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1

Charakterisierung von Sulfotransferasen im Gastrointestinaltrakt von Mensch und Ratte und Aktivierung von Promutagenen in V79-Zellen, die eine intestinale Form (1B1) des Menschen und der Ratte exprimieren  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Die Ausstattung der gastrointestinalen Mukosa des Menschen und der Ratte mit Sulfotransferasen wurde mit Hilfe von Immunodetektion und Enzymaktivitätsmessungen untersucht. In Proben aus Colon und Rektum von 39 Personen wurden die Formen h1A1, h1A3 und h1B1 identifiziert, wobei in einer weiteren Probe, die als einzige von einem an Colitis Ulcerosa erkrankten Patienten stammte, keine Sulfotransferasen nachgewiesen werden konnten. Bei der Immunblot-Analyse war das Expressionsmuster der einzelnen Formen in allen Proben ähnlich. In wenigen Proben waren die relativen Signalintensitäten der h1A1 und der h1B1 um die Hälfte erniedrigt. Der Gehalt von SULT an zytosolischem Protein zeigte einen bis zu 8 - 10fachen Unterschied, er betrug jedoch bei zwei Dritteln der Proben zwischen 0,15 und 0,3 (h1A1 und h1A3) bzw. 0,6 und 0,8 Promille (h1B1). Die Variation konnte nicht auf Alter, Geschlecht oder Krankheitsbild der Patienten zurückgeführt werden. Auch der für die allelischen Varianten der h1A1 beschriebene Effekt auf die Enzymaktiviät bzw. Stabilität konnte in der Menge an immunreaktivem Protein nicht in diesem Ausma detektiert werden. Die Allelhäufigkeit von h1A1*R und h1A1*H war gegenüber der gesunden Bevölkerung nicht verändert. In den sieben Proben aus dem Dünndarm (Coecum, viermal Ileum, Jejunum) konnten zusätzlich die Formen h1E1 und h2A1 identifiziert werden. Ein möglicherweise der Form h1C1 entsprechendes Protein wurde im Magen detektiert. Im Vergleich zum Menschen war die Expression in der Ratte stärker auf die Leber konzentriert. Während beim Menschen in allen untersuchten Abschnitten Sulfotransferasen in Mengen detektiert wurden, die in zwei Fällen (h1B1 und h1A3) sogar den Gehalt in der Leber überstiegen, beschränkte sich die Expression in der Ratte auf im Vergleich zur Leber geringe Mengen im Magen und Dickdarm. Nachgewiesen wurden die r1B1, r1A1 sowie eine nicht identifizierte Form von 35kD, bei der es sich vermutlich um die r1C2 handelt. Im Vergleich zur Leber enthielt der Dickdarm der Ratte 20 - 30 % an r1B1 und 3 % an r1A1, während im Dickdarm des Menschen die 3 - 5fache Menge an h1B1 und 25 - 50 % an h1A1 gefunden wurden. Die nicht identifizierte Form verhielt sich wie die r1B1. Die für die Leber der Ratte bekannte geschlechtsabhängige Expression wurde im Gastrointestinaltrakt nicht beobachtet. Die Verteilung der Sulfotransferasen im Colon und Ileum des Menschen wurde immunhistochemisch untersucht; für die Gewebe der Ratte war die Spezifität der zur Verfügung stehenden Antiseren nicht ausreichend. Im Colon traten h1B1-spezifische Färbungen in den differenzierten Enterozyten am oberen Ende der Krypten auf, im Dünndarm wurden die Epithelzellen der Zotten gefärbt. Die Färbung konzentrierte sich auf das Zytoplasma. Eine ähnliche Verteilung zeigte sich für h1A1 und h1A3, auer da zusätzlich eine intensive Färbung der Endothelzellen der Kapillaren in der Submukosa des Ileums auftrat. Im Dickdarm war dies nur bei den Kapillaren in den Lymphfollikeln zu erkennen. Die h2A1 war lediglich im Zytoplasma der Epithelzellen der Zotten des Ileums nachzuweisen, während im Colon keine Farbreaktion auftrat. Durch die Verwendung der rekombinanten Indikatorstämme TA1538-h1A1, -h1A3 und -h1B1 und des Ausgangsstammes Salmonella typhimurium TA1538 im Ames-Test wurde gezeigt, da verschiedene benzylische und allylische Alkohole durch im humanen Colon exprimierte Sulfotransferasen zu Mutagenen aktiviert werden. In den meisten Fällen erwies sich eine der drei Sulfotransferasen als besonders effizient in der Bioaktivierung, während durch die anderen Formen kein oder nur ein schwacher Effekt verursacht wurde. Die Bioaktivierung von Promutagenen durch Sulfotransferasen im Colon mu im Zusammenhang mit der Lokalisation diskutiert werden. Die Zellen im Darm, in denen immunhistochemisch Sulfotransferasen detektiert wurden, haben mit Ausnahme des Endothels je nach Abschnitt eine Lebensdauer von maximal fünf Tagen und machen keine weiteren Zellteilungen mehr durch. Daher sind DNA-Schäden in diesen Zellen ein seh

Teubner, Wera

2001-05-01

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Die Aufnahme von Ouabain (Gratus-Strophanthin) durch die Leber im Herz-Lungen-Leber-Präparat  

Microsoft Academic Search

Zusammenfassung Am Herz-Lungen-Leberpräpart (HLLP.) des Hundes, das aus den Organen eines Tieres ohne Unterberchung der Leberdurchblutung heregestellt stellt wurde, wurde der Zustand der isolierten Leber untersucht. Die bei der isolierten Durchströmung mit Blut auftretenden Veränderungen waren denen beim Shock ähnlich; als ihre Ursache waren Gifte des extravasalen Blutes anzunehmen. Die Atmung der Organe blieb trotz fortschreitender Veränderungen, Ödembildung, in der

Manfred Kiese; Hans Gummel; Reshad Sami Garan

1936-01-01

3

Leber congenital amaurosis  

Microsoft Academic Search

Key words Disease name \\/synonyms Definition \\/ Diagnostic criteria Differential diagnosis Etiology Clinical description Diagnostic methods Epidemiology Genetic counseling Prenatal diagnosis Management including treatment Unresolved questions References Abstract Leber congenital amaurosis (LCA) is a retinal dystrophy and\\/or dysplasia of prenatal onset. About 10 to 20% of blind children are thought to suffer from LCA, which makes it one of the

Bart P Leroy; Jean-Jacques de Lae

2003-01-01

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Leber's miliary aneurysms  

PubMed Central

Leber's disease is a form of primary retinal telangiectasia characterized by the presence of abnormalities in the retinal vasculature. It is an idiopathic, unilateral condition with male predilection. It is not associated with any other systemic or ocular disease. The disease has a very slow progression and can be complicated by vascular dilatations, neovascularizations, thromboses, retrovitreal hemorrhages, and macular changes. We present a case of Leber's miliary aneurysms in an asymptomatic 22-year-old male patient. His fundus examination showed aneurysmal dilatations with lipid exudation. Intravenous fluorescein angiography showed early and late leakage as well as capillary dropout with late hypofluorescence. In this case, the patient was treated with laser photocoagulation of the retina. PMID:24082673

Alturkistany, Walaa; Waheeb, Saad

2013-01-01

5

Leber's miliary aneurysms.  

PubMed

Leber's disease is a form of primary retinal telangiectasia characterized by the presence of abnormalities in the retinal vasculature. It is an idiopathic, unilateral condition with male predilection. It is not associated with any other systemic or ocular disease. The disease has a very slow progression and can be complicated by vascular dilatations, neovascularizations, thromboses, retrovitreal hemorrhages, and macular changes. We present a case of Leber's miliary aneurysms in an asymptomatic 22-year-old male patient. His fundus examination showed aneurysmal dilatations with lipid exudation. Intravenous fluorescein angiography showed early and late leakage as well as capillary dropout with late hypofluorescence. In this case, the patient was treated with laser photocoagulation of the retina. PMID:24082673

Alturkistany, Walaa; Waheeb, Saad

2013-05-01

6

Die Virus-induzierten Lebererkrankungen des Menschen  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Although many viral agents may be associated with inflammatory hepatic changes, the vast majority of clinically important viral hepatitis is caused by hepatitis A, hepatitis B and the non A, non B agents. Infection of the liver of man by these hepatotropic agents is still a major public health problem in all parts of the world and constitutes a major hazard of the transfusion of blood and plasma derivatives. The magnitude of this hepatitis problem is not only documented by the about 200 million carriers of the hepatitis-B virus throughout the world, many of them asymptomatic, but also by the fact, that hepatitis B and non A, non B may progress to chronic liver disease, including cirrhosis and probably primary liver cancer. Potentially important pathogenetic determinants include viral factors such as subtype, dosage and mode of transmission and host factors such as age, sex, preexisting liver disease, coexisting non-liver disease (diabetes etc.), genetics and immune response to viral or autoantigens. As the virus itself seems not directly cytopathic, the diversity of lesions has been attributed to variation in the capacity of the host's response.

Eisenburg, J.

1982-12-01

7

Die Ernährung des Menschen im evolutionsmedizinischen Kontext  

Microsoft Academic Search

\\u000a Summary  Evolutionary medicine has gained increasing attention in recent years by implying that a food selection similar to that of\\u000a the Paleolithic may prevent diseases. This article is an attempt to characterize the food selection during hominid evolution\\u000a based on current paleontologic research. Hominid evolution can be divided into multiple phases; and the nutrition ecology\\u000a of the plio-pleistocene hominids can be

Alexander Ströhle; Maike Wolters; Andreas Hahn

2009-01-01

8

[A molecular genetic study of Leber's disease].  

PubMed

That Leber's hereditary optic neuropathy is caused by a single nucleotide change in the mitochondrial DNA (mtDNA) was first verified by Wallace and his colleagues in 1988. The mtDNA of 11 patients with Leber's disease from different families and of normal persons are analyzed with polymerase chain reaction by the authors, with results that confirm those of Wallace. The procedure is simple and speedy, and hence recommended for clinical utilization. PMID:8404350

Zhang, L S

1993-03-01

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Die Natürliche Ernährung des Menschen im Verlauf der Evolution  

Microsoft Academic Search

\\u000a Abstract  Results of prehistoric research back to the origin of mammalians may lead to the highly plausible conclusion that all ancestors\\u000a of human beings were omnivorous. According to the only low specialisation of man (in body's characteristics) during the progress\\u000a of evolution there were no changes observed later on. Hypothese about man's descent from carnivorous ancestors are therefore\\u000a improbable. However, vegetarianism

Max Becker

1975-01-01

10

Human extraocular muscles in mitochondrial diseases: comparing chronic progressive external ophthalmoplegia with Leber’s hereditary optic neuropathy  

Microsoft Academic Search

Aims: To compare the ultrastructural aspects of human extraocular muscles in two types of mitochondrial disease: chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) and Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON).Methods: Muscle samples of the medial rectus obtained from surgery in a sporadic case of CPEO associated with deleted mitochondrial DNA, and post mortem in a case of 3460\\/ND1 LHON were processed for electron

A Carta; V Carelli; T D’Adda; F N Ross-Cisneros; A A Sadun

2005-01-01

11

The RPE65 Deficient Mouse as a Model for RPE65 Associated Leber’s Congenital Amaurosis and Related Disorders  

Microsoft Academic Search

The retinal pigment epithelium (RPE)-specific protein RPE65 has been speculated to play a role in the vitamin A metabolism of the outer retina. Recently, mutations in the human RPE65 gene have been associated with Leber’s congenital amaurosis, a disorder characterized by blindness at birth, and autosomal\\u000a recessive childhood-onset severe retinal dystrophies. We have developed an RPE65-deficient mouse and have described

T. Michael Redmond

12

An overview of leber congenital amaurosis: a model to understand human retinal development  

Microsoft Academic Search

Leber congenital amaurosis is a congenital retinal dystrophy described almost 150 years ago. Today, Leber congenital amaurosis is proving instrumental in our understanding of the molecular events that determine normal and aberrant retinal development. Six genes have been shown to be mutated in Leber congenital amaurosis, and they participate in a wide variety of retinal pathways: retinoid metabolism (RPE65), phototransduction

Robert K Koenekoop

2004-01-01

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Safety and Efficacy of Gene Transfer for Leber’s Congenital Amaurosis  

PubMed Central

SUMMARY Leber’s congenital amaurosis (LCA) is a group of inherited blinding diseases with onset during childhood. One form of the disease, LCA2, is caused by mutations in the retinal pigment epithelium–specific 65-kDa protein gene (RPE65). We investigated the safety of subretinal delivery of a recombinant adeno-associated virus (AAV) carrying RPE65 complementary DNA (cDNA) (ClinicalTrials.gov number, NCT00516477). Three patients with LCA2 had an acceptable local and systemic adverse-event profile after delivery of AAV2.hRPE65v2. Each patient had a modest improvement in measures of retinal function on subjective tests of visual acuity. In one patient, an asymptomatic macular hole developed, and although the occurrence was considered to be an adverse event, the patient had some return of retinal function. Although the follow-up was very short and normal vision was not achieved, this study provides the basis for further gene therapy studies in patients with LCA. PMID:18441370

Maguire, Albert M.; Simonelli, Francesca; Pierce, Eric A.; Pugh, Edward N.; Mingozzi, Federico; Bennicelli, Jeannette; Banfi, Sandro; Marshall, Kathleen A.; Testa, Francesco; Surace, Enrico M.; Rossi, Settimio; Lyubarsky, Arkady; Arruda, Valder R.; Konkle, Barbara; Stone, Edwin; Sun, Junwei; Jacobs, Jonathan; Dell’Osso, Lou; Hertle, Richard; Ma, Jian-xing; Redmond, T. Michael; Zhu, Xiaosong; Hauck, Bernd; Zelenaia, Olga; Shindler, Kenneth S.; Maguire, Maureen G.; Wright, J. Fraser; Volpe, Nicholas J.; McDonnell, Jennifer Wellman; Auricchio, Alberto; High, Katherine A.; Bennett, Jean

2010-01-01

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NMNAT1 mutations cause Leber congenital amaurosis  

PubMed Central

Leber congenital amaurosis (LCA) is an infantile-onset form of inherited retinal degeneration characterized by severe vision loss1, 2. Two-thirds of LCA cases are caused by mutations in 17 known disease genes3 (RetNet Retinal Information Network). Using exome sequencing, we identified a homozygous missense mutation (c.25G>A, p.Val9Met) in NMNAT1 as likely disease-causing in two siblings of a consanguineous Pakistani kindred affected by LCA. This mutation segregated with disease in their kindred, including in three other children with LCA. NMNAT1 resides in the previously identified LCA9 locus and encodes the nuclear isoform of nicotinamide mononucleotide adenylyltransferase, a rate-limiting enzyme in nicotinamide adenine dinucleotide (NAD+) biosynthesis4, 5. Functional studies showed the p.Val9Met mutation decreased NMNAT1 enzyme activity. Sequencing NMNAT1 in 284 unrelated LCA families identified 14 rare mutations in 13 additional affected individuals. These results are the first to link an NMNAT isoform to disease and indicate that NMNAT1 mutations cause LCA. PMID:22842227

Falk, Marni J; Zhang, Qi; Nakamaru-Ogiso, Eiko; Kannabiran, Chitra; Fonseca-Kelly, Zoe; Chakarova, Christina; Audo, Isabelle; Mackay, Donna S; Zeitz, Christina; Borman, Arundhati Dev; Staniszewska, Magdalena; Shukla, Rachna; Palavalli, Lakshmi; Mohand-Said, Saddek; Waseem, Naushin H; Jalali, Subhadra; Perin, Juan C; Place, Emily; Ostrovsky, Julian; Xiao, Rui; Bhattacharya, Shomi S; Consugar, Mark; Webster, Andrew R; Sahel, Jose-Alain; Moore, Anthony T; Berson, Eliot L; Liu, Qin; Gai, Xiaowu; Pierce, Eric A.

2012-01-01

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Leber congenital amaurosis: from darkness to spotlight.  

PubMed

Almost 150 years ago, Theodor Leber described a severe form of vision loss at or near birth which was later given his name. During the century that followed this description, ophthalmologists dedicated efforts to give an accurate definition of the disease but patients were neglected because of the inability of physicians to provide them with treatment. In the 90s, at the time of the Golden Age of Linkage, the first LCA locus was mapped to a human chromosome and shortly after identified as the gene for guanylate cyclase. This discovery was the spark that made the disease emerge from the shadows as illustrated by the flood of LCA genes identified in the following ten-year period. During the same time period, the clinical variability of the disease was rediscovered and an unexpected physiopathological heterogeneity demonstrated. In the beginning of the third millennium, LCA came out definitively from the tunnel to shine under the bright spotlights with the RPE65 gene therapy trial that succeeded to restore vision in a dog model and opened the door to gene therapy trials in humans. PMID:18766987

Kaplan, Josseline

2008-09-01

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Characterization of macular thickness changes in Leber’s hereditary optic neuropathy by optical coherence tomography  

PubMed Central

Background To characterize macular thickness (MT) changes in Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON) patients by cirrus HD-optical coherence tomography (OCT), and to study the correlation between MT and best corrected visual acuity (BCVA). Methods Fifty-two eyes from 52 consecutive LHON patients and 14 eyes from 14 age- and sex-matched healthy controls were scanned by OCT. Affected eyes were classified into five groups according to disease duration (1st group: ?3 months; 2nd group: 3–6 months; 3rd group: 6–9 months; 4th group: 9–12 months; and 5th group: >12 months). MT was compared and analyzed. The correlation between BCVA and MT was calculated. Results Less than six months after LHON onset, the cube average thickness (CAT) and the MT in the superior, nasal, inferior, and temporal quadrants of the inner ring and the MT in the nasal quadrant of the outer ring were decreased (P?

2014-01-01

17

Visual Rehabilitation of Persons with Leber's Hereditary Optic Neuropathy.  

ERIC Educational Resources Information Center

This article presents results of a noncontrolled clinical study of 20 persons with Leber's hereditary optic neuropathy who were treated from 1976 to 1990 at the Low Vision Centre of the Finnish Federation of the Visually Handicapped. The importance of early functional visual rehabilitation is emphasized, as is the use of low vision aids to help…

Rudanko, S.-L.

1995-01-01

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Leber congenital amaurosis: Genes, proteins and disease mechanisms  

Microsoft Academic Search

Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe retinal dystrophy causing blindness or severe visual impairment before the age of 1 year. Linkage analysis, homozygosity mapping and candidate gene analysis facilitated the identification of 14 genes mutated in patients with LCA and juvenile retinal degeneration, which together explain approximately 70% of the cases. Several of these genes have also been

Anneke I. den Hollander; Ronald Roepman; Robert K. Koenekoop; Frans P. M. Cremers

2008-01-01

19

Safety and Efficacy of Gene Transfer for Leber's Congenital Amaurosis  

Microsoft Academic Search

Leber's congenital amaurosis (LCA) is a group of inherited blinding diseases with onset during childhood. One form of the disease, LCA2, is caused by mutations in the retinal pigment epithelium-specific 65-kDa protein gene (RPE65). We investiga t ed the safety of subretinal delivery of a recombinant adeno-associated virus (AAV) carry- ing RPE65 complementary DNA (cDNA) (ClinicalTrials.gov number, NCT00516477). Three patients

Albert M. Maguire; Francesca Simonelli; Eric A. Pierce; Edward N. Pugh; Federico Mingozzi; Jeannette Bennicelli; Sandro Banfi; Kathleen A. Marshall; Francesco Testa; Enrico M. Surace; Settimio Rossi; Arkady Lyubarsky; Valder R. Arruda; Barbara Konkle; Edwin Stone; Junwei Sun; Jonathan Jacobs; Lou Dell'Osso; Richard Hertle; Jian-xing Ma; T. Michael Redmond; Xiaosong Zhu; Bernd Hauck; Olga Zelenaia; Kenneth S. Shindler; Maureen G. Maguire; J. Fraser Wright; Nicholas J. Volpe; Jennifer Wellman McDonnell; Alberto Auricchio; Katherine A. High; Jean Bennett

2008-01-01

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Der Einfluß der Galle auf die Resorption des Calciums  

Microsoft Academic Search

Zusammenfassung 1.Wird Hunden 1:4 konzentrierte Milch verabreicht, so erhöht sich die Ca-Konzentration im Blutserum der V. portae, der V. hepatica und der V. saphena.2.Unter ähnlichen Verhältnissen verändert sich der Ca-Gehalt der Thoracicuslymphe nicht.3.Der Ca-Gehalt des Blutes ändert sich während der Passage der Leber nicht.4.Wird die Galle des Hundes durch die Bauchwand herausgeführt, so ändert sich nach Milchverabreiehung die Ca-Konzentration weder

A. von Beznák

1931-01-01

21

Effective Treatment for the Canine RPE65 Null Mutation, a Hereditary Retinal Dystrophy Comparable to Human Leber’s Congenital Amaurosis  

Microsoft Academic Search

Mutations in the human retinal pigment epithelial (RPE)65 gene underlie some forms of early childhood blindness, including\\u000a a form of Leber’s congenital amaurosis (LCA), early-onset severe retinal dystrophy, and juvenile retinitis pigmentosa (RP)\\u000a (1–4). LCA is an autosomal recessively inherited disease (5), although a few families with autosomal dominant inheritance have also been reported (6). In general, LCA is diagnosed

Kristina Narfström; Gregory E. Tullis; Mathias Seeliger

22

Impacts of two point mutations of RPE65 from Leber’s congenital amaurosis on the stability, subcellular localization and isomerohydrolase activity of RPE65  

Microsoft Academic Search

RPE65, a membrane-associated protein in the retinal pigment epithelium, is the isomerohydrolase essential for regenerating 11-cis retinal, the chromophore for visual pigments. RPE65 mutations are associated with inherited retinal dystrophies. Here we report that single point mutations of RPE65, Y144D and P363T, identified in patients with Leber’s congenital amaurosis (LCA), significantly decreased the stability of RPE65. Moreover, these mutations altered

Ying Chen; Gennadiy Moiseyev; Yusuke Takahashi; Jian-xing Ma

2006-01-01

23

Das Zusammenleben des Menschen mit dem Braunbären (Ursus arctos) in den Westkarpaten  

Microsoft Academic Search

Im Jahr 1932, als mit dem ganzjährigen Schutz der Bären in den Westkarpaten begonnen wurde, lebten von ihnen auf dem Gebiet der Slowakei nur noch etwa 20. Nach dem zweiten Weltkrieg waren es 50 bis 80, im Jahre 1967 um die 300 und in der Gegenwart schon um die 600 auf einer Fläche von ungefähr 1,13 Mill. ha Wald. Ab

P. Hell; F. Bevilaqua

1988-01-01

24

The Nazi Origins of Eduard Pernkopf's "Topographische Anatomie des Menschen:" The Biomedical Ethical Issues.  

ERIC Educational Resources Information Center

The discovery of the Nazi origins of the classic Pernkopf anatomy atlas is one example of scientific information obtained by doctors who violated the Hippocratic Oath. The ethical dilemmas that doctors and medical centers face as a result of this and other potentially tainted data is reviewed. (Author/AEF)

Israel, Howard A.

1998-01-01

25

Zur Frage der Zuordnung von Genen zu bestimmten Autosomen des Menschen mit Hilfe von Chromosomenaberrationen  

Microsoft Academic Search

A precise localization of a gene on a definite autosome has not yet been successful. We dispose only of some linkage data obtained from pedigree analyses. The classical methods of experimental crossing cannot be applied to man. The possibilities for a methodical approach towards the establishment of human chromosome maps has been substantially imporved by new methods in human genetics,

K. Bender; H. Ritter; U. Wolf

1967-01-01

26

Neue Erkenntnisse auf dem Gebiete der Parasitologie und der parasitären Erkrankungen des Menschen  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

The increasing interest in the parasites of man in the Federal Republic of Germany is connected with the unbounded keenness of German people to travel. They favor southern regions with warm climates which are usually infested with parasites. Thus the general practitioner is nowadays confronted in his daily routine with “imported” pathogenic organisms and diseases as yet unknown to him or with which he need not have reckoned in the past. Furthermore, new information now exists on the development of well-known parasites of our regions, which can be pathogenic to man. Fortunately, new reliable drugs have come on the market, rendering some parasitic diseases harmless.

Piekarski, G.

1980-01-01

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[Mitochondrial DNA mutation in Leber's hereditary optic neuropathy in China].  

PubMed

Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), a typical maternally inherited disease, is caused by a single nucleotide change of G to A at the site of nucleotide 11,788 of mtDNA. We used PCR method to analysis mtDNA from 102 individuals of nineteen pedigrees. The results showed that 67% of the patients (30/45) and 55% (29/53) of the maternal relatives have such a mutation, while no mutation exists in the four normal individuals. The results show that Wallace's mutation is a main cause of LHON in China. PMID:7994643

Zhang, L S; Huang, Y; Li, F Y

1994-06-01

28

Mitochondrial DNA Mutation Associated with Leber's Hereditary Optic Neuropathy  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Leber's hereditary optic neuropathy is a maternally inherited disease resulting in optic nerve degeneration and cardiac dysrhythmia. A mitochondrial DNA replacement mutation was identified that correlated with this disease in multiple families. This mutation converted a highly conserved arginine to a histidine at codon 340 in the NADH dehydrogenase subunit 4 gene and eliminated an Sfa NI site, thus providing a simple diagnostic test. This finding demonstrated that a nucleotide change in a mitochondrial DNA energy production gene can result in a neurological disease.

Wallace, Douglas C.; Singh, Gurparkash; Lott, Marie T.; Hodge, Judy A.; Schurr, Theodore G.; Lezza, Angela M. S.; Elsas, Louis J.; Nikoskelainen, Eeva K.

1988-12-01

29

Leber's Hereditary Optic Neuropathy: The Mitochondrial Connection Revisited  

PubMed Central

Our current understanding of Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON)-mitochondrial connection falls short of comprehensive. Twenty years of intensive investigation have yielded a wealth of information about mitochondria, the mitochondrial genome, the metabolism of the optic nerve and other structures, and the phenotypic variability of classic LHON. However, we still cannot completely explain how primary LHON mutations injure the optic nerve or why the optic nerve is particularly at risk. We cannot explain the incomplete penetrance or the male predominance of LHON, the typical onset in young adult life without warning, or the synchronicity of visual loss. Moreover, primary LHON mutations clearly are not present in every family with the LHON phenotype (including multigenerational maternal inheritance), and they are present in only a minority of individuals who have the LHON optic neuropathy phenotype without a family history. All lines of evidence point to abnormalities of the mitochondria as the direct or indirect cause of LHON. Therefore, the mitochondria-LHON connection needs to be revisited and examined closely. This review will attempt to do that and provide an update on various aspects of LHON. PMID:21572729

Abu-Amero, Khaled K.

2011-01-01

30

Erste Übersicht über das Verletzungsmuster der Überlebenden des Terroranschlages auf das World-Trade-Center  

Microsoft Academic Search

Der Terroranschlag auf die Twin-Towers des World-Trade-Centers am 11.September 2001 hat den Tod von Tausenden von Menschen\\u000a verursacht. Jetzt wurden vom Centers For Disease Control and Prevention (CDC) in der Zeitschrift Morbidity and Mortality\\u000a Weekly (MMWR 2002; 51:1-5) die ersten Daten über die Häufigkeit und die Art der Verletzungen der primär überlebenden Opfer\\u000a veröffentlicht. Die Daten des New York City

Hp. Moecke

2002-01-01

31

Verteilung Von Noradrenalin Und Dopamin (3-Hydroxytyramin) Im Gehirn Des Menschen Und Ihr Verhalten Bei Erkrankungen Des Extrapyramidalen Systems  

Microsoft Academic Search

Summary The distribution of noradrenaline und dopamine (3-hydroxytyramine) in human adult and newborn brains has been investigated. The greatest amounts of noradrenaline were found in the hypothalamus, the central gray matter of the mesencephalon, the reticular formation and in the area postrema. The highest amount of dopamine was found in the neostriatum.

H. Ehringer; O. Hornykiewicz

1960-01-01

32

Epidemiology and penetrance of Leber hereditary optic neuropathy in Finland.  

PubMed

We have performed an entire-population-based survey of the epidemiology and penetrance of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) in Finland - a country that is among the best-studied genetic isolates in the world. During our long-term clinical follow-up period since 1970, we have so far identified 36 LHON families in Finland, comprised of almost 1000 family members. Counting the unaffected family members has been possible thanks to accessible genealogical records, and this has improved the accuracy of our penetrance figures by minimizing the sample bias. Our results, although confirming some well-known features of LHON, indicate that the overall penetrance of LHON is lower than previously estimated, and that affected females have a higher incidence of affected offspring compared to the unaffected females. The prevalence of LHON in Finland is 1:50 000, and one in 9000 Finns is a carrier of one of the three LHON primary mutations. PMID:17406640

Puomila, Anu; Hämäläinen, Petra; Kivioja, Sanna; Savontaus, Marja-Liisa; Koivumäki, Satu; Huoponen, Kirsi; Nikoskelainen, Eeva

2007-10-01

33

[Leber's miliary aneurysms associated with vitreomacular traction syndrome: case report].  

PubMed

Retinal telangiectasias are idiopathic vascular abnormalities of the retina characterized by irregular dilatation of the retinal vessels, intraretinal and subretinal exudation. The aim of this article is to describe the uncommon association of Leber's miliary aneurysms and vitreomacular traction syndrome in a female patient. The diagnosis was established with angiofluoresceinography and optic coherence tomography. The patient was treated with focal photocoagulation with argon green laser directed to the perimacular aneurysms and pars plana posterior vitrectomy. The visual acuity showed great improvement after a four-month follow-up. The present report supports the importance of optic coherence tomography in cases where the vitreoretinal interface must be evaluated, including vascular pathologies, which allowed us to offer a better treatment to this patient. PMID:18157318

Násser, Luciano Sólia; Almeida, Herbert Paulo de; Zacarias, Leandro Cabral; Abujamra, Suel; Gomes, André Marcelo Vieira

2007-01-01

34

Therapeutic strategies for Leber's hereditary optic neuropathy: A current update  

PubMed Central

Summary Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a rare mitochondrial retinopathy, caused by mutations in subunits of complex I of the respiratory chain, which leads to elevated levels of oxidative stress and an insufficient energy supply. This molecular pathology is thought to be responsible for the dysfunction and eventual apoptotic loss of retinal ganglion cells in the eye, which ultimately results in blindness. Many strategies, ranging from neuroprotectants, antioxidants, anti-apoptotic- and anti-inflammatory compounds have been tested with mixed results. Currently, the most promising compounds are short-chain quinones that have been shown to protect the vision of LHON patients during the early stages of the disease. This commentary gives a brief overview on the current status of tested therapeutics and also addresses future developments such as the use of gene therapy that hopefully will provide safe and efficient therapy options for all LHON patients. PMID:25343117

Faldu, Dharmesh

2013-01-01

35

Secondary Post-Geniculate Involvement in Leber's Hereditary Optic Neuropathy  

PubMed Central

Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON) is characterized by retinal ganglion cell (RGC) degeneration with the preferential involvement of those forming the papillomacular bundle. The optic nerve is considered the main pathological target for LHON. Our aim was to investigate the possible involvement of the post-geniculate visual pathway in LHON patients. We used diffusion-weighted imaging for in vivo evaluation. Mean diffusivity maps from 22 LHON visually impaired, 11 unaffected LHON mutation carriers and 22 healthy subjects were generated and compared at level of optic radiation (OR). Prefrontal and cerebellar white matter were also analyzed as internal controls. Furthermore, we studied the optic nerve and the lateral geniculate nucleus (LGN) in post-mortem specimens obtained from a severe case of LHON compared to an age-matched control. Mean diffusivity values of affected patients were higher than unaffected mutation carriers (P<0.05) and healthy subjects (P<0.01) in OR and not in the other brain regions. Increased OR diffusivity was associated with both disease duration (B?=?0.002; P<0.05) and lack of recovery of visual acuity (B?=?0.060; P<0.01). Post-mortem investigation detected atrophy (41.9% decrease of neuron soma size in the magnocellular layers and 44.7% decrease in the parvocellular layers) and, to a lesser extent, degeneration (28.5% decrease of neuron density in the magnocellular layers and 28.7% decrease in the parvocellular layers) in the LHON LGN associated with extremely severe axonal loss (99%) in the optic nerve. The post-geniculate involvement in LHON patients is a downstream post-synaptic secondary phenomenon, reflecting de-afferentation rather than a primary neurodegeneration due to mitochondrial dysfunction of LGN neurons. PMID:23209682

Rizzo, Giovanni; Tozer, Kevin R.; Tonon, Caterina; Manners, David; Testa, Claudia; Malucelli, Emil; Valentino, Maria Lucia; La Morgia, Chiara; Barboni, Piero; Randhawa, Ruvdeep S.; Ross-Cisneros, Fred N.; Sadun, Alfredo A.; Carelli, Valerio; Lodi, Raffaele

2012-01-01

36

Safety and efficacy of gene transfer for Leber's congenital amaurosis.  

PubMed

Leber's congenital amaurosis (LCA) is a group of inherited blinding diseases with onset during childhood. One form of the disease, LCA2, is caused by mutations in the retinal pigment epithelium-specific 65-kDa protein gene (RPE65). We investigated the safety of subretinal delivery of a recombinant adeno-associated virus (AAV) carrying RPE65 complementary DNA (cDNA) (ClinicalTrials.gov number, NCT00516477 [ClinicalTrials.gov]). Three patients with LCA2 had an acceptable local and systemic adverse-event profile after delivery of AAV2.hRPE65v2. Each patient had a modest improvement in measures of retinal function on subjective tests of visual acuity. In one patient, an asymptomatic macular hole developed, and although the occurrence was considered to be an adverse event, the patient had some return of retinal function. Although the follow-up was very short and normal vision was not achieved, this study provides the basis for further gene therapy studies in patients with LCA. PMID:18441370

Maguire, Albert M; Simonelli, Francesca; Pierce, Eric A; Pugh, Edward N; Mingozzi, Federico; Bennicelli, Jeannette; Banfi, Sandro; Marshall, Kathleen A; Testa, Francesco; Surace, Enrico M; Rossi, Settimio; Lyubarsky, Arkady; Arruda, Valder R; Konkle, Barbara; Stone, Edwin; Sun, Junwei; Jacobs, Jonathan; Dell'Osso, Lou; Hertle, Richard; Ma, Jian-xing; Redmond, T Michael; Zhu, Xiaosong; Hauck, Bernd; Zelenaia, Olga; Shindler, Kenneth S; Maguire, Maureen G; Wright, J Fraser; Volpe, Nicholas J; McDonnell, Jennifer Wellman; Auricchio, Alberto; High, Katherine A; Bennett, Jean

2008-05-22

37

Leber's Hereditary Optic Neuropathy: The Mitochondrial Connection Revisited.  

PubMed

Our current understanding of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON)-mitochondrial connection falls short of comprehensive. Twenty years of intensive investigation have yielded a wealth of information about mitochondria, the mitochondrial genome, the metabolism of the optic nerve and other structures, and the phenotypic variability of classic LHON. However, we still cannot completely explain how primary LHON mutations injure the optic nerve or why the optic nerve is particularly at risk. We cannot explain the incomplete penetrance or the male predominance of LHON, the typical onset in young adult life without warning, or the synchronicity of visual loss. Moreover, primary LHON mutations clearly are not present in every family with the LHON phenotype (including multigenerational maternal inheritance), and they are present in only a minority of individuals who have the LHON optic neuropathy phenotype without a family history. All lines of evidence point to abnormalities of the mitochondria as the direct or indirect cause of LHON. Therefore, the mitochondria-LHON connection needs to be revisited and examined closely. This review will attempt to do that and provide an update on various aspects of LHON. PMID:21572729

Abu-Amero, Khaled K

2011-01-01

38

[Leber's hereditary optic neuropathy after head trauma: a case report].  

PubMed

A previously healthy 34-year-old man sustained multiple skull fractures in a traffic accident. Radiological findings and visual field examination did not detect any abnormality. Shortly after the accident, he noticed blurred vision in both eyes. Six months after the accident, he gradually developed disturbance of visual acuity in the right eye. His best corrected visual acuity (BCVA) was 0.8 OD and 1.2 OS and brain MRI did not show any abnormality, while Humphrey visual field analysis demonstrated right homonymous hemianopsia. Two months after the initial presentation, his BCVA showed 0.1 OD and 0.08 OS. Visual field examination suggested that both right homonymous hemianopsia and left blind spot had become enlarged. Mitochondrial DNA analysis demonstrated G11,778A mutation and a diagnosis of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) was made. A few reports have documented mild acute insult to the head or blunt optic trauma as triggers of optic neuropathy in subjects with LHON. Although, the precise mechanism of LHON following trauma remains unknown, it appears that an acute insult may be sufficient to precipitate neuropathy in the optic nerve already compromised by mitochondrial dysfunction. Asymptomatic carriers should be advised to avoid possible precipitating factors such as head trauma. PMID:22019873

Hayashi, Shintaro; Okamoto, Koichi

2011-10-01

39

[Leber's hereditary optic neuropathy - phenotype, genetics, therapeutic options].  

PubMed

Leber's hereditary optic neuropathy is a rare genetic disorder affecting the retinal ganglion cells leading to a persistent severe bilateral loss of visual acuity within weeks or months. Males are much more likely to be affected than females, disease onset in most cases takes place between age 15 and 35 years. The disease is caused by point mutations in the mitochondrial DNA. The penetrance of the disease is incomplete, i.e., not all mutation carriers develop clinical symptoms. The phenotype is relatively uniform, but age at onset, severity and prognosis may vary even within the same family. Environmental and endocrine factors, optic disc anatomy as well as mitochondrial and nuclear genetic factors are discussed to influence penetrance as well as interindividual and intrafamilial variability. However, only cigarette smoking and excessive alcohol consumption have been shown to trigger disease onset. The disease is characterised by a central visual field defect, impaired colour vision and fundoscopically a peripapillary microangiopathy in the acute phase. Most patients end up after some months with a severe visual loss below 0.1 and in most cases there is no significant improvement of visual acuity in the course. In rare cases patients experience a mostly partial visual recovery which depends on the type of mutation. For confirmation of the diagnosis a detailed ophthalmological examination with fundoscopy, family history and genetic analysis of the mitochondrial DNA is needed. To date, there is no proven causal therapy, but at early disease stages treatment with idebenone can be tried. PMID:24658858

Gallenmüller, C; Klopstock, T

2014-03-01

40

Novel therapeutic approaches for Leber's hereditary optic neuropathy.  

PubMed

Many human childhood mitochondrial disorders result from abnormal mitochondrial DNA (mtDNA) and altered bioenergetics. These abnormalities span most of the mtDNA, demonstrating that there are no "unique" positions on the mitochondrial genome that when deleted or mutated produce a disease phenotype. This diversity implies that the relationship between mitochondrial genotype and clinical phenotype is very complex. The origins of clinical phenotypes are thus unclear, fundamentally difficult-to-treat, and are usually clinically devastating. Current treatment is largely supportive and the disorders progress relentlessly causing significant morbidity and mortality. Vitamin supplements and pharmacological agents have been used in isolated cases and clinical trials, but the efficacy of these interventions is unclear. In spite of recent advances in the understanding of the pathogenesis of mitochondrial diseases, a cure remains elusive. An optimal cure would be gene therapy, which involves introducing the missing gene(s) into the mitochondria to complement the defect. Our recent research results indicate the feasibility of an innovative protein-transduction ("protofection") technology, consisting of a recombinant mitochondrial transcription factor A (TFAM) that avidly binds mtDNA and permits efficient targeting into mitochondria in situ and in vivo. Thus, the development of gene therapy for treating mitochondrial disease offers promise, because it may circumvent the clinical abnormalities and the current inability to treat individual disorders in affected individuals. This review aims to focus on current treatment options and future therapeutics in mitochondrial disease treatment with a special emphasis on Leber's hereditary optic neuropathy. PMID:23545042

Iyer, Shilpa

2013-03-01

41

Pathophysilogical mechanism and treatment strategies for Leber congenital amaurosis.  

PubMed

Mutations in retinoid isomerase, RPE65, or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal recycling and cause Leber congenital amaurosis (LCA), the most severe retinal dystrophy in early childhood. We used Lrat (-/-), a murine model for LCA, to investigate the mechanism of rapid cone degeneration. We found that mislocalized M-opsin was degraded whereas mislocalized S-opsin accumulated in Lrat (-/-) cones before the onset of massive ventral/central cone degeneration. Since the ventral and central retina expresses higher levels of S-opsin than the dorsal retina in mice, our results may explain why ventral and central cones degenerate more rapidly than dorsal cones in Rpe65 (-/-) and Lrat (-/-) LCA models. In addition, human blue opsin and mouse S-opsin, but not mouse M-opsin or human red/green opsins, aggregated to form cytoplasmic inclusions in transfected cells, which may explain why blue cone function is lost earlier than red/green-cone function in LCA patients. The aggregation of short-wavelength opsins likely caused rapid cone degenerations through an ER stress pathway as demonstrated in both the Lrat (-/-) retina and transfected cells. Based on this mechanism, we designed a new therapy of LCA by reducing ER stress. We found that systemic injection of an ER chemical chaperone, tauroursodeoxycholic acid (TUDCA), is effective in reducing ER stress, preventing apoptosis, and preserving cones in Lrat (-/-) mice. PMID:24664772

Fu, Yingbin; Zhang, Tao

2014-01-01

42

Mutations in a new photoreceptor-pineal gene on 17p cause Leber congenital amaurosis  

Microsoft Academic Search

Leber congenital amaurosis (LCA, MIM 204000) accounts for at least 5% of all inherited retinal disease and is the most severe inherited retinopathy with the earliest age of onset. Individuals affected with LCA are diagnosed at birth or in the first few months of life with severely impaired vision or blindness, nystagmus and an abnormal or flat electroretinogram (ERG). Mutations

Melanie M. Sohocki; Sara J. Bowne; Lori S. Sullivan; Seth Blackshaw; Constance L. Cepko; Annette M. Payne; Shomi S. Bhattacharya; Shagufta Khaliq; S. Qasim Mehdi; David G. Birch; Wilbur R. Harrison; Frederick F. B. Elder; John R. Heckenlively; Stephen P. Daiger

2000-01-01

43

Identification of differentially regulated proteins in a patient with Leber's Congenital Amaurosis – a proteomic study  

Microsoft Academic Search

BACKGROUND: To identify the pattern of protein expression in the retina from a patient with Leber's Congenital Amaurosis (LCA) secondary to a mutation in the AIPL1 gene. The retina from one eye of a patient with LCA and 7 control eyes were studied. The tissue was subjected to high resolution two-dimensional gel electrophoresis, image analysis and mass spectrometry, in an

Henrik Vorum; Morten Østergaard; Greg E Rice; Bent Honoré; Toke Bek

2007-01-01

44

Mutations in the CEP290 ( NPHP6) Gene Are a Frequent Cause of Leber Congenital Amaurosis  

Microsoft Academic Search

Leber congenital amaurosis (LCA) is one of the main causes of childhood blindness. To date, mutations in eight genes have been described, which together account for approximately 45% of LCA cases. We localized the genetic defect in a consanguineous LCA-affected family from Quebec and identified a splice defect in a gene encoding a centrosomal protein (CEP290). The defect is caused

Anneke I. den Hollander; Robert K. Koenekoop; Suzanne Yzer; Irma Lopez; Maarten L. Arends; Krysta E. J. Voesenek; Marijke N. Zonneveld; Tim M. Strom; Thomas Meitinger; Han G. Brunner; Carel B. Hoyng; L. Ingeborgh van den Born; Klaus Rohrschneider; Frans P. M. Cremers

2006-01-01

45

Leber congenital amaurosis due to RPE65 mutations and its treatment with gene therapy  

Microsoft Academic Search

Leber congenital amaurosis (LCA) is a rare hereditary retinal degeneration caused by mutations in more than a dozen genes. RPE65, one of these mutated genes, is highly expressed in the retinal pigment epithelium where it encodes the retinoid isomerase enzyme essential for the production of chromophore which forms the visual pigment in rod and cone photoreceptors of the retina. Congenital

Artur V. Cideciyan

2010-01-01

46

Clinical and Molecular Genetics of Leber's Congenital Amaurosis: A Multicenter Study of Italian Patients  

Microsoft Academic Search

PURPOSE. To identify the molecular basis of Leber's congenital amaurosis (LCA) in a cohort of Italian patients and to perform genotype-phenotype analysis. METHODS. DNA samples from 95 patients with LCA were ana- lyzed by using a microarray chip containing disease-associated sequence variants in eight LCA genes. In addition, all patients in whom no mutations were identified by microarray were subjected

Francesca Simonelli; Carmela Ziviello; Francesco Testa; Settimio Rossi; Elisa Fazzi; Paolo Emilio Bianchi; Maurizio Fossarello; Sabrina Signorini; Chiara Bertone; Silvana Galantuomo; Francesco Brancati; Enza Maria Valente; Alfredo Ciccodicola; Ernesto Rinaldi; Alberto Auricchio; Sandro Banfi

2007-01-01

47

Impairment of the Transient Pupillary Light Reflex Mice and Humans with Leber  

E-print Network

Impairment of the Transient Pupillary Light Reflex in Rpe65 / Mice and Humans with Leber Congenital- adapted Rpe65 / and control mice with full-field light stimuli (0.1 second duration) of increasing intensities ( 6.6 to 2.3 log scot-cd m 2 ). 9-cis-Retinal was administered orally to a subset of Rpe65 / mice

Palczewski, Krzysztof

48

Photoreceptor Layer Topography in Children with Leber Congenital Amaurosis Caused by RPE65 Mutations  

Microsoft Academic Search

PURPOSE. To study the topography of photoreceptor loss early in the course of Leber congenital amaurosis (LCA) caused by RPE65 mutations. METHODS. Young patients with RPE65-LCA (n 9; ages, 6 -17 years) were studied with optical coherence tomography (OCT) in a wide region of central retina. Outer nuclear layer (ONL) thickness was mapped topographically and compared with that in normal

Samuel G. Jacobson; Artur V. Cideciyan; Tomas S. Aleman; Alexander Sumaroka; Elizabeth A. M. Windsor; Sharon B. Schwartz; Elise Heon; Edwin M. Stone

2008-01-01

49

Leber congenital amaurosis: genes, proteins and disease mechanisms.  

PubMed

Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe retinal dystrophy causing blindness or severe visual impairment before the age of 1 year. Linkage analysis, homozygosity mapping and candidate gene analysis facilitated the identification of 14 genes mutated in patients with LCA and juvenile retinal degeneration, which together explain approximately 70% of the cases. Several of these genes have also been implicated in other non-syndromic or syndromic retinal diseases, such as retinitis pigmentosa and Joubert syndrome, respectively. CEP290 (15%), GUCY2D (12%), and CRB1 (10%) are the most frequently mutated LCA genes; one intronic CEP290 mutation (p.Cys998X) is found in approximately 20% of all LCA patients from north-western Europe, although this frequency is lower in other populations. Despite the large degree of genetic and allelic heterogeneity, it is possible to identify the causative mutations in approximately 55% of LCA patients by employing a microarray-based, allele-specific primer extension analysis of all known DNA variants. The LCA genes encode proteins with a wide variety of retinal functions, such as photoreceptor morphogenesis (CRB1, CRX), phototransduction (AIPL1, GUCY2D), vitamin A cycling (LRAT, RDH12, RPE65), guanine synthesis (IMPDH1), and outer segment phagocytosis (MERTK). Recently, several defects were identified that are likely to affect intra-photoreceptor ciliary transport processes (CEP290, LCA5, RPGRIP1, TULP1). As the eye represents an accessible and immune-privileged organ, it appears to be uniquely suitable for human gene replacement therapy. Rodent (Crb1, Lrat, Mertk, Rpe65, Rpgrip1), avian (Gucy2D) and canine (Rpe65) models for LCA and profound visual impairment have been successfully corrected employing adeno-associated virus or lentivirus-based gene therapy. Moreover, phase 1 clinical trials have been carried out in humans with RPE65 deficiencies. Apart from ethical considerations inherently linked to treating children, major obstacles for the treatment of LCA could be the putative developmental deficiencies in the visual cortex in persons blind from birth (amblyopia), the absence of sufficient numbers of viable photoreceptor or RPE cells in LCA patients, and the unknown and possibly toxic effects of overexpression of transduced genes. Future LCA research will focus on the identification of the remaining causal genes, the elucidation of the molecular mechanisms of disease in the retina, and the development of gene therapy approaches for different genetic subtypes of LCA. PMID:18632300

den Hollander, Anneke I; Roepman, Ronald; Koenekoop, Robert K; Cremers, Frans P M

2008-07-01

50

in der Nähe des Menschen offenbar vor Bienenfres- sern oder Wespenbussarden geschützt sind. Migrationsverhalten: Die Riesenhonigbienen zei  

Microsoft Academic Search

The hornet-sized Giant honeybee Apis dorsata occurs south of the Himalayas from Pakistan to Sumatra and is known for unique behaviours in particular regarding colony aggregation, migration, mass-flight activity and defence with heat-balling, shimmering and flying guard attacks. The nest consists of a single comb covered by several layers of bees forming a curtain. The comb is fixed under branches,

Gerald Kastberger

51

Intravitreal Injection of Bevacizumab to Treat a Macular Edema Caused by Leber's Miliary Aneurysm  

PubMed Central

Purpose Leber's miliary aneurysm is a variant of Coats’ disease and similar to type 1 idiopathic macular telangiectasia. A recent report showed that an intravitreal injection of bevacizumab (IVB) was effective in an adult patient with type 1 idiopathic macular telangiectasia. We describe our experience with an adult patient with a macular edema caused by Leber's miliary aneurysm, which had not been resolved by prior retinal laser photocoagulation, who underwent IVB. Methods We investigated the ocular characteristics of the patient before and after a single administration of IVB. Results The macular edema had partially improved 1 month after IVB, but then it worsened. We performed laser photocoagulation to treat the aneurysms near the fovea. The macular edema improved, but there was no improvement in visual acuity. Conclusion In this patient, the effect of IVB was limited. PMID:23275795

Takeyama, Masayuki; Iwaki, Masayoshi; Zako, Masahiro

2012-01-01

52

Mutations in SPATA7 Cause Leber Congenital Amaurosis and Juvenile Retinitis Pigmentosa  

Microsoft Academic Search

Leber congenital amaurosis (LCA) and juvenile retinitis pigmentosa (RP) are the most common hereditary causes of visual impairment in infants and children. Using homozygosity mapping, we narrowed down the critical region of the LCA3 locus to 3.8 Mb between markers D14S1022 and D14S1005. By direct Sanger sequencing of all genes within this region, we found a homozygous nonsense mutation in

Hui Wang; Anneke I. den Hollander; Yalda Moayedi; Abuduaini Abulimiti; Yumei Li; Rob W. J. Collin; Carel B. Hoyng; Irma Lopez; Molly Bray; Richard Alan Lewis; James R. Lupski; Graeme Mardon; Robert K. Koenekoop; Rui Chen

2009-01-01

53

Leber Congenital Amaurosis Caused by an RPGRIP1 Mutation Shows Treatment Potential  

Microsoft Academic Search

Purpose: To determine the treatment potential in Leber congenital amaurosis (LCA) resulting from an RPGRIP1 (retinitis pigmentosa GTPase regulating-interacting protein 1) mutation, a form of LCA with recent gene therapy success in an animal model. Design: Case report of a rare genetic eye disease investigated for intervention potential. Participants: A 19-year-old man with LCA. Methods: We studied the retinal structure

Samuel G. Jacobson; Artur V. Cideciyan; Tomas S. Aleman; Alexander Sumaroka; Sharon B. Schwartz; Alejandro J. Roman; Edwin M. Stone

2007-01-01

54

Bax-Induced Apoptosis in Leber's Congenital Amaurosis: A Dual Role in Rod and Cone Degeneration  

Microsoft Academic Search

Pathogenesis in the Rpe65?\\/? mouse model of Leber's congenital amaurosis (LCA) is characterized by a slow and progressive degeneration of the rod photoreceptors. On the opposite, cones degenerate rapidly at early ages. Retinal degeneration in Rpe65?\\/? mice, showing a null mutation in the gene encoding the retinal pigment epithelium 65-kDa protein (Rpe65), was previously reported to depend on continuous activation

Séverine Hamann; Daniel F. Schorderet; Sandra Cottet; Dong-Yan Jin

2009-01-01

55

Potential involvement of more than one locus in trait manifestation for individuals with Leber congenital amaurosis  

Microsoft Academic Search

Leber congenital amaurosis (LCA) is a clinically and genetically heterogeneous retinal dystrophy. The causes of LCA have been\\u000a unraveled partially at the molecular level. At least 14 genes have been reported that, when mutated, result in LCA. To understand\\u000a the roles of the known genes in LCA, a group of outbred subjects from 60 apparently either recessive families, with one

Wojciech Wiszniewski; Richard Alan Lewis; David W. Stockton; Jianlan Peng; Graeme Mardon; Rui Chen; James R. Lupski

2011-01-01

56

A randomized placebo-controlled trial of idebenone in Leber's hereditary optic neuropathy.  

PubMed

Major advances in understanding the pathogenesis of inherited metabolic disease caused by mitochondrial DNA mutations have yet to translate into treatments of proven efficacy. Leber's hereditary optic neuropathy is the most common mitochondrial DNA disorder causing irreversible blindness in young adult life. Anecdotal reports support the use of idebenone in Leber's hereditary optic neuropathy, but this has not been evaluated in a randomized controlled trial. We conducted a 24-week multi-centre double-blind, randomized, placebo-controlled trial in 85 patients with Leber's hereditary optic neuropathy due to m.3460G>A, m.11778G>A, and m.14484T>C or mitochondrial DNA mutations. The active drug was idebenone 900 mg/day. The primary end-point was the best recovery in visual acuity. The main secondary end-point was the change in best visual acuity. Other secondary end-points were changes in visual acuity of the best eye at baseline and changes in visual acuity for both eyes in each patient. Colour-contrast sensitivity and retinal nerve fibre layer thickness were measured in subgroups. Idebenone was safe and well tolerated. The primary end-point did not reach statistical significance in the intention to treat population. However, post hoc interaction analysis showed a different response to idebenone in patients with discordant visual acuities at baseline; in these patients, all secondary end-points were significantly different between the idebenone and placebo groups. This first randomized controlled trial in the mitochondrial disorder, Leber's hereditary optic neuropathy, provides evidence that patients with discordant visual acuities are the most likely to benefit from idebenone treatment, which is safe and well tolerated. PMID:21788663

Klopstock, Thomas; Yu-Wai-Man, Patrick; Dimitriadis, Konstantinos; Rouleau, Jacinthe; Heck, Suzette; Bailie, Maura; Atawan, Alaa; Chattopadhyay, Sandip; Schubert, Marion; Garip, Aylin; Kernt, Marcus; Petraki, Diana; Rummey, Christian; Leinonen, Mika; Metz, Günther; Griffiths, Philip G; Meier, Thomas; Chinnery, Patrick F

2011-09-01

57

Genotyping microarray (disease chip) for Leber congenital amaurosis: detection of modifier alleles  

Microsoft Academic Search

PURPOSE: Leber congenital amaurosis (LCA) is an early-onset inherited disorder of childhood blindness characterized by visual impairment noted soon after birth. Variants in at least six genes (AIPL1, CRB1, CRX, GUCY2D, RPE65, and RPGRIP1) have been associated with a diagnosis consistent with LCA or early-onset retinitis pigmentosa (RP). Genetically heterogeneous inheritance complicates the analyses of LCA cases, especially in patients

J. Zernant; M. Kulm; S. Dharmaraj; A. I. den Hollander; I. Perrault; M. N. Preising; B. Lorenz; J. Kaplan; F. P. M. Cremers; I. H. Maumenee; R. K. Koenekoop; R. Allikmets

2005-01-01

58

Genotyping Microarray (Disease Chip) for Leber Congenital Amaurosis: Detection of Modifier Alleles  

Microsoft Academic Search

PURPOSE. Leber congenital amaurosis (LCA) is an early-onset inherited disorder of childhood blindness characterized by visual impairment noted soon after birth. Variants in at least six genes (AIPL1, CRB1, CRX, GUCY2D, RPE65, and RPGRIP1) have been associated with a diagnosis consistent with LCA or early-onset retinitis pigmentosa (RP). Genetically heteroge- neous inheritance complicates the analyses of LCA cases, es- pecially

Jana Zernant; Maigi Kulm; Sharola Dharmaraj; Anneke I. den Hollander; Isabelle Perrault; Markus N. Preising; Birgit Lorenz; Josseline Kaplan; Frans P. M. Cremers; Irene Maumenee; Robert K. Koenekoop; Rando Allikmets

59

Identification of a locus (LCA9) for Leber's congenital amaurosis on chromosome 1p36  

Microsoft Academic Search

Leber's congenital amaurosis (LCA) is the most common cause of inherited childhood blindness and is characterised by severe retinal degeneration at or shortly after birth. We have identified a new locus, LCA9, on chromosome 1p36, at which the disease segregates in a single consanguineous Pakistani family. Following a whole genome linkage search, an autozygous region of 10 cM was identified

T Jeffrey Keen; Moin D Mohamed; Martin McKibbin; Yasmin Rashid; Hussain Jafri; Irene H Maumenee; Chris F Inglehearn

2003-01-01

60

Analysis of three genes in Leber congenital amaurosis in Indonesian patients  

Microsoft Academic Search

Purpose. To assess the frequency, the pattern of disease causing mutations, and phenotypic variations in patients with Leber congenital amaurosis (LCA) from Indonesia.Patients and methods. Twenty-one unrelated index cases with a clinical diagnosis of LCA were screened for mutations in the coding sequence of RetGC1, RPE65 and AIPL1 gene with single strand conformation polymorphism analysis followed by direct sequencing and

Rita S. Sitorus; Birgit Lorenz; Markus N. Preising

2003-01-01

61

Lentiviral Vectors Containing a Retinal Pigment Epithelium Specific Promoter for Leber Congenital Amaurosis Gene Therapy  

Microsoft Academic Search

Leber congenital amaurosis (LCA) is a retinitis pigmentosa with early onset, leading to blindness in infants. There is currently\\u000a no efficient therapy to treat LCA. At the present time, mutations in seven different genes have been associated with the disease\\u000a (Hanein et al. 2004). In 10 to 15% of the cases LCA originates from a mutation in RPE65 (Gu et

Alexis-Pierre Bemelmans; Corinne Kostic; Dana Hornfeld; Muriel Jaquet; Sylvain V. Crippa; William W. Hauswirth; Janis Lem; Zhongyan Wang; Daniel F. Schorderet; Francis L. Munier; Andreas Wenzel; Yvan Arsenijevic

62

Mitochondrial mutations of Leber's hereditary optic neuropathy: a risk factor for multiple sclerosis  

Microsoft Academic Search

Multiple sclerosis (MS) and Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) have been found to occur in combination. Based on\\u000a an extensive literature search and on a clinical analysis of 55 LHON pedigrees (103 patients) and 40 patients with definite\\u000a MS, this study concludes that the association of LHON and MS is more than a coincidence, and that carrying a primary LHON

Ludo Vanopdenbosch; Bénédicte Dubois; Marie-Béatrice D'Hooghe; Françoise Meire; Herwig Carton

2000-01-01

63

Mouse mtDNA mutant model of Leber hereditary optic neuropathy  

PubMed Central

An animal model of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) was produced by introducing the human optic atrophy mtDNA ND6 P25L mutation into the mouse. Mice with this mutation exhibited reduction in retinal function by elecroretinogram (ERG), age-related decline in central smaller caliber optic nerve fibers with sparing of larger peripheral fibers, neuronal accumulation of abnormal mitochondria, axonal swelling, and demyelination. Mitochondrial analysis revealed partial complex I and respiration defects and increased reactive oxygen species (ROS) production, whereas synaptosome analysis revealed decreased complex I activity and increased ROS but no diminution of ATP production. Thus, LHON pathophysiology may result from oxidative stress. PMID:23129651

Lin, Chun Shi; Sharpley, Mark S.; Fan, Weiwei; Waymire, Katrina G.; Sadun, Alfredo A.; Carelli, Valerio; Ross-Cisneros, Fred N.; Baciu, Peter; Sung, Eric; McManus, Meagan J.; Pan, Billy X.; Gil, Daniel W.; MacGregor, Grant R.; Wallace, Douglas C.

2012-01-01

64

Pharmacological and rAAV Gene Therapy Rescue of Visual Functions in a Blind Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

Microsoft Academic Search

Background Leber congenital amaurosis (LCA), a heterogeneous early-onset retinal dystrophy, accounts for ;15% of inherited congenital blindness. One cause of LCA is loss of the enzyme lecithin:retinol acyl transferase (LRAT), which is required for regeneration of the visual photopigment in the retina.

Matthew L. Batten; Yoshikazu Imanishi; Daniel C. Tu; Thuy Doan; Li Zhu; Jijing Pang; Lyudmila Glushakova; Alexander R. Moise; Wolfgang Baehr; Russell N. Van Gelder; William W. Hauswirth; Fred Rieke; Krzysztof Palczewski

2005-01-01

65

Papilloedema and MRI enhancement of the prechiasmal optic nerve at the acute stage of Leber hereditary optic neuropathy  

Microsoft Academic Search

The authors report a case of one patient from a family carrying the homoplasmic Leber hereditary optic neuropathy (LHON) G11778A mitochondrial DNA mutation with papilloedema 9 months prior to the acute stage of LHON and still present at the onset of visual loss. During the vision loss, the MRI demonstrated a T2 hyperintensity and an enhancement of the prechiasmal left

Cédric Lamirel; Julien Cassereau; Isabelle Cochereau; Catherine Vignal-Clermont; Olivier Pajot; Jean-Yves Tanguy; Xavier Zanlonghi; Pascal Reynier; Patrizia Amati-Bonneau; Frédéric Dubas; Dominique Bonneau; Christophe Verny

2010-01-01

66

The Jeremiah Metzger Lecture: gene therapy for inherited disorders: from Christmas disease to Leber's amaurosis.  

PubMed

This paper will focus on recent developments in the field of gene therapy for inherited disorders. From a historical perspective, this Metzger lecture is a follow-on to one presented by Dr. William Kelley in 1987, entitled "Current Status of Human Gene Therapy" (Transactions Am Clin. Climatol. Assoc. 99:152-169) (1). In 1987, gene transfer studies in human subjects were yet to be undertaken; the first clinical studies, infusion of genetically modified autologous T cells into two young girls with ADA-SCID, would not take place until 1990 (2). Today's lecture will summarize progress since that time in one area, that of in vivo gene transfer for genetic disease. I will describe progress in two areas, gene therapy for the bleeding disorder hemophilia B, and for a subset of retinal degenerative disorders termed Leber's congenital amaurosis, due to mutations in the gene encoding retinal pigment epithelium-specific 65 kilodalton protein (RPE65). This lecture will demonstrate the interconnected nature of progress in these two areas, as careful delineation of the obstacles in hemophilia led to the realization that success could be achieved in Leber's. PMID:19768188

High, Katherine A

2009-01-01

67

Functional alterations of the mitochondrially encoded ND4 subunit associated with Leber's hereditary optic neuropathy.  

PubMed

Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally inherited disease associated with point mutations in mitochondrial DNA. The most frequent of these mutations is the G-to-A substitution at nucleotide position 11,778 which changes an evolutionarily conserved arginine with a histidine at position 340 in subunit ND4 of NADH:ubiquinone reductase (respiratory complex I). We report that this amino acid substitution alters the affinity of complex I for the ubiquinone substrate and induces resistance towards its potent inhibitor rotenone in mitochondria of LHON patients. Such changes could reflect a substantial loss in the energy conserving function of NADH:ubiquinone reductase and thus explain the pathological effect of the ND4/11,778 mutation. PMID:7926004

Degli Esposti, M; Carelli, V; Ghelli, A; Ratta, M; Crimi, M; Sangiorgi, S; Montagna, P; Lenaz, G; Lugaresi, E; Cortelli, P

1994-10-01

68

Raised Intraocular Pressure as a Potential Risk Factor for Visual Loss in Leber Hereditary Optic Neuropathy  

PubMed Central

Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) is an important cause of inherited mitochondrial blindness among young adults. The majority of patients carry one of three mitochondrial DNA (mtDNA) point mutations: m.3460G>A, m.11778G>A and m.14484T>C, all of which affect critical complex I subunits of the mitochondrial respiratory chain. LHON is characterised by marked incomplete penetrance, clearly implying that the mtDNA mutation is insufficient on its own to trigger retinal ganglion cell dysfunction and visual loss. In this case series of three affected patients harbouring the m.11778G>A mutation, we provide evidence suggesting that raised intraocular pressure could be a risk factor triggering visual loss in at-risk LHON carriers. PMID:23667621

Thouin, Anais; Griffiths, Philip G.; Hudson, Gavin; Chinnery, Patrick F.; Yu-Wai-Man, Patrick

2013-01-01

69

Evidence against an X-linked visual loss susceptibility locus in Leber hereditary optic neuropathy  

SciTech Connect

Pedigree analysis of British families with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) closely fits a model in which a pathogenic mtDNA mutation interacts with an X-linked visual loss susceptibility locus (VLSL). This model predicts that 60% of affected females will show marked skewing of X inactivation. Linkage analysis in British and Italian families with genetically proven LHON has excluded the presence of such a VLSL over 169 cM of the X chromosome both when all families were analyzed together and when only families with the bp 11778 mutation were studied. Further, there was no excess skewing of X inactivation in affected females. There was no evidence for close linkage to three markers in the pseudoautosomal region of the sex chromosomes. The mechanism of incomplete penetrance and male predominance in LHON remains unclear. 27 refs., 1 fig., 3 tabs.

Chalmers, R.M.; Davis, M.B.; Sweeney, M.G.; Wood, N.W.; Harding, A.E. [Inst. of Neurology, London (United Kingdom)

1996-07-01

70

Single-cell analysis of intercellular heteroplasmy of mtDNA in Leber hereditary optic neuropathy  

SciTech Connect

The authors have investigated the distribution of mutant mtDNA molecules in single cells from a patient with Leber hereditary optic neuropathy (LHON). LHON is a maternally inherited disease that is characterized by a sudden-onset bilateral loss of central vision, which typically occurs in early adulthood. More than 50% of all LHON patients carry an mtDNA mutation at nucleotide position 11778. This nucleotide change converts a highly conserved arginine residue to histidine at codon 340 in the NADH-ubiquinone oxidoreductase subunit 4 (ND4) gene of mtDNA. In the present study, the authors used PCR amplification of mtDNA from lymphocytes to investigate mtDNA heteroplasmy at the single-cell level in a LHON patient. They found that most cells were either homoplasmic normal or homoplasmic mutant at nucleotide position 11778. Some (16%) cells contained both mutant and normal mtDNA.

Kobayashi, Y.; Sharpe, H.; Brown, N.

1994-07-01

71

Reversal of Blindness in Animal Models of Leber Congenital Amaurosis Using Optimized AAV2-mediated Gene Transfer  

Microsoft Academic Search

We evaluated the safety and efficacy of an optimized adeno-associated virus (AAV; AAV2.RPE65) in animal models of the RPE65 form of Leber congenital amaurosis (LCA). Protein expression was optimized by addition of a modified Kozak sequence at the translational start site of hRPE65. Modifications in AAV production and delivery included use of a long stuffer sequence to prevent reverse packaging

Jeannette Bennicelli; John Fraser Wright; Andras Komaromy; Jonathan B Jacobs; Bernd Hauck; Olga Zelenaia; Federico Mingozzi; Daniel Hui; Daniel Chung; Tonia S Rex; Zhangyong Wei; Guang Qu; Shangzhen Zhou; Caroline Zeiss; Valder R Arruda; Gregory M Acland; Lou F Dell'Osso; Katherine A High; Albert M Maguire; Jean Bennett

2008-01-01

72

Pharmacological and rAAV Gene Therapy Rescue of Visual Functions in a Blind Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

E-print Network

were analyzed under an epifluorescence microscope (Nikon, Tokyo, Japan). Low magnification images were captured with a digital camera (ORCA-ER, Hamamatsu Photonics, Bridgewater, New Jersey, United States) or a Zeiss LSM 510 NLO confocal microscope... compounds can correct visual deficits in humans and other animals by bypassing a block in the retinoid cycle [2]. Sorsby’s fundus dystrophy and Leber congenital amaurosis (LCA) are two examples. Sorsby’s fundus dystrophy, an autosomal-dominant retinal...

Batten, Matthew L.; Imanishi, Yoshikazu; Tu, Daniel C.; Doan, Thuy; Zhu, Li; Pang, Jijing; Glushakova, Lyudmila; Moise, Alexander R.; Baehr, Wolfgang; Van Gelder, Russell N.; Hauswirth, William W.; Rieke, Fred; Palczewski, Krzysztof

2005-11-01

73

Human RPE65 Gene Therapy for Leber Congenital Amaurosis: Persistence of Early Visual Improvements and Safety at 1 Year  

Microsoft Academic Search

Human gene therapy with rAAV2-vector was performed for the RPE65 form of childhood blindness called Leber congenital amaurosis. In three contemporaneous studies by independent groups, the procedure was deemed safe and there was evidence of visual gain in the short term. At 12 months after treatment, our young adult subjects remained healthy and without vector-related serious adverse events. Results of

Artur V. Cideciyan; William W. Hauswirth; Tomas S. Aleman; Shalesh Kaushal; Sharon B. Schwartz; Sanford L. Boye; Elizabeth A. M. Windsor; Thomas J. Conlon; Alexander Sumaroka; Ji-jing Pang; Alejandro J. Roman; Barry J. Byrne; Samuel G. Jacobson

2009-01-01

74

Age-dependent effects of RPE65 gene therapy for Leber's congenital amaurosis: a phase 1 dose-escalation trial  

Microsoft Academic Search

Methods We assessed the retinal and visual function in 12 patients (aged 8-44 years) with RPE65-associated Leber's congenital amaurosis given one subretinal injection of adeno-associated virus (AAV) containing a gene encoding a protein needed for the isomerohydrolase activity of the retinal pigment epithelium (AAV2-hRPE65v2) in the worst eye at low (1·5×10¹? vector genomes), medium (4·8×10¹? vector genomes), or high dose

Albert M Maguire; Katherine A High; Alberto Auricchio; J Fraser Wright; Eric A Pierce; Francesco Testa; Federico Mingozzi; Jeannette L Bennicelli; Gui-shuang Ying; Settimio Rossi; Ann Fulton; Kathleen A Marshall; Sandro Banfi; Daniel C Chung; Jessica IW Morgan; Bernd Hauck; Olga Zelenaia; Xiaosong Zhu; Leslie Raffini; Frauke Coppieters; Elfride De Baere; Kenneth S Shindler; Nicholas J Volpe; Enrico M Surace; Carmela Acerra; Arkady Lyubarsky; T Michael Redmond; Edwin Stone; Junwei Sun; Jennifer Wellman McDonnell; Bart P Leroy; Francesca Simonelli; Jean Bennett

2009-01-01

75

667. Lentiviral Gene Transfer of RPE65 cDNA in Knock-Out Mouse Models of Leber Congenital Amaurosis  

Microsoft Academic Search

Gene transfer is a promising approach for single gene defect in several retinal degeneration disorders. Among them, 10-15% of Leber congenital amaurosis (LCA) cases, a severe retinal degeneration of early childhood, bear a mutation in the RPE65 gene, the function of which is essential for the visual cycle. AAV-mediated gene therapy was already described in dog and mouse models of

Corinne Kostic; Alexis-Pierre Bemelmans; Muriel Jaquet; Dana Hornfeld; William W. Hauswirth; Janis Lem; Zhongyan Wang; Daniel F. Schorderet; Francis L. Munier; Andreas Wenzel; Yvan Arsenijevic

2005-01-01

76

Biological characterization of gene response in Rpe65-\\/- mouse model of Leber's congenital amaurosis during progression of the disease  

Microsoft Academic Search

RPE65 is the retinal isomerase essential for conversion of all-trans-retinyl ester to 11-cis-retinol in the visual cycle. Leber's congenital amaurosis (LCA), an autosomal recessive form of RP resulting in blind- ness, is commonly caused by mutations in the Rpe65 gene. Whereas the molecular mechanisms by which these mutations contribute to retinal disease remain largely unresolved, affected patients show marked RPE

Sandra Cottet; Lydia Michaut; Gaelle Boisset; Ulrich Schlecht; Walter Gehring; Daniel F. Schorderet

2006-01-01

77

Gene Therapy for Leber's Congenital Amaurosis is Safe and Effective Through 1.5 Years After Vector Administration  

Microsoft Academic Search

The safety and efficacy of gene therapy for inherited retinal diseases is being tested in humans affected with Leber's congenital amaurosis (LCA), an autosomal recessive blinding disease. Three independent studies have provided evidence that the subretinal administration of adeno-associated viral (AAV) vectors encoding RPE65 in patients affected with LCA2 due to mutations in the RPE65 gene, is safe and, in

Francesca Simonelli; Albert M Maguire; Francesco Testa; Eric A Pierce; Federico Mingozzi; Jeannette L Bennicelli; Settimio Rossi; Kathleen Marshall; Sandro Banfi; Enrico M Surace; Junwei Sun; T Michael Redmond; Xiaosong Zhu; Kenneth S Shindler; Gui-Shuang Ying; Carmela Ziviello; Carmela Acerra; J Fraser Wright; Jennifer Wellman McDonnell; Katherine A High; Jean Bennett; Alberto Auricchio

2010-01-01

78

Lentiviral Gene Transfer of Rpe65 Rescues Survival and Function of Cones in a Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

Microsoft Academic Search

BackgroundRPE65 is specifically expressed in the retinal pigment epithelium and is essential for the recycling of 11-cis-retinal, the chromophore of rod and cone opsins. In humans, mutations in RPE65 lead to Leber congenital amaurosis or early-onset retinal dystrophy, a severe form of retinitis pigmentosa. The proof of feasibility of gene therapy for RPE65 deficiency has already been established in a

Alexis-Pierre Bemelmans; Corinne Kostic; Sylvain V. Crippa; William W. Hauswirth; Janis Lem; Francis L. Munier; Mathias W. Seeliger; Andreas Wenzel; Yvan Arsenijevic

2006-01-01

79

Impairment of the Transient Pupillary Light Reflex in Rpe65\\/ Mice and Humans with Leber Congenital Amaurosis  

Microsoft Academic Search

PURPOSE. To determine the impairment of the transient pupil- lary light reflex (TPLR) due to severe retinal dysfunction and degeneration in a murine model of Leber congenital amaurosis (LCA) and in patients with the disease. METHODS. Direct TPLR was elicited in anesthetized, dark- adapted Rpe65\\/ and control mice with full-field light stimuli (0.1 second duration) of increasing intensities (6.6 to

Tomas S. Aleman; Samuel G. Jacobson; John D. Chico; Michele L. Scott; Andy Y. Cheung; Elizabeth A. M. Windsor; Masatoshi Furushima; T. Michael Redmond; Jean Bennett; Krzysztof Palczewski; Artur V. Cideciyan

80

Novel mutations in CRB1 and ABCA4 genes cause Leber congenital amaurosis and Stargardt disease in a Swedish family  

PubMed Central

This study aimed to identify genetic mechanisms underlying severe retinal degeneration in one large family from northern Sweden, members of which presented with early-onset autosomal recessive retinitis pigmentosa and juvenile macular dystrophy. The clinical records of affected family members were analysed retrospectively and ophthalmological and electrophysiological examinations were performed in selected cases. Mutation screening was initially performed with microarrays, interrogating known mutations in the genes associated with recessive retinitis pigmentosa, Leber congenital amaurosis and Stargardt disease. Searching for homozygous regions with putative causative disease genes was done by high-density SNP-array genotyping, followed by segregation analysis of the family members. Two distinct phenotypes of retinal dystrophy, Leber congenital amaurosis and Stargardt disease were present in the family. In the family, four patients with Leber congenital amaurosis were homozygous for a novel c.2557C>T (p.Q853X) mutation in the CRB1 gene, while of two cases with Stargardt disease, one was homozygous for c.5461-10T>C in the ABCA4 gene and another was carrier of the same mutation and a novel ABCA4 mutation c.4773+3A>G. Sequence analysis of the entire ABCA4 gene in patients with Stargardt disease revealed complex alleles with additional sequence variants, which were evaluated by bioinformatics tools. In conclusion, presence of different genetic mechanisms resulting in variable phenotype within the family is not rare and can challenge molecular geneticists, ophthalmologists and genetic counsellors. PMID:23443024

Jonsson, Frida; Burstedt, Marie S; Sandgren, Ola; Norberg, Anna; Golovleva, Irina

2013-01-01

81

Novel mutations in CRB1 and ABCA4 genes cause Leber congenital amaurosis and Stargardt disease in a Swedish family.  

PubMed

This study aimed to identify genetic mechanisms underlying severe retinal degeneration in one large family from northern Sweden, members of which presented with early-onset autosomal recessive retinitis pigmentosa and juvenile macular dystrophy. The clinical records of affected family members were analysed retrospectively and ophthalmological and electrophysiological examinations were performed in selected cases. Mutation screening was initially performed with microarrays, interrogating known mutations in the genes associated with recessive retinitis pigmentosa, Leber congenital amaurosis and Stargardt disease. Searching for homozygous regions with putative causative disease genes was done by high-density SNP-array genotyping, followed by segregation analysis of the family members. Two distinct phenotypes of retinal dystrophy, Leber congenital amaurosis and Stargardt disease were present in the family. In the family, four patients with Leber congenital amaurosis were homozygous for a novel c.2557C>T (p.Q853X) mutation in the CRB1 gene, while of two cases with Stargardt disease, one was homozygous for c.5461-10T>C in the ABCA4 gene and another was carrier of the same mutation and a novel ABCA4 mutation c.4773+3A>G. Sequence analysis of the entire ABCA4 gene in patients with Stargardt disease revealed complex alleles with additional sequence variants, which were evaluated by bioinformatics tools. In conclusion, presence of different genetic mechanisms resulting in variable phenotype within the family is not rare and can challenge molecular geneticists, ophthalmologists and genetic counsellors. PMID:23443024

Jonsson, Frida; Burstedt, Marie S; Sandgren, Ola; Norberg, Anna; Golovleva, Irina

2013-11-01

82

Leber Congenital Amaurosis due to RPE65 Mutations and its Treatment with Gene Therapy  

PubMed Central

Leber congenital amaurosis (LCA) is a rare hereditary retinal degeneration caused by mutations in more than a dozen genes. RPE65, one of these mutated genes, is highly expressed in the retinal pigment epithelium where it encodes the retinoid isomerase enzyme essential for the production of chromophore which forms the visual pigment in rod and cone photoreceptors of the retina. Congenital loss of chromophore production due to RPE65-deficiency together with progressive photoreceptor degeneration cause severe and progressive loss of vision. RPE65-associated LCA recently gained recognition outside of specialty ophthalmic circles due to early success achieved by three clinical trials of gene therapy using recombinant adeno-associated virus (AAV) vectors. The trials were built on multitude of basic, pre-clinical and clinical research defining the pathophysiology of the disease in human subjects and animal models, and demonstrating the proof-of-concept of gene (augmentation) therapy. Substantial gains in visual function of clinical trial participants provided evidence for physiologically relevant biological activity resulting from a newly introduced gene. This article reviews the current knowledge on retinal degeneration and visual dysfunction in animal models and human patients with RPE65 disease, and examines the consequences of gene therapy in terms of improvement of vision reported. PMID:20399883

Cideciyan, Artur V.

2010-01-01

83

The mitochondrial DNA mutation at position 11778 in Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy.  

PubMed

We amplified the 340 bp of mitochondrial DNA (mtDNA) by PCR including the recognized sequence of restriction enzyme of SfaN I. After amplification and digestion of SfaN I, two bands of 190 bp and 150 bp appeared in the mtDNA of four normal individuals but only one band of 340 bp appeared in the mtDNA with the mutation of G to A at the site of the nucleotide 11778 because such mutation destroyed the recognized sequence of SfaN I. We studied the mtDNAs of the patients with Leber's hereditary optic neuropathy from 19 Chinese families and their maternal relatives as well as the normal individuals i. e. the husbands of the female members of the pedigrees. The results show that 66.7% of the patients (30/45) and 54.7% of the maternal relatives (29/53) have such a mutation, while no such a mutation exists in the four normal individuals. So, we conclude that the mutation of mitochondrial DNA at position 11,778 is also a major cause of LHON in China. PMID:7744206

Zhang, L; Huang, Y; Li, F; Wang, S; Zhu, B; Zhang, Z; Tong, Y; Gao, J

1994-09-01

84

Pitfalls in the molecular genetic diagnosis of Leber hereditary optic neuropathy (LHON)  

SciTech Connect

Pathogenetic mutations in mtDNA are found in the majority of patients with Leber hereditary optic neuropathy (LHON), and molecular genetic techniques to detect them are important for diagnosis. A false-positive molecular genetic error has adverse consequences for the diagnosis of this maternally inherited disease. The authors found a number of mtDNA polymorphisms that occur adjacent to known LHON-associated mutations and that confound their molecular genetic detection. These transition mutations occur at mtDNA nt 11779 (SfaNI site loss, 11778 mutation), nt 3459 (BsaHI site loss, 3460 mutation), nt 15258 (AccI site loss, 15257 mutation), nt 14485 (mismatch primer Sau3AI site loss, 14484 mutation), and nt 13707 (BstNI site loss, 13708 mutation). Molecular genetic detection of the most common pathogenetic mtDNA mutations in LHON, using a single restriction enzyme, may be confounded by adjacent polymorphisms that occur with a false-positive rate of 2%-7%. 19 refs.

Johns, D.R. (Beth Israel Hospital, Boston, MA (United States)); Neufeld, M.J. (Johns Hopkins Univ. School of Medicine, Baltimore, MD (United States))

1993-10-01

85

Targeted Ablation of Crb1 and Crb2 in Retinal Progenitor Cells Mimics Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Development in the central nervous system is highly dependent on the regulation of the switch from progenitor cell proliferation to differentiation, but the molecular and cellular events controlling this process remain poorly understood. Here, we report that ablation of Crb1 and Crb2 genes results in severe impairment of retinal function, abnormal lamination and thickening of the retina mimicking human Leber congenital amaurosis due to loss of CRB1 function. We show that the levels of CRB1 and CRB2 proteins are crucial for mouse retinal development, as they restrain the proliferation of retinal progenitor cells. The lack of these apical proteins results in altered cell cycle progression and increased number of mitotic cells leading to an increased number of late-born cell types such as rod photoreceptors, bipolar and Müller glia cells in postmitotic retinas. Loss of CRB1 and CRB2 in the retina results in dysregulation of target genes for the Notch1 and YAP/Hippo signaling pathways and increased levels of P120-catenin. Loss of CRB1 and CRB2 result in altered progenitor cell cycle distribution with a decrease in number of late progenitors in G1 and an increase in S and G2/M phase. These findings suggest that CRB1 and CRB2 suppress late progenitor pool expansion by regulating multiple proliferative signaling pathways. PMID:24339791

Pellissier, Lucie P.; Alves, Celso Henrique; Quinn, Peter M.; Vos, Rogier M.; Tanimoto, Naoyuki; Lundvig, Ditte M. S.; Dudok, Jacobus J.; Hooibrink, Berend; Richard, Fabrice; Beck, Susanne C.; Huber, Gesine; Sothilingam, Vithiyanjali; Garcia Garrido, Marina; Le Bivic, Andre; Seeliger, Mathias W.; Wijnholds, Jan

2013-01-01

86

Differential Proteomics and Functional Research following Gene Therapy in a Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Leber congenital amaurosis (LCA) is one of the most severe forms of inherited retinal degeneration and can be caused by mutations in at least 15 different genes. To clarify the proteomic differences in LCA eyes, a cohort of retinal degeneration 12 (rd12) mice, an LCA2 model caused by a mutation in the RPE65 gene, were injected subretinally with an AAV vector (scAAV5-smCBA-hRPE65) in one eye, while the contralateral eye served as a control. Proteomics were compared between untreated rd12 and normal control retinas on P14 and P21, and among treated and untreated rd12 retinas and control retinas on P42. Gene therapy in rd12 mice restored retinal function in treated eyes, which was demonstrated by electroretinography (ERG). Proteomic analysis successfully identified 39 proteins expressed differently among the 3 groups. The expression of 3 proteins involved in regulation of apoptosis and neuroptotection (alpha A crystallin, heat shock protein 70 and peroxiredoxin 6) were investigated further. Immunofluorescence, Western blot and real-time PCR confirmed the quantitative changes in their expression. Furthermore, cell culture studies suggested that peroxiredoxin 6 could act in an antioxidant role in rd12 mice. Our findings support the feasibility of gene therapy in LCA2 patients and support a role for alpha A crystallin, heat shock protein 70 and peroxiredoxin 6 in the pathogenetic mechanisms involved in LCA2 disease process. PMID:22953002

Zheng, Qinxiang; Ren, Yueping; Tzekov, Radouil; Zhang, Yuanping; Chen, Bo; Hou, Jiangping; Zhao, Chunhui; Zhu, Jiali; Zhang, Ying; Dai, Xufeng; Ma, Shan; Li, Jia; Pang, Jijing; Qu, Jia; Li, Wensheng

2012-01-01

87

Is Leber hereditary optic neuropathy treatable? Encouraging results with idebenone in both prospective and retrospective trials and an illustrative case.  

PubMed

A 31-year-old woman developed subacute bilateral visual loss over a 2-week period. Two months later, the diagnosis of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) 11778/ND4 was established and the patient was treated with 900 mg of idebenone daily. Over the ensuing 9 months, visual acuity improved from 20/200 to 20/25 in each eye with near-total resolution in visual field abnormalities. Our case report is in agreement with 2 large published series of patients with LHON treated with idebenone, raising hope for treatment of this visually devastating mitochondrial disorder. PMID:22269948

Sabet-Peyman, Esfandiar J; Khaderi, Khizer R; Sadun, Alfredo A

2012-03-01

88

A very large Brazilian pedigree with 11778 Leber's hereditary optic neuropathy.  

PubMed Central

PURPOSE: We conducted extensive epidemiological, neuro-ophthalmological, psychophysical, and blood examinations on a newly discovered, very large pedigree with molecular analysis showing mtDNA mutation for Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). METHODS: Four patients representing four index cases from a remote area of Brazil were sent to Sao Paulo, where complete ophthalmological examinations strongly suggested LHON. Molecular analysis of their blood demonstrated that they were LHON, homoplasmic 11778, J-haplogroup. They had an extensive family that all lived in one rural area in Brazil. To investigate this family, we drew on a number of international experts to form a team that traveled to Brazil. This field team also included several members of the Federal University of Sao Paulo, and together we evaluated 273 of the 295 family members that were still alive. We conducted epidemiological interviews emphasizing possible environmental risk factors, comprehensive neuro-ophthalmological examinations, psychophysical tests, Humphrey visual field studies, fundus photography, and blood testing for both mitochondrial genetic analysis and nuclear gene linkage analysis. RESULTS: The person representing the first-generation case immigrated from Verona, Italy, to Colatina. Subsequent generations demonstrated penetrance rates of 71%, 60%, 34%, 15%, and 9%. The percentages of males were 60%, 50%, 64%, 100%, and 100%. Age at onset varied from 10 to 64 years, and current visual acuities varied from LP to 20/400. CONCLUSIONS: Almost 95% of a nearly 300-member pedigree with LHON 11778 were comprehensively studied. Analysis of environmental risk factors and a nuclear modifying factor from this group may help address the perplexing mystery of LHON: Why do only some of the genetically affected individuals manifest the disease? This fully described database may also provide an excellent opportunity for future clinical trials of any purported neuroprotective agent. PMID:12545691

Sadun, Alfredo A; Carelli, Valerio; Salomao, Solange R; Berezovsky, Adriana; Quiros, Peter; Sadun, Federico; DeNegri, Anna-Maria; Andrade, Rafael; Schein, Stan; Belfort, Rubens

2002-01-01

89

Early noninvasive prenatal detection of a fetal CRB1 mutation causing Leber congenital amaurosis  

PubMed Central

Purpose Leber congenital amaurosis (LCA) is one of the most severe inherited retinal dystrophies with the earliest age of onset. Mutations in the Crumbs homologue 1 (CRB1; OMIM 600105) gene explain 10%–24% of cases with LCA depending on the population. The aim of the present work was to study a fetal mutation associated to LCA in maternal plasma by a new methodology in the noninvasive prenatal diagnosis field: the denaturing High Performance Liquid Chromatography (dHPLC). Methods This study presents the case of a compound heterozygous fetus for two mutations in CRB1 (1q3.1-q32.2). dHPLC and automated DNA sequencing were used to detect the paternally inherited fetal mutation in a maternal plasma sample collected at the 12th week of gestation. To test the detection limit of dHPLC, we made serial dilutions of paternal DNA in control DNA. Results We were able to detect the presence of the paternally inherited fetal CRB1 mutation in maternal plasma by dHPLC. Moreover, by comparing chromatograms of serial dilutions to the plasma sample, we could ascertain that the percentage of fetal DNA in maternal plasma was at least 2%. However, the detection of the fetal mutation was not possible by automated DNA sequencing. Conclusions dHPLC seems to be sensitive enough to detect small amounts of fetal DNA in maternal plasma samples. It could be a useful tool for the noninvasive prenatal detection of paternally inherited point mutations associated with retinopathies. PMID:18682814

Vallespin, Elena; Rodriguez de Alba, Marta; Trujillo-Tiebas, Maria Jose; Gonzalez-Gonzalez, Cristina; Diego-Alvarez, Dan; Riveiro-Alvarez, Rosa; Lorda-Sanchez, Isabel; Ayuso, Carmen; Ramos, Carmen

2008-01-01

90

Point mutations associated with Leber hereditary optic neuropathy in a Latvian population  

PubMed Central

Purpose To study mutations associated with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) in patients suspected of having this mitochondrial disorder in a Latvian population. Additional aims were to determine the heteroplasmy status of all non-synonymous polymorphisms identified in the current study and to identify the mitochondrial haplogroups of the studied participants because these factors may contribute to the manifestation of LHON. Methods Twelve patients, including patients in two families, were enrolled in the current study. LHON was suspected based on the findings of ophthalmologic examinations. In clinically affected individuals, the presence of all previously reported LHON-associated mutations was assessed with sequencing analysis. Additionally, the SURVEYOR endonuclease assay was used to detect heteroplasmy. The mitochondrial haplogroups were identified with restriction analysis and the sequencing of hypervariable segment 1. Results In one family (mother and son), there was one primary LHON-associated mutation, G11778A. In addition, one rare previously reported LHON-associated polymorphism, A13637G, was detected in two unrelated patients. A non-synonymous polymorphism at T6253C was found in one individual. This mutation was reported in the background of the 3460 mutation among LHON patients in a Chinese population. No non-synonymous point mutations in mitochondrial DNA were found in five of the study participants. Conclusions Molecular analysis of 12 patients with suspected LHON confirmed the diagnosis in four patients and allowed the use of appropriate prophylactic measures and treatment. Further investigations and additional studies of different populations are necessary to confirm the role of the non-synonymous polymorphisms A13637G and T6253C in the manifestation of LHON and the associations of these polymorphisms with mitochondrial haplogroups and heteroplasmy. PMID:24319328

Baumane, Kristine; Zalite, Solveiga; Ranka, Renate; Zole, Egija; Pole, Ilva; Sepetiene, Svetlana; Laganovska, Guna; Baumanis, Viesturs; Pliss, Liana

2013-01-01

91

Effects of Idebenone on Color Vision in Patients With Leber Hereditary Optic Neuropathy  

PubMed Central

Background: The authors investigated the correlation of protan and tritan color vision with disease characteristics in Leber hereditary optic neuropathy (LHON). The authors also characterized the therapeutic potential of idebenone in protecting patients from developing dyschromatopsia in LHON. Methods: Color contrast data of 39 LHON patients participating in a randomized, double-blind placebo-controlled intervention study were evaluated. Patients reported disease onset <5 years before enrolment and were genetically confirmed. Protan and tritan color contrast sensitivity was measured using a computer graphics method in patients receiving idebenone (Catena; 900 mg/d; N = 28) or placebo (N = 11) for 6 months. Results: Mean age of patients was 28.1 years, 87.2% were men, 76.9% carried the m11778G>A mutation, and mean duration since onset was 2 years. Assessing protan and tritan color vision at baseline revealed a high degree of color confusion even in young patients (<25 years) and with a short history of disease (<1 year). Treatment with idebenone improved tritan color vision compared with placebo (P = 0.008 at week 24); a similar trend was seen for protan. The effect of idebenone was most prominent in patients with discordant visual acuity (interocular difference of logMAR >0.2). In this subgroup, the treatment effect at week 24 was 20.4% (P = 0.005) in favor of idebenone for the tritan color domain and 13.5% (P = 0.067) for the protan domain. Conclusion: This study confirms that protan and tritan color confusion is an early symptom in LHON. Treatment with idebenone can protect from loss of color vision, particularly in patients who are at imminent risk of further vision loss. PMID:23263355

Rudolph, Guenther; Dimitriadis, Konstantinos; Buchner, Boriana; Heck, Suzette; Al-Tamami, Jasmina; Seidensticker, Florian; Rummey, Christian; Leinonen, Mika; Meier, Thomas

2013-01-01

92

Clinical features of MS associated with Leber hereditary optic neuropathy mtDNA mutations  

PubMed Central

Objective: To determine whether the association between multiple sclerosis (MS) and Leber hereditary optic neuropathy (LHON) (known as “Harding disease”) is a chance finding, or the 2 disorders are mechanistically linked. Methods: We performed a United Kingdom–wide prospective cohort study of prevalent cases of MS with LHON mitochondrial DNA (mtDNA) mutations. The new cases were compared with published cases, enabling a comprehensive clinical description. We also performed a meta-analysis of studies screening patients with MS for LHON mtDNA mutations to find evidence of a genetic association. Results: Twelve new patients were identified from 11 pedigrees, and 44 cases were identified in the literature. The combined cohort had the following characteristics: multiple episodes of visual loss, predominance for women, and lengthy time interval before the fellow eye is affected (average 1.66 years), which is very atypical of LHON; conversely, most patients presented without eye pain and had a poor visual prognosis, which is unusual for optic neuritis associated with MS. The number of UK cases of LHON-MS fell well within the range predicted by the chance occurrence of MS and the mtDNA mutations known to cause LHON. There was no association between LHON mtDNA mutations and MS in a meta-analysis of the published data. Conclusions: Although the co-occurrence of MS and LHON mtDNA mutations is likely to be due to chance, the resulting disorder has a distinct phenotype, implicating a mechanistic interaction. Patients with LHON-MS have a more aggressive course, and prognostication and treatment should be guarded. PMID:24198293

Pfeffer, Gerald; Burke, Ailbhe; Yu-Wai-Man, Patrick; Compston, D. Alastair S.

2013-01-01

93

Retinal Ganglion Cell Dysfunction in Asymptomatic G11778A: Leber Hereditary Optic Neuropathy  

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Purpose. To report the serial evaluation of asymptomatic eyes of subjects with mutated G11778A mitochondrial DNA. Methods. Forty-five asymptomatic G11778A Leber hereditary optic neuropathy (LHON) carriers and two patients with the mutation who developed unilateral visual loss underwent testing that included visual acuity, automated visual field, pattern electroretinogram (PERG), and spectral-domain optical coherence tomography every 6 months between September 2008 and March 2012. Results. Visual acuity, visual fields, and retinal nerve fiber layer thickness remained stable within the normal range. Mean PERG amplitudes of carriers dropped progressively by ?40% from baseline to 36 months. In addition, comparisons with the fellow eyes of patients with unilateral optic neuritis revealed a 3.4 ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study) letter loss in the LHON carriers. A single carrier developed visual loss, with PERG amplitudes dropping by half. In one of two LHON cases who presented with unilateral visual loss, visual acuity in the asymptomatic eye was ?20/40 at baseline. The PERG amplitude of this eye was reduced to ?30% of normal. Six months later, his visual acuity had dropped to ?20/500. A second patient who was ?20/20 and had a visual field defect in the asymptomatic eye at baseline remained at this level for the 18 months of follow-up. His PERG amplitudes were similar to those of asymptomatic carriers, with 0.78 ?V at baseline that did not decline with follow-up. Conclusions. Declines of the PERG amplitude suggest subclinical retinal ganglion cell dysfunction in asymptomatic G11778A subjects, which is progressive. PMID:24398093

Guy, John; Feuer, William J.; Porciatti, Vittorio; Schiffman, Joyce; Abukhalil, Fawzi; Vandenbroucke, Ruth; Rosa, Potyra R.; Lam, Byron L.

2014-01-01

94

Altered Expression of Retinal Molecular Markers in the Canine RPE65 Model of Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Purpose. Leber congenital amaurosis (LCA) is a group of childhood-onset retinal diseases characterized by severe visual impairment or blindness. One form is caused by mutations in the RPE65 gene, which encodes the retinal pigment epithelium (RPE) isomerase. In this study, the retinal structure and expression of molecular markers for different retinal cell types were characterized, and differences between control and RPE65 mutant dogs during the temporal evolution of the disease were analyzed. Methods. Retinas from normal and mutant dogs of different ages were examined by immunofluorescence with a panel of 16 different antibodies. Results. Cones and rods were preserved in the mutant retinas, and the number of cones was normal. However, there was altered expression of cone arrestin and delocalization of rod opsin. The ON bipolar cells showed sprouting of the dendritic arbors toward the outer nuclear layer (ONL) and retraction of their axons in the inner nuclear layer (INL). A decreased expression of GABA, and an increased expression of intermediate filament glial markers was also found in the mutant retinas. These changes were more evident in the adult than the young mutant retinas. Conclusions. The structure of the retina is well preserved in the mutant retina, but several molecular changes take place in photoreceptors and in bipolar and amacrine cells. Some of these changes are structural, whereas others reflect a change in localization of the examined proteins. This study provides new information that can be applied to the interpretation of outcomes of retinal gene therapy in animal models and humans. PMID:20671290

Hernandez, Maria; Pearce-Kelling, Susan E.; Rodriguez, F. David; Aguirre, Gustavo D.; Vecino, Elena

2010-01-01

95

Human retinal gene therapy for Leber congenital amaurosis shows advancing retinal degeneration despite enduring visual improvement  

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Leber congenital amaurosis (LCA) associated with retinal pigment epithelium-specific protein 65 kDa (RPE65) mutations is a severe hereditary blindness resulting from both dysfunction and degeneration of photoreceptors. Clinical trials with gene augmentation therapy have shown partial reversal of the dysfunction, but the effects on the degeneration are not known. We evaluated the consequences of gene therapy on retinal degeneration in patients with RPE65-LCA and its canine model. In untreated RPE65-LCA patients, there was dysfunction and degeneration of photoreceptors, even at the earliest ages. Examined serially over years, the outer photoreceptor nuclear layer showed progressive thinning. Treated RPE65-LCA showed substantial visual improvement in the short term and no detectable decline from this new level over the long term. However, retinal degeneration continued to progress unabated. In RPE65-mutant dogs, the first one-quarter of their lifespan showed only dysfunction, and there was normal outer photoreceptor nuclear layer thickness retina-wide. Dogs treated during the earlier dysfunction-only stage showed improved visual function and dramatic protection of treated photoreceptors from degeneration when measured 5–11 y later. Dogs treated later during the combined dysfunction and degeneration stage also showed visual function improvement, but photoreceptor loss continued unabated, the same as in human RPE65-LCA. The results suggest that, in RPE65 disease treatment, protection from visual function deterioration cannot be assumed to imply protection from degeneration. The effects of gene augmentation therapy are complex and suggest a need for a combinatorial strategy in RPE65-LCA to not only improve function in the short term but also slow retinal degeneration in the long term. PMID:23341635

Cideciyan, Artur V.; Jacobson, Samuel G.; Beltran, William A.; Sumaroka, Alexander; Swider, Malgorzata; Iwabe, Simone; Roman, Alejandro J.; Olivares, Melani B.; Schwartz, Sharon B.; Komaromy, Andras M.; Hauswirth, William W.; Aguirre, Gustavo D.

2013-01-01

96

Interaktion der Proopiomelanocortin-Fragmente beta-Endorphin und beta-Lipotropin mit Monozyten einer Leukämie-Zelllinie des Menschen, THP-1.  

E-print Network

??Die Proopiomelanocortin(POMC)-Fragmente beta-Endorphin und beta-Lipotropin kommen im menschlichen Organismus sowohl im Zentralnervensystem wie auch in peripheren Kompartimenten vor. In Stresssituationen werden diese Fragmente vermehrt aus… (more)

Groenhagen, Björn

2009-01-01

97

Identification of novel mutations in patients with Leber congenital amaurosis and juvenile RP by genome-wide homozygosity mapping with SNP microarrays  

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PURPOSE: Leber congenital amaurosis (LCA) and juvenile retinitis pigmentosa (RP) cause severe visual impairment early in life. Thus far, mutations in 13 genes have been associated with autosomal recessive LCA and juvenile RP. The purpose of this study was to use homozygosity mapping to identify mutations in known LCA and juvenile RP genes. METHODS: The genomes of 93 consanguineous and

Anneke I. den Hollander; Irma Lopez; Suzanne Yzer; Marijke N. Zonneveld; Irene M. Janssen; Tim M. Strom; Jayne Y. Hehir-Kwa; Joris A. Veltman; Maarten L. Arends; Thomas Meitinger; Maria A. Musarella; L. Ingeborgh van den Born; Gerald A. Fishman; Irene H. Maumenee; Klaus Rohrschneider; Frans P. M. Cremers; Robert K. Koenekoop

2007-01-01

98

Gene therapy rescues cone structure and function in the 3-month-old rd12 mouse: a model for midcourse RPE65 leber congenital amaurosis  

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PURPOSE: RPE65 function is necessary in the retinal pigment epithelium (RPE) to generate chromophore for all opsins. Its absence results in vision loss and rapid cone degeneration. Recent Leber congenital amaurosis type 2 (LCA with RPE65 mutations) phase I clinical trials demonstrated restoration of vision on RPE65 gene transfer into RPE cells overlying cones. In the rd12 mouse, a naturally

Xia Li; Wensheng Li; Xufeng Dai; Fansheng Kong; Qinxiang Zheng; Xiangtian Zhou; Fan Lü; Bo Chang; Bärbel Rohrer; William W Hauswirth; Jia Qu; Ji-jing Pang

2011-01-01

99

Recovery of Visual Functions in a Mouse Model of Leber Congenital Received for publication, December 26, 2001, and in revised form, March 7, 2002  

E-print Network

, a dominant retinal pigment epithelium protein. Disruption of the RPE65 gene results in massive accumulation in recovering vision in hu- mans diagnosed with Leber congenital amaurosis caused by mutations in the RPE65 gene processing is unknown. Genetically engineered mice in which the gene for Rpe65 has been eliminated (Rpe65

Palczewski, Krzysztof

100

419. Rescue of Cone Photoreceptors after Lentiviral Gene Transfer of Rpe65 cDNA in Knockout Mouse Models of Leber Congenital Amaurosis  

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Gene transfer is a promising approach for single gene defects occurring in several retinal degenerations, such as Leber congenital amaurosis (LCA), a group of severe retinal dystrophies affecting children. About 10% of LCA cases are due to a mutation in RPE65, a key enzyme for the metabolism of Vitamin A during the visual cycle. The consequence of RPE65 deficiency is

Alexis-Pierre Bemelmans; Corinne Kostic; Dana Hornfeld; Meriem Tekaya; Sylvain V. Crippa; William W. Hauswirth; Janis Lem; Mathias Seeliger; Andreas Wenzel; Yvan Arsenijevic

2006-01-01

101

An Assessment of the Apex Microarray Technology in Genotyping Patients with Leber Congenital Amaurosis and Early-Onset Severe Retinal Dystrophy  

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PURPOSE. Leber congenital amaurosis (LCA) and early-onset severe retinal dystrophy (EOSRD) are genetically heteroge- neous, with 11 genes currently implicated. The LCA chip may be used to interrogate many variants in one hybridization reaction. The purpose of this study was to assess the utility of this technology. METHODS. One hundred fifty-three patients with LCA and EOSRD were screened using an

Robert H. Henderson; Naushin Waseem; Rowan Searle; Jacqueline van der Spuy; Isabelle Russell-Eggitt; Shomi S. Bhattacharya; Dorothy A. Thompson; Graham E. Holder; Michael E. Cheetham; Andrew R. Webster; Anthony T. Moore

102

Complete exon-intron structure of the RPGR-interacting protein (RPGRIP1) gene allows the identification of mutations underlying Leber congenital amaurosis  

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Leber congenital amaurosis (LCA) is a genetically heterogeneous autosomal recessive condition responsible for congenital blindness or greatly impaired vision since birth. So far, six LCA loci have been mapped but only 4 out of 6 genes have been identified. A genome-wide screen for homozygosity was conducted in seven consanguineous families unlinked to any of the six LCA loci. Evidence for

Sylvie Gerber; Isabelle Perrault; Sylvain Hanein; Fabienne Barbet; Dominique Ducroq; Imad Ghazi; Dominique Martin-Coignard; Corinne Leowski; Tessa Homfray; Jean-Louis Dufier; Arnold Munnich; Josseline Kaplan; Jean-Michel Rozet

2001-01-01

103

Leber's hereditary optic neuropathy differentially affects smaller axons in the optic nerve.  

PubMed Central

PURPOSE: Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), though known to be due to 1 of 3 pathogenic mtDNA point mutations (nucleotide positions 11,778, 3460, and 14,484), usually manifests itself acutely in young adulthood with a stereotypical presentation of dyschromatopsia, loss of central vision, and loss of the papillomacular bundle nerve fiber layer. Histopathologic investigations have demonstrated devastating losses of axons with relative sparing of the most peripherally placed fibers in the optic nerves. This study was designed to morphometrically investigate the nerve fiber spectrum from ultrastructural studies of optic nerves obtained from 2 patients with LHON. METHODS: Two cases of LHON were molecularly characterized and the optic nerves from these cases studied by light microscopy and electron microscopy. Montages were made of electron micrographs cut orthogonal to fibers obtained from the periphery of each optic nerve, and these were then used for the measurement of each axon (short and long axis) and its myelin sheath. From this, a spectrum of nerve fiber layer was generated, yielding axon caliber profiles that could be compared between optic nerves. RESULTS: The total depletion of optic nerve fiber population in the 2 cases of LHON varied from 95% to 99%. Those fibers that were spared were limited to the peripheral optic nerve. The nerve fiber layer spectra of these remaining fibers showed a marked diminution of the first peak of axons of less than 1 micron in diameter, with relative emphasis of a second peak of axons of about 2 microns in diameter. In comparison to normal controls, this reflected a preferential loss of the smallest axons corresponding to the P-cell population. CONCLUSIONS: The clinical features of dyschromatopsia and central scotoma (with preservation of pupils) in LHON suggests the selective loss of the P-cell population known to subserve these (and not pupil) functions. This also correlates well with the fundus findings of early losses of the papillomacular bundle. The present study extends these findings to demonstrate a relative preservation of the M-cells in the optic nerve as reflected by the nerve fiber spectral profile. This selective loss of smaller fibers and their corresponding smaller retinal ganglion cells may, in addition to explaining the clinical features in LHON, provide valuable insights as to the exact pathophysiologic mechanisms by which mitochondrial impairment may induce apoptosis in vulnerable neurons. Images FIGURE 1A FIGURE 1B FIGURE 2A FIGURE 2B FIGURE 3A FIGURE 3B FIGURE 4 A FIGURE 4 B FIGURE 4 C FIGURE 4 D FIGURE 4 E FIGURE 4 F PMID:11190025

Sadun, A A; Win, P H; Ross-Cisneros, F N; Walker, S O; Carelli, V

2000-01-01

104

Pan-American mDNA haplogroups in Chilean patients with Leber's hereditary optic neuropathy  

PubMed Central

Purpose The clinical impact of mDNA mutations on the development of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) may be modulated by mitochondrial haplogroups, which vary across populations. The aim of this research was to determine the clinical spectrum and molecular characteristics, including the haplogroup, of 15 South American families with LHON. Methods This study was a prospective, observational study conducted between March 2006 and August 2012. All patients were referred to the Clinical Hospital of the University of Chile, where the clinical study was conducted. Molecular studies were conducted at the Biomedical Sciences Institute (ICBM) of the University of Chile. Fifteen index cases were identified with molecular analysis after initial neuroophthalmic examination at different centers throughout Chile. Clinical features of patients with LHON and maternal relatives of the 15 families (75 individuals: 26 affected and 49 healthy carriers) were evaluated. The primary mDNA mutations (m.3460G>A, m.11778G>A, or m.14484T>C) were determined with restriction fragment length polymorphism analysis in all individuals. Mitochondrial haplogroups were determined with direct sequencing of two hypervariable regions (HV1 and HV2) and compared with reference sequences. Results The m.11778G>A mutation was found in 59 subjects (78.7%), the m.14484T>C mutation was found in 12 subjects (16.0%), and the m.3460G>A mutation was found in four (5.3%) subjects. The average age of onset of symptoms in affected subjects was 22.2 years old (range 3 to 53 years); 21 (80.7%) were male, and five (19.3%) were female. Twelve families (80%) had Amerindian haplogroups: One family had the A2 haplogroup, four families had the B2i2 haplogroup, six families had the C1b haplogroup, and one family had the D1g haplogroup. Conclusions In this limited sample size, the Amerindian haplogroup A2 was associated with delayed onset of disease in this population. Patients with haplogroup C retained better vision than the patients with other haplogroups in this population. Disease in subjects with haplogroup D appeared to be underrepresented compared to the population at large. PMID:24672219

Romero, Pablo; Fernandez, Veronica; Slabaugh, Mark; Seleme, Nicolas; Reyes, Nury; Gallardo, Patricia; Herrera, Luisa; Pena, Luis; Pezo, Patricio; Moraga, Mauricio

2014-01-01

105

A novel recessive GUCY2D mutation causing cone-rod dystrophy and not Leber's congenital amaurosis.  

PubMed

Cone-rod dystrophies are inherited retinal dystrophies that are characterized by progressive degeneration of cones and rods, causing an early decrease in central visual acuity and colour vision defects, followed by loss of peripheral vision in adolescence or early adult life. Both genetic and clinical heterogeneity are well known. In a family with autosomal recessive cone-rod dystrophy, genetic analyses comprising genome scan with microsatellite markers, fine mapping and candidate gene approach resulted in the identification of a homozygous missense GUCY2D mutation. This is the first GUCY2D mutation associated with autosomal recessive cone-rod dystrophy rather than Leber's congenital amaurosis (LCA), a severe disease leading to childhood blindness. This study hence establishes GUCY2D, which is a common cause for both recessive LCA and dominant cone-rod dystrophy, as a good candidate for autosomal recessive cone-rod dystrophy. PMID:20517349

Ugur Iseri, Sibel A; Durlu, Yusuf K; Tolun, Aslihan

2010-10-01

106

Features of mtDNA mutation patterns in European pedigrees and sporadic cases with leber hereditary optic neuropathy  

SciTech Connect

Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is maternally transmitted and is characterized by bilateral loss of central vision in young adults as a result of optic nerve degeneration. Fifteen transition mutations located in different genes for the mitochondrially encoded subunits of respiratory chain complexes have been associated thus far with the disease. Genetic studies have led to the classification of the pathogenic significance of these different mutations. However, more research is required to determine the causality of the mutations and the penetrance of the disease. The present study compares studies of populations of different ethnic origins, namely European LHON pedigrees and sporadic cases, in order to elucidate the pathogenic mechanisms involved. 21 refs., 2 figs., 1 tab.

Obermaier-Kusser, B.; Schubring, S.; Paprotta, A.; Meitinger, T.; Jaksch, M.; Gerbitz, K.D. [Univ. of Munich (Germany); Lorenz, B. [Univ. of Rogensburgh (Germany); Zerres, K. [Univ. of Bonn (Germany); Meire, F. [Univ. of Ghent (Belgium); Cochaux, P. [Univ. of Brussels (Belgium)] [and others

1994-11-01

107

RD3, the protein associated with Leber congenital amaurosis type 12, is required for guanylate cyclase trafficking in photoreceptor cells.  

PubMed

Guanylate cyclases, GC1 and GC2, are localized in the light-sensitive outer segment compartment of photoreceptor cells, where they play a crucial role in phototransduction by catalyzing the synthesis of cGMP, the second messenger of phototransduction, and regulating intracellular Ca(2+) levels in combination with the cGMP-gated channel. Mutations in GC1 are known to cause Leber congenital amaurosis type 1 (LCA1), a childhood disease associated with severe vision loss. Although the enzymatic and regulatory properties of guanylate cyclases have been studied extensively, the molecular determinants responsible for their trafficking in photoreceptors remain unknown. Here we show that RD3, a protein of unknown function encoded by a gene associated with photoreceptor degeneration in humans with Leber congenital amaurosis type 12 (LCA12), the rd3 mouse, and rcd2 collie, colocalizes and interacts with GC1 and GC2 in rod and cone photoreceptor cells of normal mice. GC1 and GC2 are undetectable in photoreceptors of the rd3 mouse deficient in RD3 by immunofluorescence microscopy. Cell expression studies show that RD3 mediates the export of GC1 from the endoplasmic reticulum to endosomal vesicles, and that the C terminus of GC1 is required for RD3 binding. Our results indicate that photoreceptor degeneration in the rd3 mouse, rcd2 dog, and LCA12 patients is caused by impaired RD3-mediated guanylate cyclase expression and trafficking. The resulting deficiency in cGMP synthesis and the constitutive closure of cGMP-gated channels might cause a reduction in intracellular Ca(2+) to a level below that required for long-term photoreceptor cell survival. PMID:21078983

Azadi, Seifollah; Molday, Laurie L; Molday, Robert S

2010-12-01

108

Gene Therapy Restores Vision-Dependent Behavior as Well as Retinal Structure and Function in a Mouse Model of RPE65 Leber Congenital Amaurosis  

Microsoft Academic Search

Retinal pigment epithelium-specific protein 65 kDa (RPE65) is a protein responsible for isomerization of all-trans-retinaldehyde to its photoactive 11-cis-retinaldehyde and is essential for the visual cycle. RPE65 mutations can cause severe, early onset retinal diseases such as Leber congenital amaurosis (LCA). A naturally occurring rodent model of LCA with a recessive nonsense Rpe65 mutation, the rd12 mouse, displays a profoundly

Ji-jing Pang; Bo Chang; Ashok Kumar; Steven Nusinowitz; Syed M. Noorwez; Jie Li; Asha Rani; Thomas C. Foster; Vince A. Chiodo; Thomas Doyle; Huashi Li; Ritu Malhotra; Jacqueline T. Teusner; J. Hugh McDowell; Seok-Hong Min; Qiuhong Li; Shalesh Kaushal; William W. Hauswirth

2006-01-01

109

Mutations in NMNAT1 cause Leber congenital amaurosis and identify a new disease pathway for retinal degeneration  

PubMed Central

Leber congenital amaurosis (LCA) is a blinding retinal disease that presents within the first year after birth. Using exome sequencing, we identified mutations in the nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) synthase gene NMNAT1 encoding nicotinamide mononucleotide adenylyltransferase 1 in eight families with LCA, including the family in which LCA was originally linked to the LCA9 locus. Notably, all individuals with NMNAT1 mutations also have macular colobomas, which are severe degenerative entities of the central retina (fovea) devoid of tissue and photoreceptors. Functional assays of the proteins encoded by the mutant alleles identified in our study showed that the mutations reduce the enzymatic activity of NMNAT1 in NAD biosynthesis and affect protein folding. Of note, recent characterization of the slow Wallerian degeneration (Wlds) mouse model, in which prolonged axonal survival after injury is observed, identified NMNAT1 as a neuroprotective protein when ectopically expressed. Our findings identify a new disease mechanism underlying LCA and provide the first link between endogenous NMNAT1 dysfunction and a human nervous system disorder. PMID:22842230

Koenekoop, Robert K.; Wang, Hui; Majewski, Jacek; Wang, Xia; Lopez, Irma; Ren, Huanan; Chen, Yiyun; Li, Yumei; Fishman, Gerald A.; Genead, Mohammed; Schwartzentruber, Jeremy; Solanki, Naimesh; Traboulsi, Elias I.; Cheng, Jingliang; Logan, Clare V.; McKibbin, Martin; Hayward, Bruce E.; Parry, David A.; Johnson, Colin A.; Nageeb, Mohammed; Poulter, James A.; Mohamed, Moin D.; Jafri, Hussain; Rashid, Yasmin; Taylor, Graham R.; Keser, Vafa; Mardon, Graeme; Xu, Huidan; Inglehearn, Chris F.; Fu, Qing; Toomes, Carmel; Chen, Rui

2013-01-01

110

Genetic ablation of Pals1 in retinal progenitor cells models the retinal pathology of Leber congenital amaurosis  

PubMed Central

Mutation of the polarity gene Crumbs homolog 1 (CRB1) is responsible for >10% of Leber congenital amaurosis (LCA) cases worldwide; LCA is characterized by early-onset degenerative retinal dystrophy. The role of CRB1 in LCA8 pathogenesis remains elusive since Crb1 mouse mutants, including a null allele, have failed to mimic the early-onset of LCA, most likely due to functional compensation by closely related genes encoding Crb2 and Crb3. Crb proteins form an evolutionarily conserved, apical polarity complex with the scaffolding protein associated with lin-seven 1 (Pals1), also known as MAGUK p55 subfamily member 5 (MPP5). Pals1 and Crbs are functionally inter-dependent in establishing and maintaining epithelial polarity. Pals1 is a single gene in the mouse and human genomes; therefore, we ablated Pals1 to establish a mouse genetic model mimicking human LCA. In our study, the deletion of Pals1 leads to the disruption of the apical localization of Crb proteins in retinal progenitors and the adult retina, validating their mutual interaction. Remarkably, the Pals1 mutant mouse exhibits the critical features of LCA such as early visual impairment as assessed by electroretinogram, disorganization of lamination and apical junctions and retinal degeneration. Our data uncover the indispensible role of Pals1 in retinal development, likely involving the maintenance of retinal polarity and survival of retinal neurons, thus providing the basis for the pathologic mechanisms of LCA8. PMID:22398208

Cho, Seo-Hee; Kim, Jin Young; Simons, David L.; Song, Ji Yun; Le, Julie H.; Swindell, Eric C.; Jamrich, Milan; Wu, Samuel M.; Kim, Seonhee

2012-01-01

111

Human RPE65 gene therapy for Leber congenital amaurosis: persistence of early visual improvements and safety at 1 year.  

PubMed

Human gene therapy with rAAV2-vector was performed for the RPE65 form of childhood blindness called Leber congenital amaurosis. In three contemporaneous studies by independent groups, the procedure was deemed safe and there was evidence of visual gain in the short term. At 12 months after treatment, our young adult subjects remained healthy and without vector-related serious adverse events. Results of immunological assays to identify reaction to AAV serotype 2 capsid were unchanged from baseline measurements. Results of clinical eye examinations of study and control eyes, including visual acuities and central retinal structure by in vivo microscopy, were not different from those at the 3-month time point. The remarkable improvements in visual sensitivity we reported by 3 months were unchanged at 12 months. The retinal extent and magnitude of rod and cone components of the visual sensitivity between 3 and 12 months were also the same. The safety and efficacy of human retinal gene transfer with rAAV2-RPE65 vector extends to at least 1 year posttreatment. PMID:19583479

Cideciyan, Artur V; Hauswirth, William W; Aleman, Tomas S; Kaushal, Shalesh; Schwartz, Sharon B; Boye, Sanford L; Windsor, Elizabeth A M; Conlon, Thomas J; Sumaroka, Alexander; Pang, Ji-Jing; Roman, Alejandro J; Byrne, Barry J; Jacobson, Samuel G

2009-09-01

112

Idebenone protects against retinal damage and loss of vision in a mouse model of Leber's hereditary optic neuropathy.  

PubMed

Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is an inherited disease caused by mutations in complex I of the mitochondrial respiratory chain. The disease is characterized by loss of central vision due to retinal ganglion cell (RGC) dysfunction and optic nerve atrophy. Despite progress towards a better understanding of the disease, no therapeutic treatment is currently approved for this devastating disease. Idebenone, a short-chain benzoquinone, has shown promising evidence of efficacy in protecting vision loss and in accelerating recovery of visual acuity in patients with LHON. It was therefore of interest to study suitable LHON models in vitro and in vivo to identify anatomical correlates for this protective activity. At nanomolar concentrations, idebenone protected the rodent RGC cell line RGC-5 against complex I dysfunction in vitro. Consistent with the reported dosing and observed effects in LHON patients, we describe that in mice, idebenone penetrated into the eye at concentrations equivalent to those which protected RGC-5 cells from complex I dysfunction in vitro. Consequently, we next investigated the protective effect of idebenone in a mouse model of LHON, whereby mitochondrial complex I dysfunction was caused by exposure to rotenone. In this model, idebenone protected against the loss of retinal ganglion cells, reduction in retinal thickness and gliosis. Furthermore, consistent with this protection of retinal integrity, idebenone restored the functional loss of vision in this disease model. These results support the pharmacological activity of idebenone and indicate that idebenone holds potential as an effective treatment for vision loss in LHON patients. PMID:23028832

Heitz, Fabrice D; Erb, Michael; Anklin, Corinne; Robay, Dimitri; Pernet, Vincent; Gueven, Nuri

2012-01-01

113

Gene Therapy for Leber's Congenital Amaurosis is Safe and Effective Through 1.5 Years After Vector Administration  

PubMed Central

The safety and efficacy of gene therapy for inherited retinal diseases is being tested in humans affected with Leber's congenital amaurosis (LCA), an autosomal recessive blinding disease. Three independent studies have provided evidence that the subretinal administration of adeno-associated viral (AAV) vectors encoding RPE65 in patients affected with LCA2 due to mutations in the RPE65 gene, is safe and, in some cases, results in efficacy. We evaluated the long-term safety and efficacy (global effects on retinal/visual function) resulting from subretinal administration of AAV2-hRPE65v2. Both the safety and the efficacy noted at early timepoints persist through at least 1.5 years after injection in the three LCA2 patients enrolled in the low dose cohort of our trial. A transient rise in neutralizing antibodies to AAV capsid was observed but there was no humoral response to RPE65 protein. The persistence of functional amelioration suggests that AAV-mediated gene transfer to the human retina does not elicit immunological responses which cause significant loss of transduced cells. The persistence of physiologic effect supports the possibility that gene therapy may influence LCA2 disease progression. The safety of the intervention and the stability of the improvement in visual and retinal function in these subjects support the use of AAV-mediated gene augmentation therapy for treatment of inherited retinal diseases. PMID:19953081

Simonelli, Francesca; Maguire, Albert M; Testa, Francesco; Pierce, Eric A; Mingozzi, Federico; Bennicelli, Jeannette L; Rossi, Settimio; Marshall, Kathleen; Banfi, Sandro; Surace, Enrico M; Sun, Junwei; Redmond, T Michael; Zhu, Xiaosong; Shindler, Kenneth S; Ying, Gui-Shuang; Ziviello, Carmela; Acerra, Carmela; Wright, J Fraser; McDonnell, Jennifer Wellman; High, Katherine A; Bennett, Jean; Auricchio, Alberto

2009-01-01

114

Comprehensive SNP-chip for retinitis pigmentosa-Leber congenital amaurosis diagnosis: new mutations and detection of mutational founder effects.  

PubMed

Fast and efficient high-throughput techniques are essential for the molecular diagnosis of highly heterogeneous hereditary diseases, such as retinitis pigmentosa (RP). We had previously approached RP genetic testing by devising a chip based on co-segregation analysis for the autosomal recessive forms. In this study, we aimed to design a diagnostic tool for all the known genes (40 up to now) responsible for the autosomal dominant and recessive RP and Leber congenital amaurosis (LCA). This new chip analyzes 240 single nucleotide polymorphisms (SNPs) (6 per gene) on a high-throughput genotyping platform (SNPlex, Applied Biosystems), and genetic diagnosis is based on the co-segregation analysis of SNP haplotypes in independent families. In a single genotyping step, the number of RP candidates to be screened for mutations is considerably reduced, and in the most informative families, all the candidates are ruled out at once. In a panel of RP Spanish pedigrees, the disease chip became a crucial tool for selecting those suitable for genome-wide RP gene search, and saved the burdensome direct mutational screening of every known RP gene. In a large adRP family, the chip allowed ruling out of all but the causative gene, and identification of an unreported null mutation (E181X) in PRPF31. Finally, on the basis of the conservation of the SNP haplotype linked to this pathogenic variant, we propose that the E181X mutation spread through a cohort of geographically isolated families by a founder effect. PMID:19584904

Pomares, Esther; Riera, Marina; Permanyer, Jon; Méndez, Pilar; Castro-Navarro, Joaquín; Andrés-Gutiérrez, Angeles; Marfany, Gemma; Gonzàlez-Duarte, Roser

2010-01-01

115

Antisense Oligonucleotide (AON)-based Therapy for Leber Congenital Amaurosis Caused by a Frequent Mutation in CEP290  

PubMed Central

Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe form of inherited retinal degeneration, with an onset in the first year of life. The most frequent mutation that causes LCA, present in at least 10% of individuals with LCA from North-American and Northern-European descent, is an intronic mutation in CEP290 that results in the inclusion of an aberrant exon in the CEP290 mRNA. Here, we describe a genetic therapy approach that is based on antisense oligonucleotides (AONs), small RNA molecules that are able to redirect normal splicing of aberrantly processed pre-mRNA. Immortalized lymphoblastoid cells of individuals with LCA homozygously carrying the intronic CEP290 mutation were transfected with several AONs that target the aberrant exon that is incorporated in the mutant CEP290 mRNA. Subsequent RNA isolation and reverse transcription-PCR analysis revealed that a number of AONs were capable of almost fully redirecting normal CEP290 splicing, in a dose-dependent manner. Other AONs however, displayed no effect on CEP290 splicing at all, indicating that the rescue of aberrant CEP290 splicing shows a high degree of sequence specificity. Together, our data show that AON-based therapy is a promising therapeutic approach for CEP290-associated LCA that warrants future research in animal models to develop a cure for this blinding disease. PMID:23343883

Collin, Rob WJ; den Hollander, Anneke I; van der Velde-Visser, Saskia D; Bennicelli, Jeannette; Bennett, Jean; Cremers, Frans PM

2012-01-01

116

Comprehensive molecular diagnosis of 179 Leber congenital amaurosis and juvenile retinitis pigmentosa patients by targeted next generation sequencing  

PubMed Central

Background Leber congenital amaurosis (LCA) and juvenile retinitis pigmentosa (RP) are inherited retinal diseases that cause early onset severe visual impairment. An accurate molecular diagnosis can refine the clinical diagnosis and allow gene specific treatments. Methods We developed a capture panel that enriches the exonic DNA of 163 known retinal disease genes. Using this panel, we performed targeted next generation sequencing (NGS) for a large cohort of 179 unrelated and prescreened patients with the clinical diagnosis of LCA or juvenile RP. Systematic NGS data analysis, Sanger sequencing validation, and segregation analysis were utilised to identify the pathogenic mutations. Patients were revisited to examine the potential phenotypic ambiguity at the time of initial diagnosis. Results Pathogenic mutations for 72 patients (40%) were identified, including 45 novel mutations. Of these 72 patients, 58 carried mutations in known LCA or juvenile RP genes and exhibited corresponding phenotypes, while 14 carried mutations in retinal disease genes that were not consistent with their initial clinical diagnosis. We revisited patients in the latter case and found that homozygous mutations in PRPH2 can cause LCA/juvenile RP. Guided by the molecular diagnosis, we reclassified the clinical diagnosis in two patients. Conclusions We have identified a novel gene and a large number of novel mutations that are associated with LCA/juvenile RP. Our results highlight the importance of molecular diagnosis as an integral part of clinical diagnosis. PMID:23847139

Wang, Xia; Wang, Hui; Sun, Vincent; Tuan, Han-Fang; Keser, Vafa; Wang, Keqing; Ren, Huanan; Lopez, Irma; Zaneveld, Jacques E; Siddiqui, Sorath; Bowles, Stephanie; Khan, Ayesha; Salvo, Jason; Jacobson, Samuel G; Iannaccone, Alessandro; Wang, Feng; Birch, David; Heckenlively, John R; Fishman, Gerald A; Traboulsi, Elias I; Li, Yumei; Wheaton, Dianna; Koenekoop, Robert K; Chen, Rui

2014-01-01

117

Intravitreal delivery of AAV-NDI1 provides functional benefit in a murine model of Leber hereditary optic neuropathy  

PubMed Central

Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrially inherited form of visual dysfunction caused by mutations in several genes encoding subunits of the mitochondrial respiratory NADH-ubiquinone oxidoreductase complex (complex I). Development of gene therapies for LHON has been impeded by genetic heterogeneity and the need to deliver therapies to the mitochondria of retinal ganglion cells (RGCs), the cells primarily affected in LHON. The therapy under development entails intraocular injection of a nuclear yeast gene NADH-quinone oxidoreductase (NDI1) that encodes a single subunit complex I equivalent and as such is mutation independent. NDI1 is imported into mitochondria due to an endogenous mitochondrial localisation signal. Intravitreal injection represents a clinically relevant route of delivery to RGCs not previously used for NDI1. In this study, recombinant adenoassociated virus (AAV) serotype 2 expressing NDI1 (AAV-NDI1) was shown to protect RGCs in a rotenone-induced murine model of LHON. AAV-NDI1 significantly reduced RGC death by 1.5-fold and optic nerve atrophy by 1.4-fold. This led to a significant preservation of retinal function as assessed by manganese enhanced magnetic resonance imaging and optokinetic responses. Intraocular injection of AAV-NDI1 overcomes many barriers previously associated with developing therapies for LHON and holds great therapeutic promise for a mitochondrial disorder for which there are no effective therapies. PMID:22669418

Chadderton, Naomi; Palfi, Arpad; Millington-Ward, Sophia; Gobbo, Oliverio; Overlack, Nora; Carrigan, Matthew; O'Reilly, Mary; Campbell, Matthew; Ehrhardt, Carsten; Wolfrum, Uwe; Humphries, Peter; Kenna, Paul F; Jane Farrar, G

2013-01-01

118

Gene therapy for Leber's congenital amaurosis is safe and effective through 1.5 years after vector administration.  

PubMed

The safety and efficacy of gene therapy for inherited retinal diseases is being tested in humans affected with Leber's congenital amaurosis (LCA), an autosomal recessive blinding disease. Three independent studies have provided evidence that the subretinal administration of adeno-associated viral (AAV) vectors encoding RPE65 in patients affected with LCA2 due to mutations in the RPE65 gene, is safe and, in some cases, results in efficacy. We evaluated the long-term safety and efficacy (global effects on retinal/visual function) resulting from subretinal administration of AAV2-hRPE65v2. Both the safety and the efficacy noted at early timepoints persist through at least 1.5 years after injection in the three LCA2 patients enrolled in the low dose cohort of our trial. A transient rise in neutralizing antibodies to AAV capsid was observed but there was no humoral response to RPE65 protein. The persistence of functional amelioration suggests that AAV-mediated gene transfer to the human retina does not elicit immunological responses which cause significant loss of transduced cells. The persistence of physiologic effect supports the possibility that gene therapy may influence LCA2 disease progression. The safety of the intervention and the stability of the improvement in visual and retinal function in these subjects support the use of AAV-mediated gene augmentation therapy for treatment of inherited retinal diseases. PMID:19953081

Simonelli, Francesca; Maguire, Albert M; Testa, Francesco; Pierce, Eric A; Mingozzi, Federico; Bennicelli, Jeannette L; Rossi, Settimio; Marshall, Kathleen; Banfi, Sandro; Surace, Enrico M; Sun, Junwei; Redmond, T Michael; Zhu, Xiaosong; Shindler, Kenneth S; Ying, Gui-Shuang; Ziviello, Carmela; Acerra, Carmela; Wright, J Fraser; McDonnell, Jennifer Wellman; High, Katherine A; Bennett, Jean; Auricchio, Alberto

2010-03-01

119

Insights into the role of RD3 in guanylate cyclase trafficking, photoreceptor degeneration, and Leber congenital amaurosis  

PubMed Central

Retinal degeneration 3 (RD3) is an evolutionarily conserved 23 kDa protein expressed in rod and cone photoreceptor cells. Mutations in the gene encoding RD3 resulting in unstable non-functional C-terminal truncated proteins are responsible for early onset photoreceptor degeneration in Leber Congenital Amaurosis 12 patients, the rd3 mice, and the rcd2 collies. Recent studies have shown that RD3 interacts with guanylate cyclases GC1 and GC2 in retinal cell extracts and HEK293 cells co-expressing GC and RD3. This interaction inhibits GC catalytic activity and promotes the exit of GC1 and GC2 from the endoplasmic reticulum and their trafficking to photoreceptor outer segments. Adeno-associated viral vector delivery of the normal RD3 gene to photoreceptors of the rd3 mouse restores GC1 and GC2 expression and outer segment localization and leads to the long-term recovery of visual function and photoreceptor cell survival. This review focuses on the genetic and biochemical studies that have provided insight into the role of RD3 in photoreceptor function and survival. PMID:24904271

Molday, Laurie L.; Jefferies, Thomas; Molday, Robert S.

2014-01-01

120

Insights into the role of RD3 in guanylate cyclase trafficking, photoreceptor degeneration, and Leber congenital amaurosis.  

PubMed

Retinal degeneration 3 (RD3) is an evolutionarily conserved 23 kDa protein expressed in rod and cone photoreceptor cells. Mutations in the gene encoding RD3 resulting in unstable non-functional C-terminal truncated proteins are responsible for early onset photoreceptor degeneration in Leber Congenital Amaurosis 12 patients, the rd3 mice, and the rcd2 collies. Recent studies have shown that RD3 interacts with guanylate cyclases GC1 and GC2 in retinal cell extracts and HEK293 cells co-expressing GC and RD3. This interaction inhibits GC catalytic activity and promotes the exit of GC1 and GC2 from the endoplasmic reticulum and their trafficking to photoreceptor outer segments. Adeno-associated viral vector delivery of the normal RD3 gene to photoreceptors of the rd3 mouse restores GC1 and GC2 expression and outer segment localization and leads to the long-term recovery of visual function and photoreceptor cell survival. This review focuses on the genetic and biochemical studies that have provided insight into the role of RD3 in photoreceptor function and survival. PMID:24904271

Molday, Laurie L; Jefferies, Thomas; Molday, Robert S

2014-01-01

121

FEMININ, MASCULIN : ANTHROPOLOGIE DES  

E-print Network

#12;#12;FEMININ, MASCULIN : ANTHROPOLOGIE DES CAT�GORIES ET DES PRATIQUES MEDICALES 2007 #12;AUX;FEMININ, MASCULIN. ANTHROPOLOGIE DES CAT�GORIES ET DES PRATIQUES MEDICALES Sous la direction de Virginie, en France, du paradoxe d'une surmortalité masculine et d'une surmor- bidité féminine. Cette apparente

Boyer, Edmond

122

A variant of Leber hereditary optic neuropathy characterized by recovery of vision and by an unusual mitochondrial genetic etiology  

SciTech Connect

The Tas2 and Vic2 Australian families are affected with a variant of Leber hereditary optic neuropathy (LHON). The risk of developing the optic neuropathy shows strict maternal inheritance, and the opthalmological changes in affected family members are characteristic of LHON. However, in contrast to the common form of the disease, members of these two families show a high frequency of vision recovery. To ascertain the mitochondrial genetic etiology of the LHON in these families, both (a) the nucleotide sequences of the seven mitochondrial genes encoding subunits of respiratory-chain complex I and (b) the mitochondrial cytochrome b gene were determined for representatives of both families. Neither family carries any of the previously identified primary mitochondrial LHON mutations: ND4/11778, ND1/3460, or ND1/4160. Instead, both LHON families carry multiple nucleotide changes in the mitochondrial complex I genes, which produce conservative amino acid changes. From the available sequence data, it is inferred that the Vic2 and Tas2 LHON families are phylogenetically related to each other and to a cluster of LHON families in which mutations in the mitochondrial cytochrome b gene have been hypothesized to play a primary etiological role. However, sequencing analysis establishes that the Vic2 and Tas2 LHON families do not carry these cytochrome b mutations. There are two hypotheses to account for the unusual mitochondrial genetic etiology of the LHON in the Tas2 and Vic2 LHON families. One possibility is that there is a primary LHON mutation within the mitochondrial genome but that it is at a site that was not included in the sequencing analyses. Alternatively, the disease in these families may result from the cumulative effects of multiple secondary LHON mutations that have less severe phenotypic consequences. 29 refs., 3 figs., 3 tabs.

Mackey, D. (Royal Children's Hospital, Melbourne (Australia)); Howell, N. (Univ. of Texas, Galveston (United States))

1992-12-01

123

Longitudinal study of a heteroplasmic 3460 Leber hereditary optic neuropathy family by multiplexed primer-extension analysis and nucleotide sequencing  

SciTech Connect

Nucleotide-sequencing and multiplexed primer-extension assays have been used to quantitate the mutant-allele frequency in 14 maternal relatives, spanning three generations, from a family that is heteroplasmic for the primary Leber hereditary optic neuropathy (LHON) mutation at nucleotide 3460 of the mitochondrial genome. There was excellent agreement between the values that were obtained with the two different methods. The longitudinal study shows that the mutant-allele frequency was constant within individual family members over a sampling period of 3.5 years. Second, although there was an overall increase in the mutant-allele frequency in successive generations, segregation in the direction of the mutant allele was not invariant, and there was one instance in which there was a significant decrease in the frequency from parent to offspring. From these two sets of results, and from previous studies of heteroplasmic LHON families, we conclude that there is no evidence for a marked selective pressure that determines the replication, segregation, or transmission of primary LHON mutations to white blood cells and platelets. Instead, the mtDNA molecules are most likely to replicate and segregate under conditions of random drift at the cellular level. Finally, the pattern of transmission in this maternal lineage is compatible with a developmental bottleneck model in which the number of mitochondrial units of segregation in the female germ line is relatively small in relation to the number of mtDNA molecules within a cell. However, this is not an invariant pattern for humans, and simple models of mitochondrial gene transmission are inappropriate at the present time. 37 refs., 4 figs., 1 tab.

Ghosh, S.S.; Fahy, E. [Applied Genetics, San Diego, CA (United States); Bodis-Wollner, I. [State Univ. of New York College of Optometry, New York, NY (United States)] [and others

1996-02-01

124

Leber Congenital Amaurosis Associated with AIPL1: Challenges in Ascribing Disease Causation, Clinical Findings, and Implications for Gene Therapy  

PubMed Central

Leber Congenital Amaurosis (LCA) and Early Childhood Onset Severe Retinal Dystrophy are clinically and genetically heterogeneous retinal disorders characterised by visual impairment and nystagmus from birth or early infancy. We investigated the prevalence of sequence variants in AIPL1 in a large cohort of such patients (n?=?392) and probed the likelihood of disease-causation of the identified variants, subsequently undertaking a detailed assessment of the phenotype of patients with disease-causing mutations. Genomic DNA samples were screened for known variants in the AIPL1 gene using a microarray LCA chip, with 153 of these cases then being directly sequenced. The assessment of disease-causation of identified AIPL1 variants included segregation testing, assessing evolutionary conservation and in silico predictions of pathogenicity. The chip identified AIPL1 variants in 12 patients. Sequencing of AIPL1 in 153 patients and 96 controls found a total of 46 variants, with 29 being novel. In silico analysis suggested that only 6 of these variants are likely to be disease-causing, indicating a previously unrecognized high degree of polymorphism. Seven patients were identified with biallelic changes in AIPL1 likely to be disease-causing. In the youngest subject, electroretinography revealed reduced cone photoreceptor function, but rod responses were within normal limits, with no measurable ERG in other patients. An increasing degree and extent of peripheral retinal pigmentation and degree of maculopathy was noted with increasing age in our series. AIPL1 is significantly polymorphic in both controls and patients, thereby complicating the establishment of disease-causation of identified variants. Despite the associated phenotype being characterised by early-onset severe visual loss in our patient series, there was some evidence of a degree of retinal structural and functional preservation, which was most marked in the youngest patient in our cohort. This data suggests that there are patients who have a reasonable window of opportunity for gene therapy in childhood. PMID:22412862

Cowing, Jill; Tran, Hoai Viet; Smith, Alexander J.; Wright, Genevieve A.; Dev-Borman, Arundhati; Henderson, Robert H.; Moradi, Phillip; Russell-Eggitt, Isabelle; MacLaren, Robert E.; Robson, Anthony G.; Cheetham, Michael E.; Thompson, Dorothy A.; Webster, Andrew R.; Michaelides, Michel; Ali, Robin R.; Moore, Anthony T.

2012-01-01

125

Visual Acuity Changes in Patients with Leber Congenital Amaurosis (LCA) and Mutations in the CEP290 Gene  

PubMed Central

Objective To evaluate changes in visual acuity (VA) over time in patients with Leber congenital amaurosis (LCA) and mutations in the CEP290 gene. Patients Forty-three patients with LCA and CEP290 mutations participated. Methods VA was determined at the initial and most recent visits. Main Outcome Measures The best-corrected VA at the initial and most recent visits, and the correlation between age and VA. Results At the initial visit, 14 patients had measurable chart VA in the better-seeing eye, 25 patients had non-measurable chart VA, and VA was not assessed in 4 young patients. At the most recent visit, 15 patients had measurable chart VA and 28 had non-measurable chart VA. The average duration between the two visits was 10.4 years (range: 2 to 47 years). For patients with measurable chart VA, the median logMAR value at the initial visit, 0.75 (range: 0.10 to 2.30), and most recent visit, 0.70 (range: 0.10 to 2.00), did not differ significantly (p > 0.05). There was no significant relationship between VA and age. Conclusions Patients with LCA and CEP290 mutations had a wide spectrum of VA that was not related to age or length of follow-up. Severe VA loss was observed in most, but not all, patients in the first decade. These data will help clinicians provide counseling on VA changes in patients with CEP290 mutations and could be of value for future treatment trials. PMID:23411883

McAnany, J. Jason; Genead, Mohamed A.; Walia, Saloni; Drack, Arlene V.; Stone, Edwin M.; Koenekoop, Robert K.; Traboulsi, Elias I.; Smith, Alison; Weleber, Richard G.; Jacobson, Samuel G.; Fishman, Gerald A.

2013-01-01

126

Ocular and extra-ocular features of patients with Leber congenital amaurosis and mutations in CEP290  

PubMed Central

Purpose This study investigated the centrosomal protein, 290-KD (CEP290) associated genotype and ocular and extra-ocular phenotype in 18 patients with Leber congenital amaurosis (LCA). Methods Eighteen patients with LCA from 14 families with mutations in the CEP290 gene were identified with sequencing or with heteroduplex analysis. Ophthalmic examinations were performed on all patients. Scans of the central nervous system were reassessed in three patients and obtained in two. Renal function was evaluated in all patients. Ultrasonography of the kidneys was performed in six patients. Results Eight patients (from five families) carried the c.2991+1655A>G mutation homozygously. Nine solitary patients carried this variant combined with a nonsense, frameshift, or splice site mutation on the second allele. One new nonsense mutation was identified: c.1078C>T. Fourteen patients (from 12 families) had been completely blind from birth or had light perception. The best-recorded visual acuity was 20/200. Peripheral fundus changes appeared to be progressive with a relatively preserved posterior pole. Novel ophthalmic features for the CEP290 phenotype were Coats-like exudative vasculopathy in two patients, a small chorioretinal coloboma in one patient, and well defined, small, atrophic spots at the level of the retinal pigment epithelium causing a dot-like appearance in five patients. Some CEP290 patients exhibited systemic abnormalities. We found abnormal proprioception in two patients and mild mental retardation in one. One patient was infertile due to immobile spermatozoa. No renal abnormalities were detected. Conclusions CEP290-associated LCA has a severe, progressive, and clinically identifiable phenotype. Distinct extra-ocular findings were noted, which may be attributed to ciliary dysfunction. PMID:22355252

den Hollander, Anneke I.; Lopez, Irma; Pott, Jan-Willem R.; de Faber, Jan Tjeerd H.N.; Cremers, Frans P.M.; Koenekoop, Robert K.; van den Born, L. Ingeborgh

2012-01-01

127

Genetic and biochemical impairment of mitochondrial complex I activity in a family with Leber hereditary optic neuropathy and hereditary spastic dystonia.  

PubMed Central

A rare form of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) that is associated with hereditary spastic dystonia has been studied in a large Dutch family. Neuropathy and ophthalmological lesions were present together in some family members, whereas only one type of abnormality was found in others. mtDNA mutations previously reported in LHON were not present. Sequence analysis of the protein-coding mitochondrial genes revealed two previously unreported mtDNA mutations. A heteroplasmic A-->G transition at nucleotide position 11696 in the ND4 gene resulted in the substitution of an isoleucine for valine at amino acid position 312. A second mutation, a homoplasmic T-->A transition at nucleotide position 14596 in the ND6 gene, resulted in the substitution of a methionine for the isoleucine at amino acid residue 26. Biochemical analysis of a muscle biopsy revealed a severe complex I deficiency, providing a link between these unique mtDNA mutations and this rare, complex phenotype including Leber optic neuropathy. PMID:8644732

De Vries, D. D.; Went, L. N.; Bruyn, G. W.; Scholte, H. R.; Hofstra, R. M.; Bolhuis, P. A.; van Oost, B. A.

1996-01-01

128

Genetic and biochemical impairment of mitochondrial complex I activity in a family with Leber hereditary optic neuropathy and hereditary spastic dystonia  

SciTech Connect

A rare form of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) that is associated with hereditary spastic dystonia has been studied in a large Dutch family. Neuropathy and ophthalmological lesions were present together in some family members, whereas only one type of abnormality was found in others. mtDNA mutations previously reported in LHON were not present. Sequence analysis of the protein-coding mitochondrial genes revealed two previously unreported mtDNA mutations. A heteroplasmic A{yields}G transition at nucleotide position 11696 in the ND4 gene resulted in the substitution of an isoleucine for valine at amino acid position 312. A second mutation, a homoplasmic T{yields}A transition at nucleotide position 14596 in the ND6 gene, resulted in the substitution of a methionine for the isoleucine at amino acid residue 26. Biochemical analysis of a muscle biopsy revealed a severe complex I deficiency, providing a link between these unique mtDNA mutations and this rare, complex phenotype including Leber optic neuropathy. 80 refs., 2 figs., 3 tabs.

De Vries, D.D.; Oost, B.A. van [Univ. Hospital Nijmegen (Netherlands); Went, L.N.; Bruyn, G.W. [Univ. of Leiden (Netherlands)] [and others

1996-04-01

129

A Novel Mutation in the RPE65 Gene Causing Leber Congenital Amaurosis and Its Transcriptional Expression In Vitro  

PubMed Central

The retinal pigment epithelium-specific 65 kDa protein is an isomerase encoded by the RPE65 gene (MIM 180069) that is responsible for an essential enzymatic step required for the function of the visual cycle. Mutations in the RPE65 gene cause not only subtype II of Leber congenital amaurosis (LCA) but also early-onset severe retinal dystrophy (EOSRD). This study aims to investigate a Chinese case diagnosed as EOSRD and to characterize the polymorphisms of the RPE65 gene. A seven-year-old girl with clinical symptoms of EOSRD and her parents were recruited into this study. Ophthalmologic examinations, including best-corrected visual acuity, slit-lamp, Optical coherence tomography (OCT), and fundus examination with dilated pupils, were performed to determine the clinical characteristics of the whole family. We amplified and sequenced the entire coding region and adjacent intronic sequences of the coding regions of the RPE65 gene for the whole family to explore the possible mutation. Our results demonstrate that the patient exhibited the typical clinically features of EOSRD. Her bilateral decimal visual acuity was 0.3 and 0.4 in the left and right eyes, respectively. Spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) was used to assess the retinal stratification for the whole family. All together, we identified four mutations within the RPE65 gene (c.1056G>A, c.1243+2T>A, c.1338+20A>C and c.1590C>A) in the patient. Among the four mutations, c.1056G>A and c.1338+20A>C had been reported previously and another two were found for the first time in this study. Her mother also carried the novel mutation (c.1243+2T>A). Either a single or a compound heterozygous or a homozygous one mutation is expected to cause EOSRD because mutations of RPE65 gene usually cause an autosomal recessive disease. Therefore, we speculate that the c.1590C>A mutation together with the c.1243+2T>A mutation may cause the patient’s phenotype. PMID:25383945

Mo, Guoyan; Ding, Qin; Chen, Zhongshan; Li, Yunbo; Yan, Ming; Bu, Lijing; Song, Yanping; Yin, Guohua

2014-01-01

130

A Novel Mutation in the RPE65 Gene Causing Leber Congenital Amaurosis and Its Transcriptional Expression In Vitro.  

PubMed

The retinal pigment epithelium-specific 65 kDa protein is an isomerase encoded by the RPE65 gene (MIM 180069) that is responsible for an essential enzymatic step required for the function of the visual cycle. Mutations in the RPE65 gene cause not only subtype II of Leber congenital amaurosis (LCA) but also early-onset severe retinal dystrophy (EOSRD). This study aims to investigate a Chinese case diagnosed as EOSRD and to characterize the polymorphisms of the RPE65 gene. A seven-year-old girl with clinical symptoms of EOSRD and her parents were recruited into this study. Ophthalmologic examinations, including best-corrected visual acuity, slit-lamp, Optical coherence tomography (OCT), and fundus examination with dilated pupils, were performed to determine the clinical characteristics of the whole family. We amplified and sequenced the entire coding region and adjacent intronic sequences of the coding regions of the RPE65 gene for the whole family to explore the possible mutation. Our results demonstrate that the patient exhibited the typical clinically features of EOSRD. Her bilateral decimal visual acuity was 0.3 and 0.4 in the left and right eyes, respectively. Spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) was used to assess the retinal stratification for the whole family. All together, we identified four mutations within the RPE65 gene (c.1056G>A, c.1243+2T>A, c.1338+20A>C and c.1590C>A) in the patient. Among the four mutations, c.1056G>A and c.1338+20A>C had been reported previously and another two were found for the first time in this study. Her mother also carried the novel mutation (c.1243+2T>A). Either a single or a compound heterozygous or a homozygous one mutation is expected to cause EOSRD because mutations of RPE65 gene usually cause an autosomal recessive disease. Therefore, we speculate that the c.1590C>A mutation together with the c.1243+2T>A mutation may cause the patient's phenotype. PMID:25383945

Mo, Guoyan; Ding, Qin; Chen, Zhongshan; Li, Yunbo; Yan, Ming; Bu, Lijing; Song, Yanping; Yin, Guohua

2014-01-01

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PHARMA -Rglement des examens et des jurys 2013-2014 Rglement des examens -Pharma 2013  

E-print Network

PHARMA - Règlement des examens et des jurys 2013-2014 Règlement des examens - Pharma 2013 1 missions décrites dans ce règlement. #12;PHARMA - Règlement des examens et des jurys 2013-2014 Règlement des examens - Pharma 2013 2 UNIVERSITE LIBRE DE BRUXELLES DEPARTEMENT ENSEIGNEMENT SERVICE D

Cerf, Nicolas

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Des Programmes de recherche  

E-print Network

'aléa sismique. La cartographie du risque de tsunami obtenue - véritable photographie instantanée de l chercheurs expliquent certains modes de propagation du tsunami le long des côtes thaïlandaises. Ainsi, la'élaboration des plans d'urbanisation des zones côtières et le maintien ou la réimplan- tation des protections

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Die Entwicklung des Universums  

E-print Network

/= =AbstandzwischenzweientferntenGalaxien Evolution des Universums (Einstein) Alter des Universums ~ 15 Milliarden Jahre Urknall Beobachtungen+ = Hintergrundstrahlung Rotverschiebung Alter ~ Jahre Chemie : 75% H, 25% He 10 1015 #12;T.Hebbeker Evolution des Universums (a la Einstein) == krit m 3 /3 mAtomeH - · Hubble-Konstante (kinetische Energie

Hebbeker, Thomas

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Evidence against an X-linked locus close to DXS7 determining visual loss susceptibility in British and Italian families with Leber hereditary optic neuropathy  

SciTech Connect

Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is associated with mutations of mtDNA, but two features of LHON pedigrees are not explicable solely on the basis of mitochondrial inheritance. There is a large excess of affected males, and not all males at risk develop the disease. These observations could be explained by the existence of an X-linked visual loss susceptibility gene. This hypothesis was supported by linkage studies in Finland, placing the susceptibility locus at DXS7, with a maximum lod score of 2.48 at a recombination fraction of 0. Linkage studies in 1 Italian and 12 British families with LHON, analyzed either together or separately depending on the associated mtDNA mutation, have excluded the presence of such a locus from an interval of about 30 cM around DXS7 in these kindreds, with a total lod score of -26.51 at a recombination fraction of 0. 17 refs., 2 figs., 1 tab.

Sweeney, M.G.; Davis, M.B.; Lashwood, A.; Brockington, M.; Harding, A.E. (Institute of Neurology, Queen Square, London (United Kingdom)); Toscano, A. (Clinica Neurologica, Messina (Italy))

1992-10-01

135

A mitochondrial DNA variant, identified in Leber hereditary optic neuropathy patients, which extends the amino acid sequence of cytochrome c oxidase subunit I.  

PubMed Central

A G-to-A transition at nucleotide pair (np) 7444 in the mtDNA was found to correlate with Leber hereditary optic neuropathy (LHON). The mutation eliminates the termination codon of the cytochrome c oxidase subunit I (COI) gene, extending the COI polypeptide by three amino acids. The mutation was discovered as an XbaI restriction-endonuclease-site loss present in 2 (9.1%) of 22 LHON patients who lacked the np 11778 LHON mutation and in 6 (1.1%) of 545 unaffected controls. The mutant polypeptide has an altered mobility on SDS-PAGE, suggesting a structural alteration, and the cytochrome c oxidase enzyme activity of patient lymphocytes is reduced approximately 40% relative to that in controls. These data suggest that the np 7444 mutation results in partial respiratory deficiency and thus contributes to the onset of LHON. Images Figure 1 Figure 3 PMID:1322638

Brown, M D; Yang, C C; Trounce, I; Torroni, A; Lott, M T; Wallace, D C

1992-01-01

136

Mitochondrial Gene Therapy Improves Respiration, Biogenesis, and Transcription in G11778A Leber's Hereditary Optic Neuropathy and T8993G Leigh's Syndrome Cells  

PubMed Central

Abstract Many incurable mitochondrial disorders result from mutant mitochondrial DNA (mtDNA) and impaired respiration. Leigh's syndrome (LS) is a fatal neurodegenerative disorder of infants, and Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) causes blindness in young adults. Treatment of LHON and LS cells harboring G11778A and T8993G mutant mtDNA, respectively, by >90%, with healthy donor mtDNA complexed with recombinant human mitochondrial transcription factor A (rhTFAM), improved mitochondrial respiration by ?1.2-fold in LHON cells and restored >50% ATP synthase function in LS cells. Mitochondrial replication, transcription, and translation of key respiratory genes and proteins were increased in the short term. Increased NRF1, TFAMB1, and TFAMA expression alluded to the activation of mitochondrial biogenesis as a mechanism for improving mitochondrial respiration. These results represent the development of a therapeutic approach for LHON and LS patients in the near future. PMID:22390282

Bergquist, Kristen; Young, Kisha; Gnaiger, Erich; Rao, Raj R.

2012-01-01

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Leber Congenital Amaurosis  

MedlinePLUS

... and Other Retinal Diseases: Talk to the Expert Videos View All VISIONS 2013 Attendee Videos Seeing Tomorrow ... CALENDAR "); jQuery("#block-views-videos-block h2").html(" VIDEOS "); jQuery("#block-block-19 h2").html(" OUR BLOG - ...

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Etablierung eines transgenen Mausmodells für kutane Karzinogenese durch Epidermodysplasia verruciformis-assoziierte humane Papillomviren.  

E-print Network

??Die ätiologische Bedeutung von Papillomviren beim Zervixkarzinom des Menschen, beim Ösophaguskarzinom des Rindes und beim equinen Sarkoid ist akzeptiert. Eine Rolle Epidermodysplasia verruciformis (Ev)-assoziierter humaner… (more)

Schaper, Inke Diana

2003-01-01

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PROGRAMMES DES LYCES MATHMATIQUES  

E-print Network

8 Le B.O. N°7 1ER SEPT. 2005 PROGRAMMES DES LYC�ES MATH�MATIQUES CLASSE TERMINALE - S�RIE LITT�RAIRE HORS-S�RIE Annexe #12;9Le B.O. N°7 1ER SEPT. 2005 PROGRAMMES DES LYC�ES MATH�MATIQUES CLASSE TERMINALE - S�RIE LITT�RAIRE HORS-S�RIE #12;10 Le B.O. N°7 1ER SEPT. 2005 PROGRAMMES DES LYC�ES

Menichi, Luc

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Galaxy clusters in DES  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Galaxy clusters are one of the four key cosmic acceleration probes used by the Dark Energy Survey (DES) to measure cosmological parameters with unprecedented precision. DES has recently completed commissioning of its instrument and accomplished a successful science verification data taking phase. The survey proper started in Aug 31, 2013. In this talk, I review the motivation for using clusters of galaxies in cosmology, discuss the DES expected performance and present the prospects to improve our understanding of dark energy by constraining cosmological models using galaxy clusters found by the Voronoi Tesselation galaxy cluster finding algorithm. We show results of our galaxy cluster analysis based on the early DES data sets.

Soares-Santos, Marcelle; DES Collaboration

2014-01-01

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Elimination des noeuds dans le probleme newtonien des quatre corps  

Microsoft Academic Search

Résumé Nous appliquons la méthode des transformations canoniques à variables imposées à la réduction du problème newtonien des quatre corps. L'élimination du centre de gravité étant supposée faite, le problème est ramené à celui des trois corps fictifs. Alors nous menons à bien la réduction dûe aux intégrales des aires explicitement sous forme Hamiltonienne en tenant compte de l'aspect géométrique

Françoise Boigey; M. Curie

1982-01-01

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MIGRATION DES JOINTS DE GRAINS LA MIGRATION DES JOINTS INTERGRANULAIRES  

E-print Network

MIGRATION DES JOINTS DE GRAINS LA MIGRATION DES JOINTS INTERGRANULAIRES O. DIMITROV Centre d nombre de faits fondamentaux concernant la migration des joints de grains sont brièvement rappelés considérant les forces qui provoquent ou qui freinent la migration. L'évolution des modèles proposés pour

Boyer, Edmond

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LA GESTION DES RESULTATS COMPTABLES LORS DES FUSIONS  

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in the year preceding the takeover. Key Words: Earnings management; Mergers and Acquisitions; InternationalLA GESTION DES RESULTATS COMPTABLES LORS DES FUSIONS ET ACQUISITIONS: UNE ANALYSE DANS LE CONTEXTE des résultats comptables lors des fusions et acquisitions: Une analyse dans le contexte Suisse Résumé

Paris-Sud XI, Université de

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Facult des arts et des sciences Dpartement de communication  

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Faculté des arts et des sciences Département de communication Plans de cours cadre Cours des programmes de premier cycle en sciences de la communication Comité des études de premier cycle Adopté par l..................................................................................................................................3 COM 1150 Rédaction en communication 1

Parrott, Lael

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Vincent Manet Mthode des  

E-print Network

Vincent Manet Méthode des éléments finis Vulgarisation des aspects mathématiques et illustration de la méthode Version 3 du 20 août 2013 cel-00763690,version3-22Aug2013 #12;Vincent Manet -- 2013 (Ceci

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X chromosome-linked and mitochondrial gene control of Leber hereditary optic neuropathy: Evidence from segregation analysis for dependence on X chromosome inactivation  

SciTech Connect

Leber hereditary optic neuropathy (LHON) has been shown to involve mutation(s) of mitochondrial DNA, yet there remain several confusing aspects of its inheritance not explained by mitochondrial inheritance alone, including male predominance, reduced penetrance, and a later age of onset in females. By extending segregation analysis methods to disorders that involve both a mitochondrial and a nuclear gene locus, the authors show that the available pedigree data for LHON are most consistent with a two-locus disorder, with one responsible gene being mitochondrial and the other nuclear and X chromosome-linked. Furthermore, they have been able to extend the two-locus analytic method and demonstrate that a proportion of affected females are likely heterozygous at the X chromosome-linked locus and are affected due to unfortunate X chromosome inactivation, thus providing an explanation for the later age of onset in females. The estimated penetrance for a heterozygous female is 0.11{plus minus}0.02. The calculated frequency of the X chromosome-linked gene for LHON is 0.l08. Among affected females, 60% are expected to be heterozygous, and the remainder are expected to be homozygous at the responsible X chromosome-linked locus.

Xiangdong Bu; Rotter, J.I. (Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, CA (United States) Univ. of California, Los Angeles (United States))

1991-09-15

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Simultaneous occurrence of the 11778 (ND4) and the 9438 (COX III) mtDNA mutations in Leber hereditary optic neuropathy: Molecular, biochemical, and clinical findings  

SciTech Connect

Three mtDNA point mutations at nucleotide position (np) 3460, at np 11778 and at np 14484, are thought to be of primary importance in the pathogenesis of Leber hereditary optic neuropathy (LHON), a maternally inherited disease characterized by subacute central vision loss. These mutations are present in genes coding for subunits of complex I (NADH dehydrogenase) of the respiratory chain, occur exclusively in LHON maternal pedigrees, and have never been reported to occur together. Johns and Neufeld postulated that an mtDNA mutation at np 9438, in the gene coding for one of the subunits (COX III) of complex IV (cytochrome c oxidase), was also of primary importance. Johns and Neufeld (1993) found this mutation, which changed a conserved glycine to a serine, in 5 unrelated LHON probands who did not carry one of the presently known primary mutations, but they did not find it in 400 controls. However, the role of this sequence variant has been questioned in the Journal when it has been found to occur in apparently healthy African and Cuban individuals. Subsequently, Johns et al. described this mutation in two Cuban individuals presenting with optic and peripheral neuropathy. 22 refs., 1 fig., 1 tab.

Oostra, R.J.; Bleeker-Wagemakers, E.M.; Zwart, R. [Ophthalmic Research Institute, Amsterdam (Netherlands)] [and others

1995-10-01

148

Cell therapy using retinal progenitor cells shows therapeutic effect in a chemically-induced rotenone mouse model of Leber hereditary optic neuropathy.  

PubMed

Primary mitochondrial disorders occur at a prevalence of one in 10?000; ?50% of these demonstrate ocular pathology. Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is the most common primary mitochondrial disorder. LHON results from retinal ganglion cell pathology, which leads to optic nerve degeneration and blindness. Over 95% of cases result from one of the three common mutations in mitochondrial genes MTND1, MTND4 and MTND6, which encode elements of the complex I respiratory chain. Various therapies for LHON are in development, for example, intravitreal injection of adeno-associated virus carrying either the yeast NDI1 gene or a specific subunit of mammalian Complex I have shown visual improvement in animal models. Given the course of LHON, it is likely that in many cases prompt administration may be necessary before widespread cell death. An alternative approach for therapy may be the use of stem cells to protect visual function; this has been evaluated by us in a rotenone-induced model of LHON. Freshly dissected embryonic retinal cells do not integrate into the ganglion cell layer (GCL), unlike similarly obtained photoreceptor precursors. However, cultured retinal progenitor cells can integrate in close proximity to the GCL, and act to preserve retinal function as assessed by manganese-enhanced magnetic resonance imaging, optokinetic responses and ganglion cell counts. Cell therapies for LHON therefore represent a promising therapeutic approach, and may be of particular utility in treating more advanced disease. PMID:24569607

Mansergh, Fiona C; Chadderton, Naomi; Kenna, Paul F; Gobbo, Oliviero L; Farrar, G Jane

2014-11-01

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Dmographie Facult des arts et des sciences  

E-print Network

� sera maintenue). Professeur: LACHAUD, James Courriel: james.lachaud@umontreal.ca Local: C-5031'analyse explicative: les causes et cons�quences des ph�nom�nes. Le cours ciblera les r�gressions lin�aires et non-lin

Parrott, Lael

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PHARMA -Rglement des examens et des jurys 2013-2014 Rglement des examens -Pharma juin 2013 1 / 16  

E-print Network

PHARMA - Règlement des examens et des jurys 2013-2014 Règlement des examens - Pharma juin 2013 1 missions décrites dans ce règlement. #12;PHARMA - Règlement des examens et des jurys 2013-2014 Règlement des examens - Pharma juin 2013 2 / 16 2 UNIVERSITE LIBRE DE BRUXELLES DEPARTEMENT ENSEIGNEMENT SERVICE

Cerf, Nicolas

151

PROCDURE DE DCLARATION DES ACCIDENTS, DES INCIDENTS ET DES SITUATIONS DANGEREUSES EN MILIEU DE TRAVAIL Novembre 2013  

E-print Network

PROC�DURE DE D�CLARATION DES ACCIDENTS, DES INCIDENTS ET DES SITUATIONS DANGEREUSES EN MILIEU DE de déclaration des accidents, des incidents et des situations dangereuses en milieu de travail. Ce, tout accident ou incident doit faire l'objet d'une déclaration officielle auprès de l'employeur. Selon

Meunier, Michel

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Leber's hereditary optic neuropathy: biochemical effect of 11778/ND4 and 3460/ND1 mutations and correlation with the mitochondrial genotype.  

PubMed

To clarify the bioenergetic relevance of mtDNA mutations in Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), we investigated affected individuals and healthy carriers from six Italian LHON families harboring the 11778/ND4 and the 3460/ND1 mtDNA mutations. The enzymatic activities of mitochondrial complex I and its sensitivity to the potent inhibitors rotenone and rolliniastatin-2 were studied in mitochondrial particles from platelets, in correlation with mtDNA analysis of platelets and leukocytes. In platelets homoplasmic for mutant mtDNA, both 11778/ND4 and 3460/ND1 mutations induced resistance to rotenone and the 3460/ND1 mutation also provoked a marked decrease in the specific activity of complex I. Individuals heteroplasmic in platelets for either mutation showed normal biochemical features, indicating functional complementation of wild-type mtDNA. There was no correlation between the clinical status and mtDNA homo/heteroplasmy in platelets, but the biochemical features correlated with the mitochondrial genotype of platelets. In some cases, the degree of mtDNA heteroplasmy differed in platelets and leukocytes from the same individual with a prevalence of wild-type mtDNA in the platelets. These results imply that biochemical studies on mitochondrial diseases should always be integrated with mtDNA analysis of the same tissue investigated and also suggest that the mtDNA analysis on the leukocyte fraction, as usually performed in LHON, does not necessarily reflect the mutant genotype level of other tissues. The differential tissue heteroplasmy may be more relevant than previously thought in determining disease penetrance. PMID:9191778

Carelli, V; Ghelli, A; Ratta, M; Bacchilega, E; Sangiorgi, S; Mancini, R; Leuzzi, V; Cortelli, P; Montagna, P; Lugaresi, E; Degli Esposti, M

1997-06-01

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Fifteen novel mutations in the mitochondrial NADH dehydrogenase subunit 1, 2, 3, 4, 4L, 5 and 6 genes from Iranian patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON).  

PubMed

Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is an optic nerve dysfunction resulting from mutations in mitochondrial DNA (mtDNA), which is transmitted in a maternal pattern of inheritance. It is caused by three primary point mutations: G11778A, G3460A and T14484C; in the mitochondrial genome. These mutations are sufficient to induce the disease, accounting for the majority of LHON cases, and affect genes that encode for the different subunits of mitochondrial complexes I and III of the mitochondrial respiratory chain. Other mutations are secondary mutations associated with the primary mutations. The purpose of this study was to determine MT-ND variations in Iranian patients with LHON. In order to determine the prevalence and distribution of mitochondrial mutations in the LHON patients, their DNA was studied using PCR and DNA sequencing analysis. Sequencing of MT-ND genes from 35 LHON patients revealed a total of 44 nucleotide variations, in which fifteen novel variations-A14020G, A13663G, C10399T, C4932A, C3893G, C10557A, C12012A, C13934T, G4596A, T12851A, T4539A, T4941A, T13255A, T14353C and del A 4513-were observed in 27 LHON patients. However, eight patients showed no variation in the ND genes. These mutations contribute to the current database of mtDNA polymorphisms in LHON patients and may facilitate the definition of disease-related mutations in human mtDNA. This research may help to understand the disease mechanism and open up new diagnostic opportunities for LHON. PMID:24158608

Rezvani, Zahra; Didari, Elmira; Arastehkani, Ahoura; Ghodsinejad, Vadieh; Aryani, Omid; Kamalidehghan, Behnam; Houshmand, Massoud

2013-12-01

154

[The analysis of mitochondrial DNA haplogroups and variants for Leber's hereditary optic neuropathy in Chinese families carrying the m.14484T >C mutation].  

PubMed

The m.14484T>C mutation in mitochondrial ND6 gene (MT-ND6) is a primary mutation underlying the development of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) , but by itself not enough to cause visual loss. To explore the role of mitochondrial haplogroups on the expression of LHON for the people carrying the m.14484T>C mutation, we performed systematic and extended mutational screening of MT-ND6 gene in a cohort of 1177 Han Chinese patients with LHON. A total of 67 affected subjects carried the homoplasmic m.14484T>C mutation, accounting for 5.7% of this LHON population. The penetrances of optic neuropathy among 51 pedigrees carrying the m.14484T>C mutation ranged from 5.6% to 100.0%, with the average of 21.5%. The sequence analysis of entire mitochondrial genomes of 51 probands exhibited distinct sets of polymorphisms belonging to 18 Eastern Asian haplogroups. The frequencies of haplogroup A and haplogroup F were sig-nificantly less in the LHON mtDNA samples than those in 106 Chinese controls. On the other hand, the haplogroup M10a accounted for 9.8% of the patient's mtDNA samples but was absent in 106 Chinese controls. Strikingly, the average pene-trance (46.13%) of optic neuropathy for the pedigrees carrying mitochondrial haplogroup M10a was higher than those car-rying other mtDNA haplogroups. These observations indicated that mitochondrial haplogroup M10a may increase the risk of visual loss. PMID:24846978

Meng, Xiangjuan; Zhu, Jinping; Gao, Min; Zhang, Sai; Zhao, Fuxin; Zhang, Juanjuan; Liu, Xiaoling; Wei, Qiping; Tong, Yi; Zhang, Minglian; Qu, Jia; Guan, Minxin

2014-04-01

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[The analysis of Leber's hereditary optic neuropathy associated with mitochondrial tRNAAla C5601T mutation in seven Han Chinese families].  

PubMed

We reported here the clinical, genetic, and molecular characterization of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) with C5601T mutation in seven Chinese families. The ophthalmologic examinations of seven Chinese families who were clinically diagnosed LHON were conducted. Strikingly, these families exhibited very low penetrance of visual impairment, and the penetrance was 9.5%, 14.3%, 4.5%, 8.3%, 10.0%, 22.2% and 25.0%. Meanwhile, entire mitochondrial genome of seven probands was amplified by PCR using 24 pairs of oligonucleotide primers with overlapping fragments. Molecular analysis of mitochondrial DNA (mtDNA) in these pedigrees revealed the absence of three common LHON associated G11778A, G3460A and T14484C mutations but the presence of homoplastic LHON associated tRNAAla C5601T mutation in probands and other matrilineal relatives. These mtDNA polymorphism sites belongs to the Asian haplogroups G2, G2a1, G2a1, G2, G2b, G2a1 and G2. By analyzing mitochondrial genome, seven LHON families all carry the C5601T mutation. The C5601T mutation occurs at the highly conserved nucleotide (conventional position 59) of tRNAAla, thereby contributing to the structural formation and stabilization of functional tRNAs and leading to mitochondrial dysfunction involved in visual impairment. The incomplete penetrance of visual loss in these seven Chinese pedigrees strongly indicates that the tRNAAla C5601T mutation was itself insufficient to produce a clinical phenotype. The lack of functional mtDNA variants in these pedigrees ruled out the role of mitochondrial background in the phenotypic expression of visual loss. Therefore, nuclear backgrounds and environmental factors seem to be modifying factors for the phenotypic manifestation of the tRNAAla C5601T mutation in the seven Chinese families. PMID:22917908

Zhou, Hui-Hui; Dai, Xian-Ning; Lin, Bei; Mi, Hui; Liu, Xiao-Ling; Zhao, Fu-Xin; Zhang, Juan-Juan; Zhou, Xiang-Tian; Sun, Yan-Hong; Wei, Qi-Ping; Qu, Jia; Guan, Min-Xin

2012-08-01

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AAV-Mediated Gene Therapy in the Guanylate Cyclase (RetGC1/RetGC2) Double Knockout Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Mutations in GUCY2D are associated with recessive Leber congenital amaurosis-1 (LCA1). GUCY2D encodes photoreceptor-specific, retinal guanylate cyclase-1 (RetGC1). Reports of retinal degeneration in LCA1 are conflicting; some describe no obvious degeneration and others report loss of both rods and cones. Proof of concept studies in models representing the spectrum of phenotypes is warranted. We have previously demonstrated adeno-associated virus (AAV)-mediated RetGC1 is therapeutic in GC1ko mice, a model exhibiting loss of cones only. The purpose of this study was to characterize AAV-mediated gene therapy in the RetGC1/RetGC2 double knockout (GCdko) mouse, a model lacking rod and cone function and exhibiting progressive loss of both photoreceptor subclasses. Use of this model also allowed for the evaluation of the functional efficiency of transgenic RetGC1 isozyme. Subretinal delivery of AAV8(Y733F) vector containing the human rhodopsin kinase (hGRK1) promoter driving murine Gucy2e was performed in GCdko mice at various postnatal time points. Treatment resulted in restoration of rod and cone function at all treatment ages and preservation of retinal structure in GCdko mice treated as late as 7 weeks of age. Functional gains and structural preservation were stable for at least 1 year. Treatment also conferred cortical- and subcortical-based visually-guided behavior. Functional efficiency of transgenic RetGC1 was indistinguishable from that of endogenous isozyme in congenic wild-type (WT) mice. This study clearly demonstrates AAV-mediated RetGC1 expression restores function to and preserves structure of rod and cone photoreceptors in a degenerative model of retinal guanylate cyclase deficiency, further supporting development of an AAV-based vector for treatment of LCA1. PMID:23210611

Boye, Sanford L.; Peshenko, Igor V.; Huang, Wei Chieh; Min, Seok Hong; McDoom, Issam; Kay, Christine N.; Liu, Xuan; Dyka, Frank M.; Foster, Thomas C.; Umino, Yumiko; Karan, Sukanya; Jacobson, Samuel G.; Baehr, Wolfgang; Dizhoor, Alexander; Hauswirth, William W.

2013-01-01

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RD3 gene delivery restores guanylate cyclase localization and rescues photoreceptors in the Rd3 mouse model of Leber congenital amaurosis 12  

PubMed Central

RD3 is a 23 kDa protein implicated in the stable expression of guanylate cyclase in photoreceptor cells. Truncation mutations are responsible for photoreceptor degeneration and severe early-onset vision loss in Leber congenital amaurosis 12 (LCA12) patients, the rd3 mouse and the rcd2 collie. To further investigate the role of RD3 in photoreceptors and explore gene therapy as a potential treatment for LCA12, we delivered adeno-associated viral vector (AAV8) with a Y733F capsid mutation and containing the mouse Rd3 complementary DNA (cDNA) under the control of the human rhodopsin kinase promoter to photoreceptors of 14-day-old Rb(11.13)4Bnr/J and In (5)30Rk/J strains of rd3 mice by subretinal injections. Strong RD3 transgene expression led to the translocation of guanylate cyclase from the endoplasmic reticulum (ER) to rod and cone outer segments (OSs) as visualized by immunofluorescence microscopy. Guanylate cyclase expression and localization coincided with the survival of rod and cone photoreceptors for at least 7 months. Rod and cone visual function was restored in the In (5)30Rk/J strain of rd3 mice as measured by electroretinography (ERG), but only rod function was recovered in the Rb(11.13)4Bnr/J strain, suggesting that the latter may have another defect in cone phototransduction. These studies indicate that RD3 plays an essential role in the exit of guanylate cyclase from the ER and its trafficking to photoreceptor OSs and provide a ‘proof of concept’ for AAV-mediated gene therapy as a potential therapeutic treatment for LCA12. PMID:23740938

Molday, Laurie L.; Djajadi, Hidayat; Yan, Paul; Szczygiel, Lukasz; Boye, Sanford L.; Chiodo, Vince A.; Gregory-Evans, Kevin; Sarunic, Marinko V.; Hauswirth, William W.; Molday, Robert S.

2013-01-01

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RD3 gene delivery restores guanylate cyclase localization and rescues photoreceptors in the Rd3 mouse model of Leber congenital amaurosis 12.  

PubMed

RD3 is a 23 kDa protein implicated in the stable expression of guanylate cyclase in photoreceptor cells. Truncation mutations are responsible for photoreceptor degeneration and severe early-onset vision loss in Leber congenital amaurosis 12 (LCA12) patients, the rd3 mouse and the rcd2 collie. To further investigate the role of RD3 in photoreceptors and explore gene therapy as a potential treatment for LCA12, we delivered adeno-associated viral vector (AAV8) with a Y733F capsid mutation and containing the mouse Rd3 complementary DNA (cDNA) under the control of the human rhodopsin kinase promoter to photoreceptors of 14-day-old Rb(11.13)4Bnr/J and In (5)30Rk/J strains of rd3 mice by subretinal injections. Strong RD3 transgene expression led to the translocation of guanylate cyclase from the endoplasmic reticulum (ER) to rod and cone outer segments (OSs) as visualized by immunofluorescence microscopy. Guanylate cyclase expression and localization coincided with the survival of rod and cone photoreceptors for at least 7 months. Rod and cone visual function was restored in the In (5)30Rk/J strain of rd3 mice as measured by electroretinography (ERG), but only rod function was recovered in the Rb(11.13)4Bnr/J strain, suggesting that the latter may have another defect in cone phototransduction. These studies indicate that RD3 plays an essential role in the exit of guanylate cyclase from the ER and its trafficking to photoreceptor OSs and provide a 'proof of concept' for AAV-mediated gene therapy as a potential therapeutic treatment for LCA12. PMID:23740938

Molday, Laurie L; Djajadi, Hidayat; Yan, Paul; Szczygiel, Lukasz; Boye, Sanford L; Chiodo, Vince A; Gregory-Evans, Kevin; Sarunic, Marinko V; Hauswirth, William W; Molday, Robert S

2013-10-01

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SURVEILLANCE ET CONTROLE DES ACTIVITES DES NAVIRES EN MER  

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, clandestine immigrants, piracy, toxic waste pollution, accidents, etc.). Key words: Maritime border security1 SURVEILLANCE ET CONTROLE DES ACTIVITES DES NAVIRES EN MER ScanMaris Michel MOREL (DCNS), Aldo produits illicites, l'immigration clandestine, la sur exploitation des ressources halieutiques, les

Boyer, Edmond

160

Qualit des composts et des digestats Fabienne MULLER  

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Qualité des composts et des digestats Fabienne MULLER Direction consommation durable et déchets organiques se construit, avec aujourd'hui le développement important de la méthanisation. Les composts actuellement produits, peuvent l'être avec des digestats ou non. Les quantités de compost produit ne cessent d

Boyer, Edmond

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La modelisation mathematique des plasmas au service des technologies spatiales  

E-print Network

1 La mod�elisation math�ematique des plasmas au service des technologies spatiales C. Besse (1) P'activit�e solaire sur l'environnement terrestre . . . . . . . . . . 13 2.3 Qu'est ce qu'un plasma.3.2 Plasmas froids et plasmas chauds . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 2.3.3 Autres aspects des

Vignal, Marie-Hélène

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Plan de cours Facult des arts et des sciences  

E-print Network

Powerpoint sont en anglais tandis que je parle surtout en fran�ais et la plupart des discussions en classe se �tudiants devront pr�parer des diapositives en utilisant le logiciel PowerPoint. Les �tudiants doivent donc l'enseignement du fonctionnement des logiciels tels que PowerPoint, QuarkXPress, InDesign ou autre

Parrott, Lael

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The DES Story: Lessons Learned  

Cancer.gov

Dr. Robert Hoover discusses the DES followup study, which follows diethylstilbestrol (DES) exposed and unexposed mothers, daughters and sons, and granddaughters for adverse health effects resulting from this exposure.

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Des conflits toutes les chelles  

E-print Network

Des conflits à toutes les échelles Des conflits à toutes les échelles La ressource en eau se raréfie et la demande s'accroît. Cette situation peut être source de tensions ou raviver des conflits déjà ayant droits d'amont et ceux d'aval, - différends entre deux rives d'un même canal, - conflits entre des

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Die pharmakologische Wirkung des Ephedrins  

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Zusammenfassung 1.Die pharmakologische Wirkung des Ephedrins wurde zu analysieren versucht durch Studium der Beeinflussung des Blutdrucks, der Herzaktion und der Gefäße, des Effekts am Atemzentrum und an den Bronchien, der Wirkung auf die Pupillenweite, auf den Darm und den Uterus, auf die Sekretion verschiedener Drüsen und den Blutzuckerspiegel.2.Es wurden folgende Wirkungen gefunden: Der Blutdruck wird erhöht durch kleine Dosen, erniedrigt

H. Kreitmair

1927-01-01

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NOTE TECHNIQUE RECHERCHE DES SALMONELLA  

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NOTE TECHNIQUE RECHERCHE DES SALMONELLA PAR IMMUNOFLUORESCENCE M. CATSARAS J. ANANI Laboratoire Salmonella, 366 prélèvements, dans 125 boucheries, pour lesquels nous avons comparé les techniques d, dus à des coliformes. Ses avantages et ses inconvénients pour la recherche des Salmonella sont

Paris-Sud XI, Université de

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SYNTHSE DES RUNS AVEC RAPPEL  

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SYNTH�SE DES RUNS ORCA05 AVEC RAPPEL Octobre 2009 Patrice Bellec et Thierry Huck Laboratoire de Physique des Océans (UMR 6523 CNRS IFREMER IRD UBO) #12;Sommaire DESCRIPTION DES RUNS ORCA05 ........................................................................................3 ORCA05-BPB14 : run libre de 1958 à 2008

Huck, Thierry

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Une charte pour scuriser la pratique des stages charte des stages des tudiants en entreprise  

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Une charte pour sécuriser la pratique des stages charte des stages des étudiants en entreprise Le 26 avril 2006, une charte, dont l'objectif est de sécuriser la pratique des stages, a été conclue parcours pédagogique. Un stage ne peut être considéré comme un emploi. Cette charte, rédigée par les

Di Girolami, Cristina

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Historic Des Moines  

NSDL National Science Digital Library

The early 20th century was a bustling time for many cities in the Midwest, and Des Moines was no exception. During this time, the city added streetcars, built many new public schools, and welcomed thousands of new residents. This digital collection from Drake University's Cowles Library offers hundreds of images of the city from 1904 through 1914. First-time visitors should read the introductory essay by John Zeller titled "From the Real to the Ideal; Images of Des Moines in the Progressive Era." After reading this piece, visitors will have a sense of the historical context of the images in the archive and Des Moines's history during this period. Visitors can browse at their leisure, and they can also use the interactive map to wander virtually around the city. Visitors should use the map to look at some of the wonderful homes around Union Park, including the L. Aulmann residence at 1712 Pennsylvania Avenue.

2012-02-24

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Screening of a large cohort of leber congenital amaurosis and retinitis pigmentosa patients identifies novel LCA5 mutations and new genotype-phenotype correlations.  

PubMed

This study was undertaken to investigate the prevalence of sequence variants in LCA5 in patients with Leber congenital amaurosis (LCA), early-onset retinal dystrophy (EORD), and autosomal recessive retinitis pigmentosa (arRP); to delineate the ocular phenotypes; and to provide an overview of all published LCA5 variants in an online database. Patients underwent standard ophthalmic evaluations after providing informed consent. In selected patients, optical coherence tomography (OCT) and fundus autofluorescence imaging were possible. DNA samples from 797 unrelated patients with LCA and 211 with the various types of retinitis pigmentosa (RP) were screened by Sanger sequence analysis of all LCA5 exons and intron/exon junctions. Some LCA patients were prescreened by APEX technology or selected based on homozygosity mapping. In silico analyses were performed to assess the pathogenicity of the variants. Segregation analysis was performed where possible. Published and novel LCA5 variants were collected, amended for their correct nomenclature, and listed in a Leiden Open Variation Database (LOVD). Sequence analysis identified 18 new probands with 19 different LCA5 variants. Seventeen of the 19 LCA5 variants were novel. Except for two missense variants and one splice site variant, all variants were protein-truncating mutations. Most patients expressed a severe phenotype, typical of LCA. However, some LCA subjects had better vision and intact inner segment/outer segment (IS/OS) junctions on OCT imaging. In two families with LCA5 variants, the phenotype was more compatible with EORD with affected individuals displaying preserved islands of retinal pigment epithelium. One of the families with a milder phenotype harbored a homozygous splice site mutation; a second family was found to have a combination of a stop mutation and a missense mutation. This is the largest LCA5 study to date. We sequenced 1,008 patients (797 with LCA, 211 with arRP) and identified 18 probands with LCA5 mutations. Mutations in LCA5 are a rare cause of childhood retinal dystrophy accounting for ?2% of disease in this cohort, and the majority of LCA5 mutations are likely null. The LCA5 protein truncating mutations are predominantly associated with LCA. However, in two families with the milder EORD, the LCA5 gene analysis revealed a homozygous splice site mutation in one and a stop mutation in combination with a missense mutation in a second family, suggesting that this milder phenotype is due to residual function of lebercilin and expanding the currently known phenotypic spectrum to include the milder early onset RP. Some patients have remaining foveal cone structures (intact IS/OS junctions on OCT imaging) and remaining visual acuities, which may bode well for upcoming treatment trials. PMID:23946133

Mackay, Donna S; Borman, Arundhati Dev; Sui, Ruifang; van den Born, L Ingeborgh; Berson, Eliot L; Ocaka, Louise A; Davidson, Alice E; Heckenlively, John R; Branham, Kari; Ren, Huanan; Lopez, Irma; Maria, Maleeha; Azam, Maleeha; Henkes, Arjen; Blokland, Ellen; Andreasson, Sten; de Baere, Elfride; Bennett, Jean; Chader, Gerald J; Berger, Wolfgang; Golovleva, Irina; Greenberg, Jacquie; den Hollander, Anneke I; Klaver, Caroline C W; Klevering, B Jeroen; Lorenz, Birgit; Preising, Markus N; Ramsear, Raj; Roberts, Lisa; Roepman, Ronald; Rohrschneider, Klaus; Wissinger, Bernd; Qamar, Raheel; Webster, Andrew R; Cremers, Frans P M; Moore, Anthony T; Koenekoop, Robert K

2013-11-01

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Trial end points and natural history in patients with G11778A Leber hereditary optic neuropathy : preparation for gene therapy clinical trial.  

PubMed

IMPORTANCE Establishing the natural history of G11778A Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is important to determine the optimal end points to assess the safety and efficacy of a planned gene therapy trial. OBJECTIVE To use the results of the present natural history study of patients with G11778A LHON to plan a gene therapy clinical trial that will use allotopic expression by delivering a normal nuclear-encoded ND4 gene into the nuclei of retinal ganglion cells via an adeno-associated virus vector injected into the vitreous. DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS A prospective observational study initiated in 2008 was conducted in primary and referral institutional practice settings. Participants included 44 individuals with G11778A LHON, recruited between September 2008 and March 2012, who were evaluated every 6 months and returned for 1 or more follow-up visits (6-36 months) as of August 2012. EXPOSURES Complete neuro-ophthalmic examination and main measures. MAIN OUTCOMES AND MEASURES Visual acuity, automated visual field testing, pattern electroretinogram, and spectral-domain optical coherence tomography. RESULTS Clinical measures were stable during the follow-up period, and visual acuity was as good as or better than the other visual factors used for monitoring patients. Based on a criterion of 15 or more letters from the Early Treatment Diabetic Retinopathy Study chart, 13 eyes of 8 patients (18%) improved, but 24 months after the onset of symptoms, any further improvements were to no better than 20/100. Acuity recovery occurred in some patients despite continued marked retinal nerve fiber layer thinning indistinguishable from that in patients who did not recover visual acuity. CONCLUSIONS AND RELEVANCE Spontaneous improvement of visual acuity in patients with G11778A LHON is not common and is partial and limited when it occurs, so improvements in vision with adeno-associated virus-mediated gene therapy of a synthetic wild-type ND4 subunit gene should be possible to detect with a reasonable sample size. Visual acuity appears to be the most suitable primary end point for the planned clinical trial. PMID:24525545

Lam, Byron L; Feuer, William J; Schiffman, Joyce C; Porciatti, Vittorio; Vandenbroucke, Ruth; Rosa, Potyra R; Gregori, Giovanni; Guy, John

2014-04-01

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Conservation des Textiles  

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Conservation des Textiles Les 22 et 23 mai 2013 Soit 2 jours - 14 heures OBJECTIFS DE LA FORMATION essentielles dans la gestion de collections textiles, depuis leur identification jusqu'à leur conservation conservation d'éléments et de collections textiles, et toutes personnes travaillant dans le domaine du

Brest, Université de

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Therapiestrategien des fortgeschrittenen Nierenkarzinoms  

Microsoft Academic Search

Die Therapie des metastasierten Nierenkarzinoms hat in den letzten Jahren eine grundlegende Wandlung erfahren. Galt diese Entität früher als infaust und inoperabel, so gilt mittlerweile als gesichert, dass die Tumornephrektomie auch bei metastasierten Primärtumoren als urologisch-onkologischer Standard gilt, sofern im individuellen Fall vertretbar und technisch machbar. Auch die operative Entfernung von Metastasen, sofern eine komplette Resektion möglich ist, gilt als

M. Staehler; N. Haseke; G. Schöppler; T. Stadler; C. Adam; C. G. Stief

2006-01-01

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Des Vents et des Jets Astrophysiques  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Plasma outflows from a central gravitating object are a widespread phenomenon in astrophysics. They include the solar and stellar winds, jets from Young Stellar Objects, jets from compact stellar objects and extra-galactic jets associated with Active Galactic Nuclei and quasars. Beyond this huge zoology, a common theoretical ground exists. The aim of this review is to present qualitatively the various theories of winds (Part 1) and how different astrophysical domains interplay. A more or less complete catalog of the ideas proposed for explaining the acceleration and the morphologies of winds and jets is intended. All this part avoids getting into any mathematical formalism. Some macroscopic properties of such outflows may be described by solving the time-independent and axisymmetric magnetohydrodynamic equations. This formalism, underlying most of the theories, is presented in Part 2. It helps to introduce quantitatively the free integrals that such systems possess. Those integrals play an important role in the basic physics of acceleration and collimation, in particular the mass loss rate, the angular momentum loss rate and the energy of the magnetic rotator. Most of the difficulty in modelling flows lies in the necessity to cross critical points, characteristic of non linear equations. The physical nature and the location of such critical points is debated because they are the clue towards the resolution. We thus introduce the notions of topology and critical points (Parts 3 and 4) from the simplest hydrodynamic and spherically symmetric case to the most sophisticated, MHD and axisymmetric cases. Particular attention is given to self-similar models which allows to give some general and simple ideas on the problem due to their semi-analytical treatment. With the use of these notions, a more quantitative comparison of the various models is given (Parts 3 and 4), especially on the shape of the flows. It is thus shown that magnetic collimation of winds into jets is a well expected result from the theory. Although, collimation may be conical, paraboloidal or cylindrical (Part 4), cylindrical collimation is the more likely to occur. The shape of outflows may then be used as a tool to predict physical conditions on the flows or on their source. L'éjection continue de plasma autour d'objets massifs est un phénomène largement répandu en astrophysique, que ce soit sous la forme du vent solaire, de vents stellaires, de jets d'étoiles en formation, de jets stellaires autour d'objets compacts ou de jets extra-galactiques. Cette zoologie diversifiée fait pourtant l'objet d'un commun effort de modélisation. Le but de cette revue est d'abord de présenter qualitativement le développement, depuis leur origine, des diverses théories de vents (Partie 1) et l'inter disciplinarité dans ce domaine. Il s'agit d'une énumération, plus ou moins exhaustive, des idées proposées pour expliquer l'accélération et la morphologie des vents et des jets, accompagnée d'une présentation sommaire des aspects observationnels. Cette partie s'abstient de tout aspect faisant appel au formalisme mathématique. Ces écoulements peuvent être décrits, au moins partiellement, en résolvant les équations magnétohydrodynamiques, axisymétriques et stationnaires. Ce formalisme, à la base de la plupart des théories, est exposé dans la Partie 2. Il permet d'introduire quantitativement les intégrales premières qu'un tel système possède. Ces dernières sont amenées à jouer un rôle important dans la compréhension des phénomènes d'accélération ou de collimation, en particulier le taux de perte de masse, le taux de perte de moment angulaire ou l'énergie du rotateur magnétique. La difficulté de modélisation réside dans l'existence de points critiques, propres aux équations non linéaires, qu'il faut franchir. La nature physique et la localisation de ces points critiques fait l'objet d'un débat important car ils sont la clef de voute de la résolution. Nous introduisons donc la notion de topologie des points critiques (Parties 3 et 4

Sauty, C.

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Expos de synthse Etude immunochimique des molcules du CMH des  

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Exposé de synthèse Etude immunochimique des molécules du CMH des bovins (BoLA) D. Levy, J'histocompatibilité - réunion scientifique - structure - fonction Bovine CMH (BoLA) molecules : immunochemical study major'histocom- patibilité (CMH) des bovins (BOLA) pré- sente un triple intérêt : - sur le plan économique, les bovins

Boyer, Edmond

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Apprendre dialoguer avec des lves : le cas des dialogues philosophiques  

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.*, & Daniel, M.-F. (2009). Apprendre à dialoguer > avec des élèves : le cas des dialogues philosophiques Daniel Laboratoire P.A.E.D.I. Iufm d'Auvergne, JE2432 & Laboratoire de psychologie cognitive et clinique maître qu'aux élèves ? Du côté du maître, existe-t-il des gestes professionnels susceptibles d'amener

Paris-Sud XI, Université de

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charnues, des sauges, et des cosmos peine sor-  

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°39 L'hebdo de l'�cole normale supérieure NOUVELLES DES SERVICES ELLES se nomment Lili Marlen, Queen'esprit de l'as- sidu du snack vers des nourritures moins terrestres, distraire le candidat au concours de des savoirs [cf. normale sup' info n°4] qui a pour vocation de mettre à la disposition de tous les

Gutkin, Boris

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UNIVERSIT DE MONTRAL Facult des arts et des sciences  

E-print Network

UNIVERSIT� DE MONTR�AL Faculté des arts et des sciences Département d'informatique et de recherche'étudiant :_____________________________________________________________ (en caractère d'imprimerie) Code permanent : ________________________________________ Programme : M.Sc. Maîtrise (2-175-1-0) Informatique Ph.D. Doctorat (3-175-1-0) Informatique Trimestre/Année du début des

Montréal, Université de

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Die Theorie des Radikalen Konstruktivismus im Kommunikationsmodell des NLP.  

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??Der Radikale Konstruktivismus setzt sich mit dem Verhältnis von Wissen und Wirklichkeit auseinander. In der Theorie des Radikalen Konstruktivismus ist die Wirklichkeit keine objektive Voraussetzung,… (more)

Brezna, Christa

2009-01-01

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Die Kommerzialisierung des Kinderfernsehens unter besonderer Berücksichtigung des Merchandising.  

E-print Network

??Die vorliegende Arbeit thematisiert die Kommerzialisierungsentwicklungen im Kinderfernsehprogramm im deutschsprachigen Raum unter besonderer Berücksichtigung der Praxis des Merchandising. Die Beobachtung, dass uns Figuren aus dem… (more)

Nigl, Andrea

2009-01-01

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Les protéines des corps d'inclusion des Baculovirus  

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Résumé  La comparaison des granules ou des protéines de granules desBaculovirus dePieris brassicae, Pygaera anastomosis, Hyphantria cunea, Carpocapsa pomonella, Mythimna unipuncta, Mamestra oleracea a été entreprise par les techniques d'électrophorèse, d'agglutination, d'immunofluorescence et de précipitation en gel. L'électrophorèse\\u000a fait apparaître l'étroite ressemblance qui existe entre les protéines des six sortes de corps d'inclusion. L'analyse immunochimique\\u000a montre que chaque granule est bien

G. Croizier; G. Meynadier

1973-01-01

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Geheiligtes Gebein.  

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??Heilige und Reliquien waren notwendig für den mittelalterlichen Menschen, da sie den sinnlichen Aspekt der Religion abdeckten und dadurch indirekt zur dauerhaften Etablierung des Christentums… (more)

Waldner, Mona

2012-01-01

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Profiling the Mitochondrial Proteome of Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON) in Thailand: Down-Regulation of Bioenergetics and Mitochondrial Protein Quality Control Pathways in Fibroblasts with the 11778G>A Mutation  

PubMed Central

Leber’s Hereditary Optic Neuropathy (LHON) is one of the commonest mitochondrial diseases. It causes total blindness, and predominantly affects young males. For the disease to develop, it is necessary for an individual to carry one of the primary mtDNA mutations 11778G>A, 14484T>C or 3460G>A. However these mutations are not sufficient to cause disease, and they do not explain the characteristic features of LHON such as the higher prevalence in males, incomplete penetrance, and relatively later age of onset. In order to explore the roles of nuclear encoded mitochondrial proteins in development of LHON, we applied a proteomic approach to samples from affected and unaffected individuals from 3 pedigrees and from 5 unrelated controls. Two-dimensional electrophoresis followed by MS/MS analysis in the mitochondrial lysate identified 17 proteins which were differentially expressed between LHON cases and unrelated controls, and 24 proteins which were differentially expressed between unaffected relatives and unrelated controls. The proteomic data were successfully validated by western blot analysis of 3 selected proteins. All of the proteins identified in the study were mitochondrial proteins and most of them were down regulated in 11778G>A mutant fibroblasts. These proteins included: subunits of OXPHOS enzyme complexes, proteins involved in intermediary metabolic processes, nucleoid related proteins, chaperones, cristae remodelling proteins and an anti-oxidant enzyme. The protein profiles of both the affected and unaffected 11778G>A carriers shared many features which differed from those of unrelated control group, revealing similar proteomic responses to 11778G>A mutation in both affected and unaffected individuals. Differentially expressed proteins revealed two broad groups: a cluster of bioenergetic pathway proteins and a cluster involved in protein quality control system. Defects in these systems are likely to impede the function of retinal ganglion cells, and may lead to the development of LHON in synergy with the primary mtDNA mutation. PMID:25215595

Tun, Aung Win; Chaiyarit, Sakdithep; Kaewsutthi, Supannee; Katanyoo, Wanphen; Chuenkongkaew, Wanicha; Kuwano, Masayoshi; Tomonaga, Takeshi; Peerapittayamongkol, Chayanon; Thongboonkerd, Visith; Lertrit, Patcharee

2014-01-01

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Programmation des activits pdagogiques  

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Programmation des activités pédagogiques B.Sc. Biochimie de la santé Version 9 S'adresse aux 411 *Enzymologie de la cellule humaine (BCM 318).....................2 BCM 420 *Bio-informatique (BCL dans le programme. 22 mai 2014 Activités pédagogiques à option (16 crédits) Automne CHM 400 Biochimie

Spino, Claude

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Nachweis von Escherichia coli O157 und Shigatoxinen in Rindfleischproben aus dem Landkreis Karlsruhe und Landkreis Rhein- Neckar-Kreis unter Einsatz des Singlepath® E. coli O157 und des Duopath® Verotoxins der Fa. Merck, Darmstadt.  

E-print Network

??E. coli O157-Stämme gelten als Prototyp der EHEC, die weltweit beim Menschen verschiedene, teils schwerwiegende Krankheitsbilder wie die hämorrhagische Colitis (HC) und das hämolytisch-urämische Syndrom… (more)

Keuerleber, Nina

2009-01-01

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ORGANISATION DES ETUDES La licence professionnelle Gestion des  

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: · coordinateur(trice) du Personnel. · assistant(e) Ressources Humaines. · assistant(e) gestion du personnel. · gestionnaire de paie / collaborateur (trice) de paie. I U T La licence professionnelle forme des coordinateurs/trices, projets RH, ...). Licence Professionnelle Gestion des ressources humaines Spécialité Coordinateur/trice du

Pellier, Damien

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RACTIONS DES POPULATIONS ANIMALES ET MICROBIENNES DU SOL A LA PRIVATION DES APPORTS ANNUELS DE LITIRE  

E-print Network

1 R�ACTIONS DES POPULATIONS ANIMALES ET MICROBIENNES DU SOL A LA PRIVATION DES APPORTS ANNUELS DE entraînera des désordres au sein des populations animales et microbiennes et donc retentira sur la structure des friches nitrophiles. Secondairement ce phénomène va retentir sur les populations animales et

Paris-Sud XI, Université de

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Mensch, Kepler! von Studierenden des  

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Mensch, Kepler! von Studierenden des Europaeum und des Lehrstuhls für Vergleichende.europaeum.de vom 10.05. bis 05.10. im Kepler Gedächtnishaus Regensburg Alt bekannt neu entdeckt Mensch, Kepler,wieso bist du überallbekannt? Mensch, Kepler, hattest du eigentlich Kinder? Mensch, Kepler, wie hast du das

Schubart, Christoph

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LABORATOIRE DE PHYSIQUE DES SOLIDES  

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LABORATOIRE DE PHYSIQUE DES SOLIDES UMR 8502 Centre Universitaire, Bât. 510 91405 Orsay cedex) 212503. #12;LABORATOIRE DE PHYSIQUE DES SOLIDES UMR 8502 Centre Universitaire, Bât. 510 91405 Orsay cedex fundamental fine particle magnetism utilizing colloidal dispersions or ferrofluids as the medium for study

Paris-Sud 11, Université de

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Über die Rotationswärme des Wasserstoffs  

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Zusammenfassung Die neuere Entwicklung der Bandentheorie macht bei zweiatomigen Molekülen ein Elektronenimpulsmoment 1\\/2 senkrecht zur Kernverbindungslinie wahrscheinlich. Der Einfluß hiervon auf die Theorie der Rotationswärme besteht hauptsächlich darin, das berechnete Trägheitsmoment des Moleküls auf 2\\/3 des früheren Wertes herabzudrücken, das ist auf 1,4. 10-41 beim Wasserstoff, was zu anderweitigen Schätzungen (Konstante der Dampfdruckformel, Viellinienspektrum) besser stimmt.

Erwin Schrödinger

1924-01-01

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Le microscope des mathmaticiens Tribune du Net  

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Le microscope des mathématiciens Tribune du Net Guillaume Theyssier Laboratoire de Mathématiques chercheur TIC = Technologies de l'Information et de la Communication 2 ordinateur : le microscope des des articles : web Démonstration... #12;Ordinateur : Le microscope des mathématiciens Rappels

Theyssier, Guillaume

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CHRONIQUE: RGLEMENT ALTERNATIF DES CONFLITS Note prliminaire  

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CHRONIQUE: R�GLEMENT ALTERNATIF DES CONFLITS Note pr�liminaire Les m�thodes alternatives de r�glement des conflits sont de plus en plus jug�es int�ressantes tant pour les justiciables que pour le syst�judiciaris� des conflits�. Ce forum, multidisciplinaire, regroupait des participants provenant du droit, de la

Spino, Claude

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Die „cortinähnliche“ Wirkung des g-Strophanthins  

Microsoft Academic Search

An normalen Kaninchen bewirkten höhere Dosen des Strophanthins eine Steigerung des Blutchlorid-, Natrium- und Zuckerspiegels und eine Erniedrigung der Plasmakaliumkonzentration. An normalen Hunden wird der Chlorid- und Natriumgehalt des Blutes auf Strophanthin erhöht, der Kaliumgehalt des Plasmas gesenkt. Die mit dem Harn ausgeschiedenen Natriummengen sanken nach Strophanthinbehandlung ab und gleichzeitig nahm die Kaliumausscheidung stark zu. Im Lichte dieser auf den

E. Varga; D. Bagdy; L. Kesztyüs

1949-01-01

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NEUROMARKETING ET NEUROSCIENCES AU SERVICE DES PUBLICITAIRES  

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1 NEUROMARKETING ET NEUROSCIENCES AU SERVICE DES PUBLICITAIRES : QUESTIONNEMENTS ETHIQUES Didier neuromarketing et des neurosciences au service des publicitaires soulève immanquablement des questions éthiques débats éthiques entre les personnes adeptes du neuromarketing (les "pro-neuromarketing") et les "anti-neuromarketing

Paris-Sud XI, Université de

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Service social des tudiants Les Assistantes Sociales  

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Service social des étudiants Les Assistantes Sociales : * vous informent sur la vie à l'Université et ses conditions matérielles : bourses, logement, budget, prêt, législation sociale social * effectuent, avec votre accord, des interventions, des liaisons auprès des organismes (CROUS

Di Girolami, Cristina

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Schritt fur Schritt: Die Durschsetzung der Rechte geistig behinderter Menschen; Pas a Pas: La mise en application des droits des personnes handicapees mentales; Paso a Paso: Puesta en practica de los derechos de los deficientes mentales (Step by Step: Implementation of the Rights of Mentally Retarded Persons).  

ERIC Educational Resources Information Center

The booklet presents the proceedings (in English, French, Spanish, and German) of Session 62 of the Seventh World Congress of the International League of Societies for the Mentally Handicapped, detailing some analytical guidelines for national societies on the implementation of the rights of mentally retarded persons. Rights discussed include…

International League of Societies for the Mentally Handicapped, Brussels (Belgium).

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Des Moines Water Works  

NSDL National Science Digital Library

Users can access information about educational programs and materials for teachers and students, including tours, traveling exhibits and presentations by the staff of the Des Moines Water Works. "Water Trunks", which contain water-related literature, books, science experiments, videos, games, CD-ROMs, hands-on activities, picture cards, career information, and a teacher resource book, are available to order. There are also links to other water websites, a teachers' newsletter and pollution prevention tips for classroom use and for the general public.

2001-01-01

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Fiabilité des structures mécaniques adaptatives: effet de la panne des actionneurs ou des capteurs sur la stabilité  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Ces dernières décennies, des activités significatives dans le monde étaient dirigées autour du contrôle actif. Le but de ces recherches était essentiellement d'améliorer les performances, la fiabilité et la sécurité des systèmes. Notamment dans le cas des structures soumises à des vibrations aléatoires. D'importants travaux ont été consacré à l'utilisation des “matériaux intelligents” comme capteurs et actionneurs. Cette article propose l'analyse de la fiabilité des systèmes mécaniques en étudiant les pannes des actionneurs ou des capteurs. L'effet de ces pannes sur la stabilité et la performance du système y est démontré. Les méthodologies de conception y sont rappelées. Des exemples numériques sont fournis à travers le contrôle d'un panneau sous chargement dynamique pour illustrer la méthode proposée.

Fall, H.; Charon, W.; Kouta, R.

2002-12-01

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Introduction to DES Overview of the DES Algorithm  

E-print Network

Encryption Standard (DES) encrypts blocks of size 64 bit. � Developed by IBM based on the cipher Lucifer;! The Permutation P 4.Permutation P � Bitwise permutation. � Introduces diffusion. � Output bits of one S-Box effect

200

BOURSE MUSODOC Facult des arts et des sciences  

E-print Network

BOURSE MUS�ODOC Faculté des arts et des sciences Doctorat La bourse Muséodoc est offerte chaque muséologie. La bourse vise à encourager le développement et la réalisation de projets de recherche créatifs candidature plusieurs années de suite. Toutefois, la bourse ne peut être attribuée qu'une seule fois à la même

Parrott, Lael

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Caractrisation des systmesCaractrisation des systmes industriels  

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Chapitre 3 Caractérisation des systèmesCaractérisation des systèmes industriels Aymeric Histace 1 Plan 1. Performances d'un système industriel 2. Etude temporelle 3. Etude fréquentielleq Aymeric comment concrètement les prévoir ou les mesurer pratiquement pour un système industriel donné. Aymeric

Histace, Aymeric

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L'IMPLANTATION DES DIFICES CULTUELS DES TMOINS DE  

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), Oyonnax, Rodez, Montceau-les-Mines, Bruay-en-Artois (Pas-de-Calais). Le mouvement des �tudiants de la dans le prosélytisme en France. Mais le russellisme s'est tout de même développé dans le Nord-Pas-de-Calais. Russell attribuait ce fait à l'influence « néfaste » des catholiques et il n'investissait pas beaucoup

Paris-Sud XI, Université de

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Titel des Moduls: Schallmesstechnik und  

E-print Network

Titel des Moduls: Schallmesstechnik und Signalverarbeitung (Measurement Technique and Signal. Fortgeschrittene" und/oder mit Modulen TA 2 und TA 6 "Noise and Vibration Control", "Advanced Noise and Vibration

Berlin,Technische Universität

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Vecteurs Singuliers des Theories des Champs Conformes Minimales  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

En 1984 Belavin, Polyakov et Zamolodchikov revolutionnent la theorie des champs en explicitant une nouvelle gamme de theories, les theories quantiques des champs bidimensionnelles invariantes sous les transformations conformes. L'algebre des transformations conformes de l'espace-temps presente une caracteristique remarquable: en deux dimensions elle possede un nombre infini de generateurs. Cette propriete impose de telles conditions aux fonctions de correlations qu'il est possible de les evaluer sans aucune approximation. Les champs des theories conformes appartiennent a des representations de plus haut poids de l'algebre de Virasoro, une extension centrale de l'algebre conforme du plan. Ces representations sont etiquetees par h, le poids conforme de leur vecteur de plus haut poids, et par la charge centrale c, le facteur de l'extension centrale, commune a toutes les representations d'une meme theorie. Les theories conformes minimales sont constituees d'un nombre fini de representations. Parmi celles-ci se trouvent des theories unitaires dont les representation forment la serie discrete de l'algebre de Virasoro; leur poids h a la forme h_{p,q}(m)=[ (p(m+1) -qm)^2-1] (4m(m+1)), ou p,q et m sont des entiers positifs et p+q<= m+1. L'entier m parametrise la charge centrale: c(m)=1 -{6over m(m+1)} avec n>= 2. Ces representations possedent un sous-espace invariant engendre par deux sous-representations avec h_1=h_{p,q} + pq et h_2=h_{p,q} + (m-p)(m+1-q) dont chacun des vecteurs de plus haut poids portent le nom de vecteur singulier et sont notes respectivement |Psi _{p,q}> et |Psi_{m-p,m+1-q}>. . Les theories super-conformes sont une version super-symetrique des theories conformes. Leurs champs appartiennent a des representation de plus haut poids de l'algebre de Neveu-Schwarz, une des deux extensions super -symetriques de l'algebre de Virasoro. Les theories super -conformes minimales possedent la meme structure que les theories conformes minimales. Les representations sont elements de la serie h_{p,q}= [ (p(m+2)-qm)^2-4] /(8m(m+2)) ou p,q et m sont des entiers positifs, p et q etant de meme parite, et p+q<= m+2. La charge centrale est donnee par c(m)={3over 2}-{12over m(m+2)} avec m >= 2. Les vecteurs singuliers | Psi_{p,q}> et |Psi_{m-p,m+2-q} > sont respectivement de poids h _{p,q}+pq/2 et h_ {p,q}+(m-p)(m+2-q)/2.. Les vecteurs singuliers ont une norme nulle et on doit les eliminer des representations pour que celles -ci soient unitaires. Cette elimination engendrent des equations (super-)differentielles qui dependent directement de la forme explicite des vecteurs singuliers et auxquelles doivent obeir les fonctions de correlations de la theorie. Ainsi la connaissance de ces vecteurs singuliers est intimement reliee au calcul des fonctions de correlation. Les equations definissant les vecteurs singuliers forment un systeme lineaire surdetermine dont le nombre d'equations est de l'ordre de N(pq), le nombre de partitions de l'entier pq. Puisque les vecteurs singuliers jouent un role capital en theorie conforme, il est naturel de chercher des formes explicites pour les vecteurs (ou pour des familles infinies de ceux -ci). Nous donnons ici la forme explicite pour la famille infinie de vecteurs singuliers ayant un de ses indices egal a 1, pour les algebres de Virasoro et de Neveu-Schwarz. Depuis ces decouvertes, d'autres techniques de construction des vecteurs singuliers ont ete developpees, dont celle de Bauer, Di Francesco, Itzykson et Zuber pour l'algebre de Virasoro qui reproduit directement l'expression explicite des vecteurs singuliers |Psi _{1,q}> et |Psi_{p,1}>. Ils ont utilise l'algebre des produits d'operateurs et la fusion entre representations irreductibles pour engendrer des relations de recurence produisant les vecteurs singuliers. Dans le dernier chapitre de cette these nous adaptons cet algorithme a la construction des vecteurs singuliers de l'algebre de Neveu-Schwarz.

Benoit, Louis

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Note technique Rgionalisation des scnarios  

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dépasser les 35 °C selon les données fournies par notre scénario. Mots clés : cataclysme ; climat ; effet: climate; environment monitoring; France; greenhouse effect; models, theoratical; natural disasters Les de concentration des gaz à effet de serre et des aérosols pour le XXIE siècle [1]. Ces scénarios sont

Ribes, Aurélien

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Fulminantes Leberversagen nach Einnahme des pflanzlichen Antidepressivums Kava-Kava  

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Anamnese und klinischer Befund: Eine 60-jährige Patientin wurde bei progredienter Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und Ikterus stationär aufgenommen. Die Medikamentenana- mnese ergab eine Behandlung mit Kava-Kava-Präparaten. Alko- holgenuss wurde verneint. Bei beginnendem Leber- und Nieren- versagen und zunehmender Enzephalopathie wurde die Patien- tin intensivbehandlungspflichtig. Untersuchungen: Klinisch-chemisch zeigte sich bei Aufnahme die Konstellation eines akuten Leberversagens mit stark erhöhten Transaminasen- (GOT und GPT

M. Kraft; T. W. Spahn; J. Menzel; N. Senninger; K.-H. Dietl; H. Herbst; W. Domschke; M. M. Lerch

2001-01-01

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Altération des sulfures des granulats dans les chaussées  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Sulfides present in hornsfeld aggregates, used in light pavanent construction in contact with humid air alter rapidly. Crystallisation of sulfates at the interface of bitumastic material and sub-base creates serious problems (intumescence and crazing) that can lead to a total reconstruction of the project (roads, sidewalks, sports areas, etc). The sulfides in the aggregates and the sulfates produced due to alteration are studied by SEM and XRD. The results show that the intensity of this phenomenon is linked to the nature and the crystallinity of the sulfides. The evolution of the sulfates formed during this alteration process is slow and complex. In new pavements (3 years) the sulfates have a pulverised appearance and consist mostly of epsomite, associated with pickeringite and halotrichite. In older pavements (20 years) the sulfates form a fibrous concretion consisting of pickeringite and small quantities of halotrichite. Les sulfures présents dans les granulats élaborés à partir de cornéen nes s'altèrent rapidement dans les chaussées légères en présence d'air humide. La cristallisation des sulfates à l'interface enrobé-couche de fondation crée des désordres si importants (intumescences, faiençage) qu'il est bien souvent nécessaire d'assurer la réfection totale des ouvrages (routes, trottoirs, plateaux sportifs...). Les sulfures des granulats et les sulfates issus du processus d'altération ont été étudiés par diffractométrie X et examen su Microscope Electronique à Balayage équipé de microanalyse X. Les résultats montrent que !intensité des désordres est liée à la nature et à la cristallinité des sulfures. Les sulfates formés évoluent su cours du processus d'altération qui est long et complexe. Dans les chaussées récentes (3 ans) ils ont un aspect pulvérulent et sont constitués d'epsomite dominante associée à de la pickeringite et à de l'halotrichite. Dans les chaussées plus anciennes (20 ans) ils forment des concrétions fibreuses constituées de pickeringite et d'une faible quantité d'halotrichite.

Jigorel, A.; Jauberthie, R.

2002-07-01

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ANALYSE DES DETERMINANTS DE LA GESTION DES RESULTATS : CAS DES FIRMES CANADIENNES FRANCAISES ET TUNISIENNES  

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L'objectif de cet article est d'analyser l'impact des déterminants de la gestion des résultats en référence aux modèles comptables Anglo-américain et Euro-continental. La France et le Canada sont, respectivement, issus de deux environnements sociaux-économiques différents. La Tunisie a procédé à la réforme de son système comptable pour passer du modèle comptable Euro-continental au modèle comptable Anglo-américain. Néanmoins les traits de

Hakim Ben Othman; Daniel Zéghal

2006-01-01

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Nr. 057 / 2014 // 3. April 2014 Knstlerische Darstellung des ,,Giant impact", des Aufpralls eines kleineren  

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Nr. 057 / 2014 // 3. April 2014 1/7 Künstlerische Darstellung des ,,Giant impact", des Aufpralls freundlicher Genehmigung des NASA/Jet Propulsion Labors am California Institute of Technology. In ,,Nature- zeichnet. Der ,,Giant impact" und seine Folgen: Die Entstehung des Mondes und Veränderungen im Erdmantel

Ullmann, G. Matthias

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Absorption des substances dissoutes dans le milieu, des particules et des produits de la digestion extracellulaire chez Actinia equina  

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Absorption des substances dissoutes dans le milieu, des particules et des produits de la digestion. Absorption of substances dissolved in the sea-environment, particles and extra- cellular digestion products with the prey. The transfer (in both directions) of the different absorbed substances between the ecto- derm

Paris-Sud XI, Université de

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FACULT DES SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES -SORBONNE  

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FACULT� DES SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES - SORBONNE LICENCE EN SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES ANN�E UNIVERSITAIRE 2013-2014 MENTION SCIENCES DU Vaillant 92100 Boulogne-Billancourt L3, M1 et M2 Faculté des Sciences

Pellier, Damien

212

FACULT DES SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES -SORBONNE  

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FACULT� DES SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES - SORBONNE LICENCE EN SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES ANN�E UNIVERSITAIRE 2013-2014 MENTION SCIENCES DE L'�DUCATION L3 Faculté des Sciences humaines et sociales

Pellier, Damien

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Responsables des Services Administratifs et Financiers  

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­ 24 avenue des Landais ­ BP 80026 ­ 63711 Aubière cedex Personnel enseignant et HC (70.11) Marie-Jo BERTHOLET / Suzanne HERNANDEZ Responsable Dominique BESSE (70.16) Gestion des salles, Examens, ADE (70

Sart, Remi

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LE BULLETIN DE L'EPI N 58 DES SECONDES ET DES PC EN HISTOIRE-GOGRAPHIE DES "SECONDES" ET DES "PC"  

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allumer le PC, mettre la disquette système, mettre la disquette du programme. Avec la multiplication de l : comprendre) ses erreurs (cf. La vie du lac sur PC, ou Esporif sur Nanoréseau). D'autres programmes permettent129 LE BULLETIN DE L'EPI N° 58 DES SECONDES ET DES PC EN HISTOIRE-G�OGRAPHIE DES "SECONDES" ET DES

Paris-Sud XI, Université de

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Des volcans et des hommes depuis le dernier interglaciaire en Basse Auvergne (Massif Central, France)  

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of volcanic activity . In the Massif Central, selected case- studies allow us to discuss the effect of local climatiques quaternaires ont rythmé la différenciation des biotopes. Le volcanisme a brutalement perturbé l et provoqué des modifications brutales des versants et des tracés des cours d'eau : c'est le cas en

Paris-Sud XI, Université de

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DOSAGE DES LIPIDES DES FCES EXTRACTION SPARE, IMPORTANCE ET COMPOSITION EN ACIDES GRAS  

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DOSAGE DES LIPIDES DES F�CES EXTRACTION S�PAR�E, IMPORTANCE ET COMPOSITION EN ACIDES GRAS DES ce travail a été la mise au point d'une méthode de dosage des lipides des fèces qui permette d nécessaire d'en tenir compte dans les calculs de digestibilité. Cependant, dans certains cas, il importe de

Paris-Sud XI, Université de

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UNIVERSIT DE SHERBROOKE SERVICE DES IMMEUBLES  

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UNIVERSIT� DE SHERBROOKE SERVICE DES IMMEUBLES GUIDE DE L'ENTREPRENEUR POUR LES TRAVAUX DE CONSTRUCTION 9 JANVIER 2013 #12;Table des matières Guide de l'entrepreneur ­ Université de Sherbrooke 2 1. PROC�DURE DE CADENASSAGE DES �QUIPEMENTS PAR LE MA�TRE D'OEUVRE (ENTREPRENEUR G�N�RAL

Spino, Claude

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Lipodystrophies : perceptions et souffrance des personnes atteintes,  

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Lipodystrophies : perceptions et souffrance des personnes atteintes, réponses collectives 117 Alice Desclaux, Sokhna Boye 1. INTRODUCTION Les lipodystrophies sont définies par la médecine comme des ailleurs il existe actuellement un débat sur la prévalence des lipodystrophies dans les pays du Sud. Elles

Paris-Sud XI, Université de

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Die Gestaltungen des Wahnsinns bei William Shakespeare  

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Zusammenfassung  Shakespeare gilt als der groe Menschenbeschreiber am Beginn der Neuzeit. Wie bei vielen seiner Zeitgenossen war der Wahnsinn ein ganz zentrales Thema seines Schaffens. Diese Arbeit geht der Frage des kulturgeschichtlichen und gesellschaftlichen Umfeldes nach, aus dem heraus Shakespeare Figuren entwickelt hat, die aus diesem Kontext weit herausragen. Dabei liegt ein wesentlicher Schwerpunkt auf der historischen Semantik des Wortfelds des

Thomas Stompe; Kristina Ritter; Alexander Friedmann

2006-01-01

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Comores (Union des) Admission 1 er  

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#12;2014-02-25 Secteur mathématiques et informatique Liste complète des programmes en sciences pures demandés Administration des systèmes informatiques Multimédia Programmation2014-02-25 Comores (Union des) Admission 1 er cycle Programmes à capacité d'accueil limitée

Montréal, Université de

221

Alfred Adler: Der Sinn des Lebens  

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Die Meinung des Individuums vom Sinn des Lebens ist in letzter Linie die Richtschnur für sein Denken, Fühlen und Handeln.\\u000a Der wahre Sinn des Lebens aber zeigt sich in dem Widerstand, der sich dem unrichtig handelnden Individuum entgegensetzt“ (S.\\u000a 39).

Dorit Hejze

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Amlioration des plantes Evolution des caractristiques de la graine  

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'évolution de l'humidité du capitule et des graines de 25 variétés de tournesol (Helianthus annuus L.), de la of 25 sunflower (Helianthus annuus L.) varieties were followed from flowering to maturity, the oil

Paris-Sud XI, Université de

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FACULT DES ARTS ET DES SCIENCES DPARTEMENT DE COMMUNICATION  

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) 400-2578 Courrier électronique : carole.groleau@umontreal.ca Coordonnateur des stages : Frédéric Truax Bureau B-415 Téléphone : (514) 343-6111 poste 2763 Télécopieur : (514) 400-2578 Courrier électronique bidisciplinaire en Bureau B-426 communication et politique Courrier électronique : odette

Parrott, Lael

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FACULT DES ARTS ET DES SCIENCES DPARTEMENT DE COMMUNICATION  

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) 400-2578 Courrier électronique : carole.groleau@umontreal.ca Coordonnateur des stages : Frédéric Truax Bureau B-415 Téléphone : (514) 343-6111 poste 2763 Télécopieur : (514) 400-2578 Courrier électronique communication organisationnelle Gabrielle C. Poirier Bureau : B-428 Courrier électronique : gabrielle

Parrott, Lael

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FACULT DES ARTS ET DES SCIENCES DPARTEMENT DE COMMUNICATION  

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) 400-2578 Courrier électronique : carole.groleau@umontreal.ca Coordonnateur des stages : Frédéric Truax Bureau B-415 Téléphone : (514) 343-6111 poste 2763 Télécopieur : (514) 400-2578 Courrier électronique communication organisationnelle Magali Demers Bureau : B-427 Courrier électronique : magali

Parrott, Lael

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LA SPECTRORADIOMTRIE, OUTIL D'TUDE DES IMPACTS DES REJETS  

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and wastes are oxidized thus generating acid mining drainage (AMD) capable to mobilize and release heavy à stériles sont soumis à une oxydation générant ainsi des eaux acides (Drainage Minier Acide ou DMA contamination probable du lac Ichkeul. Mots clés : rejets miniers, drainage minier acide, spectroradiométrie

Boyer, Edmond

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CROISSANCE DES TISSUS DU RAT ET QUALIT DES PROTINES ALIMENTAIRES;  

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(gluten de blé), les autres avec des protéines de bonne qualité (farine de hareng), a été étudiée en mauvaise qualité (gluten de blé). Nous entendons par « carcasse » l'ensemble du corps de l'animal, moins le

Paris-Sud XI, Université de

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Caractrisation des scheresses des sols en France et changement climatique.  

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over France by using a climatological reanalysis of the Safran/Isba/Modcou Isba suite (SIM) since 1958 hydrométéorologique Safran-Isba-Modcou (SIM) depuis 1958. Des indices standardisés « Standardized Precipitation Index monitoring and used to assess the exceptional drought of spring 2011. These indices were also calculated

Paris-Sud XI, Université de

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DEVELOPPEMENT DES MARCHES FINANCIERS ET EVALUATION DES ACTIFS BANCAIRES  

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du système financier, nous nous appuyons sur l'hypothèse des coûts politiques (Watts et Zimmerman, 1986). 1.1 Les asymétries d'information L'évaluation au sein du secteur bancaire revêt un caractère

Paris-Sud XI, Université de

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Facult des arts et des sciences Dpartement de littrature compare  

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, supports, modes de production des textes, modes de stockage et de distribution, moyens et techniques d aborder les transformations techniques qui surgissent actuellement tout autour de nous et qui contribuent et offre même la possibilité d'interroger l'avenir proche. Ce long détour historique permet donc de

Parrott, Lael

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Trouver des solutions cratives des problmes de toutes  

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'offre l'informatique. Informatique Au-delà de la programmation > Vous souhaitez travailler dans l'un des. Ce programme, qui combine la génomique et l'informatique, est le seul offert aux quatre cycles d de l'informatique, qui lui sont de plus en plus indissociables. L'approche numérique de ce programme

Montréal, Université de

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Facult des arts et des sciences Dpartement de science politique  

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(r�)imagin�s Ukraine, Moldova Cours 7 Notre langue... et le statut des russophones Estonie, Ukraine. Gagaouzes (Moldova), Russes et Tatars de Crim�e (Ukraine) Cours 12 S�paratisme sur les territoires 13 Les acteurs externes et les conflits Transnistrie (Moldova et la Russie, la Roumanie, l

Parrott, Lael

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Transport quantique dans des nanostructures  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Quantum transport in nanostructures This work is devoted to the design, fabrication and magnetotransport investigations of mesoscopic devices. The sample are obtain by e-beam lithography and the measurements are performed at low temperature in a dilution refrigerator in the presence of a magnetic field. We have used MBE grown AlGaAs/GaAs heterojonctions as starting material to fabricate a bipartite tiling of rhombus called mathcal{T}3 lattice. We observe for the first time large amplitude h/e oscillations in this network as compared to the one measured in square lattices of similar size. These oscillations are the signature of a recently predited localization phenomenon induced by Aharonov-Bohm interferences on this peculiar topology. For particular values of the magnetic field the propagation of the electron wave function is bounded in a small number of cells, called Aharonov-Bohm cages. More strikingly, at high magnetic field, h/2e oscillations appear whose amplitude can be much higher than the fundamental period. Their temperature dependence is similar to that of the h/e signal. These observations withdraw a simple interpretation in terms of harmonics generation. The origin of this phenomenon is still unclear and needs more investigations. The influence electrical width of the wire defining the network and so the rule of the number of channels can be studied using a gate deposited over the lattice. In particular we have measured the amplitude dependence of the h/e and h/2e signal versus the gate voltage. Ce travail est consacré à la réalisation d'échantillons mésoscopiques à partir de la lithographie électronique ainsi qu'à leur caractérisation à très basse température en magnétotransport. Nous avons pour cela exploité le gaz bidimensionnel d'électrons situé à l'interface d'une hétérojonction AlGaAs/GaAs pour réaliser un réseau de boucle d'une géométrie particulière baptisée la géométrie mathcal{T}3. Nous avons observé sur cette structure des oscillations de conductance en fonction du flux du champ magnétique de période h/e dont l'amplitude est beaucoup plus importante que celle mesurée sur un réseau carré de même dimension. Cette différence constitue une signature d'un effet de localisation induit par le champ magnétique sur la topologie mathcal{T}3. Pour des valeurs spécifiques du champ magnétique, du fait des interférences destructives Aharonov-Bohm, la propagation des fonctions d'ondes est limitée à un ensemble fini de cellule du réseau appelé cage. De la dépendance en température des oscillations de période h/e mesurées sur le réseau mathcal{T}3 nous avons tiré une longueur caractéristique qui peut être rattachée au périmètre des cages. Un phénomène inattendu fut l'observation, pour des champs magnétiques plus importants, d'un doublement de fréquence des oscillations. Ces oscillations de période h/2e pouvant avoir une amplitude supérieure aux oscillations de période h/e, une interprétation en terme d'harmonique n'est pas possible. Enfin, l'influence de la largeur électrique des fils constituant le réseau et donc celle du nombre de canaux par brin a été étudiée en réalisant des grilles électrostatique. Les variations de l'amplitude des signaux en h/e et h/2e en fonction de la tension de grille ont été mesurés.

Naud, C.

2002-09-01

234

Exploration des effets d’un programme de réadaptation visant l’amélioration des activités et la participation des personnes cérébrolésées. Application à l’activité cuisine.  

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??Les troubles cognitifs et comportementaux après une lésion cérébrale peuvent entraîner des limitations d’activité sévères et des restrictions de participation. Les personnes cérébrolésées acquises nécessitent… (more)

Poncet, Frédérique

2014-01-01

235

Implantation des Espaces de Travail I. Introduction.............................................................. 82  

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Chapitre 5 Implantation des Espaces de Travail I. Introduction : Implantation des Espaces de Travail - 82 - I. Introduction L'implantation des Espaces de Travail est basée sur l'utilisation des mécanismes récents des systèmes d'exploitation, comme le Memory-Mapping et le

Donsez, Didier

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Factorisation des polynômes de Poncelet  

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La condition pour qu’il existe des n-gones de Poncelet, inscrits dans un cercle, et circonscrits à un autre cercle, est polynomiale\\u000a en les paramètres définissant ces deux cercles. Nous décomposons ces polynômes “de Poncelet” en facteurs irréductibles que\\u000a nous interprétons géométriquement.

Dominique Hulin

2007-01-01

237

DES o Digital Encryption Standard  

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DES o Digital Encryption Standard o 56-bit secret keys o.S. government o U.S. government non-classified standard (and standard for many other governments?) o small keys (not good enough for state secrets!) o fairly standard secret-key algorithm

Biagioni, Edoardo S.

238

Contribution des éléments de gestion des réclamations à la satisfaction : les apports de la théorie de la justice  

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La gestion des réclamations revêt une importance toute particulière dans le secteur des services. Cette recherche se propose de présenter les apports des théories de la justice pour la gestion des réclamations dans le cadre d'une expérience de service. Le modèle tétraclasse est mobilisé afin d'étudier la contribution des éléments de justice à la satisfaction. Cette étude montre que, dans

William Sabadie; Isabelle Prim-Allaz; Sylvie Llosa

2006-01-01

239

GESTION DES PRESQUE ACCIDENTS ET ACCIDENTS MAJEURS : PREMIER BILAN D'UNE ENQUETE SUR DES SITES SEVESO  

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GESTION DES PRESQUE ACCIDENTS ET ACCIDENTS MAJEURS : PREMIER BILAN D'UNE ENQUETE SUR DES SITES sur la gestion des presque accidents. Les presque accidents sont associés à la thématique des précurseurs et des signaux faibles, ces signaux qui sont rendus évident seulement une fois que l'accident est

Boyer, Edmond

240

Une technologie invisible - L'impact des instruments de gestion sur l'évolution des systèmes humains  

Microsoft Academic Search

Des instruments de gestion plus ou moins complexes sont mobilisés dans la gestion des organisations. Ils sont généralement considérés comme des auxiliaires discrets et fidèles au service du pouvoir, comme les indications du tableau de bord et des dispositifs de commande d'un pilote d'avion. Ceci est cohérent avec la vision selon laquelle la conduite des organisations est essentiellement affaire de

Michel Berry

1983-01-01

241

Treatment of leber congenital amaurosis due to RPE65 mutations by ocular subretinal injection of adeno-associated virus gene vector: short-term results of a phase I trial.  

PubMed

Leber congenital amaurosis (LCA) is a group of autosomal recessive blinding retinal diseases that are incurable. One molecular form is caused by mutations in the RPE65 (retinal pigment epithelium-specific 65-kDa) gene. A recombinant adeno-associated virus serotype 2 (rAAV2) vector, altered to carry the human RPE65 gene (rAAV2-CBSB-hRPE65), restored vision in animal models with RPE65 deficiency. A clinical trial was designed to assess the safety of rAAV2-CBSB-hRPE65 in subjects with RPE65-LCA. Three young adults (ages 21-24 years) with RPE65-LCA received a uniocular subretinal injection of 5.96 x 10(10) vector genomes in 150 microl and were studied with follow-up examinations for 90 days. Ocular safety, the primary outcome, was assessed by clinical eye examination. Visual function was measured by visual acuity and dark-adapted full-field sensitivity testing (FST); central retinal structure was monitored by optical coherence tomography (OCT). Neither vector-related serious adverse events nor systemic toxicities were detected. Visual acuity was not significantly different from baseline; one patient showed retinal thinning at the fovea by OCT. All patients self-reported increased visual sensitivity in the study eye compared with their control eye, especially noticeable under reduced ambient light conditions. The dark-adapted FST results were compared between baseline and 30-90 days after treatment. For study eyes, sensitivity increases from mean baseline were highly significant (p < 0.001); whereas, for control eyes, sensitivity changes were not significant (p = 0.99). Comparisons are drawn between the present work and two other studies of ocular gene therapy for RPE65-LCA that were carried out contemporaneously and reported. PMID:18774912

Hauswirth, William W; Aleman, Tomas S; Kaushal, Shalesh; Cideciyan, Artur V; Schwartz, Sharon B; Wang, Lili; Conlon, Thomas J; Boye, Sanford L; Flotte, Terence R; Byrne, Barry J; Jacobson, Samuel G

2008-10-01

242

Profiling the mitochondrial proteome of Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON) in Thailand: down-regulation of bioenergetics and mitochondrial protein quality control pathways in fibroblasts with the 11778G>A mutation.  

PubMed

Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON) is one of the commonest mitochondrial diseases. It causes total blindness, and predominantly affects young males. For the disease to develop, it is necessary for an individual to carry one of the primary mtDNA mutations 11778G>A, 14484T>C or 3460G>A. However these mutations are not sufficient to cause disease, and they do not explain the characteristic features of LHON such as the higher prevalence in males, incomplete penetrance, and relatively later age of onset. In order to explore the roles of nuclear encoded mitochondrial proteins in development of LHON, we applied a proteomic approach to samples from affected and unaffected individuals from 3 pedigrees and from 5 unrelated controls. Two-dimensional electrophoresis followed by MS/MS analysis in the mitochondrial lysate identified 17 proteins which were differentially expressed between LHON cases and unrelated controls, and 24 proteins which were differentially expressed between unaffected relatives and unrelated controls. The proteomic data were successfully validated by western blot analysis of 3 selected proteins. All of the proteins identified in the study were mitochondrial proteins and most of them were down regulated in 11778G>A mutant fibroblasts. These proteins included: subunits of OXPHOS enzyme complexes, proteins involved in intermediary metabolic processes, nucleoid related proteins, chaperones, cristae remodelling proteins and an anti-oxidant enzyme. The protein profiles of both the affected and unaffected 11778G>A carriers shared many features which differed from those of unrelated control group, revealing similar proteomic responses to 11778G>A mutation in both affected and unaffected individuals. Differentially expressed proteins revealed two broad groups: a cluster of bioenergetic pathway proteins and a cluster involved in protein quality control system. Defects in these systems are likely to impede the function of retinal ganglion cells, and may lead to the development of LHON in synergy with the primary mtDNA mutation. PMID:25215595

Tun, Aung Win; Chaiyarit, Sakdithep; Kaewsutthi, Supannee; Katanyoo, Wanphen; Chuenkongkaew, Wanicha; Kuwano, Masayoshi; Tomonaga, Takeshi; Peerapittayamongkol, Chayanon; Thongboonkerd, Visith; Lertrit, Patcharee

2014-01-01

243

Aimant PS: controle de l'etat des sertissages internes des PFW mesures effectues surl'ensemble des aimants du PS pendant le grand arret 2004/2006  

E-print Network

Les sertissages (douilles), utilisés pour raccorder les méplats du circuit principal des PFW à leurs câbles d’alimentation, présentent parfois des défauts de réalisation qui entraînent une résistance électrique anormale. Pour mettre en évidence ces défauts, la résistance des 4 sertissages des nappes polaires est mesurée. Les nappes sont alimentées avec un courant efficace nominal de 80A.Les mesures sont effectuées entre le bornier de connexions des 4 câbles d’alimentation des PFW et les circuits auxiliaires correspondants (Pick-ups brasés sur les enroulements). De ces mesures (câble d’alimentation et une courte partie du circuit principal) est déduite la valeur de la résistance du sertissage qui en assure la liaison. A la mesure des résistances des sertissages des nappes polaires supérieures s’ajoute la résistance des câbles qui assurent la liaison entre borniers. Dans le cadre de la rénovation des aimants du PS, les 100 unités on été mesurées.

Ottaviani, J

2005-01-01

244

Partager : des technologies de pointe au service de la société  

SciTech Connect

Médecine, climatologie, métrologie et informatique, les techniques utilisées par le LHC trouvent déjà des répercussions dans d’autres domaines scientifiques. Utilisant des techniques inédites, la physique des particules en fait bénéficier la société toute entière.

None

2011-02-14

245

Analyse des relations entre plasticité architecturale des buissons et prolifération de leurs populations.  

E-print Network

??L'étude qualitative et quantitative du mode de développement des plantes envahissantes est actuellement considérée comme une étape clef dans la compréhension des phénomènes d'invasion. L'objectif… (more)

Charles-Dominique, Tristan

2011-01-01

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Analyse des relations entre plasticité architecturale des buissons et prolifération de leurs populations.  

E-print Network

??L’étude qualitative et quantitative du mode de développement des plantes envahissantes est actuellement considérée comme une étape clef dans la compréhension des phénomènes d’invasion. L’objectif… (more)

Charles-Dominique, Tristan

2011-01-01

247

lments pour une histoire des politiques publiques en faveur des "musiques amplifies"  

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domaine des "musiques amplifiées"1 (rock, rap, techno, etc.), la multiplication des lieux musicaux la politique culturelle3 tournant le dos à ses objectifs initiaux et faisant le lit de la barbarie.4

Paris-Sud XI, Université de

248

Les cristaux considrs comme des graphes ou des 2-complexes ; le cas des cristaux apriodiques  

E-print Network

de donner une image simple de la topologie de la « surface atomique » d'un cristal apériodique (quasi-cristal) : nous montrons en effet que cette topologie est équivalente à la topologie des chemins sur un cristal

Boyer, Edmond

249

Die Unabhängigkeit des morphologischen Farbwechsels vom physiologischen Farbwechsel bei der Entstehung des Hochzeitskleides des männlichen Bitterlings  

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Die Zahl der Erythrophoren beim männlichen Bitterling läßt sich durch Hodenextrakte, Hypophysenvorderlappen- und Hypophysenhinterlappenextrakte vermehren und durch Adrenalin vermindern, in allen Fällen ohne Veränderung ihres Expansionsgrades. Diese Befunde zeigen, daß der morphologische Farbwechsel direkt durch Hormone bedingt ist und nicht eine Folge des physiologischen ist.

Gertraut Brantker

1956-01-01

250

TUDE DES PROPRITS PHYSIQUES DES COUCHES MINCES PHOTOSENSIBLES DE SULFURE DE CADMIUM  

E-print Network

757 �TUDE DES PROPRI�T�S PHYSIQUES DES COUCHES MINCES PHOTOSENSIBLES DE SULFURE DE CADMIUM Par G. - Pour reconnaître si les cellules au sulfure de cadmium étaient aptes à la photométrie des petits flux substances photo- conductrices, le sulfure de cadmium est l'une des plus sensibles. On entend par là d

Paris-Sud XI, Université de

251

La culture en action des enseignants LA CULTURE EN ACTION DES ENSEIGNANTS  

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La culture en action des enseignants 1 LA CULTURE EN ACTION DES ENSEIGNANTS REVUE DES SCIENCES DE L'action située, cet article propose une analyse de la cognition et de la culture en action des enseignants. La en classe et la possibilité d'une culture partagée ; la troisième sur les processus de transmission

Paris-Sud XI, Université de

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Activit parasitaire des Trichoderma vis--vis des champignons sclrotes ; corrlation avec  

E-print Network

Activité parasitaire des Trichoderma vis-à-vis des champignons à sclérotes ; corrélation avec l Montpellier Cedex R�SUM�� Une vingtaine de clones de Trichoderma, comparés pour leur aptitude à détruire des saprophytique. SUMMARYY Parasitic activity of Trichoderma clones against sclerotial fungi ; correlation

Paris-Sud XI, Université de

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LA GESTION DES RESULTATS LORS DES INTRODUCTIONS EN BOURSE EST ELLE  

E-print Network

1 LA GESTION DES RESULTATS LORS DES INTRODUCTIONS EN BOURSE EST ELLE INFORMATIVE ? Auteur résultats et la performance boursière à long terme des introductions en bourse dans un pays européen notamment la France. Nous examinons les `accruals' discrétionnaires avant et après l'introduction en bourse

Boyer, Edmond

254

Rsum du projet de Thse "Utilisation des eaux uses en irrigation : survie des pathognes"  

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Résumé du projet de Thèse "Utilisation des eaux usées en irrigation : survie des pathogènes éclairer les décisions publiques en matières de réglementations (traitements des eaux, irrigations, modes

Naud Frédéric

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Modélisation conjointe des données et des processus pour l’implantation de schémas d’entrepôts  

Microsoft Academic Search

Au cours de ces dernières années, plusieurs approches ont abordé la modélisation et le développement des Entrepôts de Données (ED). La plupart de ces approches fournit des solutions partielles qui traitent soit la modélisation multidimensionnelle, soit la modélisation des processus d’Extraction-Transformation-Chargement. Toutefois, peu de travaux ont visé à unifier ces deux problématiques dans un cadre structuré ou à automatiser le

Faten Atigui; Franck Ravat; Olivier Teste; Gilles Zurfluh

2012-01-01

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Liberalisierung des internationalen Dienstleistungshandels: Analyse des GATS und Perspektiven für die zukünftige Handelsliberalisierung  

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Die vorliegende Untersuchung stellt die Probleme des internationalen Dienstleistungshandels dar; sie analysiert und bewertet die derzeit gültigen Regelungen des GATS. Sowohl die konzeptionelle Problematik der Definition von Dienstleistungen und Dienstleistungshandel, als auch die sich aus der Struktur des GATS heraus ergebenden Probleme für eine weiterführende, erfolgreiche Handelsliberalisierung werden untersucht. Darauf aufbauend werden verschiedene Optionen für die Konzeption zukünftiger Liberalisierungsverhandlungen diskutiert.

Jan Krancke

1999-01-01

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Etude des Seuils de Poursuite et de Dmodulation des Signaux Galileo pour  

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Etude des Seuils de Poursuite et de Démodulation des Signaux Galileo pour l'Aviation Civile Lieu'utilisation de Galileo par l'aviation civile. D'autre part, dans le cadre de discussions bilatérales entre les signaux GPS et Galileo, et, en particulier, afin de s'assurer que la co-existence des signaux GPS et

Dobigeon, Nicolas

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Caractrisation hydrodynamique des sols : analyse simplifie des essais de drainage interne  

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Caractérisation hydrodynamique des sols : analyse simplifiée des essais de drainage interne Michel-Martin-d'Hères R�SUM� On présente une méthode simple d'analyse des essais de drainage interne classiquement utilisés au Determination of soil hydraulic properties : simplified analysis of internal drainage experiments. A simple

Boyer, Edmond

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Electronique organique: Emission de lumire bleue dans des OLEDs via des excimres intramolculaires.  

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Electronique organique: Emission de lumi�re bleue dans des OLEDs via des excim�res intramol ces nouvelles mol�cules comme couche active dans des diodes organiques �lectroluminescentes (OLEDs OLEDs. Ces travaux s'int�grent dans la th�matique "Compos�s 3-2spiro pour l'�lectronique organique

Rennes, Université de

260

De l'Utilisation des VPNs pour l'Administration et la Scurit des Services Web  

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VPNs (et les protocoles de sécurité associés tels IPsec et SSL) dans une architecture des services web basée sur des tunnels IPsec entre des sites distri- bués sur l'Internet, ces sites pouvant être un

Castelluccia, Claude

261

De l'Utilisation des VPNs pour l'Administration et la Scurit des Services Web  

E-print Network

VPNs (et les protocoles de sécurité associés tels IPsec et SSL) dans une architecture des services web basée sur des tunnels IPsec entre des sites distri­ bués sur l'Internet, ces sites pouvant être un

Castelluccia, Claude

262

FACULT DES ARTS ET DES SCIENCES DPARTEMENT DE COMMUNICATION  

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-2578 Courrier électronique : carole.groleau@umontreal.ca Coordonnateur des stages : Frédéric Truax Bureau B-415 Téléphone : (514) 343-6111 poste 2763 Télécopieur : (514) 400-2578 Courrier électronique : frederic communication et politique Courrier électronique : odette.langlois@umontreal.ca Téléphone : (514) 343-6111 poste

Parrott, Lael

263

FACULT DES ARTS ET DES SCIENCES DPARTEMENT DE COMMUNICATION  

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-2578 Courrier électronique : carole.groleau@umontreal.ca Coordonnateur des stages : Frédéric Truax Bureau B-415 Téléphone : (514) 343-6111 poste 2763 Télécopieur : (514) 400-2578 Courrier électronique : frederic (temporaire) Bureau : B-428 Courrier électronique : amelie.hudon@umontreal.ca Téléphone : (514) 343-6111 poste

Parrott, Lael

264

Facult des arts et des sciences Dpartement de science politique  

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� l'analyse politique, en amenant ceux-ci � analyser un conflit de leur choix, � partir des concepts'analyse politique (50%). Le travail d'analyse porte sur un conflit politique s'�tant d�roul� en 2013 ou au d�but de-32). 14 janvier L'analyse politique d'un conflit � No�l et Th�rien, avant-propos, introduction et chapitre

Parrott, Lael

265

Facult des arts et des sciences Dpartement de sociologie  

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'inférence statistique, test chi-carré, test t, ANOVA, corrélation et régression. Initiation au logiciel d'analyse statistique SPSS et utilisation du tableur Excel. OBJECTIFS D'APPRENTISSAGE Le présent cours vise à initier) Effectuer ces analyses usuelles à l'aide des logiciels Excel et SPSS; 5) Savoir émettre une critique

Parrott, Lael

266

Plan de cours Facult des arts et des sciences  

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, Klaus et al. Protistology. 3e éd. 379 p. 2003. Kudo, R.R. 1971. Protozoology. 5e éd. Thomas Book. Lee, J.J. éd. 1985. The Illustrated Guide to the Protozoa. Society of protozoologists. Lee, J.J. et al. éd Reviers, B. de. 2002. Biologie et phylogénie des algues. Tome 1 et 2. Belin, Paris Sze, P. 1998. A b

Parrott, Lael

267

Zusammensetzung und Nährwert des Krebsfleisches von Astacus leptodactylus  

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Zusammenfassung Es wurde die chemische Zusammensetzung des Krebsfleisches des SumpfkrebsesAstacus leptodactylus Esch, getrennt für Männchen und Weibchen, untersucht und das Verhältnis von Längenklasse und Fleischausbeute festgestellt.

Teofil Dabrowski; Edward Ko?akowski; Eugeniusz Soko?owski

1966-01-01

268

Über die Wirkung des Strophanthins auf das Zentralnervensystem  

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Zusammenfassung Strophanthin übt bei der Injektion in den Hirnventrikel des nichtnarkotisierten Tieres eine intensive Reizwirkung aus, die besonders durch eine starke Beeinflussung des Herznervensystems gekennzeichnet ist.

C. Korth; H. Marx; S. Weinberg

1937-01-01

269

Projet EPINES: production, distribution et analyse des  

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, plusieurs modèles (3 pour l'IPSL) ­ Environ 900 variables de sorties, avec des fréquences de sorties de tri'un gros volume le plus rapidement possible �critures avec des outils et des formats « standards d'un message => MPI_Iprobe. Réception : MPI_Irecv / MPI_Test. On reçoit en priorité les messages

Canet, Léonie

270

Imagerie des azoospermies d’origine excrétoire  

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Resume  L’hypofertilité d’origine excrétoire représente de 10 à 15% des azoospermies ou des oligozoospermies sévères (<1 million de\\u000a spermatozoïdes\\/ml) à FSH normale. Les azoospermies avec normospermie sont liées à un obstacle proximal. L’ échographie du\\u000a contenu scrotal peut mettre en évidence, quand l’examen clinique n’est pas concluant, une augmentation de volume des épididymes\\u000a qui ont un aspect hypoéchogène ou une dilatation

F. Cornud; X. Belin; D. Delafontaine; T. Amar; O. Hélénon; J. F Moreau

1996-01-01

271

Rsum des travaux ric Colin de Verdire  

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topologique. En termes de communau- tés, mon principal domaine est celui de la géométrie et de la topologie courbes, utilisant des notions de topologie algébrique. Dans le domaine de l'optimisation combinatoire, j cadre homologique, en utili- sant des outils avancés de topologie algébrique, avec des conséquences en

Gutkin, Boris

272

Evaluation de la complexité des filtres numériques  

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\\u000a Analyse  En filtrage numérique, il est important de pouvoir évaluer la complexité des calculs à mettre en œuvre pour réaliser une fonction\\u000a à partir des spécifications du système. Des expressions simplifiées sont données dans le présent article pour les principales\\u000a techniques de filtrage, les filtres à réponse impulsionnelle finie, les filtres à réponse impulsionnelle infinie, les filtres\\u000a de type multicadence. Les

Maurice Bellanger

1982-01-01

273

Publi dans Kirat T. et Torre A. (2008), "Les territoires des conflits : origines, formes et volutions des conflits d'usage des territoires", Paris, L'Harmattan.  

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Publié dans Kirat T. et Torre A. (2008), "Les territoires des conflits : origines, formes et évolutions des conflits d'usage des territoires", Paris, L'Harmattan. 1 DROIT DE PROPRIETE ET GESTION DES CONFLITS AGRICULTURE - ENVIRONNEMENT François Facchini INTRODUCTION La nouvelle Politique Agricole Commune

Paris-Sud XI, Université de

274

PROPRITS DES PROTINES B. GODON L. PETIT  

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V. - PROPRI�T�S DES PROT�INES B. GODON L. PETIT Alice de PASTORS, �léonore HUDZIK Jeanine OOGHE de Biochimie et Physicochimie des Céréales, I. N. R. A., C. B. R. D. I. A, 91 - Massy R�SUM� L'étude de l'évolution des protéines au cours des traitements de préstockage et de séchage a été entreprise

Boyer, Edmond

275

Duftmarketing – Eine spezielle Form des Neuromarketings.  

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??Duftmarketing ist als Teil des Neuromarketings eine junge wissenschaftliche Disziplin. Durch den Einsatz von Duftmarketing sollen Kauf- und Wahlentscheidungen im menschlichen Gehirn zum Zwecke der… (more)

Bartzos, Franziska

2008-01-01

276

DIVISION INFORMATIQUE Facult des lettres  

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courrier électronique est un canal de communication officiel, qui est utilisé pour les inscriptions en://redirection.unige.ch/ · testez à l'avance le fonctionnement de votre courrier électronique UniGe ! #12;DIVISION INFORMATIQUE 19 première inscription IEL en Faculté des lettres doit être formulé officiellement par courrier , manuscrit

Halazonetis, Thanos

277

Stoffwechselwirkung des Strophanthins am Warmblüterherzen  

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Zusammenfassung Untersuchungen über das Verhalten der Tätigkeitssubstanzen im freischlagenden Warmblüterherzen nach Zusatz wirksamer Strophanthingaben ergeben:1.Konstanz sämtlicher Phosphorsäurefraktionen im optimal tätigen Herzen nach therapeutischen Strophanthingaben.2.Zerfall des Phosphagens, der Adenylpyrophosphorsäure und der freien Adenylsäure in der toxischen Strophanthinkontraktur.3.Die mit der leistungssteigernden Strophanthinwirkung am insuffizienten Herzen, bei dem die Tätigkeitssubstanzen zunehmend zerfallen, aerob erfolgende Resynthese der Tätigkeitssubstanzen betrifft in erster Linie das Phosphagen,

Bruno Weicker

1935-01-01

278

ISSN18310850 COUR DES COMPTES  

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-cadre de recherche? 5 7e PC: le septième programme-cadre pour des actions de recherche, de développement UNE MISE EN OEUVRE EFFICIENTE DU SEPTI�ME PROGRAMME-CADRE DE RECHERCHE? #12;#12;LA COMMISSION A-T-ELLE ASSUR� UNE MISE EN OEUVRE EFFICIENTE DU SEPTI�ME PROGRAMME-CADRE DE RECHERCHE? Rapport spécial n° 2 2013

Pouyanne, Nicolas

279

Programmation python Utilisation des listes  

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TD 3 - Programmation python Utilisation des listes Informatique MPSI1 - Lyc´ee Thiers 2013/2014 #12 : Chiffrement de C´esar Enonc´e Solution Informatique MPSI1 - Lyc´ee Thiers TD 3 - Programmation python'ex´ecution est du m^eme ordre de grandeur. Informatique MPSI1 - Lyc´ee Thiers TD 3 - Programmation python

Préaux, Jean-Philippe

280

Date limite dpt des dossiers  

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. LEBEURRE KOENIG) 20 juin 2014 17 juillet 2014 M2 Droit de la Banque (Mme DOUCHY-OUDOT - Mme ROMANI) 20 juin 2014 M2 Droit et Gestion des Personnes du SSS (M. PEDROT - Mme DORVAUX) 20 juin 2014 17 juillet 2014 M1 Fondamentaux (M. DI MANNO - Mme SEVERINO) 23 juin 2014 17 juillet 2014 M1 Carrières Publiques (Mme BAUDREZ

Chamroukhi, Faicel

281

Annonceur/DJ pour les matchs de hockey des Carabins Prsentation des joueurs des deux quipes avant le dbut de la rencontre  

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Annonceur/DJ pour les matchs de hockey des Carabins T�ches : Pr�sentation des joueurs des deux�r�t fort pour le hockey f�minin, particuli�rement les �quipes des Carabins �tre dynamique et d�montrer de l'aisance au micro. �tre disponible pour tous les matchs � domicile de hockey f�minin des Carabins

Charette, André

282

TLDTECTION ET GESTION DES CATASTROPHES NATURELLES  

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analyse quantitative des facteurs de l'USLE. Le MNT, combiné aux données d'érosivité des pluies et d analysis of the USLE factors (Universal Soil Loss Equation factors). DEM-derived topographic data combined

Paris-Sud XI, Université de

283

MOBILITE INTERNATIONALE DES ENSEIGNANTS-CHERCHEURS  

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intensifs Erasmus, bourses CURIE, et des conventions bipartites ou multipartites. Dans le cadre de ces�alable entre les deux �tablissements). Financement : l'enseignant-chercheur b�n�ficie d'une bourse Erasmus de�es ci-dessus correspondent aux valeurs des indices en cours au 1er septembre 2012. Les grilles de

Dambrine, Marc

284

Reprsentation des connaissances Traitement du langage naturel  

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sémantique étudie comment les significations des mots sont combinés dans une structure de phrase pour, le calcul d'une structure de la phrase, habituellement en termes d'expressions, comme les groupes du Langage Naturel. Notre but sera de capturer la signification des phrases en détail. Cela va

Turenne, Nicolas

285

Zur Wirkung des Strophanthins bei Sauerstoffmangel  

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Zusammenfassung 1.Strophanthin ist nicht imstande, dieauseiner Hypoxämie resultierenden Schädigungen des Herzmuskels hintanzuhalten oder gar rückgängig zu machen.2.Rasche Injektion großer Strophanthindosen vermag sicherlich erhebliche Schädigung des unter Sauerstoffmangel leidenden Herzens hervorzurufen. Kleineren langsam injizierten Strophanthinmengen hingegen scheint kein derartig ungünstiger Effekt zuzukommen.

F. Kisch; H. Schwarz

1936-01-01

286

Tables des mati`eres Introduction. 3  

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groupe des unit'es circulaires, dans les articles [Si 1] et [Si 2].* * Aujourd'hui, celui-ci semble. 3 I Unit'es Cyclotomiques. 7 I.1 La formule d.5. 38 V Cohomologie des unit'es Cyclotomiques. 41 V.1 Quelques

Belliard, Jean-Robert

287

SECRETARIAT GENERAL Direction des ressources humaines  

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- Languedoc Roussillon : test d'un nouveau concept Sodexo « Access » 1 #12;- Midi Pyrénées : obtention interministérielle « utilisation des produits Bio en restauration collective » 5. Présentation des solutions

Canet, Léonie

288

Soyez forms et challengs par des entrepreneurs expriments Des ateliers pratiques pour lancer et faire crotre votre entreprise  

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Soyez formés et challengés par des entrepreneurs expérimentés Des ateliers pratiques pour lancer et conçues par des entrepreneurs pour des entrepreneurs. Elles sont l'occasion pour les participants, que ce jalons, non seulement d'apprendre les ficelles pour être un entrepreneur à succès, mais d

Rochaix, Jean-David

289

Conflits autour des ISDND, quelles consquences pour la gouvernance territoriale des dchets ? colloque de l'ASRDLF  

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Conflits autour des ISDND, quelles conséquences pour la gouvernance territoriale des déchets ? 4 XLVIème colloque de l'ASRDLF CONFLITS AUTOUR DES ISDND, QUELLES CONSEQUENCES POUR LA GOUVERNANCE et sont font donc souvent l'objet de conflits rendant la gouvernance territoriale des déchets

Paris-Sud XI, Université de

290

La technique des incidents critiques pour cerner l'efficacité des feed-back de correction en danse moderne  

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Résumé — Les études descriptives en classe de danse ont démontré qu'une des principales habiletés d'intervention des professeurs consiste à corriger les erreurs d'exécutions motrices des étudiants. Les professeurs utilisent à cette fin un vaste éventail de stratégies. Y a-t- il des stratégies plus efficaces que d'autres? Pour répondre à cette question, la méthodologie qualitative des incidents critiques a été

Sylvie Fortin

1988-01-01

291

Les réformes des retraites de 1993 et 2003 vont-elles conduire à un allongement des carrières professionnelles ?  

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Ce papier vise à estimer l'effet des hausses de la durée requise de cotisation des réformes 1993 et 2003 des retraites sur l'allongement de la durée des carrières en France. L'utilisation des données administratives et exhaustives de la CNAV (1994-2003) nous permet de rendre compte empiriquement de l'élasticité de l'âge de liquidation de la retraite à la durée requise de

Antoine Bozio

2006-01-01

292

O-PRODUCTION DES INNOVATIONS ET EMANCIPATION DES ACTEURS : LE CAS DE LA RECHERCHE-ACTION EN PARTENARIAT  

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.2.- La gouvernance de la RAP 1.3.- Le CCV : une innovation organisationnelle 1.4.- Le cadre éthique #12-élaboration de la RAP. #12;6 2. L'ELABORATION D'UN LANGAGE COMMUN : LE ROLE DES OBJETS INTERMEDIAIRES sont des même temps elles leur permettent une appropriation réelle des objectifs et des méthodologies des

Paris-Sud XI, Université de

293

Optimisation des schemas d'ouverture des secteurs de contr^ole aerien par methodes classiques et algorithmes genetiques  

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Optimisation des sch´emas d'ouverture des secteurs de contr^ole a´erien par m´ethodes classiques et plusieurs algorithmes construisant des configurations optimales de sec- teurs de contr^ole a´erien, en tenant compte du tra- fic pr´evu, des capacit´es des secteurs, et du nombre de positions de contr^ole

Paris-Sud XI, Université de

294

Implication des lipides dans la variabilit gn-tique des caractristiques technologiques de la  

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farine et du gluten de blé tendre Bernard LAIGNELET Catherine CANTIN LN.R.A., Laboratoire de Technologie viscoélastiques du gluten de farines de blé tendre et la quantité et la répartition des lipides dans le gluten entier ou des fractions de ce gluten. Pour cela 23 échantillons, choisis au hasard parmi des lignées en

Paris-Sud XI, Université de

295

Mesure de la digestibilit des fourrages destins aux chevaux par la technique des sacs de nylon  

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Mesure de la digestibilité des fourrages destinés aux chevaux par la technique des sacs de nylon selle adultes et par la technique des sacs de nylon sur 2 poneys mâles, adultes, munis d'une canule heures selon la méthode de TILLEY et TERRY (1963), puis le sac est introduit dans le caecum pour une

Boyer, Edmond

296

Le pouvoir d'achat des actions, des obligations et de l'or  

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[fre] L'évolution de la valeur d'un portefeuille représentatif des titres cotés en bourse permet le calcul du taux d'intérêt d'un placement à long terme. Si l'on suppose la capitalisation annuelle des dividendes, le pouvoir d'achat d'un capital formé de valeurs à revenu variable demeure supérieur à celui de la monnaie, pendant la plus grande partie des périodes 1938 à 1969

Pierre Laforest

1969-01-01

297

Modélisation et simulation à topologie variable des convertisseurs statiques et des entraînements électromécaniques  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

This paper deals with the automatic modeling with changeable topology of static converters (ideal discret-time modeling of switches), mainly for their own simulation and specifically the one of electric drives. Nous proposons une approche pour synthétiser automatiquement le modèle à topologie variable des convertisseurs statiques (modèle discret idéal des semi-conducteurs), principalement en vue de leur propre simulation et notamment celle des entraînements électromécaniques.

Gerbaud, L.; Lechevalier, C.; Bolopion, A.; Bigeon, J.

1998-06-01

298

SPARATION DES SPECTRES DES DIVERS ORDRES DU CADMIUM par M. FLIX ESCLANGON,  

E-print Network

S�PARATION DES SPECTRES DES DIVERS ORDRES DU CADMIUM par M. F�LIX ESCLANGON, Ecole Normale Supérieure, Paris. Sommaire. 2014 Nous avons appliqué au cadmium la méthode de séparation des raies dues aux parcourt quelques spires entourant un tube à cadmium et l'illumine si la température est convenable. Le

Paris-Sud XI, Université de

299

Über das Wachstum der Legeröhre des Bitterlings unter dem Einfluß des weiblichen Sexualhormons II  

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Zusammenfassung 1.Zusatz von 5–8 M.E. Progynon pro Kubikzentimeter zum Aquarienwasser bewirkte innerhalb 48 Stunden ein Wachsen der während der Ruhezeit reduzierten Legeröhre des Bitterlingweibchens bis zu einer Länge von 20 mm; dieses durch Hormonzufuhr während der Ruhezeit hervorgerufene Wachstum entspricht vollkommen dem Wachstum der Legeröhre des Bitterlingweibchens zur Laichzeit.2.Beim kastrierten Männchen des Bitterlings bewirkt Zusatz von Progynon zum Aquarienwasser oder

Walter Fleischmann; Susanne Kann

1934-01-01

300

Über eine Funktion des weiblichen Sexualhormons bei Fischen (Wachstum der Legeröhre des Bitterlings)  

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Zusammenfassung 1.Injektion von Follikelhormon (Progynon Schering) bewirkte während der Ruhezeit Wachstum der Legeröhre des Bitterlingweibchens, das sonst nur zur Laichzeit auftritt.2.Mit physiologischer Kochsalzlösung oder Hypophysenvorderlappenhormon (Prolan) behandelte Tiere zeigten kein Wachstum der Legeröhre.3.Implantation von Bitterlingsovar auf kastrierte Nagerweibchen rief Auftreten des Oestrus hervor.4.Diese Befunde sprechen für die Auffassung des Wachstums der Legeröhre als einer Wirkung der in den Fischovarien produzierten

Walter Fleischmann; Susanne Kann

1932-01-01

301

Implication financière des GES pour le développement des systèmes photovoltaïques de pompage de l'eau  

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d'eau pompé par des systèmes PV en tenant compte d'une part des réductions de gaz à effet de serre (GES) et des réalités du marché algérien d'autre part. Abstract - In the of the Sahara regions of Algeria the underground water constitutes the only alternative to satisfy the vital needs of inhabitants, consumption and irrigation. For it, the most used

B. Bouzidi; M. Haddadi

302

Scurit collective et nouvelles menaces Des rsistances dpasser, des chemins ouvrir  

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: environment, climate change, public health, technology, social dynamics, geostrategy, violence. 9Sécurité collective et nouvelles menaces Des résistances à dépasser, des chemins à ouvrir Patrick:labecox@poly.polytechnique.fr hal-00242942,version1-6Feb2008 #12;Sécurité collective et nouvelles menaces Des résistances à dépasser

Boyer, Edmond

303

Optimisation de procds de BIOdpollution des eaux souterraines contamines par des hydrocarbures par un monitoring  

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BIOPHY est de développer une nouvelle filière de traitement in situ de nappe basée sur : le surveillance (géophysiques et d'analyse de gaz) pour optimiser des bio-traitements de sol et de nappe de la dépollution des nappes d'eau souterraine, contaminées par des mélanges de composés organiques d

Demouchy, Sylvie

304

Contrôle des Circuits Auxiliaires des P.F.W. (arrêt machine 2003/2004)  

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Les PFW sont des nappes polaires installées sur les pôles des aimants du PS. Elles sont au nombre de 4 par unité d'aimant et constituées d'un circuit principal (dans lequel circule le courant désiré selon le cycle magnétique utilisé) et des circuits auxiliaires. Les circuits auxiliaires sont des enroulements de correction (boucles de tour et "pick-up" brasés sur les enroulements principaux). Pendant la variation du champ magnétique del'aimant PS, on utilise des tensions induites dans ces circuits auxiliaires pour corriger les erreurs de champ dues aux pertes par courants de Foucault dans la chambre à vide. Chaque année, pendant l'arrêt machine, on vérifie si les caractéristiques des circuits auxiliaires correspondent aux normes (mesures de résistances des boucles de tours, résistances entre "pick-up" et isolation des circuits) afin de faire un suivi. Les 404 PFW sont ainsi vérifiées. Dans cette note, on ne relèvera que les PFW ayant des défauts (valeurs hors tolérances, boucles ouvertes ...

Ottaviani, J

2004-01-01

305

Contrôle des Circuits Auxiliaires des PFW (arrêt machines 2002/2003)  

E-print Network

Les PFW sont des nappes polaires installées sur les pôles des aimants du PS. Elles sont au nombre de 4 par unité d aimant et constituées d un circuit principal (dans lequel circule le courant désiré selon le cycle magnétique utilisé) et de circuits auxiliaires. Les circuits auxiliaires sont des enroulements de correction (boucles de tour et pick-up brasés sur les enroulements). Pendant la variation du champ magnétique de l aimant PS, on utilise des tensions induites dans ces circuits auxiliaires pour corriger les erreurs de champ dues aux courants de Foucault dans la chambre à vide. Chaque année, pendant l arrêt machine, on vérifie si les caractéristiques des circuits auxiliaires correspondent aux normes (mesures des résistances des boucles de tours, résistances entre pick-up et isolation des circuits) afin de faire un suivi. Les 404 PFW sont ainsi vérifiées. Dans cette note, on ne relèvera que les PFW ayant des défauts (valeurs hors tolérances, boucles ouvertes ou en court-circuit, déf...

Ottaviani, J

2003-01-01

306

Contrôle des circuits auxiliaires des P.F.W. (arret machine 2004/2006)  

E-print Network

Les PFW sont des nappes polaires installées sur les pôles des aimants du PS. Elles sont au nombre de 4 par unité d’aimant et constituées d’un circuit principal (dans lequel circule le courant désiré selon le cycle magnétique utilisé) et de circuits auxiliaires. Les circuits auxiliaires sont des enroulements de correction (boucles de tour et “pick-up” brasés sur les enroulements principaux). Pendant la variation du champ magnétique de l’aimant PS, on utilise des tensions induites dans ces circuits auxiliaires pour corriger les erreurs de champ dues aux pertes par courants de Foucault dans la chambre à vide. Chaque année, pendant l’arrêt machine, on vérifie si les caractéristiques des circuits auxiliaires correspondent aux normes (mesures des résistances des boucles de tours, résistances entre “pick-up” et isolation des circuits) afin de faire un suivi. Les 404 PFW sont ainsi vérifiées. Dans cette note, on ne relèvera que les PFW ayant des défauts (valeurs hors tolérances, ...

Ottaviani, J

2005-01-01

307

Mise jour concernant les concours des subventions Savoir, des subventions de dveloppement Savoir et des subventions de  

E-print Network

subventions Savoir ont une durée maximale plus longue et une variation de valeur potentielle plus étendue que montant de la valeur moyenne et la valeur médiane des attributions. (La figure 1 résume la distribution des budgets accordés.) Subventions Savoir : concours d'octobre 2011 Durée de la bourse Nombre de

Charette, André

308

La violence sociale est-elle une violence masculine ?1 En France, 88% des personnes mises en cause par la justice sont des hommes, 94 % des actes  

E-print Network

La violence sociale est-elle une violence masculine ?1 En France, 88% des personnes mises en cause enregistrés suite à des violences conjugales, 166 sont causés par des hommes... Quelles explications peut ou violences sur autrui. L'étude, portant sur 6000 sanctions, a été complétée par des entretiens

Paris-Sud XI, Université de

309

The enhancement of existing DES Maplet interface  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

This study pertains to the process of Data Encryption Standard, DES. DES consists of encryption and decryption processes linked with mathematical elements such as algebra and number theory. Preliminary, studies revealed that most of mathematics students face a problem in understanding the complicated process of DES. In modern learning methods, learning environment becomes more interesting with the use of computer and a variety of mathematical software packages. Several mathematical softwares such as Maple, Mathematica, Mathlab and Sage were developed in order to fulfill the specific calculation requirements. Correspondingly, motivated from that, this study incorporated with Maple to enhance the existing DES Maplet interface to be more interactive and user-friendly compared to the original version.

Abdullah, Nur Lina; Mutalip, Rasidah Abdull; Abdullah, Kamilah

2014-07-01

310

Ontologiesprachen im Kontext des Semantik Web.  

E-print Network

Hauptseminar " Techniken des Semantic Web" 1 #12;entsprechenden Daten erm¨oglicht. Andererseits sollten die wurde der Name Semantic Web1 gegeben ([TBLL01, Pal01]). Damit eine Maschine die vielf¨altigen Daten

Pfeifer, Holger

311

Dpartement des METIERS DE LA CULTURE  

E-print Network

Département des METIERS DE LA CULTURE Tourisme, Livre et Multimédia UFR LLSH DOSSIER DE CANDIDATURE* : Tourisme en espace rural (20 places) Tourisme et patrimoine du quotidien (20 places) * attention : vous

Heurteaux, Yanick

312

Bestimmung der Körperlänge und des Lebensalters menschlicher Feten auf Grund der ersten Hand und ersten Fußwurzelknochenmaße, sowie der Größe des Atlas und des Epistropheus-Wirbelbogens  

Microsoft Academic Search

Es wurden die Größenmaße des I. Hand- und des I. Fußwurzelknochens und des Atlas- und Epistropheuswirbelbogens von 138 totgeborenen oder wenige Stunden nach der Geburt gestorbenen menschlichen Feten — 71 Knaben und 67 Mädchen mit einer Länge von 9–55 cm — bestimmt.

I. Gy. Fazekas; F. Kósa

1967-01-01

313

Profil ?pid?miologique des tumeurs malignes primitives des glandes salivaires : ? propos de 154 cas  

PubMed Central

Introduction Les tumeurs des glandes salivaires sont des tumeurs rares représentant 3à 5% des tumeurs de la tête et du cou. La classification de l'OMS 2005 distingue les tumeurs épithéliales, les tumeurs mésenchymateuses, les tumeurs hématologiques et les tumeurs secondaires. Méthodes Notre travail consiste en une étude rétrospective réalisée sur une période de 10 ans allant de janvier 2002 à janvier 2012. Les critères d'inclusion étaient: l'âge, le sexe, le siège de la tumeur et le type histologique. Résultats L'incidence annuelle des tumeurs malignes primitives des glandes salivaires dans notre série était de 15 cas par an. Cent cinquante quatre cas de tumeurs malignes primitives des glandes salivaires ont été colligés sans prédominance de sexe (78 femmes (50,6%) et 76 hommes (49,4%)). La moyenne d'âge était de 60 ans avec des extrêmes de 4 et 83 ans et un pic de fréquence entre 51et 70 ans. Deux tiers des cas (65%) avaient une localisation au niveau des glandes principales avec 66 cas au niveau de la parotide (43%) et 34 cas au niveau de la glande sous maxillaire (22%). Cinquante quatre patients avaient une tumeur maligne des glandes salivaires accessoires (35%) dont 61% au niveau du palais. Aucun cas de tumeur maligne de la glande sublinguale n'a été recensé dans notre étude. Le type histologique prédominant dans notre série était le carcinome adénoïde kystique et retrouvé chez 43 patients (27,9%), suivi de l'adénocarcinome sans autre indication chez 37 patients (24%) puis du carcinome mucoépidermoïde chez 16 patients (10,4%) et de l'adénocarcinome polymorphe de bas grade également chez 16 patients (10. 4%). Conclusion Les tumeurs malignes des glandes salivaires représentent un ensemble hétérogène de maladies de caractérisation complexe et de fréquence variable. PMID:25120861

Setti, Khadija; Mouanis, Mohamed; Moumni, Abdelmounim; Maher, Mostafa; Harmouch, Amal

2014-01-01

314

DOSAGE BIOLOGIQUE DES HORMONES GONADOTROPES DE POISSONS  

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DOSAGE BIOLOGIQUE DES HORMONES GONADOTROPES DE POISSONS PAR LE TEST DE MATURATION IN VITRO DES de dosages, par référence à l'efficacité d'une préparation gonadotrope standard testée sur les de l'hypophyse d'une truitelle immature. Elle peut être doublée par l'adjonction d'hydrocortisone (0

Paris-Sud XI, Université de

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Equivalence Asymptotique des Expriences Statistiques Michael Nussbaum  

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". Ce cadre théorique est devenu un standard pour la résolution du problème de l' efficacité des tests normality". This theoretical framework has become a standard tool for proving efficiency of tests exhaustives. Ce sont elles qui permettent en général de réduire la dimension des données par une

Nussbaum, Michael

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Sedimentologie des Lias der Berchtesgadener Kalkalpen  

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Zusammenfassung  Ausgehend von der herrschenden Vorstellung einer Transgression roter Liaskalke zur Zeit des oberen Unterlias über ein subaerisch verkarstetes Dachsteinkallerelief, untersuchte ich die Liassedimente in den Berchtesgadener Alpen eingehender und unternahm vergleichende Begehungen im östlichen Hagengebirge, im Steinernen Meer und in den Steinbrüchen von Adnet.Die Sedimente des Lias liegen in einer Graukalk- und einer abwechslungsreicheren Rotkalk-Fazies (F.Fabricius 1962) vor. Ammoniten zeigten,

Hermann Jurgan

1968-01-01

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Dimensionnement des reseaux WDM : Modelisation et approximation  

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longueurs d'onde Contrainte wdm des chemins en conflit n'ont pas la m^eme couleur Quelle notion de conflit'onde Contrainte wdm des chemins en conflit n'ont pas la m^eme couleur Quelle notion de conflit ? · Objectif en conflit n'ont pas la m^eme couleur Quelle notion de conflit ? · Objectif : minimiser le co^ut de l

Jeannerod, Claude-Pierre

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Ultramtriques des matrodes M-ultramtriques subdominantes  

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liens Géométrie tropicale des éventails de Bergman associés aux matroïdes Daria STEPANOVA CNRS, Université de Montpellier 2 Grenoble, 24 février 2011 Daria STEPANOVA �ventails de Bergman #12;Ultramétriques résultats : arbres philogénétiques ; généralisations. Daria STEPANOVA �ventails de Bergman #12

Pocchiola, Michel

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vnements Rares sur des Sries Temporelles Environnementales  

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basée sur la théorie des valeurs extrêmes permettant d'estimer des changements globaux (pollution a statistical method based on the theory of extreme values to estimate global changes (pollution, change sont de plus en plus utilisés car ils peuvent se révéler très efficaces par leurs capacités à révéler

Boyer, Edmond

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Rle communautaire des capitalistes sociaux dans Twitter  

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Rôle communautaire des capitalistes sociaux dans Twitter Nicolas Dugué * --- Vincent Labatut sont des utilisateurs de médias sociaux tels que Twitter, ap­ pliquant diverses techniques pour obtenir rôles. Nous appliquons ensuite notre méthode à l'analyse d'un réseau représentant Twitter. Nos résultats

Recanati, Catherine

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Reprsentation des connaissances Traitement du langage naturel  

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ne peuvent pas être étendues en structure de phrase finale. On note, cependant, que le parsing bottom avons généré des faits qui n'ont pas été introduit dans notre structure finale. #12;Diapo LN5 La parsing bottom-up, comme le parsing top- down, génère un travail redondant en ce qu'il génère des structures qui

Turenne, Nicolas

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Modles de rpartition des populations domestiques animales  

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Modèles de répartition des populations domestiques animales après migration par vagues à partir d'un centre d'origine J. J. LAUVERGNE Département de Génétique animale, Centre national de Recherches animales dans le monde, on a imaginé un modèle avec un centre d'origine d'où partent des migrations

Boyer, Edmond

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COMPOSITION BIOCHIMIQUE DES FRUITS ET PERCEPTION GUSTATIVE  

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évolutives dans les forêts tropicales Claude Marcel HLADIK Introduction Les espèces végétales et animales interactions entre espèces animales et végétales se sone produites, est présentée dans ce chapitre en fonc indirect d'aliment des espèces animales qui, à leur tour, constituent des sources d'aliments protéi- ques

Paris-Sud XI, Université de

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Mutationen des Frizzled-4Gens  

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Zusammenfassung\\u000a Hintergrund  Die autosomal-dominante (familiäre) exsudative Vitreoretinopathie (adEVR) ist eine seltene, genetisch bedingte Erkrankung\\u000a des retinalen Gefäßsystems, die in schwer betroffenen Augen zur Blindheit führen kann. Eines der Krankheitsgene liegt auf\\u000a dem Chromosom 11q13–q23 und kodiert für das „frizzled-4-“ (FZD4-)Protein, das an der vaskulären Differenzierung beteiligt ist.\\u000a \\u000a \\u000a \\u000a Methode  Untersuchungen von Mitgliedern zweier Familien mit adEVR über 6 bzw. 4 Generationen und FZD4-Mutationsanalyse. \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a Ergebnisse  Familie I

M. Müller; C. Kusserow; U. Orth; U. Klär-Dißars; H. Laqua; A. Gal

2008-01-01

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CONTRIBUTION A L'TUDE ANTIGNIQUE DES VIRUS INFLUENZA DES ANIMAUX  

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an additional information for studying and checking the efficiency of equine influenza vaccines. KeyCONTRIBUTION A L'Ã?TUDE ANTIGÃ?NIQUE DES VIRUS INFLUENZA DES ANIMAUX II. - ANTICORPS ANTI STUDY OF INFLUENZA VIRUSUS IN ANIMALS. II. - ANTIBODIES, ANTINUURAMINIDASE IN HORS! :I CONDITIONS

Boyer, Edmond

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Madame, Monsieur, L'organisation "European Youth Press" organise des ateliers pour des jeunes journalistes (ou  

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. ______________________________ european youth press - network of young media makers Square de Meeus 25 B-1000 Brussels Belgium httpMadame, Monsieur, L'organisation "European Youth Press" organise des ateliers pour des jeunes journalistes (ou étudiants en journalisme), dans le cadre du "European Youth Event" qui rassemblera 5

Herrmann, Samuel

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Polythiophènes substitués par des motifs tétrathiafulvalènes : vers des matériaux électroactifs à conductivité mixte  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Highly electroactive conjugated polymers have been synthesized by electropolymerisation of tetrathiafulvalene-derivatised bithiophenes. We report and discuss the electrochemical and optical properties of these new polymers. Des polymères conjugués fortement électroactifs ont été synthétisés par électropolymérisation de bithiophènes dérivés du tétrathiafulvalène. Nous présentons et discutons des caractéristiques électrochimiques et optiques de ces nouveaux polymères.

Huchet, L.; Roncali, J.

1998-06-01

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Analysis of the DES and Its Implications for the Design of an Extended DES 1  

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The Data Encryption standard (DES) has achieve dw ide utilization, especially in the financial industry .W hilst DES is a standard, the design criteria used in its de velopment have b een classified by the US go vernment. This paper reviews what is known about the design criteria for the S-boxes, P-box es, and key s cheduling in the current

Lawrence Brown

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FRQUENCE DES PILI FY ET K99 PARMI DES SOUCHES DE ESCHERICHIA COLI  

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FRÃ?QUENCE DES PILI FY ET K99 PARMI DES SOUCHES DE ESCHERICHIA COLI ISOLÃ?ES DE VEAUX DIARRHÃ?IQUES EN IN FRANCE. - Epidemiological study of bovine E. coli shows that the FY E. coli pilus which has previously, eight of them carrying both FY and K99 pili. The K99 E. coli pilus is present in 86 fecal samples

Boyer, Edmond

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Sur la topologie et l'arithmtique des polynmes Habilitation diriger des recherches  

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Sur la topologie et l'arithm�tique des polyn�mes Habilitation � diriger des recherches Arnaud Bodin : application polynomiale Introduction 2 / 34 #12;Topologie et arithm�tique K = C, P : Cn - C Th�or�me (Thom) Il existe BP C fini tel que P : Cn \\ P-1 (BP) - C \\ BP soit une fibration Introduction 3 / 34 #12;Topologie

Bodin, Arnaud

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Topologie des lignes singulires des smectiques C non chiraux Y. Bouligand  

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79 Topologie des lignes singulières des smectiques C non chiraux Y. Bouligand Laboratoire d moléculaires auront fondamentale- ment la même topologie qu'il y ait ou non torsion. Ainsi, il est commode de

Paris-Sud XI, Université de

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Comptes Rendus des JNC 17 -Poitiers 2011 Trois approches cohrentes pour modliser la multifissuration des composites  

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composites. Nous montrons, dans le cas simplifié du micro-composite, que ces trois approches conduisent à des of a micro-composite. Mots clefs : Composites à Matrice Céramique (CMC), Fissuration, Modélisation, Méthodes multifissuration des composites 1D Three consistent approaches of the multiple cracking process in 1D composites �

Paris-Sud XI, Université de

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Engagement au respect des rgles dans les laboratoires du Dpartement des sciences animales  

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sciences animales Reconnaissant l'importance du respect des règles pour assurer animales; - respecter les règles mises en place dans les laboratoires du Département des sciences animales; - assister à la première rencontre annuelle

Laval, Université

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EXTRACTION DE CONNAISSANCES PARTIR DES DONNEES ET DES TEXTES (ECD ET ECT "DATA & TEXT MINING")  

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1 EXTRACTION DE CONNAISSANCES � PARTIR DES DONNEES ET DES TEXTES (ECD ET ECT "DATA & TEXT MINING'Extraction de Connaissances à partir de Textes (ECT, "Text Mining") comme un descendant direct de l'Extraction de Connaissances à partir de Données (ECD, "Data Mining"). Le point fondamental qui distingue ces

Spagnolo, Filippo

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Evolution structurale et nature des liaisons de quelques composés polyanioniques des systèmes IIB-V-VII  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

The structural data for known cadmium and mercury polyanionic compounds are reported and classified with respect to the coordination of these atoms with elements of group V. These data are discussed according to the particular characteristics of elements IIB as well as the size of associated halogens. The character of IIB-V, V-V, and IIB-VII bonds in these compounds is also analyzed. Les données structurales des composés polyanioniques connus du cadmium et du mercure sont rassemblées d'aprés les motifs de coordination présentés par ces atomes vis à vis des éléments V. Ces données sont discutées en fonction des caractéristiques propres des éléments IIB ainsi qu'en fonction de la dimension de l'halogène associé. Le caractère des liaisons IIB-V, V-V, et IIB-VII présentes dans ces composés est également analysé.

Rebbah, H.; Rebbah, A.

1994-11-01

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Developpement des betons semi autoplacants a rheologie adaptee pour des infrastructures  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Au cours des dernières décennies, les infrastructures canadiennes et québécoises comportent plusieurs structures en béton armé présentant des problèmes de durabilité dus aux conditions climatiques sévères, à la mauvaise conception des structures, à la qualité des matériaux, aux types des bétons choisis, aux systèmes de construction ou à l'existence d'événements incontrôlables. En ce qui concerne le choix du béton pour la construction des infrastructures, une vaste gamme de béton divisée en deux principaux types peut être utilisée: le béton conventionnel vibré (BCV) et le béton autoplaçant (BAP). Dans le cas d'un BCV, la consolidation inadéquate par vibration a été un problème récurrent, occasionnant des dommages structuraux. Ceci a conduit à une réduction de la durabilité et à une augmentation du coût d'entretien et de réparation des infrastructures. Rien que l'utilisation d'un BAP a des avantages tels que l'élimination de la vibration, la réduction des coûts de main d'oeuvre et l'amélioration de la qualité des structures, néanmoins, le coût initial d'un BAP par rapport à un BCV ne permet pas encore de généraliser son utilisation dans l'industrie de la construction. Ce mémoire présente la conception d'une nouvelle gamme de béton semi-autoplaçant pour la construction des infrastructures (BSAP-I) exigeant une vibration minimale. Il s'agit de trouver un équilibre optimal entre la rhéologie et le coût initial du nouveau béton pour conférer une bonne performance structurale et économique aux structures. Le programme expérimental établi a premièrement permis d'évaluer la faisabilité d'utilisation des BSAP-I pour la mise en place des piliers d'une infrastructure de pont à Sherbrooke. En plus, l'utilisation d'un plan d'expériences a permis l'évaluation de trois paramètres de formulation sur les propriétés des mélanges de BSAP-I à l'état frais et durci. Finalement, l'évaluation de la performance des BSAP-I optimisés à travers une caractérisation complète des propriétés mécaniques et de la durabilité a été réalisée. A la suite de cette étude, les résultats obtenus nous permettent de conclure que : (1) L'utilisation d'un BSAP-I avec un gros granulat de 5 - 14 mm, des rapports E/L = 0,37 et S/G = 0,52 et une teneur en air de 6 à 9% a été possible en conférant un équilibre optimal fluidité / stabilité à l'état frais, ainsi qu'un niveau de thixotropie adéquate au chantier permettant d'optimiser la conception du coffrage des piliers de pont et de conférer des qualités de surfaces très acceptables de ces infrastructures. (2) La méthode adaptée pour l'essai L-Box contenant 2 barres et une vibration de 5 secondes a permis de bien caractériser la capacité de remplissage d'un BSAP-I. (3) L'utilisation d'un plan factoriel 23 a permis d'obtenir des modèles statistiques fiables, capables de prédire les propriétés rhéologiques à l'état frais et les résistances en compression des BSAP-I avec des dosages en liant entre 370 et 420 kg/m3, des rapports E/L entre 0,34 et 0,40 et S/G entre 0,47 et 0,53. (4) Des mesures de vitesse d'écoulement T40 d'un BSAP-I sont très semblables à celles d'un BAP. En plus, des valeurs T40 montrent une bonne corrélation linéaire avec celles de T400 mesurés dans la boîte L-Box. (5) À la frontière du BAP et du BCV, une bande rhéologique possédant un ?0 entre 30 et 320 Pa et un ? entre 10 et 140 Pa.s a été trouvée pour la conception optimale des BSAP-I. (6) Les BSAP-I optimisés ont également conféré une très bonne performance à l'état frais, en permettant maintenir un bon équilibre entre la rhéologie et la stabilité dans le temps, lorsqu'on utilise une énergie de vibration minimale pour amorcer son écoulement. (7) À l'état durci Les BSAP-I ont conféré une bonne performance présentant des résistances mécaniques élevées et des niveaux négligeables de pénétration aux ions chlores, de perte de masse par écaillage et des attaques par le gel/dégel. (8) L'utilisation des cim

Sotomayor Cruz, Cristian Daniel

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Effect of iproniazid on monoamines and monoamine oxidase in human brain  

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Zusammenfassung Iproniazid in therapeutischen Dosen verursacht beim Menschen eine ausgesprochene Hemmung der Gehirn-Monoaminoxidase und eine Verdoppelung des Gehalts an 3-Hydroxytyramin, Nor-adrenalin und 5-Hydroxytryptamin.

P. O. Ganrot; E. Rosengren; C. G. Gottfries

1962-01-01

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Modlisation du transfert des nitrates couple avec une analyse socioconomique afin de donner les outils pour la gestion des eaux souterraines. Application la nappe alluviale de  

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outils pour la gestion des eaux souterraines. Application à la nappe alluviale de la plaine de l hydrogéochimique des eaux et la modélisation du transfert des nitrates dans la nappe et ii) une approche en 2009. Le modèle BICHE de transfert des nitrates des sols vers la nappe au travers

Paris-Sud XI, Université de

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Die Empfindlichkeit des diphtherietoxingeschädigten Katzenherzens gegen Digitoxin und Strophanthin  

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Zusammenfassung 1.Die Digitoxinempfindlichkeit des diphtherietoxingeschädigten Katzenherzens ist (am ganzen Tier) um 83% heraufgesetzt.2.Die Quabainempfindlichkeit des diphtherietoxingeschädigten Katzenherzens ist am ganzen Tier um 64%, im HLP. um 74% heraufgesetzt.

Josef Dieckhoff; Ernst Schulze

1936-01-01

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Universit des Sciences et Technologies de Lille Thse de doctorat  

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des N- glycannes dans des cellules Sf9. L'utilisation d'inhibiteurs de la maturation ou du trafic to "humanize" the glycoproteins produced in Lepidopteran cells. Our first concern was to understand the N

Paris-Sud XI, Université de

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INSTITUT DES SCIENCES ET TECHNOLOGIES cole doctorale n  

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'adoucissement cyclique des aciers ferritiques-martensitiques revenus Experimental study and simulation of cyclic aciers martensitiques revenus `a 9 % de chrome. Actuellement utilis´es pour des applications `a haute

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Éléments d'écologie de la transmission d'Echinococcus multilocularis en Chine (Sichuan) Modélisation des distributions spatiales des communautés et populations des hôtes : des données de terrain aux prédictions.  

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??La transmission du parasite Echinococcus multilocularis à l'origine d'une zoonose fatale chez l'homme, l'échinococcose alvéolaire, peut être modulée par des perturbations anthropiques de l'écologie des… (more)

Vaniscotte, Amélie

2009-01-01

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Contraintes financières et demande d'investissements des entreprises  

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[fre] Contraintes financières et demande d'investissement des entreprises. . L'objectif principal de cette recherche est d'ordre empirique : il s'agit pour l'essentiel de s'intéresser à la détermination de l'investissement des entreprises, en insistant sur l'étude du rôle des variables financières. Parmi ces variables issues des théories financières de la firme on relève : le coût du capital qui intègre l'effet

Jean-François Malécot; Jacques Hamon

1986-01-01

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Politique des déchets : l'approche du Royaume-Uni  

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[fre] Politique des déchets : l'approche du Royaume-Uni . L'évolution récente de la réglementation européenne en dématière de déchets risque d'entraîner des coûts importants pour les États membres. L'exemple britannique est d'autant plus intéressant pour la France que les deux pays présentent des similitudes : quantité presque identique de déchets ménagers (environ 20 millions de tonnes), faible capacité des incinérateurs

David Litvan

1995-01-01

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THE TUNIS STOCK EXCHANGE \\/ LA BOURSE DES VALEURS DE TUNIS  

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L'article concerne la Bourse tunisienne et la première partie comprend une analyse de la période précédant la création de la Bourse des valeurs et notamment des institutions — les chambres de compensation et l'Office Tunisien de Cotation des valeurs mobilières — dont la tâche était de faciliter la négociation des valeurs mobilières à l'époque coloniale. Après avoir tracé l'histoire de

Andrea Calamanti

1979-01-01

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UNIVERSIT DE SHERBROOKE FACULT DES SCIENCES Nom : B. Sc. physique  

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UNIVERSIT� DE SHERBROOKE ­ FACULT� DES SCIENCES Nom : B. Sc. physique Programmation des cours2 Hiver T0 �T� S3 Automne T1 HIV S4 �té T2 AUT S5 Hiver T3 �T� S6 Automne Ob Op Ch Informatique SHERBROOKE ­ FACULT� DES SCIENCES Nom : B. Sc. physique Programmation des cours ­ coop ­ version 2 224 500

Spino, Claude

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L'ALLOCATION DES RISQUES DANS LES CONTRATS  

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L'allocation des risques inhérents à l'exécution d'obligations dans des accords dont la temporalité est longue est une question importante, notamment pour l'économie. Or, à cet égard, il est significatif de constater que les entrées consacrées au droit administratif dans l'Encyclopedia of Law and Economics ne font pas mention des contrats administratifs, et que les entrées relatives au droit des contrats

Thierry Kirat

2003-01-01

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0. Informationen zur Vorlesung 0-1 Grundlagen des  

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. Stefan Brass Institut f¨ur Informatik ¨Ubungen: Dr. Henning Thielemann Stefan Brass: Grundlagen des World) · Suchmaschinen (kurz) Stefan Brass: Grundlagen des World Wide Web Universit¨at Halle, 2010 #12;0. Informationen Brass: Grundlagen des World Wide Web Universit¨at Halle, 2010 #12;0. Informationen zur Vorlesung 0

Brass, Stefan

349

0. Informationen zur Vorlesung 0-1 Grundlagen des  

E-print Network

. Stefan Brass Institut f¨ur Informatik ¨Ubungen: Dr. Henning Thielemann Stefan Brass: Grundlagen des World) · Suchmaschinen (kurz) Stefan Brass: Grundlagen des World Wide Web Universit¨at Halle, 2009 #12;0. Informationen Brass: Grundlagen des World Wide Web Universit¨at Halle, 2009 #12;0. Informationen zur Vorlesung 0

Brass, Stefan

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Prospective des espaces ruraux français à l'horizon 2020  

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Vu la diversité de leurs usages et fonctions, la physionomie future des campagnes françaises peut revêtir des aspects très contrastés. S'appuyant sur une synthèse et une relecture des connaissances acquises sur les espaces ruraux, le groupe de prospective constitué à la Datar sur ce thème propose quatre scénarios possibles pour les campagnes françaises à l'horizon 2020.

Philippe Perrier-Cornet; Christophe Soulard

2003-01-01

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Optimisation des relations entre transpiration et photosynthse. Observations propos  

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Optimisation des relations entre transpiration et photosynthèse. Observations à propos des 1977 une théorie d'optimisation des relations entre transpiration et photosynthèse chez les végétaux transpiration, F! le taux de photosynthèse nette et g, la conductance stomatiquc pour le CO2. Les études

Paris-Sud XI, Université de

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TOPOLOGIE DES VARITS ALGBRIQUES RELLES DE DIMENSION 3  

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TOPOLOGIE DES VARI�T�S ALG�BRIQUES R�ELLES DE DIMENSION 3 par Frédéric Mangolte Table des matières variétés algébriques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 Topologie des éclatements

Paris-Sud XI, Université de

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COVENANTS, SOFT LAW ET AUDIT: L'ADOPTION DES NORMES  

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1 COVENANTS, SOFT LAW ET AUDIT: L'ADOPTION DES NORMES INTERNATIONALES PAR DEUX ENTREPRISES besoins de financement ont déclenché l'adoption, des pressions normatives, imminence de la septième constitue le catalyseur de l'adoption, le choix effectif des normes de référence traduit une mise en

Paris-Sud XI, Université de

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QUELQUES NOUVEAUX PROBLMES THORIQUES RENCONTRS DANS LA DFORMATION DES OXYDES  

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919 QUELQUES NOUVEAUX PROBL�MES TH�ORIQUES RENCONTR�S DANS LA D�FORMATION DES OXYDES B. ESCAIG les effets principaux qui déterminent le caractère particulier de la déformation plastique des oxydes, Classification : Physics Abstracts 16.40, 16.60 Introduction. - La déformation plastique des oxydes est

Boyer, Edmond

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PROGRAMME DE MATRISE DES NERGIES DANGEREUSES ET DE  

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PROGRAMME DE MAÃ?TRISE DES Ã?NERGIES DANGEREUSES ET DE CADENASSAGE Programme: Version: 01 Publication originale : Page: 1 de 29 Page 1 de 29 PROGRAMME DE MAÃ?TRISE DES Ã?NERGIES DANGEREUSES ET DE CADENASSAGE Polytechnique #12;PROGRAMME DE MAÃ?TRISE DES Ã?NERGIES DANGEREUSES ET DE CADENASSAGE Programme: Version: 01

Skorobogatiy, Maksim

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AVIS DE POSTE VACANT DIRECTION DES RESSOURCES HUMAINES  

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-14-03-02 Titre du poste : Analyste en informatique Secteur de travail : Faculté des Arts et des Sciences (FAS) Département d'informatique et de recherche opérationnelle (DIRO) �chelle de salaire : R2 au projet de recherche. Habiletés ou expertises requises : Maîtrise des languages de programmation

Charette, André

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La mmoire du voyage : souvenirs et objets des destinations touristiques  

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La mémoire du voyage : souvenirs et objets des destinations touristiques ­ APPEL � TEXTES Rédacteur, elle, relève de motivations ancrées dans la culture commune des voyageurs. Or, voyager c'est se voyage, 1991). C'est à l'étude des rapports entre le souvenir et les destinations touristiques que se

Pouliot, Jacynthe

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La théorie des négociations salariales : une revue de la littérature  

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[fre] La théorie des négociations salariales : Une revue de la littérature, . par Pierre Cahuc.. . Cet article expose les récents développements de la théorie des négociations salariales, qui explique la détermination du salaire et de l'emploi en prenant en considération les interactions stratégiques entre salariés et entreprises. Il montre que malgré les insuffisances de la microéconomie des négociations,

Pierre Cahuc

1990-01-01

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Positionsbestimmung des Unternehmens: Interne und externe Analyse  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Die Initiierung und Lenkung von Maßnahmen zur integrierten Modernisierung zielen auf die Verbesserung der Wettbewerbsfähigkeit eines Unternehmens ab. Damit diese Maßnahmen zielgerichtet die Wettbewerbsfähigkeit verbessern können, ist Wissen über die bestehende Wettbewerbsfähigkeit sowie über die bestehenden Fähigkeiten eine zentrale Voraussetzung. Eine zielgerichtete Auswahl problemadäquater Maßnahmen zur Verbesserung der Wettbewerbsfähigkeit bedarf daher im Vorfeld einer Bewertung der aktuellen Situation des Unternehmens im Sinne einer Positionsbestimmung. Erst wenn die internen Stärken und Schwächen sowie die externen Chancen und Risiken identifiziert sind, kann ein ganzheitliches Bild von der Position eines Unternehmens in seiner Umwelt gewonnen werden. Auf Basis der Kenntnisse über die Position des Unternehmens können anschließend zielgerichtet Maßnahmen ausgewählt werden, die einen Beitrag zur Verbesserung der Wettbewerbsfähigkeit des Unternehmens haben. Damit kommt der Positionsbestimmung als initialer Schritt des Prozesses der strategischen Unternehmensplanung eine zentrale Bedeutung im Rahmen der integrierten Modernisierung zu. Erfolgt die Auswahl von Maßnahmen ohne eine vorherige Positionsbestimmung, also lediglich auf Basis drängender Probleme, so besteht die Gefahr einer unbedachten und nur auf das "hier und heute“ bezogenen Schwerpunktbildung ohne Berücksichtigung der mittel- und langfristigen Ziele des Unternehmens.

Bergmann, Lars; Crespo, Isabel; Portmann, Stefan

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Proprits en hautes frquences des transistors MOS canal court. Analyse thorique des proprits de la zone active  

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763 Propriétés en hautes fréquences des transistors MOS à canal court. Analyse théorique des méthodes de détermination des paramètres hautes fréquences de la zone active du transistor MOS. Les effets de réduction de la mobilité des porteurs, particulièrement sensibles dans les transistors à canaux

Paris-Sud XI, Université de

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La diffusion des sciences et des techniques l'Universit de Lige socit botANiqUe de Lige  

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, floristique des plantes supérieures et des champignons, conservation de la nature, problèmes écologiques et'intéresse plus particulièrement aux sujets en rapport avec la conservation de la nature, à la vulgarisation récoltes des visiteurs par des spécialistes. - Animations enfants. Balade en forêt (pour les familles) à 11

Liège, Université de

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Modlisation individuelle de la reproduction des vaches Holstein intgrant les effets de la production laitire et des rserves corporelles  

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Modélisation individuelle de la reproduction des vaches Holstein intégrant les effets de la R�SUM� - La reproduction est un élément déterminant de la productivité et de la démographie des troupeaux. La dégradation des performances de reproduction au cours des dernières décennies a réduit la

Paris-Sud XI, Université de

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LA REVUE DE L'EPI N 94 UTILISATION DES NTIC ET DMARCHE HUMANISTE UTILISATION DES NTIC ET  

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91 LA REVUE DE L'EPI N° 94 UTILISATION DES NTIC ET D�MARCHE HUMANISTE UTILISATION DES NTIC ET D�MARCHE HUMANISTE OBSERVATIONS ET SUGGESTIONS POUR LA FORMATION DES MA�TRES Jean-Pierre LEVET Une partie'attention ici est lié à des éléments de réflexion humaniste appliquée aux NTIC. Le rapport préliminaire et les

Paris-Sud XI, Université de

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Les sous-units glutnines de haut poids mol-culaire des bls tendres et des bls durs cultivs  

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cours des 20 dernières années. Mots clés additionnels : Triticum aestivum, Triticum durum, protéines the last 20 years. Additional key words : Triticum aestivum, Triticum durum, proteins, polymorphism ( Triticum aestivum) et des blés durs (T. durum) sont formées de 2 classes définies notamment par des

Paris-Sud XI, Université de

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Comptes Rendus des JNC 16 Toulouse 2009 Un modle micro pour le calcul des structures en composites stratifis,  

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Comptes Rendus des JNC 16 Toulouse 2009 Un modèle micro pour le calcul des structures en composites stratifiés, améliorations et simulations. A micro model for analysis of laminated composites, improvement Structural Mechanics » Résumé Un modèle micro pour la simulation des structures en composites stratifiés est

Paris-Sud XI, Université de

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PROTECTION, VIS A VIS DES EXPLOSIONS, DES ^QUIPEMENTSDE TRANSPORT ET DE MANUTENTION UTILISANT L'ENERGIE ELECTRIQUE  

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94-8 PROTECTION, VIS A VIS DES EXPLOSIONS, DES ^QUIPEMENTSDE TRANSPORT ET DE MANUTENTION UTILISANT anciennes decharges....). Dans tous ces emplacements peuvent exister des risques d'explosions du fait de la explosive dans l'air. Cette activite qui ne peut etre evitee ne doit pas augmenter les risques d'explosion

Boyer, Edmond

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MMOIRES ORIGINAUX Sur l'origine des rayons 03B2 et 03B3 des substances radioactives  

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produit thorium C, qui �met deux groupes distincts-de rayons x, ayant chacun un parcours dans l'air d des rayons intenses; par exemple, chacun des produits thorium Il et m�sotliorium !2 �met un certain ensemble environ 50 groupes de rayons homog�nes. Malgr� cette grande complexit� des rayons 8 de ces

Boyer, Edmond

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LE BULLETIN DE L'EPI N 69 AFFICHER DES IMAGES SUR PC AFFICHER DES IMAGES SUR COMPATIBLE PC  

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233 LE BULLETIN DE L'EPI N° 69 AFFICHER DES IMAGES SUR PC AFFICHER DES IMAGES SUR COMPATIBLE PC programme de pilotage IMAGEPCX.EXE et les *BGI [EGAVGA.BGI ou EGA.BGI..] lancer IMAGEPCX et se laisser L'EPI AFFICHER DES IMAGES SUR PC VI. OBTENTION DE CE PROGICIEL Ce produit est donné gratuitement en

Paris-Sud XI, Université de

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Diagnostik des Williams-Beuren-Syndroms  

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Zusammenfassung   \\u000a \\u000a \\u000a Fragestellung: Die Diagnose des Williams-Beuren-Syndroms (WBS) wird durch die klinische Variabilität erschwert. Daher sollen der diagnostische\\u000a Wert sowohl des von Preus aufgestellten klinischen Scores als auch der Elastingenhemizygotie geprüft und miteinander verglichen\\u000a werden.\\u000a \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a Methodik: Bei 13 Kindern mit Verdacht auf WBS wurden der Preus-Score erhoben und eine Fluoreszenz-in situ-Hybridisierungs-Analyse des\\u000a Elastingens sowie eine Chromosomenanalyse durchgeführt.\\u000a \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a Ergebnisse: Neun der

Anita Rauch; U. Trautmann; H. Singer; B. Kevekordes; H. G. Dörr; R. A. Pfeiffer

1997-01-01

370

Toxicité recto-colique des anti-inflammatoires non stéroïdiens  

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Résumé  La toxicité recto-colique des AINS est moins connue des prescripteurs que leurs effets secondaires gastro-duodénaux. On peut\\u000a distinguer l’effet nocif des AINS sur des pathologies basses préexistantes et les lésions induites « de novo » aiguës et chroniques.\\u000a La prise d’AINS favorise la survenue des complications de la maladie diverticulaire et il est probable qu’elle puisse déclencher\\u000a d’authentiques poussées de

F. Castex; B. Bazin; J.-F. Colombel

1995-01-01

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Relation entre les caract?ristiques des table-bancs et les mesures anthropom?triques des ?coliers au Benin  

PubMed Central

Introduction Le mobilier scolaire et la posture assise en classe sont souvent impliqués dans l'apparition des douleurs rachidiennes, influant de fait sur la qualité des tâches réalisées par les apprenants. Aucune étude n'a encore vérifié le degré d'adéquation entre les caractéristiques du mobilier et celles des écoliers au Bénin. L'objectif de cette étude transversale est donc de déterminer la relation entre les dimensions des table-bancs utilisées en classe et les mesures anthropométriques des écoliers au Bénin. Methods Elle a été réalisée avec un échantillon probabiliste de 678 écoliers, âgés de 4 à 17 ans. Les mesures anthropométriques des écoliers et les mensurations relatives aux longueurs, largeurs et hauteurs des table-bancs ont été mesurées, puis intégrées aux équations proposées dans la littérature. Les pourcentages des valeurs situées hors des limitesacceptables, dérivées de l'application des équations ont été calculés. Results La largeur et la hauteur des table-bancs utilisées par les écoliers étaient plus élevées (p < 0,05) que les valeurs de référence recommandées par les structures officielles de contrôle et de production des mobiliers scolaires au Bénin. Quel que soit le sexe, il y avait une inadéquation entre la largeur du banc et la longueur fesse-poplité, puis entre la hauteur de la table et la distance coude-bancdes écoliers. Conclusion Les résultats suggèrent de prendre en compte l’évolution des mesures anthropométriques des écoliers dans la confection des table-bancs, afin de promouvoir de bonnes postures assises en classe et de réduire le risque de troubles du rachis. PMID:25317232

Falola, Steve Marjelin; Gouthon, Polycarpe; Falola, Jean-Marie; Fiogbe, Michel Armand; Nigan, Issiako Bio

2014-01-01

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Tape Management La Gestion des Volumes  

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TMS Centre de Calcul de l¢IN2P3 28 novembre 1994 #12; TMS Préface La version originelle de TMS a été¢IN2P3. L¢équipe ²TMS² de l¢IN2P3, à l¢origine, était composée des ingénieurs suivants des équipes octobre 91. Le developpement de TMS. ii #12; TMS Résumé Le manuel utilisateur de TMS (Tape Management

373

Le desschement prcoce des tournesols. Dyna-mique de la colonisation des plantes par les  

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maturation des graines. Mots clés additionnels : Helianthus annuus L., Fusarium spp., Cylindrocarpon spp words : Helianthus annuus L., Fusarium spp., Cylindrocarpon spp., Pythium spp., roots, stems, critical

Boyer, Edmond

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Dynamische Modellierung des Gaspfades eines Gesamt-IGCC-Kraftwerkes auf Basis des SFG-Verfahrens.  

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??Im Rahmen der vorliegenden Arbeit werden dynamische Modelle eines IGCC-Kraftwerkes mit CO2-Abtrennung unter Verwendung des Modellierungstools Modelica/Dymola entwickelt. Dabei liegt der Schwerpunkt auf dem Gaspfad… (more)

Bauersfeld, Sindy

2014-01-01

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Scolarisation des enfants d'immigrs en France : tat des lieux et tat des questions en 1995  

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Les enfants de l'immigration : identité inachevée, normes à inventer Henri SAINT-JEAN, Formateur à populations issues de l'immigration refusent leur relégation. Ce ne sont pas des revendications identitaires françaises » ont montré que les populations issues de l'immigration refusaient leur assignation à une

Boyer, Edmond

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Effets des electrons secondaires sur l'ADN  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les interactions des electrons de basse energie (EBE) representent un element important en sciences des radiations, particulierement, les sequences se produisant immediatement apres l'interaction de la radiation ionisante avec le milieu biologique. Il est bien connu que lorsque ces radiations deposent leur energie dans la cellule, elles produisent un grand nombre d'electrons secondaires (4 x 104/MeV), qui sont crees le long de la trace avec des energies cinetiques initiales bien inferieures a 20 eV. Cependant, il n'y a jamais eu de mesures directes demontrant l'interaction de ces electrons de tres basse energie avec l'ADN, du principalement aux difficultes experimentales imposees par la complexite du milieu biologique. Dans notre laboratoire, les dernieres annees ont ete consacrees a l'etude des phenomenes fondamentaux induits par impact des EBE sur differentes molecules simples (e.g., N2, CO, O2, H2O, NO, C2H 4, C6H6, C2H12) et quelques molecules complexes dans leur phase solide. D'autres travaux effectues recemment sur des bases de l'ADN et des oligonucleotides ont montre que les EBE produisent des bris moleculaires sur les biomolecules. Ces travaux nous ont permis d'elaborer des techniques pour mettre en evidence et comprendre les interactions fondamentales des EBE avec des molecules d'interet biologique, afin d'atteindre notre objectif majeur d'etudier l'effet direct de ces particules sur la molecule d'ADN. Les techniques de sciences des surfaces developpees et utilisees dans les etudes precitees peuvent etre etendues et combinees avec des methodes classiques de biologie pour etudier les dommages de l'ADN induits par l'impact des EBE. Nos experiences ont montre l'efficacite des electrons de 3--20 eV a induire des coupures simple et double brins dans l'ADN. Pour des energies inferieures a 15 eV, ces coupures sont induites par la localisation temporaire d'un electron sur une unite moleculaire de l'ADN, ce qui engendre la formation d'un ion negatif transitoire dans un etat electronique dissociatif, cette localisation est suivie d'une fragmentation. A plus haute energie, la dissociation dipolaire (i.e., la formation simultanee d'un ion positif et negatif) et l'ionisation jouent un role important dans le dommage de l'ADN. L'ensemble de nos resultats permet d'expliquer les mecanismes de degradation de l'ADN par les EBE et d'obtenir des sections efficaces effectives des differents types de dommages.

Boudaiffa, Badia

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C O L L E C T I O N tats des lieux & des connaissances  

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'éthique du dépistage (GRED) - Collection �tats des lieux & des connaissances, ouvrage édité par l'INCa. Créé par la loi de santé publique du 9 août 2004, l'INCa regroupe environ 150 collaborateurs en quatre Odile JULLIAN, Département dépistage, INCa, Boulogne-Billancourt G Sandrine de MONTGOLFIER, Maître de

Paris-Sud XI, Université de

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Le lien entre la performance sociale des entreprises et la gestion des résultats comptables  

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L'objectif de ce papier est d'explorer le comportement du gestionnaire en matière de gestion des résultats comptables dans les entreprises canadiennes socialement performantes. En se basant sur la théorie instrumentale des parties prenantes et la littérature relative au lien présumé entre la PFE et la GRC, nous supposons l'existence d'une relation négative entre le niveau de PSE et la GRC.

Rim Makni Gargouri; Claude Francoeur; Ridha Shabou

2008-01-01

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INFLUENCE DE LA NATURE DES LIPIDES ALIMENTAIRES SUR LE TRANSFERT DES CAROTNODES A L'ŒUF  

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suif. Elle n'est pas modifiée, en dépit d'un apport important de vitamine E et de BHT, lorsque les pigmentation du vitellus lorsque le régime contient des antioxydants (BHT, vitamine h). Toutes ces études ajoutant des antioxydants (BHT, vitamine E). MAT�RIEL ET M�THODES A. - Animaux et régimes L

Paris-Sud XI, Université de

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Modelisation des depassements de seuils pour un processus observe `a des temps irreguliers  

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^ache souvent d´evolue `a la th´eorie des valeurs extr^emes qui a pour but, entre autres, d'estimer la proba´eorie des valeurs extr^emes qui a pour objectif d'estimer la probabilit´e de certains ´ev´enements rarement´es `a l'activit´e humaine -- comme une chute de cours de bourse. L'objectif de cette ´etude est d

Boyer, Edmond

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Introduction des actions gratuites en droit franais et volution des pratiques de rmunration en actions  

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valeur de leur titre. Avec les stock- options et les actions gratuites, les bénéficiaires sont en effet intéressés à l'évolution du cours de bourse de leur entreprise et peuvent réaliser des plus-values et/ou se constituer un portefeuille de valeurs mobilières dans des conditions avantageuses. La loi du 31 décembre 1970

Boyer, Edmond

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Fonction de transfert des systmesFonction de transfert des systmes Aymeric Histace 1  

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Chapitre 2 Fonction de transfert des systèmesFonction de transfert des systèmes asservis Aymeric temps minimal fixé. Aymeric Histace 2 #12;0. Introduction Objectifs Pour ce faire il va être nécessaire abordés Ce sont ces 3 points que nous allons maintenant abordés. Aymeric Histace 3 Plan 1. Relation

Histace, Aymeric

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SUR LES PROPRITS OPTIQUES ET PHOTOLECTRIQUES DES COUCHES MINCES ET DES MONOCRISTAUX DE CADMIUM  

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CADMIUM Par Mme SONJA ROBIN-KANDARE, JEAN ROBIN et SACHA KANDARE, Laboratoire de Physique, Faculté des Sciences, Dakar, République du Sénégal. Résumé. - On étudie l'absorption de couches minces de cadmium non couches minces de cadmium. On interprète la courbe d'absorption, délimite le domaine des transitions

Paris-Sud XI, Université de

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Evolution de la taille des grains du silicium polycristallin pendant des traitements thermiques ou oxydation  

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ou oxydation M. Lemiti (1), S. Audisio (2), C. Mai (3) et B. Balland (1) (1) Laboratoire de Physique cas, on observe un accroissement (plus rapide lors d'une oxydation) de la taille des grains (de moins vitesse de formation de l'oxyde est çontrôlée par l'orientation cristallographique aléatoire des grains et

Paris-Sud XI, Université de

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Dpartement d'informatique -Facult des sciences Horaire des cours -T 2014  

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Département d'informatique - Faculté des sciences Horaire des cours - �T� 2014 Sigle Titre Gr Prof Systèmes d'exploitation 1 Fortin, Mikaël ME 1330-1520, JE 1330-1520 D3-2038 IFT359 Programmation Godin, Olivier formation à distance ROP630 Programmation non linéaire 1 Dussault, Jean-Pierre MA 1330

Spino, Claude

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Dpartement d'informatique -Facult des sciences Horaire des cours -HIVER 2014  

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Département d'informatique - Faculté des sciences Horaire des cours - HIVER 2014 Sigle Titre Gr à la programmation 1 Fortin, Mikaël MA 1330-1520, JE 1530-1720 D7-2015 CRM229 Rédaction technique et-2004 (ADM) INS144 Travail autonome et informatique 51 Giguère, Michaël LU 1900-2200 D4-2021 MAR221 Marketing

Spino, Claude

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Absorption des rayons 03B3 des substances radioactives Par A. S. EVE,  

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136 Absorption des rayons 03B3 des substances radioactives Par A. S. EVE, Attaché au Trinity pris comme mesure exacte de la quantité totale dc matière radioactive présente dans une substance donnée. Il était nécessaire de décider d'abord si les rayons y de substances différentes sont également

Boyer, Edmond

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ECOLE DES HAUTES ETUDES COMMERCIALES DE PARIS Ecole Doctorale Sciences du Management/GODI -ED 533  

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Professeur Associé Ecole des Hautes Etudes Commerciales Rapporteurs : Monsieur Claus D. JACOBS Swiss NSF University, Boston, USA Suffragants : Monsieur Patrick GILBERT Professeur des Universités I .A.E. de Paris 1 conversations, des connaissances, des échanges, des critiques constructives sur mon travail: Dr. Patrick Gilbert

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N.-peronaeus-communis-Läsion als Komplikation des V.-saphena-parva-Strippings  

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Zusammenfassung Zu den bei Varizenoperationen auftretenden Komplikationen im Bereich des peripheren Nervensystems zählen Läsionen des N. saphenus sowie des N. suralis. Paresen des N. peronaeus communis im Rahmen von Varizenstripping wurden bisher kaum beschrieben. Wir berichten von 3 Patienten, die intraoperativ im Rahmen von Crossektomien der V. saphena parva jeweils inkomplette Läsionen des N. peronaeus communis erlitten. Eine derartige Nervenschädigung

H. Weber; M. Stöhr; H. Loeprecht

2003-01-01

390

Impact des coupes forestières sur l'écologie des jeunes stades de vie chez la perchaude (Perca Flavescens) : perspectives pour la survie et le recrutement des populations.  

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??Les hypothèses actuelles en science halieutique prédisent un fort recrutement des populations de poissons lorsque les conditions environnementales favorisent la croissance rapide durant les jeunes… (more)

Leclerc, Véronique

2010-01-01

391

Impact des coupes forestières sur l'écologie des jeunes stades de vie chez la perchaude (Perca flavescens) : perspectives pour la survie et le recrutement des populations.  

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??Les hypothèses actuelles en science halieutique prédisent un fort recrutement des populations de poissons lorsque les conditions environnementales favorisent la croissance rapide durant les jeunes… (more)

Leclerc, Véronique

2010-01-01

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ANALYSE DE LA VALIDIT DES RGLEMENTS MUNICIPAUX  

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sur des assises objectives qui peuvent d�couler de l'application d'un test de �pertinence normative�. *. L'auteure tient � remercier toutes les municipalit�s qui ont collabor� � cette recherche. Elle efficient, it is felt that objective standards must be set through an application of the �normative

Spino, Claude

393

HACK Patrice Les coulisses des assistances tlphoniques  

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the filtering processes used by Emergency Police response teams. We noted that beyond first impressions, the cultural, professional and institutional stress within the Police forces is heavily represented assistances téléphoniques : Le cas de Police Secours et du traitement des violences intrafamiliales

Paris-Sud XI, Université de

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Direction des immeubles Service du courrier  

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Direction des immeubles Service du courrier Août 2013 Postes Canada : nouvelle règle à compter du 1er septembre 2013 Tout courrier adressé à l'UdeM devra comporter : CP 6128, Succursale Centre strictement réservée aux entreprises d'expédition de courrier par messagers. Adressage conforme Adressage non

Montréal, Université de

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ECOLE CENTRALE DES ARTS ET MANUFACTURES  

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´ECOLE CENTRALE DES ARTS ET MANUFACTURES ´ECOLE CENTRALE PARIS COLLEGE OF RESOURCES´ematiques Appliqu´ees aux Syst`emes (MAS) Laboratory: Key Laboratory of Plant-Soil Interactions, College of Re Production in Winter Oilseed rape (Brassica napus L.) Date of defence : 08/06/2011 Jury: M. Baogui ZHANG

Paris-Sud XI, Université de

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LES CELLULES DE SERTOLI DES POISSONS TLOSTENS  

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Salvelinus fontinalis HENDERSON (1962) qualifie également les cellules de la paroi des lobules de « lobules'espace extralobulaire). Il s'agit de : Esox lucius, Salvelinus willughbü et Labeo (MARSH!,r, et LOFTS, ig56 ; LOFTS et

Paris-Sud XI, Université de

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LES ENGAGEMENTS CONTRACTUELS DES ACTIONNAIRES DE REFERENCE  

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-acquisitions, gouvernance, introduction en bourse, Q de Tobin, OPA amicales, OPA hostiles, pactes d'actionnaires, valeur deLES ENGAGEMENTS CONTRACTUELS DES ACTIONNAIRES DE REFERENCE LORS DE L'INTRODUCTION EN BOURSE tel'introduction en bourse Eric DUCROS Sous la direction de : Edith GINGLINGER Professeur à l'Université Paris

Paris-Sud XI, Université de

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LA CONSOLIDATION DES DONNEES ENVIRONNEMENTALES : ENJEUX ET  

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problématiques de la Valeur, Nice : France (2010)" #12;2 La pertinence des données environnementales non'un échantillon de sociétés cotées à la bourse de Paris. L'étude empirique porte sur une information type : le

Paris-Sud XI, Université de

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Completion -adique Table des mati`eres  

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Compl´etion -adique Table des mati`eres §1. Compl´etion I-adique formelle 1.1. Topologie I´efinition .............................................................................................................................. 2 1.2. Propri´et´es g´en´erales de la topologie I ............................................................................................................... 7 1.4.6. Topologie I-adique sur Chy

Arabia, Alberto

400

Biochemische Untersuchungen von Enzymen des Pankreas  

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Der Nachweis des stdrkespaltenden Enzyms a-Amylase ist das klassische diagnostische Hilfsmittel, das erstmals yon Wohlgemuth im Jahre 1908 zur Funktionsdiagnostik bei Pankreaserkrankungen angewandt wurde. In dieser ursprfinglichen Art finder die Methode noch verbreitet Anwendung, obgleich sie wegen ihrer Unempfindlichkeit heute nicht mehr zu empfehlen ist. Es sei mir deshalb erlaubt, kurz auf das Prinzip zweier unterschiedlicher Nachweisverfahren ffir die s-Amylase

L. Nocxe

1970-01-01

401

INTEGRATION DES SYSTEMES COMPTABLES DANS LES FUSIONS-  

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of the ac- counting systems in the mergers and acquisitions. We wish also to contribute to enrich the under integration, integration partial or no integra- tion. KEY WORDS : mergers-acquisitions, integrationINTEGRATION DES SYSTEMES COMPTABLES DANS LES FUSIONS- ACQUISITIONS : UNE ETUDE EMPIRIQUE RESUME

Paris-Sud XI, Université de

402

INTEGRATION DES SYSTEMES COMPTABLES DANS LES FUSIONS-  

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in the mergers and acquisitions. We wish also to contribute to enrich the under- standing of the management- tion. KEY WORDS : mergers-acquisitions, integration, accounting systems, cognitive mapping 1 halINTEGRATION DES SYSTEMES COMPTABLES DANS LES FUSIONS- ACQUISITIONS : UNE ETUDE EMPIRIQUE Jean

Paris-Sud XI, Université de

403

Titel des Moduls : Theoretische Akustik/ Theoretical Acoustics  

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Titel des Moduls : Theoretische Akustik/ Theoretical Acoustics LP (nach ECTS): 6 Kurzbezeichnung Literatur: 1. P.M. Morse and K.U. Ingard, 1968. Theoretical Acoustics. McGraw Hill Inc., Princeton University Press, New Jersey, USA. ISBN 0-691-02401-4. 2. E. Skudrzyk,1971. The Foundations of Acoustics

Berlin,Technische Universität

404

Die Flügelbefiederung des Bleßhuhns (Fulica atra L.)  

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Zusammenfassung Es werden die Anordnung und das Aussehen der Konturfedern am Flügel des Bleßhuhns (Fulica a. atra L.) beschrieben und erörtert. Die Verhältnisse beiFulica a. australis, F. americana undF. cristata stimmen damit überein. Zum Vergleich wurden nochCrex crex, Porzana porzana, Rallus aquaticus undGallinula chloropus untersucht.

Hans Jeikowski

1971-01-01

405

Energetik des Brütens beim Star ( Sturnus vulgaris )  

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Zusammenfassung Der Energieaufwand eines Vogels für das Bebrüten des Geleges ist noch immer Gegenstand einer Kontroverse: Muß der Vogel die notwendige Wärme für die Eier zusätzlich zu seinem normalen Verbrauch produzieren oder reicht der normale Stoffwechsel aus, um die Wärme zur Verfügung zu stellen?

Herbert Biebach

1979-01-01

406

BOTTIN DES CHERCHEURS DU DOMAINE MARIN  

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Rimouski Courrier électronique : etud_ocean@uqar.ca Téléphone : 418 723-1986 poste 1702 Mise à jour : 2013 expérimentale, écologie des perturbations, Arctique, impacts aquaculture -Richard M, Archambault P., Thouzeau G électronique : celine_audet@uqar.ca Domaine de recherche : Aquaculture, écophysiologie Mots clés : physiologie

407

Nouvelle approche ? la prise en charge des condylomes  

PubMed Central

Résumé Objectif Faire le résumé des anciens et des nouveaux moyens de traitement des verrues génitales ou condylomes et déterminer comment les utiliser de manière appropriée. Sources des données Une recherche documentaire a été effectuée dans les bases de données suivantes: MEDLINE, PubMed, EMBASE, base de données des synthèses systématiques et registre central des études contrôlées de la Collaboration Cochrane (en anglais), ACP Journal Club et Trip. Les bibliographies des articles extraits ont aussi été examinées. Les études cliniques, les articles de révision qualitative, les rapports consensuels et les guides de pratique clinique ont été retenus. Message principal Les verrues symptomatiques sont présentes chez au moins 1 % des personnes âgées entre 15 et 49 ans et on estime que jusqu’à 50 % des gens sont infectés par le virus du papillome humain à un moment donné de leur vie. L’imiquimod et la podophyllotoxine sont 2 nouveaux traitements pour les verrues génitales externes qui sont moins douloureux et peuvent être appliqués par les patients à la maison. De plus, il a été démontré que le vaccin quadrivalent contre le virus du papillome humain est efficace pour prévenir les condylomes et le cancer du col. Les plus anciennes méthodes thérapeutiques ont aussi leur place dans certaines situations, comme les verrues intravaginales, urétrales, anales ou récalcitrantes ou encore pour les patientes enceintes. Conclusion Les nouveaux traitements des verrues génitales externes peuvent réduire la douleur causée par la thérapie et le nombre de visites au cabinet. Les autres méthodes thérapeutiques demeurent utiles dans certaines situations.

Lopaschuk, Catharine C.

2013-01-01

408

Contrôle de l'état des sertissages internes des PFW mesures effectuées sur l'ensemble des aimants du PS après la rénovation de 26 aimants et avant le redémarrage de 2006  

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Les sertissages (douilles), utilisés pour raccorder les méplats du circuit principal des PFW à leurs câbles d'alimentation, présentent parfois des défauts de réalisation qui entraînent une résistance électrique anormale. Pour mettre en évidence ces défauts, on mesure la résistance des 4 sertissages des nappes polaires. Les nappes sont alimentées avec un courant efficace nominal de 80A. On effectue les mesures entre le bornier de connexions des 4 câbles d'alimentation des PFW et les circuits auxiliaires correspondants (Pick-ups brasés sur les enroulements). De ces mesures (câble d'alimentation et une courte partie du circuit principal), on en déduit la valeur de la résistance du sertissage qui en assure la liaison. A la mesure des résistances des sertissages des nappes polaires supérieures s'ajoute la résistance des câbles qui assurent la liaison entre borniers. Durant le grand arrêt, 26 aimants, entièrement rénovés et équipés de nouvelles bobines et PFW, ont été remis dans l'ann...

Ottaviani, J

2006-01-01

409

Gründungen aus Arbeitslosigkeit: nur selten aus der Not geboren und daher oft erfolgreich  

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Existenzgründer aus Arbeitslosigkeit schaffen nicht nur ihren eigenen Arbeitsplatz, der in vielen Fällen dauerhaft Bestand hat. Häufig geben diese Selbständigen auch weiteren Menschen Arbeit. Wie eine gemeinsame Studie des DIW Berlin und des Instituts für die Zukunft der Arbeit (IZA Bonn) indes zeigt, hängt der Grad des unternehmerischen Erfolgs entscheidend von den Motiven der Gründer ab. Je stärker die eigene

Marco Caliendo; Alexander S. Kritikos

2010-01-01

410

L'ultra-structure du nucléole de quelques cellules animales, révélée par le microscope électronique  

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Zusammenfassung Elektronenoptische Untersuchungen von Ultrafeinschnitten der Rattenleber sowie einiger anderer Gewebe dieses Tieres, ferner eines Mammakarzinoms der Maus und der Niere des Menschen haben ergeben, daß der Nukleolus des Zellkerns oft eine besondere Struktur aufweist: Auf genügend dünnen Schnitten (0,2µ>) erscheint sehr häufig ein Knäuel fadiger Elemente von verschiedener Länge, aber annähernd gleicher Dicke, die für die Gesamtheit des Nukleolus

W. Bernhard; F. Haguenau; Ch. Oberling

1952-01-01

411

Erfahrung, Wissen, Glaube - ihr Beziehungsgeflecht bezüglich der Astrologie  

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Zusammenfassung - Auf der Grundlage von Daten zu 1700 Personen, die sich für die Teilnahme an einem Astrologie-Test bewarben, wurde eine Korrelationsmatrix zwischen Indikatoren des astrologischen Glaubens, des astrologischen Wissens und der astrolo- gischen Beratungserfahrung (Besuch eines Astrologen) erstellt. Weiterhin wurde eine Clu- steranalyse durchgeführt, um eine Typologie des Umgangs von Menschen mit der Astro- logie zu entwickeln. Ablehner der

EDGAR WUNDER

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Das Bauchaortenaneurysma  

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Zusammenfassung Das Bauchaortenaneurysma (BAA) ist eine Erkrankung des älteren Menschen. Bei 90% der Patienten ist die infrarenale Aorta befallen. 80% der Bauchaortenaneurysmen werden als Zufallsbefund bei der Sonographie des Abdomens diagnostiziert. Im asymptomatischen Stadium ist das Verhältnis zwischen Behandlungsrisiko und Rupturrisiko für die Operationsindikation maßgeblich. Operationsindikation besteht bei einem maximalen Querdurchmesser von =5 cm, sofern der Gesundheitszustand des Patienten eine operative

G. Torsello; A. Can; S. Schumacher

2005-01-01

413

Abondance et stratification verticale des elements dans l'atmosphere des etoiles mercure-manganese  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les étoiles mercure-manganèse appartiennent à la famille des étoiles chimiquement particulières. Elles présentent d'importants excès de mercure et de manganèse par rapport au soleil. Ces anomalies d'abondance sont généralement expliquées par la théorie de la diffusion atomique, jouant possiblementun rôle important au sein de leurs atmosphères. Cette thèse a pour but, dans un premier temps, de déterminer les abondances d'un grand nombre d'éléments (C, O, Mg, Si, P, S, Ca, Sc, Ti, Cr, Mn, Fe, Sr, Hg) peuplant l'atmosphère de quatre étoiles mercure-manganèse (HD 71066, HD 175640, HD 178065 et HD 221507). La seconde étape consiste à vérifier la présence d'une quelconque dépendance de l'abondance de ces éléments par rapport à la profondeur de formation des raies. Une variation de l'abondance par rapport à la profondeur, c'est-à-dire stratification, apporterait la preuve observationnelle de la présence de la diffusion atomique au sein de l'atmosphère de ces étoiles, ainsi que des contraintes servant à l'amélioration des modèles théoriques. Les spectres des étoiles étudiées sont obtenus à partir de l'archive de l'ESO- UVES. Les raies investiguées se situent à des longueurs d'onde plus grandes que celle du saut de Balmer oû le signal sur bruit, après normalisation, est supérieur à 300. Parmi les quatre étoiles investiguées, uniquement de la stratification du manganèse a été découverte dans l'atmosphère de l'étoile HD 178065. L'abondance du manganèse augmente significativement (environ 0.7 dex) sur l'intervalle t 5000 sondé entre -3.8 et -2.5. Ceci est la première détection de stratification du manganèse dans une étoile de type HgMn. Pour HD 175640, des indices de stratification du manganèse existent, mais l'étude d'autres spectres aiderait à confirmer ou non, la stratification de cet élément.

Thiam, Mouhamadou

414

Contrôle des circuits auxiliaires des P.F.W. (arret machine 2004/2006, après rénovation de 25 aimants)  

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Les PFW sont des nappes polaires installées sur les pôles des aimants du PS. Elles sont au nombre de 4 par unité d'aimant et constituées d'un circuit principal (dans lequel circule le courant désiré selon le cycle magnétique utilisé) et de circuits auxiliaires. Les circuits auxiliaires sont des enroulements de correction (boucles de tour et ?pick-up? brasés sur les enroulements principaux). Pendant la variation du champ magnétique de l'aimant PS, on utilise des tensions induites dans ces circuits auxiliaires pour corriger les erreurs de champ dues aux pertes par courants de Foucault dans la chambre à vide. Chaque année, pendant l'arrêt machine, on vérifie si les caractéristiques des circuits auxiliaires correspondent aux normes (mesures des résistances des boucles de tours, résistances entre ?pick-up? et isolation des circuits) afin de faire un suivi. Des mesures ont été faites au début du grand arrêt en décembre 2004 afin de définir quels aimants seraient à rénover (l'état des PFW e...

Ottaviani, J

2006-01-01

415

Etude du processus de changement vecu par des familles ayant decide d'adopter volontairement des comportements d'attenuation des changements climatiques  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les activites humaines energivores telles l'utilisation intensive de l'automobile, la surconsommation de biens et l'usage excessif d'electricite contribuent aux changements climatiques et autres problemes environnementaux. Bien que plusieurs recherches rapportent que l'etre humain est de plus en plus conscient de ses impacts sur le climat de la planete, ces memes recherches indiquent qu'en general, les gens continuent a se comporter de facon non ecologique. Que ce soit a l'ecole ou dans la communaute, plusieurs chercheurs en education relative a l'environnement estiment qu'une personne bien intentionnee est capable d'adopter des comportements plus respectueux de l'environnement. Le but de cette these etait de comprendre le processus d'integration de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. A cette fin, nous nous sommes fixe deux objectifs : 1) decrire les competences et les procedes qui favorisent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles et 2) decrire les facteurs et les dynamiques familiales qui facilitent et limitent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. Des familles ont ete invitees a essayer des comportements personnels et collectifs d'attenuation des changements climatiques de sorte a integrer des modes de vie plus ecologiques. Sur une periode de huit mois, nous avons suivi leur experience de changement afin de mieux comprendre comment se produit le processus de changement dans des familles qui decident volontairement d'adopter des comportements d'attenuation des changements climatiques. Apres leur avoir fourni quelques connaissances de base sur les changements climatiques, nous avons observe le vecu de changement des familles durant huit mois d'essais a l'aide de journaux reflexifs, d'entretiens d'explicitation et du journal du chercheur. La these comporte trois articles scientifiques. Dans le premier article, nous presentons une recension des ecrits sur le changement de comportement en environnement. Nous explorons egalement la famille comme systeme fonctionnel de sorte a mieux comprendre ce contexte d'action environnementale qui est, a notre connaissance, peu etudie. Dans le deuxieme article, nous presentons nos resultats de recherche concernant les facteurs d'influence observes ainsi que les competences manifestees au cours du processus d'adoption de nouveaux comportements environnementaux dans trois familles. Enfin, le troisieme article presente les resultats du cas d'une quatrieme famille ou les membres vivent depuis longtemps des modes de vie ecologique. Dans le cadre d'une demarche d'analyse par theorisation ancree, l'etude de ce cas modele nous a permis d'approfondir les categories conceptuelles identifiees dans le deuxieme article de sorte a produire une modelisation de l'integration de comportements environnementaux dans le contexte de la famille. Les conclusions degagees grace a la recension des ecrits nous ont permis d'identifier les elements qui pourraient influencer l'adoption de comportements environnementaux dans des familles. La recension a aussi permis une meilleure comprehension des divers facteurs qui peuvent affecter l'adoption de comportements environnementaux et, enfin, elle a permis de mieux cerner le phenomene de changement de comportement dans le contexte de la famille consideree comme un systeme. En appliquant un processus d'analyse inductif, a partir de nos donnees qualitatives, les resultats de notre etude multi-cas nous ont indique que deux construits conceptuels semblent influencer l'adoption de comportements environnementaux en famille : 1) les valeurs biospheriques communes au sein de la famille et 2) les competences collectivement mises a profit collectivement durant l'essai de nouveaux comportements environnementaux. Notre modelisation du processus de changement dans des familles indique aussi qu'une dynamique familiale collaborative et la presence d'un groupe de soutien exterieur sont deux elements conceptuels qui tendent a influencer les deux princi

Leger, Michel T.

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Evaluation des conséquences radiologiques et économiques associées à un accident de fusion  

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e retour d'expérience des dernières années en matière d'élaboration des normes de protection sanitaires dans de nombreux domaines montre une difficulté crois- sante des pouvoirs publics et des autorités compétentes pour fixer des niveaux de référence ayant une portée générale et durable. La reconnaissance des incertitudes aux faibles ni- veaux d'exposition tend en effet à faire jouer un rôle croissant

Thierry SCHNEIDER; Samuel LEPICARD

417

| Evolution de paramtres cls indicateurs de la qualit des eaux des grands lacs pri-alpins | 225 | |ARCHIVES DES SCIENCES | Arch.Sci. (2012) 65:225-242 |  

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-chemical and biological indicators of water-quality and functioning of large peri- alpine lakes (Lakes Geneva, Annecy calcareous peri-alpine lakes in France and Western Europe (i.e. Lakes Bourget, Annecy and Geneva qualité des eaux et du fonctionnement écologique des grands lacs péri-alpins (Léman, Annecy, Bourget

Jacquet, Stéphan

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Beowulf in Deutschland: Zur literarischen und wissenschaftlichen Rezeption altenglischer Literatur in Deutschland am Beispiel des "Beowulf" .  

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??Die Arbeit untersucht die wissenschaftliche und literarische Rezeption des altenglischen "Beowulf"-Epos in Deutschland von den ersten Übersetzungen in der ersten Hälfte des 19. Jahrhunderts, über… (more)

Baatz, Christine

2010-01-01

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Facult des Sciences Appliques Anne Acadmique 2009-2010  

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Faculté des Sciences Appliquées Année Académique 2009-2010 Prediction of breast cancer survival explores a new machine learning technique to predict the clinical outcome of breast cancer patients. Breast résultats cliniques des patients atteints d'un cancer du sein. Le cancer du sein est une des causes les plus

Libre de Bruxelles, Université

420

Conception, production et commercialisation de drones pour des applications civiles  

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Conception, production et commercialisation de drones pour des applications civiles Journée porteur · Travaux de recherche menés avec l'ENAC pour l'optimisation du vol du drone · Soutien d'OSEO, de) - Embarquement et intégration de tous types de récepteurs dans le drone - Visualisation des données de vol et des

Ingrand, François

421

ASPECTS QUANTITATIFS DE LA PRODUCTION LAITIRE DES BREBIS  

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troupeau (3 niveaux) sur l'héritabilité des productions laitières de brebis de race Lacaune dans la région laitiers. I. - INTRODUCTION Les niveaux de production des brebis laitières de race Lacaune dans la région de différences entre troupeaux. Un tel résultat n'est pas étonnant car on constate non seulement des

Paris-Sud XI, Université de

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Etat des connaissances sur les effets du changement climatique  

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) Déficit de débits et assèchement des nappes (sécheresse hydrologique) Evapotranspiration Cycle de l) Déficit de débits et assèchement des nappes (sécheresse hydrologique) Evapotranspiration Cycle de l météorologique) Déficit de débits et assèchement des nappes (sécheresse hydrologique) Evapotranspiration Cycle de

Ribes, Aurélien

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GE.07-51666 (F) 240907 280907 des Nations Unies  

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développement Distr. G�N�RALE TD/B/COM.2/ISAR/40 23 août 2007 FRAN�AIS Original: ANGLAIS CONSEIL DU COMMERCE ET publication (ISAR) est convenu de procéder à des études et à des examens complémentaires des questions l'Afrique du Sud, le Pakistan et la Turquie ont été établies pour que l'ISAR les examine à sa vingt

Muðan, Uðurhan

424

Enjeux et défis de la réglementation canadienne des valeurs mobilières  

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L'idée d'instaurer une commission nationale des valeurs mobilières au Canada a été récemment remise de l'avant. Pourtant le débat ne repose sur aucune étude empirique rigoureuse. La majorité des arguments avancés pour appuyer la thèse de l'inefficacité de la réglementation des valeurs mobilières sont peu développés sur le plan de la théorie de la réglementation ainsi que sur celle de

Jean-Marc Suret; Cécile Carpentier

2003-01-01

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Activités professionnelle et domestique des femmes de milieu ouvrier  

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[fre] L'étude, qui s'appuie sur les résultats de l'enquête « Emploi du temps » de 1975 a pour but de mettre en évidence les spécificités de l'emploi du temps des femmes d'ouvrier comparé à celui des femmes d'employé ou de cadre. La durée hebdomadaire consacrée aux activités domestiques et au travail professionnel est considérée en fonction de la situation des

Antoine Chastand

1982-01-01

426

DIE GESCHLAGENEN UND AUSGELIEFERTEN IN DER KUNST DES HELLENISMUS  

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Dans l'Antiquité, le monde des dieux et celui des hommes ont une organisation qui se ressemble. Cette similitude est particulièrement sensible dans les rapports qu'entretiennent les dieux avec leurs fidèles et leurs adversaires, et les souverains avec leurs ennemis et les peuples assujettis. C'est avant tout à l'époque de l'hellénisme, avec ses états de forme monarchique, qu'apparaissent des liens étroits

TONIO HÖLSCHER

1985-01-01

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Méthode pour calculer la valeur des rentes viagerès combinées  

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Pour calculer la valeur des rentes viagères combinées, du moins quand Ie nombre des rentes est séperieur à 2, on est réduit à se servir des méthodes plus ou moins approximatives. La méthode suivante, élaborée par l'auteur de cet article, est depuis quelque temps employée à l'Office suédois d'assurances. Elle se base sur un dévéloppement de la valeur dans une

Emil Liedstrand

1922-01-01

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Programmation des activits pdagogiques Dpartement d'informatique  

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Programmation des activités pédagogiques Département d'informatique Doctorat en informatique 728'un des programmes de maîitrise du Département d'informatique ou du Département de mathématiques ou parmi les activités pédagogiques d'un des programmes de maîitrise du Département d'informatique ou du

Spino, Claude

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Programmation des activits pdagogiques Dpartement d'informatique  

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Programmation des activités pédagogiques Département d'informatique Maîtrise informatique Programmation parallèle IFT 743 Fiabilité des systèmes IFT 744 Sujets approfondis en télématique IFT 745 formels IFT 783 Implantation des langages de programmation IFT 785 Approches orientées objets Activités

Spino, Claude

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Luminescence des ions activateurs dans les matriaux inorganiques et applications  

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689 Luminescence des ions activateurs dans les matériaux inorganiques et applications G. Boulon Laboratoire de Physico-Chimie des Matériaux Luminescents, Unité Associée au CNRS n° 442, Université Claude pompage et de l'émission de fluorescence des matériaux inorganiques luminescents et nous donnons la liste

Paris-Sud XI, Université de

431

Exploration biologique des risques cardio-vasculaires chez le diabétique  

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Résumé  Le diabète est un des principaux facteurs de risques cardio-vasculaires et son exploration biologique permet de dépister,\\u000a voire de prévenir, par un bon suivi, les conséquences de type athéromateux de cette pathologie. Lors d’une table ronde organisée\\u000a en partenariat avec la société Tosoh Bioscience, nous avons réuni des experts cliniciens et biologistes pour débattre des\\u000a objectifs actuels recommandés pour le

Christine Morin; Michèle Fonfrede; Guillaume Lefevre; Dominique Simon; Patrick Henry; Philippe Souquieres; Isabelle Riviere; Isabelle Romanacce

2004-01-01

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SYNTHSE DES RUNS ORCA05 1958-2008 AVEC RAPPEL  

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SYNTH�SE DES RUNS ORCA05 1958-2008 AVEC RAPPEL v2 ­ 24 mars 2010 Patrice Bellec et Thierry Huck Laboratoire de Physique des Océans (UMR 6523 CNRS IFREMER IRD UBO) Figure 1 : synthèse des runs ORCA05 libre (ORCA05-BPB14, bleu) et avec rappel (ORCA05- BPB27, rouge) et comparaison au run Drakkar de référence

Huck, Thierry

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La sclrotiniose des trfles et luzernes Sclerotinia trifoliorum Eriks.  

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dans la pratique. Des implants mycéliens jeunes déposés au collet des plantes donnent les meilleurs obtenus avec des implants mycéliens sur 2 cultivars de luzerne, « Ancre» et « Magali », dont les niveaux on the collars of plants gave best results if plants were kept for a short time (96 h) at R.H. 100 p. 100 after

Paris-Sud XI, Université de

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Utilité absolue ou utilité relative. Etat des lieux  

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[fre] Le principal postulat de la microéconomie est que l'individu rationnel maximise une fonction d'utilité absolue ; celle-ci, pour la plupart des sociologues et des psychologues, est trop simpliste. Dans cet article, on teste l'idée selon laquelle la fonction qui est maximisée est relative : une partie de l'utilité individuelle provient en effet des comparaisons (aux autres ou au passé).

Andrew E. Clark

2000-01-01

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Community Environmental Response Facilitation Act (CERFA) report. Fort Des Moines, Des Moines, Iowa. Final report  

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This report presents the results of the Community Environmental Response Facilitation Act (CERFA) investigation conducted by The Earth Technology Corporation (TETC) at the Fort Des Moines, a U.S. Government property selected for closure by the Base Realignment and Closure (BRAC) Commission. Under CERFA Federal agencies are required to identify real property that can be immediately reused and redeveloped. Satisfying this objective requires the identification of real property where no hazardous substances or petroleum products, regulated by the Comprehensive Environmental Response, Compensation, and Liability Act (CERCLA), were stored for one year or more, known to have been released, or disposed. Fort Des Moines is a 53.28-acre site located in Polk County, Iowa, within the city limits of Des Moines. The installation's primary mission is to provide support and shelter for the U.S. Army Reserve. Activities associated with the property that have environmental significance are photographic processing, vehicle maintenance, printing, and fuel storage. TETC reviewed existing investigation documents; U.S. Environmental Protection Agency (USEPA), State, and county regulatory records; environmental data bases; and title documents pertaining to Fort Des Moines during this investigation. In addition, TETC conducted interviews and visual inspections of Fort Des Moines as well as visual inspections and data base searches for the surrounding properties. Information in this CERFA Report was current as of April 1994.

Young, B.; Rausch, K.; Kang, J.

1994-04-01

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Caractérisation des bactériophytochromes identifiés chez Rhodopseudomas palustris et Bradyrhizobium.  

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??Rhodopseudomonas palustris est une bactérie pourpre photosynthétique dont le génome, entièrement séquencé, a révélé avec surprise la présence de 6 gènes codant des bactériophytochromes. L'un… (more)

Vuillet, Laurie

2007-01-01

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Le Reseau des mille dieux et demons : mythes et classifications  

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plus, que ces numina sont désignés collectivement comme dregs pa, "les arrogants", et non lha srin, "dieux et démons" ou "dieux-démons" ; on pourrait arbitrairement les faire entrer dans la classi- fication dregs pa sde brgyad dont Nebesky... -Wojkowitz fournit plusieurs listes (1956 : chap. 16), mais très peu de correspondances entre ces listes et le tantra existent, qu'il s'agisse des noms des chefs et représentants des dif- férentes classes, de leur description, ou des mythes qui leur sont rattachés...

Blondeau, Anne-Marie

2008-01-01

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Veränderungen des Elektrokardiogramms nach Unterbindung verschiedener Coronararterienzweige  

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Zusammenfassung  \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a 1. \\u000a \\u000a Die Form des Elektrokardiogramms hängt bei Hunden von der Lage der durch Ligatur erzeugten Nekrose ab.\\u000a \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a 2. \\u000a \\u000a Die Änderungen des Elektrokardiogramms nach Einführung von Höllensteinlösung ins Myokard treten fast augenblicklich auf und\\u000a sind vom Ort der Nekrose unabhängig.\\u000a \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a 3. \\u000a \\u000a Das veränderte Elektrokardiogramm wird bei Vernarbung der Nekrose stabil.\\u000a \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a 4. \\u000a \\u000a Das Elektrokardiogramm bleibt um so länger verändert, je größer

A. Damir; F. Lampert

1932-01-01

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I. INTRODUCTION Depuis plusieurs annes, des systmes de communication sans fil sont dploys pour rpondre des besoins de communication  

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MIMO pour des transmissions robuste et haut-débit dans les tunnels ferroviaires. II. ENVIRONNEMENT DE disposons des matrices de canal MIMO « simulées », que l'on a par la suite modélisées en utilisant un modèle seconde qui favorise la décorrélation. III. PERFORMANCES SUR DES SCHEMAS CLASSIQUES DE TRANSMISSION MIMO

Paris-Sud XI, Université de

440

Comparison des donnees simulees des capteurs de SPOT et landsat-D: Application a une region agricole  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

La modélisation de la luminance spectrale des objets observés en télédétection permet d'effectuer des simulations de différents capteurs à partir de données obtenues au moyen d'un scanneur DAEDALUS aéroporté : les qualités radiométrique et géométrique ont pu être évaluées par une comparaison avec des données Landsat réelles. L'analyse sur une zone agricole met surtout en évidence le rôle important de l'accroissement de la résolution.

Saint, Gilbert; Podaire, Alain

441

Analyse harmonique des fonctions `a valeurs dans un espace de Banach pour l'etude des equations  

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Analyse harmonique des fonctions `a valeurs dans un espace de Banach pour l'´etude des ´equations d. On est amen´e `a consid´erer des op´erateurs int´egraux dont le noyau est une fonction `a valeur dans un'Insitut math´ematique I de Karlsruhe qui, gr^ace `a une bourse pr´edoctorale Marie-Curie, m'ont permis de

Paris-Sud XI, Université de

442

Das Bild des Endoplasmatischen Reticulums von Planaria alpina in Abhängigkeit vom p H-Wert des Fixierungsmittels (I)  

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Zusammenfassung Eine Besprechung der vorliegenden Literatur über die Abhängigkeit des Bildes der Zellstrukturen von der verwendeten Fixierungsmethode ergab, daß der Anteil einzelner Faktoren sehr unterschiedlich bewertet wird. So wird dempH-Wert des Fixierungsmediums von Sjöstrand und seiner Schule nur ein geringer Einfluß zugeschrieben, von Palade und P. Sitte dagegen ein wesentlicher. FürPlanaria alpina Dana konnte nun eine Änderung des ER in

Jfirg Klima

1959-01-01

443

NCROSE PANCRATIQUE INFECTIEUSE DES SALMONIDS : ENQUTE SROLOGIQUE  

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-en-ciel (Salmo gaird- neri), truite Fario (Salmo trutta), Saumon de fontaine (Salvelinus fontinalis) et Saumon alevins de salmo- nidés. L'étiologie de la maladie fut établie par WOLFet al (ig6o) tandis que les carac Atlantique (Salmo salar). Les détails concernant la taille et l'origine des poissons sont donnés dans le

Paris-Sud XI, Université de

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Intelligence conomique et performance boursire des entreprises  

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Intelligence économique et performance boursière des entreprises Le cas de l'évaluation de la 31-E mail : madina.rival@cnam.fr Résumé : On peut définir l'intelligence économique comme l démarche d'intelligence économique. Elles demeurent pourtant très risquées d'un point de vue financier et

Paris-Sud XI, Université de

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Direction des immeubles Service du courrier  

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Direction des immeubles Service du courrier 08-2013, rév. 03-2014 Règles d'adressage du courrier émises par Postes Canada Tout courrier adressé à l'UdeM doit comporter la mention: CP 6128, Succursale strictement réservée aux entreprises d'expédition de courrier par messagers. Adressage conforme Adressage non

Charette, André

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Missiles : influences des drives dans les mesures  

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Missiles : influences des dérives dans les mesures de chocs mécaniques Matei MANCAS Gilbert LE FLOC'H 1. Introduction La qualification d'un missile par rapport à son environnement, s'intégrant dans un mécaniques rencontrés par le missile dans son thème d'emploi. Dans le cadre du développement d'un missile de

Dupont, Stéphane

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La taille et le poids des Français  

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[fre] D'après l'enquête «Santé et consommation médicale » de 1970, les hommes mesuraient alors en moyenne 1,70 m et pesaient 72 kg, les femmes 1,60 m et 60 kg. La stature dans les catégories sociales les plus aisées s'avère sensiblement plus élevée que dans les milieux modestes. Retraités et étudiants se placent aux deux extrémités de l'échelle des tailles mais

Alain Charraud; Hélène Valdelièvre

1981-01-01

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Enracinement des dirigeants : Cas de la Tunisie  

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L'objectif de cet article est d'étudier les différentes stratégies d'enracinement que peut suivre un dirigeant et les effets de cet enracinement sur la performance de la firme tunisienne. Cette étude est menée sur un échantillon de 191 observations annuelles concernant 42 PDG d'entreprises tunisiennes cotées à la Bourse des Valeurs Mobilières de Tunis au cours de la période 1997-2003. La

Aida Guermazi; Epouse Sellami

2006-01-01

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Pathologie vgtale Synthse rgionale des problmes phytosanitaires  

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Pathologie végétale Synthèse régionale des problèmes phytosanitaires de la culture de la tomate à de la culture de la tomate a été réalisée à la Martinique. Les résultats ont été étudiés par rap). The relationships among variables are distributed around a triangular pattern consisting of the nematode Xiphinema

Paris-Sud XI, Université de

450

AgroParisTech dpartement des  

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-Pierre Rapporteur Pr Vasseur Jean Co-Directeur Pr Flick Denis Co-Directeur M. Anota Daniel Examinateur Manuscrit-Directeur M. Anota Daniel Examinateur Manuscrit confidentiel jusqu'au 12 décembre 2011 L'Institut des Sciences ce projet, m'apporter l'aide scientifique et le soutien humain nécessaires pour l'amener à son terme

Paris-Sud XI, Université de

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L’observatoire national des asthmes professionnels  

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L'Observatoire National des Asthmes Professionnels (ONAP) was created in 1996 by two French professionals societies to estimate the incidence of occupational asthma. Occupational and chest physicians were asked to report newly diagnosed cases of work-related asthma and reactive airway dysfunction syndrome (RADS). The information collected included age, sex, occupation, suspected causal agents and diagnostic methods. In 1997, 82.3% of 559

M.-C Kopferschmitt-Kubler; E Popin; D Vervloet; J Ameille; G Pauli

2003-01-01

452

Grosplansurl'anne desMathspourlaTerre  

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de la bio masse ne se fera qu'� une condition : la mise en place de solutions de stockage efficaces. � Par d�finition, les �nergies renouvelables sont intermittentes, car sujettes aux al�as du climat leur nombre, pour des raisons g�ographiques. Suivant la m�me logique, l'eau peut �tre remplac�e par l'air

Dambrine, Marc

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Life Science Stipendium Umfang des Stipendiums  

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Life Science Stipendium Umfang des Stipendiums: Gefördert wird in diesem Jahr ein/e Studierende/r mit mtl. 300 für ein Jahre durch den Life Science Lübeck e.V. an der Universität zu Lübeck. Voraussetzungen: Sie haben das Bachelor-Studium der Molecular Life Sciences an der Universität zu Lübeck mit einer

Lübeck, Universität zu

454

Life Science Stipendium Umfang des Stipendiums  

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Life Science Stipendium Umfang des Stipendiums: Gefördert werden in diesem Jahr zwei Studierende mit mtl. 300 für max. zwei Jahre durch den Life Science Lübeck e.V. an der Universität zu Lübeck. Voraussetzungen: Sie haben das Bachelor-Studium der Molecular Life Sciences an der Universität zu Lübeck mit einer

Groppe, Sven

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Zum Ablauf des Brutgeschäftes bei Enten  

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Zusammenfassung 1.Fortpflanzungszeit und anschließende Großgefiedermauser nehmen bei Enten über 100 Tage in Anspruch. Spät brütende Populationen können daher in Zeitdruck kommen.2.Im Ismaninger Teichgebiet (Oberbayern) liegt der Mittelwert des Legebeginns beiAnas platyrhynchos etwa Mitte Mai,Anas strepera Ende Mai,Aythya ferina Anfang Juni undA. fuligula nach dem 10. Juni (Tab. 1). Theoretisch hätten daher die ? im Mittel erst zwischen Ende August und

Einhard Bezzel; Eberhard von Krosigk

1971-01-01

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Evolution des indications et des protocoles de rééducation des incontinences urinaires et fécales et des troubles de la statique pelvienne: une question d’intégration  

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\\u000a Résumé  Entre nouveau concept et nouvelle discipline, la pelvi-périnéologie représente l’évolution fondamentale de la prise en charge\\u000a des troubles de la continence et de la statique pelvienne en référence aux données embryologiques, anatomiques et physiologiques,\\u000a permettant de préconiser une prise en charge globale et multidisciplinaire. Il était donc intéressant dans ce contexte de\\u000a refaire le point sur l’évolution intrinsèque de la

G. Valancogne

2004-01-01

457

Les effets du travail en equipe dans l'apprentissage par projets sur la motivation des etudiantes et des etudiants en formation des ingenieurs  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les representants des secteurs industriels et les, milieux professionnels en Amerique du Nord reprochaient aux universites de former des ingenieurs avec peu d'experience pratique en resolution de problemes et en conception. Quelques programmes de genie ont alors mis en place le travail en equipe dans l'apprentissage par projets. Beaucoup d'ecrits font valoir les benefices de l'apprentissage par projets sur la motivation des etudiants. Or, ces benefices commencent a peine a faire l'objet de recherches visant a produire des donnees probantes a ce sujet. Les travaux sur la motivation en contexte d'apprentissage et les modeles theoriques developpes sont issus d'environnements d'apprentissage marques par l'enseignement magistral. Le modele de la valeur attendue de la tache (Eccles et Wigfield, 1995; Neuville, 2004) et le modele du systeme-groupe (St-Arnaud, 2008) ont ete retenus pour mesurer les effets du travail en equipe dans l'apprentissage par projets sur la motivation. La recherche visait aussi a approfondir et a nuancer la comprehension de la motivation des etudiants universitaires apprenant en contexte innovant. Les sujets constituent des etudiants (n=100) travaillant sur des projets d'integration au cours des trois sessions initiales du programme de genie mecanique d'une universite canadienne. L'analyse de regression multiple revele que les construits de la motivation expliquent un tiers de la variance de l'engagement academique dans la realisation du projet d'integration. Les perceptions de l' "expectancy", de la valeur intrinseque et utilitaire sont les determinants principaux de l'engagement des etudiants. L'analyse de variance multivariee a mesures repetees indique que la motivation des etudiants pour le travail sur les projets d'integration a augmente au cours des trois sessions initiales du parcours de formation. Finalement, malgre l'absence d'interaction significative entre les variables de motivation et de l'equipe, les reponses des sujets indiquent une amelioration du travail en equipe au terme des trois sessions. Mots cle: 1. apprentissage par projet; 2. projets d'integration; 3. travail en equipe; 4. motivation; 5. valeur attendue de la tache; 6. expectancy; 7. valeur intrinseque; 8. valeur utilitaire; 9. formation d'ingenieurs; 10. analyse quantitative.

Fernandez, Nicolas

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Etude au niveau des chloroplastes de modalits d'expres-sion de la rsistance des Triticines au pitin-verse  

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Etude au niveau des chloroplastes de modalités d'expres- sion de la résistance des Triticinées au'activité physiologique des chloroplastes de diverses lignées de Triticinées sensibles et résistantes sont comparées après chloroplastes sont extraits de la 1 è« feuille des plantules, à un stade précoce de l'infection, soit 3 à 4

Paris-Sud XI, Université de

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Étude des stades précurseurs del'endommagement en fatigue: expériences etsimulations à l'échelle des dislocations  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

La tuyauterie des circuits de refroidissement de diverses installations industrielles est sujette à un endommagement par fatigue thermique. Ce phénomène peut être à l'origine de l'apparition de fissures, sous la forme de réseaux ou isolées. L'examen des composants montre qu'il s'agit de fissures transgranulaires, dont l'amorçage se produit en surface. Dans le but de prévenir toute fissuration, une étude des stades précurseurs de l'endommagement des aciers austénitiques alliant expériences et simulations est entreprise. Une des expériences utilisées dans le cadre de cette étude est l'essai CYTHIA qui consiste à chauffer cycliquement par induction à haute fréquence la périphérie d'un tube constamment refroidi sur sa face interne par un écoulement d'eau. Après une centaine de cycles, des observations en microscopie électronique en transmission effectuées sur une lame mince prélevée sur la peau externe du tube montrent des structures de dislocations localisées en bandes d'épaisseur 30nm et distantes de 100nm au minimum. Afin de mieux comprendre les mécanismes à l'origine de cette localisation et de prédire les stades précurseurs de l'endommagement, une modélisation numérique de dynamique des dislocations est conduite. Pour parfaire cette étude numérique, une méthode originale de calcul de la topologie des surfaces libres est développée.

Depres, C.; Fivel, M.; Robertson, Ch.; Fissolo, A.; Verdier, M.

2003-03-01

460

Profil anthropometrique des enfants scolarises tananariviens  

PubMed Central

Les enfants tananariviens sont en état de malnutrition chronique. Notre objectif est d’évaluer l'indice de masse corporelle (IMC) pour estimer les enfants apparemment "sains". Une enquête et une mesure de la taille et du poids des enfants scolarisés tananariviens de 6 à 11 ans ont été réalisées. Après leur accord, la taille et l'indice de masse corporelle des 442 enfants tirés au hasard ont été ainsi obtenus. L'analyse de la moyenne de la taille a révélé une différence significative à 8 ans, une différence non évidente sur l'indice de masse corporelle. La comparaison avec les valeurs de référence (OMS 2006) a montré un retard statural de 34% avec une tendance globale à la hausse et un déficit pondéral égal à 5,5% selon le z score. Ainsi, au sein d'une population malnutrie, l'indice de masse corporelle pourrait être utilisé comme un des paramètres à considérer dans l’évaluation de l’état de santé pour classer ces enfants en bonne santé apparente. PMID:24711862

Razafimanantsoa, Fetralinjiva; Razafindramaro, Notahiana; Raherimandimby, Hasina; Robinson, Annick; RakotoAlson, Olivat; Rasamindrakotroka, Andry

2013-01-01

461

QUALITS DES CARCASSES ET DES VIANDES DE PORCS MALES DE 120 ET 140 KG  

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QUALIT�S DES CARCASSES ET DES VIANDES DE PORCS MALES DE 120 ET 140 KG : ADDITION DE BHT AUX R�GIMES excès d'adiposité. Toutefois, l'addition aux régimes de o,8 p. 100 d'un antioxygène : le BHT per- met de spontanée d'appétit est obtenue lors de cette addition de BHT ; elle s'extériorise surtout chez les porcs

Paris-Sud XI, Université de

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Utilisation des matériaux luminescents pour la métrologie des faisceaux intenses UVX d'impulsions ultracourtes  

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Récemment nous avons débuté des séries d'expériences sur l'interaction d'impulsions intenses VUV avec les solides luminescents. Le but principal en est l'étude des mécanismes d'interaction et de transfert d'énergie entre les excitations électroniques dans les solides à large bande interdite. L'application directe de ces études sera le développement de matériaux et de méthodes de métrologie pour les faisceaux UVX intenses. Nous présentons les résultats obtenus pour CdWO{4} qui montrent que ce cristal pourra servir comme un scintillateur pour le rayonnement VUV intense.

Fedorov, N.; Nagirnyi, V.; Vasil'Ev, A.; Belsky, A.; Carré, B.; Feldbach, E.; Gaudin, J.; Geoffroy, G.; Guizard, S.; de Grazia, M.; Kirm, M.; Martin, P.; Merdji, H.

2006-12-01

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La modelisation mathematique dans l'enseignement de la chimie des gaz a des eleves de la cinquieme annee du secondaire  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les problemes d'enseignement de la chimie des gaz parfaits sont donc importants. Si plusieurs etudes ont ete realisees dans le but d'identifier et d'interpreter ces problemes, aucune recherche, a notre connaissance, n'a ete realisee sur l'enseignement des lois sur les gaz parfaits. Notre recherche sur l'enseignement est donc pionniere. Elle a pour objectif general de construire et d'analyser une sequence d'enseignement de la chimie des gaz comportant diverses situations de modelisation mathematique des conduites des gaz. Les principaux objectifs specifiques sont les suivants: (1) identifier et caracteriser les situations qui provoquent une evolution des conceptions naives des eleves, evolution vers des connaissances plus adequate sur les gaz; (2) identifier et caractEriser les situations qui provoquent une evolution des connaissances mathematiques des eleves leur permettant d'interpreter convenablement les resultats des experiences, d'eprouver leurs conceptions, de donner un sens aux notions et aux relations impliquees dans les lois des gaz parfaits, lois de Boyle-Mariotte et Gay-Lussac. Une sequence d'enseignement comportant huit situations est d'eleves de secondaire V. La construction de ces situations est orientee par les recherches sur les conceptions naives des eleves, par les etudes sur l'evolution historique des conceptions sur les gaz et des pratiques scientifiques, ainsi que par les etudes theoriques et empiriques realisees en didactique des sciences et des mathematiques. La methodologie de l'ingenierie didactique (Artigue, 1998) qui constitue une application de la theorie des situations didactiques (Brousseau, 1986) est utilisee dans la construction et l'analyse des situations d'enseignement. Une analyse a priori de chacune des situations d'enseignement est effectuee; elle a pour but dexpliquer les choix des taches qui font partie des situations et de preciser la gestion didactique des situations. Diverses situations d'enseignement de la chimie ont ainsi ete construites. L'analyse a posteriori des situations, analyse des interactions didactiques lors du deroulement en classe de ces situations, est confrontee a l'analyse a priori realisee lors de la construction de ces situations. La pertinence de ces situations est ainsi examinee, en regard des objectifs de la recherche. (Abstract shortened by UMI.)

Gauthier, Diane

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Recht und Politik in der Reform des deutschen Föderalismus  

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In der Entwicklung des deutschen Bundesstaates lassen sich drei Phasen unterscheiden: Die anfänglich ungebremste Unitarisierung der Gesetzgebung und Zentralisierung der Finanzbeziehungen wurde seit Mitte der sechziger Jahre korrigiert durch die Institutionalisierung eines kooperativen Bundesstaates mit eng verflochtenen Finanzbeziehungen und gesteigerten Konsenserfordernissen in der Gesetzgebung des Bundes. Seit den neunziger Jahren wird diese Lösung als lähmende Politikverflechtung kritisiert, die durch eine

Fritz W. Scharpf

2005-01-01

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agronomie: plant genetics and breeding tude srologique des souches marocaines  

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agronomie: plant genetics and breeding �tude s�rologique des souches marocaines d'Agrobacterium tumefaciens, agent de la galle du collet des rosac�es fruiti�res A Benjama N Alami EM Saadaoui 1 Laboratoire of Moroccan strains of Agrobacterium tumefaciens, the causal agent of crown- gall in stone-fruit trees

Paris-Sud XI, Université de

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0. Informationen zur Vorlesung 0-1 Grundlagen des  

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. Stefan Brass Institut f¨ur Informatik Stefan Brass: Grundlagen des World Wide Web Universit¨at Halle), XHTML · Einf¨uhrung in CSS (Cascading Style Sheets) (kurz) · Suchmaschinen (kurz) Stefan Brass-Datenbank Schnittstellen · Einf¨uhrung in Javascript · Ajax · Stilfragen, Web Usability Stefan Brass: Grundlagen des World

Brass, Stefan

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Quels outils pour l'valuation des Risques pour les  

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outils d'évaluation des impacts environnementaux liés à des terrains contaminés Audrey Hayet et Annabelle.devaufleury@univ-fmte.fr DERAM Annabelle Université de Lille Nord de France annabelle.deram@univ-lille2.fr FRITSCH Clémentine

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HABILITATION A DIRIGER DES RECHERCHES Universit Toulouse III -Paul Sabatier  

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sens physique s'exprime jusque sur les nappes des restaurants, un peu comme des notes qui pétillent sur gribouillis sur ces fameuses nappes et nos longues conversations. Merci pour ta grande générosité. Même si mes

Ribes, Aurélien

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LA BOURSE DE COMPETENCES : UN DISPOSITIF COMBINANT MEDIATION DES SAVOIRS &  

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LA BOURSE DE COMPETENCES : UN DISPOSITIF COMBINANT MEDIATION DES SAVOIRS & MEDIATISATION DES-83957 La Garde Cedex Résumé :. Cette communication vise à mettre en éclairage le principe de bourse de d'autres situations d'usages, notamment dans le monde de l'entreprise. Mots clés : bourse de

Boyer, Edmond

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CONSERVATOIRE NATIONAL DES ARTS ET COLE DOCTORALE : GREG EA2430  

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estimation publique de la valeur fondamentale des sociétés cotées et évolution de leur cours : une entre démarche sociologique et étude des cours de Bourse. Et pour cela, il fallait rejoindre le petit

Paris-Sud XI, Université de

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UNIVERSIT PARIS I PANTHON-SORBONNE Maison des Sciences conomiques  

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TH�SE Pour l'obtention du grade de Docteur de l'Université de Paris 1 Panthéon-Sorbonne Discipline dans l'ajustement macroéconomique des effets des chocs sur la base du critère de la persistance de l'inflation

Paris-Sud XI, Université de

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5. Estimation et analyse des intervallesy La mthode de Woody  

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comme suit : Aymeric Histace 117 5. Estimation et analyse des intervallesy La méthode de Woody : Dans les observations bruitées. Aymeric Histace 118 5. Estimation et analyse des intervallesy La méthode par : Où N est le nombre d'échantillons de chaque réalisation. Aymeric Histace 119 5. Estimation et

Histace, Aymeric

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Amlioration des plantes Etudes cytologiques de choux ttraplodes (Brassica  

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Amélioration des plantes Etudes cytologiques de choux tétraploïdes (Brassica oleracea L. ssp de type diploïde et leur fertilité satisfaisante. Brassica oleracea - niveau de ploïdie - chloroplastes - comportement méiotique Summary — Cytological studies of tetraploid kale (Brassica oleracea

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VERS UNE DIDACTIQUE DE L'ENSEIGNEMENT DES MUSIQUES ACTUELLES ?  

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(objectifs et modalités d'évaluation des parcours) au regard des pratiques musicales et sociales en vigueur évoluer dans les MA (jazz, rock, folk, variété, rap, etc.) est toujours lié à une pratique amateur qui se

Boyer, Edmond

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Comportements des marchs et perception de la faillite de Lehman  

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EA 4272 Comportements des marchés et perception de la faillite de Lehman Brothers aux �tats-17Dec2010 #12;Comportements des marchés et perception de la faillite de Lehman Brothers aux �tats-Unis Nicolas DUMONTAUX et Adrian POP Résumé La faillite spectaculaire de la banque d'investissement Lehman

Paris-Sud XI, Université de

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Salariat féminin et recomposition des solidarités familiales en agriculture  

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[eng] Women salaried class and recomposition of the family solidarities in agriculture . In agriculture, women salaried employment does not entail the disappearance of the family solidarities. On the contrary, new forms of solidarities are found wich attest the links between the self-employment sector and the salaried one. [fre] Le salariat des femmes n'entraîne pas la disparition des solidarités familiales

Isabelle van de Walle

1994-01-01

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CONTRIBUTION A L'TUDE DES CHANGES NERGTIQUES DU MOUTON  

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. - Conclusion : utilisation des résultats obtenus pour le calcul des rations destinées aux moutons. I. - EXPOS� pour le dosage du méthane, après combustion à la grille de ce dernier pour obtenir sa transformation en

Boyer, Edmond

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Maths for fun: Mathmatiques des jeux et casse-ttes  

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Procédure Sift 2 Rubik's Cube laurent.fousse@imag.fr () Maths des jeux et casse-têtes 20 janvier 2009 2 / 22 #12;Plan 1 Procédure Sift 2 Rubik's Cube laurent.fousse@imag.fr () Maths des jeux et casse-têtes 20

Dumas, Jean-Guillaume

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Les pratiques sportives des adolescents : une diffrenciation selon le genre  

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practices of French teenagers : a gender differenciation Abstract The sexual identity of the subjectsLes pratiques sportives des adolescents : une différenciation selon le genre Paul Fontayne1, nous essayons de montrer que le choix des pratiques sportives de 858 sujets adolescents (403 gar- çons

Paris-Sud XI, Université de

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Explorer : des clés pour mieux comprendre la matière  

ScienceCinema

Le LHC va-t-il bouleverser les théories de l'infiniment petit ? Les physiciens aimeraient que l'accélérateur fasse trembler le modèle standard. Cette théorie des particules élémentaires et des forces laisse de nombreuses zones d'ombre. Le LHC et ses expériences ont été conçus pour les éclairer.

None

2011-10-06

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ELECTIONS DES REPRESENTANTS ETUDIANTS AU CONSEIL D'ADMINISTRATION  

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contre le racisme (FECR), le Comité étudiant contre l'extrême droite (CECED), l'Union des coop étudiantes étudiants d'origine malgache (AEOM), l'Association des étudiants et créateurs colombiens de France (COLCREA

Arleo, Angelo

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Utilisation des Protocoles HARQ pour la Radio Cognitive  

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Utilisation des Protocoles HARQ pour la Radio Cognitive Romain Tajan encadré/01/2012 #12;Plan 1 Introduction 2 La Radio Cognitive Techniques de la Radio Cognitive Méthodes d'accès 3 performances du protocole IR-HARQ 4 Utilisation des protocoles HARQ pour la Radio Cognitive Utilisation de l

Dobigeon, Nicolas

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Article original volution des sous-populations lymphocytaires  

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du colostrum et du lait comme dans les macrophages du lavage broncho- alvéolaire des brebis et des le lait et le colostrum Chez les 4 brebis, chaque demi-mamelle a été étudiée séparément. Nous avons

Boyer, Edmond

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Pascale Bonnemre Considrations relatives aux reprsentations des substances  

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Pascale Bonnemère Considérations relatives aux représentations des substances corporelles en : Bonnemère Pascale. Considérations relatives aux représentations des substances corporelles en Nouvelle Substances in New Guinea. -- Beliefs about bodily substances in some twenty New Guinea societies seem to form

Boyer, Edmond

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Liste des tests -Testothque 15 Figures de Rey  

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Assessment ACL Voir Adjective Check List * ACPT Voir Auditory Continuous Performance Test Adaptability Test Apperception Test Auditory Continuous Performance Test Auditory Verbal Learning Test Voir Rey Auditory VerbalListe des tests - Testothèque 1 15 Figures de Rey Voir Mémorisation des 15 signes en 5 répétitions

Leclercq, Remi

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Notes de cours Cours introductif sur la theorie des domaines  

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Definition 3.1 Soit un ensemble ordonn´e (A, A). On note Flot(A) = N A l'ensemble des fonctions totales des entiers naturels dans A. Cet ensemble est ordonn´e par la relation d´efinie comme suit: f, g Flot(A), f

Melliès, Paul-André - Laboratoire Preuves, Programmes et Systèmes, Université Paris 7

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Regles de fusion en theorie des champs conformes  

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Les théories de champs conformes constituent un domaine de recherche très actif avec de nombreuses applications en physique statistique, en matière condensée, en théorie des cordes, en mathématiques, etc. Nous analysons ici le calcul des règles de fusion dans les modèles Wess- Zumino-Witten par des méthodes positives. Les règles de fusion sont des quantités importantes puisqu'elles indiquent comment se combinent les champs primaires de la théorie. L'approche présentée est basée sur l'hypothèse que les règles de fusion sont décrites par un système d'inéquations linéaire et homogène et mène au concept original de «base de fusion». Cette approche simple et générale permet d'utiliser les méthodes combinatoires et de programmation linéaire pour construire les fonctions génératrices et les bases de fusion. Cette méthode permet d'obtenir des résultats originaux et explicites pour les algèbres su (3), su (4) et sp (4).

Begin, Luc

1999-10-01

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UPMC Direction des ressources humaines 4, place Jussieu 75252 Paris cedex 05  

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concourent au bon fonctionnement d'un site dans les domaines suivants : courrier, reprographie, maintenance distribution, la collecte et l'expédition du courrier - Exécuter des travaux de reprographie - Assurer des, courrier, surveillance, gestion de stock, dessin, comptabilité, transport des biens et des personnes

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EFFICACITÉ DU SYSTÈME D'ÉVALUATION PUBLIC : LE CAS DES UNIVERSITÉS  

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L'attribution de moyens supplémentaires dans les universités dépend quasi exclusivement du maintien ou de la création de nouvelles filières de formation. Le recours à la cogestion peut à cet égard entraîner un certain nombre de dysfonctionnements. Les décisions émergent généralement des disciplines, et sont contrôlées au niveau des conseils des établissements par des représentants de ces disciplines, puis au niveau

Guillaume Biot-Paquerot

2007-01-01

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Facult des sciences sociales et politiques FacultY oF social and political sciences  

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Faculté des sciences sociales et politiques FacultY oF social and political sciences Vous êtesUxelles (Ulb) Faculté des Sciences sociales et politiques (FSP) Faculty of Social and Political Sciences INFORMATION Avec près de 3000 étudiants, la Faculté des Sciences sociales et politiques (FSP) est l'une des

Cerf, Nicolas

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Comparaison des cosystmes ducatifs chez deux groupes d'Amrindiens : les Waypi et les Wayana  

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-culturel, les représentations et les styles éducatifs des parents sont considérés comme des variables ; Bourdieu & Passeron, 1964, 1970). L'étude des représentations, attentes, pratiques, comportements et styles éducatifs des parents dans plusieurs champs disciplinaires (en psychologie, sciences de l

Paris-Sud XI, Université de

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Construction of DES-like S-boxes Based on Boolean Functions Satisfyieng the SAC  

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In this paper, we present how to construct DES-like S-boxes based on Boolean functions satisfying the Strict Avalanche Criterion and compare their cryptographic properties with those of DES S-boxes in various points of view. We found that our designed DES-like S-boxes exhibit better cryptographical properties than those of DES S-boxes.

Kwangjo Kim

1991-01-01

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STOCK EXCHANGES IN DEVELOPING COUNTRIES \\/ LA BOURSE DES VALEURS DANS LES PAYS EN VOIE DE DEVELOPPEMENT  

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Dans le but d'agencer leur système financier, plusieurs pays en voie de développement créent une bourse des valeurs. En effet, plus de cinquante pays ont maintenant une bourse des valeurs et plus de trente parmi ceux-ci ne sont pas dans le nombre des pays les plus développés. La raison économique pour laquelle les bourses des valeurs ont été créées dans

J. M. Samuels; N. Yacout; I. M. Samuels

1981-01-01

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Environnements Informatiques pour l'Apprentissage Humain, Lausanne 2007 Analyse des communications lectroniques  

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De Lièvre, Christian Depover SERVICE DE PEDAGOGIE GENERALE ET DES MEDIAS EDUCATIFS UNITE DE, Place du Parc 7000 Mons Belgique bruno.delievre@umh.ac.be christian.depover@umh.ac.be RESUME. Cette à l'influence des modalités de constitution des groupes et des modalités de communication (synchrone

Boyer, Edmond

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Rseaux de radio cognitive Allocation des ressources radio et accs dynamique au  

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R�seaux de radio cognitive Allocation des ressources radio et acc�s dynamique au spectre Badr cognitive : Allocation des ressources radio et acc�s dynamique au spectre 2 Table des mati�res Introduction #12;R�seaux de radio cognitive : Allocation des ressources radio et acc�s dynamique au spectre 3 1

Paris-Sud XI, Université de

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LES SCEAUX DE CERTIFICATION DES SITES WEB : UN OUTIL DE CONFIANCE, OUTIL DE CONFUSION  

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1 LES SCEAUX DE CERTIFICATION DES SITES WEB : UN OUTIL DE CONFIANCE, OUTIL DE CONFUSION Louise conformité des sites Web ainsi qu'une typologie des sceaux de certification (labels) existants. Mots clés : Sceaux de certification - Certification de conformité - E-Commerce - Affaires électroniques - Gestion des

Boyer, Edmond

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Attachement des Cilis du caecum de Cheval aux fragments vgtaux. — Dgradation des chloroplastes.  

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chloroplastes. — Attachement des bactéries aux Ciliés du caecum. Annie BONHOMME-FLORENTIN LA G!40138, CNRS tissues, chloroplast degradation, and attachment of bacteria to the cecum. Cecum microfauna association. The morphology of ingested envacuolized chloroplasts changed rapidly, showing different stages of digestion

Boyer, Edmond

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Etude des proprits thermodynamiques de l'eau au voisinage des interfaces (1)  

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œuvre-les-Nancy Cedex. RÃ?SUMÃ? La structure de l'eau au voisinage des interfaces de kaolinite, de laponite et d in proximity to the interfaces of kaolinite, laponite and hcctorite can be studied by associa- Adsorption, ting

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Faculte des sciences d'Orsay Recherche des exoplan`etes,  

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. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Chapitre 3 La mission spatiale Corot 3.1 Présentation de Corot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 3.3 Prévision des performances de Corot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 3 découvertes par Corot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 3.6.1 Corot-7b, une super

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Comptes Rendus des JNC 17 -Poitiers 2011 Caractrisation des dommages au choc de composites stratifis aronautiques  

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étudiés sont constitués de nappes pré-imprégnées unidirectionnelles superposées de M21/T700GC. Les essais 2011 2 menée sur des plaques stratifiées constituées de nappes pré-imprégnées unidirectionnelles M21/T

Boyer, Edmond