Science.gov

Sample records for leber des menschen

  1. The history of Werner Spalteholz's Handatlas der Anatomie des Menschen.

    PubMed

    Williams, D J

    1999-12-01

    Werner Spalteholz's Handatlas der Anatomie des Menschen is one of the most elegantly illustrated anatomical atlases of all time. Originally published in Leipzig as three volumes from 1895 to 1903, the atlas is still widely used and remains highly regarded by many. The atlas was remarkably popular during the first half of the 20th century, especially the English version in North America and the UK. Unfortunately, the original illustrations and printing plates for the work disappeared following the Second World War and their fate remains a mystery. And, in spite of the atlas's popularity, little is known to the men who prepared the artwork for Spalteholz. It is commonly believed that Max Brödel contributed illustrations to the atlas, but a close examination of the work does not confirm this. A century after its inception, Spalteholz's atlas remains a classic milestone in the history of anatomical illustration. PMID:10795378

  2. Darwin, Engels und die Rolle der Arbeit in der biologischen und kulturellen Evolution des Menschen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Reichholf, Josef H.

    Im Jahre 1876, 5 Jahre nach Erscheinen von Darwins Buch über die Evolution des Menschen und die sexuelle Selektion (Darwin 1871), veröffentlichte Friedrich Engels den berühmt gewordenen Essay "Anteil der Arbeit an der Menschwerdung des Affen“ (Engels 1876). Die Kernfrage darin lautet in Kurzform: Warum hat der Mensch eigentlich ein Bedürfnis nach Arbeit? Engels Antwort wird nachfolgend näher betrachtet und vom gegenwärtigen Kenntnisstand aus beurteilt. Wie sich zeigen wird, beantworten seine Überlegungen die Frage nicht wirklich. Sie ist weiterhin offen. Es können lediglich einige zusätzliche Anhaltspunkte zur Diskussion gestellt werden. Angesichts des drängenden Problems millionenfacher Arbeitslosigkeit und der Forderungen nach einem "Grundrecht auf Arbeit“ kommt den Überlegungen zum möglichen Ursprung des Bedürfnisses nach Arbeit mehr als nur akademisches Interesse zu.

  3. Charakterisierung von Sulfotransferasen im Gastrointestinaltrakt von Mensch und Ratte und Aktivierung von Promutagenen in V79-Zellen, die eine intestinale Form (1B1) des Menschen und der Ratte exprimieren

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Teubner, Wera

    2001-05-01

    Die Ausstattung der gastrointestinalen Mukosa des Menschen und der Ratte mit Sulfotransferasen wurde mit Hilfe von Immunodetektion und Enzymaktivitätsmessungen untersucht. In Proben aus Colon und Rektum von 39 Personen wurden die Formen h1A1, h1A3 und h1B1 identifiziert, wobei in einer weiteren Probe, die als einzige von einem an Colitis Ulcerosa erkrankten Patienten stammte, keine Sulfotransferasen nachgewiesen werden konnten. Bei der Immunblot-Analyse war das Expressionsmuster der einzelnen Formen in allen Proben ähnlich. In wenigen Proben waren die relativen Signalintensitäten der h1A1 und der h1B1 um die Hälfte erniedrigt. Der Gehalt von SULT an zytosolischem Protein zeigte einen bis zu 8 - 10fachen Unterschied, er betrug jedoch bei zwei Dritteln der Proben zwischen 0,15 und 0,3 (h1A1 und h1A3) bzw. 0,6 und 0,8 Promille (h1B1). Die Variation konnte nicht auf Alter, Geschlecht oder Krankheitsbild der Patienten zurückgeführt werden. Auch der für die allelischen Varianten der h1A1 beschriebene Effekt auf die Enzymaktiviät bzw. Stabilität konnte in der Menge an immunreaktivem Protein nicht in diesem Ausma detektiert werden. Die Allelhäufigkeit von h1A1*R und h1A1*H war gegenüber der gesunden Bevölkerung nicht verändert. In den sieben Proben aus dem Dünndarm (Coecum, viermal Ileum, Jejunum) konnten zusätzlich die Formen h1E1 und h2A1 identifiziert werden. Ein möglicherweise der Form h1C1 entsprechendes Protein wurde im Magen detektiert. Im Vergleich zum Menschen war die Expression in der Ratte stärker auf die Leber konzentriert. Während beim Menschen in allen untersuchten Abschnitten Sulfotransferasen in Mengen detektiert wurden, die in zwei Fällen (h1B1 und h1A3) sogar den Gehalt in der Leber überstiegen, beschränkte sich die Expression in der Ratte auf im Vergleich zur Leber geringe Mengen im Magen und Dickdarm. Nachgewiesen wurden die r1B1, r1A1 sowie eine nicht identifizierte Form von 35kD, bei der es sich vermutlich um die r1C2 handelt. Im Vergleich zur Leber enthielt der Dickdarm der Ratte 20 - 30 % an r1B1 und 3 % an r1A1, während im Dickdarm des Menschen die 3 - 5fache Menge an h1B1 und 25 - 50 % an h1A1 gefunden wurden. Die nicht identifizierte Form verhielt sich wie die r1B1. Die für die Leber der Ratte bekannte geschlechtsabhängige Expression wurde im Gastrointestinaltrakt nicht beobachtet. Die Verteilung der Sulfotransferasen im Colon und Ileum des Menschen wurde immunhistochemisch untersucht; für die Gewebe der Ratte war die Spezifität der zur Verfügung stehenden Antiseren nicht ausreichend. Im Colon traten h1B1-spezifische Färbungen in den differenzierten Enterozyten am oberen Ende der Krypten auf, im Dünndarm wurden die Epithelzellen der Zotten gefärbt. Die Färbung konzentrierte sich auf das Zytoplasma. Eine ähnliche Verteilung zeigte sich für h1A1 und h1A3, auer da zusätzlich eine intensive Färbung der Endothelzellen der Kapillaren in der Submukosa des Ileums auftrat. Im Dickdarm war dies nur bei den Kapillaren in den Lymphfollikeln zu erkennen. Die h2A1 war lediglich im Zytoplasma der Epithelzellen der Zotten des Ileums nachzuweisen, während im Colon keine Farbreaktion auftrat. Durch die Verwendung der rekombinanten Indikatorstämme TA1538-h1A1, -h1A3 und -h1B1 und des Ausgangsstammes Salmonella typhimurium TA1538 im Ames-Test wurde gezeigt, da verschiedene benzylische und allylische Alkohole durch im humanen Colon exprimierte Sulfotransferasen zu Mutagenen aktiviert werden. In den meisten Fällen erwies sich eine der drei Sulfotransferasen als besonders effizient in der Bioaktivierung, während durch die anderen Formen kein oder nur ein schwacher Effekt verursacht wurde. Die Bioaktivierung von Promutagenen durch Sulfotransferasen im Colon mu im Zusammenhang mit der Lokalisation diskutiert werden. Die Zellen im Darm, in denen immunhistochemisch Sulfotransferasen detektiert wurden, haben mit Ausnahme des Endothels je nach Abschnitt eine Lebensdauer von maximal fünf Tagen und machen keine weiteren Zellteilungen mehr durch. Daher sind DNA-Schäden in diesen Zellen ein sehr geringes Risiko für den Organismus. Soweit die reaktiven Metabolite in diesen Zellen gefangen bleiben, kann die Bioaktivierung in diesen Zellen und die Bildung von Addukten als protektiv betrachten werden, da letztere nach wenigen Tagen mit den toten Zellen in das Darmlumen abgegeben werden. Für den Vergleich der Bioaktiverung von Promutagenen durch die Form 1B1 des Menschen und der Ratte wurden aus V79 Lungenfibroblasten des Chinesischen Hamsters abgeleitete Zellinien hergestellt, die je eine der beiden Formen stabil exprimieren. Damit standen 1B1-profiziente Indikatorzellen für den HPRT-Genmutationstest zur Verfügung, und die 1B1-abhängige Bioaktivierung konnte in einem System untersucht werden, die dem eukaryontischen Organismus näher steht als die für die Ames-Tests verwendeten Bakterien. So war z.B. die Sulfotransferase wie im Gewebe im Zytoplasma lokalisiert. Als Modellsubstanzen wurden hierbei die bereits in TA1538-h1B1 mutagen wirkenden benzylischen Alkohole 6-Hydroxymethylbenzo[a]pyren und 4-Hydroxycyclopenta-[def]chrysen getestet. Da die Sensitivität einer Sulfotransferase-exprimierenden V79-Zellinie sowohl durch die Menge an Sulfotransferase als auch durch die Verfügbarkeit des Sulfodonors limitiert sein könnte, wurden die Mutagenitätsexperimente mit V79-r1B1-Zellinien durchgeführt, die sich in ihrer Enzymaktivität um das Zwanzigfache unterschieden: V79-r1B1/A und -/B. Eine starke Erhöhung der Mutantenfrequenz wurde nur in der hoch exprimierenden Zellinie V79-r1B1/A (1019 ± 224 pmol/mg/min) beobachtet, so da eine gravierende Beeinträchtigung der Sensitivität durch einen Mangel an Kosubstrat ausgeschlossen wurde. In der niedriger exprimierenden Zellinie V79-r1B1/B (57 ± 9 pmol/mg/min) war nur mit 6-Hydroxymethylbenzo[a]pyren ein schwacher Anstieg der Mutantenfrequenz zu erkennen, der mit 0,3 µM bei einer in etwa 100fach höheren Konzentration begann als bei V79-r1B1/A. Die zytosolische Fraktion aus V79-r1B1/B-Zellen enthielt in etwa die dreifache Menge an r1B1-Protein wie die aus Colonmucosa der Ratte. Da zumindest für die humane Mukosa gezeigt wurde, da die 1B1 nur im einschichtigen Epithel, nicht aber in allen Zellen der Mukosa exprimiert wird, repräsentiert die zytosolische Fraktion aus der Mukosa nur bedingt die Expression in den Epithelzellen und der Vergleich mit den V79-1B1-Zellen ist grob. Im Gegensatz zu V79-r1B1/B war die Zellinie V79-h1B1, die ebenfalls nur mit Darm und Leber vergleichbare Mengen an h1B1 exprimierte, in der Lage, beide benzylischen Alkohole zu aktivieren. Der Erhöhung der Mutantenfrequenz im Vergleich zur KontrollZellinie war ähnlich wie bei der stark exprimierenden Zellinie V79-r1B1/A, erforderte aber 10fach höhere Konzentrationen. Somit unterscheiden sich Mensch und Ratte nicht nur insgesamt in ihrer Ausstattung des Gastrointestinaltrakts mit Sulfotransferasen, auch bei Betrachtung einer einzelnen Form zeigten sich deutliche Unterschiede in der Aktivierung von zwei Promutagenen. Die Ratte ist daher ein ungeeignetes Modell, um die Rolle von Sulfotransferasen bei tumorinitiierenden Prozessen im Darm zu untersuchen. Dies unterstreicht die Bedeutung von rekombinanten in-vitro-Systemen für die Erfassung des humanen Metabolismus von Fremdstoffen. Insgesamt kennt man nur eine geringe Anzahl von Substanzen, die im Tierexperiment Colontumore erzeugen, und mit Ausnahme der heterozyklischen aromatischen Amine sind diese lediglich von experimenteller Bedeutung. Dies spricht für effiziente Schutzmechanismen der Darmmukosa gegenüber Mutagenen und lät die Frage nach der hohen Inzidenz des Kolorektalkarzinoms offen. Cytosolic fractions of human and rat gastro-intestinal mucosa were electrophoresed, blotted and probed with six antibodies with differing specificities for sulfotransferase (SULT) forms. Using SULTs heterologously expressed in bacteria for comparison of electrophoretic and immunoreactive properties the following SULTs could be identified in the different parts of the human (h) gastro-intestinal tract: h1A1, h1A3 and h1B1 were detected in all parts analyzed (rectum, colon, caecum, ileum, jejunum, stomach), h1E1 and h2A1 only in the small intestine and h1C1 only in stomach. The presence of h2A1 and h1E1 in the small intestine was also confirmed by enzyme activity measurements using radiolabelled dehydroepiandrosterone and b-estradiol as substrates. SULTs were detected in almost all of the samples analyzed (rectum: 8 of 8, colon: 22 of 23, ileum 5 of 5 and one each of coecum, jejunum and stomach). The colon sample void of SULT protein was the only one taken from a patient suffering from ulcerative colitis. Using an antibody which crossreacts with all human SULT1 forms, a similar pattern of immunoreactivity was observed for all positive samples of rectum and colon mucosa. However, the total amount of immunoreactive protein varied 8 - 10 fold. SULT content in two thirds of the samples was between 0.15 and 0.3 ‰ (h1A1 and h1A3) and 0.6 and 0.8 ‰ (h1B1). This variation could neither be related to age, gender nor disease. The distribution of the allelic variants h1A1*Arg and h1A1*His was analyzed by restriction fragment length polymorphism and the allele frequency in patients suffering from colorectal carcinoma (n = 39) was found not to differ from the values published for normal population. The reduced enzyme activity and stability that has been described for h1A 1*His in platelats was not reflected in the amount of h1A1 protein in the samples of colon and rectum mucosa. Expression of h1A1 and h1A3 was approximately four times higher in ileum than in colon, whereas amounts of h1B1 were comparable in both parts of the intestine. Some of these forms were also expressed at similar, or higher levels in the liver. However, the level of h1B1 protein was higher in the gut than in the liver, and h1A3 was hardly expressed in liver. In rat (r), unlike human, SULTs were poorly expressed in the intestine. r1B1 and an unidentified immunoreactive protein of 35kD were found in the large intestine (rectum, colon, coecum), the proximal jejunum and glandular stomach. r1A1 protein was detected in the large intestine and forestomach. However, the highest levels of these forms in the intestine reached only 3% (r1A1) and 20% (r1B1 and 35kD-protein) of those detected in liver. Unlike in liver, SULT expression in the intestine was independent on gender. Immunohistochemical analysis of human colon and ileum using antibodies specific for either h1B1, h2A1 or all forms of h1A showed that all forms were expressed in the cytosol of the short-lived absorptive cells. In ileum, expression was restricted to villus cells with no staining of crypt cells; except for h1A forms, which were also detected in the endothelial cells of capillaries in the submucosa. In colon, h1B1 and h1A forms, but not h2A1 were detected in the upper third of the crypts. Sensitivities of the antibodies were insufficient for analysis of rat intestine. As 1B1 was the most prominent form in the intestine of both species, Ames tests and hprt gene mutation assays were performed using indicator cells constructed for heterologous expression of 1B1. 6-Hydroxymethylbenzo[a]pyrene and 4-hydroxycyclo-penta[def]chrysene were detected as strong mutagens in Salmonella typhimurium TA1538-h1B1 but neither in the SULT-deficient parental strain nor in bacteria expressing h1A1 or h1A3. Other benzylic or allylic alcohols were mutagenic in Salmonella typhimurium TA1538-h1A1 or h1A3, but not in the h1B1-expressing strain. For the mammalian system, one cell line with high 1B1 activity as determined by turnover of a-naphthol at 1µM and two cell lines with lower activity were established: V79-r1B1/A (1019 ± 224 pmol/mg/min), V79-r1B1/B (57 ± 9 pmol/mg/min) and V79-h1B1 (19 ± 5 pmol/mg/min). 1B1 expression in cytosolic fractions was comparable to rat liver and human colon for V79-r1B1/B and V79-h1B1 respectively. Subcellular distribution was analyzed by immunostaining of cultured cells fixed with methanol. Strong staining of the cytosol was observed in most, but not all of the V79-r1B1/A cells. No staining was observed in V79-r1B1/B, V79-h1B1 or the parental V79 cells. In all cell lines, expression was stable over at least 25 passages and could be detected after 24, 48 and 72 h of cultivation. Population doubling times were 13,1 ± 0.6 h for V79-h1B1 (n = 4), 14.1 ± 1.3 h for V79-r1B1/A (n = 6) and 14.1 ± 1.7 h (n = 3) for V79-r1B1/B. 6-Hydroxymethylbenzo[a]pyrene and 4-hydroxycyclopenta[def]chrysene were detected as strong mutagens in V79-1B1 cells, but not in SULT-deficient control cells. The effect was strong in V79-r1B1/A and V79-h1B1, but weak and occurring at higher concentrations in V79-r1B1/B. Comparing immunoreactivity in cytosolic fractions and fixed cells, h1B1 was expressed more strongly in colonic epithelial cells than in V79-h1B1. It is therefore probable that the compounds tested are also activated in the human gut; however, due to the cellular localization of the enzyme, differentiated cells may be affected primarily. Since these cells are discarded into the gut lumen after a few days and do not undergo further cell divisions, the risk of causing mutations should be low. This mechanism may lead to a presystemic elimination of dangerous compounds. For the study of SULT1B1 mediated mutagenicity in human intestine, rat is a poor model since rat 1B1 was much less capable of activating the benzylic alcohols and was also found to be present in this organ in lower amounts than the human form.

  4. Genetics Home Reference: Leber hereditary optic neuropathy

    MedlinePlus

    ... Conditions Leber hereditary optic neuropathy Leber hereditary optic neuropathy Enable Javascript to view the expand/collapse boxes. ... Open All Close All Description Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is an inherited form of vision loss. ...

  5. Die Virus-induzierten Lebererkrankungen des Menschen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Eisenburg, J.

    1982-12-01

    Although many viral agents may be associated with inflammatory hepatic changes, the vast majority of clinically important viral hepatitis is caused by hepatitis A, hepatitis B and the non A, non B agents. Infection of the liver of man by these hepatotropic agents is still a major public health problem in all parts of the world and constitutes a major hazard of the transfusion of blood and plasma derivatives. The magnitude of this hepatitis problem is not only documented by the about 200 million carriers of the hepatitis-B virus throughout the world, many of them asymptomatic, but also by the fact, that hepatitis B and non A, non B may progress to chronic liver disease, including cirrhosis and probably primary liver cancer. Potentially important pathogenetic determinants include viral factors such as subtype, dosage and mode of transmission and host factors such as age, sex, preexisting liver disease, coexisting non-liver disease (diabetes etc.), genetics and immune response to viral or autoantigens. As the virus itself seems not directly cytopathic, the diversity of lesions has been attributed to variation in the capacity of the host's response.

  6. Analysis of recoverin mutations in a Leber`s congenital amaurosis pedigree

    SciTech Connect

    Freud, C.L.; Sunness, J.; Goldberg, M.; Valle, D.

    1994-09-01

    Recoverin is a calcium binding protein abundantly and specifically expressed in photoreceptors. There are four EF hand Ca2+ binding domains but only two, the second and third, are thought to be functional. We have analyzed the structural gene for recoverin in patients with autosomal dominant retinitis pigmentosa and Leber`s congenital amaurosis. We found one patient with Leber`s congenital amaurosis who is a genetic compound for mutations at the recoverin locus. The patient is a 17-year-old product of a nonconsanguineous union who was blind from birth but is otherwise normal. Her ocular fundi are pale with {open_quotes}punched out{close_quotes} maculae, and her ERG is extinguished. One of the recoverin mutations, G113S, changes the third EF hand, which is the only one of the four in recoverin that binds calcium in the crystal structure. The location of this substitution suggests a possible disruption of the calcium binding properties of the mutant protein. We did not find the G113S mutation in 60 controls, or 67 other Leber`s congenital amaurosis patients. The second mutation, -374 G{yields}A, is in the putative promoter region of the recoverin gene, approximately 370 base pairs 5{prime} of the transcriptional start site. We did not find this mutation in 150 normal controls, or in 67 other Leber`s congenital amaurosis patients. Analysis of the possible consequences of -374 G{yields}A on promoter function is under investigation.

  7. Leber hereditary optic neuropathy in Australia.

    PubMed

    Mackey, D A; Buttery, R G

    1992-08-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) presents with sudden onset of visual loss mainly in young adult males. LHON is not uncommon in Australia, accounting for 2% of invalid blind pensions. We have identified 20 unrelated families carrying mitochondrial DNA mutations associated with LHON and 135 of 291 individuals with documented LHON are currently alive in Australia. The mean age of onset of visual loss for males was 26 years and for females 27 years, with a range from six to 65 years. The mean risk of visual loss was 20% for males and 4% for females. There are over 1750 male and female carriers living in Australia who have not yet lost vision; 600 carriers are under 24 years of age. The expected number of new cases of blindness from LHON is three to four per year. PMID:1449769

  8. Axonal degeneration in peripheral nerves in a case of Lebers Hereditary Optic Neuropathy

    PubMed Central

    Mnatsakanyan, Lilit; Ross-Cisneros, Fred N.; Carelli, Valerio; Wang, Michelle Y.; Sadun, Alfredo A.

    2010-01-01

    Background Lebers hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrial DNA (mtDNA) genetic disorder characterized by profound bilateral loss of central vision due to selective loss of retinal ganglion cells. Most patients with LHON do not have complaints related to the peripheral nervous system. We investigated possible qualitative and quantitative histological changes in the peripheral nerve of a patient with LHON as compared to normal controls. Methods Brachial plexus specimens were obtained at necropsy from an LHON patient carrying the 3460/ND1 mtDNA mutation and age-matched controls without known history of neurological disease. The nerves were evaluated by light microscopy coupled to a digital camera based morphometric analysis and electron microscopy. Results Extensive axonal degeneration of the large heavily myelinated fibers was found in the brachial plexus from the LHON patient. In LHON nerve fascicles we counted over ten times as many degenerated profiles as found in control nerve fascicles. Conclusion Microscopic examination of the brachial plexus in this LHON patient clearly demonstrated a significant pattern of neurodegeneration. Our study suggests that peripheral neuropathy may be a subclinical feature associated with LHON. PMID:21139512

  9. Correction to Gibson, Leber, and Mehlman (2015).

    PubMed

    2016-04-01

    Reports an error in "Spatial context learning in pigeons (Columba livia)" by Brett M. Gibson, Andrew B. Leber and Max L. Mehlman (Journal of Experimental Psychology: Animal Learning and Cognition, 2015[Oct], Vol 41[4], 336-342). The article included an incorrect version of Figure 1, which was from a pilot study and contained 11 X-shaped distractors and the target. The correct version of the figure is provided in the erratum and shows the seven L-shaped distractors that were used during testing with the target. (The following abstract of the original article appeared in record 2015-30571-001.) In a seminal paper in the cognitive sciences, Chun and Jiang (1998) described the contextual cueing paradigm in which they used artificial stimuli and showed that people became faster to locate a target when the background predicted the location of a target compared to when it did not. Here we examined contextual cueing in pigeons for the first time using artificial stimuli and procedures similar to those of Chun and Jiang. In the first test, we had pigeons search for a target among a display of seven distractors; during one condition, the position of the distractors predicted the location of the target, and in the second condition, there was no relationship between the two. In a second test, we presented the pigeons with the predictive displays from Test 1 and a second set of displays that also predicted the location of a target to see if learning about one set of predictive backgrounds disrupted learning about a second set. The pigeons were quick to acquire context-based knowledge and retain that information when faced with additional contexts. The results suggest that contextual cueing can occur for a variety of stimuli in nonhuman animals and that it may be a common mechanism for processing visual information across a wide variety of species. (PsycINFO Database Record PMID:27054383

  10. Visual Rehabilitation of Persons with Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Rudanko, S.-L.

    1995-01-01

    This article presents results of a noncontrolled clinical study of 20 persons with Leber's hereditary optic neuropathy who were treated from 1976 to 1990 at the Low Vision Centre of the Finnish Federation of the Visually Handicapped. The importance of early functional visual rehabilitation is emphasized, as is the use of low vision aids to help…

  11. The foundation of experimental ophthalmology by Theodor Leber.

    PubMed

    Jaeger, W

    1988-01-01

    Theodor Leber grew up in Heidelberg as the son of a professor of Romance languages. Initially he planned to study natural sciences. Bunsen's advice led him to medicine. During his studies he succeeded in solving a competition problem posed by Helmholtz in the medical department. A short period of practical work in the eye hospital of Knapp was unsatisfactory. In Vienna with the physiologist Carl Ludwig, he was able in 1863/64, at the age of only 24 years, to demonstrate the blood circulation of the eye by color injections into the arteries and veins. Since that time the schematic drawings of his results can be found in every textbook of ophthalmology. On the occasion of the congress of the German Ophthalmological Society in Heidelberg in 1864, Theodor Leber reported on these findings and met with immense approval. In 1864-67 he followed an invitation as coworker of Liebreich to Paris; in 1867 he became A.v. Graefe's coworker in Berlin; in 1871 he moved to Göttingen, which became the first eye clinic with a laboratory for experimental investigations. The second epoch-making discovery accomplished by Leber was the detection of the fluid exchange in the eye. These results have also been confirmed by modern methods. Therefore, Theodor Leber can be called the father of experimental ophthalmology. PMID:3046873

  12. Leber Hereditary Optic Neuropathy: Bringing the Lab to the Clinic.

    PubMed

    Rasool, Nailyn; Lessell, Simmons; Cestari, Dean M

    2016-01-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) was the first clinically characterized mitochondrial disorder. Since its first description in 1871, much has been discovered regarding the genetics and pathophysiology of the disease. This has enabled the development of in vitro cell and animal models that can be used to try to determine not only the effects of the genetic mutation upon the clinical phenotype but to also test potential novel therapies. Treatments for LHON have ranged from vitamins and minerals to immunosuppressants and, more recently, targeted gene therapy. This article reviews the pathophysiology and clinical features of LHON with a focus on translational research. PMID:26959136

  13. Mitochondrial DNA Mutation Associated with Leber's Hereditary Optic Neuropathy

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Wallace, Douglas C.; Singh, Gurparkash; Lott, Marie T.; Hodge, Judy A.; Schurr, Theodore G.; Lezza, Angela M. S.; Elsas, Louis J.; Nikoskelainen, Eeva K.

    1988-12-01

    Leber's hereditary optic neuropathy is a maternally inherited disease resulting in optic nerve degeneration and cardiac dysrhythmia. A mitochondrial DNA replacement mutation was identified that correlated with this disease in multiple families. This mutation converted a highly conserved arginine to a histidine at codon 340 in the NADH dehydrogenase subunit 4 gene and eliminated an Sfa NI site, thus providing a simple diagnostic test. This finding demonstrated that a nucleotide change in a mitochondrial DNA energy production gene can result in a neurological disease.

  14. The Nazi Origins of Eduard Pernkopf's "Topographische Anatomie des Menschen:" The Biomedical Ethical Issues.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Israel, Howard A.

    1998-01-01

    The discovery of the Nazi origins of the classic Pernkopf anatomy atlas is one example of scientific information obtained by doctors who violated the Hippocratic Oath. The ethical dilemmas that doctors and medical centers face as a result of this and other potentially tainted data is reviewed. (Author/AEF)

  15. Leber congenital amaurosis caused by mutations in GUCY2D.

    PubMed

    Boye, Shannon E

    2015-01-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a clinically and genetically heterogeneous group of diseases that account for the most severe form of early-onset retinal dystrophy. Mutations in retinal guanylate cyclase-1 (GUCY2D) are associated with LCA1, a prevalent form. GUCY2D encodes guanylate cyclase-1 (GC1), a protein expressed in rod and cone photoreceptors that regulates cGMP and Ca(2+) levels within these cells. LCA1 patients present with severely impaired vision, reduced, or ablated electroretinogram and nystagmus. Despite a high degree of visual disturbance, LCA1 patients retain normal photoreceptor laminar architecture, except for foveal cone outer segment abnormalities and, in some patients, foveal cone loss. This article will summarize clinical characterization of patients and proof of concept gene replacement studies in several animal models of GC1 deficiency, both of which have laid the groundwork for clinical application of a gene therapy for treatment of LCA1. PMID:25256176

  16. CEP290 gene transfer rescues Leber Congenital Amaurosis cellular phenotype

    PubMed Central

    Burnight, E.R.; Wiley, L.A.; Drack, A.V.; Braun, T.A.; Anfinson, K.R.; Kaalberg, E.E.; Halder, J.A.; Affatigato, L.M.; Mullins, R.F.; Stone, E.M.; Tucker, B.A.

    2014-01-01

    Mutations in CEP290 are the most common cause of Leber congenital amaurosis (LCA), a severe inherited retinal degenerative disease for which there is currently no cure. Autosomal recessive CEP290-associated LCA is a good candidate for gene-replacement therapy, and cells derived from affected individuals give researchers the ability to study human disease and therapeutic gene correction in vitro. Here we report the development of lentiviral vectors carrying full-length CEP290 for the purpose of correcting the CEP290 disease-specific phenotype in human cells. A lentiviral vector containing CMV-driven human full-length CEP290 was constructed. Following transduction of patient-specific, iPSC-derived, photoreceptor precursor cells, rt-PCR analysis and western blotting revealed vector-derived expression. Because CEP290 is important in ciliogenesis, the ability of fibroblast cultures from CEP290-associated LCA patients to form cilia was investigated. In cultures derived from these patients, fewer cells formed cilia compared to unaffected controls. Cilia that were formed were shorter in patient derived cells than in cells from unaffected individuals. Importantly, lentiviral delivery of CEP290 rescued the ciliogenesis defect. The successful construction and viral transfer of full-length CEP290 brings us closer to the goal of providing gene- and cell- based therapies for patients affected with this common form of LCA. PMID:24807808

  17. Idebenone: A Review in Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Lyseng-Williamson, Katherine A

    2016-05-01

    Idebenone (Raxone(®)), a short-chain benzoquinone, is the only disease-specific drug approved to treat visual impairment in adolescents and adults with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), a rare genetic mitochondrial disease that causes rapid and progressive bilateral vision loss. The mechanism of action of idebenone involves its antioxidant properties and ability to act as a mitochondrial electron carrier. Idebenone overcomes mitochondrial complex I respiratory chain deficiency in patients with LHON by transferring electrons directly to mitochondrial complex III (by-passing complex I), thereby restoring cellular energy (ATP) production and re-activating inactive-but-viable retinal ganglion cells, which ultimately prevents further vision loss and promotes vision recovery. The approval of idebenone in the treatment of LHON was based on the overall data from a randomized clinical trial, a follow-up study and real-world data. Taken together, these studies provide convincing evidence that oral idebenone 900 mg/day for 24 weeks has persistent beneficial effects in preventing further vision impairment and promoting vision recovery in patients with LHON relative to the natural course of the disease. Therefore, idebenone is a valuable agent to treat visual impairment in adolescents and adults with LHON. PMID:27071925

  18. Auditory function in individuals within Leber's hereditary optic neuropathy pedigrees.

    PubMed

    Rance, Gary; Kearns, Lisa S; Tan, Johanna; Gravina, Anthony; Rosenfeld, Lisa; Henley, Lauren; Carew, Peter; Graydon, Kelley; O'Hare, Fleur; Mackey, David A

    2012-03-01

    The aims of this study are to investigate whether auditory dysfunction is part of the spectrum of neurological abnormalities associated with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and to determine the perceptual consequences of auditory neuropathy (AN) in affected listeners. Forty-eight subjects confirmed by genetic testing as having one of four mitochondrial mutations associated with LHON (mt11778, mtDNA14484, mtDNA14482 and mtDNA3460) participated. Thirty-two of these had lost vision, and 16 were asymptomatic at the point of data collection. While the majority of individuals showed normal sound detection, >25% (of both symptomatic and asymptomatic participants) showed electrophysiological evidence of AN with either absent or severely delayed auditory brainstem potentials. Abnormalities were observed for each of the mutations, but subjects with the mtDNA11778 type were the most affected. Auditory perception was also abnormal in both symptomatic and asymptomatic subjects, with >20% of cases showing impaired detection of auditory temporal (timing) cues and >30% showing abnormal speech perception both in quiet and in the presence of background noise. The findings of this study indicate that a relatively high proportion of individuals with the LHON genetic profile may suffer functional hearing difficulties due to neural abnormality in the central auditory pathways. PMID:21887510

  19. Pathophysilogical Mechanism and Treatment Strategies for Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Zhang, Tao

    2014-01-01

    Mutations in retinoid isomerase, RPE65, or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal recycling and cause Leber congenital amaurosis (LCA), the most severe retinal dystrophy in early childhood. We used Lrat−/−, a murine model for LCA, to investigate the mechanism of rapid cone degeneration. We found that mislocalized M-opsin was degraded whereas mislocalized S-opsin accumulated in Lrat−/− cones before the onset of massive ventral/central cone degeneration. Since the ventral and central retina expresses higher levels of S-opsin than the dorsal retina in mice, our results may explain why ventral and central cones degenerate more rapidly than dorsal cones in Rpe65−/− and Lrat−/− LCA models. In addition, human blue opsin and mouse S-opsin, but not mouse M-opsin or human red/green opsins, aggregated to form cytoplasmic inclusions in transfected cells, which may explain why blue cone function is lost earlier than red/green-cone function in LCA patients. The aggregation of short-wavelength opsins likely caused rapid cone degenerations through an ER stress pathway as demonstrated in both the Lrat−/− retina and transfected cells. Based on this mechanism, we designed a new therapy of LCA by reducing ER stress. We found that systemic injection of an ER chemical chaperone, tauroursodeoxycholic acid (TUDCA), is effective in reducing ER stress, preventing apoptosis, and preserving cones in Lrat−/− mice. PMID:24664772

  20. Pathophysilogical mechanism and treatment strategies for Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Fu, Yingbin; Zhang, Tao

    2014-01-01

    Mutations in retinoid isomerase, RPE65, or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal recycling and cause Leber congenital amaurosis (LCA), the most severe retinal dystrophy in early childhood. We used Lrat (-/-), a murine model for LCA, to investigate the mechanism of rapid cone degeneration. We found that mislocalized M-opsin was degraded whereas mislocalized S-opsin accumulated in Lrat (-/-) cones before the onset of massive ventral/central cone degeneration. Since the ventral and central retina expresses higher levels of S-opsin than the dorsal retina in mice, our results may explain why ventral and central cones degenerate more rapidly than dorsal cones in Rpe65 (-/-) and Lrat (-/-) LCA models. In addition, human blue opsin and mouse S-opsin, but not mouse M-opsin or human red/green opsins, aggregated to form cytoplasmic inclusions in transfected cells, which may explain why blue cone function is lost earlier than red/green-cone function in LCA patients. The aggregation of short-wavelength opsins likely caused rapid cone degenerations through an ER stress pathway as demonstrated in both the Lrat (-/-) retina and transfected cells. Based on this mechanism, we designed a new therapy of LCA by reducing ER stress. We found that systemic injection of an ER chemical chaperone, tauroursodeoxycholic acid (TUDCA), is effective in reducing ER stress, preventing apoptosis, and preserving cones in Lrat (-/-) mice. PMID:24664772

  1. [First North African observation of Leber congenital amaurosis secondary to CEP290 gene mutation].

    PubMed

    Aboussair, N; Berahou, A; Perrault, I; Elalaoui, S Chafai; Megzari, A; Rozet, J M; Kaplan, J; Sefiani, A

    2010-02-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a the earliest and most severe form of retinal dystrophy responsible for congenital blindness. LCA has genetic heterogeneity and the study of this disease is elucidating the genetics and molecular interactions involved in the development of the retina. To date, 11 LCA genes have been mapped, ten of which have been identified. The CEP290 gene has been shown to account for Joubert and Senior-Loken syndromes and to be a frequent cause of nonsyndromic LCA. We report here the first Arab patient, born to consanguineous parents, with Leber congenital amaurosis attributable to mutation of the CEP290 gene. PMID:20056295

  2. Evidence for retrochiasmatic tissue loss in Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Barcella, Valeria; Rocca, Maria A; Bianchi-Marzoli, Stefania; Milesi, Jacopo; Melzi, Lisa; Falini, Andrea; Pierro, Luisa; Filippi, Massimo

    2010-12-01

    Patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) have loss of central vision with severe damage of small-caliber fibers of the papillomacular bundle and optic nerve atrophy. The aim of this study was to define the presence and topographical distribution of brain grey matter (GM) and white matter (WM) injury in LHON patients using voxel-based morphometry (VBM). The correlation of such changes with neuro-ophthalmologic findings and measurements of peripapillary retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness by optical coherence tomography (OCT) was also assessed. Dual-echo and fast-field echo scans were acquired from 12 LHON patients and 12 matched controls. VBM analysis was performed using SPM5 and an ANCOVA model. A complete neuro-ophthalmologic examination, including standardized automated Humphrey perimetry as well as average and temporal peripapillary RNFL thickness measurements were obtained in all the patients. Compared with controls, average peripapillary RNFL thickness was significantly decreased in LHON patients. LHON patients also had significant reduced GM volume in the bilateral primary visual cortex, and reduced WM volume in the optic chiasm, optic tract, and several areas located in the optic radiations (OR), bilaterally. Visual cortex and OR atrophy were significantly correlated with average and temporal peripapillary RNFL thickness (P < 0.001; r values ranging from 0.76 to 0.89). Brain damage in patients with LHON is not limited to the anterior visual pathways, but extends posteriorly to the OR and the primary visual cortex. Such a damage to the posterior parts of the visual pathways may be due either to trans-synaptic degeneration secondary to neuroaxonal damage in the retina and optic nerve or to local mitochondrial dysfunction. PMID:20827728

  3. Neurological abnormalities in congenital amaurosis of Leber. Review of 30 cases.

    PubMed Central

    Vaizey, M J; Sanders, M D; Wybar, K C; Wilson, J

    1977-01-01

    A retrospective study was made of 30 children with Leber's amaurosis (congenital retinal blindness). 24 presented with severe visual impairment, typical ophalmological findings, and absent electroretinograms. 6 other children, though presenting with marked visual loss and absent electroetinograms were later shown to be less severely affected. Some of the more severely affected children had associated neurodevelopmental or renal abnormalities. PMID:869570

  4. Grundlagen des Tissue Engineering

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mayer, Jörg; Blum, Janaki; Wintermantel, Erich

    Die Organtransplantation stellt eine verbreitete Therapie dar, um bei krankheitsoder unfallbedingter Schädigung eines Organs die Gesamtheit seiner Funktionen wieder herzustellen, indem es durch ein Spenderorgan ersetzt wird. Organtransplantationen werden für die Leber, die Niere, die Lunge, das Herz oder bei schweren grossflächigen Verbrennungen der Haut vorgenommen. Der grosse apparative, personelle und logistische Aufwand und die Risiken der Transplantationschirurgie (Abstossungsreaktionen) sowie die mangelnde Verfügbarkeit von immunologisch kompatiblen Spenderorganen führen jedoch dazu, dass der Bedarf an Organtransplantaten nur zu einem sehr geringen Teil gedeckt werden kann. Sind Spenderorgane nicht verfügbar, können in einzelnen Fällen lebenswichtige Teilfunktionen, wie beispielsweise die Filtrationsfunktion der Niere durch die Blutreinigung mittels Dialyse ersetzt oder, bei mangelnder Funktion der Bauchspeicheldrüse (Diabetes), durch die Verabreichung von Insulin ein normaler Zustand des Gesamtorganismus auch über Jahre hinweg erhalten werden. Bei der notwendigen lebenslangen Anwendung apparativer oder medikamentöser Therapie können für den Patienten jedoch häufig schwerwiegende, möglicherweise lebensverkürzende Nebenwirkungen entstehen. Daher werden in der Forschung Alternativen gesucht, um die Funktionen des ausgefallenen Organs durch die Implantation von Zellen oder in vitro gezüchteten Geweben möglichst umfassend wieder herzustellen. Dies erfordert biologisch aktive Implantate, welche die für den Stoffwechsel des Organs wichtigen Zellen enthalten und einen organtypischen Stoffwechsel entfalten.

  5. Residual Electroretinograms in Young Leber Congenital Amaurosis Patients with Mutations of AIPL1

    PubMed Central

    Stover, Niamh B.; Stone, Edwin M.; Chiang, Pei-Wen; Weleber, Richard G.

    2011-01-01

    Purpose. To describe in detail the clinical phenotype and electrophysiological features of three patients with Leber congenital amaurosis caused by mutations of AIPL1. Methods. Ophthalmologic examination, color fundus photography, detailed electrophysiological assessment, and screening of AIPL1 were undertaken in three subjects. One patient also underwent visual field testing and spectral domain-optical coherence tomography. Results. All three patients, two of whom were siblings, had histories consistent with Leber congenital amaurosis (severely reduced vision, poorly responsive pupils, and nystagmus presenting within the first year of life). However, each patient had recordable and similar electroretinograms (ERGs), which demonstrated absent cone-driven responses and slow insensitive scotopic responses. The first patient was found to have a homozygous Trp278 stop mutation in AIPL1, whereas the siblings were each found to have novel heterozygous mutations in AIPL1 (Leu17Pro and Lys214Asn). Conclusions. Patients with mutations in AIPL1 may present with Leber congenital amaurosis and residual ERGs characterized by slow insensitive scotopic responses. Such responses are likely seen only in very young patients and may not be seen with the typical filter settings recommended by the ISCEV standards because of low-pass filtering. Progressive loss of residual ERG activity in young LCA patients with AIPL1 mutations suggests that gene replacement therapy will likely have to be performed early. PMID:21900377

  6. X-inactivation patterns in female Leber`s hereditary optic neuropathy patients do not support a strong X-linked determinant

    SciTech Connect

    Pegoraro, E.; Hoffman, E.P.; Carelli, V.; Cortelli, P.

    1996-02-02

    Leber`s hereditary optic neuropathy (LHON) accounts for about 3% of the cases of blindness in young adult males. The underlying mitochondrial pathogenesis of LHON has been well studied, with specific mitochondrial DNA (mtDNA) mutations of structural genes described and well characterized. However, enigmatic aspects of the disease are not explained by mutation data, such as the higher proportion of affected males, the later onset of the disease in females, and the presence of unaffected individuals with a high proportion of mutant mtDNA. A hypothesis which has been put forward to explain the unusual disease expression is a dual model of mtDNA and X-linked nuclear gene inheritance. If a nuclear X-linked modifier gene influences the expression of the mitochondrial-linked mutant gene then the affected females should be either homozygous for the nuclear determinant, or if heterozygous, lyonization should favor the mutant X. In order to determine if an X-linked gene predisposes to LHON phenotype we studied X-inactivation patterns in 35 females with known mtDNA mutations from 10 LHON pedigrees. Our results do not support a strong X-linked determinant in LHON cause: 2 of the 10 (20%) manifesting carriers showed skewing of X-inactivation, as did 3 of the 25 (12%) nonmanifesting carriers. 39 refs., 2 figs., 1 tab.

  7. Sterblichkeit: der paradoxe Kunstgriff des Lebens - Eine Betrachtung vor dem Hintergrund der modernen Biologie

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Verbeek, Bernhard

    Leben gibt es auf der Erde seit fast 4 Mio. Jahren, trotz allen Katastrophen. Die Idee des Lebens scheint unsterblich. Der Tod aber offenbar auch. Jedes Lebewesen ist davon bedroht, ja für Menschen und andere "höhere“ Lebewesen ist er im Lebensprogramm eingebaut - todsicher. Diese Tatsache ist alles andere als selbstverständlich. Ist sie überhaupt kompatibel mit dem Prinzip der Evolution, nach dem der am besten Angepasste überlebt?

  8. Exome sequencing identifies NMNAT1 mutations as a cause of Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Chiang, Pei-Wen; Wang, Juan; Chen, Yang; Fu, Quan; Zhong, Jing; Chen, Yanhua; Yi, Xin; Wu, Renhua; Gan, Haixue; Shi, Yong; Chen, Yanling; Barnett, Christopher; Wheaton, Dianna; Day, Megan; Sutherland, Joanne; Heon, Elise; Weleber, Richard G; Gabriel, Luis Alexandre Rassi; Cong, Peikuan; Chuang, KuangHsiang; Ye, Sheng; Sallum, Juliana Maria Ferraz; Qi, Ming

    2012-09-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is an autosomal recessive retinal dystrophy that manifests with genetic heterogeneity. We sequenced the exome of an individual with LCA and identified nonsense (c.507G>A, p.Trp169*) and missense (c.769G>A, p.Glu257Lys) mutations in NMNAT1, which encodes an enzyme in the nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) biosynthesis pathway implicated in protection against axonal degeneration. We also found NMNAT1 mutations in ten other individuals with LCA, all of whom carry the p.Glu257Lys variant. PMID:22842231

  9. The Jeremiah Metzger Lecture: Gene Therapy for Inherited Disorders: From Christmas Disease to Leber's Amaurosis

    PubMed Central

    High, Katherine A.

    2009-01-01

    This paper will focus on recent developments in the field of gene therapy for inherited disorders. From a historical perspective, this Metzger lecture is a follow-on to one presented by Dr. William Kelley in 1987, entitled “Current Status of Human Gene Therapy” (Transactions Am Clin. Climatol. Assoc. 99:152–169) (1). In 1987, gene transfer studies in human subjects were yet to be undertaken; the first clinical studies, infusion of genetically modified autologous T cells into two young girls with ADA-SCID, would not take place until 1990 (2). Today's lecture will summarize progress since that time in one area, that of in vivo gene transfer for genetic disease. I will describe progress in two areas, gene therapy for the bleeding disorder hemophilia B, and for a subset of retinal degenerative disorders termed Leber's congenital amaurosis, due to mutations in the gene encoding retinal pigment epithelium-specific 65 kilodalton protein (RPE65). This lecture will demonstrate the interconnected nature of progress in these two areas, as careful delineation of the obstacles in hemophilia led to the realization that success could be achieved in Leber's. PMID:19768188

  10. Single-cell analysis of intercellular heteroplasmy of mtDNA in Leber hereditary optic neuropathy

    SciTech Connect

    Kobayashi, Y.; Sharpe, H.; Brown, N.

    1994-07-01

    The authors have investigated the distribution of mutant mtDNA molecules in single cells from a patient with Leber hereditary optic neuropathy (LHON). LHON is a maternally inherited disease that is characterized by a sudden-onset bilateral loss of central vision, which typically occurs in early adulthood. More than 50% of all LHON patients carry an mtDNA mutation at nucleotide position 11778. This nucleotide change converts a highly conserved arginine residue to histidine at codon 340 in the NADH-ubiquinone oxidoreductase subunit 4 (ND4) gene of mtDNA. In the present study, the authors used PCR amplification of mtDNA from lymphocytes to investigate mtDNA heteroplasmy at the single-cell level in a LHON patient. They found that most cells were either homoplasmic normal or homoplasmic mutant at nucleotide position 11778. Some (16%) cells contained both mutant and normal mtDNA.

  11. Evidence against an X-linked visual loss susceptibility locus in Leber hereditary optic neuropathy

    SciTech Connect

    Chalmers, R.M.; Davis, M.B.; Sweeney, M.G.; Wood, N.W.; Harding, A.E.

    1996-07-01

    Pedigree analysis of British families with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) closely fits a model in which a pathogenic mtDNA mutation interacts with an X-linked visual loss susceptibility locus (VLSL). This model predicts that 60% of affected females will show marked skewing of X inactivation. Linkage analysis in British and Italian families with genetically proven LHON has excluded the presence of such a VLSL over 169 cM of the X chromosome both when all families were analyzed together and when only families with the bp 11778 mutation were studied. Further, there was no excess skewing of X inactivation in affected females. There was no evidence for close linkage to three markers in the pseudoautosomal region of the sex chromosomes. The mechanism of incomplete penetrance and male predominance in LHON remains unclear. 27 refs., 1 fig., 3 tabs.

  12. A syndrome of congenital retinal dystrophy and saccade palsy--a subset of Leber's amaurosis.

    PubMed Central

    Moore, A. T.; Taylor, D. S.

    1984-01-01

    Three children who presented in infancy with a severe visual defect and absent or barely recordable electroretinograms, with relatively well preserved visually evoked cortical potentials, were subsequently found to have vertical and horizontal saccade palsies with head thrusts but relatively good visual acuity. These children, who were clearly different from other infants with congenital retinal dystrophy, were also developmentally delayed and had systemic motor and speech defects, but their visual prognosis was relatively good. The recognition of their saccade palsy was delayed because their poor visual attention in infancy was ascribed purely to the tapetoretinal degeneration. We consider these patients represent a clear subset of those patients who are diagnosed as having congenital retinal dystrophy or Leber's amaurosis. Images PMID:6722075

  13. Gene therapy for mitochondrial diseases: Leber Hereditary Optic Neuropathy as the first candidate for a clinical trial.

    PubMed

    Cwerman-Thibault, Hélène; Augustin, Sébastien; Ellouze, Sami; Sahel, José-Alain; Corral-Debrinski, Marisol

    2014-03-01

    Mitochondrial disorders cannot be ignored anymore in most medical disciplines; indeed their minimum estimated prevalence is superior to 1 in 5000 births. Despite the progress made in the last 25 years on the identification of gene mutations causing mitochondrial pathologies, only slow progress was made towards their effective treatments. Ocular involvement is a frequent feature in mitochondrial diseases and corresponds to severe and irreversible visual handicap due to retinal neuron loss and optic atrophy. Interestingly, three clinical trials for Leber Congenital Amaurosis due to RPE65 mutations are ongoing since 2007. Overall, the feasibility and safety of ocular Adeno-Associated Virus delivery in adult and younger patients and consistent visual function improvements have been demonstrated. The success of gene-replacement therapy for RPE65 opens the way for the development of similar approaches for a broad range of eye disorders, including those with mitochondrial etiology such as Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON). PMID:24702846

  14. Uncommon Leber "plus" disease associated with mitochondrial mutation m.11778G>A in a premature child.

    PubMed

    Paquay, Stéphanie; Benoit, Valérie; Wetzburger, Catherine; Cordonnier, Monique; Meire, Françoise; Charon, Anne; Roland, Dominique; Van Coster, Rudy; Nassogne, Marie-Cécile; Maystadt, Isabelle

    2014-08-01

    Leber hereditary optic neuropathy is a well-known mitochondrial disorder that leads to bilateral subacute visual failure. Although visual impairment is often the sole clinical feature, additional and severe neurologic abnormalities also have been documented for this disease. We report on a 13-year-old boy who has presented with severe visual failure since early childhood in a context of prematurity. In the first years of his life, clinical features included delayed psychomotor development and ataxia. The clinical presentation, which was initially attributed to prematurity, worsened thereafter, and the child developed acute neurologic degradation with the typical radiological findings of Leigh syndrome. The mitochondrial DNA point mutation 11778G>A was identified in the ND4 gene. The probable influence of environmental background on clinical expression of Leber optic neuropathy, particularly those of prematurity and oxygen therapy, is discussed in our manuscript. PMID:23864591

  15. Targeted Ablation of Crb1 and Crb2 in Retinal Progenitor Cells Mimics Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Pellissier, Lucie P.; Alves, Celso Henrique; Quinn, Peter M.; Vos, Rogier M.; Tanimoto, Naoyuki; Lundvig, Ditte M. S.; Dudok, Jacobus J.; Hooibrink, Berend; Richard, Fabrice; Beck, Susanne C.; Huber, Gesine; Sothilingam, Vithiyanjali; Garcia Garrido, Marina; Le Bivic, Andr; Seeliger, Mathias W.; Wijnholds, Jan

    2013-01-01

    Development in the central nervous system is highly dependent on the regulation of the switch from progenitor cell proliferation to differentiation, but the molecular and cellular events controlling this process remain poorly understood. Here, we report that ablation of Crb1 and Crb2 genes results in severe impairment of retinal function, abnormal lamination and thickening of the retina mimicking human Leber congenital amaurosis due to loss of CRB1 function. We show that the levels of CRB1 and CRB2 proteins are crucial for mouse retinal development, as they restrain the proliferation of retinal progenitor cells. The lack of these apical proteins results in altered cell cycle progression and increased number of mitotic cells leading to an increased number of late-born cell types such as rod photoreceptors, bipolar and Mller glia cells in postmitotic retinas. Loss of CRB1 and CRB2 in the retina results in dysregulation of target genes for the Notch1 and YAP/Hippo signaling pathways and increased levels of P120-catenin. Loss of CRB1 and CRB2 result in altered progenitor cell cycle distribution with a decrease in number of late progenitors in G1 and an increase in S and G2/M phase. These findings suggest that CRB1 and CRB2 suppress late progenitor pool expansion by regulating multiple proliferative signaling pathways. PMID:24339791

  16. Review and update on the molecular basis of Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Chacon-Camacho, Oscar Francisco; Zenteno, Juan Carlos

    2015-02-16

    Inherited retinal diseases are uncommon pathologies and one of the most harmful causes of childhood and adult blindness. Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe kind of these diseases accounting for approximately 5% of the whole retinal dystrophies and 20% of the children that study on blind schools. Clinical ophthalmologic findings including severe vision loss, nystagmus and ERG abnormalities should be suspected through the first year of life in this group of patients. Phenotypic variability is found when LCA patients have a full ophthalmologic examination. However, a correct diagnosis may be carried out; the determination of ophthalmologic clues as light sensibility, night blindness, fundus pigmentation, among other, join with electroretinographics findings, optical coherence tomography, and new technologies as molecular gene testing may help to reach to a precise diagnosis. Several retinal clinical features in LCA may suggest a genetic or gene particular defect; thus genetic-molecular tools could directly corroborate the clinical diagnosis. Currently, approximately 20 genes have been associated to LCA. In this review, historical perspective, clinical ophthalmological findings, new molecular-genetics technologies, possible phenotype-genotypes correlations, and gene therapy for some LCA genes are described. PMID:25685757

  17. Novel GUCY2D Gene Mutations in Japanese Male Twins with Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Hosono, Katsuhiro; Harada, Yuko; Kurata, Kentaro; Hikoya, Akiko; Sato, Miho; Minoshima, Shinsei; Hotta, Yoshihiro

    2015-01-01

    Purpose. Leber congenital amaurosis (LCA), a genetically and clinically heterogeneous disease, is the earliest onset retinitis pigmentosa (RP) and is the most severe of hereditary retinal dystrophies. This study was conducted to investigate genetic and clinical features of LCA in a set of Japanese male twins with LCA. Methods. To identify causative mutations, 74 genes known to cause RP or LCA were examined by targeted-next generation sequencing (NGS). Targeted-NGS was performed using a custom designed Agilent HaloPlex target enrichment kit with Illumina Miseq sequencer. Identified potential pathogenic mutations were confirmed using Sanger sequencing. Clinical analyses were based on ophthalmic examination, fundus photography, and electroretinography (ERG). Results. Compound heterozygous GUCY2D mutations of novel splicing mutation c.2113+2_2113+3insT and novel missense mutation p.L905P were detected in both twins. Their father and mother were heterozygous for c.2113+2_2113+3insT and p.L905P, respectively. The twins had phenotypic features similar to those previously reported in patients with GUCY2D mutations. This included early childhood onset of visual loss, nystagmus, unrecordable ERG, photophobia, and hyperopia. Conclusions. To the best of our knowledge, this is the first report of genetic and clinical features of Japanese LCA twins with GUCY2D mutation, which were detected using targeted-NGS. PMID:26097748

  18. Pitfalls in the molecular genetic diagnosis of Leber hereditary optic neuropathy (LHON)

    SciTech Connect

    Johns, D.R. ); Neufeld, M.J. )

    1993-10-01

    Pathogenetic mutations in mtDNA are found in the majority of patients with Leber hereditary optic neuropathy (LHON), and molecular genetic techniques to detect them are important for diagnosis. A false-positive molecular genetic error has adverse consequences for the diagnosis of this maternally inherited disease. The authors found a number of mtDNA polymorphisms that occur adjacent to known LHON-associated mutations and that confound their molecular genetic detection. These transition mutations occur at mtDNA nt 11779 (SfaNI site loss, 11778 mutation), nt 3459 (BsaHI site loss, 3460 mutation), nt 15258 (AccI site loss, 15257 mutation), nt 14485 (mismatch primer Sau3AI site loss, 14484 mutation), and nt 13707 (BstNI site loss, 13708 mutation). Molecular genetic detection of the most common pathogenetic mtDNA mutations in LHON, using a single restriction enzyme, may be confounded by adjacent polymorphisms that occur with a false-positive rate of 2%-7%. 19 refs.

  19. Temperature-sensitive retinoid isomerase activity of RPE65 mutants associated with Leber Congenital Amaurosis.

    PubMed

    Li, Songhua; Hu, Jane; Jin, Robin J; Aiyar, Ashok; Jacobson, Samuel G; Bok, Dean; Jin, Minghao

    2015-08-01

    RPE65 is a membrane-associated retinoid isomerase involved in the visual cycle responsible for sustaining vision. Many mutations in the human RPE65 gene are associated with distinct forms of retinal degenerative diseases. The pathogenic mechanisms for most of these mutations remain poorly understood. Here, we show that three Leber congenital amaurosis -associated RPE65 mutants (R91W, Y249C and R515W) undergo rapid proteasomal degradation mediated by the 26 S proteasome non-ATPase regulatory subunit 13 (PSMD13) in cultured human retinal pigment epithelium (RPE) cells. These mutant proteins formed cytosolic inclusion bodies or high molecular weight complexes via disulfide bonds. The mutations are mapped on non-active sites but severely reduced isomerase activity of RPE65. At 30°C, however, the enzymatic function and membrane-association of the mutant RPE65s are significantly rescued possibly due to proper folding. In addition, PSMD13 displayed a drastically decreased effect on degradation of the mutant proteins in the cells grown at 30°C. These results suggest that PSMD13 plays a critical role in regulating pathogenicity of the mutations and the molecular basis for the PSMD13-mediated rapid degradation and loss of function of the mutants is misfolding of RPE65. PMID:25752820

  20. Leber's hereditary optic neuropathy is associated with mitochondrial ND1 T3394C mutation

    SciTech Connect

    Liang, Min; Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 ; Guan, Minqiang; Zhao, Fuxing; Zhou, Xiangtian; Yuan, Meixia; Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 ; Tong, Yi; The First Affiliated Hospital, Fujian Medical University, Fuzhou, Fujian 350005 ; Yang, Li; Wei, Qi-Ping; Sun, Yan-Hong; Lu, Fan; Qu, Jia; Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 ; and others

    2009-06-05

    We report here the clinical, genetic and molecular characterization of four Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). There were variable severity and age-of-onset in visual impairment among these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these Chinese families. Sequence analysis of complete mitochondrial genomes in these pedigrees showed the homoplasmic T3394C (Y30H) mutation, which localized at a highly conserved tyrosine at position 30 of ND1, and distinct sets of mtDNA polymorphisms belonging to haplogroups D4b and M9a. The occurrence of T3394C mutation in these several genetically unrelated subjects affected by visual impairment strongly indicates that this mutation is involved in the pathogenesis of visual impairment. However, there was the absence of functionally significant mtDNA mutations in these four Chinese pedigrees carrying the T3394C mutation. Therefore, nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s) may play a role in the phenotypic expression of the LHON-associated T3394C mutation.

  1. The Epidemiology of Leber Hereditary Optic Neuropathy in the North East of England

    PubMed Central

    Man, P. Y. W.; Griffiths, P. G.; Brown, D. T.; Howell, N.; Turnbull, D. M.; Chinnery, P. F.

    2003-01-01

    We performed the first population-based clinical and molecular genetic study of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) in a population of 2,173,800 individuals in the North East of England. We identified 16 genealogically unrelated families who harbor one of the three primary mitochondrial DNA (mtDNA) mutations that cause LHON. Two of these families were found to be linked genetically to a common maternal founder. A de novo mtDNA mutation (G3460A) was identified in one family. The minimum point prevalence of visual failure due to LHON within this population was 3.22 per 100,000 (95% CI 2.47–3.97 per 100,000), and the minimum point prevalence for mtDNA LHON mutations was 11.82 per 100,000 (95% CI 10.38–13.27 per 100,000). These results indicate that LHON is not rare but has a population prevalence similar to autosomally inherited neurological disorders. The majority of individuals harbored only mutant mtDNA (homoplasmy), but heteroplasmy was detected in ∼12% of individuals. Overall, however, ∼33% of families with LHON had at least one heteroplasmic individual. The high incidence of heteroplasmy in pedigrees with LHON raises the possibility that a closely related maternal relative of an index case may not harbor the mtDNA mutation, highlighting the importance of molecular genetic testing for each maternal family member seeking advice about their risks of visual failure. PMID:12518276

  2. Efficacy and Safety of rAAV2-ND4 Treatment for Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Wan, Xing; Pei, Han; Zhao, Min-Jian; Yang, Shuo; Hu, Wei-Kun; He, Heng; Ma, Si-Qi; Zhang, Ge; Dong, Xiao-Yan; Chen, Chen; Wang, Dao-Wen; Li, Bin

    2016-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrially inherited disease leading to blindness. A mitochondrial DNA point mutation at the 11778 nucleotide site of the NADH dehydrogenase subunit 4 (ND4) gene is the most common cause. The aim of this study was to evaluate the efficacy and safety of a recombinant adeno-associated virus 2 (AAV2) carrying ND4 (rAAV2-ND4) in LHON patients carrying the G11778A mutation. Nine patients were administered rAAV2-ND4 by intravitreal injection to one eye and then followed for 9 months. Ophthalmologic examinations of visual acuity, visual field, and optical coherence tomography were performed. Physical examinations included routine blood and urine. The visual acuity of the injected eyes of six patients improved by at least 0.3 log MAR after 9 months of follow-up. In these six patients, the visual field was enlarged but the retinal nerve fibre layer remained relatively stable. No other outcome measure was significantly changed. None of the nine patients had local or systemic adverse events related to the vector during the 9-month follow-up period. These findings support the feasible use of gene therapy for LHON. PMID:26892229

  3. Human induced pluripotent stem cells as a tool to model a form of Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Lustremant, Céline; Habeler, Walter; Plancheron, Alexandra; Goureau, Olivier; Grenot, Lydie; de la Grange, Pierre; Audo, Isabelle; Nandrot, Emeline F; Monville, Christelle

    2013-06-01

    Our purpose was to investigate genes and molecular mechanisms involved in patients with Leber congenital amaurosis (LCA) and to model this type of LCA for drug screening. Fibroblasts from two unrelated clinically identified patients with a yet undetermined gene mutation were reprogrammed to pluripotency by retroviral transduction. These human induced pluripotent stem cells (hiPSCs) were differentiated into neural stem cells (NSCs) that mimicked the neural tube stage and retinal pigmented epithelial (RPE) cells that could be targeted by the disease. A genome-wide transcriptome analysis was performed with Affymetrix Exon Array GeneChip(®), comparing LCA-hiPSCs derivatives to controls. A genomic search for alteration in all genes known to be involved in LCA revealed a common polymorphism on the GUCY2D gene, referenced as the LCA type I (OMIM *600179 and #204000), but the causative gene remained unknown. The hiPSCs expressed the key pluripotency factors and formed embryoid bodies in vitro containing cells originating from all three germ layers. They were successfully differentiated into NSC and RPE cells. One gene, NNAT, was upregulated in LCA cell populations, and three genes were downregulated, GSTT1, TRIM61 and ZNF558, with potential correlates for molecular mechanisms of this type of LCA, in particular for protein degradation and oxidative stress. The two LCA patient-specific iPSC lines will contribute to modeling LCA phenotypes and screening candidate drugs. PMID:23663011

  4. Diagnostic application of an extensive gene panel for Leber congenital amaurosis with severe genetic heterogeneity.

    PubMed

    Seong, Moon-Woo; Seo, Soo Hyun; Yu, Young Suk; Hwang, Jeong-Min; Cho, Sung Im; Ra, Eun Kyung; Park, Hyunwoong; Lee, Seung Jun; Kim, Ji Yeon; Park, Sung Sup

    2015-01-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a genetically heterogeneous disorder and the most severe form of inherited retinal dystrophy. We report results of a diagnostic application of an extensive gene panel composed of 204 retinal dystrophy-related genes and discuss its feasibility as a diagnostic tool. Nineteen unrelated LCA patients were included in the study: two patients for validation purposes of our gene panel, 15 previously analyzed patients with no identified mutations, and two previously unanalyzed patients. Genetic diagnosis for each patient was conducted according to whether the variants were consistent with the known inheritance pattern of each gene. We identified two heterozygous or homozygous pathogenic variants in seven of 19 patients. On the basis of mutation information, clinical features were re-reviewed, and clinical diagnoses for two patients were revised from LCA to LCA-related disorders. In addition, a coverage simulation was performed to determine the optimal depth of coverage of the gene panel. Using our gene panel, we diagnosed LCA and LCA-related disorders in 36.8% of patients and one or more deleterious variants or variants of unknown significance in 89.5% of patients. Molecular diagnosis using this extensive gene panel is expected to facilitate diagnosis of retinal dystrophy and help provide proper treatment to patients, although further analyses is needed for a complete clinical validation. PMID:25445212

  5. Leber hereditary optic neuropathy mtDNA mutations disrupt glutamate transport in cybrid cell lines.

    PubMed

    Beretta, Simone; Mattavelli, Laura; Sala, Gessica; Tremolizzo, Lucio; Schapira, Anthony H V; Martinuzzi, Andrea; Carelli, Valerio; Ferrarese, Carlo

    2004-10-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally inherited form of retinal ganglion cell degeneration leading to optic atrophy which is caused by point mutations in the mitochondrial genome (mtDNA). Three pathogenic mutations (positions 11778/ND4, 3460/ND1 and 14484/ND6) account for the majority of LHON cases and they affect genes that encode for different subunits of mitochondrial complex I. Excitotoxic injury to retinal ganglion cells and the optic nerve has been previously hypothesized, especially given the high susceptibility of this neural cell type to glutamate toxicity. Osteosarcoma-derived cytoplasmic hybrids (cybrids) generated from six unrelated LHON patients, two cell lines for each pathogenic mutation, were compared with cybrids obtained from three healthy controls. Molecular and biochemical analyses showed that excitatory amino acid transporter 1 (EAAT1)/GLAST is the most active glutamate transporter in this cellular model. The glutamate uptake maximal velocity was significantly reduced in all LHON cybrids compared with control cybrids. This reduction was correlated in a mutation-specific fashion with the degree of mitochondrial production of reactive oxygen species, which is enhanced in LHON cybrids. Our findings support the hypothesis that the genetically determined mitochondrial dysfunction in LHON patients leads to impaired activity of the EAAT1 glutamate transporter. This observation is particularly relevant since EAAT1 is the major means of glutamate removal in the inner retina and this prevents retinal ganglion cells being damaged as a result of excitotoxicity. PMID:15342361

  6. Plasticity of the human visual system after retinal gene therapy in patients with Leber's congenital amaurosis.

    PubMed

    Ashtari, Manzar; Zhang, Hui; Cook, Philip A; Cyckowski, Laura L; Shindler, Kenneth S; Marshall, Kathleen A; Aravand, Puya; Vossough, Arastoo; Gee, James C; Maguire, Albert M; Baker, Chris I; Bennett, Jean

    2015-07-15

    Much of our knowledge of the mechanisms underlying plasticity in the visual cortex in response to visual impairment, vision restoration, and environmental interactions comes from animal studies. We evaluated human brain plasticity in a group of patients with Leber's congenital amaurosis (LCA), who regained vision through gene therapy. Using non-invasive multimodal neuroimaging methods, we demonstrated that reversing blindness with gene therapy promoted long-term structural plasticity in the visual pathways emanating from the treated retina of LCA patients. The data revealed improvements and normalization along the visual fibers corresponding to the site of retinal injection of the gene therapy vector carrying the therapeutic gene in the treated eye compared to the visual pathway for the untreated eye of LCA patients. After gene therapy, the primary visual pathways (for example, geniculostriate fibers) in the treated retina were similar to those of sighted control subjects, whereas the primary visual pathways of the untreated retina continued to deteriorate. Our results suggest that visual experience, enhanced by gene therapy, may be responsible for the reorganization and maturation of synaptic connectivity in the visual pathways of the treated eye in LCA patients. The interactions between the eye and the brain enabled improved and sustained long-term visual function in patients with LCA after gene therapy. PMID:26180100

  7. Leber's hereditary optic neuropathy is associated with mitochondrial ND6 T14502C mutation

    SciTech Connect

    Zhao, Fuxin; Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 ; Guan, Minqiang; Zhou, Xiangtian; Yuan, Meixia; Liang, Ming; Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 ; Liu, Qi; Liu, Yan; Zhang, Yongmei; Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 ; Yang, Li; Tong, Yi; The First Affiliated Hospital, Fujian Medical University, Fuzhou, Fujian 350005 ; Wei, Qi-Ping; Sun, Yan-Hong; Qu, Jia; Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 ; and others

    2009-11-20

    We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of three Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). There were variable severity and age of onset in visual impairment among these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these Chinese families. Sequence analysis of complete mitochondrial genomes in these pedigrees showed the homoplasmic T14502C (I58V) mutation, which localized at a highly conserved isoleucine at position 58 of ND6, and distinct sets of mtDNA polymorphisms belonging to haplogroups M10a, F1a1, and H2. The occurrence of T14502C mutation in these several genetically unrelated subjects affected by visual impairment strongly indicates that this mutation is involved in the pathogenesis of visual impairment. Here, mtDNA variants I187T in the ND1, A122V in CO1, S99A in the A6, and V254I in CO3 exhibited an evolutionary conservation, indicating a potential modifying role in the development of visual impairment associated with T14502C mutation in those families. Furthermore, nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s) may play a role in the phenotypic manifestation of the LHON-associated T14502C mutation in these Chinese families.

  8. Chemical Chaperone TUDCA Preserves Cone Photoreceptors in a Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Zhang, Tao; Baehr, Wolfgang; Fu, Yingbin

    2012-01-01

    Purpose. Mutations in either retinoid isomerase (RPE65) or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) lead to Leber congenital amaurosis (LCA). By using the Lrat–/– mouse model, previous studies have shown that the rapid cone degeneration in LCA was caused by endoplasmic reticulum (ER) stress induced by S-opsin aggregation. The purpose of this study is to examine the efficacy of an ER chemical chaperone, tauroursodeoxycholic acid (TUDCA), in preserving cones in the Lrat–/– model. Methods. Lrat–/– mice were systemically administered with TUDCA and vehicle (0.15 M NaHCO3) every 3 days from P9 to P28. Cone cell survival was determined by counting cone cells on flat-mounted retinas. The expression and subcellular localization of cone-specific proteins were analyzed by western blotting and immunohistochemistry, respectively. Results. TUDCA treatment reduced ER stress and apoptosis in Lrat–/– retina. It significantly slowed down cone degeneration in Lrat–/– mice, resulting in a ∼3-fold increase in cone density in the ventral and central retina as compared with the vehicle-treated mice at P28. Furthermore, TUDCA promoted the degradation of cone membrane–associated proteins by enhancing the ER-associated protein degradation pathway. Conclusions. Systemic injection of TUDCA is effective in reducing ER stress, preventing apoptosis, and preserving cones in Lrat–/– mice. TUDCA has the potential to lead to the development of a new class of therapeutic drugs for treating LCA. PMID:22531707

  9. Review and update on the molecular basis of Leber congenital amaurosis

    PubMed Central

    Chacon-Camacho, Oscar Francisco; Zenteno, Juan Carlos

    2015-01-01

    Inherited retinal diseases are uncommon pathologies and one of the most harmful causes of childhood and adult blindness. Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe kind of these diseases accounting for approximately 5% of the whole retinal dystrophies and 20% of the children that study on blind schools. Clinical ophthalmologic findings including severe vision loss, nystagmus and ERG abnormalities should be suspected through the first year of life in this group of patients. Phenotypic variability is found when LCA patients have a full ophthalmologic examination. However, a correct diagnosis may be carried out; the determination of ophthalmologic clues as light sensibility, night blindness, fundus pigmentation, among other, join with electroretinographics findings, optical coherence tomography, and new technologies as molecular gene testing may help to reach to a precise diagnosis. Several retinal clinical features in LCA may suggest a genetic or gene particular defect; thus genetic-molecular tools could directly corroborate the clinical diagnosis. Currently, approximately 20 genes have been associated to LCA. In this review, historical perspective, clinical ophthalmological findings, new molecular-genetics technologies, possible phenotype-genotypes correlations, and gene therapy for some LCA genes are described. PMID:25685757

  10. MRI in Leber's hereditary optic neuropathy: the relationship to multiple sclerosis

    PubMed Central

    Matthews, Lucy; Enzinger, Christian; Fazekas, Franz; Rovira, Alex; Ciccarelli, Olga; Dotti, Maria Teresa; Filippi, Massimo; Frederiksen, Jette L; Giorgio, Antonio; Kker, Wilhelm; Lukas, Carsten; Rocca, Maria A; De Stefano, Nicola; Toosy, Ahmed; Yousry, Tarek; Palace, Jacqueline

    2015-01-01

    Background Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and a multiple sclerosis (MS)-like illness appear to coexist 50 times more frequently than would be expected by chance. This association of LHON and MS (LMS) raises an important question about whether there could be a common pathophysiological mechanism involving mitochondrial dysfunction. Objective The primary aim was to define MRI features of LMS and LHON, and to assess the proportions of individuals displaying features typical of MS. Secondarily, we investigated the effect of gender on the risk of developing white matter lesions in the context of LHON. Methods A blinded standardised review of conventional brain MRIs of 30 patients with MS, 31 patients with LHON and 11 patients with LMS was conducted by three independent experts in the field. MS-like MRI features were assessed. Results All patients with LMS and 26% of patients with LHON had white matter lesions. Of these, all patients with LMS and 25% with LHON were found to have an MRI appearance typical of MS. Female patients with LHON had a significantly greater risk of having white matter lesions consistent with MS compared with male patients (relative risk 8.3). Conclusions A blinded review of conventional brain MRIs shows that patients with LMS have a scan appearance indistinguishable from MS. Mitochondrial dysfunction could be a common pathophysiological pathway in the formation of white matter lesions. There appears to be a strong female influence on the radiological appearance as well as clinical development of MS in patients with LHON. PMID:25053773

  11. Disruption of intraflagellar protein transport in photoreceptor cilia causes Leber congenital amaurosis in humans and mice.

    PubMed

    Boldt, Karsten; Mans, Dorus A; Won, Jungyeon; van Reeuwijk, Jeroen; Vogt, Andreas; Kinkl, Norbert; Letteboer, Stef J F; Hicks, Wanda L; Hurd, Ron E; Naggert, Jürgen K; Texier, Yves; den Hollander, Anneke I; Koenekoop, Robert K; Bennett, Jean; Cremers, Frans P M; Gloeckner, Christian J; Nishina, Patsy M; Roepman, Ronald; Ueffing, Marius

    2011-06-01

    The mutations that cause Leber congenital amaurosis (LCA) lead to photoreceptor cell death at an early age, causing childhood blindness. To unravel the molecular basis of LCA, we analyzed how mutations in LCA5 affect the connectivity of the encoded protein lebercilin at the interactome level. In photoreceptors, lebercilin is uniquely localized at the cilium that bridges the inner and outer segments. Using a generally applicable affinity proteomics approach, we showed that lebercilin specifically interacted with the intraflagellar transport (IFT) machinery in HEK293T cells. This interaction disappeared when 2 human LCA-associated lebercilin mutations were introduced, implicating a specific disruption of IFT-dependent protein transport, an evolutionarily conserved basic mechanism found in all cilia. Lca5 inactivation in mice led to partial displacement of opsins and light-induced translocation of arrestin from photoreceptor outer segments. This was consistent with a defect in IFT at the connecting cilium, leading to failure of proper outer segment formation and subsequent photoreceptor degeneration. These data suggest that lebercilin functions as an integral element of selective protein transport through photoreceptor cilia and provide a molecular demonstration that disrupted IFT can lead to LCA. PMID:21606596

  12. Comprehensive Molecular Diagnosis of a Large Chinese Leber Congenital Amaurosis Cohort

    PubMed Central

    Wang, Hui; Wang, Xia; Zou, Xuan; Xu, Shan; Li, Hui; Soens, Zachry Tore; Wang, Keqing; Li, Yumei; Dong, Fangtian; Chen, Rui; Sui, Ruifang

    2015-01-01

    Purpose. Leber congenital amaurosis (LCA) is an inherited retinal disease that causes early-onset severe visual impairment. To evaluate the mutation spectrum in the Chinese population, we performed a mutation screen in 145 Chinese LCA families. Methods. First, we performed direct Sanger sequencing of 7 LCA disease genes in 81 LCA families. Next, we developed a capture panel that enriches the entire coding exons and splicing sites of 163 known retinal disease genes and other candidate retinal disease genes. The capture panel allowed us to quickly identify disease-causing mutations in a large number of genes at a relatively low cost. Thus, this method was applied to the 53 LCA families that were unsolved by direct Sanger sequencing of 7 LCA disease genes and an additional 64 LCA families. Systematic next-generation sequencing (NGS) data analysis, Sanger sequencing validation, and segregation analysis were used to identify pathogenic mutations. Results. Homozygous or compound heterozygous mutations were identified in 107 families, heterozygous autosomal dominant mutations were identified in 3 families and an X-linked mutation was found in 1 family, for a combined solving rate of 76.6%. In total, 136 novel pathogenic mutations were found in this study. In combination with two previous studies carried out in Chinese LCA patients, we concluded that the mutation spectrum in the Chinese population is distinct compared to that in the European population. After revisiting, we also refined the clinical diagnosis of 10 families based on their molecular diagnosis. Conclusions. Our results highlight the importance of a molecular diagnosis as an integral part of the clinical diagnotic process. PMID:26047050

  13. Altered Expression of Retinal Molecular Markers in the Canine RPE65 Model of Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Hernández, Maria; Pearce-Kelling, Susan E.; Rodriguez, F. David; Aguirre, Gustavo D.; Vecino, Elena

    2010-01-01

    Purpose. Leber congenital amaurosis (LCA) is a group of childhood-onset retinal diseases characterized by severe visual impairment or blindness. One form is caused by mutations in the RPE65 gene, which encodes the retinal pigment epithelium (RPE) isomerase. In this study, the retinal structure and expression of molecular markers for different retinal cell types were characterized, and differences between control and RPE65 mutant dogs during the temporal evolution of the disease were analyzed. Methods. Retinas from normal and mutant dogs of different ages were examined by immunofluorescence with a panel of 16 different antibodies. Results. Cones and rods were preserved in the mutant retinas, and the number of cones was normal. However, there was altered expression of cone arrestin and delocalization of rod opsin. The ON bipolar cells showed sprouting of the dendritic arbors toward the outer nuclear layer (ONL) and retraction of their axons in the inner nuclear layer (INL). A decreased expression of GABA, and an increased expression of intermediate filament glial markers was also found in the mutant retinas. These changes were more evident in the adult than the young mutant retinas. Conclusions. The structure of the retina is well preserved in the mutant retina, but several molecular changes take place in photoreceptors and in bipolar and amacrine cells. Some of these changes are structural, whereas others reflect a change in localization of the examined proteins. This study provides new information that can be applied to the interpretation of outcomes of retinal gene therapy in animal models and humans. PMID:20671290

  14. Cone opsin determines the time course of cone photoreceptor degeneration in Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Zhang, Tao; Zhang, Ning; Baehr, Wolfgang; Fu, Yingbin

    2011-05-24

    Mutations in RPE65 or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal recycling and cause Leber congenital amaurosis (LCA), the most severe retinal dystrophy in early childhood. We used Lrat(-)(/-), a murine model for LCA, to investigate the mechanism of rapid cone degeneration. Although both M and S cone opsins mistrafficked as reported previously, mislocalized M-opsin was degraded whereas mislocalized S-opsin accumulated in Lrat(-)(/-) cones before the onset of massive ventral/central cone degeneration. As the ventral and central retina express higher levels of S-opsin than the dorsal retina in mice, our results may explain why ventral and central cones degenerate more rapidly than dorsal cones in Rpe65(-)(/-) and Lrat(-)(/-) LCA models. In addition, human blue opsin and mouse S-opsin, but not mouse M-opsin or human red/green opsins, aggregated to form cytoplasmic inclusions in transfected cells, which may explain why blue cone function is lost earlier than red/green-cone function in patients with LCA. The aggregation of short-wavelength opsins likely caused rapid cone degenerations through an endoplasmic reticulum stress pathway, as demonstrated in both the Lrat(-)(/-) retina and transfected cells. Replacing rhodopsin with S-opsin in Lrat(-)(/-) rods resulted in mislocalization and aggregation of S-opsin in the inner segment and the synaptic region of rods, ER stress, and dramatically accelerated rod degeneration. Our results demonstrate that cone opsins play a major role in determining the degeneration rate of photoreceptors in LCA. PMID:21555576

  15. Novel RPE65 mutations associated with Leber congenital amaurosis in Chinese patients

    PubMed Central

    Xu, Fei; Dong, Qiang; Liu, Liang; Li, Hui; Liang, Xiaofang; Jiang, Ruxin; Dong, Fangtian

    2012-01-01

    Purpose Retinal pigment epithelium-specific protein 65 kDa (RPE65) plays an essential role in vitamin A metabolism necessary for synthesizing the visual pigment 11-cis-retinal chromophore. Mutations in RPE65 cause the childhood blindness disorder known as Leber congenital amaurosis (LCA), as well as autosomal recessive retinitis pigmentosa (RP). The purpose of this study was to identify RPE65 mutations in Chinese patients with LCA, determine the prevalence of RPE65 mutations in this cohort, and assess the clinical features of those patients with RPE65 mutations. Methods Detailed ocular examinations were performed, and genomic DNA was isolated with standard methods for genetic diagnosis. All 14 exons of RPE65 were amplified with PCR and screened for mutation with direct DNA sequencing. Two hundred unrelated healthy Chinese subjects were screened to exclude nonpathogenic polymorphisms. Multiple alignments of eight eukaryotic RPE65 orthologs were performed. Results A total of 101 LCA patients, drawn from 100 unrelated families, were selected for mutation screening in the RPE65 gene. Compound heterozygous missense mutations Leu67Arg and Tyr368Cys were identified in two affected sisters and segregated with their family. Four previously reported polymorphisms were identified in this study. No other disease-related mutation was detected. The frequency spectrum of variations in the RPE65 gene was estimated to be 1% (1/100) in this cohort of Chinese patients with LCA. The two patients showed classical signs of LCA with relatively preserved central vision and retinal structure. Conclusions The RPE65 mutation is a rare cause of LCA in the Chinese population. Compound heterozygous missense mutations Leu67Arg and Tyr368Cys are related to a relatively mild LCA phenotype. Genetic characterization of patients with RPE65 mutations is important for future rational therapies. PMID:22509104

  16. Cone opsin determines the time course of cone photoreceptor degeneration in Leber congenital amaurosis

    PubMed Central

    Zhang, Tao; Zhang, Ning; Baehr, Wolfgang; Fu, Yingbin

    2011-01-01

    Mutations in RPE65 or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal recycling and cause Leber congenital amaurosis (LCA), the most severe retinal dystrophy in early childhood. We used Lrat−/−, a murine model for LCA, to investigate the mechanism of rapid cone degeneration. Although both M and S cone opsins mistrafficked as reported previously, mislocalized M-opsin was degraded whereas mislocalized S-opsin accumulated in Lrat−/− cones before the onset of massive ventral/central cone degeneration. As the ventral and central retina express higher levels of S-opsin than the dorsal retina in mice, our results may explain why ventral and central cones degenerate more rapidly than dorsal cones in Rpe65−/− and Lrat−/− LCA models. In addition, human blue opsin and mouse S-opsin, but not mouse M-opsin or human red/green opsins, aggregated to form cytoplasmic inclusions in transfected cells, which may explain why blue cone function is lost earlier than red/green-cone function in patients with LCA. The aggregation of short-wavelength opsins likely caused rapid cone degenerations through an endoplasmic reticulum stress pathway, as demonstrated in both the Lrat−/− retina and transfected cells. Replacing rhodopsin with S-opsin in Lrat−/− rods resulted in mislocalization and aggregation of S-opsin in the inner segment and the synaptic region of rods, ER stress, and dramatically accelerated rod degeneration. Our results demonstrate that cone opsins play a major role in determining the degeneration rate of photoreceptors in LCA. PMID:21555576

  17. Human retinal gene therapy for Leber congenital amaurosis shows advancing retinal degeneration despite enduring visual improvement.

    PubMed

    Cideciyan, Artur V; Jacobson, Samuel G; Beltran, William A; Sumaroka, Alexander; Swider, Malgorzata; Iwabe, Simone; Roman, Alejandro J; Olivares, Melani B; Schwartz, Sharon B; Komáromy, András M; Hauswirth, William W; Aguirre, Gustavo D

    2013-02-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) associated with retinal pigment epithelium-specific protein 65 kDa (RPE65) mutations is a severe hereditary blindness resulting from both dysfunction and degeneration of photoreceptors. Clinical trials with gene augmentation therapy have shown partial reversal of the dysfunction, but the effects on the degeneration are not known. We evaluated the consequences of gene therapy on retinal degeneration in patients with RPE65-LCA and its canine model. In untreated RPE65-LCA patients, there was dysfunction and degeneration of photoreceptors, even at the earliest ages. Examined serially over years, the outer photoreceptor nuclear layer showed progressive thinning. Treated RPE65-LCA showed substantial visual improvement in the short term and no detectable decline from this new level over the long term. However, retinal degeneration continued to progress unabated. In RPE65-mutant dogs, the first one-quarter of their lifespan showed only dysfunction, and there was normal outer photoreceptor nuclear layer thickness retina-wide. Dogs treated during the earlier dysfunction-only stage showed improved visual function and dramatic protection of treated photoreceptors from degeneration when measured 5-11 y later. Dogs treated later during the combined dysfunction and degeneration stage also showed visual function improvement, but photoreceptor loss continued unabated, the same as in human RPE65-LCA. The results suggest that, in RPE65 disease treatment, protection from visual function deterioration cannot be assumed to imply protection from degeneration. The effects of gene augmentation therapy are complex and suggest a need for a combinatorial strategy in RPE65-LCA to not only improve function in the short term but also slow retinal degeneration in the long term. PMID:23341635

  18. Intervisit Variability of Visual Parameters in Leber Congenital Amaurosis Caused by RPE65 Mutations

    PubMed Central

    Roman, Alejandro J.; Cideciyan, Artur V.; Schwartz, Sharon B.; Olivares, Melani B.; Heon, Elise; Jacobson, Samuel G.

    2013-01-01

    Purpose. To determine the intervisit variability of kinetic visual fields and visual acuity in patients with Leber congenital amaurosis (LCA) caused by mutations in the RPE65 (Retinal Pigment Epithelium–specific protein 65kDa) gene. Methods. RPE65-LCA patients (n = 20; ages 11–40 years) were studied on at least two visits separated by fewer than 120 days using Goldmann visual field (GVF) and ETDRS visual acuity (VA) in a retrospective review. GVFs were quantified by computing the spherical coordinates of their vertices and calculating the solid angle subtended, and reported in normalized solid-angle units (nsu) as a percentage of average normal field extent. Repeatability coefficients were calculated using 95% confidence intervals on log10-converted variables. Results. Visual field extents in RPE65-LCA spanned a wide range from 4 to 95 nsu. The repeatability coefficient was 0.248 (log10nsu), suggesting cutoffs for significant change (in nsu) of +77% for improvement and −44% for worsening. VA in RPE65-LCA ranged from logMAR = 0.14 to 1.96 (20/40 to 20/1250). The repeatability coefficient was 0.170 (logMAR) (±8.5 ETDRS letters). Comparisons with published studies of ungenotyped retinitis pigmentosa showed that the RPE65-LCA patients had higher variability in kinetic field extent. VA variability in RPE65-LCA fell within reported results for retinitis pigmentosa. Conclusions. Variability data for GVF and VA are provided to permit interpretation of the significance of increases and decreases of these functional outcomes in ongoing and planned clinical trials of therapy for LCA caused by RPE65 mutations. PMID:23341016

  19. Identification of a novel LCA5 mutation in a Pakistani family with Leber congenital amaurosis and cataracts

    PubMed Central

    Ahmad, Adeel; Daud, Shakeela; Kakar, Naseebullah; Nürnberg, Gudrun; Nürnberg, Peter; Babar, Masroor Ellahi; Thoenes, Michaela; Kubisch, Christian; Ahmad, Jamil

    2011-01-01

    Purpose To determine the cause of Leber congenital amaurosis (LCA) and developmental cataracts in a consanguineous Pakistani family. Methods The diagnosis was established in all affected individuals of a Pakistani LCA family by medical history, funduscopy, and standard ERG. We performed genome-wide linkage analysis for mapping the disease locus in this family. Results Congenitally severely reduced visual acuity and nystagmus were reported for all patients who, in the later phase of the disease, also developed cataracts. LCA in the family cosegregated with homozygosity for a single nucleotide polymorphism (SNP) haplotype on chromosome 6p14.1. The respective candidate region contained Leber congenital amaurosis 5 (LCA5), a gene previously reported to underlie LCA. We subsequently identified a novel truncating mutation in exon 4 of LCA5, c.642delC, in homozygous state in all affected persons of the family. Conclusions We report a novel LCA5 mutation causing LCA in a Pakistani family. Developmental cataracts were present in two of the four patients, raising the possibility that LCA5 mutations may predispose to this additional ocular pathology. PMID:21850168

  20. Safety and effects of the vector for the Leber hereditary optic neuropathy gene therapy clinical trial.

    PubMed

    Koilkonda, Rajeshwari D; Yu, Hong; Chou, Tsung-Han; Feuer, William J; Ruggeri, Marco; Porciatti, Vittorio; Tse, David; Hauswirth, William W; Chiodo, Vince; Boye, Sanford L; Lewin, Alfred S; Neuringer, Martha; Renner, Lauren; Guy, John

    2014-04-01

    IMPORTANCE We developed a novel strategy for treatment of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) caused by a mutation in the nicotinamide adenine dinucleotide dehydrogenase subunit IV (ND4) mitochondrial gene. OBJECTIVE To demonstrate the safety and effects of the gene therapy vector to be used in a proposed gene therapy clinical trial. DESIGN AND SETTING In a series of laboratory experiments, we modified the mitochondrial ND4 subunit of complex I in the nuclear genetic code for import into mitochondria. The protein was targeted into the organelle by agency of a targeting sequence (allotopic expression). The gene was packaged into adeno-associated viral vectors and then vitreally injected into rodent, nonhuman primate, and ex vivo human eyes that underwent testing for expression and integration by immunohistochemical analysis and blue native polyacrylamide gel electrophoresis. During serial follow-up, the animal eyes underwent fundus photography, optical coherence tomography, and multifocal or pattern electroretinography. We tested for rescue of visual loss in rodent eyes also injected with a mutant G11778A ND4 homologue responsible for most cases of LHON. EXPOSURE Ocular infection with recombinant adeno-associated viral vectors containing a wild-type allotopic human ND4 gene. MAIN OUTCOMES AND MEASURES Expression of human ND4 and rescue of optic neuropathy induced by mutant human ND4. RESULTS We found human ND4 expressed in almost all mouse retinal ganglion cells by 1 week after injection and ND4 integrated into the mouse complex I. In rodent eyes also injected with a mutant allotopic ND4, wild-type allotopic ND4 prevented defective adenosine triphosphate synthesis, suppressed visual loss, reduced apoptosis of retinal ganglion cells, and prevented demise of axons in the optic nerve. Injection of ND4 in the ex vivo human eye resulted in expression in most retinal ganglion cells. Primates undergoing vitreal injection with the ND4 test article and followed up for 3 months had no serious adverse reactions. CONCLUSIONS AND RELEVANCE Expression of our allotopic ND4 vector in the ex vivo human eye, safety of the test article, rescue of the LHON mouse model, and the severe irreversible loss of visual function in LHON support clinical testing with mutated G11778A mitochondrial DNA in our patients. PMID:24457989

  1. Leber's hereditary optic neuropathy differentially affects smaller axons in the optic nerve.

    PubMed Central

    Sadun, A A; Win, P H; Ross-Cisneros, F N; Walker, S O; Carelli, V

    2000-01-01

    PURPOSE: Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), though known to be due to 1 of 3 pathogenic mtDNA point mutations (nucleotide positions 11,778, 3460, and 14,484), usually manifests itself acutely in young adulthood with a stereotypical presentation of dyschromatopsia, loss of central vision, and loss of the papillomacular bundle nerve fiber layer. Histopathologic investigations have demonstrated devastating losses of axons with relative sparing of the most peripherally placed fibers in the optic nerves. This study was designed to morphometrically investigate the nerve fiber spectrum from ultrastructural studies of optic nerves obtained from 2 patients with LHON. METHODS: Two cases of LHON were molecularly characterized and the optic nerves from these cases studied by light microscopy and electron microscopy. Montages were made of electron micrographs cut orthogonal to fibers obtained from the periphery of each optic nerve, and these were then used for the measurement of each axon (short and long axis) and its myelin sheath. From this, a spectrum of nerve fiber layer was generated, yielding axon caliber profiles that could be compared between optic nerves. RESULTS: The total depletion of optic nerve fiber population in the 2 cases of LHON varied from 95% to 99%. Those fibers that were spared were limited to the peripheral optic nerve. The nerve fiber layer spectra of these remaining fibers showed a marked diminution of the first peak of axons of less than 1 micron in diameter, with relative emphasis of a second peak of axons of about 2 microns in diameter. In comparison to normal controls, this reflected a preferential loss of the smallest axons corresponding to the P-cell population. CONCLUSIONS: The clinical features of dyschromatopsia and central scotoma (with preservation of pupils) in LHON suggests the selective loss of the P-cell population known to subserve these (and not pupil) functions. This also correlates well with the fundus findings of early losses of the papillomacular bundle. The present study extends these findings to demonstrate a relative preservation of the M-cells in the optic nerve as reflected by the nerve fiber spectral profile. This selective loss of smaller fibers and their corresponding smaller retinal ganglion cells may, in addition to explaining the clinical features in LHON, provide valuable insights as to the exact pathophysiologic mechanisms by which mitochondrial impairment may induce apoptosis in vulnerable neurons. Images FIGURE 1A FIGURE 1B FIGURE 2A FIGURE 2B FIGURE 3A FIGURE 3B FIGURE 4 A FIGURE 4 B FIGURE 4 C FIGURE 4 D FIGURE 4 E FIGURE 4 F PMID:11190025

  2. Safety and Effects of the Vector for the Leber Hereditary Optic Neuropathy Gene Therapy Clinical Trial

    PubMed Central

    Koilkonda, Rajeshwari D.; Yu, Hong; Chou, Tsung-Han; Feuer, William J.; Ruggeri, Marco; Porciatti, Vittorio; Tse, David; Hauswirth, William W.; Chiodo, Vince; Boye, Sanford L.; Lewin, Alfred S.; Neuringer, Martha; Renner, Lauren; Guy, John

    2014-01-01

    IMPORTANCE We developed a novel strategy for treatment of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) caused by a mutation in the nicotinamide adenine dinucleotide dehydrogenase subunit IV (ND4) mitochondrial gene. OBJECTIVE To demonstrate the safety and effects of the gene therapy vector to be used in a proposed gene therapy clinical trial. DESIGN AND SETTING In a series of laboratory experiments, we modified the mitochondrial ND4 subunit of complex I in the nuclear genetic code for import into mitochondria. The protein was targeted into the organelle by agency of a targeting sequence (allotopic expression). The gene was packaged into adeno-associated viral vectors and then vitreally injected into rodent, nonhuman primate, and ex vivo human eyes that underwent testing for expression and integration by immunohistochemical analysis and blue native polyacrylamide gel electrophoresis. During serial follow-up, the animal eyes underwent fundus photography, optical coherence tomography, and multifocal or pattern electroretinography. We tested for rescue of visual loss in rodent eyes also injected with a mutant G11778A ND4 homologue responsible for most cases of LHON. EXPOSURE Ocular infection with recombinant adeno-associated viral vectors containing a wild-type allotopic human ND4 gene. MAIN OUTCOMES AND MEASURES Expression of human ND4 and rescue of optic neuropathy induced by mutant human ND4. RESULTS We found human ND4 expressed in almost all mouse retinal ganglion cells by 1 week after injection and ND4 integrated into the mouse complex I. In rodent eyes also injected with a mutant allotopic ND4, wild-type allotopic ND4 prevented defective adenosine triphosphate synthesis, suppressed visual loss, reduced apoptosis of retinal ganglion cells, and prevented demise of axons in the optic nerve. Injection of ND4 in the ex vivo human eye resulted in expression in most retinal ganglion cells. Primates undergoing vitreal injection with the ND4 test article and followed up for 3 months had no serious adverse reactions. CONCLUSIONS AND RELEVANCE Expression of our allotopic ND4 vector in the ex vivo human eye, safety of the test article, rescue of the LHON mouse model, and the severe irreversible loss of visual function in LHON support clinical testing with mutated G11778A mitochondrial DNA in our patients. PMID:24457989

  3. Novel compound heterozygous NMNAT1 variants associated with Leber congenital amaurosis

    PubMed Central

    Siemiatkowska, Anna M.; van den Born, L. Ingeborgh; van Genderen, Maria M.; Bertelsen, Mette; Zobor, Ditta; Rohrschneider, Klaus; van Huet, Ramon A.C.; Nurohmah, Siska; Klevering, B. Jeroen; Kohl, Susanne; Faradz, Sultana M.H.; Rosenberg, Thomas; den Hollander, Anneke I.; Collin, Rob W.J.

    2014-01-01

    Purpose The gene encoding nicotinamide nucleotide adenylyltransferase 1 (NMNAT1) was recently found to be mutated in a subset of patients with Leber congenital amaurosis (LCA) with macular atrophy. The aim of this study was to determine the occurrence and frequency of NMNAT1 mutations and associated phenotypes in different types of inherited retinal dystrophies. Methods DNA samples of 161 patients with LCA without genetic diagnosis were analyzed for variants in NMNAT1 using Sanger sequencing. Variants in exon 5 of NMNAT1, which harbors the majority of the previously identified mutations, were screened in 532 additional patients with retinal dystrophies. This cohort encompassed 108 persons with isolated or autosomal recessive cone-rod dystrophy (CRD), 271 with isolated or autosomal recessive retinitis pigmentosa (RP), and 49 with autosomal dominant RP, as well as 104 persons with LCA in whom the causative mutation was previously identified. Results Compound heterozygous alterations were found in six patients with LCA and in one person with early-onset RP. All except one carried the common p.E257K variant on one allele. Macular atrophy was absent in one patient, who carried this variant in combination with a truncating mutation on the other allele. The p.E257K alteration was also found in a heterozygous state in five individuals with LCA and one with RP while no mutation was detected on the other allele. Two individuals with LCA carried other NMNAT1 variants in a heterozygous state, whereas no NMNAT1 variants in exon 5 were identified in individuals with CRD. The p.E257K variant was found to be enriched in a heterozygous state in individuals with LCA (0.94%) compared to Caucasian controls (0.18%), although the difference was statistically insignificant (p=0.12). Conclusions Although macular atrophy can occur in LCA and CRD, no NMNAT1 mutations were found in the latter cohort. NMNAT1 variants were also not found in a large group of patients with sporadic or autosomal recessive RP. The enrichment of p.E257K in a heterozygous state in patients with LCA versus controls suggests that this allele could act as a modifier in other genetic subtypes of LCA. PMID:24940029

  4. AON-mediated Exon Skipping Restores Ciliation in Fibroblasts Harboring the Common Leber Congenital Amaurosis CEP290 Mutation

    PubMed Central

    Gerard, Xavier; Perrault, Isabelle; Hanein, Sylvain; Silva, Eduardo; Bigot, Karine; Defoort-Delhemmes, Sabine; Rio, Marlèene; Munnich, Arnold; Scherman, Daniel; Kaplan, Josseline; Kichler, Antoine; Rozet, Jean-Michel

    2012-01-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a severe hereditary retinal dystrophy responsible for congenital or early-onset blindness. The most common disease-causing mutation (>10%) is located deep in intron 26 of the CEP290 gene (c.2991+1655A>G). It creates a strong splice donor site that leads to insertion of a cryptic exon encoding a premature stop codon. In the present study, we show that the use of antisense oligonucleotides (AONs) allow an efficient skipping of the mutant cryptic exon and the restoration of ciliation in fibroblasts of affected patients. These data support the feasibility of an AON-mediated exon skipping strategy to correct the aberrant splicing. PMID:23344081

  5. Features of mtDNA mutation patterns in European pedigrees and sporadic cases with leber hereditary optic neuropathy

    SciTech Connect

    Obermaier-Kusser, B.; Schubring, S.; Paprotta, A.; Meitinger, T.; Jaksch, M.; Gerbitz, K.D.; Lorenz, B.; Zerres, K.; Meire, F.; Cochaux, P.

    1994-11-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is maternally transmitted and is characterized by bilateral loss of central vision in young adults as a result of optic nerve degeneration. Fifteen transition mutations located in different genes for the mitochondrially encoded subunits of respiratory chain complexes have been associated thus far with the disease. Genetic studies have led to the classification of the pathogenic significance of these different mutations. However, more research is required to determine the causality of the mutations and the penetrance of the disease. The present study compares studies of populations of different ethnic origins, namely European LHON pedigrees and sporadic cases, in order to elucidate the pathogenic mechanisms involved. 21 refs., 2 figs., 1 tab.

  6. A novel missense NMNAT1 mutation identified in a consanguineous family with Leber congenital amaurosis by targeted next generation sequencing.

    PubMed

    Deng, Ying; Huang, Hui; Wang, Yanping; Liu, Zhen; Li, Nana; Chen, Yanhua; Li, Xin; Li, Mingrong; Zhou, Xiaobo; Mu, Dezhi; Zhong, Jing; Wu, Jing; Su, Yan; Yi, Xin; Zhu, Jun

    2015-09-10

    Leber congenital amaurosis is the earliest onset and most severe inherited retinal dystrophy. Mutations in 21 genes have been identified to be responsible for LCA. To detect the causative variants, we performed targeted next generation sequencing in two affected siblings of a consanguineous Chinese family with suspected LCA. A novel homozygous missense mutation (c.721C>T, p. Pro241Ser) of NMNAT1 has been identified. The mutation was inherited from their consanguineous parents who were heterozygous and was absent in 300 unrelated healthy individuals. NMNAT1, which encodes the nicotinamide mononucleotide adenylyltransferase 1, has been recently identified to be one of the LCA-causing genes. Our results expanded the spectrum of mutations in NMNAT1. In this study, targeted next generation sequencing provides an accurate and efficient method for identifying mutations in hereditary diseases with highly genetic and clinical heterogeneity. PMID:25988908

  7. Evidence for Detrimental Cross Interactions between Reactive Oxygen and Nitrogen Species in Leber's Hereditary Optic Neuropathy Cells

    PubMed Central

    Santini, Paolo

    2016-01-01

    Here we have collected evidence suggesting that chronic changes in the NO homeostasis and the rise of reactive oxygen species bioavailability can contribute to cell dysfunction in Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) patients. We report that peripheral blood mononuclear cells (PBMCs), derived from a female LHON patient with bilateral reduced vision and carrying the pathogenic mutation 11778/ND4, display increased levels of reactive oxygen species (ROS) and reactive nitrogen species (RNS), as revealed by flow cytometry, fluorometric measurements of nitrite/nitrate, and 3-nitrotyrosine immunodetection. Moreover, viability assays with the tetrazolium dye MTT showed that lymphoblasts from the same patient are more sensitive to prolonged NO exposure, leading to cell death. Taken together these findings suggest that oxidative and nitrosative stress cooperatively play an important role in driving LHON pathology when excess NO remains available over time in the cell environment. PMID:26881022

  8. Neuromyelitis optica (Devic's syndrome): no association with the primary mitochondrial DNA mutations found in Leber hereditary optic neuropathy.

    PubMed Central

    Cock, H; Mandler, R; Ahmed, W; Schapira, A H

    1997-01-01

    Devic's neuromyelitis optica is a rare syndrome characterised by the combination of acute or subacute optic neuritis and transverse myelitis, in some cases considered to be a variant of multiple sclerosis. Mutations of mitochondrial DNA (mtDNA) associated with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) have been identified in some patients with multiple sclerosis in whom optic neuritis is a prominent early feature. Using restriction enzyme digestion of mtDNA products amplified by the polymerase chain reaction, the primary LHON mtDNA mutations at positions 3460 bp, 11,778 bp, and 14,484 bp have been excluded in four women with Devic's neuromyelitis optica. A mutation at 4160 bp associated in some LHON families with more widespread neurological disease was also not detected. It is concluded that the primary mtDNA mutations currently associated with LHON are not responsible for the prominence of optic nerve disease in Devic's neuromyelitis optica. PMID:9010406

  9. Aktuelle Diagnostik und Behandlung des Basalzellkarzinoms.

    PubMed

    Alter, Mareike; Hillen, Uwe; Leiter, Ulrike; Sachse, Michael; Gutzmer, Ralf

    2015-09-01

    Das Basalzellkarzinom ist der hufigste Tumor des hellhutigen Menschen, altersstandardisiert liegt die Inzidenz bei 63 (Frauen) bzw. 80 (Mnner) pro 100 000 Einwohner pro Jahr in Deutschland. Frhe Lsionen knnen klinisch eine diagnostische Herausforderung darstellen, hier knnen nichtinvasive Diagnoseverfahren wie die optische Kohrenztomographie und die konfokale Laserscanmikroskopie hilfreich sein. Die klinische Verdachtsdiagnose wird in der Regel mittels Gewebeuntersuchung histologisch besttigt. Die Standardtherapie besteht in einer histologisch gesicherten, kompletten Resektion, wahlweise mittels mikrographisch Schnittrand-kontrollierter Chirurgie oder entsprechend der Tumorgre, -lokalisation und Infiltration mit 3-5 und mehr Millimetern Sicherheitsabstand, um das Rezidivrisiko zu mindern. Therapeutisch knnen insbesondere multiple Basalzellkarzinome (wie beim Gorlin-Goltz-Syndrom) oder lokal fortgeschrittene bzw. selten auch metastasierende Basalzellkarzinome ein Problem darstellen. Bei oberflchlichen Basalzellkarzinomen knnen nichtoperative Verfahren wie die photodynamische Therapie oder topische Medikamente erwogen werden. Bei lokal inoperablen oder metastasierenden Basalzellkarzinomen sollten in einer interdisziplinren Tumorkonferenz Therapieempfehlungen ausgesprochen werden, zu den Optionen zhlen in dieser Situation eine Strahlentherapie oder eine Systemtherapie miteinem Hedgehog-Inhibitor. PMID:26882376

  10. Intravitreal delivery of AAV-NDI1 provides functional benefit in a murine model of Leber hereditary optic neuropathy

    PubMed Central

    Chadderton, Naomi; Palfi, Arpad; Millington-Ward, Sophia; Gobbo, Oliverio; Overlack, Nora; Carrigan, Matthew; O'Reilly, Mary; Campbell, Matthew; Ehrhardt, Carsten; Wolfrum, Uwe; Humphries, Peter; Kenna, Paul F; Jane Farrar, G

    2013-01-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrially inherited form of visual dysfunction caused by mutations in several genes encoding subunits of the mitochondrial respiratory NADH-ubiquinone oxidoreductase complex (complex I). Development of gene therapies for LHON has been impeded by genetic heterogeneity and the need to deliver therapies to the mitochondria of retinal ganglion cells (RGCs), the cells primarily affected in LHON. The therapy under development entails intraocular injection of a nuclear yeast gene NADH-quinone oxidoreductase (NDI1) that encodes a single subunit complex I equivalent and as such is mutation independent. NDI1 is imported into mitochondria due to an endogenous mitochondrial localisation signal. Intravitreal injection represents a clinically relevant route of delivery to RGCs not previously used for NDI1. In this study, recombinant adenoassociated virus (AAV) serotype 2 expressing NDI1 (AAV-NDI1) was shown to protect RGCs in a rotenone-induced murine model of LHON. AAV-NDI1 significantly reduced RGC death by 1.5-fold and optic nerve atrophy by 1.4-fold. This led to a significant preservation of retinal function as assessed by manganese enhanced magnetic resonance imaging and optokinetic responses. Intraocular injection of AAV-NDI1 overcomes many barriers previously associated with developing therapies for LHON and holds great therapeutic promise for a mitochondrial disorder for which there are no effective therapies. PMID:22669418

  11. Leber's hereditary optic neuropathy is associated with the mitochondrial ND4 G11696A mutation in five Chinese families

    SciTech Connect

    Zhou Xiangtian |; Wei Qiping; Yang Li; Tong Yi |; Zhao Fuxin; Lu Chunjie; Qian Yaping; Sun Yanghong; Lu Fan; Qu Jia |. E-mail: jqu@wzmc.net; Guan Minxin ||. E-mail: min-xin.guan@cchmc.org

    2006-02-03

    We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of five Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Clinical and genetic evaluations revealed the variable severity and age-of-onset in visual impairment in these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these Chinese families. Sequence analysis of the complete mitochondrial genomes in these pedigrees showed the distinct sets of mtDNA polymorphism, in addition to the identical ND4 G11696A mutation associated with LHON. Indeed, this mutation is present in homoplasmy only in the maternal lineage of those pedigrees but not other members of these families. In fact, the occurrence of the G11696A mutation in these several genetically unrelated subjects affected by visual impairment strongly indicates that this mutation is involved in the pathogenesis of visual impairment. Furthermore, the N405D in the ND5 and G5820A in the tRNA{sup Cys}, showing high evolutional conservation, may contribute to the phenotypic expression of G11696A mutation in the WZ10 pedigree. However, there was the absence of functionally significant mtDNA mutations in other four Chinese pedigrees carrying the G11696A mutation. Therefore, nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s) may play a role in the phenotypic expression of the LHON-associated G11696A mutation in these Chinese pedigrees.

  12. Leber's hereditary optic neuropathy is associated with the mitochondrial ND6 T14484C mutation in three Chinese families

    SciTech Connect

    Sun Yanhong; Wei Qiping; Zhou Xiangtian; Qian Yaping; Zhou Jian; Lu Fan; Qu Jia . E-mail: jqu@wzmc.net; Guan Minxin . E-mail: min-xin.guan@cchmc.org

    2006-08-18

    We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of three Chinese families with maternally transmitted Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Clinical and genetic evaluations revealed the variable severity and age-of-onset in visual impairment in these families. In the affected matrilineal relatives, the loss of central vision is bilateral, the fellow eye becoming affected either simultaneously (45%) or sequentially (55%). The penetrances of vision loss in these pedigrees were 27%, 50%, and 60%, respectively. The age-at-onset of vision loss in these families was 14, 19, and 24 years, respectively. Furthermore, the ratios between affected male and female matrilineal relatives were 1:1, 1:1.2, and 1:2, respectively. Mutational analysis of mitochondrial DNA revealed the presence of homoplasmic ND6 T14484C mutation, which has been associated with LHON. The incomplete penetrance and phenotypic variability implicate the involvement of nuclear modifier gene(s), environmental factor(s) or mitochondrial haplotype(s) in the phenotypic expression of the LHON-associated T14484C mutation in these Chinese pedigrees.

  13. Haplogroup Effects and Recombination of Mitochondrial DNA: Novel Clues from the Analysis of Leber Hereditary Optic Neuropathy Pedigrees

    PubMed Central

    Carelli, Valerio; Achilli, Alessandro; Valentino, Maria Lucia; Rengo, Chiara; Semino, Ornella; Pala, Maria; Olivieri, Anna; Mattiazzi, Marina; Pallotti, Francesco; Carrara, Franco; Zeviani, Massimo; Leuzzi, Vincenzo; Carducci, Carla; Valle, Giorgio; Simionati, Barbara; Mendieta, Luana; Salomao, Solange; Belfort, Rubens; Sadun, Alfredo A.; Torroni, Antonio

    2006-01-01

    The mitochondrial DNA (mtDNA) of 87 index cases with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) sequentially diagnosed in Italy, including an extremely large Brazilian family of Italian maternal ancestry, was evaluated in detail. Only seven pairs and three triplets of identical haplotypes were observed, attesting that the large majority of the LHON mutations were due to independent mutational events. Assignment of the mutational events into haplogroups confirmed that J1 and J2 play a role in LHON expression but narrowed the association to the subclades J1c and J2b, thus suggesting that two specific combinations of amino acid changes in the cytochrome b are the cause of the mtDNA background effect and that this may occur at the level of the supercomplex formed by respiratory-chain complexes I and III. The families with identical haplotypes were genealogically reinvestigated, which led to the reconnection into extended pedigrees of three pairs of families, including the Brazilian family with its Italian counterpart. The sequencing of entire mtDNA samples from the reconnected families confirmed the genealogical reconstruction but showed that the Brazilian family was heteroplasmic at two control-region positions. The survey of the two sites in 12 of the Brazilian subjects revealed triplasmy in most cases, but there was no evidence of the tetraplasmy that would be expected in the case of mtDNA recombination. PMID:16532388

  14. Replacement gene therapy with a human RPGRIP1 sequence slows photoreceptor degeneration in a murine model of Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Pawlyk, Basil S; Bulgakov, Oleg V; Liu, Xiaoqing; Xu, Xiaoyun; Adamian, Michael; Sun, Xun; Khani, Shahrokh C; Berson, Eliot L; Sandberg, Michael A; Li, Tiansen

    2010-08-01

    RPGR-interacting protein-1 (RPGRIP1) is localized in the photoreceptor-connecting cilium, where it anchors the RPGR (retinitis pigmentosa GTPase regulator) protein, and its function is essential for photoreceptor maintenance. Genetic defect in RPGRIP1 is a known cause of Leber congenital amaurosis (LCA), a severe, early-onset form of retinal degeneration. We evaluated the efficacy of replacement gene therapy in a murine model of LCA carrying a targeted disruption of RPGRIP1. The replacement construct, packaged in an adeno-associated virus serotype 8 (AAV8) vector, used a rhodopsin kinase gene promoter to drive RPGRIP1 expression. Both promoter and transgene were of human origin. After subretinal delivery of the replacement gene in the mutant mice, human RPGRIP1 was expressed specifically in photoreceptors, localized correctly in the connecting cilia, and restored the normal localization of RPGR. Electroretinogram and histological examinations showed better preservation of rod and cone photoreceptor function and improved photoreceptor survival in the treated eyes. This study demonstrates the efficacy of human gene replacement therapy and validates a gene therapy design for future clinical trials in patients afflicted with this condition. Our results also have therapeutic implications for other forms of retinal degenerations attributable to a ciliary defect. PMID:20384479

  15. Idebenone protects against retinal damage and loss of vision in a mouse model of Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Heitz, Fabrice D; Erb, Michael; Anklin, Corinne; Robay, Dimitri; Pernet, Vincent; Gueven, Nuri

    2012-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is an inherited disease caused by mutations in complex I of the mitochondrial respiratory chain. The disease is characterized by loss of central vision due to retinal ganglion cell (RGC) dysfunction and optic nerve atrophy. Despite progress towards a better understanding of the disease, no therapeutic treatment is currently approved for this devastating disease. Idebenone, a short-chain benzoquinone, has shown promising evidence of efficacy in protecting vision loss and in accelerating recovery of visual acuity in patients with LHON. It was therefore of interest to study suitable LHON models in vitro and in vivo to identify anatomical correlates for this protective activity. At nanomolar concentrations, idebenone protected the rodent RGC cell line RGC-5 against complex I dysfunction in vitro. Consistent with the reported dosing and observed effects in LHON patients, we describe that in mice, idebenone penetrated into the eye at concentrations equivalent to those which protected RGC-5 cells from complex I dysfunction in vitro. Consequently, we next investigated the protective effect of idebenone in a mouse model of LHON, whereby mitochondrial complex I dysfunction was caused by exposure to rotenone. In this model, idebenone protected against the loss of retinal ganglion cells, reduction in retinal thickness and gliosis. Furthermore, consistent with this protection of retinal integrity, idebenone restored the functional loss of vision in this disease model. These results support the pharmacological activity of idebenone and indicate that idebenone holds potential as an effective treatment for vision loss in LHON patients. PMID:23028832

  16. The ND1 gene of complex I is a mutational hot spot for Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Valentino, Maria Lucia; Barboni, Piero; Ghelli, Anna; Bucchi, Laura; Rengo, Chiara; Achilli, Alessandro; Torroni, Antonio; Lugaresi, Alessandra; Lodi, Raffaele; Barbiroli, Bruno; Dotti, Mariateresa; Federico, Antonio; Baruzzi, Agostino; Carelli, Valerio

    2004-11-01

    A novel mitochondrial DNA (mtDNA) transition (3733G-->A) inducing the E143 K amino acid change at a very conserved site of the NADH dehydrogenase subunit 1 (ND1) was identified in a family with six maternally related individuals with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and in an unrelated sporadic case, all negative for known mutations and presenting with the canonical phenotype. The transition was not detected in 1,082 control mtDNAs and was heteroplasmic in several individuals from both pedigrees. In addition, the mtDNAs of the two families were found to belong to different haplogroups (H and X), thus confirming that the 3733G-->A mutation occurred twice independently. Phosphorus magnetic resonance spectroscopy disclosed an in vivo brain and skeletal muscle energy metabolism deficit in the four examined patients. Muscle biopsy from two patients showed slight mitochondrial proliferation with abnormal mitochondria. Biochemical investigations in platelets showed partially insensitive complex I to rotenone inhibition. We conclude that the 3733G-->A transition is a novel cause of LHON and, after those at positions 3460 and 4171, is the third ND1 mutation to be identified in multiple unrelated families. This finding shows that, in addition to ND6, the ND1 subunit gene is also a mutational hot spot for LHON. PMID:15505787

  17. Mutations in NMNAT1 cause Leber congenital amaurosis and identify a new disease pathway for retinal degeneration

    PubMed Central

    Koenekoop, Robert K.; Wang, Hui; Majewski, Jacek; Wang, Xia; Lopez, Irma; Ren, Huanan; Chen, Yiyun; Li, Yumei; Fishman, Gerald A.; Genead, Mohammed; Schwartzentruber, Jeremy; Solanki, Naimesh; Traboulsi, Elias I.; Cheng, Jingliang; Logan, Clare V.; McKibbin, Martin; Hayward, Bruce E.; Parry, David A.; Johnson, Colin A.; Nageeb, Mohammed; Poulter, James A.; Mohamed, Moin D.; Jafri, Hussain; Rashid, Yasmin; Taylor, Graham R.; Keser, Vafa; Mardon, Graeme; Xu, Huidan; Inglehearn, Chris F.; Fu, Qing; Toomes, Carmel; Chen, Rui

    2013-01-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a blinding retinal disease that presents within the first year after birth. Using exome sequencing, we identified mutations in the nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) synthase gene NMNAT1 encoding nicotinamide mononucleotide adenylyltransferase 1 in eight families with LCA, including the family in which LCA was originally linked to the LCA9 locus. Notably, all individuals with NMNAT1 mutations also have macular colobomas, which are severe degenerative entities of the central retina (fovea) devoid of tissue and photoreceptors. Functional assays of the proteins encoded by the mutant alleles identified in our study showed that the mutations reduce the enzymatic activity of NMNAT1 in NAD biosynthesis and affect protein folding. Of note, recent characterization of the slow Wallerian degeneration (Wlds) mouse model, in which prolonged axonal survival after injury is observed, identified NMNAT1 as a neuroprotective protein when ectopically expressed. Our findings identify a new disease mechanism underlying LCA and provide the first link between endogenous NMNAT1 dysfunction and a human nervous system disorder. PMID:22842230

  18. Mutations in NMNAT1 cause Leber congenital amaurosis and identify a new disease pathway for retinal degeneration.

    PubMed

    Koenekoop, Robert K; Wang, Hui; Majewski, Jacek; Wang, Xia; Lopez, Irma; Ren, Huanan; Chen, Yiyun; Li, Yumei; Fishman, Gerald A; Genead, Mohammed; Schwartzentruber, Jeremy; Solanki, Naimesh; Traboulsi, Elias I; Cheng, Jingliang; Logan, Clare V; McKibbin, Martin; Hayward, Bruce E; Parry, David A; Johnson, Colin A; Nageeb, Mohammed; Poulter, James A; Mohamed, Moin D; Jafri, Hussain; Rashid, Yasmin; Taylor, Graham R; Keser, Vafa; Mardon, Graeme; Xu, Huidan; Inglehearn, Chris F; Fu, Qing; Toomes, Carmel; Chen, Rui

    2012-09-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a blinding retinal disease that presents within the first year after birth. Using exome sequencing, we identified mutations in the nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) synthase gene NMNAT1 encoding nicotinamide mononucleotide adenylyltransferase 1 in eight families with LCA, including the family in which LCA was originally linked to the LCA9 locus. Notably, all individuals with NMNAT1 mutations also have macular colobomas, which are severe degenerative entities of the central retina (fovea) devoid of tissue and photoreceptors. Functional assays of the proteins encoded by the mutant alleles identified in our study showed that the mutations reduce the enzymatic activity of NMNAT1 in NAD biosynthesis and affect protein folding. Of note, recent characterization of the slow Wallerian degeneration (Wld(s)) mouse model, in which prolonged axonal survival after injury is observed, identified NMNAT1 as a neuroprotective protein when ectopically expressed. Our findings identify a new disease mechanism underlying LCA and provide the first link between endogenous NMNAT1 dysfunction and a human nervous system disorder. PMID:22842230

  19. Evaluation of Ocular Gene Therapy in an Italian Patient Affected by Congenital Leber Amaurosis Type 2 Treated in Both Eyes.

    PubMed

    Testa, Francesco; Maguire, Albert M; Rossi, Settimio; Marshall, Kathleen; Auricchio, Alberto; Melillo, Paolo; Bennett, Jean; Simonelli, Francesca

    2016-01-01

    Gene therapy clinical trials with gene augmentation therapy for Leber Congenital Amaurosis have shown partial reversal of retinal dysfunction. Most studies described the effect of treatment in a single eye and limited evidence is reported in literature about patients treated in both eyes. In this chapter, we present the findings of a young patient treated in both eyes. Efficacy of the treatment was assessed with Best Corrected Visual Acuity, Goldman Visual Field testing, Esterman computerized binocular visual field and Microperimetric testing. Post-treatment results showed improvement of visual function in both eyes, in particular, a strong amelioration was observed after the first injection, by using conventional monocular tests. Moreover, the treatment in the second eye resulted in a further improvement of binocular visual functionality, as easily detected by computerized binocular visual field. In conclusion, our data suggest that gene therapy can inhibit retinal degeneration and can be safe and effective in restoring visual functionality in young subjects treated in both eyes. Finally, new outcome measurements, in particular binocular computerized visual field parameters, can therefore be useful to quantify overall visual gain in patients undergoing gene therapy in both eyes. PMID:26427456

  20. Mitochondrial tRNA(Thr) A15951G mutation may not be associated with Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Zhang, Xi; Yu, Shuaishuai; Tu, Yunhai; Huang, Wenjie

    2016-07-01

    Mutation in mitochondrial DNA (mtDNA) has been found to play an important role in the pathogenesis of Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON). Three primary mutations, the ND4 G11778A, ND6 T14484C, and ND1 G3460A, have been found to account more than 90% of LHON patients in many families worldwide. In addition to the mutations in genes encoding the respiratory chain complex I, reports concerning the mt-tRNA gene mutations associated with LHON have increased, some pathogenic mutations caused the failure in mt-tRNA metabolism, thereby worsened the mitochondrial dysfunction that is responsible for LHON. Recently, the A15951G mutation in mt-tRNA(Thr) gene has been reported to be a "modified" factor in increasing the penetrance and expressivity of LHON-associated ND4 G11778A mutation in three Chinese families. However, evolutionary conservation analysis of this mutation suggested a poor conservation index and the pathogenicity scoring system showed that this mutation was a neutral polymorphism. PMID:26000946

  1. Mouse Models as Tools to Identify Genetic Pathways for Retinal Degeneration, as Exemplified by Leber's Congenital Amaurosis.

    PubMed

    Chang, Bo

    2016-01-01

    Leber's congenital amaurosis (LCA) is an inherited retinal degenerative disease characterized by severe loss of vision in the first year of life. In addition to early vision loss, a variety of other eye-related abnormalities including roving eye movements, deep-set eyes, and sensitivity to bright light also occur with this disease. Many animal models of LCA are available and the study them has led to a better understanding of the pathology of the disease, and has led to the development of therapeutic strategies aimed at curing or slowing down LCA. Mouse models, with their well-developed genetics and similarity to human physiology and anatomy, serve as powerful tools with which to investigate the etiology of human LCA. Such mice provide reproducible, experimental systems for elucidating pathways of normal development, function, designing strategies and testing compounds for translational research and gene-based therapies aimed at delaying the diseases progression. In this chapter, I describe tools used in the discovery and evaluation of mouse models of LCA including a Phoenix Image-Guided Optical Coherence Tomography (OCT) and a Diagnosys Espion Visual Electrophysiology System. Three mouse models are described, the rd3 mouse model for LCA12 and LCA1, the rd12 mouse model for LCA2, and the rd16 mouse model for LCA10. PMID:27150101

  2. Des Moines.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Gore, Deborah, Ed.

    1988-01-01

    This document, intended for elementary students, contains articles and activities designed to acquaint young people with the history of Des Moines, Iowa. The articles are short, and new or difficult words are highlighted and defined for young readers. "The Raccoon River Indian Agency" discusses the archeological exploration of the indian…

  3. The Pupil Light Reflex in Leber's Hereditary Optic Neuropathy: Evidence for Preservation of Melanopsin-Expressing Retinal Ganglion Cells

    PubMed Central

    Moura, Ana Laura A.; Nagy, Balázs V.; La Morgia, Chiara; Barboni, Piero; Oliveira, André Gustavo Fernandes; Salomão, Solange R.; Berezovsky, Adriana; de Moraes-Filho, Milton Nunes; Chicani, Carlos Filipe; Belfort, Rubens; Carelli, Valerio; Sadun, Alfredo A.; Hood, Donald C.; Ventura, Dora Fix

    2013-01-01

    Purpose. To investigate the pupillary light reflex (PLR) of patients with severe loss of vision due to Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON) in the context of a proposed preservation of melanopsin-expressing retinal ganglion cells (mRGCs). Methods. Ten LHON patients (7 males; 51.6 ± 14.1 years), with visual acuities ranging from 20/400 to hand motion perception and severe visual field losses, were tested and compared with 16 healthy subjects (7 males; 42.15 ± 15.4 years) tested as controls. PLR was measured with an eye tracker and the stimuli were controlled with a Ganzfeld system. Pupil responses were measured monocularly, to 1 second of blue (470 nm) and red (640 nm) flashes with 1, 10, 100, and 250 cd/m2 luminances. The normalized amplitude of peak of the transient PLR and the amplitude of the sustained PLR at 6 seconds after the flash offset were measured. In addition, optical coherence topography (OCT) scans of the peripapillary retinal nerve fiber layer were obtained. Results. The patient's peak PLR responses were on average 15% smaller than controls (P < 0.05), but 5 out of 10 patients had amplitudes within the range of controls. The patients' sustained PLRs were comparable with controls at lower flash intensities, but on average, 27% smaller to the 250 cd/m2 blue light, although there was considerable overlap with the PLR amplitudes of control. All patients had severe visual field losses and the retinal nerve fiber layer thickness was reduced to a minimum around the optic disc in 8 of the 10 patients. Conclusions. The PLR is maintained overall in LHON patients despite the severity of optic atrophy. These results are consistent with previous evidence of selective preservation of mRGCs. PMID:23737476

  4. A variant of Leber hereditary optic neuropathy characterized by recovery of vision and by an unusual mitochondrial genetic etiology

    SciTech Connect

    Mackey, D. ); Howell, N. )

    1992-12-01

    The Tas2 and Vic2 Australian families are affected with a variant of Leber hereditary optic neuropathy (LHON). The risk of developing the optic neuropathy shows strict maternal inheritance, and the opthalmological changes in affected family members are characteristic of LHON. However, in contrast to the common form of the disease, members of these two families show a high frequency of vision recovery. To ascertain the mitochondrial genetic etiology of the LHON in these families, both (a) the nucleotide sequences of the seven mitochondrial genes encoding subunits of respiratory-chain complex I and (b) the mitochondrial cytochrome b gene were determined for representatives of both families. Neither family carries any of the previously identified primary mitochondrial LHON mutations: ND4/11778, ND1/3460, or ND1/4160. Instead, both LHON families carry multiple nucleotide changes in the mitochondrial complex I genes, which produce conservative amino acid changes. From the available sequence data, it is inferred that the Vic2 and Tas2 LHON families are phylogenetically related to each other and to a cluster of LHON families in which mutations in the mitochondrial cytochrome b gene have been hypothesized to play a primary etiological role. However, sequencing analysis establishes that the Vic2 and Tas2 LHON families do not carry these cytochrome b mutations. There are two hypotheses to account for the unusual mitochondrial genetic etiology of the LHON in the Tas2 and Vic2 LHON families. One possibility is that there is a primary LHON mutation within the mitochondrial genome but that it is at a site that was not included in the sequencing analyses. Alternatively, the disease in these families may result from the cumulative effects of multiple secondary LHON mutations that have less severe phenotypic consequences. 29 refs., 3 figs., 3 tabs.

  5. Clustering of Caucasian Leber hereditary optic neuropathy patients containing the 11778 or 14484 mutations on an mtDNA lineage

    SciTech Connect

    Brown, M.D.; Sun, F.; Wallace, D.C.

    1997-02-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a type of blindness caused by mtDNA mutations. Three LHON mtDNA mutations at nucleotide positions 3460, 11778, and 14484 are specific for LHON and account for 90% of worldwide cases and are thus designated as {open_quotes}primary{close_quotes} LHON mutations. Fifteen other {open_quotes}secondary{close_quotes} LHON mtDNA mutations have been identified, but their pathogenicity is unclear. mtDNA haplotype and phylogenetic analysis of the primary LHON mutations in North American Caucasian patients and controls has shown that, unlike the 3460 and 11778 mutations, which are distributed throughout the European-derived (Caucasian) mtDNA phylogeny, patients containing the 14484 mutation tended to be associated with European mtDNA haplotype J. To investigate this apparent clustering, we performed {chi}{sup 2}-based statistical analyses to compare the distribution of LHON patients on the Caucasian phylogenetic tree. Our results indicate that, unlike the 3460 and 11778 mutations, the 14484 mutation was not distributed on the phylogeny in proportion to the frequencies of the major Caucasian mtDNA haplogroups found in North America. The 14484 mutation was next shown to occur on the haplogroup J background more frequently that expected, consistent with the observation that {approximately}75% of worldwide 14484-positive LHON patients occur in association with haplogroup J. The 11778 mutation also exhibited a moderate clustering on haplogroup J. These observations were supported by statistical analysis using all available mutation frequencies reported in the literature. This paper thus illustrates the potential importance of genetic background in certain mtDNA-based diseases, speculates on a pathogenic role for a subset of LHON secondary mutations and their interaction with primary mutations, and provides support for a polygenic model for LHON expression in some cases. 18 refs., 3 tabs.

  6. Longitudinal study of a heteroplasmic 3460 Leber hereditary optic neuropathy family by multiplexed primer-extension analysis and nucleotide sequencing

    SciTech Connect

    Ghosh, S.S.; Fahy, E.; Bodis-Wollner, I.

    1996-02-01

    Nucleotide-sequencing and multiplexed primer-extension assays have been used to quantitate the mutant-allele frequency in 14 maternal relatives, spanning three generations, from a family that is heteroplasmic for the primary Leber hereditary optic neuropathy (LHON) mutation at nucleotide 3460 of the mitochondrial genome. There was excellent agreement between the values that were obtained with the two different methods. The longitudinal study shows that the mutant-allele frequency was constant within individual family members over a sampling period of 3.5 years. Second, although there was an overall increase in the mutant-allele frequency in successive generations, segregation in the direction of the mutant allele was not invariant, and there was one instance in which there was a significant decrease in the frequency from parent to offspring. From these two sets of results, and from previous studies of heteroplasmic LHON families, we conclude that there is no evidence for a marked selective pressure that determines the replication, segregation, or transmission of primary LHON mutations to white blood cells and platelets. Instead, the mtDNA molecules are most likely to replicate and segregate under conditions of random drift at the cellular level. Finally, the pattern of transmission in this maternal lineage is compatible with a developmental bottleneck model in which the number of mitochondrial units of segregation in the female germ line is relatively small in relation to the number of mtDNA molecules within a cell. However, this is not an invariant pattern for humans, and simple models of mitochondrial gene transmission are inappropriate at the present time. 37 refs., 4 figs., 1 tab.

  7. Evaluation of Italian patients with leber congenital amaurosis due to AIPL1 mutations highlights the potential applicability of gene therapy.

    TOXLINE Toxicology Bibliographic Information

    Testa F; Surace EM; Rossi S; Marrocco E; Gargiulo A; Di Iorio V; Ziviello C; Nesti A; Fecarotta S; Bacci ML; Giunti M; Della Corte M; Banfi S; Auricchio A; Simonelli F

    2011-07-01

    PURPOSE: To evaluate the suitability of gene delivery-based approaches as potential treatment of Leber congenital amaurosis 4 (LCA4) due to AIPL1 mutations.METHODS: Genomic DNA from patients was analyzed using a microarray chip and direct sequencing. A detailed clinical evaluation including fundus autofluorescence (FAF) and optical coherence tomography (OCT) was performed in patients with AIPL1 mutations. Aipl1 null mice and porcine eyes were subretinally injected with adeno-associated viral (AAV) vectors harboring the human AIPL1 coding sequence.RESULTS: We identified 10 LCA4 patients with mutations in AIPL1. The p.W278X sequence variation was the one most frequently found. Clinical assessment revealed common features including diffuse retinal dystrophies and maculopathy. However, optical coherence tomography showed partially retained photoreceptors in extramacular regions at all ages. The fundus autofluorescence was elicitable at the posterior pole and absent in the fovea. AAV-mediated gene transfer in Aipl1 -/- mice was associated with restoration of AIPL1 and βPDE expression in photoreceptors and protection from degeneration. Administration of a clinically relevant dose of AAV2/8-AIPL1 to the preclinical large porcine retina resulted in high level of AIPL1 photoreceptor expression in the absence of toxicity.CONCLUSIONS: Using advanced imaging diagnostics we showed that maculopathy is a main feature of LCA4. We identified retinal areas at the posterior pole with surviving photoreceptors present even in adult LCA4 patients, which could be the target of gene therapy. The possible use of gene therapy for LCA4 is additionally supported by the protection from photoreceptor degeneration observed in Aipl 1-/- mice and by the high levels of photoreceptor transduction in the absence of toxicity observed after AAV2/8 delivery to the large porcine retina.

  8. Full-Field Pupillary Light Responses, Luminance Thresholds, and Light Discomfort Thresholds in CEP290 Leber Congenital Amaurosis Patients

    PubMed Central

    Collison, Frederick T.; Park, Jason C.; Fishman, Gerald A.; McAnany, J. Jason; Stone, Edwin M.

    2015-01-01

    Purpose To investigate visual function in patients with CEP290 Leber congenital amaurosis (LCA-CEP290), using three full-field tests that can be performed by patients with poor fixation. Methods Six patients (age range, 9–39 years) with LCA-CEP290 participated in the study. Stimuli for all three tests (full-field stimulus test [FST], pupillometry, and light discomfort threshold [LDT] testing) were generated by the Diagnosys ColorDome ganzfeld, by using achromatic stimuli as well as long- and short-wavelength stimuli to target rod and cone photoreceptors with all three tests and, in the latter two tests, melanopsin photoreceptors. Results Dark-adapted FST thresholds in LCA-CEP290 patients were cone mediated and elevated between 4.8 and 6.2 log units above the normal achromatic threshold. The FST threshold was not measurable in one patient. The rod-mediated transient pupillary light reflex (PLR) was absent in all but the youngest patient, where unreliable responses precluded PLR quantification. Cone-mediated transient PLRs were subnormal in five patients, and absent in another. Sustained melanopsin-mediated PLRs were measurable in all patients. Full-field LDT thresholds were elevated compared to normal controls, and were lower for short-wavelengh than for long-wavelength stimuli. Conclusions The FST thresholds and transient PLRs were cone mediated in our cohort LCA-CEP290 patients. Rod-mediated PLRs were undetectable, whereas melanopsin-mediated sustained responses were detected in all patients, suggesting a relative preservation of inner-retina function. The LDT elevations for the patients are somewhat paradoxical, given their subjective perception of photoaversion. Relative aversion to short-wavelength light suggests influence from melanopsin on LDTs in these patients. PMID:26529047

  9. Safety in nonhuman primates of ocular AAV2-RPE65, a candidate treatment for blindness in Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Jacobson, Samuel G; Boye, Sanford L; Aleman, Tomas S; Conlon, Thomas J; Zeiss, Caroline J; Roman, Alejandro J; Cideciyan, Artur V; Schwartz, Sharon B; Komaromy, Andras M; Doobrajh, Michelle; Cheung, Andy Y; Sumaroka, Alexander; Pearce-Kelling, Susan E; Aguirre, Gustavo D; Kaushal, Shalesh; Maguire, Albert M; Flotte, Terence R; Hauswirth, William W

    2006-08-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a molecularly heterogeneous disease group that leads to blindness. LCA caused by RPE65 mutations has been studied in animal models and vision has been restored by subretinal delivery of AAV-RPE65 vector. Human ocular gene transfer trials are being considered. Our safety studies of subretinal AAV-2/2.RPE65 in RPE65-mutant dogs showed evidence of modest photoreceptor loss in the injection region in some animals at higher vector doses. We now test the hypothesis that there can be vectorrelated toxicity to the normal monkey, with its human-like retina. Good Laboratory Practice safety studies following single intraocular injections of AAV-2/2.RPE65 in normal cynomolgus monkeys were performed for 1-week and 3-month durations. Systemic toxicity was not identified. Ocular-specific studies included clinical examinations, electroretinography, and retinal histopathology. Signs of ocular inflammation postinjection had almost disappeared by 1 week. At 3 months, electroretinography in vector-injected eyes was no different than in vehicle-injected control eyes or compared with presurgical recordings. Healed sites of retinal perforation from subretinal injections were noted clinically and by histopathology. Foveal architecture in subretinally injected eyes, vector or vehicle, could be abnormal. Morphometry of central retina showed no photoreceptor layer thickness abnormalities occurring in a dose-dependent manner. Vector sequences were present in the injected retina, vitreous, and optic nerve at 1 week but not consistently in the brain. At 3 months, there were no vector sequences in optic nerve and brain. The results allow for consideration of an upper range for no observed adverse effect level in future human trials of subretinal AAV-2/2.RPE65. The potential value of foveal treatment for LCA and other retinal degenerations warrants further research into how to achieve gene transfer without retinal injury from surgical detachment of the retina. PMID:16942444

  10. Cigarette toxicity triggers Leber's hereditary optic neuropathy by affecting mtDNA copy number, oxidative phosphorylation and ROS detoxification pathways

    PubMed Central

    Giordano, L; Deceglie, S; d'Adamo, P; Valentino, M L; La Morgia, C; Fracasso, F; Roberti, M; Cappellari, M; Petrosillo, G; Ciaravolo, S; Parente, D; Giordano, C; Maresca, A; Iommarini, L; Del Dotto, V; Ghelli, A M; Salomao, S R; Berezovsky, A; Belfort, R; Sadun, A A; Carelli, V; Loguercio Polosa, P; Cantatore, P

    2015-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), the most frequent mitochondrial disease, is associated with mitochondrial DNA (mtDNA) point mutations affecting Complex I subunits, usually homoplasmic. This blinding disorder is characterized by incomplete penetrance, possibly related to several genetic modifying factors. We recently reported that increased mitochondrial biogenesis in unaffected mutation carriers is a compensatory mechanism, which reduces penetrance. Also, environmental factors such as cigarette smoking have been implicated as disease triggers. To investigate this issue further, we first assessed the relationship between cigarette smoke and mtDNA copy number in blood cells from large cohorts of LHON families, finding that smoking was significantly associated with the lowest mtDNA content in affected individuals. To unwrap the mechanism of tobacco toxicity in LHON, we exposed fibroblasts from affected individuals, unaffected mutation carriers and controls to cigarette smoke condensate (CSC). CSC decreased mtDNA copy number in all cells; moreover, it caused significant reduction of ATP level only in mutated cells including carriers. This implies that the bioenergetic compensation in carriers is hampered by exposure to smoke derivatives. We also observed that in untreated cells the level of carbonylated proteins was highest in affected individuals, whereas the level of several detoxifying enzymes was highest in carriers. Thus, carriers are particularly successful in reactive oxygen species (ROS) scavenging capacity. After CSC exposure, the amount of detoxifying enzymes increased in all cells, but carbonylated proteins increased only in LHON mutant cells, mostly from affected individuals. All considered, it appears that exposure to smoke derivatives has a more deleterious effect in affected individuals, whereas carriers are the most efficient in mitigating ROS rather than recovering bioenergetics. Therefore, the identification of genetic modifiers that modulate LHON penetrance must take into account also the exposure to environmental triggers such as tobacco smoke. PMID:26673666

  11. Measurement of Systemic Mitochondrial Function in Advanced Primary Open-Angle Glaucoma and Leber Hereditary Optic Neuropathy

    PubMed Central

    Van Bergen, Nicole J; Crowston, Jonathan G.; Craig, Jamie E.; Burdon, Kathryn P.; Kearns, Lisa S.; Sharma, Shiwani; Hewitt, Alex W.; Mackey, David A.; Trounce, Ian A.

    2015-01-01

    Primary Open Angle Glaucoma (POAG) is a common neurodegenerative disease characterized by the selective and gradual loss of retinal ganglion cells (RGCs). Aging and increased intraocular pressure (IOP) are glaucoma risk factors; nevertheless patients deteriorate at all levels of IOP, implying other causative factors. Recent evidence presents mitochondrial oxidative phosphorylation (OXPHOS) complex-I impairments in POAG. Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) patients suffer specific and rapid loss of RGCs, predominantly in young adult males, due to complex-I mutations in the mitochondrial genome. This study directly compares the degree of OXPHOS impairment in POAG and LHON patients, testing the hypothesis that the milder clinical disease in POAG is due to a milder complex-I impairment. To assess overall mitochondrial capacity, cells can be forced to produce ATP primarily from mitochondrial OXPHOS by switching the media carbon source to galactose. Under these conditions POAG lymphoblasts grew 1.47 times slower than controls, whilst LHON lymphoblasts demonstrated a greater degree of growth impairment (2.35 times slower). Complex-I enzyme specific activity was reduced by 18% in POAG lymphoblasts and by 29% in LHON lymphoblasts. We also assessed complex-I ATP synthesis, which was 19% decreased in POAG patients and 17% decreased in LHON patients. This study demonstrates both POAG and LHON lymphoblasts have impaired complex-I, and in the majority of aspects the functional defects in POAG were milder than LHON, which could reflect the milder disease development of POAG. This new evidence places POAG in the spectrum of mitochondrial optic neuropathies and raises the possibility for new therapeutic targets aimed at improving mitochondrial function. PMID:26496696

  12. Genetic deletion of S-opsin prevents rapid cone degeneration in a mouse model of Leber congenital amaurosis

    PubMed Central

    Zhang, Tao; Enemchukwu, Nduka O.; Jones, Alex; Wang, Shixian; Dennis, Emily; Watt, Carl B.; Pugh, Edward N.; Fu, Yingbin

    2015-01-01

    Mutations in RPE65 or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal synthesis and cause Leber congenital amaurosis (LCA), a severe hereditary blindness occurring in early childhood. The pathology is attributed to a combination of 11-cis-retinal deficiency and photoreceptor degeneration. The mistrafficking of cone membrane-associated proteins including cone opsins (M- and S-opsins), cone transducin (Gαt2), G-protein-coupled receptor kinase 1 (GRK1) and guanylate cyclase 1 (GC1) has been suggested to play a role in cone degeneration. However, their precise role in cone degeneration is unclear. Here we investigated the role of S-opsin (Opn1sw) in cone degeneration in Lrat−/−, a murine model for LCA, by genetic ablation of S-opsin. We show that deletion of just one allele of S-opsin from Lrat−/− mice is sufficient to prevent the rapid cone degeneration for at least 1 month. Deletion of both alleles of S-opsin prevents cone degeneration for an extended period (at least 12 months). This genetic prevention is accompanied by a reduction of endoplasmic reticulum (ER) stress in Lrat−/− photoreceptors. Despite cone survival in Opn1sw−/−Lrat−/− mice, cone membrane-associated proteins (e.g. Gαt2, GRK1 and GC1) continue to have trafficking problems. Our results suggest that cone opsins are the ‘culprit’ linking 11-cis-retinal deficiency to cone degeneration in LCA. This result has important implications for the current gene therapy strategy that emphasizes the need for a combinatorial therapy to both improve vision and slow photoreceptor degeneration. PMID:25416279

  13. Genetic deletion of S-opsin prevents rapid cone degeneration in a mouse model of Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Zhang, Tao; Enemchukwu, Nduka O; Jones, Alex; Wang, Shixian; Dennis, Emily; Watt, Carl B; Pugh, Edward N; Fu, Yingbin

    2015-03-15

    Mutations in RPE65 or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal synthesis and cause Leber congenital amaurosis (LCA), a severe hereditary blindness occurring in early childhood. The pathology is attributed to a combination of 11-cis-retinal deficiency and photoreceptor degeneration. The mistrafficking of cone membrane-associated proteins including cone opsins (M- and S-opsins), cone transducin (Gαt2), G-protein-coupled receptor kinase 1 (GRK1) and guanylate cyclase 1 (GC1) has been suggested to play a role in cone degeneration. However, their precise role in cone degeneration is unclear. Here we investigated the role of S-opsin (Opn1sw) in cone degeneration in Lrat(-) (/-), a murine model for LCA, by genetic ablation of S-opsin. We show that deletion of just one allele of S-opsin from Lrat(-) (/-) mice is sufficient to prevent the rapid cone degeneration for at least 1 month. Deletion of both alleles of S-opsin prevents cone degeneration for an extended period (at least 12 months). This genetic prevention is accompanied by a reduction of endoplasmic reticulum (ER) stress in Lrat(-) (/-) photoreceptors. Despite cone survival in Opn1sw(-/-)Lrat(-) (/-) mice, cone membrane-associated proteins (e.g. Gαt2, GRK1 and GC1) continue to have trafficking problems. Our results suggest that cone opsins are the 'culprit' linking 11-cis-retinal deficiency to cone degeneration in LCA. This result has important implications for the current gene therapy strategy that emphasizes the need for a combinatorial therapy to both improve vision and slow photoreceptor degeneration. PMID:25416279

  14. Pharmacological and rAAV Gene Therapy Rescue of Visual Functions in a Blind Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    2005-01-01

    Background Leber congenital amaurosis (LCA), a heterogeneous early-onset retinal dystrophy, accounts for ~15% of inherited congenital blindness. One cause of LCA is loss of the enzyme lecithin:retinol acyl transferase (LRAT), which is required for regeneration of the visual photopigment in the retina. Methods and Findings An animal model of LCA, the Lrat−/− mouse, recapitulates clinical features of the human disease. Here, we report that two interventions—intraocular gene therapy and oral pharmacologic treatment with novel retinoid compounds—each restore retinal function to Lrat−/− mice. Gene therapy using intraocular injection of recombinant adeno-associated virus carrying the Lrat gene successfully restored electroretinographic responses to ~50% of wild-type levels (p < 0.05 versus wild-type and knockout controls), and pupillary light responses (PLRs) of Lrat−/− mice increased ~2.5 log units (p < 0.05). Pharmacological intervention with orally administered pro-drugs 9-cis-retinyl acetate and 9-cis-retinyl succinate (which chemically bypass the LRAT-catalyzed step in chromophore regeneration) also caused long-lasting restoration of retinal function in LRAT-deficient mice and increased ERG response from ~5% of wild-type levels in Lrat−/− mice to ~50% of wild-type levels in treated Lrat−/− mice (p < 0.05 versus wild-type and knockout controls). The interventions produced markedly increased levels of visual pigment from undetectable levels to 600 pmoles per eye in retinoid treated mice, and ~1,000-fold improvements in PLR and electroretinogram sensitivity. The techniques were complementary when combined. Conclusion Intraocular gene therapy and pharmacologic bypass provide highly effective and complementary means for restoring retinal function in this animal model of human hereditary blindness. These complementary methods offer hope of developing treatment to restore vision in humans with certain forms of hereditary congenital blindness. PMID:16250670

  15. Dietary 9-cis-β,β-carotene fails to rescue vision in mouse models of leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Maeda, Tadao; Perusek, Lindsay; Amengual, Jaume; Babino, Darwin; Palczewski, Krzysztof; von Lintig, Johannes

    2011-11-01

    Synthetic 9-cis-stereoisomers of vitamin A (all-trans-retinol) are especially promising agents for the fight against blinding diseases. Several studies suggested that 9-cis-β,β-carotene (9-cis-BC), a natural and abundant β-carotene isomer in the diet, could be the precursor of 9-cis-retinoids and thus could have therapeutic applications. Here we showed that 9-cis-BC is metabolized both in vitro and in vivo by two types of mouse carotenoid oxygenases, β,β-Carotene monooxygenase 1 (BCMO1), and β,β-carotene dioxygenase 2 (BCDO2). In the symmetric oxidative cleavage reaction at C15,C15' position by BCMO1, part of the 9-cis-double bond was isomerized to the all-trans-stereoisomer, yielding all-trans-retinal and 9-cis-retinal in a molar ratio of 3:1. The asymmetric cleaving enzyme BCDO2 preferentially removed the 9-cis-ring site at the C9,C10 double bond from this substrate, providing an all-trans-β-10'-apocarotenal product that can be further metabolized to all-trans-retinal by BCMO1. Studies in knockout mouse models confirmed that each carotenoid oxygenase can metabolize 9-cis-BC. Therefore, treatment of mouse models of Leber congenital amaurosis with 9-cis-BC and 9-cis-retinyl-acetate, a well established 9-cis-retinal precursor, showed that the cis-carotenoid was far less effective than the cis-retinoid in rescuing vision. Thus, our in vitro and in vivo studies revealed that 9-cis-BC is not a major source for mouse 9-cis-retinoid production but is mainly converted to all-trans-retinoids to support canonical vitamin A action. PMID:21862692

  16. Genetic and biochemical impairment of mitochondrial complex I activity in a family with Leber hereditary optic neuropathy and hereditary spastic dystonia

    SciTech Connect

    De Vries, D.D.; Oost, B.A. van; Went, L.N.; Bruyn, G.W.

    1996-04-01

    A rare form of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) that is associated with hereditary spastic dystonia has been studied in a large Dutch family. Neuropathy and ophthalmological lesions were present together in some family members, whereas only one type of abnormality was found in others. mtDNA mutations previously reported in LHON were not present. Sequence analysis of the protein-coding mitochondrial genes revealed two previously unreported mtDNA mutations. A heteroplasmic A{yields}G transition at nucleotide position 11696 in the ND4 gene resulted in the substitution of an isoleucine for valine at amino acid position 312. A second mutation, a homoplasmic T{yields}A transition at nucleotide position 14596 in the ND6 gene, resulted in the substitution of a methionine for the isoleucine at amino acid residue 26. Biochemical analysis of a muscle biopsy revealed a severe complex I deficiency, providing a link between these unique mtDNA mutations and this rare, complex phenotype including Leber optic neuropathy. 80 refs., 2 figs., 3 tabs.

  17. A Novel Mutation in the RPE65 Gene Causing Leber Congenital Amaurosis and Its Transcriptional Expression In Vitro

    PubMed Central

    Mo, Guoyan; Ding, Qin; Chen, Zhongshan; Li, Yunbo; Yan, Ming; Bu, Lijing; Song, Yanping; Yin, Guohua

    2014-01-01

    The retinal pigment epithelium-specific 65 kDa protein is an isomerase encoded by the RPE65 gene (MIM 180069) that is responsible for an essential enzymatic step required for the function of the visual cycle. Mutations in the RPE65 gene cause not only subtype II of Leber congenital amaurosis (LCA) but also early-onset severe retinal dystrophy (EOSRD). This study aims to investigate a Chinese case diagnosed as EOSRD and to characterize the polymorphisms of the RPE65 gene. A seven-year-old girl with clinical symptoms of EOSRD and her parents were recruited into this study. Ophthalmologic examinations, including best-corrected visual acuity, slit-lamp, Optical coherence tomography (OCT), and fundus examination with dilated pupils, were performed to determine the clinical characteristics of the whole family. We amplified and sequenced the entire coding region and adjacent intronic sequences of the coding regions of the RPE65 gene for the whole family to explore the possible mutation. Our results demonstrate that the patient exhibited the typical clinically features of EOSRD. Her bilateral decimal visual acuity was 0.3 and 0.4 in the left and right eyes, respectively. Spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) was used to assess the retinal stratification for the whole family. All together, we identified four mutations within the RPE65 gene (c.1056G>A, c.1243+2T>A, c.1338+20A>C and c.1590C>A) in the patient. Among the four mutations, c.1056G>A and c.1338+20A>C had been reported previously and another two were found for the first time in this study. Her mother also carried the novel mutation (c.1243+2T>A). Either a single or a compound heterozygous or a homozygous one mutation is expected to cause EOSRD because mutations of RPE65 gene usually cause an autosomal recessive disease. Therefore, we speculate that the c.1590C>A mutation together with the c.1243+2T>A mutation may cause the patient’s phenotype. PMID:25383945

  18. A novel mutation in the RPE65 gene causing Leber congenital amaurosis and its transcriptional expression in vitro.

    PubMed

    Mo, Guoyan; Ding, Qin; Chen, Zhongshan; Li, Yunbo; Yan, Ming; Bu, Lijing; Song, Yanping; Yin, Guohua

    2014-01-01

    The retinal pigment epithelium-specific 65 kDa protein is an isomerase encoded by the RPE65 gene (MIM 180069) that is responsible for an essential enzymatic step required for the function of the visual cycle. Mutations in the RPE65 gene cause not only subtype II of Leber congenital amaurosis (LCA) but also early-onset severe retinal dystrophy (EOSRD). This study aims to investigate a Chinese case diagnosed as EOSRD and to characterize the polymorphisms of the RPE65 gene. A seven-year-old girl with clinical symptoms of EOSRD and her parents were recruited into this study. Ophthalmologic examinations, including best-corrected visual acuity, slit-lamp, Optical coherence tomography (OCT), and fundus examination with dilated pupils, were performed to determine the clinical characteristics of the whole family. We amplified and sequenced the entire coding region and adjacent intronic sequences of the coding regions of the RPE65 gene for the whole family to explore the possible mutation. Our results demonstrate that the patient exhibited the typical clinically features of EOSRD. Her bilateral decimal visual acuity was 0.3 and 0.4 in the left and right eyes, respectively. Spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) was used to assess the retinal stratification for the whole family. All together, we identified four mutations within the RPE65 gene (c.1056G>A, c.1243+2T>A, c.1338+20A>C and c.1590C>A) in the patient. Among the four mutations, c.1056G>A and c.1338+20A>C had been reported previously and another two were found for the first time in this study. Her mother also carried the novel mutation (c.1243+2T>A). Either a single or a compound heterozygous or a homozygous one mutation is expected to cause EOSRD because mutations of RPE65 gene usually cause an autosomal recessive disease. Therefore, we speculate that the c.1590C>A mutation together with the c.1243+2T>A mutation may cause the patient's phenotype. PMID:25383945

  19. Evidence against an X-linked locus close to DXS7 determining visual loss susceptibility in British and Italian families with Leber hereditary optic neuropathy

    SciTech Connect

    Sweeney, M.G.; Davis, M.B.; Lashwood, A.; Brockington, M.; Harding, A.E. ); Toscano, A. )

    1992-10-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is associated with mutations of mtDNA, but two features of LHON pedigrees are not explicable solely on the basis of mitochondrial inheritance. There is a large excess of affected males, and not all males at risk develop the disease. These observations could be explained by the existence of an X-linked visual loss susceptibility gene. This hypothesis was supported by linkage studies in Finland, placing the susceptibility locus at DXS7, with a maximum lod score of 2.48 at a recombination fraction of 0. Linkage studies in 1 Italian and 12 British families with LHON, analyzed either together or separately depending on the associated mtDNA mutation, have excluded the presence of such a locus from an interval of about 30 cM around DXS7 in these kindreds, with a total lod score of -26.51 at a recombination fraction of 0. 17 refs., 2 figs., 1 tab.

  20. Detection of the mtDNA 14484 mutation on an African-specific haplotype: Implications about its role in causing Leber hereditary optic neuropathy

    SciTech Connect

    Torroni, A.; Petrozzi, M.; Terracina, M.

    1996-07-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally transmitted disease whose primary clinical manifestation is acute or subacute bilateral loss of central vision leading to central scotoma and blindness. To date, LHON has been associated with 18 mtDNA missense mutations, even though, for many of these mutations, it remains unclear whether they cause the disease, contribute to the pathology, or are nonpathogenic mtDNA polymorphisms. On the basis of numerous criteria, which include the specificity for LHON, the frequency in the general population, and the penetrance within affected pedigrees, the detection of associated defects in the respiratory chain, mutations at three nucleotide positions (nps), 11778 (G{r_arrow}A), 3460 (G{r_arrow}A), and 14484 (T{r_arrow}C) have been classified as high-risk and primary LHON mutations. Overall, these three mutations encompass {ge}90% of the LHON cases. 29 refs., 1 fig.

  1. Partial mitochondrial complex I inhibition induces oxidative damage and perturbs glutamate transport in primary retinal cultures. Relevance to Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON).

    PubMed

    Beretta, Simone; Wood, John P M; Derham, Barry; Sala, Gessica; Tremolizzo, Lucio; Ferrarese, Carlo; Osborne, Neville N

    2006-11-01

    Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) is a maternally inherited form of visual loss, due to selective degeneration of retinal ganglion cells. Despite the established aetiological association between LHON and mitochondrial DNA mutations affecting complex I of the electron transport chain, the pathophysiology of this disorder remains obscure. Primary rat retinal cultures were exposed to increasing concentrations of rotenone to titrate complex I inhibition. Neural cells were more sensitive than Müller glial cells to rotenone toxicity. Rotenone induced an increase in mitochondrial-derived free radicals and lipid peroxidation. Sodium-dependent glutamate uptake, which is mostly mediated by the glutamate transporter GLAST expressed by Müller glial cells, was reduced dose-dependently by rotenone with no changes in GLAST expression. Our findings suggest that complex I-derived free radicals and disruption of glutamate transport might represent key elements for explaining the selective retinal ganglion cell death in LHON. PMID:16959493

  2. Searching the co-occurrence of pathogenic mutations for Leber's hereditary optic neuropathy and hearing loss in more than 26,000 whole mitochondrial genomes.

    PubMed

    Yang, Haixin; Liu, Rui; Wang, Chuan-Chao

    2016-09-01

    The co-occurrence of pathogenic or candidate mutations for Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and hearing loss has long been suggested to be a rare incident. The "rare" is probably caused by inadequate database searches. In this study, we created and released a comprehensive database with detailed information of haplogroup, variants, coding sites, and potential pathogenic mutations for more than 26,000 whole mitochondrial genomes. We found the co-occurrence in more than 200 individuals including not only LHON or hearing loss patients but also individuals sampled from general populations with various haplogroup backgrounds. The results highlighted the significant importance of adequate database searching in the genetic analysis of mitochondrial disorders. PMID:25714144

  3. Leber Congenital Amaurosis

    MedlinePlus

    ... Congenital Amaurosis Macular Degeneration Retinitis Pigmentosa Stargardt Disease Usher Syndrome Other Retinal Diseases Glossary News & Research News & ... affected by retinitis pigmentosa, age-related macular degeneration, Usher syndrome and the entire spectrum of retinal diseases. ...

  4. Two families with Leber's hereditary optic neuropathy carrying G11778A and T14502C mutations with haplogroup H2a2a1 in mitochondrial DNA.

    PubMed

    Qiao, Chen; Wei, Tanwei; Hu, Bo; Peng, Chunyan; Qiu, Xueping; Wei, Li; Yan, Ming

    2015-08-01

    The mitochondrial haplogroup has been reported to affect the clinical expression of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). The present study aimed to investigate the interaction between mutations and the haplogroup of mitochondrial DNA (mtDNA) in families. Two unrelated families with LHON were enrolled in the study, and clinical, genetic and molecular characterizations were determined in the affected and unaffected family members. Polymerase chain reaction direct sequencing was performed using 24 pairs of overlapping primers for whole mtDNA to screen for mutations and haplogroup. Bioinformatics analysis was performed to evaluate the pathogenic effect of these mtDNA mutations and the haplogroup. The G11778A mutation was identified in the two families. In addition, the members of family 2 exhibited the T14502C mutation and those in family 1 exhibited the T3394C and T14502C mutations, which were regarded as secondary mutations. The penetrance of visual loss in families 1 and 2 were 30.8 and 33.3%, respectively. In addition, the two families were found to be in the H2a2a1 haplogroup. In this limited sample size, it was demonstrated that the H2a2a1 haplogroup had a possible protective effect against LHON. Additional modifying factors, including environmental factors, lifestyle, estrogen levels and nuclear genes may also be important in LHON. PMID:25936877

  5. Simultaneous occurrence of the 11778 (ND4) and the 9438 (COX III) mtDNA mutations in Leber hereditary optic neuropathy: Molecular, biochemical, and clinical findings

    SciTech Connect

    Oostra, R.J.; Bleeker-Wagemakers, E.M.; Zwart, R.

    1995-10-01

    Three mtDNA point mutations at nucleotide position (np) 3460, at np 11778 and at np 14484, are thought to be of primary importance in the pathogenesis of Leber hereditary optic neuropathy (LHON), a maternally inherited disease characterized by subacute central vision loss. These mutations are present in genes coding for subunits of complex I (NADH dehydrogenase) of the respiratory chain, occur exclusively in LHON maternal pedigrees, and have never been reported to occur together. Johns and Neufeld postulated that an mtDNA mutation at np 9438, in the gene coding for one of the subunits (COX III) of complex IV (cytochrome c oxidase), was also of primary importance. Johns and Neufeld (1993) found this mutation, which changed a conserved glycine to a serine, in 5 unrelated LHON probands who did not carry one of the presently known primary mutations, but they did not find it in 400 controls. However, the role of this sequence variant has been questioned in the Journal when it has been found to occur in apparently healthy African and Cuban individuals. Subsequently, Johns et al. described this mutation in two Cuban individuals presenting with optic and peripheral neuropathy. 22 refs., 1 fig., 1 tab.

  6. A Novel KCNJ13 Nonsense Mutation and Loss of Kir7.1 Channel Function Causes Leber Congenital Amaurosis (LCA16).

    PubMed

    Pattnaik, Bikash R; Shahi, Pawan K; Marino, Meghan J; Liu, Xinying; York, Nathaniel; Brar, Simran; Chiang, John; Pillers, De-Ann M; Traboulsi, Elias I

    2015-07-01

    Mutations in the KCNJ13 gene that encodes the inwardly rectifying potassium channel Kir7.1 cause snowflake vitreoretinal degeneration (SVD) and leber congenital amaurosis (LCA). Kir7.1 controls the microenvironment between the photoreceptors and the retinal pigment epithelium (RPE) and also contributes to the function of other organs such as uterus and brain. Heterologous expressions of the mutant channel have suggested a dominant-negative loss of Kir7.1 function in SVD, but parallel studies in LCA16 have been lacking. Herein, we report the identification of a novel nonsense mutation in the second exon of the KCNJ13 gene that leads to a premature stop codon in association with LCA16. We have determined that the mutation results in a severe truncation of the Kir7.1 C-terminus, alters protein localization, and disrupts potassium currents. Coexpression of the mutant and wild-type channel has no negative influence on the wild-type channel function, consistent with the normal clinical phenotype of carrier individuals. By suppressing Kir7.1 function in mice, we were able to reproduce the severe LCA electroretinogram phenotype. Thus, we have extended the observation that Kir7.1 mutations are associated with vision disorders to include novel insights into the molecular mechanism of disease pathobiology in LCA16. PMID:25921210

  7. Centrosomal-ciliary gene CEP290/NPHP6 mutations result in blindness with unexpected sparing of photoreceptors and visual brain: implications for therapy of Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Cideciyan, Artur V; Aleman, Tomas S; Jacobson, Samuel G; Khanna, Hemant; Sumaroka, Alexander; Aguirre, Geoffrey K; Schwartz, Sharon B; Windsor, Elizabeth A M; He, Shirley; Chang, Bo; Stone, Edwin M; Swaroop, Anand

    2007-11-01

    Mutations in the centrosomal-ciliary gene CEP290/NPHP6 are associated with Joubert syndrome and are the most common cause of the childhood recessive blindness known as Leber congenital amaurosis (LCA). An in-frame deletion in Cep290 shows rapid degeneration in the rod-rich mouse retina. To explore the mechanisms of the human retinal disease, we studied CEP290-LCA in patients of different ages (7-48 years) and compared results to Cep290-mutant mice. Unexpectedly, blind CEP290-mutant human retinas retained photoreceptor and inner laminar architecture in the cone-rich central retina, independent of severity of visual loss. Surrounding the cone-rich island was photoreceptor loss and distorted retina, suggesting neural-glial remodeling. The mutant mouse retina at 4-6 weeks of age showed similar features of retinal remodeling, with altered neural and synaptic laminae and Muller glial activation. The visual brain pathways in CEP290-LCA were anatomically intact. Our findings of preserved foveal cones and visual brain anatomy in LCA with CEP290 mutations, despite severe blindness and rapid rod cell death, suggest an opportunity for visual restoration of central vision in this common form of inherited blindness. PMID:17554762

  8. X chromosome-linked and mitochondrial gene control of Leber hereditary optic neuropathy: Evidence from segregation analysis for dependence on X chromosome inactivation

    SciTech Connect

    Xiangdong Bu; Rotter, J.I. Univ. of California, Los Angeles )

    1991-09-15

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) has been shown to involve mutation(s) of mitochondrial DNA, yet there remain several confusing aspects of its inheritance not explained by mitochondrial inheritance alone, including male predominance, reduced penetrance, and a later age of onset in females. By extending segregation analysis methods to disorders that involve both a mitochondrial and a nuclear gene locus, the authors show that the available pedigree data for LHON are most consistent with a two-locus disorder, with one responsible gene being mitochondrial and the other nuclear and X chromosome-linked. Furthermore, they have been able to extend the two-locus analytic method and demonstrate that a proportion of affected females are likely heterozygous at the X chromosome-linked locus and are affected due to unfortunate X chromosome inactivation, thus providing an explanation for the later age of onset in females. The estimated penetrance for a heterozygous female is 0.11{plus minus}0.02. The calculated frequency of the X chromosome-linked gene for LHON is 0.l08. Among affected females, 60% are expected to be heterozygous, and the remainder are expected to be homozygous at the responsible X chromosome-linked locus.

  9. Reevaluation of the linkage of an optic atrophy susceptibility gene to X-chromosomal markers in Finnish families with Leber hereditary optic neuroretinopathy (LHON)

    SciTech Connect

    Juvonen, V.; Aula, P.; Vilkki, J.; Nikoskelainen, E.; Savontaus, M.-L.

    1993-07-01

    One of the commonest reasons for sudden-onset optic nerve degeneration in young men can be attributed to maternally inherited Leber hereditary optic neuroretinopathy (LHON) (Nikoskelainen et al. 1987). Specific point mutations at either np 11778 (Wallace et al. 1988) or np 3460 (Howell et al. 1991; Huoponen et al. 1991) in mitochondrial DNA (mtDNA) encoding for respiratory enzyme complex I subunits (i.e., ND4 or ND1) can be found in 70% of families. These mutations exist as being either homoplasmic or heteroplasmic, but the correlation between the degree of heteroplasmy and the risk of developing optic atrophy is far from clear (Holt et al. 1989; Vilkki et al. 1990). Neither does heteroplasmy explain the strong male bias seen in LHON families, when the sex ratio of patients with visual impairment is observed. Earlier results indicated that susceptibility to optic atrophy in Finnish families with LHON was probably determined by an X-chromosomal gene closely linked to DXS7. Contradictory results prompted reevaluation of the existence of an X-chromosomal visual loss susceptibility gene in Finnish LHON families. The results of this present study clearly demonstrate that the earlier close linkage to DXS7 is implausible. The altered Z is due to revised pedigrees, the use of liability classes, and separation of the families according to the associated mtDNA mutation. 16 refs., 1 fig., 1 tab.

  10. AAV-Mediated Gene Therapy in the Guanylate Cyclase (RetGC1/RetGC2) Double Knockout Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Boye, Sanford L.; Peshenko, Igor V.; Huang, Wei Chieh; Min, Seok Hong; McDoom, Issam; Kay, Christine N.; Liu, Xuan; Dyka, Frank M.; Foster, Thomas C.; Umino, Yumiko; Karan, Sukanya; Jacobson, Samuel G.; Baehr, Wolfgang; Dizhoor, Alexander; Hauswirth, William W.

    2013-01-01

    Mutations in GUCY2D are associated with recessive Leber congenital amaurosis-1 (LCA1). GUCY2D encodes photoreceptor-specific, retinal guanylate cyclase-1 (RetGC1). Reports of retinal degeneration in LCA1 are conflicting; some describe no obvious degeneration and others report loss of both rods and cones. Proof of concept studies in models representing the spectrum of phenotypes is warranted. We have previously demonstrated adeno-associated virus (AAV)-mediated RetGC1 is therapeutic in GC1ko mice, a model exhibiting loss of cones only. The purpose of this study was to characterize AAV-mediated gene therapy in the RetGC1/RetGC2 double knockout (GCdko) mouse, a model lacking rod and cone function and exhibiting progressive loss of both photoreceptor subclasses. Use of this model also allowed for the evaluation of the functional efficiency of transgenic RetGC1 isozyme. Subretinal delivery of AAV8(Y733F) vector containing the human rhodopsin kinase (hGRK1) promoter driving murine Gucy2e was performed in GCdko mice at various postnatal time points. Treatment resulted in restoration of rod and cone function at all treatment ages and preservation of retinal structure in GCdko mice treated as late as 7 weeks of age. Functional gains and structural preservation were stable for at least 1 year. Treatment also conferred cortical- and subcortical-based visually-guided behavior. Functional efficiency of transgenic RetGC1 was indistinguishable from that of endogenous isozyme in congenic wild-type (WT) mice. This study clearly demonstrates AAV-mediated RetGC1 expression restores function to and preserves structure of rod and cone photoreceptors in a degenerative model of retinal guanylate cyclase deficiency, further supporting development of an AAV-based vector for treatment of LCA1. PMID:23210611

  11. Fifteen novel mutations in the mitochondrial NADH dehydrogenase subunit 1, 2, 3, 4, 4L, 5 and 6 genes from Iranian patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON).

    PubMed

    Rezvani, Zahra; Didari, Elmira; Arastehkani, Ahoura; Ghodsinejad, Vadieh; Aryani, Omid; Kamalidehghan, Behnam; Houshmand, Massoud

    2013-12-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is an optic nerve dysfunction resulting from mutations in mitochondrial DNA (mtDNA), which is transmitted in a maternal pattern of inheritance. It is caused by three primary point mutations: G11778A, G3460A and T14484C; in the mitochondrial genome. These mutations are sufficient to induce the disease, accounting for the majority of LHON cases, and affect genes that encode for the different subunits of mitochondrial complexes I and III of the mitochondrial respiratory chain. Other mutations are secondary mutations associated with the primary mutations. The purpose of this study was to determine MT-ND variations in Iranian patients with LHON. In order to determine the prevalence and distribution of mitochondrial mutations in the LHON patients, their DNA was studied using PCR and DNA sequencing analysis. Sequencing of MT-ND genes from 35 LHON patients revealed a total of 44 nucleotide variations, in which fifteen novel variations-A14020G, A13663G, C10399T, C4932A, C3893G, C10557A, C12012A, C13934T, G4596A, T12851A, T4539A, T4941A, T13255A, T14353C and del A 4513-were observed in 27 LHON patients. However, eight patients showed no variation in the ND genes. These mutations contribute to the current database of mtDNA polymorphisms in LHON patients and may facilitate the definition of disease-related mutations in human mtDNA. This research may help to understand the disease mechanism and open up new diagnostic opportunities for LHON. PMID:24158608

  12. [The analysis of mitochondrial DNA haplogroups and variants for Leber's hereditary optic neuropathy in Chinese families carrying the m.14484T >C mutation].

    PubMed

    Meng, Xiangjuan; Zhu, Jinping; Gao, Min; Zhang, Sai; Zhao, Fuxin; Zhang, Juanjuan; Liu, Xiaoling; Wei, Qiping; Tong, Yi; Zhang, Minglian; Qu, Jia; Guan, Minxin

    2014-04-01

    The m.14484T>C mutation in mitochondrial ND6 gene (MT-ND6) is a primary mutation underlying the development of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) , but by itself not enough to cause visual loss. To explore the role of mitochondrial haplogroups on the expression of LHON for the people carrying the m.14484T>C mutation, we performed systematic and extended mutational screening of MT-ND6 gene in a cohort of 1177 Han Chinese patients with LHON. A total of 67 affected subjects carried the homoplasmic m.14484T>C mutation, accounting for 5.7% of this LHON population. The penetrances of optic neuropathy among 51 pedigrees carrying the m.14484T>C mutation ranged from 5.6% to 100.0%, with the average of 21.5%. The sequence analysis of entire mitochondrial genomes of 51 probands exhibited distinct sets of polymorphisms belonging to 18 Eastern Asian haplogroups. The frequencies of haplogroup A and haplogroup F were sig-nificantly less in the LHON mtDNA samples than those in 106 Chinese controls. On the other hand, the haplogroup M10a accounted for 9.8% of the patient's mtDNA samples but was absent in 106 Chinese controls. Strikingly, the average pene-trance (46.13%) of optic neuropathy for the pedigrees carrying mitochondrial haplogroup M10a was higher than those car-rying other mtDNA haplogroups. These observations indicated that mitochondrial haplogroup M10a may increase the risk of visual loss. PMID:24846978

  13. Gene Therapy Rescues Cone Structure and Function in the 3-Month-Old rd12 Mouse: A Model for Midcourse RPE65 Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Li, Xia; Li, Wensheng; Dai, Xufeng; Kong, Fansheng; Zheng, Qinxiang; Zhou, Xiangtian; Lü, Fan; Chang, Bo; Rohrer, Bärbel; Hauswirth, William. W.; Qu, Jia; Pang, Ji-jing

    2011-01-01

    Purpose. RPE65 function is necessary in the retinal pigment epithelium (RPE) to generate chromophore for all opsins. Its absence results in vision loss and rapid cone degeneration. Recent Leber congenital amaurosis type 2 (LCA with RPE65 mutations) phase I clinical trials demonstrated restoration of vision on RPE65 gene transfer into RPE cells overlying cones. In the rd12 mouse, a naturally occurring model of RPE65-LCA early cone degeneration was observed; however, some peripheral M-cones remained. A prior study showed that AAV-mediated RPE65 expression can prevent early cone degeneration. The present study was conducted to test whether the remaining cones in older rd12 mice can be rescued. Methods. Subretinal treatment with the scAAV5-smCBA-hRPE65 vector was initiated at postnatal day (P)14 and P90. After 2 months, electroretinograms were recorded, and cone morphology was analyzed by using cone-specific peanut agglutinin and cone opsin–specific antibodies. Results. Cone degeneration started centrally and spread ventrally, with cells losing cone-opsin staining before that for the PNA-lectin–positive cone sheath. Gene therapy starting at P14 resulted in almost wild-type M- and S-cone function and morphology. Delaying gene-replacement rescued the remaining M-cones, and most important, more M-cone opsin–positive cells were identified than were present at the onset of gene therapy, suggesting that opsin expression could be reinitiated in cells with cone sheaths. Conclusions. The results support and extend those of the previous study that gene therapy can stop early cone degeneration, and, more important, they provide proof that delayed treatment can restore the function and morphology of the remaining cones. These results have important implications for the ongoing LCA2 clinical trials. PMID:21169527

  14. Amputation des quatre membres

    PubMed Central

    Feruzi, Maruis Kitembo; Milindi, Cédrick Sangwa; Zabibu, Mireille Kakinga; Mulefu, Jules Panda; Katombe, Francois Tshilombo

    2014-01-01

    Les auteurs présentent les cas d'amputation des quatre membres réalisée chez trois patients différents. Ce sont des amputations réalisées pour chaque patient au cours d'une seule hospitalisation et en un seul temps opératoire. Deux patients pour gangrène sèche infectée et un pour amputation traumatique des quatre membres. L'amputation d'urgence a été pratiquée en premier temps suivie de remodelage des moignons d'amputation en second temps. L’évolution de tous les patients a été bonne. PMID:25469177

  15. Natural History of Cone Disease in the Murine Model of Leber Congenital Amaurosis Due to CEP290 Mutation: Determining the Timing and Expectation of Therapy

    PubMed Central

    Boye, Shannon E.; Huang, Wei-Chieh; Roman, Alejandro J.; Sumaroka, Alexander; Boye, Sanford L.; Ryals, Renee C.; Olivares, Melani B.; Ruan, Qing; Tucker, Budd A.; Stone, Edwin M.; Swaroop, Anand; Cideciyan, Artur V.; Hauswirth, William W.; Jacobson, Samuel G.

    2014-01-01

    Background Mutations in the CEP290 (cilia-centrosomal protein 290 kDa) gene in Leber congenital amaurosis (LCA) cause early onset visual loss but retained cone photoreceptors in the fovea, which is the potential therapeutic target. A cone-only mouse model carrying a Cep290 gene mutation, rd16;Nrl−/−, was engineered to mimic the human disease. In the current study, we determined the natural history of retinal structure and function in this murine model to permit design of pre-clinical proof-of-concept studies and allow progress to be made toward human therapy. Analyses of retinal structure and visual function in CEP290-LCA patients were also performed for comparison with the results in the model. Methods Rd16;Nrl−/− mice were studied in the first 90 days of life with optical coherence tomography (OCT), electroretinography (ERG), retinal histopathology and immunocytochemistry. Structure and function data from a cohort of patients with CEP290-LCA (n = 15; ages 7–48) were compared with those of the model. Results CEP290-LCA patients retain a central island of photoreceptors with normal thickness at the fovea (despite severe visual loss); the extent of this island declined slowly with age. The rd16;Nrl−/− model also showed a relatively slow photoreceptor layer decline in thickness with ∼80% remaining at 3 months. The number of pseudorosettes also became reduced. By comparison to single mutant Nrl−/− mice, UV- and M-cone ERGs of rd16;Nrl−/− were at least 1 log unit reduced at 1 month of age and declined further over the 3 months of monitoring. Expression of GNAT2 and S-opsin also decreased with age. Conclusions The natural history of early loss of photoreceptor function with retained cone cell nuclei is common to both CEP290-LCA patients and the rd16;Nrl−/− murine model. Pre-clinical proof-of-concept studies for uniocular therapies would seem most appropriate to begin with intervention at P35–40 and re-study after one month by assaying interocular difference in the UV-cone ERG. PMID:24671090

  16. Gene Therapy Fully Restores Vision to the All-Cone Nrl−/−Gucy2e−/− Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis-1

    PubMed Central

    Boye, Sanford L.; Peterson, James J.; Choudhury, Shreyasi; Min, Seok Hong; Ruan, Qing; McCullough, K. Tyler; Zhang, Zhonghong; Olshevskaya, Elena V.; Peshenko, Igor V.; Hauswirth, William W.; Ding, Xi-Qin; Dizhoor, Alexander M.; Boye, Shannon E.

    2015-01-01

    Mutations in GUCY2D are the cause of Leber congenital amaurosis type 1 (LCA1). GUCY2D encodes retinal guanylate cyclase-1 (retGC1), a protein expressed exclusively in outer segments of photoreceptors and essential for timely recovery from photoexcitation. Recent clinical data show that, despite a high degree of visual disturbance stemming from a loss of cone function, LCA1 patients retain normal photoreceptor architecture, except for foveal cone outer segment abnormalities and, in some patients, foveal cone loss. These results point to the cone-rich central retina as a target for GUCY2D replacement. LCA1 gene replacement studies thus far have been conducted in rod-dominant models (mouse) or with vectors and organisms lacking clinical translatability. Here we investigate gene replacement in the Nrl−/−Gucy2e−/− mouse, an all-cone model deficient in retGC1. We show that AAV-retGC1 treatment fully restores cone function, cone-mediated visual behavior, and guanylate cyclase activity, and preserves cones in treated Nrl−/−Gucy2e−/− mice over the long-term. A novel finding was that retinal function could be restored to levels above that in Nrl−/− controls, contrasting results in other models of retGC1 deficiency. We attribute this to increased cyclase activity in treated Nrl−/−Gucy2e−/− mice relative to Nrl−/− controls. Thus, Nrl−/−Gucy2e−/− mice possess an expanded dynamic range in ERG response to gene replacement relative to other models. Lastly, we show that a candidate clinical vector, AAV5-GRK1-GUCY2D, when delivered to adult Nrl−/−Gucy2e−/− mice, restores retinal function that persists for at least 6 months. Our results provide strong support for clinical application of a gene therapy targeted to the cone-rich, central retina of LCA1 patients. PMID:26247368

  17. Cartographie des disques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Hameury, Jean-Marie

    2001-01-01

    Two techniques are frequently used to produce images of the accretion disc in an eclipsing binary: eclipse mapping and Doppler tomography. From the light curve, one can deduce the radial distribution of the effective temperature, assuming axial symmetry. On the other hand, from the variation of the line profile one can reconstruct an image in the velocity space, which can be converted into a real image if one knows the kinematics of the system. Deux techniques sont couramment utilisées pour obtenir des images des disques dans les systèmes binaires à éclipses. En utilisant la courbe de lumière, on peut remonter à la distribution radiale de la brillance de surface, en supposant que celle-ci a une symètrie axiale. D'autre part, les profils de raies renseignent sur la distribution de vitesse des régions émissives leur variation temporelle permet de réaliser une image dans l'espace des vitesses, que l'on peut ensuite transformer en carte dans l'espace (x,y) si on connaît la cinématique du système.

  18. Injectabilite des coulis de ciment dans des milieux fissures

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mnif, Thameur

    Le travail presente ici est un bilan du travaux de recherche effectues sur l'injectabilite des coulis de ciment dans lu milieux fissures. Un certain nombre de coulis a base de ciment Portland et microfin ont ete selectionnes afin de caracteriser leur capacite a penetrer des milieux fissures. Une partie des essais a ete menee en laboratoire. L'etude rheologique des differents melanges a permis de tester l'influence de l'ajout de superplastifiant et/ou de fumee de silice sur la distribution granulometrique des coulis et par consequent sur leur capacite a injecter des colonnes de sable simulant un milieu fissure donne. La classe granulometrique d'un coulis, sa stabilite et sa fluidite sont apparus comme les trois facteurs principaux pour la reussite d'une injection. Un facteur de finesse a ete defini au cours de cette etude: base sur la classe granulometrique du ciment et sa stabilite, il peut entrer dans la formulation theorique du debit d'injection avant application sur chantier. La deuxieme et derniere partie de l'etude presente les resultats de deux projets de recherche sur l'injection realises sur chantier. L'injection de dalles de beton fissurees a permis le suivi de l'evolution des pressions avec la distance au point d'injection. L'injection de murs de maconnerie a caractere historique a montre l'importance de la definition de criteres de performance des coulis a utiliser pour traiter un milieu donne et pour un objectif donne. Plusieurs melanges peuvent ainsi etre predefinis et mis a disposition sur le chantier. La complementarite des ciments traditionnels et des ciments microfins devient alors un atout important. Le choix d'utilisation de ces melanges est fonction du terrain rencontre. En conclusion, cette recherche etablit une methodologie pour la selection des coulis a base de ciment et des pressions d'injection en fonction de l'ouverture des fissures ou joints de construction.

  19. La diffraction des neutrons et des rayons X pour l'étude structurale des liquides et des verres

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fischer, H. E.; Salmon, P. S.; Barnes, A. C.

    2003-02-01

    La compréhension de mainte propriété physique d'un verre ou d'un liquide nécessite la connaissance des facteurs de structure partiels (PSFs) qui décrivent chacun la distribution d'une espèce atomique autour d'une autre. La technique de diffraction des neutrons avec substitution isotopique (NDIS) [1,2,3], ayant bien réussi a déterminer les PSFs de certains composés [4,5], est pourtant restreinte aux isotopes présentant un contraste suffisant en longueur de diffusion. D'un autre cote, la technique de diffusion anomale des rayons X (AXS ou AXD) [6] permet de faire varier la longueur de diffusion d'une espèce atomique pourvu que son énergie d'absorption soit à la fois accessible et suffisamment élevée pour donner un assez grand transfert du moment. La combinaison des techniques de diffraction des neutrons (avec ou sans substitution isotopique) et de diffraction des rayons X (avec ou sans diffusion anomale) peut donc permettre d'obtenir un meilleur contraste en longueurs de diffusion pour un système donné, mais exige une analyse de données plus soignée pour pouvoir bien tenir compte des erreurs systématiques qui sont différentes pour les 2 techniques [7]. Pour les atomes ayant des distributions électroniques quasi-sphériques, e.g. dans le cas d'un alliage liquide, la combinaison des techniques de NDIS et de diffraction des rayons X s'est déjà montrée très avantageuse pour la détermination des PSFs [8,9]. Dans le cas des verres ayant d'importantes liaisons covalentes, l'effective combinaison des 2 techniques peut être moins directe mais facilitée lorsqu'il s'agit des atomes de grand Z [10,11]. Nous présentons ici un sommaire du méthode et quelques exemples des résultats.

  20. Schritt fur Schritt: Die Durschsetzung der Rechte geistig behinderter Menschen; Pas a Pas: La mise en application des droits des personnes handicapees mentales; Paso a Paso: Puesta en practica de los derechos de los deficientes mentales (Step by Step: Implementation of the Rights of Mentally Retarded Persons).

    ERIC Educational Resources Information Center

    International League of Societies for the Mentally Handicapped, Brussels (Belgium).

    The booklet presents the proceedings (in English, French, Spanish, and German) of Session 62 of the Seventh World Congress of the International League of Societies for the Mentally Handicapped, detailing some analytical guidelines for national societies on the implementation of the rights of mentally retarded persons. Rights discussed include…

  1. The coexistence of mitochondrial ND6 T14484C and 12S rRNA A1555G mutations in a Chinese family with Leber's hereditary optic neuropathy and hearing loss

    SciTech Connect

    Wei Qiping; Zhou Xiangtian; Yang Li; Sun Yanhong; Zhou Jian; Li Guang; Jiang, Robert; Lu Fan; Qu Jia . E-mail: jqu@wzmc.net; Guan Minxin . E-mail: min-xin.guan@cchmc.org

    2007-06-15

    We report here the clinical, genetic and molecular characterization of one three-generation Han Chinese family with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and hearing loss. Four of 14 matrilineal relatives exhibited the moderate central vision loss at the average age of 12.5 years. Of these, one subject exhibited both LHON and mild hearing impairment. Sequence analysis of the complete mitochondrial genomes in the pedigree showed the presence of homoplasmic LHON-associated ND6 T14484C mutation, deafness-associated 12S rRNA A1555 mutation and 47 other variants belonging to Eastern Asian haplogroup H2. None of other mitochondrial variants was evolutionarily conserved and functional significance. Therefore, the coexistence of the A1555G mutation and T14484C mutations in this Chinese family indicate that the A1555G mutation may play a synergistic role in the phenotypic manifestation of LHON associated ND6 T14484C mutation. However, the incomplete penetrance of vision and hearing loss suggests the involvement of nuclear modifier genes and environmental factors in the phenotypic expression of these mtDNA mutations.

  2. Les Applications Therapeutiques Des Lasers

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Brunetaud, J. M.; Mordon, S.; Bourez, J.; Mosquet, L.; Moschetto, Y.

    1984-03-01

    C'est de tres loin le mecanisme predominant dans les applications therapeutiques du laser. En concentrant le flux lumineux sur une surface redui-te, le laser chauffe localement les tissus qui se retractent (coagulation) pour etre elimines ensuite (detersion) ; si on chauffe plus intensement, les tissus peuvent etre volatilises. La coagulation est utilisee soit pour detruire de petits phenomenes tumoraux qui seront elimines lors du processus de detersion, soit pour arreter une hemorragie (hemo-stase) ; dans ce cas la retraction thermique des tissus va provoquer la fermeture de la lumiere des vaisseaux qui seront secondairement obliteres par des caillots formes sur place (thrombose). Par volatilisation it est possible de detruire des phenomenes tumoraux plus importants que ceux at-teints lors d'une simple coagulation. Si la zone volatilisee est tres etroite (de 0,1 a 1 mm) on obtient un effet de coupe avec une excellente hemostase au niveau des berges. Certes ces deux processus - coagulation et volatilisation - peuvent etre obtenus par d'autres procedes : echauffement par contact (sonde thermique) ou effet Joule (courant electrique haute frequence). Le laser a l'avantage de ne necessiter aucun contact mecanique entre le vecteur d'energie et les tissus ; on peut alors predire correctement la repartition d'energie au niveau des tissus et les effets sont tres repro-ductibles. Par ailleurs, l'absorption tissulaire variant considerablement avec la longueur d'onde on peut choisir la source laser en fonction des effets desires.

  3. Médecine des voyages

    PubMed Central

    Aw, Brian; Boraston, Suni; Botten, David; Cherniwchan, Darin; Fazal, Hyder; Kelton, Timothy; Libman, Michael; Saldanha, Colin; Scappatura, Philip; Stowe, Brian

    2014-01-01

    Résumé Objectif Définir la pratique de la médecine des voyages, présenter les éléments fondamentaux d’une consultation complète préalable aux voyages à des voyageurs internationaux et aider à identifier les patients qu’il vaudrait mieux envoyer en consultation auprès de professionnels de la médecine des voyages. Sources des données Les lignes directrices et les recommandations sur la médecine des voyages et les maladies liées aux voyages publiées par les autorités sanitaires nationales et internationales ont fait l’objet d’un examen. Une recension des ouvrages connexes dans MEDLINE et EMBASE a aussi été effectuée. Message principal La médecine des voyages est une spécialité très dynamique qui se concentre sur les soins préventifs avant un voyage. Une évaluation exhaustive du risque pour chaque voyageur est essentielle pour mesurer avec exactitude les risques particuliers au voyageur, à son itinéraire et à sa destination et pour offrir des conseils sur les interventions les plus appropriées en gestion du risque afin de promouvoir la santé et prévenir les problèmes médicaux indésirables durant le voyage. Des vaccins peuvent aussi être nécessaires et doivent être personnalisés en fonction des antécédents d’immunisation du voyageur, de son itinéraire et du temps qu’il reste avant son départ. Conclusion La santé et la sécurité d’un voyageur dépendent du degré d’expertise du médecin qui offre le counseling préalable à son voyage et les vaccins, au besoin. On recommande à ceux qui donnent des conseils aux voyageurs d’être conscients de l’ampleur de cette responsabilité et de demander si possible une consultation auprès de professionnels de la médecine des voyages pour tous les voyageurs à risque élevé.

  4. Vecteurs Singuliers des Theories des Champs Conformes Minimales

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Benoit, Louis

    En 1984 Belavin, Polyakov et Zamolodchikov revolutionnent la theorie des champs en explicitant une nouvelle gamme de theories, les theories quantiques des champs bidimensionnelles invariantes sous les transformations conformes. L'algebre des transformations conformes de l'espace-temps presente une caracteristique remarquable: en deux dimensions elle possede un nombre infini de generateurs. Cette propriete impose de telles conditions aux fonctions de correlations qu'il est possible de les evaluer sans aucune approximation. Les champs des theories conformes appartiennent a des representations de plus haut poids de l'algebre de Virasoro, une extension centrale de l'algebre conforme du plan. Ces representations sont etiquetees par h, le poids conforme de leur vecteur de plus haut poids, et par la charge centrale c, le facteur de l'extension centrale, commune a toutes les representations d'une meme theorie. Les theories conformes minimales sont constituees d'un nombre fini de representations. Parmi celles-ci se trouvent des theories unitaires dont les representation forment la serie discrete de l'algebre de Virasoro; leur poids h a la forme h_{p,q}(m)=[ (p(m+1) -qm)^2-1] (4m(m+1)), ou p,q et m sont des entiers positifs et p+q<= m+1. L'entier m parametrise la charge centrale: c(m)=1 -{6over m(m+1)} avec n>= 2. Ces representations possedent un sous-espace invariant engendre par deux sous-representations avec h_1=h_{p,q} + pq et h_2=h_{p,q} + (m-p)(m+1-q) dont chacun des vecteurs de plus haut poids portent le nom de vecteur singulier et sont notes respectivement |Psi _{p,q}> et |Psi_{m-p,m+1-q}>. . Les theories super-conformes sont une version super-symetrique des theories conformes. Leurs champs appartiennent a des representation de plus haut poids de l'algebre de Neveu-Schwarz, une des deux extensions super -symetriques de l'algebre de Virasoro. Les theories super -conformes minimales possedent la meme structure que les theories conformes minimales. Les representations sont elements de la serie h_{p,q}= [ (p(m+2)-qm)^2-4] /(8m(m+2)) ou p,q et m sont des entiers positifs, p et q etant de meme parite, et p+q<= m+2. La charge centrale est donnee par c(m)={3over 2}-{12over m(m+2)} avec m >= 2. Les vecteurs singuliers | Psi_{p,q}> et |Psi_{m-p,m+2-q} > sont respectivement de poids h _{p,q}+pq/2 et h_ {p,q}+(m-p)(m+2-q)/2.. Les vecteurs singuliers ont une norme nulle et on doit les eliminer des representations pour que celles -ci soient unitaires. Cette elimination engendrent des equations (super-)differentielles qui dependent directement de la forme explicite des vecteurs singuliers et auxquelles doivent obeir les fonctions de correlations de la theorie. Ainsi la connaissance de ces vecteurs singuliers est intimement reliee au calcul des fonctions de correlation. Les equations definissant les vecteurs singuliers forment un systeme lineaire surdetermine dont le nombre d'equations est de l'ordre de N(pq), le nombre de partitions de l'entier pq. Puisque les vecteurs singuliers jouent un role capital en theorie conforme, il est naturel de chercher des formes explicites pour les vecteurs (ou pour des familles infinies de ceux -ci). Nous donnons ici la forme explicite pour la famille infinie de vecteurs singuliers ayant un de ses indices egal a 1, pour les algebres de Virasoro et de Neveu-Schwarz. Depuis ces decouvertes, d'autres techniques de construction des vecteurs singuliers ont ete developpees, dont celle de Bauer, Di Francesco, Itzykson et Zuber pour l'algebre de Virasoro qui reproduit directement l'expression explicite des vecteurs singuliers |Psi _{1,q}> et |Psi_{p,1}>. Ils ont utilise l'algebre des produits d'operateurs et la fusion entre representations irreductibles pour engendrer des relations de recurence produisant les vecteurs singuliers. Dans le dernier chapitre de cette these nous adaptons cet algorithme a la construction des vecteurs singuliers de l'algebre de Neveu-Schwarz.

  5. Peste des petits ruminants

    PubMed Central

    Parida, S.; Muniraju, M.; Mahapatra, M.; Muthuchelvan, D.; Buczkowski, H.; Banyard, A.C.

    2015-01-01

    Peste des petits ruminants virus causes a highly infectious disease of small ruminants that is endemic across Africa, the Middle East and large regions of Asia. The virus is considered to be a major obstacle to the development of sustainable agriculture across the developing world and has recently been targeted by the World Organisation for Animal Health (OIE) and the Food and Agriculture Organisation (FAO) for eradication with the aim of global elimination of the disease by 2030. Fundamentally, the vaccines required to successfully achieve this goal are currently available, but the availability of novel vaccine preparations to also fulfill the requisite for differentiation between infected and vaccinated animals (DIVA) may reduce the time taken and the financial costs of serological surveillance in the later stages of any eradication campaign. Here, we overview what is currently known about the virus, with reference to its origin, updated global circulation, molecular evolution, diagnostic tools and vaccines currently available to combat the disease. Further, we comment on recent developments in our knowledge of various recombinant vaccines and on the potential for the development of novel multivalent vaccines for small ruminants. PMID:26443889

  6. Peste des petits ruminants.

    PubMed

    Parida, S; Muniraju, M; Mahapatra, M; Muthuchelvan, D; Buczkowski, H; Banyard, A C

    2015-12-14

    Peste des petits ruminants virus causes a highly infectious disease of small ruminants that is endemic across Africa, the Middle East and large regions of Asia. The virus is considered to be a major obstacle to the development of sustainable agriculture across the developing world and has recently been targeted by the World Organisation for Animal Health (OIE) and the Food and Agriculture Organisation (FAO) for eradication with the aim of global elimination of the disease by 2030. Fundamentally, the vaccines required to successfully achieve this goal are currently available, but the availability of novel vaccine preparations to also fulfill the requisite for differentiation between infected and vaccinated animals (DIVA) may reduce the time taken and the financial costs of serological surveillance in the later stages of any eradication campaign. Here, we overview what is currently known about the virus, with reference to its origin, updated global circulation, molecular evolution, diagnostic tools and vaccines currently available to combat the disease. Further, we comment on recent developments in our knowledge of various recombinant vaccines and on the potential for the development of novel multivalent vaccines for small ruminants. PMID:26443889

  7. Determining consequences of retinal membrane guanylyl cyclase (RetGC1) deficiency in human Leber congenital amaurosis en route to therapy: residual cone-photoreceptor vision correlates with biochemical properties of the mutants.

    PubMed

    Jacobson, Samuel G; Cideciyan, Artur V; Peshenko, Igor V; Sumaroka, Alexander; Olshevskaya, Elena V; Cao, Lihui; Schwartz, Sharon B; Roman, Alejandro J; Olivares, Melani B; Sadigh, Sam; Yau, King-Wai; Heon, Elise; Stone, Edwin M; Dizhoor, Alexander M

    2013-01-01

    The GUCY2D gene encodes retinal membrane guanylyl cyclase (RetGC1), a key component of the phototransduction machinery in photoreceptors. Mutations in GUCY2D cause Leber congenital amaurosis type 1 (LCA1), an autosomal recessive human retinal blinding disease. The effects of RetGC1 deficiency on human rod and cone photoreceptor structure and function are currently unknown. To move LCA1 closer to clinical trials, we characterized a cohort of patients (ages 6 months-37 years) with GUCY2D mutations. In vivo analyses of retinal architecture indicated intact rod photoreceptors in all patients but abnormalities in foveal cones. By functional phenotype, there were patients with and those without detectable cone vision. Rod vision could be retained and did not correlate with the extent of cone vision or age. In patients without cone vision, rod vision functioned unsaturated under bright ambient illumination. In vitro analyses of the mutant alleles showed that in addition to the major truncation of the essential catalytic domain in RetGC1, some missense mutations in LCA1 patients result in a severe loss of function by inactivating its catalytic activity and/or ability to interact with the activator proteins, GCAPs. The differences in rod sensitivities among patients were not explained by the biochemical properties of the mutants. However, the RetGC1 mutant alleles with remaining biochemical activity in vitro were associated with retained cone vision in vivo. We postulate a relationship between the level of RetGC1 activity and the degree of cone vision abnormality, and argue for cone function being the efficacy outcome in clinical trials of gene augmentation therapy in LCA1. PMID:23035049

  8. Treatment of Leber Congenital Amaurosis Due to RPE65 Mutations by Ocular Subretinal Injection of Adeno-Associated Virus Gene Vector: Short-Term Results of a Phase I Trial

    PubMed Central

    Hauswirth, William W.; Aleman, Tomas S.; Kaushal, Shalesh; Cideciyan, Artur V.; Schwartz, Sharon B.; Wang, Lili; Conlon, Thomas J.; Boye, Sanford L.; Flotte, Terence R.; Byrne, Barry J.

    2008-01-01

    Abstract Leber congenital amaurosis (LCA) is a group of autosomal recessive blinding retinal diseases that are incurable. One molecular form is caused by mutations in the RPE65 (retinal pigment epithelium-specific 65-kDa) gene. A recombinant adeno-associated virus serotype 2 (rAAV2) vector, altered to carry the human RPE65 gene (rAAV2-CBSB-hRPE65), restored vision in animal models with RPE65 deficiency. A clinical trial was designed to assess the safety of rAAV2-CBSB-hRPE65 in subjects with RPE65-LCA. Three young adults (ages 21–24 years) with RPE65-LCA received a uniocular subretinal injection of 5.96 × 1010 vector genomes in 150 μl and were studied with follow-up examinations for 90 days. Ocular safety, the primary outcome, was assessed by clinical eye examination. Visual function was measured by visual acuity and dark-adapted full-field sensitivity testing (FST); central retinal structure was monitored by optical coherence tomography (OCT). Neither vector-related serious adverse events nor systemic toxicities were detected. Visual acuity was not significantly different from baseline; one patient showed retinal thinning at the fovea by OCT. All patients self-reported increased visual sensitivity in the study eye compared with their control eye, especially noticeable under reduced ambient light conditions. The dark-adapted FST results were compared between baseline and 30–90 days after treatment. For study eyes, sensitivity increases from mean baseline were highly significant (p < 0.001); whereas, for control eyes, sensitivity changes were not significant (p = 0.99). Comparisons are drawn between the present work and two other studies of ocular gene therapy for RPE65-LCA that were carried out contemporaneously and reported. PMID:18774912

  9. Classification of 3 DES Supernovae with OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Moller, A.; Tucker, B. E.; Yuan, F.; Lewis, G.; Lidman, C.; Macaulay, E.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.

    2016-02-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  10. Classification of 4 DES supernovae by OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Glazebrook, K.; Amon, A.; Lidman, C.; Martini, P.; Tucker, B. E.; Yuan, F.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.

    2015-12-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  11. Classification of 6 DES Supernova with OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lewis, G. F.; Mould, J.; Lidman, C.; Tucker, B. E.; Sharp, R.; Yuan, F.; Martini, P.; Kessler, R.; Scolnic, D.; Covarrubias, R. A.; Brout, D. J.; Fischer, J. A.; Gladney, L.; March, M.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Childress, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.

    2015-10-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  12. Classification of 20 DES Supernova with OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Davis, T. M.; Kim, A. G.; Macualay, E.; Lidman, C.; Sharp, R.; Tucker, B. E.; Yuan, F.; Zhang, B.; Lewis, G. F.; Sommer, N. E.; Martini, P.; Mould, J.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.

    2015-12-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  13. Classification of 15 DES supernovae by OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Yuan, F.; Tucker, B. E.; Lidman, C.; Martini, P.; Gshwend, Julia; Moller, A.; Zhang, B.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.

    2015-12-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  14. Classification of 14 DES Supernova with OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Tucker, B. E.; Sharp, R.; Yuan, F.; Zhang, B.; Lidman, C.; Davis, T. M.; Hinton, S.; Mould, J.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Scolnic, D.; Covarrubias, R. A.; Brout, D. J.; Fischer, J. A.; Gladney, L.; March, M.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Childress, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.

    2015-10-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey. The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  15. Transport quantique dans des nanostructures

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Naud, C.

    2002-09-01

    Quantum transport in nanostructures This work is devoted to the design, fabrication and magnetotransport investigations of mesoscopic devices. The sample are obtain by e-beam lithography and the measurements are performed at low temperature in a dilution refrigerator in the presence of a magnetic field. We have used MBE grown AlGaAs/GaAs heterojonctions as starting material to fabricate a bipartite tiling of rhombus called mathcal{T}3 lattice. We observe for the first time large amplitude h/e oscillations in this network as compared to the one measured in square lattices of similar size. These oscillations are the signature of a recently predited localization phenomenon induced by Aharonov-Bohm interferences on this peculiar topology. For particular values of the magnetic field the propagation of the electron wave function is bounded in a small number of cells, called Aharonov-Bohm cages. More strikingly, at high magnetic field, h/2e oscillations appear whose amplitude can be much higher than the fundamental period. Their temperature dependence is similar to that of the h/e signal. These observations withdraw a simple interpretation in terms of harmonics generation. The origin of this phenomenon is still unclear and needs more investigations. The influence electrical width of the wire defining the network and so the rule of the number of channels can be studied using a gate deposited over the lattice. In particular we have measured the amplitude dependence of the h/e and h/2e signal versus the gate voltage. Ce travail est consacr la ralisation d'chantillons msoscopiques partir de la lithographie lectronique ainsi qu' leur caractrisation trs basse temprature en magntotransport. Nous avons pour cela exploit le gaz bidimensionnel d'lectrons situ l'interface d'une htrojonction AlGaAs/GaAs pour raliser un rseau de boucle d'une gomtrie particulire baptise la gomtrie mathcal{T}3. Nous avons observ sur cette structure des oscillations de conductance en fonction du flux du champ magntique de priode h/e dont l'amplitude est beaucoup plus importante que celle mesure sur un rseau carr de mme dimension. Cette diffrence constitue une signature d'un effet de localisation induit par le champ magntique sur la topologie mathcal{T}3. Pour des valeurs spcifiques du champ magntique, du fait des interfrences destructives Aharonov-Bohm, la propagation des fonctions d'ondes est limite un ensemble fini de cellule du rseau appel cage. De la dpendance en temprature des oscillations de priode h/e mesures sur le rseau mathcal{T}3 nous avons tir une longueur caractristique qui peut tre rattache au primtre des cages. Un phnomne inattendu fut l'observation, pour des champs magntiques plus importants, d'un doublement de frquence des oscillations. Ces oscillations de priode h/2e pouvant avoir une amplitude suprieure aux oscillations de priode h/e, une interprtation en terme d'harmonique n'est pas possible. Enfin, l'influence de la largeur lectrique des fils constituant le rseau et donc celle du nombre de canaux par brin a t tudie en ralisant des grilles lectrostatique. Les variations de l'amplitude des signaux en h/e et h/2e en fonction de la tension de grille ont t mesurs.

  16. Latina Voices of Des Moines.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Taylor, P. Dawn

    This dissertation examines the lives of Hispanic women living in Des Moines and includes their views of problems and opportunities involved in living in that city. Interviews were conducted with 24 Latino women over the age of 17 who had been in the area for over 2 years. Findings indicate that learning to speak English was the single most…

  17. L'astronomie des Anciens

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Nazé, Yaël

    2009-04-01

    Quelle que soit la civilisation à laquelle il appartient, l'être humain cherche dans le ciel des réponses aux questions qu'il se pose sur son origine, son avenir et sa finalité. Le premier mérite de ce livre est de nous rappeler que l'astronomie a commencé ainsi à travers les mythes célestes imaginés par les Anciens pour expliquer l'ordre du monde et la place qu'ils y occupaient. Mais les savoirs astronomiques passés étaient loin d'être négligeables et certainement pas limités aux seuls travaux des Grecs : c'est ce que l'auteur montre à travers une passionnante enquête, de Stonehenge à Gizeh en passant par Pékin et Mexico, fondée sur l'étude des monuments anciens et des sources écrites encore accessibles. Les tablettes mésopotamiennes, les annales chinoises, les chroniques médiévales, etc. sont en outre d'une singulière utilité pour les astronomes modernes : comment sinon remonter aux variations de la durée du jour au cours des siècles, ou percer la nature de l'explosion qui a frappé tant d'observateurs en 1054 ? Ce livre offre un voyage magnifiquement illustré à travers les âges, entre astronomie et archéologie.

  18. Proprietes optiques et mecanismes de relaxation de l'energie des porteurs dans des boites quantiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Perret, Nathalie Emmanuelle

    L'objet de ce doctorat est l'etude des proprietes optiques, et en particulier de la relaxation de l'energie des porteurs dans des structures a boites quantiques d'InAs/GaAs. Le travail experimental a ete realise grace aux techniques de photoluminescence (PL) continue et de photoluminescence resolue dans le temps, sur des echantillons comprenant un tres grand nombre de boites. A l'aide des mesures experimentales effectuees sur une serie d'echantillons de boites quantiques interdiffusees a divers degres, et des calculs variationnels de leurs etats electroniques, nous avons demontre clairement que la largeur des raies d'emission de la PL, qui est due aux inhomogeneites dans l'ensemble de boites etudie, peut etre attribuee principalement a des fluctuations de la hauteur des boites. D'autre part, la determination des temps de montee et de decroissance des intensites de photoluminescence a montre l'importance de certains mecanismes de transport et de relaxation, en fonction des conditions experimentales. En effet, les temps caracteristiques de la capture, de la relaxation interniveaux et de la recombinaison des porteurs varient significativement, selon le mecanisme predominant, en fonction de la temperature, de la densite d'excitation et de la separation interniveaux quantiques. Ainsi, les principaux mecanismes mis en evidence sont: la localisation des porteurs dans les barrieres a basse temperature dans le cas des echantillons interdiffuses, les collisions de type Auger sous forte excitation, les processus multiphononiques et la re-emission thermique a haute temperature. Un modele de relaxation, base sur les equations d'evolution de la population de porteurs de chaque niveau quantique, a aussi ete developpe pour mieux identifier l'effet de chacun des principaux mecanismes de relaxation des porteurs considere separement. Ces simulations ont permis une analyse plus approfondie du role de ces mecanismes. Ainsi, nous avons mis en evidence l'importance de la localisation des porteurs dans la couche de mouillage, ainsi que l'importance des mecanismes de collisions Auger lors de la capture, la capture et la relaxation interniveaux des porteurs vers tous les niveaux d'energie inferieure simultanement. Finalement, les resultats experimentaux montrent que la relaxation de l'energie des porteurs est beaucoup plus rapide que cela avait ete predit initialement par la theorie du "phonon bottleneck". Nos resultats indiquent que l'intensite lumineuse emise par les boites est regie principalement par le taux de capture/relaxation interniveaux des porteurs dans les boites. Mais elle est limitee par la re-emission thermique des porteurs hors des boites, a haute temperature. (Abstract shortened by UMI.)

  19. The exome sequencing identified the mutation in YARS2 encoding the mitochondrial tyrosyl-tRNA synthetase as a nuclear modifier for the phenotypic manifestation of Leber's hereditary optic neuropathy-associated mitochondrial DNA mutation.

    PubMed

    Jiang, Pingping; Jin, Xiaofen; Peng, Yanyan; Wang, Meng; Liu, Hao; Liu, Xiaoling; Zhang, Zengjun; Ji, Yanchun; Zhang, Juanjuan; Liang, Min; Zhao, Fuxin; Sun, Yan-Hong; Zhang, Minglian; Zhou, Xiangtian; Chen, Ye; Mo, Jun Qin; Huang, Taosheng; Qu, Jia; Guan, Min-Xin

    2016-02-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is the most common mitochondrial disorder. Nuclear modifier genes are proposed to modify the phenotypic expression of LHON-associated mitochondrial DNA (mtDNA) mutations. By using an exome sequencing approach, we identified a LHON susceptibility allele (c.572G>T, p.191Gly>Val) in YARS2 gene encoding mitochondrial tyrosyl-tRNA synthetase, which interacts with m.11778G>A mutation to cause visual failure. We performed functional assays by using lymphoblastoid cell lines derived from members of Chinese families (asymptomatic individuals carrying m.11778G>A mutation, or both m.11778G>A and heterozygous p.191Gly>Val mutations and symptomatic subjects harboring m.11778G>A and homozygous p.191Gly>Val mutations) and controls lacking these mutations. The 191Gly>Val mutation reduced the YARS2 protein level in the mutant cells. The aminoacylated efficiency and steady-state level of tRNA(Tyr) were markedly decreased in the cell lines derived from patients both carrying homozygous YARS2 p.191Gly>Val and m.11778G>A mutations. The failure in tRNA(Tyr) metabolism impaired mitochondrial translation, especially for polypeptides with high content of tyrosine codon such as ND4, ND5, ND6 and COX2 in cells lines carrying homozygous YARS2 p.191Gly>Val and m.11778G>A mutations. The YARS2 p.191Gly>Val mutation worsened the respiratory phenotypes associated with m.11778G>A mutation, especially reducing activities of complexes I and IV. The respiratory deficiency altered the efficiency of mitochondrial ATP synthesis and increased the production of reactive oxygen species. Thus, mutated YARS2 aggravates mitochondrial dysfunctions associated with the m.11778G>A mutation, exceeding the threshold for the expression of blindness phenotype. Our findings provided new insights into the pathophysiology of LHON that were manifested by interaction between mtDNA mutation and mutated nuclear-modifier YARS2. PMID:26647310

  20. Classification of DES15S2myz and DES15S2mwz by GTC

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.

    2015-12-01

    We report optical spectroscopy of DES15S2myz and DES15S2mwz discovered by the Dark Energy Survey (ATel #4668). The spectra (495-920nm) were obtained using OSIRIS on the Gran Telescopio CANARIAS (GTC).

  1. Annuaire du Bureau des longitudes - 2006

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Imcce; Bureau Des Longitudes

    2005-07-01

    This annual publication provides ephemerides and data to the use of professionnal and amateur astronomers. Divided in 11 chapters it covers concordance of various calendars, explanation of fondamental astronomy and various time scales, explanation for the use of ephemerides; tables provide ephemerides (positions, rise/set/passage) of the Sun and the Moon, planets, planetary satellites, asteroids, comets, bright stars; data and explanation for the physical observation of the surface of the Sun, the Moon, and planets; chart of the sky and a list of constellations and galaxies; prediction and ephemerides for astronomical phenomenon: occultation by the moon, stellar occultations by asteroids and appulses, solar eclipses and lunar eclipses; and an additional review about a hot scientific topic, this year: "Legendre et le méridien terrestre, 200 ans après". Cette publication annuelle fournit des éphémérides et des données à l'usage des astronomes professionnels et des astronomes amateurs. Composée de 11 chapitres elle comprend les rubriques sur les différents calendriers et leurs concordance, les fêtes légales en France, les dates et décrets sur les heures légales en France métropolitaine ; une introduction à l'astronomie fondamentale et aux différentes échelles de temps, des explications sur l'utilisation des éphémérides ; des tables fournissent les éphémérides (positions, heures de lever/coucher/passage) du Soleil et de la Lune, de planètes, de satellites naturels, d'astéroïdes, de comètes, d'étoiles brillantes ; des données pour l'observation de la surface du Soleil, de la Lune, et des planètes ; des cartes du ciel ainsi qu'une liste de constellations et de galaxies ; des prédictions des phénomènes astronomiques : occultation par la Lune, occultation stellaires par des astéroïdes et appulses, éclipses de Soleil et de la Lune; la liste et les coordonnées des observatoires astronomiques les plus connus ; et enfin un cahier thématique sur un sujet d'actulaité, pour cette année : "Legendre et le méridien terrestre, 200 ans après".

  2. Des Lacs River and Souris River

     The Des Lacs River coming in to the Souris River. Des Lacs River is the darker water, which is sediment and the Souris River is the lighter water. >Photo taken by USGS personnel on a Civil Air Patrol flight....

  3. Genetics Home Reference: Leber congenital amaurosis

    MedlinePlus

    ... at the back of the eye that detects light and color. People with this disorder typically have severe visual impairment beginning in infancy. The visual impairment tends to be stable, although ... to light (photophobia), involuntary movements of the eyes (nystagmus), and ...

  4. Etude des effets du martelage repetitif sur les contraintes residuelles

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Hacini, Lyes

    L'assemblage par soudage peut engendrer des contraintes residuelles. Ces contraintes provoquent des fissurations prematurees et un raccourcissement de la duree de vie des composants. Dans ce contexte, le martelage robotise est utilise pour relaxer ces contraintes residuelles. Trois volets sont presentes: le premier est l'evaluation des effets des impacts unitaires repetes sur le champ de contraintes developpe dans des plaques d'acier inoxydable austenitique 304L vierges ou contenant des contraintes residuelles initiales. Dans la deuxieme partie de ce projet, le martelage est applique grace au robot SCOMPI. Les contraintes residuelles induites et relaxees par martelage sont ensuite mesurees par la methode des contours, qui a ete adaptee a cet effet. Dans la troisieme partie, le martelage est modelise par la methode des elements finis. Un modele axisymetrique developpe grace au logiciel ANSYS permet de simuler des impacts repetes d'un marteau elastique sur une plaque ayant un comportement elastoplastique.

  5. Effets perturbateurs endocriniens des pesticides organochlores.

    PubMed

    Charlier, C; Plomteux, G

    2002-01-01

    Xenoestrogens such organochlorine pesticides are known to induce changes in reproductive development, function or behaviour in wildlife. Because these compounds are able to modify the estrogens metabolism, or to compete with estradiol for binding to the estrogen receptor, it may be possible that these products affect the risk of developing impaired fertility, precocious puberty or some kinds of cancer in man. Le plus ancien rcit de lutte contre la pollution remonte une lgende indienne racontant que la divinit Sing-bonga tait incommode par les manations des fours dans lesquels les Asuras fondaient leurs mtaux (1). Evidemment depuis, la problmatique n-a cess de s-accrotre et la contamination de la Terre par de nombreux polluants est devenue aujourd-hui un problme majeur de notre Socit. La protection de notre environnement est une question capitale qui doit tre respecte malgr la pression conomique actuelle et qui ne cessera de crotre au cours des prochaines annes mme si l-identification objective et indiscutable de ce qui est essentiel - donc devant tre prioritairement garanti sur la plante - est difficile cerner (2). Un oiseau en mauvais tat ne pond pas de bons oeufs disait un proverbe grec. Mais ce n-est qu- partir de la seconde moiti du XXme sicle que les toxicologues ont commenc identifier les effets qu-avaient entrans l-chelle mondiale les pollutions mises aux XIXme sicle sur la faune sauvage et sur le cheptel (3). L-histoire contemporaine des pesticides industriels commence vers 1874 (synthse des organochlors) et se poursuit tout au long de ces 2 sicles en passant par la synthse des organophosphors (1950), des carbamates (1970) et des pyrthrodes (1975) (4). Le dichlorodiphnyltrichlorothane (DDT) a t synthtis pour la premire fois par un tudiant en cours de prparation de sa thse de doctorat : Othmer Zeidler. La production, reprise par les entreprises F.Mayo puis par la Geigy Co. a d-abord intress l-arme, puis l-agriculture. Ds la fin de la 2(me) guerre mondiale, des mises en garde furent lances propos des effets nocifs du produit (4). Un dclin des populations de grives, d-aigles chauves, d-orfaies et de mammifres consommateurs de poissons fut constat partir des annes 50 et dnonc par Rachel Carson dans son clbre appel du Silent Spring de 1962. Bien qu-il soit interdit en Occident depuis les annes 70, ce produit a t tellement utilis et prsente une rmanence si longue qu-une contamination ubiquitaire existe aujourd-hui encore. De plus, ce produit continue tre produit aux USA pour tre utilis des fins de dmoustification dans les pays en voie de dveloppement. Il en va de mme de l-Hexachlorobenzne (HCB), un autre organochlor dont l-usage est interdit sous nos latitudes, mais reste frquent dans d-autres pays. Ces deux exemples indiquent que le problme de la contamination continue nous concerner, mme pour des produits dont l-usage est aujourd-hui strictement rglement ou interdit. Des effets sur la faune semblent encore actuellement devoir tre attribus ces produits. La diminution de la population des phoques dans la mer de Wadden pourrait tre due la forte contamination en composants organochlors des poissons dont ces phoques se nourrissent (5). Expos au DDT et son mtabolite dichlorodiphenyldichlorothylne (DDE), le Seratherodon mossambicus prsente une rduction de la scrtion de cortisol par une action toxique cytospcifique sur l-axe hypothalamo-hypophysaire (6). Des travaux rcents ont montr que le DDT et le DDE se lient chez les oiseaux et les mammifres au moyen de liaisons covalentes aux cellules de la zona fasciculata - homologue du tissu interrnal du poisson - induisant des microhmorragies. Cette dfaillance cortisolique peut s-accompagner d-une perturbation du mtabolisme glucidique et notamment d-un taux lev de glycogne hpatique (7). Les pesticides organochlors (DDT, DDE) entranent galement des perturbations d-ordre mtabolique chez certaines espces d-oiseaux, notamment le faucon plerin en Grande Bretagne et les oiseaux piscivores des grands lacs nord amricains o l-on a constat au cours des annes 1960 que leur reproduction tait menace et qu-une des manifestations les plus videntes des perturbations observes tait le taux lev de malformations (8). Des mortalits leves de poissons ou de coquillages ont t rapportes dans des levages situs proximit des zones d-pandage de pesticides organophosphors et de carbamates. En 1991, la dispersion arienne de fenitrothion dans le but de provoquer la dmoustication en Languedoc a t l-origine de la perte de plusieurs tonnes de crevettes japonaises. L-utilisation de trichlorfon et de dichlorvos comme antiparasitaires dans des fermes d-levages de saumons a provoqu des pisodes de mortalit importante (9). PMID:24862516

  6. Peste des Petits Ruminants Virus.

    PubMed

    Baron, M D; Diallo, A; Lancelot, R; Libeau, G

    2016-01-01

    Peste des petits ruminants virus (PPRV) causes a severe contagious disease of sheep and goats and has spread extensively through the developing world. Because of its disproportionately large impact on the livelihoods of low-income livestock keepers, and the availability of effective vaccines and good diagnostics, the virus is being targeted for global control and eventual eradication. In this review we examine the origin of the virus and its current distribution, and the factors that have led international organizations to conclude that it is eradicable. We also review recent progress in the molecular and cellular biology of the virus and consider areas where further research is required to support the efforts being made by national, regional, and international bodies to tackle this growing threat. PMID:27112279

  7. The enhancement of existing DES Maplet interface

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Abdullah, Nur Lina; Mutalip, Rasidah Abdull; Abdullah, Kamilah

    2014-07-01

    This study pertains to the process of Data Encryption Standard, DES. DES consists of encryption and decryption processes linked with mathematical elements such as algebra and number theory. Preliminary, studies revealed that most of mathematics students face a problem in understanding the complicated process of DES. In modern learning methods, learning environment becomes more interesting with the use of computer and a variety of mathematical software packages. Several mathematical softwares such as Maple, Mathematica, Mathlab and Sage were developed in order to fulfill the specific calculation requirements. Correspondingly, motivated from that, this study incorporated with Maple to enhance the existing DES Maplet interface to be more interactive and user-friendly compared to the original version.

  8. Copernic: la piste des influences arabes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Khalatbari, A.; Bonnet-Bidaud, J. M.

    2004-10-01

    Copernic a-t-il connu le travail des astronomes du Moyen-Orient ? S'en est-il inspiré pour élaborer sa théorie de l'héliocentrisme ? C'est l'hypothèse avancée par certains historiens des sciences pour comprendre le génie de celui qui, le premier, a placé le Soleil au centre du monde. Enquête.

  9. Caracterisation des proprietes acoustiques des materiaux poreux a cellules ouvertes et a matrice rigide ou souple

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Salissou, Yacoubou

    L'objectif global vise par les travaux de cette these est d'ameliorer la caracterisation des proprietes macroscopiques des materiaux poreux a structure rigide ou souple par des approches inverses et indirectes basees sur des mesures acoustiques faites en tube d'impedance. La precision des approches inverses et indirectes utilisees aujourd'hui est principalement limitee par la qualite des mesures acoustiques obtenues en tube d'impedance. En consequence, cette these se penche sur quatre problemes qui aideront a l'atteinte de l'objectif global precite. Le premier probleme porte sur une caracterisation precise de la porosite ouverte des materiaux poreux. Cette propriete en est une de passage permettant de lier la mesure des proprietes dynamiques acoustiques d'un materiau poreux aux proprietes effectives de sa phase fluide decrite par les modeles semi-phenomenologiques. Le deuxieme probleme traite de l'hypothese de symetrie des materiaux poreux selon leur epaisseur ou un index et un critere sont proposes pour quantifier l'asymetrie d'un materiau. Cette hypothese est souvent source d'imprecision des methodes de caracterisation inverses et indirectes en tube d'impedance. Le critere d'asymetrie propose permet ainsi de s'assurer de l'applicabilite et de la precision de ces methodes pour un materiau donne. Le troisieme probleme vise a mieux comprendre le probleme de transmission sonore en tube d'impedance en presentant pour la premiere fois un developpement exact du probleme par decomposition d'ondes. Ce developpement permet d'etablir clairement les limites des nombreuses methodes existantes basees sur des tubes de transmission a 2, 3 ou 4 microphones. La meilleure comprehension de ce probleme de transmission est importante puisque c'est par ce type de mesures que des methodes permettent d'extraire successivement la matrice de transfert d'un materiau poreux et ses proprietes dynamiques intrinseques comme son impedance caracteristique et son nombre d'onde complexe. Enfin, le quatrieme probleme porte sur le developpement d'une nouvelle methode de transmission exacte a 3 microphones applicable a des materiaux ou systemes symetriques ou non. Dans le cas symetrique, on montre que cette approche permet une nette amelioration de la caracterisation des proprietes dynamiques intrinseques d'un materiau. Mots cles. materiaux poreux, tube d'impedance, transmission sonore, absorption sonore, impedance acoustique, symetrie, porosite, matrice de transfert.

  10. Profil pidmiologique des tumeurs malignes primitives des glandes salivaires : propos de 154 cas

    PubMed Central

    Setti, Khadija; Mouanis, Mohamed; Moumni, Abdelmounim; Maher, Mostafa; Harmouch, Amal

    2014-01-01

    Introduction Les tumeurs des glandes salivaires sont des tumeurs rares reprsentant 3 5% des tumeurs de la tte et du cou. La classification de l'OMS 2005 distingue les tumeurs pithliales, les tumeurs msenchymateuses, les tumeurs hmatologiques et les tumeurs secondaires. Mthodes Notre travail consiste en une tude rtrospective ralise sur une priode de 10 ans allant de janvier 2002 janvier 2012. Les critres d'inclusion taient: l'ge, le sexe, le sige de la tumeur et le type histologique. Rsultats L'incidence annuelle des tumeurs malignes primitives des glandes salivaires dans notre srie tait de 15 cas par an. Cent cinquante quatre cas de tumeurs malignes primitives des glandes salivaires ont t colligs sans prdominance de sexe (78 femmes (50,6%) et 76 hommes (49,4%)). La moyenne d'ge tait de 60 ans avec des extrmes de 4 et 83 ans et un pic de frquence entre 51et 70 ans. Deux tiers des cas (65%) avaient une localisation au niveau des glandes principales avec 66 cas au niveau de la parotide (43%) et 34 cas au niveau de la glande sous maxillaire (22%). Cinquante quatre patients avaient une tumeur maligne des glandes salivaires accessoires (35%) dont 61% au niveau du palais. Aucun cas de tumeur maligne de la glande sublinguale n'a t recens dans notre tude. Le type histologique prdominant dans notre srie tait le carcinome adnode kystique et retrouv chez 43 patients (27,9%), suivi de l'adnocarcinome sans autre indication chez 37 patients (24%) puis du carcinome mucopidermode chez 16 patients (10,4%) et de l'adnocarcinome polymorphe de bas grade galement chez 16 patients (10. 4%). Conclusion Les tumeurs malignes des glandes salivaires reprsentent un ensemble htrogne de maladies de caractrisation complexe et de frquence variable. PMID:25120861

  11. Prendre le virage des partenariats.

    PubMed

    Sebestyen, Norma; Sulatycky, Ron; Rondos, Spyro; Davis, Sheila

    2015-11-01

    Deux projets démontrent que la mise en œuvre de données colligées sur le terrain peut contribuer à régler des problèmes dans le milieu de la santé pour favoriser de meilleurs résultats et de plus grandes efficiences. Dans le premier exemple, une vaste coalition de partenaires publics et privés de l'Alberta recourt aux techniques de mesures améliorées et à la méthodologie du Triple objectif pour améliorer les résultats cliniques de populations de cas complexes et lourds du quartier Eastwood d'Edmonton. On espère que les conclusions novatrices qui en sont tirées seront adaptées à d'autres régions de la province. Dans le deuxième exemple, la Childhood Obesity Foundation s'associe à Merck au Canada et à Ayogo (une société de thérapies numériques située à Vancouver) et utilise le concept novateur de la « ludification » pour mobiliser les jeunes de plus en plus sédentaires du Canada et modifier leurs comportements. PMID:26482219

  12. Profil epidemiologique des brulures d'enfants admis au Centre National des Brules, Maroc

    PubMed Central

    Zahid, A.; Atannaz, J.; Alaoui, M.; Rafik, A.; Ezzoubi, M.; Diouri, M.; Chlihi, A.; Bahechar, N.; Boukind, E.H.

    2011-01-01

    Summary Ce travail rtrospectif analyse les particularits pidmiologiques de 543 cas de brlures d'enfants, reprsentant 45,7% des admissions de notre centre, en vue de dterminer les lments pouvant contribuer renforcer la prvention, qui reste le traitement de choix de cette pathologie. La moyenne d'ge est de 4,25 ans avec une prdilection pour la tranche d'ge d'un cinq ans, avec 42,5% des cas. Une atteinte masculine est retrouve dans 63,5% des cas. La brlure survient domicile dans 85,1% et accidentellement dans 95% des cas. Les brlures thermiques reprsentent 96,5% des causes domines par les liquides dans 69,3% des cas. La surface cutane brle est ? 20% dans 52,3%. La brlure intresse essentiellement les membres suprieurs (79,1%). 56,8% des enfants sont transfrs par d'autres hpitaux et le dlai de prise en charge hospitalire est suprieur 6 heures dans 65,5%. Le taux de mortalit a t de 13,2%. PMID:22639559

  13. 75 FR 63714 - Drawbridge Operation Regulation; Des Allemands Bayou, LA

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2010-10-18

    ... SECURITY Coast Guard 33 CFR Part 117 Drawbridge Operation Regulation; Des Allemands Bayou, LA AGENCY: Coast... Burlington Northern Santa Fe Railway swing bridge across Des Allemands Bayou, mile 14.0, in St. Charles and... INFORMATION: The Burlington Northern Santa Fe Railway swing span drawbridge across Bayou Des Allemands,...

  14. 33 CFR 117.439 - Des Allemands Bayou.

    Code of Federal Regulations, 2010 CFR

    2010-07-01

    ... 33 Navigation and Navigable Waters 1 2010-07-01 2010-07-01 false Des Allemands Bayou. 117.439... DRAWBRIDGE OPERATION REGULATIONS Specific Requirements Louisiana § 117.439 Des Allemands Bayou. (a) The draw of the S631 bridge, mile 13.9 at Des Allemands, shall open on signal if at least four hours notice...

  15. Etude numerique et experimentale de la reponse vibro-acoustique des structures raidies a des excitations aeriennes et solidiennes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mejdi, Abderrazak

    Les fuselages des avions sont generalement en aluminium ou en composite renforces par des raidisseurs longitudinaux (lisses) et transversaux (cadres). Les raidisseurs peuvent etre metalliques ou en composite. Durant leurs differentes phases de vol, les structures d'avions sont soumises a des excitations aeriennes (couche limite turbulente : TBL, champs diffus : DAF) sur la peau exterieure dont l'energie acoustique produite se transmet a l'interieur de la cabine. Les moteurs, montes sur la structure, produisent une excitation solidienne significative. Ce projet a pour objectifs de developper et de mettre en place des strategies de modelisations des fuselages d'avions soumises a des excitations aeriennes et solidiennes. Tous d'abord, une mise a jour des modeles existants de la TBL apparait dans le deuxieme chapitre afin de mieux les classer. Les proprietes de la reponse vibro-acoustique des structures planes finies et infinies sont analysees. Dans le troisieme chapitre, les hypotheses sur lesquelles sont bases les modeles existants concernant les structures metalliques orthogonalement raidies soumises a des excitations mecaniques, DAF et TBL sont reexamines en premier lieu. Ensuite, une modelisation fine et fiable de ces structures est developpee. Le modele est valide numeriquement a l'aide des methodes des elements finis (FEM) et de frontiere (BEM). Des tests de validations experimentales sont realises sur des panneaux d'avions fournis par des societes aeronautiques. Au quatrieme chapitre, une extension vers les structures composites renforcees par des raidisseurs aussi en composites et de formes complexes est etablie. Un modele analytique simple est egalement implemente et valide numeriquement. Au cinquieme chapitre, la modelisation des structures raidies periodiques en composites est beaucoup plus raffinee par la prise en compte des effets de couplage des deplacements planes et transversaux. L'effet de taille des structures finies periodiques est egalement pris en compte. Les modeles developpes ont permis de conduire plusieurs etudes parametriques sur les proprietes vibro-acoustiques des structures d'avions facilitant ainsi la tache des concepteurs. Dans le cadre de cette these, un article a ete publie dans le Journal of Sound and Vibration et trois autres soumis, respectivement aux Journal of Acoustical Society of America, International Journal of Solid Mechanics et au Journal of Sound and Vibration Mots cles : structures raidies, composites, vibro-acoustique, perte par transmission.

  16. Note des Éditeurs scientifiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Averbuch, P.

    Cette série d'articles est une revue de résultats expérimentaux sur différents "fluides" moléculaires, dans lesquels la cohésion est due à des forces de Van der Waals et à des liaisons hydrogène, l'eau étant un de ces fluides. Ces résultats sont présentés de façon à justifier expérimentalement un modèle original, non extensif, des propriétés de ces fluides, et l'ensemble se présente sous la forme de trois articles décrivant le modèle, suivis chacun par un article le comparant aux résultats expérimentaux publiés par de nombreux auteurs. Le caractère non extensif des propriétés physiques des fluides est choquant, contraire à beaucoup d'idées établies, il semble n'avoir en sa faveur qu'un argument, la comparaison avec un nombre de résultats expérimentaux assez grand pour que l'effet du hasard soit difficilement soupçonnable. En particulier, les écarts entre des résultats de mesures faits par des auteurs différents dans des conditions différentes sont expliqués, le sérieux et la compétence des différents expérimentateurs ne sont plus mis en doute : mais l'interprétation de ces résultats avec un modèle extensif non adapté est seule mise en cause. Les modèles extensifs étant utilisés systématiquement, au delà des expériences de physiciens, dans les calculs d'ingénieurs, et dans la modélisation d'appareils qui fonctionnent et de phénomènes naturels observés par tout le monde, il fallait expliquer pourquoi on pouvait renoncer à l'extensivité. Les raisons du succès pratique des modèles extensifs sont données, d'abord dans le cas des nématiques, puis dans celui des liquides ordinaires, et c'est ce qui rend l'ensemble cohérent, tant avec les mesures physiques fines qu'avec les observations quotidiennes. Il n'en reste pas moins que si l'interprétation donnée dans cette série d'articles est généralisable, une justification théorique du modèle utilisé devient nécessaire. Pour ce qui est des propriétés d'équilibre, une séparation de l'énergie libre en énergie libre de volume et en énergie libre de surface devrait donner les mêmes résultats ; par contre les choses deviennent troublantes dès que l'on passe aux coefficients de transport, c'est-à-dire à l'aspect macroscopique de la dynamique moléculaire. Il y a là un écart notable avec les conceptions courantes, ce qui rend très surprenante la lecture de ces articles. On peut mentionner la liste des problèmes théoriques posés par la description phénoménologique qui est celle de cette série d'articles : la généralisation de lois d'échelle en dehors de zones critiques n'est pas absolument nouvelle, par contre la simplicité des lois reliant l'exposant v à la température pose problème ; le sens des temps de relaxation utilisés est sans doute également à préciser. Enfin les modes considérés semblent n'intervenir dans les propriétés thermodynamiques que par un facteur par mode, comme si seulement l'énergie potentielle devait intervenir, les termes cinétiques ne participant pas vraiment aux transitions de phase. Tout cela pose donc problème, et l'on peut se demander si un pareil modèle peut être compatible avec tout ce qui est connu par ailleurs en physique statistique. Mais s'il rend bien compte de beaucoup de résultats expérimentaux, ce sont ces derniers qui seraient en difficulté avec la mécanique statistique. Il a donc semblé préférable de publier le modèle, sa justification expérimentale et de poser quelques problèmes, tant aux théoriciens, qui pourraient expliquer pourquoi un tel modèle rend compte de résultats observés, qu'aux expérimentateurs, qui pourraient reprendre certaines mesures, et délimiter le caractère plus ou moins général du modèle.

  17. Developpement des betons semi autoplacants a rheologie adaptee pour des infrastructures

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Sotomayor Cruz, Cristian Daniel

    Au cours des dernières décennies, les infrastructures canadiennes et québécoises comportent plusieurs structures en béton armé présentant des problèmes de durabilité dus aux conditions climatiques sévères, à la mauvaise conception des structures, à la qualité des matériaux, aux types des bétons choisis, aux systèmes de construction ou à l'existence d'événements incontrôlables. En ce qui concerne le choix du béton pour la construction des infrastructures, une vaste gamme de béton divisée en deux principaux types peut être utilisée: le béton conventionnel vibré (BCV) et le béton autoplaçant (BAP). Dans le cas d'un BCV, la consolidation inadéquate par vibration a été un problème récurrent, occasionnant des dommages structuraux. Ceci a conduit à une réduction de la durabilité et à une augmentation du coût d'entretien et de réparation des infrastructures. Rien que l'utilisation d'un BAP a des avantages tels que l'élimination de la vibration, la réduction des coûts de main d'oeuvre et l'amélioration de la qualité des structures, néanmoins, le coût initial d'un BAP par rapport à un BCV ne permet pas encore de généraliser son utilisation dans l'industrie de la construction. Ce mémoire présente la conception d'une nouvelle gamme de béton semi-autoplaçant pour la construction des infrastructures (BSAP-I) exigeant une vibration minimale. Il s'agit de trouver un équilibre optimal entre la rhéologie et le coût initial du nouveau béton pour conférer une bonne performance structurale et économique aux structures. Le programme expérimental établi a premièrement permis d'évaluer la faisabilité d'utilisation des BSAP-I pour la mise en place des piliers d'une infrastructure de pont à Sherbrooke. En plus, l'utilisation d'un plan d'expériences a permis l'évaluation de trois paramètres de formulation sur les propriétés des mélanges de BSAP-I à l'état frais et durci. Finalement, l'évaluation de la performance des BSAP-I optimisés à travers une caractérisation complète des propriétés mécaniques et de la durabilité a été réalisée. A la suite de cette étude, les résultats obtenus nous permettent de conclure que : (1) L'utilisation d'un BSAP-I avec un gros granulat de 5 - 14 mm, des rapports E/L = 0,37 et S/G = 0,52 et une teneur en air de 6 à 9% a été possible en conférant un équilibre optimal fluidité / stabilité à l'état frais, ainsi qu'un niveau de thixotropie adéquate au chantier permettant d'optimiser la conception du coffrage des piliers de pont et de conférer des qualités de surfaces très acceptables de ces infrastructures. (2) La méthode adaptée pour l'essai L-Box contenant 2 barres et une vibration de 5 secondes a permis de bien caractériser la capacité de remplissage d'un BSAP-I. (3) L'utilisation d'un plan factoriel 23 a permis d'obtenir des modèles statistiques fiables, capables de prédire les propriétés rhéologiques à l'état frais et les résistances en compression des BSAP-I avec des dosages en liant entre 370 et 420 kg/m3, des rapports E/L entre 0,34 et 0,40 et S/G entre 0,47 et 0,53. (4) Des mesures de vitesse d'écoulement T40 d'un BSAP-I sont très semblables à celles d'un BAP. En plus, des valeurs T40 montrent une bonne corrélation linéaire avec celles de T400 mesurés dans la boîte L-Box. (5) À la frontière du BAP et du BCV, une bande rhéologique possédant un τ0 entre 30 et 320 Pa et un η entre 10 et 140 Pa.s a été trouvée pour la conception optimale des BSAP-I. (6) Les BSAP-I optimisés ont également conféré une très bonne performance à l'état frais, en permettant maintenir un bon équilibre entre la rhéologie et la stabilité dans le temps, lorsqu'on utilise une énergie de vibration minimale pour amorcer son écoulement. (7) À l'état durci Les BSAP-I ont conféré une bonne performance présentant des résistances mécaniques élevées et des niveaux négligeables de pénétration aux ions chlores, de perte de masse par écaillage et des attaques par le gel/dégel. (8) L'utilisation des ciments combinés possédant de la fumée de silice, du laitier et de la cendre volante ont permis améliorer le comportement rhéologique et minimiser le retrait par séchage des BSAP-I dans le temps. Mots-clés : Béton autoplaçant (BAP), capacité de remplissage, pression hydrostatique, rhéologie, seuil de cisaillement, thixotropie, maniabilité.

  18. Etude theorique et experimentale des evaporateurs de dioxyde de carbone operant dans des conditions de givrage

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bendaoud, Adlane Larbi

    Les evaporateurs de refrigeration sont surtout du type tube a ailettes, appeles serpentins, et fonctionnent dans l'une des conditions suivantes: seche, humide ou avec formation de givre. Il a ete demontre que la formation du givre sur la paroi exterieure de l'echangeur engendre une surconsommation energetique a cause des operations de degivrage puisque 15 a 20% seulement de la chaleur produite sert au degivrage tandis que le reste est dissipee dans l'environnement [1]. Avec l'avenement des nouveaux refrigerants, moins nocifs envers l'environnement, l'industrie du froid se trouve penalisee du fait que peu ou pas de composantes mecaniques (compresseur, pompe, echangeur...etc.) adaptees sont disponibles [3]. Il s'agit pour la communaute des frigoristes de combler ce retard technologique en redeveloppant ces composantes mecaniques afin qu'elles soient adaptees aux nouveaux refrigerants. Dans cette optique, et afin de mieux comprendre le comportement thermique des evaporateurs au CO2 fonctionnant dans des conditions seches, qu'un groupe de chercheurs du CanmetENERGIE avaient lance, en 2000, un programme de R & D. Dans le cadre de programme un outil de simulation des evaporateurs au CO2 a ete developpe et un banc d'essai contenant une boucle secondaire de refrigeration utilisant le CO2 comme refrigerant a ete construit. Comme continuite de ce travail de recherche, en 2006 ce meme groupe de recherche a lance un nouveau projet qui consiste a faire une etude theorique et experimentale des evaporateurs au CO2 operants dans des conditions de givrage. Et, c'est exactement dans le cadre de ce projet que se positionne ce travail de these. Ce travail de recherche a ete entrepris pour mieux comprendre le comportement thermique et hydrodynamique des serpentins fonctionnant dans des conditions de givrage, l'effet des circuits de refrigerant ainsi que celui des parametres geometriques et d'operation. Pour cela, un travail theorique supporte par une etude experimentale a ete effectue. Dans la partie theorique, un modele traitant les aspects thermique, hydrodynamique et massique a ete elabore. Sur la base de ce modele a ete ecrit un programme informatique en langage FORTRAN 6.6. Il est base sur la discretisation du serpentin en volumes de controle, est entierement automatise et peut traiter des echangeurs de chaleur avec des circuits de refrigerant complexes pouvant avoir des entrees et sorties multiples ainsi que des bifurcations. La presence simultanee des trois phases thermodynamiques du refrigerant (liquide sous refroidi, fluide sature, vapeur surchauffee) dans le serpentin est aussi prise en charge. Le modele a ete valide pour un fonctionnement avec et sans formation de givre en utilisant des donnees experimentales disponibles dans la litterature et celles obtenues sur le banc d'essai de CanmetENERGIE. Celui-ci a ete mis a jour pour les besoins de la presente recherche et pour cela, un systeme de surchauffe et d'injection de la vapeur d'eau dans une enceinte a tres basse temperature a ete dimensionne, fabrique et installe. Un dispositif de visualisation de la formation de givre, ainsi qu'un equipement de mesure de la temperature, de la pression et de l'humidite relative de l'air ont aussi ete ajoutes. Une fois le modele valide, des simulations numeriques sur le serpentin avec et sans formation de givre ont ete effectuees. Un premier cas de base a servi comme reference pour d'autres cas pour lesquels une etude parametrique sur la geometrie et le fonctionnement a ete menee. Il a ete montre par rapport au cas de base que : 1. la diminution de la densite des ailettes sur des rangees specifiques du serpentin donne une surface minimale (Amin) plus grande, retardant ainsi l'obstruction totale du serpentin par le givre et permet donc un temps de fonctionnement plus grand et une frequence de degivrage plus faible. 2. une bonne configuration de circuit de refrigerant augmente le temps de fonctionnement du serpentin de 200 % et delivre une puissance frigorifique moyenne superieures de 20 % par rapport a celle du cas de base. 3. la diminution de la temperature de l'air a l'entree du serpentin entraine une diminution du temps de fonctionnement et augmente la frequence de degivrage alors que la diminution de l'humidite relative de l'air a l'entree augmente le temps de fonctionnement et reduis la frequence de degivrage. 4. le debit massique de l'air est un parametre tres important qu'il faut choisir et determiner avec beaucoup de soin afin de ne pas serieusement affecter le temps de fonctionnement du serpentin. Les resultats issus de ce travail de recherche ont fait l'objet de trois publications dans des revues internationales [4-6] et de deux presentations dans des conferences specialisees [7,8]. (Abstract shortened by UMI.)

  19. L'amelioration potentielle des sciages d'epinette noire en tenant compte des noeuds

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lemieux, Hugo

    Cette recherche a pour but de determiner l'amelioration potentielle de la resistance mecanique des sciages d'epinette noire. Un echantillon de billes a ete mesure afin de caracteriser les noeuds en surface. Un sous-echantillon a ete disseque afin de caracteriser les noeuds. Ces mesures ont servi dans un modele de debitage de billes et de classement des planches qui prend en compte les noeuds. Des simulations de sciage et de classement ont ete effectuees sur toutes les billes en faisant des rotations de celles-ci. Les simulations ont determine les positions qui donnent un meilleur et un pire rendement au niveau du classement. La moitie des billes a ensuite ete sciee par rapport a une meilleure position et l'autre moitie par rapport a la pire solution. Les sciages ont ete classes visuellement par rapport aux noeuds seulement et par rapport a tous les defauts. Ils ont ensuite ete testees a destruction. L'analyse a determine que les noeuds n'ont pas d'effet sur le classement visuel des sciages mais qu'ils ont eu un effet marque sur la resistance mecanique.

  20. The "Conservatoire National des Arts et Metiers"

    ERIC Educational Resources Information Center

    Kuhn, Gerard

    2004-01-01

    The overall mission of the Conservatoire national des arts et metiers--(CNAM) [National Conservatory of Industrial Arts and Trades] is outlined. One of its centers, the "Centre national de l'entrepreneuriat"--(CNE) [National Center for Entrepreneurship] is described in greater detail. In particular, this center offers various services, notably…

  1. More About Spurious Numerical Solutions Of DEs

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Yee, H. C.; Sweby, P. K.

    1995-01-01

    Paper discusses reliability of time-dependent approach to numerical solution of nonlinear differential equations (DEs) that describe steady-state behaviors of physical systems. Time-dependent approach followed in related study described in "Spurious Numerical Solutions of Differential Equations" (ARC-13209).

  2. Effets des electrons secondaires sur l'ADN

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Boudaiffa, Badia

    Les interactions des electrons de basse energie (EBE) representent un element important en sciences des radiations, particulierement, les sequences se produisant immediatement apres l'interaction de la radiation ionisante avec le milieu biologique. Il est bien connu que lorsque ces radiations deposent leur energie dans la cellule, elles produisent un grand nombre d'electrons secondaires (4 x 104/MeV), qui sont crees le long de la trace avec des energies cinetiques initiales bien inferieures a 20 eV. Cependant, il n'y a jamais eu de mesures directes demontrant l'interaction de ces electrons de tres basse energie avec l'ADN, du principalement aux difficultes experimentales imposees par la complexite du milieu biologique. Dans notre laboratoire, les dernieres annees ont ete consacrees a l'etude des phenomenes fondamentaux induits par impact des EBE sur differentes molecules simples (e.g., N2, CO, O2, H2O, NO, C2H 4, C6H6, C2H12) et quelques molecules complexes dans leur phase solide. D'autres travaux effectues recemment sur des bases de l'ADN et des oligonucleotides ont montre que les EBE produisent des bris moleculaires sur les biomolecules. Ces travaux nous ont permis d'elaborer des techniques pour mettre en evidence et comprendre les interactions fondamentales des EBE avec des molecules d'interet biologique, afin d'atteindre notre objectif majeur d'etudier l'effet direct de ces particules sur la molecule d'ADN. Les techniques de sciences des surfaces developpees et utilisees dans les etudes precitees peuvent etre etendues et combinees avec des methodes classiques de biologie pour etudier les dommages de l'ADN induits par l'impact des EBE. Nos experiences ont montre l'efficacite des electrons de 3--20 eV a induire des coupures simple et double brins dans l'ADN. Pour des energies inferieures a 15 eV, ces coupures sont induites par la localisation temporaire d'un electron sur une unite moleculaire de l'ADN, ce qui engendre la formation d'un ion negatif transitoire dans un etat electronique dissociatif, cette localisation est suivie d'une fragmentation. A plus haute energie, la dissociation dipolaire (i.e., la formation simultanee d'un ion positif et negatif) et l'ionisation jouent un role important dans le dommage de l'ADN. L'ensemble de nos resultats permet d'expliquer les mecanismes de degradation de l'ADN par les EBE et d'obtenir des sections efficaces effectives des differents types de dommages.

  3. Determination des Parametres Atmospheriques des Etoiles Naines Blanches de Type DB

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Beauchamp, Alain

    1995-01-01

    Les etoiles naines blanches dont les spectres visibles sont domines par des raies fortes d'helium neutre sont subdivisees en trois classes, DB (raies d'helium neutre seulement), DBA (raies d'helium neutre et d'hydrogene) et DBZ (raies d'helium neutre et d'elements lourds). Nous analysons trois echantillons de spectres observes de ces types de naines blanches. Les echantillons consistent, respectivement, de 48 spectres dans le domaine du visible (3700-5100 A). 24 dans l'ultraviolet (1200-3100 A) et quatre dans la partie rouge du visible (5100-6900) A). Parmi les objets de l'echantillon visible, nous identifions quatre nouvelles DBA, ainsi que deux nouvelles DBZ, auparavant classees DB. L'analyse nous permet de determiner spectroscopiquement les parametres atmospheriques, soit la temperature effective, la gravite de surface, ainsi que l'abondance relative de l'hydrogene, N(H)/N(He), dans le cas des DBA. Pour les objets plus chauds que ~15,000 K, la gravite de surface determinee est fiable, et nous obtenons les masses stellaires avec une relation masse -rayon theorique. Les exigences propres a l'analyse de ces objets ont requis d'importantes ameliorations dans la modelisation de leurs atmospheres et distributions de flux de radiation emis par ces derniers. Nous avons inclus dans les modeles d'atmospheres, pour la premiere fois a notre connaissance, les effets dus a la molecule He_sp{2 }{+}, ainsi que l'equation d'etat de Hummer et Mihalas (1988), qui tient compte des perturbations entre particules dans le calcul des populations des differents niveaux atomiques. Nous traitons la convection dans le cadre de la theorie de la longueur de melange. Trois grilles de modeles d'atmospheres a l'ETL (equilibre thermodynamique local) ont ete produites, pour un ensemble de temperatures effectives, gravites de surface et abondances d'hydrogene couvrant les proprietes des etoiles de nos echantillons; elles sont caracterisees par differentes parametrisations appelees, respectivement, ML1, ML2 et ML3, de la theorie de longueur de melange. Nous avons calcule une grille de spectres synthetiques avec les memes parametrisations que la grille de modeles d'atmospheres. Notre traitement de l'elargissement des raies de l'helium neutre a ete ameliore de facon significative par rapport aux etudes precedentes. D'une part, nous tenons compte de l'elargissement des raies produit par les interactions entre l'emetteur et les particules neutres (elargissements par resonance et de van der Waals) en plus de celui par les particules chargees (elargissement Stark). D'autre part, nous avons calcule nous-memes les profils Stark avec les meilleures theories d'elargissement disponibles pour la majorite des raies observees; ces profils depassent en qualite ce qui a ete publie jusqu'a ce jour. Nous avons calcule la distribution de masse des etoiles DB plus chaudes que 15,000 K. La distribution de masse des DB est tres etroite, avec environ les trois quarts des etoiles incluses dans l'intervalle 0.55-0.65 Modot. La masse moyenne des etoiles DB est de 0.58 M_⊙ avec sigma = 0.07. La difference principale entre les distributions de masse des DB et DA est la faible proportion de DB dans les ailes de la distribution, ce qui implique que les DA moins massives que ~0.4 M odot et plus massives que ~0.8 M_⊙ ne se convertissent pas en DB. Les objets les plus massifs de notre echantillon sont de type DBA, ce qui suggere que la masse elevee favorise la visibilite de l'hydrogene. (Abstract shortened by UMI.).

  4. La microscopie ionique analytique des tissus biologiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Galle, P.

    Proposed in 1960 by R. Castaing and G. Slodzian, secondary ion emission microanalysis is a microanalytical method which is now largely used for the study of inert material. The instrument called the analytical ion microscope can also be used for the study of biological spécimens ; images representing the distribution of a given stable or radioactive isotope in a tissue section are obtained with a resolution of 0.5 μm. Among the characteristics of this method, two are of particular interest in biological research : its capacity for isotopic analysis and its very high sensitivity which makes possible for the first time a chemical analysis of element at a very low or even at a trace concentration in a microvolume. Proposé en 1960 par R. Castaing et G. Slodzian, la microanalyse par émission ionique secondaire est une méthode qui permet, entre autre, d'obtenir des images représentant la distribution des isotopes présents à la surface d'un échantillon solide avec une résolution de 0,5 μm. D'intérêt très général, cette méthode a été d'abord largement utilisée pour l'étude des matériaux inertes. Elle offre en outre des possibilités entièrement nouvelles dans le domaine de la recherche biomédicale. L'instrument réalisé, le microscope ionique analytique présente deux caractéristiques particulièrement intéressantes pour la biologie : la possibilité d'analyse isotopique, et l'extrême sensibilité permettant de détecter et de localiser dans une coupe histologique des éléments à des concentrations très faibles voire à l'état de trace.

  5. Les effets des interfaces sur les proprietes magnetiques et de transport des multicouches nickel/iron et cobalt/silver

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Veres, Teodor

    Cette these est consacree a l'etude de l'evolution structurale des proprietes magnetiques et de transport des multicouches Ni/Fe et nanostructures a base de Co et de l'Ag. Dans une premiere partie, essentiellement bibliographique, nous introduisons quelques concepts de base relies aux proprietes magnetiques et de transport des multicouches metalliques. Ensuite, nous presentons une breve description des methodes d'analyse des resultats. La deuxieme partie est consacree a l'etude des proprietes magnetiques et de transport des multicouches ferromagnetiques/ferromagnetiques Ni/Fe. Nous montrerons qu'une interpretation coherente de ces proprietes necessite la prise en consideration des effets des interfaces. Nous nous attacherons a mettre en evidence, a evaluer et a etudier les effets de ces interfaces ainsi que leur evolution, et ce, suite a des traitements thermiques tel que le depot a temperature elevee et l'irradiation ionique. Les analyses correlees de la structure et de la magnetoresistance nous permettront d'emettre des conclusions sur l'influence des couches tampons entre l'interface et le substrat ainsi qu'entre les couches elles-memes sur le comportement magnetique des couches F/F. La troisieme partie est consacree aux systemes a Magneto-Resistance Geante (MRG) a base de Co et Ag. Nous allons etudier l'evolution de la microstructure suite a l'irradiation avec des ions Si+ ayant une energie de 1 MeV, ainsi que les effets de ces changements sur le comportement magnetique. Cette partie debutera par l'analyse des proprietes d'une multicouche hybride, intermediaire entre les multicouches et les materiaux granulaires. Nous analyserons a l'aide des mesures de diffraction, de relaxation superparamagnetique et de magnetoresistance, les evolutions structurales produites par l'irradiation ionique. Nous etablirons des modeles qui nous aideront a interpreter les resultats pour une serie des multicouches qui couvrent un large eventail de differents comportements magnetiques et ceci en fonction de l'epaisseur de la couche magnetique de Co. Nous verrons que dans ces systemes les effets de l'irradiation ionique sont fortement influences par l'energie de surface ainsi que par l'enthalpie de formation, largement positive pour le systeme Co/Ag.

  6. Elaboration de nouvelles approches micromecaniques pour l'optimisation des performances mecaniques des materiaux heterogenes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Aboutajeddine, Ahmed

    Les modeles micromecaniques de transition d'echelles qui permettent de determiner les proprietes effectives des materiaux heterogenes a partir de la microstructure sont consideres dans ce travail. L'objectif est la prise en compte de la presence d'une interphase entre la matrice et le renforcement dans les modeles micromecaniques classiques, de meme que la reconsideration des approximations de base de ces modeles, afin de traiter les materiaux multiphasiques. Un nouveau modele micromecanique est alors propose pour tenir compte de la presence d'une interphase elastique mince lors de la determination des proprietes effectives. Ce modele a ete construit grace a l'apport de l'equation integrale, des operateurs interfaciaux de Hill et de la methode de Mori-Tanaka. Les expressions obtenues pour les modules globaux et les champs dans l'enrobage sont de nature analytique. L'approximation de base de ce modele est amelioree par la suite dans un nouveau modele qui s'interesse aux inclusions enrobees avec un enrobage mince ou epais. La resolution utilisee s'appuie sur une double homogeneisation realisee au niveau de l'inclusion enrobee et du materiau. Cette nouvelle demarche, permettra d'apprehender completement les implications des approximations de la modelisation. Les resultats obtenus sont exploites par la suite dans la solution de l'assemblage de Hashin. Ainsi, plusieurs modeles micromecaniques classiques d'origines differentes se voient unifier et rattacher, dans ce travail, a la representation geometrique de Hashin. En plus de pouvoir apprecier completement la pertinence de l'approximation de chaque modele dans cette vision unique, l'extension correcte de ces modeles aux materiaux multiphasiques est rendue possible. Plusieurs modeles analytiques et explicites sont alors proposee suivant des solutions de differents ordres de l'assemblage de Hashin. L'un des modeles explicite apparait comme une correction directe du modele de Mori-Tanaka, dans les cas ou celui ci echoue a donner de bons resultats. Finalement, ce modele de Mori-Tanaka corrige est utilise avec les operateurs de Hill pour construire un modele de transition d'echelle pour les materiaux ayant une interphase elastoplastique. La loi de comportement effective trouvee est de nature incrementale et elle est conjuguee a la relation de la plasticite de l'interphase. Des simulations d'essais mecaniques pour plusieurs proprietes de l'interphase plastique a permis de dresser des profils de l'enrobage octroyant un meilleur comportement au materiau.

  7. Community Environmental Response Facilitation Act (CERFA) report. Fort Des Moines, Des Moines, Iowa. Final report

    SciTech Connect

    Young, B.; Rausch, K.; Kang, J.

    1994-04-01

    This report presents the results of the Community Environmental Response Facilitation Act (CERFA) investigation conducted by The Earth Technology Corporation (TETC) at the Fort Des Moines, a U.S. Government property selected for closure by the Base Realignment and Closure (BRAC) Commission. Under CERFA Federal agencies are required to identify real property that can be immediately reused and redeveloped. Satisfying this objective requires the identification of real property where no hazardous substances or petroleum products, regulated by the Comprehensive Environmental Response, Compensation, and Liability Act (CERCLA), were stored for one year or more, known to have been released, or disposed. Fort Des Moines is a 53.28-acre site located in Polk County, Iowa, within the city limits of Des Moines. The installation's primary mission is to provide support and shelter for the U.S. Army Reserve. Activities associated with the property that have environmental significance are photographic processing, vehicle maintenance, printing, and fuel storage. TETC reviewed existing investigation documents; U.S. Environmental Protection Agency (USEPA), State, and county regulatory records; environmental data bases; and title documents pertaining to Fort Des Moines during this investigation. In addition, TETC conducted interviews and visual inspections of Fort Des Moines as well as visual inspections and data base searches for the surrounding properties. Information in this CERFA Report was current as of April 1994.

  8. TRANSPLANTATION EN MASSE DES ORGANES ABDOMINAUX

    PubMed Central

    STARZL, T.

    2010-01-01

    Les transplantations multi-organes, comprenant les blocs foie-duodénum-pancréas, foie-estomac-duodénum-pancréas, et foie-intestin sont réalisées avec un succés croissant Ces techniques et leurs combinaisons variées de transplantation monobloc ne sont pas de pratique courante. Les techniques de prélévement, de conservation et de soins post-opératoires sont décrites pour la transplantation multi-organes compléte ainsi que pour les variantes incomplétes. Le probléme particulier à ce type de transplantation est celui de la transplantation intestinale, c’est-à-dire la transplantation d’un organe à composante lymphoréticulaire complexe ce qui peut provoquer un syndrome greffon contre hôte. Par erreur de conception, et un peu par esprit de systéme, les efforts par le passé étaient dirigés sur la modification et la destruction des systémes lymphoréticulaires grâce au traitement préalable du donneur ou des organes transplantés, par médicaments, radiation ou autres moyens. Actuellement, I’idée directrice est de garder intacte les systémes lymphoréticulaires qui deviennent alors le site d’une circulation à double sens aprés transplantation. Avec la puissante immunodépression que fournit le FK 506, les cellules lymphoréticulaires du donneur peuvent circuler chez le receveur sans créer de syndrome du greffon contre hôte clinique et les cellules de la greffe s’assimilent à celles du receveur (chimérisme local) sans provoquer de rejet. Même si I’on évite le rejet ou le syndrome greffon contre hôte, il existe, à côté de ces entités, des relations métaboliques entre les organes greffés ainsi qu’entre les organes greffés et les viscéres du receveur laissés en place, qui peuvent influencer I’avenir soit des organes greffés, soit des organes laissés en place. Parmi les échanges métaboliques les mieux connus actuellement, il y a les facteurs splanchniques hépatotrophes endogénes, dont I’insuline est la mieux étudiée. Une meilleure compréhension de ces facteurs, d’origine immunologique ou non immunologique, combinés avec la puissante immunodépression dont nous disposons à présent, doit être une stimulation à la transplantation des organes abdominaux et en particulier, des viscéres creux qui, jusqu’à présent, ont fait obstacle aux efforts des chirurgiens et cliniciens s’intéressant à la transplantation d’organes. PMID:1742622

  9. Étude des déplacements induits par des précipités dans des alliages à base de cuivre

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Guillon, I.; Servant, C.; Lyon, O.

    2004-11-01

    Cette étude a pour but de mieux comprendre les premières étapes des phénomènes se produisant lors de la formation de nanoprécipités. En effet, la microstructure des alliages conditionne leurs propriétés mécaniques, et donc l'emploi de ces matériaux. Alors que l'anisotropie des déformations élastiques permet d'expliquer la morphologie des précipités formés lors des traitements thermiques de revenu, peu d'études se sont attachées à les déterminer expérimentalement. Mots clés : transformations de phases, diffusion/diffraction, synchrotron, alliages à base Cu, déplacements

  10. Early Results from the DES SN Survey

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Scolnic, Daniel; Dark Energy Survey

    2016-01-01

    The Dark Energy Survey Supernova program (DES SN) has already discovered over 1000 Type Ia supernovae with well-sampled multi-color light curves in the redshift range 0.1 < z < 1.2. I will present an overview of the survey and show recent advances in our detection, photometry, calibration and spectroscopic follow-up pipelines. I will go over initial results from photometric classification of our sample and discuss methods used to reach measurements of cosmological parameters.

  11. Newtons Universum. Materialien zur Geschichte des Kraftbegriffes.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mit einem Vorwort von E. Seibold und einer Einführung von W. Neuser. This book is a selection of 15 articles published in the journal "Spektrum der Wissenschaft". The original English versions of the papers were first published in "Scientific American". Contents: 1. Impetustheorie und Intuition in der Physik (M. McCloskey). 2. Mittelalterliche Ursprünge der industriellen Revolution (T. S. Reynolds). 3. Leonardo da Vincis Beiträge zur theoretischen Mechanik (V. Foley, W. Soedel). 4. Nikolaus Kopernikus und Tycho Brahe (O. Gingerich). 5. Keplers Entdeckung der ersten beiden Planetengesetze (C. Wilson). 6. Galileis Entdeckung des Fallgesetzes (S. Drake). 7. Galileis Beobachtung des Neptun (S. Drake, C. T. Kowal). 8. Galileo Galilei und der Schatten des Giordano Bruno (L. S. Lerner, E. A. Gosselin). 9. Der Fall Galilei (O. Gingerich). 10. Newtons Apfel und Galileis "Dialog" (S. Drake). 11. Newtons Gravitationsgesetz - aus Formeln wird eine Idee (I. B. Cohen). 12. Christopher Wren: Astronom und Architekt (H. Dorn, R. Mark). 13. Atomismus und Kräfte in der Geschichte (L. Holliday). 14. Ein Elitezirkel vor 200 Jahren: Die Lunar Society von Birmingham (L. Ritchie-Calder). 15. Sadi Carnot: Technik und Theorie der Dampfmaschine (S. S. Wilson).

  12. Der Beta-Zerfall der Atomkerne und das Alter des Universums.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Klapdor, H. V.

    Contents: 1. Einleitung: Schwache Wechselwirkung und Entwicklung des Universums. 2. Ein Durchbruch im Verständnis des β-Zerfalls neutronenreicher Kerne. 3. Elementsynthese und das Alter des Universums. 4. Kosmologie.

  13. Sécurité au-delà des mythes et des croyances

    ScienceCinema

    None

    2011-10-06

    Présentation orale en français, support visuel en français et en anglais. La pire des failles de sécurité est l'impression de sécurité. Le décalage entre la compréhension que l?on a des technologies utilisées, et leurs potentiels réels, ainsi que l'impact potentiellement négatif qu'elles peuvent avoir sur nos vies, n'est pas toujours compris, ou pris en compte par la plupart d'entre-nous. On se contente de nos perceptions pour ne pas avoir à se confronter à la réalité... Alors qu'en est-il vraiment ? En matière de sécurité qui de l'humain ou des technologies a le contrôle ?

  14. Inhomogeneites dans le Vent des Etoiles Wolf-Rayet

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Robert, Carmelle

    1992-01-01

    Des mesures spectroscopiques effectuees avec un haut rapport signal sur bruit et une bonne resolution ont demontre l'existence de regions perturbees en mouvement dans le vent d'etoiles Wolf-Rayet (WR). L'echantillon d'objets etudies ici comprend 9 etoiles WR couvrant differents sous-types WN et WC. De nombreuses petites structures variables superposees au profil des raies d'emission formees dans le vent stellaire signalent la presence des perturbations. L'etude des variations globales des raies et l'examen des micro-structures individuelles ont permis de decrire plusieurs caracteristiques des perturbations. Entre autres, on observe des correlations significatives entre le niveau de variabilite des raies et certains parametres des etoiles qui confirment que le phenomene de variabilite est intrinseque au vent stellaire. En comparant les changements des vitesses radiales et des largeurs equivalentes des differentes raies d'une meme etoile, on conclut que les regions perturbees ont une etendue finie par rapport a l'enveloppe des etoiles. On peut facilement suivre les structures individuelles sur une periode de temps couvrant ~eq8 heures (et peut etre meme 24 heures) avant qu'elles ne disparaissent. Durant ce temps les structures se deplacent en s'eloignant du centre de la raie. A partir des differents comportements notes lors de l'analyse des variations globales et lors de l'examen des structures individuelles, on propose de representer les perturbations par un modele d'inhomogeneites discretes en expansion dans le vent. On suppose simplement que les inhomogeneites emettent comme le vent global (et absorbent aussi si le vent global montre un profil P Cyg). La superposition du graphique de l'acceleration radiale moyenne des inhomogeneites de WR140 en fonction de leur vitesse radiale et du modele theorique d'inhomogeneites qui suivent la loi generale de vitesse donne un taux d'acceleration lent, avec beta >= 3 pour les inhomogeneites de cette etoile. On obtient, entre autres, une correlation entre le nombre d'inhomogeneites detectees et la vitesse terminale. Cette relation explique bien l'anti-correlation observee entre le niveau de variabilite spectroscopique, photometrique ou polarimetrique et la vitesse terminale. On estime pour toutes les etoiles une masse moyenne des inhomogeneites de 7 times 10^{ -10} Modot et un taux de perte de masse sous la forme d'inhomogeneites detectables qui correspond a 10% de la perte de masse du vent total. L'histogramme du nombre d'inhomogeneites en fonction du leur flux pourrait cependant predire l'existence d'un grand nombre de petites structures non-detectees ici a cause du rapport signal sur bruit relativement trop faible. Ce resultat interessant, qui demande cependant a etre verifie, suggere que le vent pourrait etre forme d'un ensemble quasi infini d'inhomogeneites. En ajustant une loi de puissance dans l'histogramme du flux de chaque etoile, on calcule, pour les plus grosses structures, un exposant = -2.4 +/- 0.2. On constate alors que cette valeur est compatible avec celle que predit la turbulence supersonique. Les structures observees dans les spectres des etoiles WR ont des caracteristiques tres semblables a celles des etoiles O. On propose alors que les perturbations observees chez ces 2 types d'etoiles ont une meme origine. Parmi les mecanismes deja proposes dans le passe pour expliquer les variations des etoiles O et WR (instabilites radiatives, pulsations et champ magnetique) on ne saurait encore dire <=uel, ou lesquels, correspondent le mieux aux observations. Dans les projets futurs, on propose de considerer aussi le role que pourrait avoir la turbulence pour expliquer les perturbations du vent stellaire.

  15. Paternité des articles et intérêts concurrents : une analyse des recommandations aux auteurs des journaux traitant de pratique pharmaceutique

    PubMed Central

    Courbon, Ève; Tanguay, Cynthia; Lebel, Denis; Bussières, Jean-François

    2014-01-01

    RÉSUMÉ Contexte : La présence d’auteurs honorifiques et fantômes ainsi que les intérêts concurrents représentent des difficultés bien documentées, liées à la publication d’articles scientifiques. Il existe des lignes directrices encadrant la rédaction et la publication de manuscrits scientifiques, notamment celles de l’International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Objectifs : L’objectif principal de cette étude descriptive et transversale visait à recenser les instructions portant sur la paternité des articles et les intérêts concurrents provenant des recommandations aux auteurs des journaux traitant de pratique pharmaceutique. L’objectif secondaire visait à déterminer des mesures correctrices pour une paternité des articles plus transparente. Méthode : La recherche a débuté par l’identification des journaux traitant de pratique pharmaceutique. La consultation des instructions aux auteurs des journaux a permis ensuite de recenser les recommandations destinées à éviter les problèmes de paternité des articles et d’intérêts concurrents. Finalement, les membres de l’équipe de recherche se sont consultés afin de définir des mesures correctrices possibles à l’intention des chercheurs. Résultats : Des 232 journaux traitant de pharmacie, 33 ont été définis comme traitant de pratique pharmaceutique. Un total de 24 (73 %) journaux mentionnaient suivre la politique de l’ICMJE, 14 (42 %) demandaient aux auteurs de remplir un formulaire de déclaration d’intérêts concurrents au moment de la soumission de l’article, 17 (52 %) présentaient une définition de la qualité d’auteur et 5 (15 %) demandaient de détailler les contributions de chaque auteur. Une grille de 40 critères a été élaborée pour définir l’attribution du statut d’auteur. Conclusion : Moins de la moitié des journaux demandait aux auteurs de transmettre un formulaire de déclaration des intérêts concurrents au moment de la soumission d’un article et seulement la moitié des journaux avait donné une définition de la qualité d’auteur. La publication scientifique de travaux sur les pratiques pharmaceutiques n’est pas à l’abri des manques de transparence liés à la publication. L’utilisation d’une grille décrivant la contribution de chaque auteur et la publication en ligne des travaux peuvent contribuer à limiter ces risques. PMID:24970938

  16. Traitement des fractures des plateaux externes par vissage percutané assisté par arthroscopie

    PubMed Central

    Abouchane, Merouane; Belmoubarik, Amine; Benameur, Hamza; Haddoun, Ahmed Reda; Nechad, Mohammed

    2015-01-01

    Le but de notre étude est d'évaluer les résultats de fractures des plateaux tibiaux externes traitées par ostéosynthèse percutanée assistée par arthroscopie. Dix patients (8 hommes et 2 femmes) de 32 ans en moyenne ont subi cette intervention afin de réparer des fractures des plateaux tibiaux Schatzker I-III. Après avoir appliqué un garrot pneumatique, nous avons réduit et fixé la fracture au moyen de vis cannelées souschondrales. Lésions associées retrouvent deux lésions partielles du ménisque externe ont été retrouvé, traitées par résection partielle. Une orthèse de genou été de mise à but antalgique et protectrice pendant six semaines avec béquillage et interdiction de l'appui pour une durée de douze semaines avec reprise d'appui partiel au delà. La durée d'hospitalisation été d'une moyenne de cinq jours. La rééducation passive a été commence le lendemain de l'intervention et continuait dans chez un kinésithérapeute à la sortie du patient du service. Le suivi été à J7, J15, 1mois, 3mois, 6 mois puis tous les 6 mois. Neuf de nos patients ont été revu régulièrement sauf un perdu de vue. Le recul moyen de notre série été de 16 mois (10 et 24 mois). Le score de Lysholm a été utilisé pour évaluer les résultats cliniques chez nos neuf patients: excellent chez trois patients bons chez trois moyen chez un seul et mauvais chez deux patients. Tous nos neuf patients ont consolidé (figure 10 contrôle scopique d un article). Aucune gonarthrose n'a été note chez nos neuf patients due essentiellement au recul moyen faible de 16 mois. Le traitement des fractures des plateaux tibiaux externes assisté par arthroscopie produit des résultats satisfaisants et peut être accepté comme solution de rechange efficace au traitement des fractures des plateaux tibiaux causées par un choc de faible énergie. PMID:26587137

  17. Etude des phenomenes dynamiques ultrarapides et des caracteristiques impulsionnelles d'emission terahertz du supraconducteur YBCO

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Savard, Stephane

    Les premieres etudes d'antennes a base de supraconducteurs a haute temperature critique emettant une impulsion electromagnetique dont le contenu en frequence se situe dans le domaine terahertz remontent a 1996. Une antenne supraconductrice est formee d'un micro-pont d'une couche mince supraconductrice sur lequel un courant continu est applique. Un faisceau laser dans le visible est focalise sur le micro-pont et place le supraconducteur dans un etat hors-equilibre ou des paires sont brisees. Grace a la relaxation des quasiparticules en surplus et eventuellement de la reformation des paires supraconductrices, nous pouvons etudier la nature de la supraconductivite. L'analyse de la cinetique temporelle du champ electromagnetique emis par une telle antenne terahertz supraconductrice s'est averee utile pour decrire qualitativement les caracteristiques de celle-ci en fonction des parametres d'operation tels que le courant applique, la temperature et la puissance d'excitation. La comprehension de l'etat hors-equilibre est la cle pour comprendre le fonctionnement des antennes terahertz supraconductrices a haute temperature critique. Dans le but de comprendre ultimement cet etat hors-equilibre, nous avions besoin d'une methode et d'un modele pour extraire de facon plus systematique les proprietes intrinseques du materiau qui compose l'antenne terahertz a partir des caracteristiques d'emission de celle-ci. Nous avons developpe une procedure pour calibrer le spectrometre dans le domaine temporel en utilisant des antennes terahertz de GaAs bombarde aux protons H+ comme emetteur et detecteur. Une fois le montage calibre, nous y avons insere une antenne emettrice dipolaire de YBa 2Cu3O7-delta . Un modele avec des fonctions exponentielles de montee et de descente du signal est utilise pour lisser le spectre du champ electromagnetique de l'antenne de YBa 2Cu3O7-delta, ce qui nous permet d'extraire les proprietes intrinseques de ce dernier. Pour confirmer la validite du modele choisi, nous avons mesure les proprietes intrinseques du meme echantillon de YBa2Cu3O7- delta avec la technique pompe-visible et sonde-terahertz donnant, elle aussi, acces aux temps caracteristiques regissant l'evolution hors-equilibre de ce materiau. Dans le meilleur scenario, ces temps caracteristiques devraient correspondre a ceux evalues grace a la modelisation des antennes. Un bon controle des parametres de croissance des couches minces supraconductrices et de fabrication du dispositif nous a permis de realiser des antennes d'emission terahertz possedant d'excellentes caracteristiques en terme de largeur de bande d'emission (typiquement 3 THz) exploitables pour des applications de spectroscopie resolue dans le domaine temporel. Le modele developpe et retenu pour le lissage du spectre terahertz decrit bien les caracteristiques de l'antenne supraconductrice pour tous les parametres d'operation. Toutefois, le lien avec la technique pompe-sonde lors de la comparaison des proprietes intrinseques n'est pas direct malgre que les deux techniques montrent que le temps de relaxation des porteurs augmente pres de la temperature critique. Les donnees en pompe-sonde indiquent que la mesure du temps de relaxation depend de la frequence de la sonde, ce qui complique la correspondance des proprietes intrinseques entre les deux techniques. De meme, le temps de relaxation extrait a partir du spectre de l'antenne terahertz augmente en s'approchant de la temperature critique (T c) de YBa2Cu 3O7-delta. Le comportement en temperature du temps de relaxation correspond a une loi de puissance qui est fonction de l'inverse du gap supraconducteur avec un exposant 5 soit 1/Delta 5(T). Le travail presente dans cette these permet de mieux decrire les caracteristiques des antennes supraconductrices a haute temperature critique et de les relier aux proprietes intrinseques du materiau qui les compose. De plus, cette these presente les parametres a ajuster comme le courant applique, la puissance de la pompe, la temperature d'operation, etc, afin d'optimiser l'emission et les performances de ces antennes supraconductrices entre autres pour maximiser leur etendue en frequence dans une perspective d'application en spectroscopie terahertz. Cependant, plusieurs des resultats obtenus soulevent la difficulte de decrire l'etat hors-equilibre et la necessite de developper une theorie pour le supraconducteur YBa2 Cu3O7-delta

  18. Les effets du travail en equipe dans l'apprentissage par projets sur la motivation des etudiantes et des etudiants en formation des ingenieurs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fernandez, Nicolas

    Les representants des secteurs industriels et les, milieux professionnels en Amerique du Nord reprochaient aux universites de former des ingenieurs avec peu d'experience pratique en resolution de problemes et en conception. Quelques programmes de genie ont alors mis en place le travail en equipe dans l'apprentissage par projets. Beaucoup d'ecrits font valoir les benefices de l'apprentissage par projets sur la motivation des etudiants. Or, ces benefices commencent a peine a faire l'objet de recherches visant a produire des donnees probantes a ce sujet. Les travaux sur la motivation en contexte d'apprentissage et les modeles theoriques developpes sont issus d'environnements d'apprentissage marques par l'enseignement magistral. Le modele de la valeur attendue de la tache (Eccles et Wigfield, 1995; Neuville, 2004) et le modele du systeme-groupe (St-Arnaud, 2008) ont ete retenus pour mesurer les effets du travail en equipe dans l'apprentissage par projets sur la motivation. La recherche visait aussi a approfondir et a nuancer la comprehension de la motivation des etudiants universitaires apprenant en contexte innovant. Les sujets constituent des etudiants (n=100) travaillant sur des projets d'integration au cours des trois sessions initiales du programme de genie mecanique d'une universite canadienne. L'analyse de regression multiple revele que les construits de la motivation expliquent un tiers de la variance de l'engagement academique dans la realisation du projet d'integration. Les perceptions de l' "expectancy", de la valeur intrinseque et utilitaire sont les determinants principaux de l'engagement des etudiants. L'analyse de variance multivariee a mesures repetees indique que la motivation des etudiants pour le travail sur les projets d'integration a augmente au cours des trois sessions initiales du parcours de formation. Finalement, malgre l'absence d'interaction significative entre les variables de motivation et de l'equipe, les reponses des sujets indiquent une amelioration du travail en equipe au terme des trois sessions. Mots cle: 1. apprentissage par projet; 2. projets d'integration; 3. travail en equipe; 4. motivation; 5. valeur attendue de la tache; 6. expectancy; 7. valeur intrinseque; 8. valeur utilitaire; 9. formation d'ingenieurs; 10. analyse quantitative.

  19. Les neuropeptides gastro-intestinaux cibles des effets des rayonnements ionisants : altérations fonctionnelles

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Linard, C.; Esposito, V.; Wysocki, J.; Griffiths, N. M.

    1998-04-01

    The symptoms associated with exposure to ionizing radiation are nausea, vomiting, diarrhoea. The response of the gut is complex involving modifications of motility and fluid and electrolyte transport. Gastrointestinal regulatory peptides have an important role in these functions. This study showed that radiation-induced tissue variations of neuropeptides have some repercussions on intestinal biological activity of these peptides soon after irradiation. In addition such modifications are also seen a few years after irradiation. Les symptômes associés à l'exposition aux rayonnements ionisants sont des nausées, vomissements et diarrhées. La réponse du système digestif est complexe, impliquant des modifications de la motilité et du transport d'eau et d'électrolytes. les neuropeptides gastro-intestinaux ont un rôle important dans ces fonctions. Cette étude montre que les variations tissulaires de ces neuropeptides induites par l'irradiation ont des répercussions sur l'activité biologique intestinale pour des temps précoces mais que ces perturbations sont encore visibles quelques années après l'irradiation.

  20. La modelisation mathematique dans l'enseignement de la chimie des gaz a des eleves de la cinquieme annee du secondaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gauthier, Diane

    Les problemes d'enseignement de la chimie des gaz parfaits sont donc importants. Si plusieurs etudes ont ete realisees dans le but d'identifier et d'interpreter ces problemes, aucune recherche, a notre connaissance, n'a ete realisee sur l'enseignement des lois sur les gaz parfaits. Notre recherche sur l'enseignement est donc pionniere. Elle a pour objectif general de construire et d'analyser une sequence d'enseignement de la chimie des gaz comportant diverses situations de modelisation mathematique des conduites des gaz. Les principaux objectifs specifiques sont les suivants: (1) identifier et caracteriser les situations qui provoquent une evolution des conceptions naives des eleves, evolution vers des connaissances plus adequate sur les gaz; (2) identifier et caractEriser les situations qui provoquent une evolution des connaissances mathematiques des eleves leur permettant d'interpreter convenablement les resultats des experiences, d'eprouver leurs conceptions, de donner un sens aux notions et aux relations impliquees dans les lois des gaz parfaits, lois de Boyle-Mariotte et Gay-Lussac. Une sequence d'enseignement comportant huit situations est d'eleves de secondaire V. La construction de ces situations est orientee par les recherches sur les conceptions naives des eleves, par les etudes sur l'evolution historique des conceptions sur les gaz et des pratiques scientifiques, ainsi que par les etudes theoriques et empiriques realisees en didactique des sciences et des mathematiques. La methodologie de l'ingenierie didactique (Artigue, 1998) qui constitue une application de la theorie des situations didactiques (Brousseau, 1986) est utilisee dans la construction et l'analyse des situations d'enseignement. Une analyse a priori de chacune des situations d'enseignement est effectuee; elle a pour but dexpliquer les choix des taches qui font partie des situations et de preciser la gestion didactique des situations. Diverses situations d'enseignement de la chimie ont ainsi ete construites. L'analyse a posteriori des situations, analyse des interactions didactiques lors du deroulement en classe de ces situations, est confrontee a l'analyse a priori realisee lors de la construction de ces situations. La pertinence de ces situations est ainsi examinee, en regard des objectifs de la recherche. (Abstract shortened by UMI.)

  1. Etude des defauts microscopiques et des proprietes optiques, electroniques et magnetiques du compose neodyme cerium oxyde de cuivre

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Richard, Pierre

    La presente these, qui combine des mesures de diffusion Raman, de transmission infrarouge, de conductivite hyperfrequence et d'interferometrie ultrasonore sur les composes Nd 2-xCexCuO 4, traite des defauts d'oxygene, ainsi que des proprietes optiques, electroniques et magnetiques de ces materiaux. Les resultats experimentaux obtenus sont correles avec plusieurs donnees experimentales disponibles dans la litterature. D'abord, la caracterisation des modes Raman et des niveaux d'energie de champ cristallin de l'ion Nd3+ au moyen de techniques optiques, en fonction du dopage en cerium et du contenu en oxygene, permettent de conclure a la presence de defauts lies a une non-stoechiometrie en oxygene dans ces composes. En effet, des excitations de champ cristallin assignees a des ions Nd3+ en sites irreguliers sont observees, en plus des bandes d'absorption associees aux ions Nd3+ en site regulier, dans les spectres correspondant aux multiplets 4I11/2, 4I13/2 et 4I 15/2 de l'ion Nd3+. Les resultats experimentaux indiquent que, contrairement a la croyance largement repandue, les oxygenes apicaux, bien que presents dans les echantillons dopes, ne sont pas enleves lors du processus de reduction des echantillons necessaire pour faire apparaitre la supraconductivite dans cette famille de cuprates. Au contraire, des lacunes d'oxygene, dont le type varie en fonction du dopage, sont creees lors de ce processus. En particulier, il est montre dans ce travail que la reduction des echantillons dopes de maniere optimale conduit a la creation de lacunes d'oxygene dans les plans CuO2. Les consequences de telles lacunes sont largement discutees. En outre, il est suggere que de telles lacunes sont responsables de la perte de l'ordre antiferromagnetique a longue portee des ions Cu2+. Finalement, l'interaction d'echange anisotrope Nd3+-Cu 2+ dans le compose nondope est caracterisee au moyen de la transmission infrarouge sous champ magnetique. L'eclatement des doublets de Kramers mesure experimentalement est compare, en fonction de l'intensite et de l'orientation du champ magnetique externe, a des calculs d'effet Zeeman. Alors, que les calculs d'effet Zeeman ne coincident pas avec les donnees experimentales pour un champ applique perpendiculairement aux plans CuO 2, ceux-ci sont en accord avec les resultats de transmission infrarouge pour des champs superieurs a 4 T appliques parallelement a ces plans, indiquant une suppression apparente de l'interaction d'echange anisotrope Nd3+-Cu 2+ dans de telles conditions. (Abstract shortened by UMI.)

  2. 1. ORIGINAL STONE ARCH BRIDGE OVER THE DES PLAINES RIVER ...

    Library of Congress Historic Buildings Survey, Historic Engineering Record, Historic Landscapes Survey

    1. ORIGINAL STONE ARCH BRIDGE OVER THE DES PLAINES RIVER AT NINTH STREET IN LOCKPORT. THE BRIDGE WAS BUILT ABOUT 1865. NOTE METAL CLAMP ON THE NEAR PIER AND THE 20TH CENTURY REINFORCED CONCRETE ADDITION. - Lockport Historic District, Stone Arch Bridge, Spanning Des Plaines River at Ninth Street, Lockport, Will County, IL

  3. Vers des boites quantiques a base de graphene

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Branchaud, Simon

    Le graphene est un materiau a base de carbone qui est etudie largement depuis 2004. De tres nombreux articles ont ete publies tant sur les proprietes electroniques, qu'optiques ou mecaniques de ce materiel. Cet ouvrage porte sur l'etude des fluctuations de conductance dans le graphene, et sur la fabrication et la caracterisation de nanostructures gravees dans des feuilles de ce cristal 2D. Des mesures de magnetoresistance a basse temperature ont ete faites pres du point de neutralite de charge (PNC) ainsi qu'a haute densite electronique. On trouve deux origines aux fluctuations de conductance pres du PNC, soit des oscillations mesoscopiques provenant de l'interference quantique, et des fluctuations dites Hall quantique apparaissant a plus haut champ (>0.5T), semblant suivre les facteurs de remplissage associes aux monocouches de graphene. Ces dernieres fluctuations sont attribuees a la charge d'etats localises, et revelent un precurseur a l'effet Hall quantique, qui lui, ne se manifeste pas avant 2T. On arrive a extraire les parametres caracterisant l'echantillon a partir de ces donnees. A la fin de cet ouvrage, on effectue des mesures de transport dans des constrictions et ilots de graphene, ou des boites quantiques sont formees. A partir de ces mesures, on extrait les parametres importants de ces boites quantiques, comme leur taille et leur energie de charge.

  4. Anisotropie des coefficients de diffusion dans des cristaux liquides discotiques hexagonaux

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Daoud, M.; Gharbia, M.; Gharbi, A.

    1994-06-01

    The diffusion constants of dyes in several hexagonal discotic liquid crystals are measured and discussed. For all the liquid crystals studied, these constants are anisotropic : the diffusion in the direction parallel to the columns is faster than that in the perpendicular plane (frac{D_allel}{D_perp}>1). The effects of the length and shape of the chains bound to the triphenylene discs are shown. The effect of the dye molecular size is also described. The study of the diffusion coefficients of hexapentoxytriphenylene (C5HET) as a function of temperature has shown that the activation energies along the columns and perpendicular to the columns are comparable. The main features of dye diffusion in the hexagonal columnar liquid crystals studied are similar to those reported in nematic phases. Les mesures des constantes de diffusion de colorants dans plusieurs cristaux liquides discotiques hexagonaux sont présentées et discutées. Pour tous les cristaux liquides étudiés, ces constantes présentent une anisotropie, avec une diffusion plus rapide parallèlement aux colonnes que perpendiculairement à celles-ci (frac{D_allel}{D_perp}>1). Des effets de longueur et de forme des chaînes branchées sur les disques de triphénylène sont mis en évidence. Il en est de même pour la taille des molécules de colorants. L'étude en fonction de la température a montré que dans le cas de l'hexapentoxytriphénylène (C5HET), les énergies d'activation dans les directions parallèle et perpendiculaire aux colonnes sont comparables. Les caractéristiques de la diffusion de colorants dans les cristaux liquides colonnaires hexagonaux étudiés sont semblables à celles des nématiques.

  5. Etude de la dynamique des porteurs dans des nanofils de silicium par spectroscopie terahertz

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Beaudoin, Alexandre

    Ce memoire presente une etude des proprietes de conduction electrique et de la dynamique temporelle des porteurs de charges dans des nanofils de silicium sondes par rayonnement terahertz. Les cas de nanofils de silicium non intentionnellement dopes et dopes type n sont compares pour differentes configurations du montage experimental. Les mesures de spectroscopie terahertz en transmission montre qu'il est possible de detecter la presence de dopants dans les nanofils via leur absorption du rayonnement terahertz (˜ 1--12 meV). Les difficultes de modelisation de la transmission d'une impulsion electromagnetique dans un systeme de nanofils sont egalement discutees. La detection differentielle, une modification au systeme de spectroscopie terahertz, est testee et ses performances sont comparees au montage de caracterisation standard. Les instructions et des recommendations pour la mise en place de ce type de mesure sont incluses. Les resultats d'une experience de pompe optique-sonde terahertz sont egalement presentes. Dans cette experience, les porteurs de charge temporairement crees suite a l'absorption de la pompe optique (lambda ˜ 800 nm) dans les nanofils (les photoporteurs) s'ajoutent aux porteurs initialement presents et augmentent done l'absorption du rayonnement terahertz. Premierement, l'anisotropie de l'absorption terahertz et de la pompe optique par les nanofils est demontree. Deuxiemement, le temps de recombinaison des photoporteurs est etudie en fonction du nombre de photoporteurs injectes. Une hypothese expliquant les comportements observes pour les nanofils non-dopes et dopes-n est presentee. Troisiemement, la photoconductivite est extraite pour les nanofils non-dopes et dopes-n sur une plage de 0.5 a 2 THz. Un lissage sur la photoconductivite permet d'estimer le nombre de dopants dans les nanofils dopes-n. Mots-cles: nanofil, silicium, terahertz, conductivite, spectroscopie, photoconductivite.

  6. Etude du processus de changement vecu par des familles ayant decide d'adopter volontairement des comportements d'attenuation des changements climatiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Leger, Michel T.

    Les activites humaines energivores telles l'utilisation intensive de l'automobile, la surconsommation de biens et l'usage excessif d'electricite contribuent aux changements climatiques et autres problemes environnementaux. Bien que plusieurs recherches rapportent que l'etre humain est de plus en plus conscient de ses impacts sur le climat de la planete, ces memes recherches indiquent qu'en general, les gens continuent a se comporter de facon non ecologique. Que ce soit a l'ecole ou dans la communaute, plusieurs chercheurs en education relative a l'environnement estiment qu'une personne bien intentionnee est capable d'adopter des comportements plus respectueux de l'environnement. Le but de cette these etait de comprendre le processus d'integration de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. A cette fin, nous nous sommes fixe deux objectifs : 1) decrire les competences et les procedes qui favorisent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles et 2) decrire les facteurs et les dynamiques familiales qui facilitent et limitent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. Des familles ont ete invitees a essayer des comportements personnels et collectifs d'attenuation des changements climatiques de sorte a integrer des modes de vie plus ecologiques. Sur une periode de huit mois, nous avons suivi leur experience de changement afin de mieux comprendre comment se produit le processus de changement dans des familles qui decident volontairement d'adopter des comportements d'attenuation des changements climatiques. Apres leur avoir fourni quelques connaissances de base sur les changements climatiques, nous avons observe le vecu de changement des familles durant huit mois d'essais a l'aide de journaux reflexifs, d'entretiens d'explicitation et du journal du chercheur. La these comporte trois articles scientifiques. Dans le premier article, nous presentons une recension des ecrits sur le changement de comportement en environnement. Nous explorons egalement la famille comme systeme fonctionnel de sorte a mieux comprendre ce contexte d'action environnementale qui est, a notre connaissance, peu etudie. Dans le deuxieme article, nous presentons nos resultats de recherche concernant les facteurs d'influence observes ainsi que les competences manifestees au cours du processus d'adoption de nouveaux comportements environnementaux dans trois familles. Enfin, le troisieme article presente les resultats du cas d'une quatrieme famille ou les membres vivent depuis longtemps des modes de vie ecologique. Dans le cadre d'une demarche d'analyse par theorisation ancree, l'etude de ce cas modele nous a permis d'approfondir les categories conceptuelles identifiees dans le deuxieme article de sorte a produire une modelisation de l'integration de comportements environnementaux dans le contexte de la famille. Les conclusions degagees grace a la recension des ecrits nous ont permis d'identifier les elements qui pourraient influencer l'adoption de comportements environnementaux dans des familles. La recension a aussi permis une meilleure comprehension des divers facteurs qui peuvent affecter l'adoption de comportements environnementaux et, enfin, elle a permis de mieux cerner le phenomene de changement de comportement dans le contexte de la famille consideree comme un systeme. En appliquant un processus d'analyse inductif, a partir de nos donnees qualitatives, les resultats de notre etude multi-cas nous ont indique que deux construits conceptuels semblent influencer l'adoption de comportements environnementaux en famille : 1) les valeurs biospheriques communes au sein de la famille et 2) les competences collectivement mises a profit collectivement durant l'essai de nouveaux comportements environnementaux. Notre modelisation du processus de changement dans des familles indique aussi qu'une dynamique familiale collaborative et la presence d'un groupe de soutien exterieur sont deux elements conceptuels qui tendent a influencer les deux principaux construits et, par ce fait, tendent a augmenter les chances d'integrer de nouveaux comportements environnementaux dans des familles. En conclusion, nous presentons les limites de notre recherche ainsi que des pistes pour des recherches futures. Notamment, nous recommandons que l'ecole accueille les familles des eleves dans le cadre d'activites d'education a l'environnement ou les freres, les soeurs et les parents des eleves puissent apprendre ensemble, a l'ecole. Par exemple, nous recommandons la conduite en ERE d'une recherche action portant sur l'apprentissage intergenerationnel de nouveaux comportements dans le contexte de la famille. Mots-cles : education relative a l'environnement, comportement environnemental en famille, changement de comportement en famille, valeurs biospheriques, competences d'action.

  7. Hans Bethe : Des etoiles a la bombe

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bonnet-Bidaud, J. M.

    1996-06-01

    Il comprit le premier comment brillent les etoiles. Il fut aussi de cette poignee de scientifiques qui, dans le secret de Los Alamos, mirent au point la tristement celebre bombe atomique. Hans Bethe est l'un des derniers geants qui auront marque la physique de ce siecle d'une empreinte indelebile. C'est dans le bureau 01 du prestigieux laboratoire Kellog de l'institut Caltech qu'il a bien voulu retracer pour nous son impressionnante carriere, et revenir sur les motivations qui ont guide ses pas.

  8. Elektrische Phnomene des Krpers und ihre Detektion

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bolz, Armin; Kikillus, Nicole; Moor, Claudius

    Im menschlichen Krper verfgen sowohl Nerven- als auch Muskelzellen ber die Eigenschaft, intra- und extrazellulre Ionenkonzentrationen zu verschieben und damit die Potenzialverteilung in ihrer Umgebung zu beeinflussen. ber unterschiedliche Synchronisationsverfahren sind makroskopische Zellverbnde zustzlich in der Lage, koordiniert ihre Felder zu verndern und somit auch signifikante, an der Krperoberflche messbare elektrische Signale zu erzeugen. Das vorliegende Kapitel beschreibt zunchst die elektrophysiologischen Grundlagen elektrischer Signale des menschlichen Krpers, die Synchronisationsmechanismen und die daraus entstehenden Felder, insbesondere das Elektrokardiogramm (EKG), das Elektroenzephalogramm (EEG) sowie das Elektromyogramm (EMG). Im Anschluss daran werden die wesentlichen Grundlagen der Messtechnik zur Erfassung bioelektrischer Phnomene erlutert. Einige Beispielapplikationen runden diesen Beitrag ab.

  9. Le traitement familial des enfants et des adolescents anorexiques : Des lignes directrices pour le médecin communautaire

    PubMed Central

    Findlay, S; Pinzon, J; Taddeo, D; Katzman, DK

    2010-01-01

    L’anorexie mentale (AM) est une maladie grave qui met la vie en danger et qui fait généralement son apparition pendant l’adolescence. Les données probantes au sujet du traitement optimal de l’AM chez les enfants et les adolescents sont en croissance, mais il reste beaucoup à apprendre. Même si les démarches thérapeutiques actuelles varient au Canada et ailleurs, les données jusqu’à présent indiquent que le traitement familial (TF) est le plus efficace pour les enfants et les adolescents anorexiques. Un élément essentiel du modèle de TF, c’est que les parents sont investis de la responsabilité de rétablir la santé physique de leur enfant et de s’assurer de la reprise complète de son poids. Le médecin qui comprend les principes fondamentaux et la philosophie du TF peut mettre en place les éléments de cette intervention fondée sur des faits probants auprès des jeunes patients anorexiques et de leur famille.

  10. Simulation de l'accretion de glace sur un obstacle bidimensionnel par la methode des bissectrices et par la modelisation des ruisselets et des gouttes de surface

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fortin, Guy

    Le LIMA (Laboratoire International des Materiaux Antigivre) en collaboration avec le CIRA (Italian Aerospace Research Centre) a developpe un logiciel simulant l'accretion de la glace en regimes sec et humide sur un objet bidimensionnel fixe. L'approche utilisee s'appuie sur les travaux de Lozowski pour les bilans energetiques, sur une etude du comportement du film d'eau, des ruisselets et des gouttes de surface pour le calcul des rugosites et des masses d'eau residuelle, ainsi que sur une methode de bissectrice pour l'evolution de la surface de glace. La contribution du CIRA a ete de fournir le logiciel pour le calcul des ecoulements et de la captation. Le bilan energetique base sur la conservation de l'energie est la sommation de la chaleur latente de fusion, d'evaporation et de sublimation, du rechauffement adiabatique et cinetique, et des pertes de chaleur par convection et conduction, ainsi que de l'evolution thermodynamique de l'eau de son etat initial a son etat final. La densite de la glace, qui a un impact important sur la simulation, est calculee a partir d'une correlation empirique developpee avec les cylindres tournants. En se basant sur les travaux de Al-Khalil et Hansman, le comportement des gouttes en regimes sec et humide a ete decrit analytiquement, ce qui a mene a determiner la hauteur maximale que peuvent atteindre les gouttes avant mouvement. Cette hauteur, appelee hauteur de mouvement, permet de determiner l'etat de l'eau sur la surface (film, ruisselets ou gouttes), ainsi que la hauteur des rugosites lorsque l'eau existe sous forme de gouttes ou de ruisselets. La hauteur de mouvement est determinee par l'equilibre entre les forces de cisaillement, induites par les effets aerodynamiques et gravitationnels evalues pour une goutte non deformee, et la force de cisaillement, induite par la tension de surface et la deformation de la goutte. Elle a ete validee en laboratoire et la precision obtenue pour la partie aerodynamique et gravitationnelle est de 80%. L'etude de la vague qui se forme sur le film a permis de determiner la hauteur des rugosites lorsque l'eau existe sous forme de film. La masse d'eau residuelle est calculee a partir des modeles analytiques elabores selon l'etat de surface et la hauteur de mouvement. (Abstract shortened by UMI.)

  11. Modelisation microstructurale en fatigue/fluage a froid des alliages de titane quasi alpha par le modele des automates cellulaires

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Boutana, Mohammed Nabil

    Les proprietes d'emploi des alliages de titane sont extremement dependantes a certains aspects des microstructures developpees lors de leur elaboration. Ces microstructures peuvent etre fortement heterogenes du point de vue de leur orientation cristallographique et de leur repartition spatiale. Leurs influences sur le comportement du materiau et son endommagement precoce sont des questions qui sont actuellement soulevees. Dans le present projet de doctorat on chercher a repondre a cette question mais aussi de presenter des solutions tangibles quant a l'utilisation securitaire de ces alliages. Un nouveau modele appele automate cellulaire a ete developpe pour simuler le comportement mecanique des alliages de titane en fatigue-fluage a froid. Ces modeles ont permet de mieux comprendre la correlation entre la microstructure et le comportement mecanique du materiau et surtout une analyse detaillee du comportement local du materiau. Mots-cles: Automate cellulaire, fatigue/fluage, alliage de titane, inclusion d'Eshelby, modelisation

  12. Etude et modlisation des proprits dynamiques des transistors MOS de puissance radio frquences (UHF)

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Kassmi, K.; Rossel, P.; Tranduc, H.; Oms, F.

    1994-03-01

    Recent progress in the field of power MOSFET's aimed at fabricating devices whose performances in the power and frequency domains offer the opportunity of working in VHF and UHF bands. In telecommunications, the main application is the output stage (emission) in repeaters of mobile radiotelephony in the narrow bands of 890-915 MHz and 935-960 MHz, designed for the European system GSM (Global System for Mobile communications). In this paper, the main properties of the power MOSFET are analysed using an original physical model. This model is further simplified and embedded in the softwares SPICE and ELDO. Comparing the simulated and experimental static and small signal characteristics as well as the behaviour of resistive switching allows validation of our approach. Then, an UHF power MOSFET amplifier stage is analysed by considering a time domain methodology. Good agreement is found between experimental and simulated results on power gain, power output, large signal impedances and intermodulation distortion products. Les progrs effectus dans la technologie des transistors MOS de puissance permettent de raliser des composants dont les performances en frquence et en puissance offrent l'opportunit d'une utilisation en tant qu'amplificateur dans les bandes VHF et UHF. Dans le domaine des tlcommunications, une application potentielle est l'tage de sortiemissiondes rpteurs de radiotlphonie mobile dans les bandes troites 890-915 MHz et 935-960 MHz alloues au systme europen GSM (Groupe Spcial Mobile). Dans cet article, les proprits et caractristiques de ces composants sont analyses sur la base originale d'un modle physique gnral, puis d'un modle simplifi, compatible avec les logiciels SPICE et ELDO, du transistor VDMOS de puissance UHF. Des validations en rgime statique, rgime dynamique petit signal ainsi qu'en rgime de commutation rsistive sont tout d'abord prsentes. Enfin, une tude plus spcifique sur les proprits de ces transistors MOS en amplification de puissance radio frquences gain en puissance, puissance de sortie, impdances grands signaux, distorsion d'intermodulation d'ordre trois est effectue sur la base d'une mthodologie d'approche temporelle. Les comparaisons thorie exprience sont prsentes dans tous les rgimes de fonctionnement ; des commentaires quant aux performances actuelles de ces produits sont faits.

  13. Minimisation des inductances propres des condensateurs à film métallisé

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Joubert, Ch.; Rojat, G.; Béroual, A.

    1995-07-01

    In this article, we examine the different factors responsible for the equivalent series inductance in metallized capacitors and we propose structures for capacitors that reduce this inductance. After recalling the structure of metallized capacitors we compare, by experimental measurements, the inductance due to the winding and that one added by the connections. The latter can become preponderant. In order to explain the experimental evolution of the winding impedance vs. frequency, we describe an analytical model which gives the current density in the winding and its impedance. This model enables us to determine the self resonant frequency for different types of capacitors. From where, we can infer the influence of the height of capacitors and their internal and external radius upon performances, It appears that to reduce the equivalent series inductance, it is better to use flat windings and annular windings. Dans cet article nous examinons les différents facteurs responsables de l'inductance équivalente série dans les condensateurs à film métallisé et proposons des géométries de condensateurs qui réduisent cette inductance. Après avoir rappelé la structure des condensateurs à film métallisé, nous comparons, par des mesures expérimentales, l'inductance due au bobinage et l'inductance ajoutée par les connexions. Cette dernière peut devenir prépondérante. Afin d'expliquer l'évolution de l'impédance du bobinage en fonction de la fréquence, nous décrivons un modèle analytique qui donne la densité du courant dans le bobinage et l'impédance de ce dernier. En outre, ce modèle permet de déterminer la fréquence de résonance série de divers types de condensateurs ce qui permet de déduire l'influence de la hauteur des condensateurs et de leurs rayons interne et externe sur les performances. Il apparaît ainsi que, pour diminuer l'inductance équivalente série, il vaut mieux employer des bobinages plats et des bobinages annulaires.

  14. Evaluation des connaissances des parents sur les bronchiolites aiguës

    PubMed Central

    Gueddari, Widad; Tazi, Abderrahmane; Ouardi, Amine; Nani, Samira; Zineddine, Abdelhadi

    2014-01-01

    Les infections respiratoires (IR) constituent la deuxième cause de mortalité infantile au Maroc, dû en partie à l'absence d'information et de sensibilisation. Le but de ce travail était d’évaluer les connaissances des parents sur la bronchiolite aiguë, infection respiratoire très fréquente. Nous avons réalisé une enquête basée sur un questionnaire, auprès de parents de nourrissons consultants pour toux, avec ou sans gêne respiratoire. 180 parents ont été inclus dans l’étude. Les parents pensaient que l'infection respiratoire était secondaire au climat froid (96%); seuls 4% ont évoqué une origine infectieuse. Aucun des parents ne savait que le lavage des mains était un moyen de prévention de la transmission. Les parents ont majoritairement répondu que la kinésithérapie respiratoire ne servait à rien (65%), et qu'elle était nocive (24.5%). Ce manque de connaissances fondamentales en matière d'IR et de bronchiolite en particulier, devrait inciter à entreprendre un programme de sensibilisation PMID:25328606

  15. DES the year in review: controversies.

    PubMed

    Garg, S; Bourantas, C; Serruys, P W

    2013-04-01

    Drug-eluting stents (DES) have transformed interventional cardiology over the past decade. Whilst their efficacy has rarely been called into question, there have been concerns over the safety of the early devices, which has prompted the development of new coronary stents. Many of these new devices have entered clinical practice, however questions remain as to whether they offer the improvements in clinical outcomes that were originally anticipated. In addition, there is a debate whether the reported high efficacy of these devices enables percutaneous coronary intervention (PCI) to be performed in patient and lesion sub-groups previous entirely the domain of the cardiac surgeon. This review paper addresses these outstanding questions. PMID:23492595

  16. Organisation des gesundheitlichen Verbraucherschutzes auf Bundesebene

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Tschiersky-Schöneburg, Helmut; Büttner, Antje

    Zahlreiche Krisen wie Dioxin belastete Futtermittel, die missbräuchliche Verwendung von Antibiotika in der Schweinemast und nicht zuletzt das Auftreten von BSE in Deutschland erschütterten Ende der neunziger Jahre das Vertrauen der Bürger in die Sicherheit der Lebensmittel. Mit dem Weißbuch zur Lebensmittelsicherheit, das im Januar 2000 herausgegeben wurde, hatte die Europäische Kommission ihre Erfahrungen aus dem BSE-Geschehen in ein neues Konzept für den Verbraucherschutz eingearbeitet. Kernstücke des Konzepts sind die ganzheitliche Betrachtung der Lebensmittelsicherheit von der landwirtschaftlichen Erzeugung bis zum Verzehr und der Anspruch nach Transparenz und Unabhängigkeit der Risikobewertung.

  17. Modélisation des boucles d'immunisation magnétique des navires

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Le Dorze, F.; Bongiraud, J. P.; Coulomb, J. L.; Meunier, G.; Brunotte, X.

    1998-02-01

    This paper presents the problem of the three-dimensional modeling of degaussing coils in ships with a finite elements method. We show that these current coils are so close to the ferromagnetic sheets of the ship that they require a local very fine mesh which would be unrealistic for the whole complex structure of a real ship. We propose an alternative to the expensive mesh refinement called "reduced scalar potential jump”. The idea is to previously solve the local problem by another method and to use the result in the whole FEM modelling. We present the method of implementation in the FEM software FLUX3D and comparative results on a simple geometry. Cet article présente le problème de la modélisation en trois dimensions des boucles d'immunisation des navires par la méthode des éléments finis. Nous montrons que ces boucles de courant sont si proches des tôles ferromagnétiques du navire que leur modélisation requiert un maillage localement très fin, ce qui est irréaliste pour la structure complexe d'un navire réel. Nous proposons une alternative à ce coûteux affinage du maillage, appelée "saut de potentiel réduit”. L'idée est de résoudre au préalable le problème local par une autre méthode que les éléments finis et d'utiliser le résultat dans la modélisation globale. Nous présentons la méthode utilisée pour l'implantation de cette technique dans le logiciel d'éléments finis FLUX3D, et des résultats comparatifs sur une géométrie simple.

  18. Formation et Evolution des Quasars et Contraintes cosmologiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Hatziminaoglou, Evanthia

    2000-06-01

    Cette thèse porte sur l'étude de l'évolution des quasars. Elle en aborde certains aspects théoriques et observationnels, ainsi que la construction des grands échantillons de quasars dans le but à long terme de combiner le tout dans un test cosmologique géométrique pour déterminer les valeurs des paramètres cosmologiques Omega et Lambda. Les paramètres cosmologiques Omegaspan>et Lambdaspan>décrivent la géométrie globale de l'Univers. En faisant des hypothèses raisonnables sur la distribution spatiale et l'évolution des objets astrophysiques (galaxies, amas des galaxies, quasars), on peut déterminer les valeurs de ces paramètres qui sont cohérentes avec ces hypothèses. Les tests cosmologiques traditionnels ont besoin de ''chandelles standards'', objets dont les propriétés intrinsèques sont indépendantes des distances. De tels objets sont probablement fictifs. Néanmoins, certains de ces tests cosmologiques peuvent être adaptés si l'évolution individuelle, ou au moins l'évolution statistique d'une population d'objets est connue. La question de la nature de l'évolution des quasars a très vite été posée et des réponses ''phénoménologiques'' ont d'abord été données. Ces réponses ne faisaient que donner une forme mathématique à l'évolution mais n'expliquaient rien de la physique duphénomène. Les premières tentatives de construction d'un modèle physique, liées au processus d'accrétion sur un trou noir et à la théorie de la formation de l'Univers ont commencé à la fin des années 80. Depuis, des dizaines de modèles tentent d'expliquer les observations, qui sont les résultats de l'étude d'objets de plus en plus nombreux. Au cours de cette thèse, le test V/Vmax a été appliqué sur l'échantillon du Large Bright Quasar Survey en montrant 1) que l'échantillon était biaisé à cause des critères de sélection et 2) que la (simple) loi de Pure Evolution en Luminosité n'était pas une bonne approximation à tout redshift mais qu'elle décrivait assez bien l'évolution des quasars jusqu'à z ~2 . Pour ces deux raisons, une méthode de sélection de candidats quasars efficace à tout redshift a été mise au point et des modèles théoriques de formation et évolution des quasars ont été développés. Cette technique de sélection de candidats quasars, développée pour les besoins du projet spectroscopique VIRMOS , est basée sur la méthode des redshifts photométriques, qui consiste à comparer la distribution d'énergie spectrale observée (photométrie dans plusieurs filtres) avec celle calculée pour des spectres-modèles. Dans le cas de la sélection de candidats quasars, la photométrie des objets (en principe ponctuels mais ceci n'est pas nécessaire) est comparée à des spectres simulés de quasars et à une série de spectres réels d'étoiles. Le meilleur ajustement (Chi2 minimum) permet alors de caractériser un objet comme candidat étoile ou candidat quasar. Cette méthode peut, en principe, fournir des catalogues qui ne sont pas biaisés en redshift et qui ont une grande complétude. En même temps, une estimation du redshift (photométrique) des candidats quasars est donnée, en dirigeant ainsi la spectroscopie vers l'optique ou l'infrarouge. Dans la partie théorique, des modèles de formation et d'évolution de quasars ont été développés ou sont en cours de développement. Depuis peu de temps des indices de l'existence de trous noirs plus ou moins massifs au centre de beaucoup de galaxies, même normales, se sont accumulés. D'une part, un modèle analytique est en cours de développement en collaboration avec l'Université de Barcelona. Ce modèle a initialement été développé pour étudier la formation et évolution des galaxies. Au cours de cette thèse, nous avons contacté l'équipe de E. Salvador-Solé et je leur ai proposé d'incorporer des Trous Noirs Massifs dans les galaxies et d'étudier, ainsi, la naissance et l'évolution des quasars. Un modèle d'accrétion autour d'un trou noir massif a alors été implementé dans le code d'évolution des galaxies. Ce modèle sera opérationnel au début de l'automne et fera des prédictions sur l'évolution de la fonction de luminosité des quasars, leur connexion aux galaxies Seyfert et aux starbursts, leur durée de vie et leur pourcentage dans les différent types de galaxies. Le grand intérêt du modèle sera la sortie, en même temps, d'une fonction de luminosité pour les quasars et de l'histoire du taux de formation stellaire, deux phénomènes qui pourront être étudiés simultanément. Par ailleurs, j'ai développé un modèle analytique basé sur les instabilités des disques d'accrétion, en collaboration avec A. Siemiginowska et M. Elvis du CfA, Cambridge, USA, donnant des résultats satisfaisants sur la fonction de luminosité des quasars à grand redshift. L'hypothèse d'une relation linéaire entre les masses du trou noir central et du halo de matière noire qui l'héberge a été rejetée. Le même modèle impose des contraintes sur la valeur de l'exposant du spectre de puissance primordial, P(k), qui décrit les fluctuations primordiales.

  19. Abondance et stratification verticale des elements dans l'atmosphere des etoiles mercure-manganese

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Thiam, Mouhamadou

    Les étoiles mercure-manganèse appartiennent à la famille des étoiles chimiquement particulières. Elles présentent d'importants excès de mercure et de manganèse par rapport au soleil. Ces anomalies d'abondance sont généralement expliquées par la théorie de la diffusion atomique, jouant possiblementun rôle important au sein de leurs atmosphères. Cette thèse a pour but, dans un premier temps, de déterminer les abondances d'un grand nombre d'éléments (C, O, Mg, Si, P, S, Ca, Sc, Ti, Cr, Mn, Fe, Sr, Hg) peuplant l'atmosphère de quatre étoiles mercure-manganèse (HD 71066, HD 175640, HD 178065 et HD 221507). La seconde étape consiste à vérifier la présence d'une quelconque dépendance de l'abondance de ces éléments par rapport à la profondeur de formation des raies. Une variation de l'abondance par rapport à la profondeur, c'est-à-dire stratification, apporterait la preuve observationnelle de la présence de la diffusion atomique au sein de l'atmosphère de ces étoiles, ainsi que des contraintes servant à l'amélioration des modèles théoriques. Les spectres des étoiles étudiées sont obtenus à partir de l'archive de l'ESO- UVES. Les raies investiguées se situent à des longueurs d'onde plus grandes que celle du saut de Balmer oû le signal sur bruit, après normalisation, est supérieur à 300. Parmi les quatre étoiles investiguées, uniquement de la stratification du manganèse a été découverte dans l'atmosphère de l'étoile HD 178065. L'abondance du manganèse augmente significativement (environ 0.7 dex) sur l'intervalle t 5000 sondé entre -3.8 et -2.5. Ceci est la première détection de stratification du manganèse dans une étoile de type HgMn. Pour HD 175640, des indices de stratification du manganèse existent, mais l'étude d'autres spectres aiderait à confirmer ou non, la stratification de cet élément.

  20. Quantification des besoins en intrants antipaludiques: contribution à l'actualisation des hypothèses pour la quantification des intrants de prise en charge des cas de paludisme grave en République Démocratique du Congo

    PubMed Central

    Likwela, Joris Losimba; Otokoye, John Otshudiema

    2015-01-01

    Les formes graves de paludisme à Plasmodium falciparum sont une cause majeure de décès des enfants de moins de 5 ans en Afrique Sub-saharienne. Un traitement rapide dépend de la disponibilité de médicaments appropriés au niveau des points de prestation de service. La fréquence des ruptures de stock des commodités antipaludiques, en particuliers celles utilisées pour le paludisme grave, avait nécessité une mise à jour des hypothèses de quantification. Les données issues de la collecte de routine du PNLP de 2007 à 2012 ont été comparées à celles rapportés par d'autres pays africains et utilisées pour orienter les discussions au cours d'un atelier organisé par le PNLP et ses partenaires techniques et financiers afin de dégager un consensus national. La proportion des cas de paludisme rapportés comme grave en RDC est resté autour d'une médiane de 7% avec un domaine de variation de 6 à 9%. Hormis la proportion rapportée au Kenya (2%), les pays africains ont rapporté une proportion de cas grave variant entre 5 et 7%. Il apparaît que la proportion de 1% précédemment utilisée pour la quantification en RDC a été sous-estimée dans le contexte de la gestion des cas graves sur terrain. Un consensus s'est dégagé autour de la proportion de 5% étant entendu que des efforts de renforcement des capacités seraient déployés afin d'améliorer le diagnostic au niveau des points de prestation des services. PMID:26213595

  1. Die Evolution des Universums. Eine Geschichte der Kosmologie.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Hiller, H.

    This volume covers in an elementary course a historical overview on cosmology ranging from the ancient aspects up to big bang theory and the concepts of inflationary universe and grand unified theories. Contents: 1. Auf dem Wege zur Wissenschaft. 2. Die neue Kosmologie. 3. Die Struktur des Weltalls. 4. Dramatik im Weltall. 5. Die endliche Welt. 6. Die Evolution des frühen Universums. 7. Die Zukunft. 8. Die neue Teleologie. 9. Das Leben.

  2. Fehlertoleranzanalyse des FlexRay Startup-Prozesses

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bnte, Sven; Milbredt, Paul

    Die PlexfiRay-Prozeduren Wakeup und Startup sollen eine konsistent-synchrone Kommunikation bezglich eines TDMA verwandten Verfuhrens herstellen. Beide Algorithmen werden in dieser Arbeit ubstrukt modelliert und mit Hilfe des Model Checkers SPIN bezglich Terminierung analysiert. Die Ergebnisse zeigen, dass in bestimmten Fehlerszenarios die Verwendung von Central Bus Guardians, die Clusterkonfiguration und das Verhalten des Hosts darber entscheiden, ob Fehlertoleranz und Laufzeitbeschrnkungen garantiert werden knnen.

  3. Mit Haken und Ösen: Die Physik des Kletterns

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Czermin, Tina; Dullnig, Peter; Mathelitsch, Leopold; Schneider, Werner B.

    Beim Klettern mit dem Seil spielen zunächst die einfachen Gesetze des Flaschenzugs eine gravierende Rolle. Analysiert man die Gefahr eines Sturzes ins Seil, so spielt neben der Fallhöhe auch die Materialgröße der Seildehnung eine entscheidende Rolle. Bei der Sicherung des Kletterers haben sich in den vergangenen Jahren Friends bewährt. Sie greifen auch in Spalten, die sich nach außen leicht öffnen.

  4. Rôle des hyrates dans la formation de Titan et des satellites réguliers

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mousis, O.

    2001-12-01

    Cette these est dediee a l'etude de l'origine de Titan et de son atmosphere. Dans l'hypothese ou la subnebuleuse de Saturne etait geometriquement mince, le modele de disque turbulent utilise, derive des travaux de Dubrulle (1993), est moins dense que le modele de Prinn et Fegley (1981). De ce fait, les conversions de Co en CH4 et de N2 en NH3 ont ete inhibees dans la subnebuleuse, contrairement a ce qui est couramment admis pour interpreter la presence du methane dans l'atmosphere de Titan. C'est pourquoi nous avons developpe un nouveau scenario de la formation de titan, qui tient compte simultanement des contraintes resultant de la chimie de la subnebuleuse et des abondances de CH4, N2 et CH3D mesurees dans l'atmosphere du satellite. Nous faisons l'hypothese que ces gaz proviennent initialement de la vaporisation du nuage presolaire, qui s'effondra et forma le Soleil et son disque environnant. Lors du refroidissement de la nebuleuse, les volatils auraient ete pieges sous formes de clathrates d'hydrates dans les grains, puis dans les planetesimaux qu'ils formerent. Les planetesimaux hydrates a l'origine de la formation de Titan seraient alors des rescapes de l'effondrement hydsrodynamique de la feeding zone de Saturne. Ce scenario a ete applique aux subnebuleuses de Jupiter et d'Uranus, et a apporte un certain nombre de contraintes sur la formation des satellites reguliers de ces planetes. Le temps et la zone de formation des grains cometaires ont egalement ete estimes dans la nebuleuse solaire. Enfin, l'etude experimentale de la temperature de fusion du dihydrate d'ammoniac dans la gamme des hautes pressions a apporte des nouvelles donnees thermodynamiques qui permettront d'ameliorer les modeles de l'interieur de Titan.

  5. Mecanique et mecanisme de la dechirure des materiaux textiles

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Triki, Ennouri

    Cette thèse vise à apporter une contribution à l’étude et à la modélisation de la déchirure des textiles et des textiles enduits. Notons que la résistance à la déchirure est l’une des caractéristiques mesurées pour les équipements de protection contre les agresseurs mécaniques en milieu de travail. Jusqu'à présent, ce comportement en déchirure a été étudié en mesurant la force de déchirure et le travail de déchirure. De fait, aucun critère de rupture en déchirure n’existe actuellement. Par conséquent, en s’inspirant de la théorie du Griffith et de la mécanique de la rupture, une formulation d’un nouveau critère de rupture des structures textiles a été proposée. Cette approche offre la possibilité de déterminer d’une manière plus précise l’énergie nécessaire pour la création d’une nouvelle surface de rupture. Ce critère nous permet d’analyser l’effet des caractéristiques des tissus sur la variation de l’énergie de rupture. Cette étude montre que la résistance au glissement des fils dans la structure est le principal facteur qui contrôle la propagation de la fissure. En se basant sur la théorie de la mécanique de la rupture, un modèle de calcul de l’énergie de rupture par déchirure a été aussi élaboré. Ce modèle de déchirure relie l’énergie aux paramètres caractérisant les phénomènes affectant la déchirure des tissus, notamment la force de glissement et la force à la rupture des fils. Cette modélisation a tenu compte de certaines caractéristiques des tissus tels que l’épaisseur du matériau, la densité des fils, etc. Par l’étude de la variation de l’énergie de rupture par déchirure en fonction du rapport établi entre la force à la rupture et la force de glissement d’un fil ( FYB/FS), l’effet des mécanismes de la propagation de la fissure dans les tissus sur leur comportement en déchirure a été aussi observé. Les résultats obtenus permettent de distinguer deux différentes catégories de déchirure. Pour les basses densités des fils, la fissure se propage dans le tissu par glissement des fils, alors que pour les hautes densités des fils, la déchirure est obtenue par la rupture des fils. Ainsi, il est important de noter que l’énergie de rupture par déchirure des tissus est maximale lorsque le rapport FYB/FS est proche de l’unité. En ce qui a trait à la déchirure des textiles enduits, la propagation de la fissure est obtenue par déchirure du support textile et de l’enduit de manière simultanée ainsi que par le délaminage du système textile-enduit. La définition d’un critère de rupture pour les textiles enduits nous a permis de constater que l’enduction d’un support textile par une couche d’élastomère engendre une diminution de son énergie de rupture. En outre, l’étude de la déchirure du support textile, de l’enduit et des textiles enduits a montré que l’énergie obtenue pour la couche de l’enduit est très faible si nous la comparons avec celles du support textile et du textile enduit. L’étude de l’effet du vieillissement sur l’énergie de rupture par déchirure a aussi fait l’objet de cette thèse. L’exposition des textiles enduits à différentes températures de vieillissement montre que le comportement en déchirure des textiles et des textiles enduits est similaire pour les durées les plus faibles. Par contre, une accélération de la réduction de la résistance à la déchirure est observée pour les textiles enduits aux temps de vieillissement plus élevés. Ce phénomène peut éventuellement être attribué à une augmentation de l’adhésion du système textile-enduit suite au traitement de vieillissement. La diminution de la mobilité des fils ainsi engendrée cause alors une importante chute de la valeur de l’énergie de rupture par déchirure. Mots clés : Textiles, Textiles enduits, Énergie de rupture, Modélisation, Vieillissement thermique.

  6. Reconnaissance optique des formes en parallele utilisant des reseaux de neurones et une mire de reduction de dimensions

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gagne, Philippe

    Cette recherche vise à la mise en OEuvre optique de la reconnaissance des images en utilisant une mire d'anneaux afin de générer des vecteurs caractéristiques qui seront ensuite classifiés par un réseau de neurones. On proposera deux architectures originales: une qui permettra la reconnaissance invariante sous rotation en utilisant un corrélateur conjoint; l'autre montage permettra une classification en parallèle de plusieurs images grâce à la capacité des mires d'anneaux de compresser l'information. Ce dernier montage est basé sur un corrélateur 4F. On présentera des résultats optiques expérimentaux pour ces deux montages. Pour arriver à des résultats concluants on analysera le comportement des vecteurs obtenus à partir d'une mire d'anneaux, on introduira une règle d'apprentissage optimisant le pic de corrélation en réduisant les pics parasites et on corrigera à l'aide d'un algorithme génétique les modulations de phases générées par le modulateur spatial à cristaux liquides.

  7. Les sarcomes des tissus mous: à propos de 33 cas

    PubMed Central

    Abdou, Jiddou; Elkabous, Mustapha; M'rabti, Hind; Errihani, Hassan

    2015-01-01

    L'objectif de cette étude est de rapporter les particularités épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutives des sarcomes des tissus mous à l'Institut National d'Oncologie et de définir les facteurs influençant la survie des patients. C'est une étude rétrospective de 33 cas de sarcome des tissus mous, colligés entre janvier 2008 et décembre 2010. Les critères d’éligibilité étaient un âge supérieur à 16 ans, une épreuve histologique d'un sarcome des tissus mous à l'exclusion des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST). Les items recueillis étaient: épidémiologiques, cliniques, histologiques, Radiologiques, et thérapeutiques. Des analyses univariées puis multivariées ont été réalisées à la recherche de facteurs influençant la survie à 2 ans. Il s'agit de 33 cas, 17 Hommes et 16 Femmes, l’âge moyen était de 43,21 ans (Extrêmes= 18-76 ans). La tumeur était localisée aux extrémités dans 24 cas (72,72%). Le type histologique prédominant était le Liposarcome dans 9 cas (27,27%). Le stade tumoral était localisé dans 25 cas (75,8%), métastatique dans 8 cas (24,2%). Vingt-cinq tumeurs ont été traitées chirurgicalement dont 21 cas (84%) de chirurgie conservatrice et 4 cas (16%) de chirurgie radicale. La radiothérapie a été réalisée chez 10 patients (30,3%). La chimiothérapie a été faite chez 20 patients. En analyse univariée les facteurs pronostiques étaient l’âge (p=0,03) et le stade tumoral (p=0,09). L’âge et le stade tumoral sont des facteurs pronostiques influençant la survie des sarcomes des tissus mous. PMID:27022434

  8. Nouvelle approche à la prise en charge des condylomes

    PubMed Central

    Lopaschuk, Catharine C.

    2013-01-01

    Résumé Objectif Faire le résumé des anciens et des nouveaux moyens de traitement des verrues génitales ou condylomes et déterminer comment les utiliser de manière appropriée. Sources des données Une recherche documentaire a été effectuée dans les bases de données suivantes: MEDLINE, PubMed, EMBASE, base de données des synthèses systématiques et registre central des études contrôlées de la Collaboration Cochrane (en anglais), ACP Journal Club et Trip. Les bibliographies des articles extraits ont aussi été examinées. Les études cliniques, les articles de révision qualitative, les rapports consensuels et les guides de pratique clinique ont été retenus. Message principal Les verrues symptomatiques sont présentes chez au moins 1 % des personnes âgées entre 15 et 49 ans et on estime que jusqu’à 50 % des gens sont infectés par le virus du papillome humain à un moment donné de leur vie. L’imiquimod et la podophyllotoxine sont 2 nouveaux traitements pour les verrues génitales externes qui sont moins douloureux et peuvent être appliqués par les patients à la maison. De plus, il a été démontré que le vaccin quadrivalent contre le virus du papillome humain est efficace pour prévenir les condylomes et le cancer du col. Les plus anciennes méthodes thérapeutiques ont aussi leur place dans certaines situations, comme les verrues intravaginales, urétrales, anales ou récalcitrantes ou encore pour les patientes enceintes. Conclusion Les nouveaux traitements des verrues génitales externes peuvent réduire la douleur causée par la thérapie et le nombre de visites au cabinet. Les autres méthodes thérapeutiques demeurent utiles dans certaines situations.

  9. Apports des Observations infrarouges à l'Etude des Restes de Supernovae

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Douvion, Thomas

    2000-09-01

    Cette thèse est consacrée à l'étude de la poussière dans les jeunes restes de supernova à partir d'observations principalement faites en infrarouge moyen avec l'instrument ISOCAM du satellite ISO. Après une introduction générale sur les supernovae, les poussières et les observations infrarouges, on montre comment ces dernières mettent en évidence qu'une partie du matériel éjecté par la supernova Cassiopée A s'est condensée en grains de poussière. Une analyse spectroscopique de cette poussière montre une composition à base de silicates, de quartz et d'oxydes d'aluminium. On propose un modèle de chauffage collisionnel par les électrons du plasma dans lequel baignent les poussières, qui permet de rendre compte de leur température. La détection de cette poussière combinée avec l'observation du néon permet d'obtenir des informations uniques sur le mélange des éléments chimiques dans la supernova. Une conséquence de ces résultats est une formation de poussière limitée. Une recherche de poussière dans d'autres restes de supernova galactiques a été effectuée. La poussière observée dans Kepler et Tycho semble d'origine circumstellaire ou interstellaire, et un modèle de chauffage collisionnel nous renseigne sur les conditions physiques régnant dans ces régions. Les observations de la nébuleuse du Crabe font apparaître une forte émission synchrotron qui masque une éventuelle composante de poussière. Ces constatations, ainsi que celles déduites de l'efficacité chimique de formation obtenue à partir des quantités produites observées, permettent de conclure que les supernovae comme Cassiopée A sont actuellement moins efficaces dans la formation des poussières que d'autres objets astrophysiques comme les étoiles évoluées.

  10. Diffusion incohérente des neutrons : modèles analytiques pour la dynamique interne des protéines

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bicout, D. J.

    2005-11-01

    La dynamique interne des protéines joue un rôle central dans la stabilité, la fonction et l'activité biologique de ces biomolécules. Il est maintenant établi que les fluctuations d'états conformationnels des protéines influencent fortement la plupart des réactions biochimiques et s'accompagnent d'une augmentation brutale des déplacements carrés moyens des atomes au dessus de la température de la transition dynamique. Dans cette contribution, nous présentons une revue critique de quelques modèles théoriques couramment utilisés dans la littérature pour l'analyse des mouvements internes des protéines et la description de la transition dynamique.

  11. Catalog Production for the DES Blind Cosmology Challenge

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Busha, Michael T.; Wechsler, R. H.; Becker, M. R.; Erickson, B.; Evrard, A. E.

    2013-01-01

    The Blind Cosmology Challenge (BCC) is an effort by the Dark Energy Survey (DES) to test analysis tools for extracting cosmological information using a set of detailed synthetic galaxy catalogs. Here, we describe the creation of these synthetic sky catalogs based on requirements of the optical (DES) and the near-IR VISTA Hemisphere Survey, producing catalogs covering a quarter of the sky to z ˜ 2, with sources complete to r ˜ 25. Starting with a nested set of lightcone outputs of large, N-body simulation, galaxies are assigned to the dark matter distribution using an empirical algorithm that is tunable to match observed evolution of low-order galaxy population properties (counts and spatial clustering) in luminosity-color-density space. Galaxies are lensed by matter along the line of sight (including magnification, shape distortion, and multiple images), using a new algorithm that calculates shear with 3.22 arcsec resolution at galaxy positions in the full catalog. The catalog is well suited to support DES+VISTA joint studies of galaxy clustering, groups and clusters of galaxies, and gravitational lensing, and we highlight their application to the ongoing DES BBCC. Catalogs include ˜320 million galaxies and ˜150 million stars, with realistic colors, shapes and photometric errors. Using the expected DES photometric errors, three independent photometric redshift codes are run on the catalog, two of which produce full probability distributions. The synthetic observable catalog includes object position, magnitudes in the DES and VISTA bands, photometric errors, photometric redshifts, size, ellipticity, for each of ˜ 500 million objects. The galaxy distribution is additionally masked appropriately for the 5000 square degree DES footprint, including the impact of bright stars. In addition, we offer separate catalogs with magnitudes for additional existing and planned surveys, including SDSS, CFHTLS, HSC, LSST, and Euclid.

  12. De l'importance des orbites periodiques: Detection et applications

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Doyon, Bernard

    L'ensemble des Orbites Periodiques Instables (OPIs) d'un systeme chaotique est intimement relie a ses proprietes dynamiques. A partir de l'ensemble (en principe infini) d'OPIs cachees dans l'espace des phases, on peut obtenir des quantites dynamiques importantes telles les exposants de Lyapunov, la mesure invariante, l'entropie topologique et la dimension fractale. En chaos quantique (i.e. l'etude de systemes quantiques qui ont un equivalent chaotique dans la limite classique), ces memes OPIs permettent de faire le pont entre le comportement classique et quantique de systemes non-integrables. La localisation de ces cycles fondamentaux est un probleme complexe. Cette these aborde dans un premier temps le probleme de la detection des OPIs dans les systemes chaotiques. Une etude comparative de deux algorithmes recents est presentee. Nous approfondissons ces deux methodes afin de les utiliser sur differents systemes dont des flots continus dissipatifs et conservatifs. Une analyse du taux de convergence des algorithmes est aussi realisee afin de degager les forces et les limites de ces schemes numeriques. Les methodes de detection que nous utilisons reposent sur une transformation particuliere de la dynamique initiale. Cette astuce nous a inspire une methode alternative pour cibler et stabiliser une orbite periodique quelconque dans un systeme chaotique. Le ciblage est en general combine aux methodes de controle pour stabiliser rapidement un cycle donne. En general, il faut connaitre la position et la stabilite du cycle en question. La nouvelle methode de ciblage que nous presentons ne demande pas de connaitre a priori la position et la stabilite des orbites periodiques. Elle pourrait etre un outil complementaire aux methodes de ciblage et de controle actuelles.

  13. La planification préalable des soins pour les patients en pédiatrie

    PubMed Central

    2008-01-01

    RÉSUMÉ Les progrès médicaux et technologiques ont permis d’ac-croître les taux de survie et d’améliorer la qualité de vie des nourrissons, des enfants et des adolescents ayant des maladies chroniques mettant la vie en danger. La planifi-cation préalable des soins inclut le processus relié aux discussions sur les traitements essentiels au maintien de la survie et la détermination des objectifs des soins de longue durée. Les dispensateurs de soins pédiatriques ont l’obligation éthique d’assimiler cet aspect des soins médicaux. Le présent document de principes vise à aider les dispensateurs de soins à discuter de la planification préalable des soins des patients pédiatriques dans diverses situations. La planification préalable des soins exige des communications efficaces afin de clarifier les objectifs des soins et de s’entendre sur les traitements pertinents ou non pour réaliser ces objectifs, y compris les mesures de réanimation et les mesures palliatives.

  14. Leber's Congenital Amaurosis: Is There an Autistic Component?

    ERIC Educational Resources Information Center

    Fazzi, E.; Rossi, M.; Signorini, S.; Rossi, G.; Bianchi, P. E.; Lanzi, G.

    2007-01-01

    There is much evidence in the literature suggesting that children with congenital blindness can also present autistic like features. The aetiopathogenetic and clinical significance of this association is still unclear. Given the central role played by vision in development, we set out to establish the significance of autistic-like behaviours in…

  15. Methodes de calcul des forces aerodynamiques pour les etudes des interactions aeroservoelastiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Biskri, Djallel Eddine

    L'aeroservoelasticite est un domaine ou interagissent la structure flexible d'un avion, l'aerodynamique et la commande de vol. De son cote, la commande du vol considere l'avion comme une structure rigide et etudie l'influence du systeme de commande sur la dynamique de vol. Dans cette these, nous avons code trois nouvelles methodes d'approximation de forces aerodynamiques: Moindres carres corriges, Etat minimal corrige et Etats combines. Dans les deux premieres methodes, les erreurs d'approximation entre les forces aerodynamiques approximees par les methodes classiques et celles obtenues par les nouvelles methodes ont les memes formes analytiques que celles des forces aerodynamiques calculees par LS ou MS. Quant a la troisieme methode, celle-ci combine les formulations des forces approximees avec les methodes standards LS et MS. Les vitesses et frequences de battement et les temps d'executions calcules par les nouvelles methodes versus ceux calcules par les methodes classiques ont ete analyses.

  16. Le role du phytoplancton de petite taille (<20 mum) dans les variations des proprietes optiques des eaux du Saint-Laurent

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mas, Sebastien

    Les mesures satellitaires de couleur des oceans sont largement determinees par les proprietes optiques inherentes (IOPs) des eaux de surface. D'autre part, le phytoplancton de petite taille (<20 mum) est le plus souvent dominant dans les oceans, et peut donc etre une source importante de variation des IOPs dans les oceans. Dans ce contexte, le but principal de ce doctorat etait de definir l'impact du phytoplancton (<20 mum) sur les variations des proprietes optiques de l'Estuaire et du Golfe du Saint-Laurent (Canada). Afin d'atteindre cet objectif, il etait necessaire de determiner en milieu controle les facteurs de variabilite des proprietes optiques cellulaires et des IOPs du phytoplancton (<20 mum) des eaux du Saint-Laurent, et d'evaluer la contribution du phytoplancton (<20 mum) aux proprietes optiques totales des eaux du Saint-Laurent. Des experiences en laboratoire ont montre que les variations des proprietes optiques des cellules phytoplanctoniques soumises a un cycle jour-nuit, ainsi qu'a des changements concomitants d'intensite lumineuse, peuvent contribuer significativement a la variabilite des proprietes optiques observee en milieu naturel. D'autres experiences ont, quant a elles, mis en evidence que les variations des proprietes optiques des cellules phytoplanctoniques dues aux phases de croissance peuvent alterer les IOPs des oceans, particulierement pendant les periodes de floraison. De plus, la presence de bacteries et de particules detritiques peut egalement affecter la variabilite des IOPs totales, notamment la diffusion. Au printemps, dans l'Estuaire et le Golfe du Saint-Laurent, la contribution du phytoplancton <20 mum aux IOPs presentait des differences regionales evidentes pour les proprietes d'absorption et de diffusion. En plus de la variabilite spatiale, les proprietes optiques cellulaires presentaient des variations journalieres, et ce particulierement pour le picophytoplancton. Enfin, la plupart des differences observees dans les proprietes biooptiques, particulierement l'absorption, etaient attribuables a la contribution du phytoplancton <20 mum. Ceci confirme l'importance de la structure de taille des communautes phytoplanctoniques dans les modeles bio-optiques appliques au Saint-Laurent. L'ensemble des resultats a permis de mettre en evidence l'importance des mecanismes de photoacclimatation et de synchronisation du cycle cellulaire du phytoplancton sur les variations journalieres des IOPs, ainsi que de l'etat physiologique relie au stade de croissance sur les variations temporelles a long terme des IOPs. De plus, le phytoplancton <20 mum contribue de maniere importante aux IOPs et a leur variabilite dans l'Estuaire et le Golfe du St-Laurent, et ce particulierement pour l'absorption. Cette etude de doctorat souligne donc l'importance du phytoplancton <20 mum sur la variabilite des IOPs des oceans.

  17. Regles de fusion en theorie des champs conformes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Begin, Luc

    1999-10-01

    Les théories de champs conformes constituent un domaine de recherche très actif avec de nombreuses applications en physique statistique, en matière condensée, en théorie des cordes, en mathématiques, etc. Nous analysons ici le calcul des règles de fusion dans les modèles Wess- Zumino-Witten par des méthodes positives. Les règles de fusion sont des quantités importantes puisqu'elles indiquent comment se combinent les champs primaires de la théorie. L'approche présentée est basée sur l'hypothèse que les règles de fusion sont décrites par un système d'inéquations linéaire et homogène et mène au concept original de «base de fusion». Cette approche simple et générale permet d'utiliser les méthodes combinatoires et de programmation linéaire pour construire les fonctions génératrices et les bases de fusion. Cette méthode permet d'obtenir des résultats originaux et explicites pour les algèbres su (3), su (4) et sp (4).

  18. Modelisation des emissions de particules microniques et nanometriques en usinage

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Khettabi, Riad

    La mise en forme des pieces par usinage emet des particules, de tailles microscopiques et nanometriques, qui peuvent etre dangereuses pour la sante. Le but de ce travail est d'etudier les emissions de ces particules pour fins de prevention et reduction a la source. L'approche retenue est experimentale et theorique, aux deux echelles microscopique et macroscopique. Le travail commence par des essais permettant de determiner les influences du materiau, de l'outil et des parametres d'usinage sur les emissions de particules. E nsuite un nouveau parametre caracterisant les emissions, nomme Dust unit , est developpe et un modele predictif est propose. Ce modele est base sur une nouvelle theorie hybride qui integre les approches energetiques, tribologiques et deformation plastique, et inclut la geometrie de l'outil, les proprietes du materiau, les conditions de coupe et la segmentation des copeaux. Il ete valide au tournage sur quatre materiaux: A16061-T6, AISI1018, AISI4140 et fonte grise.

  19. Cryptographie quantique avec des tats cohrents longueur d'onde tlcom

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lodewyck, J.; Tualle-Brouri, R.; Debuisschert, T.; Grangier, P.

    2006-10-01

    Nous proposons un systme de distribution quantique de cl avec des variables continues, implment avec des technologies tlcom 1550?nm. Le dispositif actuel nous a permis de transmettre une cl secrte brute au taux de 1?Mb/s sur une distance de quelques mtres. Une extension en cours de ralisation nous permettra de transmettre des cls sur des distances allant jusqu' plusieurs dizaines dekilomtres.

  20. Restauration adaptative des contours par une approche inspiree de la prediction des performances

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Rousseau, Kami

    En teledetection, les cartes de contours peuvent servir, entre autres choses, a la restitution geometrique, a la recherche d'elements lineaires, ainsi qu'a la segmentation. La creation de ces cartes est faite relativement tot dans la chaine de traitements d'une image. Pour assurer la qualite des operations subsequentes, il faut veiller a obtenir une carte de contours precise. Notre problematique est de savoir s'il est possible de diminuer la perte de temps liee au choix d'algorithme et de parametre en corrigeant automatiquement la carte de contours. Nous concentrerons donc nos efforts sur le developpement d'une methode de detection/restauration de contours adaptative. Notre methode s'inspire d'une technique de prediction des performances d'algorithmes de bas niveau. Elle consiste a integrer un traitement par reseau de neurones a une methode " classique " de detection de contours. Plus precisement, nous proposons de combiner la carte de performances avec la carte de gradient pour permettre des decisions plus exactes. La presente etude a permis de developper un logiciel comprenant un reseau de neurones entraine pour predire la presence de contours. Ce reseau de neurones permet d'ameliorer les decisions de detecteurs de contours, en reduisant le nombre de pixels de fausses alarmes et de contours manques. La premiere etape de ce travail consiste en une methode d'evaluation de performance pour les cartes de contours. Une fois ce choix effectue, il devient possible de comparer les cartes entre elles. Il est donc plus aise de determiner, pour chaque image, la meilleure detection de contours. La revue de la litterature realisee simultanement a permis de faire un choix d'un groupe d'indicateurs prometteurs pour la restauration de contours. Ces derniers ont servi a la calibration et a l'entrainement d'un reseau de neurones pour modeliser les contours. Par la suite, l'information fournie par ce reseau a ete combinee par multiplication arithmetique avec les cartes d'amplitudes de detecteurs " classiques " afin de fournir de nouvelles cartes d'amplitude du gradient. Le seuillage de ces contours donne des cartes de contours " optimisees ". Sur les images aeroportees du jeu de donnees South Florida, la mediane des mesures-F de la pour l'algorithme de Sobel passe de 51,3 % avant la fusion a 56,4 % apres. La mediane des mesures-F pour l'algorithme de Kirsch ameliore est de 56,3 % et celle de Frei-Chen ameliore est de 56,3 %. Pour l'algorithme de Sobel avec seuillage adaptatif, la mesure-F mediane est de 52,3 % avant fusion et de 57,2 % apres fusion. En guise de comparaison, la mesure-F mediane pour le detecteur de Moon, mathematiquement optimal pour contours de type " rampe ", est de 53,3 % et celle de l'algorithme de Canny, est de 61,1 %. L'applicabilite de notre algorithme se limite aux images qui, apres filtrage, ont un rapport signal sur bruit superieur ou egal a 20. Sur les photos au sol du jeu de donnees de South Florida, les resultats sont comparables a ceux obtenus sur les images aeroportees. Par contre, sur le jeu de donnees de Berkeley, les resultats n'ont pas ete concluants. Sur une imagette IKONOS du campus de l'Universite de Sherbrooke, pour l'algorithme de Sobel, la mesure-F est de 45,7 % +/-0,9 % avant la fusion et de 50,8 % apres. Sur une imagette IKONOS de l'Agence Spatiale Canadienne, pour l'algorithme de Sobel avec seuillage adaptatif, la mesure-F est de 35,4 % +/-0,9 % avant la fusion et de 42,2 % apres. Sur cette meme image, l'algorithme de Argyle (Canny sans post-traitement) a une mesure-F de 35,1 % +/-0,9 % avant fusion et de 39,5 % apres. Nos travaux ont permis d'ameliorer la banque d'indicateurs de Chalmond, rendant possible le pretraitement avant le seuillage de la carte de gradient. A chaque etape, nous proposons un choix de parametres permettant d'utiliser efficacement la methode proposee. Les contours corriges sont plus fins, plus complets et mieux localises que les contours originaux. Une etude de sensibilite a ete effectuee et permet de mieux comprendre la contribution de chaque indicateur. L'efficacite de l'outil developpe est comparable a celle d'autres methodes de detection de contours et en fait un choix interessant pour la detection de contours. Les differences de qualite observees entre notre methode et celle de Canny semble etre dues a l'utilisation, ou non, de post-traitements. Grace au logiciel developpe, il est possible de reutiliser la methodologie; cette derniere a permis d'operationnaliser la methode proposee. La possibilite de reutiliser le filtre, sans reentrainement est interessante. La simplicite du parametrage lors de l'utilisation est aussi un avantage. Ces deux facteurs repondent a un besoin de reduire le temps d'utilisation du logiciel. Mots-cles: detection de signal adaptative, caracterisation des performances, reseaux de neurones, imagerie panchromatique, analyse de contours.

  1. Modellierung des Einflusses der Landnutzung auf die Hochwasserentstehung in der Mesoskala

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Niehoff, Daniel

    2001-10-01

    Seit 1990 waren mehrere der großen Flussgebiete Mitteleuropas wiederholt von extremen Hochwassern betroffen. Da sowohl die Landoberfläche als auch die Flusssysteme weiter Teile Mitteleuropas in der Vergangenheit weitreichenden Eingriffen ausgesetzt gewesen sind, wird bei der Suche nach den Ursachen für diese Häufung von Extremereignissen auch die Frage nach der Verantwortung des Menschen hierfür diskutiert. Gewässerausbau, Flächenversiegelung, intensive landwirtschaftliche Bodenbearbeitung, Flurbereinigung und Waldschäden sind nur einige Beispiele und Folgen der anthropogenen Eingriffe in die Landschaft. Aufgrund der Vielfalt der beteiligten Prozesse und deren Wechselwirkungen gibt es allerdings bislang nur Schätzungen darüber, wie sehr sich die Hochwassersituation hierdurch verändert hat. Vorrangiges Ziel dieser Arbeit ist es, mit Hilfe eines hydrologischen Modells systematisch darzustellen, in welcher Weise, in welcher Größenordnung und unter welchen Umständen die Art der Landnutzung auf die Hochwasserentstehung Einfluss nimmt. Dies wird anhand exemplarischer Modellanwendungen in der hydrologischen Mesoskala untersucht. Zu diesem Zweck wurde das deterministische und flächendifferenzierte hydrologische Modell wasim-eth ausgewählt, das sich durch eine ausgewogene Mischung aus physikalisch begründeten und konzeptionellen Ansätzen auszeichnet. Das Modell wurde im Rahmen dieser Arbeit um verschiedene Aspekte erweitert, die für die Charakterisierung des Einflusses der Landnutzung auf die Hochwasserentstehung wichtig sind: (1) Bevorzugtes Fließen in Makroporen wird durch eine Zweiteilung des Bodens in Makroporen und Bodenmatrix dargestellt, die schnelle Infiltration und Perkolation jenseits der hydraulischen Leitfähigkeit der Bodenmatrix ermöglicht. (2) Verschlämmung äußert sich im Modell abhängig von Niederschlagsintensität und Vegetationsbedeckungsgrad als Verschlechterung der Infiltrationsbedingungen an der Bodenoberfläche. (3) Das heterogene Erscheinungsbild bebauter Flächen mit einer Mischung aus versiegelten Bereichen und Freiflächen wird berücksichtigt, indem jede Teilfläche je nach Versiegelungsgrad in einen unversiegelten Bereich und einen versiegelten Bereich mit Anschluss an die Kanalisation aufgeteilt wird. (4) Dezentraler Rückhalt von Niederschlagswasser kann sowohl für natürliche Mulden als auch für gezielt angelegte Versickerungsmulden mit definierten Infiltrationsbedingungen simuliert werden. Das erweiterte Modell wird exemplarisch auf drei mesoskalige Teileinzugsgebiete des Rheins angewandt. Diese drei Gebiete mit einer Fläche von zwischen 100 und 500 km² wurden im Hinblick darauf ausgewählt, dass jeweils eine der drei Hauptlandnutzungskategorien Bebauung, landwirtschaftliche Nutzung oder Wald dominiert. Für die drei Untersuchungsgebiete sind räumlich explizite Landnutzungs- und Landbedeckungsszenarien entworfen worden, deren Einfluss auf die Hochwasserentstehung mit Hilfe des erweiterten hydrologischen Modells simuliert wird. Im Einzelnen werden die Auswirkungen von Verstädterung, Maßnahmen zur Niederschlagsversickerung in Siedlungsgebieten, Stilllegung agrarisch genutzter Flächen, veränderter landwirtschaftlicher Bodenbearbeitung, Aufforstung sowie von Sturmschäden in Wäldern untersucht. Diese Eingriffe beeinflussen die Interzeption von Niederschlag, dessen Infiltration, die oberflächennahen unterirdischen Fließprozesse sowie, zum Beispiel im Fall der Kanalisation, auch die Abflusskonzentration. Die hydrologischen Simulationen demonstrieren, dass die Versiegelung einer Fläche den massivsten Eingriff in die natürlichen Verhältnisse darstellt und deshalb die stärksten (negativen) Veränderungen der Hochwassersituation hervorbringt. Außerdem wird deutlich, dass eine bloße Änderung des Interzeptionsvermögens zu keinen wesentlichen Veränderungen führt, da die Speicherkapazität der Pflanzenoberflächen im Verhältnis zum Volumen hochwasserauslösender Niederschläge eher klein ist. Stärkere Veränderungen ergeben sich hingegen aus einer Änderung der Infiltrationsbedingungen. Die Grenzen der entwickelten Methodik zeigen sich am deutlichsten bei der Simulation veränderter landwirtschaftlicher Bewirtschaftungsmethoden, deren mathematische Beschreibung und zahlenmäßige Charakterisierung aufgrund der Komplexität der beteiligten Prozesse mit großen Unsicherheiten behaftet ist. Die Modellierungsergebnisse belegen darüber hinaus, dass pauschale Aussagen zum Einfluss der Landnutzung auf die Hochwasserentstehung aufgrund der entscheidenden Bedeutung der klimatischen und physiographischen Randbedingungen unzulässig sind. Zu den klimatischen Randbedingungen zählen sowohl Niederschlagsintensität und -dauer als auch die Feuchtebedingungen vor einem hochwasserauslösenden Niederschlag. Die physiographischen Randbedingungen sind von der geomorphologischen und geologischen Ausstattung des Gebiets vorgegeben. Weiterhin muss der räumliche und zeitliche Maßstab, über den Aussagen getroffen werden, klar definiert sein, da sich mit steigender Einzugsgebietsgröße die relative Bedeutung sowohl der verschiedenen Niederschlagstypen als auch der physiographischen Eigenschaften verschiebt. Dies wird in der vorliegenden Arbeit im Gegensatz zu vielen anderen Untersuchungen konsequent berücksichtigt. In Abhängigkeit von Randbedingungen und räumlichen Maßstab sind aufgrund der gewonnen Erkenntnisse folgende Aussagen zum Einfluss von Landnutzungsänderungen auf die Hochwasserentstehung möglich: (1) Für intensive konvektive Niederschlagsereignisse mit tendenziell geringer Vorfeuchte ist der Einfluss der Landnutzung größer als für langanhaltende advektive Niederschläge geringer Intensität, da im ersten Fall veränderte Infiltrationsbedingungen stärker zum Tragen kommen als bei kleinen Niederschlagsintensitäten. (2) In kleinen Einzugsgebieten, wo kleinräumige Konvektivzellen zu Hochwassern führen können, ist der Einfluss der Landnutzung dementsprechend größer als in großen Flussgebieten wie dem Rheingebiet, wo vor allem langanhaltende advektive Ereignisse (unter Umständen verbunden mit Schneeschmelze) relevant sind. (3) In Gebieten mit guten Speichereigenschaften wie mächtigen, gut durchlässigen Böden und gut durchlässigem Gesteinsuntergrund ist der Einfluss der Landnutzung größer als in Gebieten mit geringmächtigen Böden und geringdurchlässigem Festgestein. Dies ist darin begründet, dass in Gebieten mit guten Speichereigenschaften bei einer Verschlechterung der Infiltrationsbedingungen mehr Speicherraum für Niederschlag verloren geht als in anderen Gebieten. Since 1990, several of the large European river basins were affected repeatedly by extreme floods. As both the landscape and the river systems in large parts of Central Europe have undergone major changes in the past, during the search for the causes of this accumulation of extreme events also the impact of human activities on flooding has been discussed. River training, surface sealing, intensive agricultural land-use, consolidation of farmland, and damages to forests are only some examples and consequences of the anthropogenic interferences with the landscape. But due to the diversity of the processes and factors involved, by now it can only be estimated how far the flood situation has changed by these interferences. Therefore, the main target of this thesis is to describe systematically in which way, to what extent and under which circumstances the land-use exerts an influence on storm-runoff generation and subsequently the discharge of rivers. This is investigated by means of exemplary model applications at the hydrological meso-scale. For this task, the deterministic and distributed hydrological model wasim-eth was chosen due to its well-balanced mixture of physically-based and conceptual approaches. In the framework of this thesis, the model has been extended in order to cope with several phenomena which are important when aiming at a characterization of the influence of land-use on flood generation: (1) Preferential flow in macropores is treated by a division of the soil into macropores and a soil matrix. This so-called double-porosity approach allows for fast infiltration and percolation beyond the hydraulic conductivity of the soil matrix. (2) Siltation expresses itself within the model as a deterioration of infiltration conditions at the soil surface, depending on precipitation intensity and the degree of vegetation covering. (3) The heterogeneous appearance of built-up areas, consisting of both sealed areas and pervious areas, is taken into account by dividing each partial area into an unsealed part and a sealed part which is connected to the sewer system. (4) Decentralized storage can be simulated for natural depressions as well as for specific infiltration measures with defined infiltration conditions. The extended model is exemplarily applied to three meso-scale tributaries of the Rhine river. These three catchments with an area of between 100 and 500 km² were chosen with regard to their prevailing land-use, one of them being heavily urbanized, one dominated by agricultural use, and one being mainly forested. For these three catchments, spatially explicit land-use and land-cover scenarios were developed. The impact of these scenarios on storm-runoff generation is being simulated using the extended hydrological model. In this context, namely urbanization, infiltration measures in settlement areas, conversion of farmland to set-aside areas, altered agricultural management practices, affor estation and storm damages in forests are taken into account. These changes influence the interception of rainfall, its infiltration into the soil, the subsurface flow processes next to the soil surface as well as, for example in the case of sewer systems, also runoff concentration. The hydrological simulations demonstrate that sealing of the soil surface is the most intensive intervention in the natural conditions among the ones which are mentioned above. Therefore it results in the strongest (negative) changes of the flooding situation in a catchment. In addition to that, the simulations show that a simple alteration in the interception capacity does not yield significant changes in catchment response, because the storage capacity of vegetation surfaces is rather low compared to the volume of storm events which normally lead to significant floods. More pronounced changes arise from modifications in the infiltration conditions. The limits of the methodology which was chosen for this thesis become obvious when simulating altered agricultural management practices. Due the complexity of the processes involved, mathematical description and parameterization is difficult and therefore afflicted with high uncertainty. In addition to that, the modelling results prove that global statements on the influence of land-use on flood generation are illegitimate because of the paramount importance of the climatic and physiographic boundary conditions. Climatic boundary conditions are precipitation intensity and duration as well as the moisture conditions before a storm event. The physiographic boundary counditions are given by the geomorphological and geological catchment properties. Furthermore, with increasing scale there is a shift in the relative importance of the different types of rainfall as well as the different geophysical catchment properties. Therefore, the spatial and temporal scale for which the results are valid have to be clearly defined. This is taken into account consequently within this thesis - in contrast to many other studies on this topic. Depending on boundary conditions and spatial scale, the findings allow the following statements regarding the influence of land-use changes on storm-runoff generation: (1) For intensive convective storm events with generally low antecedent soil moisture, the influence of land-use is greater than for long-lasting advective storm events with low rainfall intensities, because in the first case changes in the infiltration conditions are more important than during times of low precipitation intensities. (2) In small catchments, where small-scale convective cells can lead to a flood, the influence of land-use is accordingly greater than in large river basins like the Rhine basin, where long-lasting advective rainfalls (possibly in combination with snowmelt) are relevant. (3) In areas with good storage conditions like thick, permeable soils and pervious rock underneath, the influence of land-use is greater than in areas with thin soils and only slightly permeable bedrock. This is due to the fact that in case of deteriorating infiltration conditions, more storage space for precipitation is lost in areas with good storage conditions than in other areas. siehe auch: http://opus.kobv.de/ubp/volltexte/2005/398/

  2. Immuntherapie des Melanoms: Wirksamkeit und Wirkungsmechanismen.

    PubMed

    Wieder, Thomas; Brenner, Ellen; Braumüller, Heidi; Röcken, Martin

    2016-01-01

    Die Erkenntnisse aus 40 Jahren Forschung erlauben es, durch Antikörper-vermittelte Aktivierung des Immunsystems eine therapeutisch wirksame Antitumorantwort zu induzieren. Die "Immun-Checkpoint-Inhibitoren" sind gegen immuninhibitorische Moleküle wie cytotoxic T lymphocyte antigen 4 (CTLA4), programmed-death-1 (PD-1) oder programmed-death-ligand-1 (PD-L1) gerichtet. Die Unterbrechung der PD-1/PD-L1-Interaktion verbessert mittelfristig auch die Prognose bei Patienten mit Melanomen im Stadium IV. So sind unter Therapie mit Anti-PD-1-Antikörpern 30-60 % dieser Patienten nach eineinhalb Jahren am Leben. Antitumorale Immuntherapien verursachen nur selten eine vollständige Zerstörung der Metastasen, sondern eine Regression um 20-80 %. Fest etabliert ist, dass das Immunsystem Tumorzellen abtöten kann; dies wurde auch für Immuntherapien belegt. Präklinische Daten zeigten jedoch, dass Immunantworten Tumoren nicht nur töten können. So kann das Immunsystem über die Zytokine Interferon-γ und Tumornekrosefaktor in Tumoren einen stabilen Wachstumsarrest hervorrufen, der Seneszenz genannt wird. Ein Ziel antitumoraler Immuntherapien wird also darin liegen, das Überleben der Patienten durch eine langfristige Stabilisierung der Metastasen zu sichern. Dies gilt für das Melanom und das nichtkleinzellige Lungenkarzinom. Sobald Immuntherapien auch bei häufigen Tumoren indiziert sein werden, müssen die Medikamentenpreise deutlich fallen, um sie weiterhin jenen zur Verfügung stellen zu können, die die Therapien benötigen. PMID:26713632

  3. [And Sarah Félix created "L 'Eau des Fées" and "La Parfumerie des Fées"].

    PubMed

    Raynal, Cécile

    2015-12-01

    century, the parisian perfumery of Sarah Felix was famous especially for her cosmetic "L'Eau des Fées" ("Water of the Fairies"), a dyeing supposed to give back to the old hair the color of their youth. Sarah Felix, sister of the famous actress Rachel, exercised several jobs before becoming perfumer. At first, she was actress, then she tried ... oyster culture in Normandy ! Abandoning these activities, Sarah Felix became really a businesswoman in Paris. She dedicated herself to perfumery, in particular to "L'Eau des Fées", from 1866. To launch its product, she was associated to competency characters (engineer, pharmacist, physician) and benefited from the protection of the imperial family. A lawsuit between the associates and the 1870 war hindered the company's early days, but "L'Eau des Fées" provided with quality pledges, imposed itself definitely. The "Parfumerie des Fées" completed the range of its cosmetics with creams, powders, etc. Sarah Félix paid attention to present "L'Eau des Fées" as a dye devoid of toxicity. Was it really the case and could il be sold nowadays? These two issues are discussed in the last part. PMID:26827551

  4. Interactions of diethylstilbestrol (DES) and DES analogs with membrane progestin receptor-alpha and the correlation with their nongenomic progestin activities.

    PubMed

    Tokumoto, Toshinobu; Tokumoto, Mika; Thomas, Peter

    2007-07-01

    Progestin induction of oocyte maturation (OM) in fish is a useful model for investigating endocrine disruption of nongenomic steroid actions. Although diethylstilbestrol (DES) analogs have been shown to mimic the actions of progestins to induce meiotic maturation of goldfish and zebrafish oocytes, their molecular mechanisms of action remain unclear. The ability of these endocrine-disrupting chemicals (EDCs) to interact with the progestin receptor mediating OM was investigated in receptor binding assays using plasma membranes from goldfish ovaries and breast cancer cells transfected with goldfish membrane progestin receptor (mPR)-alpha. Membranes prepared from both ovaries and mPRalpha-transfected cells showed high-affinity, saturable, displaceable, single binding sites specific for the goldfish maturation-inducing steroid, 17alpha,20beta-dihydroxy-4-pregnen-3-one (17,20beta-DHP). DES and DES analogs (dipropionate-DES and hexestrol), which induce OM in goldfish, bound to the receptor and caused concentration-dependent displacement of [3H]-17,20beta-DHP, whereas dimethyl ether-DES had no affinity for the receptor. Scatchard plot analysis of specific 17,20beta-DHP binding in the presence of different amounts of DES showed that DES binding is of the noncompetitive type. The activities of DES and DES analogs to induce meiotic maturation of goldfish oocytes were examined in an in vitro bioassay. Whereas a concentration-dependent induction of OM was observed in response to DES, dipropionate-DES, and hexestrol, dimethyl ether-DES did not show any OM-inducing activity. The close correspondence between binding of DES and its analogs to the mPRalpha protein and their OM-inducing activities suggests a mechanism of endocrine disruption mediated by binding to mPRalpha resulting in its activation, thereby mimicking the nongenomic action of the progestin 17,20beta-DHP. PMID:17446184

  5. Problemes en enseignement fonctionnel des langues (Problems in the Functional Teaching of Languages). Publication B-103.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Alvarez, Gerardo, Ed.; Huot, Diane, Ed.

    Articles include: (1) "L'elaboration du materiel pedagogique pour des publics adultes" (The Elaboration of Teaching Materials for the Adult Public) by G. Painchaud-Leblanc, (2) "L'elaboration d'un programme d'etudes en francais langue seconde a partir des donnees recentes en didactique des langues" (The Elaboration of a Program of Study in French…

  6. 75 FR 25319 - Agency Information Collection (Survey of Satisfaction With the Disability Evaluation System (DES...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2010-05-07

    ... AFFAIRS Agency Information Collection (Survey of Satisfaction With the Disability Evaluation System (DES... Control No. 2900-New (DES)'' in any correspondence. FOR FURTHER INFORMATION CONTACT: Denise McLamb... Control No. 2900-New (DES).'' SUPPLEMENTARY INFORMATION: Title: Survey of Satisfaction with the...

  7. Characteristics and trends of POBA in current DES Era.

    PubMed

    Moriya, Manabu; Ishiwata, Sugao; Fujimoto, Yo; Mitani, Haruo; Yamaguchi, Tetsu; Ohno, Minoru

    2015-10-01

    The aim of this study is to clarify the characteristics and trends of POBA in current drug-eluting stent (DES) era. We examined retrospectively the cases of POBA performed in our institute during the years from 2008 to 2012. For control, bare metal stents (BMS) and DES implantation done in 2011 were analyzed. During the period, 85 cases of POBA, 63 BMS and 132 DES were identified. In the result, the rate of restenosis in POBA was significantly higher than BMS and DES (39.7, 14.9, 3.7%, POBA, BMS, DES, respectively, p < 0.001). We assumed three categories depending on the reasons for selecting POBA. (1) Stent delivery failure or expected difficulty of stent delivery due to calcification, etc. (n = 14), (2) intervention for in-stent restenosis or stent thrombosis (n = 34), (3) successful POBA applied to small vessels without complication (n = 14). According to it, category 1 showed significantly high probability of restenosis compared with others [(1) 10/14, 71.4%, (2) 12/34, 35.3%, 3; 2/14, 14.3%, p < 0.05]. In addition, category 3 showed nearly as good as BMS. Balloons used in POBA contained 32 non-compliant balloons and 14 scoring balloons, whereas 30 were semi-compliant balloons only. ACC/AHA lesion type B2/C was 85.7, 45.7 and 50.0%, and cases treated only with semi-compliant balloon were 57.1, 14.3, 92.9% (category (1), (2) and (3), respectively, both p < 0.05). Therefore, this fact shows that a case of small vessel of which diameter is less than 2.5 mm would have a favorable outcome with POBA when treated well only with semi-compliant balloon under the current DES era. PMID:25603774

  8. Amplification paramtrique de polaritons dans des microcavits semi-conductrices

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Baas, A.; Karr, J.-P.; Courty, J.-M.; Giacobino, E.

    2002-06-01

    Nous tudions l'mission non linaire de microcavits serai-conductrices en rgime de couplage fort. Des expriences en rgime d'excitation continue et rsonante ont t rcemment interprtes par un modle de mlange paramtrique quatre ondes de polaritons[1]. Nous avons retrouv cette mission non linaire dans une configuration nouvelle. Nous avons mis en vidence pour la premire fois la dpendance en phase de l'mission, preuve de la cohrence du processus d'amplification. De plus, certaines quadratures du champ rflchi ont des fluctuations rduites en dessous du bruit thermique, et proches de la limite quantique standard[2

  9. Apport des neutrons à l'analyse structurale des composés partiellement désordonnés

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Cousson, A.

    2003-02-01

    La cristallographie est un outil extrêmement puissant qui pourrait être utilisé par de nombreux scientifiques dont les sujets de recherche sont en fait très éloignés. L'évolution des techniques ces dernières années a relégué par exemple la cristallographie des rayons X des petites molécules à un rôle mineur, un rôle de service. Certains ont même le sentiment semble-t-il que toutes les connaissances sont contenues dans de multiples logiciels capables par eux-mêmes de conduire une analyse structurale à un résultat correct unique. Il est souhaitable que chacun soit capable de réaliser l'étude structurale du composé qui l'intéresse et bien entendu nécessaire de comprendre ce que l'on fait, la qualité des résultats et leur analyse en dépend. L'objet de cette présentation est de montrer l'apport spécifique de la diffraction de neutrons sur monocristaux à l'étude du désordre, en particulier des atomes d'hydrogène, et ses conséquences sur la compréhension des propriétés physiques, à partir de développements et d'exemples récents.

  10. Symetries et integrabilite des equations aux differences finies

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lafortune, Stephane

    2000-09-01

    La présente thèse porte sur l'étude des symétries et des propriétés d'intégrabilité des équations aux différences finies. Dans le chapitre 1, le groupe de symétrie ponctuelle d'un système couplé à deux équations différentielles aux différences est étudié. On montre que dans certains cas, la dimension du groupe peut être infinie. Les équations peuvent décrire l'interaction de deux longues chaînes moléculaires, chacune étant composée d'atomes d'un même type. Dans le chapitre 2, une classe de théories de champs avec interaction exponentielle est introduite. L'interaction dépend de deux matrices de ``couplage'' et est suffisamment générale pour inclure toutes les théories de champs de Toda existant dans la littérature. Les symétries de Lie ponctuelles sont obtenues pour les cas où l'on a un nombre fini, infini ou semi-infini de champs. Une attention spéciale est accordée à la présence de l'invariance conforme. Dans le chapitre 3, nous procédons à la classification et à l'étude d'équations linéarisables. Nous examinons tout d'abord l'équation de Gambier continue qui contient, comme réductions, toutes les équations de deuxième ordre intégrables par linéarisation. Nous introduisons par la suite la forme discrète de cette équation et obtenons les conditions d'intégrabilité à l'aide du confinement des singularités. Nous étudions aussi les différentes réductions du cas discret. De plus, nous obtenons des transformations de Schlesinger pour les équations de Gambier discrète et continue. Dans la dernière partie du chapitre, nous étudions une famille d'équations discrètes du deuxième ordre incluant des équations résolubles par linéarisation. Plusieurs cas intégrables sont obtenus. Dans le cas discret, l'étude de l'intégrabilité est faite à l'aide du confinement des singularités. Dans le chapitre 4, nous étudions un autre critère d'intégrabilité: l'entropie algébrique. Nous montrons que les résultats obtenus avec ce critère pour les équations linéarisables sont les mêmes que ceux obtenus avec le confinement des singularités. Nous obtenons de plus une méthode algorithmique pour la détection de la linéarisabilité. Le chapitre 5 est consacré à l'étude d'équations du troisième ordre. Nous obtenons des équations intégrables par des couplages d'équations du premier et du deuxième ordre. Les équations continues sont étudiées à l'aide de l'analyse de Painlevé et le confinement des singularités est utilisé dans le cas discret.

  11. Transport de paires EPR dans des structures mesoscopiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Dupont, Emilie

    Dans cette these, nous nous sommes particulierement interesses a la propagation de paires EPR1 delocalisees et localisees, et a l'influence d'un supraconducteur sur le transport de ces paires. Apres une introduction de cette etude, ainsi que du cadre scientifique qu'est l'informatique quantique dans lequel elle s'inscrit, nous allons dans le chapitre 1 faire un rappel sur le systeme constitue de deux points quantiques normaux entoures de deux fils supraconducteurs. Cela nous permettra d'introduire une methode de calcul qui sera reutilisee par la suite, et de trouver egalement le courant Josephson produit par ce systeme transforme en SQUID-dc par l'ajout d'une jonction auxiliaire. Le SQUID permet de mesurer l'etat de spin (singulet ou triplet), et peut etre forme a partir d'autres systemes que nous etudierons ensuite. Dans le chapitre 2, nous rappellerons l'etude detaillee d'un intricateur d'Andreev faite par un groupe de Bale. La matrice T, permettant d'obtenir le courant dans les cas ou les electrons sont separes spatialement ou non, sera etudiee en detail afin d'en faire usage au chapitre suivant. Le chapitre 3 est consacre a l'etude de l'influence du bruit sur le fonctionnement de l'intricateur d'Andreev. Ce bruit modifie la forme du courant jusqu'a aboutir a d'autres conditions de fonctionnement de l'intricateur. En effet, le bruit present sur les points quantiques peut perturber le transport des paires EPR par l'intermediaire des degres de liberte. Nous montrerons que, du fait de l'"intrication" entre la charge de la paire et le bruit, la paire est detruite pour des temps longs. Cependant, le resultat le plus important sera que le bruit perturbe plus le transport des paires delocalisees, qui implique une resonance de Breit-Wigner a deux particules. Le transport parasite n'implique pour sa part qu'une resonance de Breit-Wigner a une particule. Dans le chapitre 4, nous reviendrons au systeme constitue de deux points quantiques entoures de deux fils supraconducteurs, mais ici, les deux points quantiques seront aussi supraconducteurs. On obtiendra alors l'hamiltonien effectif de la meme maniere que precedemment ainsi que la forme du courant. Dans le cas ou la tension entre les deux fils est nulle, nous ferons une comparaison avec l'experience et nous verrons que les resultats obtenus sont plus en accord avec celle-ci si on fait l'hypothese de la presence d'un bain, qui va modeliser le bruit sur l'un des fils. Enfin, dans le dernier chapitre, nous utiliserons a la fois un qubit de charge et un qubit de spin entoures par deux fils supraconducteurs. Nous pourrons alors mesurer l'influence du supraconducteur et voir s'il est possible de creer ici des paires d'electrons intriques et d'aboutir a un pendule quantique. 1Il existe des systemes qui produisent des paires de particules ejectees simultanement dans des directions opposees et qui permettent de tester le paradoxe d' Einstein, Podolsky, Rosen. Chaque particule de la paire est dans un etat indetermine. Si on mesure les etats respectifs des deux particules, on obtient systematiquement des resultats complementaires, soit de facon aleatoire: 0-1 ou 1-0. La mecanique quantique explique que les deux particules ainsi produites constituent un seul systeme, une paire EPR.

  12. Régimes transitoires des photopiles: durée de vie des porteurs et vitesse de recombinaison

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mialhe, P.; Sissoko, G.; Pelanchon, F.; Salagnon, J. M.

    1992-12-01

    A detailed analysis of a new experimental practice of the open circuit voltage decay method and of the short circuit current decay method for determining the base minority carrier lifetime and the back surface recombination velocity in solar cells has been performed. The measurements have been made by using the monitoring of a single transient of an operating cell at any level of injection; no power supply is required and a constant illumination level imposes the carrier injection level for normal operating conditions. The theory considers the complete continuity equation including generation and recombination rates of carriers. Precision and sensitivity of the method have been compared. The necessity of a precise knowledge of cell structural parameters have been shown to impose a limitation of the practical use of short-circuit current decay method, to low illumination levels. Cette étude développe une nouvelle méthode expérimentale pour mesurer la durée de vie des porteurs minoritaires dans la base d'une photopile ainsi que la vitesse de recombinaison à son interface arrière. Au cours de la mesure, la photopile est maintenue sous un éclairement constant qui impose le niveau d'injection souhaité. Cette méthode permet d'éliminer les effets néfastes à la mesure, provenant des impédances, propres au composant. Un régime transitoire, provoqué par une variation d'impédance, est étudié au cours de fonctionnements dans des conditions de court-circuit ou de circuit ouvert. L'étude théorique souligne la prise en compte de l'ensemble des phénomènes de recombinaison. L'obtention d'une bonne précision des mesures nécessite, avec une expérimentation rigoureuse, une connaissance précise des paramètres de structure de la photopile étudié. Pour la mesure de la durée de vie des porteurs, la plus grande sensibilité de la méthode en régime transitoire de court-circuit, comparée au régime de circuit ouvert, impose des mesures sous faible illumination.

  13. Opération multimode transverse des OPOs: des structures classiques aux corrélations quantiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Martinelli, M.; Ducci, S.; Gigan, S.; Treps, N.; Maître, A.; Fabre, C.

    2002-06-01

    Nous démontrons la formation de structures transverses sur les faisceaux émis par un oscillateur paramétrique optique (OPO) de type II en configuration confocale. D'un point de vue classique nous mettons en évidence le caractère multimode transverse de telles structures. A travers l'étude des corrélations spatiales des faisceaux générés nous montrons que ces structures sont également multimodes d'un point de vue quantique.

  14. Mesure des inhomogénéités du potentiel gravitationnel galactique.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chereul, E.; Crézé, M.; Bienaymé, O.

    Les hypothèses envisagées pour expliquer les modes de chauffage du disque galactique ne permettent pas de rendre compte complètement du phénomène observé. L'objectif de ce travail est de poser des contraintes sur les échelles et amplitudes caractéristiques des inhomogénéités du potentiel gravitationnel galactique dans le voisinage solaire en opérant une analyse en ondelette des distributions dans l'espace des phases d'un échantillon homogène des données d'Hipparcos.

  15. Étude par diffraction des rayons X des vernis rouges des sigillées du sud de la Gaule. Les ateliers de la Graufesenque

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Vendier, L.; Sciau, Ph.; Dooryhee, E.

    2002-07-01

    La Graufesenque (Millau, Aveyron) 1^rst and 2^nd, centuries AC Sigillata red slips have been studied by x-ray diffraction at ESRF and on a conventional diffractometer. Although x-ray diffraction is a non-destructive characterisation technique adapted to surface study, it has not been used so mutch for Sigillata slip characterisation. The poor quality of the slip surface can be an explanation. In this work we demonstrate that it is possible to get good quality diffraction diagrams on 20-120 AC Sigillata slips. The results confirm the productions homogeneity and the hypothesis about a non-local clay used for the slips. On a counterpart, the late (second half of 2^nd century AC) Sigillata study needs because of their crackled surface a high quality beam, which can only be accessible on a synchrotron installation. These productions seems to be more heterogeneous: some Sigillata present similar diffraction diagrams for the slip and ceramic body (same clay?), some others present results similar to the precedent production period ones. Les vernis rouges de poteries sigillées (I^er et II^e siècles) de la Graufesenque (Millau, Aveyron) ont été étudiés par diffraction des rayons X à la fois à l'ESRF et sur une installation classique de laboratoire. Bien que la diffraction des rayons X soit une technique adaptée à l'étude des surfaces, cette technique a jusqu'à présent assez peu servi dans l'examen de ces objets. Ceci peut en partie s'expliquer par le mauvais état de surface de certains vernis. Dans ce travail, nous montrons que moyennant quelques précautions, il est possible d'obtenir sur une installation classique de bons diffractogranunes des vernis des sigillées datés entre 20 et 120 ap. J.C. Les résultats confirment l'homogénéité de ces productions et l'hypothèse selon laquelle ces vernis n'ont pas été fabriqués à partir des argiles locales du jurassique environnant le site. Par contre, l'étude des sigillées tardives de la deuxième moitié du II^e siècle, dont les vernis sont très écaillés, nécessite une qualité de faisceau inaccessible sur une installation classique, et ne peut être réalisée que sur une source de lumière de type synchrotron. Ces productions semblent plus hétérogènes : certaines sigillées tardives ont un vernis qui pourrait avoir été élaboré à partir de l'argile locale, tandis que d'autres ont encore le vernis des sigillées de la période précédente.

  16. Modlisation et incertitude : comparison de deux mthodes pour l'estimation de la confiance des rsultats des modles numriques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Aude, P.; Depecker, P.; Krauss, G.

    1997-01-01

    The problem developed and analyzed in this paper is that of the estimation of the uncertainty associated with the results obtained by numerical simulation codes of physical systems induced from input data. In the first section, a general problem is developed and the authors describe briefly the methods used to calculate the uncertainty domain. They present two classic methods, one is a probability method, the Monte-Carlo method; the other, a determinist method, a differential analysis with finite differences. In the second section, two examples of models of thermal behaviour of building are used to underline the advantages and the drawbacks of both methods. These models are extracted fractions of larger models allowing a simplified presentation of the methods proposed. The authors determine the uncertainty domains on outputs simultaneously with the two methods. They show that the obtained domain by differential analysis is lightly pessimistic, but very near to those of the Monte-Carlo method, in the case of first model, linear, like in the case of second, highly nonlinear. The differential analysis is clearly more economical in calculation time and makes it possible to identify sensitive data with significant bearing on output uncertainty. Nevertheless, it is emphasized that for this method it is essential to enter into the calculation code formalism. globally, the authors conclude that a relative superiority of the differential analysis exists, particularly in the case of large codes where Monte-Carlo use would be prohibitive in calculation time. Le problme dvelopp dans ce texte est celui de l'estimation de l'incertitude associe aux rsultats produits par les codes de simulation numrique des systmes physiques, induite par les incertitudes des donnes d'entre. Dans la premire partie, les auteurs posent le problme gnral et dcrivent brivement les mthodes utilises pour calculer l'amplitude du domaine d'incertitude. Ils prsentent deux mthodes types, l'une probabiliste, la mthode de Monte-Carlo, l'autre dterministe, l'analyse diffrentielle aux diffrences finies. Dans la deuxime partie, deux exemples de modles de comportement thermique de locaux de btiments sont utiliss pour mettre en vidence les avantages et les inconvvients des deux mthodes. Ces modles sont des fractions extraites de grands modles, permettant de simplifier la prsentation des mthodes proposes. Pour le premier, les changes thermiques sont dcoupls et on ne traite pas la covection, ce qui conduit la rsolution d'un systme linaire des radiosits de dimension 10. Les auteurs montrent ainsi que l'incertitude relative de la norme du vecteur des radiosits est de l'ordre de 19?%, pour des incertitudes de donnes exprimentales usuelles. Pour le second, les changes sont coupls et le modle est fortement non linaire. Les incertitudes obtenues pour les tempratures de surface des parois du local tudi sont de l'ordre de 3?%. Les auteurs concluent en faveur de l'analyse diffrentielle, nettement plus conome en temps de calcul et permettant d'identifier les entres sensibles agissant de manire prpondrante sur l'incertitude des sorties. Nanmoins, on souligne, pour cette mthode, la ncessit d'entrer dans le formalisme du code de calcul. Globalement, les auteurs concluent une relative supriorit de l'analyse diffrentielle, en particulier dans le cas des grands codes dont l'exploitation en Monte-Carlo serait prohibitive en temps de calcul.

  17. The Des Moines Plan: A Plan for Student Success.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Castelda, Sharon; Wagner, Mary

    The Des Moines Plan (DMP) is described, which is a comprehensive kindergarten through grade 12 program designed to improve and strengthen students' reading, writing, and mathematics skills. The program was implemented during the fall semester of the 1986-87 school year. The DMP adopted the instructional model implemented by the Chapter 1 program…

  18. Simulations of the OzDES AGN reverberation mapping project

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    King, Anthea L.; Martini, Paul; Davis, Tamara M.; Denney, K. D.; Kochanek, C. S.; Peterson, Bradley M.; Skielboe, Andreas; Vestergaard, Marianne; Huff, Eric; Watson, Darach; Banerji, Manda; McMahon, Richard; Sharp, Rob; Lidman, C.

    2015-10-01

    As part of the Australian spectroscopic dark energy survey (OzDES) we are carrying out a large-scale reverberation mapping study of ≥500 quasars over five years in the 30 deg2 area of the Dark Energy Survey (DES) supernova fields. These quasars have redshifts ranging up to 4 and have apparent AB magnitudes between 16.8 mag < r < 22.5 mag. The aim of the survey is to measure time lags between fluctuations in the quasar continuum and broad emission-line fluxes of individual objects in order to measure black hole masses for a broad range of active galactic nuclei (AGN) and constrain the radius-luminosity (R-L) relationship. Here we investigate the expected efficiency of the OzDES reverberation mapping campaign and its possible extensions. We expect to recover lags for ˜35-45 per cent of the quasars. AGN with shorter lags and greater variability are more likely to yield a lag measurement, and objects with lags ≲6 months or ˜1 yr are expected to be recovered the most accurately. The baseline OzDES reverberation mapping campaign is predicted to produce an unbiased measurement of the R-L relationship parameters for H β, Mg II λ2798, and C IV λ1549. Extending the baseline survey by either increasing the spectroscopic cadence, extending the survey season, or improving the emission-line flux measurement accuracy will significantly improve the R-L parameter constraints for all broad emission lines.

  19. The ``La Vue-des-Alpes'' underground laboratory

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gonin, Yvan; Busto, José; Vuilleumier, Jean-Luc

    2003-11-01

    The measurement of the intrinsic radioactivity in a wide range of solid, liquid, and gaseous materials is very important for several activity domains, such as in particle physics experiments, medical research, environmental activity, and natural resources. Very precise measurements can be undertaken in the "La Vue-des-Alpes" Underground Laboratory. This article describes this laboratory and the measurements we have performed there.

  20. Simulations of the OzDES AGN reverberation mapping project

    SciTech Connect

    King, Anthea L.; Martini, Paul; Davis, Tamara M.; Denney, K. D.; Kochanek, C. S.; Peterson, Bradley M.; Skielboe, Andreas; Vestergaard, Marianne; Huff, Eric; Watson, Darach; Banerji, Manda; McMahon, Richard; Sharp, Rob; Lidman, C.

    2015-08-26

    As part of the Australian spectroscopic dark energy survey (OzDES) we are carrying out a large-scale reverberation mapping study of ~500 quasars over five years in the 30 deg2 area of the Dark Energy Survey (DES) supernova fields. These quasars have redshifts ranging up to 4 and have apparent AB magnitudes between 16.8 mag < r < 22.5 mag. The aim of the survey is to measure time lags between fluctuations in the quasar continuum and broad emission-line fluxes of individual objects in order to measure black hole masses for a broad range of active galactic nuclei (AGN) and constrain the radius–luminosity (R–L) relationship. Here we investigate the expected efficiency of the OzDES reverberation mapping campaign and its possible extensions. We expect to recover lags for ~35–45 % of the quasars. AGN with shorter lags and greater variability are more likely to yield a lag measurement, and objects with lags ≲6 months or ~1 yr are expected to be recovered the most accurately. The baseline OzDES reverberation mapping campaign is predicted to produce an unbiased measurement of the R–L relationship parameters for Hβ, MgIIλ2798, and C IVλ1549. As a result, extending the baseline survey by either increasing the spectroscopic cadence, extending the survey season, or improving the emission-line flux measurement accuracy will significantly improve the R–L parameter constraints for all broad emission lines.

  1. Recognition of Langue des Signes Quebecoise in Eastern Canada

    ERIC Educational Resources Information Center

    Parisot, Anne-Marie; Rinfret, Julie

    2012-01-01

    This article presents a portrait of two community-level and legal efforts in Canada to obtain official recognition of ASL and LSQ (Langue des signes quebecoise), both of which are recognized as official languages by the Canadian Association of the Deaf (CAD). In order to situate this issue in the Canadian linguistic context, the authors first…

  2. L'Infection Nosocomiale en Reanimation des Brules

    PubMed Central

    Siah, S.; Belefqih, R.; Elouennass, M.; Fouadi, F.E.; Ihrai, I.

    2009-01-01

    Summary L'infection nosocomiale bactérienne étant l'une des principales causes de morbidité et de mortalité chez le brûlé, nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur 84 patients hospitalisés au sein du service de réanimation des brûlés de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat, sur une période de 3 ans, du premier janvier 2001 au 31 décembre 2003. Les critères d'infection nosocomiale étaient ceux du Center for Disease Control d'Atlanta de 1988. Les taux d'incidence ont été calculés. La population infectée a été comparée à celle non infectée. L'écologie bactérienne du service a été décrite comme aussi l'antibiotype. Il ressort de cette étude la survenue de 87 infections nosocomiales chez 27 patients. L'incidence cumulative était de 103 infections pour 1000 jours de traitement. Pour ce qui est des caractéristiques des infections bactériennes, les sites infectés étaient la peau (77%), le sang (13,8%), les voies urinaires (8%) et les poumons (1,1%). Les principaux germes étaient: Staphylococcus sp. (33,3%), Pseudomonas aeruginosa (23%), Enterococcus faecalis et Acinetobacter (8%). Les staphylocoques étaient méticillo-résistants dans 22,2% des cas. Le Pseudomonas et l'Acinetobacter étaient multirésistants (60%). Dans notre étude les facteurs prédictifs de survenue des infections nosocomiales que nous avons retenus après l'étude comparative des populations infectées et non infectées ont été l'âge, le body mass index, l'abbreviated burn severity index et le remplissage initial. En isolant ces paramètres, nous avons pu établir une équation à valeur prédictive de survenue d'infection nosocomiale chez le patient brûlé. PMID:21991158

  3. La biogenèse des mélanosomes

    PubMed Central

    Delevoye, Cédric; Giordano, Francesca; van Niel, Guillaume; Raposo, Graça

    2012-01-01

    Les mélanocytes situés à la base de l’épiderme produisent des mélanosomes qui sont transférés aux kératinocytes pour assurer la pigmentation de l’épiderme et sa photoprotection contre les rayons ultraviolets. Les mélanosomes, organites apparentés aux lysosomes, sont le lieu de synthèse et de stockage d’un pigment, la mélanine. Leur formation dépend de protéines mélanosomales qui transitent par les voies de biosynthèse et d’endocytose et exploitent les mécanismes moléculaires du trafic intracellulaire. Les acteurs moléculaires impliqués dans le transport des protéines mélanosomales et la biogenèse des mélanosomes sont la cible de mutations dans des maladies génétiques accompagnées d’hypopigmentation comme l’albinisme et les maladies lysosomales. Les études menées sur les mélanocytes issus de souris modèles de ces maladies permettent de comprendre certaines des étapes-clés de la mélanogenèse ainsi que les dysfonctionnements associés à ces pathologies. De plus, décrypter la mélanogenèse facilite également la compréhension d’autres processus physiologiques, comme l’illustrent les similitudes inattendues avec l’amyloïdogenèse dans les maladies neurodégénératives. PMID:21382323

  4. Croissance des couches minces et des multicouches de matériaux supraconducteurs H Tboldmath_c : bilan et perspective

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Contour, J. P.

    1994-11-01

    The main physical and chemical techniques of epitaxial growth of High T_c superconductor thin films are described together with their in situ analysis facilities and discussed with respect to their cost, sophistication and results (T_c, J_c growth defects, thickness and composition uniformity, crystallinity, electronic applications...). The future trends of the growth machines are then examined in connection with the present results and the development of superconductor electronics. Après la présentation des principales techniques de croissance physique et physicochimique de couches minces d'oxydes supraconducteurs à haute température critique, un bilan des résultats sera dressé par rapport aux différentes propriétés des films (transition résistive, courant critique, défauts de croissance, uniformité d'épaisseur et de composition, cristallinité...), aux difficultés de mise en œuvre et au coût de l'expérience. Les perspectives des différentes techniques seront ensuite examinées dans le cadre du développement potentiel d'une électronique utilisant les matériaux supraconducteurs H T_c.

  5. Optimisation des proprietes fonctionnelles des alliages a memoire de forme suite a l'application de traitements thermomecaniques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Demers, Vincent

    L'objectif de ce projet est de determiner les conditions de laminage et la temperature de traitement thermique maximisant les proprietes fonctionnelles de l'alliage a memoire de forme Ti-Ni. Les specimens sont caracterises par des mesures de calorimetrie, de microscopie optique, de gene ration de contrainte, de deformation recuperable et des essais mecaniques. Pour un cycle unique, l'utilisation d'un taux d'ecrouissage e=1.5 obtenu avec l'application d'une force de tension FT = 0.1sigma y et d'une huile minerale resulte en un echantillon droit, sans microfissure et qui apres un recuit a 400°C, produit un materiau nanostructure manifestant des proprietes fonctionnelles deux fois plus grandes que le meme materiau ayant une structure polygonisee. Pour des cycles repetes, les memes conditions de laminage sont valables mais le niveau de deformation optimal est situe entre e=0.75-2, et depend particulierement du mode de sollicitation, du niveau de stabilisation et du nombre de cycles a la rupture requis par l'application.

  6. Dépistage des maladies cardiovasculaires chez des étudiants de l'Université de Douala et influence des activités physiques et sportives

    PubMed Central

    Ewane, Marielle Epacka; Mandengue, Samuel Honoré; Priso, Eugene Belle; Tamba, Stéphane Moumbe; Ahmadou; Fouda, André Bita

    2012-01-01

    Introduction Les maladies cardiovasculaires (MCV) constituent l'une des principales causes de mortalité dans les pays en développement. Le dépistage de ces dernières chez des jeunes est un défi dans la lutte contre leur expansion. Le but de cette étude était de dépister ces maladies au sein d'une population jeunes d’étudiants camerounais. Methodes Deux mille six cent cinquante-huit étudiants de l'Université de Douala (23,6 ± 2,9 ans, sex-ratio H/F = 0,9) ont en Avril - Mai 2011 participé à une campagne de dépistage gratuit du diabète, de l'hypertension artérielle (HTA) et de l'obésité. Ils ont également été soumis à une d'enquête évaluant leur niveau en activités physiques et sportives (APS). Resultats 12,7% des participants avaient une pression artérielle (PA) ≥ 140/90 mmHg, 3,6% étaient obèses et 0,9% avaient une glycémie ≥1,26 g/L. Des corrélations ont été trouvées entre certains facteurs de risque (diabète, hypertension et obésité) et le niveau académique d'une part (r =0,366; p < 0,0001) et le temps passé devant la télévision d'autres part (r = 0,411; p < 0,0001). L‘APS était inversement corrélée à l‘âge (r =-0,015; p < 0,0001) et au temps passé devant la télévision (r = -0,059; p = 0,002). Conclusion La présence des MCV et leurs facteurs de risque mis en évidence dans cette étude réalisée en milieu estudiantin camerounais interpelle à une prévention et une éducation dans la lutte contre ces dernières. PMID:22655111

  7. Analyse des possibilités de fonctionnement en régime des désexcitation des moteurs à aimants permanents

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Multon, Bernard; Lucidarme, Jean; Prévond, Laurent

    1995-05-01

    In this paper, we study the extending of speed range of motors (or generators) with permanent magnet inductor and supplied by electronic converter. The amplitude of phase voltage and current waveforms are limited by electronics supply. The aim of this study is to achieve a maximum power near of the base speed one on an extended speed range. This require an airgap flux weakening so called “flux weakening” above base speed. A parametric analysis of motor electromagnetic characteristics is made to show the influence of armature reaction and magnetic saliency on speed range. We show that exists an ideal condition to obtain a constant power speed range theoretically unlimited. Magnetic saliency permits to enhance the power factor especially when L_d> L_q. As main hypotheses, we consider no saturation, e.m.f. and current sine waveforms and a sinusoidal airgap flux density. Finally, we recapitulate the permanent magnet rotor structures able to obtain a flux-weakening operation. Cet article traite de l'extension de la plage de vitesse des moteurs (ou alternateurs) à excitation par aimants permanents et alimentés par convertisseur électronique. La tension et le courant sont limités en amplitude par l'alimentation électronique.L'objectif est d'obtenir une puissance proche de celle correspondant au régime de base sur une plage de vitesse étendue. Ceci nécessite une réduction de flux d'entrefer ou “désexition” au delà de la vitesse de base. Une analyse paramétrique des caractéristiques du moteur est effectuée pour mettre en évidence l'influence de la réaction d'induit et de la saillance magnétique. Nous montrons qu'il existe une condition idéale pour obtenir une plage de fonctionnement à puissance constante théoriquement illimitée. La saillance magnétique permet d'accroître le facteur de puissance surtout lorsque L_d> L_q. Les principales hypothèses de cette étude sont l'absence de saturation, des f.e.m. et des courants sinusoïdaux et une induction spatiale sinusoïdale dans l'entrefer. Enfin, nous effectuons un bilan des structures de rotors permettant un fonctionnement en régime de désexcitation.

  8. Lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse

    PubMed Central

    Kahan, Meldon; Wilson, Lynn; Mailis-Gagnon, Angela; Srivastava, Anita

    2011-01-01

    Résumé Objectif Présenter aux médecins de famille un résumé clinique pratique sur la prescription d’opioïdes à des populations particulières en se fondant sur les recommandations faites dans les lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse. Qualité des données Pour produire les lignes directrices, les chercheurs ont effectué une synthèse critique de la littérature médicale en insistant plus précisément sur les études de l’efficacité et de la sécurité des opioïdes dans des populations particulières. Message principal Les médecins de famille peuvent atténuer les risques de surdose, de sédation, d’usage abusif et de dépendance grâce à des stratégies adaptées à l’âge et à l’état de santé des patients. Dans le cas de patients à risque de dépendance, on devrait réserver les opioïdes aux douleurs nociceptives ou neuropathiques bien définies qui n’ont pas répondu aux traitements de première intention. Il faut procéder lentement au titrage des opioïdes, avec des dispensations fréquentes et une étroite surveillance pour dépister tout signe d’usage abusif. Une dépendance aux opioïdes suspectée est prise en charge au moyen d’une thérapie structurée aux opioïdes, d’un traitement à la méthadone ou à la buprénorphine ou encore d’un traitement fondé sur l’abstinence. Les patients souffrant de troubles de l’humeur ou d’anxiété ont tendance à avoir une réponse analgésique atténuée aux opioïdes, sont à risque plus élevé d’usage abusif et prennent souvent des sédatifs qui interagissent défavorablement avec les opioïdes. Il faut prendre des précautions semblables à celles utilisées avec d’autres patients à risque élevé. Il faut faire un sevrage progressif si la douleur du patient demeure sévère même avec un essai adéquat de thérapie aux opioïdes. Chez les personnes âgées, la sédation, les chutes et la surdose peuvent être minimisées en utilisant des doses initiales faibles, un titrage plus lent, un sevrage des benzodiazépines et une bonne éducation des patients. Dans le cas des femmes enceintes qui prennent des opioïdes chaque jour, il faut faire un sevrage progressif et cesser complètement. Si ce n’est pas possible, il faut administrer la dose efficace la plus faible. Les femmes enceintes qui ont une dépendance aux opioïdes devraient recevoir un traitement à la méthadone. Les adolescents sont à risque élevé de surdose d’opioïdes, d’usage abusif et de dépendance. Les patients qui ont des adolescents qui vivent à la maison devraient entreposer leurs opioïdes dans un lieu sûr. Les adolescents ont rarement besoin d’une thérapie à long terme aux opioïdes. Conclusion Les médecins de famille doivent tenir compte de l’âge, de la condition psychiatrique, du degré de risque de dépendance du patient et d’autres facteurs quand ils prescrivent des opioïdes pour la douleur chronique.

  9. Les reseaux de politique publique comme facteur d'influence du choix des instruments de politique energetique canadienne a des fins environnementales de 1993 a nos jours

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fathy El Dessouky, Naglaa

    Au cours de la derniere decennie, les modes de la gouvernance ont pris place dans un contexte totalement different de celui qu'ils avaient auparavant. Les gouvernements modernes se rendent compte qu'ils perdent de plus en plus leur capacite a elaborer et a gerer les changements d'une maniere autonome. Ainsi, les fonctions et les activites traditionnellement accomplies exclusivement par le gouvernement engagent de nos jours une gamme d'acteurs etatiques et non etatiques. A l'encontre du concept traditionnel de l'Etat controleur, la gouvernance contemporaine est ainsi devenue moins une question d'offre de service et davantage une gestion indirecte des reseaux de politique publique. Dans cette entreprise, les gouvernements contemporains, cherchant plus d'information, de soutien et de legitimite en matiere de formulation des decisions, ont besoin d'etablir des relations avec les divers groupes d'interet qui, a leur tour, voulaient plus de promotion et de protection en faveur de leurs interets a travers leur implication au processus de l'elaboration et de la mise en oeuvre des politiques publiques. Ainsi, l'approche des reseaux de politique publique represente aujourd'hui un courant considerable au sein du champ d'analyse des politiques publiques. Toutefois, les preoccupations des chercheurs pour cette approche, dans le domaine des politiques energetiques a des fins environnementales, semblent recentes, et les etudes realisees sont encore trop peu nombreuses. Au Canada, au debut des annees 1990, le gouvernement ainsi que plusieurs groupes d'interets, des differents secteurs energetique, industriel et environnemental, ont commence a intensifier leurs efforts pour s'attaquer au probleme du changement climatique d'origine energetique, genere surtout par le secteur de l'industrie. Au cours de la derniere decennie, la question touchant plutot le sujet du developpement energetique durable represente le plus important domaine des politiques publiques ayant surgi recemment dans l'agenda politique du pays. Notre projet de recherche, par le truchement de l'approche des reseaux de politique publique, s'attarde a decrire et a expliquer le processus de la formulation d'une politique particuliere, soit la politique energetique a des fins de protection de l'environnement, elaboree en 1993. Il s'agit de mettre en evidence les facteurs affectant le choix des instruments de ces politiques publiques dans leur contexte national. Ainsi, la question generale de cette recherche est: Comment les phases evolutives de la formation d'un reseau de politique, en l'occurrence le Conseil canadien de l'energie (CCE), menent a des caracteristiques particulieres a ce reseau; et comment celles-ci determinent-elles les types des instruments de politique publique choisis, particulierement ceux de la recente orientation des politiques energetiques canadiennes a des fins environnementales elaborees en 1993? Afin d'atteindre l'objectif de notre recherche, deux facteurs primordiaux sont utilises, soit la circulation de l'information et l'exercice du controle sur les ressources des acteurs. L'analyse des caracteristiques du reseau en fonction des liens forts et des liens faibles autant que la presence ou l'absence des trous structuraux nous permettent de bien identifier les positions des differents acteurs, etatiques et non etatiques, sur le plan de l'information et du controle, qui a leur tour, nous semble-t-il, constituent des facteurs affectant les types des instruments des politiques publiques choisis: instruments substantifs, qui indiquent le degre de l'intervention du gouvernement, et instruments proceduraux, qui mettent plutot l'accent sur le degre de l'influence du gouvernement sur les acteurs non etatiques. L'etude soutient que l'approche des reseaux se distingue notamment par son potentiel a expliquer l'interrelation relative entre idees, interets et institutions, ce qui a son tour est susceptible de permettre une meilleure comprehension des processus de l'elaboration des politiques energetiques et environnementales canadiennes. Qui plus est, le fait de recourir a ce cadre d'analyse permet d'approcher autrement le sujet etudie en essayant de comprendre et d'expliquer non seulement les interactions entre les differents acteurs cibles, mais aussi le dynamisme et l'evolution de ces relations dans leur duree, comme etant des determinants primordiaux en matiere de selection des instruments des politiques.

  10. Relation entre les caractéristiques des table-bancs et les mesures anthropométriques des écoliers au Benin

    PubMed Central

    Falola, Stève Marjelin; Gouthon, Polycarpe; Falola, Jean-Marie; Fiogbe, Michel Armand; Nigan, Issiako Bio

    2014-01-01

    Introduction Le mobilier scolaire et la posture assise en classe sont souvent impliqués dans l'apparition des douleurs rachidiennes, influant de fait sur la qualité des tâches réalisées par les apprenants. Aucune étude n'a encore vérifié le degré d'adéquation entre les caractéristiques du mobilier et celles des écoliers au Bénin. L'objectif de cette étude transversale est donc de déterminer la relation entre les dimensions des table-bancs utilisées en classe et les mesures anthropométriques des écoliers au Bénin. Methods Elle a été réalisée avec un échantillon probabiliste de 678 écoliers, âgés de 4 à 17 ans. Les mesures anthropométriques des écoliers et les mensurations relatives aux longueurs, largeurs et hauteurs des table-bancs ont été mesurées, puis intégrées aux équations proposées dans la littérature. Les pourcentages des valeurs situées hors des limitesacceptables, dérivées de l'application des équations ont été calculés. Results La largeur et la hauteur des table-bancs utilisées par les écoliers étaient plus élevées (p < 0,05) que les valeurs de référence recommandées par les structures officielles de contrôle et de production des mobiliers scolaires au Bénin. Quel que soit le sexe, il y avait une inadéquation entre la largeur du banc et la longueur fesse-poplité, puis entre la hauteur de la table et la distance coude-bancdes écoliers. Conclusion Les résultats suggèrent de prendre en compte l’évolution des mesures anthropométriques des écoliers dans la confection des table-bancs, afin de promouvoir de bonnes postures assises en classe et de réduire le risque de troubles du rachis. PMID:25317232

  11. Influence des interactions du couple ciment/adjuvant dispersant sur les proprietes des betons: Importance du mode d'introduction des adjuvants

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Baalbaki, Moussa

    1998-12-01

    Les travaux de recherche de cette these de doctorat ont porte sur les phenomenes d'incompatibilite (ou de compatibilite) ciment/adjuvant dispersant en mettant l'accent sur l'influence du mode d'introduction des adjuvants sur les proprietes des betons frais et durcis. Les aspects physiques et chimiques de l'interaction ciment/adjuvant a ete relies aux proprietes des betons en tenant compte du rapport E/C, de la teneur en C3A du ciment ainsi que du type d'adjuvant dispersant. Le programme experimental propose debute par une etude rheologique et mecanique sur pate et sur beton. Le comportement du superplastifiant a base de polynaphtalene (PNS) depend surtout de son interaction avec les premiers produits d'hydratation du ciment. Cette interaction du superplastifiant PNS avec le ciment est remarquablement differente dans le cas ou l'ajout du PNS est differe de quelques minutes. Lorsque le superplastifiant PNS est introduit directement avec l'eau de gachage, on remarque la formation d'un gel blanc compose d'ettringite, de CaCO 3 et de polynaphtalene et ce compose organo-mineral est presque inexistant lorsque le superplastifiant PNS est ajoute en mode differe. Ce gel organo-mineral se forme a partir de la solution entre les aluminates de calcium hydrates, les sulfates et le PNS, et est responsable de la perte d'affaissement du beton. Les analyses au microscope electronique a balayage montrent que l'introduction du superplastifiant PNS en mode S1 (ajout direct) engendre la precipitation d'une plus grande quantite d'ettringite et de produit organo-mineral. Cette ettringite finement cristallisee, abondante et enchevetree aura pour consequence de diminuer les proprietes rheologiques des betons et des pates. Ce phenomene ne s'observe pas lorsque le superplastifiant PNS est introduit en mode differe. Le mode d'introduction du superplastifiant a base de polyacrylate (PAE) n'affecte nullement le comportement rheologique du beton. Par ailleurs, le gel organo-mineral n'apparait pas avec le superplastifiant PAE. Le superplastifiant PNS et son adsorption n'est pas fonction de la teneur en C3A. Un resultat tres important est la concentration en calcium qui est beaucoup plus elevee avec le superplastifiant PNS, surtout avec le ciment a forte teneur en C3A. Il semble que l'hydratation des phases du ciment soit controlee par la presence du superplastifiant PAE. Les analyses au microscope electronique a balayage avec le superplastifiant a base de polyacrylate apres 60 minutes d'hydratation du ciment montre de facon tres nette que la surface des grains de ciment est denudee de tout produit d'hydratation. En ce qui concerne les reducteurs d'eau, l'ajout en mode differe produit un certain effet benefique sur la rheologie et depend aussi du dosage surtout avec le reducteur d'eau de portee moyenne a base de lignosulfonate modifie (LM). Dans tous les cas, le reducteur d'eau ordinaire CG retarde plus la prise que le reducteur d'eau de portee moyenne LM. (Abstract shortened by UMI.)

  12. Repliement des protéines : exemple de l'α-lactalbumine

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bushmarina, N. A.; Blanchet, C.; Vernier, G.; Forge, V.

    2005-11-01

    Cette revue sur le repliement des protéines ne fait appel à aucune expérience propre de diffusion de neutrons. Elle décrit les aspects cinétiques et thermodynamiques de la structuration des protéines sur leur chemin de repliement, en faisant référence à des techniques biophysiques variées permettant d'échantillonner des changements conformationnels sur des échelles de temps longues (ms. à s.). Les neutrons constituent une sonde évidemment complémentaire des techniques usuellement employées pour l'étude du repliement des protéines. Nous avons choisi un modèle d'étude, l'α-lactalbumine, pour donner un état de l'art des connaissances acquises à ce jour dans le domaine, et pour ainsi inciter biophysiciens et spectroscopistes à développer des techniques en temps résolu sur des échelles plus rapides, afin de pouvoir détecter les étapes précoces du repliement. Les neutrons doivent trouver une place logique dans de tels développements.

  13. Mesure des stades de developpement du sapin baumier (Abies balsamea [L.] Mill.) par teledetection des maxima locaux sur images a tres haute resolution

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Demers, Alain

    L'objectif principal de cette these est d'identifier les parametres cles pour lier le developpement morphologique de la cime du sapin baumier (Abies balsamea [L.] Mill.) aux patrons de reflectance qu'elle genere sur une image aerienne a haute resolution. La quantite et la distribution spatiale des aiguilles dans le sapin dependent de la structure des branches. Un mecanisme de ramification particulier (la reiteration) ressort comme le parametre cle pour lier l'augmentation de la biomasse foliaire et la forme de la branche. Les reiterats forment des agglomerats de feuillage qui engendrent des inegalites dans les patrons de reflectance de la cime. La reflectance est plus elevee ou il y a une forte concentration de reiterats (maximum local). On demontre que le developpement du sapin baumier se mesure au moyen de l'analyse des maxima locaux de la cime sur une image. La biomasse de l'arbre se mesure par la teledetection et l'analyse des patrons de reflectance de la cime, c'est-a-dire la mesure du niveau de reiteration par le decompte des maxima locaux de la cime. Cette etude demontre qu'il est possible de proceder a l'inventaire du volume de bois d'un peuplement par la teledetection de l'architecture des arbres.

  14. Infektion mit Epstein-Barr-Virus und Tumor-Entstehung beim Menschen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Kirchner, H.

    1981-08-01

    The Epstein-Barr Virus (EBV) is the only infectious agent for which a close association with human malignant tumors has been clearly demonstrated. These tumors are one type of nasopharyngeal carcinoma which is frequent in parts of East Asia and the Burkitt lymphoma which predominantly occurs in parts of Africa and New Guinea. Nonetheless, the EBV is the causative agent of infectious mononucleosis (IM), a benign, self-limiting lymphoproliferative disease of adolescents. The major difference between the countries in which the EBV-induced tumors occur and those in which IM occurs is the late primary EBV infection in the latter, whereas primary infection with EBV occurs in the first year of life in the former. All theories of viral carcinogenesis have to explain the long latency period between primary infection and tumor growth and how an ubiquitous virus may be oncogenic. Thus, invariably, one has to assume a role of cofactors, which may be of cytogenetic nature or may be represented by additional infections or by chemical agents. Since most modern theories of carcinogenesis consider a multi-step development of tumors, the theory that infection with an ubiquitous virus at the right time of life represents one step to carcinogenesis seems to be tenable.

  15. Exploration des mécanismes de repliement des protéines par dynamique moléculaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gilquin, B.

    2005-11-01

    Comment se replient les protéines? Cette question est ancienne. En introduction nous rappellerons ce qu'est le paradoxe de Levinthal et comment on est passé de la notion de chemin de repliement à la notion de paysage énergétique. Les simulations de dynamique moléculaire ont permis d'aborder la compréhension du processus de repliement au niveau atomique. Cependant l'échelle de temps des processus de repliement (de l'ordre de la milliseconde) n'est pas accessible aux simulations numériques (de l'ordre de la nanoseconde). Plusieurs auteurs ont donc proposé de simuler le dépliement des protéines par dynamique moléculaire. En admettant le principe de micro-réversibilité l'étude du processus de dépliement renseigne sur celui de repliement. Cependant, il est nécessaire d'accélérer le dépliement en introduisant un biais afin que les états dépliées soient accessibles aux échelles de temps des simulations. Nous présenterons un exemple de ce qui a été réalise dans le cas de l'étude de protéines de petite taille suivant un repliement simple, globalement à deux états. Nous présenterons ensuite ce que nous avons réalisé dans le cas d'une protéine de taille plus importante et pour laquelle le processus de repliement est plus complexe car il existe un intermédiaire transitoire de repliement. C'est le cas du lysozyme pour lequel les simulations de dépliement permettent d'accéder au mécanisme atomique de repliement et de comprendre pourquoi des mutants de cette protéine se replient plus lentement et forment des fibres amyloïdiques. Ainsi les intermédiaires de repliement seraient à l'origine de formes pathogènes des protéines observées dans les maladies neuro-dégéneratives. Enfin nous montrerons comment à partir de plusieurs simulations longues de dynamique moléculaire, le paysage énergétique pour de petites protéines peut être calculé.

  16. Prise en charge des complications des fistules artério-veineuses pour hémodialyse chronique

    PubMed Central

    Jiber, Hamid; Zrihni, Youssef; Zaghloul, Rachid; Hajji, Rita; Zizi, Othman; Bouarhroum, Abdellatif

    2015-01-01

    La fistule artério-veineuse native est l'accès vasculaire de choix pour l'hémodialyse chronique en raison de sa longévité, son taux faible de complication et de mortalité par rapport aux pontages artério-veineux et aux cathéters. Cependant, il arrive assez souvent que l'on assiste à des complications qui sont dominées par la sténose et la thrombose. C'est une étude rétrospective des complications ayants survenues pour 31 fistules artério-veineuses pour hémodialyse chronique des 200 fistules réalisées chez 200 patients au sein du service de chirurgie vasculaire du CHU Hassan II de Fès sur une période de trois ans, étendue de Janvier 2007 à Décembre 2009. Ces complications ont été présentés par les thromboses dans 14 cas soit 45,15% de l'ensemble des complications, les sténoses dans 4 cas (12,90%,) les anévrismes dans 4 cas (12,90%), les complications ischémiques dans 3 cas (9,67%), l'infection dans 3 cas (9,67%), l'hémorragie dans 2 cas (6,45%) et l’ hyperdébit dans un seul cas soit 3,22%. On a pu conserver 22 fistules soit 70,96% par traitement chirurgical ou endovasculaire, on a confectionné une nouvelle fistule dans 8 cas soit 25,80%, et on a adressé une patiente (3,22%) pour pose d'un cathéter veineux tunnelisé permanent. Les complications des fistules artério-veineuses pour l'hémodialyse chronique sont la principale cause de morbidité chez les patients hémodialysés, il est donc important de s'impliquer lors de leur création, et de donner un maximum d'attention quand ils sont manipulés. Ceci suggère la mise en place d'un programme de surveillance de ces fistules en raison de l'impact des complications sur la morbi-mortalité du patient hémodialysé et sur le plan financier. PMID:26113933

  17. The DES Science Verification Weak Lensing Shear Catalogues

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Jarvis, M.; Sheldon, E.; Zuntz, J.; Kacprzak, T.; Bridle, S. L.; Amara, A.; Armstrong, R.; Becker, M. R.; Bernstein, G. M.; Bonnett, C.; Chang, C.; Das, R.; Dietrich, J. P.; Drlica-Wagner, A.; Eifler, T. F.; Gangkofner, C.; Gruen, D.; Hirsch, M.; Huff, E. M.; Jain, B.; Kent, S.; Kirk, D.; MacCrann, N.; Melchior, P.; Plazas, A. A.; Refregier, A.; Rowe, B.; Rykoff, E. S.; Samuroff, S.; Sánchez, C.; Suchyta, E.; Troxel, M. A.; Vikram, V.; Abbott, T.; Abdalla, F. B.; Allam, S.; Annis, J.; Benoit-Lévy, A.; Bertin, E.; Brooks, D.; Buckley-Geer, E.; Burke, D. L.; Capozzi, D.; Rosell, A. Carnero; Kind, M. Carrasco; Carretero, J.; Castander, F. J.; Clampitt, J.; Crocce, M.; Cunha, C. E.; D'Andrea, C. B.; da Costa, L. N.; DePoy, D. L.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Doel, P.; Neto, A. Fausti; Flaugher, B.; Fosalba, P.; Frieman, J.; Gaztanaga, E.; Gerdes, D. W.; Gruendl, R. A.; Gutierrez, G.; Honscheid, K.; James, D. J.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lahav, O.; Li, T. S.; Lima, M.; March, M.; Martini, P.; Miquel, R.; Mohr, J. J.; Neilsen, E.; Nord, B.; Ogando, R.; Reil, K.; Romer, A. K.; Roodman, A.; Sako, M.; Sanchez, E.; Scarpine, V.; Schubnell, M.; Sevilla-Noarbe, I.; Smith, R. C.; Soares-Santos, M.; Sobreira, F.; Swanson, M. E. C.; Tarle, G.; Thaler, J.; Thomas, D.; Walker, A. R.; Wechsler, R. H.

    2016-05-01

    We present weak lensing shear catalogues for 139 square degrees of data taken during the Science Verification (SV) time for the new Dark Energy Camera (DECam) being used for the Dark Energy Survey (DES). We describe our object selection, point spread function estimation and shear measurement procedures using two independent shear pipelines, IM3SHAPE and NGMIX, which produce catalogues of 2.12 million and 3.44 million galaxies respectively. We detail a set of null tests for the shear measurements and find that they pass the requirements for systematic errors at the level necessary for weak lensing science applications using the SV data. We also discuss some of the planned algorithmic improvements that will be necessary to produce sufficiently accurate shear catalogues for the full 5-year DES, which is expected to cover 5000 square degrees.

  18. Peste des petits ruminants outbreaks in White Nile State, Sudan.

    PubMed

    Ishag, Osama M; Saeed, Intisar K; Ali, Yahia H

    2015-01-01

    Eight outbreaks of peste des petits ruminants in sheep and goats were reported in White Nile State, Sudan, between 2008 and 2009. A mortality rate of 4.2% was reported across the different outbreaks. Clinically the disease was characterised by high fever, ocular and nasal discharge, pneumonia, ulceration of the mucous membranes, diarrhoea and death. The postmortem findings included necrotic lesions in the mouth and gastrointestinal tract, and swollen, oedematous lymph nodes associated with the lungs and intestine. Of the 209 serum samples tested by competitive enzyme-linked immunosorbent assay, 113 (54%) were found positive. Peste des petits ruminants virus was confirmed in tissues, nasal swabs and blood samples by immunocapture enzyme-linked immunosorbent assay, reverse-transcription polymerase chain reaction and isolation of the virus in culture of lamb testicle cells. PMID:26304168

  19. The DES Science Verification Weak Lensing Shear Catalogs

    SciTech Connect

    Jarvis, M.

    2015-07-20

    We present weak lensing shear catalogs for 139 square degrees of data taken during the Science Verification (SV) time for the new Dark Energy Camera (DECam) being used for the Dark Energy Survey (DES). We describe our object selection, point spread function estimation and shear measurement procedures using two independent shear pipelines, IM3SHAPE and NGMIX, which produce catalogs of 2.12 million and 3.44 million galaxies respectively. We also detail a set of null tests for the shear measurements and find that they pass the requirements for systematic errors at the level necessary for weak lensing science applications using the SV data. Furthermore, we discuss some of the planned algorithmic improvements that will be necessary to produce sufficiently accurate shear catalogs for the full 5-year DES, which is expected to cover 5000 square degrees.

  20. Approche multi-frquentielle du comportement viscolastique en grandes dformations des lastomres

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Martinez, J. M.; Boukamel, A.; Meo, S.; Legendre, P.

    2002-12-01

    L'objet de notre tude est le comportement des lastomres soumis des sollicitations multi-frquences. Cette approche nous a permis de mettre en vidence certains points importants quant la modlisation du comportement viscolastique de ces matriaux. Nous avons, en premier lieu, ralis une formulation continue d'un modle gnralis en grandes dformations. Ensuite, la dtermination des paramtres pour un modle une branche soumis des sollicitations harmoniques simples, montre leurs volutions suivant la vitesse de sollicitation. Pour cela, nous avons ralis un modle capable de substituer cette dpendance par un nombre de branches. Enfin, une mthode de modlisation de la rponse du matriau soumis des sollicitations bi-frquentielles a t propose, mais elle reste encore valider en la confrontant des essais exprimentaux.

  1. Discovery and Classification of DES15S2lam

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pan, Y.-C.; Foley, R. J.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.

    2015-10-01

    We report optical spectroscopy of DES15S2lam discovered by the Dark Energy Survey. The spectrum (540-965nm) was obtained using GMOS on Gemini-North. Object classification was performed using superfit (Howell et al, 2005, ApJ, 634, 1190) and SNID (Blondin & Tonry, 2007, ApJ, 666, 1024), the details of which are reported in the table below.

  2. Einstein à l'épreuve des faits

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bonnet-Bidaud, J. M.

    1998-02-01

    Apres plus de 80 ans d'existence, la theorie d'Einstein cherche encore des preuves, bien que plusieurs de ses predictions aient ete deja verifiees avec une incroyable precision et certains de ses effets les plus spectaculaires reconnus de facon indeniable. Plusieurs missions parmi les plus complexes jamais envisagees sont en projet ou en cours de construction dans le but unique de verifier la relativite. Pourquoi cet enjeu est-il capital pour la physique contemporaine ?

  3. Landform Variability in the Chaine Des Puys Tracing Multiple Processes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    van Wyk de Vries, B.; Grosse, P.

    2014-12-01

    The Chaîne des Puys is a highly varied, type monogenetic field, and was acknowledged by 38th WH UNESCO Committee to contain Outstanding Universal Value. The Chaîne des Puys - Limagne Fault should be presented in 2016 for World Heritage Status. The 30 km long Chaîne des Puys contains ranges from simple basaltic scoria cones to complex, multicrater cones, and small simple domes to complicated trachytic edifices. There is also a range of phreatomagmatic landforms from tuff rings to maars and vulcanian to sub plinian deposits. There is a wide range of pahoehoe and aa lava types, that have flowed over different topographies. Here we take morphometrical data to analyse the variability of the edifices using a 10 m regional topographic DTM. The volcanoes form a broad continuum of morphological features, and height/widths of domes and cones overlap. Some edifices, are smooth and elliptical, even though they have erupted complex lava sequences, while others complex shapes, but are related to simple lava flows. There seems to be no easy correlation between cone morphology and eruption histories derived from lava fields and distal tephras. In the few cones where the interior is visible, the shape of the cone is seen to vary with changing eruption events. The final shape is a combination of changing activity, with the last events having the strongest morphometic signature. The broad variations in edifice, lava field, and deposit morphology are described and quantified, however it becomes clear from the few individual eruptions already studied, that to fully appreciate the range of monogenetic eruption scenarios presented by the Chaîne des Puys, much more detailed work is required. This is being made possible by new acquisitions of LiDAR imagery, new geophysical work, and the combination of excellent preservation and extensive outcrop that is partly the result the original geology and long term responsible land management by the local populace, regional park and local government.

  4. La dysplasie fibreuse: état des lieux

    PubMed Central

    Akasbi, Nessrine; Abourazzak, Fatima Ezzahra; Talbi, Sofia; Tahiri, Latifa; Harzy, Taoufik

    2015-01-01

    La dysplasie fibreuse des os est une affection osseuse bénigne congénitale mais non héréditaire, où l'os normal est remplacé par un tissu fibreux renfermant une ostéogenèse immature. Elle est due à une mutation du gène GNAS 1sur le chromosome 20q13, une mutation activatrice de la sous-unité α de la protéine G. C'est une pathologie qui est le plus souvent silencieuse, de découverte fortuite sur une radiographie standard ou révélée par une douleur osseuse ou une fracture pathologique. L'imagerie et l'histologie, quand elle est nécessaire, permettent d’établir le diagnostic. Bien qu'il ne s'agisse pas d'une tumeur, elle est souvent classée dans la catégorie des tumeurs osseuses bénignes pour des raisons de diagnostic différentiel radiographique et anatomopathologique. Elle peut être monostotique ou polyostotique. L'approche thérapeutique est essentiellement symptomatique. Quelques publications récentes ont suggéré l'intérêt majeur d'un bisphosphonate, en particulier le pamidronate, qui diminuerait les douleurs et stimulerait une reminéralisation progressive des zones ostéolytiques chez les patients traités. D'autres traitements tels que la thérapie ciblée sont en cours d’évaluation. PMID:26401215

  5. Franz Anton Mesmer - Ein begnadeter Quacksalber?: Geschichte des Biomagnetismus

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Hohenester, Adolf

    2004-05-01

    Im 18. Jahrhundert geriet das naturwissenschaftliche Denkgebude in einen Umbruch. Die Entdeckung statischer elektrischer und magnetischer Krfte und des Galvanismus beflgelte auch die Fantasie der Mediziner und Physiologen. Berhmt wurde Franz Anton Mesmer mit seinem animalischen Magnetismus. In seinen Therapieverfahren zur Heilung mischten sich einige ernst zu nehmende naturwissenschaftliche Beobachtungen mit viel Quacksalberei. Zu Lebzeiten berhmt und heftig umstritten, beeinflussten seine Ideen Nervenforscher bis hin zu Sigmund Freund.

  6. Simulations of the OzDES AGN reverberation mapping project

    DOE PAGESBeta

    King, Anthea L.; Martini, Paul; Davis, Tamara M.; Denney, K. D.; Kochanek, C. S.; Peterson, Bradley M.; Skielboe, Andreas; Vestergaard, Marianne; Huff, Eric; Watson, Darach; et al

    2015-08-26

    As part of the Australian spectroscopic dark energy survey (OzDES) we are carrying out a large-scale reverberation mapping study of ~500 quasars over five years in the 30 deg2 area of the Dark Energy Survey (DES) supernova fields. These quasars have redshifts ranging up to 4 and have apparent AB magnitudes between 16.8 mag < r < 22.5 mag. The aim of the survey is to measure time lags between fluctuations in the quasar continuum and broad emission-line fluxes of individual objects in order to measure black hole masses for a broad range of active galactic nuclei (AGN) and constrainmore » the radius–luminosity (R–L) relationship. Here we investigate the expected efficiency of the OzDES reverberation mapping campaign and its possible extensions. We expect to recover lags for ~35–45 % of the quasars. AGN with shorter lags and greater variability are more likely to yield a lag measurement, and objects with lags ≲6 months or ~1 yr are expected to be recovered the most accurately. The baseline OzDES reverberation mapping campaign is predicted to produce an unbiased measurement of the R–L relationship parameters for Hβ, MgIIλ2798, and C IVλ1549. As a result, extending the baseline survey by either increasing the spectroscopic cadence, extending the survey season, or improving the emission-line flux measurement accuracy will significantly improve the R–L parameter constraints for all broad emission lines.« less

  7. Des recommandations probantes pour surveiller l’innocuité des antipsychotiques de deuxième génération chez les enfants et les adolescents

    PubMed Central

    Pringsheim, Tamara; Panagiotopoulos, Constadina; Davidson, Jana; Ho, Josephine

    2012-01-01

    HISTORIQUE : Au Canada, l’utilisation d’antipsychotiques, notamment les antipsychotiques de deuxième génération (ADG), a augmenté de façon considérable depuis cinq ans chez les enfants ayant des troubles de santé mentale. Ces médicaments ont le potentiel de causer de graves complications métaboliques et neurologiques lorsqu’on les utilise de manière chronique. OBJECTIF : Synthétiser les données probantes relatives aux effets secondaires métaboliques et neurologiques précis associés à l’usage d’ADG chez les enfants et fournir des recommandations probantes sur la surveillance de ces effets secondaires. MÉTHODOLOGIE : Les auteurs ont procédé à une analyse systématique des essais cliniques contrôlés des ADG auprès d’enfants. Ils ont fait des recommandations à l’égard de la surveillance de l’innocuité des ADG d’après un modèle de classification fondé sur le système GRADE (système de notation de l’évaluation et de l’élaboration des recommandations). Lorsque les données probantes n’étaient pas suffisantes, ils fondaient leurs recommandations sur le consensus et l’avis d’experts. Un groupe consensuel multidisciplinaire a analysé toutes les données probantes pertinentes et est parvenu à un consensus à l’égard des recommandations. RÉSULTATS : Les recommandations probantes portant sur la surveillance de l’innocuité des ADG figurent dans les présentes lignes directrices. Les auteurs indiquent la qualité des recommandations relatives à des examens physiques et tests de laboratoire précis à l’égard de chaque ADG à des moments déterminés. CONCLUSION : De multiples essais aléatoires et contrôlés ont permis d’évaluer l’efficacité de bon nombre des ADG utilisés pour traiter les troubles de santé mentale en pédiatrie. Toutefois, leurs avantages ne sont pas sans risques : on observe à la fois des effets secondaires métaboliques et neurologiques chez les enfants traités au moyen d’ADG. Le risque de prise de poids, d’augmentation de l’indice de masse corporelle et de taux lipidiques anormaux est plus élevé à l’utilisation d’olanzapine, suivie de la clozapine et de la quétiapine. Quant au risque d’effets secondaires neurologiques des traitements, il est plus élevé à l’utilisation de rispéridone, d’olanzapine et d’aripiprazole. Des interventions de surveillance pertinentes des effets secondaires amélioreront la qualité des soins des enfants traités à l’aide de ces médicaments. PMID:24082813

  8. CMB lensing tomography with the DES Science Verification galaxies

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Giannantonio, T.; Fosalba, P.; Cawthon, R.; Omori, Y.; Crocce, M.; Elsner, F.; Leistedt, B.; Dodelson, S.; Benoit-Lévy, A.; Gaztañaga, E.; Holder, G.; Peiris, H. V.; Percival, W. J.; Kirk, D.; Bauer, A. H.; Benson, B. A.; Bernstein, G. M.; Carretero, J.; Crawford, T. M.; Crittenden, R.; Huterer, D.; Jain, B.; Krause, E.; Reichardt, C. L.; Ross, A. J.; Simard, G.; Soergel, B.; Stark, A.; Story, K. T.; Vieira, J. D.; Weller, J.; Abbott, T.; Abdalla, F. B.; Allam, S.; Armstrong, R.; Banerji, M.; Bernstein, R. A.; Bertin, E.; Brooks, D.; Buckley-Geer, E.; Burke, D. L.; Capozzi, D.; Carlstrom, J. E.; Carnero Rosell, A.; Carrasco Kind, M.; Castander, F. J.; Chang, C. L.; Cunha, C. E.; da Costa, L. N.; D'Andrea, C. B.; DePoy, D. L.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Dietrich, J. P.; Doel, P.; Eifler, T. F.; Evrard, A. E.; Neto, A. Fausti; Fernandez, E.; Finley, D. A.; Flaugher, B.; Frieman, J.; Gerdes, D.; Gruen, D.; Gruendl, R. A.; Gutierrez, G.; Holzapfel, W. L.; Honscheid, K.; James, D. J.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lahav, O.; Li, T. S.; Lima, M.; March, M.; Marshall, J. L.; Martini, P.; Melchior, P.; Miquel, R.; Mohr, J. J.; Nichol, R. C.; Nord, B.; Ogando, R.; Plazas, A. A.; Romer, A. K.; Roodman, A.; Rykoff, E. S.; Sako, M.; Saliwanchik, B. R.; Sanchez, E.; Schubnell, M.; Sevilla-Noarbe, I.; Smith, R. C.; Soares-Santos, M.; Sobreira, F.; Suchyta, E.; Swanson, M. E. C.; Tarle, G.; Thaler, J.; Thomas, D.; Vikram, V.; Walker, A. R.; Wechsler, R. H.; Zuntz, J.

    2016-03-01

    We measure the cross-correlation between the galaxy density in the Dark Energy Survey (DES) Science Verification data and the lensing of the cosmic microwave background (CMB) as reconstructed with the Planck satellite and the South Pole Telescope (SPT). When using the DES main galaxy sample over the full redshift range 0.2 < zphot < 1.2, a cross-correlation signal is detected at 6σ and 4σ with SPT and Planck , respectively. We then divide the DES galaxies into five photometric redshift bins, finding significant (>2σ) detections in all bins. Comparing to the fiducial Planck cosmology, we find the redshift evolution of the signal matches expectations, although the amplitude is consistently lower than predicted across redshift bins. We test for possible systematics that could affect our result and find no evidence for significant contamination. Finally, we demonstrate how these measurements can be used to constrain the growth of structure across cosmic time. We find the data are fit by a model in which the amplitude of structure in the z < 1.2 universe is 0.73 ± 0.16 times as large as predicted in the Λ cold dark matter Planck cosmology, a 1.7σ deviation.

  9. CMB lensing tomography with the DES Science Verification galaxies

    DOE PAGESBeta

    Giannantonio, T.

    2016-01-07

    We measure the cross-correlation between the galaxy density in the Dark Energy Survey (DES) Science Verification data and the lensing of the cosmic microwave background (CMB) as reconstructed with the Planck satellite and the South Pole Telescope (SPT). When using the DES main galaxy sample over the full redshift range 0.2 < zphot < 1.2, a cross-correlation signal is detected at 6σ and 4σ with SPT and Planck respectively. We then divide the DES galaxies into five photometric redshift bins, finding significant (>2σ) detections in all bins. Comparing to the fiducial Planck cosmology, we find the redshift evolution of themore » signal matches expectations, although the amplitude is consistently lower than predicted across redshift bins. We test for possible systematics that could affect our result and find no evidence for significant contamination. Finally, we demonstrate how these measurements can be used to constrain the growth of structure across cosmic time. We find the data are fit by a model in which the amplitude of structure in the z < 1.2 universe is 0.73 ± 0.16 times as large as predicted in the LCDM Planck cosmology, a 1.7σ deviation.« less

  10. Infections fongiques des brûlé : revue

    PubMed Central

    Arnould, JF.; Le Floch, R.

    2015-01-01

    Summary Les infections fongiques locales ou générales sont souvent d’une extrême gravité chez les brûlés. Les brûlés combinent de nombreux facteurs de risque à une immunodépression induite par la brûlure. Les infections de plaies sont le fait des genres Candida, Aspergillus et des agents de mucormycoses. Ces deux derniers cas sont à l’origine de lésions particulièrement sévères. Leur diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec examens mycologique et anatomopathologique. Le traitement est essentiellement chirurgical, associé à une antibiothérapie adaptée. Les septicémies sont le fait de levures, essentiellement du genre Candida. Le diagnostic en est difficile dans le contexte des brûlés et repose souvent sur une forte suspicion clinique. Leur traitement repose sur les échinocandines et plus secondairement sur le fluconazole. PMID:26668558

  11. Einfluss des Internets auf das Informations-, Einkaufs- und Verkehrsverhalten

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Nerlich, Mark R.; Schiffner, Felix; Vogt, Walter

    Mit Daten aus eigenen Erhebungen können das einkaufsbezogene Informations- und Einkaufsverhalten im Zusammenhang mit den verkehrlichen Aspekten (Distanzen, Verkehrsmittel, Wegekopplungen) dargestellt werden. Die Differenzierung in die drei Produktkategorien des täglichen, mittelfristigen und des langfristigen Bedarfs berücksichtigt in erster Linie die Wertigkeit eines Gutes, die seine Erwerbshäufigkeit unmittelbar bestimmt. Der Einsatz moderner IKT wie das Internet eröffnet dem Endverbraucher neue Möglichkeiten bei Information und Einkauf. Die verkehrliche Relevanz von Online-Shopping wird deutlich, wenn man berücksichtigt, dass im Mittel rund 17% aller Online-Einkäufe, die die Probanden durchgeführt haben, Einkäufe in Ladengeschäften ersetzen. Dies gilt in verstärktem Maße für Online-Informationen: etwa die Hälfte hätte alternativ im stationären Einzelhandel stattgefunden. Da der Erwerb von Gütern des täglichen Bedarfs häufig nahräumlich und in relevantem Anteil nicht-motorisiert erfolgen kann, sind in diesem Segment - im Gegensatz zum mittel- und langfristigen Bedarf - nur geringe Substitutionseffekte zu beobachten.

  12. A high-speed transceiver with optical SerDes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Xu, Chaolong; Luo, Zhang; Li, Jinwen; Wang, Kefei; Pang, Zhengbin

    2015-10-01

    The high power consumption and the speed improvement hindrance of the electrical Serializer / Deserializer (SerDes) in current optical interconnection are in the way of the optical interconnection development. Depending on the breakthrough of single-chip opto-electrical integration, high-speed transceiver with optical SerDes is proposed in this paper. The proposal employs time-interleaving multiplexing to realize direct conversion between parallel electrical signal and serial optical signal without an intermediary of serial electrical signal. The absence of the electrical SerDes dramatically decreases the power consumption in the data transmission channel. A transceiver working between 20 parallel digital paths at the data rate of 2GHz and one 40GHz serial optical channel is simulated, and the power consumption is only about 13.5pJ/b. The proposal is compatible with various kinds of optical multiplexing technologies, such as wavelength division multiplexing (WDM), pulse amplitude modulation (PAM), and quadrature phase-shift keying (QPSM), so the bandwidth can be further improved.

  13. Partager : des technologies de pointe au service de la société

    ScienceCinema

    None

    2011-10-06

    Médecine, climatologie, métrologie et informatique, les techniques utilisées par le LHC trouvent déjà des répercussions dans d?autres domaines scientifiques. Utilisant des techniques inédites, la physique des particules en fait bénéficier la société toute entière.

  14. Modelisations des effets de surface sur les jets horizontaux subsoniques d'hydrogene et de methane

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gomez, Luis Fernando

    Le developpement des codes et de normes bases sur une methodologie scientifique requiert la capacite de predire l'etendue inflammable de deversements gazeux d'hydrogene sous differentes conditions. Des etudes anterieures ont deja etabli des modeles bases sur les lois de conservation de la mecanique des fluides basees sur des correlations experimentales qui permettent de predire la decroissance de la concentration et de la vitesse d'un gaz le long de l'axe d'un jet libre vertical. Cette etude s'interesse aux effets de proximite a une surface horizontale parallele sur un jet turbulent. Nous nous interessons a son impact sur l'etendue du champ de la concentration et sur l'enveloppe inflammable en particulier. Cette etude est comparative : l'hydrogene est compare au methane. Ceci permet de degager l'influence des effets de difference de la densite sur le comportement du jet, et de comparer le comportement de l'hydrogene aux correlations experimentales, qui ont ete essentiellement etablies pour le methane. Un modele decrivant l'evolution spatio-temporelle du champ de concentration du gaz dilue est propose, base sur la mecanique des fluides computationnelle. Cette approche permet de varier systematiquement les conditions aux frontieres (proximite du jet a la surface, par exemple) et de connaitre en detail les proprietes de l'ecoulement. Le modele est implemente dans le code de simulations par volumes finis de FLUENT. Les resultats des simulations sont compares avec les lois de similitudes decoulant de la theorie des jets d'ecoulements turbulents libres ainsi qu'avec les resultats experimentaux disponibles. L'effet de la difference des masses molaires des constituantes du jet et des constituantes du milieu de dispersion est egalement etudie dans le contexte du comportement d'echelle de la region developpee du jet.

  15. Que peut-on voir avec des neutrons? Une introduction pour des non spécialistes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Schweizer, J.

    2005-11-01

    Le neutron est une particule élémentaire qui a été découverte en 1932 par James Chadwick. Ses caractéristiques principales sont résumées dans le tableau I. Il a été utilisé pour la première fois par Clifford Shull en 1946 comme outil pour des expériences de diffusion. Cette technique s'est depuis constamment développée pour concerner tous les aspects de la matière condensée: physique, chimie, matériaux, biologie. Il s'agit d'un outil tout à fait exceptionnel car le neutron possède des propriétés uniques et particulièrement adaptées pour ces études.

  16. Contributions à la Définition des Besoins scientifiques et des Solutions instrumentales du Projet Planck-HFI

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Piat, Michel

    2000-10-01

    Le satellite Planck, dont le lancement est prévu en 2007, constituera la troisième génération d'instruments dédiés à l'observation de l'anisotropie du corps noir cosmologique, avec une sensibilité environ 600 fois meilleurs que COBE. C'est grâce à l'évolution des technologies instrumentales au niveau des détecteurs bolométriques, de la cryogénie et de l'électronique à faible bruit que cette avancée considérable est possible. Une mesure aussi sensible demande la maîtrise de plusieurs aspects intimement liés: l'acquisition de signaux bas niveau, la production et la maîtrise des basses températures, le contrôle du rayonnement parasite et la stabilité de la mesure. Ce mémoire traite des relations entre ces différents aspects mais aussi des avancées technologiques auxquelles j'ai contribué dans chacun de ces domaines. Les deux premiers chapitres sont consacrés à la description d'une part du contexte scientifique et d'autre part du satellite Planck et de l'instrument HFI (High Frequency Instrument). Le troisième chapitre expose la mise au point et l'utilisation du cryostat Symbol qui m'a permis de tester et de valider des solutions techniques pour HFI. Le quatrième chapitre concerne la chaîne de détection bolométrique et le développement d'un système symétrique pour HFI. Le problème de la lumière parasite est traité en chapitre 5 et conduit aux spécifications de stabilité de température des différents étages de Planck-HFI. Ceci m'a amené à étudier les solutions technologiques permettant d'atteindre ces spécifications auniveau de l'étage 100mK supportant les bolomètres, sujet traité en chapitre 6, alors que le chapitre 7 est consacré à la thermométrie HFI du point de vue de la sensibilité et de la précision. Enfin, le dernier chapitre montre comment ces progrès instrumentaux rendent possible la détection par Planck-HFI de l'effet dipolaire dans le Fond Diffus Extragalactique Sub-millimétrique (FDES) provenant de l'émission intégrée des galaxies qui ne sont pas résolues.

  17. Superfund Record of Decision (EPA Region 7): Des Moines TCE, Des Moines, Polk County, Iowa, July 1986. Final report

    SciTech Connect

    Not Available

    1986-07-21

    The Des Moines TCE site includes the underground infiltration gallery used by the Des Moines Water Works (DMWW) as a source of the public water supply. The site was discovered in 1984 after trichloroethylene (TCE) was detected in the city's public water supply. The Dico Company disposed of an unknown quantity of oily waste sludge containing TCE onto their parking lot for dust control and into a drainage ditch on their property. The primary contaminants of concern include: TCE, PCE, 1,2-dichloroethane, vinyl chloride. The selected remedial action for this site includes: extraction wells to collect the contaminated ground water; isolation of the northern-most section of the north gallery; treatment of the ground water through air stripping to remove 96% of the TCE; discharge of the treated water to the Raccoon River; operation of the west extraction wells until established effluent levels are achieved for four consecutive months.

  18. Reconnaissance Invariante des Formes avec le Filtre de Fourier-Mellin et un Reseau Neuronique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lejeune, Claude

    Le filtre de Fourier-Mellin est applique a un ensemble d'objets pour generer des vecteurs invariants sous translation, rotation et changement d'echelle. C'est la premiere methode permettant d'obtenir ces trois invariants simultanement. Le calcul des vecteurs invariants est fait numeriquement et optiquement. Les vecteurs ainsi obtenus sont utilises comme entrees dans un reseau neuronique backpropagation pour faire la classification des prototypes qui lui sont presentes. Les dimensions des vecteurs invariants sont tres petites par rapport aux objets d'entree et permettent d'utiliser un reseau possedant un nombre restreint de connexions. Il devient possible d'entrai ner le reseau dans des temps relativement courts sur un ordinateur du type PC. Une fois le reseau entrai ne, nous lui presentons des vecteurs invariants provenant d'objets se retrouvant dans l'ensemble d'entrai nement mais ayant subi des rotations et des changements d'echelle. Ce nouveau groupe represente l'ensemble de rappel. La performance de la methode est tres bonne avec des taux de succes superieurs a 85%.

  19. Approche à l’endroit des blessures traumatiques à la main en soins primaires

    PubMed Central

    Cheung, Kevin; Hatchell, Alexandra; Thoma, Achilleas

    2013-01-01

    Résumé Objectif Passer en revue la prise en charge initiale des blessures traumatiques communes à la main que voient les médecins de soins primaires. Sources des données Nous avons examiné les données cliniques probantes et les ouvrages spécialisés récents cernés par des recherches dans la base de données électronique MEDLINE. Nous avons utilisé l’opinion d’experts pour compléter les recommandations dans les domaines où les données scientifiques étaient rares. Message principal Les médecins de soins primaires sont couramment appelés à prendre en charge des patients victimes de blessures traumatiques à la main. Dans le contexte d’un cas clinique, nous examinons l’évaluation, le diagnostic et la prise en charge initiale des traumatismes communs à la main. La présentation et la prise en charge des blessures au lit de l’ongle, des amputations de l’extrémité du doigt, des doigts en maillet, des fractures à la main, des lacérations de tendons, des morsures et de la ténosynovite infectieuse seront aussi discutées. Les principes de la prise en charge des blessures traumatiques à la main comportent la réduction et l’immobilisation des fractures, la prescription d’imagerie radiographique post-réduction, l’obtention d’un recouvrement par les tissus mous, la prévention et le traitement des infections et l’assurance d’une prophylaxie antitétanique. Conclusion Il est essentiel d’assurer une évaluation et une prise en charge appropriées des blessures traumatiques à la main pour prévenir une morbidité considérable à long terme dans une population autrement en santé. La reconnaissance sans délai des blessures qui nécessitent une demande de consultation urgente ou rapide auprès d’un chirurgien spécialiste de la main est également critique.

  20. [Influence of diethyl sulfate (DES) mutagenesis on growth properties and pigment secondary metabolites of Phellinus igniarius].

    PubMed

    Wang, Jing; Wu, Xin-yuan; Ma, Wei; Chen, Jing; Liu, Cheng; Wu, Xiu-li

    2015-06-01

    The diethyl sulfate (DES) mutagenesis was chosen for the mutagenic treatment to Phellinus igniarius, and the relationship of mutagenesis time and death rate was investigated with 0.5% DES. The differences of mycelial growth speed, liquid fermentation mycelia biomass, morphology and pigment classes of secondary metabolites production speed and antioxidant activities of metabolite products were discussed. The study displayed that DES mutagenesis could change mycelial morphology without obvious effect on mycelium growth, and the DES mutagenesis improved antioxidant activities of the active ingredients of P. igniarius and had more antioxidant activity of hypoxia/sugar PC12 nerve cells than that of P. igniarius. PMID:26591512

  1. Statistique des photons d'un laser 4 niveaux soumis un pompage optique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chusseau, L.; Arnaud, J.; Philippe, F.

    2002-06-01

    Les lasers conventionnels 4 niveaux peuvent dlivrer de la lumire de statistique sous-Poissonienne mme lorsqu'ils sont soumis un pompage optique. Nous retrouvons exactement ces prdictions de l'optique quantique en supposant simplement que les atomes ont des niveaux d'nergie quantifis interagissant avec un champ lectromagntique classique, la source du bruit optique tant les sauts quantiques entre niveaux. Des formules analytiques sont obtenues pour les deux paramtres clefs de la statistique des photons du laser: le facteur de Fano et la densit spectrale des photons mis.

  2. Des lasers à excimères pour cristalliser le silicium des écrans plats : pourquoi ? comment ?

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Prat, C.

    2003-06-01

    Les contraintes techniques et économiques de la fabrication d'écrans plats à cristaux liquides à matrice active ont suscité de nombreuses études de procédés de cristallisation de couches minces de silicium par laser à excimères, exploitant principalement trois types de phénomènes physiques, dans le but d'obtenir des cristaux micrométriques les plus uniformes possible.

  3. Etudes physiques des mélanges eau-cryoprotecteurs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Vassoille, R.; Perez, J.

    The aim of the following review is to present the most important studies concerning the physical properties of water-solutes mixtures used in cryobiology. Cryobiology is a branch of biology which deals with the very low temperature behaviour of cells. This technique is developed today in several directions. The creation of banks of cells and perhaps in a short time of small organs, is the purpose of much research in this domain. Before freezing, living cells are generally put in a solution containing one or more solutes. The role of these solutes is to protect the cells against damage due to crystallization of water (cryoprotectors). The mechanisms of cryoprotection are not well known ; nevertheless the vitreous state formation during cooling is often invoked. So, it is possible to avoid crystallization damage such as mechanical strain (due to an increase of volume of about 10 %) and salt effects (due to osmotic pressure). The conditions in which the vitreous state is obtained, maintained during cooling, storage at low temperature and rewarming can be defined by physical studies presented in the following review. Le présent travail est essentiellement une revue bibliographique des principales études physiques qui ont été réalisées avec des solutions de composés habituellement employés en cryobiologie. La cryobiologie est une branche de la biologie qui s'intéresse au comportement des cellules à basse température. Cette discipline est actuellement en plein développement dans des domaines très divers. Son principal but est la création de banques de cellules de plus en plus complexes avec comme perspective la conservation des organes. Les cellules vivantes sont généralement placées avant congélation dans une solution contenant divers composés dont le rôle est de protéger les cellules contre les effets de la cristallisation de l'eau. L'action protectrice de ces cryoprotecteurs est encore mal connue; cependant, la formation d'un état vitreux lors du refroidissement est souvent invoquée. Ainsi, il est possible d'éviter les dommages liés à la cristallisation : contrainte mécanique due à l'augmentation de volume, effets de sel dus à l'existence d'un gradient de pression osmotique de part et d'autre de la membrane cellulaire. Les conditions d'obtention et de maintien de cet état vitreux lors des opérations de congélation peuvent être définies par des études physiques dont nous proposons une revue.

  4. Environnement des Systèmes Binaires Jeunes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Duchene, Gaspard

    2000-07-01

    La fréquence élevée des systèmes binaires, tant parmi les étoiles de la séquence principale que dans les régions de formation stellaire, a été largement mise en évidence au cours des dix dernières années. Cette constatation soulève naturellement la question de la nature du processus responsable de la formation préférentielle de ces systèmes multiples. Par ailleurs, les phénomènes d'interaction entre un compagnon et l'environnement complexe d'une étoile T Tauri sont encore trèsmal compris. C'est dans ce cadre que se place le travail conduit durant cette thèse, dont les principaux objectifs sont: i) la détermination de la fraction de binaires dans différentes populations pré-séquence principale, ii) l'étude quantitative du phénomène d'accrétion dans les systèmes binaires T Tauri, et iii) l'observation directe et la modélisation de disques circumstellaires et circumbinaires. Dans le cadre d'une recherche de binaires visuelles à l'aide du système d'optique adaptative du Télescope Canada-France-Hawaii, j'ai pris part à l'observation de plusieurs centaines d'objets situés dans différents amas stellaires jeunes. Je détaille ici l'analyse et les résultats concernant deux amas âgés de moins de deux millions d'années. Lorsqu'on considère l'ensemble des populations étudiées jusqu'à présent, on constate que la proportion de binaires visuelles parmi les étoiles de type solaire est la même dans les amas stellaires que sur la séquence principale. De plus, cette propriété ne dépend pas de l'âge de l'amas, ce qui implique que la fraction de binaires n'évolue pas après le premier million d'années dans ces amas. A l'opposé, les zones de formation peu denses, qui sont toutes très jeunes, possèdent une proportion de binaires sensiblement plus élevée. Les modèles les plus à même de reproduire ces observations sont ceux selon lesquels la fraction de binaires qui résulte de l'effondrement gravitationnel est proche de 100%. Dans les amas les plus denses, cette fraction peut ensuite être rapidement réduite du fait des nombreuses interactions gravitationnelles destructrices entre systèmes proches. D'autres interprétations restent toutefois envisageables. Je m'intéresse ensuite au phénomène d'accrétion dans les binaires T Tauri par la spectroscopie visible des composantes de ces systèmes. Cette approche révèle que le phénomène d'accrétion perdure aussi longtemps sur les deux composantes d'une même binaire. De plus, la comparaison des luminosités émises dans la raie H? montre que le primaire présente généralement le taux d'accrétion le plus élevé. Une interprétation possible de ces observations est que ces binaires possèdent des réservoirs circumbinaires de matière, probablement sous la forme d'une vaste enveloppe, qui alimentent simultanément les deux disques circumstellaires. Enfin, je présente des images à haute résolution angulaire des disques circumbinaires de GG Tau et UY Aur et des disques circumstellaires de HK Tau B et HV Tau C. Ces observations, obtenues dans le visible, le proche infrarouge et le domaine radio, permettent une description fine de l'environnement de ces binaires. Je détaille également l'analyse de cartes de polarisation des deux disques circumbinaires obtenues à 1 micron. Afin de déterminer les propriétés géométriques de ces disques et celles des grains de poussière qui s'y trouvent, j'ai entrepris une modélisation de la diffusion multiple de la lumière en utilisant une approche Monte-Carlo. Cette étude indique que l'anneau circumbinaire de GG Tau est géométriquement épais (avec un rapport d'aspect h/r~0.18), qu'il comporte des grains de poussière très petits (<1 micron) et que la masse totale de poussière dans l'anneau est au moins 10-3 masses solaires. L'environnement de UY Aur apparaît beaucoup plus complexe que celui de GG Tau: le disque circumbinaire, dont l'inclinaison est ré-évaluée à environ 60 degrés, coexiste avec un filament situé à proximité mais distinct, et plusieurs "branches" semblent se détacher du disque principal, dont une s'approche des étoiles centrales. Le modèle de diffusion reproduit les observations à condition que la masse de poussière dans le disque circumbinaire soit au moins 10-3 masses solaires, afin de rendre compte de la non-détection de la face arrière du disque de 6000 Å à 2 microns.

  5. Profil épidemio-clinique et radiologique des atteintes ostéo-articulaires des hémophiles à Madagascar

    PubMed Central

    Narindra, Lova Hasina Rajaonarison Ny Ony; Rabemanorintsoa, Feno Hasina; Randrianantenaina, Faralahy Ravelonarivo; Rakoto, Olivat Alson Aimée; Ahmad, Ahmad

    2014-01-01

    Introduction Déterminer le profil épidémio-clinique et radiologique des atteintes ostéo-articulaires des hémophiles malagasy. Méthodes Une étude prospective, descriptive portant sur 25 patients hémophiles venant de tout Madagascar a été réalisée. Des radiographies numérisées des genoux, des chevilles et des coudes en incidence de face et de profil ainsi qu'une échographie des hanches, des genoux, des chevilles et des coudes ont été réalisées chez ces patients. Le type et la sévérité de la maladie ainsi que l'aspect de la cavité articulaire, la synoviale, les noyaux épiphysaires et les surfaces articulaires ont été analysés. Résultats Soixante-huit pourcent des patients étaient hémophiles de type A et 32 % de type B. Quarante pourcent étaient classés sévères, 28 % modérés et 32 % mineurs. Les atteintes ostéo-articulaires ont été retrouvées chez 56 % des patients. Il n'existait pas de prédominance d'atteinte selon le type ni la sévérité de la maladie. Les plus jeunes étaient les plus atteints et l'articulation du genou et de la cheville étaient les plus touchées. Conclusion Les complications ostéo-articulaire de l'hémophilie sont graves et ne dépendent pas du type ni de la sévérité de l'affection. Elles touchent surtout les enfants d'âge scolaire. Le couple radiographie-échographie permet de diagnostiquer et de surveiller ces lésions. PMID:25870742

  6. Superfund Record of Decision (EPA Region 7): Des Moines TCE Site, Operable Unit 3, Des Moines, IA. (Second remedial action), September 1992. Final report

    SciTech Connect

    Not Available

    1992-09-18

    The Des Moines TCE site is located southwest of downtown Des Moines, Polk County, Iowa. Land use in the area is predominantly industrial and commercial, and part of the site lies within the floodplain of the Raccoon River. Water from the Des Moines Water Works north infiltration gallery was found to be contaminated with trichloroethylene (TCE), dichloroethylene (DCE), and vinyl chloride at levels above accepted drinking water standards. The ROD addresses OU3, which encompasses potential sources of ground water contamination in an area north of the Raccoon River. The selected remedial action for OU3 includes no action with periodic groundwater monitoring.

  7. Caracterisation du coefficient de retrodiffusion radar des surfaces d'hydrocarbure: Modelisation et interpretation

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Charbonneau, Francois

    La surveillance maritime est un domaine d'applications ou l'interet politique et scientifique croit constamment au Canada. Un des outils privilegies pour la surveillance maritime est l'acquisition de donnees radars, par des systemes aeroportes ou spatio-portes (ERS-2, RADARSAT et Envisat). Par leur grande couverture spatiale, ainsi que leur sensibilite a la geometrie de surface, les donnees radars permettent, en autres, la detection de cibles ponctuelles (bateaux), estimation des vents, detection des glaces de mer, ainsi que la detection de deversement d'hydrocarbure. Les limites et les avantages de la detection d'hydrocarbure par acquisitions de donnees radars sont bien connus, mais il reste encore des lacunes au niveau de l'extraction des parametres physiques d'une surface d'hydrocarbure. Ce projet a pour objectif de caracteriser le coefficient de retrodiffusion radar associe a une surface d'hydrocarbure en milieu oceanique, par l'introduction d'un modele thermodynamique d'attenuation de la surface, au modele theorique radar IEM. Le modele global permet de simuler le comportement de sigma° en fonction des proprietes visco-elastiques, ainsi que de l'epaisseur de la couche d'hydrocarbure et en fonction des parametres d'acquisition radar. Le modele developpe fut valide a partir des donnees SIR-C acquises lors d'experimentations controlees. A partir des informations environnementales et du type d'hydrocarbure, notre modele a permis d'estime le contraste d'intensite avec une precision de 1 a 1,5 dB, a la bande C. Alors qu'a la bande L, l'erreur sur le contraste est d'environ 1,5 a 2 dB sur l'ensemble des mesures. Ce qui est excellant considerant l'heterogeneite des surfaces analysees. Egalement, nous effectuons des analyses multi-polarisees et polarimetriques avec les donnees SIR-C acquises au-dessus de sites experimentaux. II en ressort que le ratio de polarisation VV/HH, ainsi que le facteur d'anisotropie sont des pistes de recherche prometteuses qu'il faudra explorer dans le futur. Cependant, la qualite des analyses sera limitee par le niveau du seuil du bruit technique de l'antenne RSO.

  8. Le?Ons Sur Les Ondes De Gravit Des Fluides Incompressibles

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    van den Dungen, F. H.

    Le 3 Janvier 1814 au moment o les Allis franchissant le Rhin allaient entamer la campagne de France, la classe des Sciences de l'Institut de France proposait comme sujet du grand prix de mathmatique dcerner en Janvier 1816 la question suivante: "La thorie de la propagation des ondes la surface d'un fluide pesant d'une profondeur infinie".

  9. Le contrôle des infections au cabinet du pédiatre

    PubMed Central

    2008-01-01

    RÉSUMÉ La transmission des infections au cabinet du pédiatre est de plus en plus préoccupante. Le présent document expose les voies de transmission des infections et les principes sous-jacents aux mesures actuelles pour contrôler les infections. Pour prévenir les infections, il faut bien concevoir le cabinet et adopter des politiques administratives et de triage convenables, de même que des pratiques de base pour les soins de tous les patients (p. ex., hygiène des mains, port de gants, de masques, de lunettes de protection et d’une blouse d’hôpital pour des interventions précises; nettoyage, désinfection et stérilisation convenables des surfaces et du matériel, y compris les jouets, et techniques d’asepsie en cas d’interventions effractives) et des précautions additionnelles en cas d’infections précises. Le personnel doit avoir reçu les vaccins pertinents, et les personnes infectées doivent respecter les politiques de restriction au travail.

  10. Cosmology from Cosmic Shear with DES Science Verification Data

    SciTech Connect

    Abbott, T.

    2015-07-20

    We present the first constraints on cosmology from the Dark Energy Survey (DES), using weak lensing measurements from the preliminary Science Verification (SV) data. We use 139 square degrees of SV data, which is less than 3% of the full DES survey area. Using cosmic shear 2-point measurements over three redshift bins we find σ8(m=0.3)0.5 = 0:81 ± 0:06 (68% confidence), after marginalising over 7 systematics parameters and 3 other cosmological parameters. Furthermore, we examine the robustness of our results to the choice of data vector and systematics assumed, and find them to be stable. About 20% of our error bar comes from marginalising over shear and photometric redshift calibration uncertainties. The current state-of-the-art cosmic shear measurements from CFHTLenS are mildly discrepant with the cosmological constraints from Planck CMB data. Our results are consistent with both datasets. Our uncertainties are ~30% larger than those from CFHTLenS when we carry out a comparable analysis of the two datasets, which we attribute largely to the lower number density of our shear catalogue. We investigate constraints on dark energy and find that, with this small fraction of the full survey, the DES SV constraints make negligible impact on the Planck constraints. The moderate disagreement between the CFHTLenS and Planck values of σ8m=0.3)0.5 is present regardless of the value of w.

  11. Lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse

    PubMed Central

    Kahan, Meldon; Mailis-Gagnon, Angela; Wilson, Lynn; Srivastava, Anita

    2011-01-01

    Résumé Objectif Présenter aux médecins de famille un résumé clinique pratique des lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse, produites par le National Opioid Use Guideline Group. Qualité des données Pour produire les lignes directrices, les chercheurs ont effectué une synthèse critique de la littérature médicale sur l’efficacité et l’innocuité des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse et ont rédigé une série de recommandations. Un panel de 49 cliniciens experts de toutes les régions du Canada ont passé en revue l’ébauche et ont atteint un consensus sur 24 recommandations. Message principal Il est recommandé de faire un dépistage du risque de dépendance avant de prescrire des opioïdes. On recommande des opioïdes faibles (codéine et tramadol) pour une douleur de légère à modérée qui n’a pas répondu aux traitements de première intention. On peut essayer l’oxycodone, l’hydromorphone et la morphine chez les patients qui n’ont pas eu de soulagement avec des opioïdes plus faibles. Une faible dose initiale et une lente hausse du titrage sont recommandées, ainsi qu’une étroite surveillance du patient qu’on a d’abord renseigné. Les médecins doivent surveiller l’apparition de complications comme l’apnée du sommeil. La dose optimale est celle qui améliore le fonctionnement ou atténue les cotes d’évaluation de la douleur d’au moins 30 %. Pour la grande majorité des patients, la dose optimale sera bien en deçà de l’équivalent de 200 mg de morphine par jour. On recommande le sevrage progressif pour les patients qui n’ont pas répondu à un essai d’opioïdes adéquat. Conclusion Les opioïdes jouent un rôle important dans la prise en charge de la douleur chronique non cancéreuse, mais il faut en prescrire avec prudence pour limiter les dommages potentiels. Les nouvelles lignes directrices canadiennes offrent des conseils dont les médecins avaient grand besoin pour les aider à en arriver à un juste équilibre entre le contrôle optimal de la douleur et la sécurité.

  12. La métrique de Maupertuis dans l'espace des configurations d'un systeme dynamique conservatif

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Barbosu, Mihail

    Le but de ce travail est de mettre au point et de justifier l'interet pour une methode qualitative (tres peu utilisee) d'etude de la stabilite des trajectoires d'un systeme dynamique conservatif. La methode est basee sur la liaison existante entre le signe des courbures riemanniennes (ou sectionnelles) et le comportement des geodesiques.

  13. Comprendre la maltraitance des aînés en pratique familiale

    PubMed Central

    Yaffe, Mark J.; Tazkarji, Bachir

    2012-01-01

    Résumé Objectif Présenter ce qui constitue la maltraitance des aînés, ce dont les médecins de famille devraient être au courant, les signes et les symptômes laissant présager de mauvais traitements chez des adultes plus âgés, comment l’outil Elder Abuse Suspicion Index peut aider à détecter la maltraitance et les options qui existent pour réagir en cas de soupçons de maltraitance. Sources des données On a fait une recension dans MEDLINE, PsycINFO et Social Work Abstracts pour trouver des publications en français ou en anglais, de 1970 à 2011, à l’aide des expressions elder abuse, elder neglect, elder mistreatment, seniors, older adults, violence, identification, detection tools et signs and symptoms. Les publications pertinentes ont fait l’objet d’un examen. Message principal La maltraitance des aînés est une cause importante de morbidité et de mortalité chez les adultes plus âgés. Si les médecins de famille sont bien placés pour détecter des mauvais traitements infligés aux aînés, leurs taux réels de signalement de cas de maltraitance sont plus faibles que dans d’autres professions. Cette situation pourrait s’améliorer s’ils comprenaient mieux les genres d’agissements qui constituent de la maltraitance des aînés, ainsi que les signes et les symptômes observés au bureau qui pourraient pointer vers des cas de mauvais traitements. La détection de tels cas pourrait être facilitée par le recours à un court outil validé, comme l’Elder Abuse Suspicion Index. Conclusion Les médecins de famille peuvent jouer un rôle plus important dans la détection d’une éventuelle maltraitance des aînés. Une fois qu’on soupçonne de mauvais traitements, il existe dans la plupart des communautés des services sociaux ou des forces de l’ordre accessibles pour effectuer des évaluations plus approfondies et intervenir.

  14. Evaluation des retombees economiques des projets energetiques au Quebec : Analyse couts-avantages de la mini-centrale hydroelectrique de Val-Jalbert

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Ossoro, Marcel Thierry

    Evaluer les retombees economiques d'un projet, cela consiste a evaluer le benefice du projet du point de vue de la collectivite. C'est le processus d'analyse, de mesure et d'appreciation de l'impact du projet, sur l'economie locale, regionale ou nationale. Il permet de prendre une decision optimale sur la faisabilite de l'investissement compte tenu de ses incidences sur l'ensemble des agents economiques. L'incoherence des approches et outils dans l'evaluation peut biaiser le calcul de l'impact net du projet, et par consequent, biaiser les termes de la hierarchisation des priorites en matiere d'investissement. Dans le cas des projets sensibles, necessitant de lourds investissements et beaucoup mediatises, comme cela est le cas des projets energetiques ; le biais peut s'averer desastreux et aboutir a une situation chaotique. La presente recherche porte sur l'evaluation des retombees economiques des projets energetiques au Quebec ; la pertinence et la coherence des outils et methodes d'evaluation. Elle est edifiee par une etude de cas. L'etude porte sur l'evaluation du projet de la mini-centrale hydroelectrique de Val Jalbert par la methode de l'analyse couts-avantages. Nous utilisons la methode des prix de reference selon l'approche de l'ONUDI. L'etude revele que le projet de la mini-centrale hydroelectrique de Val Jalbert repond positivement aux deux objectifs : l'efficience---maximisation de la consommation, et l'equite sociale---maximisation de la justice sociale. Il est donc considere, du point de vue de l'ONUDI, comme etant economiquement (ou socialement) rentable. L'analyse couts-avantages est un puissant evaluateur d'impact. Elle evalue le projet en l'integrant dans un cadre coherent d'analyses economiques, qui repose non seulement sur des valeurs nationales mais egalement, qui prend en compte les couts et avantages directs, indirects, internes et externes ; ce qui fait de l'outil, l'evaluateur le plus complet. A travers l'etude, nous montrons comment l'analyse couts-avantages, peut etre applique pour l'evaluation d'impact net des projets energetiques au Quebec et optimiser la decision economique en amont dans la province en general, et dans le secteur de l'energie en particulier.

  15. Influence des défauts de la structure du verre sur la résistance mécanique des fibres optiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chmel, A.; Baptizmanski, V. V.; Kharshak, A. A.

    1992-12-01

    For silica (pure and doped) optical fibers prepared from preforms irradiated by thermal neutrons and Ar^+ ions, the measurements of lifetime under transverse stress were carried out. It is found that the neutron bombardment leads to decrease of the lifetime and the strength of fiber while the ion implantation results in increasing of these parameters. The influence of particle irradiation on the glass strength is explained by the generation of structural defects which were observed by the infrared an Raman spectroscopy methods. The direction of the change of mechanical properties of fibers is determined by the type of defects and their distribution in the cross-section of fiber. Des préformes de fibres optiques de silice ont été exposées à un bombardement par des faisceaux de neutrons thermiques et d'ions Ar^+ à énergie de 40 keV afin d'engendrer des défauts de la structure respectivement dans le volume ou dans la couche superficielle des échantillons. Les fibres obtenues des préformes irradiées et non irradiées ont été mises en charge de flexion. On a déterminé leur temps de rupture sous diverses contraintes de traction sur la surface extérieure de la fibre en flexion. On a observé une diminution du temps de rupture des fibres après le bombardement neutronique et une augmentation après l'implantation ionique. L'analyse de la nature des défauts en faisant appel à la spectroscopie infrarouge et Raman a fait ressortir que l'irradiation aux ions entraînait essentiellement des liaisons chimiques dans une fine couche superficielle de l'échantillon alors que l'irradiation aux neutrons occasionnait une déformation des zones du réseau silicique dans toute la section de la préforme et de la fibre. L'amélioration de la résistance mécanique s'explique par une augmentation de la mobilité des éléments structuraux de la matrice de verre par suite d'une rupture partielle des liaisons chimiques et sa diminution par l'apparition de concentrateurs supplémentaires de contraintes à l'échelle moléculaire.

  16. Prévalence des cervicalgies et douleurs des membres supérieures chez les utilisateurs d'ordinateur en milieu professionnel à Casablanca (Maroc)

    PubMed Central

    Seknaji, Nawal; Rachidi, Wafaa; Hassoune, Samira; Janani, Saadia; Nani, Samira; Maaroufi, Abderrahmane; Mkinsi, Ouafaa

    2013-01-01

    Introduction Les cervicalgies et douleurs du membre supérieur (CDMS) affectent des millions d'utilisateurs d'ordinateurs dans les pays développés. L'objectif de ce travail était de déterminer la prévalence des cervicalgies et douleurs du membre supérieur (CDMS) à Casablanca et identifier les différents facteurs de risque qui y sont impliqués, afin de définir les sous-groupes à haut risque, et d’établir des plans d'intervention efficaces. Méthodes Il s'agit d'une étude transversale, menée chez 118 employés de bureau francophones et utilisant l'ordinateur, à Casablanca. Les données ont été collectées de Décembre 2011 à Juin 2012, en utilisant la version française d'un questionnaire validé: Maastricht-Upper-extremity-Questionnaire. Résultats 118 utilisateurs d'ordinateur en milieu professionnel ont été recrutés. Parmi les employés enquêtés, 93% ont rapporté des CDMS localisées au moins à un site. Les plaintes les plus fréquemment rapportées étaient les douleurs des épaules et les cervicalgies (48,3% et 46,6% respectivement). Nous n'avons pas remarqué de différence significative des fréquences des douleurs selon le genre. Nos résultats concordent avec les données de la littérature où il existe un certain consensus quant à l'impact des mauvaises conditions ergonomiques sur les troubles musculo-squelettiques du membre supérieur en milieu professionnel. De même, les études récentes examinant les effets combinés et/ou interactifs tant des facteurs biomécaniques/physiques que de facteurs psychosociaux professionnels vont de pair avec nos résultats. Conclusion Il en ressort que les stratégies d'intervention visant à réduire les CDMS doivent agir essentiellement sur 3 volets, le premier correspond à l'amélioration et la sensibilisation quant au respect des conditions ergonomiques, le second concerne l'amélioration des conditions psychosociales. Enfin le troisième volet vise la rationalisant de la demande de travail. PMID:23785562

  17. Prise en charge des traumatismes graves du rein

    PubMed Central

    Lakmichi, Mohamed Amine; Jarir, Redouane; Sadiki, Bader; Zehraoui; Bentani; Wakrim, Bader; Dahami, Zakaria; Moudouni; Sarf, Ismail

    2015-01-01

    Les traumatismes graves du rein de grade III, IV et V selon la classification de l'Amercan Society for Surgery For Trauma (ASST) sont plus rares et se retrouvent dans 5% des cas en moyenne. Leur prise en charge est souvent délicate, nécessitant alors des centres expérimentés dotés de moyen adéquats d'imagerie (scanner spiralé). Cependant, durant ces dernières années, la prise en charge de ces traumatismes a évolué vers une attitude de moins en moins chirurgicale grâce à l’évolution des techniques de la radiologie interventionnelle, de l'endourologie et des moyens de surveillance aux urgences et de réanimation. L'objectif de cette étude est d’évaluer notre expérience dans la prise en charge des traumatismes rénaux de haut grade. Notre étude rétrospective porte sur 25 cas de traumatismes grave du rein de grade III, IV et V selon la classification de l'ASST, colligés entre Janvier 2002 et Juin 2009 au service d'urologie du centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI, Université Cadi Ayyad de Marrakech, Maroc. Nous avons étudié les données épidémiologiques, les signes cliniques et biologiques à l'admission (état de choc hémorragique, taux d'hémoglobine), les données radiologiques (échographie et scanner), les lésions associées, la prise en charge thérapeutique et les complications. L’âge moyen de nos patients était de 24,9 ans 15 et 58 ans, avec une prédominance masculine (sex-ratio = 7, 3). Le rein droit était intéressé dans 15 cas (60%). Le traumatisme rénal était fermé dans 15 cas, et ouvert par arme blanche dans 10 cas. Huit patients se sont présentés en état de choc hémorragique (32%). Une anémie inférieur à 10g /100ml a été observée dans 10 cas (40%). L'uroscanner fait systématiquement à l'admission a retrouvé un grade III (10 cas), grade IV (13 cas) et grade V (2 cas). La prise en charge a consisté en une exploration chirurgicale avec néphrectomie chez 2 cas de Grade IV pour une instabilité hémodynamique. Une surveillance active clinique, biologique, et radiologique a été préconisée dans 23 cas (92%). Le scanner de contrôle fait à J7, a objectivé une stabilisation des lésions dans 17 cas et la constitution d'un urinome dans 2 cas drainé par sonde double J. Une néphrectomie d'hémostase était nécessaire dans 4 cas de grade IV (3 cas) et de grade V (1 cas). Un patient est décédé à J2 d'un traumatisme ouvert grade IV suite à une hémorragie foudroyante. La durée moyenne d'hospitalisation était de 17 jours (6-75 jours). A travers notre étude, on conforte l'attitude conservatrice recommandée actuellement dans la prise en charge de la plupart des traumatismes graves du rein en l'absence d'une instabilité hémodynamique, grâce aux mesures de réanimation correcte, une surveillance rapprochée du patient et le recours aux moyens endoscopiques de drainage des voies excrétrices. Grace à cette attitude la plupart de nos patients (76%) on conservé leur unités rénales, extrêmement précieuses en particulier pour les patients sujets à la dégradation ultérieure de leur fonction rénale, leur permettant ainsi d’éviter de tomber dans l'hémodialyse ou de rentrer dans des programmes de greffe rénale. PMID:26090064

  18. Thermal analysis of the DES camera focal plate.

    SciTech Connect

    Guarino, V.; High Energy Physics

    2008-02-13

    A design specification for the DES Camera focal plate is to keep the deformation of the plate to less than 30 microns under operating conditions. Figure 1 shows the assembly of the focal plate, the support bipods and support ring, and the copper braid assemblies. Several studies were done to examine the deformation of the focal plate under different thermal and structural constraints. Simple hand calculations were also performed as a check of the finite element model and results. The main goal of this analysis was to determine the deformation of the plate and to understand what thermal and structural conditions are causing the deformation.

  19. LANDSAT-4 image data quality analysis. [Des Moines, Iowa area

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Anuta, P. E.

    1983-01-01

    Seven heterogeneous areas within the Des Moines, Iowa area test site were selected to define candidate spectral training classes using a clustering algorithm. In addition to the 91 cluster (nonsupervised) classes, three supervised training classes were defined and subsequently included in the training statistics file. The identity of all 94 candidate classes were determined using available reference data. Through analysis of the interclass separabilities, the original 94 candidate training classes were reduced to 42 spectrally separable final classes. The minimum average transformed divergence values for the 42 spectral classes and for the best subsets of TM spectral bands are shown in a table.

  20. Peste des petits ruminants (PPR) outbreak in Tajikistan.

    PubMed

    Kwiatek, O; Minet, C; Grillet, C; Hurard, C; Carlsson, E; Karimov, B; Albina, E; Diallo, A; Libeau, G

    2007-01-01

    The occurrence of outbreaks of peste des petits ruminants (PPR) in three districts of Tajikistan is described. The causal strain (PPR Tajikistan) was characterized and the sequence of its N gene was compared with that of 43 other strains isolated since 1968 in Africa, the Middle East and Asia. The study demonstrated (1) the value of the N gene as a target in comparing isolates obtained over an extended period of evolution, and (2) that clustering was related to the geographical origin of strains. PMID:17321539

  1. DES exposure checker: Dark Energy Survey image quality control crowdsourcer

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Melchior, Peter; Sheldon, Erin; Drlica-Wagner, Alex; Rykoff, Eli S.

    2015-11-01

    DES exposure checker renders science-grade images directly to a web browser and allows users to mark problematic features from a set of predefined classes, thus allowing image quality control for the Dark Energy Survey to be crowdsourced through its web application. Users can also generate custom labels to help identify previously unknown problem classes; generated reports are fed back to hardware and software experts to help mitigate and eliminate recognized issues. These problem reports allow rapid correction of artifacts that otherwise may be too subtle or infrequent to be recognized.

  2. Approche à l’égard des nouveaux anticoagulants oraux en pratique familiale

    PubMed Central

    Douketis, James; Bell, Alan David; Eikelboom, John; Liew, Aaron

    2014-01-01

    Résumé Objectif Comparer les caractéristiques principales des nouveaux anticoagulants oraux (NACO), soit le dabigatran, le rivaroxaban et l’apixaban, et répondre aux questions qui font surface lors de la comparaison de ces agents. Qualité des données Une recherche dans PubMed a été effectuée afin de relever les études cliniques récentes (de janvier 2008 à la semaine 32 de 2013) portant sur l’emploi des NACO pour la prévention des AVC dans les cas de fibrillation auriculaire (FA) et pour le traitement de la thromboembolie veineuse aiguë. Message principal Selon 3 essais d’envergure, tous les NACO sont au moins aussi efficaces que la warfarine dans la prévention des AVC chez les patients atteints d’une FA non valvulaire, et au moins aussi sûrs pour ce qui est du risque de saignement. Des méta-analyses de ces essais ont montré que, comparativement au traitement par la warfarine, les NACO avaient réduit la mortalité totale, la mortalité d’origine cardiovasculaire et les saignements intracrâniens, et était aussi ressortie une tendance vers la réduction des saignements généraux. Du côté pratique, les avantages des NACO par rapport à la warfarine sont : posologie orale fixe uniquotidienne ou biquotidienne sans devoir surveiller la coagulation et peu d’interactions connues ou définies avec d’autres médicaments ou des aliments. Les désavantages potentiels des NACO sont notamment un risque de saignement qui serait accru chez les patients de plus de 75 ans, une hausse des saignements gastro-intestinaux majeurs avec des doses élevées de dabigatran, une hausse des cas de dyspepsie avec le dabigatran, l’absence d’un test de laboratoire de routine visant à mesurer de façon fiable l’effet anticoagulant et l’absence d’antidote pour renverser l’effet anticoagulant. Aucun essai randomisé contrôlé n’a effectué de comparaison directe des NACO, et le choix d’un NACO est influencé par les caractéristiques individuelles des patients, y compris le risque d’AVC ou de thromboembolie veineuse, le risque de saignement et les comorbidités (p. ex. dysfonctionnement rénal). Conclusion Les NACO sont des solutions de rechange importantes dans la prise en charge des patients atteints de FA et de thromboembolie veineuse, surtout chez les patients pour qui la surveillance régulière de la coagulation est problématique. La 2e partie de cet article traite des différentes éventualités pouvant survenir durant le suivi clinique et la prise en charge prolongés des patients prenant des NACO.

  3. What We Did Last Summer: Depicting DES Data to Enhance Simulation Utility and Use

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Elfrey, Priscilla; Conroy, Mike; Lagares, Jose G.; Mann, David; Fahmi, Mona

    2009-01-01

    At Kennedy Space Center (KSC), an important use of Discrete Event Simulation (DES) addresses ground operations .of missions to space. DES allows managers, scientists and engineers to assess the number of missions KSC can complete on a given schedule within different facilities, the effects of various configurations of resources and detect possible problems or unwanted situations. For fifteen years, DES has supported KSC efficiency, cost savings and improved safety and performance. The dense and abstract DES data, however, proves difficult to comprehend and, NASA managers realized, is subject to misinterpretation, misunderstanding and even, misuse. In summer 2008, KSC developed and implemented a NASA Exploration Systems Mission Directorate (ESMD) project based on the premise that visualization could enhance NASA's understanding and use of DES.

  4. La prévention des infections par le virus respiratoire syncytial

    PubMed Central

    Robinson, JL

    2011-01-01

    RÉSUMÉ L’infection par le virus respiratoire syncytial (VRS) est la principale cause d’infections des voies respiratoires inférieures chez les jeunes enfants. Le palivizumab, un anticorps monoclonal anti-VRS, réduit le taux d’hospitalisation des enfants à haut risque mais est très coûteux. Le présent document de principes remplace les trois précédents documents de principes de la Société canadienne de pédiatrie sur le sujet et est mis à jour principalement pour traiter des récentes modifications aux lignes directrices de l’American Academy of Pediatrics dans le contexte canadien. Il contient une analyse des publications ainsi que des recommandations au sujet de l’utilisation du palivizumab chez les enfants à haut risque

  5. Instabilités dans les disques d'accrétion des novae naines

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Buat-Ménard, V.; Hameury, J. M.; Lasota, J. P.

    2001-01-01

    Le caractère éruptif des novae naines provient d'ins- tabilités thermo-visqueuses dans le disque d'accrétion. Le modèle d'instabilité du disque permet de reproduire l'allure des courbes de lumière des novae naines, mais l'examen approfondi de ces dernières fait apparaître plusieurs lacunes. Pour tenter d'améliorer les résultats du modèle, nous y avons inclus des effets de chauffage du disque (tache chaude et effets de marée). Ainsi nous avons pu obtenir des éruptions qui démarrent au bord externe du disque, pour des valeurs du taux de transfert de masse plus cohérentes avec les estimations que dans le cas du modèle standard. En outre, l'ajout de ces effets a permi de reproduire la bimodalité de la distribution des durées des éruptions de certains systèmes comme SS Cygni. Nous avons aussi inclus dans le modèle, une variation du taux de transfert de masse conduisant à la reproduction du phénomène Z Cam. Il est raisonnable de penser qu'une telle fluctuation ait lieu dans la plupart des novae naines. Nous avons, par contre, montré qu'il était très peu probable que des variations de taux de transfert similaires à celles observées dans AM Her, se retrouvent dans les novae naines.

  6. Le syndrome des brides amniotiques et ses difficultés diagnostiques et de prise en charge au Burkina Faso

    PubMed Central

    Nagalo, Kisito; Badiel, Roger; Kouéta, Fla; Tall, François Housséini; Yé, Diarra

    2015-01-01

    Le syndrome des brides amniotiques est une embryo-foetopathie rare, d’étiopathogénie encore inconnue, caractérisé par des malformations crânio-faciales, thoraco-abdominales, des membres et des extrémités. Afin de discuter des difficultés diagnostiques et thérapeutiques du syndrome des brides amniotiques, nous rapportons cinq cas de ce syndrome. Ces cas représentaient autant de phénotypes de la maladie mais avec quelques singularités. Les deux premiers étaient des cas de maladie des brides amniotiques caractérisés l'un par une amputation d'un membre inférieur associée à des lésions cutanées et à une surdité, l'autre par des strictions avec amputation des doigts associées à une fente labio-palatine, une cataracte congénitale et un strabisme. Les trois autres cas correspondaient à des formes létales du Limb Body Wall Complex dont deux avec attache placento-crânienne et un avec attache placento-abdominale. Le renforcement du diagnostic anténatal, l'instauration du conseil génétique et la mise en place d'un registre national des malformations devraient permettre d'améliorer la prise en charge des cas du syndrome des brides amniotiques. PMID:26113939

  7. Integration des sciences et de la langue: Creation et experimentation d'un modele pedagogique pour ameliorer l'apprentissage des sciences en milieu francophone minoritaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Cormier, Marianne

    Les faibles resultats en sciences des eleves du milieu francophone minoritaire, lors d'epreuves au plan national et international, ont interpelle la recherche de solutions. Cette these avait pour but de creer et d'experimenter un modele pedagogique pour l'enseignement des sciences en milieu linguistique minoritaire. En raison de la presence de divers degres de francite chez la clientele scolaire de ce milieu, plusieurs elements langagiers (l'ecriture, la discussion et la lecture) ont ete integres a l'apprentissage scientifique. Nous avions recommande de commencer le processus d'apprentissage avec des elements langagiers plutot informels (redaction dans un journal, discussions en dyades...) pour progresser vers des activites langagieres plus formelles (redaction de rapports ou d'explications scientifiques). En ce qui a trait a l'apprentissage scientifique, le modele preconisait une demarche d'evolution conceptuelle d'inspiration socio-constructiviste tout en s'appuyant fortement sur l'apprentissage experientiel. Lors de l'experimentation du modele, nous voulions savoir si celui-ci provoquait une evolution conceptuelle chez les eleves, et si, simultanement, le vocabulaire scientifique de ces derniers s'enrichissait. Par ailleurs, nous cherchions a comprendre comment les eleves vivaient leurs apprentissages dans le cadre de ce modele pedagogique. Une classe de cinquieme annee de l'ecole de Grande-Digue, dans le Sud-est du Nouveau-Brunswick, a participe a la mise a l'essai du modele en etudiant les marais sales locaux. Lors d'entrevues initiales, nous avons remarque que les connaissances des eleves au sujet des marais sales etaient limitees. En effet, s'ils etaient conscients que les marais etaient des lieux naturels, ils ne pouvaient pas necessairement les decrire avec precision. Nous avons egalement constate que les eleves utilisaient surtout des mots communs (plantes, oiseaux, insectes) pour decrire le marais. Les resultats obtenus indiquent que les eleves ont progresse dans leurs conceptions au sujet des marais. A la suite de l'intervention pedagogique, ils peuvent decrire le marais de facon comparable a des scientifiques en mettant a profit des mots scientifiques (spartine alterniflore, detritus, chevalier a pattes jaunes). Selon nous, les apprentissages des eleves s'expliquent surtout par la juxtaposition, dans le modele pedagogique, des elements langagiers avec une demarche de changement conceptuel a caractere experientiel. En effet, lors de cette demarche, les eleves se sont beaucoup questionnes, ont ecrit leurs reflexions, discute de leurs preoccupations et consulte des documents. Ces activites langagieres se sont deroulees directement dans le marais ainsi qu'a la suite de visites dans celui-ci. Ainsi, la possibilite de decouverte a ete reelle pour eux. Ces differents elements se sont combines pour creer une forte motivation. Le tout s'est arrime pour permettre une evolution conceptuelle et langagiere. Le modele pedagogique experimente pourrait ainsi s'averer tres fecond aupres des eleves du milieu linguistique minoritaire.

  8. Résultats du traitement du synovialosarcome des members

    PubMed Central

    Lukulunga, Loubet Unyendje; Moussa, Abdou Kadri; Mahfoud, Mustapha; El Bardouni, Ahmed; Ismail, Farid; Kharmaz, Mohammed; Berrada, Mohamed Saleh; El Yaacoubi, Moradh

    2014-01-01

    Les synovialosarcomes, sarcomes de haut grade, sont de diagnostic tardif et le traitement est complexe et onéreux, nécessitant la mise en œuvre d'une équipe pluridisciplinaire. Le but de ce travail était d'apprécier les résultats de l'association de la chirurgie à la radio chimiothérapie des synovialosarcomes des membres. Il s'agissait d'une étude rétrospective portant sur des patients présentant de synovialosarcomes des membres pris en charge dans le service de chirurgie orthopédique et traumatologique du CHU Ibn SINA de Rabat allant de Janvier 2006 à Décembre 2011 (6 ans). Nous avons inclus les malades présentant de synovialosarcomes des membres dont la clinique et l'imagerie médicale étaient en faveur, confirmés par l'examen anatomopathologique et la prise en charge effectuée dans le service. Les patients ont été revus avec un recul moyen de 3 ans. Nous n'avons pas retenu les patients dont les dossiers étaient incomplets, perdus de vue. Nous avons apprécié les résultats selon les critères carcinologiques et le score MSTS (Musculoskeletal Tumor Society). La saisie et l'analyse des données ont été faites sur le logiciel SPSS Stastic 17.0 Nous avons colligé 20 cas de synovialosarcome des membres dans le Service de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique au CHU Ibn SINA de Rabat Le sexe masculin a prédominé avec 65% (n = 13) avec un sex ratio 1,85. L’âge moyen a été de 42,6 ans avec des extrêmes allant de 20 ans et 70 ans. Notre délai moyen de consultation était de 14,42 mois. Tous les malades ont consulté pour une tuméfaction dans 100% (localisée au membre inférieur dans 65% (n = 13), membre supérieur dans 35% (n = 7). La douleur était associée à la tuméfaction dans 55% (n = 11), quant à l'altération de l’état général et l'ulcération de la masse, elles ont été notées dans 3 cas chacune. Nous avons réalisé un bilan d'imagerie médicale comprenant: radiographie standard, échographie, écho doppler (dans certaines situations), radiographie pulmonaire, la TDM pulmonaire et l'IRM. Les dimensions de la masse ont varié de 3 à 30 cm avec une moyenne de 8,25 cm. La TDM thoracique a révélé 5 cas de métastases pulmonaires. La numération formule sanguine réalisée dans le cadre du bilan préopératoire a montré une anémie dans 4 cas. L'examen anatomopathologique a mis en évidence dans 13 cas (67%) de synovialosarcome biphasique et 7 cas de monophasique avec 15 cas de grade III et 5 cas de grade II selon la FNLCC. Nous avons effectué un traitement conservateur dans 12 cas (60%) avec 9 cas de R0 et 3 cas de R1, et radical dans 8 cas (amputation, désarticulation). Cette chirurgie a été associée dans certains cas à la chimiothérapie et ou radiothérapie. Cependant il a été noté quelques complications: 1 cas de collection postopératoire, 1 cas de radionécrose, 5 cas de métastases pulmonaires, 3 cas de récidive tumorale et 3 cas de décès. Les résultats carcinologiques étaient R0 dans 85% (n = 17) et R1 dans 15% (n = 3) et les résultats fonctionnels avec un recul moyen de 3 ans selon MSTS (70%) étaient satisfaisants dans 55% (n = 11). Le synovialosarcome est une tumeur d’évolution imprévisible dont le diagnostic mal aisé. La prise en charge multidisciplinaire doit être précoce afin d'améliorer le pronostic. Le traitement carcinologique est souvent difficile à obtenir au prix de sacrifice d’éléments nobles et la chirurgie réparatrice laborieuse. Le traitement radical permet d'améliorer la qualité de vie du patient associé à la radiothérapie et chimiothérapie adjuvantes. PMID:25574319

  9. [Herodotus on the adventurous career of the famous Greek physician Democédes].

    PubMed

    Frølandl, Anders

    2014-01-01

    In the latter half of the sixth century BC the physician Democédes left Croton, a Greek settlement in Southern Italy, in order to practice and gain an income and perhaps fame. He first arrived in the island of Aigina, where he soon became very famous and was offered a substantial fee for serving the inhabitants of the island. He then moved to Athens and after a year he became physician to the tyrant Polykrátes of Samos. When the tyrant was murdered, he was enslaved by the new ruler, but he too was killed. Finally Democédes fell into the hands of the Persian king, Dareios the first, still fettered as the other slaves. When the king sprained his ancle seriously, his Egyptian court doctors were helpless. Someone knew that Democédes was a skillful physician, so he was sent for and appeared in chains and rags. After having cured the king he was very generously rewarded. Democédes only wanted to go back to Hellas, but the king would not let him. Later Democ,des cured the favourite wife of the king, Atossa, of an abscess of the breast. Democédes persuaded her to encourage the king to send a scouting expedition including Democédes to Greece in order to prepare for war. Democédes managed to escape from the ship and after some further troubles he succeeded to remain in his native town of Croton. The story contains many folkloristic motives and is certainly not historically correct. But it is well known that young Greek doctors often travelled around as Democédes did and that Greek doctors came to replace their Egyptian colleagues at the courts of the local rulers. Herodotus wrote down the adventures of Democédes about one hundred years after they may have taken place, and this simple fact probably accounts for some of the dramatic details of the story. The tale of Democédes illustrates the interests of Herodotus and of Hippocrates too in foreign people and the reasons why the Greek of the fifth century were so successful compared to others. Here Democédes triumphs over his Egyptian colleagues and he escapes from his Persian guards when back in Italy. But Democédes also shows virtues worthy of a true Hippocratic doctor. He saves his Egyptian colleagues from being crucified, applies a gentle treatment curing the king's strained ancle, promises the queen not to reveal anything about her ailment, and points out that he will not ask for an indecent reward for curing her of the abscess. PMID:25639067

  10. Les infections à Pseudomonas aeruginosa au service des maladies infectieuses du CHU YO, Burkina Faso: à propos deux cas

    PubMed Central

    Mamoudou, Savadogo; Lassina, Dao; Fla, Koueta

    2015-01-01

    Nous rapportons deux cas d'infection à Pseudomonas aeruginosa: un cas de méningite et un cas d'infection urinaire. Les auteurs rappellent qu’à côté des étiologies classiques des méningites et des infections urinaires, des germes résistants comme Pseudomonas aeruginosa peuvent être responsables d'infections à localisation méningées et urinaires et dont il faut connaître pour une bonne prise en charge. Le traitement de ces infections requiert un antibiogramme au regard de la grande capacité de résistance de Pseudomonas aeruginosa en milieu hospitalier. La limitation des gestes invasifs et l'application rigoureuse des mesures de prévention des infections en milieu hospitalier contribueront à lutter efficacement contre ces infections en milieu de soins. PMID:26491521

  11. Complexes d'intersection des compactifications de Baily-Borel. Le cas des groupes unitaires sur Q

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Morel, S.

    2006-01-01

    In this work, we calculate the trace of a power of the Frobenius endomorphism on the fibers of the intersection complex of the Baily-Borel compactification of a Shimura variety associated to a unitary group over Q. Our main tool is Pink's theorem about the restriction to the strata of the Baily-Borel compactification of the direct image of a local system on the Shimura variety. To use this theorem, we give a new construction of the intermediate extension of a pure perverse sheaf as a weight truncated of the full direct image. More generally, we are able to define analogs in positive characteristic of the weighted cohomology complexes introduced by Goresky, Harder and MacPherson. ----- Dans ce travail, nous calculons la trace d'une puissance de l'endomorphisme de Frobenius sur les fibres du complexe d'intersection de la compactification de Baily-Borel d'une variete de Shimura associee a un groupe unitaire sur Q. Notre outil principal est le theoreme de Pink sur la restriction aux strates de la compactification de Baily-Borel de l'image directe d'un systeme de coefficients sur la variete de Shimura. Pour pouvoir utiliser ce theoreme, nous donnons une nouvelle construction du prolongement intermediaire d'un faisceau pervers pur comme un tronque par le poids de l'image directe ordinaire. Plus generalement, nous definissons des analogues en caracteristique strictement positive des complexes ponderes introduits par Goresky, Harder et MacPherson.

  12. A DES ASIC Suitable for Network Encryption at 10 Gbps and Beyond

    SciTech Connect

    Gass, Karl; Pierson, Lyndon G.; Robertson, Perry J.; Wilcox, D. Craig; Witzke, Edward L.

    1999-04-30

    The Sandia National Laboratories (SNL) Data Encryption Standard (DES) Application Specific Integrated Circuit (ASIC) is the fastest known implementation of the DES algorithm as defined in the Federal Information Processing Standards (FIPS) Publication 46-2. DES is used for protecting data by cryptographic means. The SNL DES ASIC, over 10 times faster than other currently available DES chips, is a high-speed, filly pipelined implementation offering encryption, decryption, unique key input, or algorithm bypassing on each clock cycle. Operating beyond 105 MHz on 64 bit words, this device is capable of data throughputs greater than 6.7 Billion bits per second (tester limited). Simulations predict proper operation up to 9.28 Billion bits per second. In low frequency, low data rate applications, the ASIC consumes less that one milliwatt of power. The device has features for passing control signals synchronized to throughput data. Three SNL DES ASICS may be easily cascaded to provide the much greater security of triple-key, triple-DES.

  13. [Psychometric evaluation of the Dissociative Experiences Scale-Taxon (DES-T)].

    PubMed

    Spitzer, Carsten; Freyberger, Harald; Brähler, Elmar; Beutel, Manfred E; Stieglitz, Rolf

    2015-03-01

    Current refinements of the dissociation concept have arrived at the distinction between a dimensional, non-pathological type and a discontinuous, pathological class of dissociation, which can be identified by a subset of 8 items of the Dissociative Experiences Scale, the DES-Taxon (DES-T). This study reports on the psychometric evaluation of the German version of the DES-T in a large general population sample (n = 2,359). The distributions of all items and the total score of the DES-T emerged to be non-normal and right-skewed with a sharp peak. The internal consistency proved to be high (Cronbach's α = 0.92), and all items discriminated well with item-total correlations above 0.65. An explorative factor analysis revealed that all items loaded on the first, unrotated factor with loadings of a ≥ 0.7 (explained variance 64%). The DES-T is a one-dimensional measure as indicated by confirmatory factor analysis. There were no relevant associations between the DES-T, sociodemographic characteristics, depression or anxiety. The prevalence of pathological dissociation was 1.6% in the general population. The DES-T proved to be an economic and psychometrically sound self-report measure for the assessment of pathological dissociative phenomena. PMID:25584863

  14. Caracterisation Par Heterodyne Optique de Diodes Laser Asservies Sur des Resonances Atomiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Villeneuve, Bernard

    Nous presentons une etude, basee sur l'heterodyne optique, des caracteristiques de la frequence de lasers a semiconducteur asservis sur les resonances lineaires des raies D_1 et D_2 du rubidium. De tels lasers pourraient jouer le role d'oscillateurs de reference en communication optique coherente. Nous decrivons les resonances du rubidium, ainsi que le systeme d'asservissement. Les caracteristiques du spectre heterodyne observe sont determinees a partir d'un modele que nous avons developpe. Nous mesurons les ecarts de frequence entre les resonances lineaires des deux raies et les comparons avec ceux obtenus d'un modele theorique, qui se revele adequat. Nous calculons et mesurons certaines dependances environnementales et discutons du role possible de ces resonances dans des systemes multi -longueur d'onde. Nous mesurons le deplacement controle de la frequence des resonances au moyen d'un champ magnetique statique et ensuite d'azote moleculaire, ce qui nous permet de determiner le deplacement par l'azote des transitions hyperfines. Enfin, nous presentons une mesure de la stabilite de frequence des lasers libres et asservis, effectuee par comptage de la frequence d'un signal heterodyne.

  15. Résultats fonctionnels des lésions des tendons fléchisseurs de la main: à propos de 90 cas

    PubMed Central

    Boussakri, Hassan; Azarkane, Mohamad; Elidrissi, Mohamad; Shimi, Mohamad; Elibrahimi, Abdelhalim; Elmrini, Abdelmajid

    2013-01-01

    Les auteurs rapportent une série de 90 patients, présentant une section tendineuse des fléchisseurs de la main, et suivis avec un recul moyen de 8 mois (min: 2 mois; max: 13 mois). La lésion était localisée dans 12% des cas en zone I, 46% des cas en zone II, 2% en zone III et 25% des cas en zone IV et V. Pour le pouce (13 patients), 10 cas en zone T2 et 3 cas en zone T3. La technique opératoire utilisée était les sutures tendineuses en cadre de Kessler modifié, associée à un surjet épitendineux. Nous avons obtenus 54% de très bons résultats, 34% de résultats moyens et 12% de mauvais résultats. Pour le pouce les résultats semble moins bons avec un taux de résultats médiocre de 48%. Certes les chiffres de cette série sont moins bons que ceux des autres séries publiées dans la littérature. Les facteurs influençant les résultats sont d'abord l'utilisation d'immobilisation postopératoire systématique ainsi que le mécanisme d'agression, et la localisation à la zone II et au pouce. Les complications mécaniques sont représentées par 7% de rupture, toutes au niveau de pouce, et 31% des adhérences tendineuses (soit 30 cas), dont 19 en zone II, l'infections (22%) et 4% des cas d'algodystrophies. PMID:23847698

  16. Mesure des magnitudes stellaires sur les plaques de la Carte du Ciel

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Davoust, E.

    2008-06-01

    Le chapitre détaille la mesure des magnitudes stellaires sur les plaques de la Carte du Ciel. La méthode qui a été mise au point pour déterminer les magnitudes apparentes des étoiles des plaques de la Carte du Ciel est exposée. La plaque photographique est d'abord numérisée par un scanner du commerce, avec une résolution de 2400 dpi. Le fichier obtenu est analysé par le logiciel Sextractor, couramment utilisé pour créer des catalogues d'objets dans des images CCD grand champ. En parallèle, un catalogue des étoiles de magnitude connue dans la zone est créé, qui sert d'abord à calibrer le système de coordonnées de la plaque. Les objets détectés par Sextractor dont les coordonnées correspondent à celles d'étoiles connues servent ensuite à établir la relation entres les densités photographiques mesurées et les magnitudes stellaires bleues. En tenant compte d'un effet lié à la distance des étoiles au centre de la plaque, il est possible de déterminer des magnitudes apparentes avec une précision d'environ un tiers de magnitude. L'objectif est de rechercher des étoiles variables sur les dix mille plaques de la Carte du Ciel de la zone de Toulouse.

  17. Etude experimentale de la photoexcitation des colorants de type anthracene, azobenzene et thioindigo dans des matrices de cristaux liquides nematiques et smectiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Saad, Bendaoud

    Nous avons étudié le comportement de différents colorants (tétracène et azobenzènes AZD3, DR1 et D2) dans des matrices de cristaux liquides (E7 et 5CB). Les résultats obtenus ont montré que la réorientation optique des molécules de cristaux liquides se produit à des intensités extrêmement faibles (~1 μW/cm 2). Nous avons attribué cet effet à l'interaction entre les molécules des colorants photoexcitées et celles des cristaux liquides hôtes. Ces interactions se produisent lorsque les molécules dichroïques exçitées transitent entre des états triplets intermédiaires tout en conduisant à la génération d'un nouveau moment optique géant, responsable de la réorientation des molécules. Le changement de la forme de la molécule du colorant, dû à l'isomérisation Trans-Cis , est à l'origine de la création de ce moment. Ce qui distingue notre réorientation moléculaire de celle obtenue sur d'autres systèmes hôtes-dopants est que les molécules sont repoussées du champ électrique de la lumière. Par ailleurs, cette réorientation est accompagnée d'une diffusion anisotrope des molécules excitées. Nous avons aussi étudié le cristal liquide PhBz rendu ferroélectrique en le dopant par des molécules thioindigos. En exploitant l'augmentation de la polarisation spontanée due à la photoisomérisation du colorant, nous avons pu réaliser un hologramme dynamique contrôlable par un champ optique assisté par une tension statique.

  18. Use of DES Modeling for Determining Launch Availability for SLS

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Watson, Michael; Staton, Eric; Cates, Grant; Finn, Ronald; Altino, Karen M.; Burns, K. Lee

    2014-01-01

    (1) NASA is developing a new heavy lift launch system for human and scientific exploration beyond Earth orbit comprising of the Space Launch System (SLS), Orion Multi-Purpose Crew Vehicle (MPCV), and Ground Systems Development and Operations (GSDO); (2) The desire of the system is to ensure a high confidence of successfully launching the exploration missions, especially those that require multiple launches, have a narrow Earth departure window, and high investment costs; and (3) This presentation discusses the process used by a Cross-Program team to develop the Exploration Systems Development (ESD) Launch Availability (LA) Technical Performance Measure (TPM) and allocate it to each of the Programs through the use of Discrete Event Simulations (DES).

  19. Genetic variability in populations of Aëdes aegypti

    PubMed Central

    Craig, George B.; Vandehey, Robert C.; Hickey, William A.

    1961-01-01

    Although Aëdes aegypti shows extensive physiological, bionomic and morphological variation in different populations, the genetic basis for this variation has never been determined. Genetic plasticity influences disease transmission, resistance to control measures, and breeding behaviour. Solutions to problems of public health importance may depend upon an understanding of the present and potential degree of genetic resiliency in mosquito populations. The purpose of the work described in this paper was to demonstrate that a pattern of considerable genetic plasticity exists for A. aegypti and to indicate the range and some of the implications of this plasticity. Observations on over 30 strains of various geographical origins have revealed genetic variation with respect to sex ratio and at least 35 morphological characteristics. Balanced polymorphism is common in laboratory colonies and probably in field populations as well. Inbreeding experiments were conducted to determine the degree of heterozygosity in populations. On the average, every mosquito carried one hidden morphological mutation. PMID:13696190

  20. Individuelle Templates für Rekonstruktionen des linken Herzventrikels

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Feder, Stefan; Falk, Volkmar; Gutberiet, Matthias; Bartz, Dirk

    Bei krankhaften Vergrößerungen des linken Herzventrikels kann eine chirurgische Ventrikelrekonstruktion zur Verbesserung der Herzleistung beitragen. Die dabei erstellte Ventrikelgeometrie ist von entscheidender Bedeutung. Diese Studie befasst sich mit der computerbasierten Planung von individuellen Schablonen (Templates) für Ventrikelrekonstruktionen. Ziel ist es aus Cardio-CT-Daten, präoperativ, patientenindividuelle 3D-Modelle für Ventrikeltemplates zu erstellen. Hierfür wird aus CT-Daten der linksventrikuläre Blutpool segmentiert und daraus das Ventrikeltemplate modelliert. Dies geschieht anhand von zwei Kriterien: dem physiologischen Ventrikelfüllungsvolumen und der hämodynamisch günstigen ellipsoiden Form. Es konnten 20 3D-Templatemodelle mit einem durchschnittlichen Volumen von 144 ml erstellt werden. Die ellipsoide Form konnte durch manuelle Modellierung erreicht werden. Der Nachweis verbesserter Operationsergebnisse muss in nachfolgenden klinischen Studien erbracht werden.

  1. Experimental Results in DIS, SIDIS and DES from Jefferson Lab

    SciTech Connect

    Sebastian Kuhn

    2011-07-01

    Jefferson Lab's electron accelerator in its present incarnation, with a maximum beam energy slightly above 6 GeV, has already enabled a large number of experiments expanding our knowledge of nucleon and nuclear structure (especially in Deep Inelastic Scattering—DIS—at moderately high x, and in the resonance region). Several pioneering experiments have yielded first results on Deeply Virtual Compton Scattering (DVCS) and other Deep Exclusive Processes (DES), and the exploration of the rich landscape of transverse momentum-dependent (TMD) structure functions using Semi-Inclusive electron scattering (SIDIS) has begun. With the upgrade of CEBAF to 12 GeV now underway, a significantly larger kinematic space will become available. The 12 GeV program taking shape will complete a detailed mapping of inclusive, TMD and generalized distribution functions for quarks, antiquarks and gluons in the valence region and beyond.

  2. Commande optimale flux libre des machines asynchrones

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Biedinger, J. M.; Poullain, S.; Yvon, J. P.

    1992-01-01

    The subject of this paper is the optimal control with unconstrained flux of an induction motor being considered as a distributed parameter system described by a nonlinear diffusion equation. This approach allows to describe the electrodynamic state of the motor by taking into account, in a natural way, the influence of saturation and eddy-currents, as well as the nonlinearities due to the variable flux operation. Equations are approximated via a finite element formulation which leads to a finite dimensional dynamical system to which the techniques of optimal control may be applied. The generality of the methodology allows to treat various criteria. The objective aimed in this paper is to force the motor torque to follow a given input, especially under initially demagnetized conditions and with, naturally, constraints on the currents. For this purpose the criterion will be chosen as a norm of the difference between the electromagnetic torque and a given reference torque. Numerical simulations are presented for the case of a squirrel-cage rotor and for a solid iron rotor. Results are compared with those deduced from strategies based on lumped-parameter models. Torque responses obtained with field-oriented control method adapted to the case of flux-variable operation are also presented. Finally a modification of the criterion is proposed for identifying the command which allows to obtain the larger torque during transient states. Dans cet article on traite le problme du contrle optimal flux libre d'un moteur asynchrone considr comme un systme paramtres rpartis gouvern par une quation de diffusion non linaire. Cette approche permet de dcrire l'tat lectrodynamique de la machine en prenant naturellement en compte les effets de la saturation et des courants induits, ainsi que les non-linarits lies au fonctionnement flux variable. La formulation lments finis est utilise pour traduire le problme continu sous la forme d'un systme dynamique de dimension finie pour lequel les techniques du contrle optimal peuvent s'appliquer. La gnralit de la mthodologie permet de traiter diffrents critres d'optimisation. Ici l'objectif est de matriser l'volution du couple lectromagntique, en particulier lorsque le moteur est initialement dmagntis, avec naturellement des contraintes sur les courants ; cet effet le critre est dfini comme une norme de la diffrence entre le couple lectromagntique et une consigne de couple. Les calculs sont effectus pour un moteur asynchrone cage et un moteur rotor massif. Les rsultats sont compars avec ceux dduits de stratgies bases sur des modles constantes localises. Les rponses obtenues partir de commandes vectorielles adaptes pour tenir compte du fonctionnement flux variable sont galement prsentes. On indique finalement comment modifier le critre pour traiter le problme de la recherche de la capacit maximale de rponse en couple des moteurs.

  3. Asian lineage of peste des petits ruminants virus, Africa.

    PubMed

    Kwiatek, Olivier; Ali, Yahia Hassan; Saeed, Intisar Kamil; Khalafalla, Abdelmelik Ibrahim; Mohamed, Osama Ishag; Obeida, Ali Abu; Abdelrahman, Magdi Badawi; Osman, Halima Mohamed; Taha, Khalid Mohamed; Abbas, Zakia; El Harrak, Mehdi; Lhor, Youssef; Diallo, Adama; Lancelot, Renaud; Albina, Emmanuel; Libeau, Genevieve

    2011-07-01

    Interest in peste des petits ruminants virus (PPRV) has been stimulated by recent changes in its host and geographic distribution. For this study, biological specimens were collected from camels, sheep, and goats clinically suspected of having PPRV infection in Sudan during 2000-2009 and from sheep soon after the first reported outbreaks in Morocco in 2008. Reverse transcription PCR analysis confirmed the wide distribution of PPRV throughout Sudan and spread of the virus in Morocco. Molecular typing of 32 samples positive for PPRV provided strong evidence of the introduction and broad spread of Asian lineage IV. This lineage was defined further by 2 subclusters; one consisted of camel and goat isolates and some of the sheep isolates, while the other contained only sheep isolates, a finding with suggests a genetic bias according to the host. This study provides evidence of the recent spread of PPRV lineage IV in Africa. PMID:21762576

  4. Lignes directrices pour le suivi des cardiostimulateurs au canada : consensus du groupe de travail canadien sur la cardiostimulation

    PubMed

    D Fraser JD; M Gillis AM; Irwin; Nishimura; Tyers; Philippon

    2000-03-01

    Un sondage sur les pratiques de cardiostimulation au Canada effectue en 1997 a revele un profond desir pour des lignes directrices nationales sur le suivi des cardiostimulateurs. Ces lignes directrices sur le suivi des cardiostimulateurs representent une declaration de consensus du Groupe de travail canadien sur la cardiostimulation. Le suivi des patients en personne plutot que par moyens transtelephoniques est preferable. Les patients devraient etre examines au minimum dans les 72 heures suivant l'implantation, 2 a 12 semaines et 6 mois apres l'implantation, et annuellement par la suite. Des examens plus frequents peuvent etre requis pour certains patients. Ceci dependra des problemes cardiovasculaires associes et des appareils en particulier. Une visite de suivi typique devrait comprendre un examen cardiovasculaire oriente, l'interrogation du systeme de cardiostimulation et une revue des donnees de telemetrie, un examen du rythme sous-jacent, un examen des seuils de stimulation et de detection et une reprogrammation adequate des parametres pour optimaliser le fonctionnement et la longevite de l'appareil. PMID:10744800

  5. Soins primaires des personnes victimes d’une lésion médullaire

    PubMed Central

    McColl, Mary Ann; Aiken, Alice; McColl, Alexander; Sakakibara, Brodie; Smith, Karen

    2012-01-01

    Résumé Objectif Effectuer une étude de la portée des données empiriques, entre 1980 et 2009, concernant les soins primaires aux adultes victimes d’une lésion médullaire (LME). Sources des données Une recension dans des revues révisées par des pairs de1980 à 2009 à l’aide de CINAHL, PubMed-MEDLINE, EMBASE, PsycINFO, Social Sciences Abstracts et Social Work Abstracts. Sélection des études La recherche électronique au moyen de mots-clés a permis de cerner 42 articles sur les soins primaires et les LME. Des critères d’inclusion ont servi à réduire la liste à un ensemble de 21 articles publiés en anglais qui portaient sur un échantillon de plus de 3 et présentaient une analyse empirique. Synthèse Environ 90 % des personnes atteintes d’une LME ont identifié leur médecin de famille comme étant leur docteur habituel; 63 % avaient un spécialiste des LME. Les personnes vivant à long terme avec une LME développent des rubriques complexes pour naviguer dans leurs systèmes de soins de santé personnels. Les données scientifiques ne sont pas unanimes quant à l’efficacité des programmes d’intervention directe pour le maintien de la santé et la prévention des complications à la suite d’une LME. Les données appuient cependant le suivi périodique par une équipe spécialisée et un bilan de santé annuel complet. La recherche fait valoir un fort degré d’uniformité dans l’identification des problèmes les plus courants soulevés par les personnes atteintes d’une LME en soins primaires, dont la plupart concernent l’incapacité, plus précisément les complications secondaires, comme la dysfonction intestinale ou vésicale et la douleur. Il existe aussi de bonnes données probantes à l’effet que de nombreux problèmes de santé généraux exigent de l’attention dans une telle population, comme les problèmes de la densité osseuse, la dépression et les questions entourant la santé sexuelle et la reproduction. Il y a des données de niveaux 4 et 5 concernant des besoins en matière de santé non satisfaits qu’ont des personnes victimes d’une LME vivant dans la communauté. En dépit du fait que les patients atteints d’une LME utilisent beaucoup les soins primaires et les services de santé en général, les données scientifiques font valoir que les besoins de renseignements de ces patients en particulier ne sont pas adéquatement satisfaits. Conclusion Un solide système de soins primaires représente la meilleure assurance de bons résultats sur le plan de la santé et d’une utilisation raisonnable des services de santé chez les personnes victimes d’une LME, notamment un bilan de santé annuel complet, un recours approprié aux autres spécialistes et une attention accordée à l’accessibilité et aux besoins insatisfaits.

  6. Application of CFD to Abrupt Wing Stall Using RANS and DES

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Forsythe, Jim

    2004-01-01

    For DES, RANS is responsible for predicting boundary layer growth and separation. LES is responsible for predicting the geometry dependent turbulent flow features. Grid adaptation done using NASA Langley s RefineMesh program. Adaptation on time average of vorticity

  7. Der Physik-Nobelpreis vor 100 Jahren Die Entdeckung des trägen Gases

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Jacobi, Manfred

    2004-11-01

    Im Jahr 1904 erhielt der britische Physiker Lord Rayleigh (John William Strutt, 1842 bis 1919) den Nobelpreis für seine Untersuchungen über die Dichte von Gasen und die Entdeckung des Edelgases Argon.

  8. Écologie des soins de santé au Canada

    PubMed Central

    Stewart, Moira; Ryan, Bridget

    2015-01-01

    Résumé Objectif Présenter un profil populationnel pancanadien des besoins en soins de santé et de leur utilisation, facile d’accès et permettant des comparaisons entre les provinces et avec d’autres instances internationales. Conception Une comparaison des taux d’utilisation des soins de santé entre les provinces en utilisant des données d’enquêtes et des renseignements administratifs sur la santé. Contexte Les provinces du Canada. Principaux paramètres à l’étude Les taux canadiens et provinciaux de personnes en mauvaise santé (présence de problèmes chroniques) et d’utilisation des soins de santé (contacts avec des médecins de famille, avec d’autres médecins spécialistes, avec des infirmières et hospitalisations) sous forme de proportions mensuelles par 1000 habitants normalisées en fonction de l’âge et du genre. Résultats La proportion mensuelle par 1000 habitants de personnes souffrant d’au moins 1 problème chronique variait de 524 au Québec à 638 en Nouvelle-Écosse; les contacts avec un médecin de famille se situaient entre 158 au Québec et 295 en Colombie-Britannique; les contacts avec d’autres médecins spécialistes variaient entre 53 en Saskatchewan et 79 en Ontario; et le nombre de contacts avec des infirmières se situait entre 23 en Colombie-Britannique et 41 au Québec. Le nombre de séjours à l’hôpital variait entre 8 et 11 par 1000 habitants et les proportions étaient semblables d’une province à l’autre. Conclusion Il est essentiel de reconnaître les distinctions entre les provinces pour éclairer les politiques sur la santé dans l’ensemble du pays. Les différences persistaient lorsque les taux étaient normalisés en fonction de la composition démographique variable selon l’âge et le genre dans les provinces. Cet article présente une méthodologie simple à l’aide de données publiquement accessibles qui peut servir dans chaque province à examiner, à l’avenir, l’évolution avec le temps de l’utilisation des soins de santé par les instances provinciales.

  9. Variabilität des Reviergesangs des Buchfinken (Fringilla coelebs) zur Raum-Zeit-Beschreibung von Metapopulationen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Nolte, Björn

    2003-10-01

    Der Buchfinkengesang wurde in Potsdam in zwei Hauptpopulationen über drei Jahre aufgenommen. Jedes Individuum wurde eindeutig am individuellen Strophentypenrepertoire identifiziert. Ein weiterer Punkt der die individuelle Wiedererkennung bestätigt ist die hohe Standorttreue der adulten Männchen. Die beschriebene Methode eignet sich für die Untersuchung von gesamten Populationen, um den Wandel des Gesangs von Populationen in Raum und Zeit zu beschreiben. Die Haupterkenntnisse der Arbeit sind: - Die Gesamtanzahl der Grundstrophentypen innerhalb einer Population bleibt über Jahre konstant. - Die relative Häufigkeit jedes einzelnen Strophentyps variiert von Jahr zu Jahr und von Population zu Population. - Gesangslernen erfolgt exakt mit einem Korrektheitsgrad von mindestens 96%. - Das Song-Sharing ist innerhalb der Population hoch. Die diskutierten Mechanismen für das Song-Sharing sind: Die Lebenserwartung, das Zugverhalten, das Lernverhalten, die Etabliertheit von Strophentypen, Weibchenpräferenzen und die Reaktionen der territorialen Männchen. - Weiterhin wurde ein Modell zur kulturellen Evolution des Buchfinkengesangs programmiert, um die Rolle der Einflussfaktoren, wie Fehlerquote, Abwanderungsrate und Laufzeit zu ermitteln. Der Wandel des Dialektes erfolgt graduell in Raum und Zeit. Daher sind keine scharfen Dialektgrenzen anzutreffen. Trotz dieser Tatsache markieren die etablierten Strophentypen die Population. 50 % der Juvenilen siedeln am Geburtsort, auf diese Weise bleibt der Dialekt erhalten und Inzest wird vermieden. -Analysiert man das Repertoire benachbarten Männchen bei isolierten Alleen, so entspricht die Gesangsangleichung in etwa dem Zufall. -Intraindividuelle Vergleiche der quantitativen Parameter des jeweiligen Strophentyps wurden saisonal und annuell durchgeführt. Saisonal konnten für einen Strophentyp ein Trend ermittelt werden. Bei jährlichen Vergleichen konnten intraindividuell ausschließlich nicht signifikante Ergebnisse ermittelt werden, wohingegen die interindividuelle Variation in zwei Fällen signifikant war. In einem Fall bestand ein Trend und in einem weiteren Fall war die Variationsunterschiede nicht signifikant. - Der Verlauf der Brutsaison lässt sich an der jährlichen Gesangsaktivität nachvollziehen. Chaffinch song was recorded in Potsdam in two major populations of chaffinches over a period of three years. Each male was identified unambiguously because of their individual song type repertoires. These are usually easy to distinguish from sonagrams as the variation is discontinuous. A further point for individual recognition is the fixed territorial behaviour of adult males. The described method is employed to examine whole populations and to observe changes with space and time in the song of a population. The major findings of the study are: - The total amount of basic song types in each population is constant over years. - The quantity of each basic song type is different and varies from year to year and from population to population. - Song copying is extremely accurate on at least 96% of occasions. - Song-type sharing is high within populations. Discussed mechanisms for song neighbourhoods are: expectation of life, semi-migratory behaviour, learning skills, establishment of song types, female choice and male vs male interaction. Furthermore a model of cultural evolution of chaffinch song was programmed to determine the role of factors like error rate, rate of emigration and running time. The changes are gradual in space and time. Hence the dialect borders are smooth. Despite this fact established song types mark the population. As every second juvenile bird settles in the population of his birth inbreeding is avoided and the dialect structure is retained. - Analysing the repertoires of neighbouring males (“next door neighbours”) in isolated avenues to examine mutual influences suggests that these have the same amount of song types in common than would be expected by chance. - Within intraindividual comparisons the quantitative parameters of the same song types remain seasonal and annual constant, whereas interindividual variations within the same song tip are statistically significant. - The breeding biology of the chaffinch can be observed by seasonal singing activity during the breeding cycle.

  10. Modélisation du comportement diélectrique des matériaux binaires, corrélation avec les lois des mélanges

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bottreau, A.-M.

    1998-03-01

    In a farmer paper, we proposed a new modelisation law of the heterogeneous media. We now intend to show that it actually is a probability law of mixed bodies (in reference to K. Lichtenecker's terms), which allows to account for the various laws usually used. Dans un précédent article, nous avons proposé une nouvelle loi de modélisation des matériaux hétérogènes. Nous nous proposons ici de montrer que c'est une loi de probabilité des corps mixtes, (pour reprendre les termes utilisés par K. Lichtenecker), qui permet de rendre compte des différentes lois généralement utilisées.

  11. Application des codes de Monte Carlo la radiothrapie par rayonnement faible TEL

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Marci, S.

    1998-04-01

    In radiation therapy, there is low LET rays: photons of 60Co, photons and electrons to 4 at 25 MV created in a linac, photons 137Cs, of 192Ir and of 125I. To know the most exactly possible the dose to the tissu by this rays, software and measurements are used. With the development of the power and the capacity of computers, the application of Monte Carlo codes expand to the radiation therapy which have permitted to better determine effects of rays and spectra, to explicit parameters used in dosimetric calculation, to verify algorithms , to study measuremtents systems and phantoms, to calculate the dose in inaccessible points and to consider the utilization of new radionuclides. En Radiothrapie, il existe une varit, de rayonnements ? faible TLE : photons du cobalt 60, photons et ,lectron de 4 ? 25 MV gnrs dans des acclrateurs linaires, photons du csium 137, de l'iridium 192 et de l'iode 125. Pour connatre le plus exactement possible la dose dlivre aux tissus par ces rayonnements, des logiciels sont utiliss ainsi que des instruments de mesures. Avec le dveloppement de la puissance et de la capacit, des calculateurs, l'application des codes de Monte Carlo s'est ,tendue ? la Radiothrapie ce qui a permis de mieux cerner les effets des rayonnements, dterminer les spectres, prciser les valeurs des paramtres utiliss dans les calculs dosimtriques, vrifier les algorithmes, ,tudier les systmes de mesures et les fantomes utiliss, calculer la dose en des points inaccessibles ? la mesure et envisager l'utilisation de nouveaux radio,lments.

  12. Alcohol based-deep eutectic solvent (DES) as an alternative green additive to increase rotenone yield

    SciTech Connect

    Othman, Zetty Shafiqa; Hassan, Nur Hasyareeda; Zubairi, Saiful Irwan

    2015-09-25

    Deep eutectic solvents (DESs) are basically molten salts that interact by forming hydrogen bonds between two added components at a ratio where eutectic point reaches a melting point lower than that of each individual component. Their remarkable physicochemical properties (similar to ionic liquids) with remarkable green properties, low cost and easy handling make them a growing interest in many fields of research. Therefore, the objective of pursuing this study is to analyze the potential of alcohol-based DES as an extraction medium for rotenone extraction from Derris elliptica roots. DES was prepared by a combination of choline chloride, ChCl and 1, 4-butanediol at a ratio of 1/5. The structure of elucidation of DES was analyzed using FTIR, {sup 1}H-NMR and {sup 13}C-NMR. Normal soaking extraction (NSE) method was carried out for 14 hours using seven different types of solvent systems of (1) acetone; (2) methanol; (3) acetonitrile; (4) DES; (5) DES + methanol; (6) DES + acetonitrile; and (7) [BMIM] OTf + acetone. Next, the yield of rotenone, % (w/w), and its concentration (mg/ml) in dried roots were quantitatively determined by means of RP-HPLC. The results showed that a binary solvent system of [BMIM] OTf + acetone and DES + acetonitrile was the best solvent system combination as compared to other solvent systems. It contributed to the highest rotenone content of 0.84 ± 0.05% (w/w) (1.09 ± 0.06 mg/ml) and 0.84 ± 0.02% (w/w) (1.03 ± 0.01 mg/ml) after 14 hours of exhaustive extraction time. In conclusion, a combination of the DES with a selective organic solvent has been proven to have a similar potential and efficiency as of ILs in extracting bioactive constituents in the phytochemical extraction process.

  13. Explorer : des clés pour mieux comprendre la matière

    ScienceCinema

    None

    2011-10-06

    Le LHC va-t-il bouleverser les théories de l'infiniment petit ? Les physiciens aimeraient que l'accélérateur fasse trembler le modèle standard. Cette théorie des particules élémentaires et des forces laisse de nombreuses zones d'ombre. Le LHC et ses expériences ont été conçus pour les éclairer.

  14. Alcohol based-deep eutectic solvent (DES) as an alternative green additive to increase rotenone yield

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Othman, Zetty Shafiqa; Hassan, Nur Hasyareeda; Zubairi, Saiful Irwan

    2015-09-01

    Deep eutectic solvents (DESs) are basically molten salts that interact by forming hydrogen bonds between two added components at a ratio where eutectic point reaches a melting point lower than that of each individual component. Their remarkable physicochemical properties (similar to ionic liquids) with remarkable green properties, low cost and easy handling make them a growing interest in many fields of research. Therefore, the objective of pursuing this study is to analyze the potential of alcohol-based DES as an extraction medium for rotenone extraction from Derris elliptica roots. DES was prepared by a combination of choline chloride, ChCl and 1, 4-butanediol at a ratio of 1/5. The structure of elucidation of DES was analyzed using FTIR, 1H-NMR and 13C-NMR. Normal soaking extraction (NSE) method was carried out for 14 hours using seven different types of solvent systems of (1) acetone; (2) methanol; (3) acetonitrile; (4) DES; (5) DES + methanol; (6) DES + acetonitrile; and (7) [BMIM] OTf + acetone. Next, the yield of rotenone, % (w/w), and its concentration (mg/ml) in dried roots were quantitatively determined by means of RP-HPLC. The results showed that a binary solvent system of [BMIM] OTf + acetone and DES + acetonitrile was the best solvent system combination as compared to other solvent systems. It contributed to the highest rotenone content of 0.84 ± 0.05% (w/w) (1.09 ± 0.06 mg/ml) and 0.84 ± 0.02% (w/w) (1.03 ± 0.01 mg/ml) after 14 hours of exhaustive extraction time. In conclusion, a combination of the DES with a selective organic solvent has been proven to have a similar potential and efficiency as of ILs in extracting bioactive constituents in the phytochemical extraction process.

  15. Un accumulateur echangeur de chaleur hybride pour la gestion simultanee des energies solaire et electrique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Ait Hammou, Zouhair

    Cette etude porte sur la conception d'un accumulateur echangeur de chaleur hybride (AECH) pour la gestion simultanee des energies solaire et electrique. Un modele mathematique reposant sur les equations de conservation de la quantite d'energie est expose. Il est developpe pour tester differents materiaux de stockage, entre autres, les materiaux a changement de phase (solide/liquide) et les materiaux de stockage sensible. Un code de calcul est mis en eeuvre sur ordinateur, puis valide a l'aide des resultats analytiques et numeriques de la litterature. En parallele, un prototype experimental a echelle reduite est concu au laboratoire afin de valider le code de calcul. Des simulations sont effectuees pour etudier les effets des parametres de conception et des materiaux de stockage sur le comportement thermique de l'AECH et sur la consommation d'energie electrique. Les resultats des simulations sur quatre mois d'hiver montrent que la paraffine n-octadecane et l'acide caprique sont deux candidats souhaitables pour le stockage d'energie destine au chauffage des habitats. L'utilisation de ces deux materiaux dans l'AECH permet de reduire la consommation d'energie electrique de 32% et d'aplanir le probleme de pointe electrique puisque 90% de l'energie electrique est consommee durant les heures creuses. En plus, en adoptant un tarif preferentiel, le calcul des couts lies a la consommation d'energie electrique montre que le consommateur adoptant ce systeme beneficie d'une reduction de 50% de la facture d'electricite.

  16. Simulation de la formabilite des alliages d'aluminium AA5754 et AA6063

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Eljaafari, Samira

    Les besoins de reduction du poids se sont concretement traduits par l'introduction de nouvelles nuances plus legeres dans les structures automobiles. Ainsi, des alliages d'aluminium ont commence a etre integres dans les pieces de structure de plusieurs vehicules. La faible masse volumique des alliages d'aluminium (2,7g/cm3) permet d'alleger le poids du vehicule qui entraine une diminution de la consommation de carburant et, donc, des emissions de gaz a effet de serre. La striction et la rupture sont les principaux modes de defaillance qui entrainent le rebut systematique des pieces. C'est pourquoi, ameliorer la prediction d'apparition de ces defauts lors de la simulation va dans le sens d'une meilleure maitrise du procede. Dans le cadre de ce travail doctoral, deux modeles sont developpes pour simuler le comportement a grandes deformations d'alliages d'aluminium: un modele polycristallin de type Taylor et un modele a un ou plusieurs elements finis par grain. Les diagrammes limites de formage (DLF) pour les deux alliages d'aluminium AA5754 et AA6063 ont ete simules numeriquement en utilisant une formulation par elements finis pour les polycristaux basee sur l'hypothese de Taylor. Les DLF conventionnels et de l'hydroformage ont ete traces. L'effet des chemins de deformation sur la formabilite des alliages d'aluminium a aussi ete etudie. Finalement, des simulations numeriques avec les donnees de diffraction des electrons retrodiffuses (EBSD) pour 1'alliage d'aluminium AA5754 ont ete effectuees en utilisant le modele a un ou plusieurs elements par grain. Ces simulations sont executees avec differents modeles du durcissement (Asaro, Bassani et puissance). Mots-cles: Formabilite; Alliage d'aluminium; Hydroformage; Glissement cristallographique; Durcissement; Calcul parallele; Diagramme limite de formage (DLF); Diffraction electron.

  17. The Photometric Calibration of the Dark Energy Survey (DES): Results from the Summer 2013 Re-processing of the DES Science Verification Data

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Tucker, Douglas L.; Allam, S. S.; Annis, J. T.; Armstrong, R.; Bauer, A.; Bernstein, G.; Burke, D.; Fix, M.; Foust, W.; Gruendl, R. A.; Head, H.; Kuehn, K.; Kuhlmann, S.; Li, T.; Lin, H.; Rykoff, E. S.; Smith, J.; Wester, W.; Wyatt, S.; Yanny, B.; Energy Survey, Dark

    2014-01-01

    The Dark Energy Survey (DES) -- a five-year 5000 sq deg grizY survey of the Southern sky to probe the parameters of dark energy -- recently began operations using the new 3 sq deg DECam imager on the Blanco 4m telescope at the Cerro Tololo Interamerican Observatory. In order to achieve its science goals, the DES has tight requirements on both its relative and absolute photometric calibrations. The 5-year requirements are (1) an internal (relative) photometric calibration of 2% rms (2) an absolute color calibration of 0.5%, and (3) an absolute flux calibration of 0.5% (in i-band relative to BD+17 4708). In preparation for DES operations, the instrument+telescope underwent a period of Science Verification between November 2012 and February 2013. These Science Verification (SV) data were quickly processed to determine whether the image data were being produced with sufficient quality and efficiency to meet DES science goals. These data were also useful for initial science, and they were re-processed and re-calibrated during Summer 2013. The photometric goals for Summer 2013 re-processing of the DES SV were intentionally more relaxed than the requirements for the final 5-year survey: (1) an all-sky internal (relative) calibration goal of 3%, (2) an absolute color goal of 3%, and (3) an absolute flux goal of 3%. Here, we describe the results from the photometric calibration of the Summer 2013 re-processing of the DES SV data, the lessons learned, and plans for the future.

  18. Realisation de composants tout-fibre passifs bases sur des fibres optiques a deux coeurs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Jacob Poulin, Anne C.

    2002-01-01

    Les composants passifs tout-optique sont des elements de choix dans les systemes de communications optiques. Cette these presente l'utilisation experimentale de fibres a deux coeurs dissimilaires pour la realisation de filtres passe-bande. Les fibres a deux coeurs ont la particularite de favoriser un couplage d'un coeur a l'autre a intervalles reguliers lorsque les coeurs sont exactement identiques. Dans le cas ou une legere difference apparait, ce couplage est rapidement reduit a zero. La premiere partie de la these montre comment, par l'emploi d'une geometrie de fibre appropriee, il est possible de compenser cette desyntonisation et de fabriquer des coupleurs 100%. Les filtres obtenus ayant toutefois une largeur de bande trop grande pour les besoins du marche des communications optiques, il est montre dans la deuxieme partie de la these comment, en alliant la technologie des reseaux de Bragg avec celle des coupleurs, il est possible de realiser des filtres operant en transmission et possedant d'excellentes caracteristiques spectrales, toujours avec ces memes fibres a deux coeurs.

  19. Effects of ghrelin and des-acyl ghrelin on neurogenesis of the rat fetal spinal cord

    SciTech Connect

    Sato, Miho; Nakahara, Keiko; Goto, Shintaro; Kaiya, Hiroyuki; Miyazato, Mikiya . E-mail: a0d201u@cc.miyazaki-u.ac.jp; Date, Yukari; Nakazato, Masamitsu; Kangawa, Kenji; Murakami, Noboru

    2006-11-24

    Expressions of the growth hormone secretagogue receptor (GHS-R) mRNA and its protein were confirmed in rat fetal spinal cord tissues by RT-PCR and immunohistochemistry. In vitro, over 3 nM ghrelin and des-acyl ghrelin induced significant proliferation of primary cultured cells from the fetal spinal cord. The proliferating cells were then double-stained using antibodies against the neuronal precursor marker, nestin, and the cell proliferation marker, 5-bromo-2'-deoxyuridine (BrdU), and the nestin-positive cells were also found to be co-stained with antibody against GHS-R. Furthermore, binding studies using [{sup 125}I]des-acyl ghrelin indicated the presence of a specific binding site for des-acyl ghrelin, and confirmed that the binding was displaced with unlabeled des-acyl ghrelin or ghrelin. These results indicate that ghrelin and des-acyl ghrelin induce proliferation of neuronal precursor cells that is both dependent and independent of GHS-R, suggesting that both ghrelin and des-acyl ghrelin are involved in neurogenesis of the fetal spinal cord.

  20. Le traitement chirurgical des cals vicieux des deux os de l'avant-bras: à propos d'une série de 11 cas

    PubMed Central

    Elidrissi, Mohammed; Mechchat, Atif; Abid, Hatim; Shimi, Mohammed; Elibrahimi, Abdelhalim; Elmrini, Abdelmajid

    2013-01-01

    Le but de cette étude est de présenter l'expérience du service de chirurgie ostéoarticulaire B4, de CHU Hassan II de Fès Maroc, dans la prise en charge chirurgicale des cals vicieux des deux os de l'avant-bras. C'est une étude rétrospective étalée entre janvier 2008 et décembre 2011 incluant onze cas de cal vicieux de l'avant-bras chez des adultes, colligés au service de chirurgie ostéoarticulaire B4 du CHU Hassan II de Fès. Pour chaque patient nous avons étudié: Sur le plan clinique: la profession, la nature du traumatisme initial, le traitement initial, l'amplitude de pronosupination. Sur le plan radiologique: l'aspect radiologique du cal. La limitation de la pronosupination était le principal motif de consultation, trois patients ont consulté pour la déformation. Le recul moyen est de 18 mois, avec des extrêmes de 5 mois et 48 mois. La prise en charge chirurgicale avait permis d'améliorer de façon variable chez tous les patients les amplitudes de pronosupination de 58° en moyenne. Les résultats étaient bons chez 5 patients, moyens chez 5 et mauvais chez un patient. Le traitement conservateur des fractures des deux os de l'avant-bras est incriminé dans la genèse des cals vicieux de l'avant-bras. Le traitement chirurgical de ceux-ci fait appel à une ostéotomie de correction. Dans notre étude nous avons montré l'intérêt du rétablissement des axes du radius et de l'ulna pour la restauration de la fonction de pronosupination, grâce à cette ostéotomie. PMID:23560124

  1. Analyse Pharmaceutique de la prescription des antibiotiques au service des brules et chirurgie plastique de l'Hopital Militaire d'Instruction Mohammed V, Maroc

    PubMed Central

    Benziane, H.; Karfo, R.; Siah, S.; Taoufik, J.

    2011-01-01

    Summary L'infection est longtemps restée la principale cause de mortalité chez le brûlé grave. Ce travail a pour but d'évaluer la prescription des antibiotiques dans notre Service des Brûlés et Chirurgie Plastique, au regard du dossier d'autorisation de mise sur le marché (Résumé des caractéristiques du produit). Tous les patients sous antibiothérapie, au Service des Brûlés et Chirurgie Plastique de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat, Maroc, durant la période janvier 2008/mai 2009, ont été inclus. Il s'agit d'une étude rétrospective qui a analysé 41 dossiers de patients. Les antibiotiques utilisés par le service appartiennent à différentes familles. Les plus utilisés sont les bêta-lactamines (65%), glycopeptides (10,5%), aminosides (9%), quinolones (7%) et colistine (4,3%), avec 4,2% pour les autres classes d'antibiotiques (métronidazole 500 mg en perfusion, fluconazole injectable 100 mg/50 ml, rifampicine 600 mg en perfusion, sulfadiazine argentique crème, acide fusidique 2% crème, etc.); 70% des prescriptions sont non documentées. La voie injectable est prépondérante (89%). En tout, 227 ordonnances nominatives d'antibiothérapie ont été analysées: la posologie et les contre-indications ont été respectées par rapport à l'autorisation de mise sur le marché. Trois cas d'interactions médicamenteuses ont été relevés (fluconazole-rifampicine, fluconazole-Saccharomyces boulardii, amikacine-vancomycine). Ce constat montre l'importance de l'analyse pharmaceutique des prescriptions des antibiotiques dans un service utilisant des antibiotiques de la réserve hospitalière, donc actifs mais très toxiques. PMID:22396670

  2. Etat des lieux des mycobactérioses atypiques au Burkina Faso: résultats d'une enquête régionale

    PubMed Central

    Zida, Sylvie; Tarnagda, Zékiba; Kaboré, Antoinette; Zingué, Dézémon; Hien, Hervé; Sanou, Adama; Michel Gomgnimbou, Kireopori; Nouctara, Moumini; Ouédraogo, Mamoudou; Ouédraogo, Oumarou; Godreuil, Sylvain; Méda, Nicolas

    2014-01-01

    Introduction L’étude avait pour but de déterminer la fréquence d'isolement des mycobactéries atypiques chez les patients déclarés tuberculeux pulmonaire à microscopie positive (TPM+) au Burkina Faso. Méthodes Il s'est agit d'une étude transversale qui s'est déroulée de mars 2011 à février 2012. Les patients TPM+ de plus de 15 ans ont été inclus dans l’étude de manière systématique dans les centres de diagnostic et de traitement (CDT) de la région sanitaire des Hauts Bassins. Une culture des mycobactéries et une identification biochimique ont été réalisées sur les échantillons des patients TPM+ La sérologie VIH a été réalisée par des tests rapides. Résultats Une fréquence de 11% (8/73) de mycobactéries atypiques et 89,0% (65/73) de mycobactéries du complexe tuberculosis ont été identifiées des 73 patients TPM+ inclus dans l’étude. La tranche d’âge de 20 à 40 ans était la plus touchée par les mycobactérioses en général et constituait 48% de l’échantillon. Nous avons trouvé 12,2% (8 / 66) de patients VIH positif, 83,3% (55 / 66) de patients VIH négatif et 4,5% (3 / 66) de patients dont le statut VIH était indéterminé. Conclusion Notre étude a mis en lumière l'implication des mycobactéries atypiques dans la pathogénie de certains patients déclarés TPM+. Le rôle des mycobactéries atypiques dans les infections pulmonaires est probablement sous estimé et devra être examiné avec plus de détails et sur un échantillon plus grand. PMID:25396014

  3. Lignes directrices sur l’aiguillage des cas soupçonnés de cancer colorectal par un médecin de famille ou autre professionnel des soins primaires

    PubMed Central

    Del Giudice, M. Elisabeth; Vella, Emily T.; Hey, Amanda; Simunovic, Marko; Harris, William; Levitt, Cheryl

    2014-01-01

    Résumé Objectif Ces lignes directrices ont pour but d’aider les médecins de famille et les autres professionnels des soins primaires à reconnaître les caractéristiques qui devraient susciter leurs soupçons quant à la présence d’un cancer colorectal (CCR) chez leurs patients. Composition du comité Les membres du comité ont été choisis parmi les dirigeants régionaux des soins primaires au sein du Réseau provincial des soins primaires et de la lutte contre le cancer, les membres du Comité consultatif sur le dépistage du cancer colorectal de l’Ontario et les membres du Groupe sur le siège de la maladie, Cancer gastrointestinal, d’Action Cancer Ontario. Méthodes Ces lignes directrices sont le fruit d’une revue systématique et d’une synthèse des données probantes, ainsi que d’un examen formel par des intervenants canadiens pour valider la pertinence des recommandations. Rapport Des lignes directrices fondées sur des données probantes ont été élaborées pour améliorer la prise en charge des patients qui présentent des caractéristiques cliniques d’un CCR et ce, dans le contexte canadien. Conclusion Un équilibre judicieux entre une suspicion de CCR et le niveau de risque d’un tel cancer devrait favoriser une demande de consultation en temps opportun par les médecins de famille et les professionnels des soins primaires. Ces lignes directrices pourraient aussi orienter les décisions de demander une consultation à des programmes d’évaluation diagnostique du CCR.

  4. Détermination des contraintes résiduelles par diffraction des rayons X dans des alliages d'aluminium utilisés dans l'industrie automobile

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Branger, V.; Briand, E.; Kusmeruck, C.; Morin, N.; Corot, F.; Auburtin, Ph.

    2002-07-01

    The influence of thermal treatment on mechanical stress state of Al alloy samples and cylinder head have been study by X ray diffraction. The experimental difficulties produced by an important grain size of the alloys led us to the optimization of the parameters of the X ray diffraction setup. The systematic study of the factors influence would imply a prohibitive number of experiments, whereas the methodology of Taguchi experiment plans allows a definition of each factor role and of optional conditions of the X ray diffraction setup with a very low number of experiments. Then the minimization of the uncertainty on stress results has been reached. In the case of cylinder head, after quench, the stress state is heterogeneous (-100MPa < σ < 0MPa) and a strong anisotropy is evidenced. The thermal annealing generates an homogenization of the stress state and a decreasing of its amplitude. This is in good accordance with the results obtained from the thermo-mechanical model used. Cette étude s'inscrit dans le cadre de la maîtrise des procédés de traitement thermique des alliages d'aluminium utilisés dans l'industrie automobile. Nous avons caractérisé par diffraction des rayons X, l'état mécanique d'éprouvettes et de culasses en aluminium à différents stades de traitement. L'application de la méthodologie des plans d'expériences Taguchi, nous a permis d'optimiser les paramètres de mesures afin d'obtenir des valeurs de contraintes avec une très faible incertitude. Après trempe, le champ de contraintes est hétérogène (-100 < σ < 0MPa) et fortement anisotrope dans le cas des zones analysées sur culasse. Après revenu, on constate un abaissement moyen des contraintes de 40MPa ainsi qu'une homogénéisation de l'état mécanique. Ces résultats expérimentaux sont en bon accord avec le modèle thermo-mécanique utilisé.

  5. La prévention des blessures non intentionnelles chez les enfants et adolescents autochtones au Canada

    PubMed Central

    Banerji, Anna

    2012-01-01

    RÉSUMÉ Les blessures non intentionnelles sont la principale cause de décès chez les enfants et adolescents autochtones canadiens, à un taux de trois à quatre fois la moyenne nationale. Non seulement les décès et les blessures invalidantes dévastent les familles et les communautés, mais elles font également d’énormes ravages sur les ressources de santé. L’absence de statistiques, de surveillance continue ou de programmes de prévention des blessures à l’égard des enfants et adolescents autochtones exacerbe les coûts en matière de main-d’œuvre et de santé. Les communautés autochtones sont hétérogènes sur le plan culturel, qu’il s’agisse de l’accès aux ressources ou même des risques et des types de blessures. Pourtant, en général, ces communautés sont beaucoup plus susceptibles d’être pauvres, d’habiter dans un logement insalubre et d’éprouver de la difficulté à accéder aux soins de santé, des facteurs qui accroissent le risque et les conséquences des blessures. Il existe un besoin urgent de surveillance des blessures, de recherche, de renforcement des capacités, de diffusion des connaissances et de programmes de prévention des blessures qui sont axés sur les populations autochtones. Pour prévenir les blessures de manière efficace, il faut adopter des démarches multidisciplinaires, coopératives et durables, fondées sur des pratiques exemplaires, tout en étant spécifiques et sensibles sur le plan culturel et linguistique.

  6. Etude de la Morphologie et de la Cinématique de l'Emission des Raies interdites autour des Etoiles T Tauri

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lavalley, Claudia

    2000-06-01

    Le phénomène de perte de masse joue un rôle essentiel dès les premières étapes de la formation stellaire et semble être intimement lié à l'accrétion de matière sur l'étoile, probablement par l'intermédiaire de champs magnétiques permettant de convertir l'énergie cinétique accrétée, en puissance d'éjection. Les étoiles T Tauri classiques, âgées de quelques millions d'années et présentant une faible extinction, offrent un excellent cadre pour étudier les régions internes des vents stellaires. Dans ce travail, je présente les premières études sur la morphologie des jets associés aux étoiles DG Tau, CW Tau et RW Aur à une résolution angulaire de 0.1'' et sur la cinématique à deux dimensions de l'émission des raies de [O I]?6300Å, [N II]?6583Å et [S II] ?6716,6731Å dans le jet de DG Tau. Ces données ont été obtenues avec deux techniques d'observation complètement nouvelles, devenues disponibles entre 1994 et 1998 au télescope CFH, et idéalement adaptées à ce problème: l'imagerie en bande étroite derrière l'optique adaptative (PUEO) qui fournit des données à très haute résolution angulaire (~0.1''), et la spectro-imagerie intégrale de champ (TIGRE/OASIS) qui donne accès à l'information spatiale et spectrale à 2D, à haute résolution angulaire (ici ~0.5''-0.75'') et moyenne résolution spectrale (100-170 km/s). Les trois jets étudiés, résolus pour la première fois à partir de 55 u.a. de l'étoile, présentent une largeur similaire (30-35 u.a.) jusqu'à 100 u.a. et une morphologie dominée par des noeuds d'émission. Les jets des étoiles à faible excès infrarouge CW Tau et RW Aur sont très similaires aux deux autres jets des sources peu enfouies observés jusqu'à présent à la même échelle spatiale. Le jet de DG Tau, plus perturbé que les deux autres, et provenant d'une source avec une enveloppe encore importante, est aussi très similaire au seul autre jet associé à une source encore enfouie résolu à ces distances de l'étoile. Ceci donne des pistes sur l'évolution de l'interaction des jets avec l'environnement circumstellaire. La morphologie et la cinématique du jet de DG Tau suggèrent fortement une variabilité dans la vitesse d'éjection, qui pourrait aussi expliquer certains des noeuds des deux autres jets. La compatibilité d'un des noeuds observés avec les chocs en arc attendus dans une telle situation, a été bien mise en évidence. Des rapports de raies à différentes distances le long d'un jet (DG Tau) et à plusieurs intervalles de vitesses ont été obtenus ici pour la première fois. Des routines d'inversion considérant l'équilibre d'ionisation pour l'oxygène et l'azote et la fraction d'ionisation de l'hydrogène comme paramètre libre, ont permis de faire une estimation des variations de conditions d'excitation (Te, xe et ne) tout au long du jet. Une comparaison détaillée des rapports de raies observés avec les prédictions de différents modèles d'excitation, à l'aide de diagrammes rapport-rapport discriminants identifiés ici pour la première fois, favorise fortement la présence de chocs avec des vitesses de 50-100 km/s, à partir de 0.2'' de l'étoile.

  7. Contrôler la douleur et réduire l’usage abusif d’opioïdes

    PubMed Central

    Kotalik, Jaro

    2012-01-01

    Résumé Objectif Aider les médecins de famille à faire un juste équilibre sur le plan de l’éthique dans leurs pratiques de prescription d’opioïdes. Source des données Une recension des articles en anglais publiés entre 1985 et 2011 a été effectuée dans MEDLINE. La majorité des données probantes étaient de niveau III. Message principal Il est essentiel de suivre les guides de pratique clinique quand on prescrit des opioïdes, sauf s’il est démontré qu’une autre option est justifiée. De plus, quand on réfléchit à la pertinence de prescrire des opioïdes et aux nombreuses implications sur le plan de l’éthique, il est utile de fonder sa décision sur l’application des principes éthiques de la bienfaisance, de la non-malfaisance, du respect de l’autonomie et de la justice. En outre, il est essentiel de se tenir au fait des changements dans les lois et la règlementation, ainsi qu’à propos des registres électroniques provinciaux des ordonnances d’opioïdes. Conclusion Les médecins doivent s’assurer que la douleur de leurs patients est bien évaluée et prise en charge. Le contrôle optimal de la douleur peut exiger la prescription d’opioïdes. Cependant, l’obligation de soulager la douleur doit être exercée en juste équilibre avec l’acquittement de la responsabilité tout aussi importante de ne pas exposer les patients au risque de dépendance et de ne pas créer de possibilités de détournement de drogues, de trafic et de dépendance chez d’autres personnes. Les principes éthiques fondamentaux offrent un cadre de réflexion qui peut aider les médecins à prendre des décisions appropriées sur le plan de l’éthique au sujet de la prescription d’opioïdes.

  8. La prise en charge des troubles de santé mentale par les omnipraticiens du Québec

    PubMed Central

    Fleury, Marie-Josée; Farand, Lambert; Aubé, Denise; Imboua, Armelle

    2012-01-01

    Résumé Objectif Cette recherche vise à documenter la prise en charge des troubles mentaux (TM) par les omnipraticiens. Type d’étude Il s’agit d’une étude mixte intégrant un questionnaire auto-administré et des entrevues qualitatives. La banque de données administratives des actes médicaux de la Régie de l’assurance maladie du Québec a aussi été analysée. Contexte La province de Québec. Participants Un total de 1415 omnipraticiens de différents lieux de pratiques ont été sollicités pour le questionnaire; 970 ont été rejoints. Un sous-groupe de 60 omnipraticiens a été rejoint pour les entrevues. Principaux paramètres à l'étude La prévalence annuelle des consultations reliées à des TM courants (TMC) ou graves (TMG), les pratiques cliniques, les pratiques de collaboration, les facteurs facilitant ou entravant la prise en charge des TM, ainsi que les recommandations pour l’amélioration du système de soins. Résultats Le taux de réponse a été de 41% (n = 398 omnipraticiens) pour le questionnaire et de 63% (n = 60) pour les entrevues. Environ 25 % des visites chez les omnipraticiens sont associées à des TM. Presque tous les omnipraticiens prennent en charge des TMC et se sentent compétents pour le faire, à l’inverse de la situation retrouvée pour les TMG. Près de 20 % des TMC sont référés (principalement à des intervenants psychosociaux), alors que près de 75 % des TMG sont référés (surtout en psychiatrie et à l’urgence). Plus de 50 % des omnipraticiens affirment n’entretenir aucun contact avec l’une ou l’autre des ressources de santé mentale. Plusieurs facteurs influencent la prise en charge des TM: les profils des patients (complexité des TM, troubles concomitants); les caractéristiques des omnipraticiens (réseau informel, formation); la culture professionnelle (travail en silo, mécanismes cliniques formalisés); le milieu institutionnel (multidisciplinarité, salariat); l’organisation des services (ressources; coordination formalisée) et l’environnement (politiques). Conclusion Le rôle clé des omnipraticiens et leur soutien à la prise en charge des TM ont été démontrés, spécifiquement pour les TMC. Pour une prise en charge optimale des soins primaires de santé mentale, des stratégies à composantes multiples, dont les soins partagés, devraient être davantage déployées.

  9. Caracterisation des etats de surface par teledetection infrarouge thermique multispectrale: Contribution a l'etude des conditions de viabilite hivernale

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chagnon, Frederic

    La mesure de temperature d'une surface et de son emissivite thermique constitue encore de nos jours, un defi de taille. D'un point de vue microclimatique, la temperature significative d'une surface est celle qui reflete l'etat des echanges energetiques qui y ont lieu. La radiometrie infrarouge thermique permet de lire la temperature de l'interface air-sol pour une couche infiniment petite de la surface (de l'ordre de quelques microns). Dans le cadre d'un systeme d'aide aux decisions en viabilite hivernale, nous avons defini un prototype de station de mesures mobiles. Cette station permet de determiner, avec precision, la temperature radiative de la surface de la chaussee ainsi que de determiner, avec un taux de succes de plus de 65 %, l'etat de cette meme surface. Par la conception de ce prototype, nous avons aborde le principe physique de la mesure de temperature de surface par radiometrie multispectrale infrarouge thermique. Ce travail aura permis d'evaluer une approche standard de mesure a bande spectrale unique (de 8 a 14 mum). Dans la correction de la temperature radiative de surface, nous avons considere trois methodes distinctes. La premiere methode utilisee est celle de l'algorithme TES (Gillespie et al., 1998). Cet algorithme etablit le spectre d'emissivite, puis calcule une temperature de surface corrigee, en tenant compte de la reflexion du rayonnement thermique incident a la surface. La seconde methode consideree est l'indice TISI (Li et al., 1999) qui consiste en un indice d'emissivite relatif independant de la temperature de la surface et qui tient compte du rayonnement incident a la surface. La troisieme methode est un indice de temperature relative (ITR) qui correspond au contraste normalise des temperatures radiatives de surface. L'identification du type de surface a montre un taux de succes de 54,8 % pour les resultats de l'indice ITR, de 51,9 % pour les resultats de l'indice TISI et de 67,3 % pour les resultats de l'algorithme TES. Quant a la valeur de temperature corrigee, une verification prealable ayant permis de determiner la precision du TES a 0,5 °C, nous avons determine la precision relative des deux autres methodes par rapport a celle du TES. Pour les deux methodes TISI et ITR, la correction de temperature radiative a donne un ecart moyen similaire de l'ordre de --1,2 °C, avec une etendue d'ecart allant de ---0,5 a --2,2 °C. L'experience realisee a permis de presenter un prototype operationnel de mesure de la temperature de surface permettant en meme temps la caracterisation de la surface mesuree. L'extraction de ces deux types d'informations a partir d'une meme serie de mesures est une innovation. La banque d'emissivite spectrale mesuree sur le terrain est aussi une contribution de ce projet. Teledetection -- Infrarouge thermique -- Temperature de surface -- Neige -- Glace -- Meteorologie routiere

  10. Propriétés thermodynamiques et de transport des plasmas issus de la vaporisation des isolants PTFE et PE

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Abbaoui, M.; Koalaga, Z.; Lefort, A.

    1992-03-01

    At atmospheric pressure, the values of density, enthalpy, specific heat, sonic velocity, viscosity, thermal and electrical conductivities have been calculated for plasmas of PE and PTFE in the temperature interval 5 000K-30 000K. In hypothesis of LTE, equilibrium composition is calculated using the classical equations of thermodynamic, and transport coefficients are calculated using the Chapman-Enskog method. The accuracy of results is discussed in connection with the selection of the collision integrals of the different species. A la pression atmosphérique, les valeurs de la densité, de l'enthalpie, de la chaleur spécifique, de la vitesse du son, de la viscosité et des conductivités électrique et thermique ont été calculées pour des plasma de PE et de PTFE dans l'intervalle de température 5 000K-30 000K. Dans l'hypothèse de l'ETL, la composition d'équilibre est calculée en employant les équations thermodynamiques classiques et les coefficients de transport sont calculés en utilisant la méthode de Chapman-Enskog. Les résultats sont discutés en tenant compte du choix des intégrales de collision des différentes espèces.

  11. Fabrication et caracterisation de nanocristaux de silicium localises, realises par gravure electrochimique pour des applications nanoelectroniques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Ayari-Kanoun, Asma

    Ce travail de these porte sur le developpement d'une nouvelle approche pour la localisation et l'organisation de nanocristaux de silicium realises par gravure electrochimique. Cette derniere represente une technique simple et peu couteuse par rapport aux autres techniques couramment utilisees pour la fabrication de nanocristaux de silicium. L'idee de ce travail a ete d'etudier la nanostructuration de minces couches de nitrure de silicium, d'environ 30 nm d'epaisseur pour permettre par la suite un arrangement periodique des nanocristaux de silicium. Cette pre-structuration est obtenue de facon artificielle en imposant un motif periodique via une technique de lithographie par faisceau d'electrons combinee avec une gravure plasma. Une optimisation des conditions de lithographie et de gravure plasma ont permis d'obtenir des reseaux de trous de 30 nm de diametre debouchant sur le silicium avec un bon controle de leur morphologie (taille, profondeur et forme). En ajustant les conditions de gravure electrochimique (concentration d'acide, temps de gravure et densite de courant), nous avons obtenu des reseaux -2D ordonnes de nanocristaux de silicium de 10 nm de diametre a travers ces masques de nanotrous avec le controle parfait de leur localisation, la distance entre les nanocristaux et leur orientation cristalline. Des etudes electriques preliminaires sur ces nanocristaux ont permis de mettre en evidence des effets de chargement. Ces resultats tres prometteurs confirment l'interet des nanocristaux de silicium realises par gravure electrochimique dans le futur pour la fabrication a grande echelle de dispositifs nanoelectroniques. Mots-cles : localisation, organisation, nanocristaux de silicium, gravure electrochimique, lithographie electronique, gravure plasma, nitrure de silicium.

  12. From Dirac spinor fields to eigenspinoren des ladungskonjugationsoperators

    SciTech Connect

    Rocha, R. da; Hoff da Silva, J. M.

    2007-12-15

    Dual-helicity eigenspinors of the charge conjugation operator [eigenspinoren des ladungskonjugationsoperators (ELKO) spinor fields] belong--together with Majorana spinor fields--to a wider class of spinor fields, the so-called flagpole spinor fields, corresponding to the class (5), according to Lounesto spinor field classification based on the relations and values taken by their associated bilinear covariants. There exists only six such disjoint classes: the first three corresponding to Dirac spinor fields, and the other three, respectively, corresponding to flagpole, flag-dipole, and Weyl spinor fields. This paper is devoted to investigate and provide the necessary and sufficient conditions to map Dirac spinor fields to ELKO, in order to naturally extend the standard model to spinor fields possessing mass dimension 1. As ELKO is a prime candidate to describe dark matter, an adequate and necessary formalism is introduced and developed here, to better understand the algebraic, geometric, and physical properties of ELKO spinor fields, and their underlying relationship to Dirac spinor fields.

  13. The Opportunity To Eradicate Peste des Petits Ruminants.

    PubMed

    Mariner, Jeffrey C; Jones, Bryony A; Rich, Karl M; Thevasagayam, Samuel; Anderson, John; Jeggo, Martyn; Cai, Yi; Peters, Andrew R; Roeder, Peter L

    2016-05-01

    Peste des petits ruminants (PPR) is a highly infectious disease of sheep and goats that is caused by PPR virus, a member of the genus Morbillivirus that includes the viruses that cause rinderpest (RP) in cattle. RP was the first animal disease to be globally eradicated in 2011 and is only the second disease, after smallpox, to have ever been eradicated. PPR is one of the principal constraints to small ruminant production in Africa, Asia, and the Middle East. The epidemiology of PPR and RP as well as the technologies available for their diagnosis and control are similar. The conditions that favored the eradication of RP are also largely present for PPR. In this work, we outline the evolving strategy for eradication in light of current opportunities and challenges, as well as the lessons from other eradication programs in animal and human health. The global PPR situation and technology for its control are summarized. A strategy based on the lessons from previous eradication efforts that integrate epidemiology, social science, and economics as tools to target and motivate vaccination is summarized. Major aspects of the cost and benefit-cost analysis of the indicated program are presented. The overall undiscounted cost of eradication was estimated as $3.1 billion, and the benefit-cost ratio for the most likely scenario was estimated at 33.8. We close with a discussion of the possible next steps. PMID:27183645

  14. Cosmic Shear Measurements with DES Science Verification Data

    SciTech Connect

    Becker, M. R.

    2015-07-20

    We present measurements of weak gravitational lensing cosmic shear two-point statistics using Dark Energy Survey Science Verification data. We demonstrate that our results are robust to the choice of shear measurement pipeline, either ngmix or im3shape, and robust to the choice of two-point statistic, including both real and Fourier-space statistics. Our results pass a suite of null tests including tests for B-mode contamination and direct tests for any dependence of the two-point functions on a set of 16 observing conditions and galaxy properties, such as seeing, airmass, galaxy color, galaxy magnitude, etc. We use a large suite of simulations to compute the covariance matrix of the cosmic shear measurements and assign statistical significance to our null tests. We find that our covariance matrix is consistent with the halo model prediction, indicating that it has the appropriate level of halo sample variance. We also compare the same jackknife procedure applied to the data and the simulations in order to search for additional sources of noise not captured by the simulations. We find no statistically significant extra sources of noise in the data. The overall detection significance with tomography for our highest source density catalog is 9.7σ. Cosmological constraints from the measurements in this work are presented in a companion paper (DES et al. 2015).

  15. Use of DES Modeling for Determining Launch Availability for SLS

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Staton, Eric; Cates, Grant; Finn, Ronald; Altino, Karen M.; Burns, K. Lee; Watson, Michael D.

    2014-01-01

    The National Aeronautics and Space Administration (NASA) is developing new capabilities for human and scientific exploration beyond Earth's orbit. This effort includes the Space Shuttle derived Space Launch System (SLS), the Orion Multi-Purpose Crew Vehicle (MPCV), and the Ground Systems Development and Operations (GSDO). There are several requirements and Technical Performance Measures (TPMs) that have been levied by the Exploration Systems Development (ESD) upon the SLS, Orion, and GSDO Programs including an integrated Launch Availability (LA) TPM. The LA TPM is used to drive into the SLS, Orion and GSDO designs a high confidence of successfully launching exploration missions that have narrow Earth departure windows. The LA TPM takes into consideration the reliability of the overall system (SLS, Orion and GSDO), natural environments, likelihood of a failure, and the time required to recover from an anomaly. A challenge with the LA TPM is the interrelationships between SLS, Orion, GSDO and the natural environments during launch countdown and launch delays that makes it impossible to develop an analytical solution for calculating the integrated launch probability. This paper provides an overview of how Discrete Event Simulation (DES) modeling was used to develop the LA TPM, how it was allocated down to the individual programs, and how the LA analysis is being used to inform and drive the SLS, Orion, and GSDO designs to ensure adequate launch availability for future human exploration.

  16. Use of DES Modeling for Determining Launch Availability for SLS

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Watson, Mike; Staton, Eric; Cates, Grant; Finn, Ron; Altino, Karen; Burns, Lee

    2014-01-01

    The National Aeronautics and Space Administration (NASA) is developing new capabilities for human and scientific exploration beyond Earth's orbit. This effort includes the Space Shuttle derived Space Launch System (SLS), the Multi-Purpose Crew Vehicle (MPCV) "Orion", and the Ground Systems Development and Operations (GSDO). There are several requirements and Technical Performance Measures (TPMs) that have been levied by the Exploration Systems Development (ESD) upon the SLS, MPCV, and GSDO Programs including an integrated Launch Availability (LA) TPM. The LA TPM is used to drive into the SLS, Orion and GSDO designs a high confidence of successfully launching exploration missions that have narrow Earth departure windows. The LA TPM takes into consideration the reliability of the overall system (SLS, Orion and GSDO), natural environments, likelihood of a failure, and the time required to recover from an anomaly. A challenge with the LA TPM is the interrelationships between SLS, Orion, GSDO and the natural environments during launch countdown and launch delays that makes it impossible to develop an analytical solution for calculating the integrated launch probability. This paper provides an overview of how Discrete Event Simulation (DES) modeling was used to develop the LA TPM, how it was allocated down to the individual programs, and how the LA analysis is being used to inform and drive the SLS, Orion, and GSDO designs to ensure adequate launch availability for future human exploration.

  17. Plaies des membres par agression: analyse de 245 dossiers

    PubMed Central

    Boufettal, Monsef; Mahfoud, Mustapha; Ismael, Farid; Kharmaz, Mohamed; Bardouni, Ahmed El; Berrada, Mohamed Saleh; Yaacoubi, Moradh El

    2015-01-01

    Il s'agit d'une étuderétrospective, analytique, monocentrique rentrant dans le cadre d'une étude épidémiologique s’étalant sur une période de trois années (de 2010 à 2012) durant laquelle nous avons revu les dossiers de 245 patients victimes de violence et d'agression. Nous avons exclu les lésions simples traitées en ambulatoire. Par conséquent, nous nous sommes limités aux cas de blessures ayant nécessité une prise en charge spécialisée au bloc opératoire. Les objectifs de notre travail étaient de connaitre la fréquence des agressions au service de traumatologie du CHU de Rabat, classer les différents types de lésions, évaluer leur gravité, mettre la lumière sur les populations les plus touchées et enfin montrer les différentes modalités de prise en charge thérapeutiques. PMID:26918078

  18. Silver nanoparticles impair Peste des petits ruminants virus replication.

    PubMed

    Khandelwal, Nitin; Kaur, Gurpreet; Chaubey, Kundan Kumar; Singh, Pushpendra; Sharma, Shalini; Tiwari, Archana; Singh, Shoor Vir; Kumar, Naveen

    2014-09-22

    In the present study, we evaluated the antiviral efficacy of the silver nanoparticles (SNPs) against Peste des petits ruminants virus (PPRV), a prototype Morbillivirus. The leaf extract of the Argemone maxicana was used as a reducing agent for biological synthesis of the SNPs from silver nitrate. The SNPs were characterized using UV-vis absorption spectroscopy, X-ray diffraction (XRD) and transmission electron microscopy (TEM). The TEM analysis revealed particle size of 5-30 nm and the XRD analysis revealed their characteristic silver structure. The treatment of Vero cells with the SNPs at a noncytotoxic concentration significantly inhibited PPRV replication in vitro. The time-course and virus step-specific assays showed that the SNPs impair PPRV replication at the level of virus entry. The TEM analysis showed that the SNPs interact with the virion surface as well with the virion core. However, this interaction has no direct virucidal effect, instead exerts a blocking effect on viral entry into the target cells. This is the first documented evidence indicating that the SNPs are capable of inhibiting a Morbillivirus replication in vitro. PMID:24979044

  19. Simulation des trajectoires d'électrons secondaires pour le test des circuits intégrés au microscope électronique à balayage

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Roche, F. M.; Barillé, R.

    1992-11-01

    The requirement to access the effective potential of buried lines during electron beam testing operation yields us to analyse the different impediments involved in the measurement. One of these is the secondary electron pathlength from the irradiated surface to the detector, under different track biasing configurations. This paper summarizes a simulation of the secondary electron trajectories in a testing environment (low incident dose, passivated device, in the lens analyzer). The development of trajectories according to the extraction voltage and the polarization levels is analyzed and related to the effectively measured current in the detector. The software allows us to acknowledge the “transit time” alteration induced by a fast change in the track potential. La nécessité d'accéder au potentiel effectif de pistes enterrées de circuits intégrés lors du test par faisceau d'électrons nous a conduit à analyser les différents facteurs déterminant la mesure. Un de ceux-ci est le trajet suivi par l'électron secondaire de la surface irradiée au détecteur, en présence d'une polarisation des pistes. Ce papier présente une simulation des trajectoires des électrons secondaires en environnement de test (dose incidente faible, circuit passivé, analyseur dans la colonne). L'évolution des trajectoires en fonction du champ d'extraction et des niveaux de polarisation est analysée et reliée au courant effectivement détecté. Le logiciel permet aussi d'étudier la modification de temps de transit provoquée par un changement rapide du potentiel de la piste.

  20. La structure des systèmes désordonnés et sa mesure par diffraction

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Barnes, A. C.; Fischer, H. E.; Salmon, P. S.

    2003-09-01

    La compréhension de mainte propriété physique d'un verre ou d'un liquide nécessite la connaissance des facteurs de structure partiels (PSFs) qui décrivent chacun la distribution d'une espèce atomique autour d'une autre. La technique de diffraction des neutrons avec substitution isotopique (NDIS) [1,2,3], ayant bien réussi a déterminer les PSFs de certains composés [4,5], est pourtant restreinte aux isotopes présentant un contraste suffisant en longueur de diffusion. D'un autre cote, la technique de diffusion anomale des rayons X (AXS ou AXD) [6] permet de faire varier la longueur de diffusion d'une espèce atomique pourvu que son énergie d'absorption soit à la fois accessible et suffisamment élevée pour donner un assez grand transfert de moment. La combinaison des techniques de diffraction des neutrons (avec ou sans substitution isotopique) et de diffraction des rayons X (avec ou sans diffusion anomale) peut donc permettre d'obtenir un meilleur contraste en longueurs de diffusion pour un système donné, mais exige une analyse de données plus soignée pour pouvoir bien tenir compte des erreurs systématiques qui sont différentes pour les 2 techniques [7]. Pour les atomes ayant des distributions électroniques quasi-sphériques, e.g. dans le cas d'un alliage liquide, la combinaison des techniques de NDIS et de diffraction des rayons X s'est déjà montrée très avantageuse pour la détermination des PSFs [8,9]. Dans le cas des verres ayant d'importantes liaisons covalentes, l'effective combinaison des 2 techniques peut être moins directe mais facilitée lorsqu'il s'agit des atomes de grand Z [10,11]. Nous présentons ici un sommaire du méthode et quelques exemples des résultats.

  1. Douleurs et conflits : Approche comparative et implications pour la qualité des soins en fin de vie

    PubMed Central

    Mpinga, Emmanuel Kabengele; Verloo, Henk; Rapin, Charles-Henri; Chastonay, Philippe

    2009-01-01

    Le conflit serait-il à l’organisation ce que la douleur est à un organisme ? OBJECTIFS: Explorer les similitudes et les differences entre les douleurs et les conflits dans les contextes de soins de fin de vie. Mieux comprendre le rôle des conflits dans la qualité de ces soins. MÉTHODOLOGIE: Méthode comparative et réflexive autour des politiques de prise en charge des douleurs et des conflits dans les systèmes de soins. RÉSULTATS: Les conflits et les douleurs présentent de nombreuses similitudes de par leur identité, leur typologie, leur prévalence, leur fonction d’alerte, leurs coûts économiques et sociaux, le déni ou l’occultation qui les entourent et les obstacles à leur prise en charge adéquate. À l’inverse, des différences apparaissent dans la prise en charge des douleurs comparée à celle des conflits. Ces différences portent sur l’existence des programmes de prévention et de lutte sur les scènes nationale et internationale, la mise en œuvre des activités de recherche et de formation et la visibilité sociale. Pour les conflits, cette mise en œuvre n’existe pas encore. CONCLUSION: Les décideurs en clinique et en santé publique devraient intégrer les conflits comme un indicateur de la qualité des soins et élaborer des politiques pertinentes en matière de santé. PMID:19714268

  2. Etude morphologique des poudres. Applications au titanate de baryum et l'alumine

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Prod'Homme, M.; Chermant, L.; Coster, M.; Chermant, J. L.

    1991-05-01

    In this paper, we specially looked to the study of shape of particles and aggregates of BaTiO3 and AI2O3 powders with very different physico-chemical features in order to characterize morphologically pulverulent media. Although the analysis of the shape may be carried out on two different scales, providing access either to the silhouette or to the roughness of particles or aggregates, only the investigation of the silhouette has been approached as a first step. For that purpose a number of shape factors was selected and correlations were looked for by statistical analysis. Dans cet article, nous nous sommes penchs plus particulirement sur l'tude de la forme de particules et d'agrgats de poudres BaTiO3 et AI2O3, prsentant des caractristiques physico-chimiques trs diffrentes, dans le but de caractriser morphologiquement des milieux pulvrulents. Bien que l'analyse de la forme puisse s'effectuer deux chelles diffrentes permettant d'accder, soit la silhouette, soit la rugosit des particules ou des agrgats, nous n'avons abord ici, dans un premier temps, que l'tude de la silhouette. Nous avons pour cela slectionn un certain nombre d'indices de forme et recherch des corrlations par analyse statistique.

  3. Les implications du phénomène des médecins hospitaliers

    PubMed Central

    Lehmann, François; Brunelle, Yvon; Dawes, Martin; Boulé, Richard; Bergeron, Rénald

    2007-01-01

    RÉSUMÉ OBJECTIF Évaluer l’impact de 2 systèmes de soins hospitaliers par une revue de la littérature. QUALITÉ DES DONNÉES Il reste des zones nébuleuses car plusieurs des études sont opportunistes, signalant une expérience isolée ou de simples avant-après. Peu sont vraiment expérimentales et toutes ont été menées dans des milieux universitaires, limitant ainsi leur validité externe. MESSAGE PRINCIPAL Les données supportent l’utilisation de médecins hospitaliers qui consacrent un minimum de 2 mois par année à ce travail et qui sont alors à plein temps sur les étages. Les coûts sont plus souvent qu’autrement réduits et l’enseignement est amélioré. Point de repère important de la qualité des soins, la mortalité est égale dans les 2 systèmes de soins. CONCLUSION Certaines questions demeurent sans réponse dont le choix de la meilleure formation en vue de préparer les résidents au travail hospitalier et la façon de maintenir les compétences acquises. PMID:18077751

  4. Le Point sur la Pharmacologie des Agents Anesthesiques Chez le Brule Grave

    PubMed Central

    Siah, S.; Ababou, K.; Benziane, H.; El Jaoudi; Bensghir, M.; Bakali, H.; El Wali, A.; Ihrai, I.; Drissi, N.K.

    2008-01-01

    Summary La pharmacologie des agents anesthésiques chez le brûlé est variable et imprévisible. Dans les premières 48 h, il y a une hypovolémie avec chute du débit cardiaque et des fuites plasmatiques. Après 48 h, il y a une hypervolémie avec augmentation du débit cardiaque, hypermétabolisme et la clearance des médicaments est augmentée. Parmi les facteurs de déséquilibre, on retrouve les variations des protéines plasmatiques. Deux protéines sont importantes chez le brûlé grave : l'albumine et l'alpha 1- glycoprotéine. Leur taux varie beaucoup au cours de l'évolution de la brûlure. Les agents anesthésiques dont la liaison avec ces deux protéines est prédominante verront leur pharmacocinétique modifiée. L'anesthésiste-réanimateur du service des brûlés va maîtriser ces notions pharmacologiques pour utiliser à bon escient les agents anesthésiques. PMID:21991108

  5. Exposé sur les conséquences éthiques des tests aléatoires de dépistage des drogues en milieu de travail.

    PubMed

    Christie, Timothy

    2015-07-01

    Le présent article traite des répercussions scientifiques et éthiques des tests aléatoires de dépistage des drogues en milieu de travail. Ces tests sont pratique courante, particulièrement dans les secteurs constituant un risque pour la sécurité, mais s'appuient sur peu d'analyses critiques. J'en conclus que ces programmes s'associent à des défis éthiques importants. Les employeurs doivent s'assurer que chaque aspect de leurs politiques repose sur des données scientifiques, est lié rationnellement à l'objectif de la sécurité en milieu de travail et est justifié sur le plan éthique. PMID:26044519

  6. Contrôle du marché informel à l’heure de la mondialisation des échanges. Le cas des antirétroviraux au Chili

    PubMed Central

    Brousselle, Astrid; Morales, Cristián

    2013-01-01

    Résumé Les nouveaux médicaments pour le VIH/sida ont créé des besoins d’accessibilité aux traitements que les gouvernements n’ont pas toujours réussi à couvrir. Il en résulte l’émergence d’un marché informel des ARV. Par l’analyse de la situation au Chili, nous traitons des différents créneaux d’approvisionnement, des conséquences de l’existence d’un tel marché, ainsi que des moyens envisageables pour réduire les effets indésirables. Les aspects tant microéconomiques que macroéconomiques concernant le marché et l’accessibilité aux médicaments sont abordés. PMID:23997580

  7. Etude des propriétés optiques des couches minces de CuInS2 et d'In-S " Airless spray "

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Kamoun, N.; Bennaceur, R.; Frigerio, J. M.

    1994-05-01

    In this work we have studied the optical properties of the thin CuInS2 and In-S layers prepared by airless spray " P.S.A. ". The study of the optical properties from the ellipsometric measure realized in the interval energy of incident photons [1.5-4] eV, has showed that the refraction index n_1 and the extinction coefficient k_1 vary in the interval [1.8-2.3] and [0.45-0.80] respectively. The absorption coefficient α of the thin CuInS2 layers realized for different ratios x of the concentrations in the spray solution (x =frac[CuI][InIII]) is high with values varied between (5 × 10^4 and 18 × 10^4 cm^{-1}). The direct gap energy of the thin CuInS2 layers of the order of 1.38 eV. In the same way, we study the spectrum variation of n_1 (λ) and k_1 (λ) of the thin In-S layers, realized for two values of ratio y of the concentration in the spray solution (y=frac{[In^{3+}]}{[S^{2-}]}), shows that for the value of y = 0.6 (material β-In2S3) the refraction index is higher than that of the thin layer obtained for the value of y = 0.75 (material In6S7) [1], and that the extinction coefficient is lower than that of In6S7. For In-S thin layers, α is also high with values varing between 2×10^4 and 12×10^4 cm^{-1}. The direct band gap of materials β-In2S3 and In6S7 are 2.22 eV and 1.94 eV respectively. The heat treatment under vacuum at 573 K during two hours improves the optical quality of the thin " p " type CuInS2 Layer. Dans ce travail nous avons étudié les propriétés optiques des couches minces de CuInS2 et d'In-S réalisées par pulvérisation chimique réactive sans air " P.S.A. ". L'étude des propriétés optiques des couches minces de CuInS2, à partir des mesures ellipsométriques effectuées dans le domaine des photons incidents [1,5-4] eV, a révélé que l'indice de réfraction n_1 et le coefficient d'extinction k_1 varient respectivement dans les domaines [1,8-2,3] et [0,45-0,80]. Le coefficient d'absorption α, des couches minces de CuInS2 réalisées pour différents rapports x des concentrations de cuivre et d'indium dans la solution de spray (x =frac[CuI][InIII]) est élevé avec des valeurs comprises entre 5 × 10^4 et 18 × 10^4 cm^{-1}. Le gap des couches minces de CuInS2 est direct, il est de l'ordre de 1,38 eV. ~ ~De même, nous avons étudié des spectres de variation n_1 (λ) et k_1 (λ) des couches minces d'In-S, réalisées pour deux valeurs du rapport y des concentrations dans la solution de spray (y=frac{[In^{3+}]}{[S^{2-}]}=0,6 matériau β-In2S3 et y = 0,75 matériau In_6S_7 [1]). Pour les couches minces d'In-S, α est aussi élevé, il est compris entre 2 × 10^4 et 12 ×10^4 cm^{-1}. Les gaps directs des matériaux β-In2S3 et In6S7 sont respectivement de l'ordre de 2,22 eV et 1,94 eV. Le traitement thermique sous vide pendant deux heures à 573 K améliore la qualité optique des couches minces de CuInS2 de type " p ".

  8. Commutation assistée, des machines à courant continu

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Goyet, R.; Benalla, H.

    1994-12-01

    The paper presents an experiment of DC machine (135V, 60A, 8kW) working without commutating poles. These have the usual function of implementing the commutation of sections as they pass trough the neutral line. It is a question of reversing the section current in front of the brushes. Commutating poles are generally bulky and increase perceptibly heaviness of the machine (of 1/5about). In the following experiment they are suppressed and commutation is carried out from the outside of the machine owing to an electronic device. Working of this electronic assistance has been described in a previous paper. Here, in this second paper, two different devices are implemented until three quarters of nominal values of the machine ; accurate control of the devices is made easier by means of a computer. Experiment has been implemented without any spark under the brushes, it confirms the feasibility of a new way of commutation for DC machines. These devices do not make yet an industrial way of suppressing commutating poles. On the other hand they lead to an original point of view about commutation phenomena. They set a new process using both the cutting off capability of brushes and the accurate adjustements of power electronics. Nous présentons ici une expérimentation d'une machine à courant continu de puissance 8 kW (135 V, 60 A) fonctionnant sans pôles auxiliaires. Rappelons que ces derniers ont pour fonction habituelle d'assurer la commutation des sections à leur passage sur la ligne neutre. Il s'agit d'inverser le courant dans la section lorsqu'elle passe devant les balais. Les pôles auxiliaires sont en général encombrants et augmentent sensiblement le poids de la machine (de 1/5 environ). Dans l'expérience présentée ici ils sont supprimés et la commutation est réalisée à l'extérieur de la machine grâce à un dispositif électronique appelé ll d'assistance gg. Dans un précédent article [1] nous avons donné le principe de fonctionnement de cette assistance. Dans ce deuxième article nous présentons les résultats obtenus sur une machine à l'aide de deux dispositifs électroniques différents pilotés par ordinateur. Cette machine a fonctionné, sans génération d'arc, à trois quarts de sa puissance nominale. L'expérience confirme les possibilités de la commutation assistée par électronique. Les dispositifs utilisés ne constituent pas encore une solution industriellement viable en remplacement du pôle auxiliaire. Ils permettent par contre d'appréhender de façon originale les phénomènes de commutation. Il s'agit d'un procédé nouveau, utilisant à la fois le pouvoir de coupure des balais et les possibilités de réglage fin de l'électronique de puissance.

  9. Supergroupes de Lie et solutions invariantes pour des equations differentielles non-lineaires a valeurs de Grassmann

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Ayari, Mohamed Ali

    Le present travail est une contribution a l'etude des equations aux derivees partielles a valeurs de Grassmann (superequations) qui constituent une extension des equations usuelles en ce sens qu'elles contiennent en plus des variables dependantes et independantes anticommutantes (fermioniques). Nous nous sommes d'abord poses la question de savoir comment generaliser la notion de groupe de Lie de symetrie de telles superequations. En effet, de telles equations etant souvent supersymetriques, elles englobent une symetrie plus large que les equations usuelles. Ensuite, nous avons utilise la methode de reduction par symetrie pour donner des solutions explicites. Nous nous sommes attardes plus specifiquement sur la superequation de KdV (N = 2) qui apparai t comme la version supersymetrique des equations de KdV et KdV modifiee. Calculer la superalgebre de Lie de symetrie d'un supersysteme est une tache tres lourde qui depend de l'ordre et du nombre de variables dependantes et independantes. Afin de surmonter ce probleme algorithmique, nous avons realise une premiere version d'un code appele GLie permettant non seulement le calcul des superequations determinantes des systemes d'equations differentielles a valeurs de Grassmann mais aussi des equations aux derivees partielles usuelles. Ce programme ecrit dans le langage Maple permet d'economiser le temps et d'echapper aux inevitables erreurs de calculs.

  10. 33 CFR 165.930 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago...

    Code of Federal Regulations, 2013 CFR

    2013-07-01

    ... accordance with 33 CFR 165.7(a) and in a manner that provides as much notice to the public as possible. The... and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River... Guard District § 165.930 Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des...

  11. 33 CFR 165.930 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago...

    Code of Federal Regulations, 2014 CFR

    2014-07-01

    ... accordance with 33 CFR 165.7(a) and in a manner that provides as much notice to the public as possible. The... and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River... Guard District § 165.930 Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des...

  12. Downtown Elementary School (DES): The Unique School That Juxtaposes Both Magnet and Professional Development School (PDS) Programs

    ERIC Educational Resources Information Center

    Alenuma, Sidonia

    2009-01-01

    The objective of this paper is to explore the operation of magnet and professional development school (PDS) programs in a real life situation using an ethnographic study of Downtown Elementary School (DES--a pseudonym) that simultaneously operates as a PDS and a magnet school. The author spent almost three years at DES, located in the Southern…

  13. 78 FR 49684 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan Including Des Plaines River, Chicago...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2013-08-15

    ... Including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, and Calumet-Saganashkee Channel... Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, Calumet-Saganashkee Channel on all waters of the Chicago Sanitary and Ship Canal from Mile Marker 296.1 to Mile Marker 296.7 at...

  14. X-ray structure of putative acyl-ACP desaturase DesA2 from Mycobacterium tuberculosis H37Rv

    PubMed Central

    Dyer, David H.; Lyle, Karen S.; Rayment, Ivan; Fox, Brian G.

    2005-01-01

    Genome sequencing showed that two proteins in Mycobacterium tuberculosis H37Rv contain the metal binding motif (D/E)X2HX~100(D/E)X2H characteristic of the soluble diiron enzyme superfamily. These putative acyl-ACP desaturase genes desA1 and desA2 were cloned from genomic DNA and expressed in Escherichia coli BL21(DE3). DesA1 was found to be insoluble, but in contrast, DesA2 was a soluble protein amenable to biophysical characterization. Here, we report the 2.0 Å resolution X-ray structure of DesA2 determined by multiple anomalous dispersion (MAD) phasing from a Se-met derivative and refinement against diffraction data obtained on the native protein. The X-ray structure shows that DesA2 is a homodimeric protein with a four-helix bundle core flanked by five additional helices that overlay with 192 structurally equivalent amino acids in the structure of stearoyl-ACP Δ9 desaturase from castor plant with an rms difference 1.42 Å. In the DesA2 crystals, one metal (likely Mn from the crystallization buffer) was bound in high occupancy at the B-site of the conserved metal binding motif, while the A-site was not occupied by a metal ion. Instead, the amino group of Lys-76 occupied this position. The relationships between DesA2 and known diiron enzymes are discussed. PMID:15929999

  15. 77 FR 65478 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2012-10-29

    ... including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, and Calumet-Saganashkee Channel... Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, Calumet-Saganashkee Channel on all waters of the Chicago Sanitary and Ship Canal from Mile Marker 296.1 to Mile Marker 296.7 at...

  16. 77 FR 60044 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan Including Des Plaines River, Chicago...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2012-10-02

    ... Including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, and Calumet-Saganashkee Channel... Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, Calumet-Saganashkee Channel on all waters of the Chicago Sanitary and Ship Canal from Mile Marker 296.1 to Mile Marker 296.7 at...

  17. 78 FR 4071 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan Including Des Plaines River, Chicago...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2013-01-18

    ... Including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, and Calumet-Saganashkee Channel... Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, Calumet-Saganashkee Channel on all waters of the Chicago Sanitary and Ship Canal from Mile Marker 296.1 to Mile Marker 296.7 at...

  18. 78 FR 65874 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan Including Des Plaines River, Chicago...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2013-11-04

    ... Including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, and Calumet-Saganashkee Channel... Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, Calumet-Saganashkee Channel on all waters of the Chicago Sanitary and Ship Canal from Mile Marker 296.1 to Mile Marker 296.7 at...

  19. 78 FR 17099 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2013-03-20

    ... including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, and Calumet-Saganashkee Channel... Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River, Calumet-Saganashkee Channel on all waters of the Chicago Sanitary and Ship Canal from Mile Marker 296.1 to Mile Marker 296.7 at...

  20. 33 CFR 165.930 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago...

    Code of Federal Regulations, 2011 CFR

    2011-07-01

    ... accordance with 33 CFR 165.7(a) and in a manner that provides as much notice to the public as possible. The... and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River... Guard District § 165.930 Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des...

  1. 77 FR 30273 - DES Wholesale, LLC; Supplemental Notice That Initial Market-Based Rate Filing Includes Request...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2012-05-22

    ... From the Federal Register Online via the Government Publishing Office DEPARTMENT OF ENERGY Federal Energy Regulatory Commission DES Wholesale, LLC; Supplemental Notice That Initial Market-Based Rate...-referenced proceeding of DES Wholesale, LLC's application for market-based rate authority, with...

  2. Les transfusions de globules rouges chez le nouveau-né : Des directives révisées

    PubMed Central

    2002-01-01

    En général, depuis dix ans, les professionnels de la santé qui soignent des nouveau-nés à haut risque dans des unités de soins intensifs néonatals sont plus restrictifs dans leur utilisation de transfusions de globules rouges. Le présent énoncé est conçu pour ceux qui soignent des nouveau-nés à haut risque (des prématurés aux nouveau-nés d’un mois). Il vise à fournir des directives pour réduire l’incidence d’anémie chez les nourrissons prématurés et à terme, à repérer des stratégies pour réduire le besoin de transfusions de globules rouges et à limiter l’exposition à des donneurs au sein de cette population. Des recommandations portant sur les transfusions de globules rouges sont incluses.

  3. Peste des Petits Ruminants, the next eradicated animal disease?

    PubMed

    Albina, Emmanuel; Kwiatek, Olivier; Minet, Cécile; Lancelot, Renaud; Servan de Almeida, Renata; Libeau, Geneviève

    2013-07-26

    Peste des Petits Ruminants (PPR) is a widespread viral disease caused by a Morbillivirus (Paramyxoviridae). There is a single serotype of PPR virus, but four distinct genetic lineages. Morbidity and mortality are high when occurring in naive sheep and goats populations. Cattle and African buffaloes (Syncerus caffer) are asymptomatically infected. Other wild ruminants and camels may express clinical signs and mortality. PPR has recently spread in southern and northern Africa, and in central and far-east Asia. More than one billion sheep and goats worldwide are at risk. PPR is also present in Europe through western Turkey. Because of its clinical incidence and the restrictions on animal movements, PPR is a disease of major economic importance. A live attenuated vaccine was developed in the 1980s, and has been widely used in sheep and goats. Current researches aim (i) to make it more thermotolerant for use in countries with limited cold chain, and (ii) to add a DIVA mark to shorten and reduce the cost of final eradication. Rinderpest virus-another Morbillivirus-was the first animal virus to be eradicated from Earth. PPRV has been proposed as the next candidate. Considering its wide distribution and its multiple target host species which have an intense mobility, it will be a long process that cannot exclusively rely on mass vaccination. PPR specific epidemiological features and socio-economic considerations will also have to be taken into account, and sustained international, coordinated, and funded strategy based on a regional approach of PPR control will be the guarantee toward success. PMID:23313537

  4. Approche à l’égard des nouveaux anticoagulants oraux en pratique familiale

    PubMed Central

    Douketis, James; Bell, Alan David; Eikelboom, John; Liew, Aaron

    2014-01-01

    Résumé Objectif Traiter des différentes éventualités pouvant survenir durant le suivi clinique et la prise en charge prolongés des patients prenant de nouveaux anticoagulants oraux (NACO). Qualité des données Aux fins de cette révision narrative (non systématique), nous avons effectué une recherche dans la base de données PubMed afin de relever des études cliniques récentes (soit de janvier 2008 à la semaine 32 de 2013) portant sur l’emploi des NACO pour la prévention des AVC dans les cas de fibrillation auriculaire et le traitement de la thromboembolie veineuse aiguë. Nous avons utilisé cette base de données probantes pour répondre à nos questions prédéfinies ayant trait à l’emploi des NACO en pratique générale. Message principal Le dabigatran et le rivaroxaban doivent être pris avec les repas afin de limiter la dyspepsie et de favoriser l’absorption, respectivement. Aucun NACO n’est accompagné de restrictions alimentaires, à l’exception de la consommation modérée d’alcool, et le rivaroxaban et l’apixaban peuvent être écrasés, au besoin. Les antiacides ne semblent pas perturber l’efficacité des NACO. Comme c’est le cas avec la warfarine, les patients traités aux NACO doivent éviter l’emploi prolongé d’anti-inflammatoires non stéroïdiens et d’antiplaquettaires. Chez les patients devant subir une chirurgie, il faut interrompre la prise de NACO de 2 à 5 jours avant l’intervention, en fonction du risque de saignement, et le traitement par le NACO doit être habituellement repris au moins 24 heures après la chirurgie. Il n’est habituellement pas nécessaire d’effectuer un test préopératoire de coagulation. Chez les patients qui développent un saignement, un saignement mineur ne justifie habituellement pas un test de laboratoire ni l’interruption du traitement par le NACO; dans le cas des saignements majeurs, il faut se concentrer sur l’application de mesures localisées visant à endiguer le saignement et sur les soins infirmiers et il y a aussi lieu de procéder à un test de coagulation. Il n’existe à l’heure actuelle aucun antidote pour renverser les effets des NACO. Ces derniers ne doivent pas être administrés aux patients porteurs d’une valvule cardiaque mécanique ou qui sont atteints d’une maladie valvulaire cardiaque, d’une thrombose veineuse profonde liée au cancer ou d’une thrombophlébite superficielle. Conclusion La prise en charge des scénarios éventuels chez les patients qui prennent des NACO a été proposée, mais plus d’études sur ces questions sont nécessaires, particulièrement sur la prise en charge peropératoire et les saignements.

  5. Terre des Lasers: the new Aquitaine outreach and communication center in photonics

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Prulhiere, Jean Paul; Sarger, Laurent

    2009-06-01

    The competitive cluster "Route des Lasers" has been labeled by the French Government in July 2005. In this context, it has launched in September 2005, in cooperation with Commissariat à l'Energie Atomique (CEA) and Regional Council a project involving scientific exhibitions, called "Terre des Lasers ®", in order to create an exhibition and an area of communication and science discovery or a very large target (public, school, industry) in the fields of optics, lasers, optronics and imaging. This initiative is part of the strategy of the "Route des Lasers" center which aims to promote technologies developed in the areas of photonics, targeting in particular children and teenagers and their awareness for this particular industrial and scientific topic.

  6. Developpement d'un compresseur d'hydrogene base sur le cyclage thermique des hydrures metalliques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Laurencelle, Francois

    La compression de l'hydrogene est une etape incontournable de son utilisation dans l'industrie actuelle et dans les nouvelles applications energetiques de l'hydrogene (stockage stationnaire et transport). Les compresseurs mecaniques traditionnellement utilises posent plusieurs problemes d'ingenierie, de securite et de maintenance qui pourraient etre contournes en developpant de nouvelles technologies mieux adaptees a l'hydrogene. Dans cette these, notre objectif est de developper d'un compresseur d'hydrogene base sur les hydrures metalliques pouvant etre connecte a la sortie d'un electrolyseur fonctionnant a basse pression et d'ainsi repondre au besoin de productioncompression d'hydrogene decentralisee. La methodologie du projet comprend plusieurs etapes. Premierement, nous faisons la revue bibliographique des projets impliquant des compresseurs a hydrures metalliques. Deuxiemement, a travers des travaux experimentaux, nous recherchons des hydrures permettant une compression efficace entre 20 et 80°C. Les materiaux sont synthetises par fusion a arc electrique et caracterises sur bancs d'essais d'hydrogenation. La structure de certains materiaux est aussi investiguee par rayons X, methode de B.E.T. et microscopie electronique. Troisiemement, un reacteur d'hydrures est concu de maniere a promouvoir des echanges de chaleur rapides et efficaces. Quatriemement, le prototype et son interface de controle sont construits. Cinquiemement, le compresseur est caracterise pour en evaluer les performances en termes de debit et de capacite. Les resultats obtenus sont presentes dans trois articles publies et dans le chapitre 5 de cette these. Le compresseur (article I) est base sur trois hydrures (LaNi 4.8Sn0.2, LaNi5 et MMNi4.7Al0.3 ). Celui-ci permet d'atteindre un debit de compression de 10 a 20 L d'hydrogene par heure et son efficacite est, estimee a ˜5% par rapport a un compresseur adiabatique ideal. Il a ete demontre que l'efficacite pourrait etre augmentee en utilisant un seul hydrure et en choisissant une temperature plus elevee pour la desorption (150°C). Un hydrure ABS (LaNi4.8Sn0.2) a ete soumis a 1000 cycles d'hydrogenation (article II). Sa structure et ses performances thermodynamiques et cinetiques ont ete mesurees avant et apres le cyclage. La capacite d'absorption a diminue de 0.02 H-pds%. Les particules d'hydrure ont diminue de taille sans changement apparent de leur structure cristalline. Le maintien des performances de cet hydrure apres cyclage en fait un excellent materiau pour les applications thermodynamiques. Nous avons effectue des simulations du reacteur d'hydrures utilise dans le compresseur. Celui-ci comporte une mousse d'aluminium qui est modelisee sous forme d'une cavite spherique (article III). Les performances modelisees sont comparables aux mesures obtenues et ce modele devient donc un outil de developpement pour de nouveaux reservoirs. D'apres cette etude, notre reacteur fonctionne de maniere optimale. Les performances du compresseur (chapitre 5) dependent des choix des temperatures et pressions a l'entree et a la sortie. La duree d'un cycle permettant l'absorption de la pleine capacite des materiaux est de ˜20 min mais en diminuant cette duree a <10 minutes un debit plus eleve 15-20 L/heure peut etre obtenu au detriment de l'efficacite. Le compresseur construit fonctionne bien mais il comporte des limitations clairement identifiees: pertes de chaleur dans la tuyauterie et les fixations des reacteurs. Le rejet thermique d'un electrolyseur est suffisant pour comprimer l'hydrogene qu'il produit d'un facteur 20:1 avec un compresseur a hydrure.

  7. Etude theorique des fluctuations structurales dans les composes organiques a dimensionnalite reduite

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Dumoulin, Benoit

    Les systemes a dimensionnalite reduite constituent maintenant une branche entiere de la physique de la matiere condensee. Cette derniere s'est developpee rapidement au cours des dernieres annees, avec la decouverte des materiaux organiques qui presentent, justement, des proprietes physiques fortement anisotropes. Cette these presente une etude en trois parties de plusieurs composes organiques qui, bien que tres differents du point de vue de leurs compositions chimiques et de leurs proprietes physiques a haute temperature, subissent tous une instabilite structurale a tres basse temperature. De plus, dans chacun des cas, l'instabilite structurale est precedee d'un important regime fluctuatif a partir duquel les proprietes physiques changent de maniere significative. Notre etude suit un ordre chronologique inverse puisque nous nous attardons en premier lieu au cas de composes recemment decouverts: les composes de la famille des (BCPTTF)2X (X = PF6 , AsF6). Ces derniers sont des isolants magnetiques a la temperature ambiante et subissent une instabilite structurale de type spin-Peierls a une temperature appelee TSP. En particulier, nous nous interessons a l'etude des proprietes physiques de ces systemes dans le regime fluctuatif, qui precede cette instabilite. Notre etude theorique nous permet de comprendre en detail comment ces systemes s'approchent de l'instabilite struturale. Dans la seconde partie de cette these, nous etudions le regime fluctuatif (pre-transitionnel) observe experimentalement dans le compose de (TMTTF)2PF6. Ce compose organique, dont la structure s'apparente aux sels de Bechgaard, subit une instabilite de type spin-Peierls a une temperature T SP = 19K. Bien que ce compose possede la particularite d'etre un bon conducteur a la temperature ambiante, il subit une transition de type Mott-Hubbard a une temperature Trho ≈ 220K et devient alors un isolant magnetique, analogue aux composes de la famille des (BCPTTF)2X. Le regime fluctuatif precedant l'instabilite spin-Peierls apparait ensuite vers 60K. Notre etude theorique montre qu'un modele d'electrons en interaction de type "g-ologie" avec possibilite de processus umklapp permet de bien rendre compte des proprietes physiques de ce systeme. Finalement, la troisieme partie de cette these porte sur l'etude des premiers composes organiques quasi-unidimensionnels a avoir ete synthetises: les composes de la famille du TTF-TCNQ. Notre etude theorique des instabilites structurales que presentent ces composes n'est evidemment pas la premiere. L'originalite de cette derniere est qu'elle tient compte des fortes interactions entre les electrons, presentent dans ces composes. Pour tenir compte de telles interactions, nous avons choisi la formulation "liquide de Luttinger" qui nous permet de mieux traiter ce regimne dit de couplage fort.

  8. Etude du stockage de l'hydrogene sur des nanostructures de carbone microporeuses

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Poirier, Eric

    2007-12-01

    Le stockage de l'hydrogene par adsorption sur des adsorbants nano-structures a ete etudie sous differentes conditions de pression et de temperature. Les adsorbants etudies sont principalement des nanotubes de carbone a simple paroi ainsi que des structures metallo-organiques. Les mesures ont ete realisees a l'aide de systemes gravimetriques et volumetriques tres sensibles specialement mis au point pour de petits echantillons necessitant un degazage in situ. Les appareils developpes, au nombre de quatre, comprennent deux systemes gravimetriques et deux systemes volumetriques. Ensemble, ces systemes couvrent la plage de pressions (0-100) bars ainsi que la plage de temperatures (77-295) K. Les differentes analyses montrent que l'adsorption d'hydrogene sur les adsorbants nano-structures etudies est maximale a 77 K et varie entre environ (1.5 et 4) % masse. A temperature ambiante, l'adsorption croit lineairement avec la pression et demeure sous les 1% masse pour des pressions inferieures a 100 bars. L'adsorption d'hydrogene sur ces materiaux dans ces conditions se compare notamment a celle obtenue sur des charbons actives. La modelisation de l'adsorption a egalement ete realisee dans des conditions cryogeniques a l'aide du modele de Dubinin-Astakhov sous une forme adaptee pour l'adsorption supercritique. Les enthalpies d'adsorption calculees a partir de ce modele varient sous les 6 kJ/mole et sont donc consistantes avec des processus de physisorption. L'applicabilite du modele de Dubinin-Astakhov suggere que l'adsorption d'hydrogene puisse etre representee par un processus de remplissage des pores par un pseudo-liquide. Ces travaux s'inscrivent dans un contexte ou la capacite d'adsorption reelle des nanostructures de carbone est sujette a la controverse. En consequence, l'approche experimentale adoptee se distingue par les differentes demarches mises de l'avant pour l'obtention de mesures fiables sur des echantillons de faibles masses ainsi que par son caractere comparatif. Ces demarches incluent le developpement, l'etalonnage et la contreverification de systemes de mesures volumetriques et gravimetriques sensibles au microgramme. Ces systemes sont de plus adaptes au degazage sous vide et a haute temperature des echantillons. La mise au point d'un systeme de controle de temperature sur un petit volume pour des mesures a hautes pressions et basses temperatures constitue egalement un aspect original de ces travaux. De plus, d'un point de vue davantage theorique, cette these se caracterise par la modelisation de l'adsorption supercritique d'hydrogene sur differents materiaux et la derivation d'une expression pour l'enthalpie d'adsorption independante de la temperature a l'aide du modele de Dubinin-Astakhov.

  9. Anwendungen und Technologien des Web 2.0: Ein Überblick

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Stocker, Alexander; Tochtermann, Klaus

    Das World Wide Web (im Folgenden kurz als Web bezeichnet) verwandelt sich seit einigen Jahren von einem Medium der passiven Konsumenten von Inhalten hin zu einem Netz für aktive User, die Weblogs schreiben, in Foren diskutieren oder Podcasts veröffentlichen. Diese User der zweiten Generation gebrauchen das Web zum Gedankenaustausch und knüpfen als Knoten in virtuellen sozialen Netzwerken Beziehungen zu Gleichgesinnten, mit denen sie sich zu virtuellen Communities formieren. Folglich definiert sich die soziale Komponente des Web 2.0 über ein verändertes Verhalten seiner User. Web-2.0-Plattformen sind jedoch vielmehr sozio-technische Artefakte und basieren auf speziellen Anwendungen und Technologien. Erst die technologische Komponente des Web 2.0 ermöglicht, dass die sozialen Prozesse der User unterstützt werden. Der folgende Grundlagenbeitrag stellt wesentliche Anwendungen und Technologien des Web 2.0 vor.

  10. N-to-One-Provisionierung zwischen internen Satellitenverzeichnissen des IntegraTUM-Metadirectory

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Boursas, Latifa

    Dieser Beitrag beschreibt und analysiert die Synchronisationslösungen zur Verwaltung von Benutzerdaten, die Konnektoren aus verschiedenen Quellsystemen und zwischen Verzeichnisdiensten übertragen müssen. Der Schwerpunkt dieser Analyse liegt dabei auf den Transformationen, die zwei Datenmodelle mit unterschiedlichen Strukturen des Directory Information Tree (DIT) innerhalb des IntegraTUM-Metadirectory miteinander abgleichen. Besonders herausfordernd ist, diesen Abgleich mittels des Novell DirXML-Treibers zu realisieren, weil das DirXML-Datenmodell für die Synchronisation der LDAP-Objekte auf eins zu eins Synchronisation ausgelegt ist. In diesem Beitrag wird unsere Lösung für die Synchronisation mehreren LDAP-Objekte auf ein einziges Objekt detailliert und ihre Integrierbarkeit in anderen Hochschulen vorgestellt.

  11. Water-surface profiles of Raccoon River at Des Moines, Iowa

    USGS Publications Warehouse

    Carpenter, Philip J.; Appel, David H.

    1966-01-01

    The Raccoon River., having a drainage area of 3,630 square miles, borders the south edge of the Des Moines downtown business district before flowing into the Des Moines River at mile 201.6. A large residential area and the city airport are separated from downtown Des Moines by the Raccoon River (fig. 1). Five highway bridges and one railroad bridge span the river between the mouth and mile 205.75, the limits of this report (fig. 1). The river is confined to a narrow channel from the mouth to the Chicago, Burlington, and Quincy Railroad bridge (mile 202.6); upstream of this bridge the river is not confined and during high water spreads over a wide flood plain. Fleur Drive, a principal traffic artery to the downtown area, is the only roadway of the five that crosses this wide flood plain. It has been flooded 15 times during the period 1903, 1918-1965.

  12. Delineation of flooding within the upper Mississippi River Basin-flood of June 18 through August 4, 1993, in Des Moines and vicinity, Iowa

    USGS Publications Warehouse

    Schaap, Bryan D.

    1996-01-01

    This hydrologic investigations atlas shows the areas in and near Des Moines, Iowa, that were flooded by the Des Moines and the Raccoon Rivers and Walnut, Fourmile, and Beaver Creeks from June 18 through August 4, 1993. This map also depicts the Federal Emergency Management Agency 100-year flood boundaries. The area drained by the Des Moines River upstream from Des Moines received more than 100 percent of normal rainfall in May, June, and July, 1993. At Boone, which is located about 35 miles north-northeast of Des Moines, July rainfall was 424 percent of normal. The discharges at streamflow- gaging stations on the Des Moines River near Stratford, downstream from Saylorville Lake, and at Des Moines are shown. The cumulative discharge for inflow-gaging stations in the Des Moines area and discharge for the Des Moines River below the Raccoon River at Des Moines from July 8 through 21, 1993, are shown. The water-surface elevations of Saylorville Lake from June 18 through August 4, 1993, are shown. Profiles of the maximum water- surface elevations of the Des Moines and Raccoon Rivers during the 1993 flood in Des Moines and vicinity are higher than the respective Federal Emergency Management Agency 100- and 500-year flood profiles.

  13. Sources et impacts potentiels des micropolluants chimiques sur un écosystème littoral exploité: l'exemple des côtes des Charente-Maritime

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Miramand, P.; Guyot, T.; Pigeot, J.

    2003-06-01

    Le littoral picto-charentais est une zone à fortes activités économiques liées à l'aquaculture, à la pêche et au tourisme. Toutes ces activités demandent une très bonne qualité des eaux et de l'environnement en général. Or, cette zone littorale est soumise à de nombreux apports de micropolluants: métaux lourds, phytosanitaires, hydrocarbures, organochlorés.... Les sources en sont nombreuses: apports fluviatiles et atmosphériques, rejets diffus et rejets directs. Les risques dus à cette pollution sont multiples que ce soit au niveau dcs organismes, au niveau des écosystèmes ou des consommateurs. De ce fait, les contaminants majeurs (métaux lourds, organochlorés. hydrocarbures aromatiques polycycliques) et leurs impacts éventuels sur les écosystèmes font l'objet de veille environnementale (réseaux de surveillance ou d'observatoires de l'environnement) et de mesures de prévention se traduisant par la définition de normes de rejets ou de contamination décidées à l'échelle européenne.

  14. Étude par chromatographie gazeuse inverse, à concentration finie, des propriétés de surface d'échantillons obtenus par traitement thermique de la goethite : distribution des sites d'adsorption des alcanes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Brendlé, E.; Balard, H.; Papirer, E.

    1998-07-01

    Inverse Gas Chromatography (IGC), at finite concentration conditions, was applied for the evaluation of the surface properties of hematite samples obtained by heat treatment of goethite. From the alkane adsorption isotherms, the distribution of surface sites according to the adsorption energy is determined. It is shown that the surface of hematite undergoes significant changes when heated up to 500 circC. La chromatographie Gazeuse Inverse (CGI), à concentration finie, a été utilisée pour évaluer les propriétés de surface d'échantillons d'hématite obtenus par traitement thermique de la goethite. A partir des isothermes d'adsorption des alcanes, on détermine la courbe de distribution des sites de surface en fonction de l'énergie d'adsorption de molécules sondes. On montre que ces courbes évoluent en fonction du traitement thermique de la goethite et traduisent une importante modification de surface de l'hématite formée après un chauffage à 500 circC.

  15. Proprietes optiques des heterostructures contraintes de type II Ga(x)In(1-x)P/InP

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chennouf, Abderrahim

    Cette these porte sur l'etude des proprietes optiques des heterostructures contraintes GasbxInsb1-xP/InP deposees sur des substrats d'InP avec une concentration de Ga inferieure a 20%. Ces heterostructures, fabriquees a l'Ecole Polytechnique de Montreal par la technique d'epitaxie en phase vapeur aux organo-metalliques (E.P.V.O.M), sont composees de barrieres de GasbxInsb1-xP contraintes en tension biaxiale (inferieure a 1%) et de puits d'InP non contraints. Nous avons etudie l'effet des contraintes sur les transitions observees dans les spectres d'absorption optique et de photoluminescence des structures volumiques contraintes GasbxInsb1-xP/InP deposees sur le meme substrat. Auparavant, nous nous sommes assures de la tres bonne qualite des echantillons en correlant les parametres structuraux obtenus par les mesures de rayons X et les spectres de photoluminescence. Ces resultats nous ont permis d'entamer l'etude des heterostructures en question. L'utilisation du modele de Bastard-Marzin, base sur l'approximation de la masse effective et dans lequel les effets des contraintes sont pris en compte, nous a permis de calculer les niveaux confines et de deduire l'alignement de bandes pour ce systeme qui est crucial pour la comprehension des proprietes optiques et electroniques. Les resultats trouves montrent que les electrons sont confines dans les puits d'InP et les trous legers dans les barrieres de GasbxInsb1xP formant ainsi une configuration de bande de type II, tandis que les trous lourds sont dans les puits. Cette delocalisation spatiale des porteurs confines entraine des proprietes particulierement interessantes que nous avons mis en evidence en combinant differentes techniques optiques telles que l'absorption optique, la photoluminescence en regime continu et en excitation. Nous avons montre que dans le cas des super-reseaux, la transition qui apparai t dans les spectres de photoluminescence a plus basse energie que celle de l'exciton libre est associee a la recombinaison des excitons localises dans une queue de bande generee par les fluctuations locales du potentiel. Nous avons reproduit les spectres de photoluminescence a basse temperature a l'aide d'un modele bien adapte tenant compte de ces fluctuations de potentiel. Nous avons egalement identifie une transition, qui apparai t sur le flanc basse energie de la raie associee a la recombinaison des excitons libres aux intensites d'excitation relativement fortes, que nous avons associee a la recombinaison de biexcitons. Nous avons montre que la largeur des barrieres joue un role particulierement important puisque dans le cas des puits quantiques multiples, les resultats obtenus sont differents. En effet, nous avons montre que la transition basse energie des spectres de photoluminescence de ces heterostructures est de nature intrinseque. L'analyse des resultats obtenus laisse supposer que cette transition pourrait etre associee a un condensat excitonique de type liquide electron-trou ou condensat de Bose, phenomene predit theoriquement dans les systemes de type II. Nous avons rejete cette hypothese principalement a cause de son apparition a basse intensite d'excitation. Une autre hypothese est de lui assigner la meme origine que dans le cas des super-reseaux, qui est la recombinaison des excitons localises dans une queue de bande. La valeur de l'energie de localisation estimee experimentalement reste toutefois encore a expliquer.

  16. Ultrasound and deep eutectic solvent (DES): a novel blend of techniques for rapid and energy efficient synthesis of oxazoles.

    PubMed

    Singh, Balvant S; Lobo, Hyacintha R; Pinjari, Dipak V; Jarag, Krishna J; Pandit, Aniruddha B; Shankarling, Ganapati S

    2013-01-01

    The present work deals with the synthesis of novel oxazole compounds by using effective combination of ultrasound (US) and deep eutectic solvent (DES). The reaction was also conducted by thermal method (NUS) and the comparative studies are provided. It was observed that applying ultrasound not only improved yields and reduced reaction times but also saved more than 85% energy as shown by energy consumption calculations. The advantages of using DES as reaction medium is highlighted from the fact that it is bio-degradable, non-toxic, recyclable and could be easily prepared using inexpensive raw materials. The recyclability for DES was studied wherein it was found that ultrasound has no negative effects on DES even up to four runs. In addition, the present work is the first report on the combinative use of DES and US in organic synthesis. PMID:22784641

  17. Discovery and Classification of the z=1.86 SLSNe: DES15E2mlf

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pan, Y.-C.; Foley, R. J.; Galbany, L.; Gonzalez-Gaitan, S.; Forster, F.; Hamuy, M.; Prieto, J. L.; Yuan, F.; Tucker, B. E.; Lidman, C.; Martini, P.; Gshwend, Julia; Moller, A.; Zhang, B.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Prajs, S.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Casas, R.; Castander, F. J.

    2015-12-01

    We report the spectroscopic classification of DES15E2mlf as a superluminous supernova (SLSN) discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). DES15E2mlf was discovered on 7 November 2015 at R.A. = 00:41:33.40, Decl = -43:27:17.2 with r = 24.1 mag. We obtained spectra using GMOS on Gemini-South (520-990nm) on 06 December 2015 which indicated a redshift of z = 1.86 from Mg II 2800 absorption.

  18. Effects of bradykinin and Des-Arg9-bradykinin on the ischemic rat heart.

    PubMed

    Chahine, R; Adam, A; Yamaguchi, N; Nadeau, R

    1992-01-01

    In isolated rat hearts subjected to 30 min stop flow followed by 5 min reperfusion, Bradykinin (Bk), 1 and 0.1 microM, significantly decreased ventricular tachycardia and fibrillation, noradrenaline (NA) output at reperfusion as well as myocardial NA loss and lipid peroxidation, and preserved creatine kinase activity. Des-Arg9-Bk 0.1 microM had also similar effects. Hence, the active metabolite des-Arg9-Bk may be involved in the protective action of Bk, partly mediated by its inhibitory effect on NA liberation. PMID:1462852

  19. Aspects cliniques des cancers bronchopulmonaires primitifs au service d'oncologie du CHUA-HUJRA Antananarivo

    PubMed Central

    Refeno, Valéry; Hasiniatsy, Nomeharisoa Rodrigue Emile; Andrianandrasana, Ny Ony Tiana Florence; Ramahandrisoa, Andriatsihoarana Voahary Nasandratriniavo; Rakotonarivo, Jean Marc; Maevazaka, Joée Larissa; Rakotovao, Hanitrala Jean Louis; Rafaramino, Florine

    2015-01-01

    Le retard de diagnostic des cancers broncho-pulmonaires est l'une des sources du retard de leur prise en charge dans les pays en développement. A notre connaissance, l'aspect clinique des cancers broncho-pulmonaires au Centre Hospitalier Universitaire d'Antananarivo-Hôpital Universitaire Joseph Ravoahangy Andrianavalona (CHUA-HUJRA) n'a jamais été étudié. L'objectif était de décrire les aspects cliniques des cancers broncho-pulmonaires primitifs dans le plus grand centre de cancérologie de Madagascar. C'est une étude rétrospective et descriptive des patients atteints de cancers broncho-pulmonaires primitifs vus au service d'oncologie du CHUA-HUJRA du 1er janvier 2008 au 31 décembre 2013. Nous avons recensé 101 patients (80 hommes et 21 femmes). Les circonstances de découverte sont principalement la toux chronique (n = 29), la dyspnée (n = 16) et l'association d'une hémoptysie à la toux chronique (n = 12). Soixante et onze patients avaient un index de performans status ≥ à 2 au moment du diagnostic. On a retrouvé des bacilles de Koch actives dans le crachat de deux patients. Le délai moyen entre l'apparition des premiers signes et la première consultation était de 11 mois. Le délai moyen entre la première consultation et le diagnostic anatomopathologique était de 3 mois. Le cancer broncho-pulmonaire peut avoir des manifestations cliniques non spécifiques parfois trompeuses qui peuvent retarder leur prise en charge. De ce fait, il doit être recherché devant tout signe respiratoire persistant. Par ailleurs, le délai de prise en charge pré-hospitalière et hospitalière de ces cancers doit être amélioré. PMID:26958134

  20. Traitement endoscopique des complications biliaires de l'hydatidose hépatique

    PubMed Central

    Massit, Hanane; Seddik, Hassan; Basr, Hanane; Benkirane, Ahmed

    2015-01-01

    L'objectif était d’évaluer l'efficacité du traitement endoscopique des complications biliaires de l'hydatidose hépatique. Ont été inclus 36 patients hospitalisés pour prise en charge endoscopique des complications biliaires du kyste hydatique du foie (KHF) sur une période de 13 ans, d'un âge moyen de 46 ans et avec une prédominance masculine dans 63% des cas. La prévalence des complications biliaires du KHF est de 2,3% dans notre série. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) a permis d'objectiver une fistule kystobiliaire dans 35% des cas, des images lacunaires dans la voie biliaire principale (VBP) dans 70% des cas en rapport avec du matériel hydatique. La sphinctérotomie endoscopique (SE) a été réalisée chez tous les patients permettant l'extraction de matériel hydatique par ballonnet d'extraction ou par panier Dormia, ainsi qu'une dilatation de la VBP par bougie. L’évolution a été marquée par la disparition de l'ictère au bout de 5 à 12 jours en moyenne après le geste endoscopique et par le tarissement de la fistule biliaire externe au bout de 10 à 12 jours. Aucune complication liée au traitement endoscopique n'a été objectivée. Trois patients ont évolué vers une cholangite sclérosante qui s'est compliquée d'une cirrhose biliaire secondaire au bout de 3 ans. Le traitement endoscopique des complications biliaires d'hydatidose hépatique est une thérapie sûre et efficace avec une faible morbidité et mortalité. PMID:26834920

  1. Influence du comportement des accompagnants sur le vécu des patients admis pour hémorragies digestives hautes au CHU campus de Lomé (Togo)

    PubMed Central

    Bagny, Aklesso; Dusabe, Angelique; Bouglouga, Oumboma; Lawson-ananisoh, Mawuli Late; Kaaga, Yeba Laconi; Djibril, Mohaman Awalou; Soedje, Kokou Mensah; Dassa, Simliwa Kolou; Redah, Datouda

    2014-01-01

    Introduction L'hémorragie digestive haute est une urgence, qui constitue souvent pour les patients un danger mortel suscitant inquiétude et agitation. Dans cet état, le patient dépend de ses accompagnants pour ses soins et pour honorer le traitement; mais souvent, il a été observé une discordance entre l'urgence et les comportements des accompagnants. Le but de cette étude était de décrire les facteurs socioéconomiques et psychologiques pouvant influencer les comportements des accompagnants des patients admis pour HDH, estimer l'indice de relation entre ces comportements et les facteurs associés d'une part et le vécu des patients admis pour HDH d'autre part. Méthodes Il s'agit d'une étude prospective menée de Septembre 2010 à Juin 2011 (soit 10 mois). Nous avions utilisé l'entretien semi-dirigé et l'observation directe pour collecter nos données, ces dernières avaient été traitées par les méthodes statistiques et d'analyse de contenu. Résultats Dans la présente étude, les comportements des accompagnants des patients admis pour HDH sont en majorité marqués par l'abandon (84%) et le manque de sollicitude (80,2%). Ces comportements sont souvent stimulés par les facteurs socioéconomiques tels que les difficultés économiques (83,2%), des conflits intrafamiliaux (85,1%) et des représentations (maladie incurable ou envoûtement) de la maladie par les accompagnants (73,3%) des cas. Quant aux patients, ils vivent ces comportements comme étant des menaces de mort ou des rejets (77,20%) et comme étant une dévalorisation ou une humiliation de la part de leurs accompagnants (70,30%). Les résultats confirment l'existence de lien significatif entre les comportements des accompagnants et les facteurs socio économiques, entre les comportements des accompagnants et des facteurs psychologiques, et entre le vécu des patients admis pour l'HDH et les comportements des accompagnants. Conclusion Des études ultérieures devraient aborder les points non touchés dans cette étude. Certes, elle a apporté un plus dans la compréhension du vécu des patients admis pour HDH et des comportements de leurs accompagnants. Cependant, elle est loin d'avoir épuisé les différents contours de la problématique de la présente étude. PMID:25848453

  2. Pseudomonas aeruginosa DesB Promotes Staphylococcus aureus Growth Inhibition in Coculture by Controlling the Synthesis of HAQs

    PubMed Central

    Kim, Sejeong; Yoon, Yohan; Choi, Kyoung-Hee

    2015-01-01

    Pseudomonas aeruginosa is a pathogen that can cause serious infections and usually coexists with other pathogens, such as Staphylococcus aureus. Virulence factors are important for maintaining a presence of the organisms in these multispecies environments, and DesB plays an important role in P. aeruginosa virulence. Therefore, we investigated the effect of DesB on S. aureus reduction under competitive situation. Liquid cultures of P. aeruginosa wild type (WT) and its desB mutant were spotted on agar plates containing S. aureus, and the size of the clear zones was compared. In addition, interbacterial competition between P. aeruginosa and S. aureus was observed over time during planktonic coculture. The transcriptional profiles of the WT and desB mutant were compared by qRT-PCR and microarray to determine the role of DesB in S. aureus reduction at the molecular level. As a result, the clear zone was smaller for the desB mutant than for P. aeruginosa PAO1 (WT), and in planktonic coculture, the number of S. aureus cells was reduced in the desB mutant. qRT-PCR and microarray revealed that the expression of MvfR-controlled pqsA-E and phnAB operons was significantly decreased, but the mexEF-oprN operon was highly expressed. The results indicate that intracellular levels of 4-hydroxy-2-heptylquinoline (HHQ), a ligand of MvfR, are reduced due to MexEF-OprN-mediated efflux in desB mutant, resulting in the decrease of MvfR binding to pqsA-E promoter and the reduction of 4-hydroxy-2-alkylquinolines (HAQs) synthesis. Overexpression of mexEF-oprN operon in desB mutant was phenotypically confirmed by observing significantly increased resistance to chloramphenicol. In conclusion, these results suggest that DesB plays a role in the inhibition of S. aureus growth by controlling HAQ synthesis. PMID:26230088

  3. L'Apport de la Greffe de Peau Totale dans le Traitement des Sequelles des Brulures de la Main: a Propos de 14 Cas

    PubMed Central

    Ettalbi, S.; Ibnouzahir, M.; Rachid, M.; Bahaichar, N.; Boukind, H.

    2007-01-01

    Summary La main est fréquemment exposée aux brûlures, ce qui entraîne des séquelles cutanées. A partir d'une série de 14 patients suivis dans notre service sur une année, nous avons essayé d'établir la simplicité, l'efficacité et le rôle de la greffe de peau totale dans le traitement de ces séquelles (les organes nobles ne sont pas mis à nu). La greffe de peau totale associée à une rééducation efficace permet aux patients de reprendre la mobilité des mains dans les brefs délais. PMID:21991094

  4. Variabilite temporelle des naines T et construction d'une camera infrarouge a grand champ

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Artigau, Etienne

    Le travail de thèse décrit ici se divise en deux sections distinctes: la première porte sur une étude de la variabilité temporelle des naines T et la seconde sur la construction et les performances de la Caméra PAnoramique Proche InfraRouge (CPAPIR). Les naines brunes sont des objets qui se forment comme les étoiles, lors de l'effondrement gravitationnel d'un nuage de gaz moléculaire, mais dont la masse est trop faible pour leur permettre d'entretenir des réactions de fusion nucléaire. Environ 70% des naines brunes de type L, qui ont des températures comprises entre 2200 K et 1500 K, présentent une variabilité temporelle dont les mécanismes exacts font toujours l'objet de débats. Nous avons étendu la recherche de variabilité temporelle aux naines brunes ayant des températures inférieures à ~1500 K et qui présentent les signatures du méthane, soit les naines T. Nos observations menées à l'Observatoire du mont Mégantic montrent qu'une fraction importante des naines T sont variables à 1.2 mm et 1.6 mm à des niveaux allant de 17 mmag à 53 mmag RMS. Les propriétés photométriques de cette variabilité sont consistantes avec une évolution de la couverture de nuages de poussière à la surface de plusieurs naines T. Des observations complémentaires menées en spectroscopie au télescope Canada-France-Hawaii montrent, pour une naine T, une variabilité spectroscopique dans le proche infrarouge qui est aussi consistante avec l'évolution de tels nuages de poussière. CPAPIR est une caméra infrarouge con=E7ue pour être utilisée à l'Observatoire du mont Mégantic. Elle possède un champ de 30' × 30', soit le plus grand champ de vue parmi les caméras infrarouges astronomiques actuellement en service. CPAPIR est équipé d'un détecteur de type Hawaii-II sensible de 0.8 mm à 2.4 mm avec 2048×2048 pixels. L'optique cryogénique de CPAPIR comprend 8 lentilles cryogéniques et 10 filtres disposés dans deux roues à filtres. Les observations menées au télescope avec CPAPIR montrent que la qualité d'image obtenue et la transmission globale sont conformes aux prédictions faites à partir du design optique et des courbes de transmission des revêtements utilisées pour ses différentes composantes optiques. Mots-clefs . astronomie, naines brunes, naines T, instrumentation, caméra, relevé, infrarouge

  5. Effet de la composition des materiaux composites sur la caracterisation et detection par ondes de Lamb

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Ostiguy, Pierre-Claude

    Les matériaux composites sont de plus en plus utilisés en aéronautique. Leurs excellentes propriétés mécaniques et leur faible poids leur procurent un avantage certain par rapport aux matériaux métalliques. Ceux-ci étant soumis à diverses conditions de chargement et environnementales, ils sont suceptibles de subir plusieurs types d'endommagements, compromettant leur intégrité. Des méthodes fiables d'inspection sont donc nécessaires pour évaluer leur intégrité. Néanmoins, peu d'approches non destructives, embarquées et efficaces sont présentement utilisées. Ce travail de recherche se penche sur l'étude de l'effet de la composition des matériaux composites sur la détection et la caractérisation par ondes guidées. L'objectif du projet est de développer une approche de caractérisation mécanique embarquée permettant d'améliorer la performance d'une approche d'imagerie par antenne piézoélectriques sur des structures composite et métalliques. La contribution de ce projet est de proposer une approche embarquée de caractérisation mécanique par ultrasons qui ne requiert pas une mesure sur une multitude d'échantillons et qui est non destructive. Ce mémoire par articles est divisé en quatre parties, dont les parties deux A quatre présentant les articles publiés et soumis. La première partie présente l'état des connaissances dans la matière nécessaires à l'acomplissement de ce projet de maîtrise. Les principaux sujets traités portent sur les matériaux composites, propagation d'ondes, la modélisation des ondes guidées, la caractérisation par ondes guidées et la surveillance embarquée des structures. La deuxième partie présente une étude de l'effet des propriétés mécaniques sur la performance de l'algorithme d'imagerie Excitelet. L'étude est faite sur une structure isotrope. Les résultats ont démontré que l'algorithme est sensible à l'exactitude des propriétés mécaniques utilisées dans le modèle. Cette sensibilité a également été explorée afin de développer une méthode embarquée permettant d'évaluer les propriétés mécaniques d'une structure. La troisième partie porte sur une étude plus rigoureuse des performances de la méthode de caractérisation mécanique embarquée. La précision, la répétabilité et la robustesse de la méthode sont validés à l'aide d'un simulateur par FEM. Les propriétés estimées avec l'approche de caractérisation sont à moins de 1% des propriétés utilisées dans le modèle, ce qui rivalise avec l'incertitude des méthodes ASTM. L'analyse expérimentale s'est avérée précise et répétable pour des fréquences sous les 200 kHz, permettant d'estimer les propriétés mécaniques à moins de 1% des propriétés du fournisseur. La quatrième partie a démontrée la capacité de l'approche de caractérisation à identifier les propriétés mécaniques d'une plaques composite orthotrope. Les résultats estimés expérimentalement sont inclus dans les barres d'incertitude des propriétés estimées à l'aide des tests ASTM. Finalement, une simulation FEM a démontré la précision de l'approche avec des propriétés mécaniques à moins de 4 % des propriétés du modèle simulé. Mots-clés : Inspection non destructive, composites, caractérisation mécanique, ultrasons, imagerie, SHM, ondes guidées.

  6. Analyse de L'ancrage des Vortex Intergrains pour le Yttrium BARYUM(2) CUIVRE(3) OXYGENE(7) Polycristallin

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fournier, Patrick

    Le Modele de l'Etat Critique Generalise (MECG) est utilise pour decrire les proprietes magnetiques et de transport du YBa_2Cu_3O _7 polycristallin. Ce modele empirique permet de relier la densite de courant critique a la densite de lignes de flux penetrant dans la region intergrain. Deux techniques de mesures sont utilisees pour caracteriser nos materiaux. La premiere consiste a mesurer le champ au centre d'un cylindre creux en fonction du champ magnetique applique pour des temperatures comprises entre 20 et 85K. En variant l'epaisseur de la paroi du cylindre creux, il est possible de suivre l'evolution des cycles d'hysteresis et de determiner des champs caracteristiques qui varient en fonction de cette dimension. En utilisant un lissage des resultats experimentaux, nous determinons J _{co}, H_ {o} et n, les parametres du MECG. La forme des cylindres, avec une longueur comparable au diametre externe, entrai ne la presence d'un champ demagnetisant qui peut etre inclus dans le modele theorique. Ceci nous permet d'evaluer la fraction du volume ecrante, f _{g}, ainsi que le facteur demagnetisant N. Nous trouvons que J_{ co}, H_{o} et f_{g} dependent de la temperature, tandis que n et N (pour une epaisseur de paroi fixe) n'en dependent pas. La deuxieme technique consiste a mesurer le courant critique de lames minces en fonction du champ applique pour differentes temperatures. Nous utilisons un montage que nous avons developpe permettant d'effectuer ces mesures en contact direct avec le liquide refrigerant, i.e. dans l'azote liquide. Nous varions la temperature du liquide en variant la pression du gaz au-dessus du bain d'azote. Cette methode nous permet de balayer des temperatures entre 65K et la temperature critique du materiau ({~ }92K). Nous effectuons le lissage des courbes de courant critique en fonction du champ applique encore a l'aide du MECG, pour a nouveau obtenir ses parametres. Pour trois echantillons avec des traitements thermiques differents, les parametres sont differents confirmant que la variation des proprietes macroscopiques de ces supraconducteurs est intimement reliee a la nature des jonctions entre les grains et de la surface des grains. L'oxygenation prolongee retablit les proprietes initiales des echantillons qui se sont degrades durant le recuit des contacts.

  7. Etude de la transition tribologique entre le fretting et le meso-fretting pour des materiaux de contact electrique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gagnon, Daniel

    Dans les installations electriques, les contacts sont toujours soumis a des contraintes alternees ou a des micro-deplacements. Il en resulte une corrosion par fretting, phenomene defini comme un type de deterioration de la surface qui se produit lorsque deux materiaux en contact sont soumis a des mouvements microscopiques d'oscillations de tres faible amplitude (0 a 100 mum). Ceci a pour effet de provoquer une degradation de la resistance de contact et une interruption du passage du courant. Ce phenomene a des repercussions considerables sur le plan pratique puisque les micro-deplacements de pieces en contact peuvent etre causes par la dilatation thermique differentielle des metaux, par des vibrations mecaniques, par la relaxation des contraintes ou par l'echauffement des contacts lorsqu'on interrompt et retablit le courant. Nous avons donc dans le cadre de cette these etudie plusieurs aspects du fretting (0--100 mum) et du meso-fretting (100 a 1000 mum) pour differents materiaux de contact electrique. Des travaux experimentaux ont ete realises a partir de deux montages reproduisant divers aspects de la degradation par le fretting. Un premier montage de fretting de type bille-plaque a ete entierement developpe a l'ETS et un second montage, de type fil-plaque a ete utilise en collaboration avec Hydro Quebec IREQ a Varennes. Plusieurs techniques de mesures et d'analyse relevant tant du domaine de la mecanique du contact que de la metallurgie ont ete utilisees pour traiter les resultats. L'influence du courant sur le taux d'usure et la force de friction a ete examinee pour divers materiaux de contacts. Des essais de fatigue thermique et electrique ont ete realises sur divers materiaux et lubrifiants de contact. Il a ete demontre que pour le domaine entre 100 mum et 1000 mum, le taux d'usure n'est pas le meme de 0 a 100 mum et au dela de 1000 mum. La plupart des materiaux evalues montrent un stade de comportement intermediaire dont le debut se situe entre 100 mum et 300 mum. Lorsque l'on substitut le courant CC a un courant CA de 60 Hz ou 400 HZ, la morphologie des debris aux abords de la zone de contact est differente. De plus, lors de la comparaison du vieillissement thermique par conduction versus par chauffage electrique de certains alliages sans plomb, il a ete montre qu'il pourrait y avoir une difference entre les deux en ce qui concerne le taux de croissance des phases intermetalliques.

  8. Office International des Epizooties international standards for bluetongue.

    PubMed

    Schudel, A; Wilson, D; Pearson, J E

    2004-01-01

    Preventing the spread of disease through international trade is one of the primary objectives of the Office International des Epizooties (OIE), the World Organisation for Animal Health. This is accomplished by establishing international standards that facilitate trade while minimising the risk of introducing diseases such as bluetongue (BT). The OIE standards for BT are contained in the Terrestrial animal health code (Code) and the Manual of diagnostic tests and vaccines for terrestrial animals (Manual). These standards include procedures for prompt reporting of BT outbreaks; requirements that should be met for a country or zone to be defined as free of bluetongue virus (BTV); recommendations for the safe importation of live animals, semen and embryos into a BTV-free country or zone; and the general provisions that countries should meet to reduce the risk of spread of BTV through trade. The Manual describes in detail the various tests for the diagnosis of BT. It provides a list of prescribed tests; these are the tests that are required by the Code for the testing of animals in connection with international trade. There are 24 serotypes of BTV and infected countries have the right to restrict imports from countries that have different types of BTV. However, this should only be done if a surveillance and monitoring programme has confirmed that the other types are not present. Zoning for an arbovirus is difficult to apply but zoning for vectors is practicable. Some countries have demonstrated that there is no evidence of infection in their country or parts of their country even though there has been unrestricted animal movement between endemic zones and free zones. This freedom is due to the absence of vectors in the free zone. Based on this observation, free countries and zones can be established if an appropriate surveillance and monitoring programme is in place to define their boundaries. Consequently, there have been extensive changes in the Code to allow the establishment of BTV-free countries and zones and seasonally free countries and zones to provide the basis for safe trade, while minimising the risk of the introduction of BTV. PMID:20422611

  9. Evolution des contraintes résiduelles dans des films minces de tungstène en fonction de l'irradiation

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Durand, N.; Badawi, K. F.; Goudeau, P.; Naudon, A.

    1994-01-01

    The influence of the irradiation dose upon the residual stresses in 1 000 Å tungsten thin films has been studied by two different techniques. Results show a relaxation of the strong initial compressive stresses σ=- 4,5 GPa) in virgin samples when the irradiation dose increases. The existence of a relaxation threshold is also clearly evidenced, it indicates a strong correlation between the thin film microstructure (point defects, grain size) and the relaxation phenomenon, and consequently, the residual stresses. Nous avons étudié, par deux méthodes différentes, l'évolution des contraintes résiduelles dans des couches minces de 1 000 Å de W en fonction de la dose d'irradiation. Ces expériences mettent en évidence une relaxation des fortes contraintes de compression (σ=- 4,5 GPa) observées dans les échantillons vierges quand la dose de l'irradiation augmente. Notre étude montre par ailleurs, l'existence d'un seuil de relaxation et relie de façon indiscutable, la microstructure de la couche mince (défauts ponctuels, taille de grains) au phénomène de relaxation, donc aux contraintes elles-mêmes.

  10. Influence des traitements de fluoration sur les propriétés de transport des céramiques YBa2CU3O{7-δ}

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Magro, C.; Heintz, J. M.; Tressaud, A.; Bonnet, J. P.; Etourneau, J.

    1991-11-01

    The degradation of YBa2CU3O{7-δ} ceramics obtained by solid state sintering is known to be due to carbonation processes. The presence of a carbonate layer at the solid/gas interface contributes to decrease the critical current density after several months ageing in air conditions. Fluorination treatments carried out on YBa2CU3O{7-δ} ceramics immediately after the sintering process increase noticeably Jc by a curing effect of the surface. On the other hand a real passivation against ageing process is observed. La dégradation des céramiques YBa2CU3O{7-δ} élaborées par voie solide est essentiellement due à des mécanismes de carbonatation. L'existence d'une couche de carbonates résiduels à l'interface solide/gaz constitue l'origine de la diminution sensible de la densité de courant critique Jc, dans le cas de matériaux exposés plusieurs mois à l'air. Des traitements de fluoration réalisés sur nos céramiques immédiatement après le cycle de frittage ont montré une amélioration de Jc ainsi qu'un ralentissement du vieillissement de ces matériaux.

  11. Vents stellaires chauds et nébuleuses éjectées des étoiles chaudes: nécessaire inclusion des phénomènes radiatifs dans les simulations hydrodynamiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Grosdidier, Y.; Garcia-Segura, G.; Acker, A.; Moffat, A. F. J.

    Nous décrivons, à l'instar de la formation et de l'évolution des nébuleuses planétaires, comment l'histoire des vents stellaires issus d'une même étoile chaude (massive ou non) détermine la morphologie des nébuleuses éjectées. Ensuite, nous présentons sommairement la structure et la dynamique des vents accélérés radiativement au sein des étoiles massives (O, Wolf-Rayet) et des étoiles centrales de nébuleuses planétaires de type [WC]. Enfin, nous tâchong d'illustrer en quoi la prise en compte des phénomènes radiatifs est nécessaire pour effectuer toute simulation hydrodynamique sensée reproduire les observations dans les deux contextes, i.e. les vents stellaires chauds eux-mêmes, la persistance de surdensités en leur sein, et les nébuleuses éjectées qui en résultent.

  12. Spectroscopic Classification of DES14X3taz as a SLSN-I

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Castander, F. J.; Casas, R.; Garcia-Alvarez, D.; Perez-Valladares, D.; Miquel, R.; Smith, M.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Scolnic, D.; Covarrubias, R. A.; Brout, D. J.; Fischer, J. A.; Gladney, L.; March, M.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; D'Andrea, C.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Sullivan, M.; Maartens, R.

    2015-03-01

    We report optical spectroscopy and classification of DES14X3taz discovered by the Dark Energy Survey. The spectra (490-920 nm) were obtained using OSIRIS on the Gran Telescopio CANARIAS (GTC), and classification was performed using SuperFit (Howell et al. 2005, Ap.J. 634, 1190). Details of the observations and classification are given below.

  13. HCoDES reveals chromosomal DNA end structures with single nucleotide resolution

    PubMed Central

    Dorsett, Yair; Zhou, Yanjiao; Tubbs, Anthony T.; Chen, Bo-Ruei; Purman, Caitlin; Lee, Baeck-Seung; George, Rosmy; Bredemeyer, Andrea L.; Zhao, Jiang-yang; Sodergen, Erica; Weinstock, George M.; Han, Nathan D.; Reyes, Alejandro; Oltz, Eugene M.; Dorsett, Dale; Misulovin, Ziva; Payton, Jacqueline E.; Sleckman, Barry P.

    2014-01-01

    The structure of broken DNA ends is a critical determinant of the pathway used for DNA double strand break (DSB) repair. Here, we develop an approach, hairpin capture of DNA end structures (HCoDES), which elucidates chromosomal DNA end structures at single nucleotide resolution. HCoDES defines structures of physiologic DSBs generated by the RAG endonuclease, as well as those generated by nucleases widely used for genome editing. Analysis of G1-phase cells deficient in H2AX or 53BP1 reveals DNA ends that are frequently resected to form long single-stranded overhangs that can be repaired by mutagenic pathways. In addition to 3′ overhangs, many of these DNA ends unexpectedly form long 5′ single-stranded overhangs. The divergence in DNA end structures resolved by HCoDES suggests that H2AX and 53BP1 may have distinct activities in end protection. Thus, the high-resolution end structures obtained by HCoDES identify new features of DNA end processing during DSB repair. PMID:25435138

  14. Iron(II)-catalyzed enhancement of ultrasonic-induced degradation of diethylstilbestrol (DES)

    PubMed Central

    Ben Abderrazik, N.; Azmani, A.; R’kiek, C.; Song, Weihua; O’Shea, Kevin E.

    2015-01-01

    The oxidation of the endocrine disruptor, diethylstilbestrol (DES) in aqueous media by ultrasound is significantly enhanced by Fe(II) catalyst. The observed enhancement is likely the result of increased levels of hydroxyl radicals from the iron-promoted reduction of the hydrogen peroxide produced during ultrasonic irradiation. The degradation is effective over a range of concentrations and is consistent with pseudo first-order kinetics. Relatively high concentrations of hydrogen peroxide, ~450 mM, are present in solution under our experimental conditions after 1 h of ultrasonic irradiation (665 kHz). The concentration of H2O2 in solution decreased with the addition of Fe(II) along with an increase in the degradation of DES. Hydrogen peroxide alone does not appreciably degrade DES. Our results demonstrate ultrasonic-induced degradation of DES can be accelerated with the addition of Fe(II). The combination of ultrasonic irradiation and Fe(II)-promoted conversion of H2O2 to hydroxyl radical may provide a valuable strategy for the treatment of organic pollutants.

  15. "Le Francais Des Affaires": At the Crossroads of US/EU Trade and Language Policies.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Finel-Honigman, Irene

    1997-01-01

    Discusses the need to enhance United States/European Union (EU) commercial and educational cooperation. Differences between US and EU language and trade policies are explored and the importance of plurilingualism in the global economy is examined. The role of the French Language, especially "Le francais des affaires," in facilitating access to the…

  16. A Resource Manual for Career Education in the Des Moines Area.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Drake Univ., Des Moines, IA.

    Information contained in this resource manual is designed to help educators become more familiar with career opportunities available to high school graduates in the local (Des Moines) labor market, and employer requirements for entry into these career areas. Fifteen occupational clusters are investigated: Agribusiness and natural resources,…

  17. The king's animals and the king's books: the illustrations for the Paris Academy's Histoire des animaux.

    PubMed

    Guerrini, Anita

    2010-07-01

    This essay explores the place of natural philosophy among the patronage projects of Louis XIV, focusing on the Mémoires pour servir a l'histoire naturelle des animaux (or Histoire des animaux) of the 1670s, one of a number of works of natural philosophy to issue from Louis XIV's printing house. Questions particular to the Histoire des animaux include the interaction between text and image, the credibility and authority of images of exotic animals, and the relationship between comparative anatomy and natural history, and between human and animal anatomy. At the same time that the Histoire des animaux contributed to Jean-Baptiste Colbert's management of patronage and of Louis's image, it was a work of natural philosophy, representing the collaborative efforts of the new Paris Academy of Sciences. It examined natural history and comparative anatomy in new ways, and its illustrations broke new ground in their depiction of animals in a natural setting. However, the lavishly formatted books were presentation volumes and did not gain wide circulation until their republication in 1733. Sources consulted include Colbert's manuscript memoires on the royal printers and engravers. PMID:20853816

  18. "Le Francais Des Affaires": At the Crossroads of US/EU Trade and Language Policies.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Finel-Honigman, Irene

    1997-01-01

    Discusses the need to enhance United States/European Union (EU) commercial and educational cooperation. Differences between US and EU language and trade policies are explored and the importance of plurilingualism in the global economy is examined. The role of the French Language, especially "Le francais des affaires," in facilitating access to the

  19. HCoDES reveals chromosomal DNA end structures with single-nucleotide resolution.

    PubMed

    Dorsett, Yair; Zhou, Yanjiao; Tubbs, Anthony T; Chen, Bo-Ruei; Purman, Caitlin; Lee, Baeck-Seung; George, Rosmy; Bredemeyer, Andrea L; Zhao, Jiang-Yang; Sodergen, Erica; Weinstock, George M; Han, Nathan D; Reyes, Alejandro; Oltz, Eugene M; Dorsett, Dale; Misulovin, Ziva; Payton, Jacqueline E; Sleckman, Barry P

    2014-12-18

    The structure of broken DNA ends is a critical determinant of the pathway used for DNA double-strand break (DSB) repair. Here, we develop an approach involving the hairpin capture of DNA end structures (HCoDES), which elucidates chromosomal DNA end structures at single-nucleotide resolution. HCoDES defines structures of physiologic DSBs generated by the RAG endonuclease, as well as those generated by nucleases widely used for genome editing. Analysis of G1 phase cells deficient in H2AX or 53BP1 reveals DNA ends that are frequently resected to form long single-stranded overhangs that can be repaired by mutagenic pathways. In addition to 3' overhangs, many of these DNA ends unexpectedly form long 5' single-stranded overhangs. The divergence in DNA end structures resolved by HCoDES suggests that H2AX and 53BP1 may have distinct activities in end protection. Thus, the high-resolution end structures obtained by HCoDES identify features of DNA end processing during DSB repair. PMID:25435138

  20. La Prise en Charge des Brulures Electriques: a Propos de 30 Cas

    PubMed Central

    Bakkali, H.; Ababou, K.; Bellamari, H.; Ennouhi, A.; Nassim Sabah, T.; Achbouk, A.; Moussaoui, A.; Fouadi, F.Z.; Siah, S.; Ihrai, H.

    2009-01-01

    Summary Les brûlures électriques sont rares mais graves nécessitant une prise en charge urgente et adéquate car l'évolution peut être émaillée de complications graves, notamment cardiaques, neurologiques et rénales, et les séquelles sont importantes. A travers une étude analytique et rétrospective de janvier 2000 à novembre 2007 ayant inclus 30 patients admis au Service des Brûlés de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohamed V de Rabat, Maroc, pour prise en charge de brûlures électriques, il a été relaté les mécanismes des brûlures électriques, comme aussi les complications, la morbidité et la mortalité, dues aux brûlures électriques, tout en insistant sur les modalités de prise en charge initiale chez ces patients. La prévention reste le point capital pour réduire l'incidence de ces accidents. Cette prévention se base sur la surveillance des enfants et l'élimination de facteurs de risque à la maison, par la maintenance des installations électriques et par l'information et l'éducation du public. PMID:21991148

  1. Enseignement des langues et theories d'acquisition Sprachunterricht unde Spracherwerbstheorien. (Language Teaching and Acquisition Theories).

    ERIC Educational Resources Information Center

    Schwarz, Alexander, Ed.

    1996-01-01

    This collection of articles on language teaching and language acquisition theories includes: "Enseignement des langues et theories de l'acquisition. Introduction au colloque" ("Language Teaching and Theories of Acquisition. Introduction to the Colloquium") (Rene Richterich); "Apprendre une langue dans l'interaction verbale" ("Language Learning in…

  2. Characterization of ovine Nectin-4, a novel peste des petits ruminants virus (PPRV) receptor

    Technology Transfer Automated Retrieval System (TEKTRAN)

    Small ruminants infected with peste des petits ruminants virus (PPRV) exhibit lesions typical of epithelial infection and necrosis. However, the only established host receptor for this virus is the immune cell marker signalling lymphocyte activation molecule (SLAM). We have confirmed that the ovine ...

  3. Women exposed to DES in the womb face increased cancer risk

    Cancer.gov

    A large study of the daughters of women who had been given DES, the first synthetic form of estrogen, during pregnancy has found that exposure to the drug while in the womb (in utero) is associated with many reproductive problems and an increased risk of

  4. Etiologies des pleurésies exsudatives: à propos de 424 cas à Madagascar

    PubMed Central

    Rakotoson, Joëlson Lovaniaina; Andrianasolo, Radonirina Lazasoa; Rakotomizao, Robert Jocelyn; Vololontiana, Marie Danielle Hanta; Ravahatra, Kiady; Rajaoarifetra, Jobeline; Andrianarisoa, Christophe Félix Ange

    2011-01-01

    Introduction La pleurésie constitue un motif fréquent de consultation en pneumologie. Notre travail a pour objectif de déterminer les étiologies des pleurésies exsudatives afin d'en faciliter les démarches étiologiques. Méthodes Il s'agit d'une étude rétrospective réalisée chez des patients ayant une pleurésie exsudative et bénéficiant une biopsie pleurale à l'aveugle à l'aide de l'aiguille de Castelain, pendant une période de 5 ans (2005 à 2009). Résultats Parmi les 424 patients inclus, 259 hommes (61,08%) et 165 femmes (38,91%) étaient individualisés. Les pleurésies étaient d'origine tuberculeuse dans 298 cas (70, 28%), métastatique dans 63 cas (14,85%), inflammation non spécifique dans 51 cas (12,02%). Des fibres musculaires striées étaient biopsiées dans 12 cas (2,83%). Conclusion La biopsie pleurale occupe une place prépondérante dans la recherche étiologique des pleurésies d'exsudatives à Madagascar où la tuberculose sévit encore en mode endémique. PMID:22145067

  5. Caracterisation pratique des systemes quantiques et memoires quantiques auto-correctrices 2D

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Landon-Cardinal, Olivier

    Cette these s'attaque a deux problemes majeurs de l'information quantique: - Comment caracteriser efficacement un systeme quantique? - Comment stocker de l'information quantique? Elle se divise done en deux parties distinctes reliees par des elements techniques communs. Chacune est toutefois d'un interet propre et se suffit a elle-meme. Caracterisation pratique des systemes quantiques. Le calcul quantique exige un tres grand controle des systemes quantiques composes de plusieurs particules, par exemple des atomes confines dans un piege electromagnetique ou des electrons dans un dispositif semi-conducteur. Caracteriser un tel systeme quantique consiste a obtenir de l'information sur l'etat grace a des mesures experimentales. Or, chaque mesure sur le systeme quantique le perturbe et doit done etre effectuee apres avoir reprepare le systeme de facon identique. L'information recherchee est ensuite reconstruite numeriquement a partir de l'ensemble des donnees experimentales. Les experiences effectuees jusqu'a present visaient a reconstruire l'etat quantique complet du systeme, en particulier pour demontrer la capacite de preparer des etats intriques, dans lesquels les particules presentent des correlations non-locales. Or, la procedure de tomographie utilisee actuellement n'est envisageable que pour des systemes composes d'un petit nombre de particules. Il est donc urgent de trouver des methodes de caracterisation pour les systemes de grande taille. Dans cette these, nous proposons deux approches theoriques plus ciblees afin de caracteriser un systeme quantique en n'utilisant qu'un effort experimental et numerique raisonnable. - La premiere consiste a estimer la distance entre l'etat realise en laboratoire et l'etat cible que l'experimentateur voulait preparer. Nous presentons un protocole, dit de certification, demandant moins de ressources que la tomographie et tres efficace pour plusieurs classes d'etats importantes pour l'informatique quantique. - La seconde approche, dite de tomographie variationnelle, propose de reconstruire l'etat en restreignant l'espace de recherche a une classe variationnelle plutot qu'a l'immense espace des etats possibles. Un etat variationnel etant decrit par un petit nombre de parametres, un petit nombre d'experiences peut suffire a identifier les parametres variationnels de l'etat experimental. Nous montrons que c'est le cas pour deux classes variationnelles tres utilisees, les etats a produits matriciels (MPS) et l'ansatz pour intrication multi-echelle (MERA). Memoires quantiques auto-correctrices 2D. Une memoire quantique auto-correctrice est un systeme physique preservant de l'information quantique durant une duree de temps macroscopique. Il serait done l'equivalent quantique d'un disque dur ou d'une memoire flash equipant les ordinateurs actuels. Disposer d'un tel dispositif serait d'un grand interet pour l'informatique quantique. Une memoire quantique auto-correctrice est initialisee en preparant un etat fondamental, c'est-a-dire un etat stationnaire de plus basse energie. Afin de stocker de l'information quantique, il faut plusieurs etats fondamentaux distincts, chacun correspondant a une valeur differente de la memoire. Plus precisement, l'espace fondamental doit etre degenere. Dans cette these, on s'interesse a des systemes de particules disposees sur un reseau bidimensionnel (2D), telles les pieces sur un echiquier, qui sont plus faciles a realiser que les systemes 3D. Nous identifions deux criteres pour l'auto-correction: - La memoire quantique doit etre stable face aux perturbations provenant de l'environnement, par exemple l'application d'un champ magnetique externe. Ceci nous amene a considerer les systemes topologiques 2D dont les degres de liberte sont intrinsequement robustes aux perturbations locales de l'environnement. - La memoire quantique doit etre robuste face a un environnement thermique. Il faut s'assurer que les excitations thermiques n'amenent pas deux etats fondamentaux distincts vers le meme etat excite, sinon l'information aura ete perdue. Notre resultat principal montre qu'aucun systeme topologique 2D n'est auto-correcteur: l'environnement peut changer l'etat fondamental en deplacant aleatoirement de petits paquets d'energie, un mecanisme coherent avec l'intuition que tout systeme topologique admet des excitations localisees ou quasiparticules. L'interet de ce resultat est double. D'une part, il oriente la recherche d'un systeme auto-correcteur en montrant qu'il doit soit (i) etre tridimensionnel, ce qui est difficile a realiser experimentalement, soit (ii) etre base sur des mecanismes de protection nouveaux, allant au-dela des considerations energetiques. D'autre part, ce resultat constitue un premier pas vers la demonstration formelle de l'existence de quasiparticules pour tout systeme topologique.

  6. The Des Moines Plan for Student Success. Focus on Program Evaluation.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Des Moines Public Schools, IA.

    The Des Moines (Iowa) Plan for Student Success provides an academic program for about 6,500 students having difficulty in reading/writing and/or mathematics in K-12. The Plan is a comprehensive kindergarten through grade 12 program with five components: (1) a Kindergarten Enrichment Program; (2) the Reading Recovery Program; (3) the…

  7. Relativistisch invariante Störungstlieorie des Diracechen, JElehtrons I. Teil: Streustrahlung und Bremsstrahlung

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Die übliche Störungstheorie der Quantenmechanik entwickelt die Lösung des gestörten Problems nach Eigenfunktionen eines ungestörten Systems und bestimmt die Abhängigkeit der variabeln Entwicklungskoeffizienten yon der Zeit durch ein Näherungsverfaliren.

  8. Ulcere de Marjolin: complication redoutable des sequelles de brûlures

    PubMed Central

    Ouahbi, S.; Droussi, H.; Boukind, S.; Dlimi, M.; Elatiqi, O.K.; Elamrani, M.D.; Benchamkha, Y.; Ettalbi, S.

    2013-01-01

    Summary L’ulcère de Marjolin désigne la transformation maligne d’une cicatrice de brûlure ou de toute autre plaie ou ulcération chronique. Le type histologique prédominant reste le carcinome épidermoïde, et il est caractérisé par son agressivité locale, des métastases plus fréquentes, un risque de récurrence et une mortalité plus importante que les carcinomes épidermoïdes classiques. Notre travail est une étude rétrospective portant sur 21 cas d’ulcère de Marjolin, colligés au service de chirurgie plastique du CHU Mohammed VI de Marrakech, avec pour but de relever les aspects épidémiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette pathologie. L’amélioration du pronostic nécessite non seulement un diagnostic et un traitement précoce, mais surtout une attitude préventive qui consiste en des greffes cutanées précoces et des soins réguliers de toute cicatrice de brûlure. PMID:24799850

  9. Optimisation thermique de moules d'injection construits par des processus génératifs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Boillat, E.; Glardon, R.; Paraschivescu, D.

    2002-12-01

    Une des potentialités les plus remarquables des procédés de production génératifs, comme le frittage sélectif par laser, est leur capacité à fabriquer des moules pour l'injection plastique équipés directement de canaux de refroidissement conformes, parfaitement adaptés aux empreintes Pour que l'industrie de l'injection puisse tirer pleinement parti de cette nouvelle opportunité, il est nécessaire de mettre à la disposition des moulistes des logiciels de simulation capables d'évaluer les gains de productivité et de qualité réalisables avec des systèmes de refroidissement mieux adaptés. Ces logiciels devraient aussi être capables, le cas échéant, de concevoir le système de refroidissement optimal dans des situations où l'empreinte d'injection est complexe. Devant le manque d'outils disponibles dans ce domaine, le but de cet article est de proposer un modèle simple de moules d'injection. Ce modèle permet de comparer différentes stratégies de refroidissement et peut être couplé avec un algorithme d'optimisation.

  10. Characterization of the canine desmin (DES) gene and evaluation as a candidate gene for dilated cardiomyopathy in the Dobermann.

    PubMed

    Stabej, Polona; Imholz, Sandra; Versteeg, Serge A; Zijlstra, Carla; Stokhof, Arnold A; Domanjko-Petric, Aleksandra; Leegwater, Peter A J; van Oost, Bernard A

    2004-10-13

    Canine-dilated cardiomyopathy (DCM) in dogs is a disease of the myocardium associated with dilatation and impaired contraction of the ventricles and is suspected to have a genetic cause. A missense mutation in the desmin gene (DES) causes DCM in a human family. Human DCM closely resembles the canine disease. In the present study, we evaluated whether DES gene mutations are responsible for DCM in Dobermann dogs. We have isolated bacterial artificial chromosome clones (BACs) containing the canine DES gene and determined the chromosomal location by fluorescence in situ hybridization (FISH). Using data deposited in the NCBI trace archive and GenBank, the canine DES gene DNA sequence was assembled and seven single nucleotide polymorphisms (SNPs) were identified. From the canine DES gene BAC clones, a polymorphic microsatellite marker was isolated. The microsatellite marker and four informative desmin SNPs were typed in a Dobermann family with frequent DCM occurrence, but the disease phenotype did not associate with a desmin haplotype. We concluded that mutations in the DES gene do not play a role in Dobermann DCM. Availability of the microsatellite marker, SNPs and DNA sequence reported in this study enable fast evaluation of the DES gene as a DCM candidate gene in other dog breeds with DCM occurrence. PMID:15475165

  11. Caractérisation des effets de l'implantation ionique dans les alliages super-élastiques nickel titane par diffraction des rayons X

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pelletier, H.; Muller, D.; Grob, J. J.; Mille, P.; Cornet, A.

    2002-07-01

    the specific properties (shape memory effect and super-elasticity) of NiTi alloys have provided the enabling technology for many groundbreaking applications in the medical and dentistry industries. These applications include everything from the surgical tools to permanent implants. Super-elastic NiTi alloys take advantage of a stress induced martensitic transformation to achieve incredible amounts of flexibility. This last property represents the most interesting aspect of such alloys for restoration procedures. However, recent instrumentation tests have shown brittle rupture of endodontic instruments inside the tooth during preparation of dental root channels.To improve the mechanical properties of NiTi endodontic instruments, argon, nitrogen and boron implantations at different energies and at fixed dose (1.10^{17} at.cm^{-2}) have been used. In this paper, we have investigated the effects on NiTi microstructure, especially the crystalline to amorphous transition induced by ion bombardment, using Grazing Incidence X-ray Diffraction (GIXRD). Nano-indentation tests have also been performed to determine hardness H and elastic modulus E of implanted surfaces as a function of ion species and energy. Le but de cette d'étude est de caractériser les effets de l'implantation ionique sur la microstructure d'un alliage Nickel Titane à l'aide de la diffraction des rayons X en incidence rasante. Nous avons réalisé différents types d'implantation en faisant varier l'espèce implantée (bore, azote, argon) ainsi que l'énergie d'implantation, pour des doses d'implantation de l'ordre de 1.10^{17} at.cm^{-2}. Les résultats des mesures de diffraction sous différents angles d'incidence (0{,}5^circ leq α_ileq 6^circ) ont été corrélés avec les différents profils d'implantation simulés. Des tests de nanoindentation ainsi que des mesures de RBS ont été également réalisés. Après implantation, on observe la formation d'une couche amorphe, conduisant à une augmentation importante de la dureté superficielle et du module élastique. La formation de zones amorphes est directement liée aux effets balistiques générant une augmentation de la densité de dislocations et de défauts dans la zone affectée par le traitement.

  12. La physique des bulles de champagne Une première approche des processus physico-chimiques liés à l'effervescence des vins de Champagne

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Liger-Belair, G.

    2002-07-01

    People have long been fascinated by bubbles and foams dynamics, and since the pioneering work of Leonardo da Vinci in the early 16th century, this subject has generated a huge bibliography. However, only very recently, much interest was devoted to bubbles in Champagne wines. Small bubbles rising through the liquid, as well as a bubble ring (the so-called collar) at the periphery of a flute poured with champagne are the hallmark of this traditionally festive wine, and even there is no scientific evidence yet to connect the quality of a champagne with its effervescence, people nevertheless often make a connection between them. Therefore, since the last few years, a better understanding of the numerous parameters involved in the bubbling process has become an important stake in the champagne research area. Otherwise, in addition to these strictly enological reasons, we also feel that the area of bubble dynamics could benefit from the simple but close observation of a glass poured with champagne. In this study, our first results concerning the close observation of the three main steps of a champagne bubble's life are presented, that is, the bubble nucleation on tiny particles stuck on the glass wall (Chap. 2), the bubble ascent through the liquid (Chap. 3), and the bursting of bubbles at the free surface, which constitutes the most intriguing and visually appealing step (Chap. 4). Our results were obtained in real consuming conditions, that is, in a classical crystal flute poured with a standard commercial champagne wine. Champagne bubble nucleation proved to be a fantastic everyday example to illustrate the non-classical heterogeneous bubble nucleation process in a weakly supersaturated liquid. Contrary to a generally accepted idea, nucleation sites are not located on irregularities of the glass itself. Most of nucleation sites are located on tiny hollow and roughly cylindrical exogenous fibres coming from the surrounding air or remaining from the wiping process. Because of their geometry and hydrophobic properties, such particles are able to entrap gas pockets during the filling of a flute and to start up the bubble production process. Such particles are responsible for the clockwork and repetitive production of bubbles that rise in-line into the form of elegant bubble trains. This cycle of bubble production at a given nucleation site is characterised by its bubbling frequency. The time needed to reach the moment of bubble detachment depends on the kinetics of the CO2 molecules transfer from the champagne to the gas pocket, but also on the geometrical properties of the given nucleation site. Now, since a collection of particle shapes and sizes exists on the glass wall, the bubbling frequency may also vary from one site to another. Three minutes after pouring, we measured bubbling frequencies ranging from less than 1 Hz up to almost 30 Hz, which means that the most active nucleation sites emit up to 30 bubbles per second. After their detachment from nucleation sites, champagne bubbles rise in-line through the liquid into the form of elegant bubble trains. Since they collect dissolved carbon dioxide molecules, champagne bubbles expand during ascent and therefore constitute an original tool to investigate the dynamics of rising and expanding bubbles. Hydrodynamically speaking, champagne bubbles were found to reach a quasi-stationary stage intermediate between that of a rigid and that a fluid sphere (but nevertheless closer to that of a fluid sphere). This result drastically differs from the result classically observed with bubbles of fixed radii rising in surfactant solutions. Since surfactants progressively adsorb at the bubble surface during the rise, the drag coefficient of a rising bubble of fixed radius progressively increases, and finally reaches the rigid sphere limit when the bubble interface gets completely contaminated. In the case of champagne, since a bubble expands during its rise through the supersaturated liquid, the bubble interface continuously increases and therefore continuously offers newly created surface to the adsorbed surface-active materials (around 5 mg/l, mostly composed of proteins and glycoproteins). Champagne bubbles experience an interesting competition between two opposing effects. Our results suggest that the bubble growth during ascent approximately balance the adsorption rate of surface-active compounds on the rising bubble. We also compared the behaviour of champagne bubbles with that of beer bubbles. It was found that beer bubbles showed a behaviour, very close to that of rigid spheres. This is not a surprising result, since beer contains much higher amounts of surface-active molecules (of order of several hundreds mg/l) likely to be adsorbed at a bubble interface. Furthermore, since the gas content is lower in beer, growth rates of beer bubbles are lower than those of champagne. As a result, the dilution effect due to the rate of dilatation of the bubble area may be too weak to avoid the rigidification of the beer bubble interface. In a third set of experiments, we used instantaneous high-speed photography techniques to freeze the dynamics of bubbles collapsing at the free surface of a glass poured with champagne. The process following bubble collapse and leading to the projection of a high-speed liquid jet above the free surface was captured. A structural analogy between the liquid jet following a bubble collapse and the liquid jet following a drop impact was presented. By drawing a parallel between the fizz in champagne wines and the “fizz of the ocean", we also suggested that droplets issued from champagne bursting bubbles contain much higher amounts of surface-active and potentially aromatic materials than the liquid bulk. The bursting of champagne bubbles is thus expected to play a major role in flavour release. Otherwise, since the first photographic investigation were published about fifty years ago, numerous experiments have been conducted with single bubbles collapsing at a free surface. But, to the best of our knowledge, and surprising as it may seem, no results concerning the collateral effects on adjoining bubbles of bubbles collapsing in a bubble monolayer have been reported up to now. Actually, effervescence in a glass of champagne ideally lends to a preliminary work with bubbles collapsing in a bubble monolayer. For a few seconds after pouring, the free surface is completely covered with a monolayer composed of quite monodisperse millimetric bubbles collapsing close to each others. We took high-speed photographs of the situation which immediately follows the rupture of a bubble cap in a bubble monolayer. Adjoining bubbles were found to be literally sucked and strongly stretched toward the lowest part of the cavity left by the bursting bubble, leading to unexpected and short-lived flower-shaped structures. Stresses in distorted bubbles (petals of the flower-shaped structure) were evaluated and found to be, at least, one order of magnitude higher than stresses numerically calculated in the boundary layer around an isolated single millimetric collapsing bubble. This is a brand-new and slightly counter-intuitive result. While absorbing the energy released during collapse, as an air-bag would do, adjoining bubble caps store this energy into their thin liquid film, leading finally to stresses much higher than those observed in the boundary layer around single millimetric collapsing bubbles. Further investigation should be conducted now, and especially numerically, in order to better understand the relative influence of each pertinent parameters (bubble size, liquid density and viscosity, effect of surfactant...) on bubble deformation. L'objectif général de cet ouvrage consacré à l'étude des processus physico- chimiques de l'effervescence des vins de Champagne était de décortiquer les différentes étapes de la vie d'une bulle de champagne en conditions réelles de consommation, dans une flûte. Nous résumons ci-après les principaux résultats obtenus pour chacune des étapes de la vie de la bulle, depuis sa naissance sur les parois d'une flûte, jusqu'à son éclatement en surface. Naissance de la bulle À l'aide d'une caméra munie d'un objectif de microscope, nous avons pu mettre en évidence les particules qui jouent le rôle de sites de nucléation des bulles sur les parois d'une flûte à champagne. Dans la très grande majorité des cas, ce sont des fibres creuses et allongées, de quelques dizaines à quelques centaines de microns, qui assurent la production répétitive de bulles par nucléation hétérogène non classique (de type IV). Cette production répétitive de bulles au niveau des sites de nucléation est caractérisée par une gamme de fréquences de bullage assez large. Au sein d'une même flûte, immédiatement après le versement, nous avons mesuré des fréquences qui varient de moins de 1 Hz à presque 30 Hz. C'est donc jusqu'à 30 bulles qui sont émises chaque seconde par les sites de nucléation les plus actifs. Vitesse ascensionnelle d'une bulle Pour mesurer la vitesse d'une bulle tout au long de son trajet vers la surface libre du champagne, nous avons tiré profit de la production répétitive de bulles au niveau des sites de nucléation. Par la mise en place d'un dispositif expérimental simple qui associe une lumière stroboscopique et un appareil photographique muni de bagues macros, nous avons pu accéder à l'observation fine des trains de bulles ainsi qu'à la détermination de la vitesse ascensionnelle des bulles. Les mesures expérimentales du rayon et de la vitesse d'une bulle nous ont permis de déterminer le coefficient de traînée d'une bulle montante qui constitue une mesure indirecte de son état de surface en terme de mobilité interfaciale. Ces mesures nous ont montré que l'interface d'une bulle de champagne conserve une grande mobilité pendant sa phase ascensionnelle. C'est la faible dilution du champagne en macromolécules tensioactives et le grossissement continu des bulles pendant l'ascension qui assurent aux bulles une faible contamination de leur interface en molécules tensioactives. Pour comparaison, nous avons réalisé le même type de mesures sur des bulles de bière. Le contenu en macromolécules tensioactives étant beaucoup plus important dans une bière, l'effet de dilution du matériel tensioactif à la surface des bulles lié à l'accroissement de la surface des bulles ne compense plus l'adsorption massive des tensioactifs à la surface des bulles. Contrairement aux bulles du champagne, les bulles de bière adoptent vite un comportement de type sphère rigide. Éclatement d'une bulle en surface Nous avons obtenu des images de la situation qui suit immédiatement la rupture du mince film liquide qui constitue la partie émergée d'une bulle en surface. Nous avons ainsi pu mettre en évidence l'existence des jets de liquide engendrés par les éclatements de bulle. En faisant un parallèle légitime entre le pétillement des bulles à la surface du champagne et le "pétillement de l'océan", nous avons émis l'idée que les gouttelettes de jet étaient beaucoup plus concentrées en matériel tensioactif (et potentiellement aromatique) que le cœur de phase du liquide. Il semble donc que les éclatements de bulles jouent un rôle essentiel dans l'effet exhausteur d'arôme au cours de la dégustation d'un champagne. Pendant les quelques secondes qui suivent le versement du champagne dans la flûte, nous avons également réalisé des clichés d'éclatement de bulles en monocouche. Les premiers résultats de ces observations font apparaître des déformations spectaculaires dans le film liquide des bulles premières voisines. Ces premières images suggèrent des contraintes, dans le mince film des bulles déformées, très supérieures à celles qui existent dans le sillage d'une bulle isolée qui éclate.

  13. DES13S2cmm: The first superluminous supernova from the Dark Energy Survey

    SciTech Connect

    Papadopoulos, A.; Plazas, A. A.; D"Andrea, C. B.; Sullivan, M.; Nichol, R. C.; Barbary, K.; Biswas, R.; Brown, P. J.; Covarrubias, R. A.; Finley, D. A.; Fischer, J. A.; Foley, R. J.; Goldstein, D.; Gupta, R. R.; Kessler, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S. E.; Lidman, C.; March, M.; Nugent, P. E.; Sako, M.; Smith, R. C.; Spinka, H.; Wester, W.; Abbott, T. M. C.; Abdalla, F.; Allam, S. S.; Banerji, M.; Bernstein, J. P.; Bernstein, R. A.; Carnero, A.; da Costa, L. N.; DePoy, D. L.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Eifler, T.; Evrard, A. E.; Flaugher, B.; Frieman, J. A.; Gerdes, D.; Gruen, D.; Honscheid, K.; James, D.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lahav, O.; Maia, M. A. G.; Makler, M.; Marshall, J. L.; Merritt, K. W.; Miller, C. J.; Miquel, R.; Ogando, R.; Roe, N. A.; Romer, A. K.; Rykoff, E.; Sanchez, E.; Santiago, B. X.; Scarpine, V.; Schubnell, M.; Sevilla, I.; Soares-Santos, M.; Suchyta, E.; Swanson, M.; Tarle, G.; Thaler, J.; Tucker, L. D.; Wechsler, R. H.; Zuntz, J.

    2015-03-23

    We present DES13S2cmm, the first spectroscopically-confirmed superluminous supernova (SLSN) from the Dark Energy Survey (DES). We briefly discuss the data and search algorithm used to find this event in the first year of DES operations, and outline the spectroscopic data obtained from the European Southern Observatory (ESO) Very Large Telescope to confirm its redshift (z = 0.663 0.001 based on the host-galaxy emission lines) and likely spectral type (type I). Using this redshift, we find MpeakU = 21.05+0.100.09 for the peak, rest-frame U-band absolute magnitude, and find DES13S2cmm to be located in a faint, low-metallicity (sub-solar), low stellar-mass host galaxy (log(M/M?) = 9.3 0.3), consistent with what is seen for other SLSNe-I. We compare the bolometric light curve of DES13S2cmm to fourteen similarly well-observed SLSNe-I in the literature and find it possesses one of the slowest declining tails (beyond +30 days rest frame past peak), and is the faintest at peak. Moreover, we find the bolometric light curves of all SLSNe-I studied herein possess a dispersion of only 0.20.3 magnitudes between +25 and +30 days after peak (rest frame) depending on redshift range studied; this could be important for standardising such supernovae, as is done with the more common type Ia. We fit the bolometric light curve of DES13S2cmm with two competing models for SLSNe-I the radioactive decay of ??Ni, and a magnetar and find that while the magnetar is formally a better fit, neither model provides a compelling match to the data. Although we are unable to conclusively differentiate between these two physical models for this particular SLSN-I, further DES observations of more SLSNe-I should break this degeneracy, especially if the light curves of SLSNe-I can be observed beyond 100 days in the rest frame of the supernova.

  14. Influence de l'environnement sur la tenue des ciments alumineux

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Coatanlem, P.; Jauberthie, R.

    2004-11-01

    Le fondu alumineux est un ciment à prise rapide, bonne tenue à l'eau de mer, aux solutions sulfatées et aux sols alcalins. Actuellement, il est communément utilisé pour des applications à des ouvrages requérant une exécution rapide. Sa très bonne résistance mécanique à très courte échéance décroît ensuite après quelques années de service. Le but de notre étude est de relier ces observations à l'évolution des phases cristallines et ceci dans des conditions extérieures plus ou moins agressives. Le CA (aluminate de calcium CaOAl{2}O{3}) est le constituant principal du ciment fondu anhydre. A 20circC, la phase hydratée est le CAH{10} (CaO Al{2}O{3},10H{2}O). Cette phase métastable disparaît totalement à 60circC. Elle est remplacée par C{3}AH{6 }(3CaO, Al{2}O{3}, 6H{2}O) et Al(OH){3}. La transformation est très rapide. L'objectif de cette étude est d'observer par diffraction X l'évolution des phases hydratées du fondu alumineux soumis à des environnements agressifs : température élevée, atmosphère humide, solutions acides et solutions sulfatiques pour lesquelles ce ciment est couramment préconisé. Les observations au MEB mettent clairement en évidence l'évolution de la microstructure de la pâte cimentaire lors du changement de phase. Nous avons montré que cette transformation de phase observée à 60circC apparaît à des températures beaucoup plus basses (dès 20circC) liées à l'environnement. Ceci explique pourquoi certains pays ont proscrit l'utilisation d'un tel ciment, la durabilité n'étant pas correcte avec ce type de matériau.

  15. DES13S2cmm: the first superluminous supernova from the Dark Energy Survey

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Papadopoulos, A.; D'Andrea, C. B.; Sullivan, M.; Nichol, R. C.; Barbary, K.; Biswas, R.; Brown, P. J.; Covarrubias, R. A.; Finley, D. A.; Fischer, J. A.; Foley, R. J.; Goldstein, D.; Gupta, R. R.; Kessler, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S. E.; Lidman, C.; March, M.; Nugent, P. E.; Sako, M.; Smith, R. C.; Spinka, H.; Wester, W.; Abbott, T. M. C.; Abdalla, F.; Allam, S. S.; Banerji, M.; Bernstein, J. P.; Bernstein, R. A.; Carnero, A.; da Costa, L. N.; DePoy, D. L.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Eifler, T.; Evrard, A. E.; Flaugher, B.; Frieman, J. A.; Gerdes, D.; Gruen, D.; Honscheid, K.; James, D.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lahav, O.; Maia, M. A. G.; Makler, M.; Marshall, J. L.; Merritt, K. W.; Miller, C. J.; Miquel, R.; Ogando, R.; Plazas, A. A.; Roe, N. A.; Romer, A. K.; Rykoff, E.; Sanchez, E.; Santiago, B. X.; Scarpine, V.; Schubnell, M.; Sevilla, I.; Soares-Santos, M.; Suchyta, E.; Swanson, M.; Tarle, G.; Thaler, J.; Tucker, L. D.; Wechsler, R. H.; Zuntz, J.

    2015-05-01

    We present DES13S2cmm, the first spectroscopically-confirmed superluminous supernova (SLSN) from the Dark Energy Survey (DES). We briefly discuss the data and search algorithm used to find this event in the first year of DES operations, and outline the spectroscopic data obtained from the European Southern Observatory (ESO) Very Large Telescope to confirm its redshift (z = 0.663 ± 0.001 based on the host-galaxy emission lines) and likely spectral type (Type I). Using this redshift, we find M^peak_U=-21.05^{+0.10}_{-0.09} for the peak, rest-frame U-band absolute magnitude, and find DES13S2cmm to be located in a faint, low-metallicity (sub-solar), low stellar-mass host galaxy (log (M/M⊙) = 9.3 ± 0.3), consistent with what is seen for other SLSNe-I. We compare the bolometric light curve of DES13S2cmm to 14 similarly well-observed SLSNe-I in the literature and find that it possesses one of the slowest declining tails (beyond +30 d rest-frame past peak), and is the faintest at peak. Moreover, we find the bolometric light curves of all SLSNe-I studied herein possess a dispersion of only 0.2-0.3 mag between +25 and +30 d after peak (rest frame) depending on redshift range studied; this could be important for `standardizing' such supernovae, as is done with the more common Type Ia. We fit the bolometric light curve of DES13S2cmm with two competing models for SLSNe-I - the radioactive decay of 56Ni, and a magnetar - and find that while the magnetar is formally a better fit, neither model provides a compelling match to the data. Although we are unable to conclusively differentiate between these two physical models for this particular SLSN-I, further DES observations of more SLSNe-I should break this degeneracy, especially if the light curves of SLSNe-I can be observed beyond 100 d in the rest frame of the supernova.

  16. DES13S2cmm: The first superluminous supernova from the Dark Energy Survey

    SciTech Connect

    Papadopoulos, A.; Plazas, A. A.; D"Andrea, C. B.; Sullivan, M.; Nichol, R. C.; Barbary, K.; Biswas, R.; Brown, P. J.; Covarrubias, R. A.; Finley, D. A.; Fischer, J. A.; Foley, R. J.; Goldstein, D.; Gupta, R. R.; Kessler, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S. E.; Lidman, C.; March, M.; Nugent, P. E.; Sako, M.; Smith, R. C.; Spinka, H.; West