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1

Die Entdeckung der Eizelle der Säugetiere und des Menschen  

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Zusammenfassung  \\u000a In diesem Jahr erinnern wir uns daran, dass der 1792 in Estland geborene Karl Ernst von Baer vor 175 Jahren in Königsberg\\u000a die Eizelle der Säugetiere und des Menschen entdeckte. Diese Entdeckung stellt einen Meilenstein in der Geschichte der Embryologie\\u000a und Reproduktionsbiologie dar. Sie machte der grotesken Präformationstheorie ein Ende, die nach Entdeckung der Spermien 1677\\u000a zu blühen begann,

H. M. Beier

2002-01-01

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Die Kommunikation des Menschen: Hören und Sprechen  

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\\u000a Im 2. Lebensjahr von B.K. fällt ihren Eltern auf, dass sie keine Sprache entwickelt. Die Untersuchung beim Arzt zeigt, dass\\u000a keine otoakustischen Emissionen (akustische Ableitung aus dem Innenohr) und keine Hirnstammpotenziale (elektrische Ableitung\\u000a von der Hörbahn des Gehirns) akustisch auslösbar sind. Die weitere Diagnostik ergibt, dass B.K. gehörlos ist. Eine humangenetische\\u000a Untersuchung deckt auf, dass bei B.K. das Gen für

Hans-Peter Zenner

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Die Kommunikation des Menschen: Hören und Sprechen  

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Im 2. Lebensjahr von B.K. fällt ihren Eltern auf, dass sie keine Sprache entwickelt. Die Untersuchung beim Arzt zeigt, dass\\u000a keine otoakustischen Emissionen (akustische Ableitung aus dem Innenohr) und keine Hirnstammpotenziale (elektrische Ableitung\\u000a von der Hörbahn des Gehirns) akustisch auslösbar sind. Die weitere Diagnostik ergibt, dass B.K. gehörlos ist. Eine humangenetische\\u000a Untersuchung ergibt, dass bei B.K. das Gen für die

Hans-Peter Zenner

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Arzneimitteltestung am Menschen  

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Zusammenfassung  Die erstmalige Testung des monoklonalen Anti-CD-28-Antikörpers TGN1412 am Menschen zur Behandlung von onkologischen und Autoimmunerkrankungen in London endete in einer Katastrophe mit lebensbedrohlichen Nebenwirkungen für die Probanden, welche durch einen nicht absehbaren Zytokinsturm ausgelöst wurden. Mögliche Fehler und Konsequenzen aus der TGN1412-Katastrophe werden aufgezeigt und in den allgemeinen Kontext der Entwicklung eines Arzneimittels sowie seiner Risiken gesetzt. Risiken der Arzneimitteltestung

A. Otte; Springer Medizin Verlag; Zentrum Klinische Studien; Universitätsklinikum Freiburg

2007-01-01

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Über Veränderungen der Kreislaufdynamik des ruhenden Menschen unter Einwirkung von Geräuschen  

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Zusammenfassung  \\u000a1. \\u000aAn insgesamt 34 Versuchspersonen wurden Kreislaufuntersuchungen mit Hilfe des Ballistokardiogramms und der Wezler-Bögerschen Kreislaufanalyse unter Geräuschbelastung durchgeführt. Verwendet wurden weiße Geräusche der Oktaven 200–400, 400–800, 800–1600 und 3200–6400 Hz, z. T. auch Industriegeräusche.\\u000a2. \\u000aBei einer Lautstärke von 90 phon kam es bei allen Geräuschen bei der überwiegenden Mehrzahl der Probanden zur Erhöhung des arteriellen Strömungswiderstandes und zur

G. Lehmann; J. Tamm

1956-01-01

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Leber’s Congenital Amaurosis  

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\\u000a Purpose: Clinical evaluation of 42 patients with primarily suspected diagnosis of Leber's congenital amaurosis (LCA).\\u000a \\u000a \\u000a Methods: We used the electroretinogram (ERG), visual acuity, fundus ap- pearance, age of onset, and systemic findings to confirm\\u000a or revise the diagnosis of LCA.\\u000a \\u000a \\u000a \\u000a \\u000a Results: Twenty-four patients had a non-recordable ERG, and 3 showed small, residual, mainly cone-driven b-waves. Profound visual\\u000a loss ranged from

Matthias C. Grieshaber; Eugen Boltshauser; Giinter Niemeyer

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Leber Congenital Amaurosis  

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Leber's congenital amaurosis (LCA) is the earliest and most severe form of all inherited retinal dystrophies responsible for congenital blindness. Genetic heterogeneity of LCA has been suspected since the report by Waardenburg of normal children born to affected parents. In 1995, we localized the first disease causing gene, LCA1, to chromosome 17p13 and confirmed the genetic heterogeneity. In 1996, we

Isabelle Perrault; Jean-Michel Rozet; Sylvie Gerber; Imad Ghazi; Corinne Leowski; Dominique Ducroq; Eric Souied; Jean-Louis Dufier; Arnold Munnich; Josseline Kaplan

1999-01-01

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Leber's miliary aneurysms  

PubMed Central

Leber's disease is a form of primary retinal telangiectasia characterized by the presence of abnormalities in the retinal vasculature. It is an idiopathic, unilateral condition with male predilection. It is not associated with any other systemic or ocular disease. The disease has a very slow progression and can be complicated by vascular dilatations, neovascularizations, thromboses, retrovitreal hemorrhages, and macular changes. We present a case of Leber's miliary aneurysms in an asymptomatic 22-year-old male patient. His fundus examination showed aneurysmal dilatations with lipid exudation. Intravenous fluorescein angiography showed early and late leakage as well as capillary dropout with late hypofluorescence. In this case, the patient was treated with laser photocoagulation of the retina. PMID:24082673

Alturkistany, Walaa; Waheeb, Saad

2013-01-01

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Leber's miliary aneurysms.  

PubMed

Leber's disease is a form of primary retinal telangiectasia characterized by the presence of abnormalities in the retinal vasculature. It is an idiopathic, unilateral condition with male predilection. It is not associated with any other systemic or ocular disease. The disease has a very slow progression and can be complicated by vascular dilatations, neovascularizations, thromboses, retrovitreal hemorrhages, and macular changes. We present a case of Leber's miliary aneurysms in an asymptomatic 22-year-old male patient. His fundus examination showed aneurysmal dilatations with lipid exudation. Intravenous fluorescein angiography showed early and late leakage as well as capillary dropout with late hypofluorescence. In this case, the patient was treated with laser photocoagulation of the retina. PMID:24082673

Alturkistany, Walaa; Waheeb, Saad

2013-05-01

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Genetics Home Reference: Leber hereditary optic neuropathy  

MedlinePLUS

Leber hereditary optic neuropathy Mitochondrial DNA Related Gene(s) Related Condition(s) References Quick links to this topic MedlinePlus Health information Genetic and Rare Diseases Information Center Information about ...

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Burnout Prävention für Betreuerinnen und Betreuer autistisch behinderter Menschen.  

E-print Network

??Betreuer autistisch behinderter Menschen sind auf Grund der Eigenheiten ihrer Klienten spezifischen Herausforderungen und hohen Belastungen ausgesetzt. Diese Herausforderungen und Belastungen können zu einem erhöhten… (more)

Schörghuber, Oliver

2009-01-01

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Efficient mitochondrial biogenesis drives incomplete penetrance in Leber’s hereditary optic neuropathy  

PubMed Central

Leber’s hereditary optic neuropathy is a maternally inherited blinding disease caused as a result of homoplasmic point mutations in complex I subunit genes of mitochondrial DNA. It is characterized by incomplete penetrance, as only some mutation carriers become affected. Thus, the mitochondrial DNA mutation is necessary but not sufficient to cause optic neuropathy. Environmental triggers and genetic modifying factors have been considered to explain its variable penetrance. We measured the mitochondrial DNA copy number and mitochondrial mass indicators in blood cells from affected and carrier individuals, screening three large pedigrees and 39 independently collected smaller families with Leber’s hereditary optic neuropathy, as well as muscle biopsies and cells isolated by laser capturing from post-mortem specimens of retina and optic nerves, the latter being the disease targets. We show that unaffected mutation carriers have a significantly higher mitochondrial DNA copy number and mitochondrial mass compared with their affected relatives and control individuals. Comparative studies of fibroblasts from affected, carriers and controls, under different paradigms of metabolic demand, show that carriers display the highest capacity for activating mitochondrial biogenesis. Therefore we postulate that the increased mitochondrial biogenesis in carriers may overcome some of the pathogenic effect of mitochondrial DNA mutations. Screening of a few selected genetic variants in candidate genes involved in mitochondrial biogenesis failed to reveal any significant association. Our study provides a valuable mechanism to explain variability of penetrance in Leber’s hereditary optic neuropathy and clues for high throughput genetic screening to identify the nuclear modifying gene(s), opening an avenue to develop predictive genetic tests on disease risk and therapeutic strategies. PMID:24369379

Iommarini, Luisa; Giordano, Luca; Maresca, Alessandra; Pisano, Annalinda; Valentino, Maria Lucia; Caporali, Leonardo; Liguori, Rocco; Deceglie, Stefania; Roberti, Marina; Fanelli, Francesca; Fracasso, Flavio; Ross-Cisneros, Fred N.; D’Adamo, Pio; Hudson, Gavin; Pyle, Angela; Yu-Wai-Man, Patrick; Chinnery, Patrick F.; Zeviani, Massimo; Salomao, Solange R.; Berezovsky, Adriana; Belfort, Rubens; Ventura, Dora Fix; Moraes, Milton; Moraes Filho, Milton; Barboni, Piero; Sadun, Federico; De Negri, Annamaria; Sadun, Alfredo A.; Tancredi, Andrea; Mancini, Massimiliano; d’Amati, Giulia; Loguercio Polosa, Paola; Cantatore, Palmiro

2014-01-01

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NMNAT1 mutations cause Leber congenital amaurosis  

PubMed Central

Leber congenital amaurosis (LCA) is an infantile-onset form of inherited retinal degeneration characterized by severe vision loss1, 2. Two-thirds of LCA cases are caused by mutations in 17 known disease genes3 (RetNet Retinal Information Network). Using exome sequencing, we identified a homozygous missense mutation (c.25G>A, p.Val9Met) in NMNAT1 as likely disease-causing in two siblings of a consanguineous Pakistani kindred affected by LCA. This mutation segregated with disease in their kindred, including in three other children with LCA. NMNAT1 resides in the previously identified LCA9 locus and encodes the nuclear isoform of nicotinamide mononucleotide adenylyltransferase, a rate-limiting enzyme in nicotinamide adenine dinucleotide (NAD+) biosynthesis4, 5. Functional studies showed the p.Val9Met mutation decreased NMNAT1 enzyme activity. Sequencing NMNAT1 in 284 unrelated LCA families identified 14 rare mutations in 13 additional affected individuals. These results are the first to link an NMNAT isoform to disease and indicate that NMNAT1 mutations cause LCA. PMID:22842227

Falk, Marni J; Zhang, Qi; Nakamaru-Ogiso, Eiko; Kannabiran, Chitra; Fonseca-Kelly, Zoe; Chakarova, Christina; Audo, Isabelle; Mackay, Donna S; Zeitz, Christina; Borman, Arundhati Dev; Staniszewska, Magdalena; Shukla, Rachna; Palavalli, Lakshmi; Mohand-Said, Saddek; Waseem, Naushin H; Jalali, Subhadra; Perin, Juan C; Place, Emily; Ostrovsky, Julian; Xiao, Rui; Bhattacharya, Shomi S; Consugar, Mark; Webster, Andrew R; Sahel, José-Alain; Moore, Anthony T; Berson, Eliot L; Liu, Qin; Gai, Xiaowu; Pierce, Eric A.

2012-01-01

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Characterization of macular thickness changes in Leber’s hereditary optic neuropathy by optical coherence tomography  

PubMed Central

Background To characterize macular thickness (MT) changes in Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON) patients by cirrus HD-optical coherence tomography (OCT), and to study the correlation between MT and best corrected visual acuity (BCVA). Methods Fifty-two eyes from 52 consecutive LHON patients and 14 eyes from 14 age- and sex-matched healthy controls were scanned by OCT. Affected eyes were classified into five groups according to disease duration (1st group: ?3 months; 2nd group: 3–6 months; 3rd group: 6–9 months; 4th group: 9–12 months; and 5th group: >12 months). MT was compared and analyzed. The correlation between BCVA and MT was calculated. Results Less than six months after LHON onset, the cube average thickness (CAT) and the MT in the superior, nasal, inferior, and temporal quadrants of the inner ring and the MT in the nasal quadrant of the outer ring were decreased (P?

2014-01-01

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Rare Primary Mitochondrial DNA Mutations and Probable Synergistic Variants in Leber’s Hereditary Optic Neuropathy  

PubMed Central

Background Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally inherited blinding disorder, which in over 90% of cases is due to one of three primary mitochondrial DNA (mtDNA) point mutations (m.11778G>A, m.3460G>A and m.14484T>C, respectively in MT-ND4, MT-ND1 and MT-ND6 genes). However, the spectrum of mtDNA mutations causing the remaining 10% of cases is only partially and often poorly defined. Methodology/Principal Findings In order to improve such a list of pathological variants, we completely sequenced the mitochondrial genomes of suspected LHON patients from Italy, France and Germany, lacking the three primary common mutations. Phylogenetic and conservation analyses were performed. Sixteen mitochondrial genomes were found to harbor at least one of the following nine rare LHON pathogenic mutations in genes MT-ND1 (m.3700G>A/p.A132T, m.3733G>A-C/p.E143K-Q, m.4171C>A/p.L289M), MT-ND4L (m.10663T>C/p.V65A) and MT-ND6 (m.14459G>A/p.A72V, m.14495A>G/p.M64I, m.14482C>A/p.L60S, and m.14568C>T/p.G36S). Phylogenetic analyses revealed that these substitutions were due to independent events on different haplogroups, whereas interspecies comparisons showed that they affected conserved amino acid residues or domains in the ND subunit genes of complex I. Conclusions/Significance Our findings indicate that these nine substitutions are all primary LHON mutations. Therefore, despite their relative low frequency, they should be routinely tested for in all LHON patients lacking the three common mutations. Moreover, our sequence analysis confirms the major role of haplogroups J1c and J2b (over 35% in our probands versus 6% in the general population of Western Europe) and other putative synergistic mtDNA variants in LHON expression. PMID:22879922

Olivieri, Anna; Pala, Maria; Hooshiar Kashani, Baharak; Reynier, Pascal; La Morgia, Chiara; Valentino, Maria Lucia; Liguori, Rocco; Pizza, Fabio; Barboni, Piero; Sadun, Federico; De Negri, Anna Maria; Zeviani, Massimo; Dollfus, Helene; Moulignier, Antoine; Ducos, Ghislaine; Orssaud, Christophe; Bonneau, Dominique; Procaccio, Vincent; Leo-Kottler, Beate; Fauser, Sascha; Wissinger, Bernd; Amati-Bonneau, Patrizia; Torroni, Antonio; Carelli, Valerio

2012-01-01

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Safety and Efficacy of Gene Transfer for Leber's Congenital Amaurosis  

Microsoft Academic Search

Leber's congenital amaurosis (LCA) is a group of inherited blinding diseases with onset during childhood. One form of the disease, LCA2, is caused by mutations in the retinal pigment epithelium-specific 65-kDa protein gene (RPE65). We investiga t ed the safety of subretinal delivery of a recombinant adeno-associated virus (AAV) carry- ing RPE65 complementary DNA (cDNA) (ClinicalTrials.gov number, NCT00516477). Three patients

Albert M. Maguire; Francesca Simonelli; Eric A. Pierce; Edward N. Pugh; Federico Mingozzi; Jeannette Bennicelli; Sandro Banfi; Kathleen A. Marshall; Francesco Testa; Enrico M. Surace; Settimio Rossi; Arkady Lyubarsky; Valder R. Arruda; Barbara Konkle; Edwin Stone; Junwei Sun; Jonathan Jacobs; Lou Dell'Osso; Richard Hertle; Jian-xing Ma; T. Michael Redmond; Xiaosong Zhu; Bernd Hauck; Olga Zelenaia; Kenneth S. Shindler; Maureen G. Maguire; J. Fraser Wright; Nicholas J. Volpe; Jennifer Wellman McDonnell; Alberto Auricchio; Katherine A. High; Jean Bennett

2008-01-01

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Leber hereditary optic neuropathy - Historical report in comparison with the current knowledge.  

PubMed

Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a genetic, maternally inherited disease caused by point mutations in the mitochondrial genome. LHON patients present with sudden, painless and usually bilateral loss of vision caused by optic nerve atrophy. The first clinical description of the disease was made by Theodor Leber, a German ophthalmologist, in 1871. Here we present his thorough notes about members of four families and their pedigrees. We also provide insights into the current knowledge about LHON pathology, genetics and treatment in comparison with Leber's findings. PMID:25261848

Piotrowska, Agnieszka; Korwin, Magdalena; Bartnik, Ewa; To?ska, Katarzyna

2015-01-15

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Leber Congenital Amaurosis Caused by Mutations in RPGRIP1.  

PubMed

Recessive null mutations in retinitis pigmentosa GTPase regulator interacting protein 1 (RPGRIP1) gene are the cause of LCA6 and account for 5% to 6% of the total patient population. RPGRIP1 has an essential role in the photoreceptor connecting cilia, and photoreceptors lacking RPGRIP1 are unable to maintain the light sensing outer segments. As a result, patients lose retinal functions at an early age but retain photoreceptors in the central retina well into adulthood thus holding out the prospect for gene augmentation therapies. Laboratory studies in animal models have demonstrated efficacy of gene therapy in slowing disease progression. With further refinement in the design of the replacement gene construct, clinical trials for Leber congenital amaurosis (LCA) caused by RPGRIP1 mutations could be in the offing in the near future. PMID:25414380

Li, Tiansen

2014-11-20

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Pathophysilogical Mechanism and Treatment Strategies for Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Mutations in retinoid isomerase, RPE65, or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal recycling and cause Leber congenital amaurosis (LCA), the most severe retinal dystrophy in early childhood. We used Lrat?/?, a murine model for LCA, to investigate the mechanism of rapid cone degeneration. We found that mislocalized M-opsin was degraded whereas mislocalized S-opsin accumulated in Lrat?/? cones before the onset of massive ventral/central cone degeneration. Since the ventral and central retina expresses higher levels of S-opsin than the dorsal retina in mice, our results may explain why ventral and central cones degenerate more rapidly than dorsal cones in Rpe65?/? and Lrat?/? LCA models. In addition, human blue opsin and mouse S-opsin, but not mouse M-opsin or human red/green opsins, aggregated to form cytoplasmic inclusions in transfected cells, which may explain why blue cone function is lost earlier than red/green-cone function in LCA patients. The aggregation of short-wavelength opsins likely caused rapid cone degenerations through an ER stress pathway as demonstrated in both the Lrat?/? retina and transfected cells. Based on this mechanism, we designed a new therapy of LCA by reducing ER stress. We found that systemic injection of an ER chemical chaperone, tauroursodeoxycholic acid (TUDCA), is effective in reducing ER stress, preventing apoptosis, and preserving cones in Lrat?/? mice. PMID:24664772

Zhang, Tao

2014-01-01

20

Pathophysilogical mechanism and treatment strategies for Leber congenital amaurosis.  

PubMed

Mutations in retinoid isomerase, RPE65, or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal recycling and cause Leber congenital amaurosis (LCA), the most severe retinal dystrophy in early childhood. We used Lrat (-/-), a murine model for LCA, to investigate the mechanism of rapid cone degeneration. We found that mislocalized M-opsin was degraded whereas mislocalized S-opsin accumulated in Lrat (-/-) cones before the onset of massive ventral/central cone degeneration. Since the ventral and central retina expresses higher levels of S-opsin than the dorsal retina in mice, our results may explain why ventral and central cones degenerate more rapidly than dorsal cones in Rpe65 (-/-) and Lrat (-/-) LCA models. In addition, human blue opsin and mouse S-opsin, but not mouse M-opsin or human red/green opsins, aggregated to form cytoplasmic inclusions in transfected cells, which may explain why blue cone function is lost earlier than red/green-cone function in LCA patients. The aggregation of short-wavelength opsins likely caused rapid cone degenerations through an ER stress pathway as demonstrated in both the Lrat (-/-) retina and transfected cells. Based on this mechanism, we designed a new therapy of LCA by reducing ER stress. We found that systemic injection of an ER chemical chaperone, tauroursodeoxycholic acid (TUDCA), is effective in reducing ER stress, preventing apoptosis, and preserving cones in Lrat (-/-) mice. PMID:24664772

Fu, Yingbin; Zhang, Tao

2014-01-01

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Auditory function in individuals within Leber's hereditary optic neuropathy pedigrees.  

PubMed

The aims of this study are to investigate whether auditory dysfunction is part of the spectrum of neurological abnormalities associated with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and to determine the perceptual consequences of auditory neuropathy (AN) in affected listeners. Forty-eight subjects confirmed by genetic testing as having one of four mitochondrial mutations associated with LHON (mt11778, mtDNA14484, mtDNA14482 and mtDNA3460) participated. Thirty-two of these had lost vision, and 16 were asymptomatic at the point of data collection. While the majority of individuals showed normal sound detection, >25% (of both symptomatic and asymptomatic participants) showed electrophysiological evidence of AN with either absent or severely delayed auditory brainstem potentials. Abnormalities were observed for each of the mutations, but subjects with the mtDNA11778 type were the most affected. Auditory perception was also abnormal in both symptomatic and asymptomatic subjects, with >20% of cases showing impaired detection of auditory temporal (timing) cues and >30% showing abnormal speech perception both in quiet and in the presence of background noise. The findings of this study indicate that a relatively high proportion of individuals with the LHON genetic profile may suffer functional hearing difficulties due to neural abnormality in the central auditory pathways. PMID:21887510

Rance, Gary; Kearns, Lisa S; Tan, Johanna; Gravina, Anthony; Rosenfeld, Lisa; Henley, Lauren; Carew, Peter; Graydon, Kelley; O'Hare, Fleur; Mackey, David A

2012-03-01

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Progressive auditory neuropathy in patients with Leber's hereditary optic neuropathy  

PubMed Central

Objective: To investigate auditory neural involvement in patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Methods: Auditory assessment was undertaken in two patients with LHON. One was a 45 year old woman with Harding disease (multiple-sclerosis-like illness and positive 11778mtDNA mutation) and mild auditory symptoms, whose auditory function was monitored over five years. The other was a 59 year old man with positive 11778mtDNA mutation, who presented with a long standing progressive bilateral hearing loss, moderate on one side and severe to profound on the other. Standard pure tone audiometry, tympanometry, stapedial reflex threshold measurements, stapedial reflex decay, otoacoustic emissions with olivo-cochlear suppression, auditory brain stem responses, and vestibular function tests were undertaken. Results: Both patients had good cochlear function, as judged by otoacoustic emissions (intact outer hair cells) and normal stapedial reflexes (intact inner hair cells). A brain stem lesion was excluded by negative findings on imaging, recordable stapedial reflex thresholds, and, in one of the patients, olivocochlear suppression of otoacoustic emissions. The deterioration of auditory function implied a progressive course in both cases. Vestibular function was unaffected. Conclusions: The findings are consistent with auditory neuropathy—a lesion of the cochlear nerve presenting with abnormal auditory brain stem responses and with normal inner hair cells and the cochlear nucleus (lower brain stem). The association of auditory neuropathy, or any other auditory dysfunction, with LHON has not been recognised previously. Further studies are necessary to establish whether this is a consistent finding. PMID:15026512

Ceranic, B; Luxon, L

2004-01-01

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Spectrum of retGC1 mutations in Leber's congenital amaurosis  

Microsoft Academic Search

Leber's congenital amaurosis (LCA) is the earliest and most severe form of all inherited retinal dystrophies responsible for congenital blindness. Genetic heterogeneity of LCA has been suspected since the report by Waardenburg of normal children born to affected parents. In 1995 we localised the first disease causing gene, LCA1, to chromosome 17p13 and confirmed the genetic heterogeneity. In 1996 we

Isabelle Perrault; Jean-Michel Rozet; Sylvie Gerber; Imad Ghazi; Dominique Ducroq; Eric Souied; Corinne Leowski; Michèle Bonnemaison; Jean-Louis Dufier; Arnold Munnich; Josseline Kaplan

2000-01-01

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Bestimmung des individuellen Lebensalters beim Menschen mit Hilfe der Spongiosastruktur der Langknochen  

Microsoft Academic Search

Summary A method for individual age estimation on man is presented. The suggested method might be employed on the living, and in course of forensic or anthropologic al age assessments, on skeletal remains as well. The structure, density and age dependent variations on the spongiosa and the corticalis of the proximal sections of humérus and femur were in all the

Von J. SZILVÂSSY; H. KRITSCHER

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Pharmacological and rAAV Gene Therapy Rescue of Visual Functions in a Blind Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

E-print Network

Background: Leber congenital amaurosis (LCA), a heterogeneous early-onset retinal dystrophy, accounts for ~15% of inherited congenital blindness. One cause of LCA is loss of the enzyme lecithin:retinol acyl transferase ...

Batten, Matthew L.; Imanishi, Yoshikazu; Tu, Daniel C.; Doan, Thuy; Zhu, Li; Pang, Jijing; Glushakova, Lyudmila; Moise, Alexander R.; Baehr, Wolfgang; Van Gelder, Russell N.; Hauswirth, William W.; Rieke, Fred; Palczewski, Krzysztof

2005-11-01

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Eine multidimensionale Vorlesung des iii-twiskenstudios oldenburg Wolfgang Martin Stroh  

E-print Network

Pythagoras bis Kepler und Mozart, (2) im 19. Jahrhundert bei Fourier und Helmholtz und (3) im 20 Einbettung des Menschen in ,,Gaia" mit Hilfe der Mathematik. 1. Pythagoras, Kepler und Mozart GEO stellt hörbaren [und damit sinnlich erfahrbaren] Naturgesetze". Pythagoras hätte sich klar für die Musik und nicht

Oldenburg, Carl von Ossietzky Universität

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Intravitreal Injection of Bevacizumab to Treat a Macular Edema Caused by Leber's Miliary Aneurysm  

PubMed Central

Purpose Leber's miliary aneurysm is a variant of Coats’ disease and similar to type 1 idiopathic macular telangiectasia. A recent report showed that an intravitreal injection of bevacizumab (IVB) was effective in an adult patient with type 1 idiopathic macular telangiectasia. We describe our experience with an adult patient with a macular edema caused by Leber's miliary aneurysm, which had not been resolved by prior retinal laser photocoagulation, who underwent IVB. Methods We investigated the ocular characteristics of the patient before and after a single administration of IVB. Results The macular edema had partially improved 1 month after IVB, but then it worsened. We performed laser photocoagulation to treat the aneurysms near the fovea. The macular edema improved, but there was no improvement in visual acuity. Conclusion In this patient, the effect of IVB was limited. PMID:23275795

Takeyama, Masayuki; Iwaki, Masayoshi; Zako, Masahiro

2012-01-01

28

A novel locus for Leber congenital amaurosis on chromosome 14q24  

Microsoft Academic Search

Leber congenital amaurosis (LCA) is a clinically and genetically heterogeneous autosomal recessive retinal dystrophy and\\u000a the most common genetic cause of congenital visual impairment. We used a DNA pooling strategy comparing the genotypes of affected\\u000a to unaffected control pools in a genome-wide search for identity-by-descent on a consanguineous Saudi Arabian LCA family.\\u000a A shift to homozygosity was observed in the

David W. Stockton; Richard Alan Lewis; Emad B. Abboud; A. Al-Rajhi; Monzer Jabak; Kent L. Anderson; J. R. Lupski

1998-01-01

29

Very high penetrance and occurrence of Leber’s hereditary optic neuropathy in a large Han Chinese pedigree carrying the ND4 G11778A mutation  

PubMed Central

We report here the clinical, genetics and molecular characterization of a five-generation Han Chinese family with Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON). Strikingly, this family exhibits very high penetrance and occurrence of optic neuropathy. In particular, twenty-five (10 males/15 females) of 30 matrilineal relatives exhibited the variable severity, ranging from profound to mild of visual impairment. This penetrance of optic neuropathy in this Chinese family is much higher than those in many families with LHON worldwide. The age-at-onset for visual impairment in matrilineal relatives in this Chinese family varied from 7 to 24 years old, with the average of 15 years old. Furthermore, the ratio between affected male and female matrilineal relatives is 1:1.5 in the Chinese family. This observation is in contrast with the typical features in LHON pedigrees that there was predominance of affected males in LHON in many families from different ethnic origins. Molecular analysis of mitochondrial genome identified the known ND4 G11778A mutation and 51 variants, belonging to Asian haplogroup C4a1. The absence of other known secondary LHON-associated and functionally significant mtDNA mutations in this Chinese family suggested that mitochondrial variants may not play an important role in the phenotypic manifestation of the G11778A mutation in this Chinese family. Therefore, nuclear modifier gene(s) may be responsible for very high penetrance and occurrence of optic neuropathy in this Chinese pedigree. PMID:20627642

Zhou, Xiangtian; Zhang, Hongxing; Zhao, Fuxin; Ji, Yanchun; Tong, Yi; Zhang, Juanjuan; Zhang, Yu; Yang, Li; Qian, Yaping; Lu, Fan; Qu, Jia; Guan, Min-Xin

2010-01-01

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Low penetrance of Leber’s hereditary optic neuropathy in ten Han Chinese families carrying the ND6 T11484C mutation  

PubMed Central

We report there the clinical, genetic and molecular characterization of 10 Han Chinese families with Leber’s hereditary optic neuropathy. Clinical evaluation revealed that ten families exhibited extremely low penetrance of visual impairment, with the average of 10%. In particular, ten (8 males/2 females) of 114 matrilineal relatives in these families exhibited the variable severity and age-at-onset in visual dysfunction. The average age-of-onset of vision loss was 19 years old. Molecular analysis of mitochondrial DNA (mtDNA) identified the homoplasmic ND6 T14484C mutation and distinct sets of variants, belonging to the Asian haplogroups B5b, D4, D4g1b, G3a2, R11, R11a and Z3, respectively. However, there was the absence of secondary LHON-associated mtDNA mutations in these ten Chinese families: The low penetrance of vision loss in these Chinese pedigrees strongly indicated that the T14484C mutation was itself insufficient to produce a clinical phenotype. The absence of secondary LHON mtDNA mutations suggest that these mtDNA haplogroup-specific variants may not play an important role in the phenotypic expression of the T14484C mutation in those Chinese families with low penentrace of vision loss. However, nuclear modifier genes and environmental factors appear to be modifier factors for the phenotypic manifestation of the T14484C mutation in these Chinese families. PMID:19733221

Qu, Jia; Zhou, Xiangtian; Zhao, Fuxin; Liu, Xiaoling; Zhang, Minglian; Sun, Yan-Hong; Liang, Min; Yuan, Meixia; Liu, Qi; Tong, Yi; Wei, Qi-Ping; Yang, Li; Guan, Min-Xin

2009-01-01

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Efficient mitochondrial biogenesis drives incomplete penetrance in Leber's hereditary optic neuropathy.  

PubMed

Leber's hereditary optic neuropathy is a maternally inherited blinding disease caused as a result of homoplasmic point mutations in complex I subunit genes of mitochondrial DNA. It is characterized by incomplete penetrance, as only some mutation carriers become affected. Thus, the mitochondrial DNA mutation is necessary but not sufficient to cause optic neuropathy. Environmental triggers and genetic modifying factors have been considered to explain its variable penetrance. We measured the mitochondrial DNA copy number and mitochondrial mass indicators in blood cells from affected and carrier individuals, screening three large pedigrees and 39 independently collected smaller families with Leber's hereditary optic neuropathy, as well as muscle biopsies and cells isolated by laser capturing from post-mortem specimens of retina and optic nerves, the latter being the disease targets. We show that unaffected mutation carriers have a significantly higher mitochondrial DNA copy number and mitochondrial mass compared with their affected relatives and control individuals. Comparative studies of fibroblasts from affected, carriers and controls, under different paradigms of metabolic demand, show that carriers display the highest capacity for activating mitochondrial biogenesis. Therefore we postulate that the increased mitochondrial biogenesis in carriers may overcome some of the pathogenic effect of mitochondrial DNA mutations. Screening of a few selected genetic variants in candidate genes involved in mitochondrial biogenesis failed to reveal any significant association. Our study provides a valuable mechanism to explain variability of penetrance in Leber's hereditary optic neuropathy and clues for high throughput genetic screening to identify the nuclear modifying gene(s), opening an avenue to develop predictive genetic tests on disease risk and therapeutic strategies. PMID:24369379

Giordano, Carla; Iommarini, Luisa; Giordano, Luca; Maresca, Alessandra; Pisano, Annalinda; Valentino, Maria Lucia; Caporali, Leonardo; Liguori, Rocco; Deceglie, Stefania; Roberti, Marina; Fanelli, Francesca; Fracasso, Flavio; Ross-Cisneros, Fred N; D'Adamo, Pio; Hudson, Gavin; Pyle, Angela; Yu-Wai-Man, Patrick; Chinnery, Patrick F; Zeviani, Massimo; Salomao, Solange R; Berezovsky, Adriana; Belfort, Rubens; Ventura, Dora Fix; Moraes, Milton; Moraes Filho, Milton; Barboni, Piero; Sadun, Federico; De Negri, Annamaria; Sadun, Alfredo A; Tancredi, Andrea; Mancini, Massimiliano; d'Amati, Giulia; Loguercio Polosa, Paola; Cantatore, Palmiro; Carelli, Valerio

2014-02-01

32

Oxidative phosphorylation differences between mitochondrial DNA haplogroups modify the risk of Leber's hereditary optic neuropathy.  

PubMed

Leber's hereditary optic neuropathy is a maternally inherited optic atrophy caused by mitochondrial DNA point mutations. Previous epidemiological studies have shown that individuals from mitochondrial genetic backgrounds (haplogroups) J/Uk and H have a higher and a lower risk, respectively, of suffering this disorder. To analyze the bases of these associations at cellular and molecular levels, functional studies with cybrids provide high quality evidence. Cybrids from haplogroup J contain less mitochondrial deoxyribonucleic acid (DNA) and ribonucleic acid (RNA) and synthesize a smaller amount of mitochondrial DNA-encoded polypeptides than those from haplogroup H. Haplogroup J cybrids also display lower oxygen consumption, mitochondrial inner membrane potential and total adenosine-5'-triphosphate (ATP) levels. Moreover, mitochondrial DNA levels correlate with many parameters of the oxidative phosphorylation system. These results suggest that the mitochondrial DNA amount determines oxidative phosphorylation capacity and, along with other recently published observations, support the possibility that mitochondrial DNA levels may be responsible for the bias of the disorder toward males, for the incomplete penetrance of mutations causing Leber's hereditary optic neuropathy and for the association of the disease with particular mitochondrial DNA haplogroups. PMID:22561905

Gómez-Durán, Aurora; Pacheu-Grau, David; Martínez-Romero, Iñigo; López-Gallardo, Ester; López-Pérez, Manuel J; Montoya, Julio; Ruiz-Pesini, Eduardo

2012-08-01

33

Potential involvement of more than one locus in trait manifestation for individuals with Leber congenital amaurosis  

PubMed Central

Leber congenital amaurosis (LCA) is a clinically and genetically heterogeneous retinal dystrophy. The causes of LCA have been unraveled partially at the molecular level. At least 14 genes have been reported that, when mutated, result in LCA. To understand the roles of the known genes in LCA, a group of outbred subjects from 60 apparently either recessive families, with one or more affected individuals, or isolated patients were evaluated. One affected individual from each family underwent comprehensive mutational analysis by direct DNA sequencing of all coding regions and splice junctions of 13 LCA genes. Mutations were identified in 70% of individuals. CEP290 made the largest contribution to the identified mutations, providing 43% of those mutant alleles. We identified seven families in which affected individuals with two mutant alleles, sufficient to cause disease, had an additional mutation at a second LCA locus. Our findings suggest that mutational load can be important to penetrance of the LCA phenotype. PMID:21153841

Wiszniewski, Wojciech; Lewis, Richard Alan; Stockton, David W.; Peng, Jianlan; Mardon, Graeme; Chen, Rui; Lupski, James R.

2013-01-01

34

Long-term evaluation of Leber's hereditary optic neuropathy-like symptoms in rotenone administered rats.  

PubMed

Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is an inherited disorder affecting the retinal ganglion cells (RGCs) and their axons that lead to the loss of central vision. This study is aimed at evaluating the LHON symptoms in rats administered with rotenone microspheres into the superior colliculus (SC). Optical coherence tomography (OCT) analysis showed substantial loss of retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness in rotenone injected rats. Optokinetic testing in rotenone treated rats showed decrease in head-tracking response. Electrophysiological mapping of the SC surface demonstrated attenuation of visually evoked responses; however, no changes were observed in the ERG data. The progressive pattern of disease manifestation in rotenone administered rats demonstrated several similarities with human disease symptoms. These rats with LHON-like symptoms can serve as a model for future investigators to design and implement reliable tests to assess the beneficial effects of therapeutic interventions for LHON disease. PMID:25481764

Zhang, Li; Liu, Laura; Philip, Ann L; Martinez, Juan C; Guttierez, Juan C; Marella, Mathieu; Patki, Gaurav; Matsuno-Yagi, Akemi; Yagi, Takao; Thomas, Biju B

2015-01-12

35

Clinical and electrophysiological recovery in Leber hereditary optic neuropathy with G3460A mutation.  

PubMed

To report a case of clinical and electrophysiological recovery in Leber hereditary optic neuropathy (LHON) with G3460A Mutation. A 10-year-old boy with a three-month history of painless bilateral sequential visual loss upon presentation underwent visual acuity (diminished), anterior and posterior segment examination (normal), fluorescein angiography (normal), Goldman kinetic perimetry (bilateral central scotomata), genetic (a point G3460A mutation) and electrophysiological investigation (undetectable pattern visual evoked potentials (VEP); low amplitude, broadened and reduced flash VEPs and loss of the N95 component in the pattern electroretinograms). Diagnosis of LHON was made. Eighteen months later vision and electrophysiological tests results began spontaneously improving. Kinetic perimetry revealed reduced density and size of scotomata. Two years later, there had been further electrophysiological improvement. This report describes both clinical and electrophysiological improvement in LHON with G3460A mutation. PMID:22684678

Sharkawi, Eamon; Oleszczuk, Justyna D; Holder, Graham E; Raina, Joyti

2012-08-01

36

Defining the Residual Vision in Leber Congenital Amaurosis Caused by RPE65 Mutations  

PubMed Central

PURPOSE To quantify the residual vision in Leber congenital amaurosis (LCA) caused by RPE65 mutations. METHODS Patients with RPE65-LCA (n = 30; ages, 4–55) were studied using electroretinography (ERG), full-field stimulus testing (FST), kinetic and static threshold perimetry, and optical coherence tomography (OCT). RESULTS All patients with RPE65-LCA had abnormal ERGs even at the youngest ages. There were no detectable rod ERGs and only reduced cone ERGs. By chromatic FST, however, 59% of patients had measurable rod- and cone-mediated function. The remaining 41% had only cone-mediated function. Extent of kinetic fields varied widely in the first two decades of life but, by the end of the third decade, there was very little measurable field. Regional patterns of visual loss were evident using dark-adapted static threshold perimetry. The mildest dysfunctions showed relatively homogeneous sensitivity loss beyond the central field. Mid-peripheral dysfunction was a later feature; finally, only central and peripheral islands remained. Colocalized measures of visual function and retinal structure by OCT showed that visual function was detectable when a photoreceptor layer was detectable. CONCLUSIONS Residual rod as well as cone function is detectable in RPE65-LCA. The finding of different regional patterns of visual loss in these patients suggests that the optimal retinal site(s) for subretinal gene delivery to achieve efficacy are likely to change with disease progression. PMID:19117922

Jacobson, Samuel G.; Aleman, Tomas S.; Cideciyan, Artur V.; Roman, Alejandro J.; Sumaroka, Alexander; Windsor, Elizabeth A. M.; Schwartz, Sharon B.; Heon, Elise; Stone, Edwin M.

2009-01-01

37

Differential Proteomics and Functional Research following Gene Therapy in a Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Leber congenital amaurosis (LCA) is one of the most severe forms of inherited retinal degeneration and can be caused by mutations in at least 15 different genes. To clarify the proteomic differences in LCA eyes, a cohort of retinal degeneration 12 (rd12) mice, an LCA2 model caused by a mutation in the RPE65 gene, were injected subretinally with an AAV vector (scAAV5-smCBA-hRPE65) in one eye, while the contralateral eye served as a control. Proteomics were compared between untreated rd12 and normal control retinas on P14 and P21, and among treated and untreated rd12 retinas and control retinas on P42. Gene therapy in rd12 mice restored retinal function in treated eyes, which was demonstrated by electroretinography (ERG). Proteomic analysis successfully identified 39 proteins expressed differently among the 3 groups. The expression of 3 proteins involved in regulation of apoptosis and neuroptotection (alpha A crystallin, heat shock protein 70 and peroxiredoxin 6) were investigated further. Immunofluorescence, Western blot and real-time PCR confirmed the quantitative changes in their expression. Furthermore, cell culture studies suggested that peroxiredoxin 6 could act in an antioxidant role in rd12 mice. Our findings support the feasibility of gene therapy in LCA2 patients and support a role for alpha A crystallin, heat shock protein 70 and peroxiredoxin 6 in the pathogenetic mechanisms involved in LCA2 disease process. PMID:22953002

Zheng, Qinxiang; Ren, Yueping; Tzekov, Radouil; Zhang, Yuanping; Chen, Bo; Hou, Jiangping; Zhao, Chunhui; Zhu, Jiali; Zhang, Ying; Dai, Xufeng; Ma, Shan; Li, Jia; Pang, Jijing; Qu, Jia; Li, Wensheng

2012-01-01

38

Differential proteomics and functional research following gene therapy in a mouse model of Leber congenital amaurosis.  

PubMed

Leber congenital amaurosis (LCA) is one of the most severe forms of inherited retinal degeneration and can be caused by mutations in at least 15 different genes. To clarify the proteomic differences in LCA eyes, a cohort of retinal degeneration 12 (rd12) mice, an LCA2 model caused by a mutation in the RPE65 gene, were injected subretinally with an AAV vector (scAAV5-smCBA-hRPE65) in one eye, while the contralateral eye served as a control. Proteomics were compared between untreated rd12 and normal control retinas on P14 and P21, and among treated and untreated rd12 retinas and control retinas on P42. Gene therapy in rd12 mice restored retinal function in treated eyes, which was demonstrated by electroretinography (ERG). Proteomic analysis successfully identified 39 proteins expressed differently among the 3 groups. The expression of 3 proteins involved in regulation of apoptosis and neuroptotection (alpha A crystallin, heat shock protein 70 and peroxiredoxin 6) were investigated further. Immunofluorescence, Western blot and real-time PCR confirmed the quantitative changes in their expression. Furthermore, cell culture studies suggested that peroxiredoxin 6 could act in an antioxidant role in rd12 mice. Our findings support the feasibility of gene therapy in LCA2 patients and support a role for alpha A crystallin, heat shock protein 70 and peroxiredoxin 6 in the pathogenetic mechanisms involved in LCA2 disease process. PMID:22953002

Zheng, Qinxiang; Ren, Yueping; Tzekov, Radouil; Zhang, Yuanping; Chen, Bo; Hou, Jiangping; Zhao, Chunhui; Zhu, Jiali; Zhang, Ying; Dai, Xufeng; Ma, Shan; Li, Jia; Pang, Jijing; Qu, Jia; Li, Wensheng

2012-01-01

39

Mutation analysis of Leber congenital amaurosis?associated genes in patients with retinitis pigmentosa.  

PubMed

The genetic defects underlying approximately half of all retinitis pigmentosa (RP) cases are unknown. A number of genes responsible for Leber congenital amaurosis (LCA) may also cause RP when they are mutated. Our previous study revealed that variants in the most frequently mutated nine exons accounted for approximately half of the mutations detected in a cohort of patients with LCA. The aim of the present study was to detect mutations in LCA-associated genes in patients with RP using two different strategies. Sanger sequencing was used to screen mutations in the nine exons in 293 patients with RP and exome sequencing was used to detect variants in 12 LCA-associated genes in 157 of the 293 patients with RP and then to validate the variants by Sanger sequencing. Potential pathogenic mutations were identified in four patients with early onset RP, including homozygous CRB1 mutations in two patients, compound heterozygous CRB1 mutations in one patient and compound heterozygous CEP290 mutations in one patient. The present study indicated that mutations in CEP290 may also be associated with RP but not with LCA. With the exception of CEP290, the remaining 11 genes known to be associated with LCA but not with RP are unlikely to be a common cause of RP. PMID:25377065

Shen, Tao; Guan, Liping; Li, Shiqiang; Zhang, Jianguo; Xiao, Xueshan; Jiang, Hui; Yang, Jianhua; Guo, Xiangming; Wang, Jun; Zhang, Qingjiong

2015-03-01

40

A Female Patient with Down Syndrome and Low-Penetrance Leber's Hereditary Optic Neuropathy  

PubMed Central

We present the case of a 19-year-old female with a history of Down syndrome (DS) who was referred to our neuro-ophthalmology clinic for evaluation of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). The patient's family history was significant for a known G11778A mutation in a maternal relative, consistent with LHON. The patient was also positive for the G11778A mutation; however, the genotype demonstrated low penetrance in the pedigree, with only 1 out of 10 adult male offspring showing signs or symptoms of the disease. Mitochondrial mutations implicated in LHON have been shown to impair complex I of the electron transport chain and thereby reducing the effective generation of adenosine triphosphate and increasing the production of toxic reactive oxygen species. Although the partial or complete triplicate of chromosome 21 constitutes the etiology of DS, some of the pleiotropic phenotypes of the syndrome have been attributed to oxidative stress and mitochondrial dysfunction. Given the low penetrance of the mutation and the patient's sex, this case illustrates the possibility that the mitochondrial mutation demonstrated increased penetrance due to pre-existing mitochondrial dysfunction related to DS.

Frousiakis, Starleen E.; Pouw, Andrew E.; Karanjia, Rustum; Sadun, Alfredo A.

2014-01-01

41

Leber's hereditary optic neuropathy is associated with mitochondrial ND6 T14502C mutation  

SciTech Connect

We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of three Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). There were variable severity and age of onset in visual impairment among these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these Chinese families. Sequence analysis of complete mitochondrial genomes in these pedigrees showed the homoplasmic T14502C (I58V) mutation, which localized at a highly conserved isoleucine at position 58 of ND6, and distinct sets of mtDNA polymorphisms belonging to haplogroups M10a, F1a1, and H2. The occurrence of T14502C mutation in these several genetically unrelated subjects affected by visual impairment strongly indicates that this mutation is involved in the pathogenesis of visual impairment. Here, mtDNA variants I187T in the ND1, A122V in CO1, S99A in the A6, and V254I in CO3 exhibited an evolutionary conservation, indicating a potential modifying role in the development of visual impairment associated with T14502C mutation in those families. Furthermore, nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s) may play a role in the phenotypic manifestation of the LHON-associated T14502C mutation in these Chinese families.

Zhao, Fuxin [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Guan, Minqiang [Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)] [Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Zhou, Xiangtian [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)] [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Yuan, Meixia; Liang, Ming [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Liu, Qi [Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)] [Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Liu, Yan; Zhang, Yongmei [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Yang, Li [Division of Human Genetics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH 45229 (United States)] [Division of Human Genetics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH 45229 (United States); Tong, Yi [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); The First Affiliated Hospital, Fujian Medical University, Fuzhou, Fujian 350005 (China); Wei, Qi-Ping; Sun, Yan-Hong [Department of Ophthalmology, Dongfang Hospital, Beijing University of Chinese Medicine and Pharmacology, Beijing 100078 (China)] [Department of Ophthalmology, Dongfang Hospital, Beijing University of Chinese Medicine and Pharmacology, Beijing 100078 (China); Qu, Jia, E-mail: jqu@wzmc.net [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); and others

2009-11-20

42

Leber's hereditary optic neuropathy is associated with mitochondrial ND1 T3394C mutation  

SciTech Connect

We report here the clinical, genetic and molecular characterization of four Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). There were variable severity and age-of-onset in visual impairment among these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these Chinese families. Sequence analysis of complete mitochondrial genomes in these pedigrees showed the homoplasmic T3394C (Y30H) mutation, which localized at a highly conserved tyrosine at position 30 of ND1, and distinct sets of mtDNA polymorphisms belonging to haplogroups D4b and M9a. The occurrence of T3394C mutation in these several genetically unrelated subjects affected by visual impairment strongly indicates that this mutation is involved in the pathogenesis of visual impairment. However, there was the absence of functionally significant mtDNA mutations in these four Chinese pedigrees carrying the T3394C mutation. Therefore, nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s) may play a role in the phenotypic expression of the LHON-associated T3394C mutation.

Liang, Min [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Guan, Minqiang [Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)] [Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Zhao, Fuxing; Zhou, Xiangtian [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)] [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Yuan, Meixia [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Tong, Yi [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); The First Affiliated Hospital, Fujian Medical University, Fuzhou, Fujian 350005 (China); Yang, Li [Division of Human Genetics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, 3333 Burnet Avenue, Cincinnati, OH 45229 (United States)] [Division of Human Genetics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, 3333 Burnet Avenue, Cincinnati, OH 45229 (United States); Wei, Qi-Ping; Sun, Yan-Hong [Department of Ophthalmology, Dongfang Hospital, Beijing University of Chinese Medicine and Pharmacology, Beijing 100078 (China)] [Department of Ophthalmology, Dongfang Hospital, Beijing University of Chinese Medicine and Pharmacology, Beijing 100078 (China); Lu, Fan [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)] [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Qu, Jia, E-mail: jqu@wzmc.net [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); and others

2009-06-05

43

Chemical Chaperone TUDCA Preserves Cone Photoreceptors in a Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Purpose. Mutations in either retinoid isomerase (RPE65) or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) lead to Leber congenital amaurosis (LCA). By using the Lrat–/– mouse model, previous studies have shown that the rapid cone degeneration in LCA was caused by endoplasmic reticulum (ER) stress induced by S-opsin aggregation. The purpose of this study is to examine the efficacy of an ER chemical chaperone, tauroursodeoxycholic acid (TUDCA), in preserving cones in the Lrat–/– model. Methods. Lrat–/– mice were systemically administered with TUDCA and vehicle (0.15 M NaHCO3) every 3 days from P9 to P28. Cone cell survival was determined by counting cone cells on flat-mounted retinas. The expression and subcellular localization of cone-specific proteins were analyzed by western blotting and immunohistochemistry, respectively. Results. TUDCA treatment reduced ER stress and apoptosis in Lrat–/– retina. It significantly slowed down cone degeneration in Lrat–/– mice, resulting in a ?3-fold increase in cone density in the ventral and central retina as compared with the vehicle-treated mice at P28. Furthermore, TUDCA promoted the degradation of cone membrane–associated proteins by enhancing the ER-associated protein degradation pathway. Conclusions. Systemic injection of TUDCA is effective in reducing ER stress, preventing apoptosis, and preserving cones in Lrat–/– mice. TUDCA has the potential to lead to the development of a new class of therapeutic drugs for treating LCA. PMID:22531707

Zhang, Tao; Baehr, Wolfgang; Fu, Yingbin

2012-01-01

44

Diagnostic application of an extensive gene panel for leber congenital amaurosis with severe genetic heterogeneity.  

PubMed

Leber congenital amaurosis (LCA) is a genetically heterogeneous disorder and the most severe form of inherited retinal dystrophy. We report results of a diagnostic application of an extensive gene panel composed of 204 retinal dystrophy-related genes and discuss its feasibility as a diagnostic tool. Nineteen unrelated LCA patients were included in the study: two patients for validation purposes of our gene panel, 15 previously analyzed patients with no identified mutations, and two previously unanalyzed patients. Genetic diagnosis for each patient was conducted according to whether the variants were consistent with the known inheritance pattern of each gene. We identified two heterozygous or homozygous pathogenic variants in seven of 19 patients. On the basis of mutation information, clinical features were re-reviewed, and clinical diagnoses for two patients were revised from LCA to LCA-related disorders. In addition, a coverage simulation was performed to determine the optimal depth of coverage of the gene panel. Using our gene panel, we diagnosed LCA and LCA-related disorders in 36.8% of patients and one or more deleterious variants or variants of unknown significance in 89.5% of patients. Molecular diagnosis using this extensive gene panel is expected to facilitate diagnosis of retinal dystrophy and help provide proper treatment to patients, although further analyses is needed for a complete clinical validation. PMID:25445212

Seong, Moon-Woo; Seo, Soo Hyun; Yu, Young Suk; Hwang, Jeong-Min; Cho, Sung Im; Ra, Eun Kyung; Park, Hyunwoong; Lee, Seung Jun; Kim, Ji Yeon; Park, Sung Sup

2015-01-01

45

Two Novel CRX Mutant Proteins Causing Autosomal Dominant Leber Congenital Amaurosis Interact Differently With NRL  

PubMed Central

Leber congenital amaurosis (LCA) is a congenital retinal dystrophy characterized by severe visual loss in infancy and nystagmus. Although most often inherited in an autosomal recessive fashion, rare individuals with mutations in the cone-rod homeobox gene, CRX, have dominant disease. CRX is critical for photoreceptor development and acts synergistically with the leucine-zipper transcription factor, NRL. We report on the phenotype of two individuals with LCA due to novel, de novo CRX mutations, c.G264T(p.K74N) and c.413delT(p.I138fs48), that reduce transactivation in vitro to 10% and 30% of control values, respectively. Whereas the c.413delT(p.I138fs48) mutant allows co-expressed NRL to transactivate independently at its normal, baseline level, the c.G264T(p.K74N) mutant reduces co-expressed NRL transactivation and reduces steady state levels of both proteins. Although both mutant proteins predominantly localize normally to the nucleus, they also both show variable cytoplasmic localization. These observations suggest that some CRX-mediated LCA may result from effects beyond haploinsufficiency, such as the mutant protein interefering with other transcription factors’ function. Such patients would therefore not likely benefit from a simple, gene-replacement strategy for their disease. PMID:20513135

Nichols, Lorenzo L.; Alur, Ramakrishna P.; Boobalan, Elangovan; Sergeev, Yuri V.; Caruso, Rafael C.; Stone, Edwin M.; Swaroop, Anand; Johnson, Mary A.; Brooks, Brian P.

2010-01-01

46

Evidence for a novel x-linked modifier locus for leber hereditary optic neuropathy.  

PubMed

Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) is a maternally inherited blinding disease caused by missense mutations in the mitochondrial DNA (mtDNA). However, incomplete penetrance and a predominance of male patients presenting with vision loss suggest that modifying factors play an important role in the development of the disease. Evidence from several studies suggests that both nuclear modifier genes and environmental factors may be necessary to trigger the optic neuropathy in individuals harboring an LHON-causing mtDNA mutation. Recently, an optic neuropathy susceptibility locus at Xp21-Xq21 has been reported. In this study, we performed X-chromosomal linkage analysis in a large Brazilian family harboring a homoplasmic G11778A mtDNA mutation on a haplogroup J background. We report the identification of a novel LHON susceptibility locus on chromosome Xq25-27.2, with multipoint non-parametric linkage scores of > 5.00 (P = 0.005) and a maximum two-point non-parametric linkage score of 10.12, (P = 0.003) for marker DXS984 (Xq27.1). These results suggest genetic heterogeneity for X-linked modifiers of LHON. PMID:18363168

Shankar, Suma P; Fingert, John H; Carelli, Valerio; Valentino, Maria L; King, Terri M; Daiger, Stephen P; Salomao, Solange R; Berezovsky, Adriana; Belfort, Rubens; Braun, Terri A; Sheffield, Val C; Sadun, Alfredo A; Stone, Edwin M

2008-03-01

47

Review and update on the molecular basis of Leber congenital amaurosis  

PubMed Central

Inherited retinal diseases are uncommon pathologies and one of the most harmful causes of childhood and adult blindness. Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe kind of these diseases accounting for approximately 5% of the whole retinal dystrophies and 20% of the children that study on blind schools. Clinical ophthalmologic findings including severe vision loss, nystagmus and ERG abnormalities should be suspected through the first year of life in this group of patients. Phenotypic variability is found when LCA patients have a full ophthalmologic examination. However, a correct diagnosis may be carried out; the determination of ophthalmologic clues as light sensibility, night blindness, fundus pigmentation, among other, join with electroretinographics findings, optical coherence tomography, and new technologies as molecular gene testing may help to reach to a precise diagnosis. Several retinal clinical features in LCA may suggest a genetic or gene particular defect; thus genetic-molecular tools could directly corroborate the clinical diagnosis. Currently, approximately 20 genes have been associated to LCA. In this review, historical perspective, clinical ophthalmological findings, new molecular-genetics technologies, possible phenotype-genotypes correlations, and gene therapy for some LCA genes are described.

Chacon-Camacho, Oscar Francisco; Zenteno, Juan Carlos

2015-01-01

48

Review and update on the molecular basis of Leber congenital amaurosis.  

PubMed

Inherited retinal diseases are uncommon pathologies and one of the most harmful causes of childhood and adult blindness. Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe kind of these diseases accounting for approximately 5% of the whole retinal dystrophies and 20% of the children that study on blind schools. Clinical ophthalmologic findings including severe vision loss, nystagmus and ERG abnormalities should be suspected through the first year of life in this group of patients. Phenotypic variability is found when LCA patients have a full ophthalmologic examination. However, a correct diagnosis may be carried out; the determination of ophthalmologic clues as light sensibility, night blindness, fundus pigmentation, among other, join with electroretinographics findings, optical coherence tomography, and new technologies as molecular gene testing may help to reach to a precise diagnosis. Several retinal clinical features in LCA may suggest a genetic or gene particular defect; thus genetic-molecular tools could directly corroborate the clinical diagnosis. Currently, approximately 20 genes have been associated to LCA. In this review, historical perspective, clinical ophthalmological findings, new molecular-genetics technologies, possible phenotype-genotypes correlations, and gene therapy for some LCA genes are described. PMID:25685757

Chacon-Camacho, Oscar Francisco; Zenteno, Juan Carlos

2015-02-16

49

Leber congenital amaurosis caused by Lebercilin (LCA5) mutation: Retained photoreceptors adjacent to retinal disorganization  

PubMed Central

Purpose To determine the retinal disease expression in the rare form of Leber congenital amaurosis (LCA) caused by Lebercilin (LCA5) mutation. Methods Two young unrelated LCA patients, ages six years (P1) and 25 years (P2) at last visit, both with the same homozygous mutation in the LCA5 gene, were evaluated clinically and with noninvasive studies. En face imaging was performed with near-infrared (NIR) reflectance and autofluorescence (AF); cross-sectional retinal images were obtained with optical coherence tomography (OCT). Dark-adapted thresholds were measured in the older patient; and the transient pupillary light reflex was recorded and quantified in both patients. Results Both LCA5 patients had light perception vision only, hyperopia, and nystagmus. P1 showed a prominent central island of retinal pigment epithelium (RPE) surrounded by alternating elliptical-appearing areas of decreased and increased pigmentation. Retinal laminar architecture at and near the fovea was abnormal in both patients. Foveal outer nuclear layer (ONL) was present in P1 and P2 but to different degrees. With increasing eccentricity, there was retinal laminar disorganization. Regions of pericentral and midperipheral retina in P1, but not P2, could retain measurable ONL and less laminopathy. P2 had a small central island of perception with >5 log units of sensitivity loss. Pupillary responsiveness was present in both LCA5 patients; the thresholds were abnormally elevated by ?5.5 log units. Conclusions LCA5 patients had evidence of retained photoreceptors mainly in the central retina. Retinal remodeling was present in pericentral regions in both patients. The NIR reflectance and NIR-AF imaging in the younger patient suggested preserved RPE in retinal regions with retained photoreceptors. Detailed phenotype studies in other LCA5 patients with longitudinal follow-up will help determine the feasibility of future intervention in this rare disease. PMID:19503738

Aleman, Tomas S.; Cideciyan, Artur V.; Sumaroka, Alexander; Schwartz, Sharon B.; Windsor, Elizabeth A.M.; Swider, Malgorzata; Herrera, Waldo; Stone, Edwin M.

2009-01-01

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Point mutations associated with Leber hereditary optic neuropathy in a Latvian population  

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Purpose To study mutations associated with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) in patients suspected of having this mitochondrial disorder in a Latvian population. Additional aims were to determine the heteroplasmy status of all non-synonymous polymorphisms identified in the current study and to identify the mitochondrial haplogroups of the studied participants because these factors may contribute to the manifestation of LHON. Methods Twelve patients, including patients in two families, were enrolled in the current study. LHON was suspected based on the findings of ophthalmologic examinations. In clinically affected individuals, the presence of all previously reported LHON-associated mutations was assessed with sequencing analysis. Additionally, the SURVEYOR endonuclease assay was used to detect heteroplasmy. The mitochondrial haplogroups were identified with restriction analysis and the sequencing of hypervariable segment 1. Results In one family (mother and son), there was one primary LHON-associated mutation, G11778A. In addition, one rare previously reported LHON-associated polymorphism, A13637G, was detected in two unrelated patients. A non-synonymous polymorphism at T6253C was found in one individual. This mutation was reported in the background of the 3460 mutation among LHON patients in a Chinese population. No non-synonymous point mutations in mitochondrial DNA were found in five of the study participants. Conclusions Molecular analysis of 12 patients with suspected LHON confirmed the diagnosis in four patients and allowed the use of appropriate prophylactic measures and treatment. Further investigations and additional studies of different populations are necessary to confirm the role of the non-synonymous polymorphisms A13637G and T6253C in the manifestation of LHON and the associations of these polymorphisms with mitochondrial haplogroups and heteroplasmy. PMID:24319328

Baumane, Kristine; Zalite, Solveiga; Ranka, Renate; Zole, Egija; Pole, Ilva; Sepetiene, Svetlana; Laganovska, Guna; Baumanis, Viesturs; Pliss, Liana

2013-01-01

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Early noninvasive prenatal detection of a fetal CRB1 mutation causing Leber congenital amaurosis  

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Purpose Leber congenital amaurosis (LCA) is one of the most severe inherited retinal dystrophies with the earliest age of onset. Mutations in the Crumbs homologue 1 (CRB1; OMIM 600105) gene explain 10%–24% of cases with LCA depending on the population. The aim of the present work was to study a fetal mutation associated to LCA in maternal plasma by a new methodology in the noninvasive prenatal diagnosis field: the denaturing High Performance Liquid Chromatography (dHPLC). Methods This study presents the case of a compound heterozygous fetus for two mutations in CRB1 (1q3.1-q32.2). dHPLC and automated DNA sequencing were used to detect the paternally inherited fetal mutation in a maternal plasma sample collected at the 12th week of gestation. To test the detection limit of dHPLC, we made serial dilutions of paternal DNA in control DNA. Results We were able to detect the presence of the paternally inherited fetal CRB1 mutation in maternal plasma by dHPLC. Moreover, by comparing chromatograms of serial dilutions to the plasma sample, we could ascertain that the percentage of fetal DNA in maternal plasma was at least 2%. However, the detection of the fetal mutation was not possible by automated DNA sequencing. Conclusions dHPLC seems to be sensitive enough to detect small amounts of fetal DNA in maternal plasma samples. It could be a useful tool for the noninvasive prenatal detection of paternally inherited point mutations associated with retinopathies. PMID:18682814

Vallespin, Elena; Rodriguez de Alba, Marta; Trujillo-Tiebas, Maria Jose; Gonzalez-Gonzalez, Cristina; Diego-Alvarez, Dan; Riveiro-Alvarez, Rosa; Lorda-Sanchez, Isabel; Ayuso, Carmen; Ramos, Carmen

2008-01-01

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A very large Brazilian pedigree with 11778 Leber's hereditary optic neuropathy.  

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PURPOSE: We conducted extensive epidemiological, neuro-ophthalmological, psychophysical, and blood examinations on a newly discovered, very large pedigree with molecular analysis showing mtDNA mutation for Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). METHODS: Four patients representing four index cases from a remote area of Brazil were sent to Sao Paulo, where complete ophthalmological examinations strongly suggested LHON. Molecular analysis of their blood demonstrated that they were LHON, homoplasmic 11778, J-haplogroup. They had an extensive family that all lived in one rural area in Brazil. To investigate this family, we drew on a number of international experts to form a team that traveled to Brazil. This field team also included several members of the Federal University of Sao Paulo, and together we evaluated 273 of the 295 family members that were still alive. We conducted epidemiological interviews emphasizing possible environmental risk factors, comprehensive neuro-ophthalmological examinations, psychophysical tests, Humphrey visual field studies, fundus photography, and blood testing for both mitochondrial genetic analysis and nuclear gene linkage analysis. RESULTS: The person representing the first-generation case immigrated from Verona, Italy, to Colatina. Subsequent generations demonstrated penetrance rates of 71%, 60%, 34%, 15%, and 9%. The percentages of males were 60%, 50%, 64%, 100%, and 100%. Age at onset varied from 10 to 64 years, and current visual acuities varied from LP to 20/400. CONCLUSIONS: Almost 95% of a nearly 300-member pedigree with LHON 11778 were comprehensively studied. Analysis of environmental risk factors and a nuclear modifying factor from this group may help address the perplexing mystery of LHON: Why do only some of the genetically affected individuals manifest the disease? This fully described database may also provide an excellent opportunity for future clinical trials of any purported neuroprotective agent. PMID:12545691

Sadun, Alfredo A; Carelli, Valerio; Salomao, Solange R; Berezovsky, Adriana; Quiros, Peter; Sadun, Federico; DeNegri, Anna-Maria; Andrade, Rafael; Schein, Stan; Belfort, Rubens

2002-01-01

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Neuron-Specific Enolase Is Elevated in Asymptomatic Carriers of Leber's Hereditary Optic Neuropathy  

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Purpose. Neuron-specific enolase (NSE) is a biomarker for neuronal stress. Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrial disease affecting retinal ganglion cells (RGC). These RGCs and their axons in the retinal nerve fiber layer (RNFL) and optic nerve head may show subclinical pathology in unaffected mutation carriers, or undergo cell death in affected patients. We hypothesize that increased levels of blood NSE may characterize LHON carriers as a biomarker of ongoing RGC stress. Methods. Serum was obtained from 74 members of a Brazilian pedigree with LHON carrying the homoplasmic 11778/ND4 mitochondrial DNA mutation. Classified by symptoms and psychophysical metrics, 46/74 patients were unaffected mutation “carriers,” 14/74 were “affected,” and 14/74 were “off-pedigree” controls. Serum NSE levels were determined by ELISA specific for the ? subunit of NSE. Results. Serum NSE concentrations in carriers (27.17 ± 39.82 ?g/L) were significantly higher than affected (5.66 ± 4.19 ?g/L; P = 0.050) and off-pedigree controls (6.20 ± 2.35 ?g/L; P = 0.047). Of the 14/46 (30.4 %) carriers with significantly elevated NSE levels (mean = 75.8 ± 42.3 ?g/L), 9/14 (64.3%) were male. Furthermore, NSE levels were nearly three times greater in asymptomatic male carriers (40.65 ± 51.21 ?g/L) than in asymptomatic female carriers (15.85 ± 22.27 ?g/L; P = 0.034). Conclusions. Serum NSE levels are higher in LHON carriers compared with affected and off-pedigree individuals. A subgroup of mostly male carriers had significantly elevated serum NSE levels. Thus, male carriers are at higher risk for LHON-related neuronal stress. PMID:22893673

Yee, Kenneth M.; Ross-Cisneros, Fred N.; Lee, Jeong Goo; Da Rosa, Arlon Bastos; Salomao, Solange R.; Berezovsky, Adriana; Belfort, Rubens; Chicani, Filipe; Moraes-Filho, Milton; Sebag, Jerry; Carelli, Valerio; Sadun, Alfredo A.

2012-01-01

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SUBCLINICAL CARRIERS AND CONVERSIONS IN LEBER HEREDITARY OPTIC NEUROPATHY: A PROSPECTIVE PSYCHOPHYSICAL STUDY  

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Purpose The authors previously presented the results of their 2001 field investigation to rural Brazil to investigate a 336-member pedigree of Leber hereditary optic neuropathy (LHON). The present work describes the yearly field investigations 2001 to 2005, utilizing a variety of highly sophisticated psychophysical and electrophysiologic procedures, in asymptomatic LHON carriers, some of whom converted to affected status. Methods Careful, repeated examinations of 75 carriers of homoplasmic 11778 LHON mtDNA J-haplogroup mutants were performed as part of the field investigation of this pedigree. All subjects underwent a detailed neuro-ophthalmologic investigation, including formal visual fields (Humphrey; HVF) and fundus photography. In addition, many subjects underwent rigorous psychophysical examination, including Cambridge Research Systems color vision and contrast sensitivity testing, OCT, GDx, and multifocal visual evoked response (mfVER) and multifocal electroretinogram (mfERG). Two patients followed as nonsymptomatic LHON carriers converted to affected status. Results Many LHON carriers did, in fact, show subclinical or occult abnormalities. Focal edema was often seen involving the arcuate nerve fiber bundles, and this corresponded with areas of relative paracentral or arcuate scotomas on HVF testing. Compared to controls, LHON carriers had significant losses in color vision affecting mostly the red-green system and reduction in spatial but not temporal contrast sensitivity. The mfVER and mfERG data showed that most carriers had depressed central responses and abnormal interocular asymmetries. Conclusions In this very large pedigree of 11778 LHON, the carriers frequently showed manifestations of optic nerve impairments. Their occult disease reflected low-grade compromise that waxed and waned. In two cases, these changes led to a crescendo of dramatic impairments that characterize conversion to affected status. PMID:17471325

Sadun, Alfredo A.; Salomao, Solange R.; Berezovsky, Adriana; Sadun, Federico; DeNegri, Anna Maria; Quiros, Peter A.; Chicani, Filipe; Ventura, Dora; Barboni, Piero; Sherman, Jerome; Sutter, Erich; Belfort, Rubens; Carelli, Valerio

2006-01-01

55

Mathematically Modeling the Involvement of Axons in Leber's Hereditary Optic Neuropathy  

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Purpose. Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), a mitochondrial disease, has clinical manifestations that reflect the initial preferential involvement of the papillomacular bundle (PMB). The present study seeks to predict the order of axonal loss in LHON optic nerves using the Nerve Fiber Layer Stress Index (NFL-SI), which is a novel mathematical model. Methods. Optic nerves were obtained postmortem from four molecularly characterized LHON patients with varying degrees of neurodegenerative changes and three age-matched controls. Tissues were cut in cross-section and stained with p-phenylenediamine to visualize myelin. Light microscopic images were captured in 32 regions of each optic nerve. Control and LHON tissues were evaluated by measuring axonal dimensions to generate an axonal diameter distribution map. LHON tissues were further evaluated by determining regions of total axonal depletion. Results. A size gradient was evident in the control optic nerves, with average axonal diameter increasing progressively from the temporal to nasal borders. LHON optic nerves showed an orderly loss of axons, starting inferotemporally, progressing centrally, and sparing the superonasal region until the end. Values generated from the NFL-SI equation fit a linear regression curve (R2 = 0.97; P < 0.001). Conclusions. The quantitative histopathologic data from this study revealed that the PMB is most susceptible in LHON, supporting clinical findings seen early in the course of disease onset. The present study also showed that the subsequent progression of axonal loss within the optic nerve can be predicted precisely with the NFL-SI equation. The results presented provided further insight into the pathophysiology of LHON. PMID:23060142

Pan, Billy X.; Ross-Cisneros, Fred N.; Carelli, Valerio; Rue, Kelly S.; Salomao, Solange R.; Moraes-Filho, Milton N.; Moraes, Milton N.; Berezovsky, Adriana; Belfort, Rubens; Sadun, Alfredo A.

2012-01-01

56

Mitochondrial DNA variant associated with Leber hereditary optic neuropathy and high-altitude Tibetans.  

PubMed

The distinction between mild pathogenic mtDNA mutations and population polymorphisms can be ambiguous because both are homoplasmic, alter conserved functions, and correlate with disease. One possible explanation for this ambiguity is that the same variant may have different consequences in different contexts. The NADH dehydrogenase subunit 1 (ND1) nucleotide 3394 T > C (Y30H) variant is such a case. This variant has been associated with Leber hereditary optic neuropathy and it reduces complex I activity and cellular respiration between 7% and 28% on the Asian B4c and F1 haplogroup backgrounds. However, complex I activity between B4c and F1 mtDNAs, which harbor the common 3394T allele, can also differ by 30%. In Asia, the 3394C variant is most commonly associated with the M9 haplogroup, which is rare at low elevations but increases in frequency with elevation to an average of 25% of the Tibetan mtDNAs (odds ratio = 23.7). In high-altitude Tibetan and Indian populations, the 3394C variant occurs on five different macrohaplogroup M haplogroup backgrounds and is enriched on the M9 background in Tibet and the C4a4 background on the Indian Deccan Plateau (odds ratio = 21.9). When present on the M9 background, the 3394C variant is associated with a complex I activity that is equal to or higher than that of the 3394T variant on the B4c and F1 backgrounds. Hence, the 3394C variant can either be deleterious or beneficial depending on its haplogroup and environmental context. Thus, this mtDNA variant fulfills the criteria for a common variant that predisposes to a "complex" disease. PMID:22517755

Ji, Fuyun; Sharpley, Mark S; Derbeneva, Olga; Alves, Leonardo Scherer; Qian, Pin; Wang, Yaoli; Chalkia, Dimitra; Lvova, Maria; Xu, Jiancheng; Yao, Wei; Simon, Mariella; Platt, Julia; Xu, Shiqin; Angelin, Alessia; Davila, Antonio; Huang, Taosheng; Wang, Ping H; Chuang, Lee-Ming; Moore, Lorna G; Qian, Guisheng; Wallace, Douglas C

2012-05-01

57

Complete exon-intron structure of the RPGR-interacting protein (RPGRIP1) gene allows the identification of mutations underlying Leber congenital amaurosis  

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Leber congenital amaurosis (LCA) is a genetically heterogeneous autosomal recessive condition responsible for congenital blindness or greatly impaired vision since birth. So far, six LCA loci have been mapped but only 4 out of 6 genes have been identified. A genome-wide screen for homozygosity was conducted in seven consanguineous families unlinked to any of the six LCA loci. Evidence for

Sylvie Gerber; Isabelle Perrault; Sylvain Hanein; Fabienne Barbet; Dominique Ducroq; Imad Ghazi; Dominique Martin-Coignard; Corinne Leowski; Tessa Homfray; Jean-Louis Dufier; Arnold Munnich; Josseline Kaplan; Jean-Michel Rozet

2001-01-01

58

Novel compound heterozygous NMNAT1 variants associated with Leber congenital amaurosis  

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Purpose The gene encoding nicotinamide nucleotide adenylyltransferase 1 (NMNAT1) was recently found to be mutated in a subset of patients with Leber congenital amaurosis (LCA) with macular atrophy. The aim of this study was to determine the occurrence and frequency of NMNAT1 mutations and associated phenotypes in different types of inherited retinal dystrophies. Methods DNA samples of 161 patients with LCA without genetic diagnosis were analyzed for variants in NMNAT1 using Sanger sequencing. Variants in exon 5 of NMNAT1, which harbors the majority of the previously identified mutations, were screened in 532 additional patients with retinal dystrophies. This cohort encompassed 108 persons with isolated or autosomal recessive cone-rod dystrophy (CRD), 271 with isolated or autosomal recessive retinitis pigmentosa (RP), and 49 with autosomal dominant RP, as well as 104 persons with LCA in whom the causative mutation was previously identified. Results Compound heterozygous alterations were found in six patients with LCA and in one person with early-onset RP. All except one carried the common p.E257K variant on one allele. Macular atrophy was absent in one patient, who carried this variant in combination with a truncating mutation on the other allele. The p.E257K alteration was also found in a heterozygous state in five individuals with LCA and one with RP while no mutation was detected on the other allele. Two individuals with LCA carried other NMNAT1 variants in a heterozygous state, whereas no NMNAT1 variants in exon 5 were identified in individuals with CRD. The p.E257K variant was found to be enriched in a heterozygous state in individuals with LCA (0.94%) compared to Caucasian controls (0.18%), although the difference was statistically insignificant (p=0.12). Conclusions Although macular atrophy can occur in LCA and CRD, no NMNAT1 mutations were found in the latter cohort. NMNAT1 variants were also not found in a large group of patients with sporadic or autosomal recessive RP. The enrichment of p.E257K in a heterozygous state in patients with LCA versus controls suggests that this allele could act as a modifier in other genetic subtypes of LCA. PMID:24940029

Siemiatkowska, Anna M.; van den Born, L. Ingeborgh; van Genderen, Maria M.; Bertelsen, Mette; Zobor, Ditta; Rohrschneider, Klaus; van Huet, Ramon A.C.; Nurohmah, Siska; Klevering, B. Jeroen; Kohl, Susanne; Faradz, Sultana M.H.; Rosenberg, Thomas; den Hollander, Anneke I.; Collin, Rob W.J.

2014-01-01

59

Safety and Effects of the Vector for the Leber Hereditary Optic Neuropathy Gene Therapy Clinical Trial  

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IMPORTANCE We developed a novel strategy for treatment of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) caused by a mutation in the nicotinamide adenine dinucleotide dehydrogenase subunit IV (ND4) mitochondrial gene. OBJECTIVE To demonstrate the safety and effects of the gene therapy vector to be used in a proposed gene therapy clinical trial. DESIGN AND SETTING In a series of laboratory experiments, we modified the mitochondrial ND4 subunit of complex I in the nuclear genetic code for import into mitochondria. The protein was targeted into the organelle by agency of a targeting sequence (allotopic expression). The gene was packaged into adeno-associated viral vectors and then vitreally injected into rodent, nonhuman primate, and ex vivo human eyes that underwent testing for expression and integration by immunohistochemical analysis and blue native polyacrylamide gel electrophoresis. During serial follow-up, the animal eyes underwent fundus photography, optical coherence tomography, and multifocal or pattern electroretinography. We tested for rescue of visual loss in rodent eyes also injected with a mutant G11778A ND4 homologue responsible for most cases of LHON. EXPOSURE Ocular infection with recombinant adeno-associated viral vectors containing a wild-type allotopic human ND4 gene. MAIN OUTCOMES AND MEASURES Expression of human ND4 and rescue of optic neuropathy induced by mutant human ND4. RESULTS We found human ND4 expressed in almost all mouse retinal ganglion cells by 1 week after injection and ND4 integrated into the mouse complex I. In rodent eyes also injected with a mutant allotopic ND4, wild-type allotopic ND4 prevented defective adenosine triphosphate synthesis, suppressed visual loss, reduced apoptosis of retinal ganglion cells, and prevented demise of axons in the optic nerve. Injection of ND4 in the ex vivo human eye resulted in expression in most retinal ganglion cells. Primates undergoing vitreal injection with the ND4 test article and followed up for 3 months had no serious adverse reactions. CONCLUSIONS AND RELEVANCE Expression of our allotopic ND4 vector in the ex vivo human eye, safety of the test article, rescue of the LHON mouse model, and the severe irreversible loss of visual function in LHON support clinical testing with mutated G11778A mitochondrial DNA in our patients. PMID:24457989

Koilkonda, Rajeshwari D.; Yu, Hong; Chou, Tsung-Han; Feuer, William J.; Ruggeri, Marco; Porciatti, Vittorio; Tse, David; Hauswirth, William W.; Chiodo, Vince; Boye, Sanford L.; Lewin, Alfred S.; Neuringer, Martha; Renner, Lauren; Guy, John

2014-01-01

60

Phosphorylated neurofilament heavy chain is a marker of neurodegeneration in Leber hereditary optic neuropathy (LHON)  

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Purpose To determine the profile of neurodegeneration in Leber hereditary optic neuropathy (LHON). Methods We quantitated serum levels of phosphorylated neurofilament heavy chain (pNF-H) in a Brazilian pedigree of 16 affected patients and 59 carriers with LHON, both molecularly characterized as harboring the G to A mutation at nucleotide 11,778 of the mitochondrial genome. The association of subject characteristics to pNF-H levels was studied with multiple regression; pNF-H data were square-root transformed to effect normality of distribution of residuals. Relationships between the square-root of pNF-H and age and sex were investigated within groups with Pearson correlation and the two-sample t-test. Linear regression was used to assess the difference between groups and to determine if the relationship of age was different between affected individuals and carriers. Results of plotting pNF-H levels by age suggested a nonlinear, quadratic association so age squared was used in the statistical analysis. ANCOVA was used to assess the influence of age and group on pNF-H levels. Results In the carrier group, there was a significant correlation of square-root pNF-H (mean=0.24 ng/ml2) with age (r=0.30, p=0.022) and a stronger correlation with quadratic age (r=0.37, p=0.003). With a higher mean pNF-H (0.33 ng/ml2) for the affected group, correlations were of similar magnitude, although they were not statistically significant: age (r=0.22, p=0.42), quadratic age (r=0.22, p=0.45). There was no correlation between age and pNF-H levels (mean=0.34 ng/ml2) in the off-pedigree group: age (r=0.03, p=0.87), quadratic age (r=0.04, p=0.84). There was no difference between sexes and pNF-H levels in any of the groups (affected, p=0.65; carriers, p=0.19; off-pedigree, p=0.93). Conclusions Elevated pNF-H released into the serum of some affected LHON patients may suggest that axonal degeneration occurs at some point after loss of visual function. Increases in pNF-H levels of carriers with increasing age, not seen in off-pedigree controls, may suggest subtle subclinical optic nerve degeneration. PMID:19104679

Shaw, Gerry; Ross-Cisneros, Fred N.; Quiros, Peter; Salomao, Solange R.; Berezovsky, Adriana; Carelli, Valerio; Feuer, William J.; Sadun, Alfredo A.

2008-01-01

61

Variation in OPA1 does not explain the incomplete penetrance of Leber hereditary optic neuropathy  

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Purpose Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a common cause of inherited blindness, primarily due to one of three mitochondrial DNA (mtDNA) mutations. These mtDNA pathogenic mutations have variable clinical penetrance. Recent linkage evidence raised the possibility that the nuclear gene optic atrophy 1 (OPA1) determines whether mtDNA mutation carriers develop blindness. To validate these findings we studied OPA1 in three independent LHON cohorts: sequencing the gene in discordant male sib pairs, carrying out a family-based association study of common functional genetic variants, and carrying out a population-based association study of the same genetic variants. Methods We tested 3 hypothesis in three separate study groups. Study group 1: Direct sequencing of OPA1 coding regions was performed using sequencing methodologies (Applied Biosystems, Foster City, CA). Chromatograms were compared with the GenBank reference sequence NM_015560.1. Splice-site prediction was performed using GeneSplicer. Study group 2: Genotyping for rs166850 and rs10451941 was performed by restriction fragment length polymorphism (RFLP) analysis with specific primers for both genotypes, using The restriction enzymes RsaI and FspBI to discriminate genotypes. Study group 3: Genotyping for rs166850 and rs10451941 was performed by primer extension of allele-specific extensions products by matrix-associated laser desorption/ionisation time-of-flight (MALDI-TOF, Seqeunom, San Diego, CA) mass spectrometry. Allele and genotype frequencies were compared using Pearson’s chi-square test. Multiple logistic regression was performed to look for interactions between the variables. All analyses were performed using SPSS software version 17.0 (SPSS Inc.). Results In all three groups we were unable to find an association between OPA1 genetic variation and visual failure in LHON mtDNA mutation carriers. Conclusions Our findings suggest that genetic variation in OPA1 is unlikely to make a major contribution to the risk of blindness in LHON mutation carriers. PMID:21203403

Hudson, Gavin; Yu-Wai-Man, Patrick; Griffiths, Phillip G.; Caporali, Leonardo; Salomao, Solange S.; Berezovsky, Adriana; Carelli, Valerio; Zeviani, Massimo

2010-01-01

62

Profiling the Mitochondrial Proteome of Leber’s Hereditary Optic Neuropathy (LHON) in Thailand: Down-Regulation of Bioenergetics and Mitochondrial Protein Quality Control Pathways in Fibroblasts with the 11778G>A Mutation  

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Leber’s Hereditary Optic Neuropathy (LHON) is one of the commonest mitochondrial diseases. It causes total blindness, and predominantly affects young males. For the disease to develop, it is necessary for an individual to carry one of the primary mtDNA mutations 11778G>A, 14484T>C or 3460G>A. However these mutations are not sufficient to cause disease, and they do not explain the characteristic features of LHON such as the higher prevalence in males, incomplete penetrance, and relatively later age of onset. In order to explore the roles of nuclear encoded mitochondrial proteins in development of LHON, we applied a proteomic approach to samples from affected and unaffected individuals from 3 pedigrees and from 5 unrelated controls. Two-dimensional electrophoresis followed by MS/MS analysis in the mitochondrial lysate identified 17 proteins which were differentially expressed between LHON cases and unrelated controls, and 24 proteins which were differentially expressed between unaffected relatives and unrelated controls. The proteomic data were successfully validated by western blot analysis of 3 selected proteins. All of the proteins identified in the study were mitochondrial proteins and most of them were down regulated in 11778G>A mutant fibroblasts. These proteins included: subunits of OXPHOS enzyme complexes, proteins involved in intermediary metabolic processes, nucleoid related proteins, chaperones, cristae remodelling proteins and an anti-oxidant enzyme. The protein profiles of both the affected and unaffected 11778G>A carriers shared many features which differed from those of unrelated control group, revealing similar proteomic responses to 11778G>A mutation in both affected and unaffected individuals. Differentially expressed proteins revealed two broad groups: a cluster of bioenergetic pathway proteins and a cluster involved in protein quality control system. Defects in these systems are likely to impede the function of retinal ganglion cells, and may lead to the development of LHON in synergy with the primary mtDNA mutation. PMID:25215595

Tun, Aung Win; Chaiyarit, Sakdithep; Kaewsutthi, Supannee; Katanyoo, Wanphen; Chuenkongkaew, Wanicha; Kuwano, Masayoshi; Tomonaga, Takeshi; Peerapittayamongkol, Chayanon; Thongboonkerd, Visith; Lertrit, Patcharee

2014-01-01

63

Genetic ablation of Pals1 in retinal progenitor cells models the retinal pathology of Leber congenital amaurosis  

PubMed Central

Mutation of the polarity gene Crumbs homolog 1 (CRB1) is responsible for >10% of Leber congenital amaurosis (LCA) cases worldwide; LCA is characterized by early-onset degenerative retinal dystrophy. The role of CRB1 in LCA8 pathogenesis remains elusive since Crb1 mouse mutants, including a null allele, have failed to mimic the early-onset of LCA, most likely due to functional compensation by closely related genes encoding Crb2 and Crb3. Crb proteins form an evolutionarily conserved, apical polarity complex with the scaffolding protein associated with lin-seven 1 (Pals1), also known as MAGUK p55 subfamily member 5 (MPP5). Pals1 and Crbs are functionally inter-dependent in establishing and maintaining epithelial polarity. Pals1 is a single gene in the mouse and human genomes; therefore, we ablated Pals1 to establish a mouse genetic model mimicking human LCA. In our study, the deletion of Pals1 leads to the disruption of the apical localization of Crb proteins in retinal progenitors and the adult retina, validating their mutual interaction. Remarkably, the Pals1 mutant mouse exhibits the critical features of LCA such as early visual impairment as assessed by electroretinogram, disorganization of lamination and apical junctions and retinal degeneration. Our data uncover the indispensible role of Pals1 in retinal development, likely involving the maintenance of retinal polarity and survival of retinal neurons, thus providing the basis for the pathologic mechanisms of LCA8. PMID:22398208

Cho, Seo-Hee; Kim, Jin Young; Simons, David L.; Song, Ji Yun; Le, Julie H.; Swindell, Eric C.; Jamrich, Milan; Wu, Samuel M.; Kim, Seonhee

2012-01-01

64

Leber's hereditary optic neuropathy is associated with the mitochondrial ND6 T14484C mutation in three Chinese families  

SciTech Connect

We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of three Chinese families with maternally transmitted Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Clinical and genetic evaluations revealed the variable severity and age-of-onset in visual impairment in these families. In the affected matrilineal relatives, the loss of central vision is bilateral, the fellow eye becoming affected either simultaneously (45%) or sequentially (55%). The penetrances of vision loss in these pedigrees were 27%, 50%, and 60%, respectively. The age-at-onset of vision loss in these families was 14, 19, and 24 years, respectively. Furthermore, the ratios between affected male and female matrilineal relatives were 1:1, 1:1.2, and 1:2, respectively. Mutational analysis of mitochondrial DNA revealed the presence of homoplasmic ND6 T14484C mutation, which has been associated with LHON. The incomplete penetrance and phenotypic variability implicate the involvement of nuclear modifier gene(s), environmental factor(s) or mitochondrial haplotype(s) in the phenotypic expression of the LHON-associated T14484C mutation in these Chinese pedigrees.

Sun Yanhong [Department of Ophthalmology, Dongfang Hospital, Beijing University of Chinese Medicine and Pharmacology, Beijing 100078 (China); Wei Qiping [Department of Ophthalmology, Dongfang Hospital, Beijing University of Chinese Medicine and Pharmacology, Beijing 100078 (China); Zhou Xiangtian [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Qian Yaping [Division of Human Genetics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH 45229 (United States); Zhou Jian [Department of Ophthalmology, Dongfang Hospital, Beijing University of Chinese Medicine and Pharmacology, Beijing 100078 (China); Lu Fan [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Qu Jia [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)]. E-mail: jqu@wzmc.net; Guan Minxin [Division of Human Genetics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH 45229 (United States) and Zhejiang Provincial Key Laboratory of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China) and Department of Pediatrics, University of Cincinnati College of Medicine, Cincinnati, OH 45229 (United States)]. E-mail: min-xin.guan@cchmc.org

2006-08-18

65

Leber's hereditary optic neuropathy is associated with the mitochondrial ND4 G11696A mutation in five Chinese families  

SciTech Connect

We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of five Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Clinical and genetic evaluations revealed the variable severity and age-of-onset in visual impairment in these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these Chinese families. Sequence analysis of the complete mitochondrial genomes in these pedigrees showed the distinct sets of mtDNA polymorphism, in addition to the identical ND4 G11696A mutation associated with LHON. Indeed, this mutation is present in homoplasmy only in the maternal lineage of those pedigrees but not other members of these families. In fact, the occurrence of the G11696A mutation in these several genetically unrelated subjects affected by visual impairment strongly indicates that this mutation is involved in the pathogenesis of visual impairment. Furthermore, the N405D in the ND5 and G5820A in the tRNA{sup Cys}, showing high evolutional conservation, may contribute to the phenotypic expression of G11696A mutation in the WZ10 pedigree. However, there was the absence of functionally significant mtDNA mutations in other four Chinese pedigrees carrying the G11696A mutation. Therefore, nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s) may play a role in the phenotypic expression of the LHON-associated G11696A mutation in these Chinese pedigrees.

Zhou Xiangtian [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)]|[Zhejiang Provincial Key Lab. of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Wei Qiping [Dept. of Ophthalmology, Dongfang Hospital, Beijing Univ. of Chinese Medicine and Pharmacology, Beijing 100078 (China); Yang Li [Div. of Human Genetics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH 45229 (United States); Tong Yi [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)]|[First Affiliated Hospital, Fujian Medical Univ., Fuzhou, Fujian 350005 (China); Zhao Fuxin [Zhejiang Provincial Key Lab. of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Lu Chunjie [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Qian Yaping [Div. of Human Genetics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH 45229 (United States); Sun Yanghong [Dept. of Ophthalmology, Dongfang Hospital, Beijing Univ. of Chinese Medicine and Pharmacology, Beijing 100078 (China); Lu Fan [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China); Qu Jia [School of Ophthalmology and Optometry, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)]|[Zhejiang Provincial Key Lab. of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)]. E-mail: jqu@wzmc.net; Guan Minxin [Zhejiang Provincial Key Lab. of Medical Genetics, School of Life Sciences, Wenzhou Medical College, Wenzhou, Zhejiang 325003 (China)]|[Div. of Human Genetics, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, OH 45229 (United States)]|[Dept. of Pediatrics, Univ. of Cincinnati College of Medicine, Cincinnati, OH 45229 (United States)]. E-mail: min-xin.guan@cchmc.org

2006-02-03

66

Comprehensive molecular diagnosis of 179 Leber congenital amaurosis and juvenile retinitis pigmentosa patients by targeted next generation sequencing  

PubMed Central

Background Leber congenital amaurosis (LCA) and juvenile retinitis pigmentosa (RP) are inherited retinal diseases that cause early onset severe visual impairment. An accurate molecular diagnosis can refine the clinical diagnosis and allow gene specific treatments. Methods We developed a capture panel that enriches the exonic DNA of 163 known retinal disease genes. Using this panel, we performed targeted next generation sequencing (NGS) for a large cohort of 179 unrelated and prescreened patients with the clinical diagnosis of LCA or juvenile RP. Systematic NGS data analysis, Sanger sequencing validation, and segregation analysis were utilised to identify the pathogenic mutations. Patients were revisited to examine the potential phenotypic ambiguity at the time of initial diagnosis. Results Pathogenic mutations for 72 patients (40%) were identified, including 45 novel mutations. Of these 72 patients, 58 carried mutations in known LCA or juvenile RP genes and exhibited corresponding phenotypes, while 14 carried mutations in retinal disease genes that were not consistent with their initial clinical diagnosis. We revisited patients in the latter case and found that homozygous mutations in PRPH2 can cause LCA/juvenile RP. Guided by the molecular diagnosis, we reclassified the clinical diagnosis in two patients. Conclusions We have identified a novel gene and a large number of novel mutations that are associated with LCA/juvenile RP. Our results highlight the importance of molecular diagnosis as an integral part of clinical diagnosis. PMID:23847139

Wang, Xia; Wang, Hui; Sun, Vincent; Tuan, Han-Fang; Keser, Vafa; Wang, Keqing; Ren, Huanan; Lopez, Irma; Zaneveld, Jacques E; Siddiqui, Sorath; Bowles, Stephanie; Khan, Ayesha; Salvo, Jason; Jacobson, Samuel G; Iannaccone, Alessandro; Wang, Feng; Birch, David; Heckenlively, John R; Fishman, Gerald A; Traboulsi, Elias I; Li, Yumei; Wheaton, Dianna; Koenekoop, Robert K; Chen, Rui

2014-01-01

67

Intravitreal delivery of AAV-NDI1 provides functional benefit in a murine model of Leber hereditary optic neuropathy.  

PubMed

Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrially inherited form of visual dysfunction caused by mutations in several genes encoding subunits of the mitochondrial respiratory NADH-ubiquinone oxidoreductase complex (complex I). Development of gene therapies for LHON has been impeded by genetic heterogeneity and the need to deliver therapies to the mitochondria of retinal ganglion cells (RGCs), the cells primarily affected in LHON. The therapy under development entails intraocular injection of a nuclear yeast gene NADH-quinone oxidoreductase (NDI1) that encodes a single subunit complex I equivalent and as such is mutation independent. NDI1 is imported into mitochondria due to an endogenous mitochondrial localisation signal. Intravitreal injection represents a clinically relevant route of delivery to RGCs not previously used for NDI1. In this study, recombinant adenoassociated virus (AAV) serotype 2 expressing NDI1 (AAV-NDI1) was shown to protect RGCs in a rotenone-induced murine model of LHON. AAV-NDI1 significantly reduced RGC death by 1.5-fold and optic nerve atrophy by 1.4-fold. This led to a significant preservation of retinal function as assessed by manganese enhanced magnetic resonance imaging and optokinetic responses. Intraocular injection of AAV-NDI1 overcomes many barriers previously associated with developing therapies for LHON and holds great therapeutic promise for a mitochondrial disorder for which there are no effective therapies. PMID:22669418

Chadderton, Naomi; Palfi, Arpad; Millington-Ward, Sophia; Gobbo, Oliverio; Overlack, Nora; Carrigan, Matthew; O'Reilly, Mary; Campbell, Matthew; Ehrhardt, Carsten; Wolfrum, Uwe; Humphries, Peter; Kenna, Paul F; Farrar, G Jane

2013-01-01

68

Psychophysical analysis of contrast processing segregated into magnocellular and parvocellular systems in asymptomatic carriers of 11778 Leber's hereditary optic neuropathy.  

PubMed

We examined achromatic contrast discrimination in asymptomatic carriers of 11778 Leber's hereditary optic neuropathy (LHON 18 controls) and 18 age-match were also tested. To evaluate magnocellular (MC) and Parvocellular (PC) contrast discrimination, we used a version of Pokorny and Smith's (1997) pulsed/steady-pedestal paradigms (PPP/SPP) thought to be detected via PC and MC pathways, respectively. A luminance pedestal (four 1 degree x 1 degree squares) was presented on a 12 cd/m2 surround. The luminance of one of the squares (trial square, TS) was randomly incremented for either 17 or 133 ms. Observers had to detect the TS, in a forced-choice task, at each duration, for three pedestal levels: 7, 12, 19 cd/m2. In the SPP, the pedestal was fixed, and the TS was modulated. For the PPP, all four pedestal squares pulsed for 17 or 133 ms, and the TS was simultaneously incremented or decremented. We found that contrast discrimination thresholds of LHON carriers were significantly higher than controls' in the condition with the highest luminance of both paradigms, implying impaired contrast processing with no evidence of differential sensitivity losses between the two systems. Carriers' thresholds manifested significantly longer temporal integration than controls in the SPP, consistent with slowed MC responses. The SPP and PPP paradigms can identify contrast and temporal processing deficits in asymptomatic LHON carriers, and thus provide an additional tool for early detection and characterization of the disease. PMID:18598420

Gualtieri, M; Bandeira, M; Hamer, R D; Costa, M F; Oliveira, A G F; Moura, A L A; Sadun, F; De Negri, A M; Berezovsky, A; Salomão, S R; Carelli, V; Sadun, A A; Ventura, D F

2008-01-01

69

Insights into the role of RD3 in guanylate cyclase trafficking, photoreceptor degeneration, and Leber congenital amaurosis  

PubMed Central

Retinal degeneration 3 (RD3) is an evolutionarily conserved 23 kDa protein expressed in rod and cone photoreceptor cells. Mutations in the gene encoding RD3 resulting in unstable non-functional C-terminal truncated proteins are responsible for early onset photoreceptor degeneration in Leber Congenital Amaurosis 12 patients, the rd3 mice, and the rcd2 collies. Recent studies have shown that RD3 interacts with guanylate cyclases GC1 and GC2 in retinal cell extracts and HEK293 cells co-expressing GC and RD3. This interaction inhibits GC catalytic activity and promotes the exit of GC1 and GC2 from the endoplasmic reticulum and their trafficking to photoreceptor outer segments. Adeno-associated viral vector delivery of the normal RD3 gene to photoreceptors of the rd3 mouse restores GC1 and GC2 expression and outer segment localization and leads to the long-term recovery of visual function and photoreceptor cell survival. This review focuses on the genetic and biochemical studies that have provided insight into the role of RD3 in photoreceptor function and survival. PMID:24904271

Molday, Laurie L.; Jefferies, Thomas; Molday, Robert S.

2014-01-01

70

Pharmacological and rAAV Gene Therapy Rescue of Visual Functions in a Blind Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Background Leber congenital amaurosis (LCA), a heterogeneous early-onset retinal dystrophy, accounts for ~15% of inherited congenital blindness. One cause of LCA is loss of the enzyme lecithin:retinol acyl transferase (LRAT), which is required for regeneration of the visual photopigment in the retina. Methods and Findings An animal model of LCA, the Lrat?/? mouse, recapitulates clinical features of the human disease. Here, we report that two interventions—intraocular gene therapy and oral pharmacologic treatment with novel retinoid compounds—each restore retinal function to Lrat?/? mice. Gene therapy using intraocular injection of recombinant adeno-associated virus carrying the Lrat gene successfully restored electroretinographic responses to ~50% of wild-type levels (p < 0.05 versus wild-type and knockout controls), and pupillary light responses (PLRs) of Lrat?/? mice increased ~2.5 log units (p < 0.05). Pharmacological intervention with orally administered pro-drugs 9-cis-retinyl acetate and 9-cis-retinyl succinate (which chemically bypass the LRAT-catalyzed step in chromophore regeneration) also caused long-lasting restoration of retinal function in LRAT-deficient mice and increased ERG response from ~5% of wild-type levels in Lrat?/? mice to ~50% of wild-type levels in treated Lrat?/? mice (p < 0.05 versus wild-type and knockout controls). The interventions produced markedly increased levels of visual pigment from undetectable levels to 600 pmoles per eye in retinoid treated mice, and ~1,000-fold improvements in PLR and electroretinogram sensitivity. The techniques were complementary when combined. Conclusion Intraocular gene therapy and pharmacologic bypass provide highly effective and complementary means for restoring retinal function in this animal model of human hereditary blindness. These complementary methods offer hope of developing treatment to restore vision in humans with certain forms of hereditary congenital blindness. PMID:16250670

2005-01-01

71

Dietary 9-cis-?,?-Carotene Fails to Rescue Vision in Mouse Models of Leber Congenital AmaurosisS?  

PubMed Central

Synthetic 9-cis-stereoisomers of vitamin A (all-trans-retinol) are especially promising agents for the fight against blinding diseases. Several studies suggested that 9-cis-?,?-carotene (9-cis-BC), a natural and abundant ?-carotene isomer in the diet, could be the precursor of 9-cis-retinoids and thus could have therapeutic applications. Here we showed that 9-cis-BC is metabolized both in vitro and in vivo by two types of mouse carotenoid oxygenases, ?,?-Carotene monooxygenase 1 (BCMO1), and ?,?-carotene dioxygenase 2 (BCDO2). In the symmetric oxidative cleavage reaction at C15,C15? position by BCMO1, part of the 9-cis-double bond was isomerized to the all-trans-stereoisomer, yielding all-trans-retinal and 9-cis-retinal in a molar ratio of 3:1. The asymmetric cleaving enzyme BCDO2 preferentially removed the 9-cis-ring site at the C9,C10 double bond from this substrate, providing an all-trans-?-10?-apocarotenal product that can be further metabolized to all-trans-retinal by BCMO1. Studies in knockout mouse models confirmed that each carotenoid oxygenase can metabolize 9-cis-BC. Therefore, treatment of mouse models of Leber congenital amaurosis with 9-cis-BC and 9-cis-retinyl-acetate, a well established 9-cis-retinal precursor, showed that the cis-carotenoid was far less effective than the cis-retinoid in rescuing vision. Thus, our in vitro and in vivo studies revealed that 9-cis-BC is not a major source for mouse 9-cis-retinoid production but is mainly converted to all-trans-retinoids to support canonical vitamin A action. PMID:21862692

Maeda, Tadao; Perusek, Lindsay; Amengual, Jaume; Babino, Darwin; von Lintig, Johannes

2011-01-01

72

Genome-Wide Homozygosity Mapping in Families with Leber Congenital Amaurosis Identifies Mutations in AIPL1 and RDH12 Genes.  

PubMed

Leber congenital amaurosis (LCA) causes severe visual impairment and blindness very early in life. Mutant alleles of several genes acting in different pathways, of which all have critical roles for normal retinal function, were involved in LCA development. The purpose of this study was to use genome-wide genotyping to identify LCA-causing loci in two Turkish families. Genome-wide genotyping and haplotype analysis were performed for prioritization of candidate genes for mutation screening in families with LCA. Identified informative critical choromosomal regions obtained by homozygosity mapping from the families were searched for overlapping of any LCA causative genes. Corresponding clinical phenotypes of the patients with identified mutations were evaluated. In this study, two families were shown to be linked to two different LCA loci covering retinol dehydrogenase 12 (RDH12) and aryl-hydrocarbon-interacting protein-like1 (AIPL1) genes. Mutation screening revealed a novel p.Gln141* mutation in the AIPL1 gene and a previously described p.Thr49Met mutation in the RDH12 gene in a homozygous state. Our patients with the RDH12 mutation had the distinct macular coloboma sign, and the patient with the AIPL1 mutation developed microphthalmia and severe widespread retinal pigment epithelial atrophy, in contrast to previously reported cases. It is currently evident that mutation screening needs to be done in at least 18 genes known to be associated with LCA. Thus, homozygosity mapping is an alternative technique to improve the molecular diagnosis in LCA, which is a group of genetically and clinically heterogeneous diseases causing retinal degeneration. The patients without mutation in known genes may further be analyzed by using next-generation sequencing. PMID:25148430

Yücel-Y?lmaz, Didem; Tarlan, Berçin; K?ratl?, Hayyam; Ozgül, R?za Köksal

2014-12-01

73

The Pupil Light Reflex in Leber's Hereditary Optic Neuropathy: Evidence for Preservation of Melanopsin-Expressing Retinal Ganglion Cells  

PubMed Central

Purpose. To investigate the pupillary light reflex (PLR) of patients with severe loss of vision due to Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON) in the context of a proposed preservation of melanopsin-expressing retinal ganglion cells (mRGCs). Methods. Ten LHON patients (7 males; 51.6 ± 14.1 years), with visual acuities ranging from 20/400 to hand motion perception and severe visual field losses, were tested and compared with 16 healthy subjects (7 males; 42.15 ± 15.4 years) tested as controls. PLR was measured with an eye tracker and the stimuli were controlled with a Ganzfeld system. Pupil responses were measured monocularly, to 1 second of blue (470 nm) and red (640 nm) flashes with 1, 10, 100, and 250 cd/m2 luminances. The normalized amplitude of peak of the transient PLR and the amplitude of the sustained PLR at 6 seconds after the flash offset were measured. In addition, optical coherence topography (OCT) scans of the peripapillary retinal nerve fiber layer were obtained. Results. The patient's peak PLR responses were on average 15% smaller than controls (P < 0.05), but 5 out of 10 patients had amplitudes within the range of controls. The patients' sustained PLRs were comparable with controls at lower flash intensities, but on average, 27% smaller to the 250 cd/m2 blue light, although there was considerable overlap with the PLR amplitudes of control. All patients had severe visual field losses and the retinal nerve fiber layer thickness was reduced to a minimum around the optic disc in 8 of the 10 patients. Conclusions. The PLR is maintained overall in LHON patients despite the severity of optic atrophy. These results are consistent with previous evidence of selective preservation of mRGCs. PMID:23737476

Moura, Ana Laura A.; Nagy, Balázs V.; La Morgia, Chiara; Barboni, Piero; Oliveira, André Gustavo Fernandes; Salomão, Solange R.; Berezovsky, Adriana; de Moraes-Filho, Milton Nunes; Chicani, Carlos Filipe; Belfort, Rubens; Carelli, Valerio; Sadun, Alfredo A.; Hood, Donald C.; Ventura, Dora Fix

2013-01-01

74

Leber Congenital Amaurosis Associated with AIPL1: Challenges in Ascribing Disease Causation, Clinical Findings, and Implications for Gene Therapy  

PubMed Central

Leber Congenital Amaurosis (LCA) and Early Childhood Onset Severe Retinal Dystrophy are clinically and genetically heterogeneous retinal disorders characterised by visual impairment and nystagmus from birth or early infancy. We investigated the prevalence of sequence variants in AIPL1 in a large cohort of such patients (n?=?392) and probed the likelihood of disease-causation of the identified variants, subsequently undertaking a detailed assessment of the phenotype of patients with disease-causing mutations. Genomic DNA samples were screened for known variants in the AIPL1 gene using a microarray LCA chip, with 153 of these cases then being directly sequenced. The assessment of disease-causation of identified AIPL1 variants included segregation testing, assessing evolutionary conservation and in silico predictions of pathogenicity. The chip identified AIPL1 variants in 12 patients. Sequencing of AIPL1 in 153 patients and 96 controls found a total of 46 variants, with 29 being novel. In silico analysis suggested that only 6 of these variants are likely to be disease-causing, indicating a previously unrecognized high degree of polymorphism. Seven patients were identified with biallelic changes in AIPL1 likely to be disease-causing. In the youngest subject, electroretinography revealed reduced cone photoreceptor function, but rod responses were within normal limits, with no measurable ERG in other patients. An increasing degree and extent of peripheral retinal pigmentation and degree of maculopathy was noted with increasing age in our series. AIPL1 is significantly polymorphic in both controls and patients, thereby complicating the establishment of disease-causation of identified variants. Despite the associated phenotype being characterised by early-onset severe visual loss in our patient series, there was some evidence of a degree of retinal structural and functional preservation, which was most marked in the youngest patient in our cohort. This data suggests that there are patients who have a reasonable window of opportunity for gene therapy in childhood. PMID:22412862

Cowing, Jill; Tran, Hoai Viet; Smith, Alexander J.; Wright, Genevieve A.; Dev-Borman, Arundhati; Henderson, Robert H.; Moradi, Phillip; Russell-Eggitt, Isabelle; MacLaren, Robert E.; Robson, Anthony G.; Cheetham, Michael E.; Thompson, Dorothy A.; Webster, Andrew R.; Michaelides, Michel; Ali, Robin R.; Moore, Anthony T.

2012-01-01

75

A Novel Mutation in the RPE65 Gene Causing Leber Congenital Amaurosis and Its Transcriptional Expression In Vitro  

PubMed Central

The retinal pigment epithelium-specific 65 kDa protein is an isomerase encoded by the RPE65 gene (MIM 180069) that is responsible for an essential enzymatic step required for the function of the visual cycle. Mutations in the RPE65 gene cause not only subtype II of Leber congenital amaurosis (LCA) but also early-onset severe retinal dystrophy (EOSRD). This study aims to investigate a Chinese case diagnosed as EOSRD and to characterize the polymorphisms of the RPE65 gene. A seven-year-old girl with clinical symptoms of EOSRD and her parents were recruited into this study. Ophthalmologic examinations, including best-corrected visual acuity, slit-lamp, Optical coherence tomography (OCT), and fundus examination with dilated pupils, were performed to determine the clinical characteristics of the whole family. We amplified and sequenced the entire coding region and adjacent intronic sequences of the coding regions of the RPE65 gene for the whole family to explore the possible mutation. Our results demonstrate that the patient exhibited the typical clinically features of EOSRD. Her bilateral decimal visual acuity was 0.3 and 0.4 in the left and right eyes, respectively. Spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) was used to assess the retinal stratification for the whole family. All together, we identified four mutations within the RPE65 gene (c.1056G>A, c.1243+2T>A, c.1338+20A>C and c.1590C>A) in the patient. Among the four mutations, c.1056G>A and c.1338+20A>C had been reported previously and another two were found for the first time in this study. Her mother also carried the novel mutation (c.1243+2T>A). Either a single or a compound heterozygous or a homozygous one mutation is expected to cause EOSRD because mutations of RPE65 gene usually cause an autosomal recessive disease. Therefore, we speculate that the c.1590C>A mutation together with the c.1243+2T>A mutation may cause the patient’s phenotype. PMID:25383945

Mo, Guoyan; Ding, Qin; Chen, Zhongshan; Li, Yunbo; Yan, Ming; Bu, Lijing; Song, Yanping; Yin, Guohua

2014-01-01

76

Leber Congenital Amaurosis  

MedlinePLUS

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77

ND4L gene concurrent 10609T>C and 10663T>C mutations are associated with Leber's hereditary optic neuropathy in a large pedigree from Kuwait  

PubMed Central

Background Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a condition characterised by a rapid bilateral central vision loss due to death of the retinal ganglion cells, leading to visual impairment commonly occurring during young adulthood. The disease manifests itself more in male patients than female patients. The mtDNA mutations m.11778G>A, m.3460G>A and m.14484T>C are by far more frequent in LHON than any other mutation. In this report, a multi-generational Arab family from Kuwait with 14 male members with LHON was investigated. Methods Complete mtDNA mutational analysis by direct Sanger's sequencing was carried out to detect pathogenic mutations, polymorphisms and haplogrouping. Results All maternally related subjects from this study who were examined expressed the L3 haplotype background, with two concurrent mtDNA mutations, 10609T>C and 10663T>C, that led to non-conservative amino acid changes of Ile47Thr and Val65Ala, respectively. The two variations were absent in 144 normal and ethnicity-matched controls. Conclusions The two identified mutations associated with LHON in this family may exert their pathogenicity through a cumulative or haplogroup effect. This is the first report of the presence of two concurrent mutations in the ND4L gene in individuals with LHON who carry the L3 haplogroup. PMID:24568867

Behbehani, Raed; Melhem, Motasem; Alghanim, Ghazi; Behbehani, Kazem; Alsmadi, Osama

2014-01-01

78

Reevaluation of the linkage of an optic atrophy susceptibility gene to X-chromosomal markers in Finnish families with Leber hereditary optic neuroretinopathy (LHON)  

SciTech Connect

One of the commonest reasons for sudden-onset optic nerve degeneration in young men can be attributed to maternally inherited Leber hereditary optic neuroretinopathy (LHON) (Nikoskelainen et al. 1987). Specific point mutations at either np 11778 (Wallace et al. 1988) or np 3460 (Howell et al. 1991; Huoponen et al. 1991) in mitochondrial DNA (mtDNA) encoding for respiratory enzyme complex I subunits (i.e., ND4 or ND1) can be found in 70% of families. These mutations exist as being either homoplasmic or heteroplasmic, but the correlation between the degree of heteroplasmy and the risk of developing optic atrophy is far from clear (Holt et al. 1989; Vilkki et al. 1990). Neither does heteroplasmy explain the strong male bias seen in LHON families, when the sex ratio of patients with visual impairment is observed. Earlier results indicated that susceptibility to optic atrophy in Finnish families with LHON was probably determined by an X-chromosomal gene closely linked to DXS7. Contradictory results prompted reevaluation of the existence of an X-chromosomal visual loss susceptibility gene in Finnish LHON families. The results of this present study clearly demonstrate that the earlier close linkage to DXS7 is implausible. The altered Z is due to revised pedigrees, the use of liability classes, and separation of the families according to the associated mtDNA mutation. 16 refs., 1 fig., 1 tab.

Juvonen, V.; Aula, P.; Vilkki, J.; Nikoskelainen, E.; Savontaus, M.-L.

1993-07-01

79

X chromosome-linked and mitochondrial gene control of Leber hereditary optic neuropathy: Evidence from segregation analysis for dependence on X chromosome inactivation  

SciTech Connect

Leber hereditary optic neuropathy (LHON) has been shown to involve mutation(s) of mitochondrial DNA, yet there remain several confusing aspects of its inheritance not explained by mitochondrial inheritance alone, including male predominance, reduced penetrance, and a later age of onset in females. By extending segregation analysis methods to disorders that involve both a mitochondrial and a nuclear gene locus, the authors show that the available pedigree data for LHON are most consistent with a two-locus disorder, with one responsible gene being mitochondrial and the other nuclear and X chromosome-linked. Furthermore, they have been able to extend the two-locus analytic method and demonstrate that a proportion of affected females are likely heterozygous at the X chromosome-linked locus and are affected due to unfortunate X chromosome inactivation, thus providing an explanation for the later age of onset in females. The estimated penetrance for a heterozygous female is 0.11{plus minus}0.02. The calculated frequency of the X chromosome-linked gene for LHON is 0.l08. Among affected females, 60% are expected to be heterozygous, and the remainder are expected to be homozygous at the responsible X chromosome-linked locus.

Xiangdong Bu; Rotter, J.I. (Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, CA (United States) Univ. of California, Los Angeles (United States))

1991-09-15

80

Impaired Association of Retinal Degeneration-3 with Guanylate Cyclase-1 and Guanylate Cyclase-activating Protein-1 Leads to Leber Congenital Amaurosis-1.  

PubMed

One-fifth of all cases of Leber congenital amaurosis are type 1 (LCA1). LCA1 is a severe form of retinal dystrophy caused by loss-of-function mutations in guanylate cyclase 1 (GC1), a key member of the phototransduction cascade involved in modulating the photocurrents. Although GC1 has been studied for some time, the mechanisms responsible for its regulation and membrane targeting are not fully understood. We reported earlier that retinal degeneration 3 (RD3) protein interacts with GC1 and promotes its targeting to the photoreceptor outer segments (POS). Here, we extend our studies to show a direct association between RD3 and guanylate cyclase activating protein 1 (GCAP1). Furthermore, we demonstrate that this functional interaction is important for GC1 targeting to POS. We also show that most LCA1-causing mutations in GC1 result in lost GC1 interaction with RD3 or GC1 being targeted to the plasma membrane. Our data suggest that GC1, GCAP1, and RD3 form a complex in the endoplasmic reticulum that targets GC1 to POS. Interruption of this assembly is likely the underlying mechanism for a subset of LCA1. This study offers insights for the development of therapeutic strategies to treat this severe form of blindness. PMID:25477517

Zulliger, Rahel; Naash, Muna I; Rajala, Raju V S; Molday, Robert S; Azadi, Seifollah

2015-02-01

81

A novel mutation disrupting the cytoplasmic domain of CRB1 in a large consanguineous family of Palestinian origin affected with Leber congenital amaurosis.  

PubMed

Leber congenital amaurosis (LCA) is a genetically heterogeneous autosomal recessive condition responsible for congenital blindness or greatly impaired vision since birth. Eight LCA loci have been mapped, but only six out of eight genes have been hitherto identified. A genome-wide screen for homozygosity was conducted in a large consanguineous family originating from Palestine, for which no mutation was found in any of the six known LCA genes and that excluded the LCA3 and LCA5 loci. Evidence for homozygosity, however, was found in all affected patients of the family on chromosome 1q31, a region in which the human homologue of the Drosophila melanogaster crumbs gene (CRB1) has been mapped. Consequently, we proposed a hypothesis that the disease-causing mutation in this family might lie in an unexplored region of this LCA gene. As a matter of fact, while no mutation was found in any of the 11 CRB1 exons originally reported, we identified a 10-bp (del 4121-4130) deletion segregating with the disease in a later reported 12th exon lying in the 3' end of the gene. Interestingly, this deletion disrupts an amino acid sequence that was shown to be crucial for the function of the protein in the Drosophila counterpart (CRB). PMID:12567265

Gerber, Sylvie; Perrault, Isabelle; Hanein, Sylvain; Shalev, Stavit; Zlotogora, Joel; Barbet, Fabienne; Ducroq, Dominique; Dufier, Jean; Munnich, Arnold; Rozet, Jean; Kaplan, Josseline

2002-12-01

82

Gene Therapy Rescues Cone Structure and Function in the 3-Month-Old rd12 Mouse: A Model for Midcourse RPE65 Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Purpose. RPE65 function is necessary in the retinal pigment epithelium (RPE) to generate chromophore for all opsins. Its absence results in vision loss and rapid cone degeneration. Recent Leber congenital amaurosis type 2 (LCA with RPE65 mutations) phase I clinical trials demonstrated restoration of vision on RPE65 gene transfer into RPE cells overlying cones. In the rd12 mouse, a naturally occurring model of RPE65-LCA early cone degeneration was observed; however, some peripheral M-cones remained. A prior study showed that AAV-mediated RPE65 expression can prevent early cone degeneration. The present study was conducted to test whether the remaining cones in older rd12 mice can be rescued. Methods. Subretinal treatment with the scAAV5-smCBA-hRPE65 vector was initiated at postnatal day (P)14 and P90. After 2 months, electroretinograms were recorded, and cone morphology was analyzed by using cone-specific peanut agglutinin and cone opsin–specific antibodies. Results. Cone degeneration started centrally and spread ventrally, with cells losing cone-opsin staining before that for the PNA-lectin–positive cone sheath. Gene therapy starting at P14 resulted in almost wild-type M- and S-cone function and morphology. Delaying gene-replacement rescued the remaining M-cones, and most important, more M-cone opsin–positive cells were identified than were present at the onset of gene therapy, suggesting that opsin expression could be reinitiated in cells with cone sheaths. Conclusions. The results support and extend those of the previous study that gene therapy can stop early cone degeneration, and, more important, they provide proof that delayed treatment can restore the function and morphology of the remaining cones. These results have important implications for the ongoing LCA2 clinical trials. PMID:21169527

Li, Xia; Li, Wensheng; Dai, Xufeng; Kong, Fansheng; Zheng, Qinxiang; Zhou, Xiangtian; Lü, Fan; Chang, Bo; Rohrer, Bärbel; Hauswirth, William. W.; Qu, Jia; Pang, Ji-jing

2011-01-01

83

Long-Term Preservation of Cones and Improvement in Visual Function Following Gene Therapy in a Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis Caused by Guanylate Cyclase-1 Deficiency  

PubMed Central

Abstract Leber congenital amaurosis (LCA) is a severe retinal dystrophy manifesting from early infancy as poor vision or blindness. Loss-of-function mutations in GUCY2D cause LCA1 and are one of the most common causes of LCA, accounting for 20% of all cases. Human GUCY2D and mouse Gucy2e genes encode guanylate cyclase-1 (GC1), which is responsible for restoring the dark state in photoreceptors after light exposure. The Gucy2e–/– mouse shows partially diminished rod function, but an absence of cone function before degeneration. Although the cones appear morphologically normal, they exhibit mislocalization of proteins involved in phototransduction. In this study we tested the efficacy of an rAAV2/8 vector containing the human rhodopsin kinase promoter and the human GUCY2D gene. Following subretinal delivery of the vector in Gucy2e–/– mice, GC1 protein was detected in the rod and cone outer segments, and in transduced areas of retina cone transducin was appropriately localized to cone outer segments. Moreover, we observed a dose-dependent restoration of rod and cone function and an improvement in visual behavior of the treated mice. Most importantly, cone preservation was observed in transduced areas up to 6 months post injection. To date, this is the most effective rescue of the Gucy2e–/– mouse model of LCA and we propose that a vector, similar to the one used in this study, could be suitable for use in a clinical trial of gene therapy for LCA1. PMID:21671801

Mihelec, Marija; Pearson, Rachael A.; Robbie, Scott J.; Buch, Prateek K.; Azam, Selina A.; Bainbridge, James W.B.; Smith, Alexander J.

2011-01-01

84

AAV-Mediated Gene Therapy in the Guanylate Cyclase (RetGC1/RetGC2) Double Knockout Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis  

PubMed Central

Mutations in GUCY2D are associated with recessive Leber congenital amaurosis-1 (LCA1). GUCY2D encodes photoreceptor-specific, retinal guanylate cyclase-1 (RetGC1). Reports of retinal degeneration in LCA1 are conflicting; some describe no obvious degeneration and others report loss of both rods and cones. Proof of concept studies in models representing the spectrum of phenotypes is warranted. We have previously demonstrated adeno-associated virus (AAV)-mediated RetGC1 is therapeutic in GC1ko mice, a model exhibiting loss of cones only. The purpose of this study was to characterize AAV-mediated gene therapy in the RetGC1/RetGC2 double knockout (GCdko) mouse, a model lacking rod and cone function and exhibiting progressive loss of both photoreceptor subclasses. Use of this model also allowed for the evaluation of the functional efficiency of transgenic RetGC1 isozyme. Subretinal delivery of AAV8(Y733F) vector containing the human rhodopsin kinase (hGRK1) promoter driving murine Gucy2e was performed in GCdko mice at various postnatal time points. Treatment resulted in restoration of rod and cone function at all treatment ages and preservation of retinal structure in GCdko mice treated as late as 7 weeks of age. Functional gains and structural preservation were stable for at least 1 year. Treatment also conferred cortical- and subcortical-based visually-guided behavior. Functional efficiency of transgenic RetGC1 was indistinguishable from that of endogenous isozyme in congenic wild-type (WT) mice. This study clearly demonstrates AAV-mediated RetGC1 expression restores function to and preserves structure of rod and cone photoreceptors in a degenerative model of retinal guanylate cyclase deficiency, further supporting development of an AAV-based vector for treatment of LCA1. PMID:23210611

Boye, Sanford L.; Peshenko, Igor V.; Huang, Wei Chieh; Min, Seok Hong; McDoom, Issam; Kay, Christine N.; Liu, Xuan; Dyka, Frank M.; Foster, Thomas C.; Umino, Yumiko; Karan, Sukanya; Jacobson, Samuel G.; Baehr, Wolfgang; Dizhoor, Alexander; Hauswirth, William W.

2013-01-01

85

Very low penetrance of Leber's hereditary optic neuropathy in five Han Chinese families carrying the ND1 G3460A mutation  

PubMed Central

We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of five Han Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Strikingly, there were very low penetrances of visual impairment in these Chinese families, ranging from 4.2% to 22.2%, with an average of 10.2%. In particular, only 7 (4 males/3 females) of 106 matrilineal relatives in these families exhibited the variable severity and age-at-onset in visual dysfunction. The age-at-onset for visual impairment in matrilineal relatives in these families, varied from 20 to 25 years, with an average of 21.8 years old. Molecular analysis of mitochondrial genomes identified the homoplasmic ND1 G3460A mutation and distinct sets of variants, belonging to the Asian haplogroups B5b, C4a1, D5, F1, and R9, respectively. This suggests that the G3640A mutation occurred sporadically and multiplied through evolution of the mtDNA in China. However, there was the absence of known secondary LHON-associated mtDNA mutations in these Chinese families. Very low penetrance of visual loss in these five Chinese pedigrees strongly indicated that the G3640A mutation was itself insufficient to develop the optic neuropathy. The absence of secondary LHON mtDNA mutations suggest that these mtDNA haplogroup-specific variants may not play an important role in the phenotypic expression of the G3640A mutation in those Chinese families with low penetrance of vision loss. However, nuclear modifier genes, epigenetic and environmental factors appear to be modifier factors for the phenotypic manifestation of the G3640A mutation in these Chinese families. PMID:20053576

Tong, Yi; Sun, Yan-Hong; Zhou, Xiangtian; Zhao, Fuxin; Mao, Yijian; Wei, Qi-ping; Yang, Li; Qu, Jia; Guan, Min-Xin

2009-01-01

86

Leber's Hereditary Optic Neuropathy is Associated with Compound Primary Mutations of Mitochondrial ND1 m.3635G?>?A and ND6 m.14502 T?>?C.  

PubMed

Abstract Purpose: To describe the clinical and molecular characteristics of a Chinese Leber hereditary optic neuropathy (LHON) pedigree with compound mitochondrial DNA (mtDNA) mutations of m.3635G?>?A and m.14502T?>?C. Methods: A total of 22 individuals (2 affected, 20 unaffected) from a five-generation Chinese family with LHON underwent comprehensive ophthalmic examination, including visual acuity, slit lamp examination, fundoscopy, visual field examination and visual evoked potentials (VEP). The complete mtDNA genome of the two patients were amplified by polymerase chain reaction, sequenced using a Bigdye terminator v3.1 cycle sequencing kit and analyzed on an ABI 3700XL Genetic Analyzer. Results: Two LHON patients in the family presented typical features of LHON: painless and progressive deterioration of bilateral vision, bilateral optic atrophy, centrocecal scotomata in both eyes and significant prolonged P100 latency and low amplitude potential in VEP. Compound primary mtDNA mutations of m.3635G?>?A and m.14502T?>?C were identified in these two patients and another 12 living matrilineal members of the pedigree. Haplogroup analysis showed the patients in this LHON family belonged to the N9b1 haplogroup. Modeled mutant structure showed the mutations altered the molecular local space conformation on the surface of ND1 and ND6. Conclusions: Compound mtDNA mutations of m.3635G?>?A and m.14502T?>?C presented with low penetration, and the patients with these compound mutations exhibited mild visual impairment. The biological information analysis suggested that m.14502T?>?C might play a protective role in LHON associated with m.3635G?>?A. The haplogroup analysis indicated that the mtDNA haplogroup might be an important factor affecting the expression of LHON associated with m.3635G?>?A and/or m.14502T?>?C. PMID:24417559

Jin, Xin; Wang, Lifeng; Gong, Yan; Chen, Bing; Wang, Yanhua; Chen, Tingjun; Wei, Shihui

2014-01-13

87

Leber's hereditary optic neuropathy caused by the homoplasmic ND1 m.3635G>A mutation in nine Han Chinese families.  

PubMed

In this report, we investigated the molecular mechanism underlying Leber's hereditary optic neuropathy (LHON)-associated mitochondrial m.3635G>A (p.S110N, ND1) mutation. A mutational screening of ND1 gene in a cohort of 1070 Han Chinese subjects LHON identified the m.3635G>A mutation in nine Chinese families with suggestively maternally transmitted LHON. Thirty-eight (22 males/16 females) of 162 matrilineal relatives in these families exhibited the variable severity and age-at-onset of optic neuropathy. Molecular analysis of their mitochondrial genomes identified the homoplasmic m.3635G>A mutation and distinct sets of polymorphisms belonging to the Asian haplogroups G2a1, R11a, D4, R11a, M7b2, G1a, F1a1, B4, and N9a3, respectively. Using cybrids constructed by transferring mitochondria from lymphoblastoid cell lines derived from one Chinese family into mtDNA-less (?(0)) cells, we showed ~27% decrease in the activity of NADH:ubiquinone oxidoreductase (complex I) in mutant cybrids carrying the m.3635G>A mutation, compared with control cybrids. The respiratory deficiency caused by the m.3635G>A mutation results in decreased efficiency of mitochondrial ATP synthesis. These mitochondrial dysfunctions caused an increase in the production of reactive oxygen species in the mutant cybrids. The data provide the direct evidence for the m.3635G>A mutation leading to LHON. Our findings may provide new insights into the understanding of pathophysiology of LHON. PMID:25194554

Zhang, Juanjuan; Jiang, Pingping; Jin, Xiaofen; Liu, Xiaoling; Zhang, Minglian; Xie, Shipeng; Gao, Min; Zhang, Sai; Sun, Yan-Hong; Zhu, Jinping; Ji, Yanchun; Wei, Qi-Ping; Tong, Yi; Guan, Min-Xin

2014-09-01

88

Leber's Hereditary Optic Neuropathy Is Associated with the T3866C Mutation in Mitochondrial ND1 Gene in Three Han Chinese Families  

PubMed Central

Purpose. To investigate the pathophysiology of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Methods. Seventy-one subjects from three Chinese families with LHON underwent clinical, genetic, molecular, and biochemical evaluations. Biochemical characterizations included the measurements of the rates of endogenous, substrate-dependent respirations, the adenosine triphosphate (ATP) production and generation of reactive oxygen species using lymphoblastoid cell lines derived from five affected matrilineal relatives of these families and three control subjects. Results. Ten of 41 matrilineal relatives exhibited variable severity and age at onset of optic neuropathy. The average age at onset of optic neuropathy in matrilineal relatives of the three families was 5, 11, and 24 years, respectively. Molecular analysis identified the ND1 T3866C (I187T) mutation and distinct sets of polymorphisms belonging to the Eastern Asian haplogroups D4a, M10a, and R, respectively. The I187T mutation is localized at the highly conserved isoleucine at a transmembrane domain of the ND1 polypeptide. The marked reductions in the rate of endogenous, malate/glutamate-promoted and succinate/glycerol-3-phosphate-promoted respiration were observed in mutant cell lines carrying the T3866C mutation. The deficient respiration is responsible for the reduced ATP synthesis and increased generation of reactive oxygen species. Conclusions. Our data convincingly show that the ND1 T3866C mutation leads to LHON. This mutation may be insufficient to produce a clinical phenotype. Other modifier factors may contribute to the phenotypic manifestation of the T3866C mutation. The T3866C mutation should be added to the list of inherited factors for molecular diagnosis of LHON. Thus, our findings may provide new insights into the understanding of pathophysiology and valuable information on the management of LHON. PMID:22577081

Zhou, Xiangtian; Qian, Yaping; Zhang, Juanjuan; Tong, Yi; Jiang, Pingping; Liang, Min; Dai, Xianning; Zhou, Huihui; Zhao, Fuxin; Ji, Yanchun; Mo, Jun Qin; Qu, Jia; Guan, Min-Xin

2012-01-01

89

Des Moines.  

ERIC Educational Resources Information Center

This document, intended for elementary students, contains articles and activities designed to acquaint young people with the history of Des Moines, Iowa. The articles are short, and new or difficult words are highlighted and defined for young readers. "The Raccoon River Indian Agency" discusses the archeological exploration of the indian…

Gore, Deborah, Ed.

1988-01-01

90

Magnetic resonance imaging, magnetisation transfer imaging, and diffusion weighted imaging correlates of optic nerve, brain, and cervical cord damage in Leber's hereditary optic neuropathy  

PubMed Central

OBJECTIVES—Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrial disease leading to bilateral loss of central vision and severe optic nerve atrophy. A subtype of LHON presents additional clinical and MRI aspects indistinguishable from those of multiple sclerosis (MS) (LHON-MS). In patients with LHON or LHON-MS, an assessment was made of (a) the severity of optic nerve damage, using MRI and magnetisation transfer imaging (MTI), and (b) the presence and extent of macroscopic and microscopic pathology in the brain and cervical cord, using MRI and MT ratio (MTR) and mean diffusivity (&Dmacr;) histogram analysis.?METHODS—Ten patients with LHON, four with LHON-MS, and 20 age and sex matched healthy controls were studied. For the optic nerve and the brain, dual-echo turbo spin echo (TSE), T1 weighted spin echo, and MT images were obtained. For the brain, fast fluid attenuated inversion recovery (fast FLAIR) and diffusion weighted images were also obtained. For the cervical cord, fast short tau inversion recovery (STIR) and MT images were obtained. The volume and the average MTR value of both the optic nerves were measured. MTR and &Dmacr; histograms of the normal appearing brain tissue (NABT) and MTR histograms of the whole cervical cord tissue were created.?RESULTS—The mean values of optic nerve volumes and MTR were significantly lower in patients with LHON than in healthy controls. Mean NABT-MTR histogram peak height was significantly lower in patients with LHON than in controls, whereas no significant difference was found for any of the cervical cord MTR histogram derived measures. Average diffusivity (&Dmacr;) was higher in patients with LHON than in controls. Optic nerve volume and MTR value and mean NABT-MTR were lower in patients with LHON-MS than in those with LHON.?CONCLUSIONS—The severity of optic nerve pathology in LHON is measurable in vivo using MRI and MTI. MTR and &Dmacr; histogram analysis suggests that microscopic brain damage occurs in LHON and that it is more severe in the MS-like form of the disease.?? PMID:11254765

Inglese, M; Rovaris, M; Bianchi, S; Mantia, L; Mancardi, G; Ghezzi, A; Montagna, P; Salvi, F; Filippi, M

2001-01-01

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Structure des ADN complmentaires des lactoprotines : application la recherche des gnes et leur localisation chromosomique  

E-print Network

Structure des ADN complémentaires des lactoprotéines : application à la recherche des gènes et à entrepris. 1) Construction de banques ovine et bovine d ADN complémentaires !ADNcJ. Sélection et identification des clones recombinants contenant les ADN complé- mentaires des ARNm des 6 principales

Paris-Sud XI, Université de

92

PHARMA -Rglement des examens et des jurys 2013-2014 Rglement des examens -Pharma 2013  

E-print Network

PHARMA - Règlement des examens et des jurys 2013-2014 Règlement des examens - Pharma 2013 1 missions décrites dans ce règlement. #12;PHARMA - Règlement des examens et des jurys 2013-2014 Règlement des examens - Pharma 2013 2 UNIVERSITE LIBRE DE BRUXELLES DEPARTEMENT ENSEIGNEMENT SERVICE D

Cerf, Nicolas

93

Gene therapy for retinitis pigmentosa and Leber congenital amaurosis caused by defects in AIPL1: effective rescue of mouse models of partial and complete Aipl1 deficiency using AAV2/2 and AAV2/8 vectors  

PubMed Central

Defects in the photoreceptor-specific gene encoding aryl hydrocarbon receptor-interacting protein-like 1 (AIPL1) are clinically heterogeneous and present as Leber Congenital Amaurosis, the severest form of early-onset retinal dystrophy and milder forms of retinal dystrophies such as juvenile retinitis pigmentosa and dominant cone-rod dystrophy. [Perrault, I., Rozet, J.M., Gerber, S., Ghazi, I., Leowski, C., Ducroq, D., Souied, E., Dufier, J.L., Munnich, A. and Kaplan, J. (1999) Leber congenital amaurosis. Mol. Genet. Metab., 68, 200–208.] Although not yet fully elucidated, AIPL1 is likely to function as a specialized chaperone for rod phosphodiesterase (PDE). We evaluate whether AAV-mediated gene replacement therapy is able to improve photoreceptor function and survival in retinal degeneration associated with AIPL1 defects. We used two mouse models of AIPL1 deficiency simulating three different rates of photoreceptor degeneration. The Aipl1 hypomorphic (h/h) mouse has reduced Aipl1 levels and a relatively slow degeneration. Under light acceleration, the rate of degeneration in the Aipl1 h/h mouse is increased by 2–3-fold. The Aipl1?/? mouse has no functional Aipl1 and has a very rapid retinal degeneration. To treat the different rates of degeneration, two pseudotypes of recombinant adeno-associated virus (AAV) exhibiting different transduction kinetics are used for gene transfer. We demonstrate restoration of cellular function and preservation of photoreceptor cells and retinal function in Aipl1 h/h mice following gene replacement therapy using an AAV2/2 vector and in the light accelerated Aipl1 h/h model and Aipl1?/? mice using an AAV2/8 vector. We have thus established the potential of gene replacement therapy in varying rates of degeneration that reflect the clinical spectrum of disease. This is the first gene replacement study to report long-term rescue of a photoreceptor-specific defect and to demonstrate effective rescue of a rapid photoreceptor degeneration. PMID:19299492

Tan, Mei Hong; Smith, Alexander J.; Pawlyk, Basil; Xu, Xiaoyun; Liu, Xiaoqing; Bainbridge, James B.; Basche, Mark; McIntosh, Jenny; Tran, Hoai Viet; Nathwani, Amit; Li, Tiansen; Ali, Robin R.

2009-01-01

94

Alcohol metabolism in man: Effect of intravenous fructose infusion on blood ethanol elimination rate following stimulation by phenobarbital treatment or chronic alcohol consumption  

Microsoft Academic Search

Zusammenfassung Es wurde der Einfluß einer Vorbehandlung mit Phenobarbital (PB) und eines chronischen Alkoholabusus auf die Geschwindigkeit der Blutalkoholelimination (BAE) beim Menschen untersucht. Es wurde die BAE vor und während einer intravenösen Fruktoseinfusion gemessen. Fruktosezufuhr erhöht die Kapazität der Leber zur NADH-Oxidation und kann hierdurch die Alkoholoxidation stimulieren.

J. Ch Bode; Ch. Bode; D. Thiele

1979-01-01

95

Expression des constantes de distorsion centrifuge des hexafluorures en fonction des frquences harmoniques.  

E-print Network

L-55 Expression des constantes de distorsion centrifuge des hexafluorures en fonction des de distorsion centrifuge des molécules XY6 en fonc- tion des fréquences harmoniques ; l for the centrifugal distortion constants as a function of harmonic frequencies ; application is made to SF6 and UF6. 4

Paris-Sud XI, Université de

96

DES Supernova Results  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

The Dark Energy Survey Supernova program (DES SN) will discover approximately 3500 Type Ia supernovae with well-sampled multi-color light curves in the redshift range 0.2 < z < 1.2 over its five year duration. The large field of view and high z-band sensitivity of the Dark Energy Camera, combined with the precision photometry of DES and an improved handling of systematic uncertainties will allow DES SN to provide the strongest constraints on supernova cosmology to date. One of the main challenges for DES SN will be accurate classification of such a large number of faint transients. I will describe the unique spectroscopic follow-up strategy that we are employing, with emphasis on the 100 night, survey-status program at AAT which began in September. I will present preliminary supernova results obtained from the DES Science Verification period and the beginning of DES Year 1.

D'Andrea, Christopher; Dark Energy Survey, The

2014-01-01

97

Médecine des voyages  

PubMed Central

Résumé Objectif Définir la pratique de la médecine des voyages, présenter les éléments fondamentaux d’une consultation complète préalable aux voyages à des voyageurs internationaux et aider à identifier les patients qu’il vaudrait mieux envoyer en consultation auprès de professionnels de la médecine des voyages. Sources des données Les lignes directrices et les recommandations sur la médecine des voyages et les maladies liées aux voyages publiées par les autorités sanitaires nationales et internationales ont fait l’objet d’un examen. Une recension des ouvrages connexes dans MEDLINE et EMBASE a aussi été effectuée. Message principal La médecine des voyages est une spécialité très dynamique qui se concentre sur les soins préventifs avant un voyage. Une évaluation exhaustive du risque pour chaque voyageur est essentielle pour mesurer avec exactitude les risques particuliers au voyageur, à son itinéraire et à sa destination et pour offrir des conseils sur les interventions les plus appropriées en gestion du risque afin de promouvoir la santé et prévenir les problèmes médicaux indésirables durant le voyage. Des vaccins peuvent aussi être nécessaires et doivent être personnalisés en fonction des antécédents d’immunisation du voyageur, de son itinéraire et du temps qu’il reste avant son départ. Conclusion La santé et la sécurité d’un voyageur dépendent du degré d’expertise du médecin qui offre le counseling préalable à son voyage et les vaccins, au besoin. On recommande à ceux qui donnent des conseils aux voyageurs d’être conscients de l’ampleur de cette responsabilité et de demander si possible une consultation auprès de professionnels de la médecine des voyages pour tous les voyageurs à risque élevé.

Aw, Brian; Boraston, Suni; Botten, David; Cherniwchan, Darin; Fazal, Hyder; Kelton, Timothy; Libman, Michael; Saldanha, Colin; Scappatura, Philip; Stowe, Brian

2014-01-01

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EVALUATION DE LA DETECTION DES EMOTIONS, OPINONS OU SENTIMENTS Evaluation de la dtection des motions, des opinions ou des sentiments  

E-print Network

EVALUATION DE LA DETECTION DES EMOTIONS, OPINONS OU SENTIMENTS Evaluation de la détection des émotions, des opinions ou des sentiments : dictature de la majorité ou respect de la diversité d'opinion et analyse des sentiments sont généralement évalués par comparaison des réponses du système concerné

Paris-Sud XI, Université de

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Amputation des quatre membres  

PubMed Central

Les auteurs présentent les cas d'amputation des quatre membres réalisée chez trois patients différents. Ce sont des amputations réalisées pour chaque patient au cours d'une seule hospitalisation et en un seul temps opératoire. Deux patients pour gangrène sèche infectée et un pour amputation traumatique des quatre membres. L'amputation d'urgence a été pratiquée en premier temps suivie de remodelage des moignons d'amputation en second temps. L’évolution de tous les patients a été bonne. PMID:25469177

Feruzi, Maruis Kitembo; Milindi, Cédrick Sangwa; Zabibu, Mireille Kakinga; Mulefu, Jules Panda; Katombe, Francois Tshilombo

2014-01-01

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Facult des arts et des sciences Dpartement de communication  

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Faculté des arts et des sciences Département de communication Plans de cours cadre Cours des programmes de premier cycle en sciences de la communication Comité des études de premier cycle Adopté par l..................................................................................................................................3 COM 1150 Rédaction en communication 1

Parrott, Lael

101

Rpertoire des emplois en janvier 2011 des diplms de Master  

E-print Network

Répertoire des emplois en janvier 2011 des diplômés de Master Promotion 2008 Le répertoire des (CTU / UFR SLHS) - Education et promotion sanitaires et sociales, prévention des risques (CTU normes (UFR SLHS) - Sports et sociétés (UPFR sports) OFVE, 2011 - Page 2 #12;- Domaine Sciences, Santé

Jeanjean, Louis

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Plan de cours Facult des arts et des sciences  

E-print Network

familiarisé avec les structures et les types d'organisation des Protistes, des Mycètes, des Algues et des eucaryotes Stramenopila (algues brunes, diatomées et oomycètes) 13 mai 3 Les protozoaires 14 mai 4 Les champignons, Les Lichens et Mycorhizes 20 mai 5 Myxomycota, Dyctiosteliomycota, Algues rouges et vertes 21 mai

Parrott, Lael

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Politique de gestion des documents administratifs et des archives  

E-print Network

Politique de gestion des documents administratifs et des archives Préparation : Division de la gestion des documents administratifs et des archives Révision : Bureau du secrétaire général Entrée en vigueur : 15 février 2012 Approbation : (CA-2012-6) Cadre juridique : Loi sur les archives (L

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Des cartographies de connaissances pour un pilotage des ressources humaines  

E-print Network

Des cartographies de connaissances pour un pilotage des ressources humaines et des processus RH'apport de la prospective : Mélanges en l'honneur de Luc Boyer (2010) xx-xxi" #12;Des cartographies de'organisation. Les cartographies de connaissances, parce qu'elles permettent l'identification et la représentation de

Paris-Sud XI, Université de

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Eléments de comparaison internationale des patrimoines des ménages  

Microsoft Academic Search

[fre] A partir des bribes d'information existant sur les patrimoines de divers pays européens et des USA, une comparaison de la structure des patrimoines des inégalités de répartition et de leur évolution est tentée. Actifs financiers et actifs réels figurent de façon variable dans les patrimoines des différents pays. La Grande-Bretagne, avec une forte part d'actifs financiers, notamment de valeurs

Dominique Strauss-Kahn

1979-01-01

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Archives participatives Au milieu des ralisations remarquables de mdiation numrique des bibliothques et des  

E-print Network

Archives participatives Au milieu des réalisations remarquables de médiation numérique des bibliothèques et des musées sur les médias sociaux, les services d'archives ont un positionnement relativement en revanche des projets ambitieux de crowdsourcing, d'« archives participatives » (voir encart

Paris-Sud XI, Université de

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Wirkung von Klasse III Antiarrhythmika auf den muskarinergen einwärtsgleichrichtenden Kaliumkanal atrialer Myozyten.  

E-print Network

??Das Vorhofflimmern ist die häufigste Rhythmusstörung des Menschen. Beim vagalen Vorhofflimmern spielt der einwärtsgleichrichtende Kaliumkanal eine pathophysiologische Rolle. Zur Rhythmusstabilisierung werden Klasse III Antiarrhythmika eingesetzt.… (more)

Bracht, Marc van

2006-01-01

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Identifizierung und Charakterisierung differentiell exprimierter Gene während der Hyphenbildung in Malassezia furfur mittels cDNA- Subtraktionsverfahren.  

E-print Network

??Malassezia-Hefen sind die Erreger der Pityriasis versicolor, einer der häufigsten oberflächlichen Hautpilzerkrankungen des Menschen. Als mögliche Auslöser dieser Erkrankung werden in den gemäßigten Breiten Malassezia… (more)

Simon, Ilka

2014-01-01

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un cristal, des rseaux  

E-print Network

décrypter les matériaux du patrimoine. Le jaune chrome/plomb des tournesols de Van Gogh Certaines parties du tableau de van Gogh, « Fleurs dans un vase bleu » peint en 1887, ont changé de couleur au cours du temps/Université d'Anvers - Musée Van Gogh un cristal, des réseaux à l'upmc Voir l'article en ligne Site du

Arleo, Angelo

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PHARMA -Rglement des examens et des jurys 2013-2014 Rglement des examens -Pharma juin 2013 1 / 16  

E-print Network

PHARMA - Règlement des examens et des jurys 2013-2014 Règlement des examens - Pharma juin 2013 1 missions décrites dans ce règlement. #12;PHARMA - Règlement des examens et des jurys 2013-2014 Règlement des examens - Pharma juin 2013 2 / 16 2 UNIVERSITE LIBRE DE BRUXELLES DEPARTEMENT ENSEIGNEMENT SERVICE

Cerf, Nicolas

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PROCDURE DE DCLARATION DES ACCIDENTS, DES INCIDENTS ET DES SITUATIONS DANGEREUSES EN MILIEU DE TRAVAIL Novembre 2013  

E-print Network

PROC�DURE DE D�CLARATION DES ACCIDENTS, DES INCIDENTS ET DES SITUATIONS DANGEREUSES EN MILIEU DE de déclaration des accidents, des incidents et des situations dangereuses en milieu de travail. Ce, tout accident ou incident doit faire l'objet d'une déclaration officielle auprès de l'employeur. Selon

Meunier, Michel

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Nachweis von Escherichia coli O157 und Shigatoxinen in Rindfleischproben aus dem Landkreis Karlsruhe und Landkreis Rhein- Neckar-Kreis unter Einsatz des Singlepath® E. coli O157 und des Duopath® Verotoxins der Fa. Merck, Darmstadt.  

E-print Network

??E. coli O157-Stämme gelten als Prototyp der EHEC, die weltweit beim Menschen verschiedene, teils schwerwiegende Krankheitsbilder wie die hämorrhagische Colitis (HC) und das hämolytisch-urämische Syndrom… (more)

Keuerleber, Nina

2009-01-01

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Colour vision defects in asymptomatic carriers of the Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) mtDNA 11778 mutation from a large Brazilian LHON pedigree: a case?control study  

PubMed Central

Aims To determine if asymptomatic carriers from a previously identified large pedigree of the Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) 11778 mtDNA mutation have colour vision deficits. Methods As part of a comprehensive analysis of over 200 members of a large Brazilian LHON pedigree spanning seven generations, colour vision tests were obtained from 91 members. Colour vision was tested one eye at a time using the Farnsworth?Munsell 100 (FM?100) hue colour vision test. The test was administered under uniform conditions, taking into account: ambient light levels, daylight colour temperature of 6700?kelvin, and neutral uniform background. Tests were scored using the FM?100 MS?Excel computer scoring program. Defects were determined and categorised as tritan, deutan, or protan. Categorisation of each dyschromatopsia was based on review of demonstrated axis computer generated plots and age adjusted error scores which coincided with Verriest 95% confidence intervals. Only the axis with the greatest magnitude error score was used to classify the defect. 55 of the 91 test subjects were LHON mtDNA 11778 J haplotype mutation carriers, proved by mtDNA analysis. The remaining 36 subjects were age matched non?blood relatives (off pedigree), who served as controls. Results 27 of 55 carriers (49.10%) were shown to have colour vision defects in one or both eyes. 13 of the 27 (48%) abnormal tests in the carrier group were tritan defects and the remaining 14 (52%) were deutan defects. Nine of the 27 (33%) abnormals in the carrier group were identified as having bilateral defects. Six of these were deutan, and the remaining three were tritan dyschromatopsias. Only six of the 36 (16.66%) age matched controls were found to have any type of dyschromatopsia. Five (83.3%) of these were deutan defects. The remaining one was a tritan defect. The difference between the two groups using a ?2 test with one degree of freedom was statistically significant with a p value less that 0.001. Conclusions Until now, LHON has always been characterised by a sudden, devastating vision loss. Asymptomatic carriers, those without vision loss, were considered unaffected by the disease. It now appears that asymptomatic carriers of the LHON mutation are affected by colour vision defects and may manifest other subtle, yet chronic, changes. PMID:16424523

Quiros, P A; Torres, R J; Salomao, S; Berezovsky, A; Carelli, V; Sherman, J; Sadun, F; De Negri, A; Belfort, R; Sadun, A A

2006-01-01

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Qualit des composts et des digestats Fabienne MULLER  

E-print Network

Qualité des composts et des digestats Fabienne MULLER Direction consommation durable et déchets organiques se construit, avec aujourd'hui le développement important de la méthanisation. Les composts actuellement produits, peuvent l'être avec des digestats ou non. Les quantités de compost produit ne cessent d

Boyer, Edmond

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Schritt fur Schritt: Die Durschsetzung der Rechte geistig behinderter Menschen; Pas a Pas: La mise en application des droits des personnes handicapees mentales; Paso a Paso: Puesta en practica de los derechos de los deficientes mentales (Step by Step: Implementation of the Rights of Mentally Retarded Persons).  

ERIC Educational Resources Information Center

The booklet presents the proceedings (in English, French, Spanish, and German) of Session 62 of the Seventh World Congress of the International League of Societies for the Mentally Handicapped, detailing some analytical guidelines for national societies on the implementation of the rights of mentally retarded persons. Rights discussed include…

International League of Societies for the Mentally Handicapped, Brussels (Belgium).

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La biogenèse des mélanosomes  

PubMed Central

Les mélanocytes situés à la base de l’épiderme produisent des mélanosomes qui sont transférés aux kératinocytes pour assurer la pigmentation de l’épiderme et sa photoprotection contre les rayons ultraviolets. Les mélanosomes, organites apparentés aux lysosomes, sont le lieu de synthèse et de stockage d’un pigment, la mélanine. Leur formation dépend de protéines mélanosomales qui transitent par les voies de biosynthèse et d’endocytose et exploitent les mécanismes moléculaires du trafic intracellulaire. Les acteurs moléculaires impliqués dans le transport des protéines mélanosomales et la biogenèse des mélanosomes sont la cible de mutations dans des maladies génétiques accompagnées d’hypopigmentation comme l’albinisme et les maladies lysosomales. Les études menées sur les mélanocytes issus de souris modèles de ces maladies permettent de comprendre certaines des étapes-clés de la mélanogenèse ainsi que les dysfonctionnements associés à ces pathologies. De plus, décrypter la mélanogenèse facilite également la compréhension d’autres processus physiologiques, comme l’illustrent les similitudes inattendues avec l’amyloïdogenèse dans les maladies neurodégénératives. PMID:21382323

Delevoye, Cédric; Giordano, Francesca; van Niel, Guillaume; Raposo, Graça

2012-01-01

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Septembre 2012 Paludisme : des moustiques  

E-print Network

pulvérisations intra domiciliaires d'autres insecticides, les carbamates. Ces derniers agissent différemment au aux pyré- thrinoïdes et pulvérisé des carbamates à l'intérieur des habitations, les scientifiques ont

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NOTE TECHNIQUE RECHERCHE DES SALMONELLA  

E-print Network

NOTE TECHNIQUE RECHERCHE DES SALMONELLA PAR IMMUNOFLUORESCENCE M. CATSARAS J. ANANI Laboratoire Salmonella, 366 prélèvements, dans 125 boucheries, pour lesquels nous avons comparé les techniques d, dus à des coliformes. Ses avantages et ses inconvénients pour la recherche des Salmonella sont

Paris-Sud XI, Université de

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Die pharmakologische Wirkung des Ephedrins  

Microsoft Academic Search

Zusammenfassung 1.Die pharmakologische Wirkung des Ephedrins wurde zu analysieren versucht durch Studium der Beeinflussung des Blutdrucks, der Herzaktion und der Gefäße, des Effekts am Atemzentrum und an den Bronchien, der Wirkung auf die Pupillenweite, auf den Darm und den Uterus, auf die Sekretion verschiedener Drüsen und den Blutzuckerspiegel.2.Es wurden folgende Wirkungen gefunden: Der Blutdruck wird erhöht durch kleine Dosen, erniedrigt

H. Kreitmair

1927-01-01

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Behandlung der Pseudarthrosen des Beckens  

Microsoft Academic Search

Pseudarthrosen des Beckenringes sind selten. Leitsymptom ist der chronische belastungsabhängige Schmerz des Beckenrings. Es muss überprüft werden, ob der Symptomenkomplex durch eine Pseudarthrose, durch eine posttraumatische Fehlstellung oder durch die Kombination von beiden verursacht ist. Diagnostisch wichtig sind die körperliche Untersuchung des ausgezogenen Patienten, Provokationstests, Röntgen (Beckenübersichts-, Inlet-, Outlet-, Ala- und Obturatoraufnahme) sowie die für die Analyse von Fehlstellungen, Instabilitäten

I. Marintschev; T. Mückley; F. Mendler; G. O. Hofmann

2005-01-01

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Échantillonnage des gisements kimberlitiques à partir des microdiamants : Application à l'estimation des ressources récupérables.  

E-print Network

??La prédiction des ressources récupérables d'un gisement kimberlitique passe par l'estimation de la loi en taille des diamants commercialisables qu'il contient. Cette estimation repose traditionnellement… (more)

Ferreira, Johannes

2013-01-01

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Facult des arts et des sciences cole de bibliothconomie et des sciences de l'information  

E-print Network

Faculté des arts et des sciences �cole de bibliothéconomie et des sciences de l'information COMMUNIQU� POUR DIFFUSION IMM�DIATE Aïda Chebbi, nouvelle docteure en sciences de l'information Montréal, le 26 février 2013 - L'�cole de bibliothéconomie et des sciences de l'information (EBSI) de l

Parrott, Lael

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Facult des arts et des sciences cole de bibliothconomie et des sciences de l'information  

E-print Network

Faculté des arts et des sciences �cole de bibliothéconomie et des sciences de l'information POURQ. Montréal, le 17 octobre 2014 -- L'�cole de bibliothéconomie et des sciences de l'information (EBSI) de l aux missions de BAnQ. Madame Majela Guzmán Gómez réalise actuellement son doctorat en sciences de l'information

Parrott, Lael

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Facult des arts et des sciences cole de bibliothconomie et des sciences de l'information  

E-print Network

Faculté des arts et des sciences �cole de bibliothéconomie et des sciences de l'information POUR l'information à l'EBSI Montréal, le 18 février 2014 -- L'�cole de bibliothéconomie et des sciences première �cole d'été internationale de la Francophonie en sciences de l'information, du 2 au 11 juillet

Leclercq, Remi

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Modellierung des Einflusses der Landnutzung auf die Hochwasserentstehung in der Mesoskala  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Seit 1990 waren mehrere der großen Flussgebiete Mitteleuropas wiederholt von extremen Hochwassern betroffen. Da sowohl die Landoberfläche als auch die Flusssysteme weiter Teile Mitteleuropas in der Vergangenheit weitreichenden Eingriffen ausgesetzt gewesen sind, wird bei der Suche nach den Ursachen für diese Häufung von Extremereignissen auch die Frage nach der Verantwortung des Menschen hierfür diskutiert. Gewässerausbau, Flächenversiegelung, intensive landwirtschaftliche Bodenbearbeitung, Flurbereinigung und Waldschäden sind nur einige Beispiele und Folgen der anthropogenen Eingriffe in die Landschaft. Aufgrund der Vielfalt der beteiligten Prozesse und deren Wechselwirkungen gibt es allerdings bislang nur Schätzungen darüber, wie sehr sich die Hochwassersituation hierdurch verändert hat. Vorrangiges Ziel dieser Arbeit ist es, mit Hilfe eines hydrologischen Modells systematisch darzustellen, in welcher Weise, in welcher Größenordnung und unter welchen Umständen die Art der Landnutzung auf die Hochwasserentstehung Einfluss nimmt. Dies wird anhand exemplarischer Modellanwendungen in der hydrologischen Mesoskala untersucht. Zu diesem Zweck wurde das deterministische und flächendifferenzierte hydrologische Modell wasim-eth ausgewählt, das sich durch eine ausgewogene Mischung aus physikalisch begründeten und konzeptionellen Ansätzen auszeichnet. Das Modell wurde im Rahmen dieser Arbeit um verschiedene Aspekte erweitert, die für die Charakterisierung des Einflusses der Landnutzung auf die Hochwasserentstehung wichtig sind: (1) Bevorzugtes Fließen in Makroporen wird durch eine Zweiteilung des Bodens in Makroporen und Bodenmatrix dargestellt, die schnelle Infiltration und Perkolation jenseits der hydraulischen Leitfähigkeit der Bodenmatrix ermöglicht. (2) Verschlämmung äußert sich im Modell abhängig von Niederschlagsintensität und Vegetationsbedeckungsgrad als Verschlechterung der Infiltrationsbedingungen an der Bodenoberfläche. (3) Das heterogene Erscheinungsbild bebauter Flächen mit einer Mischung aus versiegelten Bereichen und Freiflächen wird berücksichtigt, indem jede Teilfläche je nach Versiegelungsgrad in einen unversiegelten Bereich und einen versiegelten Bereich mit Anschluss an die Kanalisation aufgeteilt wird. (4) Dezentraler Rückhalt von Niederschlagswasser kann sowohl für natürliche Mulden als auch für gezielt angelegte Versickerungsmulden mit definierten Infiltrationsbedingungen simuliert werden. Das erweiterte Modell wird exemplarisch auf drei mesoskalige Teileinzugsgebiete des Rheins angewandt. Diese drei Gebiete mit einer Fläche von zwischen 100 und 500 km² wurden im Hinblick darauf ausgewählt, dass jeweils eine der drei Hauptlandnutzungskategorien Bebauung, landwirtschaftliche Nutzung oder Wald dominiert. Für die drei Untersuchungsgebiete sind räumlich explizite Landnutzungs- und Landbedeckungsszenarien entworfen worden, deren Einfluss auf die Hochwasserentstehung mit Hilfe des erweiterten hydrologischen Modells simuliert wird. Im Einzelnen werden die Auswirkungen von Verstädterung, Maßnahmen zur Niederschlagsversickerung in Siedlungsgebieten, Stilllegung agrarisch genutzter Flächen, veränderter landwirtschaftlicher Bodenbearbeitung, Aufforstung sowie von Sturmschäden in Wäldern untersucht. Diese Eingriffe beeinflussen die Interzeption von Niederschlag, dessen Infiltration, die oberflächennahen unterirdischen Fließprozesse sowie, zum Beispiel im Fall der Kanalisation, auch die Abflusskonzentration. Die hydrologischen Simulationen demonstrieren, dass die Versiegelung einer Fläche den massivsten Eingriff in die natürlichen Verhältnisse darstellt und deshalb die stärksten (negativen) Veränderungen der Hochwassersituation hervorbringt. Außerdem wird deutlich, dass eine bloße Änderung des Interzeptionsvermögens zu keinen wesentlichen Veränderungen führt, da die Speicherkapazität der Pflanzenoberflächen im Verhältnis zum Volumen hochwasserauslösender Niederschläge eher klein ist. Stärkere Veränderungen ergeben sich hingegen aus einer Änderung der In

Niehoff, Daniel

2001-10-01

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des ateliers artistiques  

E-print Network

trompe-l'oeil... Des peaux brûlées en mal d'amour et de repères dans un monde ordinaire, étouffant'est-ce pas la même chose dans une histoire d'amour ? du 10 au 21 juin exposition de l'Atelier photo paris 6

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Quelques propriétés des théories de Jonsson  

Microsoft Academic Search

On étudie les propriétés des théories de Jonsson et des conditions nécessaires afin que des théories soient de Jonsson ; on caractérise les théories de Jonsson cosémantiques c’est-à-dire ayant un modèle homogène universel commun ainsi que certaines théories complètes contenant des théories de Jonsson. On donne des exemples de certaines situations.

Yerulan Mustafin

2002-01-01

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fevrier 2012 Journes Francophones des Langages Applicatifs JFLA12 Separation des couleurs dans un -calcul bichrome  

E-print Network

AlligatorEggs3 cherche `a expliquer le -calcul `a des enfants. Pour cela il utilise la couleur pour relier des alligators affam´es et des oeufs afin de constituer des familles. La couleur sert `a expliciter les liaisons des variables dans les termes, des oeufs naissent de nouveaux alligators ou familles lors

Paris-Sud XI, Université de

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Genetics Home Reference: Leber congenital amaurosis  

MedlinePLUS

... types of cells. Cilia are necessary for the perception of several types of sensory input, including vision. ... inheritance ; involuntary ; keratoconus ; mutation ; nystagmus ; pattern of inheritance ; perception ; photophobia ; recessive ; retina ; sensitivity ; sign ; syndrome ; tissue You ...

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Geschichte des Widerstandes in Film und Fernsehen.  

E-print Network

??In der Diplomarbeit „Geschichte des Widerstandes in Film und Fernsehen“ wird die unterschiedliche Darstellungsweise des Stauffenberg-Attentats auf den „Führer“ Adolf Hitler vom 20. Juli 1944… (more)

Bauer, Marlies

2010-01-01

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TIC et commerce lectronique : laboratoires de la libralisation des changes et des volutions des rgles  

E-print Network

1 TIC et commerce électronique : laboratoires de la libéralisation des échanges et des évolutions/Département Sciences Economiques et Sociales Les échanges internationaux de produits TIC et le commerce électroniques à terme à l'abolition des droits de douane pour les produits de la filière TIC et les échanges

Paris-Sud XI, Université de

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Localisation des salles UFR SLHS : Facult des Lettres  

E-print Network

Promotion Formation Recherche des Sports 31 rue de l'épitaphe, 25000 Besançon IUT: Institut Universitaire de'Observatoire 25000 Besançon UFR ST : Faculté des Sciences 16 route de Gray, 25000 Besançon UPFR Sports : Unité de

Jeanjean, Louis

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UNIVERSIT DE NANTES FACULT DES SCIENCES ET DES TECHNIQUES  

E-print Network

épineux des DSSC. J'associe aussi à ces remerciements Yann Pellegrin et Errol Blart, qui ont été des personnes très sympathiques à rencontrer et qui ont rendus les réunions "DSSC" plus agréables, entre autre

Paris-Sud XI, Université de

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Facult des arts et des sciences cole de bibliothconomie et des sciences de l'information  

E-print Network

Faculté des arts et des sciences �cole de bibliothéconomie et des sciences de l'information -- L'�cole de bibliothéconomie et des sciences de l'information (EBSI) de l'Université de Montréal est destinée aux étudiants de doctorat ou de maîtrise en sciences de l'information qui démontrent un intérêt

Parrott, Lael

135

Ageismus – Sprachliche Diskriminierung des Alters  

Microsoft Academic Search

Daniel Sanders, einer der bedeutendsten Lexikografen des 19. Jahrhunderts, wertete für sein Wörterbuch Quellen seit der Lutherzeit aus und\\u000a vermerkt im Wörterbuchartikel zu alt eine „bald lobende, bald tadelnde“ Bedeutung des Adjektivs. Sein Zeit- und Berufsgenosse Jacob Grimm benennt in seiner Rede über das Alter die zeitgenössischen Synonyme zu alt und Alter: „aus einheimischen schriftstellern liesze sich eine lange reihe

Undine Kramer

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Des Moines Water Works  

NSDL National Science Digital Library

Users can access information about educational programs and materials for teachers and students, including tours, traveling exhibits and presentations by the staff of the Des Moines Water Works. "Water Trunks", which contain water-related literature, books, science experiments, videos, games, CD-ROMs, hands-on activities, picture cards, career information, and a teacher resource book, are available to order. There are also links to other water websites, a teachers' newsletter and pollution prevention tips for classroom use and for the general public.

2001-01-01

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Gntique formelle des pigmentations humaines variations continues  

E-print Network

Génétique formelle des pigmentations humaines à variations continues : beaucoup d'hypothèses, peu et de mesures sont actuellement disponibles concer- nant la biochimie des pigments humains, leur génétique physiologique, les répartitions mondiales des pigmentations de la peau et des cheveux. La

Boyer, Edmond

138

Les revenus primaires des ménages en 1975  

Microsoft Academic Search

[fre] Tous les 5 ans environ, l'INSEE procède à une enquête sur les revenus des ménages en utilisant les déclarations fiscales de la Direction générale des impôts. Les premiers résultats de 1975 sont à présent disponibles. Malgré la diversité des critères d'inégalité (revenu par ménage, par tête ou par unité de consommation), une réduction progressive des écarts se fait jour,

André Villeneuve

1978-01-01

139

Patrimoine des ménages : déterminants et disparités  

Microsoft Academic Search

[fre] Patrimoine des ménages : déterminants et disparités . En 1992, le patrimoine brut des ménages est, en moyenne, de 900 000 francs. Mais la dispersion et la concentration sont fortes : le pécule des 10 % de ménages les moins fortunés ne dépasse pas 24 600 francs, alors que l'avoir des 10 % les plus riches excède 1 830

Daniel Verger; Stéfan Lollivier

1996-01-01

140

CARTOGRAPHIE DES ACCIDENTS GOLOGIQUES PAR IMAGERIE  

E-print Network

119 CARTOGRAPHIE DES ACCIDENTS G�OLOGIQUES PAR IMAGERIE SATELLITAIRE LANDSAT-7 ETM+ ET ANALYSE DES cartographier les réseaux de fractures dans les roches cristallines et métamorphiques à l'aide des images les images brutes, permettant une meilleure cartographie des accidents géologiques. La carte

Paris-Sud XI, Université de

141

DTERMINATION QUANTITATIVE DES DENSITS LEVES DES DISLOCATIONS DANS DES MONOCRISTAUX DE GERMANIUM  

E-print Network

GERMANIUM PAR DIFFUSION D'ATOMES MARQU�S Par MAREK BRAFMAN, OLGA KRUSZEWSKA, WALDEMAR WRONSKI et KAROL'exemple des monocristaux de germanium et comparaison des résultats obtenus avec les mêmes déterminations measurement of the density of the autoradio- grams. The method is illustrated by example of germanium

Boyer, Edmond

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Sécurité au-delà des mythes et des croyances  

ScienceCinema

Présentation orale en français, support visuel en français et en anglais. La pire des failles de sécurité est l'impression de sécurité. Le décalage entre la compréhension que l?on a des technologies utilisées, et leurs potentiels réels, ainsi que l'impact potentiellement négatif qu'elles peuvent avoir sur nos vies, n'est pas toujours compris, ou pris en compte par la plupart d'entre-nous. On se contente de nos perceptions pour ne pas avoir à se confronter à la réalité... Alors qu'en est-il vraiment ? En matière de sécurité qui de l'humain ou des technologies a le contrôle ?

None

2011-10-06

143

A propos des divergences en théorie des champs quantifiés [83  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Comme nous le montrons ailleurs1), la causalité impose à la matrice S qui décrit l'évolution d'un système une structure bien déterminée : lorsqu'on développe celle-ci suivant les opérateurs de translation dans l'espace des quanta, les coefficients S^{(i)} left[ {tau ''; u''../tau '; u' \\cdot \\cdot } right] sont des intégrales multiples où n'apparaissent, à cOté des champs liés à un seul point de l'espace temps, que les functions*): D^c (x/y) = D^s (x/y) + _2^i D^1 (x/y) x ne y

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Pacs des villes et pas des champs ? Emmanuel Jaurand  

E-print Network

). Après le pic de 2000, le total annuel de signatures de pacs entre personnes du même sexe a oscillé entre désormais être affinée en fonction du sexe des pacsés. La répartition des pacs entre personnes du même sexe'organiser juridiquement une vie de couple quel que soit le sexe des partenaires, le pacs a d'abord été une innovation

Paris-Sud XI, Université de

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Methodik und Verwertbarkeit serologischer Verfahren zur Ermittlung des Erregertyps bei Brucellosen  

Microsoft Academic Search

Das Auftreten der Melitensisbrucellose in Württemberg, wo Brucellosen durch Br. abortus von jeher mäßig verbreitet sind, machte die rasche Erkennung von Melitensisbrucellosen und ihre Abgrenzung gegen Abortusbrucellosen erforderlich. Neben der Typisierung isolierter Brucellastämme wurde hierzu die quantitative Absättigung von Patienten- und Tierseren herangezogen, deren Brauchbarkeit bei dieser Gelegenheit erstmalig an einem größeren Material von Menschen- und Tierseren nachgeprüft werden konnte.

Wilhelm Wundt

1957-01-01

146

Die Rolle des Publikums fokussiert auf die Optionen der Mitgestaltung im öffentlich-rechtlichen Fernsehangebot des ORF in Österreich.  

E-print Network

??Untersuchungsgegenstand: Im Zentrum steht die Option und Ausführung des „Mitspracherechts“ des Publikums an fernsehpublizistischen Inhalten des öffentlich-rechtlichen Rundfunks ORF in Österreich, sowie das Angebot der… (more)

Scherzinger, Ronja-Svenja

2012-01-01

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Plan de cours Facult des arts et des sciences  

E-print Network

types d'organisation des monères, protistes, mycètes, algues et plantes. #12;SYLLABUS G�N�RAL Date Cours et de systématique. 16 septembre 2 Origine et évolution des Eucaryotes. Straménopiles (Algues Brunes (lichens et mycorhizes) et Myxomycètes. 7 octobre 5 Algues de la Lignée Verte (Glaucophytes, Rhodophytes

Parrott, Lael

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Plan de cours Facult des arts et des sciences  

E-print Network

des êtres vivants ; · structures et types d'organisation des monères, protistes, mycètes, algues et. Straménopiles (Algues Brunes, Diatomées et Oomycètes). 22 septembre 3 Protozoaires. 29 septembre 4 Mycètes, Associations fongiques (lichens et mycorhizes) et Myxomycètes. 6 octobre 5 Algues de la Lignée Verte

Parrott, Lael

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UNIVERSIT DE NANTES FACULT DES SCIENCES ET DES TECHNIQUES  

E-print Network

'ophiolite d'Oman et au programme d'étude des nouvelles AOC des Muscadet de la région nantaise ______ TH�SE DE............................................................. 51 2.2 Contexte géologique de l'ophiolite d'Oman ..................................................................................................................................... 54 2.2.2 Formation de l'ophiolite et unités lithologiques affleurant dans les montagnes d'Oman

Paris-Sud XI, Université de

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Musee des Horreurs  

NSDL National Science Digital Library

What is this Musee des Horreurs? Visitors will find out soon enough: it is a remarkable collection of 52 hand-colored lithograph caricatures of individuals involved in the Dreyfus Affair in France. These lithographs were originally produced from 1899 to 1900 by an artist who used the pseudonym V. Lenepveu and they document the anti-Semitic upsurge brought about by this well-known event. Those represented in the caricatures include prominent members of the Jewish community, Dreyfus supporters, and Republican statesmen placed on grotesque animal bodies. Visitors with an interest in the subject may wish to use the images in a class on graphic design, illustration, European history, or cultural affairs.

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Die fermentative Spaltung des Acetylcholins  

Microsoft Academic Search

Zusammenfassung Es wird eine neue Methode zum Nachweis des Fermentes, das Acetylcholin in Cholin und Essigsäure hydrolysiert, die Cholinesterase, beschrieben. Das Verfahren ist nach derWarburgschen Methode aufgebaut.

R. Ammon

1934-01-01

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Thorie des ensembles 1. Motivation  

E-print Network

, comme Georg Cantor (1845-1918), Giuseppe Peano (1858-1932), Bertrand Russell (1872-1970) et autres. Nous de la démonstration (2). Figure I.1. Georg Cantor, Giuseppe Peano et Bertrand Russell La plupart des chasser du paradis que Cantor nous a bâti» (1). Plus tard, en parlant au Congrès des Mathématiciens à

Dolecki, Szymon

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Die Evolution gilt auch fr den modernen Homo sapiens hat sich ber die Evolution erhoben -das zumindest glaubt er  

E-print Network

in reichere Landeigentümer und ärmere Pächter aufgeteilt. Der VERWANDTE THEMEN Biologie Charles Darwin genetische Drift CHARLES DARWIN MEHR AUF SPIEGEL ONLINE Quiz: Kennen Sie die Ursprünge des Menschen of 4Evolution: Darwins Auslese gilt auch für moderne Menschen der Neuzeit - SPIEGEL ... 12/05/2012http

Lummaa, Virpi

154

Les limites de la couverture des risques en aquaculture : le cas des  

E-print Network

EA 4272 Les limites de la couverture des risques en aquaculture : le cas des conchyliculteurs en limites de la couverture des risques en aquaculture : le cas des conchyliculteurs en France Véronique Le in defining risks in aquaculture and we propose a classification that takes the specificities into account. We

Paris-Sud XI, Université de

155

Le got des ignames de Madagascar 1 valuation sensorielle de la perception des ignames de Madagascar,  

E-print Network

Le goût des ignames de Madagascar 1 �valuation sensorielle de la perception des ignames de Madagascar, dans le contexte des connaissances actuelles en psychophysiologie de la gustation par Claude endémiques de Madagascar, nous avons entrepris des tests d'évaluation sensorielle qui nous sont apparus comme

Paris-Sud XI, Université de

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L'évolution des rythmes de travail entre 1995 et 2001 : quel impact des 35 heures ?  

Microsoft Academic Search

[fre] L’évolution des rythmes de travail entre 1995 et 2001: quel impact des 35 heures? . . Le «passage aux 35 heures» ne s’est pas limité à la baisse de la durée légale du travail. La négociation au sein des branches ou des entreprises a, en effet, porté simultanément sur la durée du travail, son organisation, les conditions de travail

Cédric Afsa; Pierre Biscourp

2004-01-01

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Composition en acides amins des aliments et des rsidus de fermentation in vitro  

E-print Network

Composition en acides aminés des aliments et des résidus de fermentation in vitro M. ANTONGIOVANNI in vitro fermentation with rumen inoculum, and of the faeces relative to an in vivo digestibility trial run fermentation in vitro comme l'ont fait Dennison et Philips (1983) et des fèces. Pour des raisons de place, nous

Paris-Sud XI, Université de

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CAMPAGNE DE RECRUTEMENT DES ENSEIGNANTS-CHERCHEURS -SESSION SYNCHRONISEE 2014 -LISTE des MEMBRES des CDS POSTES DE MAITRES DE CONFERENCE  

E-print Network

Mathématiques, bâtiment Fermat département de Mathématiques et applications Ecole Normale Supérieure InriaCAMPAGNE DE RECRUTEMENT DES ENSEIGNANTS-CHERCHEURS - SESSION SYNCHRONISEE 2014 - LISTE des MEMBRES des CDS POSTES DE MAITRES DE CONFERENCE Numéro Poste Nature Concours Section(s) CNU Profil Labo d

Arleo, Angelo

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FACULT DES SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES -SORBONNE  

E-print Network

FACULT� DES SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES - SORBONNE LICENCE EN SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES ANN�E UNIVERSITAIRE 2013-2014 MENTION SCIENCES DE L'�DUCATION L3 Faculté des Sciences humaines et sociales

Pellier, Damien

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FACULT DES SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES -SORBONNE  

E-print Network

FACULT� DES SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES - SORBONNE LICENCE EN SCIENCES HUMAINES ET SOCIALES ANN�E UNIVERSITAIRE 2013-2014 MENTION SCIENCES DU Vaillant 92100 Boulogne-Billancourt L3, M1 et M2 Faculté des Sciences

Pellier, Damien

161

NANCY LANGSTON REGULATINGDIETHYLSTILBESTROL (DES), ENDOCRINE DISRUPTORS,  

E-print Network

NANCY LANGSTON REGULATINGDIETHYLSTILBESTROL (DES), ENDOCRINE DISRUPTORS, the retreat from precaution: Nancy Langston, "The Retreat from Precaution: Regulating Diethylstilbestrol (DES), Endocrine is played by endocrine disruptors--industrial pollutants that mimic hormones and alter sexual development

Langston, Nancy

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SECRETARIAT GENERAL Direction des ressources humaines  

E-print Network

DE SUIVI DES TRAVAUX DU PLAN TRIENNAL DE DEVELOPPEMENT DE L'EMPLOI ET DE L'INSERTION DES PERSONNES de poste sur le site Web du CNRS. Cela permettrait aux professionnels de disposer d'un contact direct

Canet, Léonie

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Minimisation des inductances propres des condensateurs à film métallisé  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

In this article, we examine the different factors responsible for the equivalent series inductance in metallized capacitors and we propose structures for capacitors that reduce this inductance. After recalling the structure of metallized capacitors we compare, by experimental measurements, the inductance due to the winding and that one added by the connections. The latter can become preponderant. In order to explain the experimental evolution of the winding impedance vs. frequency, we describe an analytical model which gives the current density in the winding and its impedance. This model enables us to determine the self resonant frequency for different types of capacitors. From where, we can infer the influence of the height of capacitors and their internal and external radius upon performances, It appears that to reduce the equivalent series inductance, it is better to use flat windings and annular windings. Dans cet article nous examinons les différents facteurs responsables de l'inductance équivalente série dans les condensateurs à film métallisé et proposons des géométries de condensateurs qui réduisent cette inductance. Après avoir rappelé la structure des condensateurs à film métallisé, nous comparons, par des mesures expérimentales, l'inductance due au bobinage et l'inductance ajoutée par les connexions. Cette dernière peut devenir prépondérante. Afin d'expliquer l'évolution de l'impédance du bobinage en fonction de la fréquence, nous décrivons un modèle analytique qui donne la densité du courant dans le bobinage et l'impédance de ce dernier. En outre, ce modèle permet de déterminer la fréquence de résonance série de divers types de condensateurs ce qui permet de déduire l'influence de la hauteur des condensateurs et de leurs rayons interne et externe sur les performances. Il apparaît ainsi que, pour diminuer l'inductance équivalente série, il vaut mieux employer des bobinages plats et des bobinages annulaires.

Joubert, Ch.; Rojat, G.; Béroual, A.

1995-07-01

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Etude des modes Raman de dformation angulaire des CH2 dans le polythylne  

E-print Network

. Abenoza Laboratoire de Spectroscopie Raman I, Université des Sciences et Techniques du Languedoc, 34060597 Etude des modes Raman de déformation angulaire des CH2 dans le polyéthylène Luu Dang Vinh, M spectres Raman d'échantillons de polyéthylène semi-cristallins ayant des cristallinités et des taux d

Boyer, Edmond

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Article original Hydratation des micelles de casine  

E-print Network

15 septembre 1999) Abstract -- Casein micelle solvation and fractal structure of milk aggregatesArticle original Hydratation des micelles de caséine et structure fractale des agrégats et des gels the fractal theory. A relationship is observed between the hydration of casein particles, the structure

Boyer, Edmond

166

LA VITESSE DE REMONTE DES SPERMATOZODES  

E-print Network

cas les spermatozoïdes atteignent le pavillon en moins de 20 minutes. STARKE (1949) approuve les spermatozoïdes par unité de longueur. En effet, en maintenant un fragment des trompes de Fallope (2 mm) par une

Boyer, Edmond

167

Bioinformatique BTVStockage des donnees Bioinformatique BTV  

E-print Network

Bioinformatique BTVStockage des donn´ees Bioinformatique BTV Stockage des donn´ees Jean #12;Bioinformatique BTVStockage des donn´ees Plan Plan 1 Introduction 2 Format de stockage texte 3´ees Format de stockage texte Stockage au format texte Stockage au format texte 8 / 64 #12;Bioinformatique

Richer, Jean-Michel

168

Berufliche Sozialisationserfahrungen von Menschen mit Down-Syndrom.  

E-print Network

??Die vorliegende Diplomarbeit hat zum Ziel, mit Hilfe eines qualitativ empirischen Forschungsansatzes einen Einblick in die gesellschaftliche Teilhabe einer Gruppe von insgesamt sechs Personen mit… (more)

Russold, Bettina

2009-01-01

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association des naturalistes de la  

E-print Network

influencées par les invasions marines de l'Eocène moyen/supérieur. Les Argiles Plastiques de Provins chenal/argilessables dépôts marins dépôts continentaux Marnes à Pholadomia ludensis Le caractère majeur de ces dépôts est leur constituées de débris de plantes transportés ; (2) des matériaux plus fins liés aux bordures des chenaux et

Paris-Sud XI, Université de

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Paternité des articles et intérêts concurrents : une analyse des recommandations aux auteurs des journaux traitant de pratique pharmaceutique  

PubMed Central

RÉSUMÉ Contexte : La présence d’auteurs honorifiques et fantômes ainsi que les intérêts concurrents représentent des difficultés bien documentées, liées à la publication d’articles scientifiques. Il existe des lignes directrices encadrant la rédaction et la publication de manuscrits scientifiques, notamment celles de l’International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Objectifs : L’objectif principal de cette étude descriptive et transversale visait à recenser les instructions portant sur la paternité des articles et les intérêts concurrents provenant des recommandations aux auteurs des journaux traitant de pratique pharmaceutique. L’objectif secondaire visait à déterminer des mesures correctrices pour une paternité des articles plus transparente. Méthode : La recherche a débuté par l’identification des journaux traitant de pratique pharmaceutique. La consultation des instructions aux auteurs des journaux a permis ensuite de recenser les recommandations destinées à éviter les problèmes de paternité des articles et d’intérêts concurrents. Finalement, les membres de l’équipe de recherche se sont consultés afin de définir des mesures correctrices possibles à l’intention des chercheurs. Résultats : Des 232 journaux traitant de pharmacie, 33 ont été définis comme traitant de pratique pharmaceutique. Un total de 24 (73 %) journaux mentionnaient suivre la politique de l’ICMJE, 14 (42 %) demandaient aux auteurs de remplir un formulaire de déclaration d’intérêts concurrents au moment de la soumission de l’article, 17 (52 %) présentaient une définition de la qualité d’auteur et 5 (15 %) demandaient de détailler les contributions de chaque auteur. Une grille de 40 critères a été élaborée pour définir l’attribution du statut d’auteur. Conclusion : Moins de la moitié des journaux demandait aux auteurs de transmettre un formulaire de déclaration des intérêts concurrents au moment de la soumission d’un article et seulement la moitié des journaux avait donné une définition de la qualité d’auteur. La publication scientifique de travaux sur les pratiques pharmaceutiques n’est pas à l’abri des manques de transparence liés à la publication. L’utilisation d’une grille décrivant la contribution de chaque auteur et la publication en ligne des travaux peuvent contribuer à limiter ces risques. PMID:24970938

Courbon, Ève; Tanguay, Cynthia; Lebel, Denis; Bussières, Jean-François

2014-01-01

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Facult des arts et des sciences Dpartement de psychologie  

E-print Network

Formulaire d'inscription D.Psy (Option neuropsychologie clinique) V.00 3-220-1-4 Identification de l - Neurosciences des systèmes 3 PSY7413 - �valuation neuropsy. enfant/adolescent. 3 PSY7414 - �valuation neuropsy. adulte/aîné 3 PSY7416 - Neuropsychologie méthodes d'intervention 3 PSY7425 - Syndromes

Parrott, Lael

172

Plan de cours Facult des arts et des sciences  

E-print Network

'organisation des Protistes libres et parasites (Algues, Protozoaires). On soulignera les relations évolutives entre. 1966. Les algues d'Eau douce 1: Les Algues vertes 1968. " " " " 2: Les algues jaunes et brunes 1970. " " " " 3: Les algues bleues et rouges De Puytorac, P. et al. 1987. Précis de protistologie. Boubée

Parrott, Lael

173

Amlioration des plantes Evolution des caractristiques de la graine  

E-print Network

'évolution de l'humidité du capitule et des graines de 25 variétés de tournesol (Helianthus annuus L.), de la of 25 sunflower (Helianthus annuus L.) varieties were followed from flowering to maturity, the oil

Paris-Sud XI, Université de

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Comparison of the complete mtDNA genome sequences of human cell lines--HL-60 and GM10742A--from individuals with pro-myelocytic leukemia and leber hereditary optic neuropathy, respectively, and the inclusion of HL-60 in the NIST human mitochondrial DNA standard reference material--SRM 2392-I.  

PubMed

Forensic and clinical laboratories benefit from DNA standard reference materials (SRMs) that provide the quality control and assurance that their results from sequencing unknown samples are correct. Therefore, the mitochondrial DNA (mtDNA) genome of HL-60, a promyelocytic leukemia cell line, has been completely sequenced by four laboratories and will be available to the forensic and medical communities in the spring of 2003; it will be called National Institute of Standards and Technology (NIST) SRM 2392-I. NIST human mtDNA SRM 2392 will continue to be available and includes the DNA from two apparently healthy individuals. Both SRM 2392 and 2392-I contain all the information (e.g. the sequences of 58 unique primer sets) needed to use these SRMs as positive controls for the amplification and sequencing any DNA. Compared to the templates in SRM 2392, the HL-60 mtDNA in SRM 2392-I has two tRNA differences and more polymorphisms resulting in amino acid changes. Four of these HL-60 mtDNA polymorphisms have been associated with Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON), one as an intermediate mutation and three as secondary mutations. The mtDNA from a cell line (GM10742A) from an individual with LHON was also completely sequenced for comparison and contained some of the same LHON mutations. The combination of these particular LHON associated mutations is also found in phylogenetic haplogroup J and its subset, J2, and may only be indicative that HL-60 belongs to haplogroup J, one of nine haplogroups that characterize Caucasian individuals of European descent or may mean that haplogroup J is more prone to LHON. Both these mtDNA SRMs will provide enhanced quality control in forensic identification, medical diagnosis, and single nucleotide polymorphism detection. PMID:16120335

Levin, Barbara C; Holland, Koren A; Hancock, Diane K; Coble, Michael; Parsons, Thomas J; Kienker, Laura J; Williams, Diana W; Jones, Marypat; Richie, Kristy L

2003-06-01

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Les caracteristiques des immigrants, l'effondrement de la TI et leur effet sur les gains initiaux des immigrants  

Microsoft Academic Search

En fondant notre recherche sur des donnees administratives, nous nous demandons 1) si l'evolution des caracteristiques des immigrants, notamment l'augmentation de la proportion d'immigrants ayant un niveau de scolarite universitaire et de celle des immigrants dans la categorie des < travailleurs qualifies de l'immigration economique >, ont contribue favorablement a l'augmentation des gains initiaux des immigrants dans les annees 1990

Garnett Hou Feng Picot

2009-01-01

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Latina Voices of Des Moines.  

ERIC Educational Resources Information Center

This dissertation examines the lives of Hispanic women living in Des Moines and includes their views of problems and opportunities involved in living in that city. Interviews were conducted with 24 Latino women over the age of 17 who had been in the area for over 2 years. Findings indicate that learning to speak English was the single most…

Taylor, P. Dawn

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PERFORMANCE DES ORGANISATIONS TRANSVERSALES HOSPITALIERES  

E-print Network

organizations, the Mobile Geriatrics Teams (MGTs). The findings draw on action research involving the 14 MGTs, Intangible Capital, Mobile Geriatrics Teams. Au cours des années 2000, le législateur a affirmé sa volonté d

Boyer, Edmond

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La planification préalable des soins pour les patients en pédiatrie  

PubMed Central

RÉSUMÉ Les progrès médicaux et technologiques ont permis d’ac-croître les taux de survie et d’améliorer la qualité de vie des nourrissons, des enfants et des adolescents ayant des maladies chroniques mettant la vie en danger. La planifi-cation préalable des soins inclut le processus relié aux discussions sur les traitements essentiels au maintien de la survie et la détermination des objectifs des soins de longue durée. Les dispensateurs de soins pédiatriques ont l’obligation éthique d’assimiler cet aspect des soins médicaux. Le présent document de principes vise à aider les dispensateurs de soins à discuter de la planification préalable des soins des patients pédiatriques dans diverses situations. La planification préalable des soins exige des communications efficaces afin de clarifier les objectifs des soins et de s’entendre sur les traitements pertinents ou non pour réaliser ces objectifs, y compris les mesures de réanimation et les mesures palliatives.

2008-01-01

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GESTION DES PRESQUE ACCIDENTS ET ACCIDENTS MAJEURS : PREMIER BILAN D'UNE ENQUETE SUR DES SITES SEVESO  

E-print Network

GESTION DES PRESQUE ACCIDENTS ET ACCIDENTS MAJEURS : PREMIER BILAN D'UNE ENQUETE SUR DES SITES sur la gestion des presque accidents. Les presque accidents sont associés à la thématique des précurseurs et des signaux faibles, ces signaux qui sont rendus évident seulement une fois que l'accident est

Boyer, Edmond

180

UNIVERSIT DE NANTES FACULT DES SCIENCES ET DES TECHNIQUES  

E-print Network

Année 2008 Etude d'une nouvelle famille d'aluminosilicates de baryum et strontium dopés à l'europium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1.1.1 Positionnement des niveaux énergétiques de l'europium et transi- tions observées . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 4.2.1 Dopage à l'europium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76 4.2.2 Substitution

Paris-Sud XI, Université de

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Plan de cours Facult des arts et des sciences  

E-print Network

fonctions des molécules du vivant ; expliquer la relation ADN - ARN - protéine ; connaître l'historique de C. Acides nucléiques Acides désoxyribonucléiques [ADN] Acides ribonucléiques [ARN] Réplication de l'ADN D. Transcription et traduction : synthèse protéique Transcription de l'ADN en ARN Traduction

Parrott, Lael

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Facult des arts et des sciences Dpartement de science politique  

E-print Network

, 1936) ou de � nous la liberté ! (René Clair, 1931) à partir des textes de Karl Marx étudiés en classe théorie sociale, Coll. « Actuel Marx Confrontation », 2007. 23 janvier ­ Karl Marx et Friedrich Engels ­ L'idéologie - - LECTURES Karl Marx, La Sainte Famille ou Critique de la critique critique, Contre Bruno Bauer et consorts

Parrott, Lael

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Comparaison des intentions entrepreneuriales des étudiants : France –Pays arabes  

Microsoft Academic Search

A partir d'une grille de lecture dérivée du modèle psychosocial du comportement planifié d'Ajzen, nous étudions les déterminons des intentions entrepreneuriales affichées par les étudiants en France et dans trois pays arabes, Algérie, Liban et Tunisie. Nous observons que les niveaux mesurés de ces intentions sont très différents d'un pays à l'autre et nous essayons d'expliquer ces divergences à partir

J. P. Boissin; B. Branchet; R. Benredjem; J. Schaaper

2009-01-01

184

volution des perceptions gustatives volution des perceptions gustatives  

E-print Network

tannins se lient aux protéines et forment des complexes insolubles totalement indigestes. En outre, les enzymes digestives sont également neutralisées par les aliments trop riches en tannins. La faculté de pour les végétaux [5]. Alors que la fabrication de grosses molécules de polyphénols comme les tannins

Paris-Sud XI, Université de

185

Evaluation des connaissances des parents sur les bronchiolites aiguës  

PubMed Central

Les infections respiratoires (IR) constituent la deuxième cause de mortalité infantile au Maroc, dû en partie à l'absence d'information et de sensibilisation. Le but de ce travail était d’évaluer les connaissances des parents sur la bronchiolite aiguë, infection respiratoire très fréquente. Nous avons réalisé une enquête basée sur un questionnaire, auprès de parents de nourrissons consultants pour toux, avec ou sans gêne respiratoire. 180 parents ont été inclus dans l’étude. Les parents pensaient que l'infection respiratoire était secondaire au climat froid (96%); seuls 4% ont évoqué une origine infectieuse. Aucun des parents ne savait que le lavage des mains était un moyen de prévention de la transmission. Les parents ont majoritairement répondu que la kinésithérapie respiratoire ne servait à rien (65%), et qu'elle était nocive (24.5%). Ce manque de connaissances fondamentales en matière d'IR et de bronchiolite en particulier, devrait inciter à entreprendre un programme de sensibilisation PMID:25328606

Gueddari, Widad; Tazi, Abderrahmane; Ouardi, Amine; Nani, Samira; Zineddine, Abdelhadi

2014-01-01

186

Partager : des technologies de pointe au service de la société  

ScienceCinema

Médecine, climatologie, métrologie et informatique, les techniques utilisées par le LHC trouvent déjà des répercussions dans d?autres domaines scientifiques. Utilisant des techniques inédites, la physique des particules en fait bénéficier la société toute entière.

None

2011-10-06

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FACULTE DES SCIENCES UNIVERSITE DE GENEVE REGLEMENT D'ORGANISATION DE LA FACULTE DES SCIENCES  

E-print Network

FACULTE DES SCIENCES UNIVERSITE DE GENEVE REGLEMENT D'ORGANISATION DE LA FACULTE DES SCIENCES règlement d'organisation de la Faculté, en vue de son approbation par le rectorat ; d) peut proposer au décanat des modifications des règlements et plans d'études ainsi que du règlement d'organisation de la

Halazonetis, Thanos

188

FACULTE DES SCIENCES UNIVERSITE DE GENEVE REGLEMENT D'ORGANISATION DE LA FACULTE DES SCIENCES  

E-print Network

FACULTE DES SCIENCES UNIVERSITE DE GENEVE REGLEMENT D'ORGANISATION DE LA FACULTE DES SCIENCES Au règlement d'organisation de la Faculté, en vue de son approbation par le rectorat ; d) peut proposer au décanat des modifications des règlements et plans d'études ainsi que du règlement d'organisation de la

Rochaix, Jean-David

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La transmission des textes mathmatiques : l'exemple des lments d'Euclide Bernard VITRAC  

E-print Network

1 La transmission des textes mathématiques : l'exemple des �léments d'Euclide Bernard VITRAC Les'erreurs d'inattention par lassitude, facilité de corrections parfois abusives3. I. Les �léments d'Euclide Le cas des �léments d'Euclide, en treize Livres est, à bien des égards, exemplaire : · le traité a connu

Boyer, Edmond

190

MTHODOLOGIE D'ANALYSE DES PHNOMNES EXTRMES : LE CAS DES CYCLONES TROPICAUX  

E-print Network

M�THODOLOGIE D'ANALYSE DES PH�NOM�NES EXTR�MES : LE CAS DES CYCLONES TROPICAUX Karl HOARAU et.hoarau@u-cergy.fr Résumé Avec le changement climatique, beaucoup de scientifiques impliqués dans l'étude des cyclones futures. Avant que les chercheurs ne tentent d'extrapoler l'activité des cyclones extrêmes dans un climat

Paris-Sud XI, Université de

191

Répartitions modales urbaines, externalités et instauration de péages. Le cas des externalités de congestion et des \\  

Microsoft Academic Search

[fre] Répartitions modales urbaines, externalités et instauration de péages. Le cas des externalités de congestion et des « externalités modales croisées ». . Cet article se propose d'analyser les répartitions des usagers entre l'automobile et les bus dans le cadre des déplacements urbains domicile-travail. Dans ce contexte, l'objectif de cet article est de mettre en lumière deux types d'externalités générées

François Mirabel

1999-01-01

192

TUDE DES PROPRITS PHYSIQUES DES COUCHES MINCES PHOTOSENSIBLES DE SULFURE DE CADMIUM  

E-print Network

757 �TUDE DES PROPRI�T�S PHYSIQUES DES COUCHES MINCES PHOTOSENSIBLES DE SULFURE DE CADMIUM Par G. - Pour reconnaître si les cellules au sulfure de cadmium étaient aptes à la photométrie des petits flux substances photo- conductrices, le sulfure de cadmium est l'une des plus sensibles. On entend par là d

Paris-Sud XI, Université de

193

La culture en action des enseignants LA CULTURE EN ACTION DES ENSEIGNANTS  

E-print Network

La culture en action des enseignants 1 LA CULTURE EN ACTION DES ENSEIGNANTS REVUE DES SCIENCES DE L'action située, cet article propose une analyse de la cognition et de la culture en action des enseignants. La en classe et la possibilité d'une culture partagée ; la troisième sur les processus de transmission

Paris-Sud XI, Université de

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PARASITES ORDINAIRES DES PORCS EN FRANCE ISOLEMENT DES SOUCHES POUR INFESTATIONS EXPRIMENTALES  

E-print Network

PARASITES ORDINAIRES DES PORCS EN FRANCE DIAGNOSTIC ISOLEMENT DES SOUCHES POUR INFESTATIONS' - Amboise R�SUM� Un survol sur les parasites ordinaires des porcs en France est présenté en distinguant les'Oesophagos- tomum est présenté. SUMMARY ORDINARY PARASITES OF SWINE IN FRANCE ; DIAGNOSIS ; ISOLATION

Boyer, Edmond

195

Aide aux doctorants pour la participation des Aide aux doctorants pour la participation des colloques  

E-print Network

Aide aux doctorants pour la participation à des colloques Aide aux doctorants pour la participation à des colloques retour Formation doctorale Aide aux doctorants pour la participation à des colloques aide vient compléter les financements déjà prévus par les laboratoires et les �coles doctorales pour

Di Girolami, Cristina

196

Difficile convergence des archives ouvertes en SIC # Difficile convergence des archives ouvertes  

E-print Network

Difficile convergence des archives ouvertes en SIC # Difficile convergence des archives ouvertes en Paris R�SUM�. L'article rend compte d'un test de moissonnage pour quatre archives ouvertes sélectionnées'identification des archives ouvertes SIC sur le répertoire international OpenDOAR, est ensuite approfondie à partir

Paris-Sud XI, Université de

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COLORIMTRIE DES LED : INCERTITUDES ET INFLUENCE DU COURANT LECTRIQUE 17 Colorimtrie des LED  

E-print Network

COLORIM�TRIE DES LED : INCERTITUDES ET INFLUENCE DU COURANT �LECTRIQUE 17 N. POUSSET Colorimétrie des LED : incertitudes et influence du courant électrique LEDs colorimetry: uncertainties proximale, et indices de rendu des couleurs) de sources d'éclairage à LED, du LNE-INM/Cnam, est décrit. Les

Paris-Sud XI, Université de

198

Evolution des types cellulaires du lait de brebis (race Churra) en fonction des dnombrements cellulaires totaux  

E-print Network

Evolution des types cellulaires du lait de brebis (race Churra) en fonction des dénombrements) en fonction des dénombrements cellulaires totaux est étudiée dans le lait de 91 brebis de race Churra traite du matin, obtenu sur 91 brebis de race Churra : 42 appartenant à une exploitation avec traite

Paris-Sud XI, Université de

199

Electronique organique: Emission de lumire bleue dans des OLEDs via des excimres intramolculaires.  

E-print Network

Electronique organique: Emission de lumière bleue dans des OLEDs via des excimères ces nouvelles molécules comme couche active dans des diodes organiques électroluminescentes (OLEDs OLEDs. Ces travaux s'intègrent dans la thématique "Composés 3-2spiro pour l'électronique organique

Rennes, Université de

200

Comptes Rendus des JNC 17 -Poitiers 2011 Nouvelle mthode de fabrication des composites fibres naturelles  

E-print Network

Comptes Rendus des JNC 17 - Poitiers 2011 1 Nouvelle méthode de fabrication des composites à fibres method of manufacture of natural fibers composites: Contribution of a paper layer to minimize mécaniques des matériaux composites unidirectionnels à fibres naturelles de chanvre et de lin. L

Paris-Sud XI, Université de

201

DTERMINATION ULTRASONORE DES PROPRITS LASTIQUES ET ANLASTIQUES EN FONCTION DE LA FRACTION VOLUMIQUE DES AMAS  

E-print Network

that the formation of Guinier-Preston zones in alumi- nium-magnesium alloys is accompanied by an increase VOLUMIQUE DES AMAS DE GUINIER-PRESTON DANS DES ALLIAGES ALUMINIUM-MAGN�SIUM C. GAULT Laboratoire de Physique que la formation des amas de Guinier-Preston dans les alliages aluminium-magnésium s'accompagne d

Paris-Sud XI, Université de

202

LE PROBLME DES NOMBRES CONGRUENTS Pierre Colmez  

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Fibonacci (1175­1240). Théorème 3 (Fermat (1601­1665)). --- 1 n'est pas un nombre congruent. #12; 2 PIERRE COLMEZ C'est une des nombreuses utilisations que Fermat a trouvées pour sa méthode 2 de « la des­ centeLE PROBL�ME DES NOMBRES CONGRUENTS par Pierre Colmez Résumé. --- Ce texte est une introduction à la

Colmez, Pierre

203

FAILLES DE SECURITE DES APPLICATIONS WEB  

E-print Network

FAILLES DE SECURITE DES APPLICATIONS WEB PRINCIPES, PARADES ET BONNES PRATIQUES DE DEVELOPPEMENT Référence : Failles de sécurité des applications Web Date de dernière mise à jour : 03/04/2012 Version du-BY-NC-ND Objet du document : Ce document explique les 10 principales failles de sécurité des applications Web

Paris-Sud XI, Université de

204

Über die ?-Strahlung des Protactiniums  

Microsoft Academic Search

Zusammenfassung 1. Das a-strahlende Element Protactinium emittiert, ähnlich wie Radium, Radioactinium, Actinium X, auch sekundäre ß-Strahlen. 2. Es werden Absorptionskurven dieser ß-Strahlen aufgenommen und mit analogen Absorptionskurven der ß-Strahlen des Radioaetiniums verglichen. Die zeitlichen Änderungen der Kurven geben einen weiteren Beweis dafür, daß die ß-Strahlung beim Protactinium nicht etwa von irgendwelchen Verunreinigungen herrührt. 3. Es wird die Intensität der ß-Strahlen

Otto Hahn; Aristid v. Grosse

1928-01-01

205

MOISISSURES TOXINOGNES DES FOURRAGES ENSILS  

E-print Network

'ici démontré la production de mycotoxines dans les ensilages ; cet auteur a mis en évidence la présence de i à éventuelle de patuline dans la ration consommée; en effet, cette mycotoxine peut être élaborée par'une recherche systéma- tique de cette mycotoxine dans des échantillons d'ensilages dont la contamination s

Boyer, Edmond

206

Erste Symptome des Organizational Burnout  

Microsoft Academic Search

\\u000a Die ersten Anzeichen des Organizational Burnout sind weder von der betroffenen Organisation oder Institution noch von einem\\u000a externen Analysten zu erkennen. So wenig, wie beispielsweise Diabetes. Diese Krankheit kann jahrzehntelang unbemerkt verlaufen.\\u000a Die ersten Symptome sind in der Regel schwach ausgeprägt. Nicht einmal die Hälfte der Bluthochdruckerkrankungen wird erkannt\\u000a – und von diesen wird nur die Hälfte behandelt, weil es

Gustav Greve

207

Diagnostik von Knorpelschäden des Kniegelenks  

Microsoft Academic Search

ZusammenfassungZielstellung  Anliegen der Arbeit war es, die Validität der präoperativen klinischen Untersuchung, der radiologischen Befunde und der MRT bei der Diagnostik chondraler Schäden des Kniegelenks im Vergleich zur Arthroskopie zu bestimmen.Methode  Bei 721 Patienten mit Kniebeschwerden die 3 Monate oder länger andauerten, erfolgte die standardisierte klinische Diagnostik (Grinding-Test), die radiologische Standarddiagnostik (Standaufnahmen und Patella-Axial-Aufnahme) sowie die MRT-Untersuchung (T1- und T2-Wichtung). Alle Patienten wurden nachfolgend

G. Spahn; R. Wittig; E. Kahl; H. M. Klinger; T. Mückley; G. O. Hofmann

2007-01-01

208

Geschichtspolitische Verwerfungen des Post-Kommunismus.  

E-print Network

??Die vorliegende Diplomarbeit aus dem Feld der kritischen Museum Studies beschäftigt sich mit kuratorischen Strategien der Darstellung des Kommunismus im Kontext zeithistorischer Ausstellungen seit 1989.… (more)

Ziaja, Luise Adriane

2013-01-01

209

Le point sur l'inegalite des gains et sur la remuneration des jeunes durant les annees 90  

Microsoft Academic Search

De nombreux auteurs ont fait etat de l'inegalite de plus en plus prononcee des gains d'emploi particulierement chez les hommes. Le present article enrichit notre connaissance des tendances de l'inegalite des gains en repondant a trois questions. Premierement, comment l'inegalite des gains des personnes occupees a-t-elle evolue dans les annees 90? Notre etude indique que, du milieu des annees 80

Garnett Picot

1998-01-01

210

Relation entre les caractéristiques des table-bancs et les mesures anthropométriques des écoliers au Benin  

PubMed Central

Introduction Le mobilier scolaire et la posture assise en classe sont souvent impliqués dans l'apparition des douleurs rachidiennes, influant de fait sur la qualité des tâches réalisées par les apprenants. Aucune étude n'a encore vérifié le degré d'adéquation entre les caractéristiques du mobilier et celles des écoliers au Bénin. L'objectif de cette étude transversale est donc de déterminer la relation entre les dimensions des table-bancs utilisées en classe et les mesures anthropométriques des écoliers au Bénin. Methods Elle a été réalisée avec un échantillon probabiliste de 678 écoliers, âgés de 4 à 17 ans. Les mesures anthropométriques des écoliers et les mensurations relatives aux longueurs, largeurs et hauteurs des table-bancs ont été mesurées, puis intégrées aux équations proposées dans la littérature. Les pourcentages des valeurs situées hors des limitesacceptables, dérivées de l'application des équations ont été calculés. Results La largeur et la hauteur des table-bancs utilisées par les écoliers étaient plus élevées (p < 0,05) que les valeurs de référence recommandées par les structures officielles de contrôle et de production des mobiliers scolaires au Bénin. Quel que soit le sexe, il y avait une inadéquation entre la largeur du banc et la longueur fesse-poplité, puis entre la hauteur de la table et la distance coude-bancdes écoliers. Conclusion Les résultats suggèrent de prendre en compte l’évolution des mesures anthropométriques des écoliers dans la confection des table-bancs, afin de promouvoir de bonnes postures assises en classe et de réduire le risque de troubles du rachis. PMID:25317232

Falola, Stève Marjelin; Gouthon, Polycarpe; Falola, Jean-Marie; Fiogbe, Michel Armand; Nigan, Issiako Bio

2014-01-01

211

Etude cytophotomtrique de l'ADN et des nucloprotines des spermatozodes du blier : influence du sjour  

E-print Network

Etude cytophotométrique de l'ADN et des nucléoprotéines des spermatozoïdes du bélier : influence du'un complexe entre l'ADN et la protéine spécifique du spermatozoïde (BNSP) riche en cystéine et en arginine colorabi- lité de l'ADN par le Feulgen sans que la teneur en ADN des spermatozoïdes, mesurée en UV ne

Paris-Sud XI, Université de

212

Nouvelles mobilisations productives des territoires autour des ports et des aroports  

E-print Network

'équipe «Territoires de la mondialisation et villes portuaires». #12;Le mode de développement post-industriel se fonde géographique ou l'équipement performant ne suffisent pas aux villes portuaires pour gagner le choix des socio-politiques territorialisés. Les systèmes d'acteurs et d'espaces doivent ainsi évoluer pour mettre

Paris-Sud XI, Université de

213

Agénésie bilatérale des vésicules séminales et des canaux déférents  

PubMed Central

Résumé L’absence de canaux déférents et de vésicules séminales est une cause très rare d’infertilité masculine qui pose des difficultés d’ordre diagnostique. De plus, son traitement est complexe. Dans le présent article, nous rapportons le cas d’un patient âgé de 43 ans qui a consulté pour infertilité primaire évoluant depuis 5 ans (un conseil génétique a été réalisé) et nous examinons les difficultés diagnostiques et thérapeutiques liées à cette forme particulière d’infertilité. PMID:25132895

Kassogué, Amadou; El Ammari, J. Eddine; Diarra, Alkadri; Amiroune, Driss; Ahsaini, Mustapha; Ouldim, Karim; Traoré, Zacharia; Sqalli, H. Nadia; Tizniti, Siham; Mellas, Soufiane; Tazi, M. Fadl; Khallouk, Abdelhak; El Fassi, M. Jamal; Farih, My Hassan

2014-01-01

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Thorie des Jeux Et ses Applications  

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relance »...) Importance de la théorie des probabilités #12;Un Peu d'Histoire John von Neumann (1903-1957 si cBJohn von Neumann (1944 économique et politique Quelques contributions de J. Von Neumann : Axiomatisation des mathématiques

Giraud, Olivier

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Titel des Moduls: Brain-Computer Interfacing  

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Titel des Moduls: Brain-Computer Interfacing LP (nach ECTS): 9 Kurzbezeichnung: MINF Brain-Computer Interfacing. Sie sind in der Lage, eigenständig die Verfahren der biomedizinischen. In einigen Spezialthemen des Brain- Computer Interfacing haben die Teilnehmer eine vertiefte Kenntnis. Die

Wichmann, Felix

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Erweiterung des Fermat Problems Matthias Monzel, Oksana Vogelsang, Patrick Hans  

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Erweiterung des Fermat Problems Matthias Monzel, Oksana Vogelsang, Patrick Hans Sommersemester 2013 Matthias Monzel, Oksana Vogelsang, Patrick Hans Erweiterung des Fermat Problems #12;Inhaltsverzeichnis 1 Beweis zum Fermat-Punkt 2 Erweiterung des Problems auf vier Standorte 3 Erweiterung des Problems auf drei

Krumke, Sven O.

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RECHERCHES EXPRIMENTALES SUR LA DURE DE PASSAGE DES SPERMATOZODES  

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pertes d'ADN au cours des extractions : - variations dans la teneur en ADN en fonction du nombre des lavages avec la solution de KREI3S-lIENSELEIT-RINGER, - variations dans la teneur en ADN des autres : - contamination par le plasma séminal des phospholipides,- contamination de l'ADN. 2. Dosage du

Boyer, Edmond

218

VOLUTION DES FERRITES DOUX POUR TLCOMMUNICATIONS ET TLVISION  

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the 15 last years : improvement of composition, magnetic circuits, technologies, a. s. o. Results années : améliorations des compositions des matériaux, des circuits magnétiques, des technologies de. 2014 In spite of the fact that the soft ferrites are old materials (their development has been made

Boyer, Edmond

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Caractristiques spectrales de pigesjaunes utiliss pour la capture des aphides  

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Caractéristiques spectrales de piègesjaunes utilisés pour la capture des aphides Charles BALDY Jean'atterrissage des aphides. La répartition spectrale et Transmittance, l'intensité des réflectances à des longueurs d Spectral characteristics of yellow water pans used for aphid trapping Visible spectrophotometry

Paris-Sud XI, Université de

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enNouvelle-Caldonie La dgradation des habitats  

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recouvrement des fonds marins de particules fines provenant du décapage des mines, provoquant la mort de étude a pu identifier 200 plantes exotiques envahissantes parmi lesquelles 100 présentent une menace ailleurs pour être invasives. Surpâturage, consommation des jeunes pousses d'arbres, des graines, arrêt de

221

Une etude sur la traduction des -termes dans le -calcul  

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#25; et #21; Une #19;etude sur la traduction des #21;-termes dans le #25;-calcul Damiano Mazza #3;-calcul, un formalisme introduit #18;a la #12;n des ann#19;ees '80 pour la mod#19;elisation des syst#18;emes mobiles, et le #21;-calcul, l'un des mod#18;eles de calcul les plus connus et utilis#19;es en

Mazza, Damiano

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Spendenzusage im Rahmen des Deutschlandstipendienprogramms I. Die Firma/Organisation/Privatperson  

E-print Network

1 Spendenzusage im Rahmen des Deutschlandstipendienprogramms I. Die Firma/Organisation (Kassenzeichen) und Bezeichnung des Stipendiengebers V. Kontaktdaten der Spenderin/des Spenders Firma/Organisation

Greifswald, Ernst-Moritz-Arndt-Universität

223

Article de synthse Stockage des spermatozodes dans l'oviducte  

E-print Network

Article de synthèse Stockage des spermatozoïdes dans l'oviducte chez les oiseaux : approche la bibliographie consacrée aux aspects anatomique, his- tologique et fonctionnel du stockage des qui contrôle l'entrée et/ou le stockage des spermatozoïdes dans les glandes utéro-vaginales est de na

Paris-Sud XI, Université de

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OzDES: 100 Nights of AAT Spectroscopy on DES Sources  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

OzDES is a 5 year, 100 night spectroscopic program on AAT using 2dF/AAOmega that commenced in September 2013. A collaboration between the Dark Energy Survey (DES) and members of the Australian astronomical community, OzDES will efficiently obtain spectra for a wide variety of DES science programs thanks to the near perfect overlap between the Dark Energy Camera and 2dF fields of view. The driver for the program is the DES Supernova Survey, as redshifts for supernova host galaxies down to 24 can be measured through repeated integrations over the duration of the survey. In addition to supernova host galaxies and many live supernovae, OzDES will perform a study of reverberation mapping of AGN, target strong lenses, and obtain redshifts for photo-z calibration.

D'Andrea, Christopher; OzDES

2014-01-01

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Matrise et usage des TIC : la situation des enseignants en Belgique francophone  

E-print Network

1 Maîtrise et usage des TIC : la situation des enseignants en Belgique francophone Henry Julie discours européen concernant la maîtrise des TIC par les enseignants, les auteurs pointent du doigt les complémentaires et présentent la seule certification TIC existant à l'heure d'écrire ce texte : form@TICEF. La

Paris-Sud XI, Université de

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SUR LA DISTRIBUTION DES INTERVALLES D'MISSION DES PARTICULES 03B1 DU POLONIUM  

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SUR LA DISTRIBUTION DES INTERVALLES D'�MISSION DES PARTICULES 03B1 DU POLONIUM Par Mme CURIE. J'ai. publié, en 1911, quelques résultats relatifs à la numération des par- ticules a du polonium et à la loi'un long travail sur le polonium entrepris en collaboration avec M. Debierne. Ce travail avait pour but la

Paris-Sud XI, Université de

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Contribution l'analyse des dterminants du comportement d'exercice des porteurs de stock options  

E-print Network

1 Contribution à l'analyse des déterminants du comportement d'exercice des porteurs de stock déterminants du comportement des salariés quant à l'exercice de leurs stock options, en mettant en lumière de'exercice de stock options dans 12 multinationales cotées aux Etats Unis. Nos résultats sont cohérents avec les

Paris-Sud XI, Université de

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CONTRIBUTION A L'TUDE ANTIGNIQUE DES VIRUS INFLUENZA DES ANIMAUX  

E-print Network

CONTRIBUTION A L'�TUDE ANTIG�NIQUE DES VIRUS INFLUENZA DES ANIMAUX I. - NEURAMINIDASE DES VIRUS/Duck/Ukraine/63 (Hav7 Neq2) has the same neuraminidase as the equine virus A/equi !/Miami/63 (Heq2 Neq2) ; the A/Chicken Germany « N »/49 virus has the same neuraminidase as the equine virus A/equi i/Prague/!6. A comparative

Paris-Sud XI, Université de

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SPARATION DES SPECTRES DES DIVERS ORDRES DU CADMIUM par M. FLIX ESCLANGON,  

E-print Network

S�PARATION DES SPECTRES DES DIVERS ORDRES DU CADMIUM par M. F�LIX ESCLANGON, Ecole Normale Supérieure, Paris. Sommaire. 2014 Nous avons appliqué au cadmium la méthode de séparation des raies dues aux parcourt quelques spires entourant un tube à cadmium et l'illumine si la température est convenable. Le

Paris-Sud XI, Université de

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Dveloppement des techniques de surveillance des mouvements de terrain : cas de la carrire souterraine de Grozon.  

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, notamment lorsque ce dernier est situé dans des zones présentant des dangers importants vis-à-vis de la développer au sein des anciens vides et se propager vers la surface. Les principales causes de désordres produire en surface. Le problème le plus délicat se pose évidemment en terme de gestion du bâti existant

Paris-Sud XI, Université de

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Comptes Rendus des JNC 17 -Poitiers 2011 Trois approches cohrentes pour modliser la multifissuration des composites  

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multifissuration des composites 1D Three consistent approaches of the multiple cracking process in 1D composites �.lantuejoul@mines-paristech.fr Résumé Il existe de nombreux modèles pour décrire la fissuration des composites 1D, avec, pour la plupart classer en trois approches : la première approche (CL) discrétise le composite, et tire aléatoirement des

Paris-Sud XI, Université de

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Optimisation des schemas d'ouverture des secteurs de contr^ole aerien par methodes classiques et algorithmes genetiques  

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Optimisation des sch´emas d'ouverture des secteurs de contr^ole a´erien par m´ethodes classiques et plusieurs algorithmes construisant des configurations optimales de sec- teurs de contr^ole a´erien, en tenant compte du tra- fic pr´evu, des capacit´es des secteurs, et du nombre de positions de contr^ole

Paris-Sud XI, Université de

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Réactions Organiques des Alcools en Conditions Hydrothermales.  

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??Cette thèse a pour objectif d'étudier les réactions des alcools en conditions hydrothermales. Dans une phase préliminaire, le phényl-éthanediol a été étudiés. Après aldolisation, cyclisation… (more)

Smutek, Bernhard

2011-01-01

234

TRANSMUTATION DES PARTICULES FONDAMENTALES. CHANGEMENT DE SPIN  

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123. TRANSMUTATION DES PARTICULES FONDAMENTALES. CHANGEMENT DE SPIN Par A. PROCA. Institut Henri'entre elles, comme autant d'états distincts d'un seul et même corpus- cule et de regarder les transmutations

Boyer, Edmond

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Supervision Dcentralise des Chorgraphies de Services  

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, la croissance continuelle des entreprises incite celles-ci à externali- ser et à sous traiter-organisationnelle peut être mise en oeuvre afin de permettre la coordination et la synchronisation de ces différentes

Paris-Sud XI, Université de

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Index des mots-cls Keywords index  

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Index des mots-clés Keywords index A Abies, 823 Abies alba, 265 acacia, 93 Acacia cyanophylla Lindl., 335 Acacia mearnsii De Wild., 833 acclimation, 19 AFLP, 627 AFLP, SSR, EST markers, 637 Agrobacterium

Boyer, Edmond

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Universit de Franche-Comt Programme des  

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: Institut d'administration des entreprises SCD : Service commun de documentation de l'Université CLA problèmes liés à la santé : stress, addiction, interaction avec le monde hospitalier, la technologie au

Jeanjean, Louis

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Habilitation Diriger Des Recherches Prsente devant  

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des super héros qui ont et oeuvrent toujours pour le vivant et la Santé, au travers de la SFGBM mais compris, le fruit dun travail collectif et de collaborations multiples impliquant bien sur dautres

Paris-Sud XI, Université de

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SUR QUELQUES POLLINISATEURS DES LGUMINEUSES FOURRAGRES  

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blanc (Trifolium repens L.). LINSLEY (1946) donne le premier inventaire des pollinisateurs de la Luzerne plan économique :la Luzerne (Medicago sativa L.), le Trèfle violet (Trifolium pratense L.) et le Trèfle

Boyer, Edmond

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HACK Patrice Les coulisses des assistances tlphoniques  

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HACK Patrice 1 ________________________________________________________________ Les coulisses des Criminologie et de Police Technique et Scientifique LXV (2012) 110" #12;HACK Patrice 2 1 ­ Données et méthode

Paris-Sud XI, Université de

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La violence sociale est-elle une violence masculine ?1 En France, 88% des personnes mises en cause par la justice sont des hommes, 94 % des actes  

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La violence sociale est-elle une violence masculine ?1 En France, 88% des personnes mises en cause enregistrés suite à des violences conjugales, 166 sont causés par des hommes... Quelles explications peut ou violences sur autrui. L'étude, portant sur 6000 sanctions, a été complétée par des entretiens

Paris-Sud XI, Université de

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75 FR 25319 - Agency Information Collection (Survey of Satisfaction With the Disability Evaluation System (DES...  

Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013

...New (DES)] Agency Information Collection (Survey of Satisfaction With the Disability Evaluation System (DES)) Activities...DES).'' SUPPLEMENTARY INFORMATION: Title: Survey of Satisfaction with the Disability Evaluation System (DES). OMB...

2010-05-07

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Quelques tendances actuelles en histoire des mathematiques.  

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Development, sous la dir. de Joseph W. Dauben et Christoph J. Scriba, Birkh¨auser, B^ale, 2002, p. 6. 3 Voir Catherine Goldstein, Jeremy Gray et Jim Ritter, dir., L'Europe math´ematique : histoire, mythes, identit´ematiques `a des ´epoques et dans des cultures diff´erentes. Dans un ouvrage r´ecent dirig´e par Joseph Dauben

Aubin, David

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L'occupation des espaces littoraux mditerranens  

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I 1 i I L'occupation des espaces littoraux méditerranéens Olivier GODARD Bienqu'onpuisse dire d'accroissement considérablede lapression sur l'espace littoral :à l'île de Ré, le mètre carré, qui était à 2 F en 1953 est passé natu- rellement autour des principaux centres portuaires du littoral, déterminés par les profondeurs d

Paris-Sud XI, Université de

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Die Erheblichkeit Des Humanismus In Durftiger Zeit  

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Objekts wie ihn auch Auguste Comte verstanden hat. Die Kritik ist aber nicht stichhaltig gegenüber dem Positivismus des sinnhaften Erlebnisses, den Edmund Husserl in seinem Entwurf der Phänomenologie hervorbringt. Daher sind wir zu dem Schluß gekommen... ganz deutlich in Masaryks Humanismus geäussert, aber nicht nur dort. Der Gründer des modernen Positivismus, Auguste Com te, war auch derjenige Philosoph, der einen "Kult der Humanität" vorgeschlagen hat. Der britische Empirizist John Locke hat die...

Kohak, Erazim

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LE PROBLME DES NOMBRES CONGRUENTS Pierre Colmez  

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'est pas un nombre congruent. #12;2 PIERRE COLMEZ C'est une des nombreuses utilisations que Fermat implique donc le théorème de Fermat3 pour l'exposant 4. Exemple 4 (Zagier). -- L'entier 157 est congruentLE PROBL�ME DES NOMBRES CONGRUENTS par Pierre Colmez Résumé. -- Ce texte est une introduction à la

Colmez, Pierre

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Sedimentologie des Lias der Berchtesgadener Kalkalpen  

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Zusammenfassung  Ausgehend von der herrschenden Vorstellung einer Transgression roter Liaskalke zur Zeit des oberen Unterlias über ein subaerisch verkarstetes Dachsteinkallerelief, untersuchte ich die Liassedimente in den Berchtesgadener Alpen eingehender und unternahm vergleichende Begehungen im östlichen Hagengebirge, im Steinernen Meer und in den Steinbrüchen von Adnet.Die Sedimente des Lias liegen in einer Graukalk- und einer abwechslungsreicheren Rotkalk-Fazies (F.Fabricius 1962) vor. Ammoniten zeigten,

Hermann Jurgan

1968-01-01

248

Bestimmung der Körperlänge und des Lebensalters menschlicher Feten auf Grund der ersten Hand und ersten Fußwurzelknochenmaße, sowie der Größe des Atlas und des Epistropheus-Wirbelbogens  

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Es wurden die Größenmaße des I. Hand- und des I. Fußwurzelknochens und des Atlas- und Epistropheuswirbelbogens von 138 totgeborenen oder wenige Stunden nach der Geburt gestorbenen menschlichen Feten — 71 Knaben und 67 Mädchen mit einer Länge von 9–55 cm — bestimmt.

I. Gy. Fazekas; F. Kósa

1967-01-01

249

Diffusion des Metaux et Evolution Stellaire  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Nous presentons dans cette these des modeles d'evolution stellaire incorporant la diffusion microscopique de maniere consistante. Pour la premiere fois, on a calcule l'evolution d'etoiles en tenant compte en detail de l'impact des variations d'abondances sur leur structure. Nous utilisons des spectres monochromatiques pour chacun des elements les plus abondants dans un melange solaire pour recalculer l'opacite pour les abondances et les conditions locales dans l'interieur d'une etoile au cours de son evolution. Nos modeles montrent que la diffusion atomique des metaux a un effet important sur les opacites dan les etoiles de plus de 1.3Msolar ou l'abondance du fer et des autres elements du pic du fer varient substantiellement. Ces etoiles, sans rotation ou champ magnetique, sont proches des etoiles de type Fm-Am dans lesquelles on observe une legere surabondance d'elements du pic du fer en plus d'une sous-abondance de calcium, sous-abondance que l'on obtient egalement. Nous obtenons cependant des surabondances depassant un facteur 10 pour les etoiles de plus de 1.4Msolar ce qui suggere qu'il existe un ou plusieurs mecanismes limitant la diffusion microscopique. La surabondance du fer en surface cause une augmentation, qui peut atteindre un facteur sept, de l'opacite a la limite de la zone convective. Ceci cause un accroissement de la temperature effective et de la masse de la zone convective comparativement aux modeles n'incluant que la diffusion de l'helium. Il s'agit la du principal effet de la diffusion sur la structure interne de ces etoiles. La diffusions n'a pas d'influence sur l'evolution de coeur stellaire dans les etoiles significativement plus massives quie le Soleil. Nous avons verife que l'utilisation de modeles consistants avec diffusion n'apporte pas d'amelioration sensible aux modeles solaires. Les forces radiatives calculees a partir des spectres d'OPAL pour les elements du pic du fer representent une fraction importante de la gravite. On obtient des forces de 40% la gravite a la base de la zone convective. Ces forces radiatives sont assez grandes pour avoir un impact significatif sur les variations d'abondance de ces elements. Cet effet est neglige dans les modeles solaires publies. Nos modeles solaires montrent que les donnees du projet OPACITE pour le fer sont trop deficientes dans leur etat actuel pour pouvoir etre utilisees dans des calculs evolutifs. Nous confirmons que la diffusion doit etre prise en compte pour reproduire les donnes helioseismologiques. Nous discutons en detail de la manipulation des donnees monochromatiques. Il en ressort que les donnees d'OPAL sont superieures aux donnees tirees de OP. Les donnees de OP sont utiles pour les forces radiatives dans deux applications. Premierement pour determiner les corrections a apporter aux accelerations radiatives de OPAL pour tenir compte de la redistribution de l'impulsion lors de la photoionisation, puis parce que le sampling de OPAL perd de sa validite a basse temperature et pour les metaux tres peu abondants. Finalement nous avons calcule des modeles d'etoiles de population II de faible metallicite. Nous montrons dans un premier temps que la diffusion des metaux n'a pas d'effet significatif sur l'evolution de ces etoiles. Nous montrons egalement que l'incertitude sur l'age des amas globulaires associe a la diffusion est sous-estimee. Quoique la difference s'amenuise il existe toujours un desaccord avec l'age de l'Univers tel que determine a partir de la loi de Hubble.

Turcotte, Sylvain

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ANAL YSE DES STRUCTURES MAGNETIQUES ET THEORIE DES ON TWO CLASSIFICATIONS OF MAGNETIC STRUCTURES  

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ANAL YSE DES STRUCTURES MAGNETIQUES ET THEORIE DES GRBUPES ON TWO CLASSIFICATIONS OF MAGNETIC- fication. Abstract. -A general formulation of the classification (called here C2) of magnetic structures, in a precisely defined mathematical sense, equivalent to the classification(called here Cl') based on the use

Boyer, Edmond

251

Contrle pour des systmes gouverns par des quations aux drives partielles  

E-print Network

à vapeurs (J. Watt en 1769), etc Voir l'article de James Clerk Maxwell dont l'article On governors), régulation de vitesse des machines à vapeurs (J. Watt en 1769), etc Voir l'article de James Clerk Maxwell vitesse des machines à vapeurs (J. Watt en 1769), etc Voir l'article de James Clerk Maxwell dont l

Jeanjean, Louis

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Contribution du gros intestin la digestion des glucides et des matires azotes chez le monogastrique omnivore  

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Contribution du gros intestin à la digestion des glucides et des matières azotées chez le-en-Josas (France). Summary. Contribution of the large intestine to the digestion of carbohydrates and proteins in omnivorous simple-stomached animals. Owing to its special situation in relation to the rest of the digestive

Paris-Sud XI, Université de

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EXTRACTION DE CONNAISSANCES PARTIR DES DONNEES ET DES TEXTES (ECD ET ECT "DATA & TEXT MINING")  

E-print Network

1 EXTRACTION DE CONNAISSANCES � PARTIR DES DONNEES ET DES TEXTES (ECD ET ECT "DATA & TEXT MINING'Extraction de Connaissances à partir de Textes (ECT, "Text Mining") comme un descendant direct de l'Extraction de Connaissances à partir de Données (ECD, "Data Mining"). Le point fondamental qui distingue ces

Spagnolo, Filippo

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Table des mati`eres Cours IX. Th'eories cohomologiques des sch'emas ...................... 1  

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sch'emas ...................... 1 IX.1. Axiomatique des cohomologies en g'eom'etrie alg'ef'erences ..............................................................* *...... 12 COURS IX TH'EORIES COHOMOLOGIQUES DES SCH'EMAS* *rtains type de sch'emas. On fixe un sch'ema de base S et on consid`ere S une sous-cat'egorie d* *e la

Deglise, Frédéric

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//. --LES PERFORMANCES DES LASERS. STABILIT DE FRQUENCE ET PURET SPECTRALE DES LASERS  

E-print Network

and resolving power. Measurement tech- //. -- LES PERFORMANCES DES LASERS. STABILIT� DE FR�QUENCE ET PURET� SPECTRALE DES LASERS F laser peut s'apprécier selon deux critères différents : -- stabilité de fréquence, traduisant le

Boyer, Edmond

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[TALAF-O.2] Projet des corpus crits des langues manding : le bambara, le maninka1  

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[TALAF-O.2] 109 Projet des corpus écrits des langues manding : le bambara, le maninka1 Valentin textes en langues mandingues a démarré à St. Petersbourg en 2009. Aujourd'hui, il est effectué par une of electronic corpora for Manding languages was launched in St. Petersburg in 2009. By now, it is carried out

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N d'ordre 1109 Interactions tritrophiques entre des Brassicaces, des  

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'interprétation des données de génétique, et enfin Lucie Mieuzet pour l'apprentissage des techniques de génotypages Henri Carpentier pour le support logistique en serre et sur le terrain. Eric pour les réparations

Paris-Sud XI, Université de

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Comptes Rendus des JNC 16 Toulouse 2009 Comportement mcanique de textiles tricots techniques pour des  

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Comptes Rendus des JNC 16 Toulouse 2009 Comportement mécanique de textiles tricotés techniques pour des applications composites Mechanical behaviour of technical knitted fabrics for composite-mail : lbalea@enstimac.fr, dusserre@enstimac.fr, bernhart@enstimac.fr 2 : Textile Aéro Tarn 81360 Montredon

Paris-Sud XI, Université de

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L'analyse des relations dynamiques entre variables : une application au taux du marché monétaire français  

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[fre] La détection des relations dynamiques existant entre des variables pose un problème important en économie. Des procédures statistiques, fondées sur l'étude des résidus issus de filtres ARIMA de Box et Jenkins, ont été récemment développées. Ce texte présente ces méthodes statistiques : détermination des filtres ARIMA, étude des corrélogrammes entre résidus, estimation de fonctions de transfert. Celles-ci sont ensuite

Gilbert Colletaz; William Marois

1981-01-01

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Erfahrung, Wissen, Glaube - ihr Beziehungsgeflecht bezüglich der Astrologie  

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Zusammenfassung - Auf der Grundlage von Daten zu 1700 Personen, die sich für die Teilnahme an einem Astrologie-Test bewarben, wurde eine Korrelationsmatrix zwischen Indikatoren des astrologischen Glaubens, des astrologischen Wissens und der astrolo- gischen Beratungserfahrung (Besuch eines Astrologen) erstellt. Weiterhin wurde eine Clu- steranalyse durchgeführt, um eine Typologie des Umgangs von Menschen mit der Astro- logie zu entwickeln. Ablehner der

EDGAR WUNDER

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Developpement des betons semi autoplacants a rheologie adaptee pour des infrastructures  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Au cours des dernières décennies, les infrastructures canadiennes et québécoises comportent plusieurs structures en béton armé présentant des problèmes de durabilité dus aux conditions climatiques sévères, à la mauvaise conception des structures, à la qualité des matériaux, aux types des bétons choisis, aux systèmes de construction ou à l'existence d'événements incontrôlables. En ce qui concerne le choix du béton pour la construction des infrastructures, une vaste gamme de béton divisée en deux principaux types peut être utilisée: le béton conventionnel vibré (BCV) et le béton autoplaçant (BAP). Dans le cas d'un BCV, la consolidation inadéquate par vibration a été un problème récurrent, occasionnant des dommages structuraux. Ceci a conduit à une réduction de la durabilité et à une augmentation du coût d'entretien et de réparation des infrastructures. Rien que l'utilisation d'un BAP a des avantages tels que l'élimination de la vibration, la réduction des coûts de main d'oeuvre et l'amélioration de la qualité des structures, néanmoins, le coût initial d'un BAP par rapport à un BCV ne permet pas encore de généraliser son utilisation dans l'industrie de la construction. Ce mémoire présente la conception d'une nouvelle gamme de béton semi-autoplaçant pour la construction des infrastructures (BSAP-I) exigeant une vibration minimale. Il s'agit de trouver un équilibre optimal entre la rhéologie et le coût initial du nouveau béton pour conférer une bonne performance structurale et économique aux structures. Le programme expérimental établi a premièrement permis d'évaluer la faisabilité d'utilisation des BSAP-I pour la mise en place des piliers d'une infrastructure de pont à Sherbrooke. En plus, l'utilisation d'un plan d'expériences a permis l'évaluation de trois paramètres de formulation sur les propriétés des mélanges de BSAP-I à l'état frais et durci. Finalement, l'évaluation de la performance des BSAP-I optimisés à travers une caractérisation complète des propriétés mécaniques et de la durabilité a été réalisée. A la suite de cette étude, les résultats obtenus nous permettent de conclure que : (1) L'utilisation d'un BSAP-I avec un gros granulat de 5 - 14 mm, des rapports E/L = 0,37 et S/G = 0,52 et une teneur en air de 6 à 9% a été possible en conférant un équilibre optimal fluidité / stabilité à l'état frais, ainsi qu'un niveau de thixotropie adéquate au chantier permettant d'optimiser la conception du coffrage des piliers de pont et de conférer des qualités de surfaces très acceptables de ces infrastructures. (2) La méthode adaptée pour l'essai L-Box contenant 2 barres et une vibration de 5 secondes a permis de bien caractériser la capacité de remplissage d'un BSAP-I. (3) L'utilisation d'un plan factoriel 23 a permis d'obtenir des modèles statistiques fiables, capables de prédire les propriétés rhéologiques à l'état frais et les résistances en compression des BSAP-I avec des dosages en liant entre 370 et 420 kg/m3, des rapports E/L entre 0,34 et 0,40 et S/G entre 0,47 et 0,53. (4) Des mesures de vitesse d'écoulement T40 d'un BSAP-I sont très semblables à celles d'un BAP. En plus, des valeurs T40 montrent une bonne corrélation linéaire avec celles de T400 mesurés dans la boîte L-Box. (5) À la frontière du BAP et du BCV, une bande rhéologique possédant un ?0 entre 30 et 320 Pa et un ? entre 10 et 140 Pa.s a été trouvée pour la conception optimale des BSAP-I. (6) Les BSAP-I optimisés ont également conféré une très bonne performance à l'état frais, en permettant maintenir un bon équilibre entre la rhéologie et la stabilité dans le temps, lorsqu'on utilise une énergie de vibration minimale pour amorcer son écoulement. (7) À l'état durci Les BSAP-I ont conféré une bonne performance présentant des résistances mécaniques élevées et des niveaux négligeables de pénétration aux ions chlores, de perte de masse par écaillage et des attaques par le gel/dégel. (8) L'utilisation des cim

Sotomayor Cruz, Cristian Daniel

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Leber's Congenital Amaurosis: Is There an Autistic Component?  

ERIC Educational Resources Information Center

There is much evidence in the literature suggesting that children with congenital blindness can also present autistic like features. The aetiopathogenetic and clinical significance of this association is still unclear. Given the central role played by vision in development, we set out to establish the significance of autistic-like behaviours in…

Fazzi, E.; Rossi, M.; Signorini, S.; Rossi, G.; Bianchi, P. E.; Lanzi, G.

2007-01-01

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LE CHOIX DES ANTISEPTIQUES POUR LES PDILUVES DESTINS AUX BOVINS  

E-print Network

applications. On the other hand, weak organic matter resistance which seems to characterize Javel water des utilisateurs, on a donc réalisé, dans des conditions réelles d'uti- lisation, la comparaison de

Paris-Sud XI, Université de

264

Éléments d'écologie de la transmission d'Echinococcus multilocularis en Chine (Sichuan) Modélisation des distributions spatiales des communautés et populations des hôtes : des données de terrain aux prédictions.  

E-print Network

??La transmission du parasite Echinococcus multilocularis à l'origine d'une zoonose fatale chez l'homme, l'échinococcose alvéolaire, peut être modulée par des perturbations anthropiques de l'écologie des… (more)

Vaniscotte, Amélie

2009-01-01

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Le contrôle des infections au cabinet du pédiatre  

PubMed Central

RÉSUMÉ La transmission des infections au cabinet du pédiatre est de plus en plus préoccupante. Le présent document expose les voies de transmission des infections et les principes sous-jacents aux mesures actuelles pour contrôler les infections. Pour prévenir les infections, il faut bien concevoir le cabinet et adopter des politiques administratives et de triage convenables, de même que des pratiques de base pour les soins de tous les patients (p. ex., hygiène des mains, port de gants, de masques, de lunettes de protection et d’une blouse d’hôpital pour des interventions précises; nettoyage, désinfection et stérilisation convenables des surfaces et du matériel, y compris les jouets, et techniques d’asepsie en cas d’interventions effractives) et des précautions additionnelles en cas d’infections précises. Le personnel doit avoir reçu les vaccins pertinents, et les personnes infectées doivent respecter les politiques de restriction au travail.

2008-01-01

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La perte d'eau au cours de la rfrigration dans l'air des fruits et des lgumes La perte d'eau au cours  

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de conservation comme les asperges et les cerises. Cette technique permet de refroidir rapidement aubergines, des poivrons, des courgettes, des concombres (340 000 tonnes), des artichauts, des asperges et (% poids) Légumes Asperge 94 Haricot vert 89 Melon 89 Tomate 94 Fruits Banane 75 Cerise 82 Orange 84 P

Paris-Sud XI, Université de

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IRRADIATION DES MTAUX Par R. M. WALKER 1  

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474. IRRADIATION DES M�TAUX Par R. M. WALKER 1 Laboratoire de Chimie Physique de la Faculté des Sciences de Paris. Résumé. 2014 On montre que la théorie simple du seuil pour les défauts par irradiation donne une description excellente des principales caractéristiques des modifications induites par l'irradiation

Boyer, Edmond

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Amour des langues/amour de la langue Patrick Anderson  

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Amour des langues/amour de la langue Patrick Anderson Professeur des universités UFR SLHS français dans le monde, Recherches et applications, n° 45, 2009. #12;De la disparition.... Parler d'amour des langues et d'amour de la langue, à première vue, ne concerne pas l'enseignement des langues, parce

Jeanjean, Louis

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Positionsbestimmung des Unternehmens: Interne und externe Analyse  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Die Initiierung und Lenkung von Maßnahmen zur integrierten Modernisierung zielen auf die Verbesserung der Wettbewerbsfähigkeit eines Unternehmens ab. Damit diese Maßnahmen zielgerichtet die Wettbewerbsfähigkeit verbessern können, ist Wissen über die bestehende Wettbewerbsfähigkeit sowie über die bestehenden Fähigkeiten eine zentrale Voraussetzung. Eine zielgerichtete Auswahl problemadäquater Maßnahmen zur Verbesserung der Wettbewerbsfähigkeit bedarf daher im Vorfeld einer Bewertung der aktuellen Situation des Unternehmens im Sinne einer Positionsbestimmung. Erst wenn die internen Stärken und Schwächen sowie die externen Chancen und Risiken identifiziert sind, kann ein ganzheitliches Bild von der Position eines Unternehmens in seiner Umwelt gewonnen werden. Auf Basis der Kenntnisse über die Position des Unternehmens können anschließend zielgerichtet Maßnahmen ausgewählt werden, die einen Beitrag zur Verbesserung der Wettbewerbsfähigkeit des Unternehmens haben. Damit kommt der Positionsbestimmung als initialer Schritt des Prozesses der strategischen Unternehmensplanung eine zentrale Bedeutung im Rahmen der integrierten Modernisierung zu. Erfolgt die Auswahl von Maßnahmen ohne eine vorherige Positionsbestimmung, also lediglich auf Basis drängender Probleme, so besteht die Gefahr einer unbedachten und nur auf das "hier und heute“ bezogenen Schwerpunktbildung ohne Berücksichtigung der mittel- und langfristigen Ziele des Unternehmens.

Bergmann, Lars; Crespo, Isabel; Portmann, Stefan

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Synthese Spectrale de Populations Stellaires des Galaxies: Separation des Effets D'age et de Metallicite  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Des observations spectroscopiques de 3 galaxies elliptiques normales, 4 lenticulaires, 2 bulbes de spirales (dont celui de la Voie Lactée) et 2 elliptiques naines péculières sont analysées. Les spectres couvrent d'environ 3900 à 10000 Å, donnant accès aux raies du visible qui sont sensibles soit à la métallicité, soit à l'âge. Les largeurs équivalentes des raies sont mesurées selon deux systèmes d'indices spectroscopiques. Les mesures sont faites à plusieurs distances radiales du centre de chaque galaxie afin d'obtenir des gradients. Les indices H?, et Mg2 sont comparés à des prédictions de modèles évolutifs théoriques de populations de façon à déterminer les abondances moyennes. Par la suite, deux codes de synthèse spectrale d'optimisation sont utilisés, avec deux bibliothèques spectrales empiriques et deux bibliothèques de largeurs équivalentes (dont une théorique), pour retrouver les contributions des différentes populations stellaires aux spectres intégrés des galaxies. L'information obtenue permettra de séparer les effets d'âge des effets de métallicité et de retracer l'historique de la formation stellaire.

Delisle, Sonya

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www.cnrs.fr Des virus mergents aux virus pandmiques  

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JACQUES-MONOD Institut des sciences biologiques Institut écologie et environnement Information Secrétariat des Conférences Jacques-Monod CNRS Institut des sciences biologiques 3, rue Michel-Ange, F-75794 Paris Cedex 16, France E-mail : conf.monod@cnrs-dir.fr http://www.cnrs.fr/insb/cjm/ #12;

Canet, Léonie

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Digestion des glucides chez le monogastrique Martine CHAMP  

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Digestion des glucides chez le monogastrique Martine CHAMP Laboratoire de Techno%gie des Aliments des Animaux, /. N. R.A., Rue de la Géraudière, 44072 Nantes Cedex. Summary. Carbohydrate digestion digested in the small intestine of monogastric animals by enzymes of the salivary glands, pancreas

Paris-Sud XI, Université de

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Une lecture enrichie des réponses aux enquêtes de conjoncture  

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[fre] Une lecture enrichie des réponses aux enquêtes de conjoncture . . Les enquêtes de conjoncture ont pour objectif d’appréhender, le plus rapidement et le plus simplement possible, les évolutions récentes et probables de l'activité économique. La plupart des questions posées amènent des réponses qualitatives à trois modalités (qualification d’une évolution: en hausse \\/ stable \\/ en baisse). Les indicateurs

François Hild

2002-01-01

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Les déterminants du jugement des salariés sur la RTT  

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[fre] Les déterminants du jugement des salariés sur la RTT . . Si de nombreux travaux ont déjà été consacrés aux conséquences économiques des politiques de réduction du temps de travail (RTT), notamment sur l’emploi, peu d’études ont jusqu’ici abordé les effets de ces politiques sur les conditions de travail et les conditions de vie des salariés concernés. Plusieurs études

Gilbert Cette; Nicolas Dromel; Dominique Méda

2004-01-01

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Mesure des missions gazeuses au stockage de lisier porcin  

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Mesure des émissions gazeuses au stockage de lisier porcin Sandrine ESPAGNOL (1), Laurence LOYON (2 technique de Delphine Loiseau (1) et Frédéric Guyomard (1) Mesure des émissions gazeuses au stockage de carbone (CO2) au stockage de lisiers porcins, et mesurer les variations temporelles et spatiales des

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Cartographie des graphes de terrain par une approche proxmique  

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Cartographie des graphes de terrain par une approche proxémique Bruno Gaume 10 décembre 2009 1 des particules qui cartographient les propriétés structurelles des graphes étudiés. Cette méthode). Cartographier la forme du sens dans les petits mondes lexicaux. JADT. [Watts and Strogatz, 1998] Watts, D. J

Grigoras, .Romulus

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Over enkele enzoötieën veroorzaakt door S. typhi-murium  

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\\u000a Zusammenfassung  Verf. weist aus das Vorkommen von Endemien und Enzozien, die durchS. typhimurium von verschiedenem Kulturtyp verursacht werden. Der Kulturtyp gibt wichtige Hinweise fr das Feststellen der Infektionsquelle.\\u000a Dies ist besonders wichtig bei Nahrungsmittelvergiftungen des Menschen und fr die Beziehungen zwischen die Tiersalmonellosen\\u000a untereinander. Der Rhamnosenegative Typ, der bisher beim Menschen und bei der Ente(Anas Boschas) bekannt war, wurde weiter gefunden

Jac Jansen

1937-01-01

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Modlisation individuelle de la reproduction des vaches Holstein intgrant les effets de la production laitire et des rserves corporelles  

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Modélisation individuelle de la reproduction des vaches Holstein intégrant les effets de la R�SUM� - La reproduction est un élément déterminant de la productivité et de la démographie des troupeaux. La dégradation des performances de reproduction au cours des dernières décennies a réduit la

Paris-Sud XI, Université de

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Etude des possibilits d'utilisation agronomique des composts d'ordures mnagres en milieu tropical (1)  

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Etude des possibilités d'utilisation agronomique des composts d'ordures ménagères en milieu'avère nécessaire uniquement en saison sèche pour obtenir un compost dont le rapport C/N se situe autour de Ordures les composts des paysompos age. industrialisés. La proportion équilibrée des oligo-éléments et la

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Les effets de l'intensification de la production laitière sur le revenu des exploitations et des familles agricoles  

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[fre] L'auteur s'est proposé d'étudier les effets de l'intensification de la production laitière sur le revenu des exploitations et des familles agricoles. L'étude a porté sur l'échantillon des exploitations du RICA ayant en 1978 l'OTE Bovin-Lait et 20 à 50 hectares de superficie ; l'échantillon a été partagé en groupes, selon le degré d'intensification des exploitations, repéré par le chargement

Jean-Pierre Butault

1981-01-01

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DTERMINATION DE L'IMPULSION DES PROTONS DANS LE NOYAU PAR L'TUDE CINMATIQUE DES COLLISIONS QUASI LASTIQUES  

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7. D�TERMINATION DE L'IMPULSION DES PROTONS DANS LE NOYAU PAR L'�TUDE CIN�MATIQUE DES COLLISIONS grandes énergies avec émission d'un proton en vue de déterminer la distribution en impulsion des protons à permet en particulier d'obtenir les impulsions des protons dans le noyau, toutefois, elle est assez

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TUDE COMPARE DES ACIDES GRAS RAMIFIS DES ALIMENTS ET DU LAIT, CHEZ LA VACHE  

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�TUDE COMPAR�E DES ACIDES GRAS RAMIFI�S DES ALIMENTS ET DU LAIT, CHEZ LA VACHE S. KUZDZAL expérimental de 7 vaches laitières. Les acides ramifiés des lipides alimentaires et du lait ont été dosés par chromatographie en phase gazeuse. On a ensuite calculé les quantités d'acides gras ramifiés ingérés et sécrétés au

Boyer, Edmond

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Einfuhrung Die Monte-Carlo-Simulation des Pfadintegrals Anwendung Ausblick Monte-Carlo-Simulation des Pfadintegrals in der  

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Einf¨uhrung Die Monte-Carlo-Simulation des Pfadintegrals Anwendung Ausblick Monte-Carlo Humboldt-Universit¨at zu Berlin 20. Januar 2010 Christian Wiese Monte-Carlo-Simulation des Pfadintegrals #12;Einf¨uhrung Die Monte-Carlo-Simulation des Pfadintegrals Anwendung Ausblick Inhaltsverzeichnis 1

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Colloque National AFPS 2011 Ecole des Ponts ParisTech Cartographie automatique des classes de sol l'chelle  

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8ème Colloque National AFPS 2011 ­ Ecole des Ponts ParisTech Cartographie automatique des classes méthode de cartographie automatique simplifiée des classes de sol d'après une adaptation au contexte uninvestigated zones in order establish a preliminary cartography of the site classes. However, for site

Paris-Sud XI, Université de

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COLE CENTRALE DES ARTS ET MANUFACTURES  

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de surveillance de l'ADN et analyse des interrégulations entre le mécanisme de surveillance de l'ADN l'intégrité de l'ADN et d'autre part la répartition équitable du génome dupliqué dans les cellules checkpoint du fuseau mitotique, tandis que les checkpoints de l'ADN sont activés suite à des lésions de l'ADN

Paris-Sud XI, Université de

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Biologie des pucerons des crales dans l'Ouest de la France. III. Action des hymnoptres parasites  

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parasites sur les populations de Sitobion avenae F., Metopolo- phium dirhodum Wlk. et Rhopalosiphum padi L. Aphidius uzbekistanicus est le principal parasite primaire des 3 pucerons les plus importants ; A. ervi, A'attaquent à ces auxiliaires. Les populations de différents parasites primaires évoluent souvent de façon

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Les Stock-options en faveur des dirigeants : dterminants d'octroi et impact sur la performance des entreprises, le cas franais  

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Les Stock-options en faveur des dirigeants : déterminants d'octroi et impact sur la performance des-Dauphine (Janvier 2007) Résumé Ce papier a comme premier objectif, l'analyse des déterminants de l'octroi des stock nouvelles attributions des stock-options sur la performance subséquente de la firme. Sur la base des données

Paris-Sud XI, Université de

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Laboratoire de Gologie et Gestion des Ressources Minrales et Energtiques (G2R) Facult des sciences & techniques 54500 Vandoeuvre ls Nancy France  

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CARDON Datation Re-Os sur pyrite et traçage des sources des métaux dans des gisements de type porphyre et ubiquiste du système : la pyrite. L'application de cette méthodologie sur les pyrites des minéralisations'ébullition maximale. Une répartition similaire des teneurs en arsenic des pyrites a pu y être observée. Une

Paris-Sud XI, Université de

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Traitement Automatique des Langues Naturelles, Marseille, 2014 Induction de sens pour enrichir des ressources lexicales  

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the senses not covered in Bangla WordNet. Mots-cl´es : Induction de sens, bengali, Weka, Clustering. Keywords: Word Sense Induction, Bangla, Weka, Clustering. 1 Introduction En traitement automatique des langues

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Le desschement prcoce des tournesols. Dyna-mique de la colonisation des plantes par les  

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maturation des graines. Mots clés additionnels : Helianthus annuus L., Fusarium spp., Cylindrocarpon spp words : Helianthus annuus L., Fusarium spp., Cylindrocarpon spp., Pythium spp., roots, stems, critical

Boyer, Edmond

291

Complexation des actinides (III, IV et V) par des acides organiques.  

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??L’acquisition de données structurales et thermodynamiques relatives à des systèmes actinides (An(III), Pu(IV) Pa(V))–acides organiques polyfonctionnels (citrique, NTA, DTPA), en solution aqueuse, vise à une… (more)

Leguay, Sébastien

2012-01-01

292

Complexation des actinides (III, IV et V) par des acides organiques.  

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??L'acquisition de données structurales et thermodynamiques relatives à des systèmes actinides (An(III), Pu(IV) Pa(V))-acides organiques polyfonctionnels (citrique, NTA, DTPA), en solution aqueuse, vise à une… (more)

Leguay, Sébastien

2012-01-01

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Des volcans et des hommes depuis le dernier interglaciaire en Basse Auvergne (Massif Central, France)  

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, Dômes, Trachyandésite, Trachyte, Tephra, Minéralogie, Pollens, Préhistoire. Abstract : The impact, Chaîne des Puys, Limagne, Volcanism, Maars, Domes, Trachyandesite, Trachyte, Tephra, Mineralogy, Pollen

Paris-Sud XI, Université de

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La structuration des territoires sous contrainte des risques Les risques dits naturels, lment de  

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@wanadoo.fr Mots-clés : morcellement urbain, fragmentation urbaine, endommagements, gestion des risques, vulné 300 000 habitants, les Managuas, laissent, eux, plutôt supposer que le morcellement du tissu urbain et

Paris-Sud XI, Université de

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Une analyse économétrique des liens entre l'inflation, le chômage et la nature des anticipations  

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[fre] L'objet de cet article est de soumettre à des tests empiriques les trois theses : keynesienne, monétariste, Nouvelle économie classique, en utilisant une procédure suggérée et appliquée par J. Stein. Après avoir mis en lumière les liens entre ces trois thèses et les approches formulées en matière de formation des anticipations, nous montrons qu'en matière d'explication du chômage aucune

Jean-Pierre Gourlaouen

1983-01-01

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SUR UNE MTHODE DE DTERMINATION DU DEGR DE DE PENDANCE DES DESINTGRATIONS DES ATOMES DE POLONIUM  

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SUR UNE M�THODE DE D�TERMINATION DU DEGR� DE DE PENDANCE DES DESINT�GRATIONS DES ATOMES DE POLONIUM. Thibaud a enregistré à l'oscillographe les désintégrations d'atomes de polonium en utilisant une source nombre élevé de désintégrations d'atomes de polonium (plus de 17 000), l'existence d'écarts systématiques

Paris-Sud XI, Université de

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LE CONTENTIEUX DES ACCIDENTS DE SKI DANS LA RESPONSABILITE DES COMMUNES  

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stations de ski alpin. Avec l'accroissement de la pratique de ce sport, les accidents de ski se sont1 LE CONTENTIEUX DES ACCIDENTS DE SKI DANS LA RESPONSABILITE DES COMMUNES (histoire d montagne, c'est qu'elle a découvert les joies du ski. Cette nouvelle activité s'est très vite transformée

Boyer, Edmond

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Prise en charge des ruptures traumatiques des corps caverneux au sein d'une population militaire  

PubMed Central

Le but de ce travail rétrospectif était de préciser les résultats de notre prise en charge des traumatismes du corps caverneux au cours des huit dernières années. De Janvier 2000 à Février 2008, 32 malades ont été opérés pour une rupture traumatique des corps caverneux. Nous avons analysé: l’âge, le mécanisme, le délai de consultation, la présentation clinique, la technique opératoire, le siège de la rupture et les lésions associées, l’évolution immédiate et les suites lointaines. Avec un recul moyen de 42 mois (12 à 84 mois), les patients étaient jeunes (23 à 51 ans), le faux pas du coït était le mécanisme le plus fréquent (21 malades) 65,6% suivi la tentative de dissimuler une érection (18,7%) (06maldes). Nos malades avaient tous consultés dans les heures qui suivaient (délai d'hospitalisation < 19 heures). 02/32 malades, soit 6,25%, avaient des urèthrorragies en plus de la présentation typique (hématome, déviation de la verge). La rupture albuginéale était située à droite chez 50% des patients, à gauche dans 43,7% (14cas) et bilatérale chez deux patients. Le siège de la rupture était proximal dans 100% des cas (32hommes). L'incision élective était notre choix dans 93,75% des cas (30 malades).. Les suites lointaines étaient favorables, hormis un gène sexuel les 06 premiers mois chez 37,4% (12maldes). La simple suture albuginéale après évacuation de l'hématome par voie élective, en dehors des cas compliqués de lésions urétrales ou vus tardivement, semblait apporter les meilleurs résultats anatomiques et fonctionnels. PMID:25489365

Alami, Mohammed; Janane, Abdellatif; Ghadouane, Mohamed; Ameur, Ahmed; Abbar, Mohamed

2014-01-01

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Bilan de la digestion des matires azotes du lait et des bactries cultives sur mthanol  

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Bilan de la digestion des matières azotées du lait et des bactéries cultivées sur méthanol à la fin digestion at the end of the small intestine and the digestive tract of the preruminant calf. Two milk and synthetic amino acids (bacteria diet). Nine Friesian bull calves were used : digestibility was measured

Paris-Sud XI, Université de

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Des monstres soumettre ! Les prdateurs dans l'imaginaire des naturalistes au XIXe  

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étaient proches d'autres groupements, notamment les carnivores et les nuisibles qui ne se nourrissent mammifères carnivores, comprenant le chat, la loutre, l'hyène, l'ours..., caractérisés par des canines oiseaux carnivores sont rassemblés dans un `super-ordre' des rapaces, un terme forgé au Moyen �ge du latin

Paris-Sud XI, Université de

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SUR LES PROPRITS OPTIQUES ET PHOTOLECTRIQUES DES COUCHES MINCES ET DES MONOCRISTAUX DE CADMIUM  

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CADMIUM Par Mme SONJA ROBIN-KANDARE, JEAN ROBIN et SACHA KANDARE, Laboratoire de Physique, Faculté des Sciences, Dakar, République du Sénégal. Résumé. - On étudie l'absorption de couches minces de cadmium non couches minces de cadmium. On interprète la courbe d'absorption, délimite le domaine des transitions

Paris-Sud XI, Université de

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Etat des lieux des mycobactérioses atypiques au Burkina Faso: résultats d'une enquête régionale  

PubMed Central

Introduction L’étude avait pour but de déterminer la fréquence d'isolement des mycobactéries atypiques chez les patients déclarés tuberculeux pulmonaire à microscopie positive (TPM+) au Burkina Faso. Méthodes Il s'est agit d'une étude transversale qui s'est déroulée de mars 2011 à février 2012. Les patients TPM+ de plus de 15 ans ont été inclus dans l’étude de manière systématique dans les centres de diagnostic et de traitement (CDT) de la région sanitaire des Hauts Bassins. Une culture des mycobactéries et une identification biochimique ont été réalisées sur les échantillons des patients TPM+ La sérologie VIH a été réalisée par des tests rapides. Résultats Une fréquence de 11% (8/73) de mycobactéries atypiques et 89,0% (65/73) de mycobactéries du complexe tuberculosis ont été identifiées des 73 patients TPM+ inclus dans l’étude. La tranche d’âge de 20 à 40 ans était la plus touchée par les mycobactérioses en général et constituait 48% de l’échantillon. Nous avons trouvé 12,2% (8 / 66) de patients VIH positif, 83,3% (55 / 66) de patients VIH négatif et 4,5% (3 / 66) de patients dont le statut VIH était indéterminé. Conclusion Notre étude a mis en lumière l'implication des mycobactéries atypiques dans la pathogénie de certains patients déclarés TPM+. Le rôle des mycobactéries atypiques dans les infections pulmonaires est probablement sous estimé et devra être examiné avec plus de détails et sur un échantillon plus grand. PMID:25396014

Zida, Sylvie; Tarnagda, Zékiba; Kaboré, Antoinette; Zingué, Dézémon; Hien, Hervé; Sanou, Adama; Michel Gomgnimbou, Kireopori; Nouctara, Moumini; Ouédraogo, Mamoudou; Ouédraogo, Oumarou; Godreuil, Sylvain; Méda, Nicolas

2014-01-01

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Contrôle du marché informel à l’heure de la mondialisation des échanges. Le cas des antirétroviraux au Chili  

PubMed Central

Résumé Les nouveaux médicaments pour le VIH/sida ont créé des besoins d’accessibilité aux traitements que les gouvernements n’ont pas toujours réussi à couvrir. Il en résulte l’émergence d’un marché informel des ARV. Par l’analyse de la situation au Chili, nous traitons des différents créneaux d’approvisionnement, des conséquences de l’existence d’un tel marché, ainsi que des moyens envisageables pour réduire les effets indésirables. Les aspects tant microéconomiques que macroéconomiques concernant le marché et l’accessibilité aux médicaments sont abordés. PMID:23997580

Brousselle, Astrid; Morales, Cristián

2013-01-01

304

Apport des neutrons à l'analyse structurale des composés partiellement désordonnés  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

La cristallographie est un outil extrêmement puissant qui pourrait être utilisé par de nombreux scientifiques dont les sujets de recherche sont en fait très éloignés. L'évolution des techniques ces dernières années a relégué par exemple la cristallographie des rayons X des petites molécules à un rôle mineur, un rôle de service. Certains ont même le sentiment semble-t-il que toutes les connaissances sont contenues dans de multiples logiciels capables par eux-mêmes de conduire une analyse structurale à un résultat correct unique. Il est souhaitable que chacun soit capable de réaliser l'étude structurale du composé qui l'intéresse et bien entendu nécessaire de comprendre ce que l'on fait, la qualité des résultats et leur analyse en dépend. L'objet de cette présentation est de montrer l'apport spécifique de la diffraction de neutrons sur monocristaux à l'étude du désordre, en particulier des atomes d'hydrogène, et ses conséquences sur la compréhension des propriétés physiques, à partir de développements et d'exemples récents.

Cousson, A.

2003-02-01

305

Comprendre la maltraitance des aînés en pratique familiale  

PubMed Central

Résumé Objectif Présenter ce qui constitue la maltraitance des aînés, ce dont les médecins de famille devraient être au courant, les signes et les symptômes laissant présager de mauvais traitements chez des adultes plus âgés, comment l’outil Elder Abuse Suspicion Index peut aider à détecter la maltraitance et les options qui existent pour réagir en cas de soupçons de maltraitance. Sources des données On a fait une recension dans MEDLINE, PsycINFO et Social Work Abstracts pour trouver des publications en français ou en anglais, de 1970 à 2011, à l’aide des expressions elder abuse, elder neglect, elder mistreatment, seniors, older adults, violence, identification, detection tools et signs and symptoms. Les publications pertinentes ont fait l’objet d’un examen. Message principal La maltraitance des aînés est une cause importante de morbidité et de mortalité chez les adultes plus âgés. Si les médecins de famille sont bien placés pour détecter des mauvais traitements infligés aux aînés, leurs taux réels de signalement de cas de maltraitance sont plus faibles que dans d’autres professions. Cette situation pourrait s’améliorer s’ils comprenaient mieux les genres d’agissements qui constituent de la maltraitance des aînés, ainsi que les signes et les symptômes observés au bureau qui pourraient pointer vers des cas de mauvais traitements. La détection de tels cas pourrait être facilitée par le recours à un court outil validé, comme l’Elder Abuse Suspicion Index. Conclusion Les médecins de famille peuvent jouer un rôle plus important dans la détection d’une éventuelle maltraitance des aînés. Une fois qu’on soupçonne de mauvais traitements, il existe dans la plupart des communautés des services sociaux ou des forces de l’ordre accessibles pour effectuer des évaluations plus approfondies et intervenir.

Yaffe, Mark J.; Tazkarji, Bachir

2012-01-01

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Effets des electrons secondaires sur l'ADN  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les interactions des electrons de basse energie (EBE) representent un element important en sciences des radiations, particulierement, les sequences se produisant immediatement apres l'interaction de la radiation ionisante avec le milieu biologique. Il est bien connu que lorsque ces radiations deposent leur energie dans la cellule, elles produisent un grand nombre d'electrons secondaires (4 x 104/MeV), qui sont crees le long de la trace avec des energies cinetiques initiales bien inferieures a 20 eV. Cependant, il n'y a jamais eu de mesures directes demontrant l'interaction de ces electrons de tres basse energie avec l'ADN, du principalement aux difficultes experimentales imposees par la complexite du milieu biologique. Dans notre laboratoire, les dernieres annees ont ete consacrees a l'etude des phenomenes fondamentaux induits par impact des EBE sur differentes molecules simples (e.g., N2, CO, O2, H2O, NO, C2H 4, C6H6, C2H12) et quelques molecules complexes dans leur phase solide. D'autres travaux effectues recemment sur des bases de l'ADN et des oligonucleotides ont montre que les EBE produisent des bris moleculaires sur les biomolecules. Ces travaux nous ont permis d'elaborer des techniques pour mettre en evidence et comprendre les interactions fondamentales des EBE avec des molecules d'interet biologique, afin d'atteindre notre objectif majeur d'etudier l'effet direct de ces particules sur la molecule d'ADN. Les techniques de sciences des surfaces developpees et utilisees dans les etudes precitees peuvent etre etendues et combinees avec des methodes classiques de biologie pour etudier les dommages de l'ADN induits par l'impact des EBE. Nos experiences ont montre l'efficacite des electrons de 3--20 eV a induire des coupures simple et double brins dans l'ADN. Pour des energies inferieures a 15 eV, ces coupures sont induites par la localisation temporaire d'un electron sur une unite moleculaire de l'ADN, ce qui engendre la formation d'un ion negatif transitoire dans un etat electronique dissociatif, cette localisation est suivie d'une fragmentation. A plus haute energie, la dissociation dipolaire (i.e., la formation simultanee d'un ion positif et negatif) et l'ionisation jouent un role important dans le dommage de l'ADN. L'ensemble de nos resultats permet d'expliquer les mecanismes de degradation de l'ADN par les EBE et d'obtenir des sections efficaces effectives des differents types de dommages.

Boudaiffa, Badia

307

Le microscope des mathmaticiens Tribune du Net  

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cette "tribune" Interactif ! Deux parties : 1 les TIC du chercheur TIC = Technologies de l'Information et de la Communication #12;Contenu de cette "tribune" Interactif ! Deux parties : 1 les TIC du chercheur TIC = Technologies de l'Information et de la Communication 2 ordinateur : le microscope des

Theyssier, Guillaume

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RPERCUSSIONS DES AVITAMINOSES SUR LE DVELOPPEMENT EMBRYONNAIRE  

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'oiseau par le fait que l'incubation ne permet pas la synthèse des vitamines, à l'exception de la niacine. Il'influence de la niacine ou de la biotine sur le dé- veloppement embryonnaire. 3. - Toute avitaminose aiguë

Paris-Sud XI, Université de

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La difficile maîtrise des excédents agricoles  

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[fre] Des excédents agricoles difficiles à maîtriser . La production agricole française s'est accrue à raison de tg % par an entre 1 959 et 1 991 . Grâce à la Politique agricole commune, la Communauté initialement déficitaire est devenue auto-suffisante sur de nombreux produits. . Mais la politique de soutien par les prix avec garantie de débouchés s'est avérée

Laurent Bisault; Véronique Ardouin; Patrick Redor

1992-01-01

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Die intravenöse Eisenbelastung als Funktionsprobe des RES  

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Zusammenfassung Intravenös injiziertes Kolloideisen wird schnell aus der Blutbahn eliminiert und im RES deponiert. Die Geschwindigkeit dieses Eisenabstroms aus dem zirkulierenden Blut in das Gewebe läßt sich am Abfall der Serumeisenkonzentration bestimmen und für einen bestimmten Zeitraum nach der Eisenapplikation als Halbwertzeit angeben. Sie beträgt normalerweise 40 bis 55 Minuten, ist bei entzündlichen Alterationen und bei Hyperplasien des RES stark

I. Hoppe; W. Götte; C. Demke; E. Jahn; K. Schweikart; H. Overkamp

1961-01-01

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Energetik des Brütens beim Star ( Sturnus vulgaris )  

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Zusammenfassung Der Energieaufwand eines Vogels für das Bebrüten des Geleges ist noch immer Gegenstand einer Kontroverse: Muß der Vogel die notwendige Wärme für die Eier zusätzlich zu seinem normalen Verbrauch produzieren oder reicht der normale Stoffwechsel aus, um die Wärme zur Verfügung zu stellen?

Herbert Biebach

1979-01-01

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prsente la Facult des Sciences & Techniques  

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a collaboration with the University of Newcastle (Australia), the turbulent wake f & �nergétique par Thiesset Fabien Exploration analytique et expérimentale des interactions cohérence-turbulence de complexité croissant. Les attentions se portent sur les interactions cohérence - turbulence, en

Paris-Sud XI, Université de

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Jules Verne L'COLE DES ROBINSONS  

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................................. 13 III Où la conversation de Phina Hollaney et de Godfrey Morgan est accompagnée au piano navire .................58 VIII Qui conduit Godfrey à de chagrines réflexions sur la manie des voyages ............................................................................82 X Où Godfrey fait ce que tout autre naufragé eût fait en pareille circonstance

HarÂ?El, Zvi

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Titel des Moduls : Theoretische Akustik/ Theoretical Acoustics  

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Titel des Moduls : Theoretische Akustik/ Theoretical Acoustics LP (nach ECTS): 6 Kurzbezeichnung Literatur: 1. P.M. Morse and K.U. Ingard, 1968. Theoretical Acoustics. McGraw Hill Inc., Princeton University Press, New Jersey, USA. ISBN 0-691-02401-4. 2. E. Skudrzyk,1971. The Foundations of Acoustics

Berlin,Technische Universität

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Die Flügelbefiederung des Bleßhuhns (Fulica atra L.)  

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Zusammenfassung Es werden die Anordnung und das Aussehen der Konturfedern am Flügel des Bleßhuhns (Fulica a. atra L.) beschrieben und erörtert. Die Verhältnisse beiFulica a. australis, F. americana undF. cristata stimmen damit überein. Zum Vergleich wurden nochCrex crex, Porzana porzana, Rallus aquaticus undGallinula chloropus untersucht.

Hans Jeikowski

1971-01-01

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Ecole Doctorale des Sciences et de Technologie  

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cellules à pigment photosensible (en anglais DSSC, Dye-Sensitized Solar Cell). En 1991, Grätzel a réintroduit l'effet photo- électrochimique en développant la première DSSC, une des cellules solaire troisième

Paris-Sud XI, Université de

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CARTOGRAPHIE STRATGIQUE DES ACTIONS DE DVELOPPEMENT DURABLE  

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1 CARTOGRAPHIE STRAT�GIQUE DES ACTIONS DE D�VELOPPEMENT DURABLE : LE CAS DE PME FRAN�AISES Stéphane cartographie stratégique, cette recherche permet de synthétiser graphiquement les indicateurs de développement identifiés. Mots clés : Développement durable, Global Reporting Initiative, Pacte Mondial, Cartographie

Paris-Sud XI, Université de

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Thrapies innovantes : la croise des sciences  

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humanitaire a besoin de la recherche Olympisme. L'or pour �ric Monnin Cloud computing : des informations la recherche académique. L'analyse de 174 articles scientifiques lui révèle que les sujets étudiés ne

Jeanjean, Louis

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Durchstarten in Hamburg Strukturen des Arbeitsmarktes  

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Durchstarten in Hamburg Strukturen des Arbeitsmarktes Annedore Bröker Team Akademische Berufe #12;2 Hamburg ist wirtschaftlich und wissenschaftlich ein Spitzenstandort... Frank Horch, Wirtschaftssenator Leben möchten viele junge Leute in Berlin, aber wer Geld verdienen will, kommt nach Hamburg... Babette

Hamburg,.Universität

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VALUATION DE DIVERS TRAITEMENTS TECHNOLOGIQUES DES CRALES  

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céréales crues. 1/inemcacité d'une supplémentation directe des aliments amylacés en amylases exogènes physicochimiques de l'amidon (ANDERSOX et al., 1970: MERCIER, 1971) le rendent plus sensible aux amylases, donc

Paris-Sud XI, Université de

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PRINCIPALES CARACTERISTIQUES PHYSIONOMIQUES FLORISTIQUES DES FORMATIONS FORESTIERES  

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AUBREVILLE (1938). Les formations forestières s'y caractérisent par leur diversité et par leur morcellement. Photo 1. - Diversité et morcellement des formations forestières à Lamto ; au second plan, à gauche et à

Paris-Sud XI, Université de

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Impact des coupes forestières sur l'écologie des jeunes stades de vie chez la perchaude (Perca Flavescens) : perspectives pour la survie et le recrutement des populations.  

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??Les hypothèses actuelles en science halieutique prédisent un fort recrutement des populations de poissons lorsque les conditions environnementales favorisent la croissance rapide durant les jeunes… (more)

Leclerc, Véronique

2010-01-01

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Impact des coupes forestières sur l'écologie des jeunes stades de vie chez la perchaude (Perca flavescens) : perspectives pour la survie et le recrutement des populations.  

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??Les hypothèses actuelles en science halieutique prédisent un fort recrutement des populations de poissons lorsque les conditions environnementales favorisent la croissance rapide durant les jeunes… (more)

Leclerc, Véronique

2010-01-01

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Rglement d'organisation Facult des lettres 2013 REGLEMENT D'ORGANISATION  

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Règlement d'organisation Faculté des lettres 2013 REGLEMENT D'ORGANISATION de la FACULTE DES sexes. #12;Règlement d'organisation Faculté des lettres 2013 2 REGLEMENT D'ORGANISATION - FACULTE DES LETTRES CHAPITRE I : SUBDIVISIONS DE LA FACULTE DES LETTRES Article 1 ­ Organisation de la Faculté

Halazonetis, Thanos

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Situation economique et sociale des immigrants au Canada : recherche et elaboration de donnees a Statistique Canada  

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Au cours des 25 dernieres annees, on a assiste a une degradation plus ou moins permanente de la situation economique des nouveaux immigrants au Canada. Toutefois, la situation economique des Canadiens de deuxieme generation (les enfants des immigrants) est plus positive. De plus, apres quatre annees passees au Canada et en depit de difficultes economiques, la plupart des immigrants qui

Garnett Picot

2008-01-01

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Stratégies de localisation résidentielle des ménages et mobilité domicile-travail  

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PROBLEMATIQUE - Ces dernières décennies ont été fortement marquées en France par le mouvement bien identifié de la périurbanisation. Cette expansion urbaine s'accompagne d'une reconfiguration des localisations des fonctions urbaines, entraînant une modification des déplacements qui leur sont liés. Largement confortée par le spectaculaire développement de la motorisation, elle pose des problèmes de maîtrise des flux dans la mesure où

Odile Andan; Pascal Pochet; Jean-Louis Routhier; Scheou Bernard

1999-01-01

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Des recommandations probantes pour surveiller l’innocuité des antipsychotiques de deuxième génération chez les enfants et les adolescents  

PubMed Central

HISTORIQUE : Au Canada, l’utilisation d’antipsychotiques, notamment les antipsychotiques de deuxième génération (ADG), a augmenté de façon considérable depuis cinq ans chez les enfants ayant des troubles de santé mentale. Ces médicaments ont le potentiel de causer de graves complications métaboliques et neurologiques lorsqu’on les utilise de manière chronique. OBJECTIF : Synthétiser les données probantes relatives aux effets secondaires métaboliques et neurologiques précis associés à l’usage d’ADG chez les enfants et fournir des recommandations probantes sur la surveillance de ces effets secondaires. MÉTHODOLOGIE : Les auteurs ont procédé à une analyse systématique des essais cliniques contrôlés des ADG auprès d’enfants. Ils ont fait des recommandations à l’égard de la surveillance de l’innocuité des ADG d’après un modèle de classification fondé sur le système GRADE (système de notation de l’évaluation et de l’élaboration des recommandations). Lorsque les données probantes n’étaient pas suffisantes, ils fondaient leurs recommandations sur le consensus et l’avis d’experts. Un groupe consensuel multidisciplinaire a analysé toutes les données probantes pertinentes et est parvenu à un consensus à l’égard des recommandations. RÉSULTATS : Les recommandations probantes portant sur la surveillance de l’innocuité des ADG figurent dans les présentes lignes directrices. Les auteurs indiquent la qualité des recommandations relatives à des examens physiques et tests de laboratoire précis à l’égard de chaque ADG à des moments déterminés. CONCLUSION : De multiples essais aléatoires et contrôlés ont permis d’évaluer l’efficacité de bon nombre des ADG utilisés pour traiter les troubles de santé mentale en pédiatrie. Toutefois, leurs avantages ne sont pas sans risques : on observe à la fois des effets secondaires métaboliques et neurologiques chez les enfants traités au moyen d’ADG. Le risque de prise de poids, d’augmentation de l’indice de masse corporelle et de taux lipidiques anormaux est plus élevé à l’utilisation d’olanzapine, suivie de la clozapine et de la quétiapine. Quant au risque d’effets secondaires neurologiques des traitements, il est plus élevé à l’utilisation de rispéridone, d’olanzapine et d’aripiprazole. Des interventions de surveillance pertinentes des effets secondaires amélioreront la qualité des soins des enfants traités à l’aide de ces médicaments. PMID:24082813

Pringsheim, Tamara; Panagiotopoulos, Constadina; Davidson, Jana; Ho, Josephine

2012-01-01

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Nouvelle approche à la prise en charge des condylomes  

PubMed Central

Résumé Objectif Faire le résumé des anciens et des nouveaux moyens de traitement des verrues génitales ou condylomes et déterminer comment les utiliser de manière appropriée. Sources des données Une recherche documentaire a été effectuée dans les bases de données suivantes: MEDLINE, PubMed, EMBASE, base de données des synthèses systématiques et registre central des études contrôlées de la Collaboration Cochrane (en anglais), ACP Journal Club et Trip. Les bibliographies des articles extraits ont aussi été examinées. Les études cliniques, les articles de révision qualitative, les rapports consensuels et les guides de pratique clinique ont été retenus. Message principal Les verrues symptomatiques sont présentes chez au moins 1 % des personnes âgées entre 15 et 49 ans et on estime que jusqu’à 50 % des gens sont infectés par le virus du papillome humain à un moment donné de leur vie. L’imiquimod et la podophyllotoxine sont 2 nouveaux traitements pour les verrues génitales externes qui sont moins douloureux et peuvent être appliqués par les patients à la maison. De plus, il a été démontré que le vaccin quadrivalent contre le virus du papillome humain est efficace pour prévenir les condylomes et le cancer du col. Les plus anciennes méthodes thérapeutiques ont aussi leur place dans certaines situations, comme les verrues intravaginales, urétrales, anales ou récalcitrantes ou encore pour les patientes enceintes. Conclusion Les nouveaux traitements des verrues génitales externes peuvent réduire la douleur causée par la thérapie et le nombre de visites au cabinet. Les autres méthodes thérapeutiques demeurent utiles dans certaines situations.

Lopaschuk, Catharine C.

2013-01-01

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Etude du processus de changement vecu par des familles ayant decide d'adopter volontairement des comportements d'attenuation des changements climatiques  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les activites humaines energivores telles l'utilisation intensive de l'automobile, la surconsommation de biens et l'usage excessif d'electricite contribuent aux changements climatiques et autres problemes environnementaux. Bien que plusieurs recherches rapportent que l'etre humain est de plus en plus conscient de ses impacts sur le climat de la planete, ces memes recherches indiquent qu'en general, les gens continuent a se comporter de facon non ecologique. Que ce soit a l'ecole ou dans la communaute, plusieurs chercheurs en education relative a l'environnement estiment qu'une personne bien intentionnee est capable d'adopter des comportements plus respectueux de l'environnement. Le but de cette these etait de comprendre le processus d'integration de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. A cette fin, nous nous sommes fixe deux objectifs : 1) decrire les competences et les procedes qui favorisent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles et 2) decrire les facteurs et les dynamiques familiales qui facilitent et limitent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. Des familles ont ete invitees a essayer des comportements personnels et collectifs d'attenuation des changements climatiques de sorte a integrer des modes de vie plus ecologiques. Sur une periode de huit mois, nous avons suivi leur experience de changement afin de mieux comprendre comment se produit le processus de changement dans des familles qui decident volontairement d'adopter des comportements d'attenuation des changements climatiques. Apres leur avoir fourni quelques connaissances de base sur les changements climatiques, nous avons observe le vecu de changement des familles durant huit mois d'essais a l'aide de journaux reflexifs, d'entretiens d'explicitation et du journal du chercheur. La these comporte trois articles scientifiques. Dans le premier article, nous presentons une recension des ecrits sur le changement de comportement en environnement. Nous explorons egalement la famille comme systeme fonctionnel de sorte a mieux comprendre ce contexte d'action environnementale qui est, a notre connaissance, peu etudie. Dans le deuxieme article, nous presentons nos resultats de recherche concernant les facteurs d'influence observes ainsi que les competences manifestees au cours du processus d'adoption de nouveaux comportements environnementaux dans trois familles. Enfin, le troisieme article presente les resultats du cas d'une quatrieme famille ou les membres vivent depuis longtemps des modes de vie ecologique. Dans le cadre d'une demarche d'analyse par theorisation ancree, l'etude de ce cas modele nous a permis d'approfondir les categories conceptuelles identifiees dans le deuxieme article de sorte a produire une modelisation de l'integration de comportements environnementaux dans le contexte de la famille. Les conclusions degagees grace a la recension des ecrits nous ont permis d'identifier les elements qui pourraient influencer l'adoption de comportements environnementaux dans des familles. La recension a aussi permis une meilleure comprehension des divers facteurs qui peuvent affecter l'adoption de comportements environnementaux et, enfin, elle a permis de mieux cerner le phenomene de changement de comportement dans le contexte de la famille consideree comme un systeme. En appliquant un processus d'analyse inductif, a partir de nos donnees qualitatives, les resultats de notre etude multi-cas nous ont indique que deux construits conceptuels semblent influencer l'adoption de comportements environnementaux en famille : 1) les valeurs biospheriques communes au sein de la famille et 2) les competences collectivement mises a profit collectivement durant l'essai de nouveaux comportements environnementaux. Notre modelisation du processus de changement dans des familles indique aussi qu'une dynamique familiale collaborative et la presence d'un groupe de soutien exterieur sont deux elements conceptuels qui tendent a influencer les deux princi

Leger, Michel T.

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Les archives des centres de recherche en sciences humaines et sociales Goulven Le Brech, Service des archives de l'EHESS  

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Les archives des centres de recherche en sciences humaines et sociales Goulven Le Brech, Service des archives de l'EHESS Journées FREDOC 2006 A l'instar des archives scientifiques contemporaines, les fonds d'archives des centres de recherche en sciences humaines et sociales ont la particularité d

Paris-Sud XI, Université de

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I. TENEUR EN ACIDES AMINS ET VALEUR NUTRITIVE DES ALIMENTS  

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I. TENEUR EN ACIDES AMIN�S ET VALEUR NUTRITIVE DES ALIMENTS INTRODUCTION G. FAUCONNEAU Laboratoire composition en acides aminés indispensables et semi-indispensables des pro- téines alimentaires détermine en avec précision la composition en acides aminés des différentes protéines utilisées dans l

Boyer, Edmond

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iovi* ^MAA-L ft} DES PONTS ET CHAUSSEES  

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et Chaussées Spécialité : Transport LE TRANSPORT DES PRODUITS VIVRIERS EN COTE D'IVOIRE : ENJEUX ET (PDU 3) mis en oeuvre en Côte d'Ivoire, - le concours administratif de la Direction et Contrôle des Grands Travaux (DCGTX - Côte d'Ivoire), - le soutien logistique de l'ENSTP qui déploie des efforts pour

Paris-Sud XI, Université de

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AIMANTATION SPONTANE DES FERRITES Par REN PAUTHENET et L. BOCHIROL.  

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également étudié la variation thermique de l'aimantation spontanée des ferrites de nickel, de cobalt et deAIMANTATION SPONTAN�E DES FERRITES Par REN� PAUTHENET et L. BOCHIROL. Sommaire. 2014 Les auteurs ont étudié les variations de l'aimantation à saturation des ferrites de magnésium et de cuivre en

Paris-Sud XI, Université de

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Quels outils pour l'valuation des Risques pour les  

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outils d'évaluation des impacts environnementaux liés à des terrains contaminés Audrey Hayet et Annabelle ­ 11h45 Qu'appelle-t-on éRé ? Audrey Hayet (ILIS ­ Univ. Lille) #12;Listes des participants NOM Prénom Muriel URS-France muriel_ismert@urscorp.com HAYET Audrey Université de Lille audrey.hayet@univ-lille2.fr

Paris-Sud XI, Université de

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Article original Comparaison des effets de la contrainte hydrique  

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) a été menée en pépinière à Tunis. Des plants de 6 et 18 mois, élevés en pots, ont été soumis à une'assimilation photosynthétique. La bio- masse des tiges, des racines, les rapports biomasse tige/racine et la surface foliaire in pots and underwent two cycles of drought by withholding water supply. Predawn and midday leaf water

Boyer, Edmond

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Aide apporte par la tldtection la cartographie des prairies permanentes  

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Aide apportée par la télédétection à la cartographie des prairies permanentes Colette M. GIRARD I mise au point d'une méthode de diagnostic et de cartographie des prairies et pâturages appliquée à la guident le seuillage des données satellitaires. Un exemple de cartographie est donné et discuté. Mots clés

Paris-Sud XI, Université de

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PROPORTION DES SEXES (Sex-ratio) CHEZ LES VOLAILLES  

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PROPORTION DES SEXES («Sex-ratio») CHEZ LES VOLAILLES I. - R�SULTAT GLOBAL ET CONSID�RATIONS plusieurs troupeaux, la proportion des sexes à 8 semaines d'âge, au total, ne s'écarte pas significativement'appliquerait pour la « sex-ratio » observée à un âge ultérieur. INTRODUCTION Les ob servations sur la proportion des

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Une méthodologie de test pour la validation des services Web  

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Cet article présente une méthodologie de test de conformité pour des services web, et en particulier, son applica- tion à des services d'enseignement à distance sur une plate-forme open source. La méthodologie inclut la spécification en UML des systèmes étudiés, principalement en utilisant les concepts de diagrammes de séquence, diagrammes d'activité, diagrammes de classes et la carte de navigation. La

Ana Cavalli; Stéphane Maag; Fatiha Zaïdi

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Résultats du traitement du synovialosarcome des members  

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Les synovialosarcomes, sarcomes de haut grade, sont de diagnostic tardif et le traitement est complexe et onéreux, nécessitant la mise en œuvre d'une équipe pluridisciplinaire. Le but de ce travail était d'apprécier les résultats de l'association de la chirurgie à la radio chimiothérapie des synovialosarcomes des membres. Il s'agissait d'une étude rétrospective portant sur des patients présentant de synovialosarcomes des membres pris en charge dans le service de chirurgie orthopédique et traumatologique du CHU Ibn SINA de Rabat allant de Janvier 2006 à Décembre 2011 (6 ans). Nous avons inclus les malades présentant de synovialosarcomes des membres dont la clinique et l'imagerie médicale étaient en faveur, confirmés par l'examen anatomopathologique et la prise en charge effectuée dans le service. Les patients ont été revus avec un recul moyen de 3 ans. Nous n'avons pas retenu les patients dont les dossiers étaient incomplets, perdus de vue. Nous avons apprécié les résultats selon les critères carcinologiques et le score MSTS (Musculoskeletal Tumor Society). La saisie et l'analyse des données ont été faites sur le logiciel SPSS Stastic 17.0 Nous avons colligé 20 cas de synovialosarcome des membres dans le Service de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique au CHU Ibn SINA de Rabat Le sexe masculin a prédominé avec 65% (n = 13) avec un sex ratio 1,85. L’âge moyen a été de 42,6 ans avec des extrêmes allant de 20 ans et 70 ans. Notre délai moyen de consultation était de 14,42 mois. Tous les malades ont consulté pour une tuméfaction dans 100% (localisée au membre inférieur dans 65% (n = 13), membre supérieur dans 35% (n = 7). La douleur était associée à la tuméfaction dans 55% (n = 11), quant à l'altération de l’état général et l'ulcération de la masse, elles ont été notées dans 3 cas chacune. Nous avons réalisé un bilan d'imagerie médicale comprenant: radiographie standard, échographie, écho doppler (dans certaines situations), radiographie pulmonaire, la TDM pulmonaire et l'IRM. Les dimensions de la masse ont varié de 3 à 30 cm avec une moyenne de 8,25 cm. La TDM thoracique a révélé 5 cas de métastases pulmonaires. La numération formule sanguine réalisée dans le cadre du bilan préopératoire a montré une anémie dans 4 cas. L'examen anatomopathologique a mis en évidence dans 13 cas (67%) de synovialosarcome biphasique et 7 cas de monophasique avec 15 cas de grade III et 5 cas de grade II selon la FNLCC. Nous avons effectué un traitement conservateur dans 12 cas (60%) avec 9 cas de R0 et 3 cas de R1, et radical dans 8 cas (amputation, désarticulation). Cette chirurgie a été associée dans certains cas à la chimiothérapie et ou radiothérapie. Cependant il a été noté quelques complications: 1 cas de collection postopératoire, 1 cas de radionécrose, 5 cas de métastases pulmonaires, 3 cas de récidive tumorale et 3 cas de décès. Les résultats carcinologiques étaient R0 dans 85% (n = 17) et R1 dans 15% (n = 3) et les résultats fonctionnels avec un recul moyen de 3 ans selon MSTS (70%) étaient satisfaisants dans 55% (n = 11). Le synovialosarcome est une tumeur d’évolution imprévisible dont le diagnostic mal aisé. La prise en charge multidisciplinaire doit être précoce afin d'améliorer le pronostic. Le traitement carcinologique est souvent difficile à obtenir au prix de sacrifice d’éléments nobles et la chirurgie réparatrice laborieuse. Le traitement radical permet d'améliorer la qualité de vie du patient associé à la radiothérapie et chimiothérapi

Lukulunga, Loubet Unyendje; Moussa, Abdou Kadri; Mahfoud, Mustapha; El Bardouni, Ahmed; Ismail, Farid; Kharmaz, Mohammed; Berrada, Mohamed Saleh; El Yaacoubi, Moradh

2014-01-01

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Zur Morphologie des Gynözeums von Berberis  

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Zusammenfassung An Hand abnorm dimerer Gynözeen vonBerberis vulgaris wird die Frage nach einer möglichen Pseudomonomerie desBerberis-Pistills neuerlich aufgeworfen. Der hier mögliche Vergleich zwischen sicheren Einzelkarpellen mit dem normalen Pistill ergibt aber einwandfrei, daß in beiden Organen die Bündel einander vollkommen entsprechen, daß also im normalen Gynözeum keine Restbündel eventuell eingeschmolzener Karpelle vorhanden sind und daß dieses Gynözeum somit echt monomer

Walter Leinfellner

1957-01-01

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Positionsbestimmung des Unternehmens: Interne und externe Analyse  

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Die Initiierung und Lenkung von Maßnahmen zur integrierten Modernisierung zielen auf die Verbesserung der Wettbewerbsfähigkeit\\u000a eines Unternehmens ab. Damit diese Maßnahmen zielgerichtet die Wettbewerbsfähigkeit verbessern können, ist Wissen über die\\u000a bestehende Wettbewerbsfähigkeit sowie über die bestehenden Fähigkeiten eine zentrale Voraussetzung. Eine zielgerichtete Auswahl\\u000a problemadäquater Maßnahmen zur Verbesserung der Wettbewerbsfähigkeit bedarf daher im Vorfeld einer Bewertung der aktuellen\\u000a Situation des Unternehmens

Lars Bergmann; Isabel Crespo; Stefan Portmann

2009-01-01

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Design Project -SIE 2010 Inventaire des missions  

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de l'épandage de pesticides. Les scénarios du miscanthus et de reforestation possèdent un impact chauffage, miscanthus) grâce à l'économie de fioul qu'ils permettent. Si l'on prend en compte ces bonus, les miscanthus Mise en place d'un outil d'aide à la décision pour la gestion des sites contaminés: le cas de

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COMPARAISON DES TAUX DE CONCEPTION OBTENUS  

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ŒSTRUS APRÃ?S DES TRAITEMENTS DE SYNCHRONISATION PAR LA NORÃ?THANDROLONE CHEZ LA VACHE D. CHUPIN J apparu que la fertilité à l'oestrus induit était plus faible que celle observée lors d'un cestrus normal toujours restée légèrement inférieure à celle observée lors d'un oestrus normal. #12;Chez les ovins, en

Paris-Sud XI, Université de

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Peste des petits ruminants in Arabian wildlife.  

PubMed

Recurrence of peste des petits ruminants (PPR) was diagnosed in the United Arabian Emirates in several wild ruminants confirmed by morphological, immunohistochemical, serological and molecular findings. Phylogenetic analysis revealed that the virus strain belongs to lineage IV, which is different to some previously isolated PPR strains from the Arabian Peninsula. This study shows that wild ruminants may play an important epidemiological role as virus source for domestic small ruminants. PMID:20067659

Kinne, J; Kreutzer, R; Kreutzer, M; Wernery, U; Wohlsein, P

2010-08-01

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ECOLE NATIONALE SUPRIEURE DES MINES DE PARIS  

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PAR BRASAGE-DIFFUSION DES ALLIAGES INTERMÃ?TALLIQUES g-TIAL AU MOYEN DE MÃ?LANGES DE POUDRES TIAL welding), II-33 I.3 Soudage laser II-34 I.4 Soudage Plasma II-34 II Soudage en phase solide II-34 II.1 Soudage par friction II-35 II.2 Soudage-diffusion II-35 III Brasage et brasage diffusion II-41 III.1

Paris-Sud XI, Université de

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Universite Libre de Bruxelles Faculte des Sciences  

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: ep ! ep , aux grandes valeurs de Q2 , l'oppose du carre de la quadri-impulsion portee par le photon distribution en t, le carre de la quadri-impulsion echangee entre les protons incident et di use, des. The ratio R of the longitudinal and transverse p cross sections reaches the value R 3 for Q2 = 20 GeV2

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Life Science Stipendium Umfang des Stipendiums  

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Life Science Stipendium Umfang des Stipendiums: Gefördert wird in diesem Jahr ein/e Studierende/r mit mtl. 300 für ein Jahre durch den Life Science Lübeck e.V. an der Universität zu Lübeck. Voraussetzungen: Sie haben das Bachelor-Studium der Molecular Life Sciences an der Universität zu Lübeck mit einer

Lübeck, Universität zu

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Life Science Stipendium Umfang des Stipendiums  

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Life Science Stipendium Umfang des Stipendiums: Gefördert werden in diesem Jahr zwei Studierende mit mtl. 300 für max. zwei Jahre durch den Life Science Lübeck e.V. an der Universität zu Lübeck. Voraussetzungen: Sie haben das Bachelor-Studium der Molecular Life Sciences an der Universität zu Lübeck mit einer

Groppe, Sven

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Les leviers de contrôle des actionnaires majoritaires  

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La littérature académique en gouvernance d'entreprise étudie en particulier la séparation entre propriété et contrôle au sein de l'actionnariat des entreprises privées. Après avoir présenté les résultats relatifs aux bénéfices privés de contrôle et leur impact potentiel sur les marchés financiers, cet article détaille et illustre les mécanismes par lesquels les actionnaires dominants peuvent accroître le contrôle d'une entreprise :structures

T. Biebuyck; Ariane Chapelle; Ariane Szafarz

2005-01-01

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Les leviers de contrôle des actionnaires majoritaires  

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La littérature académique en gouvernance d’entreprise étudie en particulier la séparation entre propriété et contrôle au sein de l’actionnariat des entreprises privées. Après avoir présenté les résultats relatifs au bénéfice privé de contrôle et leur impact potentiel sur les marchés financiers, cet article détaille et illustre les mécanismes par lesquels les actionnaires dominants peuvent accroître le contrôle d’une entreprise :

T. Biebuyck; Ariane Chapelle; Ariane Szafarz

2002-01-01

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Zum Ablauf des Brutgeschäftes bei Enten  

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Zusammenfassung 1.Fortpflanzungszeit und anschließende Großgefiedermauser nehmen bei Enten über 100 Tage in Anspruch. Spät brütende Populationen können daher in Zeitdruck kommen.2.Im Ismaninger Teichgebiet (Oberbayern) liegt der Mittelwert des Legebeginns beiAnas platyrhynchos etwa Mitte Mai,Anas strepera Ende Mai,Aythya ferina Anfang Juni undA. fuligula nach dem 10. Juni (Tab. 1). Theoretisch hätten daher die ? im Mittel erst zwischen Ende August und

Einhard Bezzel; Eberhard von Krosigk

1971-01-01

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Bioinformatique M1 BTV Stockage des donnes  

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Bioinformatique ­ M1 BTV Stockage des données Basseur Matthieu basseur@info.univ-angers.fr http://www.info.univ-angers.fr/pub/basseur/ 1 #12;Sommaire Introduction Formats de stockage texte Base de données 2 #12;Introduction;Sommaire Introduction Formats de stockage texte Base de données 7 #12;Formats de fichiers Il existe

Matthieu, Basseur

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CHALEURS SPCIFIQUES DES VAPEURS Par A. LEDUC.  

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du fluide. un cycle obtenu en ajoutant au cycle de Rankine un prolongement convenable ; ° d'où le nom méthode qui permet de calculer les chaleurs spécifiques principales C et c des vapeurs et leur rapport y formule de Laplace (y) ou dans celle de Rankine (n). A cet effet, j'ai fait parcourir, à l'unité de masse

Paris-Sud XI, Université de

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Untersuchungen zur Landschneckenfauna (Mollusca: Gastropoda) des Nationalparks Thayatal.  

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??Die Landschneckenfauna des Nationalparks Thayatal wurde auf ausgewählten Flächen untersucht. Dabei konnten bei quantitativen Aufsammlungen 53 Arten, mit Handaufsammlungen und Barberfallenfängen 62 Arten an Waldstandorten… (more)

Reischütz, Alexander

2008-01-01

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Morphometrische Vermessungen von MRT-Aufnahmen des Kiefergelenks.  

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??Ziel: Die bildgebende Diagnostik des Temporomandibulargelenkes (TMJ) mit der MRT ist bereits seit einigen Jahren eine etablierte Methode zur Diagnostik von Funktionsstörungen und degenerativen Veränderungen… (more)

Griethe, Mathias

2005-01-01

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Die Rezeption Yoshimoto Bananas in Printmedien des deutschsprachigen Raums.  

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??In dieser Arbeit werden Zeitungs- und Zeitschriftenartikel, die sich mit der japanischen Autorin Yoshimoto Banana befassen, untersucht und in Zusammenhang gestellt mit literaturtheoretischen Rezeptionstheorien des… (more)

Büchel, Barbara Anita

2009-01-01

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Inhomogeneites dans le Vent des Etoiles Wolf-Rayet  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Des mesures spectroscopiques effectuees avec un haut rapport signal sur bruit et une bonne resolution ont demontre l'existence de regions perturbees en mouvement dans le vent d'etoiles Wolf-Rayet (WR). L'echantillon d'objets etudies ici comprend 9 etoiles WR couvrant differents sous-types WN et WC. De nombreuses petites structures variables superposees au profil des raies d'emission formees dans le vent stellaire signalent la presence des perturbations. L'etude des variations globales des raies et l'examen des micro-structures individuelles ont permis de decrire plusieurs caracteristiques des perturbations. Entre autres, on observe des correlations significatives entre le niveau de variabilite des raies et certains parametres des etoiles qui confirment que le phenomene de variabilite est intrinseque au vent stellaire. En comparant les changements des vitesses radiales et des largeurs equivalentes des differentes raies d'une meme etoile, on conclut que les regions perturbees ont une etendue finie par rapport a l'enveloppe des etoiles. On peut facilement suivre les structures individuelles sur une periode de temps couvrant ~eq8 heures (et peut etre meme 24 heures) avant qu'elles ne disparaissent. Durant ce temps les structures se deplacent en s'eloignant du centre de la raie. A partir des differents comportements notes lors de l'analyse des variations globales et lors de l'examen des structures individuelles, on propose de representer les perturbations par un modele d'inhomogeneites discretes en expansion dans le vent. On suppose simplement que les inhomogeneites emettent comme le vent global (et absorbent aussi si le vent global montre un profil P Cyg). La superposition du graphique de l'acceleration radiale moyenne des inhomogeneites de WR140 en fonction de leur vitesse radiale et du modele theorique d'inhomogeneites qui suivent la loi generale de vitesse donne un taux d'acceleration lent, avec beta >= 3 pour les inhomogeneites de cette etoile. On obtient, entre autres, une correlation entre le nombre d'inhomogeneites detectees et la vitesse terminale. Cette relation explique bien l'anti-correlation observee entre le niveau de variabilite spectroscopique, photometrique ou polarimetrique et la vitesse terminale. On estime pour toutes les etoiles une masse moyenne des inhomogeneites de 7 times 10^{ -10} Modot et un taux de perte de masse sous la forme d'inhomogeneites detectables qui correspond a 10% de la perte de masse du vent total. L'histogramme du nombre d'inhomogeneites en fonction du leur flux pourrait cependant predire l'existence d'un grand nombre de petites structures non-detectees ici a cause du rapport signal sur bruit relativement trop faible. Ce resultat interessant, qui demande cependant a etre verifie, suggere que le vent pourrait etre forme d'un ensemble quasi infini d'inhomogeneites. En ajustant une loi de puissance dans l'histogramme du flux de chaque etoile, on calcule, pour les plus grosses structures, un exposant = -2.4 +/- 0.2. On constate alors que cette valeur est compatible avec celle que predit la turbulence supersonique. Les structures observees dans les spectres des etoiles WR ont des caracteristiques tres semblables a celles des etoiles O. On propose alors que les perturbations observees chez ces 2 types d'etoiles ont une meme origine. Parmi les mecanismes deja proposes dans le passe pour expliquer les variations des etoiles O et WR (instabilites radiatives, pulsations et champ magnetique) on ne saurait encore dire <=uel, ou lesquels, correspondent le mieux aux observations. Dans les projets futurs, on propose de considerer aussi le role que pourrait avoir la turbulence pour expliquer les perturbations du vent stellaire.

Robert, Carmelle

1992-01-01

358

La part des nouveaux emplois crees au Canada par les petites entreprises est-elle disproportionnee? Reevaluation des faits  

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L'observation statistique selon laquelle les petites entreprises ont cree la majorite des nouveaux emplois au cours des annees 1980 a eu une incidence enorme sur la politique officielle. Les gouvernements desireux de favoriser la croissance de l'emploi se sont tournes vers le secteur des petites entreprises et ont preconise l'adoption de politiques visant a accroitre l'expansion de ce secteur. Toutefois,

John R. Dupuy Richard Picot Garnett Baldwin

1994-01-01

359

Valorisation nutritive d'un grignon d'olive trait la soude. Utilisation digestive des constituants des parois cellulaires  

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Valorisation nutritive d'un grignon d'olive traité à la soude. Utilisation digestive des'utilisation digestive et la contribution des constituants des parois cellulaires à la valeur nutritive d'un grignon d'olive décrit l'effet du traitement à la soude sur la valeur nutritive du grignon d'olive et nous avons aussi

Paris-Sud XI, Université de

360

Structures Al-Al2O3-InP : Analyse des processus de drive et valuation des hauteurs  

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763 Structures Al-Al2O3-InP : Analyse des processus de dérive et évaluation des hauteurs de photoémission interne de structures Al-Al2O3-InP. Cette technique permet, entre autres, la mesure directe de la hauteur de barrière semiconducteur-isolant et le contrôle du remplissage des pièges d'interface. Al2O3 est

Boyer, Edmond

361

Comptes Rendus des JNC 17 -Poitiers 2011 Effet de l'humidit sur le comportement mcanique des composites fibres de  

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composites à fibres de lin Effect of Humidity on mechanical properties of flax fibres reinforced composites.Poilane@univ-lemans.fr Résumé L'utilisation de matériaux composites à matrice Polyester renforcés par des fibres de verre consiste à développer des composites à fibres végétales avec des propriétés mécaniques élevées et un impact

Paris-Sud XI, Université de

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L'exprience de BST en matire de cartographie des usages de la bibliothque et de l'utilisation des espaces par le public tudiant  

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L'expérience de BST en matière de cartographie des usages de la bibliothèque et de l cartographie des usages de la bibliothèque et de l'utilisation des espaces par le public étudiant UCL Usage des espaces 2.692 observations 18/12/2012 #12;L'expérience de BST en matière de cartographie des

Nesterov, Yurii

363

Les effets du travail en equipe dans l'apprentissage par projets sur la motivation des etudiantes et des etudiants en formation des ingenieurs  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les representants des secteurs industriels et les, milieux professionnels en Amerique du Nord reprochaient aux universites de former des ingenieurs avec peu d'experience pratique en resolution de problemes et en conception. Quelques programmes de genie ont alors mis en place le travail en equipe dans l'apprentissage par projets. Beaucoup d'ecrits font valoir les benefices de l'apprentissage par projets sur la motivation des etudiants. Or, ces benefices commencent a peine a faire l'objet de recherches visant a produire des donnees probantes a ce sujet. Les travaux sur la motivation en contexte d'apprentissage et les modeles theoriques developpes sont issus d'environnements d'apprentissage marques par l'enseignement magistral. Le modele de la valeur attendue de la tache (Eccles et Wigfield, 1995; Neuville, 2004) et le modele du systeme-groupe (St-Arnaud, 2008) ont ete retenus pour mesurer les effets du travail en equipe dans l'apprentissage par projets sur la motivation. La recherche visait aussi a approfondir et a nuancer la comprehension de la motivation des etudiants universitaires apprenant en contexte innovant. Les sujets constituent des etudiants (n=100) travaillant sur des projets d'integration au cours des trois sessions initiales du programme de genie mecanique d'une universite canadienne. L'analyse de regression multiple revele que les construits de la motivation expliquent un tiers de la variance de l'engagement academique dans la realisation du projet d'integration. Les perceptions de l' "expectancy", de la valeur intrinseque et utilitaire sont les determinants principaux de l'engagement des etudiants. L'analyse de variance multivariee a mesures repetees indique que la motivation des etudiants pour le travail sur les projets d'integration a augmente au cours des trois sessions initiales du parcours de formation. Finalement, malgre l'absence d'interaction significative entre les variables de motivation et de l'equipe, les reponses des sujets indiquent une amelioration du travail en equipe au terme des trois sessions. Mots cle: 1. apprentissage par projet; 2. projets d'integration; 3. travail en equipe; 4. motivation; 5. valeur attendue de la tache; 6. expectancy; 7. valeur intrinseque; 8. valeur utilitaire; 9. formation d'ingenieurs; 10. analyse quantitative.

Fernandez, Nicolas

364

Influence des variations de température sur l'affaiblissement des circuits de télécommunications en câbles enterrés  

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Sommaire  La presente étude** vise à permettre de prévoir comment varie, avec la température extérieure, l'affaiblissement des câbles enterrés, et d'en\\u000a déduire: d'une part, la profondeur minimum telle que les circuits puissent être exploités sans correction automatique de gain;\\u000a d'autre part, quelques éléments utiles pour fixer la forme à donner aux courbes affaiblissement-fréquence des correcteurs\\u000a d'affaiblissement.\\u000a \\u000a \\u000a L'article comprend trois parties:\\u000a \\u000a \\u000a I. 

Pierre M. Prache

1947-01-01

365

Une recension des écrits concernant la réalité psychoaffective des femmes ayant une vulvodynie : Difficultés rencontrées et stratégies développées  

PubMed Central

HISTORIQUE : Au cours des trois dernières décennies, une attention grandissante a été portée à l’étude du syndrome de vulvodynie, soit un inconfort vulvaire chronique inexpliqué, éprouvé en l’absence de pathologie précisée. En plus d’avoir des répercussions physiques, l’expérience de la vulvodynie comporte une dimension psychosociale. OBJECTIF : Cet article vise à faire une recension des écrits sur la réalité psychoaffective des femmes qui éprouvent une vulvodynie. MÉTHODE : Une recherche documentaire basée sur une exploration systématique de textes présentant des résultats de recherche et recensés dans les principales banques de données en sciences sociales, dont Dissertation Abstracts, Current Contents et PsycINFO, a été réalisée. RÉSULTATS : Cette recension des écrits révèle, malgré la présence de certains résultats divergents, que les femmes ayant une vulvodynie affrontent souvent des difficultés identitaires et psychologiques, qui sont influencées notamment par les normes sociales de sexualité et de féminité. Pour composer avec ces difficultés, les femmes développent différentes stratégies visant à diminuer le stress occasionné par la douleur et à améliorer leur bien-être psychologique. CONCLUSION : Les difficultés relationnelles et psychologiques vécues par les femmes ayant une vulvodynie ne découlent pas seulement de la douleur physique, mais aussi du sens qu’elles lui accordent, souvent influencé par les discours sociaux sur l’hétérosexualité et la féminité. Il importe donc d’intervenir auprès des femmes en tenant compte de l’influence du contexte social tout en poursuivant le développement des connaissances sur les aspects psychosociaux de cette expérience. PMID:18592063

Cantin-Drouin, Maude; Damant, Dominique; Turcotte, Daniel

2008-01-01

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Optimisation des densits nergtiques de systmes de stockage chimique bass sur des ractions solide-gaz renversables  

E-print Network

107 Optimisation des densités énergétiques de systèmes de stockage chimique basés sur des réactions expérimentale des capacités volumiques de stockage optimales de systèmes basés sur des réactions solide Abstracts 65.50 - 65.90 - 82.30 - 82.60 1. Introduction. - Parmi les différents systèmes de stockage de l

Paris-Sud XI, Université de

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Etude des phenomenes dynamiques ultrarapides et des caracteristiques impulsionnelles d'emission terahertz du supraconducteur YBCO  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les premieres etudes d'antennes a base de supraconducteurs a haute temperature critique emettant une impulsion electromagnetique dont le contenu en frequence se situe dans le domaine terahertz remontent a 1996. Une antenne supraconductrice est formee d'un micro-pont d'une couche mince supraconductrice sur lequel un courant continu est applique. Un faisceau laser dans le visible est focalise sur le micro-pont et place le supraconducteur dans un etat hors-equilibre ou des paires sont brisees. Grace a la relaxation des quasiparticules en surplus et eventuellement de la reformation des paires supraconductrices, nous pouvons etudier la nature de la supraconductivite. L'analyse de la cinetique temporelle du champ electromagnetique emis par une telle antenne terahertz supraconductrice s'est averee utile pour decrire qualitativement les caracteristiques de celle-ci en fonction des parametres d'operation tels que le courant applique, la temperature et la puissance d'excitation. La comprehension de l'etat hors-equilibre est la cle pour comprendre le fonctionnement des antennes terahertz supraconductrices a haute temperature critique. Dans le but de comprendre ultimement cet etat hors-equilibre, nous avions besoin d'une methode et d'un modele pour extraire de facon plus systematique les proprietes intrinseques du materiau qui compose l'antenne terahertz a partir des caracteristiques d'emission de celle-ci. Nous avons developpe une procedure pour calibrer le spectrometre dans le domaine temporel en utilisant des antennes terahertz de GaAs bombarde aux protons H+ comme emetteur et detecteur. Une fois le montage calibre, nous y avons insere une antenne emettrice dipolaire de YBa 2Cu3O7-delta . Un modele avec des fonctions exponentielles de montee et de descente du signal est utilise pour lisser le spectre du champ electromagnetique de l'antenne de YBa 2Cu3O7-delta, ce qui nous permet d'extraire les proprietes intrinseques de ce dernier. Pour confirmer la validite du modele choisi, nous avons mesure les proprietes intrinseques du meme echantillon de YBa2Cu3O7- delta avec la technique pompe-visible et sonde-terahertz donnant, elle aussi, acces aux temps caracteristiques regissant l'evolution hors-equilibre de ce materiau. Dans le meilleur scenario, ces temps caracteristiques devraient correspondre a ceux evalues grace a la modelisation des antennes. Un bon controle des parametres de croissance des couches minces supraconductrices et de fabrication du dispositif nous a permis de realiser des antennes d'emission terahertz possedant d'excellentes caracteristiques en terme de largeur de bande d'emission (typiquement 3 THz) exploitables pour des applications de spectroscopie resolue dans le domaine temporel. Le modele developpe et retenu pour le lissage du spectre terahertz decrit bien les caracteristiques de l'antenne supraconductrice pour tous les parametres d'operation. Toutefois, le lien avec la technique pompe-sonde lors de la comparaison des proprietes intrinseques n'est pas direct malgre que les deux techniques montrent que le temps de relaxation des porteurs augmente pres de la temperature critique. Les donnees en pompe-sonde indiquent que la mesure du temps de relaxation depend de la frequence de la sonde, ce qui complique la correspondance des proprietes intrinseques entre les deux techniques. De meme, le temps de relaxation extrait a partir du spectre de l'antenne terahertz augmente en s'approchant de la temperature critique (T c) de YBa2Cu 3O7-delta. Le comportement en temperature du temps de relaxation correspond a une loi de puissance qui est fonction de l'inverse du gap supraconducteur avec un exposant 5 soit 1/Delta 5(T). Le travail presente dans cette these permet de mieux decrire les caracteristiques des antennes supraconductrices a haute temperature critique et de les relier aux proprietes intrinseques du materiau qui les compose. De plus, cette these presente les parametres a ajuster comme le courant applique, la puissance de la pompe, la temperature d'operation, etc, afin d'optimiser l'emission et les performances de ces

Savard, Stephane

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PIGMENTATION BRUNE DES COQUELETS ET CROISSANCE EN POIDS  

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NOTE PIGMENTATION BRUNE DES COQUELETS ET CROISSANCE EN POIDS P. M�RAT Station de Génétique animale agronomique Le plumage des coqs comporte assez souvent une pigmentation marron-brun, non confondue avec le pigmentation avec une étendue et une intensité variables. Nos observations étaient limitées aux animaux de

Boyer, Edmond

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AVIS DE POSTE VACANT DIRECTION DES RESSOURCES HUMAINES  

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de travail : Faculté des Arts et des Sciences (FAS) Département de Sciences politiques International format Word à M. Laurence McFalls. Date limite d'envoi : Le 6 octobre 2014 à 17h. Adresse courriel Coordonnateur - FAS ­ Sciences politiques Titre du fichier : nom_prénom_no. d'affichage (Ex. : grenier_line

Charette, André

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Des satellites nous renvoient notre image Politique scientifique fdrale  

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Des satellites nous renvoient notre image Politique scientifique fédérale Martine ST�LANDRE Faites, HEPL Sualem, ISELL, Hemes et ULg 2 Les satellites observent la Terre En l'an 2002, plus de 5.000 satellites flottaient autour de la Terre, dont environ 600 sont en fonctionnement. Ce sont des outils

Liège, Université de

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Dtection des marnires de Haute Normandie par sismique haute rsolution  

E-print Network

contenant des cavités naturelles (dissolution de gypse, calcaire) ou anthropiques (carrières et mines en 2006. Dans ce papier, sont présentés les résultats des tests effectués sur deux sites : St. Gilles

Paris-Sud XI, Université de

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The paradigm of endothelium and stent thrombosis in DES.  

PubMed

Drug eluting stents (DES) have attracted considerable attention due to concerns of late stent thrombosis (LST) thought to be related to delayed endothelialisation. This hypothesis is based on clinical autopsy studies indicating an association between lack of endothelium and LST. However, meta-analysis of clinical trials does not support the notion that all DES induce more late stent thrombosis than BMS. In addition, preclinical data using animal models also do not necessarily support this hypothesis. Most animal models using single non-overlapping stents show no signs of delayed endothelialisation at all. Experiments with several DES in our laboratory using the porcine coronary artery model also suggest that DES show no differences in re-endothelialisation. They can however induce (late) differences in endothelial function, depending on the DES of choice. These phenomena are also described clinically in coronary segments distal from the DES. We hypothesise that DES do not necessarily delay endothelialisation but more likely induce late endothelial dysfunction that varies between DES. PMID:19202686

Onuma, Yoshinobu; van Beusekom, Heleen M M; Sorop, Oana; van der Giessen, Willem J

2008-08-01

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La fuite des cerveaux incite-t-elle la scolarisation ?  

Microsoft Academic Search

L'émigration de travailleurs issus des pays en développement vers ceux dits développés est relativement plus qualifiée que la moyenne mondiale des travailleurs. Ceci engendre pour certains de ces PED une perte directe en capital humain non-négligeable. Une vision \\

Matthieu Boussichas

2011-01-01

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La fuite des cerveaux incite-t-elle la scolarisation ?  

Microsoft Academic Search

L'émigration de travailleurs issus des pays en développement vers ceux dits développés est relativement plus qualifiée que la moyenne mondiale des travailleurs. Ceci engendre pour certains de ces PED une perte directe en capital humain non-négligeable. Une vision \\

Matthieu BOUSSICHAS

2008-01-01

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Persistance du chômage, répartition des revenus et qualifications  

Microsoft Academic Search

[fre] Persistance du chômage, répartition des revenus et qualifications . Depuis le milieu des années soixante-dix, le taux de chômage a augmenté, en France comme en Europe, de près de 10 points. Aux États-Unis, le taux est le même en 1995 que vingt ans auparavant. Les deux explications les plus pertinentes à la persistance du chômage européen et à la

Henri Sneessens

1995-01-01

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Etat des lieux en robotique marine et sous-marine  

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Etat des lieux en robotique marine et sous-marine Cas particulier de la commande des mini-véhicules sous-marins Vincent Creuze (MCF), LIRMM, Montpellier Animateur axe robotique marine et sous-marine du Nationales de la Recherche en Robotique 2013, Annecy : France (2013)" #12;Types de robots marins et

Paris-Sud XI, Université de

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Dependence of Output on Input in DES: Small Avalanche Characteristics  

Microsoft Academic Search

New general properties in the S-boxes were found. Techniques and theorems are presented which allow to evaluate the non-substitution effect in f and the key clustering in DES. Examples are given. Its importance related to the security of DES is discussed.

Yvo Desmedt; Jean-jacques Quisquater; Marc Davio

1984-01-01

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Amlioration des plantes Influence de la recombinaison sur la variabilit  

E-print Network

Montfavet Cedex; 3 CNRA, station d'amélioration des plantes, route de Saint-Cyr, F 78000 Versailles, France'autre pour chaque type de descen- dance. Pour un type de descendance donné, les variances inter- et, 1986). Dans des descen- dances d'effectif raisonnable (200 - 300 plantes) issues de test-cross, seules

Paris-Sud XI, Université de

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SEMINAIRE GRANIT DES 22-23 OCTOBRE 2012 CARTOGRAPHIE & PARTICIPATION.  

E-print Network

UMR ADES SEMINAIRE GRANIT DES 22-23 OCTOBRE 2012 CARTOGRAPHIE & PARTICIPATION. QUAND LA CARTOGRAPHIE CRITIQUE ET LA CARTOGRAPHIE 2.0 SE RENCONTRENT http://www.ades.cnrs.fr/spip.php?article1004 CONTRIBUTION POST-SEMINAIRE Apports et limites de la cartographie critique pour analyser l'écosystème des

Paris-Sud XI, Université de

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Anwendungen und Technologien des Web 2.0: Ein berblick  

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Anwendungen und Technologien des Web 2.0: Ein �berblick Alexander Stocker1 und Klaus Tochtermann1 2 formieren. Folglich definiert sich die soziale Komponente des Web 2.0 über ein verändertes Verhalten seiner User. Web-2.0-Plattformen sind jedoch vielmehr sozio-technische Artefakte und basie- ren auf speziellen

Hammerton, James

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Action conjugue des Htroptres Miridae et du dficit hydrique dans la malformation des graines de luzerne  

E-print Network

, Luzerne, l'analyse de l'humidité du sol et l'appréciation des niveaux de populations de Lygus rugulipennis et les effectifs de punaises. Cette relation n'existe plus en Lygus rugulipennis, année sèche and abundance of bugs (Lygus rugulipennis Popp. and Condition of seeds, Adelphocoris lineolatus Goeze

Paris-Sud XI, Université de

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Des combats, des figures. Au fil du Maitron en Bretagne. Franois Prigent  

E-print Network

, rurale, cléricale. En dehors des pôles ouvriers, urbains et portuaires (Brest, vallée industrielle de la Basse-Loire, Lorient, Fougères...), les espaces militants bretons sont peu présents dans les premières

Paris-Sud XI, Université de

383

Etude des chaines de spins par les methodes de la theorie quantique des champs  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Notre etude porte sur la chaine de spins en zigzag avec dimerisation dans le cas des spins 1/2 et 1. L'echelle de spin ordinaire et la chaine en zigzag simple en sont des cas particuliers. Dans la limite continue, ces systemes sont decrits par des modeles Wess-Zumino-Witten couples. Afin de pouvoir calculer les fonctions de correlation, nous exposons differentes equivalences quantiques permettant de simplifier les calculs. Dans le cas de chaines de spin 1/2, nous demontrons l'equivalence avec un modele de type Gross-Neveu, en fonction de fermions de Majorana; ces fermions decrivent alors les excitations elementaires du systeme. Nous exposons une vision classique de ces excitations afin de voir les mecanismes de confinement des spinons. Dans le cas de chaines de spin 1, l'etude est plus complexe. Nous pouvons decrire le systeme a l'aide de modeles sine-Gordon perturbes par de nombreuses interactions. En se limitant aux plus importantes, nous pouvons expliquer le comportement du gap en fonction du couplage interchaine observe numeriquement.

Allen, Dave

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En plus des fleurs, des groupes de 24 fraisiers placs dans 6 endroits diffrents  

E-print Network

PFLANZENSCHUTZMITTEL BEES AND PLANT PROTECTION ABEILLES ET PROTECTION DES PLANTES 10. Schäden an Bienenvölkern durch 1989. Die Aussagen stüt- zen sich auf die Auswertung aller gemelde- ten und labordiagnostisch abgeklärten Bie- nenschäden aus dem genannten Zeitraum. Es wird ein �berblick über die in diesem Zeitraum

Paris-Sud XI, Université de

385

EFFET DU CHAMP CRISTALLIN SUR LA DIRECTION DES MOMENTS MAGNTIQUES DES IONS DE TERRES RARES  

E-print Network

utilisant la méthode des charges ponctuelles. On a appliqué ce processus à l'oxyde de terbium Tb2O3 et aux model. This method was applied to the case of terbium oxide Tb2O3 as well as to different rare- earth

Paris-Sud XI, Université de

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Regles de fusion en theorie des champs conformes  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Les théories de champs conformes constituent un domaine de recherche très actif avec de nombreuses applications en physique statistique, en matière condensée, en théorie des cordes, en mathématiques, etc. Nous analysons ici le calcul des règles de fusion dans les modèles Wess- Zumino-Witten par des méthodes positives. Les règles de fusion sont des quantités importantes puisqu'elles indiquent comment se combinent les champs primaires de la théorie. L'approche présentée est basée sur l'hypothèse que les règles de fusion sont décrites par un système d'inéquations linéaire et homogène et mène au concept original de «base de fusion». Cette approche simple et générale permet d'utiliser les méthodes combinatoires et de programmation linéaire pour construire les fonctions génératrices et les bases de fusion. Cette méthode permet d'obtenir des résultats originaux et explicites pour les algèbres su (3), su (4) et sp (4).

Begin, Luc

1999-10-01

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La prévention des infections par le virus respiratoire syncytial  

PubMed Central

RÉSUMÉ L’infection par le virus respiratoire syncytial (VRS) est la principale cause d’infections des voies respiratoires inférieures chez les jeunes enfants. Le palivizumab, un anticorps monoclonal anti-VRS, réduit le taux d’hospitalisation des enfants à haut risque mais est très coûteux. Le présent document de principes remplace les trois précédents documents de principes de la Société canadienne de pédiatrie sur le sujet et est mis à jour principalement pour traiter des récentes modifications aux lignes directrices de l’American Academy of Pediatrics dans le contexte canadien. Il contient une analyse des publications ainsi que des recommandations au sujet de l’utilisation du palivizumab chez les enfants à haut risque

Robinson, JL

2011-01-01

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Nouadhibou ville de transit ? Le rapport d'une ville ses trangers dans le contexte des politiques de contrle des  

E-print Network

politiques de contrôle des frontières de l'Europe La politique de fermeture des frontières de l'espace), ainsi que le type de leur mobilité (migrations de transit) et les espaces qu'ils traversent (pays de : agences internationales, ONG, polices, associations, organismes humanitaires ...2 La ville portuaire de

Boyer, Edmond

389

LA REGULATION DU STATIONNEMENT ET DES CIRCULATIONS AUTOMOBILES EN VILLE : DES POLITIQUES SOUTERRAINES D'ATTRACTIVIT AU COTS  

E-print Network

LA REGULATION DU STATIONNEMENT ET DES CIRCULATIONS AUTOMOBILES EN VILLE : DES POLITIQUES circulations automobiles en ville et sur les ambitions partagées de ces politiques urbaines. Alors qu de l'automobile, nous souhaitons aborder la manière dont ces politiques urbaines prennent en compte

Paris-Sud XI, Université de

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Diffusion des rayonnements X et visibles ; microscopie en champ proche : utilisation comparée pour la caractérisation des surfaces  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Trois méthodes ont été utilisées pour caractériser la rugosité de quelques échantillons. Deux de ces méthodes sont basées sur la mesure du rayonnement diffusé (visible et X). La troisième utilise la microscopie en champ proche (MCP). Dans un premier temps, une comparaison des deux premières techniques a été menée en utilisant une même théorie vectorielle de la diffusion. Bien adaptée au domaine du visible, cette théorie peut aussi être utilisée dans le cas du rayonnement X. Les densités spectrales de puissance (dsp) de la rugosité, déterminées expérimentalement pour deux échantillons d'Alacrite XSH (alliage quaternaire à base de cobalt utilisé en métrologie des masses), montrent des allures identiques dans le cas du visible et du rayonnement X à des incidences très rasantes. Dans un deuxième temps, la hauteur quadratique moyenne ? , caractéristique de la rugosité de ces deux échantillons, a été déterminée de façon "directe" par microscopie en champ proche, et à partir des dsp pour les deux autres techniques. La restriction à une bande commune des fréquences spatiales accessibles à ces techniques, conduit à des valeurs de ? comparables aux incertitudes près. Une validation des mesures X ainsi faite, un accent est mis sur leur apport complémentaire par rapport au visible.

Tollens, E.; Menecier, S.; Haidar, Y.; Zerrouki, C.; Chassevent, M.; de Fornel, F.; Bonnet, J. J.

2004-11-01

391

Comptes Rendus des JNC 16 Toulouse 2009 Modlisation numrique de la formation des bulles d'air dans les  

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dans ce modèle car en effet; lors du remplissage du moule, la résine exercice une pression sur chaque préforme fibreuse disposée au préalable dans un moule. La microstructure des fibres des renforts utilisés

Paris-Sud XI, Université de

392

COMPARAISON DU RAYONNEMENT DES ISOTOPES RADIOACTIFS DES TERRES RARES FORMS DANS L'URANIUM ET LE THORIUM  

E-print Network

COMPARAISON DU RAYONNEMENT DES ISOTOPES RADIOACTIFS DES TERRES RARES FORM�S DANS L'URANIUM ET LE semblables au lanthane, extraits de l'uranium ou du thorium irradié par les neutrons. Dans les limites dV. On sait que les noyaux d'uranium et de thorium irradiés par les neutrons peuvent subir une explosion qui

Paris-Sud XI, Université de

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Étude expérimentale de la célérité des ondes ultrasonores au travers de sédiments marins soumis à des pressions interstitielles et des contraintes effectives variables  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

The located conditions (hydraulic pressure, stress, temperature) which exist in the ocean deeps influence the acoustic waves propagation. The exploitation of an experimental apparatus representing these conditions, has allowed the elaboration of a first model for the acoustic waves propagation through permeable satured sand [11]. Complementary tries upon clay bearing and sandy materials allow to declare a universal law about the geoacoustic behaviour of the considered environments. Les conditions ambiantes (pression, contrainte, température) existantes dans les grands fonds marins influencent la propagation des ondes acoustiques. L'exploitation d'un “simulateur environnemental” mis au point au L.M.A.I. a permis l'élaboration d'un premier modèle de propagation d'ondes ultrasonores à travers des sédiments pulvérulents[1]. Une campagne d'essais complémentaires sur des matériaux argileux et sableux permet de dégager une loi universelle du comportement géoacoustique des milieux considérés.

Patot, J. J.; Bresson, J.; Daïf, A.; Longuemard, J. P.

1993-05-01

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Des lieux construits par le genre : les quipements des musiques amplifies Yves Raibaud, dcembre 2004 Mots-cls : musiques, genre, loisirs des jeunes, quartiers  

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contribuent à associer les musiques actuelles ( et plus largement les cultures urbaines telles que hip-hop et. Autre découverte, cette caractéristique qu'on attribuerait rapidement aux rappeurs et aux punks des

Boyer, Edmond

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In utero diethylstilbestrol (DES) exposure alters Hox gene expression in the developing mullerian system  

Microsoft Academic Search

Diethylstilbestrol (DES) was widely used to treat pregnant women through 1971. The reproductive tracts of their female offspring ex- posed to DES in utero are characterized by anatomic abnormalities. Here we show that DES administered to mice in utero produces changes in the expression pattern of several Hox genes that are involved in patterning of the reproductive tract. DES produces

KAREN BLOCK; ANDREW KARDANA; PETER IGARASHI; HUGH S. TAYLOR

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Identification, simulation et effets des dépenses de transport dans une politique urbaine. Deuxième phase : LASCAR \\  

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Le système LASCAR est un outil d'aide à la gestion des chantiers de voirie, conçu pour les services techniques des collectivités territoriales. Implanté sur micro-ordinateur compatible PC, il utilise des logiciels commerciaux standards (tableur, base de données) et ne nécessite pas de connaissances informatiques particulières. Il se compose de trois modules : analyse de la structure des coûts et production

Bruno Faivre DArcier; Dominique Mignot; Patrick Moreau; Jean-Louis Routhier; Abdoulaye Tounkara

1988-01-01

397

Fütterungsversuche mit Rebhühnern als Beitrag zur Frage der Ernährung des Rebhuhns in der Kulturlandschaft  

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Zusammenfassung Berichtet wird über Volierenversuche mit Rebhühnern in den Jahren 1968 bis 1973. Aus den Versuchen wird gefolgert, daß die Winterfütterung von Rebhühnern allein auf Sämereienbasis möglich ist. Grünfutter ist im Winter grundsätzlich nicht notwendig. Bevorzugt werden vom Rebhuhn die Samen des Glanzgrases (Spitz,Ph. canariensis), der Hirse (Panicum sp.Setaria sp.), des Hanfes (Cannabis sativa), des Thimothes (Phleum pratense), des Deutschen

T. Averbeck

1974-01-01

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Prise en compte de l'incidence des activits du castor (C. fiber L.) sur la reconstitution des dynamiques d'volution du couvert vgtal et des processus de turbification  

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nombreuses analyses de l'impact du castor sur les paysages pour l'espèce nord-américaine Castor canadensis KPrise en compte de l'incidence des activités du castor (C. fiber L.) sur la reconstitution des France sur le castor en tant qu'agent influençant l'évolution de la morphologie des zones humides, des

Paris-Sud XI, Université de

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UPMC Direction des ressources humaines 4, place Jussieu 75252 Paris cedex 05  

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des inscriptions : Lundi 25 mars 2013 à 12 h 00Ouverture des inscriptions : Lundi 25 mars 2013 à 12 h 00Ouverture des inscriptions : Lundi 25 mars 2013 à 12 h 00Ouverture des inscriptions : Lundi 25 mars reçoivent donc du public et ont une mission d'accueil des étudiants très importante. MISSION ET OBJECTIF Le

400

Vergleichende Untersuchungen über den Energiehaushalt des Bergfinken (Fringilla montifringilla L.) und des Haussperlings (Passer domesticus L.)  

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Zusammenfassung Haussperling und Bergfink wurden in 2 Gruppen (?? und ??) 1 bis 1 1\\/2 Jahre lang untersucht. In regelmäßigen Abständen wurde das Körpergewicht (2tägig), der Gaswechsel (14tägig) und der Gesamtumsatz (10tägig) des einzelnen Vogels bestimmt.1.Zwischen den Geschlechtern besteht kein statistischer Unterschied im Energiehaushalt.1.Zwischen den Geschlechtern besteht kein statistischer Unterschied.2.Ein Vergleich aller 3 Meßdaten zeigt, daß die Fettablagerung im März\\/April

Werner Rautenberg

1957-01-01

401

Die Kramer-Osteotomie zur Behandlung des Hallux valgus und des Digitus quintus varus  

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Operationsprinzip  Durch Osteotomie proximal vom Metatarsalkpfchen wird mit Hilfe einer Keilresektion und Verschiebung des Metatarsalkpfchens\\u000a in Richtung auf den zentralen III. Strahl zu sowohl die Achsenabweichung der I. und V. Zehe korrigiert als auch der Vorfu\\u000a verschmlert. Dadurch kann das “Vorfugleichgewicht” wieder zurckgewonnen, der Spreizfu verringert und eine erneute Deformierung\\u000a vermieden werden. (Die Technik wurde erstmals 1972 von Kramer angewandt.)

Josef Kramer

1990-01-01

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LE JOURNAL DE PHYSIQUE CRITRIUM DE SENSIBILIT DES JETS GAZEUX ET DES FLAMMES AUX ONDES SONORES  

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qu'en les utilisant pour régler un stroboscope attelé à un compte-tours qui commande lui-même la mise'associer à chacun d'eux un révélateur capable de déceler au stroboscope des variations locales instantanées analogues. Je dis au stroboscope, pour exclure de ma perspec- tive actuelle toutes les modifications du

Paris-Sud XI, Université de

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graphiques des renseignements nombreux et prcis permet d'esprer des progrs rapides et prcieux.  

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du polonium le long de son parcours dans l'air Par René GIRARD [Faculté des Sciences de Paris. 2014 le nombre corres. pondant pour différents produits radioactifs. Il trou- vait pour le polonium le. - La méthode qui ln'a été indiquée était la suivant Il Etant donnée une lame de polonium, supposée

Paris-Sud XI, Université de

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Untersuchungen über die therapeutische Wirkung des Tuberkulins gegen die Tuberkulose des Meerschweinchens und Kaninchens  

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Assistenten am hygienischen Institut der Kgl. Tier~rztlichen Hoehsehule zu Dresden. i2ber den therapeutisehen Wert des Tuberkulins im Kampf.e gegen die Tuberkulose gehen die Meinungen trotz der fast zwanzigjiihrigen umfangreiehen Anwendung in der Humamnedizin, in za.hlreiehen Labomtoriumsversuchen und einigen Versuehen in d.er Veteriniirmedizin bekanntlieh, und wie dies aueh naehfo!gende Literaturtibersieht zeigt, noch weit auseinander. In der Tuberkulintherapie hat sieh im Laufe

Herbert Haupt

1912-01-01

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Vitesse de passage des rsidus alimentaires et des liquides dans le tube digestif du mouton  

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différents types de marqueurs : oxyde de chrome mordancé (Cr- mord.) ou imprégné sur poudre de cellulose (Cr le Cr-mord. (tabi. 11. Les différences entre marqueurs apparaissent essentiel- lement au niveau des du temps de séjour moyen doit être intermédiaire entre celle du Cr- mord et celles du Cr-cell ou de l

Paris-Sud XI, Université de

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Determination des Parametres Atmospheriques des Etoiles Naines Blanches de Type DB  

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Les etoiles naines blanches dont les spectres visibles sont domines par des raies fortes d'helium neutre sont subdivisees en trois classes, DB (raies d'helium neutre seulement), DBA (raies d'helium neutre et d'hydrogene) et DBZ (raies d'helium neutre et d'elements lourds). Nous analysons trois echantillons de spectres observes de ces types de naines blanches. Les echantillons consistent, respectivement, de 48 spectres

Alain Beauchamp

1995-01-01

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EVALUATION DE L'EXPOSITION DES PERSONNES AUX POLLUANTS ISSUS DES  

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Laboratoire de PhysicoChimie des Processus de Combustion et de l'Atmosphère PC2A ­ UMR 8522 CNRS examinateurs de mon travail de thèse. Je remercie vivement Jean-François PAUWELS, directeur du laboratoire PC2A rédactionnelle pendant ces trois années. Cinq rapports d'avancement, un manuscrit de thèse et un article publié

Paris-Sud XI, Université de

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Les centres neutres des gaz issus des flammes Par M. de BROGLIE,  

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radium ou les rayons de Röntgen. Si M est le nombre total des gros centres, chargés ou non, présents dans négatifs produits par la radiation dans le gaz, il pourra se charger un nombre P et N de gros centres de'est-à- dire dès que l'ionisation en petits ions sera notable, faisons alors p === ri ce qui est sensiblement

Paris-Sud XI, Université de

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Facult des arts et des sciences Dpartement d'informatique et de recherche oprationnelle  

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.D.informatique cette année. Notons aussi l'instauration par le département de la Bourse Ada-Lovelace destinée à encourager les jeunes femmes à entreprendre des études en informatique. On considère qu'Ada Lovelace (1815-1852) a écrit le tout premier programme informatique, et le langage ADA a d'ailleurs été nommé en son honneur

Montréal, Université de

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Influence des facteurs sexuels, chez le rat, sur l'activit des phosphatases alcalines intestinales.  

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that ileal alkaline phosphatase depended on the sex and the estrous cycle. Duodenal and jejunal enzymes did que l'absorption et la rétention du calcium, chez le rat, sont fonction du sexe et du cycle oestral'intestin grêle de rats impubères. L'électrophorèse détermine des pics dont la hauteur est proportionnelle à la

Paris-Sud XI, Université de

411

Formation et Evolution des Quasars et Contraintes cosmologiques  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Cette thèse porte sur l'étude de l'évolution des quasars. Elle en aborde certains aspects théoriques et observationnels, ainsi que la construction des grands échantillons de quasars dans le but à long terme de combiner le tout dans un test cosmologique géométrique pour déterminer les valeurs des paramètres cosmologiques Omega et Lambda. Les paramètres cosmologiques Omegaspan>et Lambdaspan>décrivent la géométrie globale de l'Univers. En faisant des hypothèses raisonnables sur la distribution spatiale et l'évolution des objets astrophysiques (galaxies, amas des galaxies, quasars), on peut déterminer les valeurs de ces paramètres qui sont cohérentes avec ces hypothèses. Les tests cosmologiques traditionnels ont besoin de ''chandelles standards'', objets dont les propriétés intrinsèques sont indépendantes des distances. De tels objets sont probablement fictifs. Néanmoins, certains de ces tests cosmologiques peuvent être adaptés si l'évolution individuelle, ou au moins l'évolution statistique d'une population d'objets est connue. La question de la nature de l'évolution des quasars a très vite été posée et des réponses ''phénoménologiques'' ont d'abord été données. Ces réponses ne faisaient que donner une forme mathématique à l'évolution mais n'expliquaient rien de la physique duphénomène. Les premières tentatives de construction d'un modèle physique, liées au processus d'accrétion sur un trou noir et à la théorie de la formation de l'Univers ont commencé à la fin des années 80. Depuis, des dizaines de modèles tentent d'expliquer les observations, qui sont les résultats de l'étude d'objets de plus en plus nombreux. Au cours de cette thèse, le test V/Vmax a été appliqué sur l'échantillon du Large Bright Quasar Survey en montrant 1) que l'échantillon était biaisé à cause des critères de sélection et 2) que la (simple) loi de Pure Evolution en Luminosité n'était pas une bonne approximation à tout redshift mais qu'elle décrivait assez bien l'évolution des quasars jusqu'à z ~2 . Pour ces deux raisons, une méthode de sélection de candidats quasars efficace à tout redshift a été mise au point et des modèles théoriques de formation et évolution des quasars ont été développés. Cette technique de sélection de candidats quasars, développée pour les besoins du projet spectroscopique VIRMOS , est basée sur la méthode des redshifts photométriques, qui consiste à comparer la distribution d'énergie spectrale observée (photométrie dans plusieurs filtres) avec celle calculée pour des spectres-modèles. Dans le cas de la sélection de candidats quasars, la photométrie des objets (en principe ponctuels mais ceci n'est pas nécessaire) est comparée à des spectres simulés de quasars et à une série de spectres réels d'étoiles. Le meilleur ajustement (Chi2 minimum) permet alors de caractériser un objet comme candidat étoile ou candidat quasar. Cette méthode peut, en principe, fournir des catalogues qui ne sont pas biaisés en redshift et qui ont une grande complétude. En même temps, une estimation du redshift (photométrique) des candidats quasars est donnée, en dirigeant ainsi la spectroscopie vers l'optique ou l'infrarouge. Dans la partie théorique, des modèles de formation et d'évolution de quasars ont été développés ou sont en cours de développement. Depuis peu de temps des indices de l'existence de trous noirs plus ou moins massifs au centre de beaucoup de galaxies, même normales, se sont accumulés. D'une part, un modèle analytique est en cours de développement en collaboration avec l'Université de Barcelona. Ce modèle a initialement été développé pour étudier la formation et évolution des galaxies. Au cours de cette thèse, nous avons contacté l'équipe de E. Salvador-Solé et je leur ai proposé d'incorporer des Trous Noirs Massifs dans les galaxies et d'étudier, ainsi, la naissance et l'évolution des quasars. Un modèle d'accrétion autour d'un trou noir massif a alors été implementé dans le code d'

Hatziminaoglou, Evanthia

2000-06-01

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Uptake and localization of radioactive zinc in the visceral complex of the land pulmonate Arion rufus  

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Zusammenfassung Aufnahme und Einbau eines Metalls in die Leber vonArion rufus wurde mit Hilfe von 65-Zn quantitativ verfolgt. Die Lokalisation erfolgte histochemisch und autoradiographisch. Einer relativ raschen und stetigen Aufnahme von Zink und seinem Einbau einzig in den Calciumzellen bis zum Absetzen des Dosierfutters folgt eine langsamere, exponentiell verlaufende Elimination. Magen- und Darmgewebe beginnen mit dem Abbau bereits früher, während

Gertrud Schoettli; H. G. Seiler

1970-01-01

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La diffusion des sciences et des techniques l'Universit de Lige dU groUPe trANsitioN  

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peuvent également être consultés à la Bibliothèque des Sciences et Techniques · Les modules et les tests disposition sur le site web : les tests interactifs d'autoévaluation des compétences ;· les tests QCM papier dissolution des électrolytes forts en solution aqueuse - Représentations des molécules organiques : les

Liège, Université de

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La cessation d’activité au sein des couples : y-a-t-il interdépendance des choix ? Suivi d'un commentaire d’Antoine Bommier  

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[fre] La cessation d’activité au sein des couples: y a-t-il interdépendance des choix? . . Dans la plupart des modèles de choix de départ à la retraite, la liquidation des droits est analysée comme le résultat d’un arbitrage individuel entre consommation et loisir: elle ne prend pas en compte la présence d’un conjoint. Or, plusieurs facteurs pourraient générer une interdépendance

Béatrice Sédillot; Antoine Bommier; Emmanuelle Walraet

2002-01-01

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Die Ruderalvegetation des nördlichen Teils der Donau-Tiefebene 3. Gesellschaften des Verbandes Dauco-Melilotion auf natürlichen Standorten  

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Echio-Verbascetum\\u000a Sissingh 1950, Epilobio dodonaei-Melilotetum albae\\u000a Slavík 1978 und Erysimo-Galeopsietum angustifoliae\\u000a Mucina 1982 gehören zur Gruppe von Gesellschaften des Verbandes Dauco-Melilotion\\u000a Görs 1966 auf natürlichen Standorten, d.h. im Falle der Donau-Tiefebene auf Flusskiesbänken. Im mittleren Považie-Gebiet kommen\\u000a diese Gesellschaften entlang des Váh-Flusses vor, wobei sie typische Zonationssysteme bilden. Sie sind die artenreichsten\\u000a Gesellschaften des Verbandes, ihre Artenzahl erreicht sogar Werte

Ladislav Mucina

1982-01-01

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La mmoire des morts. Les pratiques funraires des minorits originaires de turquie en france et en allemagne.  

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La mémoire des morts. Les pratiques funéraires des minorités originaires de turquie en france et en des corps après la mort vers le pays d'origine, pratique très fréquemment exercée parmi les minorités sécularisé en Europe. Cet article a pour objet d'analyser le rôle de la mort dans la construction de la

Paris-Sud XI, Université de

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La chromatine rserve bien des surprises: cet assemblage complexe qui, en liant des protines l'ADN des cellules, forme une gaine autour de nos chromosomes, ne joue pas seulement un rle  

E-print Network

La chromatine réserve bien des surprises: cet assemblage complexe qui, en liant des protéines à l'ADN transcription des gènes, comme on le pensait. Depuis une dizaine d'années, on sait qu'elle sert à réparer l'ADN façon ciblée des cassures sur les brins d'ADN. Cet outil inédit lui a permis d'obtenir des financements

van Tiggelen, Bart

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Lignes directrices sur l’aiguillage des cas soupçonnés de cancer colorectal par un médecin de famille ou autre professionnel des soins primaires  

PubMed Central

Résumé Objectif Ces lignes directrices ont pour but d’aider les médecins de famille et les autres professionnels des soins primaires à reconnaître les caractéristiques qui devraient susciter leurs soupçons quant à la présence d’un cancer colorectal (CCR) chez leurs patients. Composition du comité Les membres du comité ont été choisis parmi les dirigeants régionaux des soins primaires au sein du Réseau provincial des soins primaires et de la lutte contre le cancer, les membres du Comité consultatif sur le dépistage du cancer colorectal de l’Ontario et les membres du Groupe sur le siège de la maladie, Cancer gastrointestinal, d’Action Cancer Ontario. Méthodes Ces lignes directrices sont le fruit d’une revue systématique et d’une synthèse des données probantes, ainsi que d’un examen formel par des intervenants canadiens pour valider la pertinence des recommandations. Rapport Des lignes directrices fondées sur des données probantes ont été élaborées pour améliorer la prise en charge des patients qui présentent des caractéristiques cliniques d’un CCR et ce, dans le contexte canadien. Conclusion Un équilibre judicieux entre une suspicion de CCR et le niveau de risque d’un tel cancer devrait favoriser une demande de consultation en temps opportun par les médecins de famille et les professionnels des soins primaires. Ces lignes directrices pourraient aussi orienter les décisions de demander une consultation à des programmes d’évaluation diagnostique du CCR.

Del Giudice, M. Elisabeth; Vella, Emily T.; Hey, Amanda; Simunovic, Marko; Harris, William; Levitt, Cheryl

2014-01-01

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Les cartes auto-organisatrices de Kohonen applique l'tude des communauts de micro-algues des cours d'eau  

E-print Network

Les cartes auto-organisatrices de Kohonen appliquée à l'étude des communautés de micro-algues des, Cartes auto-organisatrices de Kohonen, Bioindication. Les diatomées sont des algues microscopiques libres

Boyer, Edmond

420

Incidence des activits du castor (C. fiber L.) sur la dynamique d'volution morphologique des rivires au Tardiglaciaire et durant l'Holocne en France : tentative  

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Incidence des activités du castor (C. fiber L.) sur la dynamique d'évolution morphologique des fin de document Introduction En proportion des études nord- américaines concernant l'espèce Castor canadensis K. (par exemple : Naiman et al., 1988 : 753-762 ; Woo et Waddington, 1990 : 223-230 ; Coleman et

Boyer, Edmond

421

Die Berücksichtigung der Ionisation durch Elektronenstoß in der Elektronenkinetik des schwachionisierten anisothermen Plasmas. I. Analyse des Ionisierungsstoßintegrals und Ableitung von geeigneten Darstellungen für eine numerische Behandlung  

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Ausgehend von einer Bilanzierung der Elektronen im Geschwindigkeitsraum wird der Beitrag der Elektronenstoßionisierung zur Boltzmanngleichung der Elektronen bestimmt. Durch schrittweise Ausintegration des Ionisierungsstoßintegrals unter Einarbeitung des Impuls-und Energiesatzes sowie der Kugelflächenfunktionsentwicklung der Geschwindigkeitsverteilungsfunktion der Elektronen wird die analoge Entwicklung des Ionisierungsstoßintegrals hergeleitet. Aus dieser werden die entsprechenden Beiträge zur Konzentrations-und Energiebilanz der Elektronen gewonnen. Die Einarbeitung vereinfachender Annahmen über den

J. Wilhelm; R. Winkler

1979-01-01

422

Exploration des temps de réflexion aux interfaces  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Le temps à la réflexion, ou délai de Newton-Wigner, est un élément-clé pour caractériser l'interaction de la lumière avec une interface. Nous montrons que l'on peut avoir accès expérimentalement à ce temps pour plusieurs interfaces. Dans le cas de la réflexion sur un réseau métallique, on montre que ce temps n'est pas équivalent au décalage spatial de type Goos-Hänchen auquel il est associé. Dans le cas standard de la réflexion totale où ce temps était jusqu'alors caché, deux temps de réflexion absolus, tel celui qu'avait envisagé Newton, sont isolés et atteignent quelques dizaines de femtosecondes. Des temps de réflexion sont attendus dans d'autres domaines de la physique, pour la réflexion d'ondes, acoustiques ou sismiques par exemple, mais aussi pour la réflexion de particules comme les électrons, les neutrons ou les atomes.

Bonnet, C.; Loas, G.; Chauvat, D.; Emile, O.; Le Floch, A.

2006-10-01

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Bureau International des Poids et Mesures  

NSDL National Science Digital Library

The Bureau International des Poids et Mesures (BIPM) is the organization that "ensures world-wide uniformity of measurements and their traceability to the International System of Units (SI)." The BIPM also conducts measurement-related research, such as accurate measuring of ionizing radiation. From the website (in both English and French), visitors will find "direct access" to metric conversion charts, information on metric standards and the current time. Also available from this website is an overview and history of The International System of Units (SI) and information on the international agreement that established the BIPM. The section on Scientific Work covers measurement issues such as Length, Mass, Time, Electricity, Ionizing radiation, and Chemistry and includes summaries of the research, current developments, photos, prototypes, publications and more. Visitors can also browse the publications in the Publication section.

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Untersuchungen an einer südwestdeutschen Population des Haussperlings (Passer d. domesticus)  

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Zusammenfassung Vergiftungsaktionen machten es möglich, bei einigen württembergischen Populationen des Haussperlings den Altersaufbau zu untersuchen und den Mittelwert von Flügellänge und Gewicht (getrennt nach Geschlechtern und nach Alt und Jung) sowie das Geschlechtsverhältnis festzustellen.

H. Löhrl; R. Böhringer

1957-01-01

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L'IMPACT DES CHANGEMENTS DE MTHODES COMPTABLES  

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inventory and descriptive statistics of accounting method changes chosen by SBF 250 listed firms. Secondly manipulations recouvrent plusieurs concepts comme la gestion des résultats (earnings management hypothesis), le

Paris-Sud XI, Université de

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SOUTENANCE D'HABILITATION A DIRIGER DES RECHERCHES CNRM / GAME  

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SOUTENANCE D'HABILITATION A DIRIGER DES RECHERCHES CNRM / GAME N° 2012_01 vendredi 27 janvier 2012 observations, seront présentés au cours de cette soutenance de HDR. Jury : Coordinateur : Florence Rabier (CNRM-GAME

Ribes, Aurélien

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Quel impact des nouveaux spculateurs sur les prix agricoles ?  

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.06 Les Working Papers SMART-LERECO ont pour vocation de diffuser les recherches conduites au sein des in a national or international scientific conference, articles which have been submitted to a peer

Paris-Sud XI, Université de

428

The ESP DES-CBC Cipher Algorithm With Explicit IV  

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This document describes the use of the DES Cipher algorithm in Cipher Block Chaining Mode, with an explicit IV, as a confidentiality mechanism within the context of the IPSec Encapsulating Security Payload (ESP).

N. Doraswamy

1998-01-01

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Die Anwendung des Logit Modells auf die Daten der  

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. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 4.1 Space Shuttle: Orbiter, externer Brennstofftank, Raketentriebwerke, Field JointsDie Anwendung des Logit Modells auf die Daten der Challenger-Katastrophe Bachelorarbeit Stefanie 15 4.1 Technische Aspekte der Challenger . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 4.2 Die

430

Formation des etoiles massives dans les galaxies spirales  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Le but de cette thèse est de décrire la formation des étoiles massives dans les galaxies spirales appartenant à divers types morphologiques. L'imagerie H? profonde combinée à une robuste méthode d'identification des régions HII ont permis de détecter et de mesurer les propriétés (position, taille, luminosité, taux de formation d'étoiles) de plusieurs régions HII situées dans le disque interne (R < R25) de dix galaxies mais aussi à leur périphérie (R ? R 25). De façon générale, la répartition des régions HII ne montre aucune évidence de structure morphologique à R < R25 (bras spiraux, anneau, barre) à moins de limiter l'analyse aux régions HII les plus grosses ou les plus lumineuses. La répartition des régions HII, de même que leur taille et leur luminosité, sont toutefois sujettes à de forts effets de sélection qui dépendent de la distance des galaxies et qu'il faut corriger en ramenant l'échantillon à une résolution spatiale commune. Les fonctions de luminosité montrent que les régions HII les plus brillantes ont tendance à se former dans la portion interne du disque. De plus, l'analyse des pentes révèle une forte corrélation linéaire par rapport au type morphologique. Aucun pic n'est observé dans les fonctions de luminosité à log L-37 qui révèlerait la transition entre les régions HII bornées par l'ionisation et par la densité. Une relation cubique est obtenue entre la taille et la luminosité des régions HII, cette relation variant toutefois de façon significative entre le disque interne et la périphérie d'une même galaxie. La densité et la dynamique du gaz et des étoiles pourraient influencer de façon significative la stabilité des nuages moléculaires face à l'effondrement gravitationnel. D'une part, l'étendue du disque de régions HII pour cinq galaxies de l'échantillon coïncide avec celle de l'hydrogène atomique. D'autre part, en analysant la stabilité des disques galactiques, on conclue qu'en incluant la densité des étoiles vieilles présentes, on arrive à mieux contraindre le rayon à partir duquel aucune formation d'étoiles ne devrait se produire dans les galaxies.

Lelievre, Mario

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Caractérisation fonctionnelle de l'activité de l'histone acétyltransférase GCN5 au sein des complexes ATAC et SAGA chez l'homme.  

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??Afin d’initier la transcription par l’ARN Polymérase II, la chromatine est modifiée par des coactivateurs, dont certains catalysent des modifications post-traductionnelles des queues des histones.… (more)

Riss, Anne

2012-01-01

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With that in mind, DES Systems Design team set out to develop a product that satisfy all four usability of security parameters mention above  

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DES System's evolutional DES Drive meets all the above definitions. 1. Instead making people aware of the security tasks they need to perform. DES drives make the encryption\\/decryption task disappear though DES systems \\

Alma Whitten; J. D. Tygar

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In Europa leben ungefhr 740 Millionen Menschen (= 10,6% der Weltbevlkerung; Stand 2011).  

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grobgehackten Zwiebeln servieren. #12;116 BULGARIEN BANITZA Zutaten: 4 Eier 250 g Joghurt 1 TL Natron 250 g Feta: 1. Die Eier mit dem Joghurt und dem Natron zu einer glatten Masse verrühren. 2. Den Käse

Mayberry, Marty

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Kachelbasierte Auennavigation fr Menschen mit Demenzerschei-Tile based outdoor navigation for people with dementia syndromes  

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for people with dementia syndromes Dipl. Inf. Felix Schüssel, Institut für Medieninformatik, Universität Ulm. Abstract The number of elderly people with dementia syndromes increases in all developed countries with dementia syndromes that helps them to orientate them- selves in outdoor environments and to carry out

Pfeifer, Holger

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Pathologie vgtale Relation entre le pH des sols  

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Pathologie végétale Relation entre le pH des sols et leur niveau de réceptivité à Fusarium solani pH des sols et leur niveau de réceptivité à Fusarium roseum var sambu- cinum et à F solani var sols de culture dont les pH s'échelonnent de 5,1 à 6,2, un lien direct existe entre les faibles valeurs

Paris-Sud XI, Université de

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Tables des principaux minerais d'uranium et de thorium  

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233 Tables des principaux minerais d'uranium et de thorium Par B. SZILARD [Faculté des Sciences de minerais d'uranium et de thorium avec leurs données les plus importantes, telles que la com- position, la teneur en uranium et en thorium, la provenance et quelques indications générales. La liste ne prétend pas

Paris-Sud XI, Université de

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Article original tude de l'action des ganglions crbrodes  

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'ADN induite par la chaleur dans l'ovotestis d'Helix aspersa en hibernation P Gomot, B Griffond C Colard L; Chez des escargots en début d'hibernation, l'extirpation totale du cerveau (ganglions cérébroïdes : GC'escargot durant l'hibernation. Helix aspersa / spermatogenèse / cerveau / hibernation / température Summary

Boyer, Edmond

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http://asrdlf2011.com/ SCENARIOS PROSPECTIFS ET MODELISATION DES  

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périurbanisation, ont modifié les paysages et questionnent sur l'avenir de cet espace. La contribution présente des de la gouvernance des espaces périurbains. Parmi ces productions, un travail de modélisation et de Méditerranée, voit son rapide développement portuaire prendre le pas sur un passé rural pas si lointain, et

Paris-Sud XI, Université de

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TUDE DES INTERRELATIONS ENTRE LES CRITRES DE PRODUCTION  

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production laitière, le taux butyreux, la teneur en matières azotées, les pourcentages des acides gras dans les matières grasses, les quantités secrétées de matières grasses, de matières azotées et d'acides variation suivants : production, longueur de la chaîne carbonée des acides gras, opposition entre les

Boyer, Edmond

440

Master 2me anne Nutrition et Sciences des Aliments  

E-print Network

1 Master 2ème année Nutrition et Sciences des Aliments Cohabilité avec l'Université d, TECHNOLOGIES, SANTE » MENTION « NUTRITION ET SCIENCES DES ALIMENTS » (NSA) Porteur : Université Blaise Pascal Partenaires : Université d'Auvergne, VetAgro Sup 3 spécialités au choix : Nutrition Humaine et Santé (Co

Sart, Remi

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ANOMALIE DE LONGUEUR DES FERRITES Par LOUIS WEIL.  

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ferrites de cuivre, de nickel, de cobalt, de zinc et de magnésium, entre la température ordinaire et 900° CANOMALIE DE LONGUEUR DES FERRITES Par LOUIS WEIL. Sommaire. - L'auteur a étudié la dilatation des étudié au dilatomètre Chevenard divers ferrites. Lorsqu'on fait varier la température assez lentement

Paris-Sud XI, Université de

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Fehlertoleranzanalyse des FlexRay Startup-Prozesses  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Die PlexfiRay-Prozeduren Wakeup und Startup sollen eine konsistent-synchrone Kommunikation bezüglich eines TDMA verwandten Verfuhrens herstellen. Beide Algorithmen werden in dieser Arbeit ubstrukt modelliert und mit Hilfe des Model Checkers SPIN bezüglich Terminierung analysiert. Die Ergebnisse zeigen, dass in bestimmten Fehlerszenarios die Verwendung von Central Bus Guardians, die Clusterkonfiguration und das Verhalten des Hosts darüber entscheiden, ob Fehlertoleranz und Laufzeitbeschränkungen garantiert werden können.

Bünte, Sven; Milbredt, Paul

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Perspective de développement des marchés de l'agrionique  

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[fre] L'agrionique, concept né de l'intégration de l'électronique dans les matériels agricoles, devrait contribuer de façon significative à la fois à la substitution croissante de la machine à la main-d'œuvre que l'on observe en agriculture (automatismes) et à la maîtrise des coûts de production (meilleur contrôle des intrants : semences, produits phytosanitaires,...). A moyen terme, on devrait voir la commercialisation

Jean-Louis Rastoin

1989-01-01

444

Attachement, Solitude et Détresse Psychologique chez des Jeunes Adultes  

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La présente étude vise à examiner la nature des liens entre les styles d'attachement (sécurisant, anxieux\\/arnbivalent et évitant), la solitude et la détresse psychologique (dépression, anxiété, agressivité et problèmes cognitifs) chez des jeunes adultes. L'échantillon se compose de 407 étudiants de niveau collégial dont l'?ge moyen se situe à 18 ans. Les sujets doivent répondre à deux questionnaires d'évaluation du

Valérie Lambert; Yvan Lussier; Stéphane Sabourin; John Wright

1995-01-01

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CARTOGRAPHIE PAR TLDTECTION DES CHANGEMENTS DE LA COUVERTURE  

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en mangrove comme en savane ont très peu évolué. Entre la fin des années 1970 et le début des années changements, occupation du sol, littoral ouest africain, savane, mangrove. Abstract Vegetation land cover, during the last three decades wooded areas (both in mangrove and savannah) had known few changes. Within

Boyer, Edmond

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LA FUITE DES CERVEAUX INCITE T-ELLE LA SCOLARISATION ?  

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en capital humain non-négligeable. Une vision "optimiste" (Stark(1997)) vise à imaginer une possible déterminer si le niveau actuel d'émigration qualifiée des pays en développement est trop élevé, et si l'effet d'incitation imaginé par Stark existe. Théoriquement, une augmentation de l'émigration des

Boyer, Edmond

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UNNERSIT DU QUBEC MONTRAL VALUATION DES CHANGEMENTS ENVIRONNEMENTAUX DE LA  

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UNNERSITÃ? DU QUÃ?BEC Ã? MONTRÃ?AL Ã?VALUATION DES CHANGEMENTS ENVIRONNEMENTAUX DE LA BAIE D'HUDSON ET DU BASSIN DE FOXE AU COURS DES DERNIERS SIÃ?CLES, Ã? PARTIR DE TRACEURS PALYNOLOGIQUES ET MICROPALÃ?ONTOLOGIQUES MÃ?MOIRE PRÃ?SENTÃ? COMME EXIGENCE PARTIELLE DE LA MAÃ?TRISE EN SCIENCE DE LA TERRE PAR STÃ?PHANIE

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Interprétation probabiliste et extension des intégrales stochastiques non commutatives  

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Nous donnons une nouvelle prsentation des intgrales stochastiques non commutatives dfinies par Hudson et Parthasarathy\\u000a [4]. Cette approche, suggre la premire fois par Meyer [5], se place dans une interprtation probabiliste de l'espace de\\u000a Fock en dfinissant ces intgrales d'oprateurs grce des quations diffrentielles stochastiques (classiques). Elle permet\\u000a de voir explicitement l'action de ces oprateurs sur les variables alatoires de

Stéphane Attal; Paul-André Meyer

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UNIVERSITE DU QUEBEC `A MONTREAL UNE GENERALISATION DES SERIES INDICATRICES  

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UNIVERSIT´E DU QU´EBEC `A MONTR´EAL UNE G´EN´ERALISATION DES S´ERIES INDICATRICES D'ESP`ECES DE´esum´e . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ix Introduction 1 1 La s´erie indicatrice des -sym´etries d'une esp`ece pond´er´ee 6 1.1 Les esp esp`eces de structures . . . . . . . . . . . . 10 1.3 Les sous-esp`eces et les esp`eces associ

Reutenauer, Christophe

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SUR LA THORIE OSMOTIQUE DES PILES ; Par M. M. COUETTE.  

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200 SUR LA TH�ORIE OSMOTIQUE DES PILES ; Par M. M. COUETTE. 1 Introduction. - La théorie osmotique des forces électromotrice créée par M. T~TTalther Nernst (~ ), en 1889, est devenue, ce me semble déterminer séparément les diffé- rences de potentiel aux divers contacts. M. Pellat a demandé cette dernière

Boyer, Edmond

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Article original Influence du mode de ventilation des litires  

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Article original Influence du mode de ventilation des litières sur les émissions gazeuses d expérimentalement l'effet de la ventilation des litières sur le devenir de l'azote, dans un élevage intensif porcin systèmes de ventilation de litière (ascendante et descendante) sont testés par rapport à un système témoin

Boyer, Edmond

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Contraintes : Dplacement sur le campus dans des btiments diffrents  

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performant. Activités : Au sein du Service des Systèmes d'Information (SSI) composée de 10 personnes, l le déploiement de la politique de la sécurité des systèmes d'information Compétences réseaux : SMTP, DNS, NFS, NTP, FTP, DHCP, HTTP... - Sécurité : Firewall, ACL Cisco .. - Langages : script

Canet, Léonie

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Evolution de la composition corporelle des jeunes bovins mles entiers  

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Evolution de la composition corporelle des jeunes bovins mâles entiers de race Limousine entre 9 et jeunes bovins mâles de race Limousine entre 9 et ig mois (300 à 650 kg de poids vif) est décrite grâce à. Les particularités des jeunes bovins de race Limousine sont discutées en relation avec les données

Paris-Sud XI, Université de

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HTROGNIT DES PROPORTIONS MENDLIENNES A PLUSIEURS LOCI CHEZ LA POULE,  

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H�T�ROG�N�IT� DES PROPORTIONS MEND�LIENNES A PLUSIEURS LOCI CHEZ LA POULE, LORSQUE LA M�RE EST hétérogénéité entre mères, significative au seuil i p. 100, pour la proportion des crêtes simples par rapport aux crêtes en rose chez les descendants, sexes groupés ; cette proportion était voisine de 1/1 sur l

Paris-Sud XI, Université de

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Analyse des donnees de microblogs Houssem Eddine Dridi  

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Collaboration avec Rali et MediaBadger (Halifax). MediaBadger voudrait d´evelopper un syst`eme de d´etection de pr´eoccupations des internautes et d'analyse d'opinions `a partir de donn´ees textuelles dans le web. En 2010, MediaBadger a d´evelopp´e un syst`eme qui fonctionnait sur des donn´ees en anglais

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Hierarchie oder Netzwerk? Zu den Organisationsformen des Terrorismus  

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\\u000a Abstract  Auf der Grundlage einer ausgedehnten Literatursuche werden in diesem Aufsatz die Organisationsformen des Terrorismus in Kategorien\\u000a der Organisationssoziologie analysiert. In der Literatur wird der hierarchisch organisierte, auf ein nationales Territorium\\u000a bezogene „alte“ Terrorismus von Organisationen wie ETA, IRA oder Hamas den neuen, vor allem mit dem Namen AI Qaida verbundenen\\u000a „Netzwerken des Terrors“ gegenübergestellt. Tatsächlich weisen jedoch alle verdeckt operierenden

Renate Mayntz

2004-01-01

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Der evolutionäre Naturalismus in der Ethik  

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Charles Darwin hat eindrucksvoll gezeigt, dass der Mensch ebenso wie alle anderen Lebewesen ein Produkt der biologischen Evolution ist. Die sich an Darwin anschließende Forschung hat außerdem plausibel gemacht, dass sich nicht nur viele der körperlichen Merkmale des Menschen, sondern auch (zumindest einige) seiner Verhaltensdispositionen in adaptiven Selektionsprozessen herausgebildet haben. Die Vorstellung, dass auch die menschliche Moralität evolutionär bedingt ist, scheint daher auf den ersten Blick ganz überzeugend. Schließlich hat die Evolutionstheorie in den vergangenen Jahrzehnten in vielen Bereichen (auch außerhalb der Biologie) ihre weitreichende Bedeutung unter Beweis gestellt. Warum sollte, so könnte man beispielsweise fragen, gerade die Fähigkeit des Menschen, moralische Normen aufzustellen und gemäß ihnen zu handeln, nicht evolutionär erklärt werden können? Und warum sollte eine solche evolutionäre Erklärung der menschlichen Moralität irrelevant für die Rechtfertigung moralischer Normen sein? Warum sollte die Ethik eine Bastion der Philosophen bleiben, für die evolutionsbiologische Forschungsergebnisse über den Menschen und seine nächsten Verwandten keinerlei Relevanz besitzen?

Kaiser, Marie I.

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Contribution a la modelisation des ecoulements dans les labyrinthes de machines hydrauliques par la methode des elements finis  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

La différence de pression entre l'amont et l'aval de la roue d'une machine hydraulique entraîne des pertes par fuites volumétriques. Pour minimiser ces fuites, les constructeurs de turbines placent souvent entre la roue et la partie fixe une garniture d'étanchéité de type labyrinthes à créneaux dont le rôle et de créer un effet de barrage. L'étude de l'écoulement dans ces labyrinthes fait l'objet de notre étude. L'écoulement stationnaire incompressible est simulé par la résolution des équations de Navier Stokes avec le modèle de la turbulence k- 3 . La couche limite est modélisée a l'aide des lois de paroi. L'application pratique aux labyrinthes à creneaux a permis de faire une analyse complète du comportement de l'écoulement et de faire une comparaison avec des résultats expérimentaux. La confrontation avec deux codes commerciaux a permis d'estimer la précision générale du modèle proposé.

Raihani, Rajaa

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Physical Characteristics of Stream Subbasins in the Des Moines River, Upper Des Moines River, and East Fork Des Moines River Basins, Southern Minnesota and Northern Iowa  

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Data that describe the physical characteristics of stream subbasins upstream from selected sites on streams in the Des Moines River, Upper Des Moines River, and East Fork Des Moines River Basins, located in southwestern Minnesota, and northwestern Iowa, are presented in this report. The physical characteristics are the drainage area of the subbasin, the percentage area of the subbasin covered only by lakes, the percentage area of the subbasin covered by both lakes and wetlands, the main-channel length, and the main-channel slope. Stream sites include outlets of subbasins of at least 5 square miles, and locations of U.S. Geological Survey high-flow, and continuous-record gaging stations.

Sanocki, Christopher A.

2000-01-01

460

PROPAGATION DES ONDES LASTIQUES DE SURFACE Atlas des configurations calcules pour le quartz, le tantalate de lithium,  

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, le tantalate de lithium, le niobate de lithium et le vanado-sulfure de thallium en ce qui concerne'ensemble des configurations possibles des matériaux classiques (quartz, niobate de lithium et tantalate de lithium) ainsi que d'un matériau récemment signalé le vanado-sulfure de thallium (Tl3VS4). La propagation

Paris-Sud XI, Université de

461

Etude structurale et chimique des effluents gazeux et des rsidus issus de la combustion de nanocomposite matrice PMMA  

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nanocomposite à matrice PMMA D. Calogine a,* , J-P Bertrand a , S. Duplantier a , C. Chivas-Joly b , E : nanocomposites, combustion, effluents gazeux, aérosols, modélisation. Introduction Les nanotechnologies et la cette étude, des nanocomposites à matrice polymère ont été élaborés ; des expérimentations ont été

Paris-Sud XI, Université de

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Die Ruderalvegetation des nördlichen Teils der Donau-Tiefebene 2. Gesellschaften des Dauco-Melilotion -Verbandes auf ruderalen Standorten  

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\\u000a Abstract  Die vorliegende Darstellung knüpft thematisch und inhaltlich an die Schilderung der Gesellschaften des Onopordion acanthii-Verbandes im nördlichen Teil der Donau-Tiefebene (Mucina 1981) an. Sie enthält die Bearbeitung subthermophiler Gesellschaften des Dauco-Melilotion-Verbandes auf ruderalen Standorten, wie: Melilotetum albae-officinalis, Berteroëtum incanae, Dauco-Picridetum, Dauco-Crepidetum rhoeadifoliae und der Erigeron annuus-Gesellschaft. Als neu wurden folgende Syntaxa beschrieben: Berteroëtum incanae typicum typische Variante und die Variante

Ladislav Mucina

1981-01-01

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Facult des Arts et des Sciences M. Sc. individualise, option Environnement et dveloppement durable STAGE EDD6999  

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durable 1 de 3 STAGE EDD6999 �TUDIANT 1. Nom 2. Prénom 3. CPER 4. Option EDD (D�SS) DIRECTEUR DE RECHERCHE superviseur 18. Tél. 19. Description de l'organisation STAGE 20. Titre du stage 21. Date de début 22. Date de fin 23. Objectifs généraux du stage #12;Faculté des Arts et des Sciences ­ M. Sc. individualisée

Parrott, Lael

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Comptes Rendus des JNC 17 -Poitiers 2011 Simulation par lments finis des procds par infusion de rsine  

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Comptes Rendus des JNC 17 - Poitiers 2011 Simulation par éléments finis des procédés par infusion de résine Finite Simulation of the liquid infusion processes G. Pacquaut, J. Bruchon, N. Moulin, S permettant de simuler par éléments finis les procé- dés par infusion de résine au travers de renforts fibreux

Paris-Sud XI, Université de

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Position morphologique du crne des Lmuriens dans l'ensemble des N. PETIT-MAIRE et J.F. PONGE  

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.F. PONGE La variation cranio-faciale de tous les Primates est décrite ici par l'analyse factorielle des FENELON 1973), légèrement modifiée par l'un de nous (PONGE): afin de clarifier la position des individus inverse (PETIT-MAIRE et PONGE 1977). La méthode de BENZECRI (1973) a été adoptée pour la reconstitution

Paris-Sud XI, Université de

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La dynamique des changements de prix de production en France : une analyse à partir des relevés de prix de production  

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[fre] Sur la période 1994-2005, les prix à la production dans l'industrie changent en moyenne tous les six mois environ, et ceux des services aux entreprises tous les douze mois. Ce rythme varie d'un secteur à l'autre : les prix de l'énergie durent en moyenne un peu plus de deux mois alors que ceux des biens d'équipement durent un peu

Erwan Gautier

2007-01-01

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INTENSITS DES RAIES D'ABSORPTION OPTIQUE DES IONS Pr3+ DANS LaAlO3  

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transitions, généralement dipolaires électriques, entre niveaux Stark de la configuration fondamen- tale f N mélange. Cependant, moyennant quelques approximations, on peut rendre compte des effets du mélange des effet l'avantage d'avoir un spectre énergétique très bien connu [7] et interprété avec précision [8

Boyer, Edmond

468

Mecanique et mecanisme de la dechirure des materiaux textiles  

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Cette thèse vise à apporter une contribution à l’étude et à la modélisation de la déchirure des textiles et des textiles enduits. Notons que la résistance à la déchirure est l’une des caractéristiques mesurées pour les équipements de protection contre les agresseurs mécaniques en milieu de travail. Jusqu'à présent, ce comportement en déchirure a été étudié en mesurant la force de déchirure et le travail de déchirure. De fait, aucun critère de rupture en déchirure n’existe actuellement. Par conséquent, en s’inspirant de la théorie du Griffith et de la mécanique de la rupture, une formulation d’un nouveau critère de rupture des structures textiles a été proposée. Cette approche offre la possibilité de déterminer d’une manière plus précise l’énergie nécessaire pour la création d’une nouvelle surface de rupture. Ce critère nous permet d’analyser l’effet des caractéristiques des tissus sur la variation de l’énergie de rupture. Cette étude montre que la résistance au glissement des fils dans la structure est le principal facteur qui contrôle la propagation de la fissure. En se basant sur la théorie de la mécanique de la rupture, un modèle de calcul de l’énergie de rupture par déchirure a été aussi élaboré. Ce modèle de déchirure relie l’énergie aux paramètres caractérisant les phénomènes affectant la déchirure des tissus, notamment la force de glissement et la force à la rupture des fils. Cette modélisation a tenu compte de certaines caractéristiques des tissus tels que l’épaisseur du matériau, la densité des fils, etc. Par l’étude de la variation de l’énergie de rupture par déchirure en fonction du rapport établi entre la force à la rupture et la force de glissement d’un fil ( FYB/FS), l’effet des mécanismes de la propagation de la fissure dans les tissus sur leur comportement en déchirure a été aussi observé. Les résultats obtenus permettent de distinguer deux différentes catégories de déchirure. Pour les basses densités des fils, la fissure se propage dans le tissu par glissement des fils, alors que pour les hautes densités des fils, la déchirure est obtenue par la rupture des fils. Ainsi, il est important de noter que l’énergie de rupture par déchirure des tissus est maximale lorsque le rapport FYB/FS est proche de l’unité. En ce qui a trait à la déchirure des textiles enduits, la propagation de la fissure est obtenue par déchirure du support textile et de l’enduit de manière simultanée ainsi que par le délaminage du système textile-enduit. La définition d’un critère de rupture pour les textiles enduits nous a permis de constater que l’enduction d’un support textile par une couche d’élastomère engendre une diminution de son énergie de rupture. En outre, l’étude de la déchirure du support textile, de l’enduit et des textiles enduits a montré que l’énergie obtenue pour la couche de l’enduit est très faible si nous la comparons avec celles du support textile et du textile enduit. L’étude de l’effet du vieillissement sur l’énergie de rupture par déchirure a aussi fait l’objet de cette thèse. L’exposition des textiles enduits à différentes températures de vieillissement montre que le comportement en déchirure des textiles et des textiles enduits est similaire pour les durées les plus faibles. Par contre, une accélération de la réduction de la résistance à la déchirure est observée pour les textiles enduits aux temps de vieillissement plus élevés. Ce phénomène peut éventuellement être attribué à une augmentation de l’adhésion du système textile-enduit suite au traitement de vieillissement. La diminution de la mobilité des fils ainsi engendrée cause alors une importante chute de la valeur de l’énergie de rupture par déchirure. Mots clés : Textiles, Textiles enduits, Énergie de rupture, Modélisation, Vieillissement thermique.

Triki, Ennouri

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Origine du champ magnétique en cosmologie et formation des galaxies  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

Ma thèse est le fruit d'un travail théorique centré sur deux questions fondamentales de la cosmologie actuelle: la formation des galaxies d'une part, et l'origine des champs magnétiques à grande échelle d'autre part. Je propose une solution au problème du sur-refroidissement dont souffrent les modèles de formation des galaxies. Pour cela, à l'aide d'un modèle analytique simple, puis au moyen de simulations numériques, j'explore les mécanismes de transfert et de stockage d'énergie par ondes d'Alfvén en œuvre dans le milieu interstellaire (MIS) biphasique. Je montre d'une part que les interférences des ondes internes aux nuages du MIS, négligées dans les études précédentes, renforcent l'efficacité d'injection d'énergie. D'autre part, les mouvements des nuages redistribuent l'énergie à l'échelle du système entier. Ils injectent aussi de l'énergie dans les nuages. Les modes vibratoires internes excités s'opposent à la compression des nuages et prolongent la durée de vie du système. Les nuages magnétisés constituent alors un réservoir d'énergie sur plusieurs temps dynamiques. A l'aide d'un modèle de protogalaxie biphasique, je montre que la dynamique des nuages du MIS et celle d'une protogalaxie sont équivalentes. Pour résoudre le sur-refroidissement, je propose la transposition des résultats du MIS au cas protogalactique. Malgré les diverses tentatives passées, l'origine du champ magnétique en cosmologie n'a pas trouvé d'explication satisfaisante. Or, sa place au sein du MIS et son rôle dans la formation des galaxies sont manifestes. Je propose dans ma thèse un nouveau mécanisme de magnétogenèse efficace à grande échelle, opérant à la réionisation de l'Univers, et reposant sur la pression de radiation anisotrope et inhomogène fournie par les premières structures lumineuses. A l'échelle galactique, le champ magnétique que j'obtiens est huit ordres de grandeur plus intense que dans les modèles habituels. De plus, il est généré avant tout aux grandes échelles, les champs à petite échelle étant largement supprimés. Ces deux propriétés permettent au modèle proposé de rendre compte des champs observés dans les grandes structures.

Langer, Mathieu

2002-12-01

470

Étude des anomalies chromosomiques après radiothérapie chez des patients traités pour lymphome malin non-Hodgkinien  

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Structural chromosome defects were evaluated in the lymphocytes of 30 patients (pts) who had undergone radiotherapy for non Hodgkin's lymphoma (NHL). Twelve had received 20 Grays (Gy) over the abdomen (group I), 12 whole body irradiation at 1.5 Gy (group II) and 6 whole body irradiation at 15 Gy (group III). A cohort of 468 unirradiated pts served as controls. For the irradiated group, 7% of cells had aberrations compared to 0.4% in controls {P <10-6}. The frequency of abnormal cells was statistically higher in group I (12%) than in group II (3.5%) and III (2.5%) . In group I, frequency of aberrations was statistically higher in pts who had additionnal extra-abdominal involved field irradiation, those with evolutive NHL and those receiving chemotherapy at the time of the cytogenetic analysis. Les aberrations chromosomiques ont ,été, mesurées sur les lymphocytes de 30 patients (pts) irradiés pour lymphome malin non-hodgkinien (LNH) selon 3 modalités : 20 Grays (Gy) sur l'abdomen (groupe I : 12 pts), Irradiation corporelle totale 1,5 Gy (groupe II : 12 pts), ou 15 Gy (groupe III : 6 pts). Une population non irradiée de 468 pts a servi de témoin. Dans le groupe irradié, 7 % des cellules présentaient des anomalies contre 0,4 % dans le groupe témoin {P <10-6}. Les aberrations ,étaient statistiquement plus nombreuses dans le groupe I (12 % des cellules) que dans les groupes II (3,5 %) et III (2,5 %). Dans le groupe I, les anomalies , étaient statistiquement plus fréquentes chez les pts ayant eu une irradiation localisée extra-abdominale en complément de celle de l'abdomen ainsi que chez ceux en rechute de leur LNH et ceux recevant une chimiothérapie lors de l',étude cytogénétique.

Mahe, M. A.; André, M. J.; Moyon, E.; Le Mevel, A.; Soubeyran, P.; Hamidou, M.; Milpied, N.; Bourdin, S.; Cuillière, J. C.; Chatal, J. F.

1998-04-01

471

Une méthode naturelle de traitement des potentiels flottants associée a la méthode des élements finis  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

An efficient method for the treatment of floating potentials, associated with the finite element method and applied to the electrostatic problem, is presented. In addition, this method leads to a technique for the evaluation of the electric charge, which is based on an average computation in perfect accordance with the discretized weak formulation of the problem. The general method offers the advantage of considering directly the total electric charges of fixed or floating potential conductors, while keeping a symmetrical matrix for the system, which allows an easy coupling between charges and potentials as well for the formulation as for the solving. Therefore, it can deal with any electrostatic problem without the need for any intermediate computational procedure, e.g. differentiation. Une méthode efficace de traitement des potentiels flottants, utilisée dans le cadre de la méthode des éléments finis et appliquée au problème de l'électrostatique, est présentée. De plus, cette méthode conduit à une technique pour l'évaluation de la charge électrique, technique qui se base sur un calcul moyenné en accord parfait avec la formulation faible discrétisée du problème. La méthode générale offre alors l'avantage de donner directement accès, lors du calcul, aux charges électriques totales des conducteurs à potentiels fixés ou flottants, tout en préservant le caractère symétrique de la matrice du système, ce qui permet un couplage aisé entre charges et potentiels tant au niveau de la formulation qu'au niveau de la résolution. Elle permet ainsi d'aborder tout problème électrostatique sans aucune technique intermédiaire de calcul, par exemple de différentiation.

Dular, P.; Henrotte, F.; Meys, B.; Genon, A.; Legros, W.

1997-11-01

472

exprimental des agro-systmes, facult des sciences, URA CNRS 1298, parc  

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, 37200 Tours, France) L'ADN satellite correspond à des séquences d'ADN génomique nucléaire constituées d). Ainsi, dans une même espèce, plusieurs familles d'ADN satellite peuvent être pré- sentes et se- bué à l'ADN satellite. Chez les nématodes, la délétion systématique de l'ADN satellite dans les

Paris-Sud XI, Université de

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Continuits et discontinuits des mcanismes de la variation dans L'Origine des espces (1859)  

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'autre côté, le courant ponc- tualiste, représenté par la théorie des équilibres ponctués de Stephen Jay Gould gradualism» (Gould & Eldredge 1972). D09-charbonnat-070109.indd 1 7/01/09 16:18:53 #12;On pourrait qualifier Eldredge & Gould (1972: 84), la temporalité de la vie, ou «l'histoire de l'évolution» (sous l'angle du

Boyer, Edmond

474

La Station Laser ultra mobile: de l'Obtention d'une Exactitude centimétrique des Mesures à des Applications en Océanographie et Géodésie Spatiales  

NASA Astrophysics Data System (ADS)

La Station Laser Ultra Mobile est la plus petite station de télémétrie laser au monde, ne pesant que 300 kg, dédiée à la poursuite de satellites équipés de rétroréflecteurs laser. Elle utilise un petit télescope de 13 cm de diamètre placé sur une monture issue d'un théodolite de précision et motorisé, un laser très compact et une photodiode à avalanche permettant la détection au niveau du simple photo-électron. Les premières expériences (Corse, fin 1996) ont révélé de nombreuses instabilités dans la qualité des mesures. Ce travail concerne l'étude et la mise en place de nombreuses modifications techniques afin d'atteindre une exactitude centimétrique des mesures et de pouvoir participer à la campagne de validation des orbites et d'étalonnage de l'altimètre du satellite océanographique JASON-1 (2001). La précision instrumentale souhaitée a été vérifiée avec succès en laboratoire. Outre cet aspect instrumental et métrologique, une analyse a été développée afin de pouvoir estimer l'exactitude et la stabilité des observations de la station mobile après intégration des modifications. A partir d'une expérience de co-localisation entre les deux stations laser fixe du plateau de Calern, l'analyse est basée sur l'ajustement, par station, de coordonnées et d'un biais instrumental moyen à partir d'une orbite de référence des satellites LAGEOS. Des variations saisonnières ont été mises en évidence dans les séries temporelles des différentes composantes. La comparaison locale des déformations de la croûte terrestre se traduisant par des variations d'altitude issues des données laser a montré une cohérence remarquable avec les mesures du gravimètre absolu transportable FG5. Des signaux de même amplitude ont aussi été observés par GPS. Ces variations sont également mises en évidence à l'échelle mondiale et leur interprétation géophysique est faite (combinaison des effets de marées terrestres et polaire et des effets de charge atmosphérique).

Nicolas, Joëlle

2000-12-01

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L'Infection Nosocomiale en Reanimation des Brules  

PubMed Central

Summary L'infection nosocomiale bactérienne étant l'une des principales causes de morbidité et de mortalité chez le brûlé, nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur 84 patients hospitalisés au sein du service de réanimation des brûlés de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat, sur une période de 3 ans, du premier janvier 2001 au 31 décembre 2003. Les critères d'infection nosocomiale étaient ceux du Center for Disease Control d'Atlanta de 1988. Les taux d'incidence ont été calculés. La population infectée a été comparée à celle non infectée. L'écologie bactérienne du service a été décrite comme aussi l'antibiotype. Il ressort de cette étude la survenue de 87 infections nosocomiales chez 27 patients. L'incidence cumulative était de 103 infections pour 1000 jours de traitement. Pour ce qui est des caractéristiques des infections bactériennes, les sites infectés étaient la peau (77%), le sang (13,8%), les voies urinaires (8%) et les poumons (1,1%). Les principaux germes étaient: Staphylococcus sp. (33,3%), Pseudomonas aeruginosa (23%), Enterococcus faecalis et Acinetobacter (8%). Les staphylocoques étaient méticillo-résistants dans 22,2% des cas. Le Pseudomonas et l'Acinetobacter étaient multirésistants (60%). Dans notre étude les facteurs prédictifs de survenue des infections nosocomiales que nous avons retenus après l'étude comparative des populations infectées et non infectées ont été l'âge, le body mass index, l'abbreviated burn severity index et le remplissage initial. En isolant ces paramètres, nous avons pu établir une équation à valeur prédictive de survenue d'infection nosocomiale chez le patient brûlé. PMID:21991158

Siah, S.; Belefqih, R.; Elouennass, M.; Fouadi, F.E.; Ihrai, I.

2009-01-01

476

Rede des Prsidenten, Prof. Peter Gruss zur Festveranstaltung zum 150. Geburtstag von Max Planck  

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Rede des Präsidenten, Prof. Peter Gruss zur Festveranstaltung zum 150. Geburtstag von Max Planck-PLANCK-GESELLSCHAFT Rede des Präsidenten #12;Präsidenten der European Physical Society, Herrn Kolwas. Auch mehrere

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Analyse quantitative des cyanotoxines d'eau douce par LDTD-APCI-MS/MS.  

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??Avec la hausse mondiale de la fréquence des floraisons de cyanobactéries (CB), dont certaines produisent des cyanotoxines (CT), le développement d’une méthode de détection/quantification rapide… (more)

Lemoine, Pascal

2010-01-01

478

M ETHODES ET MOD `ELES EN M ECANIQUE DES MILIEUX CONTINUS  

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. . . . . . . . . . . . . . . . . 21 1.2.7 Application au cas des milieux d´esordonn´es : le cas des polym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 2.5.1 Cylindre sous pression int´erieure. . . . . . . . . . . . . . 56 2.5.2 Ecoulement de Couette

Hauret, Patrice

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Molecular architecture of DesV from Streptomyces venezuelae: A PLP-dependent transaminase involved in  

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Molecular architecture of DesV from Streptomyces venezuelae: A PLP-dependent transaminase involved are required for its biosynthesis in Streptomyces venezuelae. The focus of this article is DesV, which

Holden, Hazel

480

Accelerated Publications Three-Dimensional Structure of DesVI from Streptomyces Venezuelae: A Sugar  

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Accelerated Publications Three-Dimensional Structure of DesVI from Streptomyces Venezuelae: A Sugar for the biosynthesis of dTDP-desosamine in Streptomyces Venezuelae, with the last step catalyzed by DesVI, an N

Holden, Hazel

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Prsente pour Obtenir le Grade de Docteur de l'Ecole Nationale Suprieure des Tlcommunications  

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'authentification utilisant la diversité des canaux radio DSRC. Afin de maintenir des niveaux élevés de performance de l DSRC ("Dedicated Short Range Communications", ensemble de standards dédiés aux communications

Paris-Sud XI, Université de

482

Répartition des moyens complémentaires de production et de stockage dans les réseaux faiblement interconnectés ou isolés.  

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??Cette thèse se situe dans le cadre de l'étude des réseaux faiblement interconnectés (puissance échangée limitée)ou isolés, alimentés principalement par des sources d'origine renouvelable. Afin… (more)

Vu, Thang

2011-01-01

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USAGE DES RODENTICIDES ANTICOAGULANTS ET CONSEQUENCES EN TERMES D'EXPOSITION  

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USAGE DES RODENTICIDES ANTICOAGULANTS ET CONSEQUENCES EN TERMES D'EXPOSITION ET D'IMPACT POUR LES : Environnements - Santé USAGE DES RODENTICIDES ANTICOAGULANTS ET CONSEQUENCES EN TERMES D'EXPOSITION ET D

Paris-Sud XI, Université de

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La formation du taux d'intérêt et le marché des crédits bancaires français  

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[fre] Cet article développe et teste économétriquement un modèle du marché des crédits bancaires français afin d'analyser les facteurs déterminant les variations du taux de l'intérêt. Le modèle établit des hypothèses quant à l'offre et à la demande da prêts bancaires et introduit l'influence des instruments de la politique monétaire et budgétaire sur le comportement des banques et du public

André Fourcans

1975-01-01

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Condensation d'ADN plasmidique par des diamines sur un substrat de graphite HOPG.  

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Condensation d'ADN plasmidique par des diamines sur un substrat de graphite HOPG. Ce travail vise à améliorer notre connaissance des effets produits par les électrons de basse énergie (EBEs) sur l'ADN. Parmi]. Ce type d'étude requiert un bon étalement et un contrôle des dépôts d'ADN plasmidique sur des

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Dcembre 2010 51 Dossier Aspects techniques du dveloppement des Accs trs hAut dbit  

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une augmentation massive de la densité du réseau, une solution qui n'est ni économique ni écologique dans le cadre des réseaux de communication actuels. Le concept des réseaux à petites cellules (SCN alternative possible. Cet article discute des bénéfices financiers et écologiques potentiels ainsi que des

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Formation des enseignants dans une perspective d'education permanente au benin  

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Résumé Il serait bon d'instaurer un système d'éducation permanente formant la synthèse des trois types d'éducation formel, non-formel et informel, qui existe déjà à l'état embryonnaire. L'observation peut en être faite au Bénin à partir de la formation des enseignants, indicatrice des transformations sociales et culturelles. A l'origine confiée à chacun des personnages sociaux, l'éducation était un passage permanent d'initié

Sébastien Agboton; Yaya Mede Moussa

1994-01-01

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Changements du tissu commercial et mesure de l'évolution des prix  

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[fre] Changements du tissu commercial et mesure de l'évolution des prix . Pour mesurer l'évolution des prix, l'instrument de référence utilisé en France est l'indice des prix à la consommation. Comme dans de nombreux autres pays, sa construction est celle d'un indice de Laspeyres, aussi bien pour suivre les prix des familles élémentaires de produits que pour en effectuer la

Alain Saglio

1995-01-01

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VERS UNE MODELISATION DU DEVELOPPEMENT DES JEUNES ENTREPRISES : PROPOSITION D'UN CADRE D'ANALYSE  

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Depuis le début des années '90, la recherche sur la croissance des jeunes entreprises s'est considérablement développée. Malheureusement, de nombreux chercheurs regrettent le manque d'intégration, de conceptualisation et d'ancrage théorique des travaux existants. De même, les connaissances actuelles ne permettent pas d'expliquer l'hétérogénéité des trajectoires de croissance observées sur le terrain et donc d'expliquer comment et pourquoi les jeunes entreprises

Olivier Witmeur

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Approche à l’endroit des blessures traumatiques à la main en soins primaires  

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Résumé Objectif Passer en revue la prise en charge initiale des blessures traumatiques communes à la main que voient les médecins de soins primaires. Sources des données Nous avons examiné les données cliniques probantes et les ouvrages spécialisés récents cernés par des recherches dans la base de données électronique MEDLINE. Nous avons utilisé l’opinion d’experts pour compléter les recommandations dans les domaines où les données scientifiques étaient rares. Message principal Les médecins de soins primaires sont couramment appelés à prendre en charge des patients victimes de blessures traumatiques à la main. Dans le contexte d’un cas clinique, nous examinons l’évaluation, le diagnostic et la prise en charge initiale des traumatismes communs à la main. La présentation et la prise en charge des blessures au lit de l’ongle, des amputations de l’extrémité du doigt, des doigts en maillet, des fractures à la main, des lacérations de tendons, des morsures et de la ténosynovite infectieuse seront aussi discutées. Les principes de la prise en charge des blessures traumatiques à la main comportent la réduction et l’immobilisation des fractures, la prescription d’imagerie radiographique post-réduction, l’obtention d’un recouvrement par les tissus mous, la prévention et le traitement des infections et l’assurance d’une prophylaxie antitétanique. Conclusion Il est essentiel d’assurer une évaluation et une prise en charge appropriées des blessures traumatiques à la main pour prévenir une morbidité considérable à long terme dans une population autrement en santé. La reconnaissance sans délai des blessures qui nécessitent une demande de consultation urgente ou rapide auprès d’un chirurgien spécialiste de la main est également critique.

Cheung, Kevin; Hatchell, Alexandra; Thoma, Achilleas

2013-01-01

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Une application de la cartographie de potentiel la caractrisation des matriaux  

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Une application de la cartographie de potentiel à la caractérisation des matériaux: étalement de.koch@supelec.fr philippe.molinie@supelec.fr R�SUM�. Nous présentons des mesures de cartographie de potentiel de surface'utilisation de ce type de sonde pour produire des images électrostatiques des surfaces par cartographie est moins

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Fermentation in vitro de fibres alimen-taires l'tat natif et dans des contenus  

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Fermentation in vitro de fibres alimen- taires à l'état natif et dans des contenus iléaux de porc fermentation. Résultats Les oses pariétaux caractéristiques des fibres natives, c'est-à-dire le xylose et l natives et des contenus iléaux (respectivement r = 0,97 et 0,98). La fermentation in vitro des oses

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Influence des impuretés sur la conductivité cationique dans l'oxyde de magnesium monocristallin  

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Des mesures du nombre de transport cationique par la méthode dilatocoulométrique, dans MgO monocristallin sous des pression partielles d'oxygène comprises entre 1 et 10-10 atm, des températures comprises entre 1100 et 1300°C ont permis de montrer que la conduction ionique dans MgO est d'origine extrinsèque.

Michel Duclot; Charles Deportes

1980-01-01

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Optimisation des Poids DNS dans les Reseaux Radio de 3e  

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Prototype de canal caché dans le DNS Lucas Nussbaum et Olivier Richard Laboratoire d restrictions. Les canaux cachés dans le DNS sont l'une d'elles, consistant à utiliser des requêtes et des réponses DNS pour transmettre et recevoir des informations via un serveur DNS complice. Après une

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JET SCHEMES OF TORIC SURFACES ESPACES DE JETS DES SURFACES TORIQUES  

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JET SCHEMES OF TORIC SURFACES ESPACES DE JETS DES SURFACES TORIQUES HUSSEIN MOURTADA Abstract. For m N, m 1, we determine the irreducible components of the m - th jet scheme of a toric surface S irr´eductibles des m-espaces des jets d'une surface torique S. Pour m assez grand, on relie le nombre

Favre, Charles - Institut de Mathématiques de Jussieu, Université Paris 7

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INTRODUCTION SUR LA CARCINOGENESE BRONCHIQUE p. 10 I. Epidmiologie des cancers pulmonaires p. 10  

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1 SOMMAIRE INTRODUCTION SUR LA CARCINOGENESE BRONCHIQUE p. 10 I. Epidémiologie des cancers pulmonaires p. 10 II. Histologie des cancers pulmonaires et classification pTNM p. 12 1. carcinomes épidermoïdes p. 13 2. carcinomes à petites cellules p. 13 3. adénocarcinomes p. 14 4. carcinomes à grandes

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Maurice Gross Une grammaire locale de l'expression des sentiments  

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Maurice Gross Une grammaire locale de l'expression des sentiments In: Langue française. N°105, 1995 sentiments. In: Langue française. N°105, 1995. pp. 70-87. doi : 10.3406/lfr.1995.5294 http DE L'EXPRESSION DES SENTIMENTS 1. Les expressions de sentiment Voici des phrases simples qui

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EFFETS DE LA MALADIE DE PARKINSON SUR LA RALISATION ACOUSTIQUE DES OCCLUSIVES DU FRANAIS LU  

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EFFETS DE LA MALADIE DE PARKINSON SUR LA R�ALISATION ACOUSTIQUE DES OCCLUSIVES DU FRAN�AIS LU'affaiblissement des occlusives en français dans la parole de personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Les Parkinson, est influencé par les caractéristiques articulatoires inhérentes des consonnes. Mots

Boyer, Edmond

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Journal de Th'eorie des Nombres de Bordeaux 8 (1996), 1--30  

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Journal de Th'eorie des Nombres de Bordeaux 8 (1996), 1--30 Asymptotique des r'ecurrences mahl asymptotique d'une classe de suites mahl'eriennes dont les s'eries g'en'eratrices sont des produits infinis. Un''echel­ le ordinaire et l'autre, plus subtil, en 'echelle logarithmique. Abstract. We study the asymptotic

Salvy, Bruno

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CIRCUIT DES CONVENTIONS DE STAGE 2012-2013 1. L'tudiant trouve un stage.  

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CIRCUIT DES CONVENTIONS DE STAGE 2012-2013 1. L'étudiant trouve un stage. 2. Retrait au bureau des stages du Projet de stage (à remplir avec l'entreprise puis faire valider l'enseignant responsable). 3. Si le projet de stage est correct : transmission par l'étudiant du formulaire au bureau des stages. 4

Pellier, Damien