Sample records for ausbreitungswege intraabdomineller erkrankungen
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Elastolysen und Hauterkrankungen mit Verlust der elastischen Fasern.
Tronnier, Michael
2018-02-01
Die elastischen Fasern sind neben den kollagenen Fasern der wichtigste Bestandteil des Bindegewebsgerüstes der Haut. Eine Verminderung oder ein Verlust der elastischen Fasern ist bei einer Vielzahl von klinisch sich unterschiedlich präsentierenden Erkrankungen, hereditär oder erworben, beschrieben. Bei den Erkrankungen, die mit einer Entzündung einhergehen ist die Elastophagozytose ein wichtiges histologisches Merkmal. Die Therapie der Erkrankungen dieser Gruppe ist grundsätzlich schwierig. © 2018 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd.
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Magnetoseed - Vasculäres Tissue Engineering
NASA Astrophysics Data System (ADS)
Perea Saavedra, Héctor; Methe, Heiko; Wintermantel, Erich
Gegenwärtig sind kardiovaskuläre Erkrankungen, allen voran die Arteriosklerose koronarer und zerebraler Gefäße, Ursache für 38% aller Todesfälle in Nordamerika und häufigste Todesursache europäischer Männer < 65 Jahre und zweithäufigste Todesursache bei Frauen [4]. Es wird prognostiziert, dass innerhalb der nächsten 10-15 Jahre kardiovaskuläre Erkrankungen und deren Komplikationen weltweit die häufigste Todesursache stellen werden. Dies ist zum einen Folge der ansteigenden Prävalenz kardiovaskulärer Erkrankungen in Osteuropa und zunehmend auch in den Entwicklungsländern, zum anderen Folge der kontinuierlich ansteigenden Inzidenz von Übergewicht und Diabetes mellitus in den westlichen Ländern.
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Bautista, Manuel; Whittingham, Koa; Edwards, Priya; Boyd, Roslyn N
2018-02-01
To determine whether any parent and child report sleep measure tools have been validated in children aged 0-18 years with cerebral palsy (CP). A systematic search of five databases was performed up to June 2017. Studies were included if a sleep measure tool was used to evaluate sleep in children 0-18 years with CP based on international classifications of sleep. Sleep measures were assessed for psychometric data in children with CP. Only one paper which used the Schlaffragebogen für Kinder mit Neurologischen und Anderen Komplexen Erkrankungen (SNAKE) questionnaire met the study criteria. The four other measures frequently used in children with CP had no psychometric data available for their use in children with CP. The SNAKE questionnaire has been validated only in children with CP in Gross Motor Function Classification System level V. The Sleep Disturbance Scale for Children and the Pediatric Sleep Questionnaire had the strongest psychometric properties in typically developing children, but has not yet been validated in children with CP. Current sleep measures being administered in typically developing children are also often used in children with CP, but have not been well validated in this group of children. There are no condition specific measures of sleep in children with cerebral palsy (CP). The Schlaffragebogen für Kinder mit Neurologischen und Anderen Komplexen Erkrankungen (SNAKE) questionnaire is validated for children with CP in Gross Motor Function Classification System level V. A framework to design a CP specific sleep questionnaire is provided. © 2017 Mac Keith Press.
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Nebenwirkungen von TNF-alpha-Inhibitoren am Hautorgan.
Lindhaus, Claudia; Tittelbach, Jörg; Elsner, Peter
2017-03-01
TNF-alpha-Inhibitoren werden seit Anfang der 1990er Jahre erfolgreich zur Behandlung diverser immunvermittelter entzündlicher Erkrankungen eingesetzt. Inzwischen gibt es eine umfangreiche Datenlage bezüglich ihrer Sicherheit. Nebenwirkungen sind bezogen auf die Häufigkeit der Anwendung selten und meist nicht schwerwiegend. Zu den Nebenwirkungen am Hautorgan zählen lokale injektionsassoziierte Reaktionen, Infektionen, immunvermittelte Reaktionen sowie Neoplasien. Die häufigsten schwerwiegenden Nebenwirkungen sind infektiöser Natur. Mykobakterielle Infektionen, aber auch non-mykobakterielle Erreger, Viren und Pilze können potenziell letale, systemische Infektionen auslösen. Im Folgenden wird eine Übersicht über das gegenwärtige Wissen bezüglich der Nebenwirkungen von TNFα-Inhibitoren am Hautorgan gegeben. © 2017 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd.
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Werner-Syndrom. Eine prototypische Form der segmentalen Progerie
Lessel, D.; Oshima, J.; Kubisch, C.
2013-01-01
Das Werner-Syndrom ist eine segmental progeroide Erkrankung mit Beginn in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter. Typische Symptome, die zum vorgealterten Phänotyp beitragen, sind ein post-pubertär auftretender Kleinwuchs, Katarakte, eine vorzeitige Ergrauung/Ausdünnung des Haupthaars, sklerodermieähnliche Hautveränderungen und eine regionale Atrophie des subkutanen Fettgewebes. Darüber hinaus kommt es früh und gehäuft zu „Alterserkrankungen“ wie z. B. einem Diabetes mellitus Typ 2, einer Osteoporose, einer Atherosklerose sowie verschiedenen malignen Tumoren. Das Werner-Syndrom wird autosomal- rezessiv vererbt und ist durch Mutationen im Werner-Gen (WRN) bedingt. Es wurden bis heute mehr als 70 über das gesamte Gen verteilte Mutationen identifiziert, die typischerweise zu einem Verlust der Genfunktion führen. WRN kodiert für eine RecQ-Typ- Helikase, die u. a. an der DNA-Reparatur und der Aufrechterhaltung der DNA-Integrität beteiligt ist, was sich in einer erhöhten genetischen Instabilität in Patientenzellen wider-spiegelt. Trotz der relativen Seltenheit ist die Analyse des Werner-Syndroms von allgemeiner Bedeutung, um die Rolle der DNA-Stabilität und Integrität für das Altern sowie die Entwicklung altersassoziierter Erkrankungen besser zu verstehen. PMID:25309043
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Dreier, Larissa Alice; Zernikow, Boris; Blankenburg, Markus; Wager, Julia
2018-02-01
Sleep problems are a common and serious issue in children with life-limiting conditions (LLCs) and severe psychomotor impairment (SPMI). The "Sleep Questionnaire for Children with Severe Psychomotor Impairment" (Schlaffragebogen für Kinder mit Neurologischen und Anderen Komplexen Erkrankungen, SNAKE) was developed for this unique patient group. In a proxy rating, the SNAKE assesses five different dimensions of sleep(-associated) problems (disturbances going to sleep, disturbances remaining asleep, arousal and breathing disorders, daytime sleepiness, and daytime behavior disorders). It has been tested with respect to construct validity and some aspects of criterion validity. The present study examined whether the five SNAKE scales are consistent with parents' or other caregivers' global ratings of a child's sleep quality. Data from a comprehensive dataset of children and adolescents with LLCs and SPMI were analyzed through correlation coefficients and Mann-Whitney U testing. The results confirmed the consistency of both sources of information. The highest levels of agreements with the global rating were achieved for disturbances in terms of going to sleep and disturbances with respect to remaining asleep. The results demonstrate that the scales and therefore the SNAKE itself is well-suited for gathering information on different sleep(-associated) problems in this vulnerable population.
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Hartwig, Bernhard; Schmidt, Stefan; Hartwig, Isabella
2016-01-01
Hintergrund: Erkrankungen der Atemorgane treten mit steigendem Alter öfter auf, nehmen weltweit zu und sind häufige Ursachen für Morbidität und Mortalität. In dieser Pilotstudie wurde der Frage nachgegangen, ob eine einmalige 10-minütige Behandlung mit einer Körpertambura eine signifikante und effektive Verbesserung der Lungenfunktion von Patienten mit chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung (COPD; GOLD-Stadium A oder B) erbringen kann. Patienten und Methoden: 54 Probanden konnten je zur Hälfte in eine Behandlungsgruppe (Körpertambura) und eine aktive Kontrollgruppe (Atemtherapie) randomisiert werden. Eine Bestimmung der Lungenfunktionsmessparameter «Einsekundenkapazität» (FEV1) und «inspiratorische Vitalkapazität» (IVC) zu den Zeitpunkten T1 (Baseline), T2 (direkt nach Behandlung) und als Follow-up etwa 3 Wochen nach T1 (T3). Ergebnisse: Die Behandlungsgruppe zeigte sich der Kontrollgruppe in beiden Werten signifikant überlegen. Die Zeit-×-Gruppe-Interaktion (Varianzanalyse) ergab p = 0,001 (FEV1) bzw. p = 0,04 (IVC). Die Behandlungsgruppe zeigte bei beiden Werten eine Verbesserung von klinischer Relevanz. Schlussfolgerung: Diese Ergebnisse zeigen, dass die Klangbehandlung mittels einer Körpertambura - neben den schulmedizinischen, leitliniengerechten Therapien - eine zusätzliche, nebenwirkungsarme, aber durchaus klinisch wirksame Option für die Behandlung von COPD-Patienten darstellen kann, um deren Lebensqualität zu stabilisieren und zu verbessern. © 2016 S. Karger GmbH, Freiburg.
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Stenting und technische Stentumgebung
NASA Astrophysics Data System (ADS)
Hoffstetter, Marc; Pfeifer, Stefan; Schratzenstaller, Thomas; Wintermantel, Erich
In hoch entwickelten Industrieländern stehen laut Weltgesundheitsorganisation (WHO) Herz-Kreislauf-Erkrankungen und speziell die Koronare Herzkrankheit (KHK) an erster Stelle der Todesursachen. In Deutschland betrug die Zahl der erfassten, an KHK erkrankten Personen ohne Berücksichtigung der Dunkelziffer allein im Jahre 2001 über 473.000. Die KHK war im Jahre 2003 mit 92.673 erfassten Todesfällen immer noch die häufigste Todesursache, obgleich in Deutschland die Häufigkeit der Koronarinterventionen zur Behandlung der KHK zwischen 1984 und 2003 um fast das 80fache von 2.809 auf 221.867 Eingriffe pro Jahr gestiegen ist [1]. Neben der hohen Zahl an Todesfällen haben die betroffenen Personen durch chronische Schmerzen und eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit zusätzlich eine starke Beeinträchtigung der Lebensqualität [2].In Folge dessen wird die erkrankte Person häufig zum Pflegefall was neben den gesundheitlichen Aspekten auch eine sozioökonomische Komponente in Form der fehlenden Arbeitskraft und den auftretenden Pflegekosten nach sich zieht. Die Kosten für die Behandlung der KHK in Deutschland beliefen sich im Jahre 2002 laut Statistischem Bundesamt auf rund 6,9 Mrd. €. Verglichen mit ähnlichen Zahlen der USA dürfte sich der entstandene Schaden für die deutsche Volkswirtschaft im zwei- bis dreistelligen Milliardenbereich bewegen [3].
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Al Ghazal, Philipp; Grönemeyer, Lisa-Lena; Schön, Michael P
2018-03-01
Als Lipomatosen bezeichnet man gutartige, meist ohne eindeutige Auslöser auftretende Vermehrungen des Fettgewebes, oft mit typischem Verteilungsmuster. Im Gegensatz zu umschriebenen Lipomen entwickeln sie sich meist diffus-symmetrisch und sind nicht von einer fibrösen Pseudokapsel umgeben. Am häufigsten ist die benigne symmetrische Lipomatose (BSL; Launois-Bensaude-Syndrom), von der aufgrund des Verteilungsmusters des hyperplastischen Fettgewebes vier Typen unterschieden werden. Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung sind noch weitgehend unbekannt, wobei manche Formen eine hereditäre Basis zu haben oder mit vermehrtem Alkoholkonsum assoziiert zu sein scheinen. In einigen Fällen wurden mitochondriale Fehlfunktionen nachgewiesen. Lipomatosen können isoliert, aber auch mit Begleitsymptomen oder -erkrankungen (Komorbidität) vergesellschaftet auftreten. Wirksame medikamentöse Therapien sind nicht bekannt; chirurgische Verfahren können hingegen zur Besserung der Symptome führen. Die von der BSL abzugrenzende Lipomatosis dolorosa tritt bevorzugt bei Frauen mittleren Alters auf und ist durch Vermehrung des Fettgewebes sowie starke Schmerzen in den betroffenen Bereichen gekennzeichnet. Verschiedene Differenzialdiagnosen und Begleiterkrankungen sind abzuklären, insbesondere Depressionen. Evidenzbasierte Therapieempfehlungen existieren nicht. Repetitive Lidocain-Infusionen können temporäre Besserungen bewirken; nach chirurgischen Interventionen treten häufig Rezidive auf, allerdings werden auch langfristige Erfolge erzielt. © 2018 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd.
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Frühe Stresserfahrungen und Krankheitsvulnerabilität
Entringer, Sonja; Buss, Claudia; Heim, Christine
2016-01-01
Zusammenfassung Hintergrund Das stetig wachsende Forschungsgebiet der “Frühe[n] Programmierung von Krankheit und Gesundheit” untersucht, inwieweit die individuelle Vulnerabilität für die Entstehung verschiedenster Erkrankungen über die Lebensspanne bereits während der frühen Entwicklung beeinflusst wird. Ziele der Arbeit In der vorliegenden Übersichtsarbeit werden das Konzept der frühen Programmierung von Krankheitsvulnerabilität erläutert sowie Befunde zu den Folgen frühkindlicher Traumatisierung und pränataler Stressexposition zusammenfassend dargestellt. Es werden außerdem biologische Mechanismen diskutiert, die das erhöhte Krankheitsrisiko nach lebensgeschichtlich früher Stresserfahrungen vermitteln. Die Möglichkeit der transgenerationalen Transmission frühkindlicher Erfahrungen an die nächste Generation und die zugrundeliegenden Mechanismen dieser Übertragung werden ebenfalls vorgestellt. Fazit Die Befundlage zu Stresserfahrungen im frühen Leben und der Entstehung von psychischen und körperlichen Störungen über die Lebensspanne wächst stetig. Die Mechanismen werden derzeit weiter bis hin zur molekularbiologischen und epigenetischen Ebene erforscht. Hier ergeben sich ganz neue Perspektiven, welche die Präzision klinischer Diagnostik und den Erfolg von Interventionen erheblich verbessern könnten. Momentan existiert jedoch noch ein erheblicher Mangel an Translation zwischen diesen Forschungserkenntnissen und deren Anwendung in der klinischen Versorgung. PMID:27604117
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B-Zell-Lymphome der Haut - Pathogenese, Diagnostik und Therapie.
Nicolay, Jan P; Wobser, Marion
2016-12-01
Primär kutane B-Zell-Lymphome (PCBCL) beschreiben reifzellige lymphoproliferative Erkrankungen der B-Zell-Reihe, die primär die Haut betreffen. Die Biologie und der klinische Verlauf der einzelnen PCBCL-Subtypen variieren untereinander stark und unterscheiden sich grundsätzlich von primär nodalen und systemischen B-Zell-Lymphomen. Primär kutane Marginalzonenlymphome (PCMZL) und primäre kutane follikuläre Keimzentrumslymphome (PCFCL) werden auf Grund ihres unkomplizierten Verlaufs und ihrer exzellenten Prognose zu den indolenten PCBCL gezählt. Demgegenüber stellen die diffus großzelligen B-Zell-Lymphome, hauptsächlich vom Beintyp (DLBCL, LT) die aggressiveren PCBCL-Varianten mit schlechterer Prognose dar. Für die Ausbreitungsdiagnostik und die Therapieentscheidung sind eine genaue histologische und immunhistochemische Klassifizierung sowie der Ausschluss einer systemischen Beteiligung in Abgrenzung zu nodalen oder systemischen Lymphomen notwendig. Die Diagnostik sollte dabei durch molekularbiologische Untersuchungen unterstützt werden. Therapeutisch stehen für die indolenten PCBCL primär operative und radioonkologische Maßnahmen im Vordergrund sowie eine Systemtherapie mit dem CD20-Antikörper Rituximab bei disseminiertem Befall. Die aggressiveren Varianten sollten in erster Linie mit Kombinationen aus Rituximab und Polychemotherapieschemata wie z. B. dem CHOP-Schema oder Modifikationen davon behandelt werden. Auf Grund der in allen seinen Einzelheiten noch nicht vollständig verstandenen Pathogenese und Biologie sowie des begrenzten Therapiespektrums der PCBCL besteht hier, speziell beim DLBCL, LT, noch erheblicher Forschungsbedarf. © 2016 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd.
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Inzidenz von bullösen Autoimmunerkrankungen in Serbien: eine retrospektive Studie über 20 Jahre.
Milinković, Mirjana; Janković, Slavenka; Medenica, Ljiljana; Nikolić, Miloš; Reljić, Vesna; Popadić, Svetlana; Janković, Janko
2016-10-01
Die meisten früheren Arbeiten zu den klinisch-epidemiologischen Merkmalen von bullösen Autoimmunerkrankungen (AIBD) konzentrierten sich vor allem auf eine einzige Krankheitsentität oder nur eine Krankheitsgruppe; nur in wenigen Studien wurde die Inzidenz verschiedener AIBD untersucht. Bei der vorliegenden Studie war es unser Ziel, das gesamte Spektrum der AIBD zu betrachten, die Inzidenz der häufigsten AIBD zu ermitteln und die zeitlichen Trends ihres Auftretens in Zentralserbien über einen Zeitraum von 20 Jahren zu untersuchen. Wir rekrutierten retrospektiv 1161 AIBD-Fälle, die in Zentralserbien von Januar 1991 bis Dezember 2010 neu diagnostiziert wurden. Die Diagnose stützte sich auf eine strikte klinische, histologische und immunhistologische Beurteilung. Folgende Inzidenzraten wurden für die einzelnen Erkrankungen ermittelt: 4,35 pro eine Million Einwohner/Jahr (pME/Jahr) für Pemphigus, 4,47 pME/Jahr für Pemphigoid, 1,42 pME/Jahr für Dermatitis herpetiformis (DH), 0,25 pME/Jahr IgA-Dermatose und 0,08 pME/Jahr für Epidermolysis bullosa acquisita. Im betrachteten Zeitraum stieg die altersbereinigte Inzidenzrate für Pemphigus und insbesondere für Pemphigoid signifikant an, während sie für DH, allerdings nicht signifikant, abnahm. Unsere Studie befasst sich zum ersten Mal mit den Inzidenzraten des gesamten Spektrums der AIBD in Serbien und untersucht die zeitlichen Trends ihres Auftretens über einen Zeitraum von 20 Jahren. Nach unserem besten Wissen wurde ein ähnlicher Befund wie der unsere, dass nämlich die Inzidenzraten von Pemphigus und Pemphigoid vergleichbar sind, bisher noch nicht publiziert. © 2016 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd.
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Mertens, Lea Julia; Witt, Juri-Alexander; Helmstaedter, Christoph
2018-06-01
Behavioral problems and psychiatric symptoms are common in patients with epilepsy and have a multifactorial origin, including adverse effects of antiepileptic drugs (AEDs). In order to develop a screening tool for behavioral AED effects, the aim of this study was to identify behavioral problems and symptoms particularly sensitive to AED drug load and the presence/absence of AEDs with known negative psychotropic profiles. Four hundred ninety-four patients with epilepsy were evaluated who had been assessed with three self-report questionnaires on mood, personality, and behavior (Beck Depression Inventory, BDI; Neurological Disorders Depression Inventory for Epilepsy extended, NDDI-E; and Fragebogen zur Persönlichkeit bei zerebralen Erkrankungen, FPZ). Drug-sensitive items were determined via correlation analyses and entered into an exploratory factor analysis for scale construction. The resulting scales were then analyzed as a function of drug treatment. Analyses revealed 30 items, which could be allocated to six behavioral domains: Emotional Lability, Depression, Aggression/Irritability, Psychosis & Suicidality, Risk- & Sensation-seeking, and Somatization. Subsequent analysis showed significant effects of the number of AEDs on behavior, as in Emotional Lability (F=2.54, p=.029), Aggression/Irritability (F=2.29, p=.046), Psychosis & Suicidality (F=2.98, p=.012), and Somatization (F=2.39, p=.038). Affective and behavioral difficulties were more prominent in those patients taking AEDs with supposedly negative psychotropic profiles. These effects were largely domain-unspecific and primarily manifested in polytherapy. Drug-sensitive behavioral domains and items were identified which qualify for a self-report screening tool. The tool indicates impairments with a higher drug load and when administering AEDs with negative psychotropic profiles. The next steps require normalization in healthy subjects and the clinical validation of the newly developed screening tool Psy
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Maatouk, Imad; Wild, Beate; Herzog, Wolfgang; Wesche, Daniela; Schellberg, Dieter; Schöttker, Ben; Müller, Heiko; Rothenbacher, Dietrich; Stegmaier, Christa; Brenner, Hermann
2012-07-01
The aim of the study was to assess the longitudinal association between cardiovascular risk factors including albuminuria and other variables (e.g. awareness of hypertension, number of types of antihypertensive drugs, comorbidity), and health-related quality of life (HRQOL) in a large cohort of patients with hypertension, over a follow-up period of 5 years. Nine thousand nine hundred and fifty-three participants of the ESTHER (Epidemiologische Studie zu Chancen der Verhütung, Früherkennung und optimierten Therapie chronischer Erkrankungen) study - a population-based cohort study of middle-aged and older adults aged 50-74 years at baseline - were recruited by general practitioners (GPs) in 2000-2002 and included in the follow-up (2005-2007). HRQOL at baseline and follow-up was measured using the Short-Form General Health Survey (SF-12). Mental component scores (MCS) and physical component scores (PCS) were calculated. Multiple linear regression models were used to determine longitudinal predictors of HRQOL at follow-up. Four thousand, two hundred and three patients with hypertension (98.2%) responded to the SF-12 both at baseline and after 5 years and were therefore included in the study. Smoking status, BMI, diabetes, macroalbuminuria, comorbid diseases, history of depression, and lower HRQOL at baseline predicted lower PCS at the 5-year follow-up. Lower MCS after 5 years was predicted by smoking status, dyslipidaemia, a reported history of depression, and HRQOL at baseline. No significant association was detected between awareness of hypertension and any HRQOL component score after 5 years. Macroalbuminuria and other variables related to increased cardiovascular risk have a negative impact on PCS. Suggestions of a link of treatment and awareness of hypertension with HRQOL from previous cross-sectional studies are not supported by our longitudinal findings.
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Hartz, Tobias; Göbel, Jens; Storf, Holger; Pauer, Frédéric; Babac, Ana; Lührs, Verena; Bruckner-Tuderman, Leena; Schauer, Franziska; Schmidtke, Jörg; Biehl, Lisa; Wagner, TOF; Graf von der Schulenburg, J-Matthias; Frank, Martin
2018-01-01
Background Recently, public and political interest has focused on people living with rare diseases and their health concerns. Due to the large number of different types of rare diseases and the sizable number of patients, taking action to improve the life of those affected is gaining importance. In 2013, the federal government of Germany adopted a national action plan for rare diseases, including the call to establish a central information portal on rare diseases (Zentrales Informationsportal über seltene Erkrankungen, ZIPSE). Objective The objective of this study, therefore, was to conduct scientific research on how such a portal must be designed to meet the needs of patients, their families, and medical professionals, and to provide high-quality information for information seekers. Methods We chose a 3-step procedure to develop a needs-based prototype of a central information portal. In the first step, we determined the information needs of patients with rare diseases, their relatives, and health care professionals by means of qualitative interviews and their content-analytical evaluation. On the basis of this, we developed the basic structure of the portal. In the second step, we identified quality criteria for websites on rare diseases to ensure that the information linked with ZIPSE meets the quality demands. Therefore, we gathered existing criteria catalogs and discussed them in an expert workshop. In the third step, we implemented and tested the developed prototypical information portal. Results A portal page was configured and made accessible on the Web. The structure of ZIPSE was based on the findings from 108 qualitative interviews with patients, their relatives, and health care professionals, through which numerous information needs were identified. We placed particularly important areas of information, such as symptoms, therapy, research, and advisory services, on the start page. Moreover, we defined 13 quality criteria, referring to factors such as
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Litzkendorf, Svenja; Hartz, Tobias; Göbel, Jens; Storf, Holger; Pauer, Frédéric; Babac, Ana; Lührs, Verena; Bruckner-Tuderman, Leena; Schauer, Franziska; Schmidtke, Jörg; Biehl, Lisa; Wagner, Tof; Graf von der Schulenburg, J-Matthias; Frank, Martin
2018-05-11
Recently, public and political interest has focused on people living with rare diseases and their health concerns. Due to the large number of different types of rare diseases and the sizable number of patients, taking action to improve the life of those affected is gaining importance. In 2013, the federal government of Germany adopted a national action plan for rare diseases, including the call to establish a central information portal on rare diseases (Zentrales Informationsportal über seltene Erkrankungen, ZIPSE). The objective of this study, therefore, was to conduct scientific research on how such a portal must be designed to meet the needs of patients, their families, and medical professionals, and to provide high-quality information for information seekers. We chose a 3-step procedure to develop a needs-based prototype of a central information portal. In the first step, we determined the information needs of patients with rare diseases, their relatives, and health care professionals by means of qualitative interviews and their content-analytical evaluation. On the basis of this, we developed the basic structure of the portal. In the second step, we identified quality criteria for websites on rare diseases to ensure that the information linked with ZIPSE meets the quality demands. Therefore, we gathered existing criteria catalogs and discussed them in an expert workshop. In the third step, we implemented and tested the developed prototypical information portal. A portal page was configured and made accessible on the Web. The structure of ZIPSE was based on the findings from 108 qualitative interviews with patients, their relatives, and health care professionals, through which numerous information needs were identified. We placed particularly important areas of information, such as symptoms, therapy, research, and advisory services, on the start page. Moreover, we defined 13 quality criteria, referring to factors such as author information, creation date, and