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Sample records for leber des menschen

  1. Darwin, Engels und die Rolle der Arbeit in der biologischen und kulturellen Evolution des Menschen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Reichholf, Josef H.

    Im Jahre 1876, 5 Jahre nach Erscheinen von Darwins Buch über die Evolution des Menschen und die sexuelle Selektion (Darwin 1871), veröffentlichte Friedrich Engels den berühmt gewordenen Essay "Anteil der Arbeit an der Menschwerdung des Affen“ (Engels 1876). Die Kernfrage darin lautet in Kurzform: Warum hat der Mensch eigentlich ein Bedürfnis nach Arbeit? Engels Antwort wird nachfolgend näher betrachtet und vom gegenwärtigen Kenntnisstand aus beurteilt. Wie sich zeigen wird, beantworten seine Überlegungen die Frage nicht wirklich. Sie ist weiterhin offen. Es können lediglich einige zusätzliche Anhaltspunkte zur Diskussion gestellt werden. Angesichts des drängenden Problems millionenfacher Arbeitslosigkeit und der Forderungen nach einem "Grundrecht auf Arbeit“ kommt den Überlegungen zum möglichen Ursprung des Bedürfnisses nach Arbeit mehr als nur akademisches Interesse zu.

  2. Charakterisierung von Sulfotransferasen im Gastrointestinaltrakt von Mensch und Ratte und Aktivierung von Promutagenen in V79-Zellen, die eine intestinale Form (1B1) des Menschen und der Ratte exprimieren

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Teubner, Wera

    2001-05-01

    Die Ausstattung der gastrointestinalen Mukosa des Menschen und der Ratte mit Sulfotransferasen wurde mit Hilfe von Immunodetektion und Enzymaktivitätsmessungen untersucht. In Proben aus Colon und Rektum von 39 Personen wurden die Formen h1A1, h1A3 und h1B1 identifiziert, wobei in einer weiteren Probe, die als einzige von einem an Colitis Ulcerosa erkrankten Patienten stammte, keine Sulfotransferasen nachgewiesen werden konnten. Bei der Immunblot-Analyse war das Expressionsmuster der einzelnen Formen in allen Proben ähnlich. In wenigen Proben waren die relativen Signalintensitäten der h1A1 und der h1B1 um die Hälfte erniedrigt. Der Gehalt von SULT an zytosolischem Protein zeigte einen bis zu 8 - 10fachen Unterschied, er betrug jedoch bei zwei Dritteln der Proben zwischen 0,15 und 0,3 (h1A1 und h1A3) bzw. 0,6 und 0,8 Promille (h1B1). Die Variation konnte nicht auf Alter, Geschlecht oder Krankheitsbild der Patienten zurückgeführt werden. Auch der für die allelischen Varianten der h1A1 beschriebene Effekt auf die Enzymaktiviät bzw. Stabilität konnte in der Menge an immunreaktivem Protein nicht in diesem Ausma detektiert werden. Die Allelhäufigkeit von h1A1*R und h1A1*H war gegenüber der gesunden Bevölkerung nicht verändert. In den sieben Proben aus dem Dünndarm (Coecum, viermal Ileum, Jejunum) konnten zusätzlich die Formen h1E1 und h2A1 identifiziert werden. Ein möglicherweise der Form h1C1 entsprechendes Protein wurde im Magen detektiert. Im Vergleich zum Menschen war die Expression in der Ratte stärker auf die Leber konzentriert. Während beim Menschen in allen untersuchten Abschnitten Sulfotransferasen in Mengen detektiert wurden, die in zwei Fällen (h1B1 und h1A3) sogar den Gehalt in der Leber überstiegen, beschränkte sich die Expression in der Ratte auf im Vergleich zur Leber geringe Mengen im Magen und Dickdarm. Nachgewiesen wurden die r1B1, r1A1 sowie eine nicht identifizierte Form von 35kD, bei der es sich vermutlich um die r1C2 handelt. Im

  3. Charakterisierung von Sulfotransferasen im Gastrointestinaltrakt von Mensch und Ratte und Aktivierung von Promutagenen in V79-Zellen, die eine intestinale Form (1B1) des Menschen und der Ratte exprimieren

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Teubner, Wera

    2001-05-01

    Die Ausstattung der gastrointestinalen Mukosa des Menschen und der Ratte mit Sulfotransferasen wurde mit Hilfe von Immunodetektion und Enzymaktivitätsmessungen untersucht. In Proben aus Colon und Rektum von 39 Personen wurden die Formen h1A1, h1A3 und h1B1 identifiziert, wobei in einer weiteren Probe, die als einzige von einem an Colitis Ulcerosa erkrankten Patienten stammte, keine Sulfotransferasen nachgewiesen werden konnten. Bei der Immunblot-Analyse war das Expressionsmuster der einzelnen Formen in allen Proben ähnlich. In wenigen Proben waren die relativen Signalintensitäten der h1A1 und der h1B1 um die Hälfte erniedrigt. Der Gehalt von SULT an zytosolischem Protein zeigte einen bis zu 8 - 10fachen Unterschied, er betrug jedoch bei zwei Dritteln der Proben zwischen 0,15 und 0,3 (h1A1 und h1A3) bzw. 0,6 und 0,8 Promille (h1B1). Die Variation konnte nicht auf Alter, Geschlecht oder Krankheitsbild der Patienten zurückgeführt werden. Auch der für die allelischen Varianten der h1A1 beschriebene Effekt auf die Enzymaktiviät bzw. Stabilität konnte in der Menge an immunreaktivem Protein nicht in diesem Ausma detektiert werden. Die Allelhäufigkeit von h1A1*R und h1A1*H war gegenüber der gesunden Bevölkerung nicht verändert. In den sieben Proben aus dem Dünndarm (Coecum, viermal Ileum, Jejunum) konnten zusätzlich die Formen h1E1 und h2A1 identifiziert werden. Ein möglicherweise der Form h1C1 entsprechendes Protein wurde im Magen detektiert. Im Vergleich zum Menschen war die Expression in der Ratte stärker auf die Leber konzentriert. Während beim Menschen in allen untersuchten Abschnitten Sulfotransferasen in Mengen detektiert wurden, die in zwei Fällen (h1B1 und h1A3) sogar den Gehalt in der Leber überstiegen, beschränkte sich die Expression in der Ratte auf im Vergleich zur Leber geringe Mengen im Magen und Dickdarm. Nachgewiesen wurden die r1B1, r1A1 sowie eine nicht identifizierte Form von 35kD, bei der es sich vermutlich um die r1C2 handelt. Im

  4. Die Virus-induzierten Lebererkrankungen des Menschen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Eisenburg, J.

    1982-12-01

    Although many viral agents may be associated with inflammatory hepatic changes, the vast majority of clinically important viral hepatitis is caused by hepatitis A, hepatitis B and the non A, non B agents. Infection of the liver of man by these hepatotropic agents is still a major public health problem in all parts of the world and constitutes a major hazard of the transfusion of blood and plasma derivatives. The magnitude of this hepatitis problem is not only documented by the about 200 million carriers of the hepatitis-B virus throughout the world, many of them asymptomatic, but also by the fact, that hepatitis B and non A, non B may progress to chronic liver disease, including cirrhosis and probably primary liver cancer. Potentially important pathogenetic determinants include viral factors such as subtype, dosage and mode of transmission and host factors such as age, sex, preexisting liver disease, coexisting non-liver disease (diabetes etc.), genetics and immune response to viral or autoantigens. As the virus itself seems not directly cytopathic, the diversity of lesions has been attributed to variation in the capacity of the host's response.

  5. Genetics Home Reference: Leber hereditary optic neuropathy

    MedlinePlus

    ... Conditions Leber hereditary optic neuropathy Leber hereditary optic neuropathy Enable Javascript to view the expand/collapse boxes. ... Open All Close All Description Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is an inherited form of vision loss. ...

  6. Genetics Home Reference: Leber congenital amaurosis

    MedlinePlus

    ... Registry: Leber congenital amaurosis 9 National Eye Institute: Gene Therapy for Leber Congenital Amaurosis These resources from MedlinePlus ... Additional NIH Resources (1 link) National Eye Institute: Gene Therapy for Leber Congenital Amaurosis Educational Resources (3 links) ...

  7. [Leber's hereditary optic neuropathy].

    PubMed

    Hilo, Wasseem; Jabaly-Habib, Haneen; Modi, Naftali; Briscoe, Daniel

    2013-08-01

    Lebers hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally inherited disease characterized by subacute severe visual loss in both eyes, which usually manifests in young adulthood. The disease has maternal inheritance due to mitochondrial DNA mutation. The final diagnosis is genetic. There is still no proven treatment, but there is significant progress in developments on the genetics of the disease to reach gene therapy. In this article we review the latest literature relevant to this disease.

  8. [Leber's hereditary optic neuropathy].

    PubMed

    Leo-Kottler, B; Wissinger, B

    2011-12-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a rare disease primarily affecting the retinal ganglion cells. In most cases patients with LHON develop permanent visual loss with a large central scotoma in the visual field of both eyes. The optic disc becomes partially or completely pale. At the onset of the disease many patients are considered to suffer from an optic neuritis and are treated under the diagnostic and therapeutic regimen of optic neuritis. LHON is mostly only considered when high dose cortisone therapy fails to be effective or the second eye is affected. Thereafter, molecular genetic analysis will prove LHON in these cases. Detailed anamnesis including pedigree analysis in combination with observance of the peripapillary microangiopathic alterations at the fundus will help to speed up the diagnosis of LHON, but even after exact clinical and molecular genetic diagnosis of LHON some aspects of the disease still remain a mystery today.

  9. Leber hereditary optic neuropathy in Australia.

    PubMed

    Mackey, D A; Buttery, R G

    1992-08-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) presents with sudden onset of visual loss mainly in young adult males. LHON is not uncommon in Australia, accounting for 2% of invalid blind pensions. We have identified 20 unrelated families carrying mitochondrial DNA mutations associated with LHON and 135 of 291 individuals with documented LHON are currently alive in Australia. The mean age of onset of visual loss for males was 26 years and for females 27 years, with a range from six to 65 years. The mean risk of visual loss was 20% for males and 4% for females. There are over 1750 male and female carriers living in Australia who have not yet lost vision; 600 carriers are under 24 years of age. The expected number of new cases of blindness from LHON is three to four per year. PMID:1449769

  10. Idebenone for Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Gueven, N

    2016-03-01

    Idebenone is a rapidly absorbed, safe and well-tolerated drug and is currently the only clinically proven treatment option for Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) patients. Idebenone (Raxone®) is approved by the European Medicines Agency for the treatment of LHON and has been available on the European market since 2015. Due to its molecular mode of action of bypassing the defective mitochondrial complex I, idebenone leads to improved energy supply and a functional recovery of retinal ganglion cells during the acute stage of the disease, thereby preventing further vision loss and promoting recovery of vision. Thus, commencing treatment shortly after the onset of symptoms is likely to have the best therapeutic effect, a hypothesis that is supported by the available clinical data. PMID:27186591

  11. Idebenone for Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Gueven, N

    2016-03-01

    Idebenone is a rapidly absorbed, safe and well-tolerated drug and is currently the only clinically proven treatment option for Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) patients. Idebenone (Raxone®) is approved by the European Medicines Agency for the treatment of LHON and has been available on the European market since 2015. Due to its molecular mode of action of bypassing the defective mitochondrial complex I, idebenone leads to improved energy supply and a functional recovery of retinal ganglion cells during the acute stage of the disease, thereby preventing further vision loss and promoting recovery of vision. Thus, commencing treatment shortly after the onset of symptoms is likely to have the best therapeutic effect, a hypothesis that is supported by the available clinical data.

  12. Neue Erkenntnisse auf dem Gebiete der Parasitologie und der parasitären Erkrankungen des Menschen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Piekarski, G.

    1980-01-01

    The increasing interest in the parasites of man in the Federal Republic of Germany is connected with the unbounded keenness of German people to travel. They favor southern regions with warm climates which are usually infested with parasites. Thus the general practitioner is nowadays confronted in his daily routine with “imported” pathogenic organisms and diseases as yet unknown to him or with which he need not have reckoned in the past. Furthermore, new information now exists on the development of well-known parasites of our regions, which can be pathogenic to man. Fortunately, new reliable drugs have come on the market, rendering some parasitic diseases harmless.

  13. Glaucoma progression associated with Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Nucci, Carlo; Martucci, Alessio; Mancino, Raffaele; Cerulli, Luciano

    2013-02-01

    The purpose of this article is to describe a case of open-angle glaucoma progression associated with Leber's hereditary optic neuropathy. Single case analysis method is used. A 53-year-old woman with a previous diagnosis of glaucoma presented with progressive visual field loss. Complete ophthalmological examination and blood tests were negative for other concomitant diseases. Genetic counseling revealed mitochondrial DNA mutation compatible with the diagnosis of Leber's hereditary optic neuropathy. In conclusion, the case describes the concomitant occurrence of open-angle glaucoma and Leber's optic neuropathy. We hypothesize that the two diseases may have a cumulative effect on oxidative stress and retinal ganglion cell death with the consequent rapid progression of visual impairment. Screening for mitochondrial DNA mutations may be requested in patients with glaucoma who, despite pharmacologically controlled intraocular pressure, show rapid progression of the disease.

  14. Leber's hereditary optic neuropathy associated with multiple sclerosis: Harding's syndrome.

    PubMed

    Parry-Jones, A R; Mitchell, J D; Gunarwardena, W J; Shaunak, S

    2008-04-01

    We describe a 32-year-old woman with sequential, severe, painless visual loss in one eye and then the other, and three temporally distinct episodes of neurological disturbance suggestive of demyelination in the spinal cord. She was positive for the T14484C mutation in the mitochondrial genome, one of three common mutations causing Leber's hereditary optic neuropathy. In addition, MRI identified areas of demyelination within the periventricular white matter of the brain and within the spinal cord. The coexistence of multiple sclerosis and Leber's hereditary optic neuropathy (Harding's syndrome) is known to occur more often than would be expected by chance; therefore, screening for the Leber's mutations in multiple sclerosis patients with severe visual loss should be considered because this has important prognostic and genetic implications.

  15. Deficiency of thiosulphate sulphurtransferase (rhodanese) in Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed Central

    Poole, C J; Kind, P R

    1986-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy is a rare cause of progressive visual failure. Its cause is unknown, but one hypothesis is that patients have a defect in the detoxication of cyanide. One of the enzymes used in this detoxication is thiosulphate sulphurtransferase (rhodanese). The activity of this enzyme was measured in the rectal mucosa of a group of subjects with Leber's hereditary optic neuropathy, and it was found to be considerably reduced compared with that in a group of controls (p less than 0.001). This finding supports the hypothesis of an inborn error of cyanide detoxication in this condition. PMID:3085790

  16. Leber hereditary optic neuropathy: current perspectives

    PubMed Central

    Meyerson, Cherise; Van Stavern, Greg; McClelland, Collin

    2015-01-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is one of the most common inherited optic neuropathies causing bilateral central vision loss. The disorder results from point mutations in mitochondrial DNA and subsequent mitochondrial dysfunction. The primary cell type that is lost in LHON is the retinal ganglion cell, which is highly susceptible to disrupted ATP production and oxidative stress. Inheritance of LHON follows that of mitochondrial genetics, and it has a highly variable clinical phenotype, as other genetic and environmental factors also play a role. Although LHON usually presents with isolated vision loss, some patients suffer other neurological sequelae. For ill-defined reasons, male LHON mutation carriers are more affected than females. Most LHON patients remain legally blind, but a small proportion can experience spontaneous partial recovery, often within the first year of symptom onset. Unfortunately, at this time there are no established curative interventions and treatment is largely supportive. Patients should be offered low vision services and counseled on mitigating risk factors for additional vision loss, such as smoking and consuming alcohol. Encouraging treatments currently undergoing investigation includes ubiquinone analogs, such as idebenone, as well as gene therapy and stem cells to restore ATP synthesis and provide neuroprotection to surviving retinal ganglion cells. PMID:26170609

  17. [Designation criteria for Leber's hereditary optic neuropathy].

    PubMed

    Nakamura, Makoto; Mimura, Osamu; Wakakura, Masato; Inatani, Masaru; Nakazawa, Toru; Shiraga, Fumio

    2015-05-01

    Designation criteria for Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) have been established by a working group for retino-choroidal and optic atrophy funded by the Ministry of Health, Labor, and Welfare (MHLW) of Japan in collaboration with the Japanese Neuro-ophthalmology Society. The criteria are composed of three major symptoms and three ancillary test findings. According to the number and the combination of these symptoms and findings, subjects are classified into definite, probable, and possible LHON cases and asymptomatic carriers. The major symptoms include bilateral involvement with a time-lag, a papillomacular bundle atrophy, both characteristic optic disc findings at the acute phase. In the ancillary testings, mitochondrial DNA mutations specific for LHON are detailed with a table listing the mutation loci being attached. To enhance readers' understanding of description of the major symptoms and ancillary test findings, explanatory remarks on 11 parameters are supplemented. The establishment of the criteria facilitates epidemiological survey of LHON by MHLW and contributes to improvement of welfare for patients with LHON in Japan.

  18. Visual Rehabilitation of Persons with Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Rudanko, S.-L.

    1995-01-01

    This article presents results of a noncontrolled clinical study of 20 persons with Leber's hereditary optic neuropathy who were treated from 1976 to 1990 at the Low Vision Centre of the Finnish Federation of the Visually Handicapped. The importance of early functional visual rehabilitation is emphasized, as is the use of low vision aids to help…

  19. Oestrogens ameliorate mitochondrial dysfunction in Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Giordano, Carla; Montopoli, Monica; Perli, Elena; Orlandi, Maurizia; Fantin, Marianna; Ross-Cisneros, Fred N; Caparrotta, Laura; Martinuzzi, Andrea; Ragazzi, Eugenio; Ghelli, Anna; Sadun, Alfredo A; d'Amati, Giulia; Carelli, Valerio

    2011-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy, the most frequent mitochondrial disease due to mitochondrial DNA point mutations in complex I, is characterized by the selective degeneration of retinal ganglion cells, leading to optic atrophy and loss of central vision prevalently in young males. The current study investigated the reasons for the higher prevalence of Leber's hereditary optic neuropathy in males, exploring the potential compensatory effects of oestrogens on mutant cell metabolism. Control and Leber's hereditary optic neuropathy osteosarcoma-derived cybrids (11778/ND4, 3460/ND1 and 14484/ND6) were grown in glucose or glucose-free, galactose-supplemented medium. After having shown the nuclear and mitochondrial localization of oestrogen receptors in cybrids, experiments were carried out by adding 100 nM of 17β-oestradiol. In a set of experiments, cells were pre-incubated with the oestrogen receptor antagonist ICI 182780. Leber's hereditary optic neuropathy cybrids in galactose medium presented overproduction of reactive oxygen species, which led to decrease in mitochondrial membrane potential, increased apoptotic rate, loss of cell viability and hyper-fragmented mitochondrial morphology compared with control cybrids. Treatment with 17β-oestradiol significantly rescued these pathological features and led to the activation of the antioxidant enzyme superoxide dismutase 2. In addition, 17β-oestradiol induced a general activation of mitochondrial biogenesis and a small although significant improvement in energetic competence. All these effects were oestrogen receptor mediated. Finally, we showed that the oestrogen receptor β localizes to the mitochondrial network of human retinal ganglion cells. Our results strongly support a metabolic basis for the unexplained male prevalence in Leber's hereditary optic neuropathy and hold promises for a therapeutic use for oestrogen-like molecules.

  20. [Past, present, and future in Leber's hereditary optic neuropathy].

    PubMed

    Oguchi, Y

    2001-12-01

    Leber's disease is a disease of optic atrophy first reported by Theodor Leber in 1871. Since then, 130 years have passed. Recently, several new findings about the pathology, causes, and heredity of this disease have been made. In 1988 Wallace and others reported a new mutation of 11778 base pairs of mtDNA of patients with Leber's disease. Since then, the study of this disease has progressed remarkably. In this review clinical studies on Leber's disease which were carried out in our department from 1990 are summarized. 1. Genetic diagnosis and clinics Two hundred and twenty-four cases were examined, including patients at our hospital, for the 8 years between 1990 and 1998. Among them, 72 cases were diagnosed as Leber's disease. There were 3 cases (4%) of 3460 mutations, 63 cases(83%) of 11778 mutations, and 6 cases(8%) of 14484 mutations as primary mutations. The reasons for performing the genetic diagnosis were mostly the need for a definite diagnosis of Leber's disease and research on the genesis of optic nerve atrophy of unknown origin. Concerning the secondary mutations, it was confirmed that these mutations were polymorphic as seen in European and American patients. There is a problem of heteroplasmy about the mtDNA mutation. We developed a simple and exact method to evaluate heteroplasmy by using polymerase chain reaction-single strand conformation polymorphism (PCR-SSCP). In a study of peripheral blood samples in one family, Leber's disease does not appear under conditions of less than 60% mtDNA mutation. As for the three kinds of mutation in Leber's disease, cases of recovery of a visual acuity of 0.3 and above were only 7% in 11778 mutations, but 38% in 3460 mutations and 50% in 14484 mutations. It is assumed that visual prognosis depends on the kind of mutation. 2. Characteristics of visual evoked potential(VEP) In pattern VEP in the acute stage, latency was not delayed very much, but the amplitude was low. On the other hand, in the acute stage of optic

  1. Grundlagen des Tissue Engineering

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mayer, Jörg; Blum, Janaki; Wintermantel, Erich

    Die Organtransplantation stellt eine verbreitete Therapie dar, um bei krankheitsoder unfallbedingter Schädigung eines Organs die Gesamtheit seiner Funktionen wieder herzustellen, indem es durch ein Spenderorgan ersetzt wird. Organtransplantationen werden für die Leber, die Niere, die Lunge, das Herz oder bei schweren grossflächigen Verbrennungen der Haut vorgenommen. Der grosse apparative, personelle und logistische Aufwand und die Risiken der Transplantationschirurgie (Abstossungsreaktionen) sowie die mangelnde Verfügbarkeit von immunologisch kompatiblen Spenderorganen führen jedoch dazu, dass der Bedarf an Organtransplantaten nur zu einem sehr geringen Teil gedeckt werden kann. Sind Spenderorgane nicht verfügbar, können in einzelnen Fällen lebenswichtige Teilfunktionen, wie beispielsweise die Filtrationsfunktion der Niere durch die Blutreinigung mittels Dialyse ersetzt oder, bei mangelnder Funktion der Bauchspeicheldrüse (Diabetes), durch die Verabreichung von Insulin ein normaler Zustand des Gesamtorganismus auch über Jahre hinweg erhalten werden. Bei der notwendigen lebenslangen Anwendung apparativer oder medikamentöser Therapie können für den Patienten jedoch häufig schwerwiegende, möglicherweise lebensverkürzende Nebenwirkungen entstehen. Daher werden in der Forschung Alternativen gesucht, um die Funktionen des ausgefallenen Organs durch die Implantation von Zellen oder in vitro gezüchteten Geweben möglichst umfassend wieder herzustellen. Dies erfordert biologisch aktive Implantate, welche die für den Stoffwechsel des Organs wichtigen Zellen enthalten und einen organtypischen Stoffwechsel entfalten.

  2. Sterblichkeit: der paradoxe Kunstgriff des Lebens - Eine Betrachtung vor dem Hintergrund der modernen Biologie

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Verbeek, Bernhard

    Leben gibt es auf der Erde seit fast 4 Mio. Jahren, trotz allen Katastrophen. Die Idee des Lebens scheint unsterblich. Der Tod aber offenbar auch. Jedes Lebewesen ist davon bedroht, ja für Menschen und andere "höhere“ Lebewesen ist er im Lebensprogramm eingebaut - todsicher. Diese Tatsache ist alles andere als selbstverständlich. Ist sie überhaupt kompatibel mit dem Prinzip der Evolution, nach dem der am besten Angepasste überlebt?

  3. Mitochondrial DNA Mutation Associated with Leber's Hereditary Optic Neuropathy

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Wallace, Douglas C.; Singh, Gurparkash; Lott, Marie T.; Hodge, Judy A.; Schurr, Theodore G.; Lezza, Angela M. S.; Elsas, Louis J.; Nikoskelainen, Eeva K.

    1988-12-01

    Leber's hereditary optic neuropathy is a maternally inherited disease resulting in optic nerve degeneration and cardiac dysrhythmia. A mitochondrial DNA replacement mutation was identified that correlated with this disease in multiple families. This mutation converted a highly conserved arginine to a histidine at codon 340 in the NADH dehydrogenase subunit 4 gene and eliminated an Sfa NI site, thus providing a simple diagnostic test. This finding demonstrated that a nucleotide change in a mitochondrial DNA energy production gene can result in a neurological disease.

  4. Leber Hereditary Optic Neuropathy: Bringing the Lab to the Clinic.

    PubMed

    Rasool, Nailyn; Lessell, Simmons; Cestari, Dean M

    2016-01-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) was the first clinically characterized mitochondrial disorder. Since its first description in 1871, much has been discovered regarding the genetics and pathophysiology of the disease. This has enabled the development of in vitro cell and animal models that can be used to try to determine not only the effects of the genetic mutation upon the clinical phenotype but to also test potential novel therapies. Treatments for LHON have ranged from vitamins and minerals to immunosuppressants and, more recently, targeted gene therapy. This article reviews the pathophysiology and clinical features of LHON with a focus on translational research. PMID:26959136

  5. Leber Hereditary Optic Neuropathy Associated with Bilateral Macular Holes

    PubMed Central

    Shimada, Yoshiaki; Horiguchi, Masayuki

    2016-01-01

    ABSTRACT Leber hereditary optic neuropathy (LHON) causes visual loss, predominantly in healthy young men. We recently examined a patient who previously had bilateral macular holes and subsequently developed LHON at 74 years of age. Although his central scotomas were initially attributed to the macular holes, his visual acuity declined following an initial improvement after operative closure of the macular holes; thus, other diagnoses, including LHON, were considered. Furthermore, macular optical coherence tomography (OCT) images remained unchanged in this time. A mitochondrial genetic analysis identified a 11778G→A mutation. From this case, we propose that LHON remains in the differential diagnosis even in older patients, as has previously been reported. PMID:27335507

  6. Multiple sclerosis associated with Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Palace, Jacqueline

    2009-11-15

    The cause of multiple sclerosis is unknown although it is recognised to involve an inflammatory process associated with demyelinating plaques and more widespread neurodegeneration. It appears to have become progressively more common in females which is further discussed in this issue, and genetic factors, as identified to date, appear to play only a moderate role. One curious observation is that Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON), a rare genetic syndrome, presents clinically overwhelmingly in males, but can be associated with an MS-like illness and when it does it occurs mainly in females. It is interesting to examine this further to assess if this could give us any clues as to the pathogenesis of MS.

  7. Therapeutic strategies for Leber's hereditary optic neuropathy: A current update.

    PubMed

    Gueven, Nuri; Faldu, Dharmesh

    2013-11-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a rare mitochondrial retinopathy, caused by mutations in subunits of complex I of the respiratory chain, which leads to elevated levels of oxidative stress and an insufficient energy supply. This molecular pathology is thought to be responsible for the dysfunction and eventual apoptotic loss of retinal ganglion cells in the eye, which ultimately results in blindness. Many strategies, ranging from neuroprotectants, antioxidants, anti-apoptotic- and anti-inflammatory compounds have been tested with mixed results. Currently, the most promising compounds are short-chain quinones that have been shown to protect the vision of LHON patients during the early stages of the disease. This commentary gives a brief overview on the current status of tested therapeutics and also addresses future developments such as the use of gene therapy that hopefully will provide safe and efficient therapy options for all LHON patients.

  8. Novel use of idebenone in Leber's hereditary optic neuropathy in Hong Kong.

    PubMed

    Cheng, S W; Ko, C H; Yau, S K; Mak, Chloe; Yuen, Y F; Lee, C Y

    2014-10-01

    We report a case of a young Chinese male presenting with sequential, painless, bilateral visual loss in Hong Kong. He was diagnosed to have Leber's hereditary optic neuropathy with genetic workup showing G11778A mutation with over 80% heteroplasmy. He was started on idebenone treatment 11 months after onset of the binocular disease. To our best knowledge, this is the first case of Leber's hereditary optic neuropathy treated with idebenone in Hong Kong. The recent evidence of the diagnosis and treatment of this devastating disease is reviewed.

  9. Vision improvement in a Taiwanese (Han Chinese) family with Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Lin, Hong-Zin; Pang, Cheng-Yoong; Chen, Shee-Ping; Tsai, Rong-Kung

    2012-12-01

    In this report, we describe a Taiwanese (Han Chinese) family with Leber's hereditary optic neuropathy. The family carried a mitochondrial DNA mutation (mtDNA m.14484T>C) associated with spontaneous visual improvement. A 15-year-old boy from this family was diagnosed with Leber's hereditary optic neuropathy 6 months after losing his vision. His vision recovered after 8 months of supportive treatment. His mother, older brother, and two sisters also had the same mutation and had previously experienced vision loss. In this family, there was no male predominance.

  10. Gene–environment interactions in Leber hereditary optic neuropathy

    PubMed Central

    Kirkman, Matthew Anthony; Yu-Wai-Man, Patrick; Korsten, Alex; Leonhardt, Miriam; Dimitriadis, Konstantin; De Coo, Ireneaus F.; Klopstock, Thomas

    2009-01-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a genetic disorder primarily due to mutations of mitochondrial DNA (mtDNA). Environmental factors are thought to precipitate the visual failure and explain the marked incomplete penetrance of LHON, but previous small studies have failed to confirm this to be the case. LHON has no treatment, so identifying environmental triggers is the key to disease prevention, whilst potentially revealing new mechanisms amenable to therapeutic manipulation. To address this issue, we conducted a large, multicentre epidemiological study of 196 affected and 206 unaffected carriers from 125 LHON pedigrees known to harbour one of the three primary pathogenic mtDNA mutations: m.3460G>A, m.11778G>A and m.14484T>C. A comprehensive history of exposure to smoking, alcohol and other putative environmental insults was collected using a structured questionnaire. We identified a strong and consistent association between visual loss and smoking, independent of gender and alcohol intake, leading to a clinical penetrance of 93% in men who smoked. There was a trend towards increased visual failure with alcohol, but only with a heavy intake. Based on these findings, asymptomatic carriers of a LHON mtDNA mutation should be strongly advised not to smoke and to moderate their alcohol intake. PMID:19525327

  11. Progressive auditory neuropathy in patients with Leber's hereditary optic neuropathy

    PubMed Central

    Ceranic, B; Luxon, L

    2004-01-01

    Objective: To investigate auditory neural involvement in patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Methods: Auditory assessment was undertaken in two patients with LHON. One was a 45 year old woman with Harding disease (multiple-sclerosis-like illness and positive 11778mtDNA mutation) and mild auditory symptoms, whose auditory function was monitored over five years. The other was a 59 year old man with positive 11778mtDNA mutation, who presented with a long standing progressive bilateral hearing loss, moderate on one side and severe to profound on the other. Standard pure tone audiometry, tympanometry, stapedial reflex threshold measurements, stapedial reflex decay, otoacoustic emissions with olivo-cochlear suppression, auditory brain stem responses, and vestibular function tests were undertaken. Results: Both patients had good cochlear function, as judged by otoacoustic emissions (intact outer hair cells) and normal stapedial reflexes (intact inner hair cells). A brain stem lesion was excluded by negative findings on imaging, recordable stapedial reflex thresholds, and, in one of the patients, olivocochlear suppression of otoacoustic emissions. The deterioration of auditory function implied a progressive course in both cases. Vestibular function was unaffected. Conclusions: The findings are consistent with auditory neuropathy—a lesion of the cochlear nerve presenting with abnormal auditory brain stem responses and with normal inner hair cells and the cochlear nucleus (lower brain stem). The association of auditory neuropathy, or any other auditory dysfunction, with LHON has not been recognised previously. Further studies are necessary to establish whether this is a consistent finding. PMID:15026512

  12. Characterization of Leber Congenital Amaurosis-associated NMNAT1 Mutants*

    PubMed Central

    Sasaki, Yo; Margolin, Zachary; Borgo, Benjamin; Havranek, James J.; Milbrandt, Jeffrey

    2015-01-01

    Leber congenital amaurosis 9 (LCA9) is an autosomal recessive retinal degeneration condition caused by mutations in the NAD+ biosynthetic enzyme NMNAT1. This condition leads to early blindness but no other consistent deficits have been reported in patients with NMNAT1 mutations despite its central role in metabolism and ubiquitous expression. To study how these mutations affect NMNAT1 function and ultimately lead to the retinal degeneration phenotype, we performed detailed analysis of LCA-associated NMNAT1 mutants, including the expression, nuclear localization, enzymatic activity, secondary structure, oligomerization, and promotion of axonal and cellular integrity in response to injury. In many assays, most mutants produced results similar to wild type NMNAT1. Indeed, NAD+ synthetic activity is unlikely to be a primary mechanism underlying retinal degeneration as most LCA-associated NMNAT1 mutants had normal enzymatic activity. In contrast, the secondary structure of many NMNAT1 mutants was relatively less stable as they lost enzymatic activity after heat shock, whereas wild type NMNAT1 retains significant activity after this stress. These results suggest that LCA-associated NMNAT1 mutants are more vulnerable to stressful conditions that lead to protein unfolding, a potential contributor to the retinal degeneration observed in this syndrome. PMID:26018082

  13. Idebenone: A Review in Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Lyseng-Williamson, Katherine A

    2016-05-01

    Idebenone (Raxone(®)), a short-chain benzoquinone, is the only disease-specific drug approved to treat visual impairment in adolescents and adults with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), a rare genetic mitochondrial disease that causes rapid and progressive bilateral vision loss. The mechanism of action of idebenone involves its antioxidant properties and ability to act as a mitochondrial electron carrier. Idebenone overcomes mitochondrial complex I respiratory chain deficiency in patients with LHON by transferring electrons directly to mitochondrial complex III (by-passing complex I), thereby restoring cellular energy (ATP) production and re-activating inactive-but-viable retinal ganglion cells, which ultimately prevents further vision loss and promotes vision recovery. The approval of idebenone in the treatment of LHON was based on the overall data from a randomized clinical trial, a follow-up study and real-world data. Taken together, these studies provide convincing evidence that oral idebenone 900 mg/day for 24 weeks has persistent beneficial effects in preventing further vision impairment and promoting vision recovery in patients with LHON relative to the natural course of the disease. Therefore, idebenone is a valuable agent to treat visual impairment in adolescents and adults with LHON. PMID:27071925

  14. Leber's Hereditary Optic Neuropathy: The Mitochondrial Connection Revisited.

    PubMed

    Abu-Amero, Khaled K

    2011-01-01

    Our current understanding of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON)-mitochondrial connection falls short of comprehensive. Twenty years of intensive investigation have yielded a wealth of information about mitochondria, the mitochondrial genome, the metabolism of the optic nerve and other structures, and the phenotypic variability of classic LHON. However, we still cannot completely explain how primary LHON mutations injure the optic nerve or why the optic nerve is particularly at risk. We cannot explain the incomplete penetrance or the male predominance of LHON, the typical onset in young adult life without warning, or the synchronicity of visual loss. Moreover, primary LHON mutations clearly are not present in every family with the LHON phenotype (including multigenerational maternal inheritance), and they are present in only a minority of individuals who have the LHON optic neuropathy phenotype without a family history. All lines of evidence point to abnormalities of the mitochondria as the direct or indirect cause of LHON. Therefore, the mitochondria-LHON connection needs to be revisited and examined closely. This review will attempt to do that and provide an update on various aspects of LHON.

  15. [Leber's hereditary optic neuropathy - phenotype, genetics, therapeutic options].

    PubMed

    Gallenmüller, C; Klopstock, T

    2014-03-01

    Leber's hereditary optic neuropathy is a rare genetic disorder affecting the retinal ganglion cells leading to a persistent severe bilateral loss of visual acuity within weeks or months. Males are much more likely to be affected than females, disease onset in most cases takes place between age 15 and 35 years. The disease is caused by point mutations in the mitochondrial DNA. The penetrance of the disease is incomplete, i.e., not all mutation carriers develop clinical symptoms. The phenotype is relatively uniform, but age at onset, severity and prognosis may vary even within the same family. Environmental and endocrine factors, optic disc anatomy as well as mitochondrial and nuclear genetic factors are discussed to influence penetrance as well as interindividual and intrafamilial variability. However, only cigarette smoking and excessive alcohol consumption have been shown to trigger disease onset. The disease is characterised by a central visual field defect, impaired colour vision and fundoscopically a peripapillary microangiopathy in the acute phase. Most patients end up after some months with a severe visual loss below 0.1 and in most cases there is no significant improvement of visual acuity in the course. In rare cases patients experience a mostly partial visual recovery which depends on the type of mutation. For confirmation of the diagnosis a detailed ophthalmological examination with fundoscopy, family history and genetic analysis of the mitochondrial DNA is needed. To date, there is no proven causal therapy, but at early disease stages treatment with idebenone can be tried.

  16. [Leber's hereditary optic neuropathy after head trauma: a case report].

    PubMed

    Hayashi, Shintaro; Okamoto, Koichi

    2011-10-01

    A previously healthy 34-year-old man sustained multiple skull fractures in a traffic accident. Radiological findings and visual field examination did not detect any abnormality. Shortly after the accident, he noticed blurred vision in both eyes. Six months after the accident, he gradually developed disturbance of visual acuity in the right eye. His best corrected visual acuity (BCVA) was 0.8 OD and 1.2 OS and brain MRI did not show any abnormality, while Humphrey visual field analysis demonstrated right homonymous hemianopsia. Two months after the initial presentation, his BCVA showed 0.1 OD and 0.08 OS. Visual field examination suggested that both right homonymous hemianopsia and left blind spot had become enlarged. Mitochondrial DNA analysis demonstrated G11,778A mutation and a diagnosis of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) was made. A few reports have documented mild acute insult to the head or blunt optic trauma as triggers of optic neuropathy in subjects with LHON. Although, the precise mechanism of LHON following trauma remains unknown, it appears that an acute insult may be sufficient to precipitate neuropathy in the optic nerve already compromised by mitochondrial dysfunction. Asymptomatic carriers should be advised to avoid possible precipitating factors such as head trauma.

  17. Auditory function in individuals within Leber's hereditary optic neuropathy pedigrees.

    PubMed

    Rance, Gary; Kearns, Lisa S; Tan, Johanna; Gravina, Anthony; Rosenfeld, Lisa; Henley, Lauren; Carew, Peter; Graydon, Kelley; O'Hare, Fleur; Mackey, David A

    2012-03-01

    The aims of this study are to investigate whether auditory dysfunction is part of the spectrum of neurological abnormalities associated with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and to determine the perceptual consequences of auditory neuropathy (AN) in affected listeners. Forty-eight subjects confirmed by genetic testing as having one of four mitochondrial mutations associated with LHON (mt11778, mtDNA14484, mtDNA14482 and mtDNA3460) participated. Thirty-two of these had lost vision, and 16 were asymptomatic at the point of data collection. While the majority of individuals showed normal sound detection, >25% (of both symptomatic and asymptomatic participants) showed electrophysiological evidence of AN with either absent or severely delayed auditory brainstem potentials. Abnormalities were observed for each of the mutations, but subjects with the mtDNA11778 type were the most affected. Auditory perception was also abnormal in both symptomatic and asymptomatic subjects, with >20% of cases showing impaired detection of auditory temporal (timing) cues and >30% showing abnormal speech perception both in quiet and in the presence of background noise. The findings of this study indicate that a relatively high proportion of individuals with the LHON genetic profile may suffer functional hearing difficulties due to neural abnormality in the central auditory pathways.

  18. Novel therapeutic approaches for Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Iyer, Shilpa

    2013-03-01

    Many human childhood mitochondrial disorders result from abnormal mitochondrial DNA (mtDNA) and altered bioenergetics. These abnormalities span most of the mtDNA, demonstrating that there are no "unique" positions on the mitochondrial genome that when deleted or mutated produce a disease phenotype. This diversity implies that the relationship between mitochondrial genotype and clinical phenotype is very complex. The origins of clinical phenotypes are thus unclear, fundamentally difficult-to-treat, and are usually clinically devastating. Current treatment is largely supportive and the disorders progress relentlessly causing significant morbidity and mortality. Vitamin supplements and pharmacological agents have been used in isolated cases and clinical trials, but the efficacy of these interventions is unclear. In spite of recent advances in the understanding of the pathogenesis of mitochondrial diseases, a cure remains elusive. An optimal cure would be gene therapy, which involves introducing the missing gene(s) into the mitochondria to complement the defect. Our recent research results indicate the feasibility of an innovative protein-transduction ("protofection") technology, consisting of a recombinant mitochondrial transcription factor A (TFAM) that avidly binds mtDNA and permits efficient targeting into mitochondria in situ and in vivo. Thus, the development of gene therapy for treating mitochondrial disease offers promise, because it may circumvent the clinical abnormalities and the current inability to treat individual disorders in affected individuals. This review aims to focus on current treatment options and future therapeutics in mitochondrial disease treatment with a special emphasis on Leber's hereditary optic neuropathy.

  19. Idebenone: A Review in Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Lyseng-Williamson, Katherine A

    2016-05-01

    Idebenone (Raxone(®)), a short-chain benzoquinone, is the only disease-specific drug approved to treat visual impairment in adolescents and adults with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), a rare genetic mitochondrial disease that causes rapid and progressive bilateral vision loss. The mechanism of action of idebenone involves its antioxidant properties and ability to act as a mitochondrial electron carrier. Idebenone overcomes mitochondrial complex I respiratory chain deficiency in patients with LHON by transferring electrons directly to mitochondrial complex III (by-passing complex I), thereby restoring cellular energy (ATP) production and re-activating inactive-but-viable retinal ganglion cells, which ultimately prevents further vision loss and promotes vision recovery. The approval of idebenone in the treatment of LHON was based on the overall data from a randomized clinical trial, a follow-up study and real-world data. Taken together, these studies provide convincing evidence that oral idebenone 900 mg/day for 24 weeks has persistent beneficial effects in preventing further vision impairment and promoting vision recovery in patients with LHON relative to the natural course of the disease. Therefore, idebenone is a valuable agent to treat visual impairment in adolescents and adults with LHON.

  20. A mitochondrial DNA mutation as a cause of Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Singh, G; Lott, M T; Wallace, D C

    1989-05-18

    Leber's hereditary optic neuropathy is a maternally inherited disease associated with the late onset of bilateral loss of central vision and cardiac dysrhythmias. The maternal inheritance is explained by the mitochondrial origin of the disease. Analysis of the sequence of a mitochondrial DNA has indicated that a single nucleotide change at position 11778 is associated with this disease. This mutation converts the 340th amino acid of NADH dehydrogenase subunit 4 from an arginine to a histidine and eliminates an SfaNI endonuclease restriction site. A survey of restriction-fragment-length polymorphisms in the mitochondrial DNA of three independent families with this disease (an American black and two white European families) and 10 controls confirmed that this SfaNI site is associated with the disease. A phylogenetic tree for mitochondrial DNA polymorphism and sequence variants from three probands with Leber's disease and four controls was constructed, and the mutation at position 11778 was found to be associated with two mitochondrial DNA backgrounds--an American black mitochondrial DNA and a European mitochondrial DNA. Thus, this mutation must have arisen twice independently. Since the mutation correlated with symptoms of Leber's disease in both cases, these findings indicate that the mutation is a cause of the disease. This genetic analysis has identified the specific point mutation in the mitochondrial DNA that results in Leber's hereditary optic neuropathy. PMID:2566116

  1. Evidence for retrochiasmatic tissue loss in Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Barcella, Valeria; Rocca, Maria A; Bianchi-Marzoli, Stefania; Milesi, Jacopo; Melzi, Lisa; Falini, Andrea; Pierro, Luisa; Filippi, Massimo

    2010-12-01

    Patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) have loss of central vision with severe damage of small-caliber fibers of the papillomacular bundle and optic nerve atrophy. The aim of this study was to define the presence and topographical distribution of brain grey matter (GM) and white matter (WM) injury in LHON patients using voxel-based morphometry (VBM). The correlation of such changes with neuro-ophthalmologic findings and measurements of peripapillary retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness by optical coherence tomography (OCT) was also assessed. Dual-echo and fast-field echo scans were acquired from 12 LHON patients and 12 matched controls. VBM analysis was performed using SPM5 and an ANCOVA model. A complete neuro-ophthalmologic examination, including standardized automated Humphrey perimetry as well as average and temporal peripapillary RNFL thickness measurements were obtained in all the patients. Compared with controls, average peripapillary RNFL thickness was significantly decreased in LHON patients. LHON patients also had significant reduced GM volume in the bilateral primary visual cortex, and reduced WM volume in the optic chiasm, optic tract, and several areas located in the optic radiations (OR), bilaterally. Visual cortex and OR atrophy were significantly correlated with average and temporal peripapillary RNFL thickness (P < 0.001; r values ranging from 0.76 to 0.89). Brain damage in patients with LHON is not limited to the anterior visual pathways, but extends posteriorly to the OR and the primary visual cortex. Such a damage to the posterior parts of the visual pathways may be due either to trans-synaptic degeneration secondary to neuroaxonal damage in the retina and optic nerve or to local mitochondrial dysfunction.

  2. Secondary post-geniculate involvement in Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Rizzo, Giovanni; Tozer, Kevin R; Tonon, Caterina; Manners, David; Testa, Claudia; Malucelli, Emil; Valentino, Maria Lucia; La Morgia, Chiara; Barboni, Piero; Randhawa, Ruvdeep S; Ross-Cisneros, Fred N; Sadun, Alfredo A; Carelli, Valerio; Lodi, Raffaele

    2012-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is characterized by retinal ganglion cell (RGC) degeneration with the preferential involvement of those forming the papillomacular bundle. The optic nerve is considered the main pathological target for LHON. Our aim was to investigate the possible involvement of the post-geniculate visual pathway in LHON patients. We used diffusion-weighted imaging for in vivo evaluation. Mean diffusivity maps from 22 LHON visually impaired, 11 unaffected LHON mutation carriers and 22 healthy subjects were generated and compared at level of optic radiation (OR). Prefrontal and cerebellar white matter were also analyzed as internal controls. Furthermore, we studied the optic nerve and the lateral geniculate nucleus (LGN) in post-mortem specimens obtained from a severe case of LHON compared to an age-matched control. Mean diffusivity values of affected patients were higher than unaffected mutation carriers (P<0.05) and healthy subjects (P<0.01) in OR and not in the other brain regions. Increased OR diffusivity was associated with both disease duration (B = 0.002; P<0.05) and lack of recovery of visual acuity (B = 0.060; P<0.01). Post-mortem investigation detected atrophy (41.9% decrease of neuron soma size in the magnocellular layers and 44.7% decrease in the parvocellular layers) and, to a lesser extent, degeneration (28.5% decrease of neuron density in the magnocellular layers and 28.7% decrease in the parvocellular layers) in the LHON LGN associated with extremely severe axonal loss (99%) in the optic nerve. The post-geniculate involvement in LHON patients is a downstream post-synaptic secondary phenomenon, reflecting de-afferentation rather than a primary neurodegeneration due to mitochondrial dysfunction of LGN neurons.

  3. Gene-Based Therapies for Leber Hereditary Optic Neuropathy. Hype or Hope?

    PubMed

    Mackey, David A; Kearns, Lisa S; Hewitt, Alex W

    2016-01-01

    Leber hereditary optic neuropathy has now joined Leber congenital amaurosis in the list of genetic eye diseases undergoing gene therapy clinical trials. Although a dramatic response to treatment would be welcome, a minor improvement in vision is a major challenge in efficacy assessment, given this may occur spontaneously as part of the natural history of minor recovery in some patients. Thus, we must await the outcome of adequately powered clinical trials to know if the treatment is effective, particularly given the likely high cost of such therapeutic interventions in the future. We need global cooperation to ensure that the most suitable patients are enrolled in these trials and that support is provided for participants who need to travel from the Asia-Pacific region to Europe or North America if there are no local arms of these trials. PMID:27488066

  4. Leber's hereditary optic neuropathy mutations associated with infantile-onset myoclonic epilepsy.

    PubMed

    Frye, Richard E

    2011-06-01

    Epilepsy syndromes with onset in the first year of life, especially when they include myoclonic features, have special significance since they are associated with long-term developmental and neurological abnormalities. Dravet's severe myoclonic epilepsy in infancy is especially interesting as it is associated with fever-provoked seizures and mutations in the alpha subunit of the sodium channel (SCN1A) in about one-third of the cases. Here, we report 2 children who had clinical features of severe myoclonic epilepsy of infancy without mutations in the SCN1A gene who were found to have mitochondrial DNA mutations associated with Leber's hereditary optic neuropathy. These 2 children demonstrated markers of mitochondrial dysfunction, drug-resistant epilepsy, and dysfunction of nonneurological systems. These cases demonstrate that mitochondrial DNA mutations, especially those associated with Leber's hereditary optic neuropathy, should be considered in cases of myclonic epilepsy starting in infancy, especially when mutations in the SCN1A gene are not found.

  5. A randomized placebo-controlled trial of idebenone in Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Klopstock, Thomas; Yu-Wai-Man, Patrick; Dimitriadis, Konstantinos; Rouleau, Jacinthe; Heck, Suzette; Bailie, Maura; Atawan, Alaa; Chattopadhyay, Sandip; Schubert, Marion; Garip, Aylin; Kernt, Marcus; Petraki, Diana; Rummey, Christian; Leinonen, Mika; Metz, Günther; Griffiths, Philip G; Meier, Thomas; Chinnery, Patrick F

    2011-09-01

    Major advances in understanding the pathogenesis of inherited metabolic disease caused by mitochondrial DNA mutations have yet to translate into treatments of proven efficacy. Leber's hereditary optic neuropathy is the most common mitochondrial DNA disorder causing irreversible blindness in young adult life. Anecdotal reports support the use of idebenone in Leber's hereditary optic neuropathy, but this has not been evaluated in a randomized controlled trial. We conducted a 24-week multi-centre double-blind, randomized, placebo-controlled trial in 85 patients with Leber's hereditary optic neuropathy due to m.3460G>A, m.11778G>A, and m.14484T>C or mitochondrial DNA mutations. The active drug was idebenone 900 mg/day. The primary end-point was the best recovery in visual acuity. The main secondary end-point was the change in best visual acuity. Other secondary end-points were changes in visual acuity of the best eye at baseline and changes in visual acuity for both eyes in each patient. Colour-contrast sensitivity and retinal nerve fibre layer thickness were measured in subgroups. Idebenone was safe and well tolerated. The primary end-point did not reach statistical significance in the intention to treat population. However, post hoc interaction analysis showed a different response to idebenone in patients with discordant visual acuities at baseline; in these patients, all secondary end-points were significantly different between the idebenone and placebo groups. This first randomized controlled trial in the mitochondrial disorder, Leber's hereditary optic neuropathy, provides evidence that patients with discordant visual acuities are the most likely to benefit from idebenone treatment, which is safe and well tolerated. PMID:21788663

  6. A randomized placebo-controlled trial of idebenone in Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Klopstock, Thomas; Yu-Wai-Man, Patrick; Dimitriadis, Konstantinos; Rouleau, Jacinthe; Heck, Suzette; Bailie, Maura; Atawan, Alaa; Chattopadhyay, Sandip; Schubert, Marion; Garip, Aylin; Kernt, Marcus; Petraki, Diana; Rummey, Christian; Leinonen, Mika; Metz, Günther; Griffiths, Philip G; Meier, Thomas; Chinnery, Patrick F

    2011-09-01

    Major advances in understanding the pathogenesis of inherited metabolic disease caused by mitochondrial DNA mutations have yet to translate into treatments of proven efficacy. Leber's hereditary optic neuropathy is the most common mitochondrial DNA disorder causing irreversible blindness in young adult life. Anecdotal reports support the use of idebenone in Leber's hereditary optic neuropathy, but this has not been evaluated in a randomized controlled trial. We conducted a 24-week multi-centre double-blind, randomized, placebo-controlled trial in 85 patients with Leber's hereditary optic neuropathy due to m.3460G>A, m.11778G>A, and m.14484T>C or mitochondrial DNA mutations. The active drug was idebenone 900 mg/day. The primary end-point was the best recovery in visual acuity. The main secondary end-point was the change in best visual acuity. Other secondary end-points were changes in visual acuity of the best eye at baseline and changes in visual acuity for both eyes in each patient. Colour-contrast sensitivity and retinal nerve fibre layer thickness were measured in subgroups. Idebenone was safe and well tolerated. The primary end-point did not reach statistical significance in the intention to treat population. However, post hoc interaction analysis showed a different response to idebenone in patients with discordant visual acuities at baseline; in these patients, all secondary end-points were significantly different between the idebenone and placebo groups. This first randomized controlled trial in the mitochondrial disorder, Leber's hereditary optic neuropathy, provides evidence that patients with discordant visual acuities are the most likely to benefit from idebenone treatment, which is safe and well tolerated.

  7. X-inactivation patterns in female Leber`s hereditary optic neuropathy patients do not support a strong X-linked determinant

    SciTech Connect

    Pegoraro, E.; Hoffman, E.P.; Carelli, V.; Cortelli, P.

    1996-02-02

    Leber`s hereditary optic neuropathy (LHON) accounts for about 3% of the cases of blindness in young adult males. The underlying mitochondrial pathogenesis of LHON has been well studied, with specific mitochondrial DNA (mtDNA) mutations of structural genes described and well characterized. However, enigmatic aspects of the disease are not explained by mutation data, such as the higher proportion of affected males, the later onset of the disease in females, and the presence of unaffected individuals with a high proportion of mutant mtDNA. A hypothesis which has been put forward to explain the unusual disease expression is a dual model of mtDNA and X-linked nuclear gene inheritance. If a nuclear X-linked modifier gene influences the expression of the mitochondrial-linked mutant gene then the affected females should be either homozygous for the nuclear determinant, or if heterozygous, lyonization should favor the mutant X. In order to determine if an X-linked gene predisposes to LHON phenotype we studied X-inactivation patterns in 35 females with known mtDNA mutations from 10 LHON pedigrees. Our results do not support a strong X-linked determinant in LHON cause: 2 of the 10 (20%) manifesting carriers showed skewing of X-inactivation, as did 3 of the 25 (12%) nonmanifesting carriers. 39 refs., 2 figs., 1 tab.

  8. Efficient mitochondrial biogenesis drives incomplete penetrance in Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Giordano, Carla; Iommarini, Luisa; Giordano, Luca; Maresca, Alessandra; Pisano, Annalinda; Valentino, Maria Lucia; Caporali, Leonardo; Liguori, Rocco; Deceglie, Stefania; Roberti, Marina; Fanelli, Francesca; Fracasso, Flavio; Ross-Cisneros, Fred N; D'Adamo, Pio; Hudson, Gavin; Pyle, Angela; Yu-Wai-Man, Patrick; Chinnery, Patrick F; Zeviani, Massimo; Salomao, Solange R; Berezovsky, Adriana; Belfort, Rubens; Ventura, Dora Fix; Moraes, Milton; Moraes Filho, Milton; Barboni, Piero; Sadun, Federico; De Negri, Annamaria; Sadun, Alfredo A; Tancredi, Andrea; Mancini, Massimiliano; d'Amati, Giulia; Loguercio Polosa, Paola; Cantatore, Palmiro; Carelli, Valerio

    2014-02-01

    Leber's hereditary optic neuropathy is a maternally inherited blinding disease caused as a result of homoplasmic point mutations in complex I subunit genes of mitochondrial DNA. It is characterized by incomplete penetrance, as only some mutation carriers become affected. Thus, the mitochondrial DNA mutation is necessary but not sufficient to cause optic neuropathy. Environmental triggers and genetic modifying factors have been considered to explain its variable penetrance. We measured the mitochondrial DNA copy number and mitochondrial mass indicators in blood cells from affected and carrier individuals, screening three large pedigrees and 39 independently collected smaller families with Leber's hereditary optic neuropathy, as well as muscle biopsies and cells isolated by laser capturing from post-mortem specimens of retina and optic nerves, the latter being the disease targets. We show that unaffected mutation carriers have a significantly higher mitochondrial DNA copy number and mitochondrial mass compared with their affected relatives and control individuals. Comparative studies of fibroblasts from affected, carriers and controls, under different paradigms of metabolic demand, show that carriers display the highest capacity for activating mitochondrial biogenesis. Therefore we postulate that the increased mitochondrial biogenesis in carriers may overcome some of the pathogenic effect of mitochondrial DNA mutations. Screening of a few selected genetic variants in candidate genes involved in mitochondrial biogenesis failed to reveal any significant association. Our study provides a valuable mechanism to explain variability of penetrance in Leber's hereditary optic neuropathy and clues for high throughput genetic screening to identify the nuclear modifying gene(s), opening an avenue to develop predictive genetic tests on disease risk and therapeutic strategies.

  9. Evaluation of Leber's hereditary optic neuropathy patients prior to a gene therapy clinical trial

    PubMed Central

    Yang, Shuo; Yang, Hong; Ma, Si-qi; Wang, Shuai-shuai; He, Heng; Zhao, Min-jian; Li, Bin

    2016-01-01

    Abstract Gene therapy may be a promising approach for the treatment of Leber hereditary optic neuropathy. The aim of this study was to evaluate patients with this condition who were recruited into an upcoming gene therapy clinical trial and to assess any changes in the detection parameters to provide support for the clinical trial. Sixteen patients with Leber hereditary optic neuropathy were evaluated using visual function tests 12 months before the initiation of gene therapy. Then, the results of visual acuity (VA), visual field (VF), RNFL (retinal nerve fiber layer) thickness, and Pattern-reversal Visual evoked potential (PR-VEP) were compared and analyzed. A total of 32 eyes of 16 patients were evaluated. Based on the best-corrected visual acuity (BCVA), 24 eyes were relatively stable compared with the baseline evaluation, and 8 eyes had significant changes, including 5 eyes that showed improvement and 3 eyes that showed impairment. In all eyes, the changes in the best-corrected visual acuity were significantly correlated with the changes in the visual field index (VFI), mean defect (MD), and P100 of the visual evoked potential. In the eyes with relatively stable BCVA and those with an obvious improvement in the BCVA, only the visual mean defect showed a significant change; the other indicators were not significantly different. Aside from the patients showing a tendency of spontaneous improvement, the others were in accordance with the requirement. The effects of Leber hereditary optical neuropathy (LHON) gene therapy should be evaluated primarily based on visual acuity. Additionally, visual field, neural fiber thickness, and electrophysiology should be considered in the evaluation. PMID:27749593

  10. Identification of small molecules that improve ATP synthesis defects conferred by Leber's hereditary optic neuropathy mutations.

    PubMed

    Datta, Sandipan; Tomilov, Alexey; Cortopassi, Gino

    2016-09-01

    Inherited mitochondrial complex I mutations cause blinding Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), for which no curative therapy exists. A specific biochemical consequence of LHON mutations in the presence of trace rotenone was observed: deficient complex I-dependent ATP synthesis (CIDAS) and mitochondrial O2 consumption, proportional to the clinical severity of the three primary LHON mutations. We optimized a high-throughput assay of CIDAS to screen 1600 drugs to 2, papaverine and zolpidem, which protected CIDAS in LHON cells concentration-dependently. TSPO and cAMP were investigated as protective mechanisms, but a conclusive mechanism remains to be elucidated; next steps include testing in animal models.

  11. Leber's hereditary optic neuropathy masquerading as optic neuritis with spontaneous visual recovery.

    PubMed

    Hsu, Tsui-Kang; Wang, An-Guor; Yen, May-Yung; Liu, Jorn-Hon

    2014-01-01

    We report a case of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) masquerading as optic neuritis with late visual recovery. A 28-year-old man had gradual visual loss in both eyes for two weeks. Visual acuity was 0.4 in the right eye and 0.7 in the left. Fundus examination revealed hyperaemic discs in each eye. Fluorescein angiography revealed dye leakage at both optic discs in the late phase. Static perimetry (Humphrey 30-2) revealed bilateral relative central scotomata. Magnetic resonance imaging of the optic nerves was normal and his lumbar puncture showed normal opening pressure. He received steroid pulse therapy for three days. Nevertheless, vision in his right eye deteriorated to 0.1 one month later and left vision worsened to 0.05 six months later. Fifteen months after onset, his vision began to improve. At 21 months, his vision recovered to 0.9 R and 1.0 L. Peripheral blood DNA sequencing revealed 14484 mutation of mitochondrial DNA (mtDNA). Visual recovery can occur in patients with Leber's hereditary optic neuropathy with mtDNA 14484 mutation. LHON could be misdiagnosed as optic neuritis in some cases. Molecular examination of mtDNA mutation can confirm the diagnosis of LHON in clinically controversial patients. We should keep in mind the diagnosis of LHON when optic neuritis shows poor response to pulse therapy.

  12. Oxidative phosphorylation differences between mitochondrial DNA haplogroups modify the risk of Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Gómez-Durán, Aurora; Pacheu-Grau, David; Martínez-Romero, Iñigo; López-Gallardo, Ester; López-Pérez, Manuel J; Montoya, Julio; Ruiz-Pesini, Eduardo

    2012-08-01

    Leber's hereditary optic neuropathy is a maternally inherited optic atrophy caused by mitochondrial DNA point mutations. Previous epidemiological studies have shown that individuals from mitochondrial genetic backgrounds (haplogroups) J/Uk and H have a higher and a lower risk, respectively, of suffering this disorder. To analyze the bases of these associations at cellular and molecular levels, functional studies with cybrids provide high quality evidence. Cybrids from haplogroup J contain less mitochondrial deoxyribonucleic acid (DNA) and ribonucleic acid (RNA) and synthesize a smaller amount of mitochondrial DNA-encoded polypeptides than those from haplogroup H. Haplogroup J cybrids also display lower oxygen consumption, mitochondrial inner membrane potential and total adenosine-5'-triphosphate (ATP) levels. Moreover, mitochondrial DNA levels correlate with many parameters of the oxidative phosphorylation system. These results suggest that the mitochondrial DNA amount determines oxidative phosphorylation capacity and, along with other recently published observations, support the possibility that mitochondrial DNA levels may be responsible for the bias of the disorder toward males, for the incomplete penetrance of mutations causing Leber's hereditary optic neuropathy and for the association of the disease with particular mitochondrial DNA haplogroups.

  13. The Jeremiah Metzger Lecture: gene therapy for inherited disorders: from Christmas disease to Leber's amaurosis.

    PubMed

    High, Katherine A

    2009-01-01

    This paper will focus on recent developments in the field of gene therapy for inherited disorders. From a historical perspective, this Metzger lecture is a follow-on to one presented by Dr. William Kelley in 1987, entitled "Current Status of Human Gene Therapy" (Transactions Am Clin. Climatol. Assoc. 99:152-169) (1). In 1987, gene transfer studies in human subjects were yet to be undertaken; the first clinical studies, infusion of genetically modified autologous T cells into two young girls with ADA-SCID, would not take place until 1990 (2). Today's lecture will summarize progress since that time in one area, that of in vivo gene transfer for genetic disease. I will describe progress in two areas, gene therapy for the bleeding disorder hemophilia B, and for a subset of retinal degenerative disorders termed Leber's congenital amaurosis, due to mutations in the gene encoding retinal pigment epithelium-specific 65 kilodalton protein (RPE65). This lecture will demonstrate the interconnected nature of progress in these two areas, as careful delineation of the obstacles in hemophilia led to the realization that success could be achieved in Leber's.

  14. Differential cerebro spinal fluid proteome investigation of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) and multiple sclerosis.

    PubMed

    D'Aguanno, Simona; Barassi, Alessandra; Lupisella, Santina; d'eril, Gianlodovico Melzi; Del Boccio, Piero; Pieragostino, Damiana; Pallotti, Francesco; Carelli, Valerio; Valentino, Maria Lucia; Liguori, Rocco; Avoni, Patrizia; Bernardini, Sergio; Gambi, Domenico; Urbani, Andrea; Federici, Giorgio

    2008-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a genetic disease leading to the loss of central vision and optic nerve atrophy. The existence of occasional cases of LHON patients developing a Multiple Sclerosis (MS)-like illness and the hypothesis that mtDNA variants may be involved in MS suggest the possibility of some common molecular mechanisms linking the two diseases. We have pursued a comparative proteomics approach on cerebrospinal fluid (CSF) samples from LHON and MS patients, as well as healthy donors by employing 2-DE gel separations coupled to MALDI-TOF-MS and nLC-MS/MS investigations. 7 protein spots showed significant differential distribution among the three groups. Both CSF of LHON or MS patients are characterized by lower level of transthyretin dimer adduct while a specific up regulation of Apo A-IV was detected in LHON CSF.

  15. Successful chemotherapy in a male patient with malignant lymphoma and Leber's hereditary optic neuropathy (LHON).

    PubMed

    Zanssen, Stefanie; Buse, Gerhard

    2003-04-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a bilateral subacute optic neuropathy caused by hereditary missense mutations of the mitochondrial genome. Primary mutations are located at nucleotide positions 11778, 3460, and 14484 in genes encoding subunits of complex I of the respiratory chain. It has been suggested that degenerative changes in the optic nerve might be mediated by apoptosis. Therefore, we hypothesized that patients affected with LHON might show altered sensitivity to cytotoxic drugs. Here we report the case of a LHON patient carrying the 11778 mutation who required chemotherapy for malignant lymphoma. Using in vitro assays, we found that the patient's peripheral blood mononuclear cells did not show altered vulnerability to cytotoxic drugs. The patient was treated with combination chemotherapy and consolidating radiotherapy, leading to complete remission without inappropriately severe acute or chronic side effects. These data indicate that the 11778 mutation does not change cellular response to cytotoxic drugs in a clinically apparent manner.

  16. Long-term evaluation of Leber's hereditary optic neuropathy-like symptoms in rotenone administered rats.

    PubMed

    Zhang, Li; Liu, Laura; Philip, Ann L; Martinez, Juan C; Guttierez, Juan C; Marella, Mathieu; Patki, Gaurav; Matsuno-Yagi, Akemi; Yagi, Takao; Thomas, Biju B

    2015-01-12

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is an inherited disorder affecting the retinal ganglion cells (RGCs) and their axons that lead to the loss of central vision. This study is aimed at evaluating the LHON symptoms in rats administered with rotenone microspheres into the superior colliculus (SC). Optical coherence tomography (OCT) analysis showed substantial loss of retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness in rotenone injected rats. Optokinetic testing in rotenone treated rats showed decrease in head-tracking response. Electrophysiological mapping of the SC surface demonstrated attenuation of visually evoked responses; however, no changes were observed in the ERG data. The progressive pattern of disease manifestation in rotenone administered rats demonstrated several similarities with human disease symptoms. These rats with LHON-like symptoms can serve as a model for future investigators to design and implement reliable tests to assess the beneficial effects of therapeutic interventions for LHON disease.

  17. Des Moines.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Gore, Deborah, Ed.

    1988-01-01

    This document, intended for elementary students, contains articles and activities designed to acquaint young people with the history of Des Moines, Iowa. The articles are short, and new or difficult words are highlighted and defined for young readers. "The Raccoon River Indian Agency" discusses the archeological exploration of the indian…

  18. Uncommon Leber "plus" disease associated with mitochondrial mutation m.11778G>A in a premature child.

    PubMed

    Paquay, Stéphanie; Benoit, Valérie; Wetzburger, Catherine; Cordonnier, Monique; Meire, Françoise; Charon, Anne; Roland, Dominique; Van Coster, Rudy; Nassogne, Marie-Cécile; Maystadt, Isabelle

    2014-08-01

    Leber hereditary optic neuropathy is a well-known mitochondrial disorder that leads to bilateral subacute visual failure. Although visual impairment is often the sole clinical feature, additional and severe neurologic abnormalities also have been documented for this disease. We report on a 13-year-old boy who has presented with severe visual failure since early childhood in a context of prematurity. In the first years of his life, clinical features included delayed psychomotor development and ataxia. The clinical presentation, which was initially attributed to prematurity, worsened thereafter, and the child developed acute neurologic degradation with the typical radiological findings of Leigh syndrome. The mitochondrial DNA point mutation 11778G>A was identified in the ND4 gene. The probable influence of environmental background on clinical expression of Leber optic neuropathy, particularly those of prematurity and oxygen therapy, is discussed in our manuscript. PMID:23864591

  19. Uncommon Leber "plus" disease associated with mitochondrial mutation m.11778G>A in a premature child.

    PubMed

    Paquay, Stéphanie; Benoit, Valérie; Wetzburger, Catherine; Cordonnier, Monique; Meire, Françoise; Charon, Anne; Roland, Dominique; Van Coster, Rudy; Nassogne, Marie-Cécile; Maystadt, Isabelle

    2014-08-01

    Leber hereditary optic neuropathy is a well-known mitochondrial disorder that leads to bilateral subacute visual failure. Although visual impairment is often the sole clinical feature, additional and severe neurologic abnormalities also have been documented for this disease. We report on a 13-year-old boy who has presented with severe visual failure since early childhood in a context of prematurity. In the first years of his life, clinical features included delayed psychomotor development and ataxia. The clinical presentation, which was initially attributed to prematurity, worsened thereafter, and the child developed acute neurologic degradation with the typical radiological findings of Leigh syndrome. The mitochondrial DNA point mutation 11778G>A was identified in the ND4 gene. The probable influence of environmental background on clinical expression of Leber optic neuropathy, particularly those of prematurity and oxygen therapy, is discussed in our manuscript.

  20. Gene therapy for mitochondrial diseases: Leber Hereditary Optic Neuropathy as the first candidate for a clinical trial.

    PubMed

    Cwerman-Thibault, Hélène; Augustin, Sébastien; Ellouze, Sami; Sahel, José-Alain; Corral-Debrinski, Marisol

    2014-03-01

    Mitochondrial disorders cannot be ignored anymore in most medical disciplines; indeed their minimum estimated prevalence is superior to 1 in 5000 births. Despite the progress made in the last 25 years on the identification of gene mutations causing mitochondrial pathologies, only slow progress was made towards their effective treatments. Ocular involvement is a frequent feature in mitochondrial diseases and corresponds to severe and irreversible visual handicap due to retinal neuron loss and optic atrophy. Interestingly, three clinical trials for Leber Congenital Amaurosis due to RPE65 mutations are ongoing since 2007. Overall, the feasibility and safety of ocular Adeno-Associated Virus delivery in adult and younger patients and consistent visual function improvements have been demonstrated. The success of gene-replacement therapy for RPE65 opens the way for the development of similar approaches for a broad range of eye disorders, including those with mitochondrial etiology such as Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON).

  1. CCT2 Mutations Evoke Leber Congenital Amaurosis due to Chaperone Complex Instability.

    PubMed

    Minegishi, Yuriko; Sheng, XunLun; Yoshitake, Kazutoshi; Sergeev, Yuri; Iejima, Daisuke; Shibagaki, Yoshio; Monma, Norikazu; Ikeo, Kazuho; Furuno, Masaaki; Zhuang, Wenjun; Liu, Yani; Rong, Weining; Hattori, Seisuke; Iwata, Takeshi

    2016-01-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a hereditary early-onset retinal dystrophy that is accompanied by severe macular degeneration. In this study, novel compound heterozygous mutations were identified as LCA-causative in chaperonin-containing TCP-1, subunit 2 (CCT2), a gene that encodes the molecular chaperone protein, CCTβ. The zebrafish mutants of CCTβ are known to exhibit the eye phenotype while its mutation and association with human disease have been unknown. The CCT proteins (CCT α-θ) forms ring complex for its chaperon function. The LCA mutants of CCTβ, T400P and R516H, are biochemically instable and the affinity for the adjacent subunit, CCTγ, was affected distinctly in both mutants. The patient-derived induced pluripotent stem cells (iPSCs), carrying these CCTβ mutants, were less proliferative than the control iPSCs. Decreased proliferation under Cct2 knockdown in 661W cells was significantly rescued by wild-type CCTβ expression. However, the expression of T400P and R516H didn't exhibit the significant effect. In mouse retina, both CCTβ and CCTγ are expressed in the retinal ganglion cells and connecting cilium of photoreceptor cells. The Cct2 knockdown decreased its major client protein, transducing β1 (Gβ1). Here we report the novel LCA mutations in CCTβ and the impact of chaperon disability by these mutations in cellular biology. PMID:27645772

  2. Leber's hereditary optic neuropathy is associated with mitochondrial ND6 T14502C mutation

    SciTech Connect

    Zhao, Fuxin; Guan, Minqiang; Zhou, Xiangtian; Yuan, Meixia; Liang, Ming; Liu, Qi; Liu, Yan; Zhang, Yongmei; Yang, Li; Tong, Yi; Wei, Qi-Ping; Sun, Yan-Hong; Qu, Jia; and others

    2009-11-20

    We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of three Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). There were variable severity and age of onset in visual impairment among these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these Chinese families. Sequence analysis of complete mitochondrial genomes in these pedigrees showed the homoplasmic T14502C (I58V) mutation, which localized at a highly conserved isoleucine at position 58 of ND6, and distinct sets of mtDNA polymorphisms belonging to haplogroups M10a, F1a1, and H2. The occurrence of T14502C mutation in these several genetically unrelated subjects affected by visual impairment strongly indicates that this mutation is involved in the pathogenesis of visual impairment. Here, mtDNA variants I187T in the ND1, A122V in CO1, S99A in the A6, and V254I in CO3 exhibited an evolutionary conservation, indicating a potential modifying role in the development of visual impairment associated with T14502C mutation in those families. Furthermore, nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s) may play a role in the phenotypic manifestation of the LHON-associated T14502C mutation in these Chinese families.

  3. Leber's hereditary optic neuropathy is associated with mitochondrial ND1 T3394C mutation

    SciTech Connect

    Liang, Min; Guan, Minqiang; Zhao, Fuxing; Zhou, Xiangtian; Yuan, Meixia; Tong, Yi; Yang, Li; Wei, Qi-Ping; Sun, Yan-Hong; Lu, Fan; Qu, Jia; and others

    2009-06-05

    We report here the clinical, genetic and molecular characterization of four Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). There were variable severity and age-of-onset in visual impairment among these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these Chinese families. Sequence analysis of complete mitochondrial genomes in these pedigrees showed the homoplasmic T3394C (Y30H) mutation, which localized at a highly conserved tyrosine at position 30 of ND1, and distinct sets of mtDNA polymorphisms belonging to haplogroups D4b and M9a. The occurrence of T3394C mutation in these several genetically unrelated subjects affected by visual impairment strongly indicates that this mutation is involved in the pathogenesis of visual impairment. However, there was the absence of functionally significant mtDNA mutations in these four Chinese pedigrees carrying the T3394C mutation. Therefore, nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s) may play a role in the phenotypic expression of the LHON-associated T3394C mutation.

  4. Smoking as an aetiological factor in a pedigree with Leber's hereditary optic neuropathy

    PubMed Central

    Tsao, K.; Aitken, P.; Johns, D.

    1999-01-01

    BACKGROUND/AIMS—Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrial DNA mediated disease which causes severe visual deficits. Although expressivity of the disease is 100%, penetrance is variable, and environmental factors may influence risk of becoming symptomatic. The causative relation between cigarette smoking and disease penetrance was examined.
METHODS—The incidence of smoking in 65 age matched family members of one LHON pedigree was retrospectively obtained. Smoking in groups which expressed disease was compared with those which did not. Male subgroups were analysed separately in addition to combined sex groups.
RESULTS—The association between smoking and disease penetrance was significant in all subgroups (p values from p=0.0009 to p=0.0001, 95% confidence intervals). Disease penetrance was higher in males than females. The association was weaker in the male group than combined sex groups (p values from p=0.0146 to p=0.0008, 95% confidence intervals), probably because of elimination of female asymptomatic non-smokers in the comparison groups. The association was strengthened in older age groups and in groups which smoked more heavily.
CONCLUSIONS—Smoking is significantly associated with disease penetrance in this LHON pedigree. Degree of smoking and number of years smoked correlate with increased risk of developing symptoms.

 PMID:10216058

  5. Differential proteomics and functional research following gene therapy in a mouse model of Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Zheng, Qinxiang; Ren, Yueping; Tzekov, Radouil; Zhang, Yuanping; Chen, Bo; Hou, Jiangping; Zhao, Chunhui; Zhu, Jiali; Zhang, Ying; Dai, Xufeng; Ma, Shan; Li, Jia; Pang, Jijing; Qu, Jia; Li, Wensheng

    2012-01-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is one of the most severe forms of inherited retinal degeneration and can be caused by mutations in at least 15 different genes. To clarify the proteomic differences in LCA eyes, a cohort of retinal degeneration 12 (rd12) mice, an LCA2 model caused by a mutation in the RPE65 gene, were injected subretinally with an AAV vector (scAAV5-smCBA-hRPE65) in one eye, while the contralateral eye served as a control. Proteomics were compared between untreated rd12 and normal control retinas on P14 and P21, and among treated and untreated rd12 retinas and control retinas on P42. Gene therapy in rd12 mice restored retinal function in treated eyes, which was demonstrated by electroretinography (ERG). Proteomic analysis successfully identified 39 proteins expressed differently among the 3 groups. The expression of 3 proteins involved in regulation of apoptosis and neuroptotection (alpha A crystallin, heat shock protein 70 and peroxiredoxin 6) were investigated further. Immunofluorescence, Western blot and real-time PCR confirmed the quantitative changes in their expression. Furthermore, cell culture studies suggested that peroxiredoxin 6 could act in an antioxidant role in rd12 mice. Our findings support the feasibility of gene therapy in LCA2 patients and support a role for alpha A crystallin, heat shock protein 70 and peroxiredoxin 6 in the pathogenetic mechanisms involved in LCA2 disease process. PMID:22953002

  6. Leber Congenital Amaurosis due to RPE65 Mutations and its Treatment with Gene Therapy

    PubMed Central

    Cideciyan, Artur V.

    2010-01-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a rare hereditary retinal degeneration caused by mutations in more than a dozen genes. RPE65, one of these mutated genes, is highly expressed in the retinal pigment epithelium where it encodes the retinoid isomerase enzyme essential for the production of chromophore which forms the visual pigment in rod and cone photoreceptors of the retina. Congenital loss of chromophore production due to RPE65-deficiency together with progressive photoreceptor degeneration cause severe and progressive loss of vision. RPE65-associated LCA recently gained recognition outside of specialty ophthalmic circles due to early success achieved by three clinical trials of gene therapy using recombinant adeno-associated virus (AAV) vectors. The trials were built on multitude of basic, pre-clinical and clinical research defining the pathophysiology of the disease in human subjects and animal models, and demonstrating the proof-of-concept of gene (augmentation) therapy. Substantial gains in visual function of clinical trial participants provided evidence for physiologically relevant biological activity resulting from a newly introduced gene. This article reviews the current knowledge on retinal degeneration and visual dysfunction in animal models and human patients with RPE65 disease, and examines the consequences of gene therapy in terms of improvement of vision reported. PMID:20399883

  7. Review and update on the molecular basis of Leber congenital amaurosis

    PubMed Central

    Chacon-Camacho, Oscar Francisco; Zenteno, Juan Carlos

    2015-01-01

    Inherited retinal diseases are uncommon pathologies and one of the most harmful causes of childhood and adult blindness. Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe kind of these diseases accounting for approximately 5% of the whole retinal dystrophies and 20% of the children that study on blind schools. Clinical ophthalmologic findings including severe vision loss, nystagmus and ERG abnormalities should be suspected through the first year of life in this group of patients. Phenotypic variability is found when LCA patients have a full ophthalmologic examination. However, a correct diagnosis may be carried out; the determination of ophthalmologic clues as light sensibility, night blindness, fundus pigmentation, among other, join with electroretinographics findings, optical coherence tomography, and new technologies as molecular gene testing may help to reach to a precise diagnosis. Several retinal clinical features in LCA may suggest a genetic or gene particular defect; thus genetic-molecular tools could directly corroborate the clinical diagnosis. Currently, approximately 20 genes have been associated to LCA. In this review, historical perspective, clinical ophthalmological findings, new molecular-genetics technologies, possible phenotype-genotypes correlations, and gene therapy for some LCA genes are described. PMID:25685757

  8. Temperature-sensitive retinoid isomerase activity of RPE65 mutants associated with Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Li, Songhua; Hu, Jane; Jin, Robin J.; Aiyar, Ashok; Jacobson, Samuel G.; Bok, Dean; Jin, Minghao

    2015-01-01

    RPE65 is a membrane-associated retinoid isomerase involved in the visual cycle responsible for sustaining vision. Many mutations in the human RPE65 gene are associated with distinct forms of retinal degenerative diseases. The pathogenic mechanisms for most of these mutations remain poorly understood. Here, we show that three Leber congenital amaurosis -associated RPE65 mutants (R91W, Y249C and R515W) undergo rapid proteasomal degradation mediated by the 26 S proteasome non-ATPase regulatory subunit 13 (PSMD13) in cultured human retinal pigment epithelium (RPE) cells. These mutant proteins formed cytosolic inclusion bodies or high molecular weight complexes via disulfide bonds. The mutations are mapped on non-active sites but severely reduced isomerase activity of RPE65. At 30°C, however, the enzymatic function and membrane-association of the mutant RPE65s are significantly rescued possibly due to proper folding. In addition, PSMD13 displayed a drastically decreased effect on degradation of the mutant proteins in the cells grown at 30°C. These results suggest that PSMD13 plays a critical role in regulating pathogenicity of the mutations and the molecular basis for the PSMD13-mediated rapid degradation and loss of function of the mutants is misfolding of RPE65. PMID:25752820

  9. CCT2 Mutations Evoke Leber Congenital Amaurosis due to Chaperone Complex Instability

    PubMed Central

    Minegishi, Yuriko; Sheng, XunLun; Yoshitake, Kazutoshi; Sergeev, Yuri; Iejima, Daisuke; Shibagaki, Yoshio; Monma, Norikazu; Ikeo, Kazuho; Furuno, Masaaki; Zhuang, Wenjun; Liu, Yani; Rong, Weining; Hattori, Seisuke; Iwata, Takeshi

    2016-01-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a hereditary early-onset retinal dystrophy that is accompanied by severe macular degeneration. In this study, novel compound heterozygous mutations were identified as LCA-causative in chaperonin-containing TCP-1, subunit 2 (CCT2), a gene that encodes the molecular chaperone protein, CCTβ. The zebrafish mutants of CCTβ are known to exhibit the eye phenotype while its mutation and association with human disease have been unknown. The CCT proteins (CCT α-θ) forms ring complex for its chaperon function. The LCA mutants of CCTβ, T400P and R516H, are biochemically instable and the affinity for the adjacent subunit, CCTγ, was affected distinctly in both mutants. The patient-derived induced pluripotent stem cells (iPSCs), carrying these CCTβ mutants, were less proliferative than the control iPSCs. Decreased proliferation under Cct2 knockdown in 661W cells was significantly rescued by wild-type CCTβ expression. However, the expression of T400P and R516H didn’t exhibit the significant effect. In mouse retina, both CCTβ and CCTγ are expressed in the retinal ganglion cells and connecting cilium of photoreceptor cells. The Cct2 knockdown decreased its major client protein, transducing β1 (Gβ1). Here we report the novel LCA mutations in CCTβ and the impact of chaperon disability by these mutations in cellular biology. PMID:27645772

  10. Review and update on the molecular basis of Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Chacon-Camacho, Oscar Francisco; Zenteno, Juan Carlos

    2015-02-16

    Inherited retinal diseases are uncommon pathologies and one of the most harmful causes of childhood and adult blindness. Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe kind of these diseases accounting for approximately 5% of the whole retinal dystrophies and 20% of the children that study on blind schools. Clinical ophthalmologic findings including severe vision loss, nystagmus and ERG abnormalities should be suspected through the first year of life in this group of patients. Phenotypic variability is found when LCA patients have a full ophthalmologic examination. However, a correct diagnosis may be carried out; the determination of ophthalmologic clues as light sensibility, night blindness, fundus pigmentation, among other, join with electroretinographics findings, optical coherence tomography, and new technologies as molecular gene testing may help to reach to a precise diagnosis. Several retinal clinical features in LCA may suggest a genetic or gene particular defect; thus genetic-molecular tools could directly corroborate the clinical diagnosis. Currently, approximately 20 genes have been associated to LCA. In this review, historical perspective, clinical ophthalmological findings, new molecular-genetics technologies, possible phenotype-genotypes correlations, and gene therapy for some LCA genes are described. PMID:25685757

  11. Clinical Expression of Leber Hereditary Optic Neuropathy Is Affected by the Mitochondrial DNA–Haplogroup Background

    PubMed Central

    Hudson, Gavin ; Carelli, Valerio ; Spruijt, Liesbeth ; Gerards, Mike ; Mowbray, Catherine ; Achilli, Alessandro ; Pyle, Angela ; Elson, Joanna ; Howell, Neil ; La Morgia, Chiara ; Valentino, Maria Lucia ; Huoponen, Kirsi ; Savontaus, Marja-Liisa ; Nikoskelainen, Eeva ; Sadun, Alfredo A. ; Salomao, Solange R. ; Belfort Jr., Rubens ; Griffiths, Philip ; Man, Patrick Yu Wai ; de Coo, Rene F. M. ; Horvath, Rita ; Zeviani, Massimo ; Smeets, Hubert J. T. ; Torroni, Antonio ; Chinnery, Patrick F. 

    2007-01-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is due primarily to one of three common point mutations of mitochondrial DNA (mtDNA), but the incomplete penetrance implicates additional genetic or environmental factors in the pathophysiology of the disorder. Both the 11778G→A and 14484T→C LHON mutations are preferentially found on a specific mtDNA genetic background, but 3460G→A is not. However, there is no clear evidence that any background influences clinical penetrance in any of these mutations. By studying 3,613 subjects from 159 LHON-affected pedigrees, we show that the risk of visual failure is greater when the 11778G→A or 14484T→C mutations are present in specific subgroups of haplogroup J (J2 for 11778G→A and J1 for 14484T→C) and when the 3460G→A mutation is present in haplogroup K. By contrast, the risk of visual failure is significantly less when 11778G→A occurs in haplogroup H. Substitutions on MTCYB provide an explanation for these findings, which demonstrate that common genetic variants have a marked effect on the expression of an ostensibly monogenic mtDNA disorder. PMID:17668373

  12. MRI in Leber's hereditary optic neuropathy: the relationship to multiple sclerosis

    PubMed Central

    Matthews, Lucy; Enzinger, Christian; Fazekas, Franz; Rovira, Alex; Ciccarelli, Olga; Dotti, Maria Teresa; Filippi, Massimo; Frederiksen, Jette L; Giorgio, Antonio; Küker, Wilhelm; Lukas, Carsten; Rocca, Maria A; De Stefano, Nicola; Toosy, Ahmed; Yousry, Tarek; Palace, Jacqueline

    2015-01-01

    Background Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and a multiple sclerosis (MS)-like illness appear to coexist 50 times more frequently than would be expected by chance. This association of LHON and MS (LMS) raises an important question about whether there could be a common pathophysiological mechanism involving mitochondrial dysfunction. Objective The primary aim was to define MRI features of LMS and LHON, and to assess the proportions of individuals displaying features typical of MS. Secondarily, we investigated the effect of gender on the risk of developing white matter lesions in the context of LHON. Methods A blinded standardised review of conventional brain MRIs of 30 patients with MS, 31 patients with LHON and 11 patients with LMS was conducted by three independent experts in the field. MS-like MRI features were assessed. Results All patients with LMS and 26% of patients with LHON had white matter lesions. Of these, all patients with LMS and 25% with LHON were found to have an MRI appearance typical of MS. Female patients with LHON had a significantly greater risk of having white matter lesions consistent with MS compared with male patients (relative risk 8.3). Conclusions A blinded review of conventional brain MRIs shows that patients with LMS have a scan appearance indistinguishable from MS. Mitochondrial dysfunction could be a common pathophysiological pathway in the formation of white matter lesions. There appears to be a strong female influence on the radiological appearance as well as clinical development of MS in patients with LHON. PMID:25053773

  13. CCT2 Mutations Evoke Leber Congenital Amaurosis due to Chaperone Complex Instability

    PubMed Central

    Minegishi, Yuriko; Sheng, XunLun; Yoshitake, Kazutoshi; Sergeev, Yuri; Iejima, Daisuke; Shibagaki, Yoshio; Monma, Norikazu; Ikeo, Kazuho; Furuno, Masaaki; Zhuang, Wenjun; Liu, Yani; Rong, Weining; Hattori, Seisuke; Iwata, Takeshi

    2016-01-01

    Leber congenital amaurosis (LCA) is a hereditary early-onset retinal dystrophy that is accompanied by severe macular degeneration. In this study, novel compound heterozygous mutations were identified as LCA-causative in chaperonin-containing TCP-1, subunit 2 (CCT2), a gene that encodes the molecular chaperone protein, CCTβ. The zebrafish mutants of CCTβ are known to exhibit the eye phenotype while its mutation and association with human disease have been unknown. The CCT proteins (CCT α-θ) forms ring complex for its chaperon function. The LCA mutants of CCTβ, T400P and R516H, are biochemically instable and the affinity for the adjacent subunit, CCTγ, was affected distinctly in both mutants. The patient-derived induced pluripotent stem cells (iPSCs), carrying these CCTβ mutants, were less proliferative than the control iPSCs. Decreased proliferation under Cct2 knockdown in 661W cells was significantly rescued by wild-type CCTβ expression. However, the expression of T400P and R516H didn’t exhibit the significant effect. In mouse retina, both CCTβ and CCTγ are expressed in the retinal ganglion cells and connecting cilium of photoreceptor cells. The Cct2 knockdown decreased its major client protein, transducing β1 (Gβ1). Here we report the novel LCA mutations in CCTβ and the impact of chaperon disability by these mutations in cellular biology. PMID:27645772

  14. Targeting estrogen receptor β as preventive therapeutic strategy for Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Pisano, Annalinda; Preziuso, Carmela; Iommarini, Luisa; Perli, Elena; Grazioli, Paola; Campese, Antonio F; Maresca, Alessandra; Montopoli, Monica; Masuelli, Laura; Sadun, Alfredo A; d'Amati, Giulia; Carelli, Valerio; Ghelli, Anna; Giordano, Carla

    2015-12-15

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally inherited blinding disease characterized by degeneration of retinal ganglion cells (RGCs) and consequent optic nerve atrophy. Peculiar features of LHON are incomplete penetrance and gender bias, with a marked male prevalence. Based on the different hormonal metabolism between genders, we proposed that estrogens play a protective role in females and showed that these hormones ameliorate mitochondrial dysfunction in LHON through the estrogen receptors (ERs). We also showed that ERβ localize to the mitochondria of RGCs. Thus, targeting ERβ may become a therapeutic strategy for LHON specifically aimed at avoiding or delaying the onset of disease in mutation carriers. Here, we tested the effects of ERβ targeting on LHON mitochondrial defective metabolism by treating LHON cybrid cells carrying the m.11778G>A mutation with a combination of natural estrogen-like compounds that bind ERβ with high selectivity. We demonstrated that these molecules improve cell viability by reducing apoptosis, inducing mitochondrial biogenesis and strongly reducing the levels of reactive oxygen species in LHON cells. These effects were abolished in cells with ERβ knockdown by silencing receptor expression or by using specific receptor antagonists. Our observations support the hypothesis that estrogen-like molecules may be useful in LHON prophylactic therapy. This is particularly important for lifelong disease prevention in unaffected LHON mutation carriers. Current strategies attempting to combat degeneration of RGCs during the acute phase of LHON have not been very effective. Implementing a different and preemptive approach with a low risk profile may be very helpful.

  15. X-inactivation pattern in multiple tissues from two Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) patients.

    PubMed

    Pegoraro, Elena; Vettori, Andrea; Valentino, Maria L; Molon, Annamaria; Mostacciuolo, Maria L; Howell, Neil; Carelli, Valerio

    2003-05-15

    The more frequent manifestation of ophthalmological abnormalities in males, relative to females, is an unexplained feature of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) that suggests an X-linked modifying gene acting in concert with the pathogenic LHON mitochondrial DNA (mtDNA) mutation. In addition, segregation analysis of the optic neuropathy in LHON pedigrees was compatible with the presence of a recessive-modifying gene on chromosome X. According to this two-locus model, females would be affected only if homozygous or if they were susceptible to skewed X-inactivation. Attempts both to localize the putative LHON-modifying gene by linkage analysis and to find an excess of skewed X-inactivation in affected females were unsuccessful, although the inactivation pattern was only studied in DNA isolated from blood cells. We had the opportunity to analyze a wide range of tissues at autopsy, including the optic nerves and the retina, from two LHON female patients. We found no evidence of skewed X-inactivation in the affected tissues, thus weakening further the hypothesized involvement of a specific X chromosome locus in the pathophysiological expression of LHON.

  16. Efficacy and Safety of rAAV2-ND4 Treatment for Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Wan, Xing; Pei, Han; Zhao, Min-jian; Yang, Shuo; Hu, Wei-kun; He, Heng; Ma, Si-qi; Zhang, Ge; Dong, Xiao-yan; Chen, Chen; Wang, Dao-wen; Li, Bin

    2016-02-19

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrially inherited disease leading to blindness. A mitochondrial DNA point mutation at the 11778 nucleotide site of the NADH dehydrogenase subunit 4 (ND4) gene is the most common cause. The aim of this study was to evaluate the efficacy and safety of a recombinant adeno-associated virus 2 (AAV2) carrying ND4 (rAAV2-ND4) in LHON patients carrying the G11778A mutation. Nine patients were administered rAAV2-ND4 by intravitreal injection to one eye and then followed for 9 months. Ophthalmologic examinations of visual acuity, visual field, and optical coherence tomography were performed. Physical examinations included routine blood and urine. The visual acuity of the injected eyes of six patients improved by at least 0.3 log MAR after 9 months of follow-up. In these six patients, the visual field was enlarged but the retinal nerve fibre layer remained relatively stable. No other outcome measure was significantly changed. None of the nine patients had local or systemic adverse events related to the vector during the 9-month follow-up period. These findings support the feasible use of gene therapy for LHON.

  17. A Female Patient with Down Syndrome and Low-Penetrance Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Frousiakis, Starleen E; Pouw, Andrew E; Karanjia, Rustum; Sadun, Alfredo A

    2014-09-01

    We present the case of a 19-year-old female with a history of Down syndrome (DS) who was referred to our neuro-ophthalmology clinic for evaluation of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). The patient's family history was significant for a known G11778A mutation in a maternal relative, consistent with LHON. The patient was also positive for the G11778A mutation; however, the genotype demonstrated low penetrance in the pedigree, with only 1 out of 10 adult male offspring showing signs or symptoms of the disease. Mitochondrial mutations implicated in LHON have been shown to impair complex I of the electron transport chain and thereby reducing the effective generation of adenosine triphosphate and increasing the production of toxic reactive oxygen species. Although the partial or complete triplicate of chromosome 21 constitutes the etiology of DS, some of the pleiotropic phenotypes of the syndrome have been attributed to oxidative stress and mitochondrial dysfunction. Given the low penetrance of the mutation and the patient's sex, this case illustrates the possibility that the mitochondrial mutation demonstrated increased penetrance due to pre-existing mitochondrial dysfunction related to DS.

  18. White Matter Changes in Two Leber's Hereditary Optic Neuropathy Pedigrees: 12-Year Follow-Up.

    PubMed

    Jančić, Jasna; Dejanović, Ivana; Radovanović, Saša; Ostojić, Jelena; Kozić, Duško; Đurić-Jovičić, Milica; Samardžić, Janko; Ćetković, Mila; Kostić, Vladimir

    2016-01-01

    We are presenting two Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) pedigrees with abnormal magnetic resonance imaging (MRI) and proton magnetic resonance spectroscopy (H-MRS) findings but without neurological manifestation associated with LHON. The study included 14 LHON patients and 41 asymptomatic family members from 12 genealogically unrelated families. MRI showed white matter involvement and H-MRS exhibited metabolic anomalies within 12 LHON families. Main outcome measures were abnormal MRI and H-MRS findings in two pedigrees. MRI of the proband of the first pedigree showed a single demyelinating lesion in the right cerebellar hemisphere, while the proband of the second family displayed multiple supratentorial and infratentorial lesions, compatible with the demyelinating process, and both the absolute choline (Cho) concentration and Cho/creatinine ratio were increased. MRI and H-MRS profiles of both affected and unaffected mitochondrial DNA mutation carriers suggest more widespread central nervous involvement in LHON. Although even after 12 years our patients did not develop neurological symptoms, MRI could still be used to detect possible changes during the disease progression.

  19. Mitochondrial ND3 as the novel causative gene for Leber hereditary optic neuropathy and dystonia.

    PubMed

    Wang, Kang; Takahashi, Yuji; Gao, Zong-Liang; Wang, Guo-Xiang; Chen, Xian-Wen; Goto, Jun; Lou, Jin-Ning; Tsuji, Shoji

    2009-10-01

    Leber hereditary optic neuropathy and dystonia (LDYT) is a mitochondrial disorder associated with variable combinations of vision loss and progressive generalized dystonia. LDYT is a unique oxidative phosphorylation disorder caused by mutations in mitochondrial ND6 or ND4 gene. In this paper, we describe a Chinese family with 18 LDYT patients. The comprehensive nucleotide sequence analysis of the entire mitochondrial genome using resequencing microarray revealed a mutation (mtND3*10197A (m.10197G>A)) substituting a threonine for a highly conserved alanine at codon 47 of MTND3 on the background of haplogroup D4b. Quantitative analysis of the heteroplasmy of the mutation revealed a homoplasmy in the leukocytes of all the affected individuals on the maternal side. This is the first description of the ND3 mutation causing LDYT. The mtND3*10197A (m.10197G>A) mutation has recently been described in French and Korean patients with Leigh syndrome. These findings suggest that the clinical presentations associated with the mtND3*10197A (m.10197G>A) mutation (ND3) are much wider, encompassing those of LDYT and Leigh syndrome. PMID:19458970

  20. Efficacy and Safety of rAAV2-ND4 Treatment for Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Wan, Xing; Pei, Han; Zhao, Min-jian; Yang, Shuo; Hu, Wei-kun; He, Heng; Ma, Si-qi; Zhang, Ge; Dong, Xiao-yan; Chen, Chen; Wang, Dao-wen; Li, Bin

    2016-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrially inherited disease leading to blindness. A mitochondrial DNA point mutation at the 11778 nucleotide site of the NADH dehydrogenase subunit 4 (ND4) gene is the most common cause. The aim of this study was to evaluate the efficacy and safety of a recombinant adeno-associated virus 2 (AAV2) carrying ND4 (rAAV2-ND4) in LHON patients carrying the G11778A mutation. Nine patients were administered rAAV2-ND4 by intravitreal injection to one eye and then followed for 9 months. Ophthalmologic examinations of visual acuity, visual field, and optical coherence tomography were performed. Physical examinations included routine blood and urine. The visual acuity of the injected eyes of six patients improved by at least 0.3 log MAR after 9 months of follow-up. In these six patients, the visual field was enlarged but the retinal nerve fibre layer remained relatively stable. No other outcome measure was significantly changed. None of the nine patients had local or systemic adverse events related to the vector during the 9-month follow-up period. These findings support the feasible use of gene therapy for LHON. PMID:26892229

  1. Genetic heterogeneity in Leber hereditary optic neuroretinopathy revealed by mitochondrial DNA polymorphism.

    PubMed

    Vilkki, J; Savontaus, M L; Nikoskelainen, E K

    1989-08-01

    The presence or absence of a recently observed mitochondrial DNA (mtDNA) mutation associated with Leber hereditary optic neuroretinopathy (LHON) was tested in 19 Finnish families with cases of LHON. Leukocyte and muscle DNA from individuals with optic atrophy, microangiopathy, or normal fundi from maternal lineages were studied by Southern blot analysis, using mouse mtDNA as a hybridization probe. The mtDNA mutation, detected as SfaNI site polymorphism, was seen in 10 of the 19 families. In one family, the mutation was seen only in the two affected individuals, indicating recent origin for the mutation. Nine families and 28 maternally unrelated controls did not show the mutation. The results imply that alternative mtDNA mutations are associated with LHON and that this genetic heterogeneity may be the cause of the interfamilial variation in the clinical expression of LHON. In the families showing the SfaNI site mutation, the mutation was homoplasmic in all individuals irrespective of their disease status, suggesting that the intrafamilial variation in the clinical expression is not due to different ratios of mutant versus normal mtDNA. PMID:2757028

  2. White Matter Changes in Two Leber's Hereditary Optic Neuropathy Pedigrees: 12-Year Follow-Up.

    PubMed

    Jančić, Jasna; Dejanović, Ivana; Radovanović, Saša; Ostojić, Jelena; Kozić, Duško; Đurić-Jovičić, Milica; Samardžić, Janko; Ćetković, Mila; Kostić, Vladimir

    2016-01-01

    We are presenting two Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) pedigrees with abnormal magnetic resonance imaging (MRI) and proton magnetic resonance spectroscopy (H-MRS) findings but without neurological manifestation associated with LHON. The study included 14 LHON patients and 41 asymptomatic family members from 12 genealogically unrelated families. MRI showed white matter involvement and H-MRS exhibited metabolic anomalies within 12 LHON families. Main outcome measures were abnormal MRI and H-MRS findings in two pedigrees. MRI of the proband of the first pedigree showed a single demyelinating lesion in the right cerebellar hemisphere, while the proband of the second family displayed multiple supratentorial and infratentorial lesions, compatible with the demyelinating process, and both the absolute choline (Cho) concentration and Cho/creatinine ratio were increased. MRI and H-MRS profiles of both affected and unaffected mitochondrial DNA mutation carriers suggest more widespread central nervous involvement in LHON. Although even after 12 years our patients did not develop neurological symptoms, MRI could still be used to detect possible changes during the disease progression. PMID:26540208

  3. Recessive Mutations in KCNJ13, Encoding an Inwardly Rectifying Potassium Channel Subunit, Cause Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Sergouniotis, Panagiotis I.; Davidson, Alice E.; Mackay, Donna S.; Li, Zheng; Yang, Xu; Plagnol, Vincent; Moore, Anthony T.; Webster, Andrew R.

    2011-01-01

    Inherited retinal degenerations, including retinitis pigmentosa (RP) and Leber congenital amaurosis (LCA), comprise a group of disorders showing high genetic and allelic heterogeneity. The determination of a full catalog of genes that can, when mutated, cause human retinal disease is a powerful means to understand the molecular physiology and pathology of the human retina. As more genes are found, remaining ones are likely to be rarer and/or unexpected candidates. Here, we identify a family in which all known RP/LCA-related genes are unlikely to be associated with their disorder. A combination of homozygosity mapping and exome sequencing identifies a homozygous nonsense mutation, c.496C>T (p.Arg166X), in a gene, KCNJ13, encoding a potassium channel subunit Kir7.1. A screen of a further 333 unrelated individuals with recessive retinal degeneration identified an additional proband, homozygous for a missense mutation, c.722T>C (p.Leu241Pro), in the same gene. The three affected members of the two families have been diagnosed with LCA. All have a distinct and unusual retinal appearance and a similar early onset of visual loss, suggesting both impaired retinal development and progressive retinal degeneration, involving both rod and cone pathways. Examination of heterozygotes revealed no ocular disease. This finding implicates Kir7.1 as having an important role in human retinal development and maintenance. This disorder adds to a small diverse group of diseases consequent upon loss or reduced function of inwardly rectifying potassium channels affecting various organs. The distinct retinal phenotype that results from biallelic mutations in KCNJ13 should facilitate the molecular diagnosis in further families. PMID:21763485

  4. Comprehensive Molecular Diagnosis of a Large Chinese Leber Congenital Amaurosis Cohort

    PubMed Central

    Wang, Hui; Wang, Xia; Zou, Xuan; Xu, Shan; Li, Hui; Soens, Zachry Tore; Wang, Keqing; Li, Yumei; Dong, Fangtian; Chen, Rui; Sui, Ruifang

    2015-01-01

    Purpose. Leber congenital amaurosis (LCA) is an inherited retinal disease that causes early-onset severe visual impairment. To evaluate the mutation spectrum in the Chinese population, we performed a mutation screen in 145 Chinese LCA families. Methods. First, we performed direct Sanger sequencing of 7 LCA disease genes in 81 LCA families. Next, we developed a capture panel that enriches the entire coding exons and splicing sites of 163 known retinal disease genes and other candidate retinal disease genes. The capture panel allowed us to quickly identify disease-causing mutations in a large number of genes at a relatively low cost. Thus, this method was applied to the 53 LCA families that were unsolved by direct Sanger sequencing of 7 LCA disease genes and an additional 64 LCA families. Systematic next-generation sequencing (NGS) data analysis, Sanger sequencing validation, and segregation analysis were used to identify pathogenic mutations. Results. Homozygous or compound heterozygous mutations were identified in 107 families, heterozygous autosomal dominant mutations were identified in 3 families and an X-linked mutation was found in 1 family, for a combined solving rate of 76.6%. In total, 136 novel pathogenic mutations were found in this study. In combination with two previous studies carried out in Chinese LCA patients, we concluded that the mutation spectrum in the Chinese population is distinct compared to that in the European population. After revisiting, we also refined the clinical diagnosis of 10 families based on their molecular diagnosis. Conclusions. Our results highlight the importance of a molecular diagnosis as an integral part of the clinical diagnotic process. PMID:26047050

  5. Point mutations associated with Leber hereditary optic neuropathy in a Latvian population

    PubMed Central

    Baumane, Kristine; Zalite, Solveiga; Ranka, Renate; Zole, Egija; Pole, Ilva; Sepetiene, Svetlana; Laganovska, Guna; Baumanis, Viesturs; Pliss, Liana

    2013-01-01

    Purpose To study mutations associated with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) in patients suspected of having this mitochondrial disorder in a Latvian population. Additional aims were to determine the heteroplasmy status of all non-synonymous polymorphisms identified in the current study and to identify the mitochondrial haplogroups of the studied participants because these factors may contribute to the manifestation of LHON. Methods Twelve patients, including patients in two families, were enrolled in the current study. LHON was suspected based on the findings of ophthalmologic examinations. In clinically affected individuals, the presence of all previously reported LHON-associated mutations was assessed with sequencing analysis. Additionally, the SURVEYOR endonuclease assay was used to detect heteroplasmy. The mitochondrial haplogroups were identified with restriction analysis and the sequencing of hypervariable segment 1. Results In one family (mother and son), there was one primary LHON-associated mutation, G11778A. In addition, one rare previously reported LHON-associated polymorphism, A13637G, was detected in two unrelated patients. A non-synonymous polymorphism at T6253C was found in one individual. This mutation was reported in the background of the 3460 mutation among LHON patients in a Chinese population. No non-synonymous point mutations in mitochondrial DNA were found in five of the study participants. Conclusions Molecular analysis of 12 patients with suspected LHON confirmed the diagnosis in four patients and allowed the use of appropriate prophylactic measures and treatment. Further investigations and additional studies of different populations are necessary to confirm the role of the non-synonymous polymorphisms A13637G and T6253C in the manifestation of LHON and the associations of these polymorphisms with mitochondrial haplogroups and heteroplasmy. PMID:24319328

  6. Leber hereditary optic neuropathy: identification of the same mitochondrial ND1 mutation in six pedigrees.

    PubMed Central

    Howell, N; Bindoff, L A; McCullough, D A; Kubacka, I; Poulton, J; Mackey, D; Taylor, L; Turnbull, D M

    1991-01-01

    Biochemical and molecular genetic evidence is presented that in six independent pedigrees the development of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is due to the same primary mutation in the mitochondrial ND1 gene. A LHON family from the Newcastle area of Great Britain was analyzed in depth to determine the mitochondrial genetic etiology of their disease. Biochemical assays of mitochondrial electron transport in organelles isolated from the platelet/white-blood-cell fraction have established that the members of this family have a substantial and specific lowering of flux through complex I (NADH-ubiquinone oxidoreductase). To determine the site of the primary mitochondrial gene mutation in this pedigree, all seven mitochondrial complex I genes were sequenced, in their entirety, from two family members. The primary mutation was identified as a homoplasmic transition at nucleotide 3460, which results in the substitution of threonine for alanine at position 52 of the ND1 protein. This residue occurs within a very highly conserved hydrophilic loop, is invariantly alanine or glycine in all ND1 proteins, and is adjacent to an invariant aspartic acid residue. This is only the second instance in which both a biochemical abnormality and a mitochondrial gene mutation have been identified in an LHON pedigree. The sequence analysis of the ND81 gene was extended to a further 11, unrelated LHON pedigrees that had been screened previously and found not to carry the mitochondrial ND4/R340H mutation. The ND1/A52T mutation at nucleotide 3460 was found in five of these 11 pedigrees. In contrast, this sequence change was not found in any of the 47 non-LHON controls. The possible role of secondary complex I mutations in the etiology of LHON is also addressed in these studies. PMID:1928099

  7. Neuron-Specific Enolase Is Elevated in Asymptomatic Carriers of Leber's Hereditary Optic Neuropathy

    PubMed Central

    Yee, Kenneth M.; Ross-Cisneros, Fred N.; Lee, Jeong Goo; Da Rosa, Arlon Bastos; Salomao, Solange R.; Berezovsky, Adriana; Belfort, Rubens; Chicani, Filipe; Moraes-Filho, Milton; Sebag, Jerry; Carelli, Valerio; Sadun, Alfredo A.

    2012-01-01

    Purpose. Neuron-specific enolase (NSE) is a biomarker for neuronal stress. Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrial disease affecting retinal ganglion cells (RGC). These RGCs and their axons in the retinal nerve fiber layer (RNFL) and optic nerve head may show subclinical pathology in unaffected mutation carriers, or undergo cell death in affected patients. We hypothesize that increased levels of blood NSE may characterize LHON carriers as a biomarker of ongoing RGC stress. Methods. Serum was obtained from 74 members of a Brazilian pedigree with LHON carrying the homoplasmic 11778/ND4 mitochondrial DNA mutation. Classified by symptoms and psychophysical metrics, 46/74 patients were unaffected mutation “carriers,” 14/74 were “affected,” and 14/74 were “off-pedigree” controls. Serum NSE levels were determined by ELISA specific for the γ subunit of NSE. Results. Serum NSE concentrations in carriers (27.17 ± 39.82 μg/L) were significantly higher than affected (5.66 ± 4.19 μg/L; P = 0.050) and off-pedigree controls (6.20 ± 2.35 μg/L; P = 0.047). Of the 14/46 (30.4 %) carriers with significantly elevated NSE levels (mean = 75.8 ± 42.3 μg/L), 9/14 (64.3%) were male. Furthermore, NSE levels were nearly three times greater in asymptomatic male carriers (40.65 ± 51.21 μg/L) than in asymptomatic female carriers (15.85 ± 22.27 μg/L; P = 0.034). Conclusions. Serum NSE levels are higher in LHON carriers compared with affected and off-pedigree individuals. A subgroup of mostly male carriers had significantly elevated serum NSE levels. Thus, male carriers are at higher risk for LHON-related neuronal stress. PMID:22893673

  8. Pedigree analysis in Leber hereditary optic neuropathy families with a pathogenic mtDNA mutation.

    PubMed Central

    Harding, A E; Sweeney, M G; Govan, G G; Riordan-Eva, P

    1995-01-01

    Eighty-nine index patients from 85 families were defined as having Leber hereditary optic neuropathy (LHON) by the presence of one of the mtDNA mutations at positions 11778 (66 families), 3460 (8 families), or 14484 (11 families). There were 62 secondary cases. Overall, 64% of index cases had a history of similarly affected relatives. The ratios of affected males to affected females were 3.7:1 (11778), 4.3:1 (3460), and 7.7:1 (14484). The 95th centile for age at onset of symptoms was close to 50 years in index, secondary, male, and female patients. There were no differences in the distributions of age at onset between different mutation groups, between index and secondary cases, or between males and females, apart from this being slightly later in all female patients than in male 11778 patients. There was no significant correlation between age at onset in index cases and that in their affected siblings or cousins. Heteroplasmy (< 96% mutant mtDNA) was detected in 4% of affected subjects (67%-90% mutant mtDNA) and in 13.6% of 140 unaffected relatives (< 5%-90% mutant mtDNA). Analysis of all pedigrees, excluding sibships < 50 years of age and index cases, indicated recurrence risks of 30%, 8%, 46%, 10%, 31%, and 6%, respectively, to the brothers, sisters, nephews, nieces, and male and female matrilineal first cousins of index cases. Affected females were more likely to have affected children, particularly daughters, than were unaffected female carriers. The pedigree data were entirely compatible with the previously proposed X-linked susceptibility locus, with a gene frequency of .08, penetrance of .11 in heterozygous females, and 40% of affected females being homozygous, the remainder being explained by heterozygosity and disadvantageous X inactivation. PMID:7611298

  9. Safety and effects of the vector for the Leber hereditary optic neuropathy gene therapy clinical trial.

    PubMed

    Koilkonda, Rajeshwari D; Yu, Hong; Chou, Tsung-Han; Feuer, William J; Ruggeri, Marco; Porciatti, Vittorio; Tse, David; Hauswirth, William W; Chiodo, Vince; Boye, Sanford L; Lewin, Alfred S; Neuringer, Martha; Renner, Lauren; Guy, John

    2014-04-01

    IMPORTANCE We developed a novel strategy for treatment of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) caused by a mutation in the nicotinamide adenine dinucleotide dehydrogenase subunit IV (ND4) mitochondrial gene. OBJECTIVE To demonstrate the safety and effects of the gene therapy vector to be used in a proposed gene therapy clinical trial. DESIGN AND SETTING In a series of laboratory experiments, we modified the mitochondrial ND4 subunit of complex I in the nuclear genetic code for import into mitochondria. The protein was targeted into the organelle by agency of a targeting sequence (allotopic expression). The gene was packaged into adeno-associated viral vectors and then vitreally injected into rodent, nonhuman primate, and ex vivo human eyes that underwent testing for expression and integration by immunohistochemical analysis and blue native polyacrylamide gel electrophoresis. During serial follow-up, the animal eyes underwent fundus photography, optical coherence tomography, and multifocal or pattern electroretinography. We tested for rescue of visual loss in rodent eyes also injected with a mutant G11778A ND4 homologue responsible for most cases of LHON. EXPOSURE Ocular infection with recombinant adeno-associated viral vectors containing a wild-type allotopic human ND4 gene. MAIN OUTCOMES AND MEASURES Expression of human ND4 and rescue of optic neuropathy induced by mutant human ND4. RESULTS We found human ND4 expressed in almost all mouse retinal ganglion cells by 1 week after injection and ND4 integrated into the mouse complex I. In rodent eyes also injected with a mutant allotopic ND4, wild-type allotopic ND4 prevented defective adenosine triphosphate synthesis, suppressed visual loss, reduced apoptosis of retinal ganglion cells, and prevented demise of axons in the optic nerve. Injection of ND4 in the ex vivo human eye resulted in expression in most retinal ganglion cells. Primates undergoing vitreal injection with the ND4 test article and followed up for 3

  10. Long-term outcomes of gene therapy for the treatment of Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Yang, Shuo; Ma, Si-Qi; Wan, Xing; He, Heng; Pei, Han; Zhao, Min-Jian; Chen, Chen; Wang, Dao-Wen; Dong, Xiao-Yan; Yuan, Jia-Jia; Li, Bin

    2016-08-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a disease that leads to blindness. Gene therapy has been investigated with some success, and could lead to important advancements in treating LHON. This was a prospective, open-label trial involving 9 LHON patients at Tongji Hospital, Wuhan, China, from August 2011 to December 2015. The purpose of this study was to evaluate the long-term outcomes of gene therapy for LHON. Nine LHON patients voluntarily received an intravitreal injection of rAAV2-ND4. Systemic examinations and visual function tests were performed during the 36-month follow-up period to determine the safety and efficacy of this gene therapy. Based on successful experiments in an animal model of LHON, 1 subject also received an rAAV2-ND4 injection in the second eye 12months after gene therapy was administered in the first eye. Recovery of visual acuity was defined as the primary outcome of this study. Changes in the visual field, visual evoked potential (VEP), optical coherence tomography findings, liver and kidney function, and antibodies against AAV2 were defined as secondary endpoints. Eight patients (Patients 2-9) received unilateral gene therapy and visual function improvement was observed in both treated eyes (Patients 4, 6, 7, and 8) and untreated eyes (Patients 2, 3, 4, 6 and 8). Visual regression fluctuations, defined as changes in visual acuity greater than or equal to 0.3 logMAR, were observed in Patients 2 and 9. Age at disease onset, disease duration, and the amount of remaining optic nerve fibers did not have a significant effect on the visual function improvement. The visual field and pattern reversal VEP also improved. The patient (Patient 1) who received gene therapy in both eyes had improved visual acuity in the injected eye after the first treatment. Unfortunately, visual acuity in this eye decreased 3months after he received gene therapy in the second eye. Animal experiments suggested that ND4 expression remains stable in the

  11. A retrospective analysis of characteristics of visual field damage in patients with Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Ran, Ruijin; Yang, Shuo; He, Heng; Ma, Shiqi; Chen, Zhiqi; Li, Bin

    2016-01-01

    The objective of this study is to investigate the characteristics and the evolution of visual field damage caused by Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and to provide clinical data for the diagnosis of LHON. Parameters of visual field in 32 consecutive patients (49 eyes) with LHON who were confirmed by genetic diagnostic tests were retrospectively measured within 1 week, between three to six months, and at six months after onset. Visual field defects revealed central scotoma in 26 eyes (53.1 %), paracentral scotoma in 12 eyes (24.5 %), ceco-central defects in 6 eyes (12.2 %), blind spot enlargenment in 3 eyes (6.1 %), quadrantanopia in 2 eyes (4.1 %) within 1 week after onset. After 3 to 6 months, ceco-central defects were detected in 22 eyes (44.9 %), central isopter constriction in 10 eyes (20.4 %), hemianopia or quadrantanopia in 5 eyes (10.2 %), central scotoma in 4 eyes (8.2 %), and paracentral scotoma in 1 eye (2.0 %). After 6 months, central isopter constriction was observed in 18 eyes (36.7 %), diffuse defects in 21 eyes (42.9 %), ceco-central defects in 3 eyes (6.1 %), hemianopia or quadrantanopia in 5 eyes (10.2 %), and central scotoma in 2 eyes (4.1 %). LHON at different stages was characterized by different focal visual field defects: visual field defects in LHON patients within 1 week after onset were mostly central or paracentral scotoma, which was enlarged around the ceco-central defect, or connected to form a blind spot after 3-6 months. Diffuse and central isopter constriction defects were usually developed after 6 months. Damages firstly appeared in papillomacular bundle and gradually expanded outward. These characteristics of visual field defects reported in this study might provide a clinical basis for better diagnosis of LHON.

  12. Features of mtDNA mutation patterns in European pedigrees and sporadic cases with leber hereditary optic neuropathy

    SciTech Connect

    Obermaier-Kusser, B.; Schubring, S.; Paprotta, A.; Meitinger, T.; Jaksch, M.; Gerbitz, K.D.; Lorenz, B.; Zerres, K.; Meire, F.; Cochaux, P.

    1994-11-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is maternally transmitted and is characterized by bilateral loss of central vision in young adults as a result of optic nerve degeneration. Fifteen transition mutations located in different genes for the mitochondrially encoded subunits of respiratory chain complexes have been associated thus far with the disease. Genetic studies have led to the classification of the pathogenic significance of these different mutations. However, more research is required to determine the causality of the mutations and the penetrance of the disease. The present study compares studies of populations of different ethnic origins, namely European LHON pedigrees and sporadic cases, in order to elucidate the pathogenic mechanisms involved. 21 refs., 2 figs., 1 tab.

  13. A novel recessive GUCY2D mutation causing cone-rod dystrophy and not Leber's congenital amaurosis.

    PubMed

    Ugur Iseri, Sibel A; Durlu, Yusuf K; Tolun, Aslihan

    2010-10-01

    Cone-rod dystrophies are inherited retinal dystrophies that are characterized by progressive degeneration of cones and rods, causing an early decrease in central visual acuity and colour vision defects, followed by loss of peripheral vision in adolescence or early adult life. Both genetic and clinical heterogeneity are well known. In a family with autosomal recessive cone-rod dystrophy, genetic analyses comprising genome scan with microsatellite markers, fine mapping and candidate gene approach resulted in the identification of a homozygous missense GUCY2D mutation. This is the first GUCY2D mutation associated with autosomal recessive cone-rod dystrophy rather than Leber's congenital amaurosis (LCA), a severe disease leading to childhood blindness. This study hence establishes GUCY2D, which is a common cause for both recessive LCA and dominant cone-rod dystrophy, as a good candidate for autosomal recessive cone-rod dystrophy. PMID:20517349

  14. Evidence for Detrimental Cross Interactions between Reactive Oxygen and Nitrogen Species in Leber's Hereditary Optic Neuropathy Cells

    PubMed Central

    Santini, Paolo

    2016-01-01

    Here we have collected evidence suggesting that chronic changes in the NO homeostasis and the rise of reactive oxygen species bioavailability can contribute to cell dysfunction in Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) patients. We report that peripheral blood mononuclear cells (PBMCs), derived from a female LHON patient with bilateral reduced vision and carrying the pathogenic mutation 11778/ND4, display increased levels of reactive oxygen species (ROS) and reactive nitrogen species (RNS), as revealed by flow cytometry, fluorometric measurements of nitrite/nitrate, and 3-nitrotyrosine immunodetection. Moreover, viability assays with the tetrazolium dye MTT showed that lymphoblasts from the same patient are more sensitive to prolonged NO exposure, leading to cell death. Taken together these findings suggest that oxidative and nitrosative stress cooperatively play an important role in driving LHON pathology when excess NO remains available over time in the cell environment. PMID:26881022

  15. Previously Unclassified Mutation of mtDNA m.3472T>C: Evidence of Pathogenicity in Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Sheremet, N L; Nevinitsyna, T A; Zhorzholadze, N V; Ronzina, I A; Itkis, Y S; Krylova, T D; Tsygankova, P G; Malakhova, V A; Zakharova, E Y; Tokarchuk, A V; Panteleeva, A A; Karger, E M; Lyamzaev, K G; Avetisov, S E

    2016-07-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) refers to a group of mitochondrial diseases and is characterized by defects of the mitochondrial electron transport chain and decreased level of oxidative phosphorylation. The list of LHON primary mtDNA mutations is regularly updated. In this study, we describe the homoplasmic nucleotide substitution m.3472T>C in the MT-ND1 (NADH-ubiquinone oxidoreductase chain 1) gene and specific changes in cell metabolism in a patient with LHON and his asymptomatic sister. To confirm the presence of mutation-related mitochondrial dysfunction, respiration of skin fibroblasts and platelets from the patient and his sister was studied, as well as the mitochondrial potential and production of reactive oxygen species in the skin fibroblasts. In addition, based on characteristics of the toxic effect of paraquat, a new approach was developed for detecting the functional activity of complex I of the mitochondrial respiratory chain.

  16. Evidence for Detrimental Cross Interactions between Reactive Oxygen and Nitrogen Species in Leber's Hereditary Optic Neuropathy Cells.

    PubMed

    Falabella, Micol; Forte, Elena; Magnifico, Maria Chiara; Santini, Paolo; Arese, Marzia; Giuffrè, Alessandro; Radić, Kristina; Chessa, Luciana; Coarelli, Giulia; Buscarinu, Maria Chiara; Mechelli, Rosella; Salvetti, Marco; Sarti, Paolo

    2016-01-01

    Here we have collected evidence suggesting that chronic changes in the NO homeostasis and the rise of reactive oxygen species bioavailability can contribute to cell dysfunction in Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) patients. We report that peripheral blood mononuclear cells (PBMCs), derived from a female LHON patient with bilateral reduced vision and carrying the pathogenic mutation 11778/ND4, display increased levels of reactive oxygen species (ROS) and reactive nitrogen species (RNS), as revealed by flow cytometry, fluorometric measurements of nitrite/nitrate, and 3-nitrotyrosine immunodetection. Moreover, viability assays with the tetrazolium dye MTT showed that lymphoblasts from the same patient are more sensitive to prolonged NO exposure, leading to cell death. Taken together these findings suggest that oxidative and nitrosative stress cooperatively play an important role in driving LHON pathology when excess NO remains available over time in the cell environment.

  17. [The mitochondrial ND5 T12338C mutation may be associated with Leber's hereditary optic neuropathy in two Chinese families].

    PubMed

    Ji, Yan-Chun; Liu, Xiao-Ling; Zhao, Fu-Xin; Zhang, Juan-Juan; Zhang, Yu; Zhou, Xiang-Tian; Qu, Jia; Guan, Min-Xin

    2011-04-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) associated with mitochondrial DNA mutation is a maternally inherited eye disease. We reported here the clinical, genetic and molecular characterization of two Han Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy. Ophthalmologic examinations revealed that the variable severity and age-of-onset in visual impairment among probands and other matrilineal relatives of these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these families. Sequence analysis of complete mitochondrial genomes in these pedigrees identified the homoplasmic ND4 G11696A and ND5 T12338C mutation and distinct sets of polymorphism belonging to haplogroups F2. It is well known that mitochondrial DNA ND4 G11696A is associated with LHON. The ND5 T12338C mutation resulted in replacement of the first amino acid, translation-initiating methionine with a threonine, and shortening two amino acids of ND5. This mutation also locates in two nucleotides adjacent to the 3' end of the tRNALeu(Cun). Thus, this mutation may alter structural formation and stabilization of functional tRNA, thereby leading to a failure in protein synthesis and mitochondrial dysfunction involved in visual impairment. Therefore, the ND4 G11696A and ND5 T12338C mutation is likely associated with LHON in these two Chinese families. But these families exhibited extremely low penetrances of visual impairment. It suggests that other factors, such as nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s), may play a role in the phenotypic expression of the LHON-associated ND4 G11696A and ND5 T12338C mutation.

  18. [A case or Leber hereditary optic neuropathy (LHON): differential diagnosis with post inflammatory atrophy of nerve II using the mtDNA analysis].

    PubMed

    Lubos, Leszek; Wajgt, Andrzej; Maciejowski, Maciej; Mroczek-Tońska, Katarzyna; Bartnik, Ewa; Dziekanowska, Danuta

    2003-01-01

    The Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a disease due to a mtDNA mutation. The disorder results from enzymatic perturbations in the mitochondrial respiratory chain. Clinically the LHON may present as a progressive axonal atrophy of the optic nerves with or without other neurological symptoms. The process of reaching the diagnosis of the LHON by means of the molecular analysis of mtDNA is discussed.

  19. Des ballons pour demain

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Régipa, R.

    A partir d'une théorie sur la détermination des formes et des contraintes globales d'un ballon de révolution, ou s'en rapprochant, une nouvelle famille de ballons a été définie. Les ballons actuels, dits de ``forme naturelle'', sont calculés en général pour une tension circonférencielle nulle. Ainsi, pour une mission donnée, la tension longitudinale et la forme de l'enveloppe sont strictement imposées. Les ballons de la nouvelle génération sont globalement cylindriques et leurs pôles sont réunis par un câble axial, chargé de transmettre une partie des efforts depuis le crochet (pôle inférieur), directement au pôle supérieur. De plus, la zone latérale cylindrique est soumise à un faible champ de tensions circonférencielles. Ainsi, deux paramètres permettent de faire évoluer la distribution des tensions et la forme de l'enveloppe: - la tension du câble de liaison entre pôles (ou la longueur de ce câble) - la tension circonférencielle moyenne désirée (ou le rayon du ballon). On peut donc calculer et réaliser: - soit des ballons de forme adaptée, comme les ballons à fond plat pour le bon fonctionnement des montgolfières infrarouge (projet MIR); - soit des ballons optimisés pour une bonne répartition des contraintes et une meilleure utilisation des matériaux d'enveloppe, pour l'ensemble des programmes stratosphériques. Il s'ensuit une économie sensible des coûts de fabrication, une fiabilité accrue du fonctionnement de ces ballons et une rendement opérationnel bien supérieur, permettant entre autres, d'envisager des vols à très haute altitude en matériaux très légers.

  20. Checkpoint-Inhibitoren in der Immuntherapie: Ein Meilenstein in der Behandlung des malignen Melanoms.

    PubMed

    Wilden, Sophia M; Lang, Berenice M; Mohr, Peter; Grabbe, Stephan

    2016-07-01

    Seit Jahrzehnten ist bekannt, dass Tumoren vom Immunsystem erkannt und zerstört werden können. Diese, vor allem in Tierversuchen gewonnene Erkenntnis konnte jedoch in der Vergangenheit nicht zum Nutzen unserer Patienten umgesetzt werden, da immunonkologische Therapieansätze in den letzten Jahrzehnten in der Anwendung beim Menschen stets versagt haben. Daher hat, mit Ausnahme der adjuvanten Interferontherapie, keines dieser Verfahren den Einzug in die klinische Versorgung gefunden. Langzeitüberleben unter guter Lebensqualität war dabei sehr wenigen Patienten vorbehalten. Mit den neuen immunologischen Therapieansätzen wird jedoch sowohl das Langzeitüberleben als auch die Lebensqualität onkologischer Patienten neu definiert. Auf die neuen "Immun-Checkpoint-Inhibitoren" spricht erstmals ein relevanter Teil der behandelten Patienten an und diese zeigen in der Regel langandauernde Remissionen bis hin zur Heilung. Schon jetzt ist klar, dass die Immuntherapie in Zukunft eine der wesentlichen Therapiesäulen bei der Behandlung des metastasierten Melanoms und auch vieler anderer fortgeschrittener Tumoren bilden wird. In dieser Übersicht werden die wichtigsten neuen Therapiemodalitäten besprochen und sowohl deren Wirkprinzip als auch klinische Daten zum Therapieansprechen und zu erwartenden Nebenwirkungen der Therapie referiert. PMID:27373243

  1. Mouse Models as Tools to Identify Genetic Pathways for Retinal Degeneration, as Exemplified by Leber's Congenital Amaurosis.

    PubMed

    Chang, Bo

    2016-01-01

    Leber's congenital amaurosis (LCA) is an inherited retinal degenerative disease characterized by severe loss of vision in the first year of life. In addition to early vision loss, a variety of other eye-related abnormalities including roving eye movements, deep-set eyes, and sensitivity to bright light also occur with this disease. Many animal models of LCA are available and the study them has led to a better understanding of the pathology of the disease, and has led to the development of therapeutic strategies aimed at curing or slowing down LCA. Mouse models, with their well-developed genetics and similarity to human physiology and anatomy, serve as powerful tools with which to investigate the etiology of human LCA. Such mice provide reproducible, experimental systems for elucidating pathways of normal development, function, designing strategies and testing compounds for translational research and gene-based therapies aimed at delaying the diseases progression. In this chapter, I describe tools used in the discovery and evaluation of mouse models of LCA including a Phoenix Image-Guided Optical Coherence Tomography (OCT) and a Diagnosys Espion Visual Electrophysiology System. Three mouse models are described, the rd3 mouse model for LCA12 and LCA1, the rd12 mouse model for LCA2, and the rd16 mouse model for LCA10.

  2. Leber's hereditary optic neuropathy is associated with the mitochondrial ND4 G11696A mutation in five Chinese families

    SciTech Connect

    Zhou Xiangtian |; Wei Qiping; Yang Li; Tong Yi |; Zhao Fuxin; Lu Chunjie; Qian Yaping; Sun Yanghong; Lu Fan; Qu Jia |. E-mail: jqu@wzmc.net; Guan Minxin ||. E-mail: min-xin.guan@cchmc.org

    2006-02-03

    We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of five Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Clinical and genetic evaluations revealed the variable severity and age-of-onset in visual impairment in these families. Strikingly, there were extremely low penetrances of visual impairment in these Chinese families. Sequence analysis of the complete mitochondrial genomes in these pedigrees showed the distinct sets of mtDNA polymorphism, in addition to the identical ND4 G11696A mutation associated with LHON. Indeed, this mutation is present in homoplasmy only in the maternal lineage of those pedigrees but not other members of these families. In fact, the occurrence of the G11696A mutation in these several genetically unrelated subjects affected by visual impairment strongly indicates that this mutation is involved in the pathogenesis of visual impairment. Furthermore, the N405D in the ND5 and G5820A in the tRNA{sup Cys}, showing high evolutional conservation, may contribute to the phenotypic expression of G11696A mutation in the WZ10 pedigree. However, there was the absence of functionally significant mtDNA mutations in other four Chinese pedigrees carrying the G11696A mutation. Therefore, nuclear modifier gene(s) or environmental factor(s) may play a role in the phenotypic expression of the LHON-associated G11696A mutation in these Chinese pedigrees.

  3. Leber's hereditary optic neuropathy is associated with the mitochondrial ND6 T14484C mutation in three Chinese families

    SciTech Connect

    Sun Yanhong; Wei Qiping; Zhou Xiangtian; Qian Yaping; Zhou Jian; Lu Fan; Qu Jia . E-mail: jqu@wzmc.net; Guan Minxin . E-mail: min-xin.guan@cchmc.org

    2006-08-18

    We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of three Chinese families with maternally transmitted Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Clinical and genetic evaluations revealed the variable severity and age-of-onset in visual impairment in these families. In the affected matrilineal relatives, the loss of central vision is bilateral, the fellow eye becoming affected either simultaneously (45%) or sequentially (55%). The penetrances of vision loss in these pedigrees were 27%, 50%, and 60%, respectively. The age-at-onset of vision loss in these families was 14, 19, and 24 years, respectively. Furthermore, the ratios between affected male and female matrilineal relatives were 1:1, 1:1.2, and 1:2, respectively. Mutational analysis of mitochondrial DNA revealed the presence of homoplasmic ND6 T14484C mutation, which has been associated with LHON. The incomplete penetrance and phenotypic variability implicate the involvement of nuclear modifier gene(s), environmental factor(s) or mitochondrial haplotype(s) in the phenotypic expression of the LHON-associated T14484C mutation in these Chinese pedigrees.

  4. Haplogroup Effects and Recombination of Mitochondrial DNA: Novel Clues from the Analysis of Leber Hereditary Optic Neuropathy Pedigrees

    PubMed Central

    Carelli, Valerio; Achilli, Alessandro; Valentino, Maria Lucia; Rengo, Chiara; Semino, Ornella; Pala, Maria; Olivieri, Anna; Mattiazzi, Marina; Pallotti, Francesco; Carrara, Franco; Zeviani, Massimo; Leuzzi, Vincenzo; Carducci, Carla; Valle, Giorgio; Simionati, Barbara; Mendieta, Luana; Salomao, Solange; Belfort, Rubens; Sadun, Alfredo A.; Torroni, Antonio

    2006-01-01

    The mitochondrial DNA (mtDNA) of 87 index cases with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) sequentially diagnosed in Italy, including an extremely large Brazilian family of Italian maternal ancestry, was evaluated in detail. Only seven pairs and three triplets of identical haplotypes were observed, attesting that the large majority of the LHON mutations were due to independent mutational events. Assignment of the mutational events into haplogroups confirmed that J1 and J2 play a role in LHON expression but narrowed the association to the subclades J1c and J2b, thus suggesting that two specific combinations of amino acid changes in the cytochrome b are the cause of the mtDNA background effect and that this may occur at the level of the supercomplex formed by respiratory-chain complexes I and III. The families with identical haplotypes were genealogically reinvestigated, which led to the reconnection into extended pedigrees of three pairs of families, including the Brazilian family with its Italian counterpart. The sequencing of entire mtDNA samples from the reconnected families confirmed the genealogical reconstruction but showed that the Brazilian family was heteroplasmic at two control-region positions. The survey of the two sites in 12 of the Brazilian subjects revealed triplasmy in most cases, but there was no evidence of the tetraplasmy that would be expected in the case of mtDNA recombination. PMID:16532388

  5. Comprehensive analysis of genetic variations in strictly-defined Leber congenital amaurosis with whole-exome sequencing in Chinese

    PubMed Central

    Wang, Shi-Yuan; Zhang, Qi; Zhang, Xiang; Zhao, Pei-Quan

    2016-01-01

    AIM To make a comprehensive analysis of the potential pathogenic genes related with Leber congenital amaurosis (LCA) in Chinese. METHODS LCA subjects and their families were retrospectively collected from 2013 to 2015. Firstly, whole-exome sequencing was performed in patients who had underwent gene mutation screening with nothing found, and then homozygous sites was selected, candidate sites were annotated, and pathogenic analysis was conducted using softwares including Sorting Tolerant from Intolerant (SIFT), Polyphen-2, Mutation assessor, Condel, and Functional Analysis through Hidden Markov Models (FATHMM). Furthermore, Gene Ontology function and Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes pathway enrichment analyses of pathogenic genes were performed followed by co-segregation analysis using Fisher exact Test. Sanger sequencing was used to validate single-nucleotide variations (SNVs). Expanded verification was performed in the rest patients. RESULTS Totally 51 LCA families with 53 patients and 24 family members were recruited. A total of 104 SNVs (66 LCA-related genes and 15 co-segregated genes) were submitted for expand verification. The frequencies of homozygous mutation of KRT12 and CYP1A1 were simultaneously observed in 3 families. Enrichment analysis showed that the potential pathogenic genes were mainly enriched in functions related to cell adhesion, biological adhesion, retinoid metabolic process, and eye development biological adhesion. Additionally, WFS1 and STAU2 had the highest homozygous frequencies. CONCLUSION LCA is a highly heterogeneous disease. Mutations in KRT12, CYP1A1, WFS1, and STAU2 may be involved in the development of LCA. PMID:27672588

  6. Comprehensive analysis of genetic variations in strictly-defined Leber congenital amaurosis with whole-exome sequencing in Chinese

    PubMed Central

    Wang, Shi-Yuan; Zhang, Qi; Zhang, Xiang; Zhao, Pei-Quan

    2016-01-01

    AIM To make a comprehensive analysis of the potential pathogenic genes related with Leber congenital amaurosis (LCA) in Chinese. METHODS LCA subjects and their families were retrospectively collected from 2013 to 2015. Firstly, whole-exome sequencing was performed in patients who had underwent gene mutation screening with nothing found, and then homozygous sites was selected, candidate sites were annotated, and pathogenic analysis was conducted using softwares including Sorting Tolerant from Intolerant (SIFT), Polyphen-2, Mutation assessor, Condel, and Functional Analysis through Hidden Markov Models (FATHMM). Furthermore, Gene Ontology function and Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes pathway enrichment analyses of pathogenic genes were performed followed by co-segregation analysis using Fisher exact Test. Sanger sequencing was used to validate single-nucleotide variations (SNVs). Expanded verification was performed in the rest patients. RESULTS Totally 51 LCA families with 53 patients and 24 family members were recruited. A total of 104 SNVs (66 LCA-related genes and 15 co-segregated genes) were submitted for expand verification. The frequencies of homozygous mutation of KRT12 and CYP1A1 were simultaneously observed in 3 families. Enrichment analysis showed that the potential pathogenic genes were mainly enriched in functions related to cell adhesion, biological adhesion, retinoid metabolic process, and eye development biological adhesion. Additionally, WFS1 and STAU2 had the highest homozygous frequencies. CONCLUSION LCA is a highly heterogeneous disease. Mutations in KRT12, CYP1A1, WFS1, and STAU2 may be involved in the development of LCA.

  7. Leber's hereditary optic neuroretinopathy (LHON) associated with mitochondrial DNA point mutation G11778A in two Croatian families.

    PubMed

    Martin-Kleiner, Irena; Gabrilovac, Jelka; Bradvica, Mario; Vidović, Tomislav; Cerovski, Branimir; Fumić, Ksenija; Boranić, Milivoj

    2006-03-01

    Leber's hereditary optic neuroretinopathy (LHON) is manifested as a bilateral acute or subacute loss of central vision due to optic atrophy. It is linked to point mutations of mitochondrial DNA, which is inherited maternally. The most common mitochondrial DNA point mutations associated with LHON are G3460A, G11778A and T14484C. These mutations are linked with the defects of subunits of the complex I (NADH-dehydrogenase-ubiquinone reductase) in mitochondria. The G11778A mitochondrial DNA point mutation is manifested by a severe visual impairment. In this paper two Croatian families with the LHON G11778A mutation are presented. Three LHON patients from two families were younger males which had the visual acuity of 0.1 or below, the ophthalmoscopy revealed telangiectatic microangiopathy and papilloedema, while Goldmann kinetic perimetry showed a central scotoma. The mothers and female relatives were LHON mutants without symptoms, whereas their sons suffered from a severe visual impairment. Molecular diagnosis helps to explain the cause of LHON disease.

  8. Inner retinal contributions to the multifocal electroretinogram: patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Multifocal ERG in patients with LHON.

    PubMed

    Kurtenbach, Anne; Leo-Kottler, Beate; Zrenner, Eberhart

    2004-05-01

    In this study we examine the multifocal electroretinogram (mfERG) recorded from patients suffering from Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), a degeneration of the ganglion cell and nerve fibre layers of the retina. We compared the mfERGs recorded from 11 patients with LHON, to those from 11 control subjects. The pattern ERG (PERG) was additionally performed with 9 of the patients. MfERGs were recorded and analysed using the VERIS 3.01 system with a stimulus of 103 equal-sized hexagons. For analysis, hexagons were grouped according to distance from the optic nerve head (ONH) and according to distance from the fovea. Two significant differences were found between the waveforms of the two groups: In the first order kernel, the control group showed a component around 34 ms that decreased with distance from the ONH. This component was reduced in the LHON group of subjects. In the second order (first slice) kernel, the patient group was missing features that decrease with distance from the fovea in the control group. PERG amplitudes showed a significant correlation with the amplitude of the second order mfERG kernel. The results show that the damage to ganglion cells and nerve fibres caused by LHON can be detected in mfERG recordings and indicate that activity from the inner retina can contribute significantly to first and second order waveforms.

  9. Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) pathogenic mutations induce mitochondrial-dependent apoptotic death in transmitochondrial cells incubated with galactose medium.

    PubMed

    Ghelli, Anna; Zanna, Claudia; Porcelli, Anna Maria; Schapira, Anthony H V; Martinuzzi, Andrea; Carelli, Valerio; Rugolo, Michela

    2003-02-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), a maternally inherited form of central vision loss, is associated with mitochondrial DNA pathogenic point mutations affecting different subunits of complex I. We here report that osteosarcoma-derived cytoplasmic hybrids (cybrid) cell lines harboring one of the three most frequent LHON pathogenic mutations, at positions 11778/ND4, 3460/ND1, and 14484/ND6, undergo cell death when galactose replaces glucose in the medium, contrary to control cybrids that maintain some growth capabilities. This is a well known way to produce a metabolic stress, forcing the cells to rely on the mitochondrial respiratory chain to produce ATP. We demonstrate that LHON cybrid cell death is apoptotic, showing chromatin condensation and nuclear DNA laddering. Moreover, we also document the mitochondrial involvement in the activation of the apoptotic cascade, as shown by the increased release of cytochrome c into the cytosol in LHON cybrid cells as compared with controls. Cybrids bearing the 3460/ND1 and 14484/ND6 mutations seemed more readily prone to undergo apoptosis as compared with the 11778/ND4 mutation. In conclusion, LHON cybrid cells forced by the reduced rate of glycolytic flux to utilize oxidative metabolism are sensitized to an apoptotic death through a mechanism involving mitochondria.

  10. Minocycline, a possible neuroprotective agent in Leber's hereditary optic neuropathy (LHON): studies of cybrid cells bearing 11,778 mutation.

    PubMed

    Haroon, Mohammad Fahad; Fatima, Ambrin; Schöler, Susanne; Gieseler, Anne; Horn, Thomas F W; Kirches, Elmar; Wolf, Gerald; Kreutzmann, Peter

    2007-12-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a retinal neurodegenerative disorder caused by mitochondrial DNA point mutations. Complex I of the respiratory chain affected by the mutation results in a decrease in ATP and an increase of reactive oxygen species production. Evaluating the efficacy of minocycline in LHON, the drug increased the survival of cybrid cells in contrast to the parental cells after thapsigargin-induced calcium overload. Similar protection was observed by treatment with cyclosporine A, a blocker of the mitochondrial permeability transition pore (mPTP). Ratiometric Ca(2+) imaging reveals that acetylcholine/thapsigargin triggered elevation of the cytosolic calcium concentration is alleviated by minocycline and cyclosporine A. The mitochondrial membrane potential of LHON cybrids was significantly conserved and the active-caspase-3/procaspase-3 ratio was decreased in both treatments. Our observations show that minocycline inhibits permeability transition induced by thapsigargin in addition to its antioxidant effects. In relation with its high safety profile, these results would suggest minocycline as a promising neuroprotective agent in LHON.

  11. Idebenone protects against retinal damage and loss of vision in a mouse model of Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Heitz, Fabrice D; Erb, Michael; Anklin, Corinne; Robay, Dimitri; Pernet, Vincent; Gueven, Nuri

    2012-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is an inherited disease caused by mutations in complex I of the mitochondrial respiratory chain. The disease is characterized by loss of central vision due to retinal ganglion cell (RGC) dysfunction and optic nerve atrophy. Despite progress towards a better understanding of the disease, no therapeutic treatment is currently approved for this devastating disease. Idebenone, a short-chain benzoquinone, has shown promising evidence of efficacy in protecting vision loss and in accelerating recovery of visual acuity in patients with LHON. It was therefore of interest to study suitable LHON models in vitro and in vivo to identify anatomical correlates for this protective activity. At nanomolar concentrations, idebenone protected the rodent RGC cell line RGC-5 against complex I dysfunction in vitro. Consistent with the reported dosing and observed effects in LHON patients, we describe that in mice, idebenone penetrated into the eye at concentrations equivalent to those which protected RGC-5 cells from complex I dysfunction in vitro. Consequently, we next investigated the protective effect of idebenone in a mouse model of LHON, whereby mitochondrial complex I dysfunction was caused by exposure to rotenone. In this model, idebenone protected against the loss of retinal ganglion cells, reduction in retinal thickness and gliosis. Furthermore, consistent with this protection of retinal integrity, idebenone restored the functional loss of vision in this disease model. These results support the pharmacological activity of idebenone and indicate that idebenone holds potential as an effective treatment for vision loss in LHON patients.

  12. Mitochondrial tRNA(Thr) A15951G mutation may not be associated with Leber's Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Zhang, Xi; Yu, Shuaishuai; Tu, Yunhai; Huang, Wenjie

    2016-07-01

    Mutation in mitochondrial DNA (mtDNA) has been found to play an important role in the pathogenesis of Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON). Three primary mutations, the ND4 G11778A, ND6 T14484C, and ND1 G3460A, have been found to account more than 90% of LHON patients in many families worldwide. In addition to the mutations in genes encoding the respiratory chain complex I, reports concerning the mt-tRNA gene mutations associated with LHON have increased, some pathogenic mutations caused the failure in mt-tRNA metabolism, thereby worsened the mitochondrial dysfunction that is responsible for LHON. Recently, the A15951G mutation in mt-tRNA(Thr) gene has been reported to be a "modified" factor in increasing the penetrance and expressivity of LHON-associated ND4 G11778A mutation in three Chinese families. However, evolutionary conservation analysis of this mutation suggested a poor conservation index and the pathogenicity scoring system showed that this mutation was a neutral polymorphism.

  13. Longitudinal study of a heteroplasmic 3460 Leber hereditary optic neuropathy family by multiplexed primer-extension analysis and nucleotide sequencing

    SciTech Connect

    Ghosh, S.S.; Fahy, E.; Bodis-Wollner, I.

    1996-02-01

    Nucleotide-sequencing and multiplexed primer-extension assays have been used to quantitate the mutant-allele frequency in 14 maternal relatives, spanning three generations, from a family that is heteroplasmic for the primary Leber hereditary optic neuropathy (LHON) mutation at nucleotide 3460 of the mitochondrial genome. There was excellent agreement between the values that were obtained with the two different methods. The longitudinal study shows that the mutant-allele frequency was constant within individual family members over a sampling period of 3.5 years. Second, although there was an overall increase in the mutant-allele frequency in successive generations, segregation in the direction of the mutant allele was not invariant, and there was one instance in which there was a significant decrease in the frequency from parent to offspring. From these two sets of results, and from previous studies of heteroplasmic LHON families, we conclude that there is no evidence for a marked selective pressure that determines the replication, segregation, or transmission of primary LHON mutations to white blood cells and platelets. Instead, the mtDNA molecules are most likely to replicate and segregate under conditions of random drift at the cellular level. Finally, the pattern of transmission in this maternal lineage is compatible with a developmental bottleneck model in which the number of mitochondrial units of segregation in the female germ line is relatively small in relation to the number of mtDNA molecules within a cell. However, this is not an invariant pattern for humans, and simple models of mitochondrial gene transmission are inappropriate at the present time. 37 refs., 4 figs., 1 tab.

  14. Full-Field Pupillary Light Responses, Luminance Thresholds, and Light Discomfort Thresholds in CEP290 Leber Congenital Amaurosis Patients

    PubMed Central

    Collison, Frederick T.; Park, Jason C.; Fishman, Gerald A.; McAnany, J. Jason; Stone, Edwin M.

    2015-01-01

    Purpose To investigate visual function in patients with CEP290 Leber congenital amaurosis (LCA-CEP290), using three full-field tests that can be performed by patients with poor fixation. Methods Six patients (age range, 9–39 years) with LCA-CEP290 participated in the study. Stimuli for all three tests (full-field stimulus test [FST], pupillometry, and light discomfort threshold [LDT] testing) were generated by the Diagnosys ColorDome ganzfeld, by using achromatic stimuli as well as long- and short-wavelength stimuli to target rod and cone photoreceptors with all three tests and, in the latter two tests, melanopsin photoreceptors. Results Dark-adapted FST thresholds in LCA-CEP290 patients were cone mediated and elevated between 4.8 and 6.2 log units above the normal achromatic threshold. The FST threshold was not measurable in one patient. The rod-mediated transient pupillary light reflex (PLR) was absent in all but the youngest patient, where unreliable responses precluded PLR quantification. Cone-mediated transient PLRs were subnormal in five patients, and absent in another. Sustained melanopsin-mediated PLRs were measurable in all patients. Full-field LDT thresholds were elevated compared to normal controls, and were lower for short-wavelengh than for long-wavelength stimuli. Conclusions The FST thresholds and transient PLRs were cone mediated in our cohort LCA-CEP290 patients. Rod-mediated PLRs were undetectable, whereas melanopsin-mediated sustained responses were detected in all patients, suggesting a relative preservation of inner-retina function. The LDT elevations for the patients are somewhat paradoxical, given their subjective perception of photoaversion. Relative aversion to short-wavelength light suggests influence from melanopsin on LDTs in these patients. PMID:26529047

  15. Cigarette toxicity triggers Leber's hereditary optic neuropathy by affecting mtDNA copy number, oxidative phosphorylation and ROS detoxification pathways

    PubMed Central

    Giordano, L; Deceglie, S; d'Adamo, P; Valentino, M L; La Morgia, C; Fracasso, F; Roberti, M; Cappellari, M; Petrosillo, G; Ciaravolo, S; Parente, D; Giordano, C; Maresca, A; Iommarini, L; Del Dotto, V; Ghelli, A M; Salomao, S R; Berezovsky, A; Belfort, R; Sadun, A A; Carelli, V; Loguercio Polosa, P; Cantatore, P

    2015-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), the most frequent mitochondrial disease, is associated with mitochondrial DNA (mtDNA) point mutations affecting Complex I subunits, usually homoplasmic. This blinding disorder is characterized by incomplete penetrance, possibly related to several genetic modifying factors. We recently reported that increased mitochondrial biogenesis in unaffected mutation carriers is a compensatory mechanism, which reduces penetrance. Also, environmental factors such as cigarette smoking have been implicated as disease triggers. To investigate this issue further, we first assessed the relationship between cigarette smoke and mtDNA copy number in blood cells from large cohorts of LHON families, finding that smoking was significantly associated with the lowest mtDNA content in affected individuals. To unwrap the mechanism of tobacco toxicity in LHON, we exposed fibroblasts from affected individuals, unaffected mutation carriers and controls to cigarette smoke condensate (CSC). CSC decreased mtDNA copy number in all cells; moreover, it caused significant reduction of ATP level only in mutated cells including carriers. This implies that the bioenergetic compensation in carriers is hampered by exposure to smoke derivatives. We also observed that in untreated cells the level of carbonylated proteins was highest in affected individuals, whereas the level of several detoxifying enzymes was highest in carriers. Thus, carriers are particularly successful in reactive oxygen species (ROS) scavenging capacity. After CSC exposure, the amount of detoxifying enzymes increased in all cells, but carbonylated proteins increased only in LHON mutant cells, mostly from affected individuals. All considered, it appears that exposure to smoke derivatives has a more deleterious effect in affected individuals, whereas carriers are the most efficient in mitigating ROS rather than recovering bioenergetics. Therefore, the identification of genetic modifiers that

  16. Measurement of Systemic Mitochondrial Function in Advanced Primary Open-Angle Glaucoma and Leber Hereditary Optic Neuropathy.

    PubMed

    Van Bergen, Nicole J; Crowston, Jonathan G; Craig, Jamie E; Burdon, Kathryn P; Kearns, Lisa S; Sharma, Shiwani; Hewitt, Alex W; Mackey, David A; Trounce, Ian A

    2015-01-01

    Primary Open Angle Glaucoma (POAG) is a common neurodegenerative disease characterized by the selective and gradual loss of retinal ganglion cells (RGCs). Aging and increased intraocular pressure (IOP) are glaucoma risk factors; nevertheless patients deteriorate at all levels of IOP, implying other causative factors. Recent evidence presents mitochondrial oxidative phosphorylation (OXPHOS) complex-I impairments in POAG. Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) patients suffer specific and rapid loss of RGCs, predominantly in young adult males, due to complex-I mutations in the mitochondrial genome. This study directly compares the degree of OXPHOS impairment in POAG and LHON patients, testing the hypothesis that the milder clinical disease in POAG is due to a milder complex-I impairment. To assess overall mitochondrial capacity, cells can be forced to produce ATP primarily from mitochondrial OXPHOS by switching the media carbon source to galactose. Under these conditions POAG lymphoblasts grew 1.47 times slower than controls, whilst LHON lymphoblasts demonstrated a greater degree of growth impairment (2.35 times slower). Complex-I enzyme specific activity was reduced by 18% in POAG lymphoblasts and by 29% in LHON lymphoblasts. We also assessed complex-I ATP synthesis, which was 19% decreased in POAG patients and 17% decreased in LHON patients. This study demonstrates both POAG and LHON lymphoblasts have impaired complex-I, and in the majority of aspects the functional defects in POAG were milder than LHON, which could reflect the milder disease development of POAG. This new evidence places POAG in the spectrum of mitochondrial optic neuropathies and raises the possibility for new therapeutic targets aimed at improving mitochondrial function.

  17. Measurement of Systemic Mitochondrial Function in Advanced Primary Open-Angle Glaucoma and Leber Hereditary Optic Neuropathy

    PubMed Central

    Van Bergen, Nicole J; Crowston, Jonathan G.; Craig, Jamie E.; Burdon, Kathryn P.; Kearns, Lisa S.; Sharma, Shiwani; Hewitt, Alex W.; Mackey, David A.; Trounce, Ian A.

    2015-01-01

    Primary Open Angle Glaucoma (POAG) is a common neurodegenerative disease characterized by the selective and gradual loss of retinal ganglion cells (RGCs). Aging and increased intraocular pressure (IOP) are glaucoma risk factors; nevertheless patients deteriorate at all levels of IOP, implying other causative factors. Recent evidence presents mitochondrial oxidative phosphorylation (OXPHOS) complex-I impairments in POAG. Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) patients suffer specific and rapid loss of RGCs, predominantly in young adult males, due to complex-I mutations in the mitochondrial genome. This study directly compares the degree of OXPHOS impairment in POAG and LHON patients, testing the hypothesis that the milder clinical disease in POAG is due to a milder complex-I impairment. To assess overall mitochondrial capacity, cells can be forced to produce ATP primarily from mitochondrial OXPHOS by switching the media carbon source to galactose. Under these conditions POAG lymphoblasts grew 1.47 times slower than controls, whilst LHON lymphoblasts demonstrated a greater degree of growth impairment (2.35 times slower). Complex-I enzyme specific activity was reduced by 18% in POAG lymphoblasts and by 29% in LHON lymphoblasts. We also assessed complex-I ATP synthesis, which was 19% decreased in POAG patients and 17% decreased in LHON patients. This study demonstrates both POAG and LHON lymphoblasts have impaired complex-I, and in the majority of aspects the functional defects in POAG were milder than LHON, which could reflect the milder disease development of POAG. This new evidence places POAG in the spectrum of mitochondrial optic neuropathies and raises the possibility for new therapeutic targets aimed at improving mitochondrial function. PMID:26496696

  18. Characterization of retinal nerve fiber layer thickness changes associated with Leber's hereditary optic neuropathy by optical coherence tomography.

    PubMed

    Zhang, Yixin; Huang, Houbin; Wei, Shihui; Qiu, Huaiyu; Gong, Yan; Li, Hongyang; Dai, Yanli; Jiang, Zhaocai; Liu, Zihao

    2014-02-01

    In the present study, the changes in the retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness associated with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) were examined by Cirrus high definition-optical coherence tomography (OCT), and the correlation between the RNFL thickness and the best corrected visual acuity (BCVA) was evaluated. A cross-sectional study was performed. Sixty-eight eyes from patients with LHON and 30 eyes from healthy individuals were scanned. Affected eyes were divided into 5 groups according to disease duration: Group 1, ≤3 months; group 2, 4-6 months; group 3, 7-9 months; group 4, 10-12 months; and group 5, >12 months. The RNFL thickness of the temporal, superior, nasal and inferior quadrants and the 360° average were compared between the LHON groups and the control group. The eyes in groups 1 and 2 were observed to have a thicker RNFL in the superior, nasal and inferior quadrants and a higher 360°-average RNFL thickness compared with those of the control group (P<0.05), the RNFL was observed to be thinner in the temporal quadrant in groups 1 and 2. The eyes in groups 3 and 4 showed a thinner RNFL in the temporal (P=0.001), superior and inferior (both P<0.05) quadrants, and a lower 360°-average RNFL thickness as compared with controls (P=0.001). No significant correlation was identified between BCVA and RNFL thickness. RNFL thickness was observed to undergo a unique process from thickening to thinning in the patients with LHON. Changes in different quadrants occurred at different time periods and the BCVA was not found to be correlated with RNFL thickness.

  19. Patterns of white matter diffusivity abnormalities in Leber's hereditary optic neuropathy: a tract-based spatial statistics study.

    PubMed

    Milesi, Jacopo; Rocca, Maria A; Bianchi-Marzoli, Stefania; Petrolini, Melissa; Pagani, Elisabetta; Falini, Andrea; Comi, Giancarlo; Filippi, Massimo

    2012-09-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a mitochondrial disease characterized by retinal ganglion cell degeneration and optic nerve atrophy, leading to a loss of central vision. The aim of this study was to explore the topographical pattern of damage to the brain white matter (WM) tracts from patients with chronic LHON using diffusion tensor (DT) MRI and tract-based spatial statistics (TBSS). Brain dual-echo and DT MRI scans were acquired from 13 patients with chronic LHON and 25 matched controls using a 3.0 T scanner. TBSS analysis was performed using the FMRIB's Diffusion Toolbox. A complete neuro-ophthalmologic examination, including standardized automated Humphrey perimetry as well as average and temporal peripapillary retinal nerve fiber layer thickness (PRNFL) measurements, was obtained in all patients. Mean average and temporal PRNFL thicknesses were decreased significantly in LHON patients. Compared to controls, TBSS analysis revealed significant diffusivity abnormalities in these patients, which were characterized by a decreased fractional anisotropy (FA) and an increased mean diffusivity and radial diffusivity, affecting exclusively the optic tracts and optic radiations (OR). In patients, a significant correlation was found between optic tract average FA and mean visual acuity (r = 0.57, p = 0.04). In LHON patients, DT MRI reveals a microstructural alteration of the WM along the entire visual pathways, with a sparing of the other main WM tracts of the brain. Damage to the OR may be secondary either to trans-synaptic degeneration, which in turn is due to neuroaxonal loss in the retina and optic nerve, or to local mitochondrial dysfunction.

  20. Cigarette toxicity triggers Leber's hereditary optic neuropathy by affecting mtDNA copy number, oxidative phosphorylation and ROS detoxification pathways.

    PubMed

    Giordano, L; Deceglie, S; d'Adamo, P; Valentino, M L; La Morgia, C; Fracasso, F; Roberti, M; Cappellari, M; Petrosillo, G; Ciaravolo, S; Parente, D; Giordano, C; Maresca, A; Iommarini, L; Del Dotto, V; Ghelli, A M; Salomao, S R; Berezovsky, A; Belfort, R; Sadun, A A; Carelli, V; Loguercio Polosa, P; Cantatore, P

    2015-12-17

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON), the most frequent mitochondrial disease, is associated with mitochondrial DNA (mtDNA) point mutations affecting Complex I subunits, usually homoplasmic. This blinding disorder is characterized by incomplete penetrance, possibly related to several genetic modifying factors. We recently reported that increased mitochondrial biogenesis in unaffected mutation carriers is a compensatory mechanism, which reduces penetrance. Also, environmental factors such as cigarette smoking have been implicated as disease triggers. To investigate this issue further, we first assessed the relationship between cigarette smoke and mtDNA copy number in blood cells from large cohorts of LHON families, finding that smoking was significantly associated with the lowest mtDNA content in affected individuals. To unwrap the mechanism of tobacco toxicity in LHON, we exposed fibroblasts from affected individuals, unaffected mutation carriers and controls to cigarette smoke condensate (CSC). CSC decreased mtDNA copy number in all cells; moreover, it caused significant reduction of ATP level only in mutated cells including carriers. This implies that the bioenergetic compensation in carriers is hampered by exposure to smoke derivatives. We also observed that in untreated cells the level of carbonylated proteins was highest in affected individuals, whereas the level of several detoxifying enzymes was highest in carriers. Thus, carriers are particularly successful in reactive oxygen species (ROS) scavenging capacity. After CSC exposure, the amount of detoxifying enzymes increased in all cells, but carbonylated proteins increased only in LHON mutant cells, mostly from affected individuals. All considered, it appears that exposure to smoke derivatives has a more deleterious effect in affected individuals, whereas carriers are the most efficient in mitigating ROS rather than recovering bioenergetics. Therefore, the identification of genetic modifiers that

  1. A variant of Leber hereditary optic neuropathy characterized by recovery of vision and by an unusual mitochondrial genetic etiology

    SciTech Connect

    Mackey, D. ); Howell, N. )

    1992-12-01

    The Tas2 and Vic2 Australian families are affected with a variant of Leber hereditary optic neuropathy (LHON). The risk of developing the optic neuropathy shows strict maternal inheritance, and the opthalmological changes in affected family members are characteristic of LHON. However, in contrast to the common form of the disease, members of these two families show a high frequency of vision recovery. To ascertain the mitochondrial genetic etiology of the LHON in these families, both (a) the nucleotide sequences of the seven mitochondrial genes encoding subunits of respiratory-chain complex I and (b) the mitochondrial cytochrome b gene were determined for representatives of both families. Neither family carries any of the previously identified primary mitochondrial LHON mutations: ND4/11778, ND1/3460, or ND1/4160. Instead, both LHON families carry multiple nucleotide changes in the mitochondrial complex I genes, which produce conservative amino acid changes. From the available sequence data, it is inferred that the Vic2 and Tas2 LHON families are phylogenetically related to each other and to a cluster of LHON families in which mutations in the mitochondrial cytochrome b gene have been hypothesized to play a primary etiological role. However, sequencing analysis establishes that the Vic2 and Tas2 LHON families do not carry these cytochrome b mutations. There are two hypotheses to account for the unusual mitochondrial genetic etiology of the LHON in the Tas2 and Vic2 LHON families. One possibility is that there is a primary LHON mutation within the mitochondrial genome but that it is at a site that was not included in the sequencing analyses. Alternatively, the disease in these families may result from the cumulative effects of multiple secondary LHON mutations that have less severe phenotypic consequences. 29 refs., 3 figs., 3 tabs.

  2. Genetic and biochemical impairment of mitochondrial complex I activity in a family with Leber hereditary optic neuropathy and hereditary spastic dystonia

    SciTech Connect

    De Vries, D.D.; Oost, B.A. van; Went, L.N.; Bruyn, G.W.

    1996-04-01

    A rare form of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) that is associated with hereditary spastic dystonia has been studied in a large Dutch family. Neuropathy and ophthalmological lesions were present together in some family members, whereas only one type of abnormality was found in others. mtDNA mutations previously reported in LHON were not present. Sequence analysis of the protein-coding mitochondrial genes revealed two previously unreported mtDNA mutations. A heteroplasmic A{yields}G transition at nucleotide position 11696 in the ND4 gene resulted in the substitution of an isoleucine for valine at amino acid position 312. A second mutation, a homoplasmic T{yields}A transition at nucleotide position 14596 in the ND6 gene, resulted in the substitution of a methionine for the isoleucine at amino acid residue 26. Biochemical analysis of a muscle biopsy revealed a severe complex I deficiency, providing a link between these unique mtDNA mutations and this rare, complex phenotype including Leber optic neuropathy. 80 refs., 2 figs., 3 tabs.

  3. Des Vents et des Jets Astrophysiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Sauty, C.

    well expected result from the theory. Although, collimation may be conical, paraboloidal or cylindrical (Part 4), cylindrical collimation is the more likely to occur. The shape of outflows may then be used as a tool to predict physical conditions on the flows or on their source. L'éjection continue de plasma autour d'objets massifs est un phénomène largement répandu en astrophysique, que ce soit sous la forme du vent solaire, de vents stellaires, de jets d'étoiles en formation, de jets stellaires autour d'objets compacts ou de jets extra-galactiques. Cette zoologie diversifiée fait pourtant l'objet d'un commun effort de modélisation. Le but de cette revue est d'abord de présenter qualitativement le développement, depuis leur origine, des diverses théories de vents (Partie 1) et l'inter disciplinarité dans ce domaine. Il s'agit d'une énumération, plus ou moins exhaustive, des idées proposées pour expliquer l'accélération et la morphologie des vents et des jets, accompagnée d'une présentation sommaire des aspects observationnels. Cette partie s'abstient de tout aspect faisant appel au formalisme mathématique. Ces écoulements peuvent être décrits, au moins partiellement, en résolvant les équations magnétohydrodynamiques, axisymétriques et stationnaires. Ce formalisme, à la base de la plupart des théories, est exposé dans la Partie 2. Il permet d'introduire quantitativement les intégrales premières qu'un tel système possède. Ces dernières sont amenées à jouer un rôle important dans la compréhension des phénomènes d'accélération ou de collimation, en particulier le taux de perte de masse, le taux de perte de moment angulaire ou l'énergie du rotateur magnétique. La difficulté de modélisation réside dans l'existence de points critiques, propres aux équations non linéaires, qu'il faut franchir. La nature physique et la localisation de ces points critiques fait l'objet d'un débat important car ils sont la clef de voute de la r

  4. Injectabilite des coulis de ciment dans des milieux fissures

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mnif, Thameur

    Le travail presente ici est un bilan du travaux de recherche effectues sur l'injectabilite des coulis de ciment dans lu milieux fissures. Un certain nombre de coulis a base de ciment Portland et microfin ont ete selectionnes afin de caracteriser leur capacite a penetrer des milieux fissures. Une partie des essais a ete menee en laboratoire. L'etude rheologique des differents melanges a permis de tester l'influence de l'ajout de superplastifiant et/ou de fumee de silice sur la distribution granulometrique des coulis et par consequent sur leur capacite a injecter des colonnes de sable simulant un milieu fissure donne. La classe granulometrique d'un coulis, sa stabilite et sa fluidite sont apparus comme les trois facteurs principaux pour la reussite d'une injection. Un facteur de finesse a ete defini au cours de cette etude: base sur la classe granulometrique du ciment et sa stabilite, il peut entrer dans la formulation theorique du debit d'injection avant application sur chantier. La deuxieme et derniere partie de l'etude presente les resultats de deux projets de recherche sur l'injection realises sur chantier. L'injection de dalles de beton fissurees a permis le suivi de l'evolution des pressions avec la distance au point d'injection. L'injection de murs de maconnerie a caractere historique a montre l'importance de la definition de criteres de performance des coulis a utiliser pour traiter un milieu donne et pour un objectif donne. Plusieurs melanges peuvent ainsi etre predefinis et mis a disposition sur le chantier. La complementarite des ciments traditionnels et des ciments microfins devient alors un atout important. Le choix d'utilisation de ces melanges est fonction du terrain rencontre. En conclusion, cette recherche etablit une methodologie pour la selection des coulis a base de ciment et des pressions d'injection en fonction de l'ouverture des fissures ou joints de construction.

  5. A Novel Mutation in the RPE65 Gene Causing Leber Congenital Amaurosis and Its Transcriptional Expression In Vitro

    PubMed Central

    Mo, Guoyan; Ding, Qin; Chen, Zhongshan; Li, Yunbo; Yan, Ming; Bu, Lijing; Song, Yanping; Yin, Guohua

    2014-01-01

    The retinal pigment epithelium-specific 65 kDa protein is an isomerase encoded by the RPE65 gene (MIM 180069) that is responsible for an essential enzymatic step required for the function of the visual cycle. Mutations in the RPE65 gene cause not only subtype II of Leber congenital amaurosis (LCA) but also early-onset severe retinal dystrophy (EOSRD). This study aims to investigate a Chinese case diagnosed as EOSRD and to characterize the polymorphisms of the RPE65 gene. A seven-year-old girl with clinical symptoms of EOSRD and her parents were recruited into this study. Ophthalmologic examinations, including best-corrected visual acuity, slit-lamp, Optical coherence tomography (OCT), and fundus examination with dilated pupils, were performed to determine the clinical characteristics of the whole family. We amplified and sequenced the entire coding region and adjacent intronic sequences of the coding regions of the RPE65 gene for the whole family to explore the possible mutation. Our results demonstrate that the patient exhibited the typical clinically features of EOSRD. Her bilateral decimal visual acuity was 0.3 and 0.4 in the left and right eyes, respectively. Spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) was used to assess the retinal stratification for the whole family. All together, we identified four mutations within the RPE65 gene (c.1056G>A, c.1243+2T>A, c.1338+20A>C and c.1590C>A) in the patient. Among the four mutations, c.1056G>A and c.1338+20A>C had been reported previously and another two were found for the first time in this study. Her mother also carried the novel mutation (c.1243+2T>A). Either a single or a compound heterozygous or a homozygous one mutation is expected to cause EOSRD because mutations of RPE65 gene usually cause an autosomal recessive disease. Therefore, we speculate that the c.1590C>A mutation together with the c.1243+2T>A mutation may cause the patient’s phenotype. PMID:25383945

  6. A mitochondrial mutation at nt 9101 in the ATP synthase 6 gene associated with deficient oxidative phosphorylation in a family with leber hereditary optic neuroretinopathy

    SciTech Connect

    Lamninen, T.; Junoven, V.; Aula, P.; Savontaus, M.L.; Majander, A.; Wikstroem, M.

    1995-05-01

    Leber hereditary optic neuroretinopathy (LHON) is a maternally inherited ocular disease resulting in bilateral optic atrophy in young adults. Several mtDNA point mutations have been proposed as being causative for LHON, all in complex I, III, or IV of the respiratory chain. The ND4/11778 mutation accounts for {approximately}50% of all LHON families, the ND1/3460 mutation is detected in {approximately}15% of cases, and {approximately}10% of LHON families have the ND6/14484 mutation. All these mutations are restricted to LHON families, and they change evolutionary conserved amino acids. Furthermore, these primary mutations have never been observed to occur simultaneously. Besides the primary mutations, several other replacement mutations have been found in LHON families. These mutations are also detected at low frequency in control individuals, and they change evolutionarily less conserved amino acids. 11 refs., 2 figs.

  7. Detection of the mtDNA 14484 mutation on an African-specific haplotype: Implications about its role in causing Leber hereditary optic neuropathy

    SciTech Connect

    Torroni, A.; Petrozzi, M.; Terracina, M.

    1996-07-01

    Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally transmitted disease whose primary clinical manifestation is acute or subacute bilateral loss of central vision leading to central scotoma and blindness. To date, LHON has been associated with 18 mtDNA missense mutations, even though, for many of these mutations, it remains unclear whether they cause the disease, contribute to the pathology, or are nonpathogenic mtDNA polymorphisms. On the basis of numerous criteria, which include the specificity for LHON, the frequency in the general population, and the penetrance within affected pedigrees, the detection of associated defects in the respiratory chain, mutations at three nucleotide positions (nps), 11778 (G{r_arrow}A), 3460 (G{r_arrow}A), and 14484 (T{r_arrow}C) have been classified as high-risk and primary LHON mutations. Overall, these three mutations encompass {ge}90% of the LHON cases. 29 refs., 1 fig.

  8. Optic atrophy in Leber hereditary optic neuroretinopathy is probably determined by an X-chromosomal gene closely linked to DXS7.

    PubMed Central

    Vilkki, J; Ott, J; Savontaus, M L; Aula, P; Nikoskelainen, E K

    1991-01-01

    Leber hereditary optic neuroretinopathy (LHON) is a maternally inherited disease, probably transmitted by mutations in mtDNA. The variation in the clinical expression of the disease among family members has remained unexplained, but pedigree data suggest an involvement of an X-chromosomal factor. We have studied genetic linkage of the liability to develop optic atrophy to 15 polymorphic markers on the X chromosome in six pedigrees with LHON. The results show evidence of linkage to the locus DXS7 on the proximal Xp. Tight linkage to the other marker loci was excluded. Multipoint linkage analysis placed the liability locus at DXS7 with a maximum lod score (Zmax) of 2.48 at a recombination fraction (theta) of .0 and with a Zmax - 1 support interval theta = .09 distal to theta = .07 proximal of DXS7. No evidence of heterogeneity was found among different types of families, with or without a known mtDNA mutation associated with LHON. PMID:1998335

  9. Partial mitochondrial complex I inhibition induces oxidative damage and perturbs glutamate transport in primary retinal cultures. Relevance to Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON).

    PubMed

    Beretta, Simone; Wood, John P M; Derham, Barry; Sala, Gessica; Tremolizzo, Lucio; Ferrarese, Carlo; Osborne, Neville N

    2006-11-01

    Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) is a maternally inherited form of visual loss, due to selective degeneration of retinal ganglion cells. Despite the established aetiological association between LHON and mitochondrial DNA mutations affecting complex I of the electron transport chain, the pathophysiology of this disorder remains obscure. Primary rat retinal cultures were exposed to increasing concentrations of rotenone to titrate complex I inhibition. Neural cells were more sensitive than Müller glial cells to rotenone toxicity. Rotenone induced an increase in mitochondrial-derived free radicals and lipid peroxidation. Sodium-dependent glutamate uptake, which is mostly mediated by the glutamate transporter GLAST expressed by Müller glial cells, was reduced dose-dependently by rotenone with no changes in GLAST expression. Our findings suggest that complex I-derived free radicals and disruption of glutamate transport might represent key elements for explaining the selective retinal ganglion cell death in LHON.

  10. A case of neuromyelitis optica harboring both anti-aquaporin-4 antibodies and a pathogenic mitochondrial DNA mutation for Leber's hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Shiraishi, Wataru; Hayashi, Shintaro; Kamada, Takashi; Isobe, Noriko; Yamasaki, Ryo; Murai, Hiroyuki; Ohyagi, Yasumasa; Kira, Jun-ichi

    2014-02-01

    We report the first case of definite neuromyelitis optica (NMO) with a pathogenic mitochondrial DNA (mtDNA) mutation for Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) (G11778A point mutation). A 36-year-old Japanese woman had experienced recurrent neurological symptoms originating from involvements of the optic nerves and spinal cord. She finally lost her bilateral vision, and spastic paraparesis and sensory disturbances below the T6 level remained despite intensive immunotherapies. Brain and spinal magnetic resonance imaging (MRI) revealed T2-high-intensity lesions in the optic nerves and thoracic spinal cord, but no lesions in the brain. A blood examination revealed positivity for both anti-aquaproin-4 antibodies and an LHON mtDNA mutation.

  11. Mitochondrial gene therapy improves respiration, biogenesis, and transcription in G11778A Leber's hereditary optic neuropathy and T8993G Leigh's syndrome cells.

    PubMed

    Iyer, Shilpa; Bergquist, Kristen; Young, Kisha; Gnaiger, Erich; Rao, Raj R; Bennett, James P

    2012-06-01

    Many incurable mitochondrial disorders result from mutant mitochondrial DNA (mtDNA) and impaired respiration. Leigh's syndrome (LS) is a fatal neurodegenerative disorder of infants, and Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) causes blindness in young adults. Treatment of LHON and LS cells harboring G11778A and T8993G mutant mtDNA, respectively, by >90%, with healthy donor mtDNA complexed with recombinant human mitochondrial transcription factor A (rhTFAM), improved mitochondrial respiration by ∼1.2-fold in LHON cells and restored >50% ATP synthase function in LS cells. Mitochondrial replication, transcription, and translation of key respiratory genes and proteins were increased in the short term. Increased NRF1, TFAMB1, and TFAMA expression alluded to the activation of mitochondrial biogenesis as a mechanism for improving mitochondrial respiration. These results represent the development of a therapeutic approach for LHON and LS patients in the near future.

  12. Searching the co-occurrence of pathogenic mutations for Leber's hereditary optic neuropathy and hearing loss in more than 26,000 whole mitochondrial genomes.

    PubMed

    Yang, Haixin; Liu, Rui; Wang, Chuan-Chao

    2016-09-01

    The co-occurrence of pathogenic or candidate mutations for Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and hearing loss has long been suggested to be a rare incident. The "rare" is probably caused by inadequate database searches. In this study, we created and released a comprehensive database with detailed information of haplogroup, variants, coding sites, and potential pathogenic mutations for more than 26,000 whole mitochondrial genomes. We found the co-occurrence in more than 200 individuals including not only LHON or hearing loss patients but also individuals sampled from general populations with various haplogroup backgrounds. The results highlighted the significant importance of adequate database searching in the genetic analysis of mitochondrial disorders.

  13. Reticulation des fibres lignocellulosiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Landrevy, Christel

    Pour faire face à la crise économique la conception de papier à valeur ajoutée est développée par les industries papetières. Le but de se projet est l'amélioration des techniques actuelles de réticulation des fibres lignocellulosiques de la pâte à papier visant à produire un papier plus résistant. En effet, lors des réactions de réticulation traditionnelles, de nombreuses liaisons intra-fibres se forment ce qui affecte négativement l'amélioration anticipée des propriétés physiques du papier ou du matériau produit. Pour éviter la formation de ces liaisons intra-fibres, un greffage sur les fibres de groupements ne pouvant pas réagir entre eux est nécessaire. La réticulation des fibres par une réaction de « click chemistry » appelée cycloaddition de Huisgen entre un azide et un alcyne vrai, catalysée par du cuivre (CuAAC) a été l'une des solutions trouvée pour remédier à ce problème. De plus, une adaptation de cette réaction en milieux aqueux pourrait favoriser son utilisation en milieu industriel. L'étude que nous désirons entreprendre lors de ce projet vise à optimiser la réaction de CuAAC et les réactions intermédiaires (propargylation, tosylation et azidation) sur la pâte kraft, en milieu aqueux. Pour cela, les réactions ont été adaptées en milieu aqueux sur la cellulose microcristalline afin de vérifier sa faisabilité, puis transférée à la pâte kraft et l'influence de différents paramètres comme le temps de réaction ou la quantité de réactifs utilisée a été étudiée. Dans un second temps, une étude des différentes propriétés conférées au papier par les réactions a été réalisée à partir d'une série de tests papetiers optiques et physiques. Mots Clés Click chemistry, Huisgen, CuAAC, propargylation, tosylation, azidation, cellulose, pâte kraft, milieu aqueux, papier.

  14. Leber Congenital Amaurosis

    MedlinePlus

    ... Research Institute Resources & Support Resources & Support Living with Vision Loss Newly Diagnosed FFB in Your Area Stories of Hope Videos Resources Low Vision Specialists Retinal Physicians My Retina Tracker Registry Genetic ...

  15. Médecine des voyages

    PubMed Central

    Aw, Brian; Boraston, Suni; Botten, David; Cherniwchan, Darin; Fazal, Hyder; Kelton, Timothy; Libman, Michael; Saldanha, Colin; Scappatura, Philip; Stowe, Brian

    2014-01-01

    Résumé Objectif Définir la pratique de la médecine des voyages, présenter les éléments fondamentaux d’une consultation complète préalable aux voyages à des voyageurs internationaux et aider à identifier les patients qu’il vaudrait mieux envoyer en consultation auprès de professionnels de la médecine des voyages. Sources des données Les lignes directrices et les recommandations sur la médecine des voyages et les maladies liées aux voyages publiées par les autorités sanitaires nationales et internationales ont fait l’objet d’un examen. Une recension des ouvrages connexes dans MEDLINE et EMBASE a aussi été effectuée. Message principal La médecine des voyages est une spécialité très dynamique qui se concentre sur les soins préventifs avant un voyage. Une évaluation exhaustive du risque pour chaque voyageur est essentielle pour mesurer avec exactitude les risques particuliers au voyageur, à son itinéraire et à sa destination et pour offrir des conseils sur les interventions les plus appropriées en gestion du risque afin de promouvoir la santé et prévenir les problèmes médicaux indésirables durant le voyage. Des vaccins peuvent aussi être nécessaires et doivent être personnalisés en fonction des antécédents d’immunisation du voyageur, de son itinéraire et du temps qu’il reste avant son départ. Conclusion La santé et la sécurité d’un voyageur dépendent du degré d’expertise du médecin qui offre le counseling préalable à son voyage et les vaccins, au besoin. On recommande à ceux qui donnent des conseils aux voyageurs d’être conscients de l’ampleur de cette responsabilité et de demander si possible une consultation auprès de professionnels de la médecine des voyages pour tous les voyageurs à risque élevé.

  16. Cell therapy using retinal progenitor cells shows therapeutic effect in a chemically-induced rotenone mouse model of Leber hereditary optic neuropathy.

    PubMed

    Mansergh, Fiona C; Chadderton, Naomi; Kenna, Paul F; Gobbo, Oliviero L; Farrar, G Jane

    2014-11-01

    Primary mitochondrial disorders occur at a prevalence of one in 10 000; ∼50% of these demonstrate ocular pathology. Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is the most common primary mitochondrial disorder. LHON results from retinal ganglion cell pathology, which leads to optic nerve degeneration and blindness. Over 95% of cases result from one of the three common mutations in mitochondrial genes MTND1, MTND4 and MTND6, which encode elements of the complex I respiratory chain. Various therapies for LHON are in development, for example, intravitreal injection of adeno-associated virus carrying either the yeast NDI1 gene or a specific subunit of mammalian Complex I have shown visual improvement in animal models. Given the course of LHON, it is likely that in many cases prompt administration may be necessary before widespread cell death. An alternative approach for therapy may be the use of stem cells to protect visual function; this has been evaluated by us in a rotenone-induced model of LHON. Freshly dissected embryonic retinal cells do not integrate into the ganglion cell layer (GCL), unlike similarly obtained photoreceptor precursors. However, cultured retinal progenitor cells can integrate in close proximity to the GCL, and act to preserve retinal function as assessed by manganese-enhanced magnetic resonance imaging, optokinetic responses and ganglion cell counts. Cell therapies for LHON therefore represent a promising therapeutic approach, and may be of particular utility in treating more advanced disease. PMID:24569607

  17. Mitochondrial tRNAThr 15891C>G mutation was not associated with Leber's hereditary optic neuropathy in Han Chinese patients.

    PubMed

    Jiang, Zhaochang; Yu, Jinfang; Xia, Bohou; Zhuo, Guangchao

    2016-01-01

    Mutations in mitochondrial DNA (mtDNA) were the most important causes of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). To date, approximately 25 LHON-associated mtDNA mutations have been identified in various ethnic populations. Three primary mutations, the 3460G > A, 11778G > A and 14484T > C, in genes encoding the subunits of respiratory chain complex I, were the most common LHON-associated mtDNA mutations. Moreover, secondary mutations in mt-tRNA genes have been reported increasingly to be associated with LHON, simply due to the high mutation rates of mt-tRNAs. There is a lack of functional analysis and a poor genetic evaluation of a certain mt-tRNA mutation, which failed to meet the classic pathogenicity scoring system. As a result, how to classify a pathogenic mutation in mt-tRNA gene became important for both geneticist and clinician to diagnosis the LHON or the suspicious of LHON. In this study, we reassessed the role of a point mutation in mt-tRNA(Thr) gene which had been reported to be a mutation associated with LHON, the pathogenicity of this mutation has been discussed in this context.

  18. Simultaneous occurrence of the 11778 (ND4) and the 9438 (COX III) mtDNA mutations in Leber hereditary optic neuropathy: Molecular, biochemical, and clinical findings

    SciTech Connect

    Oostra, R.J.; Bleeker-Wagemakers, E.M.; Zwart, R.

    1995-10-01

    Three mtDNA point mutations at nucleotide position (np) 3460, at np 11778 and at np 14484, are thought to be of primary importance in the pathogenesis of Leber hereditary optic neuropathy (LHON), a maternally inherited disease characterized by subacute central vision loss. These mutations are present in genes coding for subunits of complex I (NADH dehydrogenase) of the respiratory chain, occur exclusively in LHON maternal pedigrees, and have never been reported to occur together. Johns and Neufeld postulated that an mtDNA mutation at np 9438, in the gene coding for one of the subunits (COX III) of complex IV (cytochrome c oxidase), was also of primary importance. Johns and Neufeld (1993) found this mutation, which changed a conserved glycine to a serine, in 5 unrelated LHON probands who did not carry one of the presently known primary mutations, but they did not find it in 400 controls. However, the role of this sequence variant has been questioned in the Journal when it has been found to occur in apparently healthy African and Cuban individuals. Subsequently, Johns et al. described this mutation in two Cuban individuals presenting with optic and peripheral neuropathy. 22 refs., 1 fig., 1 tab.

  19. Cell therapy using retinal progenitor cells shows therapeutic effect in a chemically-induced rotenone mouse model of Leber hereditary optic neuropathy

    PubMed Central

    Mansergh, Fiona C; Chadderton, Naomi; Kenna, Paul F; Gobbo, Oliviero L; Farrar, G Jane

    2014-01-01

    Primary mitochondrial disorders occur at a prevalence of one in 10 000; ∼50% of these demonstrate ocular pathology. Leber hereditary optic neuropathy (LHON) is the most common primary mitochondrial disorder. LHON results from retinal ganglion cell pathology, which leads to optic nerve degeneration and blindness. Over 95% of cases result from one of the three common mutations in mitochondrial genes MTND1, MTND4 and MTND6, which encode elements of the complex I respiratory chain. Various therapies for LHON are in development, for example, intravitreal injection of adeno-associated virus carrying either the yeast NDI1 gene or a specific subunit of mammalian Complex I have shown visual improvement in animal models. Given the course of LHON, it is likely that in many cases prompt administration may be necessary before widespread cell death. An alternative approach for therapy may be the use of stem cells to protect visual function; this has been evaluated by us in a rotenone-induced model of LHON. Freshly dissected embryonic retinal cells do not integrate into the ganglion cell layer (GCL), unlike similarly obtained photoreceptor precursors. However, cultured retinal progenitor cells can integrate in close proximity to the GCL, and act to preserve retinal function as assessed by manganese-enhanced magnetic resonance imaging, optokinetic responses and ganglion cell counts. Cell therapies for LHON therefore represent a promising therapeutic approach, and may be of particular utility in treating more advanced disease. PMID:24569607

  20. A Meta-analysis of the association between different genotypes (G11778A, T14484C and G3460A) of Leber hereditary optic neuropathy and visual prognosis

    PubMed Central

    Guo, Dong-Yu; Wang, Xia-Wei; Hong, Nan; Gu, Yang-Shun

    2016-01-01

    AIM To analyze the influences of different genotypes (G11778A, T14484C and G3460A) of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) on visual prognosis. METHODS After a systematic literature search, all relevant studies evaluating the association between the three primary mutations of LHON and visual prognosis were included. All statistical tests were calculated with Revman 5.2 and STATA 12.0. RESULTS Ten independent studies were included finally. A significant association between the three primary mutations and prognostic vision over 0.3 were found in G11778A versus T14484C [odds ratio (OR)=0.10, 95% confidence interval (CI)=0.05-0.17, P<0.001], G11778A versus G3460A (OR=0.18, 95%CI=0.09-0.37, P<0.001) and T14484C versus G3460A (OR=2.45, 95%CI=1.10-5.48, P<0.05). In addition, obtained by pairwise comparison, the vision during onset, age of onset and sex ratio of these three kinds of patients, have no statistical significance (P>0.05). CONCLUSION From pairwise comparison, we conclude that these three different genotypes of LHON are related to patients' visual prognosis. The T14484C patients might have a best prognostic vision, G3460A second, and G11778A worst. And there is little relation between the three different genotypes and patients' vision, age of onset and sex ratio. PMID:27803870

  1. Reevaluation of the linkage of an optic atrophy susceptibility gene to X-chromosomal markers in Finnish families with Leber hereditary optic neuroretinopathy (LHON)

    SciTech Connect

    Juvonen, V.; Aula, P.; Vilkki, J.; Nikoskelainen, E.; Savontaus, M.-L.

    1993-07-01

    One of the commonest reasons for sudden-onset optic nerve degeneration in young men can be attributed to maternally inherited Leber hereditary optic neuroretinopathy (LHON) (Nikoskelainen et al. 1987). Specific point mutations at either np 11778 (Wallace et al. 1988) or np 3460 (Howell et al. 1991; Huoponen et al. 1991) in mitochondrial DNA (mtDNA) encoding for respiratory enzyme complex I subunits (i.e., ND4 or ND1) can be found in 70% of families. These mutations exist as being either homoplasmic or heteroplasmic, but the correlation between the degree of heteroplasmy and the risk of developing optic atrophy is far from clear (Holt et al. 1989; Vilkki et al. 1990). Neither does heteroplasmy explain the strong male bias seen in LHON families, when the sex ratio of patients with visual impairment is observed. Earlier results indicated that susceptibility to optic atrophy in Finnish families with LHON was probably determined by an X-chromosomal gene closely linked to DXS7. Contradictory results prompted reevaluation of the existence of an X-chromosomal visual loss susceptibility gene in Finnish LHON families. The results of this present study clearly demonstrate that the earlier close linkage to DXS7 is implausible. The altered Z is due to revised pedigrees, the use of liability classes, and separation of the families according to the associated mtDNA mutation. 16 refs., 1 fig., 1 tab.

  2. Pseudo-inflammatory chorioretinal degeneration of the posterior pole. Study of a family of four affected generations, associated with tapetoretinal amaurosis (Leber) in the fifth generation.

    PubMed

    Babel, J; Cabernard, E; Klein, D; Korol, S; Kräuchi, H; Schafroth, P

    1982-01-01

    A description is given of a large family in which a particular form of posterior pole dystrophy occurs, but in which (except for one 21-year-old patient) no symptoms occur before the age of forty. Although it is of dominant transmission through four generations with a high degree of penetrance, slight forms do occur. The disease evolves in 2-4 years and in serious cases there is total loss of the central vision. Peripheral vision is conserved, so that affected patients are never entirely disabled and dependent. Early or slight cases may be precociously detected by angiography or sensitive functional tests (EOG, VER, and perhaps colour vision). The rapid evolution is due to exudative or haemorrhagic phenomena. This observation corresponds with the description of the disease individualized by Sorsby (pseudo-inflammatory posterior pole dystrophy) and is related to colloid degeneration. In the fifth generation a case of Leber's congenital amaurosis occurs, which is difficult to relate to the late posterior pole dystrophy.

  3. Applications of the method of high resolution melting analysis for diagnosis of Leber's disease and the three primary mutation spectrum of LHON in the Han Chinese population.

    PubMed

    Cui, Guanglin; Ding, Hu; Xu, Yujun; Li, Bin; Wang, Dao Wen

    2013-01-01

    Current screening methods, such as single strand conformational polymorphism (SSCP), denaturing high performance liquid chromatography (dHPLC) and direct DNA sequencing that are used for detecting mutation in Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) subjects are time consuming and costly. Here we tested high-resolution melt (HRM) analysis for mtDNA primary mutations in LHON patients. In this study, we applied the high resolution melting (HRM) technology to screen mtDNA primary mutations in 50 LHON patients from their peripheral blood. In order to evaluate the reliability of this technique, we compared the results obtained by HRM and direct mtDNA sequencing. We also investigated the spectrum of three most common mtDNA mutations implicated in LHON in the Han Chinese population. The results showed HRM analysis differentiated all of the mtDNA primary mutations and identified 4 additional mtDNA mutations from 50 patients in the blind study. The prevalence of three primary mutations were 11778G>A (87.9%), 14484T>C (6.5%) and 3460G>A (1.7%) in the Han Chinese population. In conclusion, HRM analysis is a rapid, reliable, and low-cost tool for detecting mtDNA primary mutations and has practical applications in molecular genetics.

  4. Severe manifestation of Leber's hereditary optic neuropathy due to 11778G>A mtDNA mutation in a female with hypoestrogenism due to Perrault syndrome.

    PubMed

    Badura-Stronka, Magdalena; Wawrocka, Anna; Zawieja, Krzysztof; Silska, Sylwia; Krawczyński, Maciej Robert

    2013-11-01

    Perrault syndrome (PS) is a rare autosomal recessive condition with ovarian dysgenesis, hearing deficit and neurological abnormalities in female patients. The molecular basis of the syndrome is heterogeneous, mutations in the HSD17B4 gene have been identified in one family and mutations in the HARS2 gene have been found in another one. We have excluded pathogenic changes in the HSD17B4 gene and in the HARS2 gene by a direct sequencing of all coding exons in a female with clinical hallmarks of PS, ataxia and mild mental retardation. In addition, the patient suffers from severe Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) due to 11778G>A mtDNA mutation. This case is the first reported patient with PS and LHON. Possible influence of hypoestrogenism on the manifestation of optic neuropathy in this patient is discussed in the context of recent findings concerning the crucial role of estrogens in supporting the vision capacity in LHON-related mtDNA mutation carriers.

  5. Very high penetrance and occurrence of Leber's hereditary optic neuropathy in a large Han Chinese pedigree carrying the ND4 G11778A mutation.

    PubMed

    Zhou, Xiangtian; Zhang, Hongxing; Zhao, Fuxin; Ji, Yanchun; Tong, Yi; Zhang, Juanjuan; Zhang, Yu; Yang, Li; Qian, Yaping; Lu, Fan; Qu, Jia; Guan, Min-Xin

    2010-08-01

    We report here the clinical, genetics and molecular characterization of a five-generation Han Chinese family with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Strikingly, this family exhibits very high penetrance and occurrence of optic neuropathy. In particular, 25 (10 males/15 females) of 30 matrilineal relatives exhibited the variable severity, ranging from profound to mild of visual impairment. This penetrance of optic neuropathy in this Chinese family is much higher than those in many families with LHON worldwide. The age-at-onset for visual impairment in matrilineal relatives in this Chinese family varied from 7 to 24years old, with the average of 15 years old. Furthermore, the ratio between affected male and female matrilineal relatives is 1:1.5 in the Chinese family. This observation is in contrast with the typical features in LHON pedigrees that there was predominance of affected males in LHON in many families from different ethnic origins. Molecular analysis of mitochondrial genome identified the known ND4 G11778A mutation and 51 variants, belonging to Asian haplogroup C4a1. The absence of other known secondary LHON-associated and functionally significant mtDNA mutations in this Chinese family suggested that mitochondrial variants may not play an important role in the phenotypic manifestation of the G11778A mutation in this Chinese family. Therefore, nuclear modifier gene(s) may be responsible for very high penetrance and occurrence of optic neuropathy in this Chinese pedigree.

  6. Two families with Leber's hereditary optic neuropathy carrying G11778A and T14502C mutations with haplogroup H2a2a1 in mitochondrial DNA.

    PubMed

    Qiao, Chen; Wei, Tanwei; Hu, Bo; Peng, Chunyan; Qiu, Xueping; Wei, Li; Yan, Ming

    2015-08-01

    The mitochondrial haplogroup has been reported to affect the clinical expression of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). The present study aimed to investigate the interaction between mutations and the haplogroup of mitochondrial DNA (mtDNA) in families. Two unrelated families with LHON were enrolled in the study, and clinical, genetic and molecular characterizations were determined in the affected and unaffected family members. Polymerase chain reaction direct sequencing was performed using 24 pairs of overlapping primers for whole mtDNA to screen for mutations and haplogroup. Bioinformatics analysis was performed to evaluate the pathogenic effect of these mtDNA mutations and the haplogroup. The G11778A mutation was identified in the two families. In addition, the members of family 2 exhibited the T14502C mutation and those in family 1 exhibited the T3394C and T14502C mutations, which were regarded as secondary mutations. The penetrance of visual loss in families 1 and 2 were 30.8 and 33.3%, respectively. In addition, the two families were found to be in the H2a2a1 haplogroup. In this limited sample size, it was demonstrated that the H2a2a1 haplogroup had a possible protective effect against LHON. Additional modifying factors, including environmental factors, lifestyle, estrogen levels and nuclear genes may also be important in LHON.

  7. [Optic nerve swelling and gadolinium contrast enhancement on magnetic resonance imaging in the subacute stage of Leber's hereditary optic neuropathy: a case report].

    PubMed

    Furuki, Misako; Ohkubo, Takuya; Ota, Kiyobumi; Ishikawa, Kinya; Yokota, Takanori; Mizusawa, Hidehiro

    2012-01-01

    We report the case of a 50-year-old man with subacute onset of bilateral visual field loss and visual acuity loss. His visual acuity was 0.07 OD/0.09 OS and Goldmann perimetry showed central scotomas. The optic fundi were normal bilaterally. Magnetic resonance imaging (MRI) showed hyperintensity in the right optic nerve on T(2) weighted imaging and swelling of the optic chiasm with slight enhancement of the bilateral optic nerves and the optic chiasm on gadolinium-enhanced imaging. Since sensory disturbance in the left hand and leg was noted in addition to the visual problem, multiple sclerosis (MS) was suspected initially. The patient was treated with intravenous methylprednisolone (1,000 mg/day), plasma exchange therapy, and immunosuppressant therapy. However, his visual disturbance did not improve. He had a history of deafness and family history of visual disturbance, because of which we performed an analysis of mitochondrial DNA. G11778A point mutation was found, and a diagnosis of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) was made. Although gadolinium contrast enhancement and swelling of the optic nerve are rare, this case shows that these findings are not in conflict with LHON. The present case also suggests that mitochondrial dysfunction may trigger the onset of MS-like extraocular symptoms in patients with LHON.

  8. Peste des petits ruminants.

    PubMed

    Parida, S; Muniraju, M; Mahapatra, M; Muthuchelvan, D; Buczkowski, H; Banyard, A C

    2015-12-14

    Peste des petits ruminants virus causes a highly infectious disease of small ruminants that is endemic across Africa, the Middle East and large regions of Asia. The virus is considered to be a major obstacle to the development of sustainable agriculture across the developing world and has recently been targeted by the World Organisation for Animal Health (OIE) and the Food and Agriculture Organisation (FAO) for eradication with the aim of global elimination of the disease by 2030. Fundamentally, the vaccines required to successfully achieve this goal are currently available, but the availability of novel vaccine preparations to also fulfill the requisite for differentiation between infected and vaccinated animals (DIVA) may reduce the time taken and the financial costs of serological surveillance in the later stages of any eradication campaign. Here, we overview what is currently known about the virus, with reference to its origin, updated global circulation, molecular evolution, diagnostic tools and vaccines currently available to combat the disease. Further, we comment on recent developments in our knowledge of various recombinant vaccines and on the potential for the development of novel multivalent vaccines for small ruminants.

  9. Peste des petits ruminants.

    PubMed

    Parida, S; Muniraju, M; Mahapatra, M; Muthuchelvan, D; Buczkowski, H; Banyard, A C

    2015-12-14

    Peste des petits ruminants virus causes a highly infectious disease of small ruminants that is endemic across Africa, the Middle East and large regions of Asia. The virus is considered to be a major obstacle to the development of sustainable agriculture across the developing world and has recently been targeted by the World Organisation for Animal Health (OIE) and the Food and Agriculture Organisation (FAO) for eradication with the aim of global elimination of the disease by 2030. Fundamentally, the vaccines required to successfully achieve this goal are currently available, but the availability of novel vaccine preparations to also fulfill the requisite for differentiation between infected and vaccinated animals (DIVA) may reduce the time taken and the financial costs of serological surveillance in the later stages of any eradication campaign. Here, we overview what is currently known about the virus, with reference to its origin, updated global circulation, molecular evolution, diagnostic tools and vaccines currently available to combat the disease. Further, we comment on recent developments in our knowledge of various recombinant vaccines and on the potential for the development of novel multivalent vaccines for small ruminants. PMID:26443889

  10. Peste des petits ruminants

    PubMed Central

    Parida, S.; Muniraju, M.; Mahapatra, M.; Muthuchelvan, D.; Buczkowski, H.; Banyard, A.C.

    2015-01-01

    Peste des petits ruminants virus causes a highly infectious disease of small ruminants that is endemic across Africa, the Middle East and large regions of Asia. The virus is considered to be a major obstacle to the development of sustainable agriculture across the developing world and has recently been targeted by the World Organisation for Animal Health (OIE) and the Food and Agriculture Organisation (FAO) for eradication with the aim of global elimination of the disease by 2030. Fundamentally, the vaccines required to successfully achieve this goal are currently available, but the availability of novel vaccine preparations to also fulfill the requisite for differentiation between infected and vaccinated animals (DIVA) may reduce the time taken and the financial costs of serological surveillance in the later stages of any eradication campaign. Here, we overview what is currently known about the virus, with reference to its origin, updated global circulation, molecular evolution, diagnostic tools and vaccines currently available to combat the disease. Further, we comment on recent developments in our knowledge of various recombinant vaccines and on the potential for the development of novel multivalent vaccines for small ruminants. PMID:26443889

  11. Schritt fur Schritt: Die Durschsetzung der Rechte geistig behinderter Menschen; Pas a Pas: La mise en application des droits des personnes handicapees mentales; Paso a Paso: Puesta en practica de los derechos de los deficientes mentales (Step by Step: Implementation of the Rights of Mentally Retarded Persons).

    ERIC Educational Resources Information Center

    International League of Societies for the Mentally Handicapped, Brussels (Belgium).

    The booklet presents the proceedings (in English, French, Spanish, and German) of Session 62 of the Seventh World Congress of the International League of Societies for the Mentally Handicapped, detailing some analytical guidelines for national societies on the implementation of the rights of mentally retarded persons. Rights discussed include…

  12. Etude des Abondances de MG et de fe dans la Composante Stellaire des Disques des Galaxies Spirales

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Beauchamp, Dominique

    Je presente ici une technique d'observation par imagerie des disques stellaires des galaxies spirales. Je tente, a l'aide d'un modele evolutif multiphase, de determiner les abondances de fer et de magnesium dans les disques. Dans ce but, je mesure les indices Mg2 et Fe5270 du systeme de Lick. Ces elements representent un choix judicieux d'indicateurs car ils sont formes par des supernovae de deux types differents ayant des durees de vie differentes. Le rapport d'abondances de ces deux elements est un indicateur du taux de formation des populations stellaires. Je decris, en premier lieu, les observations, la technique de mesure, ainsi que son application. J'analyse ensuite les indices mesures. A partir du modele multiphase, j'explore differents parametres physiques des spirales comme le taux de formation stellaire, l'evolution des abondances, les effets possibles de la presence de la barre, etc.

  13. Classification of 20 DES Supernova with OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Davis, T. M.; Kim, A. G.; Macualay, E.; Lidman, C.; Sharp, R.; Tucker, B. E.; Yuan, F.; Zhang, B.; Lewis, G. F.; Sommer, N. E.; Martini, P.; Mould, J.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.

    2015-12-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  14. Classification of 8 DES Supernova with OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    King, A.; Moller, A.; Sommer, N. E.; Tucker, B. E.; Childress, M. J.; Lewis, G. F.; Lidman, C.; OâNeill, C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; D'Andrea, C.; Prajs, S.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.

    2016-09-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  15. Classification of 13 DES supernova with OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Sommer, N.; Tucker, B. E.; Moller, A.; Zhang, B.; Macualay, E.; Lidman, C.; Gshwend, J.; Martini, P.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Prajs, S.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.

    2016-09-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  16. Classification of 3 DES Supernovae with OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Moller, A.; Tucker, B. E.; Yuan, F.; Lewis, G.; Lidman, C.; Macaulay, E.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.

    2016-02-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  17. Classification of 2 DES supernova with OzDES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    O'Neill, C. R.; Moller, A.; Sommer, N. E.; Tucker, B. E.; Childress, M. J.; Lewis, G. F.; Lidman, C.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; D'Andrea, C.; Gladney, L.; March, M.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Macaulay, E.; Nichol, R.; Prajs, S.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Gupta, R.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Papadopoulos, A.; Morganson, E.

    2016-10-01

    We report new spectroscopic classifications by OzDES of supernovae discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). The spectra (370-885nm) were obtained with the AAOmega Spectrograph (Saunders et al. 2004, SPIE, 5492, 389) and the 2dF fibre positioner at the Anglo-Australian Telescope (AAT).

  18. Gene Therapy Rescues Cone Structure and Function in the 3-Month-Old rd12 Mouse: A Model for Midcourse RPE65 Leber Congenital Amaurosis

    PubMed Central

    Li, Xia; Li, Wensheng; Dai, Xufeng; Kong, Fansheng; Zheng, Qinxiang; Zhou, Xiangtian; Lü, Fan; Chang, Bo; Rohrer, Bärbel; Hauswirth, William. W.; Qu, Jia; Pang, Ji-jing

    2011-01-01

    Purpose. RPE65 function is necessary in the retinal pigment epithelium (RPE) to generate chromophore for all opsins. Its absence results in vision loss and rapid cone degeneration. Recent Leber congenital amaurosis type 2 (LCA with RPE65 mutations) phase I clinical trials demonstrated restoration of vision on RPE65 gene transfer into RPE cells overlying cones. In the rd12 mouse, a naturally occurring model of RPE65-LCA early cone degeneration was observed; however, some peripheral M-cones remained. A prior study showed that AAV-mediated RPE65 expression can prevent early cone degeneration. The present study was conducted to test whether the remaining cones in older rd12 mice can be rescued. Methods. Subretinal treatment with the scAAV5-smCBA-hRPE65 vector was initiated at postnatal day (P)14 and P90. After 2 months, electroretinograms were recorded, and cone morphology was analyzed by using cone-specific peanut agglutinin and cone opsin–specific antibodies. Results. Cone degeneration started centrally and spread ventrally, with cells losing cone-opsin staining before that for the PNA-lectin–positive cone sheath. Gene therapy starting at P14 resulted in almost wild-type M- and S-cone function and morphology. Delaying gene-replacement rescued the remaining M-cones, and most important, more M-cone opsin–positive cells were identified than were present at the onset of gene therapy, suggesting that opsin expression could be reinitiated in cells with cone sheaths. Conclusions. The results support and extend those of the previous study that gene therapy can stop early cone degeneration, and, more important, they provide proof that delayed treatment can restore the function and morphology of the remaining cones. These results have important implications for the ongoing LCA2 clinical trials. PMID:21169527

  19. Gene therapy using self-complementary Y733F capsid mutant AAV2/8 restores vision in a model of early onset Leber congenital amaurosis.

    PubMed

    Ku, Cristy A; Chiodo, Vince A; Boye, Sanford L; Goldberg, Andrew F X; Li, Tiansen; Hauswirth, William W; Ramamurthy, Visvanathan

    2011-12-01

    Defects in the photoreceptor-specific gene aryl hydrocarbon receptor interacting protein-like 1 (Aipl1) are associated with Leber congenital amaurosis (LCA), a childhood blinding disease with early-onset retinal degeneration and vision loss. Furthermore, Aipl1 defects are characterized at the most severe end of the LCA spectrum. The rapid photoreceptor degeneration and vision loss observed in the LCA patient population are mimicked in a mouse model lacking AIPL1. Using this model, we evaluated if gene replacement therapy using recent advancements in adeno-associated viral vectors (AAV) provides advantages in preventing rapid retinal degeneration. Specifically, we demonstrated that the novel self-complementary Y733F capsid mutant AAV2/8 (sc-Y733F-AAV) provided greater preservation of photoreceptors and functional vision in Aipl1 null mice compared with single-stranded AAV2/8. The benefits of sc-Y733F-AAV were evident following viral administration during the active phase of retinal degeneration, where only sc-Y733F-AAV treatment achieved functional vision rescue. This result was likely due to higher and earlier onset of Aipl1 expression. Based on our studies, we conclude that the sc-Y733F-AAV2/8 viral vector, to date, achieves the best rescue for rapid retinal degeneration in Aipl1 null mice. Our results provide important considerations for viral vectors to be used in future gene therapy clinical trials targeting a wider severity spectrum of inherited retinal dystrophies.

  20. Gene Therapy Fully Restores Vision to the All-Cone Nrl(-/-) Gucy2e(-/-) Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis-1.

    PubMed

    Boye, Sanford L; Peterson, James J; Choudhury, Shreyasi; Min, Seok Hong; Ruan, Qing; McCullough, K Tyler; Zhang, Zhonghong; Olshevskaya, Elena V; Peshenko, Igor V; Hauswirth, William W; Ding, Xi-Qin; Dizhoor, Alexander M; Boye, Shannon E

    2015-09-01

    Mutations in GUCY2D are the cause of Leber congenital amaurosis type 1 (LCA1). GUCY2D encodes retinal guanylate cyclase-1 (retGC1), a protein expressed exclusively in outer segments of photoreceptors and essential for timely recovery from photoexcitation. Recent clinical data show that, despite a high degree of visual disturbance stemming from a loss of cone function, LCA1 patients retain normal photoreceptor architecture, except for foveal cone outer segment abnormalities and, in some patients, foveal cone loss. These results point to the cone-rich central retina as a target for GUCY2D replacement. LCA1 gene replacement studies thus far have been conducted in rod-dominant models (mouse) or with vectors and organisms lacking clinical translatability. Here we investigate gene replacement in the Nrl(-/-) Gucy2e(-/-) mouse, an all-cone model deficient in retGC1. We show that AAV-retGC1 treatment fully restores cone function, cone-mediated visual behavior, and guanylate cyclase activity, and preserves cones in treated Nrl(-/-) Gucy2e(-/-) mice over the long-term. A novel finding was that retinal function could be restored to levels above that in Nrl(-/-) controls, contrasting results in other models of retGC1 deficiency. We attribute this to increased cyclase activity in treated Nrl(-/-) Gucy2e(-/-) mice relative to Nrl(-/-) controls. Thus, Nrl(-/-) Gucy2e(-/-) mice possess an expanded dynamic range in ERG response to gene replacement relative to other models. Lastly, we show that a candidate clinical vector, AAV5-GRK1-GUCY2D, when delivered to adult Nrl(-/-) Gucy2e(-/-) mice, restores retinal function that persists for at least 6 months. Our results provide strong support for clinical application of a gene therapy targeted to the cone-rich, central retina of LCA1 patients.

  1. Gene Therapy for Leber Congenital Amaurosis caused by RPE65 mutations: Safety and Efficacy in Fifteen Children and Adults Followed up to Three Years

    PubMed Central

    Jacobson, Samuel G.; Cideciyan, Artur V.; Ratnakaram, Ramakrishna; Heon, Elise; Schwartz, Sharon B.; Roman, Alejandro J.; Peden, Marc C.; Aleman, Tomas S.; Boye, Sanford L.; Sumaroka, Alexander; Conlon, Thomas J.; Calcedo, Roberto; Pang, Ji-jing; Erger, Kirsten E.; Olivares, Melani B.; Mullins, Cristina L.; Swider, Malgorzata; Kaushal, Shalesh; Feuer, Willam J.; Iannaccone, Alessandro; Fishman, Gerald A.; Stone, Edwin M.; Byrne, Barry J.; Hauswirth, William W.

    2012-01-01

    Objective To determine safety and efficacy of subretinal gene therapy in the RPE65 form of Leber congenital amaurosis using recombinant adeno-associated virus 2 (rAAV2) carrying human RPE65 gene. Design Open-label, dose-escalation Phase I study of 15 patients (11-30 years) evaluated after subretinal injection of rAAV2-hRPE65 to the worse-functioning eye. Five cohorts represented four dose levels and two different injection strategies. Main Outcome Measures Primary outcomes were systemic and ocular safety. Secondary outcomes assayed visual function with dark-adapted full-field sensitivity testing and ETDRS visual acuity. Further assays included immune responses to the vector, static visual fields, pupillometry, mobility performance and OCT. Results No systemic toxicity was detected; ocular adverse events were related to surgery. Visual function improved in all patients to different degrees; improvements were localized to treated areas. Cone and rod sensitivities increased significantly in study eyes but not control eyes. Minor acuity improvements were recorded in many study and control eyes. Major acuity improvements occurred in study eyes with the lowest entry acuities and parafoveal fixation loci treated with subretinal injections. Other patients with better foveal structure lost retinal thickness and acuity after subfoveal injections. Conclusions RPE65-LCA gene therapy is sufficiently safe and substantially efficacious to the extrafoveal retina. There is no benefit and some risk in treating the fovea. No evidence of age-dependent effects was found. Our results point to specific treatment strategies for subsequent phases. Application to Clinical Practice Gene therapy for inherited retinal disease has the potential to become a future part of clinical practice. PMID:21911650

  2. A simple oligonucleotide biochip capable of rapidly detecting known mitochondrial DNA mutations in Chinese patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON).

    PubMed

    Du, Wei-Dong; Chen, Gang; Cao, Hui-Min; Jin, Qing-Hui; Liao, Rong-Feng; He, Xiang-Cheng; Chen, Da-Ben; Huang, Shu-Ren; Zhao, Hui; Lv, Yong-Mei; Tang, Hua-Yang; Tang, Xian-Fa; Wang, Yong-Qing; Sun, Song; Zhao, Jian-Long; Zhang, Xue-Jun

    2011-01-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is a maternally transmitted disease. Clinically, no efficient assay protocols have been available. In this study, we aimed to develop an oligonucleotide biochip specialized for detection of known base substitution mutations in mitochondrial DNA causing LHON and to investigate frequencies of LHON relevant variants in Anhui region of China. Thirty-two pairs of oligonucleotide probes matched with the mutations potentially linked to LHON were covalently immobilized. Cy5-lablled targets were amplified from blood DNA samples by a multiplex PCR method. Two kinds of primary mutations 11778 G > A and 14484 T > C from six confirmed LHON patients were interrogated to validate this biochip format. Further, fourteen Chinese LHON pedigrees and twenty-five unrelated healthy individuals were investigated by the LHON biochip, direct sequencing and pyrosequencing, respectively. The biochip was found to be able efficiently to discriminate homoplasmic and heteroplasmic mtDNA mutations in LHON. Biochip analysis revealed that twelve of eighteen LHON symptomatic cases from the 14 Chinese pedigree harbored the mutations either 11778G > A, 14484T > C or 3460G A, respectively, accounting for 66.7%. The mutation 11778G > A in these patients was homoplasmic and prevalent (55.5%, 10 of 18 cases). The mutations 3460G > A and 3394T > C were found to co-exist in one LHON case. The mutation 13708G > A appeared in one LHON pedigree. Smaller amount of sampling and reaction volume, easier target preparation, fast and high-throughput were the main advantages of the biochip over direct DNA sequencing and pyrosequencing. Our findings suggested that primary mutations of 11778G > A, 14484T > C or 3460G > A are main variants of mtDNA gene leading to LHON in China. The biochip would easily be implemented in clinical diagnosis.

  3. Fifteen novel mutations in the mitochondrial NADH dehydrogenase subunit 1, 2, 3, 4, 4L, 5 and 6 genes from Iranian patients with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON).

    PubMed

    Rezvani, Zahra; Didari, Elmira; Arastehkani, Ahoura; Ghodsinejad, Vadieh; Aryani, Omid; Kamalidehghan, Behnam; Houshmand, Massoud

    2013-12-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is an optic nerve dysfunction resulting from mutations in mitochondrial DNA (mtDNA), which is transmitted in a maternal pattern of inheritance. It is caused by three primary point mutations: G11778A, G3460A and T14484C; in the mitochondrial genome. These mutations are sufficient to induce the disease, accounting for the majority of LHON cases, and affect genes that encode for the different subunits of mitochondrial complexes I and III of the mitochondrial respiratory chain. Other mutations are secondary mutations associated with the primary mutations. The purpose of this study was to determine MT-ND variations in Iranian patients with LHON. In order to determine the prevalence and distribution of mitochondrial mutations in the LHON patients, their DNA was studied using PCR and DNA sequencing analysis. Sequencing of MT-ND genes from 35 LHON patients revealed a total of 44 nucleotide variations, in which fifteen novel variations-A14020G, A13663G, C10399T, C4932A, C3893G, C10557A, C12012A, C13934T, G4596A, T12851A, T4539A, T4941A, T13255A, T14353C and del A 4513-were observed in 27 LHON patients. However, eight patients showed no variation in the ND genes. These mutations contribute to the current database of mtDNA polymorphisms in LHON patients and may facilitate the definition of disease-related mutations in human mtDNA. This research may help to understand the disease mechanism and open up new diagnostic opportunities for LHON.

  4. Very low penetrance of Leber's hereditary optic neuropathy in five Han Chinese families carrying the ND1 G3460A mutation.

    PubMed

    Tong, Yi; Sun, Yan-Hong; Zhou, Xiangtian; Zhao, Fuxin; Mao, Yijian; Wei, Qi-ping; Yang, Li; Qu, Jia; Guan, Min-Xin

    2010-04-01

    We report here the clinical, genetic, and molecular characterization of five Han Chinese families with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON). Strikingly, there were very low penetrances of visual impairment in these Chinese families, ranging from 4.2% to 22.2%, with an average of 10.2%. In particular, only 7 (4 males/3 females) of 106 matrilineal relatives in these families exhibited the variable severity and age-at-onset in visual dysfunction. The age-at-onset for visual impairment in matrilineal relatives in these families, varied from 20 to 25 years, with an average of 21.8 years old. Molecular analysis of mitochondrial genomes identified the homoplasmic ND1 G3460A mutation and distinct sets of variants, belonging to the Asian haplogroups B5b, C4a1, D5, F1, and R9, respectively. This suggests that the G3640A mutation occurred sporadically and multiplied through evolution of the mtDNA in China. However, there was the absence of known secondary LHON-associated mtDNA mutations in these Chinese families. Very low penetrance of visual loss in these five Chinese pedigrees strongly indicated that the G3640A mutation was itself insufficient to develop the optic neuropathy. The absence of secondary LHON mtDNA mutations suggest that these mtDNA haplogroup-specific variants may not play an important role in the phenotypic expression of the G3640A mutation in those Chinese families with low penetrance of vision loss. However, nuclear modifier genes, epigenetic and environmental factors appear to be modifier factors for the phenotypic manifestation of the G3640A mutation in these Chinese families.

  5. Leber's hereditary optic neuropathy caused by the homoplasmic ND1 m.3635G>A mutation in nine Han Chinese families.

    PubMed

    Zhang, Juanjuan; Jiang, Pingping; Jin, Xiaofen; Liu, Xiaoling; Zhang, Minglian; Xie, Shipeng; Gao, Min; Zhang, Sai; Sun, Yan-Hong; Zhu, Jinping; Ji, Yanchun; Wei, Qi-Ping; Tong, Yi; Guan, Min-Xin

    2014-09-01

    In this report, we investigated the molecular mechanism underlying Leber's hereditary optic neuropathy (LHON)-associated mitochondrial m.3635G>A (p.S110N, ND1) mutation. A mutational screening of ND1 gene in a cohort of 1070 Han Chinese subjects LHON identified the m.3635G>A mutation in nine Chinese families with suggestively maternally transmitted LHON. Thirty-eight (22 males/16 females) of 162 matrilineal relatives in these families exhibited the variable severity and age-at-onset of optic neuropathy. Molecular analysis of their mitochondrial genomes identified the homoplasmic m.3635G>A mutation and distinct sets of polymorphisms belonging to the Asian haplogroups G2a1, R11a, D4, R11a, M7b2, G1a, F1a1, B4, and N9a3, respectively. Using cybrids constructed by transferring mitochondria from lymphoblastoid cell lines derived from one Chinese family into mtDNA-less (ρ(0)) cells, we showed ~27% decrease in the activity of NADH:ubiquinone oxidoreductase (complex I) in mutant cybrids carrying the m.3635G>A mutation, compared with control cybrids. The respiratory deficiency caused by the m.3635G>A mutation results in decreased efficiency of mitochondrial ATP synthesis. These mitochondrial dysfunctions caused an increase in the production of reactive oxygen species in the mutant cybrids. The data provide the direct evidence for the m.3635G>A mutation leading to LHON. Our findings may provide new insights into the understanding of pathophysiology of LHON.

  6. [The analysis of mitochondrial DNA haplogroups and variants for Leber's hereditary optic neuropathy in Chinese families carrying the m.14484T >C mutation].

    PubMed

    Meng, Xiangjuan; Zhu, Jinping; Gao, Min; Zhang, Sai; Zhao, Fuxin; Zhang, Juanjuan; Liu, Xiaoling; Wei, Qiping; Tong, Yi; Zhang, Minglian; Qu, Jia; Guan, Minxin

    2014-04-01

    The m.14484T>C mutation in mitochondrial ND6 gene (MT-ND6) is a primary mutation underlying the development of Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) , but by itself not enough to cause visual loss. To explore the role of mitochondrial haplogroups on the expression of LHON for the people carrying the m.14484T>C mutation, we performed systematic and extended mutational screening of MT-ND6 gene in a cohort of 1177 Han Chinese patients with LHON. A total of 67 affected subjects carried the homoplasmic m.14484T>C mutation, accounting for 5.7% of this LHON population. The penetrances of optic neuropathy among 51 pedigrees carrying the m.14484T>C mutation ranged from 5.6% to 100.0%, with the average of 21.5%. The sequence analysis of entire mitochondrial genomes of 51 probands exhibited distinct sets of polymorphisms belonging to 18 Eastern Asian haplogroups. The frequencies of haplogroup A and haplogroup F were sig-nificantly less in the LHON mtDNA samples than those in 106 Chinese controls. On the other hand, the haplogroup M10a accounted for 9.8% of the patient's mtDNA samples but was absent in 106 Chinese controls. Strikingly, the average pene-trance (46.13%) of optic neuropathy for the pedigrees carrying mitochondrial haplogroup M10a was higher than those car-rying other mtDNA haplogroups. These observations indicated that mitochondrial haplogroup M10a may increase the risk of visual loss.

  7. L'astronomie des Anciens

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Nazé, Yaël

    2009-04-01

    Quelle que soit la civilisation à laquelle il appartient, l'être humain cherche dans le ciel des réponses aux questions qu'il se pose sur son origine, son avenir et sa finalité. Le premier mérite de ce livre est de nous rappeler que l'astronomie a commencé ainsi à travers les mythes célestes imaginés par les Anciens pour expliquer l'ordre du monde et la place qu'ils y occupaient. Mais les savoirs astronomiques passés étaient loin d'être négligeables et certainement pas limités aux seuls travaux des Grecs : c'est ce que l'auteur montre à travers une passionnante enquête, de Stonehenge à Gizeh en passant par Pékin et Mexico, fondée sur l'étude des monuments anciens et des sources écrites encore accessibles. Les tablettes mésopotamiennes, les annales chinoises, les chroniques médiévales, etc. sont en outre d'une singulière utilité pour les astronomes modernes : comment sinon remonter aux variations de la durée du jour au cours des siècles, ou percer la nature de l'explosion qui a frappé tant d'observateurs en 1054 ? Ce livre offre un voyage magnifiquement illustré à travers les âges, entre astronomie et archéologie.

  8. Gene Therapy Fully Restores Vision to the All-Cone Nrl−/−Gucy2e−/− Mouse Model of Leber Congenital Amaurosis-1

    PubMed Central

    Boye, Sanford L.; Peterson, James J.; Choudhury, Shreyasi; Min, Seok Hong; Ruan, Qing; McCullough, K. Tyler; Zhang, Zhonghong; Olshevskaya, Elena V.; Peshenko, Igor V.; Hauswirth, William W.; Ding, Xi-Qin; Dizhoor, Alexander M.; Boye, Shannon E.

    2015-01-01

    Mutations in GUCY2D are the cause of Leber congenital amaurosis type 1 (LCA1). GUCY2D encodes retinal guanylate cyclase-1 (retGC1), a protein expressed exclusively in outer segments of photoreceptors and essential for timely recovery from photoexcitation. Recent clinical data show that, despite a high degree of visual disturbance stemming from a loss of cone function, LCA1 patients retain normal photoreceptor architecture, except for foveal cone outer segment abnormalities and, in some patients, foveal cone loss. These results point to the cone-rich central retina as a target for GUCY2D replacement. LCA1 gene replacement studies thus far have been conducted in rod-dominant models (mouse) or with vectors and organisms lacking clinical translatability. Here we investigate gene replacement in the Nrl−/−Gucy2e−/− mouse, an all-cone model deficient in retGC1. We show that AAV-retGC1 treatment fully restores cone function, cone-mediated visual behavior, and guanylate cyclase activity, and preserves cones in treated Nrl−/−Gucy2e−/− mice over the long-term. A novel finding was that retinal function could be restored to levels above that in Nrl−/− controls, contrasting results in other models of retGC1 deficiency. We attribute this to increased cyclase activity in treated Nrl−/−Gucy2e−/− mice relative to Nrl−/− controls. Thus, Nrl−/−Gucy2e−/− mice possess an expanded dynamic range in ERG response to gene replacement relative to other models. Lastly, we show that a candidate clinical vector, AAV5-GRK1-GUCY2D, when delivered to adult Nrl−/−Gucy2e−/− mice, restores retinal function that persists for at least 6 months. Our results provide strong support for clinical application of a gene therapy targeted to the cone-rich, central retina of LCA1 patients. PMID:26247368

  9. Transport quantique dans des nanostructures

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Naud, C.

    2002-09-01

    structure des oscillations de conductance en fonction du flux du champ magnétique de période h/e dont l'amplitude est beaucoup plus importante que celle mesurée sur un réseau carré de même dimension. Cette différence constitue une signature d'un effet de localisation induit par le champ magnétique sur la topologie mathcal{T}3. Pour des valeurs spécifiques du champ magnétique, du fait des interférences destructives Aharonov-Bohm, la propagation des fonctions d'ondes est limitée à un ensemble fini de cellule du réseau appelé cage. De la dépendance en température des oscillations de période h/e mesurées sur le réseau mathcal{T}3 nous avons tiré une longueur caractéristique qui peut être rattachée au périmètre des cages. Un phénomène inattendu fut l'observation, pour des champs magnétiques plus importants, d'un doublement de fréquence des oscillations. Ces oscillations de période h/2e pouvant avoir une amplitude supérieure aux oscillations de période h/e, une interprétation en terme d'harmonique n'est pas possible. Enfin, l'influence de la largeur électrique des fils constituant le réseau et donc celle du nombre de canaux par brin a été étudiée en réalisant des grilles électrostatique. Les variations de l'amplitude des signaux en h/e et h/2e en fonction de la tension de grille ont été mesurés.

  10. Impact de la preparation des anodes crues et des conditions de cuisson sur la fissuration dans des anodes denses

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Amrani, Salah

    La fabrication de l'aluminium est realisee dans une cellule d'electrolyse, et cette operation utilise des anodes en carbone. L'evaluation de la qualite de ces anodes reste indispensable avant leur utilisation. La presence des fissures dans les anodes provoque une perturbation du procede l'electrolyse et une diminution de sa performance. Ce projet a ete entrepris pour determiner l'impact des differents parametres de procedes de fabrication des anodes sur la fissuration des anodes denses. Ces parametres incluent ceux de la fabrication des anodes crues, des proprietes des matieres premieres et de la cuisson. Une recherche bibliographique a ete effectuee sur tous les aspects de la fissuration des anodes en carbone pour compiler les travaux anterieurs. Une methodologie detaillee a ete mise au point pour faciliter le deroulement des travaux et atteindre les objectifs vises. La majorite de ce document est reservee pour la discussion des resultats obtenus au laboratoire de l'UQAC et au niveau industriel. Concernant les etudes realisees a l'UQAC, une partie des travaux experimentaux est reservee a la recherche des differents mecanismes de fissuration dans les anodes denses utilisees dans l'industrie d'aluminium. L'approche etait d'abord basee sur la caracterisation qualitative du mecanisme de la fissuration en surface et en profondeur. Puis, une caracterisation quantitative a ete realisee pour la determination de la distribution de la largeur de la fissure sur toute sa longueur, ainsi que le pourcentage de sa surface par rapport a la surface totale de l'echantillon. Cette etude a ete realisee par le biais de la technique d'analyse d'image utilisee pour caracteriser la fissuration d'un echantillon d'anode cuite. L'analyse surfacique et en profondeur de cet echantillon a permis de voir clairement la formation des fissures sur une grande partie de la surface analysee. L'autre partie des travaux est basee sur la caracterisation des defauts dans des echantillons d'anodes crues

  11. Etude des effets du martelage repetitif sur les contraintes residuelles

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Hacini, Lyes

    L'assemblage par soudage peut engendrer des contraintes residuelles. Ces contraintes provoquent des fissurations prematurees et un raccourcissement de la duree de vie des composants. Dans ce contexte, le martelage robotise est utilise pour relaxer ces contraintes residuelles. Trois volets sont presentes: le premier est l'evaluation des effets des impacts unitaires repetes sur le champ de contraintes developpe dans des plaques d'acier inoxydable austenitique 304L vierges ou contenant des contraintes residuelles initiales. Dans la deuxieme partie de ce projet, le martelage est applique grace au robot SCOMPI. Les contraintes residuelles induites et relaxees par martelage sont ensuite mesurees par la methode des contours, qui a ete adaptee a cet effet. Dans la troisieme partie, le martelage est modelise par la methode des elements finis. Un modele axisymetrique developpe grace au logiciel ANSYS permet de simuler des impacts repetes d'un marteau elastique sur une plaque ayant un comportement elastoplastique.

  12. Ostéosynthèse des fractures des métacarpiens et des phalanges de la main par mini plaque: à propos de 12 cas

    PubMed Central

    Moncef, Erraji; Abdelhafid, Derfoufi; Abdessamad, Kharraji; Omar, Agoumi; Najib, Abdeljaouad; Abdelkrim, Daoudi; Hicham, Yacoubi

    2016-01-01

    Le traitement des fractures instables des métacarpes et des phalanges reste un objet de controverse. Peu de séries ont été rapportées dans la littérature, rendant leur analyse difficile. Nous rapportons une étude rétrospective comportant 12 patients, opérés par cette technique, ayant eu des fractures déplacées des métacarpes ou des phalanges, sur une période de deux ans. Les résultats globaux ont été bons dans 75% des cas, moyenne dans 16,5% des cas et mauvais dans 8,5% des cas. La stabilité du montage par mini plaques des fractures instables des métacarpiens et des phalanges ont permis une mobilisation précoce des articulations de la main, évitant ainsi la raideur. PMID:27800079

  13. Peste des Petits Ruminants Virus.

    PubMed

    Baron, M D; Diallo, A; Lancelot, R; Libeau, G

    2016-01-01

    Peste des petits ruminants virus (PPRV) causes a severe contagious disease of sheep and goats and has spread extensively through the developing world. Because of its disproportionately large impact on the livelihoods of low-income livestock keepers, and the availability of effective vaccines and good diagnostics, the virus is being targeted for global control and eventual eradication. In this review we examine the origin of the virus and its current distribution, and the factors that have led international organizations to conclude that it is eradicable. We also review recent progress in the molecular and cellular biology of the virus and consider areas where further research is required to support the efforts being made by national, regional, and international bodies to tackle this growing threat. PMID:27112279

  14. Cancer risk in DES daughters

    PubMed Central

    Verloop, Janneke; van Leeuwen, Flora E.; Helmerhorst, Theo J. M.; van Boven, Hester H.

    2010-01-01

    Objective We examined long-term risk of cancer in women exposed to diethylstilbestrol (DES) in utero. Methods A total of 12,091 DES-exposed women in the Netherlands were followed prospectively from December 1992 till June 2008. Cancer incidence was assessed through linkage with the Dutch pathology database (PALGA) and the Netherlands Cancer Registry and compared with the Dutch female population. Results A total of 348 medically verified cancers occurred; median age at end of follow-up was 44.0 years. No overall increased risk of cancer was found (standardized incidence ratio [SIR] = 1.01; 95% confidence interval [CI] = 0.91, 1.13). The risk of clear cell adenocarcinoma of the vagina and cervix (CCA) was statistically significantly increased (SIR = 24.23; 95% CI = 8.89, 52.74); the elevated risk persisted above 40 years of age. The risk of melanoma diagnosed before age 40 was increased (SIR = 1.59; 95% CI = 1.08, 2.26). No excess risks were found for other sites, including breast cancer. Conclusions Except for an elevated risk of CCA, persisting at older ages, and an increased risk of melanoma at young ages, we found no increased risk of cancer. Longer follow-up is warranted to examine cancer risk at ages when cancer occurs more frequently. Electronic supplementary material The online version of this article (doi:10.1007/s10552-010-9526-5) contains supplementary material, which is available to authorized users. PMID:20204493

  15. The enhancement of existing DES Maplet interface

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Abdullah, Nur Lina; Mutalip, Rasidah Abdull; Abdullah, Kamilah

    2014-07-01

    This study pertains to the process of Data Encryption Standard, DES. DES consists of encryption and decryption processes linked with mathematical elements such as algebra and number theory. Preliminary, studies revealed that most of mathematics students face a problem in understanding the complicated process of DES. In modern learning methods, learning environment becomes more interesting with the use of computer and a variety of mathematical software packages. Several mathematical softwares such as Maple, Mathematica, Mathlab and Sage were developed in order to fulfill the specific calculation requirements. Correspondingly, motivated from that, this study incorporated with Maple to enhance the existing DES Maplet interface to be more interactive and user-friendly compared to the original version.

  16. Effets perturbateurs endocriniens des pesticides organochlores.

    PubMed

    Charlier, C; Plomteux, G

    2002-01-01

    Xenoestrogens such organochlorine pesticides are known to induce changes in reproductive development, function or behaviour in wildlife. Because these compounds are able to modify the estrogens metabolism, or to compete with estradiol for binding to the estrogen receptor, it may be possible that these products affect the risk of developing impaired fertility, precocious puberty or some kinds of cancer in man. Le plus ancien récit de lutte contre la pollution remonte à une légende indienne racontant que la divinité Sing-bonga était incommodée par les émanations des fours dans lesquels les Asuras fondaient leurs métaux (1). Evidemment depuis, la problématique n-a cessé de s-accroître et la contamination de la Terre par de nombreux polluants est devenue aujourd-hui un problème majeur de notre Société. La protection de notre environnement est une question capitale qui doit être respectée malgré la pression économique actuelle et qui ne cessera de croître au cours des prochaines années même si l-identification objective et indiscutable de ce qui est essentiel - donc devant être prioritairement garanti sur la planète - est difficile à cerner (2). « Un oiseau en mauvais état ne pond pas de bons oeufs » disait un proverbe grec. Mais ce n-est qu-à partir de la seconde moitié du XXème siècle que les toxicologues ont commencé à identifier les effets qu-avaient entraînés à l-échelle mondiale les pollutions émises aux XIXème siècle sur la faune sauvage et sur le cheptel (3). L-histoire contemporaine des pesticides industriels commence vers 1874 (synthèse des organochlorés) et se poursuit tout au long de ces 2 siècles en passant par la synthèse des organophosphorés (1950), des carbamates (1970) et des pyréthroïdes (1975) (4). Le dichlorodiphényltrichloroéthane (DDT) a été synthétisé pour la première fois par un étudiant en cours de préparation de sa thèse de doctorat : Othmer Zeidler. La production, reprise par les

  17. 33 CFR 117.439 - Des Allemands Bayou.

    Code of Federal Regulations, 2011 CFR

    2011-07-01

    ... 33 Navigation and Navigable Waters 1 2011-07-01 2011-07-01 false Des Allemands Bayou. 117.439... DRAWBRIDGE OPERATION REGULATIONS Specific Requirements Louisiana § 117.439 Des Allemands Bayou. (a) The draw of the S631 bridge, mile 13.9 at Des Allemands, shall open on signal if at least four hours notice...

  18. 33 CFR 117.439 - Des Allemands Bayou.

    Code of Federal Regulations, 2010 CFR

    2010-07-01

    ... 33 Navigation and Navigable Waters 1 2010-07-01 2010-07-01 false Des Allemands Bayou. 117.439... DRAWBRIDGE OPERATION REGULATIONS Specific Requirements Louisiana § 117.439 Des Allemands Bayou. (a) The draw of the S631 bridge, mile 13.9 at Des Allemands, shall open on signal if at least four hours notice...

  19. 75 FR 63714 - Drawbridge Operation Regulation; Des Allemands Bayou, LA

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2010-10-18

    ... SECURITY Coast Guard 33 CFR Part 117 Drawbridge Operation Regulation; Des Allemands Bayou, LA AGENCY: Coast... Burlington Northern Santa Fe Railway swing bridge across Des Allemands Bayou, mile 14.0, in St. Charles and... INFORMATION: The Burlington Northern Santa Fe Railway swing span drawbridge across Bayou Des Allemands,...

  20. Statutes of limitations: the special problem of DES suits.

    PubMed

    Feigin, C A

    1981-01-01

    In 1971, medical studies determined that DES causes a rare type of vaginal cancer in a small number of daughters of mothers who took DES during pregnancy. Subsequently, medical studies determined that exposure to DES can cause other vaginal abnormalities in the daughters, some of which may be precancerous. As a result of these discoveries, many lawsuits have been filed by these daughters against DES manufacturers. Many DES suits may be barred by statutes of limitations, both because the number of years between the daughters' exposure to DES in utero and the discovery that DES can cause injuries exceeds the statutory period, and because the cancer or other injuries caused by DES may not develop for many additional years. This Note discusses two methods that DES plaintiffs may be able to use to overcome the potential statutes of limitations bar: the discovery rule, and state provisions which toll the statute of limitations for minors. The Note contends that courts should apply an expanded discovery rule to DES suits to avoid the unfair result of barring a claim before the plaintiff could have known that she had a cause of action. In addition, the Note argues that the injury which causes the statute of limitations to begin to run in DES suits should not be rigidly defined. Finally, the Note urges that courts allow eligible DES plaintiffs to take advantage of applicable state provisions that toll the statute of limitations for minors.

  1. The coexistence of mitochondrial ND6 T14484C and 12S rRNA A1555G mutations in a Chinese family with Leber's hereditary optic neuropathy and hearing loss

    SciTech Connect

    Wei Qiping; Zhou Xiangtian; Yang Li; Sun Yanhong; Zhou Jian; Li Guang; Jiang, Robert; Lu Fan; Qu Jia . E-mail: jqu@wzmc.net; Guan Minxin . E-mail: min-xin.guan@cchmc.org

    2007-06-15

    We report here the clinical, genetic and molecular characterization of one three-generation Han Chinese family with Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) and hearing loss. Four of 14 matrilineal relatives exhibited the moderate central vision loss at the average age of 12.5 years. Of these, one subject exhibited both LHON and mild hearing impairment. Sequence analysis of the complete mitochondrial genomes in the pedigree showed the presence of homoplasmic LHON-associated ND6 T14484C mutation, deafness-associated 12S rRNA A1555 mutation and 47 other variants belonging to Eastern Asian haplogroup H2. None of other mitochondrial variants was evolutionarily conserved and functional significance. Therefore, the coexistence of the A1555G mutation and T14484C mutations in this Chinese family indicate that the A1555G mutation may play a synergistic role in the phenotypic manifestation of LHON associated ND6 T14484C mutation. However, the incomplete penetrance of vision and hearing loss suggests the involvement of nuclear modifier genes and environmental factors in the phenotypic expression of these mtDNA mutations.

  2. Note des Éditeurs scientifiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Averbuch, P.

    Cette série d'articles est une revue de résultats expérimentaux sur différents "fluides" moléculaires, dans lesquels la cohésion est due à des forces de Van der Waals et à des liaisons hydrogène, l'eau étant un de ces fluides. Ces résultats sont présentés de façon à justifier expérimentalement un modèle original, non extensif, des propriétés de ces fluides, et l'ensemble se présente sous la forme de trois articles décrivant le modèle, suivis chacun par un article le comparant aux résultats expérimentaux publiés par de nombreux auteurs. Le caractère non extensif des propriétés physiques des fluides est choquant, contraire à beaucoup d'idées établies, il semble n'avoir en sa faveur qu'un argument, la comparaison avec un nombre de résultats expérimentaux assez grand pour que l'effet du hasard soit difficilement soupçonnable. En particulier, les écarts entre des résultats de mesures faits par des auteurs différents dans des conditions différentes sont expliqués, le sérieux et la compétence des différents expérimentateurs ne sont plus mis en doute : mais l'interprétation de ces résultats avec un modèle extensif non adapté est seule mise en cause. Les modèles extensifs étant utilisés systématiquement, au delà des expériences de physiciens, dans les calculs d'ingénieurs, et dans la modélisation d'appareils qui fonctionnent et de phénomènes naturels observés par tout le monde, il fallait expliquer pourquoi on pouvait renoncer à l'extensivité. Les raisons du succès pratique des modèles extensifs sont données, d'abord dans le cas des nématiques, puis dans celui des liquides ordinaires, et c'est ce qui rend l'ensemble cohérent, tant avec les mesures physiques fines qu'avec les observations quotidiennes. Il n'en reste pas moins que si l'interprétation donnée dans cette série d'articles est généralisable, une justification théorique du modèle utilisé devient nécessaire. Pour ce qui est des propriétés d

  3. Developpement des betons semi autoplacants a rheologie adaptee pour des infrastructures

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Sotomayor Cruz, Cristian Daniel

    Au cours des dernières décennies, les infrastructures canadiennes et québécoises comportent plusieurs structures en béton armé présentant des problèmes de durabilité dus aux conditions climatiques sévères, à la mauvaise conception des structures, à la qualité des matériaux, aux types des bétons choisis, aux systèmes de construction ou à l'existence d'événements incontrôlables. En ce qui concerne le choix du béton pour la construction des infrastructures, une vaste gamme de béton divisée en deux principaux types peut être utilisée: le béton conventionnel vibré (BCV) et le béton autoplaçant (BAP). Dans le cas d'un BCV, la consolidation inadéquate par vibration a été un problème récurrent, occasionnant des dommages structuraux. Ceci a conduit à une réduction de la durabilité et à une augmentation du coût d'entretien et de réparation des infrastructures. Rien que l'utilisation d'un BAP a des avantages tels que l'élimination de la vibration, la réduction des coûts de main d'oeuvre et l'amélioration de la qualité des structures, néanmoins, le coût initial d'un BAP par rapport à un BCV ne permet pas encore de généraliser son utilisation dans l'industrie de la construction. Ce mémoire présente la conception d'une nouvelle gamme de béton semi-autoplaçant pour la construction des infrastructures (BSAP-I) exigeant une vibration minimale. Il s'agit de trouver un équilibre optimal entre la rhéologie et le coût initial du nouveau béton pour conférer une bonne performance structurale et économique aux structures. Le programme expérimental établi a premièrement permis d'évaluer la faisabilité d'utilisation des BSAP-I pour la mise en place des piliers d'une infrastructure de pont à Sherbrooke. En plus, l'utilisation d'un plan d'expériences a permis l'évaluation de trois paramètres de formulation sur les propriétés des mélanges de BSAP-I à l'état frais et durci. Finalement, l'évaluation de la performance des

  4. Etude theorique et experimentale des evaporateurs de dioxyde de carbone operant dans des conditions de givrage

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bendaoud, Adlane Larbi

    Les evaporateurs de refrigeration sont surtout du type tube a ailettes, appeles serpentins, et fonctionnent dans l'une des conditions suivantes: seche, humide ou avec formation de givre. Il a ete demontre que la formation du givre sur la paroi exterieure de l'echangeur engendre une surconsommation energetique a cause des operations de degivrage puisque 15 a 20% seulement de la chaleur produite sert au degivrage tandis que le reste est dissipee dans l'environnement [1]. Avec l'avenement des nouveaux refrigerants, moins nocifs envers l'environnement, l'industrie du froid se trouve penalisee du fait que peu ou pas de composantes mecaniques (compresseur, pompe, echangeur...etc.) adaptees sont disponibles [3]. Il s'agit pour la communaute des frigoristes de combler ce retard technologique en redeveloppant ces composantes mecaniques afin qu'elles soient adaptees aux nouveaux refrigerants. Dans cette optique, et afin de mieux comprendre le comportement thermique des evaporateurs au CO2 fonctionnant dans des conditions seches, qu'un groupe de chercheurs du CanmetENERGIE avaient lance, en 2000, un programme de R & D. Dans le cadre de programme un outil de simulation des evaporateurs au CO2 a ete developpe et un banc d'essai contenant une boucle secondaire de refrigeration utilisant le CO2 comme refrigerant a ete construit. Comme continuite de ce travail de recherche, en 2006 ce meme groupe de recherche a lance un nouveau projet qui consiste a faire une etude theorique et experimentale des evaporateurs au CO2 operants dans des conditions de givrage. Et, c'est exactement dans le cadre de ce projet que se positionne ce travail de these. Ce travail de recherche a ete entrepris pour mieux comprendre le comportement thermique et hydrodynamique des serpentins fonctionnant dans des conditions de givrage, l'effet des circuits de refrigerant ainsi que celui des parametres geometriques et d'operation. Pour cela, un travail theorique supporte par une etude experimentale a ete effectue

  5. Effets des electrons secondaires sur l'ADN

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Boudaiffa, Badia

    Les interactions des electrons de basse energie (EBE) representent un element important en sciences des radiations, particulierement, les sequences se produisant immediatement apres l'interaction de la radiation ionisante avec le milieu biologique. Il est bien connu que lorsque ces radiations deposent leur energie dans la cellule, elles produisent un grand nombre d'electrons secondaires (4 x 104/MeV), qui sont crees le long de la trace avec des energies cinetiques initiales bien inferieures a 20 eV. Cependant, il n'y a jamais eu de mesures directes demontrant l'interaction de ces electrons de tres basse energie avec l'ADN, du principalement aux difficultes experimentales imposees par la complexite du milieu biologique. Dans notre laboratoire, les dernieres annees ont ete consacrees a l'etude des phenomenes fondamentaux induits par impact des EBE sur differentes molecules simples (e.g., N2, CO, O2, H2O, NO, C2H 4, C6H6, C2H12) et quelques molecules complexes dans leur phase solide. D'autres travaux effectues recemment sur des bases de l'ADN et des oligonucleotides ont montre que les EBE produisent des bris moleculaires sur les biomolecules. Ces travaux nous ont permis d'elaborer des techniques pour mettre en evidence et comprendre les interactions fondamentales des EBE avec des molecules d'interet biologique, afin d'atteindre notre objectif majeur d'etudier l'effet direct de ces particules sur la molecule d'ADN. Les techniques de sciences des surfaces developpees et utilisees dans les etudes precitees peuvent etre etendues et combinees avec des methodes classiques de biologie pour etudier les dommages de l'ADN induits par l'impact des EBE. Nos experiences ont montre l'efficacite des electrons de 3--20 eV a induire des coupures simple et double brins dans l'ADN. Pour des energies inferieures a 15 eV, ces coupures sont induites par la localisation temporaire d'un electron sur une unite moleculaire de l'ADN, ce qui engendre la formation d'un ion negatif transitoire

  6. The "Conservatoire National des Arts et Metiers"

    ERIC Educational Resources Information Center

    Kuhn, Gerard

    2004-01-01

    The overall mission of the Conservatoire national des arts et metiers--(CNAM) [National Conservatory of Industrial Arts and Trades] is outlined. One of its centers, the "Centre national de l'entrepreneuriat"--(CNE) [National Center for Entrepreneurship] is described in greater detail. In particular, this center offers various services, notably…

  7. Fiabilité des structures mécaniques adaptatives: effet de la panne des actionneurs ou des capteurs sur la stabilité

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fall, H.; Charon, W.; Kouta, R.

    2002-12-01

    Ces dernières décennies, des activités significatives dans le monde étaient dirigées autour du contrôle actif. Le but de ces recherches était essentiellement d'améliorer les performances, la fiabilité et la sécurité des systèmes. Notamment dans le cas des structures soumises à des vibrations aléatoires. D'importants travaux ont été consacré à l'utilisation des “matériaux intelligents” comme capteurs et actionneurs. Cette article propose l'analyse de la fiabilité des systèmes mécaniques en étudiant les pannes des actionneurs ou des capteurs. L'effet de ces pannes sur la stabilité et la performance du système y est démontré. Les méthodologies de conception y sont rappelées. Des exemples numériques sont fournis à travers le contrôle d'un panneau sous chargement dynamique pour illustrer la méthode proposée.

  8. Etude du processus de changement vecu par des familles ayant decide d'adopter volontairement des comportements d'attenuation des changements climatiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Leger, Michel T.

    Les activites humaines energivores telles l'utilisation intensive de l'automobile, la surconsommation de biens et l'usage excessif d'electricite contribuent aux changements climatiques et autres problemes environnementaux. Bien que plusieurs recherches rapportent que l'etre humain est de plus en plus conscient de ses impacts sur le climat de la planete, ces memes recherches indiquent qu'en general, les gens continuent a se comporter de facon non ecologique. Que ce soit a l'ecole ou dans la communaute, plusieurs chercheurs en education relative a l'environnement estiment qu'une personne bien intentionnee est capable d'adopter des comportements plus respectueux de l'environnement. Le but de cette these etait de comprendre le processus d'integration de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. A cette fin, nous nous sommes fixe deux objectifs : 1) decrire les competences et les procedes qui favorisent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles et 2) decrire les facteurs et les dynamiques familiales qui facilitent et limitent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. Des familles ont ete invitees a essayer des comportements personnels et collectifs d'attenuation des changements climatiques de sorte a integrer des modes de vie plus ecologiques. Sur une periode de huit mois, nous avons suivi leur experience de changement afin de mieux comprendre comment se produit le processus de changement dans des familles qui decident volontairement d'adopter des comportements d'attenuation des changements climatiques. Apres leur avoir fourni quelques connaissances de base sur les changements climatiques, nous avons observe le vecu de changement des familles durant huit mois d'essais a l'aide de journaux reflexifs, d'entretiens d'explicitation et du journal du chercheur. La these comporte trois articles scientifiques. Dans le premier article, nous presentons une

  9. Use of transmitochondrial cybrids to assign a complex I defect to the mitochondrial DNA-encoded NADH dehydrogenase subunit 6 gene mutation at nucleotide pair 14459 that causes Leber hereditary optic neuropathy and dystonia.

    PubMed Central

    Jun, A S; Trounce, I A; Brown, M D; Shoffner, J M; Wallace, D C

    1996-01-01

    A heteroplasmic G-to-A transition at nucleotide pair (np) 14459 within the mitochondrial DNA (mtDNA)-encoded NADH dehydrogenase subunit 6 (ND6) gene has been identified as the cause of Leber hereditary optic neuropathy (LHON) and/or pediatric-onset dystonia in three unrelated families. This ND6 np 14459 mutation changes a moderately conserved alanine to a valine at amino acid position 72 of the ND6 protein. Enzymologic analysis of mitochondrial NADH dehydrogenase (complex I) with submitochondrial particles isolated from Epstein-Barr virus-transformed lymphoblasts revealed a 60% reduction (P < 0.005) of complex I-specific activity in patient cell lines compared with controls, with no differences in enzymatic activity for complexes II plus III, III and IV. This biochemical defect was assigned to the ND6 np 14459 mutation by using transmitochondrial cybrids in which patient Epstein-Barr virus-transformed lymphoblast cell lines were enucleated and the cytoplasts were fused to a mtDNA-deficient (p 0) lymphoblastoid recipient cell line. Cybrids harboring the np 14459 mutation exhibited a 39% reduction (p < 0.02) in complex I-specific activity relative to wild-type cybrid lines but normal activity for the other complexes. Kinetic analysis of the np 14459 mutant complex I revealed that the Vmax of the enzyme was reduced while the Km remained the same as that of wild type. Furthermore, specific activity was inhibited by increasing concentrations of the reduced coenzyme Q analog decylubiquinol. These observations suggest that the np 14459 mutation may alter the coenzyme Q-binding site of complex I. PMID:8622678

  10. Profiling the mitochondrial proteome of Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON) in Thailand: down-regulation of bioenergetics and mitochondrial protein quality control pathways in fibroblasts with the 11778G>A mutation.

    PubMed

    Tun, Aung Win; Chaiyarit, Sakdithep; Kaewsutthi, Supannee; Katanyoo, Wanphen; Chuenkongkaew, Wanicha; Kuwano, Masayoshi; Tomonaga, Takeshi; Peerapittayamongkol, Chayanon; Thongboonkerd, Visith; Lertrit, Patcharee

    2014-01-01

    Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON) is one of the commonest mitochondrial diseases. It causes total blindness, and predominantly affects young males. For the disease to develop, it is necessary for an individual to carry one of the primary mtDNA mutations 11778G>A, 14484T>C or 3460G>A. However these mutations are not sufficient to cause disease, and they do not explain the characteristic features of LHON such as the higher prevalence in males, incomplete penetrance, and relatively later age of onset. In order to explore the roles of nuclear encoded mitochondrial proteins in development of LHON, we applied a proteomic approach to samples from affected and unaffected individuals from 3 pedigrees and from 5 unrelated controls. Two-dimensional electrophoresis followed by MS/MS analysis in the mitochondrial lysate identified 17 proteins which were differentially expressed between LHON cases and unrelated controls, and 24 proteins which were differentially expressed between unaffected relatives and unrelated controls. The proteomic data were successfully validated by western blot analysis of 3 selected proteins. All of the proteins identified in the study were mitochondrial proteins and most of them were down regulated in 11778G>A mutant fibroblasts. These proteins included: subunits of OXPHOS enzyme complexes, proteins involved in intermediary metabolic processes, nucleoid related proteins, chaperones, cristae remodelling proteins and an anti-oxidant enzyme. The protein profiles of both the affected and unaffected 11778G>A carriers shared many features which differed from those of unrelated control group, revealing similar proteomic responses to 11778G>A mutation in both affected and unaffected individuals. Differentially expressed proteins revealed two broad groups: a cluster of bioenergetic pathway proteins and a cluster involved in protein quality control system. Defects in these systems are likely to impede the function of retinal ganglion cells, and may lead

  11. La microscopie ionique analytique des tissus biologiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Galle, P.

    Proposed in 1960 by R. Castaing and G. Slodzian, secondary ion emission microanalysis is a microanalytical method which is now largely used for the study of inert material. The instrument called the analytical ion microscope can also be used for the study of biological spécimens ; images representing the distribution of a given stable or radioactive isotope in a tissue section are obtained with a resolution of 0.5 μm. Among the characteristics of this method, two are of particular interest in biological research : its capacity for isotopic analysis and its very high sensitivity which makes possible for the first time a chemical analysis of element at a very low or even at a trace concentration in a microvolume. Proposé en 1960 par R. Castaing et G. Slodzian, la microanalyse par émission ionique secondaire est une méthode qui permet, entre autre, d'obtenir des images représentant la distribution des isotopes présents à la surface d'un échantillon solide avec une résolution de 0,5 μm. D'intérêt très général, cette méthode a été d'abord largement utilisée pour l'étude des matériaux inertes. Elle offre en outre des possibilités entièrement nouvelles dans le domaine de la recherche biomédicale. L'instrument réalisé, le microscope ionique analytique présente deux caractéristiques particulièrement intéressantes pour la biologie : la possibilité d'analyse isotopique, et l'extrême sensibilité permettant de détecter et de localiser dans une coupe histologique des éléments à des concentrations très faibles voire à l'état de trace.

  12. Elaboration de nouvelles approches micromecaniques pour l'optimisation des performances mecaniques des materiaux heterogenes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Aboutajeddine, Ahmed

    Les modeles micromecaniques de transition d'echelles qui permettent de determiner les proprietes effectives des materiaux heterogenes a partir de la microstructure sont consideres dans ce travail. L'objectif est la prise en compte de la presence d'une interphase entre la matrice et le renforcement dans les modeles micromecaniques classiques, de meme que la reconsideration des approximations de base de ces modeles, afin de traiter les materiaux multiphasiques. Un nouveau modele micromecanique est alors propose pour tenir compte de la presence d'une interphase elastique mince lors de la determination des proprietes effectives. Ce modele a ete construit grace a l'apport de l'equation integrale, des operateurs interfaciaux de Hill et de la methode de Mori-Tanaka. Les expressions obtenues pour les modules globaux et les champs dans l'enrobage sont de nature analytique. L'approximation de base de ce modele est amelioree par la suite dans un nouveau modele qui s'interesse aux inclusions enrobees avec un enrobage mince ou epais. La resolution utilisee s'appuie sur une double homogeneisation realisee au niveau de l'inclusion enrobee et du materiau. Cette nouvelle demarche, permettra d'apprehender completement les implications des approximations de la modelisation. Les resultats obtenus sont exploites par la suite dans la solution de l'assemblage de Hashin. Ainsi, plusieurs modeles micromecaniques classiques d'origines differentes se voient unifier et rattacher, dans ce travail, a la representation geometrique de Hashin. En plus de pouvoir apprecier completement la pertinence de l'approximation de chaque modele dans cette vision unique, l'extension correcte de ces modeles aux materiaux multiphasiques est rendue possible. Plusieurs modeles analytiques et explicites sont alors proposee suivant des solutions de differents ordres de l'assemblage de Hashin. L'un des modeles explicite apparait comme une correction directe du modele de Mori-Tanaka, dans les cas ou celui ci echoue a

  13. Étude des déplacements induits par des précipités dans des alliages à base de cuivre

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Guillon, I.; Servant, C.; Lyon, O.

    2004-11-01

    Cette étude a pour but de mieux comprendre les premières étapes des phénomènes se produisant lors de la formation de nanoprécipités. En effet, la microstructure des alliages conditionne leurs propriétés mécaniques, et donc l'emploi de ces matériaux. Alors que l'anisotropie des déformations élastiques permet d'expliquer la morphologie des précipités formés lors des traitements thermiques de revenu, peu d'études se sont attachées à les déterminer expérimentalement. Mots clés : transformations de phases, diffusion/diffraction, synchrotron, alliages à base Cu, déplacements

  14. TRANSPLANTATION EN MASSE DES ORGANES ABDOMINAUX

    PubMed Central

    STARZL, T.

    2010-01-01

    Les transplantations multi-organes, comprenant les blocs foie-duodénum-pancréas, foie-estomac-duodénum-pancréas, et foie-intestin sont réalisées avec un succés croissant Ces techniques et leurs combinaisons variées de transplantation monobloc ne sont pas de pratique courante. Les techniques de prélévement, de conservation et de soins post-opératoires sont décrites pour la transplantation multi-organes compléte ainsi que pour les variantes incomplétes. Le probléme particulier à ce type de transplantation est celui de la transplantation intestinale, c’est-à-dire la transplantation d’un organe à composante lymphoréticulaire complexe ce qui peut provoquer un syndrome greffon contre hôte. Par erreur de conception, et un peu par esprit de systéme, les efforts par le passé étaient dirigés sur la modification et la destruction des systémes lymphoréticulaires grâce au traitement préalable du donneur ou des organes transplantés, par médicaments, radiation ou autres moyens. Actuellement, I’idée directrice est de garder intacte les systémes lymphoréticulaires qui deviennent alors le site d’une circulation à double sens aprés transplantation. Avec la puissante immunodépression que fournit le FK 506, les cellules lymphoréticulaires du donneur peuvent circuler chez le receveur sans créer de syndrome du greffon contre hôte clinique et les cellules de la greffe s’assimilent à celles du receveur (chimérisme local) sans provoquer de rejet. Même si I’on évite le rejet ou le syndrome greffon contre hôte, il existe, à côté de ces entités, des relations métaboliques entre les organes greffés ainsi qu’entre les organes greffés et les viscéres du receveur laissés en place, qui peuvent influencer I’avenir soit des organes greffés, soit des organes laissés en place. Parmi les échanges métaboliques les mieux connus actuellement, il y a les facteurs splanchniques hépatotrophes endogénes, dont I’insuline est la mieux

  15. A Magellanic origin of the DES dwarfs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Jethwa, P.; Erkal, D.; Belokurov, V.

    2016-09-01

    We establish the connection between the Magellanic Clouds (MCs) and the dwarf galaxy candidates discovered in the Dark Energy Survey (DES) by building a dynamical model of the MC satellite populations, based on an extensive suite of tailor-made numerical simulations. Our model takes into account the response of the Galaxy to the MCs infall, the dynamical friction experienced by the MCs and the disruption of the MC satellites by their hosts. The simulation suite samples over the uncertainties in the MC's proper motions, the masses of the MW and the Clouds themselves, and allows for flexibility in the intrinsic volume density distribution of the MC satellites. As a result, we can accurately reproduce the DES satellites' observed positions and kinematics. Assuming that Milky Way (MW) dwarfs follow the distribution of sub-haloes in Λ cold dark matter, we further demonstrate that, of 14 observed satellites, the MW halo contributes fewer than 4(8) of these with 68(95) per cent confidence and that 7(12) DES dwarfs have probabilities greater than 0.7(0.5) of belonging to the Large Magellanic Cloud (LMC). Marginalizing over the entire suite, we constrain the number of Magellanic satellites in the range -7 < MV < -1 which exceed the DES surface brightness threshold at ˜70, and the mass of the LMC around 1011 M⊙. The data also strongly support a first-infall scenario for the LMC. Finally, we give predictions for the line-of-sight velocities and the proper motions of the satellites discovered in the vicinity of the LMC.

  16. Peste des petits ruminants in Arabian wildlife.

    PubMed

    Kinne, J; Kreutzer, R; Kreutzer, M; Wernery, U; Wohlsein, P

    2010-08-01

    Recurrence of peste des petits ruminants (PPR) was diagnosed in the United Arabian Emirates in several wild ruminants confirmed by morphological, immunohistochemical, serological and molecular findings. Phylogenetic analysis revealed that the virus strain belongs to lineage IV, which is different to some previously isolated PPR strains from the Arabian Peninsula. This study shows that wild ruminants may play an important epidemiological role as virus source for domestic small ruminants.

  17. Inhomogeneites dans le Vent des Etoiles Wolf-Rayet

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Robert, Carmelle

    1992-01-01

    Des mesures spectroscopiques effectuees avec un haut rapport signal sur bruit et une bonne resolution ont demontre l'existence de regions perturbees en mouvement dans le vent d'etoiles Wolf-Rayet (WR). L'echantillon d'objets etudies ici comprend 9 etoiles WR couvrant differents sous-types WN et WC. De nombreuses petites structures variables superposees au profil des raies d'emission formees dans le vent stellaire signalent la presence des perturbations. L'etude des variations globales des raies et l'examen des micro-structures individuelles ont permis de decrire plusieurs caracteristiques des perturbations. Entre autres, on observe des correlations significatives entre le niveau de variabilite des raies et certains parametres des etoiles qui confirment que le phenomene de variabilite est intrinseque au vent stellaire. En comparant les changements des vitesses radiales et des largeurs equivalentes des differentes raies d'une meme etoile, on conclut que les regions perturbees ont une etendue finie par rapport a l'enveloppe des etoiles. On peut facilement suivre les structures individuelles sur une periode de temps couvrant ~eq8 heures (et peut etre meme 24 heures) avant qu'elles ne disparaissent. Durant ce temps les structures se deplacent en s'eloignant du centre de la raie. A partir des differents comportements notes lors de l'analyse des variations globales et lors de l'examen des structures individuelles, on propose de representer les perturbations par un modele d'inhomogeneites discretes en expansion dans le vent. On suppose simplement que les inhomogeneites emettent comme le vent global (et absorbent aussi si le vent global montre un profil P Cyg). La superposition du graphique de l'acceleration radiale moyenne des inhomogeneites de WR140 en fonction de leur vitesse radiale et du modele theorique d'inhomogeneites qui suivent la loi generale de vitesse donne un taux d'acceleration lent, avec beta >= 3 pour les inhomogeneites de cette etoile. On obtient, entre

  18. Dermatomyosite et panniculite: place des immunoglobulines

    PubMed Central

    Abdelhafidh, Nadia Ben; Toujeni, Sana; Kefi, Asma; Bousetta, Najeh; Sayhi, Sameh; Gharsallah, Imen; Othmani, Salah

    2016-01-01

    La panniculite est une maladie inflammatoire du tissu adipeux sous-cutané rarement associée à la dermatomyosite. Elle peut survenir avant, après ou en même temps que l'atteinte musculaire. Dans la plupart des cas, l’évolution de la panniculite et des autres atteintes de la dermatomyosite est favorable sous traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 48 ans ayant présenté des lésions de panniculite précédant de 2 mois les signes musculaires. L'atteinte cutanée était résistante au traitement corticoïde associés aux immunosuppresseurs ce qui a nécessité le recours au traitement par Immunoglobulines polyvalentes permettant ainsi une amélioration à la fois de l'atteinte cutanée et musculaire. PMID:27516827

  19. Profil anthropometrique des enfants scolarises tananariviens

    PubMed Central

    Razafimanantsoa, Fetralinjiva; Razafindramaro, Notahiana; Raherimandimby, Hasina; Robinson, Annick; RakotoAlson, Olivat; Rasamindrakotroka, Andry

    2013-01-01

    Les enfants tananariviens sont en état de malnutrition chronique. Notre objectif est d’évaluer l'indice de masse corporelle (IMC) pour estimer les enfants apparemment "sains". Une enquête et une mesure de la taille et du poids des enfants scolarisés tananariviens de 6 à 11 ans ont été réalisées. Après leur accord, la taille et l'indice de masse corporelle des 442 enfants tirés au hasard ont été ainsi obtenus. L'analyse de la moyenne de la taille a révélé une différence significative à 8 ans, une différence non évidente sur l'indice de masse corporelle. La comparaison avec les valeurs de référence (OMS 2006) a montré un retard statural de 34% avec une tendance globale à la hausse et un déficit pondéral égal à 5,5% selon le z score. Ainsi, au sein d'une population malnutrie, l'indice de masse corporelle pourrait être utilisé comme un des paramètres à considérer dans l’évaluation de l’état de santé pour classer ces enfants en bonne santé apparente. PMID:24711862

  20. Newtons Universum. Materialien zur Geschichte des Kraftbegriffes.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mit einem Vorwort von E. Seibold und einer Einführung von W. Neuser. This book is a selection of 15 articles published in the journal "Spektrum der Wissenschaft". The original English versions of the papers were first published in "Scientific American". Contents: 1. Impetustheorie und Intuition in der Physik (M. McCloskey). 2. Mittelalterliche Ursprünge der industriellen Revolution (T. S. Reynolds). 3. Leonardo da Vincis Beiträge zur theoretischen Mechanik (V. Foley, W. Soedel). 4. Nikolaus Kopernikus und Tycho Brahe (O. Gingerich). 5. Keplers Entdeckung der ersten beiden Planetengesetze (C. Wilson). 6. Galileis Entdeckung des Fallgesetzes (S. Drake). 7. Galileis Beobachtung des Neptun (S. Drake, C. T. Kowal). 8. Galileo Galilei und der Schatten des Giordano Bruno (L. S. Lerner, E. A. Gosselin). 9. Der Fall Galilei (O. Gingerich). 10. Newtons Apfel und Galileis "Dialog" (S. Drake). 11. Newtons Gravitationsgesetz - aus Formeln wird eine Idee (I. B. Cohen). 12. Christopher Wren: Astronom und Architekt (H. Dorn, R. Mark). 13. Atomismus und Kräfte in der Geschichte (L. Holliday). 14. Ein Elitezirkel vor 200 Jahren: Die Lunar Society von Birmingham (L. Ritchie-Calder). 15. Sadi Carnot: Technik und Theorie der Dampfmaschine (S. S. Wilson).

  1. Sécurité au-delà des mythes et des croyances

    SciTech Connect

    2010-06-24

    Présentation orale en français, support visuel en français et en anglais. La pire des failles de sécurité est l'impression de sécurité. Le décalage entre la compréhension que l’on a des technologies utilisées, et leurs potentiels réels, ainsi que l'impact potentiellement négatif qu'elles peuvent avoir sur nos vies, n'est pas toujours compris, ou pris en compte par la plupart d'entre-nous. On se contente de nos perceptions pour ne pas avoir à se confronter à la réalité... Alors qu'en est-il vraiment ? En matière de sécurité qui de l'humain ou des technologies a le contrôle ?

  2. Paternité des articles et intérêts concurrents : une analyse des recommandations aux auteurs des journaux traitant de pratique pharmaceutique

    PubMed Central

    Courbon, Ève; Tanguay, Cynthia; Lebel, Denis; Bussières, Jean-François

    2014-01-01

    RÉSUMÉ Contexte : La présence d’auteurs honorifiques et fantômes ainsi que les intérêts concurrents représentent des difficultés bien documentées, liées à la publication d’articles scientifiques. Il existe des lignes directrices encadrant la rédaction et la publication de manuscrits scientifiques, notamment celles de l’International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Objectifs : L’objectif principal de cette étude descriptive et transversale visait à recenser les instructions portant sur la paternité des articles et les intérêts concurrents provenant des recommandations aux auteurs des journaux traitant de pratique pharmaceutique. L’objectif secondaire visait à déterminer des mesures correctrices pour une paternité des articles plus transparente. Méthode : La recherche a débuté par l’identification des journaux traitant de pratique pharmaceutique. La consultation des instructions aux auteurs des journaux a permis ensuite de recenser les recommandations destinées à éviter les problèmes de paternité des articles et d’intérêts concurrents. Finalement, les membres de l’équipe de recherche se sont consultés afin de définir des mesures correctrices possibles à l’intention des chercheurs. Résultats : Des 232 journaux traitant de pharmacie, 33 ont été définis comme traitant de pratique pharmaceutique. Un total de 24 (73 %) journaux mentionnaient suivre la politique de l’ICMJE, 14 (42 %) demandaient aux auteurs de remplir un formulaire de déclaration d’intérêts concurrents au moment de la soumission de l’article, 17 (52 %) présentaient une définition de la qualité d’auteur et 5 (15 %) demandaient de détailler les contributions de chaque auteur. Une grille de 40 critères a été élaborée pour définir l’attribution du statut d’auteur. Conclusion : Moins de la moitié des journaux demandait aux auteurs de transmettre un formulaire de déclaration des intérêts concurrents au moment de la

  3. Les effets du travail en equipe dans l'apprentissage par projets sur la motivation des etudiantes et des etudiants en formation des ingenieurs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fernandez, Nicolas

    Les representants des secteurs industriels et les, milieux professionnels en Amerique du Nord reprochaient aux universites de former des ingenieurs avec peu d'experience pratique en resolution de problemes et en conception. Quelques programmes de genie ont alors mis en place le travail en equipe dans l'apprentissage par projets. Beaucoup d'ecrits font valoir les benefices de l'apprentissage par projets sur la motivation des etudiants. Or, ces benefices commencent a peine a faire l'objet de recherches visant a produire des donnees probantes a ce sujet. Les travaux sur la motivation en contexte d'apprentissage et les modeles theoriques developpes sont issus d'environnements d'apprentissage marques par l'enseignement magistral. Le modele de la valeur attendue de la tache (Eccles et Wigfield, 1995; Neuville, 2004) et le modele du systeme-groupe (St-Arnaud, 2008) ont ete retenus pour mesurer les effets du travail en equipe dans l'apprentissage par projets sur la motivation. La recherche visait aussi a approfondir et a nuancer la comprehension de la motivation des etudiants universitaires apprenant en contexte innovant. Les sujets constituent des etudiants (n=100) travaillant sur des projets d'integration au cours des trois sessions initiales du programme de genie mecanique d'une universite canadienne. L'analyse de regression multiple revele que les construits de la motivation expliquent un tiers de la variance de l'engagement academique dans la realisation du projet d'integration. Les perceptions de l' "expectancy", de la valeur intrinseque et utilitaire sont les determinants principaux de l'engagement des etudiants. L'analyse de variance multivariee a mesures repetees indique que la motivation des etudiants pour le travail sur les projets d'integration a augmente au cours des trois sessions initiales du parcours de formation. Finalement, malgre l'absence d'interaction significative entre les variables de motivation et de l'equipe, les reponses des sujets indiquent une

  4. Etude des phenomenes dynamiques ultrarapides et des caracteristiques impulsionnelles d'emission terahertz du supraconducteur YBCO

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Savard, Stephane

    Les premieres etudes d'antennes a base de supraconducteurs a haute temperature critique emettant une impulsion electromagnetique dont le contenu en frequence se situe dans le domaine terahertz remontent a 1996. Une antenne supraconductrice est formee d'un micro-pont d'une couche mince supraconductrice sur lequel un courant continu est applique. Un faisceau laser dans le visible est focalise sur le micro-pont et place le supraconducteur dans un etat hors-equilibre ou des paires sont brisees. Grace a la relaxation des quasiparticules en surplus et eventuellement de la reformation des paires supraconductrices, nous pouvons etudier la nature de la supraconductivite. L'analyse de la cinetique temporelle du champ electromagnetique emis par une telle antenne terahertz supraconductrice s'est averee utile pour decrire qualitativement les caracteristiques de celle-ci en fonction des parametres d'operation tels que le courant applique, la temperature et la puissance d'excitation. La comprehension de l'etat hors-equilibre est la cle pour comprendre le fonctionnement des antennes terahertz supraconductrices a haute temperature critique. Dans le but de comprendre ultimement cet etat hors-equilibre, nous avions besoin d'une methode et d'un modele pour extraire de facon plus systematique les proprietes intrinseques du materiau qui compose l'antenne terahertz a partir des caracteristiques d'emission de celle-ci. Nous avons developpe une procedure pour calibrer le spectrometre dans le domaine temporel en utilisant des antennes terahertz de GaAs bombarde aux protons H+ comme emetteur et detecteur. Une fois le montage calibre, nous y avons insere une antenne emettrice dipolaire de YBa 2Cu3O7-delta . Un modele avec des fonctions exponentielles de montee et de descente du signal est utilise pour lisser le spectre du champ electromagnetique de l'antenne de YBa 2Cu3O7-delta, ce qui nous permet d'extraire les proprietes intrinseques de ce dernier. Pour confirmer la validite du modele

  5. Etude des defauts microscopiques et des proprietes optiques, electroniques et magnetiques du compose neodyme cerium oxyde de cuivre

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Richard, Pierre

    La presente these, qui combine des mesures de diffusion Raman, de transmission infrarouge, de conductivite hyperfrequence et d'interferometrie ultrasonore sur les composes Nd 2-xCexCuO 4, traite des defauts d'oxygene, ainsi que des proprietes optiques, electroniques et magnetiques de ces materiaux. Les resultats experimentaux obtenus sont correles avec plusieurs donnees experimentales disponibles dans la litterature. D'abord, la caracterisation des modes Raman et des niveaux d'energie de champ cristallin de l'ion Nd3+ au moyen de techniques optiques, en fonction du dopage en cerium et du contenu en oxygene, permettent de conclure a la presence de defauts lies a une non-stoechiometrie en oxygene dans ces composes. En effet, des excitations de champ cristallin assignees a des ions Nd3+ en sites irreguliers sont observees, en plus des bandes d'absorption associees aux ions Nd3+ en site regulier, dans les spectres correspondant aux multiplets 4I11/2, 4I13/2 et 4I 15/2 de l'ion Nd3+. Les resultats experimentaux indiquent que, contrairement a la croyance largement repandue, les oxygenes apicaux, bien que presents dans les echantillons dopes, ne sont pas enleves lors du processus de reduction des echantillons necessaire pour faire apparaitre la supraconductivite dans cette famille de cuprates. Au contraire, des lacunes d'oxygene, dont le type varie en fonction du dopage, sont creees lors de ce processus. En particulier, il est montre dans ce travail que la reduction des echantillons dopes de maniere optimale conduit a la creation de lacunes d'oxygene dans les plans CuO2. Les consequences de telles lacunes sont largement discutees. En outre, il est suggere que de telles lacunes sont responsables de la perte de l'ordre antiferromagnetique a longue portee des ions Cu2+. Finalement, l'interaction d'echange anisotrope Nd3+-Cu 2+ dans le compose nondope est caracterisee au moyen de la transmission infrarouge sous champ magnetique. L'eclatement des doublets de Kramers mesure

  6. Les neuropeptides gastro-intestinaux cibles des effets des rayonnements ionisants : altérations fonctionnelles

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Linard, C.; Esposito, V.; Wysocki, J.; Griffiths, N. M.

    1998-04-01

    The symptoms associated with exposure to ionizing radiation are nausea, vomiting, diarrhoea. The response of the gut is complex involving modifications of motility and fluid and electrolyte transport. Gastrointestinal regulatory peptides have an important role in these functions. This study showed that radiation-induced tissue variations of neuropeptides have some repercussions on intestinal biological activity of these peptides soon after irradiation. In addition such modifications are also seen a few years after irradiation. Les symptômes associés à l'exposition aux rayonnements ionisants sont des nausées, vomissements et diarrhées. La réponse du système digestif est complexe, impliquant des modifications de la motilité et du transport d'eau et d'électrolytes. les neuropeptides gastro-intestinaux ont un rôle important dans ces fonctions. Cette étude montre que les variations tissulaires de ces neuropeptides induites par l'irradiation ont des répercussions sur l'activité biologique intestinale pour des temps précoces mais que ces perturbations sont encore visibles quelques années après l'irradiation.

  7. Comparaison des effets des irradiations γ, X et UV dans les fibres optiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Girard, S.; Ouerdane, Y.; Baggio, J.; Boukenter, A.; Meunier, J.-P.; Leray, J.-L.

    2005-06-01

    Les fibres optiques présentent de nombreux avantages incitant à les intégrer dans des applications devant résister aux environnements radiatifs associés aux domaines civil, spatial ou militaire. Cependant, leur exposition à un rayonnement entraîne la création de défauts ponctuels dans la silice amorphe pure ou dopée qui constitue les différentes parties de la fibre optique. Ces défauts causent, en particulier, une augmentation transitoire de l'atténuation linéique des fibres optiques responsable de la dégradation voire de la perte du signal propagé dans celles-ci. Dans cet article, nous comparons les effets de deux types d'irradiation: une impulsion X et une dose γ cumulée. Les effets de ces irradiations sont ensuite comparés avec ceux induits par une insolation ultraviolette (244 nm) sur les propriétés d'absorption des fibres optiques. Nous montrons qu'il existe des similitudes entre ces différentes excitations et qu'il est possible, sous certaines conditions, d'utiliser celles-ci afin d'évaluer la capacité de certaines fibres optiques à fonctionner dans un environnement nucléaire donné.

  8. 1. ORIGINAL STONE ARCH BRIDGE OVER THE DES PLAINES RIVER ...

    Library of Congress Historic Buildings Survey, Historic Engineering Record, Historic Landscapes Survey

    1. ORIGINAL STONE ARCH BRIDGE OVER THE DES PLAINES RIVER AT NINTH STREET IN LOCKPORT. THE BRIDGE WAS BUILT ABOUT 1865. NOTE METAL CLAMP ON THE NEAR PIER AND THE 20TH CENTURY REINFORCED CONCRETE ADDITION. - Lockport Historic District, Stone Arch Bridge, Spanning Des Plaines River at Ninth Street, Lockport, Will County, IL

  9. Vers des boites quantiques a base de graphene

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Branchaud, Simon

    Le graphene est un materiau a base de carbone qui est etudie largement depuis 2004. De tres nombreux articles ont ete publies tant sur les proprietes electroniques, qu'optiques ou mecaniques de ce materiel. Cet ouvrage porte sur l'etude des fluctuations de conductance dans le graphene, et sur la fabrication et la caracterisation de nanostructures gravees dans des feuilles de ce cristal 2D. Des mesures de magnetoresistance a basse temperature ont ete faites pres du point de neutralite de charge (PNC) ainsi qu'a haute densite electronique. On trouve deux origines aux fluctuations de conductance pres du PNC, soit des oscillations mesoscopiques provenant de l'interference quantique, et des fluctuations dites Hall quantique apparaissant a plus haut champ (>0.5T), semblant suivre les facteurs de remplissage associes aux monocouches de graphene. Ces dernieres fluctuations sont attribuees a la charge d'etats localises, et revelent un precurseur a l'effet Hall quantique, qui lui, ne se manifeste pas avant 2T. On arrive a extraire les parametres caracterisant l'echantillon a partir de ces donnees. A la fin de cet ouvrage, on effectue des mesures de transport dans des constrictions et ilots de graphene, ou des boites quantiques sont formees. A partir de ces mesures, on extrait les parametres importants de ces boites quantiques, comme leur taille et leur energie de charge.

  10. Peste des petits ruminants virus in Heilongjiang province, China, 2014.

    PubMed

    Wang, Jingfei; Wang, Miao; Wang, Shida; Liu, Zaisi; Shen, Nan; Si, Wei; Sun, Gang; Drewe, Julian A; Cai, Xuehui

    2015-04-01

    During March 25-May 5, 2014, we investigated 11 outbreaks of peste des petits ruminants in Heilongjiang Province, China. We found that the most likely source of the outbreaks was animals from livestock markets in Shandong. Peste des petits ruminants viruses belonging to lineages II and IV were detected in sick animals. PMID:25811935

  11. Peste des petits ruminants virus in Heilongjiang province, China, 2014.

    PubMed

    Wang, Jingfei; Wang, Miao; Wang, Shida; Liu, Zaisi; Shen, Nan; Si, Wei; Sun, Gang; Drewe, Julian A; Cai, Xuehui

    2015-04-01

    During March 25-May 5, 2014, we investigated 11 outbreaks of peste des petits ruminants in Heilongjiang Province, China. We found that the most likely source of the outbreaks was animals from livestock markets in Shandong. Peste des petits ruminants viruses belonging to lineages II and IV were detected in sick animals.

  12. Etude du processus de changement vecu par des familles ayant decide d'adopter volontairement des comportements d'attenuation des changements climatiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Leger, Michel T.

    Les activites humaines energivores telles l'utilisation intensive de l'automobile, la surconsommation de biens et l'usage excessif d'electricite contribuent aux changements climatiques et autres problemes environnementaux. Bien que plusieurs recherches rapportent que l'etre humain est de plus en plus conscient de ses impacts sur le climat de la planete, ces memes recherches indiquent qu'en general, les gens continuent a se comporter de facon non ecologique. Que ce soit a l'ecole ou dans la communaute, plusieurs chercheurs en education relative a l'environnement estiment qu'une personne bien intentionnee est capable d'adopter des comportements plus respectueux de l'environnement. Le but de cette these etait de comprendre le processus d'integration de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. A cette fin, nous nous sommes fixe deux objectifs : 1) decrire les competences et les procedes qui favorisent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles et 2) decrire les facteurs et les dynamiques familiales qui facilitent et limitent l'adoption de comportements d'attenuation des changements climatiques dans des familles. Des familles ont ete invitees a essayer des comportements personnels et collectifs d'attenuation des changements climatiques de sorte a integrer des modes de vie plus ecologiques. Sur une periode de huit mois, nous avons suivi leur experience de changement afin de mieux comprendre comment se produit le processus de changement dans des familles qui decident volontairement d'adopter des comportements d'attenuation des changements climatiques. Apres leur avoir fourni quelques connaissances de base sur les changements climatiques, nous avons observe le vecu de changement des familles durant huit mois d'essais a l'aide de journaux reflexifs, d'entretiens d'explicitation et du journal du chercheur. La these comporte trois articles scientifiques. Dans le premier article, nous presentons une

  13. Etude des systèmes protoplanétaires

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Augereau, Jean-Charles

    2000-11-01

    Les disques de poussières et de gaz autour des étoiles rejoignant la Séquence Principale sont les sites de formation des planètes extra-solaires dont l'existence s'est vu confirmée récemment. Cette thèse aborde l'étude de la poussière des environnements circumstellaires. Elle associe des observations spatiales à haute résolution angulaire, la modélisation des propriétés physico-chimiques des poussières et leur comportement optique, la modélisation des disques optiquement fins et la dynamique des planétésimaux à l'origine des grains observés autour des étoiles âgées. Les images obtenues avec le Télescope Spatial Hubble révèlent deux nouveaux disques circumstellaires autour des étoiles HD 141569 et HD 100546, parfois classées dans la catégorie des étoiles de Herbig. Bien que les systèmes présentent des âges proches (~10 millions d'années), les morphologies très différentes des disques mettent en évidence la difficulté pour élaborer un scénario unique d'évolution des systèmes protoplanétaires. L'anneau fin de poussières autour de HR 4796A, une étoile d'âge similaire aux précédentes, est marginalement résolu depuis le sol. La modélisation complète de ce disque permet de reproduire l'ensemble des observations disponibles. Ces résultats impliquent la présence de planétésimaux, à un âge aussi peu avancé, pour repeupler le disque en poussières poreuses et essentiellement amorphes qui sont soufflées par la pression de radiation. Une modélisation dynamique du prototypique disque autour de β Pictoris est proposée. Associée à une description réaliste du comportement optique des grains, cette approche reproduit les caractéristiques générales du disque ainsi que des asymétries plus fines en supposant la présence d'une planète dans un disque de planétésimaux et en tenant compte des effets différentiels de la pression de radiation sur les grains. Enfin, le modèle de disques que j'ai développé est exploit

  14. Etude de la dynamique des porteurs dans des nanofils de silicium par spectroscopie terahertz

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Beaudoin, Alexandre

    Ce memoire presente une etude des proprietes de conduction electrique et de la dynamique temporelle des porteurs de charges dans des nanofils de silicium sondes par rayonnement terahertz. Les cas de nanofils de silicium non intentionnellement dopes et dopes type n sont compares pour differentes configurations du montage experimental. Les mesures de spectroscopie terahertz en transmission montre qu'il est possible de detecter la presence de dopants dans les nanofils via leur absorption du rayonnement terahertz (˜ 1--12 meV). Les difficultes de modelisation de la transmission d'une impulsion electromagnetique dans un systeme de nanofils sont egalement discutees. La detection differentielle, une modification au systeme de spectroscopie terahertz, est testee et ses performances sont comparees au montage de caracterisation standard. Les instructions et des recommendations pour la mise en place de ce type de mesure sont incluses. Les resultats d'une experience de pompe optique-sonde terahertz sont egalement presentes. Dans cette experience, les porteurs de charge temporairement crees suite a l'absorption de la pompe optique (lambda ˜ 800 nm) dans les nanofils (les photoporteurs) s'ajoutent aux porteurs initialement presents et augmentent done l'absorption du rayonnement terahertz. Premierement, l'anisotropie de l'absorption terahertz et de la pompe optique par les nanofils est demontree. Deuxiemement, le temps de recombinaison des photoporteurs est etudie en fonction du nombre de photoporteurs injectes. Une hypothese expliquant les comportements observes pour les nanofils non-dopes et dopes-n est presentee. Troisiemement, la photoconductivite est extraite pour les nanofils non-dopes et dopes-n sur une plage de 0.5 a 2 THz. Un lissage sur la photoconductivite permet d'estimer le nombre de dopants dans les nanofils dopes-n. Mots-cles: nanofil, silicium, terahertz, conductivite, spectroscopie, photoconductivite.

  15. Anisotropie des coefficients de diffusion dans des cristaux liquides discotiques hexagonaux

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Daoud, M.; Gharbia, M.; Gharbi, A.

    1994-06-01

    The diffusion constants of dyes in several hexagonal discotic liquid crystals are measured and discussed. For all the liquid crystals studied, these constants are anisotropic : the diffusion in the direction parallel to the columns is faster than that in the perpendicular plane (frac{D_allel}{D_perp}>1). The effects of the length and shape of the chains bound to the triphenylene discs are shown. The effect of the dye molecular size is also described. The study of the diffusion coefficients of hexapentoxytriphenylene (C5HET) as a function of temperature has shown that the activation energies along the columns and perpendicular to the columns are comparable. The main features of dye diffusion in the hexagonal columnar liquid crystals studied are similar to those reported in nematic phases. Les mesures des constantes de diffusion de colorants dans plusieurs cristaux liquides discotiques hexagonaux sont présentées et discutées. Pour tous les cristaux liquides étudiés, ces constantes présentent une anisotropie, avec une diffusion plus rapide parallèlement aux colonnes que perpendiculairement à celles-ci (frac{D_allel}{D_perp}>1). Des effets de longueur et de forme des chaînes branchées sur les disques de triphénylène sont mis en évidence. Il en est de même pour la taille des molécules de colorants. L'étude en fonction de la température a montré que dans le cas de l'hexapentoxytriphénylène (C5HET), les énergies d'activation dans les directions parallèle et perpendiculaire aux colonnes sont comparables. Les caractéristiques de la diffusion de colorants dans les cristaux liquides colonnaires hexagonaux étudiés sont semblables à celles des nématiques.

  16. The exome sequencing identified the mutation in YARS2 encoding the mitochondrial tyrosyl-tRNA synthetase as a nuclear modifier for the phenotypic manifestation of Leber's hereditary optic neuropathy-associated mitochondrial DNA mutation.

    PubMed

    Jiang, Pingping; Jin, Xiaofen; Peng, Yanyan; Wang, Meng; Liu, Hao; Liu, Xiaoling; Zhang, Zengjun; Ji, Yanchun; Zhang, Juanjuan; Liang, Min; Zhao, Fuxin; Sun, Yan-Hong; Zhang, Minglian; Zhou, Xiangtian; Chen, Ye; Mo, Jun Qin; Huang, Taosheng; Qu, Jia; Guan, Min-Xin

    2016-02-01

    Leber's hereditary optic neuropathy (LHON) is the most common mitochondrial disorder. Nuclear modifier genes are proposed to modify the phenotypic expression of LHON-associated mitochondrial DNA (mtDNA) mutations. By using an exome sequencing approach, we identified a LHON susceptibility allele (c.572G>T, p.191Gly>Val) in YARS2 gene encoding mitochondrial tyrosyl-tRNA synthetase, which interacts with m.11778G>A mutation to cause visual failure. We performed functional assays by using lymphoblastoid cell lines derived from members of Chinese families (asymptomatic individuals carrying m.11778G>A mutation, or both m.11778G>A and heterozygous p.191Gly>Val mutations and symptomatic subjects harboring m.11778G>A and homozygous p.191Gly>Val mutations) and controls lacking these mutations. The 191Gly>Val mutation reduced the YARS2 protein level in the mutant cells. The aminoacylated efficiency and steady-state level of tRNA(Tyr) were markedly decreased in the cell lines derived from patients both carrying homozygous YARS2 p.191Gly>Val and m.11778G>A mutations. The failure in tRNA(Tyr) metabolism impaired mitochondrial translation, especially for polypeptides with high content of tyrosine codon such as ND4, ND5, ND6 and COX2 in cells lines carrying homozygous YARS2 p.191Gly>Val and m.11778G>A mutations. The YARS2 p.191Gly>Val mutation worsened the respiratory phenotypes associated with m.11778G>A mutation, especially reducing activities of complexes I and IV. The respiratory deficiency altered the efficiency of mitochondrial ATP synthesis and increased the production of reactive oxygen species. Thus, mutated YARS2 aggravates mitochondrial dysfunctions associated with the m.11778G>A mutation, exceeding the threshold for the expression of blindness phenotype. Our findings provided new insights into the pathophysiology of LHON that were manifested by interaction between mtDNA mutation and mutated nuclear-modifier YARS2.

  17. Hans Bethe : Des etoiles a la bombe

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bonnet-Bidaud, J. M.

    1996-06-01

    Il comprit le premier comment brillent les etoiles. Il fut aussi de cette poignee de scientifiques qui, dans le secret de Los Alamos, mirent au point la tristement celebre bombe atomique. Hans Bethe est l'un des derniers geants qui auront marque la physique de ce siecle d'une empreinte indelebile. C'est dans le bureau 01 du prestigieux laboratoire Kellog de l'institut Caltech qu'il a bien voulu retracer pour nous son impressionnante carriere, et revenir sur les motivations qui ont guide ses pas.

  18. Sécurité au-delà des mythes et des croyances

    ScienceCinema

    None

    2016-07-12

    Présentation orale en français, support visuel en français et en anglais. La pire des failles de sécurité est l'impression de sécurité. Le décalage entre la compréhension que l’on a des technologies utilisées, et leurs potentiels réels, ainsi que l'impact potentiellement négatif qu'elles peuvent avoir sur nos vies, n'est pas toujours compris, ou pris en compte par la plupart d'entre-nous. On se contente de nos perceptions pour ne pas avoir à se confronter à la réalité... Alors qu'en est-il vraiment ? En matière de sécurité qui de l'humain ou des technologies a le contrôle ?

  19. Evaluation des connaissances des parents sur les bronchiolites aiguës

    PubMed Central

    Gueddari, Widad; Tazi, Abderrahmane; Ouardi, Amine; Nani, Samira; Zineddine, Abdelhadi

    2014-01-01

    Les infections respiratoires (IR) constituent la deuxième cause de mortalité infantile au Maroc, dû en partie à l'absence d'information et de sensibilisation. Le but de ce travail était d’évaluer les connaissances des parents sur la bronchiolite aiguë, infection respiratoire très fréquente. Nous avons réalisé une enquête basée sur un questionnaire, auprès de parents de nourrissons consultants pour toux, avec ou sans gêne respiratoire. 180 parents ont été inclus dans l’étude. Les parents pensaient que l'infection respiratoire était secondaire au climat froid (96%); seuls 4% ont évoqué une origine infectieuse. Aucun des parents ne savait que le lavage des mains était un moyen de prévention de la transmission. Les parents ont majoritairement répondu que la kinésithérapie respiratoire ne servait à rien (65%), et qu'elle était nocive (24.5%). Ce manque de connaissances fondamentales en matière d'IR et de bronchiolite en particulier, devrait inciter à entreprendre un programme de sensibilisation PMID:25328606

  20. DES the year in review: controversies.

    PubMed

    Garg, S; Bourantas, C; Serruys, P W

    2013-04-01

    Drug-eluting stents (DES) have transformed interventional cardiology over the past decade. Whilst their efficacy has rarely been called into question, there have been concerns over the safety of the early devices, which has prompted the development of new coronary stents. Many of these new devices have entered clinical practice, however questions remain as to whether they offer the improvements in clinical outcomes that were originally anticipated. In addition, there is a debate whether the reported high efficacy of these devices enables percutaneous coronary intervention (PCI) to be performed in patient and lesion sub-groups previous entirely the domain of the cardiac surgeon. This review paper addresses these outstanding questions. PMID:23492595

  1. Formation et Evolution des Quasars et Contraintes cosmologiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Hatziminaoglou, Evanthia

    2000-06-01

    Cette thèse porte sur l'étude de l'évolution des quasars. Elle en aborde certains aspects théoriques et observationnels, ainsi que la construction des grands échantillons de quasars dans le but à long terme de combiner le tout dans un test cosmologique géométrique pour déterminer les valeurs des paramètres cosmologiques Omega et Lambda. Les paramètres cosmologiques Omegaspan>et Lambdaspan>décrivent la géométrie globale de l'Univers. En faisant des hypothèses raisonnables sur la distribution spatiale et l'évolution des objets astrophysiques (galaxies, amas des galaxies, quasars), on peut déterminer les valeurs de ces paramètres qui sont cohérentes avec ces hypothèses. Les tests cosmologiques traditionnels ont besoin de ''chandelles standards'', objets dont les propriétés intrinsèques sont indépendantes des distances. De tels objets sont probablement fictifs. Néanmoins, certains de ces tests cosmologiques peuvent être adaptés si l'évolution individuelle, ou au moins l'évolution statistique d'une population d'objets est connue. La question de la nature de l'évolution des quasars a très vite été posée et des réponses ''phénoménologiques'' ont d'abord été données. Ces réponses ne faisaient que donner une forme mathématique à l'évolution mais n'expliquaient rien de la physique duphénomène. Les premières tentatives de construction d'un modèle physique, liées au processus d'accrétion sur un trou noir et à la théorie de la formation de l'Univers ont commencé à la fin des années 80. Depuis, des dizaines de modèles tentent d'expliquer les observations, qui sont les résultats de l'étude d'objets de plus en plus nombreux. Au cours de cette thèse, le test V/Vmax a été appliqué sur l'échantillon du Large Bright Quasar Survey en montrant 1) que l'échantillon était biaisé à cause des critères de sélection et 2) que la (simple) loi de Pure Evolution en Luminosité n'était pas une bonne approximation à tout

  2. Le syndrome des enfants battus: aspects cliniques et radiologiques

    PubMed Central

    Jlalia, Zied; Znaigui, Talel; Smida, Mahmoud

    2016-01-01

    La maltraitance physique des enfants ou le syndrome des enfants battus est responsable de plus de 75.000 décès par an en France. Ce problème de santé publique reste sous diagnostiqué en Tunisie et dans le monde. Le chemin a été laborieux pour la reconnaissance du syndrome des enfants battus dans certaines sociétés même occidentales. Nous avons voulus exposer ce problème aux praticiens afin qu'il soit mieux diagnostiqué et pris en charge. La maltraitance physique des enfants est appelée à tort syndrome de Silverman qui ne regroupe en fait que les lésions squelettiques chez ces enfants tels que les fractures. Mots clés: Fracture, maltraitance, enfant, neuro-radiologie PMID:27642408

  3. Discovery and Classification of DES15S2kqw

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Kasai, E.; Bassett, B.; Crawford, S.; Kniazev, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.

    2015-10-01

    We report optical spectroscopy of DES15S2kqw discovered by the Dark Energy Survey. The spectrum (380-820nm) was obtained using the Robert Stobie Spectrograph (RSS) on the South African Large Telescope (SALT).

  4. 2. Photocopied 1972 from Ecole imperiale des ponts et chaussees, ...

    Library of Congress Historic Buildings Survey, Historic Engineering Record, Historic Landscapes Survey

    2. Photocopied 1972 from Ecole imperiale des ponts et chaussees, Collection de Dessins Distribues aus eleves, (n.d. and no place), ORIGINAL FINK TRUSS BRIDGE, 1852. - Baltimore & Ohio Railroad, Fairmont Bridge, Spanning Monongahela River, Fairmont, Marion County, WV

  5. Die Evolution des Universums. Eine Geschichte der Kosmologie.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Hiller, H.

    This volume covers in an elementary course a historical overview on cosmology ranging from the ancient aspects up to big bang theory and the concepts of inflationary universe and grand unified theories. Contents: 1. Auf dem Wege zur Wissenschaft. 2. Die neue Kosmologie. 3. Die Struktur des Weltalls. 4. Dramatik im Weltall. 5. Die endliche Welt. 6. Die Evolution des frühen Universums. 7. Die Zukunft. 8. Die neue Teleologie. 9. Das Leben.

  6. Identification et prise en charge des femmes ayant des antécédents familiaux de cancer du sein

    PubMed Central

    Heisey, Ruth; Carroll, June C.

    2016-01-01

    Résumé Objectif Résumer les meilleures données portant sur les stratégies d’identification et de prise en charge des femmes qui présentent des antécédents familiaux de cancer du sein. Sources d’information Une recherche a été effectuée sur PubMed à l’aide des mots-clés anglais suivants : breast cancer, guidelines, risk, family history, management et magnetic resonance imaging screening, entre 2000 et 2016. La plupart des données sont de niveau II. Message principal Une bonne anamnèse familiale est essentielle lors de l’évaluation du risque de cancer du sein afin d’identifier les femmes qui sont candidates à une recommandation en counseling génétique pour un éventuel test génétique. On peut sauver des vies en offrant aux femmes porteuses d’une mutation au gène BRCA des interventions chirurgicales de réduction des risques (mastectomie bilatérale prophylactique, salpingo-ovariectomie bilatérale). Il faut encourager toutes les femmes qui présentent des antécédents familiaux de cancer du sein à demeurer actives et à limiter leur consommation d’alcool à moins de 1 verre par jour; certaines femmes sont admissibles à la chimioprévention. Il faut offrir aux femmes dont le risque à vie de cancer du sein est de 20 à 25 % ou plus un dépistage poussé par imagerie par résonance magnétique en plus d’une mammographie. Conclusion Une vie saine et la chimioprévention (chez les candidates) pourraient réduire l’incidence du cancer du sein; le dépistage poussé pourrait entraîner une détection plus précoce. Le fait d’aiguiller des femmes porteuses d’une mutation au BRCA vers la chirurgie de réduction des risques sauve des vies. PMID:27737991

  7. Profil épidémiologique des tumeurs malignes primitives des glandes salivaires : à propos de 154 cas

    PubMed Central

    Setti, Khadija; Mouanis, Mohamed; Moumni, Abdelmounim; Maher, Mostafa; Harmouch, Amal

    2014-01-01

    Introduction Les tumeurs des glandes salivaires sont des tumeurs rares représentant 3à 5% des tumeurs de la tête et du cou. La classification de l'OMS 2005 distingue les tumeurs épithéliales, les tumeurs mésenchymateuses, les tumeurs hématologiques et les tumeurs secondaires. Méthodes Notre travail consiste en une étude rétrospective réalisée sur une période de 10 ans allant de janvier 2002 à janvier 2012. Les critères d'inclusion étaient: l'âge, le sexe, le siège de la tumeur et le type histologique. Résultats L'incidence annuelle des tumeurs malignes primitives des glandes salivaires dans notre série était de 15 cas par an. Cent cinquante quatre cas de tumeurs malignes primitives des glandes salivaires ont été colligés sans prédominance de sexe (78 femmes (50,6%) et 76 hommes (49,4%)). La moyenne d'âge était de 60 ans avec des extrêmes de 4 et 83 ans et un pic de fréquence entre 51et 70 ans. Deux tiers des cas (65%) avaient une localisation au niveau des glandes principales avec 66 cas au niveau de la parotide (43%) et 34 cas au niveau de la glande sous maxillaire (22%). Cinquante quatre patients avaient une tumeur maligne des glandes salivaires accessoires (35%) dont 61% au niveau du palais. Aucun cas de tumeur maligne de la glande sublinguale n'a été recensé dans notre étude. Le type histologique prédominant dans notre série était le carcinome adénoïde kystique et retrouvé chez 43 patients (27,9%), suivi de l'adénocarcinome sans autre indication chez 37 patients (24%) puis du carcinome mucoépidermoïde chez 16 patients (10,4%) et de l'adénocarcinome polymorphe de bas grade également chez 16 patients (10. 4%). Conclusion Les tumeurs malignes des glandes salivaires représentent un ensemble hétérogène de maladies de caractérisation complexe et de fréquence variable. PMID:25120861

  8. Physical characteristics of stream subbasins in the Des Moines River, Upper Des Moines River, and East Fork Des Moines River basins, southern Minnesota and northern Iowa

    USGS Publications Warehouse

    Sanocki, Christopher A.

    2000-01-01

    Data that describe the physical characteristics of stream subbasins upstream from selected sites on streams in the Des Moines River, Upper Des Moines River, and East Fork Des Moines River Basins, located in southwestern Minnesota, and northwestern Iowa, are presented in this report. The physical characteristics are the drainage area of the subbasin, the percentage area of the subbasin covered only by lakes, the percentage area of the subbasin covered by both lakes and wetlands, the main-channel length, and the main-channel slope. Stream sites include outlets of subbasins of at least 5 square miles, and locations of U.S. Geological Survey high-flow, and continuous-record gaging stations.

  9. [Le leadership en santé et l'éthique de la gestion des attentes des soignants et des patients].

    PubMed

    Browne, Alister

    2016-03-01

    Les dispensateurs de soins et les patients sont souvent déçus du niveau de soins que les hôpitaux publics peuvent prodiguer. La solution consiste à réduire les attentes. Les dispensateurs devraient être amenés à considérer que leur obligation consiste à prodiguer les meilleurs soins en fonction des ressources. Le public devrait être bien informé des services que les hôpitaux de soins actifs peuvent ou non lui offrir et participer aux prises de décision. Les leaders en santé peuvent jouer des rôles novateurs à cet égard.

  10. Mecanique et mecanisme de la dechirure des materiaux textiles

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Triki, Ennouri

    Cette thèse vise à apporter une contribution à l’étude et à la modélisation de la déchirure des textiles et des textiles enduits. Notons que la résistance à la déchirure est l’une des caractéristiques mesurées pour les équipements de protection contre les agresseurs mécaniques en milieu de travail. Jusqu'à présent, ce comportement en déchirure a été étudié en mesurant la force de déchirure et le travail de déchirure. De fait, aucun critère de rupture en déchirure n’existe actuellement. Par conséquent, en s’inspirant de la théorie du Griffith et de la mécanique de la rupture, une formulation d’un nouveau critère de rupture des structures textiles a été proposée. Cette approche offre la possibilité de déterminer d’une manière plus précise l’énergie nécessaire pour la création d’une nouvelle surface de rupture. Ce critère nous permet d’analyser l’effet des caractéristiques des tissus sur la variation de l’énergie de rupture. Cette étude montre que la résistance au glissement des fils dans la structure est le principal facteur qui contrôle la propagation de la fissure. En se basant sur la théorie de la mécanique de la rupture, un modèle de calcul de l’énergie de rupture par déchirure a été aussi élaboré. Ce modèle de déchirure relie l’énergie aux paramètres caractérisant les phénomènes affectant la déchirure des tissus, notamment la force de glissement et la force à la rupture des fils. Cette modélisation a tenu compte de certaines caractéristiques des tissus tels que l’épaisseur du matériau, la densité des fils, etc. Par l’étude de la variation de l’énergie de rupture par déchirure en fonction du rapport établi entre la force à la rupture et la force de glissement d’un fil ( FYB/FS), l’effet des mécanismes de la propagation de la fissure dans les tissus sur leur comportement en déchirure a été aussi observé. Les résultats obtenus

  11. Les sarcomes des tissus mous: à propos de 33 cas

    PubMed Central

    Abdou, Jiddou; Elkabous, Mustapha; M'rabti, Hind; Errihani, Hassan

    2015-01-01

    L'objectif de cette étude est de rapporter les particularités épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutives des sarcomes des tissus mous à l'Institut National d'Oncologie et de définir les facteurs influençant la survie des patients. C'est une étude rétrospective de 33 cas de sarcome des tissus mous, colligés entre janvier 2008 et décembre 2010. Les critères d’éligibilité étaient un âge supérieur à 16 ans, une épreuve histologique d'un sarcome des tissus mous à l'exclusion des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST). Les items recueillis étaient: épidémiologiques, cliniques, histologiques, Radiologiques, et thérapeutiques. Des analyses univariées puis multivariées ont été réalisées à la recherche de facteurs influençant la survie à 2 ans. Il s'agit de 33 cas, 17 Hommes et 16 Femmes, l’âge moyen était de 43,21 ans (Extrêmes= 18-76 ans). La tumeur était localisée aux extrémités dans 24 cas (72,72%). Le type histologique prédominant était le Liposarcome dans 9 cas (27,27%). Le stade tumoral était localisé dans 25 cas (75,8%), métastatique dans 8 cas (24,2%). Vingt-cinq tumeurs ont été traitées chirurgicalement dont 21 cas (84%) de chirurgie conservatrice et 4 cas (16%) de chirurgie radicale. La radiothérapie a été réalisée chez 10 patients (30,3%). La chimiothérapie a été faite chez 20 patients. En analyse univariée les facteurs pronostiques étaient l’âge (p=0,03) et le stade tumoral (p=0,09). L’âge et le stade tumoral sont des facteurs pronostiques influençant la survie des sarcomes des tissus mous. PMID:27022434

  12. La planification préalable des soins pour les patients en pédiatrie

    PubMed Central

    2008-01-01

    RÉSUMÉ Les progrès médicaux et technologiques ont permis d’ac-croître les taux de survie et d’améliorer la qualité de vie des nourrissons, des enfants et des adolescents ayant des maladies chroniques mettant la vie en danger. La planifi-cation préalable des soins inclut le processus relié aux discussions sur les traitements essentiels au maintien de la survie et la détermination des objectifs des soins de longue durée. Les dispensateurs de soins pédiatriques ont l’obligation éthique d’assimiler cet aspect des soins médicaux. Le présent document de principes vise à aider les dispensateurs de soins à discuter de la planification préalable des soins des patients pédiatriques dans diverses situations. La planification préalable des soins exige des communications efficaces afin de clarifier les objectifs des soins et de s’entendre sur les traitements pertinents ou non pour réaliser ces objectifs, y compris les mesures de réanimation et les mesures palliatives.

  13. De l'importance des orbites periodiques: Detection et applications

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Doyon, Bernard

    L'ensemble des Orbites Periodiques Instables (OPIs) d'un systeme chaotique est intimement relie a ses proprietes dynamiques. A partir de l'ensemble (en principe infini) d'OPIs cachees dans l'espace des phases, on peut obtenir des quantites dynamiques importantes telles les exposants de Lyapunov, la mesure invariante, l'entropie topologique et la dimension fractale. En chaos quantique (i.e. l'etude de systemes quantiques qui ont un equivalent chaotique dans la limite classique), ces memes OPIs permettent de faire le pont entre le comportement classique et quantique de systemes non-integrables. La localisation de ces cycles fondamentaux est un probleme complexe. Cette these aborde dans un premier temps le probleme de la detection des OPIs dans les systemes chaotiques. Une etude comparative de deux algorithmes recents est presentee. Nous approfondissons ces deux methodes afin de les utiliser sur differents systemes dont des flots continus dissipatifs et conservatifs. Une analyse du taux de convergence des algorithmes est aussi realisee afin de degager les forces et les limites de ces schemes numeriques. Les methodes de detection que nous utilisons reposent sur une transformation particuliere de la dynamique initiale. Cette astuce nous a inspire une methode alternative pour cibler et stabiliser une orbite periodique quelconque dans un systeme chaotique. Le ciblage est en general combine aux methodes de controle pour stabiliser rapidement un cycle donne. En general, il faut connaitre la position et la stabilite du cycle en question. La nouvelle methode de ciblage que nous presentons ne demande pas de connaitre a priori la position et la stabilite des orbites periodiques. Elle pourrait etre un outil complementaire aux methodes de ciblage et de controle actuelles.

  14. Catalog Production for the DES Blind Cosmology Challenge

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Busha, Michael T.; Wechsler, R. H.; Becker, M. R.; Erickson, B.; Evrard, A. E.

    2013-01-01

    The Blind Cosmology Challenge (BCC) is an effort by the Dark Energy Survey (DES) to test analysis tools for extracting cosmological information using a set of detailed synthetic galaxy catalogs. Here, we describe the creation of these synthetic sky catalogs based on requirements of the optical (DES) and the near-IR VISTA Hemisphere Survey, producing catalogs covering a quarter of the sky to z ˜ 2, with sources complete to r ˜ 25. Starting with a nested set of lightcone outputs of large, N-body simulation, galaxies are assigned to the dark matter distribution using an empirical algorithm that is tunable to match observed evolution of low-order galaxy population properties (counts and spatial clustering) in luminosity-color-density space. Galaxies are lensed by matter along the line of sight (including magnification, shape distortion, and multiple images), using a new algorithm that calculates shear with 3.22 arcsec resolution at galaxy positions in the full catalog. The catalog is well suited to support DES+VISTA joint studies of galaxy clustering, groups and clusters of galaxies, and gravitational lensing, and we highlight their application to the ongoing DES BBCC. Catalogs include ˜320 million galaxies and ˜150 million stars, with realistic colors, shapes and photometric errors. Using the expected DES photometric errors, three independent photometric redshift codes are run on the catalog, two of which produce full probability distributions. The synthetic observable catalog includes object position, magnitudes in the DES and VISTA bands, photometric errors, photometric redshifts, size, ellipticity, for each of ˜ 500 million objects. The galaxy distribution is additionally masked appropriately for the 5000 square degree DES footprint, including the impact of bright stars. In addition, we offer separate catalogs with magnitudes for additional existing and planned surveys, including SDSS, CFHTLS, HSC, LSST, and Euclid.

  15. 75 FR 25319 - Agency Information Collection (Survey of Satisfaction With the Disability Evaluation System (DES...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2010-05-07

    ... From the Federal Register Online via the Government Publishing Office DEPARTMENT OF VETERANS AFFAIRS Agency Information Collection (Survey of Satisfaction With the Disability Evaluation System (DES... Control No. 2900-New (DES).'' SUPPLEMENTARY INFORMATION: Title: Survey of Satisfaction with the...

  16. Modelisation des emissions de particules microniques et nanometriques en usinage

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Khettabi, Riad

    La mise en forme des pieces par usinage emet des particules, de tailles microscopiques et nanometriques, qui peuvent etre dangereuses pour la sante. Le but de ce travail est d'etudier les emissions de ces particules pour fins de prevention et reduction a la source. L'approche retenue est experimentale et theorique, aux deux echelles microscopique et macroscopique. Le travail commence par des essais permettant de determiner les influences du materiau, de l'outil et des parametres d'usinage sur les emissions de particules. E nsuite un nouveau parametre caracterisant les emissions, nomme Dust unit , est developpe et un modele predictif est propose. Ce modele est base sur une nouvelle theorie hybride qui integre les approches energetiques, tribologiques et deformation plastique, et inclut la geometrie de l'outil, les proprietes du materiau, les conditions de coupe et la segmentation des copeaux. Il ete valide au tournage sur quatre materiaux: A16061-T6, AISI1018, AISI4140 et fonte grise.

  17. Problemes en enseignement fonctionnel des langues (Problems in the Functional Teaching of Languages). Publication B-103.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Alvarez, Gerardo, Ed.; Huot, Diane, Ed.

    Articles include: (1) "L'elaboration du materiel pedagogique pour des publics adultes" (The Elaboration of Teaching Materials for the Adult Public) by G. Painchaud-Leblanc, (2) "L'elaboration d'un programme d'etudes en francais langue seconde a partir des donnees recentes en didactique des langues" (The Elaboration of a Program of Study in French…

  18. [And Sarah Félix created "L 'Eau des Fées" and "La Parfumerie des Fées"].

    PubMed

    Raynal, Cécile

    2015-12-01

    century, the parisian perfumery of Sarah Felix was famous especially for her cosmetic "L'Eau des Fées" ("Water of the Fairies"), a dyeing supposed to give back to the old hair the color of their youth. Sarah Felix, sister of the famous actress Rachel, exercised several jobs before becoming perfumer. At first, she was actress, then she tried ... oyster culture in Normandy ! Abandoning these activities, Sarah Felix became really a businesswoman in Paris. She dedicated herself to perfumery, in particular to "L'Eau des Fées", from 1866. To launch its product, she was associated to competency characters (engineer, pharmacist, physician) and benefited from the protection of the imperial family. A lawsuit between the associates and the 1870 war hindered the company's early days, but "L'Eau des Fées" provided with quality pledges, imposed itself definitely. The "Parfumerie des Fées" completed the range of its cosmetics with creams, powders, etc. Sarah Félix paid attention to present "L'Eau des Fées" as a dye devoid of toxicity. Was it really the case and could il be sold nowadays? These two issues are discussed in the last part. PMID:26827551

  19. [And Sarah Félix created "L 'Eau des Fées" and "La Parfumerie des Fées"].

    PubMed

    Raynal, Cécile

    2015-12-01

    century, the parisian perfumery of Sarah Felix was famous especially for her cosmetic "L'Eau des Fées" ("Water of the Fairies"), a dyeing supposed to give back to the old hair the color of their youth. Sarah Felix, sister of the famous actress Rachel, exercised several jobs before becoming perfumer. At first, she was actress, then she tried ... oyster culture in Normandy ! Abandoning these activities, Sarah Felix became really a businesswoman in Paris. She dedicated herself to perfumery, in particular to "L'Eau des Fées", from 1866. To launch its product, she was associated to competency characters (engineer, pharmacist, physician) and benefited from the protection of the imperial family. A lawsuit between the associates and the 1870 war hindered the company's early days, but "L'Eau des Fées" provided with quality pledges, imposed itself definitely. The "Parfumerie des Fées" completed the range of its cosmetics with creams, powders, etc. Sarah Félix paid attention to present "L'Eau des Fées" as a dye devoid of toxicity. Was it really the case and could il be sold nowadays? These two issues are discussed in the last part.

  20. Restauration adaptative des contours par une approche inspiree de la prediction des performances

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Rousseau, Kami

    En teledetection, les cartes de contours peuvent servir, entre autres choses, a la restitution geometrique, a la recherche d'elements lineaires, ainsi qu'a la segmentation. La creation de ces cartes est faite relativement tot dans la chaine de traitements d'une image. Pour assurer la qualite des operations subsequentes, il faut veiller a obtenir une carte de contours precise. Notre problematique est de savoir s'il est possible de diminuer la perte de temps liee au choix d'algorithme et de parametre en corrigeant automatiquement la carte de contours. Nous concentrerons donc nos efforts sur le developpement d'une methode de detection/restauration de contours adaptative. Notre methode s'inspire d'une technique de prediction des performances d'algorithmes de bas niveau. Elle consiste a integrer un traitement par reseau de neurones a une methode " classique " de detection de contours. Plus precisement, nous proposons de combiner la carte de performances avec la carte de gradient pour permettre des decisions plus exactes. La presente etude a permis de developper un logiciel comprenant un reseau de neurones entraine pour predire la presence de contours. Ce reseau de neurones permet d'ameliorer les decisions de detecteurs de contours, en reduisant le nombre de pixels de fausses alarmes et de contours manques. La premiere etape de ce travail consiste en une methode d'evaluation de performance pour les cartes de contours. Une fois ce choix effectue, il devient possible de comparer les cartes entre elles. Il est donc plus aise de determiner, pour chaque image, la meilleure detection de contours. La revue de la litterature realisee simultanement a permis de faire un choix d'un groupe d'indicateurs prometteurs pour la restauration de contours. Ces derniers ont servi a la calibration et a l'entrainement d'un reseau de neurones pour modeliser les contours. Par la suite, l'information fournie par ce reseau a ete combinee par multiplication arithmetique avec les cartes d

  1. Heparin enhances the catalytic activity of des-ETW-thrombin.

    PubMed

    Goodwin, C A; Deadman, J J; Le Bonniec, B F; Elgendy, S; Kakkar, V V; Scully, M F

    1996-04-01

    The thrombin mutant, des-ETW-thrombin, lacking Glu(146), Thr(147), and Trp(148) within a unique insertion loop located at the extreme end of the primary specificity pocket, has been shown previously to exhibit reduced catalytic activity with respect to macromolecular and synthetic thrombin substrates and reduced or enhanced susceptibility to inhibition. Investigation of the hydrolysis of peptidyl p-nitroanilide substrates by des-ETW-thrombin showed increased activity in the presence of heparin and other sulphated glycosaminoglycans. No effect was observed upon the activity of wild-type thrombin. Heparin was found to decrease the K(m) for cleavage of four thrombin-specific substrates by des-ETW-thrombin by 3-4-fold. Similarly, pentosan polysulphate (PPS) decreased the K(m) with these substrates by 8-10-fold. Heparin also increased the rate of inhibition of des-ETW-thrombin by antithrombin III and D-phenylalanyl-prolyl-arginylchloromethane (PPACK). The inhibition of des-ETW-thrombin by a number of thrombin-specific peptide boronic acids also showed significant reduction in the final K(i) in the presence of heparin, due to reduction in the off-rate. A peptide analogue of a sequence of hirudin which binds thrombin tightly to exosite I (fibrinogen recognition site) potentiated the activity of des-ETW-thrombin against peptide p-nitroanilide substrates in a manner similar to heparin. The K(i) for the inhibition of des-ETW-thrombin by p-aminobenzamidine was decreased by these ligands from 9.7 mM to 7.5 mM, 5.1 mM, and 2.5 mM in the presence of heparin, hirudin peptide and PPS respectively, suggesting the increased catalytic activity is due to enhanced access to the primary specificity pocket. The positive influence of these ligands on des-ETW-thrombin was reversed in the presence of ATP or ADP; the latter has previously been shown to inhibit thrombin activity by blocking initial interaction with fibrinogen at exosite 1. Because the effect of heparin and PPS is similar to

  2. Comparison des donnees simulees des capteurs de SPOT et landsat-D: Application a une region agricole

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Saint, Gilbert; Podaire, Alain

    La modélisation de la luminance spectrale des objets observés en télédétection permet d'effectuer des simulations de différents capteurs à partir de données obtenues au moyen d'un scanneur DAEDALUS aéroporté : les qualités radiométrique et géométrique ont pu être évaluées par une comparaison avec des données Landsat réelles. L'analyse sur une zone agricole met surtout en évidence le rôle important de l'accroissement de la résolution.

  3. Analyse des facteurs prédictifs de malignité des goitres nodulaires : à propos de 500 cas

    PubMed Central

    Bouaity, Brahim; Darouassi, Youssef; Chihani, Mehdi; Touati, Mohamed Mliha; Ammar, Haddou

    2016-01-01

    Les nodules thyroïdiens sont très fréquents et moins de 10% d'entre eux sont malin. Ils posent un véritable problème diagnostique et thérapeutique surtout par rapport à leur nature bénigne ou maligne. L’étude de certains facteurs cliniques et paracliniques de présomption de malignité permet de bien codifier la stratégie thérapeutique. Le but de ce travail est d’étudier les facteurs prédictifs de malignité des goitres nodulaires et comparer nos résultats à ceux de la littérature. Il s'agit d'une étude rétrospective à propos de 500 cas de goitres nodulaires opérés au service d'Oto-rhino-laryngologie (ORL) et Chirurgie cervico-faciale (CCF) de l'hôpital militaire Avicenne de Marrakech entre 2006 et 2012. Le pourcentage de cancers a été de 6,8%. L’âge moyen de nos patients était de 46 ans, avec une sex-ratio de 5 (F/H). A la palpation cervicale; le caractère dure du nodule a été constaté dans 94,4% des cas de cancer, avec des limites irrégulières dans 64,70% des cas de cancer. Trois nodules étaient fixes et ils étaient tous malins. Les adénopathies cervicales ont été constatées chez 8 malades dont 7 présentaient des cancers. A l’échographie, 61,8% des nodules malins présentaient un aspect hypoéchogène, avec des contours flous dans 88,24% des cas. La vascularisation intra nodulaire était présente dans 35,3% de ces cas des cancers avec des microcalcifications chez 55,9% d'entre eux. Le halo hypoéchogene périnodulaire était incomplet dans 73,5% des cas de cancer. Nos patients étaient en euthyroïdie dans 84,6% des cas. Les facteurs prédictifs de malignité d'un goitre nodulaire, étaient donc dans notre étude d'abord cliniques: l’âge supérieur à 60 ans, la consistance dure du nodule, sa fixité, son caractère irrégulier et mal limité à la palpation, ainsi que la présence d'adénopathie(s) cervicale(s) à l'examen; et échographiques: le caractère hypoéchogène, les limites floues, la présence de

  4. Classification of DES16C2nm as a SLSN at z=1.998

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Galbany, L.; D'Andrea, C.; Prajs, S.; Smith, M.; Sullivan, M.; Ponder, K.; Gonzalez-Gaitan, S.; Forster, F.; Hamuy, M.; Prieto, Jose Luis; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; March, M.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Macaulay, E.; Nichol, R.; Childress, M.; Maartens, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Gupta, R.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Foley, R. J.; Pan, Y.-C.; Casas, R.; Castander, F. J.; Papadopoulos, A.; Morganson, E.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.

    2016-11-01

    We report the spectroscopic classification of DES16C2nm as a superluminous supernova (SLSN) discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). DES16C2nm was discovered in the first epoch of DES Y4, on 22 August 2016 at R.A. = 03:40:14.83, Decl = -29:05:53.5 with i = 23.2 mag. DES16C2nm has a non-detection in the final epoch of DES Y3 on 08 February 2016.

  5. Transport de paires EPR dans des structures mesoscopiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Dupont, Emilie

    Dans cette these, nous nous sommes particulierement interesses a la propagation de paires EPR1 delocalisees et localisees, et a l'influence d'un supraconducteur sur le transport de ces paires. Apres une introduction de cette etude, ainsi que du cadre scientifique qu'est l'informatique quantique dans lequel elle s'inscrit, nous allons dans le chapitre 1 faire un rappel sur le systeme constitue de deux points quantiques normaux entoures de deux fils supraconducteurs. Cela nous permettra d'introduire une methode de calcul qui sera reutilisee par la suite, et de trouver egalement le courant Josephson produit par ce systeme transforme en SQUID-dc par l'ajout d'une jonction auxiliaire. Le SQUID permet de mesurer l'etat de spin (singulet ou triplet), et peut etre forme a partir d'autres systemes que nous etudierons ensuite. Dans le chapitre 2, nous rappellerons l'etude detaillee d'un intricateur d'Andreev faite par un groupe de Bale. La matrice T, permettant d'obtenir le courant dans les cas ou les electrons sont separes spatialement ou non, sera etudiee en detail afin d'en faire usage au chapitre suivant. Le chapitre 3 est consacre a l'etude de l'influence du bruit sur le fonctionnement de l'intricateur d'Andreev. Ce bruit modifie la forme du courant jusqu'a aboutir a d'autres conditions de fonctionnement de l'intricateur. En effet, le bruit present sur les points quantiques peut perturber le transport des paires EPR par l'intermediaire des degres de liberte. Nous montrerons que, du fait de l'"intrication" entre la charge de la paire et le bruit, la paire est detruite pour des temps longs. Cependant, le resultat le plus important sera que le bruit perturbe plus le transport des paires delocalisees, qui implique une resonance de Breit-Wigner a deux particules. Le transport parasite n'implique pour sa part qu'une resonance de Breit-Wigner a une particule. Dans le chapitre 4, nous reviendrons au systeme constitue de deux points quantiques entoures de deux fils

  6. Opération multimode transverse des OPOs: des structures classiques aux corrélations quantiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Martinelli, M.; Ducci, S.; Gigan, S.; Treps, N.; Maître, A.; Fabre, C.

    2002-06-01

    Nous démontrons la formation de structures transverses sur les faisceaux émis par un oscillateur paramétrique optique (OPO) de type II en configuration confocale. D'un point de vue classique nous mettons en évidence le caractère multimode transverse de telles structures. A travers l'étude des corrélations spatiales des faisceaux générés nous montrons que ces structures sont également multimodes d'un point de vue quantique.

  7. Apport des moyens endoscopiques dans la dilatation des sténoses caustiques de l’œsophage

    PubMed Central

    Seydou, Togo; Abdoulaye, Ouattara Moussa; xing, Li; Zi, Sanogo Zimogo; sekou, Koumaré; Wen, Yang Shang; Ibrahim, Sankare; Sekou, Toure Cheik Ahmed; Boubacar, Maiga Ibrahim; Saye, Jacque; Jerome, Dakouo Dodino; Dantoumé, Toure Ousmane; Sadio, Yena

    2016-01-01

    Introduction Toutes les sténoses symptomatiques de l’œsophage peuvent être dilatées par voie endoscopique. Nous évaluons l'apport des moyens endoscopiques dans la prise en charge de la dilatation œsophagienne pour sténose caustique de l’œsophage (SCO) au Mali. Méthodes IL s'agissait d'une étude descriptive et prospective réalisée dans le service de chirurgie thoracique à l'hôpital du Mali. Au total 46 dossiers cliniques de patients on été enregistrés et subdivisés en 4 groupes en fonction de la topographie des lésions cicatricielles. Le nombre de cas d'assistance endoscopique réalisé a été déterminé afin de comprendre l'apport des moyens endoscopiques dans le succès de la dilatation des SCO. Pour les 2 différentes méthodes de dilatation utilisées, le résultat du traitement et le coût ont comparés. Résultats La FOGD a été utilisée dans 19 cas (41.30%) de dilatation avec la bougie de Savary Guillard et dans 47.82% des cas dans la dilatation de Lerut. La vidéo-laryngoscopie a été utilisé 58.69% des cas de dilatation à la bougie de Lerut. Le passage de guide métallique et / ou de fil-guide a été réalisée dans 39.13% avec la vidéo laryngoscopie et dans 58.68% avec la FOGD. Dans la comparaison des deux méthodes, il existe une différence significative dans la survenue des complications (p=0.04075), l'anesthésie générale (p=0.02287), l'accessibilité à la méthode (p=0.04805) et la mortalité (p=0.00402). Conclusion La SCO est une pathologie grave et sous évaluée au Mali. Les moyens endoscopiques contribuent considérablement au succès de la dilatation œsophagienne pour sténose caustique dans les différentes méthodes utilisées. PMID:27200129

  8. Contribution aux Methodes Analytiques des Substances a L'aide de Faisceaux de Particules Chargees

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Saidi, Abdelmajid

    Nous avons vu les possibilites d'analyse par particules chargees des aerosols recueillis sur des filtres de type MILLIPORE. La meme technique a ete utilisee pour des filtres ayant servi a la filtration de l'eau du fleuve Saint-laurent. Deux techniques ont ete utilisees: (1) FAST (Forward Alpha Scattering Technique): pour analyser l'hydrogene, le carbone, l'oxygene et puis l'azote. Des alpha de 12 MeV ont ete utilises. (2) PIXE (Particle Induced X-ray Emission): pour analyser les elements moyens et lourds, dans ce cas des protons de 3 MeV ainsi que des ions d'argon de 1 et 1.6 MeV ont ete utilises. Les etudes ont montre que sous vide, la majorite des problemes proviennent des dommages causes par l'echauffement du a l'impact du faisceau sur le filtre. L'analyse quantitative par l'intermediaire du faisceau extrait peut presenter des difficultes en ce qui concerne les elements legers pour lesquels l'absorption des rayonnements caracteristiques dans l'atmosphere externe est importante. Les ions lourds se pretent mal aux analyses des aerosols du fait de leur limite de sensibilite. L'analyse directe de liquides par des protons est particulierement interessante puisqu'elle ne necessite aucune preparation prealable des echantillons. A cet effet, un programme de calcul de concentration des elements dans la solution a analyser a ete mis au point. Nous avons determine la limite de sensibilite de la methode PIXE pour les cibles minces (filtre) et pour le cas ou la matrice est de l'eau. Enfin, la technique FAST peut etre un complement de la technique PIXE.

  9. Simulations of the OzDES AGN reverberation mapping project

    SciTech Connect

    King, Anthea L.; Martini, Paul; Davis, Tamara M.; Denney, K. D.; Kochanek, C. S.; Peterson, Bradley M.; Skielboe, Andreas; Vestergaard, Marianne; Huff, Eric; Watson, Darach; Banerji, Manda; McMahon, Richard; Sharp, Rob; Lidman, C.

    2015-08-26

    As part of the Australian spectroscopic dark energy survey (OzDES) we are carrying out a large-scale reverberation mapping study of ~500 quasars over five years in the 30 deg2 area of the Dark Energy Survey (DES) supernova fields. These quasars have redshifts ranging up to 4 and have apparent AB magnitudes between 16.8 mag < r < 22.5 mag. The aim of the survey is to measure time lags between fluctuations in the quasar continuum and broad emission-line fluxes of individual objects in order to measure black hole masses for a broad range of active galactic nuclei (AGN) and constrain the radius–luminosity (R–L) relationship. Here we investigate the expected efficiency of the OzDES reverberation mapping campaign and its possible extensions. We expect to recover lags for ~35–45 % of the quasars. AGN with shorter lags and greater variability are more likely to yield a lag measurement, and objects with lags ≲6 months or ~1 yr are expected to be recovered the most accurately. The baseline OzDES reverberation mapping campaign is predicted to produce an unbiased measurement of the R–L relationship parameters for Hβ, MgIIλ2798, and C IVλ1549. As a result, extending the baseline survey by either increasing the spectroscopic cadence, extending the survey season, or improving the emission-line flux measurement accuracy will significantly improve the R–L parameter constraints for all broad emission lines.

  10. Recognition of Langue des Signes Quebecoise in Eastern Canada

    ERIC Educational Resources Information Center

    Parisot, Anne-Marie; Rinfret, Julie

    2012-01-01

    This article presents a portrait of two community-level and legal efforts in Canada to obtain official recognition of ASL and LSQ (Langue des signes quebecoise), both of which are recognized as official languages by the Canadian Association of the Deaf (CAD). In order to situate this issue in the Canadian linguistic context, the authors first…

  11. Mechanistic Enzymology of the Radical SAM Enzyme DesII

    PubMed Central

    2016-01-01

    DesII is a member of the radical SAM family of enzymes that catalyzes radical-mediated transformations of TDP-4-amino-4,6-didexoy-D-glucose as well as other sugar nucleotide diphosphates. Like nearly all radical SAM enzymes, the reactions begin with the reductive homolysis of SAM to produce a 5′-deoxyadenosyl radical which is followed by regiospecific hydrogen atom abstraction from the substrate. What happens next, however, depends on the nature of the substrate radical so produced. In the case of the biosynthetically relevant substrate, a radical-mediated deamination ensues; however, when this amino group is replaced with a hydroxyl, one instead observes dehydrogenation. The factors that govern the fate of the initially generated substrate radical as well as the mechanistic details underlying these transformations have been a key focus of research into the chemistry of DesII. This review will discuss recent discoveries pertaining to the enzymology of DesII, how it may relate to understanding other radical-mediated lyases and dehydrogenases and the working hypotheses currently being investigated regarding the mechanism of DesII catalysis.

  12. L'Infection Nosocomiale en Reanimation des Brules

    PubMed Central

    Siah, S.; Belefqih, R.; Elouennass, M.; Fouadi, F.E.; Ihrai, I.

    2009-01-01

    Summary L'infection nosocomiale bactérienne étant l'une des principales causes de morbidité et de mortalité chez le brûlé, nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur 84 patients hospitalisés au sein du service de réanimation des brûlés de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat, sur une période de 3 ans, du premier janvier 2001 au 31 décembre 2003. Les critères d'infection nosocomiale étaient ceux du Center for Disease Control d'Atlanta de 1988. Les taux d'incidence ont été calculés. La population infectée a été comparée à celle non infectée. L'écologie bactérienne du service a été décrite comme aussi l'antibiotype. Il ressort de cette étude la survenue de 87 infections nosocomiales chez 27 patients. L'incidence cumulative était de 103 infections pour 1000 jours de traitement. Pour ce qui est des caractéristiques des infections bactériennes, les sites infectés étaient la peau (77%), le sang (13,8%), les voies urinaires (8%) et les poumons (1,1%). Les principaux germes étaient: Staphylococcus sp. (33,3%), Pseudomonas aeruginosa (23%), Enterococcus faecalis et Acinetobacter (8%). Les staphylocoques étaient méticillo-résistants dans 22,2% des cas. Le Pseudomonas et l'Acinetobacter étaient multirésistants (60%). Dans notre étude les facteurs prédictifs de survenue des infections nosocomiales que nous avons retenus après l'étude comparative des populations infectées et non infectées ont été l'âge, le body mass index, l'abbreviated burn severity index et le remplissage initial. En isolant ces paramètres, nous avons pu établir une équation à valeur prédictive de survenue d'infection nosocomiale chez le patient brûlé. PMID:21991158

  13. Lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse

    PubMed Central

    Kahan, Meldon; Wilson, Lynn; Mailis-Gagnon, Angela; Srivastava, Anita

    2011-01-01

    Résumé Objectif Présenter aux médecins de famille un résumé clinique pratique sur la prescription d’opioïdes à des populations particulières en se fondant sur les recommandations faites dans les lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse. Qualité des données Pour produire les lignes directrices, les chercheurs ont effectué une synthèse critique de la littérature médicale en insistant plus précisément sur les études de l’efficacité et de la sécurité des opioïdes dans des populations particulières. Message principal Les médecins de famille peuvent atténuer les risques de surdose, de sédation, d’usage abusif et de dépendance grâce à des stratégies adaptées à l’âge et à l’état de santé des patients. Dans le cas de patients à risque de dépendance, on devrait réserver les opioïdes aux douleurs nociceptives ou neuropathiques bien définies qui n’ont pas répondu aux traitements de première intention. Il faut procéder lentement au titrage des opioïdes, avec des dispensations fréquentes et une étroite surveillance pour dépister tout signe d’usage abusif. Une dépendance aux opioïdes suspectée est prise en charge au moyen d’une thérapie structurée aux opioïdes, d’un traitement à la méthadone ou à la buprénorphine ou encore d’un traitement fondé sur l’abstinence. Les patients souffrant de troubles de l’humeur ou d’anxiété ont tendance à avoir une réponse analgésique atténuée aux opioïdes, sont à risque plus élevé d’usage abusif et prennent souvent des sédatifs qui interagissent défavorablement avec les opioïdes. Il faut prendre des précautions semblables à celles utilisées avec d’autres patients à risque élevé. Il faut faire un sevrage progressif si la douleur du patient demeure sévère même avec un essai adéquat de thérapie aux opioïdes. Chez les personnes âgées, la s

  14. Les reseaux de politique publique comme facteur d'influence du choix des instruments de politique energetique canadienne a des fins environnementales de 1993 a nos jours

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fathy El Dessouky, Naglaa

    Au cours de la derniere decennie, les modes de la gouvernance ont pris place dans un contexte totalement different de celui qu'ils avaient auparavant. Les gouvernements modernes se rendent compte qu'ils perdent de plus en plus leur capacite a elaborer et a gerer les changements d'une maniere autonome. Ainsi, les fonctions et les activites traditionnellement accomplies exclusivement par le gouvernement engagent de nos jours une gamme d'acteurs etatiques et non etatiques. A l'encontre du concept traditionnel de l'Etat controleur, la gouvernance contemporaine est ainsi devenue moins une question d'offre de service et davantage une gestion indirecte des reseaux de politique publique. Dans cette entreprise, les gouvernements contemporains, cherchant plus d'information, de soutien et de legitimite en matiere de formulation des decisions, ont besoin d'etablir des relations avec les divers groupes d'interet qui, a leur tour, voulaient plus de promotion et de protection en faveur de leurs interets a travers leur implication au processus de l'elaboration et de la mise en oeuvre des politiques publiques. Ainsi, l'approche des reseaux de politique publique represente aujourd'hui un courant considerable au sein du champ d'analyse des politiques publiques. Toutefois, les preoccupations des chercheurs pour cette approche, dans le domaine des politiques energetiques a des fins environnementales, semblent recentes, et les etudes realisees sont encore trop peu nombreuses. Au Canada, au debut des annees 1990, le gouvernement ainsi que plusieurs groupes d'interets, des differents secteurs energetique, industriel et environnemental, ont commence a intensifier leurs efforts pour s'attaquer au probleme du changement climatique d'origine energetique, genere surtout par le secteur de l'industrie. Au cours de la derniere decennie, la question touchant plutot le sujet du developpement energetique durable represente le plus important domaine des politiques publiques ayant surgi recemment dans

  15. La biogenèse des mélanosomes

    PubMed Central

    Delevoye, Cédric; Giordano, Francesca; van Niel, Guillaume; Raposo, Graça

    2012-01-01

    Les mélanocytes situés à la base de l’épiderme produisent des mélanosomes qui sont transférés aux kératinocytes pour assurer la pigmentation de l’épiderme et sa photoprotection contre les rayons ultraviolets. Les mélanosomes, organites apparentés aux lysosomes, sont le lieu de synthèse et de stockage d’un pigment, la mélanine. Leur formation dépend de protéines mélanosomales qui transitent par les voies de biosynthèse et d’endocytose et exploitent les mécanismes moléculaires du trafic intracellulaire. Les acteurs moléculaires impliqués dans le transport des protéines mélanosomales et la biogenèse des mélanosomes sont la cible de mutations dans des maladies génétiques accompagnées d’hypopigmentation comme l’albinisme et les maladies lysosomales. Les études menées sur les mélanocytes issus de souris modèles de ces maladies permettent de comprendre certaines des étapes-clés de la mélanogenèse ainsi que les dysfonctionnements associés à ces pathologies. De plus, décrypter la mélanogenèse facilite également la compréhension d’autres processus physiologiques, comme l’illustrent les similitudes inattendues avec l’amyloïdogenèse dans les maladies neurodégénératives. PMID:21382323

  16. Relation entre les caractéristiques des table-bancs et les mesures anthropométriques des écoliers au Benin

    PubMed Central

    Falola, Stève Marjelin; Gouthon, Polycarpe; Falola, Jean-Marie; Fiogbe, Michel Armand; Nigan, Issiako Bio

    2014-01-01

    Introduction Le mobilier scolaire et la posture assise en classe sont souvent impliqués dans l'apparition des douleurs rachidiennes, influant de fait sur la qualité des tâches réalisées par les apprenants. Aucune étude n'a encore vérifié le degré d'adéquation entre les caractéristiques du mobilier et celles des écoliers au Bénin. L'objectif de cette étude transversale est donc de déterminer la relation entre les dimensions des table-bancs utilisées en classe et les mesures anthropométriques des écoliers au Bénin. Methods Elle a été réalisée avec un échantillon probabiliste de 678 écoliers, âgés de 4 à 17 ans. Les mesures anthropométriques des écoliers et les mensurations relatives aux longueurs, largeurs et hauteurs des table-bancs ont été mesurées, puis intégrées aux équations proposées dans la littérature. Les pourcentages des valeurs situées hors des limitesacceptables, dérivées de l'application des équations ont été calculés. Results La largeur et la hauteur des table-bancs utilisées par les écoliers étaient plus élevées (p < 0,05) que les valeurs de référence recommandées par les structures officielles de contrôle et de production des mobiliers scolaires au Bénin. Quel que soit le sexe, il y avait une inadéquation entre la largeur du banc et la longueur fesse-poplité, puis entre la hauteur de la table et la distance coude-bancdes écoliers. Conclusion Les résultats suggèrent de prendre en compte l’évolution des mesures anthropométriques des écoliers dans la confection des table-bancs, afin de promouvoir de bonnes postures assises en classe et de réduire le risque de troubles du rachis. PMID:25317232

  17. Optimisation des proprietes fonctionnelles des alliages a memoire de forme suite a l'application de traitements thermomecaniques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Demers, Vincent

    L'objectif de ce projet est de determiner les conditions de laminage et la temperature de traitement thermique maximisant les proprietes fonctionnelles de l'alliage a memoire de forme Ti-Ni. Les specimens sont caracterises par des mesures de calorimetrie, de microscopie optique, de gene ration de contrainte, de deformation recuperable et des essais mecaniques. Pour un cycle unique, l'utilisation d'un taux d'ecrouissage e=1.5 obtenu avec l'application d'une force de tension FT = 0.1sigma y et d'une huile minerale resulte en un echantillon droit, sans microfissure et qui apres un recuit a 400°C, produit un materiau nanostructure manifestant des proprietes fonctionnelles deux fois plus grandes que le meme materiau ayant une structure polygonisee. Pour des cycles repetes, les memes conditions de laminage sont valables mais le niveau de deformation optimal est situe entre e=0.75-2, et depend particulierement du mode de sollicitation, du niveau de stabilisation et du nombre de cycles a la rupture requis par l'application.

  18. Microscopie interférentielle X-UV : un outil pour l'étude des endommagements des surfaces optiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Jamelot, G.; Ros, D.; Cassou, K.; Kazamias, S.; Klisnick, A.; Kozlová, M.; Mocek, T.; Homer, P.; Polan, J.; Stupka, M.

    2006-12-01

    Nous présentons des résultats récents concernant des premières investigations de microscopie interférentielle par laser X-UV d'endommagement optique. Le laser X-UV utilisé est un laser collisionnel en régime quasi-stationnaire émettant à 21.2 nm, développé au Prague Asterix Laser System (PALS, Prague, République Tchèque). Des échantillons de silice fondue de haute qualité, avec ou sans rayure, étaient irradiées en face avant par un laser bleu, correspondant au 3selectfontfontsize{7{9}{textrm{ème}}} harmonique du laser à iode du PALS (1.315 μ m), servant également à réaliser le laser X-UV à 21.2 nm. Celui-ci était utilisé, 5 ns après l'irradiation pour réaliser une imagerie microscopique et interférentielle de la face arrière de l'échantillon. Les résultats font apparaître des déformations locales transitoires. Des premières analyses mettent en évidence une probable variation de la rugosité de la surface. Cette démonstration expérimentale encourageante ouvre la voie à de futures investigations, notamment sur notre prochaine installation laser : LASERIX.

  19. Methodes iteratives paralleles: Applications en neutronique et en mecanique des fluides

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Qaddouri, Abdessamad

    Dans cette these, le calcul parallele est applique successivement a la neutronique et a la mecanique des fluides. Dans chacune de ces deux applications, des methodes iteratives sont utilisees pour resoudre le systeme d'equations algebriques resultant de la discretisation des equations du probleme physique. Dans le probleme de neutronique, le calcul des matrices des probabilites de collision (PC) ainsi qu'un schema iteratif multigroupe utilisant une methode inverse de puissance sont parallelises. Dans le probleme de mecanique des fluides, un code d'elements finis utilisant un algorithme iteratif du type GMRES preconditionne est parallelise. Cette these est presentee sous forme de six articles suivis d'une conclusion. Les cinq premiers articles traitent des applications en neutronique, articles qui representent l'evolution de notre travail dans ce domaine. Cette evolution passe par un calcul parallele des matrices des PC et un algorithme multigroupe parallele teste sur un probleme unidimensionnel (article 1), puis par deux algorithmes paralleles l'un mutiregion l'autre multigroupe, testes sur des problemes bidimensionnels (articles 2--3). Ces deux premieres etapes sont suivies par l'application de deux techniques d'acceleration, le rebalancement neutronique et la minimisation du residu aux deux algorithmes paralleles (article 4). Finalement, on a mis en oeuvre l'algorithme multigroupe et le calcul parallele des matrices des PC sur un code de production DRAGON ou les tests sont plus realistes et peuvent etre tridimensionnels (article 5). Le sixieme article (article 6), consacre a l'application a la mecanique des fluides, traite la parallelisation d'un code d'elements finis FES ou le partitionneur de graphe METIS et la librairie PSPARSLIB sont utilises.

  20. Mesure des stades de developpement du sapin baumier (Abies balsamea [L.] Mill.) par teledetection des maxima locaux sur images a tres haute resolution

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Demers, Alain

    L'objectif principal de cette these est d'identifier les parametres cles pour lier le developpement morphologique de la cime du sapin baumier (Abies balsamea [L.] Mill.) aux patrons de reflectance qu'elle genere sur une image aerienne a haute resolution. La quantite et la distribution spatiale des aiguilles dans le sapin dependent de la structure des branches. Un mecanisme de ramification particulier (la reiteration) ressort comme le parametre cle pour lier l'augmentation de la biomasse foliaire et la forme de la branche. Les reiterats forment des agglomerats de feuillage qui engendrent des inegalites dans les patrons de reflectance de la cime. La reflectance est plus elevee ou il y a une forte concentration de reiterats (maximum local). On demontre que le developpement du sapin baumier se mesure au moyen de l'analyse des maxima locaux de la cime sur une image. La biomasse de l'arbre se mesure par la teledetection et l'analyse des patrons de reflectance de la cime, c'est-a-dire la mesure du niveau de reiteration par le decompte des maxima locaux de la cime. Cette etude demontre qu'il est possible de proceder a l'inventaire du volume de bois d'un peuplement par la teledetection de l'architecture des arbres.

  1. Exploration des mécanismes de repliement des protéines par dynamique moléculaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gilquin, B.

    2005-11-01

    Comment se replient les protéines? Cette question est ancienne. En introduction nous rappellerons ce qu'est le paradoxe de Levinthal et comment on est passé de la notion de chemin de repliement à la notion de paysage énergétique. Les simulations de dynamique moléculaire ont permis d'aborder la compréhension du processus de repliement au niveau atomique. Cependant l'échelle de temps des processus de repliement (de l'ordre de la milliseconde) n'est pas accessible aux simulations numériques (de l'ordre de la nanoseconde). Plusieurs auteurs ont donc proposé de simuler le dépliement des protéines par dynamique moléculaire. En admettant le principe de micro-réversibilité l'étude du processus de dépliement renseigne sur celui de repliement. Cependant, il est nécessaire d'accélérer le dépliement en introduisant un biais afin que les états dépliées soient accessibles aux échelles de temps des simulations. Nous présenterons un exemple de ce qui a été réalise dans le cas de l'étude de protéines de petite taille suivant un repliement simple, globalement à deux états. Nous présenterons ensuite ce que nous avons réalisé dans le cas d'une protéine de taille plus importante et pour laquelle le processus de repliement est plus complexe car il existe un intermédiaire transitoire de repliement. C'est le cas du lysozyme pour lequel les simulations de dépliement permettent d'accéder au mécanisme atomique de repliement et de comprendre pourquoi des mutants de cette protéine se replient plus lentement et forment des fibres amyloïdiques. Ainsi les intermédiaires de repliement seraient à l'origine de formes pathogènes des protéines observées dans les maladies neuro-dégéneratives. Enfin nous montrerons comment à partir de plusieurs simulations longues de dynamique moléculaire, le paysage énergétique pour de petites protéines peut être calculé.

  2. The DES Science Verification weak lensing shear catalogues

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Jarvis, M.; Sheldon, E.; Zuntz, J.; Kacprzak, T.; Bridle, S. L.; Amara, A.; Armstrong, R.; Becker, M. R.; Bernstein, G. M.; Bonnett, C.; Chang, C.; Das, R.; Dietrich, J. P.; Drlica-Wagner, A.; Eifler, T. F.; Gangkofner, C.; Gruen, D.; Hirsch, M.; Huff, E. M.; Jain, B.; Kent, S.; Kirk, D.; MacCrann, N.; Melchior, P.; Plazas, A. A.; Refregier, A.; Rowe, B.; Rykoff, E. S.; Samuroff, S.; Sánchez, C.; Suchyta, E.; Troxel, M. A.; Vikram, V.; Abbott, T.; Abdalla, F. B.; Allam, S.; Annis, J.; Benoit-Lévy, A.; Bertin, E.; Brooks, D.; Buckley-Geer, E.; Burke, D. L.; Capozzi, D.; Carnero Rosell, A.; Carrasco Kind, M.; Carretero, J.; Castander, F. J.; Clampitt, J.; Crocce, M.; Cunha, C. E.; D'Andrea, C. B.; da Costa, L. N.; DePoy, D. L.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Doel, P.; Fausti Neto, A.; Flaugher, B.; Fosalba, P.; Frieman, J.; Gaztanaga, E.; Gerdes, D. W.; Gruendl, R. A.; Gutierrez, G.; Honscheid, K.; James, D. J.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lahav, O.; Li, T. S.; Lima, M.; March, M.; Martini, P.; Miquel, R.; Mohr, J. J.; Neilsen, E.; Nord, B.; Ogando, R.; Reil, K.; Romer, A. K.; Roodman, A.; Sako, M.; Sanchez, E.; Scarpine, V.; Schubnell, M.; Sevilla-Noarbe, I.; Smith, R. C.; Soares-Santos, M.; Sobreira, F.; Swanson, M. E. C.; Tarle, G.; Thaler, J.; Thomas, D.; Walker, A. R.; Wechsler, R. H.

    2016-08-01

    We present weak lensing shear catalogues for 139 square degrees of data taken during the Science Verification (SV) time for the new Dark Energy Camera (DECam) being used for the Dark Energy Survey (DES). We describe our object selection, point spread function estimation and shear measurement procedures using two independent shear pipelines, IM3SHAPE and NGMIX, which produce catalogues of 2.12 million and 3.44 million galaxies, respectively. We detail a set of null tests for the shear measurements and find that they pass the requirements for systematic errors at the level necessary for weak lensing science applications using the SV data. We also discuss some of the planned algorithmic improvements that will be necessary to produce sufficiently accurate shear catalogues for the full 5-yr DES, which is expected to cover 5000 square degrees.

  3. Peste des petits ruminants outbreaks in White Nile State, Sudan.

    PubMed

    Ishag, Osama M; Saeed, Intisar K; Ali, Yahia H

    2015-01-01

    Eight outbreaks of peste des petits ruminants in sheep and goats were reported in White Nile State, Sudan, between 2008 and 2009. A mortality rate of 4.2% was reported across the different outbreaks. Clinically the disease was characterised by high fever, ocular and nasal discharge, pneumonia, ulceration of the mucous membranes, diarrhoea and death. The postmortem findings included necrotic lesions in the mouth and gastrointestinal tract, and swollen, oedematous lymph nodes associated with the lungs and intestine. Of the 209 serum samples tested by competitive enzyme-linked immunosorbent assay, 113 (54%) were found positive. Peste des petits ruminants virus was confirmed in tissues, nasal swabs and blood samples by immunocapture enzyme-linked immunosorbent assay, reverse-transcription polymerase chain reaction and isolation of the virus in culture of lamb testicle cells. PMID:26304168

  4. Zweistufige Segmentierung des Tracheobronchialbaums mittels iterativen adaptiven Bereichswachstumsverfahren

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gergel, Ingmar; Wegner, Ingmar; Tetzlaff, Ralf; Meinzer, Hans-Peter

    Die Segmentierung des Tracheobronchialbaums aus medizinischen Bilddaten ist essentiell für unterschiedliche Anwendungen, beispielsweise der navigierten Bronchoskopie. Hierbei liegt das Hauptaugenmerk auf einer möglichst detaillierten Segmentierung der Bronchien bei möglichst geringer Laufzeit des Algorithmus. Dieser Beitrag beschreibt ein Verfahren, welches in zwei Schritten den Tracheobronchi-albaum anhand eines adaptiven Bereichswachstumsverfahrens aus CT-Aufnahmen segmentiert. Im ersten Schritt werden die großen Atemwege und im zweiten Schritt die kleinen Atemwege getrennt segmentiert. Insgesamt wird dadurch die Anzahl der Voxel, die von rechenaufwändigeren Algorithmen (bspw. Gefäß-Tracking) verarbeitet werden müssen, verringert. Die Ergebnisse zeigen bei minimaler Laufzeiterhöhung eine deutliche Steigerung der Anzahl sowie Tiefe der segmentierten Bronchien.

  5. Peste des petits ruminants outbreaks in White Nile State, Sudan.

    PubMed

    Ishag, Osama M; Saeed, Intisar K; Ali, Yahia H

    2015-08-21

    Eight outbreaks of peste des petits ruminants in sheep and goats were reported in White Nile State, Sudan, between 2008 and 2009. A mortality rate of 4.2% was reported across the different outbreaks. Clinically the disease was characterised by high fever, ocular and nasal discharge, pneumonia, ulceration of the mucous membranes, diarrhoea and death. The postmortem findings included necrotic lesions in the mouth and gastrointestinal tract, and swollen, oedematous lymph nodes associated with the lungs and intestine. Of the 209 serum samples tested by competitive enzyme-linked immunosorbent assay, 113 (54%) were found positive. Peste des petits ruminants virus was confirmed in tissues, nasal swabs and blood samples by immunocapture enzyme-linked immunosorbent assay, reverse-transcription polymerase chain reaction and isolation of the virus in culture of lamb testicle cells.

  6. The DES Science Verification Weak Lensing Shear Catalogs

    DOE PAGES

    Jarvis, M.

    2016-05-01

    We present weak lensing shear catalogs for 139 square degrees of data taken during the Science Verification (SV) time for the new Dark Energy Camera (DECam) being used for the Dark Energy Survey (DES). We describe our object selection, point spread function estimation and shear measurement procedures using two independent shear pipelines, IM3SHAPE and NGMIX, which produce catalogs of 2.12 million and 3.44 million galaxies respectively. We also detail a set of null tests for the shear measurements and find that they pass the requirements for systematic errors at the level necessary for weak lensing science applications using the SVmore » data. Furthermore, we discuss some of the planned algorithmic improvements that will be necessary to produce sufficiently accurate shear catalogs for the full 5-year DES, which is expected to cover 5000 square degrees.« less

  7. Partager : des technologies de pointe au service de la société

    SciTech Connect

    2011-02-14

    Médecine, climatologie, métrologie et informatique, les techniques utilisées par le LHC trouvent déjà des répercussions dans d’autres domaines scientifiques. Utilisant des techniques inédites, la physique des particules en fait bénéficier la société toute entière.

  8. Partager : des technologies de pointe au service de la société

    ScienceCinema

    None

    2016-07-12

    Médecine, climatologie, métrologie et informatique, les techniques utilisées par le LHC trouvent déjà des répercussions dans d’autres domaines scientifiques. Utilisant des techniques inédites, la physique des particules en fait bénéficier la société toute entière.

  9. Modelisations des effets de surface sur les jets horizontaux subsoniques d'hydrogene et de methane

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gomez, Luis Fernando

    Le developpement des codes et de normes bases sur une methodologie scientifique requiert la capacite de predire l'etendue inflammable de deversements gazeux d'hydrogene sous differentes conditions. Des etudes anterieures ont deja etabli des modeles bases sur les lois de conservation de la mecanique des fluides basees sur des correlations experimentales qui permettent de predire la decroissance de la concentration et de la vitesse d'un gaz le long de l'axe d'un jet libre vertical. Cette etude s'interesse aux effets de proximite a une surface horizontale parallele sur un jet turbulent. Nous nous interessons a son impact sur l'etendue du champ de la concentration et sur l'enveloppe inflammable en particulier. Cette etude est comparative : l'hydrogene est compare au methane. Ceci permet de degager l'influence des effets de difference de la densite sur le comportement du jet, et de comparer le comportement de l'hydrogene aux correlations experimentales, qui ont ete essentiellement etablies pour le methane. Un modele decrivant l'evolution spatio-temporelle du champ de concentration du gaz dilue est propose, base sur la mecanique des fluides computationnelle. Cette approche permet de varier systematiquement les conditions aux frontieres (proximite du jet a la surface, par exemple) et de connaitre en detail les proprietes de l'ecoulement. Le modele est implemente dans le code de simulations par volumes finis de FLUENT. Les resultats des simulations sont compares avec les lois de similitudes decoulant de la theorie des jets d'ecoulements turbulents libres ainsi qu'avec les resultats experimentaux disponibles. L'effet de la difference des masses molaires des constituantes du jet et des constituantes du milieu de dispersion est egalement etudie dans le contexte du comportement d'echelle de la region developpee du jet.

  10. Des recommandations probantes pour surveiller l’innocuité des antipsychotiques de deuxième génération chez les enfants et les adolescents

    PubMed Central

    Pringsheim, Tamara; Panagiotopoulos, Constadina; Davidson, Jana; Ho, Josephine

    2012-01-01

    HISTORIQUE : Au Canada, l’utilisation d’antipsychotiques, notamment les antipsychotiques de deuxième génération (ADG), a augmenté de façon considérable depuis cinq ans chez les enfants ayant des troubles de santé mentale. Ces médicaments ont le potentiel de causer de graves complications métaboliques et neurologiques lorsqu’on les utilise de manière chronique. OBJECTIF : Synthétiser les données probantes relatives aux effets secondaires métaboliques et neurologiques précis associés à l’usage d’ADG chez les enfants et fournir des recommandations probantes sur la surveillance de ces effets secondaires. MÉTHODOLOGIE : Les auteurs ont procédé à une analyse systématique des essais cliniques contrôlés des ADG auprès d’enfants. Ils ont fait des recommandations à l’égard de la surveillance de l’innocuité des ADG d’après un modèle de classification fondé sur le système GRADE (système de notation de l’évaluation et de l’élaboration des recommandations). Lorsque les données probantes n’étaient pas suffisantes, ils fondaient leurs recommandations sur le consensus et l’avis d’experts. Un groupe consensuel multidisciplinaire a analysé toutes les données probantes pertinentes et est parvenu à un consensus à l’égard des recommandations. RÉSULTATS : Les recommandations probantes portant sur la surveillance de l’innocuité des ADG figurent dans les présentes lignes directrices. Les auteurs indiquent la qualité des recommandations relatives à des examens physiques et tests de laboratoire précis à l’égard de chaque ADG à des moments déterminés. CONCLUSION : De multiples essais aléatoires et contrôlés ont permis d’évaluer l’efficacité de bon nombre des ADG utilisés pour traiter les troubles de santé mentale en pédiatrie. Toutefois, leurs avantages ne sont pas sans risques : on observe à la fois des effets secondaires métaboliques et neurologiques chez les enfants traités au moyen d

  11. Simulations of the OzDES AGN reverberation mapping project

    DOE PAGES

    King, Anthea L.; Martini, Paul; Davis, Tamara M.; Denney, K. D.; Kochanek, C. S.; Peterson, Bradley M.; Skielboe, Andreas; Vestergaard, Marianne; Huff, Eric; Watson, Darach; et al

    2015-08-26

    As part of the Australian spectroscopic dark energy survey (OzDES) we are carrying out a large-scale reverberation mapping study of ~500 quasars over five years in the 30 deg2 area of the Dark Energy Survey (DES) supernova fields. These quasars have redshifts ranging up to 4 and have apparent AB magnitudes between 16.8 mag < r < 22.5 mag. The aim of the survey is to measure time lags between fluctuations in the quasar continuum and broad emission-line fluxes of individual objects in order to measure black hole masses for a broad range of active galactic nuclei (AGN) and constrainmore » the radius–luminosity (R–L) relationship. Here we investigate the expected efficiency of the OzDES reverberation mapping campaign and its possible extensions. We expect to recover lags for ~35–45 % of the quasars. AGN with shorter lags and greater variability are more likely to yield a lag measurement, and objects with lags ≲6 months or ~1 yr are expected to be recovered the most accurately. The baseline OzDES reverberation mapping campaign is predicted to produce an unbiased measurement of the R–L relationship parameters for Hβ, MgIIλ2798, and C IVλ1549. As a result, extending the baseline survey by either increasing the spectroscopic cadence, extending the survey season, or improving the emission-line flux measurement accuracy will significantly improve the R–L parameter constraints for all broad emission lines.« less

  12. Einstein à l'épreuve des faits

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bonnet-Bidaud, J. M.

    1998-02-01

    Apres plus de 80 ans d'existence, la theorie d'Einstein cherche encore des preuves, bien que plusieurs de ses predictions aient ete deja verifiees avec une incroyable precision et certains de ses effets les plus spectaculaires reconnus de facon indeniable. Plusieurs missions parmi les plus complexes jamais envisagees sont en projet ou en cours de construction dans le but unique de verifier la relativite. Pourquoi cet enjeu est-il capital pour la physique contemporaine ?

  13. Landform Variability in the Chaine Des Puys Tracing Multiple Processes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    van Wyk de Vries, B.; Grosse, P.

    2014-12-01

    The Chaîne des Puys is a highly varied, type monogenetic field, and was acknowledged by 38th WH UNESCO Committee to contain Outstanding Universal Value. The Chaîne des Puys - Limagne Fault should be presented in 2016 for World Heritage Status. The 30 km long Chaîne des Puys contains ranges from simple basaltic scoria cones to complex, multicrater cones, and small simple domes to complicated trachytic edifices. There is also a range of phreatomagmatic landforms from tuff rings to maars and vulcanian to sub plinian deposits. There is a wide range of pahoehoe and aa lava types, that have flowed over different topographies. Here we take morphometrical data to analyse the variability of the edifices using a 10 m regional topographic DTM. The volcanoes form a broad continuum of morphological features, and height/widths of domes and cones overlap. Some edifices, are smooth and elliptical, even though they have erupted complex lava sequences, while others complex shapes, but are related to simple lava flows. There seems to be no easy correlation between cone morphology and eruption histories derived from lava fields and distal tephras. In the few cones where the interior is visible, the shape of the cone is seen to vary with changing eruption events. The final shape is a combination of changing activity, with the last events having the strongest morphometic signature. The broad variations in edifice, lava field, and deposit morphology are described and quantified, however it becomes clear from the few individual eruptions already studied, that to fully appreciate the range of monogenetic eruption scenarios presented by the Chaîne des Puys, much more detailed work is required. This is being made possible by new acquisitions of LiDAR imagery, new geophysical work, and the combination of excellent preservation and extensive outcrop that is partly the result the original geology and long term responsible land management by the local populace, regional park and local

  14. Gestion des plaines inondables: Hauteur ou débit

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    El-Jabi, Nassir; Rousselle, Jean

    1983-07-01

    A stochastic model based on the recent developments in the theory of extreme values is presented to describe the flood occurrence. This model is applied to the "Rivière des Prairies", assuming that the exceedances (flood peak and/or stage above a given base flow and/or base stage) are independent and identically distributed in the time interval for a given year and season.

  15. Discovery and Classification of DES15S2lam

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pan, Y.-C.; Foley, R. J.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Casas, R.; Castander, F. J.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.

    2015-10-01

    We report optical spectroscopy of DES15S2lam discovered by the Dark Energy Survey. The spectrum (540-965nm) was obtained using GMOS on Gemini-North. Object classification was performed using superfit (Howell et al, 2005, ApJ, 634, 1190) and SNID (Blondin & Tonry, 2007, ApJ, 666, 1024), the details of which are reported in the table below.

  16. La dysplasie fibreuse: état des lieux

    PubMed Central

    Akasbi, Nessrine; Abourazzak, Fatima Ezzahra; Talbi, Sofia; Tahiri, Latifa; Harzy, Taoufik

    2015-01-01

    La dysplasie fibreuse des os est une affection osseuse bénigne congénitale mais non héréditaire, où l'os normal est remplacé par un tissu fibreux renfermant une ostéogenèse immature. Elle est due à une mutation du gène GNAS 1sur le chromosome 20q13, une mutation activatrice de la sous-unité α de la protéine G. C'est une pathologie qui est le plus souvent silencieuse, de découverte fortuite sur une radiographie standard ou révélée par une douleur osseuse ou une fracture pathologique. L'imagerie et l'histologie, quand elle est nécessaire, permettent d’établir le diagnostic. Bien qu'il ne s'agisse pas d'une tumeur, elle est souvent classée dans la catégorie des tumeurs osseuses bénignes pour des raisons de diagnostic différentiel radiographique et anatomopathologique. Elle peut être monostotique ou polyostotique. L'approche thérapeutique est essentiellement symptomatique. Quelques publications récentes ont suggéré l'intérêt majeur d'un bisphosphonate, en particulier le pamidronate, qui diminuerait les douleurs et stimulerait une reminéralisation progressive des zones ostéolytiques chez les patients traités. D'autres traitements tels que la thérapie ciblée sont en cours d’évaluation. PMID:26401215

  17. Evolution of Bacillus subtilis to enhanced growth at low pressure: up-regulated transcription of des-desKR, encoding the fatty acid desaturase system.

    PubMed

    Fajardo-Cavazos, Patricia; Waters, Samantha M; Schuerger, Andrew C; George, Sheeja; Marois, James J; Nicholson, Wayne L

    2012-03-01

    The atmospheric pressure on Mars ranges from 1-10 mbar, about 1% of Earth pressure (∼1013 mbar). Low pressure is a growth-inhibitory factor for terrestrial microorganisms on Mars, and a putative low-pressure barrier for growth of Earth bacteria of ∼25 mbar has been postulated. In a previous communication, we described the isolation of a strain of Bacillus subtilis that had evolved enhanced growth ability at the near-inhibitory low pressure of 50 mbar. To explore mechanisms that enabled growth of the low-pressure-adapted strain, numerous genes differentially transcribed between the ancestor strain WN624 and low-pressure-evolved strain WN1106 at 50 mbar were identified by microarray analysis. Among these was a cluster of three candidate genes (des, desK, and desR), whose mRNA levels in WN1106 were higher than the ancestor on the microarrays. Up-regulation of these genes was confirmed by quantitative reverse transcription-polymerase chain reaction (qRT-PCR) analysis. The des, desK, and desR genes encode the Des membrane fatty acid (FA) desaturase, the DesK sensor kinase, and the DesR response regulator, respectively, which function to maintain membrane fluidity in acute response to temperature downshift. Pressure downshift caused an up-regulation of des mRNA levels only in WN1106, but expression of a des-lacZ transcriptional fusion was unaffected, which suggests that des regulation was different in response to temperature versus pressure downshift. Competition experiments showed that inactivation of the des gene caused a slight, but statistically significant, loss of fitness of strain WN1106 at 50 mbar. Further, analysis of membrane FA composition of cells grown at 1013 versus 50 mbar revealed a decrease in the ratio of unsaturated to saturated FAs but an increase in the ratio of anteiso- to iso-FAs. The present study represents a first step toward identification of molecular mechanisms by which B. subtilis could sense and respond to the novel environmental stress

  18. Approche à l’endroit des blessures traumatiques à la main en soins primaires

    PubMed Central

    Cheung, Kevin; Hatchell, Alexandra; Thoma, Achilleas

    2013-01-01

    Résumé Objectif Passer en revue la prise en charge initiale des blessures traumatiques communes à la main que voient les médecins de soins primaires. Sources des données Nous avons examiné les données cliniques probantes et les ouvrages spécialisés récents cernés par des recherches dans la base de données électronique MEDLINE. Nous avons utilisé l’opinion d’experts pour compléter les recommandations dans les domaines où les données scientifiques étaient rares. Message principal Les médecins de soins primaires sont couramment appelés à prendre en charge des patients victimes de blessures traumatiques à la main. Dans le contexte d’un cas clinique, nous examinons l’évaluation, le diagnostic et la prise en charge initiale des traumatismes communs à la main. La présentation et la prise en charge des blessures au lit de l’ongle, des amputations de l’extrémité du doigt, des doigts en maillet, des fractures à la main, des lacérations de tendons, des morsures et de la ténosynovite infectieuse seront aussi discutées. Les principes de la prise en charge des blessures traumatiques à la main comportent la réduction et l’immobilisation des fractures, la prescription d’imagerie radiographique post-réduction, l’obtention d’un recouvrement par les tissus mous, la prévention et le traitement des infections et l’assurance d’une prophylaxie antitétanique. Conclusion Il est essentiel d’assurer une évaluation et une prise en charge appropriées des blessures traumatiques à la main pour prévenir une morbidité considérable à long terme dans une population autrement en santé. La reconnaissance sans délai des blessures qui nécessitent une demande de consultation urgente ou rapide auprès d’un chirurgien spécialiste de la main est également critique.

  19. [Influence of diethyl sulfate (DES) mutagenesis on growth properties and pigment secondary metabolites of Phellinus igniarius].

    PubMed

    Wang, Jing; Wu, Xin-yuan; Ma, Wei; Chen, Jing; Liu, Cheng; Wu, Xiu-li

    2015-06-01

    The diethyl sulfate (DES) mutagenesis was chosen for the mutagenic treatment to Phellinus igniarius, and the relationship of mutagenesis time and death rate was investigated with 0.5% DES. The differences of mycelial growth speed, liquid fermentation mycelia biomass, morphology and pigment classes of secondary metabolites production speed and antioxidant activities of metabolite products were discussed. The study displayed that DES mutagenesis could change mycelial morphology without obvious effect on mycelium growth, and the DES mutagenesis improved antioxidant activities of the active ingredients of P. igniarius and had more antioxidant activity of hypoxia/sugar PC12 nerve cells than that of P. igniarius. PMID:26591512

  20. C and D comes curbside in Des Moines

    SciTech Connect

    Cox, C.

    1997-07-01

    Until last October, virtually all the commingled construction and demolition (C and D) waste in Des Moines, Iowa, was being landfilled. But thanks to a $483,000 grant from the state and the financial commitment of two local solid waste businesses, overall diversion rates of C and D waste have gone from 20% to 50%, and are still climbing as the construction season shifts into high gear. It is a demonstration project initiated by Iowa`s Department of Natural Resources (DNR). In the late 1980s, the state passed legislation that called for a goal of 50% of all solid waste to be diverted from landfills by 2000. Last October, the grant was awarded to the Corell Team, a joint effort comprising Central Recycling, a unit of Corell Contractor (Des Moines, Iowa), Corell itself, and Artistic Waste Services, Inc. (Des Moines, Iowa). The uniqueness of the project is its degree of vertical integration, from the collection and transport of C and D waste to its recycling, marketing, and disposal. Artistic collects, presorts recoverable commodities, and hauls them to its own markets or to Central Recycling for further sorting and recycling. Central, using a Re-Tech (Myerstown, Pa.) trommel and a 12-man picking crew, further sorts and recycles materials.

  1. CMB lensing tomography with the DES Science Verification galaxies

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Giannantonio, T.; Fosalba, P.; Cawthon, R.; Omori, Y.; Crocce, M.; Elsner, F.; Leistedt, B.; Dodelson, S.; Benoit-Lévy, A.; Gaztañaga, E.; Holder, G.; Peiris, H. V.; Percival, W. J.; Kirk, D.; Bauer, A. H.; Benson, B. A.; Bernstein, G. M.; Carretero, J.; Crawford, T. M.; Crittenden, R.; Huterer, D.; Jain, B.; Krause, E.; Reichardt, C. L.; Ross, A. J.; Simard, G.; Soergel, B.; Stark, A.; Story, K. T.; Vieira, J. D.; Weller, J.; Abbott, T.; Abdalla, F. B.; Allam, S.; Armstrong, R.; Banerji, M.; Bernstein, R. A.; Bertin, E.; Brooks, D.; Buckley-Geer, E.; Burke, D. L.; Capozzi, D.; Carlstrom, J. E.; Carnero Rosell, A.; Carrasco Kind, M.; Castander, F. J.; Chang, C. L.; Cunha, C. E.; da Costa, L. N.; D'Andrea, C. B.; DePoy, D. L.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Dietrich, J. P.; Doel, P.; Eifler, T. F.; Evrard, A. E.; Neto, A. Fausti; Fernandez, E.; Finley, D. A.; Flaugher, B.; Frieman, J.; Gerdes, D.; Gruen, D.; Gruendl, R. A.; Gutierrez, G.; Holzapfel, W. L.; Honscheid, K.; James, D. J.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lahav, O.; Li, T. S.; Lima, M.; March, M.; Marshall, J. L.; Martini, P.; Melchior, P.; Miquel, R.; Mohr, J. J.; Nichol, R. C.; Nord, B.; Ogando, R.; Plazas, A. A.; Romer, A. K.; Roodman, A.; Rykoff, E. S.; Sako, M.; Saliwanchik, B. R.; Sanchez, E.; Schubnell, M.; Sevilla-Noarbe, I.; Smith, R. C.; Soares-Santos, M.; Sobreira, F.; Suchyta, E.; Swanson, M. E. C.; Tarle, G.; Thaler, J.; Thomas, D.; Vikram, V.; Walker, A. R.; Wechsler, R. H.; Zuntz, J.

    2016-03-01

    We measure the cross-correlation between the galaxy density in the Dark Energy Survey (DES) Science Verification data and the lensing of the cosmic microwave background (CMB) as reconstructed with the Planck satellite and the South Pole Telescope (SPT). When using the DES main galaxy sample over the full redshift range 0.2 < zphot < 1.2, a cross-correlation signal is detected at 6σ and 4σ with SPT and Planck , respectively. We then divide the DES galaxies into five photometric redshift bins, finding significant (>2σ) detections in all bins. Comparing to the fiducial Planck cosmology, we find the redshift evolution of the signal matches expectations, although the amplitude is consistently lower than predicted across redshift bins. We test for possible systematics that could affect our result and find no evidence for significant contamination. Finally, we demonstrate how these measurements can be used to constrain the growth of structure across cosmic time. We find the data are fit by a model in which the amplitude of structure in the z < 1.2 universe is 0.73 ± 0.16 times as large as predicted in the Λ cold dark matter Planck cosmology, a 1.7σ deviation.

  2. CMB lensing tomography with the DES Science Verification galaxies

    DOE PAGES

    Giannantonio, T.

    2016-01-07

    We measure the cross-correlation between the galaxy density in the Dark Energy Survey (DES) Science Verification data and the lensing of the cosmic microwave background (CMB) as reconstructed with the Planck satellite and the South Pole Telescope (SPT). When using the DES main galaxy sample over the full redshift range 0.2 < zphot < 1.2, a cross-correlation signal is detected at 6σ and 4σ with SPT and Planck respectively. We then divide the DES galaxies into five photometric redshift bins, finding significant (>2σ) detections in all bins. Comparing to the fiducial Planck cosmology, we find the redshift evolution of themore » signal matches expectations, although the amplitude is consistently lower than predicted across redshift bins. We test for possible systematics that could affect our result and find no evidence for significant contamination. Finally, we demonstrate how these measurements can be used to constrain the growth of structure across cosmic time. We find the data are fit by a model in which the amplitude of structure in the z < 1.2 universe is 0.73 ± 0.16 times as large as predicted in the LCDM Planck cosmology, a 1.7σ deviation.« less

  3. Infections fongiques des brûlé : revue

    PubMed Central

    Arnould, JF.; Le Floch, R.

    2015-01-01

    Summary Les infections fongiques locales ou générales sont souvent d’une extrême gravité chez les brûlés. Les brûlés combinent de nombreux facteurs de risque à une immunodépression induite par la brûlure. Les infections de plaies sont le fait des genres Candida, Aspergillus et des agents de mucormycoses. Ces deux derniers cas sont à l’origine de lésions particulièrement sévères. Leur diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec examens mycologique et anatomopathologique. Le traitement est essentiellement chirurgical, associé à une antibiothérapie adaptée. Les septicémies sont le fait de levures, essentiellement du genre Candida. Le diagnostic en est difficile dans le contexte des brûlés et repose souvent sur une forte suspicion clinique. Leur traitement repose sur les échinocandines et plus secondairement sur le fluconazole. PMID:26668558

  4. Superfund Record of Decision (EPA Region 7): Des Moines TCE, Des Moines, Polk County, Iowa, July 1986. Final report

    SciTech Connect

    Not Available

    1986-07-21

    The Des Moines TCE site includes the underground infiltration gallery used by the Des Moines Water Works (DMWW) as a source of the public water supply. The site was discovered in 1984 after trichloroethylene (TCE) was detected in the city's public water supply. The Dico Company disposed of an unknown quantity of oily waste sludge containing TCE onto their parking lot for dust control and into a drainage ditch on their property. The primary contaminants of concern include: TCE, PCE, 1,2-dichloroethane, vinyl chloride. The selected remedial action for this site includes: extraction wells to collect the contaminated ground water; isolation of the northern-most section of the north gallery; treatment of the ground water through air stripping to remove 96% of the TCE; discharge of the treated water to the Raccoon River; operation of the west extraction wells until established effluent levels are achieved for four consecutive months.

  5. Que peut-on voir avec des neutrons? Une introduction pour des non spécialistes

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Schweizer, J.

    2005-11-01

    Le neutron est une particule élémentaire qui a été découverte en 1932 par James Chadwick. Ses caractéristiques principales sont résumées dans le tableau I. Il a été utilisé pour la première fois par Clifford Shull en 1946 comme outil pour des expériences de diffusion. Cette technique s'est depuis constamment développée pour concerner tous les aspects de la matière condensée: physique, chimie, matériaux, biologie. Il s'agit d'un outil tout à fait exceptionnel car le neutron possède des propriétés uniques et particulièrement adaptées pour ces études.

  6. Etudes physiques des mélanges eau-cryoprotecteurs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Vassoille, R.; Perez, J.

    The aim of the following review is to present the most important studies concerning the physical properties of water-solutes mixtures used in cryobiology. Cryobiology is a branch of biology which deals with the very low temperature behaviour of cells. This technique is developed today in several directions. The creation of banks of cells and perhaps in a short time of small organs, is the purpose of much research in this domain. Before freezing, living cells are generally put in a solution containing one or more solutes. The role of these solutes is to protect the cells against damage due to crystallization of water (cryoprotectors). The mechanisms of cryoprotection are not well known ; nevertheless the vitreous state formation during cooling is often invoked. So, it is possible to avoid crystallization damage such as mechanical strain (due to an increase of volume of about 10 %) and salt effects (due to osmotic pressure). The conditions in which the vitreous state is obtained, maintained during cooling, storage at low temperature and rewarming can be defined by physical studies presented in the following review. Le présent travail est essentiellement une revue bibliographique des principales études physiques qui ont été réalisées avec des solutions de composés habituellement employés en cryobiologie. La cryobiologie est une branche de la biologie qui s'intéresse au comportement des cellules à basse température. Cette discipline est actuellement en plein développement dans des domaines très divers. Son principal but est la création de banques de cellules de plus en plus complexes avec comme perspective la conservation des organes. Les cellules vivantes sont généralement placées avant congélation dans une solution contenant divers composés dont le rôle est de protéger les cellules contre les effets de la cristallisation de l'eau. L'action protectrice de ces cryoprotecteurs est encore mal connue; cependant, la formation d'un état vitreux lors du

  7. Superfund Record of Decision (EPA Region 7): Des Moines TCE Site, Operable Unit 3, Des Moines, IA. (Second remedial action), September 1992. Final report

    SciTech Connect

    Not Available

    1992-09-18

    The Des Moines TCE site is located southwest of downtown Des Moines, Polk County, Iowa. Land use in the area is predominantly industrial and commercial, and part of the site lies within the floodplain of the Raccoon River. Water from the Des Moines Water Works north infiltration gallery was found to be contaminated with trichloroethylene (TCE), dichloroethylene (DCE), and vinyl chloride at levels above accepted drinking water standards. The ROD addresses OU3, which encompasses potential sources of ground water contamination in an area north of the Raccoon River. The selected remedial action for OU3 includes no action with periodic groundwater monitoring.

  8. Profil épidemio-clinique et radiologique des atteintes ostéo-articulaires des hémophiles à Madagascar

    PubMed Central

    Narindra, Lova Hasina Rajaonarison Ny Ony; Rabemanorintsoa, Feno Hasina; Randrianantenaina, Faralahy Ravelonarivo; Rakoto, Olivat Alson Aimée; Ahmad, Ahmad

    2014-01-01

    Introduction Déterminer le profil épidémio-clinique et radiologique des atteintes ostéo-articulaires des hémophiles malagasy. Méthodes Une étude prospective, descriptive portant sur 25 patients hémophiles venant de tout Madagascar a été réalisée. Des radiographies numérisées des genoux, des chevilles et des coudes en incidence de face et de profil ainsi qu'une échographie des hanches, des genoux, des chevilles et des coudes ont été réalisées chez ces patients. Le type et la sévérité de la maladie ainsi que l'aspect de la cavité articulaire, la synoviale, les noyaux épiphysaires et les surfaces articulaires ont été analysés. Résultats Soixante-huit pourcent des patients étaient hémophiles de type A et 32 % de type B. Quarante pourcent étaient classés sévères, 28 % modérés et 32 % mineurs. Les atteintes ostéo-articulaires ont été retrouvées chez 56 % des patients. Il n'existait pas de prédominance d'atteinte selon le type ni la sévérité de la maladie. Les plus jeunes étaient les plus atteints et l'articulation du genou et de la cheville étaient les plus touchées. Conclusion Les complications ostéo-articulaire de l'hémophilie sont graves et ne dépendent pas du type ni de la sévérité de l'affection. Elles touchent surtout les enfants d'âge scolaire. Le couple radiographie-échographie permet de diagnostiquer et de surveiller ces lésions. PMID:25870742

  9. Le contrôle des infections au cabinet du pédiatre

    PubMed Central

    2008-01-01

    RÉSUMÉ La transmission des infections au cabinet du pédiatre est de plus en plus préoccupante. Le présent document expose les voies de transmission des infections et les principes sous-jacents aux mesures actuelles pour contrôler les infections. Pour prévenir les infections, il faut bien concevoir le cabinet et adopter des politiques administratives et de triage convenables, de même que des pratiques de base pour les soins de tous les patients (p. ex., hygiène des mains, port de gants, de masques, de lunettes de protection et d’une blouse d’hôpital pour des interventions précises; nettoyage, désinfection et stérilisation convenables des surfaces et du matériel, y compris les jouets, et techniques d’asepsie en cas d’interventions effractives) et des précautions additionnelles en cas d’infections précises. Le personnel doit avoir reçu les vaccins pertinents, et les personnes infectées doivent respecter les politiques de restriction au travail.

  10. Lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse

    PubMed Central

    Kahan, Meldon; Mailis-Gagnon, Angela; Wilson, Lynn; Srivastava, Anita

    2011-01-01

    Résumé Objectif Présenter aux médecins de famille un résumé clinique pratique des lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse, produites par le National Opioid Use Guideline Group. Qualité des données Pour produire les lignes directrices, les chercheurs ont effectué une synthèse critique de la littérature médicale sur l’efficacité et l’innocuité des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse et ont rédigé une série de recommandations. Un panel de 49 cliniciens experts de toutes les régions du Canada ont passé en revue l’ébauche et ont atteint un consensus sur 24 recommandations. Message principal Il est recommandé de faire un dépistage du risque de dépendance avant de prescrire des opioïdes. On recommande des opioïdes faibles (codéine et tramadol) pour une douleur de légère à modérée qui n’a pas répondu aux traitements de première intention. On peut essayer l’oxycodone, l’hydromorphone et la morphine chez les patients qui n’ont pas eu de soulagement avec des opioïdes plus faibles. Une faible dose initiale et une lente hausse du titrage sont recommandées, ainsi qu’une étroite surveillance du patient qu’on a d’abord renseigné. Les médecins doivent surveiller l’apparition de complications comme l’apnée du sommeil. La dose optimale est celle qui améliore le fonctionnement ou atténue les cotes d’évaluation de la douleur d’au moins 30 %. Pour la grande majorité des patients, la dose optimale sera bien en deçà de l’équivalent de 200 mg de morphine par jour. On recommande le sevrage progressif pour les patients qui n’ont pas répondu à un essai d’opioïdes adéquat. Conclusion Les opioïdes jouent un rôle important dans la prise en charge de la douleur chronique non cancéreuse, mais il faut en prescrire avec prudence pour limiter les dommages potentiels. Les nouvelles lignes directrices

  11. Comprendre la maltraitance des aînés en pratique familiale

    PubMed Central

    Yaffe, Mark J.; Tazkarji, Bachir

    2012-01-01

    Résumé Objectif Présenter ce qui constitue la maltraitance des aînés, ce dont les médecins de famille devraient être au courant, les signes et les symptômes laissant présager de mauvais traitements chez des adultes plus âgés, comment l’outil Elder Abuse Suspicion Index peut aider à détecter la maltraitance et les options qui existent pour réagir en cas de soupçons de maltraitance. Sources des données On a fait une recension dans MEDLINE, PsycINFO et Social Work Abstracts pour trouver des publications en français ou en anglais, de 1970 à 2011, à l’aide des expressions elder abuse, elder neglect, elder mistreatment, seniors, older adults, violence, identification, detection tools et signs and symptoms. Les publications pertinentes ont fait l’objet d’un examen. Message principal La maltraitance des aînés est une cause importante de morbidité et de mortalité chez les adultes plus âgés. Si les médecins de famille sont bien placés pour détecter des mauvais traitements infligés aux aînés, leurs taux réels de signalement de cas de maltraitance sont plus faibles que dans d’autres professions. Cette situation pourrait s’améliorer s’ils comprenaient mieux les genres d’agissements qui constituent de la maltraitance des aînés, ainsi que les signes et les symptômes observés au bureau qui pourraient pointer vers des cas de mauvais traitements. La détection de tels cas pourrait être facilitée par le recours à un court outil validé, comme l’Elder Abuse Suspicion Index. Conclusion Les médecins de famille peuvent jouer un rôle plus important dans la détection d’une éventuelle maltraitance des aînés. Une fois qu’on soupçonne de mauvais traitements, il existe dans la plupart des communautés des services sociaux ou des forces de l’ordre accessibles pour effectuer des évaluations plus approfondies et intervenir.

  12. What We Did Last Summer: Depicting DES Data to Enhance Simulation Utility and Use

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Elfrey, Priscilla; Conroy, Mike; Lagares, Jose G.; Mann, David; Fahmi, Mona

    2009-01-01

    At Kennedy Space Center (KSC), an important use of Discrete Event Simulation (DES) addresses ground operations .of missions to space. DES allows managers, scientists and engineers to assess the number of missions KSC can complete on a given schedule within different facilities, the effects of various configurations of resources and detect possible problems or unwanted situations. For fifteen years, DES has supported KSC efficiency, cost savings and improved safety and performance. The dense and abstract DES data, however, proves difficult to comprehend and, NASA managers realized, is subject to misinterpretation, misunderstanding and even, misuse. In summer 2008, KSC developed and implemented a NASA Exploration Systems Mission Directorate (ESMD) project based on the premise that visualization could enhance NASA's understanding and use of DES.

  13. Approche à l’égard des nouveaux anticoagulants oraux en pratique familiale

    PubMed Central

    Douketis, James; Bell, Alan David; Eikelboom, John; Liew, Aaron

    2014-01-01

    Résumé Objectif Comparer les caractéristiques principales des nouveaux anticoagulants oraux (NACO), soit le dabigatran, le rivaroxaban et l’apixaban, et répondre aux questions qui font surface lors de la comparaison de ces agents. Qualité des données Une recherche dans PubMed a été effectuée afin de relever les études cliniques récentes (de janvier 2008 à la semaine 32 de 2013) portant sur l’emploi des NACO pour la prévention des AVC dans les cas de fibrillation auriculaire (FA) et pour le traitement de la thromboembolie veineuse aiguë. Message principal Selon 3 essais d’envergure, tous les NACO sont au moins aussi efficaces que la warfarine dans la prévention des AVC chez les patients atteints d’une FA non valvulaire, et au moins aussi sûrs pour ce qui est du risque de saignement. Des méta-analyses de ces essais ont montré que, comparativement au traitement par la warfarine, les NACO avaient réduit la mortalité totale, la mortalité d’origine cardiovasculaire et les saignements intracrâniens, et était aussi ressortie une tendance vers la réduction des saignements généraux. Du côté pratique, les avantages des NACO par rapport à la warfarine sont : posologie orale fixe uniquotidienne ou biquotidienne sans devoir surveiller la coagulation et peu d’interactions connues ou définies avec d’autres médicaments ou des aliments. Les désavantages potentiels des NACO sont notamment un risque de saignement qui serait accru chez les patients de plus de 75 ans, une hausse des saignements gastro-intestinaux majeurs avec des doses élevées de dabigatran, une hausse des cas de dyspepsie avec le dabigatran, l’absence d’un test de laboratoire de routine visant à mesurer de façon fiable l’effet anticoagulant et l’absence d’antidote pour renverser l’effet anticoagulant. Aucun essai randomisé contrôlé n’a effectué de comparaison directe des NACO, et le choix d’un NACO est influencé par les caract

  14. Influence des défauts de la structure du verre sur la résistance mécanique des fibres optiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chmel, A.; Baptizmanski, V. V.; Kharshak, A. A.

    1992-12-01

    For silica (pure and doped) optical fibers prepared from preforms irradiated by thermal neutrons and Ar^+ ions, the measurements of lifetime under transverse stress were carried out. It is found that the neutron bombardment leads to decrease of the lifetime and the strength of fiber while the ion implantation results in increasing of these parameters. The influence of particle irradiation on the glass strength is explained by the generation of structural defects which were observed by the infrared an Raman spectroscopy methods. The direction of the change of mechanical properties of fibers is determined by the type of defects and their distribution in the cross-section of fiber. Des préformes de fibres optiques de silice ont été exposées à un bombardement par des faisceaux de neutrons thermiques et d'ions Ar^+ à énergie de 40 keV afin d'engendrer des défauts de la structure respectivement dans le volume ou dans la couche superficielle des échantillons. Les fibres obtenues des préformes irradiées et non irradiées ont été mises en charge de flexion. On a déterminé leur temps de rupture sous diverses contraintes de traction sur la surface extérieure de la fibre en flexion. On a observé une diminution du temps de rupture des fibres après le bombardement neutronique et une augmentation après l'implantation ionique. L'analyse de la nature des défauts en faisant appel à la spectroscopie infrarouge et Raman a fait ressortir que l'irradiation aux ions entraînait essentiellement des liaisons chimiques dans une fine couche superficielle de l'échantillon alors que l'irradiation aux neutrons occasionnait une déformation des zones du réseau silicique dans toute la section de la préforme et de la fibre. L'amélioration de la résistance mécanique s'explique par une augmentation de la mobilité des éléments structuraux de la matrice de verre par suite d'une rupture partielle des liaisons chimiques et sa diminution par l'apparition de concentrateurs

  15. Prévalence des cervicalgies et douleurs des membres supérieures chez les utilisateurs d'ordinateur en milieu professionnel à Casablanca (Maroc)

    PubMed Central

    Seknaji, Nawal; Rachidi, Wafaa; Hassoune, Samira; Janani, Saadia; Nani, Samira; Maaroufi, Abderrahmane; Mkinsi, Ouafaa

    2013-01-01

    Introduction Les cervicalgies et douleurs du membre supérieur (CDMS) affectent des millions d'utilisateurs d'ordinateurs dans les pays développés. L'objectif de ce travail était de déterminer la prévalence des cervicalgies et douleurs du membre supérieur (CDMS) à Casablanca et identifier les différents facteurs de risque qui y sont impliqués, afin de définir les sous-groupes à haut risque, et d’établir des plans d'intervention efficaces. Méthodes Il s'agit d'une étude transversale, menée chez 118 employés de bureau francophones et utilisant l'ordinateur, à Casablanca. Les données ont été collectées de Décembre 2011 à Juin 2012, en utilisant la version française d'un questionnaire validé: Maastricht-Upper-extremity-Questionnaire. Résultats 118 utilisateurs d'ordinateur en milieu professionnel ont été recrutés. Parmi les employés enquêtés, 93% ont rapporté des CDMS localisées au moins à un site. Les plaintes les plus fréquemment rapportées étaient les douleurs des épaules et les cervicalgies (48,3% et 46,6% respectivement). Nous n'avons pas remarqué de différence significative des fréquences des douleurs selon le genre. Nos résultats concordent avec les données de la littérature où il existe un certain consensus quant à l'impact des mauvaises conditions ergonomiques sur les troubles musculo-squelettiques du membre supérieur en milieu professionnel. De même, les études récentes examinant les effets combinés et/ou interactifs tant des facteurs biomécaniques/physiques que de facteurs psychosociaux professionnels vont de pair avec nos résultats. Conclusion Il en ressort que les stratégies d'intervention visant à réduire les CDMS doivent agir essentiellement sur 3 volets, le premier correspond à l'amélioration et la sensibilisation quant au respect des conditions ergonomiques, le second concerne l'amélioration des conditions psychosociales. Enfin le troisième volet vise la rationalisant de la demande de

  16. Prise en charge des traumatismes graves du rein

    PubMed Central

    Lakmichi, Mohamed Amine; Jarir, Redouane; Sadiki, Bader; Zehraoui; Bentani; Wakrim, Bader; Dahami, Zakaria; Moudouni; Sarf, Ismail

    2015-01-01

    Les traumatismes graves du rein de grade III, IV et V selon la classification de l'Amercan Society for Surgery For Trauma (ASST) sont plus rares et se retrouvent dans 5% des cas en moyenne. Leur prise en charge est souvent délicate, nécessitant alors des centres expérimentés dotés de moyen adéquats d'imagerie (scanner spiralé). Cependant, durant ces dernières années, la prise en charge de ces traumatismes a évolué vers une attitude de moins en moins chirurgicale grâce à l’évolution des techniques de la radiologie interventionnelle, de l'endourologie et des moyens de surveillance aux urgences et de réanimation. L'objectif de cette étude est d’évaluer notre expérience dans la prise en charge des traumatismes rénaux de haut grade. Notre étude rétrospective porte sur 25 cas de traumatismes grave du rein de grade III, IV et V selon la classification de l'ASST, colligés entre Janvier 2002 et Juin 2009 au service d'urologie du centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI, Université Cadi Ayyad de Marrakech, Maroc. Nous avons étudié les données épidémiologiques, les signes cliniques et biologiques à l'admission (état de choc hémorragique, taux d'hémoglobine), les données radiologiques (échographie et scanner), les lésions associées, la prise en charge thérapeutique et les complications. L’âge moyen de nos patients était de 24,9 ans 15 et 58 ans, avec une prédominance masculine (sex-ratio = 7, 3). Le rein droit était intéressé dans 15 cas (60%). Le traumatisme rénal était fermé dans 15 cas, et ouvert par arme blanche dans 10 cas. Huit patients se sont présentés en état de choc hémorragique (32%). Une anémie inférieur à 10g /100ml a été observée dans 10 cas (40%). L'uroscanner fait systématiquement à l'admission a retrouvé un grade III (10 cas), grade IV (13 cas) et grade V (2 cas). La prise en charge a consisté en une exploration chirurgicale avec néphrectomie chez 2 cas de Grade IV pour une instabilité h

  17. Thermal analysis of the DES camera focal plate.

    SciTech Connect

    Guarino, V.; High Energy Physics

    2008-02-13

    A design specification for the DES Camera focal plate is to keep the deformation of the plate to less than 30 microns under operating conditions. Figure 1 shows the assembly of the focal plate, the support bipods and support ring, and the copper braid assemblies. Several studies were done to examine the deformation of the focal plate under different thermal and structural constraints. Simple hand calculations were also performed as a check of the finite element model and results. The main goal of this analysis was to determine the deformation of the plate and to understand what thermal and structural conditions are causing the deformation.

  18. DES exposure checker: Dark Energy Survey image quality control crowdsourcer

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Melchior, Peter; Sheldon, Erin; Drlica-Wagner, Alex; Rykoff, Eli S.

    2015-11-01

    DES exposure checker renders science-grade images directly to a web browser and allows users to mark problematic features from a set of predefined classes, thus allowing image quality control for the Dark Energy Survey to be crowdsourced through its web application. Users can also generate custom labels to help identify previously unknown problem classes; generated reports are fed back to hardware and software experts to help mitigate and eliminate recognized issues. These problem reports allow rapid correction of artifacts that otherwise may be too subtle or infrequent to be recognized.

  19. [Ziedses des Plantes: inventor of planigraphy and subtraction].

    PubMed

    van Gijn, Jan; Gijselhart, Joost P

    2011-01-01

    Bernard George Ziedses des Plantes (1902-1993) trained in Utrecht, the Netherlands, as specialist in nervous diseases, but his lifelong passion was to improve X-ray imaging of living tissues. In the 1930s he not only built the first machine for planigraphy, in which the X-ray tube and the film moved together around the plane of interest, but he also designed the subtraction method to improve images after injection of contrast agents. Eventually a full-time radiologist, he also developed the 'somersault' technique of ventriculography and pioneered isotope scintigraphy.

  20. Le syndrome des brides amniotiques et ses difficultés diagnostiques et de prise en charge au Burkina Faso

    PubMed Central

    Nagalo, Kisito; Badiel, Roger; Kouéta, Fla; Tall, François Housséini; Yé, Diarra

    2015-01-01

    Le syndrome des brides amniotiques est une embryo-foetopathie rare, d’étiopathogénie encore inconnue, caractérisé par des malformations crânio-faciales, thoraco-abdominales, des membres et des extrémités. Afin de discuter des difficultés diagnostiques et thérapeutiques du syndrome des brides amniotiques, nous rapportons cinq cas de ce syndrome. Ces cas représentaient autant de phénotypes de la maladie mais avec quelques singularités. Les deux premiers étaient des cas de maladie des brides amniotiques caractérisés l'un par une amputation d'un membre inférieur associée à des lésions cutanées et à une surdité, l'autre par des strictions avec amputation des doigts associées à une fente labio-palatine, une cataracte congénitale et un strabisme. Les trois autres cas correspondaient à des formes létales du Limb Body Wall Complex dont deux avec attache placento-crânienne et un avec attache placento-abdominale. Le renforcement du diagnostic anténatal, l'instauration du conseil génétique et la mise en place d'un registre national des malformations devraient permettre d'améliorer la prise en charge des cas du syndrome des brides amniotiques. PMID:26113939

  1. Integration des sciences et de la langue: Creation et experimentation d'un modele pedagogique pour ameliorer l'apprentissage des sciences en milieu francophone minoritaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Cormier, Marianne

    Les faibles resultats en sciences des eleves du milieu francophone minoritaire, lors d'epreuves au plan national et international, ont interpelle la recherche de solutions. Cette these avait pour but de creer et d'experimenter un modele pedagogique pour l'enseignement des sciences en milieu linguistique minoritaire. En raison de la presence de divers degres de francite chez la clientele scolaire de ce milieu, plusieurs elements langagiers (l'ecriture, la discussion et la lecture) ont ete integres a l'apprentissage scientifique. Nous avions recommande de commencer le processus d'apprentissage avec des elements langagiers plutot informels (redaction dans un journal, discussions en dyades...) pour progresser vers des activites langagieres plus formelles (redaction de rapports ou d'explications scientifiques). En ce qui a trait a l'apprentissage scientifique, le modele preconisait une demarche d'evolution conceptuelle d'inspiration socio-constructiviste tout en s'appuyant fortement sur l'apprentissage experientiel. Lors de l'experimentation du modele, nous voulions savoir si celui-ci provoquait une evolution conceptuelle chez les eleves, et si, simultanement, le vocabulaire scientifique de ces derniers s'enrichissait. Par ailleurs, nous cherchions a comprendre comment les eleves vivaient leurs apprentissages dans le cadre de ce modele pedagogique. Une classe de cinquieme annee de l'ecole de Grande-Digue, dans le Sud-est du Nouveau-Brunswick, a participe a la mise a l'essai du modele en etudiant les marais sales locaux. Lors d'entrevues initiales, nous avons remarque que les connaissances des eleves au sujet des marais sales etaient limitees. En effet, s'ils etaient conscients que les marais etaient des lieux naturels, ils ne pouvaient pas necessairement les decrire avec precision. Nous avons egalement constate que les eleves utilisaient surtout des mots communs (plantes, oiseaux, insectes) pour decrire le marais. Les resultats obtenus indiquent que les eleves ont

  2. [Herodotus on the adventurous career of the famous Greek physician Democédes].

    PubMed

    Frølandl, Anders

    2014-01-01

    In the latter half of the sixth century BC the physician Democédes left Croton, a Greek settlement in Southern Italy, in order to practice and gain an income and perhaps fame. He first arrived in the island of Aigina, where he soon became very famous and was offered a substantial fee for serving the inhabitants of the island. He then moved to Athens and after a year he became physician to the tyrant Polykrátes of Samos. When the tyrant was murdered, he was enslaved by the new ruler, but he too was killed. Finally Democédes fell into the hands of the Persian king, Dareios the first, still fettered as the other slaves. When the king sprained his ancle seriously, his Egyptian court doctors were helpless. Someone knew that Democédes was a skillful physician, so he was sent for and appeared in chains and rags. After having cured the king he was very generously rewarded. Democédes only wanted to go back to Hellas, but the king would not let him. Later Democ,des cured the favourite wife of the king, Atossa, of an abscess of the breast. Democédes persuaded her to encourage the king to send a scouting expedition including Democédes to Greece in order to prepare for war. Democédes managed to escape from the ship and after some further troubles he succeeded to remain in his native town of Croton. The story contains many folkloristic motives and is certainly not historically correct. But it is well known that young Greek doctors often travelled around as Democédes did and that Greek doctors came to replace their Egyptian colleagues at the courts of the local rulers. Herodotus wrote down the adventures of Democédes about one hundred years after they may have taken place, and this simple fact probably accounts for some of the dramatic details of the story. The tale of Democédes illustrates the interests of Herodotus and of Hippocrates too in foreign people and the reasons why the Greek of the fifth century were so successful compared to others. Here Democédes

  3. Comparative efficacy of peste des petits ruminants (PPR) vaccines.

    PubMed

    Saravanan, P; Sen, A; Balamurugan, V; Rajak, K K; Bhanuprakash, V; Palaniswami, K S; Nachimuthu, K; Thangavelu, A; Dhinakarraj, G; Hegde, Raveendra; Singh, R K

    2010-07-01

    Peste des petits ruminants (PPR) is a highly contagious, economically important viral disease of sheep and goats with high morbidity and mortality rates. In order to control the disease effectively, highly sensitive diagnostic tests coupled with potent vaccines are important pre-requisites. At present, there are three live attenuated PPR vaccines available in India including Sungri 96, Arasur 87 and Coimbatore 97. Indian Veterinary Research Institute (IVRI) Mukteswar developed the PPR Sungri 96 (isolate of goat origin) vaccine; while Tamil Nadu Veterinary and Animal Sciences University (TANUVAS) developed the Arasur 87 (isolate of sheep origin) and Coimbatore 97 (isolate of goat origin). In this study, the potency of these vaccines including a fourth vaccine from Institute of Animal Health and Veterinary Biologicals, Bangalore (IAH&VB) were tested as per the office International des Epizooties (OIE) guidelines by challenge studies in sheep and goats and their efficacies were evaluated using PPR C-ELISA. Potency tests of these vaccines in sheep and goats revealed that three of the vaccines were potent; however, the IAH &VB vaccine was comparatively less potent. The three vaccines could presumably be used for mass vaccination of both sheep and goats while contemplating PPR control program.

  4. Résultats du traitement du synovialosarcome des members

    PubMed Central

    Lukulunga, Loubet Unyendje; Moussa, Abdou Kadri; Mahfoud, Mustapha; El Bardouni, Ahmed; Ismail, Farid; Kharmaz, Mohammed; Berrada, Mohamed Saleh; El Yaacoubi, Moradh

    2014-01-01

    Les synovialosarcomes, sarcomes de haut grade, sont de diagnostic tardif et le traitement est complexe et onéreux, nécessitant la mise en œuvre d'une équipe pluridisciplinaire. Le but de ce travail était d'apprécier les résultats de l'association de la chirurgie à la radio chimiothérapie des synovialosarcomes des membres. Il s'agissait d'une étude rétrospective portant sur des patients présentant de synovialosarcomes des membres pris en charge dans le service de chirurgie orthopédique et traumatologique du CHU Ibn SINA de Rabat allant de Janvier 2006 à Décembre 2011 (6 ans). Nous avons inclus les malades présentant de synovialosarcomes des membres dont la clinique et l'imagerie médicale étaient en faveur, confirmés par l'examen anatomopathologique et la prise en charge effectuée dans le service. Les patients ont été revus avec un recul moyen de 3 ans. Nous n'avons pas retenu les patients dont les dossiers étaient incomplets, perdus de vue. Nous avons apprécié les résultats selon les critères carcinologiques et le score MSTS (Musculoskeletal Tumor Society). La saisie et l'analyse des données ont été faites sur le logiciel SPSS Stastic 17.0 Nous avons colligé 20 cas de synovialosarcome des membres dans le Service de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique au CHU Ibn SINA de Rabat Le sexe masculin a prédominé avec 65% (n = 13) avec un sex ratio 1,85. L’âge moyen a été de 42,6 ans avec des extrêmes allant de 20 ans et 70 ans. Notre délai moyen de consultation était de 14,42 mois. Tous les malades ont consulté pour une tuméfaction dans 100% (localisée au membre inférieur dans 65% (n = 13), membre supérieur dans 35% (n = 7). La douleur était associée à la tuméfaction dans 55% (n = 11), quant à l'altération de l’état général et l'ulcération de la masse, elles ont été notées dans 3 cas chacune. Nous avons réalisé un bilan d'imagerie médicale comprenant: radiographie standard, échographie, écho doppler

  5. Les infections à Pseudomonas aeruginosa au service des maladies infectieuses du CHU YO, Burkina Faso: à propos deux cas

    PubMed Central

    Mamoudou, Savadogo; Lassina, Dao; Fla, Koueta

    2015-01-01

    Nous rapportons deux cas d'infection à Pseudomonas aeruginosa: un cas de méningite et un cas d'infection urinaire. Les auteurs rappellent qu’à côté des étiologies classiques des méningites et des infections urinaires, des germes résistants comme Pseudomonas aeruginosa peuvent être responsables d'infections à localisation méningées et urinaires et dont il faut connaître pour une bonne prise en charge. Le traitement de ces infections requiert un antibiogramme au regard de la grande capacité de résistance de Pseudomonas aeruginosa en milieu hospitalier. La limitation des gestes invasifs et l'application rigoureuse des mesures de prévention des infections en milieu hospitalier contribueront à lutter efficacement contre ces infections en milieu de soins. PMID:26491521

  6. The effects in the human of diethylstilbestrol (DES) use during pregnancy.

    PubMed

    Herbst, A L

    1987-01-01

    Intrauterine diethylstilbestrol (DES) exposure is associated with an increased risk for the development of clear cell adenocarcinoma (CCA) of the vagina and cervix. The age of the patients at diagnosis has varied from 7-35 years with the highest frequency from 14-22 years. The risk among the exposed, however, is small and is of the order of 1 per 1,000. Almost all of the cases occur in postmenarchal females. Other factors that may increase the risk are maternal history of prior miscarriage, exposure to DES in early gestation, a fall season of birth and prematurity. The occurrence of CCA has paralleled the sales of DES for pregnancy support in the U.S. Both vaginal adenosis (benign glands in the vagina) and CCA are more frequent among those whose mothers began DES in early pregnancy. An increased risk of squamous cell neoplasia has been hypothesized but not proven. The changes that occur in the female genital tract of the DES exposed appear to result from alterations in the development of the mullerian ducts. Currently there is not definitive evidence for an elevated risk of cancer among DES mothers or DES sons but studies have suggested a possible increase of breast cancer in the former group and testicular cancer in the latter group; a valid association has not been established in either.

  7. Chorologie des Tabanidae (Diptera) dans la réserve de biosphère Ipassa-Makokou (Gabon) en saison des pluies

    PubMed Central

    Mavoungou, J.F.; Makanga, B.K.; Acapovi-Yao, G.; Desquesnes, M.; M’batchi, B.

    2012-01-01

    L’abondance et la diversité spécifique des tabanidés ont été évaluées par des captures d’insectes à l’aide de pièges Vavoua durant la saison des pluies, du 4 octobre au 30 novembre 2009, dans trois types de biotope : forêt primaire, forêt secondaire et villages, dans la réserve de biosphère Ipassa-IRET Makokou au Gabon. Huit espèces de tabanidés appartenant à trois genres ont été identifiées sur un total de 402 spécimens capturés. Les espèces de tabanidés numériquement les plus abondantes ont été : Tabanus secedens Walker, 1854 (55,2 %), Tabanus obscurehirtus Ricardo, 1908 (13,9 %), Chrysops dimidiatus Wulp, 1885 (11,2 %) et Chrysops silaceus Austen, 1907 (10,7 %). Les espèces les moins abondantes ont été Tabanus par Walker, 1854 (3,2 %), Tabanus besti arbucklei Austen, 1912 (3 %), Tabanus marmorosus congoicola Bequaert, 1930 (1 %) et Ancala fasciata fasciata (Fabricius, 1775) (0,5 %). Des spécimens des genres Tabanus et Chrysops n’ont pu être déterminés, représentant respectivement des taux de 0,7 % et 0,5 % des insectes capturés. La plus forte proportion de tabanidés a été capturée en forêt secondaire (75,1 %) et la plus faible en forêt primaire (4,5 %). PMID:22550628

  8. Place de la bili-IRM dans le diagnostic etiologique des icteres cholestatiques à Dakar

    PubMed Central

    Badji, Nfally; Akpo, Geraud; Deme, Hamidou; Toure, Mouhamadou Hamine; Ly, Mamadou; Ndong, Boucar; Niang, El Hadji

    2016-01-01

    La Bili-IRM est une méthode diagnostique d’introduction relativement récente dans l’arsenal d’exploration de la pathologie bilio-pancréatique. Il s’agit d’une technique fiable reproductible et non invasive, permettant la visualisation directe des voies biliaires et pancréatiques. Le but de ce travail était d’étudier les aspects morphologiques des principales anomalies et d’évaluer la place de la bili-IRM dans le diagnostic étiologique des ictères cholestatiques. Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur 4 ans et six mois (Janvier 2008 à Juillet 2012) portant sur 17 patients colligés dans les services d’imagerie médicale du CHUN de Fann et de l’hôpital Principal de Dakar. Tous les patients ont bénéficié d’une IRM (1,5T) avec des protocoles adaptés en fonction de la pathologie explorée. Les dossiers retenus sont ceux dont le diagnostic a été établi à partir du bilan biologique et ayant bénéficié à la fois d’une bili-IRM et d’une exploration chirurgicale. Il s’agissait de 05 femmes et de 12 hommes soit un sexe ratio de 2.4. L’âge moyen des patients était de 58 ans avec des extrêmes de 35 et 81 ans. Les tumeurs de Klatskin étaient observées chez 07 patients avec une forme infiltrante dans 71% des cas et une forme exophytique dans 28% des cas. Les cancers de la vésicule biliaire étaient notés dans 28% des cas. Les cancers de la tête du pancréas représentaient 28% des cas. La lithiase de la voie biliaire principale était présente chez 05 patients avec un empierrement cholédocien dans 60% des cas et une lithiase unique dans 40% des cas. Toutes ces lésions étaient responsables d’une dilatation des VBIH. Un cas de dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques était retrouvé sans cause bilio-pancréatique. La bili-IRM est l’examen de choix dans l’exploration des ictères cholestatiques. Elle doit être demandée en première intention lorsqu’on suspecte une lithiase r

  9. Validation d’indicateurs de la prise en charge des atteintes des fonctions cognitives dans les unités d’évaluation gériatrique

    PubMed Central

    Payot, Isabelle; Latour, Judith; Massoud, Fadi; Kergoat, Marie-Jeanne

    2007-01-01

    RÉSUMÉ OBJECTIF Analyser et adapter des indicateurs de qualité pour l’évaluation et la prise en charge des personnes avec atteinte des fonctions cognitives, dont la prévalence est très élevée dans les unités d’évaluation gériatrique au Québec. DEVIS Une méthode de type Delphi-modifiée. CONTEXTE Province de Québec. PARTICIPANTS Sept praticiens de milieux hospitaliers affiliés à 3 universités du Québec choisis pour leur compétence reconnue en démence et soins gériatriques. MÉTHODE Parmi les indicateurs développés en 2001 par la méthode RAND, 22 items sélectionnés pour leur pertinence au cours du processus d’évaluation et de prise en charge d’une atteinte des fonctions cognitives ont été adaptés aux conditions de pratique du milieu hospitalier québécois. Les indicateurs, accompagnés d’évidences de la littérature, ont été soumis, par la poste, à un panel d’experts. Chaque expert a coté, sur une échelle de 1 à 9, son degré d’accord à des affirmations concernant la validité, la qualité et la nécessité d’être inscrit dans le dossier médical. Pour qu’un indicateur soit retenu, il devait faire consensus selon les valeurs médianes, être situé dans le tertile supérieur et recevoir l’agrément des experts. Les indicateurs incertains étaient modifiés en fonction des commentaires des experts, puis soumis au même panel pour un second tour. RÉSULTATS Des 22 indicateurs soumis au premier tour, 21 ont été validés. Ils prenaient en compte le dépistage, l’investigation, l’évaluation, le traitement et le suivi. L’indicateur considéré comme incertain a été modifié puis accepté lors du second tour. CONCLUSION Cette étude a identifié 22 indicateurs pertinents pour l’évaluation et la prise en charge de l’atteinte des fonctions cognitives dans une unité d’évaluation gériatrique. Ils serviront de base à l’appréciation de la problématique de la démence, dans une étude ayant cours

  10. Prise en compte de l'anisotropie des collisions ion-atome sur le transport des ions par simulation de Monte-Carlo

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Hennad, A.; Eichwald, O.; Yousfi, M.; Lamrous, O.

    1997-09-01

    This paper is devoted to the determination of the differential and integral collision cross sections needed for the calculation of the transport coefficient of ions in weakly ionized gases. In the case of Ar^+/Ar system and for energy interval varying up to 100 eV, the cross sections are obtained from the interaction potential of polarization for low energies and of Lennard-Jones for higher energies. The calculation method of the collision cross sections based on the classical mechanics has been first validated from comparisons of measured and calculated differential cross sections. Then, these cross sections have been used in a Monte-Carlo code for simulation of the transport of Ar^+ ions in Ar gas at room temperature (300 K). The obtained transport coefficients (ion mobility, drift velocity and diffusion coefficient) are in good agreement with the drift tube measurements given in the literature thus confirming the validity of the method of collision cross section calculation. Cet article est consacré à la détermination des sections efficaces différentielles et intégrales ion-atome nécessaires au calcul des coefficients de transport des ions dans les gaz faiblement ionisés. Dans le cas du système Ar^+/Ar et pour des intervalles d'énergie allant jusqu'à quelques dizaines d'eV, les sections efficaces sont obtenues à partir des potentiels d'interaction de polarisation pour les faibles énergies et de Lennard-Jones pour les énergies plus élevées. La méthode de calcul des sections efficaces basée sur la mécanique classique a d'abord été validée par comparaison des sections efficaces différentielles mesurées et calculées. Ensuite, ces sections efficaces ont été utilisées dans un code de simulation statistique de Monte-Carlo du transport des ions Ar^+ dans l'Argon à la température ambiante (300 K). Les coefficients de transport (vitesse de dérive, mobilité ionique et coefficient de diffusion) obtenus sont en bon accord avec les mesures de

  11. Use of DES Modeling for Determining Launch Availability for SLS

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Watson, Michael; Staton, Eric; Cates, Grant; Finn, Ronald; Altino, Karen M.; Burns, K. Lee

    2014-01-01

    (1) NASA is developing a new heavy lift launch system for human and scientific exploration beyond Earth orbit comprising of the Space Launch System (SLS), Orion Multi-Purpose Crew Vehicle (MPCV), and Ground Systems Development and Operations (GSDO); (2) The desire of the system is to ensure a high confidence of successfully launching the exploration missions, especially those that require multiple launches, have a narrow Earth departure window, and high investment costs; and (3) This presentation discusses the process used by a Cross-Program team to develop the Exploration Systems Development (ESD) Launch Availability (LA) Technical Performance Measure (TPM) and allocate it to each of the Programs through the use of Discrete Event Simulations (DES).

  12. Molecular Evolution of Peste des Petits Ruminants Virus

    PubMed Central

    Muniraju, Murali; Munir, Muhammad; Parthiban, AravindhBabu R.; Banyard, Ashley C.; Bao, Jingyue; Wang, Zhiliang; Ayebazibwe, Chrisostom; Ayelet, Gelagay; El Harrak, Mehdi; Mahapatra, Mana; Libeau, Geneviève; Batten, Carrie

    2014-01-01

    Despite safe and efficacious vaccines against peste des petits ruminants virus (PPRV), this virus has emerged as the cause of a highly contagious disease with serious economic consequences for small ruminant agriculture across Asia, the Middle East, and Africa. We used complete and partial genome sequences of all 4 lineages of the virus to investigate evolutionary and epidemiologic dynamics of PPRV. A Bayesian phylogenetic analysis of all PPRV lineages mapped the time to most recent common ancestor and initial divergence of PPRV to a lineage III isolate at the beginning of 20th century. A phylogeographic approach estimated the probability for root location of an ancestral PPRV and individual lineages as being Nigeria for PPRV, Senegal for lineage I, Nigeria/Ghana for lineage II, Sudan for lineage III, and India for lineage IV. Substitution rates are critical parameters for understanding virus evolution because restrictions in genetic variation can lead to lower adaptability and pathogenicity. PMID:25418782

  13. Molecular evolution of peste des petits ruminants virus.

    PubMed

    Muniraju, Murali; Munir, Muhammad; Parthiban, AravindhBabu R; Banyard, Ashley C; Bao, Jingyue; Wang, Zhiliang; Ayebazibwe, Chrisostom; Ayelet, Gelagay; El Harrak, Mehdi; Mahapatra, Mana; Libeau, Geneviève; Batten, Carrie; Parida, Satya

    2014-12-01

    Despite safe and efficacious vaccines against peste des petits ruminants virus (PPRV), this virus has emerged as the cause of a highly contagious disease with serious economic consequences for small ruminant agriculture across Asia, the Middle East, and Africa. We used complete and partial genome sequences of all 4 lineages of the virus to investigate evolutionary and epidemiologic dynamics of PPRV. A Bayesian phylogenetic analysis of all PPRV lineages mapped the time to most recent common ancestor and initial divergence of PPRV to a lineage III isolate at the beginning of 20th century. A phylogeographic approach estimated the probability for root location of an ancestral PPRV and individual lineages as being Nigeria for PPRV, Senegal for lineage I, Nigeria/Ghana for lineage II, Sudan for lineage III, and India for lineage IV. Substitution rates are critical parameters for understanding virus evolution because restrictions in genetic variation can lead to lower adaptability and pathogenicity. PMID:25418782

  14. Statistique des photons d'un laser à 4 niveaux soumis à un pompage optique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chusseau, L.; Arnaud, J.; Philippe, F.

    2002-06-01

    Les lasers conventionnels à 4 niveaux peuvent délivrer de la lumière de statistique sous-Poissonienne même lorsqu'ils sont soumis à un pompage optique. Nous retrouvons exactement ces prédictions de l'optique quantique en supposant simplement que les atomes ont des niveaux d'énergie quantifiés interagissant avec un champ électromagnétique classique, la source du bruit optique étant les sauts quantiques entre niveaux. Des formules analytiques sont obtenues pour les deux paramètres clefs de la statistique des photons du laser: le facteur de Fano et la densité spectrale des photons émis.

  15. Clear cell renal carcinoma in a pregnant DES-exposed patient.

    PubMed

    Mansi, M L

    1989-07-01

    Several decades ago, diethylstilbestrol (DES) was prescribed to support the pregnancy of women who were diabetic, who had had consecutive abortions, or who were threatening to abort. The use of this estrogen substitute to support human gestation had ceased by the 1960s. In 1971, the first report was published in which DES exposure was linked with clear cell carcinoma of the vagina and cervix. Since then, many other documentations have been published on upper genital tract anomalies, poor reproductive performance, and the high incidence of fetal wastage in DES-exposed women. The author describes a case of clear cell carcinoma of the kidney in an 18-year-old pregnant woman with a prior history of vaginal adenosis who had been exposed to DES in utero.

  16. Soins primaires des personnes victimes d’une lésion médullaire

    PubMed Central

    McColl, Mary Ann; Aiken, Alice; McColl, Alexander; Sakakibara, Brodie; Smith, Karen

    2012-01-01

    Résumé Objectif Effectuer une étude de la portée des données empiriques, entre 1980 et 2009, concernant les soins primaires aux adultes victimes d’une lésion médullaire (LME). Sources des données Une recension dans des revues révisées par des pairs de1980 à 2009 à l’aide de CINAHL, PubMed-MEDLINE, EMBASE, PsycINFO, Social Sciences Abstracts et Social Work Abstracts. Sélection des études La recherche électronique au moyen de mots-clés a permis de cerner 42 articles sur les soins primaires et les LME. Des critères d’inclusion ont servi à réduire la liste à un ensemble de 21 articles publiés en anglais qui portaient sur un échantillon de plus de 3 et présentaient une analyse empirique. Synthèse Environ 90 % des personnes atteintes d’une LME ont identifié leur médecin de famille comme étant leur docteur habituel; 63 % avaient un spécialiste des LME. Les personnes vivant à long terme avec une LME développent des rubriques complexes pour naviguer dans leurs systèmes de soins de santé personnels. Les données scientifiques ne sont pas unanimes quant à l’efficacité des programmes d’intervention directe pour le maintien de la santé et la prévention des complications à la suite d’une LME. Les données appuient cependant le suivi périodique par une équipe spécialisée et un bilan de santé annuel complet. La recherche fait valoir un fort degré d’uniformité dans l’identification des problèmes les plus courants soulevés par les personnes atteintes d’une LME en soins primaires, dont la plupart concernent l’incapacité, plus précisément les complications secondaires, comme la dysfonction intestinale ou vésicale et la douleur. Il existe aussi de bonnes données probantes à l’effet que de nombreux problèmes de santé généraux exigent de l’attention dans une telle population, comme les problèmes de la densité osseuse, la dépression et les questions entourant la santé sexuelle et la reproduction. Il y a

  17. A coiled coil switch mediates cold sensing by the thermosensory protein DesK.

    PubMed

    Saita, Emilio; Abriata, Luciano A; Tsai, Yi Ting; Trajtenberg, Felipe; Lemmin, Thomas; Buschiazzo, Alejandro; Dal Peraro, Matteo; de Mendoza, Diego; Albanesi, Daniela

    2015-10-01

    The thermosensor histidine kinase DesK from Bacillus subtilis senses changes in membrane fluidity initiating an adaptive response. Structural changes in DesK have been implicated in transmembrane signaling, but direct evidence is still lacking. On the basis of structure-guided mutagenesis, we now propose a mechanism of DesK-mediated signal sensing and transduction. The data indicate that stabilization/destabilization of a 2-helix coiled coil, which connects the transmembrane sensory domain of DesK to its cytosolic catalytic region, is crucial to control its signaling state. Computational modeling and simulations reveal couplings between protein, water and membrane mechanics. We propose that membrane thickening is the main driving force for signal sensing and that it acts by inducing helix stretching and rotation prompting an asymmetric kinase-competent state. Overall, the known structural changes of the sensor kinase, as well as further dynamic rearrangements that we now predict, consistently link structure determinants to activity modulation.

  18. Der Physik-Nobelpreis vor 100 Jahren Die Entdeckung des trägen Gases

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Jacobi, Manfred

    2004-11-01

    Im Jahr 1904 erhielt der britische Physiker Lord Rayleigh (John William Strutt, 1842 bis 1919) den Nobelpreis für seine Untersuchungen über die Dichte von Gasen und die Entdeckung des Edelgases Argon.

  19. Écologie des soins de santé au Canada

    PubMed Central

    Stewart, Moira; Ryan, Bridget

    2015-01-01

    Résumé Objectif Présenter un profil populationnel pancanadien des besoins en soins de santé et de leur utilisation, facile d’accès et permettant des comparaisons entre les provinces et avec d’autres instances internationales. Conception Une comparaison des taux d’utilisation des soins de santé entre les provinces en utilisant des données d’enquêtes et des renseignements administratifs sur la santé. Contexte Les provinces du Canada. Principaux paramètres à l’étude Les taux canadiens et provinciaux de personnes en mauvaise santé (présence de problèmes chroniques) et d’utilisation des soins de santé (contacts avec des médecins de famille, avec d’autres médecins spécialistes, avec des infirmières et hospitalisations) sous forme de proportions mensuelles par 1000 habitants normalisées en fonction de l’âge et du genre. Résultats La proportion mensuelle par 1000 habitants de personnes souffrant d’au moins 1 problème chronique variait de 524 au Québec à 638 en Nouvelle-Écosse; les contacts avec un médecin de famille se situaient entre 158 au Québec et 295 en Colombie-Britannique; les contacts avec d’autres médecins spécialistes variaient entre 53 en Saskatchewan et 79 en Ontario; et le nombre de contacts avec des infirmières se situait entre 23 en Colombie-Britannique et 41 au Québec. Le nombre de séjours à l’hôpital variait entre 8 et 11 par 1000 habitants et les proportions étaient semblables d’une province à l’autre. Conclusion Il est essentiel de reconnaître les distinctions entre les provinces pour éclairer les politiques sur la santé dans l’ensemble du pays. Les différences persistaient lorsque les taux étaient normalisés en fonction de la composition démographique variable selon l’âge et le genre dans les provinces. Cet article présente une méthodologie simple à l’aide de données publiquement accessibles qui peut servir dans chaque province à examiner, à l’avenir, l

  20. Simulation de la formabilite des alliages d'aluminium AA5754 et AA6063

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Eljaafari, Samira

    Les besoins de reduction du poids se sont concretement traduits par l'introduction de nouvelles nuances plus legeres dans les structures automobiles. Ainsi, des alliages d'aluminium ont commence a etre integres dans les pieces de structure de plusieurs vehicules. La faible masse volumique des alliages d'aluminium (2,7g/cm3) permet d'alleger le poids du vehicule qui entraine une diminution de la consommation de carburant et, donc, des emissions de gaz a effet de serre. La striction et la rupture sont les principaux modes de defaillance qui entrainent le rebut systematique des pieces. C'est pourquoi, ameliorer la prediction d'apparition de ces defauts lors de la simulation va dans le sens d'une meilleure maitrise du procede. Dans le cadre de ce travail doctoral, deux modeles sont developpes pour simuler le comportement a grandes deformations d'alliages d'aluminium: un modele polycristallin de type Taylor et un modele a un ou plusieurs elements finis par grain. Les diagrammes limites de formage (DLF) pour les deux alliages d'aluminium AA5754 et AA6063 ont ete simules numeriquement en utilisant une formulation par elements finis pour les polycristaux basee sur l'hypothese de Taylor. Les DLF conventionnels et de l'hydroformage ont ete traces. L'effet des chemins de deformation sur la formabilite des alliages d'aluminium a aussi ete etudie. Finalement, des simulations numeriques avec les donnees de diffraction des electrons retrodiffuses (EBSD) pour 1'alliage d'aluminium AA5754 ont ete effectuees en utilisant le modele a un ou plusieurs elements par grain. Ces simulations sont executees avec differents modeles du durcissement (Asaro, Bassani et puissance). Mots-cles: Formabilite; Alliage d'aluminium; Hydroformage; Glissement cristallographique; Durcissement; Calcul parallele; Diagramme limite de formage (DLF); Diffraction electron.

  1. Alcohol based-deep eutectic solvent (DES) as an alternative green additive to increase rotenone yield

    SciTech Connect

    Othman, Zetty Shafiqa; Hassan, Nur Hasyareeda; Zubairi, Saiful Irwan

    2015-09-25

    Deep eutectic solvents (DESs) are basically molten salts that interact by forming hydrogen bonds between two added components at a ratio where eutectic point reaches a melting point lower than that of each individual component. Their remarkable physicochemical properties (similar to ionic liquids) with remarkable green properties, low cost and easy handling make them a growing interest in many fields of research. Therefore, the objective of pursuing this study is to analyze the potential of alcohol-based DES as an extraction medium for rotenone extraction from Derris elliptica roots. DES was prepared by a combination of choline chloride, ChCl and 1, 4-butanediol at a ratio of 1/5. The structure of elucidation of DES was analyzed using FTIR, {sup 1}H-NMR and {sup 13}C-NMR. Normal soaking extraction (NSE) method was carried out for 14 hours using seven different types of solvent systems of (1) acetone; (2) methanol; (3) acetonitrile; (4) DES; (5) DES + methanol; (6) DES + acetonitrile; and (7) [BMIM] OTf + acetone. Next, the yield of rotenone, % (w/w), and its concentration (mg/ml) in dried roots were quantitatively determined by means of RP-HPLC. The results showed that a binary solvent system of [BMIM] OTf + acetone and DES + acetonitrile was the best solvent system combination as compared to other solvent systems. It contributed to the highest rotenone content of 0.84 ± 0.05% (w/w) (1.09 ± 0.06 mg/ml) and 0.84 ± 0.02% (w/w) (1.03 ± 0.01 mg/ml) after 14 hours of exhaustive extraction time. In conclusion, a combination of the DES with a selective organic solvent has been proven to have a similar potential and efficiency as of ILs in extracting bioactive constituents in the phytochemical extraction process.

  2. Alcohol based-deep eutectic solvent (DES) as an alternative green additive to increase rotenone yield

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Othman, Zetty Shafiqa; Hassan, Nur Hasyareeda; Zubairi, Saiful Irwan

    2015-09-01

    Deep eutectic solvents (DESs) are basically molten salts that interact by forming hydrogen bonds between two added components at a ratio where eutectic point reaches a melting point lower than that of each individual component. Their remarkable physicochemical properties (similar to ionic liquids) with remarkable green properties, low cost and easy handling make them a growing interest in many fields of research. Therefore, the objective of pursuing this study is to analyze the potential of alcohol-based DES as an extraction medium for rotenone extraction from Derris elliptica roots. DES was prepared by a combination of choline chloride, ChCl and 1, 4-butanediol at a ratio of 1/5. The structure of elucidation of DES was analyzed using FTIR, 1H-NMR and 13C-NMR. Normal soaking extraction (NSE) method was carried out for 14 hours using seven different types of solvent systems of (1) acetone; (2) methanol; (3) acetonitrile; (4) DES; (5) DES + methanol; (6) DES + acetonitrile; and (7) [BMIM] OTf + acetone. Next, the yield of rotenone, % (w/w), and its concentration (mg/ml) in dried roots were quantitatively determined by means of RP-HPLC. The results showed that a binary solvent system of [BMIM] OTf + acetone and DES + acetonitrile was the best solvent system combination as compared to other solvent systems. It contributed to the highest rotenone content of 0.84 ± 0.05% (w/w) (1.09 ± 0.06 mg/ml) and 0.84 ± 0.02% (w/w) (1.03 ± 0.01 mg/ml) after 14 hours of exhaustive extraction time. In conclusion, a combination of the DES with a selective organic solvent has been proven to have a similar potential and efficiency as of ILs in extracting bioactive constituents in the phytochemical extraction process.

  3. Application de l’analyse des séries chronologiques à la projection d’effectifs de population scolaire par la méthode des composantes

    PubMed Central

    Smith, Herbert L.

    2016-01-01

    Cet article veut montrer qu’on peut réécrire des modèles démographiques en vue de réaliser des projections par cohorte, en les transposant dans un modèle économétrique vecteur autoré-gressif (VAR). De cette façon, la méthode des composantes se dote d’un cadre stochastique qui étend son envergure. Le potentiel de cette perspective est illustré à travers l’exemple d’une projection d’effectifs de population scolaire. Il met en valeur une série d’équations qui permet de vérifier la validité de plusieurs choix de modélisations habituellement utilisées dans le domaine de la prévision. PMID:27346921

  4. Variabilität des Reviergesangs des Buchfinken (Fringilla coelebs) zur Raum-Zeit-Beschreibung von Metapopulationen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Nolte, Björn

    2003-10-01

    Der Buchfinkengesang wurde in Potsdam in zwei Hauptpopulationen über drei Jahre aufgenommen. Jedes Individuum wurde eindeutig am individuellen Strophentypenrepertoire identifiziert. Ein weiterer Punkt der die individuelle Wiedererkennung bestätigt ist die hohe Standorttreue der adulten Männchen. Die beschriebene Methode eignet sich für die Untersuchung von gesamten Populationen, um den Wandel des Gesangs von Populationen in Raum und Zeit zu beschreiben. Die Haupterkenntnisse der Arbeit sind: - Die Gesamtanzahl der Grundstrophentypen innerhalb einer Population bleibt über Jahre konstant. - Die relative Häufigkeit jedes einzelnen Strophentyps variiert von Jahr zu Jahr und von Population zu Population. - Gesangslernen erfolgt exakt mit einem Korrektheitsgrad von mindestens 96%. - Das Song-Sharing ist innerhalb der Population hoch. Die diskutierten Mechanismen für das Song-Sharing sind: Die Lebenserwartung, das Zugverhalten, das Lernverhalten, die Etabliertheit von Strophentypen, Weibchenpräferenzen und die Reaktionen der territorialen Männchen. - Weiterhin wurde ein Modell zur kulturellen Evolution des Buchfinkengesangs programmiert, um die Rolle der Einflussfaktoren, wie Fehlerquote, Abwanderungsrate und Laufzeit zu ermitteln. Der Wandel des Dialektes erfolgt graduell in Raum und Zeit. Daher sind keine scharfen Dialektgrenzen anzutreffen. Trotz dieser Tatsache markieren die etablierten Strophentypen die Population. 50 % der Juvenilen siedeln am Geburtsort, auf diese Weise bleibt der Dialekt erhalten und Inzest wird vermieden. -Analysiert man das Repertoire benachbarten Männchen bei isolierten Alleen, so entspricht die Gesangsangleichung in etwa dem Zufall. -Intraindividuelle Vergleiche der quantitativen Parameter des jeweiligen Strophentyps wurden saisonal und annuell durchgeführt. Saisonal konnten für einen Strophentyp ein Trend ermittelt werden. Bei jährlichen Vergleichen konnten intraindividuell ausschließlich nicht signifikante Ergebnisse ermittelt

  5. Variabilität des Reviergesangs des Buchfinken (Fringilla coelebs) zur Raum-Zeit-Beschreibung von Metapopulationen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Nolte, Björn

    2003-10-01

    Der Buchfinkengesang wurde in Potsdam in zwei Hauptpopulationen über drei Jahre aufgenommen. Jedes Individuum wurde eindeutig am individuellen Strophentypenrepertoire identifiziert. Ein weiterer Punkt der die individuelle Wiedererkennung bestätigt ist die hohe Standorttreue der adulten Männchen. Die beschriebene Methode eignet sich für die Untersuchung von gesamten Populationen, um den Wandel des Gesangs von Populationen in Raum und Zeit zu beschreiben. Die Haupterkenntnisse der Arbeit sind: - Die Gesamtanzahl der Grundstrophentypen innerhalb einer Population bleibt über Jahre konstant. - Die relative Häufigkeit jedes einzelnen Strophentyps variiert von Jahr zu Jahr und von Population zu Population. - Gesangslernen erfolgt exakt mit einem Korrektheitsgrad von mindestens 96%. - Das Song-Sharing ist innerhalb der Population hoch. Die diskutierten Mechanismen für das Song-Sharing sind: Die Lebenserwartung, das Zugverhalten, das Lernverhalten, die Etabliertheit von Strophentypen, Weibchenpräferenzen und die Reaktionen der territorialen Männchen. - Weiterhin wurde ein Modell zur kulturellen Evolution des Buchfinkengesangs programmiert, um die Rolle der Einflussfaktoren, wie Fehlerquote, Abwanderungsrate und Laufzeit zu ermitteln. Der Wandel des Dialektes erfolgt graduell in Raum und Zeit. Daher sind keine scharfen Dialektgrenzen anzutreffen. Trotz dieser Tatsache markieren die etablierten Strophentypen die Population. 50 % der Juvenilen siedeln am Geburtsort, auf diese Weise bleibt der Dialekt erhalten und Inzest wird vermieden. -Analysiert man das Repertoire benachbarten Männchen bei isolierten Alleen, so entspricht die Gesangsangleichung in etwa dem Zufall. -Intraindividuelle Vergleiche der quantitativen Parameter des jeweiligen Strophentyps wurden saisonal und annuell durchgeführt. Saisonal konnten für einen Strophentyp ein Trend ermittelt werden. Bei jährlichen Vergleichen konnten intraindividuell ausschließlich nicht signifikante Ergebnisse ermittelt

  6. The Photometric Calibration of the Dark Energy Survey (DES): Results from the Summer 2013 Re-processing of the DES Science Verification Data

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Tucker, Douglas L.; Allam, S. S.; Annis, J. T.; Armstrong, R.; Bauer, A.; Bernstein, G.; Burke, D.; Fix, M.; Foust, W.; Gruendl, R. A.; Head, H.; Kuehn, K.; Kuhlmann, S.; Li, T.; Lin, H.; Rykoff, E. S.; Smith, J.; Wester, W.; Wyatt, S.; Yanny, B.; Energy Survey, Dark

    2014-01-01

    The Dark Energy Survey (DES) -- a five-year 5000 sq deg grizY survey of the Southern sky to probe the parameters of dark energy -- recently began operations using the new 3 sq deg DECam imager on the Blanco 4m telescope at the Cerro Tololo Interamerican Observatory. In order to achieve its science goals, the DES has tight requirements on both its relative and absolute photometric calibrations. The 5-year requirements are (1) an internal (relative) photometric calibration of 2% rms (2) an absolute color calibration of 0.5%, and (3) an absolute flux calibration of 0.5% (in i-band relative to BD+17 4708). In preparation for DES operations, the instrument+telescope underwent a period of Science Verification between November 2012 and February 2013. These Science Verification (SV) data were quickly processed to determine whether the image data were being produced with sufficient quality and efficiency to meet DES science goals. These data were also useful for initial science, and they were re-processed and re-calibrated during Summer 2013. The photometric goals for Summer 2013 re-processing of the DES SV were intentionally more relaxed than the requirements for the final 5-year survey: (1) an all-sky internal (relative) calibration goal of 3%, (2) an absolute color goal of 3%, and (3) an absolute flux goal of 3%. Here, we describe the results from the photometric calibration of the Summer 2013 re-processing of the DES SV data, the lessons learned, and plans for the future.

  7. Modélisation des profils de raie dans les plasmas : PPP nouvelle version

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Calisti, A.; Ferri, S.; Mossé, C.

    2006-12-01

    Le code de calcul de profils de raie PPP a été développé à l'origine avec l'objectif de synthétiser les raies spectrales émises par les plasmas et ce pour n'importe quel émetteur et n'importe quelles conditions de plasmas. Les motivations de ce travail ont été d'une part le diagnostic et d'autre part les études de la dynamique non linéaire des charges dans les plasmas. Le code numérique basé sur des modèles originaux met en jeu des algorithmes qui réalisent le meilleur compromis entre précision et rapidité. En particulier, le mouvement des charges perturbatrices est pris en compte par le Modèle de Fluctuation de Fréquences qui transforme le profil statique en profil dynamique. Ce code a été sans cesse amélioré au cours des dix dernières années avec l'aide d'une technique de simulation numérique basée sur la méthode de dynamique moléculaire qui fournit des profils dits de référence.

  8. Effects of ghrelin and des-acyl ghrelin on neurogenesis of the rat fetal spinal cord

    SciTech Connect

    Sato, Miho; Nakahara, Keiko; Goto, Shintaro; Kaiya, Hiroyuki; Miyazato, Mikiya . E-mail: a0d201u@cc.miyazaki-u.ac.jp; Date, Yukari; Nakazato, Masamitsu; Kangawa, Kenji; Murakami, Noboru

    2006-11-24

    Expressions of the growth hormone secretagogue receptor (GHS-R) mRNA and its protein were confirmed in rat fetal spinal cord tissues by RT-PCR and immunohistochemistry. In vitro, over 3 nM ghrelin and des-acyl ghrelin induced significant proliferation of primary cultured cells from the fetal spinal cord. The proliferating cells were then double-stained using antibodies against the neuronal precursor marker, nestin, and the cell proliferation marker, 5-bromo-2'-deoxyuridine (BrdU), and the nestin-positive cells were also found to be co-stained with antibody against GHS-R. Furthermore, binding studies using [{sup 125}I]des-acyl ghrelin indicated the presence of a specific binding site for des-acyl ghrelin, and confirmed that the binding was displaced with unlabeled des-acyl ghrelin or ghrelin. These results indicate that ghrelin and des-acyl ghrelin induce proliferation of neuronal precursor cells that is both dependent and independent of GHS-R, suggesting that both ghrelin and des-acyl ghrelin are involved in neurogenesis of the fetal spinal cord.

  9. Lignes directrices sur l’aiguillage des cas soupçonnés de cancer colorectal par un médecin de famille ou autre professionnel des soins primaires

    PubMed Central

    Del Giudice, M. Elisabeth; Vella, Emily T.; Hey, Amanda; Simunovic, Marko; Harris, William; Levitt, Cheryl

    2014-01-01

    Résumé Objectif Ces lignes directrices ont pour but d’aider les médecins de famille et les autres professionnels des soins primaires à reconnaître les caractéristiques qui devraient susciter leurs soupçons quant à la présence d’un cancer colorectal (CCR) chez leurs patients. Composition du comité Les membres du comité ont été choisis parmi les dirigeants régionaux des soins primaires au sein du Réseau provincial des soins primaires et de la lutte contre le cancer, les membres du Comité consultatif sur le dépistage du cancer colorectal de l’Ontario et les membres du Groupe sur le siège de la maladie, Cancer gastrointestinal, d’Action Cancer Ontario. Méthodes Ces lignes directrices sont le fruit d’une revue systématique et d’une synthèse des données probantes, ainsi que d’un examen formel par des intervenants canadiens pour valider la pertinence des recommandations. Rapport Des lignes directrices fondées sur des données probantes ont été élaborées pour améliorer la prise en charge des patients qui présentent des caractéristiques cliniques d’un CCR et ce, dans le contexte canadien. Conclusion Un équilibre judicieux entre une suspicion de CCR et le niveau de risque d’un tel cancer devrait favoriser une demande de consultation en temps opportun par les médecins de famille et les professionnels des soins primaires. Ces lignes directrices pourraient aussi orienter les décisions de demander une consultation à des programmes d’évaluation diagnostique du CCR.

  10. Des-acyl ghrelin prevents heatstroke-like symptoms in rats exposed to high temperature and high humidity.

    PubMed

    Inoue, Yoshiyuki; Hayashi, Yujiro; Kangawa, Kenji; Suzuki, Yoshihiro; Murakami, Noboru; Nakahara, Keiko

    2016-02-26

    We have shown previously that des-acyl ghrelin decreases body temperature in rats through activation of the parasympathetic nervous system. Here we investigated whether des-acyl ghrelin ameliorates heatstroke in rats exposed to high temperature. Peripheral administration of des-acyl ghrelin significantly attenuated hyperthermia induced by exposure to high-temperature (35°C) together with high humidity (70-80%). Although biochemical analysis revealed that exposure to high temperature significantly increased hematocrit and the serum levels of aspartate amino transferase (AST), alanine transaminase (ALT), blood urea nitrogen (BUN), creatinine and electrolytes (Na(+), K(+), Cl(-)), most of these heatstroke-associated reactions were significantly reduced by treatment with des-acyl ghrelin. The level of des-acyl ghrelin in plasma was also found to be significantly increased under high-temperature conditions. These results suggest that des-acyl ghrelin could be useful for preventing heatstroke under high temperature condition. PMID:26773867

  11. Des-acyl ghrelin prevents heatstroke-like symptoms in rats exposed to high temperature and high humidity.

    PubMed

    Inoue, Yoshiyuki; Hayashi, Yujiro; Kangawa, Kenji; Suzuki, Yoshihiro; Murakami, Noboru; Nakahara, Keiko

    2016-02-26

    We have shown previously that des-acyl ghrelin decreases body temperature in rats through activation of the parasympathetic nervous system. Here we investigated whether des-acyl ghrelin ameliorates heatstroke in rats exposed to high temperature. Peripheral administration of des-acyl ghrelin significantly attenuated hyperthermia induced by exposure to high-temperature (35°C) together with high humidity (70-80%). Although biochemical analysis revealed that exposure to high temperature significantly increased hematocrit and the serum levels of aspartate amino transferase (AST), alanine transaminase (ALT), blood urea nitrogen (BUN), creatinine and electrolytes (Na(+), K(+), Cl(-)), most of these heatstroke-associated reactions were significantly reduced by treatment with des-acyl ghrelin. The level of des-acyl ghrelin in plasma was also found to be significantly increased under high-temperature conditions. These results suggest that des-acyl ghrelin could be useful for preventing heatstroke under high temperature condition.

  12. Analyse Pharmaceutique de la prescription des antibiotiques au service des brules et chirurgie plastique de l'Hopital Militaire d'Instruction Mohammed V, Maroc

    PubMed Central

    Benziane, H.; Karfo, R.; Siah, S.; Taoufik, J.

    2011-01-01

    Summary L'infection est longtemps restée la principale cause de mortalité chez le brûlé grave. Ce travail a pour but d'évaluer la prescription des antibiotiques dans notre Service des Brûlés et Chirurgie Plastique, au regard du dossier d'autorisation de mise sur le marché (Résumé des caractéristiques du produit). Tous les patients sous antibiothérapie, au Service des Brûlés et Chirurgie Plastique de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat, Maroc, durant la période janvier 2008/mai 2009, ont été inclus. Il s'agit d'une étude rétrospective qui a analysé 41 dossiers de patients. Les antibiotiques utilisés par le service appartiennent à différentes familles. Les plus utilisés sont les bêta-lactamines (65%), glycopeptides (10,5%), aminosides (9%), quinolones (7%) et colistine (4,3%), avec 4,2% pour les autres classes d'antibiotiques (métronidazole 500 mg en perfusion, fluconazole injectable 100 mg/50 ml, rifampicine 600 mg en perfusion, sulfadiazine argentique crème, acide fusidique 2% crème, etc.); 70% des prescriptions sont non documentées. La voie injectable est prépondérante (89%). En tout, 227 ordonnances nominatives d'antibiothérapie ont été analysées: la posologie et les contre-indications ont été respectées par rapport à l'autorisation de mise sur le marché. Trois cas d'interactions médicamenteuses ont été relevés (fluconazole-rifampicine, fluconazole-Saccharomyces boulardii, amikacine-vancomycine). Ce constat montre l'importance de l'analyse pharmaceutique des prescriptions des antibiotiques dans un service utilisant des antibiotiques de la réserve hospitalière, donc actifs mais très toxiques. PMID:22396670

  13. Interaction puissance-commande au sein des convertisseurs statiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Merienne, F.; Roudet, J.

    1996-06-01

    The electrical energy conversion is increasingly conversion is increasingly used in actual electrical systems. Also, the reduction of energical losses during the energy conversion has become an important objective. Thus, the electronic switch speed has been increased and allowed to reduce losses, but the technological implantation of components induces some electromagnetic compatibility problems. This is the reason of the interest of static converter designers in the Electromagnetic Compatibility. So, the study concerns the different risks of static converter malfunctioning due to its technology. Connections between energical sources (receiver and transmitter) and electronic switches (power unit and control unit) are often constituted of printed circuit traces, wires and copper bars. This connection is not perfect and its parasitic elements can disturb the static converter, even sometimes until its malfunctioning. The proposed study remains qualitative and unfolds in two times. In a first time, malfunctioning causes are shown according to the technology. For each case, risks are evaluated and design rules outlined. In a second time, proposed rules are applied onh a power static DC/DC converter, allowing to improve layout forward a better operating safety. Dans les systèmes électriques actuels, l'électronique de puissance est de plus en plus utilisée pour conditionner l'énergie électrique. Les convertisseurs statiques ont subi une évolution technologique importante notamment pour augmenter leur rendement et leur compacité. Ces performances sont essentiellemnt dues à l'accroissement de la rapidité des interrupteurs électroniques qui permert une réduction des pertes par commutation (absence de circuit d'aide à la commutation) et l'apparition de techniques de câblage nouvelles (hybrides, SMI...). Cependant, l'implantation technologique de ces composants modernes n'est pas sans poser quelques problèmes de compatibilité électromagnétique (perturbations

  14. Profil épidémiologique des uvéites: à propos de 105 cas

    PubMed Central

    Souley, Abdoul Salam Youssoufou; Abdellah, Hamed Ould Mohamed; Khmamouche, Mehdi; Naji, Alwan Alsubari; Elasri, El Ouatassi Narjis Fouad; Reda, Karim; Oubaaz, Abdelbarre

    2016-01-01

    La difficulté du diagnostic des uvéites réside dans la multiplicité des étiologies. La détermination des facteurs épidémiologiques des uvéites permettent une meilleure orientation diagnostique et facilitent leur prise en charge thérapeutique. C'une étude rétrospective s’étalant sur 4 ans de janvier 2012 à décembre 2015. Nous avons colligé 105 dossiers d'uvéite et étudié les aspects épidémiologiques, cliniques et étiologiques. L’âge moyen était de 42 ans, la tranche d’âge la plus touchée était de 40-50ans. Les hommes étaient plus atteints (57,14%) que les femmes (42,86%). L'uvéite était unilatérale dans 60,95% des cas. Nous avons noté une uvéite antérieure dans 35,24%, une uvéite intermédiaire dans 5,71%, une uvéite postérieure dans 10,48% et une panuvéite dans 48,57%. Les étiologies étaient dominées par la maladie de Behçet, la sarcoïdose, et la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. L'origine restait indéterminée dans 43,81% des cas. L’évolution était variable. Les uvéites sont des inflammations intraoculaires qui peuvent représenter une réelle menace pour la vision. La démarche permettant de découvrir la cause doit être codifiée et repose sur plusieurs étapes. Nos résultats sont relativement proches de ceux de la littérature. Les uvéites constituent une entité clinique où ophtalmologie et médecine interne se rejoignent. Le champ des causes et des investigations permettant le diagnostic est vaste voire illimité. Cette étude a permis de mettre en évidence les difficultés cliniques et de souligner les limites de notre formation sanitaire dans la prise en charge des uvéites. PMID:27642436

  15. Etude de la Morphologie et de la Cinématique de l'Emission des Raies interdites autour des Etoiles T Tauri

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lavalley, Claudia

    2000-06-01

    Le phénomène de perte de masse joue un rôle essentiel dès les premières étapes de la formation stellaire et semble être intimement lié à l'accrétion de matière sur l'étoile, probablement par l'intermédiaire de champs magnétiques permettant de convertir l'énergie cinétique accrétée, en puissance d'éjection. Les étoiles T Tauri classiques, âgées de quelques millions d'années et présentant une faible extinction, offrent un excellent cadre pour étudier les régions internes des vents stellaires. Dans ce travail, je présente les premières études sur la morphologie des jets associés aux étoiles DG Tau, CW Tau et RW Aur à une résolution angulaire de 0.1'' et sur la cinématique à deux dimensions de l'émission des raies de [O I]?6300Å, [N II]?6583Å et [S II] ?6716,6731Å dans le jet de DG Tau. Ces données ont été obtenues avec deux techniques d'observation complètement nouvelles, devenues disponibles entre 1994 et 1998 au télescope CFH, et idéalement adaptées à ce problème: l'imagerie en bande étroite derrière l'optique adaptative (PUEO) qui fournit des données à très haute résolution angulaire (~0.1''), et la spectro-imagerie intégrale de champ (TIGRE/OASIS) qui donne accès à l'information spatiale et spectrale à 2D, à haute résolution angulaire (ici ~0.5''-0.75'') et moyenne résolution spectrale (100-170 km/s). Les trois jets étudiés, résolus pour la première fois à partir de 55 u.a. de l'étoile, présentent une largeur similaire (30-35 u.a.) jusqu'à 100 u.a. et une morphologie dominée par des noeuds d'émission. Les jets des étoiles à faible excès infrarouge CW Tau et RW Aur sont très similaires aux deux autres jets des sources peu enfouies observés jusqu'à présent à la même échelle spatiale. Le jet de DG Tau, plus perturbé que les deux autres, et provenant d'une source avec une enveloppe encore importante, est aussi très similaire au seul autre jet associé à une source encore enfouie r

  16. Contrôler la douleur et réduire l’usage abusif d’opioïdes

    PubMed Central

    Kotalik, Jaro

    2012-01-01

    Résumé Objectif Aider les médecins de famille à faire un juste équilibre sur le plan de l’éthique dans leurs pratiques de prescription d’opioïdes. Source des données Une recension des articles en anglais publiés entre 1985 et 2011 a été effectuée dans MEDLINE. La majorité des données probantes étaient de niveau III. Message principal Il est essentiel de suivre les guides de pratique clinique quand on prescrit des opioïdes, sauf s’il est démontré qu’une autre option est justifiée. De plus, quand on réfléchit à la pertinence de prescrire des opioïdes et aux nombreuses implications sur le plan de l’éthique, il est utile de fonder sa décision sur l’application des principes éthiques de la bienfaisance, de la non-malfaisance, du respect de l’autonomie et de la justice. En outre, il est essentiel de se tenir au fait des changements dans les lois et la règlementation, ainsi qu’à propos des registres électroniques provinciaux des ordonnances d’opioïdes. Conclusion Les médecins doivent s’assurer que la douleur de leurs patients est bien évaluée et prise en charge. Le contrôle optimal de la douleur peut exiger la prescription d’opioïdes. Cependant, l’obligation de soulager la douleur doit être exercée en juste équilibre avec l’acquittement de la responsabilité tout aussi importante de ne pas exposer les patients au risque de dépendance et de ne pas créer de possibilités de détournement de drogues, de trafic et de dépendance chez d’autres personnes. Les principes éthiques fondamentaux offrent un cadre de réflexion qui peut aider les médecins à prendre des décisions appropriées sur le plan de l’éthique au sujet de la prescription d’opioïdes.

  17. La prise en charge des troubles de santé mentale par les omnipraticiens du Québec

    PubMed Central

    Fleury, Marie-Josée; Farand, Lambert; Aubé, Denise; Imboua, Armelle

    2012-01-01

    Résumé Objectif Cette recherche vise à documenter la prise en charge des troubles mentaux (TM) par les omnipraticiens. Type d’étude Il s’agit d’une étude mixte intégrant un questionnaire auto-administré et des entrevues qualitatives. La banque de données administratives des actes médicaux de la Régie de l’assurance maladie du Québec a aussi été analysée. Contexte La province de Québec. Participants Un total de 1415 omnipraticiens de différents lieux de pratiques ont été sollicités pour le questionnaire; 970 ont été rejoints. Un sous-groupe de 60 omnipraticiens a été rejoint pour les entrevues. Principaux paramètres à l'étude La prévalence annuelle des consultations reliées à des TM courants (TMC) ou graves (TMG), les pratiques cliniques, les pratiques de collaboration, les facteurs facilitant ou entravant la prise en charge des TM, ainsi que les recommandations pour l’amélioration du système de soins. Résultats Le taux de réponse a été de 41% (n = 398 omnipraticiens) pour le questionnaire et de 63% (n = 60) pour les entrevues. Environ 25 % des visites chez les omnipraticiens sont associées à des TM. Presque tous les omnipraticiens prennent en charge des TMC et se sentent compétents pour le faire, à l’inverse de la situation retrouvée pour les TMG. Près de 20 % des TMC sont référés (principalement à des intervenants psychosociaux), alors que près de 75 % des TMG sont référés (surtout en psychiatrie et à l’urgence). Plus de 50 % des omnipraticiens affirment n’entretenir aucun contact avec l’une ou l’autre des ressources de santé mentale. Plusieurs facteurs influencent la prise en charge des TM: les profils des patients (complexité des TM, troubles concomitants); les caractéristiques des omnipraticiens (réseau informel, formation); la culture professionnelle (travail en silo, mécanismes cliniques formalisés); le milieu institutionnel (multidisciplinarité, salariat); l’organisation des

  18. L'evaluation des politiques institutionnelles d'evaluation des apprentissages. Rapport synthese (The Evaluation of Institutional Policies of Evaluation of Learning. Synthesis Report). 2410-0520.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Lindfelt, Bengt, Ed.

    In accordance with provincial educational regulations, Quebec's community colleges have adopted "politiques institutionnelles d'evaluation des apprentissages" (PIEA), or institutional policies of the evaluation of learning. This report provides a synthesis of evaluations of the PIEA conducted by the province's Commission on the Evaluation of…

  19. Caracterisation des etats de surface par teledetection infrarouge thermique multispectrale: Contribution a l'etude des conditions de viabilite hivernale

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chagnon, Frederic

    La mesure de temperature d'une surface et de son emissivite thermique constitue encore de nos jours, un defi de taille. D'un point de vue microclimatique, la temperature significative d'une surface est celle qui reflete l'etat des echanges energetiques qui y ont lieu. La radiometrie infrarouge thermique permet de lire la temperature de l'interface air-sol pour une couche infiniment petite de la surface (de l'ordre de quelques microns). Dans le cadre d'un systeme d'aide aux decisions en viabilite hivernale, nous avons defini un prototype de station de mesures mobiles. Cette station permet de determiner, avec precision, la temperature radiative de la surface de la chaussee ainsi que de determiner, avec un taux de succes de plus de 65 %, l'etat de cette meme surface. Par la conception de ce prototype, nous avons aborde le principe physique de la mesure de temperature de surface par radiometrie multispectrale infrarouge thermique. Ce travail aura permis d'evaluer une approche standard de mesure a bande spectrale unique (de 8 a 14 mum). Dans la correction de la temperature radiative de surface, nous avons considere trois methodes distinctes. La premiere methode utilisee est celle de l'algorithme TES (Gillespie et al., 1998). Cet algorithme etablit le spectre d'emissivite, puis calcule une temperature de surface corrigee, en tenant compte de la reflexion du rayonnement thermique incident a la surface. La seconde methode consideree est l'indice TISI (Li et al., 1999) qui consiste en un indice d'emissivite relatif independant de la temperature de la surface et qui tient compte du rayonnement incident a la surface. La troisieme methode est un indice de temperature relative (ITR) qui correspond au contraste normalise des temperatures radiatives de surface. L'identification du type de surface a montre un taux de succes de 54,8 % pour les resultats de l'indice ITR, de 51,9 % pour les resultats de l'indice TISI et de 67,3 % pour les resultats de l'algorithme TES. Quant a la

  20. Douleurs et conflits : Approche comparative et implications pour la qualité des soins en fin de vie

    PubMed Central

    Mpinga, Emmanuel Kabengele; Verloo, Henk; Rapin, Charles-Henri; Chastonay, Philippe

    2009-01-01

    Le conflit serait-il à l’organisation ce que la douleur est à un organisme ? OBJECTIFS: Explorer les similitudes et les differences entre les douleurs et les conflits dans les contextes de soins de fin de vie. Mieux comprendre le rôle des conflits dans la qualité de ces soins. MÉTHODOLOGIE: Méthode comparative et réflexive autour des politiques de prise en charge des douleurs et des conflits dans les systèmes de soins. RÉSULTATS: Les conflits et les douleurs présentent de nombreuses similitudes de par leur identité, leur typologie, leur prévalence, leur fonction d’alerte, leurs coûts économiques et sociaux, le déni ou l’occultation qui les entourent et les obstacles à leur prise en charge adéquate. À l’inverse, des différences apparaissent dans la prise en charge des douleurs comparée à celle des conflits. Ces différences portent sur l’existence des programmes de prévention et de lutte sur les scènes nationale et internationale, la mise en œuvre des activités de recherche et de formation et la visibilité sociale. Pour les conflits, cette mise en œuvre n’existe pas encore. CONCLUSION: Les décideurs en clinique et en santé publique devraient intégrer les conflits comme un indicateur de la qualité des soins et élaborer des politiques pertinentes en matière de santé. PMID:19714268

  1. Use of DES Modeling for Determining Launch Availability for SLS

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Staton, Eric; Cates, Grant; Finn, Ronald; Altino, Karen M.; Burns, K. Lee; Watson, Michael D.

    2014-01-01

    The National Aeronautics and Space Administration (NASA) is developing new capabilities for human and scientific exploration beyond Earth's orbit. This effort includes the Space Shuttle derived Space Launch System (SLS), the Orion Multi-Purpose Crew Vehicle (MPCV), and the Ground Systems Development and Operations (GSDO). There are several requirements and Technical Performance Measures (TPMs) that have been levied by the Exploration Systems Development (ESD) upon the SLS, Orion, and GSDO Programs including an integrated Launch Availability (LA) TPM. The LA TPM is used to drive into the SLS, Orion and GSDO designs a high confidence of successfully launching exploration missions that have narrow Earth departure windows. The LA TPM takes into consideration the reliability of the overall system (SLS, Orion and GSDO), natural environments, likelihood of a failure, and the time required to recover from an anomaly. A challenge with the LA TPM is the interrelationships between SLS, Orion, GSDO and the natural environments during launch countdown and launch delays that makes it impossible to develop an analytical solution for calculating the integrated launch probability. This paper provides an overview of how Discrete Event Simulation (DES) modeling was used to develop the LA TPM, how it was allocated down to the individual programs, and how the LA analysis is being used to inform and drive the SLS, Orion, and GSDO designs to ensure adequate launch availability for future human exploration.

  2. Use of DES Modeling for Determining Launch Availability for SLS

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Watson, Mike; Staton, Eric; Cates, Grant; Finn, Ron; Altino, Karen; Burns, Lee

    2014-01-01

    The National Aeronautics and Space Administration (NASA) is developing new capabilities for human and scientific exploration beyond Earth's orbit. This effort includes the Space Shuttle derived Space Launch System (SLS), the Multi-Purpose Crew Vehicle (MPCV) "Orion", and the Ground Systems Development and Operations (GSDO). There are several requirements and Technical Performance Measures (TPMs) that have been levied by the Exploration Systems Development (ESD) upon the SLS, MPCV, and GSDO Programs including an integrated Launch Availability (LA) TPM. The LA TPM is used to drive into the SLS, Orion and GSDO designs a high confidence of successfully launching exploration missions that have narrow Earth departure windows. The LA TPM takes into consideration the reliability of the overall system (SLS, Orion and GSDO), natural environments, likelihood of a failure, and the time required to recover from an anomaly. A challenge with the LA TPM is the interrelationships between SLS, Orion, GSDO and the natural environments during launch countdown and launch delays that makes it impossible to develop an analytical solution for calculating the integrated launch probability. This paper provides an overview of how Discrete Event Simulation (DES) modeling was used to develop the LA TPM, how it was allocated down to the individual programs, and how the LA analysis is being used to inform and drive the SLS, Orion, and GSDO designs to ensure adequate launch availability for future human exploration.

  3. The Opportunity To Eradicate Peste des Petits Ruminants.

    PubMed

    Mariner, Jeffrey C; Jones, Bryony A; Rich, Karl M; Thevasagayam, Samuel; Anderson, John; Jeggo, Martyn; Cai, Yi; Peters, Andrew R; Roeder, Peter L

    2016-05-01

    Peste des petits ruminants (PPR) is a highly infectious disease of sheep and goats that is caused by PPR virus, a member of the genus Morbillivirus that includes the viruses that cause rinderpest (RP) in cattle. RP was the first animal disease to be globally eradicated in 2011 and is only the second disease, after smallpox, to have ever been eradicated. PPR is one of the principal constraints to small ruminant production in Africa, Asia, and the Middle East. The epidemiology of PPR and RP as well as the technologies available for their diagnosis and control are similar. The conditions that favored the eradication of RP are also largely present for PPR. In this work, we outline the evolving strategy for eradication in light of current opportunities and challenges, as well as the lessons from other eradication programs in animal and human health. The global PPR situation and technology for its control are summarized. A strategy based on the lessons from previous eradication efforts that integrate epidemiology, social science, and economics as tools to target and motivate vaccination is summarized. Major aspects of the cost and benefit-cost analysis of the indicated program are presented. The overall undiscounted cost of eradication was estimated as $3.1 billion, and the benefit-cost ratio for the most likely scenario was estimated at 33.8. We close with a discussion of the possible next steps. PMID:27183645

  4. Plaies des membres par agression: analyse de 245 dossiers

    PubMed Central

    Boufettal, Monsef; Mahfoud, Mustapha; Ismael, Farid; Kharmaz, Mohamed; Bardouni, Ahmed El; Berrada, Mohamed Saleh; Yaacoubi, Moradh El

    2015-01-01

    Il s'agit d'une étuderétrospective, analytique, monocentrique rentrant dans le cadre d'une étude épidémiologique s’étalant sur une période de trois années (de 2010 à 2012) durant laquelle nous avons revu les dossiers de 245 patients victimes de violence et d'agression. Nous avons exclu les lésions simples traitées en ambulatoire. Par conséquent, nous nous sommes limités aux cas de blessures ayant nécessité une prise en charge spécialisée au bloc opératoire. Les objectifs de notre travail étaient de connaitre la fréquence des agressions au service de traumatologie du CHU de Rabat, classer les différents types de lésions, évaluer leur gravité, mettre la lumière sur les populations les plus touchées et enfin montrer les différentes modalités de prise en charge thérapeutiques. PMID:26918078

  5. Caractérisation des dégradations de transistors MOS de puissance sous irradiations

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bendada, E.; Raïs, K.; Mialhe, P.

    1997-11-01

    The aim of this work is the characterization of D-MOS (HEXFET) structure before and after irradiations. An innovative method for device characterisation is experimented to quantify radiation effects. This study is based on the determination of importants parameters: series resitance, ideality factor, reverse recombination and reverse diffusion currents of the substrate-drain junction by the analysis of its current voltage characteristics. The form of I V characteristics of the substrate-drain junction with operating conditions is found dependent of defects induced by irradiations. It is shown that values of the series resistance, the ideality factor and the reverse recombination current increases with the gate voltage and with the dose absorbed. The reverse diffusion current is shown to be not albered by radiation exposures. Une nouvelle méthode de caractérisation de la dégradation sous irradiations des transistors à structure D-MOS de type HEXFET est proposée. Elle est basée sur l'analyse des propriétés de la diode substrat-drain en utilisant les méthodes bien établies de modélisation des jonctions p-n. La description des caractéristiques courant-tension à l'aide des modèles permettant de séparer les processus de diffusion et de recombinaison des porteurs, conduit à déterminer d'une manière simple des paramètres importants: résistance série, facteur de qualité, courant inverse de recombinaison et courant inverse de diffusion. La forme des caractéristiques courant-tension de la jonction avec les conditions de fonctionnement est trouvée dépendante des défauts induits par les irradiations. Il est montré que les valeurs de la résistance série, du facteur de qualité et du courant inverse de recombinaison augmentent avec la tension de grille et avec la dose absorbée. Le courant inverse de diffusion est non altéré par l'exposition aux radiations.

  6. Le Point sur la Pharmacologie des Agents Anesthesiques Chez le Brule Grave

    PubMed Central

    Siah, S.; Ababou, K.; Benziane, H.; El Jaoudi; Bensghir, M.; Bakali, H.; El Wali, A.; Ihrai, I.; Drissi, N.K.

    2008-01-01

    Summary La pharmacologie des agents anesthésiques chez le brûlé est variable et imprévisible. Dans les premières 48 h, il y a une hypovolémie avec chute du débit cardiaque et des fuites plasmatiques. Après 48 h, il y a une hypervolémie avec augmentation du débit cardiaque, hypermétabolisme et la clearance des médicaments est augmentée. Parmi les facteurs de déséquilibre, on retrouve les variations des protéines plasmatiques. Deux protéines sont importantes chez le brûlé grave : l'albumine et l'alpha 1- glycoprotéine. Leur taux varie beaucoup au cours de l'évolution de la brûlure. Les agents anesthésiques dont la liaison avec ces deux protéines est prédominante verront leur pharmacocinétique modifiée. L'anesthésiste-réanimateur du service des brûlés va maîtriser ces notions pharmacologiques pour utiliser à bon escient les agents anesthésiques. PMID:21991108

  7. Contrôle du marché informel à l’heure de la mondialisation des échanges. Le cas des antirétroviraux au Chili

    PubMed Central

    Brousselle, Astrid; Morales, Cristián

    2013-01-01

    Résumé Les nouveaux médicaments pour le VIH/sida ont créé des besoins d’accessibilité aux traitements que les gouvernements n’ont pas toujours réussi à couvrir. Il en résulte l’émergence d’un marché informel des ARV. Par l’analyse de la situation au Chili, nous traitons des différents créneaux d’approvisionnement, des conséquences de l’existence d’un tel marché, ainsi que des moyens envisageables pour réduire les effets indésirables. Les aspects tant microéconomiques que macroéconomiques concernant le marché et l’accessibilité aux médicaments sont abordés. PMID:23997580

  8. Delineation of flooding within the upper Mississippi River Basin-flood of June 18 through August 4, 1993, in Des Moines and vicinity, Iowa

    USGS Publications Warehouse

    Schaap, Bryan D.

    1996-01-01

    This hydrologic investigations atlas shows the areas in and near Des Moines, Iowa, that were flooded by the Des Moines and the Raccoon Rivers and Walnut, Fourmile, and Beaver Creeks from June 18 through August 4, 1993. This map also depicts the Federal Emergency Management Agency 100-year flood boundaries. The area drained by the Des Moines River upstream from Des Moines received more than 100 percent of normal rainfall in May, June, and July, 1993. At Boone, which is located about 35 miles north-northeast of Des Moines, July rainfall was 424 percent of normal. The discharges at streamflow- gaging stations on the Des Moines River near Stratford, downstream from Saylorville Lake, and at Des Moines are shown. The cumulative discharge for inflow-gaging stations in the Des Moines area and discharge for the Des Moines River below the Raccoon River at Des Moines from July 8 through 21, 1993, are shown. The water-surface elevations of Saylorville Lake from June 18 through August 4, 1993, are shown. Profiles of the maximum water- surface elevations of the Des Moines and Raccoon Rivers during the 1993 flood in Des Moines and vicinity are higher than the respective Federal Emergency Management Agency 100- and 500-year flood profiles.

  9. 33 CFR 165.T09-0166 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago...

    Code of Federal Regulations, 2010 CFR

    2010-07-01

    .... waters of the Des Plaines River located between mile marker 286.0 (Brandon Road Lock and Dam) and mile marker 290.0 (point at which the Des Plaines River connects with the Chicago Sanitary and Ship Canal). (2... marker 290.0 (point at which the Chicago Sanitary and Ship Canal connects to the Des Plaines River)...

  10. 77 FR 30273 - DES Wholesale, LLC; Supplemental Notice That Initial Market-Based Rate Filing Includes Request...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2012-05-22

    ... From the Federal Register Online via the Government Publishing Office DEPARTMENT OF ENERGY Federal Energy Regulatory Commission DES Wholesale, LLC; Supplemental Notice That Initial Market-Based Rate...-referenced proceeding of DES Wholesale, LLC's application for market-based rate authority, with...

  11. 75 FR 73966 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan Including Des Plaines River, Chicago...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2010-11-30

    ... SECURITY Coast Guard 33 CFR Part 165 Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan Including Des... will enforce a segment of the Safety Zone; Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des... INFORMATION: The Coast Guard will enforce a segment of the Safety Zone; Brandon Road Lock and Dam to...

  12. 75 FR 52462 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan Including Des Plaines River, Chicago...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2010-08-26

    ... SECURITY Coast Guard 33 CFR Part 165 Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan Including Des... will enforce a segment of the Safety Zone; Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des... . SUPPLEMENTARY INFORMATION: The Coast Guard will enforce a segment of the Safety Zone; Brandon Road Lock and...

  13. 33 CFR 165.930 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago...

    Code of Federal Regulations, 2011 CFR

    2011-07-01

    ... accordance with 33 CFR 165.7(a) and in a manner that provides as much notice to the public as possible. The... and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago Sanitary and Ship Canal, Chicago River... Guard District § 165.930 Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des...

  14. 77 FR 20295 - Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des Plaines River, Chicago...

    Federal Register 2010, 2011, 2012, 2013, 2014

    2012-04-04

    ... SECURITY Coast Guard 33 CFR Part 165 Safety Zone, Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des... will enforce a segment of the Safety Zone; Brandon Road Lock and Dam to Lake Michigan including Des... . SUPPLEMENTARY INFORMATION: The Coast Guard will enforce a segment of the Safety Zone; Brandon Road Lock and...

  15. Complete genome sequence of a lineage I peste des petits ruminants virus isolated in 1969 in west Africa.

    PubMed

    Dundon, William G; Yu, Daojin; Lô, Modou Moustapha; Loitsch, Angelika; Diop, Mariame; Diallo, Adama

    2015-01-01

    We report the complete genome sequence of a lineage I peste des petits ruminants virus (E32/1969) isolated in a Senegalese laboratory in 1969. This is the earliest peste des petits ruminants virus of any lineage sequenced to date and only the second lineage I virus available in public databases. PMID:25953180

  16. Les transfusions de globules rouges chez le nouveau-né : Des directives révisées

    PubMed Central

    2002-01-01

    En général, depuis dix ans, les professionnels de la santé qui soignent des nouveau-nés à haut risque dans des unités de soins intensifs néonatals sont plus restrictifs dans leur utilisation de transfusions de globules rouges. Le présent énoncé est conçu pour ceux qui soignent des nouveau-nés à haut risque (des prématurés aux nouveau-nés d’un mois). Il vise à fournir des directives pour réduire l’incidence d’anémie chez les nourrissons prématurés et à terme, à repérer des stratégies pour réduire le besoin de transfusions de globules rouges et à limiter l’exposition à des donneurs au sein de cette population. Des recommandations portant sur les transfusions de globules rouges sont incluses.

  17. Etude des propriétés optiques des couches minces de CuInS2 et d'In-S " Airless spray "

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Kamoun, N.; Bennaceur, R.; Frigerio, J. M.

    1994-05-01

    In this work we have studied the optical properties of the thin CuInS2 and In-S layers prepared by airless spray " P.S.A. ". The study of the optical properties from the ellipsometric measure realized in the interval energy of incident photons [1.5-4] eV, has showed that the refraction index n_1 and the extinction coefficient k_1 vary in the interval [1.8-2.3] and [0.45-0.80] respectively. The absorption coefficient α of the thin CuInS2 layers realized for different ratios x of the concentrations in the spray solution (x =frac[CuI][InIII]) is high with values varied between (5 × 10^4 and 18 × 10^4 cm^{-1}). The direct gap energy of the thin CuInS2 layers of the order of 1.38 eV. In the same way, we study the spectrum variation of n_1 (λ) and k_1 (λ) of the thin In-S layers, realized for two values of ratio y of the concentration in the spray solution (y=frac{[In^{3+}]}{[S^{2-}]}), shows that for the value of y = 0.6 (material β-In2S3) the refraction index is higher than that of the thin layer obtained for the value of y = 0.75 (material In6S7) [1], and that the extinction coefficient is lower than that of In6S7. For In-S thin layers, α is also high with values varing between 2×10^4 and 12×10^4 cm^{-1}. The direct band gap of materials β-In2S3 and In6S7 are 2.22 eV and 1.94 eV respectively. The heat treatment under vacuum at 573 K during two hours improves the optical quality of the thin " p " type CuInS2 Layer. Dans ce travail nous avons étudié les propriétés optiques des couches minces de CuInS2 et d'In-S réalisées par pulvérisation chimique réactive sans air " P.S.A. ". L'étude des propriétés optiques des couches minces de CuInS2, à partir des mesures ellipsométriques effectuées dans le domaine des photons incidents [1,5-4] eV, a révélé que l'indice de réfraction n_1 et le coefficient d'extinction k_1 varient respectivement dans les domaines [1,8-2,3] et [0,45-0,80]. Le coefficient d'absorption α, des couches minces de CuInS2 r

  18. Approche à l’égard des nouveaux anticoagulants oraux en pratique familiale

    PubMed Central

    Douketis, James; Bell, Alan David; Eikelboom, John; Liew, Aaron

    2014-01-01

    Résumé Objectif Traiter des différentes éventualités pouvant survenir durant le suivi clinique et la prise en charge prolongés des patients prenant de nouveaux anticoagulants oraux (NACO). Qualité des données Aux fins de cette révision narrative (non systématique), nous avons effectué une recherche dans la base de données PubMed afin de relever des études cliniques récentes (soit de janvier 2008 à la semaine 32 de 2013) portant sur l’emploi des NACO pour la prévention des AVC dans les cas de fibrillation auriculaire et le traitement de la thromboembolie veineuse aiguë. Nous avons utilisé cette base de données probantes pour répondre à nos questions prédéfinies ayant trait à l’emploi des NACO en pratique générale. Message principal Le dabigatran et le rivaroxaban doivent être pris avec les repas afin de limiter la dyspepsie et de favoriser l’absorption, respectivement. Aucun NACO n’est accompagné de restrictions alimentaires, à l’exception de la consommation modérée d’alcool, et le rivaroxaban et l’apixaban peuvent être écrasés, au besoin. Les antiacides ne semblent pas perturber l’efficacité des NACO. Comme c’est le cas avec la warfarine, les patients traités aux NACO doivent éviter l’emploi prolongé d’anti-inflammatoires non stéroïdiens et d’antiplaquettaires. Chez les patients devant subir une chirurgie, il faut interrompre la prise de NACO de 2 à 5 jours avant l’intervention, en fonction du risque de saignement, et le traitement par le NACO doit être habituellement repris au moins 24 heures après la chirurgie. Il n’est habituellement pas nécessaire d’effectuer un test préopératoire de coagulation. Chez les patients qui développent un saignement, un saignement mineur ne justifie habituellement pas un test de laboratoire ni l’interruption du traitement par le NACO; dans le cas des saignements majeurs, il faut se concentrer sur l’application de mesures localisées visant à endiguer le

  19. Water-surface profiles of Raccoon River at Des Moines, Iowa

    USGS Publications Warehouse

    Carpenter, Philip J.; Appel, David H.

    1966-01-01

    The Raccoon River., having a drainage area of 3,630 square miles, borders the south edge of the Des Moines downtown business district before flowing into the Des Moines River at mile 201.6. A large residential area and the city airport are separated from downtown Des Moines by the Raccoon River (fig. 1). Five highway bridges and one railroad bridge span the river between the mouth and mile 205.75, the limits of this report (fig. 1). The river is confined to a narrow channel from the mouth to the Chicago, Burlington, and Quincy Railroad bridge (mile 202.6); upstream of this bridge the river is not confined and during high water spreads over a wide flood plain. Fleur Drive, a principal traffic artery to the downtown area, is the only roadway of the five that crosses this wide flood plain. It has been flooded 15 times during the period 1903, 1918-1965.

  20. Assessment of mutagenicity induced by MMS and DES in Capsicum annuum L.

    PubMed

    Gulfishan, Mohd; Khan, Ainul Haq; Jafri, Iram Fatma; Bhat, Tariq Ahmad

    2012-04-01

    Seeds of Capsicum annuum L. var. G4 were subjected to different concentrations of methyl methane sulphonate (MMS) and diethyl sulphate (DES). The effects of different mutagenic treatments on meiosis, chiasma frequency, and pollen fertility have been studied in M1 generation. Various types of meiotic aberrations such as univalent, multivalent, stickiness, bridge, laggards, cytomixis etc. were observed in all the treatments. However, the MMS treatments proved to be more effective in inducing meiotic aberrations as compared to DES. Moreover, the frequency of meiotic aberrations was at its maximum at metaphase followed by anaphase and telophase stages. As the concentrations increase, reduction in chiasma frequency and pollen fertility was observed in all the treatments and, MMS again was found to be more effective than DES treatments.

  1. Etude du stockage de l'hydrogene sur des nanostructures de carbone microporeuses

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Poirier, Eric

    2007-12-01

    Le stockage de l'hydrogene par adsorption sur des adsorbants nano-structures a ete etudie sous differentes conditions de pression et de temperature. Les adsorbants etudies sont principalement des nanotubes de carbone a simple paroi ainsi que des structures metallo-organiques. Les mesures ont ete realisees a l'aide de systemes gravimetriques et volumetriques tres sensibles specialement mis au point pour de petits echantillons necessitant un degazage in situ. Les appareils developpes, au nombre de quatre, comprennent deux systemes gravimetriques et deux systemes volumetriques. Ensemble, ces systemes couvrent la plage de pressions (0-100) bars ainsi que la plage de temperatures (77-295) K. Les differentes analyses montrent que l'adsorption d'hydrogene sur les adsorbants nano-structures etudies est maximale a 77 K et varie entre environ (1.5 et 4) % masse. A temperature ambiante, l'adsorption croit lineairement avec la pression et demeure sous les 1% masse pour des pressions inferieures a 100 bars. L'adsorption d'hydrogene sur ces materiaux dans ces conditions se compare notamment a celle obtenue sur des charbons actives. La modelisation de l'adsorption a egalement ete realisee dans des conditions cryogeniques a l'aide du modele de Dubinin-Astakhov sous une forme adaptee pour l'adsorption supercritique. Les enthalpies d'adsorption calculees a partir de ce modele varient sous les 6 kJ/mole et sont donc consistantes avec des processus de physisorption. L'applicabilite du modele de Dubinin-Astakhov suggere que l'adsorption d'hydrogene puisse etre representee par un processus de remplissage des pores par un pseudo-liquide. Ces travaux s'inscrivent dans un contexte ou la capacite d'adsorption reelle des nanostructures de carbone est sujette a la controverse. En consequence, l'approche experimentale adoptee se distingue par les differentes demarches mises de l'avant pour l'obtention de mesures fiables sur des echantillons de faibles masses ainsi que par son caractere

  2. Terre des Lasers: the new Aquitaine outreach and communication center in photonics

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Prulhiere, Jean Paul; Sarger, Laurent

    2009-06-01

    The competitive cluster "Route des Lasers" has been labeled by the French Government in July 2005. In this context, it has launched in September 2005, in cooperation with Commissariat à l'Energie Atomique (CEA) and Regional Council a project involving scientific exhibitions, called "Terre des Lasers ®", in order to create an exhibition and an area of communication and science discovery or a very large target (public, school, industry) in the fields of optics, lasers, optronics and imaging. This initiative is part of the strategy of the "Route des Lasers" center which aims to promote technologies developed in the areas of photonics, targeting in particular children and teenagers and their awareness for this particular industrial and scientific topic.

  3. Les Protheses d'Expansion dans le Traitement des Sequelles de Brulures

    PubMed Central

    Tourabi, K.; Ribag, Y.; Arrob, A.; Moussaoui, A.; Ihrai, H.

    2010-01-01

    Summary Les Auteurs présentent leur protocole pour l'expansion cutanée et rapportent quatre cas colligés au service des brûlures de leur hôpital au Maroc. Ils décrivent leur technique opératoire et les résultats obtenus. L'expansion cutanée reste la méthode de choix pour la couverture des pertes de substance étendues et la correction des séquelles de brûlure, et l'expérience rapportée par les Auteurs confirme les bons résultats que l'on peut obtenir avec cette technique, y compris les résultats esthétiques. PMID:21991194

  4. Sources et impacts potentiels des micropolluants chimiques sur un écosystème littoral exploité: l'exemple des côtes des Charente-Maritime

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Miramand, P.; Guyot, T.; Pigeot, J.

    2003-06-01

    Le littoral picto-charentais est une zone à fortes activités économiques liées à l'aquaculture, à la pêche et au tourisme. Toutes ces activités demandent une très bonne qualité des eaux et de l'environnement en général. Or, cette zone littorale est soumise à de nombreux apports de micropolluants: métaux lourds, phytosanitaires, hydrocarbures, organochlorés.... Les sources en sont nombreuses: apports fluviatiles et atmosphériques, rejets diffus et rejets directs. Les risques dus à cette pollution sont multiples que ce soit au niveau dcs organismes, au niveau des écosystèmes ou des consommateurs. De ce fait, les contaminants majeurs (métaux lourds, organochlorés. hydrocarbures aromatiques polycycliques) et leurs impacts éventuels sur les écosystèmes font l'objet de veille environnementale (réseaux de surveillance ou d'observatoires de l'environnement) et de mesures de prévention se traduisant par la définition de normes de rejets ou de contamination décidées à l'échelle européenne.

  5. Peste des Petits Ruminants, the next eradicated animal disease?

    PubMed

    Albina, Emmanuel; Kwiatek, Olivier; Minet, Cécile; Lancelot, Renaud; Servan de Almeida, Renata; Libeau, Geneviève

    2013-07-26

    Peste des Petits Ruminants (PPR) is a widespread viral disease caused by a Morbillivirus (Paramyxoviridae). There is a single serotype of PPR virus, but four distinct genetic lineages. Morbidity and mortality are high when occurring in naive sheep and goats populations. Cattle and African buffaloes (Syncerus caffer) are asymptomatically infected. Other wild ruminants and camels may express clinical signs and mortality. PPR has recently spread in southern and northern Africa, and in central and far-east Asia. More than one billion sheep and goats worldwide are at risk. PPR is also present in Europe through western Turkey. Because of its clinical incidence and the restrictions on animal movements, PPR is a disease of major economic importance. A live attenuated vaccine was developed in the 1980s, and has been widely used in sheep and goats. Current researches aim (i) to make it more thermotolerant for use in countries with limited cold chain, and (ii) to add a DIVA mark to shorten and reduce the cost of final eradication. Rinderpest virus-another Morbillivirus-was the first animal virus to be eradicated from Earth. PPRV has been proposed as the next candidate. Considering its wide distribution and its multiple target host species which have an intense mobility, it will be a long process that cannot exclusively rely on mass vaccination. PPR specific epidemiological features and socio-economic considerations will also have to be taken into account, and sustained international, coordinated, and funded strategy based on a regional approach of PPR control will be the guarantee toward success.

  6. Influence du comportement des accompagnants sur le vécu des patients admis pour hémorragies digestives hautes au CHU campus de Lomé (Togo)

    PubMed Central

    Bagny, Aklesso; Dusabe, Angelique; Bouglouga, Oumboma; Lawson-ananisoh, Mawuli Late; Kaaga, Yeba Laconi; Djibril, Mohaman Awalou; Soedje, Kokou Mensah; Dassa, Simliwa Kolou; Redah, Datouda

    2014-01-01

    Introduction L'hémorragie digestive haute est une urgence, qui constitue souvent pour les patients un danger mortel suscitant inquiétude et agitation. Dans cet état, le patient dépend de ses accompagnants pour ses soins et pour honorer le traitement; mais souvent, il a été observé une discordance entre l'urgence et les comportements des accompagnants. Le but de cette étude était de décrire les facteurs socioéconomiques et psychologiques pouvant influencer les comportements des accompagnants des patients admis pour HDH, estimer l'indice de relation entre ces comportements et les facteurs associés d'une part et le vécu des patients admis pour HDH d'autre part. Méthodes Il s'agit d'une étude prospective menée de Septembre 2010 à Juin 2011 (soit 10 mois). Nous avions utilisé l'entretien semi-dirigé et l'observation directe pour collecter nos données, ces dernières avaient été traitées par les méthodes statistiques et d'analyse de contenu. Résultats Dans la présente étude, les comportements des accompagnants des patients admis pour HDH sont en majorité marqués par l'abandon (84%) et le manque de sollicitude (80,2%). Ces comportements sont souvent stimulés par les facteurs socioéconomiques tels que les difficultés économiques (83,2%), des conflits intrafamiliaux (85,1%) et des représentations (maladie incurable ou envoûtement) de la maladie par les accompagnants (73,3%) des cas. Quant aux patients, ils vivent ces comportements comme étant des menaces de mort ou des rejets (77,20%) et comme étant une dévalorisation ou une humiliation de la part de leurs accompagnants (70,30%). Les résultats confirment l'existence de lien significatif entre les comportements des accompagnants et les facteurs socio économiques, entre les comportements des accompagnants et des facteurs psychologiques, et entre le vécu des patients admis pour l'HDH et les comportements des accompagnants. Conclusion Des études ultérieures devraient aborder les points

  7. Composes inter-halogenes sous pression: etude des transformations structurales dans le monobromure d'iode sous forme dense

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bouchard, Alexandre

    La famille des composes halogenes et inter-halogenes representent des solides moleculaires adoptant des phases denses communes avec des solides moleculaires diatomiques comme l'azote et l'hydrogene. Parmi les transformations structurales et electroniques induites sous haute pression et observees dans ces solides, on note, entre autres, la dissociation moleculaire et la metallisation. De plus, l'etude des phases denses de l'iode a permis recemment l'observation d'une structure cristalline possedant une modulation dite incommensurable, c'est-a-dire une modulation possedant une periodicite differente de celle de la structure cristalline, jetant ainsi une lumiere nouvelle sur le processus de dissociation moleculaire dans les solides halogenes. Dans ce memoire, on propose d'etudier les changements structuraux dans monobromure d'iode (IBr), un compose inter-halogene possedant des proprietes structurales semblables a celles de deux composes halogenes, soit l'iode (I 2) et le brome (Br2) sous leur forme solide. Des experiences de diffraction des rayons X de poudres en utilisant un rayonnement synchrotron ont ete realisees a temperature ambiante sur l'IBr en variant la pression jusqu'aux environs de 60 GPa. La nature chimique particuliere du compose IBr a necessite la mise au point de techniques de chargement d'echantillon destinees a preserver l'integrite chimique de la substance utilisee. On rapporte egalement l'observation d'une phase de l'IBr presentant une modulation incommensurable. Les phases observees dans l'IBr permettent d'etablir des paralleles avec les phases denses rapportees dans I2 et Br2 par le biais d'un modele phenomenologique decrivant la sequence structurale des solides halogenes sous forme condensee.

  8. Des-acyl ghrelin attenuates pilocarpine-induced limbic seizures via the ghrelin receptor and not the orexin pathway.

    PubMed

    Portelli, Jeanelle; Coppens, Jessica; Demuyser, Thomas; Smolders, Ilse

    2015-06-01

    Des-acyl ghrelin, widely accepted to work independently of the ghrelin receptor, is increasingly being implicated in a number of biological functions. The involvement of des-acyl ghrelin in epilepsy has only been recently reported. In this study, apart from unravelling the effect of des-acyl ghrelin on seizure thresholds and seizure severity in two models of pilocarpine-induced seizures, we mainly attempted to unravel its anticonvulsant mechanism of action. Since it was found that des-acyl ghrelin administration affected food intake via the orexin pathway, we first determined whether this pathway was responsible for des-acyl ghrelin's seizure-attenuating properties using the dual orexin receptor antagonist almorexant. We noted that, while des-acyl ghrelin showed dose-dependent anticonvulsant effects against focal pilocarpine-evoked seizures in rats, almorexant did not affect seizure severity and did not reverse des-acyl ghrelin's anticonvulsant effect. Subsequently, to investigate whether the ghrelin receptor was implicated in des-acyl ghrelin's anticonvulsant properties, we tested this peptide in ghrelin receptor deficient mice and wild type mice, all infused with pilocarpine intravenously. Unexpectedly, we found that des-acyl ghrelin significantly elevated seizure thresholds in C57Bl/6 and wild type mice but not in ghrelin receptor knock-out mice. Taken together, our results indicate the involvement of the ghrelin receptor in the anticonvulsant effects of des-acyl ghrelin on pilocarpine-induced seizures. We also show for the first time that dual antagonism of hippocampal orexin receptors does not affect seizure severity.

  9. Pseudomonas aeruginosa DesB Promotes Staphylococcus aureus Growth Inhibition in Coculture by Controlling the Synthesis of HAQs

    PubMed Central

    Kim, Sejeong; Yoon, Yohan; Choi, Kyoung-Hee

    2015-01-01

    Pseudomonas aeruginosa is a pathogen that can cause serious infections and usually coexists with other pathogens, such as Staphylococcus aureus. Virulence factors are important for maintaining a presence of the organisms in these multispecies environments, and DesB plays an important role in P. aeruginosa virulence. Therefore, we investigated the effect of DesB on S. aureus reduction under competitive situation. Liquid cultures of P. aeruginosa wild type (WT) and its desB mutant were spotted on agar plates containing S. aureus, and the size of the clear zones was compared. In addition, interbacterial competition between P. aeruginosa and S. aureus was observed over time during planktonic coculture. The transcriptional profiles of the WT and desB mutant were compared by qRT-PCR and microarray to determine the role of DesB in S. aureus reduction at the molecular level. As a result, the clear zone was smaller for the desB mutant than for P. aeruginosa PAO1 (WT), and in planktonic coculture, the number of S. aureus cells was reduced in the desB mutant. qRT-PCR and microarray revealed that the expression of MvfR-controlled pqsA-E and phnAB operons was significantly decreased, but the mexEF-oprN operon was highly expressed. The results indicate that intracellular levels of 4-hydroxy-2-heptylquinoline (HHQ), a ligand of MvfR, are reduced due to MexEF-OprN-mediated efflux in desB mutant, resulting in the decrease of MvfR binding to pqsA-E promoter and the reduction of 4-hydroxy-2-alkylquinolines (HAQs) synthesis. Overexpression of mexEF-oprN operon in desB mutant was phenotypically confirmed by observing significantly increased resistance to chloramphenicol. In conclusion, these results suggest that DesB plays a role in the inhibition of S. aureus growth by controlling HAQ synthesis. PMID:26230088

  10. Explorer : des clés pour mieux comprendre la matière

    ScienceCinema

    None

    2016-07-12

    Le LHC va-t-il bouleverser les théories de l'infiniment petit ? Les physiciens aimeraient que l'accélérateur fasse trembler le modèle standard. Cette théorie des particules élémentaires et des forces laisse de nombreuses zones d'ombre. Le LHC et ses expériences ont été conçus pour les éclairer.

  11. Aspects cliniques des cancers bronchopulmonaires primitifs au service d'oncologie du CHUA-HUJRA Antananarivo

    PubMed Central

    Refeno, Valéry; Hasiniatsy, Nomeharisoa Rodrigue Emile; Andrianandrasana, Ny Ony Tiana Florence; Ramahandrisoa, Andriatsihoarana Voahary Nasandratriniavo; Rakotonarivo, Jean Marc; Maevazaka, Joée Larissa; Rakotovao, Hanitrala Jean Louis; Rafaramino, Florine

    2015-01-01

    Le retard de diagnostic des cancers broncho-pulmonaires est l'une des sources du retard de leur prise en charge dans les pays en développement. A notre connaissance, l'aspect clinique des cancers broncho-pulmonaires au Centre Hospitalier Universitaire d'Antananarivo-Hôpital Universitaire Joseph Ravoahangy Andrianavalona (CHUA-HUJRA) n'a jamais été étudié. L'objectif était de décrire les aspects cliniques des cancers broncho-pulmonaires primitifs dans le plus grand centre de cancérologie de Madagascar. C'est une étude rétrospective et descriptive des patients atteints de cancers broncho-pulmonaires primitifs vus au service d'oncologie du CHUA-HUJRA du 1er janvier 2008 au 31 décembre 2013. Nous avons recensé 101 patients (80 hommes et 21 femmes). Les circonstances de découverte sont principalement la toux chronique (n = 29), la dyspnée (n = 16) et l'association d'une hémoptysie à la toux chronique (n = 12). Soixante et onze patients avaient un index de performans status ≥ à 2 au moment du diagnostic. On a retrouvé des bacilles de Koch actives dans le crachat de deux patients. Le délai moyen entre l'apparition des premiers signes et la première consultation était de 11 mois. Le délai moyen entre la première consultation et le diagnostic anatomopathologique était de 3 mois. Le cancer broncho-pulmonaire peut avoir des manifestations cliniques non spécifiques parfois trompeuses qui peuvent retarder leur prise en charge. De ce fait, il doit être recherché devant tout signe respiratoire persistant. Par ailleurs, le délai de prise en charge pré-hospitalière et hospitalière de ces cancers doit être amélioré. PMID:26958134

  12. Discovery and Classification of the z=1.86 SLSNe: DES15E2mlf

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pan, Y.-C.; Foley, R. J.; Galbany, L.; Gonzalez-Gaitan, S.; Forster, F.; Hamuy, M.; Prieto, J. L.; Yuan, F.; Tucker, B. E.; Lidman, C.; Martini, P.; Gshwend, Julia; Moller, A.; Zhang, B.; Desai, S.; Paech, K.; Smith, R. C.; Schubnell, M.; Kessler, R.; Lasker, J.; Scolnic, D.; Brout, D. J.; Gladney, L.; Sako, M.; Wolf, R. C.; Brown, P. J.; Krisciunas, K.; Suntzeff, N.; Nichol, R.; Papadopoulos, A.; Childress, M.; D'Andrea, C.; Prajs, S.; Smith, M.; Sullivan, M.; Maartens, R.; Gupta, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S.; Spinka, H.; Ahn, E.; Finley, D. A.; Frieman, J.; Marriner, J.; Wester, W.; Aldering, G.; Kim, A. G.; Thomas, R. C.; Barbary, K.; Bloom, J. S.; Goldstein, D.; Nugent, P.; Perlmutter, S.; Casas, R.; Castander, F. J.

    2015-12-01

    We report the spectroscopic classification of DES15E2mlf as a superluminous supernova (SLSN) discovered by the Dark Energy Survey (ATEL #4668). DES15E2mlf was discovered on 7 November 2015 at R.A. = 00:41:33.40, Decl = -43:27:17.2 with r = 24.1 mag. We obtained spectra using GMOS on Gemini-South (520-990nm) on 06 December 2015 which indicated a redshift of z = 1.86 from Mg II 2800 absorption.

  13. Leber's Congenital Amaurosis: Is There an Autistic Component?

    ERIC Educational Resources Information Center

    Fazzi, E.; Rossi, M.; Signorini, S.; Rossi, G.; Bianchi, P. E.; Lanzi, G.

    2007-01-01

    There is much evidence in the literature suggesting that children with congenital blindness can also present autistic like features. The aetiopathogenetic and clinical significance of this association is still unclear. Given the central role played by vision in development, we set out to establish the significance of autistic-like behaviours in…

  14. Le groupe de recherches transfusionnelles d’Afrique francophone: bilan des cinq premières années

    PubMed Central

    Tagny, Claude Tayou; Murphy, Edward L.; Lefrère, Jean-Jacques

    2016-01-01

    Les travaux de recherches sur la sécurité transfusionnelle en Afrique sub-saharienne sont peu nombreux, souvent limités à des initiatives locales avec des conclusions difficilement représentatives de cette région. Le Groupe de recherches transfusionnelles en Afrique sub-saharienne francophone a été créé en mai 2007 avec pour objectif de développer des stratégies globales d’amélioration de la sécurité transfusionnelle mais adaptables à la situation de chaque pays. Les activités du Groupe à ce jour ont porté essentiellement sur l’obtention de données épidémiologiques et de laboratoire sur la transfusion sanguine et à proposer des stratégies de sécurité transfusionnelle dans le domaine des infections transmissibles par la transfusion. Pour mener à bien ces activités de recherche, le Groupe travaille en étroite collaboration avec les Centres nationaux de transfusion sanguine (CNTS), les Centres régionaux de transfusion sanguine (CRTS), les banques de sang hospitalières (BSH) et les postes de collecte de sang. Pour les 5 premières années, quatre priorités de recherche ont été identifiées: (i) des études descriptives sur les caractéristiques des donneurs de sang et des centres de transfusion; (ii) une estimation du risque résiduel post-transfusionnel des principales infections virales transmissibles par la transfusion; (iii) une analyse des stratégies de sélection médicale des donneurs de sang; et (iv) une description des stratégies de dépistage des ITT et une description du système d’assurance qualité externe existant. Durant cette période, sept projets ont été mis en œuvre au niveau national et publiés et cinq études multicentriques ont été réalisées et publiées. La présente étude rapporte les principales observations et recommandations de ces études. PMID:24360798

  15. Analyse de L'ancrage des Vortex Intergrains pour le Yttrium BARYUM(2) CUIVRE(3) OXYGENE(7) Polycristallin

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fournier, Patrick

    Le Modele de l'Etat Critique Generalise (MECG) est utilise pour decrire les proprietes magnetiques et de transport du YBa_2Cu_3O _7 polycristallin. Ce modele empirique permet de relier la densite de courant critique a la densite de lignes de flux penetrant dans la region intergrain. Deux techniques de mesures sont utilisees pour caracteriser nos materiaux. La premiere consiste a mesurer le champ au centre d'un cylindre creux en fonction du champ magnetique applique pour des temperatures comprises entre 20 et 85K. En variant l'epaisseur de la paroi du cylindre creux, il est possible de suivre l'evolution des cycles d'hysteresis et de determiner des champs caracteristiques qui varient en fonction de cette dimension. En utilisant un lissage des resultats experimentaux, nous determinons J _{co}, H_ {o} et n, les parametres du MECG. La forme des cylindres, avec une longueur comparable au diametre externe, entrai ne la presence d'un champ demagnetisant qui peut etre inclus dans le modele theorique. Ceci nous permet d'evaluer la fraction du volume ecrante, f _{g}, ainsi que le facteur demagnetisant N. Nous trouvons que J_{ co}, H_{o} et f_{g} dependent de la temperature, tandis que n et N (pour une epaisseur de paroi fixe) n'en dependent pas. La deuxieme technique consiste a mesurer le courant critique de lames minces en fonction du champ applique pour differentes temperatures. Nous utilisons un montage que nous avons developpe permettant d'effectuer ces mesures en contact direct avec le liquide refrigerant, i.e. dans l'azote liquide. Nous varions la temperature du liquide en variant la pression du gaz au-dessus du bain d'azote. Cette methode nous permet de balayer des temperatures entre 65K et la temperature critique du materiau ({~ }92K). Nous effectuons le lissage des courbes de courant critique en fonction du champ applique encore a l'aide du MECG, pour a nouveau obtenir ses parametres. Pour trois echantillons avec des traitements thermiques differents, les parametres

  16. Effet de la composition des materiaux composites sur la caracterisation et detection par ondes de Lamb

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Ostiguy, Pierre-Claude

    Les matériaux composites sont de plus en plus utilisés en aéronautique. Leurs excellentes propriétés mécaniques et leur faible poids leur procurent un avantage certain par rapport aux matériaux métalliques. Ceux-ci étant soumis à diverses conditions de chargement et environnementales, ils sont suceptibles de subir plusieurs types d'endommagements, compromettant leur intégrité. Des méthodes fiables d'inspection sont donc nécessaires pour évaluer leur intégrité. Néanmoins, peu d'approches non destructives, embarquées et efficaces sont présentement utilisées. Ce travail de recherche se penche sur l'étude de l'effet de la composition des matériaux composites sur la détection et la caractérisation par ondes guidées. L'objectif du projet est de développer une approche de caractérisation mécanique embarquée permettant d'améliorer la performance d'une approche d'imagerie par antenne piézoélectriques sur des structures composite et métalliques. La contribution de ce projet est de proposer une approche embarquée de caractérisation mécanique par ultrasons qui ne requiert pas une mesure sur une multitude d'échantillons et qui est non destructive. Ce mémoire par articles est divisé en quatre parties, dont les parties deux A quatre présentant les articles publiés et soumis. La première partie présente l'état des connaissances dans la matière nécessaires à l'acomplissement de ce projet de maîtrise. Les principaux sujets traités portent sur les matériaux composites, propagation d'ondes, la modélisation des ondes guidées, la caractérisation par ondes guidées et la surveillance embarquée des structures. La deuxième partie présente une étude de l'effet des propriétés mécaniques sur la performance de l'algorithme d'imagerie Excitelet. L'étude est faite sur une structure isotrope. Les résultats ont démontré que l'algorithme est sensible à l'exactitude des propriétés mécaniques utilisées dans le modèle. Cette

  17. Optimisation thermique de moules d'injection construits par des processus génératifs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Boillat, E.; Glardon, R.; Paraschivescu, D.

    2002-12-01

    Une des potentialités les plus remarquables des procédés de production génératifs, comme le frittage sélectif par laser, est leur capacité à fabriquer des moules pour l'injection plastique équipés directement de canaux de refroidissement conformes, parfaitement adaptés aux empreintes Pour que l'industrie de l'injection puisse tirer pleinement parti de cette nouvelle opportunité, il est nécessaire de mettre à la disposition des moulistes des logiciels de simulation capables d'évaluer les gains de productivité et de qualité réalisables avec des systèmes de refroidissement mieux adaptés. Ces logiciels devraient aussi être capables, le cas échéant, de concevoir le système de refroidissement optimal dans des situations où l'empreinte d'injection est complexe. Devant le manque d'outils disponibles dans ce domaine, le but de cet article est de proposer un modèle simple de moules d'injection. Ce modèle permet de comparer différentes stratégies de refroidissement et peut être couplé avec un algorithme d'optimisation.

  18. Iron(II)-catalyzed enhancement of ultrasonic-induced degradation of diethylstilbestrol (DES)

    PubMed Central

    Ben Abderrazik, N.; Azmani, A.; R’kiek, C.; Song, Weihua; O’Shea, Kevin E.

    2015-01-01

    The oxidation of the endocrine disruptor, diethylstilbestrol (DES) in aqueous media by ultrasound is significantly enhanced by Fe(II) catalyst. The observed enhancement is likely the result of increased levels of hydroxyl radicals from the iron-promoted reduction of the hydrogen peroxide produced during ultrasonic irradiation. The degradation is effective over a range of concentrations and is consistent with pseudo first-order kinetics. Relatively high concentrations of hydrogen peroxide, ~450 mM, are present in solution under our experimental conditions after 1 h of ultrasonic irradiation (665 kHz). The concentration of H2O2 in solution decreased with the addition of Fe(II) along with an increase in the degradation of DES. Hydrogen peroxide alone does not appreciably degrade DES. Our results demonstrate ultrasonic-induced degradation of DES can be accelerated with the addition of Fe(II). The combination of ultrasonic irradiation and Fe(II)-promoted conversion of H2O2 to hydroxyl radical may provide a valuable strategy for the treatment of organic pollutants. PMID:27019549

  19. Caracterisation pratique des systemes quantiques et memoires quantiques auto-correctrices 2D

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Landon-Cardinal, Olivier

    Cette these s'attaque a deux problemes majeurs de l'information quantique: - Comment caracteriser efficacement un systeme quantique? - Comment stocker de l'information quantique? Elle se divise done en deux parties distinctes reliees par des elements techniques communs. Chacune est toutefois d'un interet propre et se suffit a elle-meme. Caracterisation pratique des systemes quantiques. Le calcul quantique exige un tres grand controle des systemes quantiques composes de plusieurs particules, par exemple des atomes confines dans un piege electromagnetique ou des electrons dans un dispositif semi-conducteur. Caracteriser un tel systeme quantique consiste a obtenir de l'information sur l'etat grace a des mesures experimentales. Or, chaque mesure sur le systeme quantique le perturbe et doit done etre effectuee apres avoir reprepare le systeme de facon identique. L'information recherchee est ensuite reconstruite numeriquement a partir de l'ensemble des donnees experimentales. Les experiences effectuees jusqu'a present visaient a reconstruire l'etat quantique complet du systeme, en particulier pour demontrer la capacite de preparer des etats intriques, dans lesquels les particules presentent des correlations non-locales. Or, la procedure de tomographie utilisee actuellement n'est envisageable que pour des systemes composes d'un petit nombre de particules. Il est donc urgent de trouver des methodes de caracterisation pour les systemes de grande taille. Dans cette these, nous proposons deux approches theoriques plus ciblees afin de caracteriser un systeme quantique en n'utilisant qu'un effort experimental et numerique raisonnable. - La premiere consiste a estimer la distance entre l'etat realise en laboratoire et l'etat cible que l'experimentateur voulait preparer. Nous presentons un protocole, dit de certification, demandant moins de ressources que la tomographie et tres efficace pour plusieurs classes d'etats importantes pour l'informatique quantique. - La seconde

  20. Complete Genome Sequences of Lineage IV Peste des Petits Ruminants Viruses from the Indian Subcontinent

    PubMed Central

    Masdooq, Aliyu Abdullahi; Pawar, Rahul Mohanchandra; Parthiban, Aravindh Babu R.; Ragavendhar, K.; Sundarapandian, G.; Thangavelu, A.

    2015-01-01

    The complete genome sequences of two virulent lineage IV peste des petits ruminants viruses (PPRVs) isolated from clinically infected goats in the Indian subcontinent are reported here. This is the first report of a complete genome sequence of a virulent PPRV isolate from India in recent decades. PMID:26358594

  1. Complete Genome Sequences of Lineage IV Peste des Petits Ruminants Viruses from the Indian Subcontinent.

    PubMed

    Masdooq, Aliyu Abdullahi; Pawar, Rahul Mohanchandra; Parthiban, Aravindh Babu R; Ragavendhar, K; Sundarapandian, G; Thangavelu, A; Dhinakar Raj, G

    2015-01-01

    The complete genome sequences of two virulent lineage IV peste des petits ruminants viruses (PPRVs) isolated from clinically infected goats in the Indian subcontinent are reported here. This is the first report of a complete genome sequence of a virulent PPRV isolate from India in recent decades.

  2. Patrick Des Jarlait, Ojibwe Artist. With Teacher's Guide. Native Americans of the Twentieth Century.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Minneapolis Public Schools, MN.

    A biography for elementary school students of Patrick Des Jarlait (Ojibwe), an American Indian painter, includes photographs of the artist and some of his work. A teacher's guide following the bibliography contains excerpts from the artist's published reminiscences about his childhood, learning objectives and directions for teachers, suggested…

  3. Women exposed to DES in the womb face increased cancer risk

    Cancer.gov

    A large study of the daughters of women who had been given DES, the first synthetic form of estrogen, during pregnancy has found that exposure to the drug while in the womb (in utero) is associated with many reproductive problems and an increased risk of

  4. Creatio ex zero. Ursprungs-Konzepte in der mathematischen Naturphilosophie des 19. Jahrhunderts.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Heuser, M.-L.

    Die Autorin zeigt in ihrem Beitrag, daß Ansätze der heutigen Selbstorganisationstheorien, die diese in Richtung einer vereinheitlichten dynamischen Theorie verallgemeinern wollen, zumindest in konzeptueller Hinsicht, schon in der Mathematik und Naturphilosophie des 19. Jahrhunderts gewisse Vorläufer finden könnten.

  5. Jane of All Trades: Des Plaines Chief is Illinois Superintendent of the Year

    ERIC Educational Resources Information Center

    Finkel, Ed

    2013-01-01

    Jane L. Beyer Westerhold knows no boundaries. As superintendent of the Des Plaines (Ill.) Community Consolidated School District 62 in suburban Chicago, Westerhold has led a three-year master plan with a $109 million facilities upgrade, narrowed the achievement gap between low-income and other students, and kept a AA+ bond rating--the highest…

  6. Ulcere de Marjolin: complication redoutable des sequelles de brûlures

    PubMed Central

    Ouahbi, S.; Droussi, H.; Boukind, S.; Dlimi, M.; Elatiqi, O.K.; Elamrani, M.D.; Benchamkha, Y.; Ettalbi, S.

    2013-01-01

    Summary L’ulcère de Marjolin désigne la transformation maligne d’une cicatrice de brûlure ou de toute autre plaie ou ulcération chronique. Le type histologique prédominant reste le carcinome épidermoïde, et il est caractérisé par son agressivité locale, des métastases plus fréquentes, un risque de récurrence et une mortalité plus importante que les carcinomes épidermoïdes classiques. Notre travail est une étude rétrospective portant sur 21 cas d’ulcère de Marjolin, colligés au service de chirurgie plastique du CHU Mohammed VI de Marrakech, avec pour but de relever les aspects épidémiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette pathologie. L’amélioration du pronostic nécessite non seulement un diagnostic et un traitement précoce, mais surtout une attitude préventive qui consiste en des greffes cutanées précoces et des soins réguliers de toute cicatrice de brûlure. PMID:24799850

  7. Complete Genome Sequences of Lineage IV Peste des Petits Ruminants Viruses from the Indian Subcontinent.

    PubMed

    Masdooq, Aliyu Abdullahi; Pawar, Rahul Mohanchandra; Parthiban, Aravindh Babu R; Ragavendhar, K; Sundarapandian, G; Thangavelu, A; Dhinakar Raj, G

    2015-01-01

    The complete genome sequences of two virulent lineage IV peste des petits ruminants viruses (PPRVs) isolated from clinically infected goats in the Indian subcontinent are reported here. This is the first report of a complete genome sequence of a virulent PPRV isolate from India in recent decades. PMID:26358594

  8. Characterization of ovine Nectin-4, a novel peste des petits ruminants virus (PPRV) receptor

    Technology Transfer Automated Retrieval System (TEKTRAN)

    Small ruminants infected with peste des petits ruminants virus (PPRV) exhibit lesions typical of epithelial infection and necrosis. However, the only established host receptor for this virus is the immune cell marker signalling lymphocyte activation molecule (SLAM). We have confirmed that the ovine ...

  9. Complete genome sequence of a novel mutant of peste des petits ruminants virus obtained from china.

    PubMed

    Su, Wen; Xing, Chao; Wu, Yan; Wang, Yutian; Ding, Hua; He, Hongxuan

    2015-01-01

    Here, we announce the complete genome sequence of a spontaneous mutant of peste des petits ruminants virus (PPRV), termed China/BJ/2014, suggesting that PPRV continues to evolve. This information is crucial for developing strategies for the efficient prevention and control of PPRV. PMID:25676751

  10. Über die Perihelzeit des Halleyschen Kometen bei seiner Erscheinung im Jahre 837

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Landgraf, Werner

    1983-07-01

    837 erfolgte ein naher Vorübergang des Halleyschen Kometen an der Erde. Bei kleiner Verfrühung oder Verspätung ist aufgrund der Differenz seiner gravitativen Ablenkung seine Bahn vor 837 unterschiedlich. Aus den früheren Beobachtungen ergibt sich daher sehr genau die Zeit von Vorbeiflug und Periheldurchgang 837 .

  11. Modélisation macroscopique des milieux stratifiés conducteurs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Matagne, E.; Conard, J. Ph.

    1997-11-01

    Many laminated structures are recognised in Electrotechnics : magnetic cores, flat conductors windings, slotted surfaces... These structures exhibit macroscopic properties, as magnetic than electric ones. This paper shows how these characteristics can be obtained by homogenisation. It deals with linear materials but taking into account the effect of eddy currents, as well on the macroscopic magnetic permeability as on the macroscopic electric conductivity, which become then complex numbers. An example of use of the macroscopic properties is provided. On peut identifier en électrotechnique de nombreuses structures stratifiées: noyaux magnétiques, bobinages formés de conducteurs plats, surfaces encochées... Ces structures présentent des propriétés macroscopiques tant magnétiques qu'électriques. Cet article montre comment ces caractéristiques peuvent être obtenues par homogénéisation. Il se limite au cas de matériaux linéaires mais en prenant en compte l'effet des courants de Foucault aussi bien sur la perméabilité magnétique macroscopique que sur la conductivité électrique macroscopique, grandeurs qui deviennent alors des nombres complexes. Un exemple d'utilisation des caractéristiques macroscopiques est fourni.

  12. A Resource Manual for Career Education in the Des Moines Area.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Drake Univ., Des Moines, IA.

    Information contained in this resource manual is designed to help educators become more familiar with career opportunities available to high school graduates in the local (Des Moines) labor market, and employer requirements for entry into these career areas. Fifteen occupational clusters are investigated: Agribusiness and natural resources,…

  13. La Prise en Charge des Brulures Electriques: a Propos de 30 Cas

    PubMed Central

    Bakkali, H.; Ababou, K.; Bellamari, H.; Ennouhi, A.; Nassim Sabah, T.; Achbouk, A.; Moussaoui, A.; Fouadi, F.Z.; Siah, S.; Ihrai, H.

    2009-01-01

    Summary Les brûlures électriques sont rares mais graves nécessitant une prise en charge urgente et adéquate car l'évolution peut être émaillée de complications graves, notamment cardiaques, neurologiques et rénales, et les séquelles sont importantes. A travers une étude analytique et rétrospective de janvier 2000 à novembre 2007 ayant inclus 30 patients admis au Service des Brûlés de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohamed V de Rabat, Maroc, pour prise en charge de brûlures électriques, il a été relaté les mécanismes des brûlures électriques, comme aussi les complications, la morbidité et la mortalité, dues aux brûlures électriques, tout en insistant sur les modalités de prise en charge initiale chez ces patients. La prévention reste le point capital pour réduire l'incidence de ces accidents. Cette prévention se base sur la surveillance des enfants et l'élimination de facteurs de risque à la maison, par la maintenance des installations électriques et par l'information et l'éducation du public. PMID:21991148

  14. "Le Francais Des Affaires": At the Crossroads of US/EU Trade and Language Policies.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Finel-Honigman, Irene

    1997-01-01

    Discusses the need to enhance United States/European Union (EU) commercial and educational cooperation. Differences between US and EU language and trade policies are explored and the importance of plurilingualism in the global economy is examined. The role of the French Language, especially "Le francais des affaires," in facilitating access to the…

  15. Structure and function of the fallopian tubes following exposure to diethylstilbestrol (DES) during gestation.

    PubMed

    DeCherney, A H; Cholst, I; Naftolin, F

    1981-12-01

    The association between the use of diethylstilbestrol (DES) and vaginal and cervical adenocarcinoma and adenosis in the progeny was first reported by Herbst et al. in 1971. This progeny will reach a peak as far as reproduction is concerned in this decade. It is estimated that 2 million women may be involved to varying degrees. Changes in uterine and cervical contour and structure have been detailed. Thus DES exposure and anatomic changes in the Müllerian system have been documented. In this report 16 women in the reproductive age group who were exposed to DES in utero and presented with infertility are discussed. On workup for infertility they were found to have unique tubal morphologic features consisting of a foreshortened, convoluted tube with "withered" fimbria with a pinpoint os at laparoscopy. The diagnosis could not be made at the time of hysterosalpingogram. Three patients had surgery in an attempt to correct this condition; and in all cases the surgery was unsuccessful. No statistical data is offered as to epidemiologic factors or incidence rates, but the suspected increase in infertility and ectopic pregnancy rates in patients with DES exposure may corroborate these findings.

  16. Lupus systémique et atteinte rénale: apport des anticorps anti-SSA

    PubMed Central

    Baline, Kenza; Zaher, Karim; Fellah, Hassan; Benchikhi, Hakima

    2015-01-01

    Le but de notre travail est de déterminer le profil des auto-anticorps chez 30 patients ayant un lupus systémique avec ou sans atteinte rénale afin d’établir une corrélation clinico-immunologique entre la néphropathie lupique et ces auto-anticorps. Il s'agit d'une étude transversale de 30 patients atteints de lupus érythémateux systémique diagnostiqués au service de dermatologie durant la période de Décembre 2010 à Décembre 2012 et réalisée conjointement avec le laboratoire d'immunologie. Les anticorps anti-ADN étaient retrouvés chez 17 patients (56.7%) suivis des anti-SSA dans 12 cas (40%). Cinq patients (62.5%) ayant une atteinte rénale avaient des anticorps anti DNA négatifs. Parmi ces patients avec atteinte rénale, 37.5% avaient des anticorps anti SSA sans anticorps anti DNA. La moitié des patients ayant une atteinte rénale (50%) avaient des anticorps anti SSA positifs. Notre série montre l'importance des anticorps anti-SSA surtout chez des patients avec des anticorps anti-DNA négatifs non seulement pour le diagnostic du lupus systémique mais aussi pour déceler certaines manifestations systémiques comme l'atteinte rénale. PMID:26029328

  17. DES13S2cmm: The first superluminous supernova from the Dark Energy Survey

    DOE PAGES

    Papadopoulos, A.; Plazas, A. A.; D"Andrea, C. B.; Sullivan, M.; Nichol, R. C.; Barbary, K.; Biswas, R.; Brown, P. J.; Covarrubias, R. A.; Finley, D. A.; et al

    2015-03-23

    We present DES13S2cmm, the first spectroscopically-confirmed superluminous supernova (SLSN) from the Dark Energy Survey (DES). We briefly discuss the data and search algorithm used to find this event in the first year of DES operations, and outline the spectroscopic data obtained from the European Southern Observatory (ESO) Very Large Telescope to confirm its redshift (z = 0.663 ± 0.001 based on the host-galaxy emission lines) and likely spectral type (type I). Using this redshift, we find MpeakU = –21.05+0.10–0.09 for the peak, rest-frame U-band absolute magnitude, and find DES13S2cmm to be located in a faint, low-metallicity (sub-solar), low stellar-mass hostmore » galaxy (log(M/M⊙) = 9.3 ± 0.3), consistent with what is seen for other SLSNe-I. We compare the bolometric light curve of DES13S2cmm to fourteen similarly well-observed SLSNe-I in the literature and find it possesses one of the slowest declining tails (beyond +30 days rest frame past peak), and is the faintest at peak. Moreover, we find the bolometric light curves of all SLSNe-I studied herein possess a dispersion of only 0.2–0.3 magnitudes between +25 and +30 days after peak (rest frame) depending on redshift range studied; this could be important for ‘standardising’ such supernovae, as is done with the more common type Ia. We fit the bolometric light curve of DES13S2cmm with two competing models for SLSNe-I – the radioactive decay of ⁵⁶Ni, and a magnetar – and find that while the magnetar is formally a better fit, neither model provides a compelling match to the data. Although we are unable to conclusively differentiate between these two physical models for this particular SLSN-I, further DES observations of more SLSNe-I should break this degeneracy, especially if the light curves of SLSNe-I can be observed beyond 100 days in the rest frame of the supernova.« less

  18. Dépistage précoce des retards du développement moteur

    PubMed Central

    Harris, Susan R.

    2016-01-01

    Résumé Objectif Décrire le test HINT (Harris Infant Neuromotor Test), un test d’évaluation du développement neuromoteur chez les nourrissons publié en 2010, qui s’appuie sur les normes canadiennes et peut être utilisé pour dépister les retards du développement moteur durant la première année de la vie. Qualité des données D’abondantes recherches ont été publiées sur la fiabilité intra-évaluateur, inter-évaluateur et test-retest ainsi que sur la validité convergente, prédictive, du contenu et des groupes connus du test HINT, de même que sur la sensibilité, la spécificité et les valeurs prédictives négatives et positives des inquiétudes des parents, telles qu’évaluées par le test HINT. La plupart des données probantes sont de niveau II. Message principal Il est important de diagnostiquer les retards du développement moteur durant la première année de vie, car ils sont souvent le signe de retards du développement généralisés ou de déficiences précises, telles que la paralysie cérébrale. Les inquiétudes des parents quant au développement moteur de leur enfant sont une valeur prédictive robuste de diagnostics subséquents de retard du développement moteur. Conclusion Seul le dépistage précoce des retards du développement moteur, initialement par l’entremise d’outils de dépistage comme le test HINT, permet de recommander le patient à une intervention précoce qui profiterait tant à l’enfant qu’à sa famille. PMID:27521405

  19. DES13S2cmm: The first superluminous supernova from the Dark Energy Survey

    SciTech Connect

    Papadopoulos, A.; Plazas, A. A.; D"Andrea, C. B.; Sullivan, M.; Nichol, R. C.; Barbary, K.; Biswas, R.; Brown, P. J.; Covarrubias, R. A.; Finley, D. A.; Fischer, J. A.; Foley, R. J.; Goldstein, D.; Gupta, R. R.; Kessler, R.; Kovacs, E.; Kuhlmann, S. E.; Lidman, C.; March, M.; Nugent, P. E.; Sako, M.; Smith, R. C.; Spinka, H.; Wester, W.; Abbott, T. M. C.; Abdalla, F.; Allam, S. S.; Banerji, M.; Bernstein, J. P.; Bernstein, R. A.; Carnero, A.; da Costa, L. N.; DePoy, D. L.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Eifler, T.; Evrard, A. E.; Flaugher, B.; Frieman, J. A.; Gerdes, D.; Gruen, D.; Honscheid, K.; James, D.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lahav, O.; Maia, M. A. G.; Makler, M.; Marshall, J. L.; Merritt, K. W.; Miller, C. J.; Miquel, R.; Ogando, R.; Roe, N. A.; Romer, A. K.; Rykoff, E.; Sanchez, E.; Santiago, B. X.; Scarpine, V.; Schubnell, M.; Sevilla, I.; Soares-Santos, M.; Suchyta, E.; Swanson, M.; Tarle, G.; Thaler, J.; Tucker, L. D.; Wechsler, R. H.; Zuntz, J.

    2015-03-23

    We present DES13S2cmm, the first spectroscopically-confirmed superluminous supernova (SLSN) from the Dark Energy Survey (DES). We briefly discuss the data and search algorithm used to find this event in the first year of DES operations, and outline the spectroscopic data obtained from the European Southern Observatory (ESO) Very Large Telescope to confirm its redshift (z = 0.663 ± 0.001 based on the host-galaxy emission lines) and likely spectral type (type I). Using this redshift, we find MpeakU = –21.05+0.10–0.09 for the peak, rest-frame U-band absolute magnitude, and find DES13S2cmm to be located in a faint, low-metallicity (sub-solar), low stellar-mass host galaxy (log(M/M⊙) = 9.3 ± 0.3), consistent with what is seen for other SLSNe-I. We compare the bolometric light curve of DES13S2cmm to fourteen similarly well-observed SLSNe-I in the literature and find it possesses one of the slowest declining tails (beyond +30 days rest frame past peak), and is the faintest at peak. Moreover, we find the bolometric light curves of all SLSNe-I studied herein possess a dispersion of only 0.2–0.3 magnitudes between +25 and +30 days after peak (rest frame) depending on redshift range studied; this could be important for ‘standardising’ such supernovae, as is done with the more common type Ia. We fit the bolometric light curve of DES13S2cmm with two competing models for SLSNe-I – the radioactive decay of ⁵⁶Ni, and a magnetar – and find that while the magnetar is formally a better fit, neither model provides a compelling match to the data. Although we are unable to conclusively differentiate between these two physical models for this particular SLSN-I, further DES observations of more SLSNe-I should break this degeneracy, especially if the light curves of SLSNe-I can be observed beyond 100 days in the rest frame of the supernova.

  20. Caractérisation des effets de l'implantation ionique dans les alliages super-élastiques nickel titane par diffraction des rayons X

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pelletier, H.; Muller, D.; Grob, J. J.; Mille, P.; Cornet, A.

    2002-07-01

    the specific properties (shape memory effect and super-elasticity) of NiTi alloys have provided the enabling technology for many groundbreaking applications in the medical and dentistry industries. These applications include everything from the surgical tools to permanent implants. Super-elastic NiTi alloys take advantage of a stress induced martensitic transformation to achieve incredible amounts of flexibility. This last property represents the most interesting aspect of such alloys for restoration procedures. However, recent instrumentation tests have shown brittle rupture of endodontic instruments inside the tooth during preparation of dental root channels.To improve the mechanical properties of NiTi endodontic instruments, argon, nitrogen and boron implantations at different energies and at fixed dose (1.10^{17} at.cm^{-2}) have been used. In this paper, we have investigated the effects on NiTi microstructure, especially the crystalline to amorphous transition induced by ion bombardment, using Grazing Incidence X-ray Diffraction (GIXRD). Nano-indentation tests have also been performed to determine hardness H and elastic modulus E of implanted surfaces as a function of ion species and energy. Le but de cette d'étude est de caractériser les effets de l'implantation ionique sur la microstructure d'un alliage Nickel Titane à l'aide de la diffraction des rayons X en incidence rasante. Nous avons réalisé différents types d'implantation en faisant varier l'espèce implantée (bore, azote, argon) ainsi que l'énergie d'implantation, pour des doses d'implantation de l'ordre de 1.10^{17} at.cm^{-2}. Les résultats des mesures de diffraction sous différents angles d'incidence (0{,}5^circ leq α_ileq 6^circ) ont été corrélés avec les différents profils d'implantation simulés. Des tests de nanoindentation ainsi que des mesures de RBS ont été également réalisés. Après implantation, on observe la formation d'une couche amorphe, conduisant à une

  1. La physique des bulles de champagne Une première approche des processus physico-chimiques liés à l'effervescence des vins de Champagne

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Liger-Belair, G.

    2002-07-01

    bubbles collapsing at a free surface. But, to the best of our knowledge, and surprising as it may seem, no results concerning the collateral effects on adjoining bubbles of bubbles collapsing in a bubble monolayer have been reported up to now. Actually, effervescence in a glass of champagne ideally lends to a preliminary work with bubbles collapsing in a bubble monolayer. For a few seconds after pouring, the free surface is completely covered with a monolayer composed of quite monodisperse millimetric bubbles collapsing close to each others. We took high-speed photographs of the situation which immediately follows the rupture of a bubble cap in a bubble monolayer. Adjoining bubbles were found to be literally sucked and strongly stretched toward the lowest part of the cavity left by the bursting bubble, leading to unexpected and short-lived flower-shaped structures. Stresses in distorted bubbles (petals of the flower-shaped structure) were evaluated and found to be, at least, one order of magnitude higher than stresses numerically calculated in the boundary layer around an isolated single millimetric collapsing bubble. This is a brand-new and slightly counter-intuitive result. While absorbing the energy released during collapse, as an air-bag would do, adjoining bubble caps store this energy into their thin liquid film, leading finally to stresses much higher than those observed in the boundary layer around single millimetric collapsing bubbles. Further investigation should be conducted now, and especially numerically, in order to better understand the relative influence of each pertinent parameters (bubble size, liquid density and viscosity, effect of surfactant...) on bubble deformation. L'objectif général de cet ouvrage consacré à l'étude des processus physico- chimiques de l'effervescence des vins de Champagne était de décortiquer les différentes étapes de la vie d'une bulle de champagne en conditions réelles de consommation, dans une flûte. Nous r

  2. La dermoscopie pour la détection des mélanomes en pratique familiale

    PubMed Central

    Herschorn, Andrea

    2012-01-01

    Résumé Objectif Évaluer l’exactitude diagnostique et l’utilité clinique de la dermoscopie pour la détection de mélanomes en pratique familiale. Sources des données Nous avons fait une recension dans les bases de données Ovid MEDLINE (de 1946 à juin 2011), EMBASE, PubMed et Cochrane à l’aide des expressions suivantes en anglais: dermoscopy, dermatoscopy, epiluminescence microscopy, family practice, general practice, primary health care, melanoma, skin neoplasms et pigmented nevus. Pour être prises en considération, les études devaient être des articles de recherche primaire ayant pour sujets des médecins de famille, ainsi que la formation en dermoscopie et son utilisation en tant qu’intervention. La recherche a produit 4 articles qui répondaient aux critères d’inclusion et présentaient des données probantes de niveau I selon la définition du Groupe d’étude canadien sur les soins de santé préventifs. Message principal Dans le milieu de la pratique familiale, la dermoscopie a une sensibilité plus élevée que l’examen à l’œil nu pour la détection des mélanomes sans avoir, généralement, une spécificité moins grande. La dermoscopie aide aussi à accroître le degré de confiance des médecins de famille dans leur diagnostic préliminaire des lésions. L’utilisation de la dermoscopie plutôt que l’examen à l’œil nu augmente la probabilité qu’une lésion jugée cancéreuse le soit de fait et qu’une lésion jugée bénigne le soit en réalité. Conclusion Il est démontré que la dermoscopie est un outil utile et relativement peu coûteux pour la détection des mélanomes en pratique familiale. Cette technique rend les médecins de famille plus confiants dans l’exactitude de leurs demandes de consultations auprès de dermatologues et contribue à diminuer les biopsies inutiles. La dermoscopie peut se révéler plus particulièrement utile dans l’examen des patients à risque élevé de mélanomes, étant donn

  3. Total Synthesis of Plakilactones C, B and des-Hydroxyplakilactone B by the Oxidative Cleavage of Gracilioether Furanylidenes.

    PubMed

    Norris, Matthew D; Perkins, Michael V

    2016-08-01

    A chemoselective oxidative cleavage of synthetic gracilioether B, 11-epi-gracilioether C benzoate, and des-hydroxygracilioether C with pyridinium chlorochromate, which proceeds with loss of the furanyl acetate, has enabled total synthesis and stereochemical elucidation of the marine sponge metabolites (4R,6R)-plakilactone C, (4R,6R,9R)-plakilactone B, and (4R,6R)-des-hydroxyplakilactone B. des-Hydroxygracilioether C, the putative biosynthetic precursor to hippolachnin A, was also found to undergo a facile ene cyclization on treatment with SnCl4. PMID:27359169

  4. Brulures Profondes des Membres Apres Intoxication au Co Par Usage du Barbecue Traditionnel en Salle de Bain

    PubMed Central

    Chraïbi, R.; Moussaoui, A.; Tourabi, K.; Ennouhi, A.; Ihrai, H.; Hassam, B.

    2007-01-01

    Summary En l'absence des moyens de chauffage moderne à domicile chez une proportion non négligeable des Marocains, le recours au moyen traditionnel est fréquent. A travers six observations de brûlures profondes des membres, particulières par leur mode de survenue et par leur gravité, les Auteurs attirent l'attention sur le danger de l'utilisation du barbecue traditionnel «majmer» pour réchauffement en milieu clos. PMID:21991072

  5. Evaluation d'un scenario d'apprentissage favorisant la mobilisation des habiletes reliees au processus d'enquete

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Blanchard, Samuel F. J.

    Les resultats au Programme international pour le suivi des acquis des eleves (PISA) demontrent que les jeunes neobrunswickois francophones se classent b un niveau significativement inferieur comparaiivement aux eleves anglophones du Nouveau-Brunswick, aux eleves des autres provinces canadiennes et se classent sous la moyenne internationale de tous les pays participants quant b la culture scientifique. L'evaluation de cette culture scientifique est basee sur une serie de savoirs, de savoir-faire et de savoir-etre reliee au processus d'enquete scolaire. Le processus d'enquete scolaire est une approche b l'apprentissage ou les eleves effectuent des recherches d'informations, discutent d'idees et entreprennent des investigations pour augmenter leur comprehension d'un probleme ou d'un sujet. Les recherches demontrent que le processus d'enquete scolaire est rarement une composante pedagogique importante de la salle de classe et les recherches portant sur l'implantation du processus d'enquete scolaire recommandent de rendre ce dernier plus accessible aux enseignantes et aux enseignants. Afin de rendre le processus d'enquete plus accessible aux enseignantes et aux enseignants, notre recherche porte sur l'evaluation de la valeur pedagogique d'un scenario d'apprentissage (PhaRoboS) concu specialement pour creer un environnement dans lequel les eleves auront plusieurs occasions a mobiliser les habiletes reliees au processus d'enquete. Les retombees de cette evaluation nous permettront d'offrir des pistes de remediations afin d'aider plus d'enseignantes et d'enseignants b creer un environnement dans lequel les eleves auront plusieurs occasions b mobiliser les habiletes reliees au processus d'enquete. Cette evaluation s'est faite a partir d'une methodologie inspiree de l'evaluation pour fin d'amelioration d'un objet pedagogique. L'analyse des donnees qualitatives recueillies aupres des eleves et de leur enseignante d'une ecole francophone du Nouveau-Brunswick semble montrer que

  6. Total Synthesis of Plakilactones C, B and des-Hydroxyplakilactone B by the Oxidative Cleavage of Gracilioether Furanylidenes.

    PubMed

    Norris, Matthew D; Perkins, Michael V

    2016-08-01

    A chemoselective oxidative cleavage of synthetic gracilioether B, 11-epi-gracilioether C benzoate, and des-hydroxygracilioether C with pyridinium chlorochromate, which proceeds with loss of the furanyl acetate, has enabled total synthesis and stereochemical elucidation of the marine sponge metabolites (4R,6R)-plakilactone C, (4R,6R,9R)-plakilactone B, and (4R,6R)-des-hydroxyplakilactone B. des-Hydroxygracilioether C, the putative biosynthetic precursor to hippolachnin A, was also found to undergo a facile ene cyclization on treatment with SnCl4.

  7. Filtrage actif des harmoniques en courant et en tension des reseaux électriques : modélisation, simulation numérique et expérimentation

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lott, C.; Lapierre, O.; Pouliquen, H.; Saadate, S.

    1997-12-01

    Static converters generate harmonic currents and consume reactive power. These new phenomena on the mains generate some perturbations going from malfunction to destruction of the connected sensible equipments. In this paper disturbances generated by static converters are studied. Some solutions based on passive and active filtering are presented. Some passive filter design elements are given. Active filter is then studied. Both structures, current and voltage, are studied and voltage source structure is chosen. Different active filter control principles are presented. The active and reactive instantaneous power theory give good results for harmonic identification. Some numerical simulation are realized. A 100kVA prototype is realized and tested on an industrial site. The GTO prototype shows good results for harmonic filtering. The voltage active filtering is also presented. The active filter eliminates voltage harmonics on 400 V busbar generated by a MVA SCR bridge connected on 15kV busbar. Les convertisseurs statiques absorbent des courants non sinusoïdidaux et consomment généralement de la puissance réactive. Ces deux phénomènes nouveaux sur le réseau ont engendré un certain nombre de perturbations allant du dysfonctionnement d'un équipement jusqu'à la destruction d'une partie des équipements connectés. Dans cet article, les problèmes liés aux perturbations générées par les convertisseurs statiques ont été étudiés et des solutions visant à les éliminer ont été présentées. Elles portent sur les méthodes de filtrage passif et actif. Quelques éléments de définition et de dimensionnement de filtres passifs sont donnés. Le filtrage actif est ensuite traité. Les deux structures, courant et tension, sont étudiées et la structure tension a été retenue pour la suite de l'article. Différents principes de contrôle du filtre actif à structure tension ont été présentés. La méthode d'identification des harmoniques par le principe du

  8. Redshift Distributions of Galaxies in the DES Science Verification Shear Catalogue and Implications for Weak Lensing

    SciTech Connect

    Bonnett, C.

    2015-07-21

    We present photometric redshift estimates for galaxies used in the weak lensing analysis of the Dark Energy Survey Science Verification (DES SV) data. Four model- or machine learning-based photometric redshift methods { annz2, bpz calibrated against BCC-U fig simulations, skynet, and tpz { are analysed. For training, calibration, and testing of these methods, we also construct a catalogue of spectroscopically confirmed galaxies matched against DES SV data. The performance of the methods is evalu-ated against the matched spectroscopic catalogue, focusing on metrics relevant for weak lensing analyses, with additional validation against COSMOS photo-zs. From the galaxies in the DES SV shear catalogue, which have mean redshift 0.72 ±0.01 over the range 0:3 < z < 1:3, we construct three tomographic bins with means of z = {0.45; 0.67,1.00g}. These bins each have systematic uncertainties δz ≲ 0.05 in the mean of the fiducial skynet photo-z n(z). We propagate the errors in the redshift distributions through to their impact on cosmological parameters estimated with cosmic shear, and find that they cause shifts in the value of σ8 of approx. 3%. This shift is within the one sigma statistical errors on σ8 for the DES SV shear catalog. We also found that further study of the potential impact of systematic differences on the critical surface density, Σcrit, contained levels of bias safely less than the statistical power of DES SV data. We recommend a final Gaussian prior for the photo-z bias in the mean of n(z) of width 0:05 for each of the three tomographic bins, and show that this is a sufficient bias model for the corresponding cosmology analysis.

  9. Révision systématique des effets de la fréquence des repas en famille sur les résultats psychosociaux chez les jeunes

    PubMed Central

    Harrison, Megan E.; Norris, Mark L.; Obeid, Nicole; Fu, Maeghan; Weinstangel, Hannah; Sampson, Margaret

    2015-01-01

    Résumé Objectif Effectuer une révision systématique des effets de repas en famille fréquents sur les résultats psychosociaux chez les enfants et les adolescents et examiner s’il existe des différences dans les résultats selon le sexe. Sources des données Des études ont été cernées à la suite d’une recherche dans MEDLINE (de 1948 à la dernière semaine de juin 2011) et dans PsycINFO (de 1806 à la première semaine de juillet 2011) à l’aide de l’interface Ovide. Les expressions et mots clés MeSH utilisés seuls ou en combinaisons étaient les suivants : family, meal, food intake, nutrition, diets, body weight, adolescent attitudes, eating behaviour, feeding behaviour et eating disorders. Les bibliographies des articles jugés pertinents ont aussi été passées en revus. Sélection des études La recherche initiale a produit 1783 articles. Pour être incluses dans l’analyse, les études devaient répondre aux critères suivants : être publiées en anglais dans une revue révisée par des pairs; porter sur des enfants ou des adolescents; traiter de l’influence des repas en famille sur les paramètres psychosociaux (p. ex. consommation de drogues et autres substances, troubles de l’alimentation, dépression) chez les enfants ou les adolescents; avoir une conception d’étude appropriée, notamment des méthodes statistiques acceptables pour l’analyse des paramètres. Quatorze articles satisfaisaient aux critères d’inclusion. Deux examinateurs indépendants ont étudié et analysé les articles. Synthèse Dans l’ensemble, les résultats font valoir que la fréquence des repas en famille est inversement proportionnelle aux troubles de l’alimentation, à la consommation d’alcool et de drogues, aux comportements violents, aux sentiments de dépression ou aux pensées suicidaires chez les adolescents. Il existe une relation positive entre de fréquents repas en famille, une bonne estime de soi et la réussite scolaire. Les

  10. Apport de l’IRM dans la prise en charge des compressions médullaires lentes non traumatiques

    PubMed Central

    Badji, Nfally; Deme, Hamidou; Akpo, Geraud; Ndong, Boucar; Toure, Mouhamadou Hamine; Diop, Sokhna Ba; Niang, El Hadji

    2016-01-01

    Les compressions médullaires lentes sont dues au développement dans le canal médullaire d’une lésion expansive. C’est une pathologie très fréquente dont le diagnostic est essentiellement clinique. L’imagerie par résonnance magnétique occupe une place incontournable dans le diagnostic de localisation et la recherche étiologique. En Europe l’étiologie tumorale est prépondérante. Le but de cette étude était de décrire les aspects IRM des compressions médullaires lentes et de déterminer le profil étiologique. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 97 observations colligées au service de radiologie du CHUN de Fann sur une période de 30 mois (du 08/03/10 au 29/09/12). On été inclus dans l’étude, tous les patients adressés pour un tableau de compression médullaire lente survenu dans un contexte non traumatique. L’âge moyen des patients était de 42,6 ans avec des extrêmes compris entre 04 mois et 85 ans. Nous avons étudié la topographie des lésions (étage rachidien, compartiments canalaires) leur rehaussement et les critères d’orientation étiologique. Le protocole d’examen permettait la réalisation de séquence pondérées T1 sans avec injection de gado, T2, STIR et T2 DRIVE centrées sur les niveaux lésionnels ou les zones suspectes. L’IRM a permis de préciser le siège exact et l’étendue des lésions. L’atteinte du rachis dorsal représentait 42% des cas, suivi du rachis cervical avec 32% des cas. Les atteintes lombo-sacrées et pluri-étagées représentaient respectivement 18% et 08% des cas. Les lésions extradurales représentaient 87% des cas, suivi des lésions intradurales extramédullaires avec 08% des cas et des lésions intramédullaires dans 05% des cas. La particularité du profil étiologique de notre étude est la prédominance des épidurites infectieuses et la fréquence relative des épidurites métastatiques comparée aux séries occidentales. L’IRM vertébro-médullaire occupe

  11. Etiologies des hypertensions artérielles endocrines: à propos d'une série de cas

    PubMed Central

    Bouznad, Naima; El Mghari, Ghizlane; El Ansari, Nawal

    2016-01-01

    Les hypertensions artérielles (HTA) d'origine endocrine restent une cause rare d'HTA, sa prévalence globale n'excède pas 4% des hypertendus. L'intérêt de la recherche des HTA endocrines réside dans la gravité de certaines formes parfois mortelles et le caractère potentiellement curable et réversible de ces HTA. Le but du travail est de déterminer le profil clinique, para clinique, étiologique et thérapeutique des HTA secondaires d'origine endocrine chez les patients suivis au service d'endocrinologie au CHU Mohamed IV à Marrakech. Il s'agit d'une étude descriptive prospective s’étalant sur une période de 4 ans incluant 45 patients ayant une HTA endocrinienne. La moyenne d’âge est de 44,89 ans, avec une nette prédominance du sexe féminine (sexe ratio de 0,49). Les étiologies des HTA endocrines étaient dominées par le phéochromocytome (17 cas), l'hypercorticisme (11 cas) et l'acromégalie (8 cas). L'HTA était paroxystique dans 24,4%. Elle était d'emblée sevère classée grade 3 dans 40% des cas. L'HTA a été compliquée de cardiopathie dans 24% des cas et de néphropathie dans 20% des cas. Le traitement curatif a permis une guérison de l'HTA chez 60% (27 cas). Le diagnostic des HTA secondaires endocrines est parfois difficile du fait de l'absence de spécificité clinique. Il n'est pas exceptionnel que l'HTA soit l'unique manifestation de la maladie. Dans notre travail nous notons le caractère paroxystique et sévère de l'HTA. Le caractère éventuellement curable des HTA endocrines, dans plus des deux tiers des cas, fait qu'il est important de la dépister devant toute HTA sévère, résistante au traitement, ou en présence de signes cliniques, biologiques ou radiologiques évocateurs. PMID:27303586

  12. Approche pour les comportements sexuels inappropriés chez des personnes atteintes de démence

    PubMed Central

    Joller, Petra; Gupta, Neeraj; Seitz, Dallas P.; Frank, Christopher; Gibson, Michelle; Gill, Sudeep S.

    2013-01-01

    Résumé Objectif Présenter aux médecins de famille une mise à jour sur l’approche au diagnostic et à la prise en charge des comportements sexuels inappropriés (CSI) chez les personnes atteintes de démence. Sources des données On a fait une recherche dans MEDLINE et EMBASE pour cerner des articles pertinents publiés avant juin 2012. On n’a trouvé aucune étude de niveau I; la plupart des articles fournissaient des données probantes de niveau III. Message principal Les comportements sexuels inappropriés sont fréquents chez les personnes atteintes de démence. Divers facteurs (p. ex., culturels, religieux, perspectives sociétales de la sexualité gériatrique, questions médicolégales) pourraient compliquer l’évaluation de tels comportements et doivent être pris en compte pour permettre une prise en charge appropriée à chaque patient. Il existe des outils pour documenter les CSI. Des interventions créatives non pharmacologiques pour les CSI pourraient être efficaces quand elles sont adaptées à chaque patient. Certaines pharmacothérapies (p. ex., antidépresseurs, antiandrogènes, antipsychotiques et anticonvulsifs) ont été proposées pour les symptômes qui ne répondent pas aux interventions non pharmacologiques. Par ailleurs, les données probantes à l’appui des traitements à l’aide de médicaments sont limitées, les effets secondaires demeurent un aspect important à considérer et il est incertain s’ils devraient être utilisés comme traitement de première ou de deuxième intention. Conclusion Quoiqu’il n’y ait pas d’algorithme de traitements empiriquement établi pour les CSI reliés à la démence, les ouvrages actuels offrent certaines données probantes concernant diverses thérapies pharmacologiques et non pharmacologiques. Des recherches de grande qualité plus approfondies sont nécessaires de toute urgence pour guider les médecins de famille qui prennent en charge des patients qui ont des CSI reliés à la

  13. X-ray structure of putative acyl-ACP desaturase DesA2 from Mycobacterium tuberculosis H37Rv

    SciTech Connect

    Dyer, David H.; Lyle, Karen S.; Rayment, Ivan; Fox, Brian G.

    2010-07-13

    Genome sequencing showed that two proteins in Mycobacterium tuberculosis H37Rv contain the metal binding motif (D/E)X{sub 2}HX{sub {approx}100}(D/E)X{sub 2}H characteristic of the soluble diiron enzyme superfamily. These putative acyl-ACP desaturase genes desA1 and desA2 were cloned from genomic DNA and expressed in Escherichia coli BL21(DE3). DesA1 was found to be insoluble, but in contrast, DesA2 was a soluble protein amenable to biophysical characterization. Here, we report the 2.0 {angstrom} resolution X-ray structure of DesA2 determined by multiple anomalous dispersion (MAD) phasing from a Se-met derivative and refinement against diffraction data obtained on the native protein. The X-ray structure shows that DesA2 is a homodimeric protein with a four-helix bundle core flanked by five additional helices that overlay with 192 structurally equivalent amino acids in the structure of stearoyl-ACP {Delta}9 desaturase from castor plant with an rms difference 1.42 {angstrom}. In the DesA2 crystals, one metal (likely Mn from the crystallization buffer) was bound in high occupancy at the B-site of the conserved metal binding motif, while the A-site was not occupied by a metal ion. Instead, the amino group of Lys-76 occupied this position. The relationships between DesA2 and known diiron enzymes are discussed.

  14. Activation of the bacterial thermosensor DesK involves a serine zipper dimerization motif that is modulated by bilayer thickness

    PubMed Central

    Cybulski, Larisa Estefanía; Ballering, Joost; Moussatova, Anastassiia; Inda, Maria Eugenia; Vazquez, Daniela B.; Wassenaar, Tsjerk A.; de Mendoza, Diego; Tieleman, D. Peter; Killian, J. Antoinette

    2015-01-01

    DesK is a bacterial thermosensor protein involved in maintaining membrane fluidity in response to changes in environmental temperature. Most likely, the protein is activated by changes in membrane thickness, but the molecular mechanism of sensing and signaling is still poorly understood. Here we aimed to elucidate the mode of action of DesK by studying the so-called “minimal sensor DesK” (MS-DesK), in which sensing and signaling are captured in a single transmembrane segment. This simplified version of the sensor allows investigation of membrane thickness-dependent protein–lipid interactions simply by using synthetic peptides, corresponding to the membrane-spanning parts of functional and nonfunctional mutants of MS-DesK incorporated in lipid bilayers with varying thicknesses. The lipid-dependent behavior of the peptides was investigated by circular dichroism, tryptophan fluorescence, and molecular modeling. These experiments were complemented with in vivo functional studies on MS-DesK mutants. Based on the results, we constructed a model that suggests a new mechanism for sensing in which the protein is present as a dimer and responds to an increase in bilayer thickness by membrane incorporation of a C-terminal hydrophilic motif. This results in exposure of three serines on the same side of the transmembrane helices of MS-DesK, triggering a switching of the dimerization interface to allow the formation of a serine zipper. The final result is activation of the kinase state of MS-DesK. PMID:25941408

  15. L’inhalation de corticostéroïdes est-elle sécuritaire durant la grossesse?

    PubMed Central

    Smy, Laura; Chan, Alvin C.H.; Bozzo, Pina; Koren, Gideon

    2014-01-01

    Résumé Question Une femme atteinte d’asthme léger à modéré, autrement en santé, s’est présentée à ma clinique aujourd’hui après avoir appris qu’elle était enceinte. Elle m’a demandé si elle devait continuer à prendre ses corticostéroïdes en inhalation (CSI) et, dans l’affirmative, s’il pourrait y avoir des risques pour son enfant à naître. Quels seraient vos conseils à ce propos? Réponse Compte tenu des données probantes publiées, les CSI devraient être continués durant toute la grossesse à des doses allant de faibles à modérées et suffisantes pour contrôler les symptômes de l’asthme et prévenir les exacerbations. Il faut toutefois être prudent quand il s’agit de doses de plus de 1 000 µg/j (d’équivalent de béclométasone avec chlorofluorocarbures), quoiqu’il soit actuellement questionnable si de telles doses causeraient des effets indésirables. Il faut renseigner de manière continue les patientes sur l’administration appropriée des CSI et l’observance du traitement, y compris durant le premier trimestre. Un bon contrôle de l’asthme réduira la nécessité de doses plus fortes de CSI et de l’exposition possible à des corticostéroïdes systémiques et diminuera ainsi le risque de résultats périnatals ou de grossesse indésirables.

  16. Potentiel des images satellitaires multibandes a haute resolution spatiale pour la cartographie des componsants de l'eau en milieu cotier marin

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lavoie, Andre

    L'objectif principal que que nous poursuivons est de developper un modele de simulation du transfert radiatif eau-atmosphere adapte aux observations faites par le capteur Thematic Mapper (TM) de Landsat. Les informations que nous cherchons ont trait au milieu cotier marin et concernent les elements qui sont en suspension dans l'eau. Les images multibandes du capteur TM dans la partie visible du spectre, sont surtout visees par nos travaux. A la base de la simulation, nous utilisons un programme de simulation atmospherique, le code 6S, auquel nous greffons un modele de simulation du transfert radiatif dans la masse d'eau. Ce dernier estime le signal en fonction de 4 composants: l'eau, les pigments chlorophylliens (chlorophylle et phaeopigments), les matieres minerales et les substances organiques dissoutes. La concentration des differents composants sert de parametre d'entree pour definir le comportement optique de la masse d'eau. Le modele permet egalement de simuler une masse d'eau stratifiee si l'on connai t les concentrations des composants dans les differentes couches. Il inclut aussi la contribution du fond, selon sa nature et sa composition, ainsi que celle du miroitement du soleil et du ciel a la surface de l'eau. Les informations d'un echantillonnage de la masse d' eau synchronise avec le passage du satellite, a la baie des Chaleurs, d'une cartographie du couvert d'algues et d'un modele bathymetrique ont ete utilisees pour fixer les parametres de simulation par le modele. La comparaison montrent que le modele se comporte relativement bien surtout dans la bande TM2. Une erreur systematique de 2 valeurs numeriques en moyenne subsiste dans les trois bandes spectrales. Les resultats nous montrent que la visibilite du fond aux faibles profondeurs est un element tres important a considerer. Par ailleurs, l'analyse de sensibilite montre que les images TM sont plus sensibles aux concentrations en matieres minerales qu'aux pigments chlorophylliens et aux substances

  17. Études dynamiques des propriétés mécaniques et électriques des contacts entre solides

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mayer, Guy; Hauchecorne, Gérard

    1996-08-01

    Dynamical methods are used to study contacts between solids. We describe some devices for exciting and measuring periodical oscillations of a small object laying against a table. For small amplitude (simeq 10^{-8} cm) of relative motion, the normal modes of oscillation are harmonic and their frequencies give the derivative of the force versus displacement. The effects of a static force on those mutual frequencies give the second derivatives. In these modes of relative motion the strain potential energy is concentrated in the small volumes (simeq 10^{12} cm3) near the contacts. They show a rather strong damping coefficient which we have measured. For larger amplitudes of motion, various non-linear effects show up. We have studied with some care sub-harmonic generation. When both solids in contact are electrically conducting the impedance modulation induced by the mechanical oscillations has been measured and brings some more information. Hertz theory has guided us. The fractional exponents we observe in the relations force versus displacement for various contacts are reasonably close to the Hertzian predictions. The effect of a magnetic field on the mutual frequencies of two solids made of ferrite (Mn, Zn) has been found too strong to be accounted for easily. Nous étudions par des méthodes dynamiques le nature des contacts entre deux solides. Nous décrivons divers dispositifs permettant de provoquer et d'observer de petites oscillations périodiques d'un objet appuyé contre une table autour de sa positions d'équilibre statique. Pour des amplitudes de mouvement relatif petites, de l'ordre de l'Angström, les modes propres d'oscillation sont harmoniques et leur fréquence donne la dérivée de la force par rapport au déplacement. L'influence d'une force statique sur cette fréquence mutuelle donne la dérivée seconde. Dans ces modes de mouvement relatif l'énergie potentielle de déformation est localisée dans les très petits volumes proches des contacts

  18. Modelisation et simulation du comportement des alliages de magnesium lors de la deformation a chaud

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Levesque, Julie

    Les alliages de magnesium sont de plus en plus utilises dans l'industrie automobile. Leur faible masse volumique permet d'alleger les vehicules, donc de diminuer l'utilisation de carburant et les emissions de gaz a effet de serre. La ductilite du magnesium a temperature ambiante est faible, mais une augmentation de celle-ci permet l'activation de systemes de glissement supplementaires et une meilleure formabilite. L'hydroformage a chaud pourrait donc permettre de fabriquer des pieces en alliages de magnesium destinees a l'industrie automobile. L'objectif de ce travail etait de developper un modele numerique permettant de simuler le comportement des alliages de magnesium deformes a temperature moderee (200°C). Les principales difficultes resident dans le fait que le magnesium ne se deforme pas seulement par glissement, mais aussi par maclage. En plus de reorienter les mailles cristallines, le maclage amene egalement un schema de durcissement complexe. Le modele utilise en est un de plasticite cristalline, qui tient compte de l'evolution de la texture lors de la deformation. Le modele de depart a ete adapte au magnesium en y incluant le maclage. Il tient compte de la reorientation des mailles cristallines, ainsi que du durcissement cause par les joints de macles. Le modele a d'abord ete calibre grace aux courbes de traction et de compression uniaxiale, puis a ete valide par la simulation de l'essai de deformation circonferentielle. L'evolution de texture observee a aussi permis de valider le modele. Des equations permettant d'ajuster les parametres du modele en fonction du taux de deformation ont egalement ete developpees. Les diagrammes des limites de formage dans les directions conventionnelle et d'hydroformage ont ete traces. Le maclage semble contribuer legerement a la formabilite des alliages de magnesium a la temperature etudiee. Une augmentation de l'index de sensibilite a la vitesse de deformation a aussi un effet positif sur la formabilite. Les resultats

  19. Aspects epidemiologiques, cliniques et therapeutiques des otites externes: à propos de 801 cas

    PubMed Central

    Bathokedeou, Amana; Essobozou, Pegbessou; Akouda, Patassi; Essohanam, Boko; Eyawelohn, Kpémissi

    2014-01-01

    L'objectif de ce travail etait de déterminer l’épidémiologie, la clinique et la thérapeutique des otites externes (OE). Il s'agissait d'une étude rétrospective d'une année menée du 1er janvier au 31 décembre 2006 dans le service ORL du CHU-Tokoin. Huit cent un cas d'otite externe (OE) soit 11,9% des consultations étaient recensés. Le sexe féminin représentait 476 cas (59,42%). Le sex ratio était de 0,68. L’âge moyen des patients était de 25,4 ans avec des extrêmes de 05 mois et 81 ans. La tranche d’âge de 0-15 ans était la plus fréquente avec 360 cas (45%). L'allergie dans 74 cas (60,66%), la lésion de grattage dans 24 cas (19,67%), les corps étrangers du conduit auditif externe dans 18 cas (14,75%) et la natation dans 6 cas (4,92%) étaient les facteurs favorisants. L'otalgie dans 638 cas (79,65%) était le symptôme le plus fréquent. Les différentes formes cliniques des otites externes se répartissaient comme suit: otite externe diffuse dans 612 cas (76,40%), furoncle du CAE 126 dans cas (15,73%), otomycose dans 58 cas (7,24%), zona du conduit auditif externe dans 3 cas (0,37%) et otite externe nécrosante dans 2 cas (0,25%). Les gouttes auriculaires étaient administrées à tous les patients. L’évolution avait noté 799 patients (99,75%) guéris sans complication, un cas de décès et un cas de guérison avec séquelle. Traitée correctement, l'otite externe guérit sans complication. Son éviction passe par une sensibilisation des populations sur l'entretien du conduit auditif externe. PMID:25379111

  20. Cross-correlation of gravitational lensing from DES Science Verification data with SPT and Planck lensing

    SciTech Connect

    Kirk, D.; et al.

    2015-12-14

    We measure the cross-correlation between weak lensing of galaxy images and of the cosmic microwave background (CMB). The effects of gravitational lensing on different sources will be correlated if the lensing is caused by the same mass fluctuations. We use galaxy shape measurements from 139 deg$^{2}$ of the Dark Energy Survey (DES) Science Verification data and overlapping CMB lensing from the South Pole Telescope (SPT) and Planck. The DES source galaxies have a median redshift of $z_{\\rm med} {\\sim} 0.7$, while the CMB lensing kernel is broad and peaks at $z{\\sim}2$. The resulting cross-correlation is maximally sensitive to mass fluctuations at $z{\\sim}0.44$. Assuming the Planck 2015 best-fit cosmology, the amplitude of the DES$\\times$SPT cross-power is found to be $A = 0.88 \\pm 0.30$ and that from DES$\\times$Planck to be $A = 0.86 \\pm 0.39$, where $A=1$ corresponds to the theoretical prediction. These are consistent with the expected signal and correspond to significances of $2.9 \\sigma$ and $2.2 \\sigma$ respectively. We demonstrate that our results are robust to a number of important systematic effects including the shear measurement method, estimator choice, photometric redshift uncertainty and CMB lensing systematics. Significant intrinsic alignment of galaxy shapes would increase the cross-correlation signal inferred from the data; we calculate a value of $A = 1.08 \\pm 0.36$ for DES$\\times$SPT when we correct the observations with a simple IA model. With three measurements of this cross-correlation now existing in the literature, there is not yet reliable evidence for any deviation from the expected LCDM level of cross-correlation, given the size of the statistical uncertainties and the significant impact of systematic errors, particularly IAs. We provide forecasts for the expected signal-to-noise of the combination of the five-year DES survey and SPT-3G.

  1. The use of thermostable Vero cell-adapted rinderpest vaccine as a heterologous vaccine against peste des petits ruminants.

    PubMed

    Mariner, J C; House, J A; Mebus, C A; van den Ende, M C

    1993-03-01

    The thermostable Vero cell-adapted rinderpest vaccine was evaluated in terms of immunogenicity as a heterologous vaccine against peste des petits ruminants. A titration to establish the minimum immunising dose was performed in American mixed breed goats by vaccinating test subjects with dilutions of Vero cell-adapted rinderpest vaccine and then challenging 26 days later with virulent peste des petits ruminants virus. All animals were followed for virus neutralising antibodies against both rinderpest and peste des petits ruminants virus after vaccination and challenge. The antibody response to vaccination was primarily against rinderpest virus with very low levels of cross-reactivity to peste des petits ruminants virus. Following challenge, animals which possessed anti-rinderpest neutralising antibodies remained clinically normal but mounted strong anti-peste des petits ruminants virus neutralising antibody responses indicating that replication of challenge virus took place without the induction of illness. The 50 per cent minimum goat immunising dose was 3 tissue culture infectious doses 50 per cent (TCID50) as established by serological response and protection against challenge. The thermostable Vero cell-adapted rinderpest vaccine is a suitable immunogen for the protection of goats against peste des petits ruminants.

  2. Etude des aspects cliniques, échographiques et nutritionnels du syndrome des ovaires micropolykystiques (SOMPK) à Mbuji-Mayi, RD du Congo

    PubMed Central

    Kalenda, Louis Mbuyamba Ntobo; Mikenji, Justin Biayi; Nkoy, Albert Mwembo-Tambwe; Kayamba, Prosper Kalenga Muenze

    2014-01-01

    Introduction Le Syndrome des Ovaires Micropolykystiques (SOMPK) est polymorphe. L'objectif de cette étude était de déterminer la prévalence et rechercher les facteurs nutritionnels éventuellement associés. Méthodes Chez 300 patientes atteintes de SOMPK faisant l'objet de cette étude, les données anamnestiques, cliniques et échographiques, et les habitudes alimentaires ont été analysées. Les statistiques usuelles et les mesures d'association ont été utilisées pour analyser les résultats. Résultats La prévalence de SOMPK était de 23,6%. L’âge moyen des patientes avec SOMPK était 24 ± 7 ans et chez celles sans SOMPK 36 ± 7 ans (P < 0,05). Le risque de développer le SOMPK en présence d'un niveau de vie élevé était de 2,03 (RR = 2,03; IC à 95%: 1,73-2,38; P = 0,00). Le risque de développer le SOMPK en exerçant une activité légère est de 2,15 (RR = 2,15; IC à 95%: 1,87-2,87; P= 0,00). La proportion des patientes avec SOMPK ayant accumulé plus de 2400 kcal était de 59% vs 36% (P < 0,05) et le risque de développer le SOMPK lorsque l’énergie accumulée était supérieure à 2400 kcal était de 1,57 (RR = 1,57; IC à 95%: 1,33-1,85; P= 0,00). Conclusion Dans notre milieu la prévalence de SOMPK était de 23,6%. Les facteurs associés au SOMPK étaient l’âge, l’énergie accumulée de plus de 2400 Kcal, le niveau socio-économique élevé et l'activité physique légère. Des études analytiques plus poussées sont nécessaires, pour évaluer la force du risque que représentent ces différents facteurs étudiés. PMID:25870722

  3. Santé sexuelle et reproductive des adolescentes de Bobo Dioulasso, Burkina Faso: place de la communication parents-adolescentes pour la réduction des risques

    PubMed Central

    Some, Donmozoun Télesphore; Some, Der Adolphe; Hien, Hervé; Diallo, Ramata; Zingue, Dézémon; Diallo, Ibrahim; Diagbouga, Serge; Dao, Blami

    2012-01-01

    Introduction Les adolescentes sont très vulnérables face aux Infections Sexuellement Transmissibles (IST) et au VIH/SIDA. Notre étude a pour objectifs d’explorer la qualité de la communication entre les adolescentes et leurs parents sur les IST/VIH/SIDA et de recueillir leurs suggestions pour l’amélioration de cette communication. Méthodes L’étude était transversale qualitative sur 2 mois. La population de l’étude était composée par des adolescentes de 13 à 17 ans et leurs parents habitant la ville de Bobo Dioulasso. Vingt (20) adolescentes scolarisées ont été tirés au sort dans trois établissements secondaires et 20 autres non scolarisées choisies de façon accidentelle dans la ville. Les informations ont été collectées à l’aide de 8 focus groups. Les discussions ont été enregistrées sur cassettes, retranscrites en verbatim, et analysées à l’aide du logiciel QSR NVIVO 2.0. Résultats Les adolescentes et leurs parents communiquent très peu ou pas sur les questions des IST/VIH/SIDA; l’auto-information par les paires ou les médias est la première source d’information. Pour les parents, l’information existe et est accessible aux adolescentes alors que pour ces dernières, leurs connaissances de ces maladies sont parfois erronées. L’abstinence, la fidélité et le dépistage volontaire comme moyen de prévention sont très peu évoqués par les adolescentes de même que par leurs parents. Conclusion La communication parents-adolescentes est insuffisante voire absente dans certains milieux. Il est urgent de conduire des actions auprès des adolescentes et leurs parents pour mieux les informer sur les IST/VIH/SIDA et améliorer la communication sur ces maladies. PMID:22655099

  4. Detection de l'initiation de la delamination des materiaux composites par suivi de l'emission acoustique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Silversides, Ian

    Cette étude, basée sur la surveillance des ondes d'émission acoustique (E.A.), présente le développement d'une approche de prédiction de l'initiation de la délamination de pièces composites soumises à des chargements statiques et en fatigue. La surveillance des ondes d'E.A. fait parti d'un nombre restreint de méthodes pouvant détecter, en continu, l'apparition et la croissance de dommages dans les matériaux composites. L'approche est comparée à des méthodes conventionnelles ainsi qu'à une modélisation numérique pour des composites à fibre de carbone unidirectionnels et tissés, sur une gamme de rapports de mode mixte. Le présent mémoire met en lumière les différentes étapes abordées durant l'étude. L'utilisation des matériaux composites est mise en contexte au premier chapitre. La complexité des matériaux composites ainsi que la nécessité de modèles de prédiction fiables sont soulignées. Le deuxième chapitre contient une revue de la littérature et présente les outils disponibles pour analyser le délaminage et bâtir un modèle prédictif de sa propagation. Les sujets traités sont la délamination dans un contexte de mécanique de la rupture, la modélisation numérique d'une propagation de fissure, l'approche du monitorage par émission acoustique puis l'analyse fractographiques des surfaces de rupture. Les résultats des essais mécaniques et de la modélisation sont présentés sous forme d'article dans le troisième chapitre. Des essais statiques et en fatigue ont permis de calculer le taux de restitution d'énergie de déformation à l'initiation de la délamination selon des méthodes classiques pour ensuite les comparer à une méthode développée, basée sur le suivi des ondes d'émission acoustique. Une série d'essais de propagation de la délamination en fatigue ont permis d'observer des corrélations entre les émissions acoustiques, la longueur de la délamination, la vitesse de croissance des fissures et la s

  5. État de santé des nouveaux réfugiés à Toronto, en Ontario

    PubMed Central

    Redditt, Vanessa J.; Janakiram, Praseedha; Graziano, Daniela; Rashid, Meb

    2015-01-01

    Résumé Objectif Déterminer la prévalence de certaines maladies infectieuses parmi les patients nouvellement réfugiés et la présence ou non d’une variation en fonction de facteurs démographiques clés. Conception Revue rétrospective de dossiers. Contexte Clinique de soins primaires pour patients réfugiés à Toronto, en Ontario. Participants Au total, 1063 patients réfugiés inscrits à la clinique entre décembre 2011 à juin 2014. Principaux paramètres à l’étude Données démographiques (âge, sexe et pays de naissance); prévalence de VIH, d’hépatite B, d’hépatite C, d’infections à strongyloïdes, à schistosomes, à parasite intestinal, de gonorrhée, de chlamydia et de syphilis; et immunité contre la varicelle. Résultats L’âge médian des patients était de 29 ans et 56 % étaient de sexe féminin. Les réfugiés étaient nés dans 87 pays différents. Environ 33 % des patients étaient originaires d’Afrique, 28 % d’Europe, 14 % de la région de la Méditerranée orientale, 14 % d’Asie et 8 % des Amériques (à l’exception de 4 % nés au Canada ou aux États-Unis). Le taux global de VIH était de 2 %. La prévalence d’hépatite B était de 4 %, ce taux étant supérieur parmi les réfugiés originaires d’Asie (12 %, p < 0,001). L’immunité contre l’hépatite B était de 39 %, ce taux étant supérieur parmi les réfugiés originaires d’Asie (64 %, p < 0,001) et les enfants de moins de 5 ans (68 %, p < 0,001). Le taux d’hépatite C se situait à moins de 1 %. Une infection à strongyloïdes a été dépistée chez 3 % des patients testés, ce taux étant supérieur parmi les réfugiés originaires d’Afrique (6 %, p = 0,003). Une infection à schistosomes a été dépistée chez 15 % des patients africains. Des parasites intestinaux ont été observés chez 16 % des patients ayant soumis un échantillon de selles. Environ 8 % des patients n’étaient pas immunisés contre la varicelle, ce taux étant sup

  6. Approche aux soins en milieu communautaire à des adultes ayant une déficience développementale

    PubMed Central

    Osmun, W.E.; Chan, Nelson; Solomon, Robert

    2015-01-01

    Résumé Objectif Passer en revue les obligations d’ordre médical, éthique et juridique dans les soins aux adultes ayant une déficience développementale (DD) qui vivent dans la communauté. Sources des données Des recherches ont été faites dans Google et MEDLINE à l’aide des mots disabled, disability, vulnerable et community. Les lois pertinentes ont fait l’objet d’un examen. Message principal Le traitement d’un patient ayant une DD varie en fonction de facteurs comme la pathogenèse du problème actuel du patient, ses affections concomitantes, la gravité de ses déficiences et ses soutiens sociaux habituels. Bien que l’on s’entende sur les bienfaits du transfert des soins institutionnels vers des soins communautaires pour les patients ayant une DD, il s’est révélé difficile de leur dispenser des soins de grande qualité en milieu communautaire. Par ailleurs, il existe peu de travaux de recherche sur les façons d’offrir efficacement des soins aux adultes ayant une DD. En tant que professionnels des soins primaires, les médecins de famille sont souvent le premier point de contact pour les patients et sont à la fois responsables de la coordination et de la continuité des soins. Compte tenu de l’importance accrue accordée aux soins préventifs et à la détection précoce des maladies, la participation active du patient revêt aussi une grande importance. Les valeurs et les objectifs du patient sont des éléments essentiels à prendre en compte, même s’ils vont à l’encontre de la bonne santé du patient ou des propres valeurs du clinicien. Les lois s’appliquant aux personnes vulnérables varient d’une province à l’autre. Par conséquent, l’obligation de signaler des mauvais traitements suspectés pourrait différer selon que la personne vulnérable habite dans un centre de soins ou la communauté, que la personne qui soupçonne le comportement abusif est un fournisseur de services ou un professionnel de la santé ou

  7. Developpement D'un Modele Climatique Regional: Fizr Simulation des Conditions de Janvier de la Cote Ouest Nord Americaine

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Goyette, Stephane

    1995-11-01

    Le sujet de cette these concerne la modelisation numerique du climat regional. L'objectif principal de l'exercice est de developper un modele climatique regional ayant les capacites de simuler des phenomenes de meso-echelle spatiale. Notre domaine d'etude se situe sur la Cote Ouest nord americaine. Ce dernier a retenu notre attention a cause de la complexite du relief et de son controle sur le climat. Les raisons qui motivent cette etude sont multiples: d'une part, nous ne pouvons pas augmenter, en pratique, la faible resolution spatiale des modeles de la circulation generale de l'atmosphere (MCG) sans augmenter a outrance les couts d'integration et, d'autre part, la gestion de l'environnement exige de plus en plus de donnees climatiques regionales determinees avec une meilleure resolution spatiale. Jusqu'alors, les MCG constituaient les modeles les plus estimes pour leurs aptitudes a simuler le climat ainsi que les changements climatiques mondiaux. Toutefois, les phenomenes climatiques de fine echelle echappent encore aux MCG a cause de leur faible resolution spatiale. De plus, les repercussions socio-economiques des modifications possibles des climats sont etroitement liees a des phenomenes imperceptibles par les MCG actuels. Afin de circonvenir certains problemes inherents a la resolution, une approche pratique vise a prendre un domaine spatial limite d'un MCG et a y imbriquer un autre modele numerique possedant, lui, un maillage de haute resolution spatiale. Ce processus d'imbrication implique alors une nouvelle simulation numerique. Cette "retro-simulation" est guidee dans le domaine restreint a partir de pieces d'informations fournies par le MCG et forcee par des mecanismes pris en charge uniquement par le modele imbrique. Ainsi, afin de raffiner la precision spatiale des previsions climatiques de grande echelle, nous developpons ici un modele numerique appele FIZR, permettant d'obtenir de l'information climatique regionale valide a la fine echelle spatiale

  8. Prediction des vibrations eoliennes d'un systeme conducteur-amortisseur avec une methode temporelle non lineaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Langlois, Sebastien

    Les vibrations eoliennes sont la cause principale de bris de conducteurs en fatigue des lignes aeriennes de transport d'energie electrique. Ces vibrations sont dues a des detachements tourbillonnaires produits dans le sillage du conducteur. Une methode commune de reduction des vibrations est l'ajout d'amortisseurs de vibrations pres des pinces de suspension. Contrairement aux essais en ligne experimentale, la modelisation numerique permet d'evaluer rapidement et a faible cout la performance d'un amortisseur de vibration sur une portee de ligne aerienne. La technologie la plus frequemment utilisee fait appel au principe de balance d'energie (PBE) en evaluant le niveau de vibrations pour lequel la puissance injectee par le vent est egale a la puissance dissipee par le conducteur et l'amortisseur. Les methodes actuelles pour la prediction des vibrations reposent sur des hypotheses simplificatrices quant a la modelisation de l'interaction conducteur-amortisseur. Une approche prometteuse pour la prediction des vibrations est l'utilisation d'un modele numerique temporel non lineaire qui permet de mieux representer la masse, la geometrie, la rigidite et l'amortissement du systeme. L'objectif principal de ce projet de recherche est de developper un modele numerique avec integration temporelle directe d'un conducteur et d'un amortisseur en vibration permettant de reproduire le comportement dynamique du systeme pour la gamme de frequence et d'amplitude typique des vibrations eoliennes des conducteurs. Un modele par elements finis d'un conducteur seul en vibration resolu par integration temporelle directe a d'abord ete developpe en considerant une rigidite de flexion variable. Comme une rigidite de flexion constante et egale a 50% de la rigidite de flexion maximale theorique ( EImax) est jugee adequate pour la modelisation du conducteur, c'est cette valeur qui a ete utilisee pour la suite du projet. Ensuite, des modeles non-lineaires pour deux types d'amortisseur de

  9. Le Pseudomonas: Experience du Centre des Brules D’Annaba et Revue de la Litterature

    PubMed Central

    Chaibdraa, A.; Medjellekh, M.S.; Saouli, A.; Bentakouk, M.C.

    2008-01-01

    Summary Le Pseudomonasest un agent pathogène à l'origine d'infections nosocomiales graves dans les centres des brûlés. Son opportunisme et sa virulence en font une préoccupation majeure. Ce travail se propose d'évaluer la place de cette bactérie dans l'écologie bactérienne locale et d'en apprécier la sensibilité aux antibiotiques. Cette étude rétrospective préliminaire porte sur la période de juin 2003 à décembre 2005. Elle intéresse l'ensemble des prélèvements bactériologiques ayant pu être réalisés au centre des brûlés d'Annaba. L'effectif est de 633 micro-organismes isolés dont 128 Pseudomonas (20,2%): 127 aeruginosa (99,2%), 1 fluorescens (0,8%); distribution selon le site de prélèvement: écouvillon (87,5%), prélèvement trachéobronchique (4,6%), hémoculture (3,1%), cathéters (1,6%), urine (1,6%) et sonde urinaire (1,6%). Le pyocyanique se situe après le staphylocoque pour les prélèvements précoces et repasse en tête après un séjour supérieur à une semaine, où 89% des pyocyaniques sont identifiés. Il est en première position dans les pneumopathies sous ventilation assistée invasive. Il se classe troisième dans les hémocultures et les cultures de cathéters. Dans les infections urinaires il est devancé par Candida et la flore périnéale. Les 128 antibiogrammes regroupent 314 réponses sensibles. La sensibilité à plus de deux antibiotiques est de 68%, à deux antibiotiques 24% et à un antibiotique 8%. Seules quatre molécules restent actives: ciprofloxacine > péfloxacine > pipéracilline > ceftazidime. Une résistance absolue est retrouvée pour trois Pseudomonas (2,4%). Le pronostic sévère des infections nosocomiales à pyocyanique et les risques d'options thérapeutiques très limitées font toute leur gravité, d'où l'intérêt de respecter des règles strictes de prescription des antibiotiques et des mesures de prévention. PMID:21991140

  10. Genetic characterization of peste des petits ruminants virus, Turkey, 2009-2013.

    PubMed

    Şevik, Murat; Sait, Ahmet

    2015-08-01

    Peste des petits ruminants is an endemic disease of small ruminants in Turkey and vaccination has been the method of control but sporadic outbreaks have been reported. This study was carried out to characterize the local peste des petits ruminants virus (PPRV) by sequencing fusion (F) protein and nucleoprotein (N) gene segments and phylogenetic analysis, so as to focus on genetic variation in the field viruses. Samples were collected from sheep and goats clinically suspected of having PPRV infection in Central and Mediterranean regions of Turkey during 2009-2013. Phylogenetic analysis based on the F gene sequences showed that the field isolates in the present study belong to lineage 4 with other Middle East isolates. While N gene sequences revealed a different pattern, the field isolates in the present study clustered with previous Turkish isolates, which probably represents the true picture of molecular epidemiology for PPRV.

  11. Genetic characterization of peste des petits ruminants virus, Turkey, 2009-2013.

    PubMed

    Şevik, Murat; Sait, Ahmet

    2015-08-01

    Peste des petits ruminants is an endemic disease of small ruminants in Turkey and vaccination has been the method of control but sporadic outbreaks have been reported. This study was carried out to characterize the local peste des petits ruminants virus (PPRV) by sequencing fusion (F) protein and nucleoprotein (N) gene segments and phylogenetic analysis, so as to focus on genetic variation in the field viruses. Samples were collected from sheep and goats clinically suspected of having PPRV infection in Central and Mediterranean regions of Turkey during 2009-2013. Phylogenetic analysis based on the F gene sequences showed that the field isolates in the present study belong to lineage 4 with other Middle East isolates. While N gene sequences revealed a different pattern, the field isolates in the present study clustered with previous Turkish isolates, which probably represents the true picture of molecular epidemiology for PPRV. PMID:26022069

  12. Des furoncles résistants aux antibiotiques: penser à la myiase !!

    PubMed Central

    Ajili, Faida; Abid, Rim; Bousseta, Najeh; Mrabet, Ali; Karoui, Ghazi; Louzir, Bassem; Battikh, Riadh; Othmani, Salah

    2013-01-01

    Les myiases sont des infections parasitaires par des larves de mouches. La localisation cutanée doit être évoquée de retour d'un pays tropical devant une évolution inhabituelle de lésions cutanées. Nous rapportons une observation d'un militaire tunisien, ayant séjourné en République Démocratique du Congo. Il était atteint de myiase cutanée simulatrice d'une furonculose résistante aux antibiotiques. L'intérêt de cette observation est de souligner l'importance d’évoquer la myiase dont le traitement est simple et rapide chez un patient de retour de zone d'endémie. PMID:24106569

  13. Lignes directrices sur la prise en charge en soins primaires des céphalées chez l’adulte

    PubMed Central

    Becker, Werner J.; Findlay, Ted; Moga, Carmen; Scott, N. Ann; Harstall, Christa; Taenzer, Paul

    2015-01-01

    Résumé Objectif Accroître l’utilisation d’approches éclairées par des données probantes pour diagnostiquer, investiguer et traiter en soins primaires les céphalées des patients. Qualité des données Une recherche documentaire exhaustive a été effectuée pour trouver des lignes directrices et des révisions systématiques publiées entre janvier 2000 et mai 2011. La grille d’évaluation de la qualité des recommandations pour la pratique clinique AGREE a servi à l’analyse critique des lignes directrices. Les 6 guides de pratique clinique de la plus grande qualité ont servi de base dans le processus d’adaptation. Message principal Un groupe d’élaboration multidisciplinaire de professionnels des soins primaires ont formulé 91 recommandations précises à l’aide d’un processus consensuel. Les recommandations portent sur le diagnostic, l’investigation et la prise en charge de la migraine, de la céphalée de tension, de la céphalée due à une surmédication et de la céphalée vasculaire de Horton. Conclusion Un guide de pratique clinique adapté au contexte des soins de santé au Canada a été produit en suivant un processus d’adaptation de lignes directrices dans le but d’aider les professionnels de toutes les disciplines des soins primaires à dispenser des soins éclairés par des données probantes aux patients souffrant de céphalées.

  14. Base de données des étoiles doubles et multiples.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Oblak, E.; Chareton, M.; Dumon, R.; Kurpinska-Winiarska, M.; Kundera, T.

    Les auteurs réalisent à Besançon une base de données de tous les types d'étoiles doubles et multiples. Le traitement des données concerne l'acquisition de nouvelles données, l'examen de celles déjà disponibles, et le développement d'un outil informatique de gestion et d'interrogation à distance de la base.

  15. Goat immune response to capripox vaccine expressing the hemagglutinin protein of peste des petits ruminants.

    PubMed

    Diallo, A; Minet, C; Berhe, G; Le Goff, C; Black, D N; Fleming, M; Barrett, T; Grillet, C; Libeau, G

    2002-10-01

    Sheep-pox and capripox are contagious diseases of domestic small ruminants for which the causal agent is a poxvirus classified into the Capripoxvirus genus. Viruses of this group have a host range specific to sheep, goats, cattle, and possibly buffalo. Thus, they are clearly indicated as vectors for the development of recombinant vaccines for peste des petits ruminants (PPR). Here we report the immune response of goats inoculated with a recombinant capripox-PPR hemagglutinin.

  16. Mapping and Simulating Systematics Due to Spatially-Varying Observing Conditions in DES Science Verification Data

    SciTech Connect

    Leistedt, B.

    2015-07-20

    Spatially-varying depth and characteristics of observing conditions, such as seeing, airmass, or sky background, are major sources of systematic uncertainties in modern galaxy survey analyses, in particular in deep multi-epoch surveys. We present a framework to extract and project these sources of systematics onto the sky, and apply it to the Dark Energy Survey (DES) to map the observing conditions of the Science Verification (SV) data. The resulting distributions and maps of sources of systematics are used in several analyses of DES SV to perform detailed null tests with the data, and also to incorporate systematics in survey simulations. We illustrate the complementarity of these two approaches by comparing the SV data with the BCC-UFig, a synthetic sky catalogue generated by forward-modelling of the DES SV images. We then analyse the BCC-UFig simulation to construct galaxy samples mimicking those used in SV galaxy clustering studies. We show that the spatially-varying survey depth imprinted in the observed galaxy densities and the redshift distributions of the SV data are successfully reproduced by the simulation and well-captured by the maps of observing conditions. The combined use of the maps, the SV data and the BCC-UFig simulation allows us to quantify the impact of spatial systematics on N(z), the redshift distributions inferred using photometric redshifts. We conclude that spatial systematics in the SV data are mainly due to seeing fluctuations and are under control in current clustering and weak lensing analyses. However, they will need to be carefully characterised in upcoming phases of DES in order to avoid biasing the inferred cosmological results. The framework presented is relevant to all multi-epoch surveys, and will be essential for exploiting future surveys such as the Large Synoptic Survey Telescope, which will require detailed null-tests and realistic end-to-end image simulations to correctly interpret the deep, high-cadence observations of the

  17. Receptor tyrosine kinase signaling regulates replication of the peste des petits ruminants virus.

    PubMed

    Chaudhary, K; Chaubey, K K; Singh, S V; Kumar, N

    2015-03-01

    In this study, we found out that blocking the receptor tyrosine kinase (RTK) signaling in Vero cells by tryphostin AG879 impairs the in vitro replication of the peste des petits ruminants virus (PPRV). A reduced virus replication in Trk1-knockdown (siRNA) Vero cells confirmed the essential role of RTK in the virus replication, in particular a specific regulation of viral RNA synthesis. These data represent the first evidence that the RTK signaling regulates replication of a morbillivirus. PMID:25790054

  18. Matériaux pour la dépollution des gaz d'échappement automobile

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mouaddib-Moral, N.; Gauthier, C.

    2002-04-01

    Les premières législations antipollution ont été mises en place suite à la détection, aux Etats Unis plus particulièrement en Californie, du smog photochimique et des pluies acides, néfastes pour la faune et la flore. Les estimations de la contribution de l'automobile aux émissions de composés, considérés comme précurseurs de ces phénomènes, ont été suffisantes pour provoquer la mise en place de normes draconiennes en matière d'émissions automobiles. Les matériaux catalytiques ont été évalués en tant que solution possible pour réduire les émissions à l'échappement. En Europe, l'utilisation des catalyseurs trois voies a été généralisée sur les véhicules essence fonctionnant à richesse stoechiométrique à partir de 1993. Une nouvelle génération de catalyseurs appelée piège à oxydes d'azote (NOx) est maintenant nécessaire pour le post-traitement des gaz d'échappement des motorisations à essence fonctionnant en mélange pauvre (combustion en présence d'un excès d'oxygène) pour diminuer la consommation et par conséquent réduire les émissions du CO2 connu pour son impact sur l'effet de serre. La dépollution des moteurs diesel via un catalyseur d'oxydation a été généralisée en Europe depuis 1996. La sévérisation des normes européennes impose pour les moteurs diesel le recours à des matériaux spécifiques pour le traitement des oxydes d'azotes et des particules par l'intermédiaire de filtres à particules dont l'efficacité de filtration est supérieure à 95%, mais doivent subir des régénérations périodiques.

  19. Gestion de la douleur chronique par les infirmières des Groupes de médecine de famille

    PubMed Central

    Bergeron, Dave A; Bourgault, Patricia; Gallagher, Frances

    2015-01-01

    INTRODUCTION : Des milliers de personnes souffrent actuellement de douleur chronique (DC) pour laquelle la prise en charge s’avère souvent inadéquate. Au Québec, les infirmières qui oeuvrent dans les Groupes de médecine de famille (GMF) jouent un rôle clé dans le suivi des personnes aux prises avec des problèmes de santé chroniques dont la DC. OBJECTIFS : Cette étude a pour objectifs de décrire les activités réalisées par les infirmières œuvrant en GMF en lien avec la gestion de la douleur chez la clientèle souffrant de DC, ainsi que les barrières à ces activités. MÉTHODE : Un dispositif descriptif corrélationnel transversal de type enquête postale a été utilisé. La population accessible à l’étude comprend les infirmières qui figurent sur la liste des membres de l’Ordre des infirmières et infirmiers du Québec travaillant en GMF. L’ensemble des infirmières figurant sur cette liste ayant consenti à être contactées à leur domicile pour des fins de recherche ont été contactées. Un questionnaire postal auto-administré (Pain Management Activities Questionnaire) a été complété par 53 infirmières travaillant en GMF. RÉSULTATS : Les trois activités le plus souvent réalisées par les infirmières sont d’établir une relation thérapeutique avec le client; de discuter avec le médecin de l’efficacité des mesures thérapeutiques et de faire un enseignement personnalisé au client. Les infirmières ont la perception qu’elles rencontrent en moyenne 2,68 personnes par semaine qui souffrent de DC. La méconnaissance des interventions possibles en douleur (71,7%) et la non-disponibilité de l’information sur la gestion de la douleur (52,8%) constituent les principales barrières selon les infirmières sondées. CONCLUSION : Les infirmières au sein des GMF font actuellement peu d’activités en gestion de la DC probablement en raison du manque de reconnaissance de la DC. PMID:25848847

  20. Cryptographie quantique avec des états cohérents à longueur d'onde télécom

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lodewyck, J.; Tualle-Brouri, R.; Debuisschert, T.; Grangier, P.

    2006-10-01

    Nous proposons un système de distribution quantique de clé avec des variables continues, implémenté avec des technologies télécom à 1550 nm. Le dispositif actuel nous a permis de transmettre une clé secrète brute au taux de 1 Mb/s sur une distance de quelques mètres. Une extension en cours de réalisation nous permettra de transmettre des clés sur des distances allant jusqu'à plusieurs dizaines dekilomètres.

  1. Modelisation et commande des redresseurs triphases fonctionnant a haut rendement et a faible taux de distorsion harmonique: Application au redresseur triphase de vienne

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Belhadj Youssef, Nesrine

    Les problemes de la qualite de l'onde electrique constituent l'une des preoccupations majeures des fournisseurs de l'energie et des organismes specialises en qualite d'energie. Ce sujet a gagne davantage d'ampleur avec l'utilisation ascendante des convertisseurs de l'energie electrique dans la majorite des applications industrielles et domestiques. Dans le cadre de cette these, on s'interesse plus particulierement au type des convertisseurs alternatif/continu, dont le fonctionnement adequat implique la parfaite regulation du bus DC de tension, l'attenuation des harmoniques de courants, la compensation de l'energie reactive et la maximisation du rendement energetique. Ces differents criteres doivent etre maintenus pour diverses conditions de fonctionnement, c'est-a-dire independamment des variations parametriques auxquelles le systeme peut etre sujet. Il s'avere donc indispensable d'adopter des techniques de commande efficaces, ce qui passe par une modelisation correcte du convertisseur. L'optimisation du nombre de capteurs dans le circuit est egalement un facteur cle a prendre en consideration.

  2. Comparative assessment of SAS and DES turbulence modeling for massively separated flows

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Zheng, Weilin; Yan, Chao; Liu, Hongkang; Luo, Dahai

    2016-02-01

    Numerical studies of the flow past a circular cylinder at Reynolds number 1.4× 105 and NACA0021 airfoil at the angle of attack 60° have been carried out by scale-adaptive simulation (SAS) and detached eddy simulation (DES), in comparison with the existing experimental data. The new version of the model developed by Egorov and Menter is assessed, and advantages and disadvantages of the SAS simulation are analyzed in detail to provide guidance for industrial application in the future. Moreover, the mechanism of the scale-adaptive characteristics in separated regions is discussed, which is obscure in previous analyses. It is concluded that: the mean flow properties satisfactorily agree with the experimental results for the SAS simulation, although the prediction of the second order turbulent statistics in the near wake region is just reasonable. The SAS model can produce a larger magnitude of the turbulent kinetic energy in the recirculation bubble, and, consequently, a smaller recirculation region and a more rapid recovery of the mean velocity outside the recirculation region than the DES approach with the same grid resolution. The vortex shedding is slightly less irregular with the SAS model than with the DES approach, probably due to the higher dissipation of the SAS simulation under the condition of the coarse mesh.

  3. A river is reborn--Use Attainability Analysis for the Lower Des Plaines River, Illinois.

    PubMed

    Novotny, Vladimir; O'Reilly, Neal; Ehlinger, Timothy; Frevert, Toby; Twait, Scott

    2007-01-01

    The goal of the Use Attainability Analysis (UAA) of the Lower Des Plaines River was to upgrade the designated "Secondary Contact Recreation and Indigenous Aquatic Life Use" to a higher use that would be commensurate with the goals of the Clean Water Act (CWA). In Illinois, the water body use in compliance with the goals of the CWA is named "General Use". The river has been extensively modified and receives most point-source and urban runoff discharges from the Chicago metropolitan area (9.5 million inhabitants). The study included an extensive assessment of the physical, chemical, biological, and bacteriological integrity status of the water body and sediments. The UAA found that the water quality situation of the river has improved significantly since the 1970s, when the Illinois Pollution Control Board defined and assigned the Secondary Contact Recreation and Indigenous Aquatic Life Use designation to the Lower Des Plaines River. The study defined and suggested a "Modified Impounded Use" for one highly modified reach, with adjusted standards for dissolved oxygen and recreation. The study also recommended adoption of the General Use standards, some of them in a modified form, for other water quality parameters. Standards for limited recreation were also developed. The UAA also outlines a suggested action plan that will bring UAA segments of the Lower Des Plaines River in compliance with UAA goals. PMID:17290974

  4. Joint measurement of lensing-galaxy correlations using SPT and DES SV data

    DOE PAGES

    Baxter, E. J.

    2016-07-04

    We measure the correlation of galaxy lensing and cosmic microwave background lensing with a set of galaxies expected to trace the matter density field. The measurements are performed using pre-survey Dark Energy Survey (DES) Science Verification optical imaging data and millimeter-wave data from the 2500 square degree South Pole Telescope Sunyaev-Zel'dovich (SPT-SZ) survey. The two lensing-galaxy correlations are jointly fit to extract constraints on cosmological parameters, constraints on the redshift distribution of the lens galaxies, and constraints on the absolute shear calibration of DES galaxy lensing measurements. We show that an attractive feature of these fits is that they are fairly insensitive to the clustering bias of the galaxies used as matter tracers. The measurement presented in this work confirms that DES and SPT data are consistent with each other and with the currently favoredmore » $$\\Lambda$$CDM cosmological model. In conclusion, it also demonstrates that joint lensing-galaxy correlation measurement considered here contains a wealth of information that can be extracted using current and future surveys.« less

  5. Joint measurement of lensing-galaxy correlations using SPT and DES SV data

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Baxter, E.; Clampitt, J.; Giannantonio, T.; Dodelson, S.; Jain, B.; Huterer, D.; Bleem, L.; Crawford, T.; Efstathiou, G.; Fosalba, P.; Kirk, D.; Kwan, J.; Sánchez, C.; Story, K.; Troxel, M. A.; Abbott, T. M. C.; Abdalla, F. B.; Armstrong, R.; Benoit-Lévy, A.; Benson, B.; Bernstein, G. M.; Bernstein, R. A.; Bertin, E.; Brooks, D.; Carlstrom, J.; Rosell, A. Carnero; Carrasco Kind, M.; Carretero, J.; Chown, R.; Crocce, M.; Cunha, C. E.; da Costa, L. N.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Dietrich, J. P.; Doel, P.; Evrard, A. E.; Fausti Neto, A.; Flaugher, B.; Frieman, J.; Gruen, D.; Gruendl, R. A.; Gutierrez, G.; de Haan, T.; Holder, G.; Honscheid, K.; Hou, Z.; James, D. J.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lima, M.; March, M.; Marshall, J. L.; Martini, P.; Melchior, P.; Miller, C. J.; Miquel, R.; Mohr, J. J.; Nord, B.; Omori, Y.; Plazas, A. A.; Reichardt, C.; Romer, A. K.; Rykoff, E. S.; Sanchez, E.; Sevilla-Noarbe, I.; Sheldon, E.; Smith, R. C.; Soares-Santos, M.; Sobreira, F.; Suchyta, E.; Stark, A.; Swanson, M. E. C.; Tarle, G.; Thomas, D.; Walker, A. R.; Wechsler, R. H.

    2016-10-01

    We measure the correlation of galaxy lensing and cosmic microwave background lensing with a set of galaxies expected to trace the matter density field. The measurements are performed using pre-survey Dark Energy Survey (DES) Science Verification optical imaging data and millimetre-wave data from the 2500 sq. deg. South Pole Telescope Sunyaev-Zel'dovich (SPT-SZ) survey. The two lensing-galaxy correlations are jointly fit to extract constraints on cosmological parameters, constraints on the redshift distribution of the lens galaxies, and constraints on the absolute shear calibration of DES galaxy-lensing measurements. We show that an attractive feature of these fits is that they are fairly insensitive to the clustering bias of the galaxies used as matter tracers. The measurement presented in this work confirms that DES and SPT data are consistent with each other and with the currently favoured Λ cold dark matter cosmological model. It also demonstrates that joint lensing-galaxy correlation measurement considered here contains a wealth of information that can be extracted using current and future surveys.

  6. Effect of PCB and DES on rat monoamine oxidase, acetylcholinesterase, testosterone, and estradiol ontogeny

    SciTech Connect

    Vincent, D.R.; Bradshaw, W.S.; Booth, G.M.; Seegmiller, R.E.; Allen, S.D.

    1992-06-01

    Diethylstilbestrol (DES) and polychlorinated biphenyl (PCB) have been documented as potentially hazardous environmental agents. In utero exposure to DES produces human vaginal adenocarcinoma, male reproductive tract lesions in mice, and has been correlated with personality changes in human males. PCB (Kanechlor) was found to be the major toxin in the {open_quotes}Yusho{close_quotes} rice oil poisoning in Japan in 1968. Other investigators have shown in rats that PCB (Arochlor) causes liver adenofibrosis, thyroid dysfunction, atypical mitochondria, and dilation of both smooth and rough endoplasmic reticulum. Matthews et al. (1978) also reported that 4, 4{prime} chlorinated biphenyl was the most potent inducer of monooxygenases, irrespective of chlorination at other sites. Although these compounds have been studied extensively in mammals, there is a paucity of data examining their effects when non-fetotoxic amounts are administered chronically and orally during gestation. The present study is part of a larger effort designed to establish a protocol for testing the developmental effects of xenobiotics such as DES and PCB. Levels of acetylcholinesterase (AChE) were measured as an indicator of the integrity of nerve transmission in the central nervous system. Monoamine oxidase (MAO) is a marker for the outer mitochondrial membrane and is an important amine metabolizing enzyme. Testosterone and estradiol are important sex steroids in mammals, and effects upon levels of the two hormones may signal anomalies in development of sex characteristics. 35 refs., 3 figs., 1 tab.

  7. Sur la nature des absorbeurs dans l'interpretation transactionnelle de la mecanique quantique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Boisvert, Jean-Sebastien

    L'interpretation transactionnelle de la mecanique quantique est l'une des plus recentes propositions de description des phenomenes du microcosme. En accord avec les predictions de la mecanique quantique standard, l'interpretation transactionnelle propose une alternative a celle de Copenhague. Son principal avantage est qu'elle permet de visualiser les mecanismes sous-jacents a l'echange d'energie, de quantite de mouvement ou d'autres quantites quantiques entre un emetteur et un absorbeur. Ces echanges sont le resultat, a l'instar de la theorie de l'absorbeur de Wheeler et Feynman, de l'utilisation autant d'ondes avancees que retardees. Bien que l'interpretation transactionnelle n'ait pas attire la plus grande attention scientifique, plusieurs critiques lui ont ete adressees. Dans les annees 1990, differentes experiences a mesure sans interaction ont ete concues. Depuis, il a ete avance que la version originale de l'interpretation transactionnelle pouvait difficilement rendre compte de ce type d'experience et meme qu'elle n'est pas compatible avec le concept d'univers quadridimensionnel. La recherche de ce memoire par article consiste a montrer que lorsque l'on utilise systematiquement l'interpretation transactionnelle en considerant la configuration totale des absorbeurs (incluant l'absorbeur universel), il n'est pas necessaire de faire appel a une hierarchie de transactions comme certains l'ont propose.

  8. Modélisation des effets de la photoabsorption K sur l'ADN

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Vrigneaud, J. M.; Terrissol, M.

    1999-01-01

    Monte Carlo codes were used to simulate the transport of photons and their secondary electrons produced on a linear and hydrated DNA model. Between 150 and 550eV, the variation of photon cross section upon the K-ionisation threshold in C, N, O atoms of DNA is responsible for an increase of the biological effectiveness. We showed that, with the same number of absorbed photons, the distribution of breaks as a function of energy reaches a maximum around 450eV. Nous avons simulé le transport des photons et de leurs électrons secondaires mis en mouvement dans un modèle d'ADN linéaire hydraté, en utilisant la méthode de Monte Carlo. Entre 150 et 550 eV, la variation de section efficace photonique au- dessus du seuil d'ionisation K des atomes C, N, O de l'ADN est responsable d'un accroissement de l'efficacité biologique. Nous avons montré que, pour un même nombre de photons absorbés, la distribution des cassures en fonction de l'énergie passe par un maximum autour de 450 eV.

  9. Current perspectives on conventional and novel vaccines against peste des petits ruminants.

    PubMed

    Liu, Fuxiao; Wu, Xiaodong; Liu, Wenhua; Li, Lin; Wang, Zhiliang

    2014-12-01

    Peste des petits ruminants (PPR) is an acute or subacute, highly contagious viral disease of small ruminants, characterized by fever, oculonasal discharges, stomatitis, diarrhoea and pneumonia. This disease is included in the OIE (Office International des Epizooties) list of notifiable terrestrial animal diseases. PPR was first described in the early 1940s in Côte d'Ivoire, and at present, PPR is mainly circulating in Western and Central Africa, the Arabian Peninsula and Southern Asia. Peste des petits ruminants virus (PPRV), the etiological agent of PPR, is classified into the genus Morbillivirus in the family Paramyxoviridae, as its biological and physicochemical features are closely related to the other morbilliviruses. The first homologous PPR vaccine was developed by an artificially attenuated PPRV, named as Nigeria 75/1, which has been widely used in the production of live attenuated vaccines to protect small ruminants. A new generation of PPR vaccine candidates can be genetically modified to differentiate infected from vaccinated animals (DIVA), which nevertheless is difficult to achieve by conventional vaccines. In this review, we systematically discussed a broad range of vaccines against PPR, including commercially available vaccines and potential vaccine candidates, and further DIVA strategies for immunization with the new generation vaccines.

  10. Structure-function relationships of des-(B26-B30)-insulin.

    PubMed

    Spoden, M; Gattner, H G; Zahn, H; Brandenburg, D

    1995-01-01

    In order to study the role of the amino acid in position B25 and its environment in shortened insulins, a series of analogues was prepared with the following modifications: 1, Stepwise shortening of the B-chain including replacements of TyrB26 and ThrB27 by glycine; 2, substitutions at the carboxamide nitrogen of des-(B26-B30)-insulin-B25-amide by apolar, polar or charged residues of various chain lengths; 3, replacement of PheB25 by asparagine-amide, phenylalaninol or a series of alkyl and aralkyl residues. Trypsin-catalyzed semisyntheses were performed with Boc-protected or unprotected des-octapeptide-(B23-B30)-insulin and synthetic peptides. Relative receptor binding and in vitro bioactivity of [AsnB25]-des-(B26-B30)-insulin-B25-amide was 227 and 292% (on insulin), other activities ranged between 1 and ca. 200%. We make the following conclusions. An L-amino acid is essential in position B25. The B25-carbonyl and NH groups favour high binding and "superpotency", but are not indispensible for receptor contacts. For high affinity receptor interaction, the planarity at the C gamma-atom and the distance of B25-side-chain branching in position B25 are important, but an aromatic ring is not necessary. PMID:8537175

  11. Physical properties of star clusters in the outer LMC as observed by the DES

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pieres, A.; Santiago, B.; Balbinot, E.; Luque, E.; Queiroz, A.; da Costa, L. N.; Maia, M. A. G.; Drlica-Wagner, A.; Roodman, A.; Abbott, T. M. C.; Allam, S.; Benoit-Lévy, A.; Bertin, E.; Brooks, D.; Buckley-Geer, E.; Burke, D. L.; Rosell, A. Carnero; Kind, M. Carrasco; Carretero, J.; Cunha, C. E.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Eifler, T. F.; Finley, D. A.; Flaugher, B.; Fosalba, P.; Frieman, J.; Gerdes, D. W.; Gruen, D.; Gruendl, R. A.; Gutierrez, G.; Honscheid, K.; James, D. J.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lahav, O.; Li, T. S.; Marshall, J. L.; Martini, P.; Miller, C. J.; Miquel, R.; Nichol, R. C.; Nord, B.; Ogando, R.; Plazas, A. A.; Romer, A. K.; Sanchez, E.; Scarpine, V.; Schubnell, M.; Sevilla-Noarbe, I.; Smith, R. C.; Soares-Santos, M.; Sobreira, F.; Suchyta, E.; Swanson, M. E. C.; Tarle, G.; Thaler, J.; Thomas, D.; Tucker, D. L.; Walker, A. R.

    2016-09-01

    The Large Magellanic Cloud (LMC) harbours a rich and diverse system of star clusters, whose ages, chemical abundances and positions provide information about the LMC history of star formation. We use Science Verification imaging data from the Dark Energy Survey (DES) to increase the census of known star clusters in the outer LMC and to derive physical parameters for a large sample of such objects using a spatially and photometrically homogeneous data set. Our sample contains 255 visually identified cluster candidates, of which 109 were not listed in any previous catalogue. We quantify the crowding effect for the stellar sample produced by the DES Data Management pipeline and conclude that the stellar completeness is <10 per cent inside typical LMC cluster cores. We therefore reanalysed the DES co-add images around each candidate cluster and remeasured positions and magnitudes for their stars. We also implement a maximum-likelihood method to fit individual density profiles and colour-magnitude diagrams. For 117 (from a total of 255) of the cluster candidates (28 uncatalogued clusters), we obtain reliable ages, metallicities, distance moduli and structural parameters, confirming their nature as physical systems. The distribution of cluster metallicities shows a radial dependence, with no clusters more metal rich than [Fe/H] ≃ -0.7 beyond 8 kpc from the LMC centre. The age distribution has two peaks at ≃1.2 and ≃2.7 Gyr.

  12. Le Phénomène Wolf-Rayet au Sein des Etoiles chaudes de Populations I et II: Histoire des Vents stellaires et Impact sur la Structure nébulaire circumstellaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Grosdidier, Yves

    2000-12-01

    Les spectres des étoiles Wolf-Rayet pop. I (WR) présentent de larges raies en émission dues à des vents stellaires chauds en expansion rapide (vitesse terminale de l'ordre de 1000 km/s). Le modèle standard des étoiles WR reproduit qualitativement le profil général et l'intensité des raies observées. Mais la spectroscopie intensive à moyenne résolution de ces étoiles révèle l'existence de variations stochastiques dans les raies (sous-pics mobiles en accélération échelles de temps: environ 10-100 min.). Ces variations ne sont pas comprises dans le cadre du modèle standard et suggèrent une fragmentation intrinsèque des vents. Cette thèse de doctorat présente une étude de la variabilité des raies spectrales en émission des étoiles WR pop. II; la question de l'impact d'un vent WR fragmenté sur le milieu circumstellaire est aussi étudiée: 1) à partir du suivi spectroscopique intensif des raies CIIIl5696 et CIVl5801/12, nous analysons quantitativement (via le calcul des Spectres de Variance Temporelle) les vents issus de 5 étoiles centrales de nébuleuses planétaires (NP) galactiques présentant le phénomène WR; 2) nous étudions l'impact de la fragmentation des vents issus de deux étoiles WR pop. I sur le milieu circumstellaire via: i) l'imagerie IR (NICMOS2/HST) de WR 137, et ii) l'imagerie H-alpha (WFPC2/HST) et l'interférométrie Fabry-Perot H-alpha (SIS-CFHT) de la nébuleuse M 1-67 (étoile centrale: WR 124). Les principaux résultats sont les suivants: VENTS WR POP. II: (1) Nous démontrons la variabilité spectroscopique intrinsèque des vents issus des noyaux de NP HD 826 ([WC 8]), BD +30 3639 ([WC 9]) et LSS 3169 ([WC 9]), observés durant respectivement 22, 15 et 1 nuits, et rapportons des indications de variabilité pour les noyaux [WC 9] HD 167362 et He 2-142. Les variabilités de HD 826 et BD +30 3639 apparaissent parfois plus soutenues (``bursts'' qui se maintiennent durant plusieurs nuits); (2) La cinématique des sous

  13. Épidémiologie des brûlures de la main chez les enfants vus dans le Centre National des Brûlés et de Chirurgie Plastique de Casablanca, Maroc

    PubMed Central

    Rafik, A.; Lahlou, M.; Diouri, M.; Bahechar, N.; Chlihi, A.

    2015-01-01

    Summary Les brûlures de la main chez l’enfant constituent une source de séquelles invalidantes. A cet régard, la conservation et la restauration complète de la fonction de la main demeurent le but primordial de la prise en charge. Afin de répertorier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives des mains brûlées, nous avons réalisé une étude rétrospective étalée sur 4 ans, de janvier 2011 à janvier 2015. Cette étude a permis de colliger les cas de 313 enfants atteints de brûlure de la main vus dans le Centre National des Brulés et de Chirurgie Plastique du CHU Ibn Rochd de Casablanca. La majorité des brûlures touche les enfants de 3 à 6 ans (70% des cas), avec une légère prédominance masculine. La principale cause des brûlures survenant à cet âge est l’ébouillantement. Les brûlures par flamme représentent 33% des cas, celles par électricité 4,5%. Les brûlures chimiques et par contact sont anecdotiques (1 cas chacune). L’accident survient le plus souvent à domicile. Soixante douze pour cent des brûlures ont guéri spontanément. Afin de diminuer l’incidence de ces accidents, une approche préventive faite de sensibilisation et d’éducation devrait faire partie du cursus scolaire. PMID:27777543

  14. Croissance Par Epitaxie EN Phase Vapeur aux Organo - et Caracterisation des Heterostructures Contraintes a Base de Phosphur de Indium

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Tran, Chuong Anh

    Trois systemes heteroepitaxiaux a base de InP:InP/Si, InAs/InP et InAsP/InP ont ete fabriques par epitaxie en phase vapeur aux organo-metalliques (EPVOM)conventionelle. En plus l'epitaxie par couches atomiques (ECA) a ete utilisee pour fabriquer des puits quantiques ultra-minces et des superreseaux a courte periode InAs/InP. L'epitaxie de InP sur le silicium pose des problemes lies a un desaccord de maille de 8%. Les resultats indiquent une relaxation totale de la couche de InP a la temperature de croissance. La contrainte residuelle observee par diffraction de rayons X a haute resolution (DRXHR) et photoluminescence s'explique par une difference dans les coefficients de dilatation thermique de InP et due Si. L'incorporation des impuretes ainsi que la diffusion d'atomes de Si du substrat dans la couche epitaxiale de InP dependent fortement des parametres de croissance. Les resultats montrents que le reseau de dislocations dans les couches de InP deposees sur un substrat de Si mesoriente est suffisamment asymetrique pour creer des constraintes locales. Celles-ci peuvent etre analysees par diffraction de rayons X. Par contre le systeme heteroepitaxial InAs/InP, dont le desaccord de maille est 3.2% peut etre realise sans dislocation a condition que l'epaisseur de toute heterostructure soit gardee inferieure a l'epaisseur critique. Des puits quantiques InAsP/InP a la temperature ambiante montre clairement l'inter et technologique du systeme InAs_ {x}P_{1-x}/InP pour la realisation de dispositifs tels que les modulateurs optiques. L'ECA a ete utilisee pour realiser des puits quantiques simples et des superreseaux a courte periode InAs/InP. Nous avons demontre que cette technique permet d'obtenir des interfaces tres abruptes et des epaisseurs bien definies, et de faire des heterostructures que peuvent combiner une large gamme de semiconducteurs de composition et desaccords de maille varies. Finalement nous avons fait une etude approfondie des modes vibratoires dans les

  15. Imagerie Resolue dans le Temps des Photons et Neutres Metastables Emis D'une Surface Par Stimulation Electronique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Leclerc, Gregoire

    L'appareil que nous presentons ici a ete mis au point pour permettre d'accumuler des images numeriques, resolues dans le temps, de la desorption par stimulation electronique (DSE) d'ions positifs et negatifs, de photons et de neutres metastables, tout en conservant des capacites de base de diffraction d'electrons lents (DEL) et de transmission d'electrons lents (TEL). Le spectrometre comporte un monochromateur d'electrons a secteur cylindrique de 127^ circ dont l'optique de sortie permet la focalisation du faisceau d'electrons sur une large gamme d'energies. Le detecteur consiste en un empilement de galettes de microcanaux et d'une anode resistive a encodage de division de charges. La reponse spatiale du detecteur a ete calibree et plusieurs causes de non-linearite ont ete localisees et corrigees. Des methodes de correction materielle et logicielle des distorsions spatiales sont presentees. La resolution temporelle des evenements est obtenue en pulsant le faisceau d'electrons, et de facon synchrone la detection, laquelle est couplee a un micro-ordinateur. La premiere partie de ce travail est consacree a la caracterisation du spectrometre et la presentation de nombreux parametres operationnels, obtenus soit au moment de la conception, soit experimentalement. Suit la presentation de donnees de DEL et de DSE pour le systeme Ar/Pt(111) en films minces a 15K. Les sequences temporelles d'images de metastables d'Ar desorbes ont revele la presence de plusieurs populations distinctes, ayant des distributions angulaires et distributions d'energie cinetique que nous avons pu separer. Les fonctions d'excitation de l'emission de photons et de la desorption de differentes composantes de metastables, ainsi que la dependance de ces signaux sur l'epaisseur des films d'Ar, sont aussi presentees et analysees. Les techniques que nous avons developpees ont permis de cerner les mecanismes en jeu pour la desorption et la luminescence.

  16. Epidémiologie et étiologies des insuffisances cardiaques à Lomé

    PubMed Central

    Pio, Machihudé; Afassinou, Yaovi; Pessinaba, Soulemane; Baragou, Soodougoua; N'djao, Jacques; Atta, Borgatia; Ehlan, Efadzi; Damorou, Findibé; Goeh-Akué, Edem

    2014-01-01

    Introduction L'objectif est de déterminer la fréquence et les principales étiologies des insuffisances cardiaques (IC) en milieu cardiologique à Lomé. Méthodes Il s'agissait d'une étude transversale réalisée de janvier 2010 au Janvier 2012 dans le service de cardiologie du CHU Sylvanus Olympio de Lomé. Elle a porté sur 297 dossiers des patients hospitalisés pour IC. L’échodoppler cardiaque était indispensable pour l'inclusion du dossier dans l’étude. Résultats L'IC représentait 25,6% des hospitalisations. L’âge moyen des patients était de 52,2 ± 16,7 ans avec un sex ratio à 0,93. Le tableau clinique était celui d'une IC globale (67%), IC gauche (31,3%) et IC droite (1,7%). La fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) moyenne était de 0,4 ± 0,17 (extrêmes 0,07 et 0,88). Les diagnostics lésionnels des IC étaient les cardiomyopathies dilatées (60%), l'IC à FEVG conservée (11,4%), les valvulopathies (11,8%). Les étiologies étaient l'hypertension artérielle (HTA) (43,1%), les coronaropathies (19,2%), la cardiomyopathie du péripartum (11,8%), les valvulopathies (11,8%), la cardiothyréose (3%), le c'ur pulmonaire chronique (2,7%), les cardiopathies congénitales (2,7%), l'alcoolisme chronique (2%), le VIH (3,4%) et idiopathique (5,9%). Conclusion L'IC est fréquente à Lomé et touche les sujets jeunes. Les lésions sont sévères et avancées sous forme de cardiomyopathies dilatées. PMID:25419310

  17. Traitement chirurgical initial des brûlures de la main de l’enfant. Revue

    PubMed Central

    Goffinet, L.; Breton, A.; Gavillot, C.; Barbary, S.; Journeau, P.; Lascombes, P.; Dautel, G.

    2015-01-01

    Summary Trente cinq revues concernant la prise en charge chirurgicale de la main brûlée de l’enfant sont indexées dans Pub- Med. Elles portent sur l’indication de la cicatrisation dirigée versus chirurgie, les techniques et délais d’instauration des traitements par excision-greffe, le calendrier et la nature du traitement de réadaptation et la surveillance. L’enfant présente un risque accru de brides cicatricielles, nécessitant un suivi médico-chirurgical attentif et prolongé. L’objet de cet article est de rapporter les spécificités chirurgicales de la prise en charge de ces brûlures. Cette revue de la littérature, réalisée au moyen de la base PubMed (publication entre 2005 et 2011) à partir des mots-clés « hand AND/OR child AND/OR burn » retrouve 67 publications utiles au sein de 171 références. Les données rapportées ont été comparées aux ouvrages de références français et américains. Des données contradictoires sont rapportées concernant la délai de l’excision et de la greffe, avec seulement deux études comparatives comportant de nombreux biais. L’état de la science n’apporte pas d’éléments de preuve suffisant en raison d’un manque de puissance statistique des études, mais de nombreux avis d’expert explorant chaque type d’indication permet d’établir une stratégie claire, guidant les indications thérapeutiques. Il apparaît donc indispensable de réaliser des études prospectives incluant ces patients depuis le suivi initial jusqu’au suivi à long terme, pour augmenter le niveau de preuve de cette stratégie. PMID:27279807

  18. Lignes directrices sur l’aiguillage des cas soupçonnés de cancer du poumon par un médecin de famille ou autre professionnel des soins primaires

    PubMed Central

    Del Giudice, M. Elisabeth; Young, Sheila-Mae; Vella, Emily T.; Ash, Marla; Bansal, Praveen; Robinson, Andrew; Skrastins, Roland; Ung, Yee; Zeldin, Robert; Levitt, Cheryl

    2014-01-01

    Résumé Objectif Les présentes lignes directrices visent à aider les médecins de famille et autres généralistes à reconnaître les manifestations cliniques devant éveiller les soupçons quant à la présence d’un cancer du poumon chez les patients. Composition du comité Les membres du comité ont été choisis parmi les leaders régionaux en soins primaires du Réseau provincial des soins primaires et de la lutte contre le cancer d’Action Cancer Ontario et parmi les membres du Groupe sur le siège de la maladie, Cancer du poumon d’Action Cancer Ontario. Méthodes Les présentes lignes directrices sont le fruit d’une revue systématique des données probantes, d’une synthèse des données et d’un examen externe formel effectué par des intervenants canadiens qui ont validé la pertinence des recommandations. Rapport Ces lignes directrices fondées sur des données probantes ont été formulées pour améliorer la prise en charge en contexte canadien des patients qui présentent des manifestations cliniques du cancer du poumon. Conclusion Le dépistage et l’aiguillage précoces des patients atteints de cancer du poumon pourraient en fin de compte aider à réduire les morbidités et mortalités liées au cancer. Ces lignes directrices pourraient aussi s’avérer utiles dans la mise sur pied de programmes de diagnostic du cancer du poumon et pour aider les décideurs à veiller à ce que les ressources appropriées soient en place.

  19. Une recension des écrits concernant la réalité psychoaffective des femmes ayant une vulvodynie : Difficultés rencontrées et stratégies développées

    PubMed Central

    Cantin-Drouin, Maude; Damant, Dominique; Turcotte, Daniel

    2008-01-01

    HISTORIQUE : Au cours des trois dernières décennies, une attention grandissante a été portée à l’étude du syndrome de vulvodynie, soit un inconfort vulvaire chronique inexpliqué, éprouvé en l’absence de pathologie précisée. En plus d’avoir des répercussions physiques, l’expérience de la vulvodynie comporte une dimension psychosociale. OBJECTIF : Cet article vise à faire une recension des écrits sur la réalité psychoaffective des femmes qui éprouvent une vulvodynie. MÉTHODE : Une recherche documentaire basée sur une exploration systématique de textes présentant des résultats de recherche et recensés dans les principales banques de données en sciences sociales, dont Dissertation Abstracts, Current Contents et PsycINFO, a été réalisée. RÉSULTATS : Cette recension des écrits révèle, malgré la présence de certains résultats divergents, que les femmes ayant une vulvodynie affrontent souvent des difficultés identitaires et psychologiques, qui sont influencées notamment par les normes sociales de sexualité et de féminité. Pour composer avec ces difficultés, les femmes développent différentes stratégies visant à diminuer le stress occasionné par la douleur et à améliorer leur bien-être psychologique. CONCLUSION : Les difficultés relationnelles et psychologiques vécues par les femmes ayant une vulvodynie ne découlent pas seulement de la douleur physique, mais aussi du sens qu’elles lui accordent, souvent influencé par les discours sociaux sur l’hétérosexualité et la féminité. Il importe donc d’intervenir auprès des femmes en tenant compte de l’influence du contexte social tout en poursuivant le développement des connaissances sur les aspects psychosociaux de cette expérience. PMID:18592063

  20. Apport de l'orientation clinique dans le diagnostic des hypertensions arterielles endocriniennes

    PubMed Central

    El Aziz, Siham; Chadli, Asma; Louda, Fatima; El Ghomari, Hassan; Farouqi, Ahmed

    2014-01-01

    L'hypertension artérielle d'origine endocrinienne représente une cause curable d'hypertension artérielle (HTA), ce qui en justifie le dépistage. Une orientation clinique est souhaitable afin de prescrire les bilans adéquats, notamment dans les pays en voie de développement. L'objectif de notre étude est décrire les aspects cliniques des patients ayant une HTA endocrinienne diagnostiquée au CHU de Casablanca. Méthodes: Il s'agit d'une étude descriptive rétrospective de 2004 à 2011, incluant tout patient ayant une HTA endocrinienne (en dehors des dysthyroïdies) admis en Endocrinologie. Les données concernant les facteurs cliniques, paracliniques et thérapeutiques ont été colligées. Au cours de la période étudiée, 53 cas d'HTA endocrinienne ont été admis, avec une age moyen au diagnostic de 39,3 ans et un sex-ratio F/H de 3,9. Trente patients (56.6%) ont un age ont un âge inférieur à 40 ans. On ne retrouve pas d'hérédité tensionelle chez 88.7% des patients. Les étiologies sont le Syndrome de cushing (41.5%), le phéochromocytome (32%), les adénomes somatotropes (15%) et les hyperaldostéronismes primaire (7.5%). L'HTA est essentiellement de grade un ou deux (69.8%), avec un retentissement cardio-vasculaire chez 11 patients (20.7%). Les patients ayant un SC avaient tous des signes cutanés spécifiques. Il s'agissait de sujets jeunes avec plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire. Nous avons retrouvé un amaigrissement chez 37.5% des patients ayant un phéochromocytome avec un indice de masse corporel moyen de 20 kg/m2. L'HTA était permanente dans 5 cas de phéochromocytomes. Il n'existait pas d'hypokaliémie chez 50% des patients ayant un hyperaldostéronisme. Les signes cliniques des patients ayant une acromégalie étaient francs, avec un age moyen plus élevé de 50 ans. Nous avons noté une régression de l'HTA chez 59% de ces patients après guérison de l'endocrinopathie en cause. Plusieurs signes cliniques peuvent nous

  1. Etude exploratoire des conceptions de la circulation sanguine aupres d'eleves de l'ordre collegial

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Robitaille, Jean-Marc

    Il existe peu d'etudes sur les conceptions touchant les domaines de la biologie, notamment sur les conceptions de la circulation sanguine Nous avons observe egalement l'absence de recherche menee aupres d'eleves de l'ordre collegial sur cette question. Nous avons voulu combler une lacune en menant une recherche sur les conceptions de la circulation sanguine aupres d'eleves de l'ordre collegial. Pour mener cette recherche nous nous sommes inspires d'une methode developpee par Treagust (1988). Le premier niveau de formulation didactique etablit l'architecture du systeme et la fonction nutritive de la circulation. Le second niveau de formulation didactique decrit et relie les parametres de la dynamique de la circulation et leur relation: Pression, Debit et Resistance. Le troisieme niveau de formulation didactique s'interesse au controle de la circulation du sang dans un contexte d'homeostasie qui implique la regulation de la pression arterielle. Nous avons construit un questionnaire en nous guidant sur les niveaux de formulation didactique et l'analyse des entrevues menees aupres de dix-huit eleves, representatifs de la population cible. Ce questionnaire fut administre a un echantillon de 2300 eleves disperses dans six colleges de la region de Montreal. Notre echantillon comprend des eleves inscrits a des programmes de l'ordre collegial en Sciences de la nature et en Techniques de la sante et qui n'ont pas suivi le cours sur la circulation sanguine. Notre analyse des reponses des eleves de notre echantillon aux questions sur le premier niveau de formulation didactique revele que la majorite des eleves considerent que le systeme circulatoire relie les organes les uns aux autres dans un circuit en serie. Notre analyse revele egalement que la majorite des eleves estiment que les nutriments sont extraits du sang par les organes selon un processus de selection base sur les besoins determines par la fonction de l'organe. Ces besoins sont differents selon les organes qui ne

  2. Deep eutectic solvent (DES) as a pretreatment for oil palm empty fruit bunch (OPEFB) in production of sugar

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Nor, Nur Atikah Md; Mustapha, Wan Aida Wan; Hassan, Osman

    2015-09-01

    Oil Palm Empty Fruit Bunch (OPEFB) was pretreated using Deep Eutectic Solvent (DES) at different parameters to enable a highest yield of sugar. DES is a combination of two or more cheap and safe components to form a eutectic mixture through hydrogen bond interaction, which has a melting point lower than that of each component. DES can be used to replace ionic liquids (ILs), which are more expensive and toxic. In this study, OPEFB was pretreated with DES mixture of choline chloride: urea in 1:2 molar ratio. The pretreatment was performed at temperature 110°C and 80°C for 4 hours and 1 hour. Pretreatment A (110°C, 4 hours), B (110°C, 1 hour), C (80°C, 4 hours) and D (80°C, 1 hour). Enzymatic hydrolysis was done by using the combination of two enzymes, namely, Cellic Ctec2 and Cellic Htec2. The treated fiber is tested for crystallinity using XRD and functional group analysis using FTIR, to check the effect of the pretreatment on the fiber and compared it with the untreated fiber. From XRD analysis, DES successfully gave an effect towards degree of crystallinity of cellulose. Pretreatment A (110°C, 4 hours) and B (110°C, 1 hour) successfully reduce the percentage of crystallinity while pretreatment C (80°C, 4 hours) and D (80°C, 1 hour) increased the percentage of crystallinity. From FTIR analysis, DES cannot remove the functional group of lignin and hemicellulose but it is believed that DES can expose the structure of cellulose. Upon enzymatic hydrolysis, DES-treated fiber successfully produced sugar but not significantly when compared with raw. Pretreatment A (110°C, 4 hours), B (110°C, 1 hour), C (80°C, 4 hours) and D (80°C, 1 hour) produced glucose at the amount of 60.47 mg/ml, 66.33 mg/ml, 61.96 mg/ml and 59.12 mg/ml respectively. However, pretreatment C gave the highest xylose (70.01 mg/ml) production compared to other DES pretreatments.

  3. Contribution a la comprehension de la durabilite a l'ecaillage des betons contenant de la cendre volante et du laitier

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Houehanou, Ernesto C.

    L'incorporation des ajouts cimentaires dans le beton est connue pour ses avantages technologiques et environnementaux. Pour assurer une plus grande utilisation des ajouts cimentaires, il faut accroitre la connaissance dans ce domaine surtout les facteurs relatifs a la durabilite des ouvrages construits avec les betons contenant des ajouts mineraux. Jusqu'a present, la plupart des etudes sur les betons contenant de la cendre volante et du laitier semble s'accorder sur leur moins bonne durabilite a l'ecaillage surtout lorsqu'on les compare au beton ordinaire. Les raisons de cette moins bonne performance ne sont pas toutes connues et cela limite bien des fois l'incorporation de la cendre volante et de laitier dans le beton pour des ouvrages fortement exposes aux cycles de gel-degel en presence de sels fondants. Cette these vise la comprehension des problematiques de la durabilite a l'ecaillage des betons contenant des ajouts cimentaires tels la cendre volante et le laitier. Les objectifs sont de mieux comprendre la representativite et la severite relative des essais normalises ASTM C672 et NQ 2621-900 pour l'evaluation de la durabilite a l'ecaillage de ces betons, d'etudier l'influence de la methode de murissement sur la durabilite a l'ecaillage et d'etudier la relation entre la durabilite a l'ecaillage et la sorptivite des surfaces de beton ainsi que la particularite de la microstructure des betons contenant de la cendre volante. Cinq types de betons a air entraine contenant 25% et 35% de cendre volante et laitier ainsi que 1% et 2% de fumee de silice ont ete produits, muris selon differentes methodes et soumis a des essais acceleres selon les deux procedures normalisees ainsi qu'un essai de sorptivite. Les differentes methodes de murissement sont choisies de facon a mettre en evidence aussi bien l'influence des parametres des essais que celle de la methode de murissement elle-meme. La durabilite en laboratoire des betons testes a ete comparee avec celle de betons

  4. Étude des anomalies chromosomiques après radiothérapie chez des patients traités pour lymphome malin non-Hodgkinien

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mahe, M. A.; André, M. J.; Moyon, E.; Le Mevel, A.; Soubeyran, P.; Hamidou, M.; Milpied, N.; Bourdin, S.; Cuillière, J. C.; Chatal, J. F.

    1998-04-01

    Structural chromosome defects were evaluated in the lymphocytes of 30 patients (pts) who had undergone radiotherapy for non Hodgkin's lymphoma (NHL). Twelve had received 20 Grays (Gy) over the abdomen (group I), 12 whole body irradiation at 1.5 Gy (group II) and 6 whole body irradiation at 15 Gy (group III). A cohort of 468 unirradiated pts served as controls. For the irradiated group, 7% of cells had aberrations compared to 0.4% in controls {P <10-6}. The frequency of abnormal cells was statistically higher in group I (12%) than in group II (3.5%) and III (2.5%) . In group I, frequency of aberrations was statistically higher in pts who had additionnal extra-abdominal involved field irradiation, those with evolutive NHL and those receiving chemotherapy at the time of the cytogenetic analysis. Les aberrations chromosomiques ont ,été, mesurées sur les lymphocytes de 30 patients (pts) irradiés pour lymphome malin non-hodgkinien (LNH) selon 3 modalités : 20 Grays (Gy) sur l'abdomen (groupe I : 12 pts), Irradiation corporelle totale 1,5 Gy (groupe II : 12 pts), ou 15 Gy (groupe III : 6 pts). Une population non irradiée de 468 pts a servi de témoin. Dans le groupe irradié, 7 % des cellules présentaient des anomalies contre 0,4 % dans le groupe témoin {P <10-6}. Les aberrations ,étaient statistiquement plus nombreuses dans le groupe I (12 % des cellules) que dans les groupes II (3,5 %) et III (2,5 %). Dans le groupe I, les anomalies , étaient statistiquement plus fréquentes chez les pts ayant eu une irradiation localisée extra-abdominale en complément de celle de l'abdomen ainsi que chez ceux en rechute de leur LNH et ceux recevant une chimiothérapie lors de l',étude cytogénétique.

  5. Comparaison de méthodes d'identification des paramètres d'une machine asynchrone

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bellaaj-Mrabet, N.; Jelassi, K.

    1998-07-01

    Interests, in Genetic Algorithms (G.A.) expands rapidly. This paper consists initially to apply G.A. for identifying induction motor parameters. Next, we compare the performances with classical methods like Maximum Likelihood and classical electrotechnical methods. These methods are applied on three induction motors of different powers to compare results following a set of criteria. Les algorithmes génétiques sont des méthodes adaptatives de plus en plus utilisée pour la résolution de certains problèmes d'optimisation. Le présent travail consiste d'une part, à mettre en œuvre un A.G sur des problèmes d'identification des machines électriques, et d'autre part à comparer ses performances avec les méthodes classiques tels que la méthode du maximum de vraisemblance et la méthode électrotechnique basée sur des essais à vides et en court-circuit. Ces méthodes sont appliquées sur des machines asynchrones de différentes puissances. Les résultats obtenus sont comparés selon certains critères, permettant de conclure sur la validité et la performance de chaque méthode.

  6. Les conseils des cliniciens canadiens en matière de commotion dans le sport sont-ils cohérents?

    PubMed Central

    Carson, James D.; Rendely, Alexandra; Garel, Alisha; Meaney, Christopher; Stoller, Jacqueline; Kaicker, Jatin; Hayden, Leigh; Moineddin, Rahim; Frémont, Pierre

    2016-01-01

    Résumé Objectif Comparer les connaissances et l’utilisation des recommandations concernant la prise en charge de la commotion dans le sport (CDS) démontrées par les spécialistes de la médecine du sport et de l’exercice (SMSE) et les urgentologues afin d’évaluer la réussite du transfert des connaissances sur la CDS au Canada. Conception Un sondage à choix multiples envoyé par courriel et autoadministré par des SMSE et des urgentologues. La validité du contenu du sondage a fait l’objet d’une évaluation. Contexte Canada. Participants Le sondage a été complété entre mai et juillet 2012 par des SMSE qui ont réussi l’examen menant au diplôme de l’Académie canadienne de la médecine du sport et de l’exercice et des urgentologues qui n’avaient pas ce diplôme. Principaux paramètres à l’étude La connaissance et l’identification des sources d’information sur la prise en charge des commotions, l’utilisation des stratégies de diagnostic de la commotion et l’utilisation d’une terminologie courante et cohérente dans l’explication des stratégies de repos aux patients après une CDS. Résultats Le taux de réponse était de 28 % (305 sur 1085). Les taux de réponse par les SMSE et les urgentologues se situaient respectivement à 41 % (147 sur 360) et 22 % (158 sur 725). Parmi les répondants, 41 % des urgentologues et 3 % des SMSE n’étaient pas au courant de l’existence de déclarations consensuelles sur la commotion dans le sport; 74 % des SMSE utilisaient « habituellement ou toujours » la version 2 de l’Outil d’évaluation de la commotion dans le sport (SCAT2), tandis que 88 % des urgentologues n’utilisaient jamais le SCAT2. Aucune réponse uniforme n’a été documentée à la question visant à connaître les meilleurs modes de repos cognitif. Conclusion Nous avons cerné des différences et un manque d’uniformité chez les SMSE et les urgentologues dans la mise en application des recommandations

  7. Aptitude visuelle à la conduite automobile: exemple des candidats au permis de conduire à Libreville

    PubMed Central

    Souhail, Hassane; Assoumou, Prudence; Birinda, Hilda; Mengome, Emmanuel Mve

    2015-01-01

    L'objectif était d’évaluer l'aptitude visuelle à la conduite automobile des candidats au permis de conduire à Libreville. Il s'agissait d'une étude transversale, descriptive et analytique, qui s'est déroulée à Libreville pendant la période du 4 avril 2012 au 14 juillet 2012 (soit 4 mois et 10 jours). La population d’étude concernait les candidats soumis aux épreuves d'obtention du permis de conduire. Nous avons inclus dans notre travail, les candidats, ayant donné leur consentement par écrit et exclus ceux refusant d'adhérer à l'enquête. Les variables étudiées concernaient l’âge, le sexe, la population d’étude, l'activité professionnelle, l'acuité visuelle de loin et de près, la vision des couleurs, la catégorie du permis de conduire, et l'aptitude visuelle à la conduite automobile. La saisie et l'analyse des données ont été collectées au moyen d'une fiche d'enquête standardisée; après vérification et validation, elles ont été saisies sur le logiciel Excel Windows et analysées sur le logiciel Epi Info version 3.5.1. L’âge moyen des 406 candidats était de 29 ans ± 6,65 ans avec des extrêmes allant de 17 ans à 52 ans. Les hommes représentaient 283 (69,7%) et les femmes 123 (30,3%), soit un ratio de 2,3. Les fonctionnaires étaient retrouvés dans 39,4 % des cas, suivi des élèves-étudiants dans 33,5%. Dans notre population d’étude, 71 sur 406 candidats avaient une baisse de l'acuité visuelle de loin, soit 17,5%. Dans notre série, nous avons retrouvés 34 candidats âgés de 40 ans et plus, et seulement 14 candidats (41,2%) avaient une baisse de l'acuité visuelle de près. La quasi-totalité des patients avaient une vision de couleurs normale (99,5%), cependant 2 candidats avaient une vision de couleurs anormale, soit une prévalence de 0,5%. Dans notre échantillon, 403 (99,3%) sollicitaient un permis de conduire de catégorie léger (perms A, A1, B, F) et 3 (0,7%) sollicitaient un permis de conduire de type

  8. Etude des interdiffusions en phase solide dans le contact Ni/AlAs

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Députier, S.; Guivarc'h, A.; Caulet, J.; Poudoulec, A.; Guenais, B.; Minier, M.; Guérin, R.

    1995-04-01

    éposée dans des conditions d'ultra-vide et des couches épaisses d'AlAs épitaxiées sur des substrats de GaAs orientés (001) et (111) ont été étudiées après des traitements thermiques d'une heure, sous balayage de gaz neutres, entre 200 et 600 ^{circ}C. L'utilisation de techniques complémentaires d'analyse (RBS, diffraction X, MET) a permis de mettre en évidence, en fonction de la température de recuit, plusieurs étapes successives d'interaction. Ces étapes correspondent soit à des phases ternaires, mises en évidence lors de la détermination expérimentale du diagramme Ni-Al-As et notées A, B, D par analogie avec celles du diagramme Ni-Ga-As, soit à des mélanges de phases constituées de binaires et/ou de ternaires, toutes ces phases étant plus ou moins fortement texturées sur le substrat. En fait, la nature des phases en présence dépend de l'orientation du substrat, la cinétique de réaction apparaissant plus lente pour l'interaction Ni/AlAs(111) que pour celle Ni/AlAs(001), les étapes successives sont observées : tout d'abord un mélange constitué de la phase ternaire B + NiAl puis un autre mélange : phase ternaire A + NiAl + NiAs et en fin d'interaction les deux binaires : NiAl + NiAs. Sur AlAs(111), seules deux étapes sont mises en évidence, la première correspond à la phase ternaire D, la seconde, en fin d'interaction, est constituée du mélange : phase B + NiAl + NiAs. On remarque dans ce cas le recuit à 600 ^{circ}C n'est pas suffisant pour atteindre le mélange des binaires NiAl et NiAs qui, selon le diagramme ternaire, est le stade ultime de l'interaction Ni/AlAs. L'analyse comparée des interdiffusions Ni/AlAs et Ni/GaAs montre que NiAl est le composé “clé” autour duquel pivote l'interaction Ni/AlAs alors que ce rôle était joué par NiAs lors des interdiffusions Ni/GaAs. Thermiquement stable et fortement texturé sur AlAs, le binaire NiAl apparaît comme un candidat prometteur pour la réalisation d'hétérostructures NiAl/AlAs/GaAs.

  9. Angiomyolipomes épithélioïdes rénal bénin: à propos de deux cas

    PubMed Central

    Bagayogo, Tidiani; Othmane, Yddoussalah; Tarik, Karmouni; Khalid, Elkhader; Abdellatif, Koutani; Ahmed, Ibn Attya Andaloussi

    2015-01-01

    Les angiomyolipomes épithélioïdes rénaux (AMLeR) sont des tumeurs rares (identifiées chez moins de 0,1 patients pour 1000 habitants) et représentent 8% des angiomyolipomes (AML) opérés. Il a longtemps été considérécomme un hamartome mais plusieurs articles récents font penser qu'il s'agir d'une tumeur dérivant de cellules épithélioïdespérivasculaires. L'angiomyolipome épithélioïde est une forme rare d'angiomyolipome à potentiel malin, composé decellules épithélioïdes posant des problèmes de diagnostic différentiel avec les carcinomes à cellules rénales. L'immunohistochimie,en révélant la positivité des cellules épithélioïdes au marqueur HMB45 est essentielle au diagnostic. Les auteursrapportent l'aspect tomodensitométrique et histologique d'angiomyolipomes épithélioïdes chez deux patientes. PMID:26953738

  10. DES Education and Research Amendments of 1992. Report to accompany H.R. 4178. House of Representatives, 102D Congress, 2d Session.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Congress of the U.S., Washington, DC. House Committee on Energy and Commerce.

    This document is a Congressional report about a proposed amendment to the Public Health Service Act to provide for a program to carry out research on the drug diethylstilbestrol (DES), to educate health professionals and the public on the drug, and to provide for certain longitudinal studies regarding DES. The amendment itself is presented in the…

  11. La prévention des blessures chez les enfants et les adolescents : une démarche de santé publique

    PubMed Central

    Yanchar, Natalie L; Warda, Lynne J; Fuselli, Pamela

    2012-01-01

    RÉSUMÉ La majorité des blessures dont sont victimes les enfants et les adolescents sont évitables. Le présent document de principes contient des renseignements généraux, des conseils et une déclaration d’engagement à l’égard de la prévention des blessures au Canada. Il sert de base sur laquelle construire en s’attardant d’abord aux définitions, à l’étendue et aux priorités en matière de prévention des blessures. Il contient également une description du fardeau et du profil des blessures non intentionnelles, de même que les principes d’interventions de prévention efficaces. La version intégrale renferme une liste de ressources en vue d’obtenir des données et de l’information probante (www.cps.ca). Enfin, le présent document de principes peut être utilisé pour la défense généralisée de la prévention des blessures.

  12. Sécurité de la plus récente classe d’antagonistes des opioïdes durant la grossesse

    PubMed Central

    Poon, Shirley; Pupco, Anna; Koren, Gideon; Bozzo, Pina

    2014-01-01

    Résumé Question J’ai une patiente dont 6 semaines de grossesse viennent d’être confirmées. Depuis 6 mois, elle suit une thérapie pour une dépendance aux opioïdes à l’aide d’une combinaison de buprénorphine et de naloxone. Devrais-je m’inquiéter qu’elle ait été exposée à cette combinaison de médicaments jusqu’à ce stade de sa grossesse? Faudrait-il que je change sa médication pour de la méthadone maintenant qu’elle est enceinte? Réponse Les données limitées sur l’exposition à la buprénorphine durant la grossesse ne révèlent pas d’augmentation du risque de résultats indésirables chez le nouveau-né. Il y a peu de données sur la naloxone durant la grossesse; par ailleurs, on ne s’attendrait pas à ce que l’administration par voie orale soit associée avec un risque accru de résultats de grossesse défavorables. On conseille aux médecins qui traitent des femmes enceintes ou qui deviennent enceintes et dont l’état est stable en prenant une thérapie à la buprénorphine et naloxone de continuer ce traitement mais d’envisager une transition à une monothérapie à la buprénorphine.

  13. Les perceptions des femmes tunisiennes selon le modèle des croyances liées à la santé et leurs pratiques relativement à l'ostéoporose

    PubMed Central

    Belgacem, Amina; Nouira, Amel; Soussi, Sonia

    2016-01-01

    Introduction L'étude a pour objectif de décrire les croyances des femmes et leurs pratiques liées à la santé et à l'ostéoporose, afin d'élaborer des interventions efficaces et ciblées pour la prévention de cette maladie dans le contexte tunisien. Méthodes Une étude descriptive transversale a été effectuée auprès de 100 femmes tunisiennes, âgées de 45 ans et plus, qui consultent au centre de santé de base d'une zone périurbaine de la région de Sousse (Tunisie). La collecte de l'information a été réalisée à l'aide de « l'échelle des croyances relatives à la santé sur l'ostéoporose» développée par Kim et ses collègues traduit en arabe et validé en Tunisie et le questionnaire de «Calcul des apports calciques quotidiens» développé par Fardellone Patrice. L'interprétation des résultants s'est basée sur le «Health Belief Model ». Résultats La perception des participantes pourrait être considérée comme au dessus de la moyenne pour la vulnérabilité de l'ostéoporose (58%), la gravité de la maladie, les avantages de la pratique de l'activité physique, les avantages de l'apport en calcium et la motivation à la santé; par contre, elle pourrait être considérée comme modérée concernant les obstacles à la prévention. Cependant, les pratiques exposant au risque de la maladie sont relativement fréquentes et ceci essentiellement en rapport avec des facteurs socio-économiques et culturels. Conclusion Les programmes de promotion doivent viser la création d'un environnement physique et social favorable à l'adoption des comportements à moindre risque et viser l'éducation ciblée de la population. PMID:27217868

  14. Der vollständige Brief Brahes an Sørensen über das Erscheinen des Kometen von 1577

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Kirschner, Stefan

    Es ist erstaunlich, daß sowohl Friis als auch Dreyer in ihrer Ausgabe der Briefe Tycho Brahes den Brief vom 14. November 1577 an Peter Sørensen, die erste bekannte Nachricht Brahes von seiner Entdeckung des Kometen von 1577, nur unvollständig, und zwar ohne den astronomischen Inhalt, ediert haben. Der Brief, dessen Original sehr wahrscheinlich nicht mehr existiert, wurde von dem Kieler Arzt und Medizinprofessor Johann Daniel Major (1634 - 1693) in Kopenhagen in sein Reisetagebuch kopiert. Das Original des Majorschen Reisetagebuches ist verschollen, doch es existieren zwei Abschriften davon (Kopenhagen, Königl. Bibl., Ny Kgl. Sml., 365, Fol. u. Ledreborg, 410, Fol.). Im folgenden wird nach einer kurzen Beschreibung des Stellenwerts, den der Komet von 1577 für Brahe besaß, der Brief nach diesen beiden Abschriften kritisch ediert, mit einer deutschen Übersetzung versehen und kurz kommentiert.

  15. Seroprevalence of Sheep and Goat Pox, Peste Des Petits Ruminants and Rift Valley Fever in Saudi Arabia.

    PubMed

    Boshra, Hani; Truong, Thang; Babiuk, Shawn; Hemida, Maged Gomaa

    2015-01-01

    Sheep and goat pox, peste des petits ruminants and Rift Valley fever are important diseases of small ruminant livestock. Sheep and goat pox, along with peste des petits ruminants, are endemic throughout most of Africa, Asia and the Middle East. Whereas Rift Valley fever is endemic in Africa, outbreaks in the Middle East have been reported over the past decade, including the Arabian Peninsula. Saudi Arabia is a major importer of livestock, and understanding the prevalence of these viral infections would be useful for disease control. In this study, sera from sheep and goats were collected from 3 regions in Saudi Arabia. They were evaluated for antibodies specific to sheep and goat pox, peste des petits ruminants and Rift Valley fever by virus neutralization assays. To the best of our knowledge, this is the first study to evaluate the seroprevalence of these viruses in sheep and goats.

  16. Polychlorinated biphenyl residues in some marine organisms from the Baie des Anglais (Baie-Comeau, Quebec, Saint-Lawrence Estuary

    SciTech Connect

    Delval, C.; Fournier, S.; Vigneault, Y.

    1986-12-01

    The main source of PCB's in the Baie des Anglais comes from a pseudo lagoon which is located upstream from the Anse au Moulin immediately below an aluminum plant. Organic matter in suspension coming from industrial wastes from baie-Comeau is likely responsible for the binding of PCB's. However due to hydrodynamic factors in the Baie des Anglais, contaminants stay only a short time in the littoral area and are evacuated to the southeast, where they accumulate at 80 m depth. Another source of contamination is the accumulation of dredging spoils at the entrance of the Anse au Moulin above the 40 m isobath. The contaminated sediments are resuspended by storm wave action. The work described in this paper was conducted in order to determine the extent of PCB bioaccumulation in two molluscs species (Mytilus edulis L. and Buccinum undatum L.) and two fish species (Clupea harengus harengus and Anguilla rostrata) from the Baie des Anglais (Baie-Comeau, Quebec).

  17. Seroprevalence of Sheep and Goat Pox, Peste Des Petits Ruminants and Rift Valley Fever in Saudi Arabia

    PubMed Central

    Boshra, Hani; Truong, Thang; Babiuk, Shawn; Hemida, Maged Gomaa

    2015-01-01

    Sheep and goat pox, peste des petits ruminants and Rift Valley fever are important diseases of small ruminant livestock. Sheep and goat pox, along with peste des petits ruminants, are endemic throughout most of Africa, Asia and the Middle East. Whereas Rift Valley fever is endemic in Africa, outbreaks in the Middle East have been reported over the past decade, including the Arabian Peninsula. Saudi Arabia is a major importer of livestock, and understanding the prevalence of these viral infections would be useful for disease control. In this study, sera from sheep and goats were collected from 3 regions in Saudi Arabia. They were evaluated for antibodies specific to sheep and goat pox, peste des petits ruminants and Rift Valley fever by virus neutralization assays. To the best of our knowledge, this is the first study to evaluate the seroprevalence of these viruses in sheep and goats. PMID:26462199

  18. Seroprevalence of Sheep and Goat Pox, Peste Des Petits Ruminants and Rift Valley Fever in Saudi Arabia.

    PubMed

    Boshra, Hani; Truong, Thang; Babiuk, Shawn; Hemida, Maged Gomaa

    2015-01-01

    Sheep and goat pox, peste des petits ruminants and Rift Valley fever are important diseases of small ruminant livestock. Sheep and goat pox, along with peste des petits ruminants, are endemic throughout most of Africa, Asia and the Middle East. Whereas Rift Valley fever is endemic in Africa, outbreaks in the Middle East have been reported over the past decade, including the Arabian Peninsula. Saudi Arabia is a major importer of livestock, and understanding the prevalence of these viral infections would be useful for disease control. In this study, sera from sheep and goats were collected from 3 regions in Saudi Arabia. They were evaluated for antibodies specific to sheep and goat pox, peste des petits ruminants and Rift Valley fever by virus neutralization assays. To the best of our knowledge, this is the first study to evaluate the seroprevalence of these viruses in sheep and goats. PMID:26462199

  19. Problèmes physicochimiques d'interfaces et évolution des circuits d'interconnexions

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bernier, J. C.

    1993-04-01

    Evolution of the main functions for packaging, interconnecting, powering, protecting and cooling are submitted to a broad overview. Requirements for performing materials are given. The possibilities brought by new materials and physicochemical problems encountered mainly in the glass ceramic/copper substrate technology are discussed. L'évolution des fonctions essentielles des circuits d'interconnexion, l'alimentation, la conduction, le refroidissement, l'encapsulation sont passées en revue en termes de performances demandées aux matériaux. Les possibilités apportées dans les nouveaux matériaux et les problèmes physicochimiques rencontrés, notamment dans le cas des couples vitro-céramiques/cuivre sont étudiés.

  20. L’administration postnatale de corticoïdes pour traiter ou prévenir les affections pulmonaires chroniques chez les prématurés

    PubMed Central

    2002-01-01

    Le présent énoncé est conçu à l’intention des professionnels de la santé qui soignent des nouveau-nés et de jeunes nourrissons. Il vise à examiner les effets à court et à long terme de l’administration postnatale de corticoïdes systémiques et par inhalation pour prévenir ou traiter une affection pulmonaire chronique évolutive ou établie et à faire des recommandations quant à l’usage de corticoïdes chez les nourrissons à très faible poids de naissance. Le recours systématique à la dexaméthasone systémique pour prévenir ou traiter une affection pulmonaire chronique n’est pas recommandé chez les nourrissons à très faible poids de naissance.

  1. Analyse chronometrique intersexes de la resolution de la tache d'horizontalite des liquides

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Berthiaume, Francois

    D'abondantes recherches ont demontre que la reussite a la tache d'horizontalite des liquides est en moyenne plus elevee chez les individus de sexe masculin que chez ceux de sexe feminin. Deux facteurs principaux ont ete proposes: il s'agit de la connaissance du principe physique de l'invariance de l'orientation des liquides et de certaines habiletes perceptives d'ordre visuel. Le but de la presente recherche est d'etablir la duree detaillee de la resolution de la tache d'horizontalite des liquides chez 185 filles et 180 garcons, ages de 15 a 19 ans et repartis en 8 groupes. Dans une version informatisee, le premier groupe trace la position de la surface de l'eau a l'interieur d'un contenant dans diverses inclinaisons et le deuxieme evalue si l'orientation d'une ligne y represente bien cette position; le troisieme groupe trace une horizontale dans un rectangle et le quatrieme juge si la ligne illustree y est bien horizontale. Quatre autres groupes executent respectivement les memes taches dans la version classique papier-crayon. Le temps accorde a la reflexion avant de commencer le trace, le temps de tracage comme tel et le temps de verification du trace complete sont calcules. Chez les groupes qui evaluent l'orientation d'une ligne sur support informatique, le temps requis pour y parvenir est note. Enfin, un questionnaire estime si les participants connaissent ou non le principe physique d'invariance de l'orientation de la surface d'un liquide. Les resultats revelent que cette connaissance est plus frequente chez les garcons dans l'ensemble des groupes. Dans le cas ou les sujets ont a tracer une ligne, les filles reussissent moins d'essais que les garcons s'il faut, sur support informatique, tracer la surface de l'eau dans un contenant incline ou a l'horizontale. Il en va de meme s'il faut, sur support papier, tracer une horizontale dans un contenant incline. Le trace de la surface de l'eau est plus exact chez les sujets connaissant le principe d'invariance et l

  2. L’alimentation des enfants ayant une déficience neurologique

    PubMed Central

    2009-01-01

    La malnutrition, qu’il s’agisse de sous-alimentation ou de suralimentation, est courante chez les enfants ayant une déficience neurologique. Les besoins en énergie sont difficiles à définir au sein de cette population hétérogène. De plus, on manque d’information sur ce qui constitue la croissance normale chez ces enfants. Des facteurs non nutritionnels peuvent influer sur la croissance, mais des facteurs nutritionnels, tels qu’un apport calorique insuffisant, des pertes excessives d’éléments nutritifs et un métabolisme énergétique anormal, contribuent également au retard de croissance de ces enfants. La malnutrition est liée à une importante morbidité, tandis que la réadaptation nutritionnelle améliore l’état de santé global. Le soutien nutritionnel doit faire partie intégrante de la prise en charge des enfants ayant une déficience nutritionnelle et viser non seulement à améliorer l’état nutritionnel, mais également la qualité de vie des patients et de leur famille. Au moment d’envisager une intervention nutritionnelle, il faut tenir compte du dysfonctionnement oromoteur, du reflux gastro-œsophagien et de l’aspiration pulmonaire, et une équipe multidisciplinaire doit se concerter. Il faut repérer rapidement les enfants vulnérables à des troubles nutritionnels et procéder à une évaluation de leur état nutritionnel au moins une fois par année, et plus souvent chez les nourrissons et les jeunes enfants ou chez les enfants qui risquent de souffrir de malnutrition. Il faut optimiser l’apport oral s’il est sécuritaire, mais entreprendre une alimentation entérale chez les enfants ayant un dysfonctionnement oromoteur qui provoque une aspiration marquée ou chez ceux qui sont incapables de maintenir un état nutritionnel suffisant au moyen de l’apport oral. Il faut réserver l’alimentation par sonde nasogastrique aux interventions à court terme, mais si une intervention nutritionnelle prolongée s

  3. Etude de la photosensibilite dans la silice implantee avec des ions de haute energie

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Verhaegen, Marc

    La photosensibilite est la propriete par laquelle une materiau donne voit son indice de refraction changer sous l'effet d'une exposition lumineuse. Malgre le nombre croissant de dispositif base sur ce phenomene, les mecanismes a la base de la photosensibilite sont encore debattus. Nous apportons dans cette these un eclairage original sur ce sujet en etudiant la matrice de silice pure non dopee rendue photosensible par implantation d'ion de haute energie. L'implantation d'ions silicium de S MeV modifie l'indice de refraction principalement en densifiant une couche mince dont l'epaisseur est de l'ordre de quelques microns. Nos mesures montrent qu'un guide plan supportant les modes TEi et TMi (i = 0,1) est forme et que l'indice effectif du mode TE0 suit l'evolution de la densification en fonction de la dose de silicium implantee. Nous montrerons egalement que l'augmentation d'indice et la densification produites par implantation atteignent un palier pour une dose de 3 x 1014Si/cm 2, alors que la production de defauts par implantation atteint son palier pour une dose plus faible d'un ordre de grandeur soit 3 x 1013Si/cm2. Le profil d'indice longitudinal produit par l'implantation ionique est calcule a partir des mesures des indices effectifs des modes guides. Ce profil suggere que l'augmentation d'indice comprend une contribution dues collisions et une contribution dues aux pertes d'energie par ionisation. La contribution des pertes par ionisation influence significativement le profil d'indice pour des valeurs de pertes d'energie par unite de longueur (dE/dx) de l'ordre de 2 keV/nm. Lorsque la silice implantee est soumise a un rayonnement ultraviolet d'un laser a excimeres, il en resulte une diminution d'indice de refraction de l'ordre de 10-3 avec une efficacite plus grande si la longueur d'onde d'exposition est 193nm (ArF) plutot que 248nm (KrF). Deux regimes d'exposition lumineuse de la silice implantee a 193nm sont observes. Le premier regime produit une diminution

  4. Cross-correlation of gravitational lensing from DES Science Verification data with SPT and Planck lensing

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Kirk, D.; Omori, Y.; Benoit-Lévy, A.; Cawthon, R.; Chang, C.; Larsen, P.; Amara, A.; Bacon, D.; Crawford, T. M.; Dodelson, S.; Fosalba, P.; Giannantonio, T.; Holder, G.; Jain, B.; Kacprzak, T.; Lahav, O.; MacCrann, N.; Nicola, A.; Refregier, A.; Sheldon, E.; Story, K. T.; Troxel, M. A.; Vieira, J. D.; Vikram, V.; Zuntz, J.; Abbott, T. M. C.; Abdalla, F. B.; Becker, M. R.; Benson, B. A.; Bernstein, G. M.; Bernstein, R. A.; Bleem, L. E.; Bonnett, C.; Bridle, S. L.; Brooks, D.; Buckley-Geer, E.; Burke, D. L.; Capozzi, D.; Carlstrom, J. E.; Rosell, A. Carnero; Kind, M. Carrasco; Carretero, J.; Crocce, M.; Cunha, C. E.; D'Andrea, C. B.; da Costa, L. N.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Dietrich, J. P.; Doel, P.; Eifler, T. F.; Evrard, A. E.; Flaugher, B.; Frieman, J.; Gerdes, D. W.; Goldstein, D. A.; Gruen, D.; Gruendl, R. A.; Honscheid, K.; James, D. J.; Jarvis, M.; Kent, S.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lima, M.; March, M.; Martini, P.; Melchior, P.; Miller, C. J.; Miquel, R.; Nichol, R. C.; Ogando, R.; Plazas, A. A.; Reichardt, C. L.; Roodman, A.; Rozo, E.; Rykoff, E. S.; Sako, M.; Sanchez, E.; Scarpine, V.; Schubnell, M.; Sevilla-Noarbe, I.; Simard, G.; Smith, R. C.; Soares-Santos, M.; Sobreira, F.; Suchyta, E.; Swanson, M. E. C.; Tarle, G.; Thomas, D.; Wechsler, R. H.; Weller, J.

    2016-06-01

    We measure the cross-correlation between weak lensing of galaxy images and of the cosmic microwave background (CMB). The effects of gravitational lensing on different sources will be correlated if the lensing is caused by the same mass fluctuations. We use galaxy shape measurements from 139 deg2 of the Dark Energy Survey (DES) Science Verification data and overlapping CMB lensing from the South Pole Telescope (SPT) and Planck. The DES source galaxies have a median redshift of zmed ˜ 0.7, while the CMB lensing kernel is broad and peaks at z ˜ 2. The resulting cross-correlation is maximally sensitive to mass fluctuations at z ˜ 0.44. Assuming the Planck 2015 best-fitting cosmology, the amplitude of the DES×SPT cross-power is found to be ASPT = 0.88 ± 0.30 and that from DES×Planck to be APlanck = 0.86 ± 0.39, where A = 1 corresponds to the theoretical prediction. These are consistent with the expected signal and correspond to significances of 2.9σ and 2.2σ, respectively. We demonstrate that our results are robust to a number of important systematic effects including the shear measurement method, estimator choice, photo-z uncertainty and CMB lensing systematics. We calculate a value of A = 1.08 ± 0.36 for DES×SPT when we correct the observations with a simple intrinsic alignment model. With three measurements of this cross-correlation now existing in the literature, there is not yet reliable evidence for any deviation from the expected LCDM level of cross-correlation. We provide forecasts for the expected signal-to-noise ratio of the combination of the five-year DES survey and SPT-3G.

  5. The RedMaPPer Galaxy Cluster Catalog From DES Science Verification Data

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Rykoff, E. S.; Rozo, E.; Hollowood, D.; Bermeo-Hernandez, A.; Jeltema, T.; Mayers, J.; Romer, A. K.; Rooney, P.; Saro, A.; Vergara Cervantes, C.; Wechsler, R. H.; Wilcox, H.; Abbott, T. M. C.; Abdalla, F. B.; Allam, S.; Annis, J.; Benoit-Lévy, A.; Bernstein, G. M.; Bertin, E.; Brooks, D.; Burke, D. L.; Capozzi, D.; Carnero Rosell, A.; Carrasco Kind, M.; Castander, F. J.; Childress, M.; Collins, C. A.; Cunha, C. E.; D’Andrea, C. B.; da Costa, L. N.; Davis, T. M.; Desai, S.; Diehl, H. T.; Dietrich, J. P.; Doel, P.; Evrard, A. E.; Finley, D. A.; Flaugher, B.; Fosalba, P.; Frieman, J.; Glazebrook, K.; Goldstein, D. A.; Gruen, D.; Gruendl, R. A.; Gutierrez, G.; Hilton, M.; Honscheid, K.; Hoyle, B.; James, D. J.; Kay, S. T.; Kuehn, K.; Kuropatkin, N.; Lahav, O.; Lewis, G. F.; Lidman, C.; Lima, M.; Maia, M. A. G.; Mann, R. G.; Marshall, J. L.; Martini, P.; Melchior, P.; Miller, C. J.; Miquel, R.; Mohr, J. J.; Nichol, R. C.; Nord, B.; Ogando, R.; Plazas, A. A.; Reil, K.; Sahlén, M.; Sanchez, E.; Santiago, B.; Scarpine, V.; Schubnell, M.; Sevilla-Noarbe, I.; Smith, R. C.; Soares-Santos, M.; Sobreira, F.; Stott, J. P.; Suchyta, E.; Swanson, M. E. C.; Tarle, G.; Thomas, D.; Tucker, D.; Uddin, S.; Viana, P. T. P.; Vikram, V.; Walker, A. R.; Zhang, Y.; DES Collaboration

    2016-05-01

    We describe updates to the redMaPPer algorithm, a photometric red-sequence cluster finder specifically designed for large photometric surveys. The updated algorithm is applied to 150 {{deg}}2 of Science Verification (SV) data from the Dark Energy Survey (DES), and to the Sloan Digital Sky Survey (SDSS) DR8 photometric data set. The DES SV catalog is locally volume limited and contains 786 clusters with richness λ \\gt 20 (roughly equivalent to {M}{{500c}}≳ {10}14 {h}70-1 {M}ȯ ) and 0.2\\lt z\\lt 0.9. The DR8 catalog consists of 26,311 clusters with 0.08\\lt z\\lt 0.6, with a sharply increasing richness threshold as a function of redshift for z≳ 0.35. The photometric redshift performance of both catalogs is shown to be excellent, with photometric redshift uncertainties controlled at the {σ }z/(1+z)˜ 0.01 level for z≲ 0.7, rising to ˜0.02 at z˜ 0.9 in DES SV. We make use of Chandra and XMM X-ray and South Pole Telescope Sunyaev–Zeldovich data to show that the centering performance and mass–richness scatter are consistent with expectations based on prior runs of redMaPPer on SDSS data. We also show how the redMaPPer photo-z and richness estimates are relatively insensitive to imperfect star/galaxy separation and small-scale star masks.

  6. Imagerie médicale avec des sources X créées parlaser

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Dorchies, F.; Chen, L. M.; Ichalalene, Z.; Jiang, Z.; Kieffer, J. C.; Chamberlain, C. C.; Krol, A.

    2003-06-01

    L'interaction d'une impulsion laser femtoseconde avec une cible solide peut induire une émission intense de rayonnement X dans la gamme de quelques dizaines de keV. Ce type de source présente potentiellement plusieurs avantages sur les installations X conventionnelles en termes de performances (taille de la source, ganinie de longueur d'onde accessible) et de coût. Ce papier réunit les différents résultats obtenus dans le cadre du projet d'imagerie médicale de I'INRS à Varennes, Québec, Canada. Ces travaux concernent d'une part l'étude quantitative de la source de rayons X-durs: intensité, spectre et taille de la source. D'autre part. des expériences de faisabilité ont montré la pertinence de leur application à l'imagerie médicale. notamment dans le domaine de l'imagerie à grande résolution spatiale (mammographie) et dans celui de l'imagerie par soustraction d'images A deux longueurs d'onde (angiographie cardiaque). La principale limitation de ces expériences était la puissance moyenne de la source bridée par la faible cadence de l'installation laser. Les lois d'échelle déduites des expériences présentées laissent présager la poursuite de ces travaux dans des conditions cliniques réalistes avec le développement actuel de chaîne laser de hautes ca