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Sample records for pectus excavatum tratamiento

  1. Pectus excavatum

    MedlinePlus

    ... this page: //medlineplus.gov/ency/article/003320.htm Pectus excavatum To use the sharing features on this page, please enable JavaScript. Pectus excavatum is a medical term that describes an abnormal ...

  2. Pectus excavatum.

    PubMed

    Robbins, Langan P

    2011-01-01

    In pectus excavatum, a developmental chest-wall deformity that affects approximately one in 400 births, the sternum is depressed inward and the ribs protrude anteriorly. This deformity can compromise pulmonary and/or cardiac function. It can also produce a characteristic radiographic appearance on frontal radiographs, which may be mistaken for right-middle-lobe opacification from pneumonia or atelectasis. I present a case of pectus excavatum in a teenage female with characteristic imaging findings, and the disposition of the case.

  3. Pectus excavatum (image)

    MedlinePlus

    Pectus excavatum is a condition in which the "breast bone" (sternum) appears sunken and the chest concave. It ... condition (isolated findings). However, some genetic conditions include pectus excavatum.

  4. Pectus excavatum

    PubMed Central

    Wooler, G. H.; Mashhour, Y. A. S.; Garcia, J. B.; Holden, M. P.; Ionescu, M. I.

    1969-01-01

    The deformity of pectus excavatum is caused by a negative pressure in the anterior mediastinum sucking in the body of the sternum. This is usually due to the heart lying on the left side, leaving the mediastinum empty so that the sternum and costal cartilages are sucked in to fill the empty space. The operation consists of excising the deformed cartilages, mobilizing the sternum, and suturing the pericardial sac into a central position which corrects the deformity. Images PMID:5348322

  5. Pectus excavatum repair - slideshow

    MedlinePlus

    ... this page: //medlineplus.gov/ency/presentations/100035.htm Pectus excavatum repair - series—Normal anatomy To use the sharing ... Go to slide 4 out of 4 Overview Pectus excavatum is a deformity of the front of the ...

  6. [Management of pectus excavatum].

    PubMed

    Gonzalez, Michel; Perentes, Jean Yannis; Abdelnour, Etienne; Wang, Yabo; Ris, Hans-Beat; Krueger, Thorsten

    2013-06-19

    Management of pectus excavatum Congenital chest wall deformities are considered to be anomalies in chest wall growth related to excessive or insufficient growth (aplasia or dysplasia) of the osseous or cartilaginous structures or the rib cage. These deformities are associated in 95% to overgrowth leading into depression (pectus excavatum) or protuberance of the sternum (pectus carinatum). Pectus excavatum may lead to cardiopulmonary disorder or impact on patient's self-esteem. The management of pectus excavatum has evolved this last decade with minimal invasive repair.

  7. Pectus excavatum and carinatum.

    PubMed

    Cobben, Jan M; Oostra, Roelof-Jan; van Dijk, Fleur S

    2014-08-01

    Pectus excavatum and carinatum are the most common morphological chest wall abnormalities. For both pectus excavatum and carinatum the pathogenesis is largely unknown although various hypotheses exist. Usually, exclusion of an underlying syndromal or connective tissue disorder is the reason for referral for genetic evaluation. A detailed anamnesis and family history are needed as well as a complete dysmorphological physical examination. If no features of an underlying disorder are detected, then the pectus excavatum/carinatum can be considered as an isolated abnormality and no further genetic studies seem indicated. Although cases of non-syndromal pectus excavatum/carinatum with a positive family history fitting Mendelian inheritance have been described, it is possible that these pedigrees represent multifactorial inheritance, as no genetic cause for familial isolated pectus excavatum/carinatum has been described yet. The recurrence risk for a non-familial iolated pectus excavatum/carinatum is unknown, but thought to be low. If other symptoms are found then appropriate further diagnostic studies are indicated as pectus excavatum/carinatum can be part of many syndromes. However, the most important and most frequently observed monogenic syndromes with pectus excavatum/carinatum are Marfan Syndrome and Noonan Syndrome.

  8. Positional Right Ventricular Obstruction in Pectus Excavatum.

    PubMed

    Underwood, Katherine; Vorsanger, Matthew; Saric, Muhamed; Skolnick, Adam H

    2017-04-15

    Pectus excavatum is one of the most common congenital chest wall deformities. The degree of sternal depression, which may result in compression of the right heart by the chest wall, is variable. While typically asymptomatic, there are various symptoms that can result from severe pectus excavatum. We report on a patient with severe pectus excavatum leading to dynamic obstruction of the right ventricular outflow tract in the seated position.

  9. Pectus excavatum in mummies from ancient Egypt.

    PubMed

    Kwiecinski, Jakub

    2016-12-01

    Pectus excavatum is one of the common congenital anomalies, yet there seems to be a suspicious absence of any cases or descriptions of this deformity from antiquity. This could represent a real change in disease prevalence but is more likely just due to an inadequate reporting in medico-historical literature. The current study reviews reports of computed tomography (CT) scans of 217 ancient Egyptian mummies, revealing 3 presumed cases of this deformity. Therefore, pectus excavatum was in fact present already in ancient times, with prevalence roughly similar to the modern one.

  10. The nuss procedure after breast augmentation for female pectus excavatum.

    PubMed

    Rapuzzi, Giovanni; Torre, Michele; Romanini, Maria Victoria; Viacava, Rosanna; Disma, Nicola; Santi, Pier Luigi; Jasonni, Vincenzo

    2010-06-01

    Pectus excavatum, the most common congenital chest wall malformation, has a higher incidence among men. Since 1987, when Donald Nuss performed his technique for the first time, the minimally invasive approach has become the most widely used technique for treating pectus excavatum. Few reported studies have focused on the repair of female pectus excavatum. Women with pectus excavatum often present with breast asymmetry that may require breast augmentation, either before or after pectus excavatum repair. To the authors' knowledge, no reports on the Nuss procedure after breast implant surgery have been published. This report describes the case of a 26-year-old woman who underwent minimally invasive repair after breast implant surgery. The authors believe that for women with severe pectus excavatum, the Nuss procedure should be the first choice for surgical correction. Moreover, for breast implant patients, this technique is absolutely feasible without major complications.

  11. Correction of pectus excavatum with breast hypoplasia using simultaneous pectus bar procedure and augmentation mammoplasty.

    PubMed

    Park, Hyung Joo; Gu, Ja Hea; Jang, Joon Chul; Dhong, Eun-Sang; Yoon, Eul-Sik

    2014-08-01

    Most women with asymmetric pectus excavatum suffer from hypoplastic breasts. Hence, aesthetic correction of pectus excavatum has to address thoracic wall deformity, breast hypoplasia, and asymmetry.In retrospective series, 21 patients with a diagnosis of pectus excavatum with hypoplastic breasts were corrected using the pectus bar procedure and subpectoral augmentation mammoplasty. Results were assessed by analyzing prospectively collected data and calculating pectus indices from computed tomographic scans. At 12 months postoperatively, cosmetic evaluations were performed by the patients and by an independent, board-certified plastic surgeon using score from 0 (very poor) to 4 (very good).Cosmetic results evaluated by plastic surgeon were good (3.33 ± 0.03) and patient satisfaction was high (3.52 ± 0.03). Furthermore, indices of pectus excavatum were corrected to near normal.The authors consider that the pectus bar procedure with subpectoral augmentation mammoplasty is useful for the aesthetic correction of pectus excavatum with hypoplastic breasts.

  12. Congenital bronchial atresia with regional emphysema associated with pectus excavatum.

    PubMed Central

    van Klaveren, R J; Morshuis, W J; Lacquet, L K; Cox, A L; Festen, J; Heystraten, F M

    1992-01-01

    Two cases of congenital bronchial atresia with pectus excavatum are reported. Costosternal retraction during the efforts to overcome the airway obstruction due to encroachment on normal lung tissue by the hyperinflated segments may play a part in causing pectus excavatum. Images PMID:1494776

  13. Management of deep pectus excavatum (DPE)

    PubMed Central

    Tedde, Miguel Lia

    2016-01-01

    The correction of deep pectus excavatum, with the Nuss procedure, frequently require a series of maneuvers that is inherently dangerous. Herein we describe 10 technical modifications to prevent potential complications. These modified techniques have certain advantages and according to the authors, with these maneuvers the risk of pericardial sac, cardiac injury, bar displacement and complications during the removal of the bar could be markedly reduced. PMID:27747181

  14. Pectus excavatum from a pediatric surgeon's perspective.

    PubMed

    Nuss, Donald; Obermeyer, Robert J; Kelly, Robert E

    2016-09-01

    Historically, pectus excavatum (PE) was reported to be congenital, but in our experience only 22% are noticed in the first decade of life. Thus far, genetic studies support an autosomal recessive heritability, which coincides with only 40% of our patients having some positive family history, but is also contradictory given a constant sex ratio of 4:1 in favor of males. This inconsistency may be explained by the effect of more than one pectus disease-associated allele. Once the deformity is noticed, it tends to progress slowly until puberty, when rapid progression is often seen. We recommend surgical repair at around 12-14 years of age since the chest wall is still typically flexible and because this allows us to keep the bar in place as the patient progresses through puberty which may help decrease growth-related recurrences. Patients with mild to moderate PE are treated with therapeutic deep breathing, posturing, and aerobic exercises, and in appropriately selected patients, the vacuum bell may also be offered. Patients that have severe symptomatic PE are offered Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum (MIRPE). The surgical technique in children is similar to that of adults, except for the higher forces involved that often necessitate sternal elevation and more involved stabilization strategies. Postoperative management includes pain control, deep breathing, and early ambulation. Exercise restriction is mandatory for the first six weeks with slow resumption of normal activity after 12 weeks.

  15. [Stanford type a acute aortic dissection with pectus excavatum].

    PubMed

    Kuwata, Toshiyuki; Fukuda, Hirotsugu; Yoshitatsu, Masao; Yamada, Yasuyuki; Shibasaki, Ikuko; Inoue, Yuho; Hori, Takayuki; Ogawa, Hironaga; Tsuchiya, Go; Shimizu, Riha; Takei, Yusuke

    2012-11-01

    Pectus excavatum is generally an isolated abnormality of the chest wall. However, some patients have a concomitant pectus deformity and cardiac & aortic disease. Decisions must be made regarding the operative approach and whether the pectus excavatum should be corrected during the same session. We report 2 patients with acute Stanford type A aortic dissection and pectus excavatum who underwent emergency operation. In case 1, median sternotomy is an unsuitable approach for open heart surgery, since the heart and great vessels are displace into the left hemithorax. But combined sternotomy and left anterior thoracotomy provided excellent surgical exposure. In case 2, we proceeded with a leftsided costotomy of four ribs and place a normal chest retractor providing as excellent exposure as combined sternotomy and left anterior thoracotomy. A left-sided costotomy of four ribs can be performed safely, eliminating the risks of median sternotomy in acute stanford type A aortic dissection with pectus excavatum.

  16. Pectus excavatum: history, hypotheses and treatment options.

    PubMed

    Brochhausen, Christoph; Turial, Salmai; Müller, Felix K P; Schmitt, Volker H; Coerdt, Wiltrud; Wihlm, Jean-Marie; Schier, Felix; Kirkpatrick, C James

    2012-06-01

    Pectus excavatum and pectus carinatum represent the most frequent chest wall deformations. However, the pathogenesis is still poorly understood and research results remain inconsistent. To focus on the recent state of knowledge, we summarize and critically discuss the pathological concepts based on the history of these entities, beginning with the first description in the sixteenth century. Based on the early clinical descriptions, we review and discuss the different pathogenetic hypotheses. To open new perspectives for the potential pathomechanisms, the embryonic and foetal development of the ribs and the sternum is highlighted following the understanding that the origin of these deformities is given by the disruption in the maturation of the parasternal region. In the second, different therapeutical techniques are highlighted and based on the pathogenetic hypotheses and the embryological knowledge potential new biomaterial-based perspectives with interesting insights for tissue engineering-based treatment options are presented.

  17. Anesthesia and analgesia for pectus excavatum surgery.

    PubMed

    Mavi, Jagroop; Moore, David L

    2014-03-01

    The technique of choice for surgical correction of pectus excavatum is the Nuss procedure, a minimally invasive technique in which rigid metal bars are placed transthoracically beneath the sternum and costal cartilages until permanent remodeling of the chest wall has occurred. Intraoperatively, anesthesia focuses on three areas: the potential for catastrophic blood loss caused by perforation of large capacitance vessels and the heart, the potential for malignant arrhythmias, and the consequences of bilateral iatrogenic pneumothoraces. Postoperatively, analgesia is institutionally dependent and controversial, based on usage and type of regional anesthesia. The necessity of multimodal analgesic techniques creates a common ground across different hospital systems.

  18. Acquired thoracic scoliosis following minimally invasive repair of pectus excavatum.

    PubMed

    Niedbala, Angela; Adams, Michael; Boswell, William C; Considine, John M

    2003-06-01

    The minimally invasive pectus excavatum repair as described by Nuss et al. is rapidly gaining acceptance as an effective method of repair of severe pectus excavatum deformities in the pediatric population. It potentially offers several advantages over previous techniques. The incidence of major complications of the procedure has been reduced by recent modifications including utilization of video-assisted thoracoscopy during placement of the Lorenz pectus bar as well as utilizing the pectus bar stabilizer that provides more rigid fixation of the strut. We report two cases of acquired thoracic scoliosis following minimally invasive repair of severe pectus excavatum deformity. This particular complication has not been reported in previous literature and warrants concern. In both cases the thoracic scoliosis slowly improved with physical therapy and range-of-motion exercises.

  19. Pectus Excavatum and Heritable Disorders of the Connective Tissue

    PubMed Central

    Tocchioni, Francesca; Ghionzoli, Marco; Messineo, Antonio; Romagnoli, Paolo

    2013-01-01

    Pectus excavatum, the most frequent congenital chest wall deformity, may be rarely observed as a sole deformity or as a sign of an underlying connective tissue disorder. To date, only few studies have described correlations between this deformity and heritable connective tissue disorders such as Marfan, Ehlers-Danlos, Poland, MASS (Mitral valve prolapse, not progressive Aortic enlargement, Skeletal and Skin alterations) phenotype among others. When concurring with connective tissue disorder, cardiopulmonary and vascular involvement may be associated to the thoracic defect. Ruling out the concomitance of pectus excavatum and connective tissue disorders, therefore, may have a direct implication both on surgical outcome and long term prognosis. In this review we focused on biological bases of connective tissue disorders which may be relevant to the pathogenesis of pectus excavatum, portraying surgical and clinical implication of their concurrence. PMID:24198927

  20. Pectus excavatum and heritable disorders of the connective tissue.

    PubMed

    Tocchioni, Francesca; Ghionzoli, Marco; Messineo, Antonio; Romagnoli, Paolo

    2013-09-24

    Pectus excavatum, the most frequent congenital chest wall deformity, may be rarely observed as a sole deformity or as a sign of an underlying connective tissue disorder. To date, only few studies have described correlations between this deformity and heritable connective tissue disorders such as Marfan, Ehlers-Danlos, Poland, MASS (Mitral valve prolapse, not progressive Aortic enlargement, Skeletal and Skin alterations) phenotype among others. When concurring with connective tissue disorder, cardiopulmonary and vascular involvement may be associated to the thoracic defect. Ruling out the concomitance of pectus excavatum and connective tissue disorders, therefore, may have a direct implication both on surgical outcome and long term prognosis. In this review we focused on biological bases of connective tissue disorders which may be relevant to the pathogenesis of pectus excavatum, portraying surgical and clinical implication of their concurrence.

  1. Method of pectus excavatum measurement based on structured light technique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Glinkowski, Wojciech; Sitnik, Robert; Witkowski, Marcin; Kocoń, Hanna; Bolewicki, Pawel; Górecki, Andrzej

    2009-07-01

    We present an automatic method for assessment of pectus excavatum severity based on an optical 3-D markerless shape measurement. A four-directional measurement system based on a structured light projection method is built to capture the shape of the body surface of the patients. The system setup is described and typical measurement parameters are given. The automated data analysis path is explained. Their main steps are: normalization of trunk model orientation, cutting the model into slices, analysis of each slice shape, selecting the proper slice for the assessment of pectus excavatum of the patient, and calculating its shape parameter. We develop a new shape parameter (I3ds) that shows high correlation with the computed tomography (CT) Haller index widely used for assessment of pectus excavatum. Clinical results and the evaluation of developed indexes are presented.

  2. Symptomatic pectus excavatum in seniors: an exploratory study on clinical presentation and incidence in daily practice.

    PubMed

    Winkens, Ron A G; Guldemond, Frank I; Hoppener, Paul F H M; Kragten, Hans A; Knottnerus, J Andre

    2013-01-01

    Objectives. Doctors all over the world consider a pectus excavatum usually as an incidental finding. There is some evidence suggesting that a pectus excavatum may cause symptoms in the elderly. It is not known how often a pectus excavatum occurs and how strong the relation is with symptoms. Methods. In hospitals and general practice data, we searched for evidence of a connection between cardiac symptoms and the presence of a pectus excavatum in a retrospective survey among patients in whom a pectus excavatum was found in a chest X-ray. In radiology reports, we searched for "pectus excavat(∗) " in almost 160000 chest X-rays. The identified X-rays were reviewed by 2 radiologists. Reported symptoms were combined to a severity sum score and the relation with pectus excavatum was assessed through logistic regression. Results. Pectus excavatum was found in 1 to 2 per 1000 chest X-rays. In 32% of patients (N = 117), we found symptoms that might reflect the presence of symptomatic pectus excavatum. We found a significant relation between the SPES sum score and the radiological level of pectus excavatum. Conclusions. A pectus excavatum found when examining the patient should not be neglected and should be considered as a possible explanation for symptoms like dyspnoea, fatigue, or palpitations.

  3. Lower extremity edema in a child due to pectus excavatum.

    PubMed

    Iannucci, Glen J; Slesnick, Timothy C; Kogon, Brian; Samai, Cyrus

    2015-02-01

    A previously healthy 11-year-old girl was referred for pediatric cardiology evaluation because of the development of progressive bilateral lower extremity swelling over the course of 2 years. Her prior workup had included a negative result for proteinuria and a negative ultrasound for deep venous thrombosis. On physical examination, in addition to her edema, she was found to have a severe pectus excavatum deformity, which prompted cardiac magnetic resonance imaging. This study demonstrated compression of the inferior vena cava. She underwent uneventful pectus repair with use of a modified Ravitch procedure and experienced complete resolution of her lower extremity edema.

  4. Simultaneous repair of pectus excavatum and congenital heart disease without cardiopulmonary bypass or sternal osteotomy.

    PubMed

    Sun, Yong; Zhu, Peng; Zheng, Shao-Yi

    2014-10-16

    A 8-year-old girl with severe pectus excavatum and an atrial septal defect had simultaneous repair of the both defects, using thransthoracic occlusion for atrial septal defect and improved Nuss technique for the pectus excavatum. Neither cardiopulmonary bypass nor sternotomy was required in this procedure. Details of the procedure and outcome are described.

  5. STRATOS™ system for the repair of pectus excavatum.

    PubMed

    Stefani, Alessandro; Nesci, Jessica; Morandi, Uliano

    2013-12-01

    Open techniques represent a valid repair option for severe asymmetric pectus excavatum in adults. The use of metal supports is recommended to reduce the risk of recurrence. A wide variety of metal supports have been proposed, with pre-, trans- or retrosternal fixation. A novel open technique using titanium bars fixed to the ribs with clips has been recently introduced (STRATOS™ system) for chest wall reconstruction, rib fracture fixation and chest wall malformation repair. We employed this technique in two adult patients with severe asymmetric pectus excavatum: after sternal mobilization, one bar is passed below the body of the sternum and secured with clips bilaterally to two ribs. In the first case, the results remained excellent 5 years after surgery. In the second case, the initial results were satisfying but the bar ruptured after 30 months: removal of the bars and clips was performed and a subsequent recurrence of the deformity occurred. The experiences reported in literature are still too limited to draw firm conclusions about the use of the STRATOS™ system in pectus excavatum repair, but it seems that the use of two bars may reduce the risk of rupture. At present, we are the only ones who reported long-term results.

  6. Brugada phenocopy in a patient with pectus excavatum: systematic review of the ECG manifestations associated with pectus excavatum.

    PubMed

    Awad, Sara F M; Barbosa-Barros, Raimundo; Belem, Lucia de Sousa; Cavalcante, Camila Pinto; Riera, Andrés Ricardo Pérez; Garcia-Niebla, Javier; Anselm, Daniel D; Baranchuk, Adrian

    2013-09-01

    Brugada phenocopies (BrP) have emerged as new clinical entities that are etiologically distinct from true Brugada syndrome (BrS). BrP are characterized by an ECG pattern that is phenotypically identical to true BrS (type 1 or type 2); however, BrP are caused by various other factors such as mechanical mediastinal compression, myocardial ischemia, pericarditis, myocarditis, pulmonary embolism, and metabolic disturbances. We report a case of an electrocardiographic BrP in a patient with pectus excavatum deformity in the absence of true BrS using currently defined BrP diagnostic criteria. A systematic review of ECG manifestations associated with pectus excavatum is also discussed.

  7. Pectus excavatum from a pediatric surgeon’s perspective

    PubMed Central

    Obermeyer, Robert J.; Kelly, Robert E.

    2016-01-01

    Historically, pectus excavatum (PE) was reported to be congenital, but in our experience only 22% are noticed in the first decade of life. Thus far, genetic studies support an autosomal recessive heritability, which coincides with only 40% of our patients having some positive family history, but is also contradictory given a constant sex ratio of 4:1 in favor of males. This inconsistency may be explained by the effect of more than one pectus disease-associated allele. Once the deformity is noticed, it tends to progress slowly until puberty, when rapid progression is often seen. We recommend surgical repair at around 12–14 years of age since the chest wall is still typically flexible and because this allows us to keep the bar in place as the patient progresses through puberty which may help decrease growth-related recurrences. Patients with mild to moderate PE are treated with therapeutic deep breathing, posturing, and aerobic exercises, and in appropriately selected patients, the vacuum bell may also be offered. Patients that have severe symptomatic PE are offered Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum (MIRPE). The surgical technique in children is similar to that of adults, except for the higher forces involved that often necessitate sternal elevation and more involved stabilization strategies. Postoperative management includes pain control, deep breathing, and early ambulation. Exercise restriction is mandatory for the first six weeks with slow resumption of normal activity after 12 weeks. PMID:27747183

  8. Diminished pulmonary function in pectus excavatum: from denying the problem to finding the mechanism

    PubMed Central

    Obermeyer, Robert J.; Nuss, Donald

    2016-01-01

    Background Recently, technical improvement in the ability to measure lung function and the severity of chest deformity have enabled progress in understanding the mechanism of limitations of lung function in pectus excavatum. Methods After establishing that most patients with pectus excavatum do have symptoms of exercise intolerance, easy fatigability, and shortness of breath with exertion, lung function has been evaluated by a variety of methods in different centers. Spirometry, plethysmography, exercise testing, oculo electronic plethysmography, and imaging methods have been used to assess lung function in pectus excavatum and its response to surgery. Results Not all patients with pectus excavatum have subnormal static pulmonary function testing; some have above-average values. However, in more than 1500 adult and pediatric surgical patients with anatomically severe pectus excavatum at a single center, the bell curve of FVC, FEV1, and FEF 25-75 is shifted to significantly lower values in pectus excavatum. The curve is shifted to higher values after operation by approximately one standard deviation. Previous work has demonstrated that patients with more anatomically severe pectus excavatum are more likely to have diminished PFT’s. A mechanism for this effect is seen by oculo electronic plethysmography, which demonstrates that the depressed portion of the chest does not move on respiration. After Nuss procedure, the chest wall motion used to create suction to draw air into the lungs is indistinguishable from that of persons with a normal chest, and the intrathoracic volume is markedly increased. Conclusions Pectus excavatum is accompanied in most patients by diminished static pulmonary function. Correction by Nuss procedure results in improvement in chest wall motion; this improvement in the thoracic bellows action is accompanied by improvement in pulmonary function testing. PMID:27747180

  9. The sandwich technique for repair of pectus carinatum and excavatum/carinatum complex

    PubMed Central

    Kim, Kyung Soo

    2016-01-01

    Background Simple external compression of pectus carinatum seems to have its limitations, particularly the repair of asymmetric pectus carinatum or excavatum/carinatum complex. We devised the sandwich technique (press-molding) to remodel the entire chest wall. The purpose of this study is to introduce the sandwich technique and appraise the early results. Methods Between January 2007 and January 2016, 523 consecutive patients with pectus carinatum and its variants were analyzed retrospectively. No patients were excluded during the study period. The sandwich 1 and 2 techniques using the internal and external pectus bars were for pectus carinatum repair. Modified techniques using the external string and the internal bar were to treat the lower costal flare (the flare-buster) and focal protuberances (the magic string) in pectus excavatum repair. Statistical analyses were carried out using paired and unpaired t-test or Wilcoxon signed rank tests. Results The sandwich repair with the external and internal bars was applied to 58 pectus carinatum patients: seven symmetric (12.1%), 14 asymmetric (24.1%), and 37 carinatum-excavatum complex (63.8%). After pectus excavatum repair, 426 patients had the flare-buster and 39 patients received the magic string. The sandwich 1 technique achieved near-complete resolution of carinatum in 52 patients (86.2%). The sandwich 2 technique accomplished almost symmetric configuration with no residual carinatum in all six cases. Conclusions The sandwich technique using the external and internal bars seems to be effective in treating asymmetric pectus carinatum and complex excavatum/carinatum deformities. The flare-buster and the magic string effectively relieve the costal flare and focal protuberances in pectus excavatum repair. PMID:27747176

  10. Pectus excavatum: current imaging techniques and opportunities for dose reduction.

    PubMed

    Sarwar, Zahir U; DeFlorio, Robert; O'Connor, Stephen C

    2014-08-01

    Pectus excavatum (PE) is the most common congenital chest wall deformity in children. It affects 1 in every 300-1000 live births with a male to female ratio of 5:1. Most of the patients present in their first year of life. During the teenage years, patients may have exercise intolerance and psychological strain because of their chest wall deformity. The Nuss and Ravitch procedures are established methods of surgical correction of PE. An index of severity known best as the Haller index, typically evaluated with computed tomography scan, when measuring greater than 3.2 is considered to indicate moderate or severe PE and is a prerequisite for third-party insurance reimbursement for these corrective procedures. This article reviews the clinical features of PE, the role of imaging, and the opportunities for radiation dose reduction.

  11. Is breast asymmetry caused by volume differences in women with pectus excavatum?

    PubMed

    Rha, Eun Young; Kim, Ji-Min; Yoo, Gyeol; Jeong, Jin Yong; Hwang, Duck Ki; Kim, Ki Jun

    2016-04-01

    This study determined the breast volumes of female patients with pectus excavatum that led to asymmetry and hypoplasia compared with normal women. This retrospective study enrolled 13 patients diagnosed with pectus excavatum and 13 normal women, randomly selected from a healthcare centre (n = 26), between January 2012 and December 2014. We measured breast volumes (n = 52) based on chest computed tomography (CT) of all patients using Image J software and divided them into four groups according to the side and presence of pectus excavatum. The mean volumes of the right and left breasts of patients with pectus excavatum were 209 ± 64 mL and 218 ± 67 mL, respectively, with no significant difference between the two groups (P = 0.736). The mean volumes of the right and left breasts of normal women were 415 ± 197 mL and 439 ± 197 mL, respectively, with no significant difference between the two groups (P = 0.754). The breasts of patients with pectus excavatum were significantly smaller than those of normal women (P < 0.001). Both breasts of patients with pectus excavatum were similar in size but were smaller than the breasts of normal women. Skeletal correction for breast asymmetry correction, followed by breast augmentation for breast hypoplasty correction, with a one- or two-step approach may be useful to improve the aesthetics of breast deformities in women with pectus excavatum.

  12. Pectus excavatum repair from a plastic surgeon’s perspective

    PubMed Central

    2016-01-01

    Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) or similar procedures for pectus excavatum (PE) repair, nowadays no longer performed by one single speciality, may not always achieve sufficient aesthetic results, particularly in the infrapectoral or infraxiphoidal region. Reasons for this include the diaphragm inhibiting correct positioning of the bars, as well as asymmetric deformities which may still be present after remodelling attempts. Furthermore, some cases develop a mild recurrence or partial concavity once the correction bar is removed. However, any secondary re-do MIRPE procedure remains risky because of adhesions between the pleura, lung, pericardium, thoracic wall as residuals from the primary intervention. Treatment options as secondary correction for these deformities may include open access surgery, resection or reshaping of deformed costal cartilage. Moreover, augmentation of a residual concave area can be achieved by autologous transplantation of resected over-abundant cartilage, as well as by liposhifting or implantation of customized alloplastics. A physician dealing with PE corrections should be familiar with various shaping and complementary reconstructive techniques in order to provide the best options for a variety of expressions of anterior wall deformities. Among treating surgeons, there is an awareness that no single method can be applied for every kind of funnel chest deformity. An appropriate technique, either as a single approach for the ordinary deformities or in conjunction with ancillary procedures for the intricate cases, should be selected carefully based on the heterogeneity of symptoms, severity, expectations and surgical skill in addition to the available equipment. Out of a variety of such ancillary procedures available and based on experience within general plastic reconstructive surgery, some techniques for PE repair are explained and illustrated here with their advantages and disadvantages. PMID:27747184

  13. Pectus excavatum repair from a plastic surgeon's perspective.

    PubMed

    Schwabegger, Anton H

    2016-09-01

    Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) or similar procedures for pectus excavatum (PE) repair, nowadays no longer performed by one single speciality, may not always achieve sufficient aesthetic results, particularly in the infrapectoral or infraxiphoidal region. Reasons for this include the diaphragm inhibiting correct positioning of the bars, as well as asymmetric deformities which may still be present after remodelling attempts. Furthermore, some cases develop a mild recurrence or partial concavity once the correction bar is removed. However, any secondary re-do MIRPE procedure remains risky because of adhesions between the pleura, lung, pericardium, thoracic wall as residuals from the primary intervention. Treatment options as secondary correction for these deformities may include open access surgery, resection or reshaping of deformed costal cartilage. Moreover, augmentation of a residual concave area can be achieved by autologous transplantation of resected over-abundant cartilage, as well as by liposhifting or implantation of customized alloplastics. A physician dealing with PE corrections should be familiar with various shaping and complementary reconstructive techniques in order to provide the best options for a variety of expressions of anterior wall deformities. Among treating surgeons, there is an awareness that no single method can be applied for every kind of funnel chest deformity. An appropriate technique, either as a single approach for the ordinary deformities or in conjunction with ancillary procedures for the intricate cases, should be selected carefully based on the heterogeneity of symptoms, severity, expectations and surgical skill in addition to the available equipment. Out of a variety of such ancillary procedures available and based on experience within general plastic reconstructive surgery, some techniques for PE repair are explained and illustrated here with their advantages and disadvantages.

  14. Simultaneous repair of pectus excavatum and pulmonary valve implantation years after complete repair of tetralogy of Fallot.

    PubMed

    Tuncer, Eylem; Vuran, Ali Can; Ozyuksel, Arda; Yeginsu, Ali; Ceyran, Hakan

    2017-02-01

    Although pectus excavatum is a common congenital abnormality of the chest wall, its coexistence with congenital heart defects is rarely encountered. In this report, we present a young adult who was re-operated for pulmonary valve regurgitation and pectus excavatum years after complete repair of tetralogy of Fallot. The surgical challenge and pitfalls are discussed along with a brief review of the literature.

  15. Irregular location of major pectoral muscle can be a causative factor of pectus excavatum.

    PubMed

    Nagasao, Tomohisa; Shimizu, Yusuke; Morotomi, Tadaaki; Takano, Naoki; Jiang, Hua; Kishi, Kazuo

    2014-05-01

    Pectus excavatum-commonly known as funnel chest-is one of the most frequently observed congenital deformities, in which the patients' thoraces present concavity. This paper presents our original hypothesis that the abnormal positioning of the major pectoral muscle can be a potential factor in the occurrence of pectus excavatum, and evaluates the validity of the hypothesis by performing an anatomical and a biomechanical study. An anatomical study on clinical cases revealed that the major pectoral muscle tends to be positioned more superiorly in pectus excavatum patients than in normal persons. The biomechanical study, using three-dimensional finite element dynamic simulation, revealed that the major pectoral muscle functions to elevate the sternum and that the elevating effect is reduced when the muscle is located at superior regions on the thoracic wall. These findings support our hypothesis that the abnormal position of the major pectoral muscle is a potential causative factor for pectus excavatum. This hypothesis suggests that, during surgical correction of pectus excavatum with an open approach, surgeons should reposition the major pectoral muscle to its correct anatomical position to avoid recurrence.

  16. Nuss procedure in adult pectus excavatum: a simple artifice to reduce sternal tension.

    PubMed

    Ravenni, Giacomo; Actis Dato, Guglielmo Mario; Zingarelli, Edoardo; Flocco, Roberto; Casabona, Riccardo

    2013-07-01

    Nowadays the Nuss operation represents the standard surgical choice for pectus excavatum repair in children and teenagers. Some concerns have been raised regarding its applicability in adults, as compared with younger patients, in view of the higher rate of complications after surgery. We describe an easy trick that has been performed on a 36-year old man with a moderate pectus excavatum after an unsatisfactory Nuss procedure. It consisted of a T-shaped partial anterior sternotomy, performed after positioning of the stainless steel bar, in order to promote a hinge mechanism of the sternum to reduce the tension over the reinforcement. This procedure was successful with well-controlled postoperative pain and great patient satisfaction. No complications were recorded at 1-year follow-up. In our opinion, this simple trick could represent a valid surgical option for pectus excavatum repair in late adolescents and adults to obviate the occurrence of major sternal tension.

  17. Vascular thoracic outlet syndrome developed after minimally invasive repair of pectus excavatum.

    PubMed

    Kılıç, Burcu; Demirkaya, Ahmet; Turna, Akif; Kaynak, Kamil

    2013-09-01

    The Nuss procedure is a minimally invasive surgical repair technique for pectus excavatum with fewer delayed complications compared to open procedures. We report the case of a 22-year-old man with deep pectus excavatum who developed vascular thoracic outlet syndrome after the Nuss procedure. Further evaluation demonstrated that the first rib was causing severe obstruction of the right subclavian artery. The patient showed clinical features of subclavian artery compression. A first rib resection, division of the anterior scalene muscle and fibrous bands provided complete relief of the complaints. The forced structural and spatial changes produced by the elevation of the depressed upper chest might have caused this complication. Vascular thoracic outlet syndrome should be kept in mind as a possible complication in patients who have undergone minimally invasive repair of pectus excavatum, and this complication can be treated by first rib resection.

  18. Pectus excavatum in relief from Ancient Egypt (dating back to circa 2400 BC).

    PubMed

    Bialas, Adam J; Kaczmarski, Jacek; Kozak, Jozef; Kempinska-Miroslawska, Bogumila

    2015-04-01

    Pectus excavatum is one of the most common congenital deformities of the chest wall. The aim of the study was to analyse 621 artefacts (reliefs, sculptures, paintings) from Ancient Egypt in terms of anatomical defects of the chest. The team which analysed artefacts consisted of historians of medicine and thoracic surgeons. The researchers found a relief, depicting a man with an abnormal shape of the chest. The relief was from Niankhkhnum and Khnumhotep mastaba and dates back to circa 2400 BC. The authors think it is possible that the relief may represent a pectus excavatum deformity and believe the image will open up debate on the occurrence of this deformity in ancient times.

  19. Repair of pectus excavatum during HeartMate II left ventricular assist device placement.

    PubMed

    Tchantchaleishvili, Vakhtang; Massey, Howard Todd

    2016-01-01

    Pectus excavatum deformity often remains clinically asymptomatic even in cases of a severely diminished thoracic volume and frequently remains uncorrected. In the patient population that requires left ventricular assist device (LVAD) placement, a diminished thoracic volume can be problematic and lead to significant challenges in pump and outflow cannula positioning. Here we present a case of pectus excavatum correction during LVAD placement to show that this deformity can be successfully addressed with minimal, if any, additional operative risk at the time of LVAD implant.

  20. CASE REPORT A Double Thoracodorsal Artery Perforator Flap Technique for the Treatment of Pectus Excavatum

    PubMed Central

    Sinna, Raphaël; Perignon, David; Qassemyar, Quentin; Benhaim, Thomas; Dodreanu, Codrin N.; Berna, Pascal; Delay, Emmanuel

    2010-01-01

    Background: Pectus excavatum is a common congenital deformity involving the anterior thoracic wall. It can be treated with several surgical approaches. Material and methods: To our best of knowledge, this is the first case of pectus excavatum repair via a 2-stage double thoracodorsal artery perforator flap procedure in a 37-year-old patient. Results: We obtained a satisfactory result in which the missing volume was correctly replaced in the absence of dorsal sequelae. The patient was very satisfied despite the dorsal scars. Conclusion: This new approach broadens the surgeon's options for the correction of thoracic deformities. PMID:20458352

  1. Dynamic right ventricular outflow tract (infundibular) stenosis and pectus excavatum in a dog.

    PubMed

    Fournier, Tanya E

    2008-05-01

    This is the first published report of a dog with dynamic right ventricular outflow tract (infundibular) stenosis, right ventricular hypertrophy, and pectus excavatum. A juvenile dog presented with a grade V/VI left base systolic heart murmur, tachycardia, and pectus excavatum. Diagnosis of the aforementioned conditions was based on radiography, electrocardiography, and echocardiography. At 9 1/2 wk of age the heart murmur was no longer audible and the right ventricular stenosis and hypertrophy had dissipated and regressed, respectively. Resolution may be associated with growth of the dog. A good prognosis is foreseen.

  2. Management of severe asymmetric pectus excavatum complicating aortic repair in a patient with Marfan's syndrome.

    PubMed

    Yeung, Jonathan C; Marcuzzi, Danny; Peterson, Mark D; Ko, Michael A

    2016-05-01

    We describe the case of a 28-year old man with Marfan's syndrome and severe pectus excavatum who required an aortic root replacement for an ascending aortic aneurysm. There was a near-vertical angulation of the sternum that presented challenges with opening and exposure of the heart during aortic surgery. Furthermore, removal of the sternal retractor after aortic repair resulted in sudden loss of cardiac output. A Ravitch procedure was then performed to successfully close the chest without further cardiovascular compromise. We propose that patients with a severe pectus excavatum and mediastinal displacement seen on preoperative CT scanning should be considered for simultaneous, elective repair.

  3. Rib cartilage characterization in patients affected by pectus excavatum.

    PubMed

    Tocchioni, Francesca; Ghionzoli, Marco; Calosi, Laura; Guasti, Daniele; Romagnoli, Paolo; Messineo, Antonio

    2013-12-01

    Pectus excavatum (PE) is the most frequent anterior chest deformity which may be frequently associated with connective tissue disorders. We performed microscopic analyses to better understand cartilage behavior and obtain clues on its pathogenesis. In 37 PE patients, none with Marfan syndrome, we analyzed costal cartilage by light microscopy, immunohistochemistry and transmission electron microscopy. Control tissue specimens were harvested from four patients without any connective tissue disease. In both control and PE patients, chondrocytes were on the average <15 µm in diameter and occupied <10% of tissue volume; in most cases the extracellular matrix was stained by alcian blue, instead of safranin; no difference between PE and control samples was significant. All samples showed an uneven collagen type II immunolabeling both within the cells and pericellular matrix, and occasionally of the territorial matrix. In all cases numerous cells underwent apoptosis accompanied by matrix condensation as shown by electron microscopy. Our results suggest that matrix composition and the cell number and size of costal cartilage are dependent on the subject and not on the disease; the microscopic organization of cartilage is correlated with the stabilization of the defective shape rather than with the onset of the deformity.

  4. Open door approach by partial sternotomy and sterno-costo-chondroplasty for annuloaortic ectasia with pectus excavatum.

    PubMed

    Kawamura, Tomonori; Fukuda, Ikuo; Minakawa, Masahito; Fukui, Kozo

    2011-04-01

    A 32-year-old female patient with Marfan syndrome was admitted for repair of annuloaortic ectasia and severe pectus excavatum. Because the chest cage deformity was severe, concomitant reparative surgery of the chest wall was performed. Partial median sternotomy and left second-fifth rib division was made to obtain good surgical field. The patient underwent valve-sparing aortic root remodeling successfully. After complete neutralization of heparin, additional division of the right ribs was performed and each rib and the sternum was reshaped. Pectus excavatum was completely repaired by this method. We believe this approach is efficacious for intracardiac repair with severe pectus excavatum.

  5. Pectus Excavatum and Pectus Carinatum: Associated Conditions, Family History, and Postoperative Patient Satisfaction

    PubMed Central

    Kuru, Pinar; Cakiroglu, Aylin; Er, Aynur; Ozbakir, Hincal; Cinel, Ali Emin; Cangut, Busra; Iris, Merve; Canbaz, Berkay; Pıçak, Ebru; Yuksel, Mustafa

    2016-01-01

    Background Pectus excavatum (PE) and pectus carinatum (PC) are the most common chest wall deformities. In this study, we aimed to characterize how patients obtained information about these deformities, as well as patients’ family history, associated medical problems, and postoperative satisfaction after the Nuss and Abramson procedures. Methods This cross-sectional retrospective study included patients who were operated by a single surgeon between 2006 and 2013. Follow-up calls were made after approval of our institution’s ethics committee. We reached 207 of the 336 PE patients (61.6%) and 73 of the 96 PC patients (76%). Results The majority of the patients were male (85% of the PE patients and 91.8% of the PC patients). The age of diagnosis of PE was 14.52±0.51 years and the age at the time of operation was 17.89±0.42 years; for PC patients, the corresponding ages were 15.23±0.55 years and 16.77±0.55 years, respectively. A total of 70% of the PE patients and 63.8% of the PC patients obtained information about pectus deformities through the Internet. In 27.1% of the PE patients with an associated anomaly, 57.1% (n=13) had scoliosis, while 41.1% of the PC patients with an associated anomaly had kyphosis (n=5). Postoperative satisfaction, as evaluated on a scale from 0 to 10, was 8.17±0.15 for PE patients and 8.37±0.26 for PC patients. The postoperative pain duration was 51.93±5.18 days for PE patients and 38.5±6.88 days for PC patients. Conclusion In this study, we found that most patients with pectus deformities were male. The Internet was an important resource for patients to learn about their deformities. Family history and associated anomalies were identified as important aspects for consideration in the clinical setting. The patients reported high levels of postoperative satisfaction, and pain management was found to be one of the most important elements of postoperative care. PMID:26889443

  6. Virtual simulation of the postsurgical cosmetic outcome in patients with Pectus Excavatum

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Vilaça, João L.; Moreira, António H. J.; L-Rodrigues, Pedro; Rodrigues, Nuno; Fonseca, Jaime C.; Pinho, A. C. M.; Correia-Pinto, Jorge

    2011-03-01

    Pectus excavatum is the most common congenital deformity of the anterior chest wall, in which several ribs and the sternum grow abnormally. Nowadays, the surgical correction is carried out in children and adults through Nuss technic. This technic has been shown to be safe with major drivers as cosmesis and the prevention of psychological problems and social stress. Nowadays, no application is known to predict the cosmetic outcome of the pectus excavatum surgical correction. Such tool could be used to help the surgeon and the patient in the moment of deciding the need for surgery correction. This work is a first step to predict postsurgical outcome in pectus excavatum surgery correction. Facing this goal, it was firstly determined a point cloud of the skin surface along the thoracic wall using Computed Tomography (before surgical correction) and the Polhemus FastSCAN (after the surgical correction). Then, a surface mesh was reconstructed from the two point clouds using a Radial Basis Function algorithm for further affine registration between the meshes. After registration, one studied the surgical correction influence area (SCIA) of the thoracic wall. This SCIA was used to train, test and validate artificial neural networks in order to predict the surgical outcome of pectus excavatum correction and to determine the degree of convergence of SCIA in different patients. Often, ANN did not converge to a satisfactory solution (each patient had its own deformity characteristics), thus invalidating the creation of a mathematical model capable of estimating, with satisfactory results, the postsurgical outcome.

  7. Successful Treatment of Persistent Pain After Pectus Excavatum Repair Using Paravertebral Nerve Radiofrequency Thermoablation.

    PubMed

    Ladenhauf, Hannah Noemi; Stundner, Ottokar; Likar, Rudolf; Schnöll, Jörg; Metzger, Roman P

    2017-01-01

    We present a case of a 25-year-old male patient suffering from severe prolonged pain after uneventful pectus excavatum repair that could be treated successfully by paravertebral nerve radiofrequency thermoablation. The patient was scheduled for a minimally invasive Nuss pectus excavatum repair. Surgical correction was performed under general anesthesia in combination with a thoracic peridural catheter. The immediate postoperative course was uneventful; however, the patient developed severe prolonged bilateral chest wall pain across segments T8 and T9. After failure of conservative treatment options, a specialized interventional anesthesiologist performed paravertebral nerve radiofrequency thermoablation of segment T9 bilaterally, after which the patient was pain free until scheduled removal of the pectus bar 3 years after placement.

  8. Does repair of pectus excavatum improve cardiopulmonary function?

    PubMed

    Jayaramakrishnan, Kumara; Wotton, Robin; Bradley, Amy; Naidu, Babu

    2013-06-01

    A best evidence topic was written according to a structured protocol. The question addressed was 'Does repair of pectus excavatum (PE) improve cardiopulmonary function?' One hundred and sixty-eight papers were found using the reported search, 19 level III evidence papers and three meta-analyses were relevant. Studies were divided into four groups based on the surgical technique applied and pulmonary and cardiac functions in these groups were analysed. The meta-analyses show conflicting results for improvements in pulmonary and cardiac functions when comparing surgical techniques, while four more recent studies show improved long-term results using the Nuss technique. The best evidence of papers studying the PE repair using the minimally invasive Nuss technique demonstrates a decrease in pulmonary function during the early postoperative period, however, there is a small but significant improvement during the late postoperative period and after bar removal. The best evidence for cardiac function in this group suggests an early improvement that is sustained during further follow-up. The best evidence of papers studying the PE repair using the Ravitch technique shows that pulmonary function decreased during the early postoperative period, however, there is a small but significant improvement during the late postoperative period. The best evidence for cardiac function in this group suggests an early improvement that is sustained during further follow-up. The best evidence of papers studying the PE repair using other techniques (modified Daniel's technique, modified Baronofsky's technique, sterno-costal turn-over technique and sterno-costal elevation technique) or where surgical techniques used were not described (preceding year 1985) suggests that there is no improvement in pulmonary function after surgery. There is some evidence that certain aspects of cardiac function improved after surgery in this group.

  9. Nuss technique in pectus excavatum: a mono-institutional experience

    PubMed Central

    2015-01-01

    Background Pectus excavatum (PE) is the most common anomaly of the anterior chest wall. Prior PE was corrected by a modified Ravitch operation, but since Nuss published his minimal technique in 1998, most surgeons have preferred this technique. Methods Since 2001 the modified Nuss procedure has routinely been used for correction of more than 1,500 patients at Aarhus University Hospital. In the time period between January 1, 2011 and January 31, 2015, 675 patients have been corrected. The median age was 16 years (range, 11-58 years). All patients had preoperatively an epidural catheter and the operations were done in general anaesthesia. The postoperative pain treatment was planned for 4-5 weeks and the patients were routinely seen in the outpatient clinic 6 weeks after surgery and the bars removed after 3 years. Results Four hundred-and-fifty patients had one bar, 216 patients with two bars and nine patients with three bars inserted. The median length of the bar was 10 inch. The median duration of the operation was 29 minutes. The median postoperative stay was 3 days. No death, cardiac perforation or deep infection occurred and only 5% of the patients experienced a complication. Conclusions The Nuss procedure should still be considered in the treatment of PE. To my opinion, it should be the choice for correction of PE. The short bar should be used to achieve the best stability of the system, to obtain a good cosmetic result, a reduced dysfunction motion of the chest wall and an increased cardiac performance. PMID:25984364

  10. Video-assisted thoracoscopic esophagectomy in the left lateral decubitus position in an esophageal cancer patient with pectus excavatum.

    PubMed

    Sato, Shinsuke; Nagai, Erina; Hazama, Hiroyuki; Taki, Yusuke; Takahashi, Michiro; Kyoden, Yusuke; Watanabe, Masaya; Ohata, Ko; Kanemoto, Hideyuki; Oba, Noriyuki; Takagi, Masakazu

    2015-08-01

    During thoracic cavity operations, it is difficult to obtain sufficient working space and good operative field visibility in patients with pectus excavatum because the space between the vertebral bodies and sternum is very narrow. Here, we report the successful treatment of esophageal cancer in a patient with pectus excavatum. A 77-year-old man with esophageal cancer was referred to our hospital for further treatment. He was diagnosed with multiple early esophageal squamous cell carcinomas. The patient had pectus excavatum, but because it was asymptomatic, a video-assisted thoracoscopic radical esophagectomy in the left lateral decubitus position without pectus excavatum repair was selected. Despite the patient's unusual anatomy, video-assisted thoracoscopic esophagectomy in the left decubitus position allowed for good operative field visibility, as the videoscope was inserted from the side of the diaphragm. This operative procedure is useful in patients with esophageal cancer who also have pectus excavatum. To the best of our knowledge, this is the second report of video-assisted thoracoscopic esophagectomy in an esophageal cancer patient with pectus excavatum.

  11. Advancing our understanding of the inheritance and transmission of pectus excavatum.

    PubMed

    Horth, Lisa; Stacey, Michael W; Proud, Virginia K; Segna, Kara; Rutherford, Chelsea; Nuss, Donald; Kelly, Robert E

    2012-09-01

    Pectus excavatum is the most common congenital chest wall abnormality expressed in children, yet its inheritance is poorly understood. Here we present the first comprehensive assessment of the inheritance of this disorder. After evaluating 48 pedigrees and 56 clinical traits of probands and family members, we find strong evidence of autosomal recessive, genetic control for this disorder. Additionally there is likely more than one pectus disease-associated allele, as well as a relatively large number of disease allele carriers in the human population. Some clinical traits appear important and may serve as reliable indicators for predicting the likelihood of pectus excavatum in children before severe symptoms present. Quantifying sex-ratio bias in probands demonstrates a highly significant male bias associated with pectus excavatum. When combined with pedigree data, sex-bias is indicative of sex-linked, sex-limited, and/or epigenetic control such as X-inactivation, reiterating a point made with pedigrees alone, which is that more than one mutation is likely responsible for this disorder.

  12. Single centre experience on short bar technique for pectus excavatum

    PubMed Central

    2016-01-01

    Background Pectus excavatum (PE) is the most frequent anomaly of the anterior chest wall. Before 2001, all patients in Denmark were referred to the plastic and reconstructive surgeon for implantation of a subcutaneous silicone prosthesis, because the modified Ravitch procedure was not used. Since 2001, all patients have been treated with a modified Nuss procedure, which today has become the gold standard for correction of PE. Methods From September 2001 to March 2016, 1,713 patients have been operated by a modified Nuss procedure using the short bar at Aarhus University Hospital with a male-female ratio 6:1. The median age was 16 years (range 7–58 years). All operations were done in general anesthesia with epidural analgesia and all patients were operated by the same surgeon. All patients were seen routinely 6 weeks after surgery and the bars were removed after 3 years. Results Patients were younger than 18 years in 1,109 cases (65%). The number of bars needed for optimal correction was one in 1,209 patients, two in 486 patients and three in 18 patients. The median length of bar changed from 11 inches to 10 inches during the study period. The annual number of procedures continued to rise during the study period [833 patients during the first 10 years and 880 patients in the last 6 years, though more patients received two bars in the later period, (34%) versus (24%)] and the proportion of patients older than 30 years increased from 7.7% to 10%. The average duration of the operation was 36 minutes (range 12–270 minutes) and did not change significantly during the study period, change in operation time which was around half an hour. The median postoperative hospital stay decreased over time from 6 to 2 days. There was no mortality. Conclusions The modified Nuss procedure with the short bar technique is effective for the correction of PE. The results are stable with a low rate of bar malrotations, and in may most cases can be done in less than an hour in

  13. Screening for pectus excavatum among primary students and establishment of a pectus excavatum screening program in Dongguan, China

    PubMed Central

    Zou, Xusen; Lin, Yanqing; Jin, Hui; Cai, Sumei; Xu, Xin; Yin, Weiqiang; Geng, Qingshan; Chen, Jiuhao; Liang, Bing

    2015-01-01

    Objective To carry out pectus excavatum (PEx) screening among primary school students in Dongguan, with an attempt to establish a PEx screening program and provide epidemiological evidences for developing guidelines on the diagnosis and treatment of PEx for young children. Methods A total of 479,402 primary school students who were already in school in 2012 or newly enrolled in 2013 from 422 primary schools in 32 towns in Dongguan, Guangdong Province were screened for PEx. Meanwhile, about 420 medical staff from the infirmaries of 422 primary schools were provided with a serial of training, with an attempt to establish a PEx screening program and network. Results Valid screening results were obtained from 477,627 pupils (99.62%) from 406 primary schools in 31 towns. These students aged 4-15 years (mean: 8.78 years), among whom there were 244,545 males (N1; mean age: 8.22 years) and 233,082 females (N2; mean age: 8.89 years). Totally 257 PEx patients were identified, yielding a prevalence of 0.583%, among whom there were 176 males (N3; mean age: 8.79 years) and 81 females (N4; mean age: 8.77 years). With the PEx patients as the PEx group and the healthy children as the control group, chi square test with gender as the dependent variable showed that the incidence of PEx was significantly different between male and female students (P=0.00) (N3:N4 =2.172:1). In addition, 410 medical staff from the school infirmaries were trained, and a PEx screening program and network was established. Conclusions The screening for PEx was successfully performed among pupils who were already in school in 2012 or newly enrolled in 2013 from 422 primary schools in Dongguan, Guangdong Province. Statistical analysis showed that the incidence of PEx differed between male and female pupils. A stable effective PEx screening program was established, which will provide personal and technical supports for the early diagnosis and treatment of this condition. PMID:26101642

  14. Pectus excavatum in children: pulmonary scintigraphy before and after corrective surgery

    SciTech Connect

    Blickman, J.G.; Rosen, P.R.; Welch, K.J.; Papanicolaou, N.; Treves, S.T.

    1985-09-01

    Regional distribution of pulmonary function was evaluated preoperatively and postoperatively with xenon-133 perfusion and ventilation scintigraphy in 17 patients with pectus excavatum. Ventilatory preoperative studies were abnormal in 12 of 17 patients, resolving in seven of 12 postoperatively. Perfusion scans were abnormal in ten of 17 patients preoperatively; six of ten showed improvement postoperatively. Ventilation-perfusion ratios were abnormal in ten of 17 patients, normalizing postoperatively in six of ten. Symmetry of ventilation-perfusion ratio images improved in six out of nine in the latter group. The distribution of regional lung function in pectus excavatum can be evaluated preoperatively to support indications for surgery. Postoperative improvement can be documented by physiological changes produced by the surgical correction.

  15. Late-onset vital complication after the Nuss procedure for pectus excavatum.

    PubMed

    Lin, Chieh-Wen; Chen, Ke-Chi; Diau, Guan-Yeu; Chu, Chih-Chun

    2012-01-01

    The Nuss procedure is the most popular technique for correction of pectus excavatum recently. Life-threatening complications associated with the procedure are very rare. We report a 13-year-old boy who developed late-onset bilateral hemothorax with hypovolemic shock 5 months after the Nuss procedure. In literature review, this is the first case of the late-onset life-threatening bilateral hemothorax with hypovolemic shock ever reported.

  16. Delayed-onset hypovolemic shock after the Nuss procedure for pectus excavatum.

    PubMed

    Jeong, Jin Yong; Suh, Jong Hui; Yoon, Jeong Seob; Park, Chan Beom

    2014-01-14

    The Nuss procedure, which is a minimally invasive approach for treating pectus excavatum, has better functional and cosmetic outcomes than other invasive procedures. Cardiac perforation is the most serious complication and several methods for the prevention of intraoperative events has been developed. Although most cardiac injuries are detected in the operating room, in the case described herein the patient experienced sudden hypovolemic shock during the postoperative recovery period. This indicates that special caution is mandatory even after successful execution of the Nuss procedure.

  17. Variation of the Anthropometric Index for pectus excavatum relative to age, race, and sex

    PubMed Central

    Rebeis, Eduardo Baldassari; de Campos, Jose Ribas Milanez; Moreira, Luis Felipe Pinho; Pastorino, Antonio Carlos; Pêgo-Fernandes, Paulo Manuel; Jatene, Fabio Biscegli

    2013-01-01

    OBJECTIVES: To determine possible variations in the Anthropometric Index for pectus excavatum relative to age, race, and sex in individuals free of thoracic wall deformities. METHODS: Between 2002 and 2012, 166 individuals with morphologically normal thoracic walls consented to have their chests and the perimeter of the lower third of the thorax measured according to the Anthropometric Index for pectus excavatum. The participant characteristics are presented (114 men and 52 women; 118 Caucasians and 48 people of African descent). RESULTS: Measurements of the Anthropometric Index for pectus excavatum were statistically significantly different between men and women (11–40 years old); however, no significant difference was found between Caucasians and people of African descent. For men, the index measurements were not significantly different across all of the age groups. For women, the index measurements were significantly lower for individuals aged 3 to 10 years old than for individuals aged 11 to 20 years old and 21 to 40 years old; however, no such difference was observed between women aged 11 to 20 years old and those aged 21 to 40 years old. CONCLUSION: In the sample, significant differences were observed between women aged 11 to 40 years old and the other age groups; however, there was no difference between Caucasian and people of African descent. PMID:24141837

  18. A four-directional body shape measurement system and its application for pectus excavatum severity assessment

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Witkowski, Marcin; Glinkowski, Wojciech; Sitnik, Robert; Kocoń, Hanna; Bolewicki, Paweł; Górecki, Andrzej

    2010-02-01

    The paper presents an optical three-dimensional shape measurement system and an automatic method for assessment of pectus excavatum severity based on the measurement results. The measurement system consists of four directional modules utilizing structured light projection method (namely temporal phase shifting TPS and modified Gray code projection) to capture the shape of body surface of the patients. The measurement result is a three-dimensional point cloud representing the skin surface. The system setup is described and the typical measurement parameters are given. The automated data analysis path is explained. Its main stages are: point cloud segmentation, normalization of trunk orientation, cutting the model into slices, analysis of each slice shape, selecting the proper slice for the assessment of pectus excavatum of the patient and calculating its shape parameter. The analysis does not require any initial processing (e.g. surface fitting or mesh building) as it is conducted on raw 3-D point cloud data resulting from the measurement. A new shape parameter (I3ds) was developed that shows correlation with CT Haller Index widely used for assessment of pectus excavatum. Preliminary clinical results are presented.

  19. [Quality of life evaluation of the patients and parents satisfaction after Nuss procedure in the management of Pectus Excavatum].

    PubMed

    Soares, Tony R; Henriques-Coelho, Tiago; Vilaça, João; Silva, Ana Raquel; Carvalho, José Luis; Correia-Pinto, Jorge

    2012-01-01

    Pectus Excavatum is the most common congenital deformity of the chest. Although Pectus Excavatum can be associated with heart or lung problems, the main indication for surgical correction of this congenital anomaly is the body image dissatisfaction. The Nuss technique is a minimally invasive procedure that allows the placement of an intrathoracic prosthetic convex bar, previously bended, which mobilize the sternum anteriorly. The aim of this study was to evaluate the degree of satisfaction of the patients and parents after the application of the Nuss technique using the Pectus Excavatum Evaluation Questionnaire. All parameters of psychosocial character - self-image, difficulties in exposing the chest, frustration, sadness, social isolation and ridicule - found a statistically significant improvement after surgical correction of Pectus Excavatum from the perspective of patients and their parents. There was not a marked improvement and consensus regarding the overall physical performance of patients. Which is understandable, since, theoretically, the physical deformity is not responsible for significant limitations on exertion. The current surgical correction of Pectus Excavatum by the Nuss technique allows obtaining aesthetic results of the chest with the resolution of the main problems with body image. Increase awareness of health issues for psychosocial and physical factors which might be involved in this kind of deformities is important, especially when there is a satisfactory solution.

  20. [The effect of the severity of congenital pectus excavatum on the cardiac morphology in children: evaluation with multislice helical CT].

    PubMed

    Lu, Tao; Deng, Kaihong

    2013-12-01

    This paper is aimed to evaluate the CT manifestation of congenital pectus excavatum and its effect on the cardiac morphology. CT features of 34 children with pectus excavatum were retrospectively reviewed. The Haller index (HI), CT depression index (CTDI), cardiac rotation angle (CRA), pulmonary vein angle (PVA), cardiac compression index (CCI) and cardiac asymmetry index (CAI) were measured from the images on the PACS system. The relationships among these indexes were evaluated. The HI was 4.12 +/- 1.48, the CTDI was 2.39+/- 0.70, CRA was (53.52 +/- 7.68) degrees, PVA was (66.51 +/- 11.02) degrees, CCI was 2.43 +/- 0.95, and CAI was 1.55 +/- 0.56. There was statistical significance of CCI and CAI between children with severe or slight pectus excavatum. The HI and CTDI were positively related with CCI and CAI respectively, whereas there was no statistical significance of CRA and PVA between children with severe or slight pectus excavatum. There was no statistical significance of HI, CTDI, CRA, PVA, CCI and CAI among different age groups. The morphological change of the heart compressed in children with pectus excavatum can be accurately evaluated by multislice helical CT.

  1. Evaluation of unexplained dyspnea in a young athletic male with pectus excavatum.

    PubMed

    Tardie, Gregory B; Dorsey, David A; Kaeferlein, Bernhard H

    2005-09-01

    Pectus excavatum (PE) is a relatively common congenital deformity of the anterior chest wall associated with reduced exercise capacity. Uncertainty exists over the nature of physiologic impairment in PE. Evidence suggests that myocardial compression exerted by the displaced sternum on the right heart chambers, disables the ability of the heart to augment stroke volume during exercise. This case study describes the evaluation of an athletic 20 year old Caucasian male, lifelong non-smoker, with severe pectus deformity and previous fixation procedure to repair a sternal fracture. The patient performed an incremental cycle ergometer exercise test to determine the etiology of his dyspnea with exertion. The patient demonstrated normal work output and normal aerobic capacity but displayed dynamic hyperinflation. Mechanical restriction of tidal volume expansion appeared to be the major contributors to exercise limitation. These results are compared and contrasted with similar cases reported in the literature. Key PointsPectus excavatum (PE) is a relatively common phenomenon affecting approximately 1 in 300 births, with a 9:1 ratio of male to female rate of incidence.The etiology or exercise limitation is most frequently due to cardiovascular limitation due to the compression of the sternum upon the myocardium, impairing the ability to augment stroke volume.The Pectus Severity Index (PSI) is a useful indicator of pectus severity.Cardiopulmonary exercise testing provides useful data to distinguish between cardiovascular limitation, ventilatory limitation, or deconditioning in the evaluation of PE.In this case study, ventilatory limitation was due to the mechanical restriction of the thoracic cavity.

  2. Right Ventricular Compression Mimicking Brugada-Like Electrocardiogram in a Patient with Recurrent Pectus Excavatum

    PubMed Central

    Ahn, Jinhee; Shim, Jaemin; Lee, Sung Ho; Kim, Young-Hoon

    2017-01-01

    Pectus excavatum (PE), the most common skeletal anomaly of chest wall, sometimes requires a surgical correction but recurrent PE is not uncommon. PE usually has a benign course; however, this chest deformity may be associated with symptomatic tachyarrhythmias due to mechanical compression. We report a case of a patient with recurrent PE after surgical correction presenting with palpitation and electrocardiogram (ECG) showing ST-segment elevation on the right precordial leads, which could be mistaken for a Brugada syndrome (BrS). PMID:28321340

  3. Successful intermuscular implantation of subcutaneous implantable cardioverter defibrillator in a Japanese patient with pectus excavatum.

    PubMed

    Kondo, Yusuke; Ueda, Marehiko; Winter, Joachim; Nakano, Miyo; Nakano, Masahiro; Ishimura, Masayuki; Miyazawa, Kazuo; Tateno, Kaoru; Kobayashi, Yoshio

    2017-02-01

    The entirely subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator (ICD) system was developed to provide a life-saving defibrillation therapy that does not affect the heart and vasculature. The subcutaneous ICD is preferred over the transvenous ICD for patients with a history of recurrent infection presenting major life-threatening rhythms. In this case report, we describe the first successful intermuscular implantation of a completely subcutaneous ICD in a Japanese patient with pectus excavatum. There were no associated complications with the device implantation or lead positioning. Further, the defibrillation threshold testing did not pose any problem with the abnormal anatomy of the patient.

  4. Body Disfigurement and the Quality of Life of Adolescents with Pectus Excavatum: Effects of the Nuss Procedure

    ERIC Educational Resources Information Center

    Roberts, Jillian; MacMath, Sheryl; English, Margot; Martin, Joan; Hayashi, Al; Sigalet, David L.

    2006-01-01

    This article takes a comprehensive look at the effects of pectus excavatum, a congenital deformity with psychosocial and physical ramifications, and the Nuss procedure on the quality of life of adolescents. The Nuss procedure is a minimally invasive corrective surgery. Twenty-five participants from Calgary, Alberta were interviewed (10 adolescents…

  5. Combined mitral valve replacement associated with the Bentall procedure, diaphragmatic hernia repair and reconstruction of the pectus excavatum in a 26-year-old patient with Marfan syndrome.

    PubMed

    Stępiński, Piotr; Stankowski, Tomasz; Aboul-Hassan, Sleiman Sebastian; Szymańska, Anna; Marczak, Jakub; Cichoń, Romuald

    2016-06-01

    A 26-year-old man with Marfan syndrome was admitted as an emergency patient with ascending aorta aneurysm, severe mitral and aortic regurgitation, diaphragmatic hernia and pectus excavatum. After completion of diagnostics a combined surgical procedure was performed.

  6. Artificial neural networks for automatic modelling of the pectus excavatum corrective prosthesis

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Rodrigues, Pedro L.; Moreira, António H. J.; Rodrigues, Nuno F.; Pinho, ACM; Fonseca, Jaime C.; Correia-Pinto, Jorge; Vilaça, João. L.

    2014-03-01

    Pectus excavatum is the most common deformity of the thorax and usually comprises Computed Tomography (CT) examination for pre-operative diagnosis. Aiming at the elimination of the high amounts of CT radiation exposure, this work presents a new methodology for the replacement of CT by a laser scanner (radiation-free) in the treatment of pectus excavatum using personally modeled prosthesis. The complete elimination of CT involves the determination of ribs external outline, at the maximum sternum depression point for prosthesis placement, based on chest wall skin surface information, acquired by a laser scanner. The developed solution resorts to artificial neural networks trained with data vectors from 165 patients. Scaled Conjugate Gradient, Levenberg-Marquardt, Resilient Back propagation and One Step Secant gradient learning algorithms were used. The training procedure was performed using the soft tissue thicknesses, determined using image processing techniques that automatically segment the skin and rib cage. The developed solution was then used to determine the ribs outline in data from 20 patient scanners. Tests revealed that ribs position can be estimated with an average error of about 6.82+/-5.7 mm for the left and right side of the patient. Such an error range is well below current prosthesis manual modeling (11.7+/-4.01 mm) even without CT imagiology, indicating a considerable step forward towards CT replacement by a 3D scanner for prosthesis personalization.

  7. Automatic prebent customized prosthesis for pectus excavatum minimally invasive surgery correction.

    PubMed

    Vilaça, João L; Rodrigues, Pedro L; Soares, Tony R; Fonseca, Jaime C; Pinho, António C M; Henriques-Coelho, Tiago; Correia-Pinto, Jorge

    2014-06-01

    Pectus excavatum is the most common deformity of the thorax. A minimally invasive surgical correction is commonly carried out to remodel the anterior chest wall by using an intrathoracic convex prosthesis in the substernal position. The process of prosthesis modeling and bending still remains an area of improvement. The authors developed a new system, i3DExcavatum, which can automatically model and bend the bar preoperatively based on a thoracic CT scan. This article presents a comparison between automatic and manual bending. The i3DExcavatum was used to personalize prostheses for 41 patients who underwent pectus excavatum surgical correction between 2007 and 2012. Regarding the anatomical variations, the soft-tissue thicknesses external to the ribs show that both symmetric and asymmetric patients always have asymmetric variations, by comparing the patients' sides. It highlighted that the prosthesis bar should be modeled according to each patient's rib positions and dimensions. The average differences between the skin and costal line curvature lengths were 84 ± 4 mm and 96 ± 11 mm, for male and female patients, respectively. On the other hand, the i3DExcavatum ensured a smooth curvature of the surgical prosthesis and was capable of predicting and simulating a virtual shape and size of the bar for asymmetric and symmetric patients. In conclusion, the i3DExcavatum allows preoperative personalization according to the thoracic morphology of each patient. It reduces surgery time and minimizes the margin error introduced by the manually bent bar, which only uses a template that copies the chest wall curvature.

  8. Effect of the Nuss Procedure on the Physical Development of Patients with Pectus Excavatum

    PubMed Central

    Yoon, Jee Young; Han, Kook Nam; Choi, Young Ho

    2016-01-01

    Purpose: This study assessed physical development of patients with pectus excavatum and evaluated the effect of the Nuss procedure on physical development. Methods: A total of 146 patients underwent the Nuss procedure; of these, at the time of the study, the bar had been removed from 123 patients (84.9%; male 93, female 30) who were eligible for participation in this study. Heights and body weights of patients were measured prior to surgery and immediately before bar removal. Chest computed tomography (CT) was performed preoperatively and immediately before bar removal. The associations between physical development and chest CT indices were evaluated. Results: The height standard deviation score (SDS) was − 0.66 ± 2.23 preoperatively and 0.04 ± 1.34 immediately before bar removal (p <0.01). The weight SDS was − 0.02 ± 2.59 preoperatively; it increased significantly to 0.56 ± 1.56 immediately before bar removal (p <0.01). The Haller index (3.85 ± 1.18 to 2.99 ± 0.54; p <0.01) and asymmetric index (9.75 ± 6.63 to 7.01 ± 4.77; p <0.01) also showed improvements. Conclusions: The Nuss procedure may contribute positively to the physical development of patients with pectus excavatum. PMID:27629820

  9. Descending aortic replacement after Nuss for pectus excavatum in a Marfan patient—Case report

    PubMed Central

    Jaroszewski, Dawn; Ewais, MennatAllah; DeValeria, Patrick; Gotway, Michael; Craig Miller, D.

    2016-01-01

    Introduction The Nuss procedure for pectus excavatum (PE) repair has been successfully performed in Marfan syndrome (MFS) patients however there is concern for future risk of aortic dilation/rupture and need for emergent access with support bars in place. Case presentation We present a 45 year-old male with MFS that required descending aortic replacement shortly after modified Nuss repair. Discussion The majority of MFS patients have severe PE and repair with the Nuss procedure is not uncommon. The risk for life threatening aortic dilation, dissection, or rupture in such patients is a concern when utilizing this technique. Our work has been reported in line with the CARE criteria. Conclusion Nuss repair should be considered in MFS patients with technique modifications and careful consideration of future risk of aortic dilation and rupture. PMID:26895112

  10. External longitudinal titanium support for the repair of complex pectus excavatum in adults.

    PubMed

    Puma, Francesco; Vannucci, Jacopo; Santoprete, Stefano

    2012-12-01

    Several techniques exist for the repair of complex pectus excavatum. The placement of retrosternal metal bars improves the results by reducing the recurrence rate, but entails several possible risks, complications and disadvantages. A new method, specifically conceived for the repair of severe, asymmetric forms in adult patients, is reported. The corrected bone is fixed in the proper position by two, patient-customized, titanium struts, externally screwed to the manubrium and sternal body. Any retrosternal bar is thus avoided, reducing possible complications, without hampering the chest wall dynamic. In this particularly difficult issue, this technique provides long-term good functional, mechanical and cosmetic results and does not entail a second surgery for struts removal.

  11. Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) in adults: is it a proper choice?

    PubMed Central

    Demirkaya, Ahmet; Kılıç, Burcu; Kara, Hasan Volkan; Yakşi, Osman; Alizade, Nurlan; Demirhan, Özkan; Sayılgan, Cem; Turna, Akif; Kaynak, Kamil

    2016-01-01

    Introduction The Nuss procedure is suitable for prepubertal and early pubertal patients but can also be used in adult patients. Aim To determine whether the minimally invasive technique (MIRPE) can also be performed successfully in adults. Material and methods Between July 2006 and January 2016, 836 patients (744 male, 92 female) underwent correction of pectus excavatum with the MIRPE technique at our institution. The mean age was 16.8 years (2–45 years). There were 236 adult patients (28.2%) (> 18 years) – 20 female, 216 male. The mean age among the adult patients was 23.2 years (18–45 years). The recorded data included length of hospital stay, postoperative complications, number of bars used, duration of the surgical procedure and signs of pneumothorax on the postoperative chest X-ray. Results The MIRPE was performed in 236 adult patients. The average operative time was 44.4 min (25–90 min). The median postoperative stay was 4.92 ±2.81 days (3–21 days) in adults and 4.64 ±1.58 (2–13) in younger patients. The difference was not statistically significant (p = 0.637). Two or more bars were used in 36 (15.8%) adult patients and in 44 (7.5%) younger patients. The difference was not statistically significant either (p = 0.068). Regarding the overall complications, complication rates among the adult patients and younger patients were 26.2% and 11.8% respectively. The difference was statistically significant (p = 0.007). Conclusions MIRPE is a feasible procedure that produces good long-term results in the treatment of pectus excavatum in adults. PMID:27458490

  12. A prospective study on quality of life in youths after pectus excavatum correction

    PubMed Central

    Jacobsen, Elisabeth Brammer; Thastum, Mikael; Pilegaard, Hans

    2016-01-01

    Background The impact of correction of pectus excavatum (PE) on adolescents’ health-related quality of life (HRQL) has only been investigated in prospective designs using disease-specific measures and without controls. The aim of this prospective study was to evaluate the HRQL before and after surgical correction of PE using a generic HRQL measure, and to compare the reported level of HRQL before surgery with an age-comparable control group. Methods Patients (n=107) and one of their parents (n=106) completed the generic HRQL measure: the Child Health Questionnaire before, 3 months, and 6 months after correction for PE. A control group (n=183) consisting of school children comparable in age completed the same measure on one occasion. Results The patients’ level of HRQL before surgery was comparable to the level of the controls except for physical functioning; here boys reported impaired function compared to controls (P<0.0001, d=0.72). Both patients and parents reported improved emotional wellbeing and self-esteem, as well as an increase in physical and social activities from pre- to post-surgery. These improvements were statistically significant (P≤0.001–0.03) and yielded moderate to high effect sizes (ƞ2=0.04–0.22). Conclusions The improvement of physical and psychosocial HRQL reported by both patients and their parents as proxy indicates the psychological implications of the deformity. Patients reported impaired physical function compared to controls. Further, pre-surgery differences in HRQL between the patients and the controls were lacking. However, the improvement in the patients’ HRQL following surgery may justify the correction of pectus excavatum. The effect of the deformity on patients wellbeing compared with controls’ needs to be addressed in further studies. PMID:27747179

  13. Pectus Excavatum

    MedlinePlus

    ... to produce cross-sectional images of the body's internal structure. Electrocardiogram. An electrocardiogram can show whether the heart's rhythm is normal or irregular, and if the electrical signals that control the heartbeat are timed properly. This test is ...

  14. Systematic review of surgical treatment techniques for adult and pediatric patients with pectus excavatum

    PubMed Central

    2014-01-01

    This compares outcome measures of current pectus excavatum (PEx) treatments, namely the Nuss and Ravitch procedures, in pediatric and adult patients. Original investigations that stratified PEx patients based on current treatment and age (pediatric = 0–21; adult 17–99) were considered for inclusion. Outcome measures were: operation duration, analgesia duration, blood loss, length of stay (LOS), outcome ratings, complications, and percentage requiring reoperations. Adult implant patients (18.8%) had higher reoperation rates than adult Nuss or Ravitch patients (5.3% and 3.3% respectively). Adult Nuss patients had longer LOS (7.3 days), more strut/bar displacement (6.1%), and more epidural analgesia (3 days) than adult Ravitch patients (2.9 days, 0%, 0 days). Excluding pectus bar and strut displacements, pediatric and adult Nuss patients tended to have higher complication rates (pediatric - 38%; adult - 21%) compared to pediatric and adult Ravitch patients (12.5%; 8%). Pediatric Ravitch patients clearly had more strut displacements than adult Ravitch patients (0% and 6.4% respectively). These results suggest significantly better results in common PEx surgical repair techniques (i.e. Nuss and Ravitch) than uncommon techniques (i.e. Implants and Robicsek). The results suggest slightly better outcomes in pediatric Nuss procedure patients as compared with all other groups. We recommend that symptomatic pediatric patients with uncomplicated PEx receive the Nuss procedure. We suggest that adult patients receive the Nuss or Ravitch procedure, even though the long-term complication rates of the adult Nuss procedure require more investigation. PMID:24506826

  15. Automatic modeling of pectus excavatum corrective prosthesis using artificial neural networks.

    PubMed

    Rodrigues, Pedro L; Rodrigues, Nuno F; Pinho, A C M; Fonseca, Jaime C; Correia-Pinto, Jorge; Vilaça, João L

    2014-10-01

    Pectus excavatum is the most common deformity of the thorax. Pre-operative diagnosis usually includes Computed Tomography (CT) to successfully employ a thoracic prosthesis for anterior chest wall remodeling. Aiming at the elimination of radiation exposure, this paper presents a novel methodology for the replacement of CT by a 3D laser scanner (radiation-free) for prosthesis modeling. The complete elimination of CT is based on an accurate determination of ribs position and prosthesis placement region through skin surface points. The developed solution resorts to a normalized and combined outcome of an artificial neural network (ANN) set. Each ANN model was trained with data vectors from 165 male patients and using soft tissue thicknesses (STT) comprising information from the skin and rib cage (automatically determined by image processing algorithms). Tests revealed that ribs position for prosthesis placement and modeling can be estimated with an average error of 5.0 ± 3.6mm. One also showed that the ANN performance can be improved by introducing a manually determined initial STT value in the ANN normalization procedure (average error of 2.82 ± 0.76 mm). Such error range is well below current prosthesis manual modeling (approximately 11 mm), which can provide a valuable and radiation-free procedure for prosthesis personalization.

  16. Nuss procedure for repair of pectus excavatum after failed Ravitch procedure in adults: indications and caveats

    PubMed Central

    Kocher, Gregor J.; Gstrein, Nathalie; Jaroszewski, Dawn E.; Ewais, Mennatallah M.

    2016-01-01

    Background Recurrence of pectus excavatum (PE) is not an uncommon problem after open repair using the Ravitch technique. The optimal approach for redo surgery is still under debate, especially in adults with less chest wall pliability. Aim of this study was to investigate the usefulness and efficacy of the minimally invasive Nuss technique for repair of recurrent PE after conventional open repair. Methods We performed a retrospective multicentre review of 20 adult patients from University Hospital Bern (n=6) and the US Mayo Clinic (n=14) who underwent minimally invasive repair of recurrent PE after unsuccessful prior Ravitch procedure. Results Mean patient age at primary open correction was 21 years, with recurrence being evident after a mean duration of 10.5 years (range, 0.25–47 years). Mean age at redo surgery using the Nuss technique was 31 years, with a mean Haller index of 4.7 before and 2.5 after final correction. Main reason for redo surgery was recurrent or persistent deformity (100%), followed by chest pain (75%) and exercise intolerance (75%). No major intraoperative or postoperative complications occurred and successful correction was possible in all patients. Conclusions Although the procedure itself is more challenging, the minimally invasive Nuss technique can be safely and successfully used for repair of recurrent PE after failed open surgery. In our series final results were good to excellent in the majority of patients without major complications or recurrence. PMID:27621850

  17. Semi-automatic 3D segmentation of costal cartilage in CT data from Pectus Excavatum patients

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Barbosa, Daniel; Queirós, Sandro; Rodrigues, Nuno; Correia-Pinto, Jorge; Vilaça, J.

    2015-03-01

    One of the current frontiers in the clinical management of Pectus Excavatum (PE) patients is the prediction of the surgical outcome prior to the intervention. This can be done through computerized simulation of the Nuss procedure, which requires an anatomically correct representation of the costal cartilage. To this end, we take advantage of the costal cartilage tubular structure to detect it through multi-scale vesselness filtering. This information is then used in an interactive 2D initialization procedure which uses anatomical maximum intensity projections of 3D vesselness feature images to efficiently initialize the 3D segmentation process. We identify the cartilage tissue centerlines in these projected 2D images using a livewire approach. We finally refine the 3D cartilage surface through region-based sparse field level-sets. We have tested the proposed algorithm in 6 noncontrast CT datasets from PE patients. A good segmentation performance was found against reference manual contouring, with an average Dice coefficient of 0.75±0.04 and an average mean surface distance of 1.69+/-0.30mm. The proposed method requires roughly 1 minute for the interactive initialization step, which can positively contribute to an extended use of this tool in clinical practice, since current manual delineation of the costal cartilage can take up to an hour.

  18. Gpr126/Adgrg6 deletion in cartilage models idiopathic scoliosis and pectus excavatum in mice.

    PubMed

    Karner, Courtney M; Long, Fanxin; Solnica-Krezel, Lilianna; Monk, Kelly R; Gray, Ryan S

    2015-08-01

    Adolescent idiopathic scoliosis (AIS) and pectus excavatum (PE) are common pediatric musculoskeletal disorders. Little is known about the tissue of origin for either condition, or about their genetic bases. Common variants near GPR126/ADGRG6 (encoding the adhesion G protein-coupled receptor 126/adhesion G protein-coupled receptor G6, hereafter referred to as GPR126) were recently shown to be associated with AIS in humans. Here, we provide genetic evidence that loss of Gpr126 in osteochondroprogenitor cells alters cartilage biology and spinal column development. Microtomographic and x-ray studies revealed several hallmarks of AIS, including postnatal onset of scoliosis without malformations of vertebral units. The mutants also displayed a dorsal-ward deflection of the sternum akin to human PE. At the cellular level, these defects were accompanied by failure of midline fusion within the developing annulus fibrosis of the intervertebral discs and increased apoptosis of chondrocytes in the ribs and vertebrae. Molecularly, we found that loss of Gpr126 upregulated the expression of Gal3st4, a gene implicated in human PE, encoding Galactose-3-O-sulfotransferase 4. Together, these data uncover Gpr126 as a genetic cause for the pathogenesis of AIS and PE in a mouse model.

  19. A Sensorized Nuss Bar for Patient-Specific Treatment of Pectus Excavatum

    PubMed Central

    Betti, Stefano; Ciuti, Gastone; Ricotti, Leonardo; Ghionzoli, Marco; Cavallo, Filippo; Messineo, Antonio; Menciassi, Arianna

    2014-01-01

    Pectus Excavatum is an anatomical deformation characterized by a depression of the anterior chest wall. Nuss technique (representing the current clinical golden standard) consists in the introduction of a corrective metal bar, in order to raise the sternum in its anatomic natural position. Nowadays, the bar plays purely a mechanical/corrective action and is kept implanted for about three years, supporting up to a maximum force of 250 N. Our study aims at optimizing the procedure of correction, in terms of monitoring the bar effect, minimizing the body response, and facilitating the bar removal. The sensorized Nuss bar prototype inserted in a platform for telemedicine described in this article is able to monitor in vitro pressure data variations, with more than 150 discrete measurements during the operating period. This behavior is promising for future clinical applications, in which the device could be exploited to monitor the forces at work, thus, providing a customized therapeutic protocol, which in turn may optimize the period of implant. The sensorized bar was also provided with a polymeric coating, able to influence human dermal fibroblast behavior in vitro. This highlights the possibility to minimize, in future in vivo applications, tissue fibrotic responses. PMID:25268912

  20. Combined mitral valve replacement associated with the Bentall procedure, diaphragmatic hernia repair and reconstruction of the pectus excavatum in a 26-year-old patient with Marfan syndrome

    PubMed Central

    Stępiński, Piotr; Aboul-Hassan, Sleiman Sebastian; Szymańska, Anna; Marczak, Jakub; Cichoń, Romuald

    2016-01-01

    A 26-year-old man with Marfan syndrome was admitted as an emergency patient with ascending aorta aneurysm, severe mitral and aortic regurgitation, diaphragmatic hernia and pectus excavatum. After completion of diagnostics a combined surgical procedure was performed. PMID:27516786

  1. Metal/polymer composite Nuss bar for minimally invasive bar removal after Pectus Excavatum treatment: FEM simulations.

    PubMed

    Ricotti, Leonardo; Ciuti, Gastone; Ghionzoli, Marco; Messineo, Antonio; Menciassi, Arianna

    2014-12-01

    This study aims at assessing the mechanical behavior of a composite metal/polymer bar to be implanted in the retrosternal position, in order to correct chest wall deformities, such as Pectus Excavatum. A 300-mm-long, 12.7-mm-wide, and 3.5-mm-thick Nuss bar was considered, made of different metals and biodegradable polymers, fixed at its extremities, and with a constant force of 250 N applied on its center. Two different geometries for the metal elements to be embedded in the polymeric matrix were tested: in the former, thin metal sheets and in the latter, cylindrical metal reinforcing rods were considered. Finite element method simulation results are reported, in terms of maximum stress and strain of the bar. Furthermore, the maximum stress values obtained by varying metal sheet thickness or rod diameter (and therefore the volumetric percentage of metal within the matrix) for different material combinations are also shown; optimal configuration for the Pectus Excavatum treatment was finally identified for a composite Nuss bar.

  2. Improved cardiac function and exercise capacity following correction of pectus excavatum: a review of current literature.

    PubMed

    Maagaard, Marie; Heiberg, Johan

    2016-09-01

    Patients with pectus excavatum (PE) often describe improvements in exercise stamina following corrective surgery. Studies have investigated the surgical effect on physiological parameters; still, no consensus has yet been reached. Therefore, the aim of this literature review was to describe the cardiac outcome after surgical correction, both at rest and during exercise. In February 2016, a detailed search of the databases PubMed, Medline, and EMBASE was performed. We assessed clinical studies that described cardiac outcomes both before and after surgical correction of PE. We only included studies reporting either pre-defined echocardiographic or exercise test parameters. No exclusion criteria or statistical analyses were applied. Twenty-one full-text articles, published between 1972 and 2016, were selected, with cohort-ranges of 3-168 patients, mean age-ranges of 5-33 years, and mean follow-up-ranges from immediately to 4 years after surgery. Twelve studies described resting cardiac parameters. Four studies measured cardiac output, where one described 36% immediate increase after surgery, one reported 15% increase after Nuss-bar removal and two found no difference. Three studies demonstrated improvement in mean stroke volume ranges of 22-34% and two studies found no difference. Fifteen studies investigated exercise capacity, with 11 considering peak O2 pr. kg, where five studies demonstrated improvements with the mean ranging from 8% to 15% after surgery, five studies demonstrated no difference, and one saw a decrease of 19% 3 months after Nuss-bar implantation. A measurable increase in exercise capacity exists following surgery, which may be caused by multiple factors. This may be owed to the relief of compressed cardiac chambers with the increased anterior-posterior thoracic dimensions, which could facilitate an improved filling of the heart. With these results, the positive physiological impact of the surgery is emphasized and the potential gain in cardiac

  3. Pectus excavatum postsurgical outcome based on preoperative soft body dynamics simulation

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Moreira, Antonio H. J.; Rodrigues, Pedro L.; Fonseca, Jaime; Pinho, A. C. M.; Rodrigues, Nuno F.; Correia-Pinto, Jorge; Vilaça, João L.

    2012-02-01

    Pectus excavatum is the most common congenital deformity of the anterior chest wall, in which an abnormal formation of the rib cage gives the chest a caved-in or sunken appearance. Today, the surgical correction of this deformity is carried out in children and adults through Nuss technic, which consists in the placement of a prosthetic bar under the sternum and over the ribs. Although this technique has been shown to be safe and reliable, not all patients have achieved adequate cosmetic outcome. This often leads to psychological problems and social stress, before and after the surgical correction. This paper targets this particular problem by presenting a method to predict the patient surgical outcome based on pre-surgical imagiologic information and chest skin dynamic modulation. The proposed approach uses the patient pre-surgical thoracic CT scan and anatomical-surgical references to perform a 3D segmentation of the left ribs, right ribs, sternum and skin. The technique encompasses three steps: a) approximation of the cartilages, between the ribs and the sternum, trough b-spline interpolation; b) a volumetric mass spring model that connects two layers - inner skin layer based on the outer pleura contour and the outer surface skin; and c) displacement of the sternum according to the prosthetic bar position. A dynamic model of the skin around the chest wall region was generated, capable of simulating the effect of the movement of the prosthetic bar along the sternum. The results were compared and validated with patient postsurgical skin surface acquired with Polhemus FastSCAN system.

  4. Improved cardiac function and exercise capacity following correction of pectus excavatum: a review of current literature

    PubMed Central

    Heiberg, Johan

    2016-01-01

    Patients with pectus excavatum (PE) often describe improvements in exercise stamina following corrective surgery. Studies have investigated the surgical effect on physiological parameters; still, no consensus has yet been reached. Therefore, the aim of this literature review was to describe the cardiac outcome after surgical correction, both at rest and during exercise. In February 2016, a detailed search of the databases PubMed, Medline, and EMBASE was performed. We assessed clinical studies that described cardiac outcomes both before and after surgical correction of PE. We only included studies reporting either pre-defined echocardiographic or exercise test parameters. No exclusion criteria or statistical analyses were applied. Twenty-one full-text articles, published between 1972 and 2016, were selected, with cohort-ranges of 3–168 patients, mean age-ranges of 5–33 years, and mean follow-up-ranges from immediately to 4 years after surgery. Twelve studies described resting cardiac parameters. Four studies measured cardiac output, where one described 36% immediate increase after surgery, one reported 15% increase after Nuss-bar removal and two found no difference. Three studies demonstrated improvement in mean stroke volume ranges of 22–34% and two studies found no difference. Fifteen studies investigated exercise capacity, with 11 considering peak O2 pr. kg, where five studies demonstrated improvements with the mean ranging from 8% to 15% after surgery, five studies demonstrated no difference, and one saw a decrease of 19% 3 months after Nuss-bar implantation. A measurable increase in exercise capacity exists following surgery, which may be caused by multiple factors. This may be owed to the relief of compressed cardiac chambers with the increased anterior-posterior thoracic dimensions, which could facilitate an improved filling of the heart. With these results, the positive physiological impact of the surgery is emphasized and the potential gain in cardiac

  5. Surgical correction of 639 pectus excavatum cases via the Nuss procedure

    PubMed Central

    Zhang, Dong-Kun; Tang, Ji-Ming; Ben, Xiao-Song; Xie, Liang; Zhou, Hai-Yu; Ye, Xiong; Zhou, Zi-Hao; Shi, Rui-Qing; Xiao, Pu

    2015-01-01

    Background To review the clinical experience and short- to middle-term effects of the Nuss procedure for correction of pectus excavatum (PE). Methods From September 2006 to August 2014, 639 patients with PE were treated using the Nuss procedure. Of these, 546 were male and 93 were female. The mean age was 15.3±5.8 years (2.5-49 years). Preoperative chest CT scans Haller index (HI) was 4.3±1.7 (2.9-17.4), with 75 cases of mild PE (HI <3.2), 114 cases of moderate PE (HI 3.2-3.5), 393 cases of severe PE (HI 3.6-6.0), and 57 cases of extremely severe PE (HI >6.0). Results A total of 638 patients successfully completed the surgery, an 11-year-old male patient who died after the surgery had undergone ventricular septal defect closure surgery through a sternal incision 7 years ago. The mean operative time was 64.3±41.7 min (40-310 min). Excluding the patient who died, the average blood loss was 24.5±17.8 mL (10-160 mL). The average length of postoperative hospital stay was 5.2±2.9 days (4-36 days). A total of 484 cases (75.7%) required 1 steel bar insertion, 153 cases (24.0%) required 2 steel bars, and 2 cases (0.3%) required 3 bars. Postoperative evaluation of the surgery outcomes revealed the following: excellent in 504 cases, good in 105, fair in 28 and poor in 2, good quality rate was 95.3%. Conclusions Correction of PE via the Nuss procedure is minimally invasive and simple to perform with good short and mid-term effects, while long-term efficacy remains to be determined. PMID:26543607

  6. Ravitch versus Nuss procedure for pectus excavatum: systematic review and meta-analysis

    PubMed Central

    Kanagaratnam, Aran; Phan, Steven; Tchantchaleishvilli, Vakhtang

    2016-01-01

    Background Pectus excavatum is the most common congenital chest wall deformity. The two most common surgical techniques for its correction are the modified Ravitch technique and the minimally invasive Nuss technique. Despite both procedures being used widely, data comparing them are scarce. Methods We conducted a systematic review and meta-analysis of comparative studies to evaluate these procedures. A systematic search of the literature was performed from six electronic databases. Pooled meta-analysis was conducted using odds ratio (OR) and weighted mean difference (WMD). Results A total of 13 studies comprising 1,432 pediatric (79.3%) and adult (20.7%) patients were identified, including 912 patients undergoing the Nuss procedure compared to 520 patients undergoing the Ravitch procedure. There was no significant difference found between the Nuss group versus Ravitch group in pediatric patients with regard to overall complications (OR =1.16; 95% CI: 0.61–2.19; I2=56%; P=0.65), reoperations (6.1% vs. 6.4%; OR =1.00; 95% CI: 0.40–2.50; I2=0%; P=1.00), wound infections (OR =0.58; 95% CI: 0.23–1.46; I2=0%; P=0.25), hemothorax (1.6% vs. 1.3%; OR =0.74; 95% CI: 0.21–2.65; I2=12%; P=0.64), pneumothorax (3.4% vs. 1.5%; OR =1.11; 95% CI: 0.42–2.93; I2=0%; P=0.83) or pneumonia (OR =0.15; 95% CI: 0.02–1.48; I2=0%; P=0.10). Adult patients undergoing the Nuss procedure had a higher incidence of overall complications (OR =3.26; 95% CI: 1.01–10.46; I2=0%; P=0.05), though there were far fewer studies that reported data. Conclusions These results suggest no difference between the Nuss and Ravitch procedures for pediatric patients, while in adults the Ravitch procedure resulted in fewer complications. PMID:27747174

  7. Thoracic wall reconstruction using ultrasound images to model/bend the thoracic prosthesis for correction of pectus excavatum

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fonseca, João Gomes; Moreira, Antonio H. J.; Rodrigues, Pedro L.; Fonseca, Jaime C.; Pinho, A. C. M.; Correia-Pinto, Jorge; Rodrigues, Nuno F.; Vilaça, João L.

    2012-03-01

    Pectus excavatum is the most common congenital deformity of the anterior thoracic wall. The surgical correction of such deformity, using Nuss procedure, consists in the placement of a personalized convex prosthesis into sub-sternal position to correct the deformity. The aim of this work is the CT-scan substitution by ultrasound imaging for the pre-operative diagnosis and pre-modeling of the prosthesis, in order to avoid patient radiation exposure. To accomplish this, ultrasound images are acquired along an axial plane, followed by a rigid registration method to obtain the spatial transformation between subsequent images. These images are overlapped to reconstruct an axial plane equivalent to a CT-slice. A phantom was used to conduct preliminary experiments and the achieved results were compared with the corresponding CT-data, showing that the proposed methodology can be capable to create a valid approximation of the anterior thoracic wall, which can be used to model/bend the prosthesis.

  8. Pectus excavatum repair according to Nuss: is it safe to place a retrosternal bar by a transpleural approach, under thoracoscopic vision?

    PubMed

    Becmeur, François; Ferreira, Cindy Gomes; Haecker, Frank-Martin; Schneider, Anne; Lacreuse, Isabelle

    2011-10-01

    We present a new case of cardiac perforation during retrosternal dissection beginning a Nuss procedure for pectus excavatum repair in an 18-year-old boy. The true incidence of life-threatening complications, such as heart injuries during Nuss bar placement for pectus excavatum repair, as well as cardiac lacerations during removal of the bar, remains unknown. Many papers suggest measures to prevent these complications: approaching the retrosternal space through an additional subxiphoid short incision, lifting the sternum during bar placement, or placing the bar extrapleuraly. Nuss procedure is gaining more and more popularity due to its apparent simplicity; however, its operational complications should be well known and discussed to be avoided later on.

  9. Revision breast and chest wall reconstruction in Poland and pectus excavatum following implant complication using free deep inferior epigastric perforator flap.

    PubMed

    Dionyssiou, Dimitrios; Demiri, Efterpi; Batsis, Georgios; Pavlidis, Leonidas

    2015-01-01

    This study aims to present the case of a female patient with Poland's syndrome and pectus excavatum deformity who underwent breast and chest wall reconstruction with a pre-shaped free deep inferior epigastric perforator flap. A 57-year-old female patient with Poland's syndrome and pectus excavatum presented with a Baker III capsular contracture following a previously performed implant-based right breast reconstruction. After a chest and abdominal CT angiography, she was staged as 2A1 chest wall deformity according to Park's classification and underwent implant removal and capsulectomy, followed by a pre-shaped free abdominal flap transfer, providing both breast reconstruction and chest wall deformity correction in a single stage operation. Post-operative course was uneventful, and the aesthetic result remains highly satisfactory 24 months after surgery. Deep inferior epigastric free flap represents an interesting reconstructive solution when treating Poland's syndrome female patients with chest wall and breast deformities.

  10. Postoperative epidural analgesia for patients undergoing pectus excavatum corrective surgery: a 10-year retrospective analysis

    PubMed Central

    Siddiqui, Asad; Tse, Andrew; Paul, James E; Fitzgerald, Peter; Teh, Bernice

    2016-01-01

    Introduction Managing postoperative pain in patients undergoing minimally invasive pectus excavatum repair (Nuss procedure) is challenging but essential in facilitating ambulation and minimizing the length of stay. Although multiple epidural regimens with varying opioids are presently used for pain management, there is currently no clinical consensus regarding which epidural regimen provides the best analgesia outcomes with the fewest side effects. This 10-year retrospective cohort study was performed to compare the quality of analgesia and the incidence of side effects associated with the three most common epidural regimens used at a tertiary care children’s hospital, in patients undergoing the Nuss procedure. Methods Seventy-two pediatric patients were identified as having been treated with one of three epidural regimens for postoperative pain management following the Nuss procedure: Group A (n=12) received 0.125% bupivacaine and 5 µg/mL fentanyl, Group B (n=21) received 0.125% bupivacaine and 10 µg/mL hydromorphone, and Group C (n=39) received 0.1% ropivacaine and 20 µg/mL hydromorphone. Our primary outcome was maximal daily pain scores (numerical rating scale 0–10), with an analytical focus on postoperative day 1 scores. The primary outcome was analyzed using linear regression. The secondary outcomes included the length of stay, side-effect profiles as reflected by the number of treatments for nausea and pruritus, pain scores according to epidural site insertion, occurrence of breakthrough pain, and presence of severe pain throughout their hospital stay. Secondary outcomes were analyzed using linear or logistic regression adjusted for pain scores at baseline. The criterion for statistical significance was set a priori at alpha =0.05. Results Group A had significantly higher day-1 pain scores (score 5.42/10) than Group B (4.52/10; P=0.030) and Group C (4.49/10; P=0.015) after adjusting for baseline pain and age. No significant difference in maximum daily

  11. Use of laryngeal mask airway for non-endotracheal intubated anesthesia for patients with pectus excavatum undergoing thoracoscopic Nuss procedure

    PubMed Central

    Du, Xiaojun; Mao, Songsong; Cui, Jianxiu; Ma, Jue; Zhang, Guangyan; Zheng, Yong; Zhou, Haiyu; Xie, Liang; Zhang, Dongkun; Shi, Ruiqing

    2016-01-01

    Background The aim of the present study was to determine the safety and feasibility of the use of laryngeal mask airway (LMA) for non-endotracheal intubated anesthesia for patients with pectus excavatum (PE) undergoing thoracoscopic Nuss procedure. Methods Between July 2015 and December 2015, 30 selected patients with PE were planned to undergo a thoracoscopic Nuss procedure using LMA for non-endotracheal intubated anesthesia in the Guangdong General Hospital. The clinical data were analyzed to evaluate the safety and feasibility of this technique. Results Of the 30 selected patients, two were female, the mean age was 16.04±5.09 years and the average Haller index was 3.37±0.88. A total of 27 cases (90%) succeeded at the first attempt, one patient required conversion to an endotracheal tube (ETT) because of continuous air leak. The peripheral O2 saturation (SpO2), end-tidal carbon dioxide (EtCO2) values, heart rate (HR), and mean arterial blood pressure (MAP) remained stable throughout the procedure in all cases. All of the 30 patients were successfully corrected without requiring conversion to an open surgery. Two patients experienced postoperative nausea and one reported a sore throat. Neither gastro-esophageal reflux nor in-hospital mortality occurred. Conclusions The use of LMA for non-endotracheal intubated anesthesia for selected patients with PE undergoing thoracoscopic Nuss procedure is clinically safe and technically feasible. PMID:27621860

  12. Sternal Cleft and Pectus Excavatum: A Combined Approach for the Correction of a Complex Anterior Chest Wall Malformation in a Teenager.

    PubMed

    Tocchioni, Francesca; Ghionzoli, Marco; Lo Piccolo, Roberto; Deaconu, Diana E; Facchini, Flavio; Milanez De Campos, Jose R; Messineo, Antonio

    2015-06-01

    Congenital sternal cleft is a rare chest wall malformation. Because of the flexibility of the chest in infants, surgical repair should be performed by primary closure in the neonatal period. In adolescents and adults, different techniques have been suggested to overcome the lack of sternal bone tissue. We describe a very rare case of an 18-year-old woman with a complete bifid sternum associated with pectus excavatum for whom a satisfactory cosmetic and functional result was obtained by adequate surgical planning, which entailed a combination of two standardized surgical techniques.

  13. Pectus excavatum repair

    MedlinePlus

    Gottlieb LJ, Reid RR, Lee JC. Pediatric chest and trunk defects. In: Neligan PC, ed. Plastic Surgery . 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2013:chap 41. Lumpkins KM, Colombani P, Abdullah F. Repair ...

  14. Pectus excavatum - discharge

    MedlinePlus

    Gottlieb LJ, Reid RR, Lee JC. Pediatric chest and trunk defects. In: Neligan PC, ed. Plastic Surgery . 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2013:chap 41. Lumpkins KM, Colombani P, Abdullah F. Repair ...

  15. Investigating an approach to identifying the biomechanical differences between intercostal cartilage in subjects with pectus excavatum and normals in vivo: preliminary assessment of normal subjects

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Rechowicz, Krzysztof; McKenzie, Frederic; Yan, Zhenzhen; Bawab, Sebastian; Ringleb, Stacie

    2009-02-01

    The cause of pectus excavatum (PE) is unknown and little research has been done to assess the material properties of the PE costal cartilage. One source reported, after studying ex vivo various properties of the costal cartilage in cases of PE that the biomechanical stability of PE cartilage is decreased when compared to that of normals. Building on this idea, it would be beneficial to measure the biomechanical properties of the costal cartilages in vivo to further determine the differences between PE subjects and normals. An approach to doing this would be to use a modified FARO arm, which can read applied loads and resulting deflections. These values can be used to establish a finite element model of the chest area of a person with PE. So far, a validated technique for the registration between a CT based 3D model of the ribcage and a skin surface scan in case of PE has been addressed. On the basis of the data gathered from 10 subjects with normal chests using a robot arm, stylus and 3D laser scanner, we tried to evaluate the influence of inter-measurement respiration of a subject on results accuracy and the possibility of using the stylus for deflection measurement. In addition, we established the best strategy for taking measurements.

  16. Complete sternal cleft associated with right clavicular, manubrial, and thyroid hypoplasia, pectus deformity, and spinal anomalies.

    PubMed

    Golden, Eleza T; Alazraki, Adina; Loewen, Jonathan; Braithwaite, Kiery

    2016-01-01

    Sternal cleft anomalies are rare. Associated anomalies include pentalogy of Cantrell and posterior fossa abnormalities, hemangiomas, arteriopathy, cardiac anomalies, eye abnormalities, and sternal defects syndrome. There is only a single report of complete sternal cleft, pectus excavatum, and right clavicular hypoplasia in an adult. Thyroid hemiagenesis is also very rare. To our knowledge, this is the first case of complete sternal cleft, pectus deformity, and right clavicular hypoplasia in a child and the first case with right thyroid hemiagenesis.

  17. ORTHOPEDIC APPROACH TO PECTUS DEFORMITIES: 32 YEARS OF STUDIES

    PubMed Central

    Haje, Sydney Abrão; de Podestá Haje, Davi

    2015-01-01

    The authors summarize a 32-year experience in the study and in the non-operative approach of pectus carinatum and pectus excavatum. Data of 4,012 patients with pectus deformities were collected from 1977 to January 2009, allowing evaluation on the etiology, pathogenesis and treatment of these deformities. Growth disturbances of anterior chest wall bones and cartilages were detected in imaging studies. Heredity, and biomechanical factors, like respiratory disturbances and scoliosis were noticed in more than 40% of the patients. The method of dynamic remodeling of the thorax – compressive orthoses simultaneously to exercises practice – was indicated in 2453 patients. Concomitant treatment with bending brace was provided in patients with 20° to 52° scoliosis. Of pectus patients with treatment indication, 1717 returned for re-evaluation: 1632 children and adolescents and 85 adults. Good results were seen in 60.6% of children and adolescents and in 27% of adults treated. No scoliosis patient presented curve worsening, and a case of 52° presented an improvement of 20° in the scoliosis with the treatment. Disturbances in the growth of the sternum and costal arches, as well as biomechanical factors related to the pathogenesis of pectus deformities, demonstrate how these deformities are correlated to orthopaedics. Appropriate evaluation of the anterior chest wall and concomitant treatment with bending brace are recommended in the presence of scoliosis. The dynamic remodeling method of the thorax requires a protocol of medical actions for a successful treatment. PMID:27004171

  18. [Children severe OSAHS with pectus excavatum: a case report].

    PubMed

    Ma, Wei; Wang, Jinfeng; Xie, Yuping

    2016-03-01

    The primary etiopathology of pediatric OSAHS includes tonsil or adenoid hypertrophy. Severe OSAHS contributes to or aggravates thoracic deformity, which is rarely reported. In the current report, This children sleep snoring more than 4 years, increasing with thoracic severe depression during sleep 2 days. Clinical examination indicated tonsil and adenoid hypertrophy, and polysomnography revealed OSAHS . The symptoms of OSAHS and severe inhalation-related sternum depression disappeared rapidly after tonsillectomy. Our findings indicated that OSAHS were the major causes underlying funnel chest in children. The rarity of the incidence may result in missed diagnosis or misdiagnosis. Polysomnography was recommended for the child diagnosed with funnel chest accompanied by upper airway stenosis.

  19. The surgical treatment of pectus excavatum: an experience with 90 operations.

    PubMed

    Naef, A P

    1976-01-01

    Funnel chest, a congenital hereditary deformity, may lead to impairment of cardiopulmonary function. The predominant motives for operation are psychological and cosmetic. Patients with minor deformities amenable to physiotherapy should not be operated upon, but moderately severe defects justify surgical intervention. Objective photographic documentation is essential. Because of their importance to surgical technique and results, the symmetrical, asymmetrical, localized, and extensive deformities should be distinguished. Ninety operations were performed between 1951 and 1974 according to the various techniques known during that period. Results were irregular until the introduction eight years ago of an operation combining extensive resection according to Ravitch and stabilization by a metal strut as recommended by Adkins and others. Of 24 operations performed during the last eight years, 23 have given excellent long-term results.

  20. Minimally Invasive Repair of Pectus Carinatum in Patients Unsuited to Bracing Therapy

    PubMed Central

    Suh, Jee-Won; Joo, Seok; Lee, Geun Dong; Haam, Seok Jin; Lee, Sungsoo

    2016-01-01

    Background We used an Abramson technique for minimally invasive repair of pectus carinatum in patients who preferred surgery to brace therapy, had been unsuccessfully treated via brace therapy, or were unsuitable for brace therapy because of a rigid chest wall. Methods Between July 2011 and May 2015, 16 patients with pectus carinatum underwent minimally invasive surgery. Results The mean age of the patients was 24.35±13.20 years (range, 14–57 years), and all patients were male. The percentage of excellent aesthetic results, as rated by the patients, was 37.5%, and the percentage of good results was 56.25%. The preoperative and postoperative Haller Index values were 2.01±0.19 (range, 1.60–2.31), and 2.22±0.19 (range, 1.87–2.50), respectively (p-value=0.01), and the median hospital stay was 7.09±2.91 days (range, 5–15 days). Only one patient experienced postoperative complications. Conclusion Minimally invasive repair is effective for the treatment of pectus carinatum, even in adult patients. PMID:27066432

  1. Pectus carinatum

    MedlinePlus

    ... after surgery. Alternative Names Pigeon breast; Pigeon chest Images Ribcage Bowed chest (pigeon breast) References Boas SR. ... urac.org). URAC's accreditation program is an independent audit to verify that A.D.A.M. follows ...

  2. Aarskog syndrome

    MedlinePlus

    ... Pectus excavatum References Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Moderate short stature, facial and genital. In: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, eds. Smith's Recognizable Patterns of Human Malformation . ...

  3. Osteogenesis imperfecta

    MedlinePlus

    ... for couples considering pregnancy if there is a personal or family history of this condition. Alternative Names Brittle bone disease; Congenital disease; OI Images Pectus excavatum References Marini JC. Osteogenesis imperfecta In: ...

  4. Dynamic Compression System: An Effective Nonoperative Treatment for Pectus Carinatum: A Single Center Experience in Basel, Switzerland.

    PubMed

    Sesia, Sergio B; Holland-Cunz, Stefan; Häcker, Frank-Martin

    2016-12-01

    Background Several nonoperative treatments are currently available for the correction of pectus carinatum (PC). Objective The objective of this study is to report our single center experience with the dynamic compression system (DCS). Materials and Methods The DCS is a rigid aluminum brace. PC is reshaped into a normal appearance through anterior-posterior pressure and lateral expansion of the chest. Patients with chondrogladiolar PC were considered suitable for the nonoperative treatment with DCS. Results In this study, 53 of 68 children (78%) with chondrogladiolar PC were assessed retrospectively: 2 children were corrected by surgery, 12/53 (23%) treated by a conventional orthesis, 11/53 (21%) remained without therapy because of minor PC, and 36/53 (68%) were treated using the DCS. Of these 36 patients, 17 (47%) are already cured with a good (7/17) to excellent (10/17) cosmetic result after a median treatment period of 9 months (range, 2.5-16 months). The mean daily time of wearing of the device for those 17 patients was 9 hours (range, 5-18). None abandoned the treatment and there were almost no complications. Conclusions Lateral expansion of the chest and the possibility to measure the applied pressure seemed to be the key to DCSs success. We propose the DCS as first choice in the treatment of chondrogladiolar PC in children.

  5. Infant with multiple congenital anomalies and deletion (9) (q34.3)

    SciTech Connect

    Schimmenti, L.A.; Berry, S.A.; Tuchman, M.; Hirsch, B.

    1994-06-01

    The authors report on a male infant with developmental delay, growth failure, hypotonia, dolichocephaly, hypoplastic midface, epicanthal folds, down-slanting palpebral fissures, foveal hypoplasia, tracheomalacia, pectus excavatum, supraventricular tachycardia, gut malrotation, hypospadias, talipes equinovarus, short third metatarsals, capillary hemangiomata, and a de novo terminal deletion at 9q34.3.

  6. 38 CFR Appendix C to Part 4 - Alphabetical Index of Disabilities

    Code of Federal Regulations, 2011 CFR

    2011-07-01

    ... Infections of the skin 7820 Injury: Bladder 7517 Eye, unhealed 6009 Foot 5284 Gall bladder 7317 Lips 7201... diseases 7533 Removal 7500 Transplant 7531 Tuberculosis 7505 Kyphoscoliosis, pectus excavatum / carinatum..., dementia, amnestic and other cognitive disorders Alzheimers 9312 Delirium 9300 Head trauma 9304...

  7. 38 CFR Appendix C to Part 4 - Alphabetical Index of Disabilities

    Code of Federal Regulations, 2013 CFR

    2013-07-01

    ... Infections of the skin 7820 Injury: Bladder 7517 Eye, unhealed 6009 Foot 5284 Gall bladder 7317 Lips 7201... diseases 7533 Removal 7500 Transplant 7531 Tuberculosis 7505 Kyphoscoliosis, pectus excavatum / carinatum..., dementia, amnestic and other cognitive disorders Alzheimers 9312 Delirium 9300 Head trauma 9304...

  8. 38 CFR Appendix C to Part 4 - Alphabetical Index of Disabilities

    Code of Federal Regulations, 2010 CFR

    2010-07-01

    ... Infections of the skin 7820 Injury: Bladder 7517 Eye, unhealed 6009 Foot 5284 Gall bladder 7317 Lips 7201... diseases 7533 Removal 7500 Transplant 7531 Tuberculosis 7505 Kyphoscoliosis, pectus excavatum / carinatum..., dementia, amnestic and other cognitive disorders Alzheimers 9312 Delirium 9300 Head trauma 9304...

  9. 38 CFR Appendix C to Part 4 - Alphabetical Index of Disabilities

    Code of Federal Regulations, 2014 CFR

    2014-07-01

    ... Infections of the skin 7820 Injury: Bladder 7517 Eye, unhealed 6009 Foot 5284 Gall bladder 7317 Lips 7201... diseases 7533 Removal 7500 Transplant 7531 Tuberculosis 7505 Kyphoscoliosis, pectus excavatum / carinatum..., dementia, amnestic and other cognitive disorders Alzheimers 9312 Delirium 9300 Head trauma 9304...

  10. 38 CFR Appendix C to Part 4 - Alphabetical Index of Disabilities

    Code of Federal Regulations, 2012 CFR

    2012-07-01

    ... Infections of the skin 7820 Injury: Bladder 7517 Eye, unhealed 6009 Foot 5284 Gall bladder 7317 Lips 7201... diseases 7533 Removal 7500 Transplant 7531 Tuberculosis 7505 Kyphoscoliosis, pectus excavatum / carinatum..., dementia, amnestic and other cognitive disorders Alzheimers 9312 Delirium 9300 Head trauma 9304...

  11. Foraminotomia cervical posterior en el tratamiento de conflictos foraminales

    PubMed Central

    Campero, Álvaro; Barrera, Ramiro; Ajler, Pablo

    2012-01-01

    Introducción: La foraminomotima cervical posterior es un procedimiento utilizado para la descompresion radicular por via posterior y constituye una alternativa a la via clásica anterior. En este trabajo evaluamos nuestra serie de pacientes tratados por esta via. Método: Desde enero de 2008 a diciembre de 2011, 17 pacientes (18 foraminotomías) fueron operados por presentar cervicobraquialgia a causa de un conflicto foraminal, realizando un foraminotomía cervical posterior. Los pacientes fueron evaluados en el postoperatorio inmediato, al mes y a los 3 meses de la cirugía. Los parámetros para valorar los resultados fueron la Escala Análoga del Dolor (VAS), la Neck Disability Index y los criterios de Odom. Resultados: El dolor radicular por conflicto foraminal secundario a hernia de disco cervical fue el síntoma y la patología predominante. El nivel más afectado fue C5-C6. La resolución completa del dolor radicular se observó en casi todos los pacientes. La VAS preoperatoria en promedio fue de 8.8 (mínimo 8 – máximo 10), con una franca mejoría en todos los casos (0.4 en el último control). La media en la Neck Disability Index al inicio fue de 35.3 (mínimo 32 – máximo 45), con una evolución favorable en la evaluación final (0.6). Los Criterios de Odom para la evaluación de pacientes operados de columna cervical fueron satisfactorios con un promedio de 1.17. Se observaron complicaciones en 4 pacientes (23%), todas tuvieron una evolución favorable. No hubo infecciones, discitis ni empeoramiento de los síntomas preexistentes en ningún paciente. Conclusión: La foraminotomía cervical posterior es un procedimiento efectivo para el tratamiento del dolor radicular en los conflictos foraminales PMID:23596556

  12. El uso de la neuromodulación para el tratamiento del temblor

    PubMed Central

    Bendersky, Damián; Ajler, Pablo; Yampolsky, Claudio

    2014-01-01

    Introducción: El temblor puede ser un desorden incapacitante y el tratamiento de primera línea para estos pacientes es farmacológico. Sin embargo, este tratamiento puede llevar a una reducción satisfactoria del temblor en sólo el 50% de los pacientes con temblor esencial. La talamotomía era el tratamiento de elección para el temblor refractario al tratamiento médico hasta que comenzó a utilizarse la estimulación cerebral profunda (ECP) del núcleo ventral intermedio (Vim) del tálamo. En la actualidad, raramente se realiza la talamotomía. Métodos: Este artículo es una revisión no sistemática de las indicaciones, resultados, parámetros de programación y técnica quirúrgica de la ECP del Vim para el tratamiento del temblor. Resultados: Aunque los resultados clínicos son similares usando la talamotomía o la ECP del Vim, la primera causa más efectos adversos que la última. Además, la ECP puede ser usada bilateralmente, mientras que la talamotomía tiene un alto riesgo de causar disartria cuando se realiza de ambos lados. La ECP del Vim logró una adecuada mejoría del temblor en varias series de pacientes con temblor causado por temblor esencial, enfermedad de Parkinson o esclerosis múltiple. Además del Vim, hay otros blancos que están siendo usados por varios autores, tales como la zona incerta y las radiaciones prelemniscales. Conclusión: La ECP del Vim es un tratamiento útil para el temblor incapacitante refractario al tratamiento médico. Es esencial realizar una precisa selección de pacientes, así como utilizar una técnica quirúrgica correcta. Aún se desconoce el mejor blanco estereotáctico para el temblor, aunque el Vim es el más usado. PMID:25165613

  13. Distraction Osteogenesis of Multiple Ribs for the Treatment of Acquired Thoracic Dystrophy.

    PubMed

    Piper, Merisa L; Delrosario, Lawrence; Hoffman, William Y

    2016-03-01

    Acquired thoracic dystrophy is a complication associated with early open repair of pectus excavatum resulting from extensive cartilage resection. The condition can cause serious functional and physiologic impairments, including cardiac compression and restrictive pulmonary function. We describe a 17-year-old boy with acquired thoracic dystrophy after Ravitch repair of pectus excavatum during infancy, whom we treated with distraction osteogenesis. The patient had a marked deformity of the chest wall and general hypoplasia of the central portion of the ribcage, with resultant symptomatic dyspnea on exertion and reduced pulmonary function. After osteotomies and distraction osteogenesis of bilateral ribs 4-8 using customized distraction devices, he had improved thoracic contour, resolution of dyspnea, and decreased restrictive pulmonary symptoms. This case suggests that distraction osteogenesis, already used extensively in craniomaxillofacial and orthopedic surgery, may be a novel method for management of this condition.

  14. Increased incidence of thoracic wall deformities in related Bengal kittens.

    PubMed

    Charlesworth, Timothy M; Sturgess, Christopher P

    2012-06-01

    Clinical records made during routine vaccinations were compared between populations of domestic shorthair cats and Bengal kittens. An increased incidence (12/244) of thoracic wall deformity was detected amongst the Bengal kittens. Deformities detected were: pectus excavatum (five), unilateral thoracic wall concavity (six) and scoliosis (one). Five-generation pedigrees were analysed for the affected kittens that showed a high degree of common ancestry indicating the likelihood of a familial cause.

  15. [Respiratory manifestations of Marfan's syndrome].

    PubMed

    Neuville, M; Jondeau, G; Crestani, B; Taillé, C

    2015-02-01

    Marfan's syndrome is a rare genetic disorder caused by a mutation of the gene FBN1, coding for the protein fibrillin-1. Cardiovascular, musculoskeletal and ophthalmic manifestations are the most commonly observed, but minor diagnostic criteria also include pulmonary manifestations. Pneumothorax, frequently relapsing, affects 5 to 11% of patients. Rib cage abnormalities (pectus excavatum or pectus carinatum) and apical blebs may contribute to their occurrence. Treatment does not require any specific procedure but there is an increased risk of recurrence. Pectus excavatum affects up to 60% of the patients, without any functional impairment in most cases. Surgery may be required (using the Nuss procedure) in case of cardiovascular or psychological symptoms. Marfan's syndrome is frequently associated with obstructive sleep apnoea, which may itself contribute to aortic dilatation. Some studies suggest a potential role of craniofacial abnormalities in the pathogenesis of sleep apnea in these patients. Pulmonologists should consider Marfan's syndrome when treating patients for recurrent spontaneous pneumothorax or rib cage abnormalities, since early detection of cardiac abnormalities improves the prognosis significantly.

  16. Isolated Asymptomatic Short Sternum in a Healthy Young Girl

    PubMed Central

    Turturro, Francesco; Calderaro, Cosma; Montanaro, Antonello; Labianca, Luca; Argento, Giuseppe; Ferretti, Andrea

    2014-01-01

    Congenital sternal defects are rare deformities frequently associated with other anomalies of the chest wall and other organ systems. Although pectus excavatum, pectus carinatum, and cleft sternum can present as isolated deformity, in most cases they are associated with heart and inner organs anomalies and described as symptoms of syndromes like Marfan syndrome, Noonan syndrome, Poland anomaly, and Cantrell pentalogy. In contrast, the etiology of an isolated defect is not well understood. We observed a short sternum (dysmorphic manubrium, hypoplastic body, and complete absence of the xiphoid process) in a completely asymptomatic 13-year-old woman. A comprehensive instrumental exams panel was performed to exclude associated anomalies of the heart and of the other organ systems. The patient was completely asymptomatic and she did not need any medical or surgical treatment. To our knowledge, this is the first case of isolated short sternum reported in literature. PMID:25143854

  17. A new autosomal recessive syndrome characterized by ocular hypertelorism, distinctive face, mental retardation, brachydactyly, and genital abnormalities.

    PubMed

    Spiegel, Ronen; Horovitz, Yoseph; Peters, Hartmut; Erdogan, Fikret; Chervinsky, Ilana; Shalev, Stavit A

    2009-12-01

    We report on three individuals of Muslim Arab origin from a village located in Northern Israel affected by an apparent autosomal recessive syndrome characterized by distinctive facial phenotype of which the most prominent feature is ocular hypertelorism. The other clinical features of the syndrome include variable degree of mental retardation, genital abnormalities dominated by short penis, and skeletal abnormalities including chest deformity (combination of upper pectus carinatum with lower pectus excavatum), and short palms with broad short fingers. Affected individuals displayed distinctive facial features including upslanting palpebral fissures, thick eyebrows, long philtrum, wide mouth with thin upper lip and upturned corners of the mouth, widow's peak, broad nasal bridge, and simple ears with fleshy overfolded helices. This phenotype does not fully meet typical diagnostic features of any known condition.

  18. Mild phenotypic manifestation of a 7p15.3p21.2 deletion.

    PubMed Central

    Wang, C; Maynard, S; Glover, T W; Biesecker, L G

    1993-01-01

    A 28 month old girl with dysmorphic features was found to have an interstitial deletion of the short arm of chromosome 7p15.3-7p21.2. The patient had ptosis, dacryostenosis, pectus excavatum, short hands, and her development was normal or mildly delayed. Craniosynostosis and growth retardation, which were present in two other patients with similar deletions, were not present. Because of the mild manifestations, this case expands the clinical spectrum of the 7p15-7p21 deletion phenotype. Images PMID:8411039

  19. New material for Nuss procedure.

    PubMed

    Osawa, Hisayoshi; Mawatari, Tohru; Watanabe, Atsushi; Abe, Tomio

    2004-10-01

    The Nuss procedure for pectus excavatum repair has been considered an acceptable method in terms of its decreased invasiveness and excellent cosmetic results. Although a steel bar is usually used for elevating the sternum, we used a titanium alloy plate for pectus excavatum repair for the first time. The characteristics of this plate are that 1) it comes out translucently on X-rays, 2) MRI examination is possible because titanium will not be magnetized, and 3) it is possible to go through the security checkpoint at the airport without setting off the metal detector. Furthermore, the titanium alloy is highly elastic, which reduces complications such as dislocation, and it excels in the conformity to organization. Patients who have received the Nuss operation are forced to somewhat limit their daily life for two or three years until the bar is removed. A plate made from titanium alloy resolves this problem because of its material and it is thought to be an ideal candidate for elevating the sternum during the Nuss operation.

  20. Estimation of cartilaginous region in noncontrast CT of the chest

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Zhao, Qian; Safdar, Nabile; Yu, Glenna; Myers, Emmarie; Sandler, Anthony; Linguraru, Marius George

    2014-03-01

    Pectus excavatum is a posterior depression of the sternum and adjacent costal cartilages and is the most common congenital deformity of the anterior chest wall. Its surgical repair can be performed via minimally invasive procedures that involve sternum and cartilage relocation and benefit from adequate surgical planning. In this study, we propose a method to estimate the cartilage regions in thoracic CT scans, which is the first step of statistical modeling of the osseous and cartilaginous structures for the rib cage. The ribs and sternum are first segmented by using interactive region growing and removing the vertebral column with morphological operations. The entire chest wall is also segmented to estimate the skin surface. After the segmentation, surface meshes are generated from the volumetric data and the skeleton of the ribs is extracted using surface contraction method. Then the cartilage surface is approximated via contracting the skin surface to the osseous structure. The ribs' skeleton is projected to the cartilage surface and the cartilages are estimated using cubic interpolation given the joints with the sternum. The final cartilage regions are formed by the cartilage surface inside the convex hull of the estimated cartilages. The method was validated with the CT scans of two pectus excavatum patients and three healthy subjects. The average distance between the estimated cartilage surface and the ground truth is 2.89 mm. The promising results indicate the effectiveness of cartilage surface estimation using the skin surface.

  1. Extensión del Formalismo de Orbitales de Defecto Cuántico al tratamiento del efecto Stark (SQDO).

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Menéndez, J. M.; Martín, I.; Velasco, A. M.

    El estudio experimental de las interacciones de átomos Rydberg altamente excitados con campos eléctricos ha experimentado un creciente interés durante las dos últimas décadas debido, en gran medida, al desarrollo de nuevas técnicas para crear y estudiar átomos Rydberg en el laboratorio. Acompañando a estas nuevas técnicas experimentales, es necesario el desarrollo de modelos teóricos que nos permitan contrastar sus medidas y conocer mejor los fundamentos de los mismos. Desde el punto de vista teórico el conocimiento del desdoblamiento de los niveles energéticos de un átomo en función de la magnitud del campo eléctrico aplicado (lo que se conoce como mapa Stark) es el mejor punto de partida para la descripción del sistema y un prerrequisito fundamental para el cálculo de distintas propiedades atómicas en presencia del campo eléctrico tales como intensidades de transición, umbrales de ionización de campo eléctrico, tiempos de vida, posición y anchura de cruces evitados, etc. En este trabajo presentamos la adaptación del método de orbitales de defecto cuántico [1,2,3] al tratamiento del efecto Stark (SQDO) [4] y su aplicación al cálculo de los desdoblamientos energéticos y fuerzas de oscilador de estados Rydberg en los átomos de Li, Na y K. El propósito de este estudio es, por un lado, desarrollar métodos fiables para la determinación de propiedades atómicas en presencia de campos eléctricos y, por otro, mostrar la fiabilidad de las funciones de onda QDO en la descripción del efecto Stark en sistemas atómicos.

  2. Nuevas estrategias de gestión, tratamiento y valorización de los efluentes organicos pecuarios: Experiencias en USDA. (Management strategies for organic livestock effluents,innovative treatment and valorization)

    Technology Transfer Automated Retrieval System (TEKTRAN)

    En la actualidad el impacto potencial de los residuos ganaderos en el medio-ambiente representa uno de los desafíos más grandes de la agricultura. Las tecnologías de tratamiento pueden tener un importante papel en el manejo de los residuos ganaderos dando más flexibilidad en los programas de la apli...

  3. Nuss bar procedure: past, present and future

    PubMed Central

    Obermeyer, Robert J.; Kelly, Robert E.

    2016-01-01

    Repair of pectus excavatum began at the beginning of the 20th century before endotracheal intubation was standard practice. Surgeons therefore developed techniques that corrected the deformity using an open procedure via the anterior chest wall. Initial techniques were unsatisfactory, but by the 1930s the partial rib resection and sternal osteotomy technique had been developed and was used in combination with external traction post-operatively to prevent the sternum from sinking back into the chest. In 1949, Ravitch recommended complete resection of the costal cartilages and complete mobilization of the sternum without external traction, and in 1961 Adkins and Blades introduced the concept of a substernal strut for sternal support. The wide resection resulted in a very rigid anterior chest wall, and in some instances, the development of asphyxiating chondrodystrophy. The primary care physicians therefore became reluctant to refer the patients for repair. In 1987, Nuss developed a minimally invasive technique that required no cartilage or sternal resection and relied only on internal bracing by means of a sub-sternal bar, which is inserted into the chest through two lateral thoracic incisions and guided across the mediastinum with the help of thoracoscopy. After publication of the procedure in 1998, it became widely accepted and a flood of new patients suddenly started to appear, which allowed for rapid improvements and modifications of the technique. New instruments were developed specifically for the procedure, complications were recognized, and the steps taken to prevent them included the development of a stabilizer and the use of pericostal sutures to prevent bar displacement. Various options were developed for sternal elevation prior to mediastinal dissection to prevent injury to the mediastinal structures, allergy testing was implemented, and pain management improved. The increased number of patients coming for repair permitted studies of cardiopulmonary

  4. Prognostic factors in multiple myeloma: definition of risk groups in 410 previously untreated patients: a Grupo Argentino de Tratamiento de la Leucemia Aguda study.

    PubMed

    Corrado, C; Santarelli, M T; Pavlovsky, S; Pizzolato, M

    1989-12-01

    Four hundred ten previously untreated multiple myeloma patients entered onto two consecutive Grupo Argentino de Tratamiento de la Leucemia Aguda (GATLA) protocols were analyzed to identify significant prognostic factors influencing survival. The univariate analysis selected the following variables: performance status, renal function, percentage of bone marrow plasma cells at diagnosis, hemoglobin, and age. A multivariate analysis showed that performance status, renal function, percentage of bone marrow plasma cells, hemoglobin, and age were the best predictive variables for survival. A score was assigned to each patient according to these variables, which led to their classification in three groups: good, intermediate, and poor risk, with a probability of survival of 26% and 10% at 96 months, and 5% at 56 months, and median survival of 60, 37, and 14 months, respectively (P = .0000). In our patient population, this model proved to be superior to the Durie-Salmon staging system in defining prognostic risk groups, and separating patients with significantly different risks within each Durie-Salmon stage.

  5. Minimally-invasive endoscopic correction of funnel chest deformity via an umbilical incision.

    PubMed

    Horch, Raymund E; Springer, Oliver

    2002-01-01

    Congenital funnel chest deformities (pectus excavatum) are a well known condition that may require surgical correction if repercussions on the respiratory and cardiac dynamics are caused by the compression on the mediastinal structures and by the reduction of the respiratory volume. However, the aesthetic defect may have serious psychological implications and-even if no respiratory impairment is caused-may nevertheless indicate aesthetic correction by implanting a custom-made prosthesis. Alloplastic correction traditionally results in long, visible scars. Since the presternal area is prone to hypertrophic scarring, this type of scar may be a disturbing complication of the intervention. Endoscopically-assisted minimally-invasive implantation of customized implants via an umbilical incision to introduce a customized single-unit silicone implant can avoid unsightly scarring and allows safe hemostasis in the dissection pocket, minimizing well-known side effects and patient morbidity.

  6. Evaluation of the effects of rehabilitation after surgery using the Ravitch and Nuss methods: a case study

    PubMed Central

    2016-01-01

    Rehabilitation may be helpful in the prevention of complications associated with the treatment of patients with pectus excavatum who are subjected to surgery using the Ravitch and Nuss methods. This paper presents the case of a patient who underwent successful physical rehabilitation after 8 weeks from the surgery using the combined method. As part of the Nuss procedure, two plates were implanted to form a scaffolding for the patient's chest, which had previously been corrected with the Ravitch method. The plates were to be removed after 24 months of treatment. After the procedure, in spite of the favorable cosmetic effect of the repair, there was a significant decrease in the spirometric values and physical fitness of the patient. He underwent an individual physiotherapy program, which lasted four weeks. The streamlining of the respiratory system has significantly improved the spirometric values and raised the overall performance of the patient's organism. PMID:27212987

  7. Evaluation of the effects of rehabilitation after surgery using the Ravitch and Nuss methods: a case study.

    PubMed

    Bal-Bocheńska, Monika Anna

    2016-03-01

    Rehabilitation may be helpful in the prevention of complications associated with the treatment of patients with pectus excavatum who are subjected to surgery using the Ravitch and Nuss methods. This paper presents the case of a patient who underwent successful physical rehabilitation after 8 weeks from the surgery using the combined method. As part of the Nuss procedure, two plates were implanted to form a scaffolding for the patient's chest, which had previously been corrected with the Ravitch method. The plates were to be removed after 24 months of treatment. After the procedure, in spite of the favorable cosmetic effect of the repair, there was a significant decrease in the spirometric values and physical fitness of the patient. He underwent an individual physiotherapy program, which lasted four weeks. The streamlining of the respiratory system has significantly improved the spirometric values and raised the overall performance of the patient's organism.

  8. Preoperative respiratory physiotherapy for a patient with severe respiratory dysfunction and annuloaortic ectasia.

    PubMed

    Sogawa, Masakazu; Ohzeki, Hajime; Namura, Osamu; Hayashi, Jun-ichi

    2003-08-01

    A 23-year-old man with Marfan syndrome, who had undergone surgery for pectus excavatum and scoliosis and who had severe respiratory dysfunction, was referred for surgical repair of annuloaortic ectasia. The preoperative pulmonary function test revealed severe obstructive and restrictive respiratory dysfunction, with forced expiratory volume in one second of 650 ml and vital capacity of 1,220 ml. These parameters improved after 4 months respiratory physiotherapy. A modified Bentall's procedure was performed after respiratory physiotherapy. A tracheostomy made on the 7th postoperative day (POD) appeared to improve respiratory condition and he was weaned off mechanical ventilation on the 14th POD. The lower limits of pulmonary function for open heart surgery have not been established clearly; however, our case will help elucidate these limits of respiratory function for open heart surgery. Preoperative respiratory physiotherapy improved parameters of pulmonary function test and may decrease the morbidity of postoperative pulmonary complications in a patient with severe respiratory dysfunction.

  9. Male Pectoral Implants: Radiographic Appearance of Complications

    PubMed Central

    Kuzmiak, Cherie M; Damitz, Lynn; Burke, Rachael; Hwang, Michael

    2016-01-01

    There has been a significant surge in aesthetic chest surgery for men in the last several years. Male chest enhancement is performed with surgical placement of a solid silicone pectoral implant. In the past, male chest correction and implantation were limited to the treatment of men who had congenital absence or atrophy of the pectoralis muscle and pectus excavatum deformity. But today, the popularization of increased chest and pectoral size fostered by body builders has more men desiring chest correction with implantation for non-medical reasons. We present a case of a 44-year-old, male with a displaced left pectoral implant with near extrusion and with an associated peri-implant soft tissue mass and fluid collection. While the imaging of these patients is uncommon, our case study presents the radiographic findings of male chest enhancement with associated complications. PMID:27200162

  10. Giant Cell Lesions in Noonan Syndrome: Case Report and Review of The Literature

    PubMed Central

    Bufalino, Andreia; Carrera, Manoela; Carlos, Roman

    2010-01-01

    Noonan-like/multiple giant cell lesion syndrome (NS/MGCLS) is a rare condition with phenotypic overlap with Noonan syndrome (NS). Once thought to be a specific and separate entity, it is now suggested to be a variant of the NS spectrum. We report a patient with classical cardinal features of NS, including short stature, mild ptosis, hypertelorism, down-slating palpebral fissures, low-set and posteriorly angulated ears, short neck, pectus excavatum, widely spaced nipples and cryptochidism, which were associated with bilateral central giant cell lesions in the mandible and germ-line mutation (C218T, Thr73Ile) in the exon 3 of the PTPN11 gene. The similar clinical and genetic aspects support the observation that NS/MGCLS is a variant of NS and giant cell lesions are an integrant part of this disorder. PMID:20383758

  11. Apert syndrome: A case report and review of the literature

    PubMed Central

    Koca, Tuba Tulay

    2016-01-01

    Apert syndrome is the rare acrocephalosyndactyly syndrome type 1, characterized by craniosynostosis, severe syndactyly of hands and feet, and dysmorphic facial features. It demonstrates autosomal dominant inheritance assigned to mutations in the fibroblast growth factor receptor gene. Presently described is case of a 19-year-old female patient diagnosed on physical examination with Apert syndrome based on acrocephaly, prominent forehead, ocular hypertelorism, proptosis, short and broad nose, pseudoprognathism, dental crowding and ectopia, maxillar hypoplasia, low hairline, webbed neck, pectus excavatum, and severe, bilateral syndactyly of hands and feet. The multiple phenotypic signs of Apert syndrome make multidisciplinary team, including dentist, neurosurgeon, plastic surgeon, physiatrist, ophthalmologist, perinatalogist and geneticist, essential for successful management. PMID:28058401

  12. Classic phenotype of Coffin-Lowry syndrome in a female with stimulus-induced drop episodes and a genotype with preserved N-terminal kinase domain.

    PubMed

    Rojnueangnit, Kitiwan; Jones, Julie R; Basehore, Monica J; Robin, Nathaniel H

    2014-02-01

    An adolescent female presented with intellectual disability, stimulus-induced drop episodes (SIDEs), facial characteristics that include wide set eyes, short nose with wide columella, full and everted lips with wide mouth and progressive skeletal changes: scoliosis, spondylolisthesis and pectus excavatum. These findings were suggestive of Coffin-Lowry syndrome (CLS), and this was confirmed by the identification of a novel mutation in RPS6KA3, a heterozygous one basepair duplication at nucleotide 1570 (c.1570dupA). This mutation occurs within the C-terminal kinase domain of the protein, and, therefore contradicts the previous report that SIDEs is only associated with premature truncation of the protein in the N-terminal kinase domain or upstream of this domain. As CLS is X-linked, it is unusual for a female to have such a classic phenotype.

  13. [Marfan syndrome and related connective tissue disorders].

    PubMed

    Steindl, Katharina

    2013-11-27

    Marfan syndrome is an autosomal dominantly inherited connective tissue disorder with a prevalence of approximately 1:5000 people. Typical manifestations affect the cardiovascular system, eyes, skeleton, lungs, skin and dura mater. Most patients have a so-called marfanoid habitus with tall stature, long and narrow limbs, a long and narrow head shape and other skeletal abnormalities. Of particular medical importance are the possible complications such as severe scoliosis or pectus excavatum, spontaneous pneumothorax, retinal detachment, or an acute glaucoma evoked by lens luxation. However, the most dangerous complication is acute dissection of the ascending aorta, which is usually the result of a slowly progressive aortic dilatation. With the introduction of therapies the average life expectancy of previously just 32 years could be raised to above 60 years.

  14. Abnormalities of the lungs and thoracic cage in the Ehlers-Danlos syndrome.

    PubMed Central

    Ayres, J G; Pope, F M; Reidy, J F; Clark, T J

    1985-01-01

    Twenty patients with the Ehlers-Danlos syndrome, (10 type I, six type II, and four type IV) were studied to assess the frequency of respiratory abnormalities in this condition. Five patients (25%) had had at least one episode of haemoptysis, but none had any defect of coagulation. There was a high frequency of recurrent sinusitis, notably in those with the type I syndrome. Two patients had bullous lung disease, one of whom (type IV) had had three pneumothoraces and subsequent pleurodesis; he also had tracheomegaly (the Mounier-Kuhn abnormality). Minor skeletal abnormalities such as pectus excavatum were common, particularly in patients with type IV disease. Three patients had the straight back syndrome. There were no consistent spirometric or lung volume abnormalities, but eight patients (40%) had a raised gas transfer coefficient (Kco), possibly due to an increased intrapulmonary vascular volume. Two other patients had very low values of Kco that were unexplained. Images PMID:4023980

  15. Short Nuss bar procedure

    PubMed Central

    2016-01-01

    The Nuss procedure is now the preferred operation for surgical correction of pectus excavatum (PE). It is a minimally invasive technique, whereby one to three curved metal bars are inserted behind the sternum in order to push it into a normal position. The bars are left in situ for three years and then removed. This procedure significantly improves quality of life and, in most cases, also improves cardiac performance. Previously, the modified Ravitch procedure was used with resection of cartilage and the use of posterior support. This article details the new modified Nuss procedure, which requires the use of shorter bars than specified by the original technique. This technique facilitates the operation as the bar may be guided manually through the chest wall and no additional stabilizing sutures are necessary. PMID:27747185

  16. Novel Pathogenic Variant in TGFBR2 Confirmed by Molecular Modeling Is a Rare Cause of Loeys-Dietz Syndrome

    PubMed Central

    Zimmermann, Michael T.; Urrutia, Raul A.; Blackburn, Patrick R.; Cousin, Margot A.; Boczek, Nicole J.; Klee, Eric W.; Macmurdo, Colleen

    2017-01-01

    Loeys-Dietz syndrome (LDS) is a connective tissue disorder characterized by vascular findings of aneurysm and/or dissection of cerebral, thoracic, or abdominal arteries and skeletal findings. We report a case of a novel pathogenic variant in TGFBR2 and phenotype consistent with classic LDS. The proband was a 10-year-old presenting to the genetics clinic with an enlarged aortic root (Z-scores 5-6), pectus excavatum, and congenital contractures of the right 2nd and 3rd digit. Molecular testing of TGFBR2 was sent to a commercial laboratory and demonstrated a novel, likely pathogenic, variant in exon 4, c.1061T>C, p.(L354P). Molecular modeling reveals alteration of local protein structure as a result of this pathogenic variant. This pathogenic variant has not been previously reported in LDS and thus expands the pathogenic variant spectrum of this condition. PMID:28163941

  17. Gorlin syndrome and bilateral ovarian fibroma

    PubMed Central

    Pirschner, Fernanda; Bastos, Pollyana Marçal; Contarato, George Luiz; Bimbato, Anna Carolina Bon Lima; Filho, Antônio Chambô

    2012-01-01

    INTRODUCTION Gorlin syndrome (GS), also known as nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS), is a rare hereditary, autosomal dominant disease that affects various systems. Its prevalence is estimated at 1/57,000 to 1/256,000 of the population. It is characterized by basal cell carcinomas, multiple odontogenic keratocysts, skeletal abnormalities and ovarian fibroma, among other disorders. PRESENTATION OF CASE To report the case of a young patient with Gorlin syndrome and bilateral ovarian fibroma. DISCUSSION A 20-year old patient with Gorlin syndrome presented with facial asymmetry, broad nasal root, dental abnormalities, micrognathism, convergent strabismus, multiple pigmented lesions on the trunk and face, pectus excavatum, kyphoscoliosis and a palpable mass in the abdomen occupying the entire pelvic region. CONCLUSION Gorlin–Goltz syndrome is a hereditary pathology that includes numerous clinical manifestations. Diagnosis is clinical and genetic confirmation is unnecessary. PMID:22771908

  18. Systemic management of Marfan's syndrome during dental treatment: a case report.

    PubMed

    Hirota, Y; Sugiyama, K; Niwa, H; Matsuura, H

    1993-01-01

    Marfan's syndrome is a dominantly inherited connective tissue disorder characterized by skeletal, ocular, and cardiovascular abnormalities, such as arachnodactyly, dolichostenomelia, kyphosis, scoliosis, pectus excavatum, ectopia lentis, aortic aneurysm and dissection, aortic valve incompetence, and mitral valve prolapse. This report describes the systemic management during dental treatment of a 26-year-old man with Marfan's syndrome. Blood pressure, electrocardiogram, echocardiography, systolic time intervals, and aortic pulse wave velocity were monitored. Nitrous oxide inhalational sedation was employed. In contrast to the vasopressin, felypressin (contained in prilocaine), epinephrine (contained in lidocaine) caused an acceleration of cardiac function--increased heart rate, cardiac output, 1/pre-ejection period (PEP), and aortic pulse wave velocity and decreased PEP and left ventricular ejection time. This experience suggests that the use of anesthetics containing epinephrine in dental patients with Marfan's syndrome needs to be carefully managed.

  19. Tratamiento Quirúrgico de los Meningiomas del Foramen Óptico, Técnicay Resultados de una Serie de 18 Pacientes

    PubMed Central

    Goldschmidt, Ezequiel; Ajler, Pablo; Campero, Álvaro; Landriel, Federico; Sposito, Maximiliano; Carrizo, Antonio

    2014-01-01

    Introducción: los meningiomas del foramen óptico producen un rápido deterioro de la función visual aún cuando su tamaño es pequeño, por eso su diagnóstico y manejo difiere del resto de los meningiomas clinoideos. El propósito de este estudio es presentar la técnica y los resultados de nuestro manejo quirúrgico de meningiomas foraminales (MF). Pacientes y Métodos: se llevó a cabo una revisión de las historias clínicas de 47 pacientes con meningiomas primarios intraorbitarios. Se realizaron 52 cirugías en los pacientes con MF. Se empleó una craneotomía fronto-orbitaria, seguida de una descompresión extradural del canal óptico, resección del componente intraorbitario y exploración intradural del nervio óptico. Resultados: de los 12 pacientes con MF que presentaban la visión conservada, la agudeza visual fue preservada en 7 casos, mejoró en 2, y empeoró en 3. En 18 pacientes, el principal síntoma fue exoftalmos y en 35 pacientes ceguera unilateral. Ocurrieron 6 recurrencias, 2 a 10 años después de la resección quirúrgica. Cinco de ellos fueron reoperados. Se indicó radioterapia después de la recurrencia en 3 pacientes. Conclusión: el manejo de los MF continúa siendo controvertido y frecuentemente se propone un tratamiento conservador. Basados en nuestros hallazgos de frecuente extensión intracraneal, proponemos realizar una resección total o subtotal del tumor, preservando el nervio óptico en pacientes con visión prequirúrgica conservada. PMID:25165616

  20. Orthopaedic Aspects of Marfan Syndrome: The Experience of a Referral Center for Diagnosis of Rare Diseases

    PubMed Central

    Fichera, Alessandro; De Luna, Vincenzo; Mancini, Federico; Caterini, Roberto

    2016-01-01

    Marfan syndrome is caused by mutations in the fibrillin-1 gene (FBN1). The most important features affect the cardiovascular system, eyes, and skeleton. The aim of this study was to report the most frequent musculoskeletal alterations observed in 146 patients affected by Marfan syndrome. Fifty-four patients (37%) underwent cardiac surgery and 11 of them received emergent surgery for acute aortic dissection. Ectopia lentis was found in 68 patients (47%) whereas myopia above 3D occurred in 46 patients (32%). Musculoskeletal anomalies were observed in all patients with Marfan syndrome. In 88 patients (60.2%), the associated “wrist and thumb sign” was present; in 58 patients (39.7%), pectus carinatum deformity; in 44 patients (30.1%), pectus excavatum; in 49 patients (33.5%), severe flatfoot; in 31 patients (21.2%), hindfoot deformity; in 54 patients (36.9%), reduced US/LS ratio or increased arm span-height ratio; in 37 patients (25.3%), scoliosis or thoracolumbar kyphosis; in 22 patients (15%), reduced elbow extension (170° or less). Acetabular protrusion was ascertained on radiographs in 27 patients (18.4%). Orthopaedic aspects of the disease are very important for an early diagnosis; however, we have not observed definite correlations between the extent of orthopaedic involvement and aortic complications. PMID:28050285

  1. A comprehensive newborn exam: part II. Skin, trunk, extremities, neurologic.

    PubMed

    Lewis, Mary L

    2014-09-01

    Skin findings are common during the newborn examination. Although these findings are often benign, it is important to visualize the entire skin surface to distinguish these findings and appropriately reassure parents. The chest should be observed for symmetric movement, pectus excavatum, pectus carinatum, prominent xiphoid, or breast tissue. The infant should be as relaxed as possible so that the physician can more easily detect any abdominal masses, which are often renal in origin. A single umbilical artery may be associated with another congenital abnormality, especially renal anomalies, and intrauterine growth restriction and prematurity. Signs of ambiguous genitalia include clitoromegaly and fused labia in girls, and bilateral undescended testes, a micropenis, or a bifid scrotum in boys. Sacral dimples do not warrant further evaluation if they are less than 0.5 cm in diameter, are located within 2.5 cm of the anal verge, and are not associated with cutaneous markers; dimples that do not fit these criteria require ultrasonography to evaluate for spinal dysraphism. Brachial plexus injuries are most common in newborns who are large for gestational age, and physical therapy may be required to achieve normal function. Patients with abnormal findings on Ortolani and Barlow maneuvers should be evaluated further for hip dysplasia. It is also important to assess newborns for tone and confirm the presence of normal primitive reflexes.

  2. Moyamoya disease associated with asymptomatic mosaic Turner syndrome: a rare cause of hemorrhagic stroke.

    PubMed

    Manjila, Sunil; Miller, Benjamin R; Rao-Frisch, Anitha; Otvos, Balint; Mitchell, Anna; Bambakidis, Nicholas C; De Georgia, Michael A

    2014-01-01

    Moyamoya disease is a rare cerebrovascular anomaly involving the intracranial carotid arteries that can present clinically with either ischemic or hemorrhagic disease. Moyamoya syndrome, indistinguishable from moyamoya disease at presentation, is associated with multiple clinical conditions including neurofibromatosis type 1, autoimmune disease, prior radiation therapy, Down syndrome, and Turner syndrome. We present the first reported case of an adult patient with previously unrecognized mosaic Turner syndrome with acute subarachnoid and intracerebral hemorrhage as the initial manifestation of moyamoya syndrome. A 52-year-old woman was admitted with a subarachnoid hemorrhage with associated flame-shaped intracerebral hemorrhage in the left frontal lobe. Physical examination revealed short stature, pectus excavatum, small fingers, micrognathia, and mild facial dysmorphism. Cerebral angiography showed features consistent with bilateral moyamoya disease, aberrant intrathoracic vessels, and an unruptured 4-mm right superior hypophyseal aneurysm. Genetic analysis confirmed a diagnosis of mosaic Turner syndrome. Our case report is the first documented presentation of adult moyamoya syndrome with subarachnoid and intracerebral hemorrhage as the initial presentation of mosaic Turner syndrome. It illustrates the utility of genetic evaluation in patients with cerebrovascular disease and dysmorphism.

  3. Sudden death in a patient with idiopathic scoliosis.

    PubMed

    Satoh, Fumiko; Fujita, Masaki Q; Seto, Yoshihisa; Tsuboi, Akio; Takeichi, Sanae

    2006-01-01

    We report an autopsy case of sudden death in a 36-year-old craftsman with idiopathic scoliosis. The doctor identified his scoliosis at the age of thirteen, and he was under medical care for three years until he stopped consulting the doctor. He collapsed while walking at the station and was sent to an emergency room in cardiopulmonary arrest state, where he was declared dead in spite of more than an hour of CPR. Numbers of petechiae were seen on the bilateral palpebral conjunctivae and the lips were cyanotic. There were no particular injuries except for small abrasions observed on the face. The back showed right rib hump owing to midthoracic scoliosis (with 73 degrees of Cobb's angle) and right hemithorax was deformed showing an appearance of pectus excavatum in the front. The volume of the right thoracic cavity was significantly decreased. In the right lung, there was extensive stromal fibrosis, leaving almost no normal alveolar structures, and medial hypertrophy of pulmonary arteriolar walls. Hypertrophy of the right heart ventricle due to these pulmonary changes and the congestion of other organs suggested that the cause of death in this case was cor pulmonale due to pulmonary hypertension. This was a rare case of fatal outcome of advanced idiopathic scoliosis without medical care in spite of early detection through mass screening.

  4. LTBP2 mutations cause Weill-Marchesani and Weill-Marchesani-like syndrome and affect disruptions in the extracellular matrix.

    PubMed

    Haji-Seyed-Javadi, Ramona; Jelodari-Mamaghani, Sahar; Paylakhi, Seyed Hassan; Yazdani, Shahin; Nilforushan, Naveed; Fan, Jian-Bing; Klotzle, Brandy; Mahmoudi, Mohammad Jafar; Ebrahimian, Mohammad Jafar; Chelich, Noori; Taghiabadi, Ehsan; Kamyab, Kambiz; Boileau, Catherine; Paisan-Ruiz, Coro; Ronaghi, Mostafa; Elahi, Elahe

    2012-08-01

    Latent transforming growth factor (TGF) beta-binding protein 2 (LTBP2) is an extracellular matrix (ECM) protein that associates with fibrillin-1 containing microfibrils. Various factors prompted considering LTBP2 in the etiology of isolated ectopia lentis and associated conditions such as Weill-Marchesani syndrome (WMS) and Marfan syndrome (MFS). LTBP2 was screened in 30 unrelated Iranian patients. Mutations were found only in one WMS proband and one MFS proband. Homozygous c.3529G>A (p.Val1177Met) was shown to cause autosomal recessive WMS or WM-like syndrome by several approaches, including homozygosity mapping. Light, fluorescent, and electron microscopy evidenced disruptions of the microfibrillar network in the ECM of the proband's skin. In conjunction with recent findings regarding other ECM proteins, the results presented strongly support the contention that anomalies in WMS patients are due to disruptions in the ECM. Heterozygous c.1642C >T (p.Arg548*) possibly contributed to MFS-related phenotypes, including ocular manifestations, mitral valve prolapse, and pectus excavatum, but was not cause of MFS.

  5. Generation of heterozygous fibrillin-1 mutant cloned pigs from genome-edited foetal fibroblasts

    PubMed Central

    Umeyama, Kazuhiro; Watanabe, Kota; Watanabe, Masahito; Horiuchi, Keisuke; Nakano, Kazuaki; Kitashiro, Masateru; Matsunari, Hitomi; Kimura, Tokuhiro; Arima, Yoshimi; Sampetrean, Oltea; Nagaya, Masaki; Saito, Masahiro; Saya, Hideyuki; Kosaki, Kenjiro; Nagashima, Hiroshi; Matsumoto, Morio

    2016-01-01

    Marfan syndrome (MFS) is an autosomal dominant genetic disease caused by abnormal formation of the extracellular matrix with an incidence of 1 in 3, 000 to 5, 000. Patients with Marfan syndrome experience poor quality of life caused by skeletal disorders such as scoliosis, and they are at high risk of sudden death from cardiovascular impairment. Suitable animal models of MFS are essential for conquering this intractable disease. In particular, studies employing pig models will likely provide valuable information that can be extrapolated to humans because of the physiological and anatomical similarities between the two species. Here we describe the generation of heterozygous fibrillin-1 (FBN1) mutant cloned pigs (+/Glu433AsnfsX98) using genome editing and somatic cell nuclear transfer technologies. The FBN1 mutant pigs exhibited phenotypes resembling those of humans with MFS, such as scoliosis, pectus excavatum, delayed mineralization of the epiphysis and disrupted structure of elastic fibres of the aortic medial tissue. These findings indicate the value of FBN1 mutant pigs as a model for understanding the pathogenesis of MFS and for developing treatments. PMID:27074716

  6. [Aicardi syndrome with Dandy-Walker type malformation].

    PubMed

    Laguado-Herrera, Yuly V; Manrique-Hernández, Edgar F; Peñaloza-Mantilla, Camilo A; Quintero-Gómez, David A; Contreras-García, Gustavo A; Sandoval-Martínez, Diana K

    2015-07-16

    Introduccion. El sindrome de Aicardi (OMIM 304050) fue descrito en 1965. Su triada clasica esta compuesta por espasmos infantiles, agenesia parcial o total del cuerpo calloso y alteraciones oculares, como lagunas coriorretinianas. Se postula un mecanismo de herencia ligado a X dominante. Caso clinico. Niña nacida a termino, sin antecedentes familiares patologicos ni consanguinidad parental, con diagnostico prenatal de malformacion tipo Dandy-Walker, quien presento episodios convulsivos, coloboma del nervio optico, bloque vertebral toracico con presencia de escoliosis, ecografia transfontanelar con agenesia del cuerpo calloso y cariotipo 46,XX. Se diagnostico de sindrome de Aicardi y fallecio con mes y medio de edad. En la autopsia se evidencio hidrocefalia supratentorial con presencia de papiloma de los plexos coroideos, quiste en la fosa posterior (cuarto ventriculo), hipoplasia del vermis cerebeloso, agenesia del hemisferio del cuerpo calloso y cerebeloso izquierdo, rasgos faciales caracteristicos del sindrome, paladar ojival, pectus excavatum, escoliosis, quiste paraovarico y hepatomegalia. Conclusiones. Pocos casos han descrito la asociacion de la patologia y la presencia de malformacion de Dandy-Walker. Se comunica un nuevo caso con esta asociacion, teniendo en cuenta que las alteraciones relacionadas, principalmente agenesia o hipoplasia del cuerpo calloso, sugieren que tiene un componente genetico de base. El estudio de busqueda de la etiologia de centrarse en evaluar aquellos genes que tengan relacion con el neurodesarrollo y su activacion en la etapa de organogenia. El diagnostico definitivo establece el pronostico, manejo y asesoria genetica a la familia.

  7. Mucopolysaccharidoses and anaesthetic risks.

    PubMed

    Sjøgren, P; Pedersen, T; Steinmetz, H

    1987-04-01

    The purpose of this review is to asses the current knowledge of mucopolysaccharidosis (MPS), with reference to the serious complications which may arise in connection with anaesthesia and operation. MPS consists of a heterogeneous group of hereditary diseases which are characterized by an abnormal accumulation of mucopolysaccharides, especially in cartilaginous and bone tissue. Because of their progressive and disabling nature, frequent surgical intervention is common, and is associated with a high degree of per- and postoperative risk. The clinical manifestations of MPS are frequently dwarfism, scaphocephaly, grotesque facial features with snub nose, hypertelorism, macroglossia and dental anomalies. The chest is deformed by pectus carinatum or excavatum, club-formed ribs and kyphosis with gibbus. Furthermore, cardiomegaly, abdomen pendens, hepatosplenomegaly, umbilical hernia, corneal clouding, conductive deafness and subnormal intelligence are common findings. Prior to operation, patients should be thoroughly evaluated through clinical examination and laboratory investigations. In particular, lung function should be optimized by lung physiotherapy and treatment of airway infections. When inducing general anaesthesia, spontaneous respiration is recommended until the patient has been intubated, as airway anomalies, bleeding and salivation may make intubation extremely difficult. Local or regional anaesthesia is often preferable, though age and mental status are relative contraindications. When used in combination with careful sedation, many problems may be overcome. Postoperatively, it is important to treat stagnation of secretions and airway infections with lung physiotherapy positive end-expiratory pressure, and antibiotics. In connection with anesthesia, it is vital to monitor the patient carefully before, during and after anaesthesia.

  8. Cardiopulmonary rehabilitation in a patient with Noonan syndrome.

    PubMed

    Callahan, M P; Pham, T; Rashbaum, I; Pineda, H; Greenspan, N

    2000-02-01

    Noonan syndrome, an autosomal dominant disease occurring with an incidence of 1 in 1,000 to 1 in 2,500 live births, is characterized by its particular cardiovascular abnormalities, including pulmonic valve stenosis, pulmonary artery stenosis, and, more rarely, septal defects and coarctation of the aorta. The case of a 20-year-old man admitted for inpatient cardiopulmonary rehabilitation after pulmonic valve repair, left pulmonary artery angioplasty, and pectus excavatum repair is presented. His endurance was markedly decreased, thus limiting his ability to perform activities of daily living and reducing his exercise tolerance. With participation in a comprehensive cardiopulmonary rehabilitation program, he experienced marked improvement with independence in his activities of daily living and an increase in his metabolic equivalent levels from to 2.8 to 5.4. After inpatient rehabilitation, he underwent left pulmonary stent placement before being discharged home. Subsequent outpatient cardiopulmonary rehabilitation has continued to improve significantly his overall exercise tolerance. Given that Noonan syndrome is viewed as the most common syndrome associated with congenital heart disease after Down syndrome, physiatrists must be familiar with its presentation, its associated abnormalities, and the treatment approach to optimize the patient's cardiopulmonary, musculoskeletal, and psychological status.

  9. Interstitial Deletions at 6q14.1q15 Associated with Developmental Delay and a Marfanoid Phenotype

    PubMed Central

    Lowry, R.B.; Chernos, J.E.; Connelly, M.S.; Wyse, J.P.H.

    2013-01-01

    There are a number of reports of interstitial deletions of the long arm of chromosome 6 that have developmental delay and obesity suggesting that this is a distinct phenotype almost like Prader-Willi syndrome. Here we report a patient with a similar deletion but a strikingly different phenotype, one more in keeping with Marfan syndrome, although he does not fulfil the criteria for that syndrome. Array comparative genomic hybridization was performed to investigate a patient with a striking phenotype. This revealed an interstitial deletion of 6q14.1q15. Parental FISH studies were normal, indicating that this is a de novo deletion. Our patient has a completely different phenotype compared to other patients reported to have similar deletions. The common feature is developmental delay, but the body features are quite different in that our patient is tall, strikingly thin with pectus excavatum, scoliosis, skin striae, arachnodactyly, pes planus, cataracts, and a high-arched palate. This contrasts with other patients who have a similar deletion but have short stature and obesity. 6q14.1q15 interstitial deletions can have a very variable phenotype and do not necessarily conform to a clinical recognizable microdeletion syndrome caused by haploinsufficiency of dosage-sensitive genes in that region as proposed by others. PMID:24167463

  10. Modern CT applications in veterinary medicine.

    PubMed

    Garland, Melissa R; Lawler, Leo P; Whitaker, Brent R; Walker, Ian D F; Corl, Frank M; Fishman, Elliot K

    2002-01-01

    Although computed tomography (CT) is used primarily for diagnosis in humans, it can also be used to diagnose disease in veterinary patients. CT and associated three-dimensional reconstruction have a role in diagnosis of a range of illnesses in a variety of animals. In a sea turtle with failure to thrive, CT showed a nodal mass in the chest, granulomas in the lungs, and a ball in the stomach. CT of a sea dragon with balance and movement problems showed absence of the swim bladder. In a sloth with failure to thrive, CT allowed diagnosis of a coin in the intestine. CT of a puffin with failure to thrive showed a mass in the chest, which was found to be a hematoma. In a smooth-sided toad whose head was tilted to one side and who was circling in that direction, CT showed partial destruction of the temporal bone. CT of a domestic cat with listlessness showed a mass with focal calcification, which proved to be a leiomyosarcoma. CT of a sea otter showed pectus excavatum, which is caused by the animal smashing oysters against its chest. In a Japanese koi with abdominal swelling, CT allowed diagnosis of a hepatoma.

  11. Patterns of pulmonary perfusion scans in normal subjects

    SciTech Connect

    Wallace, J.M.; Moser, K.M.; Hartman, M.T.; Ashburn, W.L.

    1981-01-01

    A vital factor conditioning the usage of the pulmonary perfusion (Q) scan in the evaluation of patients suspected of pulmonary embolism is the prevalence of abnormal Q scans in subjects free of cardiopulmonary disease. Because this prevalence has not been well defined, we performed Q scans in 80 nonsmoking subjects 18 to 29 yr of age having no known active cardiopulmonary disease. Each subject underwent a history, physical examination, electrocardiogram, spirometry, and PA chest roentgenogram, followed by a 6-view Q scan. Two subjects in whom a Q defect was suspected underwent a /sup 133/Xe equilibrium-washout ventilation (V) scan. All Q scans were interpreted blindly and independently by 2 experienced readers. Seventy-nine of the 80 Q scans were read as normal. No subject demonstrated a lobar or segmental defect. One of the 80 subjects, who had a mild pectus excavatum, had a left upper lobe subsegmental defect, which was not seen on the V scan. Based on the statistical analysis of these data, no more than 3.68% of normal nonsmoking persons in this age group may have a lobar or segmental Q scan defect and no more than 6.77% may have a subsegmental defect (with 95% confidence). Therefore, our study indicated that Q scan defects, particularly lobar or segmental, are rarely present among normal nonsmokers in this age group.

  12. Normalized mean shapes and reference index values for computerized quantitative assessment indices of chest wall deformities

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Kim, Ho Chul; Park, Man Sik; Lee, Seong Keon; Nam, Ki Chang; Park, Hyung Joo; Kim, Min Gi; Song, Jae-Jun; Choi, Hyuk

    2015-11-01

    We previously proposed a computerized index (eccentricity index [EI]) for chest-wall deformity measurements, such as pectus excavatum. We sought to define mean shapes based on normal chest walls and to propose for computerized index reference values of that are used in the quantitative analysis of the severity of chest-wall deformities. A total of 584 patients were classified into 18 groups, and a database of their chest-wall computed tomography (CT) scan images was constructed. The boundaries of the chest wall were extracted by using a segmentation algorithm, and the mean shapes were subsequently developed. The reference index values were calculated from the developed mean shapes. Reference index values for the EI were compared with a conventional index, the Haller index (HI). A close association has been shown between the two indices in multiple subjects (r = 0.974, P < 0.001). The newly developed mean shapes and reference index values supply both reliability and objectivity to the diagnosis, analysis, and treatment of chest-wall deformities. They promise to be highly useful in clinical settings.

  13. Age-related thoracic radiographic changes in golden and labrador retriever muscular dystrophy.

    PubMed

    Bedu, Anne-Sophie; Labruyère, Julien J; Thibaud, Jean Laurent; Barthélémy, Inès; Leperlier, Dimitri; Saunders, Jimmy H; Blot, Stéphane

    2012-01-01

    Golden retriever and Labrador retriever muscular dystrophy are inherited progressive degenerative myopathies that are used as models of Duchenne muscular dystrophy in man. Thoracic lesions were reported to be the most consistent radiographic finding in golden retriever dogs in a study where radiographs were performed at a single-time point. Muscular dystrophy worsens clinically over time and longitudinal studies in dogs are lacking. Thus our goal was to describe the thoracic abnormalities of golden retriever and Labrador retriever dogs, to determine the timing of first expression and their evolution with time. To this purpose, we retrospectively reviewed 390 monthly radiographic studies of 38 golden retrievers and six Labrador retrievers with muscular dystrophy. The same thoracic lesions were found in both golden and Labrador retrievers. They included, in decreasing frequency, flattened and/or scalloped diaphragmatic shape (43/44), pulmonary hyperinflation (34/44), hiatal hernia (34/44), cranial pectus excavatum (23/44), bronchopneumonia (22/44), and megaesophagus (14/44). The last three lesions were not reported in a previous radiographic study in golden retriever dogs. In all but two dogs the thoracic changes were detected between 4 and 10 months and were persistent or worsened over time. Clinically, muscular dystrophy should be included in the differential diagnosis of dogs with a combination of these thoracic radiographic findings.

  14. Nuss procedure: Technical modifications to ease bending of the support bar and lateral stabilizer placement

    PubMed Central

    Karakuş, Osman Zeki; Ulusoy, Oktay; Hakgüder, Gülce; Ateş, Oğuz; Olguner, Çimen; Olguner, Mustafa; Akgür, Feza Mirac

    2016-01-01

    BACKGROUND: Modifications defined to ease bending of the support bar and lateral stabilizer placement during minimal invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) have not been reported. We herein report our experience with MIRPE including several technical modifications. METHODS: A total of 87 patients who underwent MIRPE were evaluated retrospectively. Technical modifications are (1) a template drawn preoperatively according to the anthropometric measurements, (2) more laterally placed thoracal incisions, (3) single existing incision for multiple support bars, (4) to secure lateral stabilizers to support bar in inverted position. RESULTS: The mean patient age was 11.2 ± 3.8 years. The mean operating time was 63.7 ± 18.7 min. The mean Haller index was 5.4 ± 2.1. Eight patients necessitated two support bars. The support bars were removed in 69 patients after the completion of treatment. Support bars were left in place 26.8 ± 4.3 months. Final chest contours of the 56 patients were evaluated as 12 months passed after support bar removal and excellent repair results were determined in 84.2%. CONCLUSION: Preoperative bending of the support bar according to anthropometric measurements and fixation of the lateral stabilizers to the support bar in inverted position facilitates bar shaping and lateral stabilizer placement. PMID:27512512

  15. [Prune-Belly Syndrome: a case report].

    PubMed

    Tattoli, Fabio; De Prisco, Ornella; Gherzi, Maurizio; Falconi, Daniela; Marazzi, Federico; Marengo, Marita; Serra, Ilaria; Tamagnone, Michela; Formica, Marco

    2014-01-01

    Prune-Belly Syndrome (PBS) is a rare congenital syndrome characterized by the absence of abdominal muscles, anomalies in the urinary tract, megaureter, cryptorchidism or testicular agenesis, hypertension and worsening chronic kidney disease (CKD). The incidence is estimated between 1 out of 35,000 and 1 out of 50,000 born alive, and it affects males in prevalence (97%). In the present study we describe the case of a 38 year old male patient (followed since May 2011) affected by PBS, CKD, one functional kidney at the scintigraphy, pediatric testicular implants, bladder surgery and correction of pectus excavatum. At the beginning of the observation, renal function was deteriorated, with a creatinine 3.3 mg/dl, GFR calculated at MDRD 23 ml/min, proteinuria in nephrotic range (4 g/day), high blood pressure, anemia and hyperparathyroidism. In the following examinations renal function framework worsened, despite the adoption of a low-protein diet. Due to the functional trend, the patient was prescribed hemodialysis as substitute treatment. In January 2013 a first attempt of artero-venous fistula (AVF) did not succeed, while a new AVF in March 2013 resulted effective. In July hemodialysis was started. In the future, we expect to insert the patient in the Kidney Transplant List (since surgical feasibility has already been positively evaluated). Our case is quite peculiar due to the late beginning of substitute treatment. Further, SPB represents a challenge that, in the absence of a prompt and effective treatment, inevitably it leads to terminal uremia; nevertheless, given a proper treatment, a transplant with good chances of success can be envisaged.

  16. A Novel Rasopathy Caused by Recurrent De Novo Missense Mutations In PPP1CB Closely Resembles Noonan Syndrome with Loose Anagen Hair

    PubMed Central

    Gripp, Karen W.; Aldinger, Kimberly A.; Bennett, James T.; Baker, Laura; Tusi, Jessica; Powell-Hamilton, Nina; Stabley, Deborah; Sol-Church, Katia; Timms, Andrew E.; Dobyns, William B.

    2016-01-01

    Noonan syndrome is a rasopathy caused by mutations in multiple genes encoding components of the RAS/MAPK pathway. Despite its variable phenotype, limited genotype-phenotype correlations exist. Noonan syndrome with loose anagen hair (NS-LAH) is characterized by its distinctive hair anomalies, developmental differences and structural brain abnormalities and is caused by a single recurrent missense SHOC2 mutation. SHOC2 forms a complex with protein phosphatase 1 (PP1C). Protein phosphatases counterbalance kinases and control activation of signaling proteins, such as the mitogen activated protein kinases of the RAS/MAPK pathway. Here we report four patients with de novo missense mutations in protein phosphatase 1 catalytic subunit beta (PPP1CB), sharing a recognizable phenotype. Three individuals had the recurrent PPP1CB c.146G>C, p.Pro49Arg mutation, the fourth had a c.166G>C, p.Ala56Pro change. All had relative or absolute macrocephaly, low-set and posteriorly angulated ears and developmental delay. Slow growing and/or sparse hair and/or an unruly hair texture was present in all. Three individuals had feeding difficulties requiring feeding tubes. One of two males had cryptorchidism, another had pectus excavatum. Short stature was present in three. A female with the recurrent mutation had a Dandy-Walker malformation and optic nerve hypoplasia. Mild ventriculomegaly occurred in all, cerebellar tonsillar ectopia was seen in two and progressed to Chiari 1 malformation in one individual. Based on the combination of phenotypic findings and PPP1CB’s effect on RAF dephosphorylation within the RAS/MAPK pathway, this novel condition can be considered a rasopathy, most similar to NS-LAH. Collectively, these mutations meet the standardized criteria for pathogenicity. PMID:27264673

  17. A structure-function study of MID1 mutations associated with a mild Opitz phenotype.

    PubMed

    Mnayer, Laila; Khuri, Sawsan; Merheby, Hassan Al-Ali; Meroni, Germana; Elsas, Louis J

    2006-03-01

    The X-linked form of Opitz syndrome (OS) affects midline structures and produces a characteristic, but heterogeneous, phenotype that may include severe mental retardation, hypertelorism, broad nasal bridge, widow's peak, cleft lip/cleft palate, congenital heart disease, laryngotracheal defects, and hypospadias. The MID1 gene was implicated in OS by linkage to Xp22. It encodes a 667 amino acid protein that contains a RING finger motif, two B-box zinc fingers, a coiled-coil, a fibronectin type III (FNIII) domain, and a B30.2 domain. Several mutations in MID1 are associated with severe OS. Here, we describe an intelligent male with a milder phenotype characterized by hypertelorism, broad nasal bridge, widow's peak, mild hypospadias, pectus excavatum, and a surgically corrected tracheo-esophageal fistula. He has an above average intelligence and no cleft lip/palate or heart disease. We identified a novel mutation in MID1 (P441L) which is in exon 8 and functionally associated with the FNIII domain. While OS phenotypes have been attributed to mutations in the C-terminal part of MID1, little is currently known about the structure-function relationships of MID1 mutations, and how they affect phenotype. We find from a literature review that missense mutations within the FNIII domain of MID1 are associated with a milder presentation of OS than missense mutations elsewhere in MID1. All truncating mutations (frameshift, insertions/deletions) lead to severe OS. We used homology analysis of the MID1 FNIII domain to investigate structure-function changes caused by our missense mutation. This and other missense mutations probably cause disruption of protein-protein interactions, either within MID1 or between MID1 and other proteins. We correlate these protein structure-function findings to the absence of CNS or palatal changes and conclude that the FNIII domain of the MID1 protein may be involved in midline differentiation after neural tube and palatal structures are completed.

  18. Reversal of childhood idiopathic scoliosis in an adult, without surgery: a case report and literature review

    PubMed Central

    2009-01-01

    Background Some patients with mild or moderate thoracic scoliosis (Cobb angle <50-60 degrees) suffer disproportionate impairment of pulmonary function associated with deformities in the sagittal plane and reduced flexibility of the spine and chest cage. Long-term improvement in the clinical signs and symptoms of childhood onset scoliosis in an adult, without surgical intervention, has not been documented previously. Case presentation A diagnosis of thoracic scoliosis (Cobb angle 45 degrees) with pectus excavatum and thoracic hypokyphosis in a female patient (DOB 9/17/52) was made in June 1964. Immediate spinal fusion was strongly recommended, but the patient elected a daily home exercise program taught during a 6-week period of training by a physical therapist. This regime was carried out through 1992, with daily aerobic exercise added in 1974. The Cobb angle of the primary thoracic curvature remained unchanged. Ongoing clinical symptoms included dyspnea at rest and recurrent respiratory infections. A period of multimodal treatment with clinical monitoring and treatment by an osteopathic physician was initiated when the patient was 40 years old. This included deep tissue massage (1992-1996); outpatient psychological therapy (1992-1993); a daily home exercise program focused on mobilization of the chest wall (1992-2005); and manipulative medicine (1994-1995, 1999-2000). Progressive improvement in chest wall excursion, increased thoracic kyphosis, and resolution of long-standing respiratory symptoms occurred concomitant with a >10 degree decrease in Cobb angle magnitude of the primary thoracic curvature. Conclusion This report documents improved chest wall function and resolution of respiratory symptoms in response to nonsurgical approaches in an adult female, diagnosed at age eleven years with idiopathic scoliosis. PMID:20003501

  19. Vacuum bell therapy

    PubMed Central

    Sesia, Sergio

    2016-01-01

    Background For specific therapy to correct pectus excavatum (PE), conservative treatment with the vacuum bell (VB) was introduced more than 10 years ago in addition to surgical repair. Preliminary results using the VB were encouraging. We report on our 13-year experience with the VB treatment including the intraoperative use during the Nuss procedure and present some technical innovations. Methods A VB with a patient-activated hand pump is used to create a vacuum at the anterior chest wall. Three different sizes of vacuum bells, as well as a model fitted for young women, exist. The appropriate size is selected according to the individual patient’s age and ventral surface. The device should be used at home for a minimum of 30 minutes (twice a day), and may be used up to a maximum of several hours daily. The intensity of the applied negative pressure can be evaluated with an integrated pressure gauge during follow-up visits. A prototype of an electronic model enables us to measure the correlation between the applied negative pressure and the elevation of the anterior chest wall. Results Since 2003, approx. 450 patients between 2 to 61 years of age started the VB therapy. Age and gender specific differences, depth of PE, symmetry or asymmetry, and concomitant malformations such as scoliosis and/or kyphosis influence the clinical course and success of VB therapy. According to our experience, we see three different groups of patients. Immediate elevation of the sternum was confirmed thoracoscopically during the Nuss procedure in every patient. Conclusions The VB therapy has been established as an alternative therapeutic option in selected patients suffering from PE. The initial results up to now are encouraging, but long-term results comprising more than 15 years are so far lacking, and further evaluation and follow-up studies are necessary. PMID:27747177

  20. Randomized trial of epidural vs. subcutaneous catheters for managing pain after modified Nuss in adults

    PubMed Central

    Temkit, M’hamed; Ewais, MennatAllah M.; Luckritz, Todd C.; Stearns, Joshua D.; Craner, Ryan C.; Gaitan, Brantley D.; Ramakrishna, Harish; Thunberg, Christopher A.; Weis, Ricardo A.; Myers, Kelly M.; Merritt, Marianne V.; Rosenfeld, David M.

    2016-01-01

    Background Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) is now performed in adults. Managing adult patients’ pain postoperatively has been challenging due to increased chest wall rigidity and the pressure required for supporting the elevated sternum. The optimal pain management regimen has not been determined. We designed this prospective, randomized trial to compare postoperative pain management and outcomes between thoracic epidural analgesia (TEA) and bilateral subcutaneous infusion pump catheters (On-Q). Methods Patients undergoing MIRPE (modified Nuss) underwent random assignment to TEA or On-Q group. Both groups received intravenous, patient-controlled opioid analgesia, with concomitant delivery of local anesthetic. Primary outcomes were length of stay (LOS), opioid use, and pain scores. Results Of 85 randomly assigned patients, 68 completed the study [52 men, 76.5%; mean (range) age, 32.2 (20.0–58.0) years; Haller index, 5.9 (range, 3.0-26.7)]. The groups were equally matched for preoperative variables; however, the On-Q arm had more patients (60.3%). No significant differences were found between groups in mean daily pain scores (P=0.52), morphine-equivalent opioid usage (P=0.28), or hospital stay 3.5 vs. 3.3 days (TEA vs. On-Q; P=0.55). Thirteen patients randomized to TEA refused the epidural and withdrew from the study because they perceived greater benefit of the On-Q system. Conclusions Postoperative pain management in adults after MIRPE can be difficult. Both continuous local anesthetic delivery by TEA and On-Q catheters with concomitant, intravenous, patient-controlled anesthesia maintained acceptable analgesia with a reasonable LOS. In our cohort, there was preference for the On-Q system for pain management. PMID:27621865

  1. Como Lo Hago Yo: Tratamiento Quirurgico Del Mielomeningocele

    PubMed Central

    Portillo, Santiago

    2014-01-01

    En Argentina hay plan de fortificación con ácido fólico. Diagnostico prenatal no siempre es correcto. Cierre según técnica. Cerramos músculo. No favorecemos corpectomía temprana en casos de cifosis. Suturamos la plaqueta. Cerramos el plano muscular. Hidrocefalia: Válvula de derivación, generalmente dentro de los dos primeros meses. Ventriculostomía no está indicada. Chiari II. Laminectomia cervical alta. Siringomielia: Derivación desde la cavidad al peritoneo. PMID:24791219

  2. Chromosome 10q tetrasomy: First reported case

    SciTech Connect

    Blackston, R.D.; May, K.M.; Jones, F.D.

    1994-09-01

    While there are several reports of trisomy 10q (at least 35), we are not aware of previous cases of 10q tetrasomy. We present what we believe to be the initial report of such a case. R.J. is a 6 1/2 year old white male who presented with multiple dysmorphic features, marked articulation problems, hyperactivity, and developmental delays. He is the product of a term uncomplicated pregnancy. There was a normal spontaneous vaginal delivery with a birth weight of 6 lbs. 4oz. and length was 19 1/2 inch. Dysmorphic features include small size, an asymmetrically small head, low set ears with overfolded helixes, bilateral ptosis, downslanting eyes, right eye esotropia, prominent nose, asymmetric facies, high palate, mild pectus excavatum deformity of chest, and hyperextensible elbow joints. The patient is in special needs classes for mildly mentally handicapped students. Chromosome analysis at a resolution of 800 bands revealed a complex rearrangement of chromosomes 10 and 11. The segment 10q25.3 to q16.3 appears to be inverted and duplicated within the long arm of chromosome 10 at band q25.3 and the same segment of chromosome 10 is present on the terminal end of the short arm of chromosome 11. There is no visible loss of material from chromosome 11. Fluorescence in situ hybridization was performed with a chromosome 10 specific {open_quotes}paint{close_quotes} to confirm that all of the material on the abnormal 10 and the material on the terminal short arm of 11 was from chromosome 10. Thus, it appears that the segment 10q25.3 to q26.3 is present in four copies. Parental chromosome studies are normal. We compared findings which differ in that the case of 10q tetrasomy did not have prenatal growth deficiency, microphthalmia, cleft palate, digital anomalies, heart, or renal defects. Whereas most cases of 10q trisomy are said to have severe mental deficiency, our case of 10q tetrasomy was only mildly delayed. We report this first apparent cited case of 10q tetrasomy.

  3. An evaluation of data for 10 children born to mothers who attempted suicide by taking large doses of alprazolam during pregnancy.

    PubMed

    Gidai, J; Acs, N; Bánhidy, F; Czeizel, A E

    2008-01-01

    FDA has identified alprazolam, a new type of benzodiazepine, as pregnancy category D. The objective of this study was to evaluate the effects on fetal development of very large doses of alprazolam that were used for suicide attempts during pregnancy. Pregnant women were identified among the patients of the Department of Toxicology Internal Medicine, Korányi Hospital, Budapest, who were admitted as self-poisoned subjects from a total population of the three million people of Budapest and its surrounding region. Rates of congenital abnormalities, intrauterine fetal development, and cognitive-behavioral status were compared between children born to mothers who attempted suicide during pregnancy using alprazolam alone or in combination with other drugs and in their sib controls. Between 1984 and 1993, 559 pregnant women attempted suicide during pregnancy with drugs: 30 of these women self-poisoned with alprazolam, 10 delivered live-born infants who were examined. Doses of alprazolam used were between 7.5 and 100 mg, with a mean of 30 mg. Six of the 10 exposed children were born to mothers who attempted suicide between the 6th and 12th postconceptional weeks. Of the 10 exposed children, two had congenital abnormalities. One had a multiple congenital abnormality that included atypical gastroschisis and minor anomalies; an association of this defect and the 30 mg alprazolam used for self-poisoning in the 14th postconceptional week cannot be excluded. Another exposed child had mild pectus excavatum, but the times of the suicide attempt and the critical period for producing this defect did not overlap. Of 12 sibs, one had a multiple congenital abnormality. Thus, the rate of congenital abnormalities did not significantly differ between exposed children and their sibs. Mean birth weight was higher for babies born to mothers who attempted suicide by alprazolam during pregnancy than in their sib controls. Cognitive status and behavioral scale of the exposed children did not

  4. Prevalence of Olfactory and Other Developmental Anomalies in Patients with Central Hypogonadotropic Hypogonadism

    PubMed Central

    Della Valle, Elisa; Vezzani, Silvia; Rochira, Vincenzo; Granata, Antonio Raffaele Michele; Madeo, Bruno; Genovese, Elisabetta; Pignatti, Elisa; Marino, Marco; Carani, Cesare; Simoni, Manuela

    2013-01-01

    Introduction: Hypogonadotropic hypogonadism (HH) is a heterogeneous disease caused by mutations in several genes. Based on the presence of hyposmia/anosmia it is distinguished into Kallmann syndrome (KS) and isolated HH. The prevalence of other developmental anomalies is not well established. Methods: We studied 36 patients with HH (31 males, 5 females, mean age 41.5), 9 with familial and 27 with sporadic HH (33 congenital, 3 adult-onset), by physical examination, smell test (BSIT Sensonics), audiometry, renal ultrasound, and magnetic resonance imaging of the olfactory structures. Results: Based on the smell test, patients were classified as normosmic (n = 21, 58.3%) and hypo/anosmic (n = 15, 41.6%). Hypoplasia/agenesis of olfactory bulbs was found in 40% of patients (10/25; 75% hypo/anosmic, 7.6% normosmic, p < 0.01, Fisher’s test). Remarkably, olfactory structures were normal in two anosmic patients, while one normosmic patient presented a unilateral hypoplastic bulb. Fourteen of 33 patients (42.4%) presented neurosensorial hearing loss of various degrees (28.5% hypo/anosmic, 52.6% normosmic, p = NS). Renal ultrasound revealed 27.7% of cases with renal anomalies (26.6% hypo/anosmic, 28.5% normosmic, p = NS). At least one midline defect was found in 50% of the patients (53.3% hypo/anosmic, 47.6% normosmic, p = NS), including abnormal palate, dental anomalies, pectus excavatum, bimanual synkinesis, iris coloboma, and absent nasal cartilage. Anamnestically 4/31 patients reported cryptorchidism (25% hypo/anosmic, 5.2% normosmic, p = NS). Conclusion: Hypo/anosmia is significantly related to anatomical anomalies of the olfactory bulbs/tracts but the prevalence of other developmental anomalies, especially midline defects and neurosensorial hearing loss, is high both in HH and KS and independent of the presence of anosmia/hyposmia. From the clinical standpoint KS and normosmic HH should be considered as the same complex, developmental

  5. Tratamiento canonico del problema de Poincaré. Movimiento del polo.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Romero, P.; Sevilla, M. J.

    The rotational motion for a rigid Earth model with a homogeneous liquid core has been obtained using Hamilton's equations. From the canonical equations for the precessional und nutational motions in an inertial frame, the corresponding equations in an Earth fixed frame are deduced. The linearized equations obtained for polar motion and liquid core motion are equivalent to the Moritz's equations (1980).

  6. [Coffin-Lowry syndrome. Its association with congenitally narrow cervical canal and myelomalacia].

    PubMed

    García-Suárez, Adrián; Dansac-Rivera, Arie Benoit

    2014-01-01

    INTRODUCCIÓN: Las características clínicas típicas del síndrome de Coffin-Lowry son facies con hipertelorismo, nariz pequeña, boca amplia, labios amplios y evertidos; estatura corta, retardo mental, deformidad del pectus, disfunción de la válvula mitral, afectación de hipocampo y cerebelo, pérdida de la audición y trastornos de la columna, como cifosis o escoliosis. Debido a su escasa incidencia es difícil realizar el diagnóstico temprano. El objetivo de este informe fue documentar las peculiaridades anatómicas identificadas durante el tratamiento quirúrgico de un paciente con este síndrome. CASO CLÍNICO: varón con síndrome de Coffin-Lowry quien evolucionó con canal cervical estrecho más mielomalacia a corta edad, por lo que fue necesaria descompresión de C3 a C6 e instrumentación de C2 a C7. Durante la cirugía se encontró, además de la calcificación del ligamento amarillo, adherencias a la duramadre desde C4 a C5, color violáceo obscuro en esta área y adelgazamiento en forma de reloj de arena; los extremos en C3 y C6 eran normales. El objetivo de la cirugía fue detener la miopatía. En el posquirúrgico, el paciente presentó complicaciones pulmonares; al sexto día falleció por complicaciones ventilatorias y mal manejo de secreciones.

  7. Hacia una adaptación cultural para el tratamiento de trastornos alimentarios en latinos en Estados Unidos.

    PubMed

    Reyes-Rodríguez, Mae Lynn; Bulik, Cynthia M

    2010-01-01

    Eating disorders affect all ethnic and socioeconomic groups. However, evidence based treatments for eating disorders have been developed and tested exclusively on Caucasian populations. With the purpose to develop a culturally sensitive framework for the eating disorders treatment in Latinos/as, the objectives of this work were: 1) identify and describe some of the relevant cultural elements for eating disorders in the Latino population and, 2) to draft a culturally sensitive intervention model for eating disorders in Latino population in the United States. Providing culturally sensitive treatments for Latinos with psychiatric disorders is essential to reverse public health disparities.

  8. Innovative manure treatments in the USA – state of the art (Tratamientos Innovadores de estiercoles en USA - estado del arte)

    Technology Transfer Automated Retrieval System (TEKTRAN)

    Currently, the potential impact of manure on the environment represents one of the world agriculture’s major challenges. Treatment technologies can play an important role in the management of livestock manure by providing a more flexible approach to land application and acreage limitations and by so...

  9. Hacia una adaptación cultural para el tratamiento de trastornos alimentarios en latinos en Estados Unidos

    PubMed Central

    Reyes-Rodríguez, Mae Lynn; Bulik, Cynthia M.

    2011-01-01

    Eating disorders affect all ethnic and socioeconomic groups. However, evidence based treatments for eating disorders have been developed and tested exclusively on Caucasian populations. With the purpose to develop a culturally sensitive framework for the eating disorders treatment in Latinos/as, the objectives of this work were: 1) identify and describe some of the relevant cultural elements for eating disorders in the Latino population and, 2) to draft a culturally sensitive intervention model for eating disorders in Latino population in the United States. Providing culturally sensitive treatments for Latinos with psychiatric disorders is essential to reverse public health disparities. PMID:22003472

  10. Testing road surface treatments to reduce erosion in forest roads in Honduras [Tratamientos de la superficie de rodadura para reducir la erosion en caminos forestales en Honduras

    USGS Publications Warehouse

    Rivera, Samuel; Kershner, Jeffrey L.; Keller, Gordon R.

    2009-01-01

    Testing road surface treatments to reduce erosion in forest roads in Honduras. Cien. Inv. Agr. 36(3):425-432. Using forest roads produces more erosion and sedimentation than any other forest or agricultural activity. This study evaluated soil losses from a forest road in central Honduras over two consecutive years. We divided a 400-m segment of road into 8 experimental units, each 50 m in length. Four units were treated with Best Management Practices (BMPs) and four were left untreated. The BMP treatments included reshaping the road prism, installing culverts and reshaping of road ditches, compacting 20-cm layers of the road tread, crowning the road surface (3% slope, double drainage), longitudinal sloping (less than 12%), and adding a 10-cm layer of gravel (crush size = 0.63 cm). Soil movement was measured daily during the rainy seasons. The highest soil loss occurred in the control road, around 500 m3 km-1 per year, while the road treated with BMP lost approximately 225 m3km-1 per year. These results show that road surface erosion can be reduced up to 50% with the implementation of surface treatments.

  11. Los pronombres de cortesia: su tratamiento en espanol y en otros idiomas, El adverbio (Pronouns of Courtesy: Their Treatment in Spanish and Other Languages, the Adverbs)

    ERIC Educational Resources Information Center

    Criado de Val, Manuel

    1973-01-01

    Compares use of pronouns and adverbs in Spanish, French, Italian, Portuguese, English, German, Rumanian, and Slavic languages. Excerpted from the book Fisonomia del y de las lenguas modernas'' ( Features of Modern Languages''). (DS)

  12. A case of ruptured descending thoracic aortic aneurysm into the right pleural cavity: importance of preoperative drainage of the right pleural cavity.

    PubMed

    Akiyama, K; Takazawa, A; Hirota, J; Yamagishi, H; Akazawa, T

    1998-12-01

    We present an unusual case of a ruptured descending thoracic aortic aneurysm into the right pleural cavity of a patient with pectus carinatum. The presence of pectus carinatum played an important role in the development of the aneurysm at the atypical site and the rupture into the right pleural cavity. A small amount of right pleural bleeding on admission can increase and develop to massive hemothorax until emergency operation. Massive bleeding in the right pleural cavity where the dependent lung is located causes atelectasis and increased shunt fraction under one lung ventilation. Therefore, continuous drainage of the right pleural cavity is essential to prevent serious hypoxia during graft replacement in a case of ruptured descending thoracic aneurysm into the right hemithorax.

  13. Genetic and Epigenetic Differences in Monozygotic Twins with NF1

    DTIC Science & Technology

    2011-10-01

    have included: plexiform neurofibromas (number and location), scoliosis, and malignancy ( MPNST ). Correlation between CNVs and clinical phenotype will...for MPNST . More study of this duplication is indicated to determine if it may predispose to more severe NFI complications occurring in patients with...D E Age (years) 18 10 9 6 5 Gender F F F F F CAL#s Cut. NF Lisch Plexiform# OPG T2 Hyperint Scoliosis Pectus MPNST MR LD Speech ADHD

  14. Arthropod parasites of Nubian ibexes (Capra ibex nubiana) and gazelles (Gazella gazella) in Israel.

    PubMed

    Yeruham, I; Rosen, S; Hadani, A; Braverman, Y

    1999-06-15

    In a 20-year survey the following ectoparasites were collected from Nubian ibexes: larvae of an unidentified Oestrus sp. collected from the nasal cavities, sinuses and horns, hippoboscid flies (Lipoptena chalcomelaena) specific to the Nubian ibex, blood sucking lice (Linognathus africanus) and unidentified biting lice (Damalinia sp.). Ibexes were severely infested with the cattle tick, Boophilus annulatus; a few Hyalomma anatolicum excavatum ticks were also collected. In five ibexes kept in two zoos, showing otitis, Psoroptes cuniculi, was identified, and from skin scrpaings of nine animals with severe dermatitis in three other zoos, Sarcoptes scabiei was isolated. Infestation of Nubian ibexes with sucking and biting lice as well as H. anatolicum excavatum is reported for the first time. The ectoparasites collected from gazelles were: hippoboscid flies (Lipoptena capreoli), calliphorid flies (Lucilia sericata and Calliphora sp.), sucking lice (Linognathus africanus and Solenopotes capillatus) and unidentified biting lice (Damalinia sp.), fleas (Ctenocephalides felis felis), and ticks, B. annulatus, Rhipicepahlus bursa, Rhipicephalus turanicus, H. anatolicum excavatum and H. marginatum rufipes. In skin scrapings of four gazelles with local dermatitis in the fetlocks Chorioptes bovis was identified. Neoschoengastia sp. was found in craters between the claws in three gazelles.

  15. Increasing social capital via local networks: analysis in the context of a surgical practice.

    PubMed

    Thakur, Anjani; Yang, Isaac; Lee, Michael Y; Goel, Arpan; Ashok, Ashwin; Fonkalsrud, Eric W

    2002-09-01

    The relationship between social capital (support, trust, patient awareness, and increased practice revenue) and local networks (university hospital) in communities has received little attention. The development of computer-based communication networks (social networks) has added a new dimension to the argument, posing the question of whether local networks can (re-)create social capital in local communities. This relationship is examined through a review of the literature on local networks and social capital and a surgeon's practice management from 1990 to 2001 with respect to repair of pectus chest deformities. With respect to pectus repair there was a consistent but small number of new referrals (15-20 new patients/year), lack of patient awareness (eight to 12 self-referred patients/year), and modest practice revenue. Since the inception of an Internet website (social network) dedicated to pectus repair in 1996 there has been increased social participation (n = 630 hits/year to the website); facilitation of spread of information through E-mail messages (n = 430 messages/year); and a greater participation of groups such as women, minorities, adults, and those with disability (n = 120 patients/year). The dissemination of information via the local network has also allowed an "outward movement" with increased participation by interconnecting communities (n = 698,300 global Internet participants based on statistical ratios). We conclude that local networks have enhanced social networks providing new grounds for the development of relationships based on choice and shared interest.

  16. Primary angioplasty vs. fibrinolysis in very old patients with acute myocardial infarction: TRIANA (TRatamiento del Infarto Agudo de miocardio eN Ancianos) randomized trial and pooled analysis with previous studies

    PubMed Central

    Bueno, Héctor; Betriu, Amadeo; Heras, Magda; Alonso, Joaquín J.; Cequier, Angel; García, Eulogio J.; López-Sendón, José L.; Macaya, Carlos; Hernández-Antolín, Rosana; Bueno, Héctor; Hernández-Antolín, Rosana; Alonso, Joaquín J.; Betriu, Amadeo; Cequier, Angel; García, Eulogio J.; Heras, Magda; López-Sendón, José L.; Macaya, Carlos; Azpitarte, José; Sanz, Ginés; Chamorro, Angel; López-Palop, Ramón; Sionis, Alex; Arós, Fernando; García-Fernández, Eulogio; Rubio, Rafael; Hernández, Felipe; Tascón, Juan Carlos; Moreu, José; Betriu, Amadeu; Heras, Magda; Hernández-Antolín, Rosana; Fernández-Ortiz, Antonio; Morís, César; de Posada, Ignacio Sánchez; Cequier, Ángel; Esplugas, Enrique; Melgares, Rafael; Bosa, Francisco; García-González, Martín Jesús; Lezáun, Román; Carmona, José Ramón; Vázquez, José Manuel; Castro-Beiras, Alfonso; Picart, Joan García; de Rozas, José Domínguez; Fernández, José Díaz; Vázquez, Felipe Fernández; Alonso, Norberto; Zueco, José Javier; San José, José María; San Román, Alberto; Hernández, Carolina; García, José María Hernández; Alcántara, Ángel García; Bethencourt, Armando; Fiol, Miquel; Mancisidor, Xabier; Mancisidor, Xabier; Ruiz, Rafael; Hidalgo, Rafael; Sobrino, Nicolás; Maqueda, Isidoro González; Torres, Alfonso; Arós, Fernando; Amaro, Antonio; Jaquet, Michel

    2011-01-01

    Aims To compare primary percutaneous coronary intervention (pPCI) and fibrinolysis in very old patients with ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI), in whom head-to-head comparisons between both strategies are scarce. Methods and results Patients ≥75 years old with STEMI <6 h were randomized to pPCI or fibrinolysis. The primary endpoint was a composite of all-cause mortality, re-infarction, or disabling stroke at 30 days. The trial was prematurely stopped due to slow recruitment after enroling 266 patients (134 allocated to pPCI and 132 to fibrinolysis). Both groups were well balanced in baseline characteristics. Mean age was 81 years. The primary endpoint was reached in 25 patients in the pPCI group (18.9%) and 34 (25.4%) in the fibrinolysis arm [odds ratio (OR), 0.69; 95% confidence interval (CI) 0.38–1.23; P = 0.21]. Similarly, non-significant reductions were found in death (13.6 vs. 17.2%, P = 0.43), re-infarction (5.3 vs. 8.2%, P = 0.35), or disabling stroke (0.8 vs. 3.0%, P = 0.18). Recurrent ischaemia was less common in pPCI-treated patients (0.8 vs. 9.7%, P< 0.001). No differences were found in major bleeds. A pooled analysis with the two previous reperfusion trials performed in older patients showed an advantage of pPCI over fibrinolysis in reducing death, re-infarction, or stroke at 30 days (OR, 0.64; 95% CI 0.45–0.91). Conclusion Primary PCI seems to be the best reperfusion therapy for STEMI even for the oldest patients. Early contemporary fibrinolytic therapy may be a safe alternative to pPCI in the elderly when this is not available. Clinicaltrials.gov # NCT00257309. PMID:20971744

  17. [Guía latinoamericana para el diagnóstico y tratamiento de alergia a las proteínas de la leche de vaca (GL-APLV)].

    PubMed

    Montijo-Barrios, Ericka; López-Ugalde, Martha Verónica; Ramírez-Mayans, Jaime; Anaya-Flórez, María Salomé; Arredondo-García, José Luis; Azevedo-Tenorio, Isaac; Bacarreza-Nogales, Dante; Bautista-Silva, Miriam G; Cáceres-Cano, Pablo Andrés; Cáceres-Mendoza, César Augusto; Cadena-León, José Francisco; Cadranel, Samy; Carbajal-Rodríguez, Luis; Castillo-de-León, Yolanda A; Cázares-Méndez, Josefina Monserrat; Cervantes-Bustamante, Roberto; Colindres-C, Ediltrudys; Cossío-Ochoa, Enna Alicia; Chanis-Águila, Ricardo; Chávez-Barrera, José Antonio; Escobar-Castro, Héctor; Fernández-Aragón, Marlon; Fernández-Carrocera, Luis Alberto; Flores, Alejandro; Flores-Calderón, Judith; Galaz-Pantoja, Manuel Enrique; García-Dávila, Marycruz; Heller-Rouassant, Solange; Hernández-Bautista, Víctor Manuel; Higuera-Benítez, Jorge; Huerta-Hernández, Rosa Elena; Huerta-López, José G; Jovel-Banegas, Luis Enrique; Larrosa-Haro, Alfredo; Leal-Quevedo, Francisco Javier; León-Ramírez, Carlos; Limón-Rojas, Ana Elena; Lozano-Sáenz, José Santos; Mariño-Forero, Álvaro Eduardo; Márquez-Aguirre, Martha Patricia; Maruy-Saito, Aldo; Méndez-Nieto, Carlos Mario; Menéndez-Sandoval, José Fernando; Merlos-Fernández, Ivonne Guadalupe; Michel-Aceves, Reynaldo de Jesús; Michel-Penichet, Fernando; Munguía-Venegas, Pedro; Murillo-Márquez, Pedro; Navarro-A, Dianora C; Noronha-Spolidoro, José Vicente; Núñez-Barrera, Isela; Ordaz-Ortiz, Carlos Reyes; Ortega-Martell, José Antonio; Ortiz-López-de-Wyss, Ana Caroliona; Ovando-Fonseca, Jesús Elías; Oyervides-García, Carlos Iván; Palacios-Rosales, Jorge; Pinzón-Navarro, Adriana Beatriz; Quevedo-B, Rafael; Quito-Riera, Bolívar; Ramírez-Ortiz, Flor de María; Rivera-Medina, Juan; Romero-Trujillo, Jorge O; Sabra, Aderbal; Sáez-de-Ocariz-Gutiérrez, María Del Mar; Sánchez-Ortega, Analissa; Sánchez-Pérez, Maira Patricia; Sarmiento-Quintero, Fernando; Serrano-Sierra, Alejandro; Suárez-Cortina, Lucrecia; Tormo-Carnicé, Ramón; Toro-Monjaraz, Erick; Urquidi-Rivera, Martha Eugenia; Vásconez, Fabián; Vera, Fernando; Worona-Dibner, Liliana Beatriz; Zablah-Córdova, Roberto; Zamora-Dávila, Eduardo; Zárate-Mondragón, Flora

    2014-08-01

    Cow's milk allergy (CMA) is an immune-based disease that has become an increasing problem. The diagnosis and management of CMA varies from one clinical setting to another and represents a challenge in pediatric practice. In addition, because nonallergic food reactions can be confused with CMA symptoms, there is an overdiagnosis of the disease. In response to these situations, pediatric specialties from recognized institutions throughout Latin America decided to develop a clinical guideline for diagnosis and management of cow's milk allergy. These guidelines include definitions, epidemiology, pathophysiology overview, clinical and evidencebased recommendations for the diagnosis and treatment of CMA. They also include prevention and prognosis sections and identify gaps in the current knowledge to be addressed through future research.

  18. [Treatment of type 2 diabetes mellitus in patients with chronic kidney disease. Grupo de Trabajo para el Documento de Consenso sobre el tratamiento de la diabetes tipo 2 en el paciente con enfermedad renal crónica].

    PubMed

    Gómez-Huelgas, Ricardo; Martínez-Castelao, Alberto; Artola, Sara; Górriz, José Luis; Menéndez, Edelmiro

    2014-01-21

    Chronic kidney disease (CKD) and type 2 diabetes mellitus (T2DM) are highly prevalent chronic diseases, which represent an important public health problem and require a multidisciplinary management. T2DM is the main cause of CKD and it also causes a significant comorbidity with regard to non-diabetic nephropathy. Patients with diabetes and kidney disease represent a special risk group as they have higher morbi-mortality as well as higher risk of hypoglycemia than diabetic individuals with a normal kidney function. Treatment of T2DM in patients with CKD is controversial because of the scarcity of available evidence. The current consensus report aims to ease the appropriate selection and dosage of antidiabetic treatments as well as the establishment of safety objectives of glycemic control in patients with CKD.

  19. Silica-coated super paramagnetic iron oxide nanoparticles (SPION) as biocompatible contrast agent in biomedical photoacoustics.

    PubMed

    Alwi, Rudolf; Telenkov, Sergey; Mandelis, Andreas; Leshuk, Timothy; Gu, Frank; Oladepo, Sulayman; Michaelian, Kirk

    2012-10-01

    In this study, we report for the first time the use of silica-coated superparamagnetic iron oxide nanoparticles (SPION) as contrast agents in biomedical photoacoustic imaging. Using frequency-domain photoacoustic correlation (the photoacoustic radar), we investigated the effects of nanoparticle size, concentration and biological media (e.g. serum, sheep blood) on the photoacoustic response in turbid media. Maximum detection depth and the minimum measurable SPION concentration were determined experimentally. The nanoparticle-induced optical contrast ex vivo in dense muscular tissues (avian pectus and murine quadricept) was evaluated and the strong potential of silica-coated SPION as a possible photoacoustic contrast agents was demonstrated.

  20. Understanding and Facing Discipline-Related Challenges in the English as a Foreign Language Classroom at Public Schools (Comprensión y tratamiento de los retos asociados a la disciplina en el aula de lengua extranjera en escuelas públicas)

    ERIC Educational Resources Information Center

    Quintero Corzo, Josefina; Ramírez Contreras, Odilia

    2011-01-01

    Complying with school regulations and teachers' instructions is a basic principle of an excellent class; both novice and experienced teachers face challenging situations when getting into real classrooms, especially those related to classroom management. There are various reasons that explain discipline problems in public schools, as well as…

  1. Modern foraminiferal facies in a subtropical estuarine channel, Bertioga, São Paulo, Brazil

    USGS Publications Warehouse

    Eichler, P.P.B.; Eichler, B.B.; De Miranda, L. B.; Rodrigues, A.R.

    2007-01-01

    Numerical analyses of modern foraminiferal abundance and environmental data from the Bertioga Channel (Sa??o Paulo, Brazil) reveal multiple biofacies within an overall paralic setting. Despite its fisheries, mariculture and attraction to tourists, the environmental state of Bertioga Channel remains poorly studied. The present investigation is an attempt to partly fill this gap; the parameters examined include depth, salinity, temperature, organic carbon, sulfur content and bottom sediment type. Muddy sediments with high organic carbon content derived from land drainage are found in the inner parts of the channel, whereas sandy sediment dominates the areas adjacent to the Atlantic Ocean. In the eastern entrance to the channel, sandy sediment contain species of Rotaliida from Facies 1 (including Elphidium discoidale, Elphidium poeyanum, Hanzawaia boueana, Pararotalia cananeiaensis and Nonionella atlantica), reflecting normal marine salinity. Sediments with high percentages of silt and clay in polyhaline and eurybaline environments of the eastern part and Itapanhau?? River contain Facies 2, which includes Ammonia beccarii and Pararotalia cananeiaensis. In the western entrance and central, western and eastern parts, where salinities vary from 18 to 30 psu and the sediments contain both low and high organic carbon, the foraminifera from Facies 3 are dominated by Quinqueloculina milletti, Arenoparrella mexicana, Pararotalia cananeiaensis, Ammonia beccarii, Buliminella elegantissima, Elphidium sp., Elphidium excavatum, Elphidium gunteri and Elphidium poeyanum. In mesohaline and polyhaline waters of the central part, the organic-carbon-rich silt and clay contain Facies 4, which includes Ammonia beccarii, Pararotalia cananeiaensis, Elphidium excavatum and Elphidium sp. Most of organic-carbon-enriched, silty-clay substrates that are subject to the highest fresh-water discharge and high bottom temperatures support two different assemblages: one of mostly Rotaliina and the

  2. [Efficacy of lisdexamphetamine to improve the behavioural and cognitive symptoms of attention deficit hyperactivity disorder: treatment monitored by means of the AULA Nesplora virtual reality test].

    PubMed

    Diaz-Orueta, U; Fernandez-Fernandez, M A; Morillo-Rojas, M D; Climent, G

    2016-07-01

    Introduccion. La lisdexanfetamina (LDX) es el farmaco para el trastorno por deficit de atencion/hiperactividad (TDAH) con mayor volumen de investigacion de los ultimos años. No obstante, no hay estudios que certifiquen su utilidad para la mejoria del funcionamiento cognitivo en el TDAH. Objetivo. Evaluar la eficacia de la LDX en la mejora sintomatica conductual y cognitiva en un grupo de pacientes con TDAH. Dicha eficacia fue medida mediante la administracion del test AULA Nesplora de realidad virtual antes de la prescripcion del tratamiento farmacologico y despues del tratamiento con LDX. Pacientes y metodos. La muestra estaba compuesta por 85 pacientes de 6-16 años, con diagnostico clinico de TDAH y que asistian a tratamiento en una consulta de neuropediatria. Todos los pacientes iniciaron el tratamiento farmacologico con la correspondiente dosis de LDX tras la entrevista clinica y la primera administracion del test AULA. Tras un tratamiento medio de 7,5 meses, se les administro AULA nuevamente y se valoro el progreso del tratamiento farmacologico sobre la sintomatologia cognitiva y motora. Resultados. Se apreciaron mejorias muy significativas en la atencion selectiva y sostenida, la calidad del foco atencional y la hiperactividad, mejorias moderadas en la impulsividad, y una incidencia casi nula en la velocidad de procesamiento. Conclusiones. La LDX constituye un tratamiento adecuado para la mejora sustancial de la atencion e hiperactividad, y dicha mejora puede monitorizarse de forma precisa mediante el test de realidad virtual AULA.

  3. [Effectiveness of lacosamide in the treatment of refractory neuropathic pain: an open observational trial].

    PubMed

    Gómez-Argüelles, José M; Bermejo, Pedro E; Lara, Manuel; Almajano, Jerónimo; Aragón, Esther; García del Carrizo, Fernando; Blanco, M Victoria; Valenzuela-Rojas, Francisco J; Colás, Juan; Sánchez-Del Valle, Octavio; Ceballos, M Ángeles; Toribio-Díaz, M Elena; Latorre-González, Germán; Costa-Frossard, Lucienne; Morin-Martin, M del Mar

    2014-10-01

    Introduccion. Aunque se dispone de diferentes tratamientos para el dolor neuropatico, en muchas ocasiones estos pacientes son refractarios, lo que hace necesario probar tratamientos que, por su utilidad en otras patologias, podrian ser eficaces en el dolor neuropatico. Pacientes y metodos. Se recogieron las historias clinicas de pacientes que hubieran sido tratados con lacosamida para el dolor neuropatico, en diferentes hospitales de la zona centro peninsular, y que cumplieran unas caracteristicas similares en cuanto a refractariedad a otros tratamientos estandares, en un seguimiento de al menos seis meses, o que hubiesen tenido que suspender el tratamiento con dicho farmaco por cualquier motivo. Se obtuvo una muestra de 114 pacientes, 61 varones y 53 mujeres, con una edad media de 60,5 años. Resultados. Las causas de dolor neuropatico mas frecuentes fueron: polineuropatia diabetica (31,6%), neuralgia postherpetica (22,8%), neuralgia del trigemino (17,5%), neuralgia suboccipital y lumbociatalgia (un 12,3% en ambas). La eficacia fue buena/muy buena en la mayoria de los pacientes, con un descenso medio en la escala analogica visual tras seis meses de 7,7 a 4,8. No se registraron efectos secundarios graves en ningun paciente, pero en 12 y 10 pacientes no hubo registro mas alla de seis meses, por ineficacia e intolerancia al tratamiento, respectivamente. Conclusiones. El tratamiento con lacosamida en el dolor neuropatico de diferentes causas podria considerarse como una alternativa efectiva y bien tolerada para aquellos pacientes que no respondan a los tratamientos estandares.

  4. [National consensus on the ketogenic diet].

    PubMed

    Armeno, Marisa; Caraballo, Roberto; Vaccarezza, María; Alberti, M Julia; Ríos, Viviana; Galicchio, Santiago; de Grandis, Elizabeth S; Mestre, Graciela; Escobal, Nidia; Matarrese, Pablo; Viollaz, Rocío; Agostinho, Ariela; Díez, Cecilia; Cresta, Araceli; Cabrera, Analía; Blanco, Virginia; Ferrero, Hilario; Gambarini, Victoria; Sosa, Patricia; Bouquet, Cecilia; Caramuta, Luciana; Guisande, Silvina; Gamboni, Beatriz; Hassan, Amal; Pesce, Laura; Argumedo, Laura; Dlugoszewski, Corina; DeMartini, Martha G; Panico, Luis

    2014-09-01

    Introduccion. La epilepsia es una enfermedad cronica que afecta al 0,5-1% de la poblacion, mayormente de inicio durante la infancia. Un tercio de los pacientes evoluciona hacia una forma refractaria al tratamiento con farmacos antiepilepticos, lo que plantea al equipo de salud un desafio terapeutico. La dieta cetogenica (DC) es un tratamiento no farmacologico efectivo utilizado como un metodo alternativo para el tratamiento de la epilepsia refractaria. Objetivos. Es necesario establecer directrices para utilizar la DC adecuadamente y asi expandir su conocimiento y utilizacion en paises hispanoparlantes. El Comite Nacional de Dieta Cetogenica, dependiente de la Sociedad Argentina de Neurologia Infantil, elaboro este consenso para estandarizar el uso de la DC basandose en la bibliografia publicada y la experiencia clinica. El grupo esta formado por neuropediatras, medicos nutricionistas y licenciadas en nutricion de cinco provincias de Argentina pertenecientes a 10 centros que aplican la DC como tratamiento de la epilepsia refractaria. Desarrollo. Se exponen temas tales como la seleccion del paciente, el asesoramiento a la familia antes del tratamiento, las interacciones de la DC con la medicacion anticonvulsionante, los suplementos, el control de efectos adversos y la retirada de dicha dieta. Conclusiones. La DC es un tratamiento util para los pacientes pediatricos con epilepsia intratable. Es fundamental la educacion y colaboracion del paciente y la familia. El tratamiento debe llevarlo a cabo un equipo interdisciplinar experimentado, siguiendo un protocolo. La formacion de un grupo nacional interdisciplinar, y la publicacion de este consenso, ofrece la posibilidad de orientar a nuevos centros en su implantacion.

  5. Efficacy and safety of alendronic acid in the treatment of osteoporosis in children.

    PubMed

    Martín Siguero, Alberto; Áreas Del Águila, Vera Lucía; Franco Sereno, María Teresa; Fernández Marchante, Ana Isabel; Pérez Serrano, Raúl; Encinas Barrios, Carmen

    2015-11-01

    Objetivos: describir la efectividad y seguridad del uso de acido alendronico en el tratamiento de la osteoporosis en ninos y adolescentes, en condiciones distintas a las autorizadas en la ficha tecnica. Métodos: estudio retrospectivo (2008-2014) de todos los pacientes menores de 18 anos a los que se dispenso acido alendronico para esta indicacion. Los criterios para iniciar tratamiento fueron: densidad mineral osea con puntuacion Z-score ≤ -2,5 DE, antecedentes de fracturas oseas sin traumatismo previo y dolor persistente. Las variables recogidas fueron: demograficas, de tratamiento, clinicas y de seguridad. Se considero efectividad del tratamiento al aumento de la densidad mineral osea hasta obtener Z-score > -2,5 DE. Resultados: un total de 12 pacientes, 8 varones, con una media de edad de 11 anos (} 3 DE), fueron tratados con acido alendronico. Tras un tiempo medio de tratamiento de 2,15 anos (} 1,2 DE), se produjo aumento de la densidad mineral osea en todos los pacientes, 9 de los cuales obtuvieron Z-score > -2,5 DE, por lo que el farmaco se considero efectivo en el 75% de los casos. Ningun paciente presento fracturas oseas ni manifesto efectos adversos durante el tratamiento. Conclusiones: el acido alendronico incremento la densidad mineral osea y se tolero bien en todos los pacientes, por lo que se podria considerar como opcion terapeutica en el tratamiento de la osteoporosis infantil.

  6. [Experience of off-label use of Eltrombopag in the treatment of thrombocytopenia associated with solid tumors].

    PubMed

    García Lagunar, María Henar; Cerezuela Fuentes, Pablo; Martínez Penella, Mónica; Gutiérrez-Meca Maestre, Dolores Paula; García Coronel, María; Martínez Ortiz, María José

    2015-05-01

    Objetivo: Describir los resultados del uso fuera de indicación de eltrombopag en pacientes con trombocitopenia limitante de tratamiento quimioterápico y tumores sólidos. Método: Estudio observacional retrospectivo en el que se incluyeron todos los pacientes con tumores sólidos tratados con eltrombopag por trombocitopenia durante el tratamiento con quimioterapia entre enero de 2012 y diciembre de 2014. Resultados: Seis pacientes, con tumores sólidos y trombocitopenia limitante de tratamiento, recibieron eltrombopag durante el periodo de estudio con una disminución en el retraso de ciclos de quimioterapia (4,83 ± 4,79 ciclos retrasados antes del inicio de eltrombopag vs 2,50 ± 4,32 ciclos durante el tratamiento con eltrombopag, p=0,492) y un aumento en el porcentaje de dosis real administrada (89,29 ± 13,36% vs 91,43 ± 10,69%, p=0,682). Así mismo, se produjo un aumento en el nadir de plaquetas (55,29 ± 16,45x109/L vs 76,14 ± 36,38x109/L, p=0,248) sin requerir en ningún paciente soporte transfusional con plaquetas durante el tratamiento con eltrombopag. Conclusiones: eltrombopag ha resultado ser una alternativa de tratamiento para pacientes con trombocitopenia limitante de tratamiento con quimioterapia, siendo necesarios ensayos clínicos con mayor número de pacientes que confirmen estos resultados.

  7. [Adherence to oral antineoplastic therapy].

    PubMed

    Olivera-Fernandez, R; Fernandez-Ribeiro, F; Piñeiro-Corrales, G; Crespo-Diz, C

    2014-11-03

    Introducción: Los tratamientos antineoplasicos orales presentan ventajas en cuanto a coste, comodidad y mejora potencial en la calidad de vida respecto al tratamiento endovenoso, pero es mas dificil controlar la adherencia y monitorizar los efectos adversos. El objetivo de este estudio fue conocer la adherencia real en pacientes con antineoplasicos orales en nuestro centro, analizar la influencia de las caracteristicas del paciente y del tratamiento, identificar motivos de no adherencia, oportunidades de mejora en la atencion farmaceutica y evaluar la posible relacion adherencia y respuesta al tratamiento. Método: estudio prospectivo observacional de cuatro meses de duracion, en los pacientes con tratamiento antineoplasico oral dispensado desde la consulta de farmacia oncologica. Para la recogida de datos se utilizaron: orden medica, historia clinica y visita con entrevistas al paciente. Resultados: Se evaluaron un total de 141 pacientes. Un 72% se considero totalmente adherente, mientras que en un 28% se detecto algun tipo de no adherencia. El tiempo desde el diagnostico y la presencia de efectos adversos fueron las variables que afectaron a la adherencia. No se pudo demostrar relacion entre adherencia y respuesta al tratamiento. Conclusiones: La adherencia al tratamiento antineoplasico oral en nuestro centro fue del 72%, identificando oportunidades de mejora en la atencion farmaceutica dirigidas a prevenir los efectos adversos y a potenciar la adherencia de nuestros pacientes.

  8. [Treatment of attention deficit hyperactivity disorder in adults using virtual reality through a mindfulness programme].

    PubMed

    Serra-Pla, J F; Pozuelo, M; Richarte, V; Corrales, M; Ibanez, P; Bellina, M; Vidal, R; Calvo, E; Casas, M; Ramos-Quiroga, J A

    2017-02-24

    Introduccion. El trastorno por deficit de atencion/hiperactividad (TDAH) es un trastorno del neurodesarrollo altamente prevalente, presenta una elevada comorbilidad con sintomatologia afectiva y ansiosa, afecta a la funcionalidad de la persona que lo padece, tienen una baja adhesion terapeutica y genera unos costes sociales y personales elevados. El mindfulness es un tratamiento psicologico que ha demostrado ser eficaz para el TDAH. La realidad virtual es un tratamiento altamente utilizado en fobias y extendido a otras patologias con resultados positivos. Objetivo. Desarrollar el primer tratamiento con realidad virtual y mindfulness para el TDAH en la edad adulta, que suponga un aumento en la adhesion terapeutica y reduzca costes. Pacientes y metodos. Estudio piloto de 25 pacientes tratados con realidad virtual, mediante cuatro sesiones de 30 minutos, y 25 mediante psicoestimulantes. Se tomaran medidas de evaluacion pretratamiento, postratamiento y postratamiento a los 3 y 12 meses, tanto de TDAH como de depresion, ansiedad, funcionalidad y calidad de vida. Se analizaran posteriormente con el programa SPSS v. 20 y se realizara un ANOVA de grupos independientes para ver las diferencias entre tratamientos y un test-retest para detectar el mantenimiento de los cambios. Resultados y conclusiones. Es necesaria la utilizacion de tratamientos que sean efectivos, supongan una reduccion en los costes y un aumento en la adhesion terapeutica. El tratamiento con realidad virtual se plantea como una alternativa a los tratamientos clasicos, que sea mas breve y atractiva para los pacientes.

  9. Acquired haemophilia A in a patient with chronic hepatitis C virus infection receiving treatment with pegylated interferon plus ribarivin: role of rituximab.

    PubMed

    Fernández de Palencia Espinosa, M Á; Arocas Casañ, V; Garrido Corro, B; de la Rubia Nieto, A

    2013-01-01

    Antecedentes: la hemofilia adquirida es un trastorno infrecuente causado por el desarrollo de inhibidores del factor de coagulación. Para eliminarlos, se requiere tratamiento con corticoides y fármacos citotóxicos. Métodos: describimos el caso del uso de rituximab en hemofilia adquirida refractaria al tratamiento convencional en un hombre de 63 años con infección crónica por el virus de la hepatitis C y que estaba recibiendo tratamiento con interferón pegilado a-2a y ribarivina. Resultados: tras 21 semanas de tratamiento antivírico, el paciente fue ingresado en el hospital por un gran hematoma en la musculatura abdominal. La concentración de factor VIII era nula y el título de inhibidor fue de 345 unidades Bethesda. Se administró tratamiento inmunosupresor oral con metilprednisolona y ciclofosfamida durante 1 mes, con escasa mejoría. Así pues, se sustituyó la ciclofosfamida por una dosis semanal de rituximab intravenoso. Dos meses después, la concentración de factor VIII se normalizó y el título de inhibidor era indetectable. Conclusión: Rituximab puede ser útil en el tratamiento de la hemofilia adquirida resistente al tratamiento estándar.

  10. [Compliance of the guidelines of the Spanish Neurology Society in the treatment of patients with multiple sclerosis].

    PubMed

    Oreja-Guevara, Celia; Río, Jordi; Gobartt, Ana L

    2015-08-16

    Introduccion. El tratamiento de la esclerosis multiple se basa en la administracion de farmacos modificadores de la enfermedad (FAME), utilizados para frenar el curso natural de la enfermedad. Objetivo. Evaluar el grado de cumplimiento de las guias terapeuticas de la Sociedad Española de Neurologia (SEN) de 2010 por parte de los neurologos. Pacientes y metodos. Estudio observacional, retrospectivo y multicentrico de 218 pacientes adultos con esclerosis multiple de al menos cinco años de evolucion y en tratamiento con FAME. Los datos se obtuvieron de la historia clinica y se compararon con las recomendaciones de la SEN. Resultados. Segun las guias de la SEN de 2010, el 82% de los pacientes presentaba respuesta clinica adecuada, y el 18%, respuesta clinica inadecuada al FAME actual; el 94% y 92%, respectivamente, mantuvieron ese tratamiento. Los pacientes en los que la respuesta clinica inadecuada no origino un cambio del FAME actual llevaban en tratamiento mas tiempo y experimentaron con mayor frecuencia progresion de su discapacidad e incremento del numero de brotes. El 48% de los pacientes inicio tratamiento de primera linea con interferon beta-1a, administrado por via subcutanea (29%) o intramuscular (19%), seguido de interferon beta-1b y acetato de glatiramero. Algunos pacientes recibieron tratamientos de segunda linea como segunda/tercera opcion (15% y 28%, respectivamente), pero el uso de estos tratamientos (especialmente natalizumab) solo se generalizo a partir de la cuarta linea de tratamiento. Conclusiones. De acuerdo con las guias de la SEN de 2010, la mayoria de los pacientes tuvo una respuesta clinica adecuada. Un elevado porcentaje de pacientes con respuesta clinica inadecuada continuo con el tratamiento actual.

  11. New Coleoptera records from New Brunswick, Canada: Tenebrionidae and Zopheridae

    PubMed Central

    Webster, Reginald P.; Sweeney, Jon D.; DeMerchant, Ian; Bouchard, Patrice; Bousquet, Yves

    2012-01-01

    Abstract Thirteen species of Tenebrionidae are newly reported for New Brunswick, Canada. Paratenetus punctatus Spinola, Pseudocistela brevis (Say), Mycetochara foveata (LeConte), and Xylopinus aenescens LeConte are recorded for the first time from the Maritime provinces. Platydema excavatum (Say) is removed from the faunal list of New Brunswick, and the presence of Platydema americanum Laporte and Brullé for the province is confirmed. This brings the total number of species of Tenebrionidae known from New Brunswick to 42. Two species of Zopheridae, Bitoma crenata Fabricius and Synchita fuliginosa Melsheimer, are newly recorded for New Brunswick, bringing the number of species known from the province to four. Bitoma crenata is new to the Maritime provinces. Collection and habitat data are presented for these species. PMID:22539897

  12. Benthic foraminifera distribution in a tourist lagoon in Rio de Janeiro, Brazil: a response to anthropogenic impacts.

    PubMed

    Vilela, Claudia Gutterres; Batista, Daniele Silva; Baptista Neto, José Antonio; Ghiselli, Renato Olindo

    2011-10-01

    Rodrigo de Freitas Lagoon, located in the Rio de Janeiro City, receives several types of polluted discharges. The knowledge of the sediment microfauna correlated with heavy metal and organic matter concentrations could supply important data about the conditions of the lagoon. The benthic foraminiferal assemblage presented larger diversity and more abundant samples in the lagoon entrance than in the inner area. The Ammonia tepida - Elphidium excavatum foraminiferal assemblage is characterized by dwarf, corroded and weak organisms. Agglutinated species were found only near the entrance. Low abundance values and sterility of five samples in the inner area (north/northeast) can be caused by high levels of heavy metals and organic matter. A. tepida shows negative correlation with increasing heavy metals values. PAHs and coprostanol high indexes, and the absence or low presence of microfauna in samples around the lagoon margin confirm illegal flows from gas stations and domestic sewage.

  13. High-resolution foraminiferal, isotopic, and trace element records from holocene estuarine deposits of San Francisco Bay, California

    USGS Publications Warehouse

    McGann, M.

    2008-01-01

    A 3.5-m gravity core (DJ6-93SF-6) from San Francisco Bay reveals a complex paleoclimatic history of the region over the last 3870 cal YBP. A polynomial equation based on 11 AMS 14C ages provides an excellent age model for the core, and environmental proxies for water temperature and salinity are derived from various foraminiferal abundances, stable carbon and oxygen isotopes, and Mg/Ca ratios. Two foraminiferal associations were identified by Q-mode cluster analysis: a colder-water Elphidium excavatum association and the warmer-water Ammonia beccarii-Elphidium gunteri association. The E. excavatum association dominates the core for all but about 600 years out of the last four millennia. At 3870 cal YBP, water temperatures were warm (13.9??C) and freshwater inflow was reduced compared with today. From 3590 to 2860 cal YBP, temperatures dropped 0.5??C and the climate remained dry. This was followed by a period of pronounced lower ??13C values, indicating that conditions became considerably wetter from 2860 to 2170 cal YBP. During this interval, the temperature oscillated frequently, peaking at 13.9??C at 2710 cal YBP, then dropping shortly thereafter to 12.8??C at 2420 cal YBP. Freshwater inflow gradually decreased between 2170 and 1950 cal YBP with a minimal rise in temperature, then changed quickly to colder and wetter conditions at 1900 cal YBP. Drier conditions then prevailed until 1480 cal YBP with water temperatures fluctuating between 13.1??C and 13.8??C, followed by wetter climate from 1480 to 1320 cal YBP. A significant faunal shift from the E. excavatum association to the A. beccarii-E. gunteri association occurred from 1250 to 650 cal YBP, possibly due to regional warming, decreased oxygen availability, and/or a change in the phyto-plankton community. Associated with this change in faunal composition were warm and dry conditions, representative of the Medieval Warm Period (Medieval Climatic Anomaly). A climatic shift coincident with the onset of the Little

  14. Overview of the genus Briareum (Cnidaria, Octocorallia, Briareidae) in the Indo-Pacific, with the description of a new species

    PubMed Central

    Samimi-Namin, Kaveh; van Ofwegen, Leen P.

    2016-01-01

    Abstract The status of Indo-Pacific Briareum species (Cnidaria, Octocorallia, Briareidae) is reviewed by presenting their sclerite features and habitus descriptions. Following the re-examination of type material, museum specimens and newly collected specimens, a species identification key is provided. The species distributions are discussed and updated distribution ranges are depicted. Moreover, a new taxon, Briareum cylindrum sp. n. is described and depicted, whereas Briareum excavatum (Nutting, 1911) is synonymised with Briareum stechei (Kükenthal, 1908). Briareum hamrum (Gohar, 1948) is recorded from the Persian Gulf and Oman Sea for the first time. Consequently, in total four Briareum species are recognized in the Indo-Pacific; Briareum hamrum from the western Indian Ocean, and Briareum cylindrum sp. n., Briareum stechei, and Briareum violaceum from the central and eastern Indo-Pacific region. PMID:26877697

  15. A familial case of Coffin-Lowry syndrome caused by RPS6KA3 C.898C>T mutation associated with multiple abnormal brain imaging findings.

    PubMed

    Tos, T; Alp, M Y; Aksoy, A; Ceylaner, S; Hanauer, A

    2015-01-01

    Coffin-Lowry syndrome (CLS) is a rare X linked mental retardation syndrome characterised by severe psychomotor and growth retardation, distinct facial phenotype, and progressive skeletal malformations. It is caused by mutations in the RPS6KA3 gene located at Xp22.2. In this report we describe a family with CLS consists of three affected males, and two affected females, arising from c.898C>T mutation in RPS6KA3 gene. A 6 year-old, and a 3 year-old boy both had distinct clinical features of Coffin-Lowry syndrome; severe mental and motor retardation, microcephaly, prominent forehead, hypertelorism, large mouth, large ears, large soft hands, puffy tapered fingers, and pectus carinatum. In addition, they had multiple abnormal brain MRI findings. Other siblings presented with a mild and variable phenotype.

  16. Unilateral spinal anaesthesia in a patient with Osteogenesis Imperfecta with a lower leg fracture: a case report.

    PubMed

    Baranovic, Senka; Lubina, Ivan Zvonimir; Vlahovic, Tomislav; Bakota, Bore; Maldini, Branka

    2013-09-01

    Osteogenesis Imperfecta is a rare, genetically determined disease with several possible complications in anaesthesia. Anaesthesiologists therefore pay special attention to the treatment of patients suffering from Osteogenesis Imperfecta since they commonly suffer from a difficult airway and intraoperative positioning difficulties. We report here the case of unilateral spinal anaesthesia in a patient suffering from Osteogenesis Imperfecta type I. A 28-year-old patient diagnosed with Osteogenesis Imperfecta type I was admitted to the hospital due to lower leg fracture requiring surgical treatment. The patient had blue sclerae, triangular-shaped face, macroglossia, scoliosis of thoracic and lumbar parts of the spine, pectus carinatum and thrombocytopenia. Upon the correction of thrombocytopenia, unilateral spinal anaesthesia with hyperbaric levobupivacain was chosen in order to avoid possible complications typical for general anaesthesia. Consequently, unilateral spinal anaesthesia with a customized local anesthetic could be consdered as a safe anesthetic method for such patients.

  17. A novel EFNB1 mutation (c.712delG) in a family with craniofrontonasal syndrome and diaphragmatic hernia.

    PubMed

    Hogue, Jacob; Shankar, Suma; Perry, Hazel; Patel, Reena; Vargervik, Karin; Slavotinek, Anne

    2010-10-01

    We report on the occurrence of congenital diaphragmatic hernia in a family with craniofrontonasal syndrome found to have a previously unreported mutation in EFNB1. The female proband presented with hypertelorism, telecanthus, bifid nasal tip, widow's peak, frontal bossing, and a widened metopic suture. Her father was noted to have hypertelorism, telecanthus, widow's peak, and a history of pectus carinatum. He was found to have a previously unreported mutation in exon 5 of EFNB1 predicted to cause premature protein truncation. The parents of the proband previously had a female fetus with congenital diaphragmatic hernia. The occurrence of congenital diaphragmatic hernia, phenotypic differences between males and females, and utility of molecular testing in craniofrontonasal syndrome are demonstrated.

  18. Air versus He-O2 Recompression Treatment of Decompression Sickness in Guinea Pigs

    DTIC Science & Technology

    1988-01-01

    le traitement do la MDC chez los cobayes apr~s des plong~es A IPair. Lila RS, MacCallum ME, Pitkin RB. Tratamiento do recompresioa con aire vs. He-C...2 pars enfermeded por desconipresioa en conejillos do indiss. Undersea Biomed Res 1988; 15(4):283- 300-So *studio el tratamiento do roconapresion con...del tratamiento mejoro con profundidades mayores con airs, pewo no con He-C),. Es"o datos indica las difereacias potenciales en Is respuesta alan

  19. Benthic foraminifera and environmental changes in Long Island Sound

    USGS Publications Warehouse

    Thomas, E.; Gapotchenko, T.; Varekamp, J.C.; Mecray, E.I.; Buchholtz ten Brink, M. R.

    2000-01-01

    Benthic foraminiferal faunas in Long Island Sound (LIS) in the 1940s and 1960s were of low diversity, and dominated by species of the genus Elphidium, mainly Elphidium excavatum clavatum, with common Buccella frigida and Eggerella advena. The distribution of these species was dominantly correlated with depth, but it was not clear which depth-related environmental variable was most important. Differences between faunas collected in 1996 and 1997, and in the 1940s and 1960s include a strong decrease in relative abundance of Eggerella advena over all LIS, an increase in relative abundance of Ammonia beccarii in western LIS, and a decrease in species diversity. The decreased diversity suggests that environmental stress caused the faunal changes. Oxygen isotope data for E. excavatum clavatum indicate that a change in salinity is not a probable cause. Carbon isotope data suggest that the supply of organic matter to the benthos increased since the early 1960s, with a stronger increase in western LIS where algal blooms have occurred since the early 1970s, possibly as a result of nutrient input by waste water treatment plants. These blooms or the resulting episodes of anoxia/hypoxia may have played a role in the increased relative abundance of A. beccarii. There is no clear explanation for the decreased abundance of E. advena, but changes in the phytoplankton composition (thus food supply) are a possible cause. Benthic foraminiferal faunal and stable isotope data have excellent potential as indicators of physicochemical environmental changes and their effects on the biota in LIS.

  20. Ticks threatening lineage of Anatolian wild sheep (Ovis gmelinii anatolica) and determination of their tick-borne pathogens.

    PubMed

    Orkun, Ömer; Emir, Hasan; Karaer, Zafer

    2016-09-15

    We aimed to determine the ticks of the Anatolian wild sheep and to define their tick-borne pathogens while molecularly studying their relationships with those of the domestic sheep. Furthermore, another aim of this study is to investigate tick paralysis resulting in the death of the Anatolian wild sheep. Ticks and blood samples were collected from the wild sheep whilst tick samples were also collected from hares, guinea fowls, chickens, and a turkey living in the Anatolian wild sheep breeding area. While PCR amplification was carried out for the detection of Babesia spp., Theileria spp. and Anaplasma spp. in blood samples, CCHF virus was screened in the tick samples in addition to the above-mentioned pathogens. Theileria spp. was detected in blood samples of 45 wild sheep. A total of 3494 ticks were collected from 52 Anatolian wild sheep, 5 hares, 5 guinea fowls, 2 chickens, and 1 turkey whereas 98 ticks were collected from the ground. B. ovis and T. ovis were detected in tick pools (Rh. bursa and H. excavatum) that were collected from the wild sheep. The paralysis was diagnosed in both of the hind legs of the newborn lambs infested with a great number of ticks. We also report that the tick species (H. excavatum and Rh. bursa) are determined to cause tick paralysis and tick toxicosis, which are associated with mortality especially in lambs. T. ovis and B. ovis were detected and studied for the first time in Anatolian wild sheep and in their ticks. The results of phylogenetic analyses showed that T. ovis and B. ovis isolates are genetically very close to the isolates that were previously obtained from the domestic small ruminants. We show that the Anatolian wild sheep can play the role of a reservoir for T. ovis. The presence of the CCHF virus has also been clearly shown and it has been observed that this virus, which is very pathogenic for humans, is anywise circulating in the region.

  1. Is there an overprescription of proton pump inhibitors in oncohematologic patients undergoing ambulatory oncospecific treatment?

    PubMed

    Pujal Herranz, Meritxell

    2016-09-01

    Objetivo: El objetivo de este estudio es analizar la prevalencia de inhibidores de la bomba de protones (IBP) en el paciente oncohematologico de dispensacion ambulatoria y el grado de adecuacion de su indicacion. Método: Estudio observacional descriptivo en pacientes oncohematologicos en tratamiento oncoespecifico de dispensacion ambulatoria. Se elaboro un protocolo dirigido al paciente oncohematologico a partir del protocolo de uso racional de IBP de nuestro hospital. Se cuantificaron los pacientes en tratamiento activo con IBP y se analizo la idoneidad de su indicacion. Resultados: Se incluyeron 111 pacientes (71 oncologicos, 40 hematologicos). El 56% de los pacientes oncologicos y el 63% de los hematologicos estaban en tratamiento activo con IBP. Tras revisar las indicaciones de los pacientes con IBP, el 72% de los oncologicos y el 12% de los hematologicos no presentaron una indicacion que justificara el tratamiento. Conclusiones: Es importante que el farmaceutico detecte las prescripciones inadecuadas de IBP especialmente entre la poblacion oncologica y sugiera una deprescripcion del mismo.

  2. [Endovascular treatment of critical basilar stenosis with a Solitaire® stent device: a first experience in our centre].

    PubMed

    Mulero, Patricia; Cortijo-García, Elisa; Ruiz-Piñero, Marina; Pérez-Fernández, Santiago; Arenillas-Lara, Juan F; Martínez-Galdámez, Mario

    2014-08-01

    Introduccion. Aunque la arterioesclerosis intracraneal es una causa importante de ictus, la actitud terapeutica no esta claramente establecida. En este sentido, el estudio SAMMPRIS comparo el tratamiento medico intensivo con la angioplastia y colocacion de stent, con resultados favorables al tratamiento farmacologico. Estos resultados podrian, en parte, deberse al dispositivo utilizado (stent Wingspan ®). Caso clinico. Varon de 71 años con una estenosis grave de la arteria basilar, en quien se repetian episodios de focalidad neurologica transitoria a pesar del tratamiento con doble antiagregacion y estatinas. En estas circunstancias se decidio realizar una arteriografia terapeutica con angioplastia y colocacion de un stent Solitaire ® para optimizar resultados y se logro una estenosis residual del 40%. La evolucion fue favorable y los controles posteriores muestran una minima progresion. Conclusion. Segun nuestro conocimiento, este es el primer caso publicado de tratamiento de una estenosis critica de la arteria basilar mediante la colocacion de un stent Solitaire ®.

  3. Explore medicamentos | Smokefree Español

    Cancer.gov

    Aprenda sobre los medicamentos que lo ayudarán a dejar de fumar, incluso el tratamiento de reemplazo de la nicotina. El uso de estos medicamentos puede duplicar sus probabilidades de dejar de fumar definitivamente.

  4. Hypoglycemic treatment of diabetic patients in the Emergency Department.

    PubMed

    Caballero Requejo, Carmen; Urbieta Sanz, Elena; Trujillano Ruiz, Abel; García-Molina Sáez, Celia; Onteniente Candela, María; Piñera Salmerón, Pascual

    2016-05-01

    Objetivo: Analizar la adecuacion del tratamiento hipoglucemiante prescrito en el Servicio de Urgencias a las recomendaciones de consenso disponibles, asi como evaluar su repercusion clinica. Método: Estudio observacional descriptivo. Se incluyeron pacientes que se encontraban en la sala de observacion del Servicio de Urgencias pendientes de ingreso hospitalario, con diagnostico previo de diabetes mellitus y en tratamiento domiciliario con farmacos hipoglucemiantes. Se evaluo el manejo del tratamiento antidiabetico y su repercusion clinica. Resultados: Se incluyeron 78 pacientes. Al ingreso en el Servicio de Urgencias se modifico el tratamiento en el 91% de los pacientes, y se omitio en el 9%, siendo el tratamiento mas pautado los rescates con insulina rapida (68%). Los tratamientos prescritos se ajustaron en un 16,7% a las recomendaciones de la Sociedad Espanola de Medicina de Urgencias y Emergencias. Tras la intervencion del farmaceutico, la omision descendio al 1,3% y la adecuacion a las recomendaciones aumento al 20,5%. Comparando los pacientes cuyo tratamiento se ajusto a las recomendaciones y los que no, la repercusion clinica fue, respectivamente: media de glucemia a las 24 horas 138,3 } 49,5 mg/dL versus 182,7 } 97,1 mg/dL (p = 0,688); media de rescates con insulina lispro 1 } 1,6 versus 1,5 } 1,8 (p = 0,293); media de unidades de insulina lispro administradas 4,6 } 12,7 UI frente a 6,6 } 11,3 UI (p = 0,155). Conclusiones: Encontramos una baja adecuacion de las prescripciones de antidiabeticos a las recomendaciones de consenso. Estos resultados van en linea con otros estudios, objetivandose un abuso de las pautas de rescate con insulina rapida como unico tratamiento hipoglucemiante.

  5. [Economic consequences in real life of allergen immunotherapy in asthma, rhinitis and dermatitis].

    PubMed

    Sánchez, Jorge; Sánchez, Andrés; Cardona, Ricardo

    2016-01-01

    Antecedentes: La inmunoterapia con alérgenos ha demostrado ser efectiva en el tratamiento de diversas alergias, pero poco se ha evaluado si los beneficios clínicos compensan los costos económicos. Objetivo: Explorar las consecuencias económicas de la inmunoterapia en asma, rinitis y dermatitis. Métodos: Estudio retrospectivo analítico. Se seleccionaron pacientes con seguimiento por al menos 18 meses, cuya historia clínica permitiera evaluar los medicamentos recibidos, forma de uso, citas de control, cambios en el tratamiento, motivos de estos, etcétera. Los pacientes fueron clasificados de acuerdo a si recibieron tratamiento farmacológico + inmunoterapia (grupo activo) o solo tratamiento farmacológico (grupo control). Resultados: 1848 pacientes fueron incluidos: 648 en el grupo activo y 1200 en el control. La inmunoterapia aumentó el costo del tratamiento durante los primeros meses, pero después de 9 a 12 meses disminuyó significativamente el tratamiento farmacológico en comparación con el grupo control. En los pacientes con asma o varias enfermedades, la inmunoterapia redujo los costos del tratamiento (p < 0.05). En el grupo activo se observó menos recaídas a los 18 meses (p < 0.05). Conclusión: La inmunoterapia con alérgenos permite la reducción sostenida del tratamiento farmacológico, con ahorro económico a mediano plazo para el paciente y el sistema de salud.

  6. [Cognitive-behavioural guidance interventions in adolescents with attention deficit hyperactivity disorder].

    PubMed

    Valls-Llagostera, Cristina; Vidal, Raquel; Abad, Alfonso; Corrales, Montse; Richarte, Vanesa; Casas, Miguel; Ramos-Quiroga, Josep A

    2015-02-25

    Introduccion. El trastorno por deficit de atencion/hiperactividad (TDAH) es un trastorno del neurodesarrollo que se puede manifestar a lo largo de la vida. Un 50-70% de los niños diagnosticados presenta el trastorno en la adolescencia. Los jovenes con TDAH tienen elevadas tasas de comorbilidad con otros trastornos psiquiatricos y una elevada afectacion funcional. Objetivo. Revisar la bibliografia de las intervenciones cognitivo-conductuales que se han aplicado al tratamiento del TDAH en la adolescencia. Desarrollo. Se revisan los estudios sobre tratamiento psicologico, clasificando las intervenciones en: tratamientos psicosociales, tratamiento en mindfulness y tratamiento cognitivo-conductual (individual y en formato de grupo). Se revisa el unico estudio publicado sobre terapia cognitivo-conductual para adolescentes con TDAH, asi como un nuevo protocolo de intervencion en formato de grupo diseñado en el Hospital Universitari Vall d'Hebron. Conclusiones. Aunque recientemente se ha incrementado el numero de publicaciones sobre el tratamiento psicologico del TDAH en el adolescente, se requiere un desarrollo mayor de protocolos de intervencion y estudios sobre la eficacia/efectividad de estos.

  7. [Nab-Paclitaxel plus gemcitabine in patients with metastatic pancreatic adenocarcinoma: experience of use].

    PubMed

    Ferris Villanueva, Elena; Martínez Penella, Mónica; Cerezuela Fuentes, Pablo; Guerrero Bautista, Rocío; García Márquez, Andrés; Mira Sirvent, María Del Carmen

    2015-05-01

    Objetivo: Describir los resultados obtenidos en el uso de nab-paclitaxel y gemcitabina en el tratamiento de pacientes con adenocarcinoma de páncreas metastático. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo. Se seleccionaron pacientes en tratamiento con nab-paclitaxel asociado a gemcitabina entre enero 2013 y enero 2014. Se recogieron datos demográficos y clínicos. Resultados: Se incluyeron 15 pacientes (edad media: 59,4 ± 10,3 años). Todos ellos recibieron la combinación de nab-paclitaxel y gemcitabina en primera línea para la enfermedad metastásica. Nueve recibieron tratamiento adyuvante antes de que la enfermedad fuera metastásica, siendo la media de líneas de tratamiento previamente al uso de la combinación de 1,1. La mediana de supervivencia libre de progresión fue de 5,6 meses (IC 95%: 4,44 - 8,03). Sólo dos pacientes suspendieron el tratamiento por toxicidad. Conclusiones: El tratamiento con nab-paclitaxel y gemcitabina en nuestros pacientes ha resultado en una supervivencia libre de progresión similar a la de los ensayos clínicos publicados, presentando además una buena tolerancia.

  8. [Lapatinib plus transtuzumab for HER-2 positiva metastatic breast cancer: experience of use].

    PubMed

    García-Muñoz, C; Cortijo-Cascajares, S; Cañamares-Orbis, I; Goyache-Goñi, M P; Ferrari-Piquero, J M

    2014-04-01

    Objetivo: Describir los resultados obtenidos con la utilización conjunta de dos inhibidores del receptor HER2 (lapatinib y trastuzumab) en el tratamiento del cáncer de mama metastático HER 2 positivo. Método: Estudio observacional retrospectivo. Se seleccionaron pacientes en tratamiento con trastuzumab y lapatinib entre enero de 2010 y mayo de 2012. Se recogieron datos demográficos y clínicos. Resultados: Se incluyeron 23 pacientes con cáncer de mama metastático (edad media de 59,3 ± 13,3 años). Todos ellos habían recibido una media de 5 líneas de tratamiento previo con al menos una línea de tratamiento con trastuzumab. La mediana de supervivencia libre de progresión con lapatinib + trastuzumab combinado con o sin otra quimioterapia asociada fue de 7 meses (IC 95%: 2,78-11,21) y de 3 meses para las pacientes que sólo recibieron lapatinib y trastuzumab. Siete pacientes tuvieron efectos adversos y en cuatro pacientes se suspendió el tratamiento por toxicidad. Conclusiones: El tratamiento con dos inhibidores del receptor HER2 en nuestras pacientes ha resultado en una supervivencia libre de progresión similar a la de los ensayos clínicos publicados cuando las pacientes recibieron lapatinib + trastuzumab y no se combinó con otra terapia antineoplásica, con buena tolerancia al tratamiento.

  9. [Occipital nerve stimulation for refractory chronic migraine].

    PubMed

    Bermejo, Pedro E; Torres, Cristina V; Sola, Rafael G

    2015-06-01

    Introduccion. La estimulacion de nervios occipitales (ENO) es un tratamiento preventivo de la migraña cronica refractaria que esta adquiriendo una importancia creciente en los ultimos años. Objetivo. Evaluar el mecanismo de accion, estudios clinicos, tecnica de implantacion y criterios de inclusion de la ENO en el tratamiento preventivo de la migraña. Desarrollo. Se realiza una revision no sistematica de la bibliografia sobre los aspectos anteriormente expuestos en la ENO como tratamiento para la migraña cronica. Esta patologia afecta aproximadamente al 2% de la poblacion y da lugar a una importante disminucion de la calidad de vida e interferencia con las actividades laborales y sociales. La ENO es una terapia emergente y prometedora para el tratamiento de la migraña cronica que ha demostrado una disminucion superior al 50% en el dolor en la mayoria de los estudios abiertos y ensayos clinicos publicados. Aunque el mecanismo de accion es desconocido, parece existir una neuromodulacion de la informacion nociceptiva trigeminal en el nucleo caudal del trigemino explicada mediante la teoria de la puerta de entrada de Melzack y Wall. La ENO es un tratamiento seguro y bien tolerado, y los efectos secundarios son habitualmente locales, como desplazamiento de los electrodos o infecciones de la herida quirurgica, que habitualmente no requieren su retirada. Conclusiones. La ENO es un tratamiento eficaz, bien tolerado y seguro en la prevencion de la migraña cronica, y supone una opcion util para aquellos pacientes con migraña cronica refractaria a los tratamientos medicos convencionales.

  10. [Fingolimod: effectiveness and safety in routine clinical practice. An observational, retrospective, multi-centre study in Asturias and Cantabria].

    PubMed

    Oterino, A; Uria, D F; Pena, J; Solar, D; Villafani, J; Oliva-Nacarino, P; Suarez-Moro, R; Quintanilla, V G

    2016-09-05

    Objetivo. Evaluar la efectividad y seguridad del fingolimod en la practica clinica habitual en la region de Asturias y Cantabria (España). Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo y multicentrico de pacientes con esclerosis multiple recurrente remitente tratados con fingolimod, segun la ficha tecnica. La efectividad se evaluo en los pacientes con al menos un año de tratamiento. Se calculo la tasa anualizada de brotes (TAB), el porcentaje de pacientes libres de brotes y libres de lesiones captantes de gadolinio, y los que mejoraron/mantuvieron la puntuacion en la escala expandida del estado de discapacidad (EDSS). Se analizo la poblacion total y segun el tratamiento previo: inmunomodulador (interferon beta-1 o acetato de glatiramero) o natalizumab. Resultados. Un total de 138 pacientes iniciaron tratamiento con fingolimod; el 60% recibio previamente inmunomodulador; el 28%, natalizumab; y el 9%, ningun tratamiento. Noventa y nueve pacientes estuvieron al menos un año en tratamiento con fingolimod. Despues de un año de tratamiento, el fingolimod disminuyo la TAB en un 67% (1,26 a 0,42; p < 0,0001), aumento el porcentaje de pacientes libres de brotes de un 24% a un 69% (p < 0,0001), y el porcentaje de pacientes libres de lesiones captantes de gadolinio de un 70% a un 85% (p < 0,0106). El 77% de los pacientes mejoro/mantuvo la puntuacion en la EDSS. Resultados similares se observaron en pacientes tratados previamente con inmunomodulador. La efectividad de los pacientes tratados previamente con natalizumab se mantuvo tras el tratamiento con fingolimod. Conclusiones. La practica clinica habitual en las regiones de Asturias y Cantabria muestra que el fingolimod tiene resultados similares a los observados en los ensayos clinicos, al comparar las variables clinicorradiologicas utilizadas en estos ultimos.

  11. [Adequate antimicrobial drug use in a third level pediatric hospital].

    PubMed

    Duarte-Raya, Fidencia; Rodríguez-Lechuga, Manuel; De Anda-Gómez, Manuel Alberto; Granados-Ramírez, Martha Patricia; Vargas-Rodríguez, Alexia Gisselle

    2015-01-01

    Introducción: el uso inadecuado de antimicrobianos contribuye al desarrollo de la resistencia bacteriana, reduce la efectividad de los tratamientos establecidos e incrementa los gastos y la mortalidad por enfermedades infecciosas. El objetivo de este artículo es evaluar si el uso de antimicrobianos en pacientes pediátricos hospitalizados se realiza de forma adecuada. Métodos: estudio epidemiológico observacional, transversal en la UMAE No. 48 de León, Guanajuato. Muestra no probabilística, con un 60 % de tratamientos adecuados esperados, desviación estándar 4. Se utilizó la técnica estadística de análisis de distribución de frecuencias por calificación final de tratamiento administrado: profiláctico, terapéutico, restringido, justificado y adecuado. Se realiza chi cuadrada para comparación de porcentajes. Resultados: se evalúan 283 prescripciones antimicrobianas en 217 pacientes, hombres (53 %) y mujeres (47 %). De los cuales fueron tratamientos adecuados: general 51.2 %, justificado 66 %, terapéutico 53.4 %, restringido 40.8 % y profiláctico 48 %. Comparación de porcentajes con chi cuadrada, asociación estadística significativa de tratamiento adecuado en neonatos (chi cuadrada 8.287; p 0.004) y tratamiento inadecuado en prematuros (chi cuadrada 4.853; p 0.028) con p < 0.05. Los antibióticos más usados fueron: penicilinas 43.7 % y aminoglucósidos 37.1 %. Conclusión: solo la mitad de los tratamientos antimicrobianos se prescriben de forma adecuada.

  12. [Treatment of autism spectrum disorders: union between understanding and evidence-based practice].

    PubMed

    Martos-Pérez, Juan; Llorente-Comí, María

    2013-09-06

    Introduccion. De manera sintetica se da cuenta de las caracteristicas heterogeneas de funcionamiento de las personas con trastornos del espectro autista (TEA) y como dichas caracteristicas tambien pueden estar en la base de la variabilidad en la respuesta al tratamiento. Se recalca la necesidad de combinar, en el tratamiento, la practica basada en la evidencia y una comprension profunda de los TEA. Desarrollo. Se explican algunos de los principios esenciales que deben guiar el tratamiento desde la optica de indicadores de calidad que han de contener los programas de intervencion. Se incide en las caracteristicas y contenidos que forman parte de los programas que se llevan a cabo en el ambito de la intervencion temprana, explicando brevemente algunos de esos programas, y posteriormente se caracteriza la intervencion, con el uso de tecnicas y estrategias, que habitualmente se realiza en niños y adolescentes de alto nivel de funcionamiento. Conclusion. La investigacion y conocimiento acumulados y la cada vez mayor evidencia experimental configuran las caracteristicas que deben adoptar los programas de intervencion y tratamiento usados en personas con TEA. Dicho tratamiento debe comenzar de manera temprana, lo antes posible y extenderse a lo largo del ciclo vital.

  13. [Aetiology and treatment of epilepsy in a series of 1,557 patients].

    PubMed

    Torres-Ferrús, Marta; Toledo, Manuel; González-Cuevas, Montserrat; Seró-Ballesteros, Laia; Santamarina, Esteban; Raspall-Chaure, Miquel; Sueiras-Gil, María; Cambrodí-Masip, Roser; Sarria, Silvana; Álvarez-Sabín, José; Salas-Puig, Javier

    2013-10-01

    Introduccion. La etiologia de la epilepsia es un determinante importante del tratamiento y el pronostico. Los avances diagnosticos y terapeuticos hacen pensar que la distribucion causal, el tratamiento y el pronostico de la poblacion con epilepsia se hayan podido ver modificados. Objetivo. Describir la distribucion sindromica, etiologica y el tratamiento farmacologico en los pacientes con epilepsia. Pacientes y metodos. Estudio descriptivo transversal de pacientes con epilepsia atendidos de manera consecutiva en la consulta de nuestra unidad de epilepsia. Se recogieron datos demograficos, de sindrome, etiologia y tratamiento farmacologico en el momento de la inclusion. Se analizaron los datos de modo conjunto y por grupos de edad. Resultados. Se incluyeron 1.557 pacientes, el 54% varones. El 73% de la muestra tenia una epilepsia focal, que era secundaria a una lesion estructural en el 56%. Las epilepsias generalizadas representaron el 20%. El 5% fue inclasificable. Por edad, la etiologia vascular predominaba en practicamente todos los grupos y su prevalencia aumentaba en relacion con la edad. Los farmacos antiepilepticos mas utilizados fueron acido valproico (29%), levetiracetam (27%) y carbamacepina (20%). El 70% de las epilepsias generalizadas y el 57% de las focales seguian tratamiento en monoterapia. Conclusiones. La prevalencia por grupos de edad fue similar a la descrita en paises desarrollados aunque se observo una menor prevalencia de epilepsias criptogenicas. Mas del 60% de los pacientes seguia monoterapia y el acido valproico fue el mas utilizado.

  14. [Acute optic neuropathy: differential diagnoses].

    PubMed

    Buompadre, María Celeste

    2013-09-06

    Introduccion. La alteracion funcional del nervio optico se caracteriza por un deficit en la agudeza visual, en la vision cromatica y en el campo visual, defecto pupilar aferente y, en algunos casos, edema del nervio o atrofia y palidez. Objetivo. Describir el espectro de neuropatias opticas agudas, su clinica, diagnostico y tratamiento, con mayor interes en aquellas de presentacion en la edad pediatrica. Desarrollo. La neuritis optica puede ser monofasica, recurrente o el componente de un cuadro desmielinizante polisintomatico. El objetivo del tratamiento es reducir el numero y la gravedad de los ataques y prevenir discapacidad. La infecciosa es secundaria a diferentes microorganismos (bacterias, virus, hongos y protozoos). El tratamiento depende de la etiologia. La isquemica anterior no arteritica o idiopatica es la forma mas frecuente y es secundaria a enfermedad de pequeños vasos (ciliares posteriores). La neuropatia optica hereditaria o de Leber representa una causa importante de afectacion visual cronica y se caracteriza por la afectacion selectiva de las celulas ganglionares de la retina. Hasta el momento, la terapia solo es de apoyo. En el papiledema asociado a hipertension endocraneal, la agudeza visual generalmente se conserva pero existe aumento de la mancha ciega. El tratamiento se basa en disminuir la hipertension y el factor etiologico si existe. Conclusiones. Las neuropatias opticas agudas constituyen un amplio grupo de entidades, de etiologia diversa y con un pronostico visual variable. La presencia de signos del examen neurologico, fondo de ojo y neuroimagenes pueden orientar hacia el diagnostico y tratamiento oportuno.

  15. [Treatment of trigeminal neuralgia: an update and future prospects of percutaneous techniques].

    PubMed

    Bescós, Agustín; Pascual, Vicenç; Escosa-Bage, Marcos; Malaga, Xavier

    2015-08-01

    Introduccion. La neuralgia del trigemino es uno de los sindromes de dolor facial mas graves. La incidencia anual varia entre el 4-13% y altera de forma significativa la calidad de vida de los afectados. Cuando el dolor no puede controlarse con tratamiento farmacologico, existen diferentes opciones quirurgicas. La seleccion de la tecnica esta basada en estudios observacionales y su aplicacion depende de la experiencia de cada centro. Objetivos. Evaluar la efectividad y el nivel de evidencia del tratamiento farmacologico y quirurgico en la neuralgia del trigemino, y analizar el papel actual de las tecnicas percutaneas en el tratamiento de esta patologia. Desarrollo. El tratamiento inicial de la neuralgia del trigemino es el farmacologico y la carbamacepina es el unico farmaco con suficiente nivel de evidencia. Las tecnicas quirurgicas percutaneas son efectivas y de facil aplicacion, pero la tendencia a la recidiva conduce a la preferencia por la microdescompresion vascular. Sin embargo, no hay estudios comparativos que determinen la superioridad de alguna tecnica con buen nivel de evidencia. Se han revisado las tres tecnicas percutaneas mas utilizadas, la compresion con balon, la rizotomia con glicerol y la termocoagulacion por radiofrecuencia. Esta ultima es la que ha presentado mayor desarrollo en los ultimos años, con la aparicion de tecnicas neurofisiologicas que pueden optimizar los resultados. Conclusiones. La seleccion de una tecnica quirurgica en la neuralgia del trigemino no esta bien apoyada por ensayos clinicos aleatorizados. Los nuevos procedimientos en la aplicacion de la radiofrecuencia pueden mejorar las perspectivas del tratamiento de esta patologia.

  16. [Programme review of somatropin deficit in pediatrics at the Hospital Universitario Virgen del Rocío].

    PubMed

    Lavaredas, A; de la Puerta, R; Álvarez del Vayo, C

    2013-01-01

    Objetivo: Elaborar una revisión del programa de déficit de somatropina aplicado en pediatría en el Hospital Universitario Virgen del Rocío, utilizando dos grupos de pacientes, los diagnosticados con déficit de esta hormona y los nacidos pequeños para edad gestacional, con la intención de evaluar su efectividad en el primer año de tratamiento. Método: Realización de un estudio retrospectivo de la cohorte de pacientes en tratamiento con la hormona del crecimiento bajo los diagnósticos mencionados, con metodología observacional y transversal, a los cuales se aplicó un análisis estadístico con el programa Statistical Package for Social Sciences®. Resultados: Tras inicio del tratamiento la velocidad de crecimiento y la talla aumentaron y la edad ósea se aproximó a la edad cronológica. En los dos grupos tratados, en el primer año de tratamiento fueron los pacientes del sexo femenino con edad comprendida entre los 0 a 12 años con déficit de la hormona del crecimiento que respondieron mejor a la terapéutica establecida. Conclusiones: Pudimos observar que el tratamiento instituido se presentó altamente efectivo en ambos grupos de pacientes, permitiendo obtener un aumento favorable de estatura.

  17. Weight and body composition variations in overweight women along outpatient nutritional treatment.

    PubMed

    Gonçalves Micali, Flávia; Cremonezi Japur, Camila; Rodrigues de Oliveira Penaforte, Fernanda; Diez-Garcia, Rosa Wanda

    2014-03-01

    Introducción: Para evaluar el tratamiento de la obesidad es necesario entender el curso de los cambios del peso para mejorar las estrategias de intervención. Objetivo: Evaluar el peso y las medidas corporales de mujeres con exceso de peso durante un tratamiento nutricional. Métodos: Fueron evaluadas 163 mujeres, con medición del peso, de las circunferencias (cintura y cadera) y de la composición corporal (masa magra y grasa corporal) en tres fases del tratamiento. Resultados y discusión: El porcentaje de la pérdida de peso fue mayor en la primera que en la segunda fase del tratamiento (-6,8 ± 4,8% vs -4,0 ± 2,7%, p < 0,0001). En las dos primeras fases hubo disminución de las circunferencias y de la masa corporal magra entre las mujeres que perdieron peso. La reducción de la grasa corporal (-2,6%) se produjo sólo en la primera fase. Conclusión: La reducción del peso y de las medidas corporales ocurren principalmente en la primera fase del tratamiento, alertando para la necesidad de una revisión de las estrategias de intervención.

  18. [Lacosamide as an alternative in the treatment of post-surgery neuropathic pain in an allergic patient].

    PubMed

    Monge-Márquez, María Estefanía; Márquez-Rivas, Javier; Mayorga-Buiza, María José; Rivero-Garvía, Mónica

    2013-10-01

    Introduccion. El dolor neuropatico es una entidad que no se conoce bien. Afecta a un porcentaje significativo de la poblacion. Su principal problema radica en que puede llegar a ser una patologia bastante invalidante. El tratamiento principal se basa fundamentalmente en dos farmacos: gabapentina y pregabalina. Otros farmacos, como los antidepresivos, los opioides o los antagonistas de receptores de N-metil D-aspartato tambien pueden utilizarse en combinacion con los farmacos principales. A pesar de esto, el tratamiento es poco satisfactorio. Ademas, debe considerarse que pueden existir pacientes que presenten alergia a los dos farmacos principales. Caso clinico. Mujer de 36 años, afecta de dolor neuropatico secundario a una cirugia de neurinoma del plexo braquial, cuyo tratamiento con gabapentina o pregabalina no era posible por tener antecedentes personales de alergia. Sin embargo, el tratamiento con otro farmaco (lacosamida) resulto muy efectivo, al presentar muy buena respuesta. Conclusion. La lacosamida es un farmaco antiepileptico de tercera generacion, eficaz, seguro y con pocos efectos secundarios. Se ha considerado una buena opcion terapeutica para el tratamiento del dolor neuropatico en pacientes alergicos a la pregabalina.

  19. [Not Available].

    PubMed

    Fort Casamartina, Eduard; Arribas Hortiguela, Lorena; Bleda Pérez, Carmen; Muñoz Sánchez, Carme; Peiro Martínez, Imma; Perayre Badía, María; Clopés Estela, Ana

    2016-06-03

    Durante la última década, el conocimiento de nuevos mecanismos implicados en el desarrollo del cáncer ha permitido el diseño de nuevos fármacos para su tratamiento y la mayor parte de ellos son fármacos que se administran por vía oral. Uno de los principales problemas de los pacientes oncohematológicos es la desnutrición, que suele tener causas multifactoriales (de la propia enfermedad, de los pacientes y de los diferentes tratamientos administrados). Para minimizar el impacto de la desnutrición es necesaria una intervención nutricional, ya sea adaptando la dieta o mediante la instauración de soporte nutricional artificial, en función de la gravedad de cada caso. En cualquier paciente que esté recibiendo un tratamiento oncológico hay que evaluar las posibles interacciones que pueden existir con el soporte nutricional instaurado, ya sea dieta oral, suplementación oral o nutrición enteral. Estas interacciones pueden disminuir la eficacia, aumentar la toxicidad de los tratamientos o producir déficits nutricionales. Se detallan las principales interacciones que se pueden producir, las interacciones entre los tratamientos oncológicos y el soporte nutricional.

  20. Spatial distribution of living (Rose Bengal stained) benthic foraminifera in the Loire estuary (western France)

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mojtahid, M.; Geslin, E.; Coynel, A.; Gorse, L.; Vella, C.; Davranche, A.; Zozzolo, L.; Blanchet, L.; Bénéteau, E.; Maillet, G.

    2016-12-01

    Ninety-seven surface sediment samples were collected in September 2012 from intertidal and subtidal areas along the Loire estuary (western France). The main objective of this work is to study the spatial distributional patterns of living benthic foraminifera and their link to the environmental parameters (distance to sea, elevation, grain size, total organic carbon, trace metals, sedimentary carbonates, and polycyclic aromatic hydrocarbons) in the Loire estuary. Foraminiferal analysis was also extended to the dead assemblages in thirty-three surface samples from the lower inner estuary. The highest absolute densities of living benthic foraminifera are found in the lower inner estuary within the polyhaline domain. This is attributed to the presence of mudflats with abundant food source, i.e. microphytobenthos. The low densities found in the outer estuary (euhaline domain) are attributed partly to the sandy nature of the sediments and the food source inhabiting this substrate. The near absence of foraminifera in the inner estuary (mesohaline and polyhaline domains) is inferred to the physical disturbance resulting from the regular dredging of the navigation channel. The living assemblages are dominated by three typical estuarine species: Ammonia tepida and Haynesina germanica in the intertidal mudflats of the lower inner estuary and Cribroelphidium excavatum in the sandy subtidal sediments of the lower inner and outer estuary. In the Loire estuary, H. germanica has an unusual intermediate geographical distribution along the estuary between A. tepida and C. excavatum while in most temperate estuaries this species is present upstream in the mesohaline domain. This is most likely the result of the regular dredging of the navigation channel damaging its natural habitat. This might be also the explanation for the total absence of agglutinated species usually dominating the oligohaline domain. The canonical correspondence analysis shows that elevation (and its link to time

  1. Criptococosis cutánea primaria en paciente inmunocompetente.

    PubMed

    Vázquez-Osorio, Igor; García-Rodiño, Sara; Rodríguez-Rodríguez, Marta; Labandeira, Javier; Suárez-Peñaranda, José Manuel; Sánchez-Aguilar, MDolores; Vázquez-Veiga, Hugo

    2016-05-15

    La criptococosis cutánea es una micosis propia de pacientes inmunodeprimidos, sobre todo aquellos con infección por el virusde la inmunodeficiencia humana (VIH). Sin embargo, existen casos infrecuentes de criptococosis cutánea en pacientes inmunocompetentes, que suelen simular otras dermatosis, lo que retrasa su diagnóstico y tratamiento. Presentamos el caso de un varón pluripatológico de 79 años, con úlceras dolorosas en dorso de mano derecha que no respondían a tratamientos tópicos. A través del estudio histopatológico y micológico se alcanzó el diagnóstico de criptococosis cutánea primaria, lográndose la remisión de las lesiones tras 6 meses de tratamiento con fluconazol.

  2. [Utility of treatment with atorvastatin 40 mg plus ezetimibe 10 mg versus atorvastatin 80 mg in reducing the levels of LDL cholesterol in patients with ischaemic stroke or transient ischaemic attack].

    PubMed

    Palacio, Enrique; Viadero-Cervera, Raquel; Revilla, Marián; Larrosa-Campo, Davinia; Acha-Salazar, Olga; Novo-Robledo, Francisco; Oterino, Agustín

    2016-03-01

    Introduccion. Tras un ictus isquemico, reducir los niveles de colesterol LDL (LDLc) disminuye el riesgo de recurrencia. El riesgo de recurrencia es menor con reducciones mas intensas de las cifras de LDLc. Objetivo. Evaluar la eficacia y seguridad del tratamiento hipolipemiante combinado con atorvastatina 40 mg mas ezetimiba 10 mg tras un ictus isquemico o ataque isquemico transitorio (AIT). Pacientes y metodos. Evaluacion de la eficacia del tratamiento con atorvastatina 40 mg mas ezetimiba 10 mg (n = 34) frente a atorvastatina 80 mg (n = 52) en la modificacion de parametros lipidicos tras un ictus isquemico o AIT. Se establecio como objetivo primario la obtencion de niveles de LDLc <= 70 mg/dL o la reduccion de las cifras de LDLc >= 50%. Adicionalmente se evaluo la presencia de efectos secundarios en ambos grupos. Resultados. Se observo un incremento significativo de las probabilidades de alcanzar el objetivo primario en el grupo tratado con atorvastatina 40 mg mas ezetimiba 10 mg (odds ratio: 11,94; intervalo de confianza al 95%: 2,82-50,64; p = 0,001) y en los varones (odds ratio: 4,76; intervalo de confianza al 95%: 1,35-16,67; p = 0,02). El tratamiento con atorvastatina 40 mg mas ezetimiba 10 mg obtuvo reducciones superiores de LDLc (p < 0,001), colesterol total (p = 0,001) y no HDLc (p < 0,001). Ambos tratamientos fueron seguros, con escaso numero de efectos secundarios. Conclusiones. En comparacion con atorvastatina 80 mg, el tratamiento con atorvastatina 40 mg mas ezetimiba 10 mg incrementa la probabilidad de alcanzar los objetivos de LDLc. Ambos tratamientos son seguros y bien tolerados.

  3. [Long-term effect of policosanol on the functional recovery of non-cardioembolic ischemic stroke patients: a one year study].

    PubMed

    Sanchez, J; Illnait, J; Mas, R; Mendoza, S; Fernandez, L; Mesa, M; Vega, H; Fernandez, J; Reyes, P; Ruiz, D

    2017-02-16

    Introduccion. El ictus es una causa principal de mortalidad y discapacidad. El policosanol ha sido eficaz en modelos de isquemia cerebral. Este estudio investiga si el tratamiento a largo plazo con policosanol, añadido a la terapia con acido acetilsalicilico (AAS), dentro de los 30 dias posteriores a un ictus, es mejor que el placebo + AAS en la recuperacion de los pacientes. Pacientes y metodos. Estudio aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo. Se incluyeron 80 pacientes (edad media: 69 años) que sufrieron un ictus en los 30 dias previos y con una puntuacion de 2-4 en la escala de Rankin modificada (mRS). Se distribuyeron aleatoriamente en dos grupos y recibieron policosanol + AAS o placebo + AAS durante 12 meses. Resultados. El tratamiento con policosanol + AAS disminuyo significativamente la puntuacion en la mRS desde el primer control intermedio (1,5 meses). El efecto del tratamiento incluso mejoro con la terapia a largo plazo. El numero de pacientes que alcanzaron valores de mRS menores o iguales a 1 fue superior en el grupo de policosanol + AAS (87,5%) que en el de placebo + AAS (0%). El tratamiento con policosanol + AAS aumento significativamente el indice de Barthel, disminuyo el colesterol LDL y aumento el colesterol HDL frente a placebo + AAS. Conclusiones. El tratamiento a largo plazo (12 meses) con policosanol + AAS fue mas efectivo que el tratamiento con placebo + AAS en la recuperacion funcional de los pacientes despues de sufrir un ictus isquemico no cardioembolico de moderada gravedad.

  4. [Oxytocin in the treatment of the social deficits associated to autism spectrum disorders].

    PubMed

    Cachafeiro-Espino, Carla; Vale-Martínez, Anna M

    2015-11-01

    Introduccion. La implicacion de la oxitocina en la conducta social de animales y humanos ha llevado a estudiar los efectos de su administracion en el comportamiento y cognicion social de pacientes con trastornos del espectro autista (TEA). Objetivos. Revisar la investigacion sobre el potencial terapeutico de la oxitocina en el tratamiento de los deficits sociales de la poblacion con TEA y discutir las probables direcciones futuras de los estudios en este campo. Desarrollo. Diversos trabajos han relacionado la oxitocina con la fisiopatologia de los TEA. La mayoria de los estudios que han administrado oxitocina, generalmente por via intranasal (24 UI), ha observado mejoras significativas en el rendimiento social, sin detectar efectos secundarios destacables. No obstante, existen datos contradictorios debido a la heterogeneidad de las variables analizadas por los diferentes estudios, al uso de muestras heterogeneas y pequeñas o a la diferente duracion de los tratamientos. Las limitaciones relacionadas con la falta de comprension de los mecanismos de accion de la oxitocina y la diversidad sintomatologica de los TEA dificultan el establecimiento de este peptido como tratamiento de los pacientes autistas. Estudios recientes destacan la conveniencia de explorar el efecto de la combinacion del tratamiento de oxitocina con programas conductuales de intervencion en habilidades sociales, asi como la potenciacion de la secrecion endogena de oxitocina. Conclusiones. Los efectos de la administracion de oxitocina resultan prometedores en relacion con el tratamiento de los deficits sociales en individuos con TEA. Estudios futuros deberian facilitar la comprension de las vias de accion de la oxitocina y el establecimiento de pautas optimas de tratamiento.

  5. [Response to everolimus in patients with giant cell astrocytoma associated to tuberous sclerosis complex].

    PubMed

    Mateos-González, M Elena; López-Laso, Eduardo; Vicente-Rueda, Josefina; Camino-León, Rafael; Fernández-Ramos, Joaquín A; Baena-Gómez, M Auxiliadora; Peña-Rosa, M José

    2014-12-01

    Introduccion. Los astrocitomas subependimarios de celulas gigantes (SEGA) se presentan en el 5-20% de los pacientes con complejo esclerosis tuberosa (CET) y son los tumores cerebrales mas comunes en el CET. Son tumores benignos, de estirpe glioneural, que se desarrollan fundamentalmente en las primeras dos decadas de la vida, en general cercanos al foramen de Monro, y pueden ocasionar hidrocefalia e hipertension intracraneal. Constituyen la principal causa de muerte en el CET. Recientemente, los inhibidores mTOR han demostrado ser una alternativa terapeutica a la reseccion quirurgica. Objetivo. Describir nuestra experiencia con everolimus para el tratamiento de pacientes con SEGA y CET. Pacientes y metodos. Estudio prospectivo de la respuesta de los pacientes con CET y al menos un SEGA en crecimiento. Resultados. Recibieron tratamiento tres mujeres y tres varones con una edad media de 12,3 años. Un paciente habia sido previamente intervenido quirurgicamente por SEGA con hidrocefalia. El diametro maximo medio del SEGA al inicio del tratamiento era de 15,3 mm (rango: 11,3-24,8 mm). Se inicio tratamiento con everolimus, 2,5 mg/dia por via oral en pacientes con superficie corporal < 1,2 m2 y 5 mg/dia en pacientes con superficie corporal > 1,2 m2. Dos pacientes presentaron hipertrigliceridemia; uno, anorexia; otro, un afta; y una paciente, amenorrea. La reduccion media del volumen del SEGA a los tres meses de tratamiento fue del 46%, y la reduccion se mantuvo estable en controles posteriores (6-25 meses). Conclusiones. El tratamiento con everolimus disminuye el tamaño de los SEGA asociados a CET con un perfil de seguridad adecuado, y constituye una alternativa a la cirugia en casos seleccionados.

  6. [Evaluation of the quality of scientific evidence of pharmaceutical interventions in an emergency department].

    PubMed

    Pérez León, M; Alonso Ramos, H; González Munguía, S; Marrero Penichet, S M; Molero Gómez, R

    2014-03-01

    Objetivo: Evaluar la calidad de las intervenciones farmacéuticas que motivaron un inicio de tratamiento en un Servicio de Urgencias. Analizar el porcentaje de intervenciones sobre tratamientos agudos o crónicos, y el grupo ATC de los fármacos implicados. Método: Se analizaron y clasificaron las intervenciones farmacéuticas realizadas durante un año, asignándoles el grado de recomendación, nivel de evidencia y reducción de la morbimortalidad teórica asociada según las guías de práctica clínica. También fueron clasificadas según el objetivo del tratamiento de la intervención (agudo o crónico), y por el grupo ATC. Resultado: Se realizaron 2.776 intervenciones farmacéuticas durante el período de estudio, siendo el 47% intervenciones de inicio de tratamiento. El 73% pudieron ser clasificadas según la evidencia científica disponible en las guías de práctica clínica. El 84% obtuvo un grado de recomendación y nivel de evidencia IA, el 9% IC y 4% IB. El 67% tenían asociada una disminución teórica de la morbimortalidad. El 73% de las intervenciones estuvieron relacionadas con el tratamiento crónico del paciente, siendo los grupos ATC más frecuentes el N y C. Mientras que en los tratamientos agudos los más frecuentes fueron el grupo B y A. Conclusiones: Las intervenciones de inicio de tratamiento realizadas por un farmacéutico clínico en el Servicio de Urgencias muestran una elevada adherencia a las guías de práctica clínica con un alto grado de recomendación y evidencia, y reducción teórica de la morbimortalidad asociada. La mayoría de las intervenciones estuvieron relacionadas con la conciliación de tratamientos crónicos, fundamentalmente fármacos del grupo N y C.

  7. The efficacy and safety of natalizumab for the treatment of multiple sclerosis in Portugal: a retrospective study.

    PubMed

    Sousa, L; de Sa, J; Sa, M J; Cerqueira, J J; Martins-Silva, A

    2014-11-01

    Introduccion. Los estudios han demostrado que el natalizumab constituye un tratamiento eficaz contra la esclerosis multiple remitente recurrente (EMRR). Hasta la fecha, no habia datos de pacientes portugueses. Objetivo. Determinar la eficacia y la seguridad del natalizumab en pacientes con EMRR atendidos en la practica clinica ordinaria en Portugal. Pacientes y metodos. Los datos clinicos de adultos con EMRR tratados con natalizumab en centros especializados de neurologia en Portugal se introdujeron de forma retrospectiva en una base de datos para llevar a cabo un analisis entre octubre de 2010 y febrero de 2012. Se analizo el cambio en la tasa anualizada de brotes (TAB), en las puntuaciones de la escala ampliada de discapacidad (EDSS) y en el estado de discapacidad. Resultados. Se admitio un total de 383 pacientes atendidos en 20 centros. Antes de iniciar el tratamiento con natalizumab, la mediana inicial de la EDSS era de 4,0 y la TAB media, de 1,64. La mayor parte de los pacientes ya habia recibido tratamiento contra la esclerosis multiple (93,0%). La duracion media del tratamiento con natalizumab era de 12 meses. El tratamiento propicio reducciones significativas (p < 0,001) de los valores iniciales de la TAB media y de las puntuaciones EDSS en los tratados con el anticuerpo durante >= 12 meses (n = 288) y durante >= 24 meses (n = 160). El natalizumab resulto mas eficaz en los pacientes que presentaban un menor grado de discapacidad (EDSS < 3,0) y en los que no habian recibido ningun tratamiento modificador de la enfermedad. Se notificaron dos casos de leucoencefalopatia multifocal progresiva. No hubo efectos adversos inesperados. Conclusion. El natalizumab presenta una tolerabilidad satisfactoria y se muestra eficaz en la reduccion de las recidivas y la estabilizacion de la EMRR en el marco de la practica clinica ordinaria en Portugal. Conserva su eficacia con el tratamiento continuado y podria ser eficaz especialmente en los pacientes con menos discapacidad y

  8. [Nutritional status of patients with cancer of oral cavity].

    PubMed

    Pérez Camargo, Dana Aline; De Nicola Delfín, Luigina; Ñamendys-Silva, Silvio A; Copca Mendoza, Erika Thalia; Hernández Méndez, Margarita; Herrera Gómez, Ángel; Meneses García, Abelardo

    2013-01-01

    Introducción: El cáncer de cavidad oral ocupa el doceavo lugar a nivel mundial. El tratamiento del cáncer de cavidad oral es habitualmente cirugía seguida de radioterapia, la cual puede estar indicada sola o con quimioterapia; este tipo de terapias tienen importantes efectos secundarios funcionales sobre el estado nutricio del paciente. Objetivo: El objetivo de este trabajo es conocer el impacto de los diferentes tratamientos sobre el estado nutricional de los pacientes con cáncer de cavidad oral atendidos en el Instituto Nacional de Cancerología durante el período comprendido del 2009 al 2011. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, y retrospectivo. Se incluyeron 99 pacientes con cáncer de cavidad oral. Se registraron las siguientes variables; género, edad, tipo de tratamiento (cirugía, quimioterapia, radioterapia), complicaciones más importantes secundarias a tratamiento, pérdida de peso, índice de masa corporal (IMC) y albumina. Resultados y discusión: La prevalencia de cáncer de cavidad oral fue mayor en mujeres (58,6%); la edad promedio fue de 61,22 años. Las complicaciones secundarias al tratamiento fueron xerostomía (20%) seguida de odinofagia y mucositis (19%), la relación de pérdida de peso y sintomatología se observó en el (54%) de los pacientes, debido al tipo de alimentación previo, durante y después del tratamiento en los cuales tuvo mayor predominio el uso de papillas. Conclusión: Se observó una pérdida de peso debido a las complicaciones del tratamiento médico que afectaron el estado nutricio, por ello es importante tener un monitoreo continuo que apoye el éxito del tratamiento multidisciplinario.

  9. Selection of a set of specific primers for the identification of Tuber rufum: a truffle species with high genetic variability.

    PubMed

    Iotti, Mirco; Amicucci, Antonella; Bonito, Gregory; Bonuso, Enrico; Stocchi, Vilberto; Zambonelli, Alessandra

    2007-12-01

    Tuber rufum is a truffle widely distributed throughout Europe, which forms mycorrhizal associations with numerous species of broadleaf and coniferous trees. The possibility of T. rufum contamination in commercial truffle-infected plants makes its detection important. To facilitate the identification of T. rufum from mycorrhiza and fruitbodies, species-specific primers were designed and tested. To overcome the high intraspecific genetic variability within the internal transcribed spacer (ITS) regions of T. rufum, as demonstrated by phylogenetic analysis, two forward primers, Ru1f and Ru2f, located on the ITS1 region were designed to be used in concert with the reverse primer ITS4. Only T. rufum was amplified with this primer combination, while DNA of Tuber magnatum, Tuber brumale, Tuber maculatum, Tuber borchii, Tuber excavatum and Tuber melanosporum was not. These primers give a specific amplicon ranging between 566 and 572 bp and are able to discriminate between T. rufum, T. borchii and T. magnatum in multiplex PCR. In addition, T. rufum-specific amplicons were obtained from both spore suspensions and mycorrhiza by direct PCR. Tuber rufum mycorrhiza obtained in the greenhouse using mycelial inoculation techniques had morphological features similar to those of other species of Tuber, stressing the importance of molecular tools for their identification.

  10. Prevalence of tick infestation in dromedary camels (Camelus dromedarius) brought for slaughter in Mashhad abattoir, Iran.

    PubMed

    Moshaverinia, Ali; Moghaddas, Elham

    2015-09-01

    This study was carried out to investigate the prevalence of tick infestation and identify tick species that parasitize dromedary camels. Since April 2012 through March 2013, a total of 400 camels that brought for slaughter in Mashhad abattoir were examined for tick infestation. Out of the total 400 camels examined, 237 were infested and annual prevalence of tick infestation 59.25 % (95 % CI 54-64) was calculated. The higher prevalence rates were found in the summer and spring, especially the summer that prevalence rate was the highest. A total of 1,122 ticks were collected from the infested camels and identified by stereomicroscopy. Hyalomma dromedarii was the predominant tick species and comprised 70.76 % of the collected ticks. The frequency of other species was as follows: H. excavatum (19.25 %), H. anatolicum (4.81 %), H. asiaticum (4.72 %), Rhipicephalus turanicus (0.17 %), H. detritum (0.09 %), H. impeltatum (0.09 %) and H. schulzei (0.09 %). Based on the results of present study, it is concluded that camels mostly harbor Hyalomma spp. The species of this genus are the most notorious ticks for transmission of human and animal diseases. Therefore, appropriate tick control measures need to be employed and pour-on method for acaricide application is suggested because this method is fast, easy and suitable for use by camel owners in deserts.

  11. Foraminiferal biofacies analysis of the Yakataga Formation, Icy Bay, Alaska: Insights into Pliocene glaciomarine paleoenvironments of the Gulf of Alaska

    SciTech Connect

    Zellers, S.D. )

    1990-06-01

    The Upper Miocene to Pleistocene Yakataga Formation of the Gulf of Alaska provides a 5 km thick record of episodic glacially-influenced marine sedimentation. The Pliocene Yakataga Fm. is exposed along western Icy Bay and records the return of glaciomarine deposition in the Gulf of Alaska, after the initiation of glaciation in the Late Miocene, and the onset of major northern hemisphere glaciation by the Late Pliocene. Analysis of foraminifera found in the Yakataga Fm. provides the basis for the interpretation of paleobathymetry and depositional environments from these rocks. Quantitative analysis is used to define eight paleoenvironmentally significant biofacies: (1) Elphidium excavatum clavatum biofacies (inner neritic), (2) Haplophragmoides spp. biofacies (outer neritic--mudline), (3) Cassidulina cf. C. teretis biofacies (outer neritic), (4) Uvigerina juncea biofacies (uppermost bathyal), (5) Elphidiella hannai biofacies (innermost neritic), (6) Epistominella pacifica biofacies (upper bathyal), (7) Cassidulina cf. C. limbata biofacies (outer neritic), (8) Nonionella miocenica biofacies (outer neritic). Paleobathymetric zones defined by these biofacies, which are constrained by modern Gulf of Alaska faunal relationships, indicate bathymetric fluctuations on the order of 100 m in the Icy Bay section. Mixing of biofacies due to downslope transport is common. Analyses of paleobathymetry, benthic formaminiferal biofacies, and sedimentology are used to interpret depositional environments ranging from innermost neritic to upper bathyal for these rocks.

  12. Resistant ticks inhibit Metarhizium infection prior to haemocoel invasion by reducing fungal viability on the cuticle surface.

    PubMed

    Ment, Dana; Churchill, Alice C L; Gindin, Galina; Belausov, Eduard; Glazer, Itamar; Rehner, Stephen A; Rot, Asael; Donzelli, Bruno G G; Samish, Michael

    2012-06-01

    We studied disease progression of, and host responses to, four species in the Metarhizium anisopliae complex expressing green fluorescent protein (GFP). We compared development and determined their relative levels of virulence against two susceptible arthropods, the cattle tick Rhipicephalus annulatus and the lepidopteran Galleria mellonella, and two resistant ticks, Hyalomma excavatum and Rhipicephalus sanguineus. Metarhizium brunneum Ma7 caused the greatest mortality of R. annulatus, Metarhizium robertsii ARSEF 2575 and Metarhizium pingshaense PPRC51 exhibited intermediate levels of virulence, and Metarhizium majus PPRC27 caused low mortality of cattle ticks. Conidia of all four species germinated on all hosts examined, but on resistant hosts, sustained hyphal growth was inhibited and GFP emission steadily and significantly decreased over time, suggesting a loss of fungal viability. Cuticle penetration was observed only for the three most virulent species infecting susceptible hosts. Cuticles of resistant and susceptible engorged female ticks showed significant increases in red autofluorescence at sites immediately under fungal hyphae. This is the first report (i) of tick mortality occurring after cuticle penetration but prior to haemocoel colonization and (ii) that resistant ticks do not support development of Metarhizium germlings on the outer surface of the cuticle. Whether reduced Metarhizium viability on resistant tick cuticles is due to antibiosis or limited nutrient availability is unknown.

  13. Novel mitoviruses in Rhizoctonia solani AG-3PT infecting potato.

    PubMed

    Das, Subha; Falloon, Richard E; Stewart, Alison; Pitman, Andrew R

    2016-03-01

    Double-stranded RNA (dsRNA) elements are ubiquitous in Rhizoctonia solani. Total dsRNA was randomly amplified from a R. solani isolate (RS002) belonging to anastomosis group-3PT (AG-3PT), associated with black scurf in potato. Assembly of resulting cDNA sequences identified a nearly complete genome of a novel virus related to the genus Mitovirus (family Narnaviridae), herein named Rhizoctonia mitovirus 1 RS002 (RMV-1-RS002). The 2797 nucleotide partial genome of RMV-1-RS002 is A-U rich (59.06 %), and can be folded into stable stem-loop structures at 5' and 3' ends. Universal and mold mitochondrial codon usages revealed a large open reading frame in the genome, putatively encoding an 826 amino acid polypeptide, which has conserved motifs for mitoviral RNA-dependent RNA polymerase. The full length putative polypeptide shared 25.6 % sequence identity with the corresponding region of Tuber excavatum mitovirus (TeMV). The partial genome of a second mitovirus (proposed name Rhizoctonia mitovirus 2 RS002 (RMV-2-RS002)) was also amplified from RS002. A nearly identical copy of RMV-1-RS002 was detected in two additional AG-3PT isolates. These data indicate that multiple mitoviruses can exist in a single isolate of R. solani AG-3PT, and that mitoviruses such as RMV-1-RS002 are probably widespread in this pathogen. The roles of mitoviruses in the biology of R. solani AG-3PT remain unknown.

  14. First Molecular Identification and Genetic Characterization of Theileria lestoquardi in Sheep of the Maghreb Region.

    PubMed

    Rjeibi, M R; Darghouth, M A; Rekik, M; Amor, B; Sassi, L; Gharbi, M

    2016-06-01

    Theileria lestoquardi is the most prominent Theileria species in small ruminants that causes malignant theileriosis of sheep in Africa and Asia. In the present survey, blood samples and ticks were collected in Kebili (southern Tunisia) from 166 Queue Fine de l'Ouest sheep. Giemsa-stained blood smears, immunofluorescent antibody test (IFAT) and PCR were performed. The DNA was extracted from blood and analysed by PCR targeting 18S rRNA gene of Theileria spp. and then sequenced. A total number of 140 ticks were collected from a total number of 166 sheep during the four seasons. The ticks belonged to two genera and 4 species; the most frequent tick was Hyalomma excavatum 84.3% (118/140) and then Rhipicephalus spp. 15.7% (22/140). Only two animals had positive Giemsa-stained blood smears, and they were also positive by IFAT. The amplicons had 99.3 and 99.6% homology with the BLAST published T. lestoquardi amplicons. To our knowledge, this is the first report of T. lestoquardi in small ruminants within the Maghreb region.

  15. In vitro and ex vivo evaluation of silica-coated super paramagnetic iron oxide nanoparticles (SPION) as biomedical photoacoustic contrast agent

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Alwi, Rudolf; Telenkov, Sergey A.; Mandelis, Andreas; Leshuk, Timothy; Gu, Frank; Oladepo, Sulayman; Michaelian, Kirk; Dickie, Kristopher

    2013-03-01

    The employment of contrast agents in photoacoustic imaging has gained significant attention within the past few years for their biomedical applications. In this study, the use of silica-coated superparamagnetic iron oxide (Fe3O4) nanoparticles (SPION) was investigated as a contrast agent in biomedical photoacoustic imaging. SPIONs have been widely used as Food-and-Drug-Administration (FDA)-approved contrast agents for magnetic resonance imaging (MRI) and are known to have an excellent safety profile. Using our frequency-domain photoacoustic correlation technique ("the photoacoustic radar") with modulated laser excitation, we examined the effects of nanoparticle size, concentration and biological medium (e.g. serum, sheep blood) on its photoacoustic response in turbid media (intralipid solution). Maximum detection depth and minimum measurable SPION concentration were determined experimentally. The detection was performed using a single element transducer. The nanoparticle-induced optical contrast ex vivo in dense muscular tissues (avian pectus) was evaluated using a phased array photoacoustic probe and the strong potential of silicacoated SPION as a possible photoacoustic contrast agent was demonstrated. This study opens the way for future clinical applications of nanoparticle-enhanced photoacoustic imaging in cancer therapy.

  16. Current and emerging treatments and surgical interventions for Morquio A syndrome: a review

    PubMed Central

    Tomatsu, Shunji; Mackenzie, William G; Theroux, Mary C; Mason, Robert W; Thacker, Mihir M; Shaffer, Thomas H; Montaño, Adriana M; Rowan, Daniel; Sly, William; Alméciga-Díaz, Carlos J; Barrera, Luis A; Chinen, Yasutsugu; Yasuda, Eriko; Ruhnke, Kristen; Suzuki, Yasuyuki; Orii, Tadao

    2013-01-01

    Patients with mucopolysaccharidosis type IVA (MPS IVA; Morquio A syndrome) have accumulation of the glycosaminoglycans, keratan sulfate, and chondroitin-6-sulfate, in bone and cartilage, causing systemic spondyloepiphyseal dysplasia. Features include lumbar gibbus, pectus carinatum, faring of the rib cage, marked short stature, cervical instability and stenosis, kyphoscoliosis, genu valgum, and laxity of joints. Generally, MPS IVA patients are wheelchair-bound as teenagers and do not survive beyond the second or third decade of life as a result of severe bone dysplasia, causing restrictive lung disease and airway narrowing, increasing potential for pneumonia and apnea; stenosis and instability of the upper cervical region; high risk during anesthesia administration due to narrowed airway as well as thoracoabdominal dysfunction; and surgical complications. Patients often need multiple surgical procedures, including cervical decompression and fusion, hip reconstruction and replacement, and femoral or tibial osteotomy, throughout their lifetime. Current measures to intervene in disease progression are largely palliative, and improved therapies are urgently needed. A clinical trial for enzyme replacement therapy (ERT) and an investigational trial for hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) are underway. Whether sufficient enzyme will be delivered effectively to bone, especially cartilage (avascular region) to prevent the devastating skeletal dysplasias remains unclear. This review provides an overview of historical aspects of studies on MPS IVA, including clinical manifestations and pathogenesis of MPS IVA, orthopedic surgical interventions, and anesthetic care. It also describes perspectives on potential ERT, HSCT, and gene therapy. PMID:24839594

  17. A novel mutation (c.200T>C) in the NAGLU gene of a Korean patient with mucopolysaccharidosis IIIB.

    PubMed

    Kim, Young-Eun; Park, Hyung-Doo; Jang, Mi-Ae; Ki, Chang-Seok; Lee, Soo-Youn; Kim, Jong-Won; Cho, Sung Yoon; Jin, Dong-Kyu

    2013-05-01

    Mucopolysaccharidosis (MPS) IIIB is a lysosomal storage disorder (LSD) caused by abnormalities of the enzyme α-N-acetylglucosaminidase (NAGLU) that is required for degradation of heparan sulfate. The patient in this study was a 4-yr-old boy. He presented with normal height and weight, pectus carinatum, and multiple persistent Mongolian spots on his back. He had mild dysmorphic features with prominent speech developmental delays and, to a lesser extent, motor developmental delays. The cetylpyridinium chloride precipitation test revealed excessive mucopolysacchariduria (657.2 mg glycosaminoglycan/g creatinine; reference range, <175 mg glycosaminoglycan/g creatinine). Thin layer chromatography showed urinary heparan sulfate excretion. NAGLU enzyme activity was significantly decreased in leukocytes (not detected; reference range, 0.9-1.51 nmol/hr/mg protein) as well as in plasma (0.14 nmol/hr/mg protein; reference range, 22.3-60.9 nmol/hr/mg protein). PCR and direct sequencing analysis of the NAGLU gene showed that the patient was a compound heterozygote for 2 mutations: c.200T>C (p.L67P) and c.1444C>T (p.R482W). The c.200T>C mutation was a novel finding. This is the first report of a Korean patient with MPS IIIB who was confirmed by molecular genetic analyses and biochemical investigation.

  18. Mucopolysaccharidosis type IVA (Morquio A disease): clinical review and current treatment.

    PubMed

    Tomatsu, S; Montaño, A M; Oikawa, H; Smith, M; Barrera, L; Chinen, Y; Thacker, M M; Mackenzie, W G; Suzuki, Y; Orii, T

    2011-06-01

    Mucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA), also known as Morquio A, is a rare, autosomal recessive disorder caused by a deficiency of the lysosomal enzyme N-acetylgalatosamine-6-sulfate-sulfatase (GALNS), which catalyzes a step in the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs), keratan sulfate (KS) and chondroitin-6-sulfate (C6S). It leads to accumulation of the KS and C6S, mainly in bone and cornea, causing a systemic skeletal chondrodysplasia. MPS IVA has a variable age of onset and variable rate of progression. Common presenting features include elevation of urinary and blood KS, marked short stature, hypoplasia of the odontoid process, pectus carinatum, kyphoscoliosis, genu valgum, laxity of joints and corneal clouding; however there is no central nervous system impairment. Generally, MPS IVA patients with a severe form do not survive beyond the third decade of life whereas those patients with an attenuated form may survive over 70 years. There has been no effective therapy for MPS IVA, and care has been palliative. Enzyme replacement therapy (ERT) and hematopoietic stem cell therapy (HSCT) have emerged as a treatment for mucopolysaccharidoses disorders, including Morquio A disease. This review provides an overview of the clinical manifestations, diagnosis and symptomatic management of patients with MPS IVA and describes potential perspectives of ERT and HSCT. The issue of treating very young patients is also discussed.

  19. Mucopolysaccharidosis IVA and glycosaminoglycans.

    PubMed

    Khan, Shaukat; Alméciga-Díaz, Carlos J; Sawamoto, Kazuki; Mackenzie, William G; Theroux, Mary C; Pizarro, Christian; Mason, Robert W; Orii, Tadao; Tomatsu, Shunji

    Mucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA; Morquio A: OMIM 253000) is a lysosomal storage disease with an autosomal recessive trait caused by the deficiency of N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase. Deficiency of this enzyme leads to accumulation of specific glycosaminoglycans (GAGs): chondroitin-6-sulfate (C6S) and keratan sulfate (KS). C6S and KS are mainly produced in the cartilage. Therefore, the undegraded substrates are stored primarily in cartilage and in its extracellular matrix (ECM), leading to a direct impact on cartilage and bone development, and successive systemic skeletal dysplasia. Chondrogenesis, the earliest phase of skeletal formation, is maintained by cellular interactions with the ECM, growth and differentiation factors, signaling pathways, and transcription factors in a temporal-spatial manner. In patients with MPS IVA, the cartilage is disrupted at birth as a consequence of abnormal chondrogenesis and/or endochondral ossification. The unique skeletal features are distinguished by a disproportional short stature, odontoid hypoplasia, spinal cord compression, tracheal obstruction, pectus carinatum, kyphoscoliosis, platyspondyly, coxa valga, genu valgum, waddling gait, and laxity of joints. In spite of many descriptions of these unique clinical features, delay of diagnosis still happens. The pathogenesis and treatment of systemic skeletal dysplasia in MPS IVA remains an unmet challenge. In this review article, we comprehensively describe historical aspect, property of GAGs, diagnosis, screening, pathogenesis, and current and future therapies of MPS IVA.

  20. Neurofibromatosis in children: the role of the orthopaedist.

    PubMed

    Crawford, A H; Schorry, E K

    1999-01-01

    Type 1 neurofibromatosis (NF-1), also known as von Recklinghausen disease, is one of the most common human single-gene disorders, affecting at least 1 million persons throughout the world. It encompasses a spectrum of multifaceted disorders and may present with a wide range of clinical manifestations, including abnormalities of the skin, nervous tissue, bones, and soft tissues. The condition can be conclusively diagnosed when two of seven criteria established by the National Institutes of Health Consensus Development Conference are met. Most children with NF-1 have no major orthopaedic problems. For those with musculoskeletal involvement, the most important issue is early recognition. Spinal deformity, congenital tibial dysplasia (congenital bowing and pseudarthrosis), and disorders of excessive bone and soft-tissue growth are the three types of musculoskeletal manifestations that require evaluation. Statistics gathered from the Cincinnati Children's Hospital Neurofibromatosis Center database show the incidence of spinal deformity in children with NF-1 to be 23.6%; pectus deformity, 4.3%; limb-length inequality, 7.1%; congenital tibial dysplasia, 5.7%; hemihypertrophy, 1.4%; and plexiform neurofibromas, 25%. The orthopaedic complications can be managed, but only rarely are they cured.

  1. Neurofibromatosis update.

    PubMed

    Crawford, Alvin H; Schorry, Elizabeth K

    2006-01-01

    Type 1 neurofibromatosis (NF-1), also known as von Recklinghausen disease, is one of the most common human single-gene disorders, affecting at least 1 million persons throughout the world. It encompasses a spectrum of multifacted disorders and may present with a wide range of clinical manifestations, including abnormalities of the skin, nervous tissue, bones, and soft tissues. The condition can be conclusively diagnosed when 2 of 7 criteria established by the National Institutes of Health Consensus Development Conference are met. Most children with NF-1 have no major orthopedic problems. For those with musculoskeletal involvement, the most important issue is early recognition. Spinal deformity, congenital tibial dysplasia (congenital bowing and pseudarthrosis), and disorders of excessive bone and soft-tissue growth are the three types of musculoskeletal manifestitations that require evaluation. Statistics gathered from the Cincinnati Children's Hospital Neurofibromatosis Center database of 588 patients show the incidence of spinal deformity in children with NF-1 to be 21%; pectus deformity, 4.3%; limb-length inequality, 7.1%; congenital tibial dysplasia, 5%; hemihypertrophy, 1.4%; and plexiform neurofibromas, 25%. The orthopedic complications can be managed, but only rarely are they cured. Current developments in molecular genetics are exciting and give hope to more positive outcomes.

  2. Lack of segregation of a Marfan-like phenotype associating marfanoie habitus and mitral valve disease with fibrillin gene on chromosome 15

    SciTech Connect

    VanMaldergen, L.; Hilbert, P.; Gillerot, Y.

    1994-09-01

    Apart from typical Marfan syndrome (MS), several Marfan-like conditions are known. One of those is the MASS syndrome (Mitral involvement, Aortic dilatation, Skin and Skeletal abnormalities) defined by Pyeritz et al. Among these, a dominantly inherited mitral valve prolapse with marfanoid habitus have also been reported. Until now, except for a Marfan-like condition described by Boileau et al., all Marfan families are linked to fib 15. A large Belgian pedigree with 25 affected patients among 62 at risk subjects spanning four generations is described. A syndrome including marfanoid skeletal dysplasia (tall stature, dolichostenomelia, arachnodactyly, pectus carinatum joint dislocation), prolapse and/or myxomatous degeneration of the mitral valve, but without aortic dilatation of eye involvement was observed. Although the phenotype fulfills Berlin diagnostic criteria for MS, it closely resembles MASS syndrome. Preliminary linkage results show discordance aggregation insertion in the fib 15 gene, as evaluated by intragenic microsatellite fib 15. Since Dietz et al. described a similar patient with fib 15 gene, we suggest that this variant of Marfan syndrome is genetically heterogeneous and caused by mutations, some of which are allelic to classical Marfan syndrome plus a subtype, some of which are not. Linkage studies are under way to further characterize the gene involved in the present family.

  3. Identification of a Novel Missense FBN2 Mutation in a Chinese Family with Congenital Contractural Arachnodactyly Using Exome Sequencing

    PubMed Central

    Deng, Hao; Lu, Qian; Xu, Hongbo; Deng, Xiong; Yuan, Lamei; Yang, Zhijian; Guo, Yi; Lin, Qiongfen; Xiao, Jingjing; Guan, Liping; Song, Zhi

    2016-01-01

    Congenital contractural arachnodactyly (CCA, OMIM 121050), also known as Beals-Hecht syndrome, is an autosomal dominant disorder of connective tissue. CCA is characterized by arachnodactyly, dolichostenomelia, pectus deformities, kyphoscoliosis, congenital contractures and a crumpled appearance of the helix of the ear. The aim of this study is to identify the genetic cause of a 4-generation Chinese family of Tujia ethnicity with congenital contractural arachnodactyly by exome sequencing. The clinical features of patients in this family are consistent with CCA. A novel missense mutation, c.3769T>C (p.C1257R), in the fibrillin 2 gene (FBN2) was identified responsible for the genetic cause of our family with CCA. The p.C1257R mutation occurs in the 19th calcium-binding epidermal growth factor-like (cbEGF) domain. The amino acid residue cysteine in this domain is conserved among different species. Our findings suggest that exome sequencing is a powerful tool to discover mutation(s) in CCA. Our results may also provide new insights into the cause and diagnosis of CCA, and may have implications for genetic counseling and clinical management. PMID:27196565

  4. The clinical presentation of Marfan syndrome is modulated by expression of wild-type FBN1 allele.

    PubMed

    Aubart, Mélodie; Gross, Marie-Sylvie; Hanna, Nadine; Zabot, Marie-Thérèse; Sznajder, Marc; Detaint, Delphine; Gouya, Laurent; Jondeau, Guillaume; Boileau, Catherine; Stheneur, Chantal

    2015-05-15

    Marfan syndrome is an autosomal dominant disorder mainly caused by mutations within FBN1 gene. The disease displays large variability in age of onset or severity and very poor phenotype/genotype correlations have been demonstrated. We investigated the hypothesis that phenotype severity could be related to the variable expression level of fibrillin-1 (FBN1) synthesized from the wild-type (WT) allele. Quantitative reverse-transcription and polymerase chain reaction was used to evaluate FBN1 levels in skin fibroblasts from 80 Marfan patients with premature termination codons and in skin fibroblasts from 80 controls. Results in controls showed a 3.9-fold variation in FBN1 mRNA synthesis level between subjects. A similar 4.4-fold variation was found in the Marfan population, but the mean level of FBN1 mRNA was a half of the control population. Differential allelic expression analysis in Marfan fibroblasts showed that over 90% of FBN1 mRNA was transcribed from the wild allele and the mutated allele was not detected. In the control population, independently of the expression level of FBN1, we observed steady-state equilibrium between the two allelic-mRNAs suggesting that FBN1 expression mainly depends on trans-acting regulators. Finally, we show that a low level of residual WT FBN1 mRNA accounts for a high risk of ectopia lentis and pectus abnormality and tends to increase the risk of aortic dilatation.

  5. Loss-of-function mutations in the X-linked biglycan gene cause a severe syndromic form of thoracic aortic aneurysms and dissections

    PubMed Central

    Meester, Josephina A.N.; Vandeweyer, Geert; Pintelon, Isabel; Lammens, Martin; Van Hoorick, Lana; De Belder, Simon; Waitzman, Kathryn; Young, Luciana; Markham, Larry W.; Vogt, Julie; Richer, Julie; Beauchesne, Luc M.; Unger, Sheila; Superti-Furga, Andrea; Prsa, Milan; Dhillon, Rami; Reyniers, Edwin; Dietz, Harry C.; Wuyts, Wim; Mortier, Geert; Verstraeten, Aline; Van Laer, Lut; Loeys, Bart L.

    2016-01-01

    Purpose Thoracic aortic aneurysm and dissection (TAAD) is typically inherited in an autosomal dominant manner, but rare X-linked families have been described. So far the only known X-linked gene is FLNA, which is associated with the periventricular nodular heterotopia type of Ehlers-Danlos syndrome. However, mutations in this gene only explain a small number of X-linked TAAD families. Methods We performed targeted resequencing of 368 candidate genes in a cohort of 11 molecularly unexplained Marfan probands. Subsequently, Sanger sequencing of BGN in 360 male and 155 female molecularly unexplained TAAD probands was carried out. Results We found five individuals with loss-of-function mutations in BGN, encoding the small leucine-rich proteoglycan biglycan. The clinical phenotype is characterized by early onset aortic aneurysm and dissection. Other recurrent findings include hypertelorism, pectus deformity, joint hypermobility, contractures and mild skeletal dysplasia. Fluorescent stainings revealed an increase in TGF-β signalling, evidenced by an increase in nuclear pSMAD2 in aortic wall. Our results are in line with prior reports demonstrating that Bgn-deficient male BALB/cA mice die from aortic rupture. Conclusion In conclusion, BGN gene defects in humans cause an X-linked syndromic form of severe TAAD, associated with preservation of elastic fibres and increased TGF-β signalling. PMID:27632686

  6. 30 months follow-up of an early enzyme replacement therapy in a severe Morquio A patient: About one case.

    PubMed

    Do Cao, J; Wiedemann, A; Quinaux, T; Battaglia-Hsu, S F; Mainard, L; Froissart, R; Bonnemains, C; Ragot, S; Leheup, B; Journeau, P; Feillet, F

    2016-12-01

    Patients under 5 years were not evaluated in the phase-3 study for enzyme replacement therapy (ERT) in MPS IV A. Here we describe the evolution of a severe Morquio A pediatric patient who was diagnosed at 19 months old and treated by ERT at 21 months old for the next 30 months. Applying the standard ERT protocol on this very young patient appeared to reduce his urinary excretion of glycosaminoglycans (GAGs); the improvements in both the 6 minute-walk test (6MWT) and the stair climb test, however, were no different than those reported in the nature history study. Additionally, this young patient experienced many ERT-associated side effects, and as a result a specific corticosteroid protocol (1 mg/kg of betamethasone the day before and 1 h before the ERT infusion) was given to avoid adverse events. Under these treatments, the height of this patient increased during the first year of the ERT although no more height gain was observed thereafter for 18 months. However, despite of ERT, his bone deformities (including severe pectus carinatum) actually worsened and his medullar cervical spine compression showed no improvement (thus needed decompression surgery).

  7. Phylloid pattern of pigmentary disturbance in a case of complex mosaicism.

    PubMed

    Ribeiro Noce, T; de Pina-Neto, J M; Happle, R

    2001-01-15

    Among the various types of pigmentary disturbances associated with mosaicism, the phylloid pattern (Greek phyllon = leaf, eidos = form) is characterized by multiple leaf-like patches reminiscent of an art nouveau painting. The number of cases displaying this unusual pattern is so far limited. We describe a phylloid pattern of hypomelanosis in a 3-year-old girl with multiple congenital anomalies including microcephaly, midfacial hypoplasia, cleft lip, coloboma, posteriorly rotated ears, pectus carinatum, and pronounced mental and physical retardation. In addition, this child had oval or oblong patches of hyperpigmentation involving the trunk in a horizontal arrangement dissimilar from the phylloid hypomelanotic pattern. In peripheral blood lymphocytes a karyotype 46,XX,-13,+t(13q;13q) was consistently found, whereas cultured skin fibroblasts showed a complex form of mosaicism comprising three different abnormal cell lines (46,XX,-13,+t(13q;13q)/45,XX,-13/45,XX,-13,+frag). This case provides further evidence that the phylloid pattern represents a separate category of pigmentary disturbance to be distinguished from other types of cutaneous mosaicism such as the lines of Blaschko or the checkerboard arrangement.

  8. Gorlin–Goltz syndrome: A case series of 5 patients in North Indian population with comparative analysis of literature

    PubMed Central

    Lata, Jeevan; Verma, Nitin; Kaur, Amandeep

    2015-01-01

    Objective: In Indian scenario, Gorlin–Goltz syndrome (nevoid basal cell carcinoma syndrome [NBCCS]) has been rarely reported. The clinical, radiological, and histopathological findings and major and minor criteria in five cases of NBCCS in North Indian population have been presented along with a discussion of the role of gene mutation analysis in early diagnosis of syndrome. Materials and Methods: The diagnostic findings of Gorlin–Goltz syndrome in 5 patients were compared with other reports in Indian population and with reports of this syndrome in other parts of the world. Results: The most common features seen were keratocystic odontogenic tumors (100%), calcifications of falx cerebri (60%), palmar-plantar pits (80%), rib anomalies (80%), macroencephaly (60%), ocular hypertelorism (80%), and frontal bossing (60%) in our series. Retained deciduous teeth seen in 80% patients whose association has not been previously reported has been presented. None of our patients had basal cell carcinoma, syndactyly or polydactyly, pectus deformity, bridging of sella turcica, pigmented nevi, or family history of this syndrome in contrast to such findings in other Indian patients. Medulloblastoma has not been reported in any Indian patient so far compared to this finding in other studies conducted worldwide. Conclusions: Combining the features of 48 patients in 38 cases of NBCCS being published in Indian literature with five cases of our series and on comparison with other studies in the world, a wide disparity in different ethnic groups and a wide variation in presentation of syndrome within the same population is suggested. PMID:26604574

  9. Current therapies for Morquio A syndrome and their clinical outcomes

    PubMed Central

    Sawamoto, Kazuki; Suzuki, Yasuyuki; Mackenzie, William G.; Theroux, Mary C.; Pizarro, Christian; Yabe, Hiromasa; Orii, Kenji E.; Mason, Robert W.; Orii, Tadao; Tomatsu, Shunji

    2016-01-01

    Introduction Morquio A syndrome is characterized by a unique skeletal dysplasia, leading to short neck and trunk, pectus carinatum, laxity of joints, kyphoscoliosis, and tracheal obstruction. Cervical spinal cord compression/inability, a restrictive and obstructive airway, and/or bone deformity and imbalance of growth, are life-threatening to Morquio A patients, leading to a high morbidity and mortality. It is critical to review the current therapeutic approaches with respect to their efficacy and limitations. Areas covered Patients with progressive skeletal dysplasia often need to undergo orthopedic surgical interventions in the first two decades of life. Recently, we have treated four patients with a new surgery to correct progressive tracheal obstruction. Enzyme replacement therapy (ERT) has been approved clinically. Cell-based therapies such as hematopoietic stem cell therapy (HSCT) and gene therapy are typically one-time, permanent treatments for enzyme deficiencies. We report here on four Morquio A patients treated with HSCT approved in Japan and followed for at least ten years after treatment. Gene therapy is under investigation on mouse models but not yet available as a therapeutic option. Expert opinion ERT and HSCT in combination with surgical intervention(s) are a therapeutic option for Morquio A; however, the approach for bone and cartilage lesion remains an unmet challenge. PMID:28217429

  10. Mucopolysaccharidosis IVA and glycosaminoglycans

    PubMed Central

    Khan, Shaukat; Alméciga-Díaz, Carlos J.; Sawamoto, Kazuki; Mackenzie, William G.; Theroux, Mary C; Pizarro, Christian; Mason, Robert W.; Orii, Tadao; Tomatsu, Shunji

    2016-01-01

    Mucopolysaccharidosis IVA (MPS IVA; Morquio A: OMIM 253000) is a lysosomal storage disease with an autosomal recessive trait caused by the deficiency of N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase. Deficiency of this enzyme leads to accumulation of specific glycosaminoglycans (GAGs): chondroitin-6-sulfate (C6S) and keratan sulfate (KS). C6S and KS are mainly produced in the cartilage. Therefore, the undegraded substrates are stored primarily in cartilage and in its extracellular matrix (ECM), leading to a direct impact on cartilage and bone development, and successive systemic skeletal dysplasia. Chondrogenesis, the earliest phase of skeletal formation, is maintained by cellular interactions with the ECM, growth and differentiation factors, signaling pathways, and transcription factors in a temporal-spatial manner. In patients with MPS IVA, the cartilage is disrupted at birth as a consequence of abnormal chondrogenesis and/or endochondral ossification. The unique skeletal features are distinguished by a disproportional short stature, odontoid hypoplasia, spinal cord compression, tracheal obstruction, pectus carinatum, kyphoscoliosis, platyspondyly, coxa valga, genu valgum, waddling gait, and laxity of joints. In spite of many descriptions of these unique clinical features, delay of diagnosis still happens. The pathogenesis and treatment of systemic skeletal dysplasia in MPS IVA remains an unmet challenge. In this review article, we comprehensively describe historical aspect, property of GAGs, diagnosis, screening, pathogenesis, and current and future therapies of MPS IVA. PMID:27979613

  11. Disks Surrounding Massive Stars: When Computational Models are Confronted by Observations

    DTIC Science & Technology

    2010-01-01

    circunestelar posee una distribución tipo disco, pero el proceso f́ısico que forma y mantiene estos discos no es bien entendido. Las estrellas Be son un...discos circunestelares de estrellas Be, usando un código que incorpora un número de mejoras sobre tratamientos previos de la estructura térmica del

  12. [Progressive multifocal leukoencephalopathy associated to natalizumab: the importance of magnetic resonance imaging in its early diagnosis].

    PubMed

    Martí, Glòria; Río, Jordi; Rovira, Àlex; Auger, Cristina; Tintoré, Mar; Sastre-Garriga, Jaume; Vidal, Anka; Castilló, Joaquín; Montalban, Xavier

    2015-02-16

    Introduccion. El natalizumab es un farmaco utilizado en la esclerosis multiple (EM), cuyo principal efecto adverso es el desarrollo de una leucoencefalopatia multifocal progresiva (LMP). Como esta es potencialmente mortal o discapacitante, el tratamiento debe suspenderse inmediatamente ante su sospecha, teniendo en cuenta el posible desarrollo posterior de un sindrome de reconstitucion inmune o rebrote de la EM. Caso clinico. Se describe un caso de LMP, inicialmente asintomatico, en el contexto del tratamiento con natalizumab en una paciente con EM. Como factores de riesgo se determinaron titulos altos de anticuerpos contra el virus John Cunningham (VJC) y mas de dos años de tratamiento. La reaccion en cadena de la polimerasa para el VJC en el liquido cefalorraquideo resulto negativa en dos determinaciones. El periodo entre el diagnostico radiologico y el inicio de la clinica fue de dos meses. Durante el curso de la enfermedad, la paciente desarrollo un sindrome inflamatorio de reconstitucion inmune y rebrotes de su EM. Presento una buena respuesta tras el inicio de tratamiento con fingolimod, una vez estabilizada la LMP. Conclusion. Este caso ilustra la importancia de una estrecha vigilancia clinicorradiologica en pacientes con EM tratados con natalizumab, sobre todo cuando presentan factores de riesgo para el desarrollo de LMP, asi como su potencial incidencia en la supervivencia y estado funcional final.

  13. [An update on the pharmacological treatment of attention deficit hyperactivity disorder: lisdexamphetamine and extended-release guanfacine].

    PubMed

    Martin Fernandez-Mayoralas, D; Fernandez-Perrone, A L; Munoz-Jareno, N; Fernandez-Jaen, A

    2017-03-13

    Introduccion. El trastorno por deficit de atencion/hiperactividad (TDAH) es uno de los trastornos del neurodesarrollo mas frecuentes en la poblacion infantil. Su tratamiento es complejo y debe incluir medidas psicoeducativas, ambientales y farmacologicas. En los ultimos años, las principales novedades respecto a su tratamiento farmacologico son la aparicion de la lisdexanfetamina y la guanfacina de liberacion retardada. Objetivo. El aumento del numero de farmacos disponibles para el tratamiento del TDAH permite tratar y cubrir situaciones clinicas muy diversas. El proposito de la presente revision es realizar un analisis de la bibliografia sobre ambos farmacos. Desarrollo. Se establecen los puntos fuertes de ambos tratamientos, atendiendo especialmente a su mecanismo de accion, a su tolerabilidad y a su eficacia. Conclusiones. La guanfacina de liberacion retardada permite tratar situaciones escasamente cubiertas con los estimulantes, tales como los niños con irritabilidad y tics, con un perfil significativo de moderada eficacia y una buena tolerabilidad y seguridad. La aparicion de la lisdexanfetamina ha supuesto un cambio muy importante porque, segun la bibliografia, se trataria de un farmaco completo y efectivo, desde el punto de vista clinico, para mejorar los sintomas del TDAH. Ademas, posee un buen perfil de seguridad.

  14. [Subconjunctival chemotherapy in patients with acquired immunodeficiency syndrome. Experimental study of 3 clinical cases].

    PubMed

    Melgares-Ramos, María de los Ángeles; Carnesoltas-Lázaro, Deyanira; Silveira-Melgares, Yiliam Suyen; Domínguez-Odio, Aníbal

    2015-01-01

    Introducción: el carcinoma escamoso de la conjuntiva (CEC) es un tumor maligno epitelial de la mucosa conjuntival, de etiología multifactorial. Existen varias alternativas de tratamiento para el control de esta enfermedad con diferentes resultados terapéuticos. El objetivo del trabajo fue evaluar la respuesta antitumoral de la preparación de una formulación de cisplatino en 3 pacientes con HIV y CEC recidivante, candidatos a tratamiento de enucleación y exenteración orbitaria, y evaluar los efectos adversos que se presentaron con la administración de la formulación aplicada. Métodos: fueron tratados 3 pacientes masculinos, caucásicos, con media de edad 37 años, a los que se les realizó cirugía exerética y se les administraron 3 ciclos de quimioterapia subconjuntival, con duración de 3 meses. Resultados: todos los pacientes conservaron sus ojos y la visión. No hubo persistencia ni aparecieron recidivas tumorales durante el periodo evaluado. Un paciente falleció por progresión del HIV 2 años después de finalizado el tratamiento, mantuvo visión conservada y sin actividad tumoral. Conclusión: el tratamiento con quimioterapia subconjuntival adyuvante a la cirugía resulta eficaz y es tolerable en la población de pacientes tratados.

  15. [Non-speech oral motor treatment efficacy for children with developmental speech sound disorders].

    PubMed

    Ygual-Fernandez, A; Cervera-Merida, J F

    2016-01-01

    Introduccion. En el tratamiento logopedico de las dificultades de habla se practican dos enfoques metodologicos antagonicos: los no verbales, basados en ejercicios de motricidad oral (EMO), y los verbales, que se basan en tareas de procesamiento de habla con silabas, fonemas y palabras. En España, los programas de EMO se llaman 'programas de praxias', estan muy difundidos y son apreciados por los logopedas. Objetivo. Revisar los estudios sobre la eficacia de los tratamientos basados en EMO aplicados a niños con trastornos de habla y los argumentos teoricos que podrian justificar o no su utilidad. Desarrollo. Durante las ultimas decadas se han acumulado pruebas sobre la falta de eficacia de este enfoque en el tratamiento de los trastornos evolutivos del habla y en las dificultades de pronunciacion de poblaciones sin alteracion neurologica de la funcion motriz. La American Speech-Language-Hearing Association ha desaconsejado su uso atendiendo a los principios de practica basada en la evidencia. Los conocimientos acumulados sobre el control motor demuestran que el patron de movilidad y su correspondiente organizacion cerebral son diferentes en el habla y en otras funciones no verbales ligadas a la alimentacion y la respiracion. Conclusiones. Ni los estudios sobre su eficacia ni los argumentos a partir de estudios del control motor aconsejan el uso de los programas basados en EMO para el tratamiento de las dificultades de pronunciacion en niños con trastornos evolutivos del lenguaje.

  16. [Autism spectrum disorder and epilepsy: the role of ketogenic diet].

    PubMed

    Garcia-Penas, J J

    2016-01-01

    Introduccion. Un 5-40% de los pacientes autistas desarrolla epilepsia. Aunque generalmente se controlan bien con medicacion, hasta un 20-30% de estas epilepsias son refractarias al tratamiento farmacologico. En esta poblacion, la dieta cetogenica (DC) puede ser una terapia alternativa altamente eficaz y debe considerarse seriamente. Objetivo. Revisar el papel de la DC en el tratamiento de la epilepsia infantil refractaria y en los pacientes que asocian autismo y epilepsia. Desarrollo. La DC es un tratamiento eficaz y bien tolerado para las epilepsias infantiles refractarias, incluyendo los pacientes que asocian autismo y epilepsia. Es fundamental caracterizar de forma precisa el sindrome epileptico para conocer cuales son los mejores candidatos para tratar con DC. Por otra parte, el efecto positivo de la DC sobre las alteraciones del metabolismo oxidativo mitocondrial y la evidencia experimental obtenida con DC en animales autistas sugieren que pueda ser una alternativa eficaz en los pacientes con autismo. Conclusiones. Basandose en la utilidad demostrada de la DC en el tratamiento de pacientes con epilepsia y autismo, esta terapia se ha usado en los ultimos años como una terapia alternativa para los pacientes autistas, aunque se desconoce cual es su eficacia real. Es necesario realizar un estudio aleatorizado y controlado para definir el perfil de eficacia y seguridad en esta poblacion.

  17. [Therapeutic plasma exchange: applications in neurology].

    PubMed

    Láinez-Andrés, José M; Gascón-Giménez, Francisco; Coret-Ferrer, Francisco; Casanova-Estruch, Bonaventura; Santonja, José M

    2015-02-01

    Introduccion. El recambio plasmatico es una tecnica utilizada en el tratamiento de algunas enfermedades neurologicas de base autoinmune desde los años ochenta, especialmente en situaciones agudas. En los ultimos años se han publicado nuevos datos sobre su empleo en numerosas entidades con base autoinmune, ampliando, con ello, el espectro de utilizacion. Objetivo. Actualizar las indicaciones de esta tecnica en el tratamiento de las enfermedades neurologicas. Desarrollo. Se ha realizado una revision exhaustiva de todos los articulos publicados desde los años ochenta sobre la eficacia del recambio plasmatico en el tratamiento de las diferentes enfermedades neurologicas. Tambien se ha efectuado un analisis detallado de las recomendaciones y evidencias de la utilizacion de este procedimiento por parte de las diferentes sociedades cientificas. Conclusiones. El recambio plasmatico ha demostrado ser una alternativa eficaz con evidencia cientifica de primer nivel en enfermedades como el sindrome de Guillain-Barre, la polineuropatia desmielinizante inflamatoria cronica o la miastenia grave. Ha mostrado ser eficaz en el tratamiento de episodios desmielinizantes agudos sin respuesta a otras terapias, en los brotes de neuromielitis optica y en otras enfermedades del sistema nervioso central producidas por anticuerpos. En los estudios comparativos con inmunoglobulinas intravenosas, la eficacia de ambas terapias es similar. Es preciso seguir realizando estudios comparativos para conocer mejor los mecanismos y establecer indicaciones prioritarias y comparar la relacion coste-eficacia de ambos procedimientos.

  18. [Analysis of the causes leading to withdrawal of the treatment with triple antiviral therapy for hepatitis C patients].

    PubMed

    Ruiz Ramos, J; Lorente Fernández, L; Gil Gómez, I; Cueto Sola, M; Monte Boquet, E; Poveda Andrés, J L

    2014-05-01

    Objetivo: Evaluar las causas de suspensión de tratamientofrente a Hepatitis C que reciben triple terapia antiviral (peginterferon+ ribavirina + inhibidor de proteasa).Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes queiniciaron triple terapia antiviral entre enero 2012 - marzo 2013y suspendieron el tratamiento antes de completar el mismo.Resultados: De 156 pacientes que iniciaron triple terapia, 41interrumpieron el tratamiento: Diecinueve por toxicidad, siendodermatológica en siete pacientes (36,8%), intolerancia en seis(31,6%) y hematológica en cuatro (15,8%). Dieciséis pacientessuspendieron todo el tratamiento por ineficacia. El grupo depacientes con mayor porcentaje de fracasos por ineficacia fueronlos “no respondedores” (32,3%) mientras que el grupo depacientes “recidivantes” fueron el grupo con mayor porcentajede suspensiones por toxicidad (15,6%). Dos pacientes fallecierondurante el tratamiento por neumonía.Conclusiones: La triple terapia frente a VHC está asociada a unnúmero importante de fracasos terapéuticos tanto por toxicidadcomo por ineficacia.

  19. [Temporal lobe epilepsy and active neurocysticercosis: two representative case reports].

    PubMed

    Ramos-Zúñiga, Rodrigo; Pérez-Gómez, Héctor R; Gaytán-Martínez, Luis A; Vega-Ruiz, Brenda; Soto-Rodríguez, Sofía; Rochín-Mozqueda, Alejandro

    2015-01-01

    Introduccion. Existen pocas evidencias notificadas de casos de epilepsia del lobulo temporal asociadas a cisticercosis activa en su fase quistica. El objetivo es presentar la correlacion entre cisticercosis activa en zonas topograficas asociadas a epilepsia del lobulo temporal, con las manifestaciones neuropsiquiatricas y el patron de crisis parciales secundariamente generalizadas. Casos clinicos. Dos casos de pacientes adultos con manifestaciones neuropsiquiatricas de un año de evolucion, refractarios a tratamiento farmacologico antipsicotico, y en quienes posteriormente aparecen crisis convulsivas parciales secundariamente generalizadas de inicio tardio. Se identifica la presencia de cisticercosis activa en el lobulo temporal en un paciente, y en la insula, en el otro. Buen control clinico posterior al tratamiento con albendazol, pero se mantiene el mismo tratamiento anticonvulsionante para considerar la pertinencia de su retirada farmacologica. Conclusiones. La neurocisticercosis activa puede ser causa de trastornos neuropsiquiatricos adquiridos y de epilepsia del lobulo temporal de inicio tardio cuando su topografia se encuentra en el circuito mesolimbico. El diagnostico etiologico oportuno y el tratamiento apropiado permiten el control adecuado de su sintomatologia y, potencialmente, su curacion definitiva.

  20. [Consensus document on spasticity in patients with multiple sclerosis. Grupo de Enfermedades Desmielinizantes de la Sociedad Española de Neurología].

    PubMed

    Oreja-Guevara, Celia; Montalban, Xavier; de Andrés, Clara; Casanova-Estruch, Bonaventura; Muñoz-García, Delicias; García, Inmaculada; Fernández, Óscar

    2013-10-16

    Introduccion. La esclerosis multiple es una enfermedad neurologica cronica, desmielinizante e inflamatoria. Los neurologos implicados en el tratamiento sintomatico de esta enfermedad tienden a aplicar criterios diagnosticos y de tratamiento heterogeneos. Objetivo. Elaborar un documento de consenso para establecer criterios homogeneos para el tratamiento de la espasticidad, basados en el conocimiento cientifico disponible que faciliten la toma de decisiones en la practica clinica habitual. Desarrollo. Un grupo de expertos españoles en esclerosis multiple del Grupo de Enfermedades Desmielinizantes de la Sociedad Española de Neurologia (SEN) se reunieron para revisar los aspectos relacionados con la espasticidad en esta enfermedad y elaborar el consenso. Tras una busqueda bibliografica exhaustiva y siguiendo la metodologia metaplan se establecieron unas recomendaciones preliminares para incorporar al documento. Finalmente, cada argumento se clasifico segun su grado de recomendacion, atendiendo a las categorias del sistema SIGN (Scottish Intercollegiate Guidelines Network). El texto resultante fue sometido a la revision de los miembros del Grupo de Enfermedades Desmielinizantes de la SEN. Se ha alcanzado un consenso de expertos respecto a los factores desencadenantes de la espasticidad, la sintomatologia relacionada, los criterios diagnosticos, los metodos de valoracion de la espasticidad, la calidad de vida y los criterios en el manejo terapeutico (farmacologicos y no farmacologicos). Conclusion. Las recomendaciones contenidas en este consenso pueden ser una herramienta util para el neurologo para la practica clinica del dia a dia y para mejorar la calidad de vida del paciente, ya que permiten un mejor diagnostico y tratamiento de la espasticidad.

  1. [Electronic prescription for Primary Care: a reliable tool to conceal medication at hospital admission?].

    PubMed

    Martín González, A; Abajo Del Álamo, C

    2013-01-01

    Objetivo: Analizar la fiabilidad de un programa de prescripción electrónica en receta de atención primaria (Medoracyl®) para conciliar la medicación al ingreso hospitalario. Método: Estudio prospectivo comparativo del tratamiento domiciliario validado de pacientes al ingreso, con el prescrito en Medoracyl®. La medicación al ingreso se obtuvo mediante entrevista clínica, informes médicos y revisión de la medicación aportada; la medicación activa en Medoracyl®, mediante consulta a la aplicación el día del ingreso. Se analizaron las discrepancias entre ambos tratamientos. Resultados Se incluyeron 47 pacientes con 273 líneas de tratamiento domiciliario validado y 274 líneas de tratamiento Medoracyl ®. Resultaron 48/273 líneas discrepantes (17,6% [IC95%: 13,1-21,6]). Se consideraron justificadas 27/48, resultando un riesgo final de no concordancia del 7,8% [IC95%: 4,6-11,0]. Conclusiones: Medoracyl® es una herramienta útil y de fácil acceso que permite conocer más del 90% de la medicación domiciliaria de los pacientes.

  2. [Response to treatment with interferon beta in patients with multiple sclerosis. Validation of the Rio Score].

    PubMed

    Rio, J; Rovira, A; Blanco, Y; Sainz, A; Perkal, H; Robles, R; Ramio-Torrenta, Ll; Diaz, R M; Arroyo, R; Urbaneja, P; Fernandez, O; Garcia-Merino, J A; Reyes, M P; Oreja-Guevara, C; Prieto, J M; Izquierdo, G; Olascoaga, J; Alvarez-Cermeno, J C; Simon, E; Pujal, B; Comabella, M; Montalban, X

    2016-08-16

    Introduccion. Se han propuesto diferentes criterios de respuesta al tratamiento con interferon beta, y el Rio Score es uno de los mas utilizados. El objetivo de este estudio fue validar la utilidad del Rio Score en una cohorte independiente. Pacientes y metodos. Estudio multicentrico, prospectivo y longitudinal de pacientes con esclerosis multiple remitente recurrente tratados con interferon beta. Los pacientes fueron clasificados basandose en la presencia de brotes, lesiones activas (nuevas en T2 o lesiones que captaban gadolinio) en la resonancia magnetica, incremento confirmado de la discapacidad o combinaciones de estas variables (brotes, incremento en la Expanded Disability Status Scale y lesiones activas) tras un año de tratamiento. Se utilizo un analisis de regresion con el fin de identificar las variables de prediccion de respuesta despues de un seguimiento de tres años. Resultados. Se incluyo a 249 pacientes con esclerosis multiple remitente recurrente. El modelo logistico confirmo que la presencia de dos (odds ratio = 6,6; IC 95% = 2,7-16,1; p < 0,0001) o tres (odds ratio = 8,5; IC 95% = 1,6-46; p < 0,01) variables positivas durante el primer año de tratamiento conferia un riesgo significativo de actividad (brotes o progresion) en los siguientes dos años. Conclusiones. Se confirma, en una cohorte independiente, la utilidad del Rio Score para identificar a pacientes con un mayor riesgo de desarrollar actividad clinica o progresion de la discapacidad durante el tratamiento con interferon beta.

  3. [Prevalence of antiparkinsonian treatment complications: a systematic review and estimation of projections].

    PubMed

    Fernández-Sanchis, Daniel; Frutos Pérez-Surio, Alberto Frutos; López del Val, Luis J

    2015-08-01

    Introduccion. El desarrollo de la enfermedad de Parkinson (EP) presenta diferentes complicaciones derivadas de la propia enfermedad, pero tambien de su tratamiento. La aparicion de efectos adversos con el uso de antiparkinsonianos es comun y su manejo es complicado, por lo que se hace necesario determinar el impacto epidemiologico de estos problemas relacionados con los medicamentos antiparkinsonianos. Objetivo. Estimar la prevalencia de los efectos adversos del tratamiento de los sintomas motores de la EP y su posible impacto a largo plazo. Pacientes y metodos. Se realizo una revision sistematica en bases de datos biomedicas desde el año 2004; se seleccionaron los estudios mas relevantes y se identificaron las frecuencias de los efectos adversos mas comunes. Se proyectaron los datos obtenidos para estimar su impacto a largo plazo. Resultados. Se identificaron 218 estudios, de los cuales 24 fueron seleccionados para la revision. Se obtuvieron datos para 20 tipos de complicaciones del tratamiento antiparkinsoniano, entre las que se encuentran problemas cardiacos, edemas y sintomas neuropsiquiatricos. Conclusion. Las estimaciones realizadas indican que el numero de pacientes de EP y, consecuentemente, la prevalencia de los efectos adversos de los tratamientos antiparkinsonianos pueden duplicarse en el año 2050.

  4. [Effects of exenatide lar in type 2 diabetes mellitus and obesity].

    PubMed

    Sierra Poyatos, Roberto; Riobó Serván, Pilar; Vázquez Martínez, Clotilde

    2014-10-24

    Introducción: Los análogos GLP-1 han demostrado ser un tratamiento eficaz en el tratamiento de la diabetes mellitus tipo 2 (DM-2) y la obesidad. Objetivo: Evaluar la eficacia de exenatide LAR sobre la pérdida de peso, control glucémico, tensión arterial (TA) y perfil lipídico, en DM-2 y obesidad. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes en tratamiento con exenatide LAR durante 6 meses. Se recogieron datos demográficos (edad, sexo), antropométricos, glucemia basal, hemoglobina glicada (HbA1c), tensión arterial y perfil lipídico al inicio y a los 6 meses de tratamiento. Se ha realizado un análisis de regresión logística para evaluar posibles factores predictores de eficacia. Resultados: 30 pacientes (17 varones, edad media: 61,7±9,5 años) con DM-2 de 9,7±6,2 años de evolución. La HbA1c se redujo en 1,3% (IC95% 1,04-1,57, p.

  5. Comparison of the effectiveness and renal safety of tenofovir versus entecavir in patients with chronic hepatitis B.

    PubMed

    López Centeno, Beatriz; Collado Borrell, Roberto; Pérez Encinas, Montserrat; Gutiérrez García, Maria Luisa; Sanmartin Fenollera, Patricia

    2016-06-01

    Objetivo: Comparar la efectividad y seguridad renal del tratamiento con tenofovir frente al entecavir en pacientes con hepatitis B cronica. Métodos: Estudio retrospectivo en pacientes con hepatitis B que iniciaron tratamiento con tenofovir o entecavir entre enero 1998-2013. La variable principal de la efectividad fue definida como DNA viral < 20 UI/ml (HBV-DNA) y la de la seguridad renal como variaciones en el filtrado glomerular (eGFR) tras 48 semanas de tratamiento. Resultados: Se analizaron un total de 64 pacientes (1:1), con caracteristicas semejantes excepto por el predominio de pacientes sin tratamiento previo (p=0,036), comorbilidades (p=0,077) y farmacos nefrotoxicos (p=0,088) en el grupo-entecavir, y de pacientes con HBV-DNA < 20 UI/ml (p=0,032) y HBeAg-positivo (p=0,050) en el grupo-tenofovir. Se realizaron analisis estadisticos univariantes y se ajustaron las variables confusoras mediante Propensity score (PS). Los resultados para la variable principal de efectividad (HBV-DNA < 20 UI/ml) denotan una superioridad del tenofovir tras el ajuste por PS con una ORadj= 6,7 (IC95%: 1,2-35,3; p=0,028). Tres pacientes con tenofovir sufrieron seroconversion (p=0,148). Los resultados para la variable principal de seguridad (eGFR < 60ml/min/1.73m2) no mostraron diferencias entre ambas ramas tras el ajuste, obteniendo una ORadj= 0,6 (IC95%: 0,1-2,8; p=0,521). El grupo-tenofovir registro dos casos de suspension por toxicidad renal, con posterior recuperacion, entre ellos un sindrome de Fanconi. Conclusiones: En nuestro estudio existen diferencias significativas entre ambos tratamientos respecto a su efectividad, mostrandose el tenofovir superior. En cuanto a la seguridad renal, no hemos encontrado diferencias significativas, pero dos casos de suspension de tratamiento por toxicidad renal con tenofovir nos llevan a concluir que la decision de tratamiento en los pacientes con alteraciones en la funcion renal deberia incluir un analisis individualizado de cada caso.

  6. [Persistence in drug therapy of hypertension among different treatment groups and comparison between fixed-dose combinations of ara II + calcium channel blockers vs ace inhibitors + calcium channel blockers].

    PubMed

    Waisman, Gabriel Dario; Garfi, Leonardo Guillermo; Izbizky, Gustavo Hernan; Tortella, Juan Jose

    2012-01-01

    La hipertensión arterial (HTA) es una enfermedad crónica, y prevalente, que requiere un tratamiento sostenido en el tiempo donde existen medidas farmacológicas y no farmacológicas para su control. La “persistencia” es la continuidad de los tratamientos farmacológicos. Conocer cual es la persistencia de los diferentes grupos terapéuticos antihipertensivos podría ayudar a priorizar aquellos con mejores resultados. El objetivo es describir la persistencia al tratamiento antihipertensivo en una cohorte de pacientes utilizando diferentes métodos y comparar la persistencia en los diferentes grupos farmacológicos utilizados para el tratamiento de la HTA. Materiales y Métodos: Estudio observacional, de cohorte retrospectiva utilizando bases de datos secundarias obtenidas durante la dispensación de medicamentos y de los registros hospitalarios electrónicos del Hospital Italiano de Buenos Aires. Población adulta con diagnóstico de HTA y seguimiento por 2 años. Resultados: Los diuréticos, betabloqueantes de primera generación e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son los grupos con la caída más importante en la persistencia. Los antagonistas de la angiotensina en monoterapia o junto con diurético y los betabloqueantes de segunda generación demostraron los mejores resultados de persistencia. La persistencia nunca llegó al 60% de los pacientes tratados a los 2 años. Conclusión: Pese a haber realizado la medición de la persistencia a través de distintos métodos los resultados fueron similares y demostraron una baja persistencia al tratamiento antihipertensivo. No encontramos variables extra farmacológicas que pudieran explicar la diferente persistencia en los diferentes grupos terapéuticos.

  7. [Lacosamide and neuropathic pain, a review].

    PubMed

    Alcántara-Montero, Antonio; Sánchez-Carnerero, Clara I

    2016-03-01

    Introduccion. La mayor parte de las guias de practica clinica consultadas coinciden en señalar que los antidepresivos triciclicos, duales (venlafaxina/duloxetina), antiepilepticos gabapentina/pregabalina, apositos de lidocaina al 5% y parches de capsaicina al 8% constituyen los farmacos de primera linea en el tratamiento del dolor neuropatico periferico, y el tramadol y algunos opioides potentes (morfina, oxicodona y tapentadol) son farmacos de segunda linea. Por otra parte, la prevalencia de dolor neuropatico refractario al tratamiento se acerca al 1,5% de la poblacion, de forma que se calcula que un 50% de los pacientes no responde al tratamiento prescrito. Existen otros antiepilepticos que no tienen indicacion en el dolor neuropatico por las agencias reguladoras, como la lamotrigina, el topiramato o la oxcarbacepina, pero se utilizan en la practica clinica habitual fuera de indicacion. Desarrollo. Tras una busqueda bibliografica, se realizo una revision sobre el empleo de la lacosamida en el dolor neuropatico, tanto en distintos modelos animales como en diferentes estudios en humanos. Conclusiones. El tratamiento con lacosamida en el dolor neuropatico de diferentes etiologias podria considerarse como una alternativa efectiva para los pacientes que no respondan o no toleren los tratamientos estandares. Sin embargo, la mayor parte de la evidencia disponible, a excepcion de los ensayos clinicos en fase II/III realizados en el dolor neuropatico diabetico, corresponde a estudios abiertos y observacionales, sin grupo control y con bajo numero de pacientes, pero los resultados favorables obtenidos invitan a seguir investigando la utilidad de la lacosamida en el dolor neuropatico.

  8. [OBESITY MANAGEMENT IN THE PRIMARY CARE SETTING BY AN INTENSIVE LIFESTYLE INTERVENTION].

    PubMed

    Armenta Guirado, Brianda Ioanna; Díaz Zavala, Rolando Giovanni; Valencia Juillerat, Mauro Eduardo Fernando; Quizán Plata, Trinidad

    2015-10-01

    Objetivo: comparar un Programa Intensivo de Cambio de Estilo de Vida con el Tratamiento Tradicional para el manejo de la obesidad en el primer nivel de atención. Sujetos y métodos: estudio de intervención aleatorizado controlado, en el que participaron 42 adultos con obesidad. Los sujetos asignados al Programa Intensivo de Cambio de Estilo de Vida recibieron un protocolo de cambio de conducta validado “Equilibrio de Estilo de Vida” en 12 sesiones, consultas semanales con un nutriólogo y remplazos de comidas. El Tratamiento Tradicional consistió en consultas mensuales con un nutriólogo que proporcionó orientación nutricional y de actividad física. Resultados: después de tres meses se midió al 97% de los participantes que iniciaron el estudio. Los sujetos del Programa Intensivo de Cambio de Estilo de Vida y del Tratamiento Tradicional mostraron los siguientes cambios en el peso corporal: (mediana [percentil 25-75]) (-4,7 kg [-6,5, -3,1]) vs. (+0,4 kg [-0,3, 1,3]). El 62% de los participantes del Programa Intensivo de Cambio de Estilo de Vida bajaron más de un 5% del peso corporal, contra el 0% en el grupo de Tratamiento Tradicional (p < 0,001). Conclusiones: este estudio es una evidencia preliminar de que un Programa Intensivo de Cambio de Estilo de Vida puede ser una alternativa efectiva para el tratamiento de la obesidad en el primer nivel de atención.

  9. [Pharmacological management of attention deficit hyperactivity disorder with methylphenidate and atomoxetine within a context of epilepsy].

    PubMed

    Mulas, Fernando; Roca, Patricia; Ros-Cervera, Gonzalo; Gandía-Benetó, Rubén; Ortiz-Sánchez, Pedro

    2014-02-24

    Introduccion. La prevalencia del trastorno por deficit de atencion/hiperactividad (TDAH) en pacientes con epilepsia se situa en torno al 30-40%, especialmente del subtipo inatento, mientras que, a su vez, distintos estudios sobre niños diagnosticados de TDAH muestran cifras variables del 6,1-30% que presentan alteraciones en el electroencefalograma y problemas de epilepsia. Aunque las guias de practica clinica no desaconsejan el tratamiento con psicoestimulantes en el TDAH comorbido con epilepsia, en especial si esta no se considera activa, algunos investigadores y clinicos recomiendan ser cautos en el inicio de esta terapia farmacologica, mientras que el uso de no psicoestimulantes esta menos estudiado. Objetivo. Revisar las historias clinicas de niños con epilepsia y TDAH que recibieron tratamiento farmacologico con psicoestimulantes y no psicoestimulantes para el trastorno de atencion. Pacientes y metodos. Muestra de 23 pacientes de 5-16 años. Se analizo el tipo de epilepsia y la evolucion clinica y electroencefalografica al año y a los dos años tras el inicio del tratamiento farmacologico del TDAH. Resultados. A los dos años, un paciente presento una crisis y dos pacientes continuaban mostrando actividad paroxistica en el electroencefalograma. Conclusion. Los datos presentados muestran que el tratamiento farmacologico del TDAH no empeora la epilepsia en pacientes bien controlados, aunque se recomienda tener en cuenta factores como el tipo de farmaco antiepileptico, el tipo de farmaco para el TDAH, asi como el perfil cognitivo, para favorecer un desarrollo adecuado. En los niños epilepticos con dificultades del aprendizaje, deben valorarse los mecanismos de los procesos atencionales que puedan estar alterados y que precisen un tratamiento especifico.

  10. [Pregnancy and myeloid leukemia treated with imatinib. Development and monitoring of a patient].

    PubMed

    Báez-de la Fuente, Enrique; Arellano-Severiano, Baltazar

    2014-01-01

    INTRODUCCIÓN: el tratamiento con imatinib ha modificado la historia natural de la leucemia mieloide crónica, y ha permitido que las mujeres con este padecimiento puedan embarazarse. El objetivo de este reporte es describir el curso y desenlace de un embarazo en una paciente con diagnóstico previo de leucemia mieloide crónica, que recibía tratamiento con imatinib. CASO CLÍNICO: mujer de 32 años con leucemia mieloide crónica de 11 años de evolución. Al diagnóstico se inició tratamiento estándar, pero debido a poca adherencia terapéutica, a los dos años se le prescribió imatinib. Debido al deseo de procrear, la paciente decidió suspender el medicamento. Un mes después acudió a la consulta con amenorrea de seis semanas de evolución; se confirmó embarazo. Durante 10 meses que permaneció sin tratamiento, no tuvo síntomas de progresión de la leucemia. El embarazo se interrumpió por cesárea a las 35.5 semanas de gestación. El neonato aparentemente se encontraba sano. En el transcurso del puerperio quirúrgico, la paciente acudió a consulta; los resultados de la biometría hemática indicaron hemoglobina de 8.7 g/dL, hematócrito de 25 %, leucocitos de 22 000/mL y plaquetas de 170 000/mL. Ese día se reinició tratamiento con 600 mg/día de imatinib.

  11. [What is the optimal dose for the prophylactic treatment of chronic migraine patients?].

    PubMed

    Irimia, Pablo; Esteve-Belloch, Patricia; Murie-Fernandez, Manuel; Martinez-Vila, Eduardo

    2014-03-10

    Introduccion. La OnabotulinumtoxinA (OnabotA) esta indicada para el tratamiento preventivo de los pacientes con diagnostico de migraña cronica. Existe cierta controversia acerca de cual es la dosis minima eficaz de OnabotA. Objetivo. Determinar cual es la dosis mas adecuada de OnabotA para el tratamiento de la migraña cronica. Desarrollo. Se revisan los estudios controlados frente a placebo, que han evaluado la eficacia y seguridad de OnabotA para el tratamiento de la migraña, prestando especial atencion a las dosis de toxina utilizadas. En los diferentes ensayos clinicos llevados a cabo antes del año 2010 se utilizaron distintos protocolos de infiltracion. La experiencia obtenida de los estudios previos permitio definir un protocolo de infiltracion que se utilizo en el programa PREEMPT, y que demostro que el tratamiento con OnabotA es seguro y eficaz en pacientes con migraña cronica. La dosis elegida en los ensayos PREEMPT 1 y 2 fue de 155-195 U, al observarse en los estudios en fase II que la dosis de 75 U no era eficaz y que la utilizacion de 150-200 U aumentaba la eficacia sin incrementar los efectos adversos. Ademas de la dosis, el paradigma de inyeccion PREEMPT tambien establece de manera detallada los puntos de inyeccion y la metodologia de infiltracion. Conclusiones. La evidencia cientifica disponible hasta la fecha sustenta que la dosis mas adecuada para el tratamiento de la migraña cronica es la utilizacion de al menos 150 U de OnabotA, y que la infiltracion debe realizarse con la metodologia definida en el paradigma de inyeccion PREEMPT.

  12. [Association between overweight, glucocorticoids and metabolic syndrome in cancer patients under chemotherapy].

    PubMed

    Sánchez-Lara, Karla; Hernández, Diego; Motola, Daniel; Green, Dan

    2013-01-01

    En pacientes con diagnostico de cáncer en tratamiento con quimioterapia es común encontrar componentes del síndrome metabólico (SM) como sobrepeso, obesidad, resistencia a la insulina e hiperglicemia. Estos componentes se han asociado a mayor recurrencia de la enfermedad. Objetivos: describir la relación entre el IMC, el uso de glucocorticoides y el sitio de tumor con los factores del SM en pacientes tratados con quimioterapia de un centro hospitalario universitario. Métodos: Estudio retrospectivo donde se revisaron expedientes de pacientes tratados en el centro oncológico del 2008 al 2010, con diagnóstico de cáncer y en tratamiento con quimioterapia sistémica. Se recopilo información acerca de datos antropométricos y criterios de SM definidos por ATP III. Resultados: Se incluyeron 158 pacientes, 75,9% genero femenino, los tumores mas comunes fueron mama, gastrointestinal y pulmón. Más de la mitad de los pacientes presentaron >3 componentes del SM (56,3%); El 43,6% de pacientes recibieron dexametasona como parte del tratamiento. El IMC promedio fue de 25,3 kg/m(2). El diagnostico de cáncer de mama en tratamiento con quimioterapia se asoció con la presencia de 3 o más componentes del SM. La administración de glucocorticoides no se asoció a la presencia de SM. Conclusiones: los sujetos con IMC>25 tienen 12,6 veces más el riesgo de padecer SM, independientemente del uso de glucocorticoides en el tratamiento. El mantenimiento de un peso adecuado en el paciente oncológico es importante para reducir los factores de riesgo del SM.

  13. [Adherence and toxicity to tyrosine kinase inhibitor therapy in chronic myeloid leukemia].

    PubMed

    González Rosa, V; Gutiérrez Nicolás, F; Gavira Moreno, R; Viña Romero, M M; Moreno Carvajal, M T; Gázquez Pérez, R

    2013-01-01

    Objetivo: Analizar la adherencia y la toxicidad del tratamiento con inhibidores de tirosinquinasa (TKIs) en pacientes diagnosticados de Leucemia Mieloide Crónica (LMC). Método: Estudio observacional retrospectivo de 18 meses de duración (enero 2011-junio 2012) en el que se incluyeron todos los pacientes diagnosticados de LMC en un hospital de se - gundo nivel (550 camas) en tratamiento con imatinib, dasatinib o nilotinib. Las variables recogidas fueron sexo, edad de diagnóstico, años de tratamiento y reacciones adversas. La adherencia se valoró mediante un sistema combinado basado en el autocuestionario SMAQ y el registro de dispensaciones. Resultados: Se incluyeron un total de 25 pacientes. El 92,0% experimentaron reacciones adversas a imatinib; 83,3% a dasatinib y 66,7% a nilotinib. La adherencia media fue de 71,3%. Se identificaron como posibles parámetros de falta de adherencia el sexo femenino (55,6% vs. 66,7%, p = 0,586), mayores de 50 años (55,6% vs. 83,3%, p = 0,125), más de cuatro años de duración de tratamiento (70,0% vs. 57,1%, p = 0,521) y la presencia de determinados efectos adversos (trastornos gastrointestinales y dolor musculoesquelético). Conclusiones: Casi un tercio de los pacientes en tratamiento fueron considerados no adherentes. A pesar de que el tamaño muestral no nos ha permitido establecer relaciones estadísticamente significativos entre la adherencia y las variables analizadas, la relevancia clínica de estos resultados muestran la importancia de realizar futuros estudios con poblaciones mayores que confirmen las tendencias establecidas en este estudio.

  14. [Study on the usage, effectiveness, and toxicity associated to treatment with sorafenib].

    PubMed

    Camañas-Troyano, C; Moriel-Sánchez, Ma; Catalá-Pizarro, R Ma

    2013-01-01

    Objetivo: Conocer la utilización, efectividad y toxicidad asociada al tratamiento con sorafenib en los pacientes oncológicos de un hospital general. Métodos: Estudio observacional, retrospectivo y longitudinal de utilización, efectividad y toxicidad asociada a sorafenib. Se incluyeron los pacientes oncológicos de un hospital general universitario, que iniciaron tratamiento con sorafenib entre Enero 2007 y Diciembre 2010, ampliando el periodo de seguimiento hasta junio de 2012. Resultados: Iniciaron tratamiento 31 pacientes (edad media 61,6 años, 67,7% varones). En todos se utilizó un régimen de monoterapia, empleándose dosis fijas de 400 mg cada 12 horas en el 83,87%, mientras que 5 pacientes precisaron ajuste de dosis por mala tolerancia gastrointestinal y toxicidad cutánea. Al finalizar el estudio, 3 pacientes continuaban vivos y mantuvieron el tratamiento, 27 pacientes lo suspendieron y en 1 paciente se perdió el seguimiento. Las patologías tratadas con sorafenib fueron hepatocarcinoma (38,7%), cáncer renal avanzado (35,5%), melanoma (9,7%), caeacute;ncer de tiroides (12,9%) y tumor del estroma gastrointestinal (3,2%). La mediana de supervivencia global fue de 524 días para hepatocarcinoma y de 217 días para cáncer renal. Se observaron reacciones adversas a sorafenib en el 41,9% de los pacientes. Conclusiones: Este estudio revela que sorafenib es eficaz en los pacientes con hepatocarcinoma y cáncer renal, dependiendo fundamentalmente de la situación clínica inicial de los pacientes. Sorafenib es responsable de la aparición de efectos secundarios, fundamentalmente de tipo gastrointestinal y cutáneo, que requirieron ajuste de dosis y suspensión del tratamiento en algunos casos.

  15. [Fingolimod: effectiveness and safety in routine clinical practice. An observational, retrospective, multi-centre study in Navarra, Gipuzkoa and La Rioja].

    PubMed

    Ayuso, T; Marzo-Sola, M E; Castillo-Trivino, T; Soriano, G; Otano, M A; Lopez, M A; Croitoru, I M; Olascoaga, J

    2016-09-05

    Objetivo. Evaluar la efectividad y seguridad del fingolimod en la practica clinica en las regiones de Navarra, Gipuzkoa y La Rioja. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo y multicentrico de pacientes con esclerosis multiple recurrente tratados con fingolimod, siguiendo la ficha tecnica. Se evaluo la tasa anualizada de brotes (TAB), el porcentaje de pacientes libres de brotes, la discapacidad usando la escala expandida del estado de discapacidad (EDSS) y el porcentaje de pacientes sin lesiones captantes de gadolinio. Resultados. Un total de 113 pacientes fueron tratados con fingolimod: el 6%, naive, y el 58% y 35%, pacientes tratados previamente con inmunomodulador y natalizumab, respectivamente. El fingolimod disminuyo la TAB tras el primer (67%; 1 a 0,3; p < 0,0001) y segundo (89%; 1 a 0,1; p < 0,0001) año de tratamiento, y aumento asi el porcentaje de pacientes libres de brotes durante el tratamiento. La EDSS basal fue 3 y despues del tratamiento con fingolimod fue 2,5 en ambos años. El porcentaje de pacientes sin lesiones captantes de gadolinio tras el primer año de tratamiento fue del 77%. Resultados similares se observaron en los pacientes naive y en los tratados previamente con inmunomodulador. En los pacientes tratados previamente con natalizumab no se observaron cambios tras el tratamiento. Conclusiones. El uso del fingolimod en la practica clinica mostro una efectividad similar a la eficacia observada en ensayos clinicos. No hubo cambios en la TAB al cambiar desde natalizumab, y solo un paciente tras suspender el natalizumab presento 'rebrote'. El fingolimod se comporta como un farmaco seguro, con escasos efectos adversos y con un bajo porcentaje de abandonos.

  16. [Cost-effectiveness of buccal midazolam in the treatment of prolonged convulsive seizures in the outpatient setting in Spain].

    PubMed

    Raspall-Chaure, Miquel; Martinez-Bermejo, Antonio; Sanchez-Carpintero, Rocío; Ruiz-Falco Rojas, M Luz; Verdu-Perez, Alfonso; Smeyers-Dura, Patricia; Camino-Leon, Rafael; Sanmarti, Francesc X; Santos-Borbujo, José; Pico, Gustavo; Blanco-Barca, Oscar; Cebollero, M Antonia

    2014-06-01

    Introduccion. El tratamiento de las crisis epilepticas prolongadas requiere disponer de una medicacion de rescate comoda, segura y efectiva. Actualmente, el tratamiento estandar en la comunidad es el diacepam rectal. La introduccion de una solucion bucal de midazolam abre una perspectiva nueva en el tratamiento. Objetivo. Evaluar el coste-efectividad del midazolam bucal respecto al diacepam rectal para los niños con un diagnostico de epilepsia que presentan crisis convulsivas prolongadas en la comunidad en España. Materiales y metodos. Modelo coste-efectividad desde la perspectiva del Sistema Nacional de Salud (SNS) español, con resultados presentados en terminos de costes y años de vida ajustados por calidad. Los datos se obtuvieron de varias fuentes, incluidas las estimaciones de efectividad clinica de un ensayo clinico, de un panel Delphi en España y de una encuesta nacional a padres de niños con epilepsia para determinar las practicas actuales. Resultados. El tratamiento con midazolam bucal produce un ahorro de costes en comparacion con el diacepam rectal. El ahorro para el SNS español es de 5.484 euros por paciente al año. El tratamiento con midazolam bucal ofrece una mejora en la calidad de vida relacionada con la salud. Esto, unido al ahorro de costes, hace que el midazolam bucal sea dominante frente al diacepam rectal en todos los escenarios examinados. Conclusion. Los resultados del modelo muestran que el midazolam bucal es mas coste-efectivo que el diacepam rectal debido a una reduccion en la necesidad de llamadas a la ambulancia y estancias en el hospital, asi como a una mejora en la calidad de vida relacionada con la salud.

  17. [Current state of the attention deficit hyperactivity disorder approach in neuropediatrics].

    PubMed

    Cardo, E; Ros-Cervera, G; Eiris-Punal, J; Escofet-Soteras, C; Fernandez-Jaen, A; Mulas, F; Sanchez-Carpintero, R; Sans, A; Grupo de Trabajo de Tdah de la Sociedad Espanola de Neurologia Pediatrica, Grupo de Trabajo de Tdah de la Sociedad Espanola de Neurologia Pediatrica

    2017-02-24

    Objetivo. Conocer el estado actual del enfoque del trastorno por deficit de atencion/hiperactividad (TDAH) entre los neuropediatras. Sujetos y metodos. Se realizo una encuesta telematica que recogia informacion preliminar sobre el interes, las dificultades en el manejo y el tratamiento del TDAH a los 437 socios de la Sociedad Española de Neurologia Pediatrica. Resultados. Respondio un 32,49% de los cuestionarios enviados, con una importante variabilidad geografica. El 97,89% afirmo que el 50% de sus consultas eran niños con trastornos de aprendizaje y TDAH. Respecto a quien iniciaba el tratamiento para el TDAH en su area, la mayoria contesto que el neuropediatra (57,97%), seguido del psiquiatra infantil (34,78%) y del pediatra de atencion primaria (5,31%). Respecto a las mayores dificultades para la valoracion inicial de los niños con sospecha de TDAH, se citaron la falta de un estudio psicopedagogico por parte de la escuela (49,79%), seguido de la falta de tiempo en la consulta (29,11%). Sobre las dificultades en el seguimiento, la mayor queja se produjo por la falta de coordinacion entre los profesionales, la escuela y los padres. Respecto a la medicacion, la mayoria de los pacientes se encontraba en tratamiento con algun tipo de metilfenidato de liberacion prolongada, un porcentaje estable utilizaba metilfenidato de liberacion inmediata como tratamiento unico o combinado, y se observo en un rango inferior el uso de clonidina y atomoxetina, y un incipiente uso de lisdexanfetamina. La adhesion al tratamiento farmacologico al año fue alrededor del 80%. Conclusiones. Es necesario avanzar en la capacitacion y educacion continua de nuestros especialistas neuropediatricos en el manejo del TDAH, y en homogeneizar la practica clinica y la coordinacion con educacion en el territorio español.

  18. [Usefulness of electronic drug registers: Spanish register of patients treated with fingolimod (Gilenya ®)].

    PubMed

    Fernández, Óscar; Rodríguez-Antigüedad, Alfredo; Oreja-Guevara, Celia; Garcia-Garcia, Margarida; Montalban, Xavier

    2014-01-16

    Introduccion. Se describe el diseño de un registro electronico de los pacientes con esclerosis multiple que inician tratamiento con fingolimod en España, que se plantea como una herramienta para monitorizar su manejo en la practica clinica habitual que permita optimizar su uso. Objetivos. Conocer el perfil de los pacientes con esclerosis multiple en tratamiento con fingolimod y determinar la efectividad y seguridad de este tratamiento en la practica clinica habitual. Desarrollo. Se establece un registro observacional, retrospectivo y prospectivo, multicentrico, que estara activo durante cinco años. Participaran 40 neurologos de España. Se incluiran pacientes tratados con fingolimod que cumplan los criterios de seleccion. Las variables de efectividad que se evaluaran son: la discapacidad medida mediante la escala ampliada del estado de discapacidad, la tasa de brotes, las lesiones captantes de gadolinio en secuencia T1 y las lesiones nuevas en secuencia T2, y el porcentaje de pacientes libres de actividad y aquellos que requieran tratamientos concomitantes. Las variables de seguridad que se evaluaran son: la tasa de pacientes que presenten acontecimientos y reacciones adversas, respectivamente, analizandose separadamente aquellos que se presenten tras la primera dosis o relacionados con el plan de manejo del riesgo de fingolimod, y la tasa de abandonos del tratamiento. Conclusiones. Los nuevos farmacos de reciente comercializacion requieren mayor informacion acerca de su efectividad y seguridad, mas alla del entorno controlado de un ensayo clinico. Las iniciativas de registros electronicos como el registro Gilenya son la solucion para dar respuesta a dicha necesidad, proporcionando informacion en el menor tiempo posible acerca del manejo mas adecuado para conseguir su uso mas optimo y eficiente posible.

  19. [Postmastectomy pain syndrome in our region: characteristics, treatment, and experience with gabapentin].

    PubMed

    de Miguel-Jimeno, Juan M; Forner-Cordero, Isabel; Zabalza-Azparren, Marta; Matute-Tobias, Belinda

    2016-03-16

    Introduccion. El sindrome de dolor posmastectomia puede afectar a mas de la mitad de pacientes intervenidas por cancer de mama. Objetivos. Revisar las caracteristicas clinicas de este sindrome y su evolucion, y evaluar la respuesta al tratamiento farmacologico. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo de 65 pacientes con un seguimiento superior a cinco años. Resultados. El 88% de las pacientes estaba sin diagnosticar. Su edad media era de 56,49 años y permanecieron con dolor un promedio de 29,15 meses. En el 71%, las alteraciones neurologicas correspondieron al segundo nervio intercostobraquial. La media en la puntuacion de dolor antes del tratamiento fue de 66,5 puntos en la escala analogica visual y de 13,14 en el indice de Lattinen. El tratamiento con gabapentina (dosis media: 1.135 mg/dia; duracion media: 14 semanas) disminuyo el dolor en el 80% de las pacientes (p < 0,0001). La mejoria se mantuvo a largo plazo. Un 10% continuo en tratamiento y el 10% debio suspenderlo por efectos secundarios. El numero necesario de pacientes que hubo que tratar fue de 2,13. Recidivo el 35% y preciso cambiar de farmaco el 15,68% de las tratadas con gabapentina, frente al 50% de las tratadas con otros farmacos (p = 0,046). No se encontraron diferencias en la eficacia entre ambos grupos. Conclusiones. El dolor posmastectomia es una patologia infradiagnosticada. El tratamiento (en especial con gabapentina) puede ser eficaz y bien tolerado hasta en el 90% de las pacientes de forma significativa.

  20. [Quality of the diet "before and during" a weight loss treatment based on Mediterranean Diet; behavioural therapy and nutritional education].

    PubMed

    Morales-Falo, Eva María; Sánchez-Moreno, Carmen; Esteban, Alberto; Alburquerque, Juan José; Garaulet, Marta

    2013-01-01

    Introducción: El método de pérdida de peso (dieta mediterránea, terapia de comportamiento y educación nutricional) ha mostrado ser efectivo en el tratamiento de la obesidad. Objetivo: El objetivo del presente trabajo es evaluar y comparar la calidad de las dietas ingeridas antes y durante el tratamiento mediante el Índice de Alimentación Saludable (IAS) y su relación con diferentes variables. Materiales y métodos: La muestra fue de 392 pacientes (330 mujeres, 62 hombres), edad 39,3 ± 11,5 años y IMC de 31,2 ± 5,3 kg/m2. A partir del recuerdo-24 h previo al tratamiento y del registro dietético 7 días se estimó el IAS de “antes” y “durante” tratamiento. El IAS consta de 10 variables que representan el cumplimiento de objetivos nutricionales para la población española (SENC, 2004). Resultados: Dieta previa, presentó un IAS “necesita mejorar” (68,6 ± 11,6) con lípidos (%) (43,9 ± 8,4) y AGS (% lípidos) (67,4 ± 20,1) elevados, además el contenido en AGM (% lípidos) (27,8 ± 15,1) fue insuficiente. El IAS varió en función del IMC siendo el de obesos inferior al de personas con sobrepeso (65,1 ± 11,6 vs 69, 2 ± 13,9; P < 0,05). La dieta ingerida durante el tratamiento mejoró notablemente IAS (91,4 ± 9,7). El IAS de las mujeres fue superior (92,3 ± 9,1) al de los hombres (84,4 ± 12,0) (P < 0,05). Aquellos que alcanzaron la meta de pérdida de peso adquirieron mejores valores de IAS durante el tratamiento que los que no la alcanzaron (92,1 ± 9,2 vs 87,9 ± 11,7) (P < 0,05). Conclusiones: Según el IAS, la calidad de la dieta estudiada durante el tratamiento de pérdida de peso mejoró significativamente en relación a la dieta habitual del paciente. El IAS de la dieta durante el tratamiento se asocia con el sexo, el estado ponderal (sobrepeso y obesidad) y con el éxito del tratamiento (> 5% de pérdida del peso inicial).

  1. [Use of leflunomide in a cytomegalovirus infection resistant: a report of a case].

    PubMed

    Gómez Valbuena, Isabel; Alioto, Daniel; Serrano Garrote, Olga; Ferrari Piquero, Jose Miguel

    2016-01-01

    Introducción: la infección por citomegalovirus (CMV) es una de las complicaciones más habituales en pacientes trasplantados, que puede desembocar en un fallo multiorgánico. El 80-90% de los pacientes se cura con el tratamiento estándar intravenoso (ganciclovir), o su profármaco oral (valganciclovir). En caso de no responder a ellos existe como alternativa otro antivírico, foscarnet. Un pequeño número de pacientes tampoco responden a este, teniendo un mal pronóstico. Objetivo: describir el caso de una paciente con trasplante bipulmonar por fibrosis quística y recidiva de infección por CMV en la cual el uso de leflunomida consigue disminuir e incluso llegar a niveles indetectables de la carga viral. Descripción del caso: mujer de 22 años, trasplantada bipulmonar por fibrosis quística en marzo del 2014. Las serologías de CMV realizadas fueron positivas en el donante y negativas en el receptor. Los controles de la carga viral durante la profilaxis con valganciclovir fueron negativos en el receptor hasta el sexto mes después del trasplante, momento en el que se detectó carga viral en los controles (2.090 UI/ml). La paciente ingresó en nuestro hospital para recibir tratamiento intravenoso con ganciclovir, persistiendo la carga viral positiva (42.400 UI/ml) al mes del inicio con esta terapia intravenosa. Un estudio de resistencias mostró que era resistente a ganciclovir, y por ello se inició tratamiento con foscarnet intravenoso. Con este fármaco se consiguió negativizar la carga viral, por lo que se suspendió el tratamiento, continuándose con controles quincenales de la carga viral. A los dos meses sin tratamiento se observó un aumento de la carga viral hasta 13.665 UI/ml, motivo por el cual se solicitó al Servicio de Farmacia el uso fuera de ficha técnica de leflunomida, con la intención de que la paciente recibiera terapia oral en lugar de intravenosa. La paciente fue tratada con valganciclovir hasta disponer de la autorización de uso de

  2. Long Island Sound: a Human Dominated Environment

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Thomas, E.; Varekamp, J. C.

    2006-05-01

    Long Island Sound (LIS) is a marginally marine urban estuary, with Long Island (NY) as its southern coastline, New York and Connecticut along its northern coast. LIS has a narrow opening to the West (East River), but most exchange with the ocean occurs at its eastern end, resulting in an east-west gradient in salinity. There is also an east-west gradient in indicators of contamination in the surface sediments (e.g., trace metals). Western LIS is close to the main population center (New York City), but also is a focusing region for fine- grained sediments. Since the 1970s, western LIS and to a lesser extent, central LIS, suffer summer hypoxia or even anoxia. We used sediment cores in westernmost and central LIS to document environmental changes over the last millennium, including the time of European settlement, using microfossil, geochemical, sedimentological, and trace element proxies. Sediment ages were determined using metal pollution records and radiometric carbon dating. Before European settlement, the low-diversity benthic faunas were dominated by Elphidium excavatum (feeding on diatoms) at shallow depths (< 12 m, where light penetrates to the bottom), by Elphidium incertum in westernmost LIS and by Buccella frigida and/or Eggerella advena over most of LIS at greater depths. In almost all cores, the absolute abundance of benthic foraminifera and the relative abundance of Elphidium excavatum increased from the early-mid 1800s on. The faunal changes coincided with an increase in contaminant trace metal concentration, with human population growth in the region, with a marked decrease in salinity in westernmost LIS, and with the beginning of low oxygen conditions as indicated by carbon isotope values in foraminiferal tests. At the same time, accumulation rates of organic carbon and nitrogen increased several fold, most extremely so in westernmost LIS. These data thus all indicate that humans influenced LIS and its ecosystems from the mid 19th century on, causing

  3. Reconstruction of climate and environmental changes in the Bornholm Basin during the last 6000 years, based on foraminiferal assemblages

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Binczewska, Anna; Polovodova Asteman, Irina; Moros, Matthias; Sławińska, Joanna

    2016-04-01

    The Baltic Sea is the largest brackish sea in the world connected to the Atlantic Ocean through the narrow and shallow Danish Straits. The hydrography of the Baltic Sea is strongly dependent on inflows from the North Sea and its environmental conditions are influenced by meteorological and anthropogenic factors. To improve our understanding of the natural variability and forcing factors driving changes in the Baltic ecosystem, detailed analyses of palaeoecological archives are needed. Here we present a high-resolution study of foraminiferal assemblages together with sediment geochemistry (LOI, TOC, TIC, CNS) from a 8-m long gravity core (GC) and a 42-cm long multi core (MUC) taken in the Bornholm Basin in 2013. Both cores were investigated in order to reconstruct bottom water mass variability during the mid- and late Holocene. Cores were dated by AMS 14C (mostly on Macoma balthica shells), 210Pb and 137Cs. Age-model allowed us to place variability of foraminiferal assemblages in time and link them with the Holocene climate extremes and the Major Baltic Inflows (MBIs). High absolute abundances (ind./g wet sed.) of foraminifera are found within a core interval corresponding to the Dark Ages and the Medieval Warm Period (~AD 400-1200). The Little Ice Age is represented by rare to absent foraminiferal shells, while significant changes of foraminiferal abundances occur in the lower part of core(~ BC 2050-2995). The dominant species found in both cores are Cribroelphidium excavatum, C. excavatum f. clavatum, C. albiumbilicatum and C. incertum, all adapted to an ecologically unstable environment with high fluctuations of salinity and oxygen. The arenaceous species Reophax dentaliniformis strongly occurs at ~ AD 1450-1600, where calcareous species were rare. Presence of agglutinated foraminifera and prevailing small size of individuals in all studied material suggest bottom water undersaturation with respect to calcium carbonate. In the Baltic Sea, bottom waters

  4. [Retrospective analysis of omalizumab in patients with severe allergic asthma].

    PubMed

    Padullés Zamora, Núria; Comas Sugrañes, Dolors; Méndez Cabaleiro, Nadia; Figueras Suriol, Anna; Jodar Masanes, Ramon

    2013-01-01

    Objetivo: Evaluar la eficacia y seguridad del omalizumab. Las condiciones para la administración de dicho fármaco fueron las indicadas en ficha técnica: edad superior a 12 años, asma alérgica grave persistente, mal control de síntomas, FEV1<80%, IgE total entre 30 y 700 UI/mL y pruebas cutáneas y/o IgE específica positiva al alérgeno persistente. Método: Estudio retrospectivo observacional de pacientes que hubieran sido tratados con omalizumab en la indicación de asma grave durante el período enero 2010 a julio de 2011. Se registraron la edad, sexo, peso, IgE y reactividad in vitro a los alergenos perennes, FEV1, tratamiento de base, exacerbaciones asmáticas y necesidad de corticosteroides sistémicos o ingresos en urgencias, presencia de síntomas durante el día o que originen despertares durante la noche al inicio del tratamiento, a las 16 semanas, 32 semanas y a los 1,5 años tras al inicio del tratamiento. Se recogieron los efectos secundarios y los cambios en el tratamiento de base. Resultados: 22 pacientes con un peso medio de 73 kg (51-102). La concentración basal de IgE antes del inicio de omalizumab fue de 203 UI/ml (30-992). 21 pacientes presentaban una función pulmonar reducida, con un FEV1 al inicio del 60% (30-93%). El FEV1 a las 16 semanas fue del 60% (39-71%) y a las 32 semanas del 68% (29-102%). La dosis media de omalizumab administrada cada 30 días fue de 368 mg (150- 900 mg). Se observaron reacciones adversas en 4 pacientes, uno de los cuales requirió la retirada del tratamiento. Al final del periodo de seguimiento 14 pacientes habían disminuido el tratamiento control y doce presentaron mejoría global. Conclusión: Omalizumab se ha utilizado en pacientes con asma grave alérgica no respondedores a terapia convencional observándose una disminución en el número de exacerbaciones y visitas a urgencias e ingresos. Sólo un 55% experimentan una mejoría global según criterios clínicos y no se observaron cambios estad

  5. [DIETARY INTAKE AND NUTRITIONAL STATUS IN ONCOLOGY PATIENTS WHO START TREATMENT WITH TYROSINE KINASE INHIBITORS].

    PubMed

    Higuera-Pulgar, Isabel; Ribed, Almudena; Carrascal-Fabian, M Luisa; Bretón-Lesmes, Irene; Romero-Jiménez, Rosa M; Cuerda-Compes, Cristina; Velasco-Gimeno, Cristina; Camblor-Álvarez, Miguel; García-Peris, Pilar

    2015-09-01

    Introducción: la investigación sobre nuevos antineoplásicos orales sigue avanzando en los últimos años mientras que su repercusión sobre la ingesta dietética y el estado nutricional (EN) no progresa de la misma forma. Objetivos: evaluar la ingesta dietética y EN de pacientes que inician tratamiento con inhibidores tirosina quinasa (ITK) y valorar el impacto que tienen sobre ellos. Métodos: estudio observacional y prospectivo de seis meses en el que se incluyeron pacientes que iniciaban tratamiento con ITK. La ingesta se evaluó con: recuerdo 24 h y cuestionario de frecuencia de consumo. El EN se valoró con: medidas antropométricas y cuestionario de valoración subjetiva global generada por el paciente (VSGGP); los resultados se compararon con las referencias SENC-semFYC, 2007 y Moreiras O., 2013. Para el análisis estadístico se utilizaron: Test de Friedman, 2, Wilcoxon, Kruskall-Wallis y Mann-Whitney. Significación p < 0,05. Resultados: se incluyeron 22 pacientes (54,5% hombres). Al inicio del tratamiento, el 73,9% tenía un EN adecuado según VSG-GP. No se produjeron pérdidas de peso significativas, pese a que un porcentaje elevado no cubrió los requerimientos energéticos y proteicos. El número de comidas se relacionó positivamente con la ingesta calórica. La ingesta y los patrones de frecuencia de consumo por grupos de alimentos tampoco variaron durante el tratamiento. Conclusión: la ingesta dietética al inicio del tratamiento no alcanza los requerimientos nutricionales. Los ITK no parecen afectar la ingesta ni el estado nutricional de los pacientes. El estudio de estos parámetros antes de comenzar el tratamiento evitaría futuras complicaciones y guiaría el consejo dietético.

  6. Influence of pharmacotherapy complexity on compliance with the therapeutic objectives for HIV+ patients on antiretroviral treatment concomitant with therapy for dyslipidemia. INCOFAR Project.

    PubMed

    Jiménez Galán, Rocío; Montes Escalante, Ines María; Morillo Verdugo, Ramón

    2016-03-01

    Objetivos: Analizar la relación entre complejidad farmacoterapéutica y cumplimiento de los objetivos terapéuticos en pacientes VIH+ con tratamiento antirretroviral activo y concomitante para la dislipemia. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo. Se seleccionaron pacientes con VIH en tratamiento antirretroviral estable durante los últimos 6 meses y tratamiento para la dislipemia entre enero-diciembre de 2013. Se calculó el índice de complejidad a través de la herramienta desarrollada por Mc Donald et al. Otras variables analizadas fueron: edad; sexo; factor de riesgo de adquisición del VIH; consumo de tabaco, alcohol y drogas; alteraciones psiquiátricas; adherencia al TAR y a fármacos hipolipemiantes y parámetros clínicos (carga viral VIH, recuento de CD4, niveles plasmáticos de colesterol total, LDL, HDL, y triglicéridos). Para determinar factores predictivos asociados con el cumplimiento de los objetivos terapéuticos se realizó un análisis univariante mediante regresión logística y, posteriormente, un análisis multivariante. Resultados: Se incluyeron 89 pacientes. El 56,8% cumplieron los objetivos terapéuticos para la dislipemia. El índice de complejidad fue significativamente mayor (p = 0,02) en pacientes que no alcanzaron los valores objetivo (mediana de 51,8 vs 38,9). La adherencia al tratamiento hipolipemiante fue relacionada de forma significativa con el cumplimiento de los objetivos terapéuticos establecidos para el tratamiento de la dislipemia. El 67,0% cumplieron los objetivos para el TAR, sin embargo el índice de complejidad no fue significativamente mayor (p = 0,06) en los pacientes que no cumplían objetivos. Conclusiones: La complejidad farmacoterapéutica constituye un factor clave en la consecución de los objetivos de salud en pacientes VIH+ que reciben tratamiento para la dislipemia.

  7. Intuitive eating: an emerging approach to eating behavior.

    PubMed

    Cadena-Schlam, Leslie; López-Guimerà, Gemma

    2014-10-03

    Introducción: Con la finalidad de tratar la obesidad, los profesionales en salud buscan, por medio de intervenciones dietéticas restrictivas y ejercicio, la pérdida de peso como objetivo principal del tratamiento. Aunque en algunos casos estas intervenciones inducen pérdida de peso a corto plazo, en el largo plazo la eficacia de estos tratamientos es, al menos, cuestionable. Investigaciones recientes han sugerido que los tratamientos dirigidos a la pérdida de peso basados en dietas restrictivas no resultan eficaces a largo plazo e incluso pueden comprometer la salud y el bienestar del paciente. En este sentido, algunos investigadores han considerado cambiar el enfoque del tratamiento de la obesidad a un paradigma centrado en la salud y no en la pérdida de peso. Entre los modelos derivados de este nuevo paradigma, Salud a Cualquier Talla (HAES, por sus siglas en inglés) es uno de los más referenciados. Como componente central de este paradigma se sitúa la ingesta intuitiva, la cual se refiere a la confianza en los mecanismos biológicos para regular la ingesta de alimentos (i.e., las señales internas de hambre y saciedad). Recientemente, la ingesta intuitiva ha ganado reconocimiento, pues se ha asociado a diversos parámetros de bienestar físico y psicológico, además, no se ha observado ningún efecto adverso en pacientes que la practican. Objetivo: El presente artículo revisa el concepto de la ingesta intuitiva, así como la evidencia que sustenta este nuevo enfoque. Además, se discute la implicación de cambiar el enfoque convencional de los tratamientos dietéticos a un paradigma centrado en la salud. Diseño: Revisión Narrativa Conclusiones: A pesar de la necesidad de ampliar la investigación de las intervenciones centradas en la salud, este enfoque podría ser una alternativa más prometedora y realista para el abordaje del sobrepeso y la obesidad que los tratamientos de pérdida de peso convencionales.

  8. [Epidemiologic features in patients with antihistamine-resistant chronic urticaria].

    PubMed

    Sánchez Borges, Mario; Tassinari, Stefano; Flores, Adriana

    2015-01-01

    Antecedentes: en la actualidad, la información disponible acerca de las características particulares de los pacientes que padecen urticaria crónica espontánea resistente a tratamiento es muy limitada. Objetivo: investigar las características demográficas y clínicas de los pacientes con urticaria crónica espontánea resistente a tratamiento. Material y método: estudio descriptivo, retrospectivo, de la información clínica y demográfica de pacientes que consultaron en los servicios de Alergología de dos hospitales de Caracas, Venezuela, que padecían urticaria espontánea de más de seis semanas de evolución y que no habían respondido a por lo menos un curso de tratamiento con antihistamínicos. Resultados: la urticaria crónica espontánea resistente a tratamiento fue más frecuente en pacientes de sexo femenino, de edades entre 20 y 59 años, de raza caucásica americana, con predominio de síntomas moderados, duración de las lesiones individuales de menos de tres horas y diámetro de los habones entre 1 y 3 cm. El angioedema solo o asociado con urticaria afectó a 14% de los pacientes. Las enfermedades asociadas con mayor frecuencia fueron: asma, rinitis y rinosinusitis, enfermedades tiroideas e hipertensión arterial. Conclusión: la urticaria crónica espontánea resistente a tratamiento constituye un subgrupo muy frecuente de urticaria crónica y representa un importante desafío terapéutico. En este estudio no se demostraron características diferenciales en comparación con las de los pacientes con urticaria crónica espontánea que responden al tratamiento con antihistamínicos.

  9. Species distribution and detection of Crimean Congo Hemorrhagic Fever Virus (CCHFV) in field-collected ticks in Ankara Province, Central Anatolia, Turkey.

    PubMed

    Hekimoglu, Olcay; Ozer, Nurdan; Ergunay, Koray; Ozkul, Aykut

    2012-01-01

    Ticks may act as vectors for a number of infectious diseases including Crimean Congo Hemorrhagic Fever (CCHF). The causative agent is Crimean Congo Hemorrhagic Fever Virus (CCHFV), a member of Bunyaviridae, causing extensive ecchymosis, visceral bleeding and hepatic dysfunction with a high fatality rate in the affected individuals. CCHF was initially recognized in Turkey in 2002 and the current number of reported cases exceeds 4,400. This study was conducted to confirm the presence of tick species established as potential CCHFV vectors and investigate CCHFV activity in ticks at Ankara province, Turkey's second most-densely populated province, where CCHF cases were demonstrated. A total of 1,196 adult ticks, collected from various animals and vegetation in 12 sites located in 5 counties of Ankara during April-July 2010 were identified to species level. Twenty-two tick pools from county K2 were also evaluated for the presence of CCHFV RNA via a one-step real-time RT-PCR assay and reactive results were further confirmed by an in house nested RT-PCR assay. Nine tick species were identified: Rhipicephalus bursa (44.9%), R. sanguineus (18.9%), R. turanicus (18.1%), Haemaphysalis parva (8.3%), Hyalomma marginatum marginatum (5.4%), H. aegyptium (1.4%), H. anatolicum excavatum (1.3%), Hae. punctata (0.3%) and Dermacentor marginatus (0.2%). A total of five tick pools (22.7%) were reactive in real-time and nested RT-PCR assays. The pools included R. bursa, H. m. marginatum and Hae. parva ticks, collected from mammal hosts from two villages in one county. This is the first documentation of CCHFV activity in ticks from Ankara province, which indicates requirement for detailed surveillance to predict high risk zones in the region.

  10. The abundance of benthic calcareous Foraminifera and other meiofauna at a time series station in the Northeast Water Polynya, Greenland

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Newton, Adrian C.; Rowe, Gilbert T.

    1995-03-01

    Abundance and vertical distribution of living calcareous Foraminifera and associated meiofauna have been estimated during the ice-free period in 1992 and 1993 at a time series station in the Northeast Water Polynya off eastern Greenland. Calcareous forams (>150 μm) represented on average 28-39% of the meiofaunal size class. The mean abundance for both years was 574 individuals/100 cm2, and the variability of the estimates (Standard deviation = ±140) was relatively modest for benthic samples (Standard error=8.7% of the mean, number of samples=8). The abundance in 1992 was lower than in 1993 (probability <0.05), reflecting a smaller polynya, with less surface water productivity. While 41% of the variation in abundance in 1993 could be explained as a function of time (the estimated mean doubled between May 30 (387 ind/100 cm2) and July 24 (734 ind/100 cm2)), supporting earlier observations elsewhere that Foraminifera respond rapidly to seasonal or pulsed food inputs, the relationship was not statistically significant. The number of species present was low, a characteristic observed in other foram biofacies associated with open water shelf regions of the Arctic. This assemblage was dominated by a few calcareous forms: Elphidium excavatum, Melonis barleeanum, Nonionella labradorica, and Bucella frigida. Green and brown material, which we suspect was freshly settled phytodetritus, was found in numerous individuals of the dominant calcareous species located as deep as 6 cm within the sediment. The dominant species, including those containing "pigments," were encountered at specific, fairly narrow depth ranges within the sediment, with maximum abundances being common below, rather than at the sediment surface. Other meiofauna (nematodes, agglutinated forams, and ostracods) occurred to depths as great as 10 cm in all cores, but their greatest densities were generally confined to surface sediments.

  11. Environmental impact assessment of sediment dumping in the southern Baltic Sea using meiofaunal indicators

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Frenzel, Peter; Borrmann, Corinna; Lauenburg, Beate; Bohling, Björn; Bartholdy, Jan

    2009-02-01

    An experimental sediment dumping was carried out in the southern part of the Mecklenburg Bight in June 2001. Foraminiferans and ostracods from superficial sandy sediment were studied in a time series from before dumping until March 2004 in order to assess changes in associations and recolonization patterns of both groups. Additionally, an area sampling covering the dumping site and its surroundings from 15.5 to 20.7 m water depth made it possible to compare associations inside and outside the dumping area as well as the water depth dependent distribution of foraminiferans and ostracods. Salinity values vary within the high alpha-mesohaline and low polyhaline range. The dominating species are Ammotium cassis (Foraminifera) and Sarsicytheridea bradii (Ostracoda). The diversity is low (Fisher alpha index from 0.4 to 3.2 for foraminiferans and 1.0 to 2.5 for ostracods), but higher within the dumping site samples. These higher values are explainable by input of allochthonous tests and valves representing additional species. After the sediment dumping it took two and a half years to re-establish the total foraminiferan association and the total foraminifer/ostracod ratio within the dumping site. Total foraminiferan abundance increases remarkably with water depth (mean 83 tests in 100 ml) driven by higher nutrient availability and more suitable salinity and temperature values within the zone of the oscillating halocline. The distribution of shallow water species such as Cribroelphidium excavatum, Eucythere argus and Hirschmannia viridis, within the transient water layer A. cassis, Nodulina dentaliniformis, S. bradii and Palmoconcha laevata and below Eggerella scabra indicate the depth position of the halocline. Water depth and sediment dumping influence are the main driving factors for the distribution of foraminifer and ostracod associations within the study area. However, a significant sedimentological difference between samples inside and outside the dumping area is

  12. Tracing latitudinal gradient, river discharge and water masses along the subtropical South American coast using benthic Foraminifera assemblages.

    PubMed

    Eichler, P P B; Rodrigues, A R; Eichler, B B; Braga, E S; Campos, E J D

    2012-08-01

    More than 30% of Buccella peruviana (D'Orbigny), Globocassidulina crassa porrecta (Earland & Heron-Allen), Cibicides mackannai (Galloway & Wissler) and C. refulgens (Montfort) indicate the presence of cold Sub Antarctic Shelf Water in winter, from 33.5 to 38.3º S, deeper than 100 m, in the southern part of the study area. In summer, the abundance of this association decreases to less than 15% around 37.5-38.9º S where two species (Globocassidulina subglobosa (Brady), Uvigerina peregrina (Cushman) take over. G. subglobosa, U. peregrina, and Hanzawaia boueana (D'Orbigny) are found at 27-33º S in both seasons in less than 55 m deep in the northern part, and are linked with warm Subtropical Shelf Water and Tropical Water. Freshwater influence was signalized by high silicate concentration and by the presence of Pseudononion atlanticum (Cushman), Bolivina striatula (Cushman), Buliminella elegantissima (D'Orbigny), Bulimina elongata (D'Orbigny), Elphidium excavatum (Terquem), E. poeyanum (D'Orbigny), Ammobaculites exiguus (Cushman & Brönnimann), Arenoparrella mexicana (Kornfeld), Gaudryina exillis (Cushman & Brönnimann), Textularia earlandi (Parker) and thecamoebians in four sectors of the shelf. The presence of Bulimina marginata (D'Orbigny) between 34.1-32.8º S in the winter and 34.2-32.7º S in the summer indicates that the influence of the Subtropical Shelf Front on the sediment does not change seasonally, otherwise, the presence of Angulogerina angulosa (Williamson) in the winter, only in Mar del Plata (38.9º S), show that Malvinas currents are not influencing the sediment in the summer.

  13. Metarhizium anisopliae conidial responses to lipids from tick cuticle and tick mammalian host surface.

    PubMed

    Ment, Dana; Gindin, Galina; Soroker, Victoria; Glazer, Itamar; Rot, Asael; Samish, Michael

    2010-02-01

    Conidial germination and the formation of appressoria are important events in the interactions between entomopathogenic fungi and their arthropod hosts. In this study, we demonstrate the effects of lipids extracted from tick epicuticle and the surface of a mammalian host (calf) on conidial germination and the development of appressoria in two subspecies of Metarhizium anisopliae, M. anisopliae var. anisopliae (M.an.an.-7) and M. anisopliae var. acridum (M.an.ac.-5), which have different levels of virulence toward ticks. Pentane extracts of epicuticles of ticks susceptible and resistant to fungal infection always stimulated the germination of M.an.an.-7 conidia and the development of their appressoria; whereas the effects of dichloromethane (DCM) extracts of tick epicuticle varied depending on the tick. The DCM extracts from most of the tick species and developmental stages stimulated conidial germination and/or the formation of appressoria in M.an.an.-7. However, a DCM extract of lipids from the most resistant tick, engorged Hyalomma excavatum female, inhibited the germination of M.an.an.-7 conidia. Conidia of the non-virulent M.an.ac.-5 did not germinate on agarose amended with any of the examined tick extracts. However, when the tick extracts were placed on bactoagar, conidial germination increased 7- to 8-fold. Extracts from the skin, hair and ear secretions of a calf stimulated conidial germination and the formation of appressoria in M.an.an.-7, but not M.an.ac.-5. This study demonstrates that lipids from tick epicuticles and mammalian skin selectively affect the germination of conidia of entomopathogenic fungi. The effects of these lipids may explain the variability in tick control these fungi provide for different hosts.

  14. The Impact of Anthropogenic Activities on Ecosystems of Long Island Sound, N.Y.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lauture, E.; McHugh, C. M.; Nitsche, F. O.; Kenna, T. C.

    2015-12-01

    Long Island Sound (LIS) is a tide-dominated estuary located along heavily populated regions on the eastern coast of the US. Western LIS has been impacted by heavy metals and is susceptible to hypoxic and anoxic conditions since the 1900's. As part of the Long Island Sound Cable Fund and the National Science Foundation programs, we surveyed the western and central regions of LIS in 2006 and 2013, respectively. From the R/V Hugh Sharp and the R/V Seawolf, we collected high-resolution subbottom profiles, multibeam bathymetry, sediment cores, and grabs in distinct sedimentary environments such as channels, terraces, and river mouths. The goal was to evaluate the impact of anthropogenic activities as they relate to physical processes and populated regions. Along western LIS, total organic carbon (TOC) and heavy metal concentrations are higher from the 1850s to the present, especially along locations of known high organic waste. Pre-industrial concentrations of TOC average 2.22% with maximum values of 4.75%. A similar trend is observed with heavy metals. For example, lead (Pb) increased from background levels of ~10 to 20 ppm to over 200 ppm. Benthic foraminifers seem to be influenced by these trends with changes in ecosystems. The dominant assemblage, Elphidium excavatum clavatum remains dominant with a slight decrease in their abundance during anthropogenic times. From ~1850's to the present Ammonia beccarii becomes more abundant. These shifts in foraminifer species to assemblages that tolerate low oxygen conditions reflect the increasing hypoxic conditions. In central LIS, surface sediments average TOC of 1.34% with highest values of 5.21% near the Housatonic River that drains industrialized portions of Connecticut, and lowest values of 0.073% near the Long Island coastline. Understanding the evolution of hypoxia as well as the sources of heavy metals can lead to important implications for restoration of marine ecosystems.

  15. A study of the effects of large doses of glutethimide that were used for self-poisoning during pregnancy on human fetuses.

    PubMed

    Petik, D; Acs, N; Bánhidy, F; Czeizel, A E

    2008-01-01

    Animal investigations showed some embryolethal and teratogenic effects of glutethimide, a piperidindion derivative non-barbital hypnotic drug. Thus, the objective of this study was to evaluate the effects of very large doses of glutethimide that were used for a suicide attempt during pregnancy on the embryo-fetal development of exposed children. Self-poisoned pregnant women were identified from the population of female patients of the Department of Toxicology Internal Medicine, Korányi Hospital, Budapest who had been admitted from the 3 million people of Budapest and its surrounding region. The rates of congenital abnormalities, intrauterine fetal development (based on birth weight and pregnancy age at delivery) and cognitive-behavioral status of exposed children born to mothers who attempted suicide with glutethimide alone or in combination with other drugs during pregnancy were compared with their sib controls. Of 1044 pregnant women with self-poisoning during pregnancy between 1960 and 1993, 33 used glutethimide for a suicide attempt sixteen of these women delivered live-born infants. The dose of glutethimide ranged between 1000 and 15,000 mg with a mean of 4234 mg. Of the 16 exposed children, five were male and 11 were female. Three exposed children were affected with congenital abnormalities (atrial septal defect type II, pectus carinatum, fetal alcohol syndrome). Of their 16 matched unexposed sib pairs, two had congenital abnormalities. The mean birth weight of the exposed children was somewhat larger due to somewhat longer pregnancy age at delivery. Cognitive status and behavioral scale of the exposed children did not indicate a fetotoxic (including neurotoxic) effect of large doses of glutethimide. Very large doses of glutethimide used for a suicide attempt by 16 pregnant women did not produce teratogenic or fetotoxic (including neurotoxic) effects in their children.

  16. Therapies for the bone in mucopolysaccharidoses

    PubMed Central

    Tomatsu, Shunji; Alméciga-Díaz, Carlos J.; Montaño, Adriana M.; Yabe, Hiromasa; Tanaka, Akemi; Dung, Vu Chi; Giugliani, Roberto; Kubaski, Francyne; Mason, Robert W.; Yasuda, Eriko; Sawamoto, Kazuki; Mackenzie, William; Suzuki, Yasuyuki; Orii, Kenji E.; Barrera, Luis A.; Sly, William S.; Orii, Tadao

    2014-01-01

    Patients with mucopolysaccharidoses (MPS) have accumulation of glycosaminoglycans in multiple tissues which may cause coarse facial features, mental retardation, recurrent ear and nose infections, inguinal and umbilical hernias, hepatosplenomegaly, and skeletal deformities. Clinical features related to bone lesions may include marked short stature, cervical stenosis, pectus carinatum, small lungs, joint rigidity (but laxity for MPS IV), kyphoscoliosis, lumbar gibbus, and genu valgum. Patients with MPS are often wheelchair-bound and physical handicaps increase with age as a result of progressive skeletal dysplasia, abnormal joint mobility, and osteoarthritis, leading to 1) stenosis of the upper cervical region, 2) restrictive small lung, 3) hip dysplasia, 4) restriction of joint movement, and 5) surgical complications. Patients often need multiple orthopedic procedures including cervical decompression and fusion, carpal tunnel release, hip reconstruction and replacement, and femoral or tibial osteotomy through their lifetime. Current measures to intervene in bone disease progression are not perfect and palliative, and improved therapies are urgently required. Enzyme replacement therapy (ERT), hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), and gene therapy are available or in development for some types of MPS. Delivery of sufficient enzyme to bone, especially avascular cartilage, to prevent or ameliorate the devastating skeletal dysplasias remains an unmet challenge. The use of an anti-inflammatory drug is also under clinical study. Therapies should start at a very early stage prior to irreversible bone lesion, and damage since the severity of skeletal dysplasia is associated with level of activity during daily life. This review illustrates a current overview of therapies and their impact for bone lesions in MPS including ERT, HSCT, gene therapy, and anti-inflammatory drugs. PMID:25537451

  17. Therapies for the bone in mucopolysaccharidoses.

    PubMed

    Tomatsu, Shunji; Alméciga-Díaz, Carlos J; Montaño, Adriana M; Yabe, Hiromasa; Tanaka, Akemi; Dung, Vu Chi; Giugliani, Roberto; Kubaski, Francyne; Mason, Robert W; Yasuda, Eriko; Sawamoto, Kazuki; Mackenzie, William; Suzuki, Yasuyuki; Orii, Kenji E; Barrera, Luis A; Sly, William S; Orii, Tadao

    2015-02-01

    Patients with mucopolysaccharidoses (MPS) have accumulation of glycosaminoglycans in multiple tissues which may cause coarse facial features, mental retardation, recurrent ear and nose infections, inguinal and umbilical hernias, hepatosplenomegaly, and skeletal deformities. Clinical features related to bone lesions may include marked short stature, cervical stenosis, pectus carinatum, small lungs, joint rigidity (but laxity for MPS IV), kyphoscoliosis, lumbar gibbus, and genu valgum. Patients with MPS are often wheelchair-bound and physical handicaps increase with age as a result of progressive skeletal dysplasia, abnormal joint mobility, and osteoarthritis, leading to 1) stenosis of the upper cervical region, 2) restrictive small lung, 3) hip dysplasia, 4) restriction of joint movement, and 5) surgical complications. Patients often need multiple orthopedic procedures including cervical decompression and fusion, carpal tunnel release, hip reconstruction and replacement, and femoral or tibial osteotomy through their lifetime. Current measures to intervene in bone disease progression are not perfect and palliative, and improved therapies are urgently required. Enzyme replacement therapy (ERT), hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), and gene therapy are available or in development for some types of MPS. Delivery of sufficient enzyme to bone, especially avascular cartilage, to prevent or ameliorate the devastating skeletal dysplasias remains an unmet challenge. The use of an anti-inflammatory drug is also under clinical study. Therapies should start at a very early stage prior to irreversible bone lesion, and damage since the severity of skeletal dysplasia is associated with level of activity during daily life. This review illustrates a current overview of therapies and their impact for bone lesions in MPS including ERT, HSCT, gene therapy, and anti-inflammatory drugs.

  18. Clinical manifestations in 105 persons with nevoid basal cell carcinoma syndrome

    SciTech Connect

    Kimonis, V.E.; Yang, M.L.; Bale, S.J.

    1997-03-31

    Nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCC; Gorlin syndrome), an autosomal dominant disorder linked to 9q22.3-q31, and caused by mutations in PTC, the human homologue of the Drosophila patched gene, comprises multiple basal cell carcinomas, keratocysts of the jaw, palmar/plantar pits, spine and rib anomalies and calcification of the falx cerebri. We reviewed the findings on 105 affected individuals examined at the NIH since 1985. The data included 48 males and 57 females ranging in age from 4 months to 87 years. Eighty percent of whites (71/90) and 38% (5/13) of African-Americans had at least one basal cell carcinoma (BCC), with the first tumor occurring at a mean age of 23 (median 20) years and 21 (median 20) years, respectively. Excluding individuals exposed to radiation therapy, the number of BCCs ranged from 1 to >1,000 (median 8) and 1 to 3 (median 2), respectively, in the 2 groups. Jaw cysts occurred in 78/105 (74%) with the first tumor occurring in 80% by the age of 20 years. The number of total jaw cysts ranged from 1 to 28 (median 3). Palmar pits and plantar pits were seen in 87%. Ovarian fibromas were diagnosed by ultrasound in 9/52 (17%) at a mean age of 30 years. Medulloblastoma occurred in 4 patients at a mean age of 2.3 years. Three patients had cleft lip or palate. Physical findings include {open_quotes}coarse face{close_quotes} in 54%, relative macrocephaly in 50%, hypertelorism in 42%, frontal bossing in 27%, pectus deformity in 13%, and Sprengel deformity in 11%. This study delineates the frequency of the clinical and radiological anomalies in NBCC in a large population of US patients and discusses guidelines for diagnosis and management. 48 refs., 3 figs., 5 tabs.

  19. [Ethics and transparency committee of physicians in their relationship with the pharmaceutics: Industry recommendations for physician support].

    PubMed

    Campillo, Carlos; Domínguez, Judith; Halabe, José; Plancarte, Ricardo; Soda, Antonio; Verástegui, Emma; Arrieta, Óscar; Burgos, Rubén; Celis, Miguel Ángel; de la Llata, Manuel; Islas, Sergio; Jasso, Luis; Lifshitz, Alberto; Moreno, Mucio; Reyes, Alejandro; Sotelo, Julio

    Las siguientes recomendaciones a la industria farmacéutica se fundamentan en los principios éticos del CETREMI: - El paciente es lo primero: • Que la atención sea óptima para todos los pacientes. Que las compañías farmacéuticas apoyen las decisiones del médico que garanticen el tratamiento más eficaz, seguro, accesible y adecuado. • Que las compañías farmacéuticas colaboren para que los pacientes tengan acceso fácil y oportuno a los medicamentos. • Que las compañías farmacéuticas colaboren para que la información sobre los tratamientos beneficie a los pacientes en todos los rubros, incluyendo el económico.

  20. [Reversible porencephalic cyst related to shunt dysfunction].

    PubMed

    Santín-Amo, José M; Rico-Cotelo, María; Serramito-García, Ramón; Gelabert-González, Miguel; Allut, Alfredo G

    2014-03-16

    Introduccion. El tratamiento quirurgico de la hidrocefalia es uno de los procedimientos quirurgicos mas habituales en la neurocirugia pediatrica, y las derivaciones ventriculoperitoneales constituyen una herramienta fundamental en el tratamiento de la hidrocefalia tanto infantil como del adulto. Las complicaciones de las valvulas son relativamente frecuentes, sobre todo en la poblacion pediatrica, y, entre estas, las mas habituales incluyen: las obstrucciones, las desconexiones, el hiperdrenaje y las infecciones. Caso clinico. Niña de 7,5 años, portadora de una valvula ventriculoperitoneal, que presentaba cefalea intermitente. Un estudio con tomografia computarizada demostro una lesion quistica temporal derecha. Tras la revision valvular, la tomografia computarizada evidencio la reduccion del quiste. Conclusiones. La formacion de una cavidad porencefalica es una complicacion poco frecuente. Se relaciona con problemas en el cateter distal en pacientes con ventriculos dilatados y de las que existen escasas referencias en la bibliografia.

  1. TREATMENT OF SUBCLINICAL HYPERTHYROIDISM: EFFECT ON BODY COMPOSITION.

    PubMed

    Boj-Carceller, Diana; Sanz-París, Alejandro; Sánchez-Oriz, Enrique; García-Foncillas López, Rafael; Calmarza-Calmarza, Pilar; Blay-Cortes, Vicente; Abós-Olivares, Ma Dolores

    2015-11-01

    Introducción: el hipertiroidismo subclínico (HS) se asocia a efectos deletéreos sobre el sistema cardiovascular, el metabolismo óseo y puede progresar a hipertiroidismo clínico. La pérdida de peso es habitual en los pacientes con hipertiroidismo clínico y adquiere especial relevancia en los sujetos añosos. Objetivo: evaluar los cambios en la composición corporal después del tratamiento del HS por bocio nodular con radioyodo. Sujetos y métodos: estudio de cohortes prospectivo controlado. A los pacientes con HS persistente debido a bocio nodular tóxico se les ofreció la opción de recibir tratamiento con radioyodo (grupo tratamiento) o retrasar dicho tratamiento hasta que el estudio hubiera acabado (grupo control). Al final, todos los pacientes recibieron 555 MBq de 131I. La composición corporal (masa magra, masa grasa y contenido mineral óseo) se determinó por absorciometría con rayos X de doble energía (DEXA) al inicio y a los 12 meses. Resultados: se estudiaron 29 pacientes (edad 69,5 ± 11,5; 75,9% mujeres; BMI 27,1 ± 5,7 kg/m²; tirotropina sérica (TSH) 0,20 ± 0,21 μUI/mL; tiroxina libre sérica(T4) 1,01 ± 0,19 ng/dL), 17 pertenecientes al grupo tratamiento y 12 al grupo control. Los grupos de estudio fueron comparables, aunque existía una tendencia del grupo tratamiento a presentar más masa grasa. No se detectaron cambios en la composición corporal en ningún grupo, salvo una tendencia general a ganar masa grasa. Sin embargo, cuando se seleccionaron los individuos con edad > 65 años, sólo los pacientes que recibieron tratamiento con radioyodo mostraron un significativo incremento de peso (de 64,1 ± 10,0 a 66,9 ± 9,2 kg), IMC (de 27,3 ± 4,8 a 28,7 ± 4,5 kg/m²), masa grasa (de 26,1 ± 8,5 a 27,8 ± 7,9 kg), masa magra (de 36,3 ± 0,4 a 37,4 ± 0,4 kg) e índice de masa muscular esquelética (de 6,0 ± 0,6 a 6,3 ± 0,6 kg/m²). Conclusiones: el tratamiento del HS tiene impacto sobre la composición corporal en sujetos mayores de 65

  2. Age group, menarche and regularity of menstrual cycles as efficiency predictors in the treatment of overweight.

    PubMed

    Kuzmar, Isaac; Cortés, Ernesto; Rizo, Mercedes

    2014-10-30

    Objetivo: Evaluar si existe una relacion entre los grupos de edad, la menarquia, ciclos menstruales y embarazos previos con el exito en la perdida de peso en pacientes obesos en una clinica de nutricion. Métodos: Se ha llevado a cabo un estudio entre pacientes con sobrepeso y obesidad que acudieron a una clinica de nutricion en la ciudad de Barranquilla (Colombia) con el fin de recibir un tratamiento nutricional. A todos los pacientes se les realizo un tratamiento nutricional semanal personalizado por 16 semanas continuas en los que se registraron los patrones de consumo de alimentos, medidas antropometricas, la imagen corporal y la auto-percepcion. Resultados: Se evaluaron un total de 135 pacientes. 41 (30,4%) de los cuales no completaron el estudio. 69,6% perdieron peso y 83,7% perdieron cintura. Estas perdidas son menores en edades mas avanzadas (95,5%

  3. [Nilotinib in patients with chronic myeloid leukemia without response to imatinib].

    PubMed

    Báez-de la Fuente, Enrique; Arellano-Severiano, Baltazar

    2014-01-01

    INTRODUCCIÓN: la resistencia e intolerancia al imatinib en pacientes con leucemia mieloide crónica requiere el uso de otros fármacos, como el nilotinib. El objetivo de este informe es presentar los resultados obtenidos en un grupo de pacientes con leucemia mieloide crónica que recibió tratamiento de segunda línea con nilotinib. MÉTODOS: se incluyeron 16 pacientes con diagnóstico de leucemia mieloide crónica que recibieron tratamiento de segunda línea con nilotinib, después de que no respondieron adecuadamente al imatinib. El cambio de fármaco se debió a intolerancia, resistencia o progresión de la leucemia.

  4. [Bilateral cerebellopontine arachnoid cyst].

    PubMed

    Gelabert-Gonzalez, M; Aran-Echabe, E; Pita-Buezas, L

    2016-06-16

    Introduccion. Los quistes aracnoideos bilaterales del angulo pontocerebeloso son excepcionales, y unicamente existen tres casos publicados en la bibliografia. Caso clinico. Niña de 14 años, previamente sana, que acude a consultas por presentar cefalea bifrontal de seis semanas de evolucion. La exploracion clinica era normal y la resonancia magnetica craneal mostraba dos lesiones extraaxiales localizadas en ambos angulos pontocerebelosos, siendo ligeramente mayor la izquierda. Las lesiones se comportaban como homogeneamente intensas en T1 e hiperintensas en T2, no captaban contraste y no existia restriccion en las secuencias de difusion. No se indico tratamiento quirurgico. Conclusiones. Los quistes aracnoideos bilaterales situados en el angulo pontocerebeloso son excepcionales. La principal indicacion para el tratamiento quirurgico es la presencia de sintomas o signos neurologicos coincidentes con la localizacion de los quistes.

  5. [Haemorrhagic pineal cysts: two clinical cases successfully treated by means of microsurgery].

    PubMed

    Arevalo, A; Pulido-Rivas, P; Gilo-Arrojo, F; Sola, R G

    2016-09-01

    Introduccion. Los quistes pineales son un hallazgo incidental relativamente frecuente en las pruebas de imagen; sin embargo, la apoplejia pineal se considera rara y se asocia a sintomas graves. Casos clinicos. Varon de 25 a˜os y mujer de 15 a˜os, que acudieron a urgencias con clinica de hipertension intracraneal; mediante pruebas de imagen se confirmo la existencia de una hemorragia pineal. Se les trato con exito mediante microcirugia. Conclusion. En nuestra experiencia, y avalado por la bibliografia, creemos que el mejor tratamiento de esta infrecuente patologia es el abordaje microquirurgico. Sin embargo, no se excluye la posibilidad de que, en un futuro, las tecnicas endoscopicas puedan tener un lugar importante en el tratamiento de la apoplejia pineal.

  6. [Home-based rehabilitation in the functional recovery of patients with cerebrovascular disease].

    PubMed

    López-Liria, Remedios; Ferre-Salmerón, Rocío; Arrebola-López, Clara; Granados-Valverde, Rocío; Gobernado-Cabero, Miguel Ángel; Padilla-Góngora, David

    2013-06-16

    Introduccion. El estudio de la eficacia en los tratamientos de rehabilitacion aplicados a pacientes con secuelas tras una enfermedad cerebrovascular (ECV) resulta decisivo en la actualidad para planificar su abordaje desde la sanidad publica y mejorar las directrices de evaluacion y tratamiento existentes. Objetivo. Describir las caracteristicas que presentan los pacientes que han sufrido ECV atendidos por las unidades moviles de rehabilitacion-fisioterapia (UMRF) y como influyen estos tratamientos sobre su recuperacion funcional. Pacientes y metodos. Estudio descriptivo prospectivo en 124 pacientes derivados a las UMRF de la provincia de Almeria entre 2008 y 2011. Se analizaron variables (pre y postratamiento) como las caracteristicas y antecedentes personales, indice de Barthel, escala de espasticidad de Ashworth modificada, dolor (hombro) y escala neurologica canadiense. Resultados. La muestra final estuvo compuesta por 106 participantes (edad media: 73,72 años). El proceso discapacitante fue isquemico en un 77,4%, y la hipertension, el factor de riesgo mas prevalente (81%). La media del indice de Barthel inicial fue de 31,04, y la media del indice final, de 57,62 (t = –11,75; p < 0,001). La escala canadiense mostro una evolucion favorable en el nivel de conciencia, orientacion y lenguaje (p < 0,001). El 56,2% de los pacientes recibio alta por mejoria, sin precisar rehabilitacion ambulatoria adicional. Conclusiones. Los resultados obtenidos reflejan una importante mejora funcional en los pacientes tratados en las UMRF. La rehabilitacion domiciliaria se plantea como una herramienta necesaria para las personas con mayor vulnerabilidad clinica y sin acceso a los cuidados ambulatorios, que logra los beneficios de tratamientos que son efectivos.

  7. [Evaluation of patients with humeral midshaft fractures treated with DCP plate vs. intramedullary nail UHN].

    PubMed

    Guzmán-Guevara, Jonathan; López-Cázares, Gerardo; Barragán-Hervella, Rodolfo Gregorio; Villegas-Rosas, José Saúl Alejandro; Alvarado-Ortega, Iván; Montiel-Jarquín, Álvaro José

    2016-01-01

    Introducción: las fracturas diafisiarias de húmero deben de ser manejadas quirúrgicamente, por lo que se requiere el conocimiento de la funcionalidad, consolidación ósea y dolor de estos tratamientos para poder obtener los resultados esperados. El objetivo de este trabajo es comparar la evolución de los pacientes con fractura diafisiaria de húmero operados con clavo centro medular UHN frente a aquellos operados con placa DCP. Métodos: estudio comparativo, realizado durante el periodo de junio 2014 a junio 2015, en pacientes con fractura diafisiaria de húmero, incidentes, operados con clavo UHN y placa DCP. La evaluación funcional, del dolor y la radiográfica se llevaron a cabo por las escalas UCLA, Andersen y por personal del departamento de radiodiagnóstico, respectivamente. Resultados: se seleccionaron 40 pacientes, 57.5% con placa DCP, 67.5% hombres, promedio de edad 42.38 años, tiempo quirúrgico promedio 73.3 minutos, lado afectado 50% derecho, 87% tuvieron consolidación completa con placa DCP contra 70.6% de los manejados con clavo centro medular UHN. La consolidación radiográfica fue buena para ambos tratamientos, la funcionalidad de los pacientes y el dolor presentado no tuvo diferencias estadísticamente significativas para ambos grupos (p > 0.05). Las complicaciones están en el rango descrito a nivel mundial para ambos tratamientos. Conclusiones: ambos tratamientos son eficaces para las lesiones diafisiarias del húmero, sin embargo se debe de tener precaución y tratar de evitar las complicaciones que pueden llegar a ser graves.

  8. [Isotretinoin and depressive symptoms in patiens with severe and recurrent acne].

    PubMed

    Rubio-García, Leticia; Pulido-Díaz, Nancy; Jímenez-López, José Luis

    2015-01-01

    Introducción: a partir del uso de isotretinoína para el manejo del acné, se han publicado resultados controversiales en torno a una probable asociación entre esta y depresión. El objetivo de este estudio fue conocer si el uso de isotretinoína en pacientes con acné severo y recurrente (ASR) se asocia a depresión.Métodos: se incluyeron 22 pacientes con diagnóstico de ASR pertenecientes a la clínica de acné del Centro Médico Nacional La Raza. Se les aplicó el inventario de depresión de Beck (IDB-II) antes, durante (2 meses) y después del tratamiento con isotretinoína (4 meses), calculada a 0.5 mg/kg.Resultados: en las primeras mediciones se reportaron puntuaciones bajas de síntomas depresivos que disminuyeron aún más al final del tratamiento (mediana = 6.5 antes del tratamiento, 3 a los dos meses y 0 al final, con una p < 0.001).Conclusiones: el tratamiento con isotretinoína en esta muestra de pacientes con acné severo y recurrente no produjo aumento de síntomas depresivos, por el contrario los redujo de manera indirecta al mejorar su imagen corporal.

  9. [Signaling pathways mTOR and AKT in epilepsy].

    PubMed

    Romero-Leguizamon, C R; Ramirez-Latorre, J A; Mora-Munoz, L; Guerrero-Naranjo, A

    2016-07-01

    Introduccion. La via de señalizacion AKT/mTOR es un eje central en la regulacion celular, especialmente en las enfermedades neurologicas. En la epilepsia, se ha evidenciado su alteracion dentro de su proceso fisiopatologico. Sin embargo, aun no se han descrito todos los mecanismos de estas rutas de señalizacion, las cuales podrian abrir la puerta hacia nuevas investigaciones y estrategias terapeuticas, que finalmente permitan desarrollar tratamientos efectivos en enfermedades neurologicas como la epilepsia. Objetivo. Revisar las asociaciones existentes entre las rutas de señalizacion intracelular de mTOR y AKT en la fisiopatologia de la epilepsia. Desarrollo. La epilepsia es una enfermedad neurologica con un alto impacto epidemiologico en el mundo, por lo cual es de sumo interes la investigacion de los componentes fisiopatologicos que puedan generar nuevos tratamientos farmacologicos. En esta busqueda se han involucrado diferentes rutas de señalizacion intracelular en neuronas, como determinantes epileptogenos. Los avances en esta materia han permitido incluso la implementacion de nuevas estrategias terapeuticas exitosas y que abren el camino hacia nuevas investigaciones. Conclusiones. Mejorar los conocimientos respecto al papel fisiopatologico de la via de señalizacion mTOR/AKT en la epilepsia permite plantear nuevas investigaciones que ofrezcan nuevas alternativas terapeuticas para el tratamiento de la enfermedad. El uso de inhibidores de mTOR ha surgido en los ultimos años como una alternativa eficaz en el tratamiento de algunos tipos de epilepsias, pero es evidente la necesidad de seguir en la busqueda de nuevas terapias farmacologicas involucradas en estas vias de señalizacion.

  10. [Safety in the clinical practice of the triple therapy with telaprevir in chronic hepatitis C].

    PubMed

    Sangrador Pelluz, C; Maiques Llácer, F J; Soler Company, E

    2013-01-01

    Objetivos: Estudiar la seguridad de la triple terapia con telaprevir y el momento de aparición de las RAM en el tratamiento de la hepatitis C. Método: Estudio observacional retrospectivo (Enero 2012- Junio 2013) de los pacientes con VHC genotipo 1 que hubieran finalizado las 12 semanas de triple terapia con telaprevir. Se recogieron las variables necesarias para caracterizar a los pacientes, y aquellas referentes al tratamiento recibido. La clasificación de las RAM se realizó según criterios de la División del SIDA versión 1.0. Resultados: Se incluyeron 88 pacientes (78% hombres), 75% pacientes cirróticos. El 40,9% estaba coinfectado con VIH. Las principales RAM (incidencia > 40%) incluyendo todos los grados: toxicidad hematológica, cansancio, hiperuricemia, hiperbilirrubinemia y prurito. Las RAM graves (incidencia > 15%): trombocitopenia, anemia y neutropenia. El 3,4% presentó toxicodermia grave. El 51,1% requirió ajuste de dosis de ribavirina, 13,6% transfusiones de sangre, y 28,4% eritropoyetina exógena. El 8% requirió ingreso hospitalario motivado por la toxicidad del tratamiento. El tratamiento fue suspendido por toxicidad en el 6,8% de los pacientes: 3 por toxicodermia grave, 2 por toxicidad hematológica grave, y 1 por emesis grave. La trombocitopenia y la hiperbilirrubinemia se registraron de manera temprana en su mayor grado de toxicidad, mientras que el resto de RAM presentaron periodos de progresión más prolongados. Conclusiones: El estudio señala un perfil de toxicidad superior al descrito en los ensayos clínicos, principalmente en cuanto a toxicidad hematológica, y permite predecir un rango de tiempo de mayor probabilidad de aparición de las RAM.

  11. Practical aspects of the use of intrathecal chemotherapy.

    PubMed

    Olmos-Jiménez, Raquel; Espuny-Miró, Alberto; Cárceles Rodríguez, Carlos; Díaz-Carrasco, María Sacramento

    2017-01-01

    Introducción: La quimioterapia intratecal es utilizada frecuentemente, en la practica clinica, para el tratamiento y prevencion de la meningitis neoplasica. A pesar de su uso extendido, existe poca informacion acerca de aspectos practicos tales como el volumen de farmaco a administrar o la forma de preparacion y administracion. Objetivo: Realizar una revision de la literatura acerca de aspectos practicos de la utilizacion de la quimioterapia intratecal.

  12. [Drooling therapy in children with neurological disorders].

    PubMed

    Táboas-Pereira, M Andrea; Paredes-Mercado, Cecilia; Alonso-Curcó, Xènia; Badosa-Pagès, Joaquim; Muchart, Jordi; Póo, Pilar

    2015-07-16

    Introduccion. La sialorrea es la incapacidad para retener la saliva dentro de la boca y su progresion al tracto digestivo, y es un problema frecuente en pacientes pediatricos con patologia neurologica, por lo que se estan utilizando diferentes medidas para su tratamiento. Objetivo. Evaluar la eficacia y seguridad del trihexifenidilo, la escopolamina y la infiltracion de toxina botulinica en el tratamiento del babeo en niños con patologia neurologica. Pacientes y metodos. Es un estudio de tipo abierto y prospectivo. Incluye pacientes atendidos en el servicio de neurologia que presentaban babeo excesivo, con repercusion en su calidad de vida, entre 2009 y 2013. Resultados. En 46 pacientes se indico tratamiento con trihexifenidilo oral, y se obtuvo buena respuesta en 15 (32,6%), tres con efecto transitorio y el resto mantenido. Presentaron efectos secundarios tres pacientes (6,5%). De los 11 pacientes a los que se indicaron parches de escopolamina, se hallo efecto beneficioso en cuatro (36,36%), uno fue retirado por falta de eficacia y seis por efectos secundarios. Veinticinco pacientes fueron infiltrados con toxina botulinica, con disminucion significativa del babeo en 16 (64%) tras la primera infiltracion. No observamos cambios significativos en nueve casos. Solo uno presento efectos secundarios (disfagia leve). Conclusiones. Por no haber una opcion terapeutica totalmente eficaz para los pacientes con sialorrea, recomendamos iniciar el tratamiento con trihexifenidilo; como segunda opcion, los parches de escopolamina, y como tercera opcion, la toxina botulinica. La infiltracion de toxina botulinica en glandulas salivales se muestra como una alternativa eficaz y segura segun nuestra serie.

  13. The variability in adherence to dietary treatment and quality of weight loss: overweight and obesity.

    PubMed

    Reig García-Galbis, Manuel; Cortés Castell, Ernesto; Rizo Baeza, Mercedes; Gutiérrez Hervás, Ana

    2015-05-01

    Objetivo: Observación de la pérdida de peso y el tiempo máximo que se muestra el tratamiento dietético individualizado cuali-cuantitativo para ser eficaz. Método: 4625 consultas se llevaron a cabo con 616 pacientes mayores de 25 años, en la consulta de nutrición, utilizando la herramienta de tratamiento dietético individualizado cuali-cuantitativo, como resultado se controló la pérdida de peso, la grasa, la calidad y la variabilidad de la pérdida, mensualmente en función del sexo, la edad y el IMC en una zona urbana del sureste de España. Resultados y discusión: Se demostró un bajo nivel de abandono en los hombres, en los pacientes mayores de 45 años, frente a los obesos que mostraron un mayor grado. La calidad de la pérdida fue mayor en los hombres, los menores de 45 años, los pacientes con sobrepeso, sin embargo, se necesita más investigación en esta área. La medición de la cintura y las caderas ha llevado a un creciente interés en los indicadores de medición de grasa corporal. Conclusión: El tratamiento dietético individualizado ha demostrado ser eficaz en los seis meses y, posteriormente, se recomienda su uso en el modo multidisciplinario. Se propone el uso de nuevas formas de evaluar la pérdida de peso: la calidad y la variabilidad de la pérdida, independientemente del tratamiento utilizado.

  14. PubMed

    Plaza Moral, V; Carrillo, T; Delgado, J; Entrenas, L M; Martinez Moragón, E; Olaguibel, J M; Pérez de Llano, L; Perpiñá, M; Sastre, J; Valero, A; Quirce, S

    2016-11-21

      Fundamento. Numerosos estudios constatan que aproximadamente la mitad de la población asmática no está bien controlada. El objetivo de este trabajo fue analizar entre expertos las causas, consecuencias y las posibles soluciones del asma no controlada (ANC).  Material y métodos. Debate entre expertos en asma de las especialidades de Neumología, Alergología y Atención Primaria, estructurado en tres fases 1) Cuestionario para pulsar la opinión de los participantes en los diferentes elementos implicados del ANC; 2) Reunión presencial de los expertos, en la que se discutieron los resultados de la encuesta y se presentaron y debatieron ponencias sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento del ANC; 3) Formulación de 83 ítems que fueron sometidos a consenso entre todos los participantes mediante el método Delphi.  Resultados. El 86,7% de los ítems del cuestionario Delphi fue consensuado, mayoritariamente en términos de acuerdo.  Conclusiones. El análisis de los resultados sobre el ANC señala la necesidad de mejora futura en: incorporar en las Guías de Práctica Clínica de asma un protocolo de actuación clínico para identificar agravantes y comorbilidades; desarrollar una herramienta barata y de fácil utilización que permita identificar la adherencia al tratamiento; establecer el fenotipo del paciente; analizar los efectos secundarios del tratamiento y ofrecer un tratamiento personalizado, valorando especialmente la eficacia y seguridad (control de síntomas y riesgo futuro). Se precisa generar nuevas evidencias (estudios) que determinen exploraciones complementarias a emplear en el seguimiento de estos pacientes.

  15. [Effectiveness of the outpatient treatment of the community-acquired pneumonia: systematic review and meta-analysis].

    PubMed

    Castelán-Martínez, Osvaldo Daniel; Hernández-Carbajal, Elizabeth; Contreras-García, Carlos Eduardo; Ojeda-Luna, Nancy Guadalupe; Rivas-Ruiz, Rodolfo

    2016-01-01

    Introducción: La neumonía adquirida en la comunidad (NAC) es un problema serio de salud a nivel mundial. El objetivo es evaluar la eficacia y la seguridad del tratamiento ambulatorio de la neumonía adquirida en la comunidad. Métodos: se realizó una revisión sistemática y un metaaanálisis de ensayos clínicos aleatorizados que evaluaran la eficacia y la seguridad del tratamiento ambulatorio (TA) comparado con el hospitalario (TH) de la neumonía adquirida en la comunidad, en pacientes sin comorbilidad agregada. Se calcularon riesgos relativos (RR) e intervalos de confianza al 95 % (IC 95 %). Resultados: Se identificaron 4088 títulos, solo dos artículos fueron incluidos en el metaanálisis, uno realizado en adultos y el otro en población pediátrica. Se incluyeron 2324 pacientes. El TA presentó menos fallas que el TH ( TA 12.6 frente a TH 15.21 %, RR 0.84 [IC 95% 0.68-1.02]). En relación con la seguridad se presentaron dos defunciones (0.17 %) en el TA y cuatro en el TH (0.34 %) (RR 0.56 [IC 95 % 0.12-2.61]). Finalmente, tampoco encontramos diferencia en la readmisión hospitalaria entre los grupos (RR 0.82 [IC 95 % 0.52-1.30]). Conclusión: la evidencia muestra que no existen diferencias estadísticamente significativas entre el tratamiento ambulatorio y el tratamiento hospitalario de la neumonía adquirida en la comunidad.

  16. [Sexual dysfunction in migraine patients who receive preventive treatment: identification by means of two screening tests].

    PubMed

    Domínguez, Elena; Ruiz, Lara; Hernández, Marta S; Muñoz, Irene; Ruiz-Piñero, Marina; Uribe, Fernando; Guerrero-Peral, Ángel L; Toribio-Díaz, M Elena

    2015-01-01

    Introduccion. Las disfunciones sexuales constituyen uno de los problemas mas importantes que afectan a la salud sexual y se asocian a bajos niveles de calidad de vida. Objetivo. Evaluar la funcion sexual en pacientes migrañosos y la disfuncion sexual atribuible al tratamiento preventivo. Pacientes y metodos. Pacientes atendidos en las consultas de cefaleas de dos hospitales generales que acudian a la primera visita tras prescripcion de un preventivo. Respondieron al cuestionario de funcionamiento sexual del Hospital General de Massachusetts (MGH-SFQ) y al cuestionario de disfuncion sexual secundaria a psicofarmacos (SALSEX). Resultados. Muestra de 79 pacientes (17 varones, 62 mujeres), de 37,6 ± 9,1 años (rango: 19-57 años), 31 (39,2%) de ellos con migraña cronica. Como tratamiento preventivo, 23 (29,1%) recibian betabloqueantes; 42 (53,2%), neuromoduladores; 8 (10,1%), antagonistas del calcio, y 6 (7,6%), antidepresivos. El MGH-SFQ detecto en 24 pacientes (30,4%) disminucion al menos moderada de satisfaccion sexual global. El SALSEX mostro cambio de la funcion sexual atribuible al tratamiento preventivo en 36 casos (45,5%), solo excepcionalmente manifestada de forma espontanea. En pacientes con disfuncion al menos moderada en el MGH-SFQ, eran significativamente mayores la edad media en el momento de la inclusion, el numero de dias de dolor al mes y el uso excesivo de medicacion sintomatica (53,3% frente a 46,7%; p = 0,03). Conclusion. La disfuncion sexual evaluada con sencillos test de cribado detecta con frecuencia disfuncion sexual en pacientes migrañosos en tratamiento preventivo y cambios en su vida sexual atribuibles a estos farmacos.

  17. [Control of epilepsy in adult patients with tuberous sclerosis].

    PubMed

    Gallardo-Tur, Alejandro; García-Martín, Guillermina; Chamorro-Muñoz, María Isabel; Romero-Godoy, Jorge; Romero-Acebal, Manuel

    2013-06-01

    Introduccion. La esclerosis tuberosa es una enfermedad genetica cuyas manifestaciones principales son la formacion de tumores neuroectodermicos, que asocia epilepsia secundaria muy frecuentemente. Objetivo. Describir el perfil epileptico, el control, la frecuencia de crisis y la efectividad del tratamiento en pacientes adultos con esclerosis tuberosa. Pacientes y metodos. Estudio descriptivo en el que se han incluido pacientes adultos (mayores de 14 anos) con diagnostico confirmado de esclerosis tuberosa. Se ha analizado la frecuencia y tipos de crisis. Se ha realizado un estudio y contabilizacion de los diferentes farmacos antiepilepticos en cada paciente, la frecuencia de uso de cada principio activo y un estudio comparativo entre control de crisis y tipo de terapia. Resultados. De 19 adultos estudiados, tuvieron crisis epilepticas 16 (84%). Presentaron control de crisis completo, crisis esporadicas y crisis frecuentes el 44%, 25% y 31%, respectivamente. Hubo frecuencia de crisis focales, generalizadas y ambas en el 38%, 6% y 25%, respectivamente. Estaban en tratamiento con farmacos antiepilepticos en monoterapia, biterapia y triterapia el 38%, 44% y 19%, respectivamente. El mas consumido globalmente fue el levetiracetam, seguido de la carbamacepina y el acido valproico. En monoterapia, el mas frecuente fue la carbamacepina, con mayor proporcion de control completo. Conclusiones. La epilepsia en la esclerosis tuberosa es relativamente benigna, y se consigue un aceptable control en la mayoria de casos con un numero de antiepilepticos acorde con lo aconsejado en las guias de tratamiento. Se observa estabilidad de lesiones, y no hay malignizacion en nuestra serie. El bajo numero de la muestra limita el estudio, pero se observan proporciones similares de efectividad del tratamiento respecto a otra serie publicada.

  18. [An assessment of the management of spasticity in Spain: the 5E Study].

    PubMed

    Garreta-Figuera, R; Torrequebrada-Gimenez, A; En Representacion Del Grupo de Estudio 5e, En Representacion Del Grupo de Estudio 5e

    2016-10-01

    Introduccion. Aunque la espasticidad es una secuela que presenta una incidencia alta, hay una carencia de estudios que evaluen su manejo terapeutico en España. Objetivo. Evaluar el tratamiento de la espasticidad en España. Pacientes y metodos. Estudio epidemiologico, observacional, multicentrico y retrospectivo en el que participaron 49 servicios de rehabilitacion de hospitales publicos y privados. Resultados. Se incluyeron 235 pacientes, con espasticidad del miembro superior (MS) o inferior (MI), que realizaron una visita basal valida y al menos una visita de seguimiento. De los pacientes incluidos en el estudio, 148 (62,9%) tenian espasticidad postictus; 79 (33,6%), espasticidad del MI; 38 (16,1%), del MS; y 118 (50,3%), de ambos. En la visita basal, la escala modificada de Ashworth, la goniometria, la escala analogica visual para el dolor y la escala de Tardieu se habian realizado en 164 (69,8%), 99 (42,1%), 85 (36,2%) y 26 (11,1%) pacientes, respectivamente. Un 93,8% (intervalo de confianza al 95%: 81,4-97,6%) de los centros definio los objetivos del tratamiento de forma exacta, y un 52% de los objetivos fueron consensuados con el paciente. La toxina botulinica tipo A se administro a 186 (79,1%) pacientes; 49 (20,9%) se trataron con antiespasticos orales, y 93 (39,6%), con fisioterapia. Conclusiones. La mayoria de los pacientes incluidos presentaban espasticidad postictus. Ademas, la toxina botulinica tipo A era el tratamiento mas comunmente aplicado a los pacientes con espasticidad. Los resultados demuestran que el tratamiento de la espasticidad varia considerablemente entre los diferentes centros participantes en el estudio.

  19. [Treatment adherence with levetiracetam: a non-interventionist retrospective observation-based study].

    PubMed

    Serrano-Castro, P J; Mauri-Llerda, J A; Garcia, A; Rocamora, R; Pardo-Merino, A; Garcia-Garcia, P

    2016-06-01

    Introduccion. La adhesion al tratamiento es un factor que esta repercutiendo en la eficacia de los farmacos antiepilepticos. El levetiracetam es un principio activo cuya eficacia y seguridad estan ampliamente demostradas y que esta disponible en diferentes formulaciones orales (sobres, comprimidos y solucion oral), pero la informacion sobre la adhesion/cumplimiento del tratamiento con estas formulaciones orales es escasa. Objetivo. Conocer la adhesion al tratamiento con formulaciones de levetiracetam (granulado en sobre y comprimidos) en adultos y ancianos. Pacientes y metodos. Estudio observacional retrospectivo no intervencionista. Durante los tres meses previos al estudio debia estar en tratamiento con levetiracetam (granulado en sobre o comprimidos), bien en monoterapia o en combinacion. Se valoraron los tests de cumplimiento (cuestionario de Morisky-Green modificado), asi como un cuestionario de satisfaccion del investigador y del paciente/cuidador. Los datos se analizaron con el programa SPSS v. 21.0. Resultados. Un total de 466 pacientes completaron el estudio. La edad media fue de 52,75 ± 19,17 años, y la media en los mayores de 65 años fue de 72,79 ± 6,15 años. Un 55,4% eran hombres. El cumplimiento se relaciona con la variable 'formulacion galenica' y con la edad (p = 0,031). El riesgo de incumplimiento es un 86,4% mayor entre los que toman comprimidos frente a granulado de levetiracetam (odds ratio: 1,864). Asimismo, el incumplimiento es mayor entre los pacientes mayores de 65 años. El incumplimiento se relaciona con la atribucion de fallos de memoria. Conclusiones. Los pacientes mas mayores presentan mas dificultades en el cumplimiento. El granulado de levetiracetam en sobres favorece el cumplimiento.

  20. [Reversible alterations in the neuroimages associated with vigabatrine treatment in infants with epileptic spasms].

    PubMed

    Fernandez-Garcia, M A; Garcia-Penas, J J; Gomez-Martin, H; Perez-Sebastian, I; Garcia-Esparza, E; Sirvent-Cerda, S

    2017-02-16

    Introduccion. La vigabatrina (VGB) es un farmaco de primera linea para el tratamiento de espasmos infantiles. Diversos estudios han hallado anomalias en la resonancia magnetica (RM) cerebral, que afectaban particularmente a los ganglios de la base, y especialmente en secuencias de difusion, en lactantes con espasmos que recibian VGB en altas dosis (> 100 mg/kg/dia), y se ha observado la desaparicion de las lesiones tras la retirada de dicho tratamiento. Casos clinicos. Se presentan dos casos clinicos con inicio de una encefalopatia epileptica en el primer año de vida y crisis en forma de espasmos infantiles. Ambos recibieron tratamiento con distintos farmacos, entre ellos VGB hasta dosis de 200 mg/kg/dia. Con 11 y 28 meses de vida, respectivamente, aparecian imagenes en la RM cerebral con una marcada hiperintensidad de señal en secuencias ponderadas en T2 en ambos palidos, talamos, porcion posterior del tronco encefalico y nucleos dentados, que asociaban restriccion en secuencias de difusion. Ambos disponian de estudios previos de RM, sin alteraciones. Tras excluir una metabolopatia subyacente, se decidio la retirada de la VGB y tres meses despues, en una RM de control, se aprecio la total reversibilidad de dichas lesiones. Conclusiones. Deben evaluarse con cautela los hallazgos de la RM cerebral en lactantes que reciban VGB en altas dosis para el tratamiento de espasmos. Su aparente efecto citotoxico sobre los ganglios de la base podria simular metabolopatias/enfermedades mitocondriales. Conocer este efecto de la VGB y sus caracteristicas tipicas en la RM puede evitar pruebas innecesarias, como una biopsia muscular o un nuevo cribado metabolico.

  1. [Algorithm for diagnosis and treatment of hereditary angioedema as a tool for management].

    PubMed

    Baeza, María Luisa; Caballero Molina, Teresa; Crespo Diz, Carlos; González-Quevedo; Guilarte Clavero, Mar; Hernández Fernández de Rojas, Dolores; Lobera Labairu, Teófilo; Marcos Bravo, Carmen; Navarro Ruiz, Andrés; Navarro Ruiz, A; Poveda Andrés, José Luis; Poveda Andrés, J L; Cebollero, María Antonia; Cebollero de Torre, A

    2013-01-01

    Introducción: El angioedema hereditario es una enfermedad rara de baja prevalencia y gran heterogeneidad en la gravedad del cuadro clínico, lo que dificulta su diagnóstico, y establece la necesidad de iniciar un tratamiento precoz y específico con el fin de evitar complicaciones. Objetivo: Proponer un algoritmo de decisión en el angioedema hereditario (AEH), basado en la evidencia disponible, sobre el diagnóstico, valoración clínica y tratamiento. Se trata de presentar opciones terapéuticas disponibles, así como un algoritmo de decisión para seleccionar el tratamiento más eficiente en cada momento. Material y Métodos: Revisión bibliográfica mediante una búsqueda a través de PubMed y otras fuentes de interés. Resultados: Se han desarrollado cuatro algoritmos de decisión para el AEH; diagnóstico de angioedema mediado por bradicinina, tratamiento del ataque agudo y profilaxis a corto y largo plazo del AEH por déficit del inhibidor C1. Conclusiones: La aplicación de un algoritmo de decisión, en función de unas variables clínicas, ayuda a la selección de la opción terapéutica más eficiente en cada momento y puede ser un instrumento de utilidad en el abordaje terapéutico.

  2. Encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA: experiencia con seis pacientes pediátricos. Potencial eficacia del metotrexato

    PubMed Central

    Bravo-Oro, Antonio; Abud-Mendoza, Carlos; Quezada-Corona, Arturo; Dalmau, Josep; Campos-Guevara, Verónica

    2016-01-01

    Introducción La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) es una entidad cada vez más diagnosticada en edad pediátrica. A diferencia de los adultos, en muchos casos no se asocia a tumores y las manifestaciones iniciales en niños más frecuentes son crisis convulsivas y trastornos del movimiento, mientras que en los adultos predominan las alteraciones psiquiátricas. Casos clínicos Presentamos seis casos pediátricos confirmados con anticuerpos contra la subunidad NR1 del receptor de NMDA en suero y líquido cefalorraquídeo. Cinco de los casos comenzaron con crisis convulsivas como manifestación clínica inicial antes de desarrollar el cuadro clásico de esta entidad. En todos los casos se utilizaron esteroides como primera línea de tratamiento, con los que sólo se observó control de las manifestaciones en uno, por lo que el resto de los pacientes requirió inmunomoduladores de segunda línea. Todos los pacientes recibieron metotrexato como tratamiento inmunomodulador para evitar recaídas y la evolución fue a la mejoría en todos ellos. Conclusiones En nuestra serie de pacientes con encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA, ninguno se asoció a tumores. Todos los casos recibieron metotrexato por lo menos durante un año, no observamos eventos adversos clínicos ni por laboratorio, ni hubo secuelas neurológicas ni recaídas durante el tratamiento. Aunque es una serie pequeña y es deseable incrementar el número y tiempo de evolución, consideramos el metotrexato una excelente alternativa como tratamiento inmunomodulador para esta patología. PMID:24150952

  3. [Platelet rich plasma versus oral paracetamol for the treatment of early knee osteoarthritis. Preliminary study].

    PubMed

    Acosta-Olivo, Carlos; Esponda-Colmenares, Francisco; Vilchez-Cavazos, Félix; Lara-Arias, Jorge; Mendoza-Lemus, Oscar; Ramos-Morales, Tomas

    2014-01-01

    Antecedentes: la osteoartrosis se caracteriza por dolor, rigidez articular y crepitación, con datos radiológicos específicos. El dolor se controla con analgésicos y antiinflamatorios no esteroides. En la actualidad, el plasma rico en plaquetas es una alternativa de tratamiento de esta enfermedad. Objetivo: comparar el efecto del plasma rico en plaquetas versus paracetamol en el tratamiento de pacientes con osteoartrosis de rodilla grado I. Material y métodos: ensayo prospectivo y experimental en el que se estudiaron 42 pacientes que se asignaron al azar a dos grupos. Al grupo 1 (experimental) se le indicaron 5 mL de plasma rico en plaquetas, en dos aplicaciones; el grupo 2 (control) se trató con 1 g de paracetamol oral cada 8 horas durante 30 días. Ambos grupos recibieron terapia física supervisada, con un tiempo de seguimiento total de seis meses. Para determinar las concentraciones de sangre periférica se tomaron muestras de IL-1β, TNF-a y TGF-β en plasma el día 0 y a los 6 meses. La valoración clínica se realizó con el Knee injury and Osteoarthritis Outcome Score (KOOS) al inicio y mensualmente durante el estudio. Resultados: los resultados de IL-1β y TNF-a no mostraron diferencia significativa entre los grupos tratados con plasma rico en plaquetas y paracetamol. La escala KOOS para el grupo 1 al inicio del tratamiento fue de 30.1 puntos y al finalizar el tratamiento 48.2 puntos, con mejoría clínica de 60%. Conclusiones: los pacientes tratados con plasma rico en plaquetas tuvieron un incremento significativo en las concentraciones séricas de TGF-β1 que se asoció con la mejoría clínica relacionada con el KOOS.

  4. [Does medication abuse in patients with chronic migraine influence the effectiveness of preventive treatment with topiramate?].

    PubMed

    Gracia-Naya, M; Hernando-Quintana, N; Latorre-Jimenez, A M; Rios, C; Artal-Roy, J; Garcia-Gomara, M J; Santos-Lasaosa, S; Sanchez-Valiente, S; Mauri-Llerda, J A

    2014-11-01

    Introduccion. Los pacientes con migraña cronica (MC) y abuso de medicacion son dificiles de tratar y tienen peor calidad de vida que otros pacientes con migrañas. Objetivo. Valorar si la presencia de abuso de farmacos disminuye la efectividad del topiramato. Pacientes y metodos. Una serie de pacientes con MC fueron agrupados segun presentasen criterios de abuso o no abuso de farmacos. Se les aconsejo la supresion del farmaco del cual abusaban. Se ajusto el tratamiento de sus crisis y se inicio tratamiento preventivo desde el principio con topiramato. Se valoro el numero dias con cefalea y migrañas intensas en el mes previo y al cuarto mes de tratamiento. Resultados. Fueron seleccionados 262 pacientes con criterios de MC, y de ellos 167 (63,7%) cumplieron criterios de abuso. En ambos grupos hubo una reduccion significativa del numero de dias con cefalea/mes y numero de crisis de migraña/mes al cuarto mes de tratamiento con topiramato. Porcentaje de reduccion de dias con cefalea/mes en MC sin abuso, 59,3 ± 36,1%; y con abuso, 48,7 ± 41,7% (p = 0,0574). Porcentaje de reduccion de migrañas intensas/mes en MC sin abuso, 61,2%; y con abuso, 50% (p = 0,0224). Tasa de respondedores segun numero de dias con cefalea/mes en MC sin abuso, 69%; y con abuso, 57%. Tasa de respondedores segun numero de migrañas intensas/mes en MC sin abuso, 76,8%; y en MC con abuso, 61% (p = 0,0097). Conclusiones. El topiramato fue efectivo en pacientes con MC sin y con abuso de farmacos, aunque con menor efectividad en estos ultimos.

  5. [A comparative study of the effectiveness of topiramate and flunarizine in independent series of chronic migraine patients without medication abuse].

    PubMed

    Gracia-Naya, Manuel; Ríos, Consuelo; García-Gomara, M José; Sánchez-Valiente, Sara; Mauri-Llerda, José Ángel; Santos-Lasaosa, Sonia; Artal-Roy, Jorge; Latorre-Jiménez, Ana M

    2013-10-16

    Introduccion. El topiramato y la onabotulinumtoxina A han mostrado ser eficaces en la migraña cronica con o sin abuso de farmacos segun los criterios recientes de la Clasificacion de Cefaleas de la Sociedad Internacional de Cefaleas. Objetivo. Demostrar que la flunaricina es tan efectiva como el topiramato en la migraña cronica sin abuso de farmacos. Pacientes y metodos. Estudio prospectivo, no aleatorizado, comparativo de dos grupos de pacientes con similar edad y sexo, con migraña cronica sin abuso, tratados preventivamente por primera vez con topiramato o flunaricina. Resultados. A 40 pacientes tratados con flunaricina se les asigno un paciente del mismo sexo y edad tratado con topiramato. La media de reduccion de las migrañas intensas en el grupo del topiramato fue del 59% y en el grupo de la flunaricina, del 58,5% (p = 0,9444); la tasa de respondedores al cuarto mes de tratamiento tampoco mostro diferencias significativas, ya que fue del 75% para el topiramato y del 70% para la flunaricina (p = 0,6236). La media de reduccion de otras cefaleas en el grupo del topiramato fue del 57%, y en el grupo de la flunaricina, del 64% (p = 0,4261); la tasa de respondedores al cuarto mes de tratamiento fue del 76%, similar en ambos grupos. El porcentaje de abandonos del tratamiento fue mayor con el topiramato (19,5%) que con la flunaricina (10%) (p = 0,3493). En ninguno de los dos grupos hubo efectos adversos graves. Un 78,9% de los pacientes que tomo topiramato presento satisfaccion con el farmaco frente al 75% del grupo de la flunaricina (p = 0,7903). Conclusion. La flunaricina mostro ser tan efectiva como el topiramato en el tratamiento de la migraña cronica sin abuso de farmacos.

  6. [Echocardiographic screening vs. symptomatic diagnosis for patent ductus arteriosus in preterms].

    PubMed

    Juárez-Domínguez, Gabriela; Iglesias-Leboreiro, José; Rendón-Macías, Mario Enrique; Bernardez-Zapata, Isabel; Patiño-Bahena, Emilia Josefina; Agami-Micha, Sion; Ortega-García, Karla Leticia; Torres-Palomino, Gregory; Delgado-Franco, Dagoberto

    2015-01-01

    Introducción: el objetivo es evaluar el posible beneficio en el tratamiento en el cierre de la persistencia del conducto arterioso cuando se realiza una pesquisa (< 72 horas de vida) por ecocardiograma, que cuando se realiza solo ante la presencia de síntomas asociados. Métodos: niños pretérmino sin malformaciones en dos estrategias diagnósticas: por pesquisa (asintomáticos) y por sintomatología asociada a la persistencia del conducto arterioso (PCA). Se analizaron las características del conducto, la presencia de hipertensión pulmonar y el tratamiento recibido. Se compararon los resultados entre: tardíos (34 a 36 semanas de gestación [SEG]), moderados (30 a 33 SEG) y extremos (< 30 SEG). Resultados: no hubo diferencias en las proporciones de diagnósticos de PCA por estrategias (pesquisa 18.6 % [101/543] contra 18.1 % [55/304], p = 0.92). Sin pesquisa, el 53 % se diagnosticó después de las 72 horas de vida. No hubo diferencias en las características del conducto entre los grupo. El tratamiento recibido no difirió entre las estrategias en los prematuros moderados y tardíos, pero sí fue más agresivo en los extremos. Conclusiones: la pesquisa de una PCA por ecocardiografía en los infantes pretérmino extremos acorta el tiempo de detección y permite un tratamiento menos agresivo. No lo recomendamos en pretérminos moderados y tardíos.

  7. [Adherence in patients with chronic treatment: data of "adherence day 2013"].

    PubMed

    Ibarra Barrueta, Olatz; Morillo Verdugo, Ramón; Rudi Sola, Nuria; Ventura Cerdá, Jose Manuel; Navarro Aznárez, Herminia

    2015-03-01

    Objetivo: Conocer el nivel de adherencia en pacientes en tratamiento crónico que acudieron al hospital el 15 de noviembre del 2013 en el marco del “día de la adherencia” Métodos: Estudio trasversal, observacional, multicéntrico, realizado en 43 hospitales nacionales, para conocer el nivel de adherencia utilizando los cuestionarios de Haynes- Sackett y Morisky- Green, además de una escala analógica visual y preguntas relacionadas con la complejidad del tratamiento y la adherencia selectiva. Se realizó un análisis descriptivo y se calculó la concordancia entre los distintos métodos. Resultados: Se recogieron 723 encuestas principalmente en el área de pacientes externos, siendo el 43% de las encuestadas mujeres, con una mediana de edad de 51 años y tomando 3 medicamentos al día. Según el test de Haynes- Sackett, el 10,8% de los pacientes refirieron tener dificultades para tomar su tratamiento. En cambio, un 56,4% de los pacientes fueron cumplidores totales según el cuestionario de Morisky- Green, aunque al considerar únicamente la pregunta relacionada con la omisión de la toma, eran adherentes un 77% de los pacientes. Al aplicar la escala analógica visual, el 71% de los pacientes consideró su adherencia como buena, superior al 80%. Y un 11% de los pacientes presentaron una adherencia selectiva, refiriendo no tomar por igual todos los fármacos. El test de concordancia entre los distintos cuestionarios, considerando el cuestionario de Morisky- Green como Gold estándar, fue débil. Conclusión: En nuestro estudio solamente un 56% de los pacientes en tratamiento crónico presentaron un nivel de adherencia total o perfecto.

  8. [Topiramate in monotherapy or in combination as a cause of metabolic acidosis in adults with epilepsy].

    PubMed

    Ruiz-Granados, Velvet J; Márquez-Romero, Juan M

    2015-02-16

    Objetivo. Determinar la frecuencia de acidosis metabolica y sus factores relacionados en pacientes tratados con topiramato solo o como adyuvante para el tratamiento de epilepsia. Pacientes y metodos. Analisis transversal de la gasometria arterial de pacientes epilepticos que recibieron topiramato durante 2010 en la clinica de epilepsia del Centro Medico Nacional 20 de Noviembre en Mexico. Se registraron datos clinicos concernientes a la epilepsia y su tratamiento, asi como de los sintomas comunes de acidosis metabolica. Resultados. Se estudiaron 32 adultos con epilepsia, quienes recibieron topiramato en monoterapia o en combinacion por lo menos durante un mes. Se encontro acidosis metabolica en todos los pacientes (HCO3 < 22 Eq/L); nueve tomaron solo topiramato y 23 tomaron por lo menos dos farmacos antiepilepticos (FAE). Todos los pacientes fueron asintomaticos. No se encontro correlacion entre los niveles de bicarbonato y la dosis del medicamento o la duracion del tratamiento. La dosis fue significativamente mayor en el grupo de monoterapia y el nivel de bicarbonato fue mas bajo en los pacientes que tomaban mas de un FAE. Conclusiones. El uso concomitante de FAE incrementa los efectos conocidos del topiramato sobre los niveles sericos de bicarbonato y la presencia de acidosis metabolica; estos efectos parecen ser independientes del numero de FAE utilizados.

  9. [Treatment of syringomyelia in patients with Chiari malformation and craniosynostosis. A case report and review of the literature].

    PubMed

    Aransay-Garcia, A; Villarejo-Ortega, F J

    2016-11-16

    Introduccion. Los pacientes con craneosinostosis complejas o unisuturales presentan frecuentemente malformacion de Chiari y siringomielia. El tratamiento quirurgico de la siringomielia en estos pacientes es controvertido. Caso clinico. Niña de 3 años con craneosinostosis compleja no corregida quirurgicamente. Permanecio asintomatica a pesar de que en la resonancia magnetica craneal se evidencio una malformacion de Chiari y un año despues desarrollo una siringomielia cervicodorsolumbar. Se le realizo una craniectomia suboccipital descompresiva, pero posteriormente sufrio un empeoramiento de la siringomielia. El registro de presion intracraneal resulto patologico, por lo que se decidio realizar una craneotomia descompresiva frontoparietotemporal bilateral y remodelacion de la boveda craneal, con lo que se consiguio una disminucion significativa de la siringomielia. Conclusiones. Tras la revision de la bibliografia, se observa que actualmente no existe un consenso sobre el tratamiento de la siringomielia en los pacientes con craneosinostosis y malformacion de Chiari. Algunos autores recomiendan la simultanea descompresion quirurgica suboccipital y de la boveda craneal, otros solo la descompresion de la boveda craneal, y otros la ampliacion de la fosa posterior con distractores. En los casos en los que se realizo primero la descompresion suboccipital no se consiguio resolver ni estabilizar la siringomielia. Concluimos que el tratamiento mas eficaz para los pacientes con siringomielia y craneosinostosis es la remodelacion descompresiva de la boveda craneal, ya que el principal factor causante de la siringomielia es la hipertension intracraneal y la falta de distensibilidad del craneo.

  10. Factor VIII delivery devices in haemophilia A. Barriers and drivers for treatment adherence.

    PubMed

    Fernández-Arias, Isabel; Kim, Hae Kyung

    2016-11-01

    Introducción y objetivo: Recabar la experiencia de pacientes con hemofilia A con sus dispositivos de reconstitucion de factor de coagulacion, barreras para la adherencia y determinar sus preferencias, presentando una nueva jeringa de doble camara (JDC). Método: Investigacion transversal mediante encuesta dirigida y sesion de prueba de la JDC. Resultados: Participaron 74 pacientes, el 50% en tratamiento con profilaxis, y 7 anos (mediana) con su tratamiento habitual (RIC 17,25). En la encuesta, la JDC recibio la mayor puntuacion (75/100, p < 0,001) y la mayor probabilidad de uso en profilaxis (p < 0,001). En la sesion practica (n = 29), el 62,1% prefirio la JDC y necesitaron de mediana 43 segundos (24,5-82) para la preparacion, vs. 4 minutos (1-15) con el tratamiento habitual (p < 0,001). La opinion favorable del medico respecto a la profilaxis resulto muy influyente en la actitud de los participantes hacia la adherencia (OR = 1,324, IC 95% = 1,040-1,685, p = 0,023). Conclusiones: La JDC fue el dispositivo preferido y se mostro con probabilidad de favorecer la profilaxis.

  11. [Analysis of pharmaceutical intervention in outpatients pharmacy department].

    PubMed

    Díaz Gómez, E; Lázaro López, A; Horta Hernández, A

    2013-01-01

    Objetivo: Analizar las intervenciones farmacéuticas realizadas en el Área de Pacientes Externos de un hospital de segundo nivel. Métodos: Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo. La recogida de datos se realizó desde octubre de 2010 hasta diciembre de 2011. Variables analizadas: Número de pacientes, edad, Servicio Clínico prescriptor, patología, problemas relacionados con la medicación (PRMs) y resultados negativos asociados a la medicación (RNM), tipo de intervención farmacéutica y principios activos implicados. Resultados principales: Se realizaron 231 intervenciones farmacéuticas, correspondientes a 231 PRMs detectados en 184 pacientes. Principales PRMs detectados: Interacciones farmacológicas (26%), errores en prescripción (15,6%) e incumplimiento terapéutico (15,6%). Sólo 26 (11,2%) PRMs provocaron RNMs. Las intervenciones principales fueron: recomendar modificaciones en el tratamiento (35,6%), potenciar monitorización de la eficacia del tratamiento (34,6%) y potenciar adherencia a los tratamientos (15,6%). Conclusión: La presencia de un farmacéutico optimiza la farmacoterapia de los pacientes evitando que se produzcan elevado número de RNMs.

  12. [Disorders of executive functions. Diagnosis and treatment].

    PubMed

    Delgado-Mejía, Iván D; Etchepareborda, Máximo C

    2013-09-06

    Introduccion. Los diferentes aportes de la literatura cientifica ratifican, desde hace un par de decadas, a la corteza prefrontal como base neurobiologica de las funciones ejecutivas. En la actualidad, tanto los protocolos de evaluacion para la realizacion del diagnostico como la estructuracion de los planes de tratamiento y estimulacion neurocognitiva deben hacer la lectura de cada uno de los sindromes prefrontales (dorsolateral, medial o del cingulo anterior, y orbitofrontal) implicados en la etiopatogenia de los diferentes trastornos del neurodesarrollo y del adulto en los que se ven afectadas las funciones ejecutivas. Objetivos. Exponer los ultimos avances sobre diagnostico y tratamiento de las funciones ejecutivas y resaltar la importancia de identificar y comprender en la fase diagnostica y en la rehabilitacion neurocognitiva los tres sindromes de disfuncion prefrontal. Desarrollo. Se realiza una revision bibliografica sobre los ultimos avances neurocientificos alrededor de las bases neurobiologicas, neuropsicologicas, diagnostico y tratamiento de las funciones ejecutivas. Conclusion. Cada dia la comunidad neurocientifica ratifica la importancia de identificar y comprender en la etapa diagnostica los circuitos cerebrales, especificamente los sindromes de disfuncion prefrontal implicados en los deficits neuropsicologicos de los diferentes trastornos del neurodesarrollo y del adulto para poder establecer protocolos eficaces de estimulacion neurocognitiva.

  13. [Central nervous system in IgG4-related disease: case report and literature review].

    PubMed

    Vanegas-Garcia, A L; Calle-Lopez, Y; Zapata, C H; Alvarez-Espinal, D M; Saavedra-Gonzalez, Y A; Arango-Viana, J C

    2016-08-01

    Introduccion. La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clinica multisistemica recientemente descrita y que se presenta con diferentes manifestaciones clinicas. Los organos que estan afectados con mayor frecuencia son el pancreas, la via biliar y las glandulas salivales, y es menos frecuente la afeccion del sistema nervioso central. Caso clinico. Mujer de 33 años con alteraciones cognitivas, alucinaciones, cefalea, sindrome convulsivo, sinusitis maxilar con afeccion osea y evidencia de paquimeningitis y panhipopituitarismo, con biopsia meningea que confirmo una enfermedad relacionada con IgG4, tras haberse descartado causas secundarias. Se inicio tratamiento con glucocorticoides y azatioprina, sin recaidas despues de 12 meses de seguimiento. Conclusiones. Se debe considerar el diagnostico de enfermedad relacionada con IgG4 en casos de paquimeningitis hipertrofica e hipofisitis, incluso sin que se acompañen de otras manifestaciones sistemicas, siempre que se hayan descartado otras causas mas frecuentes. El tratamiento de eleccion son los glucocorticoides, y puede ser necesario añadir otro inmunosupresor como ahorrador de esteroides y para evitar las recaidas. Se necesitan estudios prospectivos para evaluar las diferentes manifestaciones clinicas y paraclinicas y establecer los resultados del tratamiento a largo plazo.

  14. [Causes of the emergency department visits in cancer patients: postchemotherapy toxicity].

    PubMed

    Buendía Bravo, Silvia; González Haba Peña, Eva; García Sánchez, Raquel; Arrabal Durán, Paula; Sánchez Fresneda, María Norberta; Sanjurjo Sáez, María

    2015-11-01

    Objetivo: cuantificar y analizar las causas por las que los pacientes oncológicos acuden al Servicio de Urgencias y analizar el uso de factores estimulantes de colonias para la profilaxis o el tratamiento de la neutropenia febril. Método: estudio retrospectivo de seis meses del año 2012. Se incluyeron pacientes adultos con tumor sólido y tratamiento activo atendidos por oncólogos en el Servicio de Urgencias. Resultados: se incluyeron 83 pacientes. Respecto al motivo de consulta: en el 63% es causa tumoral, 31% toxicidad postquimioterapia y 6% otras causas. En los que acuden por toxicidad, el 65% presentaron fiebre o síntomas de infección, el 50% dolor y el 42% neutropenia febril. La profilaxis y el tratamiento de la neutropenia febril con filgrastim siguieron las recomendaciones. Conclusiones: la mayor parte de los episodios oncológicos en Urgencias son debidos al propio proceso tumoral. Algunos problemas importantes son el manejo del dolor, la fiebre y la neutropenia.

  15. [Esophagectomy with immediate reconstruction in esophageal trauma. Case report].

    PubMed

    Sosa-Durán, Erik Efraín; Peláez-Anaya, Dionisio; Díaz de León-Cruz, Marco Antonio Alejandro; Alfaro-Ortega, Irma Beatriz; Brandi-Salinas, Erick Humberto

    2014-01-01

    Antecedentes: las lesiones traumáticas del esófago no iatrogénicas son raras y dan lugar a una considerable morbilidad y mortalidad. A esto contribuyen el tiempo trascurrido, la severidad de la lesión y las lesiones orgánicas concomitantes. El tratamiento actual es motivo de controversia. Existen diferentes opciones terapéuticas; sin embargo, su elección debe individualizarse para obtener el mejor resultado. Objetivo: discutir el tratamiento actual del traumatismo esofágico. Caso clínico: se comunica el caso de un paciente masculino de 19 años de edad, con lesión grado V de esófago, causada por proyectil de arma de fuego, tratada con esofagectomía y reconstrucción inmediata mediante ascenso gástrico. Conclusión: el tratamiento actual de una lesión traumática de esófago no iatrogénica debe individualizarse para obtener un mejor resultado clínico.

  16. [Crusted scabies in HIV/AIDS infected patients. Report of 15 cases].

    PubMed

    Tirado-Sánchez, Andrés; Bonifaz, Alexandro; Montes de Oca-Sánchez, Griselda; Araiza-Santibañez, Javier; Ponce-Olivera, Rosa María

    2016-01-01

    Introducción: la sarna costrosa (Noruega) es una enfermedad rara que se presenta en pacientes con un sistema inmunológico comprometido, como los pacientes con infección por VIH/SIDA. Reportamos 15 casos de sarna costrosa en pacientes con infección por VIH/SIDA tratados exitosamente con ivermectina oral. Casos clínicos: la media de edad de los pacientes fue de 43.7 ± 8.06 y el diagnóstico se hizo en una mediana de cinco meses. Todos los pacientes tenían diagnóstico de infección por VIH/SIDA en tratamiento con terapia antirretroviral. Los pacientes fueron tratados con dosis repetidas de ivermectina oral con diferentes esquemas; tuvieron una buena tolerancia y el tratamiento fue eficaz, pues hubo una resolución completa y sin recidiva. Conclusiones: la ivermectina es el tratamiento de elección de la sarna costrosa. Es un medicamento tolerable y accesible para el paciente. Los pacientes inmunosuprimidos son los que presentan más riesgo de contraerla; resaltamos la importancia del raspado de las lesiones para hacer un diagnóstico correcto y temprano.

  17. [EFFECTIVENESS OF COMPREHENSIVE TREATMENT ON THE PREOPERATIVE CONDITIONS OF OBESE WOMEN CANDIDATES FOR BARIATRIC SURGERY].

    PubMed

    Delgado Floody, Pedro; Jerez Mayorga, Daniel; Caamaño Navarrete, Felipe; Concha Díaz, Manuel; Ovalle Elgueta, Héctor; Osorio Poblete, Aldo

    2015-12-01

    Introducción: en Chile una alta prevalencia de mujeres presenta obesidad morbida; esta condicion genera serias complicaciones medicas y elevados costes para la salud publica. Objetivo: determinar los efectos de un programa de tratamiento integral compuesto de ejercicio fisico, terapia psicologica y educacion nutricional sobre las condiciones preoperatorias de mujeres obesas candidatas a cirugia bariatrica. Material y métodos: diecinueve mujeres entre 30 y 55 anos postulantes a cirugia bariatrica, con obesidad morbida (n = 6) u obesidad y comorbilidades (n=13), se sometieron a un programa de tratamiento integral de dieciseis semanas de duracion (3 sesiones/semana). Antes y 72 horas despues de la ultima sesion de intervencion se evaluo (en ayuno ≥ 12 horas): peso corporal, indice de masa corporal (IMC), porcentaje de masa grasa (%MG), contorno de cintura (CC) y glicemia basal. Se estimo tambien la capacidad cardiorrespiratoria. Resultados: la edad promedio fue de 40,32 anos; despues de dieciseis semanas de tratamiento integral las variables de estudio mejoraron significativamente (p.

  18. [Deficiency, disability, neurology and television series].

    PubMed

    Collado-Vázquez, Susana; Martínez-Martínez, Ariadna; Cano-de-la-Cuerda, Roberto

    2015-06-01

    Introduccion. El enfoque de la deficiencia y la discapacidad neurologica en la television no ha sido algo univoco, sino que ha reflejado la postura de la sociedad ante estas cuestiones y como se tratan estas, desde la optica de las concepciones y valores dominantes en cada momento. Objetivos. Abordar la aparicion de la patologia neurologica en las series de television y reflexionar sobre su imagen en dicho contexto. Desarrollo. La deficiencia y la discapacidad de origen neurologico se han reflejado ampliamente en el medio televisivo en series, telefilmes y documentales, con un tratamiento desigual. Se aborda el enfoque que ha tenido en diferentes series televisivas la patologia neurologica, su diagnostico, su tratamiento, asi como la figura de los profesionales sanitarios y la adaptacion sociofamiliar, y se citan, a modo de ejemplo, series como House, Glee, American Horror Story, Homeland o Juego de tronos. Conclusiones. Las series de television son una herramienta util para dar a conocer algunas patologias neurologicas y para desmitificar otras, siempre que dichas patologias se aborden de manera realista, hecho que no siempre ocurre. Habria que cuidar el tratamiento que reciben los profesionales de la salud en las series de television, pues no siempre es correcto, y eso puede llevar a errores entre los telespectadores, que aceptan lo que ven en la pequeña pantalla como real.

  19. RETOS EN LA INTERVENCIÓN CON ADOLESCENTES PUERTORRIQUEÑOS/AS QUE MANIFIESTAN COMPORTAMIENTO SUICIDA*

    PubMed Central

    Vélez, Yovanska Duarté; Dávila, Paloma Torres; Hernández, Samariz Laboy

    2015-01-01

    Presentamos un estudio de caso de una adolescente puertorriqueña con comportamiento suicida. Esta comenzó una Terapia Socio Cognitivo-Conductual para el Comportamiento Suicida (TSCC-CS) de tipo ambulatorio luego de una hospitalización por intento suicida. La TSCC-CS incorpora una perspectiva ecológica y de desarrollo a la terapia cognitivo-conductual. Inicialmente mostró baja autoestima y severos síntomas depresivos y de ansiedad. Al finalizar el tratamiento, manifestó un cambio significativo en su sintomatología clínica y evidenció una mejoría en sus destrezas de manejo. No presentó ideas suicidas durante meses previos, ni durante el seguimiento. El análisis de este caso permitió realizar cambios en el protocolo de tratamiento, particularmente en las sesiones de familia y de comunicación con el fin de aumentar la viabilidad del tratamiento. PMID:26702337

  20. Neuroimagen en la enfermedad de Alzheimer: nuevas perspectivas

    PubMed Central

    Becker, James T.

    2012-01-01

    Introducción y desarrollo En los próximos 50 años vamos a presenciar un incremento significativo de la población mayor de 65 años y por lo tanto va a aumentar, considerablemente, el número de individuos con riesgo de desarrollar demencias neurodegenerativas, especialmente la enfermedad de Alzheimer (EA). Las estrategias actuales de tratamiento farmacológico y no farmacológico se han centrado en las fases sintomáticas de esta enfermedad y, gradualmente, vamos teniendo una mayor comprensión de los posibles factores de riesgo del síndrome clínico. Conclusiones Los estudios de neuroimagen han sido muy útiles para mostrar los cambios estructurales del envejecimiento normal y patológico, así como también los factores de riesgo para la EA. Los tratamientos apropiados de los factores de riesgo y su posible combinación con tratamientos específicos para la EA podrían prolongar el período presintomático de la EA y, por tanto, mejorar la calidad de vida y disminuir la carga para el paciente, la familia y la sociedad. PMID:20517866

  1. [Not Available].

    PubMed

    Torres Díaz, Cristina V; Martín Peña, Gonzalo; Ezquiaga, Elena; Navas García, Marta; García de Sola, Rafael

    2016-07-19

    Gracias a los avances técnicos en técnicas neuroquirúrgicas, y debido a que el diagnóstico y la clasificación de las enfermedades psiquiátricas han evolucionado significativamente a lo largo de las últimas décadas, se están desarrollando tratamientos a nivel experimental para aquellos pacientes resistentes al manejo conservador.La anorexia nerviosa es una enfermedad de prevalencia creciente, con la tasa de mortalidad más elevada dentro de los trastornos psiquiátricos, y con aproximadamente un 20% de pacientes que presentan una evolución tórpida. Para estos pacientes que no responden a manejo conservador, la estimulación cerebral profunda ha surgido como una alternativa terapéutica, si bien la literatura especializada al respecto es escasa.A continuación presentamos una revisión de la fisiopatología de la anorexia nerviosa, así como de los distintos tratamientos neuroquirúrgicos realizados a lo largo de la historia. Se detalla la perspectiva de tratamiento quirúrgico actual, así como los aspectos éticos que se han de considerar en relación con el surgimiento de estas nuevas terapias.

  2. [Cognitive stimulation in children with cerebral palsy].

    PubMed

    Muriel, V; Garcia-Molina, A; Aparicio-Lopez, C; Ensenat, A; Roig-Rovira, T

    2014-11-16

    Introduccion. La paralisis cerebral a menudo cursa con deficits cognitivos de atencion, visuopercepcion, funciones ejecutivas y memoria de trabajo. Objetivo. Analizar el efecto de un tratamiento de estimulacion cognitiva sobre las capacidades cognitivas en niños con pa­ralisis cerebral. Pacientes y metodos. Muestra de 15 niños con paralisis cerebral, con una edad media de 8,80 ± 2,51 años, clasificados mediante el Gross Motor Function Classification System (GMFCS) en nivel I (n = 6), nivel II (n = 4), nivel III (n = 2) y nivel V (n = 3). Los deficits cognitivos se evaluaron mediante la escala de inteligencia de Wechsler para niños (WISC-IV) y el Continuous Performance Test (CPT-II). Se administraron los cuestionarios para padres y profesores del Behavior Rating Inventory of Executive Function (BRIEF) y las escalas de evaluacion de Conners (CPRS-48 y CTRS-28). Se realizo un programa de estimulacion cognitiva dos horas semanales durante ocho semanas. Resultados. Se observaron diferencias estadisticamente significativas tras aplicar el tratamiento de estimulacion cognitivo en el indice de razonamiento perceptivo de la WISC-IV. No se obtuvieron diferencias antes y despues del tratamiento en las puntuaciones del Conners y del BRIEF. Tampoco se hallaron diferencias en los resultados de la WISC-IV en funcion del sexo ni en el GMFCS. Conclusion. El rendimiento cognitivo de los niños con paralisis cerebral mejora tras la aplicacion de un programa de rehabilitacion cognitiva.

  3. [Influenza-like illness. Therapeutic experience in family medicine].

    PubMed

    Muñoz-Cortés, Gerardo; García-Zavala, Guadalupe Ulises; Estrada-Andrade, María Elena

    2013-01-01

    Introducción: la influenza es una enfermedad respiratoria muy contagiosa. Se debe iniciar el tratamiento antiviral en las primeras 48 horas para evitar la neumonía. El objetivo de este informe es describir la experiencia en el tratamiento de la enfermedad tipo influenza en una unidad de medicina familiar. Métodos: estudio descriptivo de pacientes que acudieron a urgencias con enfermedad tipo influenza (fiebre de 38 °C, cefalea y tos, acompañadas de otro síntoma) y que fueron contactados por vía telefónica. Los datos se expresan en media ± desviación estándar. Resultados: de 537 consultas por infecciones respiratorias agudas, 1.3 % reunió los criterios de enfermedad tipo influenza; 85.7 % era del sexo masculino. El promedio de la edad fue de 18 ± 24.21 años. La atención inicial ocurrió a las 19.14 horas después de que se iniciaron los síntomas. Todos los pacientes recibieron oseltamivir y zanamivir; 14.3 % presentó neumonía. El 100 % se restableció. No hubo enfermedades concomitantes. Conclusiones: existe un protocolo para el manejo de la enfermedad tipo influenza que hace posible el diagnóstico y el tratamiento oportunos de los pacientes.

  4. [Synchronous bilateral breast cancer in a male].

    PubMed

    García-Mejido, José Antonio; Delgado-Jiménez, Carmen; Gutiérrez-Palomino, Laura; Sánchez-Sevilla, Miguel; Iglesias-Bravo, Eva; Caballero-Fernández, Virginia

    2013-01-01

    antecedentes: el cáncer de mama en el hombre es una enfermedad con baja incidencia, que se reduce aún más cuando es bilateral sincrónica. Existen pocas publicaciones en los últimos años. Objetivo: establecer pautas para el tratamiento de este cáncer, aunque sea infrecuente. Caso clínico: paciente masculino de 75 años de edad, con tumores en ambas mamas, que se le resecaron completamente con exéresis de ganglios palpables. El estudio histopatológico informó que se trataba de un carcinoma ductal infiltrante no especificado. Se indicó tratamiento adyuvante con tamoxifeno y radioterapia; en la actualidad está libre de enfermedad. Conclusiones: el carcinoma mamario bilateral sincrónico en el varón es una enfermedad poco frecuente. Su tratamiento principal es la cirugía, de ahí la importancia del diagnóstico temprano. En la mayoría de los casos se requiere quimioterapia y radioterapia adyuvante porque suelen diagnosticarse en un estadio avanzado.

  5. [Assessment of the effectiveness and safety of Sativex® in compassionate use].

    PubMed

    Cimas-Hernando, Icíar; Pato-Pato, Antonio; Lorenzo-González, José R; Rodríguez-Constenla, Iria

    2015-03-01

    Introduccion. Sativex ® es un farmaco aprobado para el tratamiento de la espasticidad en la esclerosis multiple. Hemos querido estudiar la tolerabilidad y eficacia de este farmaco en patologias fuera de indicacion de ficha tecnica, mediante su uso compasivo. Objetivo. Valorar la eficacia y tolerabilidad de Sativex en patologias no incluidas en la ficha tecnica, mediante un protocolo de uso compasivo. Pacientes y metodos. Se realizo un estudio observacional, de seis meses de duracion, para evaluar la eficacia y tolerabilidad de Sativex en el dolor neuropatico y en la espasticidad de causa diferente a la esclerosis multiple. Resultados. Se incluyo un total de 10 pacientes, seis mujeres y cuatro hombres. Solo hubo efectos adversos en dos de ellos, y el farmaco se suspendio en un caso. Tras el inicio del tratamiento con Sativex mediante protocolo de uso compasivo, el consumo de farmacos concomitantes se redujo un 34,2% (p = 0,004), y se suspendio la administracion de toxina botulinica en siete pacientes (70%). La mejoria de la escala de espasticidad de Ashworth fue del 65,6% (p = 0,004) y la escala visual analogica disminuyo su puntuacion un 49,2% (p = 0,026). Conclusion. Sativex puede ser una alternativa terapeutica interesante en pacientes con espasticidad y dolor cuando se han utilizado los tratamientos habituales disponibles, pero los pacientes continuan con afectacion significativa de su calidad de vida.

  6. Campylobacter jejuni: A rare agent in a child with peritoneal dialysis-related peritonitis.

    PubMed

    Tural Kara, Tugce; Yilmaz, Songul; Ozdemir, Halil; Birsin Ozcakar, Zeynep; Derya Aysev, Ahmet; Ciftci, Ergin; Ince, Erdal

    2016-10-01

    La peritonitis es un problema grave en los niños que reciben diálisis peritoneal. La bacteria Campylobacter jejuni es una causa infrecuente de peritonitis. Un niño de 10 años de edad con insuficiencia renal terminal causada por síndrome urémico hemolítico atípico ingresó a nuestro hospital con dolor abdominal y fiebre. El líquido de la diálisis peritoneal era turbio; en el examen microscópico se observaron leucocitos abundantes. Se inició tratamiento con cefepime intraperitoneal. En el cultivo del líquido peritoneal se aisló Campylobacter jejuni, por lo que se agregó claritromicina oral al tratamiento. Al finalizar el tratamiento, el resultado del cultivo del líquido peritoneal era negativo. Hasta donde sabemos, no se había informado previamente peritonitis por C. jejuni en niños. Conclusión. Si bien la peritonitis por C. jejuni es rara en los niños, debe considerarse como factor etiológico de la peritonitis.

  7. [Fibromatosis breast in the male. Case study].

    PubMed

    Muñoz-Atienza, Virginia; Manzanares-Campillo, María Del Carmen; Sánchez-García, Susana; Pardo-García, Ricardo; Martín-Fernández, Jesús

    2013-01-01

    Antecedentes: la fibromatosis mamaria es una enfermedad rara; sus casos son 0.2% de las neoplasias de mama, y en los varones es aún más rara. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Caso clínico: se comunica el caso de un varón de 52 años, con diagnóstico anatomopatológico de fibromatosis mamaria posterior al estudio de un tumor en la mama derecha. Se le practicó exéresis con amplios márgenes, luego mastectomía subcutánea, con estudio histológico de fibromatosis con márgenes libres. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y no requirió tratamiento coadyuvante. En el seguimiento a seis meses continuaba libre de enfermedad. El tratamiento de elección es la escisión con amplios márgenes y el oncológico coadyuvante es motivo de controversia. Conclusiones: la fibromatosis en la mama es poco frecuente y su aparición en el varón excepcional. El tratamiento quirúrgico es el definitivo, no así la terapia oncológica neoadyuvante que sigue suscitando controversia.

  8. [Cluster headache in pediatric population: four case reports and review of the literature].

    PubMed

    Alfaro-Iznaola, C; Natera-de Benito, D; Rodriguez-Diaz, R; Taboas-Pereira, M A; Cuadrado-Martin, M; Ballesteros-Garcia, M M

    2016-07-16

    Introduccion. La cefalea en racimos es una cefalea primaria de origen trigeminoautonomico cuyo inicio en la infancia es infrecuente. Se presentan cuatro casos en los que el inicio de la sintomatologia se produjo entre los 2 y los 13 años. Casos clinicos. Se incluyen tres varones y una niña con inicio a los 2, 7, 13 y 12 años, respectivamente. Los cuatro pacientes cumplen los criterios propuestos por la tercera edicion de la Clasificacion Internacional de las Cefaleas ICHD-III (beta). Conclusiones. A pesar de ser poco frecuente durante la edad pediatrica, la cefalea en racimos debe formar parte del diagnostico diferencial de un niño que consulta por cefalea. Subrayamos la importancia de conocer sus criterios diagnosticos para evitar el retraso diagnostico que se ha descrito con frecuencia. En nuestros pacientes, el tratamiento con verapamilo resulto mas eficaz que el tratamiento con flunaricina. Los tratamientos con mejor respuesta en fase aguda fueron la oxigenoterapia y los triptanes.

  9. PubMed

    Repáraz Padrós, J; Eraso Lara, I; Garbayo Marturet, A J; Tejero Ibáñez, A; Castaño Serrano, A; Panizo Santos, A

    2016-12-30

    El osteoblastoma es un tumor óseo primario poco frecuente. Su presentación en la extremidad superior y más específicamente en los huesos carpianos es inusual. Se presenta un caso de osteoblastoma localizado en el hueso ganchoso y ser revisa el tratamiento realizado en esta infrecuente localización. Paciente varón joven con dolor y tumefacción en el dorso de la mano de un año de evolución, refractario al tratamiento médico. Las pruebas complementarias mostraron una tumoración lítica en el hueso ganchoso con características no agresivas. Fue tratado mediante curetaje y relleno con injerto autólogo de cresta ilíaca. El estudio de anatomía patológica diagnosticó que se trataba de un osteoblastoma. El resultado fue satisfactorio, con desaparición total del dolor e imagen radiológica de restitución completa del defecto óseo, sin signos de recidiva a los 4 años.El tratamiento debe ser el curetaje más injerto autólogo. En cambio, en los casos con datos agresivos se puede plantear la resección del hueso afectado.

  10. [National consensus on the modified Atkins diet].

    PubMed

    Vaccarezza, María; Agustinho, Ariela; Alberti, M Julia; Argumedo, Laura; Armeno, Marisa; Blanco, Virginia; Bouquet, Cecilia; Cabrera, Analía; Caraballo, Roberto; Caramuta, Luciana; Cresta, Araceli; de Grandis, Elizabeth S; DeMartini, Martha G; Diez, Cecilia; Diz, Mariana; Dlugoszewski, Corina; Escobal, Nidia; Ferrero, Hilario; Galicchio, Santiago; Gambarini, Victoria; Gamboni, Beatriz; Gonzalez, Lara; Guisande, Silvina; Hassan, Amal; Matarrese, Pablo; Mestre, Graciela; Pesce, Laura; Rios, Viviana; Semprino, Marcos; Sosa, Patricia; Toma, Marisol; Viollaz, Rocío; Panico, Luis

    2016-04-16

    Introduccion. La epilepsia es una enfermedad cronica que afecta al 0,5-1% de la poblacion, y un tercio de los pacientes evoluciona hacia una forma refractaria a los farmacos antiepilepticos. Dentro de los tratamientos no farmacologicos disponibles, la dieta cetogenica Atkins modificada es un tratamiento efectivo utilizado desde 2003 como otra alternativa en niños y adultos con epilepsia refractaria. Desarrollo. El Comite Nacional de Dieta Cetogenica, dependiente de la Sociedad Argentina de Neurologia Infantil, elaboro este consenso sobre dieta Atkins modificada basandose en una revision de la bibliografia y en su experiencia clinica. Este consenso explica los distintos aspectos que hay que tener en cuenta sobre la dieta Atkins modificada, eleccion de pacientes, forma de implementacion, diversos controles y efectos adversos. A diferencia de la dieta cetogenica clasica, se inicia sin ayuno ni hospitalizacion, y no hay restriccion proteica, calorica o hidrica, por lo que mejora la palatabilidad y, consecuentemente, la tolerabilidad. Conclusiones. La dieta Atkins modificada es un tratamiento util para pacientes con epilepsia intratable. La publicacion de este consenso ofrece la posibilidad de orientar a nuevos centros en su implementacion.

  11. [Clinical improvement of diabetic neuropathy with carbamazepine or diclofenac treatment].

    PubMed

    Tinoco-Samos, Andrea; Córdova-Pérez, Nydia; Arenas-Téllez, Juan Manuel; Vargas-Girón, Antonio; Zárate, Arturo; Hernández-Valencia, Marcelino

    2013-01-01

    Introducción: la neuropatía diabética afecta diversos aspectos de la vida del paciente, pero aún no hay un tratamiento específico. Se hizo un análisis comparativo de la mejoría clínica con manejo de carbamazepina y diclofenaco. Métodos: estudio prospectivo, longitudinal, de dos grupos de pacientes diabéticos con signos y síntomas de neuropatía diabética: 30 usaron 200 mg de carbamazepina cada 24 horas por una semana, con incremento gradual hasta 200 mg cada seis horas por 10 meses; 29 utilizaron 100 mg de diclofenaco sódico cada 12 horas. Se hicieron evaluaciones bimestrales para graduar el dolor según la percepción del paciente. Los estudios de laboratorio incluyeron glucosa y perfil de lípidos. Se empleó Anova para mediciones repetidas. Resultados: los pacientes tratados con carbamazepina no tuvieron dolor después de 10 meses de tratamiento, a diferencia del grupo con diclofenaco (p < 0.01). Con la carbamazepina disminuyeron los calambres y mejoró la fuerza muscular, la presencia de pulsos y la percepción de temperatura y presión (p < 0.05). Los tres últimos se deterioraron con el diclofenaco. Conclusiones: hay que reconocer la sintomatología en pacientes diabéticos para dar el tratamiento adecuado.

  12. A group intervention to reduce intimate partner violence among female drug users. Results from a randomized controlled pilot trial in a community substance-abuse center.

    PubMed

    Tirado-Muñoz, Judit; Gilchrist, Gail; Lligoña, Eva; Gilbert, Louisa; Torrens, Marta

    2015-09-15

    Antecedentes: Las mujeres usuarias de drogas son víctimas de violencia de género en mayor proporción que las mujeres en población general; sin embargo, pocas intervenciones se han desarrollado para reducir la violencia de género entre mujeres usuarias de drogas. Métodos: Una versión adaptada de la intervención “Women’s Wellness Treatment” para reducir violencia de género y  síntomas depresivos, ha sido evaluada mediante un ensayo clínico piloto en un centro de tratamiento ambulatorio en Barcelona, España. Catorce mujeres que recibían tratamiento ambulatorio para un trastorno por consumo de sustancias  y que declararon ser víctimas de violencia en el mes anterior fueron incluidas en el ensayo clínico. Las participantes fueron asignados al azar para recibir 10 sesiones grupales de terapia cognitivo-conductual (IPaViT-CBT) o tratamiento habitual. La frecuencia de violencia, síntomas depresivos, consumo de sustancias, calidad de vida y estado de salud fueron evaluados al inicio del estudio y 1, 3 y 12 meses después de la intervención. Se realizó análisis por intención de tratar. Resultados: Se encontraron efectos moderados de la intervención en la reducción de maltrato psicológico, aumento de la asertividad y la reducción de la agresividad en la relación de pareja, y reducción en la frecuencia de consumo de alcohol hasta 3 meses después de la intervención. La intervención no redujo significativamente la probabilidad de ser víctima de cualquier tipo de violencia de género, los síntomas depresivos, calidad de vida o el estado de salud auto-referido, hasta 12 meses después de la intervención. Conclusiones: Los resultados de este estudio piloto indican que es factible realizar una intervención de 10 sesiones grupales  de TCC entre las víctimas de violencia de género que reciben tratamiento por uso de sustancias en un centro comunitario de tratamiento de adicciones. Se requiere un ensayo clínico más robusto para replicar

  13. [Not Available].

    PubMed

    Germán Díaz, Marta; Moreno Villares, José Manuel; Gomis Muñoz, Pilar

    2016-07-19

    Introducción: la nutrición parenteral domiciliaria se ha convertido en un punto clave en el tratamiento de pacientes con fracaso intestinal crónico. A pesar de los importantes avances que se han producido en las últimas décadas, tanto en los accesos vasculares, como en las soluciones empleadas, las infecciones asociadas a catéter venoso central siguen constituyendo una de las complicaciones más importantes. Dentro de las estrategias para la prevención o el tratamiento de estas infecciones se encuentra el empleo de sellados con antisépticos, como el etanol o la taurolidina, o de antibióticos.Objetivo: el objetivo de este artículo es revisar la evidencia disponible sobre el empleo de sellados con antisépticos o antibióticos en el manejo de pacientes pediátricos con nutrición parenteral domiciliaria.Material y métodos: el uso de sellados con etanol o taurolidina para prevenir el desarrollo de infecciones asociadas a catéter central estaría indicado en pacientes con nutrición parenteral domiciliaria que hayan tenido más de una infección en el año anterior o que se consideren pacientes de riesgo. Los sellados con antibióticos están indicados en el tratamiento de bacteriemias asociadas a catéter central producidas por S. coagulasa-negativo o gramnegativos, asociados a un tratamiento sistémico, siempre que sea posible, con el fin de salvar el catéter. Se debería llevar a cabo la retirada del mismo cuando existan signos de infección del punto de entrada o del trayecto subcutáneo, o cuando el germen responsable de la infección sea S. aureus o Cándida.Conclusión: a pesar de que la fuerza de la evidencia sobre la eficacia del sellado en la prevención o el tratamiento de infecciones asociadas al catéter es limitada, tanto en el niño como en el adulto, cada vez existen más datos a usar esta alternativa en pacientes con nutrición parenteral domiciliaria en los que la atención y salvaguarda de los catéteres es primordial.

  14. [NUTRIENTS AND RADIOTHERAPY; REVIEW OF THE LITERATURE].

    PubMed

    Luna, Javier; Amaya, Enrique; de Torres, M Victoria; Peña, M Carmen; Prieto, Isabel

    2015-12-01

    Introducción: la nutrición ejerce una importante influencia sobre los tratamientos y la calidad de vida del paciente oncológico. En la actualidad, la relación de los distintos componentes nutricionales con el tratamiento radioterápico es un tema de creciente interés. Objetivos: evaluar la posible influencia de los macro y micronutrientes sobre la tolerancia y eficacia del tratamiento radioterápico, así como su papel en la modulación de la toxicidad crónica. Material y métodos: se ha realizado una revisión bibliográfica consultando las bases de datos MEDLINE y Biblioteca Cochrane online entre los años 2000 y 2015, seleccionando los trabajos más relevantes según factor de impacto. Los datos obtenidos de los estudios analizados se han expuesto por apartados según el tipo de nutriente. Resultados: la mayoría de los estudios analizados presentan características comunes: pequeños tamaños muestrales, alta heterogeneidad en estudios de un mismo tema, escaso poder estadístico, pocos estudios prospectivos y aleatorizados. En el apartado de la fibra, su empleo como profilaxis y tratamiento de la enteritis rádica ha sido evaluado con resultados satisfactorios en algunos estudios, aunque la evidencia de su recomendación es todavía débil. Los ácidos grasos omega‑3 y omega‑6 tienen una gran potencialidad metabólica, aunque la evidencia de su beneficio se limita a estudios observacionales en determinados tumores. Entre los aminoácidos, la glutamina es el más estudiado, con resultados contradictorios en el aporte de beneficio en la mucositis oral, la esofagitis y la enteritis rádica. Las vitaminas y minerales constituyen un grupo heterogéneo de sustancias con beneficio potencial por su actividad antioxidante y su posible efecto protector, disminuyendo la toxicidad producida por la radioterapia. Las dietas cetogénicas están comenzando a estudiarse clínicamente después de los prometedores resultados preclínicos. Conclusiones: los estudios

  15. Aspergilosis cervical con diseminación al sistema nervioso central. Presentación de un caso y revisión de bibliografía

    PubMed Central

    Vergara, Guillermo Enrique; Roura, Natalia; del Castillo, Marcelo; Mora, Andrea; Alcorta, Santiago Condomi; Mormandi, Rubén; Cervio, Andrés; Salvat, Jorge

    2015-01-01

    Introducción: la Aspergilosis Invasiva (AI) del Sistema Nervioso Central (SNC) es infrecuente y ocurre generalmente en pacientes inmunocomprometidos. Puede presentarse con cuadros de meningitis, aneurismas micóticos, infartos o abscesos. Es una infección con pronóstico reservado y puede afectar el SNC de forma primaria o secundaria a partir de un foco que se disemina por vía hematógena. Presentamos el caso de un paciente con AI con invasión primaria a nivel óseo y diseminación posterior al cerebro. Caso clínico: Paciente masculino de 25 años con diagnóstico de leucemia linfática aguda en tratamiento quimioterápico que presentó neumonitis por metotrexate por lo que inicia tratamiento con corticoides. Posteriormente agregó cervicalgia y con el diagnóstico de osteomielitis cervical se realiza punción bajo tomografía computada (TC) sin aislarse gérmenes. Se colocó Halo Vest e inició tratamiento antibiótico empírico. Posteriormente presentó afasia de expresión secundaria a lesión frontal izquierda. Se realizó evacuación de absceso cerebral aislando A. fumigatus. El tratamiento antibiótico específico posterior permitió una buena respuesta clínica y radiológica. Conclusión: La presencia de lesiones en el SNC de pacientes inmunocomprometidos debe incluir a las micosis como diagnóstico diferencial. La evacuación quirúrgica permite llegar rápidamente al diagnóstico mejorando la respuesta posterior al tratamiento antibiótico. Para evaluar la respuesta terapéutica y posibles recaídas se debe realizar un seguimiento periódico clínico radiológico. Palabras clave: Aspergilosis cerebral; Aspergilosis cervical; Aspergilosis invasiva; Voriconazol. PMID:26600985

  16. [Treatment with urea as an alternative to tolvaptan for the syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone].

    PubMed

    Gómez Valbuena, I; Alonso Pérez, L; Alioto, D; Cañamares Orbis, I; Ferrari Piquero, J M

    2014-07-01

    El síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética (SIADH) es una afectación que cursa con hiponatremia entre otros síntomas. Actualmente la familia de fármacos de elección para este síndrome son los vaptanes, entre ellos el tolvaptán, antagonistas de la vasopresina. La urea actúa como diurético osmótico produciendo la retención de sodio. Se presenta un caso en el que el cambio desde el tratamiento con tolvaptán a urea en el SIADH permitió mantener la respuesta, a un coste muy inferior. La paciente tenía 83 años, ingresó en nuestro Hospital al diagnosticarle una hiponatremia grave (108 mEq/L) durante una exploración por una caída en su casa. Durante el ingreso ante la sospecha de SIADH se le prescribió sucesivamente tres tipos de tratamientos: Restricción hídrica y suero salino, seguido de tolvaptán 15 mg y para finalizar se le prescribió 15 gr de urea cada 12 horas. Durante el primer tratamiento los niveles de sodio sérico no aumentaron lo suficiente, por lo que se cambió al tolvaptán, durante el cual los niveles de sodio sérico subieron a rangos normales. Al considerar que el tratamiento iba a ser de larga duración se decidió cambiar a la urea, durante el mismo los niveles de sodio sérico tuvo un ligero aumento. La paciente es dada de alta con la pauta de urea de forma indefinida. El coste diario del tratamiento de tolvaptán es de 66,91 euros; el de urea supone 0,30 euros. En casos como el descrito, el uso de urea preparada como fórmula magistral por el área de farmacotécnia del Servicio de Farmacia, es una alternativa al tolvaptán con un coste marcadamente inferior.

  17. Adherence and safety study in patients on treatment with capecitabine.

    PubMed

    Fernández-Ribeiro, Francisca; Olivera-Fernández, Rosario; Crespo-Diz, Carlos

    2017-03-01

    Introducción: La introducción en la terapéutica de antineoplásicos orales ha provocado un cambio en la estrategia de tratamiento frente al cáncer. El objetivo de este trabajo fue analizar la adherencia en pacientes en tratamiento con capecitabina, los acontecimientos adversos y el estado general de salud de los pacientes, así como la relación de estos factores con la adherencia.Método: Estudio observacional prospectivo, de siete meses de duración, en una cohorte de pacientes en tratamiento con capecitabina, incluyendo los inicios y las continuaciones de tratamiento, independientemente del diagnóstico o la indicación. Se registraron variables demográficas (edad, sexo), de diagnóstico (cáncer de mama, colon-recto, gástrico, off-label), deadherencia (recuento de comprimidos, test de Morisky, de Sackett), de seguridad (valoración de acontecimientos adversos, evaluación clínica del oncólogo) y calidad de vida (performance status, test SF-12). Fuentes de datos: historia clínica electrónica (IANUS®), programa de dispensación a pacientes externos (Silicon ®) y entrevistas al paciente. Resultados: 111 pacientes evaluables, media de edad de 66,7 años (rango 32-86), ECOG PS 1 en el 76,6%. Nivel de adherencia: 78,4% (subgrupo inicio 81,7% vs. continuación 72,5%). Acontecimientos adversos: toxicidad cutánea (33,33%), astenia (25,22%), toxicidad gastrointestinal (24,32%) y neurológica (24,32%), en su mayoría G1. Estado de salud, test SF-12: valoración subjetiva “buena” en el 33,30%. Conclusiones: El bajo nivel de adherencia en el subgrupo de continuación puede relacionarse con la duración del tratamiento, las toxicidades, la evolución clínica y la percepción de su estado de salud. Es necesario un seguimiento individualizado en este grupo de pacientes para obtener una respuesta clínica favorable.

  18. [Multidisciplinary approach as a model for detection and monitoring of psychiatric morbidity in patients treated with interferon and ribavirin].

    PubMed

    Cabré Serres, M; Rudi Sola, N; Pontes García, C; Vergara Gómez, M; Parra Uribe, I; Gorgas Torner, M Q

    2014-05-01

    Objetivo: Describir la experiencia recogida durante el programa multidisciplinar,y en particular describir la incidencia de los trastornos psiquiátricosen pacientes con hepatitis C crónica (HCC) durante el tratamiento coninterferón y ribavirina, y determinar la adherencia al tratamiento antiviraly la respuesta viral sobtenida (RVS).Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo realizadoa partir de los datos recogidos durante el programa de dispensaciónambulatoria de tratamiento antiviral.Se incluyó a todos los pacientes monoinfectados por el virus hepatitis C(VHC) que iniciaron tratamiento durante el 2010. El cribaje de lostrastornos psiquiátricos se realizó mediante el Hospital Anxiety-DepressionScale (HADS) y el General Health Questionnaire (Goldberg) las semanas 0,4, 12, 24, 48 y 72. La adherencia se evaluó mediante el recuento de dispensacionesy de la medicación sobrante del paciente y la exposición al fármacosegún la regla 80/80/80. La respuesta virológica se determinó por elmédico responsable de acuerdo a las definiciones estándar.Resultados: Se incluyeron 76 pacientes, 19 (25%) de los cuales teníanantecedentes psiquiátricos. La incidencia de trastornos psiquiátricos fue del33% (n = 25). El pico de resultados anormales en los test fue en la semana12. El 43% alcanzó RVS, sin diferencias entre ambos grupos (p > 0,05). Laadherencia (96,0% y 96,8%, p > 0,05) y RVS (39% y 52%, p > 0,05)fueron similares en ambos subgrupos con y sin trastornos.Conclusiones: Los trastornos psiquiátricos no tuvieron impacto en la adherenciay la RVS. El seguimiento multidisciplinar durante el tratamiento de la hepatitisC crónica (HCC) puede contribuir a la detección precoz y manejo de lostrastornos psiquiátricos y a mejorar la atención integral del paciente.

  19. [Self-reported experience in patients treated with Hepatitis C direct acting antivirals].

    PubMed

    Cañamares Orbis, Irene; Saez de la Fuente, Javier; Escobar Rodriguez, Ismael; Esteban Alba, Concepción; Such Díaz, Ana; Escobar Rodríguez, Ismael

    2016-11-01

    Introducción y objetivo: Conocer y analizar la experiencia autorreferida del tratamiento de los pacientes VHC que iniciaron tratamiento con agentes antivirales directos (AAD), a tiempo real, de forma proactiva e integrada en el proceso asistencial de atención farmacéutica. Material y métodos: Estudio observacional y transversal desarrollado entre abril (inicio del Plan Estratégico Nacional) y diciembre de 2015 en la Consulta Externa del Servicio de Farmacia. Se utilizó como herramienta un cuestionario prospectivo cumplimentado por los pacientes donde se recogieron variables relacionadas con la calidad de vida vinculadas con la salud (CVRS), adherencia, efectos adversos (EA), satisfacción con el tratamiento, y valoración y utilidad del programa formativo implementado por el Servicio de Farmacia. Se realizó un análisis descriptivo de todas las variables incluidas en el estudio y se analizó la influencia de las diferentes variables en el grado de adherencia y CVRS. El análisis de las diferencias entre los dos grupos se realizó mediante el test de chi cuadrado y el cálculo de las OR con un modelo de regresión logística simple. Se utilizó el programa SPSS® versión 20, y se estableció una significación estadística para valores de p < 0,05. Resultados: Se recogieron155 encuestas de las 226 enviadas, tasa de respuesta del 68,6%.En referencia a la CVRS (valoración del estado físico y emocional), un 38,7% de los pacientes refieren que su estado físico y emocional es mucho mejor desde el inicio del tratamiento. La presencia de EA y una peor información global de su enfermedad se asoció con un peor estado físico y emocional (p < 0,05). La adherencia reportada fue del 84,5% y el tratamiento fue valorado como muy bueno o bueno por el 87% de los pacientes. Un 52,9% de los pacientes no tuvieron efectos adversos relacionados con la medicación y el proceso formativo realizado por el farmacéutico especialista en la primera consulta fue valorado por el 96

  20. Holocene intermediate and bottom water mass reconstructions of the western Barents Sea

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Groot, D. E.; Aagaard Sørensen, S.; Husum, K.; Hald, M.

    2012-04-01

    The Atlantic Meridional Overturning Circulation (AMOC) is an important component of the Earth's climate system. It brings warm and saline water to the northern latitudes by the North Atlantic Current (NAC) and causes the formation of deep water which flows back to the south. Variability in the AMOC can affect the convective formation of deep water in the Nordic Seas and thereby the global ocean circulation. Additionally, the inflow of the NAC is essential for the ecological conditions at higher latitudes as any changes of this warm inflow have large consequences. Hence, it is crucial to establish the natural range of oceanographic fluctuations. During the Holocene both atmospheric and oceanic temperatures generally decreased. However, many smaller temperature fluctuations have been observed superimposed on this general cooling trend. Warm Atlantic water flows into the Barents Sea as the northern continuation of the NAC. The warm Atlantic waters are separated from the colder Arctic waters by the Polar Front. We have chosen a core location close to the Polar Front in order to study any changes in the inflow of Atlantic Water to the Barents Sea during the Holocene. A sediment core from the Kveithola trough, western Barents Sea margin, is studied at decadal to centennial time scale. Benthic foraminiferal assemblages have been analyzed in addition to stable isotopes (δ18O and δ13C) and Mg/Ca ratios. The first results of the benthic foraminiferal assemblages show a general Holocene warming trend for the western Barents Sea. Cold water associated species such as Elphidium excavatum are replaced by cooled Atlantic Water associated species (Cassidulina neoteretis, Cassidulina reniforme) around 9500 cal. yr. BP. A lithological shift and a drop in total organic carbon (TOC) is observed around 8400 cal. yr. BP and might indicate a change in water mass. The benthic foraminiferal assemblages show a stable trend during mid-Holocene and the assemblage is dominated by C

  1. Association of environmental traits with the geographic ranges of ticks (Acari: Ixodidae) of medical and veterinary importance in the western Palearctic. A digital data set.

    PubMed

    Estrada-Peña, A; Farkas, Robert; Jaenson, Thomas G T; Koenen, Frank; Madder, Maxime; Pascucci, Ilaria; Salman, Mo; Tarrés-Call, Jordi; Jongejan, Frans

    2013-03-01

    We compiled information on the distribution of ticks in the western Palearctic (11°W, 45°E; 29°N, 71°N), published during 1970-2010. The literature search was filtered by the tick's species name and an unambiguous reference to the point of capture. Records from some curated collections were included. We focused on tick species of importance to human and animal health, in particular: Ixodes ricinus, Dermacentor marginatus, D. reticulatus, Haemaphysalis punctata, H. sulcata, Hyalomma marginatum, Hy. lusitanicum, Rhipicephalus annulatus, R. bursa, and the R. sanguineus group. A few records of other species (I. canisuga, I. hexagonus, Hy. impeltatum, Hy. anatolicum, Hy. excavatum, Hy. scupense) were also included. A total of 10,280 records was included in the data set. Almost 42 % of published references are not adequately referenced (and not included in the data set), host is reported for only 61 % of records and a reference to time of collection is missed for 84 % of published records. Ixodes ricinus accounted for 44.3 % of total records, with H. marginatum and D. marginatus accounting for 7.1 and 8.1 % of records, respectively. The lack of homogeneity of the references and potential pitfalls in the compilation were addressed to create a digital data set of the records of the ticks. We attached to every record a coherent set of quantitative descriptors for the site of reporting, namely gridded interpolated monthly climate and remotely sensed data on vegetation (NDVI). We also attached categorical descriptors of the habitat: a standard classification of land biomes and an ad hoc classification of the target territory from remotely sensed temperature and NDVI data. A descriptive analysis of the data revealed that a principal components reduction of the environmental (temperature and NDVI) variables described the distribution of the species in the target territory. However, categorical descriptors of the habitat were less effective. We stressed the importance of

  2. Foraminiferal Distributions, Sedimentation Rates and Patterns in the Albemarle Estuarine System, North Carolina

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Vance, D. J.; Corbett, D. R.; Culver, S. J.

    2002-12-01

    The modern distribution of benthic foraminifera of the Albemarle Estuarine System (AES) has been characterized by studying 50 strategically chosen sites to provide a model for paleoenvironmental interpretations of short sediment cores (15-75 cm). Water bodies studied within the AES include Albemarle Sound, Currituck Sound, Roanoke Sound, Croatan Sound, northern Pamlico Sound, North River, Pasquotank River, Alligator River, as well as Oregon Inlet and the adjacent foreshore and shoreface of the Atlantic Ocean. Sedimentation rates in the study area have been addressed using 210Pb and 137Cs dating methods. Five foraminiferal assemblages are present: an inner estuary biofacies characterized by two dominant genera, Ammobaculites and Ammotium, with moderate percentages of Miliammina fusca and minor percentages of Ammoastuta salsa; an outer estuary biofacies characterized again by Ammobaculites and Ammotium, but with lower percentages of Miliammina fusca; a marsh shoreline biofacies characterized by a mixed assemblage dominated by Ammobaculites and Ammotium with minor to moderate percentages of adjacent marsh foraminifera; a marsh biofacies characterized by varying abundances of Ammoastuta inepta, Arenoparella mexicana, Haplophragmoides wilberti, Jadammina macrescens, Miliammina earlandi, Miliammina fusca, Tiphotrocha comprimata, Trochammina inflata, as well as the genera Ammobaculites and Ammotium; and a marine (normal salinity) biofacies characterized mainly by Elphidium excavatum and minor percentages of other elphidiids. Sedimentation rates were studied from 28 short cores taken along transects in all the major water bodies. Rates were as high as 0.45 cm/yr at the head of Albemarle Sound and as little as 0.05 cm/yr 60 km away in the eastern part of the Albemarle. The embayed tributaries exhibited sedimentation rates on the order of 0.25 cm/yr. Limited information on sedimentation rates was provided by cores in eastern sounds, which had only a few centimeters of recent

  3. Quaternary Evolution of North Core Sound Sound, North Carolina

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Dietsche, Andrew

    Northern Core Sound is a shallow lagoonal estuary located behind the Outer Banks barrier islands of eastern North Carolina. Thirty-two vibracores and 155 km of chirp and boomer seismic data have been used to define the geologic framework and establish the Holocene evolution of this back-barrier lagoon. Vibracores have been logged for lithology, and sampled to establish the distribution and abundance of foraminifera. The lithostratigraphy and biofacies could not be directly correlated but when related to the seismic data, apparent patterns could be recognized. The Quaternary stratigraphic framework of North Core Sound consists of five depositional sequences, comprising transgressive, highstand, and falling stage systems tracts. Seismic reflections are prominent and are correlated to the sequence stratigraphic surfaces within Pamlico Sound defined by Mallinson et al. (2010). The late Pleistocene paleotopographic surface dips slightly seaward and is characterized by two or three fluvial channels correlating to modern embayments. These channels are separated by a paleotopographic high that extends from Cedar Island seaward. The channels run northeast in the north and southwest in the south creating two different paleo-environments. The paleotopographic high may have contributed to differing foraminiferal assemblages found within Holocene unit. The Holocene unit is characterized by high salinity estuarine deposits dominated by the foraminifera Elphidium excavatum and Ammonia parkinsoniana. Three very similar biofacies were defined with more abundant Ammonia parkinsoniana where salinities may have been slightly lower. Only a salt marsh facies was significantly different. The biofacies may also represent the two paleo-environments illustrated in the seismic data as one is mainly found to the north of the paleotopographic high and the other to the south. Two seismic reflections, H30 and H60, are interpreted as tidal ravinement surfaces and divide the Holocene into three

  4. Foram Farming in the Mid-Continent: Culturing Low-Mg Benthic Foraminifera to Calibrate the Mg/Ca Paleothermometer

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Jennings, D.; Hasiuk, F.; Thomas, E.; Varekamp, J. C.

    2014-12-01

    The initiation of Cenozoic continental ice sheets and the history of their growth/decay is difficult to reconstruct because of the mixed effects of polar ice volume and temperature on benthic foraminiferal oxygen isotope values. Coupled measurements of foraminiferal δ18O and Mg/Ca are a promising tool to unlock the history of past continental glaciation by calculating the oxygen isotopic composition of paleo-seawater. This method has been applied on Quaternary timescales with success, but uncertainty about secular changes in seawater Mg/Ca and potential changes in carbonate saturation have produced varying results with deeper time data. Currently, no experimentally-calibrated model explains how the Mg/Ca of low-Mg calcite, such as secreted by benthic foraminifera, responds to variations in seawater temperature and Mg/Ca. Our "Foram Farm" is a culture system for low-Mg calcite benthic foraminifera, composed of a colony and an experimental line. Currently, the colony hosts several species of rotaliids, miliolids, and buliminids obtained from Qatar, the Dominican Republic, Scotland, and Long Island Sound, USA. In addition, two tanks contain "live sand," a mixture of sandy material and seawater obtained from tropical reefs, and commonly used to condition hobbyist saltwater aquaria. This sand contains foraminifera and numerous other microorganisms. "Live sand" could be a source for cheap and easy to obtain test subjects. The foram farm gives access to a constant supply and variety of test subjects for the experimental line, which consists of several analytical refrigerators with varying temperatures. Each refrigerator houses petri dishes where forams are grown in water with varying Mg/Ca compositions. Elphidium excavatum, a well-researched, eurytopic taxon, will be the first to be cultured in the experimental line. After growing under experimental conditions, specimens will be analyzed using LA-ICP-MS, in order to model effects of seawater T and Mg/Ca on foram Mg

  5. Temporal Assemblage Turnovers of Foraminiferal Communities from the Caribbean, United Kingdom and Mediterranean regions

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Costelloe, Ashleigh; Wilson, Brent

    2016-04-01

    Temporal assemblage turnovers of intertidal foraminiferal communities were quantitatively determined using the assemblage turnover index (ATI), and contributing species were identified using the conditioned on-boundary index (CoBI). The live foraminiferal communities were examined as metacommunities (all stations) and assemblages (groups of stations defined by cluster analysis) over one and two year periods at Caroni Swamp, Claxton Bay (E Trinidad), Cowpen Marsh (NE England) and Bay of Cádiz (SW Spain). Major assemblage turnovers (when ATI > x + σ) of the Caroni Swamp metacommunity and assemblages coincided with seasonal changes from dry to wet conditions in 2011 and 2012. The abundant species (Ammonia tepida, Ammotium salsum, Arenoparella mexicana, Trochammina advena, Trochammina laevigata and Trochammina inflata) contributed the most to assemblage turnovers but showed no preference to either dry or wet conditions. At Claxton Bay major assemblage turnovers of the metacommunity and mid assemblage coincided with seasonal change and calcareous species (A. tepida and Triloculina oblonga) increased during wet conditions and decreased during dry conditions, while agglutinated species (T. advena and A. salsum) fluctuated oppositely. At Cowpen Marsh major assemblage turnovers of the metacommunity coincided with the start of summer and winter. Assemblages at higher elevations (mainly Jadammina macrescens and Haplophragmoides spp.) were responsible for the summer turnover, while the winter turnover was led by the assemblage at lower elevations (mainly Haynesina germanica, Elphidium earlandi, Elphidium williamsoni, Elphidium excavatum and Quinqueloculina spp.). At Bay of Cádiz, the foraminiferal assemblage at a tidal height of 1.5 to 1.7 m above the hydrographic zero was examined within three separate plots, and the seasonal occurrence of assemblage turnovers differed between plots. Thus, replicate samples and multiple plots may be necessary to overcome spatial

  6. Paleoceanography and Ice Sheet-Ocean Interactions on the Central West Greenland Margin, LGM through Deglaciation

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Jennings, A. E.; Andrews, J. T.; Ó Cofaigh, C.; St-Onge, G.; Belt, S. T.; Cabedo-Sanz, P.; Dowdeswell, J. A.

    2014-12-01

    Hemipelagic sediments in several central West Greenland trough mouth fan cores are critical for testing whether an ice shelf covered Baffin Bay during the late LGM and H1 (core HU2008029-12PC) and to investigate the role of ocean warming in initiating and/or sustaining retreat of the Greenland Ice Sheet from the shelf edge (cores JR175-VC29 & -VC46). We use benthic and planktic foram assemblages, IP25 sea ice biomarker, ice-rafted detritus (IRD), lithofacies and quantitative mineralogy to reconstruct paleoceanographic conditions. HU2008029-12PC comprises bioturbated, thin turbidites and hemipelagic sediments with Greenlandic provenance from >19.2 to 16.7 cal ka BP. Abundance spikes of planktic forams provide the radiocarbon dates in this interval and coincide with abundance spikes of benthic foram species indicative of chilled Atlantic Water and episodic marine productivity. IRD and IP25 are rare in this interval. These characteristics are consistent with the ice margin at the shelf edge meeting a heavily sea-ice covered ocean with chilled Atlantic Water at depth, rather than an ice shelf-covered ocean. Initial deglaciation from the West Greenland margin began c. 16.7 ka BP, as recorded by a lithofacies shift from turbidites to bioturbated mud with dispersed IRD and continued presence of Atlantic Water benthic species. After 16.7 ka BP, IP25, large diatoms and benthic forams indicative of sea-ice edge productivity show warming conditions. By 15.2 ka BP Greenlandic IRD and meltwater species, Elphidium excavatum, reflect accelerated ice sheet ablation. By 14.4 ka BP a strong rise in IP25 content, introduction of key Atlantic Water species Cassidulina neoteretis, and IRD spikes rich in detrital carbonate with a northern Baffin Bay provenance provide evidence for increased advection of West Greenland Current, collapse of the LIS ice streams, and formation of an IRD belt along the W. Greenland margin during the Bølling-Allerod and early Holocene warm intervals.

  7. Clinical manifestations in 105 persons with nevoid basal cell carcinoma syndrome.

    PubMed

    Kimonis, V E; Goldstein, A M; Pastakia, B; Yang, M L; Kase, R; DiGiovanna, J J; Bale, A E; Bale, S J

    1997-03-31

    Nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCC; Gorlin syndrome), an autosomal dominant disorder linked to 9q22.3-q31, and caused by mutations in PTC, the human homologue of the Drosophila patched gene, comprises multiple basal cell carcinomas, keratocysts of the jaw, palmar/plantar pits, spine and rib anomalies and calcification of the falx cerebri. We reviewed the findings on 105 affected individuals examined at the NIH since 1985. The data included 48 males and 57 females ranging in age from 4 months to 87 years. Eighty percent of whites (71/90) and 38% (5/13) of African-Americans had at least one basal cell carcinoma (BCC), with the first tumor occurring at a mean age of 23 (median 20) years and 21 (median 20) years, respectively. Excluding individuals exposed to radiation therapy, the number of BCCs ranged from 1 to > 1,000 (median 8) and 1 to 3 (median 2), respectively, in the 2 groups. Jaw cysts occurred in 78/105 (74%) with the first tumor occurring in 80% by the age of 20 years. The number of total jaw cysts ranged from 1 to 28 (median 3). Palmar pits and plantar pits were seen in 87%. Ovarian fibromas were diagnosed by ultrasound in 9/52 (17%) at a mean age of 30 years. Medulloblastoma occurred in 4 patients at a mean age of 2.3 years. Three patients had cleft lip or palate. Physical findings include "coarse face" in 54%, relative macrocephaly in 50%, hypertelorism in 42%, frontal bossing in 27%, pectus deformity in 13%, and Sprengel deformity in 11%. Important radiological signs included calcification of the falx cerebri in 65%, of the tentorium cerebelli in 20%, bridged sella in 68%, bifid ribs in 26%, hemivertebrae in 15%, fusion of the vertebral bodies in 10%, and flame shaped lucencies of the phalanges, metacarpal, and carpal bones of the hands in 30%. Several traits previously considered components of the syndrome (including short fourth metacarpal, scoliosis, cervical ribs and spina bifida occulta) were not found to be significantly increased in the

  8. Cost-effectiveness of pemetrexed in combination with cisplatin as first line treatment for patients with advanced non-squamous non-small-cell lung cancer in Spain.

    PubMed

    González García, Jonathan; Gutiérrez Nicolás, Fernando; Nazco Casariego, Gloria Julia; Valcárcel Nazco, Cristina; Batista López, Jose Norberto; Oramas Rodríguez, Juana

    2017-01-01

    Introducción: El cáncer de pulmón es la tercera neoplasia tumoral más frecuente en España, con unos 27.000 nuevos casos/ año, de los que el 80-85% son de etiología no microcítica (NSCLC) y en la mayoría de los casos diagnosticados en estadíos avanzados de la enfermedad, razón por la que es uno de los procesos oncológicos con mayores tasas de mortalidad (supervivencia media a los 5 años del 21,4%). Los principales esquemas de primera línea utilizados en el tratamiento del NSCLC son: cisplatino/pemetrexed (cis/pem), cisplatino/gemcitabina/ bevacizumab (cis/gem/bev), y carboplatino/paclitaxel/bevacizumab (carbo/pac/Bev). El objetivo del presente trabajo consistirá en realizar un análisis para estimar el ratio coste-eficacia de los esquemas antineoplásicos de primera línea en el tratamiento del NSCLC, desde la perspectiva de la gerencia hospitalaria. Metodos: Se elaboró un modelo matemático de coste-eficacia basado en un árbol de decisiones. Como variable de eficacia se utilizó la supervivencia libre de progresión, obtenida de los ensayos clínicos fase III PARAMOUNT, AVAIL y SAIL. El estudio se efectuó desde la perspectiva de la gerencia hospitalaria considerando únicamente los costes directos de adquisición de los fármacos. Se realizó un análisis de sensibilidad determinístico para comprobar la robustez de los resultados. Resultados: La SLP obtenida en los ensayos clínicos de los tratamientos cis/pem, cis/gem/bev y carb/pac/bev fue de: 6,9, 6,7 y 6,2 meses, respectivamente. En base a nuestro modelo, el coste medio del tratamiento por paciente para estos esquemas fue de 19.942 €, 15.594 € y 36.095 €, respectivamente. La razón coste-eficacia incremenal por mes de SLP adicional entre cis/pem y cis/gem/bev fue de 19.303 €. Estimando una reducción del 30% de los costes de adquisición de pemetrexed (Alimta®Eli Lilly Nederland B.V) ante su próxima incorporación al mercado de medicamentos genéricos, el tratamiento cis/pem se

  9. A meta-analysis of the relation between therapeutic alliance and treatment outcome in eating disorders.

    PubMed

    Graves, Tiffany A; Tabri, Nassim; Thompson-Brenner, Heather; Franko, Debra L; Eddy, Kamryn T; Bourion-Bedes, Stephanie; Brown, Amy; Constantino, Michael J; Flückiger, Christoph; Forsberg, Sarah; Isserlin, Leanna; Couturier, Jennifer; Paulson Karlsson, Gunilla; Mander, Johannes; Teufel, Martin; Mitchell, James E; Crosby, Ross D; Prestano, Claudia; Satir, Dana A; Simpson, Susan; Sly, Richard; Lacey, J Hubert; Stiles-Shields, Colleen; Tasca, Giorgio A; Waller, Glenn; Zaitsoff, Shannon L; Rienecke, Renee; Le Grange, Daniel; Thomas, Jennifer J

    2017-02-02

    The therapeutic alliance has demonstrated an association with favorable psychotherapeutic outcomes in the treatment of eating disorders (EDs). However, questions remain about the inter-relationships between early alliance, early symptom improvement, and treatment outcome. We conducted a meta-analysis on the relations among these constructs, and possible moderators of these relations, in psychosocial treatments for EDs. Twenty studies met inclusion criteria and supplied sufficient supplementary data. Results revealed small-to-moderate effect sizes, βs = 0.13 to 0.22 (p < .05), indicating that early symptom improvement was related to subsequent alliance quality and that alliance ratings also were related to subsequent symptom reduction. The relationship between early alliance and treatment outcome was partially accounted for by early symptom improvement. With regard to moderators, early alliance showed weaker associations with outcome in therapies with a strong behavioral component relative to nonbehavioral therapies. However, alliance showed stronger relations to outcome for younger (vs. older) patients, over and above the variance shared with early symptom improvement. In sum, early symptom reduction enhances therapeutic alliance and treatment outcome in EDs, but early alliance may require specific attention for younger patients and for those receiving nonbehaviorally oriented treatments. Resumen: Objetivo: La alianza terapéutica entre paciente y terapeuta ha demostrado ser una relación con resultados psicoterapéuticos favorables en el tratamiento de los trastornos de la conducta alimentaria (TCA). Sin embargo, quedan preguntas acerca de la inter-relación entre alianza temprana, mejoría temprana de síntomas y resultados del tratamiento. Hicimos un meta-análisis de la relación entre estos constructos y los posibles moderadores de estas relaciones en los tratamientos psicosociales para TCA. Método: Veintiún estudios reunieron los criterios de

  10. [Key recommendations of the clinical guidelines of arterial hypertension in primary care].

    PubMed

    Valenzuela-Flores, Adriana Abigail; Solórzano-Santos, Fortino; Valenzuela-Flores, Alma Gabriela; Durán-Arenas, Luis G; Ponce de León-Rosales, Samuel; Oropeza-Martínez, M Patricia; Gómez-García, Jesús Alejandro; Moreno-Ruiz, Luis A; Martínez-Vargas, Romel; Hernández-Amezcua, Lucía; Escobar-Rodríguez, David; Martínez-Flores, Enrique; Viniegra-Osorio, Arturo; Oest-Dávila, Cecilio Walterio; Soria-Guerra, Mariana

    2016-01-01

    Introducción: la hipertensión arterial (HA) ocupa el primer lugar de atención en unidades médicas de primer nivel. La mitad de los pacientes con HA no están controlados. El objetivo de este documento es proporcionar las recomendaciones de la guía de diagnóstico y tratamiento de HA en el primer nivel de atención que han sido consideradas clave para el proceso de atención, con el fin de ayudar a los profesionales de la salud, en la toma de decisiones clínicas. Métodos: la guía se integró con recomendaciones de guías internacionales y evidencias de estudios publicados que señalaron los cambios ocurridos en el abordaje y tratamiento de la HA, así como las diferencias entre los grupos poblacionales blanco de la guía. La búsqueda de información se realizó por medio de una secuencia estandarizada en Pubmed y Cochrane Library Plus. Las recomendaciones clave se eligieron por consenso de un grupo de profesionales y gestores de la salud. Conclusiones: las recomendaciones clave, basadas en evidencias, ayudarán a tomar decisiones estandarizadas sobre prevención, diagnóstico y tratamiento en pacientes con HA, y coadyuvarán a disminuir el riesgo cardiovascular, impulsar cambios en el estilo de vida, controlar la enfermedad y reducir las complicaciones.

  11. [DRESS syndrome. A clinical case report].

    PubMed

    Muciño-Bermejo, Jimena; Díaz de León-Ponce, Manuel; Briones-Vega, Carlos Gabriel; Guerrero-Hernández, Antonio; Sandoval-Ayala, Oswaldo Israel; Sáenz-Coronado, Ana Gabriela; Briones-Garduño, Jesús Carlos

    2013-01-01

    Introducción: el síndrome de DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) o la reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos es una reacción medicamentosa grave, asociada al uso de anticonvulsivos aromáticos y alopurinol. Se han descrito por lo menos 44 fármacos asociados a DRESS. El propósito es presentar el caso clínico de una paciente con síndrome de DRESS asociado a fenitoína. Caso clínico: paciente femenina de 20 años, con antecedente de crisis convulsivas desde la infancia, durante tres meses previos presentó crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, por lo que inició tratamiento con fenitoína: 100 mg vía oral cada 8 horas. Tres semanas después presentó fiebre de hasta 42 grados, pápulas en manos con extensión a tronco y extremidades, rubicundez generalizada, prurito, dolor al orinar, además de hiporexia, disfagia y tos seca, por lo que acudió al servicio de urgencias. Discusión: el diagnóstico es clínico y se establece según los criterios de la escala de RegiSCAR. Debido a que las manifestaciones iniciales son poco específicas, el diagnóstico y el tratamiento definitivo pueden retrasarse. La importancia del reconocimiento y tratamiento temprano de esta entidad radica en la incidencia de mortalidad de hasta 10 %.

  12. [Hirayama disease in paediatrics: a clinical case report and review of the literature].

    PubMed

    Martínez-Cayuelas, Elena; Martínez-Salcedo, Eduardo; Alarcón-Martínez, Helena; Puche-Mira, Alberto; Domingo-Jiménez, Rosario; de Mingo-Casado, Pedro; Serrano-García, Cristina

    2015-04-01

    Introduccion. La enfermedad de Hirayama es una rara atrofia muscular juvenil que afecta a varones jovenes de origen asiatico, con atrofia muscular habitualmente de una de las extremidades superiores de progresion lenta con estabilizacion posterior. Se diagnostica por estudios electromiograficos/electroneurograficos con velocidad de conduccion (EMG/ENG-VC), y por resonancia magnetica (RM) medular en posicion neutra y en flexion cervical. El tratamiento se basa en el collarin cervical y cirugia (casos graves). Son muy pocos los estudios realizados en edad pediatrica. Caso clinico. Niña de 7 años, con atrofia de la musculatura de la mano y el antebrazo izquierdos, de dos años de evolucion. En EMG/ENG-VC presenta signos de denervacion cronica muy grave en los miotomos correspondientes a C7, C8 y D1 izquierdos, con conservacion de amplitudes de potenciales sensitivos evocados, congruentes con mielopatia cervical. La RM medular cervical en posicion neutra muestra un resultado normal en ese nivel. Posteriormente, por la sospecha dirigida de enfermedad de Hirayama, se realiza una nueva RM medular cervical en posicion neutra y en flexion, que muestra asimetria en el tamaño y morfologia de los cordones anteriores medulares en C6/C7, hiperseñal en el asta anterior homolateral e ingurgitacion del plexo venoso epidural posterior. Con el diagnostico de enfermedad de Hirayama se inicia tratamiento con collarin cervical para evitar la progresion del daño. Conclusiones. Se presenta un caso de enfermedad de Hirayama peculiar por las caracteristicas epidemiologicas, con la finalidad de difundir esta entidad en nuestro medio, cuyo diagnostico precoz permite un tratamiento eficaz, y se revisan los estudios realizados en edad pediatrica.

  13. [Effectiveness of a ketogenic diet in children with refractory epilepsy: a systematic review].

    PubMed

    Araya-Quintanilla, F; Celis-Rosati, A; Rodriguez-Leiva, C; Silva-Navarro, C; Silva-Pinto, Y; Toro-Jeria, B

    2016-05-16

    Introduccion. La epilepsia es una patologia cerebral que afecta tanto a niños como a adultos. Desde los años veinte, la dieta cetogenica ha ganado prestigio como otra opcion de tratamiento en pacientes con epilepsia refractaria. Sujetos y metodos. Se realiza una sintesis de la evidencia a traves de una revision sistematica de ensayos clinicos aleatorizados que hayan comparado una dieta cetogenica sola con otros tipos de dieta para el tratamiento de estos pacientes. Objetivo. Determinar la efectividad de la dieta cetogenica en la disminucion de los episodios de convulsiones en pacientes con epilepsia refractaria. La estrategia de busqueda incluyo ensayos clinicos aleatorizados y ensayos clinicos controlados. Las bases de datos usadas fueron: Medline, LILACS, Central y CINAHL. Resultados. Se obtuvieron seis articulos que cumplian con los criterios de elegibilidad. Conclusiones. Existe evidencia limitada de que la dieta cetogenica en comparacion con la dieta de trigliceridos de cadena media es mas efectiva en disminuir la frecuencia de las convulsiones. Existe evidencia moderada de que la dieta cetogenica clasica en comparacion con la dieta gradual (2,5:1 y 3:1) es mas efectiva para disminuir las crisis epilepticas. Existe evidencia moderada de que la dieta cetogenica clasica en comparacion con la dieta Atkins es mas efectiva para disminuir la frecuencia de convulsiones en tres meses. La decision de aplicar este tipo de dietas tambien debe basarse en costes, preferencias y seguridad del tratamiento. Ademas, debe considerarse la probabilidad de que algunos estudios, por problemas de indizacion, hayan quedado fuera de la revision.

  14. [PREVALENCE OF METABOLIC SYNDROME AMONG THE STAFF OF UNIVERSIDAD INTERNACIONAL DEL ECUADOR, HEADQUARTERS, PERIOD 2014-2015].

    PubMed

    Viteri Holguín, María Paula; Castro Burbano, José

    2015-12-01

    Introducción: el síndrome metabólico es un conjunto de alteraciones metabólicas que incrementan el riesgo de desarrollar diabetes tipo 2 y enfermedades cardiovasculares. Existen varios criterios para su diagnóstico, entre ellos los más utilizados son el de la Federación Internacional de Diabetes (IDF) y el del Panel de Tratamiento de Adultos III (ATP III). Un tratamiento oportuno puede evitar las complicaciones asociadas y mejorar la calidad y esperanza de vida del paciente, que debe ser enfocado a realizar modificaciones en el estilo de vida, como una alimentación saludable y actividad física regular. Objetivo: determinar la prevalencia de síndrome metabólico según los criterios de diagnóstico de la Federación Internacional de Diabetes (IDF) y del Panel de Tratamiento de Adultos III (ATP III). Metodología: es un estudio de corte transversal en el cual participaron 128 personas (55 mujeres y 73 hombres) de entre 18 y 75 años de edad, a quienes se les realizó una historia nutricional, medidas antropométricas y exámenes bioquímicos. Resultados: la prevalencia de exceso de peso fue del 63% (sobrepeso 48% y obesidad 15%). La prevalencia de síndrome metabólico según IDF fue 15,6% y según ATPIII 14,8%. Conclusiones: en el personal evaluado, es evidente la alta prevalencia de exceso de peso y síndrome metabólico, por lo que es prioritario trabajar en la implementación de medidas preventivas para detener su progresión y el desarrollo de complicaciones cardiometabólicas.

  15. Nutritional and metabolic status of breast cancer women.

    PubMed

    Bering, Tatiana; Maurício, Sílvia Fernandes; Silva, Jacqueline Braga da; Correia, Maria Isabel Toulson Davisson

    2014-09-28

    Introducción: El estado nutricional y metabolico se han relacionado con factores de riesgo del cancer, asi como la morbimortalidad del tratamiento del cancer. Por lo tanto, su evaluacion es importante para el desarrollo de estrategias para la promocion, mantenimiento y/o recuperacion del estado nutricional y la evolucion del cancer. Material y métodos: Se utilizaron varios metodos diferentes para la evaluacion nutricional en pacientes con cancer de mama sometidas a terapia adyuvante, incluyendo la valoracion subjetiva global (SGA), el indice de masa corporal (IMC), pliegue tricipital (PT), la circunferencia del brazo (CB), del espesor del musculo aductor del pulgar (TAPM), la fuerza de prension manual (FPM) y el porcentaje de masa grasa (PMG) mediante impedancia bioelectrica. Tambien se evaluo la presencia del sindrome metabolico (SM). Se evaluo la aparicion de complicaciones durante el tratamiento del cancer en comparacion con el estado nutricional. Resultados: Se siguieron a 78 mujeres con una edad media de 53,2 } 11,6 anos. La mayoria de los pacientes estaban bien nutridos (80,8 %). Excesiva PMG y los SM se encontraron en 80,8 % y 41,9 % de los pacientes, respectivamente. Hubo diferencias significativas en el IMC, PT, circunferencia de la cintura y la PMG entre los pacientes con y sin sindrome metabolico. La mayoria de los pacientes experimentaron complicaciones durante el tratamiento del cancer, pero no hubo asociacion con el estado nutricional o metabolico. Conclusión: En las mujeres con cancer de mama que reciben terapia adyuvante, la prevalencia del sindrome metabolico fue alta y, por el contrario, la desnutricion era baja. No hubo efectos a corto plazo del sindrome metabolico o la desnutricion en los resultados clinicos.

  16. [Mini-laparoscopy vs. laparoscopy for the gallblader stone treatment. Prospective and comparative study].

    PubMed

    Lada, Paul Eduardo; Forez, Francisco; Janikov, Christian; Mariot, Daniela; Sanchez Tassone, Carlos; Massa, Martin

    2015-01-01

    Antecedentes: La colecistectomía por video-laparoscópica es considerada como el gold-standard del tratamiento de la colecistolitiasis. No obstante, en la literatura internacional sigue teniendo presencia las incisiones pequeñas adaptadas como procedimiento alternativo. Objetivos: El objetivo de este estudio es evaluar los resultados obtenidos con la video-laparoscopia (CVL) y las incisiones pequeñas adaptadas (IPA) en el tratamiento de la colecistolitiasis. Diseño: Prospectivo y comparativo protocolizado. Lugar de aplicación: Servicio de Cirugía General “Pablo Luis Mirizzi” del Hospital Nacional de Clínicas. Material y Métodos: Entre enero del 1994 y diciembre del 2011, hemos tratado quirúrgicamente 3822 pacientes con colélitiasis. En 1735 pacientes se práctico una CVL y en 2087 por IPA, configurando dos grupos, que en lo relacionado a la edad, sexo, operaciones previas y diagnóstico preoperatorio constituyen dos grupos comparables. Resultados: Ninguno de los procedimientos tuvo mortalidad. 115 casos (6,62%) fueron convertidos a cirugía abierta en la CVL. Las complicaciones postoperatorias quirúrgicas fueron del 2,40 % para la CVL y del 6,37 % para las IPA. Las causas de bilirragias fueron superiores y de mayor gravedad en la CVL, cuya incidencia fue del 0,55 % en contraposición del 0,23 % de los operados por IPA. Conclusiones: Sin duda en manos experimentadas la CVL constituye el procedimiento de elección o gold standard en el tratamiento de la colecistolitiasis. No obstante, sobretodo en ambientes o regiones con restricciones presupuestarias las IPA representa una excelente gold estándar alternativo, por ser un procedimiento seguro, muy económico y complejidad razonable con menor índice de lesiones quirúrgicas graves.

  17. [Referrals from primary care to a dedicated headache clinic: analysis of the first 1,000 patients].

    PubMed

    Herrero-Velazquez, Sonia; Pedraza, M Isabel; Ruiz-Pinero, Marina; Munoz, Irene; Posadas, Javier; de la Torre, Paz; Bautista, Lourdes; Guerrero-Peral, Angel L

    2014-06-01

    Introduccion. Es habitual en las consultas monograficas o unidades de cefaleas que atiendan a pacientes complejos derivados desde consultas generales de neurologia. En nuestro centro, parte de la agenda de la consulta monografica de cefaleas (CMC) se reserva a pacientes remitidos desde atencion primaria (AP) con formato de alta resolucion. Objetivos. Analizar las caracteristicas de los pacientes derivados por AP a la CMC y la adecuacion a los criterios de derivacion consensuados, y compararlos con las primeras visitas por cefalea en una consulta general de neurologia. Pacientes y metodos. Muestra de 1.000 pacientes (741 mujeres y 259 varones) en la CMC y 290 (203 mujeres y 87 varones) en la consulta general. Recogemos prospectivamente variables demograficas, uso previo de tratamientos sintomaticos o preventivos, necesidad de exploraciones complementarias y adecuacion a los criterios de derivacion. Codificamos las cefaleas de acuerdo con la segunda edicion de la Clasificacion Internacional de Cefaleas (CIC-2). Resultados. En el grupo de la CMC se codificaron 1.562 cefaleas, y en la consulta general, 444; su distribucion en los grupos de la CIC-2 era similar, y la mayoria se encuadraba en el grupo 1 (migraña). El porcentaje de pacientes que habian recibido tratamiento preventivo era mayor en la CMC. El porcentaje de derivaciones adecuadas fue alto y algo mayor en la consulta general. Conclusiones. Las caracteristicas de los pacientes derivados desde AP a una CMC en nuestro medio son similares a las previamente descritas. Estos pacientes han recibido tratamiento con mas frecuencia que los atendidos en una consulta general de neurologia.

  18. [Patients'adherence-related beliefs about medicines prescribed for long-term conditions in HIV patients].

    PubMed

    Haro Márquez, Carmen; Cantudo Cuenca, Maria Rosa; Almeida González, Carmen Victoria; Morillo Verdugo, Ramón

    2015-01-01

    Objetivo: Determinar a adherencia y las creencias hacia la medicacion para patologias cronicas concomitantemente prescrita al TAR en pacientes infectados por el VIH, asi como determinar si existen diferencias significativas en las creencias entre los pacientes adherentes y no adherentes al los tratamientos concomitantes al TAR. Método: Estudio transversal llevado a cabo durante mayo y julio 2014 en pacientes VIH+ con tratamiento antirretroviral y uno o mas medicamentos para patologias cronicas. Se recogieron variables sociodemograficas: edad, sexo, educacion, situacion laboral, si vivia solo; clinicas: modo de transmision de la infeccion, carga viral plasmatica, T-CD4, estadio; y farmacoterapeuticas: tipo de tratamiento antirretroviral, comedicacion y adherencia a esta mediante el cuestionario Morisky. Se midieron las creencias hacia dicha comedicacion mediante el Beliefs about Medicines Questionnare (BMQ), que incluye dos escalas, necesidad y preocupacion. Los datos se analizaron con SPSSR 20.0. Se aplico la prueba t de Student. La fiabilidad del cuestionario se estimo mediante el alfa de Cronbach. Resultados: Se incluyeron 126 pacientes (80.4% hombres, 49}8.3 anos). El numero de medicamentos concomitantes fue 2.9}2.0. Se clasifico como no adherente al 54.0%. El 63.5% tenia sida, que se identifico como una variable independiente predictora de no adherencia. Las diferencias en la escala de preocupacion entre los pacientes no adherentes y adherentes fue estadisticamente significativa (14.6}5.7 vs. 12.1}6.1; p=0.019), mientras que en aquellas relativas a la necesidad no hubo diferencias (17.3}5.6 vs. 18.8}4.4; p=0.188). La fiabilidad del BMQ-especifico, asi como de las escalas de necesidad y preocupacion, fue buena (0.724, 0.794, 0.785, respectivamente). Conclusiones: Los pacientes VIH positivos con otras patologias cronicas no adherentes presentan creencias negativas relacionadas con la preocupacion en cuanto a la comedicacion.

  19. [Immunomodulatory role of dietary lipids in an immunosuppressed mouse model and infected with listeria monocytogenes].

    PubMed

    Cerón Rodríguez, José María; Puertollano Vacas, M Ángeles; Puertollano Vacas, M Elena; Alvarez de Cienfuegos López, Gerardo

    2014-10-01

    Introducción: La capacidad inmunomoduladora de los ácidos grasos de la dieta en situaciones de inmunosupresión puede diferir de acuerdo con el tipo de ácido graso presente. Objetivo: Analizar el efecto de diferentes tipos de dietas lipídicas, en la resistencia de animales inmunosuprimidos o no, frente a una infección experimental con Listeria monocytogenes. Métodos: Ratones Balb/c fueron divididos en cuatro grupos experimentales, según su tratamiento inmunosupresor: control (PBS), Ciclofosfamida (CPA), GK 1.5 y RB6-8C5. Cada grupo fue subdividido en cuatro subgrupos según la dieta lipídica utilizada: control con aceite de maíz 5% (BG); aceite de oliva 20% (AO); aceite de pescado 20% (AP) y aceite de girasol 20% (AG). Los animales se alimentaron durante un mes antes del tratamiento y posteriormente infectados con L. monocytogenes. Resultados: Mostramos incrementos en el número de bacterias viables en bazo e hígado, y bajos porcentajes de supervivencia en todos los grupos de ratones inmunosuprimidos y también en el grupo PBS alimentado con AP. Además, se observaron incrementos en la linfoproliferación, de bazos de ratones alimentados con AO y tratados con CPA. Discusión: La dieta AP, produce una disminución en la resistencia del hospedador en situaciones de inmunosupresión. Por el contrario, las dietas AO y AG muestran mayor eficacia en la eliminación de L. monocytogenes y mayores ventajas en animales inmunosuprimidos. El tratamiento con RB6-8C5, produce una reducción en la supervivencia de los ratones de los grupos estudiados, lo que induce a establecer que los granulocitos juegan un papel fundamental en el control de la infección.

  20. [Knowledge of asthma: educational intervention with the 2014 GINA guide in primary care physicians].

    PubMed

    Pozo-Beltrán, César Fireth; Navarrete-Rodríguez, Elsy Maureen; Fernández-Soto, Roberto; Navarro-Munguía, Jazmín; Hall-Mondragón, Margareth Sharon; Sienra-Monge, Juan José; Del Río-Navarro, Blanca Estela

    2016-01-01

    Introducción: El asma en un problema de salud pública en el mundo, por ello, la actualización de las guías para el diagnóstico y tratamiento de asma se realiza en función principalmente de la práctica de los médicos de primer contacto. Las intervenciones educativas son útiles para el incremento del conocimiento. Objetivo: Comparar el nivel de conocimiento acerca de asma antes y después de una intervención educativa. Métodos: Se realizó un estudio prospectivo cuasiexperimental, en médicos generales, familiares y pediatras que asistieron a un curso-taller relativo a aspectos generales del asma y las guías actuales para su diagnóstico y tratamiento (GINA 2014). Mediante un cuestionario constituido por 11 preguntas de opción múltiple que abordaban aspectos fundamentales de la enfermedad como diagnóstico, clasificación, tratamiento y manejo de exacerbaciones, se realizaron dos evaluaciones, una basal y otra posintervención. Resultados: Un total de 178 paciente participaron en el estudio, con un conocimiento preintervención de 25.5 puntos y posintervención de 97.5 puntos de una escala de 100, con una p<0.05. Conclusión: Las intervenciones educativas son maniobras de bajo costo y efectivas que incrementan el conocimiento de los profesionales de la salud y tienen impacto en la mejoría de la atención al paciente.

  1. [Autosomal recessive GTPCH 1 deficiency: the importance of the analysis of neurotransmitters in cerebrospinal fluid].

    PubMed

    Moreno-Medinilla, E E; Mora-Ramirez, M D; Calvo-Medina, R; Martinez-Anton, J

    2016-06-01

    Introduccion. El deficit de la enzima trifosfato de guanosina ciclohidrolasa 1 (GTPCH 1) origina una disminucion de la sintesis de la tetrahidrobiopterina (BH4), cofactor indispensable en la sintesis de la tirosina, la dopamina y la serotonina. Es una enfermedad poco frecuente que produce un retraso o regresion psicomotora y trastornos del movimiento, y en la que el tratamiento puede mejorar o incluso corregir la clinica. Caso clinico. Niña afecta de deficit de GTPCH con herencia autosomica recesiva, diagnosticada a los 14 meses con estudio del liquido cefalorraquideo con deficit de pterinas, HVA y 5-HIAA, test de sobrecarga de fenilalanina y estudio genetico positivos. La clinica comenzo a los 5 meses con temblor cefalico y de las extremidades superiores, en reposo e intencional, intermitente, que desaparecio en un mes. El desarrollo psicomotor era normal, destacaba una hipotonia axial leve en la exploracion y las pruebas complementarias realizadas fueron normales. Posteriormente presento regresion psicomotora con perdida del sosten cefalico, disminucion de los movimientos activos, dificultad para la manipulacion bimanual, hipomimia e hipotonia global grave, lo que motivo el estudio de una encefalopatia progresiva. Tras el diagnostico de deficit de GTPCH, inicio tratamiento sustitutivo con levodopa/carbidopa, OH triptofano y BH4, con muy buena evolucion tanto motora como cognitiva. Actualmente, la paciente tiene 5 años, presenta un desarrollo psicomotor adecuado a su edad, cursa tercer curso de educacion infantil y ha alcanzado el nivel de su clase. Conclusion. Hay que destacar en este caso la mejoria tan satisfactoria, tanto motora como cognitiva, tras iniciar el tratamiento sustitutivo, ya que el nivel cognitivo suele quedar afectado en muchos casos.

  2. [Lymphocytic hypophysitis and hypertrophic pachymeningitis: description of a possible case associated to IgG4 pathologies].

    PubMed

    Blanco-Cantó, M Empar; Dávila-González, Pablo; López de Silanes, Carlos; Cuadrado-Pérez, M Luz; Ortega, Gloria; Porta-Etessam, Jesús

    2015-06-01

    Introduccion. Las patologias relacionadas con la infiltracion de linfocitos y celulas inflamatorias se clasifican, segun su topografia, en patologia orbitaria idiopatica, paquimeningitis hipertrofica idiopatica, sindrome de Tolosa-Hunt e hipofisitis linfocitaria. Presentamos a una paciente que comenzo con una hipofisitis linfocitaria hace ocho años y ha presentado varios episodios de paquimeningitis hipertrofica variables en su localizacion. Caso clinico. Mujer de 55 años, en seguimiento por cefalea de dos meses de evolucion, que ingreso por empeoramiento clinico con paralisis del III par derecho completo, lagrimeo y rinorrea. Se realizo una resonancia magnetica cerebral que demostro la presencia de una lesion sellar compatible con hipofisitis linfocitaria. Se inicio tratamiento con corticoides con mejoria inicial, pero, tras dos años, la paciente presento empeoramiento clinico con cefalea y parestesias perioculares derechas. Se repitio la resonancia, donde se observaron varias lesiones extraaxiales, siendo el resto de estudios normales, por lo que se diagnostico paquimeningitis hipertrofica idiopatica y se inicio tratamiento de nuevo con corticoides. En el seguimiento posterior, la paciente presento nuevas lesiones en diferentes localizaciones y mal control algico, por lo que se añadio tratamiento inmunomodulador. Ante la asociacion de hipofisitis linfocitaria y paquimeningitis hipertrofica, se completo el estudio con determinacion de la IgG4 en el suero, que resulto negativa. Conclusiones. La asociacion de hipofisitis linfocitaria y paquimeningitis hipertrofica con las patologias relacionadas con la IgG4 se ha descrito recientemente. A pesar de que en nuestra paciente no se ha confirmado el diagnostico, se debe considerar esta relacion en aquellos casos idiopaticos y, sobre todo, si se asocian otras manifestaciones sistemicas.

  3. [Communication and language problems in children with nemaline myopathy].

    PubMed

    Cervera-Merida, J F; Villa-Garcia, I; Ygual-Fernandez, A

    2017-02-24

    Introduccion. La miopatia nemalinica es una enfermedad rara con incidencia de 1 de cada 50.000 nacimientos vivos. Es la mas prevalente de las miopatias congenitas, un conjunto heterogeneo de trastornos neuromusculares presentes en el nacimiento o de muy temprana manifestacion, que afectan a la musculatura esqueletica, y que provocan debilidad, hipotonia y retraso psicomotor, pero con desarrollo cognitivo normal. Objetivo. Revisar los estudios sobre los problemas de comunicacion y disfagia de niños con miopatia nemalinica y los posibles abordajes desde la logopedia. Desarrollo. Todos los niños presentan disfagia, con graves problemas para la alimentacion durante los tres primeros años que se mitigan con el tiempo. El 50% usara gastrostomia, aunque muchos de ellos mantengan alguna ingesta oral. La miopatia nemalinica provoca un patron de habla claramente disartrico. La debilidad de la musculatura de la ventilacion y de la cara, con limitacion para cerrar la boca, conlleva hipofonia, nasalidad y acusada ininteligibilidad. Los estudios sobre tratamientos logopedicos sugieren que, ante la disartria mas incapacitante, deberian usar sistemas alternativos de comunicacion, en los primeros años de vida, para eliminar la frustracion de la falta de expresion util, y beneficiarse de comunicadores basados en el lenguaje escrito mas adelante. En el resto, el objetivo debe ser mejorar la inteligibilidad del habla. Conclusiones. La logopedia puede aportar dos tipos de tratamientos para mejorar la calidad de vida de estos niños: el abordaje de la disfagia y la mejora de las dificultades de expresion a traves del habla o de ayudas tecnicas. No hay suficiente evidencia cientifica de la eficacia de estos tratamientos.

  4. [EVALUATION OF A COMPREHENSIVE PROGRAM OF FOUR MONTHS OF DURATION ON THE PREOPERATIVE CONDITIONS OF OBESE PATIENTS CANDIDATES FOR BARIATRIC SURGERY].

    PubMed

    Delgado Floody, Pedro; Cofré Lizama, Alfonso; Alarcón Hormazábal, Manuel; Osorio Poblete, Aldo; Caamaño Navarrete, Felipe; Jerez Mayorga, Daniel

    2015-09-01

    Introducción: en los obesos morbidos existen antecedentes preoperatorios que deben ser mejorados para disminuir el riesgo de morbimortalidad. Objetivo: evaluar los efectos de un tratamiento multidisciplinar sobre parametros antropometricos, glucosa basal, condicion fisica y niveles de depresion y ansiedad en pacientes obesos candidatos a cirugia bariatrica. Material y métodos: cuatro hombres y diez mujeres entre 21 y 55 anos candidatos a cirugia bariatrica, con obesidad morbida (n = 5) u obesidad y comorbilidades (diabetes mellitus tipo II, hipertension arterial, dislipidemia, resistencia a la insulina) (n = 9), fueron sometidos a tratamiento multidisciplinar compuesto por: ejercicio fisico intervalado, apoyo psicologico y educacion nutricional, tres veces por semana durante cuatro meses. Antes y 72 horas despues de la ultima sesion de intervencion se evaluaron (en ayuno ≥ 12 horas): masa corporal, porcentaje de masa grasa (%MG), indice de masa corporal (IMC), contorno de cintura (CC) y glicemia basal. Ademas se evaluaron la condicion fisica y los niveles de depresion y ansiedad. Resultados: se evidenciaron disminuciones significativas en las variables peso (p = 0,004), IMC (p = 0,000), %MG (p = 0,001), glicemia basal (p = 0,002) y CC (p = 0,000); la condicion fisica aumento significativamente (p = 0,000); en los aspectos psicologicos, disminuyeron significativamente los niveles de depresion (p = 0,014); en cambio, los niveles de ansiedad, como estado, condicion emocional transitoria y ansiedad tuvieron una propension ansiosa relativamente estable, no existiendo modificaciones significativas (p > 0,05). Conclusiones: cuatro meses de tratamiento multidisciplinar mejoran las condiciones preoperatorias de obesos candidatos a cirugia bariatrica y reducen el riesgo de morbimortalidad.

  5. Persistence to single-tablet regimen versus less-drug regimen in treatment experienced HIV-infected patients on antiretroviral therapy.

    PubMed

    Jiménez-Galán, Rocio; Cantudo Cuenca, Maria-Rosa; Robustillo-Cortés, María Aguas; Borrego Izquierdo, Y; Almeida-Gonzalez, Carmen Victoria; Morillo-Verdugo, Ramón

    2016-06-01

    Objetivos: Analizar y comparar la persistencia entre las estrategias basadas en Single-Tablet Regimen (STR) y Less Drug Regimen (LDR) en pacientes VIH+. El objetivo secundario del estudio fue determinar factores predictores de persistencia. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo que incluyo los siguientes criterios: pacientes VIH+ con tratamiento antirretroviral (TAR) con un regimen basado en STR o LDR. Se recogieron variables demograficas, factores de riesgo de adquisicion, consumo de drogas, presencia de algun trastorno psiquiatrico y coinfeccion por el virus de la hepatitis B o C. Para comparar la persistencia entre ambas estrategias se realizo un analisis de supervivencia de Kaplan-Meir y se aplico el metodo de log-rank. Se realizo un analisis de regresion de Cox para identificar los factores predictores de persistencia. Resultados: Se incluyeron 244 pacientes, 176 con STR y 68 con LDR. El 34,1% (n = 60) de los pacientes que recibieron un regimen STR abandonaron y en el LDR el 19,1% (n = 13). Los efectos adversos fueron la principal causa de abandono del tratamiento en los pacientes que recibieron STR y el fallo virologico en el regimen LDR. La persistencia de las estrategias STR y LDR fue similar, no encontrandose diferencias estadisticamente significativas entre ambas. El consumo de drogas fue el unico factor predictivo asociado con una menor persistencia (HR = 2,59; p = 0,005). Conclusiones: La persistencia entre los regimenes STR y LDR fue similar, no detectandose diferencias significativas entre ambos. El consumo de drogas fue el unico factor independiente asociado con una menor persistencia del tratamiento antirretroviral.

  6. [Fingolimod: effectiveness and safety in routine clinical practice. An observational, retrospective, multi-centre study in Galicia].

    PubMed

    Pato-Pato, A; Midaglia, L; Costa-Arpin, E; Rodriguez-Regal, A; Puy-Nunez, A; Rodriguez-Rodriguez, M; Lopez-Real, A; Llaneza-Gonzalez, M A; Garcia-Estevez, D A; Moreno-Carretero, M J; Escriche-Jaime, D; Aguado-Valcarcel, M L; Munoz, D; Prieto, J M; Lorenzo-Gonzalez, J R; Amigo-Jorrin, M C

    2016-09-05

    Introduccion. La efectividad y seguridad del fingolimod en pacientes con esclerosis multiple remitente recurrente (EMRR) se demostro en ensayos clinicos. Sin embargo, por las limitaciones de estos, es importante saber como se comporta en condiciones de practica clinica habitual. Asi, el objetivo de este estudio es evaluar la efectividad y seguridad del fingolimod despues de 12 meses de uso en la practica clinica en Galicia. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo y multicentrico (n = 8) de pacientes con EMRR y tratados con una o mas dosis de fingolimod, 0,5 mg/dia. Se evaluo la efectividad –tasa anualizada de brotes (TAB), cambio en la puntuacion de la escala expandida del estado de discapacidad (EDSS), porcentaje de pacientes libres de brotes, libres de progresion de discapacidad y libres de actividad en resonancia– para el total de pacientes y segun tratamiento previo. Se evaluo la seguridad a partir del porcentaje de pacientes que discontinuaron y que presentaron efectos adversos. Resultados. Despues de 12 meses de uso, el fingolimod redujo un 87% la TAB (de 1,7 a 0,23; p < 0,0001) y, en consecuencia, un 81% de pacientes estuvo libre de brotes. La puntuacion de la EDSS disminuyo un 9%. Un 91% de pacientes estuvo libre de progresion de discapacidad y un 72%, libre de actividad en resonancia. En el 43% de los pacientes no se evidenciaron signos de la actividad de la enfermedad. La mayoria de los beneficios del fingolimod difirieron segun el tratamiento previo. Alrededor de un tercio de los pacientes comunicaron efectos adversos, pero solo el 2% discontinuo debido a ellos. Conclusiones. La mayoria de los resultados de efectividad de los ensayos clinicos del fingolimod se observa durante los 12 primeros meses de tratamiento en la practica clinica. Se observo un mejor perfil de seguridad al comunicado en los ensayos clinicos.

  7. [Measurement of the outcomes in acquired brain injury in a neurorehabilitation unit. A long-term study].

    PubMed

    Cruz-Guisado, V; Diaz-Borrego, P; Romero-Romero, B; Rodriguez-Pinero Duran, M

    2017-03-16

    Introduccion. Tras un daño cerebral brusco se produce una perdida de capacidades que afectan a la autonomia de la persona. La recuperacion de las secuelas fisicas, psiquicas y cognitivas requiere la aplicacion de multiples terapias cuyos resultados precisan una medicion objetiva. Nuestro objetivo es analizar la aplicacion de instrumentos estandarizados en la determinacion de resultados terapeuticos en el daño cerebral adquirido. Pacientes y metodos. Estudio observacional descriptivo retrospectivo de 13 meses de duracion. Analizamos datos epidemiologicos y clinicos: tiempo de evolucion, grado de independencia (indice de Barthel), presencia de espasticidad y tratamiento con toxina botulinica. Como medida de resultados se uso la Goal Attainment Scaling y la Rehabilitation Complexity Scale, pre y postratamiento. Resultados. Revisamos un total de 45 pacientes, el 60% debido a un ictus. La espasticidad estaba presente en 19 pacientes, y el 42% fue tratado con infiltracion de toxina botulinica. Todos realizaron tratamiento con planificacion de objetivos; en el 84% de los casos se planifico mas de un objetivo terapeutico, y el mas prevalente fue la reeducacion de la marcha. Con el uso de las escalas se observo que los pacientes con mayor complejidad inicial presentaban una mayor dificultad para lograr los objetivos establecidos, aunque existia un mayor grado de mejora en comparacion con su estado previo. Conclusion. La situacion de dependencia inicial y el grado de complejidad en las necesidades del paciente con daño cerebral se correlaciona con la situacion final tras un programa de tratamiento neurorrehabilitador, de ahi la importancia del uso de escalas como la Goal Attainment Scaling y la Rehabilitation Complexity Scale pre y postratamiento.

  8. [Comparison of the cost-utility of direct oral anticoagulants for the prevention of stroke in patients with atrial fibrillation in Spain].

    PubMed

    Monreal-Bosch, M; Soulard, S; Crespo, C; Brand, S; Kansal, A

    2017-03-16

    Introduccion. El apixaban, el dabigatran y el rivaroxaban son tres anticoagulantes orales de accion directa (ACOD) indicados para la prevencion del ictus y la embolia sistemica en pacientes con fibrilacion auricular no valvular (FANV) en España. Objetivo. Comparar el coste-utilidad de los tres ACOD frente a los antivitamina K. Pacientes y metodos. Se utilizo un modelo Markov con ciclos trimestrales para simular pacientes con FANV desde que inician su tratamiento hasta el resto de su vida desde la perspectiva del Sistema Nacional de Salud. El modelo incorporo 36 estados de salud, incluyendo combinaciones de tratamientos, discapacidad y antecedentes de eventos, y considero una cohorte hipotetica de 10.000 pacientes con FANV. La eficacia relativa se calculo a partir de una comparacion indirecta formal de los tratamientos segun los datos de los ensayos pivotales de cada ACOD. Resultados. El dabigatran se asocio al valor maximo de años de vida ajustados por calidad (AVAC) (8,40 AVAC), seguido del apixaban (8,33 AVAC), el rivaroxaban (8,15 AVAC) y el acenocumarol (8,03 AVAC). Los costes totales fueron menores con el acenocumarol (22.230 €), seguido del dabigatran (24.564 €), el apixaban (24.655 €) y el rivaroxaban (25.900 €). La ratio coste-utilidad incremental frente a los antivitamina K fue de 6.397, 8.039 y 29.957 €/AVAC para el dabigatran, el apixaban y el rivaroxaban, respectivamente. Comparados entre ellos, el dabigatran domino al apixaban y al rivaroxaban. Los analisis de sensibilidad confirmaron la robustez del caso base. Conclusiones. Los tres ACOD son coste-efectivos frente al acenocumarol. El dabigatran es economicamente dominante frente al rivaroxaban y al apixaban en España, al ser mas efectivo y menos costoso.

  9. [Cost-effectiveness analysis of Belimumab in patients with systemic lupus erythematosus in Spain].

    PubMed

    Díaz-Cerezo, Silvia; García-Aparicio, Ángel María; Parrondo, Javier; Vallejo-Aparicio, Laura Amanda

    2015-05-01

    Objetivo: Estimar el coste-efectividad (CE) de belimumab en aquellos pacientes con biomarcadores positivos y enfermedad activa a pesar del tratamiento estandar (TE) desde la perspectiva social espanola. Métodos: A partir de un modelo de microsimulacion, que permite simular la evolucion natural de la enfermedad, se estimo el CE de belimumab + TE vs. TE. Se considero una duracion del tratamiento de dos anos y un horizonte temporal de toda la vida. La extrapolacion de eficacia a largo plazo se baso en los ensayos clinicos de belimumab y en la cohorte de pacientes John Hopkins de Estados Unidos; los datos de utilidades se obtuvieron de la literatura. Se calcularon costes directos e indirectos en base a datos espanoles publicados (€, 2014), aplicando una tasa de descuento (TD) del 3% tanto a costes como a efectos. Los resultados se expresaron como ratio coste- efectividad incremental (ICER) en terminos de anos de vida ganados (AVG) y anos de vida ajustados por calidad (AVAC). Se realizaron analisis de sensibilidad deterministicos (TD al 0% y 5%, duracion de tratamiento 5 anos y exclusion de costes indirectos) asi como probabilisticos (PSA). Resultados: El ICER de belimumab + TE vs. TE fue de 16.647€/ AVG y 23.158€/AVAC respectivamente. La variacion de la TD supuso la mayor variacion de los resultados respecto al escenario base. En el 68% de los escenarios simulados en el PSA, belimumab fue una alternativa coste-efectiva considerando como umbral 30.000€/AVAC. Conclusiones: Belimumab puede considerarse una alternativa coste-efectiva desde la perspectiva social espanola.

  10. [Analysis of a series of cases with an initial diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis over the period 2000-2010].

    PubMed

    Rodríguez-Fernández, Cristina; López-Marín, Laura; López-Pino, Miguel Ángel; Gutiérrez-Solana, Luis G; Soto-Insuga, Víctor; Conejo-Moreno, David

    2013-10-01

    Introduccion. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad desmielinizante que afecta fundamentalmente a la sustancia blanca del sistema nervioso central. El diagnostico se basa en hallazgos clinicorradiologicos y evolutivos. La resonancia magnetica cerebral es la herramienta diagnostica mas util. El curso suele ser monofasico y el tratamiento inicial de eleccion, los corticoides. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo de 18 pacientes con diagnostico de sospecha inicial de EMAD. Se analizo la sintomatologia, los hallazgos radiologicos, la evolucion y el tratamiento. El diagnostico definitivo se establecio en 12 pacientes, excluyendo un paciente con reaccion en cadena de la polimerasa positiva para el virus herpes simple en el liquido cefalorraquideo, uno con clinica compatible pero resonancia magnetica cerebral normal, y cuatro con inicio similar a EMAD cuyos diagnosticos definitivos fueron: sindrome de Rassmusen, sindrome hemofagocitico, tumor cerebral y MELAS (encefalomiopatia mitocondrial con acidosis lactica y accidentes cerebrovasculares). Resultados. La mediana de edad fue de 31 meses, sin predominio de sexo. La infeccion de la via respiratoria superior fue la causa mas frecuente en niños mayores y la gastrointestinal, en menores de 2 años. Todos presentaron alteracion en el nivel de conciencia y deficits neurologicos multifocales. El hallazgo radiologico mas frecuente fue la alteracion multifocal bihemisferica de la sustancia blanca. Los corticoides fueron el tratamiento de eleccion en la mayoria. La evolucion fue favorable en casi todos los pacientes excepto en dos, que tuvieron secuelas importantes. Conclusiones. La EMAD puede presentarse a cualquier edad, incluyendo lactantes. Hay multiples entidades que pueden simular una EMAD en un inicio.

  11. [Therapeutic possibilities in refractory epilepsy in tuberous sclerosis complex].

    PubMed

    Puertas-Martin, Verónica; Carreras-Saez, Inmaculada; Marana, Ana; Ruiz-Falco Rojas, M Luz; Cantarin-Extremera, Verónica; Calleja-Gero, M Lourdes

    2014-06-16

    Introduccion. El complejo esclerosis tuberosa (CET) cursa frecuentemente con epilepsia de dificil control, lo que condiciona la calidad de vida y el nivel cognitivo de estos pacientes. Objetivo. Describir las caracteristicas epidemiologicas, clinicas y el tratamiento de los pacientes afectos de CET con epilepsia. Pacientes y metodos. Se han revisado retrospectivamente las historias clinicas de 30 pacientes menores de 18 años, diagnosticados de CET y epilepsia registrados en nuestra base de datos. Resultados. La edad de inicio de la epilepsia en los pacientes con CET en nuestra serie esta comprendida entre el primer mes de vida y los 4 años. Todos comenzaron con crisis parciales. Dos presentaron sindrome de West y cuatro, espasmos infantiles sin hipsarritmia. En 19 de los pacientes, la epilepsia se comporto como farmacorresistente. Respecto al tratamiento con farmacos antiepilepticos, 11 estan en monoterapia, 10 en biterapia, siete en triterapia y uno con cuatro farmacos. Dos recibieron ACTH, dos tienen implantado un estimulador del nervio vago, cuatro reciben tratamiento con everolimus y ocho han sido sometidos a cirugia. Conclusiones. La epilepsia es un problema muy frecuente y de inicio en los primeros años de vida en el CET. Las opciones terapeuticas actuales son muchas, sin embargo el 63,3% de los pacientes tiene una epilepsia no controlada y la mayoria de ellos presenta crisis diarias. El mal control de las crisis se correlaciona con retraso mental y trastorno del espectro autista. Señalar la respuesta positiva obtenida con otras posibilidades terapeuticas: inhibidores de la via mTOR, cirugia y el estimulador del nervio vago.

  12. [Spinal tuberculosis: experience in a third level medical facility in Puebla, Mexico].

    PubMed

    Medina-Peñasco, Rolando Joshua; Rosas-Ramírez, Martha Imelda; Barragán-Hervella, Rodolfo Gregorio; Alvarado-Ortega, Ivan; López-Cázares, Gerardo; Montiel-Jarquín, Álvaro José; Romero-Figueroa, María Socorro

    2017-01-01

    Introducción: La tuberculosis de la columna (TBC) es una enfermedad infecciosa grave, ocasionada por la migración de la bacteria Mycobacterium tuberculosis hacia la columna vertebral. El conocimiento de esta enfermedad es prioritario para el médico no familiar y familiar. Presentamos la experiencia en pacientes con TBC de un hospital del tercer nivel en Puebla, México. Métodos: estudio descriptivo. De enero a diciembre de 2014 recolectamos expedientes de pacientes con TBC. Las variables fueron edad, género, tiempo de estancia intrahospitalaria, enfermedades asociadas, sintomatología, métodos diagnósticos, segmento de la columna vertebral afectado, tipo de tratamiento empleado y complicaciones. Se usó estadística descriptiva, medidas de tendencia central y de dispersión. Resultados: fueron 14 pacientes (71.4% hombres); la edad promedio fue 60.29 ± 16.54 años (33-93), la estancia intrahospitalaria promedio fue de 18.93 ± 9.32 días (4-34). El segmento afectado fue el dorsal en seis pacientes (42.85%) y el lumbar en ocho (57.15%). Hubo enfermedades asociadas en nueve pacientes (64.28%). Todos los pacientes recibieron tratamiento médico. Se realizaron 11 procedimientos quirúrgicos a cinco pacientes (35.7%). Las complicaciones se presentaron en dos pacientes (14.3%). Conclusiones: La TBC debe ser manejada tempranamente para evitar complicaciones graves. La atención con el primer nivel de atención médica se debe coordinar y debemos apegarnos a lineamientos nacionales e internacionales de tratamiento.

  13. [Results of vagal nerve stimulation in patients with pharmacoresistant epilepsy in a national epilepsy referral centre].

    PubMed

    Roldan-Ramos, P; Reyes-Figueroa, L A; Rumia, J; Martinez-Lizana, E; Donaire, A; Carreno-Martinez, M

    2016-11-01

    Objetivos. Describir los resultados clinicos y complicaciones derivados de la estimulacion vagal en pacientes con epilepsia farmacorresistente no tributaria de otras modalidades de tratamiento quirurgico, desde el primer implante en un centro de referencia nacional. Pacientes y metodos. Se realizo un analisis retrospectivo de los pacientes implantados en nuestro centro y se extrajeron datos relativos a las caracteristicas basales de su epilepsia y complicaciones derivadas. Resultados. Se incluyeron 32 nuevos implantes en 31 pacientes, con una edad media de 34 años, evolucion de enfermedad de 29,3 años, tres farmacos antiepilepticos prequirurgicos y 4,03 años de seguimiento. Las crisis parciales complejas (71,9%) y criptogenicas (59,4%) fueron el tipo y la etiologia de crisis mas frecuentes. El 75% no tenia antecedentes quirurgicos de epilepsia. Un 43,8% presento mejoria igual o superior al 50%, mayor en las epilepsias parciales complejas (p = 0,22) y la etiologia criptogenica. No se hallo asociacion estadistica entre ajustes de medicacion y frecuencia de las crisis. Los efectos secundarios encontrados fueron disfonia, ronquera y disfagia transitorias, y una asistolia intraoperatoria recuperada. Se realizo un recambio por ruptura de hardware postraumatica. Un paciente con paresia preexistente de cuerda vocal presento estridor laringeo que requirio ajuste de intensidad, y se produjo una retirada del sistema por disfuncion. En el 84,4%, la tolerancia fue excelente. Conclusiones. Constituye un tratamiento efectivo para mejorar significativamente la frecuencia de crisis de los pacientes farmacorresistentes y con contraindicacion para otras modalidades de tratamiento quirurgico. Se precisan futuros estudios para predecir la respuesta individual de cada paciente, optimizar las indicaciones y mejorar la relacion coste/beneficio.

  14. [Visceral leishmaniasis in an HIV positive patient].

    PubMed

    Rossiere-Echazarreta, Natalia Lorena; Rodríguez-Campos, Esther Alicia; Morales-Esponda, Mario; Domínguez-Moreno, Rogelio; Cruz-Ortiz, Margarita; Rodríguez-Guzmán, Leoncio Miguel

    2013-01-01

    Introducción: la leishmaniasis visceral o kala azar es la presentación clínica más grave. En México, es una enfermedad rara por lo que su diagnóstico es tardío y generalmente culmina en la muerte del paciente. Se describe a un paciente VIH positivo que desarrolló leishmaniasis visceral. El objetivo es explicar sus características fisiopatológicas y de su tratamiento. Caso clínico: hombre de 45 años de edad, quien ingresó al hospital por cuadro crónico de diarrea sanguinolenta, distensión abdominal, dolor tipo cólico, pérdida de peso y fiebre. A la exploración física se identificó paciente febril con dolor en fosa iliaca derecha y hepatoesplenomegalia. La prueba ELISA para VIH resultó positiva y el ultrasonido hizo evidente una tumoración en ciego, por lo que se realizó biopsia. El informe histopatológico indicó que se trataba de leishmaniasis. Conclusiones: en los pacientes con leishmaniasis e infección por VIH existe pobre respuesta al tratamiento y la mortalidad es alta, causada por la menor respuesta inmune del huésped. En la literatura especializada se sugiere el tratamiento establecido para la infección por VIH combinado con miltefosine y anfotericina B liposomal para la leishmaniasis.

  15. [Etanercept on steroid-refractary acute graft-versus-host disease].

    PubMed

    González Munguía, Silvia; Pérez León, Moisés; Piñero González, Marta; Díaz Pestano, Marina Magnolia; Molero Gómez, Rafael; Luzardo Henríquez, Hugo Daniel

    2015-05-01

    Objetivo: Describir el uso y la efectividad de etanercept como terapia en la enfermedad de injerto contra huésped refractaria a corticoides tras el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Método: Se seleccionaron los pacientes en los que se utilizó etanercept fuera de indicación para el tratamiento de la enfermedad de injerto contra huésped y se revisaron retrospectivamente sus historias clínicas para evaluar la respuesta al tratamiento. Resultados: De un total fueron cinco pacientes tratados cuatro presentaban enfermedad con afectación digestiva y otro con manifestación pulmonar y hepática. En el 80% de los casos se alcanzó alguna respuesta clínica: 60% respuesta parcial y 20% respuesta completa. En cuatro pacientes se utilizo etanecept 25mg dos veces por semana con duración variable, obteniendo una respuesta nula en uno (3 semanas), parcial en dos (4 y 8 semanas) y total en otro (8 semanas). Sólo en un caso se usó etanercept 50mg dos veces en semana durante 5 semanas con respuesta parcial. Conclusiones: Los resultados obtenidos de respuesta clínica son coherentes con los publicados previamente y vienen a incrementar la escasa bibliografía sobre la utilidad de etanercept en el tratamiento en la enfermedad de injerto contra huésped aguda y refractaria a corticoides. Dadas las limitaciones del diseño y el reducido número de pacientes, estudios controlados deberán evaluar en el futuro la eficacia y la seguridad de etanercept en estos pacientes.

  16. GANODERMA LUCIDUM IMPROVES PHYSICAL FITNESS IN WOMEN WITH FIBROMYALGIA.

    PubMed

    Collado Mateo, Daniel; Pazzi, Francesco; Domínguez Muñoz, Francisco J; Martín Martínez, Juan Pedro; Olivares, Pedro R; Gusi, Narcis; Adsuar, José C

    2015-11-01

    Introducción: la fibromialgia es una enfermedad crónica caracterizada por dolor crónico general, rigidez, condición física pobre, sueño no reparador y mala calidad de vida relacionada con la salud. Ganoderma lucidum es un tipo de hongo que ha demostrado tener diferentes beneficios en diversas poblaciones. La harina de algarrobo (Ceratonia siliqua) es una fuente natural de antioxidantes con potenciales beneficios para la salud. Objetivo: evaluar los efectos sobre la condición física en mujeres con fibromialgia de un tratamiento de seis semanas con Ganoderma lucidum y compararlos con los de un tratamiento con Ceratonia siliqua. Métodos: sesenta y cuatro mujeres con fibromialgia participaron en el estudio. Se hicieron dos grupos, el primer grupo tomó 6 g diarios de Ganoderma lucidum, mientras que el segundo tomó 6 g diarios de Ceratonia siliqua. Se evaluó la condición física mediante diferentes test físicos validados. Resultados: después de seis semanas de tratamiento, Ganoderma lucidum mejoró significativamente la resistencia aeróbica, la flexibilidad del miembro inferior y la velocidad (p < 0,05). Por otro lado, Ceratonia siliqua no mejoró la condición física. Discusión y conclusiones: Ganoderma lucidum puede mejorar la condición física en mujeres con fibromialgia, mientras que Ceratonia siliqua parece no ser efectivo para este propósito. Estos resultados pueden indicar que 6 g diarios de Ganoderma lucidum podrían ser un suplemento útil para mejorar la condición física en esta población.

  17. Suitability of teriparatide and level of acceptance of pharmacotherapeutic recommendations in a healthcare management area.

    PubMed

    Cantudo-Cuenca, Maria Rosa; Guzmán Ramos, Maria Isabel; Cantudo Cuenca, Maria Dolores; Manzano García, Mercedes; Saborido Cansino, Maria Del Carmen; Sánchez Pedrosa, Ana

    2016-06-01

    Objetivo: Analizar la adecuación de la prescripción de teriparatida en el tratamiento de la osteoporosis en un área de gestión sanitaria, así como el grado de aceptación por el médico de las recomendaciones de intervención realizadas. Diseño: Estudio prospectivo de intervención desde febrero de 2015 a junio de 2015. Emplazamiento: Área de Gestión Sanitaria Sur de Sevilla. Participantes: Pacientes con prescripción activa de teriparatida. Mediciones principales: Adecuación de la prescripción de teriparatida y grado de aceptación por el médico de las recomendaciones farmacoterapéuticas. Resultados: La prescripción de teriparatida fue inadecuada en 45 pacientes (68,2%). Once pacientes no cumplían los criterios de tratamiento, mientras que 17 no habían tenido prescrito previamente otro medicamento para la prevención de fracturas. Seis pacientes presentaban alguna contraindicación. En 9 pacientes la duración de la terapia fue superior a los 24 meses recomendados. Cuatro de ellas (dos ya inadecuadas) por combinación inadecuada con otros medicamentos. El grado de aceptación de las recomendaciones farmacoterapéuticas realizadas por farmacia fue del 64,4%, produciéndose en 21 pacientes (72,4%) la suspensión de teriparatida y en 8, el cambio a otro medicamento de primera línea: ibandrónico, en tres de ellos, y alendrónico, en el resto. Conclusiones: El número de pacientes con prescripciones inadecuadas de teriparatida es elevado en nuestra área, pero ha disminuido tras realizar intervenciones con recomendaciones farmacoterapéuticas de adecuación del tratamiento.

  18. [Brainstem dysgenesis: functional prognosis and rehabilitative treatment. A series of nine cases].

    PubMed

    Alberdi-Otazu, Ainara; Vives-Ortega, Juan C; Castelló-Verdú, Teresa; Toro-Tamargo, Esther; Meléndez-Plumed, Mar

    2014-05-01

    Introduccion. La disgenesia del tronco encefalico es una entidad clinica heterogenea, de baja incidencia y alta variabilidad clinica, que afecta a estructuras del tronco del encefalo. La combinacion de sintomatologia, neuroimagen y estudios neurofisiologicos es la base diagnostica. Objetivo. Conocer las caracteristicas clinicas comunes, pronostico funcional y necesidades de tratamiento rehabilitador en un grupo de niños con disgenesia del tronco encefalico. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo observacional de nueve pacientes diagnosticados de disgenesia del tronco encefalico controlados en consultas externas. Resultados. La edad media de los pacientes era de 5,5 años. Cinco presentaron alteraciones en la neuroimagen y, en los cinco con estudio neurofisiologico, este estaba alterado. Seis presentaron hipotonia muscular; ocho, amimia/hipomimia; seis, hipoacusia central, y cinco, gastrostomia. Un tercio presento un episodio de parada cardiorrespiratoria. En todos se detecto retraso psicomotor. Actualmente cinco realizan marcha autonoma por interiores y cuatro de ellos por exteriores. Un porcentaje elevado (77,7%) comprende ordenes simples y es capaz de comunicarse (66,6%). Conclusiones. Las alteraciones de los pares craneales, del tono muscular y la disfagia son las manifestaciones mas comunes en nuestra poblacion. El riesgo de broncoaspiracion y parada cardiorrespiratoria supone una amenaza vital para estos pacientes. Todos los niños presentan retraso psicomotor y la mitad de ellos alcanza marcha autonoma. Dada la diversidad de discapacidad que presentan estos pacientes, consideramos necesario un tratamiento de rehabilitacion integral e individualizado para conseguir un nivel funcional optimo. Necesitamos estudios con muestras mas amplias para obtener grupos homogeneos y establecer el pronostico funcional y las necesidades de tratamiento rehabilitador.

  19. [Status epilepticus in paediatrics: a retrospective study and review of the literature].

    PubMed

    Moreno-Medinilla, Esther E; Negrillo-Ruano, Rocío; Calvo-Medina, Rocío; Mora-Ramírez, M Dolores; Martínez-Antón, Jacinto L

    2015-05-01

    Introduccion. El estado epileptico (EE) es la emergencia neurologica mas frecuente en pediatria. Dada la posibilidad de secuelas neurologicas y mortalidad asociadas, requiere un tratamiento agresivo precoz. Pacientes y metodos. Estudio descriptivo retrospectivo a traves de la revision de historias clinicas de pacientes ingresados en nuestro hospital entre 2010-2013 con diagnostico de EE. El objetivo fue describir las caracteristicas epidemiologicas y el manejo de estos pacientes, asi como revisar la bibliografia disponible sobre este tema. Resultados. Hemos recogido 39 pacientes (25 varones) y 51 episodios de EE. Edad media: 4,8 años. Tenian enfermedad de base 22 pacientes. Dieciocho eran epilepticos conocidos y cinco tuvieron un EE previo. De los 51 episodios de EE, 33 fueron sintomaticos, 15 febriles y tres criptogenicos. Los tipos de EE fueron: 25 parciales (de ellos, 16 complejos) y 26 generalizados. El tratamiento de primera eleccion fue benzodiacepinas en 47 pacientes (40, diacepam), fenitoina en tres y acido valproico en uno. Veintisiete pacientes precisaron farmacos de segunda linea: 16, acido valproico; ocho, fenitoina; dos, fenobarbital; y uno, levetiracetam. Diez pacientes precisaron farmacos de tercera linea para la induccion del coma: el midazolam fue el mas utilizado en nuestro centro, seguido del tiopental y el propofol. Dos EE superrefractarios requirieron inmunoglobulinas y corticoides sistemicos por presentarse en el curso de encefalitis autoinmunes. Conclusiones. Debe plantearse el esquema terapeutico del EE desde el inicio de cualquier crisis convulsiva. El tratamiento es escalonado, con benzodiacepinas en la primera etapa, antiepilepticos de amplio espectro y disponibilidad intravenosa en la segunda (acido valproico, levetiracetam en el EE generalizado y fenitoina en el EE focal), mientras que el tercer nivel varia en funcion de la experiencia de cada equipo.

  20. [Off-label use of oncology drugs: national survey results].

    PubMed

    González-Haba Peña, Eva; Agustín Ferrández, María José; Mangues Bafalluy, Irene; Alfredo López, Nicolás; Fraga Fuentes, María Dolores; Marín Gil, Roberto; Martínez Bautista, María José; Clopés Estela, Ana

    2015-09-01

    Objetivo: identificar mediante una encuesta los tratamientos fuera de la ficha tecnica (FFT) que mas frecuentemente se utilizan en el area de oncohematologia. Conocer los procedimientos y criterios que se han establecido para autorizar estos tratamientos. Método: se diseno una encuesta con cuatro secciones: 1) datos demograficos y de actividad del hospital, 2) procedimiento de utilizacion de medicamentos FFT, 3) criterios de aprobacion y 4) tratamientos oncologicos FFT tramitados durante el ano anterior. Resultados: en el 42,1% de los centros la proporcion en la que es necesaria autorizacion previa a la dispensacion es mayor del 80%. El factor mas importante que influye en el circuito de autorizacion-dispensacion de estos farmacos es la evidencia disponible. El procedimiento de autorizacion mas habitual es la autorizacion de la direccion del hospital previo informe del servicio de farmacia. En un 55,3% de los hospitales se han establecido criterios especificos del paciente que ayudan a la toma de decisiones, junto con los aspectos de eficacia y seguridad de los farmacos en la indicacion solicitada. En la mayoria de los centros se acepta un menor nivel de evidencia en el caso de que no existan alternativas terapeuticas, asi como en los tumores de baja prevalencia. La mayor parte de los centros no tienen claramente establecido un criterio de eficacia para considerar un beneficio como clinicamente relevante, y tampoco el umbral coste-eficacia para aprobar un FFT. Conclusiones: existe una gran variabilidad en el procedimiento de utilizacion de los FFT y en los criterios que se utilizan para su aprobacion.

  1. [Efficiency of initiation with ambrisentan versus bosentan in the treatment of pulmonary arterial hypertension].

    PubMed

    Villa, Guillermo; Morano, Raúl; Román, Antonio; Gil, Joan

    2013-01-01

    Objetivo: Se pretende evaluar la eficiencia del tratamiento secuencial de combinación de la hipertensión arterial pulmonar iniciado con antagonistas del receptor de la endotelina, ambrisentan o bosentan, seguido de inhibidores de la fosfodiesterasa- 5 y prostanoides, desde la perspectiva del Sistema Nacional de Salud. Métodos: Se desarrolló un modelo de Markov basado en las cuatro clases funcionales de la New York Heart Association. Un panel de tres expertos alcanzó un consenso sobre el manejo del paciente basado en la práctica clínica. Los pacientes revisaron su tratamiento cada 12 semanas, en función de su estado de salud y de la medicación recibida previamente. Se incluyeron costes farmacológicos y costes asociados al manejo de eventos adversos (EA) muy frecuentes, en un horizonte de 60 semanas. Los resultados se expresaron en términos de los años de vida ajustados por calidad (AVAC). Se realizó un análisis de sensibilidad probabilístico. Resultados: No se encontraron diferencias clínicamente relevantes en los AVAC por paciente y año para el inicio con ambrisentan y bosentan: 0,6853 y 0,6902, respectivamente. El inicio con ambrisentan resultó en un coste farmacológico y asociado al manejo de EA menor: 35.550 ??y 117 ??frente a 40.224 ??y 171 ?. En el análisis de sensibilidad, el inicio con ambrisentan presentó una diferencia de costes totales negativa y significativa: -4.982 ?; IC95%[-8.014 ?; -2.500 ?]; mientras que no se detectaron diferencias significativas en los AVAC: -0,0044; IC95%[-0,0189; 0,0101]. Conclusiones: El tratamiento secuencial de combinación de la HAP iniciado con ambrisentan, seguido de inhibidores de la fosfodiesterasa- 5 y prostanoides, proporciona resultados en salud comparables y menores costes que el tratamiento iniciado con bosentan.

  2. [Rescue treatment in acute thrombosis of intracranial stents].

    PubMed

    Pumar, José M; Banguero, Alexandra; Arias-Rivas, Susana; Blanco, Miguel; Rodríguez-Yáñez, Manuel; Sucasas, Paula; Blanco, Miguel; Castiñeira-Mourenza, José A; Vázquez-Herrero, Fernando

    2014-02-01

    Introduccion. La trombosis aguda intrastent es una complicacion potencialmente grave en el stenting intracraneal. Es primordial determinar cual es la terapia mas adecuada en las trombosis intrastent. Caso clinico. Mujer de 58 años, el primer caso de trombosis aguda de un stent intracraneal, que fue tratada con exito mediante fibrinolisis tras la implantacion de un dispositivo diversificador de flujo (Silk) en un aneurisma basilar fusiforme. Conclusion. La administracion de abciximab como tratamiento de rescate parece segura en los casos de formaciones de trombos agudos intrastent.

  3. PEG-Interferon-α ribavirin-induced HCV viral clearance: a pharmacogenetic multicenter Spanish study.

    PubMed

    Milara, Javier; Outeda-Macias, Maria; Aumente-Rubio, M Dolores; Más-Serrano, Patricio; Aldaz, Azucena; Calvo, M Victoria; García-Simón, M Sergia; Martin-Barbero, Marisa; Padullés-Zamora, Núria; Schoenenberger, Juan Antonio; Saavedra-Aldrich, Marianne; Tévar-Alfonso, Enrique; Saval, Ana; Pastor-Clerigues, Alfonso; García, Marta; Margusino-Framiñan, Luis; Montero-Alvarez, Jose Luis; Merino, Esperanza; Herrero, Jose Ignacio; Beunza, Mónica; Conesa-Zamora, Pablo; Gimenez-Manzorro, Alvaro; Comas-Sugrañes, Dolors; Cano-Marron, Manuel; Jiménez-Mutiloa, Elena; Díaz-Ruíz, Pilar; Cortijo, Julio

    2015-01-01

    Objetivo: El interferon-pegilado (IFN-PEG) junto a ribavirina ha sido el principal tratamiento de la infeccion por el virus de la hepatitis C (VHC) de la ultima decada. Los agentes antivirales de accion directa actuales han mejorado los resultados de la terapia, pero tambien han aumentado el costo y la gestion de la complejidad del tratamiento. El presente estudio analiza factores geneticos de los pacientes, asi como predictores virales y clinicos de respuesta sostenida viral (RSV) al tratamiento con IFN-PEG y ribavirina en poblacion Espanola. Métodos: Estudio farmacogenetico, multicentrico, prospectivo, observacional de cohortes realizado en 12 hospitales diferentes de 12 comunidades autonomas diferentes. Se incluyeron un total de 98 pacientes con RVS y 106 sin SVR al tratamiento con IFNPEG y ribavirina. Se seleccionaron 33 polimorfismos de nucleotido unico ubicados en 24 genes diferentes relacionados con la respuesta inflamatoria, inmunologica y viral. Los datos clinicos y virales tambien se analizaron como candidatos predictores de RVS. Resultados: Los genotipos IL-28B (rs12979860, rs7248668, rs8105790, rs8099917) y TNFRSF1B (rs1061622), asi como los haplotipos TNFRSF1B / IL-10 / TNF(-308) no-TTG y TNFRSF1B / IL-10 / IL-4 no-TTC junto con la menor edad, menor carga de ARN-VHC basal, valores elevados de colesterol LDL en suero basal, genotipos VHC2 y 3 y bajo grado de fibrosis basal (0-2) se asociaron con una RVS en el analisis univariante. Los predictores independientes de RVS en el analisis multivariante fueron el genotipo IL-28B rs12979860 CC, el haplotipo TNFRSF1B / IL-10 / IL-4 no-TTC junto con los bajos niveles basales de VHCARN y los genotipos virales VHC2 y 3. Conclusiones: El genotipo IL-28B rs12979860 CC, el haplotipo TNFRSF1B / IL-10 / IL-4 haplotipos no-TTC, la carga viral basal baja y los genotipos del VHC2 y 3 pueden ayudar a predecir una buena respuesta a la terapia con IFN-PEG y ribavirina en poblacion espanola.

  4. Usefulness of dietary enrichment on energy and protein intake in elderly patients at risk of malnutrition discharged to home.

    PubMed

    Trabal, Joan; Hervas, Sonia; Forga, Maria; Leyes, Pere; Farran-Codina, Andreu

    2014-02-01

    Introducción: La desnutrición es causa de preocupación en muchos pacientes ingresados, siendo frecuente al ingreso y alta hospitalaria. Objetivos: El objetivo de este estudio fue valorar si el enriquecimiento de la dieta con pequeñas raciones de alimentos densos en energía y nutrientes mejora la ingesta energética y de nutrientes en pacientes ancianos con riesgo de desnutrición dados de alta al domicilio. Métodos: Estudio retrospectivo de una serie de casos en paciente ancianos con riesgo de desnutrición tratados con enriquecimiento de la dieta. Se revisaron los datos de la historia clínica y dietética de pacientes ancianos dados de alta a domicilio. Cuarenta-y-un pacientes, con una edad media de 83 ± 5 años, cumplieron los criterios de inclusión; 13 pacientes se perdieron después de 4 semanas de tratamiento y un total de 24 después de 12 semanas. El historial contenía datos de la ingesta de alimentos valorada a nivel basal, y después de 4 y 12 semanas de tratamiento. El Mini Nutritional Assessment, las medidas antropométricas, los parámetros bioquímicos rutinarios y el Índice de Barthel fueron valorados a nivel basal y después de 12 semanas. Resultados: En comparación al inicio, los pacientes mejoraron significativamente su ingesta energética y proteica después de 4 semanas de tratamiento, cumpliendo con los requerimientos nutricionales medios. La mejora en la ingesta de energía y proteínas todavía era manifiesta en la semana 12. Después de 12 semanas de enriquecimiento de la dieta, también se observó un incremento significativo en el peso (4.1%, p = 0.011). No se detectaron cambios significativos en el estado funcional. Conclusiones: El uso de pequeñas raciones de alimentos con elevada densidad energética y proteica para enriquecer las comidas parece ser un tratamiento nutricional factible para incrementar la ingesta energética y proteica y cumplir con los objetivos nutricionales en paciente ancianos dados de alta al domicilio.

  5. Effects of a low-fat diet with antioxidant supplementation on biochemical markers of multiple sclerosis long-term care residents.

    PubMed

    Mauriz, Elba; Laliena, A; Vallejo, D; Tuñón, M J; Rodríguez-López, J M; Rodríguez-Pérez, R; García-Fernández, M C

    2013-11-01

    Introducción: Las posibilidades de tratamiento de la esclerosis múltiple (EM) se encuentran limitadas principalmente a terapias con inmumoduladores en las formas no progresivas de EM. Los estudios de intervención nutricional sugieren que la dieta puede considerarse como un tratamiento alternativo para controlar la progresión de la enfermedad. Por esta razón, las intervenciones en la dieta pueden ayudar a mejorar el bienestar y mejorar los síntomas de los pacientes con EM. Objetivos: Valorar el efecto de una dieta pobre en grasas con suplementación de antioxidantes en los marcadores bioquímicos de pacientes institucionalizados que presentan formas progresivas de EM. Métodos: Se realizó un estudio prospectivo aleatorizado controlado por placebo con 9 participantes, 5 de los cuales se asignan al grupo de intervención (dieta baja en grasas y suplementación antioxidante) y los 4 restantes al grupo placebo (dieta baja en grasas). Se evaluó el efecto de la intervención dietética que supone modificación de la dieta e introducción de antioxidantes durante 42 días mediante valoraciones de parámetros antropométricos y bioquímicos y marcadores del estrés oxidativo en sangre y orina en las etapas inicial (día 0), intermedia (día 15) y final (día 42) del tratamiento. Resultados: Se obtuvieron niveles de proteína C reactiva significativamente inferiores en el grupo de intervención con respecto al grupo placebo al final del estudio. Los marcadores de estrés oxidativo e inflamación: isoprostanos 8-iso-PGF2e interleucina IL-6 también disminuyeron en el grupo de intervención después de la intervención dietética. La actividad de la enzima catalasa aumentó de forma significativa en el grupo de intervención antes de la suplementación con antioxidantes. No se observaron diferencias significativas en otros marcadores de estrés oxidativo. Conclusiones: Los resultados obtenidos sugieren que la dieta y los suplementos dietéticos est

  6. Examining adherence among challenging patients in public and private HIV care in Argentina

    PubMed Central

    Jones, Deborah; Cook, Ryan; Cecchini, Diego; Sued, Omar; Bofill, Lina; Weiss, Stephen; Waldrop-Valverde, Drenna; Lopez, Maria R; Spence, Andrew

    2015-01-01

    Treatment engagement, retention and adherence to care are required for optimal HIV outcomes. Yet, patients may fall below the treatment recommendations for achieving undetectable viral load or not be retained in care. This study examined the most challenging patients in Buenos Aires, Argentina, those non-adherent to HIV care. Men (n = 61) and women (n = 59) prescribed antiretrovirals (ARVs) and non-adherent to treatment in the prior 3 to 6 months were enrolled and assessed regarding adherence, knowledge, motivation and attitudes regarding treatment. Private clinic patients had lower viral load and higher self-reported adherence than public clinic patients. Motivations to be adherent and positive beliefs regarding ARVs were associated with increased adherence in public clinic participants. Increased self-efficacy was associated with increased adherence among participants from both clinics. Results support patient and provider interventions that strengthen the characteristics supporting adherence, engagement and retention in public and private clinic settings. Resumen El compromiso, la retención en el cuidado y adherencia al tratamiento son esenciales para el manejo óptimo del paciente con VIH. Sin embargo, muchos pacientes con VIH no siguen las el tratamiento para lograr tener una carga viral indetectable, o no permanecen bajo cuidado médico. Este estudio examina los pacientes más difíciles de retener en el cuidado médico en Buenos Aires, Argentina. Hombres (n = 61) y mujeres (n = 59) a los que se les habían recetado antiretrovirales pero seguían el tratamiento en los últimos 3 - 6 meses participaron en el estudio. Adherencia, conocimiento, motivación y actitudes frente al tratamiento fueron evaluados. Los pacientes en la clínica privada tenían menor carga viral y mejor adherencia que los de la clínica pública. Motivación y pensamientos positivos con respecto a antiretrovirales estaban asociados con mejor adherencia en los pacientes de la clínica p

  7. Physiopathology and treatment of critical bleeding: a literature review.

    PubMed

    González Guerrero, Celia; Montoro Ronsano, José Bruno

    2015-11-01

    Objetivos: desarrollar los factores implicados en la fisiopatología de la coagulopatía asociada al traumatismo (CAT) mediante una revisión de la literatura publicada al respecto; además de revisar la evidencia disponible sobre el tratamiento de la hemorragia crítica y las recomendaciones de las guías de práctica clínica. Métodos: se ha realizado una búsqueda de la bibliografía publicada sobre la fisiopatología y tratamiento de la hemorragia crítica en las bases de datos PUBMED, BestPractice, UpToDate y la Biblioteca Cochrane Plus. Las principales palabras clave utilizadas para la búsqueda han sido: “early trauma induced coagulopathy”, “mechanisms of early trauma-induced coagulopathy”, “blood transfusión guidelines”, “massive transfusion guidelines” y ”fibrinogen replacement therapy”. Los artículos más clínicamente relevantes han sido seleccionados para la revisión. Conclusiones: la fisiopatología de la coagulopatía asociada al traumatismo se trata de un cuadro más complejo y multifactorial de lo que inicialmente se había aceptado. El tratamiento precoz de la coagulopatía es imprescindible para el manejo inicial de la hemorragia crítica. No obstante, el uso de hemoderivados debería ser racional y basado en una evidencia científica homogénea y de alta calidad. Los principales pilares del tratamiento de la hemorragia crítica son la fluidoterapia, el concentrado de fibrinógeno, el concentrado de complejo protrombínico, el plasma, los concentrados de hematíes o de plaquetas, el ácido tranexámico y el calcio. Su administración debería valorarse en función de las condiciones clínicas de cada paciente.

  8. [In Process Citation].

    PubMed

    Álvarez-Altamirano, Karolina; Mendoza-Hernández, Alma Nubia; Carcoba-Tenorio, Carolina; García-García, José Antonio; Fuchs-Tarlovsky, Vanessa

    2016-03-25

    Introducción y objetivos: la terapia con antioxidantes durante la quimioterapia y radioterapia en pacientes con cáncer cervicouterino es controvertida. Mientras existe evidencia que sugiere que el uso de antioxidantes disminuye los efectos secundarios propios del tratamiento contra el cáncer, hay datos que sugieren que los antioxidantes incrementan el riesgo de recurrencia de cáncer por la afectación de la terapia de los tratamientos. Métodos: se dirigió un estudio clínico controlado en pacientes con cáncer cervicouterino que fueron suplementados con una mezcla de antioxidantes o placebo, con seguimiento por 4 años posteriores al término de su tratamiento antineoplásico para evaluar el efecto de los antioxidantes en la recurrencia. Tomamos datos de niveles de hemoglobina y albúmina. Se analizaron las diferencias entre grupos con la prueba de Chi-cuadrado, la sobrevida se calculó con un análisis multivariado por medio de regresión de COX. Resultados: se dio seguimiento a 103 pacientes con cáncer cervicouterino en etapa clínica IIB y IIIB de los cuales 48% fueron tratados con suplementación de antioxidantes y el 52% con placebo, originalmente y de estos se dio seguimiento a 88 pacientes durante 4 años. El 23,9% de los pacientes tratados presentaron recurrencia por cáncer mientras que el 76,1% no la presentó. El 21,6% de los pacientes presentaron metástasis, el 8% de los pacientes perteneció al grupo de antioxidantes y el 15,9% al grupo placebo (p > 0,05). Implicaciones para los pacientes supervivientes: la suplementación con antioxidantes aparentemente no interfiere con la recurrencia por cáncer, sin embargo no hay evidencia suficiente para probarlo. Posiblemente una dosis distinta sea la clave para un mejor efecto, pero serán necesarios futuros estudios que prueben efectos sobre otro tipo de dosis. Conclusiones: la suplementación con antioxidantes durante el tratamiento de pacientes con cáncer cervicouterino no tiene efectos en la

  9. [Dietary supplements as a treatment for cervical cancer: a systematic review].

    PubMed

    Arellano Ortiz, Ana Lidia; Jiménez Vega, Florinda; Salcedo Vargas, Mauricio

    2013-11-01

    Introducción: En el cáncer cervicouterino (CaCu) y neoplasias intraepiteliales cervicales (NIC) se requiere de una cuidadosa selección de terapias convencionales y complementarias, la inclusión de suplementos dietéticos dentro de ellas marcaría la pauta dentro de los tratamientos. Sin embargo, no se tiene algún reporte de qué tipo de suplementos pudieran ser utilizados para brindar una mejor respuesta ante la enfermedad por estas pacientes. Objetivo: En la presente revisión se analizan los ensayos clínicos de los últimos 20 años que evaluaron suplementos dietéticos en esta población, con el objetivo de dar a conocer cuáles de ellos son viables para ser administrados. Metodología: Se realizó una búsqueda de ensayos clínicos que utilizaron algún suplemento dietario en mujeres con CaCu y algún grado de NIC analizando en ellos el modo de utilización del suplemento; el tratamiento convencional; si existe una deficiencia del nutriente ó compuesto a evaluar; las características de la población, del ensayo clínico y del suplemento; así como la dosis y los efectos esperados. Resultados: Veinte fueron en total el número de estudios analizados. Los artículos fueron clasificados según la naturaleza del suplemento: Retinoides, vitamina E, probióticos, indoles, multivitamínico, ácido fólico y selenio. Conclusión: Para el tratamiento de CaCu y NIC resultaron efectivos algunos de los suplementos encontrados en esta revisión, sin embargo su efecto dependerá de diferentes factores propios de la enfermedad. Debido a esto, es necesario el manejo correcto de los suplementos dietéticos para poder ser utilizados eficientemente como tratamiento complementario en esta población.

  10. PubMed

    Bellido, Diego; Bellido, Virginia

    2016-09-20

    El sobrepeso y la obesidad se definen como un depósito anormal o excesivo de grasa corporal. El aumento de su prevalencia en las últimas décadas lo convierte en uno de los principales problemas de salud pública que afecta a 42 millones de niños menores de 5 años en el mundo. Su presencia durante la infancia puede ser causa de enfermedades metabólicas hasta ahora consideradas típicas del adulto y mortalidad prematura, por lo que su correcto diagnóstico y tratamiento son fundamentales.

  11. [Conservative management of tracheal rupture in a child after blunt trauma].

    PubMed

    Kucuk, Gonul; Ates, Ufuk; Gollu, Gulnur; Yagmurlu, Aydin

    2016-12-01

    La rotura traqueal tras una contusión es rara, aunque potencialmente mortal. En general, se recomienda el tratamiento quirúrgico para la rotura traqueal, aunque también se ha informado recientemente el abordaje conservador en los pacientes con signos vitales y parámetros respiratorios estables. El objetivo de este estudio es informar sobre un caso de rotura traqueal tras una contusión en el cuello producto de un accidente de bicicleta que se trató de manera conservadora.

  12. Comparison of the traditional pharmaceutical validation method versus an assisted pharmaceutical validation in hospitalized patients.

    PubMed

    García Marco, D; Hernández Sánchez, M V; Sanz Márquez, S; Pérez Encinas, M; Fernández-Shaw Toda, C; Jiménez Cerezo, M J; Ferrari Piquero, J M; Martínez Camacho, M

    2016-05-01

    Objetivo: Analizar las intervenciones farmacéuticas realizadas con el apoyo de un sistema automático de validación de tratamientos vs. el método tradicional sin apoyo informático. Metodos: El programa automatizado, ALTOMEDICAMENTOS ® version 0, cuenta con 925.052 celdas con información de aproximadamente 20.000 medicamentos, analizando dosis, vías de administración, días de tratamiento, dosificación en insuficiencia renal y hepática, control de interacciones, de medicamentos semejantes y de medicamentos por vía enteral. Durante ocho días distribuidos en cuatro hospitales diferentes (alta complejidad con más de 1.000 camas, intermedio de 400 camas, geriátrico y monográfico), los mismos pacientes y tratamientos se analizaron mediante los dos sistemas. Resultados: Se han analizado 3.490 pacientes diferentes con 42.155 tratamientos. Por el sistema tradicional se han realizado 238 intervenciones (0,56% intervenciones/posibles intervenciones) vs. 580 (1,38%) con el automatizado. Las intervenciones farmacéuticas muy significativas fueron 0,14 vs. 0,46%, las significativas 0,38 vs. 0,90%, las no significativas 0,05 vs. 0,01%. Las intervenciones fueron del 1,85% al utilizar los dos sistemas vs. 0.56% usando solo el sistema tradicional. El sistema tradicional detectó el 30,5% de las posibles intervenciones, sin embargo con el sistema automático se detectaron el 84% de dichas intervenciones. Conclusiones: La automatización multiplica entre 2,43 a 3,64 veces las intervenciones farmacéuticas. En base a los resultados de este estudio el sistema tradicional de validación debería ser modificado, apoyándose en sistemas automatizados. El programa automático funciona en diferentes hospitales.

  13. [Bromocriptine: could it be the cure for post-surgical akinetic mutism?

    PubMed

    Arevalo-Saenz, A; Pedrosa-Sanchez, M; Sola, R G

    2017-01-16

    Introduccion. El mutismo acinetico se considera una alteracion del estado motivacional de la persona, por el cual el paciente es incapaz de iniciar respuestas verbales o motoras de caracter voluntario, aun teniendo preservadas las funciones sensomotoras y de vigilancia. Caso clinico. Varon de 43 años, intervenido de una fistula arteriovenosa del cerebelo complicada con hidrocefalia, que respondio espectacularmente al tratamiento con bromocriptina. Conclusion. Tipicamente se ha descrito el mutismo acinetico como una complicacion transitoria de las cirugias de la fosa posterior. Sin embargo, tambien puede aparecer tras multiples fallos valvulares en pacientes con hidrocefalia.

  14. Glycemic control and lipid profile of children and adolescents undergoing two different dietetic treatments for type 1 diabetes mellitus.

    PubMed

    Dalsgaard, Haline; Saunders, Cláudia; Padilha, Patrícia de C; Luescher, Jorge Luiz; Szundy Berardo, Renata; Accioly, Elizabeth

    2014-03-01

    Objetivo: Comparar el control glucémico y el perfil lipídico de niños y adolescentes sometidos a dos tratamientos dietéticos distintos para la diabetes mellitus tipo 1 atendidos en el Centro de Salud para Niños y Adolescentes con Diabetes Mellitus-UFRJ. Métodos: Estudio longitudinal retrospectivo realizado entre 2002 y 2006. Evaluamos a los mismos individuos en dos momentos distintos: tras un año en tratamiento para diabetes (TD) y posteriormente tras un año con conteo de hidratos de carbono (CHC). La evolución del estado nutricional durante los tratamientos dietéticos se evaluó empleando el índice de masa corporal (IMC) para la edad. El panel de lípidos se evaluó de acuerdo con la 1ª Guía para la prevención de la aterosclerosis en la infancia y adolescencia, empleada en Brasil, y el control glucémico se evaluó midiendo la hemoglobina glucosilada (HbA1c). Resultados: Evaluamos a 93 individuos, 38,7 % niños y 61,3 % adolescentes. La edad promedio en el momento de entrada en el estudio fue de 11,1 (± 2,66) años y la el promedio de duración de la enfermedad fue de 6,1 (± 3,2) años. Se encontró una diferencia significativa en el porcentaje de adecuación de la HbA1c (p = 0,000) y en los valores del colesterol plasmático total (p = 0,043) tras un año de dieta con CHC, lo cual no ocurrió durante el periodo de observación de TD. La evolución del estado nutricional antropométrico no mostró diferencias significativas entre el inicio y el final de ninguno de los tratamientos dietéticos. Conclusión: Los resultados de este estudio sugieren que un programa de orientación alimentaria más flexible puede contribuir a la mejora de la glucemia sin producir un deterioro del perfil lipídico en comparación con el TD.

  15. Cost-minimization analysis in the treatment of spasticity in children with cerebral palsy with botulinum toxin type A: an observational, longitudinal, retrospective study.

    PubMed

    Tapias, Gloria; García-Romero, Mar; Crespo, Carlos; Cuesta, Maribel; Forné, Carles; Pascual-Pascual, Samuel Ignacio

    2016-09-01

    Objetivo: Estudio de minimización de costes de onabotulinumtoxinA y de abobotulinumtoxinA, teniendo en cuenta la dosis real administrada, en ninos con espasticidad asociada con la deformidad dinámica del pie equino debida a parálisis cerebral. Método: Estudio unicéntrico, observacional, longitudinal y retrospectivo que incluyó pacientes pediátricos espásticos entre 2 y 18 anos tratados con onabotulinumtoxinA o abobotulinumtoxinA, entre diciembre del 1995 y octubre del 2012, en el Servicio de Neurología Pediátrica de un hospital espanol de primer nivel. Se realizó un análisis longitudinal de la gravedad de la espasticidad para confirmar la similar efectividad de ambos tratamientos y proceder al análisis de minimización de costes que contempló las dosis infiltradas y los costes directos (costes farmacológicos y de visitas) desde la perspectiva del Sistema Nacional de Salud (euros 2016). Resultados: Se analizaron 895 pacientes con espasticidad infantil, 543 fueron tratados únicamente con onabotulinumtoxinA, 292 con abobotulinumtoxinA y 60 con ambos tratamientos. Las dosis medias infiltradas obtenidas fueron de 5,44 U/kg (DE = 2,17) para las infiltraciones con onabotulinumtoxinA y de 14,73 U/kg (5,26) para las infiltraciones con abobotulinumto xinA. El coste directo anual total (farmacológico y visitas) fue de 839,56 € para onabotulinumtoxinA y de 631,23 € para abobotulinumtoxinA, lo que supone una diferencia de 208,34 € al ano a favor del tratamiento con abobotulinumtoxinA. Conclusiones: Se ha mostrado que en práctica clínica real el coste por paciente y ano del tratamiento de la espasticidad infantil resulta más económico con la utilización de abobotulinumtoxinA.

  16. [Clinical experience with lacosamide in Galicia: the GALACO study].

    PubMed

    Rodriguez-Osorio, Xiana; Lopez-Gonzalez, Francisco J; Pato-Pato, Antonio; Cebrian-Perez, Ernesto; Marey-Lopez, José; Corredera-Garcia, Enrique; Rubio-Nazabal, Eduardo; Castro-Vilanova, M Dolores; Abella-Corral, Javier; Rodriguez-Regal, Ana; Amigo-Jorrin, M Campo; Pego-Reigosa, Robustiano

    2015-12-16

    Introducción. La lacosamida es un fármaco antiepiléptico bloqueante de los canales de sodio, autorizado en adolescentes y adultos como tratamiento coadyuvante en crisis de inicio focal. Objetivo. Analizar los resultados de eficacia y seguridad de la lacosamida en Galicia en su uso de acuerdo con la práctica clínica habitual. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo observacional en pacientes que iniciaron tratamiento con lacosamida entre enero de 2013 y junio de 2014 en 10 hospitales de Galicia. Se evaluó su eficacia y seguridad a los 3, 6 y 12 meses del inicio del tratamiento. Resultados. Se incluyeron 184 pacientes con edad media de 44,2 ± 17,4 años; el 56,5% (n = 104) eran varones. Conforman la población de eficacia 173 pacientes. El tiempo medio de evolución de la epilepsia fue de 18,8 ± 15,5 años. La frecuencia de crisis era de 2,5 ± 1,6 episodios/mes. A los 12 meses, el 68,2% de los pacientes (n = 118) presentaba una mejoría igual o superior al 50% (pacientes respondedores) y, de ellos, 54 (el 45,8% de los respondedores) estaban libres de crisis. El 23,4% (n = 43) refirió efectos adversos a los 12 meses, principalmente mareos (10,3%) e inestabilidad (3,3%). Después de la visita de los 12 meses, continuaba con lacosamida el 87,5% de los pacientes (n = 161). Conclusiones. La lacosamida ofrece un perfil de eficacia y seguridad muy favorable para pacientes con epilepsia focal refractaria. El elevado porcentaje de respondedores podría atribuirse a una población de epilépticos menos refractarios que en otros estudios de práctica clínica. Constituye una opción terapéutica atractiva para el tratamiento de epilepsias de inicio focal.

  17. [THE MANAGEMENT OF QUALITATIVE AND QUANTITATIVE DIETARY TREATMENT FOR OVERWEIGHT AND OBESITY: METHODOLOGY AND A NEW PERSPECTIVE ON INDIVIDUALISED ASSESSMENT].

    PubMed

    Reig García-Galbis, Manuel

    2015-11-01

    %WL: porcentaje de pérdida de peso; %FL: porcentaje de pérdida de grasa. Objetivo: describir la metodología en la gestión del tratamiento dietético cuali-cuantitativo en el sobrepeso y la obesidad. Método: se llevaron a cabo 4.625 consultas con 616 pacientes mayores de 25 años con sobrepeso y obesidad, en el sur-este de España, durante los años 2006-12. Se utilizó una dieta equilibrada, hipocalórica, cuali-cuantitativa con alimentos de la zona. Se describió la metodología del tratamiento dietético en la pérdida y el mantenimiento. Se trató qué unidades de medida son adecuadas para la expresión del éxito en la pérdida; una nueva visión del asesoramiento individualizado y el tratamiento multidisciplinar. Resultados: el 80% de los pacientes obtienen un %FL ≥ 5% (22,6 ± 11,8 - 11,2 ± 7,4), y asistieron a la consulta más de mes y medio. Conclusión: se presenta un esquema de la metodología del tratamiento dietético; se han recomendado las unidades de medidas a utilizar en consulta y en la publicación de ensayos clínicos, creando un precedente con grado de evidencia de cómo determinar la pérdida exitosa; se recomienda medir los perímetros de cadera y cintura, e incorporar el estudio de la imagen corporal; se presenta una nueva visión del asesoramiento individualizado y una atención multidisciplinar avanzada, independiente de la edad, el estado de gestación y las minusvalías físicas. La postura del sanitario debe de ser considerada como el gestor encargado de determinar qué técnicas podrían ser más efectivas en dicha pérdida.

  18. [Infectious events during the first year of treatment with an antagonist of the tumor necrosis factor].

    PubMed

    Gulín Dávila, J; González-Gay, M A

    2013-01-01

    Objetivo: Evaluar la incidencia de infecciones graves en pacientes tratados con fármacos antiTNF?, durante el primer año de tratamiento con dichos fármacos. Material y método: Estudio observacional restrospectivo, realizado en un hospital general, de una muestra de pacientes que recibieron su primer anti- TNF?, dentro de las indicaciones autorizadas, para tratar una enfermedad reumática. El seguimiento de cada paciente se realizó durante 2 años: el año previo a recibir el fármaco y el primer año tras iniciar la terapia con el mismo. Se consideraron los procesos infecciosos graves que ocasionaron hospitalización. Se realizó un estudio de cohortes antesdespués. Se calculó la tasa de incidencia como el número de eventos (infecciones) por cada 100 habitantes/ año en el primer año de tratamiento y en el año previo (período control). Se calculó el riesgo relativo. Resultados: Fueron incluidos 196 pacientes. Se documentaron 12 procesos infecciosos graves durante el primer año de tratamiento, con un riesgo relativo de 2,4. El agente biológico más relacionado con la infección fue adalimumab. Todos los pacientes que sufrieron infección habían sido tratados de forma previa o concomitante con metotrexato y el 90,6% con glucocorticoides. La principal localización de la infección fue el aparato respiratorio (58,3%), y los gérmenes, los gram positivos (58,3%). Conclusiones: El uso de anti-TNF?, principalmente adalimumab, lleva asociado un riesgo de sufrir procesos infecciosos graves, principalmente a nivel de tracto respiratorio, producidos por gérmenes gram (+). El uso de otros tratamientos inmunosupresores tales como metotrexato y glucocorticoides parece incrementar la predisposición a sufrir procesos infecciosos.

  19. [Mexican guidelines on the diagnosis and treatment of urticaria].

    PubMed

    Larenas-Linnemann, Désirée; Medina-Ávalos, Miguel Alejandro; Ortega-Martell, José Antonio; Beirana-Palencia, Angélica María; Rojo-Gutiérrez, María Isabel; Morales-Sánchez, Martha Alejandra; Solorio-Gómez, Héctor; Alonzo-Romero Pareyón, María Lourdes; Vargas-Correa, Jorge Bernardo; Baez-Loyola, Carlos; Blancas-Espinosa, Roberto; Esquer-Flores, Joaquín; Gómez-Vera, Javier; Guzmán-Perea, María Graciela; Macías-Weinmann, Alejandra; Maldonado-García, César Alfonso; Martínez-Villarreal, José Darío; Matta-Campos, Juan José; Medina-Segura, Elías; Del Río-Navarro, Blanca; Salgado-Gama, Juan Ignacio; Stone-Aguilar, Héctor; Sienra-Monge, Juan José Luis; González-Díaz, Sandra Nora; Mendoza-López, Enrique; Amaya-Guerra, Mario; Lemini-López, Alicia; Blanco-Montero, Andrés; Chavarría-Jiménez, María Teresa; Guerrero-Michaus, Martha Graciela; Martínez-Pérez, Albina; Ramírez-Segura, Ruth Ivonne Mireya; Montes-Narváez, Gabriel; Olvera-Salinas, Jorge; Rosas-Sumano, Ana Beatriz

    2014-01-01

    Antecedentes: la urticaria es una enfermedad que padece una quinta parte de la población en algún momento de su vida. Las guías internacionales recientes han propuesto unos cambios de fondo en su diagnóstico y tratamiento, por lo que había la necesidad de crear una guía nacional y multidisciplinaria, con base amplia en los gremios de especialistas y médicos de primer contacto en México. Material y método: un grupo interdisciplinario de expertos clínicos y algunos expertos en metodología determinó los objetivos y alcances de la Guía de Práctica Clínica Basada en Evidencia con el instrumento SCOPE. Se decidió llevar a cabo la adaptación y transculturización de guías internacionales para el diagnóstico y tratamiento de urticaria. Con el instrumento AGREE-II se seleccionaron las tres guías de alta calidad, como guías base (Zuberbier 2014, Sánchez-Borges 2012, Powell 2007) para formular y contestar la preguntas clínicas clave, en el contexto cultural y económico mexicano, según el método de desarrollo de recomendaciones GRADE. Resultados: mediante un proceso formal de discusión y votación durante varias juntas de expertos, se terminó la redacción de la forma final de la guía, con especial cuidado de lograr un ajuste a las realidades, valores y preferencias de los pacientes de México. Se hace hincapié en la administración de antihistamínicos vía oral de segunda generación, como tratamiento de primera elección. Conclusión: este documento es una Guía de Práctica Clínica Basada en Evidencia para el diagnóstico y tratamiento de urticaria aguda y crónica, basada en tres guías internacionales de alta calidad. Se desarrolló por un grupo multidisciplinario. Los cuadros y algoritmos hacen a la guía amigable para su uso por médicos de primer contacto y por especialistas.

  20. Safety in the hypertriglyceridemia treatment with N-3 polyunsaturated fatty acids on glucose metabolism in subjects with type 2 diabetes mellitus.

    PubMed

    Reis, Caio Eduardo Gonçalves; Landim, Karla Câmara; Nunes, Aline Costa Santos; Dullius, Jane

    2014-10-06

    Introducción: Diabetes mellitus tipo 2 aumenta el riesgo de hipertrigliceridemia y es un factor de riesgo independiente para las enfermedades cardiovasculares. La literatura actual revela efectos beneficiosos de n-3 ácidos grasos poliinsaturados (n-3 AGPI) en el tratamiento de la hipertrigliceridemia, sin embargo, la seguridad de este tratamento en los sujetos diabéticos tipo 2 es discutible. Esta revisión de la literatura discute la seguridad del n-3 PUFA la suplementación sobre el metabolismo de la glucosa en el tratamiento de la hipertrigliceridemia en pacientes con diabetes mellitus tipo 2. Métodos: Se ha realizado una revisión de la literatura en la base de datos MEDLINE y EMBASE del los ensayos clínicos publicados con fecha posterior al 1990 hasta Junio de 2014 sobre los efectos de la ingesta / suplementos del n-3 AGPI en el tratamiento de la hipertrigliceridemia en pacientes con diabetes mellitus tipo 2. Resultados y Discusión: Catorce estudios clínicos (n = 2105) se incluyeron en esta revisión. Del estudios informaron una reducción en los niveles de triglicéridos entre 12 a 34% en interior del grupo comparación y de 15 a 36% en entre grupos análisis. Cuatro estudios mostraron un aumento significativo en el LDL-c (6-18%) y otros cuatro en los niveles de HDL-c (4 - 15%). No se encontraron cambios significativos en el colesterol total, VLDL-c, la glucosa, HbA1c y el índice de sensibilidad a la insulina. Conclusión: El n-3 AGPI suplementación lleva una mejora en los niveles de triglicéridos y no arrojaron deterioro en el metabolismo de la glucosa en pacientes con hipertrigliceridemia con diabetes mellitus tipo 2 siendo una opción segura para el tratamiento de la población diabética.

  1. [Glycemic control through physical exercise in type 2 diabetes systematic review].

    PubMed

    Quílez Llopiz, Pablo; Reig García-Galbis, Manuel

    2015-04-01

    INTRODUCCIÓN: En España, cerca del 14% de la población es diabética y el 95% corresponde a Diabetes Mellitus tipo 2. Un pobre control glucémico provoca un aumento de la morbilidad y mortalidad. Tres son los pilares en el tratamiento de la DM2: la dieta, la medicación y el ejercicio físico, sin embargo, el potencial de la prescripción de entrenamiento físico no ha sido totalmente explotado.

  2. Effectiveness and safety of pemetrexed for non-small cell lung cancer in the Andalusian Public Health System.

    PubMed

    Pérez-Moreno, María Antonia; Cotrina-Luque, Jesús; Galván-Banqueri, Mercedes; Flores-Moreno, Sandra; Bautista-Paloma, Francisco Javier; Calleja-Hernández, Miguel Ángel

    2016-11-01

    Objetivo: Evaluar la efectividad y el perfil de seguridad del pemetrexed en pacientes con cáncer de pulmón no microcítico (CPNM) localmente avanzado o metastásico en la práctica clínica real en Andalucía (una región española con 8,5 millones de habitantes según los datos del censo de 2014). Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo multicéntrico observacional, incluyendo aquellos pacientes adultos con CPNM localmente avanzado/metastásico que hubiesen recibido pemetrexed en cualquier hospital del Sistema Sanitario Público de Andalucía durante el último trimestre de 2011. Se revisaron las características basales de los pacientes, los datos relativos al diagnóstico y al tratamiento, las variables de efectividad (en términos de respuesta al tratamiento con pemetrexed y supervivencia global) y las principales reacciones adversas detectadas. Resultados: Se incluyeron un total de 172 pacientes procedentes de 17 hospitales (77,33% hombres), con una mediana de edad de 63 años (rango: 34 y 83). La histología predominante fue el adenocarcinoma (84,30%) y el 85,20% fueron diagnosticados de cáncer de pulmón en estadio IV. El 78,49% habían sido fumadores en algún momento de sus vidas. La mediana de supervivencia global desde el inicio del pemetrexed fue de 9 meses (IC del 95%, 4,1-13,9). La progresión de la enfermedad fue la respuesta al tratamiento más frecuente (33,14%) y solo un paciente tuvo una respuesta completa. La presencia de enfermedad estable se asoció con una mayor probabilidad de supervivencia. Las principales reacciones adversas detectadas fueron astenia; reacciones hematológicas, gastrointestinales y dermatológicas o toxicidad mucosa. Ninguno de los pacientes interrumpió el tratamiento por toxicidad grave. Conclusiones: El pemetrexed resultó bastante efectivo en el CPNM cuando fue utilizado en la práctica clínica real, con una mayor supervivencia en histología no escamosa y en los pacientes con mejor puntuación en la escala

  3. [Isolated bacteria from nasal cultures. Are they important in patients with acute leukemia?].

    PubMed

    Barranco-Lampón, Gilberto; Mendoza-García, Carlos Alberto; Cabrera-Osuna, Silvia; Olarte-Carrillo, Irma; Ventura, Yanet; Gutiérrez-Romero, Mario; Martínez-Murillo, Carlos; Martínez-Tovar, Adolfos; Ramos-Peñafiel, Christian Omar

    2014-01-01

    INTRODUCCIÓN: la colonización nasal por Staphylcoccus epidermidis y Staphylococcus aureus es frecuente y se ha relacionado con bacteremia en huéspedes inmunocomprometidos. En la investigación que se presenta, los objetivos fueron determinar la frecuencia de cepas que colonizan la mucosa nasal en pacientes en tratamiento de leucemia aguda y su relación con los cultivos de sangre periférica. MÉTODOS: estudio retrospectivo, observacional, transversal, retrolectivo de cultivos nasales obtenidos durante cuatro semanas. La relación con los hemocultivos se estableció mediante chi cuadrada; se calculó razón de momios.

  4. Opioid Receptor Antagonists in the Treatment of Alcoholism.

    PubMed

    Serecigni, Josep Guardia

    2015-09-29

    Objetivos: A partir de los recientes progresos en la farmacoterapia del alcoholismo, hemos efectuado una revisión sobre los fármacos antagonistas de los receptores opioides, que tienen aprobada la indicación para el tratamiento del alcoholismo, como son naltrexona y nalmefeno. Metodología: Hemos revisado más de 100 publicaciones sobre péptidos y receptores opioides, el efecto de los fármacos antagonistas de los receptores opioides sobre el consumo de alcohol, tanto en animales como en humanos, tanto en el laboratorio como para el tratamiento del alcoholismo. También se describen las características farmacológicas de naltrexona y de nalmefeno y su utilidad en la práctica clínica. Resultados: Múltiples evidencias han demostrado la eficacia de naltrexona y nalmefeno para reducir el consumo de alcohol, tanto en animales de laboratorio como también en personas estudiadas en situación de bar experimental, aunque debido al diferente perfil receptorial, nalmefeno ha sido relacionado con una mayor eficacia para la reducción del consumo de alcohol, en ratas que presentan dependencia del alcohol. Además, un gran número de ensayos clínicos controlados han demostrado la eficacia de naltrexona para la prevención de recaídas, en personas que presentan un trastorno por dependencia del alcohol. Ensayos clínicos controlados recientes han demostrado la eficacia de nalmefeno “a demanda” para reducir el consumo de alcohol, en personas que presentan un trastorno por dependencia del alcohol de baja gravedad. Conclusiones: Tanto naltrexona como nalmefeno han demostrado ser fármacos seguros, bien tolerados, de manejo sencillo, y eficaces para el tratamiento del trastorno por dependencia del alcohol, (actualmente llamado trastorno por consumo de alcohol). A partir de recientes ensayos clínicos controlados se ha comprobado que nalmefeno produce una reducción significativa del consumo de alcohol, lo cual supone un nuevo objetivo que amplía las posibilidades de

  5. [Therapeutic options for portal hypertensive biliopathy: case series and literature review].

    PubMed

    Aguilar-Olivos, Nancy Edith; de León-Monterroso, José Luis; Avila-Escobedo, Lourdes; López-Méndez, Eric

    2014-01-01

    Antecedentes: la biliopatía por hipertensión portal es poco diagnosticada debido a que sólo algunos pacientes experimentan síntomas. Las manifestaciones clínicas más importantes son la colestasis y la colangitis. Objetivo: comunicar una serie de casos evaluados, tratados y seguidos en una institución pública de tercer nivel. Casos clínicos: cuatro pacientes con biliopatía por hipertensión portal se expusieron a diferentes métodos para tratar la hipertensión portal y la descompresión de la vía biliar. Se realizó seguimiento durante casi cinco años. Tres casos mostraron adecuada evolución, con remisión de los síntomas; un paciente falleció al intentar dilatarle la vía biliar. Finalmente, se revisa la bibliografía en relación con la terapéutica de la biliopatía por hipertensión portal. Conclusiones: no existe consenso para el tratamiento óptimo de este padecimiento, aunque el objetivo es descomprimir la vía biliar; cada caso plantea particularidades que guían el tratamiento.

  6. [Cerebellum and language: speech therapy intervention to treat their disorders].

    PubMed

    Ferri, Lluís

    2015-02-25

    Introduccion. Los avances en las tecnicas de neuroimagen han propiciado un creciente interes por el estudio del cerebelo y su participacion en los procesos cognitivos. Es cada vez mas evidente la relacion que existe entre este organo y la produccion linguistica, y entre las patologias cerebelosas y determinados trastornos del lenguaje, como la disartria cerebelosa. Objetivo. Revisar la contribucion del cerebelo a las funciones linguisticas, analizar los trastornos del lenguaje que derivan de las enfermedades cerebelosas y plantear la intervencion logopedica en este tipo de afectaciones. Desarrollo. Se realiza un analisis de la funcion moduladora del cerebelo en el lenguaje, de la disartria cerebelosa, de los factores etiologicos y de las manifestaciones clinicas observables en la produccion verbal. Se plantean los procedimientos para la valoracion funcional y los contenidos del tratamiento logopedico. Conclusiones. La adquisicion del lenguaje en la infancia esta condicionado, entre otros aspectos, por la conformacion anatomica y la actividad neurofisiologica del cerebelo. Las alteraciones en el desarrollo de la estructura cerebelosa, las patologias y las disfunciones neurofisiologicas de este pueden ocasionar trastornos del lenguaje. El diagnostico logopedico ha de servir para iniciar lo mas pronto posible el tratamiento, que incidira en la mejora de la organizacion perceptiva, las habilidades motrices, el perfil cognitivo y las competencias linguisticas. El programa de trabajo se planteara de manera global e interdisciplinar. La intervencion familiar y su participacion en el proceso terapeutico sera una contribucion de gran valor para contar con entornos de recuperacion positivos.

  7. [Empathy in severe mental disorders].

    PubMed

    Martin-Contero, M C; Secades-Villa, R; Aparicio-Migueza, A; Tirapu-Ustarroz, J

    2017-02-16

    Introduccion. La empatia es un subproceso de la cognicion social que se define como la capacidad de comprender y compartir los pensamientos, deseos y sentimientos de otra persona, y es crucial en muchas formas de interaccion social adaptativa. Es un fenomeno contextual, flexible y multidimensional que se relaciona con diferentes procesos y redes neuronales. Objetivo. Evaluar la empatia en una muestra de sujetos con diagnosticos que se engloban dentro de la categoria de trastorno mental grave en tratamiento en un programa de rehabilitacion psicosocial. Sujetos y metodos. Participaron 22 personas con trastorno mental grave en tratamiento en programas de rehabilitacion psicosocial y 22 controles sanos. Se aplico a cada sujeto una bateria de pruebas: cociente de empatia, Reading the Mind in the Eyes Test (test de la mirada) e indice de reactividad interpersonal. Resultados. En el test de la mirada, el grupo experimental puntuo significativamente menos que el grupo control (t = 2,8; p < 0,05). En el resto de variables no se encontraron diferencias estadisticamente significativas. Conclusiones. Las personas con trastorno mental grave no muestran un deficit generalizado de la empatia; sin embargo, muestran dificultades a la hora de reconocer estados emocionales mediante la mirada, lo que indica un procesamiento de la informacion para las caras diferente a los sujetos de la poblacion normal.

  8. [Pure neural leprosy. Diagnostic aspects of a clinical case].

    PubMed

    Pardal-Fernandez, J M; Ezsol-Lendvai, S; Rodriguez-Vazquez, M; Agudo-Mena, J L; Godes-Medrano, B

    2016-09-16

    Introduccion. La lepra es una enfermedad infecciosa causada por la bacteria Mycobacterium leprae. Presenta especial avidez por la piel y los troncos nerviosos, y, de hecho, ambos se afectan en la mayor parte de los infectados. Se trasmite por exposicion con enfermos y en ocasiones por reactivacion. Una posibilidad inhabitual es la lepra neural pura, caracterizada por neuropatia, pero sin lesiones en la piel. Se describe un paciente con lepra neural pura y se revisan los aspectos diagnosticos. Caso clinico. Varon de 40 años, inmigrante, diagnosticado y tratado de lepra 20 años antes. Acudio por parestesias y disestesias dolorosas en las manos y las piernas sin lesiones en la piel. Se demostro mononeuritis multiple aguda con principal afectacion de cubitales. La enfermedad, tipificada como tuberculoide paucibacilar, se trato y en pocas semanas la mejoria fue evidente. Conclusiones. En este caso de lepra neural pura por reactivacion, el diagnostico temprano permitio un rapido tratamiento. Es recomendable la evaluacion de la neuropatia integrada con criterios clinicos, electrofisiologicos y ecograficos. De este modo se consigue una alta sensibilidad y especialmente una precocidad en el diagnostico y la instauracion del tratamiento, y por consecuencia una mejor recuperacion funcional.

  9. [Rosai-Dorfman disease presented with involvement of the adrenal gland. A clinical case reported].

    PubMed

    Flores-Carrillo, Víctor Manuel; Santaella-Torres, Félix; Sánchez-Martínez, Luis Carlos; Gómez-Lara, Miguel Humberto; Arellano-Poblete, Moisés; López Segura-Rueda, Eduardo; Villarroel-Noboa, Jorge

    2014-01-01

    INTRODUCCIÓN: la afectación extranodal de la glándula suprarrenal es una forma infrecuente de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman. Aún se desconoce la etiopatogenia de esta enfermedad. Los síntomas y signos de presentación en la afectación adrenal son inciertos. Aunque es una enfermedad de buen pronóstico y curso clínico favorable, el bajo índice de sospecha y el difícil diagnóstico radiológico diferencial llevan a tratamiento radical en la mayoría de los casos. CASO CLÍNICO: se describe el caso de una paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman en quien se identificó tumor adrenal derecho de 97 × 99 × 68 mm y tumor nodal infrahiliar izquierdo de 61 × 58 × 57 mm. El tratamiento incluyó adrenalectomía y vigilancia activa del tumor infrahilial mediante tomografía y gammagrama renal. La evolución de la paciente fue adecuada.

  10. [Lumbar stabilization exercises].

    PubMed

    Vásquez-Ríos, Jorge Rodrigo; Nava-Bringas, Tania Inés

    2014-01-01

    Antecedentes: el ejercicio es la intervención con mayor grado de evidencia de eficacia para el tratamiento del dolor crónico de la espalda baja, con beneficio superior en términos de dolor y funcionalidad, en comparación con cualquiera otra intervención. Existe una amplia variedad de ejercicios diseñados; sin embargo, actualmente los llamados ejercicios de estabilización lumbar adquiririeron una popularidad creciente entre los clínicos que están en contacto con enfermedades de la columna. Sin embargo, existe controversia en cuanto a la prescripción adecuada de los mismos y los múltiples protocolos publicados. Objetivo: analizar la bibliografía científica acerca del uso y prescripción de estos ejercicios para favorecer la mejor toma de decisiones enlos clínicos y diseñar, con base a la evidencia, el programa más adecuado para cada paciente. Conclusión: se encontró que este programa es una herramienta esencial en el tratamiento del dolor de espalda baja, en la etapa terapéutica y en la preventiva.

  11. [Return to work in patients with heart disease after cardiac rehabilitation].

    PubMed

    Huichan-Muñoz, Valeria; Justiniano-Cordero, Samuel; Solís-Hernández, José Luis; Rodríguez-Ábrego, Gabriela; Millán-Hernández, Edgar; Rojano-Mejía, David

    2016-01-01

    Introducción: en un estudio observacional, retrospectivo evaluamos la frecuencia, presentación clínica y tratamiento de linfocele en pacientes pediátricos con trasplante renal. Métodos: de enero de 2004 a enero de 2009 se realizaron 242 trasplantes renales, 197 de donantes vivos y 45 trasplantes de donantes cadavéricos. La técnica quirúrgica utilizada fue la habitual y la de los implantes uretrales fue la técnica Ricard modificada. El tratamiento fue por punción cutánea y drenajes internos mediante una ventana peritoneal laparoscópica. Resultados: se diagnosticaron siete pacientes con linfoceles (2.9 % con un IC 95 % 0.6-5.2 %). Una paciente del sexo femenino y seis del sexo masculino, todos fueron sometidos a drenajes por punción cutánea, seis pacientes fueron recidivados y tratados exitosamente por drenaje interno mediante una ventana peritoneal laparoscópica. Conclusiones: nuestra frecuencia es igual a la reportada en otros estudios (0.6-18 %). El drenaje interno mediante la ventana peritoneal laparoscópica parece ser lo más apropiado en pacientes pediátricos.

  12. [Lymphocele surgical treatment in pediatric kidney transplantation].

    PubMed

    Aurelus, Pierre Jean; Ortiz, Roberto Carlos; Rendón-Macías, Mario Enrique; Ortega-Rodríguez, Ma C; De la Cruz-Yañiz, Hermilo; Yamamoto-Nagano, Alfonso; Torres-Díaz, José Salustiano

    2016-01-01

    Introducción: en un estudio observacional, retrospectivo evaluamos la frecuencia, presentación clínica y tratamiento de linfocele en pacientes pediátricos con trasplante renal. Métodos: de enero de 2004 a enero de 2009 se realizaron 242 trasplantes renales, 197 de donantes vivos y 45 trasplantes de donantes cadavéricos. La técnica quirúrgica utilizada fue la habitual y la de los implantes uretrales fue la técnica Ricard modificada. El tratamiento fue por punción cutánea y drenajes internos mediante una ventana peritoneal laparoscópica. Resultados: se diagnosticaron siete pacientes con linfoceles (2.9 % con un IC 95 % 0.6-5.2 %). Una paciente del sexo femenino y seis del sexo masculino, todos fueron sometidos a drenajes por punción cutánea, seis pacientes fueron recidivados y tratados exitosamente por drenaje interno mediante una ventana peritoneal laparoscópica. Conclusiones: nuestra frecuencia es igual a la reportada en otros estudios (0.6-18 %). El drenaje interno mediante la ventana peritoneal laparoscópica parece ser lo más apropiado en pacientes pediátricos.

  13. [Use of fish oil lipid emulsions in hospitalized patients under 18 years old with abnormal results in liver tests associated with total parental nutrition].

    PubMed

    Giraldo Villa, Adriana; Henao Roldan, Catherine; García Loboguerrero, Fanny; Martínez Volkmar, María Isabel; Contreras Ramírez, Mónica María; Ruiz Navas, Patricia

    2014-04-01

    Introducción: La Nutricion Parental Total (NPT) prolongada esta asociada con complicaciones potencialmente mortales en la poblacion pediatrica como lo es la colestasis. Dentro del soporte nutricional, la fuente de acidos grasos, el contenido de fitoesteroles y la dosis de lipidos se han relacionado con el desarrollo de esta complicacion. Objetivo: Describir el comportamiento de las pruebas hepaticas en pacientes pediatricos con NPT en quienes se uso lipidos a base de acidos grasos omega 3 (omegavenR). Métodos: Estudio retrospectivo, en menores de 18 anos con tratamiento intravenoso por minimo 8 dias con acidos grasos omega 3. Los pacientes fueron inicialmente clasificados en dos grupos: colestasis y alteracion de pruebas hepaticas. Se evaluo el comportamiento de la transaminasa glutamico oxalacetica (TGO), transaminasa glutamico piruvica (TGP), bilirrubina total (BT), bilirrubina directa, gama glutamil transferasa (GGT) y fosfatasa alcalina (FA) antes y despues del tratamiento con omegaven R. Resultados: 33 pacientes cumplieron los criterios de inclusion. Al finalizar la administracion de omegavenR, 82,4% de los pacientes que presentaron inicialmente colestasis mostraron resolucion o mejoria. En el grupo de pacientes con alteracion de pruebas hepaticas 18,8% progresaron a colestasis. Conclusiones: Nuestro estudio sugiere que el uso de omegaven R en pacientes pediatricos con NPT y BD ≥ 2 mg/dL, parece revertir o mejorar la colestasis, mientras que en pacientes con alteracion de pruebas hepaticas aun no se tiene claro su efecto.

  14. [Depression prevalence among end stage renal disease patients in maintenance hemodialysis].

    PubMed

    Murillo-Zamora, Efrén; Macías-de la Torre, Aída Anahí; Higareda-Almaraz, Martha Alicia

    2016-01-01

    Introducción: la depresión es una morbilidad frecuente en pacientes con enfermedad renal terminal (ERT) e impacta negativamente en los resultados esperados del tratamiento. El objetivo de este estudio fue mediar la prevalencia de depresión entre pacientes mexicanos con ERT en hemodiálisis de mantenimiento (HDM) y evaluar la relación con el tiempo transcurrido (< 1 año o ≥ 1 año) desde el inicio de la terapia. Métodos: se realizó un estudio de tipo transversal en un hospital urbano del Instituto Mexicano del Seguro Social y 81 individuos de 30 – 69 años de edad fueron incluidos. El inventario de depresión de Beck (IDB) fue aplicado y se realizó un análisis estratificado. Resultados: la prevalencia general de depresión (≥ 16 puntos, IDB) fue 42.0 % y 35.6 % y 50.0 % en el grupo con < 1 año 0 ≥ 1 año en tratamiento respectivamente (p = 0.191). Conclusiones: nuestros hallazgos sugieren que la prevalencia de depresión es alta entre pacientes adultos en HDM y parece ser independiente del tiempo transcurrido desde el inicio de la terapia.

  15. [Pharmacotherapy for tinnitus: much ado about nothing].

    PubMed

    Espinosa-Sánchez, Juan M; Heitzmann-Hernández, Teresa; López-Escámez, José A

    2014-08-16

    Introduccion. El 5-15% de la poblacion general presenta acufenos cronicos, que afectan de manera grave a la calidad de vida del 1% de los casos. El tratamiento farmacologico es una de las opciones terapeuticas en el abordaje de pacientes con acufenos, aunque su eficacia es controvertida. Objetivo. Evaluar el nivel de evidencia que sustenta el uso de diferentes farmacos para reducir la intensidad de los acufenos. Desarrollo. Se han revisado varios grupos farmacologicos incluyendo anestesicos, antiepilepticos, antidepresivos, antihistaminicos, benzodiacepinas, diureticos, corticoides y otras sustancias. La lidocaina intravenosa parece ser eficaz aunque la breve duracion de su efecto y la aparicion de reacciones adversas han llevado a descartarla. La carbamacepina y la gabapentina no han mostrado eficacia frente a placebo, si bien podrian ser eficaces en algunos pacientes con compresion neurovascular o mioclonias. Los antidepresivos triciclicos no son mas eficaces que el placebo aunque pueden mejorar una depresion coexistente. La evidencia es insuficiente para evaluar la eficacia de los inhibidores selectivos de la recaptacion de serotonina y las benzodiacepinas. El acamprosato podria reducir la intensidad de los acufenos, aunque el nivel de evidencia es bajo. No disponemos de resultados consistentes para el tratamiento de los acufenos de la enfermedad de Meniere empleando gentamicina intratimpanica o corticoides. Conclusiones. La utilizacion de medicamentos para reducir la intensidad de los acufenos no esta bien apoyada por ensayos clinicos controlados, aleatorizados y prospectivos. Algunos farmacos son eficaces en algunos estudios, pero la evidencia es limitada. Se necesitan ensayos clinicos aleatorizados mas amplios.

  16. [Chorea due to TITF1/NKX2-1 mutation: phenotypical description and therapeutic response in a family].

    PubMed

    Salvado, Maria; Boronat-Guerrero, Susanna; Hernández-Vara, Jorge; Álvarez-Sabin, José

    2013-05-16

    Introduccion. El corea por mutacion en el gen TITF1, tambien denominado corea hereditario benigno, es un trastorno autosomico dominante que suele iniciarse antes de los 5 anos. En la mayoria de casos, el corea tiende a mejorar con la edad. Puede asociar hipotiroidismo y problemas respiratorios, como el sindrome de distres respiratorio alveolar neonatal o la enfermedad pulmonar intersticial, ya que TITF1 es un factor de transcripcion esencial para el desarrollo del cerebro, tiroides y pulmon. Casos clinicos. Presentamos el fenotipo clinico de una familia con corea, en la cual dos hermanas presentan hipotiroidismo congenito, y una de ellas, sindrome de distres respiratorio alveolar. En ambas se identifico una mutacion en TITF1 (c.825delC) y se observo mejoria clinica en respuesta al tratamiento con levodopa-carbidopa en dosis bajas. Conclusiones. El corea por mutacion de TITF1 es una causa infradiagnosticada de corea en ninos. Debido a la posibilidad de realizar diagnostico genetico, creemos indicado realizarlo siempre en casos familiares dominantes, teniendo en cuenta la penetrancia variable, asi como en pacientes que presenten afectacion concomitante de pulmon o hipotiroidismo. En casos esporadicos, puede ser recomendable en coreas de causa no filiada, lo que nos permitira evitar otras pruebas, dar un pronostico no degenerativo, permitir un consejo genetico, y hacer ensayos terapeuticos mas dirigidos y eficaces. Por el momento, la levodopa parece el tratamiento sintomatico de eleccion.

  17. Nutritional adequacy in subjects with metabolic syndrome.

    PubMed

    Mesquita de Carvalho, Cláudia; Dias Mendonça, Dayana; Haas Piovesan, Carla; Edler Macagnan, Fabrício; Pandolfo Feoli, Ana Maria

    2014-11-16

    Introducción: La terapia nutricional en el tratamiento del síndrome metabólico es un factor clave. Es importante educar los pacientes sobre los beneficios de seguir el tratamiento cuando se quiere promover cambios nel estilo de vida. Objetivo: El objetivo fue evaluar la adecuación nutricional en individuos con síndrome metabólico de acuerdo con las recomendaciones dietéticas prescritas. Métodos: Un ensayo clínico con 72 sujetos con síndrome metabólico, llevados a cabo en el sur de Brasil. Asesoramiento nutricional se llevó a cabo, asociada o no con el ejercicio físico durante tres meses. Un retiro de alimentos de 24 horas, y un registro de alimentos de dos días fueron los métodos de referencia para el consumo de alimentos. La adecuación nutricional se determinó mediante la ingesta de energía y nutrientes, grupos de alimentos definidos por la Pirámide de Alimentos del Brasil. Results: Los voluntarios alcanzado un promedio del 80% del consumo de energía se recomienda. La ingestión de proteínas y lípidos fue mayor de lo esperado, y la ingesta de hidratos de carbono fue inferior a los niveles recomendados. Hubo una baja ingesta de cereales, verduras, productos lácteos y frijoles (p.

  18. [Asymptomatic skull base metastases: clinical course and therapeutic alternatives].

    PubMed

    Vargas, A; Paulazo, C; Oleaga, L; Verger, E

    2017-03-01

    Introduccion. Las metastasis sintomaticas de la base craneal (MBC) son una progresion infrecuente, tardia y de mal pronostico en pacientes con tumores solidos. Sus manifestaciones clinicas pueden agruparse en cinco sindromes caracteristicos, y su tratamiento mas frecuente es la radioterapia. Gracias a los progresos tecnologicos en las pruebas de imagen y al seguimiento estrecho de los pacientes con cancer, las MBC pueden diagnosticarse incidentalmente. En este subgrupo no se conoce la evolucion clinica ni se ha establecido la mejor modalidad de tratamiento. Objetivo. Analizar las caracteristicas clinicas y la evolucion de los pacientes diagnosticados incidentalmente de MBC. Pacientes y metodos. Entre enero de 2012 y diciembre de 2015, 31 pacientes con una neoplasia solida diagnosticados de MBC fueron valorados por nuestro servicio. Resultados. Las MBC se diagnosticaron por la presencia de un sindrome de base craneal (n = 24) o incidentalmente (n = 7). Los pacientes sintomaticos fueron tratados con radioterapia. Todos los pacientes diagnosticados incidentalmente permanecieron sin sintomas relacionados con la afectacion de la base craneal hasta la fecha del fallecimiento, aunque frecuentemente presentaron de forma concomitante otros tipos de progresion intracraneal de mal pronostico. Se observo una diferencia estadisticamente significativa en la supervivencia a favor de los pacientes sintomaticos (p = 0,001). Conclusiones. Las MBC diagnosticadas incidentalmente se asociaron frecuentemente a otros tipos de progresion intracraneal, limitando las opciones terapeuticas.

  19. [Chronic subdural haematomas. The internal architecture of the haematoma as a predictor of recurrence].

    PubMed

    García-Pallero, M Ángeles; Pulido-Rivas, Paloma; Pascual-Garvi, José M; Sola, Rafael G

    2014-10-01

    Introduccion. La arquitectura interna del hematoma subdural cronico (HSDC) es un factor muy importante que se debe tener en cuenta como predictor de recidiva. Objetivo. Analizar los factores posiblemente asociados a la recidiva de los HSDC, prestando especial atencion a dicha arquitectura. Pacientes y metodos. Hemos revisado 147 pacientes tratados desde 2010 hasta 2013. Dividimos los HSDC en cuatro tipos de acuerdo con la clasificacion de Nakaguchi de 2001. Ademas, hemos recogido diferentes caracteristicas clinicas y las hemos sometido a analisis estadistico para evaluar su posible asociacion con la tasa de recidiva de los HSDC. Resultados. La tasa de recidiva fue del 14,75% y la de mortalidad, del 4,76%. El tratamiento con anticoagulantes, el tipo de hematoma y el no usar drenaje subdural fueron factores de riesgo estadisticamente significativos para la recurrencia del HSDC. Segun la arquitectura interna, la tasa de recidiva fue del 36,36% para el tipo separado, del 15,90% para el laminar, del 8,82% para el homogeneo y del 0% para el trabecular. Dicha tasa fue significativamente mayor en el tipo separado respecto al homogeneo y trabecular. Conclusiones. El tratamiento con anticoagulantes y el no usar drenaje subdural son factores de riesgo de recurrencia de HSDC. Ademas, la division de los HSDC de acuerdo con la clasificacion de Nakaguchi puede ser util para predecir el riesgo de recurrencia, ya que la tasa de recidiva del tipo separado fue significativamente mayor que la del resto de tipos.

  20. [Anti-NMDA receptor encephalitis: two paediatric cases].

    PubMed

    González-Toro, M Cristina; Jadraque-Rodríguez, Rocío; Sempere-Pérez, Ángela; Martínez-Pastor, Pedro; Jover-Cerdá, Jenaro; Gómez-Gosálvez, Francisco

    2013-12-01

    Introduccion. La encefalitis asociada a anticuerpos antirreceptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) es una patologia neurologica autoinmune documentada en la poblacion pediatrica de manera creciente en los ultimos años. Se presentan dos casos de nuestra experiencia con clinica similar. Casos clinicos. Caso 1: niña de 5 años que inicia un cuadro de convulsiones y alteracion de conciencia, asociando trastornos del movimiento y regresion de habilidades previamente adquiridas que evoluciona a autismo. Caso 2: niña de 13 años que presenta hemiparesia izquierda, movimientos anomalos, trastorno de conducta y disautonomia. En ambos casos se obtienen anticuerpos antirreceptores de NMDA positivos en el liquido cefalorraquideo y se diagnostican de encefalitis antirreceptor de NMDA. En el primer caso se inicia el tratamiento con perfusion intravenosa de corticoides e inmunoglobulinas y es necesario asociar rituximab. En el segundo, corticoides e inmunoglobulinas. La evolucion fue favorable en ambas pacientes, con una leve alteracion del lenguaje como secuela en el primer caso y una recaida en el segundo caso, con resolucion completa. Conclusion. La encefalitis antirreceptor de NMDA es un trastorno tratable y es importante el diagnostico y tratamiento precoz, ya que mejora el pronostico y disminuye las recaidas.

  1. [Migraine with prolonged eyelid edema: a series of 10 cases].

    PubMed

    Toribio-Díaz, M E; Cuadrado-Pérez, M L; Peláez, A; Aledo-Serrano, Angel; Pedraza, M Isabel; Porta-Etessam, Jesús; Guerrero-Peral, Angel L

    2014-05-01

    Introduccion. La migraña puede cursar con sintomas autonomicos craneales propios de las cefaleas trigeminoautonomicas, lo que plantea dificultades en el diagnostico. Objetivo. Describir una serie de diez pacientes con edema palpebral asociado a la migraña. Pacientes y metodos. Diez pacientes atendidos en la consulta de cefaleas de tres hospitales (nueve mujeres, un varon; edad: 26-53 años), con edema palpebral recurrente asociado a la migraña. Resultados. Segun los criterios diagnosticos de la Clasificacion Internacional de las Cefaleas (ICHD-III, version beta), ocho pacientes presentaban migraña sin aura, una tenia migraña con aura y otra, migraña cronica. El edema palpebral aparecia durante las crisis de migraña mas intensas, y tenia mayor duracion que la cefalea. Se descartaron causas farmacologicas o sistemicas del edema en todos los casos. Otros sintomas autonomicos asociados fueron la inyeccion conjuntival (n = 3), el lagrimeo (n = 2) y la rinorrea (n = 1). Tanto el dolor como el edema asociado respondieron a los tratamientos sintomaticos y preventivos de la migraña. Conclusiones. El edema palpebral es un posible acompañante de la migraña. Aparece en algunos pacientes con los episodios de mayor intensidad, y responde al tratamiento sintomatico y preventivo de la migraña.

  2. [LOW-FAT, FERMENTED MILK ENRICHED WITH PLANT STEROLS, A STRATEGY TO REDUCE HYPERTRIGLYCERIDEMA IN CHILDREN, A DOUBLE-BLIND, RANDOMIZED PLACEBO-COTROLLED TRIAL].

    PubMed

    Blumenfeld Olivares, Javier Andrés; San Mauro Martín, Ismael; Calle, Maria Elisa; Bischofberger Valdés, Cornelia; Perez Arruche, Eva; Arce Delgado, Esperanza; Ciudad, María Jose; Hernández Cabría, Marta; Collado Yurita, Luis

    2015-09-01

    Introducción: en estos últimos años, paralelamente a la epidemia de obesidad, se ha producido un aumento de las dislipemias en la población pediátrica. En estas dislipemias es posible que los triglicéridos sanguíneos también tengan un papel importante. Los esteroles vegetales se han mostrado eficaces en el tratamiento de la hipercolesterolemia, pero no de la hipertrigliceridemia. Nuestro objetivo en este estudio es determinar la eficacia de la leche enriquecida en fitoesteroles para la disminución de la hipertrigliceridemia en la población infantil. Población y método: se diseñó un ensayo clínico, controlado, aleatorizado, y doble ciego, con leche desnatada enriquecida con esteroles vegetales y leche desnatada no enriquecida. Se incluyeron 67 pacientes pediátricos. Resultados: tras la ingesta observamos diferencias en la trigliceridemia final entre la leche desnatada enriquecida con esteroles vegetales y la leche desnatada no enriquecida con esteroles. El efecto atribuible a la ingesta de la leche enriquecida con fitosteroles vegetales fue de una disminución de 5,88 mg/dl. Conclusión: concluimos que la leche enriquecida con esteroles vegetales (2,24 gr de esteroles vegetales al día) podría constituir una estrategia adecuada para el tratamiento de la hipertrigliceridemia en pacientes pediátricos.

  3. [Combined treatment with antiepileptic drugs. Andalusian Epilepsy Guide 2015].

    PubMed

    Sánchez-Álvarez, Juan C; Ramos-Lizana, Julio; Machado-Casas, Irene S; Serrano-Castro, Pedro J; Martínez-Antón, Jacinto L; Ruiz-Giménez, Jesús

    2015-04-16

    Objetivo. Elaborar unas recomendaciones basadas en evidencias cientificas y en consenso de los autores y revisores, que aborden las cuestiones basicas acerca de la combinacion de farmacos antiepilepticos. Desarrollo. Un comite de 11 expertos pertenecientes a la Sociedad Andaluza de Epilepsia (SAdE), constituido por siete neurologos, tres neuropediatras y un neurologo-neurofisiologo, todos con especial competencia en epilepsia, promovieron la realizacion de una revision bibliografica exhaustiva entre 55 expertos en epilepsia pertenecientes a la SAdE, en busca de evidencias disponibles relacionadas con temas diagnosticos o terapeuticos en epilepsia. La guia se estructuro en 35 capitulos. Uno de los capitulos abordo la combinacion de farmacos antiepilepticos en el tratamiento de la epilepsia. Basandose en 77 citas bibliograficas y en la opinion consensuada de autores y revisores, se confecciono una serie de recomendaciones de facil aplicacion. Conclusiones. La combinacion de farmacos antiepilepticos en los pacientes con epilepsia cuyas crisis no estan controladas con un solo farmaco puede conseguir en numerosas ocasiones que entren en remision. Existe una serie de factores relacionados con el tipo de epilepsia y caracteristicas del paciente y con los farmacos antiepilepticos que se van a utilizar en combinacion que pueden favorecer el exito terapeutico. Se debe evitar en lo posible el sobretratamiento con la combinacion de farmacos antiepilepticos. Los resultados de esta revision proveen unas recomendaciones sobre el tratamiento combinado con farmacos antiepilepticos, basadas en evidencias cientificas y en el consenso de los autores, utiles, sencillas y aplicables en los diferentes niveles asistenciales.

  4. [Efficacy and safety of initial treatment with glimpeiride versus sitagliptin in type 2 diabetes].

    PubMed

    Tamez-Pérez, Héctor Eloy

    2015-01-01

    Introducción: La diabetes mellitus tipo 2 (DM2) es una enfermedad multifactorial que puede ser abordada tanto con antidiabéticos orales como con insulina. Los antidiabéticos orales glimepirida y sitagliptina poseen mecanismos de acción diferentes que no se han comparado directamente en pacientes con DM2 de reciente diagnóstico en Latinoamérica. El objetivo primario de este estudio multicéntrico de 24 semanas, de dos brazos, randomizado (1:1) y abierto, en pacientes adultos con DM2 y niveles de hemoglobina glucosilada (HbA1c) > 8.5 % < 11 %, fue comparar la eficacia de glimepirida con sitagliptina en pacientes adultos vírgenes de tratamiento. Como objetivos secundarios se compararon los efectos sobre la glucosa plasmática de ayuno y postprandial, hipoglucemia, cambio de peso, porcentaje de pacientes que se retiraron del protocolo, la seguridad de ambos tratamientos, signos vitales y resultados de laboratorio. Resultados: No se encontraron diferencias significativas en la eficacia de ambos medicamentos en el control de glucosa, ni en ningún otro parámetro, con la excepción de la incidencia de hipoglucemia, que se reportó con una frecuencia significativamente mayor en los pacientes del grupo de glimepirida. No existieron fatalidades en ningún grupo. Conclusiones: Se concluye que la monoterapia de glimepirida y sitagliptina reducen niveles de HbA1c con eficacia similar.

  5. [Cognitive reserve in substance addicts in treatment: relation to cognitive performance and activities of daily living].

    PubMed

    Pedrero-Pérez, Eduardo J; Rojo-Mota, Gloria; Ruiz-Sánchez de León, José M; Fernández-Méndez, Laura M; Morales-Alonso, Sara; Prieto-Hidalgo, Ana

    2014-12-01

    Introduccion. El concepto de reserva cognitiva ha ido ganando interes en la medida en que se ha acumulado evidencia sobre su relacion con la resistencia del cerebro a declinar en su funcionamiento ante amenazas o alteraciones neurologicas. Aunque se ha estudiado en un gran numero de alteraciones (degenerativas, traumaticas, psicopatologicas), pocos trabajos relacionan la reserva cognitiva con la adiccion a sustancias, un proceso multidimensional con clara base neurologica. Objetivo. Explorar la reserva cognitiva de pacientes en tratamiento por adiccion a drogas, relacionandolo con su rendimiento cognitivo en pruebas neuropsicologicas y en actividades de la vida diaria. Pacientes y metodos. Muestra de 57 pacientes en tratamiento por adiccion a sustancias en un centro especifico. Se administraron el cuestionario de reserva cognitiva, la evaluacion cognitiva de Montreal y el inventario de sintomas prefrontales, y se recogieron variables relacionadas con la adiccion. Resultados. Se encontro una relacion positiva entre la reserva cognitiva y el tiempo de abstinencia, y negativa con la gravedad de la adiccion. Aparecieron diferencias significativas segun la reserva cognitiva en rendimiento neuropsicologico (especialmente en ciertos dominios cognitivos) y en actividades cotidianas. Conclusiones. La reserva cognitiva aparece como una variable relacionada con la adiccion y los deficits cognitivos que la acompañan; resulta ser una potencial diana de las actividades rehabilitadoras, vinculada al paradigma de enriquecimiento ambiental, como estrategia para potenciar la resistencia frente al deterioro cognitivo que favorece y mantiene la adiccion y para disminuir el potencial reforzador de la conducta de consumo.

  6. Neuroprotective effects of tibolone against oxidative stress induced by ozone exposure.

    PubMed

    Pinto-Almazán, Rodolfo; Rivas-Arancibia, Selva; Farfán-García, Eunice D; Rodríguez-Martínez, Erika; Guerra-Araiza, Christian

    2014-05-16

    Introduccion. El estres oxidativo aumenta la lipoperoxidacion, produce deficits de memoria y de actividad motora asi como una neurodegeneracion progresiva en el sistema nervioso central. La tibolona es un tratamiento para los sintomas de la menopausia que disminuye los niveles de peroxidacion de lipidos y mejora la memoria y el aprendizaje. Objetivo. Estudiar el efecto de la tibolona sobre la peroxidacion de lipidos, los deficits de memoria y motor en el modelo de estres oxidativo inducido por la exposicion cronica al ozono. Materiales y metodos. Se dividieron aleatoriamente 100 ratas adultas Wistar en 10 grupos: control (C), que recibio aire durante 60 dias; (C + tibolona), aire mas 1 mg/kg de tibolona durante 60 dias; los grupos 3-6, ozono durante 7, 15, 30, y 60 dias; y los grupos 7-10, 1 mg/kg de tibolona durante 7, 15, 30 y 60 dias previo a la exposicion al ozono. Se realizaron pruebas de memoria y motoras y se determino el contenido del 4-hidroxinonenal y de la nitrotirosina por Western blot, asi como la muerte neuronal en el hipocampo. Resultados. La administracion de tibolona disminuyo el contenido de lipidos peroxidados, la oxidacion de proteinas y la muerte neuronal en el hipocampo; mejoro la memoria y previno las alteraciones motoras en los animales expuestos a ozono. Conclusion. Nuestros resultados indican un posible papel neuroprotector de la tibolona como un tratamiento util para prevenir la neurodegeneracion inducida por el estres oxidativo.

  7. [Pulmonary actinomycosis and tuberculosis. A comorbidity pediatric case].

    PubMed

    Bisero, Elsa D; Luque, Graciela F; Rizzo, Cristina N; Zapata, Alejandra E; Cuello, María S

    2016-08-01

    La actinomicosis es una infección supurativa crónica, producida por bacterias Gram-positivas anaeróbicas o especies Actinomyces microaerófilas. Es rara en niños y adolescentes; es más común en inmunodeprimidos. El Mycobacterium tuberculosis colabora en el desarrollo de la enfermedad. La afectación pulmonar aparece como un cuadro de condensación crónica que no mejora con el tratamiento antibiótico convencional. Las complicaciones clásicas de afectación de la pared torácica con fistulización y supuración en «granulo de azufre» son descritas con menor frecuencia en la actualidad. El diagnóstico es un verdadero desafío y se establece mediante el aislamiento de las especies de Actinomyces. El tratamiento de elección para todas las formas clínicas de la enfermedad es el uso prolongado de antibióticos. Objetivo. Presentar un caso pediátrico de comorbilidad entre tuberculosis y actinomicosis. Resaltar la importancia de la sospecha diagnóstica de actinomicosis frente a todo proceso supurado crónico.

  8. [Adherence to entecavir for chronic hepatitis B and correlation with effectiveness].

    PubMed

    Romero Díaz-Maroto, Vanessa; Sánchez Cuervo, Marina; Rodríguez Sagrado, Miguel Ángel; Bermejo Vicedo, Teresa

    2015-11-01

    Objetivo: evaluar la adherencia de pacientes con hepatitis B cronica que inician tratamiento con entecavir como primera linea, y relacionarla con la efectividad. Métodos: estudio observacional retrospectivo realizado entre enero de 2007 y junio de 2013. Se incluyeron pacientes tratados con entecavir al menos durante un ano. Se considero un paciente adherente si la adherencia media era ≥ 95%. Se evaluo la respuesta virologica (ADN VHB < 20UI/ml mediante la reaccion en cadena de la polimerasa), bioquimica (normalizacion de alanina aminotranferasa [AAT]) y serologica (perdida del antigeno de superficie [HBsAg]) a los 12 meses. Resultados: se incluyeron 85 pacientes. La adherencia media fue 94,2 (DE 12,8)%. El 85,7% de los pacientes adherentes lograron respuesta virologica vs. el 71,4% de los de no adherentes (OR:2,40; IC95%:0,60–9,54; p=0,19). El 87,9% de los pacientes adherentes y el 85,7% de los no adherentes normalizaron niveles de AAT (OR:1,21; IC95%:0,22- 6,60; p=0,56). Solo dos pacientes adherentes mostraron perdida del HBsAg. Conclusión: la adherencia media no es alta. Los pacientes sin adherencia presentan una mayor tendencia al fracaso virologico, por lo que es necesario fomentar una mejora en la adherencia a los tratamientos.

  9. [Not Available].

    PubMed

    Sendrós Madroño, José M

    2016-06-03

    La atención nutricional en el paciente oncohematológico debe formar parte del tratamiento global del paciente. Las alteraciones debidas a la localización de la neoplasia y los efectos secundarios del tratamiento oncoespecífico muchas veces dificultan o impiden la alimentación oral. Esto puede dar lugar a una desnutrición y es de gran importancia su detección, valoración e intervención temprana. El primer paso en la intervención nutricional es el consejo dietético. Este artículo muestra qué aspectos deben tenerse en cuenta para poder elaborar un consejo dietético y la importancia de que este sea individualizado. Se describen como ejemplo cuatro situaciones especiales, donde es necesario trasladar las recomendaciones nutricionales a un plan dietético. También se incide en el uso de los probióticos en pacientes inmunocomprometidos.

  10. [Exploring the dark continent: medical image and brain].

    PubMed

    Garcia-Molina, A; Ensenat, A

    2017-04-01

    Introduccion. Hasta finales del siglo XIX, el sistema nervioso central es practicamente inaccesible a la observacion directa. El descubrimiento en 1895 de los rayos X y su posterior aplicacion medica constituyen un cambio de paradigma que revoluciona por completo la manera en que se practica la neurologia. La posibilidad de visualizar el interior del encefalo tiene un impacto mayusculo en la practica clinica y enriquece el diagnostico y el tratamiento de patologias cerebrales de una forma hasta entonces inimaginable. Desarrollo. El proposito de este trabajo es describir el nacimiento y el desarrollo de la imagen medica cerebral: partimos del descubrimiento de los rayos X y del inicio de la radiografia hasta llegar a la aparicion en la decada de los setenta de la tomografia computarizada y la resonancia magnetica, tecnicas que cambiarian el mundo del diagnostico por imagen. En este breve recorrido por la historia de la neurorradiologia tambien se incluye el origen de la angiografia y otras tecnicas actualmente en desuso, pero que en su momento constituyeron una autentica revolucion; tal es el caso de la ventriculografia o la neumoencefalografia. Conclusiones. Los procedimientos y tecnicas descritos en este articulo han permitido visualizar el interior del cerebro, facilitando el diagnostico y el tratamiento de multiples procesos neurologicos.

  11. PubMed

    Povar Echeverria, M; Boudet Barraca, J M; Auquilla Clavijo, P E

    2016-12-30

     Presentamos el caso de una mujer de 94 años con síndrome de Bouveret, cuyo manejo diagnóstico y terapéutico fue a través de abordaje endoscópico. El síndrome de Bouveret es la imposibilidad de vaciamiento gástrico como consecuencia de la impactación de un cálculo biliar a nivel duodenal, siendo la forma de presentación menos frecuente del íleo biliar. El íleo biliar es una complicación de la colelitiasis, que presenta elevada morbimortalidad por lo que precisa de diagnóstico precoz y tratamiento urgente, que habitualmente es quirúrgico. La peculiaridad de este caso es que se consiguió la resolución completa del cuadro mediante tratamiento endoscópico en una paciente de edad avanzada con elevado riesgo quirúrgico.

  12. [Effectiveness and adequacy of tolvaptan prescription in hospitalized patients].

    PubMed

    Edo Solsona, Ma D; Ruiz Ramos, J; Montero Hernández, M; Font Noguera, I; Poveda Andrés, J L

    2013-01-01

    Objetivo: Analizar la efectividad del uso de tolvaptán y la adecuación de su prescripción en un hospital de tercer nivel. Método: Estudio observacional prospectivo de las prescripciones de tolvaptán desde octubre de 2010 hasta diciembre de 2011. Resultados: Se incluyeron 30 pacientes (60,0% varones), 50,0% diagnosticados de insuficiencia cardíaca y 30,0% de SIADH. Tolvaptán permitió alcanzar niveles de sodio superiores a 135 mEq/L en el 53,3% de los pacientes que partían con una media de 125,3±7,3 mEq/L. La mediana de días de tratamiento fue de 5,0 (rango intercuartílico = 3-45). Se observó un incremento significativo de los niveles de ácido úrico asociado al tratamiento con tolvaptán. La prescripción se adecuó a lo establecido en la GFT en el 63,3% de los casos. Conclusiones: Tolvaptán incrementa un 7,5 mEq/L los niveles de sodio tanto en hiponatremia secundaria al SIADH como en insuficiencia cardiaca.

  13. PubMed

    López Gómez, Juan José; Pérez Castrillón, José Luis; Romero Bobillo, Enrique; De Luis Román, Daniel A

    2016-11-29

    La obesidad interfiere con el metabolismo óseo a través de factores mecánicos, hormonales e inflamatorios. El principal tratamiento de dicha enfermedad es la dieta, modificación de la cantidad y tipo de alimento. Este tratamiento nutricional tiene una influencia sobre el metabolismo óseo en dos sentidos: modifica el efecto del sobrepeso y la obesidad sobre el hueso e interviene directamente en el turnoveróseo a través de las características de los nutrientes utilizados. Esta revisión analiza la evidencia del efecto sobre el hueso del descenso de peso y del patrón dietético utilizado. Por otra parte, se valorarán las modificaciones que se pueden realizar en la dieta indicada en un paciente obeso para prevenir la pérdida ósea, a corto y largo plazo, y disminuir el riesgo de fractura.

  14. [Value of electroencephalography in the early detection of neonatal leucinosis].

    PubMed

    Pardal-Fernandez, J M; Carrascosa-Romero, M C; Grande, A; Martinez-Gonzalez, M; Godes-Medrano, B

    2016-08-16

    Introduccion. La leucinosis es una metabolopatia neonatal grave. Es consecuencia del deficit enzimatico determinado geneticamente del complejo descarboxilasa-dihidrolipoil transacilasa y dihidrolipoil deshidrogenasa, y del acumulo consecuente de los metabolitos precursores, aminoacidos ramificados de cadena larga y sus alfa-cetoacidos. Son potentes neurotoxicos, responsables del rapido establecimiento de edema y desmielinizacion cerebral difusa. La demora en el diagnostico suele provocar graves secuelas psicomotoras o incluso la muerte. Caso clinico. Se presenta una paciente neonata con encefalopatia neonatal grave, crisis epilepticas y un electroencefalograma (EEG) con unas caracteristicas especiales que oriento el diagnostico hacia una posible leucinosis. El diagnostico temprano permitio instaurar rapidamente el tratamiento especifico y conseguir una evolucion favorable de la paciente. Conclusiones. El EEG en pacientes con sospecha de encefalopatia neonatal ofrece informacion funcional de alta rentabilidad con un bajo coste, en especial por promover diagnosticos y tratamientos tempranos. El EEG en la leucinosis presenta signos peculiares, reconocibles en periodos tempranos en la mayor parte de los afectados, como ocurrio en el caso descrito. Parece recomendable integrar el EEG en el cribado de encefalopatias neonatales por ser una tecnica diagnostica valiosa, inocua y, por lo general, accesible y especialmente de ayuda en metabolopatias tratables, como la leucinosis.

  15. [Supra-on state freezing of gait: two case reports].

    PubMed

    Gallardo-Alcaniz, M José; Cabello-De la Rosa, Juan P; Bravo-Gomez, José J; Diaz-Gomez, Samuel; Vaamonde-Gamo, Julia

    2016-04-16

    Introduccion. Durante los ultimos años se han descrito diversos tipos de congelacion de la marcha (CDM), definidos fundamentalmente por su respuesta o no al tratamiento con levodopa. El fenomeno de la CDM en la enfermedad de Parkinson es de presentacion muy variable de unos pacientes a otros, con sustrato fisiopatologico diverso. En algunos pacientes, el aumento del estimulo dopaminergico no solo no mejora, sino que puede empeorar este problema. Casos clinicos. Se presentan dos pacientes con enfermedad de Parkinson que fueron evaluados en situacion off, on y supra-on. Para la evaluacion motora se utilizo la Unified Parkinson's Disease Rating Scale III (bilateral) y el tapping test en las extremidades inferiores, y se cuantificaron los episodios de CDM que presentaban los pacientes en las tres situaciones. Ambos pacientes sufrian episodios de CDM en situacion off que no mejoraban significativamente durante el on. Al aumentar el estimulo dopaminergico, en un intento de mejorar la respuesta motora, empeoraron significativamente los episodios de CDM, hasta el punto de imposibilitar la marcha por graves bloqueos. Conclusiones. Los episodios de CDM no siempre son una mera consecuencia de la acinesia o la rigidez. En la fisiopatologia de la CDM podrian intervenir estructuras que desbordan la sustancia negra y el deficit dopaminergico, lo cual podria explicar la falta de respuesta adecuada al tratamiento e incluso el empeoramiento por desequilibrio de los neurotransmisores, en relacion con la sobreestimulacion dopaminergica, en otros nucleos implicados en el control postural y de la marcha.

  16. [High-intensity chemotherapy versus palliative chemotherapy in patients over 60 years with acute myeloid leukemia].

    PubMed

    Medrano-Contreras, Jesús; Talavera-Piña, Juan Osvaldo; Guerrero-Rivera, Susana; Gutiérrez-Espíndola, Guillermo Rodolfo; Gómez-Cortés, Cynthia; Pérez-Rocha, Juan Fernando; Terreros-Muñoz, Eduardo; Meillón-García, Luis Antonio

    2016-01-01

    Introducción: el tratamiento con quimioterapia intensa (QTI) en pacientes con leucemia mieloblástica (LMA) mayores de 60 años es controversial. En el presente estudio se evaluó la remisión completa y la supervivencia global de pacientes con LMA mayores de 60 años, tratados con QTI o quimioterapia paliativa. Métodos: los pacientes con adecuada función orgánica y ECOG ≤ 2 recibieron QTI a base de citarabina por cinco o siete días más un antracíclico por tres días y terapia de soporte. En caso de lograr remisión completa de la leucemia recibieron uno o dos ciclos de consolidación con citarabina. El tratamiento paliativo consistió en medidas de soporte o quimioterapia oral o intravenosa en dosis bajas. Resultados: del grupo de QTI siete pacientes alcanzaron remisión completa, comparados con uno del grupo de quimioterapia paliativa. La supervivencia global fue de 13.25 meses para los pacientes con QTI y de 3.35 meses para los pacientes de quimioterapia paliativa (p < 0.05). Conclusión: es posible que los pacientes con LMA mayores de 60 años de edad se beneficien de recibir QTI, comparada con la quimioterapia paliativa.

  17. [How do the obese persons perceive their overall health?].

    PubMed

    Ríos-Martínez, Blanca P; Rangel-Rodríguez, Gabriela; Pedraza-Moctezuma, Luis G

    2013-01-01

    Objetivo: conocer cómo la persona con obesidad percibe su salud en diferentes áreas de su vida. Métodos: a 224 pacientes con obesidad, se les aplicó el cuestionario SF-36, el cual mide funcionamiento social y físico, salud mental y física, dolor corporal, limitaciones de roles debido a problemas físicos o emocionales, vitalidad y salud general. Se analizaron las diferencias entre los sexos, el tratamiento y el grado de obesidad. Se realizó análisis descriptivo y se aplicó t de Student, Anova y prueba de Tukey Resultados: Las mujeres tuvieron peor funcionamiento social y emocional que los hombres; en cuanto al tipo de tratamiento, los pacientes con derivación gástrica indicaron mayor cansancio que aquellos con banda gástrica y los que tuvieron obesidad mórbida mostraron menor funcionamiento físico, mayor dolor y peor salud general que quienes tenían obesidad. Conclusiones: la mayoría de los pacientes analizados tendió a sentirse cansada, exhausta y con la sensación de que su salud ha sido y seguirá deteriorándose.

  18. [Interventions to promote social communication in children with autism spectrum disorders].

    PubMed

    Baixauli-Fortea, I; Rosello-Miranda, B; Berenguer-Forner, C; Colomer-Diago, C; Grau-Sevilla, M D

    2017-02-24

    Introduccion. Las dificultades en la comunicacion social constituyen una de las alteraciones nucleares que experimentan las personas con trastorno del espectro autista (TEA). Esta problematica provoca sentimientos de soledad y exclusion social, que repercuten negativamente en la calidad de vida. Objetivo. Revisar las caracteristicas de las principales intervenciones en este ambito en el TEA de alto funcionamiento. Desarrollo. Se sintetizan estrategias como las historias sociales, comic-strip conversations o videomodelaje, e intervenciones mediadas por pares y tratamientos multicomponente. Conclusiones. El diseño de los actuales programas ha evolucionado hacia enfoques mas ecologicos, considerandose a la familia, a los profesores y a los compañeros en el tratamiento. Las ultimas sintesis de la bibliografia han evidenciado mejoras significativas tras su implementacion, lo que se ha manifestado en una mejor competencia social y un menor sentimiento de soledad. La intervencion en comunicacion social debe combinar la instruccion individualizada con la consideracion del entorno del niño y de la motivacion hacia la interaccion comunicativa.

  19. [Music as an adjuvant treatment for anxiety in pediatric oncologic patients].

    PubMed

    Sepúlveda-Vildósola, Ana Carolina; Herrera-Zaragoza, Octavio René; Jaramillo-Villanueva, Leonel; Anaya-Segura, Armando

    2014-01-01

    INTRODUCCIÓN: la música ha sido utilizada como adyuvante en el manejo de la ansiedad y se basa en principios científicos. Tono, ritmo, armonía y tiempo son factores determinantes para su efectividad. El estrés importante en los pacientes pediátricos, en ocasiones puede retrasar el tratamiento. Nuestro objetivo fue determinar si la musicoterapia es eficaz para disminuir el nivel de ansiedad de los pacientes con cáncer que reciben quimioterapia ambulatoria. MÉTODOS: se realizó un ensayo clínico, cuasiexperimental, tipo antes y después. Se incluyeron pacientes de ocho a 16 años de edad que acudieron a quimioterapia intravenosa ambulatoria en el Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI. En la primera sesión recibieron su tratamiento de forma habitual y en la segunda, la maniobra con musicoterapia. Se aplicó una escala visual análoga para determinar el nivel de ansiedad al inicio y al finalizar el procedimiento en ambas fases (sin y con intervención).

  20. [Long-term efficacy of aspirin desensitization in aspirin-exacerbated respiratory disease. Review of two clinical cases].

    PubMed

    Cambray-Gutiérrez, Julio César; García-Ramírez, Ulises Noel; Del Rivero-Hernández, Leonel Gerardo; Lozano-Martínez, Sean Alejandro; López-Pérez, Patricia; Chávez-García, Aurora

    2016-01-01

    Antecedentes: la prevalencia de enfermedad respiratoria exacerbada por aspirina es de 7% en pacientes asmáticos y se incrementa, incluso, a 14% en pacientes con asma de difícil control. El tratamiento incluye la prescripción de inhibidores de los receptores de leucotrienos, esteroides intranasales, polipectomías, tratamiento del asma según su severidad y evitar los antiinflamatorios no esteroides. En algunos pacientes es necesario realizar el protocolo de desensibilización a la aspirina. Casos clínicos: se describen 2 mujeres con diagnóstico de enfermedad respiratoria exacerbada por la administración de aspirina, con escaso control de los cuadros de asma y a quienes fue necesario realizar múltiples polipectomías, a pesar del manejo farmacológico óptimo. Se llevó a cabo protocolo de desensibilización a aspirina (AAS); la respuesta fue positiva. Después de cuatro años, las pacientes presentan adecuado control del asma, con una dosis de mantenimiento de AAS de 150 mg/ día y no han requerido polipectomías.

  1. [Epilepsy and cognition: the role of antiepileptic drugs].

    PubMed

    García-Peñas, Juan José; Fournier-Del Castillo, M Concepción; Domínguez-Carral, Jana

    2014-02-24

    Introduccion. Multiples y muy diversos factores se relacionan con la alteracion cognitiva en la epilepsia, incluyendo el efecto adverso directo de los farmacos antiepilepticos (FAE). El uso de los FAE requiere de un riguroso equilibrio entre riesgo y beneficio para conseguir asi el mejor control de las crisis con el menor numero de efectos adversos neurocognitivos. Objetivo. Analizar los efectos adversos cognitivos generales y especificos de los FAE de primera, segunda y tercera generacion. Desarrollo. Todos los FAE disponibles pueden producir efectos adversos cognitivos, que son mas frecuentes en politerapia, con dosis totales altas y niveles sericos elevados. Las alteraciones mas comunes son el descenso de la capacidad de reaccion y de la velocidad de procesamiento con afectacion concomitante de la memoria, la atencion y el lenguaje. Sin embargo, hay gran controversia sobre la existencia o no de perfiles cognitivos especificos para cada uno de los distintos FAE y se dispone de una informacion contradictoria al respecto por la inadecuada metodologia de los estudios comparativos. Conclusiones. Los efectos adversos cognitivos de los FAE son frecuentes y pueden afectar negativamente la tolerabilidad, el cumplimiento y el mantenimiento a largo plazo del tratamiento antiepileptico. Se debe considerar el potencial efecto adverso cognitivo de los distintos FAE a la hora de elegir un tratamiento y es importante reconocer e identificar precozmente estos efectos adversos y saber como pueden afectar a los pacientes.

  2. [Severe lower gastrointestinal bleeding due to GIST tumor. Radiological embolization and surgery].

    PubMed

    Navas, Diana; Ríos, Antonio; Febrero, Beatriz; Rodríguez, José Manuel; Lloret, Francisco; Parrilla, Pascual

    2014-01-01

    Antecedentes: los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) se identificaron hace muy poco tiempo. Son tumores que no suelen alertar con síntomas mientras permanecen en fase localizada, operable y curable. Aunque son poco frecuentes, cuando no se diagnostican y tratan oportunamente son muy agresivos. Su manifestación clínica más común es la hemorragia gastrointestinal por erosión de la mucosa, pero su presentación como hemorragia baja del tubo digestivo severa es excepcional. Caso clínico: se comunica un caso de hemorragia baja del tubo digestivo severa estabilizada por radiología intervencionista, que posteriormente requirió cirugía para su tratamiento definitivo. Conclusiones: la embolización radiológica está cada vez más difundida como tratamiento de hemorragias en distintos sitios porque permite la estabilización hemodinámica de los pacientes. No hay que olvidar, sin embargo, que en los casos de hemorragia baja del tubo digestivo, de origen desconocido, es necesario investigar las posibles causas.

  3. [Usage, effectiveness and safety of abiraterone in prostate cancer].

    PubMed

    Caro Teller, J M; Cortijo Cascajares, S; Escribano Valenciano, I; Serrano Garrote, O; Ferrari Piquero, J M

    2014-04-01

    Fundamento y objetivo: Tras la comercialización de abiraterona, inhibidor de la síntesis de andrógenos, el objetivo del estudio fue analizar el uso, la respuesta y la seguridad de abiraterona en la población de un hospital de tercer nivel. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo en el que se incluyeron todos los pacientes que iniciaron tratamiento con abiraterona en un periodo de 21 meses. Se recogieron variables demográficas, diagnósticas, terapéuticas y clínicas. La respuesta se evaluó de acuerdo con la reducción del PSA con respecto al basal. Para evaluar la seguridad se registraron todas las reacciones adversas secundarias al tratamiento. Resultados: Se incluyó un total de 45 pacientes de los que, fueron evaluables con respecto a la efectividad del fármaco el 88,89%. La mediana de PSA basal era de 457,31 (rango 9032- 2,81). La reducción de PSA fue ≥50%, ≥90% y.

  4. [Improvement of clinical parameters in a patient with metabolic syndrome through intervention in nutrition education and improvement of lifestyle].

    PubMed

    Martinez, María Isabel; Ferri, Araceli; Mateos, Ana María; Alegre, Antoni

    2014-01-01

    Objetivos: El objetivo general es la disminución de la morbilidad y mortalidad prematuras asociadas al síndrome metabólico (SM). Métodos: Se realiza un recuento de ingestas de 24h para 3 días y se realiza una historia clínica y dietética. Se realiza un seguimiento de 19 consultas para seguir la evolución. Resultados: Tras la pérdida de peso, la medición de glucemia capilar fue de 59 mg/dl retirándole el tratamiento con metformina y al cabo de 7 días sin tratamiento con metformina fue de 64 mg/dl. Conclusiones: La intervención en educación nutricional y del estilo de vida contribuyó a la disminución de casi un 10% del peso corporal, el paciente pasó de estar en el intervalo de IMC correspondiente a obesidad al de sobrepeso además mejoró la resistencia periférica a la insulina y en consecuencia ocasionó la retirada por parte del médico de Atención Primaria de la metformina pautada.

  5. PubMed

    Castro Castro, J; Lista Martínez, O; Varela Rois, P; Pastor Zapata, A

    2016-12-30

    La hidrocefalia aislada del ventrículo lateral puede ser provocada por la oclusión unilateral del foramen de Monro. Las causas más frecuentes son los tumores de los ventrículos laterales o en el área del tercer ventrículo. La estenosis no tumoral es poco frecuente y puede deberse a patologías inflamatorias, vasculares o congénitas.Se presenta el caso de un recién nacido a término diagnosticado prenatalmente de hidrocefalia unilateral. Tras el parto se confirmó en las sucesivas ecografías la dilatación ventricular unilateral motivo por el cual se indicó el tratamiento quirúrgico. El paciente fue sometido a la fenestración del foramen de Monro y septostomía por vía endoscópica, con buena evolución clínica y reducción del tamaño ventricular. Los hallazgos intraoperatorios demostraron la obstrucción por una membrana del foramen de Monro derecho. Se puede conseguir un tratamiento adecuado mediante neuroendoscopia, evitando implantar derivaciones ventriculares.

  6. [Botulinum toxin A and physical therapy in gait in cerebral palsy].

    PubMed

    García-Sánchez, Sandra Fabiola; Gómez-Galindo, María Teresa; Guzmán-Pantoja, Jaime Eduardo

    2017-01-01

    Introducción: La parálisis cerebral (PCI) es la principal causa de discapacidad en la infancia. La toxina botulínica tipo A (TBA) es un tratamiento para mejorar la función y patrón en la marcha, aunque con pocos estudios que cuantifiquen la mejoría. Métodos: Se realizó un estudio cuasiexperimental, de mayo de 2010 a septiembre de 2011, en un centro de rehabilitación integral, participaron 36 pacientes con PCI espástica. Se evaluó: funcionalidad de la marcha por la escala de Koman, velocidad de desplazamiento de la marcha, tono con escala de Ashworth y arcos de movilidad pasivas. Se les aplicó TBA y se les envió a 10 sesiones de terapia física, con mediciones antes, al mes 1 y 4. Resultados: 30 pacientes terminaron el estudio, con edades entre 2 y 12 años, la mayoría tuvieron mejoría en la funcionalidad de la marcha, tono, dorsiflexión y abducción de tobillos al mes, que se mantuvo a los 4 meses. Conclusiones: La toxina botulínica es un tratamiento eficaz para aumentar los arcos de movilidad y la funcionalidad de la marcha en los pacientes con hemiparesia y paraparesia espástica.

  7. [Gorlin syndrome in the paediatric age].

    PubMed

    Roncalés-Samanes, P; Peña-Segura, J L; Fernando-Martínez, R; Fuertes-Rodrigo, C; García-Oguiza, A; López-Pisón, J

    2014-04-01

    Introduccion. El sindrome de Gorlin (SG) es un trastorno de herencia autosomica dominante asociado a mutaciones en el gen PTCH1, cuya principal caracteristica es la aparicion de carcinomas basocelulares, unido a anomalias esqueleticas, queratoquistes odontogenicos y tumores intracraneales. Caso clinico. Niña de 3 años y 10 meses, ingresada por ataxia aguda. Destacan como antecedentes personales retraso psicomotor y como antecedentes familiares la sospecha de SG en la madre por quiste maxilar. En la exploracion, se aprecia macrocefalia con frente prominente e hipertelorismo, asi como nevo. Se solicita estudio genetico de SG, en el que se detecta la mutacion c.930delC en el exon 6 del gen PTCH1 en heterocigosis. Conclusiones. En el SG hay un aumento de la susceptibilidad al desarrollo de carcinomas basocelulares y es preciso un estrecho control dermatologico. Es necesario un seguimiento neurologico clinico y de imagen, mediante resonancia magnetica, para el diagnostico precoz de tumores intracraneales, fundamentalmente el meduloblastoma. Tambien son caracteristicos los queratoquistes odontogenicos, otras alteraciones cutaneas, fibromas cardiacos y ovaricos, asi como anomalias esqueleticas, que precisan controles clinicos y de imagen periodicos, y tratamiento en caso de ser necesarios, pero debe evitarse la radiacion. El SG es un trastorno poco frecuente, que se debe sospechar ante la presencia de alteraciones caracteristicas. Es necesario un seguimiento multidisciplinar, asi como establecer un protocolo de actuacion, para un temprano diagnostico y tratamiento de las complicaciones potencialmente graves derivadas de esta enfermedad.

  8. [An unusual presentation of painful tic convulsive].

    PubMed

    Romano-Feinholz, S; Medina, M P; Nares-Lopez, F E; Soto-Hernandez, J L; Revuelta-Gutierrez, R

    2017-03-16

    Introduccion. La presentacion clinica de un espasmo hemifacial asociado a neuralgia trigeminal ipsilateral se conoce como tic convulsivo doloroso. La causa mas comun de esta patologia es la compresion vascular de los nervios craneales V y complejo VII-VIII en la zona de entrada y salida de las raices en el tronco del encefalo, pero existen informes de diversas etiologias. Su tratamiento, aunque aun esta en discusion, se basa en la descompresion microvascular quirurgica. Caso clinico. Mujer de 63 años, con un cuadro de evolucion de 14 años de neuralgia trigeminal, con predominio en distribucion de la rama maxilar (V2) izquierda, asociado durante mas de 10 años a espasmo hemifacial ipsilateral. Tras fallar el tratamiento medico, se sometio a cirugia por abordaje microasterional, y en un primer momento se realizo una diseccion de adherencias aracnoideas firmes rodeando complejos nerviosos. En un segundo tiempo quirurgico se insertaron fragmentos de teflon en los sitios de entrada de los nervios V y complejo VII-VIII, y se logro una resolucion completa de la sintomatologia durante mas de un año. Conclusion. La etiologia del tic convulsivo doloroso en esta paciente fue aracnoiditis basal, lo cual la convierte en el unico caso comunicado hasta el momento con dicha etiologia.

  9. [School failure and pediatric epilepsy].

    PubMed

    García-Peñas, Juan José

    2015-02-25

    Introduccion. El fracaso escolar, los trastornos de aprendizaje y las alteraciones de conducta son mas frecuentes en el niño epileptico que en la poblacion general. El objetivo de este trabajo es estudiar los diversos factores que pueden afectar al rendimiento escolar del niño con epilepsia. Desarrollo. Los aspectos que condicionan el fracaso escolar y las alteraciones de aprendizaje en el niño epileptico son muy heterogeneos, e incluyen factores propios de la epilepsia, factores de indole psicosocial y factores derivados del tratamiento antiepileptico. La edad de comienzo de la epilepsia, el tipo de sindrome epileptico, la etiologia de la epilepsia y la respuesta al tratamiento antiepileptico son algunos de los factores mas importantes. Todos los farmacos antiepilepticos disponibles pueden producir efectos adversos cognitivos, que son mas frecuentes en politerapia, con dosis totales altas y niveles sericos elevados. Conclusiones. Una buena valoracion de cada uno de los posibles factores implicados es fundamental para garantizar un mejor pronostico. El desarrollo de alteraciones en el rendimiento escolar en un niño con epilepsia debe conducir a una inmediata y exhaustiva evaluacion diagnostica y terapeutica.

  10. [Clinical experience with omalizumab in patients with severe asthma. Real-world data].

    PubMed

    Vargas-Correa, Jorge Bernardo; Bracamonte-Peraza, Raúl; Espinosa-Morales, Sylvia Marcela; Vázquez-Nava, Francisco

    2016-01-01

    Antecedentes: El omalizumab es un anticuerpo monoclonal que se prescribe en esquema de adición por pasos para el tratamiento del asma severa. Objetivos: Informar la experiencia en pacientes con asma severa a quienes se aplicó omalizumab conforme a las guías internaciones, en un contexto de datos de mundo real. Métodos: Estudio retrospectivo, clínico, observacional, abierto, analítico y transversal a partir de datos de la vida real. Se utilizó el esquema de Control del Asma de GINA 2006 para evaluar a los pacientes y con un cuestionario se calificaron las características del paciente, efectividad, seguridad y tolerancia al omalizumab. Resultados: Se estudiaron 48 pacientes, 34 mujeres y 14 hombres, con edad promedio de 39 años. La duración promedio de la enfermedad fue de 26 años. La concentración sérica promedio de la IgE fue de 522 UI. Al inicio del tratamiento, todos los pacientes estaban sin control del asma; al final, en 69% se obtuvo control del asma, 19% estaba parcialmente controlado y 12% sin modificaciones. Los cambios se observaron en promedio a los siete meses. Conclusión: El omalizumab es efectivo y seguro para tratar el asma severa cuando se aplica conforme las guías internacionales para el manejo del asma bronquial.

  11. [The essence of essential tremor: neurochemical bases].

    PubMed

    Gironell, A; Marin-Lahoz, J

    2016-06-01

    Introduccion. El temblor esencial es el trastorno del movimiento mas frecuente en el adulto. Se ha considerado una enfermedad benigna, pero puede ocasionar una importante discapacidad fisica y psicosocial. El tratamiento farmacologico sigue siendo poco satisfactorio. Su etiologia, fisiopatologia y anatomia siguen sin conocerse del todo. Objetivo. El conocimiento de las bases neuroquimicas es fundamental para el desarrollo de terapias mas eficaces. Se revisan los conocimientos actuales en este campo a fin de incentivar nuevas investigaciones e ideas que permitan mejorar la comprension de la enfermedad y que fomenten el desarrollo de nuevas terapias farmacologicas. Desarrollo. Se revisan los trabajos realizados hasta la fecha en humanos y en modelos animales de neurotransmisores (acido gamma-aminobutirico, glutamato, noradrenalina, serotonina, adenosina), proteinas y otros fenomenos neuroquimicos, como los canales de calcio de tipo T en el temblor esencial. Conclusiones. Se han descrito cuatro disfunciones neuroquimicas que acontecerian basicamente en el cerebelo y el nucleo olivar inferior: alteracion del sistema gabergico, aumento del rebote postinhibitorio mediante corrientes de calcio de tipo T, disminucion de los mecanismos de inhibicion neuronal y aumento de la actividad de los neurotransmisores excitatorios. Estas disfunciones neuroquimicas comportarian un aumento de la actividad de las neuronas profundas cerebelosas con actividad oscilatoria, que se trasladaria al nucleo del talamo y a la corteza motora, y comportarian la aparicion del temblor. Son necesarios nuevos estudios para poder confirmar estas hipotesis y seguir avanzando para conseguir tratamientos farmacologicos mas eficaces para los pacientes con temblor esencial.

  12. [Neurological disorders and the blood-brain barrier. Strategies and limitations for drug delivery to the brain].

    PubMed

    Domínguez, Alazne; Álvarez, Antonia; Suárez-Merino, Blanca; Goñi-de-Cerio, Felipe

    2014-03-01

    Introduccion. La incidencia de enfermedades del sistema nervioso central (SNC) aumenta a causa del envejecimiento de la sociedad. Desgraciadamente, los tratamientos clasicos para tratarlas no resultan efectivos debido a la presencia de la barrera hematoencefalica. Objetivo. Abordar las propiedades de la barrera hematoencefalica que impiden el transporte de los farmacos al cerebro y las principales estrategias para tratar las afecciones neurologicas. Desarrollo. La barrera hematoencefalica esta compuesta principalmente por un endotelio vascular especializado y las celulas de la glia. Esta constituye una herramienta a disposicion del organismo para aislar al SNC del resto del cuerpo. Sin embargo, tambien supone un impedimento para que muchos farmacos alcancen su diana en el cerebro. Conclusiones. Para poder tratar las afecciones neurologicas, los farmacos deben ser capaces de alcanzar el cerebro. Los agentes terapeuticos pueden diseñarse para que sean capaces de atravesar esta barrera, o bien facilitar su entrada mediante el uso de sistemas de liberacion. Para evaluar la efectividad de los tratamientos dirigidos a enfermedades del SNC, se emplean los modelos animales de enfermedades neurologicas asi como modelos in vitro de barrera hematoencefalica.

  13. The Late Holocene Stratigraphy of an Inlet-Dominated Barrier Island, Pea Island, North Carolina.

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Smith, C. G.; Ames, D.; Corbett, D. R.; Culver, S.; Mallinson, D.; Riggs, S. R.; Vance, D.

    2002-12-01

    Sedimentological, foraminiferal, geochemical, and geophysical data sets as well as aerial photographs have been used to investigate the natural processes (inlet dynamics, ocean/estuarine washover, and sea-level change) responsible for the late Holocene units preserved in the barrier island subsurface at Pea Island National Wildlife Refuge. Historic nautical charts indicate that three inlets characterized Pea Island between early European exploration (1590) and the late 19th century; aerial photographs show New Inlet open in 1932 and 1940. Vibracores (up to 5.5 m) collected along three transects across Pea Island extend our knowledge of the geological evolution of this region to pre-historic times. The section in the longest core (PI01S6) consists of four fining-upwards depositional sequences. The basal unit of each sequence is a bedded, medium to fine, clean quartz sand with increasing concentrations of organic matter (3-4 % detrital and 5-7 % in situ Spartina alterniflora roots) or irregular mud clasts (2-5 cm) to spherical mud balls (1-2 cm) up core. The clean sand units have so far proven to be barren of foraminifera except for a shelly unit at ca. 220 cm below MSL. The foraminiferal assemblage in this unit is of open shelf character (Elphidium excavatum, Hanzawaia strattoni, and Buccella inusitata). A 14C age on a disarticulated Chione cancellata valve from this unit is cal. 930+/-60 BP. The sand grades into a gray, tight mud in the first two sequences and into an inter-laminated mud and in situ peat in the third sequence. The peat contains leaf fragments and rhizomes of the marsh plants Juncus roemarianus, Spartina cynosuroides, and/or Phragmites spp. The peat and muddy sand units contain marsh foraminifera (Trochammina spp., Miliammina fusca, Arenoparrella mexicana), which are also found in modern marsh deposits. A peat sample from the third fining upward sequence (the only one to grade into a true peat) has a 14C age of cal. 395+/-35 BP, cal. 295+/-35 BP, or

  14. Reducing non-communicable disease via better detection of hypertension and alcohol problems in primary health care in Spain.

    PubMed

    Rehm, Jürgen; Gmel, Gerrit; Sierra, Cristina; Gual, Antoni

    2016-09-29

    With help of a simulation study, the potential effects of better detection of hypertension and improved screening for alcohol problems with subsequent interventions were estimated.  Results showed, that if 50% of Spanish men between 40 and 64 years of age currently not aware of their hypertension could be made aware of their condition and received usual interventions, and 50% among men with hypertension would be screened for alcohol and received interventions for hazardous drinking or treatment for alcohol use disorders, the percentage of uncontrolled hypertension among men with hypertension would decrease from 61.2% to 55.9%, i.e. by 8.6%.  Similarly, for women, these interventions would decrease the percentage of women in the same age group with uncontrolled hypertension by 7.4%.  The reduction of blood pressure in the population would lead to the avoidance of 412 premature CVD deaths (346 in men, 66 in women).  Better detection of hypertension and screening for alcohol with subsequent interventions would thus result in marked reductions of uncontrolled hypertension, and CVD mortality.Abstract in Spanish:Se estudian mediante un estudio de simulación los potenciales beneficios que puede comportar una mejora en la detección y tratamiento tanto de la hipertensión, como de los problemas relacionados con el alcohol. Los resultados muestran que si el 50% de los varones españoles entre 40 y 64 años que padecen hipertensión y no lo saben, fuesen detectados y recibiesen tratamiento; y si en el 50% de los varones hipertensos se realizase el cribado de consumo alcohólico y recibieran consejo para la reducción de consumos o tratamiento cuando procediera, el porcentaje de hipertensión no controlada descendería del 61,2% al 55,9% (disminuirá en un 8,6%). De forma similar, las mismas intervenciones en mujeres de los mismos grupos etarios implicarían una reducción del 7,4% de la hipertensión no controlada. La reducción de la presión arterial en la poblaci

  15. [Reduction of omalgia in laparoscopic cholecystectomy: clinical randomized trial ketorolac vs ketorolac and acetazolamide].

    PubMed

    Figueroa-Balderas, Lorena; Franco-López, Francisco; Flores-Álvarez, Efrén; López-Rodríguez, Jorge Luis; Vázquez-García, José Antonio; Barba-Valadez, Claudia Teresa

    2013-01-01

    Antecedentes: la colecistectomía laparoscópica es el patrón de referencia del tratamiento de la colelitiasis sintomática. El 63% de los pacientes operados sufre dolor postquirúrgico referido al hombro (omalgia), circunstancia que limita el tratamiento ambulatorio. Objetivo: evaluar la utilidad de la acetazolamida asociada con ketorolaco para disminuir la omalgia consecutiva al tratamiento de mínima invasión. Material y métodos: ensayo clínico, aleatorizado, doble ciego realizado en pacientes a quienes se efectuó colecistectomía laparoscópica para evaluar la reducción de la omalgia postoperatoria y comparar el efecto de ketorolaco y ketorolaco más acetazolamida. En cada grupo se estudiaron 31 pacientes. El grupo de estudio recibió 250 mg de acetazolamida antes de la inducción anestésica, y 30 mg de ketorolaco en el postoperatorio inmediato. El grupo control recibió una tableta de placebo antes de la inducción anestésica, y 30 mg de ketorolaco en el postoperatorio inmediato. La omalgia se evaluó con la escala visual análoga. Las variables estudiadas incluyeron: edad, sexo, flujo de dióxido de carbono, presión intrabdominal, tiempo quirúrgico, cirugía electiva o urgente, omalgia, intensidad del dolor evaluada con la escala visual análoga y analgesia de rescate. Resultados: los grupos estudiados fueron homogéneos, el análisis estadístico no mostró diferencias en las variables estudiadas. En el grupo de estudio la omalgia coexistió en 9.67% de los pacientes y en el grupo control en 58.06% (p < 0.001). Conclusión