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Sample records for presentant une lipodystrophie

  1. Recurrent stroke as a presenting feature of acquired partial lipodystrophy

    PubMed Central

    Prasad, Namburi R.; Reddy, Ponnala A.; Menon, Bindu; Karthik, T. S.; Ahmed, Faizal; Chakravarthy, Mithun

    2012-01-01

    Acquired partial lipodystrophy (PL) (Barraquer–Simons syndrome) is a rare condition with onset in childhood, and it is characterized by progressive loss of subcutaneous fat in a cephalocaudal fashion. This report describes a case of acquired PL in a 16-year-old girl, who had progressive loss of facial fat since 3 years. Systemic lupus erythematosus (SLE), anticardiolipin antibody, primary hypothyroidism, diabetes, and dyslipidemia may antedate the development of complications such as cerebrovascular stroke and cardiovascular disease. The girl had developed recurrent left hemiparesis, and withdrawn from school due to poor performance. PMID:23565465

  2. [Primary lipodystrophies].

    PubMed

    Capeau, J; Magré, J; Lascols, O; Caron, M; Béréziat, V; Vigouroux, C

    2007-02-01

    Primary lipodystrophies represent a heterogeneous group of very rare diseases with a prevalence of less than 1 case for 100.000, inherited or acquired, caracterized by a loss of body fat either generalized or localized (lipoatrophy). In some forms, lipoatrophy is associated with a selective hypertrophy of other fat depots. Clinical signs of insulin resistance are often present: acanthosis nigricans, signs of hyperandrogenism. All lipodystrophies are associated with dysmetabolic alterations with insulin resistance, altered glucose tolerance or diabetes and hypertriglyceridemia leading to a risk of acute pancreatitis. Chronic complications are those resulting from diabetes involving the retina, kidney and nerves, cardiovascular complications and steatotic liver lesions that could result in cirrhosis. Genetic forms of generalized lipodystrophy (or Berardinelli-Seip syndrome) result, in most cases, from recessive mutations in one of two genes: either BSCL2 coding seipin or BSCL1 coding AGPAT2, an acyl-transferase involved in triglyceride synthesis. Acquired generalized lipodystrophy (Lawrence syndrome) is of unknown origin but is sometimes associated with signs of autoimmunity. Partial lipodystrophies can be familial with dominant transmission. Heterozygous mutations have been identified in the LMNA gene encoding nuclear lamin A/C belonging to the nuclear lamina, or in PPARG encoding the adipogenic transcription factor PPARgamma. Some less typical lipodystrophies, associated with signs of premature aging, have been linked to mutations in LMNA or in the ZMPSTE24 gene encoding the protease responsible for the maturation of prelamin A into lamin A. Acquired partial lipodystrophy (Barraquer-Simons syndrome) is characterized by cephalothoracic fat loss. Its aetiology is unknown but mutations in LMNB2, encoding the lamina protein lamin B2, could represent susceptibility factors. Highly active antiretroviral treatments for HIV infection are currently the most frequent cause

  3. Generalised lipodystrophy.

    PubMed

    Choo, K E; Sharifah, A; Ariffin, W A; Mafauzy, M

    1990-06-01

    We report a Malay girl suffering from generalised lipodystrophy, with clinical features of absence of body adipose tissue, hepatomegaly, hyperpigmentation and muscular hypertrophy. She also had hyperlipaemia, hypercholesterolemia and non-ketotic insulin-resistant diabetes mellitus. The possibility of malnutrition-related diabetes mellitus was excluded because of (a) no personal or family history of malnutrition (b) no pancreatic calcification (c) total loss of subcutaneous fat and (d) her requirement for insulin was more than 21.2 units/kg body weight which would be too high even for malnutrition-related diabetes mellitus. Attempts were made to control her diabetes initially with subcutaneous boluses insulin, then continuous intravenous insulin infusion (CIVII) and finally orally with fenfluramine and chlorpropamide.

  4. Genetics Home Reference: familial partial lipodystrophy

    MedlinePlus

    ... Causes of Diabetes Educational Resources (8 links) Cambridge University Hospitals (UK): Lipodystrophy (PDF) Disease InfoSearch: Lipodystrophy, familial ... Physician Guides: Inherited Lipodystrophies Orphanet: Familial partial ... Texas Southwestern Medical Center: Lipodystrophy Patient Support ...

  5. Acquired acral lipodystrophy in a 6-year-old girl.

    PubMed

    Maffeis, Laura; Vercellesi, Paolo; Corona, Fabrizia; Forzenigo, Laura; Gelmetti, Carlo

    2009-01-01

    We report a case of partial lipodystrophy in a 6-year-old girl with normal lipid and glucose metabolism and no family history for similar disorders. The clinical presentation, the laboratory investigations and the natural history in our patient do not match the diagnostic criteria for any of the established lipodystrophy subsets.

  6. Leptin in congenital and HIV-associated lipodystrophy.

    PubMed

    Tsoukas, Michael A; Farr, Olivia M; Mantzoros, Christos S

    2015-01-01

    Leptin is a hormone secreted by adipocytes that regulates energy metabolism via peripheral action on glucose synthesis and utilization as well as through central regulation of food intake. Patients with decreased amounts of fat in their adipose tissue (lipoatrophy) will have low leptin levels, and hypoleptinemic states have been associated with a variety of metabolic dysfunctions. Pronounced complications of insulin resistance, dyslipidemia and fatty liver are observed in patients suffering from congenital or acquired generalized lipodystrophy while somewhat less pronounced abnormalities are associated with human immunodeficiency virus (HIV) and the use of highly active antiretroviral therapy, the so-called HIV-associated lipodystrophy. Previous uncontrolled open-label studies have demonstrated that physiological doses of leptin repletion have corrected many of the metabolic derangements observed in subjects with rare fat maldistribution syndromes such as generalized lipodystrophy. In the much more commonly encountered HIV-associated lipodystrophy, leptin replacement has been shown to decrease central fat mass and to improve insulin sensitivity, dyslipidemia, and glucose levels. The United States Food and Drug Administration has recently granted approval for recombinant leptin therapy for congenital and acquired generalized lipodystrophy, however large, well-designed, placebo-controlled studies are needed to assess long-term efficacy, safety and adverse effects of leptin replacement. In this review, we present the role of leptin in the metabolic complications of congenital and acquired lipodystrophy and discuss current and emerging clinical therapeutic uses of leptin in humans with lipodystrophy. Copyright © 2015 Elsevier Inc. All rights reserved.

  7. Polycystic ovarian syndrome in patients with lipodystrophy: Report of 2 cases with review of literature.

    PubMed

    Pahuja, Isha; De, Prasanjit; Sharma, Neera; Kulshreshtha, Bindu

    2012-11-01

    Lipodystrophy is a clinical disorder characterized by maldistribution of body fat. Hyperinsulinemia, insulin resistance, and abnormalities of glucose homeostasis are commonly described among these patients. Hyperinsulinemia is also involved in the pathogenesis of polycystic ovarian syndrome, a condition, described rarely in patients with lipodystrophy. Here, we describe 2 females of partial lipodystrophy who presented with features of polycystic ovarian disease. Both had severe hyperinsulinemia and irregular periods, one had hyperandrogenism and hirsuitism while the other was non-hirsuite.

  8. A Novel Syndrome of Generalized Lipodystrophy Associated With Pilocytic Astrocytoma

    PubMed Central

    Patni, Nivedita; Alves, Crésio; von Schnurbein, Julia; Wabitsch, Martin; Tannin, Grace; Rakheja, Dinesh

    2015-01-01

    Context: A rare presentation of hypothalamic tumors in infants and young children is profound emaciation and generalized loss of sc adipose tissue, also known as “diencephalic syndrome.” Similar loss of sc fat can be observed in children with acquired generalized lipodystrophy or congenital generalized lipodystrophy. Precise diagnosis may be challenging early in the course of the disease, especially in the absence of metabolic abnormalities. Case Description: We report three males who presented with poor weight gain and generalized loss of sc fat at birth to 3 years of age consistent with generalized lipodystrophy, with subsequent development of pilocytic astrocytoma. Two of them had hypothalamic tumors, and one had a multicentric tumor with a large right parietal mass. Our patients are unique because the onset of lipodystrophy occurred 2.5 to 7.3 years before the diagnosis of brain tumor, and all of them gained body fat or weight after surgical removal and/or chemotherapy. One patient had hepatosplenomegaly and impaired glucose tolerance, and another patient had severe hyperglycemia and hypertriglyceridemia during the course of the disease. Two patients presented with central precocious puberty and advanced bone age at the chronological age of 6 years. Conclusions: It is likely that pilocytic astrocytoma may induce generalized lipodystrophy by paraneoplastic antiadipocyte antibody formation or by excessive hormones or cytokine secretion resulting in excess lipolysis from adipocytes. We conclude that young children presenting with idiopathic acquired generalized lipodystrophy or atypical congenital generalized lipodystrophy, with or without metabolic abnormalities, should prompt investigation for brain tumors. PMID:26252356

  9. HIV-associated lipodystrophy syndrome: A review of clinical aspects

    PubMed Central

    Baril, Jean-Guy; Junod, Patrice; LeBlanc, Roger; Dion, Harold; Therrien, Rachel; Laplante, François; Falutz, Julian; Côté, Pierre; Hébert, Marie-Nicole; Lalonde, Richard; Lapointe, Normand; Lévesque, Dominic; Pinault, Lyse; Rouleau, Danielle; Tremblay, Cécile; Trottier, Benoît; Trottier, Sylvie; Tsoukas, Chris; Weiss, Karl

    2005-01-01

    Approximately two years after the introduction of highly active antiretroviral therapy for the treatment of HIV infection, body shape changes and metabolic abnormalities were increasingly observed. Initially, these were ascribed to protease inhibitors, but it is now clear that nucleoside reverse transcriptase inhibitors also contribute to lipodystrophy syndrome. The syndrome groups together clinical conditions describing changes in body fat distribution that include lipoatrophy, lipoaccumulation or both. However, there does not appear to be a direct link between lipoatrophy and lipoaccumulation that would support a single mechanism for the redistribution of body fat. Currently, there is no clear definition of lipodystrophy, which explains the difficulty in determining its prevalence and etiology. There are no current guidelines for the treatment of fat distribution abnormalities that occur in the absence of other metabolic complications. The present article reviews the current state of knowledge of the definition, symptoms, risk factors, pathogenesis, diagnosis and treatment of the morphological changes associated with lipodystrophy syndrome. PMID:18159551

  10. HIV lipodystrophy syndrome: a primer.

    PubMed

    Robinson, F Patrick

    2004-01-01

    Treatment with highly active antiretroviral therapy (HAART) has been implicated in the development of anthropomorphic and metabolic abnormalities termed HIV lipodystrophy syndrome (or LDS). This primer offers a comprehensive overview of LDS including epidemiology, hypothesized etiologies, and clinical consequences. The evidence-based literature is reviewed for current treatment strategies including discontinuation of specific antiretrovirals, pharmacological management of dyslipidemia and insulin resistance, exercise training, facial augmentation, liposuction, and hormonal therapy. Patient education, counseling, and adherence are discussed.

  11. Spectrum of clinical manifestations in two young Turkish patients with congenital generalized lipodystrophy type 4.

    PubMed

    Akinci, Gulcin; Topaloglu, Haluk; Akinci, Baris; Onay, Huseyin; Karadeniz, Cem; Ergul, Yakup; Demir, Tevfik; Ozcan, Emin Evren; Altay, Canan; Atik, Tahir; Garg, Abhimanyu

    2016-06-01

    Congenital generalized lipodystrophy type 4 is an extremely rare autosomal recessive disorder. We report our clinical experience on two unrelated Turkish patients with congenital generalized lipodystrophy type 4. A 13-year-old girl (patient-1) presented with generalized lipodystrophy and myopathy. Further tests revealed ventricular and supraventricular arrhythmias, gastrointestinal dysmotility, atlantoaxial instability, lumbosacral scoliosis, and metabolic abnormalities associated with insulin resistance. A 16-year-old girl (patient-2) with congenital generalized lipodystrophy type 4 was previously reported. Here, we report on her long term clinical follow-up. She received several course of anti-arrhythmic treatments for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and rapid atrial fibrillation. An implantable cardioverter defibrillator was also placed. A homozygous PTRF mutation, c.259C > T (p.Gln87*), was identified in patient-1. Congenital generalized lipodystrophy type 4 was caused by homozygous PTRF c.481-482insGTGA (p.Lys161Serfs*41) mutation in patient-2. Our data indicate that patients with congenital generalized lipodystrophy type 4 should be meticulously evaluated for cardiac, neuromuscular, gastrointestinal and skeletal diseases, as well as metabolic abnormalities associated with insulin resistance. Copyright © 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

  12. Lipodystrophy: Pathophysiology and Advances in Treatment

    PubMed Central

    Fiorenza, Christina G.; Chou, Sharon H.; Mantzoros, Christos S.

    2011-01-01

    Lipodystrophy is a medical condition characterized by complete or partial loss of adipose tissue. Not infrequently, lipodystrophy occurs in combination with pathological accumulation of adipose tissue at distinct anatomical sites. Patients with lipodystrophy suffer from numerous metabolic complications, indicating the importance of adipose tissue as an active endocrine organ. Not only does the total amount but also the appropriate distribution of fat deposits contribute to the metabolic state. Recent genetic and molecular research has improved our understanding of the mechanisms underlying lipodystrophy. Circulating levels of hormones secreted by adipose tissue, such as leptin and adiponectin, are greatly reduced in distinct subsets of patients with lipodystrophy, rationalizing the use of such hormones or agents that increase their circulating levels, such as peroxisome proliferator-activated receptor gamma (PPARγ) agonists, in a subset of patients with lipodystrophy. Other novel therapeutic approaches, including the use of growth hormone (GH) and GH-releasing factors, are also being studied as potential additions to the therapeutic armamentarium. Insights from recent research efforts and clinical trials could potentially revolutionize the treatment of this difficult-to-treat condition. PMID:21079616

  13. Side Effects of HIV Medicines: HIV and Lipodystrophy

    MedlinePlus

    ... lipodystrophy can be upsetting and affect a person’s self-esteem. Because of lipodystrophy, a person may decide to ... Antiretroviral Agents in HIV-1-Infected Adults and Adolescents/Adverse Effects of Antiretroviral Agents From the Department ...

  14. An objective lipodystrophy severity grading scale derived from the lipodystrophy case definition score.

    PubMed

    Carr, Andrew; Law, Matthew

    2003-08-15

    HIV lipodystrophy can be objectively diagnosed using a score derived from the 10 parameters in the HIV lipodystrophy case definition (LDCD). Lipodystrophy severity remains subjectively determined by physical examination and patient assessment. Regional dual-energy x-ray absorptiometry (DEXA) and single-slice abdominal computed tomography (CT) scanning are objective but are gender-dependent body composition measures. The LDCD score may provide a means of generating an objective and lipodystrophy grading/severity scale applicable to both men and women. Total and regional clinical lipodystrophy severity scores (generated using the HIV Outpatient Study [HOPS] scale: nil (0), mild (1), moderate (2), and severe (3) lipoatrophy or fat accumulation in 8 body regions) were correlated with objective measures of LD (LDCD score, DEXA, abdominal CT) and metabolic (lipid, glycemic, acid-base) parameters known to correlate significantly with lipodystrophy severity. Analysis was based on 417 lipodystrophic adults and 371 controls recruited to the HIV LDCD study. Correlation coefficients were used to compare physician and patient assessments (rPhysician, rPatient) with objective LD measures and metabolic parameters. The strongest objective correlate of total clinical lipodystrophy severity was the LDCD score (rPhysician = 0.641 [95% CI, 0.584-0.698]; rPatient = 0.620 [95% CI, 0.561-0.678]), whereas the strongest imaging correlate (trunk:limb fat ratio on DEXA) was significantly lower (rPhysician = 0.483 [95% CI, 0.420-0.546]; rPatient = 0.475 [95% CI, 0.412-0.538]; P < 0.001). The LDCD score also yielded significantly greater correlations with 7 of the 8 metabolic parameters than did clinical lipodystrophy severity scores. Based on quartiles of physician-rated severity, the LDCD scores were categorized to allow for rating of lipodystrophy as absent (LDCD score < 0), grade 1 (0-9.9), grade 2 (10-14.9), grade 3 (15-22.9), and grade 4 (>or=23). In conclusion, the LDCD score is the

  15. CASE REPORT OF SEVERE PROLIFERATIVE RETINOPATHY IN A PATIENT WITH CONGENITAL LIPODYSTROPHY.

    PubMed

    Rosin, Boris; Jaouni, Tareq

    2017-08-21

    A case report of a patient with severe proliferative retinopathy due to congenital lipodystrophy. We reviewed the medical history, imaging, and surgical procedures of a 25-year-old woman with a history of congenital lipodystrophy, presenting with bilateral combined tractional and exudative retinal detachment, poorly controlled diabetes mellitus, and extreme dislipidemia. The patient underwent retinal detachment repair surgery both eyes. On the last follow-up, both retinae were flat, and visual acuity had improved in the right eye to J3 for near and finger counting 3 m for distance. Surgery combining pars plana vitrectomy and scleral bucking successfully flattened both retinae and significantly improved visual acuity in one eye in this case of bilateral retinal detachment with combined tractional and exudative components in a patient with congenital lipodystrophy. Surgical control of retinal complications is thus possible, provided there is adequate control of the underlying risk factors.

  16. Lipodystrophy among patients with HIV infection on antiretroviral therapy: a systematic review protocol

    PubMed Central

    Lana, Lorena Gomes Cunha; Junqueira, Daniela Rezende Garcia; Perini, Edson; Menezes de Pádua, Cristiane

    2014-01-01

    Introduction Lipodystrophy is a frequent and disfiguring adverse effect of antiretroviral therapy (ART) in patients with HIV. It affects the quality of life of the patient and adherence to treatment, and generates new needs for comprehensive healthcare services. The aim of this study will be to conduct a systematic review of the literature from observational studies and describe lipodystrophy among patients with HIV infection during current or previous use of ART. Methods and analysis A systematic review of observational studies published in MEDLINE, CINAHL, LILACS, EMBASE and International Pharmaceutical Abstracts will be carried out. Citations of included studies will be checked to identify additional studies not identified in the electronic searches. It will include any observational study that considered lipodystrophy as the primary or secondary outcome and that had enrolled adolescent and adult patients with HIV infection who were on current or previous ART for at least 6 months. Data extraction and analysis will be performed independently by two reviewers. The extracted data will be discussed, decisions documented and, where necessary, the authors of the studies will be contacted for clarification. Measures of frequency, prevalence and incidence of lipodystrophy will be stratified according to definition, method of diagnosis and risk factors of the outcome. Ethics and dissemination Ethics is not required given this is a protocol for a systematic review. The findings of this study will be widely disseminated through peer-reviewed publications and conference presentations. Updates of the review will be conducted to inform and guide healthcare practice. Protocol registration PROSPERO—42013005450. PMID:24625638

  17. Increased resting energy expenditure, fat oxidation, and food intake in patients with highly active antiretroviral therapy-associated lipodystrophy.

    PubMed

    Sutinen, Jussi; Yki-Järvinen, Hannele

    2007-03-01

    Highly active antiretroviral therapy (HAART) is associated with metabolic adverse events such as lipodystrophy in human immunodeficiency virus (HIV)-infected patients. The objective of the present study was to evaluate the effects of HAART-associated lipodystrophy on resting energy expenditure and caloric intake. In this cross-sectional study we compared resting energy expenditure (REE) and energy intake in 30 HAART-treated patients with lipodystrophy (HAART+LD+) with 13 HAART-treated patients without lipodystrophy (HAART+LD-). REE was measured using indirect calorimetry, and energy intake was recorded as a 3-day diary of food intake. REE (5,180+/-160 vs. 4,260+/-150 J/min, P<0.01) and also REE expressed per fat-free mass (86+/-1 vs. 78+/-2 J.kg fat-free mass-1.min-1, P<0.01) were significantly higher in the HAART+LD+ than the HAART+LD- group. Rate of lipid oxidation was significantly higher in the HAART+LD+ than the HAART+LD- group. Total energy and fat intakes were significantly increased in the HAART+LD+ compared with the HAART+LD- group. These results imply that HAART-associated lipodystrophy is associated with increased REE and lipid oxidation and with increased caloric and fat intake.

  18. Prevalence and factors associated with lipodystrophy in AIDS patients.

    PubMed

    Justina, Lunara Basqueroto Della; Luiz, Magali Chaves; Maurici, Rosemeri; Schuelter-Trevisol, Fabiana

    2014-01-01

    The published literature shows an increased occurrence of adverse events, such as human immunodeficiency virus (HIV)-associated lipodystrophy syndrome, that are associated with the continuous use of antiretroviral therapy. This study was performed to estimate the prevalence and factors associated with lipodystrophy in acquired immune deficiency syndrome (AIDS) patients. We conducted a cross-sectional study between October 2012 and February 2013. The sample consisted of patients with AIDS who attended the Outpatient Treatment Center for Infectious Diseases at Nereu Ramos Hospital, Florianópolis, State of Santa Catarina, Brazil. We collected information on demographics, lifestyle, HIV infection, and clinical aspects of the disease. Self-reported signs of lipodystrophy and body measurements were used for lipodystrophy diagnosis. We studied 74 patients (mean age 44.3±9.2 years; 60.8% men). Among the patients, 45.9% were smokers, 31.1% consumed alcoholic beverages, and 55.4% were sedentary. The prevalence of lipodystrophy was 32.4%, and sedentary subjects had a higher prevalence of lipodystrophy compared with physically active individuals. The prevalence of lipodystrophy was 32.4%. Physical activity was considered an independent protective factor against the onset of HIV-associated lipodystrophy.

  19. A Reduction Grade of Lipodystrophy and Limited Side Effects after HAART Regimen with Raltegravir, Lamivudine, Darunavir and Ritonavir in an HIV-1 Infected Patient after Six Years of Antiretroviral Therapy

    PubMed Central

    Antoni, A Degli; Weimer, LE; Fragola, V; Giacometti, A; Sozio, F

    2015-01-01

    ABSTRACT HIV-associated lipodystrophy commonly presents with fat loss in the face, buttocks, arms and legs, hypocomplementaemia, glomerulonephritis and autoimmune disorders. The exact mechanism of HIV-associated lipodystrophy is not fully elucidated. There is evidence indicating that it can be caused by both antiretroviral medications and HIV infection in the absence of antiretroviral medication. Lipodystrophy seems to be mainly due to HIV-1 protease inhibitors. Interference with lipid metabolism is postulated as pathophysiology. Also, the development of lipodystrophy is associated with specific nucleoside reverse transcriptase inhibitors (NRTI). Mitochondrial toxicity is postulated to be involved in the pathogenesis associated with NRTI. Here, we analyse the side effects and examine the impact of the highly active antiretroviral therapy (HAART) regimen including raltegravir, lamivudine, darunavir and ritonavir in an HIV-1 infected patient with severe lipodystrophy after six years of antiretroviral therapy. PMID:26426188

  20. Lipodystrophy HIV-related and FGF21: A new marker to follow the progression of lipodystrophy?

    PubMed Central

    Luzi, Livio

    2016-01-01

    Abstract Recently new evidence about fibroblast growth factor 21 (FGF21) highlights the opportunities to use this molecule in new pharmaceutical formulations to combat type 2 diabetes and metabolic syndrome. It is well known that HIV is per se a condition of insulin resistance and in particular the patient with HIV-related lipodystrophy has a condition strictly related to metabolic syndrome. Lipodystrophy is associated with severe metabolic side effects, including dyslipidemia, hepatic insulin resistance, and lipid oxidation impairment. Research carried out showed that FGF21 levels were significantly increased in untreated HIV-1-infected patients and the increase was much marked in HIV-1-infected antiretroviral-treated patients that have developed lipodystrophy and in the patients with greatest metabolic alterations. FGF21 is expressed mainly by the liver, but also by other tissues such as the thymus, adipose tissue, and skeletal muscle. Therefore, many researchers have considered the investigation of possible variations of FGF21 in patients with significant alterations in body composition both in regard to fat mass and lean mass. In the light of the possible interactions between FGF21 and metabolic syndrome, it seems interesting to evaluate the implication of this hormone in patients with HIV-related lipodystrophy who have a severe metabolic picture of insulin resistance with important alterations in body composition. PMID:28191538

  1. A Frame-Shift Mutation in CAV1 Is Associated with a Severe Neonatal Progeroid and Lipodystrophy Syndrome.

    PubMed

    Schrauwen, Isabelle; Szelinger, Szabolcs; Siniard, Ashley L; Kurdoglu, Ahmet; Corneveaux, Jason J; Malenica, Ivana; Richholt, Ryan; Van Camp, Guy; De Both, Matt; Swaminathan, Shanker; Turk, Mari; Ramsey, Keri; Craig, David W; Narayanan, Vinodh; Huentelman, Matthew J

    2015-01-01

    A 3-year-old female patient presenting with an unknown syndrome of a neonatal progeroid appearance, lipodystrophy, pulmonary hypertension, cutis marmorata, feeding disorder and failure to thrive was investigated by whole-genome sequencing. This revealed a de novo, heterozygous, frame-shift mutation in the Caveolin1 gene (CAV1) (p.Phe160X). Mutations in CAV1, encoding the main component of the caveolae in plasma membranes, cause Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy type 3 (BSCL). Although BSCL is recessive, heterozygous carriers either show a reduced phenotype of partial lipodystrophy, pulmonary hypertension, or no phenotype. To investigate the pathogenic mechanisms underlying this syndrome in more depth, we performed next generation RNA sequencing of peripheral blood, which showed several dysregulated pathways in the patient that might be related to the phenotypic progeroid features (apoptosis, DNA repair/replication, mitochondrial). Secondly, we found a significant down-regulation of known Cav1 interaction partners, verifying the dysfunction of CAV1. Other known progeroid genes and lipodystrophy genes were also dysregulated. Next, western blotting of lysates of cultured fibroblasts showed that the patient shows a significantly decreased expression of wild-type CAV1 protein, demonstrating a loss-of-function mutation, though her phenotype is more severe that other heterozygotes with similar mutations. This phenotypic variety could be explained by differences in genetic background. Indications for this are supported by additional rare variants we found in AGPAT2 and LPIN1 lipodystrophy genes. CAV1, AGPAT2 and LPIN1 all play an important role in triacylglycerol (TAG) biosynthesis in adipose tissue, and the defective function in different parts of this pathway, though not all to the same extend, could contribute to a more severe lipoatrophic phenotype in this patient. In conclusion, we report, for the first time, an association of CAV1 dysfunction with a syndrome

  2. Optic atrophy, cataracts, lipodystrophy/lipoatrophy, and peripheral neuropathy caused by a de novo OPA3 mutation

    PubMed Central

    Bourne, Stephanie C.; Townsend, Katelin N.; Shyr, Casper; Matthews, Allison; Lear, Scott A.; Attariwala, Raj; Lehman, Anna; Wasserman, Wyeth W.; van Karnebeek, Clara; Sinclair, Graham; Vallance, Hilary; Gibson, William T.

    2017-01-01

    We describe a woman who presented with cataracts, optic atrophy, lipodystrophy/lipoatrophy, and peripheral neuropathy. Exome sequencing identified a c.235C > G p.(Leu79Val) variant in the optic atrophy 3 (OPA3) gene that was confirmed to be de novo. This report expands the severity of the phenotypic spectrum of autosomal dominant OPA3 mutations. PMID:28050599

  3. Membranous lipodystrophy: case report and review of the literature.

    PubMed

    Akpinar, Fatma; Demir, Ektan; Apa, Duygu Dusmez

    2015-01-01

    Membranous lipodystrophy is a distinct type of membranocystic fat necrosis. It is associated with many local and systemic diseases, including vascular disorders. The histopathological changes which characterize this phenomenon are variably sized cysts in the fat lobules of the subcutaneous tissue, which are surrounded by eosinophilic membranes projecting into the cystic space. We report a case of secondary membranous lipodystrophy associated with both hypertension and venous insufficiency.

  4. Human lipodystrophies: genetic and acquired diseases of adipose tissue

    PubMed Central

    Capeau, Jacqueline; Magré, Jocelyne; Caron-Debarle, Martine; Lagathu, Claire; Antoine, Bénédicte; Béréziat, Véronique; Lascols, Olivier; Bastard, Jean-Philippe; Vigouroux, Corinne

    2010-01-01

    Human lipodystrophies represent a heterogeneous group of diseases characterized by generalized or partial fat loss, with fat hypertrophy in other depots when partial. Insulin resistance, dyslipidemia and diabetes are generally associated, leading to early complications. Genetic forms are uncommon: recessive generalized congenital lipodystrophies result in most cases from mutations in the genes encoding seipin or the 1-acyl-glycerol-3-phosphate-acyltransferase 2 (AGPAT2). Dominant partial familial lipodystrophies result from mutations in genes encoding the nuclear protein lamin A/C or the adipose transcription factor PPARγ. Importantly, lamin A/C mutations are also responsible for metabolic laminopathies, resembling the metabolic syndrome and progeria, a syndrome of premature aging. A number of lipodystrophic patients remain undiagnosed at the genetic level. Acquired lipodystrophy can be generalized, resembling congenital forms, or partial, as the Barraquer-Simons syndrome, with loss of fat in the upper part of the body contrasting with accumulation in the lower part. Although their aetiology is generally unknown, they could be associated with signs of auto-immunity. The most common forms of lipodystrophies are iatrogenic. In human immunodeficiency virus-infected patients, some first generation antiretroviral drugs were strongly related with peripheral lipoatrophy and metabolic alterations. Partial lipodystrophy also characterize patients with endogenous or exogenous long-term corticoid excess. Treatment of fat redistribution can sometimes benefit from plastic surgery. Lipid and glucose alterations are difficult to control leading to early occurrence of diabetic, cardio-vascular and hepatic complications. PMID:20551664

  5. [Familial partial lipodystrophy type 1. A rare or underdiagnosed syndrome?].

    PubMed

    Soutelo, Jimena; Grüneisen, Mariana; Fritz, Clara; Sordo, Laura; Powazniak, Yanina; Lutfi, Rubén

    2015-01-01

    Familial partial lipodystrophy (FPL) type 1 is a syndrome characterized by loss of subcutaneous fat in arms and legs and an excess of body fat in face, neck, and torso. This rare syndrome is usually diagnosed when patients present cardiovascular complications or pancreatitis due to the severe metabolic abnormalities. Here we present the case of a 45 year old diabetic female without any pathological family history, a poor glycemic control (HbA1c 11.7%), hypertriglideridemia (3000 mg/dl), a body mass index (BMI) of 38, thin limbs, subcutaneous fat loss in gluteal area and ledge of fat above them, prominent veins in lower extremities, moon face, and acanthosis nigricans; as well as hypertension (150/100 mmHg) and subcutaneous folds measuring less than average were observed. Hypercortisolism was discarded and leptin levels were measured (16.8 mg/ml, VR: BMI > 30: 50 mg/ml). Due to these clinical and biochemical manifestations, and low leptin levels (16.8 mg/ml), Kobberling syndrome was suspected; however, LMNA mutation analysis was negative. Changes in lifestyle and treatment with fenofibrate, biphasic insulin 50/50, and enalapril were initiated showing a a significant metabolic improvement: HbA1c (7.8%) and TG (243 mg/dl). FPL type 1 is a familial disease, although there are spontaneous cases. No specific mutation is responsible for this syndrome. Due to its clinical manifestations, Cushing syndrome must be discarded.

  6. Nutrition and the HIV-associated lipodystrophy syndrome.

    PubMed

    Loonam, Cathríona Rosemary; Mullen, Anne

    2012-12-01

    HIV-associated lipodystrophy syndrome (HALS), comprising metabolic and morphological alterations, is a known side effect of highly active antiretroviral therapy (HAART). Evidence for the role of nutrition in the management of the systemic parameters of HALS is currently limited. In the present paper we review the current knowledge base surrounding HALS, focusing particularly on the role of nutrition in mitigating the systemic parameters of the syndrome. Reported prevalence of HALS was found to vary from 9 to 83 % due to lack of a standardised definition, as well as variations in assessment methods and in the study population used. HALS is associated with both morphological (lipoatrophy, lipohypertrophy) and metabolic (dyslipidaemia, glucose intolerance, diabetes, hypertension, endothelial dysfunction and atherosclerosis) alterations, which may occur singly or in combination, and are associated with an increased risk of CVD. HAART-induced adipocyte inflammation, oxidative stress and macrophage infiltration, as well as altered adipocyte function and mitochondrial toxicity, have been shown to be central to the development of HALS. The adipocyte, therefore, represents a plausible target for treatment. Pharmacological and surgical treatment interventions have shown effect. However, their use is associated with numerous adverse effects and complications. Targeted lifestyle interventions may provide a useful alternative for managing HALS owing to their safety and tolerability. A Mediterranean-style diet has been found to be effective in improving the systemic parameters of HALS. Furthermore, the effects of n-3 PUFA supplementation are encouraging and future randomised controlled trials investigating the beneficial effects of n-3 PUFA in HALS are justified.

  7. Side Effects of HIV Medicines: HIV and Lipodystrophy

    MedlinePlus

    ... infection or medicines used to treat HIV. Other risk factors for lipodystrophy include: Age : Older people are at ... Effects of Antiretroviral Agents From the Department of Veterans Affairs: Body Shape Changes with HIV From the Health Resources and Services Administration: Guide for HIV/AIDS ...

  8. Adipokines in the HIV/HAART-associated lipodystrophy syndrome.

    PubMed

    Paruthi, Jason; Gill, Natasha; Mantzoros, Christos S

    2013-09-01

    The use of highly active antiretroviral therapy (HAART) in the treatment of human immunodeficiency virus has dramatically altered both the landscape of this disease and the prognosis for those affected. With more patients now receiving HAART, adverse effects such as lipodystrophy and metabolic syndrome have emerged. In HIV/HAART-associated lipodystrophy syndrome (HALS), patients demonstrate fat maldistribution with dyslipidemia, insulin resistance, and other metabolic complications. Recent studies have contributed to the elucidation of the pathophysiological abnormalities seen in this syndrome and have provided guidance for the study and use of potential treatments for these patients, but widely accepted guidelines have not yet been established. Two adipokines, leptin and adiponectin, are decreased in patients with HALS and lipoatrophy or lipodystrophy. Further, recent proof-of-concept clinical trials have proven the efficacy of leptin replacement and medications that increase circulating adiponectin levels in improving the metabolic profile of HALS patients. This review article highlights recent evidence on leptin replacement and compares leptin's efficacy to that of other treatments, including metformin and thiazolidinediones, on metabolic abnormalities such as impaired insulin-glucose homeostasis associated with lipodystrophy in patients receiving HAART. It is hoped that forthcoming large phase III clinical trials will allow the addition of leptin to our therapeutic armamentarium for use in patients suffering from this disease state.

  9. [Intestinal lipodystrophy (M. Whipple). Synopsis of radiology, endoscopy and histology].

    PubMed

    Tremmel, K; Hoffmann, R; Weiss, J; Dahm, H H

    1986-01-01

    The case of a 48 years old man with intestinal lipodystrophy (Whipple's disease) is clinically, roentgenologically, endoscopically and histologically documented. The diagnosis was established by endoscopic biopsy and laparatomy. The patho-histologic changes of the mucosa of the proximal small bowel are pathognomonic. Roentgenologically the characteristic mucosal and lymphadenoid changes can be demonstrated as well as the extent of the process.

  10. Heel pain and HIV-associated lipodystrophy: a report of two cases

    PubMed Central

    Stupar, Maja; Tibbles, Anthony

    2008-01-01

    Plantar fasciitis is diagnosed based on a pathognomonic clinical presentation and physical examination including plantar heel pain with the initial few steps after a period of inactivity. People living with HIV/AIDS, who are taking anti-retroviral medications, often have an associated redistribution of body fat (lipodystrophy). Lipoatrophy of the extremities may involve the heel fat-pad in this population and result in the signs and symptoms of plantar fasciitis. Two cases of plantar heel pain in HIV-associated lipodystrophy are presented to discuss the possible clinical association between the two conditions. Although conservative therapies have limited evidence, they are commonly used and have been seen, clinically, to result in a resolution of symptoms. In the presented cases, the individuals benefited from soft tissue therapy, modalities, activity modification and education on proper footwear. Clinicians should be aware that the association between these two conditions may be a significant cause of morbidity in a population of patients with HIV. PMID:18516231

  11. Triglyceride-induced diabetes mellitus in congenital generalized lipodystrophy.

    PubMed

    Montenegro, Renan Magalhães; Montenegro, Ana Paula Dias Rangel; Fernandes, Maria Inez Machado; de Moraes, Renata Ribeiro; Elias, Jorge; Gouveia, Leonor Maria Ferreira Braz; Muglia, Valdair Francisco; Foss, Milton Cesar; Moreira, Ayrton Custódio; Martinelli, Carlos Eduardo

    2002-04-01

    High levels of triglycerides and free fatty acids have been implicated in the pathogenesis of type 2 diabetes mellitus (DM). Congenital generalized lipodystrophy (CGL) is an autosomal recessive syndrome characterized by intense whole body reduction of subcutaneous fat. Its clinical manifestations appear during the first years of life. However, DM is usually a late event. We report a patient with CGL, diagnosed at 4 months of age, who has severe hypertriglyceridemia (serum triglyceride 12.34 mmol/l and cholesterol 3.90 mmol/l), muscular hypertrophy, hepatomegaly and DM (fasting glycemia 25.9 mmol/l). Hepatic biopsy revealed steatosis and fibrosis. A modified normolipidic (composed of medium chain triglycerides) normocaloric normoproteic milky diet and insulin therapy were instituted. After 1 month treatment a reduction of serum glucose and triglyceride levels (4.13 mmol/I and 7.7 mmol/l, respectively) was noted, with later normalization, which led to the discontinuation of insulin therapy. The patient has been maintaining good control with diet alone, presenting normal serum lipid levels (triglycerides 1.07 mmol/l, total cholesterol 2.71 mmol/l) and the following glycemic profile at OGTT: 0' 4.4 mmol/l; 30' 7.0 mmol/l; 60' 3.8 mmol/l; 90' 5.3 mmol/l, and 120' 5.2 mmol/l. The disappearance of hepatic steatosis was evidenced by a biopsy obtained 1 year after the beginning of treatment. In conolusion, this report suggests that the DM occurring in CGL can be precipitated by high triglyceride levels.

  12. Aerobic capacity and health-related quality of life in adults HIV-infected patients with and without lipodystrophy.

    PubMed

    Gomes Neto, Mansueto; Conceição, Cristiano Sena; Ogalha, Cecília; Brites, Carlos

    2016-01-01

    HIV infection and its therapy which can affect their aerobic capacity and health-related quality of life of patients. We conducted a cross-sectional study to determine if aerobic capacity and health related quality of life was decreased in HIV-infected patients receiving highly active antiretroviral therapy and comparing patients with and without lipodystrophy. HIV-infected patients older than 18 years, and in current use of highly active antiretroviral therapy drugs, were evaluated for blood count, fasting total cholesterol, high density lipoprotein, triglycerides, glucose, HIV viral load and CD4/CD8 counts, body composition, peak oxygen consumption (peak VO2) and metabolic equivalent. Health related quality of life was assessed by using Short Form-36 (SF-36). Statistical analysis was carried out using SPSS version 20.0. A total of 63 patients with mean age of 43.1±6.4 years were evaluated, of these 34 (54%) had lipodystrophy. The average peak VO2 (31.4±7.6mLkg(-1)min(-1)) was significantly lower (p<0.01) than expected values (37.9±5.6mLkg(-1)min(-1)) according to the characteristics of the patients. The lipodystrophy group presented with a significant difference in muscle mass, body fat, peak VO2 and metabolic equivalent and in functional capacity domains of SF-36. Aerobic capacity values were reduced in HIV-infected patients under highly active antiretroviral therapy when compared to predicted values. Lipodystrophy was associated with reduced aerobic capacity and higher frequency of metabolic syndrome. Lifestyle modification should be a priority in the management of chronic HIV disease. Copyright © 2015 Elsevier Editora Ltda. All rights reserved.

  13. Effects of physical training for people with HIV-associated lipodystrophy syndrome: a systematic review.

    PubMed

    Pedro, Rafael E; Guariglia, Débora A; Peres, Sidney B; Moraes, Solange M

    2017-05-01

    Human immunodeficiency virus-associated lipodystrophy syndrome (HALS) is a major problem among people living with HIV/aids. The exercise training has been used for its treatment; however, the knowledge about benefits and safety still is emerging. The aim was systematically review the literature for physiological, metabolic, immunologic, and morphologic adaptations to aerobic, resistance, and concurrent training in people living with HALS. A search of the Medline, Embase, Cinahl, Lilacs, Scielo, Web of Science, the Cochrane Controlled Trials Register Library and PEDro was performed. The study selection was performed by two blinded researchers follow screening of titles, abstracts, and full-text articles. Therefore, only randomised clinical trials, which investigated the effects of physical training in people with HALS, were included in the present review. The risk of bias was assessed using a Jadad's scale. From the electronic and manual searches, 332 studies were selected by title, 139 abstracts were read and 95 were excluded, leaving 44 studies, which were read in full. After full text examination only five studies were included in the qualitative analyses. The limitations were: heterogeneity in training prescription, nutritional recommendations, and diagnosis of lipodystrophy, small sample size, utilization of methods with questionable validity for assessments. There is no effect of physical training on CD4 cell count. In addition, aerobic and concurrent training improve VO2max, likewise resistance and concurrent training improve muscular strength.

  14. The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline

    PubMed Central

    Araujo-Vilar, David; Cheung, Pik To; Dunger, David; Garg, Abhimanyu; Jack, Michelle; Mungai, Lucy; Oral, Elif A.; Patni, Nivedita; Rother, Kristina I.; von Schnurbein, Julia; Sorkina, Ekaterina; Stanley, Takara; Vigouroux, Corinne; Wabitsch, Martin; Williams, Rachel; Yorifuji, Tohru

    2016-01-01

    Objective: Lipodystrophy syndromes are extremely rare disorders of deficient body fat associated with potentially serious metabolic complications, including diabetes, hypertriglyceridemia, and steatohepatitis. Due to their rarity, most clinicians are not familiar with their diagnosis and management. This practice guideline summarizes the diagnosis and management of lipodystrophy syndromes not associated with HIV or injectable drugs. Participants: Seventeen participants were nominated by worldwide endocrine societies or selected by the committee as content experts. Funding was via an unrestricted educational grant from Astra Zeneca to the Pediatric Endocrine Society. Meetings were not open to the general public. Evidence: A literature review was conducted by the committee. Recommendations of the committee were graded using the system of the American Heart Association. Expert opinion was used when published data were unavailable or scarce. Consensus Process: The guideline was drafted by committee members and reviewed, revised, and approved by the entire committee during group meetings. Contributing societies reviewed the document and provided approval. Conclusions: Lipodystrophy syndromes are heterogeneous and are diagnosed by clinical phenotype, supplemented by genetic testing in certain forms. Patients with most lipodystrophy syndromes should be screened for diabetes, dyslipidemia, and liver, kidney, and heart disease annually. Diet is essential for the management of metabolic complications of lipodystrophy. Metreleptin therapy is effective for metabolic complications in hypoleptinemic patients with generalized lipodystrophy and selected patients with partial lipodystrophy. Other treatments not specific for lipodystrophy may be helpful as well (eg, metformin for diabetes, and statins or fibrates for hyperlipidemia). Oral estrogens are contraindicated. PMID:27710244

  15. The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline.

    PubMed

    Brown, Rebecca J; Araujo-Vilar, David; Cheung, Pik To; Dunger, David; Garg, Abhimanyu; Jack, Michelle; Mungai, Lucy; Oral, Elif A; Patni, Nivedita; Rother, Kristina I; von Schnurbein, Julia; Sorkina, Ekaterina; Stanley, Takara; Vigouroux, Corinne; Wabitsch, Martin; Williams, Rachel; Yorifuji, Tohru

    2016-12-01

    Lipodystrophy syndromes are extremely rare disorders of deficient body fat associated with potentially serious metabolic complications, including diabetes, hypertriglyceridemia, and steatohepatitis. Due to their rarity, most clinicians are not familiar with their diagnosis and management. This practice guideline summarizes the diagnosis and management of lipodystrophy syndromes not associated with HIV or injectable drugs. Seventeen participants were nominated by worldwide endocrine societies or selected by the committee as content experts. Funding was via an unrestricted educational grant from Astra Zeneca to the Pediatric Endocrine Society. Meetings were not open to the general public. A literature review was conducted by the committee. Recommendations of the committee were graded using the system of the American Heart Association. Expert opinion was used when published data were unavailable or scarce. The guideline was drafted by committee members and reviewed, revised, and approved by the entire committee during group meetings. Contributing societies reviewed the document and provided approval. Lipodystrophy syndromes are heterogeneous and are diagnosed by clinical phenotype, supplemented by genetic testing in certain forms. Patients with most lipodystrophy syndromes should be screened for diabetes, dyslipidemia, and liver, kidney, and heart disease annually. Diet is essential for the management of metabolic complications of lipodystrophy. Metreleptin therapy is effective for metabolic complications in hypoleptinemic patients with generalized lipodystrophy and selected patients with partial lipodystrophy. Other treatments not specific for lipodystrophy may be helpful as well (eg, metformin for diabetes, and statins or fibrates for hyperlipidemia). Oral estrogens are contraindicated.

  16. Clinical features and management of non-HIV related lipodystrophy in children: A systematic review

    USDA-ARS?s Scientific Manuscript database

    Lipodystrophy syndromes are characterized by generalized or partial absence of adipose tissue. We conducted a systematic review to synthesize data on clinical and metabolic features of lipodystrophy (age at onset, < 18 years). Sources included Medline, Embase, Cochrane Library, Scopus and Non-Indexe...

  17. Effect of Depot Medroxyprogesterone Acetate on Glucose Tolerance in Generalized Lipodystrophy

    PubMed Central

    Yauger, Belinda J.; Gorden, Phillip; Park, Jean; Cochran, Elaine; Stratton, Pamela

    2012-01-01

    BACKGROUND Lipodystrophy is a rare condition causing severe insulin resistance and frank diabetes. Depot medroxyprogesterone acetate (DMPA), a commonly used contraceptive, may worsen glucose tolerance in diabetics and those with lipodystrophy. CASE A young woman with generalized lipodystrophy, who previously required greater than 1,000 units of insulin daily, had a normal hemoglobin A1c on leptin and metformin only. After an injection of DMPA, she developed severe hyperglycemia. Her levels returned to near normal only with extremely high doses of insulin (up to 1,700 units/d) and increased doses of leptin and metformin. CONCLUSION Progestin-only contraceptives may detrimentally affect glucose tolerance, particularly in patients with lipodystrophy, a cause of severe insulin resistance and leptin deficiency. One DMPA injection appeared to profoundly alter glucose metabolism in this patient with frank diabetes resulting from lipodystrophy. The effect of progestin-only contraceptives on glucose tolerance should be monitored closely in any diabetic patient. PMID:18669758

  18. Beneficial effects of physical activity in an HIV-infected woman with lipodystrophy: a case report

    PubMed Central

    2011-01-01

    Introduction Lipodystrophy is common in patients infected with human immunodeficiency virus receiving highly active antiretroviral therapy, and presents with morphologic changes and metabolic alterations that are associated with depressive behavior and reduced quality of life. We examined the effects of exercise training on morphological changes, lipid profile and quality of life in a woman with human immunodeficiency virus presenting with lipodystrophy. Case presentation A 31-year-old Latin-American Caucasian woman infected with human immunodeficiency virus participated in a 12-week progressive resistance exercise training program with an aerobic component. Her weight, height, skinfold thickness, body circumferences, femur and humerus diameter, blood lipid profile, maximal oxygen uptake volume, exercise duration, strength and quality of life were assessed pre-exercise and post-exercise training. After 12 weeks, she exhibited reductions in her total subcutaneous fat (18.5%), central subcutaneous fat (21.0%), peripheral subcutaneous fat (10.7%), waist circumference (WC) (4.5%), triglycerides (9.9%), total cholesterol (12.0%) and low-density lipoprotein cholesterol (8.6%). She had increased body mass (4.6%), body mass index (4.37%), humerus and femur diameter (3.0% and 2.3%, respectively), high-density lipoprotein cholesterol (16.7%), maximal oxygen uptake volume (33.3%), exercise duration (37.5%) and strength (65.5%). Quality of life measures improved mainly for psychological and physical measures, independence and social relationships. Conclusions These findings suggest that supervised progressive resistance exercise training is a safe and effective treatment for evolving morphologic and metabolic disorders in adults infected with HIV receiving highly active antiretroviral therapy, and improves their quality of life. PMID:21892961

  19. Genotype-phenotype relationships in Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy

    PubMed Central

    Van Maldergem, L; Magre, J; Khallouf, T; Gedde-Dahl, T; Delepine, M; Trygstad, O; Seemanova, E; Stephenson, T; Albott, C; Bonnici, F; Panz, V; Medina, J; Bogalho, P; Huet, F; Savasta, S; Verloes, A; Robert, J; Loret, H; de Kerdanet, M; Tubiana-Rufi, N; Megarbane, A; Maassen, J; Polak, M; Lacombe, D; Kahn, C; Silveira, E; D'Abronzo, F; Grigorescu, F; Lathrop, M; Capeau, J; O'Rahilly, S

    2002-01-01

    Generalised lipodystrophy of the Berardinelli-Seip type (BSCL) is a rare autosomal recessive human disorder with severe adverse metabolic consequences. A gene on chromosome 9 (BSCL1) has recently been identified, predominantly in African-American families. More recently, mutations in a previously undescribed gene of unknown function (BSCL2) on chromosome 11, termed seipin, have been found to be responsible for this disorder in a number of European and Middle Eastern families. We have studied the genotype/phenotype relationships in 70 affected subjects from 44 apparently unrelated pedigrees of diverse ethnic origin. In all subjects, hepatic dysfunction, hyperlipidaemia, diabetes mellitus, and hypertrophic cardiomyopathy were significant contributors to morbidity with no clear differences in their prevalence between subjects with BSCL1 or BSCL2 and those with evidence against cosegregation with either chromosome 9 or 11 (designated BSCLX). BSCL2 appears to be a more severe disorder than BSCL1 with a higher incidence of premature death and a lower prevalence of partial and/or delayed onset of lipodystrophy. Notably, subjects with BSCL2 had a significantly higher prevalence of intellectual impairment than those with BSCL1 or BSCLX (p<0.0001, OR 17.0, CI 3.6 to 79.0). The higher prevalence of intellectual impairment and the increased risk of premature death in BSCL2 compared to BSCL1 emphasise the importance of molecular diagnosis of this syndrome and have clear implications for genetic counselling. PMID:12362029

  20. A hypomorphic mutation in Lpin1 induces progressively improving neuropathy and lipodystrophy in the rat.

    PubMed

    Mul, Joram D; Nadra, Karim; Jagalur, Noorjahan B; Nijman, Isaac J; Toonen, Pim W; Médard, Jean-Jacques; Grès, Sandra; de Bruin, Alain; Han, Gil-Soo; Brouwers, Jos F; Carman, George M; Saulnier-Blache, Jean-Sébastien; Meijer, Dies; Chrast, Roman; Cuppen, Edwin

    2011-07-29

    The Lpin1 gene encodes the phosphatidate phosphatase (PAP1) enzyme Lipin 1, which plays a critical role in lipid metabolism. In this study we describe the identification and characterization of a rat model with a mutated Lpin1 gene (Lpin1(1Hubr)), generated by N-ethyl-N-nitrosourea mutagenesis. Lpin1(1Hubr) rats are characterized by hindlimb paralysis and mild lipodystrophy that are detectable from the second postnatal week. Sequencing of Lpin1 identified a point mutation in the 5'-end splice site of intron 18 resulting in mis-splicing, a reading frameshift, and a premature stop codon. As this mutation does not induce nonsense-mediated decay, it allows the production of a truncated Lipin 1 protein lacking PAP1 activity. Lpin1(1Hubr) rats developed hypomyelination and mild lipodystrophy rather than the pronounced demyelination and adipocyte defects characteristic of Lpin1(fld/fld) mice, which carry a null allele for Lpin1. Furthermore, biochemical, histological, and molecular analyses revealed that these lesions improve in older Lpin1(1Hubr) rats as compared with young Lpin1(1Hubr) rats and Lpin1(fld/fld) mice. We observed activation of compensatory biochemical pathways substituting for missing PAP1 activity that, in combination with a possible non-enzymatic Lipin 1 function residing outside of its PAP1 domain, may contribute to the less severe phenotypes observed in Lpin1(1Hubr) rats as compared with Lpin1(fld/fld) mice. Although we are cautious in making a direct parallel between the presented rodent model and human disease, our data may provide new insight into the pathogenicity of recently identified human LPIN1 mutations.

  1. A Hypomorphic Mutation in Lpin1 Induces Progressively Improving Neuropathy and Lipodystrophy in the Rat*

    PubMed Central

    Mul, Joram D.; Nadra, Karim; Jagalur, Noorjahan B.; Nijman, Isaac J.; Toonen, Pim W.; Médard, Jean-Jacques; Grès, Sandra; de Bruin, Alain; Han, Gil-Soo; Brouwers, Jos F.; Carman, George M.; Saulnier-Blache, Jean-Sébastien; Meijer, Dies; Chrast, Roman; Cuppen, Edwin

    2011-01-01

    The Lpin1 gene encodes the phosphatidate phosphatase (PAP1) enzyme Lipin 1, which plays a critical role in lipid metabolism. In this study we describe the identification and characterization of a rat model with a mutated Lpin1 gene (Lpin11Hubr), generated by N-ethyl-N-nitrosourea mutagenesis. Lpin11Hubr rats are characterized by hindlimb paralysis and mild lipodystrophy that are detectable from the second postnatal week. Sequencing of Lpin1 identified a point mutation in the 5′-end splice site of intron 18 resulting in mis-splicing, a reading frameshift, and a premature stop codon. As this mutation does not induce nonsense-mediated decay, it allows the production of a truncated Lipin 1 protein lacking PAP1 activity. Lpin11Hubr rats developed hypomyelination and mild lipodystrophy rather than the pronounced demyelination and adipocyte defects characteristic of Lpin1fld/fld mice, which carry a null allele for Lpin1. Furthermore, biochemical, histological, and molecular analyses revealed that these lesions improve in older Lpin11Hubr rats as compared with young Lpin11Hubr rats and Lpin1fld/fld mice. We observed activation of compensatory biochemical pathways substituting for missing PAP1 activity that, in combination with a possible non-enzymatic Lipin 1 function residing outside of its PAP1 domain, may contribute to the less severe phenotypes observed in Lpin11Hubr rats as compared with Lpin1fld/fld mice. Although we are cautious in making a direct parallel between the presented rodent model and human disease, our data may provide new insight into the pathogenicity of recently identified human LPIN1 mutations. PMID:21715287

  2. Pathophysiology of adipocyte defects and dyslipidemia in HIV lipodystrophy: New evidence from metabolic and molecular studies

    USDA-ARS?s Scientific Manuscript database

    Despite a burgeoning mass of descriptive information regarding the epidemiology, clinical features, body composition changes, hormonal alterations and dyslipidemic patterns in patients with HIV lipodystrophy syndrome (HLS), the specific biochemical pathways that are dysregulated in the condition and...

  3. A 39-year-old man with HIV-associated lipodystrophy.

    PubMed

    Fuller, Jon

    2008-09-03

    Human immunodeficiency virus (HIV)-associated lipodystrophy refers to fat accumulation, also known as lipohypertrophy, and fat wasting, also known as lipoatrophy. Both conditions can be very disturbing to patients and have been associated with metabolic disturbances such as insulin resistance and hyperlipidemias. The prevalence of HIV-associated lipodystrophy ranges from 6% to 69% in the medical literature. Although no clear associations have been made between specific drugs and HIV lipohypertrophy, stavudine and zidovudine have been implicated in the development of HIV lipoatrophy. The case of Mr B, a 39-year-old man with HIV-associated lipodystrophy whose facial changes are a cause of significant distress, highlights the need for clinicians to be attuned to the psychological impact that lipodystrophy can have on patients, especially because it may serve as a disincentive to adherence to antiretroviral drug regimens, resulting in an increased risk of developing viral resistance.

  4. PPARgamma Pro12Ala polymorphism in HIV-1-infected patients with HAART-related lipodystrophy.

    PubMed

    Saumoy, Maria; Veloso, Sergi; Alonso-Villaverde, Carlos; Domingo, Pere; Chacón, Matilde R; Miranda, Merce; Aragonès, Gerard; Gutiérrez, Maria Mar; Viladés, Consuelo; Peraire, Joaquim; Sirvent, Joan-Josep; López-Dupla, Miguel; Aguilar, Carmen; Richart, Cristóbal; Vidal, Francesc

    2009-09-01

    Peroxisome proliferator-activated receptor gamma (PPARgamma) is involved in obesity and in some components of the metabolic syndrome in unselected population. To determine whether PPARgamma genetic variants are associated with the risk of developing lipodystrophy and its associated metabolic disturbances in HIV-1-infected patients treated with HAART and to assess PPARgamma mRNA expression in subcutaneous adipose tissue (SAT). The study group comprised 278 patients infected with HIV-1 and treated with antiretroviral drugs (139 with lipodystrophy and 139 without) and 105 uninfected controls (UC). The PPARgamma Pro12Ala (C%>G) single nucleotide polymorphism (SNP) was assessed using PCR-RFLPs on white cell DNA. PPARgamma mRNA expression in SAT was assessed in 38 patients (25 with lipodystrophy and 13 without) and in 21 UC by real-time PCR. Statistical analysis was based on Student's T tests, Chi(2) tests, Spearman's correlations tests and logistic regression tests. PPARgamma Pro12Ala genotype distribution and allele frequencies were non-significantly different between both HIV-1-infected categories, lipodystrophy vs non-lipodystrophy (p=0.9 and p=0.87, respectively). Lipodystrophic patients harbouring the rare X/Ala genotype (Ala/Ala plus Pro/Ala) had significantly greater plasma total and LDL cholesterol levels compared with carriers of the common Pro/Pro genotype (p=0.029 and p=0.016, respectively) at univariate analyses. At multivariate analyses these associations were no longer significant. There was a near-significant decreased SAT PPARgamma mRNA expression in patients with lipodystrophy compared to UC (p=0.054). PPARgamma Pro12Ala SNP has no effect on the risk of developing lipodystrophy in HIV-1-infected patients treated with HAART. PPARgamma mRNA SAT expression appears decreased in lipodystrophy.

  5. A qualitative study of the psychosocial implications of lipodystrophy syndrome on HIV positive individuals.

    PubMed

    Power, R; Tate, H L; McGill, S M; Taylor, C

    2003-04-01

    To investigate the psychosocial impact of lipodystrophy on the lifestyles of HIV positive patients on highly active antiretroviral therapy (HAART). In-depth interviews were conducted with 14 HIV positive patients on HAART at an outpatient sexually transmitted infections (STI) and HIV clinic in central London. Qualitative data from interview transcripts were analysed using grounded theory to elicit key categories and subcategories. Three main themes relating to lipodystrophy emerged: effect on the individual; impact on the social world of the individual; responses of the individual. Lipodystrophy had physical and psychological effects, ranging from bodily discomfort to low self esteem and depression. Owing to its physical manifestations it was viewed as a visible marker of HIV disease. At the level of social functioning, lipodystrophy led to problems with personal and family relationships, although having a partner was protective. Individuals reported narrowing their social world, in some cases to degrees of social isolation. Individual responses included changes in diet, increased exercise regimes, steroid use and plastic surgery (mainly collagen injections to the face). For those who had experienced serious illness related to HIV, there was a more sanguine acceptance of lipodystrophy as an unfortunate consequence of longevity and drug therapy Health professionals need to address the psychosocial implications of lipodystrophy, including the ways in which it may affect different groups and their adherence to therapy. Formative evaluations are needed to assess the potential for targeted interventions.

  6. Metreleptin Treatment in Three Patients with Generalized Lipodystrophy

    PubMed Central

    Musso, Carla; Major, Maria Laura; Andres, Eugenia; Simha, Vinaya

    2016-01-01

    Generalized lipodystrophy (GL) is a rare inherited or acquired disease characterized by widespread loss of subcutaneous fat, leading to leptin deficiency, ectopic fat deposition, and severe metabolic abnormalities. Previous studies have shown the benefit of leptin replacement (metreleptin) in ameliorating metabolic complications, but little is known about the experience of metreleptin treatment outside of a research setting. We report on post-marketing clinical experience with metreleptin therapy in three patients with GL and marked hypoleptinemia, uncontrolled diabetes, and hypertriglyceridemia. After metreleptin treatment for 12–168 weeks, the mean glycated hemoglobin decreased from 10.9% to 5.8%, and serum triglycerides were normalized (a mean decline of 90%). These benefits were observed within weeks of starting therapy, were durable, and were accompanied by subjective improvements in quality of life, decreased need for concomitant medications, and no significant adverse effects. Metreleptin was safe and effective in normalizing certain severe metabolic abnormalities in the clinic setting. PMID:28096701

  7. Clinical and molecular characterization of a severe form of partial lipodystrophy expanding the phenotype of PPARγ deficiency[S

    PubMed Central

    Campeau, Philippe M.; Astapova, Olga; Martins, Rebecca; Bergeron, Jean; Couture, Patrick; Hegele, Robert A.; Leff, Todd; Gagné, Claude

    2012-01-01

    Familial partial lipodystrophy (FPLD) is characterized by abnormal fat distribution and a metabolic syndrome with hypertriglyceridemia. We identified a family with a severe form of FPLD3 with never-reported clinical features and a novel mutation affecting the DNA binding domain of PPARγ (E157D). Apart from the lipodystrophy and severe metabolic syndrome, individuals presented musculoskeletal and hematological issues. E157D heterozygotes had a muscular habitus yet displayed muscle weakness and myopathy. Also, E157D heterozygotes presented multiple cytopenias and a susceptibility to autoimmune disease. In vitro studies showed that the E157D mutation does not decrease the receptor's affinity to classical PPAR response elements or its responsiveness to a PPARγ agonist, yet it severely reduces its target gene transcription. Microarray experiments demonstrated a decreased activation of a wide array of genes, including genes involved in the PPAR response, the immune response, hematopoiesis, and metabolism in muscle. In addition, a subset of genes with cryptic PPAR response elements was activated. In summary, we describe a large family with a novel PPARγ mutation, which extends the clinical phenotype of FPLD3 to include muscular, immune, and hematological features. Together, our results support the role of PPARγ in controlling homeostasis of multiple systems beyond lipid metabolism. PMID:22750678

  8. Dunnigan-type familial partial lipodystrophy associated with the heterozygous R482W mutation in LMNA gene - case study of three women from one family.

    PubMed

    Nabrdalik, Katarzyna; Strózik, Agnieszka; Minkina-Pędras, Mariola; Jarosz-Chobot, Przemysława; Młynarski, Wojciech; Grzeszczak, Władysław; Gumprecht, Janusz

    2013-01-01

    Lipodystrophies are a heterogeneous group of diseases affecting adipose tissue distribution. Familial partial lipodystrophy of the Dunnigantype (FPLD) is a rare autosomal, dominant disorder caused by missense mutations in lamin A/C (LMNA) gene where selective loss of subcutaneous adipose tissue from the limbs and trunk, and accumulation of fat in the neck and face, is usually associated with a variety of metabolic disorders including insulin resistance, diabetes mellitus, dyslipidemia, hepatic steatosis and high blood pressure.In this report we present clinical and molecular features of three Polish women with FLPD phenotype coming from one family (a motherand her two daughters). FPLD was recognised under the circumstances of diabetes treatment, where sequencing of LMNA gene revealed heterozygous R482W mutation. In order to be able to recognise monogenic diabetes associated with lipodystrophy, it is important to bevery precise in physical examination while diagnosing diabetes and to be aware of the necessity of performing genetic testing. Diabetes appropriate differential diagnosis is essential for the treatment strategy, anticipation of the disease progression, and determination of the prognosis. It is necessary for an individual mutation carrier to look carefully at the patient's family.

  9. [Acquired partial lipodystrophy. Insulin resistance, hepatic lipase activity and small and dense LDL particles].

    PubMed

    Paglione, A M; Ferrari, N; Berg, G; Frechtel, G; Taverna, M; Fasulo, V; Lopez, G I; Gomez, R M; Bruno, O; Ruiz, M; Wikinski, R L

    2001-01-01

    Partial lipodystrophy (PLD) is an infrequent condition characterized by symmetric loss of subcutaneous adipose tissue in the upper or lower part of the body, although occasionally it affects only the extremities. In all cases it appears along with acantosis nigricans (AN), insulin resistance and impairment in the metabolism of lipids and carbohydrates. The case depicted pertains to a 49 year old female with no family history involving loss of adipose tissue in face and upper body. No fat in lower part of body was observed. The patient showed facial thinning at age 8, AN at 11 and gestational diabetes during her fourth pregnancy at 33. At present, the patient presents severe hyperglycemia and hyperinsulinemia with a marked insulin resistance. Type IV hyperlipoproteinemia (OMS), declined C-HDL and Apo A1 and low C-LDL but with a high proportion of small and dense LDL particles were present. Non esterified fatty acids were high. Lipoprotein lipase and hepatic lipase activities are in the lower limit and increased respectively. Fraction C3 of the complement was diminished. No mutations were observed either in codons 170, 809 and 972 of the IRS-1 receptor or in codon 276 of the adrenergic beta 2 gene.

  10. Partial lipodystrophy with severe insulin resistance and adult progeria Werner syndrome.

    PubMed

    Donadille, Bruno; D'Anella, Pascal; Auclair, Martine; Uhrhammer, Nancy; Sorel, Marc; Grigorescu, Romulus; Ouzounian, Sophie; Cambonie, Gilles; Boulot, Pierre; Laforêt, Pascal; Carbonne, Bruno; Christin-Maitre, Sophie; Bignon, Yves-Jean; Vigouroux, Corinne

    2013-07-12

    Laminopathies, due to mutations in LMNA, encoding A type-lamins, can lead to premature ageing and/or lipodystrophic syndromes, showing that these diseases could have close physiopathological relationships. We show here that lipodystrophy and extreme insulin resistance can also reveal the adult progeria Werner syndrome linked to mutations in WRN, encoding a RecQ DNA helicase. We analysed the clinical and biological features of two women, aged 32 and 36, referred for partial lipodystrophic syndrome which led to the molecular diagnosis of Werner syndrome. Cultured skin fibroblasts from one patient were studied. Two normal-weighted women presented with a partial lipodystrophic syndrome with hypertriglyceridemia and liver steatosis. One of them had also diabetes. Both patients showed a peculiar, striking lipodystrophic phenotype with subcutaneous lipoatrophy of the four limbs contrasting with truncal and abdominal fat accumulation. Their oral glucose tolerance tests showed extremely high levels of insulinemia, revealing major insulin resistance. Low serum levels of sex-hormone binding globulin and adiponectin suggested a post-receptor insulin signalling defect. Other clinical features included bilateral cataracts, greying hair and distal skin atrophy. We observed biallelic WRN null mutations in both women (p.Q748X homozygous, and compound heterozygous p.Q1257X/p.M1329fs). Their fertility was decreased, with preserved menstrual cycles and normal follicle-stimulating hormone levels ruling out premature ovarian failure. However undetectable anti-müllerian hormone and inhibin B indicated diminished follicular ovarian reserve. Insulin-resistance linked ovarian hyperandrogenism could also contribute to decreased fertility, and the two patients became pregnant after initiation of insulin-sensitizers (metformin). Both pregnancies were complicated by severe cervical incompetence, leading to the preterm birth of a healthy newborn in one case, but to a second trimester

  11. Prostaglandin-Associated Periorbital Lipodystrophy in Cosmetic Eyelid Surgery: A Novel Cause of Facial Asymmetry

    PubMed Central

    Eftekhari, Kian; Mifflin, Mark D.; Anderson, Richard L.

    2016-01-01

    A 70-year-old woman presented to our practice with profound ptosis of the left upper eyelid and notable asymmetry of the periocular area. On examination, she was noted to have significant atrophy of the periocular tissues on the left side, with lower eyelid retraction. These features were present but less severe on the right side. Upon further questioning, she stated that she had cataract surgery on the left side that was complicated by a high intraocular pressure and required subsequent secondary surgery. She had taken a prostaglandin eyedrop for many months after her cataract surgery to keep the eye pressure low. Recently, a newly recognized adverse effect of prostaglandin eyedrops has been described in the ophthalmic literature in which patients develop periorbital lipodystrophy. This case emphasizes that this may occur unilaterally in patients taking the eyedrop in only one eye, and should be recognized prior to considering functional and aesthetic surgery of the periocular area. Level of Evidence: 5 Risk PMID:26374814

  12. Pathophysiology of the HIV-Associated Lipodystrophy Syndrome.

    PubMed

    Fève, Bruno; Glorian, Martine; Hadri, Khadija El

    2004-01-01

    The widespread use of highly active antiretroviral therapy (HAART) has radically transformed the prognosis of HIV-infected patients in the developed countries. Unfortunately, a serious metabolic syndrome combining peripheral lipoatrohy, central adiposity, insulin resistance, and dyslipidemia has arisen in these individuals. The etiology of this heterogeneous syndrome named lipodystrophy syndrome (LDS) is multifactorial, but adipose tissue is very likely a key factor that contributes to several clinical or metabolic aspects of the syndrome. In peripheral adipose tissue, HAART may act on both preadipocytes and adipocytes to induce fat loss. Several components of the HAART regimen can inhibit preadipocyte differentiation, in particular through alterations in the expression and/or function of the transcription factor sterol responsive element binding protein-1c. In superficial mature adipocytes, HAART promotes insulin resistance and apoptosis. Insulin resistance of peripheral fat cells could be the consequence of increased lipolysis and adipocytokine dysregulation. In turn, the increased free fatty acid disposal and the disturbances in adipocytokine production may induce skeletal muscle and liver insulin resistance, dyslipidemia, and a fat redistribution toward deep depots, causing visceral lipohypertrophy. The metabolic profile observed in LDS is reminiscent of that observed in metabolic syndrome, raising potential implications for cardiovascular risk in these patients. The pathophysiological mechanisms at the basis of this syndrome represent a rational basis for the treatment or prevention of the metabolic complications.

  13. [Partial lipodystrophy in two HLA identical sisters with hypocomplementemia and nephropathy].

    PubMed

    Peces, R

    2002-01-01

    Partial lipodystrophy is a rare disorder with both autosomal recessive and familial forms. The cutaneous findings, which are often subtle, consist of gradual loss of subcutaneous fat from the face and upper body. Low levels of C3 and the presence of C3NeF help to identify these patients. Associated systemic abnormalities include the development of membranoproliferative glomerulonephritis, insulin resistance and an increased incidence of autoimmune diseases. We report here two HLA identical sisters with the typical features of partial lipodystrophy associated with recurrent infections, low levels of C3, and nephropathy. Our data suggest an autosomal recessive transmission. We discuss the genetic and molecular basis of this rare association.

  14. Lower extremity lipedema, upper extremity lipodystrophy and severe calcinosis complicating juvenile dermatomyositis.

    PubMed

    Pavlov-Dolijanovic, Slavica R; Vujasinovic Stupar, Nada Z; Gavrilov, Nikola; Seric, Srdjan

    2014-11-01

    Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare but complex and potentially life-threatening autoimmune disease of childhood. Significant proportions of patients have residual weakness, muscle atrophy, joint contractures, and calcinosis. Recently, new clinical findings, such as lipodystrophy accompanied with increased fat deposition in certain areas, have been reported. So far, it is not known whether the redistribution of body fat may be the type of lipedema of lower extremity. We describe a 39-year-old woman who was diagnosed with JDM at the age of 7. Later she developed symmetrical lipodystrophy of upper extremities and symmetrical lipedema of lower extremities (making 2 and 58.3 % of total body fat mass, respectively), with multiple calcified nodules in the subcutaneous tissues. These nodules gradually increased in size despite therapy. Capillaroscopy findings showed scleroderma-like abnormalities. ANA and anti-U1RNP antibodies were positive. Similar cases with simultaneous occurrence of the lipedema of lower extremities, lipodystrophy of upper extremities, and severe calcinosis complicating JDM have not been published so far. We showed that the calcinosis and lipodystrophy were associated with short duration of active disease. Also, we display case that raises the question whether it is possible overlapping autoimmune diseases revealed during follow-up.

  15. Deletion mutation in BSCL2 gene underlies congenital generalized lipodystrophy in a Pakistani family

    PubMed Central

    2013-01-01

    Background Congenital generalized lipodystrophy (CGL) also known as Berardinelli-Seip Congenital Lipodystrophy (BSCL) is a genetically heterogeneous disorder characterized by loss of adipose tissues, Acanthosis nigricans, diabetes mellitus, muscular hypertrophy, hepatomegaly and hypertriglyceridemia. There are four subclinical phenotypes of CGL (CGL1-4) and mutations in four genes AGPAT2, BSCL2, CAV1 and PTRF have been assigned to each type. Methods The study included clinical and molecular investigations of CGL disease in a consanguineous Pakistani family. For mutation screening all the coding exons including splice junctions of AGPAT2, BSCL2, CAV1 and PTRF genes were PCR amplified and sequenced directly using an automated DNA sequencer ABI3730. Results Sequence analysis revealed a single base pair deletion mutation (c.636delC; p.Tyr213ThrfsX20) in exon 5 of BSCL2 gene causing a frame shift and premature termination codon. Conclusion Mutation identified here in BSCL2 gene causing congenital generalized lipodystrophy is the first report in Pakistani population. The patients exhibited characteristic features of generalized lipodystrophy, Acanthosis nigricans, diabetes mellitus and hypertrophic cardiomyopathy. Virtual Slides The virtual slide(s) for this article can be found here: http://www.diagnosticpathology.diagnomx.eu/vs/1913913076864247. PMID:23659685

  16. Deletion mutation in BSCL2 gene underlies congenital generalized lipodystrophy in a Pakistani family.

    PubMed

    Rahman, Obaid Ur; Khawar, Nadeem; Khan, Muhammad Aman; Ahmed, Jawad; Khattak, Kamran; Al-Aama, Jumana Yousuf; Naeem, Muhammad; Jelani, Musharraf

    2013-05-09

    Congenital generalized lipodystrophy (CGL) also known as Berardinelli-Seip Congenital Lipodystrophy (BSCL) is a genetically heterogeneous disorder characterized by loss of adipose tissues, Acanthosis nigricans, diabetes mellitus, muscular hypertrophy, hepatomegaly and hypertriglyceridemia. There are four subclinical phenotypes of CGL (CGL1-4) and mutations in four genes AGPAT2, BSCL2, CAV1 and PTRF have been assigned to each type. The study included clinical and molecular investigations of CGL disease in a consanguineous Pakistani family. For mutation screening all the coding exons including splice junctions of AGPAT2, BSCL2, CAV1 and PTRF genes were PCR amplified and sequenced directly using an automated DNA sequencer ABI3730. Sequence analysis revealed a single base pair deletion mutation (c.636delC; p.Tyr213ThrfsX20) in exon 5 of BSCL2 gene causing a frame shift and premature termination codon. Mutation identified here in BSCL2 gene causing congenital generalized lipodystrophy is the first report in Pakistani population. The patients exhibited characteristic features of generalized lipodystrophy, Acanthosis nigricans, diabetes mellitus and hypertrophic cardiomyopathy. The virtual slide(s) for this article can be found here: http://www.diagnosticpathology.diagnomx.eu/vs/1913913076864247.

  17. Lipodystrophy syndrome and self-assessment of well-being and physical appearance in HIV-positive patients.

    PubMed

    Oette, Mark; Juretzko, Petra; Kroidl, Arne; Sagir, Abdurrahman; Wettstein, Matthias; Siegrist, Johannes; Häussinger, Dieter

    2002-09-01

    The lipodystrophy syndrome (LDS) is a growing problem in human immunodeficiency virus (HIV)-positive patients treated with highly active antiretroviral therapy (HAART). It is characterized by alterations of body composition and metabolic abnormalities. The goal of the study was to investigate attitudes toward health condition, well-being, and individual appearance in relation to LDS. Outpatients between July and October 2000 in an HIV-specialized unit at the University Hospital of Düsseldorf, Germany, underwent clinical evaluation and received a standardized written questionnaire. Of 389 patients eligible for analysis, 313 patients returned completed questionnaires (response rate, 80.5%). LDS was observed in 37.7%; the predominant manifestation was lipoatrophy of the face (32.9%). Individuals with and without LDS did not differ significantly in their attitude to the quality of their health condition and the amount of disturbance of their well-being by HIV infection. Participants with LDS felt recognizable as HIV-positive by physical appearance in 30.1%, compared to 18.3% in patients without LDS (p = 0.027). This difference became more pronounced after adjustment for gender, age, stage of disease, CD4 cell count, and duration of HAART (odds ratio, 2.04, 95%-confidence interval [CI] 1.09-3.84). In conclusion, LDS does not seem to disturb the general attitude toward health condition and well-being. However, patients presenting with lipodystrophy are about twice as likely to feel recognizable as HIV-positive by their physical appearance. LDS may thus be perceived as a characteristic mark of being HIV-positive by affected persons. A stigmatizing effect and social disadvantages may be the consequences.

  18. HIV/AIDS and lipodystrophy: Implications for clinical management in resource-limited settings

    PubMed Central

    Finkelstein, Julia L; Gala, Pooja; Rochford, Rosemary; Glesby, Marshall J; Mehta, Saurabh

    2015-01-01

    Introduction Lipodystrophy is a term used to describe a metabolic complication of fat loss, fat gain, or a combination of fat loss and gain, which is associated with some antiretroviral (ARV) therapies given to HIV-infected individuals. There is limited research on lipodystrophy in low- and middle-income countries, despite accounting for more than 95% of the burden of HIV/AIDS. The objective of this review was to evaluate the prevalence, pathogenesis and prognosis of HIV-related lipoatrophy, lipohypertrophy and mixed syndrome, to inform clinical management in resource-limited settings. Methods We conducted a structured literature search using MEDLINE electronic databases. Relevant MeSH terms were used to identify published human studies on HIV and lipoatrophy, lipohypertrophy, or mixed syndrome in low-, low-middle- and upper-middle-income countries through 31 March 2014. The search resulted in 5296 articles; after 1599 studies were excluded (958 reviews, 641 non-human), 3697 studies were extracted for further review. After excluding studies conducted in high-income settings (n=2808), and studies that did not meet inclusion criteria (n=799), 90 studies were included in this review. Results and Discussion Of the 90 studies included in this review, only six were from low-income countries and eight were from lower middle-income economies. These studies focused on lipodystrophy prevalence, risk factors and side effects of antiretroviral therapy (ART). In most studies, lipodystrophy developed after the first six months of therapy, particularly with the use of stavudine. Lipodystrophy is associated with increased risk of cardiometabolic complications. This is disconcerting and anticipated to increase, given the rapid scale-up of ART worldwide, the increasing number and lifespan of HIV-infected patients on long-term therapy, and the emergence of obesity and non-communicable diseases in settings with extensive HIV burden. Conclusions Lipodystrophy is common in resource

  19. [Polylactic acid injections (Newfill) in the treatment of facial lipodystrophy in HIV-positive patients].

    PubMed

    Bodokh, I; Simonet, P

    2006-05-01

    Lipodystrophy is a side-effect associated with treatment for human immunodeficiency virus (HIV) and is found chiefly on the face (disappearance of buccal fat pads) and is detrimental to self-esteem. This was a retrospective study in HIV-positive patients with facial lipoatrophy treated between 1999 and 2004 by means of subcutaneous injections of polylactic acid (Newfill). We assessed the efficacy of treatment, the number of injections given, treatment methods and adverse effects. Eighty-three patients were treated between 1999 and 2004. Each patient received a mean of between 3 and 4 treatment sessions comprising subdermal injection of 1 ampoule of Newfill into each cheek. Ultrasound assessment of the dermis over the cheekbone was performed in 45 patients and showed an increase in dermal thickness of between 3 and 7 mm. Following injection, edema was observed in all cases and lasted between 1 and 2 days. Five patients presented bruising at the injection sites. Two patients presented asymmetry lasting 4 months and requiring correction. Four patients had non-inflammatory granulomas, which were not visible but were palpable in 2 cases; all nodules regressed after 4 months. Treatment of facial lipoatrophy in HIV patients by injection of polylactic acid (Newfill) was shown to be efficacious in the majority of subjects. Training in the administration of this treatment is needed to ensure optimal efficacy and safety. A number of technical difficulties led to changes in treatment methods, i.e. routine adoption of a mask and protective glasses and use of a Luer-lock syringe due to blockage of syringes in more than 20% of cases, with splashing; increase in dilution volume from 3 to 5 ml; use of a centrifuge to ensure greater homogeneity of the solution; use of lidocaine in place of water for injections in order to reduce pain for patients.

  20. Lipid regulation in lipodystrophy versus the obesity-associated metabolic syndrome: the dissociation of HDL-C and triglycerides.

    PubMed

    Joseph, Jalaja; Shamburek, Robert D; Cochran, Elaine K; Gorden, Phillip; Brown, Rebecca J

    2014-09-01

    There is an inverse relationship between triglycerides and high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C) in insulin resistance, such that improvement in insulin resistance decreases triglycerides and increases HDL-C. Patients with lipodystrophy have extreme insulin resistance with high triglycerides and low HDL-C. Leptin replacement in lipodystrophy leads to a marked decrease in triglycerides (∼60%). Our objective was to study the effects of metreleptin on triglycerides and HDL-C in lipodystrophy in contrast to changes in triglycerides and HDL-C in interventions for the obesity-associated metabolic syndrome. This open-label nonrandomized study at the National Institutes of Health included 82 patients with various forms of lipodystrophy. Metreleptin (0.06-0.24 mg/kg/d) was administered for 24 months in lipodystrophy. Serum triglycerides and HDL-C were measured. At baseline, lipodystrophy patients had low HDL-C (30 ± 1 mg/dL) and high triglycerides (961 ± 220 mg/dL) with an inverse relationship between the two (R = -0.37, P = .0006). There was no change in HDL-C with metreleptin despite major improvement in triglycerides, and individual changes in triglycerides only weakly predicted HDL-C change. On linear regression, in obesity, a decrease of 0.1 mg/dL in log(triglycerides) was associated with a 4.2 mg/dL rise in HDL-C, whereas in lipodystrophy, a decrease of 0.1 mg/dL in log(triglycerides) was associated with only a 0.6 mg/dL rise in HDL-C. The normal reciprocal relationship between triglyceride and HDL-C change seen in response to interventions for the obesity-associated metabolic syndrome is quantitatively different from that seen in lipodystrophy in response to metreleptin. Further work is needed to understand HDL-C regulation in this condition.

  1. Novel nonsense mutation in the PTRF gene underlies congenital generalized lipodystrophy in a consanguineous Saudi family.

    PubMed

    Jelani, Musharraf; Ahmed, Saleem; Almramhi, Mona Mohammad; Mohamoud, Hussein Sheikh Ali; Bakur, Khadijah; Anshasi, Waseem; Wang, Jun; Al-Aama, Jumana Yousuf

    2015-04-01

    Congenital generalized lipodystrophies (CGLs) are a heterogeneous group of rare, monogenic disorders characterized by loss of sub-cutaneous fat, muscular hypertrophy, acanthosis nigricans, hepatomegaly, cardiac arrhythmias, impaired metabolism and mental retardation. Four different but overlapping phenotypes (CGL1-4) have been identified, which are caused by mutations in AGPAT2 at 9q34.3, BSCL2 at 11q13, CAV1 at 7q31.1, and PTRF at 17q21.2. In this study, we performed genome-wide homozygosity mapping of two affected and one unaffected subject in a Saudi family using a 300K HumanCytoSNPs12v12.1 array with the Illumina iScan system. A common homozygous region at chromosome 17q22.1, from 34.4 to 45.3 Mb, was identified in both the affected individuals. The region is flanked by SNPs rs139433362 and rs185263326, which encompass the PTRF gene. Bidirectional DNA sequencing of the PTRF gene covering all of the coding exons and exon-intron boundaries was performed in all family members. Sequencing analysis identified a novel homozygous nonsense mutation in the PTRF gene (c.550G>T; p.Glu184*), leading to a premature stop codon. To the best of our knowledge, we present a novel mutation of PTRF from Saudi Arabia and our findings broaden the mutation spectrum of PTRF in the familial CGL4 phenotype. Homozygosity mapping coupled with candidate gene sequencing is an effective tool for identifying the causative pathogenic variants in familial cases. Copyright © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

  2. Escape and lipodystrophy in acromegaly during pegvisomant therapy, a retrospective multicentre Spanish study.

    PubMed

    Sesmilo, Gemma; Resmini, Eugenia; Bernabeu, Ignacio; Aller, Javier; Soto, Alfonso; Mora, Mireia; Picó, Antonio; Fajardo, Carmen; Torres, Elena; Alvarez-Escolá, Cristina; García, Rogelio; Blanco, Concepción; Cámara, Rosa; Gaztambide, Sonia; Salinas, Isabel; Pozo, Carlos Del; Castells, Ignasi; Villabona, Carles; Biagetti, Betina; Webb, Susan M

    2014-12-01

    Pegvisomant is an effective treatment for acromegaly. To investigate escape (loss of biochemical control in patients previously controlled) and lipodystrophy in acromegalic patients treated with pegvisomant and to evaluate possible associations with clinical features. Multicentre retrospective study involving 19 Spanish centres. Ninety-seven patients were included (59% women, mean age at diagnosis 42 ± 13 years, 80% macroadenomas); mean follow-up on pegvisomant was 5 ± 2·5 years, and 89 (92%) achieved normal IGF-1. Escape was reported in 30/89 (34%) of responders, after a mean treatment duration of 25 ± 21 months. The mean initial dose of pegvisomant was 11 ± 5 mg/day, and mean dose at escape was 14 ± 7 mg/day. Most patients (26/30, 87%) achieved control with dose increase (57%), additional medical treatment (3%) or both (27%). Mean new dose that controlled IGF-1 after escape was 20 ± 7 mg/day. Treatments associated were somatostatin analogues (SSA in 47%), cabergoline (CAB in 47%) and both (6%). Lipodystrophy was observed in 15 patients (13 females), mild in six, moderate in six, severe in three and persistent in four. Among patients with lipodystrophy, three escaped and three were nonresponders to pegvisomant. Four patients discontinued the drug, and four had dose reductions because of lipodystrophy. It tended to be more frequent in females (P = 0·06) and in patients treated with triple association SSA+CAB+PEG (P = 0·018). No relationship between escape and clinical variables was found, except prior CAB (P = 0·04) and metformin treatment (0·02) and grade of lipodystrophy (P = 0·02). A significant proportion of patients treated with pegvisomant escaped (34%); however, the majority (87%) was easily controlled with either dose increase, further medical treatment or both. Lipodystrophy developed in 15%, mostly females, and influenced the response to treatment. © 2014 John Wiley & Sons Ltd.

  3. Efficacy and Safety of Metreleptin in Patients with Partial Lipodystrophy: Lessons from an Expanded Access Program

    PubMed Central

    Ajluni, Nevin; Dar, Moahad; Xu, John; Neidert, Adam H; Oral, Elif A

    2016-01-01

    Objective Patients with lipodystrophy have severe metabolic abnormalities (insulin resistance, diabetes, and hypertriglyceridemia) that may increase morbidity and mortality. Metreleptin is approved by the United States Food and Drug Administration for treatment of generalized forms of lipodystrophy. We aimed to determine the efficacy and safety of metreleptin among patients with partial lipodystrophy using an expanded-access model. Methods Study FHA101 (ClinicalTrials.gov identifier: NCT00677313) was an open-label, expanded-access, long-term clinical effectiveness and safety study in 23 patients with partial lipodystrophy and diabetes and/or hypertriglyceridemia with no prespecified leptin level. Metreleptin was administered subcutaneously at 0.02 mg/kg twice daily (BID) at Week 1, followed by 0.04 mg/kg BID at Week 2. Dose adjustments thereafter were based on patient response (maximum dose of 0.08 mg/kg BID). One-year changes in glycated hemoglobin (HbA1c), fasting plasma glucose, triglycerides, alanine and aspartate aminotransferases, and treatment-emergent adverse events (TEAEs) were evaluated. Results HbA1c, fasting plasma glucose, and triglycerides were numerically decreased throughout 1 year, with mean (standard error) changes from baseline of −0.88 (0.62)%, −42.0 (22.4) mg/dL, and −119.8 (84.1) mg/dL, respectively, which were greater among patients with higher baseline abnormalities. Liver enzymes did not worsen, and the most frequently observed TEAEs (≥ 10% incidence) were mild to moderate and included nausea (39.1%), hypoglycemia (26.1%), and urinary tract infections (26.1%)—all reported previously. There were no reports of clinically significant immune-related adverse events or new safety signals. Conclusions Our clinical observations document the large heterogeneity and disease burden of partial lipodystrophy syndromes and suggest that metreleptin treatment benefits may extend to patients with partial lipodystrophy. Additional studies are

  4. Limb-girdle muscular dystrophy with severe heart failure overlapping with lipodystrophy in a patient with LMNA mutation p.Ser334del.

    PubMed

    Madej-Pilarczyk, Agnieszka; Niezgoda, Adam; Janus, Magdalena; Wojnicz, Romuald; Marchel, Michał; Fidziańska, Anna; Grajek, Stefan; Hausmanowa-Petrusewicz, Irena

    2017-02-01

    Laminopathies, a group of heterogeneous disorders associated with lamin A/C gene (LMNA) mutations, encompass a wide spectrum of clinical phenotypes, which may present as separate disease or as overlapping syndromes. We describe a 35-year-old female in whom a novel sporadic heterozygous mutation c.1001_1003delGCC (p.Ser334del) of the LMNA gene was found. The patient presented with overlapping syndrome of heart failure secondary to dilated cardiomyopathy, limb-girdle dystrophy and partial lipodystrophy. Endomyocardial biopsy revealed strong up-regulation of HLA classes I and II antigens on microvessels and induction of the class I antigens on cardiomyocytes. On muscle biopsy, a wide range of fiber sizes and small clusters of inflammatory infiltrations were found. In the rapid progression of heart failure with arrhythmias or conduction defect, accompanied with muscle atrophy and lipodystrophy, the genetic disease should be taken into consideration. In addition, undefined inflammatory response and fibrosis in the heart or skeletal muscle might further justify screening of the lamin A/C gene.

  5. Etude numerique du sillage tourbillonnaire d'une eolienne

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Sibuet Watters, Christophe

    Cette these formalise le concept de la surface actuatrice (SA) et en presente l'implantation dans deux methodes de mecanique des fluides assistee par ordinateur (CFD) bidimensionnelle (2D) et tridimensionnelle (3D), la validation et l'application au probleme de modelisation du sillage tourbillonnaire d'une eolienne. En termes cinetiques, une SA est une nappe tourbillonnaire qui resulte en une discontinuite de vitesse tandis qu'en termes dynamiques, elle est associee a un systeme de forces dont la composante dans la direction normale a la SA resulte en une discontinuite de pression. Les methodes CFD utilisees sont des methodes aux volumes finis, adaptees pour prendre en compte l'action de la SA sur l'ecoulement. L'approche de la SA est validee pour des problemes 2D: aile infinie et disque actuateur, ainsi que pour le probleme 3D de l'aile en translation (aile effilee), avant d'etre appliquee a plusieurs eoliennes.

  6. [Polyalkylimide filler in human immunodeficiency virus-associated facial lipodystrophy: ophthalmic complications].

    PubMed

    García-Pacheco, S A; Blanco-Rivas, R; Campos-García, S

    2014-10-01

    A 54 year old male, who consulted for acute inflammatory palpebral edema. The patient has HIV infection (on antiretroviral treatment) and an associated facial lipodystrophy that was filled with polyalkylimide in both frontotemporal regions one year before. MRI revealed subcutaneous abscesses in the filled areas, which led to preseptal cellulitis. Complete remission was achieved with antibiotic therapy and monitoring. Polyalkylimide is a hydrogel that is recently used as facial filler without FDA approval. Although it was believed to be safe and useful for treating HIV lipodystrophy, it is not exempt from adverse effects (infection, abscesses, granulomas) that can compromise the eye area. Copyright © 2010 Sociedad Española de Oftalmología. Published by Elsevier Espana. All rights reserved.

  7. Approach to Dyslipidemia, Lipodystrophy, and Cardiovascular Risk in Patients with HIV Infection

    PubMed Central

    2010-01-01

    There is a significant prevalence (20%–80% depending on the population and the study) of lipid disorders and other cardiovascular risk factors in people living with HIV infection. This review focuses on HIV and HIV treatment–associated metabolic and cardiovascular concerns, including dyslipidemias, lipodystrophy syndromes, endothelial dysfunctions, and associated metabolic events such as insulin resistance. Emerging hypotheses of the underlying pathophysiology of these issues, with impact on selection of specific antiretroviral treatment (ART) strategies, therapy, and preventive approaches to decreasing cardiovascular risk and other problems associated with these syndromes are discussed. Screening for cardiovascular risk as part of the decision of starting antiretroviral therapy, and during care of patients with HIV regardless of ART therapy status, is suggested with particular areas of focus. Statins, other hyperlipidemic therapies, treatment for specific problems arising due to lipodystrophy, and implications on ART selection to avoid drug interactions and adverse effects are also discussed. PMID:21181310

  8. Approach to dyslipidemia, lipodystrophy, and cardiovascular risk in patients with HIV infection.

    PubMed

    Troll, J Gregory

    2011-02-01

    There is a significant prevalence (20%-80% depending on the population and the study) of lipid disorders and other cardiovascular risk factors in people living with HIV infection. This review focuses on HIV and HIV treatment-associated metabolic and cardiovascular concerns, including dyslipidemias, lipodystrophy syndromes, endothelial dysfunctions, and associated metabolic events such as insulin resistance. Emerging hypotheses of the underlying pathophysiology of these issues, with impact on selection of specific antiretroviral treatment (ART) strategies, therapy, and preventive approaches to decreasing cardiovascular risk and other problems associated with these syndromes are discussed. Screening for cardiovascular risk as part of the decision of starting antiretroviral therapy, and during care of patients with HIV regardless of ART therapy status, is suggested with particular areas of focus. Statins, other hyperlipidemic therapies, treatment for specific problems arising due to lipodystrophy, and implications on ART selection to avoid drug interactions and adverse effects are also discussed.

  9. Lipodystrophy and adrenal insufficiency: potential mediators of peripheral neuropathy in HIV infection?

    PubMed

    Jayakumar, Palanisamy; Shankar, Esaki Muthu; Karthikeyan, Murugesan; Ravikannan, Pandian

    2012-03-01

    The mechanisms behind certain co-morbid conditions associated with chronic HIV disease still remain elusive. HIV-associated peripheral neuropathy is one among those rarely studied manifestations in HIV-1 infection. Numerous underlying factors associated with peripheral neuropathy have been described in HIV disease. Herein, we hypothesized certain heretofore undescribed potential mechanisms that lead to HIV associated neuropathy. Being a multifactoral manifestation, HIV-associated neuropathy is presumed to have an association with physiological factors namely, adrenal inadequacy/steroid resistance and lipodystrophy-induced cushion-effect loss in peripheral nerves. Therefore, management of the adrenals with steroids at the time-point of high inflammatory burden thereby preventing lipodystrophy by selecting the optimum treatment regimen could markedly alleviate the severity of HIV-associated neuropathic manifestations. Copyright © 2011 Elsevier Ltd. All rights reserved.

  10. Mitochondrial DNA haplogroups and highly active antiretroviral therapy-related lipodystrophy.

    PubMed

    Nasi, Milena; Guaraldi, Giovanni; Orlando, Gabriella; Durante, Caterina; Pinti, Marcello; Nemes, Elisa; Nardini, Giulia; Passarino, Giuseppe; Cocchi, Marina; Esposito, Roberto; Mussini, Cristina; Cossarizza, Andrea

    2008-10-01

    The combination of different point mutations in mitochondrial DNA (mtDNA), which are defined as haplogroups, may cause modification in organelle function and may be involved in several pathologies. We analyzed the distribution of mtDNA polymorphisms in human immunodeficiency virus (HIV)-infected patients with lipodystrophy, a relevant adverse event caused by highly active antiretroviral therapy, and their correlation with metabolic and viroimmunologic parameters. The frequency of the 9 most common European haplogroups was investigated in 346 white, HIV-infected patients with lipodystrophy. Haplogroups were identified on the basis of classic methods. Statistical analysis was performed with use of 1-way analysis of variance, the chi(2) test, and principal-components analysis. The distribution of mtDNA haplogroups among patients with lipodystrophy was similar to that among the general European population. We found no differences between patients with different haplogroups with regard to viroimmunologic results (plasma HIV load, CD4(+) T cell count, and nadir CD4(+) T cell count), glucose data (glucose, insulin, C-peptide, and glycosylated hemoglobin concentrations and insulin resistance), lipid data (levels of triglycerides, total cholesterol, high- and low-density lipoproteins, and apolipoprotein A1 and B), acid-base balance parameters (lactate level and anion gap), or anthropometric measures (weight, body mass index, and waist-to-hip ratio). No differences were observed in trunk fat levels, leg-fat ratio (which was determined by dual-energy x-ray absorptiometry), or exposure to different drug classes. Principal-components analysis confirmed that the spatial distribution of patients belonging to a given haplogroup was not influenced by different clinical parameters. Our study indicates that, in HIV-infected patients with lipodystrophy, mtDNA haplogroups are not related to major metabolic changes or to particular viroimmunologic features.

  11. Proteinuric nephropathy in acquired and congenital generalized lipodystrophy: baseline characteristics and course during recombinant leptin therapy.

    PubMed

    Javor, Edward D; Moran, Stephanie Ann; Young, Janice Ryan; Cochran, Elaine K; DePaoli, Alex M; Oral, Elif Arioglu; Turman, Martin A; Blackett, Piers R; Savage, David B; O'Rahilly, Stephen; Balow, James E; Gorden, Phillip

    2004-07-01

    Generalized lipodystrophy is characterized by adipose tissue absence, hypoleptinemia, hypertriglyceridemia, insulin resistance, diabetes, hepatomegaly, and nonalcoholic steatohepatitis. In the course of recruiting patients for treatment with recombinant leptin, we were struck by the frequency and severity of proteinuria. We evaluated 25 patients with generalized lipodystrophy. Eighteen were treated with recombinant leptin, and we have followed 15 on leptin for 4-36 months. We followed renal parameters at baseline and during follow-up visits. Renal biopsies were performed as clinically indicated. At baseline, 22 of 25 patients (88%) had elevated urine albumin excretion (>30 mg/24 h), 15 (60%) had macroalbuminuria (>300 mg/24 h), and five (20%) had nephrotic-range proteinuria (>3500 mg/24 h). Twenty-three (92%) had elevated creatinine clearance (>125 ml/min.1.73 m(2)). Eleven of 15 patients (73%) treated with recombinant leptin exhibited reduction in proteinuria, associated with reduction of hyperfiltration. Four patients who did not improve are discussed individually. Renal biopsy findings were remarkable for focal segmental glomerulosclerosis in four patients, membranoproliferative glomerulonephritis in two patients, and diabetic nephropathy in one patient. In conclusion, generalized lipodystrophy is associated with proteinuria and unique renal pathologies, including focal segmental glomerulosclerosis and membranoproliferative glomerulonephritis. The majority treated with recombinant leptin demonstrated reduction in proteinuria and hyperfiltration.

  12. New advances in the treatment of generalized lipodystrophy: role of metreleptin

    PubMed Central

    Rodriguez, Alexander J; Mastronardi, Claudio A; Paz-Filho, Gilberto J

    2015-01-01

    Recombinant methionyl human leptin or metreleptin is a synthetic leptin analog that has been trialed in patients with leptin-deficient conditions, such as leptin deficiency due to mutations in the leptin gene, hypothalamic amenorrhea, and lipodystrophy syndromes. These syndromes are characterized by partial or complete absence of adipose tissue and hormones derived from adipose tissue, most importantly leptin. Patients deficient in leptin exhibit a number of severe metabolic abnormalities such as hyperglycemia, hypertriglyceridemia, and hepatic steatosis, which can progress to diabetes mellitus, acute pancreatitis, and hepatic cirrhosis, respectively. For the management of these abnormalities, multiple therapies are usually required, and advanced stages may be progressively difficult to treat. Following many successful trials, the US Food and Drug Administration approved metreleptin for the treatment of non-HIV-related forms of generalized lipodystrophy. Leptin replacement therapy with metreleptin has, in many cases, reversed these metabolic complications, with improvements in glucose-insulin-lipid homeostasis, and regression of fatty liver disease. Besides being effective, a daily subcutaneous administration of metreleptin is generally safe, but the causal association between metreleptin and immune complications (such as lymphoma) is still unclear. Moreover, further investigation is needed to elucidate mechanisms by which metreleptin leads to the development of anti-leptin antibodies. Herein, we review clinical aspects of generalized lipodystrophy and the pharmacological profile of metreleptin. Further, we examine studies that assessed the safety and efficacy of metreleptin, and outline some clinical perspectives on the drug. PMID:26396524

  13. Quantitative and qualitative differences in subcutaneous adipose tissue stores across lipodystrophy types shown by magnetic resonance imaging

    PubMed Central

    Al-Attar, Salam A; Pollex, Rebecca L; Robinson, John F; Miskie, Brooke A; Walcarius, Rhonda; Little, Cynthia Harper; Rutt, Brian K; Hegele, Robert A

    2007-01-01

    Background Lipodystrophies are characterized by redistributed subcutaneous fat stores. We previously quantified subcutaneous fat by magnetic resonance imaging (MRI) in the legs of two patients with familial partial lipodystrophy subtypes 2 and 3 (FPLD2 and FPLD3, respectively). We now extend the MRI analysis across the whole body of patients with different forms of lipodystrophy. Methods We studied five subcutaneous fat stores (supraclavicular, abdominal, gluteal, thigh and calf) and the abdominal visceral fat stores in 10, 2, 1, 1 and 2 female subjects with, respectively, FPLD2, FPLD3, HIV-related partial lipodystrophy (HIVPL), acquired partial lipodystrophy (APL), congenital generalized lipodystrophy (CGL) and in six normal control subjects. Results Compared with normal controls, FPLD2 subjects had significantly increased supraclavicular fat, with decreased abdominal, gluteal, thigh and calf subcutaneous fat. FPLD3 subjects had increased supraclavicular and abdominal subcutaneous fat, with less severe reductions in gluteal, thigh and calf fat compared to FPLD2 subjects. The repartitioning of fat in the HIVPL subject closely resembled that of FPLD3 subjects. APL and CGL subjects had reduced upper body, gluteal and thigh subcutaneous fat; the APL subject had increased, while CGL subjects had decreased subcutaneous calf fat. Visceral fat was markedly increased in FPLD2 and APL subjects. Conclusion Semi-automated MRI-based adipose tissue quantification indicates differences between various lipodystrophy types in these studied clinical cases and is a potentially useful tool for extended quantitative phenomic analysis of genetic metabolic disorders. Further studies with a larger sample size are essential for confirming these preliminary findings. PMID:17352814

  14. Role of Mitochondria in HIV Infection and Associated Metabolic Disorders: Focus on Nonalcoholic Fatty Liver Disease and Lipodystrophy Syndrome

    PubMed Central

    Pérez-Matute, P.; Pérez-Martínez, L.; Blanco, J. R.; Oteo, J. A.

    2013-01-01

    Highly active antiretroviral therapy (HAART) has considerably improved the prognosis of HIV-infected patients. However, prolonged use of HAART has been related to long-term adverse events that can compromise patient health such as HIV-associated lipodystrophy syndrome (HALS) and nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD). There is consistent evidence for a central role of mitochondrial dysfunction in these pathologies. Nucleotide reverse transcriptase inhibitors (NRTIs) have been described to be mainly responsible for mitochondrial dysfunction in adipose tissue and liver although nonnucleoside transcriptase inhibitors (NNRTIs) or protease inhibitors (PIs) have also showed mitochondrial toxicity, which is a major concern for the selection and the long-term adherence to a particular therapy. Several mechanisms explain these deleterious effects of HAART on mitochondria, and evidence points to other mechanisms beyond the “Pol-γ hypothesis.” HIV infection has also direct effects on mitochondria. In addition to the negative effects described for HIV itself and/or HAART on mitochondria, HIV-infected patients are more prone to develop a premature aging and, therefore, to present an increased oxidative state that could lead to the development of these metabolic disturbances observed in HIV-infected patients. PMID:23970949

  15. Lipid Regulation in Lipodystrophy Versus the Obesity-Associated Metabolic Syndrome: The Dissociation of HDL-C and Triglycerides

    PubMed Central

    Joseph, Jalaja; Shamburek, Robert D.; Cochran, Elaine K.; Gorden, Phillip

    2014-01-01

    Context: There is an inverse relationship between triglycerides and high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C) in insulin resistance, such that improvement in insulin resistance decreases triglycerides and increases HDL-C. Patients with lipodystrophy have extreme insulin resistance with high triglycerides and low HDL-C. Leptin replacement in lipodystrophy leads to a marked decrease in triglycerides (∼60%). Objective: Our objective was to study the effects of metreleptin on triglycerides and HDL-C in lipodystrophy in contrast to changes in triglycerides and HDL-C in interventions for the obesity-associated metabolic syndrome. Design, Setting, and Patients: This open-label nonrandomized study at the National Institutes of Health included 82 patients with various forms of lipodystrophy. Intervention: Metreleptin (0.06–0.24 mg/kg/d) was administered for 24 months in lipodystrophy. Main Outcome Measures: Serum triglycerides and HDL-C were measured. Results: At baseline, lipodystrophy patients had low HDL-C (30 ± 1 mg/dL) and high triglycerides (961 ± 220 mg/dL) with an inverse relationship between the two (R = −0.37, P = .0006). There was no change in HDL-C with metreleptin despite major improvement in triglycerides, and individual changes in triglycerides only weakly predicted HDL-C change. On linear regression, in obesity, a decrease of 0.1 mg/dL in log(triglycerides) was associated with a 4.2 mg/dL rise in HDL-C, whereas in lipodystrophy, a decrease of 0.1 mg/dL in log(triglycerides) was associated with only a 0.6 mg/dL rise in HDL-C. Conclusions: The normal reciprocal relationship between triglyceride and HDL-C change seen in response to interventions for the obesity-associated metabolic syndrome is quantitatively different from that seen in lipodystrophy in response to metreleptin. Further work is needed to understand HDL-C regulation in this condition. PMID:24926953

  16. Metreleptin for injection to treat the complications of leptin deficiency in patients with congenital or acquired generalized lipodystrophy.

    PubMed

    Meehan, Cristina Adelia; Cochran, Elaine; Kassai, Andrea; Brown, Rebecca J; Gorden, Phillip

    2016-01-01

    The lipodystrophies represent a class of diseases characterized by leptin deficiency. Leptin deficiency is associated with a severe form of the metabolic syndrome characterized by dyslipidemia, insulin resistance, diabetes, and ovarian dysfunction. Metreleptin is the pharmaceutical derived product that has been approved by the Food and Drug Administration (FDA) to treat the severe metabolic abnormalities of the generalized forms of lipodystrophy. Herein we describe the properties of metreleptin, its use in patients, which includes the administration of the drug and how it may be acquired by medical professionals as well as its safety, tolerability, and properties. Finally, we speculate on future uses and development of metreleptin.

  17. Effects of exogenous leptin on satiety and satiation in patients with lipodystrophy and leptin insufficiency.

    PubMed

    McDuffie, Jennifer R; Riggs, Patti A; Calis, Karim A; Freedman, Renee J; Oral, Elif A; DePaoli, Alex M; Yanovski, Jack A

    2004-09-01

    To examine leptin's role in human appetite regulation, we studied recombinant methionyl human leptin's effects on satiation and satiety in a model of leptin insufficiency, lipodystrophy. Eight females with hypoleptinemia and lipodystrophy were given sc injections of A-100 (maximal dose, 200% of that predicted to normalize serum leptin) for 4 months. Satiation and satiety were determined before and again during leptin treatment. Satiation was measured as the time to voluntary cessation of eating from a standardized food array after a 12-h fast. Satiety was determined as the time to hunger sufficient to consume a full meal after consumption of a standardized preload. During leptin treatment, satiation time decreased (41.2 +/- 18.2 to 19.5 +/- 10.6 min; P = 0.01), satiety time increased (62.9 +/- 64.8 to 137.8 +/- 91.6 min; P = 0.04), energy consumed to produce satiation decreased (2034 +/- 405 to 1135 +/- 432 kcal or 8.5 +/- 1.7 to 4.7 +/- 1.8 MJ; P < 0.01), and the amount of food desired in the postabsorptive state decreased (P < 0.02). Ghrelin concentrations also decreased during leptin administration (284.3 +/- 127.9 to 140.6 +/- 104.5 pmol/liter; P < 0.002). We conclude that increased leptin in patients with lipodystrophy results in less caloric, shorter, more satiating meals and longer-lived satiety. These data support the hypothesis that leptin plays an important, permissive role in human appetite regulation.

  18. Prevalence of complementary and alternative medicine use among HIV patients for perceived lipodystrophy.

    PubMed

    Cho, Minhee; Ye, Xioabu; Dobs, Adrian; Cofrancesco, Joseph

    2006-06-01

    Complementary and alternative medicine (CAM) use is common among some patients who test positive for human immunodeficiency virus (HIV). Changes in body-fat distribution can occur in some patients on prolonged highly active antiretroviral therapy. Currently, there are fewer effective treatments for the condition. Patients with lipodystrophy may be turning to CAM. The objective was to investigate the prevalence and perceived benefit of CAM use for perceived body-shape changes among a cohort of HIV-positive patients. We surveyed a cross-sectional convenience sample of 74 patients from urban and suburban HIV outpatient clinics in Baltimore, MD, who indicated concerns about body-shape changes. The survey instrument was developed based on validated questionnaires previously used in clinical trials and published work. CAM use including both supplements and visits to CAM providers was 74% in our study population. In multivariate analysis, users of CAM were more likely to be men (p = 0.016) and to have noticed bodyshape changes after taking HIV medications (p = 0.012). However, very few subjects reported using CAM specifically for lipodystrophy changes. CAM use was more commonly reported for "general health." CAM was primarily more conventional, such as multivitamins or minerals, but several subjects reported using meditation and/or prayer (38%), ginseng (Panax spp.) (3%), St John's wort (Hypericum perforatum) (1%), and acupuncture (1%). More conventional CAM, such as exercise, diet, and vitamins as well as meditation/prayer were perceived to be effective for lipodystrophy as well as for improving the overall sense of well-being. The rate of CAM use among the HIV-positive population is high and is primarily used to improve general health.

  19. Une angiocholite secondaire à un thrombus tumoral d'une tumeur neuroendocrine primitive du foie

    PubMed Central

    Baba, Hicham; Allaoui, Mohamed; Elfahssi, Mohammed; Bounaim, Ahmed; Ali, Abdelmounaim Ait; Oukabli, Mohamed; Sair, Khalid; Zentar, Aziz

    2015-01-01

    Nous rapportons le cas exceptionnel d'une patiente de 54 ans prise en charge pour une angiocholite due à un thrombus tumoral, d'une tumeur neuroendocrine primitive (TNE Ive) du foie, dans la voie biliaire principale. PMID:26966504

  20. Human immunodeficiency virus-associated lipodystrophy: an objective definition based on dual-energy x-ray absorptiometry-derived regional fat ratios in a South Asian population.

    PubMed

    Asha, Hesarghatta Shyamasunder; Seshadri, Mandalam Subramaniam; Paul, Thomas Vizhalil; Abraham, Ooriapadickal Cherian; Rupali, Priscilla; Thomas, Nihal

    2012-01-01

    To develop an objective definition of human immunodeficiency virus (HIV)-associated lipodystrophy by using regional fat mass ratios and to assess the utility of anthropometric and skinfold measurements in the initial screening for lipodystrophy. Male patients between 25 and 50 years old with proven HIV infection (highly active antiretroviral therapy [HAART]-naïve subjects and those receiving successful HAART) were studied and compared with body mass index (BMI)-matched HIV-negative control subjects. Anthropometric variables, body composition, dual-energy x-ray absorptiometry findings, and metabolic variables were compared among the 3 study groups and between those patients with and those without lipodystrophy. Trunk fat/lower limb fat mass ratio >2.28 identified 54.3% of patients with HIV receiving HAART as having lipodystrophy and had the highest odds ratio for predicting metabolic syndrome. The "clinical diagnosis of lipodystrophy" and the "clinical scoring system" had too many false-positive and false-negative results. Triceps skinfold thickness (SFT)/BMI ratio ≤0.49 and abdominal SFT/triceps SFT ratio >1.385 have good sensitivity but poor specificity in identifying lipodystrophy. In comparison with HAART-naïve patients with HIV, those receiving HAART had significantly higher insulin resistance, and a significantly greater proportion had impaired glucose tolerance and dyslipidemia. Among patients receiving HAART, those with lipodystrophy had a greater degree of insulin resistance, higher triglyceride levels, and lower levels of high-density lipoprotein cholesterol. The trunk fat/lower limb fat mass ratio in BMI-matched normal subjects can be used to derive cutoff values to define lipodystrophy objectively in HIV-infected patients. Defining lipodystrophy in this way is better than other methods of identifying those patients with increased cardiovascular risk. Triceps SFT/BMI and abdominal SFT/triceps SFT ratios may be useful as screening tools in resource

  1. Sequencing of the Reannotated LMNB2 Gene Reveals Novel Mutations in Patients with Acquired Partial Lipodystrophy

    PubMed Central

    Hegele, Robert A.; Cao, Henian; Liu, Dora M.; Costain, Gary A.; Charlton-Menys, Valentine; Rodger, N. Wilson; Durrington, Paul N.

    2006-01-01

    The etiology of acquired partial lipodystrophy (APL, also called “Barraquer-Simons syndrome”) is unknown. Genomic DNA mutations affecting the nuclear lamina protein lamin A cause inherited partial lipodystrophy but are not found in patients with APL. Because it also encodes a nuclear lamina protein (lamin B2) and its genomic structure was recently reannotated, we sequenced LMNB2 as a candidate gene in nine white patients with APL. In four patients, we found three new rare mutations in LMNB2: intron 1 −6G→T, exon 5 c.643G→A (p.R215Q; in two patients), and exon 8 c.1218G→A (p.A407T). The combined frequency of these mutations was 0.222 in the patients with APL, compared with 0.0018 in a multiethnic control sample of 1,100 subjects (P=2.1×10-7) and 0.0045 in a sample of 330 white controls (P=1.2×10-5). These novel heterozygous mutations are the first reported for LMNB2, are the first reported among patients with APL, and indicate how sequencing of a reannotated candidate gene can reveal new disease-associated mutations. PMID:16826530

  2. Sequencing of the reannotated LMNB2 gene reveals novel mutations in patients with acquired partial lipodystrophy.

    PubMed

    Hegele, Robert A; Cao, Henian; Liu, Dora M; Costain, Gary A; Charlton-Menys, Valentine; Rodger, N Wilson; Durrington, Paul N

    2006-08-01

    The etiology of acquired partial lipodystrophy (APL, also called "Barraquer-Simons syndrome") is unknown. Genomic DNA mutations affecting the nuclear lamina protein lamin A cause inherited partial lipodystrophy but are not found in patients with APL. Because it also encodes a nuclear lamina protein (lamin B2) and its genomic structure was recently reannotated, we sequenced LMNB2 as a candidate gene in nine white patients with APL. In four patients, we found three new rare mutations in LMNB2: intron 1 -6G-->T, exon 5 c.643G-->A (p.R215Q; in two patients), and exon 8 c.1218G-->A (p.A407T). The combined frequency of these mutations was 0.222 in the patients with APL, compared with 0.0018 in a multiethnic control sample of 1,100 subjects (P = 2.1 x 10-7) and 0.0045 in a sample of 330 white controls (P = 1.2 x 10-5). These novel heterozygous mutations are the first reported for LMNB2, are the first reported among patients with APL, and indicate how sequencing of a reannotated candidate gene can reveal new disease-associated mutations.

  3. Partial lipodystrophy and insulin resistant diabetes in a patient with a homozygous nonsense mutation in CIDEC.

    PubMed

    Rubio-Cabezas, Oscar; Puri, Vishwajeet; Murano, Incoronata; Saudek, Vladimir; Semple, Robert K; Dash, Satya; Hyden, Caroline S S; Bottomley, William; Vigouroux, Corinne; Magré, Jocelyne; Raymond-Barker, Philippa; Murgatroyd, Peter R; Chawla, Anil; Skepper, Jeremy N; Chatterjee, V Krishna; Suliman, Sara; Patch, Ann-Marie; Agarwal, Anil K; Garg, Abhimanyu; Barroso, Inês; Cinti, Saverio; Czech, Michael P; Argente, Jesús; O'Rahilly, Stephen; Savage, David B

    2009-08-01

    Lipodystrophic syndromes are characterized by adipose tissue deficiency. Although rare, they are of considerable interest as they, like obesity, typically lead to ectopic lipid accumulation, dyslipidaemia and insulin resistant diabetes. In this paper we describe a female patient with partial lipodystrophy (affecting limb, femorogluteal and subcutaneous abdominal fat), white adipocytes with multiloculated lipid droplets and insulin-resistant diabetes, who was found to be homozygous for a premature truncation mutation in the lipid droplet protein cell death-inducing Dffa-like effector C (CIDEC) (E186X). The truncation disrupts the highly conserved CIDE-C domain and the mutant protein is mistargeted and fails to increase the lipid droplet size in transfected cells. In mice, Cidec deficiency also reduces fat mass and induces the formation of white adipocytes with multilocular lipid droplets, but in contrast to our patient, Cidec null mice are protected against diet-induced obesity and insulin resistance. In addition to describing a novel autosomal recessive form of familial partial lipodystrophy, these observations also suggest that CIDEC is required for unilocular lipid droplet formation and optimal energy storage in human fat.

  4. Clinical and Mutational Features of Three Chinese Children with Congenital Generalized Lipodystrophy

    PubMed Central

    Su, Xueying; Lin, Ruizhu; Huang, Yonglan; Sheng, Huiying; Li, Xiaofei; Ting, Tzer Hwu; Liu, Li; Li, Xiuzhen

    2017-01-01

    Objective: To investigate the clinical and molecular features of congenital generalized lipodystrophy (CGL) in three Chinese patients with various typical manifestations. Methods: Data on clinical symptoms, results of laboratory analyses, and previous treatments in three Chinese patients were collected by a retrospective review of medical records. All coding regions and adjacent exon–intron junction regions of AGPAT2 and BSCL2 genes were amplified by polymerase chain reaction and sequenced. Results: Generalized lipodystrophy, acanthosis nigricans, muscular hypertrophy, severe hypertriglyceridemia, and hepatomegaly were features in all three patients. Patient 1 developed diabetes mellitus at the early age of 2 months and he was the youngest CGL patient reported with overt diabetes. Patient 2 was found to have cardiomyopathy when she was aged 6 months. All of the patients were found to have mutations in the BSCL2 gene, but none of these was a novel mutation. We did not find any AGPAT2 mutation in our patients. Conclusion: All of our patients exhibited characteristic features of CGL due to mutations in the BSCL2 gene. PMID:27612026

  5. Partial lipodystrophy and insulin resistant diabetes in a patient with a homozygous nonsense mutation in CIDEC

    PubMed Central

    Rubio-Cabezas, Oscar; Puri, Vishwajeet; Murano, Incoronata; Saudek, Vladimir; Semple, Robert K; Dash, Satya; Hyden, Caroline S S; Bottomley, William; Vigouroux, Corinne; Magré, Jocelyne; Raymond-Barker, Philippa; Murgatroyd, Peter R; Chawla, Anil; Skepper, Jeremy N; Chatterjee, V Krishna; Suliman, Sara; Patch, Ann-Marie; Agarwal, Anil K; Garg, Abhimanyu; Barroso, Inês; Cinti, Saverio; Czech, Michael P; Argente, Jesús; O'Rahilly, Stephen; Savage, David B

    2009-01-01

    Lipodystrophic syndromes are characterized by adipose tissue deficiency. Although rare, they are of considerable interest as they, like obesity, typically lead to ectopic lipid accumulation, dyslipidaemia and insulin resistant diabetes. In this paper we describe a female patient with partial lipodystrophy (affecting limb, femorogluteal and subcutaneous abdominal fat), white adipocytes with multiloculated lipid droplets and insulin-resistant diabetes, who was found to be homozygous for a premature truncation mutation in the lipid droplet protein cell death-inducing Dffa-like effector C (CIDEC) (E186X). The truncation disrupts the highly conserved CIDE-C domain and the mutant protein is mistargeted and fails to increase the lipid droplet size in transfected cells. In mice, Cidec deficiency also reduces fat mass and induces the formation of white adipocytes with multilocular lipid droplets, but in contrast to our patient, Cidec null mice are protected against diet-induced obesity and insulin resistance. In addition to describing a novel autosomal recessive form of familial partial lipodystrophy, these observations also suggest that CIDEC is required for unilocular lipid droplet formation and optimal energy storage in human fat. PMID:20049731

  6. Whole Exome Sequencing Identifies De Novo Heterozygous CAV1 Mutations Associated with a Novel Neonatal Onset Lipodystrophy Syndrome

    PubMed Central

    Garg, Abhimanyu; Kircher, Martin; del Campo, Miguel; Amato, R. Stephen; Agarwal, Anil K.

    2016-01-01

    Despite remarkable progress in identifying causal genes for many types of genetic lipodystrophies in the last decade, the molecular basis of many extremely rare lipodystrophy patients with distinctive phenotypes remains unclear. We conducted whole exome sequencing of the parents and probands from six pedigrees with neonatal onset of generalized loss of subcutaneous fat with additional distinctive phenotypic features and report de novo heterozygous null mutations, c.424C>T (p. Q142*) and c.479_480delTT (p.F160*), in CAV1 in a 7-year-old male and a 3-year-old female of European origin, respectively. Both the patients had generalized fat loss, thin mottled skin and progeroid features at birth. The male patient had cataracts requiring extraction at age 30 months and the female patient had pulmonary arterial hypertension. Dermal fibroblasts of the female patient revealed negligible CAV1 immunofluorescence staining compared to control but there were no differences in the number and morphology of caveolae upon electron microscopy examination. Based upon the similarities in the clinical features of these two patients, previous reports of CAV1 mutations in patients with lipodystrophies and pulmonary hypertension, and similar features seen in CAV1 null mice, we conclude that these variants are the most likely cause of one subtype of neonatal onset generalized lipodystrophy syndrome. PMID:25898808

  7. Lipodystrophy, lipid profile changes, and low serum retinol and carotenoid levels in children and adolescents with acquired immunodeficiency syndrome.

    PubMed

    Battistini, Tânia Regina Beraldo; Sarni, Roseli Oselka Saccardo; de Souza, Fabíola Isabel Suano; Pitta, Tassiana Sacchi; Fernandes, Ana Paula; Hix, Sonia; Fonseca, Fernando Luiz Affonso; Tardini, Priscila Chemiotti; dos Santos, Valter Pinho; Lopez, Fábio Ancona

    2010-06-01

    To assess serum retinol and levels of carotenoids in children and adolescents with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) and to correlate low serum retinol and carotenoid levels with the presence of lipodystrophy, lipid profile changes, lipid peroxidation, and insulin resistance. A cross-sectional, controlled observational study was carried out with 30 children and adolescents with AIDS (mean age 9.1 y) receiving antiretroviral therapy (median length of treatment 28.4 mo), including 30 uninfected healthy controls matched for age and gender. Clinical and laboratory assessments were performed to determine nutritional status, presence of lipodystrophy, serum concentrations of retinol, beta-carotene, lycopene, lipid profile (high-density lipoprotein cholesterol, high-density lipoprotein cholesterol, triacylglycerols), lipid peroxidation (thiobarbituric acid-reactive substances), glycemia, and serum insulin (homeostasis model assessment for insulin resistance, cutoff point >3). Statistical analysis was done with chi-square test and Student's t test. Lipodystrophy was observed in 53.3% of patients with AIDS, and dyslipidemia was detected in 60% and 23% of subjects with human immunodeficiency virus and control subjects, respectively (P = 0.004). A higher prevalence of retinol deficiency (60% versus 26.7%, P = 0.009) and beta-carotene deficiency (23.3% versus 3.3%, P = 0.026) was found in the group with human immunodeficiency virus than in the control group. No correlation was found for low retinol and beta-carotene levels, changes in lipid and glucose metabolism, or lipodystrophy in children and adolescents with AIDS. Despite the high frequency of dyslipidemia, lipodystrophy, and retinol and beta-carotene deficiencies, it was not possible to demonstrate a correlation of these findings with lipid peroxidation and insulin resistance. More studies are needed to investigate the causes of retinol and beta-carotene deficiencies in this population and the clinical

  8. Severity of lipodystrophy is associated with decreased health-related quality of life.

    PubMed

    Guaraldi, Giovanni; Murri, Rita; Orlando, Gabriella; Giovanardi, Chiara; Squillace, Nicola; Vandelli, Marcella; Beghetto, Barbara; Nardini, Giulia; De Paola, Maria; Esposito, Roberto; Wu, Albert W

    2008-07-01

    The impact of lipodystrophy (LD) on quality of life is high, but it has not been demonstrated in literature. The objective of the study was to assess the impact of LD on the health-related quality of life (HRQOL) in HIV-infected people on highly active antiretroviral therapy (HAART). Patients with LD phenotype defined by the Multicenter AIDS Cohort Study (MACS) were included. Three different methods were used to define LD severity: both patient and physician evaluation using the HIV Outpatient Study (HOPS) severity scales and the Lipodystrophy Case Definition (LDCD). The HRQOL was evaluated by MOS-HIV Health Survey. Four hundred one patients on HAART for a mean of 108 +/- 52 months were evaluated for LD at the Metabolic Clinic of Modena and Reggio Emilia University were enrolled from January 2003 to July 2006. According to self-perceived or physician-based HOPS, 106 (26.5%) and 122 (30.4%) patients had severe LD. Females had significantly more severe LD. Few HRQOL scores correlated to LD severity using the physician-based score (both HOPSph and LDCD), while all the HRQOL scores correlated with LD severity when a patient-based score was used (HOPSpt). In multiple linear regression analysis, Mental Health HRQOL score, gender, body mass index, age, body image satisfaction were independent predictors of patient-based (HOPSpt) LD, while none of the HRQOL scores, but female gender, age, waist-to-hip ratio, limb fat, and body image satisfaction were correlated with physician-estimated HOPSph LD severity. HRQOL was strongly correlated with LD severity when a patient-based score was used. For an overall assessment of the impact of LD on HIV-infected people, both patient-based and physician-based measures are required.

  9. Novel Subtype of Congenital Generalized Lipodystrophy Associated With Muscular Weakness and Cervical Spine Instability

    PubMed Central

    Simha, Vinaya; Agarwal, Anil K.; Aronin, Patricia A.; Iannaccone, Susan T.; Garg, Abhimanyu

    2009-01-01

    Congenital generalized lipodystrophy (CGL) is a rare auto-somal recessive disorder characterized by extreme paucity of adipose tissue from birth, and early onset of metabolic complications related to insulin resistance. Mutations in three genes, 1-acylglycerol 3-phosphate-O-acyltransferase 2 (AGPAT2), Berardinelli Seip Congenital Lipodystrophy 2 (BSCL2), and Caveolin-1 (CAV1) are associated with the three subtypes of this disorder, CGL1, CGL2 and CGL3, respectively. We report two siblings of Hispanic origin who displayed characteristic features of CGL such as generalized loss of subcutaneous fat from birth, acanthosis nigricans, acromegaloid habitus, umbilical prominence, hepatosplenomegaly, hypoleptinemia, dyslipidemia, and insulin resistance. However, no disease causing variants were detected in the DNA sequence of AGPAT2, BSCL2 or CAV1 genes. Further, whole body magnetic resonance imaging (MRI) in the two siblings revealed marked loss of subcutaneous, intraabdominal and intrathoracic fat like in other patients with CGL, but preservation of bone marrow fat which is invariably lost in all patients with CGL1 and CGL2, but not in the patient reported with CGL3. They also had generalized muscle weakness during infancy and early childhood associated with a nearly fivefold increase in serum creatine kinase (CK) levels, but with normal muscle biopsy and electrophysiologic studies. Both patients were also found to have atlantoaxial dislocation requiring surgical intervention. Thus, this pedigree represents a novel subtype of CGL characterized by generalized loss of body fat but with preservation of bone marrow fat, congenital muscular weakness and cervical spine instability. The genetic basis of this novel subtype remains to be determined. PMID:18698612

  10. Severe congenital lipodystrophy and a progeroid appearance: Mutation in the penultimate exon of FBN1 causing a recognizable phenotype.

    PubMed

    Takenouchi, Toshiki; Hida, Mariko; Sakamoto, Yoshiaki; Torii, Chiharu; Kosaki, Rika; Takahashi, Takao; Kosaki, Kenjiro

    2013-12-01

    Recently, three marfanoid patients with congenital lipodystrophy and a neonatal progeroid appearance were reported. Although their phenotype was distinct from that of classic Marfan syndrome, they all had a truncating mutation in the penultimate exon, i.e., exon 64, of FBN1, the causative gene for Marfan syndrome. These patients might represent a new entity, but the exact phenotypic and genotypic spectrum remains unknown. Here, we report on a girl born prematurely who exhibited severe congenital lipodystrophy and a neonatal progeroid appearance. The patient exhibited a characteristic growth pattern consisting of an accelerated growth in height with a discrepant poor weight gain. She had a characteristic facial appearance with craniosynostosis. A mutation analysis identified c.8175_8182del8bp, p.Arg2726Glufs*9 in exon 64 of the FBN1 gene. A review of similar, recently reported patients revealed that the cardinal features of these patients include (1) congenital lipodystrophy, (2) premature birth with an accelerated linear growth disproportionate to the weight gain, and (3) a progeroid appearance with distinct facial features. Lines of molecular evidence suggested that this new progeroid syndrome represents a neomorphic phenotype caused by truncated transcripts with an extremely charged protein motif that escapes from nonsense-mediated mRNA decay, altering FBN1-TGF beta signaling, rather than representing the severe end of the hypomorphic phenotype of the FBN1-TGF beta disorder spectrum. We propose that this marfanoid entity comprised of congenital lipodystrophy, a neonatal progeroid appearance, and a peculiar growth profile and caused by rare mutations in the penultimate exon of FBN1, be newly referred to as marfanoid-progeroid syndrome. © 2013 Wiley Periodicals, Inc.

  11. HIV-Associated Facial Lipodystrophy: Experience of a Tertiary Referral Center With Fat and Dermis-Fat Compound Graft Transfer

    PubMed Central

    Casal, Diogo; Bexiga, Joaquim; Sousa, Juliana; Martins, João; Teófilo, Eugénio; Maltez, Fernando; Germano, Isabel; Videira e Castro, José

    2016-01-01

    Objectives: HIV-associated lipodystrophy is a common comorbidity in HIV-infected patients, having a profound impact on every aspect of patients’ lives, particularly when involving the face. Hence, it is of the utmost importance to evaluate the result of any potential therapies that may help solve HIV-associated facial lipodystrophy. The aim of this article was to evaluate the outcome of patients undergoing facial lipodystrophy correction surgery within our institution. Methods: A retrospective analysis of the clinical charts and iconographic information of patients regarding demographics, morphologic changes, surgical option, postoperative complications, results, and patient satisfaction assessed by a 1- to 10-point scale and by the Assessment of Body Change and Distress questionnaire. Results: Twenty-three patients were operated on from March 2011 to April 2015. Seventy-five percent of cases were treated with fat graft injection, whereas dermis-fat grafts were applied in 25% of patients. The former had their fat harvested more commonly from the abdomen, whereas in the latter case, the graft was harvested mostly from the inner aspect of arms. The mean volume of fat injected on each side of the face was 28.5 ± 22.7 mL. On a scale from 1 to 10, mean patient satisfaction was 7.7 ± 2.8. The Assessment of Body Change and Distress questionnaire revealed statistically significant improvements. Complications occurred in 25% of cases, the most frequent being significant reabsorption. No major complications occurred. Conclusions: Treatment of HIV-associated facial lipodystrophy with autologous fat or dermis-fat compound graft is a safe procedure with long-lasting results and unquestionable aesthetic and social benefits. PMID:28123628

  12. Lipodystrophy and Inflammation Predict Later Grip Strength in HIV-Infected Men: The MACS Body Composition Substudy

    PubMed Central

    Crawford, Keith W.; Li, Xiuhong; Xu, Xiaoqiang; Abraham, Alison G.; Dobs, Adrian S.; Margolick, Joseph B.; Palella, Frank J.; Kingsley, Lawrence A.; Witt, Mallory D.

    2013-01-01

    Abstract Body fat changes in HIV-infected persons are associated with increased systemic inflammation and increased mortality. It is unknown whether lipodystrophy is also associated with declines in physical function. Between 2001 and 2003, 33 HIV-infected men with evidence of lipodystrophy (LIPO+), 23 HIV-infected men without lipodystrophy (LIPO−), and 33 seronegative men were recruited from the Multicenter AIDS Cohort Study (MACS) for the Body Composition substudy. Visceral adipose tissue (VAT) was assessed by quantitative computed tomography. Lean body mass (LBM) and extremity fat were measured by dual-energy x-ray absorptiometry. Insulin resistance was estimated by Homeostatic Model Assessment (HOMA). Serum interleukin (IL)-6, soluble tumor necrosis factor (TNF)-α receptors I and II (sTNFRI and sTNFRII), and highly sensitive C-reactive protein (hs-CRP) concentrations were quantified from archived serum samples. These measurements were correlated with grip strength measured in 2007 using linear regression. At the substudy visit, the LIPO+ group had higher HOMA, sTNFRI, sTNFRII, and IL-6 levels than the LIPO− group. In 2007, the LIPO+ group had lower median grip strength than the LIPO− group (34.4 vs. 42.7 kg, p=0.002). Multivariable analysis of HIV+ men showed older age, lower LBM, higher sTNFRII concentrations, and LIPO+ status [adjusted mean difference −4.9 kg (p=0.045)] at the substudy visit were independently associated with lower subsequent grip strength. Inflammation, lower LBM, and lipodystrophy in HIV-infected men were associated with lower subsequent grip strength. These findings suggest that inflammation may contribute to declines in functional performance, independent of age. PMID:23550976

  13. Virtual Mobility in Higher Education. The UNED Campus Net Program

    ERIC Educational Resources Information Center

    Aguado, Teresa; Monge, Fernando; Del Olmo, Alicia

    2014-01-01

    We present the UNED Virtual Mobility Campus Net Program, implemented since 2012 in collaboration with European and Latin American universities. Program's objectives, participating institutions, procedures, and evaluation are exposed. Virtual mobility is understood as a meaningful strategy for intercultural learning by studying an undergraduate or…

  14. Relationship between dietary intake and use of protease inhibitors with anthropometric and biochemical parameters of lipodystrophy in people living with hiv.

    PubMed

    da Silva, Tatiane Andreza Lima; Barboza, Renata Rangel; de Andrade, Ricardo Dias; de Medeiros, Rafaela Catherine da Silva Cunha; de Medeiros, Jason Azevedo; de Souza, Hunaway Albuquerque Galvão; Leite, Lúcia Dantas; Dantas, Paulo Moreira Silva

    2014-10-01

    The lipodystrophy syndrome is characterized by redistribution of body fat and disorders of glicidic and lipid metabolism. Although its etiology is related to infection and drug therapy, there is little evidence regarding the nutritional disturbances on this association. This study aimed to assess the relationship between dietary intake and use of protease inhibitors (PIs) with anthropometric and biochemical parameters in HIV positive patients. The study included 50 patients. A questionnaire about socioeconomic status, lifestyle and infection history was taken. In addition, it was conducted the evaluation of dietary intake (frequency questionnaire), anthropometric parameters (body mass index, waist circumference, triceps skinfold, corrected arm muscle area) and biochemistry tests (glycemia and lipid profile). Only 37% of the sample was classified as "good food consumption", 54% were overweight or obese and 66% presented high waist circumference. The group with good food consumption had higher HDL-C (p=0.04) levels than the group with poor food consumption. Patients taking PIs presented VLDL-C (p=0.023) and triglycerides (p=0.024) levels significantly higher. These results indicated the necessity for continuous monitoring of HIV-positive patients and non-pharmacological interventions such as nutrition education and practice of physical exercises.

  15. Lipodystrophy and severe metabolic dysfunction in mice with adipose tissue-specific insulin receptor ablation.

    PubMed

    Qiang, Guifen; Whang Kong, Hyerim; Xu, Shanshan; Pham, Hoai An; Parlee, Sebastian D; Burr, Aaron A; Gil, Victoria; Pang, Jingbo; Hughes, Amy; Gu, Xuejiang; Fantuzzi, Giamila; MacDougald, Ormond A; Liew, Chong Wee

    2016-07-01

    Insulin signaling plays pivotal roles in the development and metabolism of many tissues and cell types. A previous study demonstrated that ablation of insulin receptor (IR) with aP2-Cre markedly reduced adipose tissues mass and protected mice from obesity. However, multiple studies have demonstrated widespread non-adipocyte recombination of floxed alleles in aP2-Cre mice. These findings underscore the need to re-evaluate the role of IR in adipocyte and systemic metabolism with a more adipose tissue-specific Cre mouse line. We generated and phenotyped a new adipose tissue-specific IR mouse model using the adipose tissue-specific Adipoq-Cre line. Here we show that the Adipoq-Cre-mediated IR KO in mice leads to lipodystrophy and metabolic dysfunction, which is in stark contrast to the previous study. In contrast to white adipocytes, absence of insulin signaling does not affect development of marrow and brown adipocytes, but instead is required for lipid accumulation particularly for the marrow adipocytes. Lipodystrophic IR KO mice have profound insulin resistance, hyperglycemia, organomegaly, and impaired adipokine secretion. Our results demonstrate differential roles for insulin signaling for white, brown, and marrow adipocyte development and metabolic regulation.

  16. Alterations in lipid signaling underlie lipodystrophy secondary to AGPAT2 mutations.

    PubMed

    Subauste, Angela R; Das, Arun K; Li, Xiangquan; Elliott, Brandon G; Elliot, Brandon; Evans, Charles; El Azzouny, Mahmoud; Treutelaar, Mary; Oral, Elif; Leff, Todd; Burant, Charles F

    2012-11-01

    Congenital generalized lipodystrophy (CGL), secondary to AGPAT2 mutation is characterized by the absence of adipocytes and development of severe insulin resistance. In the current study, we investigated the adipogenic defect associated with AGPAT2 mutations. Adipogenesis was studied in muscle-derived multipotent cells (MDMCs) isolated from vastus lateralis biopsies obtained from controls and subjects harboring AGPAT2 mutations and in 3T3-L1 preadipocytes after knockdown or overexpression of AGPAT2. We demonstrate an adipogenic defect using MDMCs from control and CGL human subjects with mutated AGPAT2. This defect was rescued in CGL MDMCs with a retrovirus expressing AGPAT2. Both CGL-derived MDMCs and 3T3-L1 cells with knockdown of AGPAT2 demonstrated an increase in cell death after induction of adipogenesis. Lack of AGPAT2 activity reduces Akt activation, and overexpression of constitutively active Akt can partially restore lipogenesis. AGPAT2 modulated the levels of phosphatidic acid, lysophosphatidic acid, phosphatidylinositol species, as well as the peroxisome proliferator-activated receptor γ (PPARγ) inhibitor cyclic phosphatidic acid. The PPARγ agonist pioglitazone partially rescued the adipogenic defect in CGL cells. We conclude that AGPAT2 regulates adipogenesis through the modulation of the lipome, altering normal activation of phosphatidylinositol 3-kinase (PI3K)/Akt and PPARγ pathways in the early stages of adipogenesis.

  17. The Effects of Thiazolidinediones on Metabolic Complications and Lipodystrophy in HIV-Infected Patients

    PubMed Central

    Sutinen, Jussi

    2009-01-01

    Highly active antiretroviral therapy (HAART)-associated metabolic complications include lipoatrophy (loss of subcutaneous adipose tissue (SAT)) and insulin resistance. Thiazolidinediones are insulin-sensitizing antidiabetic agents which—as an untoward side effect in obese diabetic patients—increase SAT. Furthermore, troglitazone has improved lipoatrophy and glycemic control in non-HIV patients with various forms of lipodystrophy. These data have led to 14 clinical trials to examine whether thiazolidinediones could be useful in the treatment of HAART-associated metabolic complications. The results of these studies indicate very modest, if any, effect on lipoatrophic SAT, probably due to ongoing HAART negating the beneficial effect. The benefit might be more prominent in patients not taking thymidine analoges. Despite the poor effect on lipoatrophy, thiazolidin-ediones improved insulin sensitivity. However, especially rosiglitazone induced harmful effects on blood lipids. Current data do not provide evidence for the use of thiazolidinediones in the treatment of HAART-associated lipoatrophy, but treatment of lipoatrophy-associated diabetes may be warranted. The role of thiazolidinediones for novel indications, such as hepatosteatosis, should be studied in these patients. PMID:19096512

  18. Lipodystrophy, Diabetes and Normal Serum Insulin in PPARγ-Deficient Neonatal Mice

    PubMed Central

    O’Donnell, Peter E.; Ye, Xiu Zhen; DeChellis, Melissa A.; Davis, Vannessa M.; Duan, Sheng Zhong; Mortensen, Richard M.; Milstone, David S.

    2016-01-01

    Peroxisome proliferator activated receptor gamma (PPARγ) is a pleiotropic ligand activated transcription factor that acts in several tissues to regulate adipocyte differentiation, lipid metabolism, insulin sensitivity and glucose homeostasis. PPARγ also regulates cardiomyocyte homeostasis and by virtue of its obligate role in placental development is required for embryonic survival. To determine the postnatal functions of PPARγ in vivo we studied globally deficient neonatal mice produced by epiblast-restricted elimination of PPARγ. PPARγ-rescued placentas support development of PPARγ-deficient embryos that are viable and born in near normal numbers. However, PPARγ-deficient neonatal mice show severe lipodystrophy, lipemia, hepatic steatosis with focal hepatitis, relative insulin deficiency and diabetes beginning soon after birth and culminating in failure to thrive and neonatal lethality between 4 and 10 days of age. These abnormalities are not observed with selective PPARγ2 deficiency or with deficiency restricted to hepatocytes, skeletal muscle, adipocytes, cardiomyocytes, endothelium or pancreatic beta cells. These observations suggest important but previously unappreciated functions for PPARγ1 in the neonatal period either alone or in combination with PPARγ2 in lipid metabolism, glucose homeostasis and insulin sensitivity. PMID:27505464

  19. Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy 2 regulates adipocyte lipolysis, browning, and energy balance in adult animals.

    PubMed

    Zhou, Hongyi; Lei, Xinnuo; Benson, Tyler; Mintz, James; Xu, Xiaojing; Harris, Ruth B; Weintraub, Neal L; Wang, Xiaoling; Chen, Weiqin

    2015-10-01

    Mutations in BSCL2/SEIPIN cause Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy type 2 (BSCL2), but the mechanisms whereby Bscl2 regulates adipose tissue function are unclear. Here, we generated adipose tissue (mature) Bscl2 knockout (Ad-mKO) mice, in which Bscl2 was specifically ablated in adipocytes of adult animals, to investigate the impact of acquired Bscl2 deletion on adipose tissue function and energy balance. Ad-mKO mice displayed reduced adiposity and were protected against high fat diet-induced obesity, but not insulin resistance or hepatic steatosis. Gene expression profiling and biochemical assays revealed increased lipolysis and fatty acid oxidation in white adipose tissue (WAT) and brown adipose tissue , as well as browning of WAT, owing to induction of cAMP/protein kinase A signaling upon Bscl2 deletion. Interestingly, Bscl2 deletion reduced food intake and downregulated adipose β3-adrenergic receptor (ADRB3) expression. Impaired ADRB3 signaling partially offsets upregulated browning-induced energy expenditure and thermogenesis in Ad-mKO mice housed at ambient temperature. However, this counter-regulatory response was abrogated under thermoneutral conditions, resulting in even greater body mass loss in Ad-mKO mice. These findings suggest that Bscl2 regulates adipocyte lipolysis and β-adrenergic signaling to produce complex effects on adipose tissues and whole-body energy balance. Copyright © 2015 by the American Society for Biochemistry and Molecular Biology, Inc.

  20. Worsening hypertriglyceridemia with oral contraceptive pills in an adolescent with HIV-associated lipodystrophy: a case report and review of the literature.

    PubMed

    Patni, Nivedita; Diaz, Elizabeth G Lipman; Cabral, Maria Demma; Siqueira, Lorena M; Diaz, Alejandro

    2014-11-01

    Abstract We report a case of a 17-year-old girl with a history of congenital human immunodeficiency virus (HIV) infection and lipodystrophy secondary to highly active antiretroviral therapy (HAART). She developed severe worsening of preexisting hypertriglyceridemia after treatment with oral contraceptive pills (OCP) for polycystic ovary syndrome. Her hypertriglyceridemia improved upon OCP discontinuation. Although it is known that estrogen combined with progestins have a negative effect on triglycerides and high-density lipoprotein (HDL) cholesterol levels, to our knowledge the association of HAART-related lipodystrophy and severe hypertriglyceridemia after OCP use has not been reported in the literature. We recommend avoiding the use of OCPs in patients with lipodystrophy due to the increased risk of worsening hypertriglyceridemia.

  1. La Transmission de l'information dans une ecole (Information Transmission in a School Situation)

    ERIC Educational Resources Information Center

    Versel, Simone

    1973-01-01

    Selected portions of a longer paper entitled "Incidence relationnelle et institutionelle de la transmission de l'information dans une ecole," presented at the Institut Superieur de Pedagogie, 1973. (HW)

  2. PSMB8 Encoding the β5i Proteasome Subunit Is Mutated in Joint Contractures, Muscle Atrophy, Microcytic Anemia, and Panniculitis-Induced Lipodystrophy Syndrome

    PubMed Central

    Agarwal, Anil K.; Xing, Chao; DeMartino, George N.; Mizrachi, Dario; Hernandez, Maria Dolores; Sousa, Ana Berta; Martínez de Villarreal, Laura; dos Santos, Heloísa G.; Garg, Abhimanyu

    2010-01-01

    We performed homozygosity mapping in two recently reported pedigrees from Portugal and Mexico with an autosomal-recessive autoinflammatory syndrome characterized by joint contractures, muscle atrophy, microcytic anemia, and panniculitis-induced lipodystrophy (JMP). This revealed only one homozygous region spanning 2.4 Mb (5818 SNPs) on chromosome 6p21 shared by all three affected individuals from both families. We directly sequenced genes involved in immune response located in this critical region, excluding the HLA complex genes. We found a homozygous missense mutation c.224C>T (p.Thr75Met) in the proteasome subunit, beta-type, 8 (PSMB8) gene in affected patients from both pedigrees. The mutation segregated in an autosomal-recessive fashion and was not detected in 275 unrelated ethnically matched healthy subjects. PSMB8 encodes a catalytic subunit of the 20S immunoproteasomes called β5i. Immunoproteasome-mediated proteolysis generates immunogenic epitopes presented by major histocompatibility complex (MHC) class I molecules. Threonine at position 75 is highly conserved and its substitution with methionine disrupts the tertiary structure of PSMB8. As compared to normal lymphoblasts, those from an affected patient showed significantly reduced chymotrypsin-like proteolytic activity mediated by immunoproteasomes. We conclude that mutations in PSMB8 cause JMP syndrome, most probably by affecting MHC class I antigen processing. PMID:21129723

  3. Functional Magnetic Resonance Imaging Analysis of Food-Related Brain Activity in Patients with Lipodystrophy Undergoing Leptin Replacement Therapy

    PubMed Central

    Aotani, Daisuke; Sawamoto, Nobukatsu; Kusakabe, Toru; Aizawa-Abe, Megumi; Kataoka, Sachiko; Sakai, Takeru; Iogawa, Hitomi; Ebihara, Chihiro; Fujikura, Junji; Hosoda, Kiminori; Fukuyama, Hidenao; Nakao, Kazuwa

    2012-01-01

    Context: Lipodystrophy is a disease characterized by a paucity of adipose tissue and low circulating concentrations of adipocyte-derived leptin. Leptin-replacement therapy improves eating and metabolic disorders in patients with lipodystrophy. Objective: The aim of the study was to clarify the pathogenic mechanism of eating disorders in lipodystrophic patients and the action mechanism of leptin on appetite regulation. Subjects and Interventions: We investigated food-related neural activity using functional magnetic resonance imaging in lipodystrophic patients with or without leptin replacement therapy and in healthy controls. We also measured the subjective feelings of appetite. Results: Although there was little difference in the enhancement of neural activity by food stimuli between patients and controls under fasting, postprandial suppression of neural activity was insufficient in many regions of interest including amygdala, insula, nucleus accumbens, caudate, putamen, and globus pallidus in patients when compared with controls. Leptin treatment effectively suppressed postprandial neural activity in many of these regions of interest, whereas it showed little effect under fasting in patients. Consistent with these results, postprandial formation of satiety feeling was insufficient in patients when compared with controls, which was effectively reinforced by leptin treatment. Conclusions: This study demonstrated the insufficiency of postprandial suppression of food-related neural activity and formation of satiety feeling in lipodystrophic patients, which was effectively restored by leptin. The findings in this study emphasize the important pathological role of leptin in eating disorders in lipodystrophy and provide a clue to understanding the action mechanism of leptin in human, which may lead to development of novel strategies for prevention and treatment of obesity. PMID:22872692

  4. Functional magnetic resonance imaging analysis of food-related brain activity in patients with lipodystrophy undergoing leptin replacement therapy.

    PubMed

    Aotani, Daisuke; Ebihara, Ken; Sawamoto, Nobukatsu; Kusakabe, Toru; Aizawa-Abe, Megumi; Kataoka, Sachiko; Sakai, Takeru; Iogawa, Hitomi; Ebihara, Chihiro; Fujikura, Junji; Hosoda, Kiminori; Fukuyama, Hidenao; Nakao, Kazuwa

    2012-10-01

    Lipodystrophy is a disease characterized by a paucity of adipose tissue and low circulating concentrations of adipocyte-derived leptin. Leptin-replacement therapy improves eating and metabolic disorders in patients with lipodystrophy. The aim of the study was to clarify the pathogenic mechanism of eating disorders in lipodystrophic patients and the action mechanism of leptin on appetite regulation. We investigated food-related neural activity using functional magnetic resonance imaging in lipodystrophic patients with or without leptin replacement therapy and in healthy controls. We also measured the subjective feelings of appetite. Although there was little difference in the enhancement of neural activity by food stimuli between patients and controls under fasting, postprandial suppression of neural activity was insufficient in many regions of interest including amygdala, insula, nucleus accumbens, caudate, putamen, and globus pallidus in patients when compared with controls. Leptin treatment effectively suppressed postprandial neural activity in many of these regions of interest, whereas it showed little effect under fasting in patients. Consistent with these results, postprandial formation of satiety feeling was insufficient in patients when compared with controls, which was effectively reinforced by leptin treatment. This study demonstrated the insufficiency of postprandial suppression of food-related neural activity and formation of satiety feeling in lipodystrophic patients, which was effectively restored by leptin. The findings in this study emphasize the important pathological role of leptin in eating disorders in lipodystrophy and provide a clue to understanding the action mechanism of leptin in human, which may lead to development of novel strategies for prevention and treatment of obesity.

  5. Lipid metabolism and lipodystrophy in HIV-1-infected patients: the role played by nonnucleoside reverse transcriptase inhibitors.

    PubMed

    Sension, Michael; Deckx, Henri

    2015-01-01

    Dyslipidemia and lipodystrophy represent significant healthcare concerns in HIV-infected patients due to their association with diabetes mellitus and increased cardiovascular disease risk. Since the lipid effects of the nonnucleoside reverse transcriptase inhibitors are not well characterized, we systematically summarized the effects of nonnucleoside reverse transcriptase inhibitor treatment on dyslipidemia and lipodystrophy in HIV-1 infection. As with other classes of antiretroviral agents, the nonnucleoside reverse transcriptase inhibitors are associated with lipid changes, although individual agents exhibit differing effects on lipid profiles. Comparative trials have shown that the risk for hypertriglyceridemia is lower with efavirenz than with the use of ritonavir-boosted lopinavir, but there is a greater likelihood of hypercholesterolemia compared to ritonavir-boosted atazanavir. Data also suggest that efavirenz results in greater increases in plasma lipid levels than integrase inhibitors and CC-chemokine-receptor-5 antagonists. Lipid disturbances are less frequent with the newer nonnucleoside reverse transcriptase inhibitors than with efavirenz. However, in most cases, no change in the total:high-density lipoprotein-cholesterol ratio was seen between the efavirenz and comparator groups. Switching from efavirenz to etravirine or rilpivirine, or the integrase inhibitors raltegravir or elvitegravir, resulted in significant reductions in lipid levels. There appears to be minimal potential for efavirenz or rilpivirine to result in development of lipodystrophy. Overall, nonnucleoside reverse transcriptase inhibitors have a smaller impact on plasma lipids than ritonavir-boosted protease inhibitors, with the newer agents exhibiting more favorable lipid profiles than efavirenz. When considering antiretroviral regimens, awareness of the different lipid effect profiles of the third agent is important, without forgetting the critical contribution of the background

  6. Une cause rare de cervicalgie febrile

    PubMed Central

    Alaya, Zeineb; Osman, Walid; Zaghouani, Houneida; Naouar, Nader; Kraiem, Chakib; Bouajina, Elyès

    2016-01-01

    Une cervicalgie fébrile est souvent secondaire à une méningite ou à une spondylodiscite, exceptionnellement à une arthropathie microcristalline. Nous en rapportons un cas. Un homme de 81 ans sans antécédents particuliers est hospitalisé pour cervicalgie fébrile. Les diagnostics initialement évoqués étaient ceux de méningite et de spondylodiscite. L'examen a montré une raideur globale du rachis cervical. L'IRM rachidienne a montré une anomalie de signal de l'articulation atloïdo-axoïdienne se réhaussant après injection de gadolinium avec une hypertrophie synoviale associée à un aspect irrégulier et hétérogène de la dent de l'axis. Les coupes tomodensitométriques atlo-axoïdiennes montraient des calcifications péri-odontoïdales confirmant le diagnostic de syndrome de dent couronnée (SDC). L'évolution était favorable sous AINS. Le SDC mérite d'être mieux connu ; il peut mimer de nombreux diagnostics et être responsable de fièvre au long cours. PMID:28250885

  7. Predictors of acquired lipodystrophy in juvenile-onset dermatomyositis and a gradient of severity.

    PubMed

    Bingham, April; Mamyrova, Gulnara; Rother, Kristina I; Oral, Elif; Cochran, Elaine; Premkumar, Ahalya; Kleiner, David; James-Newton, Laura; Targoff, Ira N; Pandey, Janardan P; Carrick, Danielle Mercatante; Sebring, Nancy; O'Hanlon, Terrance P; Ruiz-Hidalgo, Maria; Turner, Maria; Gordon, Leslie B; Laborda, Jorge; Bauer, Steven R; Blackshear, Perry J; Imundo, Lisa; Miller, Frederick W; Rider, Lisa G

    2008-03-01

    We describe the clinical features of 28 patients with juvenile dermatomyositis (JDM) and 1 patient with adult-onset dermatomyositis (DM), all of whom developed lipodystrophy (LD) that could be categorized into 1 of 3 phenotypes, generalized, partial, or focal, based on the pattern of fat loss distribution. LD onset was often delayed, beginning a median of 4.6 years after diagnosis of DM. Calcinosis, muscle atrophy, joint contractures, and facial rash were DM disease features found to be associated with LD. Panniculitis was associated with focal lipoatrophy while the anti-p155 autoantibody, a newly described myositis-associated autoantibody, was more associated with generalized LD. Specific LD features such as acanthosis nigricans, hirsutism, fat redistribution, and steatosis/nonalcoholic steatohepatitis were frequent in patients with LD, in a gradient of frequency and severity among the 3 sub-phenotypes. Metabolic studies frequently revealed insulin resistance and hypertriglyceridemia in patients with generalized and partial LD. Regional fat loss from the thighs, with relative sparing of fat loss from the medial thighs, was more frequent in generalized than in partial LD and absent from DM patients without LD. Cytokine polymorphisms, the C3 nephritic factor, insulin receptor antibodies, and lamin mutations did not appear to play a pathogenic role in the development of LD in our patients. LD is an under-recognized sequela of JDM, and certain DM patients with a severe, prolonged clinical course and a high frequency of calcinosis appear to be at greater risk for the development of this complication. High-risk JDM patients should be screened for metabolic abnormalities, which are common in generalized and partial LD and result in much of the LD-associated morbidity. Further study is warranted to investigate the pathogenesis of acquired LD in patients with DM.

  8. Clinical and molecular characterization of two Chinese patients with Type 2 congenital generalized lipodystrophy.

    PubMed

    Chen, Ruimin; Yuan, Xin; Wang, Jian; Zhang, Ying

    2017-09-12

    Type 2 congenital generalized lipodystrophy (CGL2, OMIM 269700) is a rare autosomal recessive disease, characterized by the generalized absence of adipose tissue at birth or in early infancy. Pathogenic variants in BSCL2 gene have been reported to be responsible for CGL2. The aim of this study is to analyze the clinical and genetic characteristics of two Chinese patients with CGL2, and with particular focus on the BSCL2 gene sequence variants. Medical history, clinical manifestations, physical examination, laboratory data, and ultrasonography findings were analyzed for the two patients with CGL2. Blood samples from both families were obtained for genetic testing. Next generation sequencing for the 2742-gene inherited disease panel were conducted. Two patients had similar physical appearances including a conspicuous generalized lack of body fat since birth, extreme muscularity, face with empty cheeks, hirsutism and skin hyperpigmentation especially around necks and armpits; both had intellectual disability, alone with psycho-behavioral issues including tantrum and aggression. One patient exhibited multiple signs of overgrowth such as advanced bone age and macropenis. Laboratory data revealed hypertriglyceridemia, hypercholesterolemia, and low high-density lipoprotein cholesterol concentration. Ultrasound showed hepatomegaly in both patients and renal hypertrophy in patient 2. Echocardiography exams were normal. Both were treated with low-fat, high-carbohydrate diet. Molecular testing confirmed the clinical diagnosis of CGL, specifically CGL2 by detecting a homozygous variant (c.782dupG/p.Ile262Hisfs*12) in BSCL2 gene in patient 1, and compound heterozygous mutations (c. 713G>A/p.Gly238Asp and c.782dupG/p.Ile262Hisfs*12) in patient 2. We describe two patients with classic clinical manifestations of CGL2 confirmed by genetic sequence analysis. A novel variant in BSCL2 gene was detected in one patient (c.713G>A/p.Gly238Asp). Copyright © 2017. Published by Elsevier B.V.

  9. Liposuction and lipoinjection treatment for congenital and acquired lipodystrophies in children.

    PubMed

    Giugliano, Carlos; Benitez, Susana; Wisnia, Pamela; Sorolla, Juan Pablo; Acosta, Silvana; Andrades, Patricio

    2009-07-01

    The purpose of this clinical study was to establish liposuction and lipoinjection as a noncosmetic procedure in children to correct lipodystrophies. Liposuction, fat injection, or a combination of both was performed on 30 patients between 1994 and 2006 at Roberto del Rio Hospital or Clinica Alemana, Santiago, Chile. Liposuction was indicated in patients with excessive amounts of fatty tissue or tumor-like swelling. Combined liposuction and lipoinjection was performed on patients with deficit and excess in soft tissues. Lipoinjection was used for patients with soft-tissue insufficiencies. Samples of fat obtained by liposuction were submitted to histopathologic examination. Traditional tumescent technique was used for liposuction. The supernatant obtained by simple filtration was used for fat injection. Short- and long-term postoperative follow-up included registration of complications and assessment of aesthetic and functional outcome. The kappa test was used for statistical analysis. Thirty patients, nine boys and 21 girls, were operated on, with an average age of 11 years (range, 4 to 17 years). A total of 43 procedures were performed: 27 liposuctions, 10 lipoinjections, and six combined procedures. Average hospital stay was 1.1 days. Of a total 20 patients who underwent liposuction, six required revision. Histopathologic study showed 19 lipomatoses and one lipoblastomatosis. Cosmetic outcomes based on Strasser scale were as follows: six excellent, 19 good, four mediocre, and one poor. Liposuction and lipoinjection as sole or combined procedures are safe methods for the pediatric population. They are well tolerated, with a low rate of complications and satisfactory aesthetic results.

  10. Predictors of Acquired Lipodystrophy in Juvenile-Onset Dermatomyositis and a Gradient of Severity

    PubMed Central

    Bingham, April; Mamyrova, Gulnara; Rother, Kristina I.; Oral, Elif; Cochran, Elaine; Premkumar, Ahalya; Kleiner, David; James-Newton, Laura; Targoff, Ira N.; Pandey, Janardan P.; Carrick, Danielle Mercatante; Sebring, Nancy; O’Hanlon, Terrance P.; Ruiz-Hidalgo, Maria; Turner, Maria; Gordon, Leslie B.; Laborda, Jorge; Bauer, Steven R.; Blackshear, Perry J.; Imundo, Lisa; Miller, Frederick W.; Rider, Lisa G.

    2009-01-01

    We describe the clinical features of 28 patients with juvenile dermatomyositis (JDM) and 1 patient with adult-onset dermatomyositis (DM), all of whom developed lipodystrophy (LD) that could be categorized into 1 of 3 phenotypes, generalized, partial, or focal, based on the pattern of fat loss distribution. LD onset was often delayed, beginning a median of 4.6 years after diagnosis of DM. Calcinosis, muscle atrophy, joint contractures, and facial rash were DM disease features found to be associated with LD. Panniculitis was associated with focal lipoatrophy while the anti-p155 autoantibody, a newly described myositis-associated autoantibody, was more associated with generalized LD. Specific LD features such as acanthosis nigricans, hirsutism, fat redistribution, and steatosis/nonalcoholic steatohepatitis were frequent in patients with LD, in a gradient of frequency and severity among the 3 sub-phenotypes. Metabolic studies frequently revealed insulin resistance and hypertriglyceridemia in patients with generalized and partial LD. Regional fat loss from the thighs, with relative sparing of fat loss from the medial thighs, was more frequent in generalized than in partial LD and absent from DM patients without LD. Cytokine polymorphisms, the C3 nephritic factor, insulin receptor antibodies, and lamin mutations did not appear to play a pathogenic role in the development of LD in our patients. LD is an under-recognized sequela of JDM, and certain DM patients with a severe, prolonged clinical course and a high frequency of calcinosis appear to be at greater risk for the development of this complication. High-risk JDM patients should be screened for metabolic abnormalities, which are common in generalized and partial LD and result in much of the LD-associated morbidity. Further study is warranted to investigate the pathogenesis of acquired LD in patients with DM. PMID:18344805

  11. Correlation between lumbar lordosis angle and degree of gynoid lipodystrophy (cellulite) in asymptomatic women.

    PubMed

    Milani, Giovana Barbosa; Natal Filho, A'Dayr; Amado João, Sílvia Maria

    2008-08-01

    Gynoid lipodystrophy (cellulite) has been cited as a common dermatological alteration. It occurs mainly in adult women and tends to gather around the thighs and buttocks. Its presence and severity have been related to many factors, including biotype, age, sex, circulatory changes, and, as some authors have suggested, mechanical alterations such as lumbar hyperlordosis. To correlate the degree of cellulite with the angle of lumbar lordosis in asymptomatic women. Fifty volunteers were evaluated by digital photos, palpation, and thermograph. The degree of cellulite was classified on a scale of 1-4. Analyses were performed on the superior, inferior, right and left buttocks (SRB, IRB, SLB, ILB), and the superior right and left thighs (SRT, SLT). The volunteers underwent a lateral-view X-ray, and the angle of lumbar lordosis was measured using Cobb's method (inferior endplate of T12 and the superior endplate of S). The data were statistically analyzed using ANOVA and Spearman's correlation. A significance level of 5% was adopted. Volunteers had a mean age of 26.1+/-4.4 years and a mean body mass index of 20.7+/-1.9 kg/m(2). There was no significant difference in lumbar lordosis angle between those with cellulite classes 2 and 3 (p>or=0.297). There was also no correlation between lumbar lordosis angle and the degree of cellulite (p>or=0.085 and r>or=0.246). The analysis suggests that there is no correlation between the degree of cellulite and the angle of lumbar lordosis as measured using Cobb's method.

  12. Correlation between Lumbar Lordosis Angle and Degree of Gynoid Lipodystrophy (Cellulite) in Asymptomatic Women

    PubMed Central

    Milani, Giovana Barbosa; Filho, A’Dayr Natal; João, Sílvia Maria Amado

    2008-01-01

    INTRODUCTION Gynoid lipodystrophy (cellulite) has been cited as a common dermatological alteration. It occurs mainly in adult women and tends to gather around the thighs and buttocks. Its presence and severity have been related to many factors, including biotype, age, sex, circulatory changes, and, as some authors have suggested, mechanical alterations such as lumbar hyperlordosis. OBJECTIVE To correlate the degree of cellulite with the angle of lumbar lordosis in asymptomatic women. METHODS Fifty volunteers were evaluated by digital photos, palpation, and thermograph. The degree of cellulite was classified on a scale of 1–4. Analyses were performed on the superior, inferior, right and left buttocks (SRB, IRB, SLB, ILB), and the superior right and left thighs (SRT, SLT). The volunteers underwent a lateral-view X-ray, and the angle of lumbar lordosis was measured using Cobb’s method (inferior endplate of T12 and the superior endplate of S). The data were statistically analyzed using ANOVA and Spearman’s correlation. A significance level of 5% was adopted. RESULTS Volunteers had a mean age of 26.1 ± 4.4 years and a mean body mass index of 20.7 ± 1.9 kg/m2. There was no significant difference in lumbar lordosis angle between those with cellulite classes 2 and 3 (p ≥ 0.297). There was also no correlation between lumbar lordosis angle and the degree of cellulite (p ≥ 0.085 and r ≥ 0.246). CONCLUSIONS The analysis suggests that there is no correlation between the degree of cellulite and the angle of lumbar lordosis as measured using Cobb’s method. PMID:18719762

  13. Une mucormycose faciale compliquant une angiocholite grave: à propos d’un cas

    PubMed Central

    Lakhdar, Karim; Houari, Naoufal; Elbouazzaoui, Abderrahim; Ameuraoui, Taoufik; Boukatta, Brahim; Sbai, Hicham; Kanjaa, Nabil

    2016-01-01

    Les mucormycoses sont des infections fongiques opportunistes survenant chez des patients immunodéprimés. C’est une affection grave compromettant le pronostic vital. Même diagnostiquée précocement, la mortalité des mucormycoses atteint 50%. Nous rapportons le cas d’une mucormycose chez une patiente diabétique hospitalisée en réanimation pour angiocholite grave. L’évolution était fatale. PMID:28293362

  14. Berardinelli-seip congenital lipodystrophy 2/seipin is a cell-autonomous regulator of lipolysis essential for adipocyte differentiation.

    PubMed

    Chen, Weiqin; Chang, Benny; Saha, Pradip; Hartig, Sean M; Li, Lan; Reddy, Vasumathi Theegala; Yang, Yisheng; Yechoor, Vijay; Mancini, Michael A; Chan, Lawrence

    2012-03-01

    Mutations in BSCL2 underlie human congenital generalized lipodystrophy. We inactivated Bscl2 in mice to examine the mechanisms whereby absence of Bscl2 leads to adipose tissue loss and metabolic disorders. Bscl2(-/-) mice develop severe lipodystrophy of white adipose tissue (WAT), dyslipidemia, insulin resistance, and hepatic steatosis. In vitro differentiation of both Bscl2(-/-) murine embryonic fibroblasts (MEFs) and stromal vascular cells (SVCs) reveals normal early-phase adipocyte differentiation but a striking failure in terminal differentiation due to unbridled cyclic AMP (cAMP)-dependent protein kinase A (PKA)-activated lipolysis, which leads to loss of lipid droplets and silencing of the expression of adipose tissue-specific transcription factors. Importantly, such defects in differentiation can be largely rescued by inhibitors of lipolysis but not by a gamma peroxisome proliferator-activated receptor (PPARγ) agonist. The residual epididymal WAT (EWAT) in Bscl2(-/-) mice displays enhanced lipolysis. It also assumes a "brown-like" phenotype with marked upregulation of UCP1 and other brown adipose tissue-specific markers. Together with decreased Pref1 but increased C/EBPβ levels, these changes highlight a possible increase in cAMP signaling that impairs terminal adipocyte differentiation in the EWAT of Bscl2(-/-) mice. Our study underscores the fundamental role of regulated cAMP/PKA-mediated lipolysis in adipose differentiation and identifies Bscl2 as a novel cell-autonomous determinant of activated lipolysis essential for terminal adipocyte differentiation.

  15. Segregated responses of mammary gland development and vaginal opening to prepubertal genistein exposure in Bscl2(-/-) female mice with lipodystrophy.

    PubMed

    Li, Rong; El Zowalaty, Ahmed E; Chen, Weiqin; Dudley, Elizabeth A; Ye, Xiaoqin

    2015-07-01

    Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy 2-deficient (Bscl2(-/-)) mice recapitulate human BSCL2 disease with lipodystrophy. Bscl2-encoded seipin is detected in adipocytes and epithelium of mammary gland. Postnatal mammary gland growth spurt and vaginal opening signify pubertal onset in female mice. Bscl2(-/-) females have longer and dilated mammary gland ducts at 5-week old and delayed vaginal opening. Prepubertal exposure to 500ppm genistein diet increases mammary gland area and accelerates vaginal opening in both control and Bscl2(-/-) females. However, genistein treatment increases ductal length in control but not Bscl2(-/-) females. Neither prepubertal genistein treatment nor Bscl2-deficiency affects phospho-estrogen receptor α or progesterone receptor expression patterns in 5-week old mammary gland. Interestingly, Bscl2-deficiency specifically reduces estrogen receptor β expression in mammary gland ductal epithelium. In summary, Bscl2(-/-) females have accelerated postnatal mammary ductal development but delayed vaginal opening; they display segregated responses in mammary gland development and vaginal opening to prepubertal genistein treatment.

  16. Proteomic Profiling of Adipose Tissue from Zmpste24−/− Mice, a Model of Lipodystrophy and Premature Aging, Reveals Major Changes in Mitochondrial Function and Vimentin Processing*

    PubMed Central

    Peinado, Juan R.; Quirós, Pedro M.; Pulido, Marina R.; Mariño, Guillermo; Martínez-Chantar, Maria L.; Vázquez-Martínez, Rafael; Freije, José M. P.; López-Otín, Carlos; Malagón, María M.

    2011-01-01

    Lipodystrophy is a major disease involving severe alterations of adipose tissue distribution and metabolism. Mutations in genes encoding the nuclear envelope protein lamin A or its processing enzyme, the metalloproteinase Zmpste24, cause diverse human progeroid syndromes that are commonly characterized by a selective loss of adipose tissue. Similarly to humans, mice deficient in Zmpste24 accumulate prelamin A and display phenotypic features of accelerated aging, including lipodystrophy. Herein, we report the proteome and phosphoproteome of adipose tissue as well as serum metabolome in lipodystrophy by using Zmpste24−/− mice as experimental model. We show that Zmpste24 deficiency enhanced lipolysis, fatty acid biogenesis and β-oxidation as well as decreased fatty acid re-esterification, thus pointing to an increased partitioning of fatty acid toward β-oxidation and away from storage that likely underlies the observed size reduction of Zmpste24-null adipocytes. Besides the mitochondrial proteins related to lipid metabolism, other protein networks related to mitochondrial function, including those involved in tricarboxylic acid cycle and oxidative phosphorylation, were up-regulated in Zmpste24−/− mice. These results, together with the observation of an increased mitochondrial response to oxidative stress, support the relationship between defective prelamin A processing and mitochondrial dysfunction and highlight the relevance of oxidative damage in lipoatrophy and aging. We also show that absence of Zmpste24 profoundly alters the processing of the cytoskeletal protein vimentin and identify a novel protein dysregulated in lipodystrophy, High-Mobility Group Box-1 Protein. Finally, we found several lipid derivates with important roles in energy balance, such as Lysophosphatidylcholine or 2-arachidonoylglycerol, to be dysregulated in Zmpste24−/− serum. Together, our findings in Zmpste24−/− mice may be useful to unveil the mechanisms underlying adipose

  17. Conversations between insulin and bone: Potential mechanism of high bone density in patients with Berardinelli-Seip Congenital Lipodystrophy.

    PubMed

    Lima, Josivan Gomes; Lima, Natalia Nobrega; Nobrega, Lucia Helena C; Jeronimo, Selma Maria B

    2016-12-01

    Berardinelli-Seip Congenital Lipodystrophy (BSCL) is a rare autosomal recessive syndrome characterized by a difficulty storing lipid in adipocytes, low body fat, hypertriglyceridemia, and fat liver. The serum leptin is usually very low, and serum insulin, as well as HOMAIR (homeostasis model assessment), is very high and correlated positively with bone mineral density (BMD). Despite deficiency/insufficiency of vitamin D, low body mass index, low daily calcium intake, physical inactivity, and menarche at a later age, BSCL patients usually have normal or even high BMD. We hypothesize that low leptin and high insulin may play a role in this outcome. Understanding the potential pathophysiological mechanism of these bone abnormalities will help to clarify the effects of extreme insulin resistance in the bone.

  18. Growth hormone axis treatments for HIV-associated lipodystrophy: a systematic review of placebo-controlled trials.

    PubMed

    Sivakumar, T; Mechanic, Oj; Fehmie, D A; Paul, Bt

    2011-09-01

    HIV-associated lipodystrophy is a disorder of fat metabolism that occurs in patients with HIV infection. It can cause metabolic derangements and negative self-perceptions of body image, and result in noncompliance with highly active antiretroviral therapy (HAART). Growth hormone (GH) axis drugs have been evaluated for treatment of this disorder, but no systematic review has been conducted previously. The aim of the review was to compare the effects of GH axis drugs vs. placebo in changing visceral adipose tissue (VAT), subcutaneous adipose tissue (SAT) and lean body mass (LBM) in patients with HIV-associated lipodystrophy. We searched MEDLINE (1996-2009), CENTRAL (Issue 4, 2009), Web of Science, Summons, Google Scholar, the Food and Drug Administration (FDA) website, and Clinicaltrials.gov from 13 October 2009 to 7 June 2010. We excluded newspaper articles and book reviews from the Summons search; this was the only search limitation applied. We also manually reviewed references of included articles. Inclusion criteria were as follows: randomized placebo-controlled trial (RCT); study participants with HIV-associated lipodystrophy; intervention consisting of GH, growth hormone releasing hormone (GHRH), tesamorelin or insulin-like growth factor-1 (IGF-1); study including at least one primary outcome of interest: change in VAT, SAT or LBM. Two independent reviewers extracted data and assessed study quality using a standardized form. The authors of one study were contacted for missing information. The main effect was calculated as a summary of the mean differences in VAT, SAT and LBM between the intervention and placebo groups in the included studies. Subgroup analyses were performed to assess different GH axis drug classes. Ten RCTs including 1511 patients were included in the review. All had a low risk of bias and passed the test of heterogeneity for each primary outcome. Compared with placebo, GH axis treatments decreased VAT [weighted mean difference (WMD) -25.20

  19. Lipodystrophy in human immunodeficiency virus patients impairs insulin action and induces defects in beta-cell function.

    PubMed

    Andersen, Ove; Haugaard, Steen B; Andersen, Ulrik B; Friis-Møller, Nina; Storgaard, Heidi; Vølund, Aage; Nielsen, Jens Ole; Iversen, Johan; Madsbad, Sten

    2003-10-01

    The pathophysiology of insulin resistance in human immunodeficiency virus (HIV)-associated lipodystrophy syndrome (HALS) is not fully clarified. We investigated 18 men with HALS and 18 HIV-positive males without lipodystrophy (control subjects). Duration and modality of antiretroviral therapy were similar between study groups. A hyperinsulinemic euglycemic clamp showed an impaired glucose disposal rate (GDR) in HALS patients (5.6 v 8.3 mg glucose/min. kg(FFM), P =.0006). As demonstrated by indirect calorimetry, HALS patients showed an impaired nonoxidative glucose metabolism (NOGM, 2.2 v 4.2, P =.006), whereas levels of basal and insulin-stimulated oxidative glucose metabolism (OGM) (2.4 v 2.3, P =.55, and 3.3 v 4.0, P =.064, respectively) were not significantly different between groups. Despite comparable total fat masses, dual energy x-ray absorptiometry (DEXA) scans showed that the percentage of limb fat (ie, peripheral-fat-mass/[peripheral-fat-mass + trunk-fat-mass]. 100%) was reduced in HALS patients (36% v 46%, P =.0002). Multiple linear regression analysis indicated that percentage of limb fat explained 53% of the variability of GDR and 45% of the variability of NOGM in HALS patients. In HALS patients, leg fat mass correlated positively with NOGM (r =.51, P <.05), whereas abdominal fat mass and NOGM did not correlate (P =.91). Analyzing the relationship between first phase insulin secretion and insulin sensitivity, 6 HALS patients compared with none of the control subjects exhibited impaired insulin secretion (P <.05). Our data suggest that fat redistribution independently of antiretroviral therapy is highly related to insulin resistance in HALS patients. Furthermore, in HALS patients, impaired glucose metabolism most likely relates to decreased NOGM and to defects in beta-cell function.

  20. Seipin deficiency alters fatty acid Delta9 desaturation and lipid droplet formation in Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy.

    PubMed

    Boutet, Emilie; El Mourabit, Haquima; Prot, Matthieu; Nemani, Mona; Khallouf, Eliane; Colard, Odile; Maurice, Michèle; Durand-Schneider, Anne-Marie; Chrétien, Yves; Grès, Sandra; Wolf, Claude; Saulnier-Blache, Jean-Sébastien; Capeau, Jacqueline; Magré, Jocelyne

    2009-06-01

    Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy (BSCL) is a rare recessive disease characterized by near absence of adipose tissue and severe insulin resistance. In most cases, BSCL is due to loss-of-function mutations in the genes encoding either seipin of unknown function or 1-acyl-glycerol-3-phosphate O-acyltransferase 2 (AGPAT2) which catalyses the formation of phosphatidic acid from lysophosphatidic acid. We studied the lipid profile of lymphoblastoid cell-lines from 20 BSCL patients with null mutations in the genes encoding either seipin (n=12) or AGPAT2 (n=8) in comparison to nine control cell-lines. In seipin deficient cells, we observed alterations in the pattern of lipid droplets which were decreased in size and increased in number as compared to control cells. We also observed alterations in the triglycerides content as well as in the fatty acid composition from triglycerides and phosphatidylethanolamine, with an increased proportion of saturated fatty acids at the expense of the corresponding monounsaturated fatty acids, reflecting a defect in Delta9-desaturase activity. In AGPAT2 deficient cells, no specific alterations in lipid droplet pattern nor in fatty acid composition was observed but the cellular level of lysophosphatidic acid was increased as compared to that of control and seipin deficient cells. These results indicate that seipin like AGPAT2 is involved in lipid metabolism but exerts a different function. Seipin intervenes at a proximal step in triglycerides and phospholipids biosynthesis being involved in the pathway that links fatty acid Delta9 desaturation to lipid droplet formation. These findings provide new insights into how seipin deficiency causes severe lipodystrophy.

  1. Berardinelli-Seip Congenital Lipodystrophy 2/Seipin Is a Cell-Autonomous Regulator of Lipolysis Essential for Adipocyte Differentiation

    PubMed Central

    Chen, Weiqin; Chang, Benny; Saha, Pradip; Hartig, Sean M.; Li, Lan; Reddy, Vasumathi Theegala; Yang, Yisheng; Yechoor, Vijay; Mancini, Michael A.

    2012-01-01

    Mutations in BSCL2 underlie human congenital generalized lipodystrophy. We inactivated Bscl2 in mice to examine the mechanisms whereby absence of Bscl2 leads to adipose tissue loss and metabolic disorders. Bscl2−/− mice develop severe lipodystrophy of white adipose tissue (WAT), dyslipidemia, insulin resistance, and hepatic steatosis. In vitro differentiation of both Bscl2−/− murine embryonic fibroblasts (MEFs) and stromal vascular cells (SVCs) reveals normal early-phase adipocyte differentiation but a striking failure in terminal differentiation due to unbridled cyclic AMP (cAMP)-dependent protein kinase A (PKA)-activated lipolysis, which leads to loss of lipid droplets and silencing of the expression of adipose tissue-specific transcription factors. Importantly, such defects in differentiation can be largely rescued by inhibitors of lipolysis but not by a gamma peroxisome proliferator-activated receptor (PPARγ) agonist. The residual epididymal WAT (EWAT) in Bscl2−/− mice displays enhanced lipolysis. It also assumes a “brown-like” phenotype with marked upregulation of UCP1 and other brown adipose tissue-specific markers. Together with decreased Pref1 but increased C/EBPβ levels, these changes highlight a possible increase in cAMP signaling that impairs terminal adipocyte differentiation in the EWAT of Bscl2−/− mice. Our study underscores the fundamental role of regulated cAMP/PKA-mediated lipolysis in adipose differentiation and identifies Bscl2 as a novel cell-autonomous determinant of activated lipolysis essential for terminal adipocyte differentiation. PMID:22269949

  2. Myristic acid potentiates palmitic acid-induced lipotoxicity and steatohepatitis associated with lipodystrophy by sustaning de novo ceramide synthesis.

    PubMed

    Martínez, Laura; Torres, Sandra; Baulies, Anna; Alarcón-Vila, Cristina; Elena, Montserrat; Fabriàs, Gemma; Casas, Josefina; Caballeria, Joan; Fernandez-Checa, Jose C; García-Ruiz, Carmen

    2015-12-08

    Palmitic acid (PA) induces hepatocyte apoptosis and fuels de novo ceramide synthesis in the endoplasmic reticulum (ER). Myristic acid (MA), a free fatty acid highly abundant in copra/palmist oils, is a predictor of nonalcoholic steatohepatitis (NASH) and stimulates ceramide synthesis. Here we investigated the synergism between MA and PA in ceramide synthesis, ER stress, lipotoxicity and NASH. Unlike PA, MA is not lipotoxic but potentiated PA-mediated lipoapoptosis, ER stress, caspase-3 activation and cytochrome c release in primary mouse hepatocytes (PMH). Moreover, MA kinetically sustained PA-induced total ceramide content by stimulating dehydroceramide desaturase and switched the ceramide profile from decreased to increased ceramide 14:0/ceramide16:0, without changing medium and long-chain ceramide species. PMH were more sensitive to equimolar ceramide14:0/ceramide16:0 exposure, which mimics the outcome of PA plus MA treatment on ceramide homeostasis, than to either ceramide alone. Treatment with myriocin to inhibit ceramide synthesis and tauroursodeoxycholic acid to prevent ER stress ameliorated PA plus MA induced apoptosis, similar to the protection afforded by the antioxidant BHA, the pan-caspase inhibitor z-VAD-Fmk and JNK inhibition. Moreover, ruthenium red protected PMH against PA and MA-induced cell death. Recapitulating in vitro findings, mice fed a diet enriched in PA plus MA exhibited lipodystrophy, hepatosplenomegaly, increased liver ceramide content and cholesterol levels, ER stress, liver damage, inflammation and fibrosis compared to mice fed diets enriched in PA or MA alone. The deleterious effects of PA plus MA-enriched diet were largely prevented by in vivo myriocin treatment. These findings indicate a causal link between ceramide synthesis and ER stress in lipotoxicity, and imply that the consumption of diets enriched in MA and PA can cause NASH associated with lipodystrophy.

  3. Evaluating the Role of LPIN1 Variation in Insulin Resistance, Body Weight, and Human Lipodystrophy in U.K. Populations

    PubMed Central

    Fawcett, Katherine A.; Grimsey, Neil; Loos, Ruth J.F.; Wheeler, Eleanor; Daly, Allan; Soos, Maria; Semple, Robert; Syddall, Holly; Cooper, Cyrus; Siniossoglou, Symeon; O'Rahilly, Stephen; Wareham, Nicholas J.; Barroso, Inês

    2008-01-01

    OBJECTIVE— Loss of lipin 1 activity causes lipodystrophy and insulin resistance in the fld mouse, and LPIN1 expression and common genetic variation were recently suggested to influence adiposity and insulin sensitivity in humans. We aimed to conduct a comprehensive association study to clarify the influence of common LPIN1 variation on adiposity and insulin sensitivity in U.K. populations and to examine the role of LPIN1 mutations in insulin resistance syndromes. RESEARCH DESIGN AND METHOD— Twenty-two single nucleotide polymorphisms tagging common LPIN1 variation were genotyped in Medical Research Council (MRC) Ely (n = 1,709) and Hertfordshire (n = 2,901) population-based cohorts. LPIN1 exons, exon/intron boundaries, and 3′ untranslated region were sequenced in 158 patients with idiopathic severe insulin resistance (including 23 lipodystrophic patients) and 48 control subjects. RESULTS— We found no association between LPIN1 single nucleotide polymorphisms and fasting insulin but report a nominal association between rs13412852 and BMI (P = 0.042) in a meta-analysis of 8,504 samples from in-house and publicly available studies. Three rare nonsynonymous variants (A353T, R552K, and G582R) were detected in severely insulin-resistant patients. However, these did not cosegregate with disease in affected families, and Lipin1 protein expression and phosphorylation in patients with variants were indistinguishable from those in control subjects. CONCLUSIONS— Our data do not support a major effect of common LPIN1 variation on metabolic traits and suggest that mutations in LPIN1 are not a common cause of lipodystrophy in humans. The nominal associations with BMI and other metabolic traits in U.K. cohorts require replication in larger cohorts. PMID:18591397

  4. Myristic acid potentiates palmitic acid-induced lipotoxicity and steatohepatitis associated with lipodystrophy by sustaning de novo ceramide synthesis

    PubMed Central

    Martínez, Laura; Torres, Sandra; Baulies, Anna; Alarcón-Vila, Cristina; Elena, Montserrat; Fabriàs, Gemma; Casas, Josefina; Caballeria, Joan; Fernandez-Checa, Jose C.; García-Ruiz, Carmen

    2015-01-01

    Palmitic acid (PA) induces hepatocyte apoptosis and fuels de novo ceramide synthesis in the endoplasmic reticulum (ER). Myristic acid (MA), a free fatty acid highly abundant in copra/palmist oils, is a predictor of nonalcoholic steatohepatitis (NASH) and stimulates ceramide synthesis. Here we investigated the synergism between MA and PA in ceramide synthesis, ER stress, lipotoxicity and NASH. Unlike PA, MA is not lipotoxic but potentiated PA-mediated lipoapoptosis, ER stress, caspase-3 activation and cytochrome c release in primary mouse hepatocytes (PMH). Moreover, MA kinetically sustained PA-induced total ceramide content by stimulating dehydroceramide desaturase and switched the ceramide profile from decreased to increased ceramide 14:0/ceramide16:0, without changing medium and long-chain ceramide species. PMH were more sensitive to equimolar ceramide14:0/ceramide16:0 exposure, which mimics the outcome of PA plus MA treatment on ceramide homeostasis, than to either ceramide alone. Treatment with myriocin to inhibit ceramide synthesis and tauroursodeoxycholic acid to prevent ER stress ameliorated PA plus MA induced apoptosis, similar to the protection afforded by the antioxidant BHA, the pan-caspase inhibitor z-VAD-Fmk and JNK inhibition. Moreover, ruthenium red protected PMH against PA and MA-induced cell death. Recapitulating in vitro findings, mice fed a diet enriched in PA plus MA exhibited lipodystrophy, hepatosplenomegaly, increased liver ceramide content and cholesterol levels, ER stress, liver damage, inflammation and fibrosis compared to mice fed diets enriched in PA or MA alone. The deleterious effects of PA plus MA-enriched diet were largely prevented by in vivo myriocin treatment. These findings indicate a causal link between ceramide synthesis and ER stress in lipotoxicity, and imply that the consumption of diets enriched in MA and PA can cause NASH associated with lipodystrophy. PMID:26539645

  5. Utilisation d'une ribre optique unimodale standard en capteur polarimétrique. Application à la détection de vibrations mécaniques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pigeon, F.; Mure-Ravaud, A.; Veillas, C.; Gagnaire, H.

    1991-07-01

    A theoretical and experimental study of the polarization properties change induced by a mechanical deformation of a standard single mode fiber is presented. These results have been used to design a vibration sensor by coiling a standard single mode fiber. Conditions for linear response and good sensitivity are discussed. Nous présentons une étude théorique et expérimentale des modifications de polarisation induites dans une fibre optique unimodale standard soumise à une perturbation mécanique. Ces résultats ont été utilisés pour réaliser un capteur de vibrations à l'aide d'une fibre optique bobinée. Nous discutons les conditions pour obtenir une réponse linéaire et une bonne sensibilité.

  6. No relationship between TNF-α genetic variants and combination antiretroviral therapy-related lipodystrophy syndrome in HIV type 1-infected patients: a case-control study and a meta-analysis.

    PubMed

    Veloso, Sergi; Olona, Montserrat; Peraire, Joaquim; Viladés, Consuelo; Pardo, Pedro; Domingo, Pere; Asensi, Victor; Broch, Montserrat; Aguilar, Carmen; López-Dupla, Miguel; Aragonés, Gerard; Garcia-Pardo, Graciano; Sirvent, Joan-Josep; Vendrell, Joan; Richart, Cristóbal; Vidal, Francesc

    2011-02-01

    Tumor necrosis factor alpha (TNF-α) is thought to be involved in the pathogenic and metabolic events associated with HIV-1 infection. We assessed whether carriage of the TNF-α gene promoter single nucleotide polymorphism (SNP) is associated with lipodystrophy and metabolic derangements in HIV-1-infected patients treated with cART. We also assessed variations in TNF-α receptor plasma levels. The study group comprised 286 HIV-1-infected patients (133 with and 153 without lipodystrophy) and 203 uninfected controls (UC). TNF-α -238G > A, -308G > A, and -863 C > A SNP were assessed using PCR-RFLPs on white cell DNA. Plasma sTNF-α R1 and R2 levels were measured by ELISA. Student's t test, the χ(2) test, Pearson correlations, and the logistic regression test were performed for statistical analysis. The TNF-α -308G > A SNP was significantly associated with lipodystrophy in the univariate analysis (p = 0.04). This association, however, was no longer significant in the multivariate analysis. A meta-analysis of the published literature and our own data, which included 284 patients with lipodystrophy and 338 without lipodystrophy, showed that there was no relationship between the TNF-α -238G > A and -308G > A SNP and lipodystrophy (p > 0.05 for all comparisons). HIV-1-infected patients had greater sTNF-α R2 plasma levels than UC (p = 0.001) whereas sTNF-α R1 and R2 levels were not significantly different in both the HIV-1-infected cohorts, lipodystrophy vs. nonlipodystrophy (p = NS). In our cohort of white Spaniards the TNF-α -238G > A, -308G > A, and -863C > A SNP were not associated with lipodystrophy in HIV-1-infected patients treated with cART. This finding was replicated in a meta-analysis of the published data, which showed no associations between the TNF-α -238G > A and -308G > A SNP and lipodystrophy. In HIV-1-infected patients under cART there is a systemic overproduction of sTNF-α R2, which is unrelated to

  7. Hémangiome fusiforme: une localisation inhabituelle

    PubMed Central

    Nasreddine, Fatima Zahra; Baghad, Bouchra; Chiheb, Soumiya

    2016-01-01

    L'hémangiome à cellules fusiformes été décrit par Weiss et Enzinger en 1986 et anciennement nommé hémangioendothéliome à cellules fusiformes. Depuis l'avènement des études immunohistochimique il n'est plus considéré en tant qu'angiosarcome de bas grade. C'est une tumeur bénigne vasculaire. Il touche presque exclusivement le derme des extrémités distales. Nous rapportons le premier cas avec localisation au niveau de l'omoplate, du sein, des cuisses et de la mandibule. Selon la littérature, seulement 9 cas localisés au niveau de la tête et le cou ont été rapportés. Nous rapportons un nouveau cas de cette entité rare et mal connue qui peut prêter confusion avec les tumeurs malignes. Notre patient avait une localisation au niveau de l'omoplate, du sein, des cuisses et de la mandibule. Une biopsie-exérèse était réalisée. L’évolution a été favorable avec un recul de 6 mois, sans rechute. PMID:27642429

  8. Social isolation in HIV-infected patients according to subjective patient assessment and DEXA-confirmed severity of lipodystrophy.

    PubMed

    Casado, José L; Iglesias, Verónica; del Palacio, María; Marín, Ana; Perez-Elías, María J; Moreno, Ana; Moreno, Santiago

    2013-01-01

    This study was designed to investigate the persistence of lipodystrophy (LD)-related social distress and isolation in HIV-infected patients in the current era, according to confirmatory dual energy X-ray absorptiometry (DEXA) measurements. Cross-sectional interview data were collected from 168 HIV-positive adult patients taking more than 2 years of antiretroviral therapy (133 cases with LD diagnosed a mean of 7.2 years before; 35 without LD, controls). Mean time of HIV infection was 16.2 years (2.1-27.3), and the mean time of exposure to highly active antiretroviral therapy of 11.7 years (2.1-21.1). The presence and severity of LD, confirmed by DEXA measurements, correlated with social isolation through a validated scale, including avoidance of social relationships, sex, work, or sport activities. In comparison with control patients, social distress was observed for patients having moderate body changes. The significant correlation between LD and social isolation was irrespective of age, CD4+ count, HIV RNA level, AIDS diagnosis, time of HIV infection, anxiety, or depressive symptoms. These results confirm that patient assessment of LD is correlated with whole-body DEXA scan, and they highlight the role of LD as an independent cause of social isolation even after years of the diagnosis.

  9. Whole Exome Sequencing Reveals a BSCL2 Mutation Causing Progressive Encephalopathy with Lipodystrophy (PELD) in an Iranian Pediatric Patient

    PubMed Central

    Alaei, Mohammad Reza; Talebi, Saeed; Ghofrani, Mohammad; Taghizadeh, Mohsen; Keramatipour, Mohammad

    2016-01-01

    Background: Progressive encephalopathy with or without lipodystrophy is a rare autosomal recessive childhood-onset seipin-associated neurodegenerative syndrome, leading to developmental regression of motor and cognitive skills. In this study, we introduce a patient with developmental regression and autism. The causative mutation was found by exome sequencing. Methods: The proband showed a generalized hypertonia and regression of all developmental milestones. Based on the advantages of next-generation sequencing (NGS), whole exome sequencing (WES) was requested. The functional significance of variants was evaluated by NGS-specific prediction servers. Sanger sequencing was used for segregation analysis in the family. Results: There was no specific sign in the clinical and paraclinical investigations of the patient to establish a conclusive clinical diagnosis. WES detected a known homozygous nonsense mutation in BSCL2 (NM_001122955.3:c. 985C>T; p.Arg329*). The variant is segregating in the pedigree with an autosomal recessive pattern. Conclusion: Exome sequencing is a robust method for identifying the candidate gene variants in Mendelian traits. PMID:27452399

  10. Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy 2 regulates adipocyte lipolysis, browning, and energy balance in adult animals[S

    PubMed Central

    Zhou, Hongyi; Lei, Xinnuo; Benson, Tyler; Mintz, James; Xu, Xiaojing; Harris, Ruth B.; Weintraub, Neal L.; Wang, Xiaoling; Chen, Weiqin

    2015-01-01

    Mutations in BSCL2/SEIPIN cause Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy type 2 (BSCL2), but the mechanisms whereby Bscl2 regulates adipose tissue function are unclear. Here, we generated adipose tissue (mature) Bscl2 knockout (Ad-mKO) mice, in which Bscl2 was specifically ablated in adipocytes of adult animals, to investigate the impact of acquired Bscl2 deletion on adipose tissue function and energy balance. Ad-mKO mice displayed reduced adiposity and were protected against high fat diet-induced obesity, but not insulin resistance or hepatic steatosis. Gene expression profiling and biochemical assays revealed increased lipolysis and fatty acid oxidation in white adipose tissue (WAT) and brown adipose tissue , as well as browning of WAT, owing to induction of cAMP/protein kinase A signaling upon Bscl2 deletion. Interestingly, Bscl2 deletion reduced food intake and downregulated adipose β3-adrenergic receptor (ADRB3) expression. Impaired ADRB3 signaling partially offsets upregulated browning-induced energy expenditure and thermogenesis in Ad-mKO mice housed at ambient temperature. However, this counter-regulatory response was abrogated under thermoneutral conditions, resulting in even greater body mass loss in Ad-mKO mice. These findings suggest that Bscl2 regulates adipocyte lipolysis and β-adrenergic signaling to produce complex effects on adipose tissues and whole-body energy balance. PMID:26269358

  11. Structure of the lamin A/C R482W mutant responsible for dominant familial partial lipodystrophy (FPLD)

    SciTech Connect

    Magracheva, Eugenia; Kozlov, Serguei; Stewart, Colin L.; Wlodawer, Alexander; Zdanov, Alexander

    2009-08-07

    Proteins of the A-type lamin family, which consists of two members, lamin A and lamin C, are the major components of a thin proteinaceous filamentous meshwork, the lamina, that underlies the inner nuclear membrane. A-type lamins have recently become the focus of extensive functional studies as a consequence of the linking of at least eight congenital diseases to mutations in the lamin A/C gene (LMNA). This spectrum of pathologies, which mostly manifest themselves as dominant traits, includes muscle dystrophies, dilated cardiomyopathies, the premature aging syndrome Hutchinson-Guilford progeria and familial partial lipodystrophy (FPLD). The crystal structure of the lamin A/C mutant R482W, a variant that causes FPLD, has been determined at 1.5 {angstrom} resolution. A completely novel aggregation state of the C-terminal globular domain and the position of the mutated amino-acid residue suggest means by which the mutation may affect lamin A/C-protein and protein-DNA interactions.

  12. HIV-1/HAART-Related Lipodystrophy Syndrome (HALS) Is Associated with Decreased Circulating sTWEAK Levels

    PubMed Central

    López-Dupla, Miguel; Maymó-Masip, Elsa; Martínez, Esteban; Domingo, Pere; Leal, Manuel; Peraire, Joaquim; Viladés, Consuelo; Veloso, Sergi; Arnedo, Mireia; Ferrando-Martínez, Sara; Beltrán-Debón, Raúl; Alba, Verónica; Gatell, Josep Mª; Vendrell, Joan; Vidal, Francesc; Chacón, Matilde R.

    2015-01-01

    Background and Objectives Obesity and HIV-1/HAART–associated lipodystrophy syndrome (HALS) share clinical, pathological and mechanistic features. Tumor necrosis factor-like weak inducer of apoptosis (TWEAK) is a multifunctional cytokine that plays an important role in obesity and related diseases. We sought to explore the relationship between HALS and circulating levels of soluble (s) TWEAK and its scavenger receptor sCD163. Methods This was a cross-sectional multicenter study of 120 HIV-1-infected patients treated with a stable HAART regimen; 56 with overt HALS and 64 without HALS. Epidemiological and clinical variables were determined. Serum levels of sTWEAK and sCD163 levels were measured by ELISA. Results were analyzed with Student’s t-test, Mann-Whitney U and χ2 test. Pearson and Spearman correlation were used to estimate the strength of association between variables. Results Circulating sTWEAK was significantly decreased in HALS patients compared with non-HALS patients (2.81±0.2 vs. 2.94±0.28 pg/mL, p = 0.018). No changes were observed in sCD163 levels in the studied cohorts. On multivariate analysis, a lower log sTWEAK concentration was independently associated with the presence of HALS (OR 0.027, 95% CI 0.001–0.521, p = 0.027). Conclusions HALS is associated with decreased sTWEAK levels. PMID:26658801

  13. Toxoplasmose oculaire atypique chez une femme congolaise de 72 ans: à propos d'une observation

    PubMed Central

    Bienvenu, Yogolelo Asani; Angel, Musau Nkola; Eric, Kasamba Ilunga; Socrate, Kapalu Mwangala; Sebastien, Mbuyi Musanzayi; Philippe, Cilundika Mulenga; Leon, Kabamba Ngombe; Bruno, Iye Ombamba Kayimba; Gaby, Chenge Borasisi

    2015-01-01

    Les auteurs rapportent un cas de toxoplasmose oculaire binoculaire, rarement décrit dans la littérature, chez une personne âgée de 72 ans, de sexe féminin, à laquelle s'associe une rétinite pigmentaire unilatérale. Cette observation permet d'attirer l'attention de la communauté scientifique sur les autres formes ou variétés de présentation moins courantes, « atypiques », pouvant être rencontrées ou associées à la toxoplasmose oculaire. PMID:26958130

  14. Corot, une mission bien remplie

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Baglin, Annie; Belkacem, Kevin; Chaintreuil, Sylviane; Deleuil, Magali; Lam-Trong, Thien

    2017-03-01

    The CoRoT mission developped since 1993 was dedicated to the observation of ultra high precision measurements of the variations of stellar fluxed on long and continuous durations. His two major objectives were the detection of stellar oscillations and of extrasolar planets. A a pionnier mission, it had to invent several methods and to built the successive steps of the data treatment. They are rapidly described. The low cost 'CNES Petites Missions" programme imposed severe contraints on the instrument concept (Organisation and management, choice of the detectors, of the orbit, reduction of all parasite lights) which have been and will be guides for new generation projects. Some scientific highlights are then presented on both programmes, as for instance the use of the seismic tool as an indicator of the structure and evolution of the Galaxy, the first detection of a super-Earth, and the first precise characterisation of a brown dwarf . CoRoT has opened several avenues in instrumentation as well as science. It is shown how some aspects of this heritage have been used in the design and development of its two major heiress: CHEOPS to be launched in 2018 and the more ambitious PLATO, to be launched in 2025.

  15. Heart positive: design of a randomized controlled clinical trial of intensive lifestyle intervention, niacin and fenofibrate for HIV lipodystrophy/dyslipidemia.

    PubMed

    Samson, Susan L; Pownall, Henry J; Scott, Lynne W; Ballantyne, Christie M; Smith, E O'Brian; Sekhar, Rajagopal V; Balasubramanyam, Ashok

    2006-12-01

    Dyslipidemia and insulin resistance occur in a large proportion of HIV-infected patients treated with highly active antiretroviral therapy (HAART); anthropomorphic changes, such as lipoatrophy and central obesity, occur in a subset of patients. This cluster of clinical features, which is termed HIV lipodystrophy, places patients at increased risk for cardiovascular disease. Currently, there is no consensus on the appropriate therapy for the management of HIV lipodystrophy for which the underlying defects are enhanced lipolysis, impaired fat oxidation, increased hepatic VLDL-triglyceride synthesis and secretion, and impaired disposal of intestinally-derived lipoprotein-triglycerides. We describe the design of a randomized, placebo-controlled trial to compare the effects of usual care to diet, exercise and lipid-lowering drugs on lipid profiles of patients with HIV lipodystrophy. The trial will randomize 200 patients into five groups. Outcomes of usual care, diet and exercise alone or in combination with niacin, fenofibrate or both medications will be compared after six months. Unique aspects of the design include an interactive Internet Diet Management system to increase ATP-III recommended dietary compliance for metabolic syndrome, and a supervised program of aerobic and resistance exercises. The study is powered to detect a 20% decrease in triglycerides with the lifestyle intervention and an additional 20% improvement with the addition of niacin and/or fenofibrate. Secondary outcomes include assessment of lipid profile changes, LDL and HDL particle size, plasma cholesterol ester transport protein activity, visceral and subcutaneous fat distribution, glucose tolerance, insulin resistance, and leptin and adiponectin levels.

  16. Prevalence of lipodystrophy and metabolic syndrome among HIV positive individuals on Highly Active Anti-Retroviral treatment in Jimma, South West Ethiopia

    PubMed Central

    Berhane, Tsegay; Yami, Alemishet; Alemseged, Fessahaye; Yemane, Tilahun; Hamza, Leja; Kassim, Mehedi; Deribe, Kebede

    2012-01-01

    Introduction Use of highly active antiretroviral therapy has led to significant reductions in morbidity and mortality rates. However, these agents had also given rise to the metabolic and morphologic abnormalities which are modifiable risk factors for cardiovascular diseases. Evidences elsewhere indicate growing in prevalence of these problems but studies are lacking in Ethiopia. This study was conducted to determine the prevalence of HIV-associated lipodystrophy and metabolic syndrome in patients taking highly active antiretroviral therapy. Methods A cross-sectional study was conducted in 2010 on a sample of 313 patients taking highly active antiretroviral therapy in Jimma University specialized hospital. Structured questionnaire was used to assess patients’ sociodemographic characteristics and clinical manifestations of metabolic abnormalities. Checklists were used for reviewing charts about clinical manifestations of metabolic abnormalities and immunologic profile of patients. Data was cleaned, entered in and analyzed using SPSS for windows version 16.0. Results Metabolic syndrome was detected in 21.1% and HIV-lipodystrophy was detected 12.1% of patients. The factors found to be independently associated with metabolic syndrome were taking the antiretroviral therapy for more than 12 months (AOR=4.2; 95% CI=1.24–14.23) and female sex (AOR=2.30; 95% CI=1.0–5.27) and the factor found to be independently associated with HIV-lipodystrophy was taking the antiretroviral therapy (AOR=3.59; 95% CI=1.03–12.54) for more than 12 months. Conclusion Metabolic abnormalities were relatively common in the study population. The problems were higher among those who took anti-retroviral treatment for longer duration. Therefore, regular screening for and taking action against the metabolic abnormalities is mandatory. PMID:23330034

  17. Présentation atypique d'une granulomatose avec polyangeite: à propos d'une observation pédiatrique

    PubMed Central

    Berriche, Olfa; Younes, Samia; Ammari, Wafa; Alaya, Wafa; Kessomtini, Wassia; Hammami, Sonia

    2015-01-01

    La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante systémique, caractérisée par une inflammation granulomateuse, une nécrose tissulaire et une vascularite touchant les vaisseaux de moyen et, surtout, de petit calibre, elle touche rarement l'enfant. PMID:26327978

  18. Increased lipodystrophy is associated with increased exposure to highly active antiretroviral therapy in HIV-infected children.

    PubMed

    Viganò, Alessandra; Mora, Stefano; Testolin, Corrado; Beccio, Sabrina; Schneider, Laura; Bricalli, Dorella; Vanzulli, Angelo; Manzoni, Paola; Brambilla, Paolo

    2003-04-15

    To assess body composition changes in HIV-infected children receiving highly active antiretroviral therapy (HAART). Thirty-seven HIV-positive children were enrolled. Dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) scans were performed in all HIV-infected children at baseline and after an additional 12 months of HAART and in 54 matched (for sex, age, body mass index [BMI], and pubertal stage) healthy controls. Abdominal MRI was performed in 14 of 37 HIV-positive children at baseline and in 28 of 37 HIV-positive children after additional 12 months of HAART. During the study period, mean HAART exposure increased from 39.3 to 50.9 months and the number of HIV-infected children with clinical lipodystrophy (LD) increased from 6 to 8, whereas mean BMI, CD4 percentage, and percentage of HIV-infected children with HIV RNA <50 copies/mL did not change. DXA scans showed an increase in lean mass, peripheral fat loss, and central fat accumulation in all HIV-infected children. As compared with controls, 70% and 84% of HIV-infected children showed DXA-detectable LD at baseline and at 12 months of follow-up, respectively. Mixed LD and central fat accumulation were the most common LD phenotype. At baseline and at 12 months of follow-up, intra-abdominal adipose tissue (IAT) was greater than in controls in 33% and 35% of HIV-infected children, and it was greater in those with LD than in those without. Peripheral fat loss and IAT content were associated with duration of HAART and were independent of immunologic stage of disease and immunologic response. Changes in body composition related to LD in HAART-treated children are frequent, precocious, and progressive. Duration of HAART negatively influences visceral adiposity and peripheral fat loss.

  19. Non-traditional adipokines in pediatric HIV-related lipodystrophy: a-FABP as a biomarker of central fat accumulation.

    PubMed

    Theodoridou, Kalliopi; Margeli, Alexandra; Spoulou, Vana; Bathrellou, Irini; Skevaki, Chrysanthi; Chrousos, George P; Papassotiriou, Ioannis; Kanaka-Gantenbein, Christina

    2014-01-01

    Lipodystrophy characterized by adipose tissue redistribution and lipid and glucose metabolism abnormalities, is common among HIV-infected adults and children on highly-active-antiretroviral-therapy (HAART). In a previous study of HIV-infected children, we did not detect insulin resistance, despite a high percentage of body fat redistribution abnormalities. To investigate the non-traditional adipokines Retinol-binding-Protein-4 (RBP4), neutrophil-gelatinase-associated-lipocalin (NGAL), a-Fatty-Acid-Binding-Protein (a-FABP) and YKL-40 in HIV-infected children on highly-active-antiretroviral-therapy and evaluate their possible association to lipodystrophic changes or insulin resistance. Seventeen vertically HIV-infected children (mean age: 12.5 years, mean duration of HAART: 5.2 years) and 20 age- and BMI-matched controls were recruited. The HIV-children were re-evaluated after 12 months. RBP4, NGAL, a-FABP and YKL-40 were assessed at study entry and 12 months later and were correlated to body fat content and insulin resistance. RBP4 values were similar at study entry and 12 months later in HIV-children and controls and showed no correlation to body fat or insulin resistance. NGAL was lower in HIV children at study entry but normalized after 12 months with no positive correlation to insulin resistance. a-FABP was positively correlated to body fat content, especially to trunk fat, both at initial evaluation and at follow-up in HIV children and, after prolonged highly-active-antiretroviral-therapy, it was also positively correlated to insulin resistance. This study is the first one to demonstrate that a-FABP could be a useful marker in unraveling central fat accumulation in HIV-infected children on highly-active-antiretroviral-therapy. Large prospective studies are needed to confirm these results.

  20. Leptin replacement therapy does not improve the abnormal lipid kinetics of hypoleptinemic patients with HIV-associated lipodystrophy syndrome.

    PubMed

    Sekhar, Rajagopal V; Jahoor, Farook; Iyer, Dinakar; Guthikonda, Anuradha; Paranilam, Jaya; Elhaj, Fareed; Coraza, Ivonne; Balasubramanyam, Ashok

    2012-10-01

    Patients with HIV-associated dyslipidemic lipodystrophy (HADL) have characteristic lipid kinetic defects: accelerated lipolysis, blunted fat oxidation and increased hepatic fatty acid reesterification. HADL patients with lipoatrophy also have leptin deficiency. Small or non-randomized studies have suggested that leptin replacement improves glucose metabolism in HADL, with very limited data regarding its effects on the lipid kinetic abnormalities. We performed a randomized, double-blind, placebo-controlled, dose-escalating (0.02 mg/kg/d for two months; 0.04 mg/kg/d for a further two months) study of the effects of metreleptin on lipid kinetics in 17 adults with HADL, hypertriglyceridemia and hypoleptinemia. Rates of lipolysis, intra-adipocyte and intrahepatic reesterification and fatty acid oxidation were measured using infusions of (13)C(1)-palmitate and (2)H(5)-glycerol, and indirect calorimetry. Fasting lipid profiles and glucose and insulin responses to oral glucose challenge were also measured. Metreleptin treatment induced significant, dose-dependent increases in fasting plasma leptin levels. There was no significant change in total lipolysis, net lipolysis, adipocyte or hepatic re-esterification or fatty acid oxidation, or in fasting triglyceride or HDL-C concentrations, with metreleptin treatment. Metreleptin decreased fasting non-HDL-C levels (P<.01) and area-under-the-curve for glucose (P<.05). In hypoleptinemic HADL patients, treatment with metreleptin at 0.02 or 0.04 mg/kg/d does not improve abnormal fasting lipid kinetics, or triglyceride or HDL-C levels. Metreleptin does, however, improve glycemia and non-HDL-C in these patients. These results suggest a dissociation between leptin's effects on glucose metabolism compared to those on lipid kinetics in HADL.

  1. Maladie de Takayasu et polyarthrite rhumatoïde: une association rare - à propos d'une observation

    PubMed Central

    Frikha, Faten; Maazoun, Fatma; Snoussi, Mouna; Abid, Leila; Abid, Hanen; Bouassida, Walid; Kaddour, Neila; Bahloul, Zouhir

    2012-01-01

    L'artérite de Takayasu ou maladie de Takayasu (MT) et la polyarthrite rhumatoïde (PR) et sont deux maladies inflammatoires chroniques et leur association a été rapportée dans la littérature à travers quelques observations de cas sporadiques. Nous rapportons une nouvelle observation d'une telle association. Une patiente âgée de 44 ans, diagnostiquée avec une polyarthrite rhumatoïde à facteur rhumatoïde positif, qui a développé des céphalées avec des vertiges de caractère permanent. L'examen révélait un pouls radial et huméral abolis à droite, un souffle carotidien bilatéral et une tension artérielle imprenable à droite. L'artériographie a confirmé la présence d'une atteinte de l'arc aortique type MT. Le diagnostic d'une maladie de Takayasu associée à une polyarthrite rhumatoïde était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie (prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour) et un traitement de fond par Méthotrexate avec une bonne réponse initiale. A travers notre observation et une revue de la littérature, les caractéristiques épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette association seront discutées. PMID:22937201

  2. Leiomyosarcome de la vessie chez une patiente de 64 ans

    PubMed Central

    Elkabous, Mustapha; Boukir, Anwar; Lakhdissi, Asmaa; Ettahiri, Hamza; Kohen, Fadila; Afif, Mohammed; Jabbour, Youness; Drissy, Amal; Boutayeb, Saber; Errihani, Hassan

    2015-01-01

    Le leiomyosarcome représente une tumeur rare de la vessie. Sa présentation clinique est non spécifique et dominée par l'hématurie. La résection endoscopique de la vessie avec un examen anathomopathologique permet de poser le diagnostic. La rareté de cette localisation ne permet pas d’établir une stratégie thérapeutique standard, néanmoins la chirurgie reste le traitement le plus utilisé. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 64 ans, ayant présenté une hématurie. L'examen anatomopathologique d'une résection endoscopique de la vessie a posé le diagnostic d'un leiomyosarcome. PMID:26918087

  3. Découverte d'une tumeur grêlique suite à une occlusion intestinale aigue chez une femme enceinte: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Chouaib, Naoufal; Rafai, Mostafa; El Bouti, Anas; Belkouch, Ahmed; El bakkali, Hicham; Belyamani, Lahcen

    2015-01-01

    L'association d'un cancer digestif avec la grossesse est rare et concerne avant tout les cancers colorectaux, de l'estomac ainsi que ceux se révélant par une tumeur de Krukenberg. Le diagnostic est souvent tardif expliquant la fréquence élevée des stades avancés. Nous rapportons un cas d'une femme enceinte qui a présenté une occlusion intestinale aigue sur tumeur colique. Il s'agissait d'une patiente enceinte de 32 semaines d'aménorrhées, admise pour syndrome occlusif évoluant depuis trois jours. L'examen abdominal retrouvait une distension abdominale. L’échographie abdominopelvienne retrouvait une grossesse monofoetale évolutive de 32 SA ± 2SA d'aménorrhée, ainsi qu'un épanchement intrapéritonéal de moyenne abondance. Un scanner abdominal a montré une occlusion grêlique sur processus de la dernière anse iléale. La patiente a été opérée six heures après son admission. Le traitement consistait à réaliser une colostomie temporaire afin de dériver les selles et de décomprimer rapidement le côlon et évacuer les gaz et les selles. Les suites postopératoires ont été marquées par des contractions utérines jugulées par la tocolyse intraveineuse. PMID:26175830

  4. Berardinelli-Seip Congenital Lipodystrophy 2/Seipin Is Not Required for Brown Adipogenesis but Regulates Brown Adipose Tissue Development and Function

    PubMed Central

    Zhou, Hongyi; Black, Stephen M.; Benson, Tyler W.; Weintraub, Neal L.

    2016-01-01

    Brown adipose tissue (BAT) plays a unique role in regulating whole-body energy homeostasis by dissipating energy through thermogenic uncoupling. Berardinelli-Seip congenital lipodystrophy (BSCL) type 2 (BSCL2; also known as seipin) is a lipodystrophy-associated endoplasmic reticulum membrane protein essential for white adipocyte differentiation. Whether BSCL2 directly participates in brown adipocyte differentiation, development, and function, however, is unknown. We show that BSCL2 expression is increased during brown adipocyte differentiation. Its deletion does not impair the classic brown adipogenic program but rather induces premature activation of differentiating brown adipocytes through cyclic AMP (cAMP)/protein kinase A (PKA)-mediated lipolysis and fatty acid and glucose oxidation, as well as uncoupling. cAMP/PKA signaling is physiologically activated during neonatal BAT development in wild-type mice and greatly potentiated in mice with genetic deletion of Bscl2 in brown progenitor cells, leading to reduced BAT mass and lipid content during neonatal brown fat formation. However, prolonged overactivation of cAMP/PKA signaling during BAT development ultimately causes apoptosis of brown adipocytes through inflammation, resulting in BAT atrophy and increased overall adiposity in adult mice. These findings reveal a key cell-autonomous role for BSCL2 in controlling BAT mass/activity and provide novel insights into therapeutic strategies targeting cAMP/PKA signaling to regulate brown adipocyte function, viability, and metabolic homeostasis. PMID:27185876

  5. Effect of extended-release niacin on hormone-sensitive lipase and lipoprotein lipase in patients with HIV-associated lipodystrophy syndrome.

    PubMed

    Chow, Dominic C; Tasaki, Anne; Ono, Jill; Shiramizu, Bruce; Souza, Scott A

    2008-12-01

    HIV-associated lipodystrophy syndrome is strongly associated with antiretroviral treatment in patients with human immunodeficiency virus (HIV). Niacin is thought to affect hormone-sensitive lipase (HSL) and lipoprotein lipase (LPL) expression in peripheral and intra-abdominal fat (IAF). This study investigated the effect of extended-release niacin (ERN) on adipose HSL and LPL expression in patients with HIV-associated lipodystrophy syndrome. Changes in IAF and peripheral fat content and HSL and LPL expression were examined in 4 HIV-infected patients recruited from a prospective study treated with ERN. Patients underwent limited 8 slice computerized tomography abdominal scans, dual-energy X-ray absorptiometry scans, and skin punch biopsies of the mid-thigh at baseline and after 12 weeks of ERN. All subjects were on stable highly active antiretroviral therapy prior to and during the study. Changes in body habitus were self-reported. Normalized HSL expression decreased in 3 patients and normalized LPL expression increased in all 4 patients when comparing pre- and post-ERN treated samples. All subjects showed a decrease in total cholesterol (TC) and triglyceride (TG) levels. Preliminary analysis suggests ERN may induce changes in HSL and LPL expression. This method is a feasible approach to identify changes in adipose RNA expression involved with lipolysis.

  6. Hémothorax spontané révélant une vascularite de Wegener chez une femme enceinte

    PubMed Central

    Serhane, Hind; Yassine, Msougar; Amro, Lamyae

    2016-01-01

    L’hémothorax spontané demeure une pathologie rare. Ses étiologies sont multiples mais restent parfois inconnues. Chez certains patients, la thoracotomie peut être le seul recours pour déterminer son origine. Les vascularites n’ont pas été rapporté comme cause habituelle des hémothorax spontanés. La grossesse ne semble pas avoir d’effet causal, ni aggravant des hémothorax spontanés, ni des vascularites. Nous rapportons une observation assez particulière d’une jeune patiente, présentant au cours de sa grossesse un hémothorax spontané secondaire à une vasularite de type Wegener, diagnostiquée par la biopsie pleurale faite au cours d’une thoracotomie exploratrice et confirmée par le dosage des ANCA. PMID:28154726

  7. Allergie respiratoire et “sunko”: une association rare, à propos d'une observation

    PubMed Central

    Ngombe, Léon Kabamba; Kangulu, Ignace Bwana; Nzaji, Michel Kabamba

    2014-01-01

    Il est rapporté dans ce texte un cas d'allergie respiratoire ayant fait probablement suite à une consommation d'un tabac sans fumé couramment utilisé en République Démocratique du Congo, le « Sunko ». Une rhinite et un asthme allergiques sont les cas. Cette observation permet d'attirer l'attention du monde scientifique à mettre sur pieds des études concernant la composition et les effets du Sunko pour appréhender cette association, puis d'informer l'opinion sur les dangers que courent les consommateurs de ce type de tabac et de faire la revue de la littérature. PMID:25426218

  8. Paralysie musculaire secondaire à une polymyosite

    PubMed Central

    Ennafiri, Meryem; Elotmani, Wafae; Awab, Almahdi; El Moussaoui, Rachid; El Hijri, Ahmed; Alilou, Mustapha; Azzouzi, Abderrahim

    2015-01-01

    Les polymyosites sont des maladies inflammatoires des muscles striés, d’étiologie inconnue. Le déficit musculaire, qui se résume généralement à une fatigabilité, évolue de façon bilatérale, symétrique et non sélective avec prédominance sur les muscles proximaux. L'intensité de la faiblesse musculaire est variable d'un sujet à un autre, de la simple gêne fonctionnelle à un état grabataire. Nous rapportons l'observation d'un cas de polymyosite particulièrement sévère avec paralysie musculaire complète, touchant tous les muscles de l'organisme, d’évolution favorable sous immunoglobulines intraveineuses et nous discutons les facteurs favorisant la paralysie musculaire. PMID:26185559

  9. The frequency of low muscle mass and its overlap with low bone mineral density and lipodystrophy in individuals with HIV--a pilot study using DXA total body composition analysis.

    PubMed

    Buehring, Bjoern; Kirchner, Elizabeth; Sun, Zhiyuan; Calabrese, Leonard

    2012-01-01

    As a result of the advances in antiretroviral therapy, the life span of human immunodeficiency virus (HIV)-infected patients has increased dramatically. Attendant to these effects are signs of premature aging with notable changes in the musculoskeletal system. Although changes in bone and fat distribution have been studied extensively, far less is known about changes in muscle. This study examined the extent of low muscle mass (LMM) and its relationship with low bone mineral density (BMD) and lipodystrophy (LD) in HIV-positive males. As such, HIV-positive males on therapy or treatment naive underwent dual-energy X-ray absorptiometry total body composition measurements. Appendicular lean mass/(height)2 and lowest 20% of residuals from regression analysis were used to define LMM. BMD criteria defined osteopenia/osteoporosis, and the percent central fat/percent lower extremity ratio defined LD. Several potential risk factors were assessed through chart review. Sixty-six males (57 with treatment and 9 treatment naive) volunteered. Treated individuals were older than naive (44 vs 34 yr) and had HIV longer (108 vs 14 mo). When definitions for sarcopenia (SP) in elderly individuals were applied, the prevalence of LMM was 21.9% and 18.8% depending on the definition used. Low BMD was present in 68.2% of participants. LD with a cutoff of 1.5 and 1.961 was present in 54.7% and 42.2% of participants, respectively. LMM and LD were negatively associated. In conclusion, this study shows that LMM is common in males with HIV and that SP affecting muscle function could be present in a substantial number of individuals. Future research needs to examine what impact decreased muscle mass and function has on morbidity, physical function, and quality of life in individuals with HIV. Copyright © 2012 The International Society for Clinical Densitometry. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

  10. L'appendagite épiploïque primitive: une cause rare de douleur abdominal

    PubMed Central

    Yazough, Issam; El bouhadouti, Hecham; Mazaz, Khalid

    2015-01-01

    Les appendagites sont une cause rare de douleur abdominale chez l'adulte, elles simulent souvent le tableau d'une appendicite aiguë ou une sigmoïdite, le diagnostic est souvent poser par une TDM ou lors d'un acte chirurgicale, le traitement est essentiellement médicale. PMID:26113913

  11. Expression of Fibroblast Growth Factor-21 in Muscle Is Associated with Lipodystrophy, Insulin Resistance and Lipid Disturbances in Patients with HIV

    PubMed Central

    Lindegaard, Birgitte; Hvid, Thine; Grøndahl, Thomas; Frosig, Christian; Gerstoft, Jan; Hojman, Pernille; Pedersen, Bente Klarlund

    2013-01-01

    Background Fibroblast growth factor (FGF)-21 is a novel regulator of glucose and lipid metabolism. Recently, increased FGF-21 mRNA expression in muscle was found in patients with type 2 diabetes, but the role for FGF-21 in muscle is not well understood. Patients with HIV-infection and lipodystrophy are characterised by various degree of lipid-driven insulin resistance. We hypothesized that muscle FGF-21 mRNA would be altered in HIV patients with lipodystrophy. Design Twenty-five HIV-infected men with lipodystrophy (LD) and 15 age-matched healthy controls, received an oral glucose tolerance test and a euglycemic-hyperinsulinemic clamp (50 mU/m2/min) combined with 6,6-H2 glucose infusion. Muscle biopsies were obtained and FGF-21 mRNA and glycogen synthase (GS) activity were measured. Results Subjects with HIV were insulin resistant compared with non-HIV subjects. Compared to controls, HIV subjects demonstrated a twofold increase of plasma FGF-21 from 70.4±56.8 pg/ml vs 109.1±71.8 pg/ml, respectively (p = 0.04) and an eight-fold increase in muscular FGF-21 mRNA expression (p = 0.001). Muscle FGF-21 mRNA correlated inversely with the rate of disappearance of glucose during insulin clamp (r = −0.54, p = 0.0009), and the GS fractional velocity in muscle (r = −0.39, p = 0.03), and directly with fasting insulin (r = 0.50, p = 0.0022), HOMA-IR (r = 0.47, p = 0.004), triglycerides (r = 0.60. P = 0.0001), waist-to-hip ratio (r = 0.51, p = 0.0001) and limb fat mass (−0.46, p = 0.004), but not to plasma FGF-21. Conclusion FGF-21 mRNA is increased in skeletal muscle in HIV patients and correlates to whole-body (primarily reflecting muscle) insulin resistance, but not to plasma FGF-21. Those findings add to the evidence that FGF-21 is a myokine and may suggest that muscle FGF-21 is working in a local manner. PMID:23533568

  12. Une vie active saine pour les enfants et les adolescents

    PubMed Central

    2002-01-01

    De mauvais modes de vie, comme une alimentation malsaine et l’inactivité physique, sont d'importants facteurs contributifs à une augmentation de la morbidité et de la mortalité secondaires à des maladies chroniques à l’âge adulte. Depuis dix ans, on remarque une augmentation du mode de vie sédentaire et de l’obésité chez les enfants et les adolescents, tant en Amérique du Nord qu’ailleurs dans le monde. Les médecins doivent être conscients de l’importance du problème, fournir des conseils de prévention aux familles et promouvoir une vie active saine dans leur pratique.

  13. Association d’une cytostéatonécrose néonatale, d’une hypertriglycéridemie et d’une hypercalcémie: à propos d’une observation

    PubMed Central

    Abilkassem, Rachid; Dini, Nezha; Oukabli, Mohamed; Kmari, Mohamed; Agadr, Aomar

    2012-01-01

    La cytostéatonécrose du nouveau-né est une hypodermite aigue qui apparaît dans les premières semaines de vie. Nous rapportons les caractéristiques cliniques et histologiques d’une cytostéatonécrose chez un nourrisson âgé de trois semaines, admis pour des lésions cutanées à type de placards sous-cutanées dures, localisées sur le dos. Le nouveau-né a développé une hypercalcémie et une hypertriglycéridemie d’évolution favorable sous traitement symptomatique de même que les lésions cutanées qui ont disparu en quelques semaines. PMID:22514760

  14. Une spondylodiscite tuberculeuse chez une transplantée rénale compliquée d’une mycose systémique

    PubMed Central

    Haddiya, Intissar; El Housni, Siham; El Harraqui, Ryme; Rhou, Hakima; Benamar, Loubna; Eziatouni, Fatima; Ouzeddoun, Naima; Bayahia, Rabia

    2014-01-01

    En transplantation, les complications infectieuses sont fréquentes et de diagnostic souvent délicat. Elles peuvent coexister chez le transplanté rénal rendant leur diagnostic encore plus difficile. Le but de ce cas clinique est de discuter les difficultés diagnostiques et de surveillance de deux types de pathologies assez fréquentes chez le transplanté rénal, qui sont la tuberculose et la mycose, à travers l’observation clinique d’une patiente de 24 ans transplantée rénale qui présente une spondylodiscite tuberculeuse et qui développe secondairement une septicémie à Candida non albicans à point de départ urinaire dont le seul point d’appel est la fièvre post opératoire. PMID:25667684

  15. Mitochondrial DNA content, an inaccurate biomarker of mitochondrial alteration in human immunodeficiency virus-related lipodystrophy.

    PubMed

    Kim, Min Ji; Jardel, Claude; Barthélémy, Cyrille; Jan, Véronique; Bastard, Jean Philippe; Fillaut-Chapin, Sandrine; Houry, Sydney; Capeau, Jacqueline; Lombès, Anne

    2008-05-01

    Lipoatrophy is a prevalent side effect of antiretroviral treatment of human immunodeficiency virus (HIV) infection. Its mechanisms are still disputed but include mitochondrial toxicity and, in particular, mitochondrial DNA (mtDNA) depletion induced by nucleoside reverse transcriptase inhibitors. To obtain an integrated evaluation of the mitochondrial alteration in lipoatrophy, we investigated the DNA, RNA, and protein levels in 15 samples of abdominal subcutaneous adipose tissue from HIV-infected patients with peripheral lipoatrophy and compared the results with those for 15 samples from age- and body mass index-matched controls. The DNA and RNA analyses used PCR-based techniques, while proteins were quantified with enzyme-linked immunosorbent assay and measurement of activities with spectrophotometric assays. Depletion of mtDNA and mtDNA-encoded MT-CO2 mRNA was present, but normal levels of mtDNA-dependent activity (cytochrome c oxidase) and protein (MT-CO2p) showed that it was compensated for. An increase in nuclear-DNA-dependent mitochondrial activities (citrate synthase and malate dehydrogenase) and protein (COX4I1p), as well as transcriptional up-regulation of nuclear-DNA-encoded mitochondrial genes (COX4I1 and UCP2), demonstrated increased mitochondrial biogenesis. However, the expression of the known transcription factors of mitochondrial biogenesis (TFAM, NRF1, GABPA, PPARGC1A, PPARGC1B, and PPRC1) was normal or decreased. Increased amounts of activated caspase 3 and of DDIT3 mRNA showed the induction of apoptosis and oxidative stress, respectively. The mtDNA content did not correlate with any other mitochondrial parameter. In conclusion, mtDNA content does not appear to be an accurate biomarker of mitochondrial alteration in lipoatrophic adipose tissue. The preservation of mtDNA-dependent mitochondrial functions occurred despite severe mtDNA depletion. The presence of significant oxidative stress and apoptosis did not correlate with the mtDNA content.

  16. Analysis of Risks in a Learning Management System: A Case Study in the Spanish National University of Distance Education (UNED)

    ERIC Educational Resources Information Center

    Vázquez-Cano, Esteban; Sevillano García, Ma. Luisa

    2015-01-01

    This article presents a research that examines the university students' risk perception when using a Learning Management System called "aLF" and implemented by the Spanish National University of Distance Education (UNED) for the development of its university distance studies. The development of comprehensive Learning Management Systems…

  17. Syndrome de West: à propos d'une observation

    PubMed Central

    Bugeme, Marcellin; Nawej, Pascal; Mukuku, Olivier

    2015-01-01

    Nous rapportons une observation d'un nourrisson de 7 mois présentant des spasmes infantiles et une microcéphalie. Elle était née à terme, en position de siège et avait présenté une asphyxie intrapartum (dépression néonatale) ayant conduit à une encéphalopathie néonatale modérée. Le diagnostic de Syndrome de West était confirmé à l’électroencéphalographie qui avait montré un tracé hypsarythmique. L'enfant avait été mise sous un traitement fait de Vigabatrine et son évolution était marquée par une régression des crises non seulement par rapport à l'intensité, mais aussi par rapport à la fréquence et à la durée. Sur le plan psychomoteur, nous avons noté un retard de développement. PMID:26523193

  18. Maladie de Kaposi compliquant une aplasie médullaire

    PubMed Central

    Lamchahab, Mouna; Oukkache, Bouchra; Marouan, Sofia; Quessar, Asmae; Benchekroun, Said

    2014-01-01

    Nous rapportons le cas d'un patient marocain de 40 ans, suivi pour aplasie médullaire sous traitement immunosuppresseur et ayant présenté 6 mois après le début du traitement une MK iatrogène. L'histologie cutanée a permis de poser le diagnostic et était en faveur d'une MK. Le traitement consistait à des cures de Bléomycine avec une évolution favorable. Notre cas illustre l'intérêt d'un suivi régulier des patients sous immunosuppresseurs. Cette forme particulière de MK constitue un vrai défi thérapeutique pour le praticien. PMID:25422687

  19. Tumeur stromale du mésentère: une cause inhabituelle d'une masse abdominale

    PubMed Central

    Tarchouli, Mohamed; Bounaim, Ahmed; Boudhas, Adil; Ratbi, Moulay Brahim; Ndjota, Bobby Nguele; Ali, Abdelmounaim Ait; Sair, Khalid

    2015-01-01

    Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tractus digestif. Elles représentent une entité nosologique individualisée depuis la découverte de l'expression quasi-constante de la protéine c-Kit détectée par la coloration immunohistochimique de l'antigène CD117. Des tumeurs avec les mêmes caractéristiques morphologiques et immuno-phénotypiques peuvent rarement apparaître en dehors du tractus gastro-intestinal. Nous rapportons le cas d'une jeune patiente de 34 ans présentant une masse tumorale mésentérique se révélant être de nature stromale sans aucun contact avec la paroi intestinale. Il s'agit d'une localisation très rare des tumeurs stromales à laquelle il faut penser en préopératoire afin d'avoir une conduite thérapeutique adaptée et efficace. PMID:26327998

  20. Nucléation, ascension et éclatement d'une bulle de champagne

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Liger-Belair, G.

    2006-03-01

    People have long been fascinated by bubbles and foams dynamics, and since the pioneering work of Leonardo da Vinci in the early 16th century, this subject has generated a huge bibliography. However, only quite recently, much interest was devoted to bubbles in Champagne wines and carbonated beverages. Since the time of the benedictine monk dom Pierre Perignon (1638-1715), champagne is the wine of celebration. This fame is largely linked to the elegance of its effervescence and foaming properties. In this book, the latest results about the chemical physics behind the bubbling properties of Champagne and sparkling wines are collected and fully illustrated. The first chapter is devoted to the history of champagne and to a presentation of the tools of the physical chemistry of interfaces needed for a whole comprehension of the book. Then, the three main steps of a fleeting champagne bubble's life are presented in chronological order, that is, the bubble nucleation on the glass wall (Chap.2), the bubble ascent and growth through the liquid matrix (Chap.3), and the bursting of bubbles at the liquid surface (Chap.4), which constitutes the most intriguing, functional, and visually appealing step. L'objectif général de ce travail consacré à l'étude des processus physicochimiques liés à l'effervescence des vins de Champagne était de décortiquer les différentes étapes de la vie d'une bulle de champagne en conditions réelles de consommation, dans une flûte. Nous résumons ci-après les principaux résultats obtenus pour chacune des étapes de la vie de la bulle, depuis sa naissance sur les parois d'une flûte, jusqu'à son éclatement en surface. Nucléation À l'aide d'une caméra rapide munie d'un objectif de microscope, nous avons pu mettre à mal une idée largement répandue. Ce ne sont pas les anfractuosités de la surface du verre ou de la flûte qui sont responsable de la nucléation hétérogène des bulles, mais des particules adsorbées sur les parois du

  1. Etude aerodynamique d'un jet turbulent impactant une paroi concave

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    LeBlanc, Benoit

    , tridimensionnel. Les nombres de Reynolds utilises dans l'etude numerique, bases sur le diametre du jet lineaire observe, sont de Red = 3333 et 6667, consideres comme etant en transition vers la turbulence. Dans cette etude, un montage numerique est construit. Le maillage, le schema numerique, les conditions frontiere et la discretisation sont discutes et choisis. Les resultats sont ensuite valides avec des donnees turbulentes experimentales. En modelisation numerique de turbulence, les modeles de Moyennage Reynolds des Equations Naviers Stokes (RANS) presentent des difficultes avec des ecoulements instationnaires en regime transitionnel. La Simulation des Grandes Echelles (LES) presente une solution plus precise, mais au cout encore hors de portee pour cette etude. La methode employee pour cette etude est la Simulation des Tourbillons Detaches (DES), qui est un hybride des deux methodes (RANS et LES). Pour analyser la topologie de l'ecoulement, la decomposition des modes propres (POD) a ete egalement ete effectuee sur les resultats numeriques. L'etude a demontre d'abord le temps de calcul relativement eleve associe a des essais DES pour garder le nombre de Courant faible. Les resultats numeriques ont cependant reussi a reproduire correctement le basculement asynchrone observe dans les essais experimentaux. Le basculement observe semble etre cause par des effets transitionnels, ce qui expliquerait la difficulte des modeles RANS a correctement reproduire l'aerodynamique de l'ecoulement. L'ecoulement du jet, a son tour, est pour la plupart du temps tridimensionnel et turbulent sauf pour de courtes periodes de temps stable et independant de la troisieme dimension. L'etude topologique de l'ecoulement a egalement permit la reconaissances de structures principales sousjacentes qui etaient brouillees par la turbulence. Mots cles : jet impactant, paroi concave, turbulence, transitionnel, simulation des tourbillons detaches (DES), OpenFOAM.

  2. Maladie d’Ebstein révélée par une anasarque fœtoplacentaire: à propos d’une observation originale

    PubMed Central

    Hadraoui, Hanaa El; Barkat, Amina

    2016-01-01

    La maladie d'Ebstein est une malformation cardiaque congénitale rarement révélée par une anasarque fœtoplacentaire. Nous rapportons une observation originale de maladie d’Ebstein, diagnostiquée au cours du bilan étiologique d’une anasarque, révélée par une échographie anténatale, objectivant un hydramnios, une ascite et un épanchement péricardique. L’échographie cardiaque a permis la mise en évidence d’une maladie d’Ebstein avec insuffisance tricuspide importante, une insuffisance mitrale grade 3 et un canal artériel perméable. La fermeture du canal artériel persistant, associée à la baisse des résistances pulmonaires par une ventilation optimale, a permis une amélioration hémodynamique et la survie du patient. PMID:28154634

  3. Polymorphisms of Pyrimidine Pathway Enzymes Encoding Genes and HLA-B*40∶01 Carriage in Stavudine-Associated Lipodystrophy in HIV-Infected Patients

    PubMed Central

    Pruvost, Alain; Torres, Ferran; Salazar, Juliana; Gutierrez, Maria del Mar; Domingo, Joan Carles; Fernandez, Irene; Villarroya, Francesc; Vidal, Francesc; Baiget, Montserrat; de la Calle-Martín, Oscar

    2013-01-01

    Purpose To assess in a cohort of Caucasian patients exposed to stavudine (d4T) the association of polymorphisms in pyrimidine pathway enzymes and HLA-B*40∶01 carriage with HIV/Highly active antiretroviral therapy (HAART)-associated lipodystrophy syndrome (HALS). Methods Three-hundred and thirty-six patients, 187 with HALS and 149 without HALS, and 72 uninfected subjects were recruited. The diagnosis of HALS was performed following the criteria of the Lipodystrophy Severity Grading Scale. Polymorphisms in the thymidylate synthase (TS) and methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR) genes were determined by direct sequencing, HLA-B genotyping by PCR-SSOr Luminex Technology, and intracellular levels of stavudine triphosphate (d4T-TP) by a LC-MS/MS assay method. Results HALS was associated with the presence of a low expression TS genotype polymorphism (64.7% vs. 42.9%, OR = 2.43; 95%CI: 1.53–3.88, P<0.0001). MTHFR gene polymorphisms and HLA-B*40∶01 carriage were not associated with HALS or d4T-TP intracellular levels. Low and high expression TS polymorphisms had different d4T-TP intracellular levels (25.60 vs. 13.60 fmol/106 cells, P<0.0001). Independent factors associated with HALS were(OR [95%CI]: (a) Combined TS and MTHFR genotypes (p = 0.006, reference category (ref.): ‘A+A’; OR for ‘A+B’ vs. ref.: 1.39 [0.69–2.80]; OR for ‘B+A’ vs. ref.: 2.16 [1.22–3.83]; OR for ‘B+B’ vs. ref.: 3.13, 95%CI: 1.54–6.35), (b) maximum viral load ≥5 log10 (OR: 2.55, 95%CI: 1.56–4.14, P = 0.001), (c) use of EFV (1.10 [1.00–1.21], P = 0.008, per year of use). Conclusion HALS is associated with combined low-expression TS and MTHFR associated with high activity polymorphisms but not with HLA-B*40∶01 carriage in Caucasian patients with long-term exposure to stavudine. PMID:23840581

  4. A Prospective, Multicentre, Open-Label Single-Arm Exploratory Study to Evaluate Efficacy and Safety of Saroglitazar on Hypertriglyceridemia in HIV Associated Lipodystrophy

    PubMed Central

    Joshi, Shashank

    2016-01-01

    Objective This study was designed to explore the efficacy and safety of saroglitazar 4 mg on hypertriglyceridemia in patients with HIV associated lipodystrophy. Methods During this 12-week prospective, multi-centric, open-label, single arm exploratory study, 50 patients were enrolled to receive saroglitazar 4 mg orally once daily in the morning before breakfast. The primary efficacy endpoint was the percent change in triglyceride (TG) levels from baseline to Week 6 and Week 12. The secondary efficacy endpoints were assessment of low-density-lipoprotein (LDL), very-low-density-lipoprotein (VLDL), high-density-lipoprotein (HDL), non-HDL cholesterol, total cholesterol, apo-lipoprotein (Apo) A1, Apo B, and C-peptide and fasting insulin for HOMA beta and HOMA IR. Safety assessment was performed during the study. Results Saroglitazar 4 mg significantly decreased the serum TG levels from baseline at Week 6 (percent change: -40.98; 95% CI: -50.82, -31.15) and Week 12 (percent change -45.11; 95% CI: -52.37, -37.86). Reduction in VLDL cholesterol (percent change: -46.33; 95% CI: -52.89, -39.76) and total cholesterol (percent change: 7.37; 95% CI: 1.96, 12.78) was observed at week 12 from baseline. Saroglitazar increased HDL cholesterol (percent change: 34.56, 95% CI: 22.22, 46.90), Apo A1 (percent change: 33.16; 95% CI: 18.69, 47.63) and Apo B (percent change: 10.55, 95% CI: 2.86, 18.25) levels at week 12 from baseline. Saroglitazar treatment led to increase in the C-peptide (percent change: 59.42, 95% CI: 48.78, 70.06), fasting insulin levels (percent change: 47.10; 95% CI: 38.63, 55.57), HOMA of beta cell function for C-peptide (percent change: 71.67; 95% CI: 39.09, 104.26) and HOMA of insulin resistance for C-peptide (percent change: 58.29, 95% CI: 46.74, 69.83) at week 12 from baseline. Saroglitazar treatment was safe and well tolerated in this study. Conclusion Overall, the observed changes in lipid profile after 12 weeks of saroglitazar treatment were in the direction

  5. Le kyste hydatique du cordon spermatique: une localisation exceptionnelle

    PubMed Central

    Hamdane, Mohamed Moncef; Bougrine, Fethi; Msakni, Issam; Dhaoui-Ghozzi, Amen; Bouziani, Ammar

    2011-01-01

    L’ hydatidose est une anthropo-zoonose due au développement chez l'homme de la forme larvaire du taenia Echinococcus granulosis. La plupart des kystes hydatiques se localisent dans le foie et les poumons. Le kyste hydatique du cordon spermatique est extrêmement rare avec seulement 4 cas rapportés dans la littérature. Les auteurs rapportent dans cet article un nouveau cas d'hydatidose du cordon spermatique. Il s'agissait d'un homme de 40 ans qui consultait pour des douleurs scrotales évoluant depuis huit mois. L'examen clinique a mis en évidence une tuméfaction mobile, inguino-scrotale, droite. L’échographie testiculaire a objectivé une hernie inguinale droite associée à deux kystes épididymaires bilatéraux. Le patient a été opéré pour cure de son hernie avec découverte en per-opératoire d'un kyste du cordon spermatique qui a été réséqué. L'examen anatomopathologique a conclu à une hydatidose du cordon spermatique. PMID:22384304

  6. Néphrocalcinose compliquant une miliaire tuberculeuse chez un nourrisson

    PubMed Central

    El Maghraoui, Jaouad; Souilmi, Fatima Zahrae; Hbibi, Mohamed; Houssaini, Tarik Sqalli; Hida, Mustapha

    2015-01-01

    La néphrocalcinose se définit par la présence anormale dans le parenchyme rénal de dépôts calciques pouvant résulter de différentes affections. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 7 mois chez qui nous avons diagnostiqué une hypercalcémie compliquée par une néphrocalcinose secondaire à une tuberculose miliaire aggravée par l'intoxication à la vitamine D améliorée sous hyperhydratation, furosémide et glucocorticoïdes. A travers ce travail, nous insistons sur l'intérêt de la recherche d'une hypercalcémie devant toute infection tuberculeuse, de la prise en charge rapide et adaptée sans oublié d'interrompre la supplémentation en vitamine D. PMID:26309458

  7. Une alternative au cobalt pour la synthese de nanotubes de carbone monoparoi par plasma inductif thermique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Carrier, Jean-Francois

    Les nanotubes de carbone de type monoparoi (C-SWNT) sont une classe recente de nanomateriaux qui ont fait leur apparition en 1991. L'interet qu'on leur accorde provient des nombreuses proprietes d'avant-plan qu'ils possedent. Leur resistance mecanique serait des plus rigide, tout comme ils peuvent conduire l'electricite et la chaleur d'une maniere inegalee. Non moins, les C-SWNT promettent de devenir une nouvelle classe de plateforme moleculaire, en servant de site d'attache pour des groupements reactifs. Les promesses de ce type particulier de nanomateriau sont nombreuses, la question aujourd'hui est de comment les realiser. La technologie de synthese par plasma inductif thermique se situe avantageusement pour la qualite de ses produits, sa productivite et les faibles couts d'operation. Par contre, des recherches recentes ont permis de mettre en lumiere des risques d'expositions reliees a l'utilisation du cobalt, comme catalyseur de synthese; son elimination ou bien son remplacement est devenu une preoccupation importante. Quatre recettes alternatives ont ete mises a l'essai afin de trouver une alternative plus securitaire a la recette de base; un melange catalytique ternaire, compose de nickel, de cobalt et d'oxyde d'yttrium. La premiere consiste essentiellement a remplacer la proportion massique de cobalt par du nickel, qui etait deja present dans la recette de base. Les trois options suivantes contiennent de nouveaux catalyseurs, en remplacement au Co, qui sont apparus dans plusieurs recherches scientifiques au courant des dernieres annees: le dioxyde de zircone (ZrO2), dioxyde de manganese (MnO2) et le molybdene (Mo). La methode utilisee consiste a vaporiser la matiere premiere, sous forme solide, dans un reacteur plasma a haute frequence (3 MHz) a paroi refroidi. Apres le passage dans le plasma, le systeme traverse une section dite de "croissance", isolee thermiquement a l'aide de graphite, afin de maintenir une certaine plage de temperature favorable a la

  8. Restauration adaptative des contours par une approche inspiree de la prediction des performances

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Rousseau, Kami

    En teledetection, les cartes de contours peuvent servir, entre autres choses, a la restitution geometrique, a la recherche d'elements lineaires, ainsi qu'a la segmentation. La creation de ces cartes est faite relativement tot dans la chaine de traitements d'une image. Pour assurer la qualite des operations subsequentes, il faut veiller a obtenir une carte de contours precise. Notre problematique est de savoir s'il est possible de diminuer la perte de temps liee au choix d'algorithme et de parametre en corrigeant automatiquement la carte de contours. Nous concentrerons donc nos efforts sur le developpement d'une methode de detection/restauration de contours adaptative. Notre methode s'inspire d'une technique de prediction des performances d'algorithmes de bas niveau. Elle consiste a integrer un traitement par reseau de neurones a une methode " classique " de detection de contours. Plus precisement, nous proposons de combiner la carte de performances avec la carte de gradient pour permettre des decisions plus exactes. La presente etude a permis de developper un logiciel comprenant un reseau de neurones entraine pour predire la presence de contours. Ce reseau de neurones permet d'ameliorer les decisions de detecteurs de contours, en reduisant le nombre de pixels de fausses alarmes et de contours manques. La premiere etape de ce travail consiste en une methode d'evaluation de performance pour les cartes de contours. Une fois ce choix effectue, il devient possible de comparer les cartes entre elles. Il est donc plus aise de determiner, pour chaque image, la meilleure detection de contours. La revue de la litterature realisee simultanement a permis de faire un choix d'un groupe d'indicateurs prometteurs pour la restauration de contours. Ces derniers ont servi a la calibration et a l'entrainement d'un reseau de neurones pour modeliser les contours. Par la suite, l'information fournie par ce reseau a ete combinee par multiplication arithmetique avec les cartes d

  9. Cause rare d'une perforation de la cloison nasale

    PubMed Central

    Jahidi, Ali; Hemmaoui, Bouchaïb; Itoua, Wulfran Rosaire; Errami, Noureddine; Benariba, Fouad

    2014-01-01

    Les perforations de la cloison nasale constituent une pathologie fréquente en ORL. Leurs causes sont multiples et restent dominées par les traumatismes chirurgicaux. Les étiologies infectieuses et notamment la tuberculose sont rares. Nous présentons le cas d'une patiente ayant bénéficié d'une méatotomie bilatérale et chez laquelle une perforation de la cloison nasale a été découverte lors d'un examen systématique à un an de son intervention. D'abord considérée comme une complication de la chirurgie, la biopsie des berges de la perforation a permis de déterminer son origine tuberculeuse. La présentation clinique des perforations de la cloison nasale n'est pas spécifique. Elles sont souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. Les traumatismes notamment chirurgicaux sont le plus siuvent en cause. L′orogine tuberculeuse resta très rare. Le diagnostic de certitude de tuberculose repose sur la biopsie des berges de cette perforation. Le but de ce travail est de mettre en avant l'intérêt de la biopsie dans le diagnostic de la tuberculose de la cloison nasale. Cette biopsie doit être systématique même en cas d'antécédents de chirurgie endonasale qui est le plus souvent en cause dans les perforations de la cloison nasale. PMID:24932334

  10. Recovery from lipodystrophy in HIV-infected children after substitution of stavudine with zidovudine in a non-nucleoside reverse transcriptase inhibitor-based antiretroviral therapy.

    PubMed

    Aurpibul, Linda; Puthanakit, Thanyawee; Taejaroenkul, Sineenart; Sirisanthana, Thira; Sirisanthana, Virat

    2012-04-01

    Substitution of stavudine with zidovudine may lead to recovery from lipodystrophy (LD) in HIV-infected children. We prospectively followed HIV-infected children enrolled in an earlier LD study conducted between 2002 and 2004 at Chiang Mai University Hospital in northern Thailand. In 2006, stavudine was substituted with zidovudine. All children were evaluated by a clinical LD checklist modified from that of the European Pediatric LD study group together with waist/hip measurement at baseline and 24, 48, 72, and 96 weeks after substitution. The waist-to-hip ratios were converted to age- and sex-adjusted z scores based on normal ranges in healthy Thai children. Forty-five lipodystrophic children with 36 episodes of lipohypertrophy and 22 episodes of lipoatrophy were enrolled. By weeks 48 and 96 after substitution, 40% and 47% of lipohypertrophy resolved, whereas 59% and 73% of lipoatrophy resolved, respectively. The rate of resolution of lipoatrophy was higher than that of lipohypertrophy at 48 weeks after substitution and thereafter. Ninety-six weeks after changing to zidovudine therapy, 8 children still had LD (1 with both lipoatrophy and lipohypertrophy, 7 with lipohypertrophy). No clinically significant hematologic adverse event was observed. Substitution of stavudine with zidovudine resulted in decreased severity or resolution of LD among HIV-infected children and adolescents.

  11. A Japanese child with asymptomatic elevation of serum creatine kinase shows PTRF-CAVIN mutation matching with congenital generalized lipodystrophy type 4.

    PubMed

    Dwianingsih, Ery Kus; Takeshima, Yasuhiro; Itoh, Kyoko; Yamauchi, Yumiko; Awano, Hiroyuki; Malueka, Rusdy Ghazali; Nishida, Atsushi; Ota, Mitsunori; Yagi, Mariko; Matsuo, Masafumi

    2010-01-01

    Congenital generalized lipodystrophy (CGL), characterized by generalized absence of adipose tissue, has heterogeneous causes. Recently, a novel type of CGL complicated by muscular dystrophy was categorized as CGL4 caused by PTRF-CAVIN deficiency. However, it is unknown whether CGL4 exhibits clinical abnormalities during the infantile period. Here, we describe the youngest Japanese case of CGL4-a Japanese girl with asymptomatic high serum creatine kinase (CK) levels at 3months old. She was referred to our hospital at 5months of age because of her elevated serum CK (2528IU/L). Generalized absence of adipose tissue was first recognized at 2years of age. Mutation analysis of genes known to be responsible for CGL1-3 failed to disclose any abnormalities. Instead, analysis of the PTRF-CAVIN gene encoding PTRF-CAVIN revealed compound heterozygous mutations, one allele contained an insertion (c.696_697insC) and the other allele harbored a novel nonsense mutation (c.512C>A). Our patient had low serum leptin and adiponectin levels and insulin resistance. Pathological studies on biopsied muscle disclosed mild dystrophic change and highly reduced expression of PTRF-CAVIN. It was concluded that our PTRF-CAVIN deficient patient showed not only CGL but also asymptomatic elevation of serum CK because of her mild muscle dystrophic change. Copyright © 2010 Elsevier Inc. All rights reserved.

  12. Optimal design of clinical trials with computer simulation based on results of earlier trials, illustrated with a lipodystrophy trial in HIV patients.

    PubMed

    Abbas, Ismail; Rovira, Joan; Casanovas, Josep; Greenfield, Tony

    2008-12-01

    The designer of a clinical trial needs to make many assumptions about real-life practice based on prior knowledge. Simulation allows us to learn from experience by using the information obtained from a trial to improve the original estimators of population parameters. We propose using data from a previous trial to formulate assumptions that can be used to simulate trials and thus improve the design of new trials. To demonstrate our method, we used data from a real clinical trial which had been designed to evaluate cholesterol level changes as a surrogate marker for lipodystrophy in HIV patients. We were able to identify the optimal design that would have minimised the cost of a trial subject to a statistical power constraint which could then be used to design a new trial. In particular, we focused on three factors: the distribution of cholesterol levels in HIV patients, trial recruitment rates and trial dropout rates. We were able to verify our hypothesis that the total cost resulting from carrying out a clinical trial can be minimised by applying simulation models as an alternative to conventional approaches. In our findings the simulation model proved to be very intuitive and a useful method for testing the performance of investigators' assumptions and generating an optimal clinical trial design before being put into practice in the real world. In addition, we concluded that simulation models provide a more accurate determination of power than conventional approaches, thus minimising the total cost of clinical trials.

  13. Insulin delivery methods: Past, present and future

    PubMed Central

    Shah, Rima B.; Patel, Manhar; Maahs, David M.; Shah, Viral N.

    2016-01-01

    Many patients with advanced type 2 diabetes mellitus (T2DM) and all patients with T1DM require insulin to keep blood glucose levels in the target range. The most common route of insulin administration is subcutaneous insulin injections. There are many ways to deliver insulin subcutaneously such as vials and syringes, insulin pens, and insulin pumps. Though subcutaneous insulin delivery is the standard route of insulin administration, it is associated with injection pain, needle phobia, lipodystrophy, noncompliance and peripheral hyperinsulinemia. Therefore, the need exists for delivering insulin in a minimally invasive or noninvasive and in most physiological way. Inhaled insulin was the first approved noninvasive and alternative way to deliver insulin, but it has been withdrawn from the market. Technologies are being explored to make the noninvasive delivery of insulin possible. Some of the routes of insulin administration that are under investigation are oral, buccal, nasal, peritoneal and transdermal. This review article focuses on the past, present and future of various insulin delivery techniques. This article has focused on different possible routes of insulin administration with its advantages and limitation and possible scope for the new drug development. PMID:27014614

  14. Une fistule recto-vaginale rentrant dans le cadre d'un syndrome de Currarino

    PubMed Central

    Idrissi, Mounia Lakhdar; Babakhoya, Abdeladim; Bouabdellah, Youssef; Hida, Mostapha

    2011-01-01

    Le syndrome de Currarino (SC) est défini par une triade rassemblant une malformation ano-rectale, une agénésie sacrée et une tumeur pré-sacrée. Nous rapportons le cas d'une fille de 4 ans et demi ayant été admise en consultation de gastro-entérologie pédiatrique pour constipation avec issue de selle à travers un orifice vulvaire. La radiographie du rachis avait montré une agénésie sacrée. Le fistulo-scanner a mis en évidence une fistule recto-vaginale et l'IRM pelvienne a confirmé l'agénésie sacrée et a retrouvé une méningocèle antérieure. La découverte d'une malformation ano-rectale doit faire chercher une autre anomalie de la triade de Currarino. Cette affection, rare, nécessite une prise en charge médico-chirurgicale assez complexe. PMID:22384297

  15. Syndrome d'Apert chez un congolais de 60 ans: à propos d'une observation

    PubMed Central

    Ngombe, Léon Kabamba; Kabamba, Christophe Mwamba; Nday, David Kakez; Fundi, Jimmy Ngoie; Kitenge, Tony Kayembe; Numbi, Luboya

    2015-01-01

    Le syndrome d'Apert est une rare acrocéphalosyndactylie caractérisée par une dysmorphie crânio-faciale avec une crâniosténose, une syndactylie aux mains et aux pieds et d'autres malformations cérébrales. La coexistence de plusieurs malformations avec un important lot de préjudices esthétiques constitue la gravité de ce syndrome. Une prise en charge précoce et multidisciplinaire s'avère important. Les auteurs rapportent une observation rare d'un syndrome d'apert chez un patient congolais âgé de 60 ans qui n'a jamais bénéficié d'une prise en charge. Ainsi, cette observation décrit les aspects cliniques et évolutifs de cette affection. PMID:26309466

  16. Un mode de révélation rare de la maladie de Wegener: une myocardite associée a une endocardite fibroblastique

    PubMed Central

    Arous, Salim; Bensahi, Ilham; Noureddine, Malika; Habbal, Rachida

    2016-01-01

    Nous rapportons à travers cette observation le cas rare d'une maladie de Wegener révélée par une myocardite associée à une endocardite fibroblastique. Le patient a été admis initialement dans un tableau d'insuffisance cardiaque globale, avec un trouble du rythme type flutter auriculaire à l'ECG. A l’échocardiographie le ventricule gauche était non dilaté, siège d'une dysfonction sévère, avec un dosage des troponines positif. Une insuffisance rénale sévère a été découverte fortuitement nécessitant une hémodialyse, associée à une anémie inflammatoire confirmée par la férritinémie et le myélogramme. Le dosage des c-ANCA était fortement positif confirmant le diagnostic. La TDM thoracique avait objectivé une pneumopathie basale droite. Après avoir démarré un traitement adapté comprenant une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur, l’évolution a été favorable avec normalisation de la fonction systolique du ventricule gauche. Bien que les manifestations cardiaques cliniques évidentes soient rares, l'atteinte cardiaque au cours de la maladie de Wegener est décrite, nécessitant une orientation diagnostic rapide et une connaissance rigoureuse de cette maladie grave. PMID:27279960

  17. Le zona ophtalmique: une dermatose rare chez l'enfant

    PubMed Central

    Zakia, Douhi; Meziane, Marieme; Salim, Gallouj; Zahra, Mernissi Fatima

    2015-01-01

    Le zona est dû a une réactivation du virus varicelle-zona (VZV) qui reste quiescent dans les ganglions sensitifs dorsaux après la varicelle. Le zona de l'enfant est rare et particulièrement la forme ophtalmique, qui peut être responsable de complications oculaires graves nécessitant une prise en charge adéquate et précoce. Il est parfois associé à des douleurs post-zostériennes dont le traitement est difficile. L'aciclovir per os administré dans les 72 heures après l’éruption a prouvé son efficacité dans la prévention des complications oculaires. Nous en rapportant un nouveaux cas chez un garçon immunocompétent de 9 ans, sans notion de varicelle antérieure. PMID:26955408

  18. Syndrome de Costello: à propos d'une observation

    PubMed Central

    Tajir, Mariam; Fergelot, Patricia; Lancelot, Gwenaelle; Arveiler, Benoit; Elalaoui, Siham Chafai; Lacombe, Didier; Sefiani, Abdelaziz

    2012-01-01

    Le syndrome de Costello appelé également syndrome Facio-cutanéo-squelettique est une anomalie rare du développement d'origine génétique de transmission autosomique dominante. Sa prévalence est inconnue mais environ 250 cas ont été rapportés dans la littérature. La majorité des cas sont sporadiques. Les principaux signes sont une dysmorphie faciale caractéristique, un retard mental, un retard de croissance, un cutis laxa, une malformation cardiaque et des papillomes péri-orificiels. Sur le plan génétique, ce syndrome est dû à des mutations au niveau du gène HRAS qui est un oncogène de la famille Ras. Ceci est à l'origine de la prédisposition de ces patients au développement de tumeurs malignes. Le pronostic dépend de la sévérité de la cardiopathie et de la survenue de tumeurs malignes. Les principaux diagnostics différentiels incluent le syndrome de Noonan et le syndrome cardio-facio-cutané. Nous rapportons dans ce travail, une patiente âgée de 13 ans qui présente des signes cliniques du syndrome de Costello. L'analyse moléculaire du gène HRAS a mis en évidence la mutation c.34G>A; p.Gly12Ser de novo au niveau de l'exon 1 de ce gène. Nous montrons à travers cette observation l'intérêt de l’étude moléculaire pour confirmer le diagnostic du syndrome de Costello et pour le conseil génétique de la famille. PMID:23024823

  19. Recherche d'une nouvelle configuration de bobines supraconductrices pour le stockage d'énergie

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Takorabet, M.; Mailfert, A.; Colteu, A.

    1998-04-01

    Energy storage using superconducting coils involves the problem of electromagnetic field pollution outside the considered system. Different configurations are widely studied: the torus, the alone solenoid and multiple parallel solenoids enclosed in one container. A new configuration which minimizes the external pollution is studied in this paper. The theoretical system is composed of two spherical distributions of the current which are concentric. The analytical study uses solution of Laplace equations. Parametric study covers energy, flux density and geometrical data. The second study concerns the numerical approach of this design using coaxial solenoids. A comparison between this new system and the known systems is presented as a conclusion. Le stockage d'énergie à l'aide de bobines supraconductrices soulève généralement le problème de la pollution électromagnétique par des champs de fuite extérieurs au dispositif. Différentes configurations ont été classiquement étudiées : le solénoïde, le tore, ainsi que les solénoïdes à axes parallèles non concentriques bobinés tête-bêche, en "fagot". Nous étudions ici une nouvelle configuration de stockage qui n'engendre qu'une pollution extérieure minimale. Le système théorique de base est constitué par l'association de deux distributions sphériques de courant concentriques. L'étude analytique que nous présentons s'appuie sur la résolution de l'équation de Laplace. L'étude de ce système couvre les données suivantes : l'énergie, l'induction ainsi que les données géométriques. On étudie aussi une configuration approchée de la configuration sphérique, constituée par des bobines circulaires. Une comparaison de ce système avec les solutions connues sera apportée en conclusion.

  20. Fat distribution and longitudinal anthropometric changes in HIV-infected men with and without clinical evidence of lipodystrophy and HIV-uninfected controls: A substudy of the Multicenter AIDS Cohort Study

    PubMed Central

    Brown, Todd T; Xu, Xiaoqiang; John, Majnu; Singh, Jaya; Kingsley, Lawrence A; Palella, Frank J; Witt, Mallory D; Margolick, Joseph B; Dobs, Adrian S

    2009-01-01

    Background Fat abnormalities are common among HIV-infected persons, but few studies have compared regional body fat distribution, including visceral fat, in HIV-infected and HIV-uninfected persons and their subsequent trajectories in body composition over time. Methods Between 1999 and 2002, 33 men with clinical evidence of lipodystrophy (LIPO+), 23 HIV-infected men without clinical evidence of lipodytrophy (LIPO-), and 33 HIV-uninfected men were recruited from the four sites of the Multicenter AIDS Cohort Study (MACS). Participants underwent dual-energy x-ray absorptiometry, quantitative computerized tomography of the abdomen and thigh, and circumference measurements of the waist, hip and thigh. Circumference measurements at each semi-annual MACS visit between recruitment and 2008 were used to compare average annual anthropometric changes in the 3 groups. Results Body mass index (BMI) was lower in LIPO+ men than in the LIPO- men and the HIV- uninfected controls (BMI: 23.6 ± 0.4 vs 26.8 ± 1.5 vs 28.7 ± 0.9 kg/m2, respectively, p < 0.001). The average amount of visceral adipose tissue (VAT) was similar in all three groups (p = 0.26), but after adjustment for BMI, VAT was higher in the LIPO+ group (169 ± 10 cm2) compared to the LIPO- men (129 ± 12 cm2, p = 0.03) and the HIV-uninfected group (133 ± 11 cm2, p = 0.07). Subcutaneous adipose tissue (thigh, abdomen) and total extremity fat were less in the HIV-infected men (LIPO+ and LIPO-) than in the HIV-uninfected men. Over an average of 6 years of follow-up, waist circumference increased at a faster rate in LIPO+ group, compared to the LIPO- men (0.51 cm/year vs 0.08 cm/year, p = 0.02) and HIV-uninfected control men (0.21 cm/year, p = 0.06). The annual changes in hip and thigh circumferences were similar in all three groups Conclusion Subcutaneous lipoatrophy was observed in HIV-infected patients, even those without clinical evidence of lipodystrophy, compared to age-matched HIV-uninfected men. Despite markedly

  1. Fat distribution and longitudinal anthropometric changes in HIV-infected men with and without clinical evidence of lipodystrophy and HIV-uninfected controls: a substudy of the Multicenter AIDS Cohort Study.

    PubMed

    Brown, Todd T; Xu, Xiaoqiang; John, Majnu; Singh, Jaya; Kingsley, Lawrence A; Palella, Frank J; Witt, Mallory D; Margolick, Joseph B; Dobs, Adrian S

    2009-05-13

    Fat abnormalities are common among HIV-infected persons, but few studies have compared regional body fat distribution, including visceral fat, in HIV-infected and HIV-uninfected persons and their subsequent trajectories in body composition over time. Between 1999 and 2002, 33 men with clinical evidence of lipodystrophy (LIPO+), 23 HIV-infected men without clinical evidence of lipodytrophy (LIPO-), and 33 HIV-uninfected men were recruited from the four sites of the Multicenter AIDS Cohort Study (MACS). Participants underwent dual-energy x-ray absorptiometry, quantitative computerized tomography of the abdomen and thigh, and circumference measurements of the waist, hip and thigh. Circumference measurements at each semi-annual MACS visit between recruitment and 2008 were used to compare average annual anthropometric changes in the 3 groups. Body mass index (BMI) was lower in LIPO+ men than in the LIPO- men and the HIV- uninfected controls (BMI: 23.6 +/- 0.4 vs 26.8 +/- 1.5 vs 28.7 +/- 0.9 kg/m(2), respectively, p < 0.001). The average amount of visceral adipose tissue (VAT) was similar in all three groups (p = 0.26), but after adjustment for BMI, VAT was higher in the LIPO+ group (169 +/- 10 cm(2)) compared to the LIPO- men (129 +/- 12 cm(2), p = 0.03) and the HIV-uninfected group (133 +/- 11 cm(2), p = 0.07). Subcutaneous adipose tissue (thigh, abdomen) and total extremity fat were less in the HIV-infected men (LIPO+ and LIPO-) than in the HIV-uninfected men. Over an average of 6 years of follow-up, waist circumference increased at a faster rate in LIPO+ group, compared to the LIPO- men (0.51 cm/year vs 0.08 cm/year, p = 0.02) and HIV-uninfected control men (0.21 cm/year, p = 0.06). The annual changes in hip and thigh circumferences were similar in all three groups Subcutaneous lipoatrophy was observed in HIV-infected patients, even those without clinical evidence of lipodystrophy, compared to age-matched HIV-uninfected men. Despite markedly lower BMI, HIV

  2. Chondrocalcinose articulaire révélatrice d'une hypercalcémie hypocalciurique familiale: à propos d'une observation

    PubMed Central

    Frikha, Faten; Snoussi, Mouna; Salah, Raida Ben; Loukil, Hanen; Bahloul, Zouhir

    2015-01-01

    L'hypercalcémie hypocalciurique familiale (HHF) est une maladie bénigne à transmission autosomique dominante, caractérisée par une hypercalcémie persistante béhigne, une hypocalciurie, et des concentrations de parathormone (PTH) normales ou modérément élevées, sans complication secondaire à l'hypercalcémie. Nous rapportons l'observation d'un patient ayant présenté une chondrocalcinose articulaire révélatrice d'une HHF. A travers cette observation nous essayons de décrire les aspects épidémiologiques, les caractéristiques cliniques, et paracliniques de cette association. PMID:26090016

  3. Mode de révélation particulier d'une tumeur brune chez une patiente hémodialysée chronique

    PubMed Central

    El Harraqui, Ryme; Karimi, Ilham; Chemlal, Abdeljalil; Ismaili, Fatiha Alaoui; Haddiya, Intissar

    2014-01-01

    Les tumeurs brunes constituent une complication rare mais sévère de la dialyse, le plus souvent asymptomatique. Nous rapportons le cas d'une patiente dont le mode de révélation de la tumeur brune fut atypique. Observation médicale: Madame F. est une patiente hémodialysée chronique depuis 14 ans suite à une néphropathie indéterminée. Sur le plan phosphocalcique, elle présente une ostéoporose depuis plus de 10 ans, ainsi qu'une hyperparathyroïdie secondaire. A la date du 24 octobre 2013, elle rapporte qu'elle a constaté la présence d'une petite « bosse » pariétale, apparue de façon spontanée la veille, sans notion de traumatisme. A l'examen clinique, nous trouvons une petite tuméfaction de 2cm de diamètre environs, de consistance dure, indolore, mobile par rapport au cuir chevelu. L’échographie a conclu à un lipome. Le lendemain matin, la patiente entre dans un état de coma profond. Le scanner cérébral a révélé la présence d'un hématome extradural associé à un hématome superficiel extra-crânien en regard d'une lyse de l'os pariétal, qui est en fait une tumeur brune. La patiente est transférée en réanimation où elle décède dans la journée. PMID:25422698

  4. Feed withdrawal abate regimens lipodystrophy and metabolic syndrome symptoms, such as glucose tolerance, are associated with the diameter of retroperitoneal adipocytes in rats.

    PubMed

    He, Mao L; Sharma, Ranjana; Mir, Priya S; Okine, Erasmus; Dodson, Michael V

    2010-02-01

    Adipocyte numbers were increased by feed withdrawal (FW) regimens in cattle; thus, the effect of FW regimens was studied in male Wistar and fa/fa obese rats, as models for humans, in 2 completely randomized design experiments to abate lipodystrophy and progression of metabolic syndrome symptoms. The hypothesis was that application of FW regimens could alter adipose tissue cellularity, adipocyte size, and affect area under the curve (AUC) during glucose tolerance tests. Objectives were to determine associations among retroperitoneal and inguinal adipose tissue adipocyte number, diameter, and AUC, as affected by fortnightly or a single (at age 50 days) 24-hour FW regimen. Adipocyte marker peroxisome proliferator-activated receptor gamma expression was elevated (P = .054) in the retroperitoneal tissue of fa/fa obese rats in the fortnightly FW treatment because of a 13% increase in tissue cell density (cells per gram; P = .13). Average cell diameter in retroperitoneal adipose and AUC were negatively corelated. Regression analyses after including the square of average cell diameter indicated that average retroperitoneal adipocyte diameter (between 65 and 135 mum) and the AUC were related in a quadratic manner (R(2) = 0.14; n = 49; P = .03) for Wistar rats. Cell number of the inguinal and retroperitoneal adipocytes tended to be positively corelated (r = 0.24; P = .09 and r = 0.26; P = .07, n = 49, respectively) to the AUC and are indexes of adiposity. Results suggest that maintenance of retroperitoneal adipocytes at appropriate diameters may control progression of metabolic syndrome symptoms such as glucose tolerance. Crown Copyright 2010. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

  5. Developpement d'une methode calorimetrique de mesure des pertes ac pour des rubans supraconducteurs a haute temperature critique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Dolez, Patricia

    Le travail de recherche effectue dans le cadre de ce projet de doctorat a permis la mise au point d'une methode de mesure des pertes ac destinee a l'etude des supraconducteurs a haute temperature critique. Pour le choix des principes de cette methode, nous nous sommes inspires de travaux anterieurs realises sur les supraconducteurs conventionnels, afin de proposer une alternative a la technique electrique, presentant lors du debut de cette these des problemes lies a la variation du resultat des mesures selon la position des contacts de tension sur la surface de l'echantillon, et de pouvoir mesurer les pertes ac dans des conditions simulant la realite des futures applications industrielles des rubans supraconducteurs: en particulier, cette methode utilise la technique calorimetrique, associee a une calibration simultanee et in situ. La validite de la methode a ete verifiee de maniere theorique et experimentale: d'une part, des mesures ont ete realisees sur des echantillons de Bi-2223 recouverts d'argent ou d'alliage d'argent-or et comparees avec les predictions theoriques donnees par Norris, nous indiquant la nature majoritairement hysteretique des pertes ac dans nos echantillons; d'autre part, une mesure electrique a ete realisee in situ dont les resultats correspondent parfaitement a ceux donnes par notre methode calorimetrique. Par ailleurs, nous avons compare la dependance en courant et en frequence des pertes ac d'un echantillon avant et apres qu'il ait ete endommage. Ces mesures semblent indiquer une relation entre la valeur du coefficient de la loi de puissance modelisant la dependance des pertes avec le courant, et les inhomogeneites longitudinales du courant critique induites par l'endommagement. De plus, la variation en frequence montre qu'au niveau des grosses fractures transverses creees par l'endommagement dans le coeur supraconducteur, le courant se partage localement de maniere a peu pres equivalente entre les quelques grains de matiere

  6. Robustesse d'un contrôle vectoriel de structure minimale d'une machine asynchrone

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Ghazel, A.; de Fornel, B.; Hapiot, J. C.

    1996-07-01

    This paper presents a robust speed control of an induction motor (1.5kW/380V) with a reduced computation and additionnel equipment. First a simple direct field-oriented based control law was defined. Then the robustness of the control was investigated and improved by an adaptation of the estimator to voltage harmonics and stator resistance variations, by a robust design of flux and torque controllers and by a feedforward speed control using a load torque observer. A simulation of the hardware architecture and technological characteristics of the experimental structure was developed to define an optimum configuration and to evaluate the control performance limits. Ce travail présente une nouvelle loi de commande robuste aux contraintes matérielles, pour le contrôle vectoriel d'une machine asynchrone (1,5kW/380V) avec un minimum de calcul et d'équipement additionnel. Nous avons défini d'abord un schéma de régulation et un estimateur des grandeurs de commande permettant d'obtenir avec un minimum de traitement numérique un contrôle direct à flux orienté. Puis, nous avons doté cette structure d'une robustesse aux contraintes matérielles par une adaptation de l'estimateur et un dimensionnement robuste de la régulation avec observation du couple de charge. Enfin, pour étudier la faisabilité du contrôle et évaluer ses performances expérimentales, nous avons effectué des simulations fines qui tiennent compte de l'architecture et des caractéristiques technologiques de la structure matérielle.

  7. Pathomimie de l'enfant: à propos d'une observation

    PubMed Central

    Abilkassem, Rachid; Dini, Nezha; Ourai, Hakim; Kmari, Mohamed; Agadr, Aomar

    2013-01-01

    La pathomimie cutanée se définit comme une maladie factice, provoquée dans un etat de conscience claire par le patient lui-même, au niveau du revêtement cutanéo-muqueux et/ou des phanères. Rare chez l'enfant, il s'agit d'une manifestation psychopathologique potentiellement grave et souvent difficile à prendre en charge. Nous rapportons le cas d'une fillette de 10 ans présentant une pathomimie sous forme de lésions excoriées multiples du visage. PMID:23504605

  8. Difficulté diagnostique d'une tuberculose laryngée isolée chez une femme diabétique

    PubMed Central

    Mahfoudhi, Madiha; Khamassi, Khaled; Turki, Sami; Kheder, Adel

    2015-01-01

    La tuberculose laryngée isolée est rare. Elle peut mimer une tumeur maligne retardant le diagnostic et aggravant le pronostic. Le terrain diabétique favorise la survenue des infections notamment la tuberculose dans sa forme sévère. Nous rapportons l'observation d'une patiente diabétique de type 2, âgée de 51 ans, hospitalisée pour une fièvre prolongée, une dysphonie et un diabète déséquilibré. Les hémocultures étaient négatives. L'examen laryngoscopique a confirmé un aspect érythémateux et épais des deux cordes, une lésion ulcérée peu profonde de l'hémilarynx gauche et une végétation érythémateuse de 5 mm de diamètre. L'examen histologique a révélé des granulomes épithéloïodes et giganto-cellulaires avec une nécrose caséeuse évocateurs de la tuberculose. La culture sur milieu de lobstein de tissus biopsiés à partir des cordes vocales a été positive. Aucun autre foyer tuberculeux n'a été retrouvé. Le traitement par une combinaison de l'isoniazide, la rifampicine, l’éthambutol, la pyrazinamide a permis une résolution de symptômes. PMID:26327944

  9. Une intoxication peut en cacher une autre plus grave. Exemple d'une intoxication fatale à l'éthylène glycol masquée par une intoxication à un insecticide pyréthrinoïde

    PubMed Central

    Aissaoui, Younès; Kichna, Hicham; Boughalem, Mohammed; Kamili, Noureddine Drissi

    2013-01-01

    Les pyréthrinoïdes sont des insecticides largement utilisés du fait de leur efficacité et de leur relative sécurité chez l'homme. Les intoxications mortelles liées à ces agents restent exceptionnelles. Leur métabolisme hépatique rapide limite considérablement leur toxicité chez l'homme. Cette observation relate une intoxication grave à un pyréthrinoïde (la cyperméthrine) dont le solvant était l'éthylène glycol. Ce dernier est un toxique nettement plus dangereux pour l'homme. Le tableau clinique consistait en une atteinte multiviscérale avec prédominance de la défaillance cardiovasculaire et neurologique. Le faible potentiel toxique des pyréthrinoïdes suggère l'implication évidente de l'éthylène glycol dans la gravité de cette intoxication. La prise en charge thérapeutique, essentiellement symptomatique, n'a pas pris en compte la présence d'éthylène glycol dans la formulation de l'insecticide. L'évolution clinique était défavorable. Devant toute intoxication grave à un insecticide pyréthrinoïde une intoxication associée au solvant tel que l'éthylène glycol doit être recherchée et traitée. PMID:23734273

  10. Vers une mémoire quantique atomique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Cviklinski, J.; Villa, F.; Dantan, A.; Bramati, A.; Giacobino, E.; Pinard, M.

    2006-10-01

    Nous présentons une expérience en cours de réalisation dont le principe est d'utiliser un nuage d'atomes froids de césium pour stocker un état non classique du champ électromagnétique dans les composantes du spin collectif des atomes, dans leur état fondamental. Nous décrivons le dispositif permettant de réaliser cette expérience: piège sombre et source de vide comprimé à 852 nm.

  11. Tumeur stromale rectale: à propos d'une observation

    PubMed Central

    Rejab, Haitham; Kridis, Wala Ben; Ben Ameur, Hazem; Feki, Jihene; Frikha, Mounir; Beyrouti, Mohamed Issam

    2014-01-01

    Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs mésenchymateuses peu fréquentes. Elles sont localisées préférentiellement eu niveau de l'estomac. La localisation rectale reste rare. A un nouveau cas de tumeur stromale du rectum ainsi qu'une bref revue de la littérature, on se propose d’étudier les particularités cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette entité rare. PMID:25120863

  12. Sidération myocardique au cours d'une intoxication au monoxyde de carbone (CO) chez une femme enceinte

    PubMed Central

    Coulibaly, Mahamadoun; Berdai, Mohamed Adnane; Labib, Smael; Harandou, Mustapha

    2015-01-01

    L'intoxication au monoxyde de carbone (CO) est la première cause de décès par intoxication en France. La littérature est ancienne et peu connue. Les signes les plus fréquents de l'intoxication sont la triade: Céphalées; asthénie, faiblesse musculaire surtout des membres inférieurs. Ses conséquences sont potentiellement graves pour le fœtus quand elle survient chez la femme enceinte, il est particulièrement exposé au risque d'hypoxie en raison de la forte affinité de son hémoglobine pour le CO qui traverse aisément le placenta. Les événements cardiovasculaires ne sont pas rares et peuvent être responsable d'une morbi-mortalité assez importante qui peuvent être d'apparition rapide ou secondaire mais régressent habituellement en quelques jours. Des SCA peuvent survenir lors d'une une intoxication au CO avec à l'extrême infarctus myocardique avec surélévation du segment ST. Il paraît légitime de proposer pour toutes les patientes: l’éloignement maternel de la source de CO; l'oxygénothérapie à 100% au masque facial par les services de secours et pendant le transfert; le traitement par oxygénothérapie hyperbare pour toutes les femmes enceintes, le plus rapidement possible et quelque soit l’âge gestationnel. PMID:26405502

  13. Etude thermo-aeraulique d'une piscine interieure

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Guerfala, Nasreddine

    Les grands espaces fermés (amphithéâtres, supermarchés, gymnases et piscines) jouent un rôle essentiel dans l'économie et la société canadienne mais n'assurent pas nécessairement le confort thermique et la bonne qualité de l'air intérieur. En outre, leur consommation énergétique demeure très élevée. Plus spécifiquement, les piscines intérieures présentent certaines particularités telles qu'une humidité relative élevée, une température contrôlée de l'eau et une condensation possible sur les parois ce qui rend la tâche d'assurer le confort des baigneurs encore plus difficile. Rares sont les études réalisées pour ce type de bâtiment malgré l'existence de pistes d'optimisation de la consommation énergétique et l'amélioration de la qualité d'air intérieur. Dans cette optique, ce mémoire présente une étude thermo-aéraulique réalisée sur la piscine intérieure de l'Université Bishop's (Sherbrooke, Canada). La simulation numérique a été effectuée en utilisant le logiciel TRNSYS. L'approche adoptée pour la modélisation est la méthode zonale qui découpe l'espace de travail étudié en plusieurs zones fictives tout en calculant les caractéristiques thermo-aérauliques (température, pression, nombre de changement d'air par heure). D'autre part, une validation expérimentale en situations réelles est mise en œuvre au sein de cette piscine moyennant un dispositif expérimental spécifique. Ce dernier a été conçu spécialement pour s'adapter aux caractéristiques du milieu (hauteur du bâtiment, présence de l'eau et forte humidité) afin de mesurer la température, la pression et la vitesse de l'air dans plusieurs endroits significatifs de la piscine. Cette étude développe un outil de calcul capable de prédire les températures de différentes zones thermiques et des surfaces de l'enveloppe du bâtiment d'une part et de calculer le débit massique de l'air entre les zones ainsi que le nombre de changement d'air par

  14. Brulure par Foudre. A Propos d’une Observation

    PubMed Central

    Mradmi, W.; Fassi-Fihri, J.; Mehaji, G.; Ezzoubi, M.; Diouri, M.; Bahechar, N.; Boukind, E.H.

    2005-01-01

    Summary Aussi loin que l’on remonte dans la littérature, on retrouve des récits relatant des accidents consécutifs à la fulguration chez l’homme. La foudre était alors associée à la colère des dieux ou à la notion de châtiment. La fulguration correspond à un transfert d’énergie entre un cumulonimbus de charge négative et un objet de charge positive se trouvant au niveau du sol. Les lésions déterminées sont à la fois thermiques et électrothermiques. Bien que l’arrêt cardiorespiratoire soit une cause bien documentée de décès, la plupart des cas rapportés dans la littérature décrivent un éventail très disparate des séquelles qui surviennent suite à cet accident. Les Auteurs rapportent le cas d’un patient atteint par la foudre en insistant particulièrement sur les complications neurologiques qui sont survenues en cours d’évolution. Se basant sur cette observation et sur une revue de la littérature, les Auteurs soulignent que le pronostic des patients atteints par la foudre est plus favorable que généralement rapporté. PMID:21990993

  15. Sur le chaos Lagrangien dans une cuve elliptique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Saatdjian, E.; Chassaing, M. I.; Midoux, N.; André, J. C.

    1995-02-01

    A viscous fluid is introduced into the annular space between two concentric, confocal ellipses. The inner and outer walls can be displaced along their circumference. A small quantity of fluorescent dye is introduced into the fluid and deformation and mixing are studied for the case of periodic boundary movement. An analytical solution in elliptical coordinates has been previously derived for creeping flow conditions. Poincaré sections for a given set of parameters indicate that counter-rotation leads to a more chaotic behaviour than co-rotation, this result is confirmed experimentally. This geometry can also be used as a heat exchanger. By a suitable choice of the parameters, the heat transfer for steady boundary motion can be increased by more than 50% with respect to the concentric cylinder system. If the inner and outer walls are displaced time-periodically, the heat transfer rate obtained can be more than double the rate obtained between concentric cylinders. Un fluide visqueux est introduit dans une cuve de géométrie elliptique, les parois interne et externe de cette cuve tournent suivant le périmètre de l'ellipse. Une petite quantité de traceur fluorescent est introduite dans le fluide et la déformation de l'élément marqué, lorsque le mouvement des deux parois est périodique, est étudiée. Pour cet écoulement où le nombre de Reynolds est très inférieur à 1 (régime de Stokes) et à partir d'une solution analytique récemmnent obtenue pour le cas stationnaire, des sections de Poincaré ont été tracées pour le cas d'une contra-rotation et d'une co-rotation. Les résultats expérimentaux montrent que, pour un protocole de mélange discontinu approprié, cette géométrie mène vers un mélange chaotique après un petit nombre de périodes. Par ailleurs, il est préférable de faire tourner les ellipses en contra-rotation. Ce résultat, en contradiction avec ceux déjà obtenus dans l'espace annulaire entre cylindres excentrés tournants, est

  16. Pseudotumeur cardiaque révélant une maladie de Behçet

    PubMed Central

    Nya, Fouad; Abdou, Abdessamad; Bamous, Mehdi; Moutakiallah, Younes; Atmani, Noureddine; Seghrouchni, Aniss; Houssa, Mahdi Ait; Boulahya, Abdellatif

    2017-01-01

    La thrombose intracardiaque est une complication rare de la maladie de Behçet (MB), qui peut se présenter comme une tumeur intracardiaque. Sa découverte précède, dans la moitié des cas, le diagnostic de MB. La mortalité élevée peut être en rapport avec des complications post-chirurgicales et/ou une atteinte associée des artères pulmonaires. Nous rapportons l’observation d’un jeune patient de 29 ans, aux antécédents d’aphtose bipolaire, qui a bénéficie d’une intervention chirurgicale après la découverte d’une tumeur de l’atrium et du ventricule droits. Il s’agissait d’un thrombus à l’examen anatomopathologique et dans les suites opératoires nous avons diagnostiqué une MB. L’évolution a été favorable sous traitement médical associant une corticothérapie, de la colchicine et des antivitamines K (AVK). La découverte d’une masse intracardiaque chez un sujet jeune doit faire évoquer le diagnostic de thrombus cardiaque et de maladie de Behçet, même en l’absence de facteur ethnique ou géographique prédisposant. PMID:28533874

  17. La maladie de Fanconi: à propos d'une nouvelle observation

    PubMed Central

    Es-Seddiki, Anass; Ayyad, Anass; Messouadi, Sahar; Amrani, Rim

    2015-01-01

    La maladie de Fanconi ou l'anémie de Fanconi (AF) est une maladie génétique rare à transmission autosomique récessive. Elle est marquée par une hétérogénéité phénotypique. Certains symptômes et notamment la triade classique faite d'une petite taille, d'un syndrome malformatif varié et parfois discret et d'une insuffisance médullaire d'apparition précoce, doivent faire évoquer le diagnostic. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de sept ans, suivi et traité pour une luxation congénitale des hanches, qui présentait une pancytopénie avec à l'examen clinique on note un faciès dysmorphique triangulaire, une duplication du pouce droit, une surélévation de l’épaule gauche et un retard staturo-pondéral. PMID:26213593

  18. Introduction d'une représentation dynamique de matériau dans l'équation de diffusion du champ magnétique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Raulet, M. A.; Masson, J. P.; Gaude, D.

    1998-01-01

    The knowledge of the dynamical behavior of magnetic materials is of first importance in the iron losses prediction. For the simple shaped Epstein frame, the field diffusion equation resolution in the laminations cross section, limited to eddy currents, leads to inaccurate results. This paper presents a simple method to take into account dynamical distributed phenomena in the field diffusion equation. The study will be limited to dynamical first magnetization excitations. La connaissance du comportement dynamique des matériaux magnétiques est importante pour l'évaluation des pertes fer dans les machines électriques. Pour les sollicitations simples d'une tôle dans un cadre Epstein ou un tore fin, la résolution de l'équation de la diffusion du champ magnétique dans le plan de la section de la tôle limitée aux seuls courants de Foucault, ne fournit qu'une description insuffisamment précise des phénomènes. Cet article présente une méthode simple de prise en compte des phénomènes dynamiques locaux dans l'équation de diffusion. L'étude sera limitée à des sollicitations de première aimantation dynamique. Une validation expérimentale de ce modèle en fonction de la fréquence est aussi présentée.

  19. Panniculite mésentérique associée à une pancréatite aiguë: à propos d’une observation

    PubMed Central

    Mohamed, Hedfi; Mehdi, Charfi; Ikram, Messaoudi; Myriam, Moussa; Habib, Bouhawala; Adnene, Chouchene

    2016-01-01

    La panniculite mésentérique est une inflammation non spécifique du mésentère. Sa présentation clinique est variable en fonction du stade de la maladie Les signes cliniques sont principalement des douleurs mais la moitié des patients restent asymptomatiques. Une masse abdominale palpable, perte de poids nausées et vomissements. Il peut exister un syndrome inflammatoire d’intensité variable. La panniculite est évoquée devant une hyperdensité du mésentère au scanner avec des adhérences avec les organes de voisinage. Histologiquement il existe dégénérescence des adipocytes à l’origine d’une réaction à corps étranger, puis apparaissent des lésions inflammatoires lymphoplasmocytaires. Nous rapportons une nouvelle observation de panniculite mésentérique associé à une pancréatite aiguë. PMID:27795801

  20. Fabrication de memoire monoelectronique non volatile par une approche de nanogrille flottante

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Guilmain, Marc

    Les transistors monoelectroniques (SET) sont des dispositifs de tailles nanometriques qui permettent la commande d'un electron a la fois et donc, qui consomment peu d'energie. Une des applications complementaires des SET qui attire l'attention est son utilisation dans des circuits de memoire. Une memoire monoelectronique (SEM) non volatile a le potentiel d'operer a des frequences de l'ordre des gigahertz ce qui lui permettrait de remplacer en meme temps les memoires mortes de type FLASH et les memoires vives de type DRAM. Une puce SEM permettrait donc ultimement la reunification des deux grands types de memoire au sein des ordinateurs. Cette these porte sur la fabrication de memoires monoelectroniques non volatiles. Le procede de fabrication propose repose sur le procede nanodamascene developpe par C. Dubuc et al. a 1'Universite de Sherbrooke. L'un des avantages de ce procede est sa compatibilite avec le back-end-of-line (BEOL) des circuits CMOS. Ce procede a le potentiel de fabriquer plusieurs couches de circuits memoirestres denses au-dessus de tranches CMOS. Ce document presente, entre autres, la realisation d'un simulateur de memoires monoelectroniques ainsi que les resultats de simulations de differentes structures. L'optimisation du procede de fabrication de dispositifs monoelectroniques et la realisation de differentes architectures de SEM simples sont traitees. Les optimisations ont ete faites a plusieurs niveaux : l'electrolithographie, la gravure de l'oxyde, le soulevement du titane, la metallisation et la planarisation CMP. La caracterisation electrique a permis d'etudier en profondeur les dispositifs formes de jonction de Ti/TiO2 et elle a demontre que ces materiaux ne sont pas appropries. Par contre, un SET forme de jonction de TiN/Al2O3 a ete fabrique et caracterise avec succes a basse temperature. Cette demonstration demontre le potentiel du procede de fabrication et de la deposition de couche atomique (ALD) pour la fabrication de memoires

  1. Analyse experimentale des performances d'une batterie au lithium pour l'aeronautique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bonnin, Romain

    Ce memoire a pour objectif d'identifier et d'etudier les performances necessaires pour qu'une batterie au lithium puisse etre utilisee dans le secteur de l'aeronautique. C'est pourquoi dans le cadre de notre recherche, nous allons proposer une procedure de tests permettant d'analyser et de determiner si la batterie au lithium peut etre implantee dans un avion. En vue de repondre a l'analyse des performances, une etude des fonctionnalites demandees par l'avion ainsi que des normes preexistantes vont etre effectuees. Suite a cette etape, nous allons elaborer un banc d'essais. Une fois le banc d'essais acheve, nous allons tester une batterie au lithium qui est supposee disposer de toutes les caracteristiques techniques requises pour etre implantee dans un avion. Ces tests nous permettront donc d'emettre un avis sur l'utilisation des batteries au lithium dans le domaine de l'aeronautique.

  2. Le volvulus gastrique idiopathique aigu: à propos d'une nouvelle observation

    PubMed Central

    Abdelilah, Mouhsine; Jihad, Anzaoui; Rachid, Bouchentouf

    2013-01-01

    Le volvulus gastrique est une rotation anormale de l'estomac autour de son axe. La forme aiguë constitue une urgence chirurgicale. Le diagnostic est souvent retardé en raison d'une symptomatologie fréquemment non spécifique. Des signes respiratoires tels la dyspnée et le hoquet peuvent révéler cette pathologie. Les auteurs rapportent une nouvelle observation de volvulus gastrique aigu chez un adolescent de 17 ans, diagnostiqué par la tomodensitométrie, et confirmé par une intervention chirurgicale. Le traitement est chirurgical et consiste à détordre et fixer l'estomac pour prévenir la récidive. PMID:23503200

  3. Fistule vesico-sigmoïdienne compliquant une hydatidose intestinale: à propos d'un cas rare

    PubMed Central

    Lahyani, Mounir; Jabbour, Younes; Karmouni, Tarik; Elkhader, Khalid; Koutani, Abdellatif; Andaloussi, Ahmed Ibn attya

    2014-01-01

    La fistule colo-vésicale sur une hydatidose sigmoidienne est une entité pathologique exceptionnelle. Nous rapportions une nouvelle observation, ou seront rappelées les principales données diagnostique et thérapeutique de cette affection. PMID:25722790

  4. Mesure par interférométrie laser du mouvement d'une particule proche d'une paroi

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Assou, Y.; Joyeux, D.; Azouni, A.; Feuillebois, F.

    1991-02-01

    An experimental technique based on laser interferometry is used to obtain the displacement of a sphere towards a plane wall in a viscous fluid : it consists in inserting the sphere in an interferometric system, in such a way that the displacement of the sphere changes the state of interference. An important feature of the setup is that the shape, the roughness, and the positioning of the sphere in the optical path are relatively uncritical. The spheres used in the experiment are bearing balls, 4 and 5 × 10^{-3} m in diameter. The accuracy on the sphere displacement is of the order of 2 × 10^{-8} m. The interference signal is digitalized and stored in a microcomputer. The data are then processed to yield the friction coefficient f^T_zz of the sphere in its motion very close to the wall. The variation of f^T_zz with the non-dimensional gap \\varepsilon (ratio of the gap to the sphere radius) show three regions: (i) One in which a is small but at least 10 times larger than the non-dimensional rugosity (ratio of the scale of rugosity to the sphere radius) ; there is then a very good agreement with the result valid for a smooth sphere f^T_zz = 1/\\varepsilon from lubrication theory. (ii) When \\varepsilon decreases to the order of the non-dimensional rugosity, the friction coefficient is then smaller than 1/\\varepsilon. The technique thus opens a way to study the effects of rugosity in hydrodynamics. (iii) The technique allows to measure gaps of the order of 10^{-8} m and could thus be used in future studies of short ranges forces. On utilise une technique expérimentale basée sur l'interférométrie laser pour déterminer le déplacement d'une sphère s'approchant d'une paroi plane dans un fluide visqueux: la technique consiste à insérer la sphère dans un système interférométrique, de façon que son déplacement change l'état d'interférence détecté. Une particularité importante du montage utilisé est que la forme, l'état de surface, le positionnement

  5. The Role of Protease Inhibitors in the Pathogenesis of HIV-Associated Lipodystrophy: Cellular Mechanisms and Clinical Implications

    PubMed Central

    Flint, Oliver P.; Noor, Mustafa A.; Hruz, Paul W.; Hylemon, Phil B.; Yarasheski, Kevin; Kotler, Donald P.; Parker, Rex A.; Bellamine, Aouatef

    2011-01-01

    Metabolic complications associated with HIV infection and treatment frequently present as a relative lack of peripheral adipose tissue associated with dyslipidemia and insulin resistance. In this review we explain the connection between abnormalities of intermediary metabolism, observed either in vitro or in vivo, and this group of metabolic effects. We review molecular mechanisms by which the HIV protease inhibitor (PI) class of drugs may affect the normal stimulatory effect of insulin on glucose and fat storage. We then propose that both chronic inflammation from HIV infection and treatment with some drugs in this class trigger cellular homeostatic stress responses with adverse effects on intermediary metabolism. The physiologic outcome is such that total adipocyte storage capacity is decreased, and the remaining adipocytes resist further fat storage. The excess circulating and dietary lipid metabolites, normally “absorbed” by adipose tissue, are deposited ectopically in lean (muscle and liver) tissue, where they impair insulin action. This process leads to a pathologic cycle of lipotoxicity and lipoatrophy and a clinical phenotype of body fat distribution with elevated waist-to-hip ratio similar to the metabolic syndrome. PMID:19171928

  6. Information Presentation

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Holden, Kritina; Sandor, A.; Thompson, S. G.; McCann, R. S.; Kaiser, M. K.; Begault, D. R.; Adelstein, B. D.; Beutter, B. R.; Stone, L. S.

    2008-01-01

    The goal of the Information Presentation Directed Research Project (DRP) is to address design questions related to the presentation of information to the crew on flight vehicles, surface landers and habitats, and during extra-vehicular activities (EVA). Designers of displays and controls for exploration missions must be prepared to select the text formats, label styles, alarms, electronic procedure designs, and cursor control devices that provide for optimal crew performance on exploration tasks. The major areas of work, or subtasks, within the Information Presentation DRP are: 1) Controls, 2) Displays, 3) Procedures, and 4) EVA Operations.

  7. Masse pelvienne chez une jeune fille: penser à l'hématocolpos

    PubMed Central

    Salem, Amina Ben; Yahyaoui, Sana; Messoud, Amal; El Mhabrech, Houda; Faleh, Rajaa; Hafsa, Chiraz

    2014-01-01

    L'hématocolpos est l'accumulation progressive du sang menstruel dans la cavité vaginale à la puberté. Il est souvent la conséquence d'une imperforation de l'hymen. Il se traduit sur le plan clinique par des douleurs pelviennes cycliques et une aménorrhée primaire. Plus rarement, il peut se révéler par une masse pelvienne. L’échographie est l'examen de choix pour le diagnostic de l'hématocolpos sur imperforation de l'hymen. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen d'imagerie de référence pour confirmer l'hématolcolpos et exclure d'autres malformations du canal de Muller ou des malformations urologiques associées. Nous rapportons un cas d'hématocolpos secondaire à une imperforation hyménéale diagnostiqué chez une jeune fille présentant une aménorrhée primaire et une masse pelvienne. Le diagnostic était posé par l’échographie et l'IRM et confirmé par l'intervention chirurgicale. PMID:25452830

  8. L'hémangiome caverneux costal: une tumeur rare de la paroi thoracique

    PubMed Central

    Bouchikh, Mohammed; Achir, Abdellah; Setti, Khadija; Mbola, Tchely-Oualy; Lamboni, Damsane; Zouaidia, Fouad; Mahassini, Najat; Benosman, Abdellatif

    2012-01-01

    L′hémangiome caverneux de l′os est une tumeur bénigne rare; sa localisation costale est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d′un patient de 17 ans qui consultait pour une masse pariétale. La tomodensitométrie a objectivé une tumeur de la 6e côte droite avec une rupture partielle de la corticale osseuse. Le traitement a consisté en une résection chirurgicale et l′examen microscopique de la pièce opératoire a conclu à un hémangiome costal de type caverneux. Aucune récidive n′a été notée 7 mois après l′intervention. L′hémangiome costal est une tumeur rare de la paroi thoracique. Son diagnostic de certitude est histopathologique car l'imagerie peut prêter confusion avec une origine maligne ou infectieuse. PMID:22655110

  9. Arthropathie destructrice des épaules au cours d'une acromégalie

    PubMed Central

    Akasbi, Nessrine; Tahiri, Latifa; Lyhyaoui, Ouafae; Elidrissi, Mohammed; Sqalli Houssaini, Ghita; Elmrini, Abdelmajid; Ajdi, Farida; Taoufik, Harzy

    2011-01-01

    L'acromégalie est une maladie endocrinienne rare, en rapport avec une hypersécrétion d'hormone de croissance. Elle a des conséquences rhumatologiques: l'arthropathie périphérique, l'atteinte rachidienne et les syndromes canalaires. L'atteinte articulaire accompagne une acromégalie active, sa survenue après un traitement radical et une rémission complète est rare. Nous présentons le cas d'une patiente de 70 ans ayant un antécédent d'acromégalie sur adénome hypophysaire il y a 25 ans, traitée chirurgicalement et déclarée en rémission complète, a développé une arthropathie destructrice des deux épaules. Le but de notre observation est de mettre le point sur la possibilité d'une atteinte articulaire au cours de l'acromégalie et de son retentissement fonctionnelle. PMID:22187594

  10. Abdomen aigu sur une torsion de rate ectopique: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Khalid, Elhattabi; Fatimazahra, Bensardi; Rachid, Lefriyekh; Abdelaziz, Fadil; Mohamed, Lahkim; Nadia, Benissa; Driss, Khaiz; Saad, Berrada; Najib, Zerouali Ouariti

    2012-01-01

    La rate ectopique est une entité rare dont l'incidence est mal connue. La torsion de son pédicule est une complication grave, qui doit bénéficier d'un diagnostic précoce; évitant ainsi la splénectomie surtout chez des patients jeunes. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 39 ans; admise aux urgences dans un tableau d'abdomen aigu chirurgical, l'examen clinique, l’échographie et la tomodensitométrie abdominale ont contribué au diagnostic de torsion d'une rate ectopique en position hypogastrique, la splénectomie a été réalisée devant la découverte peropératoire de taches de nécrose sur la rate tordue. Le diagnostic de torsion d'une rate ectopique doit être suspecté devant l'association d'un abdomen aigu et la palpation d'une masse abdominale. L’échographie et la tomodensitométrie abdominale confirment le diagnostic. Le traitement est chirurgical; il consiste en une splénopexie qui est plus approprié. En présence de nécrose, la splénectomie doit être réalisée aussi bien par voie laparoscopique que par laparotomie. PMID:22655096

  11. Conservation Presentation.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Friday, Gerald

    2001-01-01

    Introduces a project in which students teach about the importance of recycling and conservation by presenting demonstrations. Includes demonstrations on water, plastic, and other recycling products such as steel. (YDS)

  12. Information Presentation

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Holden, Kritina L.; Thompson, Shelby G.; Sandor, Aniko; McCann, Robert S.; Kaiser, Mary K.; Adelstein, Barnard D.; Begault, Durand R.; Beutter, Brent R.; Stone, Leland S.; Godfroy, Martine

    2009-01-01

    The goal of the Information Presentation Directed Research Project (DRP) is to address design questions related to the presentation of information to the crew. In addition to addressing display design issues associated with information formatting, style, layout, and interaction, the Information Presentation DRP is also working toward understanding the effects of extreme environments encountered in space travel on information processing. Work is also in progress to refine human factors-based design tools, such as human performance modeling, that will supplement traditional design techniques and help ensure that optimal information design is accomplished in the most cost-efficient manner. The major areas of work, or subtasks, within the Information Presentation DRP for FY10 are: 1) Displays, 2) Controls, 3) Procedures and Fault Management, and 4) Human Performance Modeling. The poster will highlight completed and planned work for each subtask.

  13. Information Presentation

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Holden, K.L.; Boyer, J.L.; Sandor, A.; Thompson, S.G.; McCann, R.S.; Begault, D.R.; Adelstein, B.D.; Beutter, B.R.; Stone, L.S.

    2009-01-01

    The goal of the Information Presentation Directed Research Project (DRP) is to address design questions related to the presentation of information to the crew. The major areas of work, or subtasks, within this DRP are: 1) Displays, 2) Controls, 3) Electronic Procedures and Fault Management, and 4) Human Performance Modeling. This DRP is a collaborative effort between researchers at Johnson Space Center and Ames Research Center.

  14. Torsion chronique d'une rate baladeuse chez un adolescent: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Dème, Hamidou; Akpo, Léra Géraud; Fall, Seynabou; Badji, Nfally; Ka, Ibrahima; Guèye, Mohamadou Lamine; Touré, Mouhamed Hamine; Niang, El Hadj

    2016-01-01

    La rate baladeuse ou errante est une anomalie rare, qui est le plus souvent décrite chez l'enfant. Ses complications parmi lesquelles figure la torsion de son pédicule sont fréquentes et peuvent engager le pronostic vital du patient. Nous rapportons un cas de torsion chronique du pédicule d'une rate baladeuse chez un patient de 17 ans, au long passé de douleurs épigastriques. Le tableau clinique était marqué par une masse épigastrique spontanément douloureuse, évoluant depuis 48 heures. L’échographie abdominale objectivait une rate ectopique hétérogène, hypertrophiée, en position épigastrique et un hématome sous capsulaire. Au doppler, on notait une torsion du pédicule splénique à deux tours de spires et un petit flux sur l'artère splénique. La tomodensitométrie abdominale avec injection de produit de contraste montrait un défaut de rehaussement parenchymateux d'une grosse rate ectopique épigastrique et un hématome sous capsulaire. Le diagnostic de torsion chronique du pédicule d'une rate baladeuse, compliquée de nécrose et d'hématome sous capsulaire était retenu. Il a été réalisé une splénectomie. Les suites opératoires étaient simples. Nous discutons l'apport de l’échographie et de la TDM dans le diagnostic de la torsion chronique du pédicule d'une rate baladeuse. PMID:27583079

  15. Le mélanome malin: une tumeur rare des fosses nasales - à propos d'une série de 10 cas

    PubMed Central

    Errachdi, Amal; Epala, Brice Nkoua; Asabbane, Amal; Kabbali, Naoual; Hemmich, Mariem; Kebdani, Tayeb; Benjaafar, Noureddine

    2014-01-01

    Le mélanome malin des fosses nasales est une tumeur rare mais très agressive, de traitement complexe et de pronostic défavorable. Son traitement relève en principe d'une prise en charge essentiellement chirurgicale complétée par une radiothérapie. L'objectif de ce travail est de rapporter les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives des mélanomes des fosses nasales. Nous avons analysé rétrospectivement 10 cas de mélanomes des fosses nasales suivis à l'institut national d'oncologie de Rabat. La rhinoscopie avec biopsie a permis la confirmation histologique du diagnostic de mélanome. Le bilan d'extension comprenait une tomodensitométrie ou imagerie par résonnance magnétique du massif facial, une radiographie thoracique et une échographie abdominale. Dans notre série, l’âge médian était de 67.5 ans, avec une prédominance féminine (7femmes et 3hommes). Le délai médian de découverte était de 6 mois. Deux patients étaient métastatiques d'emblée, et toutes les tumeurs étaient localement avancées au moment du diagnostic. Sept patients ont été opérés avec des limites chirurgicales envahies dans 2 cas et 3 patients étaient inopérables. 2 patients ont été irradiés après la chirurgie et 2 patients ont reçu une chimiothérapie arrêtée au moment de la progression. Deux patients ont récidivé après traitement, et un patient était en mauvais état général et a bénéficié uniquement de soins palliatifs. Tous les patients sont décédés avec un délai médian de survie de 12 mois. Le mélanome malin muqueux des fosses nasales, bien que rare, demeure une pathologie de pronostic défavorable et pose des problèmes de prise en charge. PMID:25404963

  16. Cause inhabituelle d'une infection respiratoire récidivante: hypoplasie du poumon gauche

    PubMed Central

    Zidane, Abdelfettah; Lahkim, Mohammed; Chafik, AChafik

    2013-01-01

    L'hypoplasie pulmonaire unilatérale est une malformation congénitale rare qui peut être découverte à l'âge adulte de façon fortuite ou par une infection respiratoire récidivante. Son diagnostic est établi par la tomodensitométrie thoracique avec injection du produit de contraste, et son traitement est essentiellement conservateur. Nous rapportons un cas d'hypoplasie pulmonaire gauche révélée chez un jeune de 20 ans par une infection respiratoire récidivante. PMID:24396564

  17. Tumeur d'Abrikossoff juxta axillaire: une localisation rare d'une tumeur très rare, à propos d'un cas

    PubMed Central

    Amourak, Sarah; Bouzoubaa, Wael; Jayi, Sofia; Alaoui, Fatimazahra Fdili; Chaara, Hikmat; Melhouf, Moulay Abdelilah

    2015-01-01

    Décrite pour la première fois en 1926 par Abrikossoff, les tumeurs à cellules granuleuses (TCG) sont bénignes et uniques dans la grande majorité des cas. Les principales localisations sont la cavité orale, puis les tissus sous-cutanés de la tête et du cou et les seins. La pathogenèse a été longtemps débattue, après avoir proposé initialement une origine musculaire striée les études récentes sont en faveur d'une origine neurogène schwannienne confirmées par une étude immunohistochimique. Le traitement de la tumeur à cellules granuleuses est un traitement chirurgical, il permet un diagnostic de certitude par l'examen anatomo-pathologique de la pièce d'exérèse qui doit rechercher les limites d'exérèse et la présence de critères de malignité. Leur évolution est souvent favorable si la résection chirurgicale est complète. Nous rapportons ici le cas d'une tumeur d'Abrikossoff à localisation juxta axillaire et nous profitons de faire une revue de la littérature afin de mettre le point sur cette entité rare. PMID:26328001

  18. Infection néonatale invasive à entérovirus associant une myocardite sévère et une méningite

    PubMed Central

    Mohamed, Boulyana

    2014-01-01

    L'infection néonatale invasive à entérovirus (EV) reste rare mais souvent fatale et devrait être prise dans le diagnostic différentiel chez les enfants septiques. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né hospitalisé pour un sepsis grave à EV avec une méningite et une myocardite sévère d'évolution favorable après une corticothérapie. Nous présentons une discussion basée sur une revue de la littérature pour aider le clinicien à reconnaitre les facteurs de gravité et à apprécier les nouvelles stratégies diagnostiques telle la PCR (Polymerase Chain Reaction) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque. Nous passons également en revue les nouvelles approches thérapeutiques telles les biothérapies, les antiviraux spécifiques et l'Oxygénation par Membrane Extra-Corporelle (ECMO). PMID:25883734

  19. Caracterisation environnementale des emissions atmospheriques d'une source fixe et creation d'un outil de gestion dynamique =

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fournier, Marie-Claude

    Une caracterisation des emissions atmospheriques provenant des sources fixes en operation, alimentees au gaz et a l'huile legere, a ete conduite aux installations visees des sites no.1 et no.2. La caracterisation et les calculs theoriques des emissions atmospheriques aux installations des sites no.1 et no.2 presentent des resultats qui sont en dessous des valeurs reglementaires pour des conditions d'operation normales en periode hivernale et par consequent, a de plus fortes demandes energetiques. Ainsi, pour une demande energetique plus basse, le taux de contaminants dans les emissions atmospheriques pourrait egalement etre en dessous des reglementations municipales et provinciales en vigueur. Dans la perspective d'une nouvelle reglementation provinciale, dont les termes sont discutes depuis 2005, il serait souhaitable que le proprietaire des infrastructures visees participe aux echanges avec le Ministere du Developpement Durable, de l'Environnement et des Parcs (MDDEP) du Quebec. En effet, meme si le principe de droit acquis permettrait d'eviter d'etre assujetti a la nouvelle reglementation, l'application de ce type de principe ne s'inscrit pas dans ceux d'un developpement durable. L'âge avance des installations etudiees implique la planification d'un entretien rigoureux afin d'assurer les conditions optimales de combustion en fonction du type de combustible. Des tests de combustion sur une base reguliere sont donc recommandes. Afin de supporter le processus de suivi et d'evaluation de la performance environnementale des sources fixes, un outil d'aide a la gestion de l'information environnementale a ete developpe. Dans ce contexte, la poursuite du developpement d'un outil d'aide a la gestion de l'information environnementale faciliterait non seulement le travail des personnes affectees aux inventaires annuels mais egalement le processus de communication entre les differents acteurs concernes tant intra- qu'inter-etablissement. Cet outil serait egalement un bon

  20. Contribution au developpement d'une methode de controle des procedes dans une usine de bouletage

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gosselin, Claude

    This thesis, a collaborative effort between Ecole de technologie superieure and ArcelorMittal Company, presents the development of a methodology for monitoring and quality control of multivariable industrial production processes. This innovation research mandate was developed at ArcelorMittal Exploitation Miniere (AMEM) pellet plant in Port-Cartier (Quebec, Canada). With this undertaking, ArcelorMittal is striving to maintain its world class level of excellence and continues to pursue initiatives that can augment its competitive advantage worldwide. The plant's gravimetric classification process was retained as a prototype and development laboratory due to its effect on the company's competitiveness and its impact on subsequent steps leading to final production of iron oxide pellets. Concretely, the development of this expertise in process control and in situ monitoring will establish a firm basic knowledge in the fields of complex system physical modeling, data reconciliation, statistical observers, multivariate command and quality control using real-time monitoring of the desirability function. The hydraulic classifier is mathematically modeled. Using planned disturbances on the production line, an identification procedure was established to provide empirical estimations of the model's structural parameters. A new sampling campaign and a previously unpublished data collection and consolidation policy were implemented plant-wide. Access to these invaluable data sources has enabled the establishment of new thresholds that govern the production process and its control. Finally, as a substitute for the traditional quality control process, we have implemented a new strategy based on the use of the desirability function. Our innovation is not in using this Finally, as a substitute for the traditional quality control process, we have implemented a new strategy based on the use of the desirability function. Our innovation is not in using this function as an indicator of

  1. Overview Presentation

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Lytle, John

    2001-01-01

    This report provides an overview presentation of the 2000 NPSS (Numerical Propulsion System Simulation) Review and Planning Meeting. Topics include: 1) a background of the program; 2) 1999 Industry Feedback; 3) FY00 Status, including resource distribution and major accomplishments; 4) FY01 Major Milestones; and 5) Future direction for the program. Specifically, simulation environment/production software and NPSS CORBA Security Development are discussed.

  2. Tuberculome myocardique: localisation inhabituelle de la tuberculoseà propos d'une nouvelle observation avec une revue de la littérature

    PubMed Central

    Lambatten, Dalal; Hammi, Sanaa; Rhofir, Yasmina; Bourkadi, Jamal Eddine

    2016-01-01

    Nous rapportons l'observation d'un patient de 50 ans présentant une masse tumorale du ventricule gauche évoluant dans un contexte d'altération de l’état général et de fièvre. Cette masse a été objectivée par l’échocardiographie réalisée pour l'exploration d'une cardiomégalie radiologique. L'aspect en imagerie par résonance magnétique était évocateur d'un tuberculome intra myocardique. A travers notre observation, nous proposons une revue de la littérature sur cette localisation inhabituelle de la tuberculose. PMID:27583096

  3. Electrons fortement correles: Une approche perturbative a couplage fort

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pairault, Stephane

    Nous présentons une nouvelle méthode perturbative à couplage fort, reposant sur un analogue fermionique de la transformation de Hubbard- Stratonovitch, et susceptible d'être appliquée à plusieurs hamiltoniens de la physique du solide. Nous établissons une théorie diagrammatique, gouvernée par des règles de Feynman modifiées, et montrons que, pour mener à un poids spectral physiquement acceptable, le développement de la fonction de Green doit être paramétré sous la forme dune fraction continue. Appliquée à l'ordre trois au modèle de Hubbard à demi-remplissage, cette méthode permet d'établir un diagramme de crossover dans lequel on peut distinguer trois régions de comportements différents: conducteur, isolant paramagnétique, et isolant à fortes corrélations antiferromagnétiques. Le rôle des ordres plus élevés de la théorie des perturbations, et les limites de fiabilité de la solution, notamment à basse température, sont ensuite débattus. Nos conclusions sont confrontées avec succès aux résultats de simulations Monte-Carlo. On calcule le facteur d'occupation double et la susceptibilité magnétique dynamique non uniforme, avant d'examiner la transition métal- isolant induite par le dopage. Finalement, deux solutions partiellement autocohérentes sont analysées. Puis, on incorpore le désordre dans le modèle de Hubbard afin d'étudier la transition métal-isolant en présence d'impuretés. Deux schémas d'approximation (à fort et faible désordre) sont discutés.

  4. Etiologie Rare de Sinusites Nosocomiales en Milieu de Reanimation - A Propos d'une Observation

    PubMed Central

    Messadi, A.A.; Oueslati, S.; Thabet, L.; Bousselmi, K.; Menif, E.

    2006-01-01

    Summary Les sinusites nosocomiales ne sont pas rares en réanimation. Elles surviennent en général dans les suites d'une intubation nasotrachéale voire même orotrachéale. Le tubage gastrique peut être à lui seul à l'origine d'une sinusite nosocomiale. Nous rapportons le cas d'une patiente hospitalisée qui a été victime de brûlures étendues chez qui la sonde nasogastrique a été à l'origine d'une pansinusite dont l'issue a été fatale. PMID:21991055

  5. Identification d'une loi de Fick 3D anisotrope: théorie et validation

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pierron, F.; Poirette, Y.; Vautrin, A.

    2002-12-01

    Ce papier présente une nouvelle méthodologie d'identification de paramètres gouvernant une loi de Fick de diffusion d'humidité dans les composites à matrices polymères. Dans un premier temps, des aspects théoriques sont exposés et une solution du problème de Fick 3D anisotrope est donnée. Ensuite, différentes stratégies d'identification des paramètres pilotant cette loi sont examinées et une méthodologie originale est proposée. Enfin, cette méthodologie est validée à partir de courbes gravimétriques simulées. Ses avantages et limites sont discutés.

  6. Traitement arthroscopique d'une fracture articulaire de la glène: nouvelle astuce

    PubMed Central

    Hamoudi, Samir; Alassaf, Ihab; Boussakri, Hassan; Ntrataze, Philbert; Dumez, Jean François

    2015-01-01

    Le traitement des fractures de la glène scapulaire constitue un sujet de débat dans la littérature. Les auteurs décrivent une observation d'un patient âgé de 22 ans qui présente une fracture articulaire de la glène classée stade III de Ideberg traitée chirurgicalement sous arthroscopie. Nous exposons une nouvelle technique chirurgicale utilisant un matériel simple et nous la recommandons pour ce type de fracture qui constitue une alternative efficace. Globalement, nos résultats cliniques et anatomiques immédiats et à moyen terme, au dernier recul, sont excellents. PMID:26161191

  7. Vitiligo révélant une maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

    PubMed Central

    Amraoui, Mohamed El; Zemmez, Youssef; Bouhamidi, Ahmed; Frikh, Rachid; Hjira, Naoufal; Boui, Mohammed

    2017-01-01

    Résumé Le vitiligo est une dermatose chronique auto-immune, souvent associé ou fait découvrir d'autres pathologies auto-immunes. Son association à une atteinte ophtalmologique à type de pan uvéite et /ou une atteinte neurologique à type de méningite et/ou de l'oreille interne à type de surdité détermine la maladie ou le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Nous rapportons le cas d'une jeune femme qui consultait pour des uvéites récidivantes depuis un an, Et ce n'était qu'avec l'apparition des lésions de vitiligo que le diagnostic de maladie de VKH a été évoqué et confirmé. PMID:28979622

  8. Le pneumothorax spontané comme une manifestation évolutive de la polyarthrite rhumatoide: à propos d'une observation clinique et revue de la litterature

    PubMed Central

    Gaye, Magaye; Ndiaye, Assane; Fall, Mouhamed Lamine; Diatta, Souleymane; Dieng, Papa Adama; Ba, Papa Salmane; Ciss, Amadou Gabriel; Ndiaye, Mouhamadou

    2015-01-01

    La polyarthrite rhumatoïde est une maladie systémique inflammatoire caractérisée par une destruction des synoviales articulaires et des lésions systémiques extra articulaires. Les nodules pulmonaires font partie de ces dernières. Leur évolution peut aboutir à un pneumothorax spontané. Nous rapportons le cas d'un adulte jeune au long passé de polyarthrite rhumatoïde qui a présenté deux épisodes de pneumothorax spontané. Il était admis dans notre service, en urgence, pour un pneumothorax droit spontané et massif sur terrain de polyarthrite rhumatoïde au stade de déformation. Il était sous méthotrexate. La radiographie standard du thorax et la tomodensitométrie montraient un décollement pleural complet droit, des nodules et des images excavées sur les deux champs pulmonaires. Il a bénéficié d'un drainage thoracique aspiratif permettant une bonne ré-expansion pulmonaire. Le pneumothorax spontané constitue une manifestation rare des lésions pulmonaire de la polyarthrite rhumatoïde. Il s'agit le plus souvent d'une manifestation évolutive de la maladie mais aussi une circonstance de découverte de cette dernière. L'implication des immunosuppresseurs reste à être prouvée. Ainsi la polyarthrite rhumatoïde doit être considérée dans la recherche étiologique d'un pneumothorax spontané. PMID:26977228

  9. Bilan d’une cure chirurgicale d’aspergillome pulmonaire secondaire a une lesion sequellaire de tuberculose au CHU/JRA

    PubMed Central

    Razafimanjato, Narindra Njarasoa Mihaja; Rakotoarisoa, Andriamihaja Jean Claude; Ravoatrarilandy, Manjakaniaina; Rakototiana, Auberlin Felantsoa; Hunald, Francis Allen; Samison, Luc Hervé; Ravalisoa, Agnès Marie Lydia; Rakotovao, Danitrala Jean Louis

    2013-01-01

    La prise en charge d’un aspergillome pulmonaire, dans le cas des lésions limitées accessibles, est une des activités courantes en chirurgie thoracique dans les pays endémique à la tuberculose comme Madagascar. Sur une période allant de janvier 2005 en mars 2010, 15 patients, ancien tuberculeux, atteints d’une aspergillome pulmonaire sont traités par une résection segmentaire ou une lobectomie. La circonstance de découverte repose sur la clinique par des tableaux très polymorphes. L’imagerie garde une place importante. L’examen histologique des pièces d’exérèse chirurgicale confirme le diagnostic. Tous les patients ont été opérés de manière élective. Le résultat a été pour l’ensemble des patients jugés satisfaisant. Ces patients sont suivis pendant 1 à 39 mois. L’étude des résultats à distance est encore en cours et est fondamentale si le traitement chirurgical a un effet bénéfique sur la survie et la qualité de vie des malades. Le but de ce travail a été, à partir de la revue de la littérature et de notre petite expérience, de définir quels éléments pertinents mis en exergue sur le sujet. PMID:23646219

  10. Pachyonychie congénitale associée à une sténose de l’artère rénale et une dilatation des bronches

    PubMed Central

    Fatiha, El Alaoui Ismaili; Abdeljalil, Chemlal; Ilham, Karimi; Nawal, Benabdellah; Yassamine, Bentata; Nada, Zizi; Nafissa, Benajiba; Intissar, Haddiya

    2016-01-01

    La pachyonychie congénitale (PC) est une maladie héréditaire rare, essentiellement caractérisée par une kératodermie palmoplantaire douloureuse, un épaississement des ongles, des kystes et une muqueuse buccale blanchâtre. Sa présentation clinique est très variable, elle peut apparaître de la naissance à l'âge adulte. Cette observation rapporte l'association d'une pachyonychie congénitale avec une dilatation des bronches (DDB) et une sténose de l'artère rénale chez une enfant. le diagnostic de la pachyonychie était retenu sur les données cliniques et histologiques. Cependant l'existence d'une sténose de l'artère rénale et d'une DDB soulève la question d'une éventuelle association dans le cadre d'un groupe syndromique particulier. PMID:27795780

  11. Stéatose hépatique aiguë gravidique avec une pyélonéphrite aiguë droite sur une grossesse gémellaire: une association très rare

    PubMed Central

    Benali, Zine el Abidine; Rachidi, Karim; Omari, Driss

    2013-01-01

    La Stéatose hépatique aiguë gravidique est une complication rare de la grossesse, et l'association avec la pyélonéphrite aiguë est encore plus rarissime survenant le plus souvent dans le troisième trimestre. Le diagnostic est affirmé par un faisceau d'argument clinique et biologique si non par l'histologie hépatique en dehors de trouble de la crase sanguine. Autrefois régulièrement mortelle, cette pathologie bénéficie actuellement d'un meilleur pronostic maternel et fœtal, du fait du diagnostic plus précoce, d'une délivrance rapide et du traitement symptomatique. Les auteurs ont jugé utile de rapporter une observation à travers d'un cas clinique d'une grossesse gémellaire associée à la pyélonéphrite aigue droite avec stéatose hépatique aiguë en milieu de réanimation. PMID:24396557

  12. Syndrome coronarien aigue suite à une injection accidentelle intraveineuse de Bupivacaine

    PubMed Central

    Koita, Siriman Abdoulaye; Bouhabba, Najib; Salaheddine, Fjouji; Bensghir, Mustapha; Charki, Haimeur

    2015-01-01

    Les erreurs médicamenteuses constituent une complication très redoutable en anesthésie. La fréquence des erreurs médicamenteuses par administration serait de l'ordre 1/10 000 à 1/1000. Nous rapportons un cas d'injection accidentelle de bupivacaine en intraveineuse directe. Il s'agissait d'un jeune patient classé ASA I qui était prévu pour cure chirurgicale d'une hydrocèle unilatérale sous rachianesthésie. Une injection de 12,5 mg de bupivacaine et 25 µg de fentanyl étaient injectés après un reflux net du liquide céphalorachidien sans incident. Après installation de la rachianesthésie, le début de l'intervention était autorisé sans incidents. Une sédation de confort était décidée. Juste après apparaissait des troubles de rythme à type tachycardie ventriculaire avec une élévation de taux de troponines en post opératoire. L’évolution était marquée par une normalisation de la troponine au troisième jour post opératoire et sorti de l'hôpital au cinquième jour. PMID:26889325

  13. Association rickettsiose et infarctus cérébral: une nouvelle observation

    PubMed Central

    Boulahri, Tarik; Taous, Abdellah; Berri, Maha Aït; Traibi, Imane; Elbenaye, Jalal; Rouimi, Abdelhadi

    2017-01-01

    La fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM) est une rickettsiose du groupe boutonneux due à rickettsia conorii. Cette zoonose est réputée d'évolution bénigne mais peut se compliquer dans les formes sévères d'une atteinte neurologique qui en font parfois toute la gravité. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 49 ans ayant présenté au cours de son hospitalisation en dermatologie pour une rickettsiose, une hémiplégie droite massive d'installation brutale. L'angio-IRM cérébrale a objectivé un accident vasculaire cérébral ischémique sylvien profond gauche. Le diagnostic de rickettsiose de type conorii a été retenu sur l'aspect des lésions dermatologiques et la positivité des sérologies par immuno-fluorescence indirecte. L'évolution était favorable sous anti-biothérapie (doxycycline et fluoroquinolone). Exceptionnellement rapporté dans le cadre des manifestations neurologiques des rickettioses, l'infarctus cérébral reste une complication à ne pas méconnaitre surtout en regard d'un bilan étiologique en particulier cardiovasculaire demeuré négatif. PMID:28491211

  14. Cellulite orbitaire compliquant une pansinusite aigue: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Serghini, Issam; El Moqqadem, Amine; Bellasri, Salah; Laayoune, Jaouad; Hamama, Jalal; Boughalem, Mohamed

    2015-01-01

    Les cellulites orbitaires sont des affections peu fréquentes. Ces infections peuvent être secondaire à une infection oculaire, péri oculaire ou à une septicémie. L'origine sinusienne reste la plus fréquente. Le risque de graves complications mettant en jeu le pronostic fonctionnel et vital nécessite un diagnostic rapide et une prise en charge précoce. Nous rapportons le cas clinique d'une femme de 70 ans connue diabétique, qui a présenté une cellulite orbitaire secondaire à une pansinusite négligée. Le traitement était à la fois médical et chirurgical: antibiothérapie et drainage. L’évolution a été favorable au bout du septième jour. Nous essayons à travers ce cas clinique de souligner la gravité des infections orbitaires et leurs conséquences dramatiques en cas de retard de prise en charge. PMID:26977230

  15. Pneumopathie grave avec atteinte bronchique compliquant une varicelle chez un adulte immunocompétent

    PubMed Central

    Serghini, Issam; Chkoura, Khalid; Hjira, Nawfal; Zoubir, Mohamed; Lalaoui; Boughalem, Mohamed

    2014-01-01

    La varicelle est une infection virale cosmopolite, très contagieuse, due au virus varicelle-zona (VZV) et caractérisée par de la fièvre et une éruption papulo-vésiculeuse prurigineuse. L'incidence de la varicelle a significativement augmenté dans les dernières décennies en Europe et aux États-Unis. Chez l'enfant, la varicelle est une infection habituellement bénigne. Chez l'adulte, son évolution peut être émaillée de complications. La pneumonie varicelleuse est la plus fréquente des complications graves de la varicelle chez l'adulte, avec une incidence estimée de 16 à 33% et une mortalité pouvant atteindre 20%. Nous rapportons un cas de varicelle compliquée d'une pneumopathie hypoxémiante. L'examen endoscopique bronchique met en évidence des lésions vésiculeuses de la muqueuse bronchique. Sous traitement antiviral, l’évolution est favorable. PMID:25829973

  16. Soins primaires des personnes victimes d’une lésion médullaire

    PubMed Central

    McColl, Mary Ann; Aiken, Alice; McColl, Alexander; Sakakibara, Brodie; Smith, Karen

    2012-01-01

    Résumé Objectif Effectuer une étude de la portée des données empiriques, entre 1980 et 2009, concernant les soins primaires aux adultes victimes d’une lésion médullaire (LME). Sources des données Une recension dans des revues révisées par des pairs de1980 à 2009 à l’aide de CINAHL, PubMed-MEDLINE, EMBASE, PsycINFO, Social Sciences Abstracts et Social Work Abstracts. Sélection des études La recherche électronique au moyen de mots-clés a permis de cerner 42 articles sur les soins primaires et les LME. Des critères d’inclusion ont servi à réduire la liste à un ensemble de 21 articles publiés en anglais qui portaient sur un échantillon de plus de 3 et présentaient une analyse empirique. Synthèse Environ 90 % des personnes atteintes d’une LME ont identifié leur médecin de famille comme étant leur docteur habituel; 63 % avaient un spécialiste des LME. Les personnes vivant à long terme avec une LME développent des rubriques complexes pour naviguer dans leurs systèmes de soins de santé personnels. Les données scientifiques ne sont pas unanimes quant à l’efficacité des programmes d’intervention directe pour le maintien de la santé et la prévention des complications à la suite d’une LME. Les données appuient cependant le suivi périodique par une équipe spécialisée et un bilan de santé annuel complet. La recherche fait valoir un fort degré d’uniformité dans l’identification des problèmes les plus courants soulevés par les personnes atteintes d’une LME en soins primaires, dont la plupart concernent l’incapacité, plus précisément les complications secondaires, comme la dysfonction intestinale ou vésicale et la douleur. Il existe aussi de bonnes données probantes à l’effet que de nombreux problèmes de santé généraux exigent de l’attention dans une telle population, comme les problèmes de la densité osseuse, la dépression et les questions entourant la santé sexuelle et la reproduction. Il y a

  17. Diagnostic tomodensitométrique d’une hernie de Spiegel étranglée: à propos d’une observation

    PubMed Central

    Akpo, Geraud; Deme, Hamidou; Badji, Nfally; Niang, Fallou; Toure, Mohamadou; Niang, Ibrahima; Diouf, Malick; Niang, El Hadj

    2016-01-01

    Nous rapportons un cas de hernie de Spiegel compliquée d'occlusion chez une femme de 86 ans dont le diagnostic a été posé à la tomodensitométrie Elle avait consulté aux urgences chirurgicales pour des douleurs de la fosse iliaque droite d'apparitions brutales associées à des vomissements. L'examen physique a retrouvé une patiente fébrile (38,2°), une masse localisée à la fosse iliaque droite ferme, sensible et mobile par rapport aux deux plans. La tomodensitométrie abdominale avait objectivé au niveau de la fosse iliaque droite, en avant de l'aponévrose du muscle oblique externe, un sac herniaire avec un collet mesuré à 13 mm. Il contenait de la graisse et une anse grêle en arceau présentant deux zones de transition donnant un aspect de double bec au niveau du collet. La paroi de l'anse incarcérée ne se rehaussait pas après injection de produit de contraste. Le diagnostic de hernie de spiegel étranglée avec signe d'ischémie artérielle de la paroi digestive a été retenu. Le traitement a été chirurgical avec des suites opératoires simples.

  18. La structure de l'eau liquide: Une etude thermique par spectroscopie infrarouge

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Larouche, Pascal

    Le probleme de la structure de l'eau liquide est important car l'eau est le liquide le plus present sur Terre, et complexe, la quete d'un modele precis pour decrire comment fonctionne ce liquide ayant debute des la fin du dix-neuvieme siecle. Cette etude aborde ce probleme en etudiant l'effet de l'augmentation de la temperature sur H2O et D 2O purs a l'aide de la spectroscopie infrarouge. L'intervalle de temperatures scrute est 29--93.1°C. Les spectres enregistres sont des spectres MIR-ATR entre 650 et 6000 cm-1 . L'analyse par facteurs de ces donnees permet de montrer que deux et seulement deux facteurs principaux sont necessaires pour decomposer tous les spectres experimentaux. Ces resultats sont confirmes grace a l'analyse par facteurs de spectres de la region FIR. Par la suite, la transformation en spectres de la partie reelle n et imaginaire k de l'indice de refraction permet de combiner les donnees des regions MIR et FIR. Une fois ce calcul termine, les spectres de transmission complets de H 2O et D2O entre 25 et 90°C sont connus. Ils sont ensuite utilises pour calculer par extrapolation le spectre des especes constituant l'eau liquide, puis leur abondance en fonction de la temperature. L'extrapolation de ces abondances montre que les especes correspondent a des temperatures limites de --18 et 122°C. Par la suite, la decomposition gaussienne des spectres d'especes met en evidence la riche structure de ces objets et permet de demontrer que l'apparent deplacement du massif d'absorption OH (OD) est produit par une variation de l'intensite des bandes et non pas de leur deplacement. L'examen attentif des spectres des especes prouve qu'il n'y a pas de OH libres crees par l'augmentation de la temperature: meme a 93.1°C, chaque molecule possede quatre liens-H. Ces conclusions sont de plus confirmees par une analyse thermodynamique du passage des molecules de la phase solide a la phase gazeuse. Pour diversifier la nature des resultats experimentaux utilises, des

  19. Caractérisation fractale de la rugosité tridimensionnelle d'une surface

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lopez, J.; Hansali, G.; Le Bossé, J. C.; Mathia, T.

    1994-12-01

    This paper reinvestigates some ideas concerning the fractal-based characterization of surface roughness. In a first stage we recall the relations between notions connected with the non differentiability of certain functions : Lipschitz-Hölder exponent, fractal dimension and spectral exponent. We show that the existence of a Lipschitz-Hölder exponent for each point of the surface is a sufficient condition to have a well-defined fractal dimension. This property does not imply that the underlying random function is non stationary, or some global self affinity property. However, around each point x, the existence of a Lipschitz-Hölder exponent H implies that locally the function z^*(Δ) = z(x + Δ) - z(x) is a statistical self affine function, that is to say a function for which var (z^*(λΔ)) = λ^{2 H} var (z^*(Δ)) in a disk, the radius of which is characteristic of the surface. All these conclusions are supported by a computation based upon the use of the Weierstrass-Mandelbrot function and the Weierstrass one. Some 3D simulations of fractal surfaces are also presented on the basis of an original 2D extension of the Weierstrass function. Cet article fait le point sur un certain nombre d'idées concernant la caractérisation fractale de la rugosité des surfaces. On commence par rappeler les liens entre différentes notions liées au caractère non dérivable de certaines fonctions : exposant de Lipschitz-Hölder, dimension fractale et exposant spectral. On montre que l'existence d'un exposant de Lipschitz-Hölder en chaque point est une condition suffisante pour affirmer la nature fractale d'un objet. Cette propriéte n'implique ni la non-stationnarité du processus aléatoire sous-jacent, ni la propriété d'autoaffinité statistique. Cependant, à condition de ne pas sortir d'un disque dont le rayon est caractéristique de la surface considérée, l'existence d'un exposant de Lipschitz-Hölder implique que localement la fonction z^*(Δ) = z(x + Δ) - z(x) est

  20. Le syndrome de Cri du Chat : A propos d’une observation

    PubMed Central

    Ouldim, Karim; Samri, Imane; Bouguenouch, Laila; Hamdaoui, Hasna; Otmani, Ihsan El; Hbibi, Mohamed; Chaouki, Sana; Hida, Moustapha

    2012-01-01

    Le syndrome du Cri du Chat (Cri du Chat syndrome, CdCS) est une anomalie chromosomique résultant d’une délétion de taille variable de l’extrémité du bras court du chromosome 5 (5p), incluant une région critique située en p15.2. Il représente une des délétions chromosomiques les plus fréquentes, son incidence dans la population générale est de 1/20 000 à 1/50 000. Les caractéristiques cliniques comprennent un cri monochromatique aigu, une microcéphalie, une dysmorphie cranio-faciale caractéristique évoluant avec l’âge et un retard mental et psychomoteur important. La taille de la délétion est variable, Le traitement est fonction des différents symptômes. Un remaniement chromosomique parental est retrouvé dans 12% des cas et la majorité des délétions responsables de la maladie du cri-du-chat surviennent de novo. Nous présentons une observation d’un syndrome du Cri du Chat, confirmé par caryotype métaphasique (46,XY,del(5)(p13) de novo). A travers cette observation nous mettrons à jour, les actualités scientifiques de ce rare syndrome, ainsi que la place des explorations cytogénétiques dans le diagnostic précis et le conseil génétique des syndromes dysmorphiques. PMID:22368747

  1. Blocage de Coulomb dans une boite quantique laterale contenant un faible nombre d'electrons

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gould, Charles

    Dans ce travail on utilise une nouvelle geometrie pour augmenter le controle sur le nombre d'electrons contenus dans une boite quantique laterale, et ainsi atteindre un regime de petit nombre d'electrons. Ces echantillons permettent une etude du blocage de Coulomb quand les electrons sont injectes a partir d'un gaz electronique a deux dimensions (2DEG). Les mesures a faible champ magnetique demontrent la grande flexibilite des echantillons et montrent que l'on peut faire varier le nombre d'electrons dans une boite quantique a partir de plus de 40 electrons jusqu'a un seul electron, ce qui est assez courant dans les boites quantiques verticales, mais ce qui n'avait jamais ete reussi dans une boite quantique laterale. Nos resultats montrent egalement que dans les boites quantiques laterales il est possible de determiner le spin du niveau qui participe au transport a l'aide du phenomene de blocage de spin. De plus, dans certaines circonstances il est meme possible de determiner le spin total de la boite quantique, ce qui peut avoir des applications pratiques dans des domaines tels l'informatique quantique. Les mesures dans le regime de renversement de spin a un champ magnetique plus eleve montrent l'importance des correlations electrons---electrons dans ces boites quantiques, qui menent a des depolarisations et a des structures de spins qui ont un effet sur le transport. En particulier, ces correlations menent a l'existence de niveaux excites de basse energie qui causent une dependance anormale de l'amplitude des pics de blocage de Coulomb en fonction de la temperature. Nos experiences demontrent egalement la possibilite d'utiliser ces boites quantiques comme sondes pour etudier les proprietes du bord d'un 2DEG. Une voie de recherche a etre exploree.

  2. Grossesse gémellaire associant une grossesse molaire et un fœtus vivant avec évolution vers mole invasive: à propos de deux cas

    PubMed Central

    Boubess, Ikram; Filali, Adib; Benbrahim, Fayssal; Ouassour, Salma; Tazi, Mokha; Alami, Mohammad Hassan

    2015-01-01

    La grossesse gémellaire associant une môle complète et une grossesse singleton normale possédant son propre trophoblaste sain est une entité rare. La majorité des études montre que le pronostic d'une telle association comprend un risque un peu plus accru d’évolution vers une tumeur trophoblastique gestationnelle. Nous rapportons deux cas de patientes qui ont consulté pour des métrorragies du premier trimestre et dont l’échographie a objectivé une grossesse gémellaire associant une grossesse molaire et une grossesse évolutive singleton et dont l’évolution était marqué par une mole invasive. PMID:26664525

  3. Localisation endobronchique d'une leucémie aiguë lymphoblastique de phénotype T

    PubMed Central

    Sajiai, Hafsa; Fikal, Siham; Serhane, Hind; Aitbatahar, Salma; Amro, Lamyae; Yazidi, Abdelhaq Alaoui

    2015-01-01

    La localisation endobronchique des leucémies aigues lymphoblastiques est exceptionnelle, de rares cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons le cas d'une localisation endobronchique d'une leucémie aigue lymphoblastique de phénotype T révélée par une pleurésie purulente et confirmée par biopsie bronchique. Une chimiothérapie a été démarrée avec bonne évolution. PMID:26401199

  4. Manifestations cardiaques de la maladie de Takayasu: à propos d'une observation et revue de la literature

    PubMed Central

    Bouzerda, Abdelmajid; khatouri, Ali

    2016-01-01

    La maladie de Takayasu est une maladie vasculaire inflammatoire rare, touchant préférentiellement la jeune femme avec une atteinte prépondérante de l'aorte et ses premières branches de divisions. Nous rapportons le cas d'une atteinte ostiale du tronc commun gauche au décours d'un syndrome coronarien aigu ST négatif révélant une maladie de Takayasu et nous détaillerons les différentes manifestations cardiovasculaires de cette maladie. PMID:27642421

  5. Optimizing detection of noble gas emission at a former UNE site: sample strategy, collection, and analysis

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Kirkham, R.; Olsen, K.; Hayes, J. C.; Emer, D. F.

    2013-12-01

    Underground nuclear tests may be first detected by seismic or air samplers operated by the CTBTO (Comprehensive Nuclear-Test-Ban Treaty Organization). After initial detection of a suspicious event, member nations may call for an On-Site Inspection (OSI) that in part, will sample for localized releases of radioactive noble gases and particles. Although much of the commercially available equipment and methods used for surface and subsurface environmental sampling of gases can be used for an OSI scenario, on-site sampling conditions, required sampling volumes and establishment of background concentrations of noble gases require development of specialized methodologies. To facilitate development of sampling equipment and methodologies that address OSI sampling volume and detection objectives, and to collect information required for model development, a field test site was created at a former underground nuclear explosion site located in welded volcanic tuff. A mixture of SF-6, Xe127 and Ar37 was metered into 4400 m3 of air as it was injected into the top region of the UNE cavity. These tracers were expected to move towards the surface primarily in response to barometric pumping or through delayed cavity pressurization (accelerated transport to minimize source decay time). Sampling approaches compared during the field exercise included sampling at the soil surface, inside surface fractures, and at soil vapor extraction points at depths down to 2 m. Effectiveness of various sampling approaches and the results of tracer gas measurements will be presented.

  6. Prediction du transfert thermique parietal pour la chambre de combustion d'une turbine a gaz

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gosselin, Pierre

    Des travaux ont demontre que la temperature de paroi pouvait etre predite avec precision (+/-6 a 10%) pour une chambre de combustion a pleine-echelle. Pour les resultats obtenus d'une autre chambre, aussi identique mais de plus petit diametre, la prediction de temperature de paroi n'offrait pas la meme precision de calcul. Cette etude est limitee aux turbines aeronautiques. L'objectif a ete de reevaluer globalement la prediction de la temperature de paroi d'une chambre de combustion de type GHOST a la lumiere des resultats obtenus des programmes experimentaux, tout en prenant en consideration l'influence des differents types de carburants. Par l'analyse du grand nombre de donnees experimentales, des modifications furent apportees a la methode de prediction utilisee pour les chambres a pleine echelle afin de reduire l'erreur de prediction pour les echelles a 1:2 (basse pression), 1:3 (basse pression) et 1:3 (haute pression). Une modelisation de la chambre de combustion a ete effectuee. L'analyse numerique nous a demontree que le code FLUENT/UNS predisait tres bien l'ecoulement a froid a l'interieur de la chambre de combustion GHOST echelle 1:1. La prediction etait acceptable au niveau des profils de temperature a l'interieur de la chambre. Cependant, une lacune a ete observee au niveau du modele d'evaporation du code.

  7. Neurorétinite unilatérale: une manifestation rare du syndrome post streptococcique

    PubMed Central

    Iferkhass, Said; Elkhoyaali, Adil; Elasri, Fouad; Reda, Karim; Laktaoui, Abdelkader; Oubaaz, Abdelbar

    2014-01-01

    La streptocoque β hémolytique est responsable de plusieurs complications d'origine immunitaire, de localisation cardiaque, articulaire, dermatologique, rénale, cérébrale et oculaire. Nous rapportons le premier cas au Maroc d'une uvéite postérieure unilatérale post- streptococcique présentant une vascularite rétinienne avec œdème papillaire et des hémorragies rétiniennes en tache profondes et superficielles. Notre patient âgé de 56 ans, ayant comme antécédents pathologiques une notion d'angine et d’ érythème noueux à répétition d'origine streptococcique. Le bilan étiologique d'uvéite est revenu normal. En revanche, le titrage des anticorps antistreptococciques était significativement élevé: 430 IU /ml. Le patient a été mis sous amoxicilline protégée à une dose de 2 g par jour pendant 10 jours, associée à une corticothérapie à dose régressive sur un mois. L’évolution était favorable avec récupération totale de l'acuité visuelle (AV) et disparition des lésions neurorétiniennes PMID:25745528

  8. Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas: une cause rare de masse abdominale

    PubMed Central

    Hasbi, Samir; Menfaa, Mohammed; Sakit, Fouad; Laaroussi, Jamal; Choho, Abdelkrim

    2015-01-01

    La tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPPSP) est une tumeur rare, c'est une cause rare de masse abdominale. Elle touche surtout les jeunes femmes. Elle est d’étiopathogénie encore peu connue, caractérisée par un potentiel malin atténué avec un risque d'extension locale faible et d’évolution métastatique rare. Elle reste de bon pronostic après exérèse chirurgicale complète. Nous rapportons un cas chez une adolescente révélé par une masse épigastrique peu douloureuse. L’échographie abdominale complétée par la tomodensitométrie ont confirmés le diagnostique de tumeur pancréatique. L’étude anatomopathologique et immunohistologique étaient en faveur d'une TPPSP. PMID:26985279

  9. Un kyste hydatique osseux: une localisation rare au niveau de l’os iliaque

    PubMed Central

    Nhamoucha, Yassine; Alaoui, Othmane; Doumbia, Aliou; Oukhoya, Mohammed; Abdellaoui, Hicham; Tazi, Mohammed; Chater, Lamyae; Atarraf, Karima; Arroud, Mounir; Afifi, Abderahman

    2016-01-01

    L'hydatidose est une affection parasitaire liée au développement chez l'homme de la forme larvaire d'un cestode, à savoir un tænia de très petite taille dénommé Echinococcus Granulosus. Cette anthropozoonose présente une diversité de formes anatomoradiologiques lié aux nombreux aspects topographiques et évolutifs des kystes. L'hydatidose osseuse est rare, elle ne représente que 0,9 à 2,5% de l'ensemble des localisations. Nous rapportons l'observation d'un enfant de 9 ans, qui a été admis chez nous pour une boiterie fébrile avec une masse au niveau de la fosse iliaque droite, révélant un kyste hydatique au dépend de l'os iliaque. Le bilan lésionnel avait objectivé un kyste hydatique de l'os iliaque avec extension aux parties molles adjacentes. Le traitement chirurgical conclu a un kyste surinfecté d'ou la réalisation d'une exérèse chirurgicale du kyste avec drainage. L'ostéopathie hydatique est infiltrante, diffuse, lente et progressive, ce qui rend le diagnostic tardif et qui compromet la qualité du traitement. PMID:27800081

  10. La fasciite nécrosante post opératoire: une complication rare et mortelle

    PubMed Central

    Ghezala, Hassen Ben; Feriani, Najla

    2016-01-01

    Les complications pariétales post opératoire peuvent être exceptionnellement majeures et graves menaçant le pronostic vital. La fasciite nécrosante est une infection rare de la peau et des tissus sous-cutanés profonds, se propageant le long des fascias et du tissu adipeux. Elle est surtout causée par le streptocoque du groupe A Streptococcus pyogènes mais également par d'autres bactéries telles que Vibrio vulnificus, clostridium perfringens ou Bacteroides fragilis. La fasciite nécrosante est une véritable urgence médicochirurgicale. Nous rapportons dans ce travail une observation très rare d'une gangrène pariétale abdominale survenant chez une patiente de 75 ans au cinquième jour post-opératoire d'un kyste de l'ovaire. L’évolution était marquée par l'installation d'un état de choc septique réfractaire rapidement fatal à J3 de la prise en charge. PMID:27279950

  11. La synovite villonodulaire de la cheville, une localisation rare: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Benabbouha, Abdellatif; Basinga, Jonathan; Anteri, Ismail; Jaafar, Abdelouab

    2016-01-01

    La synovite villonodulaire (SVN) est une prolifération pseudotumorale bénigne rare de la synoviale articulaire, d’étiologie inconnue. Elle peut aussi se développer au sein des bourses séreuses, des gaines tendineuses. Généralement, elle atteint les grosses articulations notamment le genou et la hanche. La localisation de la cheville est rare, avec seulement quelques cas publiés dans la littérature. Nous rapportons un cas de patiente de 52 ans présentant une SVN de la cheville droite. Elle a bénéficié d'une synovectomie subtotale. A deux ans de recul, il n'y avait pas de récidive clinique. PMID:27231502

  12. Ostéo-arthrites tuberculeuses inhabituelles multifocales chez une patiente immunocompétente

    PubMed Central

    Koné, Samba; Gbané-Koné, Mariam; Bana, Abdoulaye; Touré, Stanislas André; Kouassi, Adelaide Natacha; Koffi, Akué Gérard; Eti, Edmond; Kouakou, N‘zue Marcel

    2015-01-01

    Les formes multifocales de la tuberculose, surviennent habituellement chez des sujets immunodéprimés. Dans les formes multifocales, certaines localisations osseuses sont rares. Les auteurs rapportent le cas d'une patiente de 58 ans, immunocompétente qui présentait une tuberculose multifocale associant une atteinte pulmonaire et des localisations osseuses et articulaires inhabituelles (l’épaule, la cheville et le pied homolatéral, la branche illio-pubienne). Le diagnostic a été histologique (biopsie ostéo-articulaire) et bactériologique (mise en évidence des BAAR dans les crachats). Le traitement a été médico-chirurgical. PMID:26113943

  13. L’ansa pancreatica: une cause rare de pancréatite aigue

    PubMed Central

    Ayari, Hichem; Rebii, Saber; Ayari, Manel; Hasni, Radhouane; Zoghlami, Ayoub

    2012-01-01

    L’ansa pancréatica est une voie de communication accessoire entre le canal de Wirsung et un conduit pancréatique accessoire ne présentant pas de jonction normale avec le premier. L’association entre cette variante anatomique et la pancréatite aigue dite idiopathique reste hypothétique. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant des poussées de pancréatites récidivantes qui serait en rapport avec une Ansa pancréatica. PMID:23330024

  14. Légionellose compliquée d'une rhabdomyolyse et d'une insuffisance rénale aiguë: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Bac, Arnaud; Ramadan, Ahmed Sabry; Youatou, Pierre; Mols, Pierre; Cerf, Dominique; Ngatchou, William

    2016-01-01

    La légionellose est une maladie respiratoire bactérienne due à un germe gram négatif dont la présentation clinique peut être bénigne se limitant à un syndrome grippal ou plus sévère se caractérisant par une pneumonie pouvant se compliquer d'atteinte multisystémique pouvant conduire au décès. Nous rapportons le cas d'un patient de 48 ans ayant présenté une rhabdomyolyse compliquée d'une insuffisance rénale aigue au décours d'une pneumonie à Legionella pneumophila. Nous revoyons la physiopathologie et le traitement de cette complication rare de la légionellose. PMID:27642464

  15. Virtual Attendance: Analysis of an Audiovisual over IP System for Distance Learning in the Spanish Open University (UNED)

    ERIC Educational Resources Information Center

    Vazquez-Cano, Esteban; Fombona, Javier; Fernandez, Alberto

    2013-01-01

    This article analyzes a system of virtual attendance, called "AVIP" (AudioVisual over Internet Protocol), at the Spanish Open University (UNED) in Spain. UNED, the largest open university in Europe, is the pioneer in distance education in Spain. It currently has more than 300,000 students, 1,300 teachers, and 6,000 tutors all over the…

  16. Accident vasculaire cérébral hémorragique mortel suite à une envenimation par une vipère à corne en Tunisie

    PubMed Central

    Ghezala, Hassen Ben; Snouda, Salah

    2015-01-01

    En Tunisie, parmi les envenimations par animaux terrestres, les morsures de vipéridés sont, après les piqûres de scorpions, les plus fréquentes. La présence d'un syndrome hémorragique est un des principaux critères de gravité. Nous rapportons le cas fatal d'une envenimation vipérine chez un patient de 37 ans sans antécédents qui a consulté nos urgences dans les suites d'une morsure de vipère. L'examen initial note un œdème local de la main gauche avec des ecchymoses et la trace de morsure. Initialement le patient est conscient. La biologie initiale est strictement normale. Quatre heures après son admission, le patient présente brutalement une altération de l’état de conscience. Le scanner cérébral pratiqué en urgence conclut à la présence d'hémorragie méningée, d'hématomes intra cérébraux et de lésions ischémiques diffuses. La biologie de contrôle révèle une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). L’évolution est rapidement défavorable avec décès du patient dans un tableau de coma dépassé. PMID:26327993

  17. Neurocysticercose révélée par une épilepsie réfractaire: à propos d'une observation

    PubMed Central

    Bugeme, Marcellin; Mukuku, Olivier

    2015-01-01

    Nous rapportons une observation de neurocysticercose parenchymateuse chez un homme de 38 ans, consommant régulièrement la viande de porc, qui a présenté une épilepsie réfractaire. Le diagnostic de NCC était basé sur la présence de lésions kystiques montrant le scolex sur les images du scanner cérébrale, la présence de signes cliniques évocateurs de NCC (épilepsie faite des crises convulsives focales évoluant vers des crises bilatérales), la réponse clinique au traitement à l'albendazole et le fait que notre patient vit dans une zone reconnue endémique à la cysticercose. Après un traitement fait d'albendazole et de prednisolone, l’évolution est marquée par la disparition complète des crises épileptiques. PMID:26090052

  18. Imagerie Resolue dans le Temps des Photons et Neutres Metastables Emis D'une Surface Par Stimulation Electronique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Leclerc, Gregoire

    L'appareil que nous presentons ici a ete mis au point pour permettre d'accumuler des images numeriques, resolues dans le temps, de la desorption par stimulation electronique (DSE) d'ions positifs et negatifs, de photons et de neutres metastables, tout en conservant des capacites de base de diffraction d'electrons lents (DEL) et de transmission d'electrons lents (TEL). Le spectrometre comporte un monochromateur d'electrons a secteur cylindrique de 127^ circ dont l'optique de sortie permet la focalisation du faisceau d'electrons sur une large gamme d'energies. Le detecteur consiste en un empilement de galettes de microcanaux et d'une anode resistive a encodage de division de charges. La reponse spatiale du detecteur a ete calibree et plusieurs causes de non-linearite ont ete localisees et corrigees. Des methodes de correction materielle et logicielle des distorsions spatiales sont presentees. La resolution temporelle des evenements est obtenue en pulsant le faisceau d'electrons, et de facon synchrone la detection, laquelle est couplee a un micro-ordinateur. La premiere partie de ce travail est consacree a la caracterisation du spectrometre et la presentation de nombreux parametres operationnels, obtenus soit au moment de la conception, soit experimentalement. Suit la presentation de donnees de DEL et de DSE pour le systeme Ar/Pt(111) en films minces a 15K. Les sequences temporelles d'images de metastables d'Ar desorbes ont revele la presence de plusieurs populations distinctes, ayant des distributions angulaires et distributions d'energie cinetique que nous avons pu separer. Les fonctions d'excitation de l'emission de photons et de la desorption de differentes composantes de metastables, ainsi que la dependance de ces signaux sur l'epaisseur des films d'Ar, sont aussi presentees et analysees. Les techniques que nous avons developpees ont permis de cerner les mecanismes en jeu pour la desorption et la luminescence.

  19. L’alimentation des enfants ayant une déficience neurologique

    PubMed Central

    2009-01-01

    La malnutrition, qu’il s’agisse de sous-alimentation ou de suralimentation, est courante chez les enfants ayant une déficience neurologique. Les besoins en énergie sont difficiles à définir au sein de cette population hétérogène. De plus, on manque d’information sur ce qui constitue la croissance normale chez ces enfants. Des facteurs non nutritionnels peuvent influer sur la croissance, mais des facteurs nutritionnels, tels qu’un apport calorique insuffisant, des pertes excessives d’éléments nutritifs et un métabolisme énergétique anormal, contribuent également au retard de croissance de ces enfants. La malnutrition est liée à une importante morbidité, tandis que la réadaptation nutritionnelle améliore l’état de santé global. Le soutien nutritionnel doit faire partie intégrante de la prise en charge des enfants ayant une déficience nutritionnelle et viser non seulement à améliorer l’état nutritionnel, mais également la qualité de vie des patients et de leur famille. Au moment d’envisager une intervention nutritionnelle, il faut tenir compte du dysfonctionnement oromoteur, du reflux gastro-œsophagien et de l’aspiration pulmonaire, et une équipe multidisciplinaire doit se concerter. Il faut repérer rapidement les enfants vulnérables à des troubles nutritionnels et procéder à une évaluation de leur état nutritionnel au moins une fois par année, et plus souvent chez les nourrissons et les jeunes enfants ou chez les enfants qui risquent de souffrir de malnutrition. Il faut optimiser l’apport oral s’il est sécuritaire, mais entreprendre une alimentation entérale chez les enfants ayant un dysfonctionnement oromoteur qui provoque une aspiration marquée ou chez ceux qui sont incapables de maintenir un état nutritionnel suffisant au moyen de l’apport oral. Il faut réserver l’alimentation par sonde nasogastrique aux interventions à court terme, mais si une intervention nutritionnelle prolongée s

  20. Une complication exceptionnelle du tétanos généralisé: l’embolie pulmonaire

    PubMed Central

    Regaieg, Kais; Bahloul, Mabrouk; Gargouri, Rahma; Bouattour, Abir; Chelly, Hèdi; Bouaziz, Mounir

    2016-01-01

    Le tétanos est une maladie caractérisée par une paralysie spastique et des spasmes. C’est une pathologie grave. Elle nécessite une prise en charge en milieu de réanimation. La mortalité est essentiellement liée aux complications neurovégétatives et infectieuses. Les complications thromboemboliques sont exceptionnelles au cours de cette maladie. A notre connaissance, l’embolie pulmonaire n’a jamais été rapportée et confirmée au cours du tétanos généralisé. Nous présentons à travers cette observation un cas de tétanos généralisé compliqué d’une embolie pulmonaire fibrino cruorique. PMID:28292134

  1. Cardiomyopathie du péripartum: à propos d’une observation et revue de la littérature

    PubMed Central

    Bouzerda, Abdelmajid

    2016-01-01

    La cardiomyopathie du péripartum ou cardiomyopathie gravidique primitive, est une entité rare et méconnue définie comme une insuffisance cardiaque systolique survenant le dernier mois de la grossesse ou les cinq premiers mois du postpartum en l'absence d'étiologie connue ou de cardiopathie préexistante. Nous rapportons l'observation d'une jeune patiente de 31 ans sans antécédents pathologiques particuliers admise pour une poussée d'insuffisance cardiaque gauche 1mois après son accouchement. Le contexte de péripartum nous a fait penser au diagnostic et a motivé la réalisation d'une Echocardiographie qui a confirmé cette entité. PMID:28154713

  2. Communicative Grammar and Exploitation of the Lyon Corpus. The SUFLRA "Lyon a la une" Project.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Mason, Ian

    1985-01-01

    Pursues the argument that grammar teaching in a second-year university degree French course should be in line with the functional/notional communicative aims of the "Lyon a la une" project. Discusses the study of the pragmatic dimension of language as an essential prerequisite to the functional skills fostered by the project. (SED)

  3. Quel diagnostic devant une éruption fébrile?

    PubMed Central

    Fihmi, Nadia; Alouani, Imane; Elmrahi, Abdelhafid; Zizi, Nada; Dikhaye, Siham

    2017-01-01

    Le patient avec exanthème fébrile pose au médecin de premier recours un véritable défi diagnostic. Nous rapportons un cas original d'exanthème maculeux fébrile que nous avons pu rattacher à un sepsis secondaire à une pelvipéritonite et cholécystite aigue. L'anamnèse, l'examen clinique de qualité, les examens paracliniques et l'évolution favorable nous a permis de retenir l'origine infectieuse de l'exanthème, sans avoir de confirmation microbiologique dans notre observation. La peau est un excellent marqueur de l'infection. Les signes cutanés figurent en effet parmi les symptômes le plus souvent observés à la phase initiale d'une état septique. La lesion la plus fréquente est l'exanthème, éruption cutanée liée aux effets systémiques d'une micro-organisme sur la peau. Le diagnostic précoce peut prévenir les complications d'une infection inapparente.

  4. Discuter de la prématurité : une conduite éthique possible

    PubMed Central

    Daboval, Thierry

    2005-01-01

    Le contexte éthique de la prématurité est particulier. Aujourd’hui, plusieurs intervenants s’engagent dans les soins des patients. De plus, les parents sont de mieux en mieux informés et demandent que l’on tienne compte de leurs opinions dans le choix thérapeutique offert à leur enfant prématuré naissant. Dans une telle situation, plusieurs principes éthiques entrent en jeu, dont la notion centrale de l’intérêt primordial de l’enfant. Il devrait être plus important de découvrir comment arriver à prendre une décision consensuelle entre les différents intervenants que de décider qui doit prendre la décision dans le contexte de la naissance à la limite de la viabilité. Cet article propose une description des étapes pouvant permettre une décision consensuelle. PMID:19668602

  5. Carcinome neuroendocrine à grandes cellules primitif du sein: une tumeur rare chez l’homme

    PubMed Central

    Safini, Fatima; Bouchbika, Zineb; Bennani, Zineb; Belkheiri, Sara; Attar, Hicham El; Benchakroun, Nadia; Jouhadi, Hassan; Tawfiq, Nezha; Sahraoui, Souha; Benider, Abdellatif

    2016-01-01

    Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules primitif du sein est une entité extrêmement rare. Moins de dix cas ont été rapportés dans la littérature. Nous présentons un nouveau cas survenu chez un homme de 61 ans qui s’est présenté pour une tumeur localement avancée du sein droit d’emblée métastatique aux poumons et à la plèvre, classée cT4bN1M1. Le patient avait reçu huit cycles de chimiothérapie à base de Docetaxel tous les 21 jours, avec une bonne réponse clinique et radiologique (>50%), puis mis sous hormonothérapie à base de tamoxifène avec une stabilisation pendant 18 mois. L’étude immuni-histochimique reste indispensable pour déterminer la nature neuroendocrine de cette tumeur. Le traitement n’est pas bien codifié vu la rareté de ce type de cancer. PMID:28292162

  6. Adénocarcinome de l'ouraque: une cause rare d'hématurie

    PubMed Central

    En-nafaa, Issam; Latib, Rachida; Africha, Taoufik; Chami, Ilham; Boujida, Najib; Jroundi, Leila

    2013-01-01

    Les cancers de l'ouraque sont rares et de pronostic sombre. Les auteurs rapportent un cas d'adénocarcinome de l'ouraque révélé par une hématurie et exploré par échographie et tomodensitométrie abdominopelvienne. PMID:23503201

  7. L'intérêt du dosage de la calcémie devant une tumeur maxillaire: découverte d'une hyperparathyroïdie primitive

    PubMed Central

    Esselmani, Hicham; Bouabdellah, Mounya; Benchekroun, Laila; Elalami, Sanae; Handor, Najat; Chabraoui, Layachi

    2014-01-01

    L'hyperparathyroïdie primaire (HPP) est une affection fréquente, aujourd'hui découverte fortuitement dans 75 à 80% des cas par un dosage systématique de la calcémie biologique. Le diagnostic de cette affection se base sur la mise en évidence concomitante d'une calcémie élevée, d'un taux de parathormone (PTH) élevé (80% des cas) ou normal (20% des cas), et d'une calciurie supérieure à 150 mg/24 heures. Les manifestations squelettiques graves (ostéite fibrokystique, tumeurs brunes, fractures pathologiques) sont rares de nos jours. Les tumeurs brunes constituent un mode de révélation rare de l'hyperparathyroïdie primaire et leur localisation au niveau des maxillaires est exceptionnelle. Nous rapportons ici la longue histoire de la maladie d'un homme de 42 ans atteint d'une hyperparathyroïdie primitive découverte devant une tuméfaction jugale, une hypercalcémie majeure à 3.92 mmol/l et une tumeur brune maxillaire et nous soulignant le rôle du bilan biologique raisonné et de son interprétation en tant que révélateur diagnostique pour orienter le clinicien vers l'hyperparathyroïdie primaire. PMID:25469208

  8. Le contrôle de commutations dans une cellule bidirectionnelle bicommandable

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Guillaud, X.; Deleu, A.; Degobert, P.; Hautier, J. P.

    1996-01-01

    A Power electronics static converter modulate the energy flowing between two different source types. This induce constraints in converter topology which need to be taken into account to drive the switches specially during the changeover between two switches belonging to the same cell. If the control logic is well known when using current or voltage bidirectionnal switches, we propose a method which fits to bidrivable, current and voltage bidirectionnal switches. Petri net are usefull tools to describe the switches themselves. Aplied to the cell description they permit us to generate a component logic drive in respect with energy constraints. Un convertisseur statique réalise une fonction de modulation de l'énergie transitant entre deux sources de nature différente. La nécessaire continuité énergétique induit des contraintes dans la topologie du convertisseur qui se répercutent sur la commande des composants qui le constituent, notamment lors de la phase de commutation entre deux interrupteurs d'une même cellule. Si les principes de commande sont bien connus pour les interrupteurs bidirectionnels en courant ou en tension, nous proposons dans cet article une méthode s'appliquant aux interrupteurs bicommandables et bidirectionnels à la fois en courant et en tension. Les réseaux de Petri constituent d'abord un outil de description précis des interrupteurs. Appliqués ensuite à la description du fonctionnement d'une cellule de commutation, ils deviennent alors un outil de synthèse conduisant à l'élaboration d'une logique de commande respectant les contraintes énergétiques dans tous les cas de figure.

  9. Pneumatose kystique intestinale révélée par une sténose d'une anastomose gastro-jéjunale: à propos d'un cas

    PubMed Central

    El Matiallah, Mohammed Amine; El Bouhaddouti, Hicham; Mouaqit, Ouadii; Benjelloun, El Bachir; Ousadden, Abdelmalek; Taleb, Khalid Ait

    2013-01-01

    La pneumatose kystique intestinale est la présence de bulles gazeuses dans la paroi et les séreuses du tube digestif. Il s'agit d'une pathologie bénigne, rare, de diagnostic radiologique et de traitement médical. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 42ans, opéré il y a 6ans pour une sténose du bulbe duodénal d'origine ulcéreuse, il avait bénéficié d'une gastro-entéro-anastomose avec bivagotomie tronculaire. Il a été hospitalisé pour des vomissements associés à des épigastralgies. le patient a bénéficié d'une fibroscopie oeso-gastro-duodénale qui a trouvé une stase gastrique gênant toute exploration, ce qui a conduit à la réalisation d'une tomodensitométrie abdominale qui a objectivé un énorme estomac de stase en amont d'une sténose de l'anastomose gastro jéjunale, une pneumatose kystique intestinale et un pneumopéritoine. Le patient a été opéré et l'exploration a trouvé une ascite, un volumineux estomac de stase et des adhérences entre le grêle et le colon droit, sièges de la pneumatose, provoquant un tour de spire (volvulus) de l'ancienne anastomose gastro-jéjunale. L'estomac était atone. Une gastrectomie des 2/3 emportant l'ancienne anastomose suivie d'une anastomose type Finsterer manuelle a été réalisée. Les suites post opératoires étaient simples. La pneumatose kystique intestinale est une affection bénigne, de diagnostic radiologique. Le scanner permet d’étudier la diffusion des gaz dans les séreuses digestives. Son traitement est habituellement médical alors que ses complications peuvent relever d'un traitement chirurgical comme pour notre patient. PMID:24255731

  10. Une lombalgie révélatrice d'un syndrome de l'homme raide

    PubMed Central

    Ajili, Faida; Mckeon, Andrew; Najeh, Boussetta; Leila, Metoui; Imen, Gharsallah; Bassem, Louzir; Salah, Othmani

    2013-01-01

    Le syndrome de l'homme raide est une pathologie neurologique rare. Son diagnostic est souvent très retardé à cause de sa présentation trompeuse. L′expression clinique est purement motrice, progressive avec une hypertonie axiale et des racines des membres, une hyperlordose souvent douloureuse, et un examen neurologique normal en dehors d'une augmentation des réflexes ostéotendineux. Le diagnostic est confirmé par l'examen électromyographique des muscles para-spinaux lombaires avec persistance d'une activité au repos de potentiel d'unité motrice d'allure normale, et une augmentation des anticorps anti acide glutamique décarboxylase (GAD). Le traitement de référence est le diazépam. Les immunoglobulines intraveineuses ont amélioré la qualité de vie des patients. L′évolution est longue et, si l′aggravation peut être stoppée, l′amélioration est souvent incomplète. Nous rapportons une observation de syndrome de l'homme raide, découvert à l'occasion de lombalgies mécaniques chroniques résistantes aux antalgiques améliorées par des cures d'immunoglobulines intraveineuses. PMID:24778753

  11. La myosite ossifiante circonscrite, une localisation inhabituelle - à propos d'un cas et revue de la littérature

    PubMed Central

    Taam, Ikram; Boussouni, Khouloud; Redouane, Bouchaib; Amil, Touriya; Saouab, Rachida

    2016-01-01

    La myosite ossifiante circonscrite (MOC) est une pathologie rare caractérisée par une ossification hétérotopique non tumorale des tissus mous. C'est une pathologie du sujet jeune, survenant le plus souvent après un traumatisme. Sa localisation est ubiquitaire, prédominante au niveau des ceintures et des membres. Nous rapportons l'observation d'une jeune patiente présentant une MOC paravertébrale sans contexte traumatique, dans le but de rappeler les critères diagnostics et les aspects en imagerie. PMID:27642411

  12. Le synovialosarcome de la sphère oto-rhino-laryngée: une localisation rare: à propos de deux cas

    PubMed Central

    Kouhen, Fadila; Afif, Mohammed; Benhmidou, Naoual; Rais, Fadoua; El kabous, Mustapha; Khmou, Mouna; Cherradi, Nadia; Majjaoui, Sanaa; Elkacemi, Hanan; Kebdani, Tayeb; Benjaafar, Noureddine

    2015-01-01

    La localisation ORL du synovialosarcome est rare représentant moins de 5% des tumeurs de la région. Sa prise en charge est multidisciplinaire reposant sur une chirurgie large et complète suivie d'une radiothérapie externe. Nous rapportons deux cas de synovialosarcome de l'oropharynx et du sinus maxillaire chez deux adultes jeunes traités par une chirurgie et une radiothérapie externe avec une bonne réponse locorégionale. PMID:26140075

  13. Soins primaires aux adultes ayant une déficience développementale

    PubMed Central

    Sullivan, William F.; Berg, Joseph M.; Bradley, Elspeth; Cheetham, Tom; Denton, Richard; Heng, John; Hennen, Brian; Joyce, David; Kelly, Maureen; Korossy, Marika; Lunsky, Yona; McMillan, Shirley

    2011-01-01

    Résumé Objectif Mettre à jour les lignes directrices canadiennes de 2006 sur les soins primaires aux adultes ayant une déficience développementale (DD) et présenter des recommandations pratiques fondées sur les connaissances actuelles pour traiter des problèmes de santé particuliers chez des adultes ayant une DD. Qualité des preuves Des professionnels de la santé expérimentés participant à un colloque et un groupe de travail subséquent ont discuté et convenu des révisions aux lignes directrices de 2006 en se fondant sur une recherche documentaire exhaustive, la rétroaction obtenue des utilisateurs du guide de pratique et les expériences cliniques personnelles. La plupart des preuves disponibles dans ce domaine viennent de l’opinion d’experts ou de déclarations consensuelles publiées (niveau III). Message principal Les adultes ayant une DD ont des problèmes de santé complexes, dont plusieurs diffèrent de ceux de la population en général. De bons soins primaires permettent d’identifier les problèmes de santé particuliers dont souffrent les adultes ayant une DD pour améliorer leur qualité de vie et leur accès aux soins de santé et prévenir la morbidité et le décès prématuré. Ces lignes directrices résument les problèmes de santé générale, physique, comportementale et mentale des adultes ayant une DD que devraient connaître les professionnels des soins primaires et présentent des recommandations pour le dépistage et la prise en charge en se basant sur les connaissances actuelles que les cliniciens peuvent mettre en pratique. En raison de l’interaction des facteurs biologiques, psychoaffectifs et sociaux qui contribuent à la santé et au bien-être des adultes ayant une DD, ces lignes directrices insistent sur la participation des aidants, l’adaptation des interventions, au besoin, et la consultation auprès de divers professionnels de la santé quand ils sont accessibles. Elles mettent aussi en évidence la

  14. Traitement chirurgical d'une luxation palmaire carpo-métacarpienne à propos d'un cas

    PubMed Central

    El Alaoui, Adil; Sbiyaa, Mouhcine; Alami, Badr; Mezzani, Amine; Marzouki, Amine; Boutayeb, Fawzi

    2015-01-01

    Les luxations carpo-métacarpiennes sont des lésions rares, les auteurs rapportent un cas de luxation carpo-métacarpienne palmaire du cinquième doigt, traité en urgence par réduction et stabilisation par embrochage à foyer fermé. Une immobilisation postopératoire par une attelle intrinsèque plus a été réalisée pendant six semaines, avec une rééducation à partir de la quatrième semaine. Le résultat fonctionnel était satisfaisant. PMID:26889341

  15. Analyse du comportement thermique du sol d'une serre agricole par simulation dynamique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Monteil, C.; Amouroux, M.

    1997-02-01

    The overall energetical behaviour of a greenhouse is significantly affected by diurnal storage and nocturnal release of energy inside the soil, which is the only element with high thermal capacitance. Its specific part is analysed with a pre-existing dynamic simulation model. The first part of this paper studies the effects of 4kinds of heating exchangers along each month of an entire cultivation period: hot air convector, aerial metallic pipes with hot water circulation, radiant mulch or buried pipes with warm water circulation. The second part develops the hourly behaviour of both greenhouse and soil during a cold standard-day with each of the 4exchangers. The third part is a sensibility study to various classes of factors in the case of hot air convector exchanger: climatic environment, control policy, intrinsic properties of the greenhouse (soil characteristics, crop density, cover transparency). Le comportement énergétique global d'une serre agricole est influencé de manière parfois importante par le stockage diurne et la restitution nocturne d'énergie au sein de son sol, seul élément à grande capacité thermique. Le rôle spécifique joué par le sol est analysé en appliquant un modèle de simulation dynamique déjà existant. Une première partie compare les effets de 4types d'échangeurs de chauffage sur chaque mois d'une période de culture : aérotherme, tubes aériens à circulation d'eau chaude, paillage radiant ou tubes enterrés à circulation d'eau tiède. Une seconde partie développe le comportement horaire de la serre et du sol pour une journée-type froide en présence de chacun des échangeurs. Une troisième partie précise la sensibilité du bilan thermique de la serre et du sol à différents types de facteurs dans le cas d'un échangeur par aérotherme: environnement climatique, politique de contrôle de la serre, propriétés intrinsèques de la serre (caractéristiques du sol, densité de culture, transparence de la couverture).

  16. Méthode de mesure des fréquences propres et des coefficients d'amortissement d'une machine synchrone a aimants permanents

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Clénet, S.; Astier, S.; Lefèvre, Y.; Lajoie-Mazenc, M.

    1994-08-01

    The vibratory behaviour of permanent magnet synchronous machines depends on the modal characteristics of the mechanical structure of their stator (natural frequencies, damping factors, modal shapes). In this paper, a novel method, to determine experimentally these characteristics, is presented. First, the classical technics used to measure the modal characteristics are presented. A theoretical study establishes a relation between the supply currents and the vibrations deriving from electromagnetic phenomena. According to this study, an experimental method, which enables to determine the natural frequencies and the damping factors of the stator mechanic structure, is proposed : it is carried out with the rotor at standstill and uses the forces produced by the supply currents as excitation sources for the mechanical structure. In order to validate the proposed method, it is brought into work on an experimental bench and the results are compared to the ones obtained from the classical method using hammer excitations. Le comportement vibratoire des machines synchrones à aimants permanents dépend considérablement des caractéristiques modales de leur structure mécanique (déformées spatiales, fréquences propres, coefficients d'amortissement). Dans cet article, nous présentons une nouvelle méthode pour les déterminer expérimentalement. Tout d'abord, les techniques classiquement utilisées pour mesurer les caractéristiques modales sont présentées. Puis, une étude théorique établit une relation entre les courants d'alimentation et les vibrations d'origine électromagnétique. A partir de cette étude, une nouvelle méthode, permettant de déterminer les fréquences propres et les coefficients d'amortissement de la structure mécanique de la machine, est proposée: elle s'effectue avec le rotor de la machine à l'arrêt et utilise les forces produites par les courants d'alimentation comme sources d'excitation de la structure mécanique. Afin de la valider

  17. Une cause rare du choc septique chez le diabétique: la cystite emphysémateuse compliquée d'une rupture vésicale

    PubMed Central

    Shimi, Abdelkarim; Boumedian, Abderrahman; Elbakouri, Nabil; Derkaoui, Ali; Khatouf, Mohammed

    2015-01-01

    La cystite emphysémateuse est une affection rare rencontrée principalement chez les patients diabétiques mal équilibrés. Elle se caractérise par la présence de l'air dans la paroi et/ou la lumière vesicale. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne reste l'examen clé pour confirmer le diagnostic. Nous rapportons l'observation d'une patiente diabétique ayant présentée une cystite emphysémateuse favorisée par un diabète déséquilibré et compliquée d'une rupture vésicale intrapéritonéale avec évolution défavorable. PMID:26301019

  18. Une nouvelle stratégie de modulation du vecteur d'espace pour un onduleur de tension triphasé: La Modulation Delta Sigma Vectorielle

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Vilain, J. P.; Lesbroussart, Ch.

    1995-07-01

    In this paper, the authors propose a new strategy for the command of the three-phase voltage inverter's switches. After a recall of the principle on which the Delta-Sigma modulation single-phase converter works, they emphasize the avantages it provides and they show how this strategy can be extended to the three-phase voltage inverter by a vectorial approach. Compared to usual modulations and space vector modulation techniques that are now frequently to be found, for identical average switching frequency, this process improves the quality of the output voltages applied to the load. The numerical simulation results are presented. Dans cet article, les auteurs proposent une nouvelle stratégie de commande des interrupteurs d'un onduleur de tension triphasé. Après avoir rappelé le principe de la modulation Delta Sigma utilisée pour les convertisseurs monophasés, et souligné les avantages qu'elle apporte, ils montrent comment cette stratégie peut être étendue au cas de l'onduleur de tension triphasé par une approche vectorielle. Par rapport aux modulations classiques et aux techniques de “Modulation du Vecteur d'Espace", que l'on rencontre aujourd'hui fréquemment et pour une fréquence moyenne de commutation identique, ce procédé améliore la “qualité" des tensions de sortie appliquées à la charge. Les résultats de la simulation numérique sont présentés.

  19. Caracterisation de la cohesion de l'interface AMF/polymere dans une structure deformable adaptative

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fischer-Rousseau, Charles

    Les structures déformables adaptatives (SDA) sont appelées à jouer un rôle important en aéronautique entre autres. Les alliages à mémoire de forme (AMF) sont un des candidats les plus prometteurs. Beaucoup de travail reste toutefois à faire avant que ces structures rencontrent les exigences élevées reliées à leur intégration dans un contexte aéronautique. Des travaux de recherche ont montré que la résistance à la décohésion de l’interface AMF/polymère peut être un élément limitant dans la performance des SDA. Dans ce travail, l’effet sur la résistance à la décohésion de l’interface AMF/polymère de divers traitements de surface, géométries de fil et types de polymère est évalué. La géométrie du fil est modifiée par une combinaison spécifique de laminage à froid et de recuit postdéformation qui maintient les propriétés de mémoire de forme tout en permettant de réduire l’aire de la section transversale du fil. Le traitement thermomécanique le plus prometteur est proposé. Une nouvelle méthode d’évaluation de la résistance à la décohésion est développée. Plutôt que de tester les fils en arrachement et de mesurer la force maximale, les tests en contraction sont basés sur la capacité des fils d’AMF à se contracter s’ils ont été encastrés dans un état tiré et qu’ils sont chauffés par effet Joule. L’hypothèse qu’on pose est que ces tests sont une meilleure approximation des conditions rencontrées dans une SDA, où les fils se contractent plutôt qu’ils sont arrachés par une force externe à la structure. Bien qu’une décohésion partielle ait été observée pour tous les échantillons, l’aire de la surface où il y a décohésion tait plus grande pour les échantillons avec une pré-déformation plus grande. Le front de décohésion a semblé cesser de progresser après les cycles de chauffage initiaux lorsque la vitesse de chauffage était faible. Un modèle numérique simulant la

  20. Analyseur de spectre RF présentant une bande passante de 10 GHz ainsi qu'une résolution sub-MHz basé sur le creusement spectral dans des cristaux Tm3+:YAG

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gorju, G.; Chauve, A.; Crozatier, V.; Lorgeré, I.; Le Gouët, J.-L.; Bretenaker, F.

    2006-10-01

    Nos travaux s'inscrivent dans le cadre des expériences de traitement optique des signaux hyperfréquence utilisant des ions de terres rares en matrice cristalline excités par des sources lasers agiles en fréquence. Nous présentons la réalisation d'un analyseur de spectre avec une bande passante de 10 GHz et une résolution ultime en dessous du MHz.

  1. Conception, elaboration et mise a l'essai d'un simulateur interactif permettant une approche modelisante: Application aux lois de la genetique mendelienne

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lasri, Abdel-Halim

    facilite d'utilisation. Le simulateur "Genetique", a l'etat de prototype, et la documentation qui lui est afferente ont ete soumis a deux mises a l'essai: l'une fonctionnelle, l'autre empirique. La mise a l'essai fonctionnelle, menee aupres d'un groupe d'enseignants experts, a permis d'identifier les lacunes du materiel elabore afin de lui apporter les reajustements qui s'imposaient. La mise a l'essai empirique, conduite par un groupe de onze (11) etudiants de niveau secondaire, avait pour but, d'une part, de tester la facilite d'utilisation du simulateur "Genetique" ainsi que les documents d'accompagnement et, d'autre part, de verifier si les participants retiraient des avantages pedagogiques de cet environnement. Trois techniques furent exploitees pour recolter les donnees de la mise a l'essai empirique. L'analyse des resultats a permis de faire un retour critique sur les productions concretes de cette recherche et d'apporter les modifications necessaires tant au simulateur qu'aux documents d'accompagnement. Cette analyse a permis egalement de conclure que notre simulateur interactif favorise une approche inductive permettant aux etudiants de s'approprier les lois probabilistes de Mendel. Enfin, la conclusion degage des pistes de recherches destinees aux etudes ulterieures, plus particulierement celles qui s'interessent a developper des simulateurs, afin d'integrer a ceux-ci des representations concretes et abstraites presentees en temps reel. Les disquettes du simulateur "Genetique" et les documents d'accompagnement sont annexes a la presente recherche.

  2. Photons uniques indiscernables à partir d'une boîte quantique unique dans un cristal photonique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Laurent, S.; Varoutsis, S.; Le Gratiet, L.; Lemaître, A.; Sagnes, I.; Raineri, F.; Levenson, A.; Robert-Philip, I.; Abram, I.

    2006-10-01

    Nous avons développé et caractérisé une source de photons uniques basée sur l'émission spontanée d'une boîte quantique unique insérée dans une cavité à bande interdite photonique bidimensionnelle. Ce système nous a d'abord permis de produire des photons uniques, puis des photons uniques indiscernables avec une indiscernabilité supérieure à 70%. L'observation de l'indiscernabilité des photons, impossible sans un raccourcissement important de la durée de vie, met en évidence un effet Purcell supérieur à 25 dans ce système.

  3. Grossesse dans une corne rudimentaire: difficultés diagnostiques et prise en charge thérapeutique

    PubMed Central

    Mamouni, Nisrine; Ghazal, Nabil; Erraghay, Sanaa; Bouchikhi, Chahrazed; Banani, Abdelaziz

    2016-01-01

    La survenue d'une grossesse dans une corne utérine rudimentaire est une situation obstétricale extrêmement rare et potentiellement grave, menaçant le pronostic materno-fœtal. Les auteurs rapportent cinq observations de grossesse dans une corne utérine rudimentaire, à travers lesquelles, ils relatent les difficultés sur le plan diagnostique ainsi que la prise en charge thérapeutique de cette entité pathologique, soulignant l'intérêt de l’échographie endovaginale, de l'IRM pelvienne et de la cœlioscopie dans le diagnostic précoce de ce type de malformation uterine. PMID:27583078

  4. Epilepsie révélant une chorée-acanthocytose: à propos d’un cas

    PubMed Central

    Doghmi, Nawfal; Elkoundi, Abdelghafour; Meskine, Amine; Benakrout, Aziz; Baite, Abdelouahed; Haimeur, Cherqui

    2016-01-01

    La chorée-acanthocytose (ChAc) est une affection autosomique récessive très rare causée par des mutations dans le gène VSP13A sur le chromosome 9q21. Elle est caractérisée par des signes neurologiques, des manifestations psychiatriques et une atteinte multisystémique comportant une myopathie, une neuropathie axonale et la présence de globules rouges spiculées ou acanthocytes. Rarement, l’épilepsie peut être le symptôme initial chez ces patients, ce qui peut considérablement retarder le diagnostic. Nous décrivons le cas d’un patient atteint de cette pathologie qui a présenté des crises épileptiques plusieurs années avant l’apparition des manifestations typiques. PMID:27795769

  5. La maladie cœliaque: une cause rare de fausses couches à répétition

    PubMed Central

    Kehila, Mehdi; Hmid, Rim Ben; Godcha, Imene; Abouda, Hassine Saber; Boujomaa, Oueslati; Chanoufi, Mohamed Badis

    2016-01-01

    La maladie cœliaque est un trouble auto-immun associé à une intolérance au Gluten qui a pour effet la destruction progressive des villosités de l’intestin grêle. Les symptômes de la maladie cœliaque sont très divers et peuvent se produire à tout âge. Parmi ces symptômes, la maladie abortive est une circonstance rare de découverte de la maladie cœliaque. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté 12 fausses couches successives dont l’étiologie a été enfin rattachée à une maladie cœliaque. PMID:28270902

  6. Arrêt cardiaque au cours d'une chirurgie de kyste hydatique du foie

    PubMed Central

    Ouzzad, Omar; Kechna, Hicham; Moudden, Mohamed Karim; Chkoura, Khalid; Hanafi, Sidi Mohamed

    2015-01-01

    L'hydatidose est une pathologie fréquente qui reste encore endémique au Maroc. Sa localisation privilégiée est le foie. Son traitement repose essentiellement sur la chirurgie. Celui-ci est parfois incriminé dans la survenue de réactions allergiques sévères pouvant menacer le pronostic vital. Nous rapportons un nouveau cas de réaction anaphylactique sévère de grade IV peropératoire au cours d'une chirurgie de kystes hydatiques multiples du foie. Nous insistons sur la nécessité de sa reconnaissance rapide afin d'instaurer rapidement un traitement efficace. La prévention de cet accident est basée sur des précautions chirurgicales pour éviter les fuites ou les ruptures accidentelles peropératoires des kystes hydatiques. PMID:26664533

  7. Bruit thermique et effets quantiques dans une cavité optique de grande finesse

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Caniard, T.; Briant, T.; Heidmann, A.; Pinard, M.

    2006-10-01

    Nous nous intéressons aux bruits dans les mesures optiques de très grande sensibilité et aux limites associées. Une des limitations fondamentales des mesures interférométriques, telles que les détections d'ondes gravitationnelles, est liée aux fluctuations de la pression de radiation exercée par la lumière sur les miroirs. Celle-ci induit des corrélations quantiques entre la position des miroirs et les fluctuations de la lumière. L'observation de ces effets quantiques ouvrirait de nombreuses perspectives: étude de la limite quantique standard, production d'états comprimés, réalisation d'une mesure quantique non destructive ldots

  8. Hémorragies digestives hautes révélant une sangsue

    PubMed Central

    Mamoudou, Djafar; Diarra, Mahamadou; Ahidan, Rabiou; Garba, Moumouni; Idrissi, Mounia; Hida, Moustapha

    2015-01-01

    Les hémorragies digestives hautes sont un motif fréquent de consultation aux urgences pédiatriques et font généralement suite à des causes multiples comme les œsophagites, gastrites. Cependant son étiologie liée à l'ingestion accidentelle d'un corps étranger comme la sangsue est rarement décrite. Nous rapportons le cas d'un enfant de 3ans admis aux urgences pédiatriques pour des hémorragies digestives hautes chez qui l'endoscopie digestive avait mis en évidence une sangsue enclavée derrière la glotte. La prise en charge consistait en une extraction de ce corps étranger avec surveillance des constantes vitales. PMID:26889336

  9. Afibrinogénémie congénitale: à propos d’une observation

    PubMed Central

    Assani, Karim; Karboubi, Lamya; Dakhama, Badr Sououd Benjelloun

    2016-01-01

    L’afibrinogénémie est une dyscrasie rare caractérisée par un déficit constitutionnel en fibrinogène. Elle se transmet sur un mode autosomique récessif. Les manifestations hémorragiques sont variables et peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Un peu plus de 250 cas ont été publiés à nos jours. Nous rapportons un nouveau cas d’afibrinogénémie congénitale chez une enfant de 3 ans et demi hospitalisée pour hématémèse de moyenne abondance. A travers ce cas, nous rappelons les différents aspects de cette affection sur les plans clinique, biologique, génétique ainsi que thérapeutique. PMID:28293349

  10. Le chondrome extra osseux de la cuisse: une localisation exceptionnelle (à propos d'un cas)

    PubMed Central

    Chafry, Bouchaib; Sasbou, Youness; Boussaidane, Mohammed; Nkaoui, Mustafa; Benchebba, Driss; Chagar, Belkacem

    2015-01-01

    Le chondrome extra-osseux est une tumeur cartilagineuse bénigne et rare. Il siège généralement au niveau des extrémités, nous rapportons un cas exceptionnel d'un chondrome des parties molles de la cuisse chez un homme de 35 ans qui s'est manifesté par une tuméfaction douloureuse de la face interne de la cuisse droite. L'histologie a confirmé le diagnostic sur la pièce d'exérèse. Un suivi clinique et radiologique après un recul de 24 mois n'a pas objectivé de signe de récidive. PMID:26405480

  11. Une nouvelle voie pour la conception des implants intervertébraux

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gradel, T.; Tabourot, L.; Arrieux, R.; Balland, P.

    2002-12-01

    L'objectif de notre travail est la conception d'une nouvelle génération d'implants intersomatiques qui s'adapte parfaitement à la géométrie des plateaux vertébraux en se déformant. Pour cela, nous avons utilisé une nouvelle démarche qui consiste à simuler entièrement le procédé de fabrication en l'occurrence l'emboutissage, Cette simulation, en concervant l'historique des sollicitations exercées sur le matériau lors de sa mise en œuvre permet de valider très précisément sa résistance mécanique en fin de cycle. Au cours de cette étude, nous avons mené en parallèle deux analyses dites “ coopératives ” : l'une fondée sur un modèle phénoménologique de type HILL et l'autre sur un modèle multi-échelles prenant en compte des phénomènes plus physiques afin d'acquérir une bonne connaissance du comportement du matériau lors de la déformation. C'est pour sa bonne résistance, sa biocompatibilité et ses propriétés radiologiques que nous avons choisi le T40 (titane pur) comme matériau.

  12. Grossesse ovarienne: à propos de 3 cas et une revue de la literature

    PubMed Central

    Ranaivoson, Haingo Voahangy Rabetafika; Ranaivomanana, Volahasina Françine; Nomenjanahary, Lalaina; Andriamampionona, Tsitohery Francine; Randrianjafisamindrakotroka, Nantenaina Soa

    2016-01-01

    La grossesse ovarienne représente une entité rare parmi les grossesses ectopiques où l'ovaire est le siège de la nidation. Son diagnostic nécessite une démarche bien codifiée. Les particularités des facteurs déterminant, des caractéristiques histopathologiques et évolutives des grossesses ovariennes nous a conduit à porter un intérêt pour cette forme de grossesse ectopique. Nous rapportons 3 cas de grossesse ovarienne diagnostiqués dans notre service. Les trois femmes ont entre 30 à 42 ans et un terme de 13 à 37 semaines d'aménorrhée. Elles sont toutes révélées par des douleurs abdominales d'intensité variable avec un état de choc. L'examen anatomopathologique de l'annexe droite, siège caractéristique des grossesses ovariennes, a permis de confirmer le diagnostic. Elles sont toutes des grossesses ovariennes primitives juxta-corticales. La grossesse ovarienne est une entité très rare de la grossesse extra-utérine qui présente certaines particularités. Son diagnostic est difficile et se base sur des constations per-opératoires. La présence de la zone de nidation ovarienne à l'examen histopathologique est optimale pour confirmer le diagnostic. Actuellement, on admet que la grossesse ovarienne est la forme de grossesse ectopique qui peut aller à terme ou même jusqu'à une naissance vivante. PMID:28292090

  13. Déshumidification de l'air d'une serre par contact direct à courants croisés avec une solution hygroscopique organique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chraibi, A.; Jaffrin, A.; Makhlouf, S.; Bentounes, N.

    1995-07-01

    Greenhouse air can be dehumidified by direct contact with a desicant fluid on a trickle exchanger. The water vapour extraction rate depends on the hygroscopicity of the fluid and on the exchanger efficiency. An organic fluid, the triethylene glycol (TEG) at 90% concentration, has been tested. Cross corrugated cellulosic pads, of the type used in cooling, irrigated with TEG, were placed in a wind channel to dehumidify air at various speeds and temperatures. A semi-analytical model, based on energy and mass conservation, correctly reproduces the water vapor extraction rate and the enthalpy change of both fluids. It is shown that TEG trickling through a ventilated pad of 1 m^2 area and 0.1 m thickness can be used to extract 3 to 5 kg of water vapor per hour in greenhouse climate control applications. Several pads arranged in series can be used to decrease more efficiently the absolute humidity of the air, for other applications like food drying or industrial compressed air. Une technique de déshumidification de l'air des serres consiste à le soumettre au contact d'une solution hygroscopique au sein d'un échangeur ruisselant. Le taux d'extraction de vapeur d'eau dépend à la fois du pouvoir hygroscopique de la solution et de l'efficacité de l'échangeur. Une solution hygroscopique organique, le triéthylène glycol à 90% de concentration, a été expérimentée. Un échangeur ruisselant constitué de parois de cellulose ondulées à corrugations croisées, du type “cooling pad” pour serres agricoles, a été testé pour déshumidifier de l'air dans une soufflerie expérimentale. Un modèle semi-analytique, basé sur les équations de conservation de l'énergie et de masse, permet de rendre compte des échanges et de déduire les paramètres de sortie des deux fluides en contact, à partir des caractéristiques d'entrée. Cette étude permet de chiffrer à environ 3 à 5kg/h la capacité de déshumidification d'un panneau d'un mètre carré et de 10cm d

  14. Reconstruction de la surface de Fermi dans l'etat normal d'un supraconducteur a haute Tc: Une etude du transport electrique en champ magnetique intense

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Le Boeuf, David

    Des mesures de resistance longitudinale et de resistance de Hall en champ magnetique intense transverse (perpendiculaire aux plans CuO2) ont ete effectuees au sein de monocristaux de YBa2Cu3Oy (YBCO) demacles, ordonnes et de grande purete, afin d'etudier l'etat fondamental des supraconducteurs a haute Tc dans le regime sous-dope. Cette etude a ete realisee en fonction du dopage et de l'orientation du courant d'excitation J par rapport a l'axe orthorhombique b de la structure cristalline. Les mesures en champ magnetique intense revelent par suppression de la supraconductivite des oscillations magnetiques des resistances longitudinale et de Hall dans YBa2Cu 3O6.51 et YBa2Cu4O8. La conformite du comportement de ces oscillations quantiques au formalisme de Lifshitz-Kosevich, apporte la preuve de l'existence d'une surface de Fermi fermee a caractere quasi-2D, abritant des quasiparticules coherentes respectant la statistique de Fermi-Dirac, dans la phase pseudogap d'YBCO. La faible frequence des oscillations quantiques, combinee avec l'etude de la partie monotone de la resistance de Hall en fonction de la temperature indique que la surface de Fermi d'YBCO sous-dope comprend une petite poche de Fermi occupee par des porteurs de charge negative. Cette particularite de la surface de Fermi dans le regime sous-dope incompatible avec les calculs de structure de bande est en fort contraste avec la structure electronique presente dans le regime surdope. Cette observation implique ainsi l'existence d'un point critique quantique dans le diagramme de phase d'YBCO, au voisinage duquel la surface de Fermi doit subir une reconstruction induite par l'etablissement d'une brisure de la symetrie de translation du reseau cristallin sous-jacent. Enfin, l'etude en fonction du dopage de la resistance de Hall et de la resistance longitudinale en champ magnetique intense suggere qu'un ordre du type onde de densite (DW) est responsable de la reconstruction de la surface de Fermi. L'analogie de

  15. La duplication rectale de l'adulte: une cause exceptionnelle de masse pelvienne

    PubMed Central

    El Fahssi, Mohammed; Baba, Hicham; Bounaim, Ahmed; Ali, Abdelmounaim Ait; Sair, Khalid

    2015-01-01

    La duplication rectale est une anomalie constitutionnelle rare du tube digestif, elle représente 5% des duplications digestives son diagnostic se fait habituellement au tour de la période néonatale ou pendant les premières années de vie et ce n'est qu'exceptionnellement que son diagnostic reste méconnu jusqu’à l’âge adulte. Nous rapportant le cas d'une duplication rectale chez une femme de 41 ans se plaignant de douleurs pelviennes, l'examen clinique suivi des examens complémentaires ont suspecté le diagnostic la patiente est opérée par un abord antérieur isolé, permettant l'exérèse de la totalité de la masse kystique dont examen anatomo-pathologique confirme le diagnostic de duplication rectale kystique postérieure non communicante. L’évolution postopératoire est satisfaisante sans morbidité sur un recul de 20 mois. PMID:26985264

  16. A propos d'une forme rare de la myosite ossifiante progressive de Munchmeyer

    PubMed Central

    Sator, Hicham; Dafiri, Rachida; Chat, Latifa

    2015-01-01

    La myosite ossifiante progressive est une maladie génétique rare. On rapporte le cas d'un jeune garçon de 10 ans qui présentait de multiples tuméfactions douloureuses d'apparition spontanée et progressive au niveau du dos et des membres supérieurs. Ces tuméfactions étaient associées à une fébricule et un hallux valgus bilatéral. Les aspects radiologiques et tomodensitométriques étaient largement suffisants pour confirmer le diagnostic. Le traitement était purement médical. L’évolution était marquée par l'apparition d'autres ossifications des fascias et des muscles aboutissant à des raideurs articulaires très invalidantes. Les circonstances de découverte, les aspects épidémiologiques, étiopathogénique, diagnostique, évolutive et thérapeutique sont discutées à travers une revue de la littérature. PMID:26301020

  17. Thrombose de la veine dorsale profonde de la verge revelant une maladie de Behcet

    PubMed Central

    Beddouche, Ali; Ouaziz, Hicham; Zougaghi, Sinane; Alaoui, Abdelilah; Dergamoun, Hamza; El Sayegh, Hachem; Iken, Ali; Benslimane, Lounis; Nouini, Yassine

    2016-01-01

    La thrombose de la veine dorsale profonde de la verge (TVDPV) est une urgence rare et mal connue en urologie. Elle nécessite une prise en charge précoce symptomatique et étiologique afin de préserver la fonction érectile et d’éviter les récidives. Nous rapportant à travers notre observation un cas de thrombose veineuse dorsale de la verge révélée par un priapisme spontané non résolutif, et confirmé par un écho-doppler pénien. Apres prise en charge du priapisme et de la TVDPV, l'enquête étiologique a révélé une maladie de Behçet dont le diagnostic a été retenu sur l'association d'un critère majeur qui est l'aphtose buccale, et de 3 critères mineurs que sont: l'aphtose génitale, l'atteinte oculaire, et un test pathergique cutané positif à 24h. Un traitement étiologique a été instauré avec bonne évolution clinique, et conservation de la fonction érectile. PMID:27583081

  18. Pneumonie organisée révélatrice d'une polymyosite

    PubMed Central

    Ben Saad, Ahmed; Joobeur, Samah; Rouetbi, Naceur; Mhamed, Saousen Cheikh; Skhiri, Néji; Mribah, Hathami; El Kamel, Ali

    2014-01-01

    Les polymyosites (PM) sont des connectivites très rares, d’étiologie inconnue, dotées d'un grand polymorphisme clinique et évolutif. Elles peuvent être associées à d'autres manifestations viscérales notamment pulmonaires telles que la pneumopathie interstitielle. Ces complications respiratoires sont souvent associées à un taux de mortalité élevé. Les cas de pneumonie organisée révélatrice de polymyosite sont rarement rapportés dans la littérature et de description récente. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 53 ans qui a présenté, 14 mois après avoir porter le diagnostic d'une pneumonie organisée, des myalgies diffuses, un ‘dème des membres inférieurs et une élévation des enzymes musculaires. La biopsie musculaire a confirmé le diagnostic de la myosite. L’évolution était favorable sous corticothérapie. Le traitement de la PO associée au PM n'est pas clairement établi. La corticothérapie constitue le traitement de première intention. PMID:25722789

  19. Analyse de la motivation pour les mathematiques d'eleves du secondaire participant a une activite de programmation informatique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Ouellette, Jean-Michel

    Au Quebec, le decrochage scolaire cause par un manque de motivation de la part des eleves est une preoccupation actuelle. Dans une societe de savoirs ou les technologies prennent une place de plus en plus grande, il apparait important d'explorer toutes les pistes de travail quant a l'amelioration de la motivation scolaire des jeunes. Plus precisement, sachant qu'il existe des liens concrets entre la programmation informatique et les mathematiques, nous avons analyse l'apport possible de l'apprentissage de la programmation informatique a la motivation pour l'apprentissage des mathematiques. Trois eleves de troisieme secondaire ont participe a cette etude multicas. Selon les resultats d'analyse, tous les eleves ont vecu une amelioration de leur motivation a apprendre les mathematiques. A la lumiere de l'analyse de ces resultats, nous proposons une explication relativement aux liens possibles entre la participation des eleves a une activite parascolaire de programmation informatique et l'amelioration de leur motivation pour l'apprentissage des mathematiques.

  20. Une cytolyse hépatique révélant un ganglioneurome surrénalien

    PubMed Central

    Baïzri, Hicham; Zoubeir, Youssef; Elhadri, Sanae; Elanzaoui, Jihad; Chahbi, Zakaria; Kaddouri, Said; Qacif, Hassan; Touiti, Driss; Zyani, Mohammad

    2014-01-01

    Le ganglioneurome est une tumeur nerveuse bénigne rare, d'origine neuroectodermique et de localisation rétropéritonéale fréquente. Nous rapportons l'observation d'un patient de 55 ans dont la tumeur est révélée fortuitement sur une échographie abdominale demandée dans le cadre d'une cytolyse hépatique secondaire à une hépatite virale C. Le patient est opéré après la réalisation d'un scanner abdominal et d'un bilan hormonal. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire est en faveur d'un ganglioneurome. Devant une volumineuse masse rétropéritonéale avec état général conservé, on doit envisager le diagnostic de ganglioneurome car l'exérèse chirurgicale complète permet une guérison sans récidive. Préalablement, l'ensemble des autres diagnostics différentiels doit être éliminé. PMID:25170368

  1. Vers une Theorie de l'Education/Apprentissage

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Goulet, Georges

    1986-12-01

    The author has attempted to clarify the idea of the curriculum as a distinct area of knowledge which is characteristic of educational science within the wider framework of educational sciences. Inspired by the method of a comparative analysis which was developed by George Z. Bereday, the author analyzes the data which are used referring to a typology of definitions based on the Aristotelian idea of causality. In the article a meta-theory of the curriculum is proposed and defined based on the consensus discovered among the authors whose views are analyzed. The present curriculum is examined with respect to its original meaning as proposed by John Dewey in order to establish the process of organized and intentional education/learning. However, the plan or programme of education/learning which is often identified as the notion of the curriculum, is presented here as being only one of the parametres determining the nature of the whole process of organized education/learning. The convergence of the remaining four parametres constitutes a special process of education/learning realized to suit each learner as the beneficiary agent (learner), the initiating agent (intervener), the physical and social environment as well as the knowledge or the culture to be transmitted. The theory goes on to deal with the paradigmatic nature of the process and the four levels of intentionality characterizing the planning and actualization of each process. The theory presents the curriculum as if it were a phenomenon which functions like an open system, i.e. where the total or the `Gestalt' constitutes the realized learning by each learner, referring to the laws of equifinality and homeostasis. The article closes by presenting a spiral model which seeks to represent the web of real and perceptual influences which contribute to the learning aimed at by the whole institution of education/learning.

  2. Le transfert de connaissances entre les mathematiques et les sciences. Une etude exploratoire aupres d'eleves de 4e secondaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Samson, Ghislain

    2003-06-01

    Au moment ou dans plusieurs pays on travaille a refondre les programmes d'etudes, tant au primaire qu'au secondaire, l'interet pour le transfert renait. Un des concepts fondamentaux en apprentissage consiste en l'habilete a reutiliser de facon consciente et efficace un acquis d'une situation a une autre situation. Cette recherche emane de preoccupations professionnelles au moment ou le chercheur etait enseignant au secondaire. Au cours de ces annees, il lui a ete possible de constater que plusieurs eleves percevaient difficilement les liens presents entre les disciplines mathematiques et scientifiques. Des travaux en psychologie cognitive et plus particulierement selon une perspective du traitement de l'information ont servi de cadre de reference pour evaluer et analyser les capacites de transfert aupres d'eleves de 4e secondaire. Ce cadre de reference permet de formuler le principal objectif qui est de mieux comprendre le processus de transfert chez des eleves en situation de resolution de problemes scientifiques. Cette these s'interesse donc au transfert en tant que phenomene important du processus d'apprentissage au sens de l'integration. La methode de recherche choisie, de nature qualitative, est principalement axee sur l'evaluation de la capacite a transferer des connaissances lors d'une epreuve et d'un entretien. Pour evaluer ce potentiel de transfert, nous avons elabore deux outils: une epreuve en mathematiques et en sciences et un guide d'entretien. Pour la passation de l'epreuve, le chercheur a pu compter sur la collaboration de 130 sujets provenant de deux ecoles. L'entretien complete la prise de donnees avec 13 sujets ayant accepte de poursuivre l'etude. Les donnees recueillies par ces instruments font ensuite l'objet d'une analyse de contenu. En premier lieu, les verbatims de l'epreuve et de l'entretien ont ete transcrits, puis codifies. La correction des reponses fournies pour les problemes resolus s'est faite a partir d'une grille d

  3. Traitement par plasma thermique d'une liqueur caustique pour la destruction des cyanures

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Fortin, Luc

    L'objectif principal de cette recherche est d'evaluer la possibilite de traiter le lixiviat de brasques usees produit par le procede LCL&L (Lixiviation a bas caustique et chaulage) par contact direct avec un jet de plasma thermique. L'utilisation d'un chalumeau au plasma permet d'eliminer les problemes de reaction avec les produits de combustion relies a l'utilisation de chalumeaux conventionnels (e.g. carbonatation du NaOH en Na2CO3). Le fait de se servir de ce type de chalumeau en mode submerge pour le traitement d'une solution liquide constitue l'originalite du projet. Les essais effectues dans le cadre de ce travail experimental sont realises a l'echelle banc d'essai dans un premier temps. Ils visent a determiner le taux de decomposition des cyanures contenus dans le lixiviat sous des conditions de plasma thermique en fonction de differents parametres et a faire la mise a l'echelle d'un reacteur pilote. La puissance electrique fournie au chalumeau, la temperature et la pression d'operation, le point d'addition d'eau, le volume de lixiviat traite et l'addition de peroxyde d'hydrogene (H2O2) comme co-reactif ont tous un impact sur le taux de destruction des cyanures trouve. Sous toutes les conditions etudiees, le reacteur plasma offre un taux de destruction plus rapide qu'un reacteur agite sous pression pour une meme concentration en cyanures. Ainsi, la comparaison de la constante cinetique obtenue pour le reacteur agite avec une constante similaire pour le reacteur plasma (pente du graphique -ln(C/C0) en fonction du temps) est de 0.04x10-3 s-1 vs 0.59x10-3 s-1 a 100°C et de 1.85x10-3 s-1' vs 3x10 -3 s-1s a 170°C. Ces resultats confirment que le plasma joue un role important sur la decomposition des cyanures et qu'il contribue a en augmenter le taux de destruction. Suite aux connaissances acquises sur le banc d'essai, un reacteur pilote est concu. Un chalumeau au plasma d'une puissance de 60 kW-150 kW et fonctionnant avec l'air comme gaz plasmagene y est

  4. Migration trachéale d'une canule de trachéotomie: complication exceptionnelle

    PubMed Central

    Chouikh, Chakib; El Moqaddem, Amine; Benmakhlouf, Anas; Naanaa, Saad; El Koraichi, Alae; El Kettani, Salma; Jahidi, Ali

    2014-01-01

    La trachéotomie est un geste chirurgical de survie largement pratiqué dans les services des urgences et de réanimation. En fonction de l'indication de sa réalisation, elle peut être transitoire ou définitive. Dans ce dernier cas le port d'une canule de trachéotomie de manière prolongée peut exposer à certaines complications qui peuvent s'avérer graves. Nous présentons un cas très rare d'un enfant présentant un syndrome de Guillain Barré, trachéotomisé depuis 4 ans suite à une sténose trachéale par intubation prolongée et portant une canule de trachéotomie métallique de type KRISHABER qui s'est présenté aux urgences dans un tableau de détresse respiratoire suite à la migration trachéale de sa canule. La trachéotomie est l'ouverture à la peau de la trachée cervicale, et à la mise d'une canule qui a pour but de permettre la respiration en court-circuitant les voies aériennes supérieures. De réalisation simple et codifiée le plus souvent, elle présente des risques de complications post opératoires notamment tardives. Les plus décrites sont les granulomes, les sténoses trachéales, les infections, et les fistules. La migration trachéale de la canule de trachéotomie reste exceptionnelle. Elle résulte d'un mauvais entretien qui fragilise la canule et doit être prise en charge en urgence. La trachéotomie définitive nécessite une surveillance régulière, un entretien et des soins de canules rigoureux pour éviter la survenue de complications qui peuvent être graves. Chez l'enfant, l'utilisation de canules souples en PVC ou en silicone doit être préférée aux canules métalliques. PMID:25368730

  5. Variabilite temporelle des naines T et construction d'une camera infrarouge a grand champ

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Artigau, Etienne

    Le travail de thèse décrit ici se divise en deux sections distinctes: la première porte sur une étude de la variabilité temporelle des naines T et la seconde sur la construction et les performances de la Caméra PAnoramique Proche InfraRouge (CPAPIR). Les naines brunes sont des objets qui se forment comme les étoiles, lors de l'effondrement gravitationnel d'un nuage de gaz moléculaire, mais dont la masse est trop faible pour leur permettre d'entretenir des réactions de fusion nucléaire. Environ 70% des naines brunes de type L, qui ont des températures comprises entre 2200 K et 1500 K, présentent une variabilité temporelle dont les mécanismes exacts font toujours l'objet de débats. Nous avons étendu la recherche de variabilité temporelle aux naines brunes ayant des températures inférieures à ~1500 K et qui présentent les signatures du méthane, soit les naines T. Nos observations menées à l'Observatoire du mont Mégantic montrent qu'une fraction importante des naines T sont variables à 1.2 mm et 1.6 mm à des niveaux allant de 17 mmag à 53 mmag RMS. Les propriétés photométriques de cette variabilité sont consistantes avec une évolution de la couverture de nuages de poussière à la surface de plusieurs naines T. Des observations complémentaires menées en spectroscopie au télescope Canada-France-Hawaii montrent, pour une naine T, une variabilité spectroscopique dans le proche infrarouge qui est aussi consistante avec l'évolution de tels nuages de poussière. CPAPIR est une caméra infrarouge con=E7ue pour être utilisée à l'Observatoire du mont Mégantic. Elle possède un champ de 30' × 30', soit le plus grand champ de vue parmi les caméras infrarouges astronomiques actuellement en service. CPAPIR est équipé d'un détecteur de type Hawaii-II sensible de 0.8 mm à 2.4 mm avec 2048×2048 pixels. L'optique cryogénique de CPAPIR comprend 8 lentilles cryogéniques et 10 filtres disposés dans deux roues à filtres. Les observations

  6. Une maladie immunoproliférative de l'intestin grêle révélée par une invagination intestinale aigue: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Bennani, Amal; Znati, Kaoutar; Rezzouk, Salima; Bouhadouti, Hicham; Maazaz, Khalid; Amarti, Affaf

    2014-01-01

    La maladie immunoproliférative de l'intestin grêle IPSID est un lymphome rare qui se développé à partir du système lymphoïde associé aux muqueuses au niveau de l'intestin grêle. Sa révélation par une invagination intestinale aigue est exceptionnelle et n'a jamais été rapporté dans la littérature auparavant. Nous rapportons le cas d'un patient de 65ans, admis aux urgences dans un tableau d'invagination intestinale aigue. Le scanner abdominal a mis en évidence masse grêlique à paroi concentrique avec incarcération du segment mésentérique au sein de la lésion fortement évocatrice d'une invagination intestinale. Le patient a été opéré et a bénéficié d'une résection iléale emportant le boudin d'invagination. L'examen histologique de la masse a été en faveur d'une maladie des chaines alpha transformée en un lymphome B diffus à grandes cellules. Les auteurs rapportent un cas rare d'une IPSID révélée par une invagination intestinale aigue et à travers cette observation, mettent en relief les principaux aspects cliniques, histologiques, thérapeutiques de cette entité avec une revue de la littérature. PMID:24932323

  7. Dynamique d'une frontière libre : un siège fascinant de morphogénèse

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Misbah, Chaouqi; Müller-Kurmbhaar, Heiner

    Un front de solidification, dont le mouvement est limité par une simple diffusion, est le siège d'une myriade de morphogénèses statiques et dynamiques, allant d'une dendrite aux fractals, et d'un front cellulaire stationnaire au chaos spatio-temporel. Plusieurs de ces caractéristiques sont communes à une vaste liste de systèmes hors équilibre. Même l'organisation spatio-temporelle d'une population d'entités vivantes, telles que les bactéries, présente une forte similarité avec celle d'un front de croissance.

  8. Une nouvelle théorie de la cinétique des réactions radical-radical

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Green, N. J. B.; Rickerby, A. G.

    1999-01-01

    Radical recombination reactions are of central importance in radiation chemistry. In general such reactions are slower than diffusion-controlled because of the radical spins. The rate constant is corrected by a multiplicative spin statistical factor, which represents the probability that the radicals encounter one another in a reactive state. However, this method does not account for the possibility that the reactivity of a pair may recover following an unreactive encounter, for example by spin relaxation or by a coherent evolution of the spin function. In this paper we show how the spin statistical factor can be corrected for the recovery of reactivity. The new theory covers a large range of mechanisms for the recovery of reactivity, and gives simple analytical results. Both steady-state and transient solutions are presented and the former are tested against experiment for the reaction between the hydrated electron and oxygen, and for the magnetic field effect on the rate constant of an elementary reaction. Les réactions de recombinaison entre deux radicaux libres ont une grande importance en chimie sous rayonnement. En général, du fait du spin des radicaux, de telles réactions sont moins rapides que celles qui sont contrôlées par la diffusion. Les constantes de vitesse sont corrigées par un facteur multiplicatif, le facteur statistique de spin, qui représente la probabilité pour que les radicaux se rencontrent, l'un avec l'autre, dans un état réactif. Cependant, cette méthode ne tient pas compte de la possibilité pour que la même paire se rencontre plusieurs fois en raison de rencontres non-réactives. Ensuite la réactivité de cette paire peut se rétablir par exemple par relaxation de spins, ou par évolution cohérente d'une superposition des états de spin. Dans cet article on démontre comment on peut corriger le facteur statistique de spin pour le rétablissement de la réactivité. La nouvelle théorie couvre un large domaine de m

  9. Résection laparoscopique d'une duplication gastrique chez l'adulte: traitement avec succès pour une pathologie rare

    PubMed Central

    Toumi, Omar; Hssine, Hiba Ben; Noomen, Faouzi; Jabra, Sadok Ben; Korbi, Ibtissem; Abdelmoula, Ali; Trimech, Mayada; Mansour, Wafa Ben; Faiez, Boughanmi; Khlifa, Mohamed Ben; Rabah, Hatem; Mahmoudi, Ammar; Nasr, Mohamed; Zouari, Khadija; Saffar, Hammouda; Hamdi, Abdel Aziz

    2015-01-01

    Les duplications de l'appareil digestif sont les malformations congénitales rares qui peuvent toucher tout l'appareil digestive depuis la bouche jusqu’ à l'anus. Certaines duplications sont asymptomatiques et sont diagnostiqués dans la plupart des cas pendant l'enfance. La prise en charge de la duplication gastrique est essentiellement chirurgicale. Le traitement de choix est l'exérèse complète de la duplication gastrique. Les auteurs rapportent un cas inhabituel de duplication gastrique complètement reséquée par laparoscopie. A notre connaissance, ceci est le premier cas d'une duplication gastrique traitée avec succès par laparoscopie dans la littérature Tunisienne. La Résection laparoscopique peut être ajoutée à l'arsenal thérapeutique dans le traitement chirurgical de duplications du tube digestif. PMID:26889326

  10. Fistule vésico-vaginale néoplasique secondaire à une tumeur de vessie: une entité rare

    PubMed Central

    Bagayogo, Tidiani; Jakhal, Nabil; Slaoui, Amine; Ziouziou, Imad; Karmouni, Tariq; El Khader, Khalid; Koutani, Abdelatif; Andaloussi, AhmedI bn Attya

    2016-01-01

    La fistule vésico-vaginale sur tumeur de vessie est extrêmement rare. Nous rapportons un cas de fistule vésico-vaginale (FVV) néoplasique chez une patiente de 54 ans, ménopausée, sans antécédent chirurgical ou de traumatisme obstétrical récent. La biopsie des berges de la fistule est revenue en faveur d’un carcinome urothélial. A la lumière de cette observation, nous discutons les formes étiologiques ainsi que les différentes stratégies thérapeutiques respectives des FVV. PMID:28250883

  11. La neurobrucellose: une cause curable de surdité neurosensorielle à ne pas méconnaitre

    PubMed Central

    Malhi, Alae Bezzari; Ridal, Mohamed; Bouchal, Siham; Belahsen, Mohammed Faouzi; El Alami, Mohamed-Nourdine

    2015-01-01

    La brucellose est une zoonose ubiquitaire touchant en particulier les pays méditerranéens et le Moyen-Orient. Les manifestations neurologiques sont assez diverses. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 45 ans, agriculteur, ayant consulté pour une surdité profonde bilatérale depuis 2 mois associée à des céphalées, des épisodes d'hémiparésie à bascule, de trouble de langage, spontanément résolutifs en quelques minutes et des sensations vertigineuses intermittentes depuis 09 mois. Les résultats de la ponction lombaire, de l'imagerie par résonnance magnétique et surtout la sérologie ont permis de conclure à une neurobrucellose. L’évolution sous bi-antibiothérapie a été favorable, avec régression des signes neurologiques, normalisation du LCR et amélioration de la surdité. La neurobrucellose est une affection grave dont le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et du traitement. Nous pensons qu'un tableau clinique associant une surdité neurosensorielle et une symptomatologie neurologique progressive doit évoquer en premier une neurobrucellose, d'autant plus que le patient est à risque et dans les pays où cette maladie est endémique. PMID:26889303

  12. Schwannome benin primitif retrovesical: une tumeur très rare à propos d'un cas

    PubMed Central

    Beddouche, Ali; Fahsi, Othemane; Kallat, Adil; El Bote, Hicham; Ziani, Idriss; El Sayegh, Hachem; Iken, Ali; Benslimane, Lounis; Nouini, Yassine

    2016-01-01

    Le schwannome est une tumeur le plus souvent bénigne, d'origine nerveuse se développant à partir des cellules de la gaine de Schwann. C'est une tumeur très rare tant par sa fréquence que par sa localisation rétrovésicale. L'examen anatomopathologique et immunohistochimique confirme le type histologique ainsi que le caractère bénin ou malin du schwannome. En raison des récidives, et du risque de transformation maligne, l'exérèse doit être complète. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 39 ans, admis pour une douleur pelvienne chronique à type de pesanteur, des signes irritatifs du bas appareil urinaire, et des troubles de transit. L'imagerie (échographie, TDM, IRM) a révélé la présence d'une masse pelvienne rétrovésicale, à paroi fine, latéralisée à gauche, mesurant 68x70x70 mm, exerçant un effet de masse sur la vessie et le sigmoïde. L'intervention chirurgicale menée par une laparotomie médiane a permis l'exérèse d'une masse retrovésicale bien encapsulée. L'examen anatomopathologique et immunohistochimique ont conclu à un schwannome bénin. La récidive et la transformation maligne bien que rare après chirurgie impose une surveillance post opératoire clinique et tomodensitométrique annuelle. PMID:27217902

  13. Détermination des temps d'arrivée de fronts d'onde acoustiques divergents dans une lame anisotrope

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mourad, André; Castagnède, Bemard

    1993-10-01

    The present work is an attempt to extend to the acoustics of anisotropic media the basic principles of optics (i.e. Fermat, and Huyghens principles). The acoustical case is much more intricate because of the possibility of existence of the cuspidal caustics. Firstly, one discusses the mathematical transformation between phase and group wavespeeds. Then, the problem of the reflection of a divergent acoustical ray onto an interface is studied with the help of Huyghens construction. A generalization of the classical refraction law is obtained. Such a result can also be derived from Fermat principle. It is possible to numerically verify the absence of precursor on the converted mode, due to the non-existence of caustics after reflection. A discussion on the so-called Cagniard-de-Hoop contours is introduced, as well as a numerical procedure to compute the direction of the reflected ray. Different cases, depending on the source dimension (point-like or line) and on the orientation cut of the anisotropic solid, are discussed. The extension of the study to several reflections is proposed. Special attention is also devoted to the analysis of the head wavefront reflection. Last, some experimental results dealing with the measurements of group wavespeeds in a transversely isotropic composite material are described. The present study will be followed by the computation of the Green functions and the comparison with experimental displacement fields for various anisotropic solids. Ce travail cherche à étendre les principes de base de l'optique (principe de Fermat et principe d'Huyghens) à l'acoustique cristalline, cas plus complexe par nature, notamment du fait de la possibilité de présence des caustiques en forme de “corne de croissant”. Après une discussion sur la transformation mathématique entre vitesses de phase et vitesses de groupe, l'étude de la réflexion d'un rayon acoustique divergent sur un interface est abordée à l'aide de la construction d

  14. Une complication exceptionnelle de la pose d'une voie veineuse centrale jugulaire interne: pneumothorax, pneumo médiastin et retro pneumopéritoine et emphysème sous cutané géant

    PubMed Central

    Belkouch, Ahmed; Sirbou, Rachid; Zidouh, Saad; Chouaib, Naoufal; Rafai, Mostafa; Belyamani, Lahcen

    2015-01-01

    L'association: pneumothorax, pneumo médiastin, retro pneumopéritoine et emphysème sous cutané est connue de longue date comme complication de l'intubation et la ventilation mécanique, de l'endoscopie digestive ou de la chirurgie laparoscopique. En dehors de ce contexte, elle demeure inhabituelle surtout dans le cadre de La pose de voies veineuses centrales puisque le risque encouru est celui d'une brèche pleurale avec pneumothorax, il est surtout lié à la mise en place d'un cathéter central sous-clavier plus que lors de la pose d'une voie centrale par voie jugulaire. Nous rapportons le cas d'une patiente qui a souffert d'un pneumothorax associé à, un pneumo médiastin, un rétro pneumopéritoine et un emphysème sous cutané géant, suite à une tentative de catéthérisation de la veine jugulaire interne par voie postérieure. L'intérêt de cette observation réside dans la rareté exceptionnelle de cette association chez une patiente en ventilation spontanée et dans le mécanisme physiopathologique qu'elle suggère. PMID:26140069

  15. Regard epistemique sur une evolution conceptuelle en physique au secondaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Potvin, Patrice

    The thesis, which is in continuity with Legendre's (1993) work, deals with qualitative understanding of physics notions at the secondary level. It attempts to identify and to label, in the verbalizations of 12 to 16 year-old students, the tendencies that guide their cognitive itineraries through the exploration of problem-situations. The hypotheses of work are about modelisations, conceptions and p-prims. These last objects are seen, in DiSessa's epistemological perspective, as a type of habit that influences the determination of links between the parameters of a problem. In other words, they coordinate logically and mathematically. Methodology is based on explicitation interviews. This type of interview authorizes verbalizations that involve an "intuitive sense" of mechanics. Twenty students are invited to share their evocations as they explore the logics of a computerized microworld. This microworld has been programmed on the "Interactive Physics(TM)" software and is made of five different situations that involve speed, acceleration, mass, force and inertia. The situations are presented to the students from the least to the most complex. An analysis of the verbalizations of the five students shows the existence of elements that play a role in modelisation and qualitative construction of comprehension as well as in its qualitative/quantitative articulation. Results indicate the presence of coordinative habits easily discernible. P-prims appear to play an important part in the construction of models and in the determination of links between the variables of a problem. The analysis of the results allows to see that conceptions are not so important pieces in comprehension. As such, they seem phenotypic. Also, analysis allows to recognize the difficulty to understand properly the inverse relation (1/x) and its asymptotic nature. The "p-prim" analysis also establishes the possibility to analyze not only efficient and inefficient intuitions, but also the cognitive

  16. Le syndrome de Budd-Chiari: une complication rare de la sarcoïdose hépatique (à propos d'un cas)

    PubMed Central

    Sghier, Ismael Ait; Billah, Nabil Moatassim

    2016-01-01

    L'atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose est une localisation fréquente, habituellement asymptomatique. La cholestase anictérique et l'hypertension portale représentent ses principales complications. Le syndrome de Budd-Chiari est une complication peu connue qui demeure exceptionnelle. Nous rapportons un nouveau cas de syndrome de Budd-Chiari compliquant une sarcoïdose hépatique chez une jeune femme de 45 ans. PMID:27200114

  17. Reconnaissance optique des formes en parallele utilisant des reseaux de neurones et une mire de reduction de dimensions

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gagne, Philippe

    Cette recherche vise à la mise en OEuvre optique de la reconnaissance des images en utilisant une mire d'anneaux afin de générer des vecteurs caractéristiques qui seront ensuite classifiés par un réseau de neurones. On proposera deux architectures originales: une qui permettra la reconnaissance invariante sous rotation en utilisant un corrélateur conjoint; l'autre montage permettra une classification en parallèle de plusieurs images grâce à la capacité des mires d'anneaux de compresser l'information. Ce dernier montage est basé sur un corrélateur 4F. On présentera des résultats optiques expérimentaux pour ces deux montages. Pour arriver à des résultats concluants on analysera le comportement des vecteurs obtenus à partir d'une mire d'anneaux, on introduira une règle d'apprentissage optimisant le pic de corrélation en réduisant les pics parasites et on corrigera à l'aide d'un algorithme génétique les modulations de phases générées par le modulateur spatial à cristaux liquides.

  18. Psychose aigüe secondaire à une dysthyroïdie: à propos de 2 cas

    PubMed Central

    Aarab, Chadya; Hammani, Zakaria; Aalouane, Rachid; Yassari, Mohsine; Rammouz, Ismail

    2016-01-01

    Des anomalies fonctionnelles de la thyroïde sont fréquentes et touchent près de 5 % de la population générale, avec une prédominance pour les femmes. La survenue de troubles mentaux, en particulier de l'humeur, au cours des affections thyroïdiennes est connue depuis plus d'un siècle, alors que les troubles psychotiques associés aux dysthyroïdies sont rarement décrits. Nous rapportons les observations de 2 patientes présentant des troubles psychotiques dans deux situations différentes, la première suite à une hyperthyroïdie avec mauvaise observance thérapeutique et la deuxième secondaire à une hypothyroïdie après une thyroïdectomie. Ces observations suggèrent la responsabilité de l'équilibre hormonal thyroïdien dans l'installation des manifestations psychotiques et elles soulignent la nécessité d'éliminer une dysthyroïdie avant tout traitement psychotrope. PMID:28292170

  19. Léiomyosarcome gastrique simulant une tumeur du hile splénique: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Tarchouli, Mohamed; Bounaim, Ahmed; Ratbi, Moulay Brahim; Belhamidi, Mohamed Said; Bensal, Abdelhak; Aitidir, Badr; Boudhas, Adil; Ali, Abdelmounaim Ait; Sair, Khalid

    2015-01-01

    Depuis la découverte de leur phénotype particulier, les tumeurs stromales gastro-intestinales représentent les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tractus digestif et ne sont plus confondues avec les vrais léiomyosarcomes gastriques devenant ainsi exceptionnellement rencontrés dans la pratique médicale. Nous rapportons le cas d'une jeune femme de 32 ans admise pour une masse douloureuse de l'hypochondre gauche et chez qui le bilan radiologique objectivait une volumineuse tumeur occupant le hile splénique. Une résection monobloc emportant la masse, la rate, le grand épiploon et une collerette de la paroi gastrique a été effectuée et l'examen histologique a confirmé le diagnostic d'un léiomyosarcome gastrique. Il est extrêmement important de différencier les autres tumeurs mésenchymateuses du tractus digestif des léiomyosarcomes gastriques dont l'exérèse chirurgicale complète reste, jusqu’à présent, le seul traitement à visée curative. PMID:26526400

  20. Chéilite tuberculeuse révélant une tuberculose pulmonaire

    PubMed Central

    Bricha, Myriem; Slimani, Hajar; Hammi, Sanae; Bourkadi, Jamal Eddine

    2016-01-01

    La tuberculose de la cavité buccale reste rare. Elle admet un polymorphisme clinique et pose avant tout un problème de diagnostic. Nous rapportons le cas d'un homme de 42 ans présentant une chéilite tuberculeuse. L’intérêt de cette présentation est d’attirer l’attention sur la tuberculose que l’on peut retrouver de façon exceptionnelle dans certaines localisations, comme la lèvre buccale. PMID:27795773

  1. Transfert radiatif entre une petite particule et un diélectrique: application au chauffage local

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Mulet, J.-P.; Joulain, K.; Carminati, R.; Greffet, J. J.

    2002-06-01

    nous montrons dans cette étude que le transfert radiatif entre une particule de taille nanométrique et un diélectrique petit être très important lorsque les distances mises en jeu sont petites devant la longueur d'onde caractéristique du rayonnement thermique. Ce transfert peut devenir dominant lorsque les matériaux utilisés sont polaires. Nous discuterons de la possibilité d'appliquer ces résultats au chauffage local dans les nano-structures.

  2. Ostéoporose endocrinienne: à propos d'une série de cas

    PubMed Central

    Bouznad, Naima; Diyane, Khadija; El Mghari, Ghizlane; Belkhou, Ahlam; El Ansari, Nawal

    2015-01-01

    L'ostéoporose endocrinienne devrait devenir rare aujourd'hui puisque les endocrinopathies ont bénéficié d'un diagnostic plus précoce. Cependant elle reste fréquente, sous diagnostiquée et peu prise en charge. Sa gravité est essentiellement liée au risque fracturaire, et au risque élevé de morbi-mortalité. Le but de notre travail est de déterminer le profil ostéodensitométrique des patients suivis pour endocrinopathie et de définir les caractéristiques de l'ostéoporose et de l'ostéopénie chez ces patients. Il s'agit d'une étude de type transversale, descriptive portant sur 63 patients suivis pour endocrinopathies au service d'Endocrinologie-Diabétologie du CHU Mohamed VI de Marrakech, s’étalant sur une période de 02 ans allant du début du mois de Janvier 2012 au mois de Janvier 2014. La moyenne d’âge des patients était de 36,30 ± 15,38 ans, avec un sex-ratio de 0,31. Les pathologies endocriniennes étaient dominées par l'hypogonadisme (32%), et par l'hypercorticisme (19%), suivis par l'hyperthyroïdie (11%). Le T-score moyen au niveau du rachis et au niveau du fémur était respectivement de -1,65% ± 1,88 DS, et -0,85 ± 1,70 DS. L'atteinte de la densité minérale osseuse a été plus fréquente au niveau du rachis (61,9%). L'ostéoporose a été surtout constatée au cours des hypogonadismes, hypercorticismes, hyperthyroïdies et hyperparathyroïdies. Néanmoins elle a été observée également au cours des hypothyroïdies et d'autres étiologies non connues pour être responsables d'une ostéoporose. Ce travail nous a ainsi conduits à situer l'intérêt de rechercher systématiquement l'atteinte osseuse devant toute endocrinopathie susceptible de provoquer une atteinte rhumatologique. PMID:26985276

  3. Une recension des écrits concernant la réalité psychoaffective des femmes ayant une vulvodynie : Difficultés rencontrées et stratégies développées

    PubMed Central

    Cantin-Drouin, Maude; Damant, Dominique; Turcotte, Daniel

    2008-01-01

    HISTORIQUE : Au cours des trois dernières décennies, une attention grandissante a été portée à l’étude du syndrome de vulvodynie, soit un inconfort vulvaire chronique inexpliqué, éprouvé en l’absence de pathologie précisée. En plus d’avoir des répercussions physiques, l’expérience de la vulvodynie comporte une dimension psychosociale. OBJECTIF : Cet article vise à faire une recension des écrits sur la réalité psychoaffective des femmes qui éprouvent une vulvodynie. MÉTHODE : Une recherche documentaire basée sur une exploration systématique de textes présentant des résultats de recherche et recensés dans les principales banques de données en sciences sociales, dont Dissertation Abstracts, Current Contents et PsycINFO, a été réalisée. RÉSULTATS : Cette recension des écrits révèle, malgré la présence de certains résultats divergents, que les femmes ayant une vulvodynie affrontent souvent des difficultés identitaires et psychologiques, qui sont influencées notamment par les normes sociales de sexualité et de féminité. Pour composer avec ces difficultés, les femmes développent différentes stratégies visant à diminuer le stress occasionné par la douleur et à améliorer leur bien-être psychologique. CONCLUSION : Les difficultés relationnelles et psychologiques vécues par les femmes ayant une vulvodynie ne découlent pas seulement de la douleur physique, mais aussi du sens qu’elles lui accordent, souvent influencé par les discours sociaux sur l’hétérosexualité et la féminité. Il importe donc d’intervenir auprès des femmes en tenant compte de l’influence du contexte social tout en poursuivant le développement des connaissances sur les aspects psychosociaux de cette expérience. PMID:18592063

  4. Making your presentation fun: creative presentation techniques

    SciTech Connect

    KEENEN,MARTHA JANE

    2000-05-18

    What possesses someone to volunteer and go through hoops and red tape to make a presentation at a conference? For that matter, why does anyone ever present anything to anyone? Actually, presentations are a fact of life and there are many reasons for doing a presentation and doing it well. New and existing staff need training and orientation to the way things are done here. Handing all of them a manual and hoping they read it is pretty much a waste of paper. On the other hand, an effective, entertaining and upbeat presentation on the relevant topics is more likely to stick with those people. They will even have a name and face to remember and seek out when they have an issue on or with that topic. This can be a very effective beginning for networking with new peers. The presenter is seen as knowledgeable, as a source of information on company topics and possibly evaluated as a potential mentor or future manager. Project staff and/or peers benefit from clear, concise, presentations of topical knowledge. This is one way that a group working on various aspects of the same project or program can stay in touch and in step with each other. Most importantly, presentations may be the best or only door into the minds (and budgets) of management and customers. These presentations are a wonderful opportunity to address legal and compliance issues, budget, staffing, and services. Here is a chance, maybe the only one, to demonstrate and explain the wonderfulness of a program and the benefit they get by using the services offered most effectively. An interactive presentation on legal and compliance issues can be an effective tool in helping customers and/or management make good risk management decisions.

  5. Modelisation de l'interaction entre une impulsion laser ultrabreve et une nanostructure plasmonique en milieu aqueux

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Boulais, Etienne

    There is still a limited understanding of the basic mechanisms and processes triggered by laser irradiation that lead to the damaging of the surrounding structures. In particular, there exists for the moment no complete modelling of the process that includes all potential sources of cellular damage, including temperature rise, plasma generation, pressure wave emission and vapor bubble formation. This thesis presents such a modelling, with the cell environment emulated by a much simpler aqueous medium. Water is used as its optical, mechanical and thermal characteristic are similar enough to the cell environment to enable the transposition of the results and tendencies observed in water to this medium. Modelling consists in a continuous medium based approach that uses coupled partial differential equations to simulate the nanostructure-water system's response to an ultrafast laser pulse. The time-dependant field distribution in the system is simulated using classical electromagnetic theory, while the temperature in the nanostructure is calculated using a two-temperature model. Generation and heating of a plasma in the nanostructure's vicinity from photoionization and impact ionization in the near-field, as well as from photothermal emission from the nanostructure at the metal interface are also included. This plasma locally modifies the refractive index, which alters the simulated optical response of the system. Energy relaxation from this plasma as well as heat conduction from the nanostructure's lattice transfer energy to the water, which dynamics and thermodynamics evolutions are simulated from hydrodynamic and energy conservation equations. Modelling is used for analyzing the interaction of a near-infrared ultrafast laser pulse (45 fs, 800 nm, 200 mJ/cm2) with two distinct systems : a 100nm gold nanoparticle and a 10x41 nm2 gold nanorod. The gold nanoparticle shows a plasmon resonance at a ˜550 nm wavelength, and is thus slightly off-resonance at the 800 nm

  6. Patient safety certification in a Department of Intensive Care Medicine: our experience with standard UNE 179003:2013.

    PubMed

    Merino, P; Bustamante, E; Campillo-Artero, C; Bartual, E; Tuero, G; Marí, J

    2014-01-01

    Systematic and structured methods must be used to ensure that healthcare risks are effectively managed. Spanish standard UNE 179003:2013 provides healthcare organizations with a framework and a systematic protocol for managing patient safety from a clinical and organizational perspective. Furthermore, it is useful in securing an efficient balance among health risk, health outcomes and costs. The UNE 179003:2013 certifies that a clinical service complies with rules and operating procedures aimed at reducing the incidence of adverse events. It also requires mandatory continuous improvement, given that the standard entails frequent monitoring of the risk management system through periodic audits. The aims of this paper are to describe the UNE 179003:2013 certification process in an Intensive Care Unit, propose a risk management program for critical patients, and offer some recommendations regarding its implementation.

  7. Nouvelle stratégie pour l'amélioration de la brillance d'une source VUV nanoseconde

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Chénais, S.; Castex, M.-C.

    2006-10-01

    Nous présentons une technique simple pour améliorer d'un à deux ordres de grandeur l'énergie d'un rayonnement cohérent à 125 nm, obtenu par somme de fréquence résonante dans une vapeur de mercure à température ambiante. En focalisant sur la surface de mercure un laser ArF à 193 nm, le signal VUV est multiplié par 6, facteur qui peut s'élever jusqu'à ˜ 60 lorsque l'intensité des faisceaux fondamentaux est réduite. Cette expérience de validation ouvre de nombreuses opportunités d'amélioration pour une source VUV de forte brillance, applicable à la nanostructuration de matériaux pour l'optique.

  8. Forme pseudo tumorale d'une pneumopathie chronique à éosinophiles d’évolution fatale

    PubMed Central

    Hammoune, Nabil; El Guendouz, Faycal; Elhaddad, Siham; Janah, Hicham; Hommadi, Abdelaziz

    2015-01-01

    La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophile est une pathologie rare, de cause inconnue, caractérisée par des opacités pulmonaires périphériques, une éosinophilie périphérique >1000/mm3 et /ou une éosinophilie alvéolaire >25%. Le diagnostic est difficile à cause de la non spécificité des signes cliniques et radiologiques. Le traitement se base essentiellement sur la corticothérapie. L’évolution est généralement favorable. Nous rapportons un cas de cette entité rare dans sa forme pseudotumorale sans hyperéosinophilie, de diagnostic tardif suite à l’étude histologique de la lobectomie chirurgicale et d’évolution fatale. PMID:26113897

  9. Grossesses extra utérines successives et bilharziose tubaire chez une touriste française

    PubMed Central

    Laroche, Justine; Mottet, Nicolas; Malincenco, Marianna; Gay, Catherine; Royer, Pierre Yves; Riethmuller, Didier

    2016-01-01

    La bilharziose est la seconde endémie parasitaire mondiale et ses atteintes génito urinaires sont bien décrites. Les grossesses ectopiques (GEU) sur obstruction tubaire par les œufs de bilharziose sont rapportées dans les populations africaines. La bilharziose affecte aussi les voyageurs mais l'atteinte de l'appareil génital féminin est plus rare. Nous rapportons un cas exceptionnel de deux GEU successives sur bilharziose tubaire chez une patiente d'origine Française, sept ans après un voyage touristique au Mali, la première découverte sur pièce de salpingectomie et la seconde ayant nécessité une salpingotomie controlatérale avec une injection de méthotrexate, deux mois plus tard. PMID:27200124

  10. Optimisation des dimensions d'un micromoteur électrostatique à l'aide d'une modélisation analytique du couple statique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Dufour, Isabelle; Sarraute, Emmanuel; Abbas, Ahmed; Allano, Sylvain

    1995-12-01

    Since electrostatic motors require very high voltages and do not exert great efforts on the usual dimensional scale, their design and optimisation are not well-known. But on the millimeter and micrometer scales, this kind of motor seems to present interesting qualities. The optimisation of electrostatic micromotors is generally based on the use of numerical finite element methods. Because of the numerous possible geometrical combinations, this type of optimisation takes a lot of time and must be reperformed for each application. In this paper, we present an optimisation of variable capacitance motors based solely on an analytical model of the stator/rotor capacity. For each application, this model allows determining the optimal geometrical dimensions of the electrostatic micromotor depending on the fabrication process used. Puisque les moteurs électrostatiques nécessitent de très hautes tensions d'alimentation et ne développent que très peu d'efforts dans les dimensions usuelles, leur dimensionnement et optimisation ont été peu étudiés. Ils sont maintenant utilisés dans les faibles dimensions (micromoteurs) et leur dimensionnement est en général basé sur l'utilisation de simulation numérique utilisant des codes de calcul par éléments finis. Mais, à cause des nombreuses combinaisons géométriques possibles, ce type d'optimisation nécessite beaucoup de temps de calcul et doit être renouvelé pour chaque application en fonction du cahier des charges. Dans cet article, nous présentons une optimisation des moteurs électrostatiques à réluctance diélectrique variable à excitation radiale basée uniquement sur une modélisation analytique de l'évolution de la capacité stator/rotor. A partir d'un cahier des charges fixé et des limites du procédé de fabrication utilisé, cette optimisation permet de dimensionner le micromoteur délivrant un couple moyen maximum et une ondulation de couple minimale.

  11. Appendicite aigue non compliquée: y a-t- il une place pour le traitement conservateur

    PubMed Central

    El Khader, Ahmed; Lahkim, Mohamed; El Barni, Rachid; Achour, Abdessamad

    2015-01-01

    Le but de cette étude a été d’évaluer l'efficacité de l'antibiothérapie seule dans le traitement des appendicites aigues non compliquées. C'est une étude prospective, intéressant 68 patients ayant eu une appendicite aigue simple, de confirmation radiologique, traités par l'amoxicilline associée à l'acide clavulanique pendant 10 jours. L'appendicectomie a été réalisée en cas d'aggravation ou en cas de non amélioration au bout de 48heures de traitement. Le traitement conservateur a été efficace dans 82,35% avec une résolution complète des symptômes chez 56 patients. Les 12 cas restants (17,65%) ont subit une appendicectomie. l'appendicite a été gangréneuse dans 8 cas et phlegmoneuse dans 4 cas. Cinq des 56 patients, qui ont bien évolué sous traitement conservateur, ont été réadmis et opérés pour récidive, soit 8,9%. Deux cas ont eu une appendicite compliquée. L'appendicectomie reste le traitement de référence pour l'appendicite aigue, mais le traitement antibiotique peut être proposé en première intension à des patients présentant une appendicite aigue non compliquée. PMID:26327981

  12. Carcinome mucineux primitif cutané: à propos de deux cas et d'une revue de la literature

    PubMed Central

    Souaf, Ihsane; Ameurtesse, Hassania; Debbagh, Fatema Zehra; Idrissi, Karima; Znati, Kawter; Amarti, Affaf

    2014-01-01

    Le carcinome mucineux primitif cutané est une tumeur annexielle rare, développée à partir des glandes sudoripares. Il se localise en générale à l'extrémité céphalique, surtout la région périorbitaire. Nous rapportons deux observations d'un carcinome mucineux primitif de la face et de la région axillaire, chez deux patients âgés de 60 ans. L’étude histologique montrait une prolifération tumorale dermohypodermique, faite de cellules organisées en cordons, en amas et en massif cribriformes, au sein d'une substance mucoïde. En immunohistochimie les cellules tumorales exprimaient la cytokératine 7, l'EMA et les récepteurs hormonaux. L'actine musculaire lisse a bien marqué les cellules myoépithéliales au niveau de la composante in situ dans un seul cas. Le carcinome mucineux primitif cutané est difficile à différencier d'une métastase mammaire ou digestive. La mise en évidence de carcinome in situ ou de cellules myoépithéliale est en faveur de l'origine cutanée primitive. C'est une tumeur à croissance lente, avec des métastases exceptionnelles. Le traitement est chirurgical et le taux de récidive est très élevé. Et à travers ces deux observations, les auteurs mettent en relief les principaux aspects cliniques, histologiques, thérapeutiques de cette entité avec une revue de la littérature. PMID:25574316

  13. Pneumomédiastin compliquant une crise d’éclampsie: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Doumiri, Mouhssine; Motiaa, Youssef; Oudghiri, Nezha; Saoud, Anas Tazi

    2014-01-01

    Le pneumomédiastin associé à l'emphysème sous cutané et le pneumothorax, sont des complications rares de la grossesse et surviennent au cours du travail obstétrical. Nous rapportons l'observation d'une parturiente de 25ans, sans antécédent pathologique particulier, admise pour une crise d’éclampsie à 36 semaines d'aménorrhées avec une mort fœtale et trouble de la conscience. L'examen clinique a montré un emphysème sous cutané étendu du visage jusqu’à l'abdomen sans notion de traumatisme et un score de Glasgow à 10. Après mise en condition, traitement de la crise d’éclampsie, stabilisation de la tension artérielle et retour à l’état de conscience, une TDM cervico-thoraco-abdominale a été demandée et a révélé la présence d'un pneumomédiastin important avec un discret pneumothorax droit postérieur et un pneumopéritoine important qui n'ont pas nécessité de drainage pleural. Deux jours après son admission, la patiente a expulsé un mort-né d'un poids de 1800 grammes avec forceps et sans efforts d'expulsions sous analgésie péridurale. Le contrôle radiologique à une semaine a noté une nette diminution de l'emphysème sous cutané et du pneumomédiastin. La patiente a quitté l'hôpital après dix jours. PMID:25838864

  14. Trouble psychotique partagé atypique: à propos d’une observation

    PubMed Central

    Bugeme, Marcellin; Seck, Papa Alioune; Ilunga, Paul Makinko; Mukuku, Olivier

    2017-01-01

    Le trouble psychotique partagé est une entité psychiatrique considérée comme rare et caractérisée par la transmission des idées délirantes d'un patient dit “inducteur“, à un autre dit “induit“. Nous rapportons une observation clinique de trouble psychotique partagé atypique mettant en jeu un délire de persécution et un autre de grandeur induits chez un adolescent par deux sujets (grand-père et oncle paternel) ayant présenté deux entités psychiatriques différentes, mais tous les partagent à un même sujet (le troisième). La nature du contenu transmis au troisième sujet était la somme des idées des deux premiers. Ces trois sujets vivaient en association proche, dans un milieu clos et coupé de l'extérieur. PMID:28748014

  15. Ionospheric observations of underground nuclear explosions (UNE) using GPS and the Very Large Array

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Park, Jihye; Helmboldt, Joseph; Grejner-Brzezinska, Dorota A.; von Frese, Ralph R. B.; Wilson, Thomas L.

    2013-07-01

    Observations from Global Positioning System (GPS) receivers and the Very Large Array (VLA) radio telescope recorded traveling ionospheric disturbances (TID) from underground nuclear explosions (UNEs), detonated in September 1992. The slant TEC (STEC) data derived from GPS observations were processed for all ray paths to isolate TIDs. For the TIDs from the Hunters Trophy test on 18 September 1992 and the Divider test on 23 September 1992, the propagated mean velocities of the TIDs were about 573 m/s and 740 m/s with standard deviations of 85 m/s and 135 m/s, respectively. For the VLA observations, the spectral analysis produced three-dimensional fluctuation spectral cubes for the Hunters Trophy event. The arrival time of the TID at the VLA implied a propagation speed of 570-710 m/s. This study suggests the global availability of GNSS tracking networks and new low-frequency (VHF) radio telescopes may offer a method of UNE detection and characterization, which could complement the International Monitoring System (IMS).

  16. Suivi in situ de l'avancement du frittage d'une poudre d'acier

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Lame, O.; Bordère, S.; Denux, D.; Bouvard, D.

    2002-12-01

    Une manière simple de caractériser l'avancement du frittage d'une poudre est de suivre ses variations de densité relative. Cependant, pour les poudres d'acier préalablement compactées en matrice, la densité initiale est grande, par conséquent évolue peu lors du frittage. Au contraire, la microstructure et les propriétés du matériau évoluent beaucoup. Dans cette étude, l'avancement du frittage est suivi in situ au cours du frittage par deux caractéristiques physiques : la résistivité électrique et la viscosité. Les techniques innovantes développées pour ces mesures expérimentales sont présentées ainsi que l'intérêt des résultats pour la compréhension et la modélisation du frittage.

  17. Neuropathie périphérique sous Infliximab: étude d’une observation

    PubMed Central

    Zinebi, Ali; Akhouad, Youssef; Rkiouak, Adil; Reggad, Ahmed; Kasmy, Zohour; Boudlal, Mostafa; Rabhi, Monsef; Ennibi, Khalid; Chaari, Jilali

    2016-01-01

    Les traitements Anti TNF alpha sont de prescription de plus en plus large. Des événements secondaires multiples ont été rapportés ses dernières années, en particulier les neuropathies périphériques. Nous rapportons un cas de neuropathie axonale survenant trois mois après le début d’un traitement par Infliximab. Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans, suivie pour réctocolite hémorragique résistant au traitement et ayant nécessité un traitement par Infliximab. Trois mois après, la patiente présente un tableau de neuropathie axonale sensitive. Le bilan étiologique restait négatif et la réduction des doses s’est accompagnée d’une amélioration de la symptomatologie. Le délai entre l’instauration du traitement à base d’Infliximab et l’apparition des manifestations cliniques de même que l’amélioration après réduction des doses plaident en faveur de la responsabilité de l’Infliximab dans la survenue de la neuropathie sensitive. La prise en charge n’est pas standardisée et doit être discuté au cas par cas. PMID:28154626

  18. [UNE-EN ISO 15189 accreditation of the preanalytical phase of a clinical laboratory].

    PubMed

    Barba-Meseguer, N; Martínez-Ollé, X; Alsius-Serra, A; López-Yeste, M L; Caballé-Martín, I

    2015-01-01

    Description of the procedures followed in Catlab's pre-analytical area for UNE-EN ISO 15189 accreditation, and implementation of quality indicators to evaluate the standard requirements in the pre-analytical phase processes. Description of Catlab's 2 self-developed computer applications: Catlab Program Incidents (CPI) and Refrigerator Management Program (RMP). Both of them, among other applications, documentation and quality indicators, had enabled us to achieve UNE-EN ISO 15189 accreditation and have traceability in the pre-analytical phase. Results of 4 quality indicators are shown. In the customers satisfaction measurement indicator, 97.3% clinicians value positively (quite/lot) different aspects of the laboratory. The indicator of pre-analytical incidents went from 7.2% in 2011 down to 4.4% in 2014. In the prompt transport of late arrival samples, 3 of the routes (33%) did not reach the acceptable target. And finally, the indicator of default opening time of sample coolers, 100% of the routes reached the desired objective in the second quarter of 2014. The use of those applications, allowed us to design quality control indicators of the processes in the pre-analytical phase; from sample extraction to its analytical process in the laboratory, enhancing the collaboration with extraction sites, and allowing improvement actions to be established. Copyright © 2015 SECA. Published by Elsevier Espana. All rights reserved.

  19. ÉVALUER UNE INTERVENTION COMPLEXE: ENJEUX CONCEPTUELS, MÉTHODOLOGIQUES, ET OPÉRATIONNELS

    PubMed Central

    Contandriopoulos, André-Pierre; Rey, Lynda; Brousselle, Astrid; Champagne, François

    2016-01-01

    L’évaluation doit théoriquement aider les décideurs à relever les défis des systèmes de santé contemporains. Paradoxalement, malgré le développement rapide du domaine, l’utilisation des résultats des évaluations par ces décideurs reste faible. Le degré d’utilisation ne dépendrait-il pas de la capacité de l’évaluateur à rendre compte de la complexité des systèmes de santé? La nature complexe d’une intervention amène souvent les évaluateurs à adopter des approches non conventionnelles tenant compte du jeu des acteurs. L’évaluation d’une intervention complexe soulève des enjeux conceptuels, méthodologiques, et opérationnels que doit surmonter l’évaluateur pour accroître le degré d’utilisation des résultats par les décideurs. PMID:27293310

  20. Characterizing U-Ne hollow cathode lamps at near-IR wavelengths for the CARMENES survey

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Sarmiento, L. F.; Reiners, A.; Seemann, U.; Lemke, U.; Winkler, J.; Pluto, M.; Günther, E. W.; Quirrenbach, A.; Amado, P. J.; Ribas, I.; Caballero, J. A.; Mundt, R.; Seifert, W.

    2014-08-01

    Hollow cathode lamps of U and Th are the standard frequency calibrators in astronomical spectrographs. In an effort to optimize precision radial velocity measurements at near-IR wavelengths for the CARMENES survey, we are characterizing 12 commercial U-Ne hollow cathode lamps using a high resolution Fourier Transform Spectrograph and an InGaAs detector to analyze the wavelength range between 950 and 1700 nm. We have recorded spectral atlases of UNe operated at 8, 10 and 12 mA, which are typical values used at astronomical observatories in order to maximize lamp lifetimes. In addition to the spectral atlas, we analyze properties like warm-up times, average intensities from lines of different elements, positions and the width of emission lines, and blends. None of our lamps show strong peculiarities in the spectra or significant contamination. The identification of the uranium lines is based on the line widths and consistent with the Redman et al. (2011) catalog. Our line list can add a significant number of lines particularly in the range around 9000 cm-1 (1.1 μm) where the catalog is incomplete because of limited detector sensitivity. We are able to identify the elements emitting additional lines by measuring the line width. The increased number of U lines at wavelengths relevant to radial velocity surveys can yield a significant improvement in the accuracy of radial velocity measurements.

  1. Mesure des coefficients de la matrice de diffusion d'une jonction mécanique

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Moulet, M.-H.; Gautier, F.; Pascal, J.-C.

    2002-12-01

    La caractérisation expérimentale des jonctions mécaniques souvent complexes rencontrées dans nombre d'applications industrielles est un élément essentiel intervenant dans l'élaboration de modèles vibratoires. Les jonctions permettant de relier des structures simples de type plaque ou poutre peuvent être représentées à l'aide de matrice de diffusion. L'objet de cette communication est de présenter un dispositif expéri mental permettant la mesure des caractéristiques d'une jonction constituée d'une masse symétrique raccordant deux poutres soumises à des vibrations de flexion. La méthode de mesure et ses conditions optimales de mise en oeuvre sont présentées et permettent d'obtenir les coefficients de transmission et de réflexion. Un modèle, tenant compte de l'élasticité des liaisons poutre/masse permet de rendre compte des coefficients mesurés et d'interpréter leur variation fréquentielle à l'aide du phénomène de masse bloquante.

  2. Thrombose de la veine porte au cours d'une hépatite auto immune type 1

    PubMed Central

    Salem, Bouomrani; Afef, Farah; Nadia, Bouassida; Nabil, Ayadi; Maher, Béji

    2013-01-01

    Notre but est de rapporter une observation particulière de thrombose de la veine porte survenant au décours d'une hépatite auto-immune type 1 non compliquée qui, à notre connaissance, n'a pas été rapportée auparavant. Il s'agit d'une patiente de 35 ans connue ayant une dermatose bulleuse auto immune (DBAI) type pemphigus confirmée histologiquement et immunologiquement qui fut explorée pour des coliques hépatiques avec élévations des transaminases et un épisode d'ictère spontanément résolutif. Les explorations ont permis de retenir le diagnostic d'une hépatite auto immune de type 1. Traitée par corticothérapie systémique à la dose de 1 mg/kg/j pour sa DBAI, l'évolution était favorable avec stabilisation simultanée de l'atteinte hépatique durant 19 ans. On découvre sur l'échographie abdominale de contrôle une thrombose partielle du tronc porte confirmée par le scanner X abdominal. Le bilan étiologique de cette thrombose est resté négatif. De même il n'y avait pas de signes cliniques, biologiques, endoscopiques ou radiologiques de cirrhose ni de dégénérescence maligne. Elle était efficacement antigoagulée par les antagonistes de la vitamine K. Dans notre observation le bilan étiologique; aussi exhaustif que possible, de cette thrombose est resté négatif, éliminant en particulier une cirrhose, une dégénérescence maligne et un syndrome des anti phospholipides associé et permettant de la rattacher directement à l'hépatopathie chronique auto immune. PMID:23734275

  3. Syndrome de blépharophimosis: une forme particulière du ptosis congénital

    PubMed Central

    Handor, Hanan; Hafidi, Zouheir; Laghmari, Mina; Sabrane, Ihsane; Mastanga, Olive Rosine; Daoudi, Rajae

    2015-01-01

    Le syndrome de blépharophimosis est une malformation palpébrale congénitale caractérisée par l'association d'un ptosis majeur bilatéral à d'autres anomalies palpébrales. Il constitue une forme particulière du ptosis congénital qui doit être connue par tout ophtalmologue afin d'optimiser la prise en charge des patients présentant cette affection. PMID:26161205

  4. Genetics Home Reference: congenital generalized lipodystrophy

    MedlinePlus

    ... a large chin, prominent bones above the eyes ( orbital ridges ), large hands and feet, and a prominent ... E, Assan R, Baudic N, Bourut C, Czernichow P, Huet F, Grigorescu F, de Kerdanet M, Lacombe ...

  5. Les chambres à cathéters implantables: à propos d’une série de 970 cas

    PubMed Central

    El Kabiri, Hassane; El Hammoumi, Massine; Traibi, Akram; El Oueriachi, Faycal; Arsalane, Adil

    2012-01-01

    Notre étude a pour but d’évaluer les indications, les techniques, ainsi que les complications de la pose des chambres à cathéters implantables et leur utilisation à long terme. Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 8 ans (Septembre 2002-Septembre 2010); 970 patients ont bénéficié de la pose d’une chambre à cathéter implantable, avec 405 hommes et 565 femmes, d’âge moyen de 46,8 ans. La pose a été réalisée par voie chirurgicale, ou par voie percutanée. Les indications étaient celles d’une chimiothérapie ou d’une antibiothérapie (10 cas), tous les patients ont eu un contrôle radioscopique dans la salle d’intervention et d’un document radiographique post-opératoire. La voie d’abord a été chirurgicale dans 352 cas et par voie percutanée dans 618 des cas dont 533 par ponctions de la veine sous-clavière. Le côté droit a été utilisé de préférence dans 843 cas et 127 poses à gauche. Les incidents per opératoires ont été sous formes des difficultés de pose (34 cas) d’hématome sous-cutanée (17 cas) et un cas pneumothorax. Les complications à court ou à long terme ont été présente dans 5,25% des cas avec 15 cas d’infection du site opératoire, 3 sepsis, 19 cas de thromboses veineuses, 5 cas d’obturation, 5 cas de nécrose cutanée et 4 migrations du cathéter dans la veine jugulaire (n=1) et la veine cave supérieure (n=1) et les cavités cardiaques (2 cas). La pose d’une chambre implantable est souvent réalisé pour une chimiothérapie anticancéreuse rarement pour une antibiothérapie au long court; le choix d’une technique, le maniement des chambres doit répondre à une certaines rigueur dans le respect des règles de l’asepsie et une bonne prise en charge diagnostic des anomalies survenant lors de l’utilisation des dispositifs. PMID:23024831

  6. Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique révélant une thrombocytémie essentielle

    PubMed Central

    Jaafoura, Neirouz Ghannouchi; Atig, Amira; Bouker, Ahmed; Alaoua, Omar; Khalifa, Mabrouk; Bahri, Fathi

    2014-01-01

    La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique est une affection rare qui se caractérise par une neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante, segmentaire et multifocale de mécanisme probablement dys-immunitaire et répondant à un traitement immunomodulateur. Une étiologie sous jacente est retrouvée dans près de 40% des cas et peut être infectieuse, auto-immune ou tumorales que ce soit les néoplasies solides ou les hémopathies notamment les gammapathies monoclonales. Nous rapportons une association exceptionnelle de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique qui révèle une thrombocytémie essentielle. PMID:25722774

  7. Localisation humérale d'une tumeur à cellules géantes récidivantes (à propos d'un cas)

    PubMed Central

    Nader, Youssef; Serghini, Issam; Koulali, Idrissi Khalid; Salahi, Hicham; Galwia, Farid

    2015-01-01

    Les auteurs rapportent un cas de localisation rare d'une tumeur à cellules géantes au niveau de la palette humérale du coude droit chez un militaire de 36 ans de sexe masculin, la radio standard montrait une image kystique ne soufflant pas la corticale. L'examen anatomo-pathologique a permis d’ établir le diagnostic et le traitement a fait appel: au début a une Exérèse chirurgicale totale et une greffe osseuse par un greffon iliaque de la totalité de la palette huméral qui s'est compliquée à 6 mois de recule d une récidive locale. PMID:25995809

  8. Tumeur phyllode chez une jeune adolescente de 12 ans: à propos d’un cas et revue de la littérature

    PubMed Central

    Issara, Karima; Houjami, Majdouline; Sahraoui, Souha; Bouchbika, Zineb; Benchakroun, Nadia; Jouhadi, Hassan; Tawfiq, Nezha; Benider, Abdellatif

    2016-01-01

    Les tumeurs phyllodes du sein sont des tumeurs très rares et restent exceptionnelles chez les enfants et les adolescents, leurs traitement est basé sur la chirurgie et la radiothérapie, avec un bon pronostic. Nous rapportons le cas d'une adolescente âgée de 12 ans, qui s'est présentée pour une masse du sein gauche. Le diagnoctic d'une tumeur phyllode a été retenu après bilan et histologie. Le traitement a consisté en une tumorectomie large sans traitement adjuvant ; avec une bonne évolution à un recul de deux ans. PMID:28154712

  9. Réalisation d'un réseau de pièges annulaires : une première étape vers une porte logique quantique avec des atomes froids

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Dépret, B.; Verkerk, P.; Hennequin, D.

    2002-06-01

    L'objectif de ce projet est de réaliser une porte logique quantique basée sur l'interaction d'atomes dans deux sites voisins dans un réseau optique très désaccordé. Le principal obstacle rencontré vient du faible taux d'occupation des sites de tels réseaux. Nous proposons ici de mettre en oeuvre un nouveau type de réseaux optiques qui devraient pallier cette limitation. Il s'agit d'un réseau unidimensionnel de pièges annulaires “empilés” avec une période de λ/2. L'utilisation d'axicons conduit à une géométrie adaptée des faisceaux et donne le confinement radial dans les anneaux. Le mouvement azimutal peut également être limité par une force auxiliaire. Le bon taux d'occupation est lié au faible nombre de sites remplis à partir du nuage d'atomes froids initial.

  10. Un gars, une fille: plaidoyer pour la culture avec un "petit c" dans un cours de francais languae etrangere (Un gars, une fille: Culture with a "Litte c" in a French as a econd Language Course).

    ERIC Educational Resources Information Center

    Black, Catherine

    2001-01-01

    Looks at the Quebecois TV show, "Un gars, Une fille" used in a university French course to teach the socio-cultural reality that underlies all linguistic utterances in a university-level French course. Attempts to identify what makes the show more authentic than videos and CD ROMs that accompany most language textbooks in French.…

  11. Teaching Presentation Skills

    ERIC Educational Resources Information Center

    Baker, William H.; Thompson, Michael P.

    2004-01-01

    Effective teaching of presentation skills focuses on the most important element of the presentation--the message itself. Some instructors place the heaviest emphasis on the messenger (the presenter) and focus their presentation feedback on all the presenter is doing wrong--saying "um," gesturing awkwardly, and so forth. When students receive this…

  12. Professional presentations made simple.

    PubMed

    Starver, Kelly D; Shellenbarger, Teresa

    2004-01-01

    One way clinical nurse specialists (CNS) influence nursing practice and share professional expertise is by making presentations. This article presents strategies that clinical nurse specialists can use to enhance the effectiveness of oral presentations. Included are tips for analyzing the audience, developing content and materials, selecting presentation methods, and delivering an effective presentation.

  13. Hématome sous dural dorsal compliquant une anesthésie péridurale en chirurgie vasculaire

    PubMed Central

    Elahmadi, Brahim; Awab, Almahdi; El Moussaoui, Rachid; El Hijri, Ahmed; Azzouzi, Abderrahim; Alilou, Mustapha

    2014-01-01

    L'hématome péri médullaire est une complication rare, parfois invalidante de l'anesthésie péridurale. Il survient au décours d'une ponction difficile ou traumatique ou après une mauvaise gestion des anticoagulants. Son diagnostic est difficile parfois retardé. L'imagerie par résonance magnétique reste l'examen de choix. Le traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic dépend de l'importance de l'hématome et des lésions sous jacentes. Nous rapportons l'observation d'un hématome sous dural dorsal, compliquant une anesthésie péridurale en postopératoire d'un pontage aorto-bi fémoral, pour anévrysme de l'aorte abdominal sous rénale. PMID:25426189

  14. Dilatation de bronches localisée révélant une tumeur carcinoïde

    PubMed Central

    Janah, Hind; Jabri, Hasna; Bopaka, Régis Gothard; Khattabi, Wiam El; Afif, Hicham

    2016-01-01

    Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 32 ans, qui a présenté un syndrome bronchique purulent récidivant depuis 05 ans. Le bilan radiologique a montré des clartés finement cerclés au niveau basithoracique gauche en rapport avec des dilatations de bronche localisée au niveau du lobe inferieur gauche, de type cylindrique. La bronchoscopie souple a montré une tumeur rougeâtre à surface lisse obstruant l'entrée de la pyramide basale gauche. La patiente a bénéficié d'une lobectomie inferieure gauche plus curage ganglionnaire médiastinal. Les résultats de l'étude anatomopathologique de la pièce opératoire sont en faveur d'une tumeur carcinoïde typique. La suite post-opératoire était sans complication et l'évolution clinique et radiologique est bonne. PMID:28154633

  15. L'acquisition d'une language seconde: Quelques developpements theoriques recents (Second Language Acquisition: Some Recent Theoretical Developments).

    ERIC Educational Resources Information Center

    Py, Bernard, Ed.

    1994-01-01

    This collection of articles on second language learning includes: "Action, langage et discours. Les fondements d'une psychologie du langage" ("Action, Language, and Discourse. Foundations of a Psychology of Language") (Jean-Paul Bronckart); "Contextes socio-culturels et appropriation des languages secondes: l'apprentissage en milieu social et la…

  16. Tularaemia presenting as parapharyngeal abscess: case presentation.

    PubMed

    Koc, S; Gürbüzler, L; Yaman, H; Eyibilen, A; Salman, N; Ekici, A

    2012-05-01

    We report an extremely rare case of the oropharyngeal form of tularaemia, causing a parapharyngeal abscess. A 48-year-old woman presented with fever, sore throat, breathing difficulty and a right-sided neck swelling. This mass had previously been treated with penicillin without response, and had already been surgically drained once in another hospital. On physical examination, the tonsils were exudative and hypertrophic and the pharynx was hyperaemic. A fluctuant, 4 × 4 cm mass was seen on endoscopic examination, originating from the left parapharyngeal area and protruding towards the pyriform sinus, and partly obstructing the airway. Microagglutination test antibody titres for Francisella tularensis were positive (1/1280). The patient healed completely after definitive drainage of the abscess and antimicrobial therapy for 14 days (streptomycin, 2 × 1 g intramuscularly). Tularaemia should be considered in the differential diagnosis of patients presenting with tonsillopharyngitis, cervical lymphadenitis and parapharyngeal abscess who do not respond to treatment with penicillin, even if they do not live in an endemic region.

  17. Subpart A Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

    EPA has produced the following training presentation(s) for reporters subject to this subpart. Generally, these presentations explain the rule or show how to use the reporting system e-GGRT to submit annual GHG reports to EPA.

  18. Subpart RR Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  19. Subpart T Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  20. Subpart DD Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  1. Subpart AA Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  2. Subpart C Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  3. Subpart L Training Presentations

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  4. Subpart HH Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  5. Subpart D Training Presentations

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  6. Subpart UU Training Presentations

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  7. Subpart V Training Presentations

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  8. Subpart NN Training Presentations

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  9. Subpart MM Training Presentations

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  10. Subpart PP Training Presentations

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  11. Subpart Z Training Presentations

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  12. Subpart SS Training Presentations

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  13. Subpart G Training Presentations

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  14. Subpart N Training Presentations

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  15. Subpart QQ Training Presentations

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  16. Subpart W Training Presentations

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  17. Subpart Y Training Presentations

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  18. Subpart X Training Presentations

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  19. Subpart P Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  20. Subpart H Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  1. Subpart OO Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  2. Subpart FF Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  3. Subpart II Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  4. Subpart TT Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  5. Subpart S Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  6. Subpart I Training Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

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  7. Le traitement conservateur du cancer du sein: expérience d'une équipe tunisienne

    PubMed Central

    Dimassi, Kaouther; Gharsa, Anissa; Chanoufi, Mohammed Badis; Sfar, Ezzeddine; Chelli, Dalenda

    2014-01-01

    En Tunisie, le cancer du sein touche des femmes jeunes avec une taille moyenne au moment du diagnostic à 5 cm. Ces particularités font que la chirurgie radicale reste prédominante. Nous présentons dans ce travail l'expérience de notre équipe en matière de chirurgie conservatrice du cancer du sein. Le but de ce travail est d’évaluer les résultats de ce traitement. Etude rétrospective longitudinale, sur une période de 75 mois. Nous avons inclus toutes les patientes ayant bénéficié d'un traitement conservateur pour une tumeur maligne du sein. Ont été analysés: les caractéristiques épidémiologiques, les aspects radiologiques et histologiques. Le suivi des malades s'est basé sur la détection des récidives. Nous avons évalué le résultat esthétique à la fin de la radiothérapie. Le traitement conservateur a été réalisé dans 23.8% des cas. Le taux de récidives locales était de 6.8% avec une corrélation significative pour une taille tumorale > 30 mm (p= 0.009), l'association d'une composante intracanalaire (p= 0.035), le statut triple négatif (p= 0.003) et des marges d'exérèse < 5mm sans recoupes per-opératoires (p = 0.045). Les facteurs suivants étaient significativement liés au risque de survenue de métastases à distance: le statut triple négatif (p= 0.003), taille tumorale > 30mm (p = 0.006) et l'atteinte ganglionnaire (p = 0.001). Le résultat esthétique était satisfaisant dans 90% des cas. L'augmentation du nombre de patientes pouvant bénéficier d'une chirurgie conservatrice, doit passer impérativement par le développement et la promotion du diagnostic précoce et du dépistage par la mammographie. PMID:25810795

  8. Minimisation de l'effet de la grille collectrice dans une photopile solaire à haute concentration solaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Cheknane, A.; Benyoucef, B.; Charles, J.-P.; Zerdoum, R.

    2005-05-01

    Une fois la croissance cristalline et la jonction sont réalisées, on collecte la puissance électrique délivrée par la photopile au moyen des contacts métalliques déposés sur deux faces. Sur la face arrière il n'y a pas de problèmes particuliers puisque toute la surface peut être utilisée ; la face avant pose essentiellement deux problèmes : Du point de vue optique, le taux de couverture doit être faible car la surface cachée par la métallisation est inactive ; Du point de vue électrique, le drainage des photoporteurs doit se faire avec le minimum de chutes de tension dans le semi-conducteur comme dans le métal. L'objectif de notre travail est de minimiser l'effet de la grille de collecte d'une photopile solaire à homojonction (Si n+p) d'une géométrie circulaire (rayon a=4.9cm), ayant une métallisation à l'argent (ρM=1.610-6 Ω.cm) et une résistance de contact ρC=10-5Ω.cm2. Nos calculs sont faits sous les conditions : AM1.5 et une concentration variant de 1à1000 soleils. Les différentes pertes causées par cette grille sont : - La puissance perdue par l'occultation de la grille (taux d'ombre), - Perte due au contact métal/semi-conducteur, - Puissance dissipée dans la résistance de couche entre barreaux, - Les pertes dans la métallisation de la grille. Nous résumons, dans cet article, les résultats de notre modélisation par : ast Dans l'intervalle [1, 200 soleils] le rendement de conversion varie de 14.7% à 18.1% pour un angle thêta (= 1/2 angle entre deux doigts consécutifs de grille) variant de 0.116 rad à 0.044 rad, ast Dans l'intervalle [ {200,1000 soleils} ] le rendement de conversion varie de 17.8% à 16.98% qui correspond ainsi à une variation de 0.041 rad à 0.026 rad de l'angle thêta.

  9. La prise en charge d’une clientèle

    PubMed Central

    Roy, Andréanne; Breton, Mylaine; Loslier, Julie

    2016-01-01

    Résumé Objectif Analyser les facteurs qui incitent les médecins de famille nouvellement autorisés à faire de la prise en charge d’une clientèle en première ligne. Type d’étude Devis mixte séquentiel : questionnaire en ligne auto-administré auprès de médecins de famille, suivi d’entrevues individuelles. Contexte La Montérégie, qui est la deuxième région la plus populeuse du Québec, et qui présente des zones rurales et urbaines. Participants Tous les médecins de famille détenant un poste en Montérégie et ayant moins de 10 années d’expérience ont été sollicités, soit 366 médecins. Parmi eux, 118 ont complété le questionnaire en ligne (taux de réponse de 32,2 %). Parmi les répondants, 10 médecins ayant des profils de prise en charge variés ont été sélectionnés pour les entrevues individuelles. Principaux paramètres à l’étude Le pourcentage de temps de travail consacré à la prise en charge, analysé en parallèle avec différents facteurs facilitants et barrières à la prise en charge aux niveaux contextuel, organisationnel, du médecin de famille et de la clientèle. Résultats Les principaux facteurs facilitant la prise en charge sont la relation médecin-patient, l’intérêt pour les activités cliniques liées à la prise en charge, les modèles de rôles positifs, la collaboration avec une infirmière et l’accès adéquat aux ressources, notamment en santé mentale. Les principales barrières sont l’ampleur des tâches administratives, l’intérêt pour une pratique polyvalente, l’expérience négative de la prise en charge lors de la formation, un sentiment n’inaptitude à l’égard de la prise en charge, la lourdeur de la clientèle et le manque de soutien en début de pratique. Conclusion Certaines pistes de solution pour inciter les nouveaux médecins de famille à prendre en charge une clientèle sont proposées. Des points d’amélioration au niveau de la formation médicale, du soutien

  10. Croissance et forme de l'hyphe modelées par une instabilité

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Pelcé, P.

    2004-07-01

    We propose a theory of growth and form of hyphae in analogy with dendritic growth, the basic ingredients for the organization of the hyphal tip being the vesicles used for the growth and the proton pumps at the origin of membrane potential. The uniform growth may be unstable, favoring the formation of vesicle clusters separated with a characteristic distance essentially determined by the dependance of the proton current with the internal pH and the membrane potential, the ionic current entering the more depolarized sites of the membrane where the aggregates form. This model is well adapted to the hyphoïd curve model [CITE], since it allows to propose an organization of the hyphal tip coupling proton currents and vesicle motions. One can determine the aggregation rate of a Spitzenkörper N as a function of the symport current and thus the external concentration of the co-transported substance, as well as a length scale λ ≈ d √τ / χ1/4 which can be associated to the current loop size. These first results are in good agreement with experimental results, suggesting that the coupling between vesicles and ionic channels is an essential mechanism of the morphogenesis of these organisms. Nous proposons une théorie de la croissance et de la forme de l'hyphe en analogie avec la croissance dendritique, les ingrédients de base de l'organisation de la pointe de l'hyphe étant des vésicules utilisées pour la croissance ainsi que des pompes à proton à l'origine du potentiel de membrane. La croissance uniforme peut être instable, favorisant la formation d'agrégats de vésicules distants d'une distance caractéristique essentiellement déterminée par la dépendance du courant de proton avec le pH interne et le potentiel de membrane, le courant ionique entrant aux lieux les plus dépolarisés de la membrane où se trouvent justement les agrégats. Ce modèle s'adapte très bien à celui de la courbe hyphoïde [CITE] puisqu'il permet de proposer une organisation de

  11. Evaluation de la tenue du partogramme dans une maternité universitaire

    PubMed Central

    Limam, Manel; Zedini, Chekib; El Ghardallou, Meriem; Mellouli, Menel; Bougmiza, Iheb; Sahli, Jihène; Khairi, Hédi; Mtiraoui, Ali; Ajmi, Thouraya Nabli

    2015-01-01

    Introduction La mortalité maternelle est un problème majeur de santé mondiale. Une grande proportion de ces décès serait évitable par des soins adéquats, une aide à l'accouchement, la disponibilité des soins d'urgence et l'utilisation des outils d'aide à la décision tels que le partogramme. L'objectif était d’évaluer l’écart entre ce qui est censé être fait et ce qui est fait réellement pour les différents paramètres situés dans le partogramme au sein d'une maternité de 3ème niveau et élaborer des recommandations pour la mise en place d'un plan d'action. Méthodes Il s'agit d'une étude descriptive rétrospective par audit clinique, effectuée sur un échantillon de 400 dossiers obstétricaux des parturientes ayant accouchées dans la maternité du CHU Farhat Hached durant l'année 2011. Le référentiel utilisé est celui réalisé par l'Agence Nationale d'Accréditation et d'Evaluation en Santé en l'an 2000, concernant la qualité de la tenue du partogramme. Résultats La majorité des critères d’évaluation portant sur la présentation du partogramme était conforme. Deux critères concernant la variété de la présentation et le rythme cardiaque fœtal étaient non conformes parmi ceux portant sur la surveillance du fœtus. Plusieurs critères en rapport avec la surveillance de la mère étaient non conformes. Aucun des critères portant sur les traitements administrés et les marqueurs d’évènements n'est conforme. Les critères portant sur la naissance et la surveillance immédiate qui étaient non conformes sont: le début des efforts expulsifs, le mode d'accouchement, l’état du périnée, la délivrance et la révision utérine. Conclusion La véritable démarche de l'audit clinique se doit d'aller au-delà du recueil et de l'analyse des données, le but final étant l'amélioration des pratiques. PMID:26516400

  12. Tuberculose du médio-pied, une localisation inhabituelle: à propos d’un cas

    PubMed Central

    Hachimi, Hicham; Tahiri, Latifa; Kadi, Nadira; Ibrahimi, Abdelhalim; Elmrini, Abdelmajid; Harzy, Taoufik

    2012-01-01

    La tuberculose ostéoarticulaire représente 2 à 5% de l’ensemble des tuberculoses, la localisation au médio-pieds est rare. Nous en rapportons le cas d’une patiente âgée de 18 ans, qui présente depuis 2 ans des douleurs du médio-pied droit inflammatoires avec tuméfactio, La radiographie a montré des géodes et des érosions des os naviculaire et cunéiformes. L’IRM a orienté vers le dignostic de tuberculose confirm par biospie et étude anathomopathologique. C’est pourquoi devant tout tableau clinique traînant ou devant toute lésion osseuse suspecte ou de présentation atypique le diagnostic de tuberculose doit être évoqué afin d’éviter un retard diagnostique. PMID:22593789

  13. Volvulus de la vésicule biliaire: à propos d'une observation

    PubMed Central

    Tandian, Foulaké; Cissé, Mamadou; Touré, Alpha Oumar; Seck, Mamadou; Thiam, Ousmane; Guèye, Mohamadou Lamine

    2015-01-01

    Le volvulus de la vésicule biliaire (VVB) est une affection rare et de diagnostic difficile; le plus souvent per opératoire. Nous rapportons 1 cas de VVB avec gangrène de la vésicule biliaire chez un enfant de 10 ans. Le diagnostic a été porté à l'exploration chirurgicale réalisée en urgence pour un syndrome occlusif fébrile. Il s'agissait d'un volvulus total de la vésicule biliaire. A cette occasion, nous rappelons les aspects diagnostiques et thérapeutiques de cette affection. PMID:26140071

  14. Perception de l'allaitement maternel et de la diversification alimentaire dans une zone urbaine congolaise

    PubMed Central

    Kanteng, Gray A Wakamb; Lubala, Toni Kasole; Mutombo, Augustin Mulangu; Mutoke, Gayllord Nkashama; Kasongo, Aubin Ndjadi; Wembonyama, Stanis Okitotsho; Luboya, Oscar Numbi

    2014-01-01

    Introduction Les habitudes d'allaitement et de diversification alimentaire sont sensiblement influencées par la perception des mères allaitantes. L'objectif de ce travail est d’évaluer la perception de ces femmes en milieu urbain à Lubumbashi (RD Congo) afin de relever les barrières à la conduite d'un allaitement optimal. Méthodes Une étude qualitative transversale a été menée, basée sur des groupes de discussion menées dans 3 centres urbains de la ville de Lubumbashi, et concernant 76 mères avec leurs nourrissons. Résultats Sur 76 mères, 52 n'ont pas pratiqué un allaitement maternel exclusif avant 6 mois. Les principales raisons évoquées sont: le bébé pleurait beaucoup (ne se rassasie pas), le bébé ne prenait pas suffisamment de poids, la production lactée insuffisante, le manque de temps, une interdiction médicale, des raisons de pudeur ou d'esthétique corporelle. Les personnes ayant conseillé le choix ou le moment de la diversification sont: la mère elle-même, un membre de la famille, un ami, le conjoint. Conclusion La promotion d'un programme de santé visant à améliorer la perception des mères sur la pratique de l'allaitement maternel et de la diversification est un axe important pour améliorer le taux d'allaitement maternel exclusif avant 6 mois. PMID:25918576

  15. Une version franco-canadienne de la Physiotherapy Evidence Database (PEDro) Scale : L'Échelle PEDro

    PubMed Central

    Laroche, Chantal; Sutton, Anne; Guitard, Paulette; King, Judy; Poitras, Stéphane; Casimiro, Lynn; Tremblay, Manon; Cardinal, Dominique; Cavallo, Sabrina; Laferrière, Lucie; Grisé, Isabelle; Marshall, Lisa; Smith, Jacky R.; Lagacé, Josée; Pharand, Denyse; Galipeau, Roseline; Toupin-April, Karine; Loew, Laurianne; Demers, Catrine; Sauvé-Schenk, Katrine; Paquet, Nicole; Savard, Jacinthe; Tourigny, Jocelyne; Vaillancourt, Véronique

    2015-01-01

    RÉSUMÉ But : Effectuer une traduction franco-canadienne de la PEDro scale sous l'appellation proposée d'Échelle PEDro et examiner la validité de son contenu. Méthodologie : Nous avons utilisé une approche modifiée de la méthodologie de validation transculturelle de Vallerand. Une traduction renversée parallèle de la PEDro scale a d'abord été effectuée à la fois par des traductrices professionnelles et des chercheurs cliniciens. Ensuite, un premier comité d'experts (P1) a examiné les versions traduites et a créé la première version expérimentale de l'Échelle PEDro. Cette version a été évaluée par un deuxième comité d'experts (P2). Finalement, 32 chercheurs cliniques ont évalué cette deuxième version expérimentale de l'Échelle PEDro à l'aide d'une échelle de clarté (étendue de 5 points) et ont proposé les modifications finales. Résultats : Pour les différents énoncés de la version finale de l'Échelle PEDro, les moyennes sur l'échelle de clarté montrent un niveau élevé puisqu'elles varient entre 4,0 et 4,7 sur un score maximal de 5 points. Conclusion : Les quatre étapes rigoureuses du processus ont permis de produire une version franco-canadienne valide de l'Échelle PEDro. PMID:26839449

  16. Faut-il restreindre la médication avant une RSOS?

    PubMed Central

    Konrad, Gerald; Katz, Alan

    2012-01-01

    Résumé Objectif Déterminer si des interventions de nature pharmacologique améliorent la sensibilité et la spécificité de la recherche de sang occulte dans les selles (RSOS) au gaïac lors du dépistage du cancer colorectal (CCR). Sources des données Nous avons fait une recension dans les bases de données PubMed-MEDLINE, CINAHL et Cochrane à l’aide des termes MeSH occult blood, feces/analysis et guaiac/analysis et nous avons fait une association avec les variations suivantes, notamment anticoagulants, heparin, warfarin, iron, aspirin, nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), clopidogrel, cyclooxygenase-2 inhibitors et ascorbic acid (vitamin C). Nous avons limité la sélection des études à celles en anglais portant sur des sujets humains. Sélection des études Tous les titres et les résumés cernés ont été examinés pour déterminer s’ils mentionnaient l’utilisation de médicaments associée à une RSOS au gaïac. S’il n’était pas clair dans le résumé que l’étude était pertinente, l’article au complet était examiné. Cette recherche a produit 31 études pertinentes. Synthèse Aucune étude ne portait sur les effets des interventions pharmacologiques sur la sensibilité ou la spécificité du dépistage par RSOS. Par ailleurs, des études contrôlées randomisées n’ont pas démontré de hausse des taux de résultats positifs chez les personnes prenant des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Les ouvrages scientifiques ne sont pas unanimes quant à l’effet des AINS sur la valeur prédictive positive de résultats positifs d’une RSOS, quoiqu’aucun changement dans la valeur prédictive positive n’ait été démontré pour la warfarine. Le fer n’influence pas les résultats in vivo de la RSOS. L’acide ascorbique inhibe les résultats positifs de la RSOS tant in vivo qu’in vitro, mais il n’a pas fait l’objet d’études dans les populations visées par le dépistage. Conclusion Les études qui

  17. Anévrisme de l'artère fémorale superficielle lié à une infection à salmonelle

    PubMed Central

    Mrad, Melek Ben; Hammamia, Mohammed Ben; Miri, Rim; Derbel, Bilel; Koubaa, Mohammed Ali; Ziadi, Jalel; Khayati, Adel

    2015-01-01

    Les anévrismes infectieux de l'axe fémoro-poplité sont rares et d’évolution silencieuse. Ils surviennent surtout chez les sujets immunodéprimés. Leur traitement fait appel souvent à l'exclusion chirurgicale associée ou non à un geste de revascularisation. Nous rapportons le cas d'un patient opéré pour un anévrisme de l'artère fémorale superficielle, lié à une infection à salmonelle, il a eu une résection de l'anévrysme et une revascularisation par greffe veineuse. Ce patient a été repris par la suite à deux reprise pour rupture du greffon veineux. Pour cette raison, nous étions contraints à une explantation du pontage et une ligature des 2 bouts de l'artère sans revascularisation. Malgré l'absence de revascularisation, l’évolution a été favorable sous couverture d'une une antibiothérapie adaptée. En cas d'anévrysme infectieux de l'axe fémoro-poplité par infection à salmonelle, le rétablissement de la continuité artérielle, même avec un greffon veineux, peut exposer au risque de rupture artérielle. PMID:26955409

  18. Syndrome coronarien aigu en post-partum secondaire à une dissection coronaire spontanée: à propos d'un cas

    PubMed Central

    El Malki Berrada, Nabil; Zaimi, Achraf; Ezzouak, Abdellatif; Belhachmi, Hassan; Lagziri, Alaeeddine; Ratbi, Sara; eddine Elyounassi, Badre

    2015-01-01

    L'IDM per gravidique est une complication grave qui entraine une morbidité et une mortalité maternelle élevée. Bien que l'athérosclérose soit la cause d'IDM la plus fréquente dans la population générale, elle n'est observée que chez un tiers des femmes enceintes. Chez ces dernières, la cause la plus fréquente d'IDM était la dissection coronaire. Nous rapportons l'observation clinique d'une jeune femme de 24 ans, sans facteur de risque cardiovasculaire, qui a présenté un IDM antérieur étendu 15 jours après un accouchement, en rapport avec une dissection de la partie proximale de l'artère inter ventriculaire antérieure. Le traitement de cette pathologie n'est pas consensuel, et peut faire appel, selon la présentation clinique et angiographique, au traitement médical, à une revascularisation par pontage aorto-coronaire avec une résection de l'hématome de la paroi artérielle, ou à l'angioplastie transluminale. Le pronostic semble assez favorable quoique controversé. PMID:26161172

  19. Tétraparésie révélant un adénome de Conn chez une femme enceinte

    PubMed Central

    Assoufi, Naoufal; Bahadi, Nessrine; Omri, Nawal EL; Sekkach, Youssef; Ameziane, Taoufiq; Ghafir, Driss

    2016-01-01

    Nous rapportons le cas d’un adénome de Conn révélé par une tétraparésie chez une femme de 33 ans, enceinte à 16 semaines d’aménorhées. La patiente a présenté une tension artérielle à 147/87 mmHg qui paraissait normale haute avec une hypokaliémie à 1,1 mmo/l. Le diagnostic a été confirmé par le dosage hormonal qui a montré une élévation de l’aldostérone plasmatique et une baisse de l’activité rénine plasmatique. L’imagerie par résonance magnétique a mis en évidence un nodule surrénalien gauche de 1,5 centimètre de diamètre pouvant être compatible avec un adénome surrénalien. Une surrénalectomie gauche a été pratiquée avec des suites opératoires simples, normalisation de la kaliémie et de la tension artérielle. PMID:28154716

  20. Jumeaux conjoints au niveau d’une omphalocèle commune avec extrophie cloacale et ambigüité sexuelle

    PubMed Central

    Boujoual, Majdouline; Madani, Hamid; Benhaddou, Housain; Belahcen, Mohamed

    2014-01-01

    Les jumeaux conjoints sont considérés comme étant une complication rare et grave des grossesses monozygotes. Le diagnostic anténatal permet de définir avec précision les structures communes, de rechercher une anomalie congénitale associée, d'organiser l´accouchement et la prise en charge néonatale. Nous présentons un cas rare de jumeaux conjoints dont la fusion se situait au niveau d'une omphalocèle commune associée à une extrophie cloacale, ambiguïté sexuelle et pieds bots. Le diagnostic a été méconnu pendant la grossesse, ce qui a engendré une dystocie lors de l'accouchement. L'issue a été fatale malgré une tentative de séparation et des mesures de réanimation. Ce cas illustre la difficulté liée d'une part à la méconnaissance du diagnostic, d'autre part au caractère urgent de la césarienne et de la séparation chirurgicale. PMID:25170387

  1. Cutis verticis gyrata primitif essentiel, une affection cutanée rare: cas clinique et revue de la littérature

    PubMed Central

    Samira, Boukind; Meriem, Dlimi; Oumkeltoum, Elatiqi; Driss, Elamrani; Yassine, Benchamkha; Saloua, Ettalbi

    2014-01-01

    Le cutis verticis gyrata (CVG), du cuir chevelu, est une maladie rare et évolutive de la peau du scalp. Elle est caractérisée par une hypertrophie et une hyperlaxité cutanée formant des plis semblables aux gyri du cortex cérébral. Nous présentons le cas d'une patiente de 21 ans atteinte de CVG primitif essentiel, ayant débuté à l’âge de 8 ans, au niveau du scalp et était d'aggravation progressive. La malade présentait une déformation du scalp avec de nombreux plis longitudinaux et transversaux. Sa demande était motivée par une gêne sociale et esthétique. Une résection chirurgicale de l'excédent cutané dans un plan transversal et longitudinal était réalisée. Le traitement de cette maladie est chirurgical, par l'excision des plis cutanés et remise en tension du scalp. Le nombre et la localisation des incisions doivent préserver la vascularisation des lambeaux de scalp et tenir compte du caractère évolutif de cette pathologie. PMID:25922634

  2. Etude numérique et expérimentale de l'evaporation d'une ou plusieurs gouttes de mélange de carburants dans un écoulement chauffé

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Daïf, A.; Ali Chérif, A.; Bresson, J.; Sarh, B.

    1995-10-01

    The vaporization of one or two multi-component fuel droplets in hot air-stream is presented. A thermal wind tunnel with experimental channel has been designed to develop an experimental process. Firstly, the comparison between experimental results and numerical data is presented for the case of an isolated multi-component droplet. The numerical method is based on the resolution of heat and mass transfer equations between the droplet and the gas stream. This model includes the effect of Stephan flow, the effect of variable thermophysical properties of the components, and the non-unitary Lewis number in the gas film. The experimental results show the micro-explosion phenomenon observed in the liquid phase of multi-component droplet at low temperature. The experimental case of two pure or multi-component droplets in interaction is also presented. On présente un article de synthèse sur l'évaporation d'une ou deux gouttes de carburants à plusieurs composants dans un écoulement d'air chaud. Un dispositif expérimental constitué d'une soufflerie thermique, avec veine d'expérimentation, est réalisé pour permettre cette étude. Pour le cas d'une goutte isolée, une comparaison expérience-calcul est entreprise. Le principe de la méthode numerique consiste en la résolution des équations de transfert de masse et de chaleur entre la goutte et l'écoulement. Ce modèle prend en compte les effets de l'écoulement de Stephan, les variations des propriétés thermophysiques des composants dans les deux phases et la valeur du nombre de Lewis différente de l'unité dans le film de vapeur. Outre l'analyse plus approfondie qu'apporte la confrontation entre le calcul et l'expérience, les résultats expérimentaux montrent le phénomène de micro-explosion observé à l'intérieur de la goutte liquide. Le cas expérimental de deux gouttes en interaction est abordé qu'il s'agisse de gouttes de carburant pur ou de mélange.

  3. Actes du colloque: Tendances actuelles de la recherche sur la langue parlee (Conference Presentations: Current Trends in Research on Oral Language).

    ERIC Educational Resources Information Center

    Auger, Julie, Ed.

    Student papers presented at a sociolinguistics conference include: "La variation phonologique [d'une voyelle] a Hull"; "La force illocutoire des pronoms personnels 'je' et 'tu' en tant qu'insignes des places d'ou parlent les femmes et les hommes"; "L'emploi des modes indicatif et subjonctif dans le francais parle de la…

  4. Marketing through Video Presentations.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Newhart, Donna

    1989-01-01

    Discusses the advantages of using video presentations as marketing tools. Includes information about video news releases, public service announcements, and sales/marketing presentations. Describes the three stages in creating a marketing video: preproduction planning; production; and postproduction. (JOW)

  5. Epiplooplastie médiastinale dans le traitement d'une médiastinite post chirurgie cardiaque: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Labsaili, Hicham; Borik, Waseem; Demondion, Pierre; Leprince, Pascal

    2014-01-01

    Nous rapportons le cas d'un patient diabétique et obèse, opéré d'une chirurgie de revascularisation myocardique avec l'utilisation des deux artères mammaires internes comme greffon. L'intervention s'est compliquée d'une médiastinite traitée premièrement à thorax fermé et secondairement par une épiplooplastie. Cette technique reste efficace dans les médiastinites graves et délabrantes. Tout chirurgien cardiaque et digestif doit la connaitre. PMID:25883735

  6. Carcinome epidermoide de l'appareil ungueal de l'Hallux sans atteinte osseuse: une observation chez un patient traité par amputation

    PubMed Central

    Krah, Koffi Léopold; Karray, Mohamed Béchir; Nefiss, Mouadh; Darga, Christian; Bouabdellah, Mohamed; Kooli, Mondher

    2016-01-01

    Le diagnostic tardif du carcinome épidermoïde de l'hallux a nécessité une amputation trans phalangienne proximale chez un patient âgée pris en charge en seconde main. C'est une lésion rare aux orteils qui peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel du pied. Nous rapportons ce cas clinique dans le but de mettre en évidence les difficultés du diagnostic et les bases de l'amputation avec une revue de la littérature. PMID:27642450

  7. Un accident vasculaire hémorragique révélant une méningite à Neisseria meningitides

    PubMed Central

    Savadogo, Mamoudou; Millogo, Georges Rosario Christian; Zabsonré, Sylvain

    2015-01-01

    L'accident vasculaire hémorragique et la méningite purulente constituent des urgences médicales chez la personne âgée. L'Objectif est de rapporter un cas d'accident vasculaire hémorragique associé à une méningite purulente à Neisseria meningitidis survenus chez une personne âgée. Il s'agit d'une patiente de 62 ans sans antécédent pathologique connu, a été admise aux urgences médicales du CHU YO pour céphalées + vomissement et notion de perte brutale de connaissance. L'examen à son admission notait un syndrome infectieux, une conscience obnubilée sans déficit moteur, une raideur cervicale et une hypertension artérielle. La tomodensitométrie cérébrale avait objectivé une hémorragie méningée diffuse avec inondation du 4ème ventricule responsable d'une hydrocéphalie triventriculairesous jacente d'allure obstructive associée à des sinusites ethmoïdo-sphénoïdales droites chroniques. Une ponction lombaire réalisée avait montré un liquide cérébrospinal citrin dont l'analyse était en faveur d'une méningite purulente à méningocoque. La glycémie était élevée à 15,8 mmol/l et l'hémoglobine glyquée était égale à 7,7%. L’évolution a été favorable sous traitement à base de ceftriaxone et de Metformine. Devant un cas suspect de méningite chez une personne âgée, la ponction lombaire après un TDM cérébral permet de poser le diagnostic et d'entreprendre rapidement une antibiothérapie indispensable pour la prévention des complications. PMID:26097638

  8. Thrombose veineuse cérébrale révélant une maladie de Behcet chez un enfant

    PubMed Central

    Messaoudi, Sahar; Rkain, Maria; Seddiki, Anass Es; Serraj, Khalid; Amrani, Rim; Benajiba, Noufissa

    2015-01-01

    La maladie de Behçet est une vascularite systémique, évoluant par poussées. Son diagnostic est clinique: les manifestations les plus fréquentes sont l'aphtose buccale et génitale et l'uvéite. On peut également observer des atteintes neurologiques, digestives, vasculaires, articulaires ou cutanées. Nous rapportons une observation de maladie de Behçet révélée par une thrombose veineuse cérébrale. PMID:26161182

  9. Presenting Food Science Effectively

    ERIC Educational Resources Information Center

    Winter, Carl K.

    2016-01-01

    While the need to present food science information effectively is viewed as a critical competency for food scientists by the Institute of Food Technologists, most food scientists may not receive adequate training in this area. Effective presentations combine both scientific content and delivery mechanisms that demonstrate presenter enthusiasm for…

  10. Rotating Poster Presentations

    ERIC Educational Resources Information Center

    Lagares, Manuel; Reisenleutner, Sandra

    2017-01-01

    Oral presentations are a common practice in foreign language classes, often used to assess students' speaking skills. Usually, the presentations are delivered by students in front of the class, often with PowerPoint slides or Prezi as support. However, frequently the audience does not engage with the presentation and thus, the benefits of this…

  11. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Mai, T.

    2012-08-01

    This presentation summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050. This presentation was presented in a Wind Powering America webinar on August 15, 2012 and is now available through the Wind Powering America website.

  12. Make Your Presentation Powerful

    ERIC Educational Resources Information Center

    Palmer, Erik

    2015-01-01

    "I was planning on doing a lot of work today during your presentation, but I couldn't get anything done. I just had to pay attention!" The author received this unexpected feedback from a teacher at the end of a presentation he gave, and although he considered it a compliment, it made him reflect on the dire state of presentations in…

  13. Presenting Food Science Effectively

    ERIC Educational Resources Information Center

    Winter, Carl K.

    2016-01-01

    While the need to present food science information effectively is viewed as a critical competency for food scientists by the Institute of Food Technologists, most food scientists may not receive adequate training in this area. Effective presentations combine both scientific content and delivery mechanisms that demonstrate presenter enthusiasm for…

  14. Make Your Presentation Powerful

    ERIC Educational Resources Information Center

    Palmer, Erik

    2015-01-01

    "I was planning on doing a lot of work today during your presentation, but I couldn't get anything done. I just had to pay attention!" The author received this unexpected feedback from a teacher at the end of a presentation he gave, and although he considered it a compliment, it made him reflect on the dire state of presentations in…

  15. Etiologies des hypertensions artérielles endocrines: à propos d'une série de cas

    PubMed Central

    Bouznad, Naima; El Mghari, Ghizlane; El Ansari, Nawal

    2016-01-01

    Les hypertensions artérielles (HTA) d'origine endocrine restent une cause rare d'HTA, sa prévalence globale n'excède pas 4% des hypertendus. L'intérêt de la recherche des HTA endocrines réside dans la gravité de certaines formes parfois mortelles et le caractère potentiellement curable et réversible de ces HTA. Le but du travail est de déterminer le profil clinique, para clinique, étiologique et thérapeutique des HTA secondaires d'origine endocrine chez les patients suivis au service d'endocrinologie au CHU Mohamed IV à Marrakech. Il s'agit d'une étude descriptive prospective s’étalant sur une période de 4 ans incluant 45 patients ayant une HTA endocrinienne. La moyenne d’âge est de 44,89 ans, avec une nette prédominance du sexe féminine (sexe ratio de 0,49). Les étiologies des HTA endocrines étaient dominées par le phéochromocytome (17 cas), l'hypercorticisme (11 cas) et l'acromégalie (8 cas). L'HTA était paroxystique dans 24,4%. Elle était d'emblée sevère classée grade 3 dans 40% des cas. L'HTA a été compliquée de cardiopathie dans 24% des cas et de néphropathie dans 20% des cas. Le traitement curatif a permis une guérison de l'HTA chez 60% (27 cas). Le diagnostic des HTA secondaires endocrines est parfois difficile du fait de l'absence de spécificité clinique. Il n'est pas exceptionnel que l'HTA soit l'unique manifestation de la maladie. Dans notre travail nous notons le caractère paroxystique et sévère de l'HTA. Le caractère éventuellement curable des HTA endocrines, dans plus des deux tiers des cas, fait qu'il est important de la dépister devant toute HTA sévère, résistante au traitement, ou en présence de signes cliniques, biologiques ou radiologiques évocateurs. PMID:27303586

  16. Developpement de competences de resolution reflexive de problemes environnementaux aupres d'enseignants en formation du Botswana: Apport d'un modele pedagogique base sur une recherche-action participative

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gauthier, Benoit

    2000-10-01

    Cette etude s'interesse au developpement de competences de resolution de problemes environnementaux dans un contexte culturel africain. Pour y parvenir, elle elabore un modele pedagogique pouvant se situer dans le cadre theorique de la vision reflexive emergeant presentement en education relative a l'environnement (ERE). Provenant du champ d'etude de la systemique, la methodologie des systemes souples (MSS) s'avere compatible avec le cadre de la reflexivite qui est emergent. Un modele pedagogique preliminaire fut ainsi etabli en transposant et en adaptant plusieurs des principes et des constituantes de la MSS au domaine de l'ERE. Ce modele, s'appuyant sur une strategie de recherche-action, a ete ensuite mis a l'essai aupres d'enseignants du secondaire en formation au Botswana, dans le cadre de leurs activites parascolaires. Cette recherche-developpement de type participatif s'appuie sur une analyse qualitative. Durant sa mise a l'essai, le modele preliminaire a subi plusieurs modifications generees entre autres par les interactions entre les participants et le facilitateur; ces modifications suggerent fortement une prise en charge par les participants de la demarche d'investigation, condition essentielle pour le developpement de competences de resolution de problemes environnementaux. Durant la demarche de resolution du probleme, des competences relatives a l'acquisition de connaissances sur la situation investiguee et a l'action environnementale ont ete sollicitees de maniere repetee. Ceci ne semble pas avoir ete le cas pour les competences associees a la reflexion par les participants sur leurs propres perceptions (metacognition), sur celles des autres ou encore sur la nature de la connaissance (cognition epistemique). En ce qui a trait a la conception de chaque apprenant concernant le probleme environnemental etudie, les observations recueillies tout au long de la demarche suggerent, pour certains des participants, une complexification. Le modele resultant de l

  17. Fabrication d'un réseau d'interconnexions haute densité pour modules avancés multi-puces par une technique de lift-off

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Palleau, J.; Jourdain, D.; Oberlin, J. C.; Alaimo, M.; Argoud, G.; Aubert, D.; Beudon, M.; Bouzid, M. J.; Laviale, D.; Templier, F.; Torres, J.

    1993-04-01

    We have developed technological processes to assemble interconnect networks for multichip modules (MCM). Copper is used as conductor material. A new polymeric material, fully cyclised in solution, is used as dielectric. The multi-layered structure is deposited on highly doped silicon substrate used as ground plane. We present several physical, mechanical and electrical characterizations performed all along the network assembling. Nous avons développé une filière pour la réalisation de modules multi-chips qui met en œuvre le cuivre comme conducteur, un polymère entièrement cyclisé comme diélectrique et utilise les bonnes propriétés conductrices d'un substrat de silicium fortement dopé permettant son utilisation comme plan de masse. Après une présentation des objectifs assignés à une telle filière, visant la réalisation de modules multi-chips pour des systèmes dédiés aux télécommunications, nous développerons la technique du lift-off utilisée pour la réalisation des différents niveaux d'interconnexions, ainsi que les techniques élémentaires de gravure et de métallisation. Dans un dernier point nous analyserons les principales caractéristiques physiques, mécaniques et électriques de tels réseaux.

  18. Presentation skills for nurses.

    PubMed

    Foulkes, Mark

    2015-02-20

    This article emphasises the importance of effective presentation skills. Such skills allow nurses to share knowledge and expertise and to communicate clearly in a range of workplace scenarios. Nurses are increasingly being asked to present in formal and informal situations, such as conferences, poster presentations, job interviews, case reports and ward-based teaching. This article explores the principles underpinning the development of these skills, discusses the situations in which they could be applied and demonstrates how nurses might improve and develop as presenters.

  19. Etude théorique de l'interaction de van der Waals entre une sonde métallique et une surface diélectrique : application à la microscopie par mesure de forces atomiques

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Maghezzi, S.; Girard, C.; van Labeke, D.

    1991-02-01

    The van der Waals interaction force between a metallic tip and a non planar dielectric is derived from a non local formalism. A general formulation is given for a spherical tip of nanometric size and for surfaces of arbitrary shape (monocrystal adsorbed on planar surfaces). The dispersion part of the attractive force is obtained from a non local theory expressed in terms of generalized electric susceptibilities of the two partners. Implications for atomic force microscopy in attractive mode are also discussed. La force d'interaction de van der Waals entre une pointe métallique et une surface diélectrique est calculée à partir d'une théorie non-locale. Plus précisément, on considère comme point de départ que l'interaction sonde-surface est due au couplage entre les fluctuations des densités de charges des solides en présence. De plus, dans cette approche la force de van der Waals est calculée dans le cadre de la théorie de la réponse linéaire en utilisant pour chacun des milieux la fonction réponse non-locale correspondante. En particulier la sonde, de nature métallique, est caractérisée par un jeu de susceptibilités du champ décrites par un formalisme auto-cohérent. On effectue enfin une étude numérique de la force sur des surfaces présentant des corrugations de dimensions nanométriques.

  20. Photoémission de Csl induite par une impulsion laser intense femtoseconde

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Belsky, A.; Vasil'Ev, A.; Yatsenko, B.; Bachau, H.; Martin, P.; Geoffroy, G.; Guizard, S.

    2003-06-01

    Nous avons mesuré pour la première fois les spectres de photoélectrons émis par un cristal isolant à large bande interdite, Csl, avec une dynamique de 10^6 coups/s, excité par la source laser haute cadence du C.E.L.I.A (800 nm, 40 fs, 1 kHz, 1 TW). L'émission d'électrons jusqu'à des énergies de quelques dizaines d'électrons-volts a été observée pour des impulsions d'éclairement compris entre 0.5 et 3 TW/cm^2, relativement faible donc par comparaison aux éclairements utilisés pour accélérer les électrons d'un atome aux mêmes énergies. Ces spectres contiennent tous, en particulier, deux bandes dans le domaine des basses énergies d'électrons (<5 eV), également observées lors d'études précédentes. Les électrons les plus énergétiques forment un plateau intense légèrement structuré et limité par une coupure exponentielle. Pour des impulsions de 3 TW/cm^2 cette coupure est située à 27 eV. L'insuffisance du mécanisme électron-photon-phonon, considéré jusqu'à présent comme le principal processus d'échauffement des électrons dans les solides en interaction non destructrice avec un champ laser, nous a poussé à proposer un mécanisme alternatif. Ce modèle met en évidence les transitions directes multiphotoniques dans la bande de conduction du solide qui sont incontournables du fait de sa structure électronique multi-branches

  1. Lait humain provenant d’une banque de dons ou acheté en ligne?

    PubMed Central

    St-Onge, Maude; Chaudhry, Shahnaz; Koren, Gideon

    2015-01-01

    Résumé Question Une de mes patientes m’a demandé si elle pourrait se procurer du lait humain par Internet pour allaiter son nourrisson s’il le fallait. L’usage de lait humain provenant d’une banque de dons est-il plus sécuritaire que son achat en ligne? Réponse L’Organisation mondiale de la Santé et l’American Academy of Pediatrics recommandent d’utiliser des dons de lait humain comme choix à privilégier lorsque le lait maternel n’est pas disponible. Cependant, la Société canadienne de pédiatrie n’approuve pas le partage de lait humain non traité. Le lait humain entreposé dans les banques de lait diffère de celui qu’on peut se procurer par Internet en raison du processus rigoureux de sélection des donneuses, des fréquentes inspections de la qualité, des procédés de transport règlementés et du processus de pasteurisation conforme aux directives établies par l’Agence canadienne d’inspection des aliments. La plupart des échantillons achetés en ligne contiennent des bactéries à gram négatif ou comptent au total plus de 104 unités formant colonies de bactéries aérobiques par millilitre; ils renferment aussi en moyenne au décompte total plus de bactéries aérobiques, de bactéries à gram négatif, de coliformes et de Staphylococcus spp que les échantillons des banques de lait. La croissance de la plupart des espèces de bactéries est associée au nombre de jours en transit, ce qui porte à croire que les conditions de collecte, d’entreposage et de transport sont médiocres pour le lait acheté en ligne.

  2. Manipulation coherente de qubits de spin dans une boite quantique triple

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Gaudreau, Louis

    Nous presentons dans cette these une etude detaillee du moment magnetique intrinseque de l'electron, i.e. le spin electronique, incluant la manipulation quantique coherente des etats de spin de trois electrons couples. A cette fin, nous utilisons des boites quantiques laterales pour confiner les electrons. Ces nano-structures, d'une grandeur autour de 1 pm, permettent de confiner un nombre precis d'electrons de facon controlee, allant jusqu'a zero electrons. Les developpements technologiques et d'ingeniosite durant la derniere decennie ont permis de coupler trois boites quantiques, ainsi l'interaction entre plusieurs electrons confines peut etre controlee comme par exemple le couplage quantique tunnel et l'interaction d'echange entre les spins de chacun d'entre eux. A l'aide de boites quantiques couplees, il est possible de realiser des experiences dans plusieurs domaines de la physique moderne : les etats up et down du spin des electrons confines peuvent etre utilisees comme etats quantiques binaires (qubits) dans le domaine de l'informatique quantique, la non-localite quantique peut etre testee en separant spatialement deux electrons enchevetres, il est possible de creer des 'courants de spin enchevetres' utiles en spintronique, et bien d'autres. La manipulation coherente des etats de spin du systeme a trois electrons se fait de facon purement electrique grace a des pulses a haute frequence qui permettent d'augmenter le couplage entre les electrons et de faire la mesure de l'etat resultant apres la manipulation. Nous utilisons l'interaction hyperfine entre les spins des electrons et ceux des noyaux du cristal dans lequel ils resident pour creer les rotations quantiques entre les etats, notamment les etats |Q +3/2> et (D+1/2>. Les resultats obtenus indiquent un temps de coherence de l'ordre de 10 ns. Ces experiences demontrent un niveau de controle sans precedant de boites quantiques triples et pavent la voie vers des nano-structures plus sophistiquees dans

  3. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Hand, M.

    2012-10-01

    This presentation library summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050. It is being presented at the Utility Variable-Generation Integration Group Fall Technical Workshop on October 24, 2012.

  4. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Hand, M. M.

    2012-08-01

    This presentation library summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050. It was presented in a webinar given by the California Energy Commission.

  5. Display and Presentation Boards.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Midgley, Thomas Keith

    The use of display and presentation boards as tools to help teachers/trainers convey messages more clearly is briefly discussed, and 24 different types of display and presentation boards are described and illustrated; i.e., chalk, paste-up, hook-n-loop, electric, flannel, scroll, communication planning, acetate pocket, slot, pin-tack, preview,…

  6. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Mai, T.

    2012-08-01

    This presentation summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050. It was presented in a Power Systems Engineering Research Center webinar on September 4, 2012.

  7. The Upside of Presentism

    ERIC Educational Resources Information Center

    Fendler, Lynn

    2008-01-01

    Presentism is generally regarded as a necessary evil in historiography. This paper explores the upside of that inevitability. Using a philosophical approach to discourse analysis in the tradition of new cultural history, the paper distinguishes between a strategic use of presentism on the one hand, and a rationalistic approach to history on the…

  8. Characteristics of Hypermedia Presentations.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Lewis, Wiley B.; Jansen, Duane G.

    This paper addresses those characteristics of effective and efficient hypermedia presentations that are important for consideration by educators in developing and/or selecting such presentations. Definitions of hypertext, hypermedia, and multimedia are provided, and the relationships among these terms are described. Four other terms useful to…

  9. President Reagan Presents Medals

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    1981-01-01

    President Ronald Reagan presents astronaut John Young with the Congressional Space Medal of Honor as well as NASA's Distinguished Service Medal. Astronaut Robert C. Crippen also received the Distinguished Service Medal and Dr. Alan Lovelace was presented with the President's Citizens Medal. From left to right: President Ronald Reagan Astronaut, John Young Astronaut, Robert Crippen Dr. Alan Lovelace Vice President George Bush

  10. Conference presentations with confidence.

    PubMed

    Strickland, T

    1999-01-01

    Remember that great presentation you heard at last year's convention? Perhaps the marketing case study was especially interesting. Or perhaps you wondered whether you could use the organizational tools the speaker described in your own work. Finally, you might have wondered, "Could I offer a conference presentation at some point?" The answer: yes!

  11. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Hand, M.; Mai, T.

    2012-08-01

    This presentation library summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050. It was presented in an Union of Concerned Scientists webinar on June 12, 2012.

  12. Fracture unicondylienne latérale sagittale du fémur associée à une fracture homolatérale verticale de la patella

    PubMed Central

    Sasbou, Youness; Boussaidane, Mohammed; Lukulunga, Loubet Unyendje; Azzouz, Mohammed; Mhammdi, Youness; Benchebba, Driss; Chagar, Belkacem

    2015-01-01

    Un patient de 24 ans a subit un traumatisme du genou droit suite à un accident de la voie publique occasionnant une fracture simultanée uni condylienne latérale et patellaire verticale. Cette association est exceptionnelle et aucun cas n'as été retrouvé dans la littérature. Un diagnostic précis clinique et radiologique suivi d'une prise en charge précoce et adaptée par une ostéosynthèse interne et une rééducation fonctionnelle ont permis d'obtenir de bons résultats à long terme. PMID:26113949

  13. Diffusion du champ électromagnétique dans une sphère ferromagnétique conductrice avec hystérésis

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Saadi, M.; Jellali, F.; Quichaud, G.

    1995-09-01

    This paper deals with the numerical simulation of a hard steel sphere magnetization under a pulsed current through a solenoid. We could show that the association of the induced current and the magnetic hysteresis leads to a permanent trapped flux loop. We could also confirm the existence of this phenomenon by means of experiment. Cet article concerne la simulation numérique de l'aimantation d'une sphère en acier dur par une brève impulsion de courant dans un soléndide. On montre que les courants induits et l'hystérésis magnétique conduisent à un flux d'induction rémanent piégé d'une façon permanente dans cette sphère. On donne également une mise en évidence expérimentale de ce phénomène.

  14. Un hémothorax gauche révélant une dissection de l`aorte: à propos d'un cas

    PubMed Central

    Siddo, Mouhamadou Nazirou Doddo; Bodian, Malick; Diaby, Falikou; Pessinaba, Soulemane; Ndiaye, Mouhamadou Bamba; Diao, Maboury; Mbaye, Alassane; Sarr, Simon Antoine; Coly, Sarah Mouna; Kane, Adama; Sarr, Moustapha; Ba, Serigne Abdou

    2014-01-01

    Certaines dissections de l`aorte peuvent se compliquer d'hémothorax faisant, évoquer initialement, une pathologie pleuro-pulmomaire. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 67 ans, hypertendu, atteint d`une dissection de l`aorte, présentant un tableau typique, clinique et radiologique d`un syndrome d`épanchement pleural gauche en dehors de tout contexte infectieux et traumatique. Le tableau d`un syndrome pleural gauche a conduit à la réalisation d`une ponction pleurale qui a ramené un liquide hémorragique. La tomodensitométrie thoracique a conclu à une dissection aortique type B de Stanford. La prise en charge chirurgicale est indiquée en cas de complication comme ce fut le cas de notre patient. PMID:25426193

  15. Localisation tubaire et ovarienne d'une malakoplakie: à propos d'un cas et revue de la literature

    PubMed Central

    Boubess, Ikram; Ouassour, Salma; Tazi, Mokha; Filali, Adib; Alami, Mohammad

    2015-01-01

    La malakoplakie est une pathologie inflammatoire rare qui résulte d'un déficit de la fonction phagocytaire macrophagique. Il n'existe pas de symptomatologie spécifique de la maladie mais dépendante de l'organe touché. Nous rapportons un cas rare de malakoplakie annexielle chez une femme de 36 ans qui a été opérée pour suspicion de cancer ovarien et dont le diagnostic de malakoplakie ne s'est fait qu’à l'examen anatomopathologique. La malakoplakie touche essentiellement le tractus urogénital et le diagnostic positif repose seulement sur l'histologie. Le traitement est basé sur l'antibiothérapie et l'exérèse chirurgicale si mauvais état de l'organe atteint. PMID:26600916

  16. Démonstration expérimentale d'une distribution quantique de clé par codage temporel

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Boucher, W.; Debuisschert, T.

    2006-10-01

    Nous avons démontré expérimentalement la transmission quantique de clé par codage temporel. Alice envoie des impulsions cohérentes atténuées. La clé est codée dans l'instant de détection des photons chez Bob. Une mesure de la durée de cohérence par moyen interférométrique permet d'assurer un fonctionnement en régime quantique. Nous avons mesuré un taux d'erreur quantique de 3.3% et une chute relative de contraste de l'interféromètre de 8.4%. Ces valeurs permettent d'évaluer un avantage d'information de 0.49 bit/impulsion pour Alice et Bob par rapport à un espion éventuel.

  17. CAPELLA : une source de rayonnement extrême UV à 13.5 nm par décharge capillaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Sarroukh, O.; Robert, E.; Gonthiez, T.; Thomann, A. L.; Viladrosa, R.; Fleurier, C.; Pouvesle, J. M.; Cachoncinlle, C.

    2003-06-01

    Au GREMI, nous étudions le fonctionnement d'une lampe de rayonnement Extrême Ultraviolet (EUV) émettant à 13.5nm: CAPELLA. Cette lampe consiste en une décharge capillaire dans un flux de xénon continu à basse pression. L'utilisation de Xénon à basse pression dans cette décharge permet la production de photons de faible longueur d'onde dans l'EUV. Dans cet article, nous présentons l'étude et la caractérisation de cette lampe ainsi que ses principales performances, en particulier les résultats des analyses des débris émis par la lampe pendant quelques millions de tirs.

  18. Comparison des donnees simulees des capteurs de SPOT et landsat-D: Application a une region agricole

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Saint, Gilbert; Podaire, Alain

    La modélisation de la luminance spectrale des objets observés en télédétection permet d'effectuer des simulations de différents capteurs à partir de données obtenues au moyen d'un scanneur DAEDALUS aéroporté : les qualités radiométrique et géométrique ont pu être évaluées par une comparaison avec des données Landsat réelles. L'analyse sur une zone agricole met surtout en évidence le rôle important de l'accroissement de la résolution.

  19. Prediction des vibrations eoliennes d'un systeme conducteur-amortisseur avec une methode temporelle non lineaire

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Langlois, Sebastien

    Les vibrations eoliennes sont la cause principale de bris de conducteurs en fatigue des lignes aeriennes de transport d'energie electrique. Ces vibrations sont dues a des detachements tourbillonnaires produits dans le sillage du conducteur. Une methode commune de reduction des vibrations est l'ajout d'amortisseurs de vibrations pres des pinces de suspension. Contrairement aux essais en ligne experimentale, la modelisation numerique permet d'evaluer rapidement et a faible cout la performance d'un amortisseur de vibration sur une portee de ligne aerienne. La technologie la plus frequemment utilisee fait appel au principe de balance d'energie (PBE) en evaluant le niveau de vibrations pour lequel la puissance injectee par le vent est egale a la puissance dissipee par le conducteur et l'amortisseur. Les methodes actuelles pour la prediction des vibrations reposent sur des hypotheses simplificatrices quant a la modelisation de l'interaction conducteur-amortisseur. Une approche prometteuse pour la prediction des vibrations est l'utilisation d'un modele numerique temporel non lineaire qui permet de mieux representer la masse, la geometrie, la rigidite et l'amortissement du systeme. L'objectif principal de ce projet de recherche est de developper un modele numerique avec integration temporelle directe d'un conducteur et d'un amortisseur en vibration permettant de reproduire le comportement dynamique du systeme pour la gamme de frequence et d'amplitude typique des vibrations eoliennes des conducteurs. Un modele par elements finis d'un conducteur seul en vibration resolu par integration temporelle directe a d'abord ete developpe en considerant une rigidite de flexion variable. Comme une rigidite de flexion constante et egale a 50% de la rigidite de flexion maximale theorique ( EImax) est jugee adequate pour la modelisation du conducteur, c'est cette valeur qui a ete utilisee pour la suite du projet. Ensuite, des modeles non-lineaires pour deux types d'amortisseur de

  20. Les tumeurs glomiques de la main: une étude rétrospective de 11 cas

    PubMed Central

    Boussakri, Hassan; Elibrahimi, Abdelhalim; Hahem, Chafik; Bachiri, Mohammed; Hammas, Nawal; Elidrissi, Mohammed; Shimi, Mohamed; Roux, Jean Luc; Elmrini, Abdelmajid

    2016-01-01

    Tumeur glomique selon MASSON est une prolifération neuro-myo-arterielle bénigne. Elle représente environ 1% -5% de toutes les tumeurs de la main. La douleur est le signe clinique principal. Le diagnostic de certitude repose sur un faisceau d’arguments: clinique et radiologique, mais seul l’histologie qui permet la confirmation. Une série de 11 patientsa été revue rétrospectivement, l’âge moyen était de 36,27ans avec un recul moyen de 34,40 mois, et des extrêmes de 8 et 48 ans. L’exérèse chirurgicale étaitréalisée chez tous les patients. Cette stratégie nous a permis d’obtenir des résultats satisfaisants. PMID:27800115

  1. Volvulus grêlique sur hydatidose péritonéale: une cause rare d'occlusion

    PubMed Central

    Bouassria, Abdesslam; Mazine, Khalid; Elbouhaddouti, Hicham; Mouaqit, Ouadii; Ousadden, Abdelmalek; Mazaz, Khalid; Benjelloun, Elbachir; Taleb, Khalid Ait

    2014-01-01

    L'hydatidose péritonéale peut être primitive, hématogène ou hétérotopique, comme elle peut être secondaire et résulte de la fissuration d'un kyste hydatique, le plus souvent hépatique. Cliniquement polymorphe, elle peut se révéler par des douleurs abdominales ou par la palpation d'une masse abdominale. Nous rapportons le cas d'une patiente chez qui l'hydatidose péritonéale était révélée par un accident occlusif: un volvulus grêlique dû à un volumineux kyste hydatique mésentérique. Le traitement de l'hydatidose péritonéale est chirurgical, couplé à un traitement médical à base d'albendazole. PMID:25400846

  2. Hydatidose cardiaque et rénale - apport de l'imagerie à propos d'une observation

    PubMed Central

    El Kharras, Abdennassar; Atmane, Mehdi; El Fenni, Jamal; Chaouir, Souad; Amil, Touria

    2014-01-01

    L’échinococcose cardiaque est rare, elle représente 0.2 à 2% des cas d'hydatidose. Elle siège essentiellement au niveau du ventricule gauche. La localisation péricardique est exceptionnelle. L’échocardiographie et la tomodensitométrie jouent un rôle primordial et sont généralement suffisantes pour poser le diagnostic de cette affection. Nous rapportons une observation d'une association de deux localisations peu courantes d'hydatidose rénale et péricardique partiellement rompu et l'intérêt de l'imagerie dans le diagnostic de ces lésions kystiques. PMID:25419291

  3. Carcinome basocellulaire chez un albinos congolais (République Démocratique du Congo): à propos d'une observation

    PubMed Central

    Nday, David Kakez; Ngombe, Léon Kabamba; Fundi, Jimmy Ngoie; Kitenge, Tony Kayembe; Numbi, Luboya

    2015-01-01

    Les auteurs rapportent un cas d'un carcinome basocellulaire non décris dans la littérature de notre pays chez un adulte jeune congolais âgé de 25 ans, de sexe masculin présentant une récidive probable de la tumeur. Cette observation permet de décrire le carcinome basocellulaire chez un sujet noir albinos, et de souligner les particularités thérapeutiques. PMID:26161197

  4. Tumeur du sein révélée par une métastase gastrique découverte fortuitement

    PubMed Central

    Moussaoui, Aziz El; Assi, Fadi; Bental, Abdeslam

    2016-01-01

    Les métastases gastriques du cancer du sein sont rares, et leur découverte reste difficile, devant la symptomatologie qui est souvent non spécifique ou même absente. Nous rapportons une observation originale d'un carcinome canalaire du sein révélé par une métastase gastrique découverte de façon fortuite. PMID:28154673

  5. Une complication rare de la grossesse gémellaire monochoriale: la séquence Twin-reversed arterial perfusion (TRAP)

    PubMed Central

    Jayi, Sofia; Laadioui, Meriem; Laabadi, Kamilia; Fdili, Fatima Zohra; Bouguern, Hakima; Chaara, Hikmat; Melhouf, Aabdelilah

    2015-01-01

    La séquence TRAP est une forme majeure et rare du syndrome transfuseur transfusé, caractérisée par l'absence de développement des structures cardiaques avec un spectre de malformations chez le fœtus transfusé qui n'est jamais viable et d'importantes complications touchant le jumeau transfuseur. Nous rapportons le cas d'une multipare admise avec expulsion en cours d'une présentation de siège, puis l'examen a trouvé une présentation irrégulière. Et à l’échographie une image hétérogène sans aire cardiaque ni organes fœtaux individualisables avec une seule masse placentaire sont visible, évoquant en premier un jumeau acardiaque. La voie basse a été acceptée, mais elle a présenté une hypercinésie évoquant un syndrome de prérupture. La césarienne a permis l'extraction d'une masse acardiaque. A travers ce cas, nous insistons sur l'intérêt du diagnostic prénatal de cette entité dans l'adaptation de la prise en charge, l'amélioration du pronostic du jumeau transfuseur ainsi que l’évitement du retard diagnostic et de ces conséquences. PMID:26175836

  6. Solar Data Hub (Presentation)

    SciTech Connect

    Orwig, K.

    2011-04-01

    As power grid integration of renewables becomes ever more important and detailed, the need for a centralized place for solar-related resource data is needed. This presentation describes such a place and website.

  7. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Hand, M. M.

    2012-09-01

    This presentation summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050.

  8. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Mai, T.

    2012-11-01

    This presentation summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050.

  9. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Mai, T.

    2012-10-01

    This presentation library summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050.

  10. Biomass Program Overview Presentation

    SciTech Connect

    2011-12-01

    This presentation is an interactive walk through of the Program's vision of advancing the biofuels and bioproducts industry and highlights the research and development activities that will help achieve it.

  11. STS-128 Auditorium Presentation

    NASA Image and Video Library

    2009-11-05

    European Space Agency astronaut Christer Fuglesang, a mission specialist on STS-128, far right, smiles during a presentation in the auditorium at NASA Headquarters in Washington, Thursday, Nov. 5, 2009. Photo Credit: (NASA/Paul E. Alers)

  12. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Mai, T.

    2013-04-01

    This presentation summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050.

  13. Blade Testing Trends (Presentation)

    SciTech Connect

    Desmond, M.

    2014-08-01

    As an invited guest speaker, Michael Desmond presented on NREL's NWTC structural testing methods and capabilities at the 2014 Sandia Blade Workshop held on August 26-28, 2014 in Albuquerque, NM. Although dynamometer and field testing capabilities were mentioned, the presentation focused primarily on wind turbine blade testing, including descriptions and capabilities for accredited certification testing, historical methodology and technology deployment, and current research and development activities.

  14. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Hand, M. M.

    2012-08-01

    This presentation library summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050. It was presented to the 2012 Western Conference of Public Service Commissioners, during their June, 2012, meeting. The Western Conference of Public Service Commissioners is a regional association within the National Association of Regulatory Utility Commissioners (NARUC).

  15. Stellar Presentations (Abstract)

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Young, D.

    2015-12-01

    (Abstract only) The AAVSO is in the process of expanding its education, outreach and speakers bureau program. powerpoint presentations prepared for specific target audiences such as AAVSO members, educators, students, the general public, and Science Olympiad teams, coaches, event supervisors, and state directors will be available online for members to use. The presentations range from specific and general content relating to stellar evolution and variable stars to specific activities for a workshop environment. A presentation—even with a general topic—that works for high school students will not work for educators, Science Olympiad teams, or the general public. Each audience is unique and requires a different approach. The current environment necessitates presentations that are captivating for a younger generation that is embedded in a highly visual and sound-bite world of social media, twitter and U-Tube, and mobile devices. For educators, presentations and workshops for themselves and their students must support the Next Generation Science Standards (NGSS), the Common Core Content Standards, and the Science Technology, Engineering and Mathematics (STEM) initiative. Current best practices for developing relevant and engaging powerpoint presentations to deliver information to a variety of targeted audiences will be presented along with several examples.

  16. Piebaldisme: une anomalie pigmentaire à reconnaitre: à propos d'un cas et revue de la littérature

    PubMed Central

    El Kouarty, Hajar; Dakhama, Badr Sououd Benjelloun

    2016-01-01

    Le Piebaldisme est une maladie autosomique dominante rare caractérisée par une anomalie congénitale de la pigmentation de la peau devenant parsemé de zones hypopigmentaires. Il est dû à une anomalie de développement des mélanocytes. Il atteint généralement la peau en exclusivité, par ailleurs il peut être associé à d'autres anomalies ou être confondu avec d'autres diagnostics différentiels. Nous présentons le cas d'un garçon de 5ans atteint de piebaldisme dans le cadre d'un phénotype dermatologique familial sans autres atteintes. Nous discuterons à travers ce cas la pathogénie, la clinique, les diagnostics différentiels ainsi que les modalités de prise en charge et les nouveaux essais thérapeutiques. PMID:28292117

  17. Une approche du temps et des fréquences. Vers le mètre et la seconde

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Granveaud, Suzanne DéBarbat Et Michel

    1998-04-01

    A l'occasion du "Second Paris Cosmology Colloquium" tenu à l'Observatoire de Paris en 1994 (2-4 juin), une visite de l'Observatoire de Paris a fait connaître aux participants les richesses de l'Etablissement dont la première pierre fut posée le 21 juin 1667, et où une activité de recherche n'a pas cessé d'y être menée. Le descriptif de la visite conduite par l'un d'entre nous (S. Débarbat) est paru aux pages 528 à 531 des Actes du Colloque (World Scientific, 1995). Plusieurs des photographies reproduites aux pages 533 à 543 permettent d'apprécier "l'état des lieux", tandis que la page IV de couverture représente la pendule "astronomique" de 1710 qui orne l'une des salles du Bâtiment Perrault⋯

  18. Pneumothorax spontané secondaire post opératoire compliquant une paralysie récurrentielle

    PubMed Central

    Joulali, Toufik; Derkaou, Ali; Shimi, Abdelkarim; Khatouf, Mohammed

    2014-01-01

    Le Pneumothorax spontané est défini par un épanchement gazeux de la grande cavité pleurale en dehors de tout traumatisme ou manipulation instrumentale. Son incidence est estimée à 28/100000 pour les hommes et 6/100000 pour les femmes. Les étiologies sont dominées par la broncho-pneumopathies chroniques et obstructives. Le tableau clinique est souvent grave d'emblé nécessitant une exsufflation à l'aiguille et/ou un drainage thoracique. Les récidives sont assez fréquentes et la mortalité reste assez élevée en comparaison avec les pneumothorax post traumatique ou les pneumothorax primaires. Nous rapportons le cas d'une patiente présentant en post opératoire un pneumothorax spontané sur un poumon métastatique et compliquant une paralysie récurrentielle. PMID:25419334

  19. Le leadership en santé et la philosophie appliquée : une ressource essentielle.

    PubMed

    Fistein, Elizabeth; Malloy, David Cruise

    2017-07-01

    En qualité de professionnels de la santé, nous sommes déterminés à assurer l'exploitation efficiente et efficace de nos établissements. Les outils dont nous disposons sont les structures bureaucratiques, les règles, les règlements, les politiques et, bien sûr, les mesures. Il n'y a rien de foncièrement pernicieux à avoir des établissements efficients, efficaces et mesurés, mais nous soutenons que l'humanité et l'authenticité manquent cruellement dans cet environnement, au prix d'un travail significatif. Les solutions que nous proposons appartiennent au milieu de la philosophie, et particulièrement au secteur qui repose sur des principes fondamentaux : qu'est-ce qu'une infirmière, qu'est-ce qu'un patient, qu'est-ce qu'un hôpital?

  20. Une formation à la recherche en médecine transfusionnelle dans le monde francophone

    PubMed Central

    Shiboski, C.; Fontanet, A.; Murphy, E.L.

    2010-01-01

    Un enseignement accéléré et francophone de formation à la recherche en médecine transfusionnelle a été récemment instauré à l’Institut Pasteur de Paris, sous la codirection de membres hospitalo-universitaires de l’université de Californie San Francisco (UCSF), du Blood Systems Research Institute (BSRI) et de l’Institut national de la transfusion sanguine (INTS). Le but est de former des professionnels de la transfusion des pays en voie de développement à mener une activité de recherche dont les résultats peuvent contribuer à un renforcement de la qualité des soins transfusionnels et de la sécurité transfusionnelle dans leur pays. Le cours enseigne les méthodes de recherche clinique et épidémiologique, et leurs applications transfusionnelles potentielles. Chaque étudiant élabore au cours du stage un protocole personnel de recherche, qu’il lui sera loisible de mettre ensuite en pratique dans le centre de transfusion ou l’hôpital où il exerce. PMID:19640755

  1. La reconstruction du sourcil par greffon composite du cuir chevelu: une astuce pour faciliter la technique

    PubMed Central

    El Omari, Mounia; El Mazouz, Samir; Gharib, Noureddine; EL Abbassi, Abdallah

    2015-01-01

    Les sourcils jouent un rôle important dans l’équilibre esthétique du visage. Leur reconstruction ou ophriopoïése, après séquelle de brûlure fait partie intégrante du programme de réhabilitation de la face brûlée. Plusieurs techniques ont été décrites. Nous insistons ici sur l'intérêt d'une technique simple, à la portée de tous les chirurgiens, et dont la méthode et les résultats peuvent être améliorés par un dessin bien planifié des zones donneuse et receveuse: la greffe composite prélevée au niveau du cuir chevelu dessinée à l'aide d'un calque du sourcil controlatéral. PMID:26401195

  2. L'endométriose pariétale cicatricielle après césarienne: une entité rare

    PubMed Central

    El Fahssi, Mohammed; Lomdo, Massama; Bounaim, Ahmed; Ali, Abdelmounaim Ait; Sair, Khalid

    2016-01-01

    L'endométriose de la paroi est une entité clinique rare, dont la physiopathologie demeure imprécise. Elle survient le plus souvent après une intervention chirurgicale gynécologique ou obstétricale. Nous rapportons le cas d'une patiente présentant une douleur cyclique, au niveau de la cicatrice de césarienne, Avec à l'examen clinique une masse de 5cm localisée au niveau de la fosse iliaque droite. la tomodensitométrie montre une masse de densité tissulaire de 45mm de grand axe. D'où la décision d'excision large de la lésion dont l’étude anatomopathologique confirme le diagnostic d'endométriose pariétale. Les suites postopératoires étaient simples avec un recul de 20 mois sans récidive de la masse ni de la douleur. A travers notre cas, nous insisterons sur les caractéristiques de cette pathologie, ce qui permettra au praticien de comprendre l'intérêt du diagnostic et de la prise en charge précoce de cette affection ainsi que la possibilité de sa prévention au cours de chaque chirurgie gynécologique ou obstétricale. PMID:27642418

  3. Fistule artério-urétérale après une pelvectomie antérieure : Complication rare et grave

    PubMed Central

    Zine el abidine, Mohamed Hosni; Hmida, Wissem; Slama, Adel; Hidoussi, Adnene; Jaidane, Mehdi; Ben Sorba, Nabil; Mosbah, Ali Fawzi

    2012-01-01

    Résumé La fistule artério-urétérale (FAU), qui survient immédiatement après une cystectomie, est une complication exceptionnelle et grave. De nos jours, seulement quelques cas sporadiques ont été signalés dans la littérature. Elle se manifeste presque exclusivement par une hématurie brutale, massive et intermittente pouvant être à l’origine d’une instabilité hémodynamique menaçant le pronostic vital du patient à court terme. Son diagnostic doit être fait sans retard. Les explorations radiologiques restent peu spécifiques et peu sensibles et se basent essentiellement sur l’artériographie. Le traitement est non codifié selon l’état général du patient et surtout de la nature de la fistule. Nous décrivons un cas de FAU faisant suite à une pelvectomie antérieure et nous discuterons à l’aide d’une revue de la littérature les aspects diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de cette complication. PMID:23283100

  4. Sclérodermie systémique associée à l’exposition à la silice survenant après une exposition professionnelle à la soudure à l’arc

    PubMed Central

    Alaya, Zeineb; Kalboussi, Houda; Osman, Walid; Naouar, Nader; Zeglaoui, Héla; Bouajina, Elyès

    2016-01-01

    La sclérodermie systémique liée à l’exposition à la silice cristalline peut apparaître chez les personnes utilisant la soudure à l’arc. Une forme diffuse de sclérodermie a été diagnostiquée chez un plombier-soudeur de 57 ans, qui présentait des polyarthralgies inflammatoires, un phénomène de Raynaud, une sclérodactylie, une sclérose cutanée diffuse, des télangiectasies, une atteinte œsophagienne, une hypertension artérielle pulmonaire et une fibrose pulmonaire associées à la présence d’anticorps anti-nucléosomes. Au cours de son activité professionnelle, le patient était fréquemment exposé à des concentrations atmosphériques élevées de silice cristalline lors de la soudure à l’arc. Le diagnostic d’un syndrome d’Erasmus avec une association d’une sclérodermie systémique à une silicose pulmonaire était retenu. Une déclaration en maladie professionnelle au titre du tableau n°17 en Tunisie a été réalisée. PMID:28292033

  5. ESO Presentation in Copenhagen

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Madsen, C.; D'Odorico, S.

    2004-12-01

    On November 8, ESO continued its series of presentations in memberstates with an event in Copenhagen. So far events have been organised in Belgium, Finland, Portugal, Sweden, Switzerland and the United Kingdom. The purpose of these presentations is to raise the awareness of ESO amongst decision-makers, academia and the media. Over time, the scope and specific focus of the national events have varied, considering the particular circumstances and the wishes of the national hosts, and accordingly, the presentation in Denmark was primarily oriented towards industry. The meeting was initiated by the Royal Danish Consulate General in Munich in conjunction with the Confederation of Danish Industries and the Ministry for Science, Technology and Innovation. Leading up to the meeting, several articles about ESO had appeared in the Danish press and the 2nd TV Channel featured a report on the ESO projects also in connection with the event.

  6. Œdème papillaire revelant une malformation d’Arnold Chiara type 1 : à propos d’un cas

    PubMed Central

    Imane, Mouhoub; Asmae, Maadane; Toufik, Ramdani; Rachid, Sekhsoukh

    2016-01-01

    La malformation d'Arnold Chiari de type 1 est définie par une hernie des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum de plus de 5 mm. Les symptômes sont dominés par les céphalées surtout occipitales, les torticolis, et parfois des troubles de déglutition. Sur le plan ophtalmologique les anomalies de convergences, les paralysies oculomotrices et la diplopie sont les principaux signes cliniques retrouvés. Nous rapportons le cas d'un enfant de 9 ans, qui consulte pour une baisse d'acuité visuelle évoluant depuis 6 mois. L'examen ophtalmologique objective une acuité visuelle chiffrée à 4/10ème aux deux yeux. Une motilité oculaire conservée ainsi qu'un nystagmus rotatoire. L'examen du segment antérieur montre une mégalocornée, sans goniodysgénésie, un iridodonesis associé à une atrophie du muscle dilatateur, et une microcorie avec un reflex photo-moteur paresseux. Le tonus oculaire est correct à 14 mmHg. Le fond d'œil, malgré la difficulté de le réaliser, objective la présence d'un œdème papillaire bilatéral stade II. L'examen général retrouve un torticolis, une scoliose et un syndrome tétra-pyramidal. L'imagerie par résonance magnétique a mis en évidence une malformation de CHIARI type I, associée à une hydrocéphalie et une syringomyélie. Une intervention neurochirurgicale reposant sur une dérivation interne du LCR avec décompression ostéodurale cervico occipitale est proposée. L'évolution est favorable avec une régression des signes cliniques. Sur le plan ophtalmologique, on note une régression de l'œdème papillaire, mais l'acuité visuelle est restée stationnaire. La survenue d'un œdème papillaire est rare dans la malformation de Chiari type 1, il n'a été décrit que chez 2% des patients symptomatiques. Sa physiopathologie est encore mal élucidée. L'originalité de notre observation consiste en l'association de malformations cérébelleuses avec des malformations oculaires à type de mégalocornée et de

  7. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    DeMeo, E.

    2012-08-01

    This presentation library summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050. It was presented at Wind Powering America States Summit. The Summit, which follows the American Wind Energy Association's (AWEA's) annual WINDPOWER Conference and Exhibition, provides state Wind Working Groups, state energy officials, U.S. Energy Department and national laboratory representatives, and professional and institutional partners an opportunity to review successes, opportunities, and challenges for wind energy and plan future collaboration.

  8. [Atypical presentation of preeclampsia].

    PubMed

    Ditisheim, A; Boulvain, M; Irion, O; Pechère-Bertschi, A

    2015-09-09

    Preeclampsia is a pregnancy-related syndrome, which still represents one of the major causes of maternal-fetal mortality and morbidity. Diagnosis can be made difficult due to the complexity of the disorder and its wide spectrum of clinical manifestations. In order to provide an efficient diagnostic tool to the clinician, medical societies regularly rethink the definition criteria. However, there are still clinical presentations of preeclampsia that escape the frame of the definition. The present review will address atypical forms of preeclampsia, such as preeclampsia without proteinuria, normotensive preeclampsia, preeclampsia before 20 weeks of gestation and post-partum preeclampsia.

  9. Milk: Past and Present

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Bulajić, S.; Đorđević, J.; Ledina, T.; Šarčević, D.; Baltić, M. Ž.

    2017-09-01

    Although milk/dairy consumption is part of many cultures and is recommended in most dietary guidelines around the world, its contribution to overall diet quality remains a matter of controversy, leading to a highly polarized debate within the scientific community, media and public sector. The present article, at first, describes the evolutionary roots of milk consumption, then reviews the milk-derived bioactive peptides as health-promoting components. The third part of the article, in general, presents the associations between milk nutrients, disease prevention, and health promotion.

  10. Renewable Electricity Futures (Presentation)

    SciTech Connect

    Mai, T.

    2012-08-01

    This presentation library summarizes findings of NREL's Renewable Electricity Futures study, published in June 2012. RE Futures investigated the challenges and impacts of achieving very high renewable electricity generation levels in the contiguous United States by 2050. It was presented at the 2012 RE AMP Annual Meeting. RE-AMP is an active network of 144 nonprofits and foundations across eight Midwestern states working on climate change and energy policy with the goal of reducing global warming pollution economy-wide 80% by 2050.

  11. Effective lecture presentation skills.

    PubMed

    Gelula, M H

    1997-02-01

    Lectures are the most popular form of teaching in medical education. As much as preparation and organization are key to the lecture's success, the actual presentation also depends upon the presenter's ability to reach the audience. Teaching is a lively activity. It calls for more than just offering ideas and data to an audience. It calls for direct contact with the audience, effective use of language, capability to use limited time effectively, and the ability to be entertaining. This article offers a structure to effective lecturing by highlighting the importance of voice clarity and speaking speed, approaches to using audiovisual aids, effectively using the audience to the lecture, and ways to be entertaining.

  12. Variation spatiotemporelle de la cryptorchidie et de l'hypospadias au Québec : Une étude exploratoire.

    PubMed

    Guertin, Sophie; Lemieux, Karine-Sylvie; Makhoulian, Natalie; Michaud, Sébastien; Patry, Rose-Marie; Côté, Anne-Andrée; Gagnon, Fabien; Ayotte, Pierre; Bolduc, Stéphane

    2011-06-01

    RéSUMé: : La majorité des études effectuées au cours des dernières décennies ont mis en évidence une augmentation du nombre de cas de cryptorchidie et d'hypospadias entre 1970 et 1990. De plus, l'importante variabilité géographique de ces anomalies est bien décrite. Cette étude vise à mesurer la prévalence à la naissance de la cryptorchidie et de l'hypospadias au Québec, à vérifier si ces anomalies sont en augmentation et à en évaluer la répartition interrégionale. MéTHODE :: Une étude épidémiologique descriptive a été réalisée à partir du nombre de garçons de cinq ans et moins hospitalisés pour une cryptorchidie ou un hypospadias au Québec de 1989 à 2004 selon les données du fichier administratif d'hospitalisation MED-ÉCHO. Les données sur les naissances provenaient de l'Institut de la statistique du Québec. RéSULTATS :: La prévalence annuelle moyenne pour 1000 naissances vivantes de sexe masculin est de 19,1 (IC à 95 % : 18,8-19,4) pour la cryptorchidie et 11,4 (IC à 95 % 11,1-11,6) pour l'hypospadias au Québec. Au cours de la période étudiée, la prévalence de cryptorchidie a légèrement diminué, alors que celle de l'hypospadias est demeurée stable. Comparativement à la province du Québec, des régions présentent une prévalence significativement différente de cryptorchidie et/ou d'hypospadias. . : Au Québec, la prévalence de cryptorchidie est en légère diminution alors que celle de l'hypospadias est stable. Des variations régionales significatives sont observables. D'autres études sont nécessaires afin d'évaluer l'hypothèse d'un lien avec les contaminants environnementaux en émergence. L'implantation d'un système de surveillance des anomalies congénitales permettrait une représentation plus valide de la situation.

  13. Hématome sous capsulaire de foie compliquant une pré-éclampsie: à propos de 6 cas

    PubMed Central

    Mamouni, Nisrine; Derkaoui, Ali; Bougern, Hakima; Bouchikhi, Chehrazad; Chaara, Hikmat; Banani, Abdelaziz; Abdelilah, Melhouf Moulay

    2011-01-01

    L'hématome sous capsulaire du foie (HSCF) est une complication rare mais gravissime de la grossesse. Devant une symptomatologie clinique souvent non spécifique et un tableau biologique retardé, son diagnostic est basé essentiellement sur les moyens de l'imagerie (échographie, TDM, IRM). Son traitement est fonction de l'intégrité ou non de la capsule de Glisson. Nous rapportons les observations de 6 patientes, à travers une étude rétrospective s’étalant sur la période du Janvier 2005 à Octobre 2008, incluant tous les cas de preeclampsie colligés au service de gynécologie obstétrique du CHU Hassan II. Durant la période d’étude, L'incidence de l'hématome sous capsulaire de foie chez les patientes préeclamptiques admises durant la période d’étude est de 1,49 %. Aucune des patientes n'a benificié d'un suivi prénatal au sein de notre formation. La moyenne d’âge des patientes est de 37,6 ans avec des extrêmes allant de 33 à 45 ans. La gestité moyenne était de 4,8 avec une parité moyenne de 4,5.l'hematome sous capsulaire est survenu en post partum chez tous nos cas avec un délai moyen de 4 jours et des extrêmes allant de J0 et J10 du post partum .Toutes les patientes ont présenté un HELLP syndrome concomitant à la survenue de cette complication gravissime.Le diagnostic positif s'est basé sur les données échographiques dans 5 cas (hemoperitoine –HSCF).l’équipe a opté pour une abstention thérapeutique avec surveillance armée chez 2 cas et l'exploration chirurgicale a été indiquée chez quatre patientes en instabilité hemodynamique.Nous avons déploré deux cas de décès maternel. PMID:22145072

  14. Giving effective poster presentations

    SciTech Connect

    Rice, J A

    1998-08-27

    Giving an effective poster presentation can be easy and rewarding with attention to a few proven concepts. Define your audience. Keep the words and graphics clear, concise, and eye-catching. Remember, you have three seconds to attract attention and 30 seconds to get your message across.

  15. Interactive Presentation of Content

    ERIC Educational Resources Information Center

    Magdin, Martin; Turcáni, Milan; Vrábel, Marek

    2009-01-01

    In the paper we discus about design of universal environment for solution of creating effective multimedia applications with accent on the implementation of interactive elements with the possibility of using the adaptive systems (AS). We also discuss about possibilities of offline presentation of this interactive multimedia adaptive animations…

  16. MOVES Workshops and Presentations

    EPA Pesticide Factsheets

    The U.S. EPA held a three-day workshop including EPA presentations on MOVES 2010 algorithms and default data, information on ways to use MOVES more efficiently for various purposes, and discussion of ideas and plans for MOVES future development.

  17. Rachael Humberg Exit Presentation

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Humberg, Rachael

    2008-01-01

    This viewgraph presentation reviews the experiences of a college student during a summer internship. The student involved in many projects, such as Stratospheric Observatory for Infrared Astronomy (SOFIA), Acoustic Equipment Testing, Acoustic Test planing for the X-48B and Ikhana.

  18. Econophysics: Past and present

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    de Area Leão Pereira, Eder Johnson; da Silva, Marcus Fernandes; Pereira, H. B. B.

    2017-05-01

    This paper provides a brief historical review of the relationship between economics and physics, beginning with Adam Smith being influenced by Isaac Newton's ideas up to the present day including the new econophysics discipline and some of the tools applied to the economy. Thus, this work is expected to motivate new researchers who are interested in this new discipline.

  19. Poster Plus Presentations.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Journal of Chemical Education, 1983

    1983-01-01

    Forty-five "poster session" papers presented at the Seventh Biennial Conference on Chemical Education (Stillwater, Oklahoma 1982) are highlighted. These papers focused on computers in chemistry and chemical education (emphasizing programs) and on instructional innovations (including courses, teaching methods, testing, experiments, and others). (JN)

  20. Film Presentation Techniques.

    ERIC Educational Resources Information Center

    Monod, Pierre

    1976-01-01

    This article discusses three types of films and their use in the second language classroom. The description film is objective and static, and elicits adjectives and adverbs. This kind of film should be presented three times, each time followed by a different set of learning exercises. The culture film - characterized by descriptions, scenes from…

  1. Managing Presentation Anxiety

    ERIC Educational Resources Information Center

    Hartman, Jackie L.; LeMay, Elaine

    2004-01-01

    All business communication professors struggle with anxiety-ridden students when discussing public speaking. To alleviate students' fears of speaking in public a process was designed to allow business communication students to acknowledge, address, and annul their presentation fears. A six-year comparative study using qualitative methods and…

  2. The Persistence of Presentism

    ERIC Educational Resources Information Center

    Hargreaves, Andy; Shirley, Dennis

    2009-01-01

    Background/Context: This study draws on the voluminous research on teachers' workplace orientations and especially on Dan Lortie's documentation of conservatism, individualism, and presentism among teachers. Purpose/Objective/Research Question/Focus of Study: This study investigated a school reform network of over 300 secondary schools entitled…

  3. Approche aux soins en milieu communautaire à des adultes ayant une déficience développementale

    PubMed Central

    Osmun, W.E.; Chan, Nelson; Solomon, Robert

    2015-01-01

    Résumé Objectif Passer en revue les obligations d’ordre médical, éthique et juridique dans les soins aux adultes ayant une déficience développementale (DD) qui vivent dans la communauté. Sources des données Des recherches ont été faites dans Google et MEDLINE à l’aide des mots disabled, disability, vulnerable et community. Les lois pertinentes ont fait l’objet d’un examen. Message principal Le traitement d’un patient ayant une DD varie en fonction de facteurs comme la pathogenèse du problème actuel du patient, ses affections concomitantes, la gravité de ses déficiences et ses soutiens sociaux habituels. Bien que l’on s’entende sur les bienfaits du transfert des soins institutionnels vers des soins communautaires pour les patients ayant une DD, il s’est révélé difficile de leur dispenser des soins de grande qualité en milieu communautaire. Par ailleurs, il existe peu de travaux de recherche sur les façons d’offrir efficacement des soins aux adultes ayant une DD. En tant que professionnels des soins primaires, les médecins de famille sont souvent le premier point de contact pour les patients et sont à la fois responsables de la coordination et de la continuité des soins. Compte tenu de l’importance accrue accordée aux soins préventifs et à la détection précoce des maladies, la participation active du patient revêt aussi une grande importance. Les valeurs et les objectifs du patient sont des éléments essentiels à prendre en compte, même s’ils vont à l’encontre de la bonne santé du patient ou des propres valeurs du clinicien. Les lois s’appliquant aux personnes vulnérables varient d’une province à l’autre. Par conséquent, l’obligation de signaler des mauvais traitements suspectés pourrait différer selon que la personne vulnérable habite dans un centre de soins ou la communauté, que la personne qui soupçonne le comportement abusif est un fournisseur de services ou un professionnel de la santé ou

  4. Hématome sous-capsulaire du foie rompu compliquant une stéatose hépatique aiguë gravidique

    PubMed Central

    Doumiri, Mouhssine; Elombila, Marie; Oudghiri, Nezha; Saoud, Anas Tazi

    2014-01-01

    L'hématome sous-capsulaire du foie est une complication rare de la grossesse, survenant le plus souvent dans le cadre d'une pré éclampsie ou d'un HELLP syndrome (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, and Low Platelets Syndrome). Rare sont les cas décris au cours d'une stéatose hépatique aiguë gravidique. Nous rapportons le cas d'une parturiente de 33 ans, multipare, sans antécédents, admise aux urgences au terme d'une grossesse à 37 semaines d'aménorrhées, pour pré éclampsie compliquée d'une stéatose hépatique aiguë gravidique. L’échographie hépatique réalisée à l'admission était sans anomalie. Une césarienne a été réalisée en urgence devant une souffrance fœtale aiguë, au cours de laquelle a été mise en évidence une rupture de l'hématome sous capsulaire du foie s'accompagnant d'un état de choc hémorragique. La prise en charge a consisté à une polytransfusion et packing perihépatique. Le retrait du packing n'a été réalisé qu'au quatrième jour, après stabilisation clinicobiologique et régression de l'encéphalopathie hépatique. L’évolution en réanimation a été favorable avec sortie de la patiente au vingtième jour. La rupture de l'hématome sous-capsulaire du foie est extrêmement dangereuse et à haut risque materno-fœtal. L'association à la stéatose hépatique aggrave le pronostic. PMID:25667700

  5. Mesure directe de la permittivité complexe de matériaux à faibles pertes dans une gamme de fréquences inférieure au Hertz

    NASA Astrophysics Data System (ADS)

    Dinculescu, S.; Lebey, T.; Loubière, A.; Ai, Bui

    1996-08-01

    La necessité d'une caractérisation diélectrique précise dans la gamme de fréquences inférieures au Hz, et les limites des systèmes actuels nous ont conduits à proposer et à développer un dispositif permettant d'effectuer une mesure directe et automatisée de la permittivité. La mise au point de ce système est décrite et ses limitations sont données. Des résultats obtenus sur différents types de matériaux diélectriques solides sont présentés et discutés. Very low frequency characterisation appears as a key point for dielectric material understanding. Nevertheless, up to now, the different methods available have some limitations whichunable accurate measurements. We propose in the following a new experimental set-up allowing permittivity determination. Different solid dielectric materials have been studied and the results are presented and discussed.

  6. Sirenomelia: a rare presentation.

    PubMed

    Reddy, K Ramesh; Srinivas, S; Kumar, Shiva; Reddy, Surweshwar; Prasad, Hari; Irfan, G M

    2012-01-01

    We are presenting two cases of Sirenomelia (Mermaid Syndrome), which is an extreme example of the caudal regression syndrome. It invariably presents with lower limb fusion, sacral and pelvic bony anomalies, absent external genitalia, imperforate anus, and renal agenesis or dysgenesis. There are approximately 300 cases reported in the literature, 15% of which are associated with twinning, most often monozygotic. The syndrome of caudal regression is thought to be the result of injury to the caudal mesoderm early in gestation. One of our cases survived for 12 days after birth. This new born had an unusually high anorectal anomaly in which the colon was ending at the level of mid transverse colon, fused lower limbs and genital anomalies. Ultrasound of the abdomen revealed horseshoe kidney. Colostomy was performed on day 2 of life. The second case encountered was a stillborn baby on whom an autopsy was performed.

  7. Fathers absent and present.

    PubMed

    Adams, P L

    1984-04-01

    Hindering and obfuscating psychiatric scholarship about the father's role, whether he is present or absent, are several widespread notions and practices--including conceptual, assumptive, attitudinal, methodologic and technical matters. Discussed are eleven barriers to research: patriarchal ideology, preference for studying individual and dyad instead of family systems, preference for considering adults not children, overly rigid definition of parental roles, choosing not longitudinal but one-time cross-sectional study, reasoning about linear cause and effect, focus on attitudes not overt behavior, failure to control for adequate number of variables, neglect of adequate sampling procedures, confusing correlation with causation and an overemphasis on obvious pathology. The father, present or absent, may be salient or insignificant in the life of a child. If salient, the father's role may promote health and growth or may be largely pathogenic. The conclusion holds that an irreducible family unit may consist of only one pair: caretaker/child.

  8. Organising and presenting information.

    PubMed

    Kankanady, Raghavendra; Wells, Marilyn

    2013-01-01

    Information management can be a daunting process for clinicians, health care providers and policy makers within the health care industry. This chapter discusses the importance of information classification and information architecture in the information economy and specific challenges faced within the health care industry. The healthcare sector has industry specific requirements for information management, standards and specifications for information presentation. Classification of information based on information criticality and the value in the health care industry is discussed in this paper. Presentation of information with reference to eHealth standards and specifications for healthcare information systems and their key requirements are also discussed, as are information architecture for eHealth implementation in Australia. This chapter also touches on information management and clinical governance since the importance of information governance is discussed by various researchers and how this is becoming of value to healthcare information management.

  9. [Metachromatic Leukodystrophy. Case Presentation].

    PubMed

    Espejo, Lina María; de la Espriella, Ricardo; Hernández, José Fernando

    Metachromatic leukodystrophy (MLD) is a rare demyelinating disease (prevalence 1:40 000), also called arylsulfatase A deficiency (ARS-A), which may present with neurological and psychiatric symptoms. Clinical assessment may be difficult, due to unspecific signs and symptoms. A case is presented of a 16 year-old female patient seen in psychiatry due to behavioural changes, psychosis, and with impaired overall performance. She was initially diagnosed with schizophrenia, but the Nuclear Magnetic Resonance (NMR) scan and laboratory tests lead to the diagnosis of MLD. Copyright © 2016 Asociación Colombiana de Psiquiatría. Publicado por Elsevier España. All rights reserved.

  10. Pachygyria Presented as Mania

    PubMed Central

    Chatterjee, Seshadri Sekhar; Talapatra, Devlina; Acharya, Rudra; Sarkhel, Sujit

    2015-01-01

    Psychiatric manifestation of pachygyria, a neuronal migration disorder is rare in literature; rarer if it is bipolar disorder specifically. Here, we report a case of mania and seizure who subsequently diagnosed as pachygyria. Proper literature about pathophysiology is discussed and recently discovered putative genetic role in bipolar disorder explained. This case also emphasis the importance of detailed history taking and imaging investigation even in a pure psychiatric presentation. PMID:26702182

  11. Ground Vehicle Robotics Presentation

    DTIC Science & Technology

    2012-08-14

    Mr. Jim Parker Associate Director Ground Vehicle Robotics Distribution Statement A. Approved for public release Report Documentation Page...Briefing 3. DATES COVERED 01-07-2012 to 01-08-2012 4. TITLE AND SUBTITLE Ground Vehicle Robotics Presentation 5a. CONTRACT NUMBER 5b. GRANT...ABSTRACT Provide Transition-Ready, Cost-Effective, and Innovative Robotics and Control System Solutions for Manned, Optionally-Manned, and Unmanned

  12. Prematurity: present and future

    PubMed Central

    Tsimis, M. E.; Al-Hamayel, N. Abu; Germaine, H.; Burd, I.

    2014-01-01

    The study of preterm labor and prematurity, as with any medical science, has undergone a major transformation in its approach from an inevitable part of obstetrics with few answers to one in which science has led to knowledge and clinical intervention. Despite these advancements, understanding of preterm labor and prevention of prematurity is still limited. In the current review, we begin the discussion with fetal viability, first from a historical perspective and then from the understanding of this issue from a prospective of various professional organizations. We then present the scope of the problem of preterm birth from various countries including the discrepancy between the US and Europe. We continue with updates on extreme prematurity and outcomes with two longitudinal studies from the past 2 years. We further review available interventions for prematurity and discuss the use of antenatal corticosteroids. First, we examine their use in the context of professional recommendations and then examine the trajectory of their continued use in the late preterm period. We focus on a European-based trial with preliminary results and an ongoing American counterpart. The current knowledge of molecular mechanisms behind preterm labor is presented with a focus on the multiple etiologies of preterm labor, both known and presumed, with updates in the basic science realm. Furthermore, up-to-date studies on prediction of preterm birth and prematurity-related morbidity are presented. PMID:25300768

  13. Unusual presentation of phaeochromocytoma.

    PubMed

    Hope, D C D; Palan, J M

    2016-05-10

    A 44-year-old woman, with a background of heart, lung and renal transplantation secondary to cystic fibrosis and type 1 diabetes, presented with tachycardia, hyperglycaemia, nausea and vomiting. She was initially managed for diabetic ketoacidosis with severe dehydration. However, persistent episodic hypertension and tachycardia led the investigating team to identify significantly raised urinary metanephrines and a left-sided adrenal mass; Iodine-123-meta-iodobenzylguanidine single photon emission computer tomography scan (MIBG SPECT/CT) showed avid uptake of tracer, confirming a left-sided phaeochromocytoma. She was started on medical management and is awaiting an elective laparoscopic procedure. This case describes the presentation of a unilateral phaeochromocytoma as ketoacidosis in a patient with type 1 diabetes with no other apparent precipitant. This highlights the metabolic counter-regulatory effect of excess catecholamines in addition to the inotropic/chronotropic effects that are associated with this adrenal tumour. Recognition of atypical signs and symptoms may point towards an atypical precipitant of diabetic ketoacidosis-a medical emergency presenting to front-line clinicians. 2016 BMJ Publishing Group Ltd.

  14. OASIS-CC presentation

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    1992-01-01

    The Operations and Science Instrument Support (OASIS) project is a long-term effort to help produce operations capabilities that can support space science missions of the next century. Portions of the OASIS concept in software have been implemented under the general name OASIS-R/T. OASIS-CC is the OASIS Command and Control, for monitoring and controlling science instruments and spacecraft during test, integration, launch and on-orbit operations. Viewgraphs are presented on the OASIS-CC functionality description, OASIS-CC support, and OASIS-CC as a tool.

  15. Choriocarcinoma presenting with thyrotoxicosis

    PubMed Central

    Sotello, David; Test, Victor J.; Lado-Abeal, Joaquin

    2016-01-01

    We describe a 26-year-old man with metastatic choriocarcinoma who presented with hyperthyroidism associated with elevated β-human chorionic gonadotropin (B-HCG) and respiratory failure secondary to diffuse lung metastasis. After the first cycle of chemotherapy, the concentration of B-HCG dramatically decreased and the patient became euthyroid, allowing us to discontinue antithyroid medications. The patient's hyperthyroidism was caused by stimulation of the thyroid gland by high B-HCG levels, as shown by the marked improvement of the patient's thyroid function panel after chemotherapy. PMID:26722165

  16. Exit Presentation -- Maintaining Balance

    NASA Technical Reports Server (NTRS)

    Heap, Erin

    2010-01-01

    This slide presentation reviews the projects which the author engaged in during an internship at Johnson Space Center. Project 1 was involved with Stochastic Resonance (SR). Stochastic resonance is a phenomenon in which the response of a non-linear system to a weak input signal is optimized by the presence of a particular non-zero level of noise. The goal of this project was to develop a countermeasure for sensorimotor disturbances that are experienced after long duration space flight. The second project was a pilot study that was to examine how adaptation to a novel functional task was affected by postural disturbance.

  17. Energy Week presentations

    SciTech Connect

    2006-07-01

    Topics covered include: energy security; clean energy and low carbon; energy for growth and poverty reduction in Africa; financing of energy efficiency; SMEs for decentralised energy service provision; potential for biofuels in developing countries; clean energy and sustainable development; clean energy finance and private equity funds; power generation and low carbon technologies; beyond traditional finance; rehabilitation and emission control in thermal power plants; and carbon finance. The presentations are mainly in ppt (Power Point) or pdf (Acrobat) format. Some videos of the conference are also available on the website.

  18. Sarcoidosis Presenting Addison's Disease.

    PubMed

    Takahashi, Kentaro; Kagami, Shin-Ichiro; Kawashima, Hirotoshi; Kashiwakuma, Daisuke; Suzuki, Yoshio; Iwamoto, Itsuo

    2016-01-01

    We herein describe a second Japanese case of sarcoidosis presenting Addison's disease. A 52-year-old man was diagnosed with sarcoidosis based on clinical and laboratory findings, including bilateral hilar lymphadenopathy and elevated levels of serum angiotensin-converting enzyme and lysozyme, as well as the presence of noncaseating epithelioid granulomas. The patient also exhibited general fatigue, pigmentation, weight loss, hypotension and hyponatremia, suggestive of chronic adrenocortical insufficiency. An endocrine examination confirmed primary adrenocortical insufficiency. This case suggests the direct involvement of sarcoid granuloma in the adrenal glands.

  19. Biomarkers present in asphaltenes

    SciTech Connect

    Philp, R.P.

    1985-01-01

    The significance and distribution of biomarkers in sediments, source rocks and crude oils are well documented in the literature. Little attention has been directed towards the biomarkers that are present in the asphaltene fractions of crude oils and source rock extracts. Asphaltene fractions by definition are insoluble in certain solvents and consist of high molecular components which makes them difficult to analyze by techniques commonly used to characterize the soluble extracts. Asphaltenes are ideally suited for analysis by microscale pyrolysis techniques (py) combined with gas chromatography (GC) and gas chromatography-mass spectrometry (GC-MS). Utilization of the multiple ion detection technique in conjunction with the py-GC-MS analyses permits the distribution of the steranes, triterpanes and other biomarker produced by pyrolysis of the asphaltenes to be easily determined. It is proposed in this paper to discuss the pyrolysis of asphaltene from a variety of source rocks and analysis of the biomarkers, released by the pyrolysis. These biomarkers distributions can be used to obtain information on source and maturity of the organic matter in a similar manner to using the soluble biomarkers. It is proposed to discuss the asphaltene biomarker distributions and also to speculate as to why certain biomarkers are present only in the extracts and asphaltenes and not produced by pyrolysis of the kerogens.

  20. Wind for Schools (Presentation)

    SciTech Connect

    Kelly, M.

    2007-06-01

    Schools are key to achieving the goal of producing 20% of the nation's electricity demand. Most significantly, schools are training the scientists, technicians, businesspeople, decisionmakers, and teachers of the future. What students learn and believe about wind energy will impact the United States' ability to create markets and policy, develop and improve technology, finance and implement projects, and create change in all of our public and private institutions. In the nearer term, school districts have large facility costs, electrical loads, and utility costs. They are always in search of ways to reduce costs or obtain revenue to improve educational programs. Schools value teaching about the science and technology of renewable energy. They are important opinion leaders, particularly in rural communities. And their financial structures are quite different from other institutions (funding, incentives, restrictions, etc.). Learning objectives: The presentation will use case studies, project experience, and discussion with the audience to convey the current status of wind energy applications and education in U.S. schools and understanding of the elements that create a successful school wind energy project. The presentation will provide attendees with a background in the current level of knowledge and generate discussion on several themes.